Утверждено приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 6 декабря 2005 г. № 763 СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ВРОЖДЕННЫМИ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ, СВЯЗАННЫМИ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ 1. Модель пациента Категория возрастная: дети, взрослые Нозологическая форма: врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов Код по МКБ-10: Е25.0 Фаза: хроническая Стадия: любая Осложнение: вне зависимости от осложнений Условие оказания: стационарная помощь 1.1. ДИАГНОСТИКА Код А01.22.001 А01.22.002 А01.22.003 А02.01.001 А02.03.005 А02.12.002 А02.10.002 А01.31.010 А01.31.011 А01.31.012 Наименование Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии Визуальное исследование в эндокринологии Пальпация в эндокринологии Измерение массы тела Измерение роста Измерение артериального давления на периферических артериях Измерение частоты сердцебиения Визуальный осмотр общетерапевтический Пальпация общетерапевтическая Аускультация общетерапевтическая Частота предоставления 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Среднее количество 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Код А01.31.016 А02.12.001 А04.31.003 А04.20.001 А04.21.002 А11.12.009 А12.05.013 А09.05.031 А09.05.030 А09.05.034 А09.05.023 А11.02.002 А11.12.003 А11.12.002 А09.05.144 А09.05.079 А09.05.067 А09.05.125 А09.05.140 А09.05.154 А09.05.146 А09.05.144 А09.05.069 А09.05.145 А12.22.001 А09.05.151 А09.05.163 А09.05.137 А09.05.136 А09.05.159 А09.05.092 А06.03.038 Наименование Перкуссия общетерапевтическая Исследование пульса Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства Ультразвуковое исследование матки и придатков Ультразвуковое исследование мошонки (яички, придатки) Взятие крови из периферической вены Исследование хромосомного аппарата (кариотип) Исследование уровня калия в крови Исследование уровня натрия в крови Исследование уровня хлоридов в крови Исследование уровня глюкозы в крови Внутримышечное введение лекарственных средств Внутривенное введение лекарственных средств Катетеризация кубитальных и других переферических вен Исследование уровня 17-гидроксипрогесгерона в крови Исследование уровня общего тестостерона в крови Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови Исследование уровня ренина в крови Исследование уровня общего кортизола в крови Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови Исследование уровня альдостерона в крови Исследование уровня 17-гидроксипрегненалона в крови Реакция на стимуляцию адренокортикотропином Исследование уровня андростендиона в крови Исследование уровня эстрона в крови Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови Исследование уровня общего эстрадиола в крови Исследование уровня хорионического гонадотропина в крови Рентгенография кисти руки Частота предоставления 1 1 1 0,5 0,3 1 0,6 1 1 1 1 0,25 0,25 0,25 1 1 1 1 1 1 0,1 1 0,1 0,1 0,25 0,8 0,1 0,3 0,3 0,1 0,1 1 Среднее количество 1 1 1 1 1 5 1 2 2 2 2 1 1 1 4 4 1 1 3 3 3 3 1 3 1 3 1 3 3 1 1 1 2 Код В01.006.01 B01.001.01 В01.053.01 А12.05.059 Частота предоставления 1 0,5 0,2 1 Наименование Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога первичный Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный Идентификация генов АТХ группа* Фармакоте Международное непатентованное рапевтиче наименование ская группа Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны Частота назначения Среднее количество 1 1 1 1 ОДД** ЭКД*** 1 1 Трипторелин 0,01 0,1мг 0,1 мг Бусерелин 0,01 0,3 мг 0,3 мг 1 250 мг 250 мг Тетракозактид *-анатомо-терапевтическо-химическая классификация **-ориентировочная дневная доза ***-эквивалентная курсовая доза 3 2. Модель пациента Категория возрастная: дети, взрослые Нозологическая форма: врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов Код по МКБ-10: Е 25.0 Фаза: хроническая Стадия: любая Осложнение: вне зависимости от осложнений Условие оказания: стационарная помощь, терапевтическое отделение 1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 14 ДНЕЙ Код Наименование Частота предоставления 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Среднее количество 18 18 18 2 18 18 18 28 14 А01.22.001 А01.22.002 А01.22.003 А02.01.001 А02.12.002 А02.10.002 А02.12.001 А02.31.001 А25.22.001 Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии Визуальное исследование в эндокринологии Пальпация в эндокринологии Измерение массы тела Измерение артериального давления на периферических артериях Измерение частоты сердцебиения Исследование пульса Термометрия общая Назначение лекарственной терапии при заболевании желез внутренней секреции А25.22.002 Назначение диетической терапии при заболевании желез внутренней секреции 1 14 А25.22.003 Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболевании желез внутренней секреции Взятие крови из пальца Катетеризация кубитальных и других переферических вен Уход за сосудистым катетером Исследование уровня глюкозы в крови Исследование уровня лейкоцитов в крови Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) Исследование уровня общего гемоглобина в крови Исследование оседания эритроцитов Исследование уровня эритроцитов в крови 1 14 1 0,3 0,3 1 1 1 1 1 1 2 2 4 2 2 2 2 2 2 А11.05.001 А11.12.002 А14.12.001 А09.05.023 А08.05.004 А08.05.006 А09.05.003 А12.05.001 А08.05.003 4 Код А08.05.005 А09.05.002 А09.28.001 А09.28.003 А09.28.017 А09.28.022 А09.28.023 А04.05.037 А12.05.026 А12.05.033 А11.12.009 А09.05.125 А09.05.144 А09.05.079 А09.05.030 А09.05.034 А09.05.031 А09.05.026 А09.05.027 А09.05.020 А09.05.017 А09.05.041 А09.05.042 А09.05.021 А09.05.025 А09.05.212 А09.05.033 А05.10.001 А05.10.007 А11.12.003 А11.02.002 Наименование Исследование уровня тромбоцитов в крови Оценка гематокрита Исследование осадка мочи Определение белка в моче Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи) Определение объема мочи Определение удельного веса (относительной плотности) мочи Исследование pH крови Исследование уровня кислорода крови Исследование уровня углекислого газа в крови Взятие крови из периферической вены Исследование уровня ренина в крови Исследование уровня 17-гидроксипрогесгерона в крови Исследование уровня общего тестостерона в крови Исследование уровня натрия в крови Исследование уровня хлоридов в крови Исследование уровня калия в крови Исследование уровня холестерина в крови Исследование уровня липопротеидов крови Исследование уровня креатинина в крови Исследование уровня мочевины в крови Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови Исследование уровня общего билирубина в крови Исследование уровня триглицеридов в крови Исследование уровня ионизированного кальция в крови Исследование уровня неорганического фосфора в крови Регистрация электрокардиограммы Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных Внутривенное введение лекарственных средств Внутримышечное введение лекарственных средств Частота предоставления 1 1 1 1 1 1 1 0,3 0,3 0,3 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,3 0,3 Среднее количество 2 2 1 1 1 1 1 4 4 4 3 1 1 1 3 3 3 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 12 12 5 АТХ группа* Фармакоте Международное непатентованное рапевтиче наименование ская группа Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему Частота назначения 1 0,8 0,3 0,1 0,8 0,05 0,05 0,1 0,01 0,05 1 0,05 1 Гестагены 0,1 Декстроза * - анатомо-терапевтико-химическая классификация ** - ориентировочная дневная доза *** - эквивалентная курсовая доза ЭКД*** 40 мг 10 мг 0,5 мг 0,1 мг 500 мг 100 мг 3,75 мг 0,825 мг 560 мг 140 мг 7 мг 1,4 мг 7000 мг 1400 мг 3,75 мг 11,55 мг 250 мг 250 мг 2 мг 28 мг 10 мг 140 мг 400 мл 1200 мл 250 мл 750 мл 1 Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны Гидрокортизон Преднизолон Дексаметазон Флудрокортизон Флутамид Ципротерона Трипторелин Соматропин Андрогены Тестостерон (смесь эфиров) Эстрогены Эстрадиол Дидрогестерон Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия Натрия хлорид Средства, влияющие на кровь Препараты плазмы ОДД** 1 0,3 1 1 0,3 1 1 6 3. Модель пациента Категория возрастная: взрослые женщины, дети (девочки) Нозологическая форма: врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов Код по МКБ – 10: Е 25.0 Фаза: хроническая Стадия: любая Осложнение: вне зависимости от осложнений Условие оказания: стационарная помощь, хирургическое отделение 2.2 ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЁТА 10 ДНЕЙ Код А01.22.001 А01.22.002 А01.22.003 А01.31.010 А01.31.011 А01.31.012 А01.31.016 А02.01.001 А02.12.002 А02.12.001 А02.31.001 А14.31.003 А14.31.002 А14.31.001 А14.31.006 А14.31.005 А14.01.001 А14.01.002 А14.07.002 А14.12.001 А11.28.007 А14.28.003 Наименование Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии Визуальный осмотр в эндокринологии Пальпация в эндокринологии Визуальный осмотр общетерапевтический Пальпация общетерапевтическая Аускультация общетерапевтическая Перкуссия общетерапевтическая Измерение массы тела Измерение артериального давления на периферических артериях Исследование пульса Термометрия общая Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения Размещение тяжелобольного в постели Перемещение тяжелобольного в постели Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному Уход за кожей тяжелобольного пациента Уход за волосами, ногтями, бритье тяжелобольного Уход за полостью рта тяжелобольного Уход за сосудистым катетером Катетеризация мочевого пузыря Уход за внешним мочевым катетером Частота предоставления 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,3 0,3 0,3 0,3 0,3 0,3 0,3 0,3 1 1 1 Среднее количество 14 14 14 1 1 1 1 1 14 20 20 1 6 20 3 3 5 5 5 5 1 2 7 Код А14.31.012 А13.31.004 А14.31.011 А11.12.003 А11.02.002 А11.01.002 А11.05.001 А08.05.003 А08.05.005 А08.05.006 А08.05.010 А09.05.003 А12.05.001 А09.05.002 А08.05.009 А09.05.023 А11.12.009 А09.05.020 А09.05.017 А09.05.010 А09.05.031 А09.05.030 А09.05.032 А09.05.007 А09.05.021 А09.05.042 А09.05.041 А09.05.046 А09.05.018 А09.05.050 А12.05.042 А12.05.018 Наименование Оценка степени риска развития пролежней Обучение близких уходу за тяжелобольным Пособие при парентеральном введении лекарственных средств Внутривенное введение лекарственных средств Внутримышечное введение лекарственных средств Подкожное введение лекарственных средств и растворов Взятие крови из пальца Исследование уровня эритроцитов в крови Исследование уровня лейкоцитов в крови Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) Исследование среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах Исследование уровня общего гемоглобина в крови Исследование оседания эритроцитов Оценка гематокрита Определение цветового показателя Исследование глюкозы крови Взятие крови из периферической вены Исследование уровня креатинина в крови Исследование уровня мочевины в крови Исследование уровня общего белка в крови Исследование уровня калия в крови Исследование уровня натрия в крови Исследование уровня общего кальция в крови Исследование уровня сывороточного железа Исследование уровня общего билирубина в крови Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови Исследование уровня мочевой кислоты в крови Исследование уровня фибриногена в крови Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) Исследование фибринолитической активности Частота предоставления 0,3 0,3 0,4 1 0,1 1 1 1 1 1 1 Среднее количество 2 1 5 20 20 2 2 2 2 2 2 1 1 1 1 0,1 1 1 1 1 1 1 1 0,3 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 1 2 2 2 2 2 2 2 2 8 Код А09.28.023 А12.10.001 А05.10.001 А05.10.007 А04.10.002 А02.12.002 А12.05.005 А12.05.006 А26.06.082 А26.06.036 А26.06.041 А26.06.048 А26.06.049 А14.01.017 А12.05.004 А18.05.012 А05.10.003 А02.12.003 А09.05.037 А12.05.026 А12.05.033 А13.31.001 А14.19.002 А14.31.011 А14.28.001 А14.19.001 А14.31.007 А12.09.003 А08.22.009 А26.01.001 А26.05.007 Наименование Определение удельного веса (относительной плотности) мочи Электрокардиография Регистрация электрокардиограммы Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных Эхокардиография Измерение артериального давления на периферических артериях Определение основных групп крови (А, В, 0) Определение резус-принадлежности Определение антител к Treponema pallidum Определение антигена НBsAg Hepatitis B virus Определение антител класса М,G (IgM, IgG) к Hepatitis C virus Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1 Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2 Бритье кожи предоперационное или поврежденного участка Проба на совместимость перед переливанием крови Гемотрансфузии Прикроватное непрерывное мониторирование электрокардиографических данных Измерение центрального венозного давления Исследование рН крови Исследование уровня кислорода крови Исследование уровня углекислого газа в крови Обучение самоуходу Постановка очистительной клизмы Пособие при парентеральном введении лекарственных средств Пособие при мочеиспускании тяжелобольного Пособие при дефекации тяжелобольного Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольных Исследования дыхательных объемов при провокации физической нагрузкой Гистологическое исследование удаленного новообразования желез внутренней секреции Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные Частота предоставления 1 1 1 1 0,1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,1 0,2 0,1 0,1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,02 0,01 Среднее количество 2 2 1 1 1 10 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 2 1 3 20 9 3 12 1 1 0,03 1 0,03 1 9 Код А09.05.210 А09.05.067 А09.05.140 А09.05.073 А09.05.079 А09.05.136 А09.05.137 А09.05.165 А09.20.010 А10.31.001 А11.28.007 А13.30.001 А15.01.001 А15.12.002 А16.01.005 А24.01.001 А24.01.003 А25.31.019 А06.20.006 А06.20004 А09.20.001 А09.20.002 А16.20.001 А16.20.029 А16.20.030 А16.20.042 А11.20.002 А11.20.003 А11.20.014 В01.003.01 В01.003.04 B03.003.05 Наименование микроорганизмы Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора 1 в крови Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови Исследование уровня общего кортизола в крови Исследование уровня эстрогенов в крови Исследование уровня общего тестостерона в крови Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны Цитологическое исследование аспирата кисты Макроскопическое исследование удаленного операционного материала Катетеризация мочевого пузыря Патопсихологическое обследование Перевязки при нарушениях целостности кожных покровов Эластическая компрессия нижних конечностей Хирургическая обработка раны или инфицированной ткани Применение грелки Применение пузыря со льдом Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры) Маммография Компьютерная томография органов малого таза у женщин Микроскопическое исследование влагалищных мазков Микроскопическое исследование выделений из соска молочной железы Удаление кисты яичника Операции на клиторе Восстановление вульвы и промежности Рассечение урогенитального синуса Внутриматочная биопсия Получение цервикального мазка Тампонирование лечебное влагалища Приём (осмотр, консультация) врача-анестезиолога Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) Суточное наблюдение реанимационного больного Частота предоставления Среднее количество 0,1 1 1 0,5 0,5 1 1 0,5 0,1 1 1 0,05 0,1 1 0,1 1 1 1 0,3 0,1 1 0,5 0,01 0,5 1 0,5 0,1 0,1 0,1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 3 10 3 10 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 10 Фармакоте рапевтическая группа АТХ группа* Международное непатентованное наименование Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры Наркотические анальгетики Тримеперидин Фентанил Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства Метамизол натрия Кеторолак Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта Спазмолитические средства Атропин Дротаверин Метоклопрамид Антиферменты Апротинин Средства, влияющие на центральную нервную системы Анксиолитики (транквилизаторы) Феназепам Прочие средства, влияющие на центральную нервную систему Кофеин Антипсихотические средства Дроперидол Анестетики, миорелаксанты Миорелаксанты Суксаметония хлорид Атракурия безилат Средства для наркоза Динитроген оксид Галотан Фторотан Частота назначения ОДД** ЭКД*** 20 мг 0,1 мг 60 мг 0,5 мг 1г 30 мг 3г 90 мг 0,5 мг 40 мг 2 мг 2 мг 40 мг 8 мг 1 1 0,5 1 1 0,5 0,5 1 1 0,2 0,1 0,7 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,6 0,4 1 1 0,25 0,25 10000ЕД 50000 ЕД 10 мг 10 мг 400 мг 400 мг 2,5 мг 2,5 мг 100 мг 50 мг 200 мг 100 мг 25 л 50 мл 5 мл 25 л 50 мл 5 мл 11 Фармакоте рапевтическая группа АТХ группа* Международное непатентованное наименование Тиопентал натрия Изофлуран Пропофол Кетамин Местные анестетики Лидокаин Средства для профилактики и лечения инфекций Антибактериальные средства Цефотаксим Цефтриаксон Амоксициллин+клавулановая кислота Линкомицин Противогрибковые средства Флуконазол Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны Гидрокортизон Дексаметазон Преднизолон Флудрокортизон Средства, влияющие на органы дыхания Противоастматические средства Аминофиллин Средства для лечения почек и мочевыводящих путей Диуретики Фуросемид Маннитол Средства, влияющие на кровь Средства, влияющие на систему свертывания крови Аминокапроновая кислота Тахокомб Частота назначения ОДД** ЭКД*** 0,5 0,01 0,5 0,5 0,1 1 1 1 0,4 0,2 0,2 0,2 1 1 1 1 0,8 0,1 0,1 0,8 1 1 1 1 1 0,9 0,1 1 1 0,1 0,1 0,5 г 5 мл 200 мг 75 мг 0,5 г 5 мл 200 мг 1875 мг 4 мг 16 мг 1г 250 мг 1,2 г 600 мг 21 г 7г 26,6 г 1580 мг 50 мг 500 мг 50 мг 4 мг 30 мг 0,1 мг 1200 мг 8 мг 70 мг 1 мг 240 мг 240 мг 20 мг 3000 мг 40 мг 3000 мг 500 мг 1 пластина 500 мг 2 пластина 12 Фармакоте рапевтическая группа АТХ группа* Международное непатентованное наименование Этамзилат Растворы и плазмозаменители Декстроза Препараты плазмы Декстран Средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему Гипотензивные средства Клонидин Нифедипин Пропранолол Противоаритмические средства Метопролол Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия Кальция хлорид Калия и магния аспарагинат Калия хлорид Растворы электролитные моно- и поликомпонентные Средства для лечения аллергических реакций Антигистаминные средства Клемастин Фамотидин *-анатомо-терапевтическо-химическая классификация **-ориентировочная дневная доза ***-эквивалентная курсовая доза Частота назначения ОДД** ЭКД*** 0,8 0,7 1 0,3 1 1 0,9 1 1 0,1 0,5 1 0,5 1 1 0,5 1 1 250 мг 1500 мг 500 мл 1000 мл 400 мл 400 мл 0,1 мг 10 мг 1 мг 0,1 мг 200 мг 5 мг 50 мг 1000 мг 1000 мг 10 мг 400 мг 1200 мл 2000 мг 20 мг 400 мг 2400 мл 1 1 0,5 0,5 2 мг 20 мг 4 мг 180 мг 13 Консервированная кровь человека и ее компоненты Частота назначения 0,2 0,05 0,1 Плазма свежезамороженная из дозы крови Тромбоцитный концентрат из дозы крови Эритроцитная масса Среднее количество 2 дозы 5 доз 1 доза Питательные смеси Наименование Смеси для парентерального питания Растворы аминокислот Жировые эмульсии Смеси для энтерального зондового питания Смеси для специализированного белкового питания Частота предоставления 0,05 0,5 0,5 0,01 0,01 Среднее количество 5000 мл 5000 мл 5000 мл 2000 мл 14