Загрузил Анатолий Фокин

14 Нарушения системы гемостаза УМКД

реклама
Кафедра патологической физиологии им.проф. В.В. Иванова
ТЕМА:
ТИПОВЫЕ ФОРМЫ НАРУШЕНИЙ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА
лекция № 14 для студентов 3 курса, обучающихся
по специальности 31.05.01 Лечебное дело
Д.б.н., доцент Фефелова
Юлия Анатольевна
Красноярск, 2018
•
•
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Цель лекции: изучить типовые
формы патологии системы гемостаза.
План:
Определение и звенья системы
гемостаза.
Клеточное звено и патологии,
связанные с нарушением этого звена.
Сосудисто-тромбоцитарное звено и
его нарушения.
Плазменный гемостаз и его
нарушения.
Заключение.
Список литературы.
Гемостаз – система обеспечения и сохранения
жидкого состояния крови и ОЦК путем
предупреждения и остановки кровотечений.
Имеет 3 звена:
I.
Сосудистое звено.
II. Клеточное звено (тромбоцитарнолейкоцитарное).
III. Система свертывания (плазменный гемостаз).
Запуск всех звеньев происходит одновременно с
момента повреждения сосуда. Каждое имеет
определенную независимость, возможны
изолированные нарушения – вазопатии,
нарушения клеточного звена, коагулопатии.
I.
Сосудистый гемостаз и его нарушения.
Цель – стойкий спазм сосуда при повреждении
для ограничения кровопотери.
Факторы, определяющие спазм сосуда:
•
Система эндотелинов.
•
↓ NO, PgI2.
•
↑ лейкотриенов, тромбоксанов.
•
Ряд биогенных аминов из разрушаемых
тромбоцитов и при их активации.
•
Вазоконстрикция при прямом
повреждающем действии на ГМК.
•
Нейропептиды.
Эндотелий и субэндотелий вырабатывают
молек.активаторы адгезии и агрегации
тромбоцитов и стимуляторы
фибринообразования.
Факторы тромбогенного потенциала сосудистой
стенки:
• Коллаген, эластин.
• Тканевой тромбопластин.
• VIII-vWF.
• V ф-р свертывания (проакцелерин).
• Тромбоксан А2.
• ФАТ.
• Ингибитор активации тканевого плазминогена.
• Фибронектин.
• Тромбоспорин
Дефицит или дефект в действии любого из
факторов тромбогенного потенциала
сосудистой стенки дает развитие
геморрагических вазопатий.
II. Клеточное звено системы гемостаза
(тромбоцитарно-лейкоцитарное звено).
Задача – формирование белого тромба для
первичной остановки кровотечения.
Все участники клеточного гемостаза секретируют
факторы усиливающие спазм сосуда и
ускоряющие коагуляционный процесс.
Ф-ии тромбоцитов:
1. Ангиотрофическая
2. Адгезия
3. Агрегация
При недостаточности клеточного звена
гемостаза развивается геморрагический
синдром.
Типовые изменения в системе тромбоцитов
Тромбоцитопении
Тромбоцитозы
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопении – состояния,
характеризующиеся уменьшением
количества тромбоцитов в ед.объема
крови ниже нормы (180-150·109/л).
Механизмы развития тромбоцитопений
1.
2.
3.
4.
5.
Нарушения тромбоцитопоэза
↑ разрушение тромбоцитов
↑ потребление тромбоцитов
↑ депонирования в селезенке
Гемодилюция
Тромбоцитозы - состояния,
характеризующиеся увеличением
количества тромбоцитов в ед.объема крови
выше нормы (320-340·109/л).
Тромбоцитопатии – качественные дефекты тромбоцитов
(б/х, морфологические, функциональные), в рез-те
чего нарушаются их свойства, что ведет к
расстройствам гемостаза.
В итоге происходят изменения в эндотелии.
Классификация:
•
Первичные (наслед., врожд.)
•
Вторичные (приобретенные) при действии ф-ов физ.,
хим., биологических.
Формы по патогенезу:
1. С преимущественным нарушением контактных св-в
тромбоцитов (насл.адгезионная тромбоцитопатия
хар-на для б.Виллебранда).
2. С нарушением прокоагулянтной активности
тромбоцитов (тромбоастения Гланцманна).
3. С нарушением и контактной, и прокоагулянтной
активности тромбоцитов (с-м Вискотта-Олдрича).
III. Плазменный гемостаз.
Компоненты системы гемостаза
Свертывающая
система
Фибринолитическая
система
Противосвертывающая
система
3 этапа плазменного гемостаза.
1 этап. Завершается образованием активного Х ф-ра в
протромбиназном комплексе.
Активация ф-ов свертывания в протромбиназном комплексе
осуществляется по 2 путям: внешнему и внутреннему.
Внешний каскад реализуется поступлением из
тканей в кровь тканевого тромбопластина (из
эндотелиальных, мышечных клеток).
Время осуществления - 1 мин.
Этот мех-м ведущий при ДВС-синдроме, при
развитии тромбозов.
Внутренний путь запускается при контакте крови с
коллагеном (субэндотелием) и с разрушенными
эритроцитами. Осуществляется за 2-6 мин.
В организме оба пути взаимодействуют.
Оба пути сходятся на активации Х ф-ра, чем и
заканчивается 1 этап свертывания.
Дефицит ф-ов коагуляции насл.или приобр.харра проявляется коагулопатиями.
2 этап свертывания крови.
Протромбиназный комплекс активирует
протромбин, который расщепляясь
превращается в активный тромбин.
Дефекты этого этапа свертывания –
тромбинопатии.
3 этап.
Образование фибрина.
Патология этого этапа свертывания
относится к фибринопатиям.
Типовые формы нарушений системы гемостаза
Гиперкоагуляция
(тромботический
синдром)
Гипокоагуляция
(геморрагический
синдром)
2-х фазное
нарушение
(ТГС)
Механизмы тромботического с-ма:
- ↑ конц-ции/акт-ти прокоагулянтов,
проагрегантов
- ↓конц-ции/акт-ти антикоагулянтов,
антиагрегантов
- ↓конц-ции/акт-ти фибринолитиков
Для геморрагического с-ма – наоборот.
Геморрагические заболевания:
• Васкулиты. Первичны нарушения в сосудистой
стенке, затем возможны тромбоцитарные и
коагуляционные нарушения.
• Тромбоцитопении.
• Тромбоцитопатии.
• Коагулопатии.
Наследственные коагулопатии: гемофилия А
(дефект ф-ра VIIIС), гемофилия В (дефект ф-ра
IХ), гемофилия С (ХI), болезнь фон Виллибранда
(дефицит VIII-vWF).
Приобретенные коагулопатии: связаны с
нарушениями синтеза и/или активности факторов
протромбиназного комплекса. При патологиях
печени.
Тромбо-геморрагический синдром –
комплексное нарушение звеньев гемостаза,
характеризуется мозаичной (по локализации и
времени) сменой фазы гиперкоагуляции и
тромботического синдрома, фазой гипокоагуляции,
фибринолиза и геморрагического синдрома.
Этиология.
• Выраженный ООФ.
• Все виды шока.
• Травматичные хирургические вмешательства
• Терминальные состояния.
• Акушерская патология.
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
• Прием препаратов (↑агрегацию тромбоцитов,
↑свертываемость, ↓противосвертывающий и
фибринолитический потенциал).
Стадии ТГС
1 стадия
гиперкоагуляторная
активация свертывания крови
внутрисосудистая агрегация клеток
активация др.плазменных элементов крови
блокада микроциркуляции в органах
2 стадия
коагулопатия
потребления
количество тромбоцитов
снижено
блокада оставшихся тромбоцитов
продуктами деградации фибрина
снижение содержания фибриногена
Расход других факторов регуляции
агрегантного состояния крови
гипокоагуляция
3 стадия
Гипокоагуляция,
активация фибринолиза
лизис микротромбов
генерализация фибринолиза
дефибринация
геморрагический синдром
4 стадия
восстановительная
дистрофические и некротические изменения
в тканях
развитие органной недостаточности
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Гемостаз
Сосудистое звено.
Клеточное звено (тромбоцитарнолейкоцитарное).
III. Система свертывания (плазменный
гемостаз).
I.
II.
Список литературы
•
•
•
•
•
•
•
•
Обязательная
1. Патофизиология: учебник /под ред. Литвицкого П.Ф. - М.: ГЭОТАРМедиа, 2008.
2. Патофизиология: учебник /под ред. Литвицкого П.Ф..- М.: ГЭОТАРМедиа, 2015. Т.1., Т.2.
Дополнительная
1. Robbins and Cotran pathologic basis of disease = Основы патологии
заболеваний по Робинсону и Котрану / Кумар В., Аббас А.К., Фаусто Н. [и
др.] ; ред.-пер. Коган Е.А. - М.: Логосфера, 2014.
2. Патофизиология: учебник /под ред. Литвицкого П.Ф.- М.: ГЭОТАР-Медиа,
2010.
3. Ефремов А.А. Патофизиология. Основные понятия: учебное пособие.М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.
4. Практикум по патофизиологии: учеб.пособие / Васильев А.Г., Хайцев
Н.В., Трашков А.П. - СПб. : Фолиант, 2014.
Скачать