Конспекты лекций Эндокр, стом
реклама
Конспекты лекций для дисциплины по выбору «Эндокринология», стомат. ФГОС 3 (2013), ФГОС 3+ (2015) Министерство образования и науки Российской Федерации Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Новгородский государственный университет имени Ярослава Мудрого» Институт медицинского образования Кафедра внутренних болезней Конспекты лекций Для дисциплины «Эндокринология» Тема. 1.1. Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы. Сахарный диабет (СД) 1 и 2 типа, классификация, факторы риска, патогенез. Симптоматика основных клинических синдромов. Принципы лечения. Цель: изучить этиологию, патогенез, критерии диагноза и дифференциальный диагноз, принципы лечения СД. ВОЗ: Сахарный диабет- состояние хронической гипергликемии, которое может развиваться в результате воздействия многих экзогенных и генетических факторов, часто дополняющих друг друга. Этиология, факторы риска СД: Основной этиологический фактор – генетический. Факторы риска Для СД типа 1: вирусные заболевания, сезонные факторы, частично возраст (пик заболеваемости этим типом диабета падает на 10-14 лет) Для СД типа 2: возраст старше 40 лет, ожирение, гиперлипидемия, гиперинсулинемия, артериальная гипертензия, пол (женский в большинстве случаев, но у некоторых народов - мужской). Патогенез: СД типа 1 (инсулинзависимый, ИЗСД) характеризуется абсолютной инсулиновой недостаточностью вследствие деструкции В-клеток; СД типа 2 в основе лежат два патогенетических фактора: а) инсулинорезистнтность, б) нарушение функции В-клеток. Пока неясно, какой из этих дефектов является первичным. Этот тип диабета характеризуется относительной инсулиновой недостаточностью. Клиническая характеристика типов диабета. Признак 1 тип 2тип Возраст к началу заболевания Чаще до 25 лет Обычно после 35 Влияние сезонных факторов на начало заболевания Осенне-зимний период нет Начало болезни острое медленное Масса тела Худые или нормальные Повышена у 80% больных Клиника отчетливая Стертая, бессимптомная моча сахар и ацетон сахар кетоацидоз склонны нет Иммунореактивный низкий или отсутствует инсулин (ИРИ) сыворотки норма или повышен Антитела к В-клеткам есть в начале заболевания нет Лечение инсулин диета, пероральные сахаропонижающие препараты Дифференциальный диагноз проводят с почечным диабетом, несахарным диабетом, бронзовым диабетом. Принципы лечения СД: здоровый образ жизни: диетотерапия, обучение больного, физические нагрузки; сахаропонижающая терапия (инсулинотерапия для больных СД 1 типа, пероральные препараты и инсулинотерапия для больных СД 2 типа). Тема 1.2. Осложнения СД: поздние и острые, неотложные состояния. Неотложная помощь при дибетических комах. Цель: изучить критерии диагноза поздних и острых осложнений СД, принципы неотложной помощи при острых осложнениях СД (диабетических комах). Осложнения сахарного диабета: а) острые и б) поздние (или поздний диабетический синдром). Острые осложнения СД: 1) кома гиперкетонемическая, 2)кома гиперосмолярная, 3) кома лактацидемическая, 4) кома гипогликемическая. Поздние осложнения: сосудистые - микроангиопатии (нейропатии, нефропатия, диабетическая стопа), макроангиопатии (ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия); нарушения иммунитета; поражение кожи. Кома гиперкетонемическая: острая инсулиновая недостаточность и резкая активация контринсулярных гормонов (глю-кагона, АКТГ, СТГ, кортизола, катехоламинов). Принципы оказания неотложной помощи: 1) устранение инсулиновой недостаточности; 2) борьба с дегитратацией и гиповолемией; 3) восстановление электролитного баланса и кислотно-щелочного равновесия (КЩС); 4) выявление и лечение сопутствующих заболеваний и состояний (спровоцировавших кетоацидоз или развившихся как его осложнение). Кома гиперосмолярная – острая декомпенсация СД, с резко выраженной гипергликемией, высокой осмолярностью плазмы и резко выраженной дегидратацией, при отсутствии кетоацидоза. Принципы оказания неотложной помощи: 1) борьба с дегидратацией и гиповолемией, 2) устранение инсулиновой недостаточности, 3) восстановление электролитного баланса; 4) выявление и лечение сопутствующих заболеваний и состояний (спровоцировавших гиперосмолярное гипергликемическое состояние (ГТС) или развившихся как его осложнение). Кома лактацидемическая (молочнокислый ацидоз, лактат-ацидоз, ЛА) – метаболический ацидоз с большой анионной разницей (≥ 10 ммол/л) и уровнем молочной кислоты > 4 ммоль/л. Причина – повышенное образование и снижение утилизации лактата и гипоксия. Принципы оказания неотложной помощи:1) уменьшение образования лактата, 2) выведение из организма лактатк и метформина) 3) борьба с шоком, гипоксией, ацидозом, электролитными нарушениями, 4) устранение провоцирующих факторов. Кома гипогликемическая (гипогликемия) – уровень глюкозы плазмы < 2,8 ммоль/л, сопровождающийся клинической симптоматикой или < 2,2 ммоль/л, независимо от симптомов. Причины: избыток инсулина при недостаточном поступлении углеводов с пищей или из эндогенных источников (продукции глюкозы печенью). Принципы оказания неотложной помощи: внутриивенно струйно ввести 40 – 100 мл 40% глюкозы до полного восстановления сознания; альтернатива – 1 мл р-ра глюкагона п/к или в/м. Тема 1.3. Принципы самоконтроля и обучения больных СД. Ротовая полость при СД. Пародонтоз и сахарный диабет. Цель: изучить принципы обучения и самообучения больных СД, необходимость создания школ больных диабетом; клинические признаки поражения полости рта при СД (1ч). Обучение больных СД является интегрирующим компонентом лечебного процесса, обеспечивающим больных знаниями и навыками, способствующими достижению конкретных терапевтических целей. Обучение больных проводят с момента диагностики СД и на всем его протяжении. Необходимо создавать школы больных диабетом, где должно использовать специально разрабатываемые программы. Программы должны иметь строго практическую направленность и доступность восприятия. Обязательные разделы обучающих программ: общие сведения о СД; питание; физическая активность; самоконтроль гликемии; сахаропонижающие препараты. Их действие; инсулинотерапия; признаки гипогликемии и её профилактика; поздние осложнения СД; конторльные обследования при СД. Состояние полости рта у больных сахарным диабетом. В последнее время оформилась концепция, согласно которой полость рта рассматривается как сбалансированная биологическая система, а заболевания пародонта – как результат нарушения равновесия между бактериальным симбиозом и тканями полости рта. Развитие воспаления в пародонте объясняется влиянием зубной бляшки, максимальная скорость роста которой отмечается при поступлении сахарозы, в меньшей степени глюкозы и фруктозы. Зубная бляшка, продвигаясь по мере роста под десневой край, вызывает раздражение тканей за счет микроорганизмов и их токсинов, что в дальнейшем приводит к повреждению эпителия десневого кармана и воспалению прилегающих тканей. Нарушение целостности эпителия – наиболее важная деталь в развитии воспаления десны. В результате действия ферментов- производных нескольких видов микроорганизмов полости рта – отмечается деполимеризация гликозаминогликанов основного вещества, вследствие чего возможна инвазия эндотоксинов в ткани и разрушение коллагена под действием ферментов. Немаловажную роль играют иммунологические аспекты воспаления. В патогенезе развития заболеваний пародонта у больных сахарным диабетом (СД) основную роль отводят ангиопатиям. Изменение сосудов при СД носит своеобразный характер: просвет сосуда, как правило, не закрывается, но стенка сосуда поражается всегда. В возникновении воспаления тканей пародонта играют роль изменения местного иммунитета в полости рта. Содержание лизоцима в слюне у больных СД снижается в полтора раза по сравнению со здоровыми. Наиболее часто у больных СД развивается пародонтит, при этом у детей подвижность зубов нередко возникает при еще незначительной глубине десневых карманов; при тяжелой форме СД подвижность резко выражена и не соответствует степени деструкции пародонта. Зубы покрыты налетом, имеются над- и поддесневые зубные камни. Зубы переме-щаются, развиваются вторичные аномалии их положения и окклюзионных контактов, что нередко еще больше усложняет течение пародонтита. У больных СД развиваются парестезии, извращение вкуса. Парестезия слизистой оболочки при диабете возникает наряду с ее сухостью. Клиника парестезий сходна с таковыми при других заболеваниях- нервной системы, желудочно-кишечного тракта, гематологических заболеваниях и др. Вкусовая чувствительность снижена к сладкому, соленому и в меньшей степени к кислому. Нарушения вкусовой чувствительности носят функциональный характер и после проведенного лечения СД нормализуются. Часты грибковые поражения полости рта при СД. Клиническими особенностями микозов при СД являются прямая зависимость тяжести и характера течения от компенсации или декомпенсации диабета. В период декомпенсации СД у 18% больных обнаруживают хронический рецидивирующий афтозный стоматит. Его особенности: быстрый переход единичных элементов поражения в язвенные поверхности. Язвы, как правило, локализованы в переднем отделе полости рта – на кончике и боковых поверхностях языка, слизистой щек. Часто СД сопутствует красный плоский лишай. Из дискератозов при СД обнаруживают лейкоплакию в виде обширных очагов, которая быстро прогрессирует, при этом образуются бородавки, трещины, язвы, чаще проявляющиеся на языке. Нередки изменения языка при СД. Язык может быть увеличен в размерах из-за отека, краснофиолетового цвета («свекольный» и «лакированный» ) поверхностью, складчатостью. Таким образом, поражения полости рта у больных сахарным диабетам часты и впервые диагноз СД нередко устанавливает стоматолог, так как у ряда больных диабет впервые манифестирует пародонтитом и другими проявлениями в полости рта. Тема 2.1. Заболевания щитовидной железы (ЩЖ). Болезнь Грейвса (БГ, диффузнотоксический зоб - ДТЗ). Цель: изучить заболевания, протекающие с синдромом тиреотоксикоза, критерии диагноза, принципы лечения болезни Грейвса (ДТЗ). Базисная диагностика заболеваний ЩЖ: Способ: Вопросы: Семейный анамнез Повышенное число случаев заболеваний ЩЖ в семье Собственный анамнез Беременность? Были ли раньше заболевания ЩЖ? Физическое обследование Размеры и расположение ЩЖ; боль при нажатии на ЩЖ УЗИ ЩЖ Базисный метод: позволяет получить объем, узлы ЩЖ Базальный уровень ТТГ Дает указание на наличие гипотиреоза (ТТГ (тиреотропного горМона) повышен) или гипертиреоза (ТТГ снижен) Концентрация свободных Т3, Т4 (F Подтверждает гипо- или гипертиреоз Т3, F Т4) или общих Т3, Т4 Тиреотоксикоз – клинический синдром, обусловленный избытком тиреоидных гормонов Т3, Т4. Болезнь Грейвса (БГ, диффузно-токсический зоб, ДТЗ) – аутоиммунное, генетически опосредованное органоспецифическое заболевание щитовидной железы, при котором в организме вырабатываются аутоантитела к рецептору тиреотропного гормона (АТ-рТТГ, тиреоидстимулирующие антитела). Клинические синдромы при БГ: синдром увеличения ЩЖ (зоб); глазные симптомы эндокринная офтальмопатия: экзофтальм, ограничение подвижности глазного блока и диплопия; эндокринная офтальмопатия: экзофтальм, ограничение подвижности глазного блока и диплопия; претибиальная микседема; сердечно-сосудистый синдром: нарушения сердечного ритма – постоянная синусовая тахикардия; синдром повышенного теплообразовании: субфебрилитет, постоянное чувство жара, плохая переносимость повышенной температуры окружающей среды; желудочно-кишечный синдром: болезненность при глубокой пальпации живота по ходу толстого кишечника; иногда увеличение печени и болезненность в правом подреберье, изредка печеночная желтуха. Стул частый, но поносы редко; поражение опорно-двигательного аппарата; поражение других эндокринных желез. Клиничекие формы ДТЗ (по И.И. Дедову, 2000) Субклинический – клиническая симптоматика отсутствует, уровень свободного и общего Т4 в пределах нормы, уровень ТТГ < 0,2 мМЕ / мл. Манифестный – с явной клинической картиной и характерными сдвигами при гормональных исследованиях сыворотки крови. Осложненный – с осложнениям. Обусловленными дисфункцией ЩЖ – мерцательной аритмией, тиреотоксическим сердцем. Дифференциальный диагноз ДТЗ проводится с: тиреотоксической аденомой, подострым лимфоцитарным тиреоидитом, патологией ССС, климактерическим неврозом, туберкулезом. Лечение ДТЗ. Лечение ДТЗ складывается из трех вариантов: 1. Применение тиреостатических препаратов; 2.Хирургическое лечение, чаще всего субтотальная струмэктомия; 3.Применение радиоактивного изотопа йода. Выбор метода лечения зависит от тяжести болезни, размеров ЩЖ, возраста больного, сопутствующих заболеваний. Тема 2.2 Дифференциальный диагноз заболеваний, сопровождающихся гипотиреозом. Узловой зоб. Цель: изучить заболевания, протекающие с синдромом гипотиреоза. Зоб – стойкое увеличение щитовидной железы, связанное с активацией пролиферативных и гипертрофических процессов в ее паренхиме. В настоящее время термин эндемический зоб заменен термином йоддефицитные состояния. Увеличение размеров ЩЖ более чем у 5% детей допубертатного возраста свидетельствует о наличии в данном регионе зобной эндемии. Спектр ЙДЗ (группы риска): плод, дети и подростки, женщины детородного возраста, взрослые. Этиология ЙДЗ: дефицит йода в окружающей среде дефицит микроэлементов Zn, Mg, Cu и избыток фтора, кальция, наличие в окружающей среде «струмогенов»: тиоцианаты. Лечение ЙДЗ. У взрослых по любой предлагаемой схеме: 1. Монотерапия L- тироксином (препарат выбора). Начинать с малых доз, постепенно повышая, подобрав необходимую дозу для сохранения эутиреоидного состояния. Начинают с 50 мкг, лечебная доза 75-100 мкг\сут. 2. Комбинация L- тироксина с йодидом: 100 мкг L- тироксина и 100 мкг калия йодида или препарат тиреокомб 1 таблетка в сутки. 3. Монотерапия йодидами: калия йодид в дозе 400-600 мкг\сутки. Профилактика ЙДЗ: 1.Индивидуальная профилактика. Используются йодиды . 2. Групповая профилактика. 3. Массовая йодная профилактика. Гипотиреоз – синдром, обусловленный недостаточной секрецией щитовидной железой (ЩЖ) тиреоидных гормонов, или полным выпадением ее функций. Гипотиреоз встречается чаще у женщин. Удельный вес гипотиреоза постепенно увеличивается в структуре эндокринных заболеваний. В зависимости от причины, вызвавшей гипотиреоз, различают формы гипотиреоза: первичный - патологический процесс локализуется в самой щитовидной железе. В этой группе выделяют: 1) врожденный, 2) приобретенный; вторичный; третичный; периферический. Клинические формы (степени тяжести) гипотиреоза (И.И.Дедов, 2000 г.): Субклинический – Клиническая симптоматика отсутствует, уровень гормонов ЩЖ Т4 иТ3 в пределах нормы, уровень ТТГ > 10 мМЕ/мл. Манифестный – с явной клинической картиной и характерными сдвигами при гормональном исследовании: ТТГ > 10 мМЕ/мл, Т4↓ , Т3 ↓. Осложненный – с осложнениями, обусловленными дисфункцией ЩЖ: микседемой, «».зобным сердцем, выпотами в серозных полостях Дифференциальный диагноз гипотиреоза. Поскольку спектр моно- или олигосимптома-тических вариантов гипотиреоза широк, нередко возникает необходимость дифференцировать его со многими заболеваниями: проводят с ИБС, хроническим гломерулонефритом, ревматоидным артритом (по суставному синдрому), с остеохондрозом или полиневритом (по неврологическому синдрому), с анемией, с различными заболеваниями женской половой сферы ( по нарушению менструального цикла). Каждый раз врачу необходимо помнить о существовании гипотиреоза. Лечение гипотиреоза: Заместительная терапия гипотиреоза гормональными препаратами ЩЖ проводится пожизненно. Начальная доза L-тироксина в большинстве случаев небольшая и составляет 1,6 мкг ∕сут ( в среднем 100-1256 мкг ∕сут). Суточная доза повышается постепенно , на 25-50 мкг каждые 4 недели до достижения эутиреоза. Поддерживающая доза левотироксина обычно 150-200 мкг ∕сут. Диспансеризация. Наблюдение эндокринологом больных гипотиреозом осуществляется пожизненно. Осматриваются больные эндокринологом и терапевтом 3-4 раза в год. Тема 3.1. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы. Артериальные гипертензии эндокринного генеза. Болезнь и синдром Иценко – Кушинга; акромегалия; несахарный диабет. Признаки артериальной гипертензии при этих заболеваниях. Цель: изучить заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, сопровождающиеся синдромом артериальной гипертензии – Иценко-Кушинга, акромегалии, несахарного диабета; критерии диагноза, дифференциальный диагноз, принципы лечения. Болезнь Иценко-Кушинга – заболевание гипоталаио-гипофизарной системы; Синдром Иценко-Кушинга – заболевание коры надпочеч-ников или злокачественные опухоли вненадпочечниковой локализации, продуцирующие АКТГ (рак бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени). В основе болезни и синдрома лежит опухолевый процесс (опухоли доброкачественные или злокачественные) в гипоталамо-гипофизарной области или коре надпочечников. У 70-80 % больных обнаруживается болезнь, у 20-30% - синдром Иценко-Кушинга. В ряде случаев заболевание развивается после травмы головного мозга или нейроинфкции. Классификация синдрома Кушинга (Штерн Н, Так М, 1996) А. Эндогенный синдром Кушинга – вызван избыточной секрецией кортизола в коре надпочечников. 1. Гипофизарный синдром Кушинга (болезнь Кушинга) обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией АКТГ в аденогипофизе 2. Надпочечниковый синдром Кушинга – обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями или гиперплазированной тканью коры надпо-чечника. 3. Эктопический синдром Кушинга – обусловлен нерегулируемой избыточной продукцией АКТГ негипофизарными злокачественными опухолями (чаще всего новообразованиями легких). Б. Экзогенный синдром Кушинга – лекарственный, ятрогенный, обусловлен длительным лечением глюкокортикоидамиили другими стероидами. При болезни Иценко-Кушинга (гипофизарном синдроме) нарушается механизмы контроля секреции АКТГ: сниже-ние дофаминовой активности и повышение серотонинэргической системы в ЦНС, в результате повышается синтез КРГ (кортикотропинрилизинг-гормон, кортико-либерин) гипоталамусом. Под влиянием КРГ увеличи-вается секреция АКТГ гипофизом. Этот гормон повышает секрецию кортикостроидов – кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников. Хроническая длительная кортизолемия приводит к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма –болезни Иценко-Кушинга. Источником АКТГ в 90% случаев является микроаденома, а в 5-7% - макроаденома, в остальных случаях – гиперплазия кортикотропных клеток. При синдроме Иценко-Кушинга опухоль коры надпочеч-ника (аденома, аденокарцинома) продуцирует избыточное количество стероидных гормонов, перестает действовать принцип «обратной отрицательной связи». Уровень АКТГ в крови понижен (Штерн Н., Тан М., 1996). Клиника болезни и синдрома Иценко – Кушинга. Главные симптомы: 1 Ожирение туловища ( у 90%) 2 Артериальная гипертензия (у 85%) 3 Лунообразное лицо, багровый румянец (у 80%) 4 Нарушенная толерантность к глюкозе (у 80%) 5 Стрии красно-фиолетового цвета на животе, внутрен-ней поверхности бедер (у 65%) 6 Нарушения менструального цикла (у 65%) 7 Вирилизация (у 65%) 8 Гипотрофия мышц конечностей и живота (у 60%) 9 Петехии, кровоподтеки (у 40%) 10 Остеопороз (у 40%) Другие симптомы: изменение психики, гиперпигментация кожи, угри, гипокалиеми-ческий алкалоз Артериальной гипертензии синдром Гипертензия обычно умеренная, но нередко и значительная – 220-225/130-145 мм рт ст. Гипертония осложняется сердечно-сосудистой недостаточностью: одышка, тахикардия, отеки на нижних конечностях, увеличение печени. Артериальная гипертензия нередко осложняется поражением сосудов глаз: на глазном дне выявляются сужение артерий, кровоизлияния, снижение зрения. У каждого 4-го больного выявляется повышение внутриглазного давления, в ряде случаев переходящие в глаукому с нарушением зрения. Чаще, чем обычно, развивается катаракта. ЭКГ- признаки гипертонии: левограмма, гипертрофия левого желудочка, снижение зубца Т, понижение интервала SТ ниже изолинии. Повышение АД часто бывает единственным симптомом заболевания в течение длительного времени, и изменения в ССС становятся причиной инвалидизации и большинства летальных исходов. Диагностика При подозрении на синдром Иценко-Кушинга обследование включает три этапа: 1) выявление гиперкортизолемии 2) дифференциальная диагностика вариантов синдрома 3) установление локализации процесса На каждом этапе могут быть использованы разные пробы, однако ни одна из них в отдельности не позволяет точно диагностировать заболевание. Окончательный диагноз устанавливается по результатам нескольких разных проб. Дифференциальная диагностика синдрома Иценко-Кушинга (перечень): • Эпифизарный (болезнь) и надпочечниковый синдром между собой • С ожирением алиментарно-конституциональным • С гипертонической болезнью • Синдромом поликистозных яичников (Штейна-Левенталя) • С пубертатно- юношеским гиперкортицизмом • С кушингизмом у лиц, злоупотребляющих алкоголем Степени тяжести синдрома Иценко-Кушинга • Легкая степень – умеренно выраженные симптомы заболева- ния, некоторые отсутствуют (остеопороз, нарушения менструаций) • Средняя степень – все симптомы выражены, но осложнения отсутствуют • Тяжелая степень – все симптомы выражены, наличие осложнений: сердечнососудистая недостаточ-ность, гипертоническая первично-сморщенная почка, патологические переломы, аменорея, тяжелые психические расстройства. Течение синдрома Иценко-Кушинга • Прогрессирующее – быстрое, в течение нескольких месяцев развитие всей клинической картины; • Торпидное – медленное, постепенное, в течение нескольких летразвитие заболевания. Лечение синдрома Иценко-Кушинга 1. Диета: достаточное количество полноценног белка, ограничение простых углеводов (сахаров), твердых жиров, достаточное содержание калия в пище – фрукты, овощи. 2. Режим: щадящий – освобождение от тяжелого физиче-ского и с выраженным умственным перенапряжением труда . После адреналэктомии трудоспособность нередко утрачивается. 3. Селективная трансфеноидальная аденомэкто-мия или гипофизэктомия 4. Облучение гипоталамо-гипофизарной области рент-геновскими лучами, протоновым пучком, α-частицами. 5. Медикаментозная терапия направлена на снижение функции гипофиза и надпочечников. Используют препараты: а) подавляющие секрецию АКТГ: внутрь ципрогептадин в дозе 24-30 мг/сут, бромкриптин (парлодел) 2,5-7 мг/сут, митотан 3 г/сут, резерпин 1 мг/сут, дифенин; б) подавляющие секрецию кортикостероидов надпочечни-ками: хлодитан, элиптен. Их используют в качестве дополнения к другим видам лечения. Хлодитан в дозе 3-5 г/сут до нормализации функции коры надпочечников, затем поддерживающая доза 1-2 г/сут в течение 6-12 месяцев. Симптоматическая терапия: антибиотики, стимуляторы иммунитета при наличии инфекции; гипотензивные препараты, лечение сердечной недостаточности; лечение остеопороза: витамин D3 (оксидевит), соли кальция, гормоны кальцитонин, кальцитрин. Акромегалия – нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией соматотропного гормона (СТГ, ГР – гормона роста). Если гиперсекреция СТГ начинается в детстве до слияния эпифизарных пластинок, то увеличение роста бывает пропорциональным и приводит к гигантизму (рост более 200см у мужчин и более 190 см у женщин. Клиника акромегалии Жалобы на: Головную боль, различную по локализации, характеру, интенсивности, продолжительности. Иногда боли носят упорный, изматывающий больного характер, сопровожда-ются слезотечением. Боли связывают с повышением внутричерепного давления, компрессией растущей опухолью гипофиза диафрагмы турецкого седла. Изменение внешности; увеличение размеров кистей, стоп, туловища; Слабость; Боли в суставах, ограничение и болезненность движений; Сухость во рту, жажду; Нарушение менструаций , отделяемое из сосков (галакто-рею) у женщин; импотенцию – у мужчин; Раздражительность, нарушение сна, снижение работоспособности. Синдромы Увеличение скелета: увеличение стоп, кистей, пальцы становятся лопатообразными; огрубение черт лица, увеличение надбровных дуг, скуловых костей, лобных бугров. Гипертрофия мягких тканей лица – носа, губ, ушей, языка приводит к их увеличению, язык иногда не помещается во рту (макроглоссия). Грудная клетка увеличивается, становится бочкообразной, межреберные промежутки расширены. Иногда развивается кифосколиоз позвоночника. Кожный: пигментация кожи, наиболее выраженная в ме-стах складок кожи и трения одежды. Пигментация обусловлена гиперпродукцией АКТГ как самой опухолью гипофиза, так и парааденоматозной гипофизарной тканью. Суставной: утолщается кортикальный слой костей, образуются костные наросты и шины в области концевых фаланг. Гипертрофируется хрящевая ткань с последующей ее дегенерацией. Висцеромегалия (спланхомегалия): обычно генерализованная, захватывает слюнные железы, печень, селезенку, почки. Периферическая нейропатия: акропарастезии в резу-льтате сдавливания нервов костными структурами или гипертрофированными мягкими тканями. Синдром нарушений функций других эндокринных желез Синдром роста (экспансии) опухоли гипофиза: по мере роста опухоли за пределы ткрецкого седла к клинической картине, обусловленной гиперпродукцией СТГ, присоединяются симптомы нарушения функции черепно-мозго-вых нервов и межуточного мозга. Синдром артериальной гипертензии. Инструментальные исследования при акромегалии R-графия скелета. R-графия черепа. Компьютерная томография (КТ), магнитноядерная резонансная (МЯР) томография гипофиза Классификация акромегалии I Стадии 1-я стадия – преакромегалическая обычно симптомы неяркие, редко диагностируются в этот период. 2-я стадия – гипертрофическая наблюдается развернутая симптоматика, гиперплазия и гипертрофия костной, мягких тканей, внутренних органов. 3-я стадия – опухолевая в клинике начинают доминировать симптомы роста опухоли гипофиза и сдавливания окружающих тканей II. Степень активности Активная – прогрессирующее нарастание симптомов акромегалии Стабильная Ш. По анатомо-физиологическому принципу Центральная форма а) гипоталамическая б) гипофизарная IV . Течение Доброкачественное – медленное развитие заболевания, десятилетия Злокачественное – быстрое развитие заболевания, возникает в более молодом возрасте. При отсутствии лечения продолжительность 3-4 года. Дифференциальный диагноз акромегалии с: бронхогенным раком легкого, карциноидными опухолями островков поджелудочной железы пахидермопериостозом. Лечение акромегалии 1. Хирургическое лечение – удаление опухоли гипофиза через трансфеноидальный или фронтальный доступ. 2. Лучевая терапия (рентгенотерапия, теле-γ-терапия) на межуточно-гипофизарную область, облучение протонным пучком, имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов (золота, или иттрия). 3. Фармакотерапия: используются стимуляторы дофаминэргических рецепторов (αдофа, апоморфин, бромкриптин). Несахарный диабет Несахарный диабет – заболевание, вызванное абсолютной или относительной недостаточностью гипоталамического гормона вазопрессина (ВП, или другой термин – АДГ, антидиуретический гормон). Частота заболевания не известна, встречается у 0,5-0,7 % эндокринных больных. Вазопрессин и окситоцин синтезируются в супраоптических и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса, упаковываются в гранулы с соответствующими нейрофизинами и транспортируются по аксонам в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), где хранятся до своего освобождения. Секрецию вазопрессина вызывают многие факторы. Наиболее выжным из них является осмотическое давление крови, т.е. осмоляльность (иначе - осмолярность) плазмы. В переднем гипоталамусе вблизи, но отдельно от супраоптических и паравентрикулярных ядер, расположен осморецептор. Когда осмоляльность плазмы находится на определенном нормальном минимуме, или пороговой величины, концентрация вазопрессина в ней очень мала. Если осмоляльность плазмы превышает этот установочный порог, осморецептор это воспринимает и концентрация вазопрессина резко повышается. На секрецию вазопрессина оказывают влияние объем крови и артериальное давление. Эти влияния осуществляются через барорецепторы, расположенные в предсердиях и дуге аорты. Стимулы от барорецептора по афферентным волокнам идут в ствол мозга в составе блуждающего и язычного нервов. Из ствола мозга сигналы передаются в нейрогипофиз. Снижение АД или уменьшение объема крови (напр. кровопотеря) значительно стимулируют секрецию вазопрессина. Но эта система значительно менее чувствительна, чем осмотические стимулы на осморецептор. Одним из действенных факторов, стимулирующих выброс вазопрессина, является тошнота, спонтанная или вызванная процедурами (рвотный позыв, алкоголь, никотин, апоморфин). Менее эффективным, чем тошнота, но столь же постоянным стимулом секреции вазопрессина является гипогликемия, особенно острая. Снижение уровня глюкозы на 50% от исходного в крови повышает содержание вазопрессина в 2-4 раза у человека, а у крыс в 10 раз. Повышают секрецию вазопрессина ренин-ангиотензиновая система (участвует в регуляции артериального давления). Уровень ренина и / или ангиотензина, необходимый для стимуляции вазопрессина пока не известен. Считается также, что неспецифический стресс, вызываемый такими факторами, как боль, эмоции, физическая нагрузка, усиливает секрецию вазопрессина. Наиболее важным биологическим эффектом вазопрессина является сохранение воды в организме путем снижения выделения мочи. Точкой приложения его действия являются эпителий дистальных и / или собирательных канальцев почек. Этиология. В основе развития центральных форм несахарного диабета лежит поражение различных отделов гипоталамуса или задней доли гипофиза, т.е. нейрогипофиза. Причинами могут служить факторы. инфекции острые или хронические: грипп, менингоэнцефалит, скарлатина, коклюш, тифы, сепсис, туберкулез, сифилис, ревматизм, бруцеллез, малярия; черепно-мозговые травмы случайная или хирургическая; поржение электрическим током; родовая травма в родах; психические травмы; во время беременности; переохлаждение; опухоль гипоталамуса или гипофиза: метастатическая или первичная. может быть признаком эндокринных заболеваний: синдромов Шиена, Симмондса, Лоуренса-Муна_Бидля, гипофизарного нанизма, адипозогенитальной дистрофии; идиопатический (у 60-70% больных) – причина заболевания остается невыясненной. идиопатический (у 60-70% больных) – причина заболевания остается невыясненной. Аутоиммунный. Нефрогенный несахарный диабет чаще встречается у детей и обусловлен анатомической неполноценностью почечных канальцев. Клиника несахарного диабета Течение заболевания хроническое. Жалобы: Жажда от умеренной до мучительной, не отпускающей больных ни днем, ни ночью. Иногда за сутки выпивают до 20-40 литров воды. При этом преимущественное желание принимать ледяную воду. Полиурия и учащенное мочеиспускание. Выделяемая моча светлая, без урохромов. Физическая и психическая слабость. Снижение аппетита, похудание, однако возможно ожирение, если несахарный диабет является одним из симптомов первичных гипоталамических нарушения. Диспептические расстройства со стороны ЖКТ. Психические и эмоциональные нарушения Нарушение менструального цикла у женщин, потенции – у мужчин. Осмотр: - эмоциональная лабильность; кожные покровы сухие, уменьшение слюно- и потоотделения; - масса тела может быть снижена, нормальна или повышена; - язык нередко сухой вследствие жажды, границы желудка опущены в связи с постоянной перегрзкой жидкостью. При развитии гастрита или дискинезий желчевыводящих путей возможна чувствительность и болезненность при пальпации эпигастрия и правого подреберья; - системы сердечно-сосудистая, дыхательная, печень обычно не страдают; - система мочеотделения: учащенное мочеиспускание, полиурия, никтурия. Критерии постановки диагноза несахарного диабета Диагноз ставится на основании классических признаков несахарного диабета и лабораторно-инструментальных исследований. Классические признаки: Полидипсия, полиурия Низкая удельная плотность мочи (1000-1005) Гиперосмоляльность плазмы, > 296 мосм/кг ( N 280- 296 мосм /кг воды или ммоль/ кг воды) Гипоосмоляльность мочи, < 100-200 мосм/кг Гипернатриемия, > 155 мэкв/л ( N 136-145 мэкв/л ) Дифференциальный диагноз несахарного диабета По основным признакам несахарного диабета – полидипсии и полиурии это заболевание дифференцируют с рядом заболеваний, протекающих с этими симптомами: психогенной полидипсией, сахарным диабетом, компенсаторной полиурией при ХПН (хронической почечной недостаточности), нефрогенным несахарным диабетом. Лечение несахарного диабета Этиологическое: при опухолях гипоталамуса или гипофиза хирургическое вмешательство, или лучевая терапия, криодеструкция, введение радиоактивного иттрия. При инфекционных процессах – антибиотикотерапия. При гемобластозах – цитостатическая терапия. Заместительное – препараты, замещающие вазопрессин: Адиуретин (синтетический аналог вазопрессина) интра- назально по 1-4 капли в каждую ноздрю 2-3 раза в день. Выпускается во флаконах по 5 мл, в 1 мл – 0,1 мг активного вещества. Адиурекрин (экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота). Выпускается в виде порошка. Вдыхать по 0,03-0,05 2-3 раза в день. Питуитрин. Форма выпуска – ампулы по 1 мл, 5 ЕД активности. Водорастворимый экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота. Вводят по 5 ЕД (1 мл) 2-3 раза в сутки в/м. ДДАВП – 1 дезамино-8 Д-аргинин-вазопрессин – синтетический аналог вазопрессина. Мочегонные тиазидной группы (гипотиазид и др.). Гипотизид 100 мг в день, снижает клубочковую фильтрацию, экскрецию Na с уменьшением количества мочи. Эффект тиазидных препаратов выявляется не у всех больных несахарным диабетом и со временем ослабевает. Хлорпропамид (пероральный сахаропонижающий препарат) эффективен у некоторых больных несахарным диабетом. Таблетки по 0,1 и 0,25, назначают в суточной дозе 0,25 на 2-3 приема. Механизм его антидиуретического действия не ясен, предполагается, что он потенциирует вазопрессин, хотя бы при минимальных его количествах в организме. Тема 3.2. Заболевания надпочечников: острая и хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона). Цель: изучить этиологию, патогенез, критерии диагноза недостаточности коры надпочечников (острую, хроническую). Надпочечники – парная эндокринная железа, состоящая из коркового и мозгового вещества. Корковое вещество (кора надпочечников) составляет 90% ткани надпочечника и представлено тремя слоями: • клубочковая зона (zona granulosa), • пучковая зона (zona fasciculata), • сетчатая зона (zona reticularis). Мозговое вещество составляет 10% ткани надпочечника. В нем видны тяжи полигональных клеток, имеющих большое сродство к солям хрома и поэтому называются хромафинными клетками; другое их название – феохромные клетки, поскольку при окраске солями хромовой кислоты они приобретают бурый цвет. Из коркового вещества надпочечников к настоящему времени выделено более 50 соединений. В основе их химической структуры лежит стероидное кольцо мз 17 атомов углерода, в связи с этим они называются кортикостероидами. Из этих 50 соединений лишь 8 являются биологически активными гормонами. Предшественником стероидных гормонов является холестерин, запасы которого в надпоче-чниках составляют 3-10% веса надпочечников. В клетках коры надпочечников из холестерина под влиянием фермента десмолазы происходит отщепление боковой цепи холестерина и образование прегненалона, который и является непосредственным предшественником для большинства кортикостероидов. Клубочковая зона коры надпочечников продуцирует гормоны, регулирующие водно-солевой обмен в организме, отсюда их общее название – минералкортикоиды, основной из них – альдостерон и его промежуточные соединения: 11дезоксикортикостерон (ДОК), 8-оксикортико-стерон, 18-оксидезоксикортикостерон. Пучковая зона продуцирует стероиды, участвующие в регуляции всех видов обмена, но одним из первых регулирующих свойств, обнаруженных для этих гормонов, было влияние на углеводный обмен. Отсюда их общее название – глюкокортикоиды. Сетчатая зона продуцирует половые гормоны: мужские - андрогены (андростендион, дегидроэпиандростерон -ДГЭА), превращающиеся в печени в 17кетостероиды (17-КС) и женские половые гормоны - эстрогены в следовых количествах (эстрон и эстрадиол). Мозговое вещество надпочечников проду--цирует катехоламины – адреналин (эпинефрин), норадреналин (норэпинефрин), дофамин. Эти вещества не являются стероидными соединениями. Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) Различают первичную хроническую надпочечниковую недостаточность – это поражение коркового слоя надпочечников и вторичную – снижение или прекращение секреции АКТГ гипофизом. Этиология хронической надпочечниковой недостаточности : аутоиммунный процесс против ткани надпочечников; туберкулез надпочечников, поражение их сифилисом; опухоли (ангиомы, ганглионевромы) или метастатические; удаление надпочечников при лечении болезни Иценко-Кушинга; тромбоз вен или артерий надпочечников. Наиболее частая причина – аутоиммунное поражение надпочечников, при этом предполагается генетическая предрасположенность. На втором месте по частоте причин – туберкулез надпочечников. Патогенез хронической надпочечниковой недостаточности Снижение продукции всех гормонов коры надпочечников, что приводит к нарушениям всех видов обмена: углеводного, белкового, минерального, пигментного, терморегуляции. Критерии диагноза Жалобы на: Быструю утомляемость, Выраженную слабость, Потерю аппетита и похудание, Потемнение кожи, боли в животе и частые поносы, Обмороки Анамнез: стертое начало – больные не могут определить вре-мя начала заболевания, начина-ется незаметно с прогрессирую-щей слабости и утомляемости, обычно усилива-ющиеся к концу рабочего дня. Синдромы при хронической недостаточности надпочечников - астено-вегетативный; -меланодермия – гиперпигментация кожи и слизистых, это яркий признак первичной напочечниковой недостаточности, обусловлен избытком гормонов АКТГ и МСГ (меланоцитстимулирующего гормона гипофиза);. Наряду с этим часто обнаруживаются участки депигментации – белые пятна vitiligo ( в народе называют их «песь»). Они служат проявлением аутоиммунного процесса в организме. При вторичной надпочечниковой недостаточности гиперпигментация отсутствует (так называемый «белый аддисонизм»)! - сердечно-сосудистый синдром – гипотония; - желудочно-кишечный синдром: потеря аппетита, тошнота, рвота, поносы, сменяющиеся запорами, боли в животе. Значительная потеря массы тела, в среднем на 815 кг, что обусловлено потерей аппетита, расстройством деятельности ЖКТ, обезвоживанием организма, распадом мышечной ткани.; - синдром нарушения функции половых желез: у женщин нарушения менструального цикла, иногда аменорея; у мужчин – снижение либидо, потенции; - гипогликемический синдром: проявляется в виде приступов острого голода, раздражительности, потливости. Такие приступы развиваются обычно утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи; Лабораторные данные Кровь общий анализ: нередко анемия, лимфоцитоз относительный, эозинофилия; - гипогликемия (тенденция); - снижение электролитов: натрия (норма 136-145 мэкв /л); повышение калия (норма 3,5-5,5 мэкв /л ); повышение кальция (норма 2,1-2,6 ммоль /л ) Моча гипо-изостенурия. Снижение экскреции с мочой 17-ОКС (17-оксикортикостероидов) и 17-КС (17кетостероидов). В норме за сутки должно выделяться: 17 ОКС 11,37 мкмоль/сут., 11-КС у мужчин 28-86 мкмоль/сут у женщин 17-62 мкмоль/сут. - наличие аутоантител в крови к ткани надпочечников (при аутоиммунной форме болезни Аддисона); - обнаружение туберкулезного процесса: очаги в легких, кальцинаты в области надпочечников при рентгенологическом исследовании. Туберкулиновые пробы положительные. - при помощи УЗИ, КТ (компьютерной томографии)надпочечников выявляют туберкулезный процесс, или кальцинаты, или опухоли. - возможна чрезкожная биопсия надпочечников для уточнения характера поражения ткани. - снижение в плазме кортизола. В норме его количество в 8 часов утра 0,14 – 0, 55 мкмоль/л, в 20 часов < 0,28 мкмоль/л. - проводятся различные провокационные пробы. Степени тяжести Аддисоновой болезни Легкая степень – клинический эффект достигается лечением только диетой. Средняя степень – для достижения клинического эффекта необходима заместительная гормональная терапия (глюкокортикоиды). Тяжелая степень – выраженная склонность к развитию аддисонических кризов, клинический эффект достигается заместительной терапией глюко- и минералкортикоидами. Дифференциальный диагноз Аддисоновой болезни проводят со следующими заболеваниями: НЦД (нейроциркуляторной дистонией); заболеваниями желудочнокишечного тракта (ЖКТ); заболеваниями, сопровождающимися гиперпигментацией кожи (бронзовым диабетом, гемохроматозом, пеллагрой, дерматомиозитом, склеродермией, отравления солями тяжелых металлов); с вторичной надпочечниковой недостаточностью. Лечение болезни Аддисона • Диета: богатая белками, углеводами, достаточное количество поваренной соли, витаминов. Исключают: горох, фасоль, бобы. • Режим: щадящий. Исключают тяжелый и средней тяжести физический труд, труд с психоэмоциональными перегрузками. • Заместительная гормональная терапия: При легкой степени тяжести кортизон в дозе 12,5 – 25,0 мг/сут в один или два приема. При средней степени тяжести преднизолон 5-7,5 мг утром, кортизон 25 мг во вторую половину дня. При тяжелой степени – сочетание глюко- и минералкортикоидов: утром преднизолон 5-7,5 мг и ДОКСА 1 таблетка под язык (дезоксикортикостерон), после обеда кортизон 25 мг, после ужина кортизон 12,5 мг. Синтетические гормоны уступают кортизону. Острая надпочечниковая недостаточность - это синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного выключения функции коры надпочечников. Это угрожающее жизни состояние. Этиология: - недостаточность заместительной гормональной терапии при Аддисоновой болезни (аддисо-нический криз); - интеркурентная инфекция; - стресс, травма, операция у больных первичной или вторичной недостаточностью надпочечников; - резкое прекращение глюкокортикоидной терапии при лечении различных заболеваний; - острая деструкция коры надпочечников в случае кровоизлияний при тяжелых инфекциях, сепсисе, диссеменированного свертывания крови , так называемый синдром Уотерхауса-Фридериксена. Критерии диагноза аддисонического криза. - быстрое нарастание предшествующих симптомов – тошноты, рвоты, резчайшей мышечной слабости, болей в животе, часто понос; - прогрессивное снижение артериального давления (АД) вплоть до коллапса и шока; - многократная рвота, нередко неукротимая, понос, что быстро приводит к обезвоживанию организма; разлитые, спастические боли в животе, нередко симулирующие острый живот; - нервно-психический синдром: заторможенность, затемнение сознания, ступор, бредовые реакции, эпилептические судороги, иногда кома. Лабораторные данные: - гипонатриемия , гипохлоремия, гипогликемия - гиперкалиемия (высокие заостренные зубцы Т на ЭКГ, замедление проводимости) - гиперкальциемия - азотемия (повышение уровня мочевины, креатинина). Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности 1. Гидрокортизон-гемисукцинат 100-150 мг в/в струйно, затем 100-150 мг на 500,0 мл физиологического р-ра натрия хлорида в/в капельно в течение 3-4 часов. Одновременно гидрокортизон-гемисукцинат 50-75 мг в/м с последующим введением каждые 4-6 часов. 2. Регидратация: глюкозы 5% р-р 500,0 мл в час, в течение 2-4 часов. 3. Антибиотикотерапия, если криз спровоцирован инфекцией. 4. Сердечно-сосудистые средства: строфантин, корглюкон. Тема 3.3. Заболевания надпочечников: альдостерома (синдром Конна); феохромоцитома. Синдром артериальной гипертензии при этих заболеваниях. Цель: изучить критерии диагноза заболеваний надпочечников, сопровождающиеся синдромом артериальной гипертензии – альдостерома (синдром Конна), феохромоцитома. Первичный гиперальдостеронизм, синдром Конна (ПГА) Первичный гиперальдостеронизм объединяет ряд заболеваний, в основе которых лежит чрезмерная и независимая (или частично зависимая) от системы ренин-ангиотензина продукция альдостерона корой надпочечников. Общим для всех форм гиперальдостеронизма является низкая активность ренина плазмы. При синдроме Конна автономность гиперсекреции альдостерона наиболее выражена. Минералкортикоиды включают собственно минерал-кортикоиды – альдостерон и дезоксикортикостерон (ДОК) и глюкокортикоид кортизол, обладающий еще и минералкорткоидной активностью. Местом синтеза минералкортикоидов является клубочковая зона коры надпочечников (первый, поверхностный слой коры). Основным гормоном является альдостерон, а его предшественник 11-дезоксикортикостерон (11ДОК) может синтезироваться во всех трех зонах коры надпочечников. Органы-мишени минералкортикоидов: почки, а именно собирательные канальцы; потовые, слюнные железы; слизистая кишечника; эндотелий сосудов; обмен между внутриклеточной и внеклеточной жидкостями тела; мышцы. Не исключено прямое действие минералкортикоидов на эндотелий сосудов, сердце, мозг. Действие минералкортикоидов на почки: в собирательных канальцах способствуют реабсорбции натрия (Na) и увеличивают секрецию калия (К), водорода (Н), аммония. При дефиците минералкортикоидов развивается потеря Na, а за ним и жидкости, задержка К и метаболический ацидоз. При избытке минералкортикоидов наблюдается противоположный эффект: задержка Na, потеря К и метаболический алкалоз. Под действием альдостерона реабсорбируется лишь часть фильтруемого почками Na. Но благодаря феномену «ускользания» из-под действия альдостерона при его избытке, не происходит существенной задержки Na и воды и, следовательно, отеков в организме. Однако при отеках сердечного, почечного, печеночного происхождения теряется способность эпителия собирательных канальцев к феномену «ускользания» из-под действия минералкортикоидов, и развивающийся в таких условиях вторичный гиперальдостеронизм усугубляет задержку жидкости и развитие отеков. При синдроме Конна гиперпродукция альдостерона, усиливая реабсорбцию Na, индуцирует потерю К, которая по своему патофизиологическому эффекту перекрывает влияние реабсорбированного натрия и формирует комплекс метаболических расстройств, лежащих в основе клиники ПГА. Общая потеря калия с истощением его внутриклеточных запасов приводит к универсальной гипокалиемии, а экскреция хлора и замена калия внутри клеток на натрий и водород способствуют развитию внутриклеточного ацидоза и гипокалиемического, гипохлоремического внеклеточного алкалоза. Дефицит калия вызывает функциональные и структурные нарушения в органах и тканях: дистальном отделе почечных канальцев, гладкой и поперечной мускулатуре, ЦНС и периферической нервной системе. Патологическое влияние гипокалиемии на нервномышечную возбудимость усугубляется гипомагниемией вследствие торможения реабсорбции магния и его потери с мочой. Гипокалиемия подавляет секрецию инсулина и снижает толерантность к углеводам. Гипокалиемия, поражая эпителий почечных канальцев, делает их рефрактерными к влиянию АДГ (антдиуретическому гормону). При этом снижается концентрационная способность почек. Задержка Nа вызывает гиперволемию, подавляет секрецию ренина и ангиотензина II, повышает чувствительность сосудистой стенки к различным эндогенным прессорным факторам и развитию гипертонии. Клинические синдромы при ПГА Артериальная гипертония – наиболее частый, а на ран-них стадиях нередко и единственный симптом. Больных беспокоит головная боль. Гипертония может быть стабильной или сочетаться с кризами, быть умеренной или выраженной; диастолическое АД может превышать 110 мм рт ст. Введение спиронолактонов (верошпирон, альдактон) в суточной дозе 400 мг в течение 1015 дней снижает гипертензию и одновременно нормализует уровень калия в крови. Нормализация калия происходит только у больных с ПГА. Отсутствие такого эффекта ставит под сомнение диагноз первичного гиперальдостеронизма, исключая больных с выраженным атеросклерозом. Гипокалиемия – другой важнейший симптом ПГА. При небольшой гипокалиемии (<3,5 мэкв /л ) уже могут появиться симптомы дефицита калия: мышечная слабость, утомляемость. Гипокалиемия и гипомагниемия увеличивают нервно-мышечную возбудимость и вызывают периодически судороги различной интенсивности. Характерны парестезии в различных мышечных группах, подергивания мышц лица, положительные симптомы Хвостека и Труссо. Гипокалиемия на ЭКГ проявляется удлинением интервала QT и зубцами U. При выраженной гипокалиемии снижается концентрационная способность почек, больные теряют жидкость. Развиваются полидипсия и полиурия, низкая удельная плотность мочи. Отеки не характерны для ПГА, так как полиурия и накопление Na внутри клеток, а не в интерстиции не способствуют удержанию воды в тканях. Критерии диагноза ПГА: гипертензия; гипокалиемия; гипохлоремический алкалоз; повышенный уровень альдостерона; низкий уровень ренина; протеинурия, гипостенурия. Топическая диагностика ПГА (синдрома Конна): компьютерная томография надпочечников (КТ); сканирование надпочечников с I-131-19-йодхолестеролом; артериоили венография после предварительного введения I-131-19-йодхолестерола; УЗИ надпочечников; катетеризация надпочечниковых вен с двусторонним селективным взятием проб крови и определением в них уровня альдостерона; пневмоперитонеум; супраренорентгенография. Самой информативной является КТ. Дифференциальный диагноз ПГА необходимо дифференцировать с заболеваниями, сопровождающиеся артериальной гипертензией или вторичным гипаеральдостеронизмом: гипертонической болезнью с низкой активностью ренина плазмы (гипоренинной); первичной почечной патологией; феохромоцитомой; злокачественной артериальной гипертонией; гипертензивныеми состояниями в связи с использованием противозачаточных средств, стимулирующих ренин-ангиотензинальдостероновую систему. Лечение ПГА (синдрома Конна): хирургическое – удаление пораженного надпочечника. Хирургическому лечению должно предшествовать длительное лечение спиронолактонами (1-3 месяца по 200-400 мг ежедневно) до нормализации уровня электролитов и устранения гипотензии. Наряду с ними или вместо них могут быть использованы калийсберегающие диуретики (триампур. амилорид). Феохромоцитома - это опухоль из хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечников или симпатических ганглиев. Опухоль может быть доброкачественной или злокачественной. Синонимы: хромаффинома, феохромоцитома. Патогенез: избыточная продукция катехоламинов опухолью и их действие на организм. Надпочечниковой локализации опухоли чаще секретируют адреналин, в меньшей степени – норадреналин. Вне надпочечниковые опухоли – чаще секретируют норадреналин. Клинические синдромы феохромоцитомы: Синдром артериальной гипертензии. Наиболее характерно кризовое течение, когда резко повышается систоло-диастолическое давление на фоне как нормального, так и повышенного АД. Стойкая гипертензия без кризов – крайне редкое явление. Очень часто возникает тяжелая ангиоретинопатия с нарушением зрения вплоть до полной слепоты. Гипергликемический синдром: явный сахарный диабет встречается у 10% больных, у остальных – нарушенная толерантность к глюкозе. Адреналин, в меньшей степени норадреналин, активизирует гликогенолиз (распад гликогена в печени и мышцах) с выбросом сахара в кровь. Одновременно адреналин угнетает секрецию инсулина поджелудочной железой. Синдром гиперметаболизма: тахикардия, потливость, похудание, диарея, повышение основного обмена. Все эти симптомы связаны с избыточной деятельностью ЩЖ вследствие стимуляции ее избытком адреналина. Абдоминальный синдром: может выглядеть как хроническое желудочнокишечное поражение. Осложнения феохромоцитомы – катехоламиновый криз Развивается обычно внезапно. Провоцируют: физическое и психическое напряжение, переохлаждение, перемена положения туловища, пальпация опухоли, прием алкоголя, прием отдельных лекарств (гистамин). Приступ длится от нескольких минут до 2-3 дней, частота также различна: от 10-15 раз в день до 1-2-х в течение нескольких месяцев. Резко повышается АД до 200/150 и выше мм рт. ст., сопровождается головной болью, тошнотой, рвотой. Боли в сердце, за грудиной, одышка, тахикардия, часто нарушения ритма – синусовая тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия. Иногда внезапно повышается температура до 38-40 и выше градусов. Такая гипертония обусловлена задержкой теплоотдачи в результате спазма сосудов. Вегетативные признаки: раздражительность, беспокойство, чувство страха, выраженный тремор конечностей, потливость, бледность, учащенное мочеиспускание. На высоте криза: резкая головная боль, амавроз (потеря зрения), зрачки расширены, эпилептиформные судороги, иногда кровоизлияние в мозг и стойкие гемипарезы. Криз обычно прекращается внезапно. Спазм сосудов прекращается, больной розовеет, кожа становится теплой, профузный пот, иногда отделяется обильное количество (до 5 л) светлой, с низкой удельной плотностью, мочи («спастическая моча», urina spastica). Осложнения феохромоцитомы: катехоламиновый криз; кровоизлияние в мозг; ишемически – метаболические изменения в миокарде вплоть до некоронарогенных инфарктов миокарда; сахарный диабет; катехоламиновый шок («неуправляемая гемодинамика»). Дифференциальный диагноз при феохромецитоме проводят с: гипертонической болезнью; диенцефальными поражениями; тиреотоксическим зобом (ДТЗ); с другими симптоматическими гипертониями: почечной, при гиперальдостероме(синдроме Конна); сахарным диабетом. Лечение феохромоцитомы: хирургическое удаление опухоли; симптоматическое лечение: компенсация углеводного обмена (диета, сахаропонижающие препараты, обычно пероральные); гипотензивная терапия: α – и β – адреноблокаторы (тропафен, фентоламин, трандат, дибенилин, прациол, индерал, обзидан).
