АНЕМИИ К.м.н., доцент кафедры ПВБ ОГМУ КОЛОМИЕЦ С.Н. Анемии Заболевания, характеризующиеся уменьшением гемоглобина в единице объема крови. (В большинстве случаев анемия сопровождается и снижением концентрации эритроцитов в единице объема крови, за исключением отдельных видов анемии (железодефицитная анемия, талассемия). Как правило, анемии являются вторичными и обычно представляют собой проявление основного заболевания С учётом преобладающего механизма (не причины!) формирования анемии можно условно выделить несколько патогенетических вариантов острые постгеморрагические; железодефицитные; связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов связанные с нарушением синтеза РНК и ДНК (мегалобластные); гемолитические; связанные с нарушением пролиферации клеток костного мозга. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Сущность железодефицитной анемии (ЖДА) состоит в нехватке железа в организме, вследствие чего нарушается синтез гемоглобина, отчего каждый эритроцит содержит меньшее, чем в норме, количество гемоглобина Частота встречаемости – каждая 3-я женщина и 2-й ребенок в развивающихся странах, а в развитых –каждая 5-я женщина или 4-й ребенок имеют явные или скрытые признаки ЖДА (Доклад экспертов WHO, 2000) Этиология Кровотечения: а) маточные (дисфункция яичников, фибромиома Повышенный расход железа: а) беременность, лактация; б) Нарушение всасывания железа: а) резекция желудка; б) Врожденный дефицит железа (этот механизм возможен при матки, рак шейки матки, эндометриоз и др.); б) желудочнокишечные (язвенная болезнь, геморрой, рак, диафрагмальная грыжа, неспецифический язвенный колит, полипоз); в) легочные (рак, бронхоэктазы, изолированный легочный гемосидероз). период роста и полового созревания; в) хронические инфекции, опухоли энтерит,спру. ЖДА у матери во время беременности Клиническая картина (основные синдромы) циркуляторно-гипоксического (при достаточной выраженности анемии и кислородного голодания тканей); поражения эпителиальных тканей (гастроэнтерологические расстройства, трофические нарушения кожи и ее дериватов); гематологического (анемия гипохромного типа и признаки дефицита железа) Синдромы основного заболевания, вызвавшего ЖДА Типичные симптомы ЖДА Слабость, шум в ушах, головокружение (обмороки в тесных и душных помещениях), сердцебиение, одышка при нагрузке; Извращение вкуса и обоняния, затруднение при глотании, дискомфорт в эпигастральной области Сухость, бледность и шелушение кожных покровов, изменения со стороны языка, волос, АД часто снижено (менее 90/60 мм рт ст) Анализ крови Уменьшение цветового показателя (0,8 и менее) Снижение гемоглобина (ниже 120 г/л) Анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов (микроцитоз) Снижение общего кол-ва эритроцитов (не всегда) Снижение сывороточного железа (менее 12 мкмоль/л) повышение общей железосвязывающей способности сыворотки; снижение содержания ферритина в сыворотке. Мазок крови при ЖДА Лечение Устранение причины восстановление запасов железа в организме (диета, железосодержащие препараты) Сидероахрестические анемии Существует группа гипохромных анемий, при которых содержание железа в организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако в связи с нарушением включения его в молекулу гемоглобина (в силу различных причин) железо не используется для синтеза гема Ошибочная диагностика ЖДА у больных с сидероахрестическими («железолезонасыщенными») анемиями обычно влечет за собой неоправданное назначение препаратов железа, которые в данной ситуации не только не оказывают эффекта, но еще больше “перегружают” запасы железа в депо. Известны несколько вариантов сидероахрестических анемий: 1. наследственные формы 2. связанные с дефицитом фермента гемсинтетазы 3. связанные с нарушением синтеза гемоглобина из-за патологии его глобиновой части (талассемия) Критерии сидероахрестических анемий низкий цветовой показатель; гипохромия эритроцитов; повышенное (реже нормальное) содержание железа в сыворотке; нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки; нормальное или повышенное содержание ферритина в сыворотке; В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Сущность В12-дефицитной анемии (В12ДА) состоит в нарушении образования дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) в связи с нехваткой в организме витамина В12 (цианокобаламина), что приводит к нарушению кроветворения, появлению в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговому разрушению эритрокариоцитов, снижению количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении, а также к изменению ряда органов и систем (пищеварительный тракт, ЦНС). Этиология нарушением секреции гастромукопротеина («внутренний фактор») при атрофии желез желудка либо органических заболеваниях (полипоз, рак), после гастрэктомии; повышением расхода витамина В12 (инвазия широкого лентеца, активация кишечной микрофлоры при дивертикулезах тонкой кишки); нарушением всасывания витамина B12 (органические заболевания кишечника — спру, илеит, рак, состояние после резекции кишки, наследственное нарушение всасывания нарушением транспорта витамина В12 (дефицит транскобаламина); образованием антител к «внутреннему фактору» Клиническая картина (основные синдромы) 1) циркуляторно-ги-поксического (при достаточной выраженности анемии и кислородного голодания тканей); 2) гастроэнтерологического 3) неврологического 4) гематологического (анемия гиперхромного типа). Симптомы Слабость, утомляемость, одышка, нарушение аппетита, тяжесть в эпигастрии, боли и жжение кончика языка, чередование поносов и запоров; Онемения и парестезии в конечностях, неустойчивая походка; При осмотре - бледность с желтушностью кожи, тахикардия, глоссит, умеренное увеличение печени, признаки нарушения глубокой чувствительности Картина крови Снижение кол-ва эритроцитов (менее 3млн/мл) Повышение ЦП (более 1,1) Увеличение размеров эритроцитов (появление мегалоцитов) Повышение сывороточного железа (более 30 мкмоль/л) КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ У 53-летнего мужчины наблюдались нарастающая слабость в нижних конечностях и затруднение при ходьбе в течение последних 6 мес. В это же время периодически отмечались тошнота и рвота, постоянно — анорексия. Обследование выявило бледность ногтей и слизистых оболочек, слабость в обеих нижних конечностях, повышение коленного и ахиллова рефлексов, нарушение вибрационной чувствительности в обеих нижних конечностях. В мазке крови были обнаружены макроцитарные гиперхромные эритроциты. Критерии В12-дефицитной анемии: высокий цветовой показатель; макроцитоз, мегалоцитоз; эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кэбота); ретикулоцитопения; гиперсегментация нейтрофилов; лейкопения (нейтропения); тромбоцитопения; повышение содержания железа в сыворотке; мегалобластическое кроветворение в костном мозге; неврологические нарушения и психические расстройства Лечение Устранение (по возможности) причины Назначение витамина В12