Коренев М.С. группа, 603 ,15.05.20 Кафедра госпитальной терапии, эндокринологии ОмГМУ. ГЕМАТОЛОГИЯ. (тесты текущего контроля) 92. Источник опухоли при хроническом миелолейкозе. клетоки-предшественницы миелопоэза 93. Субстрат опухоли при хроническом миелолейкозе. дифференцирующиеся и зрелые гранулоциты 94. Этиология хронического миелолейкоза. ионизирующего излучения, хромосомные заболевания (анемия Фанкони, синдром Дауна и др,) , химиотерапия, профессиональные вредности (бензин) 95. Что представляет собой филадельфийская хромосома? аномальная хромосома, встречающаяся у больных с ХМЛ и образующаяся вследствие переноса части 9 хромосомы на 22 хромосому. 96. Какой белок кодирует мутантный ген BCR-ABL? Тирозинкиназу(BCR-ABL) 97. Роль тирозинкиназы при хроническом миелолейкозе. Она имеет аномально повышенную активность, регулирующиую сигналы, ответственные на клеточны рост, активации, пролиферацию, адгезию и апоптоз. 98. Перечислить фазы заболевания при хроническом миелолейкозе. Хроническая фаза, фаза акселерации, терминальная стадия 99. Анализ периферической крови при хроническом миелолейкозе. Нарастающий нейтрофильный лейкоцитоз: 100-200х109/л и более. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево (есть все переходные формы). Эозинофильнобазофильная ассоциация: увеличение количества эозинофильных и базофильных гранулоцитов. Тромбоцитоз в хронической стадии от 350500х109/л до 1000х109/л и более.Тромбоцитопения в стадии акселерации и бластного криза. Анемия при переходе в фазу акселерации и бластного криза. Бластные клетки при переходе в фазу акселерации и при бластном кризе. 100. Что такое фаза акселерации при хроническом миелолейкозе. В фазу акселерации признаки хронической стадии нарастают. Иногда именно в это время возникают первые признаки заболевания, которые и заставляют больного впервые посетить врача. Главными признаками: 15–29 % бластных клеток в периферической крови и/или костном мозге; сумма бластов и промиелоцитов ≥30 % (при этом бластов <30 %); количество базофилов в крови ≥20 %; персистирующая тромбоцитопения <100 × 109/л, не связанная с терапией; 101. Основные клинические синдромы при хроническом миелолейкозе. Интоксикационный, спленомегалия, гепатомегалия, миелопролиферативный, анемический, геморрагический, ифекционно-воспалительный 102. Почему при хроническом миелолейкозе развивается спленомегалия? Обусловлено лейкемической инфильтрации, фиброзом и рубцовыми изменениями в ее капсуле 103. Принципы лечения хронического миелолейкоза. циторедуктивная терапия – направленная на снижение массы опухолевых клеток, лечение анемии,витаминотерапия, трансплантация костного мозга, гливитек 104. Основные отличия хронического миелолейкоза и сублейкемического миелоза. 105. В каком возрасте чаще болеют сублейкемическим миелозом. В пожилом возврасте 106. Основной клинический признак сублейкемического миелоза. Спленомегалия (Ощущение тяжести в животе, особенно после еды. Спленомегалия. Возможны инфаркты селезенки, портальная гипертензия. Тромботические осложнения на фоне тромбоцитоза. Головная боль, тяжесть в голове, кожный зуд, эритромелалгия при эритроцитозе. Увеличение печени. ) 107. Принципы лечения сублейкемического миелоза. 1. Контроль болезни: предупреждение прогрессии, увеличение общей и безрецидивной выживаемости. 2. Облегчение симптоматики: улучшение качества жизни (лечение анемии и другой цитопении, уменьшение спленомегалии, контроль симптомов интоксикации). 3. Предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических операций. Цитостатическая терапия, лечение анемии, трансплантация аллогенных стволовых клеток 108. Источник опухоли при эритремии. клетка-предшественница миелопоэза. 109. Субстрат опухоли при эритремии. являются созревающие в избыточном количестве эритроциты. 110. Перечислить основные клинические синдромы при эритремии. Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов. 1. К субъективным симптомам плеторического синдрома относятся головные боли, головокружения, ухудшение зрения, стенокардия, кожный зуд, эритромелалгия (внезапное возникновение гиперемии с синюшным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями и жжением), возможны ощущения онемения и зябкости конечностей. 2. Нарушения сердечно-сосудистой системы проявляются в изменении окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритроццаноза, особенности окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое (симптом Купермана), АГ, развитии тромбоза, реже кровоточивости. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней и эритромелалгия. Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приводить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения, тромбозу почечных артерий. 3. Изменения лабораторных показателей: увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателей гематокри-Та и вязкости крови, умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ. Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в костном мозге и экстрамедуллярно. 1. Субъективные симптомы: слабость, потливость, повышение температуры тела, боли в костях, тяжесть или боль в левом подреберье (вследствие спленомегалии). 2. Спленомегалия объясняется не только миелоидной метаплазией органа (появление очагов экстрамедуллярного кроветворения), но и застоем крови. Реже наблюдается увеличение печени. 3. Среди лабораторных показателей наибольшее диагностическое значение имеют отклонения от физиологической нормы в периферической крови: панцитоз, чаще со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; при трепанобиопсии выявляется трехростковая гиперплазия костного мозга, в пунктате селезенки — очаги миелоидной метаплазии органа. 111. Анализ периферической крови при эритремии. эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина и показателя гематокрита. Диагностическое значение имеет повышение уровня гемоглобина в сочетании с эритроцитозом, лейкоцитозом и тромбоцитозом. При исследовании лейкоцитарной формулы обнаруживают сдвиг влево до незрелых форм гранулоцитов. 112. Миелограмма при эритремии. Тотальная трехростковая гиперплазии костного мозга с преобладанием форменыx элементов эритропоэза, замещение жировой ткани красным ростком костного мозга 113. Исходы эритремии. Острый лейкоз, миелофиброз, хронический миелолейкоз 114. Классификация эритроцитозов. А. Абсолютные эритроцитозы (эритроцитозы, обусловленные повышенной продукцией эритроцитов). 1. Вследствие избыточной продукции эритропоэтина: 1) Физиологически обоснованные (компенсаторные эритроцитозы), в результате системного или локального почечного нарушения транспорта кислорода, обусловленные: а) снижением насыщения гемоглобина кислородом в артериальной крови: «высотная» болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, артерио-венозные шунты в легких, первичная легочная гипертонии (болезнь Айерса-Арриляга), ожирение – синдром Пиквика, карбоксигемоглобинемия (преимущественно вследствие курения табака), метгемоглобинемия;б) снижением высвобождаемого из оксигемоглобина кислорода: гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду (наследственное заболевание), снижение концентрации 2,3 – дифосфоглицерата в эритроцитах (наследственное заболевание);в) нарушением кровотока в почках (поликистоз, гидронефроз, стеноз почечных артерий, почечный трансплантат). 2) Физиологически необоснованные при: а) гипернефроидном раке, гемангиобластоме мозжечка, гепатоме, фибромиоме, миксоме правого предсердия, опухолях желез внутренней секреции; б) наследственном нарушении синтеза эритропоэтина или его регуляции. 2. Вследствие избыточной пролиферации эритроидных клеток (при нарушениях в костном мозге). 1) Первичная или истинная полицитемия (болезнь Вакеза-Ослера) – аномалия полипотентных гемопоэтических стволовых клеток с избыточной пролиферацией эритроидной, гранулоцитарной и мегакариоцитарной линий; 2) Эритремия – аномалия только эритроидных коммитированных предшественников без нарушений со стороны других миелоидных линий. Б. Относительные, гемоконцентрационные эритроцитозы, обусловленные снижением объема циркулирующей плазмы (стресс – эритроцитозы, ложная полицитемия, синдром Гайбсека). Относительные эритроцитозы могут выявляться при следующих заболеваниях и состояниях: обезвоживание; - ожоговая болезнь; - энтериты, колиты (инфекционные и неинфекционные), сопровождающиеся диареей; - неукротимая рвота; применение диуретиков;- несахарный диабет; - повышенная потливость. 115. Показания к эритроцитаферезу при эритремии. Недавняя и доброкачественно текущая эритремия Чисто эритроцитемический вариант Репродуктивный возраст больного Рецидивы после цитостатической терапии со снижением лейкоцитов и тромбоцитов 116. Показания к химиотерапии при эритремии. Эритремия с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом на фоне кровопусканий Висцеральные и сосудистые осложнения Тяжелое состояние больного Недостаточная эффективность предшествующей терапии кровопусканиями Плохая переносимость кровопусканий, осложнения их тромбоцитозом Возраст старше 50 лет 117. Перечислить миелопролиферативные заболевания. Острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛЛ).Хронические миелоцитарные лейкозы: хронический миелолейкоз (ХМЛ), идиопатический миелофиброз (ИМ), истинная полицитемия (ИП), эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ). Миелодиспластические синдромы (МДС). 118. Какие заболевания могут сопровождаться спленомегалией? 1. Инфекции (вирусные, бактериальные, паразитарные).Инфекционный мононуклеоз.Бактериальная септицемия. Бактериальный эндокардит. Туберкулез. Малярия. Лейшманиоз. Трипаносомоз. Синдром приобретенного иммунодефицита. Вирусный гепатит. Абсцесс селезенки. Диссеминированный гистоплазмоз. ЦМВИ. Токсоплазмоз.Бруцеллез. Брюшной тиф. 2. Заболевания с нарушением иммунорегуляции. Ревматоидный артрит (синдром Фелти). Синдром Стилла. Системная красная волчанка. Иммунные гемолитические анемии. Ангиобластная лимфаденопатия. Сывороточная болезнь. Иммунные тромбоцитопении. Иммунные нейтропении. 3. Заболевания с нарушением кровотока в селезенке. Цирроз печени. Тромбоз селезеночной вены. Обструкция печеночной вены (синдром Бада-Хиари). Обструкция портальной вены или кавернозная трансформация синуса. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Аневризма селезеночной артерии. Шистосомоз печени. 4. Заболевания, обусловленные гемолизом эритроцитов. Сфероцитоз (болезнь Минковского-Шафара). Талассемия. Серповидно-клеточная анемия. Овалоцитоз. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Энзимопенические гемолитические анемии Аутоиммунные гемолитические анемии. 5. Болезни селезенки, связанные с инфильтрацией аномальными структурами. Амилоидоз (отложение амилоида). Болезнь Гоше (накопление цереброзидов). Болезнь Нимана-Пика (накопление фосфолипдов). Гистиоцитоз Х. Синдром Гурлера. Синдром Фредериксона (болезнь Танжера). Многоочаговый Лангерганс-клеточный (эозинофильный) гранулематоз. 6. Объемные поражения селезенки. Фиброма. Гемангиома. Лимфангиома. Киста селезенки. Гемартома. 7. Опухолевые поражения селезенки. Миелопролиферативные заболевания: Хронический миелолейкоз Сублейкемический миелоз Миелофиброз Эритремия Острые миелоидные лейкозы. Лимфопролиферативные заболевания: Хронический лимфолейкоз. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз). Неходжкинские лимфомы. Острые лимфобластные лейкозы. Метастазирующие опухоли. Первичная опухоль селезенки. Ангиосаркома. 8. Смешанные формы или болезни неясной этиологии. Идиопатическая спленомегалия. Саркоидоз. Бериллиоз. Тиреотоксикоз. 119. Причины лейкемоидных реакций нейтрофильного типа. 1. Острые инфекции: бактериальные (особенно генерализованные), риккетсиозные, паразитарные, грибковые. 2. Пищевые токсикоинфекции. 3. Воспаление неинфекционной природы: миозит, системные васкулиты,заболевания соединительной ткани. 4. Некрозы тканей: инфаркт миокарда, инфаркт легкого, ожоги. 5. Применение ряда лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов, нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов эфедрина, дигиталиса, гепарина, гистамина, адреналина. 6. Острая постгеморрагическая анемия. 7. Гемолитический криз. 8. Метаболические нарушения при многих состояниях (уремии, ацидозе, эклампсии, обострении подагры, тиреотоксическом кризе, острой печеночной недостаточности). 9. Солидные опухоли и их метастазы в костный мозг. 10. Злокачественные лимфомы. 11. Физиологические состояния: физические нагрузки, стресс, курение, прием пищи, перегревание, переохлаждение, лейкоцитоз у беременных (в третьем триместре беременности), родильниц (вторая неделя после родов), новорожденных (первые два дня жизни). 12. Врожденная форма нейтрофилеза. 120. Причины лейкемоидных реакций лимфоцитарного типа. 1 Инфекционный лимфоцитоз:вирусные инфекции, в том числе синдром инфекционного мононуклеоза, бактериальные инфекции (коклюш, болезнь кошачьих царапин, иерсиниоз, скарлатина, туберкулез и др.); протозойные инвазии (токсоплазмоз, малярия). 2 Острый (стрессовый) лимфоцитоз: сердечно-сосудистая недостаточность (острая сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, септический шок); лекарственно-индуцированные лимфоцитопении; реакции гиперчувствительности и аллергические дерматиты; большие хирургические вмешательства; криз при серповидно-клеточной анемии; эпилептический статус;травма. 3 Персистирующий (хронический) лимфоцитоз: ревматоидный артрит; рак различной локализации; хронические воспалительные процессы; гипоспленизм; саркоидоз; тимома; гранулематоз Вегенера; туберкулез; сифилис; курение табака. 4 Заболевания эндокринной системы: − надпочечниковая недостаточность; − болезни щитовидной железы. 121. Причины моноцитарных лейкемоидных реакций. 1. Бактериальные и протозойные инфекции: подострый эндокардит, туберкулез, бруцеллез, инфекционный мононуклеоз, ревматизм, ангина, проказа, лихорадка пятнистая Скалистых гор, сыпной тиф, малярия, лейшманиоз, трипаносомоз. 2. Некоторые неинфекционные заболевания: диффузные болезни соединительной ткани и системные васкулиты (узелковый периартериит), неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, спру. 3. Гематологические заболевания и состояния: неходжкинские лимфомы, острые лейкозы, хронический миеломоноцитарный лейкоз, аутоиммунная гемолитическая анемия, нейтропения, макроглобулинемия Вальденстрема, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хроническая идиопатическая нейтропения, гипоспления, аспления. 4. Применение глюкокортикоидов. 5. Солидные опухоли, саркоидоз. 6. Облучение.
