Министерство здравоохранения Российской федерации Федеральное бюджетное государственное образовательное учреждение высшего образования «Ижевская государственная медицинская академия» Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики История болезни Ф.И.О пациента: Вакилова Фануда Галимулловна Основной диагноз: Сопутствующий диагноз: Заведующая кафедрой: к.м.н. Комиссарова Н.В. Преподаватель к.м.н. Комиссарова Н.В. Выполнил: студент 427 гр.леч.ф. Валиев Р.Р. Ижевск, 2024г. 1. Паспортная часть 1. Ф.И.О. Вакилова Фануда Галимулловна 2. Пол: женский 3. Дата рождения: 24.04.1963 4. Место работы, должность: неработающий инвалид 5. Прописка по адресу: УР, г. Сарапул, ул. Красноармейская, д.88. 2. Жалобы: на периодические ноющие боли в шейном отделе позвоночника, по ВАШ 5 баллов, ограничение наклона и поворота головы вправо. На слабость в обеих руках, преимущественно в плече левой руки, онемение в кистях рук. Ограничение движений в плечевых суставах. Слабость в левой ноге, нарушение ходьбы. 3. История развития настоящего заболевания. Считает себя больной с 2005 года, когда начала лечение у мануального терапевта по поводу болей в шейном отделе позвоночника. После одной из процедур появилось онемение в левой руке, боль из шейного отдела позвоночника стала распространяться во все отделы позвоночного столба, возникла слабость в левой руке. Обратилась к неврологу. Сделана МРТ, в результате которой была выявлена аномалия Арнольда-Киари I типа, сирингомиелия. Неоднократно лечилась в стационаре с положительной динамикой. В мае 2014 года резкое ухудшение состояния – усиление боли в шее, боли в левой руке, плече, слабость в левых руке и ноге, ограничение движений в левом плечевом суставе, затруднение глотания пищи. В 2015 году стала нарастать слабость в конечностях, с трудом стала поднимать руки до горизонтального уровня, онемение пальцев правой кисти. Весной 2022 года усилился болевой синдром, усилилось чувство онемения в руках, головные боли и головокружение. Проходила стационарное лечение во 2 неврологическом отделении БУЗ УР «1 РКБ МЗ УР». Настоящее ухудшение в течение последнего года – наросла слабость в руках, левой ноге, стало трудно ходить, усилились боли в шейном отделе позвоночника, ограничивалась подвижность головы. Госпитализирована во 2 неврологическое отделение БУЗ УР «1 РКБ МЗ УР» для обследования и лечения. 4. Анамнез жизни. Родилась в Республике Татарстан. Росла и развивалась без особенностей. Образование среднее. Работала медицинским регистратором, в данный момент не работает. Проживает в частном доме. Питание регулярное. Семейное положение – замужем, двое детей. Наследственность не отягощена. Вредных привычек не имеет. Операции – удаление липомы на уровне остистого отростка С7 в 2009 году. Аллергологический анамнез – кальция хлорид, эуфиллин. 5. Объективное исследование больного. Общий статус: Состояние удовлетворительное, 15 б по шкале Глазго. Кожные покровы чистые, физиологической окраски, акроцианоз кистей. S-образный сколиоз в грудно-поясничном отделе, асимметрия грудной клетки, бочкообразная грудная клетка, костная асимметрия лица. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. АД 130/80 мм рт.ст., ЧСС 83 ударов в минуту, ЧДД 18 в минуту. Стул и диурез не изменены. Живот мягкий, безболезненный. Отеков нет. Неврологический статус: Менингеальные симптомы: Керинга, Брудзинского (верхний и нижний) отрицательные. Ригидность мышц затылка нет. Обонятельный нерв (I пара): Обоняние сохранено с обеих сторон. Двухсторонней и односторонней гипер-, гипо-, ан- и дизосмии нет. Зрительный нерв (II пара): Острота зрения снижена. Очками не пользуется. Поля зрения не изменены (концентрическое снижение полей зрения, выпадение отдельных участков-скотома, гемианопия: гомонимная и гетерогонимная – битемпоральная биназальная, квадратная - отсутствует). Цветоощущение сохранено. Глазодвигательный, блоковый, отводящий (III, IV, VI пары): Глазные щели не симметричные, имеется левый симптом Горнера, размер зрачков (приблизительно равен 3 мм). Конвергенция обоих глаз отрицательная. Аккомодация снижена на левый глаз. Реакция зраков на свет не одинаковая слабая прямая реакция на левый глаз, содружественная живая. Тройничный нерв (V пара): Гипестезии в зоне иннервации II и III ветвей тройничного нерва не обнаружено. Гипестезия в зонах Зельдера. Болезненность при пальпации точек выхода II и III ветвей тройничного нерва не обнаружено. Челюсть не отклонена. Жевательные валики одинаковые. Болезненность при пальпации жевательных мышц не обнаружено. Лицевой нерв (VII пара): Мимические мышцы в покое симметричные, носогубные и лобные складки сглажены. Произвольные мимические движения – лобные складки выражены слабо, вертикальные – хорошо. Симптом ресничек отрицательный. Легкая сглаженность носогубной складки слева. Симптом паруса отрицательный. Слуховой нерв (VIII пара): Снижение слуха (тугоухость) не обнаружено. Жалоб на звон и шум в ушах отрицательный. Головокружения в покое не обнаруживает. Нистагм отсутствует. Языкоглоточный и блуждающий нервы (IX, X пары): Речь не нарушена. Периодических возникающих ритмичных вокализмов не обнаружено. Затруднения при глотании твердой пищи нет. Небные дужки симметричные, язычок по средней линии. Глоточный рефлекс снижен и рефлекс мягкого неба сохранен. Вкус не изменен. Добавочный нерв (XI пара): Голова расположена по средней линии, поднимание плеч не затрудненно. Сила, напряжение и трофика грудиноключично-сосцевидной мышцы не снижена. Подъязычный нерв (XII пара): При высовывании языка отмечается небольшое отклонение вправо. Атрофия и фибриллярные подёргивания мышц языка отсутствуют. Симптомов орального автоматизма (ладонноподбородочный рефлекс Миринеску-Радовича, хоботковый, сосательный, назолабиальный рефлекс Аствацатурова) отрицательный. Двигательная сфера: Объем активных и пассивных частично снижен как на левой ноге, так и сильнее на левой руке (ограничение подвижности плечевого сустава), также имеется ограничение в наклонах и поворотах туловища вправо. Походка с легкими элементами атаксии с наклоном в левую сторону. Сила всех мышечных групп конечностей – не симметричная, гипотрофия мышц плечевого пояса, грубее слева, 4 баллов по шкале на конечностях правой стороны и 4 балла на левой ноге и 3 балла на левой руке, в проксимальном отдели левой руки 2 балла. Тонус в руках снижен, в ногах повышен по спастическому типу. Парезов нет. Проба Барре положительная (левую руку не удерживает). Тонус мышц конечностей не изменен. Фибриллярных и фасцикулярных подергиваний, судорожных припадков не наблюдается. Гиперкинез глотки и гортани не обнаружен. Рефлекторная сфера: периостальные рефлексы и сухожильные рефлексы с рук и ног – живые, не симметричные, лучше проявляются на правой стороне, чем на левой. Патологические рефлексы (разгибательные – Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера и сгибательные – Россилимо, КорниловаЖуйковсого, Мендель-Бехтерева) отрицательные с обоих сторон. Клонусы коленной чашечки и стопы не наблюдаются. Координаторная сфера: пальце-носовая проба с интенцией слева с мимо паданием. Пяточно-коленная проба с легкой нечеткостью на левой стороне. Проба на адидохокинез и асинергию Бабинского отрицательна. В позе Ромберга пошатывается, но не падает. Походка с легкими элементами атаксии, со смещением влево. Чувствительная сфера: При исследовании поверхностной чувствительности отмечено левосторонняя гемигипестезия. Глубокое мышечно-суставное чувство в норме. Вегетативная нервная система: Кожные покровы физиологической окраски, трофических расстройств кожи не определяется. Дермографизм – белый, быстрый, нестойкий (превалирование симпатической нервной системы). Отеков нет. Жажды, изменения аппетита нет. Тазовые органы: задержка мочеиспускания и дефекации нет. Функции тазовых органов контролирует. Вторая сигнальная система: Понимание своей и чужой речи не нарушено. Афазия (моторная, сенсорная, амнестическая) отсутствует. Нарушения гнозиса, праксиса не наблюдается. Функции письма, чтения, счета не нарушены. Память сохранена. Способность к концентрации внимания сохранены. Интеллект не снижен. 6. Психический статус: Сознание ясное. Во времени и пространстве ориентируется. Настроение нормальное. Память и мышление сохранены. Галлюцинаторных бредовых и навязчивых явлений не наблюдается. 7. Общее заключение. Ведущие неврологические синдромы: 1. Гипокинетически синдром 2. Координаторные нарушения (атаксия при ходьбе) 8. Топический диагноз: по иб смотреть 9. Предварительный диагноз: Сирингомиелия и сирингобульбия, на фоне аномалии Арнольда Киари 1 типа, в виде тетрапареза, умеренного периферического в руках, до выраженного в проксимальном отеделе левой руки, легкого центрального в ногах, сегментарно-диссоцированной гипестезии с шейных 2 до грудных 5 слева, хронического нейропатического болевого синдрома, вегетативно-сосудистых расстройств в руках, легкого бульбарного синдрома, легкой мозжечковой атаксии Заболевания со сходной симптоматикой: указать из книжки 10. Дополнительные исследования. 1. Лабораторные исследования: -Полный анализ крови + СОЭ; -Полный анализ мочи; -Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, Билирубин, ОБ, Сахар крови, креатинин, мочевину); -Кровь на гепатиты В и С, ВИЧ, РВ. Заключение: Наличие специфических лабораторных изменений показателей (биохимического, полного анализа крови и мочи) не выявлено. 2. Инструментальные исследования: - Магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника: на МРТ-картинных позволяет обнаружить изменения их локализацию и степени развития воспалительного, инфекционного или дегенеративного процесса, а также травмы и опухоли. Заключение: МРТ-картина Аномалии Арнольда-Киари 1,5, сирингомиелия шейно-грудного отдела спинного мозга. Дегенеративнодистрофические изменения шейного отдела позвоночника. Грыжи межпозвонковых дисков С4/С5, С5/С6, С6/С7. Протрузии межпозвоночных дисков С2/С3, С3/С4. Спондилез. Унковертебральынй артроз. Спондилоартроз. Мелкий очаг структурных изменений в теле Th1 позвонка. -Компьютерная томография грудного отдела позвоночника: Визуализирует изменения размеров и взаимного расположения костных структур, сужение отверстий и каналов, через которые проходит нервные сплетения. Заключение: Распространённый остеохондроз грудного отдела позвоночника. Дорсальные протрузии МПД Th6-7, Th7-8, Th8-9. Выраженный правосторонний дугообразный сколиоз. Сирингомиелия. -Электронейромиография верхних и нижних конечностей: - позволяет оценить скорость прохождения импульса по нервному пучку, реакцию мышечных волокон на него, а также поражение нерва и порог чувствительности триггерных зон. Заключение: Сенсомоторная, туннельная нейропатия правого срединного нерва на уровне запястного канала. Параметры остальных исследованных нервов в норме. -Флюорография органов грудной клетки: - позволяет оценить состояния легких и бронхов. Заключение: Очаговых и инфильтративных теней не выявлено. Данных на кардиопатологию не выявлено. 3. Консультация специалистов: -Нейрохирурга (для исключения опухоли или травмы); -Оториноларинголога (для исключения признаков патологии носоглотки); -Офтальмолога (для исключения офтальмогенной патологии); -Стоматолога (для исключения одонтогенной патологии); -Психиатра (для исключения психогенной природы заболевания). 11.Дифференциальный диагноз Проявлние/заболевание 1 Клиника -Начало клинических симптомов; -Возраст больных; 2 3 4 -Эпидемология; Неврологические синдромы и симптомы Динамика развития Дополнительные исследования Течение заболевания 12.Окончательный диагноз: Основное заболевание: Сирингомиелия и сирингобульбия Сопутствующее заболевание: НЕТ или Остеохондроз 13.Принципы лечения данного заболевания. Медикаментозное: -Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции – обеспечивает нормализацию кровотока в мелких сосудах и капиллярах, увеличивает сопротивление стенок капилляров, а также способствует снижению протеканию воспалительных и застойных явлений (пентоксифиллин, батагистин); А. Пентоксифиллин – внутривенно утром и обеденное время по 2 ампулы (5мл - 200мг) заранее развести в 250 мл 0,9% раствора Рингера. Назначать до отмены препарата. Б. Батагистин – во время еды по 1-2 таблетки (8мг) 3 раза в день. -Витамины и витаминоподобные препараты – необходимы пациентам для нормализации проводимых биохимических реакций в организме, а также стимуляции и поддержания иммунной системы (тиамина хлорид, пиридоксина гидрохлорид, тиоктовая кислота, мильгамма, ларигама); А. Тиамин хлорид – внутримышечно по 1 ампуле (1мл – 50 мг) 1 раз в день. Б. Пиридоксин гидлохлорид – внутрь после еды по 2-3 таблетке (10-15мг) 1-2 раза в день. Курс проводиться в течении 2 месяцев. В. Мильгамма – внутримышечно по 1 инъекции (2 мл) 2-3 раза в неделю в течение 2-3 недель. -НПВС – оказывает противовоспалительно и обезболивающее действие (лазартан, диклофенак, лорноксикам); А. Лазартан – внутрь независимо от приема пищи по 1 таблетке (50мг) 1 раз в сутки, глотать (не разжевывая) запивая водой. Курс 2 месяца. Эффект через 3-6 недель после начала приема. Б. Диклофенак – внутримышечно по 1 ампуле (25мг) 1 раз в день. В. Лорноксим – внутривенно по 1 ампуле (8мг) 1 раз в день. Суточная норма до 16 мг. -Ингибиторы протонного насоса – предназначены для лечения кислотозависимых заболеваний ЖКТ, что обеспечивается посредствам снижения продукции соляной кислоты и блокированием протонного насоса (омепрозол, омез); А. Омепрозол – внутрь по 1 таблетке (40мг) 1 раз в день. Курс 4 недели. Б. Омез - внутрь по 1 таблетке (40мг) 1 раз в день. Курс 4 недели. -Антидепрессанты – применение данной группы препаратов положительно сказывается на настроении и самочувствии пациентов, что в некоторых случаях позволят избежать применяя обезболивающих препаратов (амитриптилин). А. Амитриптилин – внутрь по 1-2 таблетке (25-50мг) 1-2 раза в день. Максимальная доза 250 мг в сутки. Физиотерапия: -Магнитотерапия - воздействие магнитного поля на организм пациента позволяет нормализовать деятельность иммунной и нервной системы, а также улучшить обмен веществ и циркуляцию крови. Проведение данной процедуры позволяет более оперативно обеспечить пациента необходимыми процессами восстановления потерянной функциональности, а также сделать профилактику эффективной. Проведение 15 сеансов по 10 минут. -Светолечение – воздействие световых пучков видимого света оказывает седативное действие на ЦНС, гипотензивное действие, а также нормализует процессы возбуждения и торможения в коре головного мозга, что приводит к снижению внутриглазного давления, обезболивающему и спазматическому действию, а также уменьшает кожный зуд, нормализует физиологический сон и умешает уровень холестерина в крови. Проведение 10 сеансов по 4 минуты. -Иглорефлексотерапия – точечное воздействие на нервные рецепторы триггерных зон и на аналогичные точки с противоположной стороны лица способствует ликвидации возникших болей. Проведение 7-9 сеансов по 15 минут. Массаж: -Шейно-воротниковой области Мануальное воздействие на мышцы воротниковой зоны, лица, шеи и головы в целом при ремиссии заболевания способствует активизации лимфо- и кровотока. Поэтому массаж показан больным с застоем кровообращения, защемлениями нервов и при поражениях шейных и грудных отделов позвоночника. Правильно выполненная процедура помогает продлить ремиссию заболевания. Процедура проводится очень осторожно. При ее выполнении применяются приемы растирания, поглаживания и вибрации, но воздействие на триггерные зоны полностью исключаются. При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к радикальному методу хирургического вмешательства, которая в значительной степени позволяет остановить прогрессирование заболевания. Большинство проводимых хирургических операций направлены на ликвидацию патологической ликвородинамики, которая чаще всего и становиться главной причиной возникновения заболевания. К числу проводимых операций относятся: субкоципитальная декомпрессионная краниэктомия; коагуляция части миндалин; декомпрессия задней черепной ямки с применением дуропластики или без нее. Дополнительные лечебно-физическая культура: -Вестибулярная в ИП сидя, стоя; -Активная суставная гимнастика; -Кардиотренинг на малые и средние мышечные группы; -Дыхательная гимнастика (диафрагмальное дыхание); -Специальные упражнения на шейный отдел позвоночника; Соблюдение данного комплекса проводимого лечебно-физической культуры по закреплению и укреплению здоровья, позволяет в отстроченной перспективе избежать повторенные случаи обострения заболевания, а также восстановить потерянную или сниженную физическую и двигательную активность у пациентов. 14.Прогноз для жизни и заболевания При своевременном начатом нейрохирургической коррекции (операция выполнена впервые 2 года с момента появления симптоматики) отмечается частичное или полное восстановление утраченных неврологических функций, тогда как вмешательства на более поздних этапах позволяют исключительно стабилизировать состояние пациентов. Так стойкое улучшение общего состояния после оперативного лечения отмечается у 82-86% пациентов с неосложненным течением болезни, у 50% больных при крупных полостях. Однако проводимые профилактические мероприятия позволяют сдерживать атаки заболевания до минимально допустимого значения, но жизнь таких пациентов не утешительна, так как им потребуется постоянные диспансерные наблюдения, а также регулярное прохождение МРТ-контролем, для избежание развития заболевания. Учитывая тяжесть заболевания и высокий риск осложнений, прогноз для данного пациента неутешительный. 15.Список литературы 1. Неврология и нейрохирургия: учебник: в 2 т. / Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова. – 4-е изд., доп. – Т.1. Неврология. – М.: ГЭОТАР-Медиа. 2015. – 640 с.: ил. 2. Справочник практического врача/ Под ред. А.И. Воробева. – М.: Медицина. 1981. – 656 с. 3. Сирингомиелия: клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Под ред. Всероссийского общества неврологов. 2017г. 4. Авдей Г.М., Лебейко Т.Я. СИРИНГОМИЕЛИЯ // Медицинские новости. 2020;8(311):62-66 5. Leclerc A, Matveeff L, Emery E. Syringomyelia and hydromyelia: Current understanding and neurosurgical management. Rev Neurol (Paris). 2021 May;177(5):498-507. doi: 10.1016/j.neurol.2020.07.004. Epub 2020 Aug 18. PMID: 32826067.
