Pah Info | Оптимальные методы лечения пациентов с ЛАГ
реклама
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) Данная презентация была разработана компанией Actelion Pharmaceuticals Ltd в качестве образовательного ресурса для специалистов в области здравоохранения и заинтересованных лиц 1 Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) 2 Содержание Заголовок Слайд Что такое ЛАГ Что такое ЛАГ 9 Изменения в легочных артериях при ЛАГ 10 Классификация ЛАГ 11 Распространенность ЛАГ 15 Причины развития ЛАГ 16 Роль эндотелина 17 Роль простациклина 18 Роль оксида азота 19 Симптомы ЛАГ 20 3 Содержание Заголовок Слайд Диагностика ЛАГ Методы диагностики ЛАГ 23 Практические руководства по клинической диагностике ЛАГ 24 Четыре этапа диагностики 25 Эхокардиография – ценный инструмент скрининга 26 Катетеризация правых отделов сердца — золотой стандарт диагностики 27 Скрининг на предмет ЛАГ 29 Ценность скрининга 30 4 Содержание Заголовок Слайд Лечение ЛАГ Лечение ЛАГ 32 Общие меры и поддерживающая терапия 33 Патогенетическая (ЛАГ-специфическая) терапия 34 Хирургическое вмешательство 35 Руководства по лечению: терапия, направленная на достижение целей 36 Значение ранней диагностики и вмешательства при ЛАГ 37 5 Содержание Заголовок Слайд Оценка состояния пациента Оценка тяжести ЛАГ 39 Функциональный класс 40 Функциональный класс и выживаемость 41 Тест с шестиминутной ходьбой 42 Кардиопульмональный нагрузочный тест 43 Гемодинамические параметры 44 Биохимические маркеры 45 6 Содержание Заголовок Слайд Что такое ЛАГ, ассоциированная с системным склерозом (СС) ЛАГ при системном склерозе 47 Диагностика ЛАГ, ассоциированной с СС 48 Скрининг на предмет ЛАГ при СС 49 Лечение ЛАГ, ассоциированной с СС 50 Дополнительная информация Контактная информация компании Actelion 52 7 Что такое ЛАГ 8 Что такое ЛАГ • Прогрессирующее заболевание, вызванное сужением легочных артерий • Правые отделы сердца увеличиваются вследствие увеличения нагрузки перекачивания крови через легкие • Нагрузка приводит к развитию общих симптомов ЛАГ (одышка, утомляемость, слабость, стенокардия и обмороки)1 • Характеристики ЛАГ1,2: – среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст. в состоянии покоя – среднее ДЗЛК ≤ 15 мм рт. ст. 9 1. Galiè N et al. Eur Heart J 2009; 2. Badesch DB et al. J Am Coll Cardiol 2009 Изменения в легочных артериях при ЛАГ Легочная артериальная гипертензия: гистопатологические особенности 1. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009;30:2493–537. 10 Классификация ЛГ (Дана Пойнт, 2008) Группа 1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) • Идиопатическая (И-ЛАГ) • Наследственная (Н-ЛАГ) – мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза (BMPR2) – мутация гена активинподобной киназы-1 (ALK1), эндоглина (с и без наследственной геморрагической телеангиоэктазии) – неизвестные мутации • Вызванная медикаментами и токсинами • Ассоциированная (А-ЛАГ) с: – – – – – – заболеваниями соединительной ткани инфекцией вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) портальной гипертензией врождёнными пороками сердца (ВПС) шистосомозом хронической гемолитической анемией • Персистирующая легочная гипертензия новорождённых (ПЛГН) Группа 1’. Веноокклюзионная болезнь легких (ВОБЛ) и/или легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ) Группа 2. Легочная гипертензия, обусловленная патологией левых отделов сердца • Систолическая дисфункция левого желудочка • Диастолическая дисфункция левого желудочка • Поражение клапанов Группа 3. Легочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и/или гипоксемией • Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) • Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) • Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами • Нарушения дыхания во время сна • Альвеолярная гиповентиляция • Хроническое воздействие высоты • Пороки развития дыхательной системы Группа 4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) Группа 5. Легочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами • Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия • Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз иклеток Лангерганса, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты • Заболевания обмена веществ: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы • Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность у больных на гемодиализе 11 Simonneau G et al. J Am Coll Cardiol 2009 Классификация ЛГ • Идиопатическая ЛАГ (ИЛАГ) – спорадическое заболевание, при котором отсутствует ЛАГ в семейном анамнезе, и у пациента не идентифицирован какойлибо фактор риска1 • Наследственная ЛАГ (НЛАГ) – диагностируется примерно в 6% случаев ЛАГ2 – ассоциирована с мутацией гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза (BMPR2)3 • Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями – редкий побочный эффект применения некоторых препаратов, способствующих снижению аппетита, таких как фенфлурамин1,4 1. Simonneau G et al. J Am Coll Cardiol 2009; 2. Lane KB et al. Nat Genet 2000; 3. Morrell NW. F1000 Biol Rep 2010; 4. Galiè N et al. Eur Heart J 2009 12 Классификация ЛГ • Ассоциированная ЛАГ (А-ЛАГ) 1 : ЛАГ, ассоциированная с заболеваниями соединительной ткани Хорошо известное осложнение заболеваний соединительной ткани, таких как системный склероз (СС) и системная красная волчанка (СКВ) ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией Относительно редкое, однако хорошо известное осложнение. Наличие ЛАГ у таких больных существенно ухудшает прогноз и увеличивает смертность пациентов с ВИЧ2,3 1. Simonneau G et al. J Am Coll Cardiol 2009; 2. Sitbon O. AIDS 2008; 3. Kanmogne GD. Curr Opin Pulm Med 2005 13 Классификация ЛГ (продолжение) • Ассоциированная ЛАГ (АЛАГ) 1 : ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией Хорошо известное осложнение хронических заболеваний печени, которое развивается в результате портальной гипертензии (также называется порто-легочной гипертензией) ЛАГ, ассоциированная с врожденными пороками сердца Может возникнуть у пациентов с различными врожденными шунтами и сохраняться после коррекционной операции на сердце. Наиболее тяжелой формой ВПС является синдром Эйзенменгера 1,2 ЛАГ, ассоциированная с шистосомозом ЛАГ, ассоциированная с серповидно-клеточной анемией 1. Simonneau G et al. J Am Coll Cardiol 2009; 2. Diller GP et al. European Heart Journal Supplements 2007 14 Распространенность ЛАГ • ЛАГ – редкое заболевание – по оценкам, встречается в 15––50 случаях на миллион 1 • И-ЛАГ – ежегодно возникает в 1––2 случаях на миллион в США и Европе 2,3 – у женщин встречается в 2––4 раза чаще, чем у мужчин 2,3 • Распространенность ЛАГ выше в группах риска: – – – – системный склероз (~7–12%)4,5 ВИЧ-инфекция (0,5%)6 серповидно-клеточная анемия (2–3,75%)7,8 шистосомоз (4,6%)9 1.Peacock AJ et al. Eur Respir J 2007; 2. Gaine SP, Rubin LJ. Lancet 1998; 3. Badesch DB et al. Chest 2010; 4. Hachulla E et al. Arthritis Rheum 2005; 5. Mukerjee D et al. Ann Rheum Dis 2003; 6. Sitbon O et al. Am J Respir Crit Care Med 2008; 7. Machado RF, Gladwin MT. Chest 2010; 8.Fonseca GH, et al. Eur Respir J 2011; 9. Lapa M et al. Circulation 2009 15 Причины развития ЛАГ • Точные причины неизвестны • Комплексное, многофакторное состояние 1,2 • В начале развития заболевания наблюдается дисфункция эндотелия, что приводит к1: – пролиферации эндотелиальных и гладкомышечных клеток – ремоделированию стенок сосудов – нарушению выработки сосудорасширяющих веществ (NO, простациклина) – повышению выработки вазоконстрикторов (эндотелина-1) 1. Galiè N, Hoeper M, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2009; 30: 2493–537. 16 2. McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension: 2009;119:2250–94. Роль эндотелина • Эндотелин-1 (ЭТ-1) – у пациентов с ЛАГ наблюдается его повышенный уровень 13 – уровень эндотелина коррелирует с тяжестью заболевания4 – неблагоприятное воздействие опосредуется рецепторами ETA и ETB5: • • • • Фиброз Гипертрофия и пролиферация клеток Воспаление Вазоконстрикция – антагонисты рецепторов эндотелина могут блокировать такое воздействие6 1. Stewart DJ et al. Ann Inter Med 1991; 2. Vancheeswaran R et al. J Rheum 1994; 3. Yoshibayashi M et al. Circulation 1991; 4. Galiè N et al. Eur J Clin Invest 1996; 5. Humbert M et al. N Engl J Med 2004; 6. Channick RN et al. Lancet 2001 17 Роль простациклина • Простациклин1,2 – – – – мощное сосудорасширяющее вещество ингибитор активации тромбоцитов низкий уровень у пациентов с ЛАГ терапия простациклином или аналогами простациклина может откорректировать это нарушение 18 1. Humbert M et al. N Engl J Med 2004; 2. McGoon MD, Kane GC. Mayo Clin Proc 2009;84:191–207 Роль оксида азота • Оксид азота1,2 – – – – – – мощное сосудорасширяющее вещество обладает противопролиферативными свойствами при ЛАГ вырабатывается в недостаточных количествах3 сосудорасширяющее действие усиливается цГМФ быстро разрушается фосфодиэстеразой (ФДЭ) терапия оральными ингибиторами ФДЭ-5 замедляет распад 4 1. Galiè N et al. Prog Cardiov Dis 2003; 2. Humbert M et al. N Engl J Med 2004; 3. McLaughlin VV et al. Circulation 2009; 4. Galiè N et al. N Engl J Med 2005 19 Симптомы ЛАГ • Высокое сосудистое сопротивление в легких вызывает дисфункцию правых отделов сердца, снижает сердечный выброс и провоцирует развитие симптомов1–3: – – – – – – одышка утомляемость головокружение обмороки периферические отеки боль в груди, в основном при физической активности 1. Galiè N et al. Eur Heart J 2009; 2. Gaine SP et al. Lancet 1998; 3. Barst RJ et al. J Am Coll Cardiol 2004 20 Симптомы ЛАГ • Ранние симптомы неявные и неспецифичные • Их часто относят к другим состояниям • Со временем симптомы становятся более тяжелыми и начинают влиять на повседневную деятельность • Часто диагноз ставится с опозданием: – с момента проявления симптомов до установления диагноза проходит > 2 лет1,2,3 – ЛАГ часто не распознается, пока заболевание не достигнет запущенной стадии1,3 1. Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 2006; 2. Badesch DB et al. Chest 2010; 3. Gaine SP, Rubin LJ. Lancet 1998 21 Диагностика ЛАГ 22 Методы диагностики ЛАГ • ЛАГ - сложное заболевание для диагностики; диагноз нельзя поставить только на основании симптомов • Необходим ряд обследований, чтобы1,2: – определить, насколько высока вероятность наличия ЛАГ – установить диагноз на основании первичных неинвазивных методов – установить специфическую этиологию – оценить функциональные и гемодинамические нарушения у конкретного пациента – определить стратегию лечения 23 1. Galiè N et al. Eur Heart J 2009; 2. McLaughlin VV et al. Circulation 2009 Клинические Рекомендации по диагностике ЛАГ Клинические руководства ESC/ERS по диагностике ЛАГ1 Рисунок адаптирован с разрешения Oxford University Press из Руководства по диагностике и лечению легочной гипертензии), Galiè N, Hoeper MM, Humbert H, et al. Eur Heart J 2009;30:2493–537 Copyright © 2009, разрешение получено через Copyright Clearance Center, Inc. Диагностический подход к ЛАГ ACCF/AHA2 Рисунок адаптирован с разрешения Wolters Kluwer Health из ACCF/AHA. Согласованное экспертное заключение ACCF/AHA 2009 г. по легочной гипертензии: отчет целевой группы фонда Американской кардиологической коллегии по согласованному экспертному заключению и Американской сердечной ассоциации: разработан при сотрудничестве с Американской коллегией специалистов по заболеваниям грудной клетки, Американским торакальным обществом и Ассоциацией легочной гипертензии, McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. Circulation 119:2250–94 Copyright © 2009, разрешение получено через Copyright Clearance Center, Inc.. 24 1. Galiè N et al. Eur Heart J 2009; 2. McLaughlin VV et al. Circulation 2009 Четыре этапа диагностики • Подозрение на ЛАГ – симптомы, факторы риска • Исключение ЛГ группы 2 (заболевания левых отделов сердца) и группы 3 (заболевания легких) – ЭКГ, рентген грудной клетки, ЭхоКГ, ФВД, КТВР • Исключение ЛГ группы 4 (ХТЭЛГ) – вентиляционно-перфузионное сканирование легких • Оценка и классификация ЛАГ – КТ-ангиография легких, кардио-магнитный резонанс (КМР), гематологический, биохимический и серологический профили и ультразвуковое исследование – функциональный класс и физическая выносливость – катетеризация правых отделов сердца (КПОС) Примечание: Не во всех центрах можно провести все исследования 25 Galiè N et al. Eur Heart J 2009 Эхокардиография — ценный инструмент скрининга Эхокардиография при ЛАГ * Руководство ESC. Eur Heart J 2004. Habib G, Torbicki A. Eur Respir Rev 2010;19:1–12. 26 Катетеризация правых отделов сердца — золотой стандарт диагностики ЛАГ 1 Катетеризация правых отделов сердца 27 1. Galiè N et al. Eur Heart J 2009 Катетеризация правых отделов сердца — золотой стандарт диагностики ЛАГ Катетеризация правых отделов сердца 28 Скрининг на предмет ЛАГ • Увеличение шансов на ранний диагноз – это скрининг в популяциях высокого риска: • • • • • пациенты с наличием в семье случаев наследственной ЛАГ (Н-ЛАГ) пациенты с системным склерозом (СС) пациенты с ВИЧ пациенты с порто-легочной гипертензией (ПЛГ) пациенты с врожденными пороками сердца (ВПС) • Европейские и американские руководства рекомендуют ежегодно проводить скрининг с помощью Допплер- ЭхоКГ 1,2 • Для верификации диагноза ЛАГ необходима катетеризация правых отделов сердца 29 1. Galiè N et al. Eur Heart J 2009; 2. McGoon M et al. Chest 2004 Ценность скрининга • Результаты анализа Регистра ЛГ во Франции – без скрининга большинству пациентов был поставлен диагноз ЛГ ФК III или IV по ВОЗ, и только у 24% пациентов был поставлен диагноз ЛГ ФК II по ВОЗ 1 – со скринингом ЛАГ диагностировали на ранних стадиях2 30 1. Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 2006; 2. Hachulla E et al. Arthritis Rheum 2005 Лечение ЛАГ 31 Лечение ЛАГ • На сегодняшний день излечения от ЛАГ не существует • Современная патогенетическая терапия ЛАГ может заметно облегчить симптоматику заболевания и замедлить скорость клинического ухудшения 1,2 • Ведение пациентов с ЛАГ – сложный процесс, требующий применения различных методов лечения : – общие меры – обычная или поддерживающая терапия – патогенетическая (ЛАГ-специфическая) терапия – хирургическое вмешательство 32 1. Galiè N et al. Eur Heart J 2009; 2. Humbert M et al. Circulation 2010 Общие меры и поддерживающая терапия • Общие меры1–3 – ограничение воздействия внешних обстоятельств • предохранение от беременности • профилактика и своевременное лечение инфекций дыхательных путей • осведомленность о потенциальном воздействии высоты • Традиционная или поддерживающая терапия 1–3 – обеспечивает облегчение симптоматики • • • • кислород оральные антикоагулянты диуретики блокаторы кальциевых каналов (БКК) 1. Galiè N et al. Eur Heart J 2009; 2. McLaughlin VV et al. Circulation 2009; 3. Badesch DB et al. Chest 2004 33 Патогенетическая (ЛАГ-специфическая) терапия • Антагонисты рецепторов эндотелина (АРЭ) – оральные препараты, механизм действия которых заключается в блокировании связывания ЭТ. АРЭ могут блокировать один рецептор (селективный АРЭ) или оба рецептора (двойной АРЭ) 1 • Синтетические простациклины и аналоги простациклина – механизм действия - устранение дефицита эндогенного простациклина, который наблюдается у пациентов с ЛАГ – могут применяться в виде внутривенной инфузии2, подкожной инфузии3,4 или в виде ингаляций5 • Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (ФДЭ-5) – оральные препараты, которые воздействуют на метаболизм NO 1. Humbert M et al. N Engl J Med 2004; 2. Nicolas LB et al. Am J Respir Crit Care Med 2011; 3. Simonneau G et al. Am J Respir Crit Care Med 2002; 4. Barst RJ et al. Eur Respir J 2006; 5. Olschewski H et al. N Eng J Med 2002 34 Хирургическое вмешательство • Хирургическое вмешательство1 – баллонная предсердная септостомия – трансплантация легких или трансплантация комплекса сердца и легких 35 1. Galiè N et al. Eur Heart J 2009 Рекомендации по лечению: терапия, направленная на достижение целей • Следует регулярно мониторировать состояние пациентов и оценивать их ответ на лечение с использованием ряда параметров • На основании поставленных целей состояние пациента в период наблюдения может быть1: – стабильным и удовлетворительным – стабильным, но неудовлетворительным – нестабильным и ухудшающимся • «Стабильное, но неудовлетворительное» или «нестабильное и ухудшающееся» состояние → повторное обследование и анализ возможности эскалации лечения 36 1. Galiè N et al. Eur Heart J 2009 Значение ранней диагностики и вмешательства при ЛАГ • Ранняя диагностика и терапевтическое вмешательство могут обеспечить пациентам лучший прогноз • Прогноз и ответ на лечение лучше у пациентов с менее тяжелой формой заболевания (т.е. функциональный класс по ВОЗ I/II)1 • Ранняя диагностика представляет определенные сложности: начальные симптомы ЛАГ невыраженные и неспецифичные • У многих пациентов заболевание остается не диагностированным, пока не достигнет относительно тяжелой стадии2 37 1. Sitbon O et al. J Am Coll Cardiol 2002; 2. Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 2006 Обследование пациента 38 Оценка тяжести ЛАГ • Обследование пациентов подразумевает: – – – – – клинический статус исследования при физической нагрузке биохимические маркеры эхокардиографические обследования гемодинамические показатели 39 Функциональный класс Функциональный класс I II III IV Симптоматика Пациенты с легочной гипертензией без ограничения физической активности. Обычные физические нагрузки не приводят к появлению одышки, утомления, боли в груди или обмороков Пациенты с легочной гипертензией с незначительным ограничением физической активности. В состоянии покоя чувствуют себя комфортно. Обычные физические нагрузки вызывают значительную одышку, утомление, боль в груди или обмороки Пациенты с легочной гипертензией, приводящей к значительным ограничениям физической активности. В состоянии покоя чувствуют себя комфортно. Физические нагрузки, меньшие, чем обычные, вызывают значительное диспноэ или усталость, боль в груди или обмороки Пациенты с легочной гипертензией, которые не могут выдерживать никакую физическую нагрузку без возникновения симптомов. У больных проявляются симптомы правосторонней сердечной недостаточности. Одышка и/или утомляемость отмечают в состоянии покоя. Дискомфорт усиливается при любой физической активности Адаптировано из руководств по диагностике и лечению легочной гипертензии 1 40 1. Galiè N et al. Eur Heart J 2009 Функциональный класс и выживаемость • Даже при использовании патогенетической терапии пациенты ФК IV по ВОЗ имеют очень низкий уровень выживаемости Выживаемость в соответствии с функциональным классом2 41 1. Humbert M et al. Circulation 2010 Тест с шестиминутной ходьбой (Т6MХ) • Позволяет измерить уровень функциональных ограничений пациента • Простое, недорогое исследование, которое удобно проводить • Коррелирует с ФК по ВОЗ Расстояние, пройденное в ходе шестиминутного теста, в соответствии с функциональным классом1 42 1. Miyamoto S et al. Am J Respir Crit Care Med 2000 Кардио-пульмональный нагрузочный тест • Более чувствительный и подробный метод измерения толерантности к физической нагрузке, чем Т6МХ1 • Максимально стрессовое исследование • Пиковое потребление O2 (VO2 max)1: – Золотой стандарт оценки физической выносливости пациента и максимального сердечно-сосудистого ответа – Пациенты с ЛАГ демонстрируют снижение пика VO2, и это измерение коррелирует с прогнозом пациента • Такие исследования сложнее проводить, и они требуют специального оборудования • Такие исследования не подходят для пациентов с тяжелой формой заболевания 43 1. Wensel R, et al. Circulation 2002 Гемодинамические параметры • Определяются методом катетеризации правых отделов сердца (КПОС) • Коррелируют с клиническим статусом, ФК по ВОЗ, физической выносливостью и прогнозом • Прогноз в значительной степени коррелирует с показателями функции правого желудочка1,2,3 • Таким образом, нормализацию гемодинамики можно считать целью или параметром лечения 1. Humbert M et al. Circulation 2010; 2. McLaughlin VV et al. Circulation 2002; 3. Benza RL et al. Circulation 2010 .44 Биохимические маркеры • Повышенный уровень NT-proBNP в сыворотке связан с прогнозом при ЛАГ1 • Уровень NT-proBNP в сыворотке < 1400 пг/мл наблюдается у пациентов с хорошим прогнозом1,2 • Порог отсечки еще необходимо подтвердить в ходе контролируемых исследований 45 1. Galiè N et al. Eur Heart J 2009; 2. Fijalkowska A et al. Chest 2006 ЛАГ, ассоциированная с системным склерозом 46 ЛАГ у пациентов с системным склерозом (ЛАГСС) • ~15-25% всех случаев ЛАГ ассоциированы с заболеваниями соединительной ткани, в частности – с СС1,2 • Пациенты с СС, у которых развилась ЛАГ, имеют худший прогноз по сравнению с теми, у кого заболевание не развилось3,4 • Более 25% всех смертей, связанных с СС обусловлены ЛАГ 5 • Необходимо раннее выявление и своевременное лечение, пока пациенты не начали демонстрировать явных клинических и гемодинамических ухудшений6 1.Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 2006; 2.Badesch DB et al. Chest 2010; 3.Hachulla E et al. Rheumatology (Oxford) 2009; 4.Steen VD, Medsger TA. Arthritis Rheum 2003; 5.Steen VD, Medsger TA. Ann Rheum Dis 2007.; 6. Hachulla E et al. Arthritis Rheum 2005 47 Диагностика ЛАГ, ассоциированной с СС • Диагностика ЛАГ у пациентов с СС может вызывать определенные сложности, особенно на ранних стадиях • Симптомы СС, такие как утомляемость и одышка, являются также симптомами ЛАГ • Часто заболевание удается диагностировать только на запущенной стадии, когда у пациентов наблюдаются тяжелые клинические и гемодинамические нарушения1 • Скрининг на предмет ЛАГ у пациентов с СС ассоциирован с лучшим прогнозом1 48 1. Humbert M et al. Arthritis Rheum 2011 Скрининг на предмет ЛАГ при СС: рекомендуемый протокол скрининга для выявления ЛАГ у пациентов с СС СТР – максимальная скорость трискуспидальной регургитации; сДЛА – среднее давление в легочной артерии; сДЗЛК – среднее давление заклинивания легочных каппиляров Рисунок адаптирован по работе: The three-year incidence of pulmonary arterial hypertension associated with systemic sclerosis in a multicenter nationwide longitudinal study in France. Hachulla E, de Groote P, Gressin V, et al. Copyright © 2009, John Wiley and Sons, Inc. Воспроизведен с разрешения John Wiley and Sons, Inc. 49 1. Hachulla E et al. Arthritis Rheum 2009 Лечение ЛАГ, ассоциированной с СС • Существующая терапия может улучшить качество жизни и толерантность к физической нагрузке, а также замедлить прогрессирование заболевания1–5 • Лечение и контроль его эффективности при ЛАГ, ассоциированной с СС, в целом такие же, как при И-ЛАГ6 • Требуется учитывать некоторые дополнительные моменты: – осложнения СС могут повлиять на способность проходить исследования с физической нагрузкой (например Т6MХ)7 – может возникнуть необходимость лечения множественных осложнений (например, со стороны кожи, почек, ЖКТ)8 • Рекомендуется направлять пациентов в экспертные центры 1. Denton CP et al. Ann Rheum Dis 2006; 2. Launay D et al. Rheumatology (Oxford) 2010; 3. Badesch DB et al. J Rheumatol 2007; 4. Badesch DB et al. J Rheumatol 2009; 5. Oudiz RJ et al. Chest 2004; 50 6. Galiè N et al. Eur Heart J 2009; 7.Garin MC et al. J Rheumatol 2009; 8. Kowal-Bielecka O et al. Ann Rheum Dis 2009 Контакты Для получения дополнительной информации обращайтесm на сайт www. PAH-info.ru или в компанию «Актелион Фармасьютикалз РУС» 127055 г. Москва, ул. Новослободская 23 офис 750, тел. +7 495 258 35 94 www.actelion.com Notes here 51
