Загрузил ismail.kyzylorda

пузырчатка-2

реклама
СРОП на тему:
Пузырчатка
ПОДГОТОВИЛИ: ИСМАИЛ АРУЖАН, АМЗАЕВА ГУНЕШ, МАМЕТОВА ГУЛЬЗАРА
ГРУППА: 659
ПРОВЕРИЛА: АБИЛКАСИМОВА ГУЛЬНАРА ЕРДЕНОВНА
Определение

Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная,
акантолитическая) – аутоиммунное заболевание,
характеризующееся образованием внутриэпидермальных
пузырей, формирующихся в результате акантолиза.

Обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет, чаще у женщин
Этиология и патогенез

Этиология пузырчатки остается невыясненной. В основе развития
заболевания лежат аутоиммунные процессы, которые приводят
к разрушению связи между клетками эпидермиса (акантолизу)
за счет образования IgG аутоантител к пемфигус-антигенам
(важнейшими из которых являются десмоглеин 1 и 3) и
связывания их с гликопротеидами клеточных мембран.
Сформировавшиеся иммунные комплексы в дальнейшем
вызывают разрушение десмосом и появление
внутриэпидермальных пузырей.
Классификация

■ вульгарная (обыкновенная) пузырчатка;

■ себорейная (эритематозная) пузырчатка;

■ листовидная пузырчатка;

■ вегетирующая пузырчатка.
Клиника

кожные высыпания на слизистых оболочках полости рта, носа,
глотки и/или красной кайме губ, вокругестественных отверстий;

боль при приеме пищи;

гиперсаливация;

запах изо рта;

высыпания на коже туловища, конечностей.
Патогномоничные симптомы:

положительный симптом Никольского;

положительный симптом Асбо-Хансена;- положительный
симптом Шеклакова.
Вульгарная пузырчатка — наиболее частая форма пузырчатки,
характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой
покрышкой с серозным содержимым, возникающих на видимо
неизмененной коже и/или слизистых оболочках.
 Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости
рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Долгое время пациенты
наблюдаются у стоматологов или оториноларингологов по поводу
стоматита, гингивита, ринита, ларингита и других заболеваний. Пациентов
беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны.
Характерный признак — гиперсаливация и специфический запах изо рта.
 Затем через 3–12 месяцев процесс приобретает более
распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри
сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На
слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным,
поскольку покрышки пузырей — тонкие, быстро вскрываются, образуя
длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже
ссыхаются в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно яркорозового цвета с блестящей влажной поверхностью. Одним из наиболее
характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом
Никольского


Себорейная пузырчатка в отличие от вульгарной пузырчатки
начинается на себорейных участках кожи (лице, спине, груди,
волосистой части головы).

В начале заболевания на коже появляются эритематозные очаги
поражения с четкими границами, на поверхности которых
имеются корочки различной толщины желтоватого или буроватокоричневого цвета. Пузыри обычно небольших размеров, быстро
ссыхаются в корки, при отторжении которых обнажается
влажная эрозированная поверхность. Пузыри имеют очень
тонкую, дряблую покрышку, сохраняющуюся
непродолжительное время, поэтому часто они остаются
незамеченными больными и врачами. Симптом Никольского
отрицательный.

Заболевание может иметь ограниченный характер в течение
многих месяцев и лет. Однако возможно распространение
поражения на новые участки кожного покрова и слизистые
оболочки (чаще полости рта)

Листовидная пузырчатка характеризуется
эритемато-сквамозными высыпаниями,
тонкостенными пузырями, повторно
появляющимися на одних и тех же местах,
при вскрытии которых обнажаются розовокрасные эрозии с последующим
образованием пластинчатых корок, иногда
довольно массивных за счет постоянного
ссыхания отделяющегося экссудата.
Поражение слизистых оболочек
нехарактерно. Возможно быстрое
распространение высыпаний в виде плоских
пузырей, эрозий, сливающихся друг с
другом, слоистых корок, чешуек с развитием
эксфолиативной эритродермии,
ухудшением общего состояния,
присоединением вторичной инфекции

Семейная доброкачественная пузырчатка или вегетирующая
пузырчатка долгие годы может протекать доброкачественно, в
виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном
состоянии больного. Пузыри появляются вокруг естественных
отверстий (рта, носа, гениталий) и в области кожных складок
(подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами).
На дне эрозий формируются мягкие, сочные вегетации,
покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул
по периферии. Заболеваниее имеет семейный характер и
доброкачественное течение, передается по женской
наследственной линии.

Больная 35 лет поступила в стационар с жалобами на язвочки в полости рта,
из-за которых больно глотать, а также на появление пузырей на коже
туловища и рук.ИЗ АНАМНЕЗА: заболела на фоне полного благополучия. В
полости рта стали появляться пузыри, которые быстро вскрывались, оставляя
после себя эрозии. Обратилась к стоматологу, который назначил
полоскания с фурацилином и раствором марганцево-кислого калия,
эффекта от лечения не было. Больная могла принимать только жидкую
пищу из-за болезненности полости рта. Через 2,5 месяца появились пузыри
на коже туловища и верхних конечностей, которые вскрывались, оставляя
после себя болезненные эрозии. 10 лет назад перенесла болезнь
Боткина.ЛОКАЛЬНЫЙ СТАТУС. При осмотре полости рта на неизмененной
слизистой оболочке щек, неба и нижней поверхности языка эрозии яркокрасного цвета. На коже туловища и верхних конечностей пузыри
размером от 0.5 до 2,0 см в диаметре. Часть пузырей напряжена, другая с
вялой покрышкой, в одних пузырях содержимое прозрачное, в других мутное. На месте вскрывшихся пузырей остаются мокнущие,
полициклических очертаний эрозии. Некоторые из них покрыты
коричневатыми корками. При надавливании на пузырь жидкость отслаивает
прилежащие участки эпидермиса и пузырь перемещается. При
потягивании обрывков покрышки пузыря происходит отслойка эпидермиса
за пределы пузыря.

Истинная акантолитическая пузырчатка, вульгарная форма.

Патогенетическая и симптоматическая терапия. Длительное
диспансерное наблюдение. Поддерживающая доза ГКС.

Мальчик К., 8 дней, поступил в отделение патологии новорожденных по
направлению районной поликлиники.Из анамнеза известно, что ребенок от второй
беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре, гнойным
гайморитом в третьем триместре. Роды в срок, физиологичные. Масса тела при
рождении 3500 г, длина тела 52 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. К груди
приложен на первые сутки, сосал активно. Пуповинный остаток обработан
хирургически на 2-е сутки, пупочная ранка сократилась хорошо. В периоде ранней
неонатальной адаптации отмечались физиологическая желтуха, токсическая
эритема. На 5-й день жизни ребенок был выписан домой в удовлетворительном
состоянии. На 8-й день при патронаже педиатра выявлены пузыри на туловище, и
ребенок был госпитализирован.При поступлении состояние средней тяжести, вялый,
сосет неохотно, периодически срыгивает, температура тела 37,4-37,6°С. Кожные
покровы бледно-розовые с мраморным рисунком. На коже туловища, бедрах на
инфильтрированном основании имеются полиморфные, окруженные венчиком
гиперемии, вялые пузыри, диаметром до 2 см, с серозно-гнойным содержимым.
На месте вскрывшихся элементов - эрозивные поверхности с остатками
эпидермиса по краям. Пупочная ранка чистая. Зев спокойный. В легких дыхание
пуэрильное. Тоны сердца ритмичные, ясные. Живот мягкий, печень выступает из-под
реберного края на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул желтый,
кашицеобразный.

Эпидемическая пузырчатка новорожденного.

Госпитализация в боксированную палату. При госпиталиации
продолжать кормление грудным молоком в свободном
режиме, при отсутствии матери перевод ребенка на питание
адаптированной молочной смесью с интервалом в 3.5 часа.
Необходимо назначение антибактериальной терапии. Можно
назначить в/м цефазолин, в дозе 50-100 мг/кг/сут. Для
профилактики дисбиоза кишечника можно назначить
бифидумбактерин сухой по 5 доз 2 р/день за 30 минут до еды.
Местная терапия: вскрытие пузырей, эрозированные
поверхности обрабатывают 1-2% спиртовыми растворами
анилиновых красок или 3% водным раствором перманганата
калия 2 раза в сутки.
Скачать