Загрузил Liza Tsirkovskaya

ЛАМ стенд

реклама
Лимфангиолейомиоматоз. Клинический случай.
Научный руководитель: д.м.н., проф. Моногарова Н.Е.
Подготовила: студентка 5-ого курса, 2-ого медицинского факультета, Цирковская Е.Р.
Актуальность
Патогенез ЛАМ
По
данным
европейского
пульмонологического общества за 2010
год
распространённость
ЛАМ
составляет 1 случай на 400 тыс.
взрослых женщин.
Данная
патология
сложна
в
диагностике,
интерпретации
клинических и патоморфологических
данных.
Продолжительность жизни пациентов с
ЛАМ после появления хилоторакса,
составляет в среднем 4 года.
Лечение ЛАМ
Материалы и методы
исследования
).
-ингаляционные
Диагностика
с
туберозным
бронхолитики
-прогестерон
-ингибиторы mTOR
-трансплантация лёгких (ТЛ). Выживаемость
после ТЛ:
В
процессе
работы
были
проанализированы
оригинальные
отечественные и зарубежные источники
информации за 2000-2015 гг.,
Проведена работа с пациенткой:
осмотр,
опрос,
проанализированы
данные
объективных
методов
исследования.
ЛАМ может быть:
спорадическим;
ассоциированным
склерозом (ЛАМ-ТС).
Характерными признаками ЛАМ на КТВР
являются
множественные
(больше
10)
тонкостенные округлые кисты при отсутствии
других признаков интерсти
циального заболевания за
исключением множественной мелкоузелковой гиперплазии пневмоцитов у пациентов с ТС. Согласно рекомендациям
Европейского
респираторного
общества,
картиной КТВР сходной с ЛАМ считается т
малое количество кис – 2-10.
Множественная узелковая пролиферация
незрелых
гладкомышечных
клеток
и
периваскулярно
расположенных
эпителиодных клеток.
Множественные кисты.
Определение HMB45 в
эпителиоидных клетках
имеет специфичность
95%.
госпитализирована во 2-е
торакальное
отделение 31.08.17г. 01.09.17 г. проведена
операция
–
торакоцентез
справа,
дренирование плевральной полости. На КТВР:
В
обоих
лёгких
(больше
справа)
визуализируются множественные округлые
тонкостенные полости (кисты) от 0,7 см до 1,2
см.
В
правой
плевральной
полости
визуализируется значительное количество
газа. В S9, S10 правого лёгкого – утолщения
междольковых перегородок и мелкие кисты.
19.09.2017
выполнена
операция:
Видеоторакоскопия справа, клипирование
грудного
лимфатического
протока,
плевродез,
дренирование
плевральной
полости. После произведённой операции
отмечалась
положительная
рентгенологическая динамика и с 22.09.2017
г. перестали наблюдаться признаки наличия
газа и жидкости в плевральной полости.
Клинический случай
Вывод
Больная М., 1975 года рождения (42года),
впервые обратилась
в ЦПМСП №6 г.Донецк
в августе 2017г. с жалобами на одышку при
физической нагрузке .
Была выполнена рентгенограмма органов грудной полости, на
которой был выявлен гидроторакс справа.
Направлена
в
ургентном
порядке
к
торакальному хирургу ДОКТМО,
Исходя из характерных изменений лёгких на
КТ, а также клинических проявлений в виде
рецидивирующего
хилоторакса,
данной
пациентке
был
поставлен
диагноз:
Лимфангиолейомиоматоз.
Хилоторакс
справа.
Согласно
критериям
Европейского
пульмонологического
общества
данная
клиническая
картина
соответствует
определённому ЛАМ.
Скачать