ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЖЕЛТУХ Нестерова Анна 701-06 Желтуха – патологическое состояние, обусловленное окрашивание кожи, видимых слизистых и склер в желтый цвет за счет отложения в них желчного пигмента (билирубина) в результате его повышения в крови. Интенсивность окраски обусловлена понятием билирубинофильной и билирубинофобной тканью. Тропность тканей к билирубину Билирубин легко вступает в химическое взаимодействие с белками, образуя соединения жёлтого цвета. Именно по этой причине происходит окрашивание кожных покровов и белков глаз. • В первую очередь желтушность определяется на склерах, поскольку белковая оболочка глаз содержит много эластина — белка, имеющего наибольшее сродство к билирубину. Кожа при желтухе желтеет позже, потому что белок коллаген, которого много в коже, имеет меньшее сродство к билирубину. • Псевдожелтуха (каротинодермия)– окрашивание тканей в желтый цвет в результате отложения в них желчных пигментов небилирубинового происхождения. Окрашиваются только кожа. Уровень билирубина в сыворотке крови в норме. Причины псевдожелтухи: • прием лекарственных препаратов (бета-каротин. акрихин и др.) • почечная недостаточность (отложение урохрома – желчного пигмента, образующегося при деградации гемоглобина) • гиперкаротинемия (морковь, тыква, манго) • расовые особенности человека Происхождение билирубина • Время жизни эритроцитов 120 дней • Ежедневно распадается около 1% • Гемоглобин эритроцитов распадается на гем и глобин • Из гема за сутки в клетках РЭС образуется 200 – 250 мг несвязанного билирубина (НБ) Нормальные показатели билирубина и продуктов его метаболизма • Общий билирубин крови - 20,5 мкмоль/л • Непрямой билирубин - 75 % от нормы общего • Прямой билирубин – 25% от нормы общего • Отсутствие билирубина в моче • Положительный анализ мочи на уробилин • Окрашивание стула стеркобилином Типы истинной желтухи • Надпеченочная желтуха • Печеночная или паренхиматозная желтуха - с прямым билирубином • - с непрямым билирубином • Подпеченочная или механическая желтуха • Надпеченочная желтуха с преимущественным повышением непрямого билирубина • Повышенный гемолиз эритроцитов крови • Распад эритроцитов в гематомах (легкое, плевра, брюшная полость и т.д.) • Шунтовая билирубинемия (неэффективный эритропоэз) Гемолиз: внутриклеточный и внутрисосудистый Симптомы внутриклеточного гемолиза • повышение уровня непрямого билирубина • повышение уровня ретикулоцитов • повышение уровня стеркобилина кала • повышение уровня уробилина мочи • укорочение времени жизни эритроцитов Гемолиз: внутриклеточный и внутрисосудистый Симптомы внутрисосудистого гемолиза • гемоглобинемия • гемоглобинурия (появление гемоглобина в моче) • гемосидеринурия (черная моча) Подтвержденный гемолиз требует обследования у гематолога!!! Диагностический алгоритм при желтухе Преимущественное повышение непрямого билирубина Гемолиз Синдром Жильбера Синдром Криглера-Наджара 1 и 2 тип • 1. Установление факта гемолиза (ретикулоциты, • гипербилирубинемия, укорочение времени жизни эритроцитов, появление стеркобилина в моче) 2. Исключение иммунного гемолиза (проба Кумбса – непрямая и непрямая) • 3. Цитология эритроцита • 4. Физиологические свойства эритроцитов (осмотическая резистентность эритроцитов) • 5. Биохимическое исследование (электрофорез гемоглобина) Генетический анализ
