Название болезни Геморрагический васкулит (Болезнь Шенлейна-Геноха) Узелковый полиартериит. Общие мероприятия Специальные мероприятия 1. Обязательная госпитализация в специализированное отделение. 2. Строгий постельный режим, ослабление режима через 2 недели после исчезновения высыпаний. 3. Рекомендуется придерживаться гипоаллергенной диеты, исключаются облигатные аллергены: цитрусовые, кофе, шоколад, какао, клубника, фрукты красно-оранжевого цвета, яйца. При присоединении почечного синдрома назначается диета № 7А, 7 При абдоминальной форме парентеральное питание на 1-3 дня, затем диета № 1А, 1 медикаментозное лечения: 1. Антигистаминные препараты: димедрол, кларитин, диазо-лин или тавегил. 2. Противовоспалительные обезболивающие средства: реопирин, бутадион, бруфен, салицилаты и др. 3. При абдоминальной форме спазмолитические и обезболивающие средства: но-шпа, баралгин и др. 4.Антибактериальная терапия: антибиотики пенициллино-вого ряда на 7-10 дней. 5. Иммунодепрессанты: индометацин, азатиоприн, циклофосфамид (при тяжелом течении). 6.Антиагреганты: курантил, трентал (для предотвращения рецидивирующего течения заболевания, геморрагических высыпаний и кишечных кровотечений). 7. Гормонотерапия: преднизолон коротким ,курсом, максимальная суточная доза составляет 1мг/кг (для профилактики гиперкоагуляции преднизолон назначается в сочетании с гепарином). 8.Антикоагулянты: гепарин по 150300 ЕД/кг массы - 4 раза в сутки, подкожно – в область передней брюшной стенки. Немедикаментозное лечение: · терапевтические изменения стиля жизни: избегать переохлаждений, Перечень основных лекарственных средств: Глюкокортикостероиды: Мероприятия по сестринскому уходу и наблюдению Диагностические мероприятия: 1.Общий анализ крови (лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, СОЭ, эозинофилия). 2.Общий анализ мочи (гематурия, протеинурия, цилиндрурия). 3.Кал на скрытую кровь (+). 4.Биохимия крови – диспротеинемия, СРБ (+). 5.Иммунограмма. 6.ЭКГ. Сестринский уход 1. Лечение больного геморрагическим васкулитом проводится в стационаре. 2. После выписки домой больному необходимо создать эмоциональный и физический комфорт, препятствовать физическим и психическим перегрузкам. 3. Важно избегать переохлаждения. 4. После выписки из стационара больной должен питаться по принципам общего стола. Рекомендуется исключить из рациона продукты, способные вызвать аллергические реакции (морепродукты, шоколад, яйца, орехи, цитрусовые, клубнику). 5. По назначению врача нужно продолжать прием железосодержащих препаратов (для лечения анемии). 6. В течение 1 года больной, перенесший геморрагический васкулит, должен регулярно проходить диспансерные осмотры у терапевта, гематолога, при необходимости – у нефролога. Надо проконтролировать регулярность посещения врачей, сдачи анализов. Диагностические мероприятия: Лабораторные исследования: интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения, противопоказаны инсоляция. · диета с достаточным содержанием белка и витаминов. · для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, избегать приема симпатомиметиков и беттаадреноблокаторов. · метилпреднизолон; · преднизолон. Иммуносупрессивные лекарственные средства: · циклоспорин; · азатиоприн; · микофенолата мофетил; · циклофосфамид; · лефлуномид; · метотрексат; · колхицин. Генно - инженерная биологическая терапия: · ритуксимаб; · этанерцепт; · адалимумаб; · тоцилизумаб; Внутривенный иммуноглобулин: · иммуноглобулин человеческий нормальный; Нестероидные противовоспалительные средства: · диклофенак натрия; · напроксен. Перечень дополнительных лекарственных средств: Вазодилатирующие, ангиопротективные средства: · дипиридамол; · пентоксифиллин. Антикоагулянты: · гепарин; · эноксапарин натрия; · надропарин кальций; Гастропротекторы: · омепразол. Антибактериальный препарат: ОАК; биохимический анализ крови; ОАМ; анализ на циркулирующие иммунные комплексы/криоглобулины; анализ на вирус гепатита В; анализ на антитела к протеиназе 3; анализ на антитела к миелопероксидазе. Инструментальные исследования: УЗДГ сосудов, ангиография, ультразвуковая доплерография; биопсия тканей кожи и мышц; радиографические исследования. · бензилпенициллина натриевая соль. Регулятор кальциево - фосфорного обмена: · альфакальцидол; Антиагрегант, НПВС: · ацетилсалициловая кислота; · алпростадил. Антибактериальный препарат: · ко – тримоксазол. Противогрибковый препарат: · миконазол. Хирургическое вмешательство: Показания: хирургическое вмешательство необходимо при развитии ишемических осложнений васкулита (периферической гангрены, абдоминальных осложнений — перфораций кишечника, перитонита, инфарктов кишечника и др.). Хирургическое лечение протезирование; шунтирование; трансплантация почек. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром/болезнь Кавасаки) 1.Госпитализация. 2.Постельный режим. 3. Диета. Все пациенты с болезнью Кавасаки должны быть госпитализированы для введения внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) и аспирина, проведения эхокардиографии и наблюдения до устранения лихорадки. В качестве "первой линии" лечения детей с болезнью Кавасаки применяют ВВИГ (внутривенные иммуноглобулины). Препараты наиболее эффективны, если назначены в течение первых 10 дней Сестринский уход 1. Лечение больного васкулитом проводится в стационаре. 2. После выписки домой больному необходимо создать эмоциональный и физический комфорт, препятствовать физическим и психическим перегрузкам. 3. Важно избегать переохлаждения. 4. После выписки из стационара больной должен питаться по принципам общего стола. Рекомендуется исключить из рациона продукты, способные вызвать аллергические реакции (морепродукты, шоколад, яйца, орехи, после начала лихорадки. В современной практике доза составляет 2 г/кг внутривенно в течение 10–12 часов. Если после введения ВВИГ лихорадка сохраняется или возникает в течение 36 часов и позднее, то во многих из этих случаев рекомендуется повторное лечение ВВИГ в исходной дозе. Некоторые пациенты могут быть резистентными к действию ВВИГ, в таких случаях Американская кардиологическая ассоциация рекомендует пульстерапию метилпреднизолоном, приём инфликсимаба, циклоспорина А, метотрексата и плазмаферез. Гранулематоз Вегенера Немаловажным для достижения периода ремиссии и ее продления является немедикаментозное лечение, а именно: занятие ЛФК, включая дыхательную гимнастику, так как при гранулематозе Вегенера в результате поражения легких существенно нарушается функция дыхания; исключение стрессовых ситуаций, инсоляции; обогащение пищи продуктами, которые содержат кальций, витамин D (для профилактики остеопороза). Лечение включает: использование иммунодепрессантов, таких как глюкокортикостероиды и циклофосфамид, для ослабления воспаления и подавления иммунной реакции. Данная терапия применяется в активную фазу болезни (может проводиться 3-6 месяцев), а далее ― поддерживающая терапия. Она проводится зачастую азатиоприном, метотрексатом, мофетила микофенолатом. цитрусовые, клубнику). 5. По назначению врача нужно продолжать прием железосодержащих препаратов (для лечения анемии). 6. В течение 1 года больной, перенесший геморрагический васкулит, должен регулярно проходить диспансерные осмотры у терапевта, гематолога, при необходимости – у нефролога. Надо проконтролировать регулярность посещения врачей, сдачи анализов. Пациенту измеряются температура тела, артериальное давление, частота сердечных сокращений, осматривается кожа на предмет высыпаний. Высыпания чаще всего обнаруживаются на ягодицах, бедрах, в области крупных суставов. Проводятся осмотр суставов и выявление признаков воспаления (их покраснение, отечность, увеличение в размерах, повышение местной температуры кожи, болезненность). Также пальпируются периферические лимфоузлы, при заболевании они могут увеличиваться до 1,5 см в диаметре. Кроме этого, фармакотерапия Врачом могут назначаться: включает прием таких лекарств, как: общий анализ крови (могут повышаться антибиотики; СОЭ, тромбоциты, эозинофилы, вазодилататоры (улучшают лейкоциты); микроциркуляцию, расширяют общий анализ мочи (могут появиться капилляры); белок, эритроциты, цилиндры, антигипертензивные изменяться удельный вес мочи); препараты (для стабилизации биохимическое исследование крови артериального давления); (может повышаться уровень мочевины, обезболивающие (НПВС ― креатинина); Неспецифический аортоартериит - Болезнь Такаясу Немедикаментозное лечение: Режим В периоды обострения заболевания следует ограничивать двигательный режим ребенка. Рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце. нестероидные противовоспалительные препараты); антиагреганты, антикоагулянты (для профилактики тромбообразования). При развитии осложнений может проводиться хирургическое лечение. Выполняются следующие операции: накладывание трахеостомы; удаление большой гранулемы в глазнице; пластика носовой перегородки; трансплантация почки. С-реактивный белок и другие ревмопробы; антинейтрофильные антитела (увеличивается титр АНЦА); биопсия пораженного органа (выявляют признаки гранулематозного воспаления в стенке сосуда и вокруг него); коагулограмма (отмечаются признаки повышенной свертываемости крови); электролиты крови; липидограмма (повышается холестерин при поражении почек). В зависимости от клинической ситуации назначаются: ЭКГ; МРТ, КТ легких (при гранулематозе Вегенера проводится в том числе для исключения туберкулеза, пневмонии); ЭХО-КГ; спирометрия; рентгенография лицевого черепа; риноскопия, бронхоскопия, гастроскопия, колоноско пия; УЗИ органов брюшной полости; прокальцитониновый тест; иммунофенотип лимфоцитов. Медикаментозное лечение: Первичная профилактика не разработана, поскольку этиология аортоартериита окончательно не установлена. Кортикостероиды В некоторых случаях иммунодепрессанты Антигипертензивные лекарства и/или эндоваскулярное вмешательство в случае необходимости Вторичная профилактика включает комплекс мероприятий, направленных на предотвращение рецидивов заболевания: • диспансерное наблюдение; • длительное проведение поддерживающей терапии, разработанной с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни; Диета У больных с синдромом Кушинга целесообразно ограничение потребления углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета. Употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза. Если медикаментозная терапия не дает достаточного эффекта, то для восстановления кровотока в ишемизированные ткани может потребоваться хирургическое вмешательство, обычно – шунтирование. • Лечебная физкультура (ЛФК) Лечебную физкультуру проводить в соответствии с индивидуальными возможностями больного. Болезнь Бехчета Немедикаментозное лечение: Режим Диета • Лечебная физкультура (ЛФК) Лечение проводится путем применения циклофосфамида, хлорамбуцила или ингибиторов ФНО (в случае опасных для жизни заболеваний), азатиоприна, метотрексата или циклоспорина (при офтальмологических заболеваниях) и колхицина, дапсона, азатиоприна, апремиласта, анти-ФНО препаратов и/или интерферона (при лечении заболеваний слизистой оболочки). • постоянный контроль безопасности проводимого лечения и при необходимости его коррекция; • обеспечение охранительного режима (ограничение психо-эмоциональных и физических нагрузок, при необходимости обучение детей на дому, посещение школы лишь при получении стойкой клиниколабораторной ремиссии, ограничение контактов для уменьшения риска развития инфекционных заболеваний); • предохранение от инсоляции и применения УФО (использование солнцезащитных кремов, ношение одежды, максимально закрывающей кожу, головных уборов с полями, отказ от поездок в регионы с высоким уровнем инсоляции); • индивидуальный подход к вакцинации (вакцинация детей может проводиться только в период полной ремиссии заболевания, при длительном ее сохранении по индивидуальному графику); введение гаммаглобулина осуществляется только при абсолютных показаниях. Сестринский уход 1. Лечение больного проводится в стационаре. 2. После выписки домой больному необходимо создать эмоциональный и физический комфорт, препятствовать физическим и психическим перегрузкам. 3. Важно избегать переохлаждения. 4. После выписки из стационара больной должен питаться по принципам общего стола. Рекомендуется исключить из рациона продукты, способные вызвать аллергические реакции (морепродукты, шоколад, яйца, орехи, цитрусовые, клубнику). 5. По назначению врача нужно продолжать прием железосодержащих препаратов (для лечения анемии). Синдром Черджа-Стросса Немедикаментозное лечение: Режим Диета • Лечебная физкультура (ЛФК) Основу лечения составляет комбинация глюкокортикоидов и метотрексата. Дозировку гормонов снижают по мере улучшения состояния пациента. При поражении нервной, дыхательной или сердечнососудистой системы рекомендуют проведение пульс-терапии ─ кратковременный прием больших доз глюкокортикоидов. Если гормональные препараты оказались малоэффективными, прибегают к лечению цитостатиками. 6. В течение 1 года больной, перенесший геморрагический васкулит, должен регулярно проходить диспансерные осмотры у терапевта, гематолога, при необходимости – у нефролога. Надо проконтролировать регулярность посещения врачей, сдачи анализов. 1. Лечение больного проводится в стационаре. 2. После выписки домой больному необходимо создать эмоциональный и физический комфорт, препятствовать физическим и психическим перегрузкам. 3. Важно избегать переохлаждения. 4. После выписки из стационара больной должен питаться по принципам общего стола. Рекомендуется исключить из рациона продукты, способные вызвать аллергические реакции (морепродукты, шоколад, яйца, орехи, цитрусовые, клубнику). Диагностические мероприятия: Клинический анализ крови. Основной диагностический признак – гиперэозинофилия. Кроме того, будет выявлена нормоцитарная нормохромная анемия, ускорение СОЭ, лейкоцитоз. Биохимический анализ крови. Повышение показателей С-реактивного белка. Ревматоидный фактор в низких титрах. Иммунологические тесты. Появление антинейтрофильных цитоплазматических антител, гипергаммаглобулинемия, а также повышение уровня общего IgE. Рентгенография органов грудной клетки. Можно обнаружить небольшие участки затемнения и признаки плеврального выпота. Биопсия легкого. В материале присутствует гранулематозное воспаление и инфильтраты, содержащие эозинофилы. Бронхоальвеолярный лаваж. Выявляют эозинофилию в 30% всех клинических случаев. КТ. Позволяет увидеть паренхиматозные инфильтраты и узлы в легочной ткани, а также утолщение стенок бронхов и бронхоэктазы.
