Загрузил yuliapalashchyn

Цироз

реклама
Цироз печінки – це прогресуюче дифузне
хронічне поліетіологічне захворювання
печінки, яке характеризується значним
зменшенням маси функціонуючих
гепатоцитів, вираженим фіброзом із
порушенням структури печінкової дольки
та судинного русла печінки.
Етіологічні чинники цирозу печінки:
• Вірусні гепатити B, C, D
• Алкоголь
• Медикаментозні (метотрексат) або токсичні ураження печінки
• Серцева недостатність
• Біліарна обструкція:
Первинний біліарний цироз (без обструкції позапечінкових жовчних
проток)
Вторинний біліарний цироз (з обструкцією позапечінкових жовчних
проток)
• Синдром Бадда-Кіарі
• Хвороба Вільсона-Коновалова
• Гемохроматоз
• Недостатність альфа-1-антитрипсину
Патогенез:
Ведучим в патогенезі цирозу печінки є мостовидні
некрози в її паренхімі. При мостовидному некрозі
зникають гепатоцити печінкових пластинок,що з’єднують
центральну вену і портальний канал або дві сусідні
центральні вени печінкового ацинусу. Ці некрози
порушують нормальну регенерацію печінки, оскільки
замість померлих гепатоцитів розвивається сполучна
тканина, яка розділяє дольку на декілька неправильних
частин – несправжніх дольок.
Класифікація цирозів печінки:
1.
•
•
•
•
•
•
•
•
2.
•
•
•
За етіологією:
Вірусний (віруси гепатиту В,C,D,G)
Алкогольний
Цироз печінки, що індукується медикаментами
Токсичний
пов’язаний з вродженими порушеннями метаболізму (цироз при
хворобі Вільсона, гемохроматозі)
пов’язаний з ураженням жовчовивідних шляхів ( первинний і
вторинний біліарний цироз)
Застійний цироз печінки
Криптогенний цироз
За морфологічною картиною:
Мікронодулярний ( з діаметром вузлів до 3 мм)
Макронодуляриний (з діаметром вузлів більше 3 мм)
Змішаний
3. За клінічними ознаками – визначається ступенем
функціональних порушень за критеріями Чайлда-П’ю:
• Початкова
• Виражених клінічних проявів
• Термінальна
4. Активність процесу:
а) активний цироз печінки;
б) неактивний цироз печінки
5.
Ступінь печінково-клітинної недостатності:
а) компенсована,
б) субкомпенсована.
в) декомпенсована
Схема критеріїв Чайлда-П’ю:
Показник
Білірубін, мкмоль/л
Альбумін, ґ/л
Протромбіновий індекс, %
Асцит
1
<34,2
>35
80-50
Відсутній
Енцефалопатія
Відсутня
5-6 балів – клас А (компенсація),
7-11 – клас В (субкомпенсація),
12 і більше – клас С (декомпенсація).
Бали
2
34,2 – 51,3
28-35
60-40
Помірний,
легко
контролюєтьс
я
Помірна
3
>51,3
<28
<40
Виражений,
погано
контролюєтьс
я
Кома
Діагностичні критерії:
1.Клінічні:
1. Астено-вегетативний
• загальна слабкість, швидка втома, зниження працездатності, нервозність,
порушення сну
2. Синдром портальної гіпертензії
• розширення підшкірних вен передньої черевної стінки «caput medusae», варикозно
розширені вени стравоходу, розширення гемороїдальних вен, метеоризм, асцит,
збільшення діаметру портальної та селезінкової вен
3. Набряково-асцитичний синдром
• асцит, набряки
4. Диспептичний
• погіршення апетиту, відчуття гіркоти та сухості у роті, нудота, важкість у правому
підребер'ї, здуття живота, розлади випорожнень
5. Больовий
• тупий, ниючий біль у правому підребер'ї
6. Гепатомегалічний, спленомегалічний
• ↑печінки,
• ↑ селезінки
7. Жовтяничний
• жовтушність шкіри і слизових оболонок
8. Холестатичний
• жовтяниця, шкірний свербіж, ксантоми, ксантелазми
9.Геморагічний
• васкуліти, геморагії на шкірі, кровоточивість ясен, носові
кровотечі
10. Синдром гормональних зрушень
• імпотенція, гінекомастія у чоловіків, порушення менструального
циклу у жінок
11. Позапечінкові ознаки
• судинні зірочки, пальмарна еритема, артралгії, лімфаденопатії,
трофічні розлади
Телеангіоектазії у хворого на цироз печінки
Пальмарна еритема:
Гінекомастія
Ксантилазми
“Голова медузи”:
Асцит
Лабораторно-дiагностичні критерії
Синдром
Лабораторні критерії
Цитолітичний
↑АлАт, ↑АсАт, ↑ГГТ, ↑ЛДГ , ↑сироваткове Fe
Холестатичний
↑прямого білірубіну, ↑Г Г ТП, ↑ЛФ, ↑холестерину
Гепатопривний
Зниження протромбіну, фібриногену, загального
білка, збільшення показників тимолової і
сулемової проб
Імунозапальний
Гіпергаммаглобулінемія і гіперімуноглобулінемія,
підвищення показників тимолової проби
Синдром гіперспленізму
анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія
Синдром патологічної регенерації і пухлинного
росту
Підвищення рівня онкомаркерів
Інструментальна діагностика
• ЕГДС (варикозно
розширені вени
стравоходу)
• ректороманоскопія
(варикозно розширені
вени ректального
сплетення)
• рентгеноскопія –
(варикозно розширені
вени стравоходу)
• УЗД
ОЧП
(гепатоспленомегалія,
порушення
структури
печінкової
тканини,
розширення портальної
(більше 13 мм) та
селезінкової (більше 6
мм) вен, асцит);
• біопсія печінки
• Ехографічне зображення
цирозу печінки. Ехоструктура
паренхіми печінки
нерівномірна, "тяжиста" за
рахунок ділянок фіброзу,
загальна ехогенність
підвищена, звукопоглинання
не змінене.
• Ехографічне
зображення
печінкової
форми
портальної гіпертензії в
початковий період розвитку.
• Розширення
портальної
вени (на лівій половині
фото) і селезінкової вени (на
правій половині фото).
Ускладнення цирозу печінки:
1. Портальна гіпертензія – це синдром підвищеного тиску у
системі ворітної вени ( у нормі 7-10 мм. рт. ст) з порушенням
кровотоку, формуванням порто-системних колатеральних
анастомозів, що супроводжується спленомегалією,
варикозним розширенням вен, асцитом.
• Основні локалізації порто-системних шунтів: шкірні анастомози
в районі пупка, анастомози в нижній третині стравоходу і
кардіального відділу шлунка і гемороїдальні вени.
• На початкових етапах симптоми диспепсії, метеоризму,
дисфункції кишечника. При прогресуванні розширюються
підшкірні вени в області пупка, що призводить до утворення
“голови медузи”, формується варикозне розширення вен
стравоходу і гемороїдальних вен, спостерігається збільшення
селезінки
2. Кровотеча з варикозно-розширених вен:
Часто відбувається без очевидних
провокуюючих факторів і являє собою
безболісний гематемезис з меленою або
без неї. Для діагностики використовують
езофагогастродуоденоскопію.
3. Спонтанний бактеріальний перитоніт - це
інфікування асцитичної рідини при
відсутності любого пошкодження органів
черевної порожнини з відповідними
локальними і системними клінічними
проявами.
• Хворим на цироз печінки проводять
діагностичний парацентез.
• Критерії діагнозу :
-місцеві ознаки перитоніту (біль, блювання,
діарея),
-системні прояви (лихоманка, септичний
шок);
-печінкова енцефалопатія без провокуючого
фактора;
-безпричинне швидке погіршення функції
нирок;
4. Гепаторенальний синдром - це
ниркова недостатність у хворих з
захворюваннями печінки при
відсутності клінічних, лабораторних і
анатомічних доказів інших можливих
причин ниркової недостатності
ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ
• 1) наявність хронічного захворювання
печінки з печінковою недостатністю та
портальною
гіпертензією
або
фульмінантною
печінковою
недостатністю;
• 2) низька КФ нирок (підвищення рівню
сироваткового креатиніну більше 1,5
мг/д або зниження кліренсу креатиніну
менше 40 мл/дл);
• 3) відсутність шоку, інфекції, гіповолемії
та
даних
щодо
використання
нефротоксичних ліків;
• 4) недостатнє покращення функції
нирок після введення 1,5 л ізотонічного
розчину;
• 5)
відсутність
протеїнурії,
паренхіматозних
та
обструктивних
ахворювань нирок.
Малі критерії:
1) зниження добового діурезу
менше 500 мл/доб;
2) концентрація натрію в сечі
менше 10 мекв/л;
3) концентрація натрію в
сироватці крові менше 130
мекв/л;
4) осмолярність сечі більше за
осмолярності сироватки крові
(коефіцієнт більше 1,3);
5)
відсутність
гематурії
(мікроскопія сечі - кількість
еритроцитів менше 50 в полі
зору).
Для визначення діагнозу ГРС
необхідна наявність всіх великих
критеріїв.
Малі критерії необов’язкові, але
вони допомагають встановленню
• 5.
Печінкова
енцефалопатія - це
комплекс
потенціально
зворотних нервовопсихічних розладів,
причиною яких є
гостра або хронічна
печінкова
недостатність і/або
порто-системне
шунтування крові.
• Печінкова кома найбільш
важка
стадія
печінкової
енцсфалопатії, для
якої
характерна
втрата свідомості і
відсутність відповіді
на всі подразники.
6. Тромбоз ворітної вени – діагностується на підставі
неадекватного швидкого розвитку портальної гіпертензії і
достовірно підтверджується при ангіографії або ультразвуковому
доплерівському обстеженні.
7. Гепатоцелюлярна карцинома – формується на тлі цирозу
печінки. Діагностується в основному за допомогою УЗД або КТ.
Для ранної діагностики використовують імунологічні тести
визначення рівня альфа-фетопротеїну і канцероембріонального
антигена ( при первинному раку їх концентрація різко зростає).
Лікувальна програма при цирозі печінки:
Базисна терапія включає:
- раціональне харчування
- обмеження прийому гепатотоксичних препаратів та
алкоголю
- етіотропне лікування в залежності від етіолоґії цирозу
печінки
Лікування компенсованого цирозу печінки
(клас А за Чайльд-П’ю)
• Виключення алкоголю і гепатотоксичних речовин
• Лікувальне харчування і режим
• При вірусних цирозах В і С з метою покращення вірусологічних і
біохімічних показників, стабілізації процесу у печінці і
попередження ускладнень – ламівудин або ІФН-альфа
• При алкогольних цирозах- повна відмова від алкоголю
• При первинному біліарному цирозі:
1. Препарати урсодезоксихолевої кислоти (урсофальк) 12-15
мг/кг
2. Адеметіонін (Гептрал) 400-800 мг на добу в/м або в/в 2-3 тижні
3. За наявності свербіння – препарати, які зв’язують жовчні
кислоти у кишечнику (холестирамін, білігнін)
4. Препарати кальцію (кальцію гліцерофосфат по 0, 5 г 3 рази на
добу)
Методи лікування субкомпенсованого і
декомпенсованого цирозу печінки( клас В і С за
Чайлдом-П’ю)
• Дієта з обмеженою кількістю білка ( 0,5 г/кг маси тіла) і солі
• Рослинні гепатопротектори – силімарин, артишоку екстракт 1-2
міч
• Препарати есенціальних фософоліпідів (есенціале, есенціале
Форте Н, енерлів) – 1-2 флакони в/в 10 днів, потім по 1-2 капсулі 3
р/д 1-2 міс)
• Ліпоєва кислота (берлітіон) – по 600 мг вранці впродовж 1 міс
• Адеметіонін (гептрал) – в/в або в/м по 800 мг на добу 2 тижні,
потім перорально по 800 мг 2 рази на день 1-2 міс
• Ферментні препарати ( мезим-форте, пангрол, креон) при
диспептичних розладах, супутньому хронічному панкреатиті
1. За наявності набряково-асцитичного синдрому –
• Діуретики, що володіють натрійуретичним або
калійзберігаючим ефектом – спіронолактон (верошпірон )
добова доза 75-200 мг
• За відсутності ефекту верошпірон комбінують з фуросемідом
(40-80 мг) або гіпотіазидом ( 50-100 мг).
• Абдомінальний парацентез
2. При бактеріальному асциті-перитоніті:
• Антибактеріальні препарати – цефалоспорини 3 покоління,
захищені амінопеніциліни
3. За наявності холестазу :
• Урсодезоксихолева кислота( урсофальк 10-12 мг/кг 1-2 міс),
препарати кальцію і вітамінів А, Е, К
4. При портальній гіпертензії:
• Зниження портального тиску шляхом призначення бетаадреноблокаторів ( пропранололу 10 мг 3 р/добу) або нітратів (
ізосорбіну мононітрат, нітрогліцерину)
5. При кровотечах з варикозних вен стравоходу і шлунка:
• Строгий постільний режим, холод на область епігастрії
• Трансфузійна терапія – 1-1.5 л поліглюкіну, 200-400 мл нативної
плазми, розчин Рінгера
• Препарати соматостатину (по 100 мг кожні 2 год протягом 2 діб,
перша доза в/в, інші – в/в або підшкірно) або Вазопресин – в/в
починаючи з дози 0,4 ОД/хв з подальшим підвищенням дози до
0,6-0,8 ОД/хв, 12-24 год до зупинки кровотечі)
• Гемостатична терапія – амінокапронова кислота, вікасол
• Інгібітори протонної помпи (контролок, омез) або Н2гістаміноблокатори ( квамател) парентерально
• Балонна тампонада- зондовим балоном Блекмора
• Ендоскопічна склеротерапія
• При неефективності консервативних способів – хірургічне
лікування
• Для профілактики повторних кровотеч – пропранолол 40-80 мг
тривало.
6. Лікування печінкової енцефалопатії:
• Різке обмеження білка в раціоні до 40 г у день або навіть
виключення білків тваринного походження
• в/в введення 5 % розчину глюкози, гепасолу А, гепастерилу
• З метою зменшення утворення аміаку в кишках – лактулоза
(дуфалак) 60-120 мл на добу перорально, орніцетил ( по 15-25 г
на добу в 5 % розчину глюкози)
• З метою стимулювання знешкодження аміаку в печінці та м’язах
– орнітин-аспартат (гепа-мерц) спочатку в/в повільно 20-40
г/добу, потім всередину 5 г 2-3 рази на добу
• Еферентні методи лікування
• Трансплантація печінки
Показання до хірургічного лікування:
• Різко виражена портальна гіпертензія х варикозним
розширенням вен, повторними кровотечами
• Різко виражена портальна гіпертензія без кровотеч при
переважному розширенні вінцевої вени шлунка
• Гіперспленізм із вказівкою на стравохідну кровотечу в анамнезі
або критичною панцитопенією, що не піддається
консервативному лікуванні
Найчастіше використовуються порто-кавальні анастомози,
ендоваскулярні методи лікування( транс югулярне портосистемне шунтування).
Радикальним методом є трансплантація печінки.
Дякую за увагу!
Скачать