Малые аномалии сердца и врожденные пороки сердца Врач

Малые аномалии
сердца и врожденные
пороки сердца
Врач
МОДСМ
Добрусева Т.С.
По данным Минздравсоцразвития России, за один учебный
год на уроках физкультуры по причине внезапной остановки
сердца умирают от 6 до 12 человек.
К сожалению, смерть атлетов во время спортивных
соревнований становится обыденным явлением. Апологеты
спортивной медицины утверждают, что большинство ребят,
когда-либо падавших замертво во время физических нагрузок,
имели врожденные малые сердечные аномалии (МАС). МАС в
подавляющем большинстве случаев не требуют ни оперативного
вмешательства, ни медикаментозной поддержки. Они
представляют опасность только в том случае, если ребенок с
таким диагнозом начинает заниматься спортом. В зоне риска –
юные спортсмены.
МАС – большая гетерогенная группа аномалий развития
сердечно- сосудистой системы, которые характеризуются
анатомическими и морфологическими отклонениями от нормы
структур сердца и сосудов.
Обычно они не сопровождаются клинически и гемодинамически
значимыми нарушениями. Существуют 2 точки зрения на природу этих
аномалий:
МАС обусловлены наследственной детерминированностью, что
позволяет рассматривать их в рамках врожденного порока сердца.
Эти аномалии следует представлять в аспекте синдрома
дисплазии соединительной ткани сердца, в основе которой лежит
врожденное снижение содержания отдельных видов коллагена и / или
нарушение их соотношения, приводяшее к снижению прочности
соединительной ткани.
По данным разных авторов, частота выявления МАС среди детей
и подростков колеблется от 39 до 68,9 %. В настоящее время нет
единого мнения о клиническом значении МАС, многие из которых
имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Так,
возможно обратное развитие увеличенного евстахиева клапана,
пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии, ПМК,
закрытие ООО, нормализация длины хорд митрального клапана и
диаметра магистральных сосудов.
Клиническая и гемодинамическая манифестация МАС проявляется
не сразу после рождения, а спустя многие годы, нередко на фоне
приобретенных заболеваний. С годами малые аномалии могут сами
становиться причиной различных осложнений или усугублять другие
заболевания.
Актуальность и необходимость ранней диагностики МАС
обусловлены их значительной распространенностью, высокой частотой
развития нарушений сердечного ритма ( наджелудочковая и
желудочковая пароксизмальная тахикардии, частая желудочковая
экстрасистолия, дисфункция синусового узла), что может привести к
гемодинамическим нарушениям и даже – к внезапной смерти. Кроме
того, такие общеклинические проявления, как вегетативные сдвиги,
кардиалгии, снижение толерантности к физической нагрузке,
социальная дизадаптация снижают качество жизни и требуют
специального медикаментозного , физиотерапевтического,
восстановительного лечения в отделениях медицинской реабилитации,
нередко таким пациентам требуется специальная психотерапевтическая
помощь.
В настоящее время пользуется рабочей классификацией МАС,
предложенной С.Ф.Гнусаевым с соавторами.
Классификация МАРС
По С.Ф. Гнусаеву, 2001 ( с изменениями)
Локализация и форма
--- предсердия и межпредсердная перегородка:
пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев
клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма
межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в
правом предсердии;
---- трикуспидальный клапан:
смещение септальной створки в полость правого желудочка в
пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия,
пролапс трикуспидального клапана;
--- легочная артерия:
дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок;
--- аорта:
погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синуса
Вальсальвы, двухстворчатый клапан аорты, ассиметрия и пролапс створок
клапана аорты;
--- левой желудочек: трабекулы или хорды ( поперечная, продольная,
диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки;
--- митральный клапан:пролапс митрального клапана, эктопическое
крепление хорд, нарушенное распределение хорд передней и ( или ) задней
створки, « порхающие» хорды, дополнительные и аномально расположенные
папиллярные мышцы.
Осложнения и сопутствуюшие изменения:
инфекционный эндокардит, кальцификация, миксоматоз,
фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд, нарушения
сердечного ритма, тромбоэмболии, развитие недостаточности
кровообращения, внезапная смерть.
Характеристика гемодинамики: регургитация, ее
степень, наличие или отсутствие перегрузок правого и левого
желудочков сердца, легочная гипертензия, наличие или
отсутствие недостаточности кровообращения.
Нередко МАС сопровождают такие патологические
состояния, как нарушения сердечного ритма и проводимости, в
том числе синдром ранней реполяризации желудочков ( СРРЖ),
синдром слабости синусового узла, синдром WPW , повышение
электрической активности левого желудочка, блокада правой
ножки п. Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия.
У большинства больных с нарушениями сердечного ритма
при УЗИ выявляются МАС ( преимущественно ПМК) . К
аритмогенным МАС, помимо ПМК, относятся фиброзномышечные аномально расположенные хорды и трабекулы,
пролапс трикуспидального клапана, аневризма межпредсердной
перегородки, увеличенный и / или пролабирующий евстахиев
клапан, погранично узкая аорта.
Условиями для возникновения аритмий при МАС являются:
Наличие проводящих кардиомиоцитов в фиброзно-мышечных АРХ,
АРТ, что формирует дополнительные проводящие пути сердца.
Имеется гистологическое подтверждение наличия проводящих
клеток в АРТ с диагонально- базальной, срединно – поперечной и
продольной локализацией и в АРХ, соединяющих базальные септальные
отделы и боковую стенку левого желудочка.
Появление желудочковых экстрасистол связано с миксоматозно
измененными хордами, вызывающими механическое раздражение
стенки левого желудочка.
Причиной развития аритмий при ПМК и ПТК может являться
турбулентный поток, возникающий в результате регургитации через
клапанное кольцо, которое богато снабжено нервными окончаниями и
механическое раздражение синусового узла.
Аритмии при ПМК и ПТК, по данным разных авторов, встречаются
от 15 до 90% случаев.
3. Развитие аритмий при пролабируещем евстахиевом
клапане и аневризме МПП обусловлено их холмистыми
движениями и рефлекторным раздражением ими пейсмекерных
образований в правом предсердии.
4. У пациентов с погранично узким корнем аорты в 32,4 %
случаев регистрировалась суправентрикулярная и в 10,8% желудочковая экстрасистолия, свидетельствующие о
декомпенсации адаптации, особенно в условиях физической
нагрузки.
Тромбоэмболические осложнения при МАС:
В литературе обсуждается роль ПМК в возникновении инсультов в
молодом возрасте. У лиц, перенесших инсульт в молодом возрасте ( до
40 лет) отмечается высокая частота ПМК в сочетании с открытым
овальным окном ( 43-50%). При возникновении транзиторных
ишемических атак, инфаркта мозга или периферических эмболий
открытое овальное окно с право-левым шунтом может быть воротами
для парадоксальной эмболии. Это может наблюдаться при блокадах
трикуспидального клапана тромбом, при хронических неспецифических
заболеваниях легких, при легочной гипертензии, ТЭЛА, оперативных
вмешательствах на сердце и легких. Клиническое значение ООО у
практически здоровых детей недостаточно изучено. Считается, что у них
при интенсивных физических нагрузках снижается оксигенация
артериальной крови; отмечены связь ООО с мигренями и , как уже было
сказано выше, частое сочетание ООО с ПМК и дополнительными хордами
левого желудочка.
Патогенетическое значение ООО существенно возрастает при
наличии соматических заболеваний. Так, например, бронхиальная астма у
детей с ООО протекает в более тяжелой форме.
При ультразвуковой диагностике ООО:
В отличие от межпредсердного шунта, ООО при
трансторокальном исследовании можно идентифицировать только
при проведении пробы Вальсальвы на фоне контрастирования
камер сердца, значительно реже – с помощью цветового
допплера.
Дифференцировать открытое овальное окно и небольшой
ДМПП при трансторакальном исследовании в большинстве
случаев сложно, в неясных ситуациях необходима чреспищеводная
ЭХОКГ и инвазивная диагностика.
При комбинации с аневризмой МПП визуализируется
удлиненная провисающая перегородка, возможно наличие
тромба в полости аневризмы.
Аневризму МПП следует всегда принимать во внимание
также как возможный источник эмболии.
Риск ишемического инсульта значительно возрастает в 33
раза при зкскурсии аневризматического выпячивания МПП более
10 мм.
Внезапная смерть при МАС:
При сочетании добавочной хорды с резковыраженной
дилатацией полостей сердца у спортсменов, тренирующихся на
выносливость, увеличивается натяжение хорды, что может
провоцировать опасные для жизни аритмии, но изучение этих
факторов требует дальнейших исследований.
Топографические аномалии коронарных артерий нередко
сопровождаются нарушениями коронарного кровотока, развитием
ишемической болезни сердца. Несоответствие коронарного
кровотока потребностям миокарда возникает также в случаях
сдавления интрамуральных ветвей коронарных артерий
мышечными муфтами либо « мостиками».
Врожденные аномалии коронарных артерий являются первой
по частоте причиной внезапной смерти у спортсменов, затем
следует ГКМП и третьей по частоте ( 3-5 % ) причиной ВС у
спортсменов является ПМК.
Следует помнить, что высокоинтенсивные физические
нагрузки могут усугублять течение ПМК.
1.
Основными факторами риска ВС при ПМК являются:
2.
Желудочковые аритмии - 3-5 градаций по Лауну.
3.
Удлинение корригированного интервала QT более 0,44 сек.
4.
Появление ишемических изменений на ЭКГ во время
физической нагрузки.
5.
Гемодинамически значимая МР 3-4 ст.
6.
МД створок МК.
7.
Кардиогенные обморочные состояния в анамнезе.
8.
Случаи ВС среди родственников.
Такой же тактики следует придерживаться и при других МАС.
При велоэргометрическом исследовании у пациентов с МАС
отмечается чаще низкая и очень низкая физическая работоспособность,
толерантность к физическим нагрузкам снижена. Реакция на нагрузку, как
правило, дистоническая.
Из всего вышеизложенного можно прийти к следующему
заключению:
При допуске к занятиям спортом нужно учитывать конкретно тот
или иной вид МАС, ее возможные осложнения, наличие сопутствующих
заболеваний, наличие хронических очагов инфекции, наличие или
отсутствие факторов ВС по данным инструментальных методов
исследования и данных анамнеза, сопряженность клинических
проявлений МАС с физическими нагрузками, особенно в большом спорте,
которые в настоящее время достаточно высоки, уровнем
соревновательной активности спортсмена, видом спорта, квалификацией
спортсмена.
Логично, что в спорт отбираются дети с неизмененными размерами
сердца и без гемодинамических нарушений, что никак не отражается на
пригодности их к занятием спортом. Однако, следует помнить, что
регулярные высокоинтенсивные физические нагрузки, особенно в
сенситивном для сердца периоде ( 11-16 лет), предполагают
дополнительные требования к аппарату кровообращения. Поэтому
главной задачей врача СМ должно быть недопущение развития
перенапряжения сердечно-сосудистой системы, активизации
патогенетических механизмов МАС на фоне больших объемов физических
нагрузок и развития сердечной недостаточности.
Если у спортсменов элитного уровня имеет место клиническое
ухудшение картины малой аномалии сердца особенно в подготовительный
и соревновательный период, при сопряженных атипичных изменениях на
ЭКГ, данных велоэргометрии и неадекватных врачебно-педагогических
критериях переносимости физических нагрузок, то следует провести
дополнительные углубленные диагностические исследования с
выявлением и устранением патогенетических механизмов. Предлагается
активная медикоментозная терапия ( метаболическая, поливитамины,
минералы, антигипоксанты, ноотропные препараты) и лечение в
отделениях медицинской реабилитации ( физиотерапия, бальнеолечение,
психотерапевтическая помощь) с обязательным снижением до уровня
аэробно-поддерживающих ( ЧСС – 110-120 уд/мин ) объемов физических
нагрузок циклического характера длительностью 40-60 мин ( бег,
велоэргометр). После контрольного диагностического исследования
решение о допуске выносится на экспертную комиссию.
Индивидуализация схем медицинского обеспечения позволит
быстрее восстановить спортсменов, решить вопрос о профессиональной
пригодности атлета.
И в заключение хочу сказать, что к вопросу об отстранении от
занятий спортом в молодом возрасте нужно относиться очень
внимательно. Нужно помнить о том, что это приводит к значительным
психологическим и социальным последствиям.
Значительную помощь в ведении спортсменов и
профилактике осложнений МАС оказывает грамотно построенный
тренировочный процесс. Никакие высокие цели и особенная
перспективность подростка не должны быть аргументами в
регламентации тренировочного процесса и «индивидуального»
врачебного наблюдения, если есть угроза ухудшения здоровья
спортсменов. Безусловно, индивидуализация врачебнопедагогических подходов обязана присутствовать, однако она не
должна быть однобокой, только в сторону возможного
профессионального роста спортсмена. Подросток может и не стать
великим спортсменом, но потерять здоровье из-за карьерных
перспектив тренера или самого спортсмена при неадекватном
врачебном контроле легко.
Таким образом, к занятиям спортом в детском возрасте
должны допускаться только здоровые дети. Любые отклонения в
состоянии здоровья, так называемые «варианты нормы» требуют
всестороннего углубленного диагностического поиска. Формальное
отношение к МАС не должно иметь место.