âàííîñòè ìåòàáîëèçìà ýëåìåíòîâ ëåéêîïîýçà. Îáðàùàåò íà ñåáÿ âíèìàíèå òî, ÷òî ó äåòåé â öåëîì ðàííèé âîçðàñò (1-3 ãîäà) õàðàêòåðèçóåòñÿ íåñêîëüêî ìåíüøèì êîëè÷åñòâîì êîððåëÿöèîííûõ ñâÿçåé, ÷åì êîððåëÿöèîííûå ïëåÿäû, âûÿâëåííûå Ñ.Ø.Ãàñàíîâûì â íåîíàòàëüíîì ïåðèîäå è â ãðóäíîì âîçðàñòå [8]. Êàê ïîêàçûâàåò ìíîãî÷èñëåííûå öèòîõèìè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ, âçàèìîñâÿçü îòäåëüíûõ ïàð ôåðìåíòîâ îáëàäàåò îïðåäåëåííîé ñòîéêîñòüþ è ïîâòîðÿåìîñòüþ [9,10]. Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî ëèøü êîìïëåêñíàÿ îöåíêà èíãðåäèåíòîâ êëåòêè ñ ó÷åòîì èõ êîîðäèíèðîâàííîñòè è ñîïðÿæåííîñòè, äàåò âîçìîæíîñòü èçó÷èòü ïàðàìåòðû âíóòðèêëåòî÷íîé çàùèòû (ÂÊÇ) íåéòðîôèëîâ è ìîíîöèòîâ êðîâè. Òàêèì îáðàçîì, íàáëþäàåìûå èçìåíåíèÿ â êîîðäèíàöèè è ñîïðÿæåííîñòè ôóíêöèîíàëüíîé àêòèâíîñòè íåéòðîôèëîâ è ìîíîöèòîâ êðîâè ó äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà ìîæíî ñ÷èòàòü ïðîÿâëåíèåì ìåòàáîëè÷åñêîé íåñòàáèëüíîñòè â äàííîì âîçðàñòå. Ïðè èíòåðïðåòàöèè ðåçóëüòàòîâ èññëåäîâàíèÿ ÂÊÇ íåéòðîôèëîâ è ìîíîöèòîâ íåîáõîäèìî ïðèäàâàòü çíà÷åíèå íå òîëüêî îòäåëüíûì êîìïîíåíòîì, à â áîëüøåé ñòåïåíè – èõ ôóíêöèîíàëüíûì âçàèìîñâÿçÿì. Ñëåäîâàòåëüíî, ïîëó÷åííûå íàìè äàííûå ðàñøèðÿþò ïîíèìàíèå îñîáåííîñòåé ôîðìèðîâàíèÿ ÂÊÇ íåéòðîôèëîâ è ìîíîöèòîâ ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ó çäîðîâûõ äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà è äàþò âîçìîæíîñòü èñïîëüçîâàíèÿ èõ äëÿ ñîïîñòàâëåíèÿ ñ ïîêàçàòåëÿìè ÂÊÇ ïðè ðàçëè÷íûõ ïàòîëîãè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ. Ëèòåðàòóðà: Èììóíîäåôèöèòíûå ñîñòîÿíèÿ (ÈÄÑ) - ýòî íàðóøåíèÿ èììóíîëîãè÷åñêîé ðåàêòèâíîñòè, êîòîðûå ìîãóò ïðîÿâëÿòüñÿ íåäîñòàòî÷íîñòüþ ãóìîðàëüíîãî, êëåòî÷íîãî çâåíà èììóíèòåòà è òåñíî âçàèìîäåéñòâóþùèõ ñ íèìè íåñïåöèôè÷åñêèõ ôàêòîðîâ: ôàãîöèòèðóþùèõ êëåòîê, ñèñòåìû êîìïëåìåíòà. ÈÄÑ ìîãóò áûòü ñëåäñòâèåì ÷àñòûõ âèðóñíûõ è áàêòåðèàëüíûõ èíôåêöèé, ïàðàçèòàðíîé èíâàçèè, äåéñòâèÿ ëåêàðñòâåííûõ è õèìè÷åñêèõ âåùåñòâ, îáëó÷åíèÿ è äðóãèõ ñðåäîâûõ ôàêòîðîâ. Âòîðè÷íûå èììóíîäåôèöèòíûå ñîñòîÿíèÿ, âñòðå÷àþòñÿ ãîðàçäî ÷àùå ïåðâè÷íûõ, ÿâëÿþòñÿ îáðàòèìûìè è íåïëîõî ïîääàþòñÿ ëå÷åíèþ.  îñíîâå ïåðâè÷íûõ èììóíî- 24 äåôèöèòîâ (ÏÈÄ) ëåæàò âðîæäåííûå, ãåíåòè÷åñêè äåòåðìèíèðîâàííûå íàðóøåíèÿ èììóííîé ñèñòåìû. Ðàñïðîñòðàíåííîñòü ÏÈÄ, ïî äàííûì Åâðîïåéñêîãî Îáùåñòâà ïî Ïåðâè÷íûì Èììóíîäåôèöèòàì (ESID), ñîñòàâëÿåò 1 ñëó÷àé íà 25 000 – 100 000 íàñåëåíèÿ.  íàñòîÿùåå âðåìÿ îïèñàíî óæå áîëåå 140 ãåíåòè÷åñêèõ ïîëîìîê, ïðèâîäÿùèõ ê ñåðüåçíûì íàðóøåíèÿì â ðàáîòå èììóííîé ñèñòåìû [1]. Åñëè âòîðè÷íûå ÈÄÑ ðàçâèâàþòñÿ â ïîçäíåì ïîñòíàòàëüíîì ïåðèîäå æèçíè ðåáåíêà èëè äàæå âî âçðîñëîì ñîñòîÿíèè, òî ïåðâè÷íûå èììóíîäåôèöèòû ÷àñòî ïðîÿâëÿþòñÿ óæå íà ïåðâîì ãîäó æèçíè ðåáåíêà è ïðîÿâëÿþòñÿ áîëüøîé âàðèàáåëüíîñòüþ êëèíè÷åñêîé êàðòèíû. Íà äîëþ íåäîñòàòî÷íîñòè ôàãîöèòîâ (ïîëèìîðôíîÿäåðíûõ ëåéêîöèòîâ è êëåòîê ìîíîöèòàðíî-ìàêðîôàãàëüíîãî ðÿäà) ïðèõîäèòñÿ 10 —15% âñåõ ÈÄÑ. Ïðè÷èíîé äàííîé ïàòîëîãèè ÿâëÿåòñÿ íàðóøåíèå ïðîëèôåðàöèè (ðàçìíîæåíèÿ), äèôôåðåíöèðîâêè, õåìîòàêñèñà íåéòðîôèëîâ è ìàêðîôàãîâ è ñàìîãî ïðîöåññà ôàãîöèòîçà. Âðîæäåííóþ íåäîñòàòî÷íîñòü ïîëèìîðôíîÿäåðíûõ ëåéêîöèòîâ ñâÿçûâàþò ïðåæäå âñåãî ñ íåéòðîïåíèÿìè. Îíè ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé ÷ðåçâû÷àéíî ãåòåðîãåííóþ (ðàçíîðîäíóþ) ïî ìåõàíèçìó ðàçâèòèÿ è êëèíè÷åñêîé êàðòèíå ãðóïïó çàáîëåâàíèé. Ââèäó îòíîñèòåëüíîé ðåäêîñòè ìíîãèå ñòîðîíû ìåõàíèçìà ðàçâèòèÿ, êëèíèêè, äèàãíîñòèêè è òåðàïèè ýòèõ çàáîëåâàíèé èçó÷åíû íåäîñòàòî÷íî. Íåéòðîïåíèè ëèáî îáóñëîâëåíû óìåíüøåíèåì îáðàçîâàíèÿ íåéòðîôèëîâ, ëèáî èõ ïåðåðàñïðåäåëåíèåì èëè óñèëåííûì ðàçðóøåíèåì. Èçâåñòíà ìîíîãåííàÿ áîëåçíü, íàñëåäóåìàÿ ïî äîìèíàíòíîìó òèïó, ïðè êîòîðîé íå ïðîèñõîäèò íîðìàëüíîãî îáðàçîâàíèÿ ïðåäøåñòâåííèêîâ ïîëèìîðôîíóêëåàðîâ èç ñòâîëîâûõ êëåòîê. Ïðè ñèíäðîìå Êîñòìàíà (ãåíåòè÷åñêèé àãðàíóëîöèòîç), êîòîðûé êàê ìåíäåëèðóþùåå çàáîëåâàíèå íàñëåäóåòñÿ ïî àóòîñîìíî-ðåöåññèâíîìó òèïó, ãèáåëü êëåòîê-ïðåäøåñòâåííèö íåéòðîôèëîâ ïðîèñõîäèò äî îáðàçîâàíèÿ ïðîìèåëîöèòîâ èëè ìèåëîöèòîâ, à â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè íåéòðîôèëû ïî÷òè ïîëíîñòüþ îòñóòñòâóþò (âûÿâëÿåòñÿ 0-2%), íî ïîâûøåíî ÷èñëî âñåõ ñòàäèé ýîçèíîôèëîâ è ìîíîöèòîâ è â êîñòíîì ìîçãå è â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè [2]. Öèêëè÷åñêàÿ íåéòðîïåíèÿ — íàñëåäñòâåííàÿ áîëåçíü, ïðè êîòîðîé ñîäåðæàíèå íåéòðîôèëîâ â öèðêóëèðóþùåé êðîâè ïåðèîäè÷åñêè ïàäàåò äî íóëÿ, à çàòåì âîçâðàùàåòñÿ ê íîðìàëüíîìó óðîâåíþ ÷åðåç êàæäûå òðè íåäåëè. Ðàçâèòèå ãðàíóëîöèòîïåíèè ìîæåò áûòü ñâÿçàíî ñ íàðóøåíèåì ïîñòóïëåíèÿ íåéòðîôèëîâ â êðîâü. Íàðóøåíèå âûõîäà ãðàíóëîöèòîâ èç êîñòíîãî ìîçãà â êðîâü õàðàêòåðèçóåòñÿ êàê ñèíäðîì «ëåíèâûõ ëåéêîöèòîâ». Îí òàêæå îòíîñèòñÿ ê ãðóïïå âðîæäåííûõ, äîáðîêà÷åñòâåííî ïðîòåêàþùèõ íåéòðîïåíèé, è ïðîÿâëÿåòñÿ óìåíüøåíèåì êîëè÷åñòâà çðåëûõ íåéòðîôèëîâ â êðîâè, ñ èõ óâåëè÷åíèåì â êîñòíîì ìîçãå. [2,3]. Äàííûé ïåðå÷åíü íàñëåäñòâåííûõ íåéòðîïåíèé ÿâëÿåòñÿ äà- ëåêî íå ïîëíûì. Âñå îíè íå èìåþò ÷åòêî î÷åð÷åííûõ êëèíè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ è ìîãóò ïðîÿâëÿòüñÿ â âèäå èíôåêöèîííîãî, àëëåðãè÷åñêîãî, àóòîèììóííîãî, îíêîëîãè÷åñêîãî è äðóãèõ ñèíäðîìîâ. Âåäóùèì êëèíè÷åñêèì ñèíäðîìîì ÈÄÑ âñå æå ÿâëÿþòñÿ õðîíè÷åñêèå èíôåêöèîííûå çàáîëåâàíèÿ. Èíôåêöèè ìîãóò ïîðàæàòü ËÎÐ-îðãàíû, âåðõíèå è íèæíèå äûõàòåëüíûå ïóòè, êîæíûå ïîêðîâû è ò.ä. Îòíîñèòåëüíî íèçêàÿ ðàñïðîñòðàíåííîñòü ÈÄÑ, ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ ðàçíîðîäíîñòü è îòñóòñòâèå ñïåöèôè÷åñêèõ äëÿ êîíêðåòíûõ íîçîëîãè÷åñêèõ ôîðì êëèíè÷åñêèõ ìàðêåðîâ ñóùåñòâåííî çàòðóäíÿåò èõ äèàãíîñòèêó. Äèàãíîñòèêà ÈÄÑ áàçèðóåòñÿ â ïåðâóþ î÷åðåäü íà àíàëèçå èñòîðèè çàáîëåâàíèÿ è æèçíè áîëüíîãî, äàííûõ ñåìåéíîãî àíàìíåçà, êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé èììóííîé íåäîñòàòî÷íîñòè è îïðåäåëåíèè èììóííîãî äåôåêòà. Íèæå ïðèâîäèì êëèíè÷åñêèé ñëó÷àé âðîæäåííîé íåéòðîïåíèè ó ðåáåíêà. Ìàëü÷èê Í-ëà Å., 2 ãîäà 5 ìåñ, íàõîäèëñÿ íà îáñëåäîâàíèè è ëå÷åíèè â êëèíèêå â èþíå-èþëå 2010 ãîäà. Ïîñòóïèë ñ ïðåäâàðèòåëüíûì äèàãíîçîì âíåáîëüíè÷íîé äâóñòîðîííåé î÷àãîâîé ïíåâìîíèè, çàòÿæíûì òå÷åíèåì, ÄÍ -1 ñòåïåíè. Îòìå÷àëèñü ìàëîïðîäóêòèâíûé êàøåëü, çàòðóäíåííîå äûõàíèå. Èç àíàìíåçà: ðåáåíîê îò 1 áåðåìåííîñòè, ïåðâûõ ñðî÷íûõ ðîäîâ, âåñ ïðè ðîæäåíèè 2600 ãð. Ïåðèîä íîâîðîæäåííîñòè ïðîòåêàë ãëàäêî. Àëëåðãîàíàìíåç íå îòÿãîùåí. Ïðèâèâêè ïî âîçðàñòó. Ðîäèòåëè çäîðîâû. Âïåðâûå ðåáåíîê çàáîëåë â âîçðàñòå 6 ìåñÿöåâ, ÎÐÇ ñîïðîâîæäàëîñü äëèòåëüíîé, â òå÷åíèå 3-4 íåäåëü ãèïåðòåðìèåé, ñîõðàíÿþùåéñÿ íà ôîíå àíòèáàêòåðèàëüíîé òåðàïèè. Ïîëîæèòåëüíàÿ êëèíè÷åñêàÿ äèíàìèêà îòìå÷åíà ïîñëå ââåäåíèÿ àíòèñòàôèëîêîêêîâîãî ãàììà-ãëîáóëèíà â ñâÿçè ñ âûäåëåíèåì èç êðîâè çîëîòèñòîãî ñòàôèëîêîêêà. Ñ 1 ãîäà 3 ìåñÿöåâ åæåìåñÿ÷íî ó ðåáåíêà îòìå÷àëñÿ ïîäúåì òåìïåðàòóðû äî ôåáðèëüíûõ öèôð, ñîïðîâîæäàâøèéñÿ ïîÿâëåíèåì íà ñëèçèñòîé ïîëîñòè ðòà àôò, óâåëè÷åíèåì ïîä÷åëþñòíûõ ëèìôîóçëîâ äî II ðàçìåðà è ñèìïòîìàìè îáñòðóêòèâíîãî áðîíõèòà. Äâàæäû (â 1ãîä 3 ìåñ è 2 ãîäà 3 ìåñ) îáñòðóêòèâíûé áðîíõèò îñëîæíÿëñÿ ïëåâðîïíåâìîíèåé ñ ýêññóäàòèâíûì ïëåâðèòîì. Íåóñòîé÷èâàÿ íîðìàëèçàöèÿ òåìïåðàòóðû íàñòóïàëà òîëüêî íà ôîíå àíòèáàêòåðèàëüíîé òåðàïèè. Òàáëèöà 1 – Äèíàìèêà ïîêàçàòåëåé êðîâè Ïîêàçàòåëè êðîâè Äíè ãîñïèòàëèçàöèè 1 -ûé 10-ûé 17-ûé 20-ûé 4,62 25-ûé 4,84 30-ûé 5,14 33 4,2 Ãåìîãëîáèí 119 100 122 116 122 129 127 124 Òðîìáîöèòû 250 752 868 580 527 428 487 384 9,6 5,6 6,6 6,9 5,4 7,1 9,1 10,7 Ëåéêîöèòû 4,71 22-îé 5,02 Ýðèòðîöèòû 5,08 5,01 Ñåãìåíòîÿäåðíûå (%) 0 6 1 0 1 3 1 1 Ýîçèíîôèëû (%) 8 13 10 11 12 11 17 19 Áàçîôèëû (%) 1 0 0 1 1 1 1 0 0 3 0 0 0 0 0 0 Ëèìôîöèòû(%) 54 57 69 62 64 67 64 52 Ìîíîöèòû(%) 34 21 20 26 22 18 18 28 ÑÎÝ (ìì/÷àñ) 42 62 34 38 50 38 32 35 Ïàëî÷êîÿäåðíûå (%) 25 Òàáëèöà 2. Ïîêàçàòåëè êëåòî÷íîãî çâåíà èììóíèòåòà Íàèìåíîâàíèå (ìåòîä ïðîòî÷íîé öèòîìåòðèè) Ðåçóëüòàò % (abs) Íîðìà % (abs) Ò-ëèìôîöèòû (CD3+CD19-) 44,19 (1,848) 60-80 (0,800-2,200) Â-ëèìôîöèòû CD3-CD19+ 43,51 (1,806) 10-23 (0,100-0,600) T-helper (CD4+CD8-) 28,43 (1,176) 30-50 (0,400-1,100) Ò-öèòîòîêñ. (CD4-CD8+) 16,95 (0,714) 18 25 (0,300-0,700) ÈÐÈ 1,6 1,2 – 2,0 CD3+HLA-DR+(àêòèâèðîâàííûå Ò-ëèìôîöèòû) 7,19 (0,294) 5,0 – 10,0 (0,04 – 0,3) CD3-HLA-DR+(àêòèâèðîâàííûå Â-ëèìôîöèòû è NK) 48,71 (2,058) 10 – 23 (0,11-0,60) NK(CD16+56+) – íàòóðàëüíûå êèëëåðû 7,25 (0,294) 8-17 (0,10-0,60) Ò-êèëëåðû CD3+/CD16+/56+ 1,33 (0,042) (<10) Íà ìîìåíò ãîñïèòàëèçàöèè îáùåå ñîñòîÿíèå îöåíåíî êàê òÿæåëîå. Âûðàæåíû ñèìïòîìû îáùåé èíòîêñèêàöèè.  ôèçè÷åñêîì ðàçâèòèè ðåáåíîê íå îòñòàâàë, âåñ 14,4 êã (IV öåíòèëüíûé êîðèäîð), ðîñò 81(III öåíòèëüíûé êîðèäîð). Êîæíûå ïîêðîâû áëåäíûå, ñâîáîäíûå îò âûñûïàíèé. Íà ñëèçèñòîé ïîëîñòè ðòà åäèíè÷íûå àôòû, ïîä÷åëþñòíûå ëèìôîóçëû óâåëè÷åíû äî II ðàçìåðà, áîëåçíåííûå ïðè ïàëüïàöèè, íåñïàÿííûå. Ëåãêèå êàòàðàëüíûå ÿâëåíèÿ ñî ñòîðîíû íîñîãëîòêè. Êàøåëü ìàëîïðîäóêòèâíûé. Îäûøêà äî 38 â ìèíóòó, ñìåøàííîãî õàðàêòåðà ñ âòÿæåíèåì óñòóï÷èâûõ ìåñò ãðóäíîé êëåòêè. Ïðè ïåðêóññèè â íèæíèõ îòäåëàõ ëåãî÷íîé çâóê ïåñòðûé, ïðè àóñêóëüòàöèè íà ôîíå îñëàáëåíèÿ äûõàíèÿ â íèæíèõ îòäåëàõ íà âûñîòå âäîõà âûñëóøèâàëèñü ìåëêîïóçûð÷àòûå âëàæíûå õðèïû. Ïàëüïàòîðíî ïå÷åíü è ñåëåçåíêà íå óâåëè÷åíû. Ôèçèîëîãè÷åñêèå îòïðàâëåíèÿ â íîðìå.  àíàëèçàõ êðîâè îòìå÷àëñÿ íåïîñòîÿííûé ëåéêîöèòîç, ñòîéêèé ëèìôîöèòàðíî-ìîíîöèòàðíûé ëèìôîöèòîç è ýîçèíîôèëèÿ, ðåçêîå óñêîðåíèå ÑÎÝ. Áèîõèìè÷åñêèå ïîêàçàòåëè êðîâè: îáùèé áåëîê, ãëþêîçà, êàëèé, íàòðèé, îáùèé áèëèðóáèí, ÀëàÒ, ÀñàÒ, êðåàòèíèí ìî÷åâèíà – â ïðåäåëàõ âîçðàñòíîé íîðìû. Àíàëèçû ìî÷è – áåç èçìåíåíèé. Ïðè áàêòåðèîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè ìîêðîòû âûäåëåíà êîìáèíèðîâàííàÿ áàêòåðèàëüíàÿ ôëîðà: Str.pneumoniae è ñïîðîâûé àýðîá â êîë-âå 1*10*5 êë/ìë. Ãðèáû íå îáíàðóæåíû. Ïðè öèòîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè ìîêðîòû – ïëîñêèé ýïèòåëèé â çíà÷èòåëüíîì êîëè÷åñòâå, åäèíè÷íûå ëèìôîöèòû, ìîíîöèòû â áîëüøîì êîëè÷åñòâå. Ïðè èññëåäîâàíèè êðîâè íà áàêòåðèåìèþ è ãðèáû – ðåçóëüòàò îòðèöàòåëüíûé. Äëÿ èñêëþ÷åíèÿ èíôåêöèé, ïðè êîòîðûõ âîçìîæíà äëèòåëüíàÿ ãèïåðòåðìèÿ, ïðîâåäåíî ñåðîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå ÐÍÃÀ ñ äèàãíîñòèêóìàìè êèøå÷íîãî èåðñèíèîçà, ïñåâäîòóáåðêóëåçà, ïàñòåððèëåçà, ëèñòåðèîçà, áðóöåëëåçà. Ïîëó÷åíû îòðèöàòåëüíûå ðåçóëüòàòû. Ïðè ïðîâåäåíèè èììóíîôåðìåíòíîãî àíàëèçà íà àíàëèçàòîðå ÀõSym ABBOT îáíàðóæíû àíòèòåëà âûøå êðèòè÷åñêîé âåëè÷èíû ê àíòèãåíó ãåïàòèòà À (HAVAB) Fnti HBs Total. Òàêîé ñïåêòð ëàáîðàòîðíûõ è èíñòðóìåíòàëüíûõ èññëåäîâàíèé áûë íåîáõîäèì äëÿ ïðîâåäåíèÿ äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ñ çàáîëåâàíèÿìè, ïðè êîòîðûõ èìååò ìåñòî ñòèìóëÿöèÿ ìîíîöèòàðíîãî ðîñòêà êðîâåòâîðåíèÿ: ñ èíôåêöèîííûì ìîíîíóêëåîçîì, ìîíîöèòàðíûì ëåéêîçîì, âèðóñíûì ãåïàòèòîì, òóáåðêóëåçîì, ðåâìàòè÷åñêèì ýíäîêàðäèòîì. Ïðîâåäåíà áûëà è ñòåðíàëüíàÿ ïóíêöèÿ äëÿ îïðåäåëåíèÿ ïðîäóêöèè íåéòðîôèëîâ â êîñòíîì ìîçãå. Êîñòíûé ìîçã óìåðåííîêëåòî÷íûé, íî çðåëûå ãðàíóëîöèòû íå ïðåäñòàâëåíû. Ñîçðåâàíèå êëåòîê êðàñíîãî ðîñòêà íå èçìåíåíî. òîðìîæåíèå ñîçðåâàíèÿ ãðàíóëîöèòîâ ïðîèñõîäèò íà óðîâíå ìèåëîöèòîâ. Óâåëè÷åíî êîëè÷åñòâî ýîçèíîôèëîâ, ëèìôîöèòîâ, ïëàçìàòè÷åñêèõ êëåòîê. Êðîâîòâîðåíèå èäåò ïî íîðìîáëàñòè÷åñêîìó òèïó. ÌÊÖ ðàñøèðåí, îïðåäåëÿåòñÿ 3-5-7 êëåòîê â ï/çðåíèÿ ñ îòøíóðîâêîé òðîìáîöèòîâ, èìåþòñÿ ñêîïëåíèÿ ñâîáîäíîëåæàùèõ òðîìáîöèòîâ Ïðè êîìïüþòåðíîé òîìîãðàôèè ëåãêèõ îáíàðóæåíà âîçäóøíàÿ êèñòà S1 ïðàâîãî ëåãêîãî, âàðèêîçíûå áðîíõîýêòàçû è î÷àãîâûå èíôèëüòðàòèâíûå èçìåíåíèÿ ëåãî÷íîé òêàíè â çàäíèõ ñåãìåíòàõ íèæíèõ äîëåé îáîèõ ëåãêèõ. Ïðè ÓÇÈ îðãàíîâ áðþøíîé ïîëîñòè ãðóáûõ ýõîñòðóêòóðíûõ èçìåíåíèé íå âûÿâëåíî, íî îòìå÷åíû ðåàêòèâíûå èçìåíåíèÿ ñî ñòîðîíû ïå÷åíè è ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû, ïðèçíàêè õîëåñòàçà. Ñ ó÷åòîì îòÿãîùåííîãî àíàìíåçà, îáúåêòèâíûõ äàííûõ, èçìåíåíèé â ïåðèôåðè÷åñêîì àíàëèçå êðîâè, ðåçóëüòàòîâ êîìïüþòåðíîãî èññëåäîâàíèÿ ëåãêèõ íå èñêëþ÷àëîñü õðîíè÷åñêîå íåñïåöèôè÷åñêîå çàáîëåâàíèå ëåãêèõ. Îäíàêî, ñòîéêèå èçìåíåíèÿ â àíàëèçàõ êðîâè äèêòîâàëè íåîáõîäèìîñòü ïðîâåäåíèÿ óãëóáëåííûõ èììóíîëîãè÷åñêèõ èññëåäîâàíèé äëÿ îöåíêè èììóíîëîãè÷åñêîãî ñòàòóñà è èñêëþ÷åíèÿ ïåðâè÷íîãî èììóíîäåôèöèòà. Èììóíîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå ïðåäóñìàòðèâàëî èññëåäîâàíèå êëåòî÷íîãî çâåíà èììóíèòåòà, íåñïåöèôè÷åñêîé ðåçèñòåíòíîñòè íåéòðîôèëîâ è ãóìîðàëüíîãî èììóíèòåòà. Òàáëèöà 3. Èññëåäîâàíèå ôàãîöèòàðíîé àêòèâíîñòè íåéòðîôèëîâ è ìîíîöèòîâ Íàèìåíîâàíèå Ôàãîöèòàðíàÿ àêòèâíîñòü íåéòðîôèëîâ (ñòàôèëîêîêê) Ñðåäíåå ÷èñëî ïîãëàùåííûõ ÷àñòèö Ôàãîöèòàðíàÿ àêòèâíîñòü ìîíîöèòîâ 26 Ðåçóëüòàò Íîðìà 35% 45 – 85% 2,1 4-10 11,32% 65,- 95% Ïî äàííûì òàáëèöû 2 èìååò ìåñòî àáñîëþòíûé ëèìôîöèòîç. Ðåçêî óâåëè÷åíî îòíîñèòåëüíîå è àáñîëþòíîå êîëè÷åñòâî Â-ëèìôîöèòîâ. Ðåçêî óâåëè÷åíî ñîäåðæàíèå àêòèâèðîâàííûõ ëèìôîöèòîâ. Ñîîòíîøåíèå ñóáïîïóëÿöèé â ïðåäåëàõ íîðìû. Ââèäó ñòîéêîé íåéòðîïåíèè è ìîíîöèòîçà ñ ýîçèíîôèëèåé ôàãîöèòàðíàÿ àêòèâíîñòü ïîëèíóêëåàðíûõ êëåòîê èññëåäîâàëàñü â îáîèõ ïîïóëÿöèÿõ êëåòîê. Äëÿ îöåíêè ôàãîöèòàðíîé àêòèâíîñòè ìîíîöèòîâ ìåòîäîì öèòîïðîòî÷íîé öèòîìåòðèè (Fagotest BD). Êàê âèäíî èç òàáëèöû 3 îáíàðóæåíî ðåçêîå ñíèæåíèå ôàãîöèòàðíîé àêòèâíîñòè ìîíîöèòîâ. Àêòèâíîñòü ôàãîöèòîçà òåñíî ñâÿçàíà ñ àêòèâíîñòüþ êîìïîíåíòîâ êîìïëåìåíòà, à èìåííî Ñ3. Óðîâíè êîìïîíåíòîâ êîìïëåìåíòà Ñ3 è Ñ4 áûëè â ïðåäåëàõ íîðìû. Ñîäåðæàíèå èììóíîãëîáóëèíîâ â ñûâîðîòêå êðîâè, íàîáîðîò ïîâûøåíî: IgG 24,5 ã/ë (N-5,7-11,85); IgA 3,9ã/ë (N-0,74-2,07) IgM 2,0 ( 0,49 – 1,28). Ñ ó÷åòîì ïîëó÷åííûõ äîïîëíèòåëüíûõ èììóíîëîãè÷åñêèõ èññëåäîâàíèé è ðåçóëüòàòîâ ñòåðíàëüíîé ïóíêöèè áûë îáîñíîâàí îêîí÷àòåëüíûé êëèíè÷åñêèé äèàãíîç: Ïåðâè÷íûé èììóíîäåôèöèò. Âðîæäåííàÿ íåéòðîïåíèÿ. Ïíåâìîíèÿ çàòÿæíàÿ, äâóñòîðîííÿÿ, î÷àãîâàÿ, îáñòðóêòèâíûé ñèíäðîì, ÄÍ-1 ñòåïåíè. Õðîíè÷åñêèé (âòîðè÷íûé) äåôîðìèðóþùèé (â ôîðìå âàðèêîçíûõ áðîíõîýêòîçîâ) áðîíõèò. Àôòîçíûé ñòîìàòèò. Ëå÷åíèå ïðåäóñìàòðèâàëî ïðîâåäåíèå êîìáèíèðîâàííîé àíòèáàêòåðèàëüíîé òåðàïèè ïîâòîð- íûìè êóðñàìè: öåôàëîñïîðèíû 2 ïîêîëåíèÿ ñ ïåíèöèëëèíçàùèùåííûìè ïðåïàðàòàìè; öåôàëîñïîðèíû 2 ïîêîëåíèÿ ñ àìèíîãëèêîçèäû è ìàêðîëèäû. Äëÿ êóïèðîâàíèÿ îáñòðóêöèè äûõàòåëüíûõ ïóòåé è óëó÷øåíèå èõ äðåíàæíîé ôóíêöèè – èíãàëÿöèîííûå õîëèíîëèòèêè è ìóêîñåêðåòîëèòèêè èç ãðóïïû àìáðîêñîëà, êèíåçèòåðàïèÿ. Íà ôîíå ïðîâîäèìîãî ëå÷åíèÿ íîðìàëèçîâàëàñü òåìïåðàòóðà, óìåíüøèëèñü ñèìïòîìû îáùåé èíòîêñèêàöèè, êóïèðîâàëñÿ áðîíõîîáñòðóêòèâíûé ñèíäðîì. Îäíàêî ñîõðàíÿëèñü ÿâëåíèÿ àôòîçíîãî ñòîìàòèòà, ðåãèîíàëüíîãî ëèìôàäåíèòà, ìîíîöèòàðíî-ëèìôîöèòàðíàÿ ðåàêöèÿ â ïåðèôåðè÷åñêîì àíàëèçå êðîâè. Áûë ïðîâåäåí êóðñ ÊÑÔ-ãðàñàëüâà 10 ìêã/êã ïîäêîæíî N 11, ïîñëå êîòîðîãî èñ÷åçëè ÿâëåíèÿ àôòîçíîãî ñòîìàòèòà, óìåíüøèëèñü ïîä÷åëþñòíûå ëèìôîóçëû è èçìåíèëèñü ïîêàçàòåëè ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè, â ïåðèôåðè÷åñêîì àíàëèçå êðîâè ïîÿâèëèñü ñåãìåíòîÿäåðíûå íåéòðîôèëû â ïðåäåëàõ 44 – 88%, èñ÷åç ìîíîöèòîç, íîðìàëèçîâàëîñü ÑÎÝ. Äàííûé êëèíè÷åñêèé ïðèìåð èíòåðåñåí òåì, ÷òî ïîäîçðåíèå íà ïåðâè÷íûé èììóíîäåôèöèò âîçíèêëî òîëüêî íà 3-ì ãîäó æèçíè ðåáåíêà, õîòÿ êëèíè÷åñêàÿ ìàíèôåñòàöèÿ èìåëà ìåñòî ñ 6 ìåñÿ÷íîãî âîçðàñòà. Âåðèôèêàöèè äèàãíîçà ïîòðåáîâàëà ïðîâåäåíèå ðàñøèðåííîãî èììóíîëîãè÷åñêîãî îáñëåäîâàíèÿ ñ ïðèìåíåíèåì ñîâðåìåííûõ âûñîêîòåõíîëîãè÷íûõ ìåòîäèê, âûÿâèâøèõ êàê óìåíüøåíèå èììóíîêîìïåòåíòíûõ êëåòîê òàê è ñíèæåíèå èõ ôóíêöèîíàëüíîé àêòèâíîñòè. Ëèòåðàòóðà: 27