Задания к семинару №7 по теме «Сестринский процесс при анемиях, лейкозах, лимфогранулематозе» Задание. Составьте краткий конспект по разделам Определение анемии, классификация Анемия- это уменьшение содержания гемоглобина и/или снижение количества эритроцитов в единице объема крови, приводящее к снижению снабжения тканей кислородом. Классификация 1. Анемии, связанные с кровопотерей: острые, хронические. 2. Анемии, возникшие в результате нарушения кроветворения: анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина; анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК; анемии, связанные с нарушением процессов деления эритроцитов; анемии, связанные с угнетением пролиферации (размножения) клеток костного мозга. 3. Анемии, связанные с повышенным кроверазрушением (гемолитические анемии): наследственные гемолитические анемии; приобретенные гемолитические анемии. Постгеморрагическая анемия:- комплекс клинических и гематологических изменений, возникающий вследствие острой или хронической кровопотери. 1. Этиология и патогенез Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические). Различают острую и хроническую постгеморрагическую анемию. Первая является следствием быстрой потери значительного количества крови, вторая развивается в результате длительных постоянных кровопотерь даже в незначительном объеме. Острая постгеморрагическая анемия. Развивается в результате 'массивных кровопотерь от травм, кровотечений желудочных, кишечных, маточных, при разрыве фаллопиевой трубы при внематочной беременности и др. Сразу же после кровопотери уменьшается масса циркулирующей крови, равномерно снижается содержание эритроцитов и гемоглобина. Цветовой показатель близок к единице, показатель гематокрита не снижается. Через 1—2 дня в кровь поступает тканевая жидкость, масса ее восстанавливается, а количество эритроцитов, гемоглобина, процент белка и железа оказываются сниженными. Анемия чаще протекает по типу нормохромной, на препаратах периферической крови могут наблюдаться явления уме- ренного анизо- и пойкилоцитоза эритроцитов. Возникающая при этом гипоксия вызывает повышение уровня эритропоэтина, стимулирующего активность коммитирован-ной (унипотентной) клетки — предшественницы эритропоэза — КОЕ-Э. Уже к 4—5-му дню после кровопотери усиливается функция костного мозга и в крови увеличивается содержание молодых форм эритроцитов (полихроматофилов, а на суправитально окрашенных мазках — рети-кулоцитов, могут встречаться отдельные нормобласты), что свидетельствует о достаточной регенераторной способности костного мозга (регенераторная анемия). Процесс образования эритроцитов опережает их созревание из-за дефицита железа. Анемия может приобретать гипохромный характер. Развивается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Хроническая постгеморрагическая анемия6. Развивается в результате небольших повторных кровотечений (язвы, опухоли желудка и кишечника, геморрой, дисменоррея, геморрагические диатезы, легочные, почечные, носовые кровотечения и др.). Протекает по типу гипо-хромной, железодефицитной анемии. На мазках крови обнаруживаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия эритроцитов, микроциты. Выявляется лейкопения за счет нейтропении, иногда со сдвигом влево. 2. Клиника Клинические признаки постгеморрагической анемии однотипны вне зависимости от причины кровопотери, определяются ее объемом и длительностью. В первые сутки после острой кровопотери у пациентов отмечается резкая слабость, бледный оттенок кожи и слизистых, одышка, потемнение и мелькание мушек в глазах, головокружение, шум в ушах, пересыхание во рту, снижение температуры тела (особенно, конечностей), холодный пот. Пульс становится частым и слабым, появляется артериальная гипотония. Следствием геморрагического синдрома является малокровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, печени, ЦНС и других органов. Дети, особенно новорожденные и 1-го года жизни, кровопотерю переносят намного тяжелее, чем взрослые пациенты. Постгеморрагическая анемия при массивной и быстрой кровопотере сопровождается геморрагическим коллапсом, резким падением артериального давления, нитевидным аритмичным пульсом, адинамией и заторможенностью, учащенным поверхностным дыханием с возможным развитием рвоты, судорог, потерей сознания. Если давление падает до критического уровня, вызывая острое нарушение кровоснабжения и гипоксию органов и систем, смерть наступает от паралича дыхательного центра и остановки сердца. Медленно развивающаяся постгеморрагическая анемия характеризуется менее выраженными проявлениями, так как успевает частично компенсироваться за счет адаптационных механизмов. 3. Диагностика Диагностика постгеморрагической анемии проводится по данным клинической картины, лабораторных и инструментальных исследований (общего и биохимического анализов крови и мочи, ЭКГ, УЗ-диагностики, пункции костного мозга, трепанобиопсии). При осмотре пациента с острой постгеморрагической анемией обращает внимание гипотония, частое дыхание, слабый аритмичный пульс, тахикардия, приглушенность сердечных тонов, небольшой систолический шум на верхушке сердца. В крови - абсолютное снижение эритроцитарной массы; при продолжающейся кровопотере наблюдается прогрессирующее равномерное падение содержания Hb и эритроцитов. При умеренной кровопотере гематологические признаки постгеморрагической анемии обнаруживается только на 2-4 сутки. Обязателен контроль диуреза, уровня тромбоцитов, электролитов и азотистых продуктов в крови, АД и ОЦК. При острой постгеморрагической анемии нет необходимости в исследовании костного мозга, его проводят при трудно диагностируемых кровопотерях. В образцах костномозговой пункции признаками анемии являются повышение активности красного костного мозга, в препаратах трепанобиопсии – замещение жировой ткани костного мозга красным кроветворным мозгом. При диагностике внутренних кровотечений показателен синдром острого малокровия и лабораторные данные. В селезенке, печени, лимфоузлах выявляются очаги экстрамедуллярного кроветворения, указывающие на повышенную нагрузку на гемопоэтическую систему; в крови - транзиторное понижение уровня железа, небольшое увеличение АлТ. Для выявления и устранения источника кровопотери больные нуждаются в консультациях гематолога, хирурга, гинеколога, гастроэнтеролога и других специалистов; проведении УЗИ органов брюшной полости и малого таза, ФГДС и пр. ЭКГ при постгеморрагической анемии может демонстрировать снижение амплитуды Т-зубца в стандартном и грудном отведении. 4. Лечение Чаще всего в медицине используют железо двухвалентное. Медикаменты на его основе принимаются пациентом по назначению врача либо за 1 час до принятия пищи, либо через 2 часа после еды. При лечении постгеморрагической анемии используются такие железосодержащие препараты: Ферамид – препарат, имеющий в своей основе соединение никотинамида и хлорида железа. Прием проводится трижды в день по 3÷4 таблетки. Недостатком данного лекарственного средства является небольшое содержание железа в таблетке. Для получения максимального эффекта, вместе с лекарством нужно принимать и аскорбиновую кислоту. Конферон – комплексное содержание натрия диоктилсульфосукцината с железа сульфатом. Форма выпуска – капсулы. Этот препарат неплохо всасывается слизистой оболочкой кишечника. Принимают его 3 раза в день по 1÷2 капсулы. Дополнительный прием аскорбиновой кислоты не требуется. Феррокаль. Состав - железа сульфат с кальция фруктозодифосфатом. Приписывается после еды по 1÷2 таблетки трижды в день. Ферроплекс – сочетание сульфата железа с аскорбиновой кислоты. Прием идет по 2÷3 драже трижды в день. Переносимость и всасываемые свойства препарата отменные. Ферроцерон. Основа препарата - натриевая соль орто-карбоксибензоилферроцена. Лекарство прекрасно всасывается слизистой желудочно-кишечного тракта. Принимается три раза в день по 1÷2 таблетки. Легко переносится. Вместе с этим лекарством нельзя вводить в организм соляную и аскорбиновую кислоты. Категорически необходимо убрать из пищи лимоны и остальную кислую еду. Применяются, так же и другие препараты. Питание при лечении постгеморрагической анемии играет не последнюю роль. Больной анемией должен включить в свой рацион продукты, содержащие большое количество железа и белковых веществ. Это и мясо, и яичный белок, и рыба, творог… При этом, убрать из своего питания жирные продукты. 5. Профилактика Профилактику постгеморрагической анемии необходимо начинать еще, ни много ни мало, в утробе матери. Если мать будущего ребенка страдает на дефицит железа, новорожденный появится на свет, уже имея ту же проблему. Поэтому первично устранить эту проблему необходимо у беременной. Затем, уже рожденный ребенок должен получать естественное, рациональное и естественное вскармливание. Необходимо, чтобы малыша окружала нормальная здоровая среда. Нужен и постоянный контроль педиатра, чтобы не пропустить развития рахита, инфекционных болезней и дистрофии. В особую группу риска по железодефициту можно отнести детей, рожденных от анемичной мамочки, недоношенных деток и малышей из многоплодной беременности, а так же грудничков принимающих искусственное, нерациональное кормление, быстро растущим. Таким деткам педиатр обычно приписывает препараты железа, либо молочные смеси, содержащие повышенный процент этого элемента. Для деток первого года жизни, в качестве профилактики постгеморрагической анемии, необходимо вводить в питание овощи и фрукты, крупы и зелень, мясо и рыбу, молоко и сыры. То есть разнообразить питание. Для поддержания в пределах нормы содержания вспомогательных элементов (меди, марганца, кобальта, цинка) необходимо давать малышу свеклу, желток и фрукты (яблоки, персики, абрикосы). А так же ребенок обязан получать и необходимое количество свежего воздуха - прогулки на свежем воздухе обязательны. Оградить детей от контакта с вредными химическими, особенно летучими, веществами. Лекарственные средства применять только по назначению врача и под его контролем. Профилактика анемии для взрослого человека сродни детской. Это те же продукты питания, богатые железом и микроэлементами, а так же активный правильный образ жизни, свежий воздух. 6. Сестринский уход Следует ограничить употребление молока до 0,5 л/сут (для взрослых). Молоко и другие молочные продукты следует исключить полностью за 2 ч до приёма железосодержащих препаратов. Необходимо уделять пристальное внимание количеству потребляемого белка и железосодержащих пищевых продуктов (мясные блюда, бобовые, красные соки, черная икра). Лекарственная терапия Железа закисного сульфат 300 мг 3 р/сут внутрь между приёмами пищи (обеспечивает поступление в организм 180 мг чистого железа в сутки; приём препарата во время еды снижает всасывание железа на 50%). При адекватной терапии через 7 дней в крови наблюдают ретикулоцитоз; через 2 нед уровень Нb возрастает (обычно на 0,7-1 г/нед). Отсутствие лечебного эффекта (или слабый эффект) свидетельствует о продолжающемся кровотечении, сопутствующей инфекции или злокачественном новообразовании, недостаточной дозе препарата или (очень редко) мальабсорбции железа. Содержание Нb достигает нормальных показателей в течение 2 мес лечения. Препарат следует принимать в течение 6 мес (но не более). При непереносимости сульфата железа можно назначить железа глюконат или железа фумарат (Феррум Лек, ферковен). Железодефицитная анемия:- синдром, обусловленный недостаточностью железа и приводящий к нарушению гемоглобинопоэза и тканевой гипоксии. 1. Этиология и патогенез Железо поступает в организм в виде двухвалентного (мясная пища) и трёхвалентного (растительная пища) ионов. Первый всасывается легко, второй под действием соляной кислоты в желудке должен превратиться в двухвалентный. Далее он поступает в двенадцатиперстную кишку и начальные отделы тощей кишки, затем двухвалентное железо вновь переводится в трёхвалентное. В дальнейшем часть этого железа поступает в депо слизистой оболочки тонкой кишки, а другая всасывается в кровь, где соединяется с трансферрином (белком-переносчиком железа, синтезируемым в печени). Если содержание железа в организме избыточно, то оно задерживается в клетках кишечника и в дальнейшем удаляется из организма вместе со слущивающимся эпителием. При недостатке железо поступает в кровоток и соединяется, как уже упоминалось, с трансферрином. Далее через систему воротной вены железо направляется в печень, где запасается в составе белка ферритина. Другая часть железа в составе трансферрина транспортируется к клеткам красного костного мозга и используется для образования гемоглобина, а также участвует в тканевых окислительно-восстановительных реакциях При снижении кислотности в желудке (атрофический гастрит, резекция желудка, приём препаратов, снижающих кислотность, гиповитаминоз С) нарушается ионизация железа в желудке, что ведёт к дальнейшему нарушению всасывания железа и развитию ЖДА. При резекции и хронических заболеваниях кишечника (дуоденит, хронический энтерит, целиакия) нарушается всасывание железа, что опять же приводит к развитию ЖДА. Если нарушается включение железа в трансферрин, то оно не доходит до органов депо и клеток красного костного мозга. При этом нарушается образование гемоглобина, а также белков, содержащих железо (миоглобин, железосодержащие тканевые ферменты), что также ведёт к развитию анемии Ферменты, содержащие железо, принимают участие в синтезе гормонов щитовидной железы и поддержании иммунитета, поэтому при дефиците железа нарушаются защитные и адаптационные силы организма и весь обмен веществ. 2. Клиника Недостаток железа в организме проявляется двумя синдромами — сидеропеническим и анемическим [2][8]. Сидеропенический синдром связан с недостатком железа в тканях и проявляется нарушениями со стороны кожи и слизистых оболочек: сухость, дряблость, шелушение и трещины на коже; ломкость и слоистость ногтей, их поперечная исчерченность, койлонихия (ногти становятся плоскими, иногда принимают вогнутую "ложкообразную" форму); ангулярный стоматит (изъязвления и трещины в уголках рта); ломкость и выпадение волос (волосы теряют блеск, истончаются, секутся, редеют и рано седеют); извращение вкуса и пристрастие к непищевым продуктам — к мелу, извести, глине, углю, краскам, земле и т. д.; причина этого симптома неизвестна, но он часто встречается при ЖДА; изменение обоняния и тяга к токсическим веществами — к бензину, керосину, мазуту, ацетону, лакам, краскам, гуталину, выхлопным газам, т. е. токсикомания; данный симптом необъясним, но тоже достаточно специфичен для ЖДА и полностью проходит на фоне приёма препаратов железа; дистрофические процессы в желудочно-кишечном тракте — глоссит (болезненность и жжение языка), гингивит, кариес, склонность к пародонтозу, атрофический гастрит и энтерит, сидеропеническая дисфагия или синдром Пламмера — Винсона (затруднённое глотание сухой и твёрдой пищи и даже слюны) [8]; недостаточность мышечных сфинктеров (недержание мочи при кашле, смехе, непреодолимые позывы к мочеиспусканию, возможно ночное недержание мочи). При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов, часто с зеленоватым оттенком ("хлороз") и симптом голубых склер — дистрофические изменения роговицы глаза, через которые просвечивают сосудистые сплетения, создающие "синеву" [2][8]. Анемический синдром проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, сонливостью днём и плохим засыпанием ночью, головокружениями, обмороками, частыми головными болями, шумом в ушах, мельканием "мушек" перед глазами, одышкой при физической нагрузке, увеличением частоты сердечных сокращений, неприятными ощущениями в области сердца, пониженным артериальным давлением. При ЖДА может наблюдаться умеренное повышение температуры тела (до 37,5 °С), которое исчезает после лечения железосодержащими препаратами. Зачастую снижение содержания гемоглобина происходит постепенно, при этом многие органы адаптируются к анемии. В связи с этим жалобы больных не всегда соответствуют показателям содержания гемоглобина. Многие пациенты, особенно женщины, свыкаются с неважным самочувствием, приписывая его переутомлению, психическим и физическим перегрузкам. 3. Диагностика Минимальный объём исследований: клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой; биохимический анализ крови (ферритин, сывороточное железо, общая железосвязывающая способность сыворотки, коэффициент насыщения трансферрина железом, растворимые трансферриновые рецепторы). Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой показывает снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветового показателя крови, среднего объём эритроцита (MCV), среднего содержания гемоглобина в эритроците (МСН), средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC), повышение степени анизоцитоза эритроцитов (RDW), иногда может быть увеличена скорость оседания эритроцитов (СОЭ) [1]. Биохимический анализ крови покажет снижение уровня сывороточного железа и ферритина, увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки и растворимых трансферриновых рецепторов, снижение коэффициента насыщения трансферрина железом (НТЖ). 4. Лечение Во всех случаях железодефицитной анемии перед началом лечения необходимо установить непосредственную причину возникновения данного состояния и по возможности ликвидировать ее (чаще всего устранить источник кровопотери или провести терапию основного заболевания, осложнившегося сидеропенией). Лечение железодефицитной анемии у детей и взрослых должно быть патогенетически обоснованным, комплексным и нацеленным не только на ликвидацию анемии как симптома, но и на ликвидацию дефицита железа и восполнение его запасов в организме. Классическая схема лечения анемии: ликвидация этиологического фактора; организация правильного питания; прием препаратов железа; профилактика осложнений и рецидивов болезни. При правильной организации вышеописанных процедур можно рассчитывать на избавление от патологии в течение нескольких месяцев. В большинстве случаев железодефицитное состояние устраняется с помощью солей железа. Наиболее доступным препаратом, которым производится лечение железодефицитной анемии на сегодняшний день является сульфат железа в таблетках, в нем содержится 60 мг железа, и принимают его 2-3 раза в день. Хорошими всасывающимися свойствами обладают и другие соли железа, как например глюконат, фумарат, лактат. Учитывая то, что с пищей всасывание неорганического железа понижается на 20-60%, принимать такие лекарства лучше до еды. Возможные побочные эффекты от препаратов железа: металлический вкус во рту; дискомфорт в животе; запор; диарея; тошнота и/или рвота. Длительность лечения зависит от способности организма больного усваивать железо и продолжается до тех пор, пока не нормализуются лабораторные показатели крови (содержание эритроцитов, гемоглобина, цветовой показатель, уровень сывороточного железа и железосвязывающая способность). После устранения признаков железодефицитной анемии рекомендовано применение того же препарата, но в уменьшенной профилактической дозе, так как основной направленностью лечения является не столько устранение признаков анемии, сколько восполнение дефицита железа в организме. 5. Профилактика Первичная профилактика (то есть до возникновения заболевания). Прием препаратов железа особым группам людей с наиболее высоким риском развития железодефицитной анемии — донорам. Сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи), употребление в пищу продуктов животного происхождения (яиц, икры, мяса, рыбы), а при вегетарианстве (отказе от использования в пищу продуктов животного происхождения) – применение поливитаминных комплексов. Частое дробное питание (5-6 раз в день небольшими порциями). Профилактика хронических заболеваний, вызывающих дефицит железа (например, профилактика заболеваний желудка и кишечника – регулярное питание, отказ от острой и жирной пищи, употребление тщательно вымытых овощей и фруктов и др.). Вторичная профилактика (то есть после развития заболевания) заключается в регулярных профилактических осмотрах населения с целью наиболее раннего выявления у них анемии. 6. Сестринский уход Главная угроза для пациента – отсутствие информации о заболевании. В ходе беседы медсестра должна рассказать ему о проявлениях болезни, профилактике обострений и осложнений; При необходимости медсестра должна ознакомить пациента с необходимой литературой о заболевании; Медсестра рассказывает пациенту об особенностях питания при заболевании, помогает ему пересмотреть вредные пищевые привычки; Поощрение пациента при соблюдении диеты; Профилактика падений, которые могут случаться из-за слабости, головокружения и онемения конечностей; Контроль двигательной активности пациента, помощь в передвижениях; Обеспечение обратной связи пациента и медперсонала; контроль за своевременным приемом лекарств; Помощь в выполнении мероприятий по личной гигиене; обеспечение ухода за полостью рта; Проведение бесед с родственниками по соблюдению режима питаний; Создание комфортных условий приема пищи. В12 дефицитная анемия:- то заболевание, при котором снижается уровень эритроцитов и гемоглобина из-за недостатка в организме витамина В12. 1. Этиология и патогенез Витамин B12 поступает в организм с продуктами животного происхождения: мясные продукты, яйца, сыр, молоко. Из связи с белками пищи витамин высвобождается сначала под воздействием кулинарной обработки, а затем соляной кислоты и ферментов желудочного сока. В двенадцатиперстной кишке витамин B12 соединяется с внутренним фактором Кастла, который синтезируется париетальными клетками желудка. Благодаря фактору Кастла витамин B12 поступает в клетки слизистой оболочки подвздошной кишки. После этого он связывается с транспортным белком транскобаламином II и переносится кровью клеткампотребителям, в основном в печень и костный мозг. В клетке витамин B12 преобразуется в два кофермента: метилкобаламин и аденозилкобаламин. Коферменты — это соединения, необходимые для функционирования ферментов. Метилкобаламин является коферментом для фермента метионинсинтазы, который преобразует одну аминокислоту — гомоцистеин в другую — метионин. При сбое этого процесса в организме накапливается гомоцистеин, не образуются пиримидиновые основания, необходимые для формирования ДНК. В результате нарушается синтез ДНК и процессы деления клеток. К этому изменению особенно чувствительны быстроделящиеся клетки — кроветворные клетки костного мозга, из которых образуются клетки крови, а также эпителиальные клетки желудочно-кишечного тракта. Отсюда появление таких изменений в анализе крови, как анемия, лейкопения (снижение количества лейкоцитов), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов), а также атрофия слизистых оболочек. Второй кофермент — аденозилкобаламин — принимает участие в обмене жирных кислот, который необходим для метаболизма миелина (вещества, образующего оболочку нервных волокон). Неправильный обмен жирных кислот вследствие недостатка витамина B12 приводит к накоплению токсичных для нервной системы кислот — метилмалоновой и пропионовой. Нарушается синтез миелина в задних и боковых столбах спинного мозга. Как следствие, появляется клиника поражения нервной системы 2. Клиника При дефиците внутреннего фактора, дефиците транспортного белка, нарушении внутриклеточного метаболизма и некоторых других врождённых состояниях симптомы B12ДА могут появиться у детей в первые месяцы или годы жизни. При недостаточности поступления с пищей или нарушении всасывания симптомы развиваются постепенно, обычно у детей в возрасте старше 7 лет и у взрослых. Все проявления B12ДА можно разделить на 3 группы: симптомы, связанные со снижением гемоглобина — анемический синдром; симптомы поражения желудочно-кишечного тракта — гастроэнтерологический синдром; симптомы поражения нервной системы — нейропсихический синдром. Каждая из этих групп симптомов может присутствовать по отдельности, а может встречаться их сочетание. Анемический синдром При B12ДА, как и при любой анемии, наблюдается бледность кожи, иногда с желтушным оттенком. Может беспокоить общая слабость, повышенная утомляемость, сонливость, одышка при незначительной физической нагрузке. Возможно учащённое сердцебиение, шум в ушах, головокружение, потемнение в глазах, мелькание "мушек" перед глазами. Обращает на себя внимание снижение памяти, работоспособности, успеваемости в школе или ВУЗе. У детей на фоне анемического синдрома возможно нарушение роста и развития. Для больных B12ДА специфичным симптомом является воспаление языка, которое сопровождается неприятными ощущениями и болями. При этом язык ярко-красного цвета, со сглаженными сосочками ("лакированный язык", Гунтеровский глоссит), участками воспаления, трещинами и изъязвлениями. Может наблюдаться появление язвочек в углах рта и болей в деснах и губах. Возможно снижение аппетита и, как следствие, потеря веса, ощущение тяжести в животе, диарея. Иногда незначительно увеличивается печень и селёзенка, что может быть выявлено при пальпации живота врачом либо при УЗИ органов брюшной полости. Симптомы поражения нервной системы Поражение нервной системы при B12ДА называется фуникулярным миелозом. Он затрагивает задние и боковые столбы спинного мозга, а также периферические нервы. Чаще встречается у мужчин. Это состояние проявляется онемением, парестезиями (ощущением ползанья мурашек), слабостью в ногах и нарушением походки. Реже наблюдаются подобные жалобы со стороны рук, при этом возникает трудность при выполнении точных движений. Иногда нарушается слух, обоняние, зрение, возникают психические нарушения от раздражительности до тяжёлой деменции и психоза. Могут возникнуть такие неврологические проявления, как недержание мочи и непроизвольная дефекация. У детей раннего возраста симптомами поражения нервной системы могут быть мышечная слабость, дрожание, непроизвольные сокращения мышц. Возможна задержка психомоторного развития и потеря навыков 3. Диагностика Лабораторная диагностика Одним из самых важных этапов диагностики является оценка клинического анализа крови. В анализе наблюдается: снижение гемоглобина — анемия; макроцитоз — наличие в крови большого количества аномально крупных эритроцитов (макроцитов); гиперхромия — интенсивное окрашивание эритроцитов, вызванное повышенным количеством гемоглобина в крови; может наблюдаться снижение числа лейкоцитов и тромбоцитов. В биохимическом анализе крови: снижен уровень витамина B12; может быть повышен непрямой билирубин и лактатдегидрогеназа — признак раннего разрушения (гемолиза) эритроцитов в крови и распада предшественников эритроцитов в костном мозге [4]; уровень железа и ферритина в норме. Обязательно нужно оценить уровень фолиевой кислоты, поскольку изменения в клиническом анализе при дефиците B12 и фолиевой кислоты схожи, а лечение отличается. При подозрении на B12ДА, но при нормальном уровне витамина B12 и фолиевой кислоты, рекомендовано определение голотранскобаламина сыворотки (активного витамина B12). В случае дефицита B12 его содержание снижено. Может быть выявлено повышение уровня гомоцистеина и метилмалоновой кислоты в сыворотке крови [2][3]. В общем анализе мочи может наблюдаться стойкая протеинурия — появление белка в моче. В ряде случаев отмечается повышение уровня метилмалоновой кислоты и гомоцистеина. Дополнительные лабораторные исследования, которые могут помочь выявить причину дефицита витамина B12: исследование антител к внутреннему фактору Кастла (IgG) и париетальным клеткам желудка в сыворотке крови; исследование желудочного сока на выявление внутреннего фактора Кастла и антител к этому фактору (IgA, синтезируются париетальными клетками желудка); тест Шиллинга — определяет активность внутреннего фактора Кастла и всасывание витамина B12 в кишечнике; тесты на мальабсорбцию (нарушение всасывания питательных веществ) [5]. Возможна пренатальная диагностика генетически обусловленной недостаточности транспортного белка транскобаламина II, поскольку он синтезируется амниоцитами (клетками плодной оболочки). Инструментальная диагностика При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости можно обнаружить незначительную гепатоспленомегалию — увеличение печени и селезёнки. Для выявления заболеваний желудочно-кишечного тракта, которые могут нарушать всасывание витамина B12, всем пациентам с впервые выявленной B12ДА показано выполнение эндоскопических исследований — фиброгастродуоденоскопии (ФГДС) и колоноскопии. При ФГДС может быть выявлен хронический атрофический гастрит, дуоденит, может наблюдаться уменьшение желудочной секреции. При наличии патологических изменений обязательно выполнение биопсии слизистой желудка с дальнейшим гистологическим исследованием 4. Лечение При анемии, которая связана с недостаточностью поступления витамина с пищей, лечение предполагает коррекцию диеты в комбинации с внутримышечным введением витамина B12. Диета с достаточным содержанием витамина B12 предполагает употребление продуктов животного происхождения. Овощи, фрукты, хлеб не содержат витамин B12. При других причинах коррекция диеты будет неэффективна. Во всех случаях лечение подразумевает введение препарата витамина В12 по стандартным схемам. Дозы препарата могут отличаться в зависимости от возраста больного и от наличия неврологических симптомов. Лечение обычно проводится в амбулаторных условиях. Показанием для госпитализации в стационар может послужить тяжёлая анемия (уровень гемоглобина менее 70 г/л) и пожилой возраст. При подозрении на B12ДА без лабораторного её подтверждения категорически не рекомендуется начинать лечение витамином B12 либо поливитаминными комплексами, поскольку введение B12 приводит к быстрому исчезновению морфологических аномалий клеток, что в свою очередь затруднит постановку правильного диагноза. Ошибочное использование фолиевой кислоты при дефиците B12 может привести к усугублению неврологических симптомов. Поэтому очень важно начинать терапию только после лабораторного подтверждения диагноза. Первый этап терапии — насыщение. Он длится 4-6 недель и предполагает внутримышечное введение препарата цианокобаламин в лечебной дозе. В некоторых случаях может быть эффективно использование сублингвальных форм витамина B12. Признаки улучшения состояния наблюдаются после первых 3-5 инъекций препарата. Первым лабораторным признаком эффективности терапии является ретикулярный криз — повышение уровня ретикулоцитов в крови в 2-3 раза по сравнению с исходным на 4-7 день от начала терапии. Нормализация уровня гемоглобина достигается через 1-2 месяца, периферическая нейропатия купируется медленнее. На фоне терапии цианокобаламином в связи с активным делением клетокпредшественников в костном мозге возможно присоединение дефицита фолиевой кислоты и железа, поэтому спустя 7-10 дней от начала терапии витамином B12 необходимо дополнительно назначить фолиевую кислоту, а при снижении уровня ферритина — препараты железа. Второй этап — закрепляющая терапия: витамин B12 вводится в той же дозе, но кратность введения уменьшается. Третий этап — поддерживающая терапия. Она проводится пожизненно. Переливание эритроцитарной взвеси показано при тяжёлой анемии с признаками гипоксии и недостаточности кровообращения. При развитии нейтропении (снижения количества нейтрофилов) и присоединении инфекционных осложнений может потребоваться проведение антибактериальной терапии 5. Профилактика Независимо от возраста больного, при ранней постановке диагноза, своевременном начале лечения и правильном наблюдении после выздоровления прогноз при B12ДА благоприятный. Ухудшению прогноза могут способствовать сопутствующие сердечнососудистые заболевания у пожилых больных, а также поражение нервной системы (фуникулярный миелоз). Профилактика B12ДА сводится к коррекции рациона питания. При невозможности ликвидировать причину заболевания (например, при удалении части желудка или при недостаточности внутреннего фактора Кастла) профилактика сводится к регулярному пожизненному введению препарата витамина B12. Анализ крови необходимо контролировать 1 раз в 3-4 месяца. Больным с атрофическим гастритом рекомендовано ежегодное выполнение ФГДС, поскольку у них повышен риск новообразований желудка [ 6. Сестринский уход Основная роль медсестры при уходе и наблюдении за пациентами с данной патологией следующая: Следить за соблюдением предписанного режима и диеты, Медикаментозной терапии (препараты железа, вит. В12, фолиевой кислоты), их правильном применении. Подготовить пациента к стернальной пункции. Подготовить стерильный инструментальный столик для выполнения врачом стернальной пункции. Осуществлять помощь врачу при выполнении им стернальной пункции. Уметь выявить проблемы пациента и грамотно их решить (нарушение целостности кожных покровов, слизистых; ломкость волос, ногтей, головокружение, слабость и т.д.). Гемолитическая анемия:- патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. 1. Этиология и патогенез Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени. 2. Клиника Системные проявления имеют сходство с другими анемиями. Гемолитический криз (острый выраженный гемолиз) - явление редкое. Он может сопровождаться ознобом, лихорадкой, болями в поясничной области и животе, резкой слабостью, шоком. Выраженный гемолиз может проявляться желтухой и спленомегалией 3. Диагностика Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка. В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы. 4. Лечение Лекарственная терапия: назначение глюкокортикостероидов (направлены на снятие воспаления), иммунодепрессантов (направлены на подавление аутоиммунных реакций). Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, как одного из основных органов, где происходит разрушение эритроцитов (красных клеток крови). Назначение приема недостающих ферментов (в эритроцитах), если их недостаток лежит в основе развития анемии. Плазмаферез — удаление из крови жидкой ее части (плазмы), в которой и содержатся токсические вещества и метаболические компоненты (продукты распада обмена веществ). Переливание донорских отмытых эритроцитов (то есть лишенных чужеродных белков на их поверхности). Трансплантация костного мозга. 5. Профилактика Определение резус-фактора на стадии планирования беременности. Генетическое консультирование семей с наличием наследственных гемолитических анемий. Укрепление иммунной системы и ведение здорового образа жизни: o соблюдение режима дня и ночи (полноценный ночной сон не менее 8 часов); o ежедневные прогулки на свежем воздухе; o сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи); o частое дробное питание (5-6 раз в день небольшими порциями); o употребление поливитаминов в осенне-зимний период. 6. Сестринский уход Проблема Действия медсестры Провести беседу с пациентом о его заболевании, Потенциальная угроза здоровью, предупреждении возможных осложнений н связанная с дефицитом информации о профилактике обострений. Обеспечить пациента своем заболевании необходимой научно популярной литературой Провести беседу с пациентом о значении и влиянии диетического питания на течение болезни и Трудности в принятии изменений выздоровление. диеты в связи со сложившимися ранееПоощрять пациента к следованию диете. Проводить привычками контроль за передачами родственников Проводить контроль за соблюдением пациентом режима двигательной активности. Оказывать пациенту помощь при перемещении; сопровождать Риск падения из-за слабости, его. головокружения, высокой Оказывать помощь пациенту в выполнении метемпературы; нарушений короприятий по личной гигиене. Обеспечить ординации и онемения конечностей средствами связи с медперсоналом Создать благоприятную обстановку во время еды. Следить, чтобы пациент получал любимые блюда и красиво оформленные. Провести беседу с родственниками пациента о характере передач. Рекомендовать принимать пищу маленькими Тошнота, изменение вкуса порциями, но часто (дробное питание) Проводить контроль за соблюдением пациентом предписанного врачом режима двигательной активности. Проводить контроль за своевременным приемом Слабость, быстрая утомляемость пациентом лекарственных препаратов Рекомендовать принимать жидкую и полужидкую пищу маленькими порциями, но часто (дробное питание). Проводить контроль за своевременным приемом Затруднения глотания из-за болей в пациентом лекарственных препаратов. Обеспечить горле уход за полостью рта пациента Снижение аппетита из-за депрессии и Провести беседу с пациентом и его родственниками высокой температуры тела; риск о необходимости полноценного питания. Создать снижения массы благоприятную обстановку во время тела; риск обезвоживания еды. Гипопластическая анемия:- угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. 1. Этиология и патогенез В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клеткипредшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). 2. Клиника К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. 3. Диагностика Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий. Исследование пунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом. 4. Лечение Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы: Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами. Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом. Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии. 5. Профилактика Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия. 6. Сестринский уход Проблема Действия медсестры Провести беседу с пациентом о его заболевании, Потенциальная угроза здоровью, предупреждении возможных осложнений н связанная с дефицитом информации о профилактике обострений. Обеспечить пациента своем заболевании необходимой научно популярной литературой Провести беседу с пациентом о значении и влиянии диетического питания на течение болезни и Трудности в принятии изменений выздоровление. диеты в связи со сложившимися ранееПоощрять пациента к следованию диете. Проводить привычками контроль за передачами родственников Проводить контроль за соблюдением пациентом Риск падения из-за слабости, режима двигательной активности. Оказывать головокружения, высокой пациенту помощь при перемещении; сопровождать температуры; нарушений коего. ординации и онемения конечностей Оказывать помощь пациенту в выполнении ме- роприятий по личной гигиене. Обеспечить средствами связи с медперсоналом Создать благоприятную обстановку во время еды. Следить, чтобы пациент получал любимые блюда и красиво оформленные. Провести беседу с родственниками пациента о характере передач. Рекомендовать принимать пищу маленькими Тошнота, изменение вкуса порциями, но часто (дробное питание) Проводить контроль за соблюдением пациентом предписанного врачом режима двигательной активности. Проводить контроль за своевременным приемом Слабость, быстрая утомляемость пациентом лекарственных препаратов Рекомендовать принимать жидкую и полужидкую пищу маленькими порциями, но часто (дробное питание). Проводить контроль за своевременным приемом Затруднения глотания из-за болей в пациентом лекарственных препаратов. Обеспечить горле уход за полостью рта пациента Снижение аппетита из-за депрессии и Провести беседу с пациентом и его родственниками высокой температуры тела; риск о необходимости полноценного питания. Создать снижения массы благоприятную обстановку во время тела; риск обезвоживания еды.
