Пузырчатка ,дерматит Дюринга,склеродермия,крас ная волчанка. Лекция для лечебного факультета. Кафедра инфекционных болезней с курсом детских инфекций, дерматовенерологи и косметологии. Доцент к.м.н. Ковкова Галина Юрьевна. Пузырчатка истинная (акантолитическая). Злокачественное заболевание, проявляющееся образованием на невоспалённой коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза и распространяющихся без лечения на весь кожный покров, что приводит к смерти больного. Классификация Акантолитическая пузырчатка Вульгарная Вегетирующая Себорейная Листовидная • Болеют лица обоего пола. • Старше 35 лет, дети болеют редко. • 1-1.5% от всех кожных заболеваний. Этиология и патогенез. Этиология остаётся до конца не выясненной. • Генетическая теория. наличие гаплотипов:HLA-DR4 кодируют белковую цепь DRB10402;HLA-DQ1 кодируют аллель DQB10503. • Основной теорией возникновения признана –аутоиммунная теория. • В крови больных выявлены антитела . Относящиеся к иммунноглобулинам классаG, их титр коррелирует с тяжестью заболевания. Эти антитела имеют сродство к клеткам шиповатого слоя. • Увеличивается кол-воТ и В лимфоцитов при этом снижено способность лейкоцитов к пролиферативному ответу. • Происходит накопление ядерной ДНК в акантолитических клетках( возможно под действием вируса или ферментативных процессов) шиповатого слоя, это влечёт изменение антигенной структуры поверхности этих клеток с последующей выработкой специфических антител(Процесс акантолиза). NB! Акантолиз- процесс потери связи между клетками шиповатого слоя. NB Акантолитические клетки (клетки Тцанка): • 1. меньше нормальных эпидермоцитов,но ядро увеличено. • 2.Ядро интенсивно воспринимает окраску. • 3.Возможно наличие нескольких ядер. • 4.Цитоплазма окрашена неравномерно; вокруг ядра светлая зона , а по перефирии интенсивный ободок. • 5. Располагаются в виде пластов. Вульгарная пузырчатка. Клиника: Возможно острое начало возникновение вялых пузырей на неизменённой коже и слизистых. • Локализация: в области естественных складок, на волосистой части головы. • Покрышка пузыря быстро вскрывается . Его содержимое ссыхается в серозно –кровянистые корки.В таком виде очаг может существовать от3- 6месяцев до 1года. Пузыри возникают на клинически не изменённой коже, в области естественных складок и на волосистой части головы или на туловище. Клиническая картина • Предшествовать генерализации процесса может ухудшение состояния. Подъём температуры, чувство беспокойства. • Высыпания носят мономорфный характер- пузыри с вялой покрышкой на внешне неизменённой коже. • Содержимое пузыря прозрачное , затем мутнеет. Фазы течения процесса • Острая фаза; • Подострая фаза; • Фаза регресса. Клиническая и гистологическая картины • Внутриэпидермальный пузырь. Акантолиз. Акантолитические клетки. пузырь эрозия Очаги мокнутия корка эпителизация Симптомы . Симптом Никольского NB! положительный( описан в1896 году). Суть феномена: при потягивании пинцетом за обрывок эпидермиса, имеющийся по периферии эрозии, эпидермис отслаивается от подлежащей ткани, увеличивая размер эрозии. • Симптом Асбо-Хансенаувеличение площади пузыря при надавливании на его центральную часть. Симптом груши -под тяжестью скопившейся в пузыре жидкости площадь основания его увеличивается и пузырь приобретает грушевидную форму. Острота процесса определяется наличием свежих пузырей и эпителизацией эрозий. • Эрозии имеют ярко-красную поверхность, неровные полициклические очертания, медленно эпителизируются. Поражение полости рта • Иногда первые высыпания возникают на слизистой рта и красной кайме губ(67%-80%). • Сроки с момента появления на слизистой рта до появления на коже около1до9 месяцев. • Высыпания могут сливаться сглаживая границу между красной каймой и слизистой оболочкой. Локализация эрозий в полости рта: • Слизистая щёк( особенно в ретро малярной области). Боковая поверхность языка, подъязычная область, нёбо, иногда на слизистой оболочке альвеолярных отростков и на переходной складке верхней и нижней губы. Поражение полости рта • Пузыри с тонкой покрышкой, которая быстро разрушается, обнажая ярко -красные эрозии по краям обрывки эпителия. Субьективно: невозможность жевать, глотать пищу. Выраженная саливация. • Заживление идёт без рубцевания. Течение процесса • При благоприятном течении патологического процесса на поверхности эрозий возникают плотные корки. По отторжению которых остаются участки гиперпигментации. • Заживление очагов на слизистой, коньюктиве при обычной пузырчатке происходит без рубцевания. Вегетирующая пузырчатка-локализованный вариант ВП, характеризующийся развитием вегетаций в интертригинозных областях. . Клиника: внезапное появление пузырей чаще на слизистой. Особенно перехода её кожу, вокруг естественных отверстий и в складках, покрышка пузырей быстро вскрывается, обнажая ярко-красные эрозии, имеющие тенденцию к периферическому росту. На поверхности эрозий за 4-6 дней появляются сочные мелкие ярко-красные вегетации со зловонным отделяемым. Листовидная пузырчатка. Провоцирующим фактором может быть: УФО, пиритинол, Рифампицин, Аспирин, цефазолин, пеннициламин. • Высыпания появляются на слегка гиперемированной коже. Пузыри с дряблой покрышкой иногда пузыри чётко не выражены, а напоминают неровности эпидермиса. • При вскрытии пузыря обнажаются ярко- красные эрозии с экссудатом. Который быстро ссыхается в слоистые чешуйко- корки. Пузырчатка эритематозная (себорейная)-ограниченный вариант листовидной пузырчатки, локализующейся на лице и в/ч головы. • Локализация: кожа лица, волосистой части головы, туловище возникают эритематозные очаги с чёткими границами на поверхности которых имеются рыхлые чешуйко- корки. Пузыри быстро вскрываются иногда могут быть не заметны для больного. Очаги могут существовать 5-7 лет затем происходит генерализация процесса. • Могут поражаться слизистые. • Патогномоничным является фолликулярный гиперкератоз. Дифференциальный диагноз. • Дерматит Дюринга. • Буллёзный пемфигоид Левера. • Многоморфная эритема буллёзная форма. • Пузырчатка глаз. • Красная волчанка. • Себорейный дерматит. Диагностика. ОАК,ОАМ. Б/Х: общий белок, альбумины, глобулины(повыш. Гаммаглобулины, пониж. Альбумины.). Содержание электролитов: К, Са, Nа. Цитологический метод: окраска мазков- отпечатков по методу Романовского- Гимза, для обнаружения акантолитических клеток. Прямая РИФ- отложение иммуноглобулинаG на поверхности кератиноцитов на всём протяжении эпидермиса. Десмоглеины-это трансмембранные гликопротеиды десмосом. Диагностика ИФА: обнаружение иммуноглобулина IgG к ДСГ3 и ДСГ1-При вульгарной пузырчатке с поражением полости рта. IgG к ДСГ1 при листовидной. • Иммунохимический анализ: выделение специфических белков пузырной жидкости, ассоциированных с обыкновенной пузырчаткой, листовидной пузырчаткой:иммуноблот(we-stern blotting) циркулирующие а/т IgG –а/т к 130kDa протеину 130kDa b 160kDa протеинам(вульгарной пузырчатке)( к 160kDa листовидной пузырчатке). Гистологическое исследование. Лечение Системная терапия: Три этапа: 1.Базовая терапия; 2 этап.Снижение дозы ГКС. 3 этап. Титрование поддерживающей дозы. Сопутствующая терапия-для купирования побочного действие ГКС Местная(наружная ) терапия NB! Базовая терапия 90-180 мг в сутки. • IIЭтап: доза снижается до поддерживающей (продолжительность до 4-12мес. месяцев). • Первоначальное снижение дозы возможно на 1/3-1/4 от максимальной дозы. • III Этап: Длительный (пожизненный) приём дозГКС, при диспансерном наблюдении. • Предельно допустимая min поддерживающая доза индивидуальна и составляет от 2,5 мг-30мг в сутки. Сопутствующая терапия • • • • • • Анаболические стероиды. Препараты калия ,кальция. Аскорбиновая кислота. Альмагель. Омепрозол. Противогрибковые средства. С целью удаления циркулирующих А/т применяют плазмоферез с замещением плазмы больного свежей донорской плазмой(при торпидном течении пемфигуса). • Питание должно быть белковым с ограничением соли. • Подключение дополнительных средств необходимо лишь в случае частых рецидивов и развитии побочных эффектов. Сочетание глюкокортикостероидов с цитостатиками(циклофосфамид,азатиоприн, метотрексата). Местная терапия: Анилиновые красители. Препараты улучшающие эпителизацию. Обезболевающие средства(при поражении полости рта). Осложнения: тимома, miastenia gravis. Профилактика: избегать инсоляции, вакцинации. Консультация терапевта. Дерматит Дюринга. • ГдД-доброкачественный хронический дерматоз аутоиммунного генеза, характеризующийся полиморфизмом и группировкой высыпаний и связанный с энтеропатией. Описан в 1884г. Дюрингом. Возраст 30-40 лет. Классификация по МКБ10:L-13.0 Дерматит герпетиформный. Мужчины болеют чаще. Дерматоз начинается в возрасте 25-55 лет. Этиология: • 1.Глютеновая непереносимость. У 90% встречается Г.Н , но клинически проявляется у 10%. • 2.Наследственная теория. Генотип HLA-DQ2A1. 10,5%-семейные варианты. Выявляются IgA к глиадину(компонент глютена) и эндомизиуму(соединительная ткань , окружающая гладкие мышцы к ферменту тканевая трансглютаминаза). Две популяции IgA , одна к тканевой трансглютаминазе, другая к эпидермальной трансглютаминазе и тканевой трансглютаминазе. NB! Клиническая картина . • 1.Высыпания характеризуются истинным и ложным полиморфизмом. • 2.Сгруппированное(герпетиформное расположение). • 3. Симметричное расположение. • 4.Высыпания локализуются на коже туловища, разгибательных поверхностях конечностей. NB! Клиническая картина • 5. Субьективно беспокоит зуд при появлении высыпаний. • 6. На слизистой высыпания бывают крайне редко(10%). • 7.С-м Никольского отриц. • 8.Положительная проба с 50%йодом(проба по Ядассону). Гистологическая картина • Субэпидермально определяются небольшие полости, содержащие серозную жидкость и эозинофильные гранулоциты, сосочковые микроабсцессы. • В верхних отделах • мелко и среднефок • усные инфильтраты с примесью гранулоцитов и меланофогов. Ярлык для 2дерматит дюринка0001.lnk Ярлык для 2дерматит дюринка0001.lnk Классификация Клинические формы: • Буллёзная • Герпесоподобная • Трихофитоидная (образование мелких напряжённых пузырей с серозным содержимым, расположенных кольцевидно). • Строфуллёзная(появление сгруппированных папуловезикулёзных элементов). (Самцов,2012) Дифференциальный диагноз. Пузырчатка вульгарная; Микоз гладкой кожи; Простой пузырьковый лишай. Обследование: ОАК(эозинофилия), ОАМ. Имеется расстройство водно-солевого обмена, уменьшается кол-во белка(альбуминов), с увеличением глобулинов в сыворотке крови. При анализе содержимого пузырей обнаруживают эозинофилию, которая не всегда сочетается с эозинофилией NB! крови. Гистологическое исследование биоптата кожи. В мазках -отпечатках акантолитические клетки отсутствуют. Метод пРИФ- наличие в области сосочков дермы отложений IgA,обычно в виде гранул, реже –линейно. Определение ИФА IgА- антитела к тканевой и эпидермальной трансглютамина в крови. Биопсия тонкой кишки(по рекомендации гастроэнтеролога); Обследование Определение маркеров мальобсорбции(уровень железа,В12,фолиевой кислоты в сыворотке крови ); Скрининг на др аутоиммуные заболевания. -определение а/т к ТПР,к париетальным клеткам желудкам,антинуклеарные а/т. -Тестирование для выявления заболеваний щитовивидной железы(ТТГ,Т3,Т4); -Типирование на а/г гистосовместимости второго типа HLAII ,DQ2, DQ8. Лечение Системная терапия Наружное лечение Диета ЛЕЧЕНИЕ Системное лечение: • Дапсон - препарат группы сульфонов, обладает антибактериальным, иммунносупрессивным действием. Биодоступность 70-85%. Принимать после еды и запивать большим кол-вом воды. Побочное действие: гемолитическая анемия, метгемоглобинемия, эозинофилия, агранулоцитоз. Н.С.:головокружение, периферическая нейропатия, психоз , бессонница. Рекомендуемая доза дапсона у детей 2мг на кг массы тела в сутки. Сульфасалазин per os в дозе 1-2 мг в сутки. Антигистаминные препараты на 7-10 дней: Клемастин; Хлорапирамин; лоратодин; мебгидролин. При сильном зуде парентеральное введение. Наружная терапия. Профилактика: «Д»наблюдение дерматолога. ОАК.ОАМ, Б/х печени 1раз в мес. Безглютеновая диета в течении многих лет (неменее 2-х). Исключение(ограничение) соли и продуктов содержащих иод Красная волчанка. Системное заболевание (аутоиммунное),характеризу ющиеся поражением суставов, серозных оболочек, внутренних органов, кожи, ЦНС и выраженной фоточувствительностью. • Впервые описано в 1827 году Райером. Этиология. • 1. Вирусная теория. Наличие циркулирующих антител к вирусам герпеса и Эпстайна – Барра, содержащим ДНК, к миксовирусам кори, краснухи, парагриппа, содержащим РНК. Но вирус не выделен. • 2. Иммунная теория. • 3.Генетическая предрасположенность ( семейные случаи красной волчанки (HLADR2иHLA-DR3)). • 4.Нейрогуморальная теория: развитие заболевания после аборта, родов. • Провоцирующие факторы: 1. иммунизация. 2. инсоляция.3. медикаментозное воздействие. Классификация. • L93.0 Дискоидная КВ; • L93.1 Подострая КВ; • L93.2 Другая ограниченная КВ. Клиническая классификация • Острая кожная КВ; • Подострая кожная КВ; • Хроническая: дискоидную (локализованная и распространённая) • При ограниченной КВ на коже наблюдаются 1–3 очага, при диссеминированной – свыше 3 очагов. Атипичные формы. • Гипертрофическая /Папилломатозная. • Опухолевая/Папуло- муцинозная КВ. • Глубокая Капоши –Ирганга/Люпус панникулит. • КВ вследствии обморожения; • КВ слизистых. Дискоидная(ограниченная) форма. • Возникает в молодом возрасте у женщин , чаще , чем у мужчин. • В весеннее или летнее время, после инсоляции, обморожения, механической травмы. • Локализация: лицо, а именно спинка носа, Выступающие части щёк, лоб. Волосистая часть головы, ушные раковины, красная кайма губ, область декольте. • Проявляется ограниченными очагами. Клиническая картина • 1.Эритема(эритематозная стадия). • 2.Гиперкератоз(инфильтрат ивно-гиперкератотическая стадия). • 3.Атрофия(рубцовой атрофии). • В1.эритематозную стадию появляются пятна с чёткими границами, слегка отёчные. Розового цвета, телеангиоэктазии. Клиническая картина • • 2.В стадию гиперкератозноинфильтративную. Появляются чешуйки. Плотно сидящие, асбестовидные. При снятии чешуйки на её внутренней поверхности имеется шипик ( симптом каблучка), при этом отмечается болезненность ( Бенье – Мещерского). Симптом Хачатуряна- наличие на коже ушных раковин точечных камедонов в изменённых устьев фолликулов(«поверхность напёрстка»). Клиническая картина Второстепенные признаки- телеангиоэктазии, зоны пигментации и депигментации. • Наличие вокруг атрофии эритемы и инфильтрации- активная фаза и расширение очага поражения. Гистологическая картина • 1.гиперкератоз • 2. акантоз • 3.очаги атрофиии • 4.круглоклеточные инфильтраты погружённые в дерму. Характеристика очага • В очаге выделяют три зоны: • В центре –рубцовая атрофия затем инфильтративногиперкератотическая ,по переферии- зона эритемы. • Наличие вокруг атрофии эритемы и инфильтрации- активная фаза и расширение очага поражения. Осложнения: • Редко бывает эпителиома. • Обычно плоскоклеточный рак. Провоцирующие факторы: лучевая терапия; инсоляция; нерациональное раздражающие лечение. Диссеменированная форма Наличие множественных эритроматозносквамозных(более 3) очагов как с выраженными симптомами , так и без них. Поражается грудь, спина, волосистая часть головы. Процесс сопровождается выраженными симптомами (артралгия, субфебрилитет, лейкопения, анемия,увеличение СОЕ.) • Кроме очагов типичных для ДКВ, присутствуют пятна синюшно-красного цвета с расплывчатыми границами, без формирования инфильтрации и гиперкератоза. Глубокая КВ • Проявляется подкожными узлами размером 1-3 см застойно- красного цвета, неспаянными с подлежащими тканями. Сопровождается общими тяжёлыми явлениями. По мере разрешения очагов формируется глубокая куполоподобная атрофия, изъязвления- люпус –панникулит. • Локализация: лицо, верхняя половина туловища, плечи, бёдра, ягодицы. Поражение красной каймы губ. • 1.Типичная. • 2.Без клинически выраженной атрофии. • 3.Эрозивно- язвенная. • 4.глубокая форма Капоши- Ирганга. Поражение красной каймы губ. • 1. Типичная. Может захватывать всю красную кайму или ограниченные очаги. • Цвет насыщенно красный умеренно инфильтрированные, покрыты плотно сидящими чешуйками по переферии участки помутнения эпителия в виде полос белого цвета. • 2.Без выраженной атрофии характерно эритема и гиперкератоз. Процесс имеет диффузный характер. Губа имеет пёстрый вид. Поражение красной каймы губ. • 3. Эрозивно- язвенная форма. Выраженное воспаление, на фоне которых имеются эрозии, трещины . Язвы. Эрозии располагаются на слегка инфильтрированном основании , а гиперкератоз в виде чешуек и атрофия по периферии. Для этой формы характерно зуд , жжение. Болезненность. Возможно развитие гландулярного хейлита. Поражение красной каймы губ. • 4. Глубокая форма красной волчанки на губе проявляется в виде узловатого образования. • Характерным признаком поражения КВККГ, является снежно-голубое свечение в лучах лампы ВУДА. Красная волчанка слизистой полости рта. • 1.Типичная . • 2.Экссудативно- гиперемическая форма. • 3. Эрозивно- язвенная форма. Клиническая картина • 1.Характеризуется единственным или несколькими воспалительными очагами. С возвышающимися краями и слегка запавшим центром. По переферии отмечается ороговение в виде белых нежных полос( «частокол»). • 2. при экссудативно- гиперемической : яркая гиперемия, выраженный отёк, незначительный гиперкератоз. • 3. При эрозивно-язвенной: одна или несколько язв покрытых плотным фибринозным налётом, по переферии полосовидная тонкая исчерченность из точек и полос, располагающихся в виде частокола. Клиническая картина • При острой красной волчанке поражение слизистой полости рта составляет2/3 больных. На слизистой нёба, десен, щёк возникают отёчные пятна застойно красного цвета иногда с геморрагиями. Возможен фибринозный налёт. Часто появляются разнокалиберные пузыри. • Факторы способствующие переходу в системную форму. • Экзогенные: инсоляция, ПУВАтерапия. • Эндогенные: инфекции, беременность, психотравмы. Системная КВ. • • • • • Поражение ССС. Легочной Нефротический(люпус-нефрит). Кожно-суставной синдром. Печёночный(интерстициальный или паренхиматозный гепатит). • Неврологический(Менингизм. Эпилептоидные явления). • Гематологический. • В оакр: лейкопения, лимфопения. тромбоцитопения, сдвиг формулы влево, гипергаммаглобулинемия.LEклетки. Диф. Диагноз. • 1.Себорейная экзема. • 2.Туберкулёзная волчанка. • 3. Розовые угри. • 4.Красный плоский лишай. Обследование: • О а крови(анемия, лейкопения, лимфопения,увеличенн ое СОЕ), • О.а.мочи. • Анализ крови на ЛЕклетки. • Б/х (гипергаммаглобулинем ия) • Анализ крови на антистрепролизин О. • ЛЕ-клетки- наличием цитоплазме нейтрофильных лейкоцитов округлого бесструктурного образования, напоминающего лизированное ядро светлофиолетового цвета, занимающего центральную часть клетки с оттесненным к периферии ядром. Патогномоничны для СКВ, но встречаются у 3– 7% больных ДКВ. Обследование: • 5.Анализ крови на содержание антигиолуронидазы стрептококков. • 6.Анализ крови на антитела против ДНК. • 7. Анализ крови на антинуклеарный фактор- указывают на активность процесса. • 8.Определение ревматоидного фактора в крови. • 9. Иммунограмма. • 10.Биопсия кожи из очага поражения. Обследование: • 10.реакция прямой иммунофлюорисценции биоптатов кожи из очага и здоровой кожи-РИФ позволяет выявлять фиксированные антитела в зоне дермо-эпидермального соединения (тест волчаночной полосы). В прямой РИФ используется биопсийный материал больного, в непрямой – сыворотка больного и тест-система (кожа человека или пищевод кролика, морской свинки, крысы). • 11.определение антигенов системы гистосовместимости. • 12.Определение фибриногена в крови. Лечение. • Кожная форма лечится совместно ревматологом и дерматологом. Системная форма лечится ревматологом. • 1.препараты аминохинолинового ряда( делагил, плаквенил). • гидроксихлорохил(Плаквенил) по 0,2 2 раза в день с уменьшением дозы 2-3 мес. • 2. делагил( хлорохин) 0.25внутрь х2 раза/сут после еды 2-3 мес. Для профилактики: хлорохин 0,25 1 р/сут ежедн. Или 2-3 раза в нед длительно(весна, лето) • Делагил- обладает умеренно выраженным иммунодепресивным и неспецифическим противовоспалительным действием. Т1/2=30-60 дней. • • 3. Контроль ОАК ,ОАМ, Б/х печени, консультация офтальмолога 1 раз в 6 мес. • 4.Димеркаптопропансульфонат натрия 5%-5.0 в/м. • 5.Ксантинола никотинат 0.15 3 р/сут длительно. • 6.Пентоксифеллин 0.1мг 3 р/сутки длительно(индивидуально). • 7. Гепатопротекторы. • 8. Поливитамины. • 9.При тяжёлом течении. Кортикостероиды: метипред. дексаметазон, преднизолон(внутрь10-40мг 1р/сут. Поддерживающая доза-5-10 мг в сутки длительностьиндивидуально.) • . Местное лечение Мази с кортикостероидами(длительность рекомендуется индивидуально). • Не загорать , использовать фотозащитные кремы и мази(SPF15-100). • Противопоказана работа на открытом воздухе,в горячих цехах, с аллергизирующими воздейсвиями. Противопоказаны: вакцины, а/б, сульфаниламиды, стрептомицин ,иммуноглобулины, препараты крови, физиопроцедуры, пероральные гармональные контрацептивы. Склеродермия ограниченная • Хроническое заболевание соединительной ткани , характеризующиеся очаговыми воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. По клиническим формам: Бляшечная: Очаговая(морфея) Узловатая(келоидоподобная). Линейная: • 1.полосовидная(лентообразная); • 2.саблевидная форма(«удар саблей»); Редкие формы: • 1. Склероатрофический лихен Цумбуша. • 2.Идиопатическая атрофия ПАзинни-Пьерини. • 3.Генерализованная. • 4.Подкожная. • 5 Прогессирующая гемиатрофия лица ПАрри-Ромберга. 6.Буллёзная. • 7.Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия. Этиология • • • • • Генетическая теория(HLA-B18,B, HLA-B827). Иммунная теория. Эндокринная теория:эстрогенная недостаточность,нарушение метаболизма прогестерона,гипофункция щитовидной железы,после родов, абортов. Вирусная: «ядерные тельца» в клетках эпидермиса, дермы, мышц выявляемые при заболеваниях вирусной этиологии. Инфекционная теория(50% найдены а/т кBorelii burgdorferi ).наличие очагов х.и. Провоцирующие факторы: Физические факторы (травмы, переохлаждение. Перегревание, отморожения, инсоляция, вибрация). Химические ф-ры (угольная пыль, мышьяк медикаменты); Иммунные(вакцинотерапия. гемотрансфузия). Патогенез: . . Нарушение обмена соединительной ткани Иммунные нарушения Нарушение микроциркуляции Клиническая картина. • 3стадии: отёк, уплотнение, атрофии. Отёк- длится несколько недель и переходит в стадию уплотнения. кожа гладкая . Блестящая . Окраска от нормального цвета до ярко красного с синюшным оттенком. Уплотнения-кожа плотная и холодная, не сдвигается и не собирается в складку. По переферии голубоватый венчик (периферического роста). Цвет очага восковидно-жёлтый. Атрофии-кожа истончается, становится белой. Напоминает пергамент. могут атрофироваться мышцы. Клиническая картина • Узловатая форма: образование на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне ,напоминающие узлы. Очаги развиваются у больных не имеющих склонности к развитию келоидов. • Локализация: шея, туловище, верхние конечности. • При линейной С(у детей) очаг располагается линейно с в/ч головы на лоб. • У детей младшего возраста могут появляться очаги вокруг предплечий, голеней, пальцев кистей и стоп в виде плотного, стягивающего, западающего кольца, нередко приводящего к ампутации(кольцевидная ).айгнум(спонтантный дактиолозис.) Редкие формы: • Склероатрофический лихен Цумбуша (каплевидная). • Первичный очаг представлен атрофическими папулами цвета слоновой кости с бледнорозовым ободком. • Буллёзная форма: В области очагов при травме формируется пузыри с прозрачным содержимым, возможны геморрагии. • Глубокая(узловатая подкожная): локализуются в области туловища, конечностей , головы. Формируются очаги уплотнения телесного цвета или гиперпигментированные.В процесс вовлекается гиподерма, мышцы, фасции. В стадию атрофии очаги имеют «втянутый вид». • Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини. • Длительно существующие крупные овальные поверхностные слегка западающие очаги атрофии с просвечивающимися сосудами. Уплотнение почти отсутствует. Вокруг очага кожа не изменена. • Размер очагов 15-20см.Процесс располагается в глубоких частях дермы и подкожножировой клетчатки. • Генерализованная форма локализованной склеродермии. • Большое кол-во очагов, сливающихся между собой и занимающих большую площадь тела. Процесс носит прогрессирующий характер, возможно формирование кератозов и кальциноза кожи. Гемиатрофия лица прогрессирующая: • В возрасте 4-5 лет, в области скуловой дуги, щеки, нижней челюсти появляются асимметрично расположенные пятна. Затем развивается атрофия кожи, подкожножировой основы, мышц, костей нёба, нёбной занавески и соответствующей половины языка. Возможно снижение пото и салоотделения, выпадение зубов на поражённой половине. Развивается ассиметрия зубов. Системная склеродермия. • Акросклеротическая. • Диффузная. • Провоцирующие факторы: переохлаждение, стресс, травмы. • Продромальные явления: слабость , недомогание, боль в суставах и мышцах, субфебрильная температура. Поражение при СС • Поражение опорно-двигательного аппарата. • Поражение пищевода(«песочные часы») и желудка. • Поражение лёгких : пневмосклероз «сотовые лёгкие». • Невростения. • Менингоэнцефалический синдром. • Возможен кальциноз внутренних органов. Диф. Диагноз: • Витилиго. • Лепра. • Линейный келоидный невус. • Атрофическая форма красного плоского лишая. • Крауроза вульвы. Обследование: ОАМ, ОАК. Б/х крови. Исследование крови свободного тироксинаТ4 в с-ке крови. Ис-ние тиреотропина с-ке крови. Ис-ние а/т к а/г к ядерной ДНК. Ис-ние а/т тиреопероксидазе. ИФА (Borellia Вurgdorfi). Биопсия кожи. ИФА IgG,IgA,IgM. Консультация ревматолога. Лечение • Остановить прогрессирование . • Снизить активность. • Уменьшить площадь поражения. • Предотвратить развитие осложнений. • Улучшить качество жизни. Системная терапия Метотрексат(как монотерапия, так ив комбинации с КГС) при тяжёлых формах ГКС преднизолон 0,3-1мг на кг массы тела в1раз сутки в течении 3-12мес . Гиалуронидаза 32-64 УЕ 1 раз в сутки 7-10 процедур. Пеницилламин по125-250-500мг внутрь ежедневно или через день 6-12 мес. Пенициллин 300000-500000ЕД 3-4 раза в сутки 15-20 иньекций. Препараты улучшающие кровообращение. Наружная терапия. Мази, кремы с ГКС. Диметилсульфоксид в виде апликаций. Актовегин. Физиолечение: УФА(длина волны340-400нм. ПУВА-терапия(с пероральным или наружным фотосенсибилизатором). Низкоинтенсивная лазерная терапия. Лечебная гимнастика и массаж. Больным рекомендуется избегать переохлаждения, перегревания, стрессовых ситуаций, вакцинации. 100 Многоморфная эритема. Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) – острая воспалительная реакция кожи и, в ряде случаев, слизистых оболочек на различные стимулы, характеризующаяся характерными мишеневидными очагами поражения с периферической локализацией, склонная к рецидивированию и саморазрешению. • Впервые описано в 1860 году Гебра. 101 Этиология Инфекционные агенты: • • • • • • • • Вирус простого герпеса; гепатита В, гепатита С, Эпштейна-Барра, аденовирусов, Mycoplasma pneumonia, бактериальных и грибковых микроорганизмов, контактных раздражителей (Primula obconica, динитрохлорбензол, ядовитый плющ, тропические породы деревьев). лекарственных препаратов • сульфаниламиды, пенициллины, барбитураты, аллопуринол, фенилбутазон), • системные заболевания • (саркоидоз, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, лимфома, лейкемия). Классификация идиопатическую симптоматическую (токсико-аллергическую). В зависимости от преобладания первичных морфологических элементов на коже выделяют пятнистую, папулезную, пятнисто-папулезную, везикулезную, буллезную везикуло-буллезную 103 104 Классификация • • Рецидивирующая форма(рецидивы инфекционных заболеваний, весна и осень). Персистирующая форма(злокачественные заболевания и вирус Эпштейн- Барра). 105 КЛИНИКА Первичными морфологическими элементами -являются папулы и пузырьки. • Папулы округлой формы с четкими границами, величиной от 0,3 до 1,5 см, красно-синюшного цвета, плоские, плотные при пальпации, склонные к центробежному росту с западением центральной части. • По периферии папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). 106 Вторичными морфологическими элементами при МЭЭ являются эрозии, корки, чешуйки, пигментные пятна, не имеющие клинических особенностей. • Разрешение высыпаний продолжается до 2-3 недель, не оставляя рубцов. Пигментные пятна появляются на месте бывших папул, отличаются желтовато-коричневой окраской. 107 Диагностика Анамнеза заболевания и характерной клинической картине. Острое начало; Общие явления часто; Симметричность процесса; Локализация; Истинный полиморфизм; Специфические проявления( симптом птичьего глаза). Отклонения в лабораторных показателях – повышение СОЭ, умеренный лейкоцитоз наблюдаются при тяжелом течении заболевания. 108 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА • Дифференциальную диагностику МЭЭ необходимо проводить с • • • • • • • • • • узловатой эритемой, кольцевидной эритемой Дарье, токсикодермиями, вторичным сифилисом, пузырными дерматозами, системной красной волчанкой, герпетическим стоматитом, болезнью Кавасаки, уртикарным васкулитом, эрозивной формой красного плоского лишая. 109 Лечение Антигистаминные препараты (D): • • • • • • • хлоропирамин, таблетки, раствор для инъекций 25 мг 2–3 раза в сутки перорально или внутримышечно в течение 7–10 дней или мебгидролин, драже 0,1 г 1–3 раза в сутки перорально в течение 7–10 дней или хифенадин, таблетки 20–50 мг 3–4 раза в сутки перорально в течение 7–10 дней или клемастин, таблетки, раствор для инъекций 1 мг 2–3 раза в сутки перорально или внутримышечно в течение 7–10 дней 110 Лечение Глюкокортикостероидные препараты системного действия назначаются при тяжелой форме МЭЭ: • преднизолон (C) 30–50 мг в сутки перорально или 0,5-1 мг на кг массы тела с постепенным снижением дозы в течение 2 недель • или • дексаметазон (C) 4–8 мг в сутки перорально [2]. • При регрессе высыпаний дозу глюкокортикостероидных препаратов постепенно снижают до полной отмены. 111 При ассоциации МЭЭ с вирусом простого герпеса назначают один из противовирусных препаратов: • ацикловир, таблетки (A) 200 мг 5 раз в день перорально в течение 5-7 дней [3,5] • или • валацикловир, таблетки (A) 500 мг 2 раза в сутки в течение 5-10 дней [4] • или • фамцикловир, таблетки 250 мг 2 раза в сутки в течение 7 дней таблетки (A) [4]. 112 Наружная терапия. • растворы антисептических препаратов (D): раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия (D). • Для обработки эрозий применяют анилиновые красители (D): метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый. 113 • При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактриальным препаратам и тяжести клинических проявлений. • 114 Спасибо за внимание.
