Хирургическая анатомия венечных артерий

ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ
„С*"""^
ф
Издательство Н Ц С С Х им. А . Н . Бакулева Р А М Н
Москва
Лео Антонович Бокерия
академик РАМН,
директор НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
Илья Иосифович Беришвили
доктор медицинских наук, профессор,
руководитель лаборатории
трансмиокардиальной лазерной
реваскуляризации миокарда
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
Л. А. Б окерия
И. И. Бе ришвили
ХИРУРГИЧЕСКАЯ
АНАТОМИЯ
ВЕНЕЧНЫХ
АРТЕРИЙ
Издательство Н Ц С С Х им. А. Н. Бакулева Р А М Н
Москва
УДК 616.132.2089
Бокерия Л. А., Беришвили И. И. Хирургическая анатомия венечных артерий.
+ М.: Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2003. + 297 с, иллюстр.
В монографии освещены вопросы хирургической анатомии коронарных артерий. Методично изложены вопросы эмбриогенеза венечных артерий (ВА), дана оценка закономерностям
строения ВА, определены критерии нормальности ВА.
Специальные разделы книги посвящены строению венечных артерий в нормальном сердце
и в сердцах с врожденными пороками.
Издание рассчитано на кардиологов, кардиохирургов, кардиопатологов и широкий круг
специалистов, занимающихся смежными проблемами.
Главный редактор
Издательства НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
академик РАМН Л. А. Бокерия
Зав. редакцией
Т. И. Юшкевич
Редактор, корректор
М. В. Иваниченко
Компьютерная верстка
М. А. Тарасова
Художник
И. С. Мурашкин
ISBN 5+7982+0105+8
© Издательство НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН, 2003
Оглавление
Предисловие
5
Список сокращений
7
Введение
9
Литература
11
Раздел I. Эмбриогенез венечных артерий
15
Глава 1. Эмбриогенез венечных артерий
17
1. Образование синусоид
18
2. Формирование сосудистого сплетения
18
3. Сущность и роль субэпикардиального сплетения в формировании
венечно+артериальной системы дефинитивного сердца
21
4. Соединение субэпикардиального сплетения с артериальными стволами . . . . 26
5. Соединение системного и коронарного кругов кровообращения.
Септация артериальных отверстий и выводных отделов
желудочков сердца
29
6. Формирование дефинитивной системы венечных артерий
33
Литература
47
Раздел II. Критерии нормальности и закономерности распределения
венечных атерий
Глава 2. Критерии нормальности венечных артерий
1. Отхождение венечных артерий
Отхождение венечных артерий от лицевых синусов
Число венечных артерий, отходящих от лицевых синусов аорты
Увеличение числа устьев и ветвей венечных артерий, отходящих
от лицевых синусов аорты
Уменьшение числа устьев венечных артерий в лицевых синусах
аорты
Отсутствие одной из венечных артерий
Расположение устьев венечных артерий в аорте
2. Следование венечных артерий
Следование венечные артерий
«Ныряющие» венечные артерии
3. Ветвление венечных артерий
4. Окончание венечных артерий
Литература
53
55
58
58
59
59
60
61
62
62
62
62
63
65
68
Глава 3. Закономерности распределения венечных артерий
1. Отхождение венечных артерий
2. Эмбриологические предпосылки ветвления и следования
венечных артерий
3. Следование правой и левой венечных артерий и их основных
эпикардиальных стволов
4. Ветвление венечных артерий
5. Окончание венечных артерий
6. Обсуждение
Литература
Раздел III. Нормальное (посекторальное) распределение венечных артерий
79
81
84
85
88
91
Глава 4. Венечные артерии в нормальном сердце
1. Определение терминов и номенклатура венечных артерий
2. Типы строения венечных артерий в нормальном сердце
3. Источники артериального кровоснабжения сердца
Хирургическая анатомия венечных артерий в нормальном сердце
93
95
100
103
103
3
73
73
76
Хирургическая анатомия предсердных венечных артерий
Дополнительные источники артериального кровоснабжения сердца
Межартериальные анастомозы
Сосуды Вьессена+Тебезия
4. Ангиокардиографическая анатомия венечных артерий
Литература
114
119
119
124
125
133
Глава 5. Варианты нормальных венечных артерий
1. Редкие варианты нормальных венечных артерий
1. Отхождение ВА большим числом артерий
2. Уменьшение числа ветвей правой и левой ВА
3. «Ныряющие» ВА
2. Единственная венечная артерия
Общие представления
Единственная венечная артерия + закономерность
Литература
138
138
140
142
148
149
149
156
159
Глава 6. Распределение венечных артерий при врожденных пороках сердца
1. Распределение венечных артерий в сердцах с ВПС
с нормальным разворотом конотрункуса
2. Распределение венечных артерий при пороках конотрункуса
Тетрада Фалло
Транспозиции аорты и легочной артерии
Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка
Литература
Раздел IV. Аномалии венечных артерий
166
166
172
172
192
203
216
227
Глава 7. Аномалии ветвления венечных артерий
231
Глава 8. Аномалии отхождения венечных артерий от аорты
1. Аномальная единственная венечная артерия с нормальным
распределением венечных артерий
2. Сочетание единственной венечной артерии со свищами венечных
артерий
3. Единственная венечная артерия, сочетающаяся
с врожденными пороками сердца
4. Аномальная единственная венечная артерия с аномальным
межартериальным следованием основных ветвей ВА
5. Интрамуральное отхождение венечных артерий
6. Эктопия венечных артерий
232
232
233
233
234
236
236
Глава 9. Аномальное отхождение венечных артерий от легочной артерии
238
1. Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии . . . . 239
2. Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола
с сопутствующими врожденными пороками сердца
252
3. Аномальное отхождение правой венечной артерии от легочного ствола . . . . 256
4. Аномальное отхождение ветвей правой и левой венечных артерий
от легочной артерии
260
5. Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии
264
6. Сочетание аномалий отхождения венечных артерий
от легочной артерии с врожденными пороками сердца
270
Литература
274
Раздел V. Вены сердца
289
Глава 10. Вены сердца
291
Литература
293
Заключение
295
Предисловие
Д о с т и ж е н и я кардиологии и кардиохирургии в последние годы создали реальные предпосылки для расширения показаний к хирургическому лечению больных
с осложненными формами ишемической болезни сердца и а н о м а л и я м и венечных
артерий. Большинство проблем, связанных с диагностикой, обеспечением операций и хирургическим лечением, широко освещены в литературе. Вместе с тем ряд
вопросов все еще ждет своего р е ш е н и я . До настоящего времени непонятен эмбриогенез венечных артерий, не суммированы основные механизмы формирования нормальных и аномальных венечных артерий. Не предложено и сколько+нибудь доказательных критериев нормальности венечных артерий, не осуществлена их объективная систематизация. Среди недостаточно изученных вопросов, к а к это ни покажется странным на первый взгляд, + хирургическая анатомия венечных артерий.
Поэтому, приступая к настоящему исследованию, мы в первую очередь исходили из
того, что знание хирургической анатомии венечных артерий может способствовать
дальнейшему улучшению п о н и м а н и я их особенностей и эффективности хирургического лечения больных с а н о м а л и я м и и п о р а ж е н и я м и венечных артерий.
В монографии обобщен большой фактический материал + результаты многопланового анатомического и клинического изучения венечных артерий в 512 сердцах. Суммированы материалы морфологического, морфометрического и ангиокардиографиче+
ского изучения венечных артерий, сопоставления этих данных с результатами хирургического лечения и многочисленными данными литературы. Приводится принципиально новая концепция эмбриогенеза венечных артерий, впервые сформулированы
положения о влиянии ротации конотрункуса и формирования сердца на строение ве+
нечно+артериальной системы. С использованием метода кардиометрии обнаружены
различия в строении венечных артерий, обусловленные различными факторами.
На основании оценки материала удалось сформулировать критерии нормальности венечных артерий, обосновать закономерности их распределения. Клиническ а я интерпретация данных тесно связана с результатами фундаментальных исследований.
Монография предназначена для кардиохирургов, кардиологов, анатомов и патологоанатомов, широкого круга специалистов в области диагностики, а также для тех,
кто занимается и интересуется патологией венечных артерий.
Книга содержит большое количество иллюстраций (в основном оригинальных),
в том числе цветных.
Авторы выражают искреннюю благодарность Адриане Гиттенбергер де Хруут,
профессору Лейденского университета (Нидерланды), за консультации и конструктивное сотрудничество при обсуждении первичных материалов исследования венечных артерий и ведущему научному сотруднику НЦССХ им. А: Н. Бакулева
РАМН М. Н. Вахромеевой за предварительный анализ материалов по разделам, пос в я щ е н н ы м закономерностям распределения венечных артерий и изучению венечных артерий при пороках конотрункуса.
Авторы благодарят художника В. Э. Алоеву за высококвалифицированную техническую помощь при подготовке монографии, без вдохновенного труда которой
появление настоящей работы было бы невозможным.
5
Понимая, что в руках разных исследователей измерения оси разворота коно+
трункуса могут различаться, авторы не настаивают на абсолютных значениях
цифр, приводимых в работе. Они приведены в работе только из соображений показать определяющее значение этого фактора в формировании «лица» анатомии венечных артерий в р а з л и ч н ы х сердцах.
Мы далеки от мысли, что в настоящей монографии удалось представить все материалы, касающиеся вариантной анатомии венечных артерий, но надеемся, что
она в достаточной мере отражает накопленный мировой наукой опыт. Надеемся,
что монография позволит углубить з н а н и я врачей, необходимые для лечения большого круга сердечно+сосудистых заболеваний.
Л. А. Бокерия
И. И. Б е р и ш в и л и
писок основных сокращении
А
а.АВУ
АКМАЛА
АОК
АО ПМЖВ
АПАВО
а.ПЖУ
АСУ
ВВС
ВА
ВОК
ВОЛЖ
ВПВ
ВПС
ВТК
ДВ
дмжп
ЕВА
ЕЖ
ЗМЖВ
ИБС
ИМЖП
КА
КС
КТАЛА
ЛА
ЛАД
ЛВА
ЛЖ
ЛС
ЛП
м
мкк
аорта
артерия атриовентрикулярного узла
анатомически корригированная мальпозиция
аорты и легочной артерии
артерия острого края
аномальное отхождение правой межжелудочковой
ветви
атрезия правого атриовентрикулярного отверсия
артерия предсердно+желудочкового узла
артерия синусного узла
бульбовентрикулярная складка
венечная артерия
ветвь острого края
выводной отдел левого желудочка
верхняя полая вена
врожденный порок сердца
ветвь тупого края
диагональная ветвь
дефект межжелудочковой перегородки
единственная венечная артерия
единственный желудочек
задняя межжелудочковая ветвь
ишемическая болезнь сердца
интактная межжелудочковая перегородка
конусная артерия
коронарный синус
корригированная транспозиция аорты и легочной
артерии
легочная артерия
легочно+артериальное дерево
левая венечная артерия
левый желудочек
легочный ствол
левое предсердие
митральный капан
малый круг кровообращения
7
МС
НПВ
ОАЛА ПЖ
+
+
ОАП
ОАС
ОВ
ПВА
ПЖ
ПЖУ
ПМЖВ
ПП
СПУ
УЛП
УПП
Т
ТАЛА
ТФ
ЭОС
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
магистральные сосуды
нижняя полая вена
отхождение аорты и легочной артерии от правого
желудочка
открытый артериальный проток
общий артериальный ствол
огибающая ветвь
правая венечная артерия
правый желудочек
предсердно+желудочковый узел
передняя межжелудочковая ветвь
правое предсердие
синусно+предсердный узел
ушко левого предсердия
ушко правого предсердия
трехстворчатый клапан
транспозиция аорты и легочной артерии
тетрада Фалло
электрическая ось сердца
Введение
Уже многие годы венечные артерия (ВА) интересуют клиницистов, анатомов и физиологов. С момента внедрения в клиническую практику селективной коронарогра+
фии в 1960 г. этот участок системной циркуляции стал предметом разносторонних и
многоплановых исследований (В. И. Бураковский и др., 1989; И. И. Беришвили и др.,
1994; М. А. Алексеева, 2001; R. Van Praagh, 1973; В. Chaitman et al., 1976; D. Levin et
al., 1978; L. Gerlis et al., 1990). Несмотря на такой повышенный интерес, до настоящего времени не предложено сколько+нибудь доказательных критериев нормальности
ВА, не осуществлена сколько+нибудь приемлемая их систематизация, не суммированы основные механизмы возникновения нормальных и аномальных ВА.
Как свидетельствуют многочисленные данные литературы, варианты и аномалии ВА крайне многообразны. Описаны аномалии отхождения и следования ВА,
п р е д с т а в л я ю щ и е непосредственную угрозу ж и з н и (J. Harthorne et al., 1966;
M.Cheitlin et al., 1974; J.Choh et al., 1980; E.Aikawa et al., 1983; W.Roberts and
M. Rabinowitz, 1984; R. Kerwin et al., 1985; M. Miyzaki and M. Kato, 1988). Известны
и врожденные аномалии ВА, представляющие собой врожденные пороки сердца и
требующие безотлагательного хирургического лечения (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Г. Э. Фалъковский и др., 1980, 1984, 1987; В.А.Бухарин и др., 1980,
1984; Д.Сабистон и Дж.Лоу, 1984; Ю. И. Бузиашвили и Д.Л.Сопромадзе, 1987;
О.Г.Обловацкая и др., 1987; Ф.З.Абдуллаев и др., 1988; В. И. Бураковский и др.,
1989; Ю. С. Петросян и др., 1990; И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1993;
Л. А. Бокерия и др., 1997; В. П. Подзолков и др., 1997, 1998; И. И. Беришвили и др.,
1998; A. La Porta et al., 1979; S.Ahmed et al., 1982; C.Brooks and P.Bates, 1983;
B. Keeton et al., 1983; R. Bunton et al., 1987; A.Bogers et al, 1987, 1988; J. Chevalier et
al., 1989; E.Henry et al, 1989; J. Monterrosso et al., 1989; R.Kryne et al., 1989;
N. Sreeram et al., 1989; R.Tiraboschi et al., 1988; T.Okura et al., 1990; I. Berishvili,
M. Vakhromeeva,
1996).
При относительной редкости вариантов отхождения и ветвления ВА в пери+
трункальной области в нормальном сердце (R. Liberthson et al., 1983; L. Blieden
et al., 1989; P. Piovesana et al., 1989) сегодня установлено, что существует множество вариантов и аномалий этого региона при пороках конотрункуса (В. Л.Джананян
и др., 1980; В. П. Подзолков и др., 1989; И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1990,
1993; М. П. Вахромеева, 1995; R. Dabizzi et al., 1980; R. Hurwitz et al, 1980;
K. Fellows et al, 1981; A. Gittenger:de Groot et al, 1983, 1986; J. Berry et al., 1988;
C. Planche et al., 1989), требующих разработки д о л ж н ы х подходов при планировании о п е р а ц и й (В. И. Бураковский и др., 1986; В. П. Подзолков и др., 1989;
J. Quaegebeur et al, 1986; D. Di Carlo et al, 1987; P. Vouhe et al, 1987; С Dietl et al.,
1989;A.Pacificoetal.,
1987).
В свете все возрастающих возможностей хирургического лечения пороков конотрункуса и врожденных пороков ВА (В. И. Бураковский и др., 1986; E.Arciniegas et al.,
1980; F. Laborde et al, 1981; J. Kirklin and B. Barratt:Boyes, 1986; R. Bunton et al., 1987;
A. Bogers et al., 1988; M. Guikahue et al., 1988; M. Nakazawa et al., 1988; Z. Farooki et al.,
1989) недостаточная изученность вопросов эмбриологии, механизмов формирования
нормальных и аномальных ВА и практически полное отсутствие в литературе материалов о хирургической анатомии ВА представляется анахронизмом.
9
Завершая предварительный анализ данных литературы, представляется важным
констатировать, что описанию вариантов и аномалий ВА в литературе отведено достаточно места. Несмотря на это, попытки систематизации ВА до настоящего времени существенных результатов не давали. Успехи в подходах к изучению В А при пороках
конотрункуса были связаны в основном с разработкой вопросов диагностики и прогрессом хирургических методов лечения. Сказанное в полной мере относится и к
врожденным порокам ВА. Причем значительные успехи в диагностике, к а к и в разработке различных подходов к хирургическому лечению аномального отхождения ВА от
легочной артерии, сочетаются, например, с однозначной неудовлетворенностью результатами его хирургического лечения (D.Driscoll et al., 1981; P.Vouhe et al., 1987;
A.Bogersetal.,1988).
По единодушному мнению авторов, критерии «нормальности» ВА до сегодняшнего дня не разработаны (P.Angelini, 1989; A. Bogers et al., 1988). Если исходить из особенностей развития, врожденными аномалиями ВА следует признать те нарушения,
которые отличаются от известных нормальных (W.Roberts, 1984; A. Gittenberger:de
Groot et al., 1987a, b;A. Bogers et al., 1988). С другой стороны, с клинической точки зрения сегодня к аномалиям относят случаи, сопровождающиеся клинико+патологичес+
кими изменениями (R.Liberthson et al., 1983; R.Kerwin et al., 1985). Такой подход
представляется не только не совсем корректным, но и ненаучным, поскольку использование неморфологических критериев при определении и классификации анатомических находок является ненадежным.
Так, большинство исследователей полагают, что в норме у человека имеются две венечные артерии. Наличие трех квалифицируется к а к патология. Вместе с тем исследованиями целого ряда авторов (B.Edwards et al., 1981; M.Miyzaki and M.Kato, 1988)
показано, что почти в 50% случаев конусная артерия может отходить самостоятельным устьем. Это объясняется тем, что ни клиницистов, ни патологов эта маленькая артерия не интересует, и при типичных нормальных ВА этот факт или описывают
вскользь, или вовсе опускают. Между тем, к а к показали наши исследования (И. И. Бе:
ришвили и М. Н. Вахромеева, 1990), эта «несущественная» артерия может не только
играть важную роль в кровоснабжении сердец с пороками конотрункуса, но и во многом определять хирургическую тактику. Приведенные данные, на нагл взгляд, достаточно убедительно свидетельствуют о том, что необходимо освобождаться из плена таких понятий, к а к «большие» и «малые», либо «значительные» и «незначительные»
аномалии ВА. При определении критериев нормальности ВА нельзя руководствоваться только клиническими и физиологическими соображениями. По+видимому, прав
P. Angelini (1989), считающий, что аномалии ВА + это не обязательно врожденный порок сердца и что их существование не обязательно сопровождается патологическими
изменениями. Под критерии нормальности должны подпадать все случаи с нормальным эмбриогенезом. Редкость каких+то вариантов отхождения, ветвления или следования В А не обязательно свидетельствует об их аномальности. Представляя собой редкий
вариант формирования ВА, они могут входить в круг возможных путей развития, предусмотренный потенциальной возможностью развития данной системы. Понятно, что
такие случаи являются нормой. Отсюда для понимания аномальности ВА в первую очередь необходимо уметь ориентироваться в механизмах формирования ВА. К сожалению, наши знания об эмбриогенезе ВА разрозненны и недостаточны. В отечественной
литературе эти данные и вовсе отсутствуют.
Согласно общепринятой точке зрения, ВА описываются терминами «отхожде+
ние», «ветвление», «следование» и «окончание» (терминация). Достаточную информацию для выяснения механизмов, влияющих на отхождение ВА, могло бы дать изучение аномального отхождения ВА от легочной артерии. В части изучения термина+
ции ВА сказанное в полной мере относится к коронарно+сердечным свищам. Изучая
механизмы формирования различных вариантов ветвления ВА при пороках конотрункуса, исследователь в некотором роде участвует в уникальном естественном эксперименте, позволяющем понять механизмы формирования различных вариантов
10
р а с п р е д е л е н и я ВА. У ч и т ы в а я с к а з а н н о е , и з у ч е н и е м е х а н и з м о в ф о р м и р о в а н и я системы ВА в сердцах данной группы представляет необычайный интерес. Экспериментальная эмбриология самостоятельно ответить на эти вопросы не может, поэтому нам
представляется, что сопоставление д а н н ы х л и т е р а т у р ы об эмбриогенезе ВА с характеристикой ВА в сердцах а н а л и з и р у е м о й г р у п п ы могло бы о к а з а т ь с я п о л е з н ы м . В
с в я з и с э т и м м ы п о п ы т а л и с ь и з у ч и т ь с т р о е н и е ВА, у с т а н о в и т ь к р и т е р и и н о р м а л ь н о с ти ВА на основе эмбриологических д а н н ы х о м е х а н и з м а х ф о р м и р о в а н и я н о р м а л ь н ы х
и а н о м а л ь н ы х ВА и р а с к р ы т ь з а к о н о м е р н о с т и о т х о ж д е н и я , в е т в л е н и я , с л е д о в а н и я и
о к о н ч а н и я ВА.
На основании о р и г и н а л ь н о й к о н ц е п ц и и эмбриогенеза ВА в работе с современных
позиций определена номенклатура венечных артерий.
В о т е ч е с т в е н н о й л и т е р а т у р е д а н н ы е по э м б р и о г е н е з у и х и р у р г и ч е с к о й а н а т о м и и
ВА не с и с т е м а т и з и р о в а н ы и п о л н о с т ь ю о т с у т с т в у ю т в с о о т в е т с т в у ю щ и х у ч е б н и к а х и
п р о г р а м м а х . В с в я з и с э т и м мы п о п ы т а л и с ь п р и в е с т и у к а з а н н ы е м а т е р и а л ы в в и д е ,
удобном д л я и с п о л ь з о в а н и я в у ч е б н ы х п р о г р а м м а х .
Литература
1. Абдуллаев Ф. 3., Наседкина М. А., Можина А. А. и др. Характерные особенности патологической анатомии и поражения миокарда при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола // Арх. пат. + 1988. + № 6. — С. 3 5 + 4 1 .
2. Алексеева М. А. Возможности эхокардиографических методов исследования диагностики аномалий коронарных артерий при врожденных пороках сердца: Дис. ... канд. мед.
наук. + М., 2001.
3. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Аномальное отхождение левой венечной артерии от
легочной артерии. Новая анатомо+хирургическая концепция // 2+й Всерос. съезд серд.+
сосуд. хирургов. + 1993. + С. 23+24.
4. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономерностей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках коно+
трункуса // Новые п р и л о ж е н и я морфометрии и математическое моделирование в медико+биологических исследованиях: Тезисы докладов науч.+практ. конф. + Харьков,
1990. + С. 2 3 .
5. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Хирургическая анатомия венечной артерии при тетраде Фалло // 2+й Всерос. съезд серд.+сосуд, хирургов. + 1993. + С. 24+26.
6. Беришвили И. И., Вахромеева М. П., Кацитадзе 3. Д. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии // Арх. пат. + 1998. + № 2. + С. 35+39.
7. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономерности строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.+сосуд,
хир. + 1994. + № 3. + С. 4+12.
8. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. и др. Аномальное отхождение левой
коронарной артерии от правой легочной артерии // Там ж е . + 1997. + № 4. + С. 65.
9. Бузиашвили Ю. И., Сопромадзе Д. Л. Нарушение коронарного кровообращения у детей
при аномалии отхождения коронарных артерий от ствола легочной артерии // Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов: Материалы 5+й Московской конф. молодых ученых и специалистов. + М., 1987. + С. 3—4.
10. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М.А. «Кондуит» в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца // Грудная хир. + 1986. + № 5. + С. 5+15.
11. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Аномальное отхождение венечных артерий от легочного ствола // Сердечно+сосудистая хирургия / Под ред. В. И. Бура+
ковского и Л. А. Бокерия. + М.: Медицина, 1989. + С. 339+347.
12. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3. К о р р е к ц и я аномального отхожден и я левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная х и р . + 1989. + № 2.
+ С. 5 + 1 1 .
13. Бухарин В. А., Гетманский В. Н., Двинянинова Н. Б. Хирургическая тактика при врожденном клапанном стенозе аорты на основании изучения ближайших и отдаленных результатов // Там же. + 1984. + № 2. + С. 8+12.
11
14. Бухарин В. А., Подзолков В. П., Плотникова Л. Р. Фистулы между коронарными артериями и полостями сердца // Там же. + 1980. + № 2. + С. 23—34.
15. Вахромеева М. Н. Анатомия венечных артерий при тетраде Фалло // Грудная и серд.+сосуд, хир. + 1995. + № 1. + С. 41+46.
16. Джананян В. Л., Махмудов М. М., Файнберг М.А. Аномалии коронарных артерий при тетраде Фалло // Грудная хир. + 1980. + № 3. + С. 76+79.
17. Обловацкая О. Г., Абдуллаев Ф. 3., Кузнецова Н. Н. Клиническое значение радионуклидо+
вых методов исследования у больных врожденными аномалиями коронарных артерий //
Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов: Матер. 5+й Московской конф. молодых ученых и специалистов. + М., 1987. + С. 15+16.
18. Петросян Ю. С, Абдуллаев Ф. 3., Гарибян В. А. и др. Ангиокардиографическая семиотика и патофизиология аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного
ствола // Грудная и серд.+сосуд, хир. + 1990. + № 3. + С. 8+14.
19. Петросян Ю. С, Беришвили И. И. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от
легочной артерии (клиника и диагностика) // Тер. арх. + 1979. + № 10. + С. 17+24.
20. Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3., Зеленикин М. А., Наседкина М. А. Особенности радикальной коррекции тетрады Фалло при аномалиях распределения коронарных артерий // Грудная хир. + 1989. + № 4. + С. 5+13.
2 1 . Подзолков В. П., Беришвили И. И., Кацитадзе 3. Д. 25+летний опыт хирургического лечения аномального отхождения коронарных артерий от легочных артерий: Доклад на заседании Ассоциации сердечно+сосудистых хирургов г. Москвы 25 ноября 1997 г. // Грудная и серд.+сосуд, хир. + 1998. + № 6. + С. 61+62.
22. Подзолков В. П., Беришвили И. И., Кацитадзе 3. Д. Тактика хирургического лечения
больных с аномальным отхождением коронарных артерий от легочных артерий // Там
же. + 1997. + № 2. + С. 23+24.
23. Сабистон Д., Лоу Дж. Врожденные аномалии коронарных артерий и их хирургическая
коррекция // Советско+американский симпозиум по врожденным порокам сердца, 5+й:
Материалы. + М., 1984. + С. 2 3 + 3 3 .
24. Фалъковский Г. Э.,Алекси:Месхишвили В. В., Беришвили И. И. Перевязка устья левой коронарной артерии у больных при ее отхождении от легочного ствола // Кардиология.
+ 1 9 8 0 . + № 2 . + С . 45+51.
25. Фалъковский Г. Э„ Беришвили И. И., Шор И. Г., Аржанухина С. Ю. Гемодинамическое и
кардиометрическое исследования у больных с дефектами межжелудочковой перегородк и , перенесших в раннем возрасте операцию сужения легочной артерии // Грудная хир.
+ 1987. + № 2. + С. 2 8 + 3 3 .
26. Фалъковский Г. Э., Петросян Ю. С, Бураковский В. И. и др. Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии. Анализ опыта лечения и отдаленных результатов // Советско+американский симпозиум по врожденным порокам сердца, 5+й: Материалы. + М., 1984. + С. 11+12.
27. Ahmed S. S., Haider В., Regan Т. J. Silent left coronary artery+cameral fistula: Probable
cause of myocardial ischemia // Amer. Heart J. + 1982. + Vol. 104. + P. 869+870.
28. Aikawa E., Kawano Т., Ono T. Studies on the third coronary artery // Acta Anat. Nipp.
+ 1983.+Vol. 5 3 . + P . 381.
29. Arciniegas E. Z. O., Farooki M., Green E. W. Management of anomalous left coronary artery
from the pulmonary artery // Circulation. + 1980. + Vol. 62. + P. 180.
30. Berry J. M., Einzig S., Krabill K. A., Bass J. H. Evaluation of coronary artery anatomy in
patients with tetralogy of Fallot by two+dimensional echocardiography // Ibid. + 1988.
+ Vol. 78, № 1. + P. 149+156.
3 1 . Blieden L. C, Braunlin E. A., Zeevi В., Moller J. H. Clinically significant unusual coronary
artery anomalies in children // III World Congress of Pediatric Cardiology. + Abstracts.
+ Bangkok, 1 9 8 9 . + P . 171.
32. Bogers A. J. J. C, Anaegebeur J. M., Huysmans H. A. Early and late results of surgical treatment of congenital coronary artery fistula // Thorax. + 1987. + Vol. 42. + P. 3 6 9 + 3 7 3 .
33. Bogers A. J. J. C, Gittenberger:de Groot A. C, Dubbeldam J. A., Huysmans H. A. The inadequacy of existing treaties on development of the proximal coronary arteries and their connexions with arterial t r u n k s // I n t . J. Cardiol. + 1988. + Vol. 220. + P. 117+122.
34. Brooks С. Н., Bates P. D. Coronary artery+left ventricular fistula with angina pectoris //
Amer. Heart J. + 1983. + Vol. 106. + P. 404+406.
12
35. Bunton R., Jonas R. A„ Lang P. et al. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery. Ligation versus establishment of two coronary artery system // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. + 1987. + Vol. 93. + P. 103+108.
36. Chaitman B. R., Lesperance J., Saltiel J., Bourassa M. G. Clinical, angiographic and hemodynamic findings in patients with anomalous origin of the coronary arteries // Circulation.
+ 1 9 7 6 . + V o l . 5 3 . + P . 122.
37. Cheitlin M. D., DeCastro С. М., McAllister H. A. Sudden death as a complication of anomalous
left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva. A not so minor congenital anomaly // Ibid. + 1974. + Vol. 50. + P. 780+787.
38. Chevalier J. M., Jimenez M., Mardelle T. et al. Coronaire gauche nee de l'artere pulmonaire
trois observations chez l'adulte jeune // Revue de la literature cocur. + 1989. + Vol. 20, № 5.
+ P.265+271.
39. Choh J. H., Lewinsky L., Srinivasan V. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from
the pulmonary t r u n k : Its clinical spectrum and current surgical management // Thorac.
Cardiovasc. Surg. + 1980. + Vol. 28. + P. 239+242.
40. Dabizzi R. P., Caprioli G.,Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in
tetralogy of Fallot // Circulation. + 1980. + Vol. 6 1 . + P. 95+102.
4 1 . Di Carlo D., DeNardo D., Ballerini L., Marcelletti G. Injury to the left coronary artery during
repair of tetralogy of Fallot: Successful aorta+coronary polytetrafluoroethylene graft // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1987. + Vol. 93, № 3. + P. 468+470.
42. Dietl C.A., Torres A. R., Carzaniga M. E., Favaloro R. G. Right atrial approach for surgical correction of tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. + 1989. + Vol. 47. + P. 546+552.
43. Driscoll D. J., Nihill M. R„ Mullins С. Е. et al. Management of symptomatic infants with
anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Amer. J. Cardiol.
+ 1 9 8 1 . + V o l . 47. + P . 682.
44. Edwards B. S., Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus coronary artery, evidence
of postnatal coronary development // Brit. Heart J. + 1981. + Vol. 45. + P. 555+558.
45. Farooki Z., Paridon S. M., Perry B. L. et al. Results of t r e a t m e n t long+term follow+up of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery. + Abstract // Amer. J.
Cardiol. + 1989. + Vol. 64, № 5. + P. 420.
46. Fellows K. E., Smith J., Keane J. F. Preoperative angiocardiography in Infants with tetralogy of Fallot. Review of 36 cases // Ibid. + 1981. + Vol. 47. + P. 1279+1285.
47. Gerlis L. M., Ho S. Y., Milo S. Three anomalies of the coronary artery co+existing with a case
of pulmonary atresia with intact ventricular septum // Int. J. Cardiol. + 1990. + Vol. 29.
P. 93 95.
48. Gittenberger:de Groot A., Sauer H., Oppenheimer:Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arterial
anatomy in transposition of the great arteries: A morphologic study // Ped. Cardiol. + 1983.
+ Vol. 4 (Suppl. 1). + P. 15+24.
49. Gittenberger:de Groot A. C, Sauer U., Quaegebeur J. Aortic i n t r a m u r a l coronary artery in
three hearts with transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1986.
+ Vol. 9 1 . + P . 5 6 6 + 5 7 1 .
50. Guihahue M., Sidi D., Kachaner J. et al. Anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery in infancy: Is early operation better? // Brit. Heart J. + 1988. + Vol. 60.
+ P. 522+526.
51. Harthorne J. W., Scanell J. G., Dinsmore R. E. Anomalous origin of the left coronary artery:
Remediable cause of sudden death in adults // N. Engl. J. Med. + 1966. + Vol. 275.
+ P. 6 6 0 + 6 6 3 .
52. Henry E., Arancot A., Raffoue H., Doesburg H. N. et al. Two dimensional colour doppler flow
imaging in the diagnosis of congenital coronary malformations // III World Congress of
Pediatric Cardiology. + Abstracts. + Bangkok, 1989. + P. 121, F. 499.
53. Hurwitz R. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with abnormal coronary artery:
1967 to 1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1980. + Vol. 80. + P. 129+134.
54. Keeton B. E., Keenan D. J., Monro J. L. Anomalous origin of both coronary arteries from the
pulmonary t r u n k // Brit. Heart J. + 1983. + Vol. 49. + P. 397+399.
55. Kerwin R. W., Westaby S., Davies G. J., Blackwood R.A. Anomalous left coronary artery from
the pulmonary artery presenting with active endocarditis in an adult // Eur. Heart J.
+ 1985. + Vol. 6. + P. 545+547.
56. Kirklin J. W., Barratt:Boyes B. G. Cardiac surgery. + New York: Willey, 1986. + P. 945+970.
13
57. Kryne R., Deng M. C, Heinrick K. W. Anomalous origin of the left coronary artery from the
pulmonary t r u n k with multiple valvar incompetence // I n t . J. Cardiol. + 1989. + Vol. 24,
№ 3. + P. 367+368.
58. La Porta A., Suy:Verburg R. et al. The spectrum of clinical manifestations of anomalous origin of the left coronary artery and surgical management // J. Pediat. Surg. + 1979.
+ Vol. 14, № 3. + P. 225+227.
59. Laborde F., Marchand M., Leca F. et al. Surgical t r e a t m e n t of anomalous origin of the left
coronary artery in infancy and childhood. Early and late results in 20 consecutive cases // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1981. + Vol. 82. + P. 4 2 3 + 4 2 8 .
60. Levin D. C, Fellows K. E., Abrams H. Hemodynamically significant primary anomalies of the
coronary arteries. Angiographic aspects // Circulation. + 1978. + Vol. 58. + P. 25.
6 1 . Liberthson R. R., Gang D. L., Custer J. Sudden death in an infant with aberrant origin of the
right coronary artery from the left sinus of Valsalva of the aorta: Case report and review of
the literature // Pediat. Cardiol. + 1983. + Vol. 4. + P. 4 5 + 4 8 .
62. Miyzaki M., Kato M. Third Coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol.
+ 1988. + Vol. 43, № 4. + P. 449+457.
63. Monterroso J., Merino Y. В., De Rubens J. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary t r u n k diagnosed by colour flow doppler echocardiography // III World Congress of
Pediatric Cardiology. + Abstracts. + Bangkok, 1989. + P. 132, F. 547.
64. Nahazawa M., Oyama K., Imai Z. et al. Criteria for two+staged arterial switch operation for
simple transposition of great arteries // Circulation. + 1988. + Vol. 78, № 1. + P. 1 2 4 + 1 3 1 .
65. Okura Т., Sekiya M., Sumitomo T. et al. Anomalous origin of the left anterior descending
coronary artery with dilated cardiomyopathy // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1990.
+ Vol. 19, № 1 . + P . 4 5 + 4 9 .
66. Pacifico A. D., Sand M. E., Bargeron L. M., Colvin E. C. Transatrial+transpulmonary repair of
tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1987. + Vol. 9 3 . + P. 919+924.
67. Piovesana P., Corrado D., Verlato R. et al. Morbidity, associated with anomalous origin of the
left circumflex coronary artery from the right aortic sinus // Araer. J. Cardiol. + 1989.
+ Vol. 63, № 11. + P. 762+763.
68. Planche C, Bruniaux J., Lacour:Gayet F. et al. Anatomical repair of transposition of the
great arteries in neonates. A 5+year experience + 253 patients // III World Congress of
Pediatric Cardology. + Abstracts. + Bangkok, 1989. + P. 119.
69. Planche C, Chambran P., Bruniaux J. et al. Surgical closure of ventricular septal defect in
the first 6 months of life + 194 infants // Ibid. + P. 120.
70. Planche C, Lacour:Grayet F., Bruniaux J. et al. Complete transposition of the great arteries
(TGA) and ventricular septal defect (VSD) 91 patients // Ibid. + P. 120.
71. Quaegebeur J. M., Rohmer J., Ottenkamp J. et al. The arterial switch operation, a light year
experience // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1986. + Vol. 92. + P. 361+384.
72. Roberts W. C, Robinowitz M. Anomalous origin of the left anterior descending coronary
artery from the pulmonary t r u n k with origin of the right and left circumflex coronary arteries from the aorta // Amer. J. Cardiol. + 1984. + Vol. 54. + P. 1381+1383.
73. Sreeram N., Hunter S., Wren C. Acute myocardial infarction in infancy: Unmasking of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery by ligation of an arterial duct // Brit. Heart J. + 1989. + Vol. 6 1 , № 3. + P. 307+308.
74. Tiraboschi R., Manasse E., BorghiA. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from
the pulmonary artery. Experience with 13 cases // J. Cardiovasc. Surg. + 1988. + Vol. 29.
+ P. 335+338.
75. Van Praagh R. Coronary artery anomalies: Anatomic considerations // Presented at the
Annual General Meeting, Association of European Pediatric Cardiology. + Rhodes, 1973.
76. Vouhe P. R., Baillot:Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the
pulmonary artery in infants // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1987. + Vol. 94. + P. 192+199.
Раздел I
Эмбриогенез венечных
артерий
Гл а в а 1
Эмбриогенез венечных артерий
Приступая к анализу возможных механизмов формирования различных вариантов отхождения венечных артерий от сердца, мы прежде всего принимали во внимание то, что сердце закладывается к а к бессосудистое образование, и структуры, кро+
воснабжающие миокард, возникают позже + на определенных стадиях развития.
В литературе недостаточно освещен механизм интеграции системы венечного
кровоснабжения в миокард у человека. Единичные сообщения на эту тему, к а к правило, отражают отдельные этапы развития васкуляризации сердца (А. К. Габченко,
1973, 1978, 1980; Н'. А. Джавахишвили и М.Э. Комахидзе, 1982; Л.Г.Шелия, 1985;
J. Wilson, 1961; R. Hirakow, 1983; G. Hutchins et al., 1988). Мы нашли всего несколько работ, в которых описаны последовательные изменения коронарной ц и р к у л я ц и и
на отдельных стадиях развития человеческого эмбриона (G. Conte and A. Pellegrini,
1983; R. Hirakow, 1983; A. Bogers et al, 1988; G. Hutchins et al., 1988; A. Bogers, 1989).
Основные сведения в этой области базируются на экспериментах на животных
(И И Новиков,
1975;
Л.Г.Шелия,
1980;
E.Aikawa
and
J.Kowano,
1982;
С. Heintzberger, 1983; G. Conte et al., 1986; A. Bogers et al., 1988; V. Sans:Coma et al.,
1988). Поскольку в экспериментальной эмбриологии до настоящего времени не разработана приемлемая модель ж и в о т н ы х , на которой можно было бы проследить весь
процесс закладки и развития системы венечных сосудов, многие моменты и механизмы формирования этой системы все еще непонятны. Кроме того, учитывая отсутствие этих данных в виде целостной системы знаний в отечественной литературе, на
наш взгляд, было бы небезынтересным осветить основные направления и «узкие
места» развития венечно+артериальной системы в целом.
Механизм формирования венечно+артериальной системы не имеет однозначного
толкования. В литературе нет единого мнения и относительно хронологии возникновения отдельных структурных компонентов данной системы, впрочем, к а к и относительно самих компонентов, участвующих в данном процессе. По этой причине, а
также принимая во внимание малочисленность работ, посвященных изучению васкуляризации сердца человека, при изложении материала нами использованы и материалы экспериментальной эмбриологии, тем более, что, различаясь по срокам
формирования, в целом схема васкуляризации сердца человека и млекопитающих
во многом сходна.
Сердце, к а к известно, представляет собой исключительное единство составляющих элементов и систем, которые вносят совокупный вклад в его функцию. Не представляет исключения и система венечных сосудов, формирующихся и развивающихся поэтапно, параллельно формированию и становлению сердца к а к мышечного
органа + насоса. Структуры, кровоснабжающие миокард, возникают на определенных стадиях развития человеческого эмбриона, и их усовершенствование идет параллельно с развитием миокарда. И н ы м и словами, характер п и т а н и я миокарда зависит от степени его р а з в и т и я . Поэтому для облегчения восприятия материала определенные этапы з а к л а д к и и р а з в и т и я сердца и венечных сосудов нами излагаются
параллельно.
1. Образование синусоид
Сердце, как известно (Р.Ван Прааг, 1990; J.Duckworth, I978; R.Anderson and
A. Becker, 1980; G. Hutchins et al., 1988), закладывается в виде бессосудистого образования приблизительно на IX горизонте по Streeter 1 . Первоначально оно формируется в виде парных скоплений эндотелиальных клеток, располагающихся в мезенхиме между
эндотермой и висцеральным листком мезодермы, дорсально от нервной пластинки.
Позднее эти скопления превращаются в две удлиненные трубки (правую и левую), которые в дальнейшем сливаются, и из их стенки образуется эндокард. Из висцеральных листков мезодермы, прилежащих к этим трубкам (миоэпикардиальные пластинки), дифференцируются две части: 1) внутренняя, прилежащая к мезенхимной трубке и превращающаяся в зачаток миокарда, и 2) наружная, дающая начало эпикарду. Часть мио+
эпикардиальной пластинки, из которой развивается миокард, отделяется от первичного
эндокарда «миоэпикардиальным пространством», заполненным кардиальным гелем
(желатинозным ретикулумом). На данном этапе развития сердца питание миокарда исключительно полостное и осуществляется путем диффузии кислорода и питательных
веществ через эндокард (эндотелий), который отделен от миокарда кардиальным гелем.
Как следует из данных литературы, в ходе эмбрионального развития сердца человека архитектоника миокарда претерпевает ряд изменений: первоначально структура
миокарда в основном губчатая, затем компактно+губчатая, и только после этого формируется полностью компактный миокард.
По мере дальнейшей дифференциации миокарда из его тонкого слоя образуются
мышечные трабекулы, врастающие в кардиальный гель, после чего происходит инвагинация эндокарда между мышечными трабекулами. Просвет инвагинирущей дупли+
катуры эндокарда сообщается с полостью желудочка.
Увеличение количества мышечных трабекул, хаотически переплетающихся между собой, приводит к формированию губчатого миокарда (который снаружи покрыт
пока еще очень тонким слоем компактного миокарда). По мере формирования губчатого миокарда эндокард (эндотелий) все глубже проникает между мышечными трабекулами, покрывает их со всех сторон и ограничивает между ними полые емкостные
структуры, сообщающиеся с полостью сердца и именуемые синусоидами. Эти каналы
являются примитивным участком метаболического обмена между кровью, содержащейся в полостях сердца, и сердечной мышцей (P.Angelini, 1989).
В период, когда наружный слой миокарда начинает подвергаться компактизации,
венечного сплетения к а к такового еще нет (Л. Г. Шелия, 1980). Только после того, к а к
эндотелий синусоид начинает проникать в наружный слой миокарда, последний постепенно компактизируется. На этом этапе возникает сосудистое сплетение, причем в
строгой последовательности: сначала + вены, затем + капиллярное русло.
2. Формирование сосудистого сплетения
Более раннее возникновение вен сердца по сравнению с венечными артериями
признают все исследователи (Р.В.Дубинина, 1972; Л.Г.Шелия, 1985; F.Levis, 1904;
R. Grant, 1926; R. Licata, 1956; Z. Rychter and B. Ostadal, 1971; R. McBride, 1981).
1
Для характеристики фаз развития плода в эмбриологии используют различные единицы расчета (возраст беременности в днях или лунных месяцах, длину (теменнокопчиковую) плода, горизонты Streeter
(1948), стадии A. Zacchei (1961) и N. Sissman (1970) и т. д.
При исчислении кардиогенеза в литературе наибольшее распространение получило использование горизонт Streeter, обозначаемых римскими цифрами. Для установления возраста эмбриона в днях, соответствующего определенной горизонте, необходимо удвоить горизонту и прибавить 2 дня. Так, VII горизонте
соответствуют 14+16+й дни, а X + 20+22+й.
18
По R. Grant (1926), вены впервые обнаруживаются у эмбрионов длиной 7+8 мм.
Н. Bennett (1936), изучавший развитие кровоснабжения сердца у эмбрионов свиньи,
первое возникновение вен сердца наблюдал у 6+7+миллиметровых эмбрионов. У эмбриона величиной 2 мм вены распространяются уже у луковицы сердца. Первое появление зачатка сердечной вены, по данным ряда авторов (R. Hirakow, 1983; G. Conte
and A. Pellegrini, 1984; G. Hutchins et al., 1988 и др.), наблюдается на XVI+XVIII горизонтах. Он обнаруживается в виде эндотелиального выроста эндокарда, выстилающего левый рог венозного синуса (И. И. Новиков, 1975; Е. Б. Лейтан и Л. М. Непомнящих, 1979; Л.Г.Шелия, 1985; R.Licata, 1955, 1956; J.Wilson, 1961; R.Hirakow,
1983). У 8+миллиметрового эмбриона могут наблюдаться 3+4 таких выроста. Вначале
закладываются правая, задняя и средняя вены, затем + левая вена сердца. Правая и
левая вены располагаются по предсердно+желудочковой борозде, а средняя растет к
верхушке в дорсальной межжелудочковой борозде. Таким образом, эндотелиальные
зачатки вен быстро растут и в виде сплетения распространяются в соединительной
ткани предсердно+желудочковой борозды, откуда затем проникают в заднюю межжелудочковую и переднюю предсердно+желудочковую борозды. Одновременно в базаль+
ной части сердца и в области межжелудочковых борозд появляются протокапилляры
с расплывчатыми контурами (Л.Г.Шелия; 1980). Сформированное венозное сплетение устанавливает связь с синусоидами. На этом этапе замыкается чисто венозный
круг кровообращения миокарда. Z. Voboryl и Т. Schiebler (1969) выделяют этот короткий период в виде отдельной фазы формирования венечного кровообращения + фазы
синусоидо+венознои циркуляции. Питание миокарда на этом этапе осуществляется
синусоидами, а дренаж + венами и синусоидами.
В дальнейшем венозное сплетение постепенно обособляется из общей венозной сети и начинает дренировать кровь из синусоид через коронарный синус непосредственно в правое предсердие.
Как отмечалось, наряду с крупными синусоидами возникают первые эмбриональные капилляры, а точнее + протокапилляры (В. В. Куприянов, 1969). В литературе
имеются разногласия относительно сроков возникновения капилляров, но то, что их
развитие предшествует появлению венечных артерий, поддерживается большинством
авторов (R.Grant, 1926; R.Licata, 1956; J.Dbaly, 1964; Z. Voboryl and T. Schiebler,
1969). По поводу источников возникновения протокапилляров в эмбриональном сердце в литературе также существуют разные точки зрения. Так, одни авторы (Б. Н. Кло:
совский и В.А.Ермакова, 1966; Г.Г.Павлов, 1973; S.Levis, 1904; H.Bennett, 1936;
J. Goldsmith and H. Buttler, 1937) считают, что к а п и л л я р ы возникают из венечных сосудов и внедряются в миокард, другие, и их большинство (R.Grant, 1926; Z.Voboryl
and Т. Schiebler, 1969; S. Viragh and E. Challice, 1981), : придерживаются мнения, что
капилляры возникают из синусоид, эндотелий которых прорастает в миокард и в суб+
эпикардиальной соединительной ткани образует к а п и л л я р ы . S. Viragh и Е. Challice
(1981) помимо этого описывают субэпикардиальные эндотелиальные трубочки, которые могут играть роль в становлении капиллярного русла. М. Obrucnik и соавт.
(1972), В. Lichnovsky и соавт. (1978) на основании изучения ультраструктуры при+
мордиальных капилляров сердца человека пришли к выводу, что они формируются из
трех основных источников: 1) из кровяных островков эпикарда, располагающихся
преимущественно в бороздах сердца; 2) из зачатков мезенхимной интерстициальной
ткани компактного миокарда; 3) из оставшейся части межтрабекулярных пространств губчатого миокарда.
Согласно R. Grant (1926), венечно+артериальное сплетение возникает сначала в
виде эндотелиальных тяжей, а затем в них появляется просвет. По данным Е. Б. Лейтан и Л. М. Непомнящих (1979), первые кровеносные сосуды просматриваются под
эпикардом в виде скоплений теснолежащих клеток, в центре которых намечается просвет с клеточными элементами крови в них. По мнению W. Hirakow (1983), самые
ранние эквиваленты сосудистого сплетения появляются в виде скопления эритроблас+
тов, схожих с кровяными островками. Базируются эти скопления, к а к правило, в бо+
19
роздах сердца. Согласно данным G. Conte и A. Pellegrini (1984), первые признаки сосудистой системы сердца зарождаются в виде кровяных островков или капилляров.
Эти островки представляют собой эндотелиальные мешки, заполненные ядросодержа+
щими эритроцитами. На первых порах (приблизительно XIV горизонта развития эмбриона) эти островки, или сосудистые т я ж и , разобщены, но быстро растут и вследствие
бурной пролиферации сосудов соединяются друг с другом, образуя систему каналов,
быстро увеличивающуюся в размерах (G.Hutchins et al., 1988). Первичная локализация этих островков зафиксирована в межжелудочковых бороздах в области верхушки
сердца и по времени совпадает с исчезновением кардиального геля и вследствие этого
уменьшением расстояния от эпикарда до эндокарда, что, по мнению G. Hutchins и со+
авт. (1988), и является причиной образования эпикардиальных кровяных островков.
Так формируется эндотелиальная сосудистая сеть, развивающаяся самостоятельно в субэпикардиальном слое.
После установления сообщений между венами и синусоидами от эпикарда прорастают капилляры, представляющие собой сначала т я ж и , позже в них появляется просвет. На данном этапе развития внутренний слой миокарда состоит из крупных мышечных трабекул и синусоид, которые проникают в средний слой и устанавливают связь с
капиллярами. Капилляры миокарда, первоначально сравнительно крупные, не имеют
определенной направленности и располагаются в компактном миокарде хаотично. В
наружном продольном слое капилляры также начинают ориентироваться хаотично.
По мере установления связи с венозной системой сердца (XVI+XVII горизонты)
размеры капиллярного сплетения уменьшаются, что, по+видимому, обусловлено дренированием их содержимого через венечный синус в камеры сердца.
На этом первый этап васкуляризации сердца заканчивается. В этом периоде формируются синусоиды. Затем закладывается венозное сплетение и налаживается связь
между синусоидами и венами. Данный этап завершается формированием эндотели+
альных трубочек, образующих капиллярную сеть.
В норме в растущем сердце по мере увеличения толщины компактного слоя миокарда для него создаются все менее благоприятные условия питания, поскольку диффузия
кислорода и питательных веществ через эндотелий синусоид не может удовлетворять
потребности плотного миокарда. Согласно данным большинства исследователей
(И.И.Новиков, 1975; Л.Г.Шелия, 1985; J.Dbaly et al., 1968; G.Hutchins et al, 1988),
именно этот фактор и является одной из главных причин появления венечных артерий.
По мнению Л. Г. Шелия (1985), второй период васкуляризации сердца начинается
с появления венечных артерий. Причем по первоначальному строению стенок отличить артерии, вены и капилляры друг от друга трудно. Л. Г. Шелия считает, что артерии, растущие от центра к периферии, в дальнейшем устанавливают контакт с капиллярным руслом. При этом по мере установления кровотока и развития мышечной оболочки артерии легко отличимы от вен и капилляров. Коронарная циркуляция на первых этапах данного периода функционирует наряду с синусоидной. По мере компакти+
зации миокарда функция кровоснабжения миокарда переходит к венечным артериям.
Третий период характеризуется окончательным формированием терминального
русла. В ходе слияния мышечных трабекул (то есть по мере образования компактного
миокарда) большая часть синусоид подвергается редукции. Их эндотелиальная выстилка превращается в эндотелиальный т я ж с исчезнувшим просветом. Часть синусоид сохраняется в виде тонких сосудов, открывающихся в полости желудочков, и, вероятно, они я в л я ю т с я источниками формирования сосудов Вьессена+Тебезия
(И.И.Новиков,
1975; А. К. Габченко,
1980;
R.Grant,
1926;
H.Bennett,
1936;
J. Goldsmith and H. Buttler, 1937; Z. Voboryl and T. Schiebler, 1969 и др.).
Функция кровоснабжения миокарда на данном этапе полностью переходит к венечным артериям. По данным А. К. Габченко (1973, 1978, 1980), на ранних этапах эмбрионального развития в кровоснабжении сердца человека наблюдается два периода:
1) синусоидный (до 7+10+й недели внутриутробного развития), когда венечные артерии не развиты и не могут еще питать м ы ш ц ы сердца, и 2) смешанный, в котором сле+
20
дует различать: а) ранний смешанный (с 9+10+й недели), когда наряду с синусоидами
в кровоснабжении сердца принимают участие венечные артерии и притоки венечного
синуса с передними венами, и б) поздний смешанный (с 2,5+3+го лунного месяца), во
время которого к сердцу подрастают экстракардиальные артерии и вены. При этом,
согласно А. К. Габченко, рост и развитие сосудов сердца в ходе эмбриогенеза происходит в трех направлениях: 1) со стороны эндокарда растут первичные синусоиды, которые образуют интракардиальную (в основном субэндокардиальную) синусоидальную сеть; 2) субэпикардиалъно к верхушке сердца растут стволы и ветви венечных артерий; вены, сопровождающие их, открываются в венечный синус, часть вен открывается непосредственно в правое предсердие; 3) в области перикарда по магистральным
сосудам сердца к миокарду подрастают экстракардиальные артерии и вены.
Иногда в постнатальной жизни возможно сохранение связи между экстракарди+
2
альными сосудами и венечными артериями , а также сохранение губчатого миокарда
3
с эмбриональным (синусоидным) типом кровоснабжения , что свидетельствует об
этапном развитии сердечной стенки и сосудов сердца.
3. Сущность и роль субэпикардиального сплетения
в формировании венечноартериальной системы
дефинитивного сердца
Как следует из приведенных данных, субэпикардиальная система венечных артерий образуется из к а п и л л я р н о й сети. Относительно л о к а л и з а ц и и первых зачатков венечно+артериального сплетения серьезных разногласий в литературе нет.
Еще в 1926 г. R. G r a n t отмечал, что сначала (у эмбрионов длиной 10+11,5 мм) возникает перитрункальное кольцо с ветвью к передней межжелудочковой борозде.
Затем (у эмбрионов длиной 17+20 мм) к ним присоединяются правая и левая огибающие ветви. По Н. Bennett (1936), венечные артерии возникают к а к левая венечная артерия с предсердно+желудочковой (огибающей) ветвью с просветом. Чуть
позже появляется передняя межжелудочковая ветвь. Первая венечная артерия
приобретает просвет позже. Согласно S. Viragh и С. Challice (1981), сначала образуется сеть в дорсальной межжелудочковой борозде и атриовентрикулярных бороздах. Далее эти к а п и л л я р ы из атриовентрикулярной борозды переходят на вентральную поверхность, достигая л у к о в и ц ы сердца. По мнению R. Hirakow (1983),
самые ранние сосуды (первоначально в виде скоплений эритробластов, схожих с
кровяными островками) обнаруживаются субэпикардиально в области вырезки
верхушки сердца, а затем и в межжелудочковых бороздах. По G. H u t c h i n s и соавт.
(1988), первичные скопления к р о в я н ы х островков наблюдаются в межжелудочко+
2
В литературе описаны случаи отхождения передней межжелудочковой ветви от внутренней грудной артерии в сердцах с единственной венечной артерией при тетраде Фалло (W. Evans, 1933; F. Robicsek, 1967),
происхождение которых, согласно P. Angelini (1989), по+видимому, обусловлено сохранением связи, существующей между сосудами средостения и венечными артериями на ранних стадиях формирования артериальной системы.
3
Известно, что при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с ИМЖП)
в постнатальной жизни сохраняется губчатая структура миокарда с синусоидным типом кровоснабжения
(Blackman et al., 1981; O'Cornor et al., 1982; A. Gittenberger:de Groot et al., 1987). Опорожнение правого желудочка (ПЖ) при АЛА с И М Ж П происходит через путь с наименьшим сопротивлением. Поскольку трехстворчатый клапан при данном пороке компетентный, то единственно возможный путь опорожнения ПЖ +
через синусоиды в сохранившемся недифференцированном миокарде (R. Freedom et al., 1983). Другой пример сохранения эмбрионального кровообращения + фистулы венечных артерий. По данным
A. Gittenberger+de Groot et al. (1987) и A. Bogers et al. (1988), венечно+артериальные свищи представляют
собой прямое соединение ВА с камерами сердца (без промежуточного капиллярного русла между ними).
21
вых бороздах. Как следует из материалов, приведенных A. Bogers (1989), венечно+
артериальное сплетение формируется в атриовентрикулярных бороздах и в пери+
трункальной области. Согласно данным D. Levin и G. G a r d i n e r (1988), венечно+ар+
териальная система формируется к 9+й неделе из ангиобластического скелета. Распространяясь в эпикарде, она образует основные стволы ВА. П р о к с и м а л ь н а я часть
сплетения формирует кольцо вокруг трункуса.
Таким образом, несмотря на различия в сроках появления отдельных частей, в целом во взглядах на образование субэпикардиального сплетения, формирующегося в
бороздах сердца, авторы единодушны. Однозначно и суждение авторов об этой системе к а к о предвестнике будущих основных стволов венечных артерий. Неизвестно
только, каково строение этой системы, почему она закладывается в определенных местах и чем определено постоянство строения венечно+артериальной системы. Между
тем именно знание того, к а к закладывается первичное венечно+артериальное сплетение и какова его структура, могли бы позволить ответить на вопрос: почему не страдает кровоснабжение миокарда ни при одном врожденном пороке сердца?
Согласно нашим данным, первичная закладка венечно+артериальной системы
(речь идет о ее втором компоненте + субэпикардиальном сплетении) идентична во всех
сердцах (рис. 1). Она закладывается в виде постоянной сети колец (сначала в виде
4
скопления ангиобластов) по окружностям соединения сегментов сердца . Схематически система этих колец, образующих венечно+артериальное сплетение, однотипна и
включает в себя вокругартериальные, вокругбульбарные (перитрункальные), вокруг+
желудочковые (расположенные в межжелудочковых бороздах) и вокругпредсердные
(расположенные в атриовентрикулярных бороздах) кольца (см. рис. 1). Первоначально плоскости расположения этих колец находятся в одной плоскости с межсегментарными соединениями. По мере завершения процесса петлеобразования сердца стороны
5
окружностей коронарогенных з о н сближаются по внутренней кривизне петли
Р и с . 1. П е т л е о б р а з о в а н и е с е р д ц а (R. Van Praagh et al., Heart Disease in infants, children and adolescents. : Baltimore, 1977. : P. 394) и п е р в ы е э т а п ы ф о р м и р о в а н и я и с б л и ж е н и я в е н е ч н о + а р т е +
риальных колец (коронарогенных зон).
При правом типе петлеобразования сердца (А + D+петля) формируется сердце с нормальным пространственным взаимоотношением желудочков, при левом типе (В + L+петля) + желудочки инвертированы. В зависимости от стороны петлеобразования сердца складываются нормальные и инвертированные взаимоотношения между первичными венечно+
артериальными кольцами. Б + сердце на стадии прямой трубки. А (Ах, А2) + вокругбульбарные венечно+артериальные
кольца, В + бульбовентрикулярное кольцо, С + вокругпредсердное кольцо.
4
Мы уже отмечали, что, по данным литературы, венечно+артериальное сплетение закладывается в бороздах сердца. При интерпретации этих данных в свете посегментного строения сердца становится ясно, что
борозды в дефинитивном сердце представляют собой зону межсегментного соединения. Понятно, что отдельные кольца будущего венечно+артериального сплетения первоначально возникают по окружностям
соединения сегментов формирующегося сердца.
5
После появления просвета в тяжах, образованных ангиобластами, коронарогенные зоны превращаются
в сосудистые образования, формирующие сплетение.
22
Рис. 2. Соединение венечно+артериальных колец (показано стрелкой) на последующих этапах
ф о р м и р о в а н и я ж е л у д о ч к о в о г о к о м п л е к с а с о б р а з о в а н и е м е д и н о г о в е н е ч н о + а р т е р и а л ь н о г о сплетения.
А + вид на сердце сбоку, Б + вид на сердце спереди, В + вид на сердце спереди после удаления предсердий и трункуса.
С и Е + вокругжелудочковые венечно+артериальные кольца. Обозначения остальных колец те же, что и на рис. 1.
и в конечном счете сливаются (рис. 1,2). После завершения процесса петлеобразования сердца, к а к следует из рис. 3, образуется единая первичная система субэпикарди+
альной сети ВА, представляющая собой сначала единую, обособленную систему ВА
(второй компонент). При этом система субэпикардиальных сосудов + это комплекс
6
из расположенных в виде веера колец, сходящихся в ретробульбарной области . В результате такой пространственной переориентации и перестановки колец вокругбуль+
барное (перитрункальное) кольцо приобретает специфическое положение и особое значение: если после этого остальные кольца начинают играть роль коммуникаций между перитрункальным кольцом и миокардом, то от перитрункального кольца начинает
зависеть нормальность (и ее тип) или аномальность интеграции в артериальную систему. Сохранность центральных концов коммуникационных колец обеспечивает
нормальное распределение и следование ВА во всех сердцах (в нормальных и порочно
сформированных). Редуцирование же их дистальных фрагментов, связанных с различными факторами (процессом роста камер сердца, достаточности центрального
Рис. 3. Взаимоотношения венечно+артериальных колец и желудочкового комплекса сердца
(после у д а л е н и я п р е д с е р д и й и т р у н к у с а + с м . р и с . 2) на э т а п е ф о р м и р о в а н и я е д и н о г о в е н е ч н о +
артериального сплетения.
А + вид спереди (впереди бульбарное сплетение — круги Вьессена), Б — вид сзади (впереди желудочковое сплетение),
В + вид сбоку, справа. Ар А2 и А3 — вокругбульбарные кольца; С, D и Е + вокругжелудочковые кольца; В — бульбовен+
трикулярное кольцо.
6
Неполное слияние этих колец в ретробульбарной области может быть причиной образования редких вариантов отхождения ВА: самостоятельное отхождение ОВ и П М Ж В от 2+го лицевого синуса аорты или от+
хождение ОВ от 1+го лицевого синуса аорты или правой ВА, например.
23
кровотока и т. д.), обусловливает их отсутствие в дефинитивном сердце. Идентичность же первичной закладки редуцированных в норме фрагментов определяет идентичность их локализации: а) в случае появления необходимости их функционирования (коллатерали) или б) сохранения (в редких вариантах нормы).
Центральное же, перитрункальное, кольцо после присоединения к аорте (или легочному стволу) претерпевает специфические изменения, приводящие к раздельному,
двухкоронарному (чаще всего) кровообращению в сердце. Такие изменения связаны
с рядом моментов, на которых мы остановимся ниже, после описания процесса его присоединения к аорте, в соответствии с хронологией осуществления этих процессов.
Далее в литературе обсуждается вопрос о присоединении венечно+артериального
сплетения к артериальному полю. В основном дискутируются сроки присоединения: до
или после появления обособленных артериальных отверстий, до или после септации
конотрункуса, до или после формирования заслонок артериальных клапанов. Ответ на
эти вопросы позволяет понять последовательность процессов септации и сепарации отдельных сегментов сердца и интеграции венечно+артериальной сети в систему артериального кровообращения. Понимание последовательности этих процессов и механизма
интеграции сплетения ВА важно и для ответа на такие вопросы, к а к : 1) почему в дефинитивном сердце, к а к правило, имеются две ВА? 2) почему ВА в норме отходят от аорты, а не от легочного ствола? 3) в каких случаях они отходят от легочного ствола? Требуют ответа и многие другие вопросы, и мы вернемся к ним позже.
Между тем существует и другая группа вопросов, не менее важных. Какова роль
венечно+артериального сплетения (целиком к ак системы или ее частей) в формировании вариантов нормы или аномалий ВА? Существуют ли какие+либо закономерности
в распределении ВА? Если они есть, то чем обусловлены? В чем заключаются основные различия в строении ВА в нормальных сердцах и в сердцах с транспозицией аорты и легочной артерии (ТАЛА) или отхождением аорты и легочной артерии от ПЖ
(ОАЛА П Ж ) , например? Почему при тетраде Фалло часто встречается отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА?
Однозначного ответа на эти вопросы в литературе нет. К сожалению, большей частью отсутствуют и сами вопросы. Причина этого, на наш взгляд, кроется в том, что эпи+
кардиальному сплетению как системе (сначала эмбриональной, а в дефинитивном сердце зрелой) не уделяется должного внимания. До последнего времени данная система
представляла интерес в основном в плане изучения ее присоединения к аорте (и была
интересна, к а к правило, только для эмбриологов). При таком подходе понятно отсутствие критериев нормальности ВА. Между тем при условии, что критерии нормальности
анатомических образований должны основываться на представлении о нормальном эмбриогенезе и морфологических факторах + критериях (И. И. Беришвили и др., 1991;
P. Angelini, 1989), основу теоретических обобщений, к а к подсказывает здравый
смысл, следовало бы искать именно в формировании и особенностях этой системы.
Здесь, естественно, есть свои сложности, связанные с набором необходимого числа
препаратов для поэтапного изучения важнейших периодов развития сердца и ВА.
Но это сложности общего порядка, связанные с технической невозможностью изучения в динамике процессов, происходящих в сердце (T.Pexieder et al., 1989). Однако
здесь есть и свои преимущества. Существование большой гаммы пороков сердца предоставляет исследователю уникальную возможность участия в своего рода естественном
эксперименте по изучению большого спектра различных вариантов строения ВА
(P. Angelini, 1989). Мы пошли по этому пути, изучив разнородный материал: сердца
с широким диапазоном отклонений, изменений и нарушений на уровне всех сегментов.
При этом общий анализ данных осуществляли в сопоставлении с материалами изучения ВА в норме. На основании оценки этих данных мы пришли к выводу об уникальности венечно+артериального сплетения: система построена таким образом, что кровоснабжение каждого сегмента сердца продублировано два и даже три раза, обеспечивая
надлежащее кровоснабжение всех участков сердца независимо от его строения (нормального или аномального) и образующегося в нем типа соединения ВА.
24
Проанализировав различные варианты отхождения, ветвления и следования ВА в более чем 500 сердцах, мы пришли к выводу, что в принципе все существующие варианты
соединения ВА можно разделить на несколько групп. При этом в одну группу могут попасть и нормальные сердца, и сердца с врожденными пороками, причем разными.
Сопоставив указанные варианты и обнаружив, что группы различаются, в принципе, только по набору сегментов, участвующих в образовании венечно+артериальной
системы сосудов, мы пришли к выводу о наличии стандартной исходной организации
венечно+артериального сплетения, в которой в процессе окончательного формирования сердца по ряду причин (детальнее остановимся на них ниже) задействованы те или
иные сегменты (тот или иной набор сегментов) общей исходной системы, причем в одной группе обязательно одни и те же.
Таким образом, закладка системы ВА эмбриологически константна. Константность зон закладки «первичных» колец В А и идентичность строения сформировавшегося первичного венечно+артериального сплетения в человеческом сердце обусловлены постоянством (числа и локализации) сегментов (и, соответственно, + «коронаро+
генных зон») в первичной сердечной трубке.
В дальнейшем в процессе формирования окончательной (зрелой) системы ВА часть
сегментов первичного венечно+артериального сплетения сохраняется, а часть + редуцируется. С небольшими изменениями большая сохранившаяся часть сплетения представляет собой остов существующей в постнатальной жизни системы коронарных артерий +
эпикардиальных стволов двух систем ВА: правой и левой; меньшая часть исчезает, составляя потенциальную основу коллатерального кровообращения и редко встречающихся вариантов нормы. При различных врожденных пороках сердца (ВПС) инволюция этой
меньшей части сплетения неоднозначна. Сохранение тех или иных сегментов + основа существующей при различных пороках сердца системы соединения ВА. При приобретенных патологических состояниях, развивающихся в исходно нормальном сердце, основа
компенсации коронарного кровообращения та же и от случая к случаю может отличаться только по набору участвующих в кровообращении «запасных» сегментов.
Ретроспективный анализ данных литературы о формировании проводящих путей
в сердце (R.Anderson et al., 1977; R.Anderson and A. Becker, 1980) показал сходство нашей гипотезы о морфогенезе венечно+артериальной системы с современными представлениями о морфогенезе проводящей системы сердца. В частности, исходя из того,
что у низших животных кольца специализированной ткани (проводящей системы)
представляют собой соединительную ткань между сегментами формирующегося сердца и, сопоставив эти данные с некоторыми находками в сердце, было предположено
(A. Wenink, 1976), что проводящая система человека тоже образуется из соединительнотканных колец специализированной ткани. В дальнейшем изучение механизмов
развития врожденной атриовентрикулярной блокады подтвердило правомочность
предположения о развитии проводящей системы сердца человека из четырех соединительнотканных колец, располагающихся между пятью основными сегментами первичной сердечной трубки. В процессе формирования сердца эти «первичные» кольца
переставляются в иную позицию, причем три из них, соединившись в области схождения предсердий, бульбуса и желудочкового компонента, образуют остов дефинитивной проводящей системы сердца (R. Anderson et al., 1976,1977,1980; A. Wenink, 1976).
Разрабатывая свою концепцию формирования ВА, мы не располагали сведениями
о теории морфогенеза проводящей системы сердца человека, предложенной группой
исследователей из Нидерландов и Англии (A.Wenink, 1976; R.Anderson et al., 1977).
И хотя наши предположения основаны только на сопоставлении вариантов строения
ВА, существующих в сердцах с различным разворотом конотрункуса, сопоставление
наших соображений с фрагментами эмбриологических исследований по зарождению
ВА и теорией эмбриогенеза проводящей системы сердца, делает, на наш взгляд, правомочность существования предлагаемой гипотезы вполне реальной.
Наша концепция формирования венечно+артериальной системы также опирается
на предположение, что первоначально венечно+артериальная система зарождается
25
в виде разобщенных колец коронарогенных зон, закладывающихся вокруг межсегментных втяжений первичной сердечной трубки. Далее вследствие петлеобразования
сердца и целого ряда преобразований в процессе его окончательного формирования
эти кольца сопоставляются в области наружной кривизны бульбовентрикулярной
складки. На этом этапе завершается формирование единого субэпикардиального венечного сплетения. Создание же двухкоронарной системы кровообращения в сердце +
результат дальнейших изменений, и этот вопрос детально обсуждается ниже.
Приведенные в данном разделе материалы имеют важное практическое значение,
поскольку определяют наши представления о строении ВА при вариантах нормы (которые из+за их редкости в литературе обычно зачисляли в разряд аномалий), при пороках сердца и приобретенных нарушениях в сердце и ВА. В доступной литературе мы
не обнаружили этих данных.
4. Соединение субэпикардиального сплетения
с артериальными стволами
До недавнего времени, характеризуя развитие ВА, большинство исследователей
(А. Т. Юрченко, 1968; Р. В. Дубинина, 1972; И. И. Новиков, 1975; А. К. Габченко,
1978; Л. Г. Шелия, 1985; G. Martin, 1894; S. Levis, 1904; Н. Bennett, 1936; S. Rao,
1958; J. Wilson, 1961; S. Viragh and С Challice, 1981; G. Hutchins et al., 1988;
P. Angelini, 1989) исходили из того, что ВА появляются сначала в виде эндотелиаль+
ных «почек» или колбовидных «бутонов», вырастающих из просвета аорты. Ряд авторов (И. И. Новиков, 1975; A. Hirakow, 1983) считают, что ВА возникают в виде воронкообразной эндотелиальной инвагинации начального сегмента аорты или будущего
синуса аорты. По данным R. Licata (1955, 1956), у эмбриона человека венечные артерии появляются на 6+7+й неделе утробной ж и з н и . По мнению автора, их зарождение,
по+видимому, следует констатировать с момента прободения перитрункальным кольцом лицевых синусов аорты. По различным данным, ВА у эмбриона человека появляются на 42+45+й день утробной жизни (J. Wilson, 1961), на 37+й день (XVIII горизонта по Streeter; N. Sissman, 1970), на 38+42+й день (Р. В.Дубинина, 1972), на 39+й день
(D. Goor и W. Lillehei, 1975). Z. Rychter и В. Ostadal (1971), изучив механизм развития
ВА у куриных эмбрионов, показали, что слепой отросток стенки аорты, являющийся
зачатком ВА, присоединяется к ретробульбарному венозному сплетению, проникающему в межжелудочковую перегородку (МЖП). Только после присоединения к венозному сплетению формируются примитивный ствол венечной артерии и ее главные ветви. Из этого авторы делают вывод, что ствол и главные ветви ВА формируются путем
трансформации венозного сплетения сердца. Согласно исследованиям G. Conte
и A. Pellegrini (1984), существующая сосудистая сеть при сближении с артериальным
стволом (трункусом) индуцирует образование венечных ростков. В течение XIX горизонты (после завершения септации трункуса на аорту и легочную артерию и образования полулунных клапанов) компоненты венечно+артериального сплетения соединяются, приводя к образованию нормальной венечной циркуляции крови от аорты к мио+
кардиальному капиллярному сплетению (и далее к венечным венам).
Таким образом, согласно мнению большинства исследователей, венечно+артери+
альная система развивается из трех различных компонентов: синусоид (первый компонент), формирующихся к а к емкостные образования и осуществляющих обмен между миокардом и полостями сердца; эндотелиальных сосудов, развивающихся в суб+
эпикардиальном слое (второй компонент) самостоятельно, и венечных зачатков (проксимальных ВА), образующихся из стенок артериальных стволов.
Несмотря на некоторые различия в толковании механизма соединения, по данным
отдельных авторов, процесс формирования венечно+артериальной системы предпола+
26
гает обязательное соединение этих раздельно образующихся компонентов. По мнению
большинства авторов, сначала субэпикардиальная сеть проксимально соединяется с
одним или обоими артериальными стволами. Позже она дистально соединяется с ин+
трамуральной венечно+артериальной системой.
Характеризуя приведенные данные, необходимо отметить, что наибольшие разногласия касаются именно механизма присоединения второго компонента к третьему.
В первую очередь это обусловлено тем, что вопрос генеза системы кровоснабжения
сердца человека в литературе ограничен единичными исследованиями (А. К. Габчен:
ко, 1973,1978,1980; Н. А. Джавахишвили и М. Э. Комахидзе, 1982; Л. Г. Шелия, 1985;
J. Wilson, 1961; R. Hirakow, 1983; G. Conte and A. Pellegrini, 1983; A. Bogers et al., 1988;
G. Hutchins et al., 1988). Экспериментальная же эмбриология до настоящего времени
не смогла разработать приемлемую модель животного, позволяющую изучить процесс
соединения второго и третьего компонентов ввиду «скоротечности появления зачатков ВА» (F.Orts:Llorca et al., 1982; A. Bogers et al., 1988; G. Hutchins et al., 1988;
P.Angelini, 1989) и невозможности оценить этот процесс, что связано с недостаточной
разрешающей способностью используемой техники (A. Bogers, 1988; P.Angelini,
1989). Л и ш ь недавно с помощью специального метода протравливания материала
(A. Bogers, 1989) этот процесс удалось изучить на эмбрионах перепелов.
Подробнее остановимся на этих вопросах ниже. Скажем лишь, что согласно этим данным, венечно+артериальное сплетение сначала дистально соединяется с интрамуральной
системой, а позже, после разделения артериального отверстия, + и проксимально.
Из существующих гипотез, объясняющих механизм отхождения ВА от артериальных клапанов, до последнего времени наибольшее распространение получили теории
А. Абрикосова (1911) и Н. Hackensellner (1955) (рис. 4).
Рис. 4. Схема формирования венечных артерий по А. Абрикосову (1911) и Н. Hackensellner
(1955).
СА + коронарная артерия; ТА + общий артериальный ствол; А + аорта; Р + легочная артерия.
Объяснение в тексте.
В соответствии с гипотезой Абрикосова, основывающейся на работах G. Martin
(1894), ВА в человеческом сердце образуются из двух эндотелиальных зачатков артериального ствола (трункуса), формирующихся еще до его разделения на аорту и легочную
артерию. В норме зачатки ВА расположены в аортальной части делящихся эндокарди+
альных «подушечек», дающих начало лицевым заслонкам аорты и легочной артерии,
вследствие чего после разделения трункуса устья венечных артерий располагаются
в аортальных синусах, смотрящих на легочный ствол (ЛС). При неправильной заклад+
27
ке зачатков ВА (в легочной части трункуса) или при неправильном разделении общего
артериального клапана ВА отходят от заслонок клапана легочного ствола. Теория несостоятельна по нескольким причинам. Она не объясняет, почему первичные зачатки ВА
в преобладающем большинстве случаев закладываются в аортальной части трункуса и
в каких случаях (и почему) + в легочной. Кроме того, как показывают наши данные,
а также материалы A. Bogers и соавт. (1988), G. Hutchins и соавт. (1988), в преобладающем числе наблюдений имеется равноделенность трункуса, в том числе и в сердцах
с аномальным отхождением левой ВА от ЛС. Более того, к а к показали исследования
A. Gittenberger+de Groot и соавт. (1983), деление артериального отверстия и образование артериальных заслонок + процессы самостоятельные, и последний не имеет отношения к формированию устьев ВА. Несостоятельность теории Абрикосова окончательно доказывается фактом образования ВА уже после (а не до!) разделения артериального ствола на восходящую аорту и легочный ствол. И хотя в литературе на этот счет име7
ются некоторые расхождения , несостоятельность теории Абрикосова очевидна.
Вторую,
наиболее
расхожую
теорию
п р ои схожде ни я
ВА
п р едл ожил
Н. Hackensellner (1955). Согласно этой теории, аорта и легочная артерия в соответствии с числом синусов, имеющихся в их клапанах, содержат по шесть первичных зачатков ВА. По мере окончательного формирования ВА персистируют только два венечных ствола, отходящих от лицевых синусов аорты, в то время к а к остальные редуцируются. Эта теория, несомненно, содержит рациональное зерно, заключающееся
в констатации потенциальной возможности отхождения ВА от любого синуса аорты
или легочной артерии. В подтверждение правомочности гипотезы Н. Hackensellner,
S. Heifeltz и соавт. (1986) обнаружили первичные зачатки ВА в виде двух фиброзных
тяжей, тянущихся от синусов аорты у двух больных с тотальным отхождением В А от
ЛС. На наш взгляд, несостоятельность теории заключается в том, что она не может
объяснить механизма отхождения двух и более ВА от одного венечного синуса. Более
того, при ее правомочности значительно чаще встречалось бы аномальное отхождение
ВА от ЛС и значительно большим было бы число случаев отхождения ВА от нелицевых синусов. Кроме того, теория не объясняет, почему пенетрирующими чаще всего
оказываются стволы ВА, отходящие от лицевых синусов аорты.
Справедливости ради отметим, что в определенной степени правомочность гипотезы Н. Hackensellner по этой позиции недавно подтвердили G. Hutchins и соавт. (1988).
Опираясь на круговую (по всему периметру артериального отверстия) теорию зарождения проксимальных ВА, авторы объясняют избирательное соединение перитрун+
кального кольца с лицевыми синусами аорты катеноид ной формой последних. Однако
и теория указанных авторов не объясняет причину катеноидной формы одних и нека+
теноидной формы других синусов. Более того, при малых размерах и нефиксированное™ артериальных заслонок вряд ли с достоверностью можно судить о различиях
в их форме, тем более, что тщательные исследования G. Moore и соавт. (1980) не подтверждают каких+либо различий в строении и форме синусов.
Завершая обзор эмбриогенеза ВА, можно заключить, что характер зарождения ве+
нечно+артериального сплетения в общих чертах известен. Сегодня уже ясно и то, что не
В А растут из аортальных выростов, а уже сформированное сплетение В А пенетрирует
стенку аорты (A. Bogers, 1989) (рис. 5). Но сам механизм присоединения сплетения к артериальным стволам и причины избирательного их присоединения к лицевым синусам
аорты неизвестны (В. Maron et al., 1974; М. Meredith et al, 1979; S. Teal et al, 1986;
M. Lomonico et al, 1986; A. Bogers, 1989).
7
Поскольку начало формирования ВА большинство авторов фиксируют с момента появления венечных
зачатков аорты, представляет интерес сопоставление этого факта с процессом септации артериального
ствола и артериального отверстия. Согласно данным R. Rowe и L. James (1957), к моменту закладки зачатков ВА трункус уже разделен на аорту и ЛС. Как полагают С. Bull и соавт. (1982), это происходит уже
после формирования заслонок легочного клапана. Согласно материалам М. Lomonico и соавт. (1986) и
G. Hutchins и соавт. (1988), ВА подсоединяются к артериальным клапанам еще позднее + после завершения процесса ротации конотрункуса (XVI+XIX горизонты no Streeter).
28
В литературе мы не встретили материалов, раскрывающих
причину отхождения ВА от лицевых синусов аорты. Между тем
A. Gittenberger+de Groot и соавт.
(1983) утверждают, что анализ
данных литературы позволяет
с уверенностью констатировать
постоянство отхождения ВА от
лицевых синусов аорты.
Анализ данных литературы
показал, что до настоящего времени не разработано приемлемой
(неуязвимой) теории, позволяющей объяснить соединение второго и третьего компонентов венечно+артериальной системы (и в норме, и при аномалиях),
что, по+видимому, обусловлено: 1) попытками объяснить этот процесс изолированно
от септации выводных отделов, артериальных стволов и отверстий либо механистически + без понимания сложности данного процесса; 2) отсутствием единства во взглядах
на процесс сепарации артериального ствола и выводных отделов и терминологическими
разногласиями относительно структур указанного отдела сердца.
Перечисленные процессы протекают не сами по себе, а в тесном взаимодействии.
Поэтому понятно, что изолированное толкование указанных процессов септации, сепарации, интеграции и других является основной причиной разногласий. Отсюда необыкновенная, на наш взгляд, прозорливость R. Sahner, предсказавшего, что «сердце
необычайно сложно, чтобы приспособиться ко всем нашим теориям», разрабатываемым в отрыве от сопредельных процессов.
5. Соединение системного и коронарного кругов
кровообращения. Септация артериальных отверстий
и выводных отделов желудочков сердца
Механизм присоединения венечно+артериального сплетения к аорте и процессы
септации и сепарации артериальных стволов, артериальных отверстий и выводных
отделов тесно взаимосвязаны и взаимообусловлены. Разработкой этого вопроса занимались исследователи из Лейденского университета (А. Гиттенбергер:де Хруут,
1990; M.Bartelings et al., 1988; A. Bogers et al., 1988; A. Bogers, 1989). Хотя до сих
пор многие аспекты соединения системного и коронарного кругов кровообращения
остаются неясными, авторам удалось субстанционально опровергнуть бытовавшие
ранее предположения.
Описание процессов развития конотрункуса связано с немалыми трудностями.
До недавнего времени большинство исследователей (Г.Анселъми и др., 1981; Ю.С.Пе:
тросян и др., 1982; В. И. Бураковский и др., 1987; Р. Ван Прааг, 1990; Д. Э. Фелдмане и
др., 1990; R. Collett and J. Edwards, 1949; L. Van Mierop, 1963, 1978; R. Van Praagh and
S. Van Praagh, 1965; D. Gooret al., 1972; R.Anderson et al., 1974; G. Rosenquist et al, 1976;
L.Kutsche and L. Van Mierop, 1987) полагали, что септация конотрункуса осуществляется на трех уровнях: артериального ствола, артериального отверстия и конотрункуса.
Между тем из+за терминологических и структурных расхождений в толковании
развития этого региона (конотрункуса) даже среди эмбриологов однозначно понять,
что образуется и к а к идет этот процесс не представляется возможным (T.Pexieder
et al., 1989). Поэтому в дальнейших рассуждениях мы опирались на определения
Н. Laane (1978) и М. Bartelings и соавт. (1988), которые предпочли ориентироваться
29
не на гипотетические границы между сегментами сердца, а на гистологически четко
определяемую границу между миокардиальным конусом (выводным отделом) и ме+
зенхимальным артериальным стволом (трункусом).
М. Bartelings и соавт. (1986, 1988, 1989) показали, что процесс разделения артериальных стволов, отверстий и выводных отделов един и осуществляется не путем сеп+
тации отдельных сегментов, а за счет сепарации их одной структурой + аортолегочной
перегородкой. Согласно материалам этих авторов, первоначально (на стадии развития
6+7+миллиметрового эмбриона) артериальный ствол и конус располагаются на разных
уровнях (рис. 6,А). Первый из них имеет мезенхимальную стенку, второй + миокар+
диальную. Уровень артериального отверстия следует констатировать между указанными сегментами и тканями, образующими эти сегменты. Как следует из рис. 6, А, на
данном этапе развития сердца артериальное отверстие располагается в одной плоскости. По нашим предположениям, приведенным выше, в той же плоскости располагается и перитрункальное кольцо (рис. 6,А; 7,А).
В норме, по мере роста сердца, м и о к а р д и а л ь н ы й к р а й вытягивается вверх в виде двух выступов, вследствие чего его верхний край деформируется, приобретая
седловидную форму. Граница миокардиального к р а я вентрально достигает почти
Рис. 6. Сепарация артериальных отверстий по М. Bartelings (1990). Схематическое изображение аортального мешка, выводной камеры (ВК) и желудочково+арте+
риального соединения на разных этапах
формирования сердца (вид сзади) (пред+
сердный сегмент удален).
А + потенциальные уровни сепарации: I + артериальные стволы, II + артериальные отверстия и клапаны,
III + ВК. Б + изменение пространственных взаимоотношений на уровне артериальных отверстий обусловливает септацию аортолегочной перегородкой
на уровне, показанном стрелкой с пунктиром. В результате такого разделения образуются очень короткий легочный ствол, отдающий правую и левую легочные артерии (ЛА) и 6+е аортальные дуги сразу, и
относительно более длинная восходящая аорта.
3, 4 и 6 + третья, четвертая и шестая аортальные дуги, ПК + приточная камера, АВО + общее атриовент+
рикулярное отверстие.
30
Рис. 7. Взаимоотношения между перитрункальным кольцом и
артериальными отверстиями до
(А) и после (Б) их сепарации.
А — клапан аорты, ЛА — клапан легочной артерии, 1 и 2 + лицевые синусы
аорты. Треугольными стрелками ограничены правый (светлая) и левый (темная) края ретробульбарного сегмента во+
кругпредсердного венечно+артериально+
го кольца. X + перерыв бульбовентрику+
лярного кольца, образующего в дефинитивном сердце П М Ж В .
Звездочками ограничен фрагмент пери+
трункального кольца, опускающийся
(показано светлой изогнутой стрелкой)
ниже артериального клапана. Толстой
светлой стрелкой показана приподнятость переднего края легочного клапана
(выше исходной позиции, показанной
пунктиром).
Артериальное
отверстие
уровня четвертых аортальных дуг, а дорсально + шестых. От этих наиболее выступающих точек граница миокардиального к р а я тянется направо и налево вокруг
просвета артериального ствола (см. рис. 6,Б).
Вследствие этого изменяется и конфигурация артериального отверстия: аортальная часть отверстия наклоняется относительно легочной. В связи с этим изменяется
конфигурация и перитрункального кольца. Впоследствии такое изогнутое взаимоотношение будущих сепаратных отверстий общего артериального отверстия дополняется их перекрутом в обратных направлениях, в результате чего плоскость будущего
аортального клапана ориентирована кзади и вправо, а клапана легочного ствола + кпереди и влево (рис. 7,Б; 8).
Разделение артериальных отверстий начинается вслед за такой деформацией еще
неразделенного общего артериального отверстия и осуществляется экстракардиаль+
ной конденсированной мезенхимой, которая перекидывается в виде мостика между
двумя миокардиальными выступами, образуя при этом арку над инфундибулярными
отделами правого и левого желудочков. Поскольку данная структура ориентирована
косо, а конфигурация верхнего к р а я миокардиального конуса седловидно деформи+
Рис. 8. Пространственные взаимоотношения
между аортальным (А) и легочным (Р) клапанами, воспроизведенные от эмбриона человека длиной 9,5 мм методом графической
реконструкции (по М. Bartelings, 1990).
Легочный клапан расположен более или менее поперечно, краниально и кпереди+влево от аортального, располагающегося ближе к фронто+сагиттальной проекции и
продолжающегося каудально и кзади+вправо.
KVOT + выводной отдел правого желудочка; арка, предс т а в л я ю щ а я аортолегочную перегородку (показана
звездочкой), делит артериальные отверстия (показаны
стрелками) и посылает свои н о ж к и (обозначены крестиками) в выводной отдел. RA + правое предсердие, LA +
левое предсердие, РА + легочные артерии, AD + дорсальные аорты, 4 R , 4 L , и 6 L — 4+я правая, 4+я левая и 6+я
левая аортальные дуги.
31
рована, она разделяет выводной отдел (подлегочный инфундибулум) правого желудочка и аортальный мешок (восходящую аорту). Ввиду такого ориентированного разделения к моменту сепарации легочный ствол практически не имеет длины, к а к и под+
аортальный инфундибулум, и, наоборот, восходящая аорта и подлегочный инфундибулум имеют достаточную протяженность (см. рис. 6,Б). Иными словами, согласно
М. Bartelings и соавт. (1989), количественные взаимоотношения и ориентационные
особенности восходящей аорты и легочного ствола, артериальных клапанов и выводных отделов, определяющиеся к моменту сепарации, практически идентичны таковым в зрелом сердце.
Чтобы объяснить механизм соединения венечно+артериального сплетения с разделенными артериальными стволами, представляется уместным коротко упомянуть о
сроках развития венечно+артериального субэпикардиального сплетения.
Долгие годы предполагали, что процесс присоединения осуществляется до сепарации артериальных стволов (J. Goldsmith and H. Buttler, 1937; S. Viragh and E. Challice,
1981). G. Hutchins и соавт. (1988) и A. Bogers (1989) показали, что полностью сформированное перитрункальное кольцо обнаруживается только после сепарации артериальных отверстий. Эти данные опровергают возможность присоединения ВА к артери8
альным стволам до их разделения . Отсюда это соединение происходит только после
разделения артериальных отверстий. И тут, мы полагаем, важно подчеркнуть, что
процесс соединения ВА с артериальными стволами определяется не столько процессом сепарации, сколько детерминирован изгибом и ориентацией плоскостей аортального и легочного клапанов.
Как следует из рис. 6, воспроизводящего пространственные взаимоотношения артериальных отверстий, перитрункального кольца, сегментов сердечной трубки и тканей, образующих их стенки, эти взаимоотношения на данном этапе значительно изменены (по сравнение с предыдущими этапами) и достаточно сложны: 1) вследствие изменения ориентации артериального отверстия (и, соответственно, ориентации разделенных артериальных отверстий) меняется и отношение к нему перитрункального кольца;
2) ввиду изменения плоскостей, определяющих границы тканей, образующих стенки
различных сегментов конотрункуса, изменяется отношение перитрункального кольца
и к этим стенкам. Как уже отмечалось, первоначально перитрункальное кольцо располагается в одной плоскости с границей между конусом и трункусом. После изменения
конфигурации отверстия, образуемого миокардиальной тканью, его верхняя граница в
легочной части трункуса проходит выше перитрункального кольца и прикрывает собой
эту часть. В результате такого перемещения тканей этот отдел приобретает внутреннюю (мезенхимальную) и наружную (миокардиальную) стенки. Пенетрирование артериального ствола в этой (ставшей двухслойной) части стенки маловероятно.
С другой стороны, в результате изгиба неразделенного артериального отверстия
перитрункальное кольцо начинает тесно прилегать к той части артериального ствола,
из которой в будущем образуется восходящая аорта. Область такого прилежания перитрункального кольца + это зона непосредственно над верхним краем мышечной границы выводного отдела, соответствующая в будущем области синотубулярного соединения, чуть выше уровня образования лицевых заслонок аортального клапана 9 .
Вероятность пенетрации эластичной (однослойной) стенки аорты перитрункаль+
ным кольцом в этой области весьма возможна 1 0 .
8
Этот факт делает понятным происхождение редких аномалий ВА, заключающихся в отхождении ЛВА
от первого лицевого синуса аорты или ПВА + от второго и их последующем следовании между аортой и
ЛС. Формирование подобных аномалий, по+видимому, обусловлено аномальным присоединением перитрункального кольца к несоответствующему синусу в результате перекидывания кольца через аортоле+
гочную перегородку (после разделения артериальных клапанов).
9
В области нелицевого синуса аорты свободный сегмент перитрункального кольца не прилежит тесно к
аортальной части артериального ствола. Кроме того, их плоскости в этой области не совпадают.
10
При более высоком расположении кольца возможна эктопическая пенетрация стенки аорты.
32
Таким образом, процесс соединения венечно+артериального сплетения с одним из артериальных стволов детерминирован изгибом неразделенного артериального отверстия
и ориентацией плоскостей разделенных аортального и легочного клапанов. Эти ориента+
ционные особенности, на наш взгляд, являются основой сближения перитрункального
кольца с восходящей аортой и ее лицевыми синусами (см. рис. 7,Б). Избирательная пе+
нетрация восходящей аорты обусловлена тем, что на данном этапе развития легочный
компонент артериального ствола прикрыт миокардиальными выступами (см. рис. 6,Б).
Мы полагаем, и ниже это будет показано, что в основе закладки аномального от+
хождения левой ВА от ЛС лежат изменения пространственных взаимоотношений аортального и легочного компонентов делящегося артериального отверстия и изменения
взаимоотношений перитрункального кольца с этими структурами.
Таким образом, избирательное присоединение перитрункального кольца к тому или
иному артериальному стволу (в норме + к аорте) обусловливается интимным прилежанием указанных структур, а также строением (числом слоев) стенок артериальных стволов.
Специфичное (избирательное) присоединение перитрункального кольца к области
формирования лицевых синусов аорты в норме обусловлено седловидной конфигурацией артериального отверстия и перекрутом плоскостей разделенных артериальных отверстий, а также конфигурацией миокардиального края конуса, окружающего эти отверстия, определяющих тесное прилежание этих структур (лицевых синусов аорты и
перитрункального кольца).
Уровень отхождения ВА (и расположения устьев ВА) в норме обусловлен специфической конфигурацией верхнего края миокарда (окружающего артериальные стволы в
области желудочково+артериального соединения), определяющей пространственные
взаимоотношения перитрункального кольца и артериальных стволов и тесного его прилежания к области синотубулярного соединения аорты.
Время формирования венечно+артериального соединения зависит от последовательности изгиба артериального отверстия, его сепарации, формирования перитрункального кольца и пенетрации стенки аорты.
6. Формирование дефинитивной системы
венечных артерий
Как известно, дефинитивное строение ВА предполагает наличие двух (правой и левой) ВА, отходящих от лицевых синусов аорты (Н'. А. Джавахишвили и М.Э.Кома:
хидзе, 1967; Д.Лужа, 1973; В.В.Кованое и Т.Н.Аникина, 1974; И.Х.Рабкин, 1977;
T.James, 1961; Z.Vlodaver et al., 1975; W.McAlpine, 1976; M.Trivellato et al. 1980;
H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; P.Angelini, 1989; A.Bogers, 1989). Какова же
судьба венечно+артериального сплетения? Каковы механизмы и пути его трансформации в дефинитивную систему ВА? Несмотря на то, что фрагментарно эти вопросы освещены в единичных сообщениях (S. Van Praagh et al., 1982; P.Angelini, 1989;
A. Bogers, 1989), полного ответа на указанные вопросы в литературе нет, к а к нет и материалов, освещающих параллельное развитие желудочкового комплекса и формирование ВА, и данных об одновременной оценке развития ВА и процессов развития ко+
нотрункуса. Единственное исключение, пожалуй, составляет комплексное исследование ученых из Лейденского университета, освещающих эти вопросы параллельно
(A. Gittenberger:de Groot et al., 1987; Bartelings et al., 1988; A. Bogers, 1989). Тем не менее, при несомненном успехе, достигнутом этими исследователями, им также не удалось исчерпывающе расшифровать код хитросплетений развития этих независимых и
одновременно сопряженных и тесно переплетающихся процессов.
Для объяснения основных механизмов и путей формирования дефинитивной системы ВА мы проанализировали этот процесс параллельно с формированием желудочкового комплекса и далее в сопоставлении с большой группой сердец с полным разво+
33
ротом оси конотрункуса с обеими сторонами петлеобразования сердца. Как уже отмечалось, по мере завершения процесса петлеобразования сердца образуется общее ве+
нечно+артериальное сплетение, обособленное от системного кровообращения. Схематически сплетение представляет собой ряд колец, сливающихся в области бульбовент+
рикулярной складки (см. рис. 2, 3). Принципиально важно различать пять базовых
колец: вокругартериальное (перитрункальное) (А х ), вокругбульбарные (А 2 , А 3 ), буль+
бовентрикулярное (межжелудочковое, В), вокругжелудочковые (D и Е) и вокругпред+
сердное (предсердно+желудочковое, С) (см. рис. 3).
До недавнего времени процесс образования ВА интерпретировали как появление выростов аорты, которые в дальнейшем присоединяются к сосудистому сплетению. Согласно материалам, представленным A. Bogers (1989), процесс соединения венечно+артери+
ального сплетения с аортой предусматривает прорастание проксимальных ВА в аорту извне (см. рис. 5). Иными словами, не венечные артерии растут из аорты, как это предполагали все предыдущие авторы, а перитрункальное кольцо индуцирует проксимальные
ВА, прорастающие в стенку аорты снаружи вовнутрь. Мы полагаем, что присоединение
ВА к аорте осуществляется за счет пенетрирования ее стенки самим вокругартериаль+
ным (перитрункальным) кольцом (см. рис. 7, Б), без участия дополнительных проксимальных ВА. Поскольку кольца+фрагменты представляют часть единого венечно+арте+
риального сплетения, процесс интеграции перитрункального кольца (интеграционное
кольцо) в системную циркуляцию одновременно вовлекает в артериальную циркуляцию
все венечно+артериальное сплетение (рис. 9, 10). При этом остальные кольца трансформируются в коммуникационные фрагменты (они начинают нести коммуникационную
функцию для осуществления венечного кровотока от аорты к миокарду и для осуществления связи друг с другом). На хронологии присоединения ВА к аорте детальнее мы остановимся ниже. Здесь же попытаемся описать дифференциацию сплетения по мере осуществления преобразований в сердце, поскольку соблюдение последовательности этих
изменений продиктовано неоднозначностью изменений в первичном сплетении.
Рис. 9. Формирование дефинитивной системы венечных артерий после инкорпорации синусной части в состав правого желудочка и завершения роста выводных отделов желудочков.
По мере интегрирования синусной части в состав ПЖ правожелудочковый фрагмент бульбовентрикулярного кольца
(В) и вокругбульбарные кольца разобщаются.
По мере роста выводного отдела правого желудочка вокругбульбарные кольца (А 2 , А 3 ) разрываются. По мере роста левого желудочка происходит разрыв вокругжелудочковых колец (D, С). А + вид спереди, Б + вид сзади, В + вид сбоку,
справа. T + трехстворчатый клапан, М + митральный клапан; Р + легочная артерия, А + аорта.
Первые изменения в сплетении касаются бульбовентрикулярных и вокругжелудочковых колец. По мере образования синусной части правого желудочка (ПЖ) и образования раздельных (правого и левого) атриовентрикулярных отверстий бульбовен+
трикулярные круги сплетения растягиваются, постепенно рассасываются и разрываются (рис. 11). Разорванные концы в дефинитивном сердце формируют конкретные
ВА, а сохранившаяся часть сливается с вокругпредсердным кругом (рис. 12, круг С).
34
Рис. 10. Различия в строении венечно+артериальной системы в зависимости от стороны ротации конуса (от исходной позиции).
А. При ротации конуса по часовой стрелке (в нормальном сердце, например) правая венечная артерия (ПВА) отходит
от 1+го лицевого синуса, а левая (ЛВА) + от 2+го.
Б. При ротации конуса против часовой стрелки (как это бывает в сердцах с транспозицией аорты и легочной артерии,
например) ПВА отходит от 2+го лицевого синуса, а ЛВА — от 1+го.
Фрагменты а и б демонстрируют варианты отхождения конусной артерии (КА) от ПВА или от 1+го лицевого синуса самостоятельно (в нормальных сердцах) и варианты отхождения ОВ (от ЛВА или ПВА) в сердцах с транспозицией аорты и легочной артерии. Объяснение механизма формирования указанных типов соединения венечных артерий см. в тексте.
ОВ + огибающая ветвь, ДВ + диагональная ветвь, ПМЖВ и ЗМЖВ + передняя и задняя межжелудочковые ветви.
Процесс интеграции правожелудочковой порции синусной части примитивного желудочка (приточного компонента сердечной трубки) в состав ПЖ в литературе не имеет
однозначного толкования. Здесь мы ограничимся описанием собственных представлений об этом процессе, основанном на сопоставлении сердец с атрезией правого атрио+
вентрикулярного отверстия (АПАВО), единственным желудочком (ЕЖ) левожелудоч+
кового типа и нормальных сердец (Н). Согласно нашим представлениям, сердца указанных групп отличаются по формированию желудочков или, точнее, представляют
этапы формирования желудочков (рис. 13). В сердцах с АПАВО рост единственного
(левого) желудочка осуществляется равномерно эксцентрично по всей окружности ле+
вожелудочкового контура. В норме же имеет место эксцентрический рост строго опре+
Рис. 11. Изменения в венеч+
но+артериальном сплетении
по мере образования синусной части правого желудочка
и образования раздельных
(правого и левого) атриовент+
рикулярных отверстий.
Объяснение в тексте.
35
Рис. 12. Формирование дефинитивных венечных артерий.
Объяснение в тексте.
деленной зоны + небольшого сопредельного сегмента стенки желудочка в области стыка ткани примитивного желудочка и бульбуса под и над правой частью общего атрио+
вентрикулярного отверстия, в результате чего этот бурно растущий регион в сердцах с
ЕЖ образует соответствующую область роста в составе примитивного желудочка (зона
роста находится у стыка, но не распространяется на сам стык). В норме же зона роста
расположена в области стыка бульбуса и примитивного желудочка. Поэтому рост этой
зоны обусловливает перемещение порции синусной части приточного компонента
в бульбус, раскрывает бульбовентрикулярное окно и перемещает бульбус вперед,
то есть ротирует его против часовой стрелки (И. И. Беришвили и др., 1991) (рис. 14).
Указанное предположение во многом основано на сопоставлении изменений в первичных кольцах венечно+артериального сплетения в сердцах с АПАВО, ЕЖ и в норме (Н).
В сердцах с АПАВО (исходный этап) вокругартериальный (А х ), вокругбульбарные (А 2 ,
А 3 ), бульбовентрикулярный (В) и вокругжелудочковые (D и Е) круги сплетения сходятся в ретробульбарной области. В сердцах же с ЕЖ и Н нормальные взаимоотношения с вокругпредсердным кругом (С) сохраняют только вокругартериальные и вокругбульбарные круги. По мере эксцентрического роста приточной части ПЖ правая сторона бульбовентрикулярного круга (В) теряет связь с указанными кругами. Ввиду переднего перемещения (ротации) бульбуса от исходной позиции резко удаляется правый край вокругбульбарного и вокругартериального кругов (А). При этом они, к а к отмечалось, не теряют связи с вокругпредсердным кругом. От них удаляется правый
край бульбовентрикулярного круга (В), в результате чего он уже не сливается с кругами группы А (см. рис. 13, 14). Еще больше удаляется от этих кругов правый край во+
кругжелудочковых кругов (D и Е). Эти данные, кроме изменения в строении бульбовентрикулярного и вокругбульбарных кругов, свидетельствуют о том, что формирование дефинитивного ПЖ осуществляется не перемещением правой части общего атрио+
36
Бульбовентрикуляр+
ная петля
Атрезия правого атрио+
вентрикулярного отверстия
Единственный желудочек
Норма
Рис. 13. Изменения в строении венечно+артериальной системы на различных этапах формирования желудочков (на примере сердец с различным строением желудочков).
А + срез сердца (тотчас ниже атриовентрикулярных клапанов) на этапе образования бульбовентрикулярной петли;
Б + срез сердца с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия; В + срез сердца с единственным желудочком ле+
вожелудочкового типа; Г + срез нормального зрелого сердца. Вокругбульбарные (А), бульбовентрикулярные (В) и вокругжелудочковые (С, D, Е) венечно+артериальные кольца соединяются в точках Вх и By на линии стыка примитивных бульбуса и желудочка. Линия Вх+Ву + ретробульбарный сегмент сплетения. Во всех сердцах сохраняется соединение остатков этих колец в точке Вх (в точке 1). Во всех остальных сердцах ретробульбарный сегмент венечно+арте+
риального сегмента разорван (адсорбирован) задним артериальным клапаном (на рисунке + аортой). Его остатки представлены левой ВА (простирающейся между 2+м лицевым синусом аорты и точкой 1) и правой ВА (простирающейся
между 1+м лицевым синусом и точкой 2).
Начиная с сердец с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия (Б) бульбовентрикулярное кольцо уже не соединяется с остальными кругами в точке 2. Оно соединяется (точка 3) только с вокругпредсердным кольцом. По мере формирования синусной части (точечная штриховка) рвутся вокругжелудочковые круги и удаляются друг от друга точки
2 и 3. Разрыв круга Вьессена во многом определяется размерами выпускной камеры (В). Г + окончательное состояние
системы венечных артерий в дефинитивном сердце. Разорванные вокругжелудочковые круги образуют дефинитивные
ВА. При этом ОВ, ДВ и ВТК, являющиеся дериватами кругов С, D и Е, отходят от точки 1.
В связи с серьезными структурными изменениями в строении правого желудочка ВА, питающие его стенки, отходят
от разных точек: конусная артерия (КА) + от точки 2, ветвь острого края (ВОК) + от точки 3 и З М Ж В + от точки 4 в области задней межжелудочковой борозды. Из приведенной схемы понятно, что З М Ж В обнаруживается в нормальных
сердцах и в некоторых сердцах с единственным желудочком, но не выявляется при атрезии правого атриовентрикулярного отверстия. В этих сердцах артерия, располагающаяся на границе желудочка и выпускника справа+сзади,
представляет собой ветвь острого края (отходящую от точки 3).
В связи с развитием инфундибулярной камеры круг Вьессена в нормальном сердце, к а к правило, разорван.
вентрикулярного канала в сторону П Ж , а благодаря нескольким факторам: экстенсивному росту ограниченного участка приточного компонента, переднему перемещению
задней стенки бульбуса и его росту, а также раскрытию бульбовентрикулярного отверстия вследствие перечисленных выше изменений (см. рис. 14). Приведенная составная форма роста ПЖ также отличается от общепринятой (только ростом бульбуса),
приведенной S. Rao (1982). Если зона экстенсивного роста располагается полностью в
составе примитивного желудочка, процесс развития желудочкового миокарда осуществляется без интеграции тканей приточного компонента в состав П Ж , что в итоге
обусловливает формирование сердец с единственным желудочком.
Таким образом, процесс формирования ПЖ влечет за собой разрыв вокругжелу+
дочковых кругов, осуществляя тем самым формирование задней межжелудочковой
ветви (ЗМЖВ) правой ВА (из правого компонента круга Е) и диагональной ветви левой
ВА (из левого компонента круга Е), а также заднебоковой ветви правой ВА (из правого компонента круга D) и ветви тупого края левой В А (из левого компонента круга D).
В результате перемещения правого края вокругбульбарного круга из него формируется ветвь острого края правой ВА (см. рис. 9 и 13). Левый край этого круга формирует
переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ) левой ВА, теряющей связь с ветвью острого края только по мере роста трабекулярной части и всего П Ж .
Как следует из приведенных материалов, процесс роста желудочков и связанный с
ним разрыв вокругжелудочковых кругов ответственны не только за формирование дефинитивных ВА, определяемых в зрелом сердце, но и участвуют в формировании известных (правого, левого и сбалансированного) типов (доминантности) кровоснабжения миокарда. Этот же процесс определяет и то, ветвью какой (правой или левой) ВА
37
Рис. 14. Схема перемещения точек соединения венечно+артериальных колец с ростом правого
желудочка.
А + известная схема роста желудочков из книги S. Rao «Tricuspid atresia» (N. Y., 1982, P. 32). Схема предусматривает концентрический рост желудочковых полостей в течение внутриутробной ж и з н и . Как показали сопоставления сердец с различной степенью дифференциации желудочкового комплекса (см. рис. 13), формирование правого желудочка отличается от такового, приведенного в книге. Для его формирования необходимо развитие синусной части и интеграция последнего в состав правого желудочка. За счет интенсивного роста этой части правого желудочка формируется приточный отдел и смещается вперед выводной. Этот же процесс предполагает пространственную переориентацию
и раскрытие бульбовентрикулярного окна. Будучи первоначально отверстием между бульбусом и примитивным желудочком, в дефинитивном сердце оно разграничивает приточный и выводной отделы. Б + общая схема формирования и
роста желудочкового комплекса, разработанная нами на основании приведенных данных. В соответствии с приведенными материалами нами проанализированы изменения в венечных артериях. В + раздельная схема роста приточного
и выводного отделов правого и левого желудочков.
Первоначально вокругбульбарные (А), бульбовентрикулярное (В) и вокругжелудочковое (Е) кольца сливаются (см. в
бульбусе (Б), из которого формируется выводной отдел нормального сердца).
Перемещения точки отхождения вокругбульбарного кольца (А) с ростом ПЖ определяют точки А х + А 5 . А + точка от+
хождения конусной артерии от правой ВА. Перемещения точки отхождения бульбовентрикулярного кольца (В) с ростом приточного отдела правого желудочка определяют точки Bj—В5. В — точка, отхождения ветви острого к р а я . Е — точка отхождения З М Ж В .
Формирование дефинитивного ЛЖ из примитивного желудочка осуществляется за счет концентрического роста последнего (при утере правожелудочковой части синусного отдела и приобретении аортальной части артериального конуса).
На схеме Б: 0Y + проекция задней межжелудочковой перегородки, ОХ + проекция передней межжелудочковой перегородки, 0Z + проекция наджелудочкового гребня. Светлой изогнутой стрелкой показано переднее смещение выводного отдела
правого желудочка, темными изогнутыми стрелками показаны направления развития приточного отдела правого желудочка, пунктирной изогнутой кривой + граница между приточным и выводным отделами ПЖ на разных этапах его роста,
малые черные стрелки + направление роста выводного отдела правого и левого желудочков. Линии 0 + А д +А 5 показывают
раскрытие и изменение ориентации бульбовентрикулярного окна.
будет зад небоковая левожелуд очковая артерия в будущем зрелом сердце. Абсолютно
идентично и формирование типов кровоснабжения предсердия, обусловленное разрывом задней части вокругпредсердного круга (С) (см. рис. 9,Б).
Если разрыв вокругжелудочкового круга (Е) происходит правее креста сердца
(или задней межжелудочковой борозды), формируется левый тип доминантности, левее + правый. Если целостность этого круга сохранена за счет вокругпредсердного круга, формируется сбалансированный тип кровоснабжения миокарда. Как свидетельствует анализ собственного материала, несогласующегося, кстати, с большинством данных отечественных исследователей (Р. Н. Яшвили, 1962; А. Т. Юрченко, 1969; С. В. Самойлова, 1970; Л.А.Арсентьева, 1972; В. В. Кованое и Т. Н.Аникина, 1974; И. X. Раб:
кин, 1977), в подавляющем числе наблюдений формируется правый тип доминантности. Обусловлено это, на наш взгляд, двумя факторами: во+первых, разрыв венечного
сплетения правее креста сердца требует разрыва трех кругов (С, Д, Е), левее + одного
(D); во+вторых, рост левого желудочка больше удаляет правые края вокругбульбар+
ных и вокругжелудочковых кругов от его левого края, чем от правого (см. рис. 9).
38
Аналогично при разрыве первого вокругжелудочкового круга (Е) сразу левее креста сердца заднебоковая левожелудочковая ветвь перфузируется левой ВА, а если на
удалении, левее от него, + правой ВА. Вероятность возникновения того или иного варианта кровоснабжения (правого или левого) в этих случаях одинакова (см. рис. 9).
Таковы основные изменения в вокругжелудочковых кругах и перемещения
в бульбовентрикулярном круге, связанные с формированием П Ж . Но процесс интеграции приточного отдела в состав ПЖ обусловливает и ротацию конотрункуса против
часовой стрелки. На наш взгляд, этот фактор определяет хронологию присоединения
ВА (правой и левой) к аорте.
Согласно данным литературы, сроки появления В А не вызывают разногласий.
Сначала формируется левая ВА, затем + правая (Л. Г. Шелия, 1985; Н. Bennett, 1936;
KHirakow,
1983;A.Bogers,
1989).
Как следует из материалов, приведенных в скрупулезной работе A. Bogers (1989),
положение аорты и легочной артерии в сердце плода к моменту присоединения ВА
и в нормальном зрелом сердце практически одинаково, что, по мнению автора, исключает факт ротации конотрункуса или абсорбции конуса в процессе формирования
сердца. Между тем однотипность ориентации оси конотрункуса в сердце плода и новорожденного, к а к и сохранение количественных пропорций между выводными отделами ПЖ и Л Ж , обнаруженных автором, на наш взгляд, вовсе не означает отсутствия
ротации конуса в формирующемся сердце, и уж во всяком случае не исключает ее. Более того, мы полагаем, что в процессе интеграции приточного компонента бульбарный
отдел обязательно перемещается вперед, ротируя при этом конотрункус против часовой стрелки. Однотипность же ориентации оси конотрункуса в сердце плода и новорожденного объясняется столь же обязательной обратной ротацией конотрункуса (по
часовой стрелке) в процессе рассасывания бульбовентрикулярной складки и вовлечения аорты в состав Л Ж . Кстати, перед нелевая ротация бульбуса обусловливает и соприкосновение (и сращение) до этого не сливающихся краев конусной перегородки и
бульбовентрикулярной складки, а обратная ротация + удлинение и завитие легочного
ствола вокруг аорты, что определяется в дефинитивном сердце.
Более того, на наш взгляд, именно ротация конотрункуса позволяет объяснить последовательность соединения аорты с левой и правой ВА, что трудно понять из материалов предыдущих исследователей. К тому же мы полагаем, что именно ротация позволяет объяснить формирование вариантов с единственной ВА, кстати говоря, чаще + левой.
Итак, мы уже отмечали, что в результате изменения конфигурации неразделенного артериального отверстия создаются условия для сближения с ним перитрункально+
го кольца. Первым стенку аорты пенетрирует изогнутый задний сегмент (будущий левый ствол венечно+артериальной системы) вокругартериального кольца, а по мере ротации конотрункуса против часовой стрелки + передний (будущий правый ствол венечно+артериальной системы) (рис. 15).
Рис. 15. Присоединение венечно+артериального сплетения ко 2+му лицевому синусу аорты по
мере переднего перемещения бульварной части сердца (А) и к 1+му лицевому синусу аорты по
мере ротации конуса против часовой стрелки (Б).
Изменение оси артериальных клапанов (Х+Х) на разных этапах формирования сердца. А + аорта, ЛА + легочная артерия, 1 и 2 + 1+й и 2+й лицевые синусы аорты.
39
После присоединения заднего сегмента венечно+артериального сплетения к аорте обособленная до этого единая венечно+артериальная система преобразуется в часть системной циркуляции и до соединения ее переднего сегмента с аортой представляет собой предвестник однокоронарной (левой) венечной системы. Как свидетельствует анализ наших
данных, для двойственности присоединения перитрункального кольца к аорте необходим разворот оси конотрункуса чуть кпереди от линии, параллельной прямой, проведенной вдоль заднего края атриовентрикулярных клапанов. Но и на этом этапе системы правой и левой В А не разобщены (сохраняется целостность перитрункального кольца).
Процесс разобщения общего венечно+артериального сплетения на систему обособленных правой и левой ВА осуществляется позже и определяется развитием инфунди+
булума и обратной ротацией конотрункуса по часовой стрелке.
Первый разрыв перитрункального кольца обусловлен ротацией конотрункуса по часовой стрелке. При этом в результате заднего смещения заднего артериального клапана
в процессе рассасывания бульбовентрикулярной складки, образования митрально+полулунного фиброзного контакта и вовлечения этого клапана в состав ЛЖ разрывается сливающаяся часть (ретробульбарный отдел перитрункального кольца) сплетения. При ротации конуса по часовой стрелке таким клапаном является аортальный, и в левый желудочек инкорпорируется аортальный клапан. В этих случаях образуется спектр сердец
от ОАЛА ПЖ до нормы, и В А располагаются сзади только легочного клапана (рис. 16).
При ротации конуса против часовой стрелки общий венечно+артериальный круг разрывается легочным клапаном, и последний включается в состав ЛЖ (см. рис. 16). В таких
случаях образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до анатомически корригированной
мальпозиции аорты и легочной артерии (АКМАЛА). В этих случаях ВА располагаются
сзади только от аорты. Персистенция этой части перитрункального кольца возможна
только при сохранении мышечной прослойки между одним из полулунных клапанов и
митральным клапаном, что имеет место в сердцах с отхождением аорты и легочной артерии от ПЖ (ОАЛА П Ж ) или ОАЛА ЛЖ (рис. 16, 17). Отсюда высокая вероятность существования единственной (левой) ВА в сердцах с ОАЛА ПЖ или Л Ж .
Перитрункальное и вокругбульбарные кольца полностью и сливающиеся с ними
фрагменты вокругпредсердного и бульбовентрикулярных колец образуют так называемый круг (круги) Вьессена.
То, что обычно принято считать конусной артерией (ветвью), представляет собой остатки фетального круга Вьессена (рис. 18, 19) с разорванными вследствие роста подлегочного инфундибулума (см. рис. 9,А и 10) вокругбульбарными кольцами (при ротации конуса по часовой стрелке) и подаортальным кольцом (при ротации конуса против
часовой стрелки). Разрыв перитрункального и вокругбульбарных колец завершает
формирование двух обособленных систем (правой и левой) венечного кровообращения.
Таким образом, мы разделяем мнение S. Van Praagh и соавт. (1982) о том, что круг
Вьессена представляет собой часть первичного фетального венечно+артериального
сплетения. Мы отмечали уже, что по мере разворота конотрункуса круг Вьессена рвется за одним из артериальных клапанов. По мере же развития инфундибулума переднего артериального сосуда круг Вьессена рвется и спереди артериальных клапанов и
11
перестает существовать к а к к р у г (см. рис. 9). Поэтому в дефинитивном сердце передняя часть круга Вьессена чаще обнаруживается в виде небольшой конусной ветви
правой ВА (ПВА) или самостоятельной конусной артерии (КА). Иногда можно проследить несколько веточек КА, отходящих от ПВА (остатки трех вокругбульбарных кругов; см. рис. 9). При недоразвитии же подлегочного инфундибулума (например при
тетраде Фалло) любая из веточек (коммуникаций между ПВА и П М Ж В , представляющих собой фетальные вокругбульбарные кольца круга Вьессена) может сохраниться.
Согласно данным литературы, К А может отходить от ПВА (см. рис. 18, Б), от ЛВА
11
С этого же момента прекращает свое существование перитрункальное кольцо, и образуются две обособленные системы ВА + правая и левая.
40
Рис. 16. Изменения в строении венечно+артериальной системы, обусловленные стороной ротации конуса.
В исходной позиции бульбовентрикулярная складка сохранена (показано звездочкой), а артериальные клапаны отделены от атриовентрикулярных. При этом ось артериальных клапанов может быть сближена с трехстворчатым (Т) клапаном Q, митральным (М) клапаном 0 и параллельна линии, проведенной по заднему краю атриовентрикулярных клапанов 0 • Независимо от небольших ротационных изменений в положении конуса, характерного для сердец с ОАЛА
ПЖ, в большинстве сердец с этим пороком сохраняется ретробульбарный сегмент перитрункального кольца. Последнее
соединяется со 2+м лицевым синусом аорты, образуя единственную (левую) венечную артерию.
При ротации конуса по часовой стрелке образуется спектр сердец от тетрады Фалло до нормы. В этих сердцах ретробульбарный сегмент перитрункального кольца разрывается аортой. Разорванные фрагменты пенетрируют лицевые синусы аорты.
При ротации конуса против часовой стрелки образуется спектр сердец от ТАЛА до АКМАЛА. Ретробульбарный сегмент
перитрункального кольца в этой группе разрывается легочной артерией. Разорванные фрагменты пенетрируют лицевые
синусы аорты. В обеих последних группах адсорбирована бульбовентрикулярная складка, сформирован митрально+полулунный фиброзный контакт (показан звездочкой) и формируется двухкоронарная система кровообращения сердца.
А + аорта, Л + легочная артерия, а+а + линия, проведенная по заднему краю атриовентрикулярных клапанов, б+б + линия, проведенная по переднему краю атриовентрикулярных клапанов, в+в + линия, проведенная по серединам полулунных клапанов, г+г + линия, проведенная по проекции задней межжелудочковой перегородки. ОАЛА ПЖ + отхож+
дение аорты и легочной артерии от правого желудочка, ТАЛА + транспозиция аорты и легочной артерии, АКМАЛА +
анатомически корригированная мальпозиция аорты и легочной артерии. Q, 0, 0 — варианты ОАЛА П Ж .
(см. рис. 19) и самостоятельно к а к от первого, так и от второго лицевых синусов аорты (см. рис. 18,Б) (Н. В. Архангельская, 1959; С. Meng et al., 1965; W. McAlpine, 1975;
B.Edwards et al., 1981; A. Gittenberger:de Groot et al., 1983). Самостоятельное отхожде+
ние КА от 1+го лицевого синуса аорты мы наблюдали в 20 случаях, от 2+го + в одном.
Как уже отмечалось, в первичной фетальной венечно+артериальной системе вокруг+
бульбарные и предсердно+желудочковые кольца сливаются. При соединении этих колец
с аортой проксимальнее места слияния в зрелом сердце обнаруживается отхождение ВА
одним устьем от одного лицевого синуса (см. рис. 18,Б). Если же вокругбульбарные
кольца внедряются в аорту до места их слияния, в зрелом сердце обнаруживается самостоятельное отхождение КА одним или несколькими устьями (см. рис. 18, В).
Таким образом, в норме ретробульбарный сегмент перитрункального кольца отсутствует. Тут следует, однако, учитывать, что этот сегмент первоначально пред+
41
Рис. 17. Механизм формирования единственной венечной артерии (ЕВА) при отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА ПЖ).
При данном пороке бульбовентрикулярная складка сохранена (А + показана стрелками), аортальный (А) и митральный (М) клапаны разобщены. Поэтому ретробульбарный сегмент перитрункального кольца сохранен (Б). При отсутствии ротации конуса передний фрагмент перитрункального кольца не сближается с 1+м лицевым синусом аорты (1). Ве+
нечно+артериальное сплетение соединено только со 2+м лицевым синусом аорты (2). Поэтому при ОАЛА ПЖ чаще всего имеется единственная левая ВА.
ЛА + легочная артерия, Т + трехстворчатый клапан.
ставляет собой многоканальное соединение. Д а ж е полное рассасывание этого
сегмента в сердцах с полулунно+митральным контактом не означает одновременного исчезновения фрагмента во+
кругпредсердного круга: по мере рассас ы в а н и я бульбовентрикулярной складки этот ствол с п л е т е н и я с м е щ а е т с я
кверху, к стенке предсердия, служа основой формирования предсердных ветвей (ветвей синусного узла) от правой
или левой ВА. Более того, в исключительных случаях возможно и сохранение перитрункального кольца. В таких
случаях имеет место отхождение огибающей ветви (ОВ) от первого лицевого синуса аорты или от правой ВА.
З а в е р ш а я анализ формирования
двухвенечного кровообращения, представляется логичным отметить и различия в соединении ВА при пороках коноРис. 18. Дефинитивные венечные артерии
трункуса. Как известно, при всем многобульбуса.
образии вариантов строения ВА, кровоКонусная артерия (КА) представляет собой дериват одного
снабжение миокарда не страдает ни при
из кругов Вьессена, сформированный к а к результат его
разрыва вследствие роста подлегочного инфундибулума
одном
ВПС
(J.Meyer et
al.,
1975;
(А). При слиянии вокругбульбарных и предсердно+желу+
R.Hurwitz
et
al.,
1980;
D.Velimirovich
дочковых колец до их соединения с аортой, КА отходит от
et al.,
1989).
Наши
исследования
правой венечной артерии (Б); если эти кольца соединяются с аортой без предварительного слияния друг с другом,
(И. И. Беришвили и др., 1994) полностью
КА отходит от аорты самостоятельно (В).
подтверждают эти предположения. Как
Обозначения те же, что и на рис. 10.
показал анализ нашего материала, в
норме во всех сердцах независимо от
различий в ротационных особенностях конотрункуса сохранены проксимальные
сегменты всех (кроме перитрункального кольца) межсегментных колец венечно+
42
Рис. 19. М е х а н и з м ы ф о р м и р о в а н и я р а з л и ч н ы х в а р и а н т о в с т р о е н и я к о н у с н о й а р т е р и и .
Изолированная крупная конусная артерия может быть образована вследствие сохранения правого фрагмента низшего
из кругов Вьессена (1), фрагментов одного из этих кругов (2+4) или сохранения длинного левого фрагмента круга Вьес+
сена (5). В зависимости от числа сохранившихся кругов Вьессена (1,2) отмечаются различия в кровоснабжении выводного отдела правого желудочка. «Ярусность» конусной артерии + следствие сохранения правого (1) или левого (2)
фрагментов первичных кругов Вьессена.
12
артериального с п л е т е н и я . Как уже отмечалось, по мере перестановок во взаимоотношениях между кольцами и их соединения в ретробульбарной области создаются
предпосылки для приобретения этими кольцами коммуникационных функций. В
норме они соединены с перитрункальным кольцом. Перитрункальное кольцо в зависимости от ротационных особенностей конотрункуса и рассасывания бульбовентри+
кулярной складки сохраняет одни и редуцирует другие сегменты. Сохранение тех
или иных фрагментов вокругартериального кольца зависит от переднезадних перемещений артериальных сосудов вследствие рассасывания бульбовентрикулярной
складки (и соответственно ротации конотрункуса) и развития инфундибулума переднего артериального сосуда. Р а з л и ч и я в строении ВА при пороках конотрункуса
заключаются только в подсоединении к различным фрагментам перитрункального
кольца, сохраняющимся при различных векторах разворота конотрункуса.
В группе сердец с ротацией конотрункуса по часовой стрелке редуцируются фрагменты за аортальным клапаном и впереди легочного клапана. В сердцах с ротацией ко+
12
В литературе имеется несколько сообщений (одно на основании данных ангиографического исследования) об отсутствии ОВ левой ВА (Г. И. Цукерман и др., 1976; Е. Mievis et al., 1979; R. Bestetti et al., 1985)
или ПМЖВ (D. Ferguson et al., 1985).
43
нотрункуса против часовой стрелки, наоборот, облитерируются фрагменты за легочным клапаном и впереди аортального клапана. Кроме того, редуцируются и дублирующие фрагменты перитрункального кольца (что исключает возможность бесполезного
циркулирования крови по перитрункальному кольцу) и сохраняются фрагменты, обеспечивающие кратчайшее соединение с ветвями+коммуникантами (ОВ ПВА, КА, ОВ
ЛВА, ПМЖВ). При этом меняются источник кровоснабжения этих ветвей (лицевой синус и ствол ВА, кровоснабжающий эти ветви) и нормальная парность их отхождения.
Как следует из самого определения «перитрункальное кольцо», это кольцо располагается вокруг артериальных стволов. Отсюда нормальный эмбриогенез ВА предполагает следование первичных венечно+артериальных сосудов вокруг аорты и легочного ствола (но не между ними).
Кроме того, к а к свидетельствуют материалы, приведенные выше, основу существующего строения и ветвления ВА составляют первичные кольца, веерообразно расходящиеся от места их слияния в ретробульбарной области. Отсюда понятно, что в норме
ветви ВА не могут перекрещиваться 1 3 . В норме поэтому же исключено соединение дис+
тальных фрагментов веерообразно расходящихся колец.
В норме проксимальные сегменты ветвей+коммуникант через посредство капиллярного сплетения обеспечивают бесперебойное кровоснабжение всех участков сердца
и не имеют сообщения с камерами сердца. Дистальные же сегменты этих ветвей редуцируются, составляя основу коллатерального кровообращения. Редуцированные в норме участки перитрункального кольца могут сохраняться только при редких вариантах
нормы, а также при пороках, анатомические особенности которых не провоцируют их
редукцию (тетрада Фалло, например) либо требуют их существования (аномалия отхождения ЛВА от ЛА).
Таким образом, в процессе эмбриогенеза сердца и венечных артерий складывается,
как правило, двухкоронарная венечно+артериальная система. При этом обе ВА отходят
от лицевых синусов аорты. В норме сохранившиеся фрагменты перитрункального
кольца соединяются с проксимальными сегментами всех остальных межсегментных
колец первичного венечно+артериального сплетения, причем в различных секторах
разворота оси конотрункуса с разными кольцами и не обязательно (хотя чаще) в одинаковом количестве.
В норме в отдельных секторах разворота оси конотрункуса возможно формирование однокоронарной системы венечного кровообращения. В норме в сердцах с одноко+
ронарной системой венечного кровообращения все ветви+коммуниканты соединены с
системной циркуляцией.
Нормальный эмбриогенез венечно+артериального сплетения и постнатальное развитие ВА предусматривают возможность самостоятельного отхождения всех главных
ветвей от лицевых синусов аорты. При этом все они обязательно соединены (в пределах
лицевых синусов аорты) с артериальной циркуляцией.
В норме терминальные ветви ВА не сообщаются с камерами сердца.
Отхождение ВА не от лицевых синусов аорты (эктопическое отхождение от восходящей аорты или от ЛС, например), следование ВА между клапанами артериальных сосудов или наперекрест друг к другу, формирование однокоронарной системы ВА в несоответствующих секторах разворота оси конотрункуса, отсутствие одной из ветвей+
коммуникант или формирование сообщений между ВА и камерами сердца являются
отклонениями от нормального формирования сердца и ВА. Поэтому их следует квалифицировать к ак аномалии.
Таким образом, окончательное формирование двухкоронарного кровообращения
подразумевает целый ряд преобразований, сопровождающих формирование сердца.
Присоединение венечно+артериального сплетения к системной циркуляции осуществляется его перитрункальным кольцом путем пенетрирования эластичной стенки
аорты снаружи вовнутрь.
13
В литературе, по данным ангиографии, такие случаи приведены к а к казуистические (B.Chaitman et
al, 1975; L. Muldermans et al., 1985).
44
Процесс присоединения перитрункального кольца к артериальному стволу неодномоментен.
На начальных этапах венечно+артериальное сплетение присоединяется только в одной точке (в области будущего второго лицевого синуса аорты), создавая основу однокоро+
нарного (левого) венечного кровообращения. Двойственное прикрепление венечно+арте+
риального сплетения к артериальному стволу (в норме к аортальной его части) осуществляется впоследствии, по мере первичной ротации конотрункуса против часовой стрелки.
Растянутость во времени процесса соединения венечно+артериального сплетения и
аорты обусловлена меняющимися пространственными взаимоотношениями между
ними в процессе формирования сердца.
Первичное соединение сплетения с аортой обусловлено его тесным прилежанием
ко второму лицевому синусу аорты на начальных этапах развития этой связи. Двойственное же, дефинитивное, их соединение завершается по мере присоединения перитрункального кольца к первому лицевому синусу аорты вследствие их сближения по
мере переднего перемещения конотрункуса.
Формирование окончательной дефинитивной системы ВА обусловлено несколькими процессами и факторами:
1) процессом рассасывания бульбовентрикулярной складки и задним перемещением заднего артериального клапана вследствие ротации конотрункуса и вовлечением заднего артериального сосуда в состав левого желудочка;
2) ростом инфундибулума и передним перемещением переднего артериального сосуда;
3) рассасыванием перитрункального кольца за задним и впереди переднего артериального сосуда в сердцах с рассосавшейся бульбовентрикулярной складкой;
4) рассасыванием дублирущих сегментов перитрункального кольца.
Особенностью формирования сердец с нерассосавшейся бульбовентрикулярной
складкой является сохранение ретробульбарного фрагмента перитрункального сплетения. При этом в исходной позиции, к а к правило, исчезают нередкие дублирущие
сегменты перитрункального кольца, а при ротации конотрункуса + боковые.
Таким образом, в процессе формирования дефинитивной двухкоронарной (или од+
нокоронарной) системы венечного кровообращения наибольшим изменениям подвержено перитрункальное кольцо. Проксимальные сегменты остальных колец венечно+
артериального сплетения в норме независимо от ротационных нарушений в строении
конотрункуса изменениям не подвержены: они, к а к правило, сохранены и соединены
нередуцированными фрагментами перитрункального кольца. Дистальные же фрагменты этих колец по мере роста камер сердца редуцируются, составляя потенциальный остов коллатерального кровообращения, причем, к а к показывает опыт, фрагменты колец, редуцированные в процессе эмбриогенеза сердца позже, при необходимости
функционирования коллатералей, к а к правило, восстанавливаются первыми (перитрункальное кольцо, дистальные сегменты вокругбульбарных и бульбовентрикуляр+
ных колец). Отсюда эффективность коллатералей, в основе формирования которых лежит восстановление передних (предсердно+правожелудочковых) фрагментов вокруг+
артериальных, вокругбульбарных и бульбовентрикулярных колец.
Как следует из приведенных данных, говорить о фиксированной васкуляризации
различных отделов сердца к а к в норме, так и в сердцах с ВПС неправомочно. И дело
здесь не «в значительной функциональной перестройке коронарного русла... при патологии сердца», к а к предполагают некоторые исследователи (Д. Г. Иоселиани,
1979), а в особенностях формирования сердца и венечно+артериальной системы.
При сопряженности формирования сердца и ВА, при сложности и многообразии
их преобразований в течение этого процесса, а также в силу эмбриональной «заложенности» дублирования кровоснабжения коммуникантных колец (родоначальников дефинитивных ветвей венечно+артериального дерева второго и третьего порядка) первичного венечно+артериального сплетения из его интеграционного комплекса понятно, что изменения могут касаться обеих групп ВА.
45
Характеризуя возможные отклонения в формировании дефинитивной системы
ВА, представляется необходимым подчеркнуть, что принципиально следует различать две основные группы отклонений: 1) связанные собственно с особенностями формирования ВА+системы и 2) связанные с позиционными нарушениями дефинитивной
установки конотрункуса.
Изменения первой группы вызваны различиями в области разрыва дистального
сегмента коммуникационных колец вследствие роста желудочкового комплекса и вовлечением заднего артериального клапана в состав левого желудочка и связанным с
этим разрывом перитрункального кольца в ретробульбарной области. Другую подгруппу в этой группе образуют отклонения, обусловленные сохранением многоствольное™ перитрункального кольца или характером его присоединения к аорте.
В результате различий в области разрыва интеграционного и коммуникационных
колец формируются различные типы доминантного кровоснабжения желудочков и
предсердий. Эти же различия ответственны и за различия в формировании васкуляризации синусного и атриовентрикулярных узлов. Таким образом, в основе различий васкуляризации основных водителей ритма и отделов сердца лежат различия в месте
разрыва первичных колец фетального венечно+артериального сплетения.
Одновременно отклонения в интеграционном комплексе (сохранение многоствольное™ его ретробульбарного сегмента, соединение с аортой в точках, расположенных
до слияния этих колец) могут в норме привести к отхождению ВА не от соответствующих синусов аорты (транслокация устьев с сохранением редуцированных в норме
стволов интеграционного комплекса) либо к отхождению ВА несколькими устьями
или же совмещению обеих особенностей.
Как уже отмечалось, формирование второй группы отклонений (вариантов) связано с различным разворотом конотрункуса. Так как в зависимости от угла разворота оси
конотрункуса формируются постоянные варианты соединения интеграционного кольца с коммуникационными, в соответствующих секторах разворота оси конотрункуса
эти варианты строения венечно+артериального дерева также являются нормальными.
Нам представляется, что приведенные материалы имеют двоякое значение: 1) позволяют формировать наши представления о нормальности венечно+артериального дерева и 2) имеют непосредственно прикладное значение.
Понимание того, что ОВ правой ВА, ОВ левой ВА, П М Ж В , ДВ, заднебоковая ветвь
ОВ и З М Ж В представляют собой равноценные фрагменты колец первичного венечно+
артериального сплетения позволяет отвлечься от принципа соподчиненности стволов
и ветвей ВА и их деления на ветви первого, второго и других порядков, широко используемого в ортодоксальной анатомии (Б.В.Огнев и др., 1954; В.В.Кованое и
Т. Н.Аникина, 1974; С. С. Михайлов, 1987). Правильная оценка этого факта определяет анатомическую необходимость полной реваскуляризации (всех вышеперечисленных ветвей) миокарда при ИБС. Понимание того, что указанные артериальные стволы
представляют собой нередуцированные сегменты веерообразно расходящихся (и поэтому несоединенных в фетальной жизни, а значит и в постнатальной) колец раскрывает отсутствие возможности существования эффективной субэпикардиальнои связи
(коллатералей или иных соединений) между ними. Поэтому проксимальные сужения
в этих ветвях требуют обязательной реваскуляризации.
Как известно, адекватная реваскуляризация миокарда в настоящее время является
основополагающим принципом аортокоронарного шунтирования (В.И.Бураковский
и др., 1985; В. С. Работников и др., 1986; Г. В. Кнышев и др., 1986; В. И. Урсуленко и др.,
1991; Л. А. Бокерия и др., 1997:2000; В. Barratt:Boyes et al., 1984; D. Cosgrove et al, 1984;
J. Kirklin et al, 1985; G. Lawrie et al., 1987; R. Zeff et al., 1988; P. Davis et al., 1989). Однако формирование такой точки зрения было основано на материалах изучения дистального русла ВА и на оценке результатов аортокоронарного шунтирования. Хотя была различная ценность основных стволов ВА в васкуляризации миокарда (по локализации в
них патологического процесса, W.Roberts, 1976), эмбриологическая и анатомическая
сущность этих различий до настоящего времени не раскрыта. Концепция полной ревас+
46
куляризации миокарда предусматривает шунтирование всех ВА диаметром более 1 мм,
у которых стеноз просвета превышает 50% (В. И. Бураковский и др., 1985; Л. А. Бокерия
и др., 1997; F. Loop, 1983). Исходя из этих предпосылок и с учетом того, что склеротический процесс поражает, к а к правило, проксимальные сегменты ветвей левой ВА
(В.И.Колесов, 1977; Д.Г.Иоселиани, 1979; W.Roberts, 1976; F.Loop et al., 1983), разработан подход, согласно которому при поражении ствола левой ВА или ОВ обязательному шунтированию подлежат все ветви ПМЖВ и ОВ. Вместе с тем показано, что полнота
реваскуляризации системы правой ВА является важным условием для предупреждения
развития острой правожелудочковой недостаточности (J. Kim et al., 1982; J. Rich et al.,
1988). Как следует из данных литературы (В. С. Работников и Д. Г. Иоселиани, 1978),
ввиду диффузного поражения правой ВА адекватная реваскуляризация требует шунтирования З М Ж В и задней левожелудочковой ветви правой ВА, участвующих в кровоснабжении Л Ж . Как свидетельствуют наши данные, понимание равнозначности
ПМЖВ, ОВ левой ВА, ВТК, заднебоковой ветви ОВ и З М Ж В в кровоснабжении сердца
должно опираться на правильную оценку факта их исходной (эмбриологической) равноценности в васкуляризации отделов сердца. Кроме того, отношение к необходимости их
васкуляризации должно опираться и на понимание отсутствия эффективной дисталь+
ной васкуляризации таких ветвей, как ДВ, ВТК и З М Ж В . Данные соображения публикуются впервые и представляют собой первую попытку эмбриогенетического и анатомического обоснования фактов, уже подтвержденных практикой.
Литература
1. Акчурин Р. С, Ширяев А. А., Лепилин М. Г., Партигулов С. А. Современные тенденции
развития коронарной хирургии // Грудная и серд.+сосуд, хир. + 1991. + № 6. + С. 3+6.
2. Ансельми Г.,Артеага М., Муноц Г. и др. Частичное перемещение магистральных сосудов
(эмбриология, патологическая анатомия, классификация) // Кардиология. + 1981.
+ № 2. + С. 34+47.
3. Арсентьева Л. А. Возрастная архитектоника кровеносных сосудов сердца человека:
Дис. ... канд. наук. + Казань, 1972.
4. Архангельская Н. В. Особенности кровоснабжения сердца при праводеленности бульбуса
сердца и некоторых других врожденных пороках сердца // Грудная хир. + 1959, № 2.
5. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н., Джананян В. Л. и др. Анатомия межжелудочковой
перегородки сердца и анатомическая номенклатура // Арх. анат. гистол. и эмбриол.
+ 1 9 9 1 . + № 3 . + С . 26+35.
6. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономерности строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.+сосуд,
хир. + 1994. + № 3. + С. 4+12.
7. Бокерия Л. А., Асланиди И. П., Вахромеева М. Н. и др. Возможности сцинтиграфии миокарда с 2 0 1 Т1 при отхождении коронарных артерий от легочной артерии // Там же.
+ 1999.+ № 4 . + С . 21+28.
8. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Сигаев И. Ю. 100 операций при ишемической болезни
сердца без летальных исходов (хирургия ишемической болезни сердца + современные
альтернативы) // Анналы хир. + 1998. + № 6. + С. 26+32.
9. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Сигаев И. Ю. Реваскуляризация миокарда: имеющиеся
пути и подходы развития // Грудная и серд.+сосуд, хир. + 1999. + № 6. + С. 102—112.
10. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Сигаев И. Ю. Современные тенденции и перспективы
развития коронарной хирургии // Анналы хир. + 1997. + № 4. + С. 31+45.
11. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Дефект аортолегочной перегородки.
+ М.: Медицина, 1987. + С. 78.
12. Бураковский В. И., Работников В. С, Иоселиани Д. Г. Хирургическое лечение ишемической болезни сердца и перспективы его развития // Грудная хир. + 1985. + № 5. + С. 5+10.
13. Ван Прааг Р. Анатомия нормального сердца и сегментарный подход в диагностике // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. + М., 1990. + С. 7+31.
14. Габченко А. К. Анатомо+гистотопографическое строение и развитие сосудов сердца у человека, их возрастные особенности и прикладное значение (теория становления и развития систем сосудов сердца человека): Автореф. дис. ... д+ра наук. + Ташкент, 1978.
47
15. Габченко А. К. Система сосудов Вьессена+Тебезия у человека в возрастном и прикладном
аспекте. + Ташкент: Медицина, 1980.
16. Габченко А. К. Экстракардиальные сосуды сердца в возрастном аспекте и их прикладное
значение // Сб. научно+исследовательских работ Ц Н И Л мед. вузов Узбекистана. + Ташкент+Самарканд, 1973. + Т. 1. + С. 201+204.
17. Гиттенберген:де ХруутА. Аспекты нормальной и аномальной септаций выводных отделов // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. + М., 1990.
+ С. 89+92.
18. Джавахишвили Н.А., Комахидзе М. Э. Сосуды сердца. + М.: Наука, 1967.
19. Джавахишвили Н. А., Комахидзе М. Э., Цагарели 3. Г. Сосуды сердца в норме и эксперименте. + Тбилиси: Мецниереба, 1982.
20. Дубинина Р. В. Формирование коронарного русла сердца у эмбрионов, ранних и поздних
плодов человека // Всесоюзн. науч. конф. по возрастной морфологии: Тезисы докл. Ч. 1.
+ Самарканд, 1972. + С. 56+57.
2 1 . Иоселиани Д. Г. Ишемическая болезнь сердца в аспекте хирургического лечения: Дис. ...
д+ра мед. наук. + М., 1979.
22. Клосовский Б. Н., Ермакова В. А. Гистогенез сердца и его нарушение при действии вредных
факторов // Вестн. АМН СССР. + 1966. + № 4. + С. 59+65.
23. Кнышев Р. В., ЦыганийА.А., ЦыбаА. М., Урсуленко В. И. Частота и причины гемодинами+
ческих осложнений при хирургическом лечении ишемической болезни сердца // Грудная
хир. + 1986. + № 5. + С. 20+25.
24. Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. + М.: Медицина,
1 9 7 4 . + С . 33+37.
25. Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. + Л.: Медицина, 1977. + С. 28+32.
26. Куприянов В. В. Пути микроциркуляции. + Кишинев, 1969.
27. Лейтан Е. Б., Непомнящих Л. М. Ультраструктурная стереологическая характеристика
мышцы сердца человека в эмбриогенез // Актуальные проблемы клинической и экспериментальной общей патологии. + Новосибирск, 1979. + С. 56+64.
28. Лужа Д. Рентгеновская анатомия сосудистой системы. + Будапешт: Изд+во Академии наук
Венгрии, 1973.
29. Михайлов С. С. Клиническая анатомия сердца. + М.: Медицина, 1987. + С. 190.
30. Нацвлишвили 3. Г., Белов Ю. В., БабунашвилиА. М.,АбуговА. М. Сочетание аортокоронар+
ного шунтирования и интраоперационной лазерной реканализации коронарных артерий
при ишемической болезни сердца. Первые клинические результаты // Грудная и серд.+сосуд, хир. + 1991. + № 5. + С. 10+14.
3 1 . Новиков И. И. Нервы и сосуды сердца. + Минск: Наука и техника, 1975.
32. Огнев Б. В., Саввин В. Н., Савельева Л. А. Кровеносные сосуды сердца в норме и патологии.
+ М . , 1954.
33. Павлов Г. Г. Гистогенез соединительнотканных структур сердца свиньи домашней в процессе антенального развития. Сообщ. П. + Вестн. зоологии. + Киев, 1973. + № 4. + С. 38+42.
34. Петросян Ю. С, Бухарин В. А., Иваницкий А В. Пороки конотрункуса. — М.: Медицина,
1982.+С. 70+71.
35. Рабкин И. X. Руководство по ангиографии. + М.: Медицина, 1977.
36. Работников В. С, Иоселиани Д. Г. Состояние дистального русла венечных артерий сердца
у больных ишемической болезнью сердца // Кардиология. + 1978. + № 12. + С. 41+44.
37. Работников В. С, Керцман В. П., Бусленко Н. С, Маликов В. Е. Современный подход к хирургическому лечению ишемической болезни сердца // Вестн. АМН СССР. + 1986. + № 2.
+ С . 64.
38. Урсуленко В. И., Кнышев Р. В., СлабченкоА. П. и др. Хирургическое лечение ишемической
болезни сердца, сочетающейся с поражением клапанного аппарата сердца // Грудная и
серд.+сосуд, хир. + 1991. + № 9. + С. 15+19.
39. Фелдмане Л. Э., Крымский Л. Д., Волколаков Я. В., Скудра М. П. Патологическая анатомия
и морфометрия общего артериального ствола // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. + М., 1990. + С. 146+151.
40. Шелия Л. Г. Материалы к фило+ и онтогенезу кровоснабжения сердца. + Тбилиси: Мецниереба, 1980.
4 1 . Шелия Л. Г. Онтогенетические и сравнительно+анатомические аспекты кровоснабжения
сердца позвоночных. + Тбилиси: Мецниереба, 1985.
48
42. ЮрченкоА. Т. Развитие и васкуляризация предсердий человека: Автореф. дис. ... канд. мед.
наук. + Киев, 1968.
43. Яшвили Р. Н. Хирургическая анатомия сосудов сердца: Автореф. дис. ... канд. мед. наук.
+ Тбилиси, 1962.
44. Abrikossoff A. Aneurysma des linken Herzeventrikels mit abnormer Abgangstelle der linker
Koronararterie von der Pulmonalis bei einem funfmonatichen Kinde // Virchows Arch. (Pathol.
Anat.). + 1911. + Bd. 203. + S. 413+420.
45. Aikawa E., Kawano J. Formation of coronary arteries sprouting from the primitive aortic sinus
wall of the chick embryo // Experientia. + 1982. + Vol. 38. + P. 816+818.
46. Anderson R. H., Becker A. E. Cardiac Anatomy. An integrated text and colour atlas. + Gower
Medical Publishing. + London: Churchill Livingstone, 1980. + Part 10.
47. Anderson R. H., Becker A. E., Wenink A. C. G., Janse M. J. The development of the cardiac specialized tissue // The conduction system of the heart / Eds H. J. J. Wellens, K. J. Lie,
M. J. Janse et al. + 1976. + P. 3.
48. Anderson R. H., Wenink A. C. G., Losekoot T. G., Becker A. S. Congenitally complete heart block.
Developmental aspects // Circulation. + 1977. + Vol. 56, № 1. + P. 112+123.
49. Anderson R. H., Wilkinson J. L., Arnold R., Lubkiewiecz K. Morphogenesis of «bulboventricular
malformations. I Consideration of embryogenesis in the normal heart // Brit. Heart J. + 1974.
+Vol. 3 6 . + P . 242+255.
50. Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer.
Heart J. + 1989. + Vol. 117, № 2. + P. 418+434.
51. Barratt:Boyes B. G., White H. D.,Agnew Т. М. et al. The results of surgical treatment of left ventricular aneurisms // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1984. + Vol. 87, № 1. + P. 87+98.
52. Bartelings M. M., Gittenberger:de GrootA. C. The arterial orifice level in the early human embryo
// Anat. Embryol. + 1988. + Vol. 177. + P. 537+542.
53. Bartelings M. M., Gittenberger:de Groot A. C. The outflow tract of the heart + embryologic and
morphologic correlations // Int. J. Cardiol. + 1989. + Vol. 22. + P. 289+300.
54. Bartelings M. M., Wenink A. C. G., Gittenberger:de GrootA. C, Oppenheimer:Dekker A. Septation
processes at the arterial pole of the human heart // Acta morphol. Heerl. Scand. + 1986.
+Vol. 2 4 . + P . 181+192.
55. Bennett H. S. The development of the blood supply to the heart in the embryo pig // Amer. J.
Anat. + 1936. + Vol. 60, № 1. + P. 27+53.
56. BogersA. J. J. C. Congenital coronary artery anomalies. Clinical and embryological aspects (Phd.
Theses). + Leiden, 1989.
57. Bogers A. J. J. C, Quaegebeur J. M., Huysmans L. A. The need for follow+up after corrections of
anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery // J. Cardiovasc. Surg.
+ 1988. + Vol. 29. + P. 339+342.
58. Bull C, Leval M., Mercanti C. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular septum: A revised
classification // Circulation. + 1982. + Vol. 66, № 2. + P. 226+272.
59. Chaitman B. R., Bourassa M. G., Lesperance J. et al. Aberrant course of the left anterior descending coronary artery associated with anomalous left circumflex origin from the pulmonary
artery // Ibid. + 1975. + Vol. 52. + P. 955+958.
60. Collett R. W., Edwards J. E. Persistent truncus arteriosus: A classification according to anatomic types // Surg. Clin. Forth Amer. + 1949. + Vol. 29. + P. 1245+1270.
61. Conte G., Pellegrini A. On the development of the coronary arteries in human embryos, stages
14+19 // Anat. Embryol. + 1983. + Vol. 169. + P. 209+218.
62. Conte G., Pellegrini A. On the development of the coronary arteries in human embryos, stages
14+19 // Ibid. + 1984. + Vol. 169. + P. 209.
63. Conte G., Pellegrini A., Grieco M. A case of Y+shaped left coronary artery // Virchows Arch.
Pathol. Anat. + 1986. + Vol. 408. + P. 555+558.
64. Cosgrove D. M., Loop P. D., Lytle B. W. et al. Primary myocardial revascularisation: Trends in surgical mortality // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1984. + Vol. 88. + P. 673+684.
65. Davis P. K., Parascandola S. P., Miller С A., et al. Mortality of coronary artery bypass grafting
before and after the advent of angioplasty // Ann. Thorac. Surg. + 1989. + Vol. 49. + P. 493+498.
66. Dbaly J. Vyvoi vetveni arterial coronariae cordis u zarodcu kurete // Cs. Morfol. + 1964.
+ Vol. 12, № 4. + P. 401+414.
67. Dbaly J., Ostadal В., Rychter Z. Development of the coronary arteries in r a t embryos // Acta
Anat. + 1968. + Vol. 7 1 . + P. 209+222.
49
68. Edwards В. S., Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus coronary artery, evidence
of postnatal coronary development // Brit. Heart J. + 1981. + Vol. 45. + P. 555+558.
69. Evans W. Congenital stenosis (coarctation) atresia and interruption of the aortic arch;
a study of 28 cases // Q. J. Med. + 1933. + Vol. 26. + P. 1.
70. Freedom R. M., Wilson G., Truster G. A. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular sept u m . A review of the anatomy, myocardium and factors influencing right ventricular growth
and guidelines for surgical intervention // Scand. J. Cardiovasc. Surg. + 1983. + Vol. 17.
+ P. 1+28.
71. Gittenberger:de Groot A. C, Bogers A. J. J. C. Normal and abnormal development of the coronary arteries // Coronary circulation / Eds A. V. G. Bruschke, J. A. E. Spaan. + Leiden:
University of Leiden, 1987. + P. 3 7 + 4 3 .
72. Gittenberger:de Groot A. C, Bogers A. J. J. C, Bartelings M. M. Aspects of normal and abnormal development of the main coronary arteries // Coronary circulation / Eds J. A. E. Spaan
A. V. G. Bruschke, A. C. Gittenberger+de Groot. + Dordrecht: Nijhof, 1987. + P. 3 2 + 4 1 .
73. Gittenberger:de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer:Dekker A., QuaegebeurJ. Coronary arterial anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol.
+ 1983. + Vol. 4 (Suppl.). + P. 15+24.
74. Goldsmith J. В., Buttler H. W. The development of the cardiac coronary circulatory system //
Amer. J. Anat. + 1937. + Vol. 60, № 2. + P. 185+202.
75. GoorD.A., Dische R., Lillehei C. W. The conotruncus. I. Its normal inversion and conus absorption // Circulation. + 1972. + Vol. 46. + P. 375+384.
76. Goor D. A., Lillehei C. W. Congenital malformations of the heart. Embryology, anatomy ana
operative considerations. + Grune and S t r a t t o n . New York, San Francisco, London, 1975.
77. Grant R. T. Development of the cardiac coronary vessels in the rabbit // Heart. + 1926.
+Vol. 1 3 . + P . 261+271.
78. Grant R. T. The comparative anatomy of the cardiac coronary vessels // Ibid. + P. 285.
79. Hackensellner H. A. Veber akgessorische. Von der Arteria pulmonalis abgehende Herzgefesse
und ihne Bedeutung fur das Verstandnis der formalen Genese des Ursprunges einer oder bei+
der Koronararterien von der Lurigenschlagader // Frankf. Z. P a t h . + 1955. + Bd. 66.
+ S. 463+470.
80. Heifeltz S. A., Robinowitz M., Mueller К. Н., Virmani R. Total anomalous origin of the coronary arteries from the pulmonary artery // Pediat. Cardiol. + 1986. + Vol. 7, № 1.
+ P. 11+18.
8 1 . Heintzberger C. F. M. Development of myocardial vascularisation in the r a t // Acta Morphol.
Neerl. Scand. + 1983. + Vol. 2 1 . + P. 141+148.
82. Hirakow R. Development of the cardiac blood vessels in stage human embryos // Acta Anat.
+ 1 9 8 3 . + V o l . 1 1 5 . + P . 220.
83. Hurwitz H. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with abnormal coronary artery:
1967+1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1980. + Vol. 80. + P. 129+134.
84. Hutchins G. M., Kessler:Hanna A., Moore G. W. Development of the coronary arteries in the
embryonic human heart // Circulation. + 1988. + Vol. 77, № 6. + P. 1250+1257.
85. James T. Anatomy of the coronary arteries. + 1961.
86. Kim Y. D., Jones M., Hanowell S. T. et al. Changes in right ventricular function during right
coronary artery bypass graft operation // Anesthesiology. + 1982. + Vol. 57. + P. A76+A80.
87. Kirklin J. K., Blackstone E. H., Zorn G. L. et al. Intermediate+term results of coronary artery
bypass grafting for acute myocardial infarction // Circulation. + 1985. + Vol. 72 (Suppl. 2).
+ P. 175+178.
88. Kutsche L. M., Van Mierop L. H. S. Anatomy and pathogenesis of aortopulmonary septal
defect // Amer. J. Cardiol. + 1987. + Vol. 59. + P. 443+447.
89. Laane H. M. The arterial pole of the embryonic heart. + Amsterdam: Thesis, 1978.
90. Lawrie G. M., Morris G. C, Baron A. et al. Determinants of survival 10 to 14 years after coronary bypass: Analysis of preoperative variables in 1448 patients // Ann. Thorax. Surg.
+ 1987. + Vol. 44. + P. 180+185.
9 1 . Levin D. C, Gardiner G. A. Coronary arteriography // Heart disease. Third edition / Ed.
E. Braunwald, 1988. + Philadelphia: W. B. Saunders Company. + P. 2 6 8 + 310.
92. Levis S. T. The question of sinusoids // Anat. Anz. + 1904. + Vol. 25. + P. 261+279.
9 3 . Licata R. H. A continuation study of the development of blood supply of the human heart
(Abstr.) // Anat. Rec. + 1956. + Vol. 124. + P. 326.
50
94. Lichnovsky В., Obrucnih M., Kraus J. A quantitative morphometric study of capillary length
and ventricular volume and surface area in the human embryonic and fatal heart // Folia
Morph. + 1978. + Vol. 26, № 2. + P. 187+193.
95. Lomonico M. P., Moore G. W., Hutchins G. M. Rotation of the function of the outflow tract
and great arteries in the embryonic human heart // Anat. Rec. + 1986. + Vol. 216. + P. 544.
96. Loop F. D., Lytle B. W., Gill С. С et al. Trends in selection and results of coronary artery reoperations // Ann. Thorac. Surg. + 1983. + Vol. 36. + P. 380+388.
97. Maron B. J., Hutchins G. M. The development of the semilunar valves in the human heart //
Amer. J. Pathol. + 1974. + Vol. 74. + P. 3 3 1 .
98. Martin G. Recherches anatomique et embryologique sur les arteres coronaires de coeur.
+ Paris, 1894.
99. McAlpine W.A. Heart and coronary arteries. + Berlin: Springer, 1976. + P. 133+150.
100. McAlpine W. A. In Heart and arteries. Section II: The normal heart. + Berlin: Heidelberg;
New York, Springer, 1975. + P. 20+24.
101. McBridge R. E., Moore G. W„ Hutchins G. M. Development of the outflow tract and closure of
the interventricular septum in the normal human heart // Amer. J. Anat. + 1981. + Vol. 160.
+ P . 309+331.
102. Meng С. С, Eckner F.A., Lev M. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot // Arch.
Surg. + 1965. + Vol. 90. + P. 363+366.
103. Meredith M.A., Hutchins G. M., Moore G. W. Role of the left interventricular sulcus in formation of the interventricular septum and crista supraventricularis in normal human heart
// Anat. Rec. + 1979. + Vol. 194. + P. 417.
104. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D.A. Coronary artery anomalies in patients with
tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1975. + Vol. 69. + P. 373.
105. Moore G. W., Hutchins G. M., Brito J. C, Kang H. Congenital malformations of the semilunar
valves // Hum. Pathol. + 1980. + Vol. 1 1 . + P. 367.
106. Muldermans L. L., Van den Henvel P. A., Ernst S. M. Epicardial crossing of coronary arteries:
A variation of coronary artery anatomy // I n t . J. Cardiol. + 1985. + Vol. 7. + P. 416+419.
107. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r t e r y disease in i n f a n t s and children.
+ Philadelphia: Lea Febiger, Publishers, 1983.
108. O'Connor W. H., Cottrill C. M., Johnson G. L. et al. Pulmonary atresia with intact ventricular
septum and ventriculocoronary communications: Surgical significance // Circulation.
+ 1982. + Vol. 65. + P. 805+809.
109. Obrucnih
M.,
Malinsky
J.,
Lichnovsky
V.
Elektronenmikroskopische
bild
der
Gefassentwicklung in manschlichen Herzen wahrend der embryonalen Fruhstadien // Acta
Univ. palac. olonnec. Fac. med. + 1972. + Bd. 64. + S. 2 3 7 + 2 4 3 .
110. Orts:Llorca F., Puerta Fonolla J., Sobrado J. The formation, septation and fate of the truncus
arteriosus in man // J. Anat. + 1982. + Vol. 134. + P. 4 1 + 5 6 .
111. Pexieder T. Development of the outflow t r a c t of t h e embryonic heart // Morphogenesis and
malformation of the cardiovascular system. Birth defects. Original series, XIV+7 / Eds
G. С Rosenquist, D. Bergsma. + New York: Alan R. Liss, 1978. + P. 2 9 + 6 8 .
112. Pexieder Т., Janecek P. Organogenesis of the human embryonic and early fetal heart as studied by microdissection and SEM // Congenital heart disease. Causes and processes / Eds
J. J. Nora, A. Takao. + New York: F u t u r a , 1984. + P. 4 0 1 + 4 2 1 .
113. Pexieder Т., Wenink A. C. G., Anderson R. H. A suggested nomenclature for the developing
heart // I n t . J. Cardiol. + 1989. + Vol. 25. + P. 255+264.
114. Rao J. G. First appearance of coronary arteries in the human embryo / / J . Anat. Soc. India.
+ 1958. + Vol. 11, № 1. + P. 55.
115. Rao P. S. Tricuspid atresia. F u t u r a Publishing Co., Inc. Mt. Kisco, New York, 1982. + P. 39.
116. Rich J. В., Atkins C. W., Daggett W. M. Right ventricular failure following cardiopulmonary
bypass: Inadequate myocardiae protection or incomplete revascularization (Correspondence)
// Ann. Thorac. Surg. + 1988. + Vol. 45. + P. 693+694.
117. Roberts W. C. The coronary arteries in Fatal coronary events // Controversy in Cardiology.
Chapter I / Ed. R. Edward Chung. + New+York: Springer+Verlag. + 1976. + P. 1+22.
118. Robicsek F., Sanger R. W., Daugherty H. K„ Gallucci V. Origin of the anterior interventricular (descending) coronary artery and vein from the left mammary vessels. A previously
unknown anomaly of the coronary system // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1967. + Vol. 55.
+ P. 602.
51
119. Rosenquist G. С, Bharati S, McAllister H. A., Lev M. Truncal valve anomalies associated with
small conal or truncal septal defects // Amer. J. Cardiol. + 1976. + Vol. 37. + P. 410+412.
120. Rowe R. D., James L. S. The normal pulmonary arterial pressure during the first year of life
// J. Pediat. + 1957. + Vol. 5 1 . + P. 1+4.
121. Rychter Z., Ostadal B. Mechanism of development of coronary arteries in chick embryo //
Folia Morph. + 1971. + Vol. 19, № 2. + P. 113+124.
122. Salnz С. В., Taylor J. L., Soto B. et al. Acute myocardial infarction in a patient with anomalous right coronary artery // Amer. Heart J. + 1986. + Vol. 1112. + P. 1092+1094.
123. Sans:Coma V., Argue J. M., Duran A. C, Cardo M. Origin of the left main coronary artery
from the pulmonary t r u n k in the Syrian hamster // Amer. J. Cardiol. + 1988. + Vol. 62.
+ P . 159+161.
124. Sauvage L. R., Hong:De Wu, Kowalshy Th. E. et al. Healing basis and surgical techniques for
complete revascularization of t h e left ventricle using only t h e internal mammary arteries //
Ann. Thorac. Surg. + 1986. + Vol. 42. + P. 4 4 9 + 4 6 5 .
125. Sissman N. Developmental landmarks in cardiac morphogenesis; comparative chronology //
Amer. J. Cardiol. + 1970. + Vol. 25. + P. 141+148.
126. Streeter G. L. Developmental horizons in human embryons. Description of age groups XV,
XVI, XVII and XVIII // Contrib. Embryol. + 1948. + Vol. 2 1 1 . + P. 133+204.
127. Teal S. J., Moore G. W., Hutchins G. M. Development of aortic mitral valve continuity in the
human embryo // Amer. J. Anat. + 1986. + Vol. 176. + P. 447.
128. Trivellato M„ Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal
versus abnormal // Bui. Tex. Heart Inst. + 1980. + Vol. 7, № 4. + P. 357+370.
129. Van Mierop L. H. S., Patterson D. F., Schnarr W. R. Pathogenesis of persistent t r u n c u s arteriosus in light of observations made in dog embryo with t h e anomaly // Amer. J. Cardiol.
+ 1978. + Vol. 4 1 . + P. 755+762.
130. Van Mierop L. H. S., Wiglesworth P. W. Pathogenesis of transposition complexes. III. True
transposition of the great vessels // Ibid. + 1963. + Vol. 12. + P. 233+239.
131. Van Praagh R., Van Praagh S. The anatomy of common aortic+pulmonary t r u n k (truncus arteriosus communis) and its embryologic implications // Ibid. + 1965. + Vol. 16. + P. 406+425.
132. Van Praagh S., Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet r i g h t ventricle anatomic types and
developmental implications based on a study of 101 autopsied cases // Coeur. + 1982.
+ Vol. 13, № 4. + P. 389+440.
133. Velimirovich D., Kanjuh V., Vasiljevic F. D. et al. Congenital anomalies of coronary arteries in
158 autopsied cases of complete transposition of great arteries // III World Congress of pediatric cardiology. + Abstracts. + Bangkok, 1989. + P. 104, F. 419.
134. Viragh S., Challice С. Е. The origin of the epicardium and the embryonic myocardial circulation in t h e mouse // Anat. Rec. + 1981. + Vol. 2 0 1 . + P. 157.
135. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in
congenital heart disease. + New York: Academic Press Inc., 1975.
136. Voboril Z., Schiebler Т. Н. Uber die Entwicklung der Gefassversorgnung des Rattenherzen //
Z. Anat. Entwiekl. + Gresch. + 1969. + Bd. 129, № 1. + S. 2 4 + 4 0 .
137. Weninh A. C. G. Development of the human cardiac conducting system // J. Anat. + 1976.
+Vol. 1 2 1 . + P . 617+631.
138. Wilson J. G. Embryology of the heart and major vessels // Development of t h e cardiovascular
systems / Ed. A. A. Luisada the Blakiston Division McGraw+Hill Book Company: N. Y,
Toronto, London, 1961. + P. 3+19.
139. ZaccheiA. M. Sviluppo embrionale della quaglia giappogese (Coturnix japonica) // Arch. Ital.
Anat. Embryol. + 1961. + Vol. 66. + P. 3 6 + 6 3 .
140. Zeff R. H., Kongtaihwarn C, Jannone L. A. et al. Internal mammary artery versus saphenous
vein graft to the left anterior descending coronary artery: Prospective Randomized study
with 10+year follow+up // Ann. Thorac. Surg. + 1988. + Vol. 45, № 5. + P. 533+536.
Р а з д е л II
Критерии нормальности
и закономерности
распределения
венечных артерий
Гл а в а 2
итерии нормальности венечных артерий
При отсутствии практической необходимости в использовании известных данных
изучение патологии ВА до недавнего времени было прерогативой специалистов по общей анатомии и морфологии. В доступной литературе мы не нашли сведений, позволяющих обобщить данные по изучению ВА с точки зрения обоснования закономерностей их отхождения, следования, ветвления и распределения. Во всех сообщениях по
анатомии ВА приводится описание особенностей анатомии ВА в нормальном сердце,
либо описываются аномалии ВА при отдельных ВПС. В некоторых публикациях отдельно представлены и редкие варианты ВА, имеющие клиническое значение. Однако
обобщающего исследования венечных артерий, позволяющего оценить какие+то общие моменты, в доступной литературе мы не нашли. Понятно поэтому, что критерии
нормальности ВА в литературе не имеют единого толкования. При этом понятия «аномалии» и «вариантная анатомия В А в норме» сильно запутаны. Справедливым будет
сказать, что во всех важнейших работах по анатомии ВА отмечается отсутствие должной эмбриологической концепции формирования ВА, позволяющей систематизировать эти данные на более или менее объективной основе. Отсюда большой разнобой в
подходах к систематизации ВА и их бездоказательность.
J. Edwards (1958) делит аномалии ВА на две группы: 1) имеющие меньшее значение, так называемые малые аномалии В А с полным отхождением ВА от аорты и не
влияющие на перфузию миокарда и 2) серьезные, или большие аномалии ВА, при которых имеются аномальные коммуникации между ВА и камерами сердца или JIA.
Они сопровождаются ухудшением перфузии миокарда. D. Cooley и соавт. (1966) считают нормальными все случаи, при которых отсутствуют коронарно+внутрисердечные
свищи, единственная ВА или отхождение ВА от ЛА.
J. Ogden (1970) полагает, что следует различать небольшие аномалии ВА, заключающиеся в вариабельности их отхождения от аорты, и большие аномалии ВА, включающие в себя свищи между ВА и камерами сердца, отхождение ВА от ЛА и варианты отхождения ВА при ВПС. D. Goor и С. Lillehei (1975) относят к аномалиям ВА только варианты отхождения ВА от ЛА.
В 1975 г. D. Levin и соавт., проанализировав известные данные и опираясь на предположения J. Edwards (1958) и J. Ogden (1970), тоже предложили различать две большие категории аномалий ВА: 1) влияющие на перфузию миокарда и 2) не влияющие
на нее. К аномалиям первой группы авторы отнесли: свищи между ВА и камерами
сердца; случаи с отхождением ВА от легочного ствола; врожденный стеноз или атре+
зию ВА; отхождение ВА от контралатеральных синусов аорты с прохождением ВА
между аортой и ЛА. Эту последнюю группу аномалий ВА авторы выделили к а к самостоятельную впервые. Она положена в основу более детального анализа подобных случаев в последующих исследованиях М. Trivellato и соавт. (1980), Н. Neufeld и
A. Schneeweiss (1983), A. Bogers и соавт. (1988) и P. Angelini (1989).
В 1967 г. Н. А. Джавахишвили и М. Э. Комахидзе первыми систематизировали
ВА по типу отхождения, следования и окончания ВА. Авторы выделили пять основных групп аномалий ВА: 1) с уменьшением числа ВА; 2) с увеличением числа ВА;
55
3) с необычным отхождением одной из главных ветвей В А и необычным ее следованием; 4) с перемещением отхождения ВА на ЛА; 5) с наличием фистул между ВА и камерами сердца. По+видимому, эта работа, а также появившаяся параллельно работа
G. Baroldi и G. Scomazzoni (1967) послужили основой всех последующих представлений о критериях нормальности ВА, согласно которым врожденными аномалиями ВА
следует считать случаи, при которых отхождение, следование, ветвление и окончание
ВА не соответствует норме. Так, J. Meyer и соавт. (1975) к аномалиям ВА относят:
1) отсутствие одной ВА (единственная ВА); 2) аневризмы ВА; 3) стенозы и окклюзии
В А или случаи с диффузным коронарным атеросклерозом; 4) фистулы между В А и камерами сердца; 5) случаи с необычным распределением ВА.
В скрупулезной работе W. McAlpine (1975) при исследовании ВА, кроме анализа материала на основании четырех фундаментальных критериев (отхождения, следования,
распределения и окончания ВА) приводятся варианты ВА с изменением этих критериев
в отдельности. Несмотря на то что автору не удалось определиться в том, в каком случае
все многообразие выявленных особенностей ВА следует расценивать как аномалию и в
каком как вариант нормы (как полагает автор, отдельные варианты ВА могут сопровождать нормальное во всех других отношениях сердце, но при этом могут иметь клиническое значение по целому ряду соображений), он правильно отмечает необходимость разграничения и учета всех указанных типов строения ВА. Т. S. Chan (1978), основываясь
на приведенных выше принципах, различает аномалии В А по их числу и размерам,
ветвлению и окончанию: 1) единственная ВА; 2) отсутствие огибающей ветви левой ВА;
3) аневризмы ВА; 4) отхождение основных ВА или их ветвей от легочного ствола; 5) отхождение П М Ж В от правой ВА; 6) фистулы между ВА и камерами сердца. Опираясь на
отхождение, следование, ветвление и окончание ВА, М. Trivellato и соавт. (1980), выработали следующие критерии нормальности ВА: 1) обычное (от аорты) отхождение устьев правой и левой ВА; 2) правая ВА следует в правой атриовентрикулярной борозде;
3) ствол левой ВА делится на огибающую (ОВ) и переднюю межжелудочковую (ПМЖВ)
ветви: ОВ следует в левой атриовентрикулярной борозде, П М Ж В + в передней межжелудочковой; 4) З М Ж В является ветвью правой или левой ВА; 5) большие ветви ВА располагаются эпикардиально; 6) ВА заканчиваются на уровне миокардиальных капилляров. На основании указанной концепции нормальности авторы попытались систематизировать возможные аномалии ВА, причем попытка эта оказалась далеко не безупречной, поскольку отдельные варианты нормы в ней отнесены к аномалиям ВА. Кроме того, критерии нормальности ВА, выдвинутые М. Trivellato и соавт. (1980), подразумевают конкордантность В А с соответствующими желудочками. Между тем коронарноарте+
риальная и желудочковая дискордантность хотя и не является нормальной для нормальных сердец, в группе сердец с ВПС и инверсией конуса и магистральных сосудов
(при полной транспозиции аорты и ЛА, анатомически корригированной транспозиции
аорты и ЛА и т. д.), представляет собой вариант диспозиции, иными словами, представляет собой не аномалию и даже не исключение из общего правила, а норму для определенного типа межартериальных взаимоотношений и вариантов с инверсией желудочков
сердца. А знание нормальных коронароартериальных и желудочковых взаимоотношений при отдельных пороках, отличающихся от таковых в нормальном сердце, на наш
взгляд, с практической точки зрения является не менее важным, чем собственно нормы.
Из приведенных материалов понятно, что при существовании каких+то общих критериев нормальности ВА для различных групп сердец с пороками конотрункуса либо инверсией магистральных сосудов и желудочков должны существовать еще какие+то другие
критерии нормальности, объединяющие сердца в пределах данных групп.
Отсутствие именно этих общих и каких+то частных критериев нормальности в литературе не освещено ни в одном из сообщений.
По В. И. Колесову (1977), к аномалиям В А следует относить случаи: 1) с необычным
расположением артериальных устьев и вариации в их числе; 2) с уменьшением или
увеличением числа основных ВА; 3) с необычным отхождением ВА; 4) с необычным
делением ВА; 5) с гипоплазией главных ВА.
56
Z. Vlodaver и соавт. (1975) различают: 1) единственную ВА; 2) изменение числа
устьев ВА; 3) изменение позиций устьев ВА; 4) особенности отхождения ВА; 5) гипо+
пластические или нормальные ВА; 6) врожденные аневризмы ВА; 7) аномальные
коммуникации между ВА и сердечными камерами или крупными сосудами; 8) аномальное отхождение ВА от легочного ствола; 9) аномальное отхождение и распределение ВА при пороках конотрункуса.
Поскольку деление ВА на большие, клинически значимые и малые является явным упрощением, A. Becker (1981) полагает, что наиболее приемлемой является классификация Z. Vlodaver и соавт. (1975), опирающаяся на описание морфологии.
На основании анализа собственных данных и опираясь на подходы, сформулированные в классической работе Z. Vlodaver и соавт. (1975), R. Anderson и A. Becker
(1981) попытались сформулировать «основные правила» в строении ВА:
1. ВА отходят от лицевых синусов.
2. П М Ж В и З М Ж В подчеркивают положение межжелудочковой перегородки, а
ОВ лежит в атриовентрикулярной борозде.
3. З М Ж В располагается по задней межжелудочковой борозде у креста сердца + области, где межпредсердная перегородка пересекает атриовентрикулярную борозду.
4. В сердцах с нормальным типом симметрии отхождение П М Ж В от левой ВА свидетельствует об атриовентрикулярной конкордантности, независимо от взаимоотношений между желудочками.
Практическую значимость выводов, сделанных авторами, трудно переоценить.
Так, правило отхождения ВА от лицевых синусов аорты имеет важное значение
для операции J a t e n e (1976), поскольку свидетельствует о том, что такое отхождение
ВА, которое не позволяет осуществить их хирургическую релокацию, практически
не встречается.
Правило определенного следования З М Ж В и П М Ж В в межжелудочковых бороздах позволяет с уверенностью идентифицировать морфологию сердца. Отхождение лее
ЗМЖВ от правой или левой ВА определяет доминантность, имеющую первостепенное
значение у больных с ИБС, так к а к артерия синусного узла, к а к правило, отходит от
доминантной артерии.
С другой стороны, в «правилах» допущен целый ряд неточностей. Они не учитывают всего многообразия вариантов анатомии сердца, а при пороках конотрункуса, где
оценка строения ВА приобретает решающее значение, и вовсе ошибочны. Более того,
приведенные авторами правила вообще не касаются целого ряда особенностей ВА,
имеющих практическое значение в этой группе.
В многогранной работе Н. Neufeld и A. Schneeweiss (1983), по+видимому, являющейся наиболее полной из всех известных работ по описанию вариантной анатомии и
синтопии В А, выделено восемь различных вариантов отхождения В А от аорты, приведены варианты места и различного числа отхождения ВА, описаны случаи с эктопией
ВА, случаи с гипоплазией, короткой ВА или полным отсутствием последних. При всей
скрупулезности подхода и описания практически всех известных вариантов отхождения или следования ВА, к сожалению, на наш взгляд, над работой постоянно довлеет
принцип описательного подхода, и проследить какую+либо системность во всем многообразии существующих вариантов ВА на основании приведенных авторами материалов не представляется возможным. Кроме того, эти авторы, к а к и Z. Vlodaver и соавт.
(1975) и В. И. Колесов (1977), относят к аномалиям случаи с гипоплазией ВА, не имеющие сколько+нибудь субстанциональной качественно+количественной трактовки.
По+видимому, только отсутствием попыток какой+то систематики материала можно
объяснить, что в этих работах увеличение числа устьев и ВА, отходящих от аорты,
анализируются раздельно.
Неудовлетворенность известными данными, вероятно, точнее всего отражена в
большой обзорной работе P. Angelini (1989). Проанализировав более 500 англоязычных
57
сообщений за период с 1967 по 1987 г., автор констатирует, что, несмотря на существование целого ряда работ по систематике ВА, «до настоящего времени не предложено ни
одного сколько+нибудь четкого определения нормальности ВА». Основную причину существующей путаницы автор видит в отсутствии единой теории по эмбриогенезу ВА.
Вероятно, поэтому же автор отнес случаи аномального следования В А между аортой и
Л А к «эмбриологической невозможности». По+видимому, по этой же причине он предлагает прибегнуть к статистическому определению «нормальности» ВА.
К сожалению, нет эмбриологической интерпретации и в прекрасной работе А. Во+
gers (1989), в которой, на наш взгляд, уже были заложены все основные предпосылки,
позволяющие использовать данные эмбриогенеза в систематике ВА.
Суммируя известные данные, можно коротко заключить, что большая часть данных по анатомии ВА носит чисто описательный характер. В большинстве описаний
авторы ограничиваются изложением особенностей анатомии редких вариантов ВА
или подчеркивают хирургическую значимость ВА при тех или иных ВПС (особенно
при пороках конотрункуса). Отдельную категорию составляют аномалии ВА, сами
представляющие ВПС (аномальное отхождение ВА от ЛА, например). При всей многогранности и многосторонности описания этих случаев их эмбриогенез до настоящего времени непонятен. В последнее время тщательнее стали описывать некоторые
редкие аномалии ВА, имеющие клинической значение, но и эти варианты непонятны
с эмбриологической точки зрения. Таким образом, основной причиной отсутствия
критериев нормальности ВА является отсутствие данных по эмбриогенезу. На наш
взгляд, другая важная причина этого кроется в том, что, определив однажды, что
критерии ВА должны опираться на принципы отхождения, следования, ветвления и
окончания ВА, все последующие теории опираются на попытки втиснуть новые данные в рамки всех указанных «основных принципов» одновременно. Между тем известно, что попытки такого конструирования новых законов и закономерностей, при
которых все новые факты подгоняются в заранее подготовленное русло+штамп, заведомо несостоятельны и обречены на неудачу. По+видимому, нужно отчетливо понимать, что при любом обилии фактов, относящихся к разнородным группам, при всех
наших стараниях их не удастся разложить по известным теоретическим «полкам».
Тут необходимо новое группирование данных, новое осмысление критериев генеральной и частностной общности и выработка новых, основанных на принципиально
иных взаимоотношениях, законов.
На наш взгляд, накопленные к настоящему времени данные по эмбриогенезу ВА
вполне достаточны для их использования в материалах по обоснованию критериев
нормальности ВА. При этом собственные материалы и основанные на них предположения мы обосновали данными эмбриогенеза В А, приведенными выше. Понимая необходимость отказа от существующих критериев нормальности ВА, мы в своих рассуждениях опирались на отдельные принципы именно существующего свода критериев ВА, поскольку исходили из того, что в отдельности и в должной трактовке они достаточно объективно и полно характеризуют анатомию и топографию ВА.
1. Отхождение венечных артерий
Отхождение венечных артерий от лицевых синусов аорты
На нашем материале, включающем 512 сердец, в 500 случаях ВА отходили (одним
или несколькими устьями) от лицевых синусов аорты. В этой группе, независимо от
строения сердца, взаимоотношений магистральных сосудов и внутрисердечных структур, типа петлеобразования и симметрии сердца, В А отходили от лицевых синусов
аорты. Отсюда, отхождение субэпикардиальных (экстрамуральных) ВА от лицевых
синусов аорты является абсолютным критерием нормальности ВА.
58
Эктопия В А выявлена в 16 сердцах. В восьми сердцах имелась горизонтальная эктопия («транслокация») устьев ВА. Горизонтальная эктопия представляет собой анатомическую особенность. В восьми из этих сердец выявлена вертикальная эктопия устьев ВА, заключающаяся в приподнятости устья ВА выше линии синотубулярного соединения. В наших наблюдениях эктопия ВА выявлена в трех нормальных сердцах, в
двух сердцах с тетрадой Фалло, в двух сердцах с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка и в одном сердце с транспозицией аорты и легочной артерии. В пяти случаях отмечена приподнятость устьев обеих венечных артерий, в двух +
левой и в одном + правой. Эмбриологически и анатомически вертикальная эктопия
ВА + аномалия. В 12 сердцах В А отходила от ствола легочной артерии. В этих случаях имелись и прочие нарушения в сердце, и формирование ВА предопределялось определенными эмбриологическими механизмами. Поэтому и эмбриогенетически, и анатомически, и патофизиологически такое отхождение ВА представляет собой врожденную аномалию, а вернее, врожденный порок развития и существования ВА.
Число венечных артерий, отходящих от лицевых синусов аорты
Увеличение числа устьев и ветвей венечных артерий,
отходящих от лицевых синусов аорты
Согласно нашим данным, конусная артерия (КА) в 4 , 1 % случаев 1 4 отходила самостоятельно от одного из лицевых синусов аорты. Аналогично, нами обнаружено самостоятельное отхождение П М Ж В (в 0,6% случаев 1 5 ) от лицевых синусов аорты. В литературе имеются сообщения о самостоятельном отхождении OB (B.Dicicco et al., 1982;
J.Mahowald et al., 1986; W. Vicente et al., 1990), ветви острого края (W. McAlpine, 1975),
первой септальной ветви ПМЖВ (A. Palomo et al., 1984) и т. д. В отличие от самостоятельного отхождения КА, частота которого, по данным отдельных авторов, достигает
30+50% случаев (M.Schlesinger, 1949; B.Edwards et al, 1981; E.Aikawa et al, 1983;
J. Vacek et al., 1984; M. Miyzaki and M. Kato, 1988), самостоятельное отхождение других
венечно+артериальных стволов встречается редко. При отсутствии соответствующих
данных по эмбриогенезу ВА для определения нормальности отхождения ВА Н. Abrams
(1983) и P. Angelini (1989) предложили использовать частоту более 1%. Мы полагаем,
что при отсутствии понимания формирования отдельных вариантов ВА такое допущение могло быть использовано временно. Но при понимании механизмов формирования
ВА в основу трактовки нормальности должны быть положены именно эти данные.
Более того, на наш взгляд, было бы логичным венечно+артериальные сосуды, обладающие в процессе нормального эмбриогенеза ВА потенциальной возможностью самостоятельного отхождения от лицевых синусов аорты, определять артериями. Более
мелкие сосуды, всегда являющиеся ветвями этих сосудов, либо отходящие дистальнее
отхождения этих артерий, а также прочие ветви ВА, отходящие по ходу указанных
артерий в атриовентрикулярных и межжелудочковых бороздах, определять к а к ветви. Несмотря на то что чаще всего самостоятельно от аорты могут отходить три артерии (правая и левая В А и КА), до настоящего времени в литературе индивидуальная
нормальность по типу отхождения признана только для правой и левой ВА. Для описания же самостоятельного отхождения КА, П М Ж В или ОВ более подходящим признано определение варианта нормы. Между тем даже при отсутствии адекватных эмб+
риогенетических теорий G. Baroldi и G. Scomazzoni еще в 1967 г. приводили аргументы в пользу того, чтобы ОВ правой В А, левую ВА, П М Ж В и ОВ левой ВА назвать артериями, а их более дистальные ответвления + ветвями.
14
21 случай из 512 в общей группе и 13 (7,8%) случаев из 163 в группе нормальных сердец.
15
Самостоятельное отхождение П М Ж В мы обнаружили в 4 сердцах из 512 (в 1 случае + в нормальном
сердце, в 1 + при тетраде Фалло, в 2 + при транспозиции аорты и легочной артерии).
59
Как уже было показано выше, эмбриологически основные субэпикардиальные ветви представляют собой остатки первичных колец венечно+артериального сплетения.
Чаще всего эти кольца соединяются и уже соединившись в виде двух основных коллекторов + правой и левой ВА + срастаются с корнем аорты в области будущего формирования лицевых синусов. По+видимому, эти сосуды (правую и левую ВА до места от+
хождения первых ветвей) было бы логичнее называть стволами. Крупные же ветви
ВА, имеющие эмбриологически обусловленную потенциальную возможность самостоятельного отхождения от аорты, а именно ОВ правой ВА, КА, артерию острого края,
ОВ левой В А, П М Ж В , артерию синусного узла и, реже, первую септальную артерию
(ветвь ПМЖВ), адвентициальную артерию и срединную артерию, вероятно, правильнее было бы определять артериями.
Такое разделение В А и их ветвей, кроме чисто терминологической, имеет и важную смысловую нагрузку. Любая из артерий может отходить от аорты самостоятельно. Ветви ВА в норме от аорты отходить не могут.
При таком подходе увеличение числа ВА
от лицевых синусов аорты + норма, или вариант нормы. Ветви же В А никогда не отходят от лицевых синусов аорты самостоятельно. Их самостоятельное отхождение от аорты + аномалия. Понятно, что увеличение
числа ВА, отходящих от лицевых синусов
аорты, подразумевает и увеличение числа устьев В А в лицевых синусах аорты. Но, как
правило, это не означает, что всегда. Так, эм+
бриогенетически существует возможность
отхождения ОВ левой ВА от 1+го лицевого
синуса аорты или от правой ВА, но это не означает обязательное увеличение числа устьев ВА (рис. 20). И для более детальной оценРис. 20. Варианты следования ВА (по
ки таких случаев правильнее было бы оцеW. McAlpine, 1975).
нить
такие критерии нормальности ВА, как
Ход аномальной артерии или ветви ВА: 1 — преджелу+
следование
и ветвление ВА, что мы и сделаем
дочковый; 2 + предконусный или предлегочный; 3 +
чресперегородочный; 4 + ретролегочный; 5 + ретро+
ниже. Здесь же хочется отметить лишь то,
аортальный; 6 + ретропредсердный. А + аорта.
что увеличение числа устьев ВА от лицевых
Согласно нашим данным, приведенные варианты слесинусов аорты при условии, что от каждого
дования ВА не всегда являются аномалиями: в большинстве случаев они закономерны для сердец с разиз последних отходит по крайней мере одна
личным разворотом конотрункуса.
ВА, является нормальным, а такие случаи
следует рассматривать к а к вариант нормы.
Другое дело, что в некоторых случаях такие варианты с хирургической точки зрения
представляют собой особенность, требующую специального учета при планировании
операции. Детальнее мы остановимся на этих особенностях ниже.
Уменьшение числа устьев венечных артерий в лицевых синусах аорты
Отхождение ВА меньшим числом устьев (отхождение двумя и большим числом устьев, к а к уже отмечалось выше, + норма), то есть одним устьем, свидетельствует об
единственной ВА. Формирование единственной ВА может быть обусловлено горизонтальной «транслокацией» устья одной из ВА, отсутствием одной из ВА (ПМЖВ, например), аномальным отхождением правой или левой ВА и т. д. По+видимому, здесь
следует оговорить и то, что в ряде случаев, кроме истинной единственной ВА, существуют сердца, в которых ВА отходят только от одного лицевого синуса аорты. В данном
случае, по+видимому, следует говорить об уменьшении числа лицевых синусов аорты,
от которых отходят ВА, хотя число устьев в лицевых синусах аорты в этих случаях может превышать два (отхождение ВА тремя устьями от одного лицевого синуса аорты,
например). Кроме того, ряд авторов относят к единственной ВА и редкие случаи от+
60
хождения КА от отдельного лицевого синуса. Если быть точным, такие случаи не
представляют собой истинную единственную ВА.
Что же представляет из себя единственная ВА + норма это или аномалия? Для правильного ответа на этот вопрос необходимо понимание формирования такого варианта
строения ВА. Важно также учесть и меняющиеся особенности следования и ветвления
основных стволов ВА.
Как отмечалось выше, в норме сначала создается однокоронарное венечное кровообращение, двойственное же венечно+артериальное присоединение к артериальному
стволу + результат последующей ротации конотрункуса против часовой стрелки. Поэтому в сердцах с нерассосавшейся бульбовентрикулярной складкой и, соответственно, с отсутствием обратной ротации конотрункуса сохранение единственной ВА является нормальным, а в сердцах с нормальной обратной ротацией конотрункуса + аномалией. Понятно, что в нормальном сердце с нормальной обратной ротацией конотрункуса сохранение единственной ВА (с уменьшением числа устьев ВА) + аномалия. Понятно также, что в соответствии с такими изменениями (нормальное или аномальное
перемещение устья или отхождение от несоответствующего лицевого синуса аорты)
меняются и следование, и ветвление ВА. Тут важно, однако, понимать, что даже изменяясь анатомически, все возможные варианты ветвления и следования ВА эмбриологически строго детерминированы (подчинены определенным законам).
Как следует из приведенных данных, существование единственной В А в одних
случаях + норма, в других + аномалия. Такие различия в толковании строения венечной артерии опираются на закономерности следования и ветвления ВА, формирующиеся в процессе развития сердца. Для сердец с остановкой в развитии на одном этапе характерен один тип следования и ветвления ВА, для других + другой. Отсюда
ясно, что принципы следования или ветвления В А не могут быть взяты за критерии
нормальности ВА для всех сердец (в генеральной совокупности), хотя в определенных
рамках они таковыми являются, и мы остановимся на них ниже.
Как следует из наших данных, в норме в процессе эмбриогенеза сердца и ВА, как
правило, складывается двухкоронарная система венечного кровообращения. При
этом обязательным условием нормальности является отхождение ВА хотя бы одним
устьем из каждого из лицевых синусов аорты. Но нормальный эмбриогенез ВА предусматривает и возможность самостоятельного отхождения всех главных ветвей от лицевых синусов аорты. Отсюда + возможность горизонтальной «транслокации» одной
из ветвей ВА, но при этом в норме обязательно сохраняется по одному устью в каждом
из лицевых синусов аорты. Поэтому существование единственной ВА в нормальном
сердце + аномалия. Такие случаи в сердцах с нормальным разворотом конотрункуса
не подпадают под критерии нормальности В А. С другой стороны, к а к будет показано
ниже, в сердцах с определенным разворотом оси конотрункуса существование единственной ВА не только обязательно, но и закономерно. В этих секторах разворота оси конотрункуса, наоборот, обнаружение двухкоронарной системы ВА представляет собой
аномалию. Эти рассуждения свидетельствуют о том, что число устьев ВА и количество ВА, отходящих от аорты, не может служить общим критерием нормальности В А
для генеральной совокупности, хотя для определенных групп сердец такие особенности не только правомочны, но и закономерны.
Отсутствие одной из венечных артерий
Обычно в литературе под отсутствием одной из ВА подразумевается отсутствие правой или левой ВА при описании единственной ВА (A. Sharbaugh and R. White, 1974).
Терминологически такое определение несостоятельно, поскольку в этих случаях васку+
ляризуются все ветви и правой и левой ВА и изменены только лицевой синус, от которого отходит ВА, устье основного ствола, либо ствол ВА, питающие данные ветви.
Под отсутствием одной из ВА следует понимать случаи отсутствия основных суб+
эпикардиальных В А + П М Ж В или ОВ левой В А, например. В литературе такие случаи
описаны (R. Bestetti et al., 1985; D. Ferguson et al., 1985) и с эмбриологической точки зре+
61
ния + это несомненная аномалия. Мы здесь не будем вдаваться в детали объективной
возможности существования таких фактов, хотя полагаем, что и в этих случаях указанные артерии должны были бы существовать. Мы полагаем, что отсутствие или гипоплазия ВА чаще всего + ошибка трактовки фактов или заблуждение (A. Sharbaugh
and R. White, 1974; Т. Saji et al., 1985; P.Angelini, 1989).
Расположение устьев венечных артерий в аорте
ВА отходят, к а к правило, от лицевых синусов аорты. Чаще ВА отходят тотчас ниже линии синотубулярного соединения, хотя достаточно часто устье В А может быть
приподнято или опущено (Л.С.Сперанский, 1968; О. О. Кущ, 1970; H.Blake et al., 1964;
W. McAlpine, 1975; W. Roberts and A. Kragel, 1988). Значительное вертикальное приподня+
тие устья встречается редко, но иногда такое смещение (эктопия) может приводить к
отхождению ВА от начала дуги аорты (или даже от брахиоцефальных сосудов
(Г. С. Кирьякулов, 1970; Н. Taussig, I960; F. Robicsek et al., 1967).
По данным Н. Blake и соавт. (1964), высокое отхождение левой ВА встречается
приблизительно в 19% случаев, правой ВА + в 9%. Эмбриологически все вертикальные эктопии + аномалии. Аномалией является эктопия ВА и с анатомической точки
зрения. С возможностью эктопии ВА следует считаться при планировании операций
(И. И. Беришвили и др., 1979; W. McAlpine, 1975).
2. Следование венечных артерий
Следование венечных артерий
Тип следования ВА для нормальных сердец М. Trivellato и соавт. (1980) выделен в
критерий нормальности ВА. Авторы пишут, что в норме правая ВА следует в правой ат+
риовентрикулярной борозде, ОВ + в левой, а П М Ж В + в передней межжелудочковой борозде. В такой трактовке не учтены варианты следования ВА, отличающиеся от привычных даже в нормальном сердце. Кроме того, все варианты следования ВА при пороках конотрункуса при таком подходе следует относить к аномалиям. Другая крайность
в толковании нормальности в следовании ВА + подход других исследователей. Анализируя многообразие вариантов следования ВА, P. Angelini (1989) и A. Cohen и соавт.
(1989) использовали неправильную, на наш взгляд, схему веерообразного отхождения
ВА от аорты, предложенную W. McAlpine (1975) (см. рис. 20). Указанная схема основана на старых представлениях о присоединении венечно+артериального сплетения к
выростам аорты и предполагает несколько возможных вариантов следования ВА
(включая и анатомически невозможные): 1) преджелудочковый; 2) предконусный или
предлегочный; 3) чрезперегород очный; 4) ретро легочный; 5) ретроаортальный; 6) рет+
ропредсердный. Как следует из приведенных данных, критерии «нормальности следования» ВА в литературе неоднозначны. Один и тот же тип следования ВА в одних случаях может быть аномальным, в других + нормальным. Как же в таких случаях разграничивать норму и аномалии? Однозначного ответа на этот вопрос в литературе нет.
Для ответа на этот вопрос нам представляется важным понимать, что различия в
следовании ВА обусловлены ротационными особенностями конотрункуса, диктующего
в одних случаях сохранение одних сегментов первичного венечно+артериального сплетения, а в других + других. Другое дело, что в ряде случаев эти особенности в силу ряда
причин могут сохраниться и в других несоответствующих секторах разворота оси конотрункуса. В этих случаях подобное строение ВА является ненормальным + аномалией.
«Ныряющие» венечные артерии
Как известно, ВА, располагающиеся подэпикардиально, окружены рыхлой соединительной тканью, масса которой увеличивается с возрастом. Одной из особенностей
62
взаимоотношений между В А и подлежащим миокардом является то, что первые к а к
бы фиксированы к последнему посредством мышечных перемычек в виде мостиков и
петель. Мышечные петли охватывают ВА до трех четвертей их окружности. Они образованы миокардом предсердий и фиксируют артерии в венечных бороздах. Под мышечными же мостиками, образованными миокардом желудочков, ВА погружены в
миокард. Первыми такой и н т р а м у р а л ь н ы й ход э п и к а р д и а л ь н ы х ВА описали
A. Crainicianu (1922) и W. Spatelholz (1924). Согласно J. Edwards (1956), мышечные
мостики встречаются не чаще, чем в 5% случаев. По данным же P. Polacek (1961), наоборот, + они встречаются в 8 5 % сердец. При наличии широкой перемычки артерия
может иметь значительный интрамуральный сегмент. Такие ВА известны к а к «ныряющие» (Т. Ishimori et al., 1977; A. Ferugi et al., 1978; J. Kramer et al., 1982; P.Angelini
et al., 1983; D. Visscher et al., 1983). Мышечные мостики появляются в эмбриональный
период развития параллельно с формированием ВА. Поэтому их существование + норма. «Ныряющие» ВА представляют клинический интерес с точки зрения нанесения
безопасного разреза в области «ныряния» артерии. С другой стороны, известна склонность откладывания бляшек на участках ВА до и после перемычки (P. Polacek and
A. Zechmeister, 1968), а также отсутствие бляшек в интрамуральном сегменте артерии
(Ph.Pentheret al., 1977; D. Velican and С. Velican, 1989).
3. Ветвление венечных артерий
В литературе последний лет имеется достаточно информации, позволяющей судить
об особенностях нормальной топографии ВА при различных сегментарных формулах в
сердце и отдельных вариантах межартериальных взаимоотношений. Существующие
материалы крайне важны для понимания особенностей ветвления ВА при пороках коно+
трункуса, характеризующихся большим многообразием вариантов соединения сегментов сердца и взаимоотношений крупных артериальных сосудов. Описаны особенности
ветвления ВА в норме. Так, М. Cheitlin и соавт. (1974), R. Liberthson и соавт. (1974),
D. Velican и С. Velican (1978) описали отхождение ПМЖВ от правой ВА в нормальных
сердцах. В этих случаях ОВ, как правило, отходит самостоятельным устьем от 2+го лицевого синуса (R. Liberthson et al., 1974; Н. Baltaxe and D. Wixson, 1977; D. Kimbiris et al.,
1978). Описаны и случаи отхождения ОВ от правой ВА с последующим ее ретроаорталь+
ным ходом. При этом от 2+го лицевого синуса отходит только ПМЖВ (J. Mustafa et al.,
1981; Ch. Barth et al., 1986). Эмбриогенетически возможность такого следования и ветвления ВА существует. Поэтому при всей редкости таких наблюдений их следует признать вариантом нормы. Другое дело + отхождение крупных артериальных стволов от
несоответствующих синусов аорты с последующим их прохождением между аортой и
ЛА (М. Yagita et al., 1986; A. Cohen et al., 1989). Такая возможность следования ВА нормальным эмбриогенезом ВА не предусмотрена. Это + несомненная аномалия.
Описанию аномалий ВА при ВПС в литературе отведено достаточно места. Имеется
достаточно работ, в которых показано, что распределение ВА при большинстве ВПС без
нарушений в строении конуса не отличается от такового в норме (И. И. Беришвили и др.,
1990; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Не влияет на тип отхождения, следования и
ветвления ВА и гипоплазия желудочков сердца (U. Saueret al., 1989). Вместе с тем сегодня уже окончательно установлено, что при многих ВПС изменяется привычное отхождение и ветвление ВА (R. Dabizzi et al., 1980; S. Van Praagh et al., 1982; A. Giitenberger:de
Groot et al., 1983; J. Berry et al., 1988; M. Nakasawa et al., 1988). Доказано также, что, несмотря на то, что при инверсии магистральных артерий или желудочков периферические ВА получают питание от дискордантного источника, кровоснабжение миокарда при
этом не нарушается (D. Cooley et al., 1966; J. Meyer et al., 1975).
Хотя на сегодняшний день выделены практически все основные варианты распределения ВА при ВПС, объяснения их различиям и механизмам происхождения в литерату+
63
ре не даны и, в принципе, непонятны. Вероятно, одной из основных причин этого является то, что до настоящего времени не раскрыт основной ключ, объясняющий эти различия,
а точнее, не предприняты попытки учесть место ротации конотрункуса в формировании
многообразия вариантов ВА. Между тем, как оказалось, именно ротация конотрункуса
определяет всю гамму вариантов строения ВА (рис. 21) (И. И. Беришвили и др., 1994). В
наших ранних публикациях (И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1990; М. Н. Вахроме:
ева и И. И. Беришвили, 1990) мы уже сообщали, что тип отхождения, следования и соединения (ветвления) ВА в зрелом сердце определяется строго определенным комплексом
взаимоотношений, сохранившихся в постнатальной жизни сегментов фетального венеч+
но+артериального сплетения. В разных секторах разворота конотрункуса типы следования и соединения В А разнятся. В зависимости от степени разворота оси конотрункуса об+
синус
Рис. 21. Различия в строении венечно+артериальной системы в различных секторах разворота
конотрункуса.
SD + строение венечно+артериальной системы в сердцах с правым типом петлеобразования сердца, SL + в сердцах с левым типом петлеобразования; D + строение венечно+артериальной системы при правом расположении аорты относительно легочной артерии на уровне клапанов, L — при левом расположении аорты. 1—11 — типы соединения венечных артерий, выявленных для каждой из сторон петлеобразования сердца. Затемненный синус (н) + нелицевой синус аорты, 1
и 2 + 1+й и 2+й лицевые (коронарные) синусы аорты, заштрихованный синус + лицевой некоронарный синус аорты.
A (anterior) и Р (posterior) + передняя и задняя поверхности сердца и артериальных сосудов. Ось О—Y, ограниченная
светлой стрелкой, + исходная позиция конуса, до начала его разворота по или против часовой стрелки.
ЕВА (обозначена звездочкой) + единственная венечная артерия, ПВА + правая венечная артерия, П М Ж В + передняя
межжелудочковая ветвь, КА + конусная артерия, ОВ + огибающая ветвь.
64
разуется 11 базовых формул соединения ВА. Каждый тип соединения сегментов венечно+
артериальной системы определяется только пространственными взаимоотношениями
аорты и ЛА. Причем, для любого сектора разворота оси конотрункуса существует свой вариант нормальности соединения основных стволов В А и свой набор сегментов, участвующих в данном наборе. Нарушение этой системы (соединения и набора участвующих сегментов) для каждой отдельной формулы ВА (и сектора разворота оси конотрункуса) является аномалией. Таким образом, ротация оси конотрункуса обусловливает закономерности строения ВА в пределах отдельных секторов разворота конотрункуса. Отсюда принципиальные различия в ветвлении и следовании основных стволов ВА в различных секторах разворота оси последнего. Поскольку тип соединения сегментов ВА одинаков для
всех сердец в рамках отдельных секторов вращения оси конотрункуса, указанные критерии могут быть использованы как критерии нормальности в пределах данного сектора.
4. О кончание венечных артерии
Состояние терминального русла играет важную роль в инфарцировании миокарда.
Поэтому понимание взаимоотношений между миокардом и концевыми артериальными сосудами представляется крайне актуальным. В отечественной литературе эти материалы представлены отрывочно, поэтому систематическое освещение этих данных,
на наш взгляд, было бы небезынтересным.
Учитывая то, что структуры, кровоснабжающие миокард, формируются и дифференцируются параллельно с развитием миокарда, понимание особенностей строения
терминального русла ВА требует освещения вопросов эмбриогенеза. Как уже отмечалось, на начальных стадиях развития миокарда, когда его строение губчатое, в нем
формируются емкостные структуры (синусоиды), сообщающиеся с полостью сердца.
На данном этапе развития питание миокарда осуществляется через синусоиды.
В дальнейшем, по мере формирования
сосудистого сплетения, между синусоидами и сосудистым сплетением устанавливаются сообщения. Затем, с компактизацией
миокарда, большая часть синусоид подвергается редукции. Часть же синусоид сохраняется в виде тонких сосудов, открывающихся в камеры сердца. В исключительных случаях возможно и дренирование артериальных сосудов в камеры сердца через
посредство капиллярного русла, минуя об+
литерированные синусоиды. Эти сообщения между венечными артериями и полостями сердца впервые описаны Вьессеном
(1706). Такие сообщения чаще существуют
с желудочковыми камерами и очень редко + с предсердными. Наоборот, венозные
сосуды чаще сообщаются с предсердиями
(Тебезий, 1708) (рис. 22). В наше время сосуды
Вьессена+Тебезия детально изучены
Рис. 22. Тебезиевы вены.
С.
В.
Самойловой
(1970). Согласно материКоррозионный препарат. Видно сообщение венозных
алам С. В. Самойловой, сосуды Вьессесосудов (показано малыми стрелками) с правым предсердием (ПП). УПП + ушко правого предсердия, ПЖ +
на+Тебезия являются интрамуральными
правый желудочек, КА + конусная артерия.
сосудами, з а н и м а ю щ и м и по строению
Ветвь острого края показана большой черной стрелкой.
65
Рис. 23. Типы окончания венечных артерий (по
Н. Blake, 1964).
1 + окончание ВА в капиллярном русле (3), 2 + соединение ВА
с синусоидами и 3 — прямое сообщение ВА с камерами сердца
(1 — показано белой стрелкой).
Часть синусоид (S) может открываться в камеры сердца (2 +
показано черной стрелкой). Часть артерий (а.) и вен (v.) также
могут самостоятельно открываться в камеры сердца (3 — показано черными стрелками) (сосуды Вьессена+Тебезия).
А + артериальное субэндокардиальное сплетение, В + венозное
капиллярное сплетение.
Рис. 24. Строение терминального артериального русла (по Е. Estes, 1966).
Объяснение в тексте.
среднее положение между обычными сосудами и
капиллярами. В предсердиях они схожи с венами, в желудочках + с синусоидами. Их калибр
колеблется от 50 до 200 м к м .
J. Wearn и соавт. (1933) и Н. Blake и соавт.
(1964), изучавшие терминальное русло, отмечают, что в общей сложности следует различать
три типа терминации ВА: 1) окончание ВА в капиллярном сплетении; 2) соединение ВА с синусоидами; 3) прямое сообщение ВА с камерами
сердца (рис. 23). В наших исследованиях (512
наблюдений) ВА оканчивались интрамиокарди+
ально. Терминальные сосуды отходят от эпи+
кардиальных артериальных стволов под прямым углом (рис. 24, 25). Эти погружающиеся
далее в миокард сосуды имеют разный калибр и
протяжение. Более мелкие из них (см. рис. 24,
сосуды класса А) не доходят до внутренней трети миокарда и образуют наружное интрамио+
кардиальное сплетение, в котором анастомози+
руют к а к ветви одной, так и нескольких ВА
Рис. 25. Интрамуральные сосуды (Roberts W., Buja L. / Amer. J. Med. + 1972. + Vol. 52.
+ P. 425+443) и значение уровня их поражения.
А. Поражение одного из дистальных терминальных сосудов (стрелка) не ведет к инфарцированию миокарда. Б. Поражение проксимальных отделов интрамуральных сосудов (показано изогнутой стрелкой) сопровождается развитием
интрамуральных очагов некроза.
66
(J.Wearn et al, 1933; H.Blake et al, 1964). Наружные анастомозы между эпикарди+
альными стволами, в отличие от интрамиокардиальных, к а к правило, крупнее и
встречаются значительно реже. Их обнаружение свидетельствует о сохранении редуцируемых в норме соединений между кругами первичного сосудистого сплетения.
Более крупные ветви (см. рис. 24, сосуды класса А) достигают субэндокардиально+
го слоя и образуют здесь субэндокардиальное сплетение (см. рис. 25,А). Такое обильное кровоснабжение миокарда и наличие гомокоронарных и межкоронарных анастомозов имеет важное защитное значение для миокарда. Вследствие многократного дублирования кровоснабжения отдельных участков миокарда даже множественное поражение этих сосудов (см. рис. 25,А; атеросклеротические поражения, тромбоз, эмболы
в просвете) не приводит к некрозу миокарда. Это в первую очередь касается субэндо+
кардиального слоя, где анастомозируют сосуды, располагающиеся на расстоянии друг
от друга. Наружные слои миокарда в этом плане защищены несколько хуже. Поражение большого числа интрамуральных сосудов в области угла их отхождения от эпикар+
диальных стволов может привести к формированию ограниченного интрамурального
очага некроза (см. рис. 25,Б; 26,А) (В. Waller et al., 1982). В то же время обтурация
проксимального сегмента субэпикардиальной ВА заканчивается, к а к правило, формированием обширного участка некроза (см. рис. 26,Б).
Рис. 26. Схема последствий сужения ВА на состояние миокарда (по В. Waller и соавт., 1982).
Дистальное (А) и проксимальное (Б) поражение сосудов (на схеме + ПМЖВ) показано стрелками.
Следует отметить, что иногда в постнатальной жизни возможно сохранение губчатого строения миокарда с эмбриональным типом кровоснабжения сердца (синусоиды).
Так, например, известно, что при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с ИМЖП), сохраняется губчатая структура миокарда с сину+
соидным типом кровоснабжения сердца (R. Williams et al., 1951; С. Guidici and L. Веси,
1960; G.Anselmi et al., 1961; R.Freedom and D.Harrington, 1974; R.Patel et al., 1980;
M.Blackman et al, 1981; W. O'Connor et al., 1982; A. Gittenberger:de Groot et al, 1987).
Ненормальное окончание ВА в камерах сердца, минуя капиллярное русло, является другим примером сохранения эмбрионального типа кровоснабжения миокарда. В
этих случаях формируются венечно+артериально+камерные фистулы, которые следует рассматривать к а к врожденные аномалии или врожденные пороки ВА.
До последнего времени большинство авторов (В.А.Бухарин и др., 1980; J.Wearn
etal, 1933; H.Blake et al, 1964; J.Waldman et al, 1984; J.Dervan and S.Vlay, 1989;
S.Jokowa et al, 1989) придерживались мнения, что по механизму образования изоли+
67
рованные свищи между венечными артериями и камерами сердца следует рассматривать как сохраненные эмбриологические коммуникации между ВА и межтрабекуляр+
ными пространствами и синусоидами с одной стороны, и между последними и камерами сердца + с другой. Но таково существо сосудов Вьессена+Тебезия (см. рис. 23), не
приводящих к расстройствам гемодинамики. Чем в таком случае они отличаются от
фистул между венечными а р т е р и я м и и к а м е р а м и сердца? Согласно данным
A. Gittenberger+de Groot et al. (1987) и A. Bogers et al. (1988), венечно+артериальные
свищи представляют собой прямое соединение венечных артерий с камерами сердца
(минуя капиллярное русло) (см. рис. 23).
Итак, в норме общим и обязательным для венечных артерий всех сердец является
окончание в капиллярном сплетении. Возможно и сохранение единичных каналов с
камерами сердца через посредство капиллярного русла.
Сохранение же синусоид (в этом случае сохранение такого типа кровоснабжения
недифференцированного миокарда несет компенсаторную функцию + R. Freedom
et al., 1983) или прямых соединений ВА с камерами сердца свидетельствует либо о недоразвитии миокарда, либо о существовании врожденной аномалии ВА.
Таким образом, общим и обязательным для всех сердец с нормальными ВА является отхождение последних от лицевых синусов аорты и окончание в капиллярном
русле после предварительного погружения в миокард. Отсюда абсолютными критериями нормальности субэпикардиальных ВА во всех сердцах может служить только тип
их отхождения от аорты и окончания в капиллярном русле. Остальные критерии нормальности должны отдельно определяться для каждого из секторов разворота оси ко+
нотрункуса. То есть типы следования и ветвления ВА либо увеличение или уменьшение числа ВА, отходящих от аорты, могут служить критериями нормальности ВА
только на основании закономерностей распределения ВА, существующих в пределах
данного сектора разворота оси конотрункуса.
Независимо от частоты встречаемости любой тип (анатомический вариант)
ветвления ли, отхождения или следования ВА, обусловленных нормальным эмбриогенезом ВА, я в л я е т с я нормальным (или вариантом нормы). Учитывая то, что некоторые из редких анатомических вариантов отхождения, следования и ветвления
ВА могут оказаться причиной хирургического осложнения или ухудшения перфузии миокарда и даже внезапной смерти, знание особенностей анатомии т а к и х ВА
представляется крайне в а ж н ы м .
Трактовка нормальности ВА должна начинаться с определения отхождения и
окончания ВА. После этого должен оцениваться уровень отхождения (эктопия) ВА относительно аортальных синусов. Определение нормальности ВА по остальным критериям должно осуществляться в рамках сектора разворота конотрункуса (увеличение
или уменьшение числа устьев, тип следования и ветвления ВА).
ь
Литература
1. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономерностей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках конотрункуса // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико+
биологических исследованиях: Тез. докл. науч.+практ. конф. + Харьков, 1990. + С. 23.
2. Беришвили И. И., Гарибян В. А. Праволежащая дуга аорты при тетраде Фалло // Кардиология. + 1979. + Т. 2. + С. 99+101.
3. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М., Вахромеева М. Н. Анатомические критерии отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка // Арх. пат. + 1990.
+ № 5 . + С . 21+27.
4. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономерности строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.+сосуд, хир. + 1994. + № 3. + С. 4+12.
5. Бухарин В. А., Подзолков В. П., Плотникова Л. Р. Фистулы между коронарными артериями и полостями сердца // Грудная хир. + 1980. + № 2. + С. 23+34.
68
6. Вахромеева М. Н., Беришвили И. И. Количественный подход в обосновании закономерностей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий // Новые приложения
морфометрии и математическое моделирование в медико+биологических исследованиях:
Тез. докл. науч.+практ. конф. + Харьков, 1990. + С. 44.
7. Джавахишвили Н.А., Комахидзе М. Э. Сосуды сердца. + М.: Медицина, 1967.
8. Кирьякулов Г. С. Сохраненный артериальный ствол сердца // Арх. анат., гистол. и эмб+
риол. + 1970. + № 8. + С. 3+9.
9. Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. + М.: Медицина, 1977.
10. Кущ О. О. Топографо+анатомическое обоснование подбора канюль для проведения прямой коронарной перфузии венечных артерий сердца // Проблемы ангиологии и микроциркуляции в патологии. + Львов, 1970. + С. 3 6 + 3 7 .
11. Самойлова С. В. Анатомия кровеносных сосудов сердца. — Л . : Медицина, 1970.
12. Сперанский Л. С. Варианты венечных артерий и типы кровоснабжения сердца человека
// Сборник научных работ по анатомии кровеносной системы. + Вып. 1. + Волгоград,
1 9 6 4 . + С . 129+142.
13. Сперанский Л. С. О номенклатуре и классификации венечных артерий сердца и их ветвей
// Арх. анат. + 1968. + № 2. + С. 3+6.
14. Abrams H. L. Coronary arteriography. A practical approach. + Boston: Little, Brown Co.,
1 9 8 3 . + P . 283+299.
15. Aikawa E., Kawano J., Ono T. Studies on the third coronary artery // Acta Anat. Nipp.
+ 1983.+Vol. 5 3 . + P . 381.
16. Anderson R. H., Becker A. E. Coronary arterial p a t t e r n s : A guide to identification of congenital heart disease // Paediatric Cardiology / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti,
R. H. Anderson R. H. + Edinburgh, London: Churchill, Livingstone, 1981. + P. 251+262.
17. Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer.
Heart J. + 1989. + Vol. 117, № 2. + P. 418+434.
18. Angelini P., Trivellato M., Donis J. et al. Myocardial bridges. A review // Prog. Cardiovasc.
Dis. + 1983. + Vol. 26. + P. 75+88.
19. Anselmi G., Munoz S., Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right
ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Amer. Heart J.
+ 1 9 6 1 . + V o l . 62. + P . 406.
20. Baltaxe H. A., Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the
adult population // Radiology. + 1977. + Vol. 122. + P. 4 7 + 5 2 .
21. Baroldi G., Scomazzoni G. Coronary circulation in the normal and pathologic heart.
+ Washington, 1967.
22. Barth Ch. W., Bray M., Roberts W. C. Sudden death in infancyassociated with origin of both
left main and right coronary arteries form a common ostium above the left sinus of Valsalva
// Amer. J. Cardiol. + 1986. + Vol. 57, № 4. + P. 365+366.
23. Becker A. E. Variations of the main coronary arteries // Paediatric Cardiology 3 / Eds
A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson. + Edinburgh, London: Churchill,
Livingstone, 1981. + P. 263+277.
24. Berry J. M., Einzing S., Krabill K. A., Bass J. L. Evalution of coronary artery anatomy in
patients with tetralogy of Fallot by two+dimensional. Echocardiography // Circulation.
+ 1988. + Vol. 78, № 1. + P. 149+156.
25. Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coronary artery associated with dilated cardiomyopathy // I n t . J. Cardiol. + 1985. + Vol. 8, № 3.
+ P . 331+335.
26. Blackman M. S., Schneider В., Sondheimer H. M. Absent proximal left main coronary artery
in association with pulmonary atresia // Brit. Heart J. + 1981. + Vol. 46. + P. 449.
27. Blake H. A., Maion W. C, Mattingly T. W., Baroldi G. Coronary artery anomalies //
Circulation. + 1964. + Vol. 30. + P. 927+940.
28. BogersA. J. J. C. Congenital coronary artery anomalies. Clinical and embryological aspects.
+ Drukkerij De Kempenaer, Oegstgeest, 1989. + P. 11+20, 71+84.
29. Bogers A. J. J. C, Gittenberger:de Groot A. C, Dubbeldam J. A., Huysmans H. A. The inadequacy of existing theories on development of the proximal coronary arteries and their connections with the arterial t r u n k s // Int. J. Cardiol. + 1988. + Vol. 220. + P. 117+122.
30. Chan T. S. Anomalous origin of the left coronary artery arising from the main pulmonary
artery // Vase. Surg. + 1978. + Vol. 12, № 3. + P. 185+195.
69
3 1 . Cheitlin M. D., De Castro C. M., McAlister H. A. Sudden death as a complication of an anomalous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva // Circulation. + 1974.
+ V o l . 5 0 . + P . 780+787.
32. Cohen A. J., Grishkin B. A., Holsol R. A., Head H. D. Surgical therapy in the management of
coronary anomalies: Emphasis on utility of internal mammary artery grafts // Ann. Thorac.
Surg. + 1989. + Vol. 47. + P. 630+637.
33. Cooley D. A., Hallman G. L., Bloodwell R. D. Definitive surgical t r e a t m e n t of anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery. Indications and results // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. + 1966. + Vol. 52. + P. 798.
34. CrainicianuA. Anatomische studien iiber die Coronarterien und experimentalle Untersuchungen
iiber ihre durchgangigkeit // Virehow's Arch. Pathol. Anat. + 1922. + Bd. 1. + S. 238.
35. Dabizzi R. P., Caprioli G., Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in
tetralogy of Fallot // Circulation. + 1980. + Vol. 6 1 . + P. 95+102.
36. Dervan J. P., Vlay S. C. Coronary artery+to+pulmonary artery fistula: A potential new mechanism // Araer. Heart J. + 1989. + Vol. 117, № 4. + P. 9 7 1 + 9 7 3 .
37. Dicicco B. S., McManus B. M., Waller B. F. et al. Separate aortic ostium of the left anterior
descending and left circumflex coronary arteries from the left aortic sinus of Valsalva
(absent left main coronary artery) // Ibid. + 1982. + Vol. 104, № 1. + P. 153+154.
38. Edwards B. C, Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus artery. Evidence of postnatal coronary development // Brit. Heart J. + 1981. + Vol. 4 5 . + P. 555+558.
39. Edwards J. E. Anomalous coronary arteries with special reference to arteriovenous+like communications // Circulation. + 1958. + Vol. 14. + P. 1001+1006.
40. Ferguson D. W., Henkle J. Q., Haws Ch. W. Absence of left anterior descending coronary
artery associated with anomalous origin of left circumflex coronary artery from the right
coronary artery: A case report and review // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1985. + Vol. 11,
№ 1. + P. 5 5 + 6 1 .
4 1 . Ferugi A. M. A„ Malay W. C, Felner J. M. et al. Symptomatic myocardial briging of the coronary artery // Amer. J. Cardiol. + 1978. + Vol. 4 1 . + P. 1305+1310.
42. Freedom R. M., Harrington D. P. Contributions of intramyocardial sinusoids in pulmonary
atresia and intact ventricular septum to a right+sided circular s h u n t // Brit. Heart J. + 1974.
+ Vol. 3 6 . + P . 1061.
4 3 . Freedom R. M., Wilson G., Truster G. A. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular sept u m // Scand. J. Thor. Cardiovasc. Surg. + 1983. + Vol. 17. + P. 1+28.
44. Gittenberger:de Groot A. C, Bogers A. J. J. C, Bartelings M. M. Aspects of normal and abnormal development of the main coronary arteries // Coronary circulation / Eds J. A. E. Spaan,
A. V. G. Bruschke, A. C. Gittenberger+de Groot. + Dordrecht: Nijhof, 1987. + P. 3 2 + 4 1 .
45. Gittenberger:de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer:Dekker A., QuaegebeurJ. Coronary arterial anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol.
+ 1983. + Vol. 4 (Suppl.). + P. 15+24.
46. Goor D. A., Lillehei C. W. Anomalous origin of t h e coronary a r t e r i e s . Congenital
Malformations of the Heart. + London, 1975.
47. Guidici С, Веси L. Cardio+aortic fistula t h r o u g h anomalous coronary arteries // Brit. Heart
J . + 1960. + Vol. 22. + P. 729.
48. Ishimori Т., Raizner A. E., Chahine R. A. et al. Myocardial bridges in man: Clinical correlations and angiographic accentiation with nitroglycerin // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1977.
+ V o l . 3 . + P . 59+65.
49. Jokowa S., Watanabe H., Kurasaki M. A symptomatic left and right coronary + left ventricular fistula in an elderly patient with a diastolic m u r m u r only // I n t e r n . J. Cardiol. + 1989.
+ Vol. 25, № 2. + P. 244+246.
50. Kimbiris D., Ishandrian A. S., Segal B. L., Bemis С. Е. Anomalous aortic origin of coronary
arteries // Circulation. + 1978. + Vol. 58. + P. 606.
5 1 . Kramer J. R., Kitazume H., Proudfit W. L. et al. Clinical significance of isolated coronary
bridges: Benign and frequent condition involving the left anterior descending artery //
Amer. Heart J. + 1982. + Vol. 103. + P. 283+288.
52. Levin D. C, Baltaxe H. H., Sos T.A. Potential sources of error in coronary arteriography. II.
In interpretation of the study // Amer. J. Radiol. + 1975. + Vol. 124. + P. 386.
53. Liberthson R. R., Dinsmore R. E., Bharati S. et al. Aberrant coronary artery origin from the
aorta. Diagnosis and clinical significance // Circulation. + 1974. + Vol. 50. + P. 774+779.
70
54. Mahowald J. M., Blieden L. С, Сое J. L., Edwards J. E. Ectopic origin of a coronary artery
from the aorta // Chest. + 1986. + Vol. 89. + P. 668+672.
55. McAlpine W. A. Heart and coronary arteries. An anatomical atlas for clinical diagnosis, radiological investigation, and surgical t r e a t m e n t . + Berlin: Heidelberg; New York: Springer+
Verlag, 1975.
56. Meyer J., Chiariello L., Hallman G. L. C„ Cooley D. A. Coronary artery anomalies in patients
with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1975. + Vol. 69. + P. 373+376.
57. Miyzaki M., Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol.
+ 1988. + Vol. 43, № 4. + P. 449+457.
58. Mustafa J., Gula G., Radley:Smith R. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from
the anterior aortic sinus. A potential cause of sudden death. Anatomical characterization and
surgical t r e a t m e n t // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1981. + Vol. 82. + P. 297+300.
59. Nahasawa M., Oyama K., Imai Z. et al. Criteria for two+staged arterial switch operation for
simple transposition of great arteries // Circulation. + 1988. + Vol. 78, № 1. + P. 124+131.
60. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r t e r y disease in i n f a n t s and children.
+ Philadelphia: Lea and Febiger, 1983. + P. 1+30.
61. O'Connor W. H., Cash J. В., Cottrill С. М. et al. Ventriculocoronary connections in hypoplastic
left hearts: An autopsy microscopic study // Circulation. + 1982. + Vol. 66. + P. 1078+1086.
62. Ogden J. A. Congenital anomalies of the coronary arteries // Amer. J. Cardiol. + 1970.
+ Vol. 25. + P. 474+479.
63. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous separate origin of the septal perforator coronary artery from the left sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1984.
+ Vol. 10. + P. 385+388.
64. Patel R. G., Freedom R. M., Moes C.A. F. et al. Right ventricular volume determinations in 18
patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Analysis of factors influencing right ventricular growth // Circulation. + 1980. + Vol. 6 1 . + P. 428.
65. Penther Ph., Boshat J., Morin J. et al. The length of t h e left main coronary artery:
Pathological features // Amer. Heart J. + 1977. + Vol. 94, № 6. + P. 705+709.
66. Polacek P., Zechmeister A. The occurrence and significance of myocardial bridges and loops
on coronary arteries. + Brno, 1968.
67. Roberts W. C, KragelA. H. Anomalous origin of either t h e right or left main coronary artery
from the aorta without coursing of the anomalistically arising artery between aorta and pulmonary t r u n k // Amer. J. Cardiol. + 1988. + Vol. 62. + P. 1263+1267.
68. Robicsek F., Sanger R. W., Daugherty H. K., Gallucci V. Origin of the anterior interventricular
(descending) coronary artery and vein from the left mammary vessels. A previously unknown
anomaly of the coronary system // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1967. + Vol. 53. + P. 602.
69. Saji Т., Yamamoto K., Hishiguchi R. et al. Hypoplastic left coronary artery. In association
with occlusive intimal thickening of a coronary artery with ectopic ostium and with atresia
of the left coronary ostium // J a p . Heart J. + 1985. + Vol. 26. + P. 603+612.
70. Sauer U., Gittenberger:de GrootA. C, GeishauserM. et al. Coronary arteries in the hypoplastic left heart syndrome // Circulation. + 1989. + Vol. 80, № 3 (Suppl. 1). + P. 168+176.
71. Schlesinger M. J., Zoll P. M., Wessler S. The conus artery: A t h i r d coronary artery // Amer.
Heart J. + 1949. + Vol. 38. + P. 823+836.
72. Sharbaugh A. H., White R. S. Single coronary artery. Analysis of the anatomic variation, clinical importance, and report of five cases // JAMA. + 1974. + Vol. 230. + P. 243+246.
73. Spatelholz W. Die arterien der Herzwand anatomische Untersuchtugen an Menschen und
Tierherzen nebst E r o r t e r u n g der V o r a u s s e t z u n g e n fur die H e r s t e l l u n g eines
Kolateralkreislaufes. —Leipzig, 1924.
74. Taussig H. Congenital malformations of the heart. + Cambridge, 1960. + P. 226+245,
275+324.
75. Thebesius A. C. Dissertatio de circulo sauguinis in corde. + Lugdunum Batovorum, 1708.
76. Trivellato M., Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal
versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. + 1980. + Vol. 7. + P. 357+370.
77. Vaceh J. L., Stock P. D., Davis W. R. Aberrant origin of the right ventricular coronary artery:
A report of two cases // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1984. + Vol. 10. + P. 369+376.
78. Van Praagh S., Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet right ventricle: Anatomic types and
developmental implications based on a study of 101 autopsied cases // Coeur. + 1982.
+ Vol. 13, № 4. + P. 389+440.
71
79. Velican D., Velican С Coronary artery anatomy and microarchitecture as related to coronary
atherosclerotic involvement // Rev. Roum. Med. + Med. I n t e r n . + 1989. + Vol. 27, № 4.
+ P. 257+262.
80. Velican D„ Velican C. Human coronary arteries. III. Branching anatomical p a t t e r n and arterial wall microarchitecture // Acta Anat. + 1978. + Vol. 100. + P. 258+267.
8 1 . Vicente W. V. A., Marin Neto J. A., Rossi M. et al. Anomalous origin of the left circumflex
coronary artery and mitral valve replacement. A surgical t r a p // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. + 1990. + Vol. 99, № 1. + P. 173+174.
82. Vieussens R. Nouvelles decouvertes sur le Coeur. + Paris, 1706.
8 3 . Visscher D. W., Miles B. L., Waller B. F. Tunneled («Bridged») left anterior descending coronary artery in a newborn without clinical or morphologic evidence of myocardial ischemia //
Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1983. + Vol. 9, № 5. + P. 493+496.
84. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in
congenital heart disease. + New York: Academic Press Inc., 1975.
85. Voelker W., Schick K. D., Karsch K. R. Myocardial bridges at multiple sites over the left coronary artery in a patient with hypertrophic cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. + 1989.
+ Vol. 2 3 . + P. 258+260.
86. Waldman J. D., Lamberti J. J., Mathewson J. W., George L. Surgical closure of the tricuspid
valve for pulmonary atresia, intact ventricular septum and right ventricle to coronary artery
communications // Pediat. Cardiol. + 1984. + Vol. 5. + P. 221+224.
87. Waller B. F. Five coronary ostia; duplicate left anterior descending and right conus coronary
arteries // Amer. J. Cardiol. + 1982. + Vol. 54. + P. 1380.
88. Wearn J. Т., Mettier S. R., Klumpp T. G., Zschiesche L. J. The n a t u r e of vascular communication between the coronary arteries and the chambers of the heart // Amer. H e a r t J. + 1933.
+ V o l . 9 . + P . 143.
89. Williams R. R., Kent G. В., Jr., Edwards J. E. Anomalous cardiac blood vessel communicating
with the right ventricle. Observations in a case of pulmonary atresia with an intact ventricular septum // Arch. Pathol. + 1951. + Vol. 52. + P. 480.
90. Yagita M., Senda Y., Nakashima Y. et al. A case of anomalous origin of the right coronary
artery from the left sinus of Valsalva exhibiting the Wolf+Parkinson+White syndrome //
Eur. Heart J. + 1986. + Vol. 7, № 3. + P. 262+267.
Гл а в а 3
Закономерности распределения
венечных артерий
1. Отхождение венечных артерий
В 500 наблюдениях из 512 венечные артерии (ВА) отходили от лицевых синусов
аорты, в 12 случаях левая В А отходила от JIA, хотя правая отходила к а к обычно + от
1+го лицевого синуса аорты. В этих 12 случаях сектор разворота оси конотрункуса соответствовал нормальному, и причина отхождения левой ВА, на наш взгляд, кроется
в изменении пространственной ориентации плоскостей аортального и легочного клапанов и их взаимоотношений с перитрункальным кольцом. Это + аномалия отхождения ВА, и детальнее на ней мы остановимся ниже.
В остальных 500 случаях независимо от степени ротации оси конотрункуса ВА отходили от лицевых синусов а о р т ы 1 6 .
Таким образом, отхождение ВА от лицевых синусов аорты + закономерность, обусловленная, на наш взгляд, тесным прилежанием перитрункального кольца к лицевым
синусам (и, наоборот, удаленностью от нелицевого) в момент пенетрирования аорты первичным артериальным сплетением. В норме и в сердцах с сегментарными формулами 1+4 правая ВА отходит от 1+го лицевого синуса аорты, левая + от 2+го. Но отхождение ВА от лицевых синусов не означает обязательность их отхождения от одного и того
же лицевого синуса аорты во всех сердцах. Так, правая ВА, в зависимости от степени
разворота оси конотрункуса, может отходить от 1+го лицевого синуса аорты (в норме или
в сердцах с Д М Ж П , например) и от 2+го лицевого синуса аорты (при транспозиции аор+
т
ы или легочной артерии, например). Аналогично отходит и левая ВА (см. рис. 21). Указанные находки не противоречат критериям нормальности ВА, разработанным М. Tri+
vellato (1980), согласно которым между ВА и соответствующими желудочками определяется конкордантная связь. Но тут следует четко представлять, что ВА является правой, если она следует в борозде над одноименным желудочком, и поэтому в сердцах с сегментарными формулами 7+11 она отходит от 2+го лицевого синуса аорты. Аналогично,
по той же причине, в этих сердцах левая ВА отходит от 1+го лицевого синуса аорты.
Как показал анализ наших данных, какой+либо зависимости в отхождении ВА от
артериальных клапанов и лицевых синусов аорты при различных типах симметрии
предсердий и органов брюшной полости не существует. Зато, к а к оказалось, тип отхождения ВА в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей строго обратен и симметричен таковому в сердцах с левой бульбовентрикулярной петлей.
Эти данные позволяют заключить, что тип отхождения ВА строго зависит от стороны вращения конуса (по или против часовой стрелки) и зеркально симметричен при
различных сторонах петлеобразования сердца (рис. 27).
16
Единичные случаи отхождения ВА от нелицевого синуса аорты, описанные в литературе (Н. McAllister,
1975; Z.Vlodaver et al., 1975; A.Palomo et al., 1985; D.Roberts and A.Kragel, 1988), либо результат
ошибочного восприятия, либо аномалия.
71
Рис. 27. Симметрия в строении венечно+артериальной системы в сердцах с различной стороной
петлеобразования.
С + ствол, Б + бульбус, Ж + желудочек, Пр + предсердие. Остальные обозначения те же, что и на рис. 2 1 .
Объяснение в тексте.
Одновременно приведенные данные согласуются с представлениями R. Anderson
и A. Becker (1981), по которым П М Ж В отходит от ВА на стороне расположения ЛЖ,
то есть слева + при атриовентрикулярной конкордантности и справа + при атриовент+
рикулярной дискордантности. Причина этого кроется в том, что при изменении взаимного (право+левого) расположения желудочков в симметричных секторах разворота оси конотрункуса симметрично изменяется и расположение ВА.
Анализ собственного материала позволяет заключить, что имеются симметричные
изменения в отхождении (и ветвлении) ВА в зависимости от ротации оси конотрункуса по или против часовой стрелки от некоей исходной позиции (в секторе 6). В силу существования подобной зависимости в сердцах с равноудаленным разворотом оси конотрункуса (от сектора 6) отхождение ВА + обратно. В первых четырех секторах разворота оси конотрункуса правая ВА отходит от 1+го лицевого синуса аорты, левая + от 2+го
и, наоборот, в последних четырех секторах (8+11) правая ВА отходит от 2+го лицевого
синуса аорты, а левая + от 1+го.
В наших наблюдениях в 4,3% случаев правая и левая ВА отходили несколькими
ветвями от 1+го или 2+го лицевых синусов аорты. В этих случаях самостоятельными
устьями отходили конусная артерия (КА) и П М Ж В . В литературе описаны и случаи
самостоятельного отхождения ОВ, первой септальной ветви П М Ж В , ветви острого
края правой ВА, адвентициальной артерии (рис. 28) и т. д. (W.McAlpine, 1975;
A. Palomo et al., 1984; W. Vicente et al., 1990). Причина самостоятельного отхождения
ВА + несоединение эмбриональных первичных колец, формирующих их в зрелом
сердце. Поскольку такая возможность заложена эмбриологически, увеличение числа
устьев ВА в лицевых синусах аорты + закономерность.
В случаях слияния этих колец ВА отходят от лицевых синусов едиными коллекторами + стволами левой или правой ВА.
Как уже отмечалось выше, в сердцах с вращением конотрункуса по часовой стрелке правая ВА отходит от 1+го лицевого синуса аорты, левая + от 2+го, то есть имеется
венечно+артериально+синусная конкордантность, а в сердцах с ротацией конотрункуса против часовой стрелки, наоборот, + дискордантность (от 1+го лицевого синуса отходит левая ВА, от 2+го + правая).
В сердцах же с исходной позицией конотрункуса эта закономерность не прослеживается. В этих сердцах, как правило, обнаруживается единственная ВА, причем здесь, как
74
правило, отмечается другая закономерность:
в случае рассасывания бульбовентрикуляр+
ной складки определяется истинная единственная ВА, отходящая от 1+го лицевого синуса аорты, а при ее сохранении + от 2+го (при
этом от 1+го лицевого синуса аорты обычно
самостоятельно отходит К А, см. рис. 21).
В 21 сердце ВА отходили от одного лицевого синуса аорты. Все 18 сердец с разворотом оси конотрункуса от 85 до 120° независимо от стороны петлеобразования сердца имели единственную ВА (в восьми из них от кон+
тралатерального синуса аорты самостоятельно отходила небольшая конусная артерия).
Эти сердца имели сегментарные формулы 5,
6, 6 А и 7, и обнаружение в них единственной
ВА + закономерность. Причем, если единственная ВА при сегментарных формулах 5 и 7
отходит, как правило, от 2+го лицевого синуса, то при формуле 6 (6 А ) она может отходить
и от 1+го, и от 2+го лицевых синусов аорты.
Напротив, при остальных сегментарРис. 28. Самостоятельное отхождение венечных артерий: адвентициальной (1), коных формулах единственная ВА + большая
нусной (2), артерии острого края (4) и ее ветредкость и представляет собой аномалию.
вей (3), артерии синусного узла (правой) (5).
На 482 сердцах мы наблюдали только три
ПВА + правая венечная артерия, А + аорта, ЛА + ле(0,62%) случая единственной ВА (левой),
гочная артерия, ВПВ + верхняя полая вена.
отходящей от 2+го лицевого синуса аорты.
Во всех этих случаях имело место невыравнивание лицевых комиссур аорты и легочной артерии, и в двух из этих случаев можно было обнаружить облитерированные зачатки ВА, упирающиеся в сдвинутую ко+
миссуру аорты.
Еще одна особенность: правая ВА всегда отходит от лицевого синуса аорты, расположенного справа, а левая + слева. В неопределенных ситуациях ВА отходят единым устьем.
Таким образом, в отхождении ВА имеются некоторые закономерности:
1. ВА отходят от лицевых синусов аорты.
2. Отхождение ВА (правой или левой от 1+го или 2+го лицевых синусов аорты) зависит от стороны разворота конотрункуса и в равноудаленных (от исходной точки ротации) сердцах симметрично. В первых 4 секторах разворота оси конотрункуса
правая ВА отходит от 1+го лицевого синуса аорты, левая + от 2+го, а в 8+11 секторах, наоборот, правая ВА отходит от 2+го лицевого синуса аорты, а левая + от 1+го.
3. Тип отхождения ВА (правой ВА + от 1+го лицевого синуса аорты, расположенной справа, левой ВА + от 2+го лицевого синуса аорты, расположенной слева или
наоборот) зависит от стороны петлеобразования сердца и в сердцах с правой
бульбовентрикулярной петлей строго обратен и симметричен таковому в сердцах с левой бульбовентрикулярной петлей.
4. ВА могут отходить от лицевых синусов аорты несколькими устьями.
5. Отхождение ВА меньшим числом устьев свидетельствует о наличии единственной ВА, существование которой в большинстве случаев (85,7%) + закономерность (в 5+7 секторах разворота оси конотрункуса).
6. Существование единственной ВА в прочих секторах разворота оси конотрункуса + аномалия, встречающаяся не чаще, чем в 0,6% от общего числа сердец.
Аномальная единственная ВА встречается только в 14,3% случаев от всех сердец с единственной ВА.
7:7
2. Эмбриологические предпосылки ветвления
и следования венечных артерий
Прежде чем оценить характер следования основных стволов эпикардиальных ВА,
представляется логичным определиться терминологически, поскольку в литературе
мнения на этот счет весьма противоречивы. Для упорядочения наших представлений о
том, что из себя представляет ВА в зрелом сердце, следует проследить их эмбриогенез.
Забегая вперед, было бы уместным отметить, что следование ВА в сердцах в норме
и при ВПС изменяется мало. Основные изменения в строении венечно+артериального
дерева заключаются в различиях в отхождении и ветвлении ВА. Поэтому сначала коротко остановимся на ветвлении ВА.
Согласно данным, приведенным выше, ВА закладывается в виде колец в области
межсегментных соединений (см. рис. 1). После петлеобразования сердца кольца ВА
сходятся в области бульбовентрикулярной складки (см. рис. 2). Их свободные концы
веерообразно расходятся, охватывая примитивный желудочек и бульбус (луковицу).
Кольца А охватывают бульбус, а кольца С и Е + желудочек. Кольцо В соединяется с
ними в двух точках (Вх + слева и By + справа) в области слияния вокругбульбарных
(А) и вокругжелудочковых колец (см. рис. 3). Венечно+артериальное сплетение изолировано от системной циркуляции. Согласно нашим данным, при атрезии правого ат+
риовентрикулярного отверстия синусная часть, равно к а к и задняя межжелудочковая
перегородка, не сформирована. На фрагменте Б рисунка 3 воспроизведен срез сердца с
атрезией правого атриовентрикулярного отверстия. Как следует из рисунка, сердце
при данном пороке мало чем отличается от сердец с примитивной бульбовентрикулярной петлей. Примитивный желудочек сохранен и полностью принимает весь приток
из предсердий. Однако общий артериальный ствол уже разделен на аорту и легочную
артерию. Как и в нормальном сердце, от 2+го лицевого синуса аорты отходит левая ВА,
делящаяся на П М Ж В , следующую в передней межжелудочковой борозде (см. рис. 9,
фрагмент А, круг В), и ОВ, располагающуюся в левой атриовентрикулярной борозде
(рис. 3,Б + круг С, рис. 9,А + круг С).
Как уже отмечалось выше, при достаточном развитии желудочковой камеры во+
кругжелудочковые круги D, Е (см. рис. 3,Б) разрываются. Аналогично, с ростом подлегочного инфундибулума разрываются вокругбульбарные круги (рис. 3,Б + круг А).
Поэтому правая ВА, отходящая от 1+го лицевого синуса аорты, может соединиться с
левой только посредством круга В (см. рис. 9). Однако в силу роста выводной камеры
точка соединения круга В с кругом С (см. рис. 3,Б + точка 3) уже не совпадает с точкой
соединения кругов А и С (см. рис. 3,Б + точка 2).
Левая ветвь круга В, отходящая от точки 1 (см. рис. 3,Б), следующая вдоль передней межжелудочковой борозды, представляет собой П М Ж В . Правая ветвь круга В р
отходящая от точки 3, представляет собой ветвь острого к р а я . З М Ж В в сердцах с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия не сформирована. В этих сердцах отсутствуют задняя перегородка и синусная часть правого желудочка (И. И. Беришвили
и др., 1982) и, соответственно, нет задней межжелудочковой борозды. Более того, оба
предсердия при данном пороке дренируют кровь в левый желудочек. Крест сердца, образованный межжелудочковой и межпредсердной перегородками и атриовентрикулярной бороздой, отсутствует. Ветвь острого края отходит в проекции, несоответствующей даже условному кресту сердца. Поэтому, несмотря на то, что S. Bharati и соавт.
(1977) полагают, что эта ветвь представляет собой З М Ж В , мы разделяем мнение
R. Anderson и A. Becker (1981) и не можем определить ее к а к З М Ж В .
В сердцах с единственным желудочком (см. рис. 13, В) левожелудочкового типа желудочковая камера сформирована полностью, причем включает в себя и синусную часть
правого желудочка. Правый желудочек при этом пороке не сформирован и представлен
только его выводным отделом (бульбусом). Как правило, отсутствует задняя перегородка, хотя в редких случаях она может формироваться, но быть гипопластичной. И в этом
76
случае левая ВА отходит от 2+го лицевого синуса и в точке 1 (см. рис. 13,В) делится на
ПМЖВ и ОВ. ПМЖВ представляет собой левую ветвь круга В (Вх + рис. 13,В) и следует
вдоль передней межжелудочковой борозды (рис. 29, 30). Вследствие достаточного роста
желудочковой камеры круги D и Е, как правило, разрываются (рис. 31), но иногда сохранены (рис. 32). Понятно, что при отсутствии задней перегородки З М Ж В в этих сердцах чаще всего отсутствует. Ветвь острого края (рис. 33) представляет собой правую
часть фетального круга В, и она чаще всего разорвана. Сохранность этого круга, разделяющего бульбарную и желудочковую камеры, равно как и кругов Вьессена (см.
рис. 13,В), обусловлена развитием выпускника. При достаточном развитии камеры круги Вьессена разрываются, хотя могут быть представлены его остатками (см. рис. 29); при
выраженном же недоразвитии + практически полностью сохраняются. При этом может
сохраниться и сообщение между правой и левой сторонами (ВОК и ПМЖВ) круга В.
Рис. 29. Венечные артерии в сердце с единственным желудочком.
Рис. 30. Венечные артерии в сердце с
единственным желудочком.
Препарат сердца. Вид спереди справа.
Препарат сердца. Вид спереди слева. Нормальное развитие ветвей левой венечной артерии:
П М Ж В , ОВ, ДВ, ВТК.
Сохранение остатков круга Вьессена (ярусная конусная
артерия + КА, правожелудочковые ветви + ПЖВ) передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ).
П М Ж В + передняя межжелудочковая ветвь,
ОВ + огибающая ветвь, ДВ + диагональная
ветвь, ВТК + ветвь тупого края, А + аорта.
А + аорта.
Как уже отмечалось (И. И. Беришвили и др., 1991), в основе формирования правого
желудочка лежит формирование и развитие сначала его синусной части, естественно, с
одновременным развитием и его бульбарной части. Завершается формирование правого желудочка образованием задней межжелудочковой перегородки. В результате таких
особенностей формирования правожелудочковой камеры бульбовентрикулярное отверстие, ранее разделявшее бульбус и примитивный желудочек, в сформированном ПЖ
разделяет приточный и выводной отделы. В соответствии с этими изменениями меняют свое расположение и кольца первичного венечно+артериального сплетения. В силу
адекватного развития подлегочного инфундибулума круг Вьессена разрывается, и конусная артерия становится ветвью правой ВА (см. рис. 9,А), питающей область париетального внедрения над желудочкового гребня. Ветвь острого края (правая часть
круга В) смещается кзади, к острому краю сердца (к границе между диафрагмальной
77
Рис. 31. Венечные артерии
в сердце с единственным желудочком.
Рис. 32. Венечные артерии в сердце с
единственным желудочком.
Препарат сердца. Вид сзади на желудочковую
камеру.
Препарат сердца. Вид сзади на желудочковую камеру.
Разрыв вокругжелудочковых кругов D и Е (показано стрелками).
Рис. 33. Венечные артерии в сердце с
единственным желудочком.
Препарат сердца. Вид сбоку справа.
То, что в нормальном сердце является З М Ж В , в
данном сердце представляет собой ветвь острого
края (ВОК). ПВА + правая венечная артерия.
Объяснение в тексте.
Сохранение вокругжелудочковых кругов D и Е
(показано стрелками).
и передней стенками правого желудочка) и, отходя от правой ВА уже в регионе притока,
(рис. 9,А и 33), теряет всякую связь с КА.
Продолжающаяся далее к кресту сердца
правая ВА (чаще всего круг Е) (см. рис. 9,Б) в
области проекции задней межжелудочковой
перегородки формирует З М Ж В . Эта ветвь располагается в задней межжелудочковой перегородке и следует перпендикулярно книзу от ат+
риовентрикулярной борозды строго вниз от
креста сердца (см. рис. 13,Г + точка 4).
Таким образом, во всех без исключения
сердцах П М Ж В сформирована и располагается в передней межжелудочковой борозде.
Ее отсутствие + аномалия.
Говорить о наличии ЗМЖВ следует только в
сердцах со сформированными желудочками, содержащих заднюю межжелудочковую перегородку. Атрезия правого атриовентрикулярного
отверстия и сердца с единственным желудочком
(левожелудочкового типа) З М Ж В не имеют.
В нормальных сердцах З М Ж В располагается в задней межжелудочковой перегородке, следуя перпендикулярно вниз от креста сердца.
Отсутствие З М Ж В делает безопасным
н а к л а д ы в а н и е швов при с е п т а ц и и сердец
с единственным желудочком, но, к сожале+
78
нию (ввиду кровоснабжения бульбовентрикулярной складки ветвью острого к р а я
правой ВА), не позволяет рассчитывать на пластическое расширение рудиментарной камеры при атрезии правого атриовентрикулярного отверстия (создание приточного отдела и «правого желудочка» за счет заплаты или использования метода
кардиомиопластики).
Близость ВОК и П М Ж В по ангиограммам свидетельствует о выраженной гипоплазии подлегочного инфундибулума. При этом сохраняется круг Вьессена. Сохранение
круга Вьессена возможно и при нормально развитом инфундибулуме. Сохранение круга Вьессена при нормально развитом подлегочном инфундибулуме + свидетельство недостаточности кровотока в системе левой ВА (аномальное отхождение левой ВА от ЛА,
окклюзия или стеноз проксимального отдела П М Ж В или ствола ЛА).
Как следует из приведенных данных, эмбриологически круг Вьессена +единственный первоначально закладываемый путь соединения систем правой и левой ВА. Поэтому его функционирование + свидетельство неэффективности кровотока по системе
левой ВА. Учитывая отсутствие эффективной анатомической связи между ветвями левой ВА, при операциях реваскуляризации миокарда нельзя рассчитывать на достаточный кровоток через круг Вьессена. Этот путь коммуникаций эффективен только для
кровоснабжения П М Ж В . Об этом, в первую очередь, следует думать при аномальном
отхождении левой ВА от ЛА. В этих случаях всегда необходимо планирование операции, позволяющей достичь адекватного кровотока по ОВ левой ВА. Из сказанного также ясно, что реваскуляризация ветвей ОВ + важнейший аспект проблемы лечения
больных ишемической болезнью сердца.
3. Следование правой и левой венечных артерий
и их основных эпикардиальных стволов
Как показало сопоставление материала по изучению следования правой и левой
ВА и их основных эпикардиальных стволов с различными факторами, определяющими посегментное строение сердца (сторона петлеобразования сердца, атриовентрику+
лярная конкордантность или дискордантность, сторона ротации конотрункуса), при
двухкоронарной системе кровоснабжения сердца огибающие ветви и правой и левой
ВА всегда следуют в атриовентрикулярной борозде, принадлежащей одноименному
(правому или левому) желудочку, и это + закономерность.
В сердцах с единственной ВА следование эквивалентов правой и левой ВА тоже
подчинено указанной закономерности.
Приведенная закономерность в полной мере относится и к сердцам с гипоплазией
желудочков, а применительно к левой ВА + и к сердцам с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия и единственному желудочку левожелудочкового типа.
Несмотря на то что сегодня уже понятно, что при большинстве ВПС без нарушений в строении конуса ветвление ВА не отличается от такового в норме (И. И. Бе:
ришвили и М. Н. Вахромеева, 1990; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; Th. Lesser
and A. Schneider, 1990), установлено, что при пороках конотрункуса изменяется
привычное ветвление ВА (R. Dabizzi et al., 1980; A. Gittenberger:de Groot et al., 1983;
J. Berry et al., 1988). Кроме того, доказано, что несмотря на то что нисходящие эпи+
кардиальные стволы ВА меняют источник п и т а н и я , анатомия дистальных ВА при
них не изменена, и к р о в о с н а б ж е н и е м и о к а р д а не н а р у ш а е т с я (В. Berry and
D.McGoon, 1973; J.Meyer et al., 1975; M. De La Cruz et al., 1989, 1990). Объяснения
механизмов таких перестановок в литературе не даны и, в принципе, из данных литературы непонятны.
Как показал анализ наших данных (см. рис. 21), различия в строении ВА в норме
и при пороках конотрункуса заключаются только в отхождении крупных венечно+ар+
териальных стволов от правой или левой ВА (изменение типа ветвления + например,
75»
отхождение П М Ж В от ПВА), либо отхождении самих ВА (правой или левой) от лицевых синусов аорты (например, отхождение правой ВА от 2+го лицевого синуса аорты,
а левой + от 1+го). В чем же причина таких изменений?
Согласно нашей концепции формирования венечно+артериальной системы, нисходящие ВА, представляющие сохранившиеся эквиваленты веерообразно расходящихся сегментов колец первичного венечно+артериального сплетения, являются коммуникантами между перитрункальным кольцом и миокардом. Сформировавшись и сохранившись во всех сердцах со сформированными желудочками, они обеспечивают
одинаковую (и адекватную) перфузию миокарда во всех сердцах (и в норме и при
ВПС). Другое дело, что они не во всех сердцах питаются из идентичных источников.
Смена источника питания обусловлена использованием различных фрагментов
перитрункального кольца, что определяется главным образом развитием инфундибу+
лума переднего артериального сосуда и разворотом оси конотрункуса.
Отсюда + различия в строении венечно+артериальной системы в сердцах с нормальным разворотом конотрункуса и ненормальным. Но отсюда же и нормальность
перфузии миокарда во всех сердцах.
Таким образом, в правой атриовентрикулярной борозде всегда следует правая ВА,
в левой + ОВ левой ВА. Отсутствие правой ВА в литературе не описано, отсутствие
ОВ + редчайшая аномалия (Г. И. Цукерман и др., 1976; R. Bestetti et al., 1985).
Как известно, доминантность кровоснабжения сердца определяется тем, какая и::
ВА кровоснабжает З М Ж В .
Доминантность ВА нами изучена в 300 сердцах с разворотом конотрункуса, характерным для нормальных сердец. Согласно нашим данным (табл. 1), в 75% случаев доминантна правая ВА, в 2 1 % + левая и только в 4% случаев определяется сбалансированный тип кровоснабжения сердца. Эти данные противоречат к а к материалам, приведенным в отечественной литературе (С. В. Самойлова, 1970; В. В. Кованое и Т. Н.
Аникина, 1974), так и данным иностранных авторов (R.Anderson and A. Becker, 1981;
К. Venkataraman et al., 1988).
Таблица 1
Распределение типов доминантного кровоснабжения в сердцах
с «нормальным» разворотом конотрункуса
Как свидетельствуют данные, представленные в табл. 1, чем меньше разворот ко+
нотрункуса по часовой стрелке, тем больше вероятность существования левого типа
доминантности кровоснабжения сердца, и + наоборот. Эти данные позволяют заподозрить, что формирование того или иного типа доминантности кровоснабжения сердца
в определенной степени связано с процессом вращения конотрункуса и определяется
степенью его разворота.
80
Здесь, по+видимому, следует подчеркнуть, что в подавляющем большинстве случаев доминантность н и к а к не определяет перфузию миокарда, поскольку независимо от
типа доминантности все участки миокарда кровоснабжаются адекватно. Доминантность кровоснабжения миокарда приобретает особое значение лишь при патологии ве+
нечно+артериальной системы (отхождении левой ВА от ЛА или окклюзии ствола левой ВА, например), поскольку в этих случаях именно доминантностью определяется
инфарцирование задней стенки левого желудочка; ею же определяется и то, будет ли
страдать зона кровоснабжения проводящей системы сердца.
Как уже отмечалось выше, П М Ж В сформирована во всех сердцах и следует в передней межжелудочковой борозде. Отсутствие П М Ж В + аномалия.
При отсутствии задней перегородки говорить о доминантности кровоснабжения
сердец с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия или единственным желудочком представляется неправомочным. По+видимому, этот термин следует использовать только в сердцах со сформированными желудочками (и в норме и при ВПС).
Поскольку практически во всех этих сердцах в атриовентрикулярных и межжелудочковых бороздах следуют крупные артериальные стволы, перфузия миокарда не
страдает ни в норме, ни при ВПС. В этом + идентичность кровоснабжения сердца в норме и при ВПС. Это обусловлено идентичностью закладки ВА (в атриовентрикулярных
и межжелудочковых бороздах) во всех сердцах со сформированными желудочками.
Таким образом, существуют следующие закономерности следования ВА.
1. Сторона следования ОВ правой или левой ВА определяется стороной расположения одноименного желудочка. Она всегда располагается в атриовентрикуляр+
ной борозде, образованной этим желудочком.
2. Нисходящие ветви ВА располагаются в одноименных межжелудочковых бороздах:
а) П М Ж В располагается в передней межжелудочковой борозде;
б) З М Ж В формируется только в сердцах со сформированными желудочками и
располагается в задней межжелудочковой борозде (и тем самым, как правило, свидетельствует о наличии сформированных желудочков в сердце).
4. Ветвление венечных артерий
Проанализировав различные варианты отхождения и ветвления ВА в 512 сердцах,
мы пришли к однозначному выводу, что в принципе все существующие варианты отхождения и соединения (ветвления) ВА можно сгруппировать в несколько групп. В одну группу могут попасть и нормальные сердца, и сердца с ВПС, причем разными.
Сравнив указанные варианты в 500 сердцах с нормальным отхождением ВА от
аортальных синусов и обнаружив, что в принципе группы различаются только по от+
хождению от синусов аорты либо набору сегментов, участвующих в образовании ве+
нечно+артериальной системы сосудов, мы пришли к выводу, что имеется некая стандартная исходная организация венечно+артериального сплетения (рис. 34), которая в
процессе окончательного формирования сердца использует то одни, то другие сегменты общей исходной системы, причем в одной группе + обязательно одни и те же.
Таким образом, согласно нашим данным, первичная закладка венечно+артериаль+
ной системы константна. Она идентична во всех сердцах.
В дальнейшем, в процессе формирования окончательной (зрелой) системы ВА,
часть сегментов первичного венечно+артериального сплетения сохраняется, а другая
часть + редуцируется.
Возможность формирования различных формул соединения сегментов ВА в принципе, как оказалось, в пределах одной стороны петлеобразования сердца ограничена
11 вариантами.
При первом типе соединения ВА правая ВА отходит от 1+го лицевого синуса аорты,
а левая + от 2+го лицевого синуса, делясь на П М Ж В и ОВ.
S1
В этой группе конусная и адвентициальная
артерии, равно к а к и артерия острого края, могут отходить от самостоятельного 1+го лицевого
синуса аорты. От 2+го лицевого синуса аорты самостоятельно могут отходить и ветви левой ВА
(ОВ и ПМЖВ).
Второй тип соединения ВА отличается от первого наличием крупной КА, больше характерного
для сердец с относительным недоразвитием подлегочного инфундибулума.
Третий тип соединения ВА характеризуется
сохранением передней части круга Вьессена и в
нашей серии встретился только в сердцах с тетрадой Фалло и ОАЛА ПЖ со стенозом легочной артерии, то есть в случаях с выраженной гипоплазией подлегочного инфундибулума. При этом типе соединения ВА ПМЖВ кровоснабжается из систем обеих (правой и левой) ВА и пересекает выводной отдел П Ж . Правая ВА, отходящая от 1+го
лицевого синуса аорты, отдает КА, соединяющуюся с П М Ж В . Левая ВА отходит от 2+го лицевого
синуса
аорты и делится на ОВ и П М Ж В . Первая
Рис. 34. Схема первичного венечно+
огибает
митральный клапан и образует ветвь туартериального сплетения в сердцах с
пого края. Вторая же соединяется с К А и далее
бульбовентрикулярной петлей (с сегментарной формулой SDD [L]).
следует в передней межжелудочковой борозде.
Здесь, а также на рисунках 35 и 108 показано,
Четвертый тип соединения ВА встречается
что из темного фрагмента сплетения закладычаще, чем третий, и характеризует выраженную
вается система правой ВА, отходящей в норгипоплазию подлегочного инфундибулума и, как
мальных сердцах от 1+го (1) лицевого синуса
аорты, из красного — система левой ВА, отходяправило, легочного кольца. П М Ж В в этих случащей в нормальных сердцах от 2+го (2) лицевого
ях является ветвью правой ВА и пересекает высинуса аорты. Светлым фрагментом показана
водной отдел П Ж . Она не соединяется с системой
передняя часть круга Вьессена, формирующая
конусную артерию, правожелудочковую ветвь
левой ВА, представленной только ОВ и ее ветвяпередней межжелудочковой артерии и некотоми. ОВ отходит от 2+го лицевого синуса аорты.
рые редкие варианты ВА.
П я т ы й тип соединения ВА имеет единственную ВА, отходящую от 2+го лицевого синуса аорты, а в сердцах с нерассосавшейся бульбовентрикулярной складкой + самостоятельное
отхождение П М Ж П от 1+го лицевого синуса аорты. П М Ж В в этих случаях не соединена с системой левой ВА.
Не вдаваясь в детальное описание всех типов соединения ВА, представленных на
рис. 2 1 , считаем уместным подчеркнуть однотипность изменений в соединении элементов венечно+артериальной системы. По мере увеличения разворота оси конотрункуса (по или против часовой стрелки) эти изменения носят строго определенный характер, заключающийся в равноизменении при равноудаленности.
Анализ этих данных показал, что в принципе существует некоторая исходная позиция конотрункуса, при вращении от которой по или против часовой стрелки образуется шесть абсолютно симметричных пар соединения ВА. Причем при вращении конотрункуса по часовой стрелке последняя пара образована нормальным сердцем, а против часовой стрелки + АКМАЛА.
Представляется важным отметить еще одну закономерность, характеризующую
сердца с небольшим разворотом конотрункуса от исходной позиции. Здесь формируется
специфический класс соединения ВА с единственной ВА. Иными словами, 8 из 11 формул соединения ВА обеспечивают формирование двухкоронарной системы кровоснабжения сердца, а 3 + однокоронарной. Причем варианты однокоронарного типа кровообращения сердца занимают центральное положение, а двухкоронарного + краевое.
82
Рис. 35. Схема симметричности закладки первичного венечно+артериального сплетения в сердцах с правой (сегментарная формула SDD [L]) и левой (сегментарная формула SLL [D]) бульбо+
вентрикулярной петлей.
Представляют интерес и материалы по сопоставлению типов соединения ВА в
сердцах с различной стороной петлеобразования сердца. Оказалось, что при равной
степени ротации конотрункуса тип соединения ВА при различных петлях также абсолютно симметричен (рис. 35). Отличия между ними заключаются только в изменении
формирования петли справа или слева. Никакие прочие факторы не определяют строения венечно+артериальной системы.
Таким образом,
первичная закладка системы венечно:артериальных сосудов
идентична во всех сердцах и не зависит ни от типа симметрии предсердий и органов
брюшной полости, ни от потенциального конечного типа межартериальных взаимоотношений, ни от нормальности либо порочности окончательного формирования
сердца. Она определяется только стороной образования булъбовентрикулярной петли и в сердцах с L:петлей полностью обратна (зеркальна) таковой при D:петле.
Приведенные материалы свидетельствуют о наличии симметрии в строении ВА.
Причем симметричны и равноудалены от исходной позиции по мере ротации конотрункуса формулы соединения ВА и симметричны одинаковоудаленные от фронтальной (нулевой) линии формулы при разных петлях. Понимание этих моментов важно с
практической точки зрения.
Так, понимание симметрии в пределах одной петли, например, позволяет знать,
что первые две формулы имеют такое расположение ВА, при котором рассечение выводного отдела ПЖ не лимитировано, а последующие четыре формулы не позволяют
сделать это, так к а к выводной отдел ПЖ пересекается крупной В А.
Первичная венечно+артериальная система складывается во всех сердцах одинаково. Она образуется и полностью сформирована уже при фетальной ж и з н и .
Дальнейшие ее изменения определяются процессом формирования сердца. Важнейшим из факторов, определяющих формирование различных вариантов соединения
(ветвления) венечно+артериальной системы, является ротация конотрункуса. Причем
тут важно понять, что в процессе формирования венечно+артериальной системы ВА не
меняют своего положения. В процессе ротации конотрункуса к лицевым синусам аорты прилегают различные отделы перитрункального кольца, что и определяет варианты отхождения ВА. Более того, при вращении конотрункуса формирующаяся система
ВА использует различные сегменты перитрункального кольца. Это последнее + ведущий фактор, определяющий варианты ветвления ВА.
Отсюда понятно, что тип соединения ВА сегментов первичной венечно+артериальной системы в каждом сердце детерминирован. Он обусловлен сектором разворота
83
оси конотрункуса. Варианты измененного соединения ВА для каждого сектора остановки ротации конотрункуса (при отсутствии прочих нарушений, например, в строении перегородок сердца) идентичны во всех сердцах и поэтому закономерны.
Завершая разговор об образовании той или иной формулы соединения ВА, хочется отметить, что складывание определенной системы ВА обусловлено параллельными и з м е н е н и я м и в пространственной ориентации множества структур. Так,
например, одно только изменение геометрии перегородок сердца может привести к
аномальному отхождению ВА от легочной артерии, а отсутствие выравненности ко+
миссур + к формированию аномальной единственной ВА, то есть формированию
единственной ВА в том секторе, где она не должна быть. Но тут важно знать, что
возможность формирования р а з л и ч н ы х формул соединения сегментов ВА чаще всего ограничена 11 вариантами (при согласованном формировании всех структур, отвечающих за конечное формирование венечно+артериального сплетения в пределах
данного сектора), вероятность же формирования аномалий крайне н и з к а , но возм о ж н ы х вариантов много.
Таким образом:
A. Сохранение или облитерация отдельных сегментов венечно+артериальной системы и конкретный тип их соединения в зрелом (нормальном или прочно сформированном) сердце обусловлены главным образом направлением и процессом ротации
конотрункуса (по часовой стрелке или против нее).
Б. В зависимости от степени ротации конотрункуса принципиально для каждой
петли (D и L) существует 11 возможных вариантов (формул) соединения фрагментов
венечно+артериальной системы.
B. Каждый тип соединения (формула) сегментов венечно+артериальной системы
обусловлен и характеризуется строго определенным взаимоотношением аорты и легочной артерии на уровне полулунных клапанов (то есть имеет свои границы сектора вращения конотрункуса) и не зависит от нормальности или порочности формирования данного сердца.
Г. Каждый тип соединения венечно+артериальной системы имеет свой вариант
нормальности (закономерность) соединения стволов ВА, и нарушение этой системы
для каждой отдельной формулы является аномалией.
Д. При первых четырех и последних четырех из 11 типов соединения (формул)
сегментов венечно+артериальной системы в норме складывается двухкоронарная
система кровообращения, а при промежуточных трех + однокоронарная.
Е. Для отдельных типов соединения (формул) ВА, к а к и для определенного сектора пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии на уровне полулунных клапанов, то есть при отсутствии ротации конотрункуса относительно примитивного желудочка, имеющего место на ранних этапах формирования сердца, наличие единственной ВА является не только нормальным, но и обязательным. В этом
секторе при отсутствии сопутствующих нарушений формирование двухкоронарнои
системы кровообращения сердца невозможно.
Ж. Аномалии ВА чаще всего обусловлены либо самостоятельной дополнительной
ротацией аорты и легочной артерии в пределах данного сектора их пространственных взаимоотношений и, соответственно, несовпадением лицевых полулунных заслонок и комиссур, либо особенностями перегородок сердца.
5. Окончание венечных артерий
Не располагая достаточным количеством секционных наблюдений вариантов и
аномалий окончания ВА, мы можем ограничиться констатацией только одной закономерности: в норме все основные эпикард иальные стволы венечных артерий должны
заканчиваться интрамиокардиально, участвуя в формировании капиллярного русла.
84
6. Обсуждение
Высказанные в работе соображения по части обсуждаемых вопросов в литературе
имеют определенное подтверждение. Правда, эти данные большей частью касаются
изучения коллатерального кровообращения и, понятно, не увязаны с общей концепцией строения всей венечно+артериальной системы.
Так, например, известно, что:
1. Венечно+артериальная циркуляция образуется и полностью сформирована уже
при фетальной ж и з н и (W.Laurie and J.Woods, 1958; L.Reiner et al., 1961;
A. Rather et al, 1973; M. Miyzaki and M. Kato, 1988).
2. Между ветвями обеих (правой и левой) систем ВА существует врожденная сеть
коммуникаций (M.Vastesaeger et al., 1957; M.Zanchi and L.Locatelli, 1958;
T. James, 1970; D. Gregg and R. Patterson, 1980; D. Wahr et al., 1985).
3. С возрастом, при отсутствии необходимости в ее функционировании, часть первичной фетальной венечно+артериальной системы и коммуникации между ее
отдельными частями претерпевают инволюционные изменения (L. Reiner et al.,
1961).
4. Изменения эти носят обратимый характер, позволяя превращаться из нефунк+
ционирующей в функционирующую сеть сообщений ВА при возникновении необходимости ее существования (D.Levin, 1974; L.Friedman et al., 1982;
J.Hansen,
1989).
5. При некоторых ВПС инволюции межкоронарных анастомозов не происходит:
их сохранение обусловлено изменениями в строении сердца, магистральных сосудов и ВА (R. Von Wuttrich, 1951; S. Van Praagh et al., 1982).
Наши рассуждения об общей концепции строения венечно+артериальной системы
не расходятся с этими данными. Но в них, понятно, акцент поставлен на особенностях
и закономерностях всей системы, а не на путях формирования межкоронарных анастомозов. Хотя и формирование анастомозов является фрагментом образования и развития всей венечно+артериальной системы, и в этом смысле мы, естественно, опирались на материалы, представленные в литературе.
Но ставя перед собой цель выявить закономерность строения венечно+артериальной системы, мы не могли ограничиться описанием особенностей анатомии ВА в нормальном сердце либо описанием аномалий В А при ВПС. Не могли мы ограничиться и
простой констатацией частоты аномалий ВА при ВПС. Поэтому мы отказались от анализа аномалий и оценки вариантов ВА в общепринятом смысле. Для отхода от стереотипных подходов в изучении ВА мы попытались проанализировать зависимость строения ВА от целого ряда факторов. Поскольку уже на этапе предварительного анализа
данных была обнаружена связь между строением венечно+артериальной системы и ротационными особенностями конотрункуса, мы поставили перед собой цель изучить
возможно более широкий спектр сердец в пределах всего диапазона ротации конотрункуса, причем в пределах обеих сторон петлеобразования сердца. Такой подход,
как оказалось, предоставляет исследователю широкие возможности для многочисленных сопоставлений и обобщений.
Для выяснения всех основных причин, определяющих формирование венечно+артериальной системы, мы, кроме того, изучали: 1) характер межартериальных взаимоотношений; 2) тип желудочково+артериальной связи; 3) отношение магистральных
артерий к основанию сердца и его перегородкам; 4) тип межжелудочковых взаимоотношений; 5) сегментарную формулу сердца.
Первоначальный анализ данных показал существование широкой гаммы вариантов строения венечно+артериальной системы. Однако детально проанализировав варианты отхождения, соединения и ветвления ВА в более чем 500 сердцах, мы выявили,
что в принципе их можно сгруппировать в 11 однотипных групп. Количество сердец в
этих группах разнилось: в одних из них оказалось более 100 сердец, в других + 10+20,
85
в третьих + 1+5. Но и в различиях обнаружилась интересная особенность. Детально сопоставив варианты строения венечно+артериальной системы и обнаружив, что все эти
группы различаются только по набору сегментов, участвующих в образовании венечно+артериальной системы сосудов, мы первоначально, в рабочем порядке, высказали
гипотезу о наличии некой стандартной исходной организации венечно+артериального
сплетения, которая в процессе окончательного формирования сердца по каким+то причинам (пока еще непонятным) использует те или иные сегменты общей исходной системы, причем в одной группе + обязательно одни и те же.
Иными словами, на данном этапе исследования мы предположили, что закладка
системы ВА эмбриологически константна. Причем эта первичная система ВА закладывается в виде постоянных и однотипных вокругартериального, межжелудочкового
и вокругпредсердных сплетений. В процессе формирования окончательной (зрелой)
системы ВА часть сегментов первичного венечно+артериального сплетения сохраняется, а часть + редуцируется.
Еще одна особенность, обнаруженная нами: в одну группу могут попасть и нормальные сердца и сердца с ВПС, причем разными. В А могут иметь одинаковое строение в нормальном сердце и при тетраде Фалло или при ОАЛА ПЖ и ТАЛА, то есть по
строению венечно+артериальной системы дифференцировать нормальные сердца от
сердец с ВПС или отдельные ВПС нельзя. Предположение по поводу последней части
приводимого положения ранее высказывалось R. Anderson и A. Becker (1981). Но тог
да чем же обусловлены различия?
Изучая сердца с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия и единственным желудочком левожелудочкового типа, мы подметили, что венечно+артериальная
система в этих сердцах зависит не от морфологии желудочков, а от взаимоотношения
магистральных сосудов друг к другу и желудочковому комплексу. То есть в одних
сердцах строение ВА было нормальным, в других + транспозиционным, а в третьих +
соответствовало таковому при корригированной транспозиции аорты и легочной артерии. Иными словами, строение венечно+артериальной системы в этих сердцах зависело только от ротации конотрункуса.
Поэтому мы тщательнейшим образом проанализировали ротационные особенности конотрункуса, и вывод, который был сделан на основании этих данных, нам представляется одним из важнейших в работе. Как оказалось, если все сердца с 11 различными формулами соединения ВА, выявленными нами, расположить в соответствии с
ротацией конуса, то все они имеют строго определенный сектор вращения последнего
и каждая из них встречается только в этом секторе, то есть присуща только сердцам с
остановкой вращения конотрункуса только в пределах данного сектора. Более того,
одна и та же формула соединения ВА может быть присуща к а к нормальному сердцу,
так и порочно сформированному, а также сердцам с различными врожденными пороками. То есть идентичность строения венечно+артериальной системы характеризует
не какой+то порок в отдельности (как это принято считать в литературе), а степень ротации конуса в пределах определенного сектора вращения его оси.
Различия между этими группами заключаются только в том, что одна группа сердец
строит свою венечно+артериальному систему, используя одни фрагменты первичного венечно+артериального сплетения, а другая + другие. Причем тут очень важно понять одно:
не ВА изменяют свою позицию или вариант соединения сегментов системы. В процессе
ротации конотрункуса изменяется взаимоотношение аорты и ЛА к перитрункальному
кольцу. В зависимости от этого в одних случаях используются одни фрагменты перитрун+
кального кольца, а в других + другие. Используя различные фрагменты исходно одинакового для всех сердец венечно+артериального сплетения в разных сердцах с разным разворотом конотрункуса, формируется своя модель венечно+артериальной системы.
Отсюда различия в этих сердцах заключаются только в том, какие фрагменты пе+
ритрункального сплетения использованы в данном случае и, соответственно, из каких
источников кровоснабжаются коммуникантные ветви: ОВ, П М Ж В левой ВА, ОВ правой ВА и ее конусная ветвь.
86
В понимании приведенных данных кроется ответ и на другой важный вопрос, не
имеющий ответа в литературе. Как известно, при всем многообразии вариантов строения ВА кровоснабжение миокарда не страдает ни при одном ВПС. Почему? Ответ на
этот вопрос прост. Следование основных ветвей ВА (ОВ правой и левой ВА, нисходящих ВА) одинаково во всех сердцах. За исключением редчайших аномалий их отсутствия, они сохранены во всех сердцах, являясь основными коммуникантами между
венечно+артериальной системой и миокардом, независимо от типа строения венечно+
артериальной системы, они меняют только источник кровоснабжения. Поэтому перфузия миокарда не страдает в преимущественном большинстве случаев.
Основные закономерности, выявленные нами (И. И. Беришвили и др., 1994) и используемые далее в работе, сводятся к следующему.
1. Закладка системы ВА эмбриологически неизменна.
2. Существует специфическая эмбриональная постоянная и однотипная вокругар+
териальная и вокругпредсердная закладка системы венечно+артериальных сосудов.
3. В процессе формирования окончательно (зрелой) системы венечных артерий
часть из них сохраняется, а часть + облитерируется.
4. Сохранение или облитерация отдельных сегментов венечно+артериальной системы и конкретный тип соединения венечно+артериальных сегментов в зрелом
(нормальном или порочно сформированном) сердце обусловлены главным образом направлением ротации конотрункуса (по часовой стрелке или против нее относительно исходной позиции).
5. Первичная закладка системы венечно+артериальных сосудов идентична во всех
сердцах (см. рис. 34) и не зависит ни от типа симметрии предсердий и органов
брюшной полости, ни от потенциального конечного типа пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии. Она определяется только стороной образования бульбовентрикулярной петли, и в сердцах с L+петлей полностью об+
ратна (зеркальна) таковой при D+петле (см. рис. 35).
6. В зависимости от степени ротации конотрункуса для каждой петли (D и L) существует 11 возможных вариантов (формул) соединения фрагментов венечно+артериальной системы.
7. Каждый тип соединения (формула) сегментов венечно+артериальной системы
характеризуется строго определенным пространственным взаимоотношением
аорты и легочной артерии на уровне полу лунных клапанов (то есть имеет границы сектора вращения конотрункуса) и не зависит от нормальности или порочности формирования данного сердца.
8. Каждый тип соединения (формула) венечно+артериальной системы имеет свой
вариант нормальности соединения основных стволов ВА, и нарушение этой системы для каждой отдельной формулы является аномалией.
9. При первых четырех и последних четырех из 11 типов соединения (формул) сегментов венечно+артериальной системы в норме складывается двухкоронарная
система кровообращения сердца, а при промежуточных трех + однокоронарная.
10. Для типов соединения (формул), к а к и для определенного сектора пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии на уровне полулунных
клапанов, то есть при отсутствии ротации конотрункуса, когда сохраняется его
первичная позиция относительно примитивного желудочка, имеющего место
на ранних этапах формирования сердца (при формировании бульбовентрикулярной петли), наличие единственной ВА, кровоснабжающей все отделы сердца, является не только нормальным, но и обязательным. В этом секторе при отсутствии сопутствующих аномалий формирование двухкоронарной системы
венечного кровообращения невозможно.
11. Равноудаленные от центральной формулы типы соединения венечно+артериальной системы в пределах одной бульбовентрикулярной петли имеют симметричный и обратный порядок соединения сегментов ВА.
87
12. Идентичные типы соединения (формулы) ВА при D+ и L+формировании бульбо+
вентрикулярной петли полностью зеркальны.
13. Аномалии В А чаще всего обусловлены либо самостоятельно дополнительной
ротацией аорты или легочной артерии в пределах данного сектора их пространственных взаимоотношений и, соответственно, несовпадением лицевых полулунных синусов, либо особенностями перегородок сердца.
14. Редкими причинами аномалий В А могут быть нарушения первичной закладки
венечно+артериальной системы, аномальное эктопическое отхождение основных
стволов ВА либо аномальное сообщение терминальных ветвей с камерами сердца.
15. Аномальное соединение основных стволов и терминальных ветвей В А с камерами сердца и легочной артерией может извращать гемодинамику и поэтому
их следует рассматривать к а к самостоятельные врожденные пороки сердца.
16. Знание нормы и аномалий ВА имеет важное значение для топической и дифференциальной диагностики, а также улучшения результатов хирургического
лечения пороков конотрункуса, поскольку в этой группе ВПС они во многом
определяют тактику и выбор вида хирургического вмешательства.
Литература
1. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономерное
тей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий (ВА) при пороках конотрункуса // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико+
биологических исследованиях: Тез. докл. науч.+практ. конф. + Харьков, 1990. + С. 23.
2. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н., Джананян В. Л. и др. Анатомия межжелудочковой
перегородки сердца и анатомическая номенклатура // Арх. анат., гистол. и эмбриол.
+ 1991. + № 3 . + С . 26+35.
3. Беришвили И. И., Наседкина М. А., Фальковский Г. Э. Атрезия правого атриовентрику+
лярного отверстия // Арх. пат. + 1982. + № 7. + С. 72+77.
4. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономерности строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.+сосуд,
хир. + 1994. + № 3. + С. 4+12.
5. Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. + М.: Медицина, 1974. + С. 33+37.
6. Самойлова С. В. Анатомия кровеносных сосудов сердца. + Л.: Медицина, 1970.
7. Цукерман Г. И., Травин А. А., Гиоргадзе О. А. и др. О мерах предупреждения перевязки
огибающей ветви левой коронарной артерии при протезировании митрального клапана
// Грудная хир. + 1976. + № 4. + С. 20+24.
8. Anderson R. H„ Becker A. E. Coronary arterial patterns: A guide to identification of congenital heart disease // Paediatric Cardiology / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti,
R. H. Anderson. + Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. + P. 251+262.
9. Berry E. В., McGoon D. C. Total correction for tetralogy of Fallot with anomalous coronary
artery // Surgery. + 1973. + Vol. 74. + P. 894.
10. Berry J. M., Einzig S., Krabill K. A., Bass J. L. Evaluation of coronary artery anatomy in
patients with tetralogy of Fallot by two+dimensional echocardiography // Circulation.
+ 1988. + Vol. 78, № 1. + P. 149+156.
11. Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coronary artery associated with dilated cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. + 1985. + Vol. 8, № 3.
+ P . 331+335.
12. Bharati S., Chandra N„ Stephenson L. W. et al. Origin of the left coronary artery from the
right pulmonary artery // J. Amer. Coll. Cardiol. + 1984. + Vol. 3. + P. 1565+1569.
13. Bharati S., Lev M. Tricuspid atresia (letter) // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1977. + Vol. 74.
+ P. 325+328.
14. Bharati S., Szarnichi R. J., Popper R. et al. Origin of both coronary arteries from the pulmonary trunk associated with hypoplasia of the aortic tract complex: A new entity // Amer.
J. Coll. Cardiol. + 1984. + Vol. 3. + P. 437+441.
15. Dabizzi R. P., Caprioli G., Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in
tetralogy of Fallot // Circulation. + 1980. + Vol. 61. + P. 95+102.
88
16. De La Cruz M. V., Cayre R.,Angelini P. et al. Coronary arteries in t r u n c u s arteriosus // Amer.
J. Cardiol. + 1990. + Vol. 66, № 20. + P. 1482+1486.
17. De La Cruz M. V., Sadowinski S., Noriega N., Robledo J. L. Coronary p a t t e r n s in persistent
truncus arteriosus. A study of 39 cases. Review of the literature // III World Congress of
Pediatric Cardiology. + Abstracts. + Bangkok, 1989. + P. 27.
18. Friedman L. M., Furberg C. D., De Mets G.A. Fundamental of clinical trials. + Boston: John
Wright Inc., 1982. + P. 174+194.
19. Gittenberger:de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer:Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arterial anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol.
+ 1983. + Vol. 4 (Suppl.). + P. 15+24.
20. Gregg D. E., Patterson R. E. Functional importance of the coronary collaterals // N. Engl.
Med. J. + 1980. + Vol. 303. + P. 1404+1406.
21. Hansen J. F. Coronary collateral circulation: Clinical significance and influence on survival
in patients with coronary artery occlusion // Amer. Heart J. + 1989. + Vol. 117, № 2.
+ P. 2 9 0 + 2 9 5 .
22. James T. N. The delivery and distribution of collateral circulation // Chest. + 1970. + Vol. 58.
+ P. 183+203.
23. Laurie W., Woods J. D. Anastomosis in t h e coronary circulation // Lancet. + 1958. + Vol. 2.
+ P . 812+816.
24. Lesser Th., Schneider A. Solitare rechte Koronararterie + eine seltene Koronarartericanomalie
// Pathologe. + 1990. + Bd. 1 1 . + S. 3 5 5 + 3 5 8 .
25. Levin D. C. Pathways and functional significance of the coronary collateral circulation //
Circulation. + 1974. + Vol. 50. + P. 831+837.
26. McAlister M. A. P e r s o n a l c o m m u n i c a t i o n // H e a r t and coronary a r t e r i e s / Ed.
W. A. McAlpine. + Springer+Verlag: Berlin; Heidelberg; New York, 1975.
27. McAlpine W. A. Heart and coronary arteries. + Springer: Berlin; Heidelberg; New York,
1975. + P. 140+145.
28. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D. A. Coronary a r t e r y anomalies in p a t i e n t s
with t e t r a l o g y of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. S u r g . + 1975. + Vol. 69, № 3.
+ P. 3 7 3 + 3 7 7 .
29. Meyer J., Reul G. J., Chiariello L. et al. Anomalous origin and distribution of coronary arteries. Review of 38 patients who underwent operation // J. Cardiovasc. Surg. + 1975.
+ Vol. 16, № 5. + P. 5 0 0 + 5 0 5 .
30. Miyzaki M., Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol.
+ 1988. + Vol. 43, № 4. + P. 449+457.
31. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r t e r y disease in i n f a n t s and children.
+ Philadelphia: Lea and Febiger, Publishers, 1983.
32. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous origin of the right coronary artery
from the ascending aorta high above the left posterior sinus of Valsalva of a bicuspid aortic
valve // Amer. Heart J. + 1985. + Vol. 109. + P. 902+904.
33. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous separate origin of the septal perforator coronary a r t e r y from t h e left sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1984.
+Vol. 1 0 . + P . 385+388.
34. Rather A. L., Gooch A. S., Maranhao V. Survival t h r o u g h conus artery collateralization in
severe coronary heart disease // Chest. + 1973. + Vol. 63. + P. 8 4 0 + 8 4 3 .
35. Reiner L„ Molnar J., Jimenez F. A., Freudenthal R. R. Interarterial coronary anastomosis in
neonates // Arch. Pathol. + 1961. + Vol. 7 1 . + P. 103.
36. Roberts W. C, Kragel A. H. Anomalous origin of either the right or left main coronary artery
from the aorta without coursing of the anomalistically arising artery between aorta and pulmonary t r u n k // Amer. J. Cardiol. + 1988. + Vol. 62. + P. 1263+1267.
37. Trivellato M., Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal
versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. + 1980. + Vol. 7. + P. 357+370.
38. Van Praagh S., Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet right ventricle: Anatomic types and
developmental implications based on a study of 101 autopsied cases // Coeur. + 1982.
+ Vol. 13, № 4. + P. 389+440.
39. Vastesaeger M., Van der Straeten P. P., Friart J. et al. Les anastomoses intercoronariennes
telles qu'elles apparaissent. A la coronarographic post Morten // Acta Cardiol. + 1957.
+Vol. 2 4 . + P . 1139+1145.
89
40. Venkataraman К., Gaw G., Gadgil U. G. et al. The small right coronary artery: Angiographic
implications + case reports // Angiology. + 1988. + Vol. 39, № 1 (Pt 1). + P. 53+57.
4 1 . Vicente W. V. A., Marin Neto J. A., Rossi M. et al. Anomalous origin of the left circumflex
coronary artery and mitral valve replacement. A surgical t r a p // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. + 1990. + Vol. 99, № 1. + P. 173+174.
42. Vlodaver Z„ Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in
congenital heart disease. + New York: Academic Press Inc., 1975.
43. Von Wuttrich R. Uber den Abgang der Arteria coronaria sinistra aus der Arteria pulmonalis.
Zugleich ein Beitrag zum Problem des plotzlichem Todes // Cardiologia. + 1951. + Bd. 18,
№ 4. + S. 208+212.
44. WahrD. W., Ports T.A., Botovinick E. H. et al. The effects of coronary angioplasty and reper+
fusion on distribution of myocardial flow // Circulation. + 1985. + Vol. 72. + P. 334+343.
45. Zanchi M., Locatelli L. Le anastomosi inter+coronariche nel feto e nel neonato // Folia hered
path. + 1958. + Vol. 7. + P. 6 3 + 8 1 .
Р а з д е л III
Нормальное (посекторальное)
распределение венечных
артерий
Гл а в а 4
Венечные артерии в нормальном сердце
Как уже отмечалось, при большинстве ВПС без нарушений в строении конуса от+
хождение, следование и ветвление ВА не отличаются от таковых в норме. Вместе с тем
известно, что при пороках конотрункуса изменяется привычное строение ВА. Так как
двух разных норм не бывает, на первый взгляд, логично было бы предположить, что
поскольку отхождение, следование и ветвление ВА при пороках конотрункуса отличаются от таковых в норме, то они представляют собой аномалию.
На самом деле это не так. И понять происходящее можно только с учетом раскрытия сущности закономерностей, приведенных выше.
Мы уже отмечали, что в процессе формирования венечно+артериальной системы
принципиально существует возможность формирования 11 различных вариантов соединения фрагментов венечно+артериальной системы (или 11 типов строения венечно+
артериальной системы). Каждый тип соединения сегментов этой системы характеризуется строго определенным пространственным взаимоотношением аорты и легочной
артерии на уровне полулунных клапанов и не зависит от нормальности или порочности формирования сердца. Причем каждый тип строения ВА имеет свой вариант нормальности соединения основных стволов ВА, и нарушение этой системы для каждого
типа является аномалией.
Как следует из приведенных данных, для каждого сектора разворота конотрункуса
имеется свой единственный вариант нормы строения ВА, отклонение от которого является аномалией. И это строение ВА не зависит от того, нормальное ли это сердце, сердце со стенозом легочной артерии или с дефектом межжелудочковой перегородки.
Так, к а к следует из табл. 2, первую форму соединения ВА могут иметь и нормальные сердца, и сердца с дефектом межжелудочковой перегородки, и сердца с тетрадой
Фалло и т. д.
Поскольку эти сердца имеют практически идентичный разворот конотрункуса,
строение ВА в них в норме должно быть одинаковым, причем строго определенным +
соответствующим данному сектору разворота конотрункуса. И отклонение от такого
(нормального) строения ВА в данном секторе разворота конотрункуса + аномалия.
Другое дело + другие сектора разворота конотрункуса (разворот конотрункуса, как
свидетельствуют наши данные, составляет 180). Каждому сектору разворота оси конотрункуса соответствует своя (особенная и закономерная) формула соединения ВА.
Понятно поэтому, что пороки конотрункуса, характеризующиеся именно изменением
разворота конотрункуса, имеют другие формулы строения ВА, отличающиеся от таковых в нормальном сердце. Но это их норма строения ВА, вернее, норма строения ВА,
характерная для определенного сектора разворота конотрункуса. А поскольку диапазон разворота конотрункуса при пороках с патологией этого региона сердца достаточно широк, он включает в себя несколько секторов разворота конотрункуса со свойственным (нормальным) для каждого из них (секторов) набором сегментов венечно+артериальной системы. Отсюда понятно, что один и тот же порок (в зависимости от разворота оси конотрункуса) может характеризоваться несколькими вариантами строения
ВА, являющихся нормальными (поскольку они нормальны для каждого из этих сек+
93
торов разворота оси конотрункуса). Так, как следует из табл. 2, сердца с О АЛ А ПЖ
могут иметь практически все формулы соединения ВА.
Поскольку сказанное в какой+то мере касается всех секторов разворота конотрункуса, а часть из них предполагает существование единственной ВА, обнаружение
единственной ВА для сердец с соответствующим разворотом конотрункуса нормально.
Другое дело, что обнаружение единственной ВА нормально не вообще, а только для
секторов, в которых норма предполагает существование именно единственной ВА.
Наоборот, в секторах, где должна существовать двухкоронарная система кровообращения сердца, появление единственной ВА + аномалия. К а к правило, это обусловлено
прочими нарушениями в строении сердца, магистральных сосудов или ВА.
Таким образом, в каждом секторе разворота конотрункуса существует своя «нормальность» строения венечно+артериальной системы. Причем в каждом секторе разворота конотрункуса строение ВА изменяется. Изменяются обычно сначала следование
и ветвление, а по мере удаления разворота конотрункуса + и отхождение ВА. Но при
этом никогда не изменяется анатомия дистальных ВА + меняется только проксимальный источник питания нисходящих эпикардиальных стволов ВА ( З М Ж В и ПМЖВ).
Поэтому при всех различиях в строении ВА в разных сердцах кровоснабжение миокарда в норме (для соответствующего сектора разворота конотрункуса) не нарушается. Это одно из главнейших правил строения ВА, гарантирующее ж и з н ь .
Таблица 2
Распределение материала.
Зависимость сегментарного строения венечных артерий от разворота оси
конотрункуса (при различных ВПС) и стороны петлеобразования сердца
П р и м е ч а н и е . ВПС + врожденные пороки сердца, ВА + венечные артерии; 1 + количество сердец с аномальным отхождением левой ВА от легочного ствола, 2 + нормальные сердца, 3 + сердца с дефектом межжелудочковой перегородки, 4 + сердца с изолированным стенозом легочной артерии, 5 + сердца с тетрадой
Фалло, 6 + сердца с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка (при D+бульбовентрику+
лярной петле), 7 — сердца с отхождением аорты и легочной артерии от левого желудочка, 8 — сердца с
транспозицией аорты и легочной артерии, 9 + сердца с анатомически корригированной мальпозицией аорты и легочной артерии, 10 + сердца с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка (при L+
бульбовентрикулярной петле), 11 + сердца с корригированной транспозицией аорты и легочной артерии.
94
Без приведенных здесь соображений изложение рассмотренных в данной главе
материалов нам представлялось неоправданным. Указанные предпосылки исследования, на наш взгляд, позволяют объяснить наши принципы группирования материала. Только опираясь на приведенные представления о норме, можно понять, почему в данном разделе работы освещено строение ВА в нормальном сердце и при пороках сердца с различным разворотом конотрункуса, почему здесь же дана оценка коллатерального кровообращения и приведен анализ редких вариантов нормы, включая
и случаи с единственной ВА.
Такой подход принципиально нов, и д л я должного восприятия материала мы посчитали уместным предварить его объяснением используемых терминов и номенклатуры ВА.
Кроме того, учитывая все возрастающий интерес к интерпретации данных коронарной ангиографии, мы попытались в меру возможности провести некоторые сопоставления с морфологическими данными. Т а к а я «верифицированная» с секционным
материалом ангиокардиографическая анатомия ВА, на наш взгляд, может оказаться
полезной и в учебных целях.
1. Определение терминов и номенклатура
венечных артерий
Единой номенклатуры д л я определения ВА до настоящего времени не создано. В
сообщениях по анатомии ВА используется термин «венечные артерии», а в сообщениях по хирургическому лечению ишемической болезни сердца + «коронарные артерии». В этой связи, по+видимому, интересно будет знать, что первоначальный греческий термин «венец» (венок) (stephanos) является синонимом латинского слова «корона» (corona). Поэтому использование обоих терминов следует считать равносильным и правомочным.
Согласно 4+му изданию «Международной анатомической номенклатуры» (1980),
отражающей материалы «Международной парижской номенклатуры» с дополнениями, внесенными на последующих анатомических конгрессах, следует различать:
1) правую ВА, 2) левую ВА, 3) ее переднюю межжелудочковую и 4) огибающую ветви, а также их ответвления.
1. Ветви правой ВА:
1) ветвь артериального конуса;
2) ветвь синусно+предсердного узла;
3) правая краевая ветвь;
4) промежуточная предсердная ветвь;
5) задняя межжелудочковая ветвь:
а) перегородочные межжелудочковые ветви,
б) ветвь предсердно+желудочкового узла.
2. Ветви П М Ж В :
1) ветвь артериального конуса;
2) латеральная ветвь;
3) перегородочные межжелудочковые ветви.
3. Ветви ОВ:
1) анастомотическая предсердная ветвь;
2) левая краевая ветвь;
3) промежуточная предсердная ветвь;
4) задняя ветвь Л Ж ;
5) ветвь синусно+предсердного узла;
6) ветвь предсердно+желудочкового узла.
95
Поскольку в этой номенклатуре обозначены мелкие ветви и не приведены довольно крупные, «Номенклатура» рекомендует номенклатуру ВА, составленную профессором В. С. Сперанским (1980), в которой различают:
1. Правую В А и ее ветви:
1) предсердные ветви;
2) передние желудочковые ветви;
3) правую краевую ветвь;
4) ветвь артериального конуса;
5) заднюю межжелудочковую ветвь:
а) задние желудочковые ветви,
б) задние перегородочные ветви.
2. Левую В А и ее ветви:
1) предсердные ветви;
2) переднюю межжелудочковую ветвь:
а) передние желудочковые ветви,
б) передние перегородочные ветви;
3) диагональную ветвь;
4) огибающую ветвь:
а) левая краевая ветвь,
б) задние желудочковые ветви.
Неудовлетворенность Международной (Парижской) анатомической номенклатурой (PNA, 1955) побудила С. В. Самойлову (1970) дать собственные наименования кровеносных сосудов сердца, исходя из их топографии. Автор различает пять крупных
артерий: 1. Левая ВА (основной ствол). 2. Передняя межжелудочковая ветвь. 3. Окружающая ветвь. 4. Правая ВА. 5. Задняя межжелудочковая ветвь. Далее идет подробное описание 39 ветвей этих основных артерий. К сожалению, ограничившись только
их перечислением, автор не вдается в клиническое значение каждой из них.
Несомненно, схема, предложенная С. В. Самойловой, громоздка, грешит излишней детализацией и выходом за рамки практической значимости. В. В. Кованов и
Т. Н. Аникина (1974) полагают, что к недостаткам классификации следует отнести
невыдержанность принципов соподчиненности ветвей и принятый в анатомии принцип выделения ветвей 1+го, 2+го и т. д. порядков ветвления.
По мнению В. В. Кованова и Т. Н. Аникиной, в хирургическом отношении предпочтение следует отдать работе Л. А. Цой и В. Н. Чевагина (1974), являющейся по сути модификацией систематик ВА, предложенных ранее И. Надь (1959) и А. В. Смольяннико+
вым и Т. А. Наддачиной (1963). Согласно этим данным, следует различать семь основных
ветвей правой ВА и три ветви левой ВА, дающие в свою очередь еще 11 ветвей. На наш
взгляд, достоинством указанной работы является выделение артерии острого (маргинального) и тупого краев сердца. Выделение этих сосудов имеет практическое значение,
поскольку они довольно часто являются предметом хирургического вмешательства. С хирургической точки зрения имеет большое значение и выделение целого ряда ветвей 2+го
и 3+го порядков, которые либо играют важную роль в кровоснабжении тех или иных отделов миокарда, либо являются характерным местом оседания тромбов и бляшек.
В книге И. И. Когана (1987) «Клиническая анатомия сердца», в главе, посвященной кровеносным сосудам сердца, практически приводятся те же данные, что и в приложении к «Международной номенклатуре» (1980), составленной В. С. Сперанским.
Не вдаваясь далее в детали различных номенклатур артерий сердца, приведенных
к а к в отечественных (В. И. Колесов, 1977; И.Х. Рабкин и др., 1977; С.С.Михайлов,
1987), так и в зарубежных (A. May, 1960; T.James, 1961; W.Fulton, 1963; S.Paulin,
1964; Д. Лужа, 1973; G. Gensini and P. Esente, 1975; C. Ilsley et al., 1982; D. Lewin and
G.Gardiner, 1988) публикациях и руководствах, представляется уместным отметить,
что описывая хирургическую анатомию ВА, по+видимому, следует опираться на клиническую, и в частности хирургическую, значимость тех или иных артерий сердца.
%'
Диагональную ветвь ортодоксальные анатомы определяют как латеральную ветвь
или переднюю желудочковую ветвь П М Ж В . Клиницисты же во всех случаях называют ее «диагональной». В соответствии со сложившейся практикой, в случае ее (их) от+
хождения от П М Ж В , мы определяем ее как «диагональную ветвь». В случае же ее самостоятельного отхождения от ствола левой ВА или ОВ мы, в соответствии с рекомендациями ряда европейских авторов (A. McAlpine et al., 1975; G. Gensini and P. Esente,
1975; D. Lewin and G. Gardiner, 1988), определяем ее, к а к «промежуточную артерию»
(a. intermediate) или срединную ветвь (ramus medianus).
Правая и левая «краевые артерии» определены нами к а к артерия острого края и
ветвь тупого к р а я .
Заднелатеральная ветвь правой ВА (при правом типе доминантности) или задняя
ветвь ОВ левой ВА (при левом типе доминантности) определена нами как заднебоковая
левожелудочковая ветвь.
Перед тем к а к приступить к описанию собственно анатомии ВА, по+видимому, необходимо пояснить, почему некоторые ветви правой и левой ВА определены нами как
артерии. Это тем более важно, что при их описании в отечественной литературе принято использовать принципы соподчиненности и выделять порядковость ВА.
Мы уже отмечали выше, что некоторые ветви правой и левой В А могут отходить от
лицевых синусов аорты самостоятельно, тем более что эмбриологически такая возможность существует. Исходя от этого, мы считаем, что логичнее было бы различать
огибающую артерию, представляющую собой продолжение ствола правой ВА после
отдачи первых ветвей. При самостоятельном отхождении артерии синусного узла и
конусной артерии правая ВА не имеет ствола и сразу представлена правой огибающей
артерией, отходящей от аорты самостоятельным устьем.
Правая огибающая артерия (равно как и левая) простирается до отхождения от нее
ЗМЖВ, а в случае распространения и на ЛЖ + до отхождения заднебоковой левожелу+
дочковой ветви. Учитывая возможность самостоятельного отхождения от аорты, по+
видимому, правильнее было бы определять как артерии и «адвентициальную ветвь»,
и «конусную ветвь», и «ветвь синусного узла», и «ветвь острого края» правой ВА. Из
этих же соображений представляется логичным определять к а к артерии «ОВ»,
«ПМЖВ», «срединную ветвь» левой ВА.
Более дистальные же ответвления правой и левой ВА, а также ответвления перечисленных выше артерий следовало бы определять к а к ветви.
Учитывая, однако, что такой подход не узаконен официально, мы полагаем, что на
сегодняшний день допустимо использовать приводимые выше определения (для артерий) в случае их самостоятельного отхождения.
Во избежание терминологической путаницы при определении синусов аорты и ЛА
при пороках конотрункуса, при которых в силу ротации магистральных сосудов термин «передний», «задний», «правый» и «левый» синусы полулунных клапанов теряют всякую логическую связь с определяемой ими сущностью, мы использовали терминологию, разработанную группой исследователей из Лейденского университета
(A. Gittenberger:de Groot et al., 1983). В основу данной терминологии взят нелицевой
синус, которым авторы определили тот аортальный синус, который не обращен к Л А
(рис. 36, а). Первый от него при ориентации против часовой стрелки авторы определили «1+м лицевым», а следующий + «2+м лицевым» (рис. 36, 37).
Следует отметить, что применение указанной терминологии продиктовано необходимостью использовать унифицированные определения, пригодные для всех сердец
независимо от сектора разворота конотрункуса. Приступая к изложению хирургической анатомии ВА в нормальном сердце в связи с вышесказанным, необходимо подчеркнуть, что термины «правый» и «1+й лицевой», а также «левый» и «2+й лицевой»
синусы в дефинитивном сердце являются синонимами, и их использование несет равнозначную терминологическую и смысловую нагрузку.
Как известно, у 8 0 + 9 0 % людей правая ВА пересекает крест сердца и дает З М Ж В .
Такая правая ВА описывается к а к доминантная (T.James, 1961; G.Baroldi and
97
Рис. 36. Схема, поясняющая определение терминов.
а + нелицевой синус аорты (Н) затемнен, 1 и 2 — 1+й и 2+й лицевые синусы (светлые), от которых отходят венечные артерии; б : в случае отхождения венечных артерий от одного лицевого синуса аорты, второй (заштрихован) может оказаться некоронарным. Таким образом, термины «лицевой» и «коронарный», «нелицевой» и «некоронарный» не являются синонимами.
Рис. 37. Топография синусов артериальных клапанов в сердцах с бульбовентрикулярной петлей. Схема.
Нелицевой синус заштрихован. От 1+го лицевого синуса аорты (1) отходит правая ВА, от 2+го (2) — левая. Угол, образованный линиями, проведенными вдоль устьев ВА и по конусной перегородке в сердцах с одинаковым разворотом ко+
нотрункуса, идентичен.
А + аорта, Р + легочная артерия.
G. Scomazzoni, 1967; R.Anderson and A. Becker, 1980; G. Gensini, 1984; К. Venkataraman
et aL, 1988). Согласно материалам G. Gensini и Р. Esente (1975), приблизительно в 20%
случаев правая ВА формирует заднебоковую ветвь Л Ж . По данным R. Anderson
и A. Becker (1980), З М Ж В в 90% случаев образована правой ВА (правый тип доминантности) и только в некоторых сердцах + обеими ВА. S. Paulin (1964) и R. McAlpine
(1975) критически относятся к термину «доминантность», полагая, что даже у пациентов, у которых правая ВА васкуляризует заднедиафрагмальную стенку Л Ж , в ее кровоснабжении всегда доминантна система левой ВА. Оценивая значимость перфузии миокарда Л Ж , W. Fulton (1965) считает, что ведущую роль в васкуляризации миокарда играет ПМЖВ, далее ОВ и только небольшую + правая ВА. Этим и объясняется плохой
прогноз у больных с окклюзией П М Ж В (так называемые внезапные смерти при остром
тромбозе) по сравнению с окклюзией правой ВА. Указанную точку зрения поддерживают также D. Lewin и G. Gardiner (1988), считающие, что поскольку ИБС у людей является результатом нарушения кровоснабжения миокарда Л Ж , ясно, что недоминантная
левая ВА у человека все+таки важнее правой (даже доминантной), тем более, что неза+
висимо от типа кровоснабжения сердца через левую ВА протекает в три раза больше
крови, чем через правую (М. И. Золотова:Костомарова, 1951).
Понятие «типы кровоснабжения» введено М. С. Лисициным еще в 1927 г., а термин
«доминантность» первым использовал М. Schlesinger (1949). Преобладание или так называемая доминантность одного из венечных сосудов определяется тем, какая ВА (правая или левая) участвует в васкуляризации задней межжелудочковой перегородки и
заднедиафрагмальной поверхности Л Ж . Здесь, видимо, следует понимать, что следование крупных эпикардиальных стволов по задней межжелудочковой борозде или вдоль
заднедиафрагмальной стенки ЛЖ еще не означает «неучастие» других сосудов в питании указанных зон. Скорее наоборот, многочисленные мелкие сосуды из системы левой
ВА (невидимые макроскопически и тем более ангиокардиографически) создают мириады мелких и внутриорганных сосудов, участвуя в васкуляризации этого региона Л Ж . В
этой связи, по+видимому, следует исходить из того, что термин «доминантность» в первую очередь определяет анатомическую соотнесенность крупных эпикардиальных стволов к задней межжелудочковой перегородке и кресту сердца и только потом отражает
преимущественную васкуляризацию этого региона тем или иным сосудом.
Задняя (диафрагмальная) стенка ЛЖ кровоснабжается из систем двух ВА + правой и ОВ левой ВА, а при переходе П М Ж В через верхушку на заднюю поверхность
сердца + и П М Ж В . Поэтому при остром нарушении кровообращения в системе одной
из них кровоснабжение задней стенки осуществляется за счет другой артерии с ограничением зоны инфарцирования и последующего кардиосклероза (Б. В. Шабалкин и
Ю.В.Белов, 1984). Понятно, что аневризмы задней стенки ЛЖ наблюдаются редко
(по данным Б. В. Шабалкина и Ю. В. Белова, частота аневризм задней стенки ЛЖ составляет 4,9% от всех случаев аневризм Л Ж ) , что объясняется особенностями ее коронарного русла. Тем не менее, учитывая высокую частоту доминантности правой ВА,
адекватная реваскуляризация правой ВА требует шунтирования как З М Ж В , так и
задней (заднебоковой) левожелудочковой ее ветви, участвующих в кровоснабжении
ЛЖ (В. С. Работников и Д. Г. Иоселиани, 1978). При проходимости дистальных отделов и высоком (в проксимальной трети) поражении правой ВА в ряде случаев, по+видимому, будет достаточным шунтирование правой ВА в средней трети, тотчас выше
бифуркации (выше отхождения артерии острого края) (W. Roberts, 1976).
Следует подчеркнуть, что, согласно данным литературы, отношение авторов к проблеме васкуляризации задней стенки ЛЖ неоднозначно. Тем не менее, закон, что при
ухудшении кровотока по системе левой ВА реваскуляризации подлежат все крупные
ветви: П М Ж В , ДВ, ветвь тупого края и заднебоковая левожелудочковая ветвь.
Как известно, в левом желудочке имеются две группы папиллярных (сосочковых)
мышц. Одна из них (заднемедиальная) лежит кзади в области соединения задней свободной стенки ЛЖ и задней межжелудочковой перегородки. Вторая (переднелате+
ральная) лежит на переднебоковой стенке Л Ж .
Васкуляризации сосочковых м ы ш ц ЛЖ посвящены также исследования L. Gross
(1921) и W. Spatelholz (1924). Кровоснабжение сосочковых мышц наиболее полно освещено в работах S. Estes и соавт. (1966), F. Kiechel и соавт. (1972) и В. Waters (1990).
Переднелатеральная группа сосочковых м ы ш ц кровоснабжается из системы левой
ВА + через краевые сплетения ОВ или реже + через ветви П М Ж В . Кровоснабжение
заднемедиальной группы сосочковых м ы ш ц вариабельно. Оно зависит от того, какая
ВА васкуляризует область соединения задней свободной стенки ЛЖ (левожелудочко+
вую часть диафрагмальной поверхности сердца) с задней перегородкой. В сердцах с левым типом доминантности венечного кровообращения эта группа сосочковых мышц
также кровоснабжается терминальными ветвями ОВ, при правом типе доминантности + ветвями З М Ж В правой ВА, при сбалансированном + краевым сплетением, образованным системами обеих ВА + ОВ левой ВА и З М Ж В .
Кровоснабжение обеих групп сосочковых мышц ЛЖ анатомически (по схеме) идентично. Оно осуществляется сосудами достаточного калибра, ответвляющимися от крупных эпикардиальных стволов под прямым углом (см. рис. 24). Часть этих сосудов, про+
99
никающих в миокард (обычно более мелких), быстро делится на тонкие ветки диаметром от 400 до 1500 мкм, образуя миокардиальное сплетение. Эти сосуды кровоснабжают
поверхностную и среднюю трети миокарда и не участвуют в кровоснабжении сосочко+
вых мышц. Более крупные сосуды по ходу в миокарде не разветвляются в его поверхностных слоях. Они, как правило, сохраняют свой просвет на всем протяжении и, достигая внутренней трети миокарда, образуют широко разветвленную сеть сосудов в субэн+
докардиальном слое (субэндокардиальное сплетение). В образовании этой сети участвуют и сосуды, проникающие в сосочковые мышцы через множество трабекул и перекладин (рис. 24). Поэтому каждая группа сосочковых мышц питается несколькими сосудами, образующими многоэтажные аркады (E.Estes et al., 1966; Л.И.Габаин и А.Ф.Фомин, 1983). Основание, средняя треть и верхушка сосочковых мышц принимают несколько различных сосудов, каждый из которых берет начало самостоятельно от эпикардиальных артерий (F.Kiechel et al., 1972). Такое строение ВА, питающих сосочковые мышцы, служит надежным гарантом эффективного функционирования хордально+
папиллярного аппарата митрального клапана. Вследствие такого строения ВА в сосочковых мышцах атеросклеротическое поражение или оседание тромбов в мелких сосудах, ведущих к некрозу сосочковых мышц, наблюдается исключительно редко (А. В.Архангельский, 1959). Такие повреждения наблюдаются только при закупорке начальных
отделов эпикардиальных стволов или большого массива интрамуральных сосудов. В
этих случаях инфаркт миокарда левого желудочка может сопровождаться и инфарциро+
ванием сосочковых мышц. При таком поражении может развиться так называемый
«папиллярный» порок (В. Е. Незлин, 1951) или то, что мы сейчас называем «ишемиче+
ской митральной регургитацией». Частота поражения сосочковых мышц, по данным
разных авторов, сильно варьирует. Так, по данным А. В. Архангельского (1959), некроз
сосочковых мышц наблюдается только при обширных поражениях стенок левого желудочка, а изолированный некроз сосочковых мышц без поражения других отделов сердца встречается редко. В. Waters (1990), наоборот, полагает, что острый инфаркт сосочковых мышц встречается чаще, чем инфаркт собственно стенки желудочка.
Проблема васкуляризации задней стенки ЛЖ и сосочковых м ы ш ц необычайно актуальна не только при ИБС, но и при аномальном отхождении левой ВА от ЛА
(Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; P. Vouhe et al., 1987). Отсутствие ишемических изменений
на заднедиафрагмальной поверхности ЛЖ и небольшая частота поражений заднеме+
диальной группы сосочковых мышц при данном пороке определяются преимущественно правым типом доминантности кровоснабжения сердца.
2. Типы строения венечных артерий
в нормальном сердце
Тип отхождения ВА и характер строения правой и левой венечно+артериальных
систем мы изучили на 163 нормальных сердцах, то есть на сердцах от лиц, умерших от
причин, не связанных с заболеваниями сердечно+сосудистой системы. Распределение
материала в зависимости от типа доминантности правой или левой ВА представлено в
табл. 3. К а к следует из таблицы, правый тип доминантности кровоснабжения миокарда нами выявлен в 130 (79,8%) сердцах. В 23 (14,1%) случаях доминантной являлась
левая венечная артерия и л и ш ь в 10 (6,1%) случаях отмечался сбалансированный тип
коронарной циркуляции.
В наших наблюдениях во всех случаях имелась двухкоронарная система венечного кровообращения, при которой правая ВА отходила от правого аортального (1+го лицевого) синуса, а левая + от левого (2+го лицевого).
ВА, обеспечивающие кровоснабжение сердца, образуют две системы ВА: правую
и левую. Несмотря на то что обе системы анастомозируют друг с другом на различных уровнях, к а ж д а я из систем имеет свои зоны преимущественного кровообраще+
100
Таблица 3
Распределение материала в зависимости от типа доминантности правой
или левой венечной артерии в нормальных сердцах
П р и м е ч а н и е . Угол + средний угол (в градусах), отражающий разворот оси конотрункуса относительно перпендикуляра, проведенного к линии по заднему краю атриовентрикулярных каналов.
ния и стандартный (варьирующий только в определенных пределах) тип построения. Независимо от типа соединения сегментов каждой из венечно+артериальных
систем крупные ВА располагаются субэпикардиально в атриовентрикулярных и
межжелудочковых бороздах, либо в пограничных зонах, на стыке соединения отдельных сегментов сердца.
Нами выявлено три типа (формулы) строения венечных артерий в нормальном
сердце (рис. 38).
Рис. 38. Распределение венечных артерий в нормальном сердце.
АДВа. + адвенциальная артерия.
КА + конусная артерия, ОВ + огибающая
ветвь, ПМЖВ + передняя межжелудочковая
ветвь. Цифры + число случаев.
Ф о р м у л а 1. В эту группу вошли 130 сердец (79,7%). Средний угол разворота
оси конотрункуса составил 28,8° (с разбросом вариант от 10 до 46°). Во всех 130 сердцах данной группы правая ВА отходила от 1+го лицевого синуса аорты и следовала в
правой атриовентрикулярной борозде, а левая ВА + от 2+го лицевого синуса, делясь на
переднюю межжелудочковую и огибающую ветви.
101
В 117 случаях конусная артерия (КА) отходила от правой ВА и в 13 + самостоятельным устьем от 1+го лицевого синуса аорты. В одном из этих 13 случаев в 1+м лицевом синусе аорты имелось три устья. Правая ВА, конусная артерия и адвентициальная артерия отходили самостоятельно из аортального синуса. В этом сердце ствол левой ВА также отсутствовал. ОВ и П М Ж В отходили от 2+го лицевого синуса аорты самостоятельными устьями. Иными словами, в этом сердце В А отходили пятью устьями.
Средний угол разворота конотрункуса в этих сердцах был равен 18,6° и ни в одном
из них не превышал 24°.
В одном сердце имелся двухстворчатый клапан аорты. Однако в этом случае не был
нарушен принцип выравнивания комиссур артериальных клапанов и соблюдены закономерности отхождения ВА.
В 10 сердцах из этой группы наблюдалось эктопическое отхождение ВА. В 7 случаях была выявлена горизонтальная эксцентрическая эктопия устья ВА в пределах лицевых синусов аорты. ВА (правая ВА + в трех случаях, левая ВА + в двух и правая и
левая ВА одновременно + в двух случаях) отходили тотчас у задних комиссур синусов
Вальсальвы. В двух случаях имелась вертикальная эктопия устьев обеих ВА. Устья
правой и левой ВА располагались на 3+5 мм выше синотубулярного соединения в аорте. В одном случае имелась сочетанная транслокация устья левой ВА.
Ф о р м у л а 2. Вторую группу составили 28 (17,2%) сердец, отличавшихся от сердец предыдущей группы наличием крупной конусной артерии. Средний угол разворота оси конотрункуса в этой группе составил 37,8° (с разбросом вариант от 31 до 52°). В
10 сердцах выявлена так называемая ярусность конусной артерии.
В одном случае имелось вертикальное эктопическое отхождение устья правой ВА.
Каких+либо других особенностей или аномалий венечных артерий в данной группе мы
не выявили.
Ф о р м у л а 3. В эту группу вошли 5 ( 3 , 1 % ) сердец от недоношенных новорожденных с сохранившейся передней частью круга Вьессена. Средний угол разворота оси конотрункуса составил 47,4° (с разбросом вариант от 32 до 6 8 ) .
Характерной особенностью коронарной циркуляции сердец данной группы является сохранение коммуникаций между
правой ВА и передней межжелудочковой
ветвью левой ВА, представляющих собой
передние фрагменты вокругбульбарных
колец первичного круга Вьессена.
В одном случае наблюдалась «ныряющая» конусная артерия.
Таким образом, сектор разворота оси
конотрункуса для н о р м а л ь н ы х сердец
имеет границы от 10 до 68°. Для всех сердец этой группы характерно наличие
двухкоронарной системы венечного кровообращения. Из особенностей строения
венечно+артериальной системы сердец
Рис. 39. Схема самостоятельного отхождеданной группы можно выделить эктопиния
огибающей ветви (ОВ) и передней межческое отхождение ВА, встретившееся
желудочковой
ветви (ПМЖВ) от 2+го лицевонам в 11 (6,7%) случаях, и самостоятельго
синуса
аорты.
В банке сердец НЦССХ
ное отхождение конусной артерии, наблюим.
А.
Н.
Бакулева
РАМН обнаружено одно
давшееся в 13 (8%) случаях. В одном сердтакое
сердце
(оно
не
вошло в наш материал).
це (0,6%) выявлено самостоятельное отПоскольку
ОВ
и
ПМЖВ
отходят от аорты сахождение ОВ и П М Ж В (рис. 39) и в одном
мостоятельно, в этих сердцах ствол левой ВА
(0,6%) + «ныряющая» конусная артерия.
отсутствует.
Каких+либо других особенностей или аноА + аорта, ПВА + правая венечная артерия.
малий в данной группе не выявлено.
102
3. Источники артериального кровоснабжения сердца
Кровоснабжение сердца является весьма обильным. Достаточно сказать, что сосуды составляют почти половину массы сердца. Оно насквозь пронизано сложнейшей сосудистой сетью и, по образному выражению С. В. Самойловой (1970), «архитектоника
этой сети» представляет собой «анатомическое «лицо» сердца».
Как известно, кровеносные сосуды сердца, образующие венечный круг кровообращения, состоят из основных венечных артерий, располагающихся субэпикардиально,
внутриорганных артерий, микроциркуляторного русла, внутриорганных вен, субэпи+
кардиальных вен и венечного синуса. Кроме основных венечных артерий в артериальном кровоснабжении сердца участвуют межартериальные анастомозы и система сосудов Вьессена+Тебезия.
Х и р у р г и ч е с к а я анатомия венечных артерий в нормальном сердце
Система правой венечной артерии
В дефинитивном сердце правая В А отходит от правого аортального (1+го лицевого)
синуса (рис. 40, А). Чаще она отходит в виде ствола (рис. 40, А; 4 1 , 42), идущего кзади по
правой атриовентрикулярной борозде (рис. 40,Б; 43), огибающей трехстворчатый клапан (рис. 40, 42+45), и направляющегося к кресту сердца (см. рис. 40,Б; 43).
Конусная
артерия
Первой ветвью правой ВА обычно (если она не отходит самостоятельно от аортального синуса) является конусная артерия (КА) (рис. 40,А; 4 1 , 42, 46+48). Чаще она начинается в нескольких миллиметрах после начала ВА и представляет собой первую крупную
ветвь правой ВА. Она следует вверх и вперед к выводному отделу правого желудочка и в
направлении к П М Ж В . Конусная артерия снабжает переднюю стенку правого желудочка и может участвовать в кровоснабжении передней межжелудочковой перегородки.
Артерия синусного узла
Вторая ветвь ПВА + обычно артерия синусного узла (см. рис. 46, 49, 50). Это первая предсердная ветвь правой ВА, участвующая в кровоснабжении большей части
межпредсердной перегородки и передней стенки правого предсердия.
По данным большинства авторов (Н.В.Антипов, 1990; Р.Ван Прааг, 1990;
G.Gensini and P.Esente, 1975; R.Anderson and A.Becker, 1980; G.Gensini, 1984;
M.Kyriakidis et al., 1983; D.Lewin and G.Gardiner, 1988), в 5 5 + 6 0 % случаев артерия
отходит от правой ВА и в 4 0 + 4 5 % случаев + от ОВ левой ВА. При сбалансированном
типе сохраняется венечно+артериальный круг по передней стенке предсердий.
Такая соединенная артерия известна как большая ушковая артерия (a. auricularis
magna) или к а к артерия Кюгеля (Kygels artery) (R.Anderson and A. Becker, 1980).
Артерия синусного узла отходит от правой ВА напротив отхождения конусной артерии (см. рис. 46). Она может отходить от 1+го лицевого синуса и самостоятельно (отдельным устьем). Сразу после этого она следует вверх по переднемедиальной поверхности
стенки правого предсердия и, достигнув верхней полой вены, окружает ее устье, рамифи+
цируя синусный узел, располагающийся в пограничной борозде (K.Anderson et al., 1979).
Это следует учитывать при канюляции верхней полой вены и операциях. Травма,
тромбоз данной артерии либо имбибиция миокарда этого региона могут привести к инфаркту синусного узла, что является наиболее частой причиной послеоперационной та+
хибрадикардии или так называемого синдрома слабости синусного узла (Р. Ван Прааг,
1990; М. Ф. Зиньковский и др., 1991). Эти особенности следует учитывать и при селективной коронарографии, поскольку введение контрастного вещества в правую В А также может вызвать различно выраженную преходящую ишемию синусного узла, что
проявляется в виде различного рода нарушений ритма (G.Gensini, 1984;
K.Venkataraman et al., 1988).
103
Рис. 40. Коррозионный препарат сердца.
А + вид на венечные артерии спереди, Б + вид сзади. Выводной отдел правого желудочка и ЛА удалены.
А + аорта, ПЖ и ЛЖ + правый и левый желудочки, ПП и ЛП + правое и левое предсердия, ВПВ и НПВ + верхняя и нижняя полые вены, УПП + ушко правого предсердия, УЛП + ушко левого предсердия, ВС + венечный синус, ЗВС + задняя
вена сердца, СВС + средняя вена сердца, (1) + 1+й лицевой синус аорты, (2) + 2+й лицевой синус аорты.
Венечные артерии: ПВА и ЛВА + правая и левая венечные артерии; П М Ж В и З М Ж В + передняя и задняя межжелудочковые ветви; ОВ + огибающая ветвь; АТК + артерия (ветвь) тупого к р а я ; АОК + артерия (ветвь) острого края; КА +
конусная артерия.
На фрагменте А стрелками показана область расположения передней межжелудочковой перегородки.
Рис. 42. Доминантная правая венечная артерия.
Рис. 4 1 . Синтопия правой венечной артерии
относительно смежных образований сердец.
Препарат сердца. Вид сзади и со стороны основания
сердца.
А + аорта, ЛА — легочная артерия, Т и М — трехстворчатый и митральный клапаны, П, 3 и Л + правый, задний
и левый синусы аорты, ЛВА + левая венечная артерия,
ОВ + огибающая ветвь, а.ПЖУ + артерия предсердно+
желудочкового узла, КА + конусная артерия.
Видно, что правая венечная артерия (ПВА), отходящая от аорты (А), огибает трехстворчатый клапан (Т)
и, отдав З М Ж В , направляется далее в сторону левой
атриовентрикулярной борозды. Она участвует в кровоснабжении задней стенки левого желудочка.
104
Рис. 43. Ход правой венечной артерии в задней атриовентрикулярной борозде.
Рис. 44. Препарат сердца.
А + аорта, ЛА + легочная артерия, Т и М + трехстворчатый и митральный клапаны, 3 и Л + задний и левый синусы аорты.
Вид на правую венечную артерию (5).
А + аорта, Т + трехстворчатый клапан, М
митральный клапан.
Объяснение в тексте.
Рис. 4 5 . Препарат сердца.
Вид на правую (5) и левую (1) венечные артерии.
А + аорта.
Р и с . 46. Коррозионный препарат ВА и устья аорты.
Вид на ВА справа+спереди.
Устье правой ВА отходит от 1+го лицевого синуса аорты (1). Показаны артерия синусного узла (АСУ) и конусная артерия (черная треугольная стрелка), отходящие от правой ВА одновременно, напротив
друг друга. Артерия острого края (АОК) и задняя межжелудочковая ветвь (ЗМЖВ) накладываются друг на друга. Устья левой ВА не
видно. В этой проекции крайне правое (из ветвей левой ВА) положение занимает огибающая ветвь (маленькие стрелки) и крайне левое + передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ + показана крупными стрелками), питающая верхушку.
105
Рис. 47. Коррозионный препарат (сердца ребенка
9 лет).
Вид на венечные артерии спереди (переднезадняя проекция).
Видна передняя поверхность правого желудочка ( П Ж ) с его
выводным отделом, прикрывающим устья ВА. Хорошо определяются синусы легочной артерии (ЛА). Легочный ствол расположен кпереди+слева от аорты (А). Четко идентифицируется
конусная артерия (КА), кровоснабжающая область расположения наджелудочкового гребня. В атриовентрикулярной борозде, между правым предсердием и ПЖ располагается правая
венечная артерия (ПВА), дающая артерию острого к р а я . КА
отходит напротив ушка правого предсердия (УПП). Передняя
межжелудочковая ветвь (ПМЖВ) располагается в межжелудочковой борозде. Она дает две диагональные ветви. В левой
атриовентрикулярной борозде под ушком левого предсердия
(УЛП) определяется огибающая ветвь.
Рис. 48. Коррозионный препарат (сердца ребенка
9 лет) с изолированной наливкой аорты и венечных артерий.
От 1+го лицевого синуса аорты (1) отходит правая венечная артерия (показана стрелкой), от 2+го (2) + левая венечная артерия (ЛВА), делящаяся на огибающую ветвь и переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ). П М Ж В полностью повторяет
ход и конусный изгиб межжелудочковой борозды и отдает две
диагональные ветви (ДВ). Хорошо визуализируются поперечные ветви П М Ж В , кровоснабжающие межжелудочковую перегородку. Верхушка сердца кровоснабжается П М Ж В .
Определяется конусная артерия с ее тремя ветвями к конусному отделу правого желудочка.
В этой проекции хорошо видно устье ЛВА. Сама ЛВА отходит
от аорты вбок+влево. П М Ж В располагается правее других ветвей ЛВА, далее + ДВ и по краю+слева — артерия тупого края.
Рис. 49. Препарат сердца.
Вид на основание сердца после удаления предсердий и артериальных сосудов (на уровне синусов Вальсальвы).
Левая венечная артерия (ЛВА), отходящая от 1+го лицевого
синуса аорты (А), отдает кзади огибающую ветвь (ОВ), а кпереди + переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ). Первой
ветвью ОВ является артерия синусного узла (левая), следующ а я кзади, к передней стенке левого предсердия. ОВ далее
следует по атриовентрикулярной борозде, огибает митральный клапан и переходит на заднюю поверхность сердца, отдавая по ходу следующие крупные ветви: ветвь тупого края,
заднебоковую левожелудочковую, а при левом типе кровоснабжения сердца (как на данном препарате) + заднюю межжелудочковую и заднебоковую правожелудочковую ветви.
Правая венечная артерия одной из первых отдает крупную
предсердную ветвь + артерию синусного узла (АСУ), следующую сначала кзади, а затем вверх по переднемитральной
стенке правого предсердия.
106
Рис. 50. Коррозионный препарат.
Вид на венечные артерии и устье аорты сзади.
Строго сзади располагается некоронарный (нелицевой) (Н) синус аорты. От 1+го лицевого синуса аорты (1) отходит правая венечная артерия (ПВА), следующая сначала впереди трехстворчатого клапана, а затем, обогнув его, располагающаяся кзади
от него. Первой крупной предсердной ветвью ПВА является артерия синусного узла, направляющаяся кзади от аорты (показана белой стрелкой). От 2+го лицевого синуса аорты (2) отходит левая венечная артерия (ЛВА), дающая огибающую и переднюю межжелудочковую ветви (ПМЖВ). Черной стрелкой
показана П М Ж В , кровоснабжающая верхушку и дающая ветви к папиллярным мышцам обоих желудочков. Ход ПМЖВ и
задней межжелудочковой ветви (ЗМЖВ) показывает расхождение осей передней и задней межжелудочковых перегородок
сердца. Видно, что передняя межжелудочковая перегородка в
области конуса резко отклонена влево.
ВОК + ветвь острого к р а я .
Адвентициалъная
артерия
Третьей постоянной ветвью правой ВА является адвентициальная артерия. Эта небольшая артерия может быть ветвью конусной артерии либо отходить самостоятельно
(см. рис. 28) от а о р т ы 1 7 . Она направляется вверх и вправо и лежит на передней стенке
аорты (выше синотубулярного соединения), направляясь влево и исчезая в жировом
футляре, окружающем магистральные сосуды.
Она требует коагуляции при канюляции аорты и при операциях аортокоронарно+
го шунтирования, поскольку может быть источником кровотечения.
Отдав эти три ветви, правая В А следует в правой атриовентрикулярной борозде и,
обогнув правый край сердца, переходит на диафрагмальную поверхность. На пути следования в атриовентрикулярной борозде этот огибающий сегмент правой ВА отдает
несколько непостоянных по размеру веточек правому предсердию и правому желудочку (см. рис. 40,А; 46, 50).
Артерия острого края
Артерия острого к р а я , или правая краевая артерия, является одной из самых
крупных ветвей правой ВА. Она спускается от правой ВА по острому правому краю
сердца и чаще достигает верхушки (а иногда переходит и на заднюю поверхность сердца) либо достигает середины правого желудочка (см. рис. 46+48, 50). Это наиболее
крупная коллатеральная ветвь правой ВА (Д.Лужа, 1973; D.Lewin and G.Gardiner,
1988), образующая наиболее мощные (из всех ветвей) анастомозы с П М Ж В . Артерия
участвует в питании передней и задней поверхностей острого к р а я сердца.
На задней поверхности правого желудочка правая ВА делится на мелкие конечные
ветви, следующие к правому предсердию и правому желудочку. Отдав крупную ветвь +
ветвь острого края (правожелудочковую ветвь, направляющуюся к верхушке) + и обогнув трехстворчатый клапан, правая В А далее следует по задней поверхности сердца
вдоль атриовентрикулярной борозды к кресту сердца. Здесь она образует U+образный
изгиб вдоль приточной перегородки и, отдав артерию атриовентрикулярного узла, направляется вдоль задней межжелудочковой борозды вниз к верхушке (рис. 51).
Артерия
атриовентрикулярного
узла
Артерия атриовентрикулярного узла направляется в толщу миокарда через фиброзную и жировую ткань под коронарным синусом. По данным большинства авторов,
17
Н а 512 с е р д е ц м ы т о л ь к о в о д н о м с л у ч а е о б н а р у ж и л и с а м о с т о я т е л ь н о е о т х о ж д е н и е а д в е н т и ц и а л ь н о й
артерии. В э т о м с л у ч а е п р а в а я В А , к о н у с н а я и а д в е н т и ц и а л ь н а я а р т е р и и о т х о д и л и о т 1+го с и н у с а а о р т ы
самостоятельно.
107
Рис. 5 1 . Ход правой (ПВА) и левой (ЛВА) венечных артерий в атриовентрикулярной борозде.
А + препарат сердца. Вид сзади и со стороны основания сердца.
Видно, что правая венечная артерия, отходящая от аорты (А), огибает трехстворчатый клапан (Т) и, отдав З М Ж В , направляется далее в сторону левой атриовентрикулярной борозды. Она участвует в кровоснабжении задней стенки левого желудочка. Левая венечная артерия огибает митральный клапан (М) только спереди и не участвует в питании
задней стенки левого желудочка.
В + схема.
\
А + аорта, ЛА + легочная артерия, Т и М + трехстворчатый и митральный клапаны, ПЖ и ЛЖ + правый и левый желудочки, ЛВА — левая венечная артерия, З М Ж В — задняя межжелудочковая ветвь (от ПВА), ВТК + ветвь тупого края.
(J) + артерия предсердно+желудочкового узла; (§) + заднебоковая ветвь.
Здесь и на всех последующих рисунках использован шифр цифровых обозначений ВА, приведенный на рис. 70.
Рис. 52. Васкуляризация передней межжелудочковой перегородки ( М Ж П ) .
Схема. Вид на М Ж П со стороны правого желудочка.
Правая верхняя перегородочная артерия (1) чаще является ветвью правой венечной артерии (ПВА), но может отходить и от конусной артерии (КА). Левая верхняя перегородочная артерия (2), как правило, является ветвью передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ). Обе артерии участвуют в васкуляризации атриовентрикулярного узла и пучка Гиса. Прочие септальные ветви П М Ж В (показаны
стрелками) W. McAlpine (1975) определяет передними перегородочными ветвями.
А + аорта, ЛА + легочная артерия, ПСМ + передняя сосоч+
ковая мышца, ОВ + огибающая ветвь, ДВ + диагональная
ветвь, АОК + артерия острого к р а я .
108
Рис. 53. Васкуляризация атриовентрику+
лярного (предсердно+желудочкового) узла
(ПЖУ) и пучка Гиса.
3 и П + задний и правый синусы Вальсальвы,
а.ПЖУ + артерия предсердно+желудочкового узла,
ПЖ и ЛЖ + правый и левый желудочки, ЛП + левое
предсердие, Т — трехстворчатый клапан, п + пенет+
рирующая часть, в — ветвящаяся часть атриовентри+
кулярного узла.
артерия атриовентрикулярного узла в 8 8 + 9 0 % случаев кровоснабжается из системы
правой ВА (см. рис. 40, 42, 43), приблизительно в 10% случаев + из системы левой ВА
и изредка из смешанного источника (В. В. Кованов и Т. Н.Аникина, 1974; K.Anderson
etal., 1979; G. Gensini, 1984).
Согласно Т. James (1958), межжелудочковая перегородка и проводящая система
сердца васкуляризуются на двух уровнях. Дистальная часть атриовентрикулярного
узла, пучок Гиса и его две ножки локализуются в различных отделах межжелудочковой перегородки. Первые кровоснабжаются из артерии атриовентрикулярного узла,
ножки же пучка Гиса и волокна Пуркинье васкуляризуются из септальных ветвей
ЗМЖВ и перегородочных ветвей П М Ж В . По данным W. McAlpine, зона залегания атриовентрикулярного узла частично кровоснабжается и правой и левой верхними перегородочными артериями (рис. 52, 53).
Задняя
межжелудочковая
ветвь
ЗМЖВ может быть и непосредственным продолжением правой ВА, но чаще является ее ветвью. Это одна из наиболее крупных ветвей В А, которая по ходу в задней
межжелудочковой борозде отдает задние септальные ветви, которые, во+первых, ана 1
стомозируют с одноименными ветвями П М Ж В , а во+вторых, как уже отмечалось, участвуют в васкуляризации терминальных отделов проводящей системы сердца.
Приблизительно у четверти пациентов с правым типом доминантности имеются
значительные вариации в отхождении З М Ж В . Эти варианты включают в себя двойную ЗМЖВ, раннее отхождение З М Ж В (не доходя до креста сердца) и т. д.
Далее, приблизительно в 8 0 % случаев, правая ВА отдает 1+2 ветви к левому желудочку, распространяющиеся на нижнедиафрагмальной поверхности левого желудочка (см. рис. 51).
Заднебоковая
ветвь
левого
желудочка
Согласно материалам G. Gensini и P. Esente (1975), приблизительно в 20% случаев правая ВА формирует заднебоковую ветвь левого желудочка. Этот терминальный
отдел правой ВА В. В. Кованов и Т. Н. Аникина (1974) называют правой огибающей
артерией. Мы полагаем, что правой огибающей артерией является вся правая В А в
промежутке между конусной артерией и последней нисходящей ветвью правой ВА.
Правая ВА в некоторых случаях может доходить до ветви тупого края, и в этих случаях заднебоковая левожелудочковая ветвь является ответвлением правой ВА.
При левом типе доминантности правая ВА, как правило, не доходит до креста
сердца. При таком варианте дистопии ВА задним межжелудочковым ветвям (чаще од+
ной+двум) и З М Ж В начало дает ОВ левой ВА. В этом случае артерия атриовентрикулярного узла чаще также является ветвью ОВ левой ВА.
Система левой венечной артерии
Левая венечная а р т е р и я отходит от левого (2+го лицевого) синуса аорты
(см. рис. 4 1 + 4 3 , 48, 54) тотчас ниже линии синотубулярного соединения. Ствол левой
ВА в разных сердцах заметно варьирует в длине, но обычно он короткий и редко превышает 1,0 см. Левая ВА, к а к правило, отходит одним стволом, огибающим сзади легочный ствол, и на уровне нелицевого синуса легочной артерии делится на ветви, чаще две: П М Ж В и ОВ.
Как уже отмечалось выше, в 4 0 + 4 5 % случаев левая ВА еще до деления на магистральные ветви может отдавать артерию, питающую синусный узел. Эта артерия может быть ветвью и ОВ левой ВА.
Передняя межжелудочковая ветвь
ПМЖВ следует вниз вдоль передней межжелудочковой перегородки и достигает
верхушки сердца. Изредка наблюдается удвоение П М Ж В и совсем редко + самостоятельное отхождение П М Ж В от 2+го лицевого синуса аорты. Реже П М Ж В не достигает
верхушки сердца, но приблизительно в 80% случаев она доходит до верхушки и, обогнув ее, переходит на заднюю поверхность сердца.
109
Рис. 54. Коррозионный препарат.
Вид на венечные артерии и устье аорты (А) слева. Левая боковая проекция.
Левая венечная артерия (ЛВА) отходит от 2+го лицевого синуса аорты (2) и делится на переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) и огибающую (ОВ) ветви. В этой проекции ПМЖВ занимает крайне левую позицию по передней поверхности сердца. ОВ практически тотчас (это
наблюдается очень часто) дает крупную ветвь — ветвь тупого края
(ВТК). Далее ОВ огибает митральный клапан (М), располагающийся
под тупым углом к плоскости основания аорты. ЗМЖВ в данном
сердце является ветвью правой венечной артерии. На нее наслаивается терминальная поверхностная ветвь ОВ.
Ее постоянными ветвями являются диагональная (иногда в количестве двух и даже трех), септальные ветви и правожелудочковая ветвь.
А. На передней поверхности сердца П М Ж В дает непостоянно выраженную артерию + правожелудочковую ветвь. Эта артерия + остаток от фетального круга Вьессена
и приобретает важнейшее значение к а к при ВПС, так и при ИБС, особенно при высоких окклюзиях П М Ж В .
Б. Септальные ветви П М Ж В сильно варьируют в размерах, числе и распределении. Чаще определяется крупная 1+я септальная ветвь (или передняя септальная
ветвь), ориентированная вертикально и распадающаяся на несколько вторичных ветвей, рамифицирующих переднюю межжелудочковую перегородку (рис. 55). В ряде
случаев 1+я септальная ветвь располагается параллельно самой П М Ж В . Описаны и
редкие случаи самостоятельного ее отхождения (W. McAlpine, 1975). Эта артерия также участвует в кровоснабжении проводящей системы сердца (рис. 56). Поэтому в литературе есть указания на необходимость ее самостоятельного шунтирования, особенно в случаях, когда ее устье локализуется между двумя участками стеноза ПМЖВ
(Б. В. Шабалкин и Ю. В. Белов, 1984; J. Moran et al., 1979).
И ш е м и я перегородки, в о з н и к а ю щ а я вследствие окклюзии передней септальной
артерии (1+й септальной ветви ПМЖВ) приводит к развитию желудочковой тахи+
Рис. 55. Первая септальная ветвь (2) передней
межжелудочковой ветви (1) (по R. Anderson и
A. Becker, 1980).
Препарат сердца (слева) и ан+
гиограмма (справа).
110
Рис. 56. Схема септальных ветвей передней межжелудочковой ветви.
Вид на переднюю межжелудочковую перегородку (ПМЖП)
спереди, со стороны выводного отдела правого желудочка (передняя стенка правого желудочка удалена).
Первая септальная ветвь (1+я СВ) чаще всего является первой
ветвью П М Ж В . Она обычно крупнее остальных перегородочных ветвей П М Ж В . П М Ж В чаще других артерий бывает «ныряющей».
Огибающая ветвь (ОВ) сразу после отхождения от левой венечной артерии «теряется» в толстом слое жировой клетчатки. Ее
интраоперационная экспозиция затруднена и из+за нависания
над ней ушка левого предсердия (УЛП) (на рисунке + отсечено). На рисунке показана левая артерия синусного узла (АСУ),
отходящая от левой венечной артерии. Такой вариант кровоснабжения синусного узла встречается в 10+12% случаев.
ЛЖ + левый желудочек, ПП + правое предсердие, Т + трехстворчатый клапан, НГ + наджелудочковый гребень, ПСМ +
передняя сосочковая мышца, ЛА + легочная артерия, А + аорта, ВПВ + верхняя полая вена, ЛВ + легочные вены (на
рисунке + левые).
кардии (J. Twedell et aL, 1989), возникающей, к а к правило, со стороны субэндокарда и, чаще, + левого желудочка (M.DeBakker et aL, 1983; L.Harris et aL, 1987;
J.Twedell et aL, 1989). Поэтому адекватная защита этого региона сердца во время
операций на открытом сердце приобретает важное значение.
У собак эта артерия снабжает межжелудочковую перегородку на 75+80% (рис. 57).
Понятно, что у них окклюзия этой артерии
вызывает инфаркт миокарда.
W. McAlpine (1975) выделяет еще так
называемую «верхнюю септальную артерию», хотя и отмечает, что у человека она
обычно имеет небольшой размер или вовсе
отсутствует. F. Rodriguez и соавт. (1961)
также полагают, что у людей она встречается только в 12+20% случаев. Эта артерия
очень важна у некоторых животных. Так,
например, в бычьем сердце она может крово+
снабжать до 50% площади перегородки. Но
у человека ее выделение нам представляется
не совсем оправданным, тем более, что у людей в большинстве случаев она представлена
в виде ветви первой септальной артерии.
У человека остальные септальные ветви
П М Ж В («передние»), к а к правило, имеют
меньший размер (см. рис. 47) (D. Lewin and
Рис. 57. Первая (передняя) септальная
G.Gardiner, 1988). Эти ветви сообщаются с
ветвь у собак (по J. Twedell и соавт., 1989)
аналогичными ветвями З М Ж В («нижние»),
и ее роль в инфарцировании миокарда.
образуя сеть потенциальных коллатеральЛВА + левая венечная артерия, ОВ + огибающая
ных сосудов. И хотя «эффективность» таветвь, ПСА + передняя септальная артерия, П М Ж В +
ких коллатералей не доказана, факт, что
передняя межжелудочковая ветвь.
межжелудочковая перегородка + наиболее
1+5 + зоны инфарцирования передней межжелудочковой перегородки на поперечных срезах сердца от
васкуляризованная область сердца.
основания к верхушке.
У человека «передние» перегородочные
ветви больше «нижних» (ветвей ЗМЖВ), но
могут быть и равного с н и м и калибра
111
(P.Fehn etal., 1968). И, наоборот, + у перепелов «нижние» перегородочные ветви больше «верхних». У них большая часть перегородки кровоснабжается «нижними» перегородочными артериями.
В. Диагональная
(ые)
ветвь
(ветви)
П М Ж В , следуя вдоль переднелатеральной
поверхности левого желудочка, обычно является одной из тех ветвей, которые питают
верхушку (см. рис. 48, 54).
Срединная артерия
В 37% случаев вместо бифуркации левой
ВА имеется трифуркация (D. Lewin et al„
1982). В этих случаях «диагональная ветвь»
носит название срединной артерии, и она наравне с ОВ и П М Ж В отходит от ствола левой
ВА. В этих сердцах срединная артерия является эквивалентом диагональной ветви, и
Рис. 58. Препарат сердца.
Предсердия, часть стенки левого желудочка (ЛЖ) и
она васкуляризует свободную стенку левого
артериальные сосуды (на уровне синусов Вальса.'
желудочка (D. Lewin and G. Gardiner, 1988).
вы) удалены. Левая венечная артерия (ЛВА), отхоОгибающая ветвь
д я щ а я от аорты (А), отдает огибающую ветвь (ОВ),
которая следует кзади вдоль атриовентрикулярнои
ОВ является следующей крупной ветвью
борозды, огибая митральный клапан (М).
левой ВА и в ряде случаев может отходить от
аортальных синусов самостоятельно. Она следует вдоль левой атриовентрикулярнои
борозды (см. рис. 43) и, обогнув митральный клапан (рис. 54, 58) и левый (тупой) край
сердца, переходит на его диафрагмальную поверхность.
Как уже отмечалось, чаще (в 9 0 % случаев) она я в л я е т с я недоминантной и заметно варьирует в размерах и длине, что определяется главным образом длиной доминантной правой ВА. Понятно, что определять такие состояния к а к г и п о п л а з и я ОВ
неуместно.
Обычно ОВ отдает левый фрагмент артерии Кюгеля (см. рис. 56), и хотя чаще она
не достигает синусного узла, в 1 0 + 1 2 % случаев артерия синусного узла может быть образована этой веточкой.
ОВ дает 1+3 к р у п н ы е ветви тупого края,
следующих книзу от атриовентрикулярнои
борозды (рис. 59), и очень часто система ОВ
вообще представлена крупной ВТК и невыраженной ОВ.
А. Ветвь артерии тупого края (левая
краевая ветвь) является самой крупной ветвью ОВ (см. рис. 54, 60) и может отходить как
от начала ОВ, так и на уровне тупого края.
Рис. 59. Препарат сердца.
Это очень важная ветвь, участвующая в питаПредсердия и артериальные сосуды (на уровне синунии свободной стенки (ее передней и задней
сов Вальсальвы) удалены.
поверхности) ЛЖ вдоль его латерального
Огибающая ветвь (ОВ), отдав самую крупную свою
к р а я . В целом ряде сердец ОВ вообще предветвь + ветвь тупого края (ВТК) + и обогнув митральный клапан, обычно отдает одну или несколько
ставлена ветвью тупого края (рис. 60).
заднебоковых левожелудочковых ветвей и при леОВ, кроме того, может давать начало ле+
вом типе кровоснабжения сердца заканчивается в
вопредсердной ветви, питающей боковую и
виде задней межжелудочковой ветви (ЗМЖВ).
заднюю поверхность левого предсердия.
ПЖ и Л Ж + правый и левый желудочки.
112
Б. Терминальной ветвью ОВ чаще
является заднебоковая ( левожелудоч:
ковая) ветвь, но отхождение этой ветви, равно к а к и З М Ж В и артерии ат+
риовентрикулярного узла от ОВ левой
ВА, определяется доминантностью
правой или левой ВА.
При сбалансированном типе кровоснабжения сердца З М Ж В васкуляризу+
ется из систем обеих ВА (и правой, и
левой).
Таким образом, эпикардиальные
стволы системы правой ВА участвуют в
васкуляризации правого предсердия,
межпредсердной перегородки, свободной стенки правого желудочка, задней
стенки межжелудочковой перегородки,
Рис. 60. Анатомия венечных артерий, крово+
сосочковых
мышц правого желудочка и
снабжающих боковую и заднюю стенки левого
частично
+
заднемедиальной
группы сожелудочка (ЛЖ).
сочковых
мышц
левого
желудочка.
ЛК + легочный клапан, ВПВ и НПВ + верхняя и нижняя полые вены, М + митральный клапан, КС + коронарный сиСинусный узел чаще (в 55+60% слунус, Л и 3 + левый и задний синусы аорты, ПВА — правая вечаев) представляет собой зону кровонечная артерия, а.ПЖУ + артерия предсердно+желудочко+
снабжения правой ВА. Атриовентрику+
вого узла, ПП — правое предсердие.
лярный узел в преимущественном большинстве наблюдений (до 90% случаев) также кровоснабжается из системы правой ВА.
Зона кровоснабжения левой ВА включает в себя левое предсердие, переднюю, боковую и большую часть задней стенки левого желудочка, переднюю межжелудочковую перегородку и переднелатеральную группу сосочковых м ы ш ц левого желудочка.
Учитывая значительную вариабельность ветвления ВА, изучению вариантной
анатомии ВА в литературе уделено достаточно места (J.Neiman et al., 1976;
H.Hadziselimovic et al, 1980; D.Lewin et al, 1981, 1982; L.Perlmutt et al, 1983;
W. Grossman, 1986). К тому же анатомия каждой из основных эпикардиальных артерий имеет ряд особенностей, а роль их ветвей в кровоснабжении миокарда в каждом
конкретном случае неоднозначна.
Изучению этих особенностей и посвящен настоящий раздел работы. Мы полагаем,
что с ростом интереса к операциям аортокоронарного шунтирования знание этих особенностей, не изложенных в отечественных руководствах, было бы полезным.
Наши представления о хирургической анатомии ВА будут неполными, если мы не
остановимся коротко на взаимоотношениях ВА с атриовентрикулярными клапанами.
Дальнейшие успехи в протезировании либо пластической реконструкции атриовент+
рикулярных клапанов во многом обусловлены точными знаниями топографо+анато+
мических взаимоотношений этих клапанов со смежными структурами сердца и в частности + с сосудами сердца.
По данным Г. И. Цукермана и соавт. (1976), наиболее опасными зонами являются
области наружной и внутренней комиссур митрального клапана, в которых огибающая
ветвь левой ВА максимально приближается к его фиброзному кольцу. Как показано исследованиями В. И. Шумакова (1959) и Л. Г. Монастырского (1965), проекция фиброзного кольца митрального клапана располагается ниже огибающей ветви левой ВА на
передней стенке и ниже венозного синуса + на задней, но в сердцах с малым размером
(до 12 см в длину) на передней стенке это расхождение более чем в половине случаев не
превышает 1+6 мм. Интимное прилежание митрального клапана к указанным структурам создает объективные предпосылки для их ятрогенного повреждения (D. Miller
et al., 1978), чреватого развитием необратимых изменений в миокарде и даже гибелью
больных (Г. И. Цукерман и соавт., 1976; С. С. Соколов, 1978). Лигирование огибающей
113
ветви левой ВА является опасным осложнением и при протезировании митрального
клапана встречается в 1,2+3,1% случаев (Г. И. Цукерман и др., 1976). Реальная возможность лигирования огибающей ветви левой ВА существует и при аннулопластике
МК в случае глубокого прошивания фиброзного кольца (В. А. Прелатов, 1985).
Ввиду того, что при резком обызвествлении клапана и распространении кальция
на фиброзное кольцо (а иногда и на стенку предсердия и желудочка) происходит резкое истончение миокарда, с целью предотвращения повреждения огибающей ветви левой ВА Г. И. Цукерман и соавт. (1976) советуют не прибегать к полной декальцинации клапана и фиброзного кольца, укрепляя (для профилактики выкрашивания каль+
цинатов) эти участки тефлоновыми швами со стороны предсердия и желудочка. Кроме того, ввиду опасности формирования свища между коронарным синусом и полостью левого желудочка D. Miller и соавт. (1978) рекомендуют при реимплантации протезов обращать внимание на сохранение целостности задней стенки левого желудочка.
В настоящем разделе работы мы не останавливались на хирургической анатомии
редких вариантов отхождения, следования и ветвления ВА. Не описаны и хирургические особенности ВА при ВПС. Эти материалы детальнее изложены в соответствующих разделах.
Хирургическая анатомия предсердных венечных артерий
Описанию артериального кровоснабжения предсердий до последнего времени не было уделено должного внимания. В классических работах по анатомии имеются только
упоминания о том, что предсердные артерии отходят от правой или левой коронарной
артерии (С. С. Михайлов, 1987; Н. Gray, 1948; W. Spatelholz, 1924). Между тем все увеличивающиеся возможности кардиохирургии позволили расширить сферу хирургических вмешательств на предсердном комплексе. Безопасность таких вмешательств во многом определяется сохранением венечных артерий (ВА), кровоснабжающих важнейшие
элементы проводящей системы сердца + артерии синусно+предсердного узла (СПУ) и
предсердно+желудочкового узла (ПЖУ) (Б. А. Константинов и др., 1981; С. Marcelletti,
1981). В связи с малочисленностью сообщений, освещающих вариантную анатомию
указанных ВА, приводим данные результатов собственных исследований вариантной
анатомии артерии СПУ и П Ж У в сопоставлении с данными литературы.
Несмотря на то что еще W. Spatelholz (1924) разработал регионарную схему артерий предсердий, в настоящее время существование передней, промежуточной, задне+
правой и левопредсердных артерий (описанных этим автором) не подтверждено. Из
данной группы единственной, более или менее постоянной предсерднои коронарной
артерией является так называемая правая промежуточная предсердная артерия. Она
отходит от правой венечной артерии (ПВА) в области острого к р а я , направляется вертикально вверх и питает миокард соответствующей зоны правого предсердия. Она
обычно анастомозирует с артериями, окружающими устье верхней полой вены (ВПВ),
и поэтому ее повреждение не связано с фатальными последствиями.
Наиболее постоянными предсердными коронарными артериями являются артерии, питающие синусно+предсердный и предсердно+желудочковый узлы. Первые отходят первыми, а последние + последними ветвями правой или левой (или обеих) ВА.
Кровоснабжение синусно+предсердного узла осуществляется главным образом артерией СПУ (рис. 61), повреждение которой, несмотря на обилие дополнительных источников кровоснабжения, приводит к необратимым нарушениям ритма сердца. По
данным А. А. Травина и соавт. (1982), существует два типа отхождения артерии СПУ.
При правом типе кровоснабжения сердца артерия СПУ начинается от ПВА (61,4%
случаев), а при левом + от левой венечной артерии (ЛВА) (38,6% случаев). Как показали исследования указанных авторов, в 47,5% случаев артерия огибает устье ВПВ
справа, в 37,5% + слева и в 15% случаев устье ВПВ охвачено в виде кольца. Согласно
Т. James и G. Burch (1958), артерия СПУ отходит от ПВА в 6 1 % случаев, а от левой +
в 39% случаев. Приблизительно такие же данные приводит С. Marcelletti (1981): в
114
Рис. 61. Варианты отхождения и распределения артерии синусно+предсердного узла (СПУ).
А + отхождение артерии СПУ (1) от правой венечной артерии (ПВА); Б + отхождение артерии СПУ (2) от левой венечной артерии (ЛВА). В обоих случаях артерия СПУ располагается на передней поверхности предсердного комплекса.
В, Г + отхождение двух веточек артерии СПУ от ПВА и ЛВА. В обоих случаях одна артерия СПУ (отходящая от ПВА)
распространяется вдоль передней поверхности предсердного комплекса, другая (являющаяся ветвью ОВ ЛВА) распространяется вдоль задней поверхности предсердного комплекса.
Д, Е + артерия СПУ (1), я в л я ю щ а я с я концевой ветвью ПВА, огибает предсердный комплекс сзади, затем переходит на
его передневерхнюю поверхность (показана пунктиром) и огибает устье ВПВ сзади (Е).
ВПВ и НПВ + верхняя и н и ж н я я полые вены, ПП и ЛП + правое и левое предсердия, ПЖ и ЛЖ — правый и левый желудочки, А + аорта, ЛА + легочная артерия, М + митральный клапан, КС + коронарный синус, П М Ж В + передняя межжелудочковая ветвь, ДВ + диагональная ветвь, ОВ + огибающая ветвь, З М Ж В + задняя межжелудочковая ветвь.
ЬЬ% случаев артерия СПУ отходит от ПВА. Независимо от источника кровоснабжения, артерия СПУ достигает ВПВ спереди или сзади или (реже) окружает ее устье
(K.Anderson and S. Но, 1979).
По данным W. McAlpine (1975), артерия СПУ в 4 8 % случаев является ветвью
ПВА, в 30% + ветвью ЛВА, в 22% случаев + задней ветвью правой или левой ВА. В
1968 г. A. Moberg отметил, что предсердные ВА могут отходить и от экстракардиаль+
ных сосудов. W. McAlpine (1975) приводит в своем атласе один такой случай, описанный Н. N a t h a n и соавт. (1970). В нем артерия СПУ является ветвью правой бронхиальной артерии (рис. 62).
Изучив более 500 сердец, мы не нашли ни одного такого случая. Но в одном сердце с
неистинной единственной ВА было обнаружено самостоятельное отхождение артерии
СПУ от аорты (рис. 63). В этом сердце мы обнаружили вторую артерию, питающую СПУ
и являющуюся ветвью эквивалента ПВА. Редкость нашего наблюдения заключается в
том, что в данном сердце имела место единственная ПВА, от которой отходили ветви правой и левой ВА. Единственным сосудом, отходящим от 2+го лицевого синуса аорты, была
левая артерия СПУ. Однако наличие второй (правой) артерии СПУ и в этом редком наблюдении утвердило нас во мнении, что питание СПУ осуществляется, как правило, множеством ветвей правой и левой ВА. Поэтому выделение артерий, питающих узел, равно
115
Рис. 6 2 . Отхождение артерии синусно+
предсердного узла (СПУ) от бронхиальной артерии.
Обозначения те же, что и на рис. 6 1 .
Рис. 63. Отхождение артерии СПУ (2) самостоятельным устьем от 2+го лицевого
синуса аорты (А).
А, Б, В + артерия СПУ (2) является эквивалентом ветви, отходящей от ЛВА. Она распространяется впереди легочной артерии (ЛА) (фрагмент А), проходит под ушком левого предсердия (У)
(фрагмент Б) и распространяется по задней поверхности предсердного комплекса.
Желудочковый комплекс кровоснабжается неистинной единственной ВА (1), отходящей от 1+го
лицевого синуса аорты.
Г + вторая артерия СПУ является эквивалентом ветви, отходящей от ПВА. Она распространяется
по передней поверхности желудочкового комплекса, огибает ушко правого предсердия спереди и
видно, что она попала в шов (белая стрелка) в области канюляции.
Видно отхождение неистинной единственной ВА от 1+го лицевого синуса аорты.
116
как и подсчет процента их встречаемости, не несет никакой практической информации.
С другой стороны, знание вариантной анатомии этих венечных сосудов и их локализации
на стенке предсердий представляет несомненный интерес. При все возрастающей хирургической активности в этих зонах (операция Фонтена, операции при пороках конотрун+
куса и аномалии Эбштейна, прерывание дополнительных путей проводимости) четкая
ориентация в топографических взаимоотношениях предсердных ВА, питающих жизненно важные элементы сердца с прилегающими анатомическими
образованиями, позволяет избежать необратимых нарушений ритма (Л. А. Бо:
керия, 1989).
Область перегородочного атрио+
вентрикулярного соединения крово+
снабжается несколькими артериями:
артерией П Ж У , первыми септальны+
ми ветвями передней и задней межж е л у д о ч к о в ы х а р т е р и й , задними
правыми и левыми предсердными артериями и артерией Кюгеля. Тем не
менее, наибольшее значение в питании атриовентрикулярного узла имеет артерия П Ж У (рис. 64, 65), повРис. 64. Сосуды перегородочного атриовентрикуреждение которой чревато серьезнылярного соединения.
ми осложнениями.
А + аорта, а.СПУ — артерия синусно+предсердного узла,
По данным Т. J a m e s и G. Burch
а.ПЖУ + артерия предсердно+желудочкового узла, ЛС + ле(1958), она в 8 3 % случаев отходит от
гочный ствол, ЛП + левое предсердие, ЛВА + левая венечная
артерия, ПВА + правая венечная артерия, Т + трехстворчаПВА в области креста сердца, в 7% + от
тый клапан.
ЛВА и в 10% случаев — от обеих В А
(рис. 66). Место отхождения артерии
определяется типом кровоснабжения сердца (правый, левый, сбалансированный). По
данным А. Ф. Синева (1982), ветви, питающие СПУ и П Ж У , в 70% случаев отходят от
ПВА и в 27% + от ЛВА. В 3% случаев нельзя определенно назвать точный источник
кровоснабжения артерий, питающих эти узлы.
Важную роль в кровоснабжении П Ж У играет артерия Кюгеля (см. рис. 67). Авторы описали ее к а к a. anastomotica auricularis magna, подчеркнув, что артерия во всех
случаях является анастомозирующей между системами правой и левой ВА. В 66%
случаев она является ветвью ЛВА или артерии СПУ, отходящей от нее, в 26% + ветвью обеих ВА или артерии СПУ, отходящей от них одновременно, и в 8% случаев +
ветвью более мелких ветвей, отходящих от правой и левой ВА к предсердиям.
По данным М. Geens и соавт. (1971), большое значение в питании правой ножки
пучка Гиса имеет первая септальная артерия передней межжелудочковой ветви
(ПМЖВ). P. Wood (1968) даже назвал ее артерией правой ножки пучка Гиса. М. Geens
и соавт. полагают, что она участвует и в кровоснабжении начальных отделов левой
ножки пучка Гиса. Согласно G. Baroldi и G. Scomazzoni (1967), артерия участвует в
питании пучка Гиса. Вероятность повреждения артерии П Ж У велика при манипуляциях в области пирамидального пространства и правого фиброзного треугольника, а
артерии П Ж У и артерии Кюгеля + при хирургических вмешательствах в области правого фиброзного треугольника и корня аорты.
Согласно данным М. Geens и соавт. (1971), вероятность повреждения первой сеп+
тальной артерии весьма высока при устранении субаортального стеноза и при манипуляциях в области устья легочного ствола. Поэтому с целью избежания нарушений ритма необходимо предпринять все меры предосторожности для сохранения васкуляриза+
ции перегородки и избегать повреждения первой септальной ветви.
117
Рис. 65. Отхождение и расположение артерии предсердно+желудочкового узла (ПЖУ).
Артерия П Ж У (1) чаще всего является ветвью ПВА, но независимо от отхождения (от правой или левой ВА) всегда располагается в пирамидальном пространстве, распространяется от его основания до верхушки, всегда обнаруживается
ниже коронарного синуса (КС).
А. Основание пирамидального пространства (штрихованный треугольник) на задней поверхности сердца и предсерд+
ного комплекса. Коронарный синус пересекается его слева направо и впадает в правое предсердие (ПП). В. Правое
предсердие удалено полностью. Артерия П Ж У (1) является концевой артерией системы ПВА, направляющеся по зад+
не+верхнему выступу левого желудочка (ЛЖ) к правому фиброзному треугольнику (ПФТ).
А + артерия СПУ (1) отходит от ПВА тотчас после отхождения задней межжелудочковой ветви (ЗМЖВ) и проникает в
пирамидальное пространство ниже коронарного синуса (КС). В + схема распространения артерии П Ж У в пирамидальном пространстве.
ЛП и ПП + левое и правое предсердия, ПЖ и ЛЖ + правый и левый желудочки, ВПВ и НПВ + верхняя и нижняя полые вены, Т + трехстворчатый клапан.
Рис. 66. Артерии, питающие синус+
но+предсердный узел.
А + аорта, КС + коронарный синус, ВПВ +
верхняя полая вена, Н П В — н и ж н я я полая вена, ПП + правое предсердие, 1 + артерия синусного узла, ДВ + диагональная ветвь, ЛА +
легочная артерия, ВТК + ветвь тупого края,
П М Ж В — передняя межжелудочковая ветвь,
ПВА + правая венечная а р т е р и я , М + митральный клапан, ПЖ + правый желудочек,
ЛЖ + левый желудочек.
Таким образом, единственной постоянной вертикальной предсердной коронарной
артерией является правая intermediate atrial artery . Все другие вертикальные ветви
хотя и многочисленны, но необычайно малы и крайне непостоянны. Наиболее постоянные предсердные ветви отходят либо первой, либо последней ветвью правой или левой ВА. Этими артериями, как правило, являются артерии П Ж У и СПУ. Их функциональная и хирургическая значимость определяется необходимостью поддержания
функции возникновения и проведения электрического возбуждения.
118
Рис. 67. Основные варианты артерии Кюгеля (по М. Kugel, 1927).
А. Артерия Кюгеля отходит от JIBA (R), попадает в межпредсердную перегородку и соединяется с левожелудочковы+
ми ветвями ПВА (BBB). Б. Артерия Кюгеля отходит от ЛВА (R), проникает в межпредсердную перегородку и соединяется с аналогичной ветвью, отходящей от ПВА (В).
Важнейшей особенностью отхождения и распределения этих артерий является то,
что они отходят и следуют в атриовентрикулярных бороздах, имеют хорошую защищенность (проходят под ушками предсердий или на передней поверхности предсерд+
ного комплекса) и горизонтальное распределение (следование). Они, как правило, не
пересекают передней поверхности правого предсердия и не располагаются вдоль линии межпредсердного соединения сзади, что позволяет выполнить безопасную атрио+
томию в этих зонах.
Знание представленных данных и особенностей венечного кровоснабжения СПУ
и ПЖУ, а также пучка Гиса и его ножек, мы полагаем, позволит избежать серьезных
осложнений, обусловленных повреждением этих венечных сосудов во время операции.
Дополнительные источники артериального
кровоснабжения сердца
Межартериальные анастомозы
Анатомически венечные артерии являются анастомозирующими. Ввиду наличия
анастомозов между ветвями ВА как на поверхности сердца, так и в толще сердечной
мышцы, артериальное кровоснабжение участков миокарда оказывается не изолированным. В дефинитивном сердце существует огромное количество внутри+ и межкоронарных анастомозов, размеры которых колеблются от 20 до 800 мкм. Ввиду малой величины большинства анастомозов каждый отдельный участок миокарда практически
представляет собой зону ветвления преимущественно какой+то одной ВА.
О существовании анастомозов между различными системами ВА (о так называемых «коллатеральных сосудах») известно уже с XVII века (R. Lower, 1699). Анатомически коллатерали представляют собой кондуиты, через которые осуществляется кровоток от нормального к поврежденному вследствие обструкции антеградного кровотока миокарду (L. Becker, 2000).
Нативные коллатерали долгие годы воспринимались к а к пассивные тоннельные
сосуды с рудиментарной гладкомышечной выстилкой и пассивным кровотоком вследствие механического градиента давления между руслами нормального и окклюзиро+
ванного сосудов.
По мнению Б. В. Огнева и соавт. (1954), анастомозировать могут к а к непосредственно ВА, так и их ветви.
119
По данным Т. James (1970), анастомозы могут возникнуть между двумя сегментами одной артерии (внутрисистемный анастомоз), между ветвями двух артерий (межсистемный анастомоз) и через особые артерии (от конусной артерии, от артерии синусного узла и т. д.).
Согласно данным С. В. Самойловой (1970), В. В. Кованова и Т. Н. Аникиной
(1974) и С. М. Михайлова (1987), артериальные анастомозы разделяются на внесер+
дечные (экстракардиальные) и внутрисердечные (интракардиальные), а последние на
межсистемные + между ветвями левой и правой ВА и внутрисистемные + между ветвями одной и той же ВА.
Внутрисистемные
анастомозы
По данным Р.В. Дубининой (1964), существует пять характерных локализаций артериальных анастомозов: 1) на передней стенке ПЖ между веточками правой ВА и
ПМЖВ; 2) на передней стенке ЛЖ около левого к р а я сердца между ветвями левой ОВ
и ПМЖВ; 3) в области верхушки сердца: при левовенечном типе + анастомозы ветвей
левой ВА, при правовенечном типе + анастомозы между всеми ветвями ВА; 4) в межжелудочковой борозде анастомозируют ветви П М Ж В и З М Ж В ; 5) в области предсердий + межвенечные анастомозы между предсердными артериями, являющимися ветвями правой ВА и ОВ левой ВА. В. В. Кованов и Т. Н. Аникина (1974) выделяют большее количество анастомозов, существующих между правой и левой ВА и их ветвями,
вплоть до ветвей 4+5+го порядков. Эти последние наиболее часты в области межжелудочковой перегородки и верхушки. Другими наиболее частыми анастомозами, по данным этих авторов, являются анастомозы в области передней и задней стенок предсердий, на передней стенке ПЖ и в венечной борозде сзади между ветвями правой и левой огибающих. По данным И. X. Рабкина и соавт. (1977), среди основных анастомозов между правой и левой ВА различают анастомозы между: 1) конусными веточками;
2) правожелудочковыми веточками (от ветви острого края и ПМЖВ); 3) З М Ж В и зад+
небоковой ветвью ОВ; 4) З М Ж В и П М Ж В в области межжелудочковой перегородки;
5) З М Ж В и ветвью тупого к р а я ; 6) З М Ж В и П М Ж В в области верхушки; 7) диагональной ветвью и заднебоковой ветвью ОВ.
С. С. Михайлов (1987) считает наиболее постоянными и выраженными анастомозы между: 1) конусной артерией и П М Ж В в верхнем отделе П Ж ; 2) ветвями ЛЖ на передней стенке ЛЖ (между ОВ, ветвью тупого края и ПМЖВ); 3) П М Ж В и З М Ж В на
верхушке сердца; 4) ОВ правой и левой ВА в задней межжелудочковой борозде;
5) П М Ж В и З М Ж В в области перегородки; 6) ветвями правой ВА и левой ОВ на стенке предсердий.
Согласно О. Topaz и соавт. (1991), коллатерали от правой ВА к левой отмечаются и
в случаях хронической окклюзии левой ВА, и в острых случаях, причем число коллатеральных путей от случая к случаю сильно варьирует. Наиболее часто авторы выявляли коллатерали между: 1) конусной артерией и П М Ж В ; 2) З М Ж В и П М Ж В через
септальные ветви или верхушку; 3) заднебоковой ветвью правой ВА и ветвью тупого
края левой ВА или ОВ левой ВА; 4) артерией Кюгеля и ОВ левой ВА.
Кроме того, О. Topaz и соавт. (1991) описали коллатерали между:
1) дистальным сегментом правой ВА и ОВ левой ВА;
2) артерией синусного узла и ОВ левой ВА;
3) артерией синусного края и ОВ левой ВА;
4) артерией острого края и ОВ левой ВА;
5) конусной артерией и заднебоковой ветвью левой ВА;
6) конусной артерией и З М Ж В левой ВА.
Конечно, не все указанные анастомозы равнозначны по эффективности. Учитывая
отсутствие верификации на аутопсии, целый ряд анастомозов, выявленных ангиокар+
диографически, требует дополнительного подтверждения. Тем не менее, приведенные
материалы достаточно убедительны с точки зрения доказательности существования
большого количества путей коллатерального кровоснабжения венечных артерий.
120
Мы не будем здесь излагать усредненные данные по материалам литературы. Наша позиция в этом плане основана на сопоставлении эффективных коллатералей,
функционирующих при тех или иных патологических состояниях, с материалами эмбриогенеза ВА. Согласно этим данным, наиболее постоянными и выраженными внут+
рисердечными анастомозами являются:
1) система сосудов Вьессена (в верхнем отделе передней стенки П Ж ) + межсистемные анастомозы между передними желудочковыми ветвями правой ВА и
ПМЖВ;
2) анастомозы между ветвью острого края (ВОК) правой ВА и П М Ж В + по средней
трети передней стенки ПЖ и правожелудочковой части верхушки сердца;
3) анастомозы в задней межжелудочковой борозде + межсистемные анастомозы
между ОВ правой и левой ВА;
4) анастомозы на стенке предсердий + межсистемные анастомозы между длинными предсердными ветвями правой ВА и ОВ левой ВА;
5) анастомозы между З М Ж В и П М Ж В в области верхушки сердца;
6) анастомозы между З М Ж В и П М Ж В + септальные перфоранты в межжелудочковой перегородке (межсистемные анастомозы + при правом типе доминантности
кровообращения и внутрисистемные + при левовенечном типе доминантности).
Как свидетельствуют приведенные данные, большинство существующих анастомозов представляют собой сохранившиеся межартериальные связи, формирующиеся
еще при первоначальной закладке единого субэпикардиального сплетения. Исключение составляют только межсистемные связи, складывающиеся на поздних этапах
формирования сердца (анастомозы между системами З М Ж В и П М Ж В в области верхушки сердца и межжелудочковой перегородки).
В норме, однако, анастомозы, представляющие собой остатки первично сложившегося субэпикардиального сплетения, не функционируют. Широко развитая сеть
разнообразных анастомозов (особенно этой последней группы) составляет тот мощный резерв, при помощи которого реализуется коллатеральное кровообращение при
различных нарушениях кровоснабжения сердца. Это обнаруживается и при врожденном нарушении питания сердечной м ы ш ц ы (при аномальном отхождении левой
ВА от легочного ствола, например), и при приобретенной ее дисфункции (при ИБС,
например), а т а к ж е у больных с выраженной артериальной гипоксемией (при тетраде Фалло, например).
Несмотря на значительное количество работ, посвященных изучению различных
сосудистых анастомозов в сердце (В.В.Огнев и др., 1954; С.П.Ильинский, 1962;
С.В.Самойлова, 1970; И.Х.Рабкин и др., 1973; В.В. Кованое и Т.Н.Аникина, 1974;
И.Х.Рабкин, 1974; Д. Г. Иоселиани, 1979; С.С.Михайлов, 1987), до настоящего времени отсутствуют точные данные об основных путях эффективного функционирования анастомозов. Между тем клиническое значение анастомозов определяется именно
функциональными возможностями этих связей, в основе которых лежит их «адекватность» (D. Lewin, 1974), эффективность (Д. Г. Иоселиани, 1979) или функциональная
недостаточность (С. С. Михайлов, 1987).
Развитие функционально значимых коллатералей (от 200 до 300 мкм) при ИБС +
достоверно установленный факт (И.Х.Рабкин и др., 1973; В.С.Савельев и др., 1975;
Д.Г.Иоселиани, 1979; D.Lewin et al., 1983). Причем известно, что развитие конкретных путей коллатерального кровообращения в сердце определяется как локализацией
стенозирующего процесса в ВА, так и расположением в сердце артериальных анастомозов. Так, по данным Е. П. Мельмана и М. Г. Шевчука (1976), при стенозировании
просвета П М Ж В в верхней трети главную роль в коллатеральном кровообращении играют анастомозы на передней поверхности ЛЖ и верхушке сердца. При стенозе средней трети П М Ж В значительного развития достигают анастомозы с ПВА на передней
стенке П Ж . При облитерации ОВ коллатеральное кровообращение осуществляется по
расширенным анастомозам с П М Ж В на переднебоковой стенке Л Ж .
121
Исследованиями Д. Г. Иоселиани (1979) доказано, что существует связь между системами правой ВА и ПМЖВ. Автор констатирует и наличие внутрисистемных связей в
пределах тех же ВА. О наличии связей между ветвями левой ВА сообщают также
И. X. Рабкин (1977) и С. С. Михайлов (1987).
С практической точки зрения, на наш взгляд, в основу оценки коллатерального русла должны быть положены признаки их «адекватности», основанные на должном понимании механизмов их эффективного функционирования, поскольку простая констатация наличия коллатералей не позволяет ответить на целый ряд важнейших вопросов.
Способны ли коллатерали защитить миокард при острой окклюзии сосуда? Их наличие + признак достоверной защитимости миокарда или, наоборот, свидетельство тяжелых поражений? Каковы зоны распространения «адекватных» (коллатералей, обнаруживаемых ангиокардиографически) коллатералей? Ответы на эти вопросы в литературе
неоднозначны и нередко + взаимоисключающие. Мы полагаем, что ответы на эти вопросы в первую очередь должны опираться на понимание механизмов формирования коллатералей между ВА. И если гемодинамические механизмы формирования коллатералей
на сегодняшний день более или менее определены (давление в коллатералях, градиент
давления, скорость кровотока и др.), то совершенно не конкретны данные, лежащие в основе понимания анатомического субстрата эффективных коллатералей и их эмбриональной обусловленности. Кроме того, тут, вероятно, следует вспомнить, что в стенке сердца
анастомозы могут располагаться субэндокардиально, интрамиокардиально и субэпикар+
диально. По мнению Г. Г. Арабидзе и соавт. (1978), большая часть функционально значимых коллатералей расположена субэндокардиально и эндомурально (субэпикардиаль+
но). Недавно скрупулезными исследованиями М. Fujita и соавт. (1988) показано, что эффективный кровоток осуществляется только анастомозами, расположенными субэпи+
кардиально. Более того, в наиболее полной работе, посвященной коллатералям, показано, что нативные коллатерали имеют в основном эпикардиальное происхождение
(W. Schaper, 1971). Сейчас уже считается окончательно доказанным, что нативные коллатерали в ответ на острую и хроническую ишемию ремоделируются и обладают способностью к вазоконстрикции и вазодилатации (Т. Aversano et al., 1985; J. Schaper et al.,
1993; M. Mansaray et al., 2000). Очень важно иметь в виду и такой факт, как различный
потенциал коллатеральной защиты между отдельными субэпикардиальными стволами
ВА. Как следует из наших данных, эмбриогенетически субэпикардиальные стволы ВА
равнозначны и анатомически ответственны за равноценные участки миокарда. Отсюда
равная ответственность каждого из них за адекватность кровоснабжения сердца. В основе наличия мощной коллатеральной защиты ПМЖВ или ветви острого края правой ВА
лежит абсорбция исходно закладывающихся вокругартериальных, вокругбульбарных и
бульбовентрикулярных колец первичного венечно+артериального сплетения, легко репродуцируемых при возникновении необходимости в этом. Отсюда эффективность коллатералей между указанными сосудами. Исходя из нашего понимания того, что ряд ветвей, формирующихся из вокругжелудочковых колец и представляющих собой проксимальные фрагменты веерообразно расходящихся дистально и поэтому несоединенных
здесь колец, понятно, что ДВ, ОВ, ветвь тупого края и заднебоковая (левожелудочковая)
ветвь такой защиты не имеют. Вернее, при богатейшей системе кровоснабжения сердца
анастомозы между указанными сосудами, несомненно, существуют. Но они функционально недостаточны, и перечисление этих анастомозов вместе с эффективными анастомозами является «лазейкой» для двусмысленности неверного толкования фактов. Понимание этих данных важно не столько для понимания отсутствия эффективных коллатералей между ДВ и ПМЖВ или ДВ и ВТК, сколько для того, чтобы знать, что обнаружение всех случаев со стенозированием ОВ, ДВ, ВТК или ствола левой ВА в силу анатомического отсутствия адекватных коллатералей к ним является свидетельством необходимости их васкуляризации. Поэтому понимание этого факта должно истолковываться как
еще одно объективное анатомическое свидетельство в пользу обязательности полной ре+
васкуляризации миокарда.
Приведенная нами система эмбриогенеза ВА объясняет существование эффективных коллатералей именно между ветвями правой ВА (через конусную артерию,
122
ПМЖВ
артерию острого к р а я и другие ветви
п р а в о й ВА, о б р а з у ю щ и е ф е т а л ь н ы е
круги Вьессена; рис. 68) и П М Ж В . В
первую очередь эти материалы имеют
первостепенное значение при ИБС.
Эти д а н н ы е представляют интерес и
для понимания анатомии и физиологии аномального отхождения левой
ВА от Л А . В э т о й с в я з и с ч и т а е м уместн ы м подчеркнуть, что именно указанные сосуды составляют основу вариабельной а н а т о м и и ВА при пороках ко+
нотрункуса.
Сосуды у к а з а н н о й г р у п п ы имеют
о б ъ е к т и в н у ю э м б р и о л о г и ч е с к у ю базу
для формирования соединения между
П М Ж В и п р а в о й В А п р и тетраде Ф а л л о .
Б о л е е того, и м е н н о э т и п р е д б у л ь б а р н ы е
Рис. 68. Схема эффективного коллатерального
фрагменты фетального перитрункально+
кровообращения между системами правой
го к о л ь ц а и с о с т а в л я ю т основу а н а т о м и и
(ПВА) и левой венечных артерий (по A. LaPorta
В А при ОАЛА П Ж и л и ТАЛА, выступая
исоавт., 1979).
у ж е не в р о л и м е ж к о р о н а р н ы х анастоНаиболее эффективны коллатерали между: проксимальным о з о в , а к а к п о л н о ц е н н ы е ВА. П о н и м а ми отрезками ПВА или передней межжелудочковой вотви
ние возможностей эффективного функ(круг Вьессена + первичные вокругбульбарные венечно+артериальные кольца); дистальными отрезками ветви острого
ц и о н и р о в а н и я и м е н н о сосудов, образуюкрая (BOK) и П М Ж В (первичное бульбовентрикулярное ве+
щ и х фетальные венечно+артериальные
нечно+артериальное кольцо); задней межжелудочковой ветк р у г и , в этой с в я з и трудно п е р е о ц е н и т ь ,
вью (ЗМЖВ) и П М Ж В (через первичное вокругпредсердное
венечно+артериальное кольцо и септальные перфоранты).
п о с к о л ь к у здесь в п е р в ы е а к ц е н т и р о в а н о
ВПВ и НПВ + верхняя и н и ж н я я полые вены.
в н и м а н и е н а в е н е ч н ы х сосудах, имеющ и х с а м о с т о я т е л ь н о е право н а существование и и г р а ю щ и х в а ж н у ю к о м п е н с и р у ю щ у ю р о л ь п р и ц е л о м р я д е п а т о л о г и ч е с к и х
состояний, т р е б у ю щ и х в с п о м о г а т е л ь н о й п е р ф у з и и и ш е м и з и р о в а н н ы х у ч а с т к о в сердца.
Экстракардиалъные
анастомозы
Э к с т р а к а р д и а л ь н ы е а н а с т о м о з ы д е л я т с я на а н а с т о м о з ы , с о е д и н я ю щ и е ВА с б о л ь ш и м
или м а л ы м к р у г о м к р о в о о б р а щ е н и я , и а н а с т о м о з ы , р а с п о л о ж е н н ы е по ходу магистральных сосудов ( а о р т ы , легочного ствола и п о л ы х вен), о б р а з у ю щ и х с я за счет vasa v a s o r u m .
Среди э к с т р а к а р д и а л ь н ы х а н а с т о м о з о в н а и б о л ь ш е е п р а к т и ч е с к о е з н а ч е н и е и м е ю т
анастомозы, о б е с п е ч и в а ю щ и е с в я з ь с б р о н х и а л ь н ы м и а р т е р и я м и . В 1 9 6 6 г. L. Bjork
при п о м о щ и п о с м е р т н о й а н г и о г р а ф и и у с т а н о в и л н а л и ч и е к о л л а т е р а л е й м е ж д у В А и
легкими. К а к п о к а з а л и и с с л е д о в а н и я V. Bjork и L. Bjork (1965), F. I n t o n t i и
С. Marchegiani (1965), б р о н х и а л ь н ы е к о л л а т е р а л и могут развиваться из системы ОВ
левой ВА, а т а к ж е из п р е д с е р д н ы х в е т в е й ВА (A. Moberg, 1968).
Важное практическое значение экстракардиальные анастомозы приобретают в
группе ц и а н о т и ч е с к и х В П С с о б е д н е н н ы м л е г о ч н ы м к р о в о т о к о м . Т а к , д о к а з а н о ,
что б р о н х и а л ь н о + в е н е ч н ы е а н а с т о м о з ы с у щ е с т в у ю т п р и т е т р а д е Ф а л л о (R. Dabizzi
et al., 1980; H.Zureikat, 1980; S.Sharma et al., 1988). По д а н н ы м л и т е р а т у р ы , в
среднем ч а с т о т а в е н е ч н о + б р о н х и а л ь н ы х а н а с т о м о з о в п р и т е т р а д е Ф а л л о с о с т а в л я е т
10% ( т а б л . 4 ) . У ч и т ы в а я и х к л и н и ч е с к о е з н а ч е н и е , с е г о д н я о ц е н к е к о л л а т е р а л ь н о го к р о в о т о к а п р и В П С п р и д а е т с я о с о б о е з н а ч е н и е (Е. Н. Рюмина и др., 1979;
Ю.Д.Волынский и др., 1981; Ю.С.Петросян и др., 1990; A. La Porta et al., 1979;
A. Bogers et al., 1989; J. Kirklin et al., 1981).
К а к известно, сосуды, о с у щ е с т в л я ю щ и е окольное кровообращение при тетраде
Фалло и в ы п о л н я ю щ и е к о м п е н с а т о р н ы е ф у н к ц и и д о о п е р а ц и и , могут о к а з а т ь с я источ+
123
Таблица 4
Частота коронарно+бронхиальных коллатералей при тетраде Ф а л л о
Авторы
L. Bjork
R. Dabizzi et al.
1966 [57]
1980 [60]
H. Zureikat
S. Sharma et al.
1980 [131]
1988 [118]
Всего
Число наблюдений
Год публикации
...
абс.
%
5(60)
31(119)
8,3
26,0
4 (23)
17,4
11(330)
3,3
51 (532)
9,6
П р и м е ч а н и е . В скобках + общее число наблюдений.
ником серьезных интра+ и послеоперационных осложнений (Ю.Д.Волынский и др.,
1981; D.McGoon et al., 1975; J.Kirklin et al., 1981). Для предотвращения перегрузки
сердца во время и после операции, а также для предупреждения большого артериове+
нозного сброса в области легочной артерии и, соответственно, развития «феномена коронарной кражи» с последующей ишемией миокарда (L. Bjork, 1966; S. Sharma etal.,
1988), в случае принятия решения выполнить радикальную коррекцию порока, большие коллатеральные сосуды, впадающие в центральные отделы легочно+артериально
го дерева (ЛАД) (при наличии таковых), должны быть перевязаны (D. McGoon et al.,
1975). С другой стороны, поскольку терминальные ветви легочных артерий сообщаются не со всеми бронхолегочными сегментами (S. Haworth and F. Macartney, 1979), перевязка коллатеральных сосудов, не соединенных с центральными отделами ЛАД, может привести к гипоксии и инфаркту легкого (J.Kirklin et al., 1981). Остающиеся после операции крупные коллатеральные сосуды, не соединенные с центральными отделами ЛАД, образуют обособленную систему кровоснабжения легких (участки легочной
сосудистой секвестрации) (Ю.Д. Волынский и др., 1981), которые могут стать источником легочного кровотечения. Надежным способом борьбы с подобным осложнением является перевязка крупных коллатеральных сосудов во время операции (К. Sano et al.,
1978) или их транскатетерная эмболизация (Ю.Д. Волынский и др., 1981). Предотвращение указанных осложнений требует тщательного дооперативного выявления размера, количества, места отхождения и распределения этих сосудов.
В заключение представляется необходимым отметить, что важность приведенных
материалов определяется не столько существующей компенсирующей функцией
окольного кровообращения при тетраде Фалло, сколько необходимостью понимания
того факта, что отсутствие должного внимания к коллатералям при данном пороке
чревато фатальными осложнениями.
Сосуды Вьессена—Тебезия
Как уже отмечалось выше, сосуды Вьессена+Тебезия эмбриологически представляют собой сохранившиеся синусоиды, открывающиеся в полости сердца. Как известно, по мере образования компактного миокарда большая часть синусоид подвергается
редукции. Одновременно является доказанным фактом, что при сохранении губчатой
структуры миокарда (например, при АЛА с И М Ж П ) в миокарде сохраняется сину+
соидный тип кровоснабжения. Синусоиды в недифференцированном миокарде + один
из путей компенсации при данном пороке (R. Freedom et al., 1983).
В 1706 г. Вьессен (R. Vieussens) описал отверстия в просвете Л Ж . Введя в ВА гиафра+
новую краску, он обнаружил, что она выходит из указанных отверстий в полость ЛЖ.
Спустя два года A. Thebesius (1708) также описал отверстия в стенке Л Ж . По его данным,
они имели сообщения с венечными венами. С тех пор все отверстия и каналы в стенках
сердечных камер называют тебезиевыми каналами или сосудами Вьессена+Тебезия.
Сосуды Вьессена+Тебезия имеют весьма своеобразное строение, несколько отличное в
разных отделах сердца. Располагаясь в толще миокарда, в предсердиях они напоминают
124
по строению венозные стволики, а в желудочках эти сосуды построены по синусоидному
типу (С. П. Ильинский, 1958). Стенка их состоит из одного слоя эндотелия, подкрепленного соединительнотканной основой, содержащей эластические волокна. По данным
С. В. Самойловой (1970), сосуды Вьессена+Тебезия по своей морфологии занимают промежуточное место между обычными кровеносными сосудами и капиллярами.
В. Д. Арутюнов (1962) считает, что большинство этих сосудов располагается в области верхушки сердца, по мнению С. П. Ильинского (1958), + их больше в предсердиях. Сосуды Вьессена+Тебезия располагаются в толще миокарда, то есть являются интрамураль+
ными сосудами, точечные отверстия которых открываются во всех полостях сердца
(СВ. Самойлова, 1970; С. П. Ильинский, 1971). Они анастомозируют как с артериальными, так и венозными стволами. Двусторонняя связь сосудов Тебезия (с артериями и венами сердца) обусловливает сложность циркуляции крови в миокарде. Соответственно физиологическим нуждам момента, синусоиды могут депонировать дополнительные массы
крови, а в других случаях кровь из синусоид может быть отведена в систему артерий или
вен сердца. М. Я. Арьев (1935) и Н. И. Лепорский (1939) отводят сосудам Тебезия определенную роль в кровоснабжении сердца. С П . Ильинский (1971) считает, что артерио+
синусоидные анастомозы являются анатомической основой компенсации коронарного
кровотока, осуществляемой через сосуды Вьессена+Тебезия. А. И. Озарай (1958) считает
их шлюзовой системой, сообщающейся с различными камерами сердца и дополнительными резервуарами для крови.
Таким образом, по мнению большинства авторов (С. П. Ильинский, 1962; В. И. Ко:
лесов, 1977; С.В.Самойлова, 1970; В. В. Кованое и Т.Н.Аникина, 1974; Б.И.Хубу:
тия, 1974), сосуды Вьессена+Тебезия + активная сосудистая система миокарда, которой приписывают известное значение в компенсации кровоснабжения зон ишемии
миокарда, рассматривая их к а к своеобразные коллатерали. Однако полной ясности в
этом вопросе нет. Пути перемещения крови внутри миокарда при патологических условиях нуждаются еще в дополнительном изучении.
Сегодня важность дальнейшего изучения морфофункциональных особенностей
системы сосудов Вьессена+Тебезия и вен сердца определяется и прямыми запросами
клиники, и в частности разработкой и внедрением в клиническую практику ретроградной кардиоплегии. Полагают, что эффективность чреспредсердного введения кар+
диоплегического раствора определяется возможностью достичь гомогенного охлаждения сердца у больных с мультифокальными поражениями ВА (N. Silverman et al.,
1978; J.Dietl et al., 1989). В основе такого подхода лежит поступление введенного
чреспредсердно+кардиоплегического раствора через сосуды Вьессена+Тебезия и вены
передней стенки правого желудочка в полость правого желудочка.
4. Ангиокардиографическая анатомия
венечных артерий
Разработка методов прямой реваскуляризации миокарда немыслима без правильной интерпретации коронарограмм. При несомненных успехах в прижизненном изучении коронарных артерий (Ю.С.Петросян и Л.С.Зингерман, 1974; G.Gensini and
P. Esente, 1975; С. Ilsley et al., 1982; J. Dodge et al., 1988) реальные сопоставления анатомии ВА и ангиоградиографической анатомии ВА в литературе ограничены единичными сообщениями (М. Raphael et al., 1980). Между тем такие сопоставления крайне
актуальны, в частности для разработки программ обучения.
Первое описание прижизненного рентгенологического изображения ВА, полученного с помощью коронарографии, принадлежит L. DiGuglielmo и М. Guttadauro (1952). Последующая детализация рентгеноанатомии ВА осуществлялась односторонне + путем самостоятельного изучения и описания рентгеноанатомии ВА (W. Sewell, 1966; G. Gensini et
al, 1967; M.Tsuzuki et al, 1968; R.Favaloro, 1970; Ю.С.Петросян и Л.С.Зингерман,
125
1974; Д. Лужа, 1973; С. Ilsley et al, 1982; D. Lewin and G. Gardiner, 1988). И хотя работы
современных авторов характеризуются углубленными исследованиями рентгеноанатомии с трехмерной оценкой внутригрудного расположения ВА (D.Parker et al., 1987;
J. Dodge et al., 1988) на сегментарном уровне (W.Austen et al., 1975; W. Vieweg et al., 1975;
J. Dodge et al., 1988)y ясно, что первым этапом в исследовании ВА должны были бы стать
работы по прижизненной идентификации анатомии ВА на основании сопоставления этих
материалов с данными анатомии ВА. Поскольку даже существующие в этой области работы далеко не безупречны, с целью объективизации образовательных программ нами
проведены анатомо+ангиокардиографические сопоставления строения ВА.
Мы сравнивали коронарограммы со слепками ВА сердец л и ц , умерших от причин,
не связанных с сердечно+сосудистыми заболеваниями, в проекциях, используемых
при коронарной артериографии. Такой подход был продиктован тем, что рентгенологический образ ВА представляет собой двухмерное отображение трехмерной структуры (венечно+артериального дерева). Учитывая трехмерную пространственную ориентацию ВА, для объективной оценки ВА необходимо их контрастирование в нескольких проекциях. Для этого обычно используют переднезаднюю, 1+ю и 2+ю косые проекции, а изменения и особенности анатомии ВА определяются по данным многопроекционного исследования. Первая (или правая передняя) косая (угол наклона объекта
визуализации к сагиттальной плоскости составляет 20+35° вправо) и вторая (или левая передняя) косая (угол наклона + 60+70° влево) проекции отражают реальное косое
положение сердца и его основных (атриовентрикулярных и межжелудочковых) борозд в грудной клетке. Понятно, что крупные В А, располагающиеся в атриовентрикулярных и межжелудочковых бороздах, ориентированных вдоль короткой и длинной
осей сердца, могут быть визуализированы в профиль именно в этих проекциях. Поскольку идентификация рентгеноанатомии ВА не может опираться на одно только
пространственное воображение исследователя, а в каждой из используемых проекций
рентгенологическая картина венечно+артериального дерева различается, мы полагаем, что приводимые здесь анатомо+ангиокардиографические сопоставления могут
представлять определенный практический интерес.
Одноплоскостная анатомическая схема строения венечно+артериального дерева и
сердечного комплекса представлена на рис. 69. На рис. 70 представлена изолирован+
Рис. 69. Одноплоскостная анатомическая схема строения венечно+артериального дерева и сердечного комплекса.
А + система левой венечной артерии (ЛВА), Б + система правой венечной артерии (ПВА).
1 — 1+й лицевой синус аорты, 2 + 2+й лицевой синус аорты.
А + аорта, ЛА + легочная артерия, УПП + ушко правого предсердия, УЛП + ушко левого предсердия, П М Ж В + передняя межжелудочковая ветвь, ОВ + огибающая ветвь, ДВ + диагональная ветвь, ВТК — ветвь тупого края, АСУ — артерия синусного узла, КА + конусная артерия, BOK — ветвь острого края, а.АВУ + артерия атриовентрикулярного узла,
З М Ж В + задняя межжелудочковая ветвь.
126
Рис. 70. Изолированная анатомическая схема венечно+артериального дерева.
1 + левая венечная артерия, 2 + передняя межжелудочковая ветвь,
3 + огибающая ветвь, 4 + ветвь тупого края, Dj и D2 + 1+я и 2+я диагональные артерии, 5 + правая венечная артерия, 6 + конусная артерия, 7 + артерия синусного узла, 8 + ветвь острого края, 9 — задн я я межжелудочковая ветвь, 10 + артерия атриовентрикулярного
узла.
А + аорта. Сохранение круга Вьессена показано двумя стрелками
(ветви конусной артерии и правожелудочковые ветви передней
межжелудочковой артерии). Сохранение первичного вокругпред+
сердного кольца показано большой стрелкой.
В дальнейшем в работе (иллюстрациях) использован указанный цифровой код обозначений венечных артерий.
ная анатомическая схема строения венечно+артериального дерева. Как следует из
представленных данных, а также из многопроекционного исследования коронаро+
грамм и рисунков, воспроизводящих строение венечно+артериального дерева на коррозионных препаратах, в проекциях, соответствующих таковым, используемым в ко+
ронарографии, первые никак не отражают строения ВА в соответствующих проекциях. Поэтому приводим описание анатомии ВА в соответствии с направленностью и оп+
ределяемостью ВА на коррозионных препаратах в соответствующих проекциях.
Переднезадняя проекция
Как следует из рисунков 71+74, в переднезадней проекции четко определяется от+
хождение стволов правой и левой ВА. Это единственная проекция, позволяющая их
визуализировать независимо от уровня отхождения от синусов Вальсальвы и степени
Рис. 71. Коррозионный препарат. Переднезадняя проекция.
Рис. 72. Коррозионный препарат. Переднезадняя проекция.
1 и 2 + 1+й и 2+й лицевые синусы аорты; D p D 2 + 1+я и
2+я диагональные а р т е р и и ; 5 + п р а в а я венечная
артерия.
1 и 2 — 1+й и 2+й лицевые синусы аорты.
127
Рис. 73. Коронарограмма. Переднезадняя
проекция.
Рис. 74. Коронарограмма. Переднезадняя
проекция.
Левая коронарная артерия (1) и ее ветви: передняя
межжелудочковая ветвь (ПМЖВ), диагональная
(ДВ) и огибающая (OB).
ПВА + правая венечная артерия,
регургитации контраста. Идентификация отхождения КА и ОВ левой ВА в этой проекции затруднена.
Проекция позволяет визуализировать ряд дистальных диагональных ветвей
П М Ж В , а т а к ж е оценить участие П М Ж В в кровоснабжении диафрагмальной поверхности сердца.
Особенности всех прочих ВА и их ветвей определяются только при сопоставлении
данных многопроекционного исследования.
Левая венечная артерия
Анатомическая схема распределения основных стволов левой ВА (ПМЖВ и ОВ) и
их взаимоотношений с отделами и структурами сердца, воспроизведенная с коррозионных препаратов в 1+й и 2+й передних косых проекциях, приведена на рис. 75.
1. Левая передняя косая проекция. В этой проекции ствол левой ВА находится в ортогональной проекции и поэтому оценка его особенностей затруднена. Визуализация
ствола левой ВА в этой проекции зависит и от уровня его отхождения от 2+го лицевого
(левого в дефинитивном сердце) синуса аорты, и от степени рефлюкса контрастного вещества в аорту (при резком стенозе или окклюзии ствола левой ВА, например).
С другой стороны, в этой проекции отчетливо визуализируется бифуркация (три+
фуркация) левой ВА (рис. 75,Б; 76, 77 и 78). В этой проекции П М Ж В идет по правому
контуру сердца, а ОВ и ее крупные ветви + по левому.
ПМЖВ, как правило, распознается по перегородочным артериям, отходящим от нее
под прямым углом. Очень важна и идентификация промежуточной ветви левой ВА, поскольку в случае существования она ответственна за кровоснабжение значительного бассейна, включающего в себя переднюю поверхность левого желудочка и верхушку сердца.
Недостатком проекции является суперпозиция проксимального участка ВТК с ОВ.
И хотя в этой проекции визуализация ВТК чаще не затруднена, обнаружение сужений
в ее проксимальной трети в 1+й косой проекции сопровождается определенными сложностями.
Таким образом, эта проекция позволяет идентифицировать тип ветвления левой ВА
и особенности строения ПМЖВ, ОВ и их ветвей. И хотя она не позволяет оценить состо+
128
Рис. 75. Анатомическая схема распределения основных стволов левой венечной артерии и их
взаимоотношений с отделами и структурами сердца, воспроизведенная с коррозионных препаратов в 1+й (Б) и 2+й (А) передних косых проекциях.
Идентификация передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) легко осуществима по наличию септальных ветвей (СВ).
В 1+й передней косой проекции возможна суперпозиция огибающей ветви (ОВ) и ветви тупого края (ВТК), во 2+й передней косой проекции + П М Ж В и диагональной ветви (ДВ).
А + аорта, ЛА + легочная артерия, М — митральный клапан.
Рис. 76. Коррозионный препарат. 1+я (левая
передняя) косая проекция.
Левая венечная артерия (1) и ее ветви.
i + промежуточная артерия (a. intermedia).
Рис. 77. Коррозионный препарат. 1+я
(левая передняя) косая проекция.
Левая венечная артерия (1) и ее ветви,
Остальные обозначения те ж е , что и на рис. 70.
i + промежуточная артерия (a. intermedia).
Остальные обозначения те же, что и на рис. 70.
яние ствола левой ВА и иногда проксимальных участков ПМЖВ (до 1+й септальной ветви) и ОВ, она очень информативна для оценки крупных левожелудочковых ветвей
ПМЖВ (диагональных, промежуточной, перегородочных) и ОВ (ВТК и, частично, + зад+
небоковой (ЗБ) левожелудочковой ветви).
2. Правая передняя косая проекция. В этой проекции П М Ж В и ОВ также разведены,
но она малоинформативна для оценки зоны бифуркации левой ВА. При отсутствии
129
Рис. 78. Селективная коронарограмма левой
коронарной артерии.
Рис. 79. Коррозионный препарат. 2+я
(правая передняя) косая проекция.
1+я (левая передняя) косая проекция.
ПМЖВ + передняя межжелудочковая ветвь, ДВ + диагональная ветвь, ОВ + огибающая ветвь, ВТК + ветвь тупого края.
Системы правой (5) и левой венечных артерий.
Септальные ветви передней межжелудочковой
ветви (2) показаны стрелками, типичный ход огибающей ветви (3) подчеркнут пунктиром.
Остальные обозначения те ж е , что и на рис. 70.
Рис. 80. Коррозионный препарат. 2+я
(правая передняя) косая проекция.
Системы правой (5) и левой венечных артерий.
Рис. 81. Селективная коронарограмма левой
коронарной артерии.
2+я (правая передняя) косая проекция.
ПМЖВ + передняя межжелудочковая ветвь, ДВ + диагональная ветвь, ОВ + огибающая ветвь, ВТК — ветвь тупого края.
Типичный ход огибающей ветви (3) и отходящей от нее ветви тупого края (4) подчеркнут пунктиром.
заброса контрастного вещества в аорту эта проекция очень информативна для оценки состояния
Остальные обозначения те же, что и на рис. 70.
проксимальных участков П М Ж В и ОВ и проксимальных септальных ветвей П М Ж В . По ней можно оценить и развитие правожелудочковых ветвей П М Ж В . В этой проекции ПМЖВ ограничивает левый контур сердца, а ОВ простирается правее от нее (рис. 75,А; 79+81).
Проекция оптимальна и для экспозиции ВТК и ее отхождения от ОВ. В этой проекции зона расхождения ОВ и ВТК расположена в проекции, где указанные артериаль+
130
ные сосуды максимально разведены. Распознавание ВТК несложно: это первая крупная ветвь, отходящая от ОВ, направляющаяся к верхушке.
Ввиду суперпозиции ДВ и П М Ж В эта проекция малоинформативна для оценки
особенностей ДВ.
Таким образом, данная проекция позволяет четко идентифицировать область деления ОВ и ВТК, оценить состояние ВТК, выявить особенности строения проксимальных
участков ОВ и П М Ж В и визуализировать правожелудочковые ветви ПМЖВ.
Правая венечная артерия
1. Переднезадняя проекция. Эта проекция позволяет идентифицировать отхожде+
ние ствола правой ВА от 1+го лицевого (правого в дефинитивном сердце) синуса аорты
(см. рис. 71, 72), но малоинформативна для оценки отхождения конусной артерии.
2. Правая передняя косая проекция. Она оптимальна д л я оценки отхождения (самостоятельного или от правой ВА) и следования первых крупных ветвей правой ВА
(см. рис. 70, 79, 82) (конусной, артерии синусного узла, адвентициальной). В этой
проекции конусная артерия (КА) направляется книзу, а артерия синусного узла +
кверху от правой ВА. П р о е к ц и я очень информативна и д л я выявления характера
распределения ВА в области инфундибулярного отдела правого желудочка. Она
позволяет оценить следование КА или отхождение П М Ж В от правой ВА, что очень
важно знать при планировании операций при пороках конотрункуса. По+видимому, в этой проекции (равно к а к и в переднезадней) оптимальна визуализация отхождения ОВ от правой ВА или 1+го лицевого синуса аорты.
Проекция позволяет оценить степень развития коллатералей между системой правой ВА и П М Ж В (рис. 83) и заполнение дистального русла последней (перетоки от КА
и ВОК к ПМЖВ). Эта же проекция наиболее информативна для оценки отхождения
ЗМЖВ (от правой или левой ВА) и определения типа доминантного кровоснабжения
Рис. 83. Рентгенограмма с коррозионного
препарата.
2+я (правая передняя) косая проекция.
Коллатерали между правой венечной артерией (ПВА)
и передней межжелудочковой ветвью (ПМЖВ). Связь
между ветвями конусной артерии (КА) и правожелу+
дочковыми ветвями (ПЖВ) посредством конусных веточек (KB).
Рис. 82. Селективная коронарограмма правой коронарной артерии (5).
1+я с, 2+я с. и 3+я с. — первая, вторая и третья септаль+
ные ветви, ОВ + огибающая ветвь, ЛВА + левая венечная артерия, З М Ж В + задняя межжелудочковая ветвь.
2+я (правая передняя) косая проекция.
ВОК + ветвь острого края, а.АВУ + артерия атриовентри+
кулярного узла, З М Ж В — задняя межжелудочковая ветвь.
131
Рис. 84. Ангиографическая схема типов доминантного кровообращения (по J. Dodge и соавт.,
1988) (во 2+й правой передней косой проекции): правого (А), сбалансированного (Б), левого (В).
А — левожелудочковые ветви правой венечной артерии (затемнены и показаны темной стрелкой), В — парное (от правой и левой ВА) кровоснабжение задней межжелудочковой ветви (9) затемнено и показано изогнутой стрелкой. В +
кровоснабжение З М Ж В (9) от системы левой ВА затемнено и показано светлой стрелкой.
/ и 2 : 1+й и 2+й лицевые синусы аорты. Остальные обозначения те ж е , что и на рис. 70.
Рис. 85. Коррозионный препарат. Вид на сердце
сзади.
Правый тип доминантности кровообращения сердца. Множественные З М Ж В (9) (их три), питающие заднюю перегородку,
2 + огибающий сегмент правой венечной артерии, 10 + артерия атриовентрикулярного узла.
сердца (рис. 84). При правом типе доминантности З М Ж В отходит от правой ВА
(рис. 85), при левом + от левой ВА (см. рис. 80, 81).
Обычно при изучении коронарограмм получают информацию о состоянии венечных артерий + оценивают характер, протяженность и локализацию патологического
процесса. Составной частью этого процесса является оценка степени развития колла+
тералей и дистального русла крупных ВА (Ю.С.Петросян и Л.С.Зингерман, 1974;
С. Ilsley et ah, 1982). Между тем при «прочтении» ангиограммы не менее важна интерпретация другого вопроса: понимание собственно анатомии ВА и роли отдельных ВА
в васкуляризации сердца. Четкое планирование операции аортокоронарного шунтирования немыслимо без оценки того, какой сосуд изучается на ангиограмме и без выявления того, какие отделы сердца требуют реваскуляризации. В этой связи приводимые здесь материалы, полагаем, могут в определенной степени оказаться полезными
в практических целях.
132
Литература
1. Абдуллаев Ф. 3., Наседкина М. А., Можина А. А. и др. Характерные особенности патологической анатомии и поражений миокарда при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола // Арх. пат. + 1988. + № 6. + С. 3 5 + 4 1 .
2. Антипов Н. В. Проводящая система сердца: методика обнаружения, морфогенез: Тезисы
докл. VII областной научной конференции морфологов. + Донецк, 1990. + С. 9+10.
3. Арутюнов В. Д. Сосуды Вьессена+Тебезия при гипертрофии сердца и инфаркта миокарда: Материалы 2+й конф. патологоанатомов Латвии. + Рига, 1962. + С. 1 0 9 + 1 1 1 .
4. Архангельский А. В. Об изменениях сосочковых м ы ш ц сердца при инфаркте миокарда //
Арх. пат. + 1959. + № 9. + С. 4 8 + 5 4 .
5. Арьев М. Я., Витушинский В. А., Рабинерзон А. В. О коллатеральном кровообращении в
сердце при патологических условиях // Тер. арх. + 1935. + Т. 13, вып. 3.
6. БокерияЛ.А. Тахиаритмии. + М.: Медицина, 1989.
7. Ван Прааг Р. Анатомия нормального сердца и сегментарный подход в диагностике //
Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках сердца. + М.,
1990.+С. 7+31.
8. Волынский Ю. Д., Тодуа Ф. И., Могилевский Л. С, Коков Л. С. Бронхиальное и системное
кровообращение легких в хирургии врожденных пороков сердца «синего» типа // Грудная хир. + 1981. + № 3. + С. 83+84.
9. Габаин Л. И., Фомин А. М. Морфологические особенности кровеносного русла в сосочковых мышцах сердца человека // Системная гемодинамика и микроциркуляции. + Куйбышев, 1983. + С. 2 3 + 2 8 .
10. Дубинина Р. В. К вариантной анатомии венечных артерий при различных типах кровоснабжения сердца // Сб. научных трудов Архангельского мед. института. Т. 1. + 1964.
+ С. 75+80.
11. Зиньковский М. Ф., Щербинин В. Г., Чепкая И. Л. Остаточные шунты после коррекции
межпредсердных дефектов // Грудная и серд.+сосуд, хир. + 1991. + № 2. + С. 23+27.
12. Золотова:Костомарова М. И. Клиника и патология инфаркта миокарда: Дис. ... канд.
наук. + М . , 1951.
13. Ильинский С. П. О сосудах Тебезия // Арх. пат. + 1958. + Т. 20, № 5. + С. 3 + 1 1 .
14. Ильинский С. П. Сосуды Тебезия к а к вариант артериовенозных анастомозов сердца. + Л . :
Лениздат, 1962. + С. 2 2 7 + 2 3 3 .
15. Ильинский С. П. Сосуды Тебезия. + Л . : Медицина, 1971.
16. Иоселиани Д. Г. Ишемическая болезнь сердца в аспекте хирургического лечения: Дис. ...
д+ра наук. + М., 1979.
17. Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. + М.: Медицина, 1 9 7 4 . + С . 3 3 + 3 7 .
18. Коган И. И. Кровеносные сосуды сердца // Клиническая анатомия сердца. + М.: Медицина, 1 9 8 7 . + С . 183+218.
19. Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. + Л . : Медицина, 1977. + С. 26+32.
20. Константинов Б. А. В прениях по поводу доклада В. И. Бураковского и соавт. «Основные
принципы хирургического лечения аномалии Эбштейна» // Грудная хир. + 1981. + № 3.
+ С. 8 0 + 8 7 .
21. Лепорский Н. И. К клинике полного закрытия устьев обеих венечных артерий сердца при
сифилисе аорты // Тер. арх. + 1939. + Т. 17, № 4. + С. 3+16.
22. Лисицин М. С. Типы кровоснабжения сердца // Вестн. хир. и погранич. обл. + 1927.
+ № 9. + С. 26.
23. Лужа Д. Рентгеновская анатомия сосудистой системы. + Будапешт: Изд+во Академии наук, 1973. + С. 2 9 + 3 3 .
24. Мельман Е. П., Шевчук М. Г. Кровеносное русло сердца и его потенциальные резервы.
+ М.: Медицина, 1976.
25. Михайлов С. С. Клиническая анатомия сердца. + М.: Медицина, 1987. + С. 184.
26. Михайлов С. С. Там ж е . + С. 190.
27. Монастырский Л. Г. Топографо+анатомические отношения фиброзного кольца митрального клапана к некоторым анатомическим образованиям сердца // Грудная хир. + 1965.
+ № 5. + С. 2 3 + 2 9 .
28. Надь И. [цит. по В. В. Кованову и Т. Н. Аникиной (1974)].
133
29. Незлин В. С. Коронарная болезнь. + М.: Медицина, 1951.
30. Огнев Б. В., Саввин В. П., Савельева Л. А. Кровеносные сосуды сердца в норме и патологии. + М . , 1954.
3 1 . Петросян Ю. С, Абдуллаев Ф. 3., Гарибян В. А. Ангиографическая семиотика и патофизиология аномального отхождения ЛВА от легочного ствола // Грудная и серд.+сосуд.
хир. + 1990. + № 3. + С. 8+14.
32. Петросян Ю. С, Зингерман Л. С. Коронарография. + М.: Медицина, 1974. + С. 112+125.
33. Прелатов В. А. Аннулопластика митрального клапана с помощью опорного кольца:
Дис. ... д+ра наук. + М., 1985.
34. Рабкин И. Х.,АбуговА. М„ МатевосовА. Л. // Коронарография и коронаросканирование:
Руководство по ангиографии / Под ред. И. X. Рабкина. + М.: Медицина, 1977. + С. 67+81.
35. Рабкин И. X., Абугов А. М., Шабалкин Б. В. Оценка коллатерального кровообращения по
данным селективной коронарографии // Кардиология. + 1973. + № 11. + С. 15.
36. Рабкин И. X., Матевосов А. Л., Хиленко А. В. Коронаросканирование в диагностике ише+
мической болезни сердца // Там ж е . + 1974. + № 2. + С. 5+10.
37. Работников В. С, Иоселиани Д. Г. Состояние дистального русла венечных артерий сердца у больных ишемической болезнью сердца // Там ж е . + 1978. + № 12. + С. 4 1 + 4 4 .
38. Рюмина Е. Н., Беришвили И. И., Алекси:Месхишвили В. В. Сканирование легких у больных при тетраде Фалло до и после паллиативных операций // Мед. радиол. + 1979.
+ № 7. + С. 23+32.
39. Савельев В. С, Петросян Ю. С, Зингерман Л. С. и др. Ангиографическая диагностика заболеваний аорты и ее ветвей. + М.: Медицина, 1975.
40. Самойлова С. В. Анатомия кровеносных сосудов сердца. + «П.: Медицина, 1970.
4 1 . Синев А. Ф. Хирургическая анатомия проводящей системы сердца при сложных врожденных пороках сердца: Дис. ... д+ра наук. + М., 1982.
42. Смольянников А. В., Наддачина Т. А. Патологическая анатомия коронарной недостаточн о с т и . + М . , 1963.
43. Соколов С. С. Хирургическая анатомия «опасных зон» сердца при коррекции приобретенных и врожденных пороков // Вестн. хир. + 1978. + № 1 1 . + С. 4 8 + 5 6 .
44. Сперанский Л. С. Артерии сердца // Международная анатомическая номенклатура: Приложение 6 . + М . : Медицина, 1980. + С. 207+208.
45. Травин А. А., Михайлин С. И., Филиппов Б. В., Шинкаренко А. Я. Хирургическая анатомия артерий синусно+предсердного и предсердно+желудочкового узлов сердца // Грудная
хир. + 1982. + № 1. + С. 3 8 + 4 2 .
46. Хубутия В. И. Клиническая анатомия и оперативная хирургия перикарда и коронарных
сосудов. + Рязань, 1974. + С. 6 3 + 1 0 3 .
47. Цой Л. А., Чевагина В. Н. [цит. по В. В. Кованову и Т. Н. Аникиной (1974)].
48. Цукерман Г. И., Травин А. А., Георгадзе О. А. и др. О мерах предупреждения перевязки
огибающей ветви левой коронарной артерии при протезировании митрального клапана
// Грудная хир. + 1976. + № 4. + С. 2 0 + 2 4 .
49. Шабалкин Б. В., Белов Ю. В. Аневризмы задней стенки левого желудочка сердца // Кардиология. + 1984. + № 7. + С. 1 9 + 2 3 .
50. Шумаков В. И. Хирургическое исправление недостаточности митрального клапана:
Дис. ... канд. наук. + М., 1959.
5 1 . Anderson К. R., Но S. Y., Anderson R. H. Location and vascular supply of sinus node in human
heart // Brit. Heart J. + 1979. + Vol. 4 1 . + P. 28+32.
52. Anderson R. H., Becker A. E. Cardiac Anatomy. An integrated text and colour atlas. + Gower
Medical Publishing. + Pt 10. + London: Churchill Livingstone, 1980.
5 3 . Austen W. G., Edwards J. E., Frye R. L. et al. A r e p o r t i n g system on patients evaluated for
coronary artery disease, report of the AD Hoc. Committee for Grading of Coronary Artery
Disease, Council of Cardiovascular Surgery, American Heart Association (editorial) //
Circulation. + 1975. + Vol. 5 1 . + P. 7+40.
54. Aversano T. A., Becker L. C. Persistence of coronary vasodilatator reserve despite functionally significant flow reduction // Amer. J. Physiol. + 1985. + Vol. 248. + P. H 4 0 3 + H 4 1 1 .
55. Baroldi G., Scomazzoni G. Coronary circulation in the normal and pathologic heart. + Armed.
Forces Institute of Pathology, 1967. + P. 2 4 8 + 2 6 3 .
56. Becker L. C. Constriction of native coronary collaterals // Cardiovasc. Res. + 2000. + Vol. 47,
№ 2 . + P . 217+218.
134
57. Bjork L. Anastomoses between the coronary and bronchial arteries // Acta Radiol. (Diagn. ).
+ Stockholm, 1966. + Vol. 4. + P. 93+96.
58. Bjork V. O., Bjork L. Coronary artery fistula // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1965.
+ Vol. 4 9 . + P . 9 2 1 .
59. Bogers A. J. J. C. Congenital coronary artery anomalies. Clinical and embryological aspects.
(Phd. Theses). + Leiden, 1989.
60. Dabizzi R. P., Caprioli G., Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in
tetralogy of Fallot // Circulation. + 1980. + Vol. 6 1 , № 1. + P. 95+102.
61. DeBakker M. J. Т., Jause M. J., Van Capelle F. J. L, Durrer V. Endocardial mapping by simultaneous recording of endocardial electrograms d u r i n g cardiac surgery for ventricular
aneurysm // J. Amer. Coll. Cardiol. + 1983. + Vol. 2. + P. 9 4 7 + 9 5 3 .
62. Dodge J. Т., Brown B. G., Bolson E. L., Dodge H. T. Intrathoracic spatial location of specified
coronary system on the normal human heart // Circulation. + 1988. + Vol. 78, № 5 (Pt 1).
+ P.1167+1180.
63. Estes E. H. J., Dalton F. M., Entman M. L. et al. The anatomy and blood supply of the papillary muscles of the left ventricle // Amer. Heart J. + 1966. + Vol. 7 1 . + P. 356.
64. Favaloro R. G. Surgical t r e a t m e n t of coronary arteriosclerosis. + Baltimore, 1970. + P. 1 1 .
65. Fehn P. A., Howe В. В., Pensinger R. R. Comparative anatomical stenosis of the coronary arteries of canine and parcine heart. II. Interventricular septum // Acta Anat. (Basel). + 1968.
+Vol. 7 1 . + P . 223.
66. Freedom R. M., Wilson G., Trusler G. A. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular sept u m // Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1983. + Vol. 17. + P. 1+28.
67. Fujita M., McKown D. P., Franklin D. Opening of coronary collaterals by repeated brief coronary occlusions in conscious dogs // Angiology + J. Vase. Dis., 1988. + P. 973+980.
68. Fulton W. F. M. The coronary arteries/ Ed. Ch. С Thomas. + Illinois: Springfield, 1963.
69. Geens M., Gonzalez:Lavin L., Dawbarn D., Ross D. N. The surgical anatomy of the pulmonary
artery root in relation to the pulmonary valve autograft and surgery of the right ventricular
outflow t r a c t // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1971. + Vol. 6, № 2. + P. 262+267.
70. Gensini G. G. Coronary arteriography // Heart disease + A textbook of cardiovascular medicine. 2nd ed. / Ed. E. Braunwald. + W. B. Saunders Co., 1984.
71. Gensini G. G., Buonanno C, Palacio A. Anatomy of the coronary circulation in living man +
coronary arteriography // Dis. Chest. + 1967. + Vol. 52. + P. 125+140.
72. Gensini G. G., Esente P. La nomenclature angiografica internazionale della circolarione cona+
rica umena // Giorn. Ital. Cardiol. + 1975. + Vol. 5, № 2. + P. 143+198.
73. Gittenberger:de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer:Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arterial anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol.
+ 1983. + Vol. 4 (Suppl. 1.). + P. 15+24.
74. Gray H. Anatomy of the human body // Ed. 25, edited by Charles M. Goss. + Philadelphia:
Lea and Febiger, 1948.
75. Gross L. The blood supply to the heart in its anatomical and clinical aspects. + New York: PB
Hoeber, 1921.
76. Grossman W. G. Anatomy of the coronary arteries // Cardiac catheterization and angiography / Ed. W. G. Grossman, Led and Febinger. + Philadelphia, 1986.
77. Hadziselimovic H., Dilberovic F., Oveina E. Blood vessels of t h e h u m a n h e a r t :
Coronarography and dissection // Acta anat. + 1980. + Vol. 106, № 4. + P. 443+449.
78. Harris L., DownarE., Michleborough L. et al. Activation sequence of ventricular tachycardia:
Endocardial mapping studies in t h e h u m a n ventricle // J. Amer. Coll. Cardiol. + 1987.
+ Vol. 5 . + P . 1040+1047.
79. Haworth S. G., Macartney F. J. The intrapulmonary arterial circulation in pulmonary atresia
with ventricular septal defect and major aorto+pulmonary collateral arteries // Amer. J.
Cardiol. (Abstr.). + 1979. + Vol. 4 3 . + P. 364.
80. Ilsley C, Stockley H., Clitsakis D., Layton C. Normal coronary arteriogram. An avoidable
test? // Brit. H e a r t J. + 1982. + Vol. 48. + P. 5 8 0 + 5 8 3 .
81. Intonti F., Marchegiani С Le fistole coronariche congenite // Ann. Ital. Chir. + 1965.
+ Vol. 4 1 . + P . 977.
82. James T. N. Anatomy of the coronary arteries. + New York: PB Hoeber, 1961.
83. James T. N. Blood supply of the human interventricular septum // Circulation. + 1958.
+Vol. 1 7 . + P . 391.
135
84. James Т. N.. Burch G. E. The atrial coronary arteries in man // Ibid. + 1958. + Vol. 17.
+ P. 9 0 + 9 8 .
8 5 . Kiechel F., Blumenthal S., Griffiths S. P. The syndrome of papillary muscle infarction and disfunction in infants // Congenital cardiac defects + recent advances / Ed. D. Bergsma.
+ Baltimore, 1972. + Vol. 8, № 1 . + P. 4 4 + 5 0 .
86. Kirklin J. W., Bargeron L. M., Pacifico A. D. et al. Management of t h e tetralogy of Fallot with
large aorto+pulmonary collateral arteries // Proceedings of the F o u r t h J o i n t Symposium on
Congenital Heart disease. + Moscow: Mir, 1981. + P. 2 4 + 2 5 .
87. К у gel M. A. Anatomical studies on the coronary arteries and their branches. I. Arteries anas+
tomotica auricularis magna // Amer. Heart J. + 1927. + Vol. 3. + P. 260+270.
88. Kyriakidis M. K., Kourouklis С. В., Papaioannoi J. T. et al. Sinus node coronary arteries studies with angiography // Amer. J. Cardiol. + 1983. + Vol. 5 1 . + P. 749.
89. La Porta A., Suy:Verburg R. et al. The spectrum of clinical manifestations of anomalous origin of the left coronary artery and surgical management // J. Pediat. Surg. + 1979. + Vol. 14,
№ 3 . + P . 225+227.
90. Levin D. C. Pathways and functional significance of the coronary collateral circulation //
Circulation. + 1974. + Vol. 50. + P. 831+837.
9 1 . Levin D. C, Beckman С F., Garnic J. D. et al. Frequency and clinical significance of failure to
visualize the conus artery during coronary arteriography // Ibid. + 1981. + Vol. 6 3 . + P. 833.
92. Levin D. C, Gardiner G. A. Coronary arteriography. In heart disease. + Third edition / Ed.
E. Braunwald. + W. B. Saunders Co, Philadelphia, 1988. + P. 268+310.
9 3 . Levin D. C, Harrington D. P., Bettmann M. H. et al. Anatomic variations of the coronary
arteries supplying the anterolateral aspect of the left ventricle. Possible explanation for the
«unexplained» anterior aneurysm // Invest. Radiol. + 1982. + Vol. 17. + P. 458.
94. Lower R. Tractatus de Corde. + Amsterdam: Elsevier, 1669.
95. MacAlpin R. N., Abbasi A. S., Grollman J. H., Eber L. H u m a n coronary a r t e r y size d u r i n g life.
A cinearteriographic study // Radiology. + 1973. + Vol. 108, № 3. + P. 567+576.
96. Mansaray M., Hynd J. W., Vergroesen J. et al. Measurment of coronary collateral flow and
resistance in the presence of an open critical stenoses, and the response to intra+arterial
thrombosis // Cardiovasc. Res. + 2000. + Vol. 47, № 2. + P. 359+366.
97. Marcelletti C. Surgery and coronary arteries at risk // Paediatric Cardiology. 3. / Eds
A. E. Becker, T. G. Losekoof, С Marcelletti, R. H. Anderson. + Edinburg: Churchill
Livingstone, 1981. + P. 290+297.
98. May A. M. Surgical anatomy of the coronary arteries // Dis. Chest. + 1960. + Vol. 38.
+ P. 645+657.
99. M с Alpine W. A. Heart and coronary arteries. An anatomical atlas for clinical diagnosis,
radiological investigation, and surgical t r e a t m e n t . + Berlin: Heidelberg; New York:
Springer+Verlag, 1975.
100. McAlpine W. A. In Heart and coronary arteries. Section II: The normal h e a r t . + Berlin:
Heidelberg; New York: Springer, 1975. + P. 20+24.
101. McGoon D. C, Baird D. K., Davis G. D. Surgical management of large bronchial collateral
arteries with pulmonary stenosis or atresia // Circulation. + 1975. + Vol. 52. + P. 109.
102. Miller D. C, Schapira J. N., Stinson E. В., Shumway N. E. Left ventricular+coronary sinus fistula following repeated mitral valve replacement // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1978.
+ Vol. 76, № 1 . + P. 4 3 + 4 5 .
103. Moberg A. Anastomoses between extracardiac vessel and the coronary arteries // Acta Med.
Scand. + 1968. + Vol. 485 (Suppl.). + P. 5+25.
104. Moran J. M., Michaelis L. L., Sanders J. H., Robert A. J. Separate origin of the first septal
branch of left anterior descending coronary artery // J. Cardiovasc. Surg. + 1979. + Vol. 20,
№ 6 . + P . 621.
105. Nathan H., Orda R., Barkay M. The right bronchial artery. Anatomical considerations and
surgical approach. + 1970.
106. Neiman J., Ethevenot G., Guilliere M., Cherrier F. Variations de distribution des arteres coro+
naries (a propos de 3000 coronarographies) // Bull. Ass. Anat. + 1976. + Vol. 60, № 176.
+ P. 769+778.
107. Parker D. L., Pope D. L„ Van Bree R. E., Marshall H. Three+dimensional reconstruction of
moving arterial beds from digital subtraction angiography // Comput. Biomed. Res. + 1987.
+ Vol. 20. + P. 166+185.
136
108. Paulin S. Coronary angiography. A technical, anatomic and clinical study // Acta radiol.
(Stockh.). + Suppl. + 1964. + Vol. + P. 233.
109. Perlmutt L. M., Jay M. E., Levin D. C. Variations in the blood supply of the left ventricular
apex // Invest. Radiol. + 1983. + Vol. 18. + P. 138.
110. Raphael M. J., Hawtin D. R., Allwork S. P. Angiography anatomy of the coronary arteries //
Brit. J. Surg. + 1980. + Vol. 67, № 3. + P. 181+187.
111. Roberts W. C. The coronary arteries in fatal coronary events // Controversy in Cardiology.
Chapter I. / Ed. Edward K. Chung. + New York: Springer+Verlag. + 1976. + P. 1+22.
112. Rodriguez F. L., Robbins S. L., Banasiewicz M. The descending septal artery in human,
parcine, equine, ovine, bovine and canine hearts: A postmortem angiographic study // Amer.
Heart J. + 1961. + Vol. 62. + P. 247.
113. Sano K. T r e a t m e n t of bronchial collaterals in corrective surgery of the tetralogy of Fallot //
J. J a p . Ass. Thorac. Surg. + 1978. + Vol. 26, № 1 1 . + P. 1445+1448.
114. Schaper J., Weihrauch D. Collateral vessel development in t h e poreine and canine heart //
Collateral circulation / Eds W. Schaper, J. Schaper. + Boston: Kluwer, 1993. + P. 6 5 + 1 0 2 .
115. Schaper W. The collateral circulation of the h e a r t . + New York: Elsevier, 1971.
116. Schlesinger M. J., Zoll P. M., Wessler S. The conus artery: A third coronary artery // Amer.
Heart J. + 1949. + Vol. 3 8 . + P. 823.
117. Sewell W. H. Roentgenographic anatomy of h u m a n coronary arteries // Amer. J. Roentgenol.
+ 1 9 6 6 . + Vol. 97. + P . 359.
118. Sharma S., Rajani M., Mukhopadhyay S. et al. Collateral arteries arising from the coronary
circulation of tetralogy of Fallot // I n t . J. Cardiol. + 1988. + Vol. 19. + P. 2 3 7 + 2 4 3 .
119. Silverman K. J., Balkley B. H., Hutchins G. M. Anomalous left circumflex coronary artery:
«Normal» variant of uncertain clinical and pathologic significance // Amer. J. Cardiol.
+ 1978. + Vol. 4 1 . + P. 1311+1314.
120. Spalteholz W. Die Arterien der Herz wand. + Leipzig: Hizzel, 1924.
121. Thebesius A. C. Dissertatio de circulo sauguinis in corde. + Lugdunum Batovorum, 1708.
122. Topaz O., Disciascio G., Conoley M. J. et al. Complete left main coronary artery occlusion:
Angiographic evalution of collateral vessel p a t t e r n s and assessment of hemodynamic correlates // Amer. H e a r t J. + 1 9 9 1 . + Vol. 1 2 1 , № 2. + P. 4 5 0 + 4 5 6 .
123+ Tsuzuki M., Kiefer H., Bluncher G., Reindall H. Coronary arteriography using Paulin's
method. Clinical experience // J a p . Heart J. + 1968. + Vol. 9. + P. 258.
124. Twedell J. S., Branham B. H., Harada H. et al. Potential mapping in septal tachycardia //
Circulation. + 1989. + Vol. 80, № 3 (Suppl. 1). + P. 9 7 + 1 0 8 .
125. Venkataraman K., Gow J., Gadgil U. G. et al. The small right coronary artery: Angiographic
implications + case reports // Angiology. + 1988. + Vol. 39, № 1 (Pt 1). + P. 53+57.
126. Vieussens R. Nouvelles decouvertes s u r le cocur. + P a r i s , 1706.
127. Vieweg W. V. R., Smith C. D., Hagan A. D. A clinical useful coding system for normal coronary
artery anatomy // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1975. + Vol. 1. + P. 171+182.
128. Vouhe P. R„ Baillot Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the
pulmonary artery in infants: Which operation? When? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
+ 1987. + Vol. 94. + P. 192+199.
129. Waters B. L. Clinical and pathologic factors contributing to acute papillary muscle ischemia
// Arch. Pathol. Lab. Med. + 1990. + Vol. 114, № 6. + P. 601+604.
130. Wood P. Disease of t h e heart and circulation. + Ed. 3. + London: Eyre and Spottiswoode
(Publishers) LTD, 1968.
131. Zureikat H. J. Collateral vessels between the coronary and bronchial arteries in patients with
cyanotic congenital heart disease // Amer. J. Cardiol. + 1980. + Vol. 45. + P. 599+603.
Гл а в а 5
Варианты нормальных венечных артерий
1. Редкие варианты нормальных
венечных артерий
По+видимому, важнейшим условием д л я дифференциации нормальных и аномальных ВА является определение критериев нормальности или обоснование закономерностей, которым подчиняется строение венечно+артериальной системы. Пренебрежение этим правилом чревато серьезным смешением понятий и внесением путаницы.
Наглядный пример такого подхода представляет собой сообщение A. Cohen и соавт.
(1989), в котором предпринята попытка проанализировать различные варианты следования В А (см. рис. 89). Согласно представленным в этом сообщении материалам,
аномальная правая ВА (ствол) отходит от 2+го лицевого синуса аорты и далее следует
между аортой и легочным стволом. Аналогично, анализируя случаи аномалий левой
В А, они описывают отхождение ствола левой ВА от 1+го лицевого синуса аорты. По типу следования левой ВА авторы выделяют несколько вариантов с ходом последней
впереди легочного ствола или за ним. Кроме того, авторы выделяют типы, при которых левая ВА может следовать между аортой и легочным стволом, а также в подлегочном инфундибулуме (в конусной перегородке). Таким образом, основываясь на от+
хождении ВА от дискордантного лицевого синуса, авторы «систематизировали» различные, описанные в литературе, варианты нормы и аномалии ВА. Мы полагаем, что
такая «систематизация» аномалий ВА ничего, кроме усугубления существующей путаницы, не дает. Во+первых, в работе использована заведомо несостоятельная схема
отхождения ВА от аорты (W. McAlpine, 1975), не имеющая эмбриологического объяснения. Во+вторых, в работе сгруппированы варианты нормы и аномалии, дополненные к тому же еще и эмбриологически «невозможным» вариантом следования ВА.
Так, второй вариант следования левой ВА не является аномалией. Это вариант
нормы, при котором ОВ, отходящая от 1+го лицевого синуса аорты, следует за аортой
и легочным стволом. Такой ход ОВ обусловлен сохранением одного из ретробульбар+
ных каналов фетального перитрункального сплетения. Кстати, при таком варианте
отхождения ВА от 1+го лицевого синуса отходит не ствол левой ВА, а только ОВ. Ствола левой ВА как такового при данном типе отхождения ВА нет вообще, поскольку ОВ
и П М Ж В в этом случае отходят самостоятельно, причем от различных лицевых синусов аорты: ОВ + от 1+го, а П М Ж В + от 2+го. Кстати, аномалия именно по этому признаку и определяется разными авторами. Такой вариант отхождения и следования ВА несомненно представляет повышенный практический интерес, поскольку среди всех
прочих вариантов ВА (отличающихся от привычного отхождения и следования левой
ВА) он встречается наиболее часто. Кроме того, этот тип диспозиции ВА может быть
причиной ишемических изменений в сердце и даже внезапной смерти. Первый вариант следования ВА, наоборот, в нормальных сердцах встречается исключительно редко. Но в сердцах с определенным разворотом оси конотрункуса (при тетраде Фалло
или отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка, например) встреча+
138
ется регулярно. Эмбриологически существование такой диспозиции ВА предопределено сохранением переднего фрагмента перитрункального кольца, что, к а к правило, определяется в сердцах с гипоплазированным подлегочным конусом. Такое следование
ВА в соответствующем секторе разворота оси конотрункуса закономерно, но представляет собой хирургическую особенность и должно учитываться при определении показаний к операции у больных с пороками конотрункуса.
Что касается четвертого типа, описываемого авторами, мы полагаем, что он является плодом теоретических умозаключений, поскольку лишен эмбриологических
предпосылок существования.
Третий вариант отхождения и следования левой ВА (A. Cohen et al„ 1989), равно
как и эквивалентный ему тип отхождения и следования правой ВА, представляет собой аномалию ВА (эмбриологически и анатомически). Поскольку этот тип может
иметь и клиническое значение, он требует учета при внезапном возникновении ише+
мических изменений в сердце.
В литературе имеется невероятная путаница и относительного того, сколько венечных артерий (ВА) должно отходить от синусов аорты в норме. Большинство авторов сходятся в том, что у преимущественного большинства людей сердце кровоснаб+
жается двумя ВА. Но известно, что количество артерий, отходящих от аорты, может
уменьшаться до одной или увеличиваться до четырех и более. Что здесь норма и
что + аномалия, из литературы совершенно непонятно. Между тем мы уже отмечали, что существование единственной ВА может быть нормальным для сердец с определенным сектором разворота конотрункуса и абсолютно ненормально для нормальных сердец с характерным для них разворотом оси конотрункуса. Отсюда, в нормальном сердце уменьшение количества ВА, отходящих от аорты к сердцу, представляет собой аномалию.
С целью упорядочения существующих представлений д л я характеристики нормальности, кроме критериев нормальности, нами введены п о н я т и я «закономерности» и «особенности». К закономерностям мы относим те анатомические варианты
отхождения и с л о ж е н и я ВА, которые обусловлены нормальным эмбриогенезом ВА
и, как правило, характеризуют п р и в ы ч н ы е варианты распределения ВА. Под особенностями мы подразумеваем относительно не частые варианты нормы, находящиеся в пределах спектра нормы. Они анатомически отличаются от нормы, но
вследствие особенностей нормального эмбриогенеза ВА имеют потенциальную возможность существования. Анатомические особенности обычно не влияют на кровоснабжение миокарда, но в ряде случаев могут иметь клиническое значение и даже
представлять собой хирургическую проблему. Мы, кроме того, выделяем хирургические особенности, к которым относим анатомически закономерные варианты распределения ВА, которые в силу определенных причин (особенностей ВА в определенных секторах разворота конотрункуса, при тетраде Фалло, например) могут
влиять на хирургическую т а к т и к у .
Мы относили к аномалиям все врожденные отклонения анатомии ВА, выходящие
за пределы действия критериев нормальности, существование которых нельзя признать эмбриологически закономерными.
Отхождение венечных артерий от легочной артерии и венечно+артериальные коммуникации с камерами сердца и легочной артерией представляют собой врожденные
аномалии, сопровождающиеся функциональными и прогностическими последствиями. Поэтому они представляют собой самостоятельные врожденные пороки сердца.
Проанализировав множество редких вариантов нормы, мы, опираясь на анатомические и хирургические особенности отхождения, следования и ветвления ВА, выделили следующие случаи вариантной диспозиции нормальных ВА (рис. 86):
1) с большим числом артерий, отходящих от аортальных синусов;
2) с меньшим числом ветвей правой и левой ВА;
3) с «ныряющими» ВА.
139
Редкие варианты нормальных КА
Аномалии КА
Рис. 86. Вариантная диспозиция нормальных венечных артерий.
1 + отхождение П М Ж В от правой ВА («отсутствие» ствола левой ВА); 2 + увеличение числа ВА, отходящих от аорты
(«отсутствие» ствола правой ВА); 3 + самостоятельное отхождение ОВ от 2+го и 1+го л и ц е в ы х синусов аорты или от
правой ВА («отсутствие» ствола левой ВА).
(1), (2) + «отсутствие» ствола левой ВА; А + отхождение ВА тремя устьями; В + отхождение ВА четырьмя устьями; С +
отхождение ВА пятью устьями; D + отхождение (и ретроаортальное следование) ОВ от 1+го лицевого синуса аорты; Е +
отхождение (и ретроаортальное следование) ОВ от правой ВА.
В колонках С+Е представлены и некоторые аномалии ВА с: (1) + отсутствием одной ВА (ОВ+С, П М Ж В + Е ) , (2) + единственной ВА (Е) или отхождением ВА от одного лицевого синуса аорты (D).
ПВА — правая венечная артерия, КА — конусная артерия, ОВ — огибающая ветвь, П М Ж В + передняя межжелудочковая ветвь; / и 2 + 1+й и 2+й лицевые синусы аорты.
1. Отхождение В А с большим числом артерий
Существование двух венечных артерий, отходящих отдельными устьями от лицевых синусов аорты, является минимальным требованием к нормальности ВА, но при
этом и три, и четыре (А. А. Шалимов и др., 1964; W.McAlpine, 1975; C.Wilkins etal,
1988), и большее количество устьев ВА (А.Ф.Синев, 1968; B.Waller etal., 1982;
R. Virmani et al., 1989) является вариантом нормы. Все основные ветви ВА могут отходить от лицевых синусов аорты самостоятельно, не соединяясь в стволы правой и левой ВА (Р.Н.Яшвили, 1962; А.Ф.Синев, 1968; В.В.Кованое и Т.Н.Аникина, 1974;
С.С.Михайлов, 1987; G.Baroldi and G. Scomazzoni, 1967; J.Neiman etal., 1976;
B. Edwards et al., 1981; M. Miyzaki and M. Kato, 1988).
Как уже отмечалось выше, первой ветвью от ствола правой ВА отходит так называемая адвентициальная артерия, представляющая собой остаток первого вокругбуль+
барного круга. К сожалению, в литературе мы нашли только одно описание (2 случая)
самостоятельного отхождения адвентициальной артерии (W. McAlpine, 1975), что по+
видимому, следует объяснить тем, что большинство описаний отхождения правой ВА
несколькими устьями авторы констатируют к а к самостоятельное отхождение конусной артерии. По+видимому, по этой же причине редки описания самостоятельного от+
140
хождения артерии синусного узла или ветви острого края правой ВА. И наоборот, сейчас уже накоплен большой материал, свидетельствующий о возможности самостоятельного отхождения конусной артерии от лицевых синусов аорты (А. М. Гофман,
1949; С.П.Федоров, 1953; Н.В.Казакова, 1955; Н.И.Абрамова, 1962; Р.Н.Яшвили,
1962; Л.А.Арсентьева, 1972; Ю.С.Петросян и др., 1974; В.И.Колесов, 1977;
W.Symmers, 1907; М. Schlesinger et al., 1949; T.James, 1961; G. Baroldi and
G.Scomazzoni, 1967; G.Gensini, 1967; G.Gensini and P.Esente, 1975; W.McAlpine,
1975; B.Edwards et al., 1981; P.Lerer and W.Edwards, 1981; E.Aikawa et al, 1982;
J. Vacek et al., 1984; M. Miyzaki and M. Kato, 1988), причем, к а к свидетельствуют данные некоторых авторов, конусная артерия может отходить самостоятельно в 3 0 + 5 0 %
случаев (Н. М. Гофман, 1949; D. Banchi, 1904; W. Symmers, 1907; A. Crainicianu, 1982;
B.Adachi, 1928; М.Schlesinger, 1949; G.Gensini, 1967; W.McAlpine, 1975; B.Edwards
etal., 1981; E.Aikawa et al., 1982; M. Miyzaki and M. Kato, 1988).
Первое описание самостоятельного отхождения конусной артерии (добавочным устьем) от 1+го лицевого синуса аорты, по+видимому, принадлежит A. Banchi (1904). Он
выявил такой вариант отхождения конусной артерии в 33 из 100 обследованных им
сердец. Частота такого отхождения конусной артерии в литературе сильно варьирует.
A. Crainicianu (1922) отмечает, что самостоятельное отхождение конусной артерии
встречается в 4 5 % случаев, a J. Grant (1944) нашел отхождение конусной артерии самостоятельным устьем только в 4% случаев. Согласно нашим данным, самостоятельное отхождение КА также встречается только в 4% случаев. W. McAlpine (1975) выявил отхождение правой ВА несколькими устьями в 5 3 % случаев. М. А. Тихомиров
еще в 1900 г. подчеркивал, что число устьев ВА может увеличиваться до трех+четы+
рех. А. М. Гофман (1949) на 100 препаратов сердца в 48 нашел добавочные устья ВА (в
47 из них от правого аортального синуса). Н. И. Абрамова (1962) описала 104 случая
добавочного отхождения ветвей правой и 12 случаев + ветвей левой ВА. A. Becker
(1981) множественные устья правой ВА нашел более чем в половине случаев.
Согласно данным литературы, левая ВА в большинстве случаев делится по дихотомическому типу на две почти равные артерии: переднюю межжелудочковую и огибающую ветви. По данным Л. А. Арсентьевой (1972), левая ВА в 17% случаев может делиться по трихотомическому типу, то есть сразу распадается на три артерии: переднюю межжелудочковую, огибающую и диагональную ветви. Описаны и случаи деления левой ВА на четыре ветви и так называемое деление по рассыпному типу (В. В. Кованое и Т. Н.Аникина,1974; W. McAlpine, 1975).
Кроме того, в литературе описаны редкие случаи самостоятельного отхождения
огибающей и передней межжелудочковой ветви от 2+го лицевого синуса аорты. Первые такие наблюдения принадлежат А. М. Гофман (1949) и М. Schlesinger и соавт.
(1949). По одному такому случаю описано Р. Н. Яшвили (1962), А. В. Смольяннико+
вым и Т. А. Наддачиной (1963), W. Schillhamer (1953), Т. James (1961), О. Zumbo
(1965), М. Demany и соавт. (1967) и В. Dicicco и соавт. (1982). Мы также наблюдали
один такой случай (см. рис. 39). A. Becker (1981) на 100 наблюдений нашел три случая, при которых во 2+м лицевом синусе аорты обнаружено более одного устья. В двух
из них самостоятельными устьями отходили ОВ и П М Ж В . В одном случае имелись самостоятельные устья для ОВ, П М Ж В и переднебоковой артерии. По данным литературы, частота такого варианта отхождения ВА не превышает 1+2%, а раздельное отхождение ОВ и П М Ж В встречается значительно реже, нежели самостоятельное отхождение ОВ правой ВА и конусной артерии. Так, А. М. Гофман (1949) из 100 изученных
препаратов сердца в 47 случаях нашел раздельное отхождение ВА из правого (1+го лицевого) синуса аорты и только в одном + из левого (2+го). Т. James (1961) на 106 наблюдений обнаружил раздельное отхождение ОВ и П М Ж В только в одном случае.
Л. А. Арсентьева (1972) также нашла отхождение огибающей и передней межжелудочковой ветвей отдельными устьями только в одном из 112 наблюдений. Этот наиболее частый вариант существования дополнительных устьев ВА образуется из+за отсутствия ствола левой ВА. По данным разных авторов, левая ВА не имеет ствола в 4 , 5 + 8 %
141
случаев, но при этом обычно ее основные ветви отходят от 2+го лицевого синуса аорты
(А. М. Гофман, 1949; Р. Н. Яшвили, 1962; S. Gould, 1960; Т. James, 1961; G. Baroldi and
G. Scomazzoni, 1967; В. Dicicco et al., 1962; P.Angelini, 1989), хотя возможны и отступления от такого порядка отхождения одной или обеих основных ветвей левой ВА (ОВ
и ПМЖВ) (Р. Н. Яшвили, 1962; W. Roberts et al., 1982). Отсутствие ствола левой ВА не
обязательно сочетается с увеличением числа устьев в лицевых синусах сообщения и во
2+м лицевом синусе в частности (в результате возможного перемещения (транслокации) устьев или изменения обычного пути следования основных ветвей левой ВА), но
увеличение числа устьев во 2+м лицевом синусе в результате отсутствия ствола левой
ВА в сочетании с самостоятельным отхождением ветвей правой ВА от 1+го лицевого
синуса делает понятным возможность отхождения ВА от аорты четырьмя (А. А. Шалимов и др., 1964; W.McAlpine, 1975), пятью (А.Ф.Синев, 1967; B.Waller et al, 1983;
R. Vlrmany et al., 1989) и большим числом устьев. Мы тоже наблюдали одно сердце, в
котором ВА отходили пятью самостоятельными устьями.
Согласно данным литературы, самостоятельное отхождение первых ветвей правой
и левой ВА при их расположении соответственно их нормальному ходу не отражается
на кровоснабжении миокарда и на длительности ж и з н и больных и не представляет хирургической проблемы. Так, сопоставлениями, проведенными В. Edwards и соавт.
(1981), кроме того, доказано, что самостоятельное отхождение ВА может явиться и результатом постнатального развития, и поэтому указанные особенности отхождения
В А следует расценивать не к а к их аномалии, а как варианты нормы (A. Gittenberger:de
Groot et al, 1983; H. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983).
Таким образом, увеличение числа артерий, отходящих от аорты к сердцу только
за счет самостоятельного отхождения от аорты отдельных ветвей (в том числе и небольших) правой или левой ВА, является вариантом нормы.
При всей редкости описанных типов отхождения ВА от аорты знание этих вариантов, тем не менее, представляет практический интерес. При существовании нескольких устьев во 2+м лицевом синусе аорты отсутствие контрастирования артерий системы левой ВА при селективной коронарографии может быть причиной ошибочной интерпретации данных: это может быть причиной ошибочного заключения об атероскле+
ротическом поражении ветвей левой ВА (Н. Page et al., 1974; A. Becker, 1981).
2. Уменьшение числа ветвей правой и левой В А
Уменьшение числа ветвей правой и левой ВА, к а к правило, не означает их отсутствия, хотя в литературе имеются единичные описания таких случаев (A. Leitch and
P. Caves 1975; H. Bestetti et al., 1985; D. Ferguson et al., 1985). Мы не имели таких наблюдений и полагаем, что они, вероятнее всего, + следствие ошибочной интерпретации ангиограмм или каких+либо иных причин. Но если такие случаи встречаются, то
это явная аномалия.
Говоря об уменьшении числа ветвей правой и левой ВА в норме, мы имеем в виду
горизонтальную «транслокацию» ветвей ВА, то есть их отхождение от несоответствующего источника + от дискордантного лицевого аортального синуса или дискордант+
ного ствола ВА (рис. 87+89). Исходная эмбриологическая закладка венечно+артери+
ального сплетения позволяет объяснить формирование таких вариантов ВА. Перемещение же и отхождение от прочих источников (например, от ствола или ветвей легочной артерии, как это описано D. Ott et al., 1978; Т. Pringle et al., 1980; J. Evans and
J. Phillips, 1984 и W. Roberts and M. Robinowitz, 1984) представляет собой аномалию.
При транслокации ветви ВА, естественно, меняется и привычное ее следование
(см. рис. 86 + C I , D3, ЕЗ). Так, при перемещении П М Ж В и отхождении от 1+го лицевого синуса аорты или от правой ВА перемещенный сосуд следует впереди подлегочного инфундибулума (см. рис. 89), а при перемещении ОВ он приобретает ретроаор+
тальный ход (рис. 90). Понятно, что изменение места отхождения и следования нарушает и привычный тип ветвления ВА. При отхождении ветвей левой ВА от правой ВА
142
Рис. 87. Горизонтальная «транслокация» левой венечной артерий (ЛВА) или отхождение
(и ретроаортальное следование) ЛВА от 1+го
(1) лицевого синуса аорты.
ОВ + огибающая ветвь, ПВА — правая венечная артерия,
ПМЖВ + передняя межжелудочковая ветвь.
Рис. 88. Горизонтальная «транслокация» и эктопия правой венечной артерии. (Аорта разрезана
поперечно между левой и задней заслонками на
уровне фиброзного кольца и стенки ее разведены).
Правая ВА (ПВА) отходит над левой (Л) коронарной заслонкой
аорты выше линии синотубулярного соединения (стрелка).
ЛВА + левая венечная артерия, П и 3 + правая и задняя (некоронарная) заслонки аортального клапана, МК + митральный
клапан.
Пунктирная полоса с точечной штриховкой — фиброзный митрально+аортальный контакт, пунктирная линия + линия прикрепления фиброзного кольца трехстворчатого клапана (ТК),
межжелудочковая часть мембранознои перегородки показана
звездочкой.
143
уменьшается число ВА, отходящих
от ствола левой ВА. В этих случаях
утрачивается и сущность самого пон я т и я «ствол», поскольку от него не
отходят ветви. Сохранившаяся ВА
(огибающая ветвь или ПМЖВ) самостоятельно отходит от 2+го лицевого
синуса. Интересно, что в сердцах с
нормальной ротацией конотрункуса,
судя по приведенным в литературе
данным, к а к правило, перемещению
подвержены ветви левой ВА. В доступной литературе мы не н а ш л и
данных о перемещении ветвей правой ВА.
С другой стороны, в описаниях о
перемещении всего ствола ВА (правого и левого) таких различий нет. Описаны и перемещения ствола правой
ВА, и перемещения ствола левой ВА
(J. Isner et al., 1984; D. Barboeur et al.,
1985). Поскольку все такие описания
относятся к случаям с единственной
ВА либо к отхождению от одного лицевого синуса, а в нормальных сердцах +
это аномалия (объяснение см. выше),
мы не описываем их в данном разделе
работы.
Таким образом, говоря об уменьшении числа ветвей ВА в нормальном
сердца, речь идет об уменьшении числа ветвей левой ВА. В таких случаях
ствол левой ВА отсутствует (С. С. Михайлов,
1987;
W.McAlpine,
1975;
R.Roy et al., 1975; J. Neiman et al.,
1976; J. Mahowald et al., 1986; С Barth
et al., 1986; P. Piovesana et al, 1989).
Отхождение ОВ от правой ВА
или 1:го лицевого синуса аорты
(рис.
90:92)
Первые упоминания об отхожде+
нии огибающей ветви левой ВА от правой ВА датируются только 60+ми годами XX столетия, что, видимо, можно
объяснить поздним началом хирургии
ВА и отсутствием практической необходимости в такой анатомической информации. Первые сведения об этом
варианте аномалии содержатся в работах R. Alexander и G. Griffith (1956),
Е. Jokl и соавт. (1962) и L. Cohen и
L. Shaw (1967), а в отечественной литературе + в книге Р. Н. Яшвили (1963)
«Хирургическая анатомия сосудов
Рис. 89. Варианты чрезсинуснои «транслокации» устьев и следования венечных артерий по
W. McAlpine (1975).
А + варианты следования аномальных артерий или ветвей венечных артерий: 1 + преджелудочковое; 2 + предконусное
или предлегочное; 3 — чресперегородочное; 4 — ретролегочное; 5 + ретроаортальное и 6 + ретропредсердное. Б + отхож+
дение передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) от правой венечной артерии (ПВА) (показано стрелкой). В + отхожде+
ние ПВА от 2+го лицевого синуса аорты (А) (показано стрелкой). Межартериальное следование ПВА. Г — отхождение левой венечной артерии (ЛВА) от 1+го лицевого синуса аорты (показано стрелкой). Межартериальное следование ЛВА.
ОВ + огибающая ветвь.
Рис. 90. Ретроаортальный ход огибающей ветви (ОВ), отходящей от правой венечной артерии
(ПВА). Схема.
А + вид сзади, Б — вид слева, сбоку.
Передняя межжелудочковая ветвь (показана стрелкой) на обоих фрагментах рисунка) в этих случаях отходит от 2+го
лицевого синуса аорты (А), огибает сзади легочную артерию (ЛА) и, отдав диагональную ветвь (ДВ) и в ряде случаев +
ветвь тупого края (ВТК), далее следует вниз к верхушке вдоль одноименной борозды.
ОВ, обогнув аорту сзади, далее огибает митральный клапан (М) спереди и может давать ВТК или ее эквивалент. Артерия атриовентрикулярного узла (а.АВУ) в этих сердцах всегда является ветвью правой венечной артерии (ПВА). В таких сердцах ствол левой ВА отсутствует.
Т + трехстворчатый клапан, КА + конусная артерия.
144
Рис. 91. Варианты отхождения огибающей ветви (ОВ) от 1+го лицевого синуса аорты (А) или от
правой венечной артерии (ПВА).
Оба варианта характеризуются отсутствием ствола левой ВА, а передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ) отходит от
2+го лицевого синуса аорты самостоятельно.
ЛА + легочная артерия, 1 и 2 + 1+й и 2+й лицевые синусы аорты.
сердца и ее применительное значение».
Несмотря на то что описываемый
вариант аномалии ВА встречается в
двух видах (с отхождением от правой
ВА или от 1+го лицевого синуса аорты,
см. рис. 91), в первых работах такие
различия не анализировались, а в материалах по частоте его встречаемости
данные представлены вперемежку.
Кроме того, одни авторы определяют
такие случаи к а к аномалию, а другие
рассматривают его как вариант нормы.
По данным литературы, отхожде+
ние огибающей ветви от правого синуса аорты — наиболее частый вариант
отклонений в отхождении ВА в нормальном
сердце
(R.Alexander
and
G.Griffith,
1956;
B.Chaitman
et
al.,
Рис. 92. Отхождение огибающей ветви от пра1976;
B.Kimbiris
et
al.,
1978;
вой венечной артерии. Схема.
M.Trivellato et al.,
1980; H.Neufeld
В банке сердец НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН хранятся
четыре таких сердца.
and A. Schneeweiss, 1983; W. Roberts et
Сокращения те же, что и на рис.91.
al., 1986; D. Levin and G.Gardiner,
1988;
P. Piovesana
et
al.,
1989;
W.Vicente
et
al.,
1990).
Согласно
J. Ogden (1970), огибающая ветвь, отходящая от правой ВА, встречается в 1% случаев среди всех «аномалий» ВА. По данным В. Chaitman и соавт. (1976), такое от+
хождение огибающей ветви встречается чаще всех других «аномалий» вместе взятых.
W. McAlpine (1975), A. Dollar и W. Roberts (1989), Th. Lesser и A. Schneider
(1990), W. Vicente и соавт. (1990) описали по одному случаю отхождения огибающей
ветви от правой ВА. По два наблюдения имеют P. Piovesana и соавт. (1989) и A. Cohen
и соавт. (1989) и три подобных случая описали К. Silverman и соавт. (1978). Мы на18
блюдали четыре т а к и х с л у ч а я .
Согласно д а н н ы м Z. Vlodaver и соавт. (1975), такой вариант отхождения огибающей ветви встречается в каждом одном (0,5%) на 200 нормальных случаев.
18
Позднее, в клинике, мы диагностировали такой вариант отхождения ОВ еще у 6 больных.
145
В. Chaitman и соавт. (1976) по данным селективной коронарографии у 3750 пациентов нашли отхождение огибающей ветви от правой ВА в 17 (0,45%) случаях. На
3000 пациентов, которым была выполнена коронарография, Н. Page и соавт. (1974)
обнаружили это отклонение в 0,67% случаев, R. Roy и соавт. (1975) обнаружили отхождение огибающей ветви от правой ВА у п я т и больных из 200 ( 2 , 5 % ) , которым
была выполнена к о р о н а р о г р а ф и я . На 7000 к о р о н а р о г р а м м , выполненных
D. Kimbiris и соавт. (1978), нашли 26 случаев с отхождением огибающей ветви от
правой ВА. J. Ogden (1970) нашел 19 случаев отхождения огибающей ветви от правого синуса аорты по данным литературы и описал дополнительно 13 собственных
наблюдений.
Таким образом, по данным разных авторов, частота такого атипичного отхождения огибающей ветви колеблется от 0,04% (R.Alexander and G. Griffith, 1956) до 6,2%
(J. Ogden, 1970).
Эмбриогенез «аномалии» заключается в сохранении ретробульбарного фрагмента перитрункаль+
ного кольца. В норме, как известно, огибающая
ветвь закладывается отдельно и л и ш ь впоследствии
сливается с передней межжелудочковой ветвью
(В. В. Кованое и Т. Н.Аникина, 1974). Если быть более точным, то огибающая и передняя межжелудоч
ковая ветви являются остатками различных эмбриональных
венечно+артериальных
зачатков
(см. рис. 9, 10). При обычном развитии венечно+ар+
териальной системы по мере ротации конотрункуса
по часовой стрелке аортальный клапан перемещается кзади и, сближаясь с митральным, разрывает ре+
тробульбарный сегмент венечно+артериального круга, закладывающийся в атриовентрикулярной борозде. В банке данных Научного центра сердечно+сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН мы
нашли четыре таких случая (см. рис. 9 1 + 93). Один
больной был с митральным пороком и трое имели
клинику ИБС. Поскольку эти наблюдения не вошли
Рис. 93. Коронарограмма больного
в анализируемый нами материал, мы не смогли оцеM., 44 лет. 2+я косая проекция.
нить разворот оси конотрункуса в этих сердцах. Тем
Контрастируется правая венечная артерия
(ПВА) и огибающая ветвь (ОВ). Оба сосуда
не менее, согласно нашей гипотезе образования деотходят одним устьем от 1+го (правого) лифинитивной
венечно+артериальной системы, в осноцевого синуса аорты (А).
ве формирования атипичного отхождения огибающей ветви от правой ВА лежит сохранение ретробульбарного сегмента первичного атриовентрикулярного круга и его неслияние с межжелудочковым (передняя часть которого в дефинитивном сердце образует переднюю
межжелудочковую ветвь).
Согласно J. Ogden (1970), огибающая ветвь, отходящая от правой ВА, практически всегда имеет ретроаортальный ход, хотя и встречается в двух основных вариантах:
1) огибающая ветвь и правая ВА отходят от правого синуса аорты самостоятельными
устьями; 2) огибающая ветвь начинается от правой ВА, отходящей нормально от правого синуса аорты.
Кроме того, первый вариант может сочетаться с эктопическим отхождением ОВ,
выше 1+го лицевого синуса аорты.
В обоих случаях «ствол» левой ВА, отходящий от левого аортального синуса, дает
начало только передней межжелудочковой ветви, а огибающая ветвь, обогнув аорту
сзади, следует далее нормально, в левой атриовентрикулярной борозде (Р. Н. Яшвили,
1963; А. В. Смольянников и Т. А. Наддачина, 1963; Л. С. Сперанский и др., 1964; Е. Jokl
et al., 1962; J.Benson, 1970; H.Page et al., 1974; R.Liberthson etal., 1974; D.Kimbiris
146
etal, 1985; M. Phillips et al, 1984; W. Vicente et al., 1990).
Независимо от того, отходит ли огибающая ветвь от правой ВА или берет начало от
самостоятельного устья в правом синусе Вальсальвы, она располагается стереотипно +
за корнем аорты, между ней и митральным клапаном (см. рис. 87, 90). Поэтому при
планировании операции у больных с таким вариантом анатомии ВА хирург должен
быть информирован об атипичном отхождении и следовании огибающей ветви, так
как при протезировании митрального и аортального клапанов может возникнуть опасность ее сдавления фиксационным кольцом (W. Roberts and A. Morrow, 1969; Н. Page
etal, 1974; A. Becker, 1981; W. Vicente et al., 1990).
He предотвращает такое осложнение и использование полугибких протезов
(W.Roberts and A. Morrow, 1969). Кроме того, операция чревата опасностью захвата
огибающей ветви в шов при митральной аннулопластике (P. Mikaeloff et al., 1979). Такие случаи сопровождаются развитием инфаркта заднелатеральной стенки миокарда
левого желудочка и чреваты летальным исходом (W.Roberts and A.Morrow, 1969;
М. Trivellato et al., 1980; P.Piovesana et al., 1989; W. Vicente et al., 1990). С целью исключения подобных осложнений в таких случаях до операции показана правая коро+
нарография, а интраоперационно + прошивание протеза выше фиброзного кольца
митрального клапана (J.Gandjbakhch et al., 1983; W.Vicente et al., 1990). Детальная
ангиокардиографическая техника установления такого хода ВА описана в сообщении
R. Иоуисоавт. (1975).
Следует также знать, что в литературе есть описания нескольких случаев внезапной смерти от инфаркта миокарда у молодых людей с отхождением огибающей ветви
от правой ВА (J.Mustafa et al., 1981; F.Patterson, 1982; J.Edelstein and R.Jushasz,
1984; P.Piovesana etal., 1989). У людей с таким ходом огибающей ветви по данным
сцинтиграфии не всегда удается обнаружить ухудшение перфузии миокарда
(J. Mustafa et al., 1981; A. Molajo et al., 1988), но об этом можно с уверенностью судить
по снижению S+T+сегмента при велоэргометрической пробе (P. Piouesana et al., 1989).
Таким образом, отхождение ОВ от правой ВА или 1+го лицевого синуса аорты эмбриологически возможно. Это вариант нормы, представляющий собой клиническую и
хирургическую особенность.
Случаи же межартериального хода огибающей ветви, отходящей от правой В А,
представляют собой аномалию, а развитие ишемических изменений в миокарде при
ней связано со сдавлением венечно+артериального сосуда, располагающегося между
аортой и легочной артерией. Более детально мы остановимся на данном варианте следования ВА ниже, в разделе об аномалиях.
Отхождение ПМЖВ от правой ВА
или от 1:го лицевого синуса аорты (см. рис. 89)
Как известно, отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА довольно часто встречается при тетраде Фалло и отхождении аорты и легочной артерии от
правого желудочка (В.Л.Джананян и др., 1980; В. И. Бураковский и др., 1986;
В. П. Подзолков и др., 1989; И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1993; М. Н. Вахро:
меева, 1995; Е. Berry and D. McGoon, 1973; S. Sridaromont et al., 1978; S. Van Praagh et
al., 1982; 1.1. Berishuili and M. Vakhromeeva, 1996). При этом, несмотря на транслокацию передней межжелудочковой ветви к новому источнику питания (что характерно
для сердец с инверсией аорты и легочной артерии), периферические ветви ВА не инвертированы, и кровоснабжение миокарда не страдает. В этих случаях отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА + закономерность, обусловленная определенным взаимоотношением аорты и легочной артерии.
Отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА или самостоятельно
от 1+го лицевого синуса аорты описано и в норме (М. Cheitlin et al., 1974; R. Liberthson
et al, 1974; Z. Vlodaver et al, 1975; D. Velican and С Velican, 1978; H. Neufeld and
ASchneeweiss, 1983). В этих случаях огибающая ветвь, как правило, отходит самостоятельным устьем от 2+го лицевого синуса (R. Liberthson et al., 1974,1979; Н. Baltaxe and
147
D. Wixson, 1977; D. Kimbiris et al., 1978). Кровоснабжение миокарда в этих случаях также не страдает, и все отделы сердца васкуляризуются нормально. Такое деление ВА в
наших наблюдениях встретилось только в сердцах с четвертым типом соединения ВА,
характерным для пороков конотрункуса с «недоротацией» конотрункуса или гипоплазией подлегочного инфундибулума, в которых не редуцирован эмбриональный круг
Вьессена. Мы не выявили ни одного нормального сердца с таким сектором разворота
оси конотрункуса, что, однако, не исключает такой возможности при большей серии
наблюдений. Если в норме существуют сердца с таким разворотом оси конотрункуса, то
отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА + закономерность.
В. Chaitman и соавт. (1976) описали случай отхождения передней межжелудочковой ветви от правой ВА с отхождением огибающей ветви от легочной артерии. Это +
явная аномалия. Отклонением от нормы («аномалией») следует считать и случаи с отхождением передней межжелудочковой ветви от правой ВА с ее прохождением между
аортой и легочной артерией (Н. Baltaxe and D. Wixson, 1977; D. Kimbiris et al., 1978).
В случае такого расположения передней межжелудочковой ветви (D. Kimbiris et al.,
1978; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983) существует реальная опасность сдавления
передней межжелудочковой ветви между аортой и легочной артерией. Детальнее на
данном варианте ВА мы остановимся ниже.
3. « Н ы р я ю щ и е » венечные артерии ( с м . рис. 5 6 )
Как следует из определения «подэпикардиальные артерии» + основные стволы ВА
располагаются под эпикардом. Одной из особенностей топографии В А является наличие
над ними мышечных мостиков в виде перемычек. При наличии широких мышечных перемычек ВА приобретают «ныряющий» ход. Поскольку с возрастом ВА начинают погружаться в миокард, частота «ныряющих» ВА, по данным разных авторов (С. С. Михайлов,
1987; Т. Ishimori et al., 1987; A. Ferugi et al., 1978; J. Kramer et al., 1982; P.Angelini et al,
1983; D. Visscher et al., 1983; W. Voelker et al., 1989), значительно варьирует. В сердце плода «ныряющие» ВА не обнаруживаются (Ю. Г.Донцов, 1969). У детей они также встречаются очень редко: так, на 512 сердец, большая часть которых была от младенцев и детей,
«ныряние» ВА мы обнаружили только в трех случаях. После 25+40 лет, наоборот, ВА часто становятся трудноразличимыми, поскольку в той или иной степени погружаются в
миокард. Причем кроме интрамиокардиального расположения ВА, может встретиться и
субэндокардиальное, и даже внутриполостное 1 9 их расположение. Э. С. Олеарчик (1992)
различает еще и поверхностное (на поверхности эпикарда) расположение ВА.
Частота «ныряния» ВА для различных сосудов неодинакова. Согласно большинству
исследователей, такая особенность следования наиболее характерна для ПМЖВ
(см. рис. 56), для ее проксимальной трети (Ф. З.Абдуллаев, 1989; J.Kramer et al., 1982;
D. Visscher et al., 1983). Это хорошо согласуется с нашими данными. Практически во всех
наших наблюдениях «ныряющей» была ПМЖВ или ПМЖВ и правая ВА одновременно.
В одном сердце мы обнаружили «ныряющую» конусную артерию. Д. Г. Иоселиани (1979)
обнаружил «ныряющую» ПМЖВ в 12% случаев, ОВ + в 8% и правую ВА + в 4% случаев.
«Ныряние» П М Ж В особенно опасно в случаях с тетрадой Фалло и ОАЛА ПЖ со
стенозом легочной артерии, когда П М Ж В , я в л я ю щ а я с я ветвью правой ВА, пересекает выводной отдел правого желудочка (Ф. З.Абдуллаев, 1989; В. П. Подзолков и др.,
1989; Е. Berry and D. McGoon, 1973; J. Meyer et al., 1975; R. Hauser et al., 1982).
Знание возможного интрамурального хода ВА имеет практическое значение и у
больных ИБС. Даже опытные хирурги имеют ограниченные представления о существовании интрамиокардиально расположенных ВА и их морфологических особенностях. В таких случаях хирург, выполняющий операцию аортокоронарного шунтирования (АКШ), может наложить дистальный анастомоз в области выхода ВА на поверхность миокарда, где ее просвет не превышает 1 мм в диаметре, или вовсе отказаться от
шунтирования данной артерии.
Внутриполостное расположение ВА обычно в левом желудочке или правом предсердии.
148
Мышечные мостики, перекидывающиеся над «ныряющей» В А, могут в ряде случаев оказывать неблагоприятное воздействие на интиму, способствуя склерозированию
ВА и откладыванию бляшек на участках до и после «ныряющего» сегмента ВА и приводя к ишемии миокарда (Р.В.Дубинина, 1964; В.В.Кованое и Т.Н.Аникина, 1974;
J.Loures et at., 1978). Интрамиокардиальный сегмент ВА редко поражается атеросклерозом (D. Velican and С. Velican, 1990) и имеет больший просвет (Э. С. Олеарчик, 1992).
Поэтому во время операции АКШ для выполнения дистального анастомоза предпочтительнее выделять именно интрамиокардиальный сегмент ВА (Э. С. Олеарчик, 1992). В
случае внутриполостного или субэндокардиального положения ВА аномально расположенный сегмент ВА, с которым и следует накладывать дистальный анастомоз, должен
быть предварительно перемещен на поверхность, а разрез под ВА должен быть ушит.
2. Единственная венечная артерия
О б щ и е представления
Что такое единственная венечная артерия? По единодушному мнению авторов +
это редкая аномалия ВА, характеризующаяся одинаковой частотой отхождения к а к
от 1+го, так и от 2+го лицевого синуса аорты (J. Smith, 1950; Z. Vlodaver et al., 1975;
A. Becker, 1981; Siew Yen Ho et al., 1985).
По J. Smith (1950), к единственной ВА следует относить случаи, при которых все
сердце кровоснабжается венечной артерией, имеющей один источник заполнения и
отходящей одним устьем от одного коронарного синуса.
Р. Н. Я ш в и л и (1962) относит к единственной ВА случаи, когда миокард полностью кровоснабжается одной ВА.
По A. Becker (1981), единственная ВА относится к категории сердец с уменьшением числа устьев ВА. Патология характеризуется существованием только одного аортального устья.
Согласно P. Angelini (1989), единственная ВА предполагает отхождение правой и
левой В А единственным устьем.
Таким образом, согласно данным большинства исследователей, истинная единственная ВА + аномалия, при которой все сердце кровоснабжается через ветви одного артериального ствола, отходящего от аорты единственным устьем, и ни один другой сосуд не отходит ни от аорты, ни от легочной артерии (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингер:
ман, 1974; J. Ogden, 1970; В. Chaitman et al., 1976; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983;
Siew Yen Ho et al., 1985). Р я д авторов придерживаются менее жестких критериев к определению «аномалии», относя к ней и случаи отхождения обеих ВА двумя стволами
из одного аортального синуса или дополнительное отхождение конусной артерии от
противоположного (как правило, 1+го лицевого) синуса (В.Л.Джананян и др., 1980;
М. Cheitlin et al., 1974; D. Murphy et al., 1978; R. Liberthson et al., 1979; D. Moodie et al.,
1980; D. Kimbiris ,1985). W. McAlpine (1975) полагает, что в таких случаях правильнее говорить о транслокации устья ВА, считая, что при истинной единственной ВА
должен иметься один артериальный ствол, отходящий от аорты, в то время как при
транслокации + их два. Согласно W. McAlpine (1975), первый случай отхождения обеих ВА отдельными стволами от одного лицевого синуса аорты описан Thebesius (1716).
Без сопутствующих аномалий и единственная ВА, и отхождение обеих ВА отдельными стволами от одного лицевого синуса аорты встречаются крайне редко (в 0,1+0,3%
случаев: В. Chaitman et al., 1976; H.Baltaxe and D. Wixson, 1977; Siew Yen Ho et al.,
1985), и на сегодняшний день описано приблизительно равное их количество (около
100 каждой). Соотношение по полу (мужчины/женщины), составленное G. Allen и
Т. Snider (1966) по материалам обзора 69 случаев единственной ВА, составляет
1,4:1,0. Возраст пациентов с единственной ВА, по данным литературы, колеблется от
7+месячного плода до 83 лет (J. Hyrtl, 1841; W. Causing et al., 1967).
149
Первое описание единственной ВА принадлежит J. Hyrtl (1841). По J. Roberts и
S. Loube (1947), существует три возможных механизма формирования единственной ВА:
1) отсутствие одного зачатка ВА;
2) смещение зачатка одной из ВА и его слияние с другим;
3) закрытие просвета одной ВА сразу после ее формирования.
Согласно А. В. Смольянникову и Т. А. Наддачиной (1963), а также Ю. С. Петро+
сяну и Л. С. Зингерману (1974), в основе эмбриогенеза единственной ВА, по+видимому, лежит нарушение закладок начального отдела ВА, вследствие чего нормально развитый периферический отрезок соединяется посредством эмбриональных анастомозов
с нормально развитой другой несоответствующей ВА.
По данным J. Ogden (1970), единственная ВА встречается в 1,4% случаев среди всех
аномалий ВА. К этому времени в литературе было описано только 36 случаев отхожде+
ния единственной ВА от 1+го лицевого синуса аорты при интактном сердце (J.Smith,
1950; C.Ramirez, 1960; C.Longenecker et al, 1961; П.И.Тофило, 1961; W.Laurie and
J. Woods, 1964; J. Ogden and A. Goodyear, 1970; B. Chaitman et ah, 1976; Siew Yen Ho et al,
1985), что составляет примерно треть документированных случаев единственной ВА без
сопутствующих ВПС, опубликованных в литературе. Отхождение устья единственной
В А от нелицевого синуса аорты представляет собой чрезвычайную редкость, и все описанные случаи (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974 + по данным коронарографии
и Н. McAlister и соавт., 1975 + в сочетании с ВПС) опубликованы до появления унифицированной терминологии аортальных синусов (A. Gittenberger:de Groot et al., 1985).
К 1971 г. было описано 86 наблюдений с отхождением обеих ВА от одного лицевого
синуса аорты при интактном сердце. До 1989 г. опубликованы данные еще о 21 случае
(L. Hillestad and H. Eie, 1971; М. Cheitlin et al, 1974; W. Roberts et al, 1982; D. Barboeur
and W. Roberts, 1985; L. Blieden et al., 1989). В большинстве случаев с единственной ВА,
отходящей от 1+го лицевого синуса аорты 2 0 , ЛВА, питающаяся от нее, пересекает ВО
П Ж . В таких случаях, а также при ретроаортальном следовании ЛВА (рис. 94,А,Б),
аномалия, как правило, не влияет на длительность ж и з н и пациентов (И. П. Трофимов,
1961; D. Kimbiris, 1965; Siew Yen Но et al., 1985), хотя М. Greenspan (1979) описал один
Рис. 94. Коронарограммы больного О., 41 года. 2+я косая проекция.
А +при селективной левой коронарографии «левая венечная артерия» представлена П М Ж В . ОВ не контрастируется.
Б + при селективной правой коронарографии контрастируются ПВА и ОВ.
Согласно В. Chaitman и соавт. (1976), аномалия встречается в 0,19% случаев.
150
Аномальное отхождение левой ВА
С л у ч а й ОККЛЮЗИИ СТВОЛа ЛвВОЙ В А , ОТХОДЯ+
щего от правой ВА, потребовавший выполнения операции АКШ. У пациентов в возрасте до 10 лет такой вариант единственной
ВА чаще сочетается в ВПС, у более взрослых
больных единственная ВА, к а к правило,
встречается изолированно (Siew Yen Но et
al., 1985; А.П.Савченко и соавт., 1991).
В случаях же отхождения левой ВА от
правой или самостоятельным устьем от
1+го лицевого синуса аорты (см. рис. 88) и
дальнейшего ее расположения между аортой
и легочной артерией (рис. 95) отмечена высокая частота осложнений и внезапных смертей, которые, как полагают, обусловлены либо перегибом, сдавлением или натяжением
левой ВА между магистральными сосудами,
Рис. 95. Аномальная единственная венечлибо
острым углом отхождения от аорты,
ная артерия (ВА) с аберрантным ходом лекомпрометирующими
нормальный кровоток
вой или правой ВА между аортой и легочпо
ней
(R.Liberthson
et
al., 1974; H.Baltaxe
ной артерией.
and D.Wixson, 1977; D.Murphy et al., 1978;
1 и 2 + 1+й и 2+й лицевые синусы аорты.
H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Первое
описание аномального отхождения ЛВА от 1+го лицевого синуса аорты, располагающейся между аортой и легочной артерией, принадлежит Е. Jokl (1962). В. Chaitman и соавт.
(1976) нашли такой ход левой ВА в 4 из 7 наблюдений с единственной ВА, отходящей от
1+го лицевого синуса; D. Kimbiris (1985) обнаружил такой ход левой ВА в 3 из 4 случаев
с единственной ВА, отходящей от 1+го лицевого синуса аорты. В 1986 г. С. Barth
и W. Roberts описали еще одно собственное наблюдение отхождения ствола левой ВА от
1+го лицевого синуса аорты, курсирующего между аортой и легочным стволом.
В 1979 г. R. Liberthson и соавт. описали 18 случаев аберрантного хода левой ВА
(при единственной ВА) между аортой и легочной артерией. Несмотря на то что большинство авторов отмечают высокий процент внезапных смертей у больных с таким вариантом аномалии, в литературе описаны случаи длительной выживаемости пациентов, у которых выявлен такой ход левой ВА. Так, D. Kimbiris (1985), D. Barboeur и
W. Roberts (1985) описали больных, переживших 65+летний возраст, и, наоборот,
D. Murphy и соавт. (1978) наблюдали случай внезапной смерти от инфаркта миокарда
у 12+летнего мальчика, у которого обнаружен ретроаортальный ход левой ВА, отходящей от единственной ВА, имеющей устье в 1+м лицевом синусе аорты.
Хотя в литературе имеются предположения об увеличении опасности поражения
единственной ВА атеросклеротическим процессом (В. Chaitman et al., 1976; D. Spring
and J. Thomsen, 1979), более аргументированным представляется мнение, что ишеми+
ческие изменения при единственной ВА могут быть связаны с рестриктивным устьем
(A. Becker, 1981).
Как считают большинство авторов, в отличие от левой ВА, у больных с прохождением правой ВА между аортой и легочной артерией при отхождении от единственной ВА,
отходящей от 2+го лицевого синуса аорты (см. рис. 95), прогноз относительно благоприятен (W.Roberts et al., 1982; S.Husaini et al., 1983; C.Muus and B.McManus, 1984;
D.Barbouer and W.Roberts ,1985). В 1989 г. L. Blieden и соавт. описали три таких наблюдения. Как и в случае отхождения левой ВА от 1+го лицевого синуса аорты самостоятельно или от правой ВА, здесь описаны случаи отхождения правой ВА от 2+го лицевого синуса аорты самостоятельно (W.Bange et al., 1980; R.Berdoff et al., 1986; W.Roberts,
1986) или от левой ВА (С. Muus and В. McManus, 1984; М. Yagita et al., 1986).
Как уже отмечалось выше, единственная ВА в изолированном виде встречается исключительно редко + не чаще чем в 1% случаев. Наоборот, при ВПС она встречается
151
значительно чаще. Особенно высока частота единственной ВА при пороках конотрункуса, что, согласно Ю. С. Петросяну и Л. С. Зингерману (1974), обусловлено невозможностью соединения соответствующих центральных и периферических сегментов
ВА вследствие ротации конуса. Большинство же других авторов отмечают, что причина увеличения частоты единственной ВА при пороках конотрункуса непонятна.
Вместе с собственными наблюдениями мы нашли в литературе описание 67 случаев единственной ВА при тетраде Фалло. По сводным данным литературы, единственная ВА при ТФ встречается в 0,1+4,4% случаев. По нашим данным, частота единственной ВА при ТФ составляет 3,2% (2 из 63 случаев).
Несколько чаще единственная ВА встречается при ТАЛА. По нашим данным частота единственной ВА при ТАЛА составляет 7 , 1 % (3 на 42 случая), а по данным литературы этот показатель колеблется от 3 до 9 % .
Еще выше частота единственной ВА при ОАЛА ПЖ (Z.Vlodaver et al., 1975;
Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; С. Planche et al., 1988; F. Iddriss et al., 1988) и при
КТАЛА (Z. Vlodaver et al., 1975; D. Velimirovlch et al., 1989). По нашим данным частота единственной ВА при ОАЛА ПЖ составляет 2 1 % (14 из 67 случаев), а в отдельных
секторах разворота оси конотрункуса достигает 100% . В наших наблюдениях частота
единственной ВА при КТАЛА составила 16,7% (2 из 12 случаев), а по данным
D. Velimirovic и соавт. (1989) она равна 30% (3 из 10 наблюдений).
Сочетание единственной ВА с прочими ВПС встречается исключительно редко.
Мы наблюдали одного больного с ИСЛА с единственной левой ВА. Z. Vlodaver и соавт.
(1975) и Siew Yen Но и соавт. (1988) описали по одному случаю с единственной ВА и ат+
резией легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Приведенные данные свидетельствуют о высокой частоте сочетания единственной
ВА с пороками конотрункуса (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974; В.Л.Джана:
нян и др., 1980; J. Meyer et al, 1975; B.Agarwala et al., 1977; S. Van Praagh et al., 1982;
A. Gittenberger:de Groot et al., 1983), что, на наш взгляд, обусловлено особенностями
эмбриогенеза пороков данной группы (ротация конуса).
Единственная ВА может сочетаться с прочими аномалиями ВА. Так, например,
случай, описанный W. Causing и соавт. (1967) у 83+летнего мужчины, характеризовался наличием сопутствующей аневризмы ВА. Больной умер от тампонады сердца
вследствие разрыва аневризмы левой ВА.
Сочетание единственной ВА с аномальным сообщением с камерами сердца встречается крайне редко (P. Michaud et al., 1963; G. Hallman et al., 1965).
R. Murray (1963) сообщил о двух таких случаях (между единственной левой ВА и
правым желудочком). J. Ruddock (1943), G. Anselmi и соавт. (1961) и Г. Э. Фальков+
ский и И. И. Беришвили (1979) описали по одному случаю единственной левой ВА со
свищом в правый желудочек, успешно леченных хирургически. Случай единственной
левой ВА со свищом между П М Ж В и правым желудочком диагностировали и успешно оперировали G. Hallman и соавт. (1965).
Знание хода единственной ВА с хирургической точки зрения важно для предотвращения ее повреждения (W.Roberts and Morrow, 1969; D.Kimbiris, 1985). Диагностика
единственной ВА представляет хирургический интерес и при планировании операции артериальной коррекции ТАЛА (М. Yacoub and R. Radley:Smith, 1978; G. Piccoli et al., 1983;
D. Gooret al., 1982; A. Gittenberger:de Groot et al., 1983) и у больных, у которых единственная ВА образует свищи с полостями сердца (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили, 1979).
Таким образом, по данным литературы единственная ВА + редкая «аномалия»,
сформированная вследствие отсутствия или смещения одного из венечных зачатков, в
ряде случаев имеющая определенное хирургическое и клиническое значение.
Так ли все это на самом деле? Аномалия ли единственная ВА во всех случаях? Каковы истинные механизмы ее формирования? В чем причины частого сочетания единственной ВА с пороками конотрункуса?
Для ответа на эти и ряд других вопросов представляется логичным коротко проанализировать собственный материал, включающий в себя 22 наблюдения с единст+
152
венной ВА. Тем более, что мы, по+видимому, располагаем наибольшим материалом в одних руках.
Общее распределение материала
представлено в табл. 2 и на рис. 96. Мы
уже подчеркивали, что существует 11
базовых формул соединения венечно+ар+
териальных сегментов в человеческом
сердце. Частота единственной ВА в нашей серии наблюдений в сердцах с 1+й
сегментарной формулой соединения ВА
составила 0,67% (2 из 300), со 2+й сегментарной формулой + 0,9% (1 из 111).
Среди всех прочих анализируемых здесь
сегментарных формул соединения ВА
Рис. 96. Распределение материала (собствен(кроме 5+7) единственная ВА нами не
ные наблюдения).
выявлена ни в одном наблюдении.
Норма + сердца больных, умерших от причин, не связанКак свидетельствуют наши данные,
ных с сердечно+сосудистыми заболеваниями, Д М Ж П + депри первых и последних четырех сегменфект межжелудочковой перегородки, ИСЛА + изолированный стеноз легочной артерии с интактной межжелутарных формулах соединения ВА сущестдочковой перегородкой, ТФ + тетрада Фалло, ОАЛА ПЖ и
вование единственной ВА + казуистика.
ЛЖ + отхождение аорты и легочной артерии от правого
На 483 сердца с указанными типами соили левого желудочка, ТАЛА + транспозиция аорты и легочной артерии, АКМАЛА + анатомически корригированединения ВА единственная ВА встретиная мальпозиция аорты и легочной артерии, КТАЛА +
лась только в трех случаях (0,62%). Учикорригированная транспозиция аорты и легочной артерии. Семь сердец (*) были с атрезией правого атриовентри+
тывая, что и при сегментарных формулах
кулярного отверстия и единственным желудочком лево+
5 А и 7 А с сердцами с нерассосавшейся
желудочкового типа.
бульбовентрикулярной складкой (при от+
хождении аорты и легочной артерии от
ПЖ, например) истинная единственная ВА нами не выявлена ни в одном наблюдении,
частота единственной ВА на нашем материале не превышает 0,61% (3 из 488).
Принципиально иная картина наблюдается при сегментарных формулах 5, 6 и 7. Сюда же включена сегментарная формула 6 Д , при которой, как правило, отмечается самостоятельное отхождение лишь конусной артерии: эти случаи мы описывали также среди
сердец с единственной ВА. В этой же группе проанализированы и случаи с отхождением
ВА из одного аортального синуса. В общей сложности в этих группах (сформированных
по принципу идентичности разворота оси конотрункуса) нами проанализировано 18 сердец. Интересно, что во всех 18(!) случаях обнаружена единственная ВА. Как свидетельствуют приведенные данные, вероятность обнаружения единственной ВА в данных секторах разворота оси конотрункуса составляет 100% (!). Иными словами, здесь уместно говорить о закономерности существования единственной ВА в данной группе.
Обобщая представленные данные, следует, по+видимому, признать, что обнаружение единственной ВА в секторах разворота конотрункуса 1+4 и 8+11 + большая редкость. В сердцах с данным разворотом оси конотрункуса имеется двухвенечная система коронарного кровообращения и в каждом из них + своя. Обнаружение единственной
ВА в этих секторах + аномалия. Аналогично, аномалией является и обнаружение единственной ВА в секторах 5 А и 7 А . Наоборот, обнаружение единственной ВА в сердцах с
разворотом оси конотрункуса в пределах секторов 5+7 + закономерность, правило. Наоборот, обнаружение в этих сердцах двухкоронарной системы кровообращения + аномалия; примечательно, что приведенные соображения в полной мере касаются и сердец
с левым типом петлеобразования. Причем и сектора разворота оси конотрункуса, и
строение венечно+артериальной системы, и наличие единственной ВА в этих сердцах
симметричны и обратны таковым в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей.
Каковы причины формирования обнаруженных находок? Каковы механизмы
формирования двух+ и однокоронарной системы ВА?
153
В доступной литературе мы не нашли данных, позволяющих достоверно ответить
на эти вопросы. Все они основаны на старых представлениях, согласно которым венеч+
но+артериальная система формируется путем присоединения к аортальным выростам.
Мы уже констатировали выше, что процесс соединения ВА с аортой осуществляется не путем присоединения к выростам аорты, а путем инвагинации перитрункально+
го кольца первичного венечно+артериального сплетения через стенку аорты. Иными
словами, не ВА растут из аорты, а перитрункальное кольцо прорастает в стенку аорты
снаружи вовнутрь.
Мы также уже отмечали, что первым стенку аорты пенетрирует задний сегмент пе+
ритрункального кольца (который в норме соответствует дефинитивной левой ВА, инкорпорирующейся во 2+й лицевой синус аорты), а по мере дальнейшей ротации коно+
трункуса (по или против часовой стрелки) + его передний сегмент (будущий правый
ствол венечно+артериальной системы, соединяющийся с зоной формирования 1+го лицевого синуса аорты).
После присоединения заднего сегмента перитрункального кольца не соединенная
до этого с аортой единая венечно+артериальная система вовлекается в состав системной циркуляции и до соединения ее переднего сегмента с аортой представляет собой
предвестник однокоронарной (левой) венечной системы. Сохранение такого состояния
обусловливает существование аномальной единственной левой ВА.
В норме ж е , по мере разворота конотрункуса, перитрункальное венечно+артери
альное сплетение соединяется своим передним сегментом с аортой.
Такое соединение перитрункального кольца с аортой без предварительного соединения конотрункуса с задним сегментом вокругбульбарного венечно+артериального
кольца обусловливает аномальное формирование единственной правой ВА, что, как
следует из данных литературы, встречается крайне редко и почти вдвое реже, чем аномальная единственная левая ВА.
Завершая объяснение механизма формирования единственной ВА, представляется важным отметить, что после соединения переднего и заднего сегментов перитрункального кольца с аортой системы левой и правой В А не разобщены.
Процесс разобщения общего венечно+артериального сплетения на систему обособленных правой и левой ВА осуществляется позже, по мере роста инфундибулума переднего артериального сосуда и абсорбции бульбовентрикулярной складки с ротацией
конотрункуса.
В сердцах без абсорбции бульбовентрикулярной складки и без ротации конотрункуса перитрункальное кольцо рвется только спереди по мере роста инфундибулумов.
Поэтому в сердцах с О АЛ А ПЖ в секторах разворота конотрункуса 5 А + 7 А задний сегмент перитрункального кольца сохранен. Он, к а к правило, образует общую систему
правой и левой ВА. Передний сегмент перитрункального кольца рвется и теряет контакт с прочими отделами перитрункального сплетения. Поскольку и передний и задний сегменты венечно+артериального сплетения соединены с аортой и от обоих лицевых синусов последней отходят ВА, единственной ВА в этих случаях не образуется.
В секторе 6 А передний сегмент образует конусную артерию, питающую небольшой
фрагмент миокарда. Поэтому мы, к а к и другие авторы, относим такие сердца к сердцам с единственной ВА, хотя, несомненно, теоретически эти сердца не являются сердцами с истинной единственной ВА.
В сердцах без выраженной ротации конотрункуса (сектора 5+7) по мере абсорбции
бульбовентрикулярной складки в результате заднего смещения заднего артериального клапана рвется задний (чаще) сегмент ретробульбарного кольца. Возможность питания миокарда всего сердца в этих случаях осуществляется только за счет сохранения контралатеральной части перитрункального кольца. Эти сердца имеют единственную ВА, через которую осуществляется питание миокарда.
В сердцах же с выраженным разворотом конотрункуса перитрункальное кольцо рвется в двух местах: сзади + в области митрально+полулунного фиброзного контакта и спереди + в области роста переднего инфундибулума. Каждая из систем ВА (правой и левой)
154
имеет свой источник питания. Для сердец с ротацией конотрункуса по часовой стрелке
для правой ВА таким источником является 1+й лицевой синус, для левой + 2+й лицевой
синус аорты. В сердцах с ротацией конотрункуса против часовой стрелки правая В А отходит от 2+го лицевого синуса, а левая + от 1+го. Поэтому в таких сердцах (с разворотом
конотрункуса в пределах 1+4 и 8+11 секторов) имеется двухкоронарная система ВА.
Единственная ВА в этих сердцах + аномалия. Возможность существования единственной
ВА в сердцах данных групп, по нашим данным, не превышает 1%. Наоборот, в сердцах с
рассосавшейся бульбовентрикулярной складкой без разворота конотрункуса (сектора
5+7) существование единственной ВА + закономерность. В наших наблюдениях все 100%
сердец в данных секторах разворота конотрункуса имели единственную ВА.
Таким образом, причиной формирования единственной ВА в норме является абсорбция бульбовентрикулярной складки без ротации конотрункуса (в сердцах с ТФ,
ТАЛА и др.).
При абсорбции бульбовентрикулярной складки и ротации конотрункуса наличие
единственной ВА + аномалия.
Единственная ВА является аномалией и в случае отхождения ОВ от правой ВА при отсутствии П М Ж В . Аномалия описана D. Ferguson и соавт. (1985). Она формируется вследствие отсутствия одного из сегментов первичного венечно+артериального сплетения.
Единственная ВА аномалия и в тех случаях, когда система левой ВА формируется за
счет сохранившегося заднего сегмента перитрункального кольца. В литературе они описаны как отхождение левой ВА от правой ВА или 1+го лицевого синуса аорты. Такие случаи описаны М. Greenspan и соавт. (1979), D. Moodie и соавт. (1980) и G. Hayword и
D. Ward (1989). В этих случаях ПМЖВ является к а к бы продолжением ОВ, имеющей
ретроаортальный ход. Однако в случае, описанном G. Hayword и D. Ward, ПМЖВ также отходила от 1+го лицевого синуса и пересекала выводной отдел правого желудочка,
следуя кпереди от легочной артерии. Они отличаются от случаев с изолированным от+
хождением ОВ от 1+го лицевого синуса аорты или от правой ВА тем, что ПМЖВ в последней группе отходит обычно самостоятельным устьем во 2+м лицевом синусе аорты.
Аномальными являются и все случаи единственной ВА (или отхождение обеих ВА
от одного синуса аорты) с ходом правой или левой ВА или их ветвей между аортой и
легочным стволом. Механизм формирования подобных вариантов отличается от такового при всех вышеприведенных вариантах единственной ВА. Формирование единственной ВА в этих случаях обусловлено врожденным аномальным прикреплением перитрункального кольца к контралатеральному синусу аорты, осуществляющимся путем его петлеобразного вытягивания над аортолегочной перегородкой после формирования конусной перегородки.
Самостоятельная аномалия + единственная ВА, отходящая от легочного ствола; это
редчайший тип аномалии, несовместимый с жизнью без сопутствующих компенсирующих пороков сердца. Аномалия имеет свой механизм формирования, который мы рассмотрим ниже при описании аномального отхождения левой ВА от легочного ствола.
Что касается секторальных различий в строении венечно+артериальной системы,
то, как уже отмечалось выше, вне зависимости существования единственной ВА или
двухкоронарной системы кровообращения, оно зависит от переднезадних перемещений артериальных сосудов и развития инфундибулума переднего артериального сосуда. Это определяет сохранение тех или иных фрагментов вокругартериального кольца, что обусловливает различия в подсоединении к разным фрагментам первичного
перитрункального кольца.
Иными словами, не венечно+артериальное сплетение меняет свое положение в процессе формирования дефинитивной системы венечного кровообращения, а аорта и легочная артерия. Изменение ориентации артериальных стволов к различным фрагментам перитрункального кольца + основная причина формирования различных типов
соединения ВА в сердце. Именно изменение положения последних внутри перитрункального кольца и определяет различия в типе присоединения тех или иных фрагментов первичного венечно+артериального сплетения к аорте. Эти же нарушения меняют
155
и источник кровоснабжения основных ветвей ВА и определяют возможность их самостоятельного отхождения от лицевых синусов аорты. Отсюда неадекватность термина
«транслокация» (ВА или их устьев), введенного W. McAlpine (1975). Дело в том, что
ВА и их устья не перемещаются при различных формулах соединения ВА+сплетения.
Меняются только область пенетрирования аорты перитрункальным кольцом и набор
венечно+артериальных сегментов, формирующих ВА.
Что касается случаев единственной ВА, при которых обе ВА отходят от одного лицевого синуса аорты самостоятельными устьями, то, несмотря на то что мы (как и другие авторы) рассматриваем их в группе сердец с единственной ВА, в академическом
смысле они не являются единственными ВА. Их формирование обусловлено тем, что
первоначально в сердце имеется несколько вокругартериальных колец. Пенетрация
стенки аорты различными кольцами предполагает возможность формирования в одном синусе двух и более венечных устьев. Этим, по+видимому, и обусловлено разное по
высоте положение устьев, когда они локализованы в одном синусе, описанное J. Jans
и соавт. (1978), В. King и соавт. (1982), A. Palomo и соавт. (1985).
Таким образом, существование единственной ВА в одних случаях + закономерность, обусловленная формированием самого порока, в других + аномалия.
В этом разделе работы нами проанализированы 18 (из 22) наблюдений единственной ВА, обнаружение которых скорее правило, чем исключение.
Единственная венечная а р т е р и я — закономерность
Как уже отмечалось выше, в секторах 5+7 и б А нами обследовано 18 сердец, и во всех
случаях обнаружена единственная ВА. Четыре сердца располагались в секторе 5 (все имели отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка), пять сердец располагалось в секторе 6 (два из них с D+бульбовентрикулярной петлей имели транспозицию аорты и легочной артерии и три + с L+бульбовентрикулярной петлей имели отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка и корригированную транспозицию аорты и
легочной артерии), одно сердце (с транспозицией аорты и легочной артерии) располагалось в секторе 7. Во всех сердцах была выявлена истинная единственная венечная артерия: сердце кровоснабжалось из одного венечного ствола, отходящего одним устьем в одном лицевом синусе аорты. Еще восемь сердец с дополнительной конусной артерией, отходящей самостоятельно от 1+го лицевого синуса, рассмотрено нами в группе сердец с
единственной ВА. Все сердца данной группы располагались в секторе 6Д (рис. 97) и в основном кровоснабжались из основной ВА, отходящей от 2+го лицевого синуса аорты.
Семь из этих сердец были с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка и одно + с транспозицией аорты и легочной артерии. Одно из сердец с отхождением
аорты и легочной артерии от правого желудочка имело еще одну особенность: правая и
левая ВА отходили самостоятельными стволами от одного лицевого синуса.
Единственная венечная артерия при ТАЛА
По данным литературы, частота единственной ВА при ТАЛА составляет 3+9%. На сегодняшний день описано 69 случаев единственной ВА при ТАЛА, причем 40 из них имеет формулу 6 (единственная ВА отходит от 1+го лицевого синуса аорты) и 29 + формулу 7
(единственная ВА отходит от 2+го лицевого синуса аорты), что хорошо согласуется с нашими данными. На 42 случая ТАЛА истинная единственная ВА нами выявлена в трех
случаях (7,5%), причем в двух из них единственная ВА имела сегментарную формулу 6
и в одном + формулу 7. Еще в одном случае ТАЛА правая и левая ВА отходили от 2+го лицевого синуса аорты, а от 1+го лицевого синуса самостоятельно отходила конусная артерия (сегментарная формула 6 А ). Учитывая возможные сложности, особенно при операции перемещения ВА, приводимые закономерности следует учитывать при планировании операции у больных с ТАЛА с разворотом оси конотрункуса в пределах секторов 5+7.
Единственная венечная артерия при ОАЛА ПЖ
На 67 сердец с ОАЛА ПЖ единственная ВА нами выявлена в 12 случаях (18%). В
4 случаях имелась 5+я сегментарная формула ВА, одно сердце с L+бульбовентрикулярной петлей имело тип б соединения ВА и семь сердец + тип 6 А .
156
Рис. 97. Распределение сердец с единственной венечной артерией в зависимости от степени разворота оси конотрункуса в сердцах с различными врожденными пороками сердца.
Обозначения те же, что и на рис. 21.
В последней группе от 1+го лицевого синуса аорты отходила небольшая конусная
артерия (см. рис. 97), создававшая нечто вроде эквивалента добавочной ПМЖВ, поэтому указанные сердца нельзя отнести к категории сердец с истинной единственной ВА.
В 11 из 12 сердец с единственной ВА последняя отходила либо единым стволом,
либо двумя устьями от 2+го лицевого синуса аорты и только в одном (в сердце с L+буль+
бовентрикулярной петлей) + от 1+го лицевого синуса.
При отхождении единственной ВА от 2+го лицевого синуса аорты (а как следует из
наших данных, при ОАЛА ПЖ большинство сердец с единственной ВА характеризуется отхождением единственной ВА от 2+го лицевого синуса) перемещение ВА в неоаорту сопряжено с возможностью перекрута ВА (С. Planche et al., 1988). Кроме того,
затруднено и перемещение ВА, отходящих несколькими устьями от аортального синуса (F. Idriss et al., 1988). Данные факторы должны учитываться при планировании
операций у больных с ОАЛА П Ж . Понятно, что в этой группе серьезное внимание
должно уделяться дооперационной диагностике единственной ВА.
Единственная венечная артерия при КТАЛА
Описание ВА при КТАЛА ограничено единичными сообщениями. Нами исследовано
12 сердец с КТАЛА, из которых в двух случаях (16,7%) обнаружена единственная В А
(см. рис. 98) (сегментарная формула 6) (см. рис. 99). Единственная ВА при КТАЛА описана в сообщениях Z. Vlodaver и соавт. (1975), D. Velimirovich и соавт., (1989) и др. Мы
полагаем, что приведенные нами материалы могут представлять собой определенный
клинический интерес, поскольку имеют хирургическое значение.
157
Рис. 98. Препарат сердца с КТАЛА. Единственная венечная артерия.
ПЖ и ЛЖ + правый и левый желудочки. Остальные обозначения те же, что и на рис. 8 5 .
Прочие наблюдения единственной
ВА, как уже отмечалось, представляют
собой аномалию. Они будут рассмотрены
в соответствующих разделах.
Клинические рассуждения
Рис. 99. Строение венечно+артериальной системы в сердцах с корригированной транспозицией аорты и легочной артерии (КТАЛА).
Обозначения те ж е , что и на рис. 2 1 .
Завершая раздел с нормальным распределением В А в нормальном сердце, авторам представляется небезынтересным очень
коротко остановиться на некоторых анатомических находках, имеющих, на наш взгляд,
важное клиническое значение. Экстраполирование полученной анатомической информации на клинику продиктовано высокой частотой обнаружения неизмененных ВА у больных с ишемической болезнью сердца (ИБС) и среди случаев с так называемой «внезапной
смертью». Так, среди различных форм ИБС по В. И. Бураковскому и соавт. (1989), следует различать внезапную коронарную смерть, предположительно связанную с электрической нестабильностью сердца, и так называемую спонтанную стенокардию, возникающую, как правило, в покое, без особой связи с факторами, ведущими к повышению метаболических потребностей миокарда (стенокардия Принцметала). Известно, что в патогенезе стенокардии Принцметала решающее значение имеет периодически возникающий
спазм венечных артерий сердца. Вазоспастическая форма ИБС чаще определима на ангиокардиограммах. Существуют и некоторые другие группы больных ИБС с «нормальными» ВА на ангиокардиограммах (С. Ilsley et al., 1982). Сюда в первую очередь следует отнести больных с электрической нестабильностью миокарда с фокальной фибромышечной
дисплазией артерии синусного узла и артерии атриовентрикулярного узла (T.James,
1990), обычно плохо визуализируемых ангиокардиографически.
Для характеристики второй группы больных «со скрытым» морфологическим субстратом ИБС необходимо вернуться к анатомии терминальных отделов ВА, изложенной в
данной главе. Мы отмечали, что с учетом существования мириад малых В А, участвующих в кровоснабжении миокарда, и существования множества анастомозов между ними
поражение одной или нескольких малых терминальных ВА не имеет функционального
значения. В таком подходе, однако, кроется опасность преуменьшения роли поражения
малых ВА. В литературе имеются убедительные доказательства того, что в основе стено+
кардических приступов, не связанных с эмоциональным фоном или физической нагруз+
158
кой, лежит фокальная фибромышечная дисплазия малых ВА (T.James, 1990). Если в такое поражение вовлекается достаточное количество малых ВА, это может привести к локальному фиброзу и компенсаторной гипертрофии миокарда, уменьшению коронарного
резерва (особенно у больных с артериальной гипертонией) и типичным проявлениям клиники ИБС (загрудинные боли, чувство дискомфорта в груди, инверсия Т+зубца на ЭКГ).
Существуют и анатомические особенности строения ВА, характеризующиеся ограничением кровотока по ним. Сюда следует отнести случаи с нормальной вариантной
диспозицией и аномалиями ВА, которые в силу исключительной редкости неизвестны
широкому кругу специалистов и зачастую просматриваются при анализе ангиокардиограмм. В соответствии с нормальностью или аномальностью анатомию таких ВА в
книге мы приводим в разных разделах. Учитывая однозначность их клинического
значения, здесь мы коротко остановимся на них вместе.
1. Нормальное отхождение левой ВА с межартериальным следованием ПМЖВ
(М. Nakazawa et al, 1988).
2. Отхождение (с ретроаортальным ходом) ОВ от правой ВА или от 1+го лицевого
синуса аорты (P. Piovesana et al., 1989; W. Vicente et al., 1990).
3. Единственная правая ВА с ретроаортальным ходом левой ВА и ее отхождением
от правой ВА или от 1+го лицевого синуса аорты (A. Dollar and W. Roberts, 1989;
Th. Lesser and A. Schneiner, 1990).
4. Единственная левая ВА с межартериальным следованием правой ВА и/или ветвей левой ВА (A. Kragel and W. Roberts, 1988).
5. Единственная правая ВА с межартериальным следованием ветвей левой ВА
(A. Cohen et al., 1989; A. Dollar and W. Roberts, 1989).
Мы далеки от мысли, что в приведенном перечне определены все анатомические
варианты строения ВА, обусловливающие клинику ИБС у больных с «нормальными»
ВА, но полагаем, что их учет среди факторов, вызывающих ограничение кровотока по
ВА, в определенной степени восполнит пробел в знаниях клиницистов, поскольку
вводная анатомическая оценка различных морфологических причин «особой» формы
ИБС в литературе производится впервые. Важность этих данных, на наш взгляд, определяется тем, что в 10+20% случаев от общего числа больных ИБС при селективной
коронарной артериографии выявляются «нормальные» ВА (В.И.Маколкин и др.,
1989; C.Ilsley et al., 1982). У остальных больных ИБС выявляется либо фиксированное сужение, либо спазм коронарных артерий.
Практическая реализация знаний об анатомических вариантах строения ВА
должна заключаться в совмещении информации, получаемой инвазивными и неинва+
•швными методами исследования. Если знание вариантной анатомии редких типов
строения ВА должно побуждать к тщательной их идентификации и исключению по
данным ангиокардиографии, понимание возможности поражения терминальных (малых) ВА требует тщательного анализа данных неинвазивных методов исследования:
велоэргометрии со ступенеобразно возрастающей нагрузкой, эхокардиографии и ра+
201
99т
Т с , выдионуклидных методов исследования (сцинтиграфии миокарда с Т 1 или
полненной в период пробы с физической нагрузкой).
Литература
1. Абдуллаев Ф. 3. Диагностика и хирургическое лечение врожденных аномалий коронарных артерий: Дис. ... д+ра наук. + М., 1989.
2. Абрамова Н. И. Добавочные венечные артерии сердца (анатомо+экспериментальные исследования) // Сб. науч. трудов Рязанского мед. ин+та. Т. 2. + Рязань, 1962. + С. 80+83.
3. Арсентьева Л. А. Возрастная архитектоника кровеносных сосудов сердца человека: Авто+
реф. дис. ... канд. наук. + Казань, 1972.
4. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Хирургическая анатомия венечной артерии при тетраде Фалло // 2+й Всерос. съезд серд.+сосуд, хир. + 1993. + С. 24+26.
5. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М. А. «Кондуит» в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца // Грудная хир. + 1986. + Т. 5. + С. 5+15.
159
6. Вахромеева М. Н. Анатомия венечных артерий при тетраде Фалло // Грудная и серд.+со+
суд. хир. + 1995. + № 1. + С. 41+46.
7. Гофман А. М. Прикладная анатомия венечных сосудов сердца: Дис. ... канд. наук. + М.,
1949.
8. Джананян В. Л., Махмудов М. М., Файнберг М. А. Аномалии коронарных артерий при
тетраде Фалло // Грудная хир. + 1980. + № 3. + С. 76+79.
9. Дубинина Р. В. К вариантной анатомии венечных артерий при различных типах кровоснабжения сердца // Сб. науч. трудов Архангельского мед. ин+та. Т. 1. + 1964. + С. 75+80.
10. Иоселиани Д. Г. Ишемическая болезнь сердца в аспекте хирургического лечения: Дис....
д+ра наук. + М., 1979.
11. Казакова Н. В. Кровоснабжение сердца у некоторых млекопитающих животных: Авто+
реф. дис. + Волгоград, 1955.
12. Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. + М.: Медицина, 1 9 7 4 . + С . 33+37.
13. Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. + Л . : Медицина, 1977. + С. 26+32.
14. Михайлов С. С. Клиническая анатомия сердца. + М.: Медицина, 1987. + С. 190.
15. Петросян Ю. С, Зингерман Л. С. Коронарография. + М.: Медицина, 1974. + С. 112+125.
16. Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3., Зеленикин М. А., Наседкина М. А. Особенности радикальной коррекции тетрады Фалло при аномалиях распределения коронарных артерий
// Грудная хир. + 1989. + № 4. + С. 5+13.
17. Синев А. Ф. Аномалии устьев венечных артерий при врожденных пороках сердца // Грудная хирургия. + Киев, 1968. + С. 156+158.
18. Смольянников А. В., Наддачина Т. А. Патологическая анатомия коронарной недостаточн о с т и . + М . , 1963.
19. Сперанский Л. С. Варианты венечных артерий и типы кровоснабжения сердца человека
// Сб. науч. работ по анатомии кровеносной системы Волгоградского мед. ин+та. Вып. 1.
+ Волгоград, 1964. + С. 129+142.
20. Тихомиров М.А. Варианты артерий и вен человеческого тела в связи с морфологией кровеносной сосудистой системы. + Киев, 1900.
2 1 . Тофило П. И. Редкий случай кровоснабжения сердца человека одной (правой) венечной
артерией // Арх. анат., гист., эмбриол. + 1961. + Вып. 40, № 2. + С. 8 2 + 8 3 .
22. Фальковский Г. Э., Беришвили И. И. Единственная левая коронарная артерия со свищом
в правый желудочек // Кардиология. + 1979. + № 9. + С. 115+116.
23. Федоров С. П. Дополнительные артерии сердца // Вестн. хир. + 1953. + Т. 73. + С. 3.
24. Шалимов А. А., Крапивкин А. А., Спивак В. Н. и др. Редкий случай сброса артериальной
крови из аорты через венечный шунт, клинически имитирующий дефект межжелудочковой перегородки // Грудная хир. + 1964. + № 5. + С. 111+112.
25. Яшвили Р. Н. Хирургическая анатомия сосудов сердца: Дис. + Тбилиси, 1962.
26. Adachi В. Das arterien+system der J a p a n e r BD. 1. Verlag der Kaiserlich+Japanischen
Universitat. + Kyoto, 1928. + S. 17+22.
27. Agarwala В., Agarwala R., Thomas W. Jr., Bharati S. Anomalous origin of t h e left coron a r y a r t e r y from t h e main pulmonary a r t e r y // Illin. Med. J. + 1977. + Vol. 151.
+ P. 4 3 7 + 4 4 2 .
28. Aikawa E., Kawano J. Formation of coronary artery sprouting from t h e primitive aortic
sinus wall of the chick embryo // Experienta. + 1982. + Vol. 38. + P. 816+818.
29. Alexander R. W., Griffith G. C. Anomalies of the coronary arteries and their clinical significance // Circulation. + 1956. + Vol. 14. + P. 8 0 0 + 8 0 5 .
30. Allen G. L., Snider Т. Н. Myocardial infarction with a single coronary artery. Report of a case
// Arch. Intern. Med. + 1966. + Vol. 117. + P. 2 6 1 .
3 1 . Angelini P. Hormal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer.
Heart J. + 1989. + Vol. 117, № 2. + P. 4 1 8 + 4 3 4 .
32. Angelini P., Trivellato M., Donis J. et al. Myocardial bridges. A review // Prog. Cardiovasc.
Dis. + 1983. + Vol. 26. + P. 75+88.
33. Anselmi G., Munoz S., Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right
ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Amer. Heart J.
+ 1 9 6 1 . + V o l . 62. + P . 406.
34. Baltaxe H.A., Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the
adult population // Radiology. + 1977. + Vol. 122. + P. 4 7 + 5 2 .
160
35. Banchi D. A. Morphologia delle arterial cordis // Arch. Ital. Anat. + 1904. + Vol. 3.
+ P. 8 7 + 1 6 4 .
36. Bange W., Martins J. В., Funk D. C. Morbidity associated with anomalous origin of the right
coronary a r t e r y from the left sinus of Valsalva // Amer. Heart J. + 1980. + Vol. 99.
+ P. 96+100.
37. Barboeur D. J., Roberts W. C. Origin of t h e r i g h t from the left main coronary a r t e r y (single
coronary ostium in aorta) // Amer. J. Cardiol. + 1985. + Vol. 55, № 5. + P. 608+609.
38. Baroldi G., Scomazzoni G. Coronary circulation in the normal and pathologic heart // Armed.
Forces I n s t i t u t e of Pathology. + 1967. + P. 2 4 8 + 2 6 3 .
39. Barth C. W., Bray M., Roberts W. C. Sudden death in infancy associated with origin of both
left main and r i g h t coronary arteries from a common ostium above the left sinus of Valsalva
// Amer. J. Cardiol. + 1986. + Vol. 57, № 4. + P. 365+366.
40. Barth C. W., Roberts W. С Left main coronary artery originating from t h e right sinus of
Valsalva and coursing between the aorta and pulmonary t r u n k // J. Amer. Coll. Cardiol.
+ 1986. + Vol. 7. + P. 3 6 6 + 3 7 3 .
41. Becker A. E. Variations of t h e main coronary arteries // Paediatric Cardiology 3 / Eds
A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson. + Edinburgh, London, Churchill,
Livingstone, 1981. + P. 263+277.
42. Benson P. A. Anomalous aortic origin of coronary artery with sudden death. Case report and
review // Amer. Heart. + 1970. + Vol. 79. + P. 254.
43. Berdoff R„ Haimowitz A., Kupersmith J. Anomalous origin of the right coronary artery from
the left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. + 1986. + Vol. 58. + P. 656+657.
44. Berishvili I. I., Vakhromeeva M. N. Coronary arteries in tetralogy of Fallot // Cardiovasc.
Surg. + 1996. + Vol. 4 (Suppl. 1). + P. 155.
45. Berry E. В., McGoon D. C. Total correction for tetralogy of Fallot with anomalous coronary
artery // Surgery. + 1973. + Vol. 74, № 6. + P. 8 9 4 + 8 9 8 .
46. Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coronary artery associated with dilated cardiomyopathy // I n t . J. Cardiol. + 1985. + Vol. 8, № 3.
+ P. 3 3 1 + 3 3 5 .
47. Blieden L. C, Braulin E. A., Zeevi В., Moller G. H. Clinically significant unusual coronary
artery anomalies in children // III World Congress of Pediatric Cardiology. Abstracts.
+ Bangkok, 1 9 8 9 . + P. 171, F. 176.
48. Causing W. C, Shuster M., Pribor H. C. Single coronary artery with ruptured coronary artery
aneurysm. Report of a case // Arch. P a t . + 1967. + Vol. 8 3 . + P. 419.
49. Chaitman B. R., Lesperance J., Saltiel J., Bourassa M. G. Clinical, angiographic and hemodynamic findings in patients with anomalous origin of the coronary arteries // Circulation.
+ 1976. + Vol. 56. + P. 1 2 2 + 1 3 1 .
50. Cheitlin M. D., DeCastro С. М., McAllister H. A. Sudden death as a complication of anomalous
left coronary origin from t h e anterior sinus of Valsalva. A not so minor congenital anomaly
// Ibid. + 1974. + Vol. 50. + P. 780+787.
51. Cohen A. J., Grishkin B. A., Helsel R. A., Haed H. D. Surgical therapy in the management of
coronary anomalies: Emphasis on utility of internal mammary artery grafts // Ann. Thorac.
Surg. + 1989. + Vol. 47. + P. 630+637.
52. Cohen L. S., Shaw L. D. Total myocardial infarction in an 11+year old boy associated with a
unique coronary artery anomaly // Amer. J. Cardiol. + 1967. + Vol. 19, № 3. + P. 4 2 0 + 4 2 3 .
53. CrainicianuA. Anatomische Studien iiber die Coronarterien und experimentalle Untersuchungen
iiber ihre Durchgangigkeit // Virehow's Arch. Pathol. Anat. + 1922. + Bd. 1. + S. 238.
54. Demany M.A., Zimmerman H.A. Congenital anomalies of the coronary arteries. A report of three
cases // Angiology. + 1967. + Vol. 18. + P. 370+377.
55. Dicicco B. S., McManus B. M., Waller B. F. et al. Separate aortic ostium of the left anterior
descending and left circumflex coronary arteries from the left aortic sinus of Valsalva
(absent left main coronary artery) // Amer. H e a r t J. + 1982. + Vol. 104, № 1. + P. 153+154.
56. Dollar A. L., Roberts W. C. Retroaortic epicardial course of the left circumflex coronary artery
and anteroaortic intramyocardial (ventricular septum) course of the left anterior descending
coronary artery: An unusual coronary anomaly and a proposed classification based on the number of coronary ostia in the aorta // Amer. J. Cardiol. + 1989. + Vol. 64, № 1. + P. 828+829.
57. Edelstein J., Jushasz R. S. Myocardial infarction in distribution of a patent anomalous left
circumflex coronary artery // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1984. + Vol. 10. + P. 171+175.
/6' /
58. Edwards В. S., Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus coronary artery, evidence
of postnatal coronary development // Brit. Heart J. + 1981. + Vol. 45. + P. 555+558.
59. Evans J. J., Phillips J. F. Origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary artery. Three year angiographic follow+up after saphenous vein bypass graft and
proximal ligation // JACC. + 1984. + Vol. 3. + P. 219+224.
60. Ferguson D. W., Henkle J. Q., Haws С W. Absence of left anterior descending coronary artery
associated with anomalous origin of left circumflex coronary a r t e r y from the right coronary
artery: A case report and review // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1985. + Vol. 1 1 . + P. 55+61.
6 1 . Ferugi A. M. A., Malay W. C, Felner J. M. et al. Symptomatic myocardial briging of the coronary artery // Amer. J. Cardiol. + 1978. + Vol. 4 1 . + P. 1305+1310.
62. Gandjbakhch J., Laskar M., Pavie A. et al. Implantation intra+atriale de la valve mitrale //
Presse Med. + 1983. + Vol. 12. + P. 1723+1724.
63. Gensini G. G., Buonanno C, Palacio A. Anatomy of the coronary circulation in living man +
coronary arteriography // Dis. Chest. + 1967. + Vol. 52. + P. 125+140.
64. Gensini G. G., Esente P. La nomenclature angiografica internazionale della circolarione
conarica umena // Giorn. I t . Cardiol. + 1975. + Vol. 5, № 2. + P. 143+198.
65. Gittenberger:de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer:Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arterial anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol.
+ 1983. + Vol. 4 (Suppl. 1 ) . + P. 15+24.
66. Goor D. A., Shem:Tor A., Neufield H. N. Impeded coronary flow in anatomic correction of
transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1982. + Vol. 83.
+ P. 747+754.
67. Gould S. E. The tetralogy of Fallot // Pathology of the h e a r t . + New York, 1953. + P. 308.
68. Grant J. С. В. A method of anatomy. + 3rd edition. + Baltimore: Williams and Wilkins, 1944.
69. Hallman G. L., Cooley D. A., McNamara D. G., Latson J. R. Single left coronary artery with
fistula to right ventricle: Reconstruction of two coronary system's with Dacron graft //
Circulation. + 1965. + Vol. 32. + P. 293.
70. Hauser R. R., Achuff S. C, Brinker J. A. Inadvertent division of an anomalous left anterior
descending coronary artery during complete repair of tetralogy of Fallot: 22+year follow+up
// Amer. Heart J. + 1982. + Vol. 103, № 3. + P. 430+432.
7 1 . Hay word G. A., Ward D. E. Anomalous origin of left anterior descending and circumflex
coronary arteries from separate orifices in the right coronary sinus // I n t . J. Cardiol. + 1989.
+ Vol. 24, № 3. + P. 373+375.
72. Hillestad L., Eie H. Single coronary artery. A report of t h r e e cases // Acta Med. Scand.
+ 1 9 7 1 . + V o l . 1 8 9 . + P . 409.
73. Husaini S. N„ Beaver W. L., Wilson J. J., Lack R. D. Anomalous right coronary artery arising
from the left mainstem // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1983. + Vol. 9. + P. 407+409.
74. Hyrtl J. Einigein c h i r u r g i s c h e r H i n s i c h t wichtige G e f a s s v a r i e t a t e n // Med. Jahrb.
Osterreich St. (Vienna). + 1841. + Bd. 3 3 . + S . 17.
75. Idriss F. S., Ilbawi M. N., DeLeon S. J. et al. Transposition of the great arteries with intact
ventricular septum // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1988. + Vol. 95, № 2. + P. 255+262.
76. Idriss F. S., Ilbawi M. N., DeLeon S. J. et al. Arterial switch in simple and complex transposition of t h e great arteries // Ibid. + 1988. + Vol. 95, № 1. + P. 2 9 + 3 6 .
77. Ilsley C, Stockley H., Clitsakis D., Lay ton C. Normal coronary arteriogram. An avoidable
test? // Brit. Heart J. + 1982. + Vol. 4 8 . + P. 5 8 0 + 5 8 3 .
78. Iokl E., McGlellan J. Т., Ross G. D. Congenital anomaly of left coronary artery in young athlete // JAMA. + 1962. + Vol. 182. + P. 572.
79. Ishimori Т., Raizner A. E., Chahine R.A. et al. Myocardial bridges in man: Clinical correlations and angiographic accentiation with nitroglycerin // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1987.
+ Vol. 3. + P. 5 9 + 6 5 .
80. Isner J. M., Shen E. M., Martin E. Т., Fortin R. V. Sudden unexpected death as a result of
anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. J.
Med. + 1984. + Vol. 76. + P. 155+158.
8 1 . James T. N. Anatomy of the coronary arteries. + New York: PB Hoeber, 1961.
82. Jans J., Kumar S. P., Kwatra M. Anomalous origin of the right coronary artery above the left
sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1978. + Vol. 4. + P. 407+412.
8 3 . Kimbiris D. Anomalous origin of the left main coronary artery from the right sinus of
Valsalva // Amer. J. Cardiol. + 1985. + Vol. 55. + P. 765+769.
162
84. Kimbiris D., Iskandrian A. S., Segal B. L., Bemis С. Е. Anomalous aortic origin of coronary
arteries // Circulation. + 1978. + Vol. 58. + P. 606+615.
85. King B. D., Ambrose J. A., Stein J. H. et al. Anomalous origin of the right coronary artery
from the ascending aorta above the left coronary sinus // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1982.
+ Vol. 8. + P. 2 7 7 + 2 8 0 .
86. К rage I A. H„ Roberts W. С Anomalous origin of either right or left main coronary artery
from the aorta with subsequent coursing between aorta and pulmonary t r u n k . Analysis of 32
necropsy cases // Amer. J. Cardiol. + 1988. + Vol. 62. + P. 771+777.
87. Laurie W., Woods J. D. Single coronary artery. A report of two cases // Amer. Heart J.
+ 1964. + Vol. 67. + P. 9 5 + 9 8 .
88. Leitch A. G., Caves P. K. A case of Marf a n ' s syndrome with absent right coronary artery complicated by aortic dissection and r i g h t ventricular infarction // Thorax. + 1975. + Vol. 30.
+ P. 352+354.
89. Lerer P. K., Edwards W. D. Coronary arterial anatomy in bicuspid aortic valve. Necropsy
study of 100 hearts // Brit. H e a r t J. + 1981. + Vol. 45. + P. 142+147.
90. Levin D. C, Gardiner G. A. Coronary arteriography // Heart disease. + 3rd edition / Ed.
E. Braunwald. + Philadelphia: W. B. Saunders Company, 1988. + P. 2 6 8 + 310.
91. Liberthson R. R., Dimunore R. E., Bharati S. et al. Aberrant coronary origin from the aorta.
Diagnosis and clinical significance // Circulation. + 1974. + Vol. 50. + P. 774+779.
92. Liberthson R. R., Dinumore R. E., Fallon J. T. Aberrant coronary artery origin from the aorta.
Report of 18 patients, review of literature and delineation of natural history and management // Ibid. + 1979. + Vol. 59. + P. 748+754.
93. Longenecker С G„ Reemtsma K., Creech O. Anomalous coronary artery distribution associated with tetralogy of Fallot. A bazard in open cardiac repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
+ 1 9 6 1 . + V o l . 4 2 . + P . 258.
94. Loures J. В., Sousa J. F., Pimentel W.A. et al. Estudo hemodinamico e metabolico de pacientes
com ponte miocardiac na arteria descendente anterior // Arq. Bras. Cardiol. + 1978.
+ V o l . 3 1 , № 3 . + P . 159.
95. Mahowald J. M., Blieden L. С, Сое J. L., Edwards J. E. Ectopic origin of a coronary artery
from t h e aorta // Chest. + 1986. + Vol. 89. + P. 668+672.
96. McAlister M. A. P e r s o n a l c o m m u n i c a t i o n // H e a r t and coronary a r t e r i e s / Ed.
W. A. McAlpine. +Berlin: Heidelberg; New York: Springer+Verlag, 1975.
97. McAlpine W. A. // H e a r t and Coronary arteries. Section II. The normal heart. + Berlin,
Heidelberg, New York: Springer, 1975. + P. 20+24.
98. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D. A. Coronary artery anomalies in patients
with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. S u r g . ++ 1975. •+ Vol. 69, № 3.
+ P. 3 7 3 + 3 7 7 .
99. Meyer J., Reul G. J., Chiariello L. et al. Anomalous origin and distribution of coronary arteries. Review of 38 patients who underwent operation // J. Cardiovasc. Surg. + 1975. + Vol. 16,
№ 5. + P. 5 0 0 + 5 0 5 .
100. Michaud P., Froment R., Viard H. et al. Coronary right ventricular fistulas. A propos of 3
operated cases // Arch. Mai. Coeur. + 1963. + Vol. 56. + P. 143.
101. Mikaeloff P., Loire R.,Amiel M. et al. Anomalie de naissance de l'artere circonflexe. Incidence
sur le risque du remplacement valvulaire mitral et mitral+aortique // Arch. Mai. Coeur.
+ 1979. + V o l . 72. + P . 895.
102. Miyzaki M„ Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol.
+ 1988. + Vol. 4 3 , № 4. + P. 4 4 9 + 4 5 7 .
103. Molajo A. O., Bray C. L., Prescott M. C, Testa H. J. Thallium+201 myocardial imaging in
patients with angina pectoris and anomalous aorta origin of the circumflex coronary artery
// Int. J. Cardiol. + 1988. + Vol. 18. + P. 3 7 1 + 3 8 1 .
104. Moodie D. S„ Gill C, Loop E. D„ Sheldon W. C. Anomalous left main coronary artery originating from the right sinus of Valsalva: Pathophysiology, angiographic definition, and surgical approaches // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1980. + Vol. 80. + P. 198+205.
105. Murphy D. A., Roy D. L„ Sohal M., Chandler В. М. Anomalous origin of left main coronary
artery from anterior sinus of Valsalva with myocardial infarction // Ibid. + 1978. + Vol. 75.
+ P. 2 8 2 + 2 8 5 .
106. Murray R. H. Single coronary artery with fistulous communication: Report of two cases //
Circulation. + 1963. + Vol. 28. + P. 437.
163
107. Mustafa J., Gula G., Radley Smith R. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from
the anterior aortic sinus. A potential cause of sudden death. Anatomical characterization and
surgical t r e a t m e n t // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1 9 8 1 . + Vol. 8 2 . + P. 2 9 7 + 3 0 0 .
108. Muus C. J., McManus В. М. Common origin of r i g h t and left coronary arteries from the left
sinus of Valsalva: Association with unexpected i n t r a u t e r i n e fetal death // Amer. Heart J.
+ 1984. + Vol. 107, № 1. + P. 8 5 + 8 6 .
109. Nakazawa M., Oyama K., Imai Z. et al. Criteria for two+staged arterial switch operation for
simple transposition of g reat arteries // Circulation. + 1988. + Vol. 78, № 1. + P. 124+131.
110. Neiman J., Ethevenot G„ Guilliere M., Cherrier F. Variations de distribution des arteres corollaries (a propos de 3000 coronarographies) // Bull. Ass. Anat. + 1976. + Vol. 60, № 176.
+ P. 769+778.
111. Neufeld H. N„ Schneeweiss A. Coronary a r t e r y disease in infants and children. + Philadelphia: Lea and Febiger, Publishers, 1983.
112. Ogden J. A. Congenital anomalies of the coronary arteries // Amer. J. Cardiol. + 1970.
+ Vol. 2 5 . + P . 474+479.
113. Ogden J. A., Goodyear A. V. P a t t e r n s of distribution of single coronary artery // Yale J. Biol.
Med. + 1970. + Vol. 4 3 . + P . 1 1 .
114. Ott D. A., Cooley D. A., Pinsky W. W., Mullins С. E. Anomalous origin of circumflex coronary
artery from right pulmonary artery: Report of rare anomaly // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
+ 1978. + Vol. 76, № 2. + P. 190+195.
115. Page Jr. H. L., Engel H. J., Campbell W. В., Thomas Jr. С S. Anomalous origin of the left circumflex coronary artery // Circulation. + 1974. + Vol. 50. + P. 7 6 8 + 7 7 3 .
116. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous origin of the r i g h t coronary artery
from the ascending aorta high above the left posterior sinus of Valsalva of a bicuspid aortic
valve // Amer. Heart J. + 1985. + Vol. 109. + P. 902+904.
117. Patterson F. K. Sudden death in young a d u l t with anomalous origin of t h e posterior circumflex artery // South Med. J. + 1982. + Vol. 75. + P. 7 4 8 + 7 5 1 .
118. Phillips D. A., Berman J. A variation in the origin of the posterior descending coronary artery
// Cardiovasc. Intervent. Radiol. + 1984. + Vol. 7. + P. 75+77.
119. Piccoli G., Pacifico A. D., Kirklin J. W. et al. Changing results and concepts in t h e surgical
t r e a t m e n t of double outlet right ventricle: Analysis of 137 operations in 126 patients //
Amer. J. Cardiol. + 1983. + Vol. 52, № 5. + P. 5 4 9 + 5 5 5 .
120. Piovesana P., Corrado D„ Verlato R. et al. Morbidity, associated with anomalous origin of the
left circumflex coronary a r t e r y from the r i g h t aortic sinus // Amer. J. Cardiol. + 1989.
+ Vol. 6 3 , № 11. + P. 762+763.
121. Planche C, Bruniaux J., Lacour:Gaget F. et al. Switch operation for transposition of the great
arteries in neonates // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1988. + Vol. 96, № 3. + P. 354+363.
122. Pringle T. H„ Ockene J. S., Howe J. P. et al. Origin of the left anterior descending coronary
artery from the pulmonary artery: An unusual cause of angina in a middle+aged woman //
Cardiovasc. Dis., Bull. Texas Heart Inst. + 1980. + Vol. 7, № 3. + P. 3 0 2 + 3 0 6 .
123. Ramirez C.A. Single coronary artery // Arch. P a t h o l . + 1960. + Vol. 70. + P. 763+765.
124. Roberts J. Т., Loube S. D. Congenital single coronary artery in man: Report of nine new cases,
one having thrombosis with r i g h t ventricular and atrial (auricular) infarction // Amer.
Heart J. + 1947. + Vol. 34. + P. 188.
125. Roberts W. C. Major anomalies of coronary arterial origin seen in adulthood // Ibid. + 1986.
+Vol. 1 1 1 . + P . 941+963.
126. Roberts W. C, Robinowitz M. Anomalous origin of the left anterior descending coronary
artery from the pulmonary t r u n k with origin of the right and left circumflex coronary arteries from t h e aorta // Amer. J. Cardiol. + 1984. + Vol. 54. + P. 1381+1383.
127. Roberts W. C, Waller B. F., Roberts C. S. Fatal atherosclerotic narrowing of the right main coronary artery: Origin of the left anterior descending or left circumflex coronary artery from the
right (the true «left+main equivalent») // Amer. Heart J. + 1982. + Vol. 104. + P. 638+641.
128. Roberts W. S., Morrow A. G. Compression of anomalous left circumflex coronary arteries by
prosthetic valve fixation rings // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1969. + Vol. 57. + P. 834+838.
129. Roy P. R., Saunders A., Sowton G. E. Review of variation in origin of left circumflex coronary
artery // Brit. Heart J. + 1975. + Vol. 37. + P. 287+292.
130. Ruddock J. C. Anomalous origin left coronary artery. Case report // US Nav. Med. Bull. +
1 9 4 3 . + V o l . 4 1 . + P . 175.
161
131. Schilhammer W. Fatal myocardial infarction in a young man with anomalous coronary arteries with terminal ventricular tachycardia // Amer. Heart J. + 1953. + Vol. 46. + P. 613.
132. Schlesinger M. J., Zoll P. M„ Wessler S. The conus artery: A third coronary artery // Amer.
Heart J. + 1949. + Vol. 38. + P. 823+836.
133. Siew Yen Ho, Adams J., Tuasure Т., Thiene G. Single coronary artery from the right sinus //
Amer. J. Cardiovasc. Surg. + 1975. + Vol. 55, № 1. + P. 865+866.
134. Silverman K. J., Balkley B. H., Hutchins G. M. Anomalous left circumflex coronary artery:
«Normal» variant of uncertain clinical and pathologic significance // Amer. J. Cardiol.
+ 1978. + Vol. 4 1 . + P. 1311+1314.
135. Smith J. C. Review of single coronary artery with report of 2 cases // Circulation. + 1950.
+ V o l . l . + P . 1168+1175.
136. Spring D. J., Thompson F. H. Severe atherosclerosis in the «single coronary artery». Report
of a previously undescribed p a t t e r n // Amer. J. Cardiol. + 1973. + Vol. 3 1 . + P. 662.
137. Sridaramont S., Ritter D. G„ Feldt R. H. et al. Double+outlet right ventricle. Anatomic and
angiographic correlations // Mayo Clin. Proc. + 1978. + Vol. 59, № 9. + P. 555+577.
138. Symmers W. S. C. Note on accessory coronary arteries // J. Anat. Physiol. + 1907. + Vol. 4 1 .
+ P. 141+142.
139. Triuellato M., Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal
versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. + 1980. + Vol. 7. + P. 357+370.
140. Vacek J. L., Stock P. D., Davis W. R. Aberrant origin of the right ventricular coronary artery:
A report of two cases // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1984. + Vol. 10. + P. 369+376.
141. Van Praagh S„ Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet right ventricle: Anatomic types and
developmental implications based on a study of 101 autopsied cases // Coeur. + 1982.
+ Vol. 13, № 4. + P. 3 8 9 + 4 4 0 .
142. Velican D., Velican С H u m a n coronary arteries. III. Branching anatomical pattern and arterial wall microarchitecture // Acta Anat. + 1978. + Vol. 100. + P. 258+267.
143. Velimirovich D., Kanjuh V., Vasiljevic F. D. et al. Congenital anomalies of coronary arteries in
10 autopsied cases of complete transposition of great arteries // III World Congress of pediatric cardiology. Abstracts. + Bangkok, 1989. + P. 184, F. 420 / P. 9 3 .
144. Vicente W. V. A., Marin Neto J. A., Rossi M. et al. Anomalous origin of the left circumflex
coronary a r t e r y and mitral valve replacement. A surgical t r a p // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. + 1990. + Vol. 99, № 1. + P. 173+174.
145. Virmani R., Chun P. K., Goldstein R. E. et al. Acute take+offs of t h e coronary arteries along
the aortic wall and congenital coronary ostial valve+like ridges association with sudden death
// J. Amer. Coll. Cardiol. + 1989. + Vol. 3. + P. 7 6 6 + 7 7 1 .
146. Visscher D. W„ Miles B. L., Waller B. F. Tunneled («Bridged») left anterior descending coronary a r t e r y in a newborn without clinical or morphologic evidence of myocardial ischemia //
Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1983. + Vol. 9, № 5. + P. 493+496.
1.47. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in
congenital heart disease. + New York: Academic Press Inc., 1975.
148. Voelker W., Schick K. D., Karsch K. R. Myocardial bridges at multiple sites over t h e left coronary artery in a patient with hypertrophic cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. + 1989.
+ Vol. 2 3 . + P. 258+260.
149. Waller B. F„ Dixon D. S., Kim P. W., Roberts W. C. Embolus to t h e left main coronary a r t e r y
// Amer. J. Cardiol. + 1982. + Vol. 50, № 3. + P. 658+660.
150. Wilkins C. E„ Betancourt В., Mathur V. S. et al. Coronary artery anomalies, a review of more
than 10.000 patients from t h e Clayton Cardiovascular Laboratories // Tex. Heart Inst. J.
+ 1988. + Vol. 15. + P. 1 6 6 + 1 7 3 .
151. Yacoub M. H., Radley:Smith R. Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great
arteries and methods for their transfer in anatomical correction // Thorax. + 1978. + Vol. 33,
№ 4 . + P . 418+424.
152. Yagita M., Senda Y., Nakashima Y. et al. A case of anomalous origin of the right coronary
artery from t h e left sinus of Valsalva exhibiting the Wolf+Parkinson+White syndrome //
Eur. H e a r t J. + 1986. + Vol. 7, № 3. + P. 2 6 2 + 2 6 7 .
153. Zumbo O., Fain K., Jarmolych J., DaoudA. S. Coronary atherosclerosis and myocardial infarction in hearts with anomalous coronary arteries. Abstract // Lab. Invest. + 1965. + Vol. 14.
+ P . 571.
Гл а в а 6
Распределение венечных артерий
при врожденных пороках сердца
1. Распределение венечных артерий в сердцах с ВПС
с нормальным разворотом конотрункуса
Стеноз легочной артерии
с интактной межжелудочковой перегородкой
В доступной литературе мы не нашли материала по изучению закономерностей и
особенностей отхождения и ветвления ВА при изолированном стенозе легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (CJIA с И М Ж П ) . В единичных сообщениях описываются аномалии ВА, встречающиеся при данном пороке крайне редко. Нами изучены особенности анатомии центральных отделов венечно+артериаль+
ной системы при СЛА с И М Ж П , а для оценки ишемических изменений в миокарде
при данном пороке изучено и периферическое русло (И. И. Беришвили и др., 1990).
Здесь мы ограничимся описанием только тех фрагментов работы, которые касаются
анатомии эпикардиальных стволов ВА. В основу материала исследования положены
данные изучения центральных отделов венечно+артериальной системы 15 больных с
СЛА с И М Ж П .
Преимущественное большинство сердец (14 из 15, или 93,3%) имело I тип соединения ВА. Средний угол разворота конотрункуса составил 45,2° (разброс вариант от 32
до 62 ). В одном сердце имелась единственная ВА (разворот конотрункуса на 54°). Во
всех сердцах с I типом соединения ВА правая В А отходила от 1+го лицевого синуса аорты, а левая ВА + от 2+го, делясь на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви.
Во всех этих сердцах был сохранен принцип выравнивания комиссур лицевых артериальных клапанов и были соблюдены закономерности отхождения, следования и ветвления ВА, присущие нормальному сердцу.
Как уже отмечалось выше, исключение из группы составил больной с единственной ВА, отходящей от 2+го лицевого синуса аорты с кровоснабжением правой ВА от
П М Ж В . При этом правая ВА пересекала подлегочный инфундибулум тотчас ниже
клапана легочной артерии. Интересно, что единственная ВА в данном случае не была
заподозрена ни при ангиокардиографическом исследовании, ни на операции. На операции диагностировано отхождение П М Ж В от правой ВА.
Как свидетельствуют наши данные, угол разворота оси конотрункуса при СЛА с
ИМЖП незначительно, но достоверно (р<0,005) превышает таковой в норме (в норме
угол разворота оси конотрункуса составляет 29°, при СЛА с И М Ж П + 45°;
(M±G±m=45,2 0 ±4,2°±l,6 0 ). Тем не менее, пограничные колебания величины разворота
оси конотрункуса для сердец при СЛА с И М Ж П (от 32 до 62°) не выходят за рамки разворота оси конотрункуса для сердец, имеющих I тип (формулу) соединения сегментов
венечно+артериального дерева (от 10 до 8 0 ) . Неудивительно, что большинство сердец с
этим пороком имеет тип соединения сегментов ВА, присущий I типу строения ВА.
166
В литературе имеются буквально единичные сообщения о единственной ВА в сочетании с С Л А с И М Ж П (C.Anselmi et al., 1961; Ch.K. Wong et al., 1990), причем случай,
описанный Ch. К. Wong и соавт., представлял собой часть анатомического комплекса,
входящего в синдром Нунана (Noonan's syndrome). В этом случае также имелась единственная ВА, отходящая от 2+го лицевого синуса аорты, и правая ВА, как и в нашем
случае, отходила от П М Ж В , пересекая выводной отдел П Ж . В нашем случае был полностью сохранен левый фрагмент перитрункального кольца, включая дериват правой
ВА, который должен был отходить от 1+го лицевого синуса аорты. Но в нашем наблюдении было обнаружено «невыравнивание» лицевых комиссур артериальных клапанов, что, по+видимому, повлекло за собой сохранение фетального строения перитрункального кольца в силу невозможности пенетрировать аорту в области комиссуры,
правая ВА сохранила связь с системой левой ВА. При всей редкости единственной ВА
при СЛА с И М Ж П возможность существования такой аномалии ВА при данном пороке следует учитывать, тем более, что ее пересечение, как свидетельствует наш опыт,
чревато фатальными осложнениями.
Таким образом, сектор разворота оси конотрункуса при СЛА с И М Ж П практически нормален. Неудивительно, что практически всегда при данном пороке встречается
I тип строения ВА, присущий большинству нормальных сердец. Аномалии ВА при
СЛА с И М Ж П + исключительная редкость. В литературе описаны единичные наблюдения единственной ВА при данном пороке (W. Kory et al., 1984; Е. Tuczu et al., 1990).
Такое сочетание следует диагностировать прижизненно и должно учитываться при
планировании объема операции.
Д е ф е к т межжелудочковой перегородки
Тип отхождения ВА и характер строения правой и левой венечно+артериальных
систем изучены в 125 сердцах с изолированными дефектами межжелудочковой перегородки (ДМЖП). В 103 из них дефект был одиночным и в 22 + множественным.
Распределение материала в зависимости от доминантности правой или левой ВА
при одиночных и множественных ДМЖП представлено в табл. 5.
Таблица
5
Распределение материала в зависимости от доминантности правой
или левой венечной артерии при одиночных и множественных дефектах
межжелудочковой перегородки
Как следует из табл. 5, существенной разницы в распределении материала в общей
группе и в сердцах с одиночными и множественными Д М Ж П нами не выявлено. В
двух третях сердец выявлен правый тип доминантности кровоснабжения миокарда и
в одной трети — левый. Сбалансированный тип кровоснабжения миокарда в сердцах с
ДМЖП встречается исключительно редко.
Нами выявлены только две формулы распределения ВА при Д М Ж П (рис. 100, 101).
Во всех случаях имелась двухкоронарная система венечного кровообращения.
167
ВА при одиночных ДМЖП
Рис. 100. Строение венечно+артериальной системы в сердцах с одиночными дефектами
межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
Рис. 101. Строение венечно+артериальной системы в сердцах с множественными дефектами межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
В 9 0 % сердец с Д М Ж П нами выявлен первый тип соединения ВА, а в 10% + второй. Общее распределение материала в зависимости от типов соединения ВА в сердцах с одиночными и множественными Д М Ж П приведено в табл. 6. К а к следует из
табл. 6, вторая формула соединения ВА в сердцах с множественными Д М Ж П встречается вдвое чаще, чем в сердцах ^ о д и н о ч н ы м и Д М Ж П , что следует объяснить разл и ч и я м и в пространственных взаимоотношениях аорты и легочной артерии. А поскольку указанные р а з л и ч и я влияют на формирование того и л и иного типа соединения ВА, оценку ВА в этих группах мы производили раздельно.
Таблица 6
Распределение материала в зависимости от типов соединения (формул)
венечных артерий в сердцах с одиночными и множественными дефектами
межжелудочковой перегородки
Тип Д М Ж П
Тип (формула)
венечно+артериаль+
ного соединения
абс.
%
1
2
95
8
92,2
7,8
Итого ...
одиночный
множественный
абс.
%
18
4
22
103
81,8
18,2
Все
абс.
%
113
12
90,4
9,6
125
Распределение венечных артерий в сердцах с одиночными ДМЖП (рис. 100)
В 95 (92,2%) из 103 сердец из этой группы имелся 1+й тип соединения ВА и только в 8 ( 7 , 8 % ) + 2+й тип.
Ф о р м у л а 1 . В группу вошли 95 сердец с разворотом оси конотрункуса, идентичным нормальному. Средний угол разворота оси конотрункуса в группе составил 31,7°
168
(M±G±m=31,7°±ll,r±2,4°) (с разбросом вариант от 17 до 5 2 ) . Во всех 95 сердцах правая ВА отходила от 1+го лицевого синуса аорты, а левая ВА + от 2+го, делясь на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви.
В 93 сердцах конусная артерия отходила от правой ВА и в двух + самостоятельным
устьем от 1+го лицевого синуса аорты. Оба эти сердца имели необычайно большой угол
разворота оси конотрункуса (в среднем 2 0 ) и в обоих случаях имелся двухстворчатый
клапан легочной артерии. Еще в двух сердцах имелся двухстворчатый клапан аорты
(средний угол разворота оси конотрункуса + 41°). Однако ни в одном из этих случаев не
был нарушен принцип «выравнивания» комиссур артериальных клапанов. Во всех
сердцах соблюдены закономерности отхождения ВА.
Особенностью отхождения ВА в одном сердце была горизонтальная эксцентрическая эктопия устья правой ВА в пределах 1+го лицевого синуса: правая ВА отходила
тотчас у заднеправой комиссуры синуса Вальсальвы.
В одном из сердец данной группы выявлено удвоение передней межжелудочковой
ветви.
Ф о р м у л а 2. Эта группа оказалась немногочисленной. В нее вошли 8 сердец с
одиночными Д М Ж П . Средний угол разворота конотрункуса составил 53° (M±G±rn=
52,7°±10,5°±6,8°) (с разбросом вариант от 46 до 62°).
Сердца данной группы отличались от сердец с первой формулой соединения ВА наличием крупной конусной артерии. Каких+либо особенностей или аномалий ВА в данной группе мы не выявили.
Распределение венечных артерий в сердцах
с множественными ДМЖП (рис. 101)
В 8 8 % сердец данной группы имелся 1+й тип (формула) соединения ВА, в 18% +
2+й тип.
Ф о р м у л а 1 . В группу вошли 18 сердец со средним углом разворота оси конотрункуса в 42,7" (M±G=bm=42,7°±8,3°±l,9°) (с разбросом вариант от 30 до 61°). В одном сердце обнаружен двухстворчатый клапан аорты. Во всех сердцах сохранен принцип «выравнивания» комиссур артериальных клапанов. Во всех сердцах правая ВА отходила
от 1+го лицевого синуса аорты, левая ВА + от 2+го, делясь на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви. В 4 (22,2%) сердцах выявлено удвоение передней межжелудочковой ветви и в одном (5,6%) + «ныряющие» передняя межжелудочковая ветвь
и ветвь тупого к р а я . В одном наблюдении правая ВА, отходящая от 1+го лицевого синуса аорты, располагалась не в правой атриовентрикулярной борозде, а курсировала
ниже по свободной стенке правого желудочка.
Ф о р м у л а 2 . Эту формулу составили 4 сердца с множественными Д М Ж П и средним разворотом оси конотрункуса в 59,7 ( M ± G ± m = 59,7°±6,9°±3,9°) (разброс вариант
от 56 до 66°). Во всех сердцах данной группы конусная артерия была значительных
размеров. В одном (25%) наблюдении обнаружено удвоение передней межжелудочковой ветви. В целом по группе во всех сердцах были сохранены принцип «выравнивания» комиссур артериальных клапанов и нормальность отхождения и ветвления ВА.
Из особенностей ветвления ВА в данной группе обращает на себя внимание высокая частота (22,7% по группе) удвоения передней межжелудочковой ветви.
В своих предыдущих сообщениях о закономерностях отхождения ВА мы уже отмечали, что, согласно наглей гипотезе образования венечно+артериальной системы, на
первых этапах ее развития в процессе петлеобразования сердца происходит слияние
фетальных вокругбульбарных и предсердно+желудочковых колец. При соединении
этих колец с аортой дистальнее места их слияния обнаруживается отхождение ВА одним устьем от одного из синусов аорты (см. рис. 18). Если же вокругбульбарные кольца внедряются в аорту до места их с л и я н и я , выявляется самостоятельное отхождение
конусной артерии. Согласно данным наших исследований, чем больше разворот оси
конотрункуса, тем больше вероятность отхождения конусной артерии самостоятельным устьем. Так, анализируя сердца с тетрадой Фалло, среди сердец с формулой 1 ве+
нечно+артериального соединения самостоятельное отхождение конусной артерии мы
169
выявили в 20% случаев, а с формулой 2 + только в 3,8% . Самостоятельное отхождение
конусной артерии в сердцах с Д М Ж П мы обнаружили только в двух случаях. Но оба
эти сердца имели формулу 1 венечно+артериального соединения, и в обоих случаях
имелся максимальный для данного порока (до 2 0 ) разворот оси конотрункуса, что хорошо согласуется с приведенными выше данными.
Крупная конусная артерия, составляющая основу существования второй формулы
венечно+артериального соединения, в целом по серии выявлена в 9,6% случаев. Ее существование + следствие не полностью рассосавшегося переднего (вокругбульбарного)
фрагмента круга Вьессена.
Говоря о наличии крупной конусной артерии или самостоятельном отхождении
конусной артерии от 1+го лицевого синуса аорты в соответствующих секторах разворота конотрункуса следует четко представлять, что первая + закономерность, а
вторая + особенность строения ВА. Их существование не представляет собой хирургической проблемы. Они позволяют выполнить вентрикулотомию и тем более
транспредсердную коррекцию порока, получившую в настоящее время широкое
распространение.
Другое дело + удвоение передней межжелудочковой ветви, встречающееся достаточно часто в сердцах с множественными Д М Ж П . Подобную особенность ВА следует
учитывать при выборе доступа и хирургической тактики лечения больных с множественными Д М Ж П .
В литературе описаны случаи аномального отхождения ВА от ЛА при ДМЖП
(табл. 7). Особенностью патофизиологии такого сочетания врожденных аномалий является то, что в этих случаях до операции перфузия миокарда не страдает: кровь из
ЛА с высоким (системным) давлением, характеризующим все врожденные пороки
сердца, сопровождающиеся высокой легочной гипертензией, в том числе и ДМЖП,
перфузируется в ВА, соединенную с ней. Важность дооперационной диагностики аномального отхождения ВА от Л А диктуется прогнозом операции. Устранение основного порока, понятно, сопровождается падением давления в ЛА, что в результате снижения перфузии участка миокарда, кровоснабжаемого аномальной ВА, может окончиться фатально. Поэтому требования к одновременному восстановлению нормального
кровотока по аномальной ВА в этих случаях однозначны.
Редкость аномалий ВА при Д М Ж П , на наш взгляд, неслучайна. Мы уже отмечал и , что процессы сохранения или инволюции отдельных фрагментов двухкоронар+
ной системы ВА обусловлены ростом желудочков и инфундибулума переднего магистрального сосуда и наличием аномальных сообщений между ВА и камерами сердца
или магистральными сосудами. Поскольку при Д М Ж П развитие инфундибулума и
формирование желудочков не страдает, вероятность наличия аномалии ВА при нем
ничтожна. Поскольку вид строения ВА зависит от сектора разворота оси конотрункуса, идентичность таковых в норме и в сердцах с Д М Ж П обусловливает однородность строения ВА при них.
В этих условиях единственный возможный путь формирования аномалий ВА +
нарушение в строении перегородки сердца. Поскольку изолированный Д М Ж П подразумевает отсутствие серьезных нарушений в строении сердца, понятно и отсутствие сочетания аномалий ВА с изолированными Д М Ж П . В сердцах же с нарушением
пространственной ориентации перегородок существование аномалий ВА возможно.
Типичный пример аномалии ВА при Д М Ж П + аномальное отхождение ВА от легочной артерии. На анализируемом материале мы не нашли таких случаев. В других исследованиях (Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983), опирающихся на большой массив данных, т а к ж е не описано ни одного такого случая. Учитывая чрезвычайную
опасность «просмотра» таких случаев, получение полной дооперационной информации о ВА при коррекции Д М Ж П имеет большое значение. Наиболее информативными методами в этих целях являются аортография и селективная коронарография, а
т а к ж е эхокардиография, позволяющая оценить пространственные взаимоотношения перегородок в сердце.
170
Таблица 7
Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии при ДМЖП
Аномальное отхождение
ВА/авторы
Год
публикации
Отхождение от левой ВА
D. Sabiston et al.
A. Gonzalez+Angullo et al.
S. Rao et al.
M. Thibert et al.
J. Askenazi and A. Nadas
R. Hawker and J. Bowdler
W. Pinsky et al.
W. Wilcox et al.
U. Squarcia et al.
S. Menahem and A. Venables
Отхождение от конусной артерии
G. Rowe and W. Young
Отхождение от правой ВА
А. С. Шарыкин и В. А. Гарибян
Отхождение от обеих ВА
R. Feldt et al.
A. Gonzalez+Angullo et al.
M. Monselise et al.
E. Sennari et al.
U. Kory et al.
Итого ...
Отхождение венечных
артерий
от ствола ЛА
Всего
от правой ЛА
1
1
1960
1966
1970
1973
1975
1976
1978
1979
1981
1987
1
1
2
2
1960
1
1980
1
1965
1
1 (+коаркта+
ция аорты)
1
1*
1
1
1
1
1966
1970
1982
1984
+. **
16
3
19
* Множественный ДМЖП, двухстворчатый клапан аорты, коарктация аорты, открытое овальное окно;
** множественный ДМЖП.
В своих предыдущих исследованиях мы неоднократно указывали на место ротации конотрункуса в формировании многообразия вариантов строения ВА. Поскольку
сектор разворота конотрункуса при Д М Ж П практически нормальный, при нем, как и
в норме, встречаются только первая и вторая формулы соединения ВА. При отсутствии серьезных нарушений в строении артериальных клапанов и, в частности, при выравнивании лицевых комиссур артериальных клапанов, обнаружение закономерного
для нормальных сердец распределения В А при Д М Ж П неудивительно.
Из особенностей строения венечно+артериальной системы требуют учета случаи с
удвоением передней межжелудочковой ветви при множественных Д М Ж П .
Аномалии ВА при Д М Ж П + исключительная редкость. В литературе описаны случаи сочетания Д М Ж П с аномальным отхождением ВА от легочной артерии. Больные
с таким сочетанием врожденных пороков сердца относятся к группе высокого риска.
Успех операции в этих случаях кроется в обязательной одномоментной коррекции
обоих пороков сердца.
171
2. Распределение венечных артерий
при пороках конотрункуса
Тетрада Фалло
В основе анатомических нарушений тетрады Фалло, к а к известно, лежит передне+
левое смещение конусной перегородки (КП), обусловливающее образование ДМЖП и
сужение ВО ПЖ и JIA (И. И. Беришвили, 1983; R.Anderson et al, 1984,1988; A. Becker
et al., 1975). Радикальная коррекция порока, предусматривающая закрытие дефекта
межжелудочковой перегородки и устранение сужений в ПЖ и ЛА, нередко осложняется наличием ВА, пересекающих ВО ПЖ на разных уровнях и затрудняющих его
должную экспозицию и расширение (В. А. Бухарин, 1967; Л.А.Девъятеров и др., 1972;
В. Л.Джананян и др., 1980; В. П. Подзолков и Л. Р. Плотникова, 1982; G. Hallman et
al., 1966; Е.Berry and D.McGoon, 1973; J.Meyer et al., 1975; R.Dabizzi et al, 1980;
T. Bianchi et al., 1984; C.Dietl et al., 1989). Вероятность повреждения таких артерий
при радикальной коррекции порока довольно высока (R. Hurwitz et al., 1980; Geggel et
al., 1982; D. DiCarlo et al., 1987; M. De La Cruz et al., 1989; S. Jureidin et al, 1989). Bee
это обусловливает высокий процент осложнений и летальности: в структуре летальности при радикальной коррекции ТФ повреждение крупных ВА составляет 8+38°,.
(Т.М. Чачава, 1977; В. П. Подзолков и др., 1989; J.Kirklin et al, 1959; Е. Berry and
D. McGoon, 1973; R. Hurwitz et al., 1980; С Dietl et al., 1989).
Подобные осложнения, к а к правило, обусловлены отсутствием должной предоперационной информации об особенностях ВА и сложностью их интраоперационной
идентификации, особенно при наличии спаечного процесса в перикарде и «мышечных
мостиков» над ВА, пересекающих ВО П Ж .
Приведенные материалы свидетельствуют о важности понимания и выявления
особенностей ВА при ТФ. В связи с этим представляется уместным освещение новых
материалов, полученных нами при изучении ВА.
В отделении патологической анатомии ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР проведен ретроспективный анализ ВА в 63 сердцах больных ТФ, умерших за период с
1979 по 1989 г. Возраст больных колебался от 0 до 11 лет.
Нами выявлено пять формул распределения ВА при ТФ (рис. 102). В четырех из этих
формул имелась двухкоронарная система венечного кровообращения; в одной + одноко+
Рис. 102. Строение венечно+артери+
альной системы при тетраде Фалло.
Ось ОХ + ось разворота конотрункуса.
Ось ОХ 1 + разворот конотрункуса в сердцах
с единственной венечной артерией (ЕВА)
(собственные наблюдения).
Ось ОХ 2 — должный разворот оси конотрункуса (103°) в сердцах с ЕВА (5 тип строения
венечных артерий + см. рис. 21).
Треугольными стрелками в сердцах с ЕВА
показано невыравнивание лицевых комис+
сур артериальных клапанов. Пунктиром
показаны облитерированные гипоплазиро+
ванные артериальные т я ж и , тянущиеся от
межлицевой комиссуры клапана аорты к
венечно+артериальному дереву, выявленные в обоих наших наблюдениях с ЕВА.
Остальные обозначения те ж е , что и на
рис. 2 1 .
172
ронарная. Ввиду того, что оба случая с единственной венечной артерией (левой) имели
разворот конотрункуса, соответствующий венечно+артериальным формулам с двухкоро+
нарной системой кровообращения в сердце, они расценены нами как аномалии и отнесены к группам с соответствующим разворотом конотрункуса и строением ВА. Распределение материала, основанное на указанных рассуждениях, представлено в табл. 8.
Таблица
8
Особенности венечных артерий при тетраде Фалло
П р и м е ч а н и е . В последней колонке в числителе дано количество особенностей ВА, в знаменателе — количество сердец с ТФ, в которых обнаружены особенности ВА.
ТФ + тетрада Фалло, КА + конусная артерия, ВА + венечная артерия, ПМЖВ + передняя нисходящая
межжелудочковая ветвь левой ВА, ПВА + правая ВА, ЕВА + единственная венечная артерия.
В первую группу вошли 5 (7,9%) сердец с разворотом конотрункуса, идентичным
нормальным сердцам. Средний угол разворота конотрункуса в этой группе составил
54°. В четырех случаях правая ВА отходила от 1+го лицевого синуса, а левая ВА + от 2+
го лицевого синуса, делясь на П М Ж В и ОВ. В трех случаях конусная артерия отходила от правой ВА и в одном + самостоятельным устьем от 1+го лицевого синуса. В одном
из этих четырех наблюдений имелось аномальное эктопическое отхождение устьев
обеих ВА (рис. 103). В пятом случае ВА отходили единым стволом от 2+го лицевого синуса аорты (единственная левая ВА). Ствол, отходящий от аорты, делился на ОВ и
ПМЖВ, после чего отдавал эквивалент правой ВА, пересекающий выводной отдел
ПЖ (рис. 104). Причиной аномалии ВА в данном случае было невыравнивание комис+
сур лицевых синусов артериальных клапанов.
Вторая группа оказалась самой многочисленной. В нее вошли 53 (84,1%) сердца,
которые отличались от предыдущей группы сердец наличием крупной КА. Причем
при большом развороте конотрункуса (15 сердец имели средний угол разворота конотрункуса 80°) отмечалась выраженная ярусность КА. 38 сердец с меньшим разворотом конотрункуса (средний угол 67°) имели крупную КА. В двух случаях имело место самостоятельное отхождение КА от 1+го лицевого синуса. В одном случае имелась
единственная левая ВА с невыравненными комиссурами лицевых синусов артериальных клапанов. В двух случаях отмечено аномальное эктопическое отхождение ПВА
над 1+м лицевым синусом аорты.
В третью группу вошли два (3,2%) сердца (средний угол разворота конотрункуса
89°) с сохранившейся передней частью круга Вьессена. В обоих случаях выявлена выраженная гипоплазия подлегочного инфундибулума. П М Ж В кровоснабжалась из систем обеих ВА (правой и левой) и пересекала выводной отдел П Ж .
В трех сердцах, образующих четвертую группу, характеризующуюся выраженной
гипоплазией подлегочного инфундибулума и легочного артериального дерева и практически полным отсутствием ротации конотрункуса по часовой стрелке (средний угол
разворота конотрункуса 96°), П М Ж В полностью кровоснабжалась правой ВА
(рис. 105) и пересекала выводной отдел П Ж . Она не имела связи с системой левой ВА.
173
Рис. 104. Препарат сердца. Единственная
левая венечная артерия (стрелка) в сердце с
тетрадой Фалло.
Рис. 103. Препарат сердца. Аномальное эктопическое отхождение устья ВА (стрелка)
в сердце с тетрадой Фалло.
Ствол, отходящий от аорты (А) делится на огибающую
(ОВ) и переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) ветви.
Последняя дает правую венечную артерию.
А + аорта.
Последняя отходила от 2+го лицевого синуса аорты и была представлена только огибающей артерией и ее ветвями.
Понимание приведенных особенностей
В А при ТФ требует ответа на вопросы: что
это + аномалии или нормальные ВА? Каков
механизм их образования? Почему они
встречаются при тетраде Фалло? Можно ли
прогнозировать их обнаружение? На первый взгляд поставленные вопросы не имеют
связи. По нашим данным, все они взаимообусловлены и взаимосвязаны: и механизм
образования аномалий и л и нормальных
ВА, и закономерность образования конкретных типов соединения последних, и прогно+
зируемость особенностей ВА (в том числе и
при тетраде Фалло) обусловлены рядом заРис. 105. Препарат сердца. Отхождение
кономерностей, заложенных в нормальном
ПМЖВ (показана стрелками) от правой веэмбриогенезе ВА. Для раскрытия указаннечной артерии, берущей начало в 1+м лиценых особенностей, по+видимому, следует
вом синусе аорты (А). ПМЖВ высоко перечетко представлять эмбриогенез ВА. Сосекает выводной отдел правого желудочка
гласно нашей гипотезе, общее венечно+арте+
(ВОПЖ) под клапаном легочной артерии
риальное
сплетение образуется в виде ряда
(ЛА). Видна заплата на ВОПЖ.
колец, сливающихся в области бульбовент+
рикулярной складки (см. рис. 1+3). Как следует из рисунков, принципиально необходимо различать пять базовых колец: вокругбульбарное (А), бульбовентрикулярное (В),
вокругпредсердное (предсердно+желудочковое) (С) и два вокругжелудочковых (D и Е).
Вокругбульбарные (чаще + 3) (см. рис. 1, 2 и 3), бульбовентрикулярное и предсердно+
174
желудочковое кольца В А образуют так называемый круг (круги) Вьессена. По мере
окончательного формирования и в процессе роста сердца все эти первоначальные кольца ВА разрываются (см. рис. 18). Разрыв сливающейся части ретробульбарного сегмента венечно+артериальных кругов (колец) обусловлен задним смещением заднего артериального клапана в процессе образования митрально+полулунного фиброзного контакта (рис. 106). Персистенция этой части круга Вьессена возможна только при сохранении мышечной прослойки между одним из полулунных и митральным клапаном,
приводящей к образованию сердец с отхождением аорты и легочной артерии (ОАЛА) от
ПЖ или ЛЖ (см. рис. 26). В результате в сердце сохраняется первичная фетальная система общего (однокоронарного) кровообращения. Венечные артерии в этих случаях
располагаются за обоими артериальными клапанами (см. рис. 16). При рассасывании
же бульбовентрикулярной складки один из артериальных клапанов перемещается назад и вовлекается в состав ЛЖ (см. рис. 16). Процесс заднего перемещения артериальных клапанов ответствен за разрыв единой венечно+артериальной системы и образование двухкоронарной системы кровообращения. При ротации конуса по часовой стрелке таким клапаном является аортальный и в ЛЖ инкорпорируется аортальный клапан. В этих случаях образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до нормы, и ВА располагаются сзади только легочного клапана (рис. 107). При ротации конуса против часовой
стрелки общий венечно+артериальный круг разрывается легочным клапаном и последний включается в состав Л Ж . Образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до анатомически
корригированной мальпозиции аорты и легочной артерии (АКМАЛА). В этих случаях
ВА располагаются сзади только от аорты.
Рис. 106. Механизм разрыва ретробульбарного
сегмента перитрункального кольца по мере рассасывания бульбовентрикулярной складки (от
С до А) и ротации конуса по часовой стрелке (от
FfloD).
A, D + остатки ретробульбарного сегмента перитрункального кольца (соединенные с аортой + А) в нормальном сердце
(N). В результате рассасывания бульбовентрикулярной
складки аорта пересекает линию, проведенную по переднему краю трехстворчатого (T) и митрального (М) клапанов
(светлая стрелка). Фиброзный митрально+аортальный контакт показан черной стрелкой. В, Е — остатки ретробульбарного сегмента перитрункального кольца (соединенные с
аортой) в сердце с тетрадой Фалло (ТФ). Аорта не пересекает линию, проведенную по переднему краю атриовентрику+
лярных клапанов (маленькая стрелка), но находится в фиброзном контакте с митральным клапаном (большая черная
стрелка). Светлой стрелкой показана гипертрофированная
конусная перегородка, смещенная в сторону легочной артерии (ЛА). С, F + ввиду сохранения бульбовентрикулярной
складки (точечная сетка) аорта не смещается за линию, проведенную по переднему краю атриовентрикулярных клапанов (маленькая стрелка) и отделена от митрального клапана
(М) мышцей (ограничена стрелками). Вследствие этого в
сердцах с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА П Ж ) ретробульбарный сегмент перитрункального кольца может сохраниться полностью. Последнее соединено с аортой только в области 2+го лицевого
синуса аорты, образуя единственную левую венечную артерию. На фрагментах D, Е и F различия в развороте коно+
трункуса в нормальном сердце, в сердцах с ТФ и ОАЛА ПЖ
показаны большой стрелкой.
Как уже отмечалось, то, что обычно принято считать конусной артерией (ветвью),
представляет собой остатки фетального круга Вьессена (рис. 108, 109) с разорванными
вследствие роста подлегочного инфундибулума вокругбульбарными кольцами (при ро+
175
Рис. 107. Различия в строении перитрункального кольца в сердцах с рассосавшейся (А) и сохранившейся (Б) бульбовентрикулярной складкой:
А 1 : при адсорбции бульбовентрикулярной складки аорта (А) находится в фиброзном контакте с митральным клапаном (М). Перитрункальное кольцо разорвано. А 2 + левая венечная артерия (ЛВА) отходит от 2+го лицевого синуса (2)
аорты, правая (ПВА) + от 1+го (1). Б х + при сохранении бульбовентрикулярной складки аорта отделена от митрального клапана мышечной тканью (ограничена стрелками). Б 2 + ретробульбарный сегмент перитрункального кольца сохранен. Единственная (левая) венечная артерия (ЕВА) отходит от 2+го лицевого синуса аорты.
Т — трехстворчатый клапан, ЛА + легочная артерия, МП + мембранозная перегородка.
тации конуса по часовой стрелке и подаортального + при ротации конуса против часовой стрелки). По данным литературы, конусная артерия может отходить от ПВА
(рис. 110), от ЛВА (рис. 111) и самостоятельно от 1+го лицевого синуса аорты (Н. В.Архангельская, 1959; С. Meng et al., 1965; W. McAlpine, 1975; A. Gittenberger:de Groot et al,
1983). Выше мы уже отмечали, что разделяем мнение S. Van Praagh и соавт. (1982) по
поводу того, что круг Вьессена представляет собой часть первичного фетального ВА+
сплетения. Кроме того, было отмечено, что по мере разворота конотрункуса круг Вьессена рвется за одним из артериальных клапанов. По мере же развития инфундибулума
переднего артериального сосуда круг Вьессена рвется и спереди артериальных клапанов (см. рис. 109) и перестает существовать к а к круг. Поэтому в дефинитивном сердце
передняя часть круга Вьессена чаще обнаруживается только в виде небольшой конусной ветви правой ВА (или самостоятельной КА). Иногда можно проследить несколько
веточек КА, отходящих от правой ВА (остатки трех вокругбульбарных кругов). При недоразвитии же подлегочного инфундибулума любая из веточек (коммуникаций между
правой ВА и ПМЖВ, представляющих вокругбульбарные кольца первичного круга
Вьессена) может сохраниться (см. рис. 108). Поскольку тетрада Фалло является классическим примером недоразвития подлегочного инфундибулума, неудивительно, что
при ней нередко определяется крупная КА или так называемая «ярусность» КА или соединение между правой ВА и П М Ж В . Крупная конусная артерия при тетраде Фалло
представляет нерудицированный общий правый остаток вокругбульбарных колец (кажущаяся особенно крупной на фоне недоразвитого инфундибулума). Сохранение же
поперечных межсистемных коммуникаций круга Вьессена между правой ВА и ПМЖВ
в зрелом сердце идентифицируется как «ярусность» КА (см. рис. 19). О полном сохра+
176
Рис. 108. Схема первичного венечно+ар+
териального сплетения (в сердцах с сегментарной формулой) SDD {L}.
Задний сегмент круга Вьессена образован слившимися фрагментами вокругпредсердного (предсерд+
но+желудочкового) и перитрункального (вокруг+
бульбарного) колец. Передний сегмент круга Вьессена (светлый контур) в норме рассасывается. Оставшаяся правовенечная часть перитрункального
кольца (темная) образует конусную артерию (КА), а
левовенечная (красная) + участвует в формировании передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ).
Сохранение переднего сегмента круга Вьессена характерно и закономерно для сердец с определенным
сектором разворота конотрункуса (см. рис. 21), что
следует учитывать при планировании операций.
Рис. 109. Фетальные вокругбульбарные венеч+
но+артериальные кольца (А1 3) (круг Вьессена),
образующие конусную артерию и правожелу+
дочковые ветви ПМЖВ в дефинитивном сердце.
ПЖ и ЛЖ + правый и левый желудочки, ПП + правое предсердие, ЛС + легочный ствол, ВПВ + верхняя полая вена.
нении одной из таких поперечных веточек вокругбульбарных колец мы детально расскажем ниже. Здесь же коротко
остановимся еще на одной особенности
КА. Как уже отмечалось, в первичной
фетальной венечно+артериальной системе вокругбульбарные и предсердно+же+
Рис. 110. Препарат сердца с тетрадой Фалло.
лудочковые кольца сливаются. При соКрупная конусная артерия (КА).
единении этих колец с аортой дисталь+
А + аорта.
нее места слияния в зрелом сердце обнаруживается самостоятельное отхожде+
ние КА одним или несколькими устьями. По данным литературы (С. Meng et al., 1965;
К. Fellows et al., 1975), частота самостоятельного отхождения КА при ТФ составляет
3%. Чем больше разворот аорты от исходной позиции, тем больше вероятность отхождения КА самостоятельным устьем и, наоборот. В сердцах с первой формулой соединения ВА самостоятельное отхождение КА мы нашли в 20% случаев (см. рис. 108). В литературе есть указания и на большую частоту самостоятельного отхождения КА
(D. Bianchi, 1928; М. Schlesinger, 1949; G. Baroldi and G. Scomazzoni, 1967; W. McAlpine,
1975; B. Edwards et al., 1981; M. Miyzaki and M. Kato, 1988). В сердцах с типом 2 венеч+
177
Рис. 111. Препарат сердца с тетрадой Фалло.
Для расширения выводного отдела правого желудочка и кольца легочной артерии (ЛА) использована заплата с монозаслонкой. Крупная правожел уд очковая
ветвь (ПЖВ) передней межжелудочковой артерии (2).
Рис. 112. Варианты строения венечно+артериальной системы при тетраде Фалло (самостоятельное отхождение конусной артерии, ярусность конусной артерии, единственная венечная артерия (ЕВА) и т.д.). Количественное распределение.
но+артериального соединения
самостоятельное отхождение
Обозначения те ж е , что и на рис. 21 и 97.
К А мы нашли только в 3,8%
случаев (в двух сердцах из 53),
а с типами 3 и 4 + ни в одном (рис. 112). В этих случаях, правда, от аорты самостоятельно может отходить П М Ж В , и мы коротко остановимся на этом феномене ниже. Здесь
же хочется подчеркнуть лишь то, что обнаружение крупной конусной артерии при тетраде Фалло следует считать правилом. По нашим данным, этот признак при таком пороке может отсутствовать в исключительных случаях при хорошо развитом подлегочном инфундибулуме и негипоплазированном клапанном кольце ЛА. Крупную КА мы
нашли в 8 5 % случаев, что хорошо согласуется с данным литературы (В.А.Бухарин,
1967; C.Meng et al., 1965; R.White et al, 1972; R.Dabizzi et al, 1980; H.Neufeld and
A. Schneeweiss, 1983). В. П. Подзолков и соавт. (1989) выявили крупную КА или ее самостоятельное отхождение в 9 5 % случаев (в 39 из 41). По данным литературы, особенности КА встречаются приблизительно в 4 0 % случаев (табл. 9) и являются одними из
наиболее частых среди «аномалий» ВА при ТФ (табл. 10). Тут следует, видимо, подчеркнуть два момента. Указанные особенности ВА обусловлены нормальным эмбриогенезом ВА и самим фактом существования ТФ. Поэтому их определение как аномалии
ВА представляется, по крайней мере, неудачным. Характеризуя же хирургическую
значимость указанных «аномалий» ВА, важно отметить, что ни крупная КА (см.
рис. 110), ни ее «ярусность», ни отхождение крупной правожелудочковой ветви
П М Ж В (см. рис. 111), ни самостоятельное отхождение КА от аорты, неразрешимой хирургической проблемы не представляют. Как правило, они позволяют выполнить вен+
трикулотомию и тем более + транспредсердную коррекцию порока. Более того, во всех
случаях, когда в этом есть необходимость, анализируемые здесь особенности строения
ВА не ограничивают возможность вшивания заплаты, а травма их концевых ветвей,
178
Таблица 9
Частота «аномалий» конусных артерий при тетраде Фалло (по данным литературы)
П р и м е ч а н и е . В последней колонке и нижней графе в числителе дано количество случаев с особенностями КА, в знаменателе + общее число наблюдений тетрады Фалло.
не кровоснабжающих П М Ж В , не может вызвать ишемических изменений в межжелудочковой перегородке и не чревата фатальными осложнениями.
Согласно нашим данным, пересечение выводного отдела ПЖ крупной КА возможно только при ОАЛА П Ж , при котором такая КА продолжается в П М Ж В . В этих случаях правая и левая ВА должны отходить от 2+го лицевого синуса единым устьем. Мы
полагаем, что такой вариант строения ВА возможен и при тетраде Фалло и при отхож+
дении П М Ж В от правой ВА при дополнительном эквиваленте П М Ж В от левой ВА,
кровоснабжающем базальную часть межжелудочковой перегородки. Мы наблюдали
один такой случай (рис. 113). Подобные случаи описаны т а к ж е R. Hurwitz и соавт.
(1980) и S. Jureidini и соавт. (1989). Но все эти варианты строения ВА предполагают
обычное кровоснабжение межжелудочковой перегородки П М Ж В . Конусная артерия
самостоятельно не снабжает кровью межжелудочковую перегородку. Представляя собой дериват правой стороны первичного круга Вьессена, КА ограничивает эмбриональный бульбус справа и, соответственно, никогда не пересекает его.
Отхождение П М Ж В от правой ВА + наиболее частая «аномалия» ВА при ТФ
(см. табл. 10), создающая большие сложности при коррекции порока. По нашим данным, отхождение П М Ж В от правой ВА + обязательный вариант строения ВА в любом
сердце (в том числе с ТФ) при развороте конотрункуса в пределах 89+105°. Соответственно, это не аномалия, а закономерность. В литературе описано несколько вариантов отхождения П М Ж В от правой ВА или 1+го лицевого синуса аорты (табл. 11).
Группируя приведенные данные, мы выделили два основных варианта отхождения
ПМЖВ от правой ВА (рис. 114): 1) П М Ж В кровоснабжается исключительно из правой ВА или 1+го лицевого синуса аорты и 2) П М Ж В кровоснабжается и из системы ле+
179
Т а б л и ц а 10
Структурный анализ описанных особенностей венечных артерий при тетраде Фалло
П р и м е ч а н и е . В числителе дано число особенностей (аномалий, врожденных пороков ВА) ВА, в знаменателе + общее число наблюдений тетрады Фалло.
вой ВА, либо сердце имеет дополнительный эквивалент П М Ж В от левой ВА.
Теоретически вариант соединения ВА с
отхождением П М Ж В от правой ВА и от
левой ВА (см. рис. 114) благоприятнее,
поскольку не должен сопровождаться
серьезными осложнениями при пересечении ее на операции. Однако практически оценить долю кровоснабжения
П М Ж В от правой или левой ВА сложно.
Поэтому показания к операции для всей
группы этих сердец следует вырабатывать общие. Мы полагаем, что таким
больным в раннем возрасте показаны
паллиативные операции, а в старшем +
обходное шунтирование выводного отдела ПЖ с помощью клапаносодержащих
или бесклапанных кондуитов.
Как отмечалось выше, в трех случаРис. 113. Препарат сердца с тетрадой Фалло.
ях мы выявили отхождение ПМЖВ от
Удвоение передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ).
Длинной стрелкой показана ПМЖВ, отходящая от праправой ВА и в двух + от правой и левой
вой венечной артерии, короткой — дополнительный эквиВА
одновременно (6,4% случаев). По
валент ПМЖВ, отходящий от левой венечной артерии.
данным литературы частота отхождения
А + аорта, ЛА + легочная артерия.
П М Ж В от правой ВА при ТФ колеблется
от 1,6 до 21,4% (см. табл. 11). По сводным данным литературы мы выявили 216 документированных случаев отхождения П М Ж В от правой ВА (у 5512 больных ТФ по материалам интраоперационного исследования, данным вскрытий и АКГ+исследова+
180
Рис. 114. Варианты отхождения передней межжелудочковой ветви правой венечной артерии
по данным литературы.
п + число описанных наблюдений при каждом варианте (в скобках + частота в % ) ; А — а о р т а .
Таблица 1 1
В а р и а н т ы о т х о ж д е н и я п е р е д н е й м е ж ж е л у д о ч к о в о й ветви ( П М Ж В )
от правой венечной артерии ( П В А ) или с а м о с т о я т е л ь н ы м устьем
от 1го л и ц е в о г о с и н у с а аорты (по д а н н ы м литературы)
181
П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 11
Примечание. В числителе дано число случаев с особенностями ПМЖВ, в знаменателе + общее число
наблюдений.
ний), что составляет 4% (см. табл. 11). Как следует из табл. 11 и рис. 114, существует
четыре варианта отхождения П М Ж В от правой ВА и чаще всего (в 8 5 % ) наблюдается
отхождение одиночной П М Ж В от правой ВА.
В 1961 г. С. Longenecker и соавт. описали еще один случай с Т Ф , в котором выводной отдел ПЖ пересекала левая ВА, о т х о д я щ а я от 2+го лицевого синуса, но идущая не сзади легочной артерии, а сначала между аортой и легочным стволом и далее кпереди от последнего. Такой тип отхождения и соединения ВА (формула) может наблюдаться в сердцах с право+передним положением аорты, имеющим место
при D+TAJIA и ОАЛА П Ж . Это позволяет предположить, что случай, описанный
С. Longenecker, представляет собой ОАЛА ПЖ или D+ТАЛА. Прочие аномалии ВА
встречаются крайне редко. Их частота среди особенностей ВА при ТФ не превышает 2% (см. табл. 10). К а к следует из табл. 12, среди прочих аномалий ВА ч а щ е всего встречается эктопия устьев ВА (М. Lev and F. Eckner, 1964; С. Meng et al., 1965;
И. И. Беришвили, В. А. Гарибян, 1979; В. П. Подзолков и др., 1989). Их хирургичес-
кое
кая значимость определяется тем, что при высоком (выше синотубулярного соединения) отхождении правой ВА затруднено безопасное отжатие аорты для выполнения анастомоза Кули (И. И. Беришвили и др., 1980), что требует тщательного до+
операционного в ы я в л е н и я аномалий.
Таблица
12
Прочие аномалии венечных артерий при тетраде Фалло (сводные данные
по материалам вскрытий, АКГисследований и интраоперационным данным)
Тип аномалий ВА
Авторы
Год
публикации
С. Longenecker et al.
С. Meng et al.
В. А. Бухарин
К. Fellows et al.
R. Dabizzi et al.
R. Hurwitz et al.
И. И. Беришвили
и др.
Т. Gordon et al.
В. П. Подзолков и др.
И. И. Беришвили
(по данным 1989 г.)
Итого ...
1961
1965
1967
1975
1980
1980
1979
1980
1986
1989
Эктопическое
отхождение ВА
Л
П
П+Л
ЛВА
между
Ао и ЛА
Доб. В А от
нелицевого
синуса Ао
ОВот
ПВА
Всего
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
2
1
1
2
4
2
2
2
2
12
П р и м е ч а н и е . П, Л, П + Л + эктопическое отхождение правой, левой и обеих ВА; Ао + аорта; ЛА + легочная артерия, доб. ВА + добавочная ВА; ОВ + огибающая ветвь; ПВА и ЛВА + правая и левая венечные
артерии.
Остальные аномалии ограничены единичными наблюдениями и, вероятнее всего, являются результатом недоразумения. На наблюдении С. Longenecker и соавт. (1961) мы
уже останавливались выше. Что же касается случаев отхождения ОВ от правой В А впереди выводного отдела ПЖ (R. Dabizzi et al., 1980; R. Hurwitz et al., 1980), обнаруженных
ангиокардиографически, то следует отметить, что эпикардиальные ВА не перекрещивают друг друга (P.Angelini, 1989). Поэтому обнаружение «подобных наблюдений», по+видимому, следует квалифицировать как неточную интерпретацию ангиограмм.
Отхождение П М Ж В от правой ВА, по нашим данным, обусловлено комплексом
факторов: сохранением круга Вьессена вследствие недоразвития инфундибулума и
разрывом вокругартериального венечно+артериального круга между ОВ и П М Ж В из+
за большей близости П М Ж В к КА при небольшой ротации конуса по часовой стрелке.
В зависимости от сохранения того или иного вокругбульбарного круга (см. рис. 108)
комплекс КА + П М Ж В пересекает выводной отдел ПЖ или непосредственно под клапаном легочной артерии или н и ж е + на уровне инфундибулярного отдела П Ж . Доопе+
рационное установление этого имеет практическое значение.
По данным литературы, единственная ВА является третьей наиболее частой «аномалией» ВА при ТФ. Кроме наших случаев, в литературе мы нашли описание 67 случаев единственной ВА (отходящей от аорты) при ТФ, что составляет 1 1 % от всех «аномалий» ВА при ТФ (см. табл. 10).
Если исключить врожденные пороки ВА, особенности, создаваемые КА, отхождение П М Ж В от правой ВА и единственной ВА при ТФ составляют «львиную долю»
(82%) случаев, требующих учета при операции.
183
Распределение всех вариантов ВА отдельно для правой, отдельно для левой единственной ВА приведены в таблицах 13 и 14 и на рис. 115. Согласно нашим данным,
при нормальной закладке ВА варианты единственной ВА могут встретиться только в
секторе разворота конотрункуса в пределах 98+120°. Обнаружение единственной ВА
в этих случаях является нормальным. Выявление единственной ВА в прочих случаях
является аномалией, и ее образование обусловлено прочими нарушениями в строении
сердца или ВА. По нашим данным, ТФ имеет угол разворота от 50 до 89°. Поэтому, согласно материалам нашего исследования, в норме единственная ВА не может сопутствовать ТФ. К сожалению, данные морфометрии сердца при ТФ, позволяющие оценить
угол разворота конотрункуса при ТФ, в литературе ограничены данными A. Becker
и соавт. (1975) и D. Goor и W. Lillehei (1975). Поскольку в сообщениях об единственной В А при ТФ эти данные не приводятся, мы не в состоянии с достоверностью исключить возможность появления единственной ВА при ТФ в норме. Теоретически это возможно, но практически + маловероятно. Поэтому обнаружение единственной ВА при
ТФ мы расцениваем как аномалию, тем более, что в обоих наших случаях она обнаружена в тех секторах разворота конотрункуса, где должна была сформироваться двух+
коронарная система кровообращения. В обоих случаях имелся разворот (невыравнивание) артериальных клапанов и комиссур между лицевыми синусами аорты и легочной артерии. На все описанные случаи ТФ, в которых анализируются аномалии ВА,
единственная ВА встретилась в 1,7% случаев (см. табл. 10), что является косвенным
свидетельством ее аномального происхождения при ТФ. Тем не менее, с возможностью существования единственной В А при ТФ следует считаться, и хотя она себя никак
не проявляет клинически, к а к следует из рис. 115, она практически во всех случаях
пересекает выводной отдел П Ж , что диктует необходимость ее дооперационного выявления и требует учета при планировании операции.
Рис. 115. Варианты единственной венечной артерии по данным литературы. Внизу дано число
описанных наблюдений при каждом варианте.
Ед. ЛВА + единственная левая венечная артерия, Ед. ПВА + единственная правая ВА, Т — теоретически возможные, но
не описанные варианты.
Как следует из рисунка, при Ед. ПВА всегда, а при Ед. ЛВА в 8 1 % случаев выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ)
пересекается крупной венечной артерией.
Как показывают наши расчеты, сердца с ротацией конотрункуса по часовой
стрелке могут иметь шесть базовых формул (типов соединения) ВА, из которых формулы 5 и 6 представляют варианты с однокоронарной системой кровообращения.
Теоретически сердца этой группы с митрально+аортальным фиброзным контактом
184
Т а б л и ц а 13
Варианты отхождения единственной левой ВА при тетраде Фалло
(по данным литературы)
Авторы
Год
публикации
Варианты единственной левой ВА
III
II
А
Б
А
Б
А
Все го
IV
Б
А
V
Б
А
Б
абс.
%
По данным аутоп сии
1
W. Evans
1933
G. Hallman et al.
1966
3
G. Nagao et al.
F. Robicsek et al.
1967
1967
1
K. Fellows et al.
1975
3
1980
1
1989
4
В. Л. Д ж а н а н я н
и др.
В. П. Подзол ков
и др.
И. И. Беришвили
и др. (по данным
1989 г.)
1
3
1
1
1/43
1
2,3
3/195
1,5
2/11
1
5/41
2
2
По данным АКГ:и сследо:
вания
R. White et al.
Е. Berry and
D. McGoon
1
1972
1973
3
Ю.С. Петросян и
Л.С. Зингерман
1974
1
К. Fellows et al.
J. Meyer et al.
1975
1975
1
1
J. Brenner et al.
1977
1
R. Dabizzi et al.
L. Parenzan et al.
1980
1981
T. Gordon et al.
1986
J. Berry et al.
1988
По интраопераци онным
данным
Л. А. Девьятеров
1972
и др.
1
3/1400
2
1
1/84
1/926
0,1
1
2
3
2/119
4/148
1
1
2
2/29
1
1
2,7
1
6,9
3
1
Е. Arciniegas et
al.
1980
1
1/209
0,5
G. Calza et al.
S. Jureidini et al.
1989
1989
1
2
1
2/45
4,4
Итого ...
31
2
1
2
1
3
2
1
43
П р и м е ч а н и е . В числителе дано число случаев единственной левой ВА, в знаменателе + общее число наблюдений тетрады Фалло. Варианты I+V единственной ВА в таблице приведены согласно рис. 115.
могут иметь все формулы ВА, кроме 5 Д и 6 А . Эти два последних типа соединения
должны встречаться только в сердцах с отсутствием митрально+аортального фиброзного контакта, + в сердцах с ОАЛА ЛЖ и ОАЛА П Ж . Т а к и м образом, сердца с ТФ, от+
185
Т а б л и ц а 14
В а р и а н т ы о т х о ж д е н и я е д и н с т в е н н о й правой В А при т е т р а д е Ф а л л о
(по д а н н ы м литературы)
П р и м е ч а н и е . В числителе дано число случаев единственной правой ВА, в знаменателе + общее число
наблюдений тетрады Фалло. Варианты единственной правой ВА в таблице приведены согласно рис. 115.
носящиеся к сердцам с полулунно+митральным ф и б р о з н ы м к о н т а к т о м , теоретически
могут и м е т ь 5 и б т и п ы с о е д и н е н и я ВА с о д н о к о р о н а р н о й с и с т е м о й в е н е ч н о г о кровоо б р а щ е н и я . О д н а к о п р а к т и ч е с к и этого н е п р о и с х о д и т , п о с к о л ь к у в с и л у р о т а ц и и ко+
н о т р у н к у с а п о ч а с о в о й с т р е л к е , п о с л е д н и й п р и Т Ф о с т а н а в л и в а е т с я в п р е д е л а х сектор о в , к о т о р ы м п р и с у щ а д в у х к о р о н а р н а я с и с т е м а к р о в о о б р а щ е н и я с е р д ц а . Образование единственной ВА в этих случаях, к а к свидетельствуют н а ш и д а н н ы е , связано с
д о п о л н и т е л ь н ы м и и з м е н е н и я м и в о р и е н т а ц и и а р т е р и а л ь н ы х к л а п а н о в . П р и ч е м , как
п о к а з ы в а е т о п ы т , э т и с е р д ц а , к а к п р а в и л о , в о с п р о и з в о д я т тот т и п с т р о е н и я единств е н н о й ВА, к о т о р ы й х а р а к т е р е н д л я с е р д е ц с р о т а ц и е й к о н о т р у н к у с а п о часовой
с т р е л к е . П р и э т о м , с о г л а с н о н а ш и м р а с ч е т а м , е д и н с т в е н н а я В А и м е е т б о л ь ш е шансов
п о я в и т ь с я п р и ТФ с т и п о м 5 с о е д и н е н и я ВА ( е д и н с т в е н н а я л е в а я В А ) , ч е м с т и п о м 6.
Действительно, к а к показывает анализ данных литературы, единственная левая ВА
п р и Т Ф в с т р е ч а е т с я з н а ч и т е л ь н о ч а щ е , ч е м е д и н с т в е н н а я п р а в а я В А . В н а ш и х наблюдениях т а к ж е встречалась именно единственная левая ВА.
К а к следует из т а б л . 1 3 , е д и н с т в е н н а я л е в а я В А в н е к о т о р ы х с л у ч а я х предполагае т н а л и ч и е о т н о с и т е л ь н о «бессосудистого» в ы в о д н о г о о т д е л а П Ж , х о т я в п р е и м у щ е с т в е н н о м б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в ( в 3 5 и з 4 3 , и л и 8 1 % ) х а р а к т е р и з у е т с я н а л и ч и е м крупн о й ВА, п е р е с е к а ю щ е й в ы в о д н о й отдел П Ж . К а к следует и з т а б л . 14, е д и н с т в е н н а я
п р а в а я В А во всех с л у ч а я х п е р е с е к а е т в ы в о д н о й отдел П Ж .
С л у ч а и о т х о ж д е н и я П М Ж В от в н у т р е н н е й г р у д н о й а р т е р и и в с е р д ц а х с единствен+
186
ной ВА, описанные W. Evans (1933) и F. Robicsek и соавт. (1967), представляют исключительную редкость. Их происхождение, по+видимому, связано с сохранением
связи, существующей между средостением и венечными артериями на ранних стадиях формирования артериальной системы (P.Angelini, 1989).
Суммируя приведенные материалы, следует подчеркнуть, что в преимущественном большинстве случаев единственная ВА характеризуется наличием крупной ветви,
пересекающей выводной отдел П Ж , что должно быть учтено при планировании операции. Отсюда распространенное до настоящего времени мнение о том, что само по себе
существование единственной ВА при ТФ не имеет большого значения, нам представляется ошибочным. Такие представления, на наш взгляд, заимствованы из общих
представлений об единственной ВА в нормальном сердце. ТФ + врожденный порок
сердца, требующий коррекции. При нем единственная ВА всегда отдает крупную
ветвь, пересекающую выводной отдел П Ж . Поэтому существование единственной ВА
при ТФ всегда серьезно. Это должно всегда учитываться при планировании операции
и коррекции ТФ.
Таким образом, все сердца с П М Ж В , отходящей от правой ВА и единственной ВА
при ТФ, характеризуются одной особенностью, имеющей важное хирургическое значение + в этих случаях выводной отдел ПЖ пересекается крупной ВА (рис. 116).
Рис. 116. Схема венечно+артериальной системы в сердцах с отхождением передней межжелу+
.фчковой ветви (ПМЖВ) от правой венечной артерии (ПВА), единственной левой и правой (Ед.
ЛВА и Ед. ПВА) венечных артерий.
Для наглядности легочный ствол (ЛС) отсечен непосредственно над синусами.
Отхождение ПМЖВ от ПВА. Огибающая ветвь (ОВ) (стрелка) является единственным венечно+артериальным сосудом, отходящим от 2+го лицевого синуса аорты (А). П М Ж В отходит от ПВА, пересекает выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ) и, дойдя до межжелудочковой борозды (стрелка), далее следует вдоль нее.
Ед. ЛВА. ПВА, отходящая от П М Ж В , пересекает ВОПЖ. Стрелкой показано единственное устье венечной артерии во
2+м лицевом синусе аорты.
Ед. ПВА. П М Ж В и ОВ кровоснабжаются от ПВА, отходящей от 1+го лицевого синуса аорты (стрелка). ВОПЖ пересекается крупным венечно+артериальным сосудом.
При пересечении выводного отдела ПЖ крупной ветвью ВА при отхождении
ПМЖВ от правой ВА или единственной ВА теоретически решение проблемы возможно двумя основными путями: 1) с использованием «кондуита» в обход ВА и стенози+
рованного участка и 2) тщательной препаровкой (мобилизацией) ВА, ее отслоением
от миокарда и последующим расширением выводного отдела заплатой (В. П. Подзол:
ков и Л.Р.Плотникова, 1982; В. И. Бураковский и др., 1986; Т. Коп, 1965; Е.Berry
and D.McGoon, 1973). Однако при мобилизации ВА всегда существует опасность ее
повреждения и, что самое главное, + она не всегда позволяет осуществить адекватное
187
расширение выводного отдела (В. И. Бураковский и др., 1986; R. Hurwitz et al., 1980;
C.Dietl et al., 1989; A.Pacifico, 1989). Поэтому ряд авторов (L.Edmunds et al., 1976;
C. Dietl et al., 1989) предлагают д л я этих целей чреспредсердную коррекцию порока,
в последнее время с успехом п р и м е н я е м у ю в ряде ведущих к л и н и к мира
(K.Kawashima et al., 1981; A. Pacifico et al., 1987; L. McGrath and L. Gonzalez:Lavin,
1987; C. Dietl et al., 1989). Однако, к а к известно, при тубулярной гипоплазии выводного отдела ПЖ расширить последний за счет резекции конусной перегородки не
представляется возможным. Кроме того, к а к свидетельствуют наши данные, попадание сердец с ТФ в тот или иной сектор вращения конотрункуса (и соответствующее
строение венечно+артериального сплетения) зависит от декстрапозиции аорты и развития подлегочного инфундибулума. Оба этих фактора, в свою очередь, зависят от
степени ротации конуса по часовой стрелке и неравноделенности конотрункуса
(И. И. Беришвили и др., 1982,1983). Выше мы уже отмечали, что пересечение выводного отдела ПЖ крупной ВА встречается именно в сердцах с небольшой ротацией конотрункуса. Понятно, что в этих случаях имеется и выраженная гипоплазия подлегочного инфундибулума, легочного кольца и всего легочного артериального дерева.
Малочисленность наших наблюдений не позволяет однозначано утверждать о существовании прямой зависимости между состоянием подлегочного инфундибулума и
состоянием ВА, но что такая зависимость существует, сомнений не вызывает. Поэто
му мы, к а к и большинство авторов (В. И. Бураковский и др., 1986; В. П. Подзолков и
др., 1989; E.Arciniegas et al., 1980; A. Pacifico et al., 1989), считаем, что показанием к
использованию «кондуитов» при тетраде Фалло являются именно случаи с гипоплазией подлегочного инфундибулума и особенностями ВА (пересечение выводного отдела ПЖ крупной ветвью ВА). У маленьких детей в таких случаях первым этапом следует выполнять паллиативные операции.
Кроме закономерностей и аномалий, существуют врожденные пороки ВА, которые,
как правило, выполняют компенсаторные функции: увеличивают легочный кровоток.
Дополнительным источником легочного кровообращения при ТФ или атрезии ЛА с
ДМЖП или ИМЖП чаще всего являются открытый артериальный проток (ОАП) или
крупные системно+легочные коллатерали (J. Kirklin et al., 1981; R. Anderson et al., 1981).
Реже такими источниками могут служить дефект аортолегочной перегородки, сохранение 5+й аортальной дуги, большие коллатеральные артерии средостения, коронарно+легочные свищи и бронхиальные артерии (J. Kirklin et al., 1981; S. Pahl et al., 1989).
Фистулы венечных артерий
Фистулы ВА представляют собой редкий врожденный порок ВА, встречающийся в 0,2+0,4% всех ВПС (Т. Daniel et al., 1970; F. Fesani et al., 1977). Учитывая то,
что особенности ВА при ТФ встречаются в 9% случаев, а фистулы среди них составляют только 2% , становится понятной их редкость при данном пороке (Е. Krongard
et al., 1972; J. Meyer et al., 1975). Большинство фистул ВА дренируется в правые отделы сердца (Th. Hoffman and F. Cross, 1972; A. Pickoff et al., 1982) и чаще поражают правую ВА (S.Phillips et al., 1973; J.Meyer et al., 1975; D.Arani et al., 1978;
D. Sabiston and J. Lowe, 1984). Поражение левой ВА встречается в 3 6 + 4 2 % случаев
(A. Galbraith et al., 1981; J. Kronzon et al., 1982; B.A. Бухарин и др., 1983), развитие
же фистул из единственной ВА описано менее чем в 3% случаев (Г. Э. Фалъковский
и И. И. Беришвили, 1979; Ю.С. Петросян и др., 1989; G.Hallman et al., 1966;
V. Bukharin et al., 1984). Среди правых камер фистулы ВА чаще всего дренируются
в ПЖ ( 3 9 + 4 1 % ) (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; F.Heidenreich et al., 1969;
Th.Hoffman and F.Cross, 1972; J.Mejer et al., 1975) или в правое предсердие
( 2 6 + 3 3 % ) (Ю. С. Петросян и др., 1989; J. Ogden and H. Stansel, 1974; SaMontella et
al., 1974; V. Bukharin et al., 1984), значительно реже + в ствол легочной артерии (В.
И. Францев и др., 1982; L. Humblet et al., 1969) и совсем редко + в полые вены
(A. Galbraith et al., 1981). Хотя свищи с левыми камерами встречаются редко, фистулы между ВА и левым предсердием ( 5 + 6 % ) и ЛЖ ( 2 + 3 % ) хорошо известны и опи+
188
Таблица 1 5
Частота коронарных свищей при ТФ (по данным литературы)
саны (В.А. Бухарин и др., 1983; S. King et al., 1975; A. Midell et al., 1977; D.Arani et
al., 1978; Я Liberthson et al, 1979).
Как следует из табл. 15, при ТФ, наоборот, значительно чаще встречаются свищи
левой ВА. Аналогично фистулы единственной ВА при ТФ встречаются в 10 раз чаще,
чем при изолированных фистулах (в 32 и 3% случаев соответственно). Если в изолированном виде фистулы ВА приблизительно в 70% случаев дренируются в ПЖ и правое
предсердие, то при ТФ они практически всегда (в 9 0 % случаев) дренируются в различные отделы легочного артериального дерева (чаще всего в ствол легочной артерии).
Патофизиологическая сущность венечно+камерных фистул заключается в наличии сброса крови из пораженной ВА в камеру сердца или один из артериальных сосудов, приводящего к объемной перегрузке миокарда и гиперволемии легких. Однако
объем шунта в большинстве случаев небольшой. При большом сбросе крови через фистулу кровоток в дистальном отделе пораженной ВА может снижаться, что в силу так
называемого феномена «коронарной кражи» (coronary steal) может привести к значительному уменьшению перфузии соответствующего бассейна, вплоть до развития очаговых изменений в миокарде (V. Bukharin et al., 1984; D.Sabiston and J.Lowe, 1984;
В. Т. Селиваненко и др., 1988).
Как уже отмечалось, при ТФ венечно+артериальные фистулы дренируются исключительно в правые отделы и, чаще, + в легочный ствол, выполняя роль компенсирую+
189
щего порока (В.П.Подзолков и др., 1989; J.Dark and J. Pollock, 1985). Поэтому при
устранении порока, д л я избежания послеоперационной объемной перегрузки ЛЖ,
ликвидация фистулы обязательна. Кроме того, во избежание дистальной ишемии
21
миокарда вследствие «обкрадывания» миокарда , дистальнее венечной артерии фистулы операции у этой группы больных следует выполнять максимально рано.
Поэтому своевременное установление топического диагноза в этих случаях имеет
первостепенное значение. Из+за малочисленности наблюдений клиническая симптоматика у больных с ВА+свищами при ТФ не установлена. Мы же не имели собственных
наблюдений фистул ВА при ТФ. Согласно данным литературы, клинические проявления изолированных фистул ВА заключаются в ЭКГ+обнаружении признаков нарушения коронарного кровообращения (В.А.Бухарин и др., 1983; Г.Г.Гельштейн и др.,
1988; S.Munsi et al, 1979). Синдром же «коронарного обкрадывания» проявляется
редко и только у взрослых больных (Г.Г.Гельштейн и др., 1988; И.Н.Митина и
Ф. З.Абдуллаев, 1989).
Окончательный диагноз устанавливается с помощью аортографии и селективной
коронарографии. Описаны случаи успешной диагностики порока с помощью ультразвуковых методов исследования + двухмерной эхо+ и импульсной допплеркардиогра+
фии (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; A.Pickoff et al, 1982; J.Kronzon et al,
1982).
Аномальное отхождение ВА от легочной артерии
В основе патофизиологических изменений при аномальном отхождении левой
ВА от легочной артерии лежит количественный дефицит перфузии по системе левой
ВА, что обусловливает развитие острых ишемических повреждений миокарда уже в
первые недели ж и з н и (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; В. И. Бураковский
и др., 1989; J.Askenazi and A.Nadas, 1975; М. Vouhe et al., 1987). Ишемические изменения, инфаркт миокарда и фиброз, локализованный в этих случаях, к а к правило, в переднелатеральной стенке Л Ж , обусловлены синдромом «коронарной краж и » , в результате чего образуется лево+правый сброс крови в легочную артерию
(Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Г. Э. Фалъковский и др., 1980; D. Levin et
al, 1978; G. Mint2 et al., 1983; J. Bagger et al., 1985; S. Menahem et al., 1987). В силу
таких особенностей аномальное отхождение левой ВА от легочной артерии представляет собой серьезную угрозу ж и з н и и уже в раннем возрасте сопровождается высокой смертностью. Поэтому своевременная диагностика порока имеет первостепенное значение и, по единодушному мнению авторов, всем таким больным показано
хирургическое лечение.
Несколько и н ая картина наблюдается при сочетании порока с ВПС, сопровождающегося высокой легочной гипертензией (А. С. Шарыкин и В. А. Гарибян, 1980;
В. И. Бураковский и др., 1981,1987; Ф. Р. Рагимов и А. С. Шарыкин, 1982; R. Feldt et al,
1965; В. Rao et al, 1970; W. Pinsky et al, 1978; W. Wilcox et al, 1979; E. Sennari et al,
1982; M. Menahem et al, 1987). В этих случаях до операции перфузия миокарда не
страдает: кровь из легочной артерии с высоким (системным) давлением перфузирует+
ся в ВА, соединенную с ней. Тем не менее, и в этих случаях диагностика аномального
отхождения ВА от легочной артерии имеет первостепенное значение, поскольку во
многом определяет исход операции: устранение основного порока, понятно, сопровождается падением давления в легочной артерии, что может привести к резкому снижению перфузии бассейна, кровоснабжаемого аномальной ВА, инфаркту миокарда и
смерти больного. Поэтому в этих случаях обязательны мероприятия по обеспечению
нормального кровотока и перфузионного давления в аномальной ВА.
Совершенно иная картина складывается при сочетании аномального отхождения
основных стволов или крупных эпикардиальных ветвей ВА от легочной артерии при
21
Из+за низкого давления в легочной артерии при ТФ вероятность развития синдрома «коронарной
кражи» высока.
190
врожденных пороках сердца с обедненным легочным кровотоком (J. Williams et al.,
1951; J.McArthur et al., 1971; E.Krongrad et al., 1972; E.Arciniegas et al., 1980;
0. Hansen et al., 1988). Первое описание аномального отхождения ВА от легочной артерии при тетраде Фалло принадлежит J. Williams и соавт. (1951). Они описали раздельное отхождение обеих ВА от легочного ствола. В литературе описаны случаи отхождения правой ВА и П М Ж В от ствола легочной артерии, имеются сообщения об
аномальном отхождении ВА от правой легочной артерии. Мы не располагаем собственными наблюдениями аномального отхождения ВА от легочной артерии при тетраде Фалло. Распределение всех 17 описанных в литературе случаев, различающихся
анатомически, представлено в табл. 16.
Таблица
16
Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии
Как следует из данных литературы, аномальное отхождение ВА от легочной артерии при ТФ несет компенсирующую функцию. В результате наличия диастолическо+
го градиента давления между давлением в аорте в диастолу и в легочной артерии кровь
из аномальной ВА поступает в легочную артерию, способствуя увеличению легочного
кровотока. После устранения основного порока в этих случаях возникает опасность
развития гиперволемии малого круга кровообращения и объемной перегрузки чаще
недоразвитого при тетраде Фалло Л Ж . Поэтому во всех случаях операция при аномальном отхождении ВА от легочной артерии должна предусматривать устранение сообщения ВА от последней. Отсюда получение полной дооперационной информации о
ВА при коррекции ТФ имеет первостепенное значение. Как свидетельствуют данные
литературы, отсутствие клинической симптоматики в этих случаях не является достаточным для исключения аномалий ВА. Наиболее полная информация о состоянии ВА
191
может быть получена по данным аортографии и селективной коронарографии. В последнее время появились сообщения об успешной диагностике аномального отхожде+
ния ВА от легочной артерии с помощью эхокардиографии и импульсной допплеркар+
диографии (И. Н. Митина и Ф. З.Абдуллаев, 1988; J. Choh et al., 1980; Н. Gutgesell et
al., 1980; E. Henry et al., 1989; J. Monterroso et al., 1989). Использование этих данных
позволяет избежать фатальных хирургических осложнений, примеры которых в литературе представлены (P.Lurie et al., 1977; W.Pinsky et at, 1978; W.Wilcox et al,
1979; S. Menahem et al, 1987).
Завершая анализ приведенных данных, хочется подчеркнуть, что в литературе
«аномалиям» ВА при ТФ отведено достаточно места. Несмотря на то, что в публикациях выделены практически все основные варианты ВА при ТФ, попытки систематизировать эти данные до настоящего времени не давали существенных результатов. Поэтому успехи в подходах к изучению ВА в основном были связаны с прогрессом хирургических методов лечения ВПС с «аномалиями» ВА.
По+видимому, одной из основных причин этого является отсутствие соответствующих представлений об эмбриогенезе ВА. Вероятно, другой важной причиной недопонимания «аномалий» ВА является и то, что до настоящего времени не предприняты попытки учесть место ротации конотрункуса в формировании многообразия вариантов
ВА. Между тем, как оказалось, именно ротация конотрункуса обусловливает всю гамму вариантов строения ВА. Именно ротация конотрункуса определяет и закономерно!,
ти строения В А в пределах отдельных секторов. Обнаружение этого факта лежит в основе наших находок и выявлении всех основных закономерностей, изложенных в работе. Причем мы полагаем, что принципиальная новизна нашего подхода заключается не
столько в определении закономерностей, сколько в выявлении прогнозируемости строения ВА, создающей объективные предпосылки для их топической диагностики.
Как свидетельствуют наши данные, анатомически ВА при ТФ могут быть и нормальными (для того или иного сектора) и аномальными. Поскольку существование
крупной КА, ее ярусность либо самостоятельное отхождение от аорты или отхождение
ПМЖВ от правой ВА в сердцах с соответствующим разворотом конотрункуса закономерно, то это является нормальным для данных сердец. Аналогично, для каких+то сердец (с соответствующим разворотом конотрункуса) является нормальным существование единственной ВА (например для ОАЛА П Ж ) . Сочетание единственной ВА с ТФ +
аномалия. Появление этой и прочих аномалий ВА при ТФ имеет свои причины, и мы на
них останавливались выше. Здесь же хочется отметить, что независимо от того, каковы отхождение, следование и распределение эпикардиальных ВА (нормальные или
аномальные), кровоснабжение миокарда при ТФ (равно как и при других ВПС) не страдает. С другой стороны, и нормальные и аномальные В А могут сильно затруднить выполнение операции, то есть они имеют хирургически значимые особенности.
Из особенностей строения ВА при ТФ в первую очередь обращает на себя внимание
отхождение П М Ж В от правой ВА и единственная ВА. В этих случаях выводной отдел
ПЖ пересекает крупная ветвь ВА, пересечение которой на операции выключает кровоснабжение большого бассейна (В. П. Подзолков и др., 1989; R. Hurwitz et al., 1980).
Врожденные пороки венечных артерий, как и любой порок, самостоятельно вызывают определенные изменения гемодинамики и требуют хирургического лечения. Их
сочетание с ТФ несет в себе двоякую функцию: они компенсируют порок при жизни,
но могут привести и к серьезным осложнениям после коррекции основного порока. Отсюда обязательность устранения сообщений между ВА и ЛА при коррекции ТФ. Ввиду стушеванности их клиники до операции их дооперационное распознавание приобретает особое значение.
Транспозиция а о р т ы и легочной а р т е р и и
Транспозиция аорты и легочной артерии (ТАЛА) + сложный врожденный порок
сердца, проблему хирургического лечения которого нельзя признать решенной.
192
Комплекс ТАЛА, несомненно, гетерогенен, а с учетом ряда сопутствующих нарушений
в сердце понятны неоднозначность подходов и многообразие оперативных вмешательств, предложенных для его лечения. Так, больным с ТАЛА в сочетании с дефектом
межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и сужением в выводном отделе левого желудочка показана операция Растелли (В. И. Бураковский и др., 1986; J. Stark, 1984). При
отсутствии сужения выводного отдела ЛЖ предпочтение отдается релокации кровотоков на предсердном или артериальном уровне. До недавнего времени в хирургическом
лечении больных с ТАЛА наибольшее распространение имели операции Мастарда и
Сеннинга. В последние годы у новорожденных в ведущих клиниках мира получила распространение артериальная релокация кровотоков с перемещением венечных артерий
по Jatene (1976) (рис. 117), позволяющая восстановить функцию ЛЖ к а к системного насоса и предупреждающая серьезные нарушения ритма, сопровождающие транспред+
сердную коррекцию порока (J. Stark, 1984; G. Wernovsky et al., 1988).
Рис. 117. Анастомозирование коронарной артерии «на подушке» с неоаортой (А) и поэтапная
схема выполнения операции Jatene (Б) (в модификации Е. Bove и соавт., 1988).
1 + после мобилизации аорты (А) и легочной артерии (ЛА) последняя пересекается у ее бифуркации. Аорта отсекается
несколькими миллиметрами выше этого уровня.
2 + дистальный сегмент аорты перемещается кзади от бифуркации ЛА (Y. Lecompte et al. // J. Thorac. Surg. + 1981.
+ Vol. 82. + P. 629—631) и анастомозируется с проксимальным сегментом ЛА (формируется неоаорта + НА).
3 + правая (ПВА) и левая (ЛВА) венечные артерии после минимальной мобилизации отсекаются от корня аорты на широких «подушках» вокруг их устьев, сформированных из стенки аорты.
4 + обе венечные артерии перемещаются в неоаорту.
5 + дефекты ткани в новой легочной артерии (НЛА) закрываются заплатой из аутоперикарда.
6 + последним этапом ЛА анастомозируется с проксимальным сегментом аорты (формируется неолегочная артерия).
Выполнение операции артериальной релокации кровотоков по J a t e n e (1976), равно как и операции Растелли, требует понимания и четкого ориентирования в анатомии ВА. При многочисленности исследований анатомии ВА при ТАЛА в зарубежной
литературе многие аспекты этой проблемы непонятны или изучены недостаточно: в
частности совершенно не изучены связь между строением ВА и ротацией конотрунку+
са, ход ВА относительно магистральных сосудов в зависимости от ротации конотрун+
куса, место единственной ВА при ТАЛА, прочие особенности. В отечественной литературе эти данные отсутствуют.
193
В связи с этим нами изучены особенности венечных артерий при ТАЛА.
Материалом для данного исследования служили сердца 43 больных с ТАЛА
(и АКМАЛА), умерших в возрасте от 4 дней до 12 лет (1987+1990 гг.). Все сердца имели атриовентрикулярную конкордантность, желудочково+артериальную дискордант+
ность. Во всех сердцах подтвержден митрально+полулунный фиброзный контакт.
В материал исследования включены сердца с право+передним и лево+передним положением аорты относительно легочного ствола. Мы не наблюдали сердец с право+задним расположением аорты (R. Van Praagh et al., 1971; J. Wilkinson et al., 1975). Из материала исследования исключены случаи с «верхомсидением» артериальных клапанов и случаи с атрезией или «верхомсидящим» атриовентрикулярным клапаном.
Как показал анализ межартериальных взаимоотношений (см. табл. 2 и рис. 118),
в 41 случае аорта располагалась спереди и справа или прямо впереди легочного ствола, в двух случаях + спереди и слева от него. Таким образом, в 39 случаях (95,1%) имелась D+ТАЛА и в двух (4,9%) + L+ТАЛА, или анатомически корригированная мальпо+
з и ц и я аорты и легочной артерии
(АКМАЛА). Число наблюдений в зависимости от угла разворота коно+
трункуса (и, соответственно, пространственных взаимоотношений артериальных клапанов) по всей серии
представлено на рис. 118. Угол разворота конотрункуса на весь спектр
«транспозиций» в нашей серии колебался от 103 до 234°, что, по нашим
данным, должно было соответствовать формулам 5+11 соединения ВА.
Как показал анализ данных, действительно, а н а л и з и р у е м ы м сердцам
с ТАЛА соответствовали 5+11 типы
соединения ВА. Распределение числа
наблюдений с ТАЛА, формула ВА
при каждом типе венечно+артериаль+
ного соединения, символичное изображение анатомии ВА и угол разворота конотрункуса при каждой формуле В А приведены на рис. 118.
Как следует из данных литературы (U. Rowlatt et al, 1963; L. Elliott et
al., 1966; U.Hvass, 1977; M.Yacoub
and R. Radley:Smith, 1978; R. Shaker
and G. Puddu, 1979; A. Gittenberger:de
Groot et al., 1983; O. Bical et al., 1984;
J.Quaegebeur, 1986; E.Bove et al.,
1988; D. Sidi et al., 1987; W. Brawn et
Рис. 118. Взаимоотношения артериальных сосудов
al., 1988; W.Norwood et al., 1988;
и типы венечно+артериальной системы при трансC.Planche et al., 1988), наибольшее
позиции аорты и легочной артерии (ТАЛА).
число наблюдений ТАЛА имеет сегВ первом столбце даны сегментарная и венечно+артериальные
ментарную
формулу 8
+
69%
формулы, во втором + пространственные взаимоотношения арте(рис.
119,
120).
Второй
по
частоте
риальных сосудов и типы строения венечно+артериальной системы, в третьем + угол разворота конуса (средний), в четвертом +
встречаемости я в л я е т с я сегментаротхождение ВА от 1+го (1) и 2+го (2) лицевых синусов аорты и ветная формула 7 А + 19% (рис. 121). Эти
ви этих ВА, в пятом + число собственных наблюдений (п).
две формулы составляют 8 8 % от всех
АКМАЛА + анатомически корригированная мальпозиция аорвариантов строения ВА при данном
ты и легочной артерии. КА + конусная артерия.
Остальные обозначения те ж е , что и на рис. 2 1 .
пороке. На остальные семь формул
194
приходится 12%, и все они встречаются исключительно редко. Венечно+артериальные формулы 6+11 при ТАЛА встречаются в 7 5 % случаев,
а распределение формул 8+10, не представленных в литературе, в раздельном виде таково:
формула 8 + 6 0 , 7 % , формула 9 + 2 1 , 2 % , формула 1 0 + 1 8 , 1 % .
Из всех приведенных в литературе формул
венечно+артериального соединения при ТАЛА
нами не выявлены только формулы 2, 4 и 5, которые встречаются крайне редко. Причем, проанализировав описания случаев с так называемой задней транспозицией (R. Van Praagh et al,
1971; J. Wilkinson et al., 1975) и материалы изучения отхождения аорты и легочной артерии от
Рис. 119. Препарат сердца с транспозилевого желудочка с расположением магистральцией аорты и легочной артерии.
ных сосудов (МС) бок о бок или заднеправом поВид на венечные артерии (левая + 1, правая + 5)
ложении аорты (P. Brandt et al., 1976; Е. Coto et
и их взаимоотношения с аортой и легочной артеal, 1979; R.Rivera et al, 1980; D. Murphy et al,
рией (ЛА) со стороны основания сердца. 8+я (на1981; M.Subirana et al, 1984), мы пришли к
иболее частая при ТАЛА) формула соединения
венечных артерий.
выводу, что в этих случаях варианты распределения ВА соответствуют формулам 2+4. Мы наблюдали два сердца с отхождением аорты и легочной артерии от левого желудочка со
второй сегментарной формулой распределения ВА, при которой крупная КА спереди
Рис. 120. Коррозионный препарат сердца с транспозицией аорты и легочной артерии. Строение
венечных артерий при формуле 8 их соединения.
А + вид спереди. Правая венечная артерия, отходящая от 2+го лицевого синуса аорты (А), огибает аорту сзади и, отдав
крупные ветви (несколько) к подлегочному конусу, далее продолжается в правой атриовентрикулярной борозде. Левая венечная артерия, отходящая от 1+го лицевого синуса аорты, дает переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) и огибающую (ОВ) ветви.
Б + вид сзади. Задняя межжелудочковая артерия (ЗМЖВ) является ветвью ПВА.
ПЖ и ЛЖ + правый и левый желудочки, ПП и ЛП + правое и левое предсердия, УПП и УЛП + ушки правого и левого
предсердий, ЛА + легочная артерия.
195
пересекала подаортальный инфундибу+
лум, отдавая небольшой эквивалент
П М Ж В к межжелудочковой перегородке. В обоих этих сердцах основная
П М Ж В , к а к и в норме, представляла собой ветвь ЛВА. В обоих случаях аорта
располагалась справа и чуть кзади от легочного ствола, а угол разворота коно+
трункуса колебался в пределах 80+90°. С
учетом этих данных, по+видимому, реальная частота ТАЛА с сегментарными
формулами 2+4 ниже, что хорошо согласуется с материалами A. Gittenberger+de
Groot и соавт. (1983), констатировавших
исключительную редкость ТАЛА с положением МС бок о бок и, соответственно, с
сегментарными формулами 2+4.
Анализ представленных данных свидетельствует о том, что ТАЛА чаще всего
(в 9 3 , 1 % случаев) имеет формулы 6+10.
Рис. 121. Препарат сердца с транспозицией
из которых формулы б и 7 представляют
аорты и легочной артерии. Строение венечных
собой случаи с единственной ВА. Если
артерий при транспозиции аорты и легочной
правая и левая ВА отходят от одного сиартерии. 7+я формула.
нуса, то можно констатировать наличие
Строение ВА при ТАЛА практически всегда (см. рис. 119)
общего устья или отхождение ВА непозволяет беспрепятственно перемещать венечные артесколькими (больше одного) устьями от
рии из аорты (А) в легочную артерию (ЛА). Кружочками
без звездочки показана область должного перемещения
того или иного синуса. При отхождении
правой (5) и левой (2) ВА, позволяющая избежать перегиВА единым стволом от одного устья имеба огибающей ветви (3). При перемещении правой ВА в область кружка со звездочкой образуется перегиб ОВ.
ется единственная ВА. По данным литературы (U.Hvass, 1977; R. Shatter and
G.Puddu, 1979; A. Gittenberger:de Groot et al., 1983; J.Quaegebeur et al., 1986;
W. Norwood et al., 1988; O. Planche et al., 1988), частота единственной ВА при ТАЛА колеблется от 3 до 9% . На 41 наблюдение D+ТАЛА мы обнаружили единственную ВА в
трех случаях (7,3%).
В литературе описано всего 69 случаев с единственной ВА, что составляет 4,4%, причем 39 из них имели формулу 6 (единственная ВА отходит от 1+го лицевого синуса) и
28 + формулу 7 (единственная ВА отходит от 2+го лицевого синуса). Описаний ТАЛА с
единственной ВА, имеющей формулу 5, в литературе не представлено. При сопоставлении указанных данных с частотой единственной ВА при ТФ обращают на себя внимание
несколько моментов. При ТФ описаны случаи с единственной ВА с формулами 5 и 6 и не
описаны с формулой 7. При D+ТАЛА описаны случаи с единственной ВА с формулами
6 и 7 и, наоборот, не описаны с формулой 5. Иными словами, каждый из указанных пороков «использует» построение той формулы, которая ближе к его сектору разворота ко+
нотрункуса. К тому же при ТФ сектор с единственной ВА является соседним, при
ТАЛА + собственным, чем и объясняется то, что при ТАЛА единственная В А встречается в 4 раза чаще ( 1 % при ТФ и 4% при ТАЛА). Кроме того, единственная В А при ТФ, как
правило, + аномалия, а при ТАЛА, в определенном секторе, + закономерность.
Согласно систематике ВА по A. Gittenberger+de Groot и соавт. (1983), единственная ВА бывает двух типов: 1) ВА отходят от 1+го лицевого синуса аорты (наш тип 6 соответствует типу А п авторов) и 2) ВА отходят от 2+го лицевого синуса аорты (наш тип
6 А соответствует типу В г авторов). Причем, цитируемые авторы не нашли первый вариант единственной ВА (наш тип 6) в своих наблюдениях. Между тем, к а к следует из
табл. 1, этот тип единственной В А встречается втрое чаще второго типа (по данным
литературы тип 6 встречается в 2,5% случаев, тип 6 А + в 0,8% случаев). Второй
196
вариант единственной ВА A. Gittenberger+de Groot и соавт. (1983) обнаружили в пяти
случаях, причем в четырех из них ОВ и правая В А отходили отдельными устьями. Мы
полагаем, что в данном случае следует говорить об отхождении ВА двумя устьями от
одного синуса и не считаем такие случаи истинной единственной ВА, тем более, что,
как следует из наших наблюдений, при этой формуле (6 Л ) от 1+го лицевого синуса может изолированно отходить КА, нередко отдающая небольшой эквивалент ПМЖВ
(R. Shaher and G. Puddu , 1979; W. Norwood et al., 1988).
He вдаваясь здесь более в терминологические споры, представляется необходимым
подчеркнуть, что случаи с формулами 5 Д + 7 А , по мнению большинства авторов
(A. Gittenberger:de Groot et al., 1983; A. Castaneda, 1986; D. Sidi et al., 1987), представляют собой крайне неблагоприятный вариант (пожалуй, единственный, повышающий
риск операции Jatene) отхождения ВА. Операция в этих случаях чревата натяжением
и деформацией правой ВА и перекрутом ОВ (С. Planche et al., 1988). Неблагоприятность данной формулы венечно+артериального соединения усугубляется тем, что каждый четвертый (25%) случай данного варианта строения ВА сопровождается самостоятельным отхождением правой В А и ОВ от одного синуса.
На 41 наблюдение D+TAJIA мы имели 4 (9,7%) случая отхождения ВА двумя устьями от одного синуса. Один из них представлял вариант 7 А . В двух случаях с самым
частым типом соединения ВА (формула 8) самостоятельными устьями от 1+го лицевого синуса отходили П М Ж В и КА и в одном (формула 10) + правая ВА и КА, начинающиеся во 2+м лицевом синусе. В общей сложности самостоятельное отхождение КА мы
наблюдали в 7,3% случаев.
Если в трех последних случаях КА можно перевязать (С. Planche et al., 1988) или
переместить на одной «подушке» в неоаорту, при формулах 5 А ~ 7 А технические сложности перемещения правой ВА и ОВ очевидны. Для избежания натяжения правой ВА
и кинкинга ОВ в этих случаях представляется логичным перемещение этих сосудов на
раздельных «подушках» (D. Goor et al., 1982). Однако с учетом того, что в этой группе, во избежание ишемии и инфаркта передней межжелудочковой перегородки, необходима и релокация ВА, отходящей от 1+го лицевого синуса, трудно не согласиться с
A. Castaneda (1986) о необычайной сложности данной процедуры в этих случаях. По
его данным, такие сложности он наблюдал в 7,4%. По сводным данным литературы,
такое распределение В А встречается в 5 , 1 % случаев.
В двух случаях венечные стволы отходили в виде «двустволки»: в одном + при сегментарной формуле 7 А + двумя перегороженными в устье стволами от 2+го лицевого
синуса аорты отходили ОВ и З М Ж В и в другом + с сегментарной формулой 8 + от 1+го
лицевого синуса отходили КА и П М Ж В . Технически разделение таких сосудов на отдельных «подушках» не представляется возможным, и при совмещенном перемещении общего устья в таких случаях важно сохранить просвет обеих ветвей.
В двух случаях нами выявлено эктопическое отхождение одной ВА от аорты. В одном случае (L+TAJIA + формула 11) имелось высокое отхождение левой ВА от 1+го лицевого синуса. При этом вследствие вертикальной «транслокации» (эктопии) устье левой ВА располагалось на 8 мм выше синотубулярного соединения. В таких случаях
возможно отсутствие контрастирования одной ВА, что, к а к следует из наших данных,
не обязательно свидетельствует об единственной ВА и требует тщательного исключения диагноза последнего. В этом случае имелся также стеноз легочной артерии и, соответственно, высокое эктопическое отхождение В А может затруднить выполнение
межартериального анастомоза. В другом случае (формула 8) имелась горизонтальная
«транслокация» левой ВА, устье которой располагалось в непосредственной близости
между первой лицевой и нелицевой заслонками. Перемещение такой ВА чревато созданием недостаточности клапана неолегочного ствола.
В литературе представлено несколько больших исследований морфологии ВА при
ТАЛА (U.Rowlatt et al, 1962; L.Elliott et al., 1966; U.Hvass, 1977; M.Yacoub and
R Radley:Smith, 1978; R. Shaher and G. Puddu, 1979; A. Gittenberger:de Groot et al.,
1983; Т. В. Бородий, 1990). Тем не менее, попытки классификации вариантов отхож+
197
дения, ветвления и распределения ВА, на наш взгляд, нельзя признать завершенными. Если в одних из них за основу взят описательный либо частотный принцип классификации ВА, то в других предпринята попытка их систематизации только по принципу отхождения от того или иного синуса аорты.
Из всех существующих классификаций, по+видимому, наиболее предпочтительной следует считать систематизацию A. Gittenberger+de Groot и соавт. (1983). Классификация основана на правиле отхождения ВА от лицевых синусов (R.Anderson and
A. Becker, 1981; A. Gittenberger:de Groot et al., 1983). Систематизация ВА опирается на
это правило и включает в себя шесть основных вариантов отхождения ВА и их главных ветвей от лицевых синусов. Кроме того, допуская, что ВА могут отходить и от нелицевых синусов (это уже выходит за рамки основного правила), авторы рассматривают еще шесть теоретически возможных типов строения ВА. При несомненных достоинствах классификация имеет ряд недостатков. Во+первых, если и говорить о систематизации ВА по данному принципу, то, по+видимому, следует говорить о классификации ВА вообще, а не о классификации ВА при ТАЛА. Во+вторых, к а к показывает анализ данных литературы, вариантов строения ВА гораздо больше, в том числе и при
ТАЛА. В+третьих, строение ВА в классификации рассматривается изолированно, вне
связи с другими структурами сердца, либо исключает возможность суждения о них по
каким+либо другим критериям. В таком контексте классификация не позволяет судить о различии в строении ВА+системы при других ВПС.
Иными словами, указанная классификация, будучи ограничена рамками данного
порока (ТАЛА) (по A. Gittenberger:de Groot et al., 1983), не позволяет увидеть общей закономерности распределения ВА для всех сердец, в том числе и для сердец с ТАЛА.
Наша попытка систематизации анатомических особенностей ВА при ТАЛА лежит в
русле общих представлений о строении ВА в сердце. И различия в строении ВА при
ТАЛА составляют л и ш ь часть всего спектра анатомии ВА для всех сердец, зависящего, к а к оказалось, от угла разворота конотрункуса.
Согласно основному правилу распределения ВА, в нашей систематизации взаимоотношение крупных ветвей и артериальных клапанов определяется стороной ротации
конотрункуса от исходной позиции. Изменения в строении ВА от исходной венечно+
артериальной формулы (кстати, представляющей собой ЕВА + формула 6) при этом
симметричны по мере удаления от начального сектора разворота конотрункуса и строго специфичны для секторов этого разворота.
Отсюда понятны некоторые общие закономерности:
+ при первых пяти формулах строения ВА+системы (при ТАЛА + при формулах 2,
4, 5) крупная ВА располагается за клапаном легочного ствола;
+ при последних пяти (7+11) формулах строения ВА+системы (при ТАЛА имеются
все эти формулы) крупная ВА (ОВ) располагается впереди легочного ствола, что
во избежание травмы ОВ следует всегда учитывать при попытке устранить стеноз легочной артерии (Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983).
Аналогично: при первых пяти формулах соединения ВА (2, 4 и 5 формулы для
ТАЛА встречаются редко) крупная ветвь ВА проходит впереди аорты и наоборот + при
формулах 8+11 (при отсутствии сохранившегося круга Вьессена + формула 9) подаор+
тальный конус свободен от крупных ветвей ВА. Все эти закономерности строения ВА
при ТАЛА являются частным следствием общих правил распределения ВА для всех
сердец.
Исключением из этого правила являются формулы 5 А ~7 А , которые встречаются
при ОАЛА ПЖ и обусловлены сохранением при данном пороке бульбовентрикуляр+
ной складки (ВВС). Вследствие этого при ОАЛА ПЖ сохраняются и те части первичного ВА+сплетения, которые при абсорбции ВВС, к а к правило, разрываются. Поэтому
при этих формулах (и при ОАЛА П Ж ) возможно наличие крупной ветви ВА за аортой
(в формуле 5 А ) и крупной ветви ВА за ЛА (в формулах 6 А и 7 А ). Указанные типы строения ВА очень схожи с ЕВА, но отличаются от нее и от всех других типов строения ВА
198
(формул) отхождением от 1+го лицевого синуса одной ветви (КА или ПМЖВ), не соединенной с другими ветвями 1+го порядка (ОВ, правой ВА, КА или ПМЖВ).
Знание этой группы, представляющей отклонение от общего правила, нам представляется не менее важным, поскольку в транспозиционном комплексе она (особенно тип
7 А , встречающийся в 19% случаев, + второй по частоте тип соединения В А при ТАЛА)
встречается достаточно часто (в 20,6% случаев). Частично эти данные, отражающие взаимоотношения В А и артериальных клапанов, представлены в работах L. Elliott и соавт.
(1966), R. Shaher и G. Puddu (1979), A. Gittenberger+de Groot и соавт. (1983) и др., но
они не рассматривали весь разворот конотрункуса, а оценивали только три фиксированные позиции: расположение аорты и легочной артерии бок о бок, аорты правее и впереди легочной артерии и аорты строго впереди легочной артерии. Поэтому указанные авторы смогли констатировать лишь то, что при положении артериальных клапанов бок о
бок ОВ всегда отходит от 2+го лицевого синуса (A. Gittenberger:de Groot et al., 1983) или
то, что ОВ при ТАЛА всегда пересекает выводной отдел ЛЖ (R. Shaher and G. Puddu,
1979). Между тем четыре из основных шести типов строения ВА при ТАЛА, приведенных A. Gittenberger+de Groot и соавт. (1983), встречаются исключительно редко, а ОВ не
всегда (хотя и часто) пересекает выводной отдел Л Ж . Для правильного понимания приведенных данных наш подход представляется предпочтительным. Он раскрывает практически все основные варианты (не их подтипы, конечно) строения ВА и закономерности их следования, что очень важно в хирургическом плане, тем более, что при современном состоянии диагностических методов они вполне диагностируемы.
Аномалии венечных артерий при Т А Л А
1. Отсутствие огибающей ветви левой ВА. Эта аномалия нами не выявлена ни в
одном наблюдении. R. Shaher и G. Puddu (1979), С. Planche и соавт. (1988) наблюдали
ее в 2,0% (в 3 из 147) и в 2,5% (в 3 из 120) случаев соответственно. Следует отметить,
что врожденное отсутствие ОВ + исключительно редкая аномалия ВА. Первое ее описание (два наблюдения) принадлежит V. Barresi и A. Susmano и датируется только
1973 г. Случаи, описанные указанными авторами, а также Е. Mievis и соавт. (1979),
диагностированы клинически и по данным ангиокардиографического исследования и
не подтверждены морфологически. Первое и пока единственное документированное
описание аномалии принадлежит R. Bestetti и соавт. (1985), и поэтому столь большое
число наблюдений (6 случаев при ТАЛА) сомнительно. Хотя в целом по серии, по данным литературы (кроме R. Shaher и G. Puddu, 1979 и G. Planche и соавт., 1988), аномалия при ТАЛА не описана. Аномалия при ТАЛА встречается крайне редко.
2. Отхождение ЛВА от 2:го лицевого синуса аорты с дальнейшим распространением сначала между аортой и ЛА и далее кпереди от легочного клапана. Эта аномалия при ТАЛА описана в двух основных модификациях и на 1550 случаев, по данным
литературы, встретилась в 12 (0,8%) наблюдениях. В пяти случаях имелись обе ВА
(K.Anderson et al., 1978, + 1 наблюдение; J.Quaegebeur et al., 1986, + 1 наблюдение;
W.Brawn и Е.Мее, 1988, : 2 наблюдения; W.Norwood et al., 1988, : 1 наблюдение), в
шести + единственная ВА (левая) (L. Elliott et al., 1966, : 2 наблюдения; R. Shaher и
G.Puddu, 1979, + 4 наблюдения; W.Norwood et al., 1988, + 1 наблюдение). Причем в
трех случаях ВА отходили двумя устьями от одного синуса.
М. Nakazawa и соавт. (1988) описали один случай отхождения П М Ж В от 2+го лицевого синуса аорты (рис. 122) при ТАЛА. Сосуд далее следовал между аортой и легочным стволом, пересекая выводной отдел правого желудочка. Из того же синуса отдельным устьем отходили правая и левая ВА (сегментарная формула 7 А ). После рело+
кации ВА в неоаорту по J a t e n e больной умер при явлениях низкого сердечного выброса, обусловленного снижением насосной функции левого желудочка, по+видимому,
вследствие ишемии миокарда. По мнению авторов, это было обусловлено перегибом
ПМЖВ при реимплантации.
В нормальных сердцах прохождение ВА между аортой и легочной артерией описано достаточно полно. В литературе приведены наблюдения отхождения правой ВА от
199
Рис. 122. Схематическое изображение венечных
артерий (по М. Nakazawa и соавт., 1988) сердца
больного с транспозицией аорты и легочной артерии, умершего от низкого сердечного выброса,
обусловленного несостоятельностью левого желудочка вследствие ишемии миокарда, возникшей
после операции Jatene.
Ао + аорта, ЛА + легочная артерия, ПВА + правая венечная артерия, ОВ и П М Ж В + огибающая и передняя межжелудочковая ветви.
2+го лицевого синуса, левой ВА от 1+го лицевого синуса, описаны и случаи, в которых
правая ВА отходит от единственной левой ВА (J.Mustafa et al, 1981; D.Zipes, 1982;
D. Barboeur and W. Roberts, 1985; J. Bett et al, 1985; D. Kimbiris et al, 1985; A. Kragel
and W.Roberts, 1988). По единодушному мнению авторов, указанная аномалия фатальна, поскольку сопровождается сдавлением аномального сосуда и, соответственно,
явлениями ишемии и инфаркта миокарда.
3. Случаи отхождения ВА от нелицевого синуса аорты, описанные L. Elliott и соавт. (1966) и Н. Shaher и G. Puddu (1979), по+видимому, являются следствием путаницы, связанной с определением синусов. Тем более, что такие случаи и в норме представляют исключительную редкость. В наших наблюдениях, равно к а к и в подавляющем большинстве других сообщений, ВА отходили от лицевых синусов, и мы разделяем мнение A. Gittenberger+de Groot и соавт. (1983), что при отхождении ВА от аорты
является правилом.
4. Интрамуральный ход устья левой ВА (рис. 123). Впервые на эту особенность обратили внимание A. Gittenberger+de Groot и соавт. (1983, 1986). Впоследствии такие
случаи описаны J. Quaegebeur (1986), W. Norwood и соавт. (1988) и С. Planche и соавт. (1988). Это серьезная аномалия, резко затрудняющая возможность релокации ВА
и повышающая риск этой процедуры.
Рис. 123. Интрамуральный ход венечных артерий (по A.Gittenberger+de Groot и соавт., 1986).
А + интрамуральное отхождение левой венечной артерии (ЛВА); Б + интрамуральное отхождение правой венечной артерии (ПВА) и передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ); В + эктопическое интрамуральное отхождение (стрелка)
ЛВА.
Ао + аорта, ЛА + легочная артерия, ОВ
огибающая ветвь.
200
5. Эктопия ВА (рис. 123,В) выявлена нами в двух случаях. Вертикальная «транслокация» устья ВА является аномалией, в то время как горизонтальная ее транслокация,
ведущая к эксцентричному отхождению устья, представляет собой вариант нормы.
Врожденные пороки ВА при ТАЛА очень редки. В 1988 г. A. Castaneda и соавт.
описали один случай фистулы между правой ВА и правым предсердием. Одно наблюдение аневризмы ВА принадлежит L. Elliott и соавт. (1966).
Особенности венечных артерий при
ТАЛА
Учитывая важность тех или иных взаимоотношений ВА и магистральных сосудов
(МС) для хирургической релокации кровотоков на артериальном уровне, особо следует выделить особенности ВА, влияющие на операции. Вне зависимости от того, представляют ли они эмбриологические или анатомические закономерности или аномалии, к особенностям хирургической анатомии ВА мы относим случаи, влияющие на
хирургическую технику или вообще не позволяющие выполнять операцию артериальной релокации.
Специальные исследования, посвященные морфометрическому исследованию В А
на основании оценки ветвления ВА, проведенные на первых этапах внедрения операции J a t e n e (S.Balderman et al, 1974; U.Hvass, 1977; H.Sievers et al, 1985), в настоящее время представляют теоретический интерес, поскольку сейчас доказано, что практически все варианты строения ВА позволяют выполнить их перемещение (D. Sidi et
al, 1987; F. Idriss et al, 1988; W. Norwood et al, 1988; G. Wernovsky et al, 1988).
Из особенностей, затрудняющих адекватное выполнение этой процедуры, следует отметить интрамуральный ход ВА в стенке аорты, единственную ВА, отходящую
от 2+го лицевого синуса, и самостоятельное отхождение ВА от 2+го лицевого синуса.
На первой из них мы останавливались выше. При отхождении единственной левой ВА
от 2+го лицевого синуса перемещение единственного устья из аорты в легочную артерию сопряжено с серьезными трудностями в связи с возникающим при этом натяжении и перекруте ВА. Относительно безопасную технику перемещения ВА в этих случаях описали С. Planche и соавт. (1988).
К особенностям, затрудняющим перемещение ВА, относится и отхождение двух и
более ВА из одного синуса (F. Idriss et al, 1988). Поскольку в данном случае возникают сложности, схожие с таковыми при перемещении единственной ВА, D. Goor и соавт. (1982) предложили оригинальную методику разобщения общей аортальной «подушки» с последующей раздельной имплантацией ВА на своих «подушках».
Из технических особенностей операции пересадки ВА С. Planche и соавт. (1988) рекомендуют избегать перегиба задней ВА (таковой чаще является ОВ) и натяжения и
сдавления передней ВА (таковой чаще является правая ВА). Для избежания этих осложнений оптимальным является несимметричная пересадка ВА на «подушках», используя, в зависимости от необходимости, и горизонтальное (см. рис. 121) и вертикальное перемещение имплантируемого венечного сосуда (рис. 124, 125), вплоть до его фиксации
выше линии неоаортального анастомоза (D. Goor et al, 1982; С. Planche et al, 1988).
Клинические рассуждения
Прямая анатомическая коррекция ТАЛА резко повысила интерес к изучению всех
аспектов анатомии порока. Сейчас окончательно установлено, что наличие аномалий
ЛЖ (недостаточность или расщепление створок митрального клапана, сужение выводного отдела ЛЖ и др.), которые могут влиять на работу ЛЖ при выполнении им
функции насоса в системную циркуляцию, является противопоказанием к операции
(О. Bical et al, 1984; J. Quaegebeur et al, 1986; F. Idriss et al, 1988).
Недостаточное знание особенностей анатомии ВА при ТАЛА приводит к частому
их повреждению (K.Anderson et al, 1978; F. Idriss et al, 1988). Поэтому понятен повышенный интерес, который сегодня проявляется к изучению строения ВА при
ТАЛА. Как свидетельствуют многочисленные данные литературы, анатомия ВА в
большинстве случаев позволяет произвести пересадку ВА и сама по себе несущественно
201
Рис. 124. Техника перемещения венечных артерий в неоаорту (НА).
Для предотвращения перегиба и перекрута ВА нередко одну (А) или обе (Б) венечные артерии располагают выше (или
на) линии анастомоза.
Здесь и на рис. 125 ПВА и ЛВА + правая и левая венечные артерии.
Рис. 125. Техника перемещения венечных артерий в неоаорту (НА) с использованием маневра
Y. Lecompte (А, Б) или без него (В).
влияет на риск операции (M.Yacoub and R. Radley:Smith, 1984; J.Quaegebeur et al,
1986; D. Sidi et al., 1987). Другое дело — соблюдение всех технических манипуляций,
предупреждающих натяжение, кинкинг, перекрут или инвагинацию ВА (D. Goor et
al., 1982; С. Planche et al., 1988; К. Sakamoto et al., 1989).
Среди анатомических факторов (по строению ВА), влияющих на результаты операции, следует отметить интрамуральный ход левой ВА (см. рис. 123), встречающийся, к счастью, исключительно редко. Другая, более частая причина, серьезно осложняющая операцию, + отхождение двух крупных ВА (правой ВА и ОВ) самостоятельными устьями от 2+го лицевого синуса аорты. По сводным данным литературы, этот
тип строения ВА встречается в 5% случаев (типы 5 А + 7 А ) .
Более редкими аномалиями ВА, осложняющими операцию и встречающимися исключительно редко, являются отхождение ЛВА от 2+го лицевого синуса аорты с последующим ее следованием между артериальными клапанами и далее кпереди от легочного ствола и эксцентрическая горизонтальная «транслокация» левой ВА с отхожде+
нием ее устья у комиссур между аортальными заслонками.
До+ или интраоперационное исключение этих случаев, на наш взгляд, существенно повысит надежность результатов и будет способствовать заметному снижению риска операции J a t e n e .
202
Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка
С ростом представлений о таком сложном врожденном пороке сердца, как отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА П Ж ) (И. И. Беришвили и
др., 1990; M.Lev, 1972; R.Anderson et al, 1983; G.Piccoli et al, 1983; A.Mazzuco et al,
1985), с совершенствованием диагностических процедур, позволяющих осуществлять
топическую диагностику порока и его вариантов (А. В. Иваницкий и др., 1990; С. Тума и
др., 1990; Н. Capelli et al, 1983; F. Macartney et al., 1984), с разработкой различных хирургических подходов (В. И. Бураковский и др., 1986,1990; К. Kanter и др., 1986; Е. Bove
et al., 1988; P. Russo et al., 1986; J. Waldman et al., 1988) к лечению столь многообразного в своих анатомических и клинических проявлениях комплекса, объединенного в понятие ОАЛА П Ж , в настоящее время приобрело особую актуальность понимание особенностей коронарного кровообращения при нем (J. Quaegebeur, 1983; R. Firmin et al., 1983;
J. Quaegebeur et al., 1986; E. Bove et al, 1988; J. Waldman et al., 1988).
Учитывая, с одной стороны, отсутствие в литературе исчерпывающей информации по данному вопросу, а с другой + высокую частоту хирургически значимых аномалий венечных артерий (Ф. Р. Разимое и др., 1988; U.Hvass et al., 1983) и необходимость изменения «обычной» хирургической тактики при отдельных типах порока и
особенностях анатомии и топографии ВА при ОАЛА ПЖ (Ю. С. Пепгросян и др., 1982;
J. Judson, 1983), мы предприняли попытку комплексного изучения анатомии ВА при
данном пороке.
Материалом для исследования служили сердца 67 больных с ОАЛА П Ж , умерших
до или после операции в возрасте от 4 дней до 17 лет (1975+1990 гг.). 36 (53,7%) из
изученных нами сердец принадлежало лицам женского пола, 31 (46,3%) + мужского.
В предыдущих работах (И. И. Беришвили, М. Н. Вахромеева, 1990; М. Н. Вахроме:
ева, И. И. Беришвили, 1990) мы показали существование закономерностей отхожде+
ния и ветвления эпикардиальных стволов ВА в зависимости от сегментарной формулы и угла разворота конотрункуса. Поэтому, учитывая широкий спектр позиционных
взаимоотношений и различий в степени разворота конотрункуса при ОАЛА П Ж , анализу особенностей венечно+артериальной системы при данном пороке мы придавали
особое значение.
Оценку ВА производили в соответствии с основными выявленными нами типами
порока (И. И. Беришвили и соавпг., 1988:1990).
В своих исследованиях мы опирались на анатомические критерии порока, разработанные в Институте сердечно+сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР
(И. И. Беришвили и соавпг., 1988:1990).
Анатомическими критериями порока служили: 1) наличие бульбовентрикуляр+
ной складки, разделяющей митральный и аортальный клапаны; 2) полная или частичная задержка перемещения подаортального конуса к левому желудочку; 3) наличие полностью или частично сформированного проксимального конуса; 4) в силу полного или частичного отсутствия конусной части левый желудочек недосформирован;
5) из+за сохранения разнонаправленных примитивных составляющих выводной отдел
левого желудочка деформирован; 6) единственным выходом из левого желудочка служат отверстия в проксимальном конусе либо часть непереориентированного первичного бульбовентрикулярного отверстия; 7) при обтурации первичного бульбовентрику+
лярного окна левый желудочек либо полностью лишен выхода, либо таковым может
служить некоммитированный дефект, располагающийся в мышечной части межжелудочковой перегородки; 8) передние края бульбовентрикулярной складки и конусной перегородки не сращены, и наджелудочковый гребень не образован; 9) дефект
межжелудочковой перегородки, образованный несращением бульбовентрикулярной
складки и конусной перегородки, соединяет аорту с правым желудочком; 10) аорта и
легочная артерия полностью или частично отходят от правого желудочка.
Распределение материала в зависимости от типа порока и сегментарной формулы
и типа соединения ВА представлено в таблицах 17, 18 и на рис. 126 и 127.
203
Т а б л и ц а 17
Распределение материала с ОАЛА ПЖ в зависимости от типа порока
и сегментарной формулы
П р и м е ч а н и е . В скобках дан процент случаев с пороком типа А по отношению к общему числу наблюдений для сегментарной формулы SDD(*) и по всей группе (**).
Т а б л и ц а 18
Распределение типов соединения венечных артерий
при отдельных типах ОАЛА ПЖ
204
Рис. 126. Строение венечных артерий (ВА) при отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА ПЖ) в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей (сегментарные
формулы SDD, ADD и SDL).
Обозначения те же, что и на рис. 21.
Как следует из приведенных данных, преимущественное большинство сердец (59
из 67, или 88%) имело D+бульбовентрикулярную петлю. При этом правое положение
аорты относительно легочной артерии (сегментарная формула SDD) было обнаружено
в 57 сердцах, левое (сегментарная формула SDL) + в двух. Как оказалось, неопределенный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости (situs ambiguus + А) не
влияет на распределение ВА. Поэтому сердце с данным типом симметрии (сегментарная формула ADD) нами изучено в этой же группе (вместе с другими сердцами с правой бульбовентрикулярной петлей).
Восемь сердец (12%) имели левую бульбовентрикулярную петлю, и во всех этих
сердцах аорта располагалась слева от легочной артерии. П я т ь из этих сердец имели
дискордантные атриовентрикулярные взаимоотношения (сегментарная формула
SLL), три + конкордантные (сегментарная формула ILL). Поскольку, как показал уже
предварительный анализ данных, тип симметрии предсердий и органов брюшной полости не влияет на тип соединения ВА, все сердца с левой бульбовентрикулярной петлей нами проанализированы в одной группе. Таким образом, анализ типов отхожде+
ния ВА от аортальных синусов производился отдельно в двух больших группах + в зависимости от стороны петлеобразования сердца.
205
1. Распределение В А в сердцах
с правой бульбовентрикулярной
петлей
Варианты отхождения ВА в данной
группе были ограничены формулами
1+5, 6 А , 7 А , 8 и 11. Анализ материала в
данной группе в зависимости от распределения случаев с различными формулами соединения ВА приведен на рис. 126,
а в зависимости от частоты при отдельных типах OAJIA ПЖ + в табл. 17.
Ф о р м у л а 1. Наибольшее число сердец (21 из 59, или 35,6%) имело нормальный тип отхождения, ветвления и распределения ВА: 1 тип соединения В А (формула 1). Этот тип венечно+артериального соединения выявлен при А, В и С типах 0А+
ЛА ПЖ и отсутствовал при типах D, DA и
DC. Средний угол разворота оси конотрун+
куса в группе составил 74,1° и колебался
от 55 до 82° (см. рис. 126). Все сердца данной группы имели нормальный тип отхождения, следования и ветвления ВА.
Устья правой и левой ВА располагались в центре 1+го и 2+го аортальных синусов, которые были в геометрическом
соответствии с правым и левым синусами легочной артерии (выравненные ко+
миссуры аорты и легочной артерии).
Удлиненная, по сравнению с нормой,
правая ВА располагалась горизонтально и
Рис. 127. Строение ВА при ОАЛА ПЖ в серднаправлялась вправо до дугообразного пецах с левой бульбовентрикулярной петлей
(сегментарные формулы SLL и ILL).
рехода в правую атриовентрикулярную
Обозначения те ж е , что и на рис. 2 1 .
борозду, где она располагалась, как в
сердцах с нормальным взаимоотношением магистральных сосудов. Непосредственно до соединения с атриовентрикулярной бороздой она, как правило, давала неудлиненную конусную артерию, которая направлялась кпереди и вниз (в соответствии с положением конусной перегородки). Только в двух
сердцах конусная артерия отходила самостоятельно (рис. 128,129). В одном наблюдении
выявлено прохождение «нормальной» правой ВА под мышечным «мостиком».
В преимущественном большинстве случаев против конусной артерии правая ВА
отдает ветвь синусного узла, которая направляется вдоль медиальной стенки правого
ушка, к соединению верхней полой вены с правым предсердием. Задняя межжелудочковая ветвь во всех случаях была ветвью правой ВА, то есть определялся правый тип
доминантности венечного кровообращения. Левая ВА обычно направляется горизонтально влево, сгибая легочный ствол, и, спускаясь вперед и вниз, у основания сердца
переходит в левую атриовентрикулярную борозду, где она, к а к правило, делится на
переднюю нисходящую (ПМЖВ) и огибающую (ОВ) ветви (иногда дает еще и диагональную ветвь). Чаще левая ВА несколько длиннее обычного и не дает других ветвей.
Только в одном случае артерия синусного узла была ветвью левой ВА (которая отходила от последней до ее деления на основные ветви).
Ф о р м у л а 2. Эта группа была второй по частоте (16 из 59, или 27,1%). Сердца, вошедшие в данную группу, отличались от предыдущей наличием крупной конусной ар+
206
терии. В трех сердцах выявлена «ярус+
ность» конусной артерии + в них выводной отдел правого желудочка пересекался ветвями конусной артерии, располагающимися в виде 2+3 ярусов, не соединяющихся с передней межжелудочковой
ветвью. В одном сердце конусная артерия
ветвилась в виде «гусиной лапки» (см.
рис. 128). Средний угол разворота оси магистральных сосудов в данной группе составил 81,5 и колебался от 72 до 90°.
Большинство (10 из 16, или 62,5%) сердец данной группы имело порок типа А.
Еще по два сердца имели пороки типа D и
С, и л и ш ь по одному + типы DA и DC.
Суммируя результаты исследований
в этих двух группах, следует отметить,
что при них аорта располагалась кзади от
клапана легочной артерии. Только при
таком расположении аорты и легочной
артерии отмечается п р а к т и ч е с к и норРис. 128. Препарат сердца с ОАЛА ПЖ.
мальное отхождение, следование и ветвСамостоятельное отхождение конусной артерии.
ление ВА. Таким образом, истинное задКА + конусная артерия, ОВ и ДВ + огибающая и диагонее положение аорты относительно ленальная ветви, ПМЖВ + передняя межжелудочковая
гочной артерии (угол разворота магистветвь.
ральных сосудов менее 90") выявлено в 37
сердцах с ОАЛА ПЖ (см. табл. 18), то
есть в большинстве (62,7%) сердец с правой бульбовентрикулярной петлей и сег22
ментарной формулой S D D . Большинство из них было с пороком типа А (28 из
37, или 75,7%). Такое расположение магистральных сосудов часто (в 80% случаев) встречается при пороке типа В, менее
чем в половине наблюдений + при пороке
типа С (в 42,8%) и очень редки при пороках типа DA и DC. В сердцах с пороком
типа D такое расположение магистральных сосудов не выявлено ни в одном наРис. 129. Препарат сердца с ОАЛА ПЖ.
блюдении (см. табл. 18).
Самостоятельное отхождение конусной артерии (КА) и ее
Все сердца данной группы имели форветвление в виде «гусиной лапки».
мулы 1 и 2 соединения ВА, то есть норА+ аорта, 1 + левая венечная артерия, 2 + передняя межмальный или практически нормальный
желудочковая ветвь, 3 + огибающая ветвь, 5 + правая венечная артерия.
тип отхождения и ветвления ВА.
Ф о р м у л а 3 . Нами выявлено только
одно сердце с ОАЛА ПЖ и данным типом соединения ВА, которое имело порок типа А
(угол разворота оси магистральных сосудов 9 2 ) . В рассматриваемой группе сердец это
составило 1,7%. В сердце была сохранена передняя часть круга Вьессена, то есть передняя межжелудочковая ветвь кровоснабжалась из систем обеих (правой и левой) ВА
и пересекала выводной отдел правого желудочка. Правая ВА, отходящая от 1+го лицевого синуса, отдавала конусную артерию, соединяющуюся с передней межжелудочко+
22
Сердца с сегментарной формулой SDL характеризуются переднелевым расположением аорты
относительно легочной артерии. О распределении ВА в сердцах с сегментарной формулой SDL см. ниже.
207
вой ветвью. Далее правая В А ложилась в правую атриовентрикулярную борозду и следовала к задней поверхности сердца, образуя заднюю межжелудочковую ветвь. Левая
ВА отходила от 2+го лицевого синуса и делилась на огибающую и переднюю межжелудочковую ветви. Первая огибала митральный клапан и образовывала ветвь тупого
края, вторая же соединялась с конусной артерией и далее ложилась в передней межжелудочковой борозде.
Ф о р м у л а 4. Этот тип соединения ВА имели пять сердец. Средний угол разворота оси конотрункуса в этой группе составил 100° (95+105°). Два сердца с типом А порока имели гипоплазию подлегочного инфундибулума и клапанного кольца легочной артерии. В обоих случаях клапан легочного ствола был двухстворчатым и в одном из
этих наблюдений имело место невыравнивание комиссур лицевых синусов артериальных клапанов. П М Ж В в этих случаях являлась ветвью правой ВА и пересекала выводной отдел правого желудочка. Она не соединялась с системой левой ВА, которая была
предоставлена только ОВ, отходящей от второго лицевого синуса.
Ф о р м у л а 5. Данный тип соединения В А обнаружен в четырех сердцах. Все они
имели единственную ВА, характеризующуюся ее отхождением от 2+го лицевого синуса
аорты. Средний угол разворота оси конотрункуса сердец данной группы составил 102°
(98+106°). Во всех случаях выявлена гипоплазия клапанного кольца легочной артерии.
Три из четырех сердец с данным типом соединения ВА имели тип А ОАЛА П Ж , два
сердца + тип D.
Единственная ВА, отходящая от 2+го лицевого синуса аорты, располагалась за
клапаном легочной артерии и, обогнув его, отдавала сначала переднюю межжелудочковую ветвь и далее + короткую конусную артерию, которая кровоснабжала переднюю
стенку выводного отдела правого желудочка. Правая ВА представляла собой продолжение огибающей ветви (после отдачи задней межжелудочковой ветви), то есть была
образована сохранением эмбриологического вокругпредсердного круга. Понятно, что
все эти сердца имели левый тип доминантности коронарного кровообращения, равно
как и все сердца в предыдущей группе.
Таким образом, во всех случаях в этой группе имела место единственная ВА,
то есть от артериальных клапанов отходил единственный сосуд.
Ф о р м у л а 6 А . В эту группу с единственной ВА и данным типом соединения ВА вошло семь сердец с разворотом оси магистральных артерий от 85 до 120° (в среднем
106,5°).
Три сердца данной группы имели порок типа А и четыре (по одному) + типы В, С, DA
и DC. Все сердца имели или подлегочный стеноз (типы А и DA), или подаортальный стеноз (типы В, С и одно сердце с типом А ОАЛА П Ж ) . Во всех сердцах единственная ВА отходила от 2+го лицевого синуса аорты, а от 1+го лицевого синуса отходила небольшая конусная артерия, создававшая нечто вроде небольшого эквивалента добавочной ПМЖВ.
Единственное исключение из группы составило сердце с пороком типа В, при котором
конусная артерия являлась продолжением правой В А, отходящей от 2+го лицевого синуса (истинная единственная ВА). В одном случае (тип А) прямо от одного устья отходили
самостоятельные артериальные стволы задней межжелудочковой, огибающей и передней межжелудочковой ветвей. Единого ствола, как такового, в этом наблюдении (как и
в шести остальных случаях) не было. В одном наблюдении (тип С) задняя межжелудочковая и огибающая ветви отходили от одного (2+го) лицевого синуса аорты самостоятельными устьями (так называемая «двустволка»). В одном сердце (тип А) задняя межжелудочковая и огибающая ветви отходили раздельными устьями от 2+го лицевого синуса
аорты, и в данном наблюдении, по+видимому, также нельзя говорить об истинной единственной ВА. Во всех случаях единственная ВА отходила от 2+го лицевого синуса, и в
этой группе ни в одном наблюдении не пересекала выводной отдел правого желудочка.
Несмотря на то что правая ВА в данных сердцах отходила от 2+го лицевого синуса, обогнув корень аорты, она имела типичный ход правой ВА в правой атриовентрикулярной
борозде и отдавала заднюю межжелудочковую ветвь. По+видимому, в данном случае
следует говорить о правом типе доминантности коронарного кровообращения.
208
Ф о р м у л а 7 А . Этот тип соединения ВА при ОАЛА ПЖ обнаружен в одном сердце
с пороком типа С. В этом сердце правая ВА и ОВ отходили от 2+го лицевого синуса, а
ПМЖВ, отдающая конусную артерию, питающую переднюю стенку правого желудочка, + от 1+го лицевого синуса. Угол разворота оси конотрункуса равнялся 131°.
Ф о р м у л а 8. Данный тип (так называемый транспозиционный) соединения ВА
обнаружен только в двух сердцах (типы С и D ОАЛА П Ж ) . Средний угол разворота магистральных сосудов в этой группе составил 142,5° (125+160°). В обоих случаях правая
ВА отходила от 2+го лицевого синуса аорты, а левая ВА + от 1+го.
Ф о р м у л ы 9и 10. Эти типы соединения ВА в наших наблюдениях не выявлены.
Ф о р м у л а 11. Данный тип соединения ВА обнаружен в двух сердцах (тип D) с сегментарной формулой SDL.
Из восьми сердец с L+бульбовентрикулярной петлей в трех случаях обнаружен обратный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости. Левое предсердие в этих
случаях располагалось справа, а правое + слева. Соответственно в этих случаях имелась
предсердно+желудочковая конкордантность (сегментарная формула ILL). В остальных
пяти случаях определялся нормальный тип симметрии предсердий и органов брюшной
полости при L+бульбовентрикулярной петле. В этих сердцах имелась предсердно+желу+
дочковая дискордантность (сегментарная формула SLL). Во всех сердцах аорта располагалась слева от легочной артерии (последний символ в сегментарной формуле + L). Как
показал анализ наших данных, тип симметрии предсердий и органов брюшной полости
не определяет особенностей венечно+артериального кровообращения сердца. Поэтому все
сердца с L+бульбо+вентрикулярной петлей независимо от типа симметрии предсердий и
органов брюшной полости проанализированы в одной группе. Сторона петлеобразования
сердца определяет тип соединения венечно+артериальных сегментов; причем эти типы
зависят от угла разворота оси конотрункуса, а сторона петлеобразования сердца определяет зеркальную симметричность отхождения, следования и ветвления В А с сердцами с
противоположной стороной петлеобразования. Сердца данной группы имели четыре основных типа соединения сегментов венечно+артериальной системы: формулы 1, 2, 6 и 8.
Распределение наших наблюдений в зависимости от типа порока, сегментарной формулы
и типа венечно+артериального соединения представлено в табл. 19 и на рис. 127. В одном
сердце имелась единственная ВА, в семи + двухкоронарная система кровообращения.
При заднем расположении аорты при данной сегментарной формуле имеются истинные обратные (зеркальные) взаимоотношения ВА по сравнению с нормой: при сегментарной формуле SLL и при переднем расположении аорты указанные закономерности отхождения ВА (обратные к сердцам с правой бульбовентрикулярной петлей)
также сохраняются. В сердцах с сегментарными формулами S(I)LL в шести случаях
аорта располагалась кпереди и левее легочной артерии и только в двух (25%) + кзади;
то есть частота переднезаднего расположения аорты относительно легочного ствола в
этой группе обратно таковой в сердцах с D+бульбовентрикулярной петлей. Во всех
восьми случаях имелась гипоплазия клапанного кольца легочной артерии и в семи из
них клапан легочного ствола был двухстворчатым.
В четырех из пяти этих сердец с передним расположением аорты имелось обратное
7+му и 8+му типам распределение ВА, при котором крупная ВА пересекала выводной
отдел правого желудочка. В одном сердце ВА зеркально повторяли распределение ВА
при формуле 6 соединения ВА (ЕВА) с отхождением ВА от 1+го лицевого синуса аорты
и крупной ВА, пересекающей выводной отдел правого желудочка.
В трех сердцах с задним расположением аорты ВА зеркально отражали расположение ВА при формулах 2 и 1 соединения ВА, и крупная ВА не пересекала выводной
отдел правого желудочка, расположенного слева.
Из прочих особенностей строения ВА в сердцах с L+позицией аорты при инверсии
желудочков (сегментарная формула SLL) обращает на себя внимание высокое эктопическое отхождение одной из ВА в двух (25%) сердцах из восьми, что при практически
постоянном сопутствии стеноза легочной артерии следует учитывать при выборе паллиативной операции.
209
Несмотря на малочисленность комплексных исследований ВА при ОАЛА ПЖ,
следует отметить, что в последние годы появились серьезные исследования по топографии ВА, основанные к тому же на обобщении большого фактического материала
(Ф. Р. Рагимов и др., 1988; S. Van Praagh et al., 1982; U. Hvass et al., 1983). К сожалению, все они носят описательный характер и не содержат обобщений принципиального плана. Причиной этого, на наш взгляд, является отсутствие единой терминологии,
отсутствие принципиального подхода в исследованиях и попытка «определить типичные варианты и аномалии В А при ОАЛА П Ж » .
Во избежание серьезных терминологических разночтений нами использована унифицированная терминология аортальных синусов, предложенная A. Gittenberger+de
Groot (1983). С целью расширить сферу применения данных терминов для всего спектра сердец независимо от стороны их петлеобразования, д л я сердец с L+бульбовентри+
кулярной петлей и обратным (право+левым) взаимоотношением артериальных клапанов нами сделана попытка дополнить терминологию. В этой группе
сердец 1+м лицевым синусом мы
называем левый от нелицевого, а
2+м + правый; использование такого подхода позволило однозначно
идентифицировать аортальные си
нусы при любых пространственных взаимоотношениях аорты и
легочной артерии независимо от
стороны петлеобразования сердца.
В качестве принципиального
метода исследования нами использован к о л и ч е с т в е н н ы й подход
(рис. 130) К а к известно, угол
(ZAOB — /Li), образованный линия м и , проведенными по заднему
краю атриовентрикулярных клапанов (ось а—а) и серединам полулунных клапанов (ось b—b), в литературе широко используется для
оценки декстрапозиции аорты при
изучении различий в положении
аорты в норме и при тетраде Фалло
(A. Becker et al, 1975).
В первоначальных своих исследованиях для оценки межартериальных взаимоотношений в пределах первого квадранта разворота
конотрункуса в сердцах с бульбо+
вентрикулярной петлей мы с успехом использовали такой подход
(И. И. Беришвили и Г. Э. Фалъков:
Рис. 130. Схема измерений для определения угла
ский, 1982). Между тем угол разво(Z2) разворота оси конотрункуса.
рота конотрункуса для всех сердец
а—а + линия, проведенная по заднему краю трехстворчатого (T) и
митрального (М) клапанов, Ь:Ь + л и н и я , проведенная по середидалеко не ограничен указанным
нам клапанов аорты (А) и легочной артерии (ЛА), р—р — перпендиквадрантом. Более того, при аналикуляр к л и н и и , проведенной до заднему краю атриовентрикулярных клапанов, L\ + угол, образованный линиями a—a, b—b, Z.2 —
зе сердец с бульбовентрикулярной
угол, образованный линиями а:а ир—р, векторы А, Р, R и L опрепетлей такая оценка межартериделяют переднезадние (А + anterior + передний, Р + posterior + задальных взаимоотношений недостаний) и право+левые (R + right + правый, L + left — левый) взаимоотношения структур на основании сердца.
точна. Исходя из того, что измене+
210
ния оси разворота конотрункуса (ось b:b) определяются не изменением позиции этой
оси относительно оси атриовентрикулярных клапанов (ось а:а), в настоящем исследовании мы опирались на измерениях угла, образованного перпендикуляром, проведенным к линии по заднему краю атриовентрикулярных клапанов (ось р:р) и линией, проведенной по серединам артериальных клапанов (ось вв), точно отражающего реальные
изменения в межартериальных взаимоотношениях. Полный угол разворота оси конотрункуса (ось b:b) относительно перпендикуляра (ось р:р) к линии, проведенной по
заднему краю атриовентрикулярных клапанов, позволяет оценить весь спектр межартериальных взаимоотношений во всех сердцах, в том числе и при ОАЛА П Ж .
Важность такого подхода при ОАЛА ПЖ подчеркивается необычайным многообразием пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии именно при
данном пороке. Это позволило нам использовать его в качестве базовой модели для
оценки строения ВА в сердцах с различной степенью разворота оси конотрункуса. Мы
отказались от общепринятого в литературе принципа межартериальных взаимоотношений в трех основных позициях аорты относительно легочной артерии: аорта впереди или сзади от легочной артерии и положение артериальных клапанов бок о бок.
Такой подход станет понятным, если учесть, что распределение В А при ОАЛА ПЖ
характеризуется необычайно широким диапазоном различий. Поскольку эти различия в первую очередь зависят от межартериальных взаимоотношений, небезынтересно сопоставление полученных данных с данными литературы.
2. Межартериальные взаимоотношения
Пространственные взаимоотношения магистральных артерий при ОАЛА ПЖ широко варьируют. Однако, к а к показали наши исследования, строгого параллелизма
между углом разворота магистральных артерий и типами порока нет (И. И. Беришви:
ли и др., 1990).
С учетом принятой в литературе оценки ВА при ОАЛА ПЖ в зависимости от взаимоотношений аорты и легочной артерии представляется небезынтересным коротко остановиться на этом, тем более, что мнения на этот счет в литературе неоднозначны.
Так, В. Hightower и соавт. (1969) и R. Guerin и соавт. (1970) полагают, что при ОАЛА
ПЖ чаще всего аорта располагается справа и кпереди от легочного ствола. S. Van
Praagh и соавт. (1982), располагающие наибольшим материалом по данным литературы (103 наблюдения), наоборот, полагают, что при ОАЛА ПЖ аорта располагается чаще справа и кзади от легочного ствола. Результаты нашего исследования полностью
перекликаются с данными S. Van Praagh и соавт. + в большинстве случаев аорта как
бы «обвивается» вокруг легочного ствола, почти так, к а к это бывает в норме. По дан+
i.ош R. Anderson и соавт. (1983), G. Piccoli и соавт. (1983), в этих случаях взаимоотношение аорты и легочной артерии при ОАЛА ПЖ напоминает тетрадное: аорта располагается справа и несколько кзади от легочного ствола. На нашем материале указан23
ный тип межартериальных взаимоотношений обнаружен в 3 9 из 67 наблюдений, что
составляет 5 8 % . По данным литературы, ОАЛА ПЖ часто сочетается с так называемой L+мальпозицией аорты и легочной артерии, при которой аорта располагается
справа и несколько кпереди или бок о бок с легочным стволом (В. Wilcox et al„ 1981;
U.Huass et ah, 1983; J. Kirklin and B. Barratt:Boyes, 1986J. Это второй частый вариант
расположения аорты и легочной артерии, встретившийся в наших наблюдениях в 20
(29,9%) случаях. U. Hvass и соавт. (1983), проанализировавшие 39 случаев с ОАЛА
ПЖ, описали пять (12,8%) случаев переднего расположения аорты, F. Macartney и соавт. (1984) описали один такой случай (1,9%) из 52.
Оба эти варианта представляют собой примеры сегментарной формулы SDD, означающей нормальный тип симметрии сердца и внутренних органов, D+петлю, и D (dex+
tro + правое) +расположение аорты по отношению к легочному стволу. По данным
S. Van Praagh и соавт. (1982), такой вариант межартериальных взаимоотношений
!3
Здесь два случая взяты из группы сердец с L+бульбовентрикулярной петлей.
211
и сегментарная формула SDD встречаются в 7 5 % случаев (75 из 91), по нашим данным + в 8 5 % случаев (59 из 67).
Передняя левосторонняя аорта, безусловно, встречается значительно реже описываемых в ы ш е вариантов м е ж а р т е р и а л ь н ы х взаимоотношений при ОАЛА ПЖ
(G. Danielson et al., 1972; С. Lincoln, 1972; R. Van Praagh et ah, 1975; F. Macartney et al,
1984). При situs solitus, D+петле L+мальпозиция аорты (H. Sondheimer et al., 1977) выявлена только в одном (1,25%) случае из 80; U. Hvass и соавт. (1983) нашли такой вариант в двух (5,1%) случаях из 39; F. Macartney и соавт. (1984) описали один (1,9%)
такой случай на 52 наблюдения. Нами изучено два (3,1%) сердца с сегментарной
формулой SDL. R. Van P r a a g h и соавт. (1975) описали 6 (5,8%) случаев ОАЛА ПЖ с
L+мальпозицией аорты и легочной артерии при сегментарной формуле SDL. Аорта при
этом всегда располагалась спереди и слева от легочного ствола.
Сегментарная формулы SLL при ОАЛА ПЖ S. Van Praagh и соавт. (1982) выявлена в 18% (19 из 91) случаев, причем они наблюдали к а к переднюю, так и расположенную кзади аорту. Мы выявили 8 (12,1%) сердец с ОАЛА ПЖ с сегментарной формулой
SLL. В трех (4,5%) из них аорта располагалась кзади и левее легочной артерии, в пяти (7,6%) + кпереди и влево от легочной артерии.
3. Особенности ВА в зависимости от межартериальных взаимоотношений
и сегментарной формулы (а также типов О А Л А ПЖ в пределах
анализируемых сегментарных формул)
Сегментарная
формула
S(A)DD
(57
случаев)
Как свидетельствуют материалы нашего исследования, равно к а к и данные литературы (S.Allwork et al., 1976; S. Van Praagh et al., 1982), первый символ (S, I или А)
сегментарной формулы не влияет на распределение ВА. Поэтому в наших рассуждениях о распределении ВА в зависимости от сегментарной формулы мы опирались на
группы, объединенные по двум последним символам. Так, например, случаи с сегментарными формулами SDD и ADD объединены в группу S(A)DD, а с сегментарными
формулами SLL и ILL + в группу S(I)LL.
А. Аорта справа и сзади от легочного ствола (39 случаев). Как уже отмечалось, такой тип межартериальных взаимоотношений был наиболее частым в наших наблюдениях и составил 5 8 % . Мы уже подчеркивали выше, что в большинстве наблюдений
этой группы не выявлено различий от нормального распределения ВА.
Б. Аорта справа и бок о бок или спереди от легочного ствола (20 случаев). Это вто24
рая большая группа в нашей серии (29,9%). В этой группе п р а к т и ч е с к и во всех случаях П М Ж В отходила от ВА, начинающейся от 1+го лицевого синуса, причем в трех
случаях + по типу того, к а к это имеет место при D+транспозиции аорты и легочной артерии. По сводным данным литературы (A. Gittenberger:de Groot et al., 1983), имеется
два основных варианта распределения ВА при D+транспозиции аорты и легочной артерии. При первом варианте от 1+го лицевого синуса кровоснабжается П М Ж В , при втором + и П М Ж В и ОВ. Распределение ВА при ОАЛА ПЖ в сердцах с двухкоронарным
типом кровоснабжения миокарда ближе к таковому при первом варианте D+транспозиции аорты и легочной артерии. Важнейшей особенностью этой группы является необычайно высокий процент наблюдений с единственной ВА, причем, к а к показал анализ наших данных, в некоторых секторах разворота оси конотрункуса (сектор 5 Д +7 А )
все сердца имели однокоронарную систему кровоснабжения миокарда.
Сегментарная формула SDL. Аорта слева и спереди
от легочного ствола (два случая)
Это редкий вариант межартериальных взаимоотношений, встретившийся в 3,1%
случаев. S. Van Praagh и соавт. (1982) такой вариант наблюдали т а к ж е крайне редко и
Кроме случаев с единственной ВА.
212
отмечают, что в этих случаях, как и в предыдущих (с переднеправой аортой), крупная
ВА пересекает выводной отдел правого желудочка. Хотя, к а к и при D+транспозиции
аорты и легочной артерии, огибающая и передняя межжелудочковая ветви являются
ветвями коронарного сосуда, отходящего от 1+го лицевого синуса, а задняя межжелудочковая + от 2+го, в данном случае налицо инверсия аорты и легочной артерии и, соответственно, аортальных синусов и устьев ВА; эти случаи ближе к анатомически корригированной транспозиции аорты и легочной артерии, чем к D+транспозиции аорты
и легочной артерии.
Сегментарная формула S(I)LL (рис. 127) была третьей большой группой на нашем
материале (8 случаев + 12,1%). Согласно S. Van Praagh и соавт. (1982), эта группа составила 18%) и характеризовалась отхождением передней межжелудочковой ветви от
правой ВА. Эти представления имеют под собой основание только в случае передне+левого расположения аорты. Особенность этой группы, на наш взгляд, состоит в том, что
при переднем расположении аорты П М Ж В является ветвью ВА, отходящей от 1+го лицевого синуса, и идет впереди легочной артерии (как при корригированной транспозиции аорты и легочной артерии), а при заднем расположении аорты + от 2+го лицевого
синуса аорты и следует кзади от легочной артерии (являясь как бы зеркальной копией отхождения ВА в норме).
Приведенные данные показывают сходство распределения ВА при ОАЛА ПЖ либо с нормой, либо с отдельными пороками конотрункуса. Сходство это не определяется сегментарной формулой, ибо в пределах одной сегментарной формулы тип распределения ВА при ОАЛА ПЖ может меняться. Основной фактор, влияющий на сходство и тип распределения ВА при ОАЛА ПЖ + пространственные взаимоотношения аорты и легочной артерии.
4 . Единственная В А и отхождение П М Ж В о т правой В А
Формулы 5 А , 6 А и 7 А венечно+артериального сплетения специфичны для ОАЛА ПЖ
и обусловлены сохранением при данном пороке митрально+аортального дисконтакта.
Мы уже отмечали (см. раздел по тетраде Фалло), что в результате заднего смещения заднего артериального клапана (аорты при нормальной ротации конотрункуса по часовой
стрелке или легочной артерии при ротации конотрункуса против часовой стрелки, как
это бывает при транспозиции аорты и легочной артерии, например) в процессе формирования митрально+аортального фиброзного контакта задняя часть сливающихся в процессе нормального эмбриогенеза первичных венечно+артериальных кругов разрывается
(см. рис. 17,А). Персистенция этой части круга Вьессена возможна только при сохранении мышечной прослойки между одним из полулунных и митральным клапанами, что
определяется при ОАЛА ПЖ (см. рис. 17,Б). Отсюда специфичность сохранения первичной фетальной системы общего (однокоронарного) кровообращения при ОАЛА П Ж . В
результате венечные артерии при ОАЛА ПЖ могут располагаться за обоими артериальными клапанами и высокая частота сохранения ЕВА именно при данном пороке. Более
того, при формулах 6 Д + 8 А соединения ВА при ОАЛА ПЖ в наших наблюдения ЕВА
встретилась во всех наблюдениях (вне зависимости от стороны петли образования сердца), что является закономерным. Это очень важно знать при планировании операций
при данном пороке. Интересно, что в отличие от тетрады Фалло, при которой единственная ВА практически всегда пересекает ВОПЖ, при ОАЛА ПЖ выводной отдел правого
желудочка пересекается крупной В А исключительно редко (при типе 7 А ).
При отхождении единственной ВА от 2+го лицевого синуса (а при ОАЛА ПЖ все
случаи с единственной ВА характеризуются именно таким типом отхождения от аортальных синусов) перемещение ВА в неоаорту сопряжено с возможностью натяжения
или перекрута ВА (С. Planche et al., 1988). К особенностям, затрудняющим перемещение ВА, относится и отхождение ВА несколькими устьями от одного аортального синуса (F. Idriss et al., 1988). Во избежание нежелательных осложнений D. Goor и соавт.
(1982) предложили в этих случаях осуществлять раздельное перемещение ВА разобщением общей аортальной «подушки».
213
Что же касается отхождения П М Ж В от правой ВА (формула 4 соединения ВА), то,
несмотря на то, что этот тип соединения ВА при ОАЛА ПЖ встречается реже, чем при
тетраде Фалло, с фактом существования такого типа ветвления и следования ВА при
ОАЛА ПЖ следует считаться, особенно при планировании операции в случаях с разворотом оси конотрункуса в пределах 95+105°.
Мы здесь не останавливаемся на механизме образования данного типа соединения
В А при ОАЛА ПЖ (детальнее это рассматривалось выше + см. раздел по тетраде Фалло), хотя в предыдущих публикациях уже отмечалось, что при выраженной декстрапо+
зиции аорты возможно отхождение П М Ж В от правой ВА (С. Longenecker, 1961; С. Meng
et al., 1965; Е. Berry et al., 1973). Наши данные полностью согласуются с приведенными
соображениями и объясняют сохранение связи между П М Ж В и правой ВА в сердцах с
недостаточной ротацией конотрункуса по часовой стрелке (как это наблюдается в некоторых сердцах с ОАЛА П Ж ) разрывом эмбрионального круга Вьессена в области слияния первичных межжелудочкового и предсердно+желудочкового венечных колец. Клиническое значение указанного типа соединения ВА заключается в опасности хирургического повреждения соединения «правая ВА + ПМЖВ» при реконструкции выводного
отдела правого желудочка. У больных с данным типом анатомии ВА при планировании
операций с использованием кондуита между правым желудочком и легочной артерией
важно избежать травмы и сдавления П М Ж В , отходящей от правой ВА.
Завершая обсуждение данных по распределению ВА при ОАЛА П Ж , представляется крайне важным отметить важность понимания того, что какой+либо одной единственной формулы отхождения и распределения ВА не существует. Для каждого сектора разворота оси конотрункуса нормальной является та формула отхождения и распределения ВА, которая является обязательной в силу особенностей сопоставления
В А и магистральных артерий в данном секторе. Несмотря на то что в литературе есть
указания на необходимость разграничения истинных аномалий и вариантов распределения ВА, являющихся типичными для ОАЛА ПЖ (S. Van Praagh et al., 1982), большинство авторов упорно относит к аномалиям случаи, при которых отхождение и
ветвление ВА отличаются от таковых в нормальном сердце (Ф. Р. Рагимов и др., 1988;
М. Trivellato et al., 1980; U. Hvass, 1983). Между тем такой подход порождает путаницу и неразбериху и исключает возможность должной систематики ВА при ОАЛА ПЖ.
Так, например, основной вывод по дистопии ВА при ОАЛА П Ж , сделанный в первых
отечественных публикациях (Ф. Р. Рагимов и др., 1987, 1988; Ф.З.Абдуллаев, 1989),
гласит, что частота аномалий ВА при ОАЛА ПЖ составляет 26,4%, причем наиболее
характерными аномалиями для данного порока являются ЕВА и аномальное отхождение П М Ж В от правой ВА. В связи с такой постановкой вопроса возникают сомнения в
реальности констатируемых положений. К а к а я же это аномалия, если она встречается в 26% случаев? Нет ли тут ошибки в трактовке и интерпретации фактов? На наш
взгляд, + есть, и заключается она в нарушении логической связи между существующими реалиями и их оценкой.
Дело в том, что обнаружение единственной В А в сердцах с разворотом конотрункуса в секторах 1+4 и 8+11 не представляется возможным. Существование единственной
ВА в этих секторах разворота оси конотрункуса возможно только при условии существования прочих нарушений в сердце и строении артериальных клапанов. Единственная В А в этих сердцах представляет собой аномалию. Наоборот, во всех сердцах с разворотом оси конотрункуса в пределах 5+7 секторов обнаруживается единственная ВА.
В этих случаях говорить об аномалии неправомочно. Это + закономерность, не зависящая, кстати, от того, с каким ВПС данное сердце. Любое сердце с данным разворотом
оси конотрункуса имеет единственную ВА, и тут говорить об аномалии можно, только
если в таких сердцах обнаружится двухкоронарная система кровообращения миокарда. По нашим данным, 13 (19,4%) сердец из 67 с ОАЛА ПЖ (с D+ и L+бульбовентрику+
лярной петлей) имели разворот оси конотрункуса в пределах 5+7 секторов и все 13(!)
(100%) имели единственную ВА. Отсюда эта закономерность, с которой следует считаться при планировании операции.
214
Аналогично, отхождение П М Ж В от правой ВА + закономерность для разворота ко+
нотрункуса в пределах 4 сектора. Исходя из того, что в этих случаях возникает необходимость изменения хирургической тактики (В. И. Бураковский и др., 1986; Е. Воие
et al., 1988), понимание возможности существования такого типа распределения ВА
при ОАЛА ПЖ имеет большое значение.
Отхождение П М Ж В от правой ВА при ОАЛА ПЖ первыми отметили Е. Udoff и со+
авт. (1978). Частота отхождения П М Ж В от правой ВА при ОАЛА ПЖ по данным
Н. Neufeld и A. Schneeweiss (1983) не превышает 5 % , по данным U. Hvass (1983) +
7,7%, S. Sridaromont и соавт. (1978) + 8 , 1 % , Ф. Р. Рагимова и соавт. (1988) + 7,5%.
Наши данные подтверждают представления указанных авторов, что отхождение
ПМЖВ от правой ВА значительно чаще встречается при тетраде Фалло и реже + при
ОАЛА П Ж . По нашим данным, при ОАЛА ПЖ отхождение П М Ж В от правой В А
встречается в 7,5% случаев (5 из 67), по сводным данным литературы + в среднем в
7,1% случаев. Однако тут важно подчеркнуть, что в сердцах с типом 4 соединения ВА,
независимо от того, с тетрадой Фалло данное сердце или ОАЛА ПЖ либо другим каким+либо пороком, отхождение П М Ж В от правой ВА закономерно.
Аномалии В А при ОАЛА ПЖ встречаются исключительно редко.
Из аномалий В А при ОАЛА ПЖ следует отметить их эктопическое отхождение.
Мы обнаружили это в двух случаях со стенозом ЛА, что имеет большое значение в хирургическом плане, поскольку может осложнить выполнение анастомоза Кули+Эд+
вардса (И. И. Беришвили и др., 1980). Из прочих редких аномалий ВА при ОАЛА ПЖ
следует отметить аномальный ход ЛВА между аортой и ЛА (B.Agarwala et al., 1979;
U. Hvass, 1983; Н. Neufeld et al., 1983) и аномальный ход ОВ, отходящей от 1+го лицевого синуса, между аортой и Л А (Н. Neufeld et al., 1983). Все эти случаи встречаются
исключительно редко и, тем не менее, их дооперационная диагностика имеет решающее значение при планировании операции. Кроме того, мы в одном случае наблюдали
отхождение ВА раздельными устьями, что представляет собой особенность, затрудняющую осуществлять релокацию этих ВА в неоаорту (С. Planche, 1986). Кондуит между ПЖ и ЛА при выполнении операции Damus+Kaye+Stansell может сдавить ЛВА и
быть причиной смерти (J. Waldman et al., 1984,1988).
При обструктивном выводном отделе или субаортальном стенозе, у больных, являющихся кандидатами на операцию Damus+Kaye+Stansell, следует помнить о том, чтобы кондуит не сдавливал ЛВА.
Как известно, при реконструкции ВОПЖ крупные ВА, пересекающие этот отдел
сердца, могут затруднить адекватное устранение сужения ВОПЖ (В. И. Бураковский
и др., 1986; Ф. Р. Разимое и др., 1988; U. Hvass, 1983). У больных с обструктивным
>ульбовентрикулярным отверстием или субаортальным стенозом, являющихся кандидатами на операцию Damus+Kaye+Stansell, наложение кондуита между ПЖ и Л А
может явиться причиной сдавления левой ВА и привести к фатальному исходу
(J. Waldman et al., 1984; 1988). В литературе последних лет все чаще появляются сообщения об артериальной коррекции транспозиции аорты и легочной артерии и аномалии Taussig+Bing (J.Quaegebeur et al., 1986; E.Bove et al., 1988; W. Brawn et al.,
1988; F.Idriss et al., 1988). При отхождении П М Ж В от правой ВА или отхождении
ПМЖВ (вместе с К А) от 1+го лицевого синуса выполнение артериальной коррекции
ОАЛА ПЖ с перемещением П М Ж В к неоаорте сопряжено с риском кинкинга последней и последующим развитием инфаркта миокарда (Е. Bove et al., 1988). Приведенные
данные свидетельствуют о необычайной актуальности и необходимости понимания закономерностей отхождения и ветвления ВА при ОАЛА П Ж , тем более, что при многообразии анатомических вариантов порока закономерности отхождения ВА при нем
варьируют в широких пределах (D. Gooret al., 1982; S. Van Praagh et al., 1982). Поэтому приводим основные закономерности отхождения и распределения ВА при ОАЛА
ПЖ, вытекающие из настоящего исследования.
1. При формулах 1+5 соединения ВА крупная ВА (ОВ) располагается за легочной
артерией.
215
2 . П р и ф о р м у л а х 7 + 1 1 к р у п н а я в е т в ь В А (ОВ, П М Ж В ) р а с п о л а г а е т с я впереди лег о ч н о й а р т е р и и , что с л е д у е т у ч и т ы в а т ь п р и у с т р а н е н и и с т е н о з а и л и накладывании кондуита между ПЖ и легочной артерией.
3 . П р и ф о р м у л а х 1+5 к р у п н а я в е т в ь В А ( п р а в а я ВА) п р о х о д и т в п е р е д и а о р т ы .
4 . П р и ф о р м у л а х 7 + 1 1 п о д а о р т а л ь н ы й к о н у с свободен о т к р у п н ы х в е т в е й ВА.
5. В с е р д ц а х с О А Л А ПЖ с ф о р м у л а м и 3 + 9 ( к р о м е ф о р м у л ы 6) п о д л е г о ч н ы й ин+
ф у н д и б у л у м всегда п е р е с е к а е т с я ВА.
6 . Ф о р м у л ы 5 А и 7 А п р и О А Л А П Ж х а р а к т е р и з у ю т с я с а м о с т о я т е л ь н ы м отхожде+
н и е м П М Ж В от 1+го л и ц е в о г о с и н у с а . П р и ф о р м у л е 6 А о т 1+го л и ц е в о г о синуса
аорты отходит конусная артерия.
7 . Х о т я у к а з а н н ы е т и п ы с т р о е н и я В А о ч е н ь с х о д н ы с е д и н с т в е н н о й ВА, и х нельз я р а с ц е н и в а т ь к а к и с т и н н у ю е д и н с т в е н н у ю ВА. О д н о в р е м е н н о о н и отличаютс я о т в с е х д р у г и х т и п о в с т р о е н и я в е н е ч н о + а р т е р и а л ь н о й с и с т е м ы отхождением
от 1+го л и ц е в о г о с и н у с а о д н о й к р у п н о й в е т в и .
З н а н и е э т и х о с о б е н н о с т е й с т р о е н и я ВА, п р е д с т а в л я ю щ и х с о б о й закономерн о с т ь , н а н а ш в з г л я д , м о ж е т с у щ е с т в е н н о п о в ы с и т ь ц е н н о с т ь п о л у ч е н н о й доопера+
ц и о н н о й и н ф о р м а ц и и и м о ж е т о т р а з и т ь с я к а к н а д о л ж н о м п л а н и р о в а н и и операц и й , т а к и н а и х р е з у л ь т а т а х . П р и в е д е н н ы е з а к о н о м е р н о с т и с т р о е н и я В А пр:.
О А Л А П Ж я в л я ю т с я ч а с т н ы м ( х а р а к т е р н ы м д л я д а н н о г о п о р о к а ) п р о я в л е н и е м общ и х з а к о н о м е р н о с т е й о т х о ж д е н и я и р а с п р е д е л е н и я ВА д л я в с е х с е р д е ц (И. И. Бе:
ришвили
и М. Н. Вахромеева,
1990; М. Н. Вахромеева
и
И. И. Беришвили,
1990;
И. И. Беришвили и др., 1994).
Литература
1. Архангельская Н. В. Особенности кровоснабжения сердца при праводеленности бульбуса
сердца и некоторых других врожденных пороках сердца // Грудная хир. + 1959. + № 2.
2. Беришвили И. И. Клапанный стеноз легочной артерии при тетраде Фалло // Тер. арх.
+ 1983. + № 9. + С. 142+145.
3. Беришвили И. И., Бузинова Л. А., Агаджанова Л. П., Сен Б. Аномалии подключичных артерий при тетраде Фалло // Грудная хир. + 1980. + № 6. + С. 21+24.
4. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономерностей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках конотрун+
куса // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико+
биологических исследованиях. + Харьков, 1990. + С. 2 3 .
5. Беришвили И. И., Гарибян В. А. Праволежащая аорта при тетраде Фалло // Кардиология.
+ 1979. + № 11. + С. 9 9 + 1 0 1 .
6. Беришвили И. И., Замыслов В. Л., Артюхина Т. В., Вахромеева М. Н. Анатомо+электро+
кардиографические сопоставления при стенозе легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой // Там ж е . + 1990. + № 8.
7. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Иваницкий А. В. и др. Анатомические критерии отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка и особенности его вариантов //
Грудная хир. + 1988. + № 4. + С. 8 5 + 8 6 .
8. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М., Вахромеева М. Н. Анатомические критерии отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка // Арх. пат. + 1990.
+ № 5 . + С . 21+27.
9. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М., Крымский Л. Д. Что такое правый желудочек с двойным выходом? // Там ж е . + 1988. + № 12. + С. 75+79.
10. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономерности строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.+сосуд.
хир. + 1994. + № 1. + С. 4 + 1 2 .
11. Беришвили И. И., Фальковский Г. Э. Декстрапозиция аорты // Тер. арх. + 1982. + № 6.
+ С.141+145.
216
12. Бородий Т. В. Особенности анатомических форм транспозиции магистральных сосудов сердца // Тезисы докладов 7+й областной науч. конф. морфологов. + Донецк, 1990. + С. 36+38.
13. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка // Груд, и серд.+сосуд, хир. + 1990. + № 1. + С. 4+10.
14. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М. А. «Кондуит» в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца // Грудная хир. + 1986. + № 5. + С. 5+15.
15. Бураковский В. И., Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Аномальное отхождение правой коронарной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки // Там же.
+ 1 9 8 1 . № 2 . + С . 5+10.
16. Бухарин В. А. Радикальное хирургическое лечение больных тетрадой Фалло: Дис. ... д+ра
наук. + М., 1967. + С. 4 3 4 8 .
17. Бухарин В. А., Плотникова Л. Р., Джафаров Д. X. Фистулы коронарных артерий с левым
желудочком // Грудная хир. + 1983. + № 3. + С. 11+16.
18. Вахромеева М. Н. Анатомия венечных артерий при тетраде Фалло // Грудная и серд.+сосуд, хир. + 1995. + № 1. + С. 4 1 + 4 6 .
19. Вахромеева М. П., Беришвили И. И. Количественный подход в обосновании закономерностей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий // Новые приложения
морфометрии и математическое моделирование в медико+биологических исследованиях.
+ Харьков, 1990. + С. 44.
20. Гелъштейн Г. Г., Петросян Ю. С.,Абдуллаев Ф. 3. и др. Гемодинамические механизмы изменений ЭКГ при врожденных фистулах коронарных артерий // Кардиология. + 1988.
+ № 1 2 . + С . 71+77.
21. Девьятеров Л. А., Мезенцев Г. Д., Купцов X. Н., Щукин В. С. Особенности и некоторые аномалии коронарных артерий у оперированных больных с тетрадой Фалло // Патология и
реабилитация кровообращения и газообмена. + Новосибирск, 1972. + С. 2 5 1 .
22. Джананян В. Л., Махмудов М. М., Файнберг М.А. Аномалии коронарных артерий при тетраде Фалло // Грудная хир. + 1980. + № 3. + С. 76+79.
23. ИваницкийА. В., Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М. Ангиокардиографичес+
кое исследование в диагностике положения Д М Ж П при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка // Морфология и морфометрия сердца в норме и
при его врожденных пороках. + М., 1990. + С. 119+124.
24. Крымский Л. Д., Джагарян А. Л. Редкий случай врожденного порока сердца, васкуляри+
зация сердца тремя коронарными артериями с праводеленностью бульбуса сердца //
Клин. мед. + 1956. + Т. 34, № 10. + С. 7 2 + 7 3 .
25. Малявин Г. Т. Выбор операции при лечении больных тетрадой Фалло: Дис. ... канд. наук.
+ М . , 1962.
26. Митина И. Н.,Абдуллаев Ф. 3. Возможности эхо+ и допплеркардиографии в диагностике
врожденных фистул коронарных артерий // Кардиология. + 1989. + № 6. + С. 6 0 + 6 3 .
27. Петросян Ю. С.,Абдуллаев Ф. 3., Лепихова И. И., Обловацкая О. Г. Ангиокардиографиче+
ская семиотика и патофизиология врожденных фистул коронарных артерий // Грудная
хир. + 1989. + № 6. + С. 2 3 + 3 1 .
28. Петросян Ю. С, Бухарин В. А., ИваницкийА. В. Пороки конотрункуса. + М.: Медицина,
1982.+С. 70+71. *
29. Петросян Ю. С, Зингерман Л. С. Коронарография. + М.: Медицина, 1974. + С. 112+125.
30. Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3., Зеленикин М. А., Наседкина М. А. Особенности радикальной коррекции тетрады Фалло при аномалиях распределения коронарных артерий
// Грудная хир. + 1989. + № 4. + С. 5+13.
31. Подзолков В. П., Плотникова Л. Р. Радикальная коррекция тетрады Фалло при неблагоприятном распределении коронарных артерий // Там ж е . + 1982. + № 3. + С. 74.
32. Рагимов Ф. Р., Абдуллаев Ф. 3. Варианты топографии коронарных артерий и их аномалий
при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка /•/ Материалы
5+й Московской конф. молодых ученых и специалистов по проблеме «Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов». + М., 1987. + С. 18.
33. Рагимов Ф. Р., Абдуллаев Ф. 3., Лебедева Т. М. Хирургическая анатомия коронарных артерий при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка // Грудная
хир. + 1988. + № 2. + С. 2 6 + 3 4 .
34. Рагимов Ф. Р., Шарыкин А. С. Дефект аортолегочной перегородки в сочетании с аномальным отхождением правой коронарной артерии // Там ж е . + 1982. + № 4. + С. 25+86.
217
35. Селиваненко В. Т., Фролов А. Н., Федосов С. Н., Мелентьева К. А. Левокоронарно+право+
желудочковое сообщение у ребенка 6 лет // Вопр. охраны материнства и детства. + 1988.
+ № 3. + С. 71+72.
36. Тума С, Повышилова В., Шковранек Я. Инфундибулярная перегородка у двойного от+
хождения сосудов от правого желудочка // Материалы 5+й Московской конф. молодых
ученых и специалистов по проблеме «Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов». + М., 1987.
37. Фальковский Г. Э.,Алекси:Месхишвили В. В., Беришвили И. И. Переводка устья левой коронарной артерии у больных при ее отхождении от легочного ствола // Кардиология.
+ 1980.+№ 2 . + С . 45+51.
38. Фальковский Г. Э., Беришвили И. И. Единственная левая коронарная артерия со свищом
в правый желудочек // Там ж е . + 1979. + № 9. + С. 115+116.
39. Францев В. И., Селиваненко В. Т., Покидкин В. А. Аномалии развития коронарных арте+ I
рий // Там ж е . + 1982. + № 4. + С. 17+20.
40. Чачава Т. М. Тетрада Фалло у взрослых // Грудная хир. + 1977. + № 2. + С. 22+28.
4 1 . Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Радикальная коррекция дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании с отхождением правой коронарной артерии от легочной артерии у
ребенка 8,5 месяцев // Там ж е . + 1980. + № 5. + С. 9 0 + 9 1 .
42. Agarwala В., Agarwala R., Thomas W. Jr., Bharati S. Anomalous origin of the left coronary
artery from the main pulmonary artery // Illin. Med. J. + 1977. + Vol. 151. + P. 437+442.
4 3 . Akasaka Т., Ytoh K., Chkawa J. et al. Surgical t r e a t m e n t of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery associated with tetralogy of Fallot // Amer. Thorac.
Surg. + 1981. + Vol. 3 1 , № 5. + P. 469+474.
44. Allanby K. D., Brinton W. D., Campbell M., Gardner F. Pulmonary atresia and the collateral
circulation to t h e lunge // Guy's Hosp. Rep. + 1950. + Vol. 99. + P. 110+152.
45. Allwork S. В., Bentall H. H., Becker A. E. et al. Congenitally corrected transposition of the great
arteries. Morphological study of 32 cases // Amer. J. Cardiol. + 1976. + Vol. 38. + P. 910+923.
46. Anderson K. R„ McGoon D. C, Lie J. T. Vulnerability of coronary arteries in surgery for
transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1978. + Vol. 76, № 1.
+ P. 135+139.
47. Anderson R. H., Allwork S. P., Ho S. Y. et al. Surgical anatomy of tetralogy of Fallot // Ibid.
+ 1984. + Vol. 8 1 . + P. 8 8 7 + 8 9 5 .
48. Anderson R. H., Becker A. E. Coronary arterial p a t t e r n s : A guide to identification of congenital heart disease // Paediatric Cardiology / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti,
R. H. Anderson. + Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. + P. 251+262.
49. Anderson R. H„ Becker A. E„ Wilcox B. R. et al. Surgical anatomy of double+outlet right ventricle: A reappraisal // Amer. J. Cardiol. + 1983. + Vol. 52. + P. 555+559.
50. Anderson R. H„ Tynan M. Tetralogy of Fallot + a centennial review // I n t . J. Cardiol. + 1988.
+ Vol. 2 1 , № 3. + P. 219+232.
5 1 . Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer.
Heart J. + 1989. + Vol. 117, № 2. + P. 418+434.
52. Anselmi G., Munoz S., Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right
ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Ibid. + 1961.
+ Vol. 62. + P. 406.
53. Arani D. Т., Greene D. G., Klocke F. J. Coronary artery fistulas emptying into left heart chambers // Ibid. + 1978. + Vol. 96. + P. 4 3 8 + 4 4 3 .
54. Arciniegas E., Farooki Z. Q., Hakimi M. et al. Early and late results of total correction of
tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1980. + Vol. 80. + P. 770+778.
55. Arciniegas E., Hakimi M„ Green E. W. Results of two+stage surgical t r e a t m e n t of tetralogy of
Fallot // Ibid. + 1980. + Vol. 79. + P. 8 7 6 + 8 8 3 .
56. Askenazi J., Nadas A. S. Anomalous left coronary artery originating from the pulmonary
artery: Report of 15 cases // Circulation. + 1975. + Vol. 5 1 , № 6. + P. 976+987.
57. Bagger J. P., Vesterlund Т., Nielsen T. Cardiac metabolism and coronary hemodynamics
before and after bypass surgery for anomalous origin of t h e left main coronary a r t e r y from
the pulmonary t r u n k // Amer. J. Cardiol. + 1985. + Vol. 55, № 1. + P. 8 6 4 + 8 6 5 .
58. Balderman S. C, Athanasuleas А. В., Anagnostopou С. Е. Coronary artery anatomy in transposition of the great vessels in relation to anatomic surgical correction // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. + 1974. + Vol. 67, № 2. + P. 2 0 8 + 2 1 2 .
218
59. Barboeur D. J., Roberts W. C. Origin of the right from the left main coronary artery (single
coronary ostium in aorta) // Amer. J. Cardiol. + 1985. + Vol. 55, № 5. + P. 608+609.
60. Baroldi G., Scomazzoni G. Coronary circulation in t h e normal and pathologic h e a r t . + Armed.
Forces I n s t i t u t e of Pathology, 1967. + P. 2 4 8 + 2 6 3 .
6 1 . Barresi V., Susmano A. Congenital absence of circumflex artery. Clinical and cineangio+
graphic observations // Amer. Heart J. + 1973. + Vol. 86. + P. 811+816.
62. Becker A. E., Connor M., Anderson R. H. Tetralogy of Fallot. A morphometric and geometric
study // Amer. J. Cardiol. + 1975. + Vol. 35. + P. 402.
63. Berishvili I. I., Ragimov F. R„ Lebedeva Т. М., Vakhromeeva M. N. Anatomic criterion of
double outlet right ventricle (DORV) // III World Congress of pediatric cardiology.
+ Abstracts. + Bangkok, 1989. + P. 30, F. 27.
64. Berishvili I.I., Ragimov F. R., Lebedeva Т. M., Vakhromeeva M. N. The classification of double outlet r i g h t ventricle (DORV) // Ibid. + P. 30, F. 28.
65. Berishvili I. I., Vakhromeeva M. N. Coronary arteries in tetralogy of Fallot // Cardiovasc.
Surg. + 1996. + Vol. 4 (Suppl. 1). + P. 155.
66. Berry E. В., McGoon D. C. Total correction for tetralogy of Fallot with anomalous coronary
artery // Surgery. + 1973. + Vol. 74, № 6. + P. 8 9 4 + 8 9 8 .
67. Berry J. M„ Einzig S., Krabill K. A., Bass J. L. Evaluation of coronary artery anatomy in
patients with tetralogy of Fallot by two+dimentional Echocardiography // Circulation.
+ 1988. + Vol. 78, № 1. + P. 149+156.
68. Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coronary artery associated with dilated cardiomyopathy // I n t . J. Cardiol. + 1985. + Vol. 8, № 3.
+ P. 3 3 1 + 3 3 5 .
69. Bett J. H. W., O'Brien M. F„ Murray P. J. S. Surgery for anomalous origin of the right coronary a r t e r y // Brit. Heart J. + 1985. + Vol. 53, № 4. + P. 4 5 9 + 4 6 1 .
70. Bianchi Т., Gamba A., Parenzan L. Two+stage correction for tetralogy of Fallot // Thorac.
Cardiovasc. Surg. + 1984. + Vol. 32. + P. 299+232.
71. Bical O., Hazan E., Lecompte J. et al. Anatomic correction of transposition of the great arteries associated with ventricular septal defect: Midterm results in 50 patients // Circulation.
+ 1984. + Vol. 70, № 5. + P. 891+897.
72. Boning V'., Saner U., Moullin R. et al. Koronarfehlabgang aus der Arteria Pulmonalis mit
assoziierten Herz+ und Gefassmisbilolungen // Herz. + 1983. + Bd. 8, № 2. + S. 93+104.
73. Bove E. L., Beckman R. H„ Snider H. R. et al. Arterial repair for transposition of the great
arteries and large ventricular septal defect in early infancy // Circulation. + 1988. + Vol. 78,
№ 5 (Suppl. 3, Pt 2). + P. 2 6 + 3 1 .
74. Brandt P. W. Т., CalderA. L., Barratt:Boyes B. G., Neutze J. M. Double outlet left ventricle //
Pediat. Cardiol. + 1976. + Vol. 38, № 7. + P. 897+909.
75. Brawn W. J., Mee R. B. Early results for anatomic correction of transposition of the great
arteries and for double+outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1988. + Vol. 95, № 2. + P. 230+238.
76. Brenner J. J., Burwell L. R., Hubbell M. M. et al. Single coronary artery with a fistula to the
main pulmonary artery in a patient with tetralogy of Fallot // Ibid. + 1977. + Vol. 73, № 5.
+ P. 7 3 8 + 7 4 1 .
77. Bukharin V.A., Podzolkov V. P., Petrosyan Yu. S„ Djafarov D. H. Congenital coronary artery
fistulas in «Congenital heart disease. Fifth USA+USSR J o i n t symposium». + Williamsburg,
Virginia, 1983; NM Publication, 1984. + P. 2 5 + 3 6 .
78. Calza G., Panizzon G., Rovida S., Aiqueperse J. Incidence of residual defects determining the
clinical outcome after correction of tetralogy of Fallot: Postoperative late follow+up // Ann.
Thorac. Surg. + 1989. + Vol. 47. + P. 4 2 8 + 4 3 5 .
79. Capelli H., Anrade J., Somerville J. Classification of the site of ventricular septal defect by 2+di+
mensional echocardiography // Amer. J. Cardiol. + 1983. + Vol. 51, № 15. + P. 1474+1480.
80. CastanedaA. R., Truster G. A., Paul M. H. et al. The early results of t r e a t m e n t of simple transposition in the c u r r e n t era // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1988. + Vol. 9 5 , № 1. + P. 14+28.
81. Ceggel R. L., Hougen T. J., Sloss L. J., Castaneda A. R. Myocardial infarction following surgical repair of congenital heart disease // Circulation. + 1982. + Vol. 66. + P. 11+196.
82. Choh J. H., Srinivasan V., Levinsky L. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from
the pulmonary artery: Scintigraphic diagnosis with 99mTc lung scan // Cardiovasc. Dis.:
Bull. Texas I n s t . + 1980. + Vol. 7, № 4. + P. 344+349.
219
83. Cooley D. A., McNamara D. G., Duncan J. M., Ott D. A. Internal mammary+anomalous left
anterior descending coronary artery graft in 16+month+old infant with tetralogy of Fallot //
Ann. Thorac. Surg. + 1980. + Vol. 30, № 6. + P. 5 8 8 + 5 9 1 .
84. Coto E. O., Jimenez M. Q„ Castaneda A. R. et al. Double outlet from chambers of left ventricular morphology // Brit. Heart J. + 1979. + Vol. 42, № 1. + P. 1 5 + 2 1 .
85. Dabizzi R. P., Caprioli G., Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in
tetralogy of Fallot // Circulation. + 1980. + Vol. 6 1 , № 1. + P. 9 5 + 1 0 2 .
86. Daniel T. M., Grahm T. P., Sabiston D. C. Coronary artery+right ventricular fistula with congestive heart failure: Surgical correction in neonatal period // Surgery. + 1970. + Vol. 67.
+ P. 985.
87. Danielson G. K., Ritter D. G., Coleman H. N., Dushane J. W. Successful repair of double outlet
right ventricle with transposition of the great arteries (aorta anterior and to the left) pulmonary stenosis and subaortic ventricular septal defect // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
+ 1 9 7 2 . + Vol. 6 3 . + P . 741.
88. Dark J. H., Pollock J. C. S. Coronary artery+pulmonary artery fistula in tetralogy of Fallot
with pulmonary atresia // Eur. Heart J. + 1985. + Vol. 6. + P. 714+716.
89. De La Cruz M. V., Sadowinski S., Noriega N., Robledo J. L. Coronary p a t t e r n s in persistent
t r u n c u s arteriosus. A study of 39 cases. Review of the literature // III World Congress of
pediatric cardiology. + Abstracts. + Bangkok, 1989. + P. 27, F. 14.
90. Di Carlo D., De Nardo D., Ballerini L., Marcelletti G. Injury to the left coronary artery during
repair of tetralogy of Fallot: Successful aorta+coronary polytetrafluoroethylene graft // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1987. + Vol. 9 3 , № 3. + P. 468+470.
9 1 . Dietl С A., Torres A. R., Carzaniga M. E., Favaloro R. G. Right atrial approach for surgical correction of tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. + 1989. + Vol. 47. + P. 546+552.
92. Donaldson R. M., Raphael M., Radley:Smith R. et al. Angiographic identification of primary
coronary anomalies causing impaired myocardial perfusion // Cathet. Cardiovasc. Diagn.
+ 1983. + Vol. 9, № 4. + P. 237+249.
9 3 . Edmunds L. H., Saxena N. C, Friedman S. et al. Transatrial resection of t h e obstructed right
ventricular infundibulum // Circulation. + 1976. + Vol. 54, № 1. + P. 117+122.
94. Edwards B. C, Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus artery. Evidence of postnatal coronary development // Brit. Heart J. + 1981. + Vol. 45. + P. 5 5 5 + 5 5 8 .
95. Elliott L. P.,Amplatz K„ Edwards J. E. Coronary arterial p a t t e r n s in transposition complexes
// Amer. J. Cardiol. + 1966. + Vol. 17. + P. 362.
96. Evans W. Congenital stenosis (coarctation) atresia and interruption of the aortic arch; a
study of 28 cases // Q. J. Med. + 1933. + Vol. 26. + P. 1.
97. Feldt R. H„ Ongley A., Titus J. A. Total coronary arterial circulation from pulmonary artery
with survival to age seven: Report of a case // Mayo Clin. Proc. + 1965. + Vol. 40. + P. 539.
98. Fellows K. E., Freed M. D., Keane J. E. et al. Results of routine preoperative coronary angiography in tetralogy of Fallot // Circulation. + 1975. + Vol. 5 1 . + P. 5 6 1 .
99. Fesani F„ Barboso G., Botti G., Finardi A. Le fistole coronaireche. Descrizione di un caso di
doppia fistola corretta chirurgicamente // Min. Cardioang. + 1977. + Vol. 25. + P. 653.
100. Firmin R. K., Lima R., Anderson R. H. et al. Anatomic problems associated with arterial
switch procedures for double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal
defect // Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1983. + Vol. 3 1 . + P. 3 6 5 + 3 6 8 .
101. Formanek A., Nath P. H., Zollikofer C, Moller J. H. Selective coronary arteriography in children // Circulation. + 1980. + Vol. 6 1 , № 1. + P. 8 4 + 9 5 .
102. Friedman S., Ash R., Klein D., Johnson J. Anomalous single coronary artery in a child with
cyanotic congenital heart disease // Amer. Heart J. + 1960. + Vol. 59. + P. 149.
103. Gadboys H. L., Slonim R., Litwak R. S. The treacherous anomalous coronary a r t e r y // Amer.
J. Cardiol. + 1961. + Vol. 8. + P. 854.
104. Galbraith A. J., Werner D., Cutforth R. H. Fistula between left coronary artery and superior
vena cava // Brit. Heart J. + 1981. + Vol. 46. + P. 99+100.
105. GonzalezAngullo A., Reyes H. A., Wallace S. A. Anomalies of the origin of coronary arteries
(special reference to single coronary artery) // Angiology. + 1966. + Vol. 17. + P. 96+103.
106. Goor D. A., Lillehel C. W. Anomalous origin of t h e coronary a r t e r i e s // Congenital
Malformations of the Heart. + New York: Grune & S t r a t t o n , Inc., 1975. + P. 363.
107. Goor D. A., Shem:TorA., Neufield H. N. Impeded coronary flow in anatomic correction of transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1982. + Vol. 8 3 . + P. 747+754.
220
108. Gordon T. A., Keyser Ph. H., Moodie D. С et al. The use of intravenous digital subtraction
angiography in t h e evalution of tetralogy of Fallot // Amer. H e a r t J. + 1986. + Vol. 112,
№ 1. + P. 8 9 + 9 6 .
109. Grupi G., Macartney F. J., Anderson R. H. Persistent t r u n c u s arteriosus // Amer. J. Cardiol.
+ 1977. + Vol. 40. + P. 569+578.
110. Guerin R., Soto В., Karp B. B. et al. Transposition of the great arteries // Amer. J.
Roentgenol. Rad. Ther. Nucl. Med. + 1970. + Vol. 110, № 4. + P. 747+756.
111. Gutgessell J. P., Pinsky W. W., DePucy E. G. Thallium+201 myocardial perfusion imaging in
infants and children. Value in distinguishing anomalous left coronary from congestive cardiomyopathy // Circulation. + 1980. + Vol. 6 1 . + P. 596+599.
112. Hallman G. L., Cooley D. A., Singer D. B. Congenital anomalies of the coronary arteries:
Anatomy, pathology and surgical t r e a t m e n t // Surgery. + 1966. + Vol. 59. + P. 133.
113. Hansen O. K., Hasenkam J. M., Paulsen P. K., Baandrup U. Tetralogy of Fallot associated
with anomalous origin of t h e left coronary a r t e r y from t h e pulmonary artery, pulmonary
a r t e r y hypoplasia and atrial septal defect // Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1988.
+ Vol. 22. + P. 291+294.
114. Hawe A., Rastelli G. C, Ritter D. G. et al. Management of r i g h t ventricular outflow t r a c t in
severe tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1970. + Vol. 60. + P. 131+143.
115. Hawker R. E., Bowdler J. D. Angiographic assessment of anomalous origin of the left coronary a r t e r y from the pulmonary artery in infancy and childhood // Pediat. Radiol. + 1976.
+ Vol. 5. + P. 69.
116. Heidenreich F., Leon D., Shaves J. A case of anomalous right coronary artery to right atrial fistula presenting as a typical aortic insufficiency // Amer. J. Cardiol. + 1969. + Vol. 23. + P. 453.
117. Henry E. CAzancotA., Raffoul H. et al. Two dimensional colour Doppler flow imaging in the
diagnosis of congenital coronary malformations // III World Congress of pediatric cardiology. + Abstracts. + Bangkok, 1989. + P. 121, F. 499.
118. Hightower B. M., Barcia A., Bargeron L. M., Kirklin J. W. Double outlet right ventricle with
transposed great arteries, subpulmonary ventricular septal defect // Circulation. + 1969.
+ Vol. 39 (Suppl. 1). + P. 2 0 7 + 2 1 3 .
119. Hoffman Th. A., Cross F. S. Congenital fistula of right coronary artery to right heart //
Angiology. + 1972. + Vol. 23, № 5. + P. 252.
120. Humblet L., Delvigne J., Kulbertus H. et al. Arterovenous fistula involving both coronary
arteries and main pulmonary t r u n k // Brit. Heart J. + 1969. + Vol. 3 1 . + P. 136.
121. Humes R.A., Driscoll D. J., Danielson G. K., Puga F. J. Tetralogy of Fallot with anomalous origin of left anterior descending coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1987.
+ Vol. 94, № 5. + P. 784+787.
122. Hurst J. W. The h e a r t . + 4 t h ed. + New York: McGraw+Hill, 1978. + P. 1348.
123. Hurwitz R. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with anormal coronary artery:
1967 to 1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1980. + Vol. 80. + P. 129+134.
124. Hvass U. Coronary arteries in d+transposition: A necropsy study of reimplantation // Brit.
H e a r t J. + 1977. + Vol. 39. + P. 1234.
125. Hvass U., Langlois J., Leriche H. et al. Les arteres coronaries dans'le ventricle droit. A double issue // Ann. Chir. + 1983. + Vol. 37, № 7. + P. 562+568.
126. Idriss F. S., Ilbawi M. N., DeLeon S. J. et al. Transposition of the great arteries with intact
ventricular septum // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1988. + Vol. 95, № 2. + P. 255+262.
127. Jatene A. D., Fontes V. F., Paulista P. P. et al. Anatomic correction of transposition of the
great vessels // Ibid. + 1976. + Vol. 72. + P. 364.
128. Judson J. P., Danielson G. K., Puga F. J. et al. Double outlet right ventricle: Surgical results,
1970+1980 // Ibid. + 1983. + Vol. 85, № 1. + P. 32+40.
129. Jureidini S. В., Appleton R. S., Nouri S., Crawford C. Use of two+dimensional echocardiography in assessing coronary arteries anatomy in tetralogy of Fallot // HI World Congress of
pediatric cardiology. + Abstracts. + Bangkok, 1989. + P. 69, F. 238.
130. Kanter K., Anderson R., Lincoln C. et al. Anatomic correction of double+outlet right ventricle
with subpulmonary ventricular septal defect (the «Taussing+Bing» anomaly) // Ann. Thorac.
Surg. + 1986. + Vol. 4 1 . + P. 287+292.
131. Kawashima Y., Kitamura S., Kanako S., Yagihara T. Corrective surgery for tetralogy of
Fallot without or with minimal right ventriculotomy and with repair of the pulmonary valve
// Circulation. + 1981. + Vol. 64 (Pt 2). + P. 147+153.
221
132. Kimbiris D. Anomalous origin of the left main coronary artery from the right sinus of
Valsalva // Amer. J. Cardiol. + 1985. + Vol. 55. + P. 765+769.
133. King S. В., Schoonmaker F. W. Coronary artery to left atrial fistula in association with severe
atherosclerosis and mitral stenosis: Report of surgical repair // Chest. + 1975. + Vol. 67.
+ P . 361.
134. Kirklin J. W., Bargeron L. M., PacificoA. D. et al. Management of the tetralogy of Fallot with
large aorto+pulmonary collateral arteries // Proceedings of the F o u r t h J o i n t Symposium on
Congenital Heart disease. + Moscow: Mir, 1981. + P. 2 4 + 2 5 .
135. Kirklin J. W., Barratt:Boyes B. G. Double outlet right ventricle // Cardiac surgery / Eds
J. W. K i r k l i n , B. G. Barratt+Boyes. + New York: J o h n Wiley, Sons, I n c . , 1986.
+ P. 1219+1250.
136. Kirklin J. W., Ellis F. H., McGoon D. C. et al. Surgical t r e a t m e n t for the tetralogy of Fallot by
open intracardiac repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1959. + Vol. 37. + P. 22.
137. Коп Т. Corrective surgery of tetralogy of Fallot associated with anomalous coronary branch
and dextracardia // J a p . J. Thorac. Surg. + 1965. + Vol. 18. + P. 569.
138. Kory W. P., Buck B. E., Pickoff B. et al. Single coronary artery originating from the right pulmonary artery // Pediat. Cardiol. + 1984. + Vol. 5, № 4. + P. 301+306.
139. Kragel A. H., Roberts W. C. Anomalous origin of either right or left main coronary artery
from the aorta with subsequent coursing between aorta and pulmonary t r u n k . Analysis of 32
necropsy cases // Amer. J. Cardiol. + 1988. + Vol. 62. + P. 771+777.
140. Krongard E., Eiter D. G., Hawe A. et al. Pulmonary atresia or severe stenosis and coronary
artery+to+pulmonary a r t e r y fistula // Circulation. + 1972. + Vol. 46. + P. 1005+1012.
141. Kronzon J., Winer H. E., Cohen M. Noninvasive diagnosis of left coronary arterio+venous fistula communicating with the r i g h t ventricle // Amer. J. Cardiol. + 1982. + Vol. 49, № 7.
+ P . 1811+1813.
142. Lev M., Eckner F. A. O. The pathologic anatomy of Tetralogy of Fallot and its variants // Dis.
Chest. + 1964. + Vol. 45, № 3. + P. 251+262.
143. Levin D. C, Fellows K. E.,Abrams H. Hemodynamically significant primary anomalies of the
coronary arteries // Circulation. + 1978. + Vol. 58. + P. 25+34.
144. Liberthson R. R., Sagar K., Berkoben J. P. et al. Congenital coronary arteriovenous fistula:
Report of 13 patients, review of the literature and delineation of management // Ibid.
+ 1 9 7 9 . + V o l . 5 9 . + P . 849.
145. Lincoln C. Total correction of D+loop double+outlet r i g h t ventricle with bilateral conus, L+
transposition, and pulmonic stenosis // J. Cardiovasc. Thorac. Surg. + 1972. + Vol. 64, № 3.
+ P. 435+440.
146. Longenecker C. G., Reemtsma K„ Creech O. Anomalous coronary artery distribution associated
with tetralogy of Fallot. A bazard in open cardiac repair // Ibid. + 1961. + Vol. 42. + P. 258.
147. Lurie P. R. Abnormalities and diseases of t h e coronary vessels // H e a r t disease in infants,
children and adolescence / Eds A. J. Moss, F. H. Adams, G. С Emmanouilides. + Baltimore:
Williams and Wilkins Co., 1977. + P. 492+494.
148. Macartney F., Rigby M. L„ Anderson R. H. et al. Double+outlet r i g h t ventricle cross+sectional
echocardiographic findings, their anatomical explanation and surgical relevance // Brit.
Heart J. + 1984. + Vol. 52. + P. 164+177.
149. MazzucoA., Faggian G., Stellin G. et al. Surgical management of double+outlet right ventricle // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1985. + Vol. 90, № 1. + P. 2 9 + 3 5 .
150. McAlpine W. A. In Heart and coronary arteries. Section II: The normal h e a r t . + Berlin,
Heidelberg, New York, Springer, 1975. + P. 2 0 + 2 4 .
151. McArthur J. D., Munsi S. C, Sucumar J. P., Cherian G. Pulmonary valve atresia with intact
ventricular septum. Report of a case with long survival and pulmonary blood supply from
anomalous coronary artery // Circulation. + 1971. + Vol. 44. + P. 740+745.
152. McGrath L. В., Gonzalez:Levin L. Tetralogy of Fallot repair with minimal or no ventriculotomy // J. Cardiac. Surg. + 1987. + Vol. 2. + P. 3 7 + 4 7 .
153. Menahem S., Venables A. W. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: A
15+year sample // Brit. Heart J. + 1987. + Vol. 58. + P. 378+384.
154. Meng C. C, Eckner F. A., Lev M. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot // Arch.
Surg. + 1965. + Vol. 90. + P. 363+366.
155. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D. A. Coronary artery anomalies in patients with
tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1975. + Vol. 69, № 3. + P. 373+377.
222
156. Meyer J., Reul G. J., Mullins С. Е. et al. Congenital fistula of the coronary arteries. Clinical
considerations and surgical management in 23 patients // J. Cardiovasc. Surg. + 1975.
+ Vol. 16, № 5. + P. 5 0 6 + 5 1 1 .
157. Midell A. J., Bemuder G. A., Replogle K. Surgical closure of left coronary artery+left ventricular fistula // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1977. + Vol. 74, № 2. + P. 199+209.
158. Mievis E., Bopp P., Richetti A. Absence congenitable de l'artere circonflexe // Arch. Mai.
Coeur. + 1979. + Vol. 72. + P. 1155+1159.
159. Mintz G. S., IskandianA. S., Bemis С. Е. et al. Myocardial ischemia in anomalous origin of the
right coronary artery from the pulmonary t r u n k . Proof of a coronary steal // Amer. J.
Cardiol. + 1983. + Vol. 5 1 . + P. 610+612.
160. Miyzaki M., Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol.
+ 1988. + Vol. 4 3 , № 4. + P. 4 4 9 + 4 5 7 .
161. Monselise M. В., Vlodaver Z., Neufeld H. W. Single coronary artery. Origin from the pulmonary t r u n k in association with ventricular septal defect // Chest. + 1970. + Vol. 58.
+ P. 613+616.
162. Montella S., Schiavetti E., Calza G., Barbieri L. Fistola coronarica congenita drenante in atrio
sinistro // Giorn. I t . Cardiol. + 1974. + Vol. 4. + P. 493.
163. Monterroso J., Merino G. В., de Rubens J. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary t r u n k diagnosed by color flow Doppler echocardiography // III World Congress of
pediatric cardiology. + Abstracts. + Bangkok, 1989. + P . 1 3 2 , F . 547.
164. Morgan J. R., ForkerA. D., O'Sullivan M. J., Fosburg R. Coronary arterial fistulas. Seven
cases with unusual features // Amer. J. Cardiol. + 1972. + Vol. 30. + P. 432+436.
165. Munsi S. C, Delal J. J., Nair K. G. Right coronary arteriocameral fistula into the right ventricle // Angiology. + 1979. + Vol. 30, № 3. + P. 208+210.
166. Murphy D. A., Gillis D. A, Sridhara K. S. Intraventricular repair of double+outlet left ventricle // Amer. Thorac. Surg. + 1981. + Vol. 3 1 , № 4. + P. 3 6 4 + 3 6 9 .
167. Mustafa J., Gula G., Radley:Smith R. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from
the anterior aortic sinus. A potential cause of sudden death. Anatomical characterization and
surgical t r e a t m e n t // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1981. + Vol. 82. + P. 297+300.
168. Nagao G. I., Daoud G. I., McAdams A. J. et al. Cardiovascular anomalies associated with
tetralogy of Fallot // Amer. J. Cardiol. + 1967. + Vol. 20. + P. 2 0 6 + 2 1 5 .
169. Nakazawa M., Oyama K„ Imai Z. et al. Criteria for two+staged arterial switch operation for
simple transposition of great arteries // Circulation. + 1988. + Vol. 78, № 1. + P. 124+131.
170. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r t e r y disease in i n f a n t s and children.
+ Philadelphia: Lea and Febiger, Publishers, 1983.
171. Norwood W., DobellA. R„ Freed M. D. et al. Intermediate results of the arterial switch repair. A
20+institution study // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1988. + Vol. 96, № 6. + P. 854+863.
172. Ogden J. A. Congenital anomalies of t h e coronary arteries // Amer. J. Cardiol. + 1970.
+ Vol. 25. + P. 4 7 4 + 4 7 9 .
173. Ogden J. A. Congenital variations of the coronary arteries. (A clinico+pathologic survey).
+ New Haven, 1968.
174. Ogden J. A., Stansel H. С Coronary+arterial fistulas terminating in the coronary venous system // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1972. + Vol. 6 3 , № 2. + P. 172+182.
175. PacificoA. D. In discussion to paper C. Dietl et al. (1989).
176. Pacifico A. D., Sand M. E., Bargeron L. M., Colvin E. C. Transatrial+transpulmonary repair of
tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1987. + Vol. 93. + P. 919+924.
177. Pahl E., Fong L., Anderson R. H. et al. Fistulous communications between a solitary coronary
artery and the pulmonary arteries as the primary source of pulmonary blood supply in tetralogy of Fallot with pulmonary valve atresia // Amer. J. Cardiol. + 1989. + Vol. 6 3 .
+ P. 1 4 0 + 1 4 3 .
178. Parenzan L., Baldrighi V., Baldrighi G. et al. Selective coronary angiograms in congenital
heart disease // Pediatric Cardiology 3 / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelleti,
R. H. Anderson. + Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. + P. 278+289.
179. Phillips S. J., Goodman P., Goldfine R. et al. Blood flow measure ments during repair of a right
coronary artery superior vena cava fistula // Ann. Surg. + 1973. + Vol. 177. + P. 6 3 + 6 5 .
180. Piccoli G., Pacifico A. D., Kirklin J. W. et al. Changing results and concepts in the surgical
treatment of double outlet right ventricle: Analysis of 137 operations in 126 patients //
Amer. J. Cardiol. + 1983. + Vol. 52, № 5. + P. 549+555.
223
181. Pickoff A. S., Wolff G. S., Bennett V. L. et al. Pulsed Doppler echocardiographic detection of
coronary artery to right ventricle fistula // Pediat. Cardiol. + 1982. + Vol. 2, № 2.
+ P. 145+149.
182. Pinsky W. W., Gillette P. C, Duff D. F. et al. Anomalous origin of left coronary artery from
the pulmonary artery with ventricular septal defect // Circulation. + 1978. + Vol. 57.
+ P. 1026+1030.
183. Planche C, Bruniaux J., Lacour:Gaget F. et al. Switch operation for transposition of the great
arteries in neonates // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1988. + Vol. 96, № 3. + P. 354+363.
184. Presbitero P., Demaric D., Aruta E. et al. Results of total correction of tetralogy of Fallot performed in adults // Ann. Thorac. Surg. + 1988. + Vol. 46, № 3. + P. 2 9 7 + 3 0 2 .
185. Quaegebeur J. M. The arterial switch operation: Rationale, results, perspectives. + Derrlijk,
Belgian: Uitgeverij Rozengaard, 1986. + P. 4 3 + 7 1 .
186. Quaegebeur J. M. The optimal repair for the Taussing+Bing heart (Editorial) // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. + 1983. + Vol. 8 5 . + P. 2 7 6 + 2 7 7 .
187. Quaegebeur J. M., RohmerJ., Ottenkamp J. et al. The arterial switch operation, an eight+year
experience // Ibid. + 1986. + Vol. 92. + P. 361+384.
188. Ranninger K„ Thilenius O. G., Cassels D. E. Angiographic diagnosis of an anomalous right coronary artery arising from the pulmonary artery // Radiology. + 1967. + Vol. 88. + P. 29+31.
189. Rao B. N. S., Lucas R. V., Edwards J. E. Anomalous origin of left coronary a r t e r y from the
right pulmonary artery associated with ventricular septal defect // Chest. + 1970. + Vol. 58.
+ P. 616+620.
190. Rastelli G. C, Ongley P. A., Davis G. D., Kirklin K. W. Surgical repair for pulmonary valve
atresia with coronary+pulmonary artery fistula: Report of case // Mayo Clin. Prac. + 1965.
+ Vol. 40. + P. 521+527.
191. Rivera R., Infantes C, Gil de la Репа M. Double outlet left ventricle // J. Cardiovasc. Surg.
+ 1980. + Vol. 2 1 , № 3. + P. 361+366.
192. Robicsek F., Sanger R. W., Daugherty H. K., Gallucci V. Origin of the anterior interventricular
(descending) coronary artery and vein from the left mammary vessels. A previously unknown
anomaly of the coronary system // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1967. + Vol. 5 3 . + P. 602.
193. Rowe G. G., Young W. P. Anomalous origin of t h e coronary arteries with special reference to
surgical t r e a t m e n t // Ibid. + 1960. + Vol. 39. + P. 777+780.
194. Rowlatt U. F. Coronary artery distribution in complete transposition // JAMA. + 1962.
+ Vol. 1 7 9 . + P . 269+278.
195. Russo P., Danielson G. K., Puga F. J. et al. Modified Fontan procedure for Biventricular heart
with complex forms of double+outlet right ventricle // Circulation. + 1988. + Vol. 78, № 5
(Pt 2). + Suppl. 3. + P. 2 0 + 2 5 .
196. Sabiston D. C, Lowe J. Congenital anomalies of the coronary arteries and t h e i r surgical correction // Congenital heart disease. Fifth USA+USSR J o i n t symposium. + Williamsburg,
Virginia, 1983; NiH. Publication, 1984. + P. 15+24.
197. Sabiston D. C, Pelargonio S., Taussig H. B. Myocardial infarction in infancy. The surgical
management of a complication of congenital origin of t h e left coronary a r t e r y from the pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1960. + Vol. 40. + P. 3 2 1 .
198. Sakamoto K„ Yokata M., Kyoku J. et al. An anterior longitudinal aortotomy with a distal aortic transection for the arterial swich operation // Ann. Thorac. Surg. + 1989. + Vol. 49.
+ P. 303+304.
199. Schlesinger M. J., Zoll P. M., Wessler S. The conus a r t e r y : A t h i r d coronary a r t e r y // Amer.
Heart J. + 1949. + Vol. 38. + P. 823+836.
200. Sennari E., Sato Y., Matsuoko Y., Yamamoto K. et al. A case report of anomalous origin of a
single coronary a r t e r y from t h e pulmonary a r t e r y associated with multiple cardiac malformations // J a p . Circulation J. + 1982. + Vol. 46. + P. 3 2 9 + 3 3 3 .
201. SenningA. Surgical t r e a t m e n t of right ventricular outflow tract stenosis combined with ventricular septal defect and right+left s h u n t («Fallot's tetralogy») // Acta Chir. Scand. + 1959.
+ V o l . 1 1 7 . + P . 73+82.
202. Seybold:Epting W„ Stunkat R., Hoffmeister H. E. Surgical problem in total correction of
tetralogy of Fallot after primary palliation // Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1980. + Vol. 28.
+ P. 169+172.
203. Shaffer C. W., Berman W. Jr., Waldhansen J. A. Repair of divided anomalous anterior descending coronary artery in tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. + 1978. + Vol. 27. + P. 250.
224
204. Shaher R. M., Puddu G. C. Coronary arterial anatomy in complete transposition of the great
vessels // Amer. J. Cardiol. + 1966. + Vol. 17. + P. 3 5 5 + 3 6 1 .
205. Sharma S., Rajani M., Mukhopadhyay S. et al. Collateral arteries arising from the coronary
circulation of tetralogy of Fallot // Int. J. Cardiol. + 1988. + Vol. 19. + P. 2 3 7 + 2 4 3 .
206. Shunju S., Yorikazu H., Roger В. В. М. Transatrial repair of tetralogy of Fallot (TOF) or double outlet right ventricle (DORV) with subaortic ventricular septal defect (VSD) // III World
Congress of pediatric cardiology. + Abstracts. + Bangkok, 1989. + P. 42, F. 103.
207. Sidi D., Planche C, Kachaner J. et al. Anatomic correction of simple transposition of the
great arteries in 50 neonates // Circulation. + 1987. + Vol. 75. + P. 429.
208. Sievers H. H., Lange P. E., Heintzen P. H., Bernhard S. Surgical implications of early branching of the left coronary artery in anatomic correction of transposition of the great arteries
// Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1985. + Vol. 3 3 . + P. 198.
209. Squarcia U., Tiraboschi R., Grupi G. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery: Report of 11 cases // Ass. Eur. Pediat. Cardiologists. Annual Meeting, 1981.
210. Sridaramont S., Ritter D. G., Feldt R. H. et al. Double+outlet right ventricle. Anatomic and
angiographic correlations // Mayo Clin. Proc. + 1978. + Vol. 59, № 9. + P. 555+577.
211. Stark J. Transposition of the great arteries: Which operation? // Ann. Thorac. Surg. + 1984.
+ Vol. 38. + P. 429+430.
212. Subirana M. Т., De Leval M., Somerville J. Double+outlet ventricle with atrioventricular discordance // Amer. J. Cardiol. + 1984. + Vol. 54. + P. 1385+1388.
213. Taguchi K. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot and its surgical considerations
// J a p . J. Thorac. Surg. + 1964. + Vol. 17. + P. 14.
214. Thibert M., Casasoprana A., Dupuis C. Anomalous origin of the left coronary artery from the
pulmonary artery. Abstracts // XI Annual General meeting of the Ass. Eur. Pediat.
Cardiologists, 1973.
215. Trivellato M„ Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary a r t e r y anatomy: Normal
versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. H e a r t Inst. + 1980. + Vol. 7, № 4.
+ P. 3 5 7 + 3 7 0 .
216. Tucker W. Y., Turley K., Ullyott D. J., Ebert P. A. Management of symptomatic tetralogy of
Fallot in the first year of life// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1979. +Vol. 78. + P . 4 9 4 + 5 0 1 .
217. Van Praagh R., Perez:Trevino C, Lopez:Cuellar M. et al. Transposition of the great arteries with
posterior aorta, anterior pulmonary artery, subpulmonary conus and fibrous continuity between
aortic and atrioventricular valves // Amer. J. Cardiol. + 1971. + Vol. 28, № 6. + P. 621+631.
218. Van Praagh R., Perez:Trevino C, Reynolds J. L. et al. Double+outlet right ventricle with
subaortic ventricular septal defect and pulmonary stenosis: Report of six cases // Ibid.
+ 1975. + Vol. 35, № 1. + P. 4 2 + 5 3 .
219. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in
congenital heart disease. + New York: Academic Press Inc., 1975.
220. Vouhe P. R., Baillot Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the
pulmonary a r t e r y in infants: Which operation? When? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
+ 1987. + Vol. 94. + P. 192+199.
221. Waldman J. D., Lamberti J. J., Georger L. et al. Experience with Damus Procedures //
Circulation. + 1988, vol. 78, № 5 (Pt 2). + Suppl. 3. + P. 3 2 + 3 9 .
222. Waldman J. D., Lamberti J. J., Mathewson J. W., George L. Surgical closure of the tricuspid
valve for pulmonary atresia, intact ventricular septum and right ventricle to coronary artery
communications // Pediat. Cardiol. + 1984. + Vol. 5. + P. 221+224.
223. Waldman J. D., Schneeweiss A., Edwards W. D. et al. The obstructive subaortic conus //
Circulation. + 1984. + Vol. 70. + P. 339+344.
224. Wernovsky G., Hougen T. J., Walsh E. P. et al. Midterm results after the arterial switch operation for transposition of the great arteries with intact ventricular septum: Clinical, hemodynamic, echocardiographic and electrophysiologic data // Ibid. + 1988. + Vol. 77, № 6.
+ P. 1333+1344.
225. White R. J., Freeh R. S., CastanedaA. C.,Amplatz K. The n a t u r e and significance of anomalous
coronary arteries in tetralogy of Fallot // Amer. J. Roentgenol. Radium Therapy and nuclear
medicine. + 1972. + Vol. 114. + P. 350+354.
226. Wilcox B. R., Ho S. Y., Macartney F. J. et al. Surgical anatomy of double+outlet right ventricle with situs solitus and atrioventricular concordance // J. Thorac. Cardiovasc. + 1981.
+ Vol. 82. + P. 405+417.
225
227. Wilcox W. D„ Hagler D. J., Lie J. T. et al. Anomalies origin of the left coronary artery from
pulmonary artery in association with intracardiac lesions // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
+ 1979. + Vol. 78. + P. 12+20.
228. Wilkinson J. L., Arnold R., Anderson R. H., Accrete F. «Posterior» transposition reconsidered
// Brit. Heart J. + 1975. + Vol. 37. + P. 757+766.
229. Williams J. W., Johnson W. S., Boulware J. R. Jr. A case of tetralogy of Fallot with both coronary arteries arising from the pulmonary artery // J. Fla Med. Assoc. + 1951. + Vol. 37.
+ P. 561+562.
230. Wong Cheuk:Kit, Cheng Chun:Ho, Lan Chu:Pak, Leung Wing:Hung. Congenital coronary
artery anomalies in Noonan's syndrome // Amer. Heart J. + 1990. + Vol. 119, № 2 (1).
+ P. 396+400.
231. Yacoub M. H„ Radley:Smith R. Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great
arteries and methods for their transfer in anatomical correction // Thorax. + 1978. + Vol. 33,
№ 4. + P . 4 1 8 + 4 2 4 .
232. Zipes D. P., Roberts W. C, Siegel R. J. Origin of t h e r i g h t coronary a r t e r y from t h e left sinus
of Valsalva and its functional consequences: Analysis of 10 necropsy patients // Amer. J.
Cardiol. + 1982. + Vol. 49, № 4 (in two parts). + P. 8 6 3 + 8 6 8 .
Р а з д е л IV
Аномалии венечных
артерий
Мы уже отмечали, при отсутствии должных представлений о нормальном эмбриогенезе ВА в литературе понятия аномалий и вариантов нормы ВА сильно запутаны.
Как следует из рис. 86, грань между аномалией и нормальными вариантами ВА действительно очень тонка. При отсутствии ствола левой ВА (см. рис. 86, фрагменты
С+Е) при наличии всех ветвей ВА система ВА нормальна, при отсутствии же одной из
них (см. рис. 86, ОВ + С или П М Ж В + Е, например) система аномальна. В этих случаях анатомически в системе отсутствует один из основных венечных стволов, выпавший в процессе эмбриогенеза венечно+артериальной системы. Вследствие этого васку+
ляризация отделов, за питание миокарда которых ответственны отсутствующие артериальные стволы, недостаточна. Аномальны и случаи с релокацией устья левой ВА к
правой ВА или в 1+й лицевой синус аорты. Такая горизонтальная «транслокация» устья ВА приводит к образованию единственной (или практически единственной) ВА, не
предусмотренной нормальным эмбриогенезом сердца. Как следует из приведенных
материалов, уже одни небольшие отличия относят очень близкие варианты в одних
случаях к норме, а в других + к аномалиям.
Основываясь на приведенных выше представлениях об эмбриогенезе системы ВА,
к аномалиям мы отнесли случаи с:
1) отсутствием одной венечной артерии;
2) единственной ВА (в сердцах с нормальным разворотом или во всех других несоответствующих секторах разворота конотрункуса);
3) отхождением ВА от несоответствующего синуса со следованием между аортой и
легочным стволом;
4) интрамуральными венечными артериями;
5) эктопией венечных артерий.
Ни один из приведенных вариантов строения ВА не соответствует вышеперечисленным критериям нормальности, по крайней мере по одному из них. Все они противоречат закономерностям формирования ВА+системы. Но есть аномалии, противоречащие абсолютным критериям нормальности ВА + отхождению от лицевых синусов
аорты и окончанию в капиллярном русле. Поэтому они (аномальные отхождения ВА
от легочной артерии и венечно+артериально+сердечные фистулы) представляют собой
аномалии. Эта группа аномалий представляет собой врожденные пороки сердца и рассматривается более детально отдельно.
Исходя из приведенных данных мы сгруппировали аномалии венечных артерий
в четыре большие группы.
1. Аномалии отхождения ВА от аорты.
2. Аномалии отхождения ВА от легочной артерии.
3. Аномалии следования и ветвления ВА, отходящих от аорты.
4. Аномалии окончания ВА.
В первой группе мы различаем:
а) варианты единственной ВА в сердцах, в которых разворот оси конотрункуса в
норме не предполагает существования единственной ВА;
б) интрамуральные ВА;
в) эктопии ВА.
229
Во второй группе мы различаем:
а) аномальное отхождение левой ВА от легочной артерии;
б) аномальное отхождение правой ВА от легочной артерии;
в) аномальное отхождение ветвей правой и левой В А от легочной артерии;
г) тотальное аномальное отхождение В А от легочной артерии.
При отсутствии собственных наблюдений ряд материалов проанализирован по
данным литературы. С целью облегчения восприятия материала в работе сначала проанализированы случаи с аномалиями ветвления ВА, а затем с аномалиями отхожде+
ния ВА от аорты и легочной артерии*.
Литература к разделу IV дана после главы 9.
Гл а в а 7
Аномалии ветвления венечных артерий
Отсутствие одной венечной артерии
1. Отсутствие огибающей ветви (см. р и с . 8 6 )
Врожденное отсутствие огибающей ветви + исключительно редкая аномалия. Первое ее описание (2 наблюдения) принадлежит V. Barresi и A. Susmano и датируется
только 1973 г. В последующем единичные наблюдения отсутствия ОВ приведены
R. Gentzler и соавт. (1975), Г. И. Цукерманом и соавт. (1976), R. Petter и соавт.
(1976), Е. Mievis и соавт. (1979). Случаи, описанные V. Barresi и A. Susmano (1973)
и Е. Mievis и соавт. (1979), не имеют морфологического подтверждения. Они диагностированы клинически + по данным ангиокардиографического исследования. Не верифицированы морфологически и все другие случаи. Первое, и пока единственное документированное описание аномалии принадлежит R. Bestetti и соавт. (1985). Мы также не выявили аномалию ни в одном наблюдении.
Поэтому несколько неожиданно достаточно частое обнаружение аномалии при
ТАЛА. R. Shahker и G. Puddu (1979) обнаружили отсутствие ОВ при ТАЛА в 2% случаев (3 из 147), а С. Planche и соавт. (1988) + в 2,5% случаев (3 из 120).
2. Отсутствие передней межжелудочковой ветви (см. р и с . 8 6 )
Единственное описание аномалии принадлежит D. Ferguson и соавт. (1985). Аномалия, описанная авторами, практически представляет собой единственную правую
венечную артерию с отсутствием П М Ж В . Так, в данном случае огибающая ветвь отходила от правой венечной артерии и далее, следуя ретроаортально, ложилась в атрио+
вентрикулярной борозде + слева.
Данное наблюдение относится к категории сердец с отсутствующим стволом левой
венечной артерии. К этой же категории относится отсутствие огибающей ветви.
Гл а в а 8
Аномалии отхождения венечных артерий
от аорты
1. Аномальная единственная венечная артерия
с нормальным распределением венечных артерий
К истинной единственной ВА мы относим случаи, когда из одного из лицевых синусов аорты одним устьем отходит один венечный сосуд. Единственная ВА, отходящая от аорты в несоответствующем секторе разворота конотрункуса, представляет со
бой аномалию.
Аномальная единственная ВА встречается крайне редко. Так, среди всех прочих
аномалий ВА J. Ogden (1970) обнаружил только три случая с аномальной единственной ВА. L. Hillestad и Н. Eie, по данным ангиокардиографии, на 1056 наблюдений отметили три случая с аномальной единственной ВА. По данным В. Chaitman и соавт.
(1976), частота аномалии не превышает 0 , 1 % . Н. Baltaxe и D. Wixson (1977) обнаруж и л и аномалию у двух пациентов из 1000, которым выполнена коронарография.
A. Neufeld и A. Schneeweiss (1983) обнаружили единственную ВА только у двух из
2000 пациентов, которым были выполнены коронарные артериограммы.
К 1970 г. J. Ogden, по данным литературы, описал 86 случаев с единственной ВА.
К 1985 г., по данным литературы, было описано еще 17 случаев (L. Hillestad and
H.Eie,
1971; A.Sharbaugh and R.White,
1974; H. Baltaxe and D. Wixson,
1977;
M.Kelley et al., 1977; D.Kimbiris et al., 1978; Г.Э.Фальковский и И. И. Беришвили,
1979; S.Hussaini et al., 1983; A. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; C.Muus and
B. McManus, 1984; А. П. Савченко и др., 1991). Всего в литературе описано 107 таких
случаев. Причем, к а к следует из данных литературы (J.Smith, 1950; И.Тофило,
1955; C.Ramirez, 1960; С.Longenecker et al., 1961; W.Laurie and J.Woods, 1964;
J. Ogden and A. Goodyear, 1970; Siew Yen Ho et al., 1985; Th. Lesser and A. Schneider,
1990), описано только 37 случаев единственной правой ВА, отходящей от правого синуса аорты при интактном сердце.
Редчайшее наблюдение самостоятельного отхождения ОВ, правой ВА и ПМЖВ
от 1+го лицевого синуса аорты представлено G. Hayward и D. Ward (1989). ОВ в этом
наблюдении имела ретроаортальный ход, а П М Ж В + предлегочный. Анатомически
еще более сложное н а р у ш е н и е представляет с л у ч а й , о п и с а н н ы й A. Dollar и
W. Roberts (1989). Правая ВА, ОВ и П М Ж В в сердце, описанном указанными авторами, отходили от 1+го лицевого синуса аорты единственным устьем. При этом ОВ
имела ретроаортальный ход, а П М Ж В + предаортальныи. Последняя располагается
в межжелудочковой перегородке между аортой и выводным отделом правого желудочка. В литературе описано только шесть подобных наблюдений (Н. Bachdalek,
1867;
S.Sanes,
1937; N.White
and J.Edwards,
1948;
M.Schulte
et
al.,
1985;
25
R. Virmani et al., 1989 ).
R. Virmani и соавт. (1989) описали два таких случая у лиц мужского пола в возрасте старше 60 лет.
232
Известно, что в случае обнаружения единственной ВА в возрасте до 10 лет, аномалия, к а к правило, сопровождается прочими нарушениями в сердце (она сочетается
с аномальным отхождением ВА от ЛА, со свищами между ВА и камерами сердца, ВПС
и др.)+ Без сопутствующих ВПС единственная ВА хорошо компенсируется и диагностируется только у взрослых и чаще у лиц преклонного возраста, являясь при этом случайной находкой на вскрытии (R.Anderson and A.Becker, 1981; A.Neufeld and
A. Schneeweiss, 1983; Siew Yen Ho et al., 1985; A. Dollar and W. Roberts, 1989; Th. Lesser
and A. Schneider, 1990).
Несмотря на то что вопрос об опасности развития атеросклероза у лиц с единственной ВА в литературе широко дискутируется (R.Alexander and G.Griffith, 1956;
D. Spring and F. Thomson, 1973; B.Chaitman et al., 1976), большинство авторов сходятся во мнении, что опасность развития ишемических изменений у пациентов с единственной ВА не превышает таковую у больных с двухкоронарной системой кровообращения в сердце. По мнению R. Anderson и A. Becker (1981), причиной неадекватной
перфузии миокарда может являться рестриктивность единственного устья.
2. Сочетание единственной венечной артерии
со свищами венечных артерий
Сообщения о сочетании единственной ВА со свищами между ВА и камерами
сердца единичны (P. Michaud et al., 1963, + правая ВА; G. Hallman et al., 1965, : левая ВА).
В 1963 г. R. Murray и соавт. сообщили о двух случаях единственной ВА, соединяющейся с правым желудочком ( П Ж ) . Первый их больной со свищом в ПЖ выжил после п е р е в я з к и свища. Аналогичные наблюдения описали J. Ruddock (1943) и
G. Anselmi и соавт. (1961). P. Michaud и соавт. (1963) описали три таких случая, в одном из которых имелась единственная левая ВА.
В 1965 г. G. Hallman и соавт. обнаружили единственную левую ВА со свищом в
ПЖ по данным ангиокардиографии. У больного успешно ликвидирован свищ между
ЗМЖВ и ПЖ и, кроме того, для восстановления двухкоронарного кровообращения
вшит дакроновый протез между аортой и правой ВА.
Один такой случай диагностирован нами (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили,
1979): 16+месячному больному со свищом между левой ВА и ПЖ произведено успешное прошивание свища под контролем ЭКГ.
Аномальная единственная ВА, отходящая от ЛА, нами будет описана отдельно,
после описания случаев с аномальным отхождением левой ВА от ЛА.
3. Единственная венечная артерия, сочетающаяся
с врожденными пороками сердца
Известно, что сочетание единственной ВА с ВПС встречается значительно чаще,
чем и з о л и р о в а н н а я единственная ВА (J.Smith, 1950; Z.Vlodaver et al., 1975;
A Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Сочетание аномальной единственной ВА с ВПС
описано при АЛА и И М Ж П (Z.Vlodaver et al., 1975), тетраде Фалло (В.И. Бураков:
CKUU u др., 1990; L. Parenzan et al., 1981; J. Berry et al., 1988), изолированном стенозе
легочной артерии (J. Anselmi et al., 1961).
Мы изучили одно сердце с аномальной единственной левой ВА, сочетающейся с
изолированным стенозом ЛА, и два сердца с единственной левой ВА при ТФ. При ТФ
в литературе описано всего 67 случаев сочетания с единственной ВА. Поскольку мор+
233
фологическии анализ всех описанных случаев свидетельствует о том, что единственная ВА при ТФ, к а к правило, пересекает ВОПЖ, это должно всегда учитываться при
планировании операций в этой группе больных.
4. Аномальная единственная венечная артерия
с аномальным межартериальным следованием
основных ветвей ВА
Единственная ВА и приравненные к ней варианты (с самостоятельным отхождением ВА от
одного лицевого синуса аорты) могут сопровождаться следованием одного из венечно+артери+
альных стволов между аортой и ЛА. Эмбриоге+
нетически следование ВА между аортой и легочной артерией + результат аномального подсоединения перитрункального кольца (рис. 131) и,
соответственно, все такие случаи + аномалии.
Межартериальное следование
аномальной ветви левой венечной
артерии (см. рис. 9 5 )
Случаи аномального отхождения левой ВА
от 1+го аортального синуса описаны Р. Н. Яш+
вили (1963), М. Cheitlin и соавт. (1974),
J. Sacks и соавт. (1977), D. Moodie и соавт.
(1980), М. Trivellato и соавт. (1980), J. Davis и
соавт. (1984), A. Cohen и соавт. (1989).
Случаи аномального отхождения левой ВА
от правой В А описаны R. Liberthson и соавт.
(1974), J. Sacks и соавт. (1977), D. Murphy и соавт. (1978), Т. Ishikawa и R. Brandt (1985),
С. B a r t h n W . Roberts (1986). J. Mahowald и соавт. (1986), М. Phillips и соавт. (1986), A. Colon
и соавт. (1989). A. Dollar и W. Roberts (1989)
описали сердце, в котором ОВ, отходящая от
правой ВА, имела ретроаортальный ход, а межартериальное
следование
имела
только
ПМЖВ.
По данным ангиокардиографии, один совершенно казуистический случай отхождения
П М Ж В от правой ВА с межартериальным ходом П М Ж В и самостоятельным отхождением
ОВ от ЛА описан В. Chaitman и соавт. (1975).
Случай этот, однако, не верифицирован морфологически и его реальность, на наш взгляд,
маловероятна, поскольку ВА в описанном случае пересекаются.
Редчайшие случаи нормально отходящей
ОВ при аномальном отхождении ПМЖВ (от 1+го
лицевого синуса аорты), следующей между
234
Рис. 131. Механизм формирования аномальных венечных артерий с межартериальным следованием их основных ветвей.
После сепарации артериальных отверстий пери+
трункальное кольцо вклинивается сзади вперед
(или спереди назад) над аортолегочной перегородкой (стрелка), подсоединяясь к аорте в области
дискордантного лицевого синуса аорты.
Детальное объяснение и обозначения см. на рис. 6.
аортой и легочным стволом, описали Н. Baltaxe и D. Wixson (1977) (1 случай) и
D. Kimbiris и соавт. (1978) (2 случая). Описываемые последние случаи не являются
сердцами с единственной ВА.
Межартериальное следование аномальной
правой венечной артерии (рис. 132)
Отхождение правой ВА от левой с последующим межартериальным ходом первой
описано Л. А. Девьятеровым и соавт. (1972), W. Roberts и соавт. (1982), P. Bloomfiled
и соавт. (1983), S. Hussaini и соавт. (1983), R. Liberthson и соавт. (1983), J. Isner и соавт. (1984), С. Muus и В. McManus (1984), D. Barboeur и W. Roberts (1985), Ch. Barth и
соавт. (1986), М. Yagita и соавт. (1986). В
банке сердец НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН мы обнаружили одно такое сердце
от больного, умершего после протезирования восходящей аорты и митрального
клапана. Смерть больного с расслаивающей аневризмой восходящей аорты и
митральным пороком была обусловлена
острой сердечной недостаточностью, развившейся вследствие прошивания правой
ВА, следовавшей между аортой и легочной артерией, и сдавления ОВ гематомой.
Отхождение правой ВА от 2+го лицевого синуса аорты с последующим анопмжв
мальным следованием между аортой и
Рис. 132. Схема межартериального следовалегочным стволом описано J. J a n s и сония правой венечной артерии (ПВА), отходяавт. (1978), W. Benge и соавт. (1980),
щей от левой ВА.
R. Liberthson и соавт. (1982), R. Berdoff
и соавт. (1983), J. Isner и соавт. (1984),
R. Kucera и соавт. (1986), W. Roberts и соавт. (1986), С. Erol и соавт. (1987), D. Naidao
и соавт. (1988). Три таких случая описали L. Blieden и соавт. (1989) и 25 + A. Kragel и
W. Roberts (1988). Причем в случаях, описанных В. King и соавт. (1982) и A. Palomo
и соавт. (1985), аномалия сопровождалась дополнительной вертикальной эктопией
правой ВА выше 2+го лицевого синуса аорты.
Редкие случаи аномальной правой ВА, отходящей от 2+го лицевого синуса аорты,
дающей П М Ж В при нормальном отхождении ОВ, описаны Л. А. Девьятеровым и со26
авт. (1972) , С. Longenecker и соавт. (1961) и T.+S. Chan (1978).
При всем многообразии вариантов частота аномалии не превышает 0,26+0,6%
(N. White and J. Edwards, 1948; R.Alexander and G. Griffith, 1956; B. Chaitman et al.,
1976; D. Kimbiris et al, 1978).
M. Nakazawa и соавт. (1988) описали редкий вариант отхождения ВА с аномальным отхождением П М Ж В от 2+го лицевого синуса аорты, располагающейся далее
между аортой и легочным стволом (при транспозиции аорты и легочной артерии). При
этом правая ВА и ОВ левой ВА отходили отдельным самостоятельным устьем из того
же аортального синуса.
Отхождение левой или правой ВА, или их основных ветвей от несоответствующего
(неконкордантного или дискордантного) лицевого синуса аорты и дальнейшее следование аномальной ВА между артериальными стволами чаще всего представляет собой
единственную ВА, но в отличие от простых случаев с единственной ВА, где нарушение
заключается только в отсутствии устья ВА в одном из лицевых синусов аорты, анали+
! В случаях, описанных Л. А. Девьятеровым и соавт., аномалии ВА сочетались с тетрадой Фалло.
235
зируемые здесь наблюдения представляют собой несомненный клинический интерес.
В литературе имеется уже более 90 наблюдений следования ВА между аортой и легочным стволом, причем в 48 случаях это касается левой ВА и в 42 + правой. Как следует из данных литературы, независимо от того, правая ли ВА имеет такой аномальный
ход (C.Barth et al., 1986; J.Mahowald et al., 1986; M.Phillips et al., 1986) или левая
(W. Benge et al., 1980; R. Hanzlick and R. Stivers, 1983; J. Isner et al, 1984; J. Mahowald et
al., 1986), указанный ход ВА чреват возникновением серьезных ишемических изменений в сердце или даже внезапной смертью (R.Virmani et al., 1984; О. Topaz and
J. Edwards, 1985). Чаще такие осложнения возникают уже в молодом возрасте и значительно чаще, если это касается левой ВА. Так, по сводным данным литературы, приведенным A. Cohen и соавт. (1989), серьезные и фатальные осложнения при аномальном
ходе и следовании левой ВА наблюдаются почти в 80% случаев, в то время как при симметричной аномалии правой ВА это происходит не чаще чем в 20% случаев.
Причину ухудшения перфузии миокарда в таких случаях большинство авторов
объясняют сдавлением аномальной ВА с ростом аорты и легочной артерии. По+видимому, одной из причин ишемических изменений в сердце является тангенциальное от+
хождение устья аномальной ВА (J. Sacks et al., 1977; R. Virmani et al., 1984; J. Lea et
al, 1986; J. Mahowald et al., 1986; D. Menke et al., 1986; J. Partridge et al, 1986). Косое
отхождение ВА относительно стенки аорты сильно уменьшает кровоток по ней.
Первое описание смерти молодого атлета, обусловленной аномальным следованием
левой ВА, датируется 1962 г. (E.Jokl et al.). В 1974 г. М. Cheitlin и соавт. описали инфаркт миокарда, развившийся у 14+летнего мальчика, у которого левая ВА следовала
между аортой и легочной артерией. Позднее P. Bloomfield и соавт. (1983) и A. Cohen и
соавт. (1989) продемонстрировали значительное улучшение состояния и исчезновение
симптомов после реваскуляризации миокарда путем аортокоронарного шунтирования
у больных с аномальным следованием (между аортой и легочным стволом) правой и левой ВА. В 1980 г. D. Moodie и соавт. в этих целях наложили больному с аномальным
следованием левой ВА маммарно+коронарный анастомоз. Согласно материалам, приведенным A. Cohen и соавт. (1989), использование внутренней грудной артерии эффективно для шунтирования правой ВА. Шунтирование же П М Ж В при аномальном следовании левой ВА не позволяет однозначно говорить о достаточности кровотока через ОВ.
Возможно, в этих случаях было бы целесообразно реваскуляризировать обе ВА (и ОВ, и
ПМЖВ) с использованием обеих внутренних грудных артерий по методу Н. Suma и соавт. (1989), предложенному для случаев с кальцинозом восходящей аорты, затрудняющим наложение проксимальных анастомозов при шунтировании ВА.
5. Интрамуральное отхождение венечных артерий
Иногда тангенциальный ход ВА вовлекает последнюю в стенку аорты. Такое отхождение венечных артерий при ТАЛА описано A. Gittenberger+de Groot и соавт. (1983,
1986). Об интрамуральном (пристеночном аортальном) отхождении ВА при тетраде
Фалло сообщили С. Howell и соавт. (1990). Аномалия имеет хирургическое значение в
свете все возрастающей частоты сообщений о ре локации В А при ТАЛА по Jatene.
6. Эктопия венечных артерий
Среди различных вариантов «транслокаций» ВА особое место занимают эктопии
устьев ВА (рис. 133, 134). В норме, как известно, ВА отходят приблизительно по средней линии между комиссурами. Уровень отхождения ВА, однако, не всегда идентичен: хотя в большинстве случаев устья обеих ВА располагаются в синусной части (луковице) восходящей аорты, тотчас н и ж е л и н и и синотубулярного соединения
(W.McAlpine, 1975; Z.Vlodauer et al., 1975; C.Planche, 1976; A.Becker, 1981;
236
Рис. 133. Эктопическое отхождение
(стрелка) правой венечной артерии (ПВА).
Внешний вид сердца и венечных артерий.
ПМЖВ + передняя межжелудочковая ветвь.
Рис. 134. Эктопическое отхождение (стрелка)
правой венечной артерии (ПВА) выше правого
(П) коронарного синуса аорты (А). Поперечный
срез сердца через левый желудочек (ЛЖ) и аорту. Вид на переднеправую стенку аорты и ЛЖ.
ЛА — легочная артерия, ПП — правое предсердие, ЛВА +
левая венечная артерия, 3 + задний некоронарный синус
аорты.
R.Anderson and A. Becker, 1983; A. Gittenberger:de Groot et al„ 1983), в литературе приведено достаточно примеров эктопии устьев ВА. R. Alexander и G. Griffith (1956) на 56
наблюдений описали пять случаев приподнятости устья ПВА, три + ЛВА и два случая + устьев обеих ВА. В 1928 г. В. Adachi и в 1966 г. Gonsales Angullo и соавт. описали отхождение устьев ПВА на 15 мм выше синотубулярного соединения, a D. Spring и
F. Thomson (1973) описали случай с единственной ВА, устье которой отходило на
25 мм выше межзаслоночной комиссуры. Частота эктопического высокого отхожде+
ния устьев ВА на большом материале проанализирована Л. С. Сперанским (1966) и
О. О. Кущем (1970) и, к а к показали исследования, устья ВА оказываются часто смещенными по отношению к свободному краю полулунных заслонок. Приподнятость устьев ВА может иметь клинические последствия даже в нормальном сердце, поскольку
не будучи прикрытой полулунной заслонкой аномалия способствует развитию склеротического процесса под влиянием турбулентного кровотока (А. В. Смольянников и
Т.А. Наддачина, 1964; В. В. Кованое и Т. И.Аникина, 1974).
К. Anderson и соавт. (1978) описали высокое отхождение ПВА, захваченной в шов
при наложении аортолегочного анастомоза, представляющего собой часть процедуры
Damus+Kage+Stansel.
И. И. Беришвили и В. А. Гарибян (1979) и И. И. Беришвили и соавт. (1980) также описали высокое отхождение ПВА при ТФ, создавшее определенные трудности при
наложении аортолегочного анастомоза по Кули. Высокое отхождение В А мы, кроме
того, наблюдали в нормальных сердцах и в сердцах с ОАЛА ПЖ и ТАЛА.
A. Gittenberger+de Groot и соавт. (1983) имеют пять наблюдений эктопического от+
хождения ПВА при ТАЛА. В этих случаях кроме приподнятости устья ПВА выше линии синотубулярного соединения отмечалось их эксцентрическое расположение. Эктопическое эксцентрическое отхождение устьев ВА при ТАЛА проанализировано в работах К. Anderson и соавт. (1978), М. Yacoub и R. Radley+Smith (1978), D. Goor и соавт. (1982) и A. Gittenberger+de Groot и соавт. (1983) + этот тип дистопии венечных артерий может лимитировать показания к артериальной коррекции порока .
Гл а в а 9
Аномальное отхождение венечных артерий
от легочной артерии
Аномалии отхождения венечных артерий (ВА) от легочной артерии (JIA) представляют собой редкую, но анатомически вариабельную группу врожденных пороков развития ВА (Ф.З.Абдуллаев, 1987; R.Tiraboschi et al., 1980; U. Boning et al., 1983;
E. Goldblatt et al., 1984; P. Depelchin et al., 1985; Д. Сабистон, Дж. Лоу, 1987; A. Bogers
et al., 1988; U. Saueret al., 1989). Суммарная частота этой группы составляет около 1%
от всех ВПС (В. В.Алекси:Месхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974; R.Alexander and
G. Griffith, 1956; J. Ogden, 1970; R. Donaldson et al., 1983; S. Heifeltz et al, 1986). От ЛА
могут брать начало практически все крупные эпикардиальные ветви ВА: правая, левая, обе ВА, П М Ж В , ОВ, конусная артерия.
Среди них аномальное отхождение левой В А от Л А встречается наиболее часто, составляя более 90% всех наблюдавшихся пороков ВА (Ю. С. Петросян и И. И. Беришви:
ли, 1979; Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; J. Choh et al, 1980; D. King et al, 1985). Оно встречается в среднем в 0,2+0,46% случаев среди всех ВПС (Ф. З.Абдуллаев, 1987; J. Keith et
al, 1959; P.Alstrup et al., 1978; D. Moodie et al, 1980; D. King et al., 1985).
Другие варианты комплекса встречаются значительно реже.
В литературе имеется более 500 сообщений о случаях аномального отхождения
левой ВА от ЛА. Порок может сочетаться с другими аномалиями сердечно+сосудистой системы, но чаще бывает изолированным. По данным литературы, 8 0 + 9 0 % больных с этим пороком умирают уже на первом году ж и з н и (Н. Wesselhoeft et al., 1968;
Н. Gutgesell et al., 1980; Т. Vesterlund et al., 1985; M. Guikahue et al., 1988; R. Tiraboschi
et al., 1988). Среди переживших этот возраст вероятность внезапной смерти от приступа стенокардии или нарушений ритма т а к ж е составляет 9 0 % (С. Wilson et al.,
1979; R. Kerwin et al, 1985; R. Kryne et al, 1989; A. Bogers et al., 1988). Из сказанного
понятно, что порок имеет исключительно неблагоприятный прогноз, чем, по+видимому, следует объяснить повышенный интерес к нему, в том числе и среди отечественных исследователей.
Первый этап накопления знаний о пороке характеризовался описанием единичных наблюдений (Д.Н.Выропаев, 1928; Б.Д. Тварьянович и др., 1951; Н.А.Михеев и
А.Ф.Грибовод,
1961;
Т.А.Наддачина,
1961;
Т.В.Полозова
и
С.П.Астраханцева,
1966; Н. В. Путов и Д. И. Посевина, 1970; Ю. С. Петросян и др., 1974). Затем появились
первые
обзорные
сообщения
(В.В.Алекси:Месхишвили
и Л.Р.Плотникова,
1974) и первые работы, обобщающие вопросы к л и н и к и , диагностики и хирургического лечения порока (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Г. Э. Фалъковский и др.,
1980). Успехи в изучении порока были связаны в основном с улучшением понимания
патофизиологии и клинических проявлений порока (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Ю. С. Петросян и др., 1990; A.LaPorta et al, 1979; J. Choh et al, 1980;
KHurwitz et al, 1980; G.Mintz et al, 1983; R.Kerwin et al., 1985; S.Menahem and
A.Venables, 1987; A.Marquet et al., 1989). Совершенствование вопросов диагностики
(S.Jureidini et al., 1987; E.Henry et al., 1989; J.Monterroso et al., 1989; N.Sreeram et
238
al., 1989) и прогресс хирургических методов лечения порока (В. И. Бураковский и др.,
1990; Л.А.Бокерия и др., 1997; В.П.Подзолков и др., 1997; E.Arciniegas et al., 1980;
М. Guikahue et al., 1987; A. Marquet et al., 1989; M. Papa et al., 1990) плохо согласуются с недостаточным изучением анатомического субстрата патологии. К сожалению, до
настоящего времени не был понятен механизм формирования аномалии. Для устранения существующего диссонанса необходимы дальнейшие углубленные исследования
морфологических особенностей порока.
Отхождение правой ВА от ЛА встречается только в 0,003% случаев по данным коронарной артериографии (R. Hobbs et al., 1981). На рассматриваемый период описано
только 40 случаев аномалии (Ф.З.Абдуллаев, 1987; J.Coe et al., 1982; L.Gerlis et al.,
1990). В отличие от аномального отхождения левой ВА порок часто сочетается с другими ВПС. Обращает на себя внимание высокая частота сочетания с дефектом аорто+
легочной перегородки и двухстворчатым клапаном аорты (Ф. Р. Рагимов и А. С. Шары
кин, 1982; Ф.З.Абдуллаев, 1987; G.Rowe and W.Young, 1960; A.Morrow et al., 1962;
A.Cornoetal.,1988).
Аномальное отхождение правой ВА от ЛА, равно к а к и отхождение ПМЖВ, ОВ
или конусной артерии от Л А, обычно не ведет к т я ж е л ы м нарушениям гемодинамики.
Напротив, прогноз больных с отхождением обеих В А от Л А неблагоприятен. При отсутствии сопутствующих ВПС больные с данным вариантом отхождения ВА умирают
уже на 1+2 неделе ж и з н и .
При редкости указанных вариантов понятно, что в отечественной литературе материалы по ним представлены единичными сообщениями (А. С. Шарыкин и В. А. Гари
бян, 1980; В. И. Бураковский и др., 1981,1982; Ф. З.Абдуллаев, 1987). Ни в отечественной, ни в зарубежной литературе мы не встретили работ, полно освещающих вопросы
анатомии ВА и желудочкового комплекса при аномальном отхождении ВА от ЛА.
Здесь, по+видимому, следует идти по пути дальнейшего накопления и последующего
обобщения материала.
1. Аномальное отхождение левой
венечной артерии от легочной артерии
Аномальное отхождение левой ВА от ЛА + врожденный порок сердца, уже в раннем возрасте представляющий собой серьезную угрозу здоровью больных и сопровождающийся высокой смертностью. Без хирургического лечения около 90% больных погибают в первые месяцы ж и з н и (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Г. Э. Фаль
ковский и др., 1980; Н. Wesselhoeft et al., 1968; E.Arciniegas et al., 1980; H. Gutgesell et
al., 1980; T.Vesterlund et al, 1985; M. Guikahue et al, 1988; R. Tiraboshi et al, 1988;
KHurwitz et al, 1989).
Среди больных, перенесших этот возраст, также часты случаи так называемой
внезапной смерти в результате ишемических повреждений миокарда и аритмий
(Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; J. Bagger et al., 1985; R. Kerwin et al., 1985).
Единственной возможностью улучшения перфузии миокарда и стабилизации состояния больных при данном пороке является хирургическое лечение. Определение хирургической тактики и целесообразности выполнения операции у этих больных предполагает понимание анатомических нарушений, определяющих выживаемость больных. К сожалению, в доступной литературе мы не нашли материалов, освещающих состояние желудочкового комплекса, артериальных и атриовентрикулярных клапанов,
а также детальное описание анатомии ВА при данном пороке.
Существующие по этому вопросу данные, как правило, ограничены описанием
межкоронарных анастомозов (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; N. Wright et al. 1970; A. La
Porta et al., 1979), состоянием левого желудочка и констатацией анатомических повреждений миокарда и структур левого желудочка, определяющих его насосную
239
функцию (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; М. Turina et al., 1974; J.Askenazi and A. Nadas,
1975; R. Flemma et al, 1975; P. Vouhe et al., 1987; A. Bogers et al., 1988).
Непонятен и эмбриогенез аномалии. Существующие теории эмбриогенеза ВА
(A.Abricossoff, 1911; Н. Hackensellner, 1955) несостоятельны в объяснении эмбриогенеза аномального отхождения левой ВА от ЛА. В связи с этим приводим анализ собственных наблюдений 12 сердец с аномальным отхождением левой ВА от Л А, материалы
морфологического и морфометрического исследования которых, на наш взгляд, могут
пролить свет на некоторые вопросы, не имеющие должного освещения в литературе.
Нами изучено 12 сердец больных с аномальным отхождением левой ВА от ЛА,
умерших в возрасте от 4,5 мес до 39 лет. 10 из этих сердец были от детей, умерших в
возрасте до двух лет (И. И. Беришвили и др., 1998).
Желудочковый комплекс
Межжелудочковая перегородка
В норме, к а к известно, передняя и задняя межжелудочковые перегородки образуют тупой угол, равный 137° (±8,6° ±0,9°) (рис. 135,А). При аномальном отхождении левой ВА от ЛА этот угол в среднем составил 97° (±7,6° ±1,1°) (рис. 135,Б). Приведенные
данные свидетельствуют о том, что в сердцах с аномальным отхождением левой ВА о
ЛА нарушена нормальная пространственная ориентация передней и задней межжелудочковых перегородок (рис. 135).
Рис. 135. Пространственные взаимоотношения передней (ось OY) и задней (ось ОХ) межжелудочковых перегородок в норме (А) и при аномальном отхождении левой венечной артерии от
легочной артерии (Б). Поперечный срез сердца ниже атриовентрикулярных клапанов. Вверху + препараты сердца, внизу + схемы к ним.
В схематической сноске к пороку показаны изменения в ориентации перегородок (стрелки), приводящие к изменению
объемных характеристик правого (ПЖ) и левого (ЛЖ) желудочков.
Крупными стрелками на схемах показан выводной отдел ЛЖ.
240
Правый и левый желудочки
Морфологически передняя и задняя межжелудочковые перегородки при аномальном отхождении левой ВА от ЛА сформированы. Однако задняя межжелудочковая перегородка сдвинута в сторону полости правого желудочка, а передняя перегородка
смещена вперед. В результате этого полость правого желудочка уменьшается и в приточном, и в выводном отделах. Уменьшение объема правого желудочка за счет эквивалентного увеличения объема левого желудочка, вследствие смещения перегородок,
определяет так называемую доминантность левого желудочка. В литературе достаточно широко рассматриваются вопросы дилатации левого желудочка при аномальном
отхождении левой ВА от ЛА. Материалов же, характеризующих состояние правого
желудочка в доступной литературе мы не нашли. По+видимому, приведенные материалы свидетельствуют не о гипоплазии правого желудочка и не о дилатации левого желудочка. В данном случае правильнее было бы говорить о доминантности одного (левого) и недоминантности другого (правого) желудочка, поскольку изменение объема полостей желудочкового комплекса в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от
ЛА обусловлено исходным нарушением ориентации перегородок сердца.
Существование недоминантного правого желудочка во всех случаях определяется
и при наружном осмотре сердца, при детальном изучении топографии ВА, определяющих ориентацию передней и задней межжелудочковых перегородок (рис. 136).
Рис. 136. Изменение объемных характеристик правого (ПЖ) и левого (ЛЖ) желудочков при
аномальном отхождении левой венечной артерии от легочной артерии.
Общий вид сердца спереди (А) и сзади (Б).
Атриовентрикулярные и артериальные клапаны
В результате доминантности левого желудочка и сдвига задней перегородки изменяется количественное взаимоотношение атриовентрикулярных клапанов (Ф. 3. Аб:
дуллаев, 1987). Атриовентрикулярные клапаны сформированы правильно. С качественных позиций нормально сформирована и задняя межжелудочковая перегородка:
она содержит синусную и трабекулярную части. Однако вследствие правого смещения
задней межжелудочковой перегородки (рис. 137) резко сужается проходимость правого атриовентрикулярного отверстия за счет эквивалентного увеличения левого.
К а к показали наши исследования, изменение конфигурации межжелудочковой
перегородки обусловливает передний (по сравнению с нормой) сдвиг обоих артериаль+
241
Рис. 137. Вид на основание сердца в норме (А) и при аномальном отхождении левой ВА от легочной артерии (Б).
А + устья венечных артерий, отходящих от аорты (А), показаны малыми стрелками, положение задней межжелудочковой перегородки — большими. Б + устья правой венечной артерии, отходящей от аорты и левой венечной артерии,
отходящей от легочной артерии, показаны малыми стрелками. Светлой крупной стрелкой показано смещение задней
межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка ( П Ж ) .
ных клапанов (см. рис. 137), причем аортальный клапан по отношению к клапану ЛА
располагается более кзади, чем в норме (рис. 138, ось а:а).
Плоскость аортального клапана по отношению к оси межжелудочковой перегородки в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛА расположена несколько наклонно, угол между ними составляет 71" (±5,4° ±0,7°).
По отношению к центральной оси сердца центральная ось аортального клапана
ориентирована вправо и кзади. Плоскость клапана ЛА практически перпендикулярна
оси межжелудочковой перегородки + угол между ними составляет 85° (±4,2° ±0,4°), поэтому центральная ось легочного клапана практически горизонтальна. Угол, образо+
Рис. 138. Пространственные взаимоотношения артериальных клапанов (ось а:а) устьев венечных артерий (ось
с:с) и конусной перегородки (ось у:у) (в сопоставлении с
перпендикуляром (ось х~х) к линии, проведенной по
заднему краю атриовентрикулярных клапанов) в норме
и при аномальном отхождении левой ВА (АО ЛВА) от легочной артерии (в зависимости от синуса легочной артерии, от которого отходит венечная артерия).
При аномальном отхождении левой ВА от легочной артерии стрелкой
показана ротация конуса (ось а:а) кзади.
ПВА + правая венечная артерия, ОВ и П М Ж В + огибающая и передняя
межжелудочковая ветви левой ВА, КА + конусная артерия.
242
ванный центральными осями
аортального и легочного клапанов, составляет 156° (±7,1°
±0,6°) и свидетельствует о том,
что они ориентированы под углом друг к другу.
Однако одно только взаимоотношение центральных осей
артериальных клапанов не полностью отражает их пространственные взаимоотношения. Ввиду перекрута (twist + англ.) их
плоскостей относительно друг
друга при аномальном отхожде+
нии левой ВА от ЛА клапан аорты смотрит вперед, а клапан легочного ствола + назад.
Как уже отмечалось выше,
пространственная ориентация
межжелудочковых перегородок
в сердцах с аномальным отхож+
дением левой ВА от ЛА нарушена. В результате этого, в отличие от нормальных сердец, в которых аортальный клапан ориентирован косо по отношению к
левому желудочку, в сердцах с
аномальным отхождением леРис. 139. Схема формирования аномального отхождения
вой ВА от ЛА он отходит праклевой венечной артерии от легочной артерии (В).
тически горизонтально.
Пояснения к фрагментам А и Б схемы см. в подписи к рис. 7. Полное
Плоскость же легочного
объяснение см. в тексте.
клапана перекручена кзади и
В + звездочками ограничен задний фрагмент перитрункального кольпо отношению к выводному отца, располагающийся ниже заднего приподнятого (показано толстой
делу
правого желудочка, и по
темной стрелкой) края аорты. Показан перекрут плоскости клапана легочной артерии (ЛА) кзади. Передний его край приподнят резко кверху
отношению к аортальному кла(маленькая стрелка), задний, наоборот, + опущен (стрелки). В резульпану. В результате этих просттате этого область заднего лицевого синуса ЛА тесно соприкасается с
ранственных изменений в ориперитрункальным кольцом.
ентации артериальных клапанов изменяется и их отношение к перитрункальному кольцу. С ретробульбарным фрагментом перитрункального кольца сближается плоскость клапана ЛА (рис. 139).
Венечные артерии
В норме ВА отходят от лицевых синусов аорты. Крупные венечно+артериальные
стволы не перекрещивают друг друга и отходят под тупым углом друг к другу, не компрометируя венечный кровоток.
В норме правая ВА отходит от 1+го лицевого синуса аорты и следует далее вдоль
правой атриовентрикулярной борозды. Левая ВА отходит от 2+го лицевого синуса аорты и, делясь на уровне заднего лицевого синуса легочного клапана, следует далее в виде двух основных ветвей: огибающей и передней межжелудочковой (рис. 140).
Огибающая артерия следует в левой атриовентрикулярной борозде, а передняя
межжелудочковая + в передней межжелудочковой борозде.
При большой вариабельности близости следования ствола и ветвей левой ВА сбоку
(слева) и сзади от легочного клапана общим для всех сердец является то, что левая ВА
и далее П М Ж В в норме окружают легочный клапан сзади и сбоку (слева) (рис. 141).
243
Рис. 140. Коррозионный препарат. Нормальное сердце.
Для визуализации взаимоотношений между левой венечной артерией
(ЛВА) и легочной артерией легочный ствол выше клапанов легочной артерии удален.
ЛВА, отходящая от 2+го (2) лицевого синуса аорты (А), огибает сзади легочную артерию и делится на огибающую и переднюю межжелудочковую
(ПМЖВ) ветви. Последняя далее следует вдоль одноименной борозды.
ПЖ и ЛЖ + правый и левый желудочки, УЛП + у ш к о левого предсердия
Легочный клапан окружен сегментом перитрункального кольца на протяжении 2/3
заднего лицевого и половины нелицевого синусов (см. рис. 141,А).
При аномальном отхождении левой ВА от ЛА правая ВА, к а к и в норме, отходит
от 1+го лицевого синуса аорты, левая же + от ЛА (рис. 142), причем в 10 (83,3%) наших
наблюдениях она отходила от заднего лицевого синуса ЛА, в одном + от нелицевого и
в одном + от нелицевого и заднего лицевого одновременно (см. рис. 138). Во всех случаях наблюдали правильное следование и периферическое распределение правой ВА.
Во всех 12 наблюдениях она была резко расширена и извита.
В отличие от нормальных сердец при аномальном отхождении левой ВА от ЛА левая ВА и ее магистральные ветви не окружают клапан ЛА. Ретробульбарный сегмент
перитрункального кольца при данной аномалии отсутствует (адсорбирован). Тотчас
после отхождения от заднего (чаще всего) лицевого синуса ЛА левая ВА делится на
Рис. 141. Схема взаимоотношения между
аортой (А), легочной артерией (ЛА) и левой
венечной артерией (ЛВА) в норме (А) и при
аномальном отхождении ЛВА от ЛА (Б).
В норме (А) ЛВА и передняя межжелудочковая ветвь
(ПМЖВ) окружают легочный клапан (в пределах заднего лицевого (3) и нелицевого (Н) синусов + фрагмент БА
ограничен треугольными стрелками). При аномальном
отхождении ЛВА от ЛА (Б) ствол ЛВА очень короток
или вовсе отсутствует (треугольная стрелка). Отходя чаще всего от заднего лицевого синуса ЛА, ЛВА тотчас делится на огибающую ветвь (ОВ) и ПМЖВ.
В — кровоток по ОВ после «лигации» ЛВА. (1) + при перевязке П М Ж В (вместо ЛВА) в ОВ поступает кровь из
ЛА. (2) + при низкой перевязке ЛВА кровоток из
П М Ж В в ОВ резко ограничен. При высокой перевязке
(3) или закрытии устья ЛВА из ЛА (4) кровоток по ОВ
(ретроградный + из ПМЖВ) улучшается.
1 и 2 + 1+й и 2+й лицевые синусы аорты, П и 3 + передний и задний лицевые синусы легочной артерии, Н +
нелицевые синусы аорты и легочной артерии, ПВА +
правая венечная артерия, ЛС + легочный ствол, ЗКЛ +
заслонка клапана, Л + лигатура, Зп + заплата.
244
ветви: ОВ и П М Ж В (см. рис. 138 и 141). Ствол левой
ВА практически не имеет протяженности. Дальнейшее
следование и периферическое распределение левой ВА
не отличались от нормы. Указанные анатомические
особенности, на наш взгляд, имеют важное клиническое и хирургическое значение, не нашедшее должного
трактования в литературе.
К а к известно, гемодинамически перфузия бассейна передней межжелудочковой перегородки (через ветви правой В А) страдает редко. Как следует из данных
литературы, в большинстве случаев аномального от+
хождения левой ВА от ЛА отмечается ухудшение кровоснабжения бассейна ОВ + определяется ишемия пе+
реднебоковой стенки левого желудочка. Это обусловлено шунтированием крови, поступающей через колла+
терали в П М Ж В , в ЛА (D. Sabiston et al., 1960; А. Вайе
et al., 1967; М. Turina et al, 1974; J. Bagger et ah, 1985),
вследствие низкого давления в последней. Следовательно, проблема недостаточности перфузии миокарда
Рис. 142. Препарат сердца с
аномальным отхождением лепри аномальном отхождении левой ВА от ЛА представвой венечной артерии (JIBA) от
ляет собой не столько проблему перфузии по левой ВА,
легочной артерии (ЛА).
сколько проблему кровотока в бассейн огибающей
Зонд из легочного ствола проведен в
ветви (см. рис. 141). В 11 случаях выявлен правый тип
ЛВА и далее в П М Ж В (стрелка). А +
доминантности
кровоснабжения сердца и в одном +
аорта.
сбалансированный, что, на наш взгляд, очень важно в
прогностическом плане, поскольку свидетельствует об ограниченности бассейна кровоснабжения ОВ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА.
Коллатеральные сосуды
Степень выраженности межкоронарных коллатералей между правой и левой ВА оценивали по уровню перетоков по прижизненным коронарограммам и визуально по секционным данным. Несмотря на то что перетоки определялись от конусной артерии, ветви
острого края, задней межжелудочковой ветви правой ВА (см. рис. 83) и, по данным коро+
нарографии, через септальные коллатерали, эффективный коллатеральный кровоток
при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, как правило, обусловлен анастомозами непосредственно между ветвями правой ВА (конусной, ветви острого края) и ПМЖВ.
За исключением одного случая заполнение ОВ было ретроградным через ПМЖВ.
Только в одном случае при секционной наливке ВА можно было констатировать прямой анастомоз между правой ВА и заднебоковой ветвью ОВ левой ВА.
Указанные данные свидетельствуют о том, что при аномальном отхождении левой
ВА от ЛА заполнение ОВ практически всегда осуществляется ретроградным путем через П М Ж В .
Обсуждение
Аномальное отхождение левой ВА от ЛА + редкий врожденный порок сердца
(J. Choh et al., 1980; R. Caldwell et al., 1983), на долю которого приходится 0,25+0,45%
всех ВПС (Ф.З.Абдуллаев и др., 1988; P.Alstrup et al, 1978; D.King et al., 1985). По
данным J. Keith и соавт. (1959), J. Ogden (1970) и D. Moodie и соавт. (1980), порок
встречается у 1 из 300 тыс. ж и в ы х новорожденных.
Аномалия впервые описана М. Abbott (1908) у 60+летней ж е н щ и н ы , умершей внезапно, и в современной литературе больше известна как «синдром Бланда+Уайта+Гар+
ланда», названная так в честь авторов, описавших классические клинические и электрокардиологические признаки порока (Е. Bland et al., 1933).
245
Как известно, в основе нарушений гемодинамики при аномальном отхождении левой ВА от ЛА лежит дефицит перфузии по системе левой ВА, обусловливающий развитие ишемического повреждения миокарда. Кроме того, у некоторых больных развивается аневризма левого желудочка или митральная недостаточность, обусловленная постинфарктной дисфункцией папиллярных мышц и дилатацией фиброзного кольца митрального клапана (Г. Э. Фальковский и др., 1980; Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; В. И. Бура:
ковский и др., 1989; Ю.С.Петросян и др., 1990; S.Almeida de Oliveira et al., 1977;
F.Laborde et al., 1981; P. Vouhe et al, 1987; R. Kryne et al, 1989; A. Smith et al., 1989).
Прогноз аномалии крайне неблагоприятный. Без хирургического лечения первый
год ж и з н и переживают только больные с хорошо развитой сетью коллатеральных сосудов. В литературе описано только 78 случаев, когда больные доживали до взрослого
возраста (Л. А. Бокерия и др., 1997; F. Jhekbawa et al., 1976; D. Moodie et al., 1983).
В свете все возрастающих возможностей хирургической коррекции большинства
ВПС у детей, начиная практически с возраста новорожденности, слабая изученность
механизмов формирования ВА и недостаточная освещенность анатомии ВА представляются полным анахронизмом. Сказанное не в последнюю очередь относится к аномальному отхождению левой ВА от ЛА, где крайне недостаточное освещение указанных вопросов несовместимо с неблагоприятным прогнозом аномалии.
В связи с этим нам представляется логичным коротко остановиться на данных,
проливающих свет на эмбриогенез и анатомию порока, и связанных с ними некоторых
хирургических аспектах.
Эмбриогенез аномального отхождения левой ВА от ЛА, равно, к а к и нормальное от+
хождение В А от аортальных синусов, до настоящего времени был непонятным и оставался предметом дискуссии (W.McAlpine, 1975; E.Aikawa and J.Kawano, 1982;
С. Heintzberger, 1983; A. Bogers et al., 1988; V. Sans:Coma et al., 1988). До последнего времени отхождение левой ВА от ЛА объясняли по А. Абрикосову (1911), согласно которому при неправильном разделении общего артериального ствола левая ВА может отходить от синусов ЛА (см. рис. 4,А) (Ю.С.Петросян и И.И.Беришвили, 1979; T.Chan,
1978). Теория эта не отвечает на вопрос, в каких случаях происходит правильное и в
каких + неправильное разделение общего артериального ствола. Кроме того, аорта и
ЛА при данном пороке разделены правильно. Несостоятельность теории Абрикосова
подтверждена и сроками появления ВА, которые, к а к известно, соединяются с магистральными артериями уже после разделения общего артериального отверстия. Несостоятельна в этом плане и теория Н. Hackensellner (1955) (см. рис. 4,Б), согласно которой
зачатки ВА образуются во всех шести синусах артериальных клапанов. Эта теория не
может объяснить, почему при аномальном отхождении левой ВА от ЛА сохраняется зачаток именно в ЛА. Кроме того, сейчас уже доказано: венечно+артериальные зачатки
не появляются ни в аорте, ни в ЛА. Наоборот, готовое венечно+артериальное сплетение
прорастает в артерии снаружи вовнутрь (М. Bartelings et al., 1988).
Ранее полагали, что полулунные клапаны формируются в одной плоскости (L. Van
Mierop, 1979; G.Anselmi et al., 1981; R. Thompson et al., 1983). Как свидетельствуют
данные A. Gittenberger+de Groot (1986) и М. Bartelings (1990), артериальные клапаны
формируются под углом друг к другу. Причем формирование артериальных заслонок
не зависит от септации артериального отверстия (S.Rammos et al., 1989; A. Bogers
1983). Не зависит от септации артериального отверстия и формирование устьев ВА,
поскольку к моменту пенетрации аортальной стенки венечно+артериальным сплетением септация артериальных отверстий, как правило, завершена (A. Bogers et al.,
1988). От чего же зависит нормальное формирование ВА в лицевых синусах аорты?
Каковы механизмы аномального формирования ВА в синусах ЛА? В доступной литературе ответа на эти вопросы нет. Более того, авторы публикаций единодушны во мнении, что существующие теории эмбриогенеза ВА в норме и в сердцах с аномальным от+
хождением ВА от ЛА несостоятельны.
Поэтому представляется небезынтересным привести некоторые данные, ранее не
использованные в качестве аргументов для объяснения этих процессов, но имеющие,
246
на наш взгляд, первостепенное значение именно для понимания нарушений, наблюдающихся в сердцах с аномальным отхождением ВА от ЛА.
Согласно материалам, приведенным в третьей главе «Тезиса» М. Bartelings (1990),
позиция артериальных клапанов в эмбриональном и дефинитивном сердцах сходна.
Сходна, но не идентична. Сходство заключается в наклоне плоскости аортального клапана относительно легочного и межжелудочковой перегородки. Отсутствие же идентичности, как следует из разъяснений A. Gittenberger+de Groot (1991 г., персональное
сообщение), обусловлено тем, что по мере окончательного формирования сердца отмечаются некоторое приподнятие плоскости аортального клапана относительно исходной
эмбриональной позиции и уменьшение исходного угла, образованного плоскостью последнего с плоскостями легочного клапана и межжелудочковой перегородки. О наклоне плоскости аортального клапана свидетельствуют материалы исследований и других
авторов. Так, по данным И. Б. Кузьминой и соавт. (1990), основанных на морфометри+
ческих исследованиях слепков сердца, плоскость аортального клапана наклонена относительно оси межжелудочковой перегородки. По данным левой вентрикулографии,
проанализированным М. Н. Махкамовой (1986), нормальная ориентация клапана аорты относительно горизонтальной плоскости составляет 15 . Согласно данным морфоме+
трического исследования, проведенного нами, угол между плоскостями аортального
клапана и межжелудочковой перегородки составляет 71°. Столько внимания приведенным материалам мы уделяем неслучайно. Мы полагаем, что в них кроется ключ к пониманию формирования аномального отхождения левой ВА от ЛА.
Ранее мы уже отмечали, что процесс соединения венечно+артериального сплетения с одним из артериальных стволов детерминирован изгибом неразделенного артериального отверстия и ориентацией плоскостей разделенного аортального и легочного
клапанов.
В норме эти ориентационные особенности являются основой сближения перитрун+
кального кольца с синотубулярным сегментом восходящей аорты, и в частности с ее
лицевыми синусами (см. рис. 131, 139).
Как отмечалось выше, при аномальном отхождении левой ВА от Л А изменяется
геометрия перегородок сердца, меняющая и пространственную ориентацию артериальных клапанов. Мы полагаем, что в основе закладки аномального отхождения левой ВА от ЛА лежат именно эти изменения пространственных взаимоотношений аортального и легочного компонентов делящегося артериального отверстия и изменения
взаимоотношений перитрункального кольца с этими структурами (см. рис. 131, 139).
Отхождение левой ВА от заднего лицевого синуса ЛА обусловлено прилежанием перитрункального кольца именно к этому синусу ЛА. При прочих пространственных взаимоотношениях перитрункального кольца и артериальных клапанов возможно отхождение ВА от прочих синусов.
Таким образом, смещение перегородок сердца изменяет пространственную ориентацию артериальных клапанов. За аномальное отхождение левой ВА от ЛА ответственно изменение пространственных взаимоотношений артериальных клапанов и перитрункального кольца.
Каковы анатомические последствия смещения перегородок сердца? Ведь они обусловливают формирование одного доминантного и одного недоминантного желудочков.
Для оценки «доминантности» или «недоминантности» желудочков, по+видимому,
следует коротко остановиться на сущности этих терминов, тем более, что в литературе
они не имеют однозначного толкования.
Термин «доминантность желудочков», по+видимому, возник при сопоставлении
анатомических особенностей желудочкового комплекса с результатами коррекции ат+
риовентрикулярных септальных дефектов (A. Gittenberger:de Groot, 1990; M.Ilbavi et
al., 1990). Из+за правого смещения задней перегородки закрытие дефекта при данном
пороке делит сообщающийся до операции желудочковый комплекс на большой (левый) и малый (правый) желудочки. Впоследствии все сердца с ВПС с разными объемами наполнения желудочков стали относить к сердцам с доминантными желудочками
247
(W. Thies et al., 1986; A. Cifarelli et al., 1989). К этой категории сердец стали относить
и сердца с атриовентрикулярными септальными дефектами, и сердца с гипоплазией
правого желудочка, и сердца с гипоплазией левого желудочка (W. Thies et al., 1986).
Между тем, представляя патофизиологически однородную группу сердец, в которой
один из желудочков не в состоянии генерировать адекватный ударный объем при приемлемом венозном давлении, анатомически указанная группа, несомненно, разнородна. Если гипоплазия желудочка + это его недоразвитие главным образом за счет
уменьшения «функционирования» его трабекулярной части вследствие уменьшения
кровотока по нему (желудочку) из+за других анатомических причин (критического
стеноза или атрезии Л А или аорты, например), то доминантность + это истинная аномалия формирования желудочка вследствие врожденного смещения задней перегородки в полость одного из желудочков. Правое ее смещение при атриовентрикуляр+
ных септальных дефектах приводит к щелевидному сужению приточного отдела ПЖ.
Мы наблюдали одно такое сердце с тетрадой Фалло. Смещение задней перегородки в
полость ПЖ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА в литературе не описано.
Между тем этот анатомический признак при данном пороке, к а к оказалось, не
только ведет к анатомическим нарушениям в желудочковом комплексе (формированию доминантного левого и недоминантного правого желудочков), но и лежит в основе аномального формирования венечно+артериальной системы. Исходя из представ
ленных данных было бы интересным изучить влияние недоминантности ПЖ на вы
живаемость этих больных, тем более что влияние уменьшения полости ПЖ на результаты операции в литературе уже отмечалось (Ю.С.Петросян и др., 1974; Г.Э.Фалъ:
ковский и др., 1980; Н. Wesselhoeft et al., 1968).
Тут на первый план выдвигается проблема оценки возможностей недоминантного
желудочка в обеспечении адекватного сердечного выброса (В. А. Бухарин и др., 1989;
W. Thies et al., 1986). С развитием эхокардиографии резко возросла возможность диагностики латерального смещения задней межжелудочковой перегородки и выявления
случаев с доминантными (и недоминантными) желудочками, тем более, что в последнее время роль этого метода в диагностике аномального отхождения левой ВА от ЛА
значительно пересмотрена (В.И.Бураковский и др., 1989; R.Caldwell et al., 1983;
P. Robinson et al., 1984; S. Jureidini et al., 1987; E. Henry et al., 1989; J. Monterroso et al,
1989).
Эходиагностика порока основана на:
а) отсутствии визуализации устья левой В А в аортальном синусе;
б) визуализации устья левой ВА в ЛА;
в) обнаружении расширения правой ВА в парастернальной проекции поперечного
сечения аорты.
При допплеркардиографии при этом регистрируется турбулентный систолодиа+
столический поток в легочный ствол. На нагл взгляд, степень недоминантности ПЖ
следует оценивать в проекции четырех камер по степени правого смещения задней
М Ж П вправо. Окончательное суждение об этом можно будет составить по данным правой вентрикулографии в сочетании с анализом результатов операции.
В литературе нет материалов, освещающих анатомию ВА при аномальном отхождении ВА от ЛА. Крайне недостаточно освещены к а к отхождение ВА от легочных синусов (табл. 19), так и взаимоотношения ВА с артериальными клапанами.
Как следует из табл. 19, аномальная левая ВА, по данным литературы, чаще отходит от нелицевого легочного синуса. По нашим же данным, она в 8 3 % случаев отходит
от заднего лицевого синуса легочной артерии, что чаще всего позволяет производить
прямую реимплантацию аномальной ВА в аорту.
Как следует из специального исследования ВА, посвященного изучению взаимоотношений ВА с артериальными клапанами (М. Geens et al., 1971), ретробульбарный сегмент перитрункального кольца, из которого сформирован ствол левой ВА, в норме окружает легочный ствол приблизительно на протяжении 3 9 + 4 0 % его просвета. В норме
248
Таблица
19
Отхождение левой венечной артерии от синусов легочной артерии
(по данным литературы)
ствол левой ВА делится на ОВ и ПМЖВ позади легочного ствола. При аномальном отхождении левой ВА от ЛА ствол левой ВА
отсутствует. Сразу по отхождении от Л А
левая ВА делится на ПМЖВ и ОВ. Поэтому
она не окружает легочный ствол.
Отсюда, мобилизация левой ВА и обнаружение ее устья играют первостепенное
значение для результатов операции, поскольку перевязка левой ВА кпереди или
сбоку от легочного клапана может обернуться перевязкой П М Ж В (рис. 143) или
резчайшим ограничением кровотока по ОВ
(см. рис. 141). Патофизиологическая сущность такой операции заключается в резком падении давления либо поступлении
венозной крови (из ЛА) в бассейн ОВ со
всеми вытекающими отсюда последствиями. Если до такой «перевязки левой ВА»
ОВ кровоснабжается из системы ПМЖВ
Рис. 143. Препарат сердца с аномальным отретроградно (через коллатерали от ПВА) и
хождением левой венечной артерии от ленедостаточная перфузия миокарда связана
гочной артерии (ЛА).
со сбросом крови в ЛА, то после таких опеПричиной смерти больного послужила острая сердечраций ишемия миокарда бассейна ОВ усуная недостаточность, развивающая после перевязки передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ).
губляется, поскольку в ОВ будет поступать
А + аорта.
кровь либо из ЛА с низким давлением, либо ограниченный поток крови ретроградно
из П М Ж В .
Как следует из сказанного, а также с учетом наших данных, что аномальная левая
ВА чаще отходит от заднего лицевого синуса Л А, наиболее надежным способом «лига+
ции» левой ВА является пластическое закрытие заплатой либо ушивание устья последней из просвета ЛА (см. рис. 141,В).
Значение понимания анатомии левой ВА и возможных путей эффективного кровоснабжения ветвей левой ВА в свете проводимых здесь фактов трудно переоценить.
Известно, что доминантность типа кровоснабжения сердца прямо определяет естественную в ы ж и в а е м о с т ь больных с а н о м а л ь н ы м отхождением левой ВА от ЛА
(Ф.З.Абдуллаев и др., 1988; U.Sauer et al., 1989). Это обусловлено особенностями
межкоронарной коллатеральной ц и р к у л я ц и и при аномальном отхождении левой
ВА от ЛА, а т а к ж е тем, что перетоки от правой ВА дренируются непосредственно в
ПМЖВ и только после этого + ретроградно + в систему ОВ (Ю. С. Петросян и др.,
249
1990). Эти данные позволяют, на наш взгляд, объяснить характерную для аномального отхождения левой ВА от ЛА локализацию ишемии в переднелатеральной стенке Л Ж , то есть в бассейне ОВ.
Прижизненно дефицит перфузии миокарда бассейна ОВ обусловлен сбрасыванием
крови в ЛА с низким давлением и сопротивлением, а при «неадекватной перевязке левой ВА» + уменьшением кровотока либо полным прекращением перфузии этой области оксигенированной кровью, приводящей к фатальным последствиям.
Сохранение ишемических изменений в сердце после операции (D. McNamara and
G. El:Said, 1973; С. Wilson et at, 1977; С Landholt et al., 1986; P. Vouhe et al., 1987) обусловлено этими же особенностями анатомии левой ВА, а не мифическими преимуществами двухкоронарной системы кровообращения над однокоронарной с якобы высоким
риском внезапной смерти (В.И.Бураковский и др., 1989; C.Wilson et al., 1979;
R. Kerwin et al., 1985; S. Westaby and G. Davies, 1986). Дело в том, что больные с единственной ВА, как правило, не имеют ишемических изменений в сердце, и чаще всего
эта особенность анатомии ВА определяется у людей преклонного возраста случайно,
после смерти (Ю.С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974; W. Causing et al., 1977; Siew
Yen Ho et al., 1985; Th. Lesser and A. Schneider, 1990). С этих позиций хирургический
перевод сердца с аномальным отхождением левой ВА от ЛА на однокоронарную систему кровообращения казалось бы не имеет противопоказаний. Тут важно понимать,
что в сердцах с единственной ВА, равно как и в сердцах с нормальной двухкоронарной
системой кровообращения, кровоток осуществляется по сосудам, соединенным друг с
другом по кругу или под тупым углом. При аномальном отхождении левой ВА от ЛА
(как и во всех сердцах со сформированной двухкоронарной системой кровообращения)
ПМЖВ и ОВ соединены друг с другом под острым углом, что при ретроградном заполнении ОВ может служить препятствием для нормального кровотока по последней. Во
всяком случае принято считать, что при тангенциальном отхождении ВА от аорты косое расположение ВА относительно стенки аорты ухудшает венечный кровоток
(J. Mahowald et al., 1986; J. Partridge et al., 1986).
Как следует из вышеизложенного, сама по себе операция перевязки ствола левой
ВА не может быть причиной неудовлетворительных непосредственных результатов.
Тут, по видимому, определенную роль сыграло то, что в то время, когда стали выполнять операцию перевязки левой ВА, еще плохо был разработан раздел хирургии ВА у
новорожденных. Относительно лучшие результаты этих (табл. 20) и других операций
у более старших детей обусловлены тем, что большинство критических больных с неблагоприятной анатомией порока не переживают младенчества. И тем не менее, результаты этой операции оставались неудовлетворительными. Причина этого, на наш
взгляд, кроется в том, что, по+видимому, пути оптимизации любой операции следует
искать в углублении представлений об анатомии порока и в выявлении причин, которые могли бы компрометировать их результаты.
Среди первичных анатомических факторов, определяющих выживаемость больных после операции, в литературе (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; R. Kerwin et al., 1985;
P. Vouhe et al., 1987; R. Kryne et al., 1989) отмечены:
1) степень развития межкоронарных анастомозов;
2) доминантность типа кровообращения сердца;
3) гипоплазия П Ж .
Все прочие анатомические факторы, анализируемые в литературе, являются вторичными, то есть производными от степени развития межкоронарных анастомозов.
Сюда в первую очередь следует отнести:
1) повреждение миокарда;
2) дилатацию ЛЖ (иногда с формированием огромной аневризмы Л Ж ) и митральную недостаточность;
3) тотальную недостаточность клапанов сердца;
4) инфекционный эндокардит и др.
250
Таблица 20
Смертность после лигации устья левой венечной артерии
Авторы
Год
публикации
Т. Chan
1978 [97]
Г. Э. Фальковский др.
1980 [39]
Результаты
у детей 1+го года ж и з н и у взрослых больных общие, %
абс.
%
абс.
5/11
%
46,5
2/5
40,0
46,5
Е. Arciniegas et al.
D. Driscoll et al.
1/1
2/4
6/8
100,0
1980 [57]
1981 [118]
75,0
50,0
75,0
F. Laborde et al.
1981 [194]
4/5
80,0
80,0
Д. Сабистон и
Д ж . Лоу
R. Bunton et al.
1984 [32]
36,0
36,0
1987 [90]
52,0
52,0
1989 [9]
51,0
51,0
В. И. Бураковский
и др.
Z. Faraoki et al.
1989 [126]
R. Hurwitz et al.
1989 [166]
Итого
...
50,0
5/14
100,0
100,0
8/8
81,0
21/26
1/2
50,0
13/32
40,6
50,0
П р и м е ч а н и е . В числителе + количество летальных исходов, в знаменателе + число оперированных
больных.
В литературе не уделено должного внимания оценке анатомии ВА. Полностью выпала из сферы внимания исследователей и оценка ПЖ при аномальном отхождении
левой ВА от ЛА. Завершая обсуждение влияния анатомических особенностей строения сердца и ВА при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, следует подчеркнуть,
что патофизиологическая сущность аномалии заключается в неадекватной перфузии
ОВ, заполняющейся ретроградно, после дренирования перетоков от правой ВА через
межкоронарные анастомозы (главным образом через конусную артерию и ветвь острого края) к П М Ж В . Недостаточный кровоток в бассейн ОВ усугубляется большим сбросом в ЛА. К анатомическим факторам, способствующим развитию ишемических изменений в переднебоковой стенке ЛЖ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, следует отнести небольшую протяженность ствола левой ВА, а с учетом ретроградного заполнения + и острый угол соединения ОВ с П М Ж В .
После перевязки левой ВА устраняются гемодинамические причины перфузион+
ных нарушений в бассейне ОВ. Однако операцию следует выполнять и с учетом анатомических особенностей строения левой ВА и необходима высокая лигация ствола левой ВА, а при недостаточной длине последнего необходимо закрытие устья левой ВА
из просвета ЛА. При полном отсутствии ствола левой ВА эти операции не выполнимы.
Приведенные здесь соображения основаны на изучении анатомии ВА при аномальном отхождении левой ВА от ЛА и анализе путей коллатерального кровотока при данном пороке, основанные на представлениях об эмбриогенезе ВА, приведенных выше.
При оценке функционального состояния миокарда, кроме изучения ишемических
изменений в сердечной мышце, необходимо оценивать степень доминантности левого
желудочка, а т а к ж е тип доминантности кровоснабжения миокарда. Эти факторы играют важную роль в определении результатов любой операции независимо от объемов
и сроков вмешательства. Окончательная оценка степени доминантности желудочков
требует дальнейшего изучения и сопоставлений с результатами операций.
При правильной селекции больных, с учетом анатомических факторов риска, понятно, что лучшие результаты операции логичнее ожидать у новорожденных и у детей
первого года жизни, у которых ишемические изменения ограничены во времени и пространстве. Косвенным доказательством этого могут служить результаты операций у
251
младенцев, в которых преследуется цель восстановить двухкоронарную систему кровообращения в сердце (E.Arciniegas et al, 1980; R. Bunton et al, 1987; P. Vouhe et al., 1987;
M. Guikahue et al., 1988; Z. Faraoki et al., 1989). Однако вряд ли эти результаты определены только одним восстановлением двухкоронарной системы кровообращения. Суть+
не в восстановлении двухкоронарной системы кровообращения, а в создании условий
для поддержания высокого давления и адекватной перфузии всех отделов сердца. Учитывая то, что и эти операции имеют свои недостатки (техническая сложность и/или невозможность перемещения ВА, трудности использования венозных аутотранспланта+
тов у младенцев, окклюзии протезов в отдаленные сроки и прочие осложнения вставочных шунтов) (G.El:Said et al., 1973; L.Chiariello et al., 1975; J.Bagger et al., 1985;
C. Landholt et al., 1986; R. Hurwitz et al., 1989), при должном внимании и соответствующем использовании выявленных нами особенностей анатомии желудочкового комплекса и В А полагаем, что операции лигации левой В А имеют свои показания. При хорошо развитой сети коллатеральных сосудов новорожденным и детям с аномальным от+
хождением левой ВА от ЛА без выраженной неспособности ПЖ генерировать адекватный сердечный выброс создание однокоронарной системы венечного кровообращения
является операцией выбора (A. Bogers et al., 1988). Операция проста, технически легко
выполнима и, по крайней мере, может служить первым этапом для предотвращения
необратимой дисфункции миокарда, сосочковых мышц и клапанного аппарата сердца.
Детей без каких+либо проявлений порока, по+видимому, не следует оперировать до
18+24+месячного возраста, к а к это советуют P. Vouhe и соавт. (1987). При достижении
же этого возраста им, вероятно, предпочтительнее выполнять прямую реимплантацию
левой ВА в аорту. Если же это невыполнимо технически (ввиду удаленности от аорты
это приводит к натяжению и деформации ВА с окклюзией ее просвета), по+видимому, и
в этих случаях ушивание устья левой ВА из просвета ЛА является операций выбора.
Вероятно, у более взрослых детей (начиная с 5 лет и старше) операцией выбора может
служить один из методов реваскуляризации миокарда с помощью «живых кондуитов».
Согласно S. Kitamura и соавт. (1988), внутренняя грудная артерия обладает хорошим
потенциалом роста и адаптации, она проходима длительное время. Для предотвращения осложнений «вставочных» шунтов ряд авторов предлагают выполнять операции,
исключающие прямое вмешательство на ВА. Основной принцип этих операций заключается в создании тоннеля между устьем ВА в ЛА и аортой (В. И. Бураковский и др.,
1989; D. Hamilton et al, 1976; S. Takeuchi et al, 1979).
2. Отхождение левой венечной артерии
от легочного ствола с сопутствующими
врожденными пороками сердца
Сочетание отхождения ВА от ЛА с другими ВПС + все еще недостаточно разработанный раздел кардиохирургии (В. И. Бураковский и др., 1981; S.Menahem and
A. Venables, 1987; А. Сото et al, 1988).
Как известно, в основе патофизиологических изменений при аномальном отхож+
дении левой ВА от ЛА лежит количественный дефицит перфузии по системе левой ВА,
что обусловливает развитие острых ишемических повреждений миокарда уже в первые месяцы ж и з н и . Ишемические изменения, инфаркт миокарда и фиброз, локализованные, как правило, в переднелатеральной стенке Л Ж , обусловлены синдромом «коронарной к р а ж и » , в результате чего образуется лево+правый сброс крови в ЛА
(Ю.С.Петросян и И.И.Беришвили, 1979; Г. Э.Фальковский и др., 1980, 1984;
J.Askenazi and A.Nadas, 1975; W.Pinsky et al, 1978; D. Sabiston and J.Lowe, 1984;
P. Vouhe et al, 1987). В силу таких особенностей аномальное отхождение левой ВА от
ЛА представляет собой серьезную угрозу ж и з н и и уже в раннем возрасте сопровожда+
252
е т с я в ы с о к о й с м е р т н о с т ь ю (В. И. Бураковский и др., 1989; T.Vesterlund et al., 1985;
P. Vouhe et al., 1987; M. Guikahue et al., 1988; R. Tiraboschi et al., 1988). П о э т о м у соврем е н н а я д и а г н о с т и к а п о р о к а и м е е т п е р в о с т е п е н н о е з н а ч е н и е и , п о е д и н о д у ш н о м у мнению авторов, т а к и м больным показано хирургическое лечение. Несколько иная карт и н а н а б л ю д а е т с я п р и с о ч е т а н и и п о р о к а с п р о ч и м и а н о м а л и я м и ф о р м и р о в а н и я сердц а . В о д н и х с л у ч а я х с о п у т с т в у ю щ и й В П С к о м п е н с и р у е т а н о м а л ь н о е о т х о ж д е н и е левой ВА от Л А , в д р у г и х + к о м п е н с и р у ю щ и м ф а к т о р о м в ы с т у п а е т а н о м а л и я ВА. И н ы м и с л о в а м и , и з м е н е н и я г е м о д и н а м и к и в э т и х с л у ч а я х о п р е д е л я ю т с я х а р а к т е р о м основного порока. В случае сочетания аномалии с ВПС с высокой легочной гипертензи+
е й п е р ф у з и я м и о к а р д а н е с т р а д а е т : к р о в ь и з л е г о ч н о й а р т е р и и с в ы с о к и м ( н е р е д к о сис т е м н ы м ) д а в л е н и е м п е р ф у з и р у е т с я в с и с т е м у л е в о й ВА. П р и о т с у т с т в и и д е ф и ц и т а
перфузии патология п р а к т и ч е с к и ничем себя не п р о я в л я е т и , к а к правило, я в л я е т с я
с л у ч а й н о й н а х о д к о й н а в с к р ы т и и . П р и В П С с о б е д н е н н ы м л е г о ч н ы м к р о в о т о к о м , наоборот, с п о с о б с т в у я у в е л и ч е н и ю л е г о ч н о г о к р о в о т о к а , а н о м а л ь н о е о т х о ж д е н и е л е в о й
В А о т Л А несет к о м п е н с и р у ю щ у ю ф у н к ц и ю .
Сообщения об оперативных вмешательствах при сочетании аномального отхожде+
н и я л е в о й ВА от ЛА с В П С с у в е л и ч е н н ы м л е г о ч н ы м к р о в о т о к о м о г р а н и ч е н ы работами W. P i n s k y и с о а в т . ( 1 9 7 8 ) и Е. O r t i z и соавт. ( 1 9 8 6 ) . О б ъ я с н е н и е этого ф а к т а кроется в с а м и х В П С с у в е л и ч е н н ы м к р о в о т о к о м , с о ч е т а ю щ и х с я с а н о м а л ь н ы м о т х о ж д е н и +
ем л е в о й ВА от Л А ( т а б л . 2 1 ) .
Таблица
А н о м а л ь н о е о т х о ж д е н и е левой ВА от легочного ствола с сопутствующими ВПС
с у в е л и ч е н н ы м легочным кровотоком (по д а н н ы м литературы)
253
21
П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 21
1
С. Wilson et al.
2
1982
3
1
4
ДМЖП+
ДМПП
7
Смерть
Вскрытие
То же
Тоже
Смерть
Вскрытие
Тоже
"
То же
"
••
Выжил
S. Menahem and
A. Venables
1987
B. Gasul and
E. Loeffler
A. Jurishica
H. Wesselhoeft et
al.
Z. Vlodaver et al.
S. Suzuki et al.
E. Ortiz et al.
1949
1
1957
1968
1
1
ОАП
1975
1978
1986
1
1
1
ОАП
ОАП
ОАП
S. Menahem and
A. Venables
N. Sreeram et al.
P. Agins et al.
1987
1
ОАП
,,
Смерть
После
операции
Вскрытие
1989
1970
1
1
ОАП
Дефект
аортолегочной
перегородки
To же
OAC
"
То ж е
Смерть
Тоже
Вскрытие
Тоже
Смерть
То же
Вскрытие
J. Richardson et al.
G. Hallman et al.
1979
1966
1
1
1
ДМЖП+
ОАП
6
5
Закрытие
ДМЖП+
ушивание
ДМПП
Закрытие
ДМЖП+
перевязка
ОАП
Перевязка
ОАП
То же
"
+
+
При диагностике Д М Ж П , как правило, не обращают должного внимания на данные аортографии, а ОАП диагностируют с помощью неинвазивных методов исследован и я . Не удается оценить тип отхождения ВА и при операциях при данных пороках.
Поэтому аномалия ВА в этих случаях, как правило, просматривается. По данным
АКГ, сочетание аномального отхождения левой ВА от ЛА с ВПС с увеличенным легочным кровотоком до операции диагностировано только дважды (W. Pinsky et al., 1978).
Между тем диагностика аномального отхождения ВА в этих случаях имеет первостепенное значение, поскольку во многом определяет исход операции. Устранение основного порока сопровождается падением давления в ЛА, что приводит к резкому снижению перфузии бассейна, кровоснабжаемого аномальной ВА, инфаркту миокарда и
смерти больного (см. табл. 21).
Как следует из табл. 21, умерли все больные, которым был закрыт Д М Ж П или перевязан ОАП. Выжил только один больной, состояние которого после перевязки ОАП
значительно ухудшилось. Больной был срочно дообследован и ему выполнена реим+
плантация левой ВА в аорту (Е. Ortiz et al., 1986).
Просмотр аномалии у больных с сопутствующими ВПС с увеличенным легочным
кровотоком чреват серьезными последствиями. В силу того, что у этих больных сохраняется достаточный антеградный кровоток в систему левой ВА и коллатерали между
системами правой и левой ВА практически не развиты (W. Pinsky et al., 1978), устранение шунта в МКК (при закрытии Д М Ж П или перевязке ОАП) сопровождается падением перфузионного давления в левой ВА. Поэтому в этих случаях обязательны мероприятия по обеспечению нормального кровотока и перфузионного давления в аномальной ВА. Важнейшее значение при этом имеет прижизненная диагностика аномалии ВА. При всей редкости сочетания аномального отхождения левой ВА от ЛА с
254
ДМЖП и ОАП анализ аортограмм или данных левой вентрикулографии при них имеет большое значение. Всегда следует помнить о возможности такого сочетания аномалий у младенцев с Д М Ж П и ОАП, особенно если после операции их состояние ухудшается (P.Lurie, 1977; W.Pinsky et al., 1978; E.Ortiz et al., 1986; S.Menahem and
A.Venables,1987).
С появлением возможности успешной диагностики аномального отхождения левой ВА от ЛА с помощью эхокардиографии и импульсной допплеркардиографии
(И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; J.Choh et al, 1980; H.Gutgesell et al., 1980;
R.Caldwell et al., 1983; D.King et al., 1985; E.Henry et al., 1989; J.Monterroso et al.,
1989) увеличилась возможность прицельного исследования ангиокардиограмм у
больных, у которых заподозрена аномалия ВА. Мы полагаем, что использование этих
данных позволит избежать фатальных осложнений, примеры которого представлены
в литературе (см. табл. 21).
Поскольку практически во всех наблюдениях аномальная левая ВА отходит от
заднего лицевого синуса ЛА, операция может предусматривать использование всего
арсенала подходов, разработанных для изолированных случаев аномального отхождения левой ВА от ЛА с восстановлением двухкоронарной системы кровообращения в
сердце.
S. Rao и соавт. (1970), W. Wilcox и соавт. (1979) и Л. А. Бокерия и соавт. (1997)
описали отхождение левой ВА от правой ЛА. В таких случаях рассчитывать на контрастирование устья левой ВА при аортографии или селективной правой коронарогра+
фии не приходится. В этих случаях для установления источника заполнения левой ВА
следует использовать селективную легочную артериографию (Е. Goldblatt et al., 1984).
Как уже отмечалось, при сочетании аномального отхождения левой ВА от ЛА с
ВПС с обедненным легочным кровотоком складывается совершенно иная картина
(МсArthur et al., 1971; E.Krongrad et al, 1972; E.Arciniegas et al., 1980; O.Hansen
etal.,1988).
Поскольку из пороков с обедненным легочным кровотоком с аномальным отхож+
дением левой ВА от ЛА чаще всего сочетается тетрада Фалло, приводим данные литературы по сочетанию этих пороков (табл. 22).
Таблица
22
Распределение отхождения левой венечной артерии от легочной артерии
при тетраде Фалло (по данным литературы)
При таком сочетании в силу наличия диастолического градиента давления между
давлением в аорте и ЛА кровь, поступающая в аномальную левую ВА (через анастомозы от правой ВА), далее поступает в ЛА, способствуя увеличению кровотока в МКК.
Помимо ишемических изменений в миокарде, после устранения основного порока возникает реальная опасность гиперволемии в МКК и объемной перегрузки чаще недо+
255
развитого при тетраде Фалло левого желудочка. Поэтому во всех случаях при таком
сочетании пороков операция должна предусматривать устранение сообщения ВА с
Л А. Мы полагаем, что в отличие от ВПС с увеличенным легочным кровотоком, в этих
случаях была бы достаточной лигация устья левой ВА или ушивание ее просвета из
ЛА. Понятно, что полная дооперационная информация о ВА при коррекции тетрады
Фалло имеет первостепенное значение. К а к свидетельствуют данные литературы, отсутствие симптоматики в этих случаях не является достаточным для исключения аномалий ВА. В этом плане трудно переоценить возможности, появившиеся с разработкой диагностических критериев эходиагностики аномального отхождения ВА.
Случаи отхождения левой ВА от правой ЛА при тетраде Фалло описаны L. Masel и
соавт. (1960) и U. Boning и соавт. (1983). Селективная легочная артериография, выполняемая при тетраде Фалло, может оказаться эффективной при диагностике такого
варианта аномалии.
3. Аномальное отхождение правой венечной артерии
от легочного ствола
Аномальное отхождение правой ВА от Л А + редкий и все еще недостаточно изучен
ный врожденный порок сердца. Всего описано 51 наблюдение аномалии (В.И.Бура:
ковский и др., 1981; S.Glanz et al, 1981; V.Kanjuh et al, 1989; U.Vario et al., 1992;
D. Marik et al., 1995). Число изолированных наблюдений и случаев в сочетании с другими ВПС одинаково. В 27 случаях аномалия встретилась в изолированном виде,
в 23 + в сочетании с различными врожденными пороками сердца. Было бы небезынтересным отметить, что в 13 из 23 случаев аномалия сочеталась с дефектом аортолегоч+
ной перегородки.
Аномалия впервые описана S. Brooks (1886). Вплоть до 60+х годов XX столетия все
последующие описания изолированных форм аномалии являлись случайными находками, обнаруженными на вскрытии (J. Monckeberg, 1914; J. Schley, 1925; R. Jordan et
al, 1950; E. Cronk et al, 1951; С Tedeschi and M. Helpern, 1954; R. Prible, 1961).
Порок впервые прижизненно диагностирован на операции у больного с дефектом
аортолегочной перегородки в 1957 г. (Н. Schumacher). Первым клинически диагностировали порок К. Ranninger и соавт. (1967). Авторы случайно обнаружили аномалию у девочки 6,5 года с тетрадой Фалло и открытым артериальным протоком. Изолированную форму порока впервые клинически диагностировали у 42+летней больной
S. Wald и соавт. (1971). Всего за рассматриваемый период у 37 больных аномалия диагностирована прижизненно, у 14 + на вскрытии.
Первая успешная операция изолированной формы а н о м а л и и выполнена
J. Tingelstad и соавт. (1972). Они диагностировали клинически, а затем и прооперировали 12+летнего мальчика. Операция заключалась в реимплантации правой ВА в аорту и была выполнена без искусственного кровообращения. Первая успешная операция
у больного с сопутствующим ВПС, заключавшаяся в восстановлении прямого кровотока из аорты в правую ВА, выполнена Н. Schumacher (1957).
Первая, и пока единственная, успешная коррекция аномального отхождения правой ВА от ЛА в сочетании с Д М Ж П выполнена В. И. Бураковским в 1980 г. (А. С. Ша:
рыкин и В. А. Гарибян, 1980; В. И. Бураковский и др., 1981; Ф. З.Абдуллаев, 1987).
Э м б р и о г е н е з патологии до последнего времени был непонятен. Все существующие попытки объяснить эмбриогенез порока основаны на теориях эмбриогенеза ВА,
разработанных A. Abrikossoff (1911) и Н. Hackensellner (1955). Мы уже отмечали несостоятельность этих теорий по нескольким позициям. Понятно, что по этой же причине несостоятельны теории эмбриогенеза правой ВА, отходящей от ЛА, предложенные рядом авторов (Ф. З.Абдуллаев, 1987). Не располагая собственными наблюдениями, с учетом высокой частоты сочетания аномалии с дефектом аортолегочной перего+
256
родки, мы может только предположить механизм формирования порока. Нам представляется логичным предположить, что в основе эмбриогенеза обеих аномалий лежит неправильное формирование миокардиальных выступов вокруг трункуса на ранних стадиях развития сердца. При прикрытии миокардиальными выступами аортальной части трункуса перитрункальное кольцо пенетрирует его легочную часть. Таким
образом, мы полагаем, что в основе закладки аномального отхождения правой ВА лежит прикрытие мышечными выступами передней стенки аортальной части трункуса.
По+видимому, определенную роль в этом играет и изменение пространственных взаимоотношений аортального и легочного клапанов, и изменение взаимоотношений пе+
ритрункального кольца с этими структурами.
А н а т о м и я при отхождении правой ВА от ЛА практически однотипна. Правая
ВА отходит от переднего лицевого синуса ЛА, а левая + обычно от заднего лицевого синуса аорты. При сочетании аномалии с дефектом аортолегочной перегородки описаны
случаи отхождения правой ВА от зоны соединения артериальных сосудов, от нижнего
ее полюса. Из 22 случаев сочетания аномалии с ВПС в 13 случаях она сочеталась с дефектом аортолегочной перегородки (табл. 23), в пяти + с тетрадой Фалло, в двух + с
Д М Ж П , в одном — с коронарно+легочно+артериальным свищом, в одном случае + с открытым овальным окном и в одном случае + с атрезией Л А с Д М Ж П (табл. 24.).
П а т о ф и з и о л о г и я и к л и н и к а . При изолированном аномальном отхождении правой ВА от ЛА отмечается наличие коллатералей между П М Ж В и системой
правой ВА (G.Mintz et al., 1983). В силу существующего градиента давления между
аортой и ЛА кровь из П М Ж В через преинфундибулярные сегменты круга Вьессена поступает в правую ВА и далее + в ЛА. Аналогичная картина наблюдается и при сопутствующих ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (К. Rannitiger el al., 1967). При
изолированной форме порока и при сочетании с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком п р а в а я ВА перфузируется ретроградно, и сброс осуществляется в ЛА
(K.Ranninger et al., 1967; G.Mintz et al., 1983; H.Mahdyoon et al., 1989). Поэтому в
этих случаях возможно наличие синдрома «коронарной кражи» и обусловленных
этим приступов стенокардии, признаков ишемии миокарда (G.Mintz et al., 1983;
H.Mahdyoon et al., 1989) или даже внезапной смерти (R.Prible, 1961; S.Wald et al.,
1971; D. Bregman et al., 1976; D.Lerberg et al., 1979). Левокоронарный steal+синдром
возможен и у взрослых «практически здоровых» людей в условиях повышенной физической нагрузки, когда вследствие увеличения перетоков к правой ВА увеличивается
дефицит перфузии бассейна П М Ж В (Н. Mahdyoon et al., 1989).
Тем не менее, большинство пациентов с аномальным отхождением правой ВА от
ЛА асимптоматично, и существование порока не отражается на качестве их жизни
(S. Glanz et al., 1981; Н. Mahdyoon et al., 1989). Так, средний возраст больных, у которых аномалия обнаружена на вскрытии, составил 64 года (Ф. З.Абдуллаев, 1987;
R. Prible, 1961; R. Rhantigan and A. de la Torre, 1971). В 1995 г. D. Marik и соавт. диагностировали порок у 67+летней ж е н щ и н ы . С другой стороны, сегодня уже описаны
случаи диагностики порока и у двухмесячных младенцев (G.Mintz et al., 1983;
U.Vairoetal.,1992).
Несколько иная картина складывается у больных с аномальным отхождением
правой ВА и ЛА в сочетании с ВПС с увеличенным легочным кровотоком. Кровоток по
ВА в этих случаях антеградный (из ЛА). Коллатерали между правой ВА и ПМЖВ отсутствуют (L. Blieden, 1974; Т. Honek et al., 1984). Поэтому ликвидация основного порока без восстановления кровотока из аорты в правую ВА в этих случаях чревата развитием острой ишемии или инфаркта миокарда, нередко с фатальным исходом (J. Сое
etal.,1982).
Анатомически аномалия представляет собой отхождение П М Ж В от заднего лицевого синуса ЛА. Аномалия, к а к правило, встречается в изолированном виде (С. Pernot
et al., 1984; D. Tammer et al, 1984; V. Kanjuh et al, 1989; T. Okura et al., 1990). Описано только одно наблюдение, в котором аномалия сочеталась с открытым овальным окном и двухстворчатым клапаном аорты (Т. Pringle et al., 1980), один случай сочетания
257
Т а б л и ц а 23
Аномальное отхождение правой ВА от легочного ствола
с дефектом аортолегочной перегородки (по данным литературы)
Авторы
Н. Shumacher
Год
Число
публиканаблюдений
ции
1957
J. Burroughs et al.
1962
A. Morrow et al.
P. Deverall et al.
L. Blieden and
J. Moller
H. Stopfkuchen et al.
J. Richardson et al.
S. Luisi et al.
1962
1969
Перевязка дефекта
с оставлением правой
ВА в аорте
Ушивание Д М Ж П +
ушивание дефекта
1 (+ДМЖП)
с перемещением
правой ВА в аорту
1 (+ДМЖП)
То же
Эксплоративная
1
торакотомия
1
Операция
Смерть
То же
Выжил
"
То же
»
1
+
+
Вскрытие
1974
1979
1
1
1 (+(+комбинированный
стеноз ЛА)
+
+
+
+
То же
АКГ
Устранение стеноза
Выжил
Операция
Ушивание
аортолегочного
дефекта + реимпланта+
ция правой ВА в аорту
То ж е
То же
"
"
"
"
Без
операции
Вскрытие
1982,
1987
1982
1
1987
Т. Honek et al.
1986
1988
1 (+надкла+
панный стеноз аорты)
1
1
1992
1
1984
J. Cassilas et al.
A. Corno et al.
V. Sreenivasan and
M. Jacobstein
Выжил
1974
1980
В. И. Бураковский
и др., Ф. Р. Рагимов
и А. С. Шарыкин,
Ф. 3. Абдуллаев
Операция
Способ
Исход обнаружения
операции аномальной
ВА
То же
'•
+
+
с перерывом дуги аорты (J. Ma et al., 1994) и четыре случая, в которых аномалия сочеталась с тетрадой Фалло (W. Wilcox et al., 1979; R. Humes et al., 1987; M. Yamaguchi
et al., 1991). В одном из двух случаев, описанных W. Wilcox и соавт. (1979), ПМЖВ
отходила от нижнего края правой ЛА.
Патофизиология порока заключается в наличии лево+правого сброса на уровне ЛА
и, соответственно, + в наличии синдрома «коронарной кражи».
За исключением случаев, о которых сообщили R. Schwartz и F. Robicsek (1971),
J. Ma и соавт. (1994), аномалия в период младенчества или детского возраста практически ничем себя не проявляет. У всех остальных больных, включая наши наблюдения, аномалия была заподозрена позже по наличию чаще систолического шума во
взрослом возрасте (от 16 до 55 лет + в среднем 33 года) (Ф. 3. Абдуллаев, 1989; P. Probst
et al., 1976; Н. Baltaxe and D. Wixson, 1977; R. Donaldson et al., 1979; T. Pringle et al.,
1980; R. Singh et al, 1983; J. Evans and J. Phillips, 1984; W. Roberts and M. Robinowitz,
1984). В нашем наблюдении порок заподозрен по данным сцинтиграфии, а в последующем верифицирован ангиокардиографически. Интересно, что все взрослые больные
были симптоматичны и, к а к правило, имели приступы стенокардии и признаки ише+
258
Таблица 24
Аномальное отхождение правой ВА от легочного ствола с сопутствующими ВПС
(по данным литературы)
мии миокарда передней стенки левого желудочка (D. Tammer et al., 1984). Причем,
если ЭКГ+изменения в покое определяются не всегда, при нагрузке они выявляются у
всех больных (W. Roberts and M. Robinowitz, 1984). Существенным подспорьем в диа201
99т
Т с в усгностике может явиться перфузионная сцинтиграфия миокарда с Т1 или
ловиях нагрузочной пробы, позволяющая выявить регионарные нарушения перфузии
в бассейне П М Ж В .
В литературе описаны только казуистические случаи «внезапной» смерти больных с отхождением П М Ж В от ЛА (J.Edwards, 1959; R.Schwartz and F.Robicsek,
1971).
Д и а г н о с т и к а аномалии основана на данных ангиокардиографии (R. Donaldson
et al., 1983). При отсутствии коллатералей к правой ВА диагностика аномалии затруднена. Тем не менее, начиная с сообщения К. Ranninger и соавт. (1967), аномалию стали чаще диагностировать клинически (R. Achtel et al., 1975; D. Bregman et al., 1976;
U.Bartolotti et al, 1981; G.Mintz et al, 1983; H.Van Meurs:Van Weezikh et al, 1984;
C. Worsham et al, 1985; J. Cassilas et al, 1986; H. Mahdyoon et al, 1989; U. Vairo et al,
259
1992; D. Marih et al., 1995). АКГ+диагностика порока основана на анализе данных аор+
тографии и легочной артериографии. При аортографии не отмечается контрастирования правой ВА, оно определяется только после заполнения П М Ж В (К. Ranninger et
al., 1967; G. Mintz et al., 1983; H. Mahdyoon et al., 1989). При пороках с увеличенным
кровотоком оптимальным способом визуализации правой ВА является легочная арте+
риография. Сегодня аномальное отхождение правой ВА от ЛА обнаруживают и по данным эхокардиографии с импульсной допплеркардиографией (С. Worsham et al., 1985;
R. Shah et al., 1986; U. Vairo et al., 1992; D. Marih et al., 1995).
Л е ч е н и е порока только хирургическое. Первая реимплантация правой ВА в
аорту при изолированной форме порока выполнена J. Tingelstad (1972). Сегодня такая
операция выполнена уже 13 больным (G. Engster et al., 1973; A. Chantepie et al., 1982;
G. Mintz et al., 1983; U. Vairo et al., 1992; D. Marih et al., 1995). В литературе имеются
сообщения о перевязке правой ВА и сочетании перевязки ВА с А К Ш правой ВА с помощью аутовены (D. Marih et al., 1995).
Весьма результативны операции у больных с аномальным отхождением правой ВА
от ЛА в сочетании с ВПС с увеличенным легочным кровотоком (табл. 23). Умер только один больной, оперированный Т. Burroughs и коллегами (1962). Больной погиб от
аррозивного кровотечения на 56+й день после операции. Основа успеха этих операций + воссоздание двухкоронарной системы венечного кровообращения.
4. Аномальное отхождение ветвей правой
и левой венечных артерий от легочной артерии
Как уже отмечалось, самостоятельное отхождение ветвей ВА от лицевых синусов
аорты является вариантом нормы. Характерная анатомическая особенность этой
группы + отсутствие ствола (правой или левой) ВА. В эту же группу входят и другие
редкие варианты отхождения ветвей правой и левой венечных артерий от ЛА. Общим
для этих вариантов является то, что все они представляют собой аномалию. В литературе мало материалов, освещающих эти аномалии. В этой связи представляется уместным отметить, что существующее в литературе мнение, что якобы все они встречаются одинаково редко, либо протекают клинически благоприятнее, чем аномальное
отхождение левой ВА от ЛА (W. Roberts and M. Robinowitz, 1984), не соответствует
действительности. Так, аномальное отхождение П М Ж В от ЛА встречается много чаще, чем аномальное отхождение ОВ. Причем, если выживаемость большинства больных с первой аномалией действительно высока и сопоставима с таковой при аномальном отхождении правой ВА от ЛА, то единичные описания аномального отхождения
ОВ от ЛА не подтверждают этого. Также редки случаи аномального отхождения так
называемой добавочной ВА от ЛА, под которой большинство авторов подразумевают
самостоятельное отхождение конусной артерии от ЛА при нормальном отхождении
правой и левой ВА от аорты.
Аномальное отхождение ветвей левой венечной артерии
от легочной артерии
Аномальное отхождение П М Ж В от легочной артерии
Аномалия впервые описана J. Edwards (1954), выявившим аномальное отхождение П М Ж В на аутопсии у 37+летнего мужчины, умершего внезапно. За рассматриваемый период описано 24 случая аномалии, из которых в 13 выполнена успешная операция (R. Schwartz and F. Robicsek, 1971; P. Probst et al., 1976; H. Baltaxe and D. Wixson,
1979; T. Pringle et al, 1980; R. Singh and P. Taylor, 1983; W. Roberts and M. Robinowitz,
1984; D. Tammer et al, 1984; M. Derrick et al, 1992; M. Fu et al, 1992; F. Fernandes et
260
al., 1993; J. Ma et al., 1994). R. Donaldson и соавт. (1979), W. Wilson и соавт. (1979),
U. Sauer и соавт. (1989) описали по два случая аномалии.
Все больные с данным пороком обследовались с подозрением на ишемическую болезнь сердца, венечно+артериальную фистулу или открытый артериальный проток.
Окончательная диагностика порока основана на данных АКГ+исследования, при котором обнаруживается извитость правой ВА и ОВ, от которых через коллатерали заполняется П М Ж В и далее + легочная артерия.
При полной безопасности операции, она показана всем больным с аномальным от+
хождением П М Ж В от Л А к а к мера профилактики «внезапной» смерти.
Приводим н а ш е наблюдение. Б о л ь н о й О., 16 лет, поступил в институт
07.11.84 г. Изменения в сердце выявлены с 14 лет. При поступлении: состояние удовлетворительное, беспокоит одышка, периодически ангинозные боли при обычной нагрузке. Над сердцем выслушивается систолодиастолический шум. ЭКГ + нормальное
положение ЭОС. Признаки невыраженной гипертрофии Л Ж . ФКГ + регистрируется
низкоамплитудный высокочастотный систолический шум веретенообразной формы с
эпицентром звучания в 4 точке. Акцент и расщепление II тона в 4 точке. При рентгенологическом исследовании: поперечник сердца не увеличен, талия хорошо дифференцирована. Легочный рисунок усилен в прикорневых зонах, представлен расширенными артериальными стволами. Индекс Мура + 2 6 % , КТИ + 4 1 % , коррелятивный
3
2
объем сердца + 376,1 с м / м . По данным перфузионной сцинтиграфии миокарда с
201
Т1 в условиях нагрузочной пробы (50 Вт), выявлена гипоперфузия передней, верхушечной и переднеперегородочной области, с наиболее выраженными нарушениями в
последней (см. рис. 39). Площадь поражения миокарда составила 20% от всего Л Ж , а
коэффициент М/фон 1,2. По данным зондирования полостей сердца, давление в ПП +
12/6, в ПЖ + 42/0, в ЛС + 42/15, в Ао + 115/72, в ЛЖ + 115/2+9 мм рт. ст. При селективной КГ из устья ПКА определяется ретроградное контрастирование П М Ж В с последующим поступлением контрастного вещества из П М Ж В в ЛА. ОВ отходит от аорты типично (см. рис. 40).
Клинический диагноз: аномальное отхождение П М Ж В от ЛА. 23.11.84 г. больной
оперирован. На операции диагноз подтвержден. От заднего лицевого синуса легочной
артерии отходила конусная артерия диаметром 4+5 мм, направляющаяся в межжелудочковую борозду. Артерия прошита у основания двумя швами и перевязана. Систо+
лодиастолическое дрожание над ЛА исчезло. Обращало внимание наличие постинфарктного рубца размером 3,2 см на передней стенке П Ж .
При обследовании через три года после операции + состояние вполне удовлетворительное. Жалоб не предъявляет. При ЭКГ+исследовании: отмечено отклонение ЭОС
вправо, обусловленное появлением выраженной гипертрофии ПП (нормальное положение оси перешло в вертикальное). Сохраняются признаки замедления внутрижелу+
дочкового проведения (уширен QRS в III, aVL) и невыраженной гипертрофии Л Ж . Наблюдавшаяся недостаточность кровоснабжения по боковой стенке ЛЖ прошла. Порог
толерантности к нагрузке возрос с 50 до 100 Вт.
Представленное наблюдение интересно с нескольких точек зрения. Во+первых,
аномалия КА была заподозрена на основании данных радиологического исследования: региональное нарушение перфузии переднеперегородочной области, выявленное
при сцинтиграфии миокарда, позволило заподозрить поражение П М Ж В , а локализация шума + фистулу ее с ЛА. Полученные данные способствовали прицельному выполнению КГ. Во+вторых, отсутствие ЭКГ+признаков ишемии или инфаркта миокарда
ЛЖ (при исследовании в 12 стандартных отведениях) не исключает наличия ранее перенесенного ишемического повреждения миокарда П Ж , наблюдаемого примерно в 14
случаях при поражении П М Ж В (J. Isner and W. Roberts, 1978). В+третьих, с современных позиций, подобным больным целесообразно создание двухкоронарной системы
кровообращения, поскольку у нашего больного (после изолированной перевязки) все
же сохранялись признаки скрытой коронарной недостаточности, выявленной при
нагрузочной пробе.
261
Арсенал средств, используемых для лечения больных с аномальным отхождением
П М Ж В от ЛА, включает в себя либо простую перевязку (или прошивание устья из ЛА)
П М Ж В (Ф. З.Абдуллаев, 1989; R. Donaldson et al, 1983; D. Tammer et al, 1984), либо
сочетание перевязки с наложением шунта (венозного или ВГА) к П М Ж В дистальнее
перевязки (Т. Pringle et al., 1980; R. Donaldson et al., 1982; R. Singh and P. Taylor, 1983;
J. Evans and J. Phillips, 1984; С Pernot et al., 1984; W. Roberts and M. Robinowitz, 1984;
D. Tammer et al, 1984; M. Derrick et al., 1992).
В литературе описаны и другие редкие типы операций: двум больным выполнена
реимплантация аномальной П М Ж В на площадке в аорту (R.Donaldson et al., 1982;
D. Tammer et al., 1984), двум больным + реимплантация в аорту с помощью вставочных шунтов и сегмента подключичной артерии (С. Pernot et al., 1984) или аутовены
(R. Donaldson et al., 1982). M. Yamaguchi и соавт. (1991) сообщили об успешной одномоментной операции Tadeyru и коррекции тетрады Фалло у четырехлетнего ребенка с
аномальным отхождением П М Ж В от ЛА.
Летальных исходов, по данным литературы, в ближайшем послеоперационном периоде не отмечено.
Отдаленные результаты прослежены у 8 больных в сроки от 5 мес до 7 лет после
операции. В нашем наблюдении контрольное обследование проведено через три года
после операции. Летальный исход в отдаленные сроки наблюдения отмечен в одном
случаи (W.Roberts and M.Robinowitz, 1984). Этому больному в возрасте 32 лет была
произведена перевязка АО П М Ж В , дополненная аутовенозным А К Ш , однако вместо
АО ПМЖВ ошибочно была перевязана ОВ. После операции у больного сохранился
шум над сердцем, и при контрольном АКГ+исследовании на второй день подтверждено сообщение П М Ж В с ЛА и проходимость шунта. Проведена повторная операция по
перевязке АО П М Ж В . Через 9 мес пациент внезапно скончался после спортивных упражнений. На аутопсии был выявлен трансмуральный рубец боковой стенки Л Ж и основания межжелудочковой перегородки, а также скарификация обоих сосочковых
мышц. Проксимальный сегмент П М Ж В в области наложенной лигатуры был окклю+
зирован тромбом. Шунт был проходим.
Обнадеживающие отдаленные результаты свидетельствуют в пользу целесообразности оперативного вмешательства при АО П М Ж В , причем предпочтительным является создание двухкоронарной системы кровообращения. Операция показана и при отсутствии жалоб (W.Roberts and M.Robinowitz, 1984) как единственная мера профилактики «внезапной» смерти у пациентов третьей+четвертой декады ж и з н и .
Ввиду малочисленности наблюдений пока не представляется возможным с достоверностью судить о том, что лучше: простая перевязка или дополнительное наложение
шунта к П М Ж В . Прямую реимплантацию П М Ж В в аорту технически труднее выполнить и сегодня ее выполняют только в центрах, успешно оперирующих на коронарных
артериях в младенческом возрасте.
Аномальное отхождение огибающей ветви от легочной артерии
Как уже отмечалось, в отличие от П М Ж В , аномальное отхождение ОВ от ЛА встречается крайне редко. При исключительной редкости аномалия характеризуется большой вариабельностью сочетания с аномалиями дуги и восходящей аорты (J. Liebman
et al, 1963; В. Chaitman et al., 1976; D. Ott et al., 1978; U. Boning et al., 1983).
По+видимому, первое описание аномалии принадлежит J. Liebman и соавт. (1963).
Анатомически типичным для аномального отхождения ОВ является отхождение от
правой ЛА (М. Honey et al, 1975; D. Ott et al., 1978; U. Boning et al, 1983). В наблюдении U. Boning и соавт. (1983) аномалия сочеталась с коарктацией аорты и стенозом клапана аорты. D. Ott и соавт. (1978) наблюдали восьмилетнюю девочку, у которой с пятидневного возраста обнаружилась недостаточность кровообращения (НК). После назначения дигоксина явления НК исчезли, но в пятилетнем возрасте у нее обнаружен шум
стеноза аорты. По данным зондирования выявлен градиент давления между аортой и
левым желудочком в 5 мм рт. ст. При аортографии выявлено заполнение ОВ через кол+
262
латерали от П М Ж В с дальнейшим контрастированием ЛА. Точная локализация уровня сброса в ЛА, однако, не идентифицирована. Обнаружен коронарный steal+синдром.
На операции ОВ отсечена от правой ЛА и реимплантирована в аорту. Интересно, что место отхождения ОВ сначала не удалось обнаружить и после легочной артериотомии. Его
удалось визуализировать лишь после того, как был частично снят зажим с аорты.
При таком варианте отхождения ОВ от ЛА (правой) венечные сосуды не перекрещиваются и их происхождение можно объяснить эмбриологически: ОВ и ПМЖВ могут формироваться за счет отдельных колец, образующих общее перитрункальное
кольцо. Сказанное не относится к случаю, описанному В. Chaitman и соавт. (1976), где
крупные эпикардиальные сосуды перекрещиваются. Это ставит под сомнение реальность описанной авторами анатомии. Пересечение венечно+артериальных сосудов «невозможно» и эмбриологически, поскольку, согласно нашей («кольцевой») теории формирования эпикардиальных венечных сосудов, существование коллатералеи между
П М Ж В и ОВ маловероятно, такой анатомический вариант аномалии несовместим с
жизнью. Случай, описанный авторами, диагностирован ангиокардиографически и
включает в себя тройную аномалию: 1) отхождение П М Ж В от 1+го лицевого синуса
аорты с дальнейшим следованием между аортой и ЛА; 2) отхождение ОВ от заднего
лицевого синуса ЛА; 3) пересечение передней межжелудочковой и огибающей артериями друг друга. Кроме того, в данном случае отсутствует ствол левой В А.
Аномальное отхождение ветвей правой венечной артерии
от легочной артерии
Аномальное отхождение добавочной В А о т Л А
(отхождение конусной артерии от Л А )
Аномальное отхождение добавочной В А от ЛА встречается редко. В литературе
описано не более 20 таких наблюдений (А. В. Смолъянников и Т. А. Наддачина, 1964;
Ф. В. Балюзек и др., 1975; Ю. С. Петросян и др., 1975; Н. Hackensellner, 1955; J. Chinn
and M. Chinn, 1961; J. Ogden, 1970; D. Goor and С Lillehei, 1975; V. Kanjuh et al, 1989).
Можно предположить, что истинная частота аномалии больше, но ввиду того что она
не приводит к нарушениям гемодинамики, диагностируется редко. Так, J. Baylis и
М. Campbell (1952) описали секционную находку аномалии у 76+летнего мужчины,
ничем при ж и з н и себя не проявляющей. Из сказанного ясно, что при незначительных
гемодинамических нарушениях аномалия чаще клинически ничем себя не проявляет.
Прогноз благоприятный.
Первые описания аномалии, по+видимому, принадлежат W. Krause (1865) и
Н. Brooks (1886). В большинстве наблюдений добавочной ВА, отходящей от ЛА, является конусная артерия. Первые и единственные описания сочетания аномального отхождения конусной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым овальным окном принадлежат G. Rowe и W. Young (1960). Аномалия успешно ликвидирована путем ушивания конусной артерии и закрытия дефекта желудочковой перегородки.
В 1975 г. Ф. В. Балюзек и соавт. описали случай с двойной левой ВА. При этом
правая и левая ВА нормально отходили от аорты, но «основная» левая ВА была представлена рудиментарной артерией рассыпного типа. «Добавочная» же ВА, отходящая
от ЛА, была артерией магистрального типа, делящейся на П М Ж В и ОВ.
Редкий случай отхождения добавочной ВА от ЛА у 60+летнего мужчины описали
P. Depelchin и соавт. (1985). На основании нормальности отхождения правой и левой
ВА от аорты аномальное отхождение дополнительного сосуда от ЛА отнесено к аномалиям с добавочной ВА, отходящей от ЛА. Авторы обнаружили аномальный венечный
сосуд, заполняющийся ретроградно через П М Ж В и коллатерали от правой ВА. Сосуд
дренировался в ЛА. Как следует из данных, приведенных авторами, в описанном ими
случае имелось аномальное сообщение между З М Ж В и ЛА, что не очень вяжется с ана+
томо+топографическими взаимоотношениями между указанными структурами.
263
В отличие от всех прочих наблюдений с добавочной ВА, отходящей от ЛА, этот
больной жаловался на приступы стенокардии, которые, к а к полагают авторы сообщения, были обусловлены «обкрадыванием» коронарного русла.
Поскольку в большинстве случаев аномалия не имеет клинических проявлений,
понятно, что хирургическое лечение при данной аномалии не показано (В.В.Алекси:
Месхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974). Но, к а к свидетельствуют данные, представленные P. Depelchin и соавт. (1985), в редких случаях аномалия может сопровождаться клиническими п р о я в л е н и я м и и потребовать хирургического вмешательства.
В этих случаях обнаружение значительного лево+правого сброса должно служить основанием для перевязки аномального сосуда. Согласно данным большинства авторов,
лигирование аномального сосуда у места его отхождения от ЛА рекомендовано и в случаях обнаружения аномалии во время операции на сердце (G. Rowe and W. Young,
1960; R. Gasior et al., 1971).
Случаев аномального отхождения OB или добавочной ВА от Л А мы не наблюдали.
5. Тотальное отхождение венечных артерий
от легочной артерии
Полное отхождение ВА от ЛА + редкая аномалия. Описано только 30 наблюдений
порока. ВА при нем могут отходить к а к отдельными устьями, так и в виде единственной ВА (или от одного синуса ЛА). Считается, что в изолированном виде аномалия
встречается крайне редко и чаще сочетается с другими ВПС (Ф. З.Абдуллаев, 1989;
S. Heifeltz et al., 1986). Тщательный анализ данных литературы не подтверждает этого. Большинство авторов относят случаи сочетания аномалии с открытым артериальным протоком ко второй группе. Между тем практически все эти больные умерли в
возрасте до двух недель (большинство + в первую неделю жизни), когда функционирование протока + норма. Поэтому мы отнесли все эти случаи к первой группе (табл. 25).
Всего в доступной литературе мы обнаружили описание 11 случаев изолированного существования аномалии. В пяти из них ВА отходили от лицевых синусов ЛА раздельно и только в шести — одним стволом (в двух + двумя устьями из одного синуса).
В литературе описано 19 случаев сочетания аномалии с прочими ВПС (табл. 26).
В шести случаях аномалия сочеталась с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком ( 1 + е тетрадой Фалло, 2 + е атрезией правого атриовентрикулярного отверстия,
1 + е атрезией ЛА с Д М Ж П и 2 + с атрезией ЛА с И М Ж П ) , в остальных + с ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком (ДМЖВ, общим артериальным
стволом, дефектом аортолегочной перегородки и др.). Девять из 30 больных имели сопутствующее открытое овальное окно и семь + различные поражения ствола и клапана восходящей аорты.
Первое описание аномалии принадлежит A. Tow (1931). Автор описал секционную
находку сердца пятимесячной девочки с общим артериальным стволом и единственной ВА, отходящей от левой ЛА. Первое описание аномалии в изолированном виде
принадлежит С. Tedeschi и М. Helpern (1954). Большинство наблюдений представляют собой секционные находки. Порок впервые прижизненно идентифицирован на операции L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo (1976). Первая прижизненная диагностика
аномалии принадлежит Е. Goldblatt и соавт. (1984). Они диагностировали порок у
двух младенцев в возрасте 14 дней и 2 месяцев по данным ангиокардиографии.
Э м б р и о г е н е з аномалии, к а к и во всех случаях аномального отхождения ВА
от ЛА, в литературе трактуют однозначно (Roberts, 1962; S. Heifeltz et al., 1986).
В основу всех известных предположений либо положена теория деления общего артериального отверстия (по A. Abrikossoff, 1911), либо использована теория персис+
тенции и инволюции венечных зачатков (по Н. Hackensellner, 1955). Мы уже отмечали несостоятельность обеих теорий. Не располагая собственными наблюдениями
264
Таблица 25
Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии без сопутствующих
врожденных пороков сердца (по данным литературы)
Год
Число
публика- наблюде- Пол
ции
нии
Авторы
С. Tedeschi and
М. Helpern
R. Alexander and
G. Griffith
Отхождение ВА
от левой (Л),
правой (П) ЛА
или ствола
Наличие
одним или
ОАП
двумя устьями
количисло
отхож+ чество
дений
устьев
Возраст
Способ
обнаружения
аномальной ВА
1954
1
^К
13 дней
Ствол
2
ОАП
Вскрытие
1956
1
м
2 дня
Тоже
2
ОАП,
ООО
Тоже
1961
1
/iv
1 день
2
1962
1
м
7 дней
2
ОАП,
000
+
R. Colmers and
C. Siderides
1963
1
м
33 дня
П
1
+
H. Blake et al.
J. Ogden
1964
1969
1
1
ж
1 день
6 дней
Ствол
Л
1*
1
ОАП
ОАП,
000
B. Keeton et al.
1983
1
м
Тоже
2
E. Goldblatt et al.
S. Heifeltz et al.
1984
1986
1
1
ж
ж
V. Kanjuh et al.
1989
1
W. Schulze and
A. Rodin
W. Roberts
ж
2 мес
1 день
+
+
1
1*
АКГ
Вскрытие
То же
1
П р и м е ч а н и е . ОАП + открытый артериальный проток, 0 0 0 + открытое овальное окно, ЛА + легочная артерия. Здесь и в табл. 26: * + ВА отходят от одного синуса ЛА, но двумя устьями (для правой и левой ВА).
Т а б л и ц а 26
Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии в сочетании
с врожденными пороками сердца (по данным литературы)
Авторы
Год
публикации
Число
наблюдений
Пол
Отхождение ВА
от правой (П),
левой (Л) ЛА
или ствола одним
Сопутствуюили двумя
Возраст
щий ВПС
устьями
место
отхож+
дения
кол+во
устьев
Способ
обнаружения
аномальной ВА
2
3
4
5
6
7
8
9
A. Tow
D. Grayzel and
R. Tennant
1931
1
/К
5 мес
Л
1
ОАС
Вскрытие
1934
1
1 день
Ствол
2
АПрАВО
То же
M. Limbourg
1937
1
10 дней
То же
2
АПрАВО,
ОАП,
двухстворчатый клапан
аорты
1
M
265
»
П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 26
2
3
4
5
6
7
8
9
J. Williams et
al.
1951
1
ж
4 дня
Ствол
2
Тетрада
Фалло
Вскрытие
W. Swann and
S. Werthammer
1955
1
M
2 дня
То же
2
Гипоплазия
восходящей
аорты, ОАП,
двухстворчатый клапан
аорты
Тоже
2
ДМЖП
"
1
ДМЖП,
коарктация
аорты
1
ДМЖП
Л
1
ОАС
Ствол
1
Дефект аорто+ Вскрытие
легочной
перегородки
То же
1
Множественный Д М Ж П ,
двухстворчатый клапан
аорты,
коарктация
аорты, ООО
1
Двухстворчатый клапан
аорты, 0 0 0
1
ж
7 лет
R. Feldt et al.
1965
1
A. Gonzales+
Angullo et al.
1966
1
M. Monselise
et al.
L. D'Alessandro,
M. Di Lorenzo
1970
1
M
1 год
1976
1
M
39 лет
J . Richardson
et. al.
1979
1
E. Sennari et al.
1982
1
G. Hoganson
et al.
1983
1
S. Bharati
etal.
1984
1
E. Goldblatt
etal.
1984
1
W. Kory et al.
1984
1
S. Heifeltz et al.
1986
1
T. Lloyd et al.
1987
M
1,5 года
"
"
1 день
••
14 дней
11
1
П
1
1 день
Ствол
2
1
1 день
То же
2
1
1 день
ж
1
1 ••+
••
Операция
То же
"
Гипоплазия
комплекса
тракта аорты
АКГ
Двухстворчат ы й клапан
аорты,
аномалия
дуги аорты
Множествен- Вскрытие
ный Д М Ж П
Атрезия
ДМЖП,
Атрезия
ИМЖП,
ЛА с
000
ЛА с
000
1
Тоже
1*
Дефект аорто+
легочной
перегородки,
ДМЖП
То же
..
П р и м е ч а н и е . АПрАВО + атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, ОАС + общий артериальный ствол, ДМЖП + дефект межжелудочковой перегородки, ИМЖП + интактная межжелудочковая перегородка. Остальные обозначения те же, что и в табл. 25.
266
аномалии, трудно выдвигать свои предположения о путях формирования аномалии,
тем более, что, на наш взгляд, они не совсем идентичны д л я групп с раздельным от+
хождением ВА от ЛА и единым отхождением ВА от одного лицевого синуса ЛА. Тем
не менее, частое сочетание аномалии с двухстворчатым клапаном аорты или атрези+
ей ЛА, с дефектом аортолегочной перегородки и общим артериальным стволом, а
т а к ж е с ОАП позволяет заподозрить наличие определенной связи между формированием аномалии и указанными нарушениями в строении артериальных клапанов и
аортальных дуг. S. Rammos и соавт. (1989) показали взаимосвязь между формированием аномалий аортальной системы с аномалиями артериальных заслонок и конусной перегородки. Мы полагаем, что в основе формирования аномалии лежат нарушения в строении артериальных заслонок, первичной системы аортальных дуг (из
которых формируются восходящая аорта, легочные артерии и ОАП) и конусной перегородки, меняющие взаимоотношения этих структур и перитрункального кольца
и изменяющие нормальную форму верхнего к р а я миокардиальных выступов вокруг
артериальных отверстий. Это либо вызывает сдвиг перитрункального кольца в сторону ЛА, либо соотносит область его п р и л е ж а н и я только с задней поверхностью
ствола (или ветвями) ЛА.
А н а т о м и я . Мы уже отмечали, что существует два анатомических варианта порока: при первом из них ВА отходят от ЛА раздельно, при втором + одним устьем.
Такие р а з л и ч и я в анатомии не влияют на патофизиологию аномалии, но с эмбриологической точки зрения их происхождение, по+видимому, неидентично. Различен и
характер сочетания этих типов с отдельными ВПС, а отсюда и прогноз. В зависимости от этого фактора различаются и хирургические возможности. Поэтому подразделению аномалии на эти два варианта мы придаем особое значение.
Когда обе ВА отходят от ЛА раздельно, то они, как правило, отходят от разных лицевых синусов Л А. Исключение из этого правила составляют случаи, когда обе ВА отходят от одного (обычно заднего) лицевого синуса ЛА (Н. Blake et al., 1964; S. Bharati
et al., 1984; E. Goldblatt et al., 1984). Они, по сути дела, представляют собой единственную ВА и рассматриваются нами в группе с единственной ВА. В группе с раздельным
отхождением ВА от ЛА во всех случаях эквивалент правой ВА отходит от переднего
лицевого синуса Л А, а эквивалент левой ВА + от заднего.
Практически во всех наблюдениях, когда ВА отходит от ЛА единым стволом, устье ВА располагается в заднем лицевом синусе ЛА (рис. 144, А). В этих случаях правая
и левая ВА отходят единым стволом (истинная единственная ВА). Описан только один
случай, когда не обнаружен эквивалент правой ВА (S. Heifeltz et al., 1986). Еще одно
исключение + случай, описанный М. Monselise и соавт. (1970), в котором единственная ВА отходила от переднего лицевого синуса ЛА (см. рис. 144,Б).
Независимо от того, раздельно или единым стволом отходят ВА от ЛА, они во всех
случаях имеют устье только в лицевых синусах ЛА. В случаях, когда ВА отходят единым стволом, последний может отходить и от правой, и от левой ЛА (см. рис. 144, А,Б).
Интересно, что отхождение единственной ВА от правой или левой ВА сочетается только со случаями с сопутствующими ВПС, а от левой ВА + исключительно со случаями с
общим артериальным стволом (см. табл. 26). Еще одна особенность сердец с единственной ВА, отходящей от ЛА, + это высокая частота сочетания с ВПС (в 12 из 19 случаев),
причем в сердцах с ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком единственная ВА, отходящая от ЛА, обнаружена в 11 случаях из 13. И, наоборот, в пяти
сердцах с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (из шести) отмечено раздельное
отхождение ВА от ЛА (см. табл. 26).
П р о г н о з больных с тотальным отхождением ВА от ЛА неблагоприятен. Без сопутствующих ВПС с увеличенным легочным кровотоком практически все больные
умирают в течение первых двух недель жизни (C.Tedeschi and M.Helpern, 1954;
W.Roberts, 1962; E.Sennari et al., 1982; S. Heifeltz et al, 1986). R. Colmers и
С. Siderides (1963) описали сердце с изолированной аномалией у мальчика 33 дней.
Е. Goldblatt и соавт. (1984) наблюдали двухмесячную девочку с изолированной ано+
267
Рис. 144. Схема вариантов тотального отхождения ВА от легочной артерии единым стволом (по
данным литературы).
А + отхождение единственной венечной артерии (ВА) от правой легочной артерии (Пр. ЛА). Б + отхождение единствен
ной ВА от левой легочной артерии (Лев. ЛА). В + отхождение единственной ВА от ствола легочной артерии (Ств. ЛА);
а : от заднего или б — переднего лицевых синусов.
ПКА + правая коронарная артерия, ОВ и П М Ж В + огибающая и передняя межжелудочковая ветви, А + аорта.
малией. Б о л ь ш а я выживаемость связана только с наличием сопутствующих пороков сердца ( Д М Ж П , дефект аортолегочной перегородки, общий артериальный
ствол), увеличивающих давление и насыщение крови кислородом в ЛА. Так,
Е. Sennari и соавт. (1982) описали случай сочетания аномалии с Д М Ж П у полуторагодовалого мальчика, a R. Feldt и соавт. (1966) + у семилетнего. L. D'Alessandro и
М. Di Lorenzo (1976) наблюдали аномалию у 39+летнего м у ж ч и н ы , сочетавшуюся с
общим артериальным стволом.
Больные, у которых аномалия сочетается с открытым артериальным протоком,
умирают сразу после закрытия протока (M.Limbourg, 1937; J.Ogden, 1969). Исключительно неблагоприятен прогноз у больных с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком. Все они умирают в период новорожденности или младенчества (D. Grayzel and
R. Tennant, 1934; J. Williams et ah, 1951; S. Heifeltz et ah, 1986).
П а т о ф и з и о л о г и я аномалии заключается в перфузии миокарда под низким
давлением и насыщением крови кислородом. Как известно, в период плацентарного
кровообращения аорта и ЛА несут артериальные функции. Вследствие высокого давления и насыщения крови кислородом в ЛА обе ВА снабжают миокард полноценной
кровью (J.Edwards, 1964; J.Askenazi and A. Nadas, 1975; La Porta et al., 1977). Первые признаки коронарной недостаточности появляются только по мере физиологического снижения давления (вследствие падения общелегочного сопротивления) в ЛА
(обычно достигающее нормальных величин в течение первых двух недель жизни) и закрытия ОАП (происходящее к 3+10 дням постнатальной ж и з н и ) . При этом по мере падения давления в ЛА прогрессивно нарастает функциональная недостаточность всего
миокарда, усугубляющаяся снижением аффективного перфузирования субэндокарда,
поэтому существование аномалии в изолированном виде несовместимо с жизнью
(S. Heifeltz et al., 1986).
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а порока в литературе описана недостаточно, причиной чему, на наш взгляд, являются два фактора: 1) скоротечность заболевания у больных с изолированной формой порока и 2) отсутствие коронарной симптоматики у
больных с ВПС с увеличенным легочным кровотоком.
Критическим у этих больных является уже период новорожденности. Как свидетельствуют данные, приведенные в сводной работе S. Heifeltz и соавт. (1985), 8 5 % боль+
268
ных симптоматичны с трехдневного возраста. Ввиду такой скоротечности клинических
проявлений большинство случаев аномалии диагностировано на вскрытии. Прижизненная диагностика аномалии трудна + только три случая (из 30 наблюдений) диагностированы прижизненно (L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo, 1976; Е. Goldblatt et al., 1984).
Первыми (и пока единственными) прижизненно диагностировали аномалию до
операции Е. Goldblatt и соавт. (1984). Они обнаружили глубокий зубец Q в отведениях
II, III, avF, V 5 и V 6 со значительным смещением сегмента ST. Окончательно порок диагностирован ангиокардиографически. Как следует из данных, приведенных авторами, окончательная диагностика порока возможна только с помощью аортографии и селективной легочной артериографии. Ценность и важность информации, полученной
ангиокардиографически, переоценить трудно, поскольку все случаи просмотра аномалии закончились летально (R. Feldt et al., 1965; Е. Sennari et al., 1982).
К сожалению, ЭКГ+признаки ишемии миокарда определяются только у больных с изолированной аномалией либо в сочетании с ВПС с уменьшенным легочным
кровотоком (R.Colmers and С. Siderides, 1963; J.Ogden, 1969; Е. Goldblatt et al.,
1984). У больных с тотальным отхождением ВА от ЛА и с ВПС с увеличенным легочным кровотоком п р и з н а к и и ш е м и и миокарда «маскируются» проявлениями основного порока (R. Feldt et al., 1965; L. D'Alessandro and M.Di Lorenzo, 1976;
E. Sennari et al., 1982).
Поэтому при оценке данных аортографии и легочной артериографии всегда следует идентифицировать отхождение ВА. Особенно, если подозрения на аномалию ВА
возникли по данным аускультации (систолический шум) или ЭхоКГ (снижение сократимости миокарда).
Хирургические соображения. Проблема хирургического лечения тотального от+
хождения ВА от Л А не разработана. В литературе нет сообщений об успешной коррекции аномалии. Все больные с изолированной формой порока умерли в течение первого месяца ж и з н и без операции. Диагноз не был поставлен прижизненно ни в одном
случае. Сегодня, когда реимплантация ВА успешно осуществляется при транспозиции аорты и ЛА, теоретически больные с такой формой порока операбельны. При злокачественности и скоротечности течения заболевания на первый план выдвигаются
проблемы диагностики. Но есть и чисто хирургические проблемы. При отсутствии
прямого визуального контроля (магистральные артериальные сосуды в отличие от
случаев с ТАЛА здесь не пересекаются) при реконструкции ВА малого калибра возможны к а к натяжение, так и перегиб (кинкинг) этих сосудов.
Другая проблема + хирургическое лечение тотального отхождения ВА в сочетании с ВПС. К а к уже было показано, из 19 случаев, когда аномалия сочеталась с
ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком, в 11 из 13 наблюдений
ВА отходили от ЛА единым устьем (или от одного легочного синуса). Наоборот,
в пяти и шести случаях с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком ВА отходили
двумя устьями от разных лицевых синусов ЛА. Отсюда технические проблемы, связанные с реимплантацией ЛА в последней группе и относительная простота коррекции порока в первой. В первой группе на передний план выдвигается топическая
диагностика аномалий ВА. К о р р е к ц и я ВПС при просроченности операций на ВА
либо недиагностированных аномалиях ЛА, к а к правило, заканчивается фатально
(S. Rao et al., 1970; Е. Goldblatt et al., 1984; U. Kory et al., 1984). При к о р р е к ц и и тотального отхождения ВА от ЛА очень важно соблюдение ряда основополагающих
принципов операций. К а к и при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, в случае
сочетания аномалии с ВПС необходима одномоментная коррекция ВПС и аномалии ВА. Так, умерли оба больных, у которых к о р р е к ц и я Д М Ж П не сочеталась с реимплантацией ВА (R. Feldt et al., 1965; U. Kory et al., 1984). В отличие от сердец с
аномальным отхождением левой ВА от ЛА, при тотальном отхождении ВА от ЛА
возможна только прямая реимплантация ВА.
Проблема хирургического лечения случаев с аномальным отхождением ВА от правой или левой ЛА также имеет свои особенности. Как свидетельствуют данные литера+
269
туры (см. табл. 26), проблема хирургического лечения единственной ВА, отходящей
от левой ЛА, представляет собой проблему хирургического лечения общего артериального ствола.
Описаны в литературе и случаи отхождения ВА и их основных ветвей от правой
ЛА. Отхождение левой ВА от ЛА, к а к изолированной аномалии, описали D. Doty и со+
авт. (1976) и S. Bharati и соавт. (1984). S. Rao и соавт. (1970) описали один случай отхождения левой ВА от правой ЛА в сочетании с одиночным Д М Ж П . U. Когу и соавт.
(1984) описали отхождение единственной ВА от правой ЛА в сочетании с множественным Д М Ж П . Еще один случай отхождения единственной ВА от правой Л А описали
Е. Goldblatt и соавт. (1984). В случаях, описанных S. Rao и соавт. (1970) и U. Когу и
соавт. (1984), аномалия до операции не была распознана, и больные умерли после закрытия Д М Ж П . Восстановление прямого кровотока из аорты в единственную В А достигается путем отсечения правой ВА от нижнего полюса правой ВА и реимплантиро+
вания ее в аорту (Е. Goldblatt et al., 1984).
Завершая обсуждение хирургических проблем лечения больных с тотальным аномальным отхождением ВА от ЛА, следует подчеркнуть, что проблема многогранна и
требует дальнейшего накопления материала для обобщений. Приводимые здесь соображения представляют собой лишь первую попытку обобщить и систематизировать
материалы единичных наблюдений тотального отхождения ВА от ЛА.
6. Сочетание аномалий отхождения
венечных артерий от легочной артерии
с врожденными пороками сердца
Различные аномалии отхождения ВА от Л А приблизительно в 1 3 % случаев
(в 81 из 620) сочетаются с р а з л и ч н ы м и ВПС (табл. 27). Ч а щ е всего такие аномалии
сочетаются с Д М Ж П (см. табл. 7), тетрадой Фалло (табл. 28), дефектом аортолегоч+
ной перегородки (см. табл. 29), а н о м а л и я м и дуги и восходящей аорты (табл. 30), а
т а к ж е с о т к р ы т ы м а р т е р и а л ь н ы м п р о т о к о м (В. Gasul and E. Loeffler, 1949;
A. Jurishica, 1957; Z. Vlodaver et al., 1975; Y. Suzuki et al., 1978; E. Ortiz et al., 1986;
S. Menahem and A.Venables, 1987; N. Sreeram et al., 1989). На долю этих пороков
приходится 8 5 % случаев сочетания аномалий отхождения ВА от ЛА.
Единичные случаи аномального отхождения ВА от ЛА описаны т а к ж е при общем артериальном стволе (A. Tow, 1931; A. Gonzalez:Angullo et al., 1966; G. Hallman
et al., 1966), атрезии ЛА (S. Heifeltz et al., 1986), открытом овальном окне (G. Rowe
and W.Young, 1960; D. Sabiston et al., 1960), свищах ВА (R.Achtel et al., 1975;
Z. Krajcer et al., 1978) и а т р е з и и правого а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о о т в е р с т и я
(D. Grayzel and R. Tennant, 1934; M. Limbourg, 1937).
При высокой частоте Д М Ж П и тетраде Фалло, а т а к ж е с учетом высокой степени изученности этих ВПС, обнаружение частого их сочетания с аномальным отхождением ВА от ЛА понятно. Обнаружение же частого сочетания аномального отхождения ВА от ЛА с т а к и м и редкими ВПС, к а к дефект аортолегочной перегородки, общ и й артериальный ствол, аномалии дуги и восходящей аорты, а т а к ж е с ОАП, по+
видимому, свидетельствует о том, что механизм формирования аномалий ВА тесно
связан с нарушениями в строении дериватов первичных аортальных дуг.
Анатомические особенности существования тех или иных аномалий ВА, к а к
оказалось, тесно связаны с типом ВПС, с которым они сочетаются. Д л я Д М Ж П характерно сочетание с аномальным отхождением левой ВА от ствола ЛА. При дефекте аортолегочной перегородки, наоборот, чаще определяется аномальное отхождение правой ВА от ствола ЛА. Тетрада Фалло одинаково часто сочетается и с ано+
270
Таблица 27
Сочетание аномального отхождения венечных артерий от легочной артерии
с врожденными пороками сердца
впс
Одиночные
ДМЖП
Множественные Д М Ж П
Тетрада Фалло
Аортолегочное
окно
Аномалии дуги
и восходящей
аорты
ОАП
Общий артериальный ствол
Атрезия
легочной
артерии
Открытое
овальное окно
Свищи ВА
Атрезия
правого атрио+
вентрикуляр+
ного отверстия
И т о г о ...
Аномально отходящие венечные артерии
КонусВсего
ная
ЛВА
ПВА ПМЖВ ОВ
ОбеВА
артерия
Ствол П Л Ствол Ствол П П Ствол Ствол П Л Ствол П Л
ЛА
10
2
1
1
+
15
2
+
17
+
1
1
+
2
1
+
14
3
+
17
2
+
15
+
+
15
+
8
3
+
11
3
1
6
2
5
2
1
1
1
+
12
3
+
+
+
+
3
5
7
+
+
+
+
_
_
_
+
7
+
+
7
+
1
_
_
_
2
+
+
3
3
+
3
+
+
3
+
+
+
+
1
1
1
1
29
4
У
34
1
J
—
+
+
3
2
2
20
2
1
,
3
1
'
_
_
+
2
+
17
1
3
1
+
2
+
+
2
2
2
69
2
9
3
81
20
мальным отхождением левой ВА и аномальным отхождением правой ВА от легочного ствола; интересно, что в случаях сочетания с тетрадой Фалло характерно отхождение ВА от ствола ЛА ( 8 2 , 4 % ) . Р е ж е аномальные ВА при тетраде Ф а л л о могут
отходить от правой ЛА ( 1 7 , 6 % ) , но при этом пороке никогда не обнаруживается отхождение ВА от левой ЛА.
Такие ВПС, к а к дефект аортолегочной перегородки, ОАП, атрезия ЛА или правого атриовентрикулярного отверстия, открытое овальное окно и свищи ВА характеризуются только отхождением ВА от ствола ЛА. Причем если для дефекта аортолегочной перегородки характерно отхождение правой ВА от ЛА, то для ОАП, наоборот, характерно отхождение левой ВА от ЛА. Атрезия же ЛА, как правило, характеризуется
тотальным отхождением ВА от легочного ствола.
Аномальное отхождение ВА от левой ЛА встречается исключительно редко. И
это во всех случаях + прерогатива общего артериального ствола. В доступной литературе мы не н а ш л и сообщений о сочетании аномального отхождения ВА от левой
ЛА с другими ВПС.
271
Т а б л и ц а 28
Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии
при тетраде Фалло
Аномалии дуги и восходящей аорты сочетаются с аномальным отхождением ВА
от ствола ЛА и с аномальным отхождением ВА от правой ЛА. Пороки этой группы
чаще всего сочетаются с аномальным отхождением от правой ВА, но если имеется
аномальное отхождение ОВ, то она, к а к правило, отходит именно от правой ВА.
К а к показывает анализ д а н н ы х , представленных в литературе, от правой ЛА, и в
частности ее нижнего полюса, могут отходить левая ВА, П М Ж В , ОВ и единственная левая ВА, то есть венечно+артериальные сосуды, представляющие собой эквиваленты левой ВА и ее ветвей. Эти сосуды я в л я ю т с я производными от ретробуль+
барных сегментов перитрункального кольца и, по+видимому, их отхождение от
правой ВА обусловлено сдвигом этого фрагмента вверх, где правая ВА близко прил е ж и т ко 2+му лицевому синусу аорты.
Как свидетельствуют данные, представленные в таблице 9, правая ВА и конусная
артерия отходят только от ствола ЛА. Их отхождение от прочих отделов легочно+арте+
риального дерева «невозможно» и эмбриологически.
Еще одна особенность отхождения ВА от ЛА + аномальное отхождение ОВ только
от правой Л А и только в случае ее сочетания с аномалиями дуги и восходящей аорты.
Характеризуя уровень отхождения ВА от ЛА, обращает на себя внимание высокая
частота отхождения аномальной ВА от ствола ЛА (в 69 случаях из 81 + 85,2%). Значи+
272
Таблица 29
Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии
при дефекте аортолегочной перегородки
тельно реже ВА отходят от правой ЛА (в 9 из 81 случая + 11,1%) и исключительно редко (в 3,7% случаев) + от левой ЛА. Такие особенности имеют свое эмбриологическое
объяснение. На наш взгляд, перитрункальное кольцо тесно прилежит к стволу ЛА.
При ее высоком положении оно начинает соседствовать с правой ЛА и почти всегда
удалено от левой ВА.
В заключение хочется подчеркнуть, что аномальное отхождение ВА от ЛА достаточно часто сопутствует ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком
(в 59 случаях из 81 + 73%), что может «маскировать» клинические проявления существования аномальной ВА. Причем если аномальное отхождение правой ВА или конусной артерии не диагностировано до операции, то оно легко диагностируется на операции, а аномальное отхождение левой ВА, П М Ж В , ОВ или тотальное отхождение ВА
от ЛА определить во время операции сложно. Результаты хирургического лечения
аномалий первой группы, к а к правило, удовлетворительные. Аномалии же второй
группы на операциях просматриваются, а изолированная коррекция ВПС сопровождается высокой летальностью.
Приведенные данные свидетельствуют о необходимости тщательной доопераци+
онной диагностики аномалий ВА при Д М Ж П , дефектах аортолегочной перегородк и , аномалий дуги и восходящей аорты, ОАП и общем артериальном стволе. Для
этого обязательно выполнение аортографии, а при необходимости + и селективной
артериографии.
273
Таблица
30
Р а с п р е д е л е н и е о т х о ж д е н и я венечных артерий от легочной артерии
при а н о м а л и я х дуги и в о с х о д я щ е й аорты
При значительной редкости аномального отхождения эквивалента левой ВА от ЛА
п р и т е т р а д е Ф а л л о (по с р а в н е н и ю с В П С с у в е л и ч е н н ы м л е г о ч н ы м к р о в о т о к о м ) , учит ы в а я к р а й н е н е у д о в л е т в о р и т е л ь н ы е р е з у л ь т а т ы о п е р а ц и й в с л у ч а е с о ч е т а н и я аном а л ь н ы х ВА с э т и м п о р о к о м , о т с у т с т в и е к о н т р а с т и р о в а н и я с т в о л а и в е т в е й л е в о й ВА
п р и а о р т о г р а ф и и д о л ж н о с л у ж и т ь п о к а з а н и е м к т щ а т е л ь н о м у п о и с к у э т и х В А п о данным легочной артериографии.
Литература
1. Абдуллаев Ф. 3. Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочного ствола
// Грудная хир. + 1987. + № 5. + С. 8 0 + 8 4 .
2. Абдуллаев Ф. 3. Диагностика и хирургическое лечение врожденных аномалий коронарных артерий: Дис. ... д+ра наук. + М., 1989. + С. 135+140.
3. Абдуллаев Ф. 3., Наседкина М. А., Можина А. А. и др. Характерные особенности патологической анатомии и поражения миокарда при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола (клинико+анатомические сопоставления) // Арх. пат.
+ 1988. + № 6 . + С . 3 5 + 4 1 .
4. Алекси:Месхишвили В. В., Плотникова Л. Р. Отхождение коронарных артерий от легочной артерии // Кардиология. + 1974. + № 9. + С. 132+140.
274
5. Балюзек Ф. В., Рыжов Е. В., Королев Б. А. Редкий случай аномалии коронарных артерий
// Грудная хир. + 1975. + № 3. + С. 115+116.
6. Беришвили И. И., Бузинова Л. А., Агаджанова Л. Д., Сен Б. Аномалии подключичных артерий при тетраде Фалло // Там же. + 1980. + № 6. + С. 21+24.
7. Беришвили И. И., Гарибян В. А. Правожелудочковая дуга аорты при тетраде Фалло //
Кардиология. + 1979. + № 1 1 . + С. 9 9 + 1 0 1 .
8. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. и др. Аномальное отхождение левой
коронарной артерии от правой легочной артерии // Грудная и серд.+сосуд, хир. + 1997.
+ № 4. + С. 65.
9. Бураковский В. И., Фалъковский Г. Э., Горбачевский С. В. Легочная гипертензия в хирургии дефекта межжелудочковой перегородки // Грудная и серд.+сосуд, хир. + 1990.
+ № 10. + С. 3+8.
10. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3. Коррекция аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная хир. + 1989. + № 2. + С. 5+11.
1 1 . Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Дефект аортолегочной перегородки.
+ М.: Медицина, 1967. + С . 1 6 + 1 7 , 78, 114+118.
12. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Диагностика и хирургическое лечение
дефектов аортолегочной перегородки, сочетающихся с другими врожденными пороками
сердца // Грудная хир. + 1982. + № 6. + С. 1 3 + 2 1 .
13. Бураковский В. И., Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки // Там ж е . + 1981. + № 2. + С. 5+10.
14. Бухарин В. А., Махачев О. М., Бондарев Ю. И. и др. Диагностика гипоплазии желудочков
сердца: роль морфометрии и морфологии в ее оценке // Там ж е . + 1989. + № 6. + С. 5+12.
15. ВыропаевД. Н. Случай ненормального отхождения левой венечной артерии сердца из легочной артерии и развитие аневризмы левого желудочка у ребенка 3,5 месяцев // Врач,
дело. + 1928. + № 2. + С. 131.
16. Гиттенбергер:де Гроот А. И. (персональное сообщение), 1991.
17. Гиттенбергер:де Гроот А. Аспекты нормальной и аномальной лигации выводных отделов // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. + М.,
1990. + С. 8 9 + 9 2 .
18. ДевьятеровД.А., Мезенцев Г. Д., Купцов X. Н., Щукин В. С. Особенности и некоторые аномалии венечных артерий у оперированных больных тетрадой Фалло // Патология и реабилитация кровообращения и газообмена. + Новосибирск, 1972. + С. 251.
19. Кованое В. В., Аникина Т. И. Хирургическая анатомия артерий человека. + М.: Медицина, 1 9 7 4 . + С . 8+34.
20. Кузьмина И. Б., Городов А. Ю., Яворская Л. А. Новые морфометрические параметры левого желудочка сердца человека // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. + М., 1990. + С. 56+59.
2 1 . Кущ О. О. Топографо+анатомическое обоснование подбора канюль для проведения прямой коронарной перфузии венечных артерий сердца // Проблемы ангиологии и микроциркуляции в патологии. + Львов, 1970. + С. 36+37.
22. Махкамова М. Н. Влияние ориентации дна полулунных клапанов аорты на направление
кровотока при врожденных стенозах корня аорты // Кардиология. + 1986. + № 9.
+ С. 113+114.
2 3 . Митина И. П., Абдуллаев Ф. 3. Возможности эхо+ и допплеркардиографии в диагностике
врожденных фистул коронарных артерий // Там ж е . + 1989. + № 6. + С. 6 0 + 6 3 .
24. Михеев Н.А., Грибовод А. Ф. Случай порочного отхождения левой венечной артерии сердца из легочной артерии // Суд. мед. эксперт. + 1961. + № 3. + С. 56.
25. Наддачина Т. А. Порок развития + отхождение левой венечной артерии от легочной артерии // Арх. пат. + 1961. + № 4. + С. 82.
26. Петросян Ю. С, Абдуллаев Ф. 3., Гарибян В. А. и др. Ангиокардиографическая семиотика и патофизиология аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного
ствола // Грудная и серд.+сосуд, хир. + 1990. + № 3. + С. 8+14.
27. Петросян Ю. С, Алекси:Месхишвили В. В., Крымский Л. Д., Чернова М. П. Отхождение
левой коронарной артерии от легочной артерии // Грудная хир. + 1974. + № 4. + С. 6.
28. Петросян Ю. С, Беришвили И. И. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от
легочной артерии (клиника и диагностика) // Тер. арх. + 1979. + № 10. + С. 17+24.
275
29. Петросян Ю. С, Зингерман Л. С, Бураковский В. И., Казанов Э. Н. Атеросклероз коронарных артерий при их аномалиях // Грудная хир. + 1975. + № 3. + С. 15+22.
30. Полозова Т. В., Астраханцева С. П. Отхождение левой венечной артерии от легочной артерии с массивным обызвествлением в стенке левого желудочка: Труды Ленинградского
отделения Всес. общ. патологоанатомов. + Л . , 1966. + Вып. 7. + С. 167.
3 1 . Путов Н. В., Посевина Д. И. Случай обширного обызвествления миокарда при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии // Грудная хир. + 1970.
+ № 3. + С. 9 3 .
32. Разимое Ф. Р., ШарыкинА. С. Дефект аортолегочной перегородки в сочетании с аномальным отхождением правой коронарной артерии // Там ж е . + 1962. + № 4. + С. 8 5 + 8 6 .
33. Сабистон Д., Лоу Дж. Врожденные аномалии коронарных артерий и их хирургическая
коррекция // 5+й советско+американский симпозиум по врожденным порокам сердца.
+ М., 1 9 6 4 . + С . 2 3 + 3 3 .
34. Савченко А, П., Павлов Н. А., Померанцев Е. В. Редкие варианты единственной коронарной артерии // Вестн. рентгенол. и радиол. + 1991. + № 3. + С. 8 2 + 8 3 .
35. Смолъянников А. В., Наддачина Т. А. Аномалии венечных артерий сердца // Арх. пат.
+ 1963. + Т . 25, № 6 , + С. 3.
36. Смолъянников А. В., Наддачина Т. А. Морфология аномалий венечных артерий сердца и
их значение в возникновении коронаросклероза и коронарной недостаточности: Труды
Центрального института усовершенствования врачей. + 1964. + Т. 70. + С. 11+16.
37. Сперанский Л.С. О номенклатуре и классификации венечных артерий сердца и их ветвей
// Арх. анат. + 1968. + № 11. + С. 36.
38. Тваръянович Б. Д., Пляснова Л. М., Жуковец А. В. Редкий случай порока развития венечных артерий сердца с отхождением левой венечной артерии от легочной артерии // Вопр.
педиатр, и охр. материнства. + 1951. + № 2. + С. 57.
39. Тофило П. И. Венечные артерии сердца и острая ишемия миокарда в эксперименте: Дис.
+ Л . , 1955.
40. Фальковский Г. Э.,Алекси:Месхишвили В. В., Беришвили И. И. Перевязка устья левой коронарной артерии у больных при ее отхождении от легочного ствола // Кардиология.
+ 1980. + № 2 . + С . 4 5 + 5 1 .
4 1 . Фальковский Г. Э., Беришвили И. И. Единственная левая коронарная артерия со свищом
в правый желудочек // Там ж е . + 1979. + № 9. + С. 115+116.
42. Цукерман Г. И., Травин А. А., Гиоргадзе О. А. и др. О мерах предупреждения перевязки
огибающей ветви левой коронарной артерии при протезировании митрального клапана
// Грудная хир. + 1976. + № 4. + С. 20+24.
4 3 . Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Радикальная коррекция дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании с отхождением правой коронарной артерии от легочной артерии у
ребенка 8,5 месяцев // Там ж е . + 1980. + № 5. + С. 9 0 + 9 1 .
44. Яшвили Р. Н. Хирургическая анатомия сосудов сердца и ее применительное значение (на
грузинском языке). + Тбилиси: Сабгата Сакартвело, 1963.
45. Abbott M. E. Congenital Cardiac disease. Modern Medicine, by W. Osier. + Phyladelphia,
1908. + Vol. 5. + P. 42.
46. Abrikossoff A. Aneurysma des linken Herzventrikels mit Abnormer abgangsstelle der linken
Koronararterie von der pulmonalis bei einem iunfmonatlichen Kinde // Virchow. Arch.
Pathol. Anat. + 1911. + Bd. 203. + S. 4 1 3 .
47. Achtel К A., Zaret B. L., Iben А. В., Hurley E. J. Surgical correction of congenital left coronary artery+main pulmonary artery fistula in association with anomalous right coronary
artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1975. + Vol. 70, № 1. + P. 4 5 + 5 1 .
48. Adachi B. Das arterian + System der J a p a n e r . Bd. 1. Verlag der Kaiserlich+Japanischen
Universitat, Kyoto, 1928. + S. 17+22.
49. Agins P. V., Rushworth A., Connolly N. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery associated with an aortopulmonary septal defect // Brit. Heart J. + 1970.
+ Vol. 32. + P. 708.
50. Aikawa E., Kawano J. Formation of coronary arteries sprouting from the primitive aortic
sinus wall of the chick embryo // Experientia. + 1982. + Vol. 38. + P. 8 1 6 + 8 1 8 .
5 1 . Akasaka Т., Itoh K., Ohkawa J. et al. Surgical t r e a t m e n t of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery associated with tetralogy of Fallot // Ann. Thorac.
Surg. + 1981. + Vol. 3 1 . + P. 469.
276
52. Alexander R. W., Griffith G. C. Anomalies of the coronary arteries and their clinical significance // Circulation. + 1956. + Vol. 14. + P. 8 0 0 + 8 0 5 .
5 3 . Almeida de Oliveira S., Diament J., Bezerra De Carvalho V. et al. Anomalous origin of the left
coronary artery from the pulmonary artery. Surgical repair of an unusual form // J.
Cardiovasc. Surg. + 1977. + Vol. 18, № 6. + P. 599+605.
54. Alstrup P., Modsen Т., Jagt T. Left coronary artery originating from the pulmonary artery.
Correction and total myocardial blood flow measurement // J. Cardiovasc. Surg. + 1978.
+ Vol. 19, № 2. + P. 169+176.
55. Anderson K. R., McGoon D. K., Lie J. T. Vulnerability of coronary arteries in surgery for
transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1978. + Vol. 76, № 1.
+ P.135+139.
56. Anderson R. H„ Becker A. E. Coronary arterial patterns: A guide to identification of congenital heart disease // Paediatric Cardiology 3 / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, С Marcelletti,
R. H. Anderson. + Edinburgh, London, Churchill Livingstone, 1981. + P. 251+262.
57. Anselmi G., Munoz S„ Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right
ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Amer. Heart J.
+ 1 9 6 1 . + V o l . 62. + P . 406.
58. Arciniegas E., Farooki Z., Hakimi M. et al. Management of anomalous coronary artery
(A.L.C.A) from t h e pulmonary artery (P.A.) // Circulation. + 1980. + Vol. 62, № 1 (Suppl. 1).
+ P. 180+189.
59. Askenazi J„ Nadas A.S. Anomalous left coronary artery originating from the pulmonary
artery: Report of 15 cases // Ibid. + 1975. + Vol. 5 1 , № 6. + P. 976+987.
60. Bachdalek H. Anomaler Verlauf der Kranzarterien des Herzens // Virchow's Arch. Pathol.
Anat. + 1867. + Bd. 4 1 . + S. 260.
6 1 . Bagger J. P., Vesterlund Т., Nielsen T. Cardiac metabolism and coronary hemodynamics
before and after bypass surgery for anomalous origin of the left main coronary artery from
the pulmonary t r u n k // Amer. J. Cardiol. + 1985. + Vol. 55, № 1. + P. 8 6 4 + 8 6 5 .
62. Baltaxe H. A., Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the
adult population // Radiology. + 1977. + Vol. 122. + P. 4 7 + 5 2 .
6 3 . Barboeur D. J., Roberts W. C. Origin of the right from the left main coronary artery (single
coronary ostium in aorta) // Amer. J. Cardiol. + 1985. + Vol. 55. + P. 608+609.
64. Barresi V., Susmano A. Congenital absence of circumflex artery. Clinical and cineangio+
graphic observations // Amer. Heart J. + 1973. + Vol. 86. + P. 811+816.
65. Bartelings M. M. The outflow tract of the heart. Embryologic and morphologic correlations.
+ Phd. Thesis Leiden, 1990.
66. Bartelings M. M., Gittenberger:de:Groot A.C. The arterial orifice level in the early human
embryo // Anat. Embryol. + 1988. + Vol. 177. + P. 537+542.
67. Barth C. W., Bray M., Roberts W. C. Sudden death in infancy associated with origin of both
left main and r i g h t coronary arteries from a common ostium above the left sinus of Valsalva
// Amer. J. Cardiol. + 1986. + Vol. 57. + P. 365+366.
68. Barth C. W., Roberts W. C. Left main coronary artery originating from the right sinus of
Valsalva and coursing between the aorta and pulmonary t r u n k // J. Amer. Coll. Cardiol.
+ 1986. + Vol. 7. + P. 3 6 6 + 3 7 3 .
69. Bartolotti U. Anomalous origin of RCA // Ann. Thorac. Surg. + 1981. + Vol. 32, № 6. + P. 621.
70. Baue A. E., Baum S„ Blackmore W. S„ Zinsser H. F. A later stage of anomalous coronary circulation with origin of t h e left coronary a r t e r y from t h e pulmonary a r t e r y // Circulation.
+ 1967. + Vol. 36. + P. 878+885.
7 1 . Baylis J. A., Campbell M. An unusual cause for a continuous m u r m u r // Guy's Hosp Rep.
+ 1 9 5 2 . + V o l . 1 0 1 . + P . 174.
72. Benesova D. Uber einen Ursprung der linken Kranzarterie aus der Lungenschlagadar //
Frankf. Z. P e t h . + 1942. + Vol. 57. + P. 265.
73. Benge W., Martins J. В., Funk D. C. Morbidity associated with anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. Heart J. + 1980. + Vol. 99. + P. 96+100.
74. Berdoff R., Haimowitz A., Kupersmith J. Anomalous origin of the r i g h t coronary artery from
t h e left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. + 1986. + Vol. 58. + P. 656+657.
75. Berry J. M., Einzig S., Krabill K. A., Bass J. L. Evaluation of coronary artery anatomy in
patients with tetralogy of Fallot by two+dimentional Echocardiography // Circulation.
+ 1988. + Vol. 78, № 1. + P. 149+156.
277
76. Bestetti R. В., Costa R. В., Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of circumflex coronary artery
associated with dilated cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. + 1985. + Vol. 8. + P. 331+335.
77. Bharati S., Chandra N.. Stephenson L. W. et al. Origin of the left coronary artery from the
right pulmonary a r t e r y // J. Amer. Coll. Cardiol. + 1984. + Vol. 3. + P. 1565+1569.
78. Bharati S., Szarnicki R. J., Popper R. et al. Origin of both coronary arteries from the pulmonary t r u n k associated with hypoplasia of the aorta t r a c t complex: A new entity // J. Amer.
Coll. Cardiol. + 1984. + Vol. 3. + P. 4 3 7 + 4 4 1 .
79. Blake H. A., Monion W. C, Mattingly T. W., Beroldi G. Coronary artery anomalies //
Circulation. + 1964. + Vol. 30. + P. 927+940.
80. Bland E. F., White P. D., Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries: Report of
an unusual case associated with cardiac hypertrophy // Amer. Heart J. + 1933. + Vol. 8.
+ P. 7 8 7 + 8 0 1 .
8 1 . Blieden L., Moiler J. Aorticopulmonary septal defect. An experience with 17 patients // Brit.
Heart J. + 1974. + Vol. 36, № 7. + P. 630.
82. Blieden L. C, Braulin E. A., Zeevi В., Moller G. H. Clinically significant unusual coronary
artery anomalies in children // III World Congress of Pediatric Cardiology. + Abstracts.
+ Bangkok, 1989. + P. 171, F.176.
83. Bloom field P., Ehrlich C, Folland E. D. et al. Anomalous right coronary artery: A surgically correctable cause of angina pectoris // Amer. J. Cardiol. + 1983. + Vol. 51. + P. 1235+1237.
84. Bogers A. J. Congenital coronary artery anomalies. + (Thesis) Leiden, University of Leiden,
1983.
8 5 . Bogers A. J. J. C, Gittenberger:de Groot A. C, Dubbeldan J. A., Huysmans H. A. The inadequacy of existing theories on development of the proximal coronary arteries and their connections with arterial t r u n k s // I n t . J. Cardiol. + 1988. + Vol. 220. + P. 117+122.
86. Bogers A. J. J. C, QuaegebeurJ. M., Huysmans H.A. The need for following after surgical correction of abnormal left coronary artery from the pulmonary artery // J. Cardiovasc. Surg.
+ 1988. + Vol. 29. + P. 339+342.
87. Boning U., Saner U., Moullin R. et al. Koronarfehlabgang aus der a r t e r i a pulmonalis mit
assozierten Herz+ und Gefassmisbilolungen // Herz. + 1983. + Bd. 8, № 2. + S. 9 3 + 1 0 4 .
88. Brandt III В., Martins J. В., Marcus M. L. Anomalous origin of the r i g h t coronary artery
from the left sinus of Valsalva // N. Engl. J. Med. + 1983. + Vol. 309. + P. 5 9 6 + 5 9 8 .
89. Bregman D., Brennan J., Singer A. et al. Anomalous origin of the r i g h t coronary artery from
t h e pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1976. + Vol. 72. + P. 6 2 6 + 6 3 0 .
90. Brooks H. St. J. Two cases of an abnormal coronary artery of the heart arising from the pulmonary artery: With some remarks upon the effect of this anomaly in producing cirsoid
dilatation of the vessels // J. Anat. Physiol. + 1886. + Vol. 20. + P. 2 6 + 2 9 .
9 1 . Bunton R., Jonas R. A., Lang P. et al. Anomalous origin of left coronary a r t e r y from pulmonary artery. Ligation versus establishment of a two coronary a r t e r y system / / J . Thorac.
Cardiovasc. Surg. + 1987. + Vol. 9 3 . + P. 103+108.
92. Burroughs J., Schmutzer K., Luder F., Neuhas G. Anomalous origin of the r i g h t coronary
artery with aorticopulmonary window and ventricular septal defect // J. Cardiovasc. Surg.
+ 1962. + Vol. 3, № 1. + P. 142+148.
9 3 . Caldwell R. L„ Hurwitz R. A., Girod D. A. et al. Two+dimensional echocardiographic dif+
ferentation of anomalous left coronary artery from congestive cardiomyopathy // Amer.
Heart J. + 1983. + Vol. 196, № 4. + P. 710+716.
94. Cassilas J. A., de Leon J. P., Villapra F. et al. Aortopulmonary window with anomalous origin
of the right coronary artery from the pulmonary t r u n k // Texas Heart I n t . J. + 1986.
+ Vol. 13, № 3. + P. 3 2 5 + 3 3 1 .
95. Causing W. C, Shuster M., Pribor H. C. Single coronary artery with r u p t u r e d coronary artery
aneurysm. Report of a case // Arch. Pathol. + 1977. + Vol. 8 3 . + P. 419.
96. Chaitman B. R., Bourassa M. G., Lesperance J., Grodnin P. Anomalous left coronary artery
from pulmonary artery. An 8+year angiographic follow+up after saphenous vein bypass graft
// Circulation. + 1975. + Vol. 5 1 . + P. 522.
97. Chaitman B. R., Lesperance J., Saltiel J., Bourassa M. G. Clinical, angiographic and hemodynamic findings in patients with anomalous origin of the coronary arteries // Circulation.
+ 1976. + Vol. 5 3 . + P. 1 2 2 + 1 3 1 .
98. Chan T.:S. Anomalous origin of the left coronary artery arising from the main pulmonary
artery // Vase. Surg. + 1978. + Vol. 12, № 3. + P. 185+195.
278
99.
100.
101.
102.
103.
104.
105.
106.
107.
108.
109.
110.
111.
112.
113.
114.
115.
116.
117.
118.
119.
120.
Chantepie A., Lavigne G., Marchand M. et al. Coronaire droite naissant de l'artere pulm o n a l e . Traitment chirurgical // Arch. Mai. Cocur. + 1982. + Vol. 75, № 8. + P. 925+932.
Cheitlin M. D., DeCastro С. М., McAllister H.A. Sudden death as a complication of anomalous
left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva. A not minor congenital anomaly //
Circulation. + 1974. + Vol. 50. + P. 780+787.
Chiariello L., Meyer J. et al. Surgical t r e a t m e n t for anomalous origin of left coronary artery
from pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. + 1975. + Vol. 19. + P. 443.
Chinn J., Chinn M. A. Report of an accessory coronary artery arising from the pulmonary
t r u n k // Anat. Rec. + 1961. + Vol. 139. + P. 2 3 .
Choh J. H., Levinsky L., Srinivasan V. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from
the pulmonary t r u n k : Its clinical spectrum and c u r r e n t surgical management // Thorac.
Cardiovasc. Surg. + 1980. + Vol. 28. + P. 239+242.
Cifarelli A., DiCarlo D., Pasquini L. et al. Univentricular atrioventricular connection to a
dominant left ventricle with concordant ventriculoarterial connection // Int. J. Cardiol.
+ 1989. + Vol. 25, № 1. + P. 21+27.
Сое J. Y., Radley:Smith R., Yacoub M. Clinical and hemodynamic significance of anomalous
origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // Thorac. Cardiovasc. Surg.
+ 1982. + Vol. 30, № 2. + P. 8 4 + 8 7 .
Cohen A. J., Grishkin B. A., Helsel R. A., Haed H. D. Surgical therapy in the management of
coronary anomalies: Emphasis on utility of internal mammary artery grafts // Ann. Thorac.
Surg. + 1989. + Vol. 47. + P. 630+637.
Colmers R. A., Siderides C. I. Anomalous origin of both coronary arteries from pulmonary
t r u n k . Myocardial infarction in otherwise normal heart // Amer. J. Cardiol. + 1963.
+ Vol. 12, № 2. + P. 263+269.
Corno A., Pierli C, Lisi G. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from an aor+
topulmonary window // J. Thorac. Cardiovasc. S u r g . + 1988. + Vol. 96, № 1. + P. 6 6 9 + 6 7 1 .
Cronk E. S., Sinclair J. G., Rigdon R. H. An anomalous coronary artery arising from the pulmonary a r t e r y // Amer. H e a r t J. + 1951. + Vol. 42. + P. 9 0 6 + 9 1 1 .
D'Alessandro L. C, DiLorenzo M. Coronaria unica cor origine delFarteria pulmonaire sinistra
in un nomo di 39 ani aucora vivente; affetto de truncus arteriosus communis // J. Ital.
Cardiol. + 1976. + Vol. 6. + P. 9 3 9 + 9 4 5 .
Davis J. E., Green D. C, Cheitlin M. D. et al. Anomalous left coronary artery origin from the
r i g h t coronary sinus // Amer. Heart J. + 1984. + Vol. 108. + P. 165+166.
Depelchin P., Brion J. P., Sobolski J. Anomalous origin of an accessory coronary artery from
the main pulmonary aorta: Report of a case with arrhythmia, precordial pain and left heart
failure // Eur. Heart J. + 1985. + Vol. 6. + P. 5 4 8 + 5 5 1 .
Deverall P., Lincoln J., Aberdeen E. et al. Aortopulmonary window // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. + 1969. + Vol. 57, № 4. + P. 479+486.
Dollar A. L., Roberts W. C. Retroaortic epicardial course of the left circumflex coronary artery
and anteroaortic intramyocardial (ventricular septum) course of the left anterior descending
coronary artery: An unusual coronary anomaly and a proposed classification based on the number of coronary ostia in the aorta // Amer. J. Cardiol. + 1989. + Vol. 64, № 1. + P. 828+829.
Donaldson R. M., Raphael M., Radley:Smith R. et al. Angiographic identification of primary
coronary anomalies causing impaired myocardial perfusion // Cathet. Cardiovasc. Diagn.
+ 1983. + Vol. 9, № 4. + P. 237+249.
Donaldson R. M., Raphael M. J., Jacoub M. H. et al. Hemodynamically significant anomalies
of the coronary arteries. Surgical aspects of the coronary arteries // Thorac. Cardiovasc.
Surg. + 1982. + Vol. 30, № 1. + P. 7+13.
Donaldson R. M., Thornton A., Raphael M. J. et al. anomalous origin of the left anterior coronary artery from the pulmonary t r u n k // Eur. J. Cardiol. + 1979. + Vol. 10. + P. 295+300.
Doty D. В., Chandramouli G., Schieken R. E. et al. Anomalous origin of the left coronary
artery from the right pulmonary artery. Surgical repair in a 10+month+old child // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1976. + Vol. 7 1 . + P. 787.
Driscoll D., Nihill M. R„ Mullings С. Е. et al. Management of symptomatic infants with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Amer. J. Cardiol.
+ 1981. + Vol. 47. + P. 642+648.
Edwards J. E. Malformations of the coronary arteria // Pathology of the heart / Ed.
S. E. Gould. + 2+nd ed. + Springfield (Illinois) Charles C. Thomas, 1959. + P. 427.
275»
121. Edwards J. E. Symposium of cardiovascular disease: Functional pathology of congenital cardiac disease // Pediat. Clin. North Amer. + 1954. + Vol. 1. + P. 13+49.
122. Edwards J. E. The direction of blood flow in coronary arteries arising from the pulmonary
t r u n k // Circulation. + 1964. + Vol. 29. + P. 163+166.
123. El:Said G. M., Ruzyllo W., Williams R. L. et al. Early and late results of saphenous vein graft
for anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery // Ibid. + 1973. + Vol. 47
(Suppl. 3 ) . + P. 242+246.
124. Engster G. S., Oliva P. V. Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary
artery // Chest. + 1973. + Vol. 6 3 . + P. 294+296.
125. Erol C, Candan J., SonelA. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the left
sinus of Valsalva: Echocardiographic Diagnosis + a case report // Angiology. + 1987.
+ Vol. 38, № 3. + P. 2 6 8 + 2 7 1 .
126. Evans J. J., Philips J. F. Origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary artery. Three year angiographic follow+up after saphenous vein bypass graft and
proximal ligation // JACC. + 1984. + Vol. 3. + P. 219+224.
127. Faraoki Z., Paridon S. M„ Perry B. L. et al. Results of t r e a t m e n t . Long+term follow+up of
anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery. + Abstract // Amer. J.
Cardiol. + 1989. + Vol. 64, № 5. + P. 420.
128. Feldt R. H., Ongley A., Titus J. A. Total coronary arterial circulation from pulmonary artery
with survival to age seven // Mayo Clin. Proc. + 1965. + Vol. 40. + P. 539.
129. Ferguson D. W., Henkle J. Q., Haws С W. Absence of left anterior descending coronary artery
associated with anomalous origin of left circumflex coronary artery from the right coronary
artery: A case report and review // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1985. + Vol. 11. + P. 5 5 + 6 1 .
130. Flemma R. J., Marx L., Litwin S. В., Gallen W. Left ventricular aneurysmectomy in infancy.
Treatment of anomalous left coronary artery // Amer. Thorac. Surg. + 1975. + Vol. 19. + P. 457.
131. Gasior R. M., Winters W. L„ Glick H. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from
the pulmonary artery treated by aorto+left coronary saphenous vein bypass // Amer. J.
Cardiol. + 1971. + Vol. 27. + P. 215.
132. Gasul В. М., Loeffler E. Anomalous origin of the left coronary artery from t h e pulmonary
artery. «Bland+Garland+White+Syndrome». Report of 4 cases // Pediatrics. + 1949. + Vol. 4.
+ P. 498.
133. Geens M., Gonzalez:Lavin L„ Carol Dawbarn, Ross D. N. The surgical anatomy of the pulmonary artery root in relation to the pulmonary valve autograft and surgery of the right ventricular outflow tract // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1971. + Vol. 62, № 2. + P. 262+267.
134. Gentzler R. D., Gault J. H., LiedtkeA. J. et al. Congenital absence of the left circumflex coronary artery in the systolic click syndrome // Circulation. + 1975. + Vol. 52. + P. 490+496.
135. Gerlis L. M., Ho S. Y., Milo S. Three anomalies of the coronary artery co+existing with a case
of pulmonary atresia with intact ventricular septum // Int. J. Cardiol. + 1990. + Vol. 29.
+ P. 9 3 + 9 5 .
136. Gittenberger:de Groot A., Sauer U„ Quaegebeur J. Aortic i n t r a m u r a l coronary artery in three
hearts with transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1986.
+Vol. 9 1 . + P . 566+571.
137. Gittenberger:de Groot A. C, Bartelings M. M., Wenick A. C. G. Developmental considerations
with regard to normal and abnormal arterial valve formation // 4 t h Eindhoven meeting on
post and present cardiology. Vascular disease / Ed. A. C. Arntzenius, A. J. Dunning,
H. A. Snellen. N.Y., 1986. + P. 29+34.
138. Gittenberger:de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer:Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arterial anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol.
+ 1983. + Vol. 4 (Suppl.). + P. 15+24.
139. Glanz S., Gordon D. H., Mesko Z. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from
the pulmonary artery // Cardiovasc. Interv. Radiol. + 1981. + Vol. 4, № 4. + P. 2 5 6 + 2 5 8 .
140. Goldblatt E., Adam A. P. S., Ross I. K. et al. Single+trunk anomalous origin of both coronary
arteries from the pulmonary artery: Diagnostics and surgical management // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. + 1984. + Vol. 87. + P. 5 9 + 6 5 .
141. Gonzalez:Angullo A., Reyes H. A., Wallace S. A. Anomalies of the origin of coronary arteries
(special reference to single coronary artery) // Angiology. + 1966. + Vol. 17. + P. 9 6 + 1 0 3 .
142. Goor D. A., Dische R., Lillehei С W. The conotruncus. Its normal inversion and conus absorption // Circulation. + 1972. + Vol. 46. + P. 375+384.
280
143. Goor D. A., Lillechei C. W. Anomalous origin of the coronary arteries // Congenital malformation of t h e heart. + London, 1975. + P. 3 6 3 + 3 7 1 .
144. Goor D. A., Shem:Tor A., Neufield H. N. Impeded coronary flow in anatomic correction of transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1982. + Vol. 83. + P. 747+754.
145. Grayzel D„ Tennant R. Congenital atresia of tricuspid orifice and anomalous origin of coronary arteries from pulmonary artery // Amer. J. P a t h . + 1934. + Vol. 10. + P. 7 9 1 .
146. Guikahue M., Sidi D., KachanerJ. et al. Anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery in infancy. Is early operation better? // Brit. Heart J. + 1988. + Vol. 60.
+ P. 522+526.
147. Gutgesell H. P., Pinsky W. W„ DePuey E. G. Thallium+201 myocardial perfusion imaging in
infants and children value in distinguishing anomalous left coronary artery from congestive
cardiomyopathy // Circulation. + 1980. + Vol. 6 1 . + P. 596+599.
148. Hackensellner H. A. IJber akgessorische, von der Arteria pulmonalis abgehende Herzgefasse
und ihre Bedeutung fur das Verstandnis der formalen Genese des Ursprunges einer oder beider
Koronarterien von der Lungenschlagader // Frankf. Z. Path. + 1955. + Bd. 66. + S. 463+470.
149. Hallman G. L., Cooley D. A., McNamara D. G., Latson J. R. Single left coronary artery with
fistula to r i g h t ventricle: Reconstruction of two coronary system's with Dacron graft //
Circulation. + 1965. + Vol. 32. + P. 293.
150. Hallman G. L„ Cooley D. A., Singer D. B. Congenital anomalies of the coronary arteries:
Anatomy, pathology and surgical t r e a t m e n t // Surgery. + 1966. + Vol. 59. + P. 133.
151. Hamilton D., Ghosh P. K„ Donnely R. J. An operation for anomalous origin of left coronary
a r t e r y // Brit. Heart J. + 1979. + Vol. 4 1 . + P. 121+124.
152. Hansen O. K., Hasenkam J. M., Paulsen P. K., Baandrup U. Tetralogy of Fallot associated
with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, pulmonary
artery hypoplasia and atrial septal defect // Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1988.
+ Vol. 22. + P. 291+294.
153. Hanzlick R. L., Stivers R. R. Sudden death due to anomalous right coronary artery in a 26+year+
old marathon runner // Amer. J. Forensic Med. Pathol. + 1983. + Vol. 4. + P. 256+258.
154. Hawker R. E., Bowdler J. D. Angiographic assessment of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in infancy and childhood // Pediat. Radiol. + 1976.
+ Vol. 5. + P. 69.
155. Heifeltz S.A., Robinowitz M., Mueller К. Н., Virmani R. Total anomalous origin of the coronary arteries from the pulmonary artery // Pediat.Cardiol. + 1986. + Vol. 7 № 1. + P. 11+18.
156. Heintzberger C. F. M. Development of myocardial vascularization in t h e rat // Acta Morphol.
Neerl. Scand. + 1983. + Vol. 2 1 . + P. 141+148.
157. Henry E. CAzancotA., Raffoul H. et al. Two dimensional colour Doppler flow imaging in the
diagnosis of congenital coronary malformations // III World Congress of pediatric cardiology. + Abstracts. + Bangkok, 1989. + P. 121, F. 499.
158. Hillestad L., Eie H. Single coronary artery. A report of t h r e e cases // Acta Med. Scand.
+ 1 9 7 1 . + V o l . 1 8 9 . + P . 409.
159. Hobbs R. E., Millit H. D., Raghavan P. V. et al. Congenital coronary artery anomalies: Clinical
and therapeutic implications // Cardiovasc. Clin. + 1981. + Vol. 12. + P. 4 3 + 5 8 .
160. Hoganson G., McPherson E„ Piper P., Gilbert E. F. Single coronary artery arising anomalously
from the pulmonary t r u n k // Arch. Pathol. Lab. Med. + 1983. + Vol. 107. + P. 199+201.
161. Honek Т., Huein В., Тита S. et al. Aortopulmanalni defect s anomalnim odstupom prave
koronarni arterie z plicnice a subvalvularni stenozon aorty // Roshl. Chir. + 1984. + Vol. 63,
№ 1 1 . + P . 749+753.
162. Honey M., Lincoln J. C, Osborne M. P., de Bono D. P. Coarctation of aorta with right aortic
arch. Report of surgical correction in 2 cases: One with associated anomalous origin of left
circumflex coronary artery from the right pulmonary artery // Brit. Heart J. + 1975.
+ Vol. 37. + P. 9 3 7 + 9 4 5 .
163. Howell C. E., Siew Jen Ho, Anderson R. H., Elliott M. J. Variations within the fibrous skeleton and ventricular outflow t r a c t s in Tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. + 1990.
+ Vol. 50, № 3. + P. 4 5 0 + 4 5 7 .
164. Humes R.A., Driscoll D. J., Danielson G. X., Puga F. J. Tetralogy of Fallot with anomalous origin of left anterior descending coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1987.
+ Vol. 94, № 5. + P. 784+787.
165. Hurst J. W. The h e a r t . + 4 t h ed. + New York: McGraw+Hill, 1978. + P. 1348.
281
166. Hurwitz R. A., Caldwell R. L., Girod D. A. et al. Clinical and hemodynamic course of infants
and children with anomalous left coronary artery // Amer. Heart J. + 1989. + Vol. 118, № 6.
+ P . 1176+1181.
167. Hurwitz R. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with abnormal coronary artery:
1967+1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1980. + Vol. 80. + P. 129+134.
168. Hussaini S. N„ Beaver W. L„ Wilson J. J., Lack R. D. Anomalous r i g h t coronary artery arising from t h e left mainstem // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1983. + Vol. 9. + P. 4 0 7 + 4 0 9 .
169. Ilbavi M., Cuo Ch., DeLeon S. et al. Repair of complete atrioventricular septal defect with
tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. + 1990. + Vol. 50, № 3. + P. 4 0 7 + 4 1 2 .
170. Ishikawa Т., Brandt P. W. Anomalous origin of the left main coronary artery from t h e right
anterior sinus: Angiographic definition of anomalous course // Amer. J. Cardiol. + 1985.
+ Vol. 5 5 . + P . 770+776.
171. Isner J. M., Shen E. M., Martin E. Т., Fortin R. V. Sudden unexpected death as a result of
anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. J.
Med. + 1984. + Vol. 76. + P. 155+158.
172. Jans J., Kumar S. P., Kwatra M. Anomalous origin of the right coronary a r t e r y above the left
sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1978. + Vol. 4. + P. 4 0 7 + 4 1 2 .
173. Jhekbawa F. N., Davidson K. G., Ogilive В., Caves P. K. Anomalous origin of t h e left coron a r y a r t e r y from t h e p u l m o n a r y a r t e r y steal in a d u l t s // T h o r a x . + 1976. + Vol. 3 1 .
+ P. 337.
174. Jokl E., McClennan J. Т., Williams W. С et al. Congenital anomaly of the left coronary artery
in young athletes // Cardiologia. + 1986. + Vol. 49. + P. 2 5 3 + 2 5 8 .
175. Jordan R.A., Dry T. J., Edwards J. E. Cardiac clinics: Anomalous origin of the right coronary
artery from the pulmonary t r u n k // Proc. Staff. Meet. Mayo Clin. + 1950. + Vol. 25, № 6.
+ P. 673+678.
176. Jureidini S., Nouri S., Pennington D. Anomalous origin of the left coronary artery from the
pulmonary t r u n k : Repair after diagnostic cross sectional echocardiography // Brit. H e a r t J.
+ 1987. + Vol. 58. + P. 173+175.
177. Jurishica A. J. Anomalous left coronary artery adult type // Amer. Heart J. + 1957.
+ Vol. 54. + P. 429.
178. Kanjuh V., Velimirovic D., Tucakovic G. et al. P r i m a r y congenital anomalies of the coronary
vascular bed (an autopsy of 276 cases) // III World Congress of pediatric Cardiology.
+ Abstracts. + Bangkok, 1989. + P. 77, F. 284.
179. Keeton B. R., Keenan D. J. M., Monro J. L. Anomalous origin of both coronary arteries from
the pulmonary t r u n k // Brit. Heart J. + 1983. + Vol. 49. + P. 397+399.
180. Keith J. D. The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary a r t e r y //
Ibid. + 1959. + Vol. 2 1 . + P. 149.
181. Kelley M. J., Wolf son S., Marshall R. Single coronary artery from the right sinus of Valsalva:
Angiography, anatomy and clinical significance // Amer. J. Roentgenol. + 1977. + Vol. 128.
+ P. 257+262.
182. Kerwin R. W., Westaby S., Davies G. J., Blackwood R.A. Anomalous left coronary artery from
the pulmonary artery presenting with infective endocarditis in an adult // Eur. Heart J.
+ 1985. + Vol. 6, № 6. + P. 545+552.
183. Kimbiris D., Iskandrian A. S., Segal B. L., Bemis С. Е. Anomalous aortic origin of coronary
arteries // Circulation. + 1978. + Vol. 58. + P. 606+615.
184. King B. D., Ambrose J. A., Stein J. H. et al. Anomalous origin of the r i g h t coronary artery
from the ascending aorta above the left coronary sinus // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1982.
+ Vol. 8. + P. 277+280.
185. King D. H., Danford D. A., Huhta J. C, Gutgesell H. P. Noninvasive detection of anomalous
origin of the left main coronary artery from the pulmonary t r u n k by pulsed Doppler echocardiography // Amer. Heart J. + 1985. + Vol. 55. + P. 599+600.
186. Kitamura S., Seki Т., Kawachi K. et al. // Circulation. + 1988. + Vol. 78, № 3. Pt 1 (Suppl. 1).
+ P. 129+139.
187. Kory U. P., Buck B. E., Pickoff B. et al. Single coronary artery originating from the right pulmonary artery // Pediat. Cardiol. + 1984. + Vol. 5, № 4. + P. 301+306.
188. Kragel A. H„ Roberts W. C. Anomalous origin of either right or left main coronary artery
from the aorta with subsequent coursing between aorta and pulmonary t r u n k . Analysis of 32
necropsy cases // Amer. J. Cardiol. + 1988. + Vol. 62, № 10. + P. 771+778.
282
189. К га jeer Z., Leachman R. D., Lufschanowski R. et al. Unusual case complicated by coronary arterial disease and fistula from coronary artery to left ventricle // Chest. + 1978. + Vol. 74. + P. 102.
190. Krause W. tlber den Ursprung einer accessorischen a. coronaria cordis aus der A. pulmonalis //
Z. Rat. Med. + 1865. + Bd. 24. + S. 225+227.
191. Krongrad E„ Riter D. G., Hawe A. et al. Pulmonary atresia or severe stenosis and coronary
artery+to+pulmonary artery fistula // Circulation. + 1972. + Vol. 46. + P. 1005+1012.
192. Kryne R., Deng M. C, Heinrich K. W. Anomalous origin of the left coronary artery from the
pulmonary t r u n k with multiple valvar incompetence // I n t . J. Cardiol. + 1989. + Vol. 24,
№ 3. + P. 367+368.
193. Kucera R. F., Bowden W. D„ Thomas H. M., Bene P. W. Anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva: A case report // Cathet. Cardiovasc. Diagn.
+ 1986. + Vol. 12. + P. 334+336.
194. La Porta A., Suy:Verburg R. et al. The spectrum of clinical manifestations of anomalous origin of t h e left coronary artery and surgical management // J. Pediat. Surg. + 1979. + Vol. 14,
№ 3. + P. 225+227.
195. Laborde F., Marchand M., Leca F. et al. Surgical t r e a t m e n t of anomalous origin of the left
coronary artery in infancy and childhood // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1981. + Vol. 82.
+ P. 423+428.
196. Landholt C. C, Anderson J. E., Zorn:Chelton S. S. et al. Importance of coronary artery anomalies in operations for congenital heart disease // Ann. Thorac. Surg. + 1986. + Vol. 4 1 .
+ P. 3 5 1 + 3 5 5 .
197. Laurie W., Woods J. D. Single coronary artery. A report of two cases // Amer. Heart J.
+ 1964. + Vol. 67. + P. 9 5 + 9 8 .
198. Lea I. V. J. W„ Page D. L., Hammon J a. Congenital ostial stenosis of the right coronary artery
repaired by vein patch angioplasty // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1986. + Vol. 92.
+ P. 796+798.
199. Lerberg D. В., Ogden J. A., Zuberbuhler J. R. et al. Anomalous origin of the right coronary
artery from the pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. + 1979. + Vol. 27, № 1. + P. 87+94.
200. Lesser Th., Schneider A. Solitaire rechte Koronararterie + eine seltene Koronararterien
Anomalie // Pathologe. + 1990. + Bd. 11, № 6. + S. 355+358.
2 0 1 . Lev M., EcknerF.A. O. The pathologic anatomy of Tetralogy of Fallot and its variants // Dis.
Chest. + 1964. + Vol. 45, № 3. + P. 251+262.
202. Liberthson R. R., Dimunore R. E., Bharati S. et al. Aberrant coronary origin from the aorta.
Diagnosis and clinical significance // Circulation. + 1974. + Vol. 50. + P. 774+779.
203. Liebman J., Hullerstein H. R., Ankency J. L„ Tucker A. The problem of the anomalous left
coronary artery arising from the pulmonary artery in older children: Report of three cases //
N. Suppl. J. Med. + 1963. + Vol. 269. + P. 4 8 6 + 4 9 4 .
204. Limbourg M. Uber den Ursprung der Kranzarterien des Herzens aus der Arteria Pulmonalis
// Beitr. p a t h . a n a t . + 1937. + Bd. 100. + S. 191.
205. Lloyd T. R., Marvin W. J., Lee J. Total anomalous origin of the coronary arteries from the pulmonary artery in an infant with aorticopulmonary septal defect // Pediat. Cardiol. + 1987.
+ Vol. 8, № 2. + P. 153+154.
206. Longenecker C. G., Reemtsma K., Creech O. Jr. Surgical implications of single coronary
artery. A review and two case reports // Amer. Heart J. + 1961. + Vol. 6 1 . + P. 382.
207. Luisi S., Ashraf M„ Gula G. et al. Anomalous origin of the right coronary artery with aor+
topulmonary window: Functional and surgical considerations // Thorax. + 1980. + Vol. 35.
+ P.446+458.
208. Lurie P. R. Abnormalities of the coronary vessels // Heart disease in infants, children and
adolescence / Eds A. J. Moss, F. H. Adams, G. C. Emmanouilides. + 2nd ed. + Baltimore:
Williams and Wilkins, 1977. + P. 4 8 4 + 4 8 9 .
209. Mahdyoon H., Brymer J. F., Alam M., Khaja F. Anomalous right coronary artery from the
pulmonary a r t e r y presenting with angina and aneurismal left ventricular dilatation //
Amer. Heart J. + 1989. + Vol. 118, № 1. + P. 182+184.
210. Mahowald J. M., Blieden L. С, Сое J. I., Edwards J. E. Ectopic origin of a coronary artery
from t h e aorta. Sudden death in 3 of 23 patients // Chest. + 1986. + Vol. 89. + P. 668+672.
2 1 1 . Marquet A., Kececioglu D., Munz D. L. et al. Long+term follow+up of patients with anomalous
left coronary artery from the pulmonary t r u n k after coronary ligation // III World congress
of pediatric cardiology. + Abstracts. + Bangkok, 1989. + P. 115, F. 474.
283
212. Masel L. F. Tetralogy of Fallot with origin of t h e left coronary artery from the right pulmonary artery // Med. J. Aust. + 1960. + Vol. 1. + P. 2 1 3 .
213. McAlpine W. A. In Heart and Coronary arteries. Section II. The normal h e a r t . + Berlin,
Heidelberg, New York, Springer, 1975. + P. 2 0 + 2 4 .
214. McArtur J. D., Munsi S. C, Sucumar J. P., Cherian G. Pulmonary valve atresia with intact
ventricular septum. Report of a case with long survival and pulmonary blood supply from
anomalous coronary artery // Circulation. + 1971. + Vol. 44. + P. 740+745.
215. McNamara D. G., El:Said G. Treatment of anomalous origin of the left coronary artery from
the pulmonary artery // Eur. J. Cardiol. + 1973. + Vol. 1. + P. 4 9 7 + 5 0 4 .
216. Menahem S„ Venables A. W. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery:
A 15+year sample // Brit. Heart J. + 1987. + Vol. 58. + P. 378+384.
217. Meng C. C, Eckner F. A., Lew M. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot //
A. M. A. Arch. Surg. + 1965. + Vol. 90. + P. 363+366.
218. Menke D. M., Jordan M. D., Aust C. H., Waller B. F. Isolated and severe left main coronary
atherosclerosis and thrombosis: A complication of acute single take+off of the left main coronary artery // Amer. Heart J. + 1986. + Vol. 112. + P. 1319+1320.
219. Michaud P., Froment R., Viard H. et al. Coronary right ventricular fistulas. A propos of
3 operated cases // Arch. Mai. Coeur. + 1963. + Vol. 56. + P. 143.
220. Mievis E„ Bopp P., Richetti A. Absence congenitable del'artere circonflexe // Ibid. + 1979.
+ Vol. 7 2 . + P . 1155+1159.
221. Mintz G. S., IskandianA. S., Bemis С. Е. et al. Myocardial ischemia in anomalous origin of the
right coronary artery from the pulmonary t r u n k . Proof of a coronary steal // Amer. J.
Cardiol. + 1983. + Vol. 5 1 . + P. 610+612.
222. Monckeberg J. G. Uber eine seltene Anomalie des Koronararterienabgangs // Zentralbl. f.
Herz und Gefasskrankh. + 1914. + Bd. 6. + S. 4 4 1 + 4 4 5 .
223. Monselise M. В., Vlodaver Z., Neufeld H. W. Single coronary artery. Origin from the pulmonary
trunk in association with ventricular septal defect // Chest. + 1970. + Vol. 58. + P. 613.
224. Monterroso J., Merino G. В., de Rubens J. et al. Anomalous left coronary artery from t h e pulmonary t r u n k diagnosed by color flow Doppler echocardiography // III World Congress of
pediatric cardiology. + Abstracts. + Bangkok, 1989. + P. 132, F. 547.
225. Moodie D. S., Cook S. A, Gill С. С Napoli C. A. Thallium 201 imaging in young adults with
anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery // J. N u r t . Med. + 1980.
+ V o l . 2 1 . + P . 1076+1082.
226. Moodie D. S., Gill C, Loop E. D., Sheldon W. C. Anomalous left main coronary a r t e r y originating from the right sinus of Valsalva: Pathophysiology, angoiographic definition, and surgical approaches // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1980. + Vol. 80. + P. 198+205.
227. Morrow A., Greenfield L., Braunwold E. Congenital aortopulmonary septal defect //
Circulation. + 1962. + Vol. 25. + P. 463+476.
228. Murphy D. A., Roy D. L., Sohal M., Chandler В. М. Anomalous origin of left main coronary
artery from anterior sinus of Valsalva with myocardial infarction // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. + 1978. + Vol. 75. + P. 2 8 2 + 2 8 5 .
229. Murray R. H. Single coronary artery with flatulous communication: Report of two cases //
Circulation. + 1963. + Vol. 28. + P. 437.
230. Muus C. J., McManus В. М. Common origin of right and left coronary arteries from the left
sinus of Valsalva: Association with unexpected i n t r a u t e r i n e fetal death // Amer. Heart J.
+ 1984. + Vol. 107. + P. 1185+1186.
231. Naidao D. P., Sewdarsen M., Vythilingum S., MithaA. S. Anomalous origin of the right coronary
artery from the left sinus of Valsalva // South Afr. Med. J. + 1988. + Vol. 74. + P. 420+421.
232. Nakazawa M„ Oyama K., Jmai Z. et al. Criteria for two+staged arterial switch operation for
single transposition of great arteries // Circulation. + 1988. + Vol. 78, № 1. + P. 1 2 4 + 1 3 1 .
233. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r t e r y disease in i n f a n t s and c h i l d r e n . +
Philadelphia: Lea and Febiger, 1983. + P. 1+30.
234. Ogden J. A. Congenital anomalies of the coronary arteries // Amer. J. Cardiol. + 1970.
+ V o l . 2 5 . + P . 474.
235. Ogden J. A. Congenital variations of the coronary arteries (A clinico+pathologic survey).
+ New Haven, 1968.
236. Ogden J. A. Origin of a single coronary artery from the pulmonary a r t e r y // Amer. Heart J.
+ 1969. + Vol. 78. + P. 2 5 1 + 2 5 3 .
284
237. Ogden J. A., GoodyerA. V. P a t t e r n s of distribution of single coronary artery // Jale J. Biol.
Med. + 1970. + Vol. 4 3 . + P . 1 1 .
238. Okura Т., Sekiya M„ Summimoto T. et al. Anomalous origin of the left anterior descending
coronary a r t e r y with dilated cardiomyopathy // Cathet. Cardiovasc. Diagn. + 1990.
+ Vol. 19, № 1. + P . 4 5 + 4 9 .
239. Ortiz E., Deleval M., Sommerville J. Ductus arteriosus associated with an anomalous left
coronary artery arising from the pulmonary artery: Catastrophe after duct ligation // Brit.
Heart J. + 1986. + Vol. 55, № 4. + P. 4 1 5 + 4 1 7 .
240. Ott D. A., Cooley D. A., Pinsky W. W., Mullins С. Е. Anomalous origin of circumflex coronary
artery from r i g h t pulmonary artery: Report of rare anomaly // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
+ 1978. + Vol. 76, № 2. + P. 1 9 0 + 1 9 5 .
2 4 1 . Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous origin of the right coronary artery
from t h e ascending aorta high above the left posterior sinus of Valsalva of a bicuspid aortic
valve // Amer. H e a r t J. + 1985. + Vol. 109. + P. 902+904.
242. Papa M„ Nava S., Corno A. et al. Anomalie coronarische isolate come causa di ischemia mio+
cardica in e t a ' pediatrica // Clin. Ter. Cardiovasc. + 1990. + Vol. 9, № 4. + P. 2 5 7 + 2 6 1 .
243. Parenzan L., Baldrighi V., Baldrighi G. et al. Selective coronary angiograms in congenital
heart disease // Pediatric Cardiology 3 // Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelleti,
R. H. Anderson. + Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. + P. 278+289.
244. Partridge J. B. High leftward origin of the right coronary artery // I n t . J. Cardiol. + 1986.
+ Vol. 13. + P. 8 3 + 8 8 .
245. Pernot C, Binet J. P., Worms A. M. et al. Naissance anomale de l'artere interventriculaire
anterieure a partir de l'artere palmonaire responsible d'un anevrisme ventriculaire gauche postin+
farctus chez une Fillette De 6 Aus // Qun. Cardiol. Angiol. + 1984. + Vol. 33, № 3. + P. 179+183.
246. Petter R. H. et al. Left circumflex coronary artery in systolic click syndrome // Circulation.
+ 1976. + Vol. 5 3 . + P. 1042.
247. Phillips M., Rabinowitz M„ Higgins J. R. et al. Sudden cardiac death in air Force recruits: A
20 year review // JAMA. + 1986. + Vol. 256. + P. 2696+2699.
248. Pinsky W. W„ Fagan L. R„ Kraeger R. R. et al. Anomalous left coronary artery: Report of two
cases // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1973. + Vol. 65. + P. 810+814.
249. Pinsky W. W., Gillette P. C, Duff D. F. et al. Anomalous origin of left coronary artery from the
pulmonary artery with ventricular septal defect // Circulation. + 1978. + Vol. 57. + P. 1026.
250. Planche C. La transposition des gras vaiseaux. Etude experimentale d ' u n nouvean de detrans+
position a l'etage vasculaire // Nouv. Press. Med. + 1976. + Vol. 3 1 . + P. 1991+1992.
251. Planche C, Bruniaux J., Lacour:Gaget F. et al. Switch operation for transposition of the great
arteries in neonates // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1988. + Vol. 96, № 3. + P. 354+363.
252. Prible R. H. Anatomic variations of the coronary arteries and their clinical significance. The
third reported case of an unusual anomaly // J. Indiana M. A. + 1961. + Vol. 54. + P. 329+333.
253. Pringle T. H„ Osbene I. S., Howe III J. P. et al. Origin of the left anterior descending coronary
artery from the pulmonary artery: An unusual cause of angina in a middle+aged woman //
Cardiovasc. Dis. Bull. Texas Heart Inst. + 1980. + Vol. 7, № 3. + P. 302+306.
254. Probst P., Pachinger O., Koller H. et al. Origin of anterior descending branch of left coronary
artery from t h e pulmonary t r u n k // Brit. Heart J. + 1976. + Vol. 38. + P. 523+525.
255. Ramirez C.A. Single coronary artery // Arch. P a t h o l . + 1960. + Vol. 70. + P. 763+765.
256. Rammos S., Gittenberger:de Groot A. C, Bartelings M. et al. Developmental aspects of aortic
arch and outlet separation // III World Congress of pediatric cardiology. + Abstracts.
+ Bangkok, 1989. + P. 144, F. 615.
257. Ranninger K., Thilenius O. G„ Cassels D. E. Angiographic diagnosis of an anomalous right coronary artery arising from the pulmonary artery // Radiology. + 1967. + Vol. 88. + P. 2 9 + 3 1 .
258. Rao B. N. S., Lucas R. V., Edwards J. E. Anomalous origin of left coronary artery from the
right pulmonary artery associated with ventricular septal defect // Chest. + 1970. + Vol. 58.
+ P. 616.
259. Rhantigan R. M„ de la Torre A. Anomalous origin of r i g h t coronary artery // Vase. Surg.
+ 1971. + Vol. 5, № 4. + P. 196+207.
260. Richardson J. V., Doty D. B. Correction of anomalous origin of the left coronary artery // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1979. + Vol. 77. + P. 6 9 9 + 7 0 3 .
2 6 1 . Richardson J. V., Doty D. В., Possi N. P., Ehrenhaft J. The spectrum of anomalies of aor+
topulmonary septation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1979. + Vol. 78, № 1. + P. 21+27.
285
262. Roberts W., Robinowitz M. Anomalous origin of left anterior descending coronary artery
from the pulmonary t r u n k with origin of the right and left circumflex coronary arteries from
the aorta // Amer. J. Cardiol. + 1984. + Vol. 54, № 10. + P. 1381+1383.
263. Roberts W. C. Anomalous origin of both coronary arteries from the pulmonary artery // Ibid.
+ 1962. + Vol. 10. + P. 595+600.
264. Roberts W. C, Siegel R. J., Zipes D. P. Origin of right coronary artery from the left sinus of
Valsalva and its functional consequences: Analysis of 10 necropsy patients // Amer. J.
Cardiol. + 1982. + Vol. 49. + P. 863+868.
265. Roberts W. C, Silver M. A., Sapala J. С Intussusception of a coronary artery associated with
sudden death in a college football player // Ibid. + 1986. + Vol. 57. + P. 179+180.
266. Roberts W. C, Waller B. F., Roberts С S. Fatal atherosclerotic narrowing of the right main coronary artery: Origin of the left anterior descending or left circumflex coronary artery from the
right (the true «left+main equivalent») // Amer. Heart J. + 1982. + Vol. 104. + P. 6 3 8 + 6 4 1 .
267. Robinson P. J., Sullivan I. D., Kumpeng V. et al. Anomalous origin of left coronary artery from
the pulmonary t r u n k // Brit. Heart J. + 1984. + Vol. 52. + P. 272+277.
268. Rowe G. G., Young W. P. Anomalous origin of the coronary arteries with special reference to
surgical treatment // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1960. + Vol. 39. + P. 777.
269. Ruddock J. C. Anomalous origin left coronary artery. Case report // US Nav. Med. Bull.
+ 1 9 4 3 . + V o l . 4 1 . + P . 175.
270. Sabiston D. C, Lowe J. Congenital anomalies of the coronary arteries and their surgical correction // Fifth USA+USSR J o i n t symposium. + Congenital heart disease. + 1984. + P. 15+24.
271. Sabiston D. C, Pelargonio S., Taussig H. B. Myocardial infarction in infancy. The surgical
management of a complication of congenital origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1960. + Vol. 40. + P. 321.
272. Sacks J. H„ Londe S. P., Rosenbluth A. et al. Left main coronary by+pass for aberrant (aortic)
intramural left coronary artery // Ibid. + 1977. + Vol. 73. + P. 733+737.
273. Sanes S. Anomalous origin and course of the left coronary artery in a child: So+called congenital absence of the left coronary artery // Amer. Heart J. + 1937. + Vol. 14. + P. 219+229.
274. Sans:Coma V., Argue J. M., Duran A. C, Cardo M. Origin of the left main coronary artery from
the pulmonary trunk in the Syrian hamster // Amer. J. Cardiol. + 1988. + Vol. 62. + P. 159+161.
275. Sauer U., Gittenberger:de Groot A. C, Geishauser M. et al. Coronary arteries in the hypoplastic
left heart syndrome. Histopathologic and histometrical studies and implications for surgery
// Circulation. + 1989. + Vol. 80, № 3 (Suppl. 1). + P. 168+176.
276. Schley J. Abnormer Ursprung der rechten Kranzarterie aus der pulmonalis bei einem 61+
jachrigen Mann // Frankfurt Ztschr. f. P a t h . + 1925. + Bd. 32. + S. 1+7.
277. Schulte M.A., Waller B. F., Hull M. Т., Pless J. E. Origin of the left anterior descending coronary artery from the right aortic sinus with intramyocardial tunneling to the left side of the
heart via the ventricular septum: A case against clinical and morphological significance //
Amer. Heart J. + 1985. + Vol. 110. + P. 4 9 9 + 5 0 1 .
278. Schulze W., Rodin A. E. Anomalous origin of both coronary arteries. Report of a case with discussion of teratogenic theories // Arch. P a t h . + 1961. + Vol. 72. + P. 36.
279. Schumacher H. B. Aorticopulmonary septal defect: Diagnosis and surgical treatment //
Surgery. + 1957. + Vol. 42. + P. 120.
280. Schwartz R. P., Robicsek F. An unusual anomaly of the coronary system: Origin of the anterior (descending) interventricular artery from the pulmonary t r u n k // J. Pediat. + 1971.
+ V o l . 7 8 . + P . 123+126.
281. Sennari E., Sato Y., Matsuoko Y., Yamamoto K. et al. A case report of anomalous origin of a
single coronary artery from the pulmonary artery associated with multiple cardiac malformations // J a p . Circulation J. + 1982. + Vol. 46. + P. 3 2 9 + 3 3 3 .
282. Shah R. M. Nanda N. C, Hsiung M. C. et al. Identification of anomalous origin of the right
coronary artery from pulmonary t r u n k by Doppler color flow mapping // Amer. J. Cardiol.
+ 1986. + Vol. 37, № 4. + P. 366+367.
283. Shaher R. M., Puddu G. C. Coronary arterial anomaly in complete transposition of the great
vessels // Ibid. + 1979. + Vol. 44. + P. 8 8 + 9 5 .
284. Sharbaugh A. H., White R. S. Single coronary artery. Analysis of the anatomic variation, clinical importance and report of five cases // JAMA. + 1974. + Vol. 6. + P. 2 3 0 + 2 4 3 .
285. Siew Yen Ho, Adams G., Treasure Т., Thiene G. Single coronary artery from the right sinus //
Amer. J. Cardiol. + 1975. + Vol. 55, № 1. + P. 865+866.
286
286. Singh R. N., Taylor P. C. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery
from the pulmonary artery. Surgical correction in an adult // Cathet. Cardiovasc. Diagn.
+ 1983. + Vol. 9, № 4. + P. 411416.
287. Smith A., Arnold R., Anderson R. H. et al. Anomalous origin of left coronary artery from the
pulmonary t r u n k . Anatomic findings in relation to pathophysiology and surgical repair // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1989. + Vol. 98, № 1. + P. 16+25.
288. Smith J. C. Review of single coronary artery with report of 2 cases // Circulation. + 1950.
+ Vol. l . + P . 1168+1175.
289. Spring D. J., Thompson F. H. Severe atherosclerosis in the «single coronary artery». Report
of a previously undescribed pattern // Amer. J. Cardiol. + 1973. + Vol. 3 1 . + P. 662.
290. Squarcia U., Tiraboschi R., Grupi G. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from
pulmonary artery: Report of 11 cases. Ass. Eur. Paediat. Cardiologists. Annual Meeting.
+ 1981.
2 9 1 . Sreeram N., Hunter S., Wren С Acute myocardial infarction in infancy: Unmasking of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery by ligation of an arterial
duct // Brit. Heart J. + 1989. + Vol. 6 1 , № 3. + P. 307+308.
292. Stopfkuchen H., Feichter G„ Jungst B. Ursprung der rechten Koronararterie aus der Arteria
pulmonalis kombiniert mit aortopulmonalen Fenster // Z. Kardiol. + 1974. + Bd. 63, № 12.
+ S. 1086+1098.
293. Suma H. Coronary artery bypass grafting in patients with calcified ascending aorta: Aortic
no+touch technique // Ann. Thorac. Surg. + 1989. + Vol. 48. + P. 7 2 8 + 7 3 3 .
294. Suzuki Y., Horiuchi Т., Iahizawa T. et al. Subclavian+coronary artery anastomosis in infancy
for the Bland+White+Garland Syndrome: A two+year angiographic follow+up // Ann.
Thorac. Surg. + 1978. + Vol. 25. + P. 377.
295. Swann W. C, Werthammer S. Aberrant coronary arteries: Experience in diagnosis with
r e p o r t of t h r e e cases // Ann. I n t e r n . Med. + 1955. + Vol. 4 2 . + P. 8 7 3 + 8 8 4 .
296. Takeuchi S„ Imammura H., Katsumoto K. et al. New surgical method for repair of anomalous
left coronary artery from pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1979.
+ Vol. 7 8 . + P . 7 + 1 1 .
297. Tammer D. P., Mallon S. M., Gareia O. L. et al. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary artery // Amer. Heart J. + 1984. + Vol. 104, № 2.
+ P. 3 4 1 + 3 4 5 .
298. Tedeschi C. G., Helpern M. M. Heterotopic origin of both coronary arteries from the pulmonary artery. Review of the literature and report of a case not complicated by associated
defects // Pediatrics. + 1954. + Vol. 14. + P. 53+57.
299. Thibert M„ Casasoprana A., Dupuis C. Anomalous origin of the left coronary artery from the
pulmonary artery. + Abstracts // XI Annual General Meeting of the Ass. Eur. Pediat.
Cardiologists, 1973.
300. Thies W. R., Bini L. M., Bargeron L. M., Colvin E. V. The spectrum of hearts with one underdeveloped and one dominant ventricle // Pediatric Cardiology. Proceedings of the second
World Congress of Pediatric Cardiology, + held in New York City, 2+6 J u n e 1985. + Sprin+
gen+Verlag, New York Inc., 1986. + P. 9 2 1 + 9 2 5 .
3 0 1 . Thompson R. P., Wong Y. M., Fitzharris T. P. A computer graphic study of cardiac truncal
septation // Anat. Rec. + 1983. + Vol. 206. + P. 207+214.
302. Tingelstad J. В., Lower R. R., Eldredge W. J. Anomalous origin of the right coronary artery
from the main pulmonary artery // Amer. J. Cardiol. + 1972. + Vol. 30. + P. 6 7 0 + 6 7 3 .
303. Tiraboschi R., Manasse E., Borghi A. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from
the pulmonary artery. Experience with 13 cases // J. Cardiovasc. Surg. + 1988. + Vol. 29.
+ P. 335+338.
304. Topaz O., Edwards J. E. Pathologic features of sudden death in children, adolescents and
young adults // Chest. + 1985. + Vol. 87. + P. 476+482.
305. Tow A. Cor. bioculare with t r u n c u s arteriosus and endocardidits // Amer. J. Cardiol. + 1931.
+ V o l . 4 2 . + P . 14131416.
306. Trivellato M., Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal
versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. + 1980. + Vol. 7. + P. 357+370.
307. Turina M., Real F., Meier W., Senning A. Left ventricular aneurysmectomy in a 4+month+old
infant. Alternative method of t r e a t m e n t of anomalous left coronary artery // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. + 1974. + Vol. 67. + P. 915.
287
308. Van Meurs:Van Weezikh, Sarrays P. W., Reiber J. H. C. et al. Coronary artery changes 3 years
after reimplantation of anomalous right coronary artery // Eur. Heart J. + 1984. + Vol. 5,
№ 2 . + P . 175+178.
309. Van Mierop L. H. S. Morphological development of t h e h e a r t // Handbook of Physiology. The
Cardiovascular System I. Williamsand Wilkins / Ed. R. M. Berne et al. + 1979. + P. 1+28.
310. Vesterlund Т., Thomsen P. E. В., Hansen О. K. Anomalous origin of t h e left coronary artery
from t h e pulmonary a r t e r y // Brit. Heart J. + 1985. + Vol. 54, № 1. + P. 1 1 0 + 1 1 3 .
3 1 1 . Virmani R., Chun P. K„ Goldstein R. E. et al. Acute takeoffs of the coronary arteries along the
aortic wall and congenital coronary ostial valve+like ridges association with sudden death //
J. Amer. Coll. Cardiol. + 1984. + Vol. 3. + P. 7 6 6 + 7 7 1 .
312. Virmani R, Chun P. K. C, Rogan K., Riddick L. Anomalous origin of four coronary ostia from
the r i g h t sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. + 1989. + Vol. 6 3 , № 1 1 . + P. 7 6 0 + 7 6 1 .
313. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart
and in congenital heart disease. + New York: Academic Press Inc., 1975.
314. Vouhe P. R., Baillot Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the
pulmonary artery in infants: Which operation? When? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
+ 1987. + Vol. 94. + P. 192+197.
315. Wald S., Stocciper K., Baldwin B. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from
t h e pulmonary a r t e r y // Amer. J. Cardiol. + 1971. + Vol. 27. + P. 6 7 7 + 6 8 1 .
316. Wesselhoeft H., Fawcett J. S., Johnson A. L. Anomalous origin of t h e left coronary artery
from the pulmonary t r u n k . Its clinical spectrum, pathology and pathophysiology, based on
review of 140 cases with seven further cases // Circulation. + 1968. + Vol. 38. + P. 4 0 3 .
317. Westaby S., Davies G. J. Successful mitral valve replacement and myocardial revascularization in an adult with anomalous origin of the left coronary a r t e r y from the pulmonary artery
// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1986. + Vol. 9 1 . + P. 1 8 8 + 1 9 1 .
318. White N. N., Edwards J. E. Anomalies of the coronary arteries // Arch. Pathol. + 1948.
+ Vol. 4 5 . + P. 7 6 6 + 7 7 1 .
319. Wilcox W. D., Hagler D. J., Lie J. T. et al. Anomalies of left coronary artery from pulmonary
artery in association with intracardiac lesions // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1979.
+ Vol. 78. + P. 12.
320. Williams J. W., Johnson W. S., Boulware J. R. Jr. A case of tetralogy of Fallot with both coronary arteries arising from the pulmonary artery // J. Fla Med. Assoc. + 1 9 5 1 . + Vol. 37.
+ P. 561+582.
3 2 1 . Wilson C. L„ Dlabal P. W., Holeyfield R. W. et al. Anomalous origin of left coronary a r t e r y
from pulmonary artery: Case report and review of literature concerning teen+agers and
adults // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1977. + Vol. 73. + P. 8 8 7 + 8 9 3 .
322. Wilson С L., Dlabal P. W., McGuire S. A. Surgical t r e a t m e n t of anomalous left coronary
artery from pulmonary artery, follow+up in teenagers and adults // Amer. Heart J. + 1979.
+ Vol. 9 8 . + P. 4 4 + 5 0 .
323. Worsham C, Sanders S. P., Burger В. М. Origin of the r i g h t coronary artery from the pulmonary t r u n k : Diagnosis by two+dimentional echocardiography // Amer. J. Cardiol. + 1985.
+ Vol. 55, № 1. + P. 232+234.
324. Wright N. L., BaueA. E., Baum S. et al. Coronary artery steal due to an anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1970.
+ Vol. 5 9 . + P . 4 6 1 .
325. Yacoub M. H., Radley:Smith R. Anatomy of t h e coronary arteries in transposition of the great
arteries and methods for their transfer in anatomical correction // Thorax. + 1978. + Vol. 3 3 .
+ P.418+424.
326. Yagita M., Senda Y., Nakashima Y. et al. A case of anomalous origin of the r i g h t coronary
artery from the left sinus of Valsalva exhibiting the Wolff+Parkinson+White syndrome //
Eur. Heart J. + 1986. + Vol. 7, № 3. + P. 262+267.
Раздел V
Вены сердца
Гл а в а 10
Вены сердца
Кровь, поступающая через коронарные артерии к миокарду, пройдя через капиллярную сеть, далее собирается в венулах и в последующем дренируется в вены сердца.
В литературе крайне мало больших сообщений, касающихся описания вен сердца
(Л. А. Тарасов, 1973; L. Gross, 1921; Т. Walmsley, 1929; R.Anderson and A. Becker, 1992;
В. Wilcox and R.Anderson, 1992).
В принципе существует две группы вен сердца: дренирующиеся в коронарный синус и дренирующиеся в камеры сердца.
Вторая группа дренирует определенную часть крови, оттекающую от миокарда,
минуя систему субэпикардиальных вен, прямо в полости сердца и известна как тебе+
зиевы вены.
Вены, которые дренируют кровь в коронарный синус, располагаются параллельно
венечным артериям.
Большая вена сердца выходит от верхушки вверх параллельно П М Ж В и направляется к атриовентрикулярной борозде, где принимает вены тупого к р а я сердца
(рис. 145). Она переходит в коронарный синус в задней атриовентрикулярной борозде.
До дренирования в правое предсердие коронарный синус принимает венозную кровь
из средней вены сердца, которая располагается
вдоль задней межжелудочковой борозды (рис. 145,
146). Как правило, коронарный синус принимает и
малую вену сердца, идущую вдоль ветви острого
края и далее располагающуюся в правой части атриовентрикулярной борозды сзади.
Вены предсердий также дренируются в коронарный синус. Наиболее выраженная из них + косая вена левого предсердия (вена Маршалла)
(J.Marshall, 1849), располагающаяся вдоль связки Маршалла. Область впадения вены Маршалла в
огибающий сегмент венозной системы ограничена
венозным клапаном (Вьессена), который служит
границей между коронарным синусом и большой
веной сердца (М. Chauvin et al., 2000).
Таким образом, основными компонентами венозной системы сердца являются большая, средняя
и малые вены сердца (L. Gross, 1921; Т. Walmsley,
1929), дренирующие большую часть венозной крови желудочкового комплекса через коронарный синус в правое предсердие. Кроме того, существуют
Рис. 145. Вены сердца. Схема.
передние (или короткие) вены сердца (см. рис. 22).
1 + короткие вены, 2 + большая вена сердОни расположены в небольшой зоне, где отсутствуца, 3 + венечный синус, 4 + клапан Вьессена, 5 + задняя вена сердца, 6 + вена тупого
ет огибающий компонент венозной системы справа,
края, 7 + средняя вена сердца, 8 + правая
и дренируются прямо в правое предсердие (R. Snell,
огибающая вена, 9 + малая вена сердца.
291
Рис. 147. Варианты дренажа вен серда.
1986). О н и д р е н и р у ю т к р о в ь С П е р е д н е й
ПОВерХНОСТИ п р а в о г о Ж е л у Д О Ч К а И ОТ+
C S + коронарный синус, RIVV + задняя межжелудочко+
вая вена, RV + правый желудочек.
крываются точечными отверстиями
между трабекулами гребешковых м ы ш ц на дне ушка правого предсердия.
В камеры сердца дренируются и тебезиевы вены. Тебезиевы вены левого желудочка дренируются в полость левого желудочка, а правого желудочка и межжелудочковой перегородки + в полость правого желудочка (M.Ludinghausen, 1986;
М. Tschaibitcher, 1984).
Следует отметить, что анатомия вен сердца весьма вариабельна (рис. 147). Так, задняя межжелудочковая (средняя) вена сердца впадает в коронарный синус в 87% случаев. В 13% случаев она может прямо впадать в правое предсердие. Еще в 5 1 % случаев вся
венозная кровь из правого желудочка также может дренироваться в правое предсердие.
Понимание этого факта очень важно в понимании случаев плохого охлаждения и защиты миокарда правого желудочка при кардиоплегии. Так, согласно М. Liidinghausen
(1986) и Е. Bezon (1997), в 64% случаев ретроградная кардиоплегия не в состоянии обеспечить адекватную защиту миокарда правого желудочка. С точки зрения пространственного расположения венозная система состоит из двух компонентов. Первый компонент огибает сердце вдоль атриовентрикулярной борозды за исключением небольшого
сегмента между правым предсердием и правым желудочком сердца.
Второй компонент состоит из вен, располагающихся продольно миокардиальной
поверхности желудочков (Н. Uemura et ah, 1995).
В нормальном сердце чаще продольные вены соединяются с огибающим компонентом (рис. 148). Исключение составляют короткие вены переднеправой поверхности сердца.
Интересно, что при изомеризме ушек предсердий огибающий компонент венозной
системы отсутствует (Н. Uemura et ah, 1995), а в сердцах с атриовентрикулярной дис+
292
Рис. 148. Соединение продольных венозных компонентов с огибающими.
ЗВС + задняя вена сердца, СВС + средняя вена сердца, ВС + венечный синус, ПВА + правая венечная артерия, П М Ж В и З М Ж В + передняя и задняя межжелудочковые ветви, АТК + артерия тупого
края, АОК + артерия острого края, ВПВ и НПВ + верхняя и нижняя
полые вены, ПП и ЛП + правое и левое предсердия, ПЖ и ЛЖ + правый и левый желудочки.
Рис. 149. Взаимоотношения между коронарным синусом, пирамидальным пространством и
смежными образованиями на задней поверхности сердца.
КС + коронарный синус, ПВА + правая венечная артерия, З М Ж В + задняя межжелудочковая ветвь, ВПВ и НПВ +
верхняя и н и ж н я я полые вены, ПП и ЛП + правое и левое предсердия, ПЖ и ЛЖ + правый и левый желудочки.
кордантностью отсутствует передняя межжелудочковая вена (Н. Uemura et al„ 1996).
Эти особенности строения венозной системы следует учитывать при выполнении ретроградной перфузии у больных с данными пороками. Понятно, что ее выполнение у
больных с изомеризмом ушек и атриовентрикулярной дискордантностью не в состоянии обеспечить адекватную защиту миокарда.
Что касается коронарного синуса, то он открывается в правом предсердии левее
н и ж н е й полой вены (рис. 149) и ограничен тебезиевым клапаном. С внутренней стороны правого предсердия + это очень важный опознавательный ориентир, служащий гипотенузой треугольника Коха.
Литература
1. Тарасов Л. А. Дренажные системы сердца. + Барнаул, 1973. + С. 121+143.
2. Anderson R. H., Becker A. E. Cardiac anatomy: The coronary veins // The heart / Eds
R. H. Anderson, A. E. Becker. + London: Gower medical Publishing, 1992. + Vol. 1. + P. 36.
293
3. Bezon E., Barra J. A., Mondine P., Karaterki A. Retrograde cold cardioplegia // Cardiovasc.
Surg. + 1997. + Vol. 5, № 6. + P. 6 2 0 + 6 2 5 .
4. Chauvin M„ Shah D.C., Haisseguerre M. et al. The anatomic basis of connections between the
coronary sinus Musenlature and t h e left A t r i u m in H u m a n s // Circulation. + 2000.
+ V o l . 1 0 1 . + P . 647+652.
5. Gross L. The veins of the heart // The blood supply to the heart / Ed. L. Gross. + New York:
Paul B. Hocber, 1921. + P. 93+124.
6. Ludinghausen M. V. Nomenceature and distribution p a t t e r n of cardiac veins in man // Clinies
of CSI: 2nd International symposium on myocardial protection in t h e coronary sinus / Eds
W. Mohl, D. Faxon, E. Wolner. + New York: Springer+Verlag, 1986. + P. 13+32.
7. Marshall J. On t h e development of t h e great anterior veins in man and mammalia //
Philosophical transactions, 1849. + P. 133+170.
8. Snell R. S. Clinical anatomy for Medical Students. + Third ed. + Boston: Little, Brown and
Company. 1986. + P. 1 0 9 + 1 1 1 .
9. Tschabitcher M. Anatomy of coronary veins. In the coronary sinus / Eds. W. Mohl,
D. Glogar. + New York: Springer+Verlag, 1984. + P. 8+25.
10. Uemura H., Ho S. Y., Anderson R. H. et al. Surgical anatomy of coronary circulation in hearts
with discordant atrioventricular connections // E u r . J. Cardio+thorac. S u r g . + 1996.
+ Vol. 10. + P. 194+200.
11. Uemura H., Ho S. Y., Anderson R. H. et al. The surgical anatomy of coronary venous r e t u r n
in hearts with isomeric atrial appendages // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. + 1995. + Vol. 110,
№ 2 . + P . 436+444.
12. Walmsley T. Blood vessels of the heart // Quain's elements of anatomy. Il+th ed. / Eds
E. Sharpey+Schaber, J. Symington, Т. Н. Bruce. + Vol. 4, Pt 3. The heart. London: Longmans
Green, 1929. + P. 9 8 + 1 0 9 .
13. Wilcox B. R., Anderson R. H. Surgical anatomy of the coronary circulation: The coronary
veins // Surgical anatomy of t h e heart, 2nd ed. / Eds B. R. Wilcox, R. H. Anderson. +
London: Gower Medical Publishing, 1992. + P. 7+8.
Заключение
Впервые на проблему хирургической анатомии венечных артерий мы обратили
внимание, изучая сердца с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка. При исследовании строения ВА в этом сложном комплексе мы обнаружили р я д закономерностей, которые не нашли отражения в литературе. Наша заинтересованность в изучении этого вопроса объясняется и необходимостью изучения
хирургической анатомии ВА при транспозиции аорты и легочной артерии, особенно в свете возможности операции J a t e n e . Данные, имеющиеся в литературе, не прол и л и свет на эти вопросы. Несмотря на то что описанию вариантной анатомии ВА в
литературе отведено достаточно места, до настоящего времени эмбриогенез ВА, к а к
оказалось, непонятен. Не освещены и механизмы формирования нормальных и
аномальных ВА. На сегодняшний день не только не осуществлена объективная сист е м а т и з а ц и я ВА, но и не предложено сколько+нибудь доказательных критериев
нормальности ВА.
В связи с этим мы заинтересовались изучением хирургической анатомии ВА.
Материалы этих исследований, включающие результаты многолетнего разнопланового изучения ВА, и легли в основу данной монографии. При изложении материала
мы обращали внимание на многие аспекты проблемы, стараясь при этом избегать
повторения того, что уже изложено в вышедших в нашей стране и за рубежом моног р а ф и я х , руководствах и крупных обзорных сообщениях (Р. Н.Яшвили, 1963;
Н.А.Джавахишвили и др.,
1967,1982;В.В.Кованое и Т.Н.Аникина,
1974;Ю.С.Пе:
тросян
и Д. С. Зингерман,
1974;
Л. Г. Шелия,
1985;
С.С.Михайлов,
1987;
W. McAlpine, 1975; Z. Vlodaver et al., 1975; M. Trivellato et al., 1980; H.Neufeld and
A. Schneeweiss, 1983; P.Angelini, 1989; A.Bogers, 1989). Мы сознательно опустили
многие разделы, которые освещены достаточно полно, и сконцентрировали свое
внимание на трех основных аспектах: эмбриогенезе (и связанных с этим закономерностях строения), нормальном распределении и аномалиях ВА.
Соответственно этому книга состоит из четырех основных разделов и небольшого
пятого раздела. В первом из них освещены вопросы эмбриогенеза ВА, дано методическое изложение основ нормального (и аномального) распределения ВА (глава 1).
В следующем разделе излагаются закономерности распределения ВА (глава 2), а также критерии их нормальности (глава 3). Третий и четвертый разделы являются продолжением второго: на основании материалов, приведенных в первом разделе, в тре
тьем разделе представлено нормальное распределение ВА. Раздел как бы состоит из
трех частей: распределение ВА в нормальном сердце, редкие варианты нормы и ВА
при врожденных пороках сердца. К а ж д а я из них освещает вопросы хирургической
анатомии ВА в свете практических запросов к л и н и к и и возможности использования
их в учебных программах.
В четвертом разделе монографии представлены аномалии ВА. В первой части
данного раздела приводятся редкие аномалии ВА. Большая же, вторая часть данного раздела освещает серьезнейший комплекс аномалий + аномальное отхождение ВА
от легочной артерии. Здесь изложены эмбриогенез, хирургическая анатомия, вопросы к л и н и к и , диагностики, а т а к ж е т а к т и к и и техники хирургического лечения различных видов аномального отхождения ВА от легочной артерии.
В пятом разделе коротко представлена хирургическая анатомия вен сердца.
295
Ввиду того что мы не располагали собственными секционными наблюдениями, в
работе опущена глава о свищах. При этом мы руководствовались тем, что эти материалы широко и полно освещены в литературе, в том числе и нами (Г. Э. Фальковский и
И. И. Беришвили, 1979; В. А. Бухарин и др., 1983; Д. Сабистон иДж. Лоу, 1984; В. Т. Се:
ливаненко и др., 1988; Ю. С. Петросян и др., 1989,1990; A. Pickoff et al., 1982; A. Bogers
et al., 1987; J.Hansen et al., 1989; S.Iokowa et al., 1989; Th.Kimball et al., 1989). Поскольку вопросы эмбриогенеза свищей ВА, а также случаи их сочетания с ВПС в литературе трактуются неоднозначно и число таких наблюдений невелико, мы уделили
должное внимание изложению этих данных в соответствующих разделах работы.
Несмотря на то что в работе мы пытались максимально полно отразить ряд принципиально новых положений, независимо от того, что собственные материалы по возможности сопоставляли с данными литературы, теперь в завершенной работе многое из написанного представляется неполным. Далеко не бесспорны и вопросы терминологии.
Исследование позволило ответить на многие интересующие нас вопросы, но эти ответы породили еще больше новых вопросов. Понятно, что по целому ряду вопросов авторам самим хотелось бы знать больше, чем написано. Отдельного изучения требуют
возможности диагностических методов в прижизненной интерпретации выявленных
нами закономерностей и особенностей строения ВА. Поэтому авторы далеки от мысли,
что полностью исчерпали тему и не без колебаний выносят на суд читателей свой труд.
Будем искренне рады, если представленные в работе материалы окажутся полезными
в практической работе врачей и последующих научных изысканиях.
Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили
ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ
Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
ИД JV? 03847 от 25.01.2001
119991, Москва, Ленинский проспект, 8
Тел. 237:88:61
Подписано в печать 08.04.2003 г. Печать офсетн.
Тираж 1000 экз. Заказ № 97
Формат 60 х 90/8. Усл. печ. л. 37,0
Уч.:изд. л. 23,8
Отпечатано в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН