Загрузил Василий Кусяк

синдром холестазу

реклама
СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗУ
Підготував: студент 6203 групи Шурін Р.Б.
Викладач: професор Мальчевська Т.Й.
К83.8 Синдром холестазу
клініко-лабораторний синдром, який
характеризується порушенням відтоку
жовчі і / або синтезу жовчних пігментів.
Клініка холестазу
жовтяниця
свербіж шкіри, сліди розчухів
ксантоми, ксантелазми
дискомфорт або біль у
правому підребер'ї
- безсимптомний перебіг
-
Підвищення білірубіну
печінкова
жовтяниця
прямий
НЕпрямий
підпечінкова
жовтяниця
прямий
N НЕпрямий
надпечінкова
жовтяниця
N прямий
НЕпрямий
Діагностика холестазу
Білірубін
прямий
прямий
НЕпрямий
НЕпрямий
Холестаз
Гепатит?
Гемоліз
Рівень > 50-60 ммоль/л
жовтушність шкірних
покривів
Рівень > 70-80 ммоль/л
Шкірний свербіж
Діагностика холестазу
+ГГТ
Токсичний гепатит
Алкогольний?
Лікарський?
+ЛФ
Холестаз
АСТ і АЛТ
АСТ >АЛТ
Алкогольна
хвороба
АСТ< АЛТ
Неалкогольна
жирова хвороба
Діагностика холестазу
+ANA, AMA, ASMA
аутоімунне захворювання
ПБЦ або ПСХ
+y-глобуліни
+Anti-HCV
+HBsAg
вірусні гепатит
+ Загальний білок
+ Альбумін,ПТИ
цироз?
+ залізо
+ ферритин
гемохроматоз?
+ мідь
+ церулоплазмін
хвороба ВільноснаКоновалова?
Причини холестазу
обструктивні
внутрішньопечінкові
холелітіаз
холангіт
здавлення протоків
позапечінкові
ЖКХ
холангіт
пухлини
необструктивний
гострі і хронічні
гепатити
ПБЦ і ПСХ
токсичний
лікарський
Дифдіагноз холестазу
●
●
●
●
біліарна дисфункція
біліарний сладж
жовчнокам'яна хвороба і холелітіаз
поліпи жовчного міхура
● первинний біліарний цироз
● первинний склерозуючий холангіт
Токсичні ураження
●
-
етіологічні типи:
істинні токсичні
ідіосинкратичний
токсикоідіопатичні
● по тривалості:
- гострі - до 3 міс.
- хронічні - понад 3 міс.
●
-
за механізмом:
гепатоцелюлярні
холестатичні
змішані
Холестаз при захворюваннях печінки
Вогнищеві зміни
● саркоїдоз
алкогольний гепатит
● амілоїдоз
● лімфоми
лікарський і токсичний гепатит
● метастази
холестаз внаслідок вірусної
● первинна гепатоцеллюлярна
інфекції
карцинома, холангіоцеллюлярна
аутоімунний гепатит
карцинома
спадкові метаболічні
● паразитарні інвазії
захворювання печінки
● доброякісна пухлина
гемохроматоз, хвороба Вільсона- - вогнищева вузлова гіперплазія,
аденома
Коновалова, дифицит а1антитрипсину
Дифузні зміни
●
●
●
●
●
-
Синдром Жильбера
Проба з голодуванням 400 ккал / добу 48 годин
● підвищення некон'югованого білірубіну в 2-3 рази
● визначення білірубіну 3 рази: 0-24-48 годин
Проба з фенобарбіталом 3 мг / кг / добу протягом 5 днів
● після прийому знижується вміст некон'югованого
білірубіну
Проба з в / в введенням 50 мг нікотинової кислоти
● після введення підвищується вміст білірубіну в 2-3 рази
через 3 години
● визначення білірубіну 2 рази: 0-3 години
Генетичне дослідження промоторної області гена UGT1A1
● виявлення мутації гена при синдромі Жильбера
Скачать