PowerPoint - EKruglov.ru
реклама
АГ ЭНДОКРИННЫЕ вторичные артериальные гипертензии Круглов Е.А. 539 гр. Санкт-Петербург 2013 год АГ физиология ОБЗОР вторичных АГ АГ • Ренальные – паренхиматозные нарушения – кисты почки (в т.ч. поликистоз почек) – опухоли почки (в т.ч. ренинсекретирующие) – обструктивная уропатия • Реноваскулярные – атеросклероз – фибромускулярная дисплазия – Болезнь Такаясу • свинцовая интоксикация) • – – – – • Надпочечниковые Коарктация аорты Обструктивное апное сна Преэклампсия/эклампсия Нейрогенные – – – – психогенные гипоталамический синдром острое повышение ВЧД полиневрит (острая порфирия, • гипотиреоидизм гипертиреоидизм гиперкальциемия акромегалия Лекарственные – – – – – – – – I-чный альдостеронизм – болезнь / синдром Кушинга – феохромоцитома • • • • Другие эндокринные эстрогены в высоких дозах стероиды надпочечников циклоспорин ТЦА, иМАО эритропоэтин НПВС кокаин Другие редкие формы АГ ЭНДОКРИННЫЕ вторичные АГ • частота выявления не более 3% • ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ – низко-рениновый – высоко-рениновый • СИНДРОМ и БОЛЕЗНЬ Иценко-Кушинга • ФЕОХРОМОЦИТОМА • ТИРЕОТОКСИКОЗ АГ гиперальдостеронизм АГ низко-рениновый гиперальдостеронизм КЛАССИФИКАЦИЯ • первичный (карцинома коры надпочечников = с-д Конна ) – 70% – одиночная/множественная – одно-/дву- сторонняя – D ~ 1-2 см • идиопатический (двусторонняя гиперплазия коры надпочечников) – диффузно-узелковая двусторонняя гиперплазия – двусторонняя адреналэктомия неэффективна • первичная гиперплазия коры надпочечников – односторонняя гиперплазия – адреналэктомия неэффективна • семейный гиперальдостеронизм Iтипа, корригируемый ГКС – аутосомно-доминантное наследование – двусторонняя гиперплазия – альдостерон-синтаза, регулируемая АКТГ низко-рениновый гиперальдостеронизм АГ ПАТОГЕНЕЗ • • • • гиперальдостеронизм гиперволемия гипертензия гипокалиемия АГ низко-рениновый гиперальдостеронизм КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • симптомы АГ, возможно кризовое течение; тяжелое течение при первичном и идиопатическом • нейромышечные симптомы – миоплегия – судороги – парестезии • почечные симптомы АГ низко-рениновый гиперальдостеронизм ДИАНОСТИКА: скрининг • клиническая картина • БХ-анализ крови • ЭКГ (зубец T) • принимает ли диуретики? ДИАНОСТИКА: исключение заболеваний НП • альдостерон и ренин – концентрация в плазме крови • ПЦР: исключение семейного гиперальдостеронизма I типа ДИАГНОСТИКА: квалификация заболевания НП и топическая диагностика • УЗИ • КТ/МРТ/ПЭТ-КТ • стинциграфия меченным ХС • биопсия АГ высоко-рениновый гиперальдостеронизм ДИАГНОСТИКА: • клиническая картина • БХ-анализ крови: повышен ренин плазмы крови низко-рениновый гиперальдостеронизм АГ ЛЕЧЕНИЕ: • Медикаментозное (предоперационное/постоянное/послеоперационное) – – – – спиронолактон эплеренон БКК ГКС: дексаметазон • Хирургическое – альдостеромэктомия 50-70% - полная/чатичная нормализация АД – тотальная/субтотальная адреналэктомия – неэффективна при идиопатическом АГ синдром и болезнь Иценко -Кушинга КЛАССИФИКАЦИЯ АКТГ-зависимые формы • болезнь Иценко-Кушинга – опухоль гипофиза • АКТГ-эктопированный синдром – секреция опухолями различного происхождения АКТГ/кортикотропин-рилизинг гормона АКТГ-независимые формы (синдром Иценко-Кушинга) • кортикостерома (д) / кортикобластома (з) • юношеская дисплазия коры надпочечников • макроузловая гиперплазия I-чно надпочечникового генеза (гиперфункция НП и очень низкое содержание АКТГ) Экзогенный гиперкортицизм (лекарственный) Функциональный • ожирение • гипоталамический синдром • сахарный диабет • алкоголизм • депрессия • заболевания печени • пубертатно-юношеский диспитуитаризм АГ синдром и болезнь Иценко -Кушинга КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА: • центральное ожирение • артериальная гипертензия (75-90% случаев) • трофические изменения кожи • кардиомиопатия • нарушения углеводного обмена • системный остеопороз • II-чный иммунодефицит • II-чный гипогонадизм • нефролитиаз + вторичный пиелонефрит • эмоционально-психические расстройства АГ синдром и болезнь Иценко -Кушинга ДИАНОСТИКА: скрининг • клиническая картина (центральное ожирение, АГ) • лекарственный анамнез ДИАНОСТИКА: исключение заболеваний надпочечниковой оси, топическая диагностика, квалификация заболевания • исследование суточного ритма секреции АКТГ и кортизола • исследование суточной экскреции кортизола с мочой • КТ/МРТ – визуализация НП и гипофиза/турецкого седла • проба с дексаметазоном (2мг) • биопсия АГ синдром и болезнь Иценко -Кушинга ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозное • антигипертензивная терапия (предпочтение диуретикам) + спиронолактон Хирургическое (основной метод – радикальность) • бол. И.-К. транссфеноидальная аденомэктомия / лучевая терапия • выявление источника эктопической секреции АКТГ хирургическое удаление источника • кортикостерома/кортикобластома хирургическое удаление опухоли АГ феохромоцитома КЛАССИФИКАЦИЯ • мозгового вещества надпочечников / параганглиома • доброкачественная (80%) / злокачественная • не- / составляющая наследственных с-д АГ феохромоцитома КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • артериальная гипертензия (злокачественная до 60%) • быстро нарастающие кризы (сАД до 300mmHg) с бледностью кожи • внезапное прекращение криза • криз заканчивается порозовением кожи, профузным потоотделением • тахикардия и др. нарушения ритма сердца Клинические варианты: • бессимптомный (редкое возникновение подъемов АД / ГК) • кризовый (частые ГК на фоне стабильного/повышенного АД) • стабильный (стабильное повышение АД без ГК) АГ феохромоцитома ДИАНОСТИКА: скрининг клиническая картина • АГ сопровождаемая признаками активности SNS, быстрыми кризами резистентная к терапии • стабильное учащение ЧСС, и др. признаки активации SNS • пароксизмальная тахикардия и потоотделение • холодные влажные конечности манифестация в ответ на b-АБ, ганглиоблокаторы компоненты МЭН (нейрофиброматоз, увеличение ЩЖ) ДИАНОСТИКА: исключение заболевания, топическая диагностика, квалификация заболевания • исследование экскреции норадреналина с мочой • УЗИ • КТ/МРТ/ПЭТ • стинциграфия АГ феохромоцитома ЛЕЧЕНИЕ: Хирургическое • эффективно, приводит к нормализации АД Медикаментозное – предоперационная подготовка • a-АБ • b-АБ • БКК Купирование ГК при феохромоцитоме – нитропруссид натрия Профилактика ГК при риске его возникновения на фоне феохромоцитоме реджитин литература Кардиология. Национальное руководство. 2007г. Harrison's Principles of Internal Medicine. 18th ed 2012yr. АГ конец презентации
