Диагностика рассеянного склероза
реклама
Ева Майда Справочник по рассеянному склерозу для больных и их близких Причины болезни Способы лечения Образ жизни Содержание Предисловие к русскому изданию..................................................................................................6 От издателя ......................................................................................................................................................8 Об этой книге ........................................................................................................................................................9 Практические вопросы, возникающие в жизни с диагнозом «рассеянный склероз» ..........................................................................................................................................................11 Сознательно отнеситесь к факту болезни ............................................................................................................ 11 Правильное планирование и хорошая организация решают половину дела .................................................... 11 Стресс со знаком «плюс» полезен ........................................................................................................................ 12 Профессиональное образование и школа ...............................................................................................13 Жилище и прочие вопросы повседневности ..........................................................................................13 Сон - лучшее лекарство ......................................................................................................................................... 14 Сауна вредна для больных рассеянным склерозом ............................................................................................ 14 Откажитесь от многочасовых «бдений» перед телевизором ............................................................................. 15 Собака, кошка и другие домашние животные - объекты любви и заботы ....................................................... 15 Питание и потребление возбуждающих средств ...................................................................................16 Не нужно соблюдать диету любой ценой ............................................................................................................ 16 Сбалансированное питание ................................................................................................................................... 16 Откажитесь от высококалорийной и жирной пищи, употребляйте полноценные пищевые продукты в умеренном количестве ........................................................................................................................................... 17 При заболеваниях мочевого пузыря рекомендуется обильное питье ............................................................... 18 Кофе только по утрам ............................................................................................................................................ 18 Половая жизнь, противозачаточные средства, беременность............................................................19 Разрешено все, что нравится обоим партнерам .................................................................................................. 19 Разговаривайте с партнером о своих сексуальных желаниях и потребностях ................................................. 19 Откажитесь от зачатия ребенка во время приема цитостатических препаратов.............................................. 20 И при рассеянном склерозе самым надежным средством остаются гормональные контрацептивы ............. 21 Риск возникновения заболевания у ребенка, рожденного больной рассеянным склерозом ........................... 21 Период беременности часто является для больной рассеянным склерозом очень счастливым и благополучным временем ..................................................................................................................................... 22 Опасность обострения болезни велика в первую очередь после родов ............................................................ 23 Не надо бояться родов ........................................................................................................................................... 24 Проведение досуга .......................................................................................................................................25 Занятия спортом ..................................................................................................................................................... 25 Путешествия ........................................................................................................................................................... 26 Другие заболевания, лекарства, прививки ............................................................................................27 Меньшая подверженность простудным заболеваниям ...................................................................................... 27 При простудах ни в коем случае не стимулируйте иммунную систему прогреваниями ................................ 28 При усилении судорог в мышцах ног необходимо исследовать мочу .............................................................. 29 Боррелии могут вызвать боррелиоз нервной системы ....................................................................................... 29 При угрозе поражения клещевым энцефалитом необходимо сделать прививки ............................................. 30 Пассивная иммунизация не является проблемой ................................................................................................ 30 И при активной иммунизации риск обострения минимален ............................................................................. 30 При повышенной опасности возникновения обострения необходимы меры профилактики ......................... 31 От малярии прививку не делают .......................................................................................................................... 32 При укусе животных нужно обязательно установить степень вероятности заболевания бешенством ......... 32 При несчастном случае целесообразно делать пассивную иммунизацию против столбняка ........................ 33 Спинномозговая анестезия нежелательна ........................................................................................................... 33 После операции больные рассеянным склерозом получают точно такое же лечение, что и другие прооперированные ................................................................................................................................................. 34 Удаление зубов может вызвать обострение ........................................................................................................ 35 При аллергиях возможна десенсибилизация ....................................................................................................... 35 Нередки случаи заболеваний позвоночника и суставов ..................................................................................... 35 Откажитесь от использования индометацина, ограничьте использование кортикостероидных препаратов 36 Проявляйте осторожность пользуясь гормональными препаратами ................................................................ 37 -2- При депрессиях необходим тщательный выбор лекарств .................................................................................. 37 Обязательно сообщайте лечащему врачу обо всех применяемых лекарственных препаратах ...................... 38 Физиотерапевтические процедуры рекомендуемые при рассеянном склерозе .............................38 При рассеянном склерозе необходимо в первую очередь отказаться от всех тепловых процедур ................ 39 Водные процедуры не вызывают опасений ......................................................................................................... 39 Методы исследований с использованием специальной аппаратуры ...............................................40 Рентгенодиагностические методы исследований ............................................................................................... 40 Воздействие болезни на психику ...................................................................................................41 Реакция психики на болезнь .....................................................................................................................41 Планируйте свою жизнь с учетом болезни .......................................................................................................... 42 Сверхкомпенсация ................................................................................................................................................. 43 Внешнее проецирование ....................................................................................................................................... 44 Внутреннее проецирование ................................................................................................................................... 44 Замещение .............................................................................................................................................................. 44 Регрессия ................................................................................................................................................................ 44 Воздерживайтесь от проявления реакции оппозиции ........................................................................................ 44 Стремление цепляться за окружающих ............................................................................................................... 45 Конверсия ............................................................................................................................................................... 46 Не возлагайте надежд на чудо .............................................................................................................................. 46 Научитесь жить с болезнью.......................................................................................................................47 Не мучиться в раздумьях, а действовать и лечиться .......................................................................................... 47 Несмотря на болезнь, не замыкайтесь в собственном мирке ............................................................................. 48 Не позволяйте черствым и бессердечным людям умалять чувство вашей собственной значимости ............ 48 Ищите понимание .................................................................................................................................................. 49 На рабочем месте не стремитесь сравнивать себя со здоровыми ...................................................................... 49 Партнерские отношения и семья .............................................................................................................50 Страх оказаться отвергнутым ............................................................................................................................... 50 Не злоупотребляйте вниманием партнера ........................................................................................................... 50 Не терзайтесь чувством вины перед детьми ........................................................................................................ 51 Неверно понимаемое чувство долга ..................................................................................................................... 52 Жалость к себе - ложный путь .............................................................................................................................. 52 Молодые люди, больные рассеянным склерозом .................................................................................53 Болезнь заставляет рано созреть и повзрослеть .................................................................................................. 53 Первые друг или подруга ...................................................................................................................................... 54 Выбирайте подходящий момент для того, чтобы сообщить партнеру о своей болезни ................................. 54 Болезнь - не причина для самоизоляции и отказа от дружеских отношений ................................................... 55 Психологическая помощь больному со стороны врача ...................................................................................... 55 Как устроена нервная система? .......................................................................................................................57 Белое и серое вещество ......................................................................................................................................... 57 Миелиновая оболочка ............................................................................................................................................ 57 Спинномозговая жидкость .................................................................................................................................... 59 Поражения нервной системы, обусловленные рассеянным склерозом...................................................60 Бляшки - результат разрушения миелина ............................................................................................................ 60 Изменение воспалительных клеток ...................................................................................................................... 60 Одновременно происходит ремиелинизация ...................................................................................................... 61 Формирование бляшек...............................................................................................................................61 Лимфоциты в бляшках проявляют аллергическую реакцию на миелин .......................................................... 62 Наблюдение за процессом образования бляшек осуществлялись главным образом на животных ............... 63 Проявления рассеянного склероза ..................................................................................................................64 Разные виды течения болезни ..................................................................................................................64 Своевременно обратитесь в специализированную клинику по лечению рассеянного склероза .................... 65 С течением времени обострения обычно становятся более частыми ............................................................... 66 У двух третей пациентов наблюдается склонность к скрытым обострениям .................................................. 66 Причины обострения болезни...................................................................................................................67 Причины обострения болезни............................................................................................................................... 67 Симптомы рассеянного склероза .............................................................................................................68 Расстройство движений ......................................................................................................................................... 69 -3- Параличи ................................................................................................................................................................. 69 Нарушение равновесия и координации движений.............................................................................................. 70 Нарушение чувствительности .............................................................................................................................. 70 Нарушение зрения ................................................................................................................................................. 71 Нарушение функций мочеполовой системы ....................................................................................................... 72 Редко встречающиеся симптомы болезни ........................................................................................................... 73 Состояния, обусловленные рассеянным склерозом, и осложнения ..................................................76 Быстрая утомляемость ........................................................................................................................................... 76 Низкое кровяное давление .................................................................................................................................... 77 Ограничения двигательных способностей нередки, но преодолимы ............................................................... 77 Ограничение двигательных способностей рук наблюдается реже .................................................................... 78 Преждевременное изнашивание позвоночника и суставов................................................................................ 78 Нарушение зрения ................................................................................................................................................. 78 Суточные колебания самочувствия ...................................................................................................................... 78 Стойкие нарушения умственной деятельности и изменения личности ............................................................ 79 Недостаточность питания и потеря веса .............................................................................................................. 79 Инфекции мочевыводящих путей ........................................................................................................................ 80 Воспаление легких ................................................................................................................................................. 80 Пролежни ................................................................................................................................................................ 80 Диагностика рассеянного склероза.................................................................................................................82 Клиническая диагностика .........................................................................................................................82 Неврологический статус ........................................................................................................................................ 82 Исследования равновесия и координации движений ......................................................................................... 82 Проверка функций черепно-мозговых нервов .................................................................................................... 83 Диагностика при помощи технических средств....................................................................................83 Исследование спинномозговой жидкости ........................................................................................................... 83 Иммунологические исследования ........................................................................................................................ 85 Электрофизиологические исследования .............................................................................................................. 86 Рентгенодиагностические исследования ............................................................................................................. 87 Способы лечения рассеянного склероза ........................................................................................................90 Этиотропная терапия .................................................................................................................................90 Лечение/ назначаемое в период обострения болезни ......................................................................................... 90 Длительное лечение ............................................................................................................................................... 93 Симптоматическое лечение.....................................................................................................................106 Альтернативные методы лечения .........................................................................................................112 Излечение невозможно ........................................................................................................................................ 112 Использовать как дополнительное и сопутствующее лечение ........................................................................ 112 Релаксация любого рода полезна во всех случаях ............................................................................................ 113 Польза сомнительна ............................................................................................................................................. 113 Обязательно проявляйте осторожность ............................................................................................................. 114 Меры реабилитации больного ................................................................................................................114 Активная и пассивная реабилитация.................................................................................................................. 114 Реабилитация при нарушениях движения ......................................................................................................... 115 Реабилитация при нарушениях чувствительности ........................................................................................... 124 Реабилитация при нарушениях функций кишечника и мочевого пузыря ...................................................... 124 Реабилитация при нарушениях зрения .............................................................................................................. 126 Прочие реабилитационные меры........................................................................................................................ 126 Причины возникновения рассеянного склероза ........................................................................................128 Очерк истории исследования причин ...................................................................................................128 Предположительные причины ............................................................................................................................ 128 Наблюдения на основании экспериментов на животных ................................................................................. 129 Несмотря на интенсивные поиски, возбудитель рассеянного склероза не найден ........................................ 130 Теория «медленного вируса» вновь отвергнута ................................................................................................ 130 О состоянии исследований в настоящее время ..........................................................................................132 Эпидемиологическое исследование .......................................................................................................132 Женщины болеют рассеянным склерозом в два раза чаще, чем мужчины .................................................... 132 Самое большое число заболевших ..................................................................................................................... 132 -4- Высокий уровень заболеваемости рассеянным склерозом в районах, расположенных на одной географической широте ....................................................................................................................................... 133 Роль привычек в еде в развитии рассеянного склероза неясна........................................................................ 134 Микробиологическое исследование ......................................................................................................134 Возможно, рассеянный склероз - результат воздействия не одного, а нескольких возбудителей ............... 134 Генетическое исследование .....................................................................................................................135 Рассеянный склероз можно узнать по определенным факторам HLA............................................................ 135 Иммунологическое исследование ..........................................................................................................136 Так возникает хроническое воспаление ............................................................................................................. 138 Роль аутоантител еще неясна .............................................................................................................................. 138 Несколько слов в заключение ................................................................................................................139 -5- Предисловие Рассеянный склероз — хроническое заболевание нервной системы, развивающееся как правило в возрасте от 18 до 45 лет. Число больных рассеянным склерозом во всем мире неуклонно возрастает, растут и социально-экономические потери, связанные с выключением из трудовой деятельности наиболее молодой, энергичной и перспективной части населения. Большие проблемы рассеянный склероз создает для семьи больного, и, безусловно, для него самого как личности. Проблемам человека с хроническим заболеванием, возможности сохранения себя как полноценной личности несмотря на определенные физические ограничения и посвящена эта интересная книга австрийского невролога Евы Майда. Богатый клинический опыт врача, много лет специализирующегося в этом направлении, позволяет ей поставить на первый план в оказании медико-социальной помощи этим молодым больным проблему социальной реабилитации, отношения человека и болезни. Книга предназначена в первую очередь для самих больных рассеянным склерозом. Она представляет собой одну из немногих удачных попыток в популярной форме подсказать больному выход из многих сложных ситуаций, ответить на его вопросы, связанные с развитием хронического заболевания, лечение которого сопряжено с рядом трудностей. Ведя откровенный разговор с больным, его родственниками, обсуждая вопросы адаптации молодого человека к физическим недостаткам, к инвалидности, автор опосредованно обращается ко всему обществу, призывая его по другому взглянуть на этих людей. В этой книге нет жалости к больному. Осуждается и его возможная жалость к самому себе, излишнее внимание к своим слабостям («жалость к себе — ложный путь»), пропагандируются методы разумной адаптации к новым условиям жизни при поддержке близких людей и медиков. Большое значение имеет создание партнерских отношений в семье, основанных не на чувстве вины, а на активной взаимной поддержке близких людей. Основной девиз этой первой части книги, имеющей по нашему мнению наибольшее значение, — «научитесь жить с болезнью». Своевременное лечение и реабилитация, а не изоляция человека наедине со своим недугом — рекомендация, которая редко исполняется в повседневной жизни. Больные люди, их родственники, часто не знают как и у кого попросить совета. Книга призвана ответить на многие медицинские вопросы, ответы на которые иногда сложно найти в специальной литературе. Клинический опыт нашей кафедры, работающей над проблемами рассеянного склероза более 20 лет, позволяет нам поддержать многие положения, высказанные автором данной монографии, и подтвердить, что максимальная информированность и позитивное отношение к заболеванию со стороны больного, его родственников и медицинских работников способствует более мягкому течению патологического процесса. Прямая связь между позитивным настроем, ликвидацией стрессового состояния (возможно одного из основных факторов риска обострений рассеянного склероза) сейчас подтверждено на молекулярном уровне при изучении механизмов нейроиммунологических реакций. Книга заполняет некоторый вакуум, который имеет место в нашей литературе по проблемам инвалидов, и в связи с этим интересна многим читателям. Она является одной их первых публикации на русском языке, реально предоставляющей право и объясняющей больному, как он может активно участвовать в собственной реабилитации. Уважение больного человека, инвалида, как личности, как полноценного члена социальной среды, позволяет автору дать ряд продуманных советов, имеющих большое практическое значение и в медицинской практике, и в повседневной жизни. Книга пронизана оптимизмом автора, что удалось передать и авторам перевода — «не мучиться и раздумывать, а действовать и лечиться». Некоторые разделы монографии могут быть использованы как учебник достойной жизни в трудных условиях. Материал по этиологии, механизмам развития и основным клиническим проявлениям заболевания также излагается автором адаптированно для больных рассеянным склерозом, но может быть интересен и студентам-медикам, и врачам других специальностей, и медицинским сестрам, и социальным работникам. Следует заметить, что многие вопросы развития заболевания остаются не решенными, что затрудняет лечение. Поэтому для создания полного представления о причинах и основных проявлениях этого заболевания нельзя ограничиться только этой книгой, необходим постоянный контакт больных и -6- их родственников с врачами, с представителями общественных организаций, созданных самими больными и их близкими. Это прекрасно понимают и издатели русского перевода книги, приводя в конце книги список организаций и медицинских учреждений, куда могут обратиться больные рассеянным склерозом для дальнейших консультаций и с просьбами о помощи. В книге имеется ряд спорных и иногда устаревших положений, касающихся патогенеза и, особенно, лечения рассеянного склероза, которые отражают субъективные взгляды автора. Поэтому данные разделы не должны безусловно восприниматься как руководство к действию. Тем не менее в целом необходимо отметить, что автору удалось доступно изложить основную информацию о заболевании, которая может интересовать больного. В книге представлены подходы к лечению рассеянного склероза, используемые в ряде австрийских клиник, характеристики традиционных методов лечения и новых препаратов. Обсуждая вопросы профилактического иммунокоррегирующего лечения рассеянного склероза новыми препаратами длительного использования (интерфероны-бета, копаксон, иммуноглобулины класса G), автор не изменяет своему стилю рациональной оценки, подчеркивая, что эти препараты не решают все проблемы больных рассеянным склерозом и имеют лишь ограниченное значение. Это не снижает их ценности как метода, действительно снижающего активность заболевания у многих больных, особенно на ранних стадиях развития заболевания. Среди этих препаратов, по мнению автора, наибольшее значение имеют интерфероны-бета, но Е. Майда подчеркивает, что нельзя переоценивать их эффективность. Мы поддерживаем эту позицию автора — новые препараты иммуномодулирующего действия в нашем понимании являются только одним из составляющих компонентов системы лечения и реабилитации больных рассеянным склерозом. Поэтому в последнем разделе книги автор уделяет повышенное внимание вопросам медицинской и социальной реабилитации, самореабилитации, симптоматическому лечению. Отдавая должное этой очень полезной книге, мы хотим обратить внимание больных и их родственников на опасность самолечения, даже с использованием методов, описанных в такой продуманной монографии. Комплекс лечения, назначение тех или иных препаратов патогенетического или симптоматического действия должны проводиться индивидуально и контролироваться врачами, что не противоречит праву больного знать и понимать ход своего лечения. Идея совместной работы медицинских работников, больных и их родственников, искренней поддержки и взаимного уважения делают эту книгу крайне важной для всех, кто встречается в жизни с хроническими инвалидизирующими заболеваниями. Заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии РГМУ, академик РАМН, профессор Е. И. Гусев Координатор медицинского консультативного совета Московского общества рассеянного склероза, доктор медицинских наук А. Н. Бойко -7- От издателя Как и каждая наука, медицина пребывает в процессе постоянного развития. Исследования и врачебный опыт пополняют наши знания по тому или иному вопросу, особенно в том, что касается способов лечения и медикаментозной терапии. В этой книге предлагаются лекарства и способы их применения. Читатель может полностью положиться на то, что автор, редактор и издательство тщательно проследили за тем, чтобы приведенные данные полностью соответствовали уровню развития знаний в этой области на момент издания книги. Просим вас учесть, что книга представляет собой описание врачебного опыта автора и результатов ее собственных наблюдений за течением болезни, накопленного при лечении больных с различной степенью тяжести и характером протекания болезни. Однако издательство не несет ответственности за указания по дозировке и форме применения лекарственных препаратов. Мы понимаем, что могут существовать и другие подходы. Кроме того, существуют и другие лекарственные средства, которые могут быть рекомендованы взамен предлагаемых автором. Поэтому каждый больной должен обязательно проконсультироваться у своего лечащего врача о необходимости применять тот или иной препарат, если приводимые в инструкции по применению препарата дозы или противопоказания не совпадают с теми, что даются в этой книге. Подобную осторожность особенно важно соблюдать, когда речь идет о редко используемых или совершенно новых на рынке препаратах. -8- Об этой книге Проблемой рассеянного склероза я занимаюсь уже много лет, оказывая медицинскую помощь больным и опекая их. Эта работа никогда не превращается в рутину, ибо у каждого пациента болезнь протекает по-своему, и ни одна судьба не похожа на другую. У каждого больного рассеянным склерозом складывается своя особая ситуация, каждый испытывает собственные, терзающие именно его страхи, каждому нужно справляться со своими специфическими проблемами, связанными как с болезнью, так и со взаимоотношениями с окружающими. Поэтому я не могу ограничиваться только прописыванием лекарств; я должна помогать пациенту преодолевать болезнь. Та неизвестность, которая связана с болезнью, обычно становится причиной страха, особенно сильно проявляющегося в начальной стадии заболевания рассеянным склерозом. Однако страх может быть в некотором отношении даже полезен, если он побуждает заболевшего рассеянным склерозом сделать свою жизнь в данной ситуации максимально полноценной. Я считаю, что оказание помощи больному именно в этом направлении является очень важным, хотя часто это и нелегко. Такая болезнь, как рассеянный склероз не обязательно должна протекать тяжело, кроме того сейчас существуют возможности положительно влиять на течение болезни. По этой причине очень важно, чтобы пациент знал свой диагноз. Иногда врачам бывает трудно справиться со своими эмоциями, и поэтому они неправильно ведут себя в момент сообщения пациенту диагноза, в результате чего страхи больного еще больше усиливаются. Одной из моих пациенток врач сообщил диагноз совершенно бесстрастным тоном. Увидев выражение ужаса в ее глазах, он решил ее успокоить такими словами: «Дело обстоит вовсе не так скверно, сейчас есть такие удобные инвалидные коляски!» Когда я вспоминаю рассказ своей пациентки, у меня волосы на голове встают дыбом. Мне пришлось приложить немало усилий для того, чтобы помочь ей восстановить душевное равновесие. Знать точный диагноз важно не только для того, чтобы своевременно пройти определенный курс лечения, но и для того, чтобы научиться принимать его во внимание при планировании своей жизни. Один из моих пациентов лет семь назад спросил меня, насколько опасна форма поразившего его рассеянного склероза, и насколько вероятен успех только что начатого курса лечения, рассчитанного на длительный срок. Он хотел знать, не помешает ли ему болезнь стать независимым предпринимателем, для чего ему придется взять кредит сроком на 10 лет. Я одобрила его намерения, и это было верным решением, потому что он теперь, как и прежде, сохраняет трудоспособность, успешно работает и получает от своей работы большое удовольствие. Высказывать свое мнение относительно таких жизненно важных решений очень нелегко. Следует тщательно проанализировать все факты; однако я воспринимаю эту необходимость как чрезвычайно благодарную, вдохновляющую работу, как вызов себе и охотно откликаюсь на него. Но одновременно я отдаю себе отчет в том, что некоторые менее опытные врачи считают подобные вопросы чрезмерной нагрузкой для себя и по этой причине предпочитают иногда даже не сообщать пациенту, что у него рассеянный склероз. И в этом случае больной лишается возможности проконсультироваться в одной из специализированных клиник, где наблюдаются больные рассеянным склерозом, и по незнанию может значительно ухудшить свое состояние! Один из моих пациентов не имел ни малейшего представления о том, что он болен рассеянным склерозом, когда предпринял чрезвычайно трудное с точки зрения физической нагрузки путешествие в тропики, чтобы провести там некие научно-исследовательские работы. Там у него произошло обострение болезни, однако он никак не лечился, в результате чего получил тяжелую степень инвалидности, которая сделала невозможной его дальнейшую карьеру. Разумеется, подобный ход течения болезни мог произойти с ним и дома, но я полагаю, что благодаря информированности и принятию во внимание того, что он болен при планировании своих дел, он мог бы избежать инвалидности, так как болезнь до обострения протекала у него в легкой форме. Вероятно, только одному пациенту молчание врача о его диагнозе пошло на пользу: несмотря на периодические и протекавшие в легкой форме обострения болезни, он смог стать олимпийским чемпионом в одной из дисциплин, требующей большого напряжения сил. Только спустя 25 лет после начала заболевания у него возникла угроза резкого ухудшения состояния здоровья, которую, к счастью, оказалось возможным предотвратить благодаря интенсивному лечению. Рассеянный склероз может быть и таким! -9- Опыт, накопленный при лечении подобных легких форм рассеянного склероза, побуждает меня как можно раньше начинать лечение тяжелых форм болезни и пытаться «перевести» их в более легкие. Когда это удается, я начинаю тревожиться о том, как бы неблагоприятные жизненные обстоятельства или другие болезни не свели на нет достигнутое. Скажем, как это случилось с одним из моих пациентов, который в 14 лет заболел тяжелой формой рассеянного склероза. Спустя год после начала болезни он уже не мог ходить. Он подвергся длительному и интенсивному лечению, у него восстановилась способность двигаться, и он получил возможность продолжить свое образование. Я была невероятно рада его успехам. И вдруг у него неожиданно при трагических обстоятельствах погибает мать. Ему тогда было только 17 лет. «Как же жестока бывает судьба к одному человеку!» — думалось мне тогда. Я очень боялась, что у него может произойти очередное обострение болезни. Чем я могла помочь ему в этой ситуации? Он и так уже принимал сильнодействующие лекарства. Молодой человек переживал большое горе и в таком состоянии вдруг начал писать великолепные стихи. Я восхищалась силой его духа. Нового обострения у него не произошло. Вот так я все время испытываю много грустных, но и много прекрасных переживаний. У больных я учусь быть полезной другим. Я многое узнаю для себя. Среди больных рассеянным склерозом встречается много замечательных людей, которые живут интересной содержательной жизнью, несмотря на ограниченные физические возможности и на висящую над ними подобно дамоклову мечу угрозу обострения болезни. Ведь каждое обострение означает для больного и для меня тоже начало нового этапа борьбы. Иногда я кажусь себе этакой игрушкой-неваляшкой. А каждый больной должен в еще большей степени ощущать себя таковой! В такой ситуации мне часто приходится помогать пациенту преодолевать трудности. Каждому больному необходимо продолжать борьбу на любой стадии болезни и особенно тогда, когда болезнь усугубляется в результате тех или иных ударов судьбы, и жизнь кажется все более безысходной. Ведь бороться надо не только за улучшение физического самочувствия, но и за укрепление душевных сил, а значит и за совершенствование личности в целом, что для преодоления болезни особенно важно. Я, к сожалению, не могу бороться вместо самого больного, но я с радостью помогаю ему в этой борьбе и медикаментозным лечением, и советами, и психологической поддержкой. Может быть, в некоторой степени и этой книгой... - 10 - Практические вопросы, возникающие в жизни с диагнозом «рассеянный склероз» Как и при любом хроническом заболевании у больных рассеянным склерозом возникает множество вопросов: какие условия и обстоятельства повседневной жизни могут повлиять на течение болезни, чего следует избегать, а что благоприятно сказывается на самочувствии, как следует вести себя в тех или иных ситуациях? Сознательно отнеситесь к факту болезни Очень важно, чтобы заболевший рассеянным склерозом человек задумался о своем сосуществовании с болезнью. Ему необходимо принять к сведению свой диагноз и не вытеснять из своего сознания этот факт. При сознательном отношении к болезни больной стремится максимально улучшить свое состояние. Поэтому чрезвычайно важно установить жизненные приоритеты. Кроме того при таком подходе больной не окажется совершенно неподготовленным, сталкиваясь с определенными ситуациями, влияние которых на течение болезни неизвестно. Чем увереннее он научится обходиться со своей болезнью, тем меньше страхов он будет испытывать. Это чрезвычайно важно, так как напряженное душевное состояние, вызванное страхом, отрицательно влияет на течение рассеянного склероза: в результате тесной связи состояния психики с функциями нервной системы уже проявившиеся симптомы могут усугубиться. Согласно тому, что на сегодняшний день известно о взаимосвязи душевного состояния и иммунной системы, при некоторых условиях велика вероятность того, что внезапно могут возникнуть новые расстройства, или после длительного перерыва появиться прежние, т. е. произойдет обострение болезни. Человеку, страдающему рассеянным склерозом, рекомендуется максимально спокойно воспринимать факт своей болезни, однако такой настрой может сформироваться только в результате достаточной информированности и примирения со своей болезнью. Поэтому мне хотелось бы ответить на вопросы, которые чаще всего задают люди, пораженные рассеянным склерозом. Больной рассеянным склерозом должен в любом случае до тех пор, пока это возможно, стремиться продолжать свою профессиональную деятельность. Это следует делать, руководствуясь как причинами сугубо психологического, так и социального и финансового характера. Это прежде всего касается мужчин. Женщины, испытывающие двойную нагрузку при выполнении своих профессиональных обязанностей и ведении домашнего хозяйства, должны тщательно взвесить, что для них важнее: карьера, деньги, независимость, возможность по своему усмотрению распоряжаться своим свободным временем и т. д. и соответствующим образом уменьшить свою нагрузку. При этом не следует подчиняться давлению извне, иначе больной будет чувствовать себя несчастным. О своих желаниях и потребностях нужно предельно откровенно рассказывать членам своей семьи. Тот, чья работа связана с большими физическими нагрузками, должен своевременно сменить место работы и заняться более легким трудом, поскольку такой деятельностью он сможет заниматься более продолжительное время. Если выполняемая до сих пор работа была больному по душе, менять место работы нужно только в том случае, если и на новом месте больной будет испытывать не меньшее моральное удовлетворение. В противном случае человек будет испытывать душевный дискомфорт, не имея возможности реализовать свои способности и чувствуя себя ненужным. При рассеянном склерозе больному часто непосильны длительные нагрузки. У детей, болезнь которых не повлекла за собой инвалидность, так же, как правило, наблюдается быстрая утомляемость. Если следствием болезни стала инвалидность, быстрая утомляемость и колебания самочувствия в течение дня практически всегда являются сопутствующими явлениями. Правильное планирование и хорошая организация решают половину дела Разумеется, что больные рассеянным склерозом не одинаково реагируют на физические нагрузки, - 11 - это зависит от конституционально-генетических особенностей организма. Я знаю многих больных, которые несмотря на их ограниченные физические возможности, могут сделать больше, чем некоторые здоровые. В целом больной рассеянным склерозом, если он не имеет тяжелой инвалидности, вполне работоспособен; однако зачастую ему приходится несколько иначе, чем здоровому человеку, распределять свою работу, чтобы вовремя предотвратить наступление переутомления. Поэтому каждые 2—3 ч полезно устраивать небольшие перерывы по 10—15 мин. Нужно как можно рациональнее выполнять свою работу. Следует избегать бесполезного хождения взад-вперед, а также дополнительных или излишних операций, которые возникают в результате непродуманности и неправильного планирования рабочего процесса. Рекомендуется первым делом составить план рабочего дня, в котором необходимо учесть в том числе и важные личные дела, связанные с определенной физической нагрузкой. Затем следует распределить все задуманные дела по степени их срочности и важности. Таким образом можно избежать ситуаций, когда человек в первую очередь берется за незначительные дела, а затем, уже уставший, вспоминает о более важных обязанностях и выполняет их в спешном порядке. Это становится причиной ненужного стресса, который при рассеянном склерозе особенно вреден. Все действия и переживания, которые связаны с большим психическим напряжением, могут вызвать колебания самочувствия в течение дня, под которыми понимают краткие, длящиеся несколько часов состояния усталости, сочетающиеся с усиленным проявлением наблюдающихся у больного симптомов. По последним данным научных исследований при длительном, длящемся несколько дней или недель стрессе повышается вероятность обострения болезни. Следует иметь в виду, что различают положительный и отрицательный стресс. Отрицательный стресс (дистресс) возникает, когда совершающиеся действия сопровождаются отрицательными эмоциями. Такими эмоциями могут быть боязнь не сделать вовремя что-то важное или опасение не справиться с какой-либо задачей из-за того, что на ее выполнение запланировано или предоставлено начальником слишком мало времени. Такие эмоции преобладают, если приходится работать в коллективе с агрессивно и чрезмерно критически настроенными недоброжелательными коллегами, где царит нездоровая рабочая атмосфера. Если причиной стресса является нерациональное планирование работы, нужно в корне изменить свой подход к делу и распределять свои обязанности более рационально и продуманно Если бессистемность и непланомерность в работе являются следствием стиля руководства, необходимо поговорить с начальником и спокойным, дружелюбным тоном, ссылаясь на конкретные факты, попросить его более последовательно и планомерно распределять работу. При неблагоприятном психологическом климате в коллективе не следует втягиваться в конфликты и таким образом подвергаться действию стресса. Старайтесь безупречно выполнять свои обязанности, держитесь вежливо, сохраняя невозмутимость. По возможности посоветуйтесь с кем-нибудь из своих коллег, как можно исправить сложившуюся ситуацию. Если предпринятые в этом направлении усилия не приводят к желаемым результатам, стоит подумать о смене места работы. Стресс со знаком «плюс» полезен О положительном стрессе можно вести речь в том случае, если, скажем, человек, несмотря на большое количество работы, испытывает приятное чувство морального удовлетворения, признания его заслуг и достижений окружающими, т. е. чувствует свою нужность и значимость. В такой ситуации человека отличает оптимистическое и полное надежд напряженное состояние, которое способствует мобилизации его сил и благоприятно сказывается на его самочувствии. Но и в этом случае необходимо устраивать краткие перерывы в работе для того, чтобы в результате колебания самочувствия и усиленное проявление симптомов болезни, вызванные переутомлением, не стали бы причиной снижения работоспособности, возникновения неприятных ощущений и ухудшения настроения. При рассеянном склерозе не рекомендуются некоторые виды деятельности, даже если они нравятся больному: работа в условиях повышенной температуры окружающей среды может вызвать сильные колебания самочувствия и даже повысить риск обострения болезни за счет действия тепла, способствующего развитию воспалительных процессов; работа в условиях холода и сырости провоцирует развитие простудных заболеваний, что также может стать причиной обострения болезни; сдельная работа часто сопряженная со стрессом, неблагоприятно отражающемся на самочувствии боль- 12 - ного; посменная работа вызывающая дефицит сна и нарушение биоритмов, что также усиливает проявление колебаний самочувствия и влечет за собой обострение болезни; работы, связанные с повышенным радиоактивным излучением и исследованием инфицированных материалов при определенных обстоятельствах способствуют ослаблению иммунной системы, что грозит резким ухудшением состояния больного; работа на станках и оборудовании, которая в случае снижения концентрации внимания и увеличения усталости, сопряжена с повышенной опасностью травмы, если не делать регулярные перерывы в работе. То же самое касается и работы по дому: важно планировать свою работу и делать частые перерывы; необходимо избегать большой физической нагрузки, например, длительное время не готовить пищу стоя, не гладить и т.п., если это можно делать и сидя. По возможности нужно избегать ситуаций, вызывающих стресс: неприятную работу лучше выполнить сразу, не откладывая, чтобы не делать ее спустя некоторое время в спешке и через силу; не надо заставлять себя устраивать грандиозные генеральные уборки или выполнять подобные тяжелые работы только для того, чтобы не осудили окружающие, если в данный момент человеку это физически не по силам. Физическое самочувствие должно быть важнее для вас, чем пересуды людей, не имеющих ни малейшего понятия о рассеянном склерозе! Профессиональное образование и школа Подросткам, которые еще учатся в школе или получают профессиональное образование, очень важно подумать о выборе профессии с учетом своей болезни. Важно соотнести свои личные представления о будущей профессии с теми возможными ограничениями, которые вызваны болезнью. Несомненно, предпочтительнее было бы получить хорошее среднее образование, так как благодаря этому проще найти работу, которая не была бы связана с большой физической нагрузкой. Даже если рассеянный склероз повлек за собой легкую степень инвалидности, больные часто неспособны в полном объеме выполнять работу, связанную с большими физическими нагрузками. В результате они испытывают значительные проблемы на рабочем месте. Они не могут заниматься работой, связанной с большими физическими нагрузками, в течении такого же времени по сравнению с работой, сопряженной с легким физическим трудом. Выполняя тяжелую физическую работу, больные рассеянным склерозом рискуют в молодом возрасте получить инвалидность, что влечет за собой как ухудшение финансового положения, так и проблемы психологического характера. С другой стороны, к подростку, которому учеба дается тяжело, не следует в школе или в профессиональном учебном заведении предъявлять чрезмерные требования, так как испытываемый им в результате неудовлетворительной успеваемости стресс неблагоприятно отражается на течении болезни. У больного учеба не должна вызывать неприятных эмоций, для больного ребенка это еще важнее, чем для здорового. Жилище и прочие вопросы повседневности Обращаясь к столь многогранной теме, едва ли можно дать универсальные рекомендации, пригодные для всех больных рассеянным склерозом. По многим вопросам можно дать действительно уместный и полезный совет только с учетом индивидуальных условий и обстоятельств жизни больного, степени тяжести болезни, его физического и психического состояния. В отдельных случаях несомненно более целесообразно получить консультацию врача, занимающегося лечением конкретного больного рассеянным склерозом, чем это представляется возможным в этой книге в виде общих рассуждений по поводу наиболее часто встречающихся вопросов. К сожалению, не всегда жилище, в котором мы живем, полностью соответствует нашим желаниям и потребностям. Но если вы планируете сменить жилье, при выборе квартиры следует учитывать и факторы, диктуемые болезнью. Идеальное жилище должно быть светлым, так как свет положительно воздействует на душевное состояние. Летом в нем не должно быть слишком жарко, так как повышенная температура окружающей среды снижает работоспособность. В квартире не должно быть сыро, зимой она должна хорошо отапливаться, однако при этом должна соблюдаться достаточная влажность воздуха, это сведет до минимума риск простудиться, «подхватить» какое-либо инфекционное заболевание и - 13 - предотвратит развитие воспаления мочевого пузыря. Обстановка и мебель в жилище должны быть уютными, но уход за ними должен быть необременительный, чтобы человек с одной стороны чувствовал себя максимально комфортно, а с другой - ему бы не приходилось ни самому перенапрягаться из-за ухода за жилищем и уборки, ни перегружать работой по хозяйству человека, который помогает больному. Спальня должна находиться в наиболее тихом и спокойном месте квартиры, так как плохой сон отрицательно сказывается на самочувствии больного в течение дня. Из окон должен быть хороший вид на окружающую местность, чтобы больной мог отвлечься и развлечься, наблюдая за происходящим на улице, если по причине болезни ему приходится находиться главным образом дома. С улицы в дом должен быть легкий доступ. В доме должна быть предусмотрена возможность оставлять кресло-коляску на первом этаже или где-то рядом с главным входом так, чтобы больной мог беречь свои силы. Важно, чтобы недалеко от дома находилось большое количество магазинов, это облегчит больному обеспечение себя продуктами питания и предметами первой необходимости. И, наконец, необходимо предусмотреть, чтобы помещения в жилище были достаточно большими, особенно кухня, ванная комната и туалет, чтобы в них можно было попасть на креслеколяске. Даже если больной не пользуется креслом-коляской и справляется без посторонней помощи, все-таки лучше заранее предусмотреть будущие возможные обстоятельства, если необходимость в таких условиях возникнет. Это лучше, чем оказаться в ситуации, когда по причине ухудшения физического состояния придется срочно менять жилье, решая при этом множество проблем организационного, психологического и иного характера. Сон - лучшее лекарство Полноценный сон для больного рассеянным склерозом имеет еще большее значение, чем для здорового, так как у не выспавшегося больного раньше и в большей степени проявляются колебания состояния в течение суток, и усугубляются имеющиеся нарушения функций организма, что представляет собой дополнительную нагрузку на психику. Больной может не справиться со своими обязанностями в течение дня из-за снижения работоспособности по причине недостаточного по продолжительности сна или испытать стресс, доходящий до депрессии, вызванной истощением сил. Слишком продолжительный сон, длящийся 10 и более часов, также может оказывать вредное воздействие, так как за счет этого наблюдающиеся у большинства больных пониженное давление и вызванные этим ощущения разбитости и усталости, особенно в первой половине дня, усилятся еще больше. Часто случается, что больные после некоторого периода активности в первой половине дня после обеда сильно устают и засыпают, однако через несколько часов просыпаются. В результате ритм их сна и бодрствования нарушается, при таком режиме у больного отсутствует имеющая важное значение фаза глубокого сна, и хотя в целом они спят достаточно много, но по-настоящему не высыпаются. Поэтому следует отказаться от слишком раннего отхода ко сну, в любом случае не рекомендуется ложиться днем одетым на диван перед телевизором, пребывая в таком положении в полудреме. По вечерам стоит заняться каким-либо приятным и не требующим большого напряжения сил делом и затем в обычном порядке лечь спать. Это будет намного полезнее. Часто эффективным средством являются ванны, оказывающие расслабляющее действие. Вода для ванны не должна быть слишком горячей, так как, как уже упоминалось, под действием высокой температуры имеющиеся симптомы проявляются сильнее. По этой же причине в спальне не должно быть слишком жарко, а постельное белье не должно быть излишне теплым. Кроме того, как известно, в слишком жарком помещении сон оказывается неглубоким. В крайнем случае больному рассеянным склерозом предпочтительнее принять легкое, по возможности безобидное снотворное (например, растительного происхождения), чем, не выспавшись, начинать следующий день. Сауна вредна для больных рассеянным склерозом Необходимо отметить, что многие больные рассеянным склерозом чрезвычайно плохо переносят сауну и баню, которые обычно используются как мера предупреждения простудных заболеваний и способ стимуляции кровообращения и тренировки сосудов. При посещении сауны, как и при иных - 14 - тепловых процедурах могут сильнее проявляться имеющиеся функциональные нарушения деятельности нервной системы. При нарушениях кровообращения и для профилактики простудных заболеваний не менее благотворное действие на организм оказывают контрастные ванны и другие водные процедуры, как правило, они переносятся больным лучше, чем сауна. Однако по моим наблюдениям, посещение сауны не становится причиной обострения болезни. Но вот интенсивные солнечные ванны явно влекут за собой ухудшение состояния больного. Совокупное действие тепла, инфракрасного и ультрафиолетового излучения вредно. Поэтому следует отказаться от пребывания на солнце с целью получить красивый загар, который в конечном счете является ничем иным, как воспалением кожи. Мой опыт свидетельствует, что посещение солярия, где исключено воздействие ультрафиолетовых лучей, вызывающих загар, не влечет за собой обострение болезни, если эту процедуру применять разумно (в зависимости от типа кожи 10-15 мин 1-2 раза в неделю). Следует помнить о том, что, часто посещая солярий и интенсивно облучаясь в нем, вы рискуете заболеть раком кожи (меланомой)! Более низкие температуры окружающей среды, по моим наблюдениям, большинство больных переносит намного лучше, чем жару. В жаркое время общее физическое состояние и работоспособность ухудшаются, за счет этого быстрее возникает перенапряжение и переутомление, вызывающие более сильное проявление имеющихся нарушений неврологического характера. По этой причине больным рассеянным склерозом не рекомендуются горячие ванны. Летом работы, связанные с физическими усилиями, следует по возможности переносить на те часы, когда солнце еще или уже не печет так сильно. Но даже если больной лучше себя чувствует в более прохладную погоду, следует помнить об опасности «подхватить» простуду или спровоцировать развитие цистита, Поэтому избегайте сквозняков, одевайтесь по погоде и прежде всего остерегайтесь промочить ноги и промокнуть. Откажитесь от многочасовых «бдений» перед телевизором Часто больные задают вопрос о том, насколько вредно смотреть телевизор, работать на компьютере или увлекаться компьютерными играми. В принципе, больному рассеянным склерозом смотреть телевизор, конечно, не вредно. Если у него снижена острота зрения, не стоит смотреть телевизор до тех пор, пока глаза не устанут, так как это означает перенапряжение и без того подвергшейся поражению функции, чего следует избегать с учетом других нарушений. Занятия на компьютере воздействуют на глаза также, как и просмотр телепередач, т. е. в обоих случаях важно не переутомлять зрение. Кроме того некоторые компьютерные игры, при которых требуется быстрота реакции, могут вызвать небезопасное стрессовое состояние. Заметив, что сосредоточиться на игре становится все труднее, необходимо ее прекратить или сделать перерыв. В целом больным рассеянным склерозом чрезвычайно полезны занятия, которые стимулируют деятельность головного мозга, развивают память, внимание и логическое мышление, например, игра в шахматы и иные логические игры, носящие стратегический характер. Собака, кошка и другие домашние животные - объекты любви и заботы В жизни многих людей большую роль играют домашние животные. Иметь рядом с собой живое существо, к которому испытываешь любовь и нежность, о котором нужно заботиться, которое можно баловать и ласкать - просто замечательно, особенно если человек одинок. Больные рассеянным склерозом также не должны лишать себя этой радости. Однако перед тем, как сделать такой важный шаг как приобретение питомца, надо хорошенько подумать, какое животное завести лучше всего, позволят ли ограниченные возможности больного удовлетворять потребности животного? Согласны ли члены семьи больного с его желанием обзавестись питомцем? Ибо иногда им придется принимать участие в уходе за животным, если состояние больного ухудшится. Если больной живет один, он должен подумать, сможет ли он поручить уход за животным кому-нибудь из своих знакомых, если ему придется проходить курс лечения в больнице. Рекомендуется заранее убедиться в том, что больной, намеревающийся завести домашнее животное, не страдает аллергией на него, так как в противном случае, когда это обнаружится, с животным придется расстаться, а это принесет больному дополнительные хлопоты и переживания. - 15 - Питание и потребление возбуждающих средств В последнее время не подвергается сомнению вывод о большом влиянии питания и потребления возбуждающих средств на самочувствие и работоспособность человека. То, как и чем человек питается, воздействует на самые разные функции организма, например, такие, как кровообращение, обмен веществ, работа печени по обезвреживанию ядов, деятельность эритроцитов, переносящих кислород к органам и тканям; на силу иммунной системы и, соответственно, сопротивляемость организма, на клеточные дыхание и обмен веществ и в конечном итоге на работоспособность всех органов и систем организма, включая нервную систему. Питание влияет на возникновение, развитие и течение различных болезней. Постепенно возрастающий интерес к вопросам питания свидетельствует о том, что люди стали более сознательно относиться к своему здоровью, что они проявляют большую готовность, исходя из своих возможностей, брать на себя ответственность за свое самочувствие. Сознательное отношение больного человека к своему питанию не только благотворно сказывается на его физическом самочувствии, но и дает ему возможность признать ответственность за свое состояние и благодаря этому почувствовать себя более стойким по отношению к вредным внешним воздействиям, что способствует укреплению душевных сил и в свою очередь положительно влияет на физическое состояние. Не нужно соблюдать диету любой ценой Для больных рассеянным склерозом было разработано и предлагается в настоящее время множество диет, которые, как утверждают некоторые врачи, могут излечить болезнь. Следует твердо заявить: диеты, которая могла бы излечить рассеянный склероз, не существует. В прежние годы мнение об исцеляющем действии диеты сложилось потому, что слишком мало было известно о том, что рассеянный склероз может протекать и в достаточно легкой форме. Поэтому, когда больной соблюдал определенную диету и при этом достаточно хорошо себя чувствовал, делалось заключение о том, что легкое течение болезни является результатом именно соблюдения диеты. Однако было довольно много больных, состояние которых нисколько не улучшалось, сколько бы и какую бы диету они не соблюдали, поскольку болезнь протекала у них в тяжелой форме. Разочарование от безуспешности предпринимаемых усилий в подобных случаях нередко может неблагоприятно сказаться на самочувствии больного вследствие тесной взаимосвязи между физическим и психическим состоянием. Однако если человек по своему характеру испытывает удовлетворение только в том случае, когда он требователен к самому себе, строгое соблюдение диеты может помочь ему раскрыть свои душевные силы. Тот, у кого соблюдение строгой диеты вызывает страдания, по моему мнению, не должен принуждать себя. Ибо положительный эффект диеты в таком случае слишком мал, чтобы скомпенсировать те возможные негативные воздействия на самочувствие, которые обусловлены страданиями психологического характера. Тот, кто, соблюдая диету, которая ему не по душе, с каждым глотком вынужден помнить о своей болезни, несомненно, наносит себе только вред. Кроме того, нельзя не учитывать того, что соблюдение строгой диеты сопряжено с отчуждением от общества, так как больной не может есть многое из того, что едят другие. Между тем больному рассеянным склерозом особенно важно испытывать как можно больше положительных эмоций, общаться с людьми и вести как можно более обычный образ жизни. Однако это, конечно, не значит, что можно нарушать разумный порядок в том числе и в вопросах питания. Потому что, с одной стороны, беспорядочный образ жизни и нерациональное питание могут повлечь за собой дополнительно ухудшение здоровья, чего следует, насколько это возможно, избегать, раз уж человек нездоров, а с другой стороны, такой образ жизни нередко порождает у больного человека чувство вины, что также путем психосоматических взаимодействий может неблагоприятно повлиять на течение болезни. Еда — это одна из радостей жизни, а для больного рассеянным склерозом, по моему убеждению, чрезвычайно важно наслаждаться жизнью во всех ее проявлениях, несмотря на болезнь. Сбалансированное питание Больной рассеянным склерозом должен придерживаться питания, которое ныне обозначают - 16 - определением общего характера как «здоровое». По составу потребляемая пища должна быть сбалансирована в отношении содержащихся в ней белков, жиров и углеводов. Человек является существом «всеядным», поэтому любое однообразие потребляемой пищи неестественно и отрицательно сказывается на регулировании процессов переработки пищи. Рацион больного рассеянным склерозом должен включать в себя большое количество свежих овощей и фруктов, а также продукты питания с большим содержанием витаминов и микроэлементов, которые стимулируют обмен веществ в клетках организма. Из рациона следует исключить жиры животного происхождения, содержащие большое количество холестерина потому, что с одной стороны в ходе восстановительных процессов в миелиновых оболочках используется большое количество ненасыщенных жирных кислот, содержание которых в богатых холестерином продуктах питания невелико, с другой стороны больные рассеянным склерозом должны максимально уменьшить риск ухудшения проходимости кровеносных сосудов, так как обусловленный этим процесс старения нервной системы может проявиться раньше, чем у других людей, потому что он «накладывается» на уже имеющиеся у больного функциональные нарушения. Кроме того поражение кровеносных сосудов может замедлить восстановительные процессы. Это означает, что в результате заболевания сосудов могут усугубиться уже имеющиеся функциональные расстройства, такие, как нарушение походки, физическая слабость, головокружение, нарушение зрения, сниженная физическая и умственная работоспособность. К продуктам питания, особенно богатым холестерином, относятся свинина, особенно жирная, субпродукты, жирная колбаса, сыр с высоким содержанием жира, взбитые сливки, сливочное масло, яйца, топленое сало, гусиный жир, арахисовое масло, икра, жирная рыба, какао и шоколад. Обогащайте свой рацион продуктами питания, содержащими большое количество ненасыщенных кислот и, прежде всего, линолевой кислоты, например, растительным маслом особенно из семян и проростков, маргарином, изготовленном на растительной основе, орехами, цельнозерновыми крупами и продуктами из них. В меню больных рассеянным склерозом, которые склонны к частым запорам, важно включать больше продуктов питания, которые содержат балластные вещества и растительные волокна. В целом я считаю полноценный разнообразный рацион чрезвычайно здоровой формой питания больного рассеянным склерозом. Некоторые пациенты сообщали мне о положительном воздействии на их самочувствие макробиотической диеты. Переходить на вегетарианскую пищу не вредно, следует только позаботиться о достаточном содержании в рационе белка растительного происхождения. В процессе приготовления пищи необходимо следить за тем, чтобы не разрушались такие ее важные компоненты, как витамины. Если в питании больного используются готовые продукты, то предпочтение следует отдавать не консервам, а быстрозамороженным продуктам, поскольку они не содержат никаких искусственных консервантов и в них благодаря процессу быстрого замораживания сохраняются практически все полезные питательные вещества. Откажитесь от высококалорийной и жирной пищи, употребляйте полноценные пищевые продукты в умеренном количестве Разумеется, нужно следить за тем, чтобы калорийность повседневного рациона не была слишком высокой. Если человек не имеет возможности много двигаться, он затрачивает меньше энергии и легко набирает избыточный вес. Вполне понятно, что человек, который вследствие болезни лишен многих радостей жизни, не хочет ограничивать себя хотя бы в еде, но все-таки надо помнить о том, что переедание приводит к избыточному весу, который снижает работоспособность и подвижность. У больного рассеянным склерозом, страдающего к тому же еще и избыточным весом, в результате малоподвижного образа жизни, ухудшаются двигательные функции. Наслаждение, испытываемое от еды, в конечном итоге не возмещает душевные переживания, вызываемые ограничением физических возможностей. В любом случае лучше позволить себе действительно вкусную еду, но в небольшом количестве и относиться сознательно к своему питанию, чем бездумно поглощать все, что попадается под руку и накапливать лишние килограммы. Задумав провести курс похудания, не следует принимать сильнодействующие меры. Очень строгие диеты, такие, как нулевая, очковая, соковая или диета Аткинса, отличающиеся крайним однообразием, не рекомендуются даже здоровым людям, людям же, которые поражены рассеянным склерозом, следует категорически отказаться от подобных диет, так как они нарушают естественные процессы регуляции и - 17 - обмена веществ. Я неоднократно наблюдала у больных, прошедших аналогичные противоестественные курсы похудания, обострение болезни, и считаю это не случайным. Больной организм, который постоянно стремится достичь внутреннего равновесия и уменьшить вероятность ухудшения функциональных нарушений, несомненно, не в состоянии справиться с дополнительной нагрузкой в виде диеты с целью снижения избыточного веса. Добиться этого, по-моему, можно при помощи разнообразного, но низкокалорийного рациона. Кроме того, благодаря такому рациону впоследствии намного легче поддерживать вес на одном уровне, чем после однообразных диет. Из всех строгих диет наиболее полезной я считаю только диету, предложенную д-ром Ф. К. Майером, поскольку она благоприятно воздействует на кишечную флору и достаточно сбалансирована по составу питательных веществ. Курс похудания следует проводить лишь в условиях покоя, когда человеку нет необходимости напрягать физические и душевные силы, например, во время отпуска. При заболеваниях мочевого пузыря рекомендуется обильное питье Больным рассеянным склерозом, как и здоровым людям, рекомендуется ежедневно выпивать не менее 1,5—2л жидкости. Жидкость, поступающая в организм в достаточном количестве, улучшает работу почек, которые у больных испытывают большую нагрузку вследствие систематического приема разнообразных лекарств; кроме того жидкость вымывает скапливающиеся в мочевом пузыре болезнетворные бактерии, за счет чего снижается риск возникновения инфекционных болезней мочевыводящих путей. К сожалению, многие больные рассеянным склерозом, страдающие от нарушения деятельности мочевого пузыря, наоборот стараются поменьше пить, чтобы не так часто ходить в туалет. Делать это недопустимо, так как инфекция мочевых путей грозит стать причиной обострения болезни, кроме того она вызывает раздражение стенок мочевого пузыря, провоцируя еще более частые позывы на мочеиспускание. В дальнейшем при часто возникающем или хроническом цистите слизистая оболочка мочевого пузыря утолщается, за счет чего уменьшается объем его наполнения, изменяется внутренний механизм его закрытия и соответственно усиливается нарушение его деятельности. Больной рассеянным склерозом должен разумно подходить к употреблению возбуждающих средств. Все, что доставляет больному удовольствие, но при этом употребляется в ограниченных и разумных дозах, не приносит ему вреда. Курение вредно отражается на состоянии кровеносных сосудов и ухудшает кровообращение, что, как уже упоминалось выше, косвенно усиливает проявление уже имеющихся у больного функциональных нарушений. Если больной действительно не в состоянии отказаться от курения, он должен ограничиваться пятью, максимум десятью сигаретами в день. Впрочем, зачастую легче совсем бросить курить, чем курить меньше, так как обычно связанный с курением «ритуал» — движения рук, сосательное движение — прочно закрепляется в подсознании и с трудом поддается искоренению. Поэтому, как правило, легче совсем отказаться от диктуемых подсознанием движений, чем выполнять их сознательно, но в уменьшенном объеме. Для того, чтобы легче отвыкнуть от курения, больные могут использовать специальную жевательную резинку и пластырь. Кофе только по утрам Утреннее потребление кофе больному рассеянным склерозом не вредно. Кофе оказывает действие, способствующее пищеварению, поэтому его рекомендуется пить по утрам. В день однако следует выпивать не более 1—2 чашек кофе, чтобы тонизирующее действие напитка не стало причиной чрезмерного возбуждения. Алкоголь, как химическое вещество, обладает свойством расщеплять жиры. По этой причине он интенсивно воздействует на миелиновые оболочки, включающие в себя жировые субстанции. Таким образом алкоголь представляет собой настоящий яд для миелиновых оболочек. При употреблении даже незначительных доз алкоголя проявление обусловленных рассеянным склерозом нарушений заметно усиливается. Типичные признаки злоупотребления алкоголем, т.е. головокружение, неуверенная походка и т.п., у больного рассеянным склерозом проявляются намного раньше, чем у здорового. Больному, несомненно, не повредит, если он время от времени будет выпивать бокал таких слабоалкогольных напитков, как пиво, вино или шампанское. От регулярного, например, во время - 18 - каждого приема пищи, и тем более чрезмерного потребления алкогольных напитков больному следует категорически отказаться. В противном случае он рискует усугубить свое состояние, помешать восстановительным процессам, вследствие чего нарушение функций, означающее ограничение физических возможностей, проявится раньше или сильнее. Половая жизнь, противозачаточные средства, беременность Для многих людей, особенно молодых и среднего возраста, т. е. возраста, в котором находится большинство больных рассеянным склерозом, большое значение имеет половая жизнь. Поэтому вопросы, связанные с половой жизнью, интересуют очень многих больных: не оказывает ли половая активность вредного влияния на течение болезни? Следует ли при этом соблюдать определенные правила поведения или меры предосторожности? Какие противозачаточные средства лучше всего использовать? Можно ли беременеть женщине, больной рассеянным склерозом? Что следует учесть в период беременности и во время родов? Разрешено все, что нравится обоим партнерам Следует сразу сказать, что половая жизнь больным рассеянным склерозом не только не вредна, но и показана. Приносящая удовлетворение половая жизнь помогает избавляться от вредного воздействия стресса и способствует укреплению отношений между партнерами. Несмотря на болезнь, это крайне важно для обретения чувства душевного равновесия, уверенности в себе и чувства собственной значимости. Гармоничная половая жизнь помогает легче справиться с болезнью в психологическом плане. Этот фактор очевидно благотворно сказывается на течении болезни и на психосоматическом уровне. Итак, разрешено все, что нравится обоим партнерам, насколько это позволяет физическое состояние тому из них, кто болен рассеянным склерозом. Из опасения стать партнеру обузой, быть им неправильно понятым или отвергнутым, многие больные не решаются рассказывать ему о своих ощущениях и желаниях. Испытывая неуверенность и страх, обусловленные болезнью, они считают, что обязаны в этом плане «проявлять себя» особенно хорошо. Но и партнеры больных рассеянным склерозом нередко полагают, что сообщать больному о собственных сексуальных потребностях означает предъявлять к нему чрезмерные требования и умалчивают об этом. Такие действия ведут к образованию психологической пропасти между партнерами. Это обстоятельство создает дополнительные трудности в отношениях партнеров, которые и без того осложнены болезнью одного из них. Иногда страхи и закомплексованность становятся причинами расстройств половых функций, которые ошибочно считают следствием болезни. Разумеется, в период обострения рассеянного склероза могут наблюдаться временные или продолжительные расстройства в сексуальной сфере, выражающиеся прежде всего в импотенции, наблюдающейся слабости проявления оргазма, сниженной возбудимости вследствие нарушения чувствительности в области половых органов, снижении либидо. Больным рассеянным склерозом порой трудно найти наиболее удобную позицию для совершения полового акта. Здоровый партнер часто бывает не в состоянии понять, что возникающие трудности обусловлены болезнью. Разговаривайте с партнером о своих сексуальных желаниях и потребностях Учитывая эти возможные многочисленные физические и психологические трудности, больному рассеянным склерозом еще важнее, чем здоровому человеку научиться открыто разговаривать со своим партнером о проблемах, связанных с половой жизнью. Чем более доверительные отношения складываются между партнерами, тем более полноценной будет их половая жизнь, тем более прочными и гармоничными будут их взаимоотношения. Для того, чтобы и в будущем жить вместе, важно своевременно научиться откровенно делиться с партнером своими мыслями и чувствами, проявляя - 19 - максимум тактичности. Это особенно касается молодых больных, которые только-только вступают в близкие отношения, поскольку за время непродолжительного партнерства они еще не настолько близки друг другу. Кроме того такой же молодой и никогда серьезно не болевший партнер еще не обладает опытом ведения доверительных разговоров или от природы не наделен чуткостью и умением сопереживать, или просто настолько несознателен, чтобы стремиться разобраться в проблемах и потребностях больного. В случае возникновения сексуального расстройства, обусловленного болезнью, например, ослабления потенции в период обострения, не следует сразу прекращать половую жизнь из страха не удовлетворить партнера. Половую функцию, если партнер не имеет нечего против, тоже нужно тренировать, чтобы ее нарушения как можно дольше не возникали. В зависимости от обстоятельств инициатива при этом должна исходить от здорового партнера, так как больной в такой сложной ситуации часто испытывает страх и смущение. Больным рассеянным склерозом, на мой взгляд, особенно важно предохраняться от нежелательной беременности. Если отношения не очень прочные, больной партнер еще в большей мере, чем здоровый, должен иметь возможность самостоятельно принимать решение о продолжении или прекращении партнерских отношений. И между здоровыми людьми вынужденное партнерство зачастую оказывается несчастливым, а если один из партнеров нездоров, то ситуация еще больше осложняется. К проблемам, связанным с нежелательной беременностью, в этом случае добавляются еще и проблемы, обусловленные болезнью. По моим наблюдениям, женщины, больные рассеянным склерозом еще больше, чем здоровые, боятся забеременеть. И связанное с подобной ситуацией разочарование также переживается сильнее. Такие женщины испытывают тяжелые душевные переживания, вызванные незапланированной беременностью. Больная рассеянным склерозом, которая намерена одна растить ребенка, должна основательно обдумать такой шаг, проконсультироваться с лечащим врачом, поскольку следует со всей ответственностью взвесить, возможно ли это будет с учетом предполагаемого течения болезни, т. е. будет ли болезнь и в дальнейшем протекать без осложнений, позволяя женщине продолжать работать, чтобы иметь достаточно средств для воспитания ребенка. Прерывание беременности не только влечет за собой тяжелые душевные переживания, но и при определенных условиях повышает риск осложнения болезни. Разумеется, в крепком браке необходимо обсудить со здоровым партнером возможность иметь одного или нескольких детей, так как в случае возникновения или все сильнее проявляющегося значительного ограничения физических возможностей партнер должен проявить готовность и быть в состоянии взять на себя обязанности больного по обеспечению ребенка и уходу за ним. Поэтому здоровый партнер вправе участвовать в решении вопроса о возможности иметь ребенка. Многие люди не в состоянии представить себе, какие физические и душевные страдания испытывает больной рассеянным склерозом. Поэтому больной человек должен учиться откровенно говорить о них. Откажитесь от зачатия ребенка во время приема цитостатических препаратов Во время приема лекарственных препаратов чрезвычайно важно применять надежный способ предохранения от беременности. Даже спустя некоторое время после окончания курса лечения определенными иммунодепрессантами и в первую очередь цитостатическими средствами рекомендуется отказаться от беременности, чтобы избежать появления ребенка с врожденными пороками развития. По этим вопросам следует обязательно консультироваться со своим лечащим врачом. Согласно результатам многочисленных исследований заболевание рассеянным склерозом не ограничивает репродуктивную способность. Поэтому больным необходимо применять наиболее надежные способы предохранения от беременности, чтобы в полной мере испытывать радость сексуальных отношений, не омрачая свою жизнь проблемами, связанными с нежелательной беременностью. Так называемый календарный метод предупреждения беременности по Кнаусу и Огино зарекомендовал себя как крайне ненадежный. У женщин, больных рассеянным склерозом, вследствие приема лекарственных препаратов, которые оказывают влияние на деятельность гормональной системы, - 20 - прежде всего кортикостероидных и цитостатических средств, происходят сдвиги в сроках созревания яйцеклеток. Губительно действующие на сперматозоиды пасты и влагалищные свечи также ненадежны, кроме того применение их осложняется, если у больного нарушена координация движений рук. Степень надежности противозачаточных паст и свечей возрастает, если их использовать в сочетании с влагалищной диафрагмой, которую вводят во влагалище так, чтобы покрыть шейку матки и создать механическое препятствие для прохождения сперматозоидов в канал шейки матки. Противозачаточные пасты и свечи не оказывают на больных рассеянным склерозом никакого вредного воздействия. При использовании презервативов также могут возникнуть трудности, если больной страдает спастическими парезами рук; кроме того у мужчин, страдающих ослаблением эрекции во время полового акта, презерватив может соскользнуть, в результате чего сперма попадет во влагалище. Внутриматочную спираль, которая является достаточно надежным контрацептивом, можно использовать и в том случае, если больная рассеянным склерозом принимает лекарственные препараты, влияющие на деятельность гормональной системы, в том числе и кортикостероидные препараты. Одним из достоинств внутриматочных контрацептивов является то, что их применение не связано с какими-либо манипуляциями, предваряющими половой акт. Единственным недостатком такого способа предохранения является то, что иногда внутриматочные контрацептивы могут вызывать воспалительные процессы в матке, что у больных рассеянным склерозом может стать причиной обострения болезни. Поэтому женщины, страдающие рассеянным склерозом, которые пользуются внутриматочной спиралью, должны находиться под наблюдением врача и регулярно, чаще, чем здоровые женщины, проходить медицинское обследование у гинеколога. По всем вопросам предохранения от беременности необходимо проконсультироваться со своим лечащим врачом. И при рассеянном склерозе самым надежным средством остаются гормональные контрацептивы Прием оральных гормональных контрацептивов, т. е. противозачаточных таблеток, является самым надежным способом предупреждения беременности. При этом надо однако учитывать, что лечение кортикостероидными препаратами может снизить эффективность противозачаточных таблетированных средств, поэтому в период лечения целесообразно принять дополнительные меры по предотвращению беременности. Нечасто, но все же наблюдается, что лекарственные препараты, принимаемые одновременно с противозачаточными таблетками, плохо переносятся больными и вызывают у них головную боль, тошноту, нарушение работы печени и другие побочные действия. Поэтому с самого начала лечения рассеянного склероза нужно сообщить лечащему врачу, что больная принимает гормональные контрацептивы, особенно важно это сделать, если неожиданно проявились побочные действия. Несмотря на упомянутые аспекты, многочисленные наблюдения свидетельствуют о том, что противозачаточные таблетки не оказывают вредных воздействий на больных рассеянным склерозом. Нет фактов, свидетельствующих о том, что их прием грозит обострением болезни или неблагоприятно отражается на ее течении в целом. Это касается прежде всего широко применяемых в настоящее время препаратов, которые отличаются низким содержанием гормонов или учитывают естественный процесс менструального цикла, например, двух" или трехфазные препараты. Ни у одной из моих пациенток я до сих пор не наблюдала вредного воздействия оральных гормональных контрацептивов на течение болезни. И с сугубо теоретической точки зрения это кажется вполне логичным, так как противозачаточные таблетки создают гормональный фон, схожий с тем, который возникает во время беременности, и это доказывает, что беременность для больных рассеянным склерозом не является неблагоприятным фактором. Но это утверждение порождает другой вопрос: оправдана ли беременность у больной женщины и на что следует обратить внимание при возникновении беременности и родах. Как уже упоминалось выше, при принятии решения о появлении ребенка главными факторами часто Являются особая ситуация, в которой находится конкретная больная рассеянным склерозом, ее психическое и физическое состояния, которые невозможно в достаточной мере учесть, излагая в данной книге общие рассуждения на эту тему. Риск возникновения заболевания у ребенка, рожденного больной - 21 - рассеянным склерозом Часто спрашивают, насколько велик риск того, что ребенок появившийся у больной рассеянным склерозом также заболеет этой болезнью. В целом рассеянный склероз не является наследственной болезнью. Несомненно наследуется предрасположенность к аллергиям, которые чрезвычайно распространены. В этом отношении необходимо знать, что в развитии рассеянного склероза, насколько это известно на сегодняшний день, возбудители играют существенную роль (см. гл. «Причины возникновения рассеянного склероза»). Однако риск заболеть рассеянным склерозом у детей, родившихся у больной рассеянным склерозом, несколько выше, чем у детей, появившихся у здоровых родителей, при том, что у последних вероятность заболевания в целом довольно мала. Впрочем, если рассеянным склерозом страдают оба родителя или рассеянный склероз поражал членов их семей, то вероятность возникновения рассеянного склероза у ребенка из такой семьи резко увеличивается, поэтому в подобных случаях я лично не рекомендовала бы обзаводиться ребенком. Если рассеянным склерозом болен один из родителей, риск того, что их потомок также заболеет этой болезнью не очень велик. Я не знаю ни одной семьи, у представителей которой рассеянный склероз наблюдался бы в трех поколениях подряд. В сомнительных случаях рекомендуется пройти медико-генетическое обследование, которое на основании анализов крови, определяет наличие у потенциальных родителей факторов, способствующих развитию рассеянного склероза, и вероятность риска появления у них больного ребенка. (Если результаты обследования свидетельствуют о наличии такой вероятности, то это еще не означает, что человек, прошедший его, действительно заболеет рассеянным склерозом. На развитие болезни влияют и многие другие факторы.) Подобное медико-генетическое обследование должны пройти оба партнера, поскольку может наблюдаться предрасположенность к болезни, несмотря на то, что никто из членов семьи данного человека не болел рассеянным склерозом. Период беременности часто является для больной рассеянным склерозом очень счастливым и благополучным временем Раньше беременность считали фактором риска, вызывающем у больной рассеянным склерозом обострение болезни. Рассеянный склероз был причиной, по которой рекомендовали «по медицинским показаниям» искусственное прерывание беременности в то время, когда аборт был запрещен. Но в то же время больные производили на свет детей, не переживая при этом обострения болезни. Более того, очень часто они сообщали врачам, что еще никогда за все время своей болезни не чувствовали себя так хорошо, как во время беременности. В целом необходимо различать вероятность обострения болезни во время беременности и вскоре после родов. Вероятность обострения болезни существует в первые три месяца беременности. Насколько она велика, зависит от особенностей течения рассеянного склероза, т. е. большей частью от того, как часто и с какой периодичностью возникали обострения до сих пор: чем короче были интервалы между периодами обострения, тем больше вероятность возникновения обострения во время беременности, особенно на ранних ее сроках. Поскольку рассеянный склероз достаточно редко протекает с частыми периодами обострения, когда интервал между ними составляет от нескольких недель до нескольких месяцев, обострение болезни во время беременности наблюдается лишь у небольшого числа женщин. Если женщина недавно перенесла первое обострение рассеянного склероза, я рекомендую ей воздержаться от беременности в течение следующих 1—2 лет, пока не станет ясно, в какой форме протекает болезнь. При этом женщина имеет возможность в случае тяжелого течения болезни, не откладывая, провести длительный курс лечения, чтобы снизить риск обострения болезни. Я знаю нескольких больных рассеянным склерозом женщин, которые на ранней стадии болезни успешно проделали длительный курс лечения, добившись не только более легкой формы течения болезни, но и возможности через несколько лет лечения осуществить свое желание иметь ребенка, не рискуя при этом получить обострение рассеянного склероза. В интересах здоровья будущего ребенка на ранней стадии заболевания рассеянным склерозом не следует торопиться с беременностью до тех пор пока врачи не смогут дать прогноз относительно течения болезни. Начиная с третьего месяца беременности вероятность возникновения обострения меньше, чем в остальное время болезни, - 22 - поскольку в этот период под влиянием гормонов все с большей силой проявляет свое действие «защитный фактор», который подавляет так называемую клеточную защиту, а она при рассеянном склерозе чрезмерна. Этот «защитный фактор», очевидно, выполняет биологическую задачу по устранению определенных условий, при которых возможно отторжение плода в чреве матери. В целом за счет указанных факторов во время беременности вероятность возникновения обострения меньше, чем в обычном состоянии. И для общего течения болезни беременность не является неблагоприятным фактором, т. е. беременность не становится причиной ухудшения состояния здоровья больной рассеянным склерозом в будущем. Это является важным аспектом в плане риска возникновения обострения. Опасность обострения болезни велика в первую очередь после родов Однако опасность возникновения обострения велика в первые недели после родов. И вновь вероятность возникновения обострения тем более высока, чем короче были интервалы между обострениями до сих пор. В целом около 30% пациенток, не принимавших никаких мер по предупреждению обострения болезни, переживают его вскоре после родов. В случае обострения рассеянного склероза после родов может быть проведен курс лечения кортикостероидными препаратами, однако в этом случае молодая мать не должна кормить ребенка грудью. С целью предупреждения обострения болезни я в своей практике использую иммуноглобулины. Мои пациентки получают эти препараты (Интраглобин, Intragam, Venimmun) на следующий день после родов в дозе примерно 200 мг на 1 кг массы тела. Этот способ предупреждения обострения рассеянного склероза хорошо зарекомендовал себя, что подтверждено и результатами наблюдений, проведенных в Израиле. Если оба партнера действительно страстно хотят иметь ребенка, я лично считаю, что не стоит отказываться от ребенка только из-за рассеянного склероза, исключая, разумеется, те случаи, когда болезнь протекает особенно тяжело. Грустные переживания, вызванные отказом от ребенка, по-моему, труднее перенести, чем обострение болезни после родов, кроме того тяжелое душевное состояние в такой ситуации осложняет течение болезни. Только при тяжелой форме болезни, уже повлекшей за собой ограничение физических возможностей, и при неблагоприятном прогнозе нужно самым тщательным образом взвесить возможность осуществления желания иметь ребенка. Даже если партнерские отношения кажутся прочными, нередко оказывается, что в конечном итоге партнер испытывает чрезмерную нагрузку, имея на руках жену с ограниченными физическими возможностями и маленького ребенка. Если речь идет о запланированной беременности или о желанном ребенке, ни в коем случае не следует уговаривать женщину прервать беременность по причине рассеянного склероза. Оперативное вмешательство при искусственном прерывании беременности также может стать причиной обострения болезни, хотя вероятность его возникновения несколько меньше, чем после родов; однако, вероятно, душевные переживания в такой ситуации могут стать дополнительной причиной обострения болезни. Я хорошо помню одну из своих пациенток, у которой болезнь не повлекла за собой ограничения физических возможностей. Через короткое время после заболевания рассеянным склерозом она забеременела. Ожидался желанный ребенок. Наблюдавший ее врач порекомендовал ей искусственно прервать беременность. После аборта у нее произошло обострение болезни. Спустя некоторое время она вновь забеременела. В Важно Уважаемый читатель! В тексте книги вы найдете названия различных медицинских препаратов. Если препарат продается на российском рынке/ его торговое название приведено на русском языке. В случае отсутствия какого-либо препарата, его торговое название приведено на английском языке. Обратите особое внимание на важное указание/ приведенное на стр. 13, где в частности освещен вопрос о возможности замены одного препарата другим. - Прим. ред. - 23 - специализированную неврологическую клинику, где наблюдаются больные рассеянным склерозом, она обратилась на шестом месяце беременности, объясняя свое появление в столь поздний срок тем, что на этот раз она хочет выносить ребенка. Она полагало, что тяжелее того обострения, которое она перенесла после аборта, быть не может; желание иметь ребенка очень много значило для нее. Для меня было делом профессиональной чести осуществить на практике еще только формирующиеся идеи по контролю за состоянием больных рассеянным склерозом и по предупреждению обострений в ситуациях, сопряженных с риском их проявления. Я сделала все возможное для того, чтобы не допустить обострения болезни у этой женщины после родов. Принятые мной меры полностью оправдались, и обострения не наступило. У нее по-прежнему не наблюдается ограничения физических возможностей и она продолжает наилучшим образом обеспечивать свою семью. Когда возникает вопрос о зачатии и появлении ребенка, несмотря на рассеянный склероз, больной должен обязательно посоветоваться с наблюдающим его врачом, чтобы вместе с ним самым тщательным образом проанализировать свои желания и представления, с одной стороны, и, с другой стороны, взвесить степень риска и обдумать, насколько это возможно, вероятное развитие болезни в будущем. В первую очередь следует подумать над тем, в какой мере больной сможет удовлетворить потребности своего ребенка. Для этого не требуется обязательно самому иметь хорошее физическое здоровье и бодрость. Нет необходимости постоянно обслуживать ребенка и всегда быть в состоянии совершать вместе с ним все физические действия, т. е. играть, гулять и т.п. Что касается поведения во время беременности, то для больной рассеянным склерозом не существует каких-то особых предписаний, которые как-то отличались бы от общих рекомендаций здоровым женщинам, ожидающим ребенка. Однако такой больной стоит заранее обратиться в клинику, где она хотела бы рожать. Тогда у врачей этой клиники будет достаточно времени для того, чтобы затребовать результаты обследования или проконсультироваться с наблюдающим за больной невропатологом, чтобы принять к сведению особенности протекания беременности или родов у больной рассеянным склерозом. Если лечащий невропатолог считает, что во время родов необходимо учесть специфические особенности течения беременности или состояние больной, это необходимо подробно изложить в письме, которое следует направить в медицинское учреждение, где будет рожать больная. Беременная больная должна иметь копию этого письма, которую ей необходимо сдать при поступлении в родовспомогательное учреждение. (Этот совет может показаться излишним, однако мой опыт свидетельствует, что очень часто подобные письма хранятся в регистратуре или у врача и при приеме беременной больной, который нередко происходит ночью, часто бывают недоступны, что становится для больной причиной дополнительных волнений!) Не надо бояться родов Больной рассеянным склерозом в период беременности особенно важно делать специальные физические упражнения и осваивать приемы дыхания, облегчающие течение родов. Это поможет ей избежать состояния сильного упадка сил во время родов. Кроме того благодаря этому роды будут протекать быстрее и более щадящим образом. Акушеры, помогающие больной, должны учитывать особенности ее болезни. Им следует помнить, что больная рассеянным склерозом не обладает такой же силой и выносливостью как здоровая роженица, поэтому она не может долго тужиться. Женщине следует заранее предупредить акушеров о том, что из-за болезни она быстро переутомляется, и всетаки она должна прилагать максимум усилий со своей стороны особенно с самого начала потуг, чтобы роды прошли как можно быстрее. Спазмы мышц дна таза и вместе с тем родовых путей могут при определенных обстоятельствах затянуть процесс родов. Врач, однако, это ощущает во время обследования и может соответствующим образом настроиться. При нормальном положении ребенка одновременное торможение спинномозгового рефлекса, обусловленное рассеянным склерозом, обычно способствует протеканию родов без осложнений. Поэтому не стоит бояться родов из-за рассеянного склероза. Я не знаю ни одного случая, когда бы причиной особенно тяжелых родов стал рассеянный склероз. Женщины, которые очень боятся боли, могут применять обезболивающие препараты, вдыхать наркотические средства или прибегать к помощи акупунктуры. Эпидуральная или спиномозговая анестезия, т. е. введение анестезирующего препарата местно в субарахноидальное пространство - 24 - спинного мозга применяются по отношению к женщинам, больным рассеянным склерозом только в исключительных случаях, поскольку вследствие уже имеющихся и вызванных болезнью нарушений может пройти довольно много времени, пока не восстановятся функции нервов, подвергшиеся действию анестезирующего средства. Это излишняя душевная и временами также физическая нагрузка. Нет сведений о том, что подобная местная анестезия может вызвать обострение, это представляется маловероятным. Иногда из-за угрозы жизни и здоровью ребенка возникает необходимость прибегнуть к кесареву сечению. Связанный с этой операцией наркоз не вызывает обострения болезни, поэтому больная не должна этого бояться. Наоборот, по сравнению с продолжительными, обессиливающими женщину и чреватыми осложнениями естественными родами кесарево сечение с точки зрения невропатологов предпочтительнее. Нет никаких противопоказаний в отношении того, чтобы больная рассеянным склерозом кормила ребенка грудью. Если уход, за грудным ребенком является для больной чрезмерной нагрузкой, обессиливающей ее, она должна отказаться от кормления ребенка грудью, в противном случае она будет испытывать сильное переутомление, которого при рассеянном склерозе нужно всячески избегать. Для ребенка будет лучше, если его не очень, долго будут кормить грудью, зато его матери не придется переживать нового осложнения, а это значит, что она сможет в полной мере ухаживать за ним. Проведение досуга Любому больному рассеянным склерозом несомненно полезно разнообразно организовывать свой досуг. И здоровому человеку жизнь покажется монотонной и безрадостной, если он занимается только работой, не развлекается и не имеет никакого увлечения. Больной человек еще в большей степени должен наслаждаться радостями жизни, насколько это позволяет его физическое состояние. Он не должен сдаваться перед болезнью, а это подразумевает в том числе и удовлетворение своих личных интересов и развитие себя как личности. Занятия спортом Занятия спортом и физическая активность не только показаны больному рассеянным склерозом, но и имеют для состояния его здоровья чрезвычайно важное значение. В целом разрешается заниматься любым видом спорта, насколько это возможно с учетом вероятных ограничений физических способностей. Однако не следует подвергаться ненужной опасности, стремясь превысить свои возможности и рискуя при этом пережить несчастный случай и получить тяжелую травму. Вынужденное состояние покоя в результате наложения гипса или при необходимости соблюдать постельный режим может вызвать усиленное проявление функциональных расстройств и даже обострение. При этом важно найти для себя «золотую середину» и, проявляя физическую активность, не предъявлять к себе чрезмерные требования. При занятиях спортом и другой деятельностью, требующей физических усилий, необходимо соблюдать правило, обязательное в повседневной жизни: при малейших признаках усталости или переутомления следует сделать короткий перерыв для отдыха. Чаще всего через 10—15 мин, т. е. за более короткий промежуток времени, чем здоровый уставший человек, больной рассеянным склерозом восстанавливает свои силы в достаточной мере для того, чтобы продолжать прерванное занятие. Некоторым больным приходится учиться преодолевать психологические барьеры, чтобы позволить себе своевременно сделать перерыв или, занимаясь в группе здоровых людей, признаться, что они не в состоянии поспевать за остальными. Однако только по причине психологического дискомфорта полностью исключать из своей жизни физическую активность, разумеется, совершенно недопустимо. Отказ от занятий спортом неблагоприятно сказывается как на физическом, так и на душевном состоянии: тело детренируется, воля слабеет и самооценка человека снижается. Больной рассеянным склерозом еще в большей степени, чем здоровый человек, должен учиться понимать сигналы, которые ему подает его организм. Плавание в теплой воде укрепляет здоровье Плавание является для больных рассеянным склерозом особенно подходящим видом спорта, потому - 25 - что совершать движения в воде легче, чем на воздухе. Плавание оказывает хороший тренировочный и оздоровительный эффект. Во время плавания физическая усталость может возникать позже, чем при занятиях другими видами спорта. Вода для плавания не должна быть слишком горячей, так как повышенная температура окружающей среды, как уже упоминалось, усиливает проявление функциональных расстройств. Однако вода не должна быть и слишком холодной, чтобы не допустить развитие цистита или простудных заболеваний. Лучше всего, если температура воды будет составлять 22—26°С. Езда на велосипеде также является хорошим способом тренировки для больных рассеянным склерозом, если при этом больной не подвергается опасности из-за нарушения чувства равновесия и сниженной реакции вследствие паралича и нарушения зрения. Верховая езда представляется особенно полезным видом спорта, поэтому гиппотерапия — метод лечения с помощью верховой езды — используется для улучшения самочувствия и изменения самовосприятия больных. Покачивающаяся поступь лошади действует расслабляюще на больного и, подлаживаясь под нее, он усваивает верные движения и инстинктивно начинает их воспроизводить. Во время игры в теннис тренируются мышцы ног и спины, игроку необходимо совершать целенаправленные движения и согласовывать движения тела и движение глаз. В теннис могут играть только больные, у которых рассеянный склероз не повлек за собой больших ограничений физических способностей. То же самое касается всех спортивных игр с мячом. Кроме того, больным рассеянным склерозом чрезвычайно вредно играть в них под палящими лучами солнца. Лыжный спорт сопряжен с риском падений, поэтому он опасен даже для тех больных, у которых физические возможности ограничены в незначительной степени. У больных, которым свойственна быстрая утомляемость, может нарушиться координация движений, или сильно ослабнут мышцы ног; под действием холода может измениться напряжение мышц. Поэтому в целях предосторожности не следует предпринимать совсем (или по крайней мере делать это не в одиночку) длинные и трудные лыжные переходы. Ни в коем случае не нужно действовать на пределе своих возможностей. Те же самые предостережения относятся и к походам в горы. Во время спортивных занятий важно испытывать радость от физической активности и ощущать на себе результаты тренировок, однако при этом необходимо полностью отказаться от погони за «рекордами» и духа соперничества, чтобы исключить чрезмерную физическую и психологическую нагрузки. Следует помнить, что недопустимо заниматься спортом в сильную жару и в ненастную дождливую погоду. В период обострений заниматься спортом нельзя В период обострения занятия спортом, а также другую деятельность, связанную с большими физическими нагрузками необходимо прекратить на 3—4 недели или даже на более длительный срок. Однако спустя несколько дней после появления первых признаков улучшения состояния следует начать делать двигательные упражнения (лечебную гимнастику), уделяя внимание определенной группе мышц и постепенно увеличивая нагрузку и объем. Эти меры в меньшей степени способствуют проявлению функциональных расстройств. Как долго нельзя заниматься спортом, зависит от вида и степени функционального расстройства, а также от того, когда наступает улучшение состояния. Путешествия Для многих людей путешествия представляют собой удовольствие особого рода, которое вполне может себе доставить больной рассеянным склерозом, отличающийся любовью к перемене мест, если ему позволяет делать это его состояние. Однако любые нагрузки необходимо тщательно планировать, чтобы избавить себя от ненужного стресса. При этом следует учитывать специфические нагрузки на организм, например, необходимость акклиматизации и привыкания к существованию в ином часовом поясе. Следует помнить, что подобная перестройка организма может вызвать усиление функциональных расстройств, снижение работоспособности и выносливости. Задумав предпринять дальнее путешествие, целесообразно посоветоваться со своим врачом. При этом следует принять во внимание, что перед поездкой, возможно, требуется сделать необходимые прививки и принять иные меры, предупреждающие опасные заболевания, характерные для той страны, куда направляется больной. - 26 - Лучше лететь на самолете, чем ехать на автобусе или поезде Длительным поездкам на автобусе или на поезде следует предпочитать полеты на самолете. Избрав средством передвижения автомобиль, за день рекомендуется проезжать не более 500—600 км, делая каждые час-два остановки для отдыха, особенно если машиной управляет сам больной рассеянным склерозом. Путешествуя на корабле, следует учитывать, что больной, перенесший когда-либо обострение, сопровождавшееся головокружением и нарушением равновесия, склонен страдать от морской болезни. Туристические групповые поездки с напряженной экскурсионной программой, когда человек лишен возможности самостоятельно распределять свое время, больным рассеянным склерозом не рекомендуются. Решаясь на такую поездку, больной невольно подвергает себя ненужным переживаниям из-за того, что вследствие периодического ухудшения состояния в течение дня сможет участвовать не во всех мероприятиях. Предпринимая длительную поездку, по прибытии на место больной должен иметь возможность хорошенько отдохнуть прежде, чем посещать достопримечательности или предпринимать иные действия. Особенно это относится к путешествиям, во время которых происходит значительный сдвиг по времени и соответственно резкое изменение ритма сна и бодрствования, а также к путешествиям в жаркие страны. В результате дефицита сна и воздействия высоких температур состояние усталости у больного наступает быстрее. Пока организм не адаптируется к непривычным условиям проявление имеющихся ограничений физических возможностей временно может усилиться. Отправляясь в поездку, важно учесть и то, насколько бытовые условия в месте временного проживания позволяют в полной мере соблюдать правила гигиены и рекомендуемые меры предосторожности для того, чтобы избежать ненужного риска инфекционных заболеваний. В целом не рекомендуется предпринимать поездки в жаркие страны в теплое время года. Другие заболевания, лекарства, прививки В целом больные рассеянным склерозом не обнаруживают большую по сравнению с остальными людьми предрасположенность к определенным болезням. Напротив, вследствие несколько повышенной реактивности защитных клеток больные рассеянным склерозом реже других людей заболевают раком, и даже если они все-таки заболевают, то зачастую болезнь протекает у них менее тяжело. По отношению к больным рассеянным склерозом современные методы лечения рака после или вместо операции такие, как химиотерапия и облучение могут применяться безоговорочно; они не оказывают неблагоприятного воздействия на течение рассеянного склероза. (Опасность обострения возрастает только при радиоактивном облучении головного и спинного мозга. При необходимости использования этого способа лечения следует предварительно проконсультироваться со специалистами по лечению рассеянного склероза.) Пока еще нет достаточных сведений о влиянии иммунотерапии, применяемой для лечения онкологических заболеваний, на лечение рассеянного склероза. Поэтому применять ее можно только под строгим контролем врача-специалиста по рассеянному склерозу, поскольку меры, повышающие иммунитет, могут неблагоприятно воздействовать на течение рассеянного склероза. С этой целью рекомендуется проводить дополнительные исследования, в том числе и ядерно-магнитную диагностику1. Мне представляется, что иммунотерапия, применяемая для лечения онкологических заболеваний, оказывает на течение рассеянного склероза тем меньшее влияние, чем с большей точностью защитные реакции направлены на особую разновидность раковых клеток. Однако осуществить это современными методами практически невозможно. Меньшая подверженность простудным заболеваниям Большинство больных рассеянным склерозом так же меньше, чем остальные, подвержены простудным заболеваниям. Нередко бывает так, что все, окружающие больного простужены, кроме него. Ядерно-магнитный резонанс — диагностический метод получения изображения органов с помощью магнитно-резонансной томографии при помещении человека в магнитное поле с возбуждением протонов водорода тканей под воздействием радиочастотных импульсов. — Прим. пер 1 - 27 - Или же у него только легкий насморк, а не тяжелая форма простуды, сопровождающаяся повышенной температурой. Однако не стоит рассматривать это как преимущество больного рассеянным склерозом, ибо точно также, как у любого другого человека, защитная система больного вступает в борьбу с возбудителями простудного заболевания. А это означает стимуляцию защитных функций организма, что повышает вероятность возникновения обострения. Однако при этом часто отсутствуют серьезные симптомы простудного заболевания, в первую очередь повышенная температура тела, поэтому больной воспринимает свою простуду недостаточно серьезно. Не следует легкомысленно относиться к опасности заболеть простудой, поэтому в холодную ненастную и очень ветреную погоду нужно одеваться потеплее. Вымокнув и промочив ноги, больной рассеянным склерозом также рискует простудиться, как и здоровый человек. По возможности, следует избегать контактов с простуженными людьми. Если больной все-таки заболел сам, ему рекомендуется более, чем когда-либо избегать большой физической нагрузки; при повышенной температуре тела нужно обязательно соблюдать постельный режим. В период эпидемии гриппа больной рассеянным склерозом должен принять профилактические меры и с этой целью пить витамины и препараты, содержащие микроэлементы. Для предупреждения обострения, спровоцированного простудным заболеванием, я рекомендую своим пациентам принимать ацетилсалициловую кислоту (аспирин), обладающую действием, сдерживающим развитие воспаления. Принимать ее нужно в достаточно большой дозе 3 раза по 1 г ежедневно в течение 5—10 дней. Однако за четверть часа до приема аспирина следует выпить таблетку, защищающую слизистую желудка от действия кислоты. Кроме этого прежде, чем заниматься самолечением аспирином, следует, разумеется, проконсультироваться у лечащего врача или невропатолога, можно ли вообще конкретному больному принимать аспирин, к тому же в такой большой дозе, так как существуют противопоказания (например, при заболевании астмой, открытой язвой желудка и двенадцатиперстной кишки, гастритом; нельзя принимать аспирин людям, которым прописаны препараты, тормозящие свертываемость крови). Кроме того у некоторых больных наблюдается аллергия на аспирин. При простудах ни в коем случае не стимулируйте иммунную систему прогреваниями В целом больные рассеянным склерозом при простудных заболеваниях могут применять традиционные домашние средства. На мой взгляд, следует отказаться только от прогреваний лобных и гайморовых пазух. Можно также без опасений принимать прописываемые обычно в таких случаях врачом лекарства (например, средства разжижающие слизь, уменьшающие отек, смягчающие боль в горле и кашель, и антибиотики, если это необходимо по причине бактериальной инфекции, например, при воспалении лобных и гайморовых пазух, ангине, пневмонии и воспалении среднего уха). При рассеянном склерозе не следует принимать такое используемое для укрепления иммунитета средство растительного происхождения как эхинацея (Echinacea)2. При других инфекционных заболеваниях таких, как воспаление мочевых путей, воспаление яичника, абсцессы, опоясывающий лишай, герпес, грибковые заболевания и т.д., можно лечиться прописываемыми обычно в таких случаях врачами лекарствами, не боясь того, что они окажут неблагоприятное воздействие на течение рассеянного склероза. Чрезвычайно важно, не откладывая, полностью избавиться от инфекции любого рода, поскольку наличие ее в организме может вызвать обострение. Кстати, вероятность возникновения обострения после вирусной инфекции намного больше, чем после бактериальной инфекции, так как вирусы в большей степени, чем бактерии возбуждают защитные процессы, которые при заболевании рассеянным склерозом играют решающую роль. У менее, чем 10 % пациентов, наблюдающихся в нашей амбулатории, перенесенная бактериальная инфекция вызвала обострение рассеянного склероза, в то время как перенесенная вирусная инфекция вызывала впоследствии обострение рассеянного склероза у более, чем 30 % пациентов. Здесь хотелось бы еще раз особо указать на то, что и при невысокой температуре, а иногда даже за несколько часов до Эхинацея — род многолетних травянистых растений семейства сложноцветных, обладает бактерицидными свойствами. — Прим. пер. 2 - 28 - повышения температуры, у больного рассеянным склерозом заметно усиливается проявление функциональных расстройств неврологического характера. Это однако не следует рассматривать как обострение. Вероятно, подобное явление объясняется изменением электрических процессов в миелиновых оболочках. Через несколько часов или дней после нормализации температуры проявление функциональных расстройств уменьшается. При усилении судорог в мышцах ног необходимо исследовать мочу При инфекционных заболеваниях мочевых путей, когда у пациентов наблюдается нарушение мочеиспускания и образование остаточной мочи, я неоднократно замечала следующее: мышцы ног больного становятся все более ригидными (т. е. наблюдается судорога мышц). Врач, предполагая, что у больного начинается обострение, назначает ему курс лечения кортикостероидными препаратами, однако судороги усиливаются. Если у такого больного обследовать состояние мочевого пузыря и исследовать мочу, то обнаружится тяжелое инфекционное заболевание мочевых путей и чаще всего значительное количество остаточной мочи. Очевидно, начинающееся инфекционное заболевание мочевых путей воздействует на корешки спинномозговых нервов, за счет чего судороги усиливаются. Такое проявление болезни ошибочно принимают за ее обострение. Применение кортикостероидных препаратов без одновременного приема антибиотиков для лечения инфекции мочевых путей только усугубляет инфекционное заболевание и влечет за собой увеличение количества остаточной мочи, за счет чего судороги мышц ног усиливаются. Поэтому больным, у которых наблюдается подверженность к инфекционным заболеваниям мочевых путей и склонность к образованию остаточной мочи, при усилении судорог мышц ног необходимо исследовать мочу. В отличие от усиленного проявления функциональных расстройств при повышенной температуре тела, при обострении рассеянного склероза, вызванном инфекционным заболеванием, наблюдается усиленное проявление уже имеющихся симптомов или появление не наблюдавшихся ранее. Подобное обострение длится от нескольких дней до нескольких недель. Боррелии могут вызвать боррелиоз нервной системы Опасной болезнью для больных рассеянным склерозом является боррелиоз (называемый также болезнью Лайма). Переносчиками этого заболевания являются насекомые, прежде всего иксодовые клещи. Однако оно не имеет ничего общего с таким вирусным заболеванием, как весенне-летний менингоэнцефалит, переносчиками возбудителей которого также являются клещи. Прививок от боррелиоза не существует, а прививка против весенне-летнего менингоэнцефалита не защищает от боррелиоза. Речь идет о заболевании, которое носит скорее хронический характер и развивается постадийно. Оно проявляется спустя месяцы и даже годы после заражения, которое происходит через укус насекомого. На месте укуса часто появляется большое, обычно круглое пятно. Заболевание может проявиться в виде воспалений различных частей тела или органов. Наблюдаются артриты, кардиологические проявления, но главным образом поражается нервная система и развивается так называемый нейроборрелиоз. При этом возникают различные нарушения: паралич лицевых мышц, который в некоторых случаях может быть двусторонним, чрезвычайно болезненное воспаление нервных корешков, которое может вызвать нарушение чувствительности и расстройство движений; причиной этих расстройств часто ошибочно считают выпадение межпозвоночного диска. Проявляются также симптомы, подобные тем, что характерны для воспаления мозговой оболочки или воспаления спинномозговых оболочек. Хотя боррелии являются бактериями, они оказывают чрезвычайно сильное воздействие на защитные процессы в клетках и поэтому могут больше, чем любая другая бактериальная инфекция провоцировать у больных рассеянным склерозом обострение. При боррелиозе назначается лечение антибиотиками. Поэтому через 1—2 недели после каждого укуса клеща или другого насекомого, вызвавшего на месте укуса сильное воспаление необычного вида, рекомендуется на всякий случай сдать кровь на анализ, чтобы своевременно установить, не произошло ли заражение боррелиозом. Даже если это инфекционное заболевание не повлекло за собой поражения нервной системы или не вызвало ухудшения состояния больного, в целях предосторожности, чтобы не подвергаться ненужному риску и избавиться от сомнений, нужно, не откладывая, пройти курс лечения. - 29 - При угрозе поражения клещевым энцефалитом необходимо сделать прививки Особенно опасно для больных рассеянным склерозом такое заболевание, как менингит или воспаление мозговых оболочек. Это само по себе серьезное заболевание, имеющее обычно тяжелые последствия даже для здорового человека, вызывает у больных рассеянным склерозом настолько сильное проявление функциональных нарушений, что больной с огромным трудом восстанавливается, возвращаясь к тому состоянию, которое у него было до заболевания менингитом. К счастью, воспаление мозговых оболочек наблюдается довольно редко. Чаще происходит заражение весенне-летним менингоэнцефалитом, переносчиком которого являются энцефалитные клещи. Предупредить эту болезнь можно при помощи прививки против нее. Пребывая в местности, о которой известно, что она заражена вирусом весенне-летнего менингоэнцефалита, больной рассеянным склерозом обязательно должен сделать прививку против этой опасной болезни. Сведения о таких районах можно получить в медицинских учреждениях и органах здравоохранения. Пассивная иммунизация не является проблемой Здесь мне хотелось бы перейти к ответам на часто задаваемые вопросы по поводу переносимости профилактических прививок больным рассеянным склерозом. Различают иммунизацию активную и пассивную. При пассивной иммунизации в организм человека вводят иммунную сыворотку или иммуноглобулины, которые подавляют деятельность определенных возбудителей, например, возбудителей столбняка, весенне-летнего менингоэнцефалита, гепатита. Иммунную сыворотку вводят или спустя несколько часов после возможного заражения, например, после травмы или ранения для предупреждения столбняка, или после укуса клеща в зараженной вирусом весенне-летнего менингоэнцефалита местности, или, предваряя ситуацию, сопряженную с высоким риском заражения, например, перед поездкой в местность, где широко распространен вирус гепатита (вирусной желтухи). Введенная сыворотка предотвращает болезнь, поскольку присутствует в организме в момент проникновения в него и размножения возбудителей болезни (инкубационный период) и обезвреживает их. Однако иммунная сыворотка спустя несколько недель после ее введения прекращает свое действие. Поэтому при возникновении опасности заражения в очередной раз прививку необходимо повторить. В целом для больного рассеянным склерозом это не представляет никакой проблемы, так как пассивная иммунизация не влечет за собой обострения болезни, поскольку введение сыворотки не стимулирует деятельность защитных клеток. Однако если больной часто подвергается риску заражения определенной болезнью, например, если он занимается сельскохозяйственными работами и имеет дело с землей, что сопряжено с опасностью заражения столбняком, или он живет в местности, зараженной вирусом весенне-летнего менингоэнцефалита, следует подумать, не целесообразнее ли подвергнуться активной иммунизации, поскольку она является более эффективным способом предупреждения инфекционных заболеваний. Следует учитывать также, что при многократно повторяемой пассивной иммунизации существует опасность развития аллергической реакции на вводимую сыворотку, особенно если она получена от животных. При активной иммунизации прививаемому вводятся вакцины или анатоксины, побуждающие иммунную систему вырабатывать защитные клетки и вещества. Спустя некоторое время при возможном проникновении возбудителей той или иной болезни защитные клетки обезвредят их и не позволят им вызвать болезнь. И при активной иммунизации риск обострения минимален Мнения по поводу опасности профилактических прививок для больных рассеянным склерозом расходятся только в отношении активной иммунизации. Существует мнение, что она может стать причиной обострения болезни. Однако в ходе научных исследований выявилось, что обострение после активной иммунизации происходит лишь у относительно небольшого, со статистической точки зрения, количества больных рассеянным склерозом. Фактически, после перенесенного гриппа обострение наблюдается у большего числа больных рассеянным склерозом, чем после активной иммунизации. Поэтому профилактические прививки нельзя считать абсолютным фактором риска, провоцирующим - 30 - обострение болезни. Можно предположить, что очередное простудное заболевание также повлечет за собой обострение, хотя больному и не будут сделаны прививки, или что обострение наступит без какойлибо видимой причины. Поэтому во многих странах больные рассеянным склерозом проходят иммунизацию наравне со всеми людьми. И это вполне логично, так как болезни, от которых больным рассеянным склерозом делают прививки, зачастую намного опаснее и труднее поддаются лечению, чем обострение основной болезни. Однако, с моей точки зрения, недопустимо упрощать эту проблему до такой степени. Тот факт, что не каждая прививка вызывает обострение, свидетельствует о том, что к моменту прививки состояние больного рассеянным склерозом, у которого после иммунизации возникло обострение, уже достигло фазы еще не ощущаемого явно, но практически готового проявиться в полной мере обострения. При этом действие прививки на защитную систему организма в таком состоянии оказалось «последней каплей, переполнившей чашу». Проводимые мной в течение многих лет исследования в амбулатории при Венской неврологической клинике, где проходят лечение больные рассеянным склерозом, в ходе которых наблюдалось возможное проявление аллергических реакций лимфоцитов (защитных клеток) на миелиновые оболочки, позволили установить, что примерно у четверти больных рассеянным склерозом перед плановой иммунизацией обнаруживалась повышенная предрасположенность к обострению болезни. Таким больным прививка не делалась. Интересно, что число больных с выявленной повышенной степенью предрасположенности к обострению совпадает со средним числом больных, перенесших обострение после иммунизации. В целом с точки зрения медицинской статистики несущественно, перенес ли больной рассеянным склерозом обострение, не будучи вакцинированным или после получения прививки. Однако для каждого конкретного больного это чрезвычайно важно, так как каждое обострение является дополнительной нагрузкой на организм, поскольку в таком состоянии больному назначается лечение кортикостероидными препаратами. А главное, никогда неизвестно, повлечет ли за собой обострение резкое ограничение физических возможностей, или этого удастся избежать. При повышенной опасности возникновения обострения необходимы меры профилактики Итак, пациентам, проходящим лечение в нашей амбулатории, были отменены профилактические прививки в период повышенной опасности возникновения обострения. Срок иммунизации у них был отложен на 2 недели. В этот период они прошли курс лечения с целью предупреждения обострения. В рамках курса лечения они получали большие дозы ацетилсалициловой кислоты (аспирина), которая обладает действием, сдерживающим воспалительный процесс. В течение 10 дней они получали ежедневно 3 раза по 1 г аспирина; за четверть часа до приема аспирина им рекомендовался прием лекарства, защищающего слизистую желудка от действия кислоты. Последующий анализ крови, в результате которого было определено количество лимфоцитов, показал, что опасность возникновения обострения миновала. В итоге после иммунизации ни у одного из наших больных рассеянным склерозом не произошло обострения болезни. Я не считаю это случайностью, скорее это доказательство того, что вероятность возникновения обострения после иммунизации зависит от состояния защитной системы организма в момент прививки. Тем больным, у которых исследование реакции лимфоцитов на миелиновые оболочки не выявило повышенной опасности возникновения обострения, прививки были сделаны в соответствии с планом. И у этих пациентов обострения не возникало, как не возникло оно и у тех больных рассеянным склерозом, которые, не имея возможности проделать соответствующее исследование лимфоцитов, в профилактических целях на всякий случай провели курс лечения аспирином. В целом я полагаю, что активную иммунизацию следует проводить только в том случае, если без нее высок риск заболеть угрожающими жизни или чреватыми тяжелыми последствиями болезнями, такими как столбняк, весенне-летний менингоэнцефалит или полиомиелит. Однако, делая профилактические прививки, следует соблюдать чувство меры, ограничиваясь лишь самыми необходимыми, потому что в любом случае они представляют собой определенный фактор риска, провоцирующий возникновение обострения. Поэтому я считаю, что нужно воздерживаться от некоторых прививок. Например, от прививки против гриппа, которая не уберегает от возникающих гораздо чаще легких простудных заболеваний и не гарантирует защиты именно от того вируса гриппа, - 31 - который распространен в данный момент. Хотя, разумеется, иногда возникают различные ситуации, при которых прививка от гриппа больному рассеянным склерозом необходима. По этому вопросу нужно обязательно советоваться со своим лечащим врачом. Противопоказано делать профилактические прививки во время простудного, инфекционного или иного, сопровождающегося воспалительным процессом, заболевания или спустя всего несколько дней после выздоровления. Недопустимо делать подряд с небольшим интервалом прививки от различных болезней, так, к примеру, нельзя делать прививку от весенне-летнего менингоэнцефалита через несколько недель после прививки от столбняка. Необходимо упомянуть также, что средство предупреждения от брюшного тифа в форме таблеток вполне можно сочетать с другими прививками, поскольку таблетки оказывают местное воздействие на кишечник. Планируя поездку за границу, необходимо заранее проконсультироваться у лечащего врача или в специальных институтах о том, какие прививки необходимо сделать, чтобы предупредить у себя возникновение опасных болезней, распространенных в той или иной стране. От малярии прививку не делают В связи с поездками за границу я хочу обратить внимание на то, что вопреки широко распространенному мнению, от малярии прививку не делают. Людям, которые направляются в местности, где высока степень вероятности заражения малярией, делают химиопрофилактику, которая не противопоказана и больным рассеянным склерозом. Профилактика малярии для них чрезвычайно важна, так как повышенная температура тела при малярии вызывает ухудшение состояния больного и становится причиной усиления проявлений функциональных расстройств. Кроме того малярия может повлечь за собой поражение клеток головного мозга, что усилит проявление симптомов рассеянного склероза. При укусе животных нужно обязательно установить степень вероятности заболевания бешенством Исключительно опасной для больных рассеянным склерозом является прививка от бешенства, потому что она часто сама по себе вызывает обусловленное аллергией воспаление мозговой оболочки, что в свою очередь становится причиной обострения рассеянного склероза. Если случилось так, что больного укусило какое-то домашнее животное, необходимо узнать имя и адрес его хозяина. Тогда при оказании укушенному медицинской помощи (а необходимость в ней в зависимости от обстоятельств может возникнуть лишь через несколько дней, если место укуса начнет воспаляться) можно будет установить, подвергалось ли животное вакцинации от бешенства, и здорово ли оно. Если хозяин животного неизвестен, больному рассеянным склерозом на всякий случай должна быть сделана прививка от бешенства. Несчастные случаи, вызвавшие большую потерю крови, повреждение нервной системы (например, тяжелое сотрясение мозга), а также сильный шок, с сугубо теоретической точки зрения, могут стать причиной обострения рассеянного склероза. Однако на самом деле обострение происходит лишь в том случае, если к моменту несчастного случая больной был предрасположен к такому обострению, которое пока еще не проявилось. (Реакцию лимфоцитов на миелиновые оболочки спустя несколько дней после тяжелых травм мне часто приходилось наблюдать при проведении с научными целями исследований крови у пациентов, больных рассеянным склерозом.) Поэтому в подобной ситуации я считаю оправданными меры предупреждения обострения болезни. Наблюдающимся в нашей амбулатории больным в течение не более трех дней после тяжелой травмы вводятся в большой дозе - примерно 200 мг на 1 кг массы тела - препараты гаммаглобулинов, т. е. антитела продолжительного действия, у которых период полураспада длится около трех недель. Нами используются такие препараты, как Интраглобин, Intragam, Venimmun. Этот способ предупреждения обострения после несчастного случая практикуется нами почти 10 лет. Обострение не наблюдалось ни у одного из тех больных рассеянным склерозом, которым проводилось такое лечение после тяжелой травмы. Очень важно, чтобы врачу, осуществляющему лечение повреждений, полученных в результате несчастного случая, было известно о том, что его пациент страдает рассеянным склерозом. Он должен учесть это обстоятельство в своих назначениях и по - 32 - возможности связаться с невропатологом, наблюдающим этого больного. Это необходимо не только в связи с возможными мерами предупреждения обострения, но и для обсуждения с лечащим врачом вопросов, касающихся часто требующихся в случае травмы профилактических прививок против столбняка, использования местного обезболивания или наркоза, приема тех или иных препаратов, а также продолжения курса лечения рассеянного склероза. В подобной ситуации не существует единого подхода, в каждом конкретном случае необходимо определить, насколько велика опасность последствий лечения травмы по сравнению с риском возникновения обострения. Однако я полагаю, что в целях предосторожности следует соглашаться на все необходимые меры для лечения последствий травмы, так как, во-первых, обострение не является неизбежным и, во-вторых, обычно с обострением легче справиться, чем с осложнениями после несчастного случая. При несчастном случае целесообразно делать пассивную иммунизацию против столбняка От активной иммунизации против столбняка следует воздерживаться. После экстренной вакцинации против столбняка в связи с несчастным случаем я чаще наблюдала обострение рассеянного склероза, чем после прививки против столбняка с профилактической целью, не связанной с какой-либо травмой. Если это возможно с точки зрения хирургов, которые осуществляют лечение перенесшего травму больного рассеянным склерозом, то пассивную вакцинацию против столбняка следует предпочесть активной вакцинации. Если у пострадавшего наблюдается расстройство движений и нарушение координации как следствие рассеянного склероза, а в результате травмы необходимо держать конечности в покое, ему следует как можно раньше начать делать физические упражнения, чтобы вынужденная неподвижность не вызвала ухудшения двигательных функций. После операций иногда возникает обострение рассеянного склероза, предположительно из-за изменения защитных функций как реакции на рассечение тканей, потерю крови и образование рубцов. Определенную роль играет и наркоз, который воздействует на вегетативную нервную систему, что может отразиться на деятельности защитного механизма организма (данный факт к настоящему времени еще не подтвержден). По моим наблюдениям, для больных рассеянным склерозом более всех других опасны операции, связанные с гнойным или воспалительным процессом, например, при воспалении слепой кишки или воспалении желчного пузыря. В целом риск возникновения обострения невелик, поэтому не следует отказываться от операций при болезни, которая хотя и не угрожает жизни, но неблагоприятно отражается на общем самочувствии. Плохое самочувствие, причиной которого являются, к примеру, постоянные боли, вредно отражается на течении рассеянного склероза. Согласно данным научной литературы, обострения после операций у больных рассеянным склерозом наблюдаются сравнительно редко. Очевидно, предпосылкой для возникновения обострения после операции является не проявлявшая себя, предпороговая предрасположенность к обострению, наблюдающаяся у больного на момент операции. (Об этом свидетельствуют проведенные у моих пациентов и уже упомянутые в главе о прививках специальные исследования лимфоцитов перед теми операциями, которые можно было перенести на другой срок, или после экстренных операций. В связи с операцией пациенты получали уже описанное ранее лечение, успешно предотвращающее возникновение обострения, в виде инъекций иммуноглобулинов — 200 мг на 1 кг массы тела.) Хочу, однако, обратить особое внимание на то, что меры по предупреждению обострения, независимо от того, что является его причиной, эффективны только в том случае, если предпринимаются в период действительной ремиссии (исчезновения симптомов болезни) и в период между обострениями, т. е., если перед операцией не наблюдалось даже легкого и непродолжительного обострения. То же самое относится, разумеется, и ко всем другим ситуациям, связанным с повышенным риском обострения. По моим наблюдениям, продолжительные, протекающие в легкой форме обострения у больных рассеянным склерозом происходят довольно часто. Спинномозговая анестезия нежелательна О том, одинаков ли риск возникновения обострения в зависимости от того, осуществляется ли - 33 - операция под местной анестезией или под общим наркозом, сведений нет. Вероятно, риск при этом не больше, если не меньше, чем при удалении зубов. Тем не менее я считаю, что больному рассеянным склерозом целесообразно провести лечение, предупреждающее возможное обострение, даже если с точки зрения медицинской статистики вероятность его возникновения невелика. Выбор наркотических средств при использовании глубокого наркоза, по моим сведениям, никак не влияет на течение рассеянного склероза, так же, как и выбор препаратов, используемых при местной анестезии. Однако для больного рассеянным склерозом нежелательно применять спинномозговую и эпидуральную анестезии. Под этим понимается обширная местная анестезия, которая во время некоторых операций используется вместо общего наркоза. При этом наркотический препарат вводится непосредственно в позвоночный канал или в наружную поверхность. Благодаря этому на некоторое время прекращают функционировать нервы, передающие болевые ощущения, т. е. пациент не испытывает боли, хотя и остается в сознании. Однако неизбежно блокируются функции и других нервных путей, тех, которые ответственны за тактильную чувствительность, ощущение температуры, за координацию движений, а также при определенных обстоятельствах те, которые регулируют деятельность мышц ног, живота и ягодиц. Если у больного рассеянным склерозом уже наблюдаются нарушения функций нервных путей, то под действием подобной анестезии у него они прекращают функционировать на более длительный промежуток времени, чем у любого другого человека, т. е. отсутствие чувствительности и нарушение движений после анестезии наблюдаются в течение нескольких дней. В результате ограничение функций, которое так или иначе неизбежно вследствие необходимости соблюдения постельного режима и бездействия после операции, усугубляется еще больше. Нет доказательств того, что подобная анестезия чаще, чем иная, вызывает обострение. Однако, исходя из сугубо теоретических рассуждений, я полагаю, что это не так. После операции больные рассеянным склерозом получают точно такое же лечение, что и другие прооперированные Часто назначаемые после операций лекарства, такие как, антибиотики, препараты, способствующие разжижению крови (например, гепарин), болеутоляющие, а также улучшающие кровообращение могут без колебаний применяться больными рассеянный склерозом. Введение гепарина с целью предотвращения образования сгустков крови (и инфаркта легкого) особенно важно для больных рассеянным склерозом, страдающих параличами. После операций у многих людей возникают запоры, особенно сильно от этого страдают больные рассеянным склерозом, которые склонны к запорам вследствие болезни. Поэтому необходимо своевременно позаботиться о восстановлении и активизации функции кишечника. После операции, как только это будет позволено, нужно очень много пить, поскольку у больных рассеянным склерозом с нарушением функции мочевого пузыря после операции более, чем когда-либо велика вероятность возникновения инфекции мочевых путей. Часто возникает вопрос, не оказывает ли неблагоприятное воздействие на течение рассеянного склероза лечение зубов. В целом на этот вопрос можно ответить отрицательно. Пломбировать зубы (т. е. сверлить их и заполнять просверленные отверстия пломбировочным материалом) с целью лечения кариеса можно, не опасаясь возникновения обострения, даже если используется местная анестезия. Согласно результатам новейших исследований, при пломбировании зубов следует по возможности избегать использования ртутьсодержащей амальгамы, поскольку не исключено, что она оказывает отрицательное воздействие на деятельность нервной системы. Ртуть обладает свойством накапливаться в организме. Для миелиновых оболочек нервов ртуть является ядом. Хотя исследованиями это и не доказано, но с точки зрения теоретических рассуждений не подлежит сомнению, что наличие ртути в организме сдерживает восстановительные процессы в пораженных после обострения рассеянного склероза нервных путях и, вероятно, усугубляет проявление функциональных расстройств. Ртуть, очевидно, отрицательно влияет на деятельность защитных механизмов. Не имея возможности использовать другой материал, следует по крайней мере использовать ртутьсодержащую амальгаму только для небольших поверхностных пломб, а не для пломбирования зубов, сильно пораженных кариесом, как это случается, к примеру, при лечении корней зуба. - 34 - Удаление зубов может вызвать обострение В целом нужно регулярно проверять состояние зубов и в случае необходимости незамедлительно удалять гнойные очаги. В противном случае они, становясь источниками хронического воспаления, представляют собой фактор риска, который может стать причиной обострения. После удаления зуба несколько чаще, чем при обычном течении болезни, наблюдаются обострения, поэтому эта процедура также является в определенной степени фактором риска. Однако в ряду прочих факторов риска данный фактор можно считать самым небольшим: после удаления зуба обострение наблюдается менее, чем у пятой части больных рассеянным склерозом. Можно предположить, что сохранение больного зуба по сравнению с его удалением связано с большим риском из-за применяемого при пломбировании наркоза и ртутьсодержащей амальгамы. При нагноении зуба необходимо принимать антибиотики, так как при удалении больного зуба гноеродные возбудители могут попасть в кровь. При аллергиях возможна десенсибилизация3 У больных рассеянным склерозом очень часто возникают аллергии разного рода, поскольку одним из симптомов рассеянного склероза является отличающиеся повышенной чувствительностью реакции иммунной системы. Аллергии могут усугубить предрасположенность больного к обострению и неблагоприятно отразиться на течении болезни. Поэтому больные рассеянным склерозом должны обращать особое внимание на то, что у них обнаруживается аллергическая реакция. Если возникло подозрение на аллергию, необходимо сделать специальные аллергические диагностические пробы, чтобы выявить возможные аллергены, исключить их из своей жизни и предотвращать аллергические реакции при помощи противогистаминных средств или препаратов кальция. Прием кортикостероидных препаратов я считаю возможным только в очень тяжелых случаях, так как не исключено, что больному этот вид лечения аллергии вреден. В целом лучше совсем исключить из своей жизни те факторы, которые вызывают аллергию, чем постоянно подавлять проявляющиеся аллергические реакции при помощи лекарств. Обычные методы лечения аллергии, например, десенсибилизация, могут вызывать обострение рассеянного склероза. Следует однако учитывать и то, что наличие аллергии представляет собой определенную опасность, грозящую обострением. Поэтому возникшую ситуацию нужно тщательно проанализировать. Если невозможно избежать контакта с веществами, вызывающими аллергическую реакцию, например, с цветочной пыльцой или бытовой пылью, тогда следует предпочесть десенсибилизацию. Риск возникновения обострения невелик, если этот метод лечения применить вскоре после успешно преодоленного обострения. Если же больной находится в предпороговом состоянии, т. е. на грани обострения, то такой метод лечения аллергии, как десенсибилизация, только усугубит его проявление. В этом случае целесообразно сначала провести курс лечения для предотвращения обострения и только потом провести десенсибилизацию. Нередки случаи заболеваний позвоночника и суставов Заболевания позвоночника и суставов у больных рассеянным склерозом, особенно если у них ограничены физические возможности, в среднем наблюдаются чаще, чем у остальных людей. Этому есть целый ряд объяснений. В первую очередь надо назвать гиподинамию. Чем больше у больного ограничены физические возможности, тем, разумеется, меньше он двигается. Но даже те больные, у кого физические способности ограничены незначительно (кто передвигается, но не может бегать, или передвигается медленнее, чем его сверстники, или устает быстрее, чем они), двигаются недостаточно. Второй причиной является преждевременное изнашивание межпозвоночных дисков и суставов вследствие повышенного тонуса мышц из-за наблюдающихся у большинства больных спазмов мышц ног. Третьей причиной является нарушение осанки. Из-за параличей, слабости мышц, нарушения Десенсибилизация — уменьшение или устранение повышенной чувствительности организма к повторному введению чужеродного для него вещества — аллергена. — Прим. пер. 3 - 35 - координации движений и, как компенсация, расстройств неврологического характера вырабатываются неестественные двигательные стереотипы, например, неправильное положение головы, искривление туловища, измененное положение таза и плеч, округление спины. При далеко зашедшем рассеянном склерозе могут наблюдаться неправильное положение различных суставов и укорочение сухожилий в результате параличей и спастических парезов различной тяжести. Смещение межпозвоночных дисков и суставов вызывает не только болевые ощущения, такое нарушение дополнительно снижает подвижность и затрудняет прежде всего ходьбу, за счет чего усиливается проявление вызванных рассеянным склерозом ограничений физических возможностей. Поэтому больным чрезвычайно важно регулярно выполнять физические упражнения и делать гимнастику для позвоночника. Больные рассеянным склерозом, физические возможности которых не ограничены болезнью, также должны уделять большое внимание физической активности, стараясь двигаться много и правильно, чтобы предупредить возникновение перечисленных неприятных последствий болезни. Откажитесь от использования индометацина, ограничьте использование кортикостероидных препаратов Больные рассеянным склерозом могут использоваться назначаемые обычно болеутоляющие средства и средства для расслабления мышц. Например, для расслабления (релаксации) мышц это могут быть Trancopal, Norgesic; для снятия болевых ощущений — Вольтарен, Parkmed или Трамал. Очень хороший и сильный препарат Индометацин и его аналоги (например, Индотард) применять можно только в исключительных случаях, поскольку существуют подозрения, что он может вызывать обострение. Необходимо избегать частого использования кортикостероидных препаратов, однако, их одноразовое или редкое местное применение в виде инъекции (в случае образования инфильтрата4) в сустав не вредно. Однако предварительно следует использовать все имеющиеся возможности, например, применить местноанестезирующие обезболивающие средства, такие, как Xyloneutral или Scandicain. При болях в позвоночнике местноанестезирующие средства, особенно при одновременном использовании препаратов, предназначенных для расслабления мышц, эффективно помогают избавиться от так называемой «болевой спирали». (Данное проявление болезни называется болевой спиралью из-за того, что боли в позвоночнике являются результатом рефлекторного взаимного действия: при напряжении мышц возникает боль, а боль в свою очередь порождает напряжение мышц.) В таком состоянии полезно одновременно применять массаж и гидрокинезитерапию5. О других физиотерапевтических процедурах, рекомендованных при рассеянном склерозе см. далее. По моим наблюдениям, больные рассеянным склерозом реже, чем другие люди страдают повышенным кровяным давлением и сердечно-сосудистыми заболеваниями, возможные причины этого уже назывались в главе о питании. Все прописываемые при гипертонии и сердечно-сосудистых заболеваниях лекарственные средства следует без сомнения в случае необходимости принимать и больным рассеянным склерозом, они не оказывают неблагоприятного воздействия на течение болезни. Только некоторые способствующие снижению кровяного давления лекарства (например, празозин — Минипресс) могут усиливать проявление некоторых видов нарушения деятельности мочевого пузыря, вызывая в том числе и гиперстезию мочевого пузыря (так называемый «раздраженный мочевой пузырь»). Пациенты, у которых уже наблюдается это нарушение, при возникновении повышенного давления должны сообщить об этом лечащему врачу. Существует достаточно много эффективных снижающих кровяное давление лекарств, поэтому вполне можно подобрать то, которое больше всего подходит конкретному пациенту. Для большей надежности, намереваясь начать курс лечения для снижения кровяного давления, полезно обследовать состояние мочевого пузыря, а через некоторое время пройти повторное контрольное обследование. В отличие от повышенного, пониженное давление наблюдается у больных рассеянным склерозом очень часто, создается впечатление, что это одно из проявлений болезни. Больные безусловно могут принимать рекомендуемые обычно для повышения и стабилизации кровяного давления препараты, такие Инфильтрат — уплотнение в мягких тканях, возникающее, как правило, в результате скопления клеточных элементов, крови и лимфы. — Прим. пер, 5 Гидрокинезитерапия — гимнастика в воде. — Прим. пер. 4 - 36 - как Effortil, мидодрин - Гутрон, Dihydergot и др. Дополнительно к медикаментозным полезно применять естественные методы, способствующие нормализации кровяного давления, например, водные процедуры по Кнейппу6. Проявляйте осторожность пользуясь гормональными препаратами У пациенток, страдающих рассеянным склерозом, гормональные нарушения наблюдаются чаще, чем у других женщин, однако по этому вопросу пока не существует научно обоснованных данных. В моей практике не встречалось случаев очень тяжелых нарушений. Если больной рекомендован курс лечения гормональными препаратами, следует предпочесть те, которые оказывают легкое воздействие. Это же относится к противозачаточным средствам и к препаратам, назначаемым в климактерический период. Что касается заболеваний желудочно-кишечного тракта, печени и почек, то они встречаются у больных рассеянным склерозом не чаще, чем у других людей. Однако они более других склонны к запорам, что объясняется нарушением деятельности спинного мозга. Меры, назначаемые больным рассеянным склерозом для предотвращения запоров, аналогичны тем, что рекомендуются здоровым. В главе о лечении рассеянного склероза об этом говорится более подробно. Используя лекарственные средства для лечения нарушений пищеварения, болей в желудке, поноса, больным нет необходимости проявлять какие-либо особые меры предосторожности. Противосудорожные средства, назначаемые при коликах, могут иногда усиливать проявление уже имеющихся нарушений деятельности кишечника и мочевого пузыря, однако это явление носит временный характер. Поэтому отказываться от приема назначенных противосудорожных средств только из-за рассеянного склероза не стоит. Принимать эти средства необходимо как для того, чтобы избавиться от сильных болей, так и для того, чтобы предотвратить возможное ущемление желчного или почечного камня. Если у больного рассеянным склерозом часто болит желудок, ему необходимо пройти обстоятельное обследование, чтобы выяснить причину болей. Прописывая лекарства, врач должен точно знать, какие из них неблагоприятно воздействуют на желудок (например, кортикостероидные препараты). Кроме того встречается такая форма хронического заболевания желудка, при котором из желудка в кровь поступает недостаточное количество витамина В 12. В результате развивается дефицит витамина В12, вызывающий изменения картины крови и в первую очередь нарушение деятельности спинного мозга. Это становится причиной усиления проявлений функциональных расстройств, обусловленных рассеянным склерозом. Это заболевание у больных рассеянным склерозом встречается исключительно редко, однако его легко проглядеть из-за уже имеющегося основного заболевания. При депрессиях необходим тщательный выбор лекарств У больных рассеянным склерозом часто наблюдаются депрессивные нарушения, проявляющиеся обычно в снижении психической активности и угнетенном настроении, что является реакцией на болезнь. В следующих главах я остановлюсь на этом вопросе более подробно. В том, что касается прописываемых лекарств для избавления от невротических расстройств и депрессивных нарушений, необходимо учесть следующее: многие антидепрессанты и транквилизаторы усиливают нарушения деятельности мочевого пузыря, сопровождающиеся задержкой мочи, склонность к запорам и к низкому кровяному давлению, а также вызывают чувство сильной усталости. Пациенты, страдающие этими нарушениями, относительно хорошо переносят такие препараты, как мапротилин - Людиомил, Tolvin, тразодон - Триттико, Deanxit и Singnan. Перечисленные выше побочные действия совсем не проявляются при приеме антидепрессантов нового поколения, к которым можно отнести Fluctine. В результате действия этих препаратов многие больные рассеянным склерозом, склонные к сильной утомляемости, испытывают некоторое возбуждение, которое, впрочем, воспринимается ими скорее как приятное. Иногда при определенных формах депрессии (эндогенной или эндоморфной депрессии7) с Себастьян Кнейпп (1821—1897), немецкий священник, стремясь укрепить свое слабое здоровье, разработал систему лечения различных недугов холодной водой в виде водных процедур. — Прим. пер. 6 7 Эндогенная депрессия — описательный термин для обозначения группы симптомов и состояний, - 37 - профилактической целью прописывают соли лития (препарат Quilonum). Эти препараты высокоэффективны и хорошо переносятся больными рассеянным склерозом. Но принимаемые в большой дозе они могут вызывать дрожание (тремор), поэтому необходимо регулярно проверять содержание лития в крови. Средства, вызывающие уменьшение тревоги, напряженности и страха, т. е. так называемые транквилизаторы, я считаю возможным применять исключительно в случае острого душевного кризиса. К таким средствам относятся диазепам -Валиум и Temesta. Они лишь маскируют проблему, лишая больного возможности бороться с ней. За счет этого легко формируется лекарственная зависимость. Кроме того эти препараты вызывают чувство усталости, что совсем не нужно больным рассеянным склерозом. Некоторые средства, например, Валиум, обладают свойством снимать судорожные состояния. Это свойство может быть использовано для оказания помощи больным рассеянным склерозом, страдающим спазмами, однако при этом Валиум нужно сочетать с другими средствами. (Опасаясь формирования лекарственной зависимости, я назначаю Валиум лишь в исключительных случаях.) Однако сдерживающим моментом для более активного использования Валиума являются вызываемые им. побочные эффекты, так, например, он может вызывать шаткую походку. Обязательно сообщайте лечащему врачу обо всех применяемых лекарственных препаратах Разумеется, я не могла в этой главе рассказать обо всех лекарственных препаратах и о том, как их переносят больные рассеянным склерозом. В целом можно сказать, что само по себе заболевание рассеянным склерозом практически не является причиной ограничений в выборе лекарственных препаратов; исключением являются лекарства, оказывающие неблагоприятное воздействие на уже имеющиеся нарушения деятельности мочевого пузыря и кишечника, а также сильнодействующие препараты для укрепления иммунной системы. Но иногда при проведении определенных курсов лечения возникает необходимость проявлять особую осторожность и с другими лекарственными препаратами (например, гормональными кортизон, циклоспорин и некоторыми антибиотиками). Поэтому я всегда советую сообщать лечащему врачу обо всех принимаемых лекарствах. Лучше всего составить перечень принимаемых лекарств и отдать его своему врачу во время посещения медицинского учреждения. К сожалению, многие пациенты как раз в тот момент, когда это необходимо, не могут точно сказать, какие лекарства и в каком количестве они принимают. Это создает сложную ситуацию как для врача, так и для пациента! Физиотерапевтические процедуры рекомендуемые при рассеянном склерозе Физиотерапевтические процедуры прописываются в рамках курса лечения при целом ряде заболеваний. (О физиотерапевтических способах лечения рассеянного склероза рассказывается в главе о мерах по реабилитации.) В первую очередь они необходимы при хронических болезненных состояниях различной природы, чаще всего вследствие изменения состояний межпозвоночных дисков и суставов. Некоторые из описываемых мной способов лечения подвергаются отдельными специалистами сомнению как приемлемые при рассеянном склерозе, поскольку иногда они могут вызывать ухудшение состояния больного и даже обострение болезни или из-за того, что могут усилиться проявления нарушений неврологического характера в результате воздействия электромагнитного поля на нервную систему. Особую осторожность необходимо проявлять при применении высококонцентрированных грязевых и серных ванн, которые чаще всего сопряжены с воздействием высоких температур, а также при применении грязевых аппликаций. например, меланхолии, психомоторного возбуждения или заторможенности, подавленного настроения, чувства вины, отсутствия реакции на окружение и др. — Прим. пер. - 38 - При рассеянном склерозе необходимо в первую очередь отказаться от всех тепловых процедур Исходя из сугубо теоретических рассуждений, можно предположить, что местные процедуры в области позвоночника (из-за близкого расположения спинного мозга) более вредны, чем ванны; в то же время местные процедуры на суставы, к примеру, коленные, не внушают опасений. Все эти процедуры могут способствовать развитию воспалительных процессов, поэтому их польза при рассеянном склерозе сомнительна: под воздействием тепла может усилиться проявление нарушений неврологического характера. Разумеется, то, насколько хорошо переносит больной ту или иную процедуру, зависит не только от вида процедуры, но и от стадии развития рассеянного склероза. (Насколько тяжело протекает болезнь? Не совпало ли проведение курса лечения с обострением? Как давно было у больного последнее обострение? Возможно, оно еще не закончилось? и т.д.) Чрезвычайно вредно радиоактивное воздействие (радон) в сочетании с тепловым воздействием. Радиоактивность усиливает воспалительные процессы и стимулирует деятельность лимфоцитов. Именно такие процедуры могут больше, чем другие факторы, вызывающие воспаление, усугубить течение рассеянного склероза. Чистые термальные ванны без добавления серы предположительно в меньшей степени способствуют развитию воспалительных процессов. Как уже упоминалось, тепловое воздействие часто очень плохо переносится больными рассеянным склерозом. Между тем воздействие теплом для уменьшения болевых ощущений, вызванных, к примеру, явлением износа межпозвоночных дисков, обычно очень эффективно. Поэтому при использовании тепловых процедур с целью уменьшения боли следует смириться с временным усилением проявления нарушений неврологического характера. В любом случае, намереваясь пройти курс лечения, связанный с вышеназванными процедурами, необходимо проконсультироваться с лечащим невропатологом. Для снятия болевых ощущений больным рассеянным склерозом рекомендуется делать массаж. Массаж эффективен также для предупреждения болей в позвоночнике. При спазмах не следует массировать переднюю поверхность ног, в противном случае спазмы могут усилиться. То же самое касается и подводного душа-массажа. Под действием электролечения спазмы, а также проявления нарушений неврологического характера усиливаются в результате чрезмерной нагрузки на нервные пути за счет электрических импульсов. Поэтому электролечение можно применять только в исключительных случаях, например, при нервном расстройстве после перенесенной травмы и в подобных острых состояниях. Без всяких опасений больные рассеянным склерозом при болевых ощущениях и припухлостях могут использовать криотерапию, т. е. лечение холодом. Помимо других реабилитационных мер при лечении рассеянного склероза криотерапия назначается, к примеру, при укорочении сухожилий. Больным рассеянным склерозом особенно показана гимнастика в воде (гидрокинезитерапия), поскольку она помогает уменьшить проявление неврологических функциональных расстройств. Водные процедуры не вызывают опасений Больные рассеянным склерозом могут без каких-либо опасений принимать физиотерапевтические процедуры, которые обычно назначаются при других болезнях: кислородные ванны и ингаляции, введение кислорода в инъекциях, углекислые ванны и водные процедуры по Кнейппу при сердечнососудистых заболеваниях и нарушениях кровообращения; соленые ванны для восстановления сил и поднятия тонуса; различные ингаляции при заболеваниях верхних дыхательных путей; лечение минеральными водами при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, печени и почек. Если возможно, эти физиотерапевтические процедуры следует проводить в условиях курорта или, по крайней мере, медицинского учреждения стационарного типа. Если процедура выполняется впопыхах, между повседневными делами она, как правило оказывается не столь эффективной, как та, которая выполняется строго по расписанию в спокойной обстановке. Если вы сомневаетесь, не отразится ли отрицательно на течении рассеянного склероза та или иная процедура, проконсультируйтесь по этому вопросу со своим лечащим невропатологом. - 39 - Методы исследований с использованием специальной аппаратуры При заболеваниях мышц и функциональных нарушениях неврологического характера назначаются различные электрофизиологнческие исследования. При этом путем пропускания электрических импульсов по нервным клеткам или по месту передачи между нервами и мышцами измеряется электропроводность. У больных рассеянным склерозом исследуются биоэлектрические потенциалы, более подробно о которых см. далее. Электрическая активность головного мозга исследуется методом электроэнцефалографии и регистрируется на электроэнцефалограмме (ЭЭГ); скорость проводимости нервной ткани для проверки за функциями нервных окончаний измеряется методом электронейрографии (ЭНГ); при мышечных заболеваниях используется такой метод исследования, как электромиография (ЭМГ). Все эти методы исследований вполне безобидны для больных рассеянным склерозом. Рентгенодиагностические методы исследований Следующие методы исследований относятся к так называемым рентгенодиагностическим. 1. Все рентгенографические исследования, включая компьютерную томографию (КТ). Для больных рассеянным склерозом они не опасны, однако из-за лучевой нагрузки проводить их следует как можно реже. 2. Магнитнорезонансная томография (МРТ). Этот метод исследования в последнее время часто назначается больным рассеянным склерозом, поэтому более подробно о нем будет рассказано далее. 3. Сонография или ультразвуковое исследование (УЗИ). Благодаря этому методу достигается изображение сосудов и внутренних органов с помощью измерения отражения высокочастотных ультразвуковых волн. Этот метод исследования не требует от больного никаких усилий, его без всяких ограничений можно применять по отношению к больным рассеянным склерозом. 4. Сцинтиграфия («скан»). При этом исследовании впрыскиваются радиоактивные вещества, которые, обладая коротким периодом полураспада, очень быстро выводятся из организма или распадаются, чтобы таким образом выявить наличие и месторасположение очага заболевания в различных органах, например, опухоли. Если рассуждать теоретически, радиоактивные вещества могут стимулировать развитие воспалительного процесса, что влечет за собой обострение болезни. Однако поскольку эти вещества находятся в организме очень непродолжительное время, вероятность развития обострения по этой причине чрезвычайно мала. Тем не менее этот метод исследования из-за определенной дозы облучения, получаемой в ходе него, нужно использовать как можно реже и ни в коем случае не подвергаться ему несколько раз подряд в течение короткого времени. Эта рекомендация относится ко всем, а не только к больным рассеянны склерозом. 5. Так называемые инвазивные методы исследований (связанные с вмешательством) с использованием рентгеноконтрастных средств. К этим методам относятся ангиография и флебография позволяющие исследовать кровеносные сосуды и вены, а также миелография. В ходе миелографии делается рентгенография позвоночного канала и спинного мозга после инъекции рентгеноконтрастного вещества при проведении люмбальной пункции. Ангиография сосудов головного мозга и миелография иногда могут повлечь за собой обострение болезни. Однако научно это факт не доказан, и по этому вопросу существуют спорные мнения. Если исходить из теоретических рассуждений, это вполне возможно, так как введение контрастного вещества в нервно-мышечную ткань вызывает «воспалительный процесс, обусловленный наличием инородного вещества», т. е. в организме возникает временная бессимптомная воспалительная реакция, которая может усилить проявление уже имеющихся воспалительных процессов и функциональных нарушений. Ангиография сосудов головного мозга и миелография проводятся только в сложных ситуациях, когда решается вопрос о том, есть ли необходимость в операции на сосудах, нужно ли и каким методом делать операцию на позвоночнике и спинном мозге. Эти методы используются также после тяжелых несчастных случаев, чтобы - 40 - установить, нет ли кровоизлияния в головной мозг, если в клинике нет возможности сделать компьютерную томографию. В столь сложных ситуациях не приходится раздумывать о том, как это отразится на течении рассеянного склероза, чтобы не подвергать себя большому риску, отказываясь от этих исследований. 6. Другими инвазивными методами исследований являются эндоскопия, биопсия и пункция. При эндоскопии исследуются полые органы, такие как желудок, прямая кишка и другие, с помощью оптических приборов — эндоскопов, которые вводят посредством мягкой трубки. При этом возможно не только осмотреть орган, но и прицельно взять кусочек ткани для исследований. Подобное вмешательство вызывает у больного неприятные ощущения, поэтому перед исследованием больному рекомендуется прием успокоительного средства. Эндоскопию проводят под местным обезболиванием. Этот метод исследования отличается высокой точностью. Больные рассеянным склерозом могут подвергаться ему без каких-либо опасений. При биопсии иссекается кусочек болезненно измененной ткани, например, печени или почки. Существуют также биопсии мышечной ткани, кожного покрова и слизистых оболочек (из придаточных пазух). Это исследование проводят под местной анестезией. По своему воздействию на течение рассеянного склероза их можно сравнить с небольшими операциями, поэтому при их проведении нужно учесть те же рекомендации, которые касались операций (см. выше). Биопсия была сделана лишь единицам из моих пациентов, и обострения не наблюдалось ни у одного из них. Биопсия предлагается только при серьезных заболеваниях, поэтому по причине рассеянного склероза отказываться от нее не следует. Пункции применяют с лечебной и с диагностической целями. Лечебные пункции, например, пункция плевры, назначаются при тяжелых заболеваниях. При этом рассуждения о том, как данное исследование отразится на течении рассеянного склероза, должны отойти на второй план. Из диагностических пункций для больных рассеянным склерозом особое значение имеет люмбальная пункция. Это исследование хотя бы один раз проводится практически всем больным. Более подробно об этом исследовании говорится в последующих главах. В других диагностических пункциях (например, стернальной пункции, которая проводится при подозрении на заболевание костного мозга) необходимость у больных рассеянным склерозом возникает редко. Я не располагаю сведениями о том, что данные исследования могут стать причиной обострения болезни. Исходя из сугубо теоретических рассуждений, обострение рассеянным склерозом после подобных исследований маловероятно. На мой взгляд, для большей безопасности больному следует принять те же меры, что и при небольших операциях или при удалении зубов. В заключение считаю нужным упомянуть о том, что процедура взятия крови на анализ несомненно не оказывает отрицательного воздействия на течение рассеянного склероза. В целом можно сказать, что относительно небольшое количество заболеваний и условий могут вызывать обострение болезни (в обобщенном виде они перечислены в табл. 1, гл. «Проявление рассеянного склероза»), кроме того они действительно вызывают обострение лишь у небольшой части пациентов. Больным рассеянным склерозом не нужно бояться факторов, провоцирующих возможное обострение болезни, достаточно лишь разумных мер предосторожности и, конечно, счастливого стечения обстоятельств. Воздействие болезни на психику Реакция психики на болезнь Осознание того, что ты поражен рассеянны склерозом, почти у всех людей вызывает тяжелые переживания и психологические кризисы. Все еще живо представление о том, что после нескольких лет болезни неизбежно придется закончить свою жизнь в инвалидкой коляске. Это не совсем верно, так как болезнь протекает столь тяжело только у части больных, кроме того существуют способы лечения, облегчающие состояние больных рассеянным склерозом. Но кто в подобной ситуации может рассчитывать на то, что именно у него болезнь будет протекать в легкой форме? Именно неизвестность порождает страх, а тот, кто испытывает страх, не может быть оптимистом. Страх оказаться слабым и беспомощным у многих людей сильнее страха смерти. Мысли о - 41 - надвигающейся инвалидности вызывают кризис идентификации. У каждого человека формируются вполне определенные представления о себе, своих связях с окружающими и своих жизненных целях, которые и составляют суть его личности. Наличие инвалидности или вероятность ее возникновения нарушают процесс ее развития. Больной, рисуя в своем воображении эту картину и представляя себя таким, каким он никогда прежде не был, не в состоянии перенести это. Известие о диагнозе «рассеянный склероз» становится причиной кризиса личности, поскольку болезнь сказывается на всех сферах жизни: на самосознании, на само восприятии, на профессиональных планах, на проведении досуга, на партнерских отношениях и сексуальной жизни, на взаимоотношениях с родными и друзьями, на положении в обществе и отношениях с окружающими. К чувству страха добавляется масса комплексов, если больной опасается, что не сможет продолжать привычный образ жизни, если будет вынужден отказаться от того, что для него важно и интересно, или если он уже оказался в таком положении. Только немногим сильным духом и уверенным в себе людям удается сразу приспособиться к новым условиям существования, воспринимая болезнь как вызов себе. Им удается преодолеть себя, они начинают воспринимать болезнь как задачу, которую поставила перед ними жизнь и с которой нужно справиться. От таких волевых личностей многому могут научиться не только больные, но и здоровые люди. У большинства больных естественным продолжением страхов и комплексов становится более или менее длительно проявляющееся душевное состояние, которое соответствует известной в психологии реакции защитного механизма, так называемая защита своего «я». От нее зависит то, как человек справится с болезнью и как построит свою дальнейшую жизнь. Намного сложнее стать инвалидом в сознательном возрасте и приспособиться к определенным ограничениям в процессе развития своей личности, чем быть инвалидом от рождения и развиваться и идти по жизни с учетом своих ограниченных возможностей. Планируйте свою жизнь с учетом болезни Многие больные стремятся вытеснить из своего сознания факт болезни. В результате они лишают себя возможности правильно планировать свою жизнь с учетом болезни и рискуют оказаться неподготовленными к возможным сложным ситуациям, связанным с болезнью. В этом случае переносить их вдвойне тяжелее: неожиданно приходится вновь свыкаться с мыслью о болезни и одновременно справляться с возникшими проблемами, который могло бы не быть, если бы больной своевременно перестроил свою жизнь с учетом болезни. Хотелось бы проиллюстрировать эту мысль примером. Молодая одинокая женщина, которая категорически не хотела зависеть от кого бы то ни было, взяла кредит и купила квартиру в доме с винтовой лестницей без лифта. Через несколько лет состояние ее здоровья настолько ухудшилось, что она уже не могла самостоятельно добираться до своей квартиры после похода по магазином с тяжелыми сумками в руках. Теперь она уже не могла обходиться без посторонней помощи. На покупку другой квартиры у нее не было денег, так как она еще не выплатила кредит. Она могла бы избежать эту трудноразрешимую проблему, если бы при покупке квартиры учла факт своей болезни. Я не призываю полностью отказаться от осуществления своих замыслов, однако, принимая во внимание свой недуг перед собой нужно ставить только реально достижимые цели. Многие больные зачастую стараются сознательно не замечать периодических обострений болезни. Они сами себя вводят в заблуждение, внушая, что проявление болезни — случайное явление, и полагают, что, если они откажутся от лечения, то обострение и не наступит. Такое стремление вытеснить сам факт болезни из своего сознания вполне объяснимо, однако оно наносит больному большой вред, так как при обострении нужно обязательно проходить соответствующий курс лечения, чтобы проявления функциональных расстройств не стали постоянными. Признаемся, больному очень трудно свыкнуться с мыслью о болезни: с одной стороны он не должен постоянно прислушиваться к себе и воспринимать малейшее недомогание с паническим страхом как симптом развивающегося обострения, с другой стороны, он должен чутко следить за своим самочувствием, чтобы своевременно определить признаки наступающего обострения. Я полагаю, что первостепенная задача врача, наблюдающего больного рассеянным склерозом, научить его отличать безобидные изменения состояния и суточные колебания самочувствия от сим- 42 - птомов надвигающегося обострения, реалистично и без страха воспринимать свои недомогания, а в сомнительных случаях, не стесняясь, обращаться за медицинской помощью. Знакомый с жалобами и страхами больных рассеянным склерозом врач, несомненно, отнесется к этому с пониманием. Врачи, родные и друзья часто склонны по доброте душевной поддерживать больного в его стремлении вытеснить из своего сознания мысли о болезни. Однако этим они на самом деле вредят ему. Гораздо в большой степени им надо побуждать больного сознательно строить свою жизнь, несмотря на то, что от чего-то в жизни приходится отказываться. По сути дела, каждому из нас рано или поздно приходится переносить удары судьбы различной тяжести. И счастлив бывает тот, кто, будь он больным или здоровым, принимает свою судьбу такой, какая она есть, кто стойко переносит все превратности жизни. Никто не знает, почему жизнь заставляет нас решать те или иные задачи. А не заключается ли смысл жизни как раз в том, что мы, будучи людьми, наделенными сознанием и силой воли, обладаем способностью наилучшим образом выходить из любых, самых сложных ситуаций? Тот, кто использует эту способность, работая над собой, обретет веру в свои силы и почувствует удовлетворение от жизни, и это будет вполне закономерно, ведь он добился определенных положительных результатов. Сверхкомпенсация Со стремлением вытеснить из сознания мысль о болезни тесно связана и другая неблагоприятная реакция, так называемая сверхкомпенсация. Выражается она в том, что больной любыми способами стремится доказать себе и окружающим, что он вполне здоров, для этого он предпринимает различные действия, заведомо зная, что они вредны. Чаще всего такое стремление свойственно активным, волевым людям. Но именно таким людям особенно мучительно осознавать, что невозможно добиться улучшения состояния здоровья, бросая своими действиями вызов болезни и предъявляя к себе чрезмерные требования. По этому поводу также хотелось бы привести несколько примеров. Работавший ранее инструктором в автошколе мужчина вынужден был отказаться от этой профессии вследствие ограниченных физических возможностей, обусловленных болезнью. Тем не менее, однажды он, несмотря на обострение и плохое самочувствие, отправился в особенно длительную поездку на автомобиле, и в результате усилившегося проявления неврологических расстройств попал в аварию. После этого он был лишен водительских прав, что стало для него тяжелым ударом. По окончании периода обострения болезни проявления неврологических расстройств исчезли, и он вновь мог водить машину, однако в возврате водительских прав ему было отказано. Еще один мужчина до болезни был великолепным горнолыжником. Рассеянный склероз у него не повлек за собой значительного ограничения физических возможностей, и он мог кататься с невысоких склонов. Однако он постоянно стремился доказать, что способен добиться высоких результатов в спорте. Он решил участвовать в особенно сложных соревнованиях, но вследствие чрезмерной нагрузки силы его иссякли, он не справился с трассой, упал и получил сложный перелом. Вынужденное состояние покоя повлекло за собой резкое ограничение физических возможностей и более серьезную инвалидность, чем та, которая могла было бы быть вызвана рассеянным склерозом. Прошло много месяцев, прежде чем он снова встал на ноги и смог самостоятельно передвигаться. Однако с лыжами ему пришлось расстаться навсегда. Очень внешне привлекательная больная рассеянным склерозом постоянно стремилась к близким взаимоотношениям с преуспевающими, но ущербными в эмоциональном плане мужчинами, которые больше ценили внешнюю красоту, чем душевные качества. Когда же она им сообщала, что страдает рассеянным склерозом, хотя внешне это никак не проявлялось, мужчины прекращали свои отношения с ней. Неоднократные разрывы становились для женщины причиной тяжелых депрессий. Все чаще в момент депрессий происходило обострение болезни, толчком к которому очевидно становилась очередная душевная травма. В целом я убедилась, что внешне привлекательным или способным к заметным достижениям, связанным с физическими нагрузками, людям намного труднее справиться с болезнью, чем заурядным, никак себя особенно не проявившим. Видимо, это связано с тем, что такие люди придают большее, чем остальные значение физическим данным, и что именно эти факторы лежат в основе их веры в себя. Поэтому угрожающее или возникшее ограничение их физических возможностей сильнее задевает чувство их значимости, как личностей. Им приходится искать другую основу для укрепления веры в себя, а это зачастую достаточно сложно. - 43 - Внешнее проецирование Иногда наблюдаются реакции, которые можно определить как внешнее проецирование. Эта реакция проявляется в том, что больной приписывает страхи и комплекс неполноценности, вызванные болезнью, не себе, а окружающим. Так, к примеру, одна исключительно привлекательная особа, страдающая рассеянным склерозом, полностью отказалась от участия в светской жизни под предлогом, что ее муж стесняется появляться с ней в обществе из-за ее легкого увечья. Однако это было вовсе не так, на самом деле она сама стеснялась своей болезни. Ее муж в свою очередь был оскорблен подобными незаслуженными обвинениями. Такое взаимное непонимание сильно осложняло их семейную жизнь. Такие нелепые ситуации возникают, когда больной рассеянным склерозом и его близкие обрушивают друг на друга обвинения в преувеличении и нагнетании страхов и одновременно признаются, что сами-то они достаточно сильны духом, однако их приводят в смущение страхи, высказываемые противоположной стороной. В результате у всех участников этой ситуации постепенно накапливаются негативные чувства по отношению друг к другу. Иногда дело оборачивается по-другому: из ложного понимания деликатности о болезни и связанных с ней страхах предпочитают не говорить вообще. Между тем говорить и о страхах, и о сомнениях нужно обязательно! Внутреннее проецирование Очень часто у больных рассеянным склерозом наблюдается внутреннее проецирование, которое неизбежно приводит к депрессии. Страхи и чувство неполноценности лишают больного жизненных сил, он становится вялым, пассивным, стремится уединиться и изолироваться от общества, считает жизнь с таким диагнозом бессмысленной, отказываясь от достижения каких-либо целей. Такая позиция приводит к тому, что, махнув на себя рукой, больной пускает свою жизнь на самотек, и не развивается ни физически, ни умственно. Как бы не была понятна такая позиция, все-таки человек должен бороться за себя. Отнюдь не лишено смысла учиться жить с диагнозом «рассеянный склероз», ибо с ним можно жить очень долго. Если уж больной во многом вынужден себя ограничивать, недопустимо по собственной воле отказываться от своего совершенствования как личности. Нужно сознательно и самостоятельно стремиться к тому, чтобы каждый день жизни был наполнен радостью! Замещение Иногда болезнь вызывает у человека такую психологическую реакцию, которая называется замещением. При этом больной не признается самому себе в страхе перед болезнью, а заменяет его страхом чего-то другого. На этой почве часто возникают сильные страхи перед приемом лекарственных препаратов, в результате чего больной уклоняется от назначенного лечения. Такая позиция может отрицательно отразиться на течении болезни. Регрессия Порой психика больного реагирует на недуг таким образом, что человек словно впадает в детство и начинает повторять стереотипы поведения, свойственные ребенку. Такой феномен обозначается как регрессия и проявляется как длительная реакция на болезнь или кратковременная реакция на обострение болезни. И в этом нет ничего удивительного. Положение больного, мучимого страхами, чувством неполноценности и в большей или меньшей степени только угрожающей или уже возникшей зависимостью от понимания, участия и помощи окружающих определенным образом схоже с положением ребенка. В зависимости от характера больного его поведение может принимать различные формы, которые в любом случае ему вредят. Больной может проявлять упрямство и отказываться от необходимого лечения. Становясь в оппозицию к врачу, больной начинает пренебрегать мерами предупреждения обострения болезни, а также рекомендациями специалистов по организации своей жизни с учетом болезни. Воздерживайтесь от проявления реакции оппозиции Реакция оппозиции направлена против лечащего врача или членов семьи, желающих больному добра, однако в конечном итоге она оказывается направленной против самого больного. Эта реакция - 44 - возникает из-за того, что в результате различных советов и рекомендаций больной чувствует себя ограниченным в своем волеизъявлении, в своих потребностях и желаниях. О зарождающемся у больного чувстве протеста необходимо говорить откровенно. Подобной же детской по характеру реакцией бывает ярость, которую человек испытывает из-за обнаруженного у него диагноза, переносит ее на врача, поставившего такой диагноз, и прекращает обращаться к нему. В результате больной рискует упустить драгоценное время для лечения. А ведь врач не виноват в том, что человек заболел рассеянным склерозом, он для того и существует, чтобы помочь страждущему справиться с болезнью! Сильное чувство жалости к самому себе также вредно воздействует на течение болезни. Конечно, понятно, что человек не может не задаваться вопросом, почему же именно ему суждено было заболеть рассеянным склерозом. Но на этот вопрос нет ответа, и раз уж так случилось, то важнее всего принять свою судьбу такой, какой она сложилась. Сильное чувство жалости к самому себе делает человека пассивным, он лишается способности научиться жить с таким диагнозом и несмотря на болезнь испытывать в жизни радость и удовлетворение. Даже если больному пришлось кардинальным образом изменить свою жизнь, любой человек всегда имеет что-то такое, что бы доставляло ему радость. Пусть это будет даже осознание необходимости долго и мучительно работать над собой для того, чтобы научиться жить с такой болезнью. Научиться жить, приняв свою болезнь, как данность, чрезвычайно трудно. Но если это удается больному, он вправе гордиться собой. Недопустимо позволять кому бы то ни было, в том числе и самому себе, лишать себя воли и присутствия силы духа. Стремление цепляться за окружающих Другая, схожая с детской, манера поведения, которая может возникнуть как следствие рассеянного склероза, касается жизни больного в обществе. Он склонен позволять окружающим баловать и нежить себя, ему нравится, когда все вертится вокруг него. Этим он компенсирует чувство разочарования от того, что его жизнь складывается не так, как хотелось бы. Страх из-за болезни стать зависимым от помощи окружающих также может порождать потребность в повышенном внимании и заботе прежде всего со стороны спутника жизни и заставляет больного судорожно цепляться за свое окружение. Такое поведение больного и его боязнь оказаться беспомощным можно понять, но опасность такого поведения заключается в том, что больной предъявляет завышенные требования к окружающим и в конечном итоге пожинает печальные плоды, добиваясь противоположного результата. Как правило, к тому, кто вызывает восхищение своим мужеством и разумным поведением, скорее проявляют больше заботы и внимания. Но даже если больному удается стать для своего окружения центром внимания, это положение не всегда приносит ему чувство удовлетворения. Выходящая за рамки разумного забота может быть приятной, но одновременно она влечет за собой сужение круга общения, раздражает своей докучливостью и порождает неумение и нежелание действовать и принимать решения самостоятельно, что на самом деле действительно не может нравиться взрослому человеку. Хочу привести несколько примеров, иллюстрирующих подобные детские манеры поведения, и их негативное воздействие на больного и на течение рассеянного склероза: Один из моих пациентов, находясь в отпуске в разгаре лета на юге, перенес обострение болезни. Когда я отсоветовала ему вновь проводить отпуск в летнее время там же, он обиделся и заявил, что все равно поедет туда. В отпуске у него снова произошло обострение. Одна больная, у которой рассеянный склероз протекал в тяжелой форме, после четырех произошедших один за другим обострений, стала инвалидом. Однако лечение оказалось настолько эффективным, что ее ограниченные прежде возможности восстановились. В первое время ее близкие строго следили за тем, чтобы она принимала все прописанные лекарства. Вскоре оно снова смогла обслуживать себя сама. Тогда она стала тайком выбрасывать прописанные лекарства под тем предлогом, что у них неприятный вкус. Вскоре после этого у нее произошло новое обострение болезни. Еще одна больная тротила много денег на лечение, но, начав курс лечения, она спустя короткое время прерывала его, потому что оно назначалось, по ее мнению, в неудобное время или было слишком длительным. Причем под различными предлогами она отказывалась даже от тех способов лечения, которые и объективно, и по ее собственным ощущениям хорошо ей помогали. Иногда она внезапно без объяснений прекращала лечение, хотя ей готовы были пойти навстречу, назначив для процедур более удобное для нее время. Вскоре после прекращения лечения у нее, что было вполне закономерно, наблюдалось обострение. После этого она вновь - 45 - бралась за лечение, проводила его нерегулярно, частично занимаясь самолечением, и этим значительно усугубила свое состояние. Другая пациентка, сохранившая несмотря на болезнь работоспособность, требовала от своего чрезвычайно занятого и увлеченного своей профессиональной деятельностью мужа, чтобы он выполнял всю домашнюю работу. В результате муж, который всегда помогал ей, поддерживал ее физически и морально, проявлял понимание, почувствовал, что его попросту эксплуатируют, злоупотребляя его добротой, и ушел от нее. Еще одна пациентка заявила своему мужу, что ей вредно волноваться и возбуждаться, иначе у нее может произойти обострение. Под этим предлогом она отказалась удовлетворять его собственные желания и потребности. На этой почве мужчина пережил тяжелую депрессию. Только вмешательство опытного психотерапевта помогло разрешить этот конфликт. В этих случаях больные рассеянным склерозом пытались компенсировать свое разочарование жизнью из-за болезни, свои страхи оказаться в беспомощном состоянии или быть покинутыми своими партнерами стремлением требовать повышенного внимания к своей персоне и безоглядной заботы. Каждому больному следует критически проанализировать свое поведение и определить, не проявляет ли он неосознанно подобные реакции, ведь часто их результат оказывается полной противоположностью желаемому! Конверсия При особенно тяжелых, впрочем, достаточно редко встречающихся реакциях на болезнь чувство разочарования и страхи, особенно боязнь оказаться беспомощным, переживаются так сильно, что проявляются в расстройстве двигательных функций и ярко выраженных специфических жестах и мимике. Эти проявления обусловлены не органическими нарушениями, а исключительно напряженной работой подсознания и тяжелыми душевными переживаниями. По этой же причине усиливаются уже имеющиеся функциональные нарушения. Это явление называется конверсией. То, что сильные душевные переживания, особенно страх, могут отрицательно сказываться на физическом состоянии, знает каждый здоровый человек. Это проявляется, к примеру, в том, что, сильно испугавшись, человек иногда не способен сделать ни малейшего движения (катаплексия) или в том, что у него от страха «подгибаются» колени и дрожат руки. У больных рассеянным склерозом, которые склонны к специфическим мимике и жестам, параличи или другие нарушения неврологического характера, обусловленные душевными переживаниями, могут сохраняться долго, иногда весь период болезни. Это не значит, что больные внушают себе наличие этих нарушений, они наблюдаются в действительности, однако они объясняются не только рассеянным склерозом. Такие люди страдают особенно сильно, так как их физические возможности ограничены больше за счет поражений, вызванных душевными переживаниями. В этом случае реплики типа «не раскисай, возьми себя в руки» ничего не дают, а делают больного еще несчастнее, потому что он чувствует, что его не понимают, ведь в конечном счете он не притворяется, и у него действительно наблюдаются функциональные расстройства. С такими больными нужно проводить доброжелательные ласковые беседы и подбадривать их, часто они остро нуждаются в помощи психотерапевта. Это не означает, конечно, что паралич любого происхождения можно исцелить психотерапевтическими средствами, так как подобные обусловленные душевными переживаниями функциональные расстройства, как уже упоминалось, наблюдаются достаточно редко. Не возлагайте надежд на чудо Иногда среди больных и их родственников ходят слухи о «чудесных исцелениях». Рассказывают о том, что некий больной после приема какого-то средства снова смог ходить самостоятельно после того, как годы или десятилетия пользовался инвалидным креслом. В этих случаях благодаря вере в чудодейственное средство больной избавляется от психологической «зажатости», длящейся многие годы. Однако надо учитывать, что, если наблюдающиеся функциональные расстройства носят органический характер, то подобное исцеление физически невозможно. Если больного утешает мысль о том, что он может избавиться от инвалидности, и если эта надежда действительно благотворно отражается на его состоянии, то с медицинской точки зрения не имеет значения, что ему помогло, главное, чтобы была достигнута цель. К сожалению, многие больные - 46 - рассеянным склерозом, которые уже лишены возможности избавиться от инвалидности или уменьшить проявление функциональных нарушений, все свои надежды связывают именно с такими сообщениями о чудодейственных исцелениях и бывают чрезвычайно разочарованы, если они не оправдываются! Научитесь жить с болезнью Поскольку человек является существом, наделенным интеллектом, он обычно неплохо справляется с факторами, вызывающими чувство страха, если может их объяснить или знает причину их возникновения. Рассеянный склероз переносится особенно тяжело не в последнюю очередь и потому, что неизвестна причина его возникновения у того или иного человека и то, какие факторы оказывают влияние и являются причиной плохого самочувствия. Поэтому многие больные пытаются выяснить, какие именно факторы вызывают обострение. Больные чувствовали себя спокойнее, если бы знали, что служит толчком для развития болезни. Все это объясняет тот интерес, который они проявляют к работам исследователей, изучающих рассеянный склероз. Стремясь быть в курсе результатов исследовательских работ, они связывают с ними свои надежды на исцеление. Поэтому многие больные рассеянным склерозом готовы поделиться с исследователями своими данными и наблюдениями, а также содействовать их работе, подвергаясь многочисленным обследованиям и испытывая на себе различные способы лечения. Я считаю, что такая помощь имеет очень большое значение, так как это позволяет больным рассеянным склерозом осознать всю глубину и сложность данной проблемы, а не отдаваться только во власть эмоций и переживаний, узнав свой диагноз. Каждому больному следовало бы еще больше осознавать важность своей роли в исследовании рассеянного склероза, так как без наблюдений за течением болезни у разных больных, врачам невозможно изучать причины возникновения болезни и ее развития. Не мучиться в раздумьях, а действовать и лечиться Однако мучительно размышляя о причинах возникновения рассеянного склероза и стремясь исцелиться от болезни, что на сегодняшний день пока невозможно, не следует отказываться от усилий по избавлению от симптомов болезни или уменьшению их проявлений. В противном случае это означает «не видеть за деревьями леса». Я знаю одну больную, которая охотно приходит к врачу для обследования только с той целью, чтобы подискутировать с ним о возможных причинах болезни и различных ее проявлениях и симптомах. Но она упорно отказывается от предлагаемого ей лечения из-за того, что оно-де не устраняет причин возникновения болезни. Между тем состояние ее здоровья за короткое время резко ухудшилось в отличие от тех пациентов, которые исправно проходили курс лечения. В этом случае обычно столь положительная реакция психики на удовлетворение потребности в объяснении тех или иных явлений и взаимосвязей действовала на больную не успокаивающе, а наоборот оказывалась помехой. Перенося эмоции на более высокий духовный уровень, можно легче справиться с вызванными болезнью страхами и комплексами. Я знаю не мало больных рассеянным склерозом, которые увлекаются живописью или сочиняют изумительные стихи. Некоторые из моих пациентов искусно мастерят красивые и полезные вещи, которыми они могут порадовать своих близких. Одна больная, обладающая большим мастерством и богатой фантазией, организовала целую выставку изделий, сделанных своими руками. Некоторые одаренные спортивными талантами больные придумывают очень полезные физические упражнения, которые я в дальнейшем постоянно рекомендую другим пациентам. Не может быть ничего лучше, если удается преодолеть душевные страдания, вызванные болезнью. Любой физически нездоровый человек должен сознательно расти духовно, расширяя круг своих интересов, находя новые источники эмоциональной разрядки и наполняя свою жизнь новым содержанием. Почти каждый человек имеет скрытые таланты, которые в повседневных суете и заботах так и остаются под спудом. Иногда именно недуг или ограничение физических возможностей становятся тем импульсом, который позволяет раскрыться дремлющим способностям. И тогда у человека появляются основания гордиться собой. Несмотря на болезнь, он начинает верить в себя, и это в значительной степени помогает ему испытывать радость и удовлетворение от жизни. - 47 - Несмотря на болезнь, не замыкайтесь в собственном мирке Несмотря на болезнь важно использовать любую возможность для того, чтобы выйти из своих четырех стен. Раз уж так случилось, что возможности человека оказались ограниченными, нужно почаще менять обстановку, обогащаясь разнообразными впечатлениями, чтобы как можно меньше оставаться наедине с собой и своей болезнью. В противном случае у больного возникает ощущение пустоты и бессмысленности жизни, что неизбежно приводит к депрессивным состояниям, которые отрицательно сказываются на течении болезни. Однообразие и монотонность — это всегда плохо. Поэтому недопустимо все время концентрировать свое внимание на болезни, не позволяя себе думать ни о чем другом. Многим людям в период душевных кризисов очень помогает, если они могут себя с кем-нибудь отождествлять, например как это делают еще неуверенные в себе подростки, подражая своим кумирам: актерам, музыкантам, спортсменам. Больному тоже будет легче справиться со своими страхами, если он выберет своим кумиром кого-нибудь, кто научился, несмотря на болезнь, жить полнокровной жизнью, испытывая радость и удовлетворение от каждого прожитого дня. Эта же идея может стать основой для организации групп самопомощи или клубов больных рассеянным склерозом, что можно было бы только поприветствовать. Познакомиться с человеком, который сумел так организовать свою жизнь, что болезнь не стала ему помехой, который стойко переносит все превратности судьбы, находя возможности радоваться жизни — огромное счастье для каждого больного. Собственно, каждый больной рассеянным склерозом должен научиться жить, справляясь со своей болезнью так, чтобы стать примером для подражания. Не позволяйте черствым и бессердечным людям умалять чувство вашей собственной значимости Умаление чувства собственной значимости под воздействием болезни я считаю главной проблемой психологического характера Даже если человек вполне успешно справляется с большой нагрузкой (профессиональные обязанности, забота о семье, удовлетворение личных интересов, поддержание связей с окружающими), в повседневной жизни ему часто приходится сталкиваться с оскорблениями и унижениями, исходящими от черствых и бездушных людей, которые, к сожалению, встречаются среди окружающих. Множество мелких неприятных ситуаций могут выбивать из колеи и подтачивать силы: нетерпение, выказываемое окружающими, когда кто-то передвигается медленнее, например, в очереди в кассу в супермаркете или при переходе улицы; злоба, когда больной, пользуясь своей инвалидностью, пытается куда-нибудь пройти первым; равнодушие, когда больному нужно помочь, если он, скажем, поднимается по лестнице или выходит из автобуса; ядовитые реплики и косые взгляды, когда больного рассеянным склерозом принимают за пьяного, если он идет неуверенной походкой или падает. Все эти ситуации сильно бьют по самолюбию больного человека. Не менее болезненно воспринимаются предвзятые мнения, которыми грешат многие, полагая, что любой инвалид глуп, что болезнь является Божьей карой за какие-то проступки и злые деяния. Многие обвиняют инвалида (если его болезнь протекает в легкой форме, а он не работает и при этом получает пенсию) в лени и в том, что он только прикидывается больным В городах больные страдают от холодного равнодушия, в сельской местности — от пристального наблюдения и злых пересудов И то и другое могут привести к тому, что больной замкнется в себе и будет сторониться общества, стремясь уберечься от неприятных ситуаций и откровенного бездушия. Нужно осознать, что во многом больному действительно приходится тяжелее, чем здоровому, но, преодолевая трудности, человек не только становится сильнее, но и совершенствует свои личные качества. Разумеется, приспособиться к жизни будучи больным, сформировать для себя новые жизненные установки с учетом болезни, очень трудно. Это требует напряженной душевной работы. Не каждому это сразу удается, так как многие имеют нерешенные проблемы, уходящие корнями в детство, другие же оказываются в сложной с психологической точки зрения профессиональной или семейной ситуации. В этом случае заболевание рассеянным склерозом служит последней каплей, которая «переполняет чашу», и тогда человеку очень сложно справиться не только с трудностями, обусловленными болезнью, но и со всеми другими проблемами. Именно когда человек страдает таким хроническим заболеванием, как рассеянный склероз, чрезвычайно важно своевременно улаживать все внутренние и внешние конфликты, - 48 - прибегая в случае необходимости и к помощи психотерапевта. Чем меньше больной обременен трудностями психологического характера, тем легче ему научиться жить с таким диагнозом. Повседневная жизнь больного рассеянным склерозом вследствие неровного течения болезни и частого изменения самочувствия и без того постоянно подбрасывает все новые и новые проблемы, с которыми приходится учиться справляться. Именно эта неуверенность и незнание того, чего можно ожидать в будущем, особенно осложняет жизнь больного. С моей точки зрения задача врача заключается не только в назначении лечения для уменьшения проявлений симптомов болезни, но и в оказании помощи больному рассеянным склерозом и его близким в преодолении сугубо психологических проблем, связанных с болезнью. Врач должен взять на себя роль своего рода опорного пункта, куда больной всегда может обратиться со своими вопросами, касающимися болезни. Врач знает, как часто ощущение, что тебя не понимают или оставляют самого в одиночку разбираться со своими проблемами, усиливает страхи, вызванные болезнью, и усугубляет ее течение. Поэтому врач должен своим поведением и советами внушить больному чувство защищенности и уверенности. Врач, под наблюдением которого находится большое количество больных рассеянным склерозом, хорошо знает связанные с болезнью проблемы, с которыми они сталкиваются в повседневной жизни, так как практически у всех больных они одинаковы. Врачу также известно и то, как замечательно больные умеют организовать свою жизнь, несмотря на недуг, вызывая восхищение и уважение окружающих. И задача врача — рассказывать своим пациентам об опыте других больных, чтобы они могли это полезное знание применить и в своей жизни. Наилучший способ самоутвердиться - показать себе и другим, что страдающий рассеянным склерозом, чьи возможности в значительной степени ограничены болезнью, может найти себя во многих сферах жизни и достойно справляться с превратностями судьбы: Ищите понимание Болезнь сказывается на всех сферах повседневной жизни, и поэтому больному приходится преодолевать самые разнообразные трудности. Даже не имеющие никаких внешних признаков рассеянного склероза больные часто не так бодры и энергичны, как здоровые, и очень страдают от этого. Из-за быстрой утомляемости, которая характерна для этих больных, они не могут сходу. браться за работу и делать все споро. Поэтому они начинают терять веру в себя и в свои способности. Но они вынуждены это тщательно скрывать от окружающих, особенно на своем рабочее месте, так как коллеги часто проявляют непонимание и реагируют достаточно резко. Тот, у кого нет заметных внешних проявлений болезни, и кто не может добиваться средних, не говоря уже о высших, результатов в работе, часто приобретает репутацию ленивого, недисциплинированного сотрудника или человека мнительного, излишне пекущегося о своем здоровье. Это, конечно. обижает больных, они чувствую себя непонятыми. Однако, оказавшись в такой ситуации, было бы неверно замыкаться в себе и «дуться как мышь на крупу» на весь окружающий мир. Не нужно «трубить» о своих недугах на каждое углу, концентрируя на них внимание окружающих, но нужно дать им понять, что вы, несмотря на свое нездоровье, прилагаете все усилия для достижения хороших результатов. Чрезвычайно важно оставаться открытым и дружелюбным человеком и пытаться найти среди своих коллег отзывчивого друга, которому можно, рассказать, каких невероятных усилий требует порой выполнение той или иной даже простой задачи. Такой чуткий человек, которому можно без колебаний доверить свои сокровенные мысли, есть практически в каждом коллективе! На рабочем месте не стремитесь сравнивать себя со здоровыми Для многих людей именно профессиональный успех и достижение заметных результатов в работе служат компенсацией проблем, вызванных иными причинами. Сознание того, что ты поражен тяжелой болезнью, вызывает мучительные душевные переживания и порождает потребность уравновесить их положительными ощущениями и впечатлениями. Однако достичь этой цели, выполняя свои профессиональные обязанности, больные рассеянным склерозом, как правило, не могут. Их возможности роста по служебной лестнице обычно ограничены, так как работодатели не хотят поручать больным работу на ответственных должностях из боязни, что они могут длительное время отсутствовать на рабочем месте по причине обострения болезни. - 49 - Часто ограниченные физические возможности сдерживают проявление больными амбициозных намерений, они понимают, что не настолько энергичны и ловки, как здоровые коллеги, чтобы суметь добиться выдающихся результатов. Или ограниченные физические возможности не позволяют больному заниматься той профессиональной деятельностью, которой ему хотелось бы. Вместо того, чтобы компенсировать проблемы психологического характера, вызванные болезнью, он дополнительно испытывает неудовлетворенность от того, что не может в полной мере использовать свой интеллектуальный потенциал. Различные ограничения в профессиональном плане часто сопряжены и с финансовыми потерями и это означает, что больной вынужден решать проблемы не только психологического, но и сугубо материального характера. Некоторые больные намеренно раньше срока начинают получать пенсию по инвалидности, несмотря на то, что еще сохраняют работоспособность, но из-за всех перечисленных факторов, ставящих больных в невыгодное положение, они теряют интерес к профессиональной деятельности. Такая реакция особенно свойственна людям, стремящимся самоутвердиться благодаря профессиональной деятельности, но чаще всего решение отказаться от нее, не приносит радости именно таким деятельным и честолюбивым людям, ибо у них подсознательно рождается ощущение того, что они поторопились сдаться на милость обстоятельствам. Ведь в конечном итоге человек трудится не только для того, чтобы что-то доказать окружающим, но и для того, чтобы самому Убедиться в том, на что он способен. И в профессиональной деятельности совсем необязательно равняться на здоровых и тягаться с ними! Больной рассеянным склерозом вправе гордиться собой, если он, несмотря на недуг, успешно справляется с возложенными на него обязанностями, потому что для их выполнения он затрачивает гораздо больше усилий и времени, чем здоровый человек. Даже, если этого никто и не замечает, важно, чтобы это понимал сам больной, и чтобы уже это рождало у него чувство удовлетворения. Партнерские отношения и семья Семейная жизнь у больного рассеянным склерозом связана с гораздо большими психологическими нагрузками, чем у здорового человека, что требует и от него самого, и от его близких большого терпения, снисходительности, такта, интуиции и умения входить в положение другого. На это с самого начала способен далеко не каждый. Болезнь одного партнера становится и вызовом судьбы, и тем пробным камнем, который позволяет проверить на прочность взаимоотношения в семье. Под действием сложных обстоятельств четко проявляются характеры партнеров, болезнь ставит перед ними задачу выдержать испытание и проявить свои лучшие человеческие качества. Это нередко дается с большим трудом, как здоровому партнеру, так и больному. Страх оказаться отвергнутым Больной рассеянным склерозом пребывает в неуверенности относительно поведения своего партнера. Его постоянно терзают самые разные вопросы. Достаточно ли я привлекателен для другого? Не стесняется ли партнер появляться со мной в обществе друзей или коллег? Возбуждаю ли я его еще в сексуальном плане или половая жизнь нарушена из-за болезни? Становлюсь ли я для партнера менее интересным человеком из-за того, что не могу достичь больших высот в профессиональном плане, не пользуюсь на работе большим почетом или мало зарабатываю? Не сердится ли мой партнер, если я не могу больше принимать участие в некоторых совместных делах, или если ему из-за меня приходится от чего-то отказываться? Доставляет ли ему неудобство то, что он вынужден в чем-то помогать мне или учитывать мое состояние здоровья? Представляю ли я собой для партнера личность, достойную уважения, если не могу больше выполнять те или иные обязанности или играть определенную роль в обществе? Все эти вопросы порождают страх потерять партнера. Испытывая этот страх, больной становиться более ранимым и чувствительным, в некоторых ситуациях он реагирует иначе, чем привык партнер. В результате отношения в семье осложняются. Не злоупотребляйте вниманием партнера Многие больные, в первую очередь женщины, склонны «цепляться» за партнера, требовать к себе повышенного проявления внимания и заботы. Однако, действуя таким образом они добиваются прямо противоположного результата. Многие партнеры, особенно мужчины, не выносят отношений, в рамках - 50 - которых на них постоянно оказывают давление и ограничивают в правах. Чем больше больной зависит от партнера, тем больше свободы следует ему предоставлять. Это очень трудно, но это все-таки мудрее, чем принуждать проявлять внимание и заботу. Если партнер с любовью относится к другому человеку, он сумеет по достоинству оценить то, что ему позволяют жить своей жизнью. Он осознает, что за этим стоит понимание, чуткость и самоотречение. В ответ на такое отношение к себе он скорее проявит готовность идти навстречу больному и самому от чего-то отказываться. У других больных рассеянным склерозом проявляется тенденция под воздействием недуга обосабливаться от партнера. Они становятся недоверчивыми, грубыми, сверхчувствительными, отказываются от помощи, предлагаемой от чистого сердца, и принимают в штыки самые доброжелательные советы. За такой реакцией, как правило, скрывается боязнь разочароваться или быть отвергнутым. Это также осложняет отношения в семье, потому что партнер, проявляющий заботу о больном не понимает такое поведение, считает его гордым и неблагодарным, и в конце концов оскорбляется сам и, возможно, действительно бросает больного в беде, не выдержав натянутых отношений. Больные, склонные к такому недружелюбному поведению, которое по сути дела является лишь формой самозащиты, должны стараться с благодарностью принимать искреннюю помощь. Им нужно не настраиваться на возможное в дальнейшем разочарование, а радоваться тому вниманию и заботе, которые сегодня дарят им партнеры. Больному, о котором заботится партнер, нужно показывать ему, что он его уважает, ценит, и что он очень признателен ему за помощь. Даже если это дается не легко, важно говорить партнеру, что его внимание и понимание трогает и радует больного. Больному как правило, приходится искать новые стереотипы, которые стали бы основой семейных отношений, менять свои взгляды на те или иные обстоятельства и порой обуздывать свои желания и эмоции. Поддерживать хорошие отношения в семье непросто, и когда оба супруга здоровы, намного сложнее это делать, если один член семьи страдает рассеянным склерозом. И если больному удается так себя вести, то у него есть все основания гордиться собой. Некоторым больным рассеянным склерозом подобные успехи в преодолении внутрисемейных проблем помогают несколько приглушить общее чувство разочарования. Мне неоднократно приходится наблюдать, что больные в этом отношении обычно проявляют больше понимания, терпения и мудрости, чем здоровые люди, и это в результате приносит им чувство удовлетворения и уверенности в том, что они могут справиться со всеми ударами судьбы. Больному рассеянным склерозом, как правило, приходится бороться за сохранение хороших отношений в семье, однако счастливый брак сполна вознаграждает его за все прилагаемые для это усилия. Не терзайтесь чувством вины перед детьми Больному рассеянным склерозом приходится решать множество задач, связанных с воспитанием детей. Часто у него возникает чувство вины из-за того, что, например, будучи матерью, больная не может в полной мере заботиться о детях, и они больше, чем в обычных случаях бывают предоставлены сами себе. Как правило, больному труднее организовать досуг детей с совместными играми, поездками и т. п. Больной не в состоянии полностью удовлетворить все потребности и интересы детей. Нередка возникает опасение, что ребенок больного может испытывать смущение перед детьми, у которых здоровые родители. Больной боится, что у ребенка могут возникать мысли о том, что он обделен судьбой, что у него испорчено детство из-за того, что ему приходится считаться с состоянием здоровья больного родителя и в этой связи от многого отказываться или нести чрезмерную нагрузку, оказывая помощь больному. Не терзайтесь подобными мыслями: дети по своей природе проявляют большую, чем взрослые, готовность оказывать помощь, так как они лучше понимают потребность другого в помощи, поскольку сами еще в силу возраста нуждаются в ней. Детям свойственно проявлять гибкость. Они легче, чем взрослые, приспосабливаются к необычным условиям в семье. Им не приходится перестраиваться, они воспринимают сложившуюся ситуацию как данность и просто растут в ней, поэтому она их не так тяготит, как взрослых. Как правило, им не откажешь в смелости, они готовы заступиться за больного родителя, когда посторонние дети или взрослые пренебрежительно ведут себя по отношению к больному или отпускают обидные реплики. И они гордятся, если могут поддержать родного человека в трудной ситуации, если чувствуют, что им доверяют, и что они могут брать на себя ответственность в соответствии со своим возрастом. - 51 - Однако если больной слишком явно проявляет свое необоснованное чувство вины и практически извиняется за свою болезнь, тогда дети начинают пристально присматриваться к этому и замечают, что обстановка в их семье значительно отличается от обстановки в семьях их друзей, что их детство по сравнению с детством других детей омрачено болезнью одного из родителей. В результате у детей может возникнуть жалость к самому себе, чувство ущемленности и другие негативные эмоции вплоть до отречения от больного, т. е. такое поведение больного не приведет ни к чему хорошему. Следует без колебаний откровенно говорить с детьми, объясняя, что им придется выполнять больше обязанностей, брать на себя больше ответственности и, возможно, в чем-то испытывать ограничения по сравнению с другими детьми. Нужно хвалить детей за помощь, чтобы они понимали, что это воспринимается не как само собой разумеющееся дело. Не будет пользы и от того, если из чувства вины больной будет, превозмогая себя, делать все возможное для детей и баловать их, может быть, даже больше, чем если бы они росли в семье, где оба родителя здоровы. В этом случае дети легко превращаются в эгоистов, которые думают только о себе и равнодушно взирают на то, что другие выбиваются из сил и приносят себя в жертву ради них, они превращаются в неблагодарных людей, привыкших только требовать для себя различных благ. Это не может и не должно быть целью и смыслом воспитания детей! Разумеется, и будучи больным, нужно стараться идти навстречу детям и не перегружать их обязанностями, компенсируя, этим, возможно, отсутствующую поддержку со стороны партнера, тем более, если дети проявляют сочувствие к больному и готовность помогать. Но и ни в коем случае не следует приносить себя в жертву. Важно откровенно сказать ребенку, когда иногда бывает трудно чтонибудь сделать для него, но, если состояние здоровья позволяет, делать все возможное. Тогда ребенок поймет, что его любят и дорожат им. Неверно понимаемое чувство долга Женщины, больные рассеянным склерозом, испытывают чувство вины не только в отношении воспитания детей, но, как это ни странно, в отношении домашних и хозяйственных обязанностей. Это связано с теми представлениями о роли женщины в семье, которые сложились в обществе, и с которыми сами женщины покорно согласились, поскольку эти обязанности воспринимаются ими как должное. Женщина, приносящая себя в жертву, не покладая рук, обслуживающая своих близких и довольная уже тем, что они даже иногда ее благодарят, — явление типичное и считающееся естественным. И если всем женщинам давно пора отказаться от такой удобной для окружающих роли, то женщинам, страдающим рассеянным склерозом, это жизненно необходимо. Они должны осознать свои права как личности на помощь и заботу. Недопустимо преодолевать то и дело возникающие сложности повседневной жизни и испытывать при этом чувство вины из-за своей болезни. Также, как невозможно существовать, испытывая подсознательный страх быть отвергнутой, если ты не в состоянии выполнить ту или иную работу, либо если женщина высказывает свои желания, претендуя на какую-либо помощь. Из чувства вины и страха больной человек теряет веру в себя и впадает в депрессию, что усугубляет течение болезни. Жалость к себе - ложный путь Неверной и оказывающей пагубное воздействие будет и совершенно иная линия поведения, когда больной, ссылаясь на недуг, отказывается и пальцем пошевелить и только и ждет, чтобы его освободили от всех обязанностей, и чтобы вообще жизнь всей семьи вертелась только вокруг его болезни. Это в первую очередь касается мужчин, страдающих рассеянным склерозом. К такому поведению склонны люди, которые испытывают сильную жалость к себе. Как бы ни тяжела была болезнь, не следует предъявлять членам своей семьи непомерные требования, заставляя своих близких терзаться чувством вины, если они не в силах взять на себя все обязанности больного. В семье особенно важно откровенно говорить о своих желаниях, опасениях, недоразумениях и неприемлемых условиях. Только в этом случае можно совместно найти компромиссное решение, которое устраивало бы всех, которое позволяло бы и удовлетворить притязания каждого, и заставило бы чем-то поступиться. Открыто высказывать свое мнение нужно в каждой семье, но особенно это важно, если в семье есть больной рассеянным склерозом. - 52 - Молодые люди, больные рассеянным склерозом В семьях, где кто-то из младшего поколения болен рассеянным склерозом, часто возникают конфликты «отцов и детей». Молодой человек, больной рассеянным склерозом, оказывается в очень сложном положении. В большинстве случаев родители, естественно, бывают очень встревожены, если их сыну или дочери ставят диагноз «рассеянный склероз». Реагируя на такое сообщение, они начинают с удесятеренной силой защищать своего ребенка. Они не спускают с больного глаз, замечают малейшие изменения его состояния, не верят в то, что ребенок сумеет приспособиться к жизни с таким недугом, проявляют сверхопеку, без конца дают указания, предостерегают больного от всех возможных нежелательных действий и стремятся полностью диктовать ему стиль и ритм жизни, как будто имеют дело с маленьким ребенком. Хотя это вполне объяснимая реакция со стороны родителей, она провоцирует на конфликты и становится причиной напряженных отношений между больным подростком или девушкой и родителями. Вполне способные нести за себя ответственность подросшие дети, которые еще не могут противостоять воле родителей, переживают, сердятся, копят в себе злость и т. п., что негативно отражается на течении болезни. Часть молодых людей, особенно те, кто очень избалован и привык к покою и комфорту, превращается в пассивных людей, которые стремятся вытеснить факт болезни из своего сознания, а не приспособиться к жизни с этим диагнозом. Они пассивно подчиняются обстоятельствам, благосклонно позволяют родителям заботиться о себе и поэтому никогда не становятся самостоятельными личностями, не ставят перед собой целей, связанных с обучением или получением профессии, не ищут подходящих спутников жизни, которые готовы были бы понять их и оказать помощь. Между тем им следовало бы подумать об организации своей жизни в самом начале болезни, а не тогда когда она зашла далеко. Вместе с тем больные все-таки чувствуют, что ведут себя неправильно. Чем больше несамостоятельности они проявляют, тем больше боятся дальнейшей жизни с таким недугом, в результате чего все больше впадают в депрессию и становятся все более пассивными. Это превращается в заколдованный круг! Нередко это приводит к тому, что больной, оставшись один после смерти родителей, не в состоянии ни помочь себе, ни наладить нормальные отношения с окружающими. Как бы жестоко это не звучало по отношению к родителям, но они должны осознать следующее: вы больше поможете своему ребенку, страдающему рассеянным склерозом, если не будете избавлять его от всех обязанностей, а будете воспитывать в нем самостоятельность и побуждать его самого организовывать свою жизнь с учетом болезни. Делая за него все, вы оказывают ему плохую услугу. Другие молодые больные, реагируя на заботу и сверх опеку родителей, проявляют упрямство, делают все наоборот и категорически отказываются от помощи. Таким поведением они также рискуют навредить себе, так как бездумно игнорируют все советы, даже разумные. Точно также они часто оставляют без внимания рекомендации врача, нередко умалчивают о тех или иных проявлениях болезни, не принимают должных мер во время обострения болезни, ведут нездоровый образ жизни и в целом наплевательски относятся к своему здоровью. Только ругая их за неразумное поведение словно малого ребенка, помочь им невозможно! Им нужно показать, что окружающие понимают, что они находятся в сложной ситуации и переживают кризис, что никто не собирается опекать их сверх меры, что близкие верят в их силу духа и самостоятельный характер и пытаются перебороть собственные страхи и тревоги, вызванные болезнью. Болезнь заставляет рано созреть и повзрослеть Третья, и как я убедилась за многие годы своей работы, большая часть молодых людей реагирует на свою болезнь исключительно зрело. Они проявляют психологическую стойкость, трезво и в то же время оптимистично смотрят на свое будущее, готовы смириться с некоторыми ограничениями в своей жизни, обусловленными недугом, стремятся ставить перед собой значительные цели и добиваться их осуществления, постепенно вырабатывают собственную философию жизни. Создается впечатление, будто бы сам факт болезни заставляет их быстрее повзрослеть, стать более зрелым в своих суждениях и обрести своего рода житейскую мудрость. Я восхищаюсь этими молодыми людьми, ведь это очень трудно так сразу оказаться вынужденным распрощаться с беззаботностью и все-таки сохранить - 53 - юношеский оптимизм, волю к жизни и боевой дух и находить им правильное применение. Родители многих из них также не теряют самообладание и веру, понимают тягу своих детей к самостоятельности, их желание самим брать на себя ответственность и поддерживают их в этом. Но иногда родители оказываются даже менее стойкими, чем больные дети, что приводит порой к абсурдным ситуациям. Больным детям приходится успокаивать родителей и настойчиво, но мягко, без проявления агрессии убеждать их во вреде сверх опеки. Желая уберечь родителей от излишних волнений, они лишь иногда позволяют себе рассказывать им о своем самочувствии, жалобах или собственных страхах. Это, конечно, является для них дополнительной психологической нагрузкой, поэтому этим молодым больным нужно, насколько это возможно, оказывать моральную поддержку. Первые друг или подруга Еще одной проблемой, которая особенно касается молодых людей, страдающих рассеянным склерозом, являются интимные отношения, поиски подходящего партнера и обретение круга друзей. Здоровые молодые люди, как правило, проявляют понимание и доброту по отношению к больному, и все-таки считают его не таким, как все, а это мешает установлению между больным и здоровыми прочных длительных отношений. К тому же не многие здоровые молодые люди отличаются необходимой зрелостью для того, чтобы суметь привязаться, «прикипеть сердцем» к больному, так как они боятся ответственности или возможных неудобств. Больные ощущают эту сдержанность и осторожность и часто неправильно ведут себя в такой ситуации: начинают во всем угождать партнерам, желая этим привязать их к себе, что последних только отпугивает, или, наоборот, оскорбившись, резко прекращать только наметившиеся отношения вместо того, чтобы воспользоваться возможностью лучше узнать друг друга и способствовать тому, чтобы новый знакомый сумел оценить не только внешнюю привлекательность, но и душевные качества. Это подразумевает организацию совместных мероприятий, в которых не всегда может участвовать больной. Поэтому молодым больным рассеянным склерозом часто бывает очень трудно обрести круг надежных друзей или добрых знакомых. Здоровые молодые люди, особенно девушки, часто считают, что должны делать все, что только можно для того, чтобы произвести впечатление и завязать знакомство с теми юношами, которые им понравились. Делать это даже здоровым неразумно, потому что постоянно «держать планку» и играть выбранную роль невозможно, рано или поздно такая девушка изменит линию поведения и покажет свое истинное лицо, что неизбежно приведет к обострению, а, возможно, и к разрыву отношений. Для больного человека такое поведение совсем неприемлемо, так как при этом он вынужден скрывать факт своей болезни, а это очень тяготит. Кроме того больному нужен партнер, с которым можно было бы откровенно поделиться своими переживаниями, страхами и сообщить о необходимости определенных ограничений, обусловленных болезнью. Партнер, который не желает иметь с этим ничего общего, не подходит больному человеку. Выбирайте подходящий момент для того, чтобы сообщить партнеру о своей болезни Итак, от партнера ни в коем случае не надо скрывать факт своей болезни. Труднее всего в такой ситуации выбрать наиболее подходящий момент для того, чтобы сообщить ему об этом. Особенно остро эта проблема встает перед больными, у которых болезнь внешне никак не проявляется. Если новому знакомому сообщить о болезни во время первой встречи, он, даже если это порядочный, все понимающий и тактичный человек, может сразу испугаться завязывать с больным очень близкие отношения. Да и вообще нет никакой необходимости каждому первому встречному сразу же рассказывать о своем недуге. Даже если больному хочется это сделать для того, чтобы заставить нового знакомого сразу же показать свой истинный характер и свое отношение к тому, что он услышал. Это похоже на демонстративную провокацию и нередко заканчивается поощряемой капитуляцией, что оставляет больного ощутить горькое чувство отвергнутого. Между тем, это может быть и не связано с болезнью, ведь в конце концов между двумя даже здоровыми людьми взаимная симпатия возникает не всегда. Я полагаю, что каждому, особенно больному, при знакомстве не стоит сразу же настраиваться на серьезные партнерские отношения, возлагая на нового знакомого определенные надежды. Разумнее было бы сначала присмотреться друг к другу, понять, что собой в действительности представляет новый - 54 - знакомый, и лишь потом, когда сложатся достаточно доверительные отношения, когда новый знакомый расскажет о себе, своем окружении, своих делах, можно в наиболее подходящий момент сообщить о своей болезни. Нужно очень хорошо знать своего друга, чтобы рассказывать ему об обстоятельствах своей жизни, в том числе и о своих болезнях. Когда у партнера уже возникло ощущение сопричастности к вашей судьбе, он не будет напуган сообщением о недуге. Если же он после этого сообщения постарается отступиться от больного и даже порвать отношения, это будет показателем того, что он человек недостаточно стойкий и ненадежный, потому что он, несмотря на уже сложившиеся доверительные отношения, испугался. Значит, в трудной ситуации на такого человека нельзя будет опереться и ждать от него помощи. Надо довольствоваться тем, что с этим человеком довелось какое-то время побыть вместе и пережить приятные минуты, и понять как хорошо, что он вовремя дал вам знать, что от него нельзя ждать определенных, устраивающих больного, действий и свойств характера. Расставшись с таким человеком, больной какоето время будет испытывать разочарование, но если он трезво поразмышляет, как могли бы развиваться эти отношения в будущем, он поймет, что избавил себя от многих огорчений. Болезнь - не причина для самоизоляции и отказа от дружеских отношений Такая болезнь, как рассеянный склероз требует также пересмотра своих принципов при выборе партнеров для проведения досуга, удовлетворения личных интересов и занятий своими увлечениями. Изза повышенной утомляемости или ограниченных физических возможностей больной часто не в состоянии продолжать заниматься своими прежними увлечениями. Прекращение прежних занятий грозит изоляцией от общества, так как больной «выпадает» из круга своих единомышленников. Ни в коем случае недопустимо самоизолироваться от общества из страха доставить неудобство окружающим или из чувства ложного стыда, не решаясь сказать, что из-за болезни не может что-то сделать. Сначала нужно попытаться просто присутствовать в кругу своих единомышленников, не предпринимая активных действий, и при этом уяснить для себя, какие ощущения это вызывает, приносит ли удовлетворение такая ситуация и как на нее реагируют друзья. Ведь в конце концов чаще всего дружат из-за сходства характеров, общности интересов, своего рода духовного родства, а не из-за стремления «прибиться к какому-нибудь стаду». В кругу друзей больной рассеянным склерозом должен чувствовать себя равным среди равных. Настоящие друзья всегда проявят понимание и помогут тому, кто по причине болезни не может принимать активного участия в том или ином мероприятии. Тот, кто дает понять, что ему действует на нервы, если кто-то не поддерживает ту или иную инициативу, либо если нужно считаться с состоянием здоровья того или иного человека, является, несомненно, не другом, а законченным эгоистом, для которого человек имеет какое-то значение, лишь пока он здоров или пока от него есть какая-то польза. У больного рассеянным склерозом, возможно, и меньше друзей, чем у здорового человека, но тем они дороже, тем с большим основанием их можно считать настоящими друзьями. Таким образом, и в кругу друзей болезнь оказывается мерилом дружеских отношений и личностных качеств. Больной может приобрести такой опыт, который часто не представляется возможным приобрести здоровому человеку. Это лишний раз свидетельствует о том, что в жизни с болезнью тоже можно обнаружить много положительных моментов. Психологическая помощь больному со стороны врача Я считаю важной задачей лечащего врача не только устранять или смягчать проявление симптомов болезни, но и учитывать психологические аспекты, обусловленные болезнью, и помогать больному и его близким справляться с сугубо психологическими проблемами. Врач должен выполнять миссию доверенного лица, к которому пациент может обратиться с любым вопросом, связанным с болезнью. Врач, наблюдающий большое количество больных рассеянным склерозом, хорошо знает, какие проблемы возникают у людей с этим диагнозом, так как у всех они примерно одинаковые. Врач знает, как часто ощущение, что тебя не понимают и оставляют один на один с множеством проблем, усиливает страхи, уже вызванные болезнью. Врач знает, как избавить пациента от нарастающего чувства отверженности. Но он знает также, каким достойным восхищения образом многие пациенты с таким - 55 - диагнозом сумели интересно и достойно организовать свою жизнь, и он может поделиться этим опытом с другими больными. - 56 - Как устроена нервная система? Нервная система разделяется на центральную нервную систему (ЦНС) и периферическую нервную систему (см. рис. 1). Центральная нервная система состоит из головного мозга и спинного мозга. Головной мозг в свою очередь состоит из больших полушарий головного мозга, мозжечка и ствола мозга. Периферическая нервная система представляет собой нервные волокна и узлы, отходящие от центральной нервной системы (ЦНС) и распространяющиеся по всему организму. При этом по чувствительным нервным волокнам импульсы возбуждения от любой ткани, любого органа передаются в центральную нервную систему, подвергаются здесь определенной переработке и по двигательным и секреторным нервным волокнам соответствующий импульс поступает в исполнительный орган - мышцу, сосуд, железу и т. п. Ощущения, которые возникают при возбуждении органов чувств и воздействии на кожу, мышцы и суставы, также передаются по нервным волокнам в центральную нервную систему, где они сознательно или бессознательно фиксируются. Белое и серое вещество В головном и спинном мозге различают так называемые серое и белое вещества. В сером веществе расположены клеточные тела нейронов. Основная функция нейронов — восприятие раздражении, их переработка, передача этой информации и формирование ответной реакции. От тела каждой нервной клетки отходит длинный отросток (аксон), по которому нервные импульсы идут от тела клетки к иннервируемым органам и другим нервным клеткам. Аксоны покрыты миелиновой (мякотной) оболочкой, толщина которой зависит от функции нерва. Миелиновая оболочка состоит из белково-липидного комплекса (миелина) белого цвета. Совокупность нервных волокон головного и спинного мозга называют белым веществом центральной нервной системы. Миелиновая оболочка При рассеянном склерозе повреждается миелиновая оболочка нервных волокон. Миелиновая оболочка служит для быстрой передачи электрического нервного импульса. В нервных волокнах нервный импульс распространяется довольно медленно. Миелиновая оболочка, являясь изолятором, предотвращает рассеивание нервных импульсов и их переход на другие нервные волокна. Миелиновое покрытие по длине волокна имеет сегментарное строение; на границе двух сегментов имеются участки - 57 - безмиелиновых перетяжек — так называемые узлы нервного волокна или перехваты Ранвье. За счет этого нервный импульс распространяется по мякотному волокну не непрерывно, как по безмякотному, а быстрее — скачками: электрические импульсы «перепрыгивают» от одного перехвата Ранвье к другому (рис. 2), таким образом скорость распространения нервных импульсов в мякотных волокнах выше, чем в безмякотных. Если в результате болезни какой-то участок миелиновой оболочки повреждается, нервные импульсы на этом участке проходят по лишенному миелиновой оболочки аксону, и значит скорость их прохождения замедляется; функции на этом нервном пути осуществляются медленнее и в измененном виде. Тела нейронов и нервные проводникиаксоны окружают глиальные клетки, которые выполняют в центральной нервной системе опорную функцию, а также участвуют в метаболизме нервных клеток. Они отличаются высоким уровнем белкового и нуклеинового обмена и ответственны за транспорт веществ в нейроны. Глиальные клетки участвуют в образовании миелиновых оболочек аксонов. Миелиновая оболочка состоит из миелина, включающего в свой состав протеины, липиды, жиры и содержащие сахар белки. Функции в центральной нервной системе строго локализованы, отдельные нервные пути, т. е. пучки нервных волокон выполняют вполне определенные задачи и связаны с восприятием информации от определенного органа чувств. Разные функции организма регулируются различными частями нервной системы. Каждая совокупность нервных клеток отвечает за восприятие одного вида чувствительности. И если одна совокупность нервных клеток ведает регуляцией вегетативных реакций, то двигательные импульсы передает другая совокупность нервных клеток. Причем, скажем, двигательные импульсы, соответствующие конкретному движению, передаются нервными волокнами с определенного участка коры головного мозга в любой доле мозга отдельно для движений, осуществляемых правой и левой половиной тела. Эти нервные волокна объединяются в общий так называемый двигательный пирамидный путь. Он включает в свой состав определенные нервные волокна, ответственные за каждое конкретное движение, и обеспечивает передачу соответствующей импульсации исполнительному органу - определенным мышцами. При этом за каждое конкретное движение ответственно не одно единственное нервное волокно, а целый пучок нервных волокон. И если в результате болезни часть нервных волокон в таком пучке повреждается, он утрачивает способность выполнять свои функции. Соответственно утрачивается способность совершать то движение, за которое отвечал поврежденный пучок нервных волокон, т. е. происходит ограничение определенной физической возможности больного человека. И если пучок нервных волокон повреждается целиком, то функция утрачивается полностью, как это происходит, например, при поперечном параличе в результате несчастного случая. Кроме нервных путей, осуществляющих прямую передачу импульсов, как, к примеру, уже упомянутый пирамидный путь, в центральной нервной системе имеются многочисленные нервные пути, которые регулируют осуществление отдельных движений или восприятие определенных ощущений. Так становятся возможными сложные двигательные акты, требующие четкой координации и тонкой дифференцированности. При этом восприятие ощущений, передаваемых одним органом чувств, становится доминирующим, а восприятие ощущений через другой орган чувств становится второстепенным, или важные впечатления могут быть отделены от незначительных. В целом нервная система регулирует всю деятельность организма и обеспечивает его связь с окружающей средой. Нервная система осуществляет регулирующее влияние на обменные процессы в тканях, деятельность сердечной мышцы и системы кровообращения, дыхательную функцию, работу мочевого пузыря, желудочно-кишечного тракта, на образование гормонов. Деятельность нервной системы обусловливает состояние относительного равновесия внутренней среды организма. - 58 - Спинномозговая жидкость В центральной нервной системе существует несколько переходящих одна в другую полостей, совокупность которых образует систему — своего рода жидкостную ось мозга. Она включает в себя две полости в больших полушариях мозга, по одной в центральной части мозга и между продолговатым мозгом и мозжечком, а также центральный канал спинного мозга. В желудочках мозга, в субарахноидальном пространстве и в центральном канале спинного мозга циркулирует ликвор — спинномозговая жидкость, которая участвует в обмене веществ между кровеносной и нервной системами. Между кровеносными сосудами нервной системы и самой нервной тканью существует барьер, именуемый гематоэнцефалическим барьером, который защищает центральную нервную систему от проникновения чужеродных веществ или продуктов нарушенного обмена веществ, вызывающих болезнь. Но в небольшой концентрации вещества, вызывающие болезнь, все же могут проникнуть в нервную ткань. С другой стороны многие вещества, которые образуются в результате заболевания нервной системы, хотя и попадают в ликвор, не обнаруживаются в крови. Особенно важно это учитывать при патологических изменениях, вызванных воспалительными процессами в нервной системе. Поэтому при установлении диагноза «рассеянный склероз» такое большое значение приобретает исследование спинномозговой жидкости. - 59 - Поражения нервной системы, обусловленные рассеянным склерозом В предыдущей главе шла речь о строении и функциях нервной системы. Знать об этом необходимо для того, чтобы облегчить понимание описанных в следующих главах многообразных проявлений рассеянного склероза и различных последствий этой болезни. Многообразие проявлений болезни объясняется следующими причинами: • величина пораженных болезненным процессом участков различна; • они расположены беспорядочно на самых разных отрезках нервных путей; • в процессе болезни они изменяются; • восстановительные процессы (процессы репарации) происходят в разных местах с различной скоростью. Бляшки - результат разрушения миелина Болезнь поражает исключительно центральную нервную систему, а точнее белое вещество головного и спинного мозга, т. е. миелиновые оболочки аксонов. Очаги поражения при рассеянном склерозе называются склеротическими бляшками При этом речь идет об очаговых поражениях миелиновых оболочек в результате воспалительного процесса, так называемых очагах демиелинизации (распада миелина). Бляшки находятся в головном мозге главным образом рядом с полостями, заполненными ликвором; в стволе мозга; в мозжечке; также в спинном мозге и в зрительных нервах; реже они встречаются в других черепномозговых нервах. Они всегда располагаются вдоль мелких вен (рис. 3). Они бывают разной величины: от мельчайших, различимых только при помощи микроскопа, до очагов, достигающих от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Большие очаги образуются чаще всего в результате слияния мелких очагов, которые возникают в период обострения болезни (вспышки болезни) рядом друг с другом на одном нервном пути, или в результате увеличения уже образовавшихся бляшек. В зависимости от того, насколько быстро развивается болезнь, крупные очаги могут формироваться в течение нескольких месяцев или десятилетий. Изменение воспалительных клеток Когда образуется бляшка, на пораженном участке происходит скопление воспалительных клеток (лимфоцитов, макрофагов8). В результате этого процесса образуется припухлость и происходит Лимфоциты — разнообразность лейкоцитов, белых кровяных клеток, которые выполняют в том числе и защитную функцию. Макрофаги — клетки, способные к активному захвату и перевариванию бактерий, остатков погибших клеток и других чужеродных или токсичных для организма частиц, ~ Прим. пер. 8 - 60 - расщепление миелина. Воспалительные клетки проникают в миелин, разрушают его и удаляют его частицы. Это ведет к нарушению функции миелиновой оболочки: изменяется процесс передачи электрического импульса по нервному пути, вследствие этого происходит функциональное нарушение, выражающееся в симптоме болезни. Окружающая пораженное место соединительная ткань заполняет его и формирует волокна, которые спустя некоторое время уплотняется, образуя рубцовую ткань. Название болезни «рассеянный склероз» происходит от греческого «sclerosis», что означает «уплощение»; синонимом этого термина является термин «множественный склероз», что по сути дела означает «множественные уплотнения», потому что рассеянные по всей нервной системе зарубцевавшиеся очаги поражения по своей структуре плотнее, чем окружающая нервная ткань. Одновременно происходит ремиелинизация Одновременно с начавшимся образованием волокон в бляшке происходит другой важный процесс: восстановление миелина (ремиелинизация), инициатором которого становятся не пораженные болезнью миелинообразующие клетки соединительной ткани. В застарелых и разросшихся бляшках эти клетки также подвергаются разрушению. В этом случае полное восстановление миелина невозможно, на этом участке аксона образуется преимущественно рубцовая ткань, что означает невозможность восстановления утраченной функции. Здесь следует заметить, что вышеизложенное объясняет, почему лечение рассеянного склероза должно быть начато как можно раньше, по возможности еще на стадии образования припухлости в месте воспаления миелиновых оболочек, т. е. принимать меры, препятствующие образованию бляшек, следует в первые же дни обострения болезни. Благодаря этому поражение миелиновых оболочек окажется не таким сильным, а очаги поражения не такими большими, в результате образуется меньше рубцовой ткани, что облегчит процесс ремиелинизации. Миелин восстанавливается очень медленно, для этого требуется несколько недель или месяцев. Вновь образовавшийся миелин отличается большой чувствительностью. Поэтому понятно, что в месте восстановления миелина не должны возникать новые бляшки. Поэтому при частых обострениях, если они наблюдаются один или более раз в год, необходимо своевременно начинать длительный курс лечения, сдерживающего воспалительный процесс, чтобы воспрепятствовать образованию неизлечиваемых рубцов в нервной ткани. Эти вопросы более подробно рассматриваются в главе, посвященной способам лечения рассеянного склероза. Формирование бляшек Для определения способа лечения рассеянного склероза очень важно знать процессы, происходящие при образовании бляшек. Как уже упоминалось, бляшки располагаются в центральной нервной системе вокруг мелких вен. Этот факт свидетельствует о том, что вены являются «входными воротами» для заболевания. Это нашло подтверждение в результатах исследований над подопытными животными (см. ниже об экспериментальном аллергическом энцефаломиелите) и наблюдений за людьми, больными рассеянным склерозом. В только что образовавшихся (активных) бляшках происходит скопление лимфоцитов9 (так называемых Т-эффекторов и Т-киллеров, которые непосредственно воздействуют на миелин), а также производящих антитела В — лимфоцитов или плазматических клеток и свободных антител, которые совместно с Т-лимфоцитами стимулируют деятельность макрофагов. По функциональным свойствам разделяют 3 основных типа лимфоцитов: недефференцированные формы (так называемые О-лимфоциты), Т-лимфоциты и В-лимфоциты. В-лимфоциты - тимуснезависимые клетки, ответственные за развитие гуморального, т. е. относящегося к тканевой жидкости, иммунитета. В-лимфоциты отличаются коротким периодом существования. В результате определенных процессов В-лимфоциты превращаются в плазматические клетки. Т-лимфоциты — тимусзависимые (созревающие в тимусе Лимфоциты играют важную роль в воспалительных процессах, в поглощении и разрушении бактерий и чужеродных веществ, попадающих в организме извне. — Прим. пер. 9 - 61 - вилочковой железе) клетки с долгим (месяцы и годы) сроком жизни, ответственные за развитие как гуморального, так и клеточного иммунитета. Лимфоциты имеют рецепторы, которые позволяют распознавать различные антигены. По наборам рецептов выделяют Т-помощники, Т-супрессоры, Ткиллеры. По краям бляшек находятся большей частью Т-лимфоциты - супрессы, которые вместе с антителами производят повреждающие миелин действия и одновременно тормозят другие иммунологические процессы. В центре такой активной бляшки находятся преимущественно макрофаги, которые захватывают частицы разрушенной миелиновой оболочки и удаляют их. В более старых бляшках скапливаются вновь образовавшиеся волокна, которые превращаются в рубцовую ткань и проявляются на давно возникших бляшках в виде уплотнений (склероз). Возникновение активных бляшек часто сопровождается острым проявлением симптомов неврологического характера, однако небольшие по размеру активные бляшки могут быть «немыми», т. е. не вызывать никаких проявлений неврологического характера (скрытая демиелинизация), поскольку подавляющая часть здоровой ткани компенсирует это незначительное функциональное нарушение. (Однако в дальнейшем эти «немые» бляшки могут превратиться в активные — см. гл. «Разные виды течения болезни».) Кроме этих активных бляшек в центральной нервной системе имеются единичные участки с незначительным очаговым скоплением лимфоцитов, окружающих пока еще неповрежденную миелиновую оболочку. Это еще не активные бляшки, но они могут стать таковыми в период обострения болезни. Подобные скопления лимфоцитов часто располагаются по краям уже зарубцевавшихся бляшек. Лимфоциты в бляшках проявляют аллергическую реакцию на миелин Лимфоциты, находящиеся в бляшках, являются «аутоиммунными10 лимфоцитами» (миелин реактивными Т-лимфоцитами), т. е. они проявляют аллергическую реакцию на составные части миелина. Источником этих лимфоцитов является кровь. В неактивном состоянии они находятся в селезенке и в лимфатических узлах в форме иммунологических «клеток памяти». При раздражении защитного механизма организма, например, при проникновении в него инфекции (см. также гл. «Вероятные факторы, вызывающие обострение»), но порой и без «видимой» причины эти клетки активизируются, т. е. проявляют готовность оказывать воздействие. Они попадают в кровь, а затем в центральную нервную систему. Впрочем, процесс проникновения миелин — реактивных клеток в нервную систему достаточно сложен, поскольку сначала им надо преодолеть гематоэнцефалический барьер: пришедшие в активное состояние Т-лимфоциты посылают химические «сигналы», которые принимают эндотелиальные клетки11 вен нервной системы. При этом образуются мельчайшие тромбы, которые разъединяют эндотелиальные клетки, что дает возможность клеткам и жидкости поступать в ткани. Происходит воспалительное припухание тканей (отек) и расщепление миелина: клетки попадают в миелин и разрушают его. В ходе этого процесса выделяются частицы миелина, которые активизируют другие защитные клетки. Только благодаря одновременному внедрению и активному действию Т-лимфоцитов — супрессоров эта цепная реакция сдерживается. Чем больше защитных клеток, образовавшихся в результате прежних обострений или продолжительного предпорогового периода болезни, уже находится в нервной системе, тем с большим трудом может быть полностью прекращена цепная реакция активного защитного процесса. Таким образом болезнь превращается в хроническую. Для того, чтобы как можно раньше остановить эту цепную реакцию защитных процессов и предотвратить таким образом дальнейшее разрушение миелина, следует, руководствуясь сугубо теоретическими рассуждениями, сразу же по мере развития обострения начинать лечение, а при часто возникающих обострениях проводить длительный курс лечения, не позволяя воспалению перейти в постоянно активную, а значит, хроническую прогрессирующую стадию. Аутоиммунный — направленный против собственных тканей и организмов. — Прим. пер. Слой клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных и лимфатических сосудов. — Прим. ред. 10 11 - 62 - Наблюдение за процессом образования бляшек осуществлялись главным образом на животных Исследуя миелин — реактивные Т-лимфоциты в крови своих пациентов, я убедилась, что в организме больных рассеянным склерозом происходят те же процессы, что и в организме подопытных животных. Это свидетельствует о целесообразности раннего лечения в период обострения, а при часто возникающих обострениях о необходимости проведения длительного курса лечения. Всего несколько лет назад стало известно еще об одном важном процессе, происходящем в бляшках: ремиелинизации, т. е. восстановлении миелина. Миелин может восстановиться, если участвующие в образовании миелина олигодендроглии12 не очень стары и разрушены не полностью, и если путь им не преграждают очень плотные по структуре рубцы. Процесс этот длится очень медленно, и в настоящее время не найдено способа, который бы мог его ускорить. В этом направлении на животных уже были проведены достаточно успешные опыты. Процесс ремиелизации у больных рассеянным склерозом в настоящее время можно стимулировать только косвенным образом, например, при помощи своевременно проведенного этиотропного (причинного) лечения для того, чтобы бляшки не увеличивались в размерах, и чтобы образовывалось как можно меньше рубцов, и при помощи реабилитационных мер для того, чтобы усилить электрохимические импульсы, которые способствуют процессу ремиелинизации. Олигодендроглия — один из трех типов глиальных клеток, которые вместе с нервными клетками составляют ткань центральной нервной системы; они характеризуются многочисленными отростками, которые, обворачиваясь вокруг каждого аксона, образуют миелиновую оболочку нервного волокна. — Прим. пер. 12 - 63 - Проявления рассеянного склероза Едва ли существует какое-нибудь другое заболевание нервной системы, которое проявлялось бы в столь же разнообразных формах, как рассеянный склероз. Разными бывают как течение болезни, так и ее острые проявления и последствия, что делает недуг загадочным и для больных, и для врачей. Раньше врачи считали, что рассеянный склероз является очень редким заболеванием, которое всегда протекает тяжело. В результате длительных наблюдений за больными рассеянным склерозом с применением своевременных методов диагностики (см. гл. «Диагностика рассеянного склероза), только в последние десять лет стало ясно, что рассеянный склероз может проявляться по-разному, что он встречается гораздо чаще, чем предполагалось раньше, и что он долгое время, а порой и до конца жизни может протекать достаточно легко. Когда ставится диагноз «рассеянный склероз», никто не знает, как будет протекать болезнь. Осознавать это больному тяжело. Во-первых, вероятность того, что болезнь будет протекать легко, достаточно высока, а во-вторых существующие возможности лечения позволяют рассчитывать на то, что самого скверного последствия болезни ~ получение тяжелой инвалидности в течение короткого времени — можно избежать или по крайне мере отодвинуть сроки ее наступления. Рассеянный склероз многолик, он протекает в разных формах, однако часто дело обстоит не так плохо, как можно было бы предположить вначале. Разные виды течения болезни Рассеянный склероз проявляется очень по-разному в том, что касается частоты возникновения обострений, степени их тяжести, вероятности улучшения состояния и возникновения стойких функциональных нарушений неврологического характера (рис. 4). Как протекает болезнь без лечения, должно быть известно после первой вспышки болезни. Течение болезни, очевидно, зависит от того, насколько сильно проявлялась воспалительная реакция в миелиновых оболочках в латентной фазе, т. е. в годы, - 64 - предшествующие проявлению симптомов рассеянного склероза. Макальпин предложил выделить семь различных форм течения рассеянного склероза (тип 2—4 и 6—9 на рис. 4). Сегодня современные более совершенные методы диагностики часто дают возможность обнаружить болезнь, которая многие годы протекала настолько легко, что ее не воспринимали как рассеянный склероз. И даже если такое подозрение возникало, больному часто не сообщали диагноз и не направляли в специализированную клинику, чтобы зря не травмировать его. К семи уже известным формам течения рассеянного склероза я могу добавить еще две типичные формы течения болезни (тип 1 и 5, рис. 4). Результаты наблюдений за более, чем 1500 больными рассеянным склерозом, прошедшими лечение в венской клинике, позволяют подразделить эти различные формы течения болезни в три большие группы, учитывая, длительность болезни, степень ее проявления и период, в течение которого развивается инвалидность: примерно у 1/4 пациентов болезнь протекает легко и не приводит к инвалидности, или инвалидность возникает только в пожилом возрасте (тип 1-3, рис. 4). Примерно у половины пациентов наблюдается болезнь средней тяжести с явно выраженными функциональными нарушениями, проявляющимися после 15—30 лет с момента начала болезни (тип 4-6, рис. 4). У 1/4 пациентов болезнь протекает тяжело, инвалидность у них наступает через 5—10 лет после начала заболевания, а еще реже — раньше (тип 7—9, рис. 4). При этом, следует отметить, что речь идет о течении рассеянного склероза у больных, не проходивших курс лечения. Своевременно обратитесь в специализированную клинику по лечению рассеянного склероза Очень важно, чтобы все больные своевременно обращались в специализированные клиники по лечению рассеянного склероза, чтобы иметь возможность вовремя распознать тяжелые формы течения болезни, так как сейчас уже существуют методы, позволяющие сдержать развитие болезни. Однако чем раньше их применяют, тем более эффективными они оказываются. Рассеянным склерозом чаще всего заболевают в молодом и среднем возрасте обычно в 15—45 лет, чаще всего между 25 и 35 годами жизни, значительно реже до 15 лет и после 45 лет. Болезнь, как правило, развивается медленно, сопровождается обострениями и ремиссиями (такое течение болезни наблюдалось примерно у 85% пациентов, проходивших у меня лечение), значительно реже постепенное ухудшение происходит с самого начала заболевания, и болезнь принимает первично-хронический прогрессирующий характер. Обострения представляют собой вспышки болезни, во время которых в течение нескольких дней или недель у больного возникают усиливающиеся функциональные нарушения неврологического характера. После фазы обострения, когда симптомы болезни проявляются в течение нескольких недель, реже нескольких месяцев, наступает улучшение состояния (ремиссия), которое в зависимости от степени обострения длится от нескольких недель до нескольких месяцев. После первых обострений симптомы болезни часто бесследно исчезают. После нескольких, чаще 4—5 обострений симптомы болезни все реже исчезают полностью, функциональные нарушения становятся все ощутимее, появляются признаки, свидетельствующие о стойких дефектах в различных отделах нервной системы, в результате больной становится инвалидом. Чем продолжительнее период обострения и чем короче период ремиссии, тем больше ухудшается состояние здоровья больного, поэтому очень важно начинать лечение в первые дни обострения. Чем реже возникают обострения, тем больше вероятность того, что функциональные нарушения исчезнут полностью и дольше не возникнет инвалидность. Очевидно, это зависит от того, что во время не столь активного воспалительного процесса создаются условия для беспрепятственного и полноценного осуществления ремиелинизации, т. е. восстановления миелина. В ходе исследований с использованием компьютерной томографии и ядерно-магнитного резонанса было установлено, что бляшки обладают способностью полностью исчезать сами по себе (или в сложных случаях в результате эффективного длительного курса лечения). При тяжелом течении болезни этого также можно достичь благодаря вовремя начатой действенной терапии. Несмотря на то, что острые жалобы, характерные для обострения болезни, исчезают сравнительно быстро, восстановительные процессы в миелиновых оболочках длятся многие недели и месяцы (до - 65 - одного года). При тяжелом течении рассеянного склероза из-за следующих один за другим в течение короткого времени обострений болезни эти восстановительные процессы преждевременно прерываются и так и остаются незавершенными. Очень важно, чтобы в периоды между обострениями миелиновые оболочки имели возможность «отдохнуть». Поэтому в этом случае необходимо на ранних этапах провести длительный курс лечения, чтобы попытаться уменьшить количество обострений и избежать ранней инвалидности. С течением времени обострения обычно становятся более частыми Продолжительность периодов между обострениями, так называемых интервалов, может быть различной. Мне известны исключительные ситуации, когда в одном случае интервал составил три недели, а в другом — 30 лет. Чаще всего интервал между обострениями длится от полугода до двух лет. Наблюдения свидетельствуют о том, что с течением времени интервалы становятся короче (например, второе обострение наблюдается через четыре года после первого, третье и четвертое — через два года, пятое — через один год, шестое и седьмое — через полгода). Это, очевидно, объясняется тем, что у этой части больных в начальной стадии заболевания происходили «подпороговые» (скрытые) обострения. Возникшие при этом повреждения миелиновых оболочек были столь незначительны, что не влекли за собой ощутимых функциональных расстройств, поскольку здоровая часть поврежденных нервных пучков вполне могла компенсировать минимальные функциональные нарушения. Иногда больные, у которых с течением времени учащаются обострения, сообщают, что во время интервалов между более редкими прежде обострениями, они иногда в течение нескольких недель страдали от необъяснимого постоянного чувства усталости. С годами эти минимальные повреждения нервных пучков накапливаются, и, когда бляшки достигают определенной величины, каждый раз возникают легкие вспышки болезни, сопровождающиеся усилением воспалительного процесса и выражающиеся в учащающихся обострениях, но большая часть этих обострений носит латентный характер, т.е. протекает скрыто. Больные, у которых рассеянный склероз протекает именно в такой форме, в течение 15—20 лет не имеют явных и стойких, дефектов, однако затем в течение короткого времени болезнь все больше дает о себе знать. У двух третей пациентов наблюдается склонность к скрытым обострениям В целом прогноз у больных с этой формой течения болезни неплохой, однако, по моему мнению, болезнь, проявляющаяся таким образом, чрезвычайно коварна, так как обострения протекающие скрыто невозможно лечить, рубцевание поврежденных участков миелина происходит незаметно. Болезнь в своей начальной стадии выглядит настолько безобидно, что ни врач, ни пациент не видят необходимости в длительном курсе лечения для того, чтобы снизить частоту обострений. Используя современные технические средства, я обнаружила, что у двух третей больных наблюдается склонность к скрытым обострениям. Поэтому с некоторых пор через один-два года после первого обострения больным назначается контрольное обследование с использованием компьютерной томографии для того, чтобы обнаружить наличие скрыто протекающих процессов образования новых бляшек и в соответствии с результатами исследований сделать вывод о необходимости предупредительного курса лечения или длительного лечения. У большей части больных, болезнь которых протекает с явными обострениями (около 50%), после нескольких лет болезни происходит постепенное ухудшение состояния (вторичное хроническое прогрессирование), во время которого обострения могут возникать, а могут и отсутствовать. Это можно объяснить двумя причинами: • очень часто возникающими или длящимися продолжительное время скрытыми воспалительными процессами, следствием которых является более или менее постоянное усиление процесса демиелинизации. В такой ситуации больному требуется длительный курс лечения, который должен быть более интенсивным, чем на ранней стадии. Очевидно, с течением времени проникшие в нервную систему лимфоциты обрели там каким-то образом «самостоятельность» и стали труднее поддаваться лечению; • еще оставшиеся здоровыми части поврежденных нервных пучков постоянно теряют способность - 66 - выполнять функции разрушенных частей. В этом случае больному рекомендуется регулярная и интенсивная двигательная активность в виде занятий лечебной физкультурой. Форма течения рассеянного склероза может быть, конечно, предопределена судьбой. Однако на эту проблему можно посмотреть и под другим углом зрения: тот факт, что во многих случаях болезнь протекает достаточно легко является не только основанием для надежды, но и побудительным мотивом сделать все возможное для того, чтобы попытаться так повлиять на течение болезни, чтобы она протекала максимально легко и не принимала тяжелой формы. Благодаря уровню сегодняшних знаний о рассеянном склерозе и современным методам диагностики можно точно определить тяжелые и средней тяжести формы течения болезни и принимать меры для предотвращения инвалидизации или по крайне мере для того, чтобы ее отсрочить. Причины обострения болезни Загадочное течение рассеянного склероза, сопровождающееся обострениями, возникающими с различной периодичностью, заставляет задуматься над вопросом, что же, собственно, является непосредственной причиной возникновения обострений. Насколько известно на настоящий момент, за формы течения рассеянного склероза различной степени тяжести, ответственны неодинаково проявляющиеся иммунные реакции и нарушение иммунной регуляции. Эти факторы предположительно проявляются в результате значительных влияний, от которых зависит сила реакций иммунной системы. Эти влияния со стороны определенных факторов общего антигена лейкоцитов и генов иммунного ответа имеют место скорее при легком или тяжелом течении болезни. В зависимости от обстоятельств их наличие также обусловлено различными стимулирующими действиями возбудителей, вызывающих рассеянный склероз, на иммунную систему. Очевидно, факторы, впрямую провоцирующие обострение болезни, по сравнению с этими общими иммунологическими влияниями имеют меньшее значение. В целом лишь в 1/3 всех случаев обострения болезни можно понять причину, которая спровоцировала обострение. В 2/3 случаев причины обострения распознать невозможно. Это означает, что количество аутоиммунных лимфоцитов и интенсивность, с которой они циркулируют в крови, в большей степени влияют на развитие обострения, чем иные факторы. Причины обострения болезни • Инфекционные болезни (например, грипп) • Прививки • Операции • Удаление зубов • Сильные, сопровождающиеся кровотечением травмы • Роды • Длительный стресс • Лекарственные препараты, стимулирующие иммунный ответ Вызвать обострение может все, что возбуждает иммунную систему, что служит толчком, заставляющим лимфоциты активизироваться и поступать в систему кровообращения (а оттуда в нервную систему) (табл. 1). При инфекционных болезнях и прививках наблюдается сопутствующая реакция аутоиммунных лимфоцитов. Ранения или травмы, сопровождающиеся кровотечением, вызывают общую мобилизацию защитных сил. Гормональная перестройка, происходящая в организме после родов, влияя на иммунную систему, стимулирует развитие защитных процессов. По последним данным, прямое воздействие «гормонов стресса» на лимфоциты тоже может активизировать работу иммунной системы. Поэтому длительная психическая, а возможно и физическая нагрузка, вызывающая сильное переутомление и нарушение иммунной регуляции, может косвенным образом активизировать иммунную систему. Влияние факторов психического характера на возникновение и течение рассеянного склероза еще не доказано, к тому же сделать это чрезвычайно сложно, так как одни и те же факторы по-разному воспринимаются разными людьми и соответственно по-разному отражаются на их физическом состоянии. Нельзя полностью исключить вероятность того, что психосоматические реакции играют определенную роль в возникновении рассеянного склероза и особенностях его течения. Лекарственные препараты, стимулирующие иммунный ответ, тоже стимулируют деятельность иммунной системы и - 67 - могут вызвать обострение. Все перечисленные факторы, способствующие возникновению обострения, не обязательно вызывают его, однако наличие этих факторов увеличивает риск возникновения обострения, которое, впрочем, как уже упоминалось, гораздо чаще может возникать без какой-либо явной причины. Теперь становится более понятно, что к моменту появления фактора, способствующего развитию обострения, организм больного проявляет повышенную степень готовности к его возникновению, и когда происходит наложение этих двух условий, обострение действительно развивается, в противном случае оно развивалось бы каждый раз, когда налицо был бы неблагоприятный фактор. При повышенной степени готовности организма к возникновению обострения в крови находятся активные аутоиммунные лимфоциты. Они могут снова исчезнуть, так что обострение не будет ощутимо. Однако если в период повышенной готовности организма к развитию обострения дополнительно возникнет фактор, способствующий его развитию и вызывающий активизацию иммунной системы, тогда обострение действительно возникнет. На основе этих наблюдений в Вене разработали способы лечения, позволяющие предотвратить обострение в подобной ситуации. Симптомы рассеянного склероза При рассеянном склерозе поражаются определенные части центральной нервной системы: спинной мозг, мозжечок, ствол мозга и зрительные нервы; в других частях центральной нервной системы — оставшихся больших полушариях головного мозга, на других черепно-мозговых нервах — бляшки образуются редко. В соответствии с количеством и интенсивностью образования бляшек симптомы болезни проявляются реже или чаще. У большинства больных с течением времени бляшки образуются почти на всех названных участках центральной нервной системы. Но часто наблюдается, что одна часть поражена болезнью больше, чем другая. В зависимости от преобладающей локализации патологического процесса выделяют следующие формы заболевания: спинальную (при поражении спинного мозга), церебральную (при поражении мозжечка), глазную (при поражении глаз) и энцефалитную (при поражении ствола мозга и больших полушарий головного мозга). При каждом обострении чаще всего проявляются функциональные расстройства, вызванные только одной бляшкой, реже обострение является результатом активности нескольких бляшек. Если обострение длится долго и при этом больной не проходит курс лечения, обострения повторяются все чаще, функциональные нарушения, вызванные одним обострением, не успевают пройти, как начинается новое обострение, спровоцированное активностью другой бляшки, таким образом получается, что за короткое время формируется одна за другой много новых бляшек. Функциональные нарушения могут меняться от обострения к обострению, а могут многократно повторяться во время каждого обострения. Основными симптомами рассеянного склероза являются расстройство движений, нарушение равновесия, координации движений, чувствительности, зрения, а так же расстройство деятельности мочевого пузыря, кишечника и половой функции. Реже наблюдаются боли в лицевых мышцах и иные болевые ощущения, паралич взора, внезапное одностороннее снижение слуха, эпилептические припадки и острые психические расстройства (табл. 1). Таблица 1 Частота проявления неврологических симптомов при рассеянном склерозе Нарушение спастики/паралич Нарушение чувствительности Нарушение координации движений и равновесия Нарушение зрения Ретробульбарный неврит Двойное изображение/нистагм Односторонний дефект поля зрения Вегетативные симптомы Нарушение деятельности мочевого пузыря Нарушение деятельности кишечника Органические нарушения половой функции у мужчин - 68 - 88 % 86 % 72 % 71 % 41 % 1% 62 % 44 % 58 % у женщин 37 % Изменение речи 28 % Сильное нарушение кровообращения 16 % Симптомы Лермитта 15 % Болевые ощущения как симптом обострения Боль лицевых мышц (невралгия тройничного нерва) 12 % Боли мышц туловища или конечностей 9% Паралич взора 4% Резкое падение слуха 3% Эпилептические припадки менее 1 % Острые психические расстройства менее 1 % Расстройство движений Расстройство движений является особенно частым симптомом при рассеянном склерозе (наблюдается почти у 90% больных). Чаще всего оно объясняется дефектами в спинном мозге, реже — дефектами в головном мозге. Незначительное расстройство движений, будучи следствием небольшого количества бляшек или их малыми размерами, проявляется только ригидностью мышц ног, т. е. наблюдается нарушение спастики. При этом у больного не могут разгибаться колени и подниматься плюсны ног, походка у него становится «деревянной», ноги у него волочатся, он рискует упасть и вывихнуть лодыжки. Невралгические обследования показывают, что у больного сильно повышены сухожильные рефлексы, и возникают так называемые патологические рефлексы (например, рефлекс Бабинского, проявляющийся в патологическом разгибании большого пальца ноги при поглаживании подошвы). На начальной стадии заболевания часто поражается только одна нога или обе плюсны, позднее поражаются обе ноги (параспазм). Реже или в меньшей степени наблюдается нарушение спастики рук: ригидность мышц при разгибании локтей и сгибании пальцев; движения рук делаются неловкими. Параличи Если наблюдается сильное разрушение одного нервного пути, к нарушениям спастики добавляются ощущения тяжести и слабости в ногах или руках, которые усиливаются при длительной физической нагрузке. В конце концов возникают явно выраженные спастические параличи (парезы). На этой стадии часто одновременно сильно проявляются нарушения спастики, иногда возникают болезненные судороги. Паралич обычно поражает сначала одну ногу, позднее обе ноги, сначала паралич больше поражает плюсну, чем бедро. На левой и правой ногах паралич зачастую проявляется по-разному, поэтому при ходьбе вес тела перемещается на менее пораженную ногу, из-за этого меняется осанка. При параличе верхних конечностей больше бывают поражены кисти рук, чем локтевые суставы, предплечья и плечи, при этом поражение правой и левой рук может быть различной степени. Нередко больному трудно совершить определенные движения пальцами рук, в то время как другие движения ему удаются лучше. Положение пальцев и рук часто настолько изменяется, что больной не в состоянии правильно удерживать в руках те или иные предметы. Иногда больной не может поднять руки вверх или удержать их в этом положении. Если причиной паралича является дефект спинного мозга, то поражаются скорее обе руки или ноги, если паралич объясняется патологическими изменениями в головном мозге, то чаще всего поражаются одна половина тела, т. е. рука и нога с одной стороны. В дальнейшем могут быть также парализованы мышцы туловища. В этом случае больному трудно держаться прямо во время ходьбы или сидя. Иногда больной испытывает слабость, сопровождающуюся болезненными спазмами мышц спины, когда ему нужно выпрямиться. На нарушения спастики и параличи нередко накладываются нарушения равновесия и координации движений, что через некоторое время приводит к комбинированному, довольно характерному для рассеянного склероза нарушению движений (так называемому спастически активному нарушению походки). - 69 - Нарушение равновесия и координации движений Причиной нарушения равновесия и координации движений являются бляшки в мозжечке и в том пути спинного мозга, который связан с мозжечком, так называемом пути заднего канатика спинного мозга, У больного появляется ощущение, что он передвигается словно по слою ваты: походка становится неуверенной, больной широко расставляет ноги при ходьбе, по неровной поверхности он передвигается хуже, чем по ровной. Часто в темноте больной чувствует себя более неуверенно, чем на свету. Отдельные движения часто некоординированы, больной при ходьбе натыкается на окружающие предметы, напоминая пьяного. Так проявляется симптом, называемый атаксия при ходьбе. При одновременном нарушении спастики нарушения равновесия при ходьбе проявляются меньше. Походка больного становится «деревянной», шаткой, или больной идет на дрожащих ногах (спастическиатактическое нарушение походки), но походка менее разболтанная. При резких движениях туловища или головы, больной теряет равновесие. Движения рук и пальцев становятся неуверенными, особенно если человеку нужно что-то взять. Больной часто совершает неточные движения, проносит руку мимо предмета, который ему нужно взять и опрокидывает окружающие его предметы, не может вдеть нитку в иголку или застегнуть пуговицы. При сильно выраженном нарушении координации больной начинает сильно дрожать, когда он хочет взять какой-нибудь предмет (интенционный тремор), у него начинают дрожать ноги при ходьбе. Иногда даже в состоянии покоя возникает дрожание рук, иногда головы и туловища. Часто речь становится невнятной или скандированной Нарушение координации мышц речевого аппарата становится причиной нарушения речи. Речь становится невнятной (дизартрия13), неравномерной по силе звука, рубленой, скандированной. Иногда у больного рассеянным склерозом возникает нарушение координации глазных мышц, что влечет за собой непроизвольные ритмические судорожные движения глазных яблок (нистагм), из-за чего ему трудно фиксировать взгляд на каком-нибудь предмете или букве. У больных, которые страдают нарушением равновесия, наблюдается так называемое системное головокружение иногда даже в состоянии покоя, но особенно часто при движениях головой. Это ощущение подобно тем, что возникают при морской болезни, и иногда в начальном периоде заболевания у больного в этой ситуации возникает тошнота. Нарушения координации движений и равновесия в период обострения или как постоянно проявляющийся симптом рассеянного склероза наблюдаются более, чем у 3/4 больных, проходивших у меня лечение. Нарушение чувствительности Нарушение чувствительности наблюдается у больных так же часто, как нарушение движений (почти у 90 % больных). Нарушение чувствительности является результатом возникновения очагов поражения чаще в спинном мозге, реже — в головном мозге. При этом, подобно как и при нарушении движений часто поражается только одна нога или рука, сначала только стопы или кисти рук, и только с течением времени в различной степени поражаются обе ноги или руки или нижняя и верхняя конечности только одной стороны тела. Туловище также нередко теряет чувствительность чаще всего поражение бывает кольцевидным или полукольцевидным до довольно четко обозначенной границы на животе или груди. В начальном периоде заболевания или в начале обострения, когда бляшки на чувствительном пути спинного мозга небольшого размера, чувствительность, как правило, сохраняется на дальних участках ног, рук или туловища. Нарушение чувствительности проявляется в опоясывающем стягивающем ощущении, как будто на туловище или определенное место на руке или ноге (например, чуть выше или ниже колена) наложили тугой резиновый жгут шириной примерно в ладонь. На руках и ногах нарушение чувствительности может проявляться продольными полосами, например, на внешней стороне голени или предплечья или в виде разрозненных величиной с ладонь пятен. Если миелиновые оболочки разрушены незначительно, если очаги поражения невелики, то Дизартрия — расстройство речи, выражающееся в затрудненном произношении отдельных слов, слогов и звуков, главным образом согласных. ~ Прим. пер. 13 - 70 - нарушение чувствительности проявляется в виде «симптомов раздражения»: на пораженных участках тела возникает «ощущение ползания мурашек» или неприятные ощущения при прикосновении, например, при прикосновении одежды к телу появляется чувство жжения или тянущая боль. Если бляшки большие, то у больного снижается чувствительность, при прикосновении к больным местам человек испытывает чувство онемения. Порой в период улучшения состояния после обострения в результате уменьшения бляшек на смену чувству онемения приходит чувство жжения и зуда, которые нередко ошибочно считают признаком ухудшения состояния, поскольку жжение и зуд — ощущения более неприятные, чем чувство онемения. Часто в результате болезни меняется не только тактильная чувствительность, но и ощущение температуры. Нарушение ощущения температуры может возникать и само по себе. При этом больной не в состоянии правильно определить температуру горячих и холодных предметов или воды. К счастью, риск обжечься из-за утраты ощущения температуры невелик, поскольку это нарушение не поражает все тело. Причиной нарушения так называемой проприоцептивной14 чувствительности, т. е. восприятия движений и положения тела и конечностей, является поражение пути заднего канатика спинного мозга. Это нарушение влечет за собой не нарушение чувствительности в узком смысле, а уже упомянутое нарушение координации движений. При рассеянном склерозе легкой степени наблюдается нарушение вибрационной чувствительности, которое выявляется в ходе неврологического обследования путем приложения камертона к суставам. Проявление нарушения координации движений, сопровождающееся чувством неуверенности при ходьбе, усиливается за счет нарушения чувствительности подошв ног, проявляющееся в том, что больной не чувствует почву под ногами. Нарушение зрения При рассеянном склерозе возникают нарушения зрения различной степени тяжести. Бляшки могут появиться на зрительных нервах, на нервных путях, ответственных за движения глаз, или, что наблюдается очень редко, на зрительных путях, которые ведут в зрительный цент головного мозга. Когда поражается зрительный нерв, возникает так называемый ретробульбарный неврит или неврит зрительного нерва, один из наиболее часто встречающихся симптомов рассеянного склероза (почти у 3/4 больных; см. табл. 1). Обычно во время обострения поражается один зрительный нерв. Крайне редко через короткое время в период одного обострения поражается и второй зрительный нерв. При ретробульбарном неврите во время движений глаз возникают легкие тянущие боли вокруг и в глубине глаза. При этом нарушение зрения выражается в том, что больной все видит как в тумане или через матовое стекло. В более легких случаях у больного появляется ощущение мерцания или ослепления, а также снижается способность воспринимать цвета. Даже если больной излечился от ретробульбарного неврита, у него все равно наблюдаются остаточные явления: при ярком свете у него «режет» глаза, снижено цветовосприятие, то, что предстает перед его глазами, он видит расплывчато в виде пятен. В тяжелых случаях даже по окончании периода обострения нарушение зрения прогрессирует, поскольку зрительный нерв постепенно прекращает функционировать (прогрессирующая атрофия зрительного нерва), так как увеличивающаяся в размерах бляшка до такой степени снижает остроту зрения, что пораженным глазом больной больше не видит. Если пораженный зрительный нерв не поддается лечению, функции больного глаза берет на себя здоровый. Здесь мне хотелось бы обратить внимание читателя на то, что при ретробульбарном неврите, как и при обострении рассеянного склероза необходимо соответствующее лечение (ведь глаз также является частью нервной системы). К сожалению, такое лечение часто не проводится окулистами. Нередко, еще до того, как рассеянный склероз дает о себе знать, больной страдает невритом зрительного нерва, даже не подозревая об этом, так как неврит зрительного нерва часто протекает незаметно для больного. В этом случае только специальное обследование (вызванный зрительный потенциал — см. гл. «Диагностика рассеянного склероза») может выявить признаки перенесенного неврита зрительного нерва. Проприоцепторы — чувствительные нервные окончания, расположенные в мышечно-суставном аппарате. — Прим. пер. 14 - 71 - Нередко наблюдается двойное изображение Вторым наиболее частым видом нарушения зрения при рассеянном склерозе является двойное изображение, которое наблюдается примерно у 40 % больных. В этом случае путь, ответственный за движение глазных мышц, повреждается с одной стороны. В результате глаз с парализованными мышцами не в состоянии совершать те же движения, что здоровый глаз. Поэтому направление взгляда у левого и правого глаза не совпадают. Вследствие этого место, куда направлен взгляд, воспринимается с достаточной резкостью только одним, здоровым глазом. Глаз, утративший способность двигаться, воспринимает изображение в сдвинутом виде и нечетко, т. е. появляется двойное изображение. Это является большой помехой. Если больной глаз закрыть или надеть специальные очки с одним затемненным стеклом для больного глаза, то больной воспринимает изображение нормально, однако делать это постоянно не следует, или нужно попеременно закрывать то один, то другой глаз для того, чтобы тренировать больной глаз. Нарушение зрения, вызванное образованием бляшек в области зрительного пути, что, как указывалось выше, встречается крайне редко, выражается в выпадении половины поля зрения, т. е. больной видит только левую или правую часть изображения. В отличие от двойного изображения, этот дефект поля зрения не исчезает, если закрыть один глаз. Дополнить выпавшее изображение можно лишь за счет движения головой. Это нарушение зрения возникает лишь менее, чем у 1 % больных. Так же крайне редко наблюдается нарушение функций зрачка. В этом случае левый и правый зрачок видят неодинаково далеко, в результате возникает нерезкое восприятие текста при чтении (нарушение аккомодации), вызывающее те же ощущения, что возникает после закапывания в глаза атропина. Подергивание глазного яблока (нистагм) Нарушение зрения может быть также вызвано уже упомянутым нарушением координации движений глазных мышц. Выражается оно в подергивании глазного яблока. При этом больной не в состоянии зафиксировать взгляд; рассматриваемый предмет равномерно перемещается то в одну, то в другую сторону. У больного возникает ощущение, что он видит несколько одинаковых предметов, даже если закрыть один глаз (при условии, что поражен только один глаз, что случается крайне редко). Нистагм в легкой форме, который возникает только при резком движении глазных яблок вбок, наблюдается почти у половины пациентов, однако в повседневной жизни это нарушение не вызывает неприятных ощущений. Тяжелые формы, при которых нистагм проявляется при взгляде вперед и затрудняет процесс чтения, наблюдается менее чем у 10 % пациентов. Нарушение функций мочеполовой системы Нарушение функции мочевого пузыря, кишечника и расстройство половой функции возникает у 2/3 больных. Нарушения функций мочевого пузыря могут быть различными в зависимости от того, какой путь или какие пути, участвующие в сложном процессе взаимосвязей, управляющих деятельностью мочеполовой системы, поражены. При сильном нарушении спастики мышц ног чаще всего одновременно нарушена спастика мышц дна таза, включая сфинктер мочевого пузыря. При спастическом изменении мышц, если они находятся в определенной степени растяжения, в какой-то момент повышенное напряжение мышц резко спадает. Если в этом случае наполненный мочевой пузырь растягивает спастически напряженный сфинктер мочевого пузыря, в этот момент когда сфинктер очень быстро расслабляется, человек испытывает императивный позыв на мочеиспускание, который невозможно долго сдерживать. Раздраженный мочевой пузырь В результате нарушения функций вегетативных путей, ведущих к стенке мочевого пузыря, может возникнуть спазм мочевого пузыря. Стенка мочевого пузыря утолщается, возникает гиперестия15 мочевого пузыря (раздраженный мочевой пузырь). При этом человек испытывает потребность помочиться, причем каждый раз выделяется лишь небольшое количество мочи, однако тем не менее мочевой пузырь опорожняется полностью. Может возникать спазм сфинктера мочевого пузыря, в результате чего мочевой пузырь плохо открывается и опорожняется не полностью. В этом случае 15 Гиперестия — аномально обостренная чувствительность к сенсорным стимулам. — Прим. пер. - 72 - образуется так называемая остаточная моча. Вследствие этого мочевой пузырь быстрее наполняется вновь, но из-за того, что мочеиспускание затруднено, больной вынужден тужиться. Образование остаточной мочи часто приводит к хроническим инфекционным болезням мочевых путей, что является опасным осложнением при рассеянном склерозе. В редких тяжелых случаях может наблюдаться задержка мочи, при которой наполненный мочевой пузырь вообще не может опорожниться. Это чрезвычайно опасное состояние, требующее неотложной медицинской помощи. Недержание мочи Еще одно функциональное нарушение характерное для рассеянного склероза — это недержание мочи, т. е. непроизвольное истечение мочи из мочеиспускательного канала без позывов к мочеиспусканию. Оно наблюдается в случаях, когда: парализован сфинктер мочевого пузыря; в результате образования большого количества мочи и одновременного нарушения опорожнения мочевой пузырь переполняется, и часть мочи истекает; внезапно «срабатывает» рефлекс опорожнения при полном мочевом пузыре. Это может происходить, если больной из-за нарушения чувствительности не ощущает, что мочевой пузырь переполнен или если у него наблюдается комбинированное нарушение деятельности внутренних и наружных мышц сфинктера мочевого пузыря. Нарушение деятельности кишечника Нарушение деятельности кишечника наблюдается реже, чем нарушение деятельности мочевых путей, по крайне мере, если иметь в виду тяжелые формы. Чаще всего у больных рассеянным склерозом наблюдается склонность к запорам, что объясняется замедленным движением мышц стенок кишечника или нарушением спастики сфинктера. В последнем случае это часто приводит к императивным позывам к дефекации, т. е. непроизвольное опорожнение прямой кишки от каловых масс. Недержание кала в результате паралича мышц сфинктера или нарушения чувствительности встречается достаточно редко. Понос, как симптом рассеянного склероза наблюдается крайне редко. Расстройство половой функции У мужчин расстройство половой функции наблюдается чаще, чем у женщин. Около 90 % мужчин и 70 % женщин в той или иной форме ощущают отрицательные изменения в половой жизни, обусловленные рассеянным склерозом. Хотя это может объясняться факторами психологического характера: больной боится, что окажется несостоятельным (страх импотенции и страх невозможности полового акта из-за ограниченной подвижности), или он стесняется своих физических недостатков, однако чаще всего расстройство половой функции носит органический характер. Само по себе расстройство половой функции наблюдается редко, обычно оно сочетается с нарушением деятельности мочевого пузыря. У мужчин почти в половине случаев наблюдается импотенция, обусловленная слабой эрекцией в начале полового акта или преждевременным ослаблением эрекции во время полового акта, реже наблюдается задержка или отсутствие эякуляции. Расстройство половой функции объясняется образованием склеротических бляшек на нервных путях в спинном мозге, ответственных за половые рефлексы. Дополнительные бляшки на рецепторах половых органов могут усилить проявление расстройства полового рефлекса, и на далеко зашедшей стадии болезни половая функция может полностью затухнуть. Расстройство половой функции у женщин объясняется теми же причинами и проявляется в том, что женщины, больные рассеянным склерозом, не испытывают оргазма (наблюдается более, чем у 1/3 женщин), что обусловлено дефектами нервных путей спинного мозга и нарушениями чувствительности в области гениталий. Дополнительные трудности при осуществлении половой функции вызваны расстройством движений, что осложняет проведение полового акта, например, при нарушении спастики мышц внутренней стороны бедер или при слабости мышц ног трудно выбрать удобную позицию, или при быстро наступающей усталости трудно довести половой акт до конца. Половое влечение, либидо, полностью пропадает крайне редко, поэтому расстройство половой функции органического характера становится причиной. тяжелых переживаний у больных рассеянным склерозом. Редко встречающиеся симптомы болезни Ряд симптомов наблюдается у менее 1/4 больных рассеянным склерозом, определенные симптомы - 73 - возникают менее, чем у 10 % больных, а некоторые симптомы — у менее 1 % больных. Эти симптомы часто проявляются у больных лишь в период одного обострения и не повторяются подобно другим нарушениям, которые наблюдаются в течение многих лет при каждом обострении. Невралгия тройничного нерва Менее, чем у 10 % больных рассеянным склерозом наблюдается так называемая невралгия тройничного нерва*16. Невралгия тройничного нерва проявляется в форме очень сильных болей стреляющего характера, которые, начинаясь в одной точке, иррадиируют в зону иннервации соответствующей ветви тройничного нерва, чаще всего в область верхней и нижней челюсти, реже в область глаз и лба. Боли возникают приступообразно, усиливаясь при жевании, глотании и разговоре. Иногда по ходу нерва одновременно возникает ощущение онемения. По окончании острого приступа нередко наблюдается повышенная чувствительность в области тройничного нерва, продолжительная легкая боль или боль, возникающая во время пребывания на холоде. Боли разной локализации Боли разной локализации — кольцеобразные боли туловища или полосовидные боли конечностей, подобные тем, что возникают при ишиасе — наблюдаются у многих больных рассеянным склерозом. Их причины не всегда легко определить, так как ишиалгические боли и иные, исходящие от позвоночника, очень распространены. В целом такие боли характерны для 2/3 пациентов, которые длительное время больны рассеянным склерозом. Чаще всего они объясняются явлениями преждевременного износа позвоночника. В этом случае боли усиливаются, когда больной совершает определенные движения или принимает некоторые позы. В рамках обострения рассеянного склероза такие боли возникают менее, чем у 10 % больных. Иногда через несколько дней боль переходит в чувство онемения пораженного участка тела и является лишь выражением симптома раздражения, проявляющегося в начальной стадии обострения болезни. На завершающей стадии обострения у больных может возникнуть нарушение чувствительности. В этой связи нужно упомянуть о так называемом симптоме Лермитта, который наблюдается при обострении рассеянного склероза, протекающем в легкой форме, однако также является следствием преждевременного износа шейного отдела позвоночника. Примерно у 5 % больных в ходе болезни в течение более или менее продолжительного времени проявляется симптом Лермитта, который выражается в безболезненном, но неприятном ощущении «пробегания» электрического тока вдоль позвоночника при наклоне головы вперед. Парез мышц лица: симптом редкий и обратимый Односторонний паралич мышц лица, так называемый периферический парез мышц лица наблюдается почти у 4 % больных. При этом у больного опускается угол рта с пораженной стороны (что мешает при принятии пищи и разговоре), ослабевают мышцы века (что не позволяет закрыть глаз) и мышцы лба (больной не в состоянии морщить лоб). Снижение тонуса мышц века приводит к тому, что конъюнктива легко раздражается от попадающих в глаз пыли и песка, что повышает риск возникновения хронического конъюнктивита. В результате такого расстройства роговица глаза подвергается высыханию, что в тяжелых случаях может повлечь за собой серьезное нарушение зрения. При возникновение пареза мышц лица необходимо своевременно смазывать роговицу глаза соответствующей мазью и защищать глаз, на ночь накладывая на него повязку (так называемую «повязку по подобию часовых стекол»). При рассеянном склерозе парез мышц лица почти всегда проходит. Легкие нарушения слуха возникают часто, резкое падение слуха наблюдается крайне редко Так же редко возникает нарушение слуха в форме резкого падения слуха, т. е. стремительно Тройничный нерв — чувствительные волокна тройничного нерва, начинаются от клеток тройничного узла, расположенного на передней поверхности пирамиды височной кости. Тройничный узел образует три периферические ветви — глазной, верхнечелюстной и нижнечелюстной нервы. Эти ветви иннервируют кожу передней части волосяного покрова головы, кожу лица, зубы. десны, язык, конъюнктиву глаз, слизистые оболочки полостей носа, околоносовых пазух, ротовой полости, а также мозговые оболочки. —Прим. пер. 16 - 74 - развивающегося значительного ухудшения. Эти нарушения бывают обратимы, и слух восстанавливается. Нарушение слуха в такой форме в течение всего заболевания рассеянным склерозом наблюдалось лишь у 3 % моих пациентов. При регулярной проверке слуха незначительное его снижение, не усложняющее повседневную жизнь, выявляется примерно у 24 % всех больных рассеянным склерозом. Однако это еще не свидетельствует о том, что нарушение слуха действительно является следствием болезни, и что оно неизбежно возникает у всех больных, так как нарушение слуха может возникать по самым разным причинам. Во время обострения болезни иногда могут возникать эпилептические припадки У больных рассеянным склерозом могут периодически возникать эпилептические припадки. У части больных они, вероятно, никоим образом не связаны с рассеянным склерозом, так как эпилепсия — достаточно распространенное заболевание, и вполне возможно его случайное наложение на рассеянный склероз. Менее 1 % наблюдавшихся у меня больных страдали эпилептическими припадками в начале обострения болезни или в ходе обострения. Чаще всего при этом случался один или несколько припадков, которые по окончании обострения больше не повторялись. Психотические состояния, связанные с рассеянным склерозом Тяжелые психические расстройства в течение обострения болезни, которые, как правило, не сопровождаются другими нарушениями неврологического характера, также наблюдаются менее, чем у 1 % больных рассеянным склерозом. Психические расстройства проявляются в виде аффективных расстройств, приступообразно-прогредиентной шизофрении и маниакально-депрессивных состояний или их сочетания, и, в отличие от истинных психозов, подобно психическим расстройствам при остром воспалении мозговых оболочек нередко сопровождаются церебрастенией (расстройством мышления). Опасность психических расстройств во время обострения рассеянного склероза заключается в том, что они, в отличие от иных нарушений невралгического характера, по окончании обострения болезни почти всегда принимают хроническую форму (происходит изменение личности). Это объясняется тем, что сложные функциональные системы нервных клеток отличаются высокой чувствительностью, и даже малейшие остаточные нарушения не могут компенсироваться, как это происходит при разрушении нервных путей небольшими бляшками. Кроме того, при подобных обострениях почти никогда своевременно не назначается лечение кортикостероидными препаратами, поскольку, как правило, в момент возникновения их не диагностируют как обострение рассеянного склероза, а невропатологи опасаются назначать кортикостероидные препараты при неврозах, причина которых неясна (прием кортикостероидных препаратов может стать причиной психоза не только у психически больных, но порой даже и у здоровых людей). Такую осторожность я считаю неоправданной. Если представить, насколько легко психическое расстройство, обусловленное обострением рассеянного склероза, может перейти в хроническое, то стоит примириться с небольшим риском возможного развития психоза, вызванного приемом кортикостероидного препарата, если наиболее вероятной причиной психического расстройства у больного рассеянным склерозом, который до сих пор был психически нормален, является именно обострение болезни. Поэтому я считаю, что для предотвращения возникновения хронических форм психических расстройств больному должно быть проведено соответствующее лечение. Наблюдаются также нарушения кровообращения Тяжелые нарушения кровообращения, выражающиеся в склонности к обморокам, нарушении сердечного ритма, нарушении кровоснабжения конечностей и уменьшении потоотделения, обусловленные наличием бляшек на нервных путях спинного мозга, наблюдаются сравнительно редко, примерно у 20 % больных рассеянным склерозом. В то же время легкие нарушения кровообращения, сопровождающиеся очень низким кровяным давлением, возникают у 3/4 больных. Такие нарушения кровообращения становятся дополнительной причиной быстрой утомляемости на которую так часто жалуются больные рассеянным склерозом. Ряд функциональных нарушений неврологического характера наблюдается крайне редко. К ним относятся: нарушение глотания, расстройство восприятия вкуса, нарушение обоняния, истинное расстройство речи (в отличие от изменения речи вследствие слабости или нарушения координации мышц, принимающих участие в артикуляции — см. выше), сужение поля зрения или выпадение - 75 - половины поля зрения (см. выше) и нарушение дыхания. В принципе, у больного рассеянным склерозом могут, разумеется, возникать вообще все возможные функциональные нарушения невротического характера. Поражение определенных участков центральной нервной системы проявляется уже на начальной стадии заболевания (табл. 2). Во время первого обострения чаще всего наблюдаются нарушение зрения, расстройство чувствительности и нарушение движения. Поскольку при рассеянном склерозе возникают главным образом определенные функциональные нарушения, со временем, несмотря на все многообразные проявления болезни, складывается довольно типичная картина болезни с характерными осложнениями и последствиями недуга, которые, однако, из-за различного течения болезни у разных больных, возникают в разные периоды болезни и отличаются разной степенью проявления. И все-таки почти у трети больных рассеянным склерозом никогда не возникают тяжелые осложнения. Таблица 2 Частота проявления нарушений неврологического характера во время первого обострения рассеянного склероза Ретробульбарный неврит (нарушение зрения) Расстройство чувствительности Нарушение спастики/параличи Нарушение равновесия и координации движений Двоение в глазах Другие (парез мышц лица/ паралич мочевого пузыря и др.) 40 % 51 % 38 % 24 % 14 % 5% Состояния, обусловленные рассеянным склерозом, и осложнения Протекая у всех больных по-разному, рассеянный склероз неодинаково отражается на их физическом состоянии. То, как и насколько ограничены физические возможности больного, зависит от проявления болезни. Осложнения, обусловленные рассеянным склерозом и выражающиеся в ограничении физических возможностей больного, зависят от того, насколько эффективными были лечение и реабилитационные меры, насколько хорошими были уход и социально-медицинское обслуживание. Центры по лечению рассеянного склероза и общества больных рассеянным склерозом создавались главным образом с целью сформировать коллективы, занимающиеся исключительно вопросами, связанными с этой болезнью, досконально изучающие все проблемы, обусловленные этой болезнью, и помогающие, насколько это возможно, предотвращать осложнения и состояния, причиной которых является рассеянный склероз. Работа специализированных клиник по лечению рассеянного склероза и обществ больных рассеянным склерозом приносит многообещающие результаты. Быстрая утомляемость Следствием рассеянного склероза (табл. 3), которое наблюдается почти у всех больных, является повышенная утомляемость. Ее причины не совсем ясны. Возможно, она связана с ограничением функций коры надпочечников, отвечающих за физическую работоспособность. Хронические воспалительные процессы всегда приводят к ослаблению деятельности коры надпочечников, которое рано или поздно проявляется в ходе течения болезни. Еще одной причиной может быть сниженная интенсивность обмена веществ в центрах нервной системы, являющихся регуляторами энергии и тесно связанных с вегетативными центрами промежуточного мозга, которые участвуют в регулировании деятельности иммунной системы. Эта причина представляется более вероятной, так как подобная повышенная утомляемость свойственна часто болеющим ослабленным людям. Она выражается в том, что чувство переутомления при длительной физической и умственной работе у них наступает раньше, чем у большинства людей такого же возраста. Поэтому больным рассеянным склерозом при выполнении любой работы необходимо делать перерывы. При этом они быстрее избавляются от чувства переутомления чем здоровые люди. Таблица 3 - 76 - Состояния, обусловленные рассеянным склерозом Повышенная утомляемость Гипотония (пониженное кровяное давление) Ограничение физических возможностей Ограничение способности ходить Ограничение функций верхних конечностей Нарушения зрения Изменения психики органические реактивные (невротические/ депрессивные) 93 % 78 % 71 % 34 % 19 % 21 % 28 % Низкое кровяное давление Еще одной особенностью, которая характерна почти для всех больных рассеянным склерозом, является склонность к пониженному кровяному давлению. Вследствие нарушения деятельности центров промежуточного мозга, регулирующих кровообращение, эта особенность, очевидно, напрямую связана с причиной возникновения рассеянного склероза. Хотя в целом пониженное кровяное давление не является признаком нездоровья (как известно, при пониженном кровяном давлении редко случаются инсульты и инфаркты миокарда), оно является дополнительной причиной повышенной утомляемости больных рассеянным склерозом. Ограничения двигательных способностей нередки, но преодолимы Главнейшими последствиями рассеянного склероза являются ограничения физических возможностей. Чаще всего наблюдается ограничение двигательных способностей. В легких случаях или в начальном периоде заболевания ограничение двигательных способностей выражается в уменьшении расстояния, которое может пройти больной: после более или менее продолжительного процесса передвижения у больного возникает ощущение тяжести или слабости в ногах. Почти у всех больных рассеянным склерозом в ходе болезни возникает нарушение спастики мышц ног. В более легких случаях подобное ограничение физических возможностей в повседневной жизни почти не ощутимо. Если одновременно у больного возникают парезы, то спастически скованные мышцы в определенной степени выполняют роль опоры. В то же время они ограничивают подвижность и затрудняют процесс передвижения, не позволяя тренировать пораженные параличом мышцы, что еще больше уменьшает их силы и возможности. Спастичность17 мышц становится причиной нарушения работы мочевого пузыря или усиливает проявление уже возникшего нарушения. В этом случае больному назначается медикаментозное лечение и лечебная гимнастика (см. гл. «Лечение рассеянного склероза»). Тяжелые спастические параличи приводят к таким осложнениям, как контрактуры (укорочение сухожилий и ограничение движений в суставах) и пролежни, которые необходимо своевременно предупреждать. По мере прогрессирования болезни у многих больных рано или поздно возникают параличи, значительно ограничивающие двигательные возможности. При этом больной вынужден пользоваться такими вспомогательными средствами, как палочка, костыли или инвалидная коляска. Нарушения равновесия и координации движений усиливают проявление спастических параличей или сами по себе влекут за собой ограничение двигательных возможностей. Тяжелого ограничения двигательных возможностей не наблюдается примерно у 1/3 больных рассеянным склерозом. Креслом-каталкой в пожилом возрасте пользуются только 1/3 больных. Инвалидное кресло необходимо около 1/3 больных в среднем возрасте и в молодости. Своевременное обращение к врачу и последовательное интенсивное лечение по возможности уже в первый год болезни позволяет в современных условиях облегчить течение болезни и отодвинуть наступление тяжелой инвалидности. 17 Спастичность — состояние увеличения тонуса с повышением сухожильных рефлексов. — Прим. пер. - 77 - Ограничение двигательных способностей рук наблюдается реже Обычно оно возникает после ограничения двигательных способностей ног и практически никогда не возникает отдельно само по себе. Лишь у 1/4 больных, пользующихся инвалидным креслом, по мере прогрессирования болезни развивается такое значительное ограничение двигательных способностей рук, что они нуждаются в постоянной посторонней помощи. Причиной значительного ограничения двигательных способностей рук являются в большей степени нарушение координации движений (атаксия) и дрожание (тремор), чем спастические параличи, в то время как ограничение двигательных способностей ног чаще объясняется именно спастическими параличами. Преждевременное изнашивание позвоночника и суставов Следствием нарушений двигательных способностей при рассеянном склерозе является преждевременный износ позвоночника и суставов. У больных рассеянным склерозом эти явления усугубляются за счет: • повышенной нагрузки на позвоночник в результате изменения положения тела при односторонних параличах; 3 • большего напряжения при ходьбе вследствие паралича; • снижение двигательной активности вследствие паралича; • преждевременного развития остеопороза вследствие недостаточной двигательной активности и длительных или частых курсов лечения кортикостероидными препаратами, не сопровождающихся профилактическими мерами, предупреждающими развитие остеопороза. Нарушение зрения Хотя нарушения зрения возникают у больных рассеянным склерозом часто, они достаточно редко приводят к тяжелой инвалидности, поскольку, как правило, являются обратимыми. Значительное снижение остроты зрения после перенесенного двустороннего неврита зрительного нерва, в результате чего больные не могли больше читать, происходило менее, чем у 4 % из всех находящихся у меня под наблюдением больных. Еще реже приводят к стойкому ограничению зрительных возможностей двоение в глазах или подергивание глазного яблока (нистагм). В научных целях, в первую очередь с целью наблюдения за влиянием лечения на течение болезни, степень ограничения физических возможностей больного определяется по оценочной шкале. В настоящее время чаще всего используется оценочная шкала EDSS по Куртцке, включающая в себя 10 степеней. Суточные колебания самочувствия Проявление болезни, которое наблюдается почти у всех пациентов, особенно если их физические возможности ограничены, можно определить как так называемые суточные колебания самочувствия. При этом больной ощущает сильное переутомление, у него на короткое время (не более, чем на несколько часов) усиливается проявление функциональных нарушений неврологического характера. У больных, физические возможности которых не ограничены болезнью, также могут на короткое время возникнуть те функциональные нарушения, которые наблюдались у них во время последнего обострения рассеянного склероза. Суточные колебания самочувствия не являются обострениями! Они имеют обыкновение возникать при изменении погоды, при большой физической и психологической нагрузке, в состоянии стресса, при недостатке сна и заболеваниях, сопровождающихся ухудшением общего состояния здоровья. Сильнее всего они проявляются до и во время повышения температуры тела. Таким образом суточные колебания самочувствия всегда проявляются в условиях, которые влекут за собой изменение биоэлектрических процессов в нервных путях. Суточные колебания самочувствия не опасны, но могут вызывать у больного чувство беспокойства. Больному, наблюдая за своим самочувствием, важно установить, какие причины влекут за собой суточные колебания самочувствия, чтобы по возможности избегать их. Чаще всего ухудшение самочувствия происходит ближе к вечеру. Однако я неоднократно наблюдала, что иногда без видимых причин в течение нескольких дней или недель самочувствие больных заметно ухудшается, однако не в вечернее время, а периодически на протяжении всего дня. Нередко во второй половине дня пациенты чувствуют себя - 78 - намного лучше, чем в утренние часы. Со временем больной замечает, что суточные колебания самочувствия бывают разными. По моим наблюдениям, за подобными колебаниями самочувствия иногда скрываются подпороговые (скрытые) обострения. Они не требуют специального лечения, но в то же время больной должен особенно беречься и исключать из своей жизни все факторы риска, которые могут спровоцировать обострение (см. гл. «Практические вопросы, возникающие при жизни с диагнозом «рассеянный склероз»). Стойкие нарушения умственной деятельности и изменения личности Последствия болезни органическо-психологического характера, т. е. стойкие нарушения умственной деятельности и изменения особенностей личности, которые напрямую связаны с рассеянным склерозом, наблюдаются только у 1/4 пациентов. Чаще всего депрессивно-невротические реакции являются следствием душевных переживаний, вызванных самим фактом болезни. У больных рассеянным склерозом наблюдаются частые смены настроения, спады и подъемы физической активности (циклотимия), Частично это объясняется причинами органического характера. Научные исследования выявили, что циклотимия больше характерна для начального периода заболевания, т. е. до наступления первого обострения. Вероятно, причиной этого является нарушение деятельности центров головного мозга, регулирующих энергоснабжение организма, среди которых находится и центр, отвечающий за состояние защитных сил организма. Очевидно, в определенной степени с этим связана и так свойственная больным рассеянным склерозом повышенная утомляемость. От многих; пациентов мне приходилось слышать, что за несколько дней до начала нового обострения они без видимых на то причин испытывали упадок сил и резкое ухудшение настроения, ощущали более чем когда-либо чувство усталости и разочарования. Значительные последствия болезни органическо-психического характера обычно проявляются только на поздних стадиях рассеянного склероза, протекающего в тяжелой форме. Они выражаются в нарушениях умственной деятельности, например, в нарушении концентрации внимания, расстройстве памяти, нарушении навыков счета и письма. Реже наблюдаются расстройство психической деятельности (слабоумие) и изменение личности (утрата присущих больному ранее индивидуальных черт характера), проявляющиеся в снижении критики, суждений, замедленности и непродуктивности мышления, отсутствии дистанцирования, неадекватном ситуации настроении (неуместное возбужденно-радостное настроение). По моим наблюдениям, больные рассеянным склерозом, даже те, у которых наблюдаются органические душевные или психические расстройства, в отличие от пациентов с иными болезнями центральной нервной системы никогда не бывают агрессивными или недружелюбными. Они — общительные и приветливые люди, которым благодаря этим качествам, проще найти себе помощников в отличие от других невротических больных. Недостаточность питания и потеря веса Часто встречающимся осложнением при рассеянном склерозе (см. табл. 4) являются истощение (кахексия) и недостаточность питания. Их точная причина неизвестна, возможно, эти явления объясняются совокупностью причин. С одной стороны, это может быть вызвано нарушением функции усвоения пищи, регулируемой промежуточным мозгом, тогда кахексия непосредственно связана с причиной возникновения рассеянного склероза. С другой стороны, определенную роль может играть неполное усвоение пищи в кишечнике вследствие обусловленных болезнью нарушений функций кишечника или вследствие трудностей при приеме пищи, вызванных ограниченными болезнью физическими возможностями. Кахексия влечет за собой общее ослабление организма и длительно ограничивает двигательную активность. Недостаточность питания, в том числе и дефицит витаминов, ухудшают работу поврежденных нервных путей. Больному, который, несмотря на высококалорийный и богатый витаминами рацион питания, теряет вес, необходимо вводить витамины, делать вливания в вену раствора глюкозы и других питательных веществ или при определенных условиях прописывать дополнительное питание, например, «диету космонавтов». - 79 - Таблица 4 Осложнения при рассеянном склерозе Потеря веса Хронические инфекции мочевых путей Воспаление легких Воспаление вен (флебит) Пролежни Контрактуры (укорочение сухожилий) 62 % 37 % 28 % 4% 23 % 9% Инфекции мочевыводящих путей Как следствие ограниченных физических возможностей у больных рассеянным склерозом возникают типичные осложнения. При нарушении деятельности мочевого пузыря в результате образования остаточной мочи, которая представляет собой благоприятную среду для размножения болезнетворных бактерий, часто наблюдаются инфекции мочевыводящих путей. Причинами инфекций мочевыводящих путей могут стать частое опорожнение мочевого пузыря при помощи катетера (трубки из эластичного материала, которая вводится в мочевой пузырь через мочеиспускательный канал) или использование постоянного катетера (катетера, который вводится на длительное время), поскольку инфекция может быть внесена через катетер. Важно своевременно предпринимать меры для предупреждения нарушений деятельности мочевого пузыря. При развитии цистита необходимо пройти соответствующий курс лечения, чтобы болезнь не стала хронической. Хронические инфекционные заболевания мочевыводящих путей опасны тем, что могут нарушить работу почек и в конечном итоге стать причиной самоотравления организма в результате почечной недостаточности (уремии). Болезнетворные бактерии могут также попасть в кровь и вызвать сепсис (заражение крови). Поэтому с хроническим инфекционным заболеванием мочевыводящих путей нужно бороться, иначе оно усиливает нарушение деятельности мочевого пузыря, образуя заколдованный круг. Кроме того, инфекционное заболевание мочевыводящих путей представляет собой постоянный воспалительный очаг, существование которого чрезвычайно неблагоприятно отражается на течении рассеянного склероза и в конечном итоге, воздействуя на двигательные пути спинного мозга, усиливает нарушение спастики мышц. Воспаление легких В результате ограниченных физических возможностей у больного рассеянным склерозом может возникать воспаление легких (пневмония). Вследствие ограниченной подвижности легкие плохо вентилируются, в них скапливается слизь, которая становится благоприятной питательной средой для вредных микроорганизмов; отхаркивание не позволяет вывести их полностью из организма, и это может вызвать инфекционное воспаление легочной ткани. Неподвижность ног иногда приводит к развитию тяжелого воспаления вен (тромбофлебита), которое может стать причиной инфаркта легкого18. Пролежни В результате ограничения двигательной активности и длительного пребывания в одной позе в сидячем или лежачем положении могут образоваться пролежни. Неподвижное лежание на жесткой поверхности приводит к тому, что на участках тела, где кожа прилегает к костным выступам (седалищные бугры, коленные суставы, локтевые суставы, лопатки, пятки и пр.), нарушается кровообращение, из-за чего кожа сначала краснеет и истончается, затем на ней образуются наполненные жидкостью пузыри. В дальнейшем формируются гнойные затеки и трудно заживающие язвы, сопровождающиеся обнажением мышц, сухожилий и кости. Открытые язвы легко инфицируются, поскольку поврежденные ткани, плохо снабжающиеся кровью, представляют собой благоприятИнфаркт легкого может возникнуть при острой закупорке ветви легочной артерии тромбом, занесенным с током крови. — Прим. пер. 18 - 80 - ную питательную среду для болезнетворных микробов. В тяжелых случаях пролежни могут стать причиной сепсиса. Особенно быстро образуется пролежень, если у больного наблюдается контрактура. Это еще одно осложнение, характерное при рассеянном склерозе, которое является следствием ограниченной двигательной активности. При этом речь идет об укорочении сухожилий и уменьшении подвижности в суставах. Сегменты ног, реже рук принимают стойкое вынужденное согнутое положение, что порой вызывает болезненные ощущения. Избежать пролежней и контрактур можно благодаря хорошему уходу и регулярному выполнению упражнений лечебной гимнастики! К осложнениям, возникающим при рассеянном склерозе, следует относиться предельно серьезно, так как именно они являются непосредственной причиной смерти более, чем у половины всех больных (табл. 5). Рассеянный склероз сам по себе становится причиной смерти в крайне редких случаях, когда склеротическая бляшка образуется в том месте, где расположен дыхательный центр. Почти половина больных умирает независимо от рассеянного склероза по причине типично возрастных заболеваний, таких как сердечно-сосудистые и реже — от рака (в целом у больных рассеянным склерозом рак развивается реже, чем у остальных групп населения, что является положительным результатом повышенной иммунной реакции). Наиболее частыми причинами смерти больных рассеянным склерозом являются воспаление легких и сепсис, развивающийся в результате инфекционных заболеваний мочевыводящих путей и пролежней. Поскольку в современных условиях с этими бактериальными инфекциями можно успешно бороться при помощи антибиотиков, вероятная продолжительность жизни больных с тяжелой формой рассеянного склероза и вызванными им осложнениями стала больше по сравнению с прошлым. Вывод: своевременно начатое лечение позволяет максимально отсрочить наступление инвалидности и связанные с ней осложнения. Таблица 5 Причины смерти больных рассеянным склерозом Склеротическая бляшка в дыхательном центре Воспаление легких Хроническое инфекционное заболевание мочевыводящих путей/ ставшее причиной уремии Сепсис, как следствие пролежней или хронического инфекционного заболевания мочевыводящих путей Тромбофлебит - инфаркт легкого Возрастные и прочие болезни - 81 - 2% 33 % 0,5 % 10 % 1,5 % 53 % Диагностика рассеянного склероза Клиническая диагностика Диагноз «рассеянный склероз» ставится в первую очередь на основании типичной клинической картины: возникающие во время обострений функциональные нарушения неврологического характера, обусловленные многоочаговым поражением нервной системы. При первом проявлении болезни чаще всего возникает одно функциональное нарушение, вызванное поражением определенного участка нервной системы, что может рассматриваться как симптом целого ряда болезней и не позволяет поставить точный диагноз. Для того, чтобы точно определить диагноз, необходимо наблюдать за тем, как болезнь будет развиваться в дальнейшем. Не подлежащий сомнениям диагноз только на основании клинических наблюдений можно поставить лишь тогда, когда во время последующих обострений будут возникать характерные симптомы, и когда можно выявить многочисленные очаги поражения нервной системы. Во многих случаях должны пройти годы прежде, чем проявится эта типичная клиническая картина болезни. Для того, чтобы иметь возможность своевременно и правильно назначить лечение пациенту, у которого предполагается рассеянный склероз, для уточнения диагноза нужно проводить обследования больного при помощи технических средств. Неврологический статус При клиническом обследовании, определяющем так называемый неврологический статус, вследствие по-разному протекающего у всех больных рассеянного склероза и неодинаково проявляющихся у них функциональных нарушений, фиксируются различные расстройства разной степени, что зависит от длительности и тяжести болезни. Почти у всех больных рассеянным склерозом повышены сухожильные рефлексы рук и ног, при этом одновременно понижены брюшные кожные рефлексы. Почти у 3/4 больных обнаруживаются так называемые патологические рефлексы (например, кистевой рефлекс, проявляющийся в сгибании концевой фаланги большого пальца при быстром нажатии на концевую фалангу среднего пальца, или стопный патологический рефлекс Бабинского - разгибание большого пальца при штриховом раздражении кожи наружного края подошвы). У 2/3 больных наблюдается повышенный тонус (спастичность) мышц ног, реже рук. При определении объема и силы движений в конечностях выявляется их ограничение, зависящее от степени тяжести функциональных нарушений. Тактильную чувствительность исследуют легким прикосновением к коже больного ватным тампоном, болевую - уколом иглы, температурную -прикосновением к коже холодных и теплых предметов, вибрационную — приложением к суставам звучащего камертона. В ходе этих исследований выявляются органические поражения нервной системы различной степени. Исследования равновесия и координации движений Затем определяют координацию движений и чувство равновесия. Для исследования координации движений применяют пальценосовую и пяточно-коленную пробы. При пальценосовой пробе больной должен коснуться указательным пальцем каждой руки кончика своего носа с закрытыми глазами. При пяточно-коленной пробе больной, в положении лежа с закрытыми глазами, должен поставить пятку одной ноги на колено другой, затем поменять положение ног. При нарушении координации (атаксии) больной промахивается, его движения неловкие и несоразмерные. К концу целенаправленного движения возникает интенционное дрожание. Нарушение статики исследуют с помощью пробы Ромберга: больной стоит со сдвинутыми ногами и вытянутыми вперед руками с закрытыми глазами. Симптом Ромберга считают положительным, если больной пошатывается или теряет равновесие. Для выявления нарушений равновесия и координации движений больного также просят пройти по ровной линии способом пятка к носку. С этой же целью применяются ходьба с закрытыми глазами и ходьба на месте с закрытыми глазами и вытянутыми вперед руками. - 82 - Проверка функций черепно-мозговых нервов Далее исследуются функции отдельных черепно-мозговых нервов - глазодвигательных, лицевых и языкоглоточных нервов. При исследовании глазодвигательных нервов определяют подвижность глазных яблок: больному предлагают следить за движущимися в разных направлениях пальцем врача. Исследуют также форму и величину отклонения глазного яблока в стороны, вверх или вниз или подергивание глазного яблока (нистагм). Больному предлагается наморщить лоб, оскалить зубы, надуть щеки, вытянуть губы трубочкой — таким образом проверяется функция мышц лица. Проводя по коже лба, щек и нижней челюсти ватным тампоном или иглой, проверяют тактильную и болевую чувствительность тройничного нерва. Предлагая больному произнести звук «а» и подвигать языком справа налево и наоборот, врач может определить, нет ли одностороннего нарушения движений. Определенные отклонения от нормы, выявленные в ходе неврологического обследования указывают на органическое поражение конкретного нервного пути и позволяют сделать вывод о наличии очаговых разрушений миелина (склеротических бляшек). Поскольку очень маленькие бляшки не вызывают заметных функциональных расстройств, так как здоровые участки нервных путей берут на себя функции поврежденных участков, на начальном этапе заболевания, а иногда и на его продвинутой стадии, помимо неврологического обследования необходимо проводить обследование при помощи технических средств. Цель проводимых исследований - получить наиболее полную информацию о процессах, происходящих в нервной системе больного рассеянным склерозом, для того, чтобы назначить ему наиболее подходящее и действенное лечение. Диагностика при помощи технических средств Поскольку рассеянный склероз является аллергическо-воспалительным заболеванием с многоочаговым поражением нервной системы, цель диагностических мероприятий — выявить наличие этих двух типичных проявлений: исследование спинномозговой жидкости и иммунологическое исследование служат для обнаружения воспалительных изменений и аутоиммунных реакций; при помощи электрофизиологических и рентгенологических исследований делается попытка выявить характерные для рассеянного склероза очаги поражения. Исследование спинномозговой жидкости Нормальный ликвор (спинномозговая жидкость) прозрачен и бесцветен. Ликвор постоянно циркулирует по центральной нервной системе, предохраняя головной и спинной мозг от механических воздействий, обеспечивая поддержание постоянного внутричерепного давления и производя обмен определенных веществ в нервных тканях. Ликвор, являясь «фильтром» крови, в конечном итоге через вены вновь попадает в кровь. Густое сплетение клеток сосудов в нервной системе образует своего рода барьер, не позволяющий клеткам и растворенным веществам поступать из крови в нервную систему и наоборот из нервной системы в кровь. Поэтому многие вещества и клетки, образующиеся в нервных тканях можно обнаружить в ликворе, но их не будет в крови. Это относится и к патологическим изменениям при воспалительных процессах в нервной системе. Поэтому при подозрении на рассеянный склероз проводится исследование спинномозговой жидкости, позволяющее определить, имеется ли вообще в том или ином случае воспаление. Исследование спинномозговой жидкости позволяет уточнить диагноз и определить рассеянный склероз, отличая его от других болезней, для которых по крайне мере на начальной стадии характерны схожие с рассеянным склерозом симптомы. При рассеянном склерозе наблюдаются типичные изменения ликвора (табл. б): в результате воспалительного процесса клетки подвергаются изменению, их количество несколько увеличивается. В ликворе обнаруживаются клетки плазмы, которые появляются только в том случае, если чужеродное вещество (антиген) вынуждает иммунную систему производить в нервной системе защитные вещества (антитела). Исследование ликвора также позволяет выявить происходящий в нервной системе процесс образования антител. При этом речь идет преимущественно об определенных подгруппах антител IgG19*, 19 Иммуноглобулин — сывороточные и секреторные белки, обладающие активностью антител и - 83 - которые образуются местами и называются олигоклональными скоплениями. Даже если общее содержание иммуноглобулинов IgG в ликворе не указывает на существование их локальных скоплений, поскольку их количество незначительно, исследования ликвора с использованием более точной техники позволяет почти всегда обнаружить олигоклональные скопления. Олигоклональные скопления в ликворе обнаруживаются у 98% больных, страдающих рассеянным склерозом десять и более лет. В первые 6 недель после первого обострения рассеянного склероза только у 15% больных еще не обнаруживаются олигоклональные скопления, так как болезнь у них пока «не набрала обороты». Если подозрения на рассеянный склероз не удается подтвердить иными методами, необходимо спустя некоторое время провести повторное исследование спинномозговой жидкости. На поздней стадии заболевания, когда оно длится уже несколько десятилетий, олигоклональные скопления не обнаруживаются у 1/4 больных, так как воспалительный процесс у них не отличается активностью, т. е. он уже прекратился. В этом случае еще одно исследование спинномозговой жидкости, разумеется, не имеет смысла. У этих лиц характерные для рассеянного склероза изменения выявляются при помощи других исследований. Сегодня нет больше необходимости в многократных исследованиях спинномозговой жидкости Раньше больным рассеянным склерозом на протяжении болезни неоднократно проводили исследования спинномозговой жидкости. Сегодня в этом больше нет необходимости, так как колебания в характерных изменениях ликвора не настолько существенны, чтобы отражаться на лечении, назначаемом больному. Результаты исследования ликвора не отражаются на прогнозе протекания рассеянного склероза у конкретного больного. Впрочем, в будущем это может измениться, так как со временем исследователям становятся все более понятны процессы, происходящие в иммунной системе больного рассеянным склерозом. Таблица 6 Диагностические исследования с помощью технических средств при рассеянном склерозе 1. Выявление нейроаллергических воспалительных процессов 1.1 Исследование спинномозговой жидкости • повышенное число активных лимфоцитов, наличие клеток плазмы •образование в нервной системе иммуноглобулинов IgG • скопление олигоклональных антител • действие антител на основной белок оболочек 1.2 Иммунологические исследования крови • наличие миелин-реактивных Т-лимфоцитов • изменения в соотношении, клеток-помощников и клеток-супрессоров 2. Выявление склеротических бляшек в центральной нервной системе 2.1 Электрофизиологические исследования • вызванные зрительные потенциалы • вызванные слуховые потенциалы • вызванные соматосенсорные потенциалы • корковая магнитная стимуляция • электроокулография • стабилография 2.2 Рентгенологические исследования • компьютерная томография • ядерно-магнитно-резонансная томография (ЯМРТ) участвующие в механизме защиты против возбудителей инфекционных болезней. Различают пять классов иммуноглобулинов: IgG, IgA, IgM, IgD и IgE. В норме в сыворотке крови человека IgG составляет 70— 80 /о всех иммуноглобулинов и содержит основную часть антител против ряда вирусов и бактерий, а также антитоксины. — Прим. пер. - 84 - Спинномозговая пункция Ликвор для исследования его состава получают с помощью спинномозговой пункции (рис. 5). Для этого больному, который сидит, согнув спину, вводят специальную иглу в межостистый промежуток между 3 и 4 или между 4 и 5 поясничными позвонками. В месте прокола нет нервных корешков, они находятся слева и справа от места прокола, поэтому во время проведения этой процедуры больной должен принять правильную позу, чтобы не испытывать боль. Сама по себе спинномозговая пункция является безболезненной процедурой. Вопреки широко распространенному мнению, спинномозговая пункция не является пункцией спинного мозга. Спинной мозг находится на несколько сантиметров выше места прокола при спинномозговой пункции. Поэтому спинномозговая пункция не может повредить спинной мозг и стать причиной параличей. Если больные иногда сообщают, что после спинномозговой пункции у них усилилось проявление функциональных нарушений, то причиной этому является не процедура получения ликвора, а совпадение по времени этой процедуры с начинающимся обострением. Процедура получения ликвора неприятна главным образом из-за последующих болезненных ощущений. Они возникают из-за того, что после изъятия ликвора в подпаутинном20 (субарахноидальном) пространстве снижается давление. Оно нормализируется в результате медленного, длящегося несколько дней, образования ликвора, восполняющего изъятый. При этом больной испытывает головную боль, боль в затылке, которые усиливаются, когда он выпрямляется. Иногда наблюдается головокружение, боль в спине, чувство онемения и ползания мурашек, тошнота, субфебрильная температура. Эти симптомы неопасны. Обильное питье и соблюдение постельного режима помогут смягчить эти неприятные ощущения. Иммунологические исследования Поскольку аутоиммунные реакции непосредственно связаны с развитием рассеянного склероза, медики в течение многих лет пытаются применять на практике иммунологические исследования. Наиболее результативными из них являются определение соотношения клеток Т-помощников и Тсупрессоров и исследование миелин-реактивных Т-клеток. Однако эти исследования проводятся не с Спинной мозг и корешки спинномозговых нервов покрыты мозговыми оболочками. Между мягкой и паутинной оболочками спинного мозга имеется субарахноидальное пространство, заканчивающееся конечной цистерной, простирающейся от 2 поясничного до 4 крестцового позвонка. Оно заполнено спинномозговой жидкостью и соединяется с субарахноидальным пространством головного мозга. — Прим. пер. 20 - 85 - целью установления диагноза «рассеянный склероз», поскольку они могут выявить изменения, характерные не только для этой болезни, но и для других иммунологических заболеваний и невротических расстройств, например, для острого воспаления мозговых оболочек. Иммунологические исследования применяются для контроля за течением рассеянного склероза. С началом обострения рассеянного склероза в крови меняется соотношение клеток Т-помощников и Т-супрессоров, поскольку количество клеток-супрессоров уменьшается и вновь нормализуется только с окончанием обострения. Исследование позволяет обнаружить неясное по происхождению обострение, определить, насколько активно долго длящееся обострение, и целесообразно ли для уменьшения его проявления соответствующее лечение. При исследовании миелин-реактивных Т-клеток определяется наличие и количество активно реагирующих на миелин лимфоцитов. На многолетнем опыте я убедилась в эффективности этого исследовательского метода для контроля за течением рассеянного склероза. Сделанные на основании результатов многочисленных исследований выводы помогли мне выработать следующую стратегию лечения: ранняя (начиная с третьего—пятого дня после начала обострения), довольно продолжительная и интенсивная терапия, нацеленная на смягчение обострения; предотвращение обострений в условиях, их провоцирующих; ориентированное на течение рассеянного склероза у конкретного больного долговременное лечение, начатое как можно раньше во время критической фазы заболевания (при учащении обострений или тенденции к его хроническому течению). Электрофизиологические исследования Поскольку деятельность нервной системы связана с электрическими процессами, с возникновением потенциалов действия, при диагностике патологических процессов, используются исследования функционального состояния нервов и мышц, основанные на определении их реакции на электрическое раздражение. Самым старым и простым исследованием является электроэнцефалография (ЭЭГ, регистрация электрической активности головного мозга). Для диагностики рассеянного склероза этот метод малоэффективен, так как он позволяет выявлять только нехарактерные изменения общего характера. С помощью более совершенной аппаратуры стало возможным использовать различные методы анализа получаемых записей. Так называемые вызванные потенциалы позволяют получить представление о процессах, происходящих на определенных нервных путях. Эти методы применяются для обследования больных рассеянным склерозом для того, чтобы определить, какие функциональные нарушения вызывают бляшки на определенных нервных путях. Однако эти методы не позволяют доказать наличие воспаления и соответственно отличить рассеянный склероз от других болезней, при которых наблюдаются незначительные функциональные нарушения, вызванные образованиями подобными склеротическим бляшкам (например, при повреждениях сосудов). Поэтому для диагностики рассеянного склероза необходимо использовать не ЭЭГ, а метод вызванных потенциалов. Вызванные зрительные потенциалы Метод вызванных потенциалов21 может укрепить подозрения на рассеянный склероз, но не доказать этот диагноз. Существуют зрительные, слуховые и соматосенсорные вызванные потенциалы. При измерении вызванных зрительных потенциалов электрод укрепляется на коже головы больного над зрительным центром головного мозга. На зрительные нервы воздействуют раздражением такого рода: больной смотрит на изображенную на экране шахматную доску, белые и черные клетки которой то и дело быстро меняются местами. При этом фиксируется период времени между зрительным раздражением и регистрацией электрического импульса электродом (латентность колебаний вызванного потенциала коры головного мозга) отдельно для каждого глаза. Если проводящая способность зрительного нерва нарушена из-за наличия бляшки, зрительное раздражение достигает зрительной коры головного мозга позднее. Почти у 3/4 больных рассеянным склерозом при измерении вызванных зрительных потенциалов обнаруживаются патологические нарушения, при этом в 1/3 случаев оно является односторонним, а в 1/3 случаев наблюдается двустороннее повреждение зрительного нерва. Вызванные потенциалы — биоэлектрическая реакция мозга, обусловленная возбуждением определенных систем нейронов при восприятии ими раздражений. — Прим. пер. 21 - 86 - Почти у 15% больных рассеянным склерозом, у которых во время первого обострения болезни возникают не неврит зрительного нерва, а другие функциональные нарушения неврологического характера, могут быть зарегистрированы изменения при измерении вызванных зрительных потенциалов. В этих случаях исследование уже на ранней стадии выявляет дополнительный очаг поражения, не обнаруженный при клинических обследованиях, и этим подтверждается многоочаговость поражения, что имеет важное значение для ранней диагностики рассеянного склероза. Слуховые вызванные потенциалы При регистрации слуховых вызванных потенциалов обнаруживаются бляшки в стволе мозга. Во время этого исследования измеряется период времени между слуховым раздражением и поступлением электрического импульса на электрод, укрепленный над виском. Это исследование не отличается такой точностью, которая характерна для вызванных зрительных потенциалов, так как изменение слуховых вызванных потенциалов обнаруживается только у половины больных. Но и этот метод позволяет выявить оставшиеся необнаруженными во время клинического обследования очаги поражения, что и происходит примерно у четверти больных. Во время этого исследования патологические изменения обнаружились только у 3 % больных, которые наблюдались у меня, при том, что во время первого обострения болезни у них не наблюдались функциональные расстройства, связанные с повреждением ствола мозга. Соматосенсорные вызванные потенциалы При регистрации соматосенсорных вызванных потенциалов измеряется период времени между раздражением нервных окончаний рук или ног и поступлением электрического импульса на электрод, укрепленный на темени. При помощи этого исследования регистрируется проводящая способность нервных путей, ответственных за восприятие различного рода раздражений. Патологические изменения благодаря этому исследованию выявляются примерно у 69 % больных рассеянным склерозом, из них у 1/4 пациентов обнаруживаются скрытые до того момента очаги поражения. Во время первого обострения болезни почти у 20 % наблюдающихся у меня больных в ходе измерения соматосенсорных вызванных потенциалов выявились патологические изменения. Электроокулография Другие электрофизиологические методы, сходные с измерением вызванных потенциалов, к которым относятся электроокулография и стабилография, выявляют поражения ствола мозга и мозжечка. В ходе электроокулографии измеряются потенциалы покоя между передним и задним отделами глазного яблока. Метод стабилографии применяют для исследования равновесия. В ходе этих исследований, особенно во время первого обострения болезни не обнаруженные при клиническом обследовании патологические очаги выявляются намного реже, чем при измерении вызванных потенциалов. Корковая магнитная стимуляция Еще одним методом электрофизиологических исследований является так называемая корковая магнитная стимуляция. В ходе этого исследования определяется проводящая способность нервных путей центральной нервной системы, ответственных за выполнение двигательных актов. На нервные пути в области темени шейного отдела позвоночника воздействуют раздражением в виде краткого электромагнитного импульса, не причиняющего боль. При этом замеряется период времени с момента поступления раздражения до быстрого подергивания кистями рук и стопами ног, на суставы которых крепятся электроды. Этот метод позволяет определить, находятся ли очаги повреждения в головном или спинном мозге. У большинства больных рассеянным склерозом уже во время первого обострения обнаруживаются патологические нарушения. Этот метод исследования целесообразно использовать для подкрепления подозрения на рассеянный склероз уже на ранней стадии болезни. Рентгенодиагностические исследования Рентгенодиагностические исследования применяются для распознавания различных патологических изменений. Для диагностики рассеянного склероза используют компьютерную томографию и ядерномагнитно-резонансную томографию. - 87 - Компьютерная томография В ходе компьютерной томографии источник рентгеновских лучей вращается вокруг головы или участка позвоночника пациента с остановкой через несколько градусов. Рентгеновский луч как бы рассматривает мозг фрагмент за фрагментом. Изображение передается на детектор, затем преобразуется в электрические импульсы, которые поступают в память компьютера. Изображение воссоздается на экране дисплея и состоит из разных оттенков серого, цвета, что зависит от плотности различных участков тканей нервной системы. Очаги поражения, плотность которых больше, чем у нормальных нервных тканей, например, скопления клеток крови, на рентгеновском снимке более светлые; участки меньшей плотности, например, поврежденная ткань, более темные, чем окружающие участки. В ходе компьютерной томографии могут быть выявлены только те очаги поражения, величина которых не менее 7 мм. При рассеянном склерозе лишь в виде исключения обнаруживаются совсем недавно образовавшиеся бляшки в виде небольших светлых зон (за счет введения контрастных веществ при проведении компьютерной томографии изображение можно улучшить). Давно образовавшиеся бляшки чаще всего предстают в форме более темных зон (так называемых ареолов со сниженной плотностью). Как правило, они располагаются вокруг системы желудочков головного мозга и, благодаря этому положению отличаются от подобных патологических изменений, обусловленных иными причинами. Иногда на более поздних стадиях болезни дополнительно происходит общее уменьшение вещества нервной ткани, так называемая атрофия. С помощью компьютерной томографии патологические изменения обнаруживаются почти у 2/3 больных, страдающих рассеянным склерозом многие годы. Не обнаруженные в процессе клинического обследования очаги поражения, которые не вызывали заметных функциональных расстройств неврологического характера, в результате компьютерной томографии выявляются тем чаще, чем дольше длится болезнь. В результате этого метода исследования редко обнаруживаются изменения у больных рассеянным склерозом, перенесших первое обострение, поскольку образовавшиеся у них бляшки слишком малы, чтобы быть зафиксированными. На ранних стадиях болезни очаги поражения, не выявленные в ходе клинического обследования, обнаруживаются при компьютерной томографии лишь в исключительных случаях, подтверждая многоочаговое поражение нервной системы. Компьютерная томография мало эффективна для ранней диагностики рассеянного склероза, ее целесообразнее использовать для контроля за течением болезни. Ядерно-магнитный резонанс В ходе ядерно-магнитного резонанса (ЯМР) или ядерно-магнитно-резонансной томографии (ЯМРТ) электрически заряженные частицы в условиях сильного магнитного поля посылаются в одном направлении в клетки органов больного. При этом они испускают электрический импульс. Второй импульс возникает при отключении магнитного поля, когда частицы возвращаются в исходное состояние. Оба импульса улавливаются принимающей катушкой и подаются в компьютер, где формируется изображение органа. (При этом используются не лучи, а только магнитное поле). Благодаря ЯМРТ можно получить точное изображение нервной системы. Очаг поражения, например, склеротическая бляшка, испускает более сильный импульс, и на рентгеновском снимке он предстает в виде светлого пятна. Введение специального вещества, усиливающего действие магнитного поля (Gadolinium), позволяет отличить недавно образовавшиеся бляшки от давно существующих. Благодаря ЯМРТ можно выявлять бляшки, величиной не менее 2 мм, т. е. этот метод исследования позволяет добиться большей точности, чем компьютерная томография. С помощью ЯМРТ можно исследовать головной мозг и спинной мозг. В результате проведения ЯМРТ патологические изменения были обнаружены почти у всех больных за исключением единиц. Однако и при помощи этого метода невозможно точно доказать воспалительную природу очагов поражения, поэтому ЯМРТ не может заменить спинномозговую пункцию. Бляшки рассеяны в белом веществе центральной нервной системы (рис. 6). Они расположены отдельно друг от друга и отличаются разной величиной или, будучи примерно одинаковыми по величине, вытягиваются в одну линию, образовываясь рядом друг с другом или частично «перетекая» одна в другую. Характерной особенностью является образование склеротических бляшек рядом с системой желудочков головного мозга. Как очаги поражения, не выявленные во время клинических обследований и не вызвавшие заметных функциональных расстройств, они почти всегда встречаются только при прогрессирующих формах рассеянного склероза, для которых характерны функциональные - 88 - расстройства, обусловленные повреждениями спинного мозга. Часто обнаруживаются очаги поражения, не вызывающие серьезных функциональных расстройств, и на других участках центральной нервной системы. Поэтому ЯМРТ помогает не только при диагностике рассеянного склероза, но и дает возможность исследователям в целом узнать новые важные подробности, касающиеся течения болезни. Этот метод исследования эффективен для осуществления контроля за течением болезни, к примеру, для оценки результатов предпринятого лечения и для раннего распознавания форм течения болезни, для которых характерны подпороговые (скрытые) обострения. Уже при первом обострении рассеянного склероза более, чем у 4/5 больных обнаруживаются бляшки при помощи ЯМРТ, поэтому данный метод отлично зарекомендовал себя в ранней диагностике болезни. В заключение следует сказать, что в первую очередь диагноз «рассеянный склероз» ставится в результате клинических обследований на основании типичных симптомов болезни, проявления нарушений деятельности центральной нервной системы во время обострений («клинически обоснованный рассеянный склероз») Благодаря использованию лабораторных и инструментальных методов исследования, с помощью которых определяется воспалительная природа заболевания и выявляются не обнаруженные во время клинического обследования и не вызывающие заметных функциональных нарушений очаги поражения, в настоящее время удается подтвердить предположительный диагноз намного раньше, чем десять лет назад («лабораторно инструментально обоснованный рассеянный склероз по К. Позеру»). Это имеет огромное значение для консультирования больных рассеянным склерозом и назначения им целевого и наиболее эффективного лечения на ранних сроках болезни, позволяющего предотвратить возможные последующие осложнения, и прежде всего отдалить по времени наступление ограничения физических возможностей. - 89 - Способы лечения рассеянного склероза Этиотропная терапия Поскольку точные причины возникновения рассеянного склероза неизвестны, пока еще не существует истинно этиотропного, т. е. устраняющего причины болезни лечения. Однако уже многое известно о процессах образования бляшек и особенно об аутоиммунных реакциях, которые непосредственно связаны с резким ухудшением состояния здоровья больных рассеянным склерозом и с общим течением болезни. Благодаря этому врачи имеют возможность влиять на развитие патологического процесса, устранять определенные симптомы, смягчать течение болезни и отсрочивать наступление осложнений и нежелательных последствий. В зависимости от фазы развития болезни и особенностей ее течения применяются два вида этиотропной терапии: лечение, назначаемое в период обострения болезни, и длительное или интервальное лечение. Лечение/ назначаемое в период обострения болезни С тех пор, как стала известна воспалительная природа рассеянного склероза, в период обострений применяются средства, сдерживающие развитие воспалительного процесса. Цель лечения, назначаемого в период обострения — сократить продолжительность обострения и за счет этого добиться возможно более раннего улучшения состояния больного. Чем меньше длится обострение, тем, как правило, меньше проявляются функциональные нарушения неврологического характера, возникающие в период отдельных обострений (табл. 7). Чем менее интенсивно проявление функциональных нарушений, тем меньше размеры образовавшихся бляшек. Небольшие повреждения скорее могут компенсироваться здоровыми участками нервных волокон. На незначительных по размеру поврежденных участках быстрее, чем на больших участках, может происходит восстановительный процесс, т. е. процесс ремиелинизации. После обострения, во время которого проводилось соответствующее лечение, состояние больного улучшается быстрее и заметнее, чем после нелеченного обострения. Таблица 7 Этиотропная терапия при рассеянном склерозе а) Лечение, назначаемое в период обострения Цели: Сокращение продолжительности обострения • быстрое наступление улучшения состояния • более полное выздоровление • предотвращение усиливающегося проявления функциональных нарушений • содействие восстановительным процессам • как можно более раннее после начала обострения назначение лечения Способы лечения: кортизон внутривенно кортизон в таблетках инъекции кортизона в спинномозговой канал АКТГ внутривенно АКТГ внутримышечно Об обострении речь идет в том случае, если симптомы ухудшения состояния проявляются более суток. В первый или второй день начало обострения не всегда можно однозначно отличить от упоминаемых выше суточных колебаний самочувствия. Я рекомендую больным рассеянным склерозом обращаться к врачу примерно на третий—четвертый день после проявления новых до сих пор не возникавших функциональных нарушений неврологического характера или после усиливающегося проявления возникавших во время предыдущего обострения нарушений для того, чтобы как можно раньше начать курс лечения для сокращения продолжительности обострения. Если лечение начато своевременно, примерно на третий—пятый день после начала обострения, улучшение состояния - 90 - происходит намного раньше, примерно через 3-4 дня после начала лечения. Благодаря этому удается уменьшить рубцевание, которое начинается примерно через 6 дней после начала обострения. Если лечение начать позднее, функциональные нарушения могут проявляться сильнее. Раньше во время обострения больным предписывали соблюдение строгого постельного режима. Теперь тоже рекомендуют в первые дни обострения соблюдать щадящий с точки зрения физической нагрузки режим. Во время обострения недопустимо переутомление, так как сейчас известно, что повышенная физическая активность ослабляет иммунную систему. Однако длительное соблюдение щадящего и строгого постельного режима тоже нежелательно, поскольку в противном случае в результате бездействия выполнение функций поврежденными нервными волокнами дополнительно ухудшается, и дефекты, возникающие по окончании обострения, труднее поддаются компенсации или восстановлению. Уже через несколько дней после начала обострения необходимо делать специальные упражнения. Средства, сдерживающие развитие воспалительного процесса при рассеянном склерозе, применяют уже около 30 лет. Они должны не допускать увеличения в размерах склеротических бляшек и способствовать процессу ремиелинизации поврежденных участков нервных волокон. Лечебные методы постоянно совершенствуются. Уже устарели назначения в период обострения рассеянного склероза внутримышечных инъекций витамина В, внутривенных введений кальция и так называемых антигистаминных препаратов (легких противоаллергических средств), так как все эти средства обладают столь слабым противовоспалительным действием, что не могут быстро снять обострение болезни. Если улучшение состояния больного наступает лишь спустя две и более недель после начала лечения, то его нельзя считать эффективным, так как по истечении такого времени обострения, особенно на начальной стадии заболевания, как правило, проходят сами по себе, без всякого лечения. Однако использование названных средств во время обострения рассеянного склероза дополнительно в сочетании с другими противовоспалительными средствами не вызывает никаких возражений. Одного аспирина обычно недостаточно Ацетилсалициловая кислота (аспирин) обладает не столь сильными противовоспалительными свойствами, чтобы снимать явное обострение. Аспирин достаточно эффективен только при подпороговых обострениях без признаков болезни или при заметно учащающихся суточных колебаниях самочувствия для того, чтобы предотвратить явное проявление функциональных нарушений. Для лечения при обострениях рассеянного склероза в течение почти 30 лет применяются кортикостероиды. Они обладают сильным противовоспалительным действием и прежде всего предотвращают аллергические реакции, провоцируемые Т-лимфоцитами, которые активизируются в период обострения. Вначале кортикостероидные препараты чаще всего применялись в форме таблеток. В то время о свойствах этих препаратов знали мало и назначали в небольших дозах, слишком низких для того, чтобы заметно сократить продолжительность обострения и быстро вызвать улучшение самочувствия у больных рассеянным склерозом. Начиная с 70-х годов, используются препараты АКТГ В начале 70-х годов стали применять препараты АКТГ (адренокортикотропный гормон, препарат Synacthen). Обострения, во время которых больным назначались препараты АКТГ длились намного меньше, чем обострения, во время которых такое лечение не назначалось, поэтому препараты АКТГ стали рекомендовать для лечения при обострениях рассеянного склероза. Внутривенное введение препарата (ежедневно в течение 3 недель) намного эффективнее, чем внутримышечные инъекции, которые, к сожалению, назначают чаще, поскольку для проведения этой процедуры не нужно находиться в клинике. По моим наблюдениям, внутримышечные инъекции зачастую не прекращают обострение, а изменяют его проявление, превращая его в подпороговое. С одной стороны, это приводит к тому, что новое обострение возникает намного раньше, так как у больного остается постоянная предрасположенность к обострению и достаточно малейшего фактора, способствующего развитию обострения, как оно вновь возникает. С другой стороны, сохраняющийся долгое время скрытый воспалительный процесс, способствует более раннему развитию медленно текущего прогрессирования рассеянного склероза (вторичного хронического прогрессирования). Особенно вредны внутримышечные инъекции АКТГ, когда их делают один раз в неделю или один раз в две недели в течение длительного времени. Как показали результаты исследований - 91 - миелин-реактивных Т-клеток, у всех больных, которые получали именно такое лечение, наблюдались проявляющиеся длительное время скрытые воспалительные реакции, вызванные антигенами миелина. Кроме того недостатком внутримышечных инъекций АКТГ проводимых в течение длительного времени является то, что они влекут за собой снижение эффективности внутривенных вливаний АКТГ, которые могут быть назначены во время следующего обострения. Препараты АКТГ в первую очередь оказывают косвенное воздействие на Т-лимфоциты, вызывая увеличение образования глюкокортикоидов в корковом веществе надпочечников. Длительное поступление АКТГ в организм в результате внутримышечных инъекций становится причиной повышенной нагрузки на кору надпочечников и уменьшения секреции глюкокортикоидов. Вследствие этого введение АКТГ в организм перестает оказывать нужное действие. Лечение препаратами АКТГ приводит к уменьшению образования глюкокортикоидов самим организмом Лечение рассеянного склероза препаратами АКТГ несомненно было большим прогрессом. Однако в ходе их многолетнего использования было замечено, что эффективность этого способа лечения по мере увеличения продолжительности болезни уменьшается. По моему мнению, это объясняется тем, что корковое вещество надпочечников в результате поступления в организм АКТГ постепенно утрачивает способность само образовывать достаточное количество глюкокортикоидов. Любой воспалительный процесс приводит к естественному угнетению функции коры надпочечников. У многих больных рассеянным склерозом наблюдается уменьшение образования глюкокортикоидов надпочечниками. В 1976 г. во время лечения препаратами АКТГ я исследовала уровень кортикостероидов в крови больных рассеянным склерозом, при этом обнаружилось, что у них надпочечники день ото дня образуют все меньше глюкокортикоидов, а у многих пациентов, уже длительное время больных рассеянным склерозом, надпочечники совсем не производят глюкокортикоиды. Это также объясняет факт снижения эффективности действия препаратов АКТГ по мере увеличения продолжительности болезни. У этих больных смягчение симптомов обострения под воздействием лечения препаратами АКТГ наступало только через одну или даже несколько недель после окончания лечения; между тем при ранее возникавших обострениях улучшение состояния наступало вскоре после начала лечения. К сожалению, у целого ряда больных, у которых рассеянный склероз протекал в тяжелой форме с частыми обострениями, даже на раннем этапе болезни лечение препаратами АКТГ не приводило к быстрому уменьшению проявления симптомов обострения. Это означает, что лечение именно таких пациентов, как бы рано оно не было начато, оказывалось мало эффективным, что никак не могло удовлетворить ни больных, ни врачей. Длительного лечения препаратами АКТГ недостаточной К выводу о том, что эффективность АКТГ с течением времени снижается, пришли многие врачи, занимающиеся лечением рассеянного склероза. Поэтому в начале 80-х годов во многих лечебных центрах стали применять новый метод лечения, назначаемого во время обострения, так называемую кортизон-болюс22 терапию. При этом больному в течение нескольких дней внутривенно вводится большая доза кортизона (1 г). Это способствует. быстрому (в течение 2—5 дней после начала лечения) избавлению от функциональных нарушений, особенно если лечение начато вскоре после возникновения обострения. Быстрое улучшение состояния объясняется тем, что кортизон в таком количестве производит на нервную систему обезвоживающее действие, благодаря чему происходит уменьшение отека, возникающего в только что образовавшейся склеротической бляшке в результате воспалительного процесса. Одного этого действия, конечно, недостаточно для прекращения обострения, так как для этого нужно максимально подавить деятельность лимфоцитов, чтобы она не возобновилась после прекращения действия кортизона и не вызвала нового обострения. Продолжительность «классического» курса болюстерапии составляет три дня. Примерно у половины больных рассеянным склерозом после этого краткого курса лечения наступает заметное улучшение состояния, которое сохраняется около десяти дней, но затем наблюдается новое обострение, и лечение приходится начинать сначала. Поэтому более распространенным стал курс болюстерапии, который Болюс внутривенный — быстрое внутривенное введение больших объемов препарата для получения немедленной ответной реакции. — Прим. пер. 22 - 92 - выполняется ежедневно в течение пяти дней. Поскольку нельзя полностью исключить того, что и после пятидневного курса обострение хотя и будет приостановлено, но не ликвидировано полностью, в некоторых лечебных центрах по окончании этого курса лечения с целью долечивания назначают прием кортизона в таблетках или вливания. Я также после первых пяти дней лечения назначаю прием постепенно снижающихся доз кортизона в течение в целом трех недель. Кортизон-болюс терапия позволяет добиваться наилучших на сегодняшний день результатов при лечении больных рассеянным склерозом в период обострения. Результаты проводившихся двойных слепых экспериментов однозначно доказали, что кортизон-болюс терапия значительно эффективнее лечения препаратами АКТГ. При частых обострениях эффективно сочетание циклофосфамида и кортизона При частых обострениях со стремительным развитием сильно проявляющихся функциональных нарушений неврологического характера эффективно действует сочетание циклофосфамида (Эндоксан) и кортизона. Циклофосфамид является цитостатическим средством, используемым при лечении онкологических заболеваний (химиотерапия). Используемая при лечении рассеянного склероза доза значительно меньше той, что назначается онкологическим больным, поэтому у больных рассеянным склерозом крайне редко наблюдаются такие побочные действия, как тошнота, изменение картины крови или выпадение волос. Обычно назначается 500 мг на 3 дня, следующих один за другим или 100мг на один день. Чаще всего требуется многократное повторение приема циклофосфамида с перерывами в 6— 8 недель, позднее с перерывом 3-6 и 12 месяцев для того, чтобы затормозить развитие болезни и добиться стойкого и длительного улучшения состояния. Я успешно применяю циклофосфамид в сочетании с кортизоном и при лечении пациентов, у которых наблюдается переход к вторично-хроническому течению рассеянного склероза, т. е. когда обострения через несколько лет болезни учащаются, причем начало и конец обострения не имеют четких границ («затяжное обострение»), или когда между обострениями наблюдается постепенное ухудшение состояния. При стремительно развивающейся и затяжной формах рассеянного склероза циклофосфамид действует одновременно в качестве иммунодепрессивного средства при лечении болезни в острой фазе и при длительном лечении. Длительное лечение Даже если острые симптомы болезни после обострения быстро исчезают, и обострение считается вылеченным, процесс восстановления миелина (ремиелинизации) и восстановления функций пораженного нервного волокна длится долго. Нервные ткани восстанавливаются очень медленно, поэтому этот процесс может длиться до года. Если за этот период времени возникнет новой обострение, процесс восстановления прерывается из-за образования на месте повреждения новых бляшек, что становится причиной преждевременного стойкого повреждения. Но и кратковременное поражение других участков нервного волокна в результате следующих один за другим обострений является неблагоприятным фактором, так как функциональные нарушения, накладываясь друг на друга, преждевременно вызывают ограничение физических возможностей. Поэтому при частых, т. е. возникающих один или несколько раз в год обострениях и при медленно развивающемся прогрессировании рассеянного склероза целесообразно применять длительное лечение. Этот метод лечения называют также интервальным лечением, так как оно осуществляется постоянно, в том числе и в интервалах между обострениями. Цель этого лечения — сократить частоту возникновения обострений или замедлить прогрессирование рассеянного склероза, (табл. 8). Благодаря такому лечению процесс восстановления повреждений нервной системы происходит лучше и создаются условия, позволяющие отсрочить наступление инвалидности. Каждому пациенту требуются индивидуальные формы лечения и дозы лекарственных препаратов На основании результатов многообразных исследований и различных мнений о причинах возникновения рассеянного склероза (см. гл. «Причины возникновения рассеянного склероза») были разработаны разные методы длительного лечения. Поскольку достаточно сложно оценить эффективность той или иной формы лечения, исследователи не имеют возможности быстро добиться прогресса в этом - 93 - направлении. Существует предположение, что лечение с целью предотвращения воспалительного процесса более эффективно, если оно начато в «спокойной фазе» болезни, т. е. когда воспалительный процесс уже находится в подпороговом состоянии. Вероятно и то, что успех той или иной формы лечения зависит от того, насколько оно соответствует тяжести болезни и особенностям ее течения. Разумеется, недопустимо лечить всех больных рассеянным склерозом, одинаково назначая лечение болезни, которая протекает у каждого их них по-разному. Необходимо пытаться находить способ лечения, ориентированный на особенности течения болезни у конкретного больного. Подходящие по эффективности способ лечения и дозы лекарственных препаратов определить достаточно трудно, так как в лечебных центрах наблюдается мало пациентов, у которых бы рассеянный склероз протекал одинаково, и наблюдались бы иные аналогичные предварительные условия. Решить эту проблему можно, объединив и проанализировав наблюдения и опыт, накопленные в разных лечебных центрах. Многие из ранее использовавшихся средств назначались больным рассеянным склерозом, у которых наблюдалась разная исходная ситуация. Соответственно этому результаты такого лечения были у них неодинаковыми и поэтому в целом с точки зрения медицинской статистики неубедительными, хотя для определенной группы пациентов это лечение могло оказаться вполне эффективным. При использовании других лекарственных средств успех лечения мог зависеть от того, насколько правильно была определена их доза. Таблица 8 Этиотропная терапия при рассеянном склерозе б) Длительное лечение Цели: Способы лечения: Снижение частоты возникновения обострений • замедление прогрессирования болезни • отдаление сроков наступления инвалидности • сокращение приема кортикостероидных препаратов Содействие восстановительным процессам Как можно более раннее назначение длительного лечения при часто возникающих обострениях Иммуносупрессивный Азатиоприн (Имуран, Imurek) Циклоспорин А (Сандиммун) Циклофосфамид (Эндоксан) Cladribin (Leustatin) Desoxyspergualin Лимфоцитаферез Тимэктомия Антилимфоцитная сыворотка Спленэктомия Митоксантрон (Новантрон) Метотрексат Лимфорентгенография Иммуномодулирующий Бета-интерферон (Бетоферон, Ребиф, Avonex) Иммуноглобулины Linomid Copolymer-1 (Кополимер-1, Копаксон-Тева) Определение эффективности длительного лечения при помощи вызванных зрительных потенциалов и ядерно-магнитного резонанса Для того, чтобы своевременно и лучше, чем только при клиническом наблюдении за больным (для чего требуется несколько лет) определить воздействие длительного лечения на течение рассеянного склероза, регулярно проводятся дополнительные исследования с помощью технических средств, такие как измерение вызванных зрительных потенциалов и ядерно-магнитно-резонансная томография. В результате этих исследований можно установить, насколько эффективно лечение, происходит ли процесс - 94 - ремиелинизации, продолжается ли воспалительный процесс в том случае, если обострение явно не проявляется, но тем не менее скрыто происходит образование бляшек. Подобная ситуация свидетельствует о медленном прогрессировании болезни. И все-таки лечение небесполезно для больного, так как в результате небольших по размеру повреждений нервных волокон отдаляется срок наступления инвалидности. Подавление иммунных реакций Исходя из того, что аутоиммунные реакции играют главную роль в течение рассеянного склероза и возникновении обострений болезни, формы ее лечения направлены на подавление иммунных реакций, т. е. носят иммуносупрессивный характер (табл. 8). При помощи этих методов подавляется повышенная аллергическая реакция Т-лимфоцитов. К препаратам из числа иммунодепрессивных средств относится азатиоприн (Имуран, Imurek, Imurel), который используется в лечебной практике уже давно, почти 20 лет. Прописываемая суточная доза этого препарата составляет 2—3 мг на 1 кг массы тела. Этот препарат несомненно эффективно действует при лечении рассеянного склероза; он позволяет замедлить прогрессирование болезни, а, значит, и наступление инвалидности. Лучше всего он действует при рассеянном склерозе средней степени тяжести. При тяжелых формах рассеянного склероза, когда у больного в течение года возникает более 1—2 обострений, или при первично-хроническом прогрессировании болезни этот лекарственный препарат малоэффективен. Нередко азатиоприн не прекращает полностью воспалительный процесс, а способствует возникновению не проявляющихся явно обострений, которые по причине своего скрытого характера не вызывают тревогу и не влекут за собой назначение лечения. Этой ситуации можно избежать благодаря регулярно проводимым исследованиям с помощью технических средств (например, ЯМР). Азатиоприн в целом хорошо переносится больными. От нередко возникающей в начале лечения тошноты, как правило, можно избавиться благодаря постепенному увеличению дозы препарата до полной. Иногда у больных наблюдается выпадение волос, однако полного облысения по этой причине не бывает никогда. При прекращении приема препарата наблюдаются обратимые изменения картины крови и нарушения деятельности печени (в первую очередь лейкопения — уменьшение числа лейкоцитов). Поэтому во время лечения необходимо регулярно делать анализ крови. Больные рассеянным склерозом, которым назначают лечение азатиоприном, часто выражают опасение, что из-за подавляющего иммунные реакции действия лекарства они будут больше подвержены инфекционным болезням. Мне приходилось наблюдать такое крайне редко. Возможно, это объясняется тем, что больные рассеянным склерозом вследствие своей болезни обладают в целом более сильной системой защиты организма. Поэтому, как правило, их отличает высокая сопротивляемость к инфекционным болезням. Благодаря лечению азатиоприном (и другими иммунодепрессивными препаратами) повышенная реакционность иммунной системы больных нормализуется, поэтому подверженность инфекционным болезням у них не больше, чем у здоровых людей. Часто больные рассеянным склерозом боятся, что длительное лечение азатиоприном (и другими иммунодепрессивными препаратами) может повысить их предрасположенность к возникновению злокачественных опухолей. В моей практике однако до сих пор подобных случаев не было. Иммунодепрессивные средства только нормализуют защитные реакции организма, поэтому предрасположенность к онкологическим болезням у проходящих лечение пациентов не больше, чем у здоровых. Во время лечения азатиоприном и в течение двух лет после его окончания не следует беременеть и рожать. При хроническо-прогрессирующем течении болезни В последние годы при хроническо-прогрессирующем течении болезни назначался метотрексат (Metex, Lantarel), который подобно азатиоприну также является цитостатиком, но иной химической природы. Метотрексат вводится внутримышечно, чаще всего один раз в неделю. До сих пор однозначно не доказано его действие на течение рассеянного склероза. Во время беременности прием противопоказан Освещая вопросы лечения, назначаемого в период обострений рассеянного склероза, я уже упоминала о препарате циклофосфамид (Эндоксан), который назначается в сочетании с кортизоном пациентам, у которых обострения возникают очень часто. В качестве средства, используемого при - 95 - длительном лечении его назначают в виде внутривенных вливаний, которые рекомендуется делать с перерывами от нескольких недель до нескольких месяцев. В время лечения и в течение максимум полугода (в зависимости от длительности лечения) следует избегать беременности. Около 8 лет назад в некоторых клиниках при лечении рассеянного склероза стали использовать митоксантрон23 (Новантрон). По химическому составу этот препарат близок циклофосфамиду. Он хорошо переносится больными, поэтому его можно использовать при длительном лечении. Митоксантрон вводится внутривенно один раз каждые 6 недель в течение 3 месяцев. Доза препарата назначается в зависимости от веса и возраста пациента, а также от показателей картины его крови. Побочным действием при приеме этого препарата может быть тошнота, однако благодаря сопутствующим препаратам (в первую очередь препарату Зофран) от нее можно избавиться. Как правило, после процедуры и на следующий день пациент испытывает сильную усталость. Во время лечения у женщин могут прекратиться менструации, поэтому им надо позаботиться о надежном способе предохранения от нежелательной беременности, поскольку, как и во время лечения циклофосфамидом, они не должны беременеть. После длительного лечения митоксантроном у пациентов может наблюдаться сердечная слабость. Поэтому следует назначать максимально допустимую дозу. Иногда в результате лечения митоксантроном наблюдаются незначительное выпадение волос или уменьшение количества лейкоцитов. Митоксантрон действует сильнее, чем азатиоприн (Имуран, Imurek, Imurel). Этот препарат эффективен при тяжелых и средней тяжести формах течения рассеянного склероза. Его также целесообразно назначать пациентам, длительное время страдающим этой болезнью. При реакциях отторжения Прежде всего применяется циклоспорин А (Сандиммун), антибиотик, получаемый из грибка, оказывающий иммунодепрессивное воздействие не на все защитные клетки организма, а только на клетки Т-помощники, которые при рассеянном склерозе играют главную роль в развитии аутоиммунной реакции против миелина. (Поэтому данный препарат можно отнести и к иммуномодуляторам, т. е. к веществам, которые регулируют процесс сложного взаимодействия защитных клеток.) Циклоспорин А используется в первую очередь для предотвращения реакций отторжения после пересадки органов, вызываемых Е-лимфоцитами-помощниками. Защитные процессы, характерные для больных рассеянным склерозом, сравнимы с реакциями отторжения, поскольку они направлены против компонентов собственных тканей организма. Поэтому позднее циклоспорин А стали использовать и при лечении больных рассеянным склерозом. При приеме циклоспорина А возникают побочные явления, например, неприятное утолщение десен, усиленный рост волос на уже покрытых волосами участках тела, повышенное содержание в крови промежуточных продуктов обмена веществ. Степень проявления побочных эффектов зависит от дозы препарата. По окончании лечения побочные эффекты исчезают. У большинства моих пациентов, которым на ранней стадии болезни назначалось лечение циклоспорином А, удавалось добиться прекращения обострений или по меньшей мере значительного снижения частоты их возникновения. У пациентов давно страдающих рассеянным склерозом эффективность лечения этим препаратом была не столь заметной, однако и у них наблюдалось уменьшение частоты и интенсивности обострений, что смягчало течение болезни. В связи с появлением новых лекарственных препаратов циклоспорин А в настоящее время при лечении рассеянного склероза почти не используется. Проверено на себе Многообещающим считалось вещество Desoxyspeigualin. Оно, подобно циклоспорину А, эффективно действует при реакциях отторжения. Рассуждая теоретически, предположили, что по этой причине оно может быть применено и при лечении рассеянного склероза. В ходе двойного слепого эксперимента (когда ни врач, ни больной не знают, кто получает настоящий, а кто - мнимый лекарственный препарат для того, чтобы исключить субъективные впечатления) Desoxyspergualin проявил себя, как недостаточно эффективный при лечении рассеянного склероза. Анестезиолог из Мюнхена профессор Франке, страдающий рассеянным склерозом, проведя опыт на себе и части Митоксантрон — синтетический противоопухолевый препарат, применяемый при начальной терапии острых форм нелимфоцитарного лейкоза у взрослых. — Прим. пер. 23 - 96 - находящихся у него под наблюдением пациентов, сумел добиться при помощи этого препарата определенных успехов. После этого вокруг препарата поднялась большая шумиха. Считаю, что эта ситуация очень помешала научным путем основательно проверить свойства этого возможно действительно эффективного лекарства. Лимфоцитаферез требует больших затрат времени Лимфоцитаферез является методом, при котором у пациента берут кровь из вены, при помощи специального оборудования удаляют из крови лимфоциты и затем «очищенную» кровь вновь вливают пациенту. Этот метод я применяла в течение нескольких лет при лечении тяжелых форм рассеянного склероза на ранней стадии болезни и добивалась при этом хороших результатов. В процессе курса лечения из крови больного удалялись лимфоциты, вызывающие аутоиммунные реакции, и с научными целями исследовались миелин-реактивные Т-лимфоциты-помощники. Курсы лечения проводились регулярно с перерывом, который длился не менее одного года. Этот метод лечения сложен с точки зрения его организации, кроме того он требует больших затрат времени, поэтому его трудно проводить прежде всего с больными, которые работают или учатся. На практике не закрепились За многие годы врачами были испытаны следующие иммуносупрессивные способы лечения: плазмаферез, тимэктомия, спленэктомия, применение антилимфоцитарной сыворотки, лимфорентгенография. Однако эти способы лечения не были внедрены в широкую практику, так как их эффективность с учетом побочных эффектов и сложности осуществления слишком мала. В ходе плазмафереза при помощи специальной аппаратуры (подобно тому, как это происходит при лимфоцитаферезе) из цельной крови удаляют иммунные комплексы и другие компоненты плазмы. Этот способ лечения крайне редко облегчает течение рассеянного склероза: у части пациентов наблюдается кратковременное улучшение состояния, которое иногда длится лишь несколько часов. Проведение плазмафереза при рассеянном склерозе сугубо теоретически никак не обосновано, так как составные элементы плазмы оказывают на течение болезни гораздо меньшее воздействие, чем защитные клетки. Тимэктомия — удаление вилочковой железы, в которой происходит трансформация стволовых кроветворных клеток в Т-лимфоциты. Однако у больных рассеянным склерозом вилочковая железа не увеличена, поэтому и для данного способа лечения отсутствуют убедительные обоснования. Этот способ лечения слишком редко приводит к положительным результатам, вследствие этого риск достаточно сложного оперативного вмешательства в области грудной полости является неоправданным. Спленэктомия — удаление селезенки, лимфоциты и плазматические клетки которой участвуют в иммунном ответе, способствуя выведению чужеродных для организма антигенов. Оперативное вмешательство приводит к значительным изменениям в деятельности иммунной системы. После операции развивается иммунодефицитное состояние, вследствие которого понижается сопротивляемость к тяжелым инфекционным болезням. Между тем положительное влияние операции по удалению селезенки на течение рассеянного склероза незначительно. Уже в течение ряда лет при лечении рассеянного склероза используется антилимфоцитарная сыворотка. Сыворотка состоит из антител, которые разрушают лимфоциты. Применяемый время от времени, этот способ лечения при тяжелых формах рассеянного склероза может быть эффективным. Длительное же использование этого способа лечения не может затормозить развитие болезни, кроме того это иногда может повлечь за собой повышенную подверженность инфекционным заболеваниям, что чрезвычайно опасно при рассеянном склерозе, а также стать причиной аллергических реакций. В будущем возможно использование антител, полученный методами генной инженерии, которые бы, не оказывая воздействия на другие защитные клетки, осуществляли целевое разрушение лимфоцитов, ответственных за возникновение аутоиммунных реакций и развитие рассеянного склероза. Использование такого способа лечения было бы очень результативным. Основы для создания подобных антител уже заложены. Лимфорентгенография предполагает ежедневное облучение рентгеновскими лучами в течение 5—6 недель. Такой способ лечения целесообразно применять по отношению к больным с быстро прогрессирующим рассеянным склерозом. - 97 - Очень дорогостоящий способ лечения В последнее время рассеянный склероз пытаются лечить при помощи препарата Cladribin (Leustatin). Это цитостатическое средство, обладающее иммуносупрессивными свойствами, которое используется при лечении определенных форм лейкозов. Препарат воздействует главным образом на Т-лимфоцитыпомощники. По этой причине предположили, что он может оказаться эффективным при хроническопрогрессивном течении рассеянного склероза, при котором до сих пор очень трудно было добиться выраженного эффекта лечения. Эффективность данного препарата при лечении рассеянного склероза еще точно не установлена, поскольку он еще недостаточно хорошо изучен. Я сама применяла Cladribin при лечении 20 пациентов с хроническо-прогрессирующей формой болезни. На основании наблюдений за ними могу пока сделать весьма осторожный вывод о том, что использование препарата не повлекло за собой заметного улучшения их состояния. Однако поскольку Cladribin отличается очень длительным действием, возможно, результат его действия проявиться не раньше, чем через один-два года. В целом Cladribin переносится исключительно хорошо. Однако как побочный эффект наблюдается уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения). Поэтому данное средство следует с осторожностью применять по отношению к пациентам, страдающим хроническими инфекционными заболеваниями. В целом применение препарата целесообразно, особенно на ранних стадиях рассеянного склероза. Cladribin стоит очень дорого, поэтому следует определить, действительно ли он превосходит по эффективности используемые до сих пор иммуносупрессивные средства, например, циклофосфамид. Иммуномодуляторы Иммуномодуляторами являются, как уже упоминалось выше, вещества, которые способны вмешиваться в одну или несколько реакций сложного процесса защиты организма. Их воздействие проявляется неодинаково. В зависимости от того, в какой момент защитной реакции они вмешиваются, они стимулируют иммунный ответ, т. е. способствуют проявлению защитной реакции, или подавляют его. Такие иммуностимулирующие модуляторы как препараты гормонов вилочковой железы (ТНХ, TFXpolfa, Thymosin, Thymolin, Thymopentin, T-activin) и гамма-интерферон при рассеянном склерозе не показаны, так как они неблагоприятно воздействуют на течение болезни. Теоретические рассуждения о целесообразности лечения рассеянного склероза при помощи этих средств основываются на предположении о том, что нарушение деятельности иммунной системы влечет за собой неконтролируемую активность Т-клеток-помощников, направляемую против миелиновых антигенов, или позволяет нейтрализовать их сразу после возникновения. Однако названные средства в большей степени стимулируют активность Т-клеток-помощников, а не Т-клеток-супрессоров, что только усугубляет течение рассеянного склероза. Использование гамма интерферона в такой степени провоцировало обострение болезни, что попытки лечения этим средством пришлось немедленно прекратить. Результаты использования препарата «Interferon-Inducer», Poly-ICLC, стимулирующего образование в организме интерферонов, главным образом гамма интерферона, также оказались неудачными. Учитывая обнадеживающие результаты при использовании всего широкого спектра иных средств и способов длительного лечения рассеянного склероза, необходимо срочно предостеречь от использования иммуностимулирующих средств. Поскольку у пациентов с тяжелой формой течения болезни аутоиммунные реакции проявляются сильнее, чем у пациентов с более легкой формой болезни, можно предположить, что иммуностимулирующее средство тем в большей степени вызывает ухудшение состояния больного, чем в более тяжелой форме у него протекает болезнь! При явно выраженной склонности к подпороговым обострениям использование иммуностимулирующего средства может ускорить прогрессирование болезни вместо того, чтобы замедлить его. Идея улучшить работу Т-клеток-супрессоров не лишена смысла. В настоящее время предпринимается попытка воплотить эту идею на практике путем трансфузии Т-клеток-супрессоров маленькой группе больных, состоящей из однояйцевых близнецов, страдающих рассеянным склерозом, которым вводятся клетки здоровых людей. Если удастся остановить развитие болезни у этих пациентов, что вполне вероятно, подобные попытки будут предприняты и с другими больными. - 98 - Изъят из употребления Препарат Linomid считался многообещающим иммуномодулятором, обладающим иммуносупресивным действием при хроническо-прогрессирующем течении рассеянного склероза (уменьшение активно проявляющихся бляшек, зарегистрированное в ходе ЯМР, некоторое уменьшение степени инвалидности). Однако выяснилось, что он вызывает серьезные побочные действия. В результате проведенных недавно исследований возникло подозрение, что Linomid вызывает поражение печени. От лечения этим препаратом, проводящегося до недавнего времени, пришлось отказаться, из-за участившихся по причине его использования случаев инфаркта миокарда. Препараты, дающие надежду на успех На сегодняшний момент наиболее интересными иммуномодуляторами, обладающими иммуносупрессивными или иммунорегулирующим действием/ являются бета-интерферон/ Кополимер-1 (Copolymer-1) и высоко дозированные иммуноглобулины. Преимущества этих способов длительного лечения в обобщенном виде представлены в табл. 9. Бета-интерферон 1b Бетаферон (Betaferon) производится методом генной инженерии с помощью кишечных бактерий, которые в результате определенных действий вырабатывают бета-интерферон. Бета-интерферон вводится три раза в неделю подкожно по одной инъекции 8 MIU (8 млн единиц). После соответствующего обучения больной может делать себе эти инъекции самостоятельно. Доза в 8 млн единиц определена опытным путем. Более высокая доза в 16 MIU была бы эффективнее, но не используется из-за тяжелых побочных явлений. Даже при используемой ныне дозе в 8 MIU на одну инъекцию наблюдаются побочные явления, частью достаточно серьезные. 1. Воспаление в месте укола возникает у подавляющего большинства пациентов, так как в препарате, несмотря на тщательную очистку, сохраняются следы элементов бактерий, используемых при его производстве. Редко возникают очень сильные воспаления, сопровождающиеся нагноениями или даже некрозом (омертвением кожи), что вызывает необходимость оперативного удаления поврежденного участка и пересадки кожи. 2. Общее недомогание, проявляющееся в состоянии подобном гриппу и небольшом подъеме температуры тела возникает очень часто, особенно в первые недели после начала лечения. В этом случае можно рекомендовать прием парацетамола. Иногда у пациентов сильно повышается температура тела, и наблюдается сотрясающий озноб. Общее плохое самочувствие во время лечения становится причиной учащающихся суточных колебаний состояния и функциональных нарушений неврологического характера. 3. Реже побочные действия препарата проявляются в эндогенной депрессии (депрессии без видимых причин, возникающие как следствие изменения обмена веществ в нервных клетках), поражении печени и изменениях картины крови. При лечении пациентов, у которых возникают или возникали ранее подобные проявления, использовать бета-интерферон 1b нельзя. Во время лечения этим препаратом рекомендуется регулярно делать исследования крови. Бета-интерферон 1b не назначают пациентам, страдающим сердечной слабостью (сердечной недостаточностью) тяжелой степени и эпилепсией, так как применение препарата иногда может усугублять проявление этих болезней. Бета-интерферон 1b недопустимо использовать во время беременности. Бета-интерферон 1a переносится лучше Бета-интерферон la (Avonex млекопитающих животных. и Ребиф) вырабатывается методом генной инженерии из клеток Этот препарат вводится внутримышечно или подкожно один раз в неделю по одной инъекции в 6 MIU. При лечении препаратом бета-интерферон 1а возникает значительно меньше заметных воспалений в месте укола, чем при лечении препаратом бета-интерферон 1b. Это объясняется, как способом введения - 99 - препарата, так и тем, что содержащиеся в нем следы клеток млекопитающих больше схожи с имеющимися в организме человека, чем, с применяющимися при изготовлении препарата бетаинтерферон 1Ь бактериями. Хотя при лечении препаратом бета-интерферон 1а наблюдаются в целом те же побочные явления, что и при лечении препаратом бета-интерферон 1b (состояние, подобное гриппу, депрессии, поражение печени, изменения картины крови), они возникают реже, так как используется меньшая доза (6 MIU в неделю бета-интерфероном 1а против 24 MIU в неделю при лечении бетаинтерфероном 1Ь). По своему действию бета-интерферон 1а и бета-интерферон 1Ь очень похожи: они сокращают частоту возникновения обострений примерно на 40% (например, вместо пяти обострений — три обострения в течение пяти лет), примерно у половины пациентов меньше проявляются функциональные нарушения неврологического характера, а также улучшается показатели, выявляемые в ходе ЯМР, особенно у недавно заболевших пациентов, у которых функциональные нарушения проявляются еще мало. Не применять бета-интерферон при неизлечимом обострении В организме могут образоваться защитные вещества, которые с течением времени нейтрализуют, т. е. ослабляют действие бета-интерферона. Это можно обнаружить благодаря исследованиям крови. При лечении бета-интерфероном 1b такие защитные вещества образуются в два раза чаще, чем при лечении бета-интерфероном 1а. Интересно то, что между фактом образования антител, нейтрализующих действие бета-интерферона, и снижением частоты, возникновения обострений во время лечения нет однозначной связи (при лечении бета-интерфероном не достигается удовлетворительных результатов примерно у равного количества пациентов, у которых образовались антитела, и у которых антитела не образовались). Однако антитела могут настолько ослабить действие бета-интерферона, что рассеянный склероз будет прогрессировать в скрытой форме, при которой обострения возникать не будут В первые месяцы после начала лечения вырабатывается гамма-интерферон, провоцирующий развитие обострений, затем этот процесс замедляется. Поэтому в первые месяцы после начала лечения бета-интерферон может провоцировать развитие обострений. Однако, это не является неизбежным! Эту опасность можно в значительной степени предотвратить, если начать лечение бета-интерфероном сразу же по окончании лечения, вызванного обострением болезни при условии, что обострение будет полностью излечено. Поскольку каждое обострение я лечу при помощи кортизона в течение трех недель (а не пяти дней, как это часто происходит), мне не приходилось наблюдать у своих пациентов, которым назначалось лечение бета-интерфероном, обострения сразу после начала лечения. Медленно и постепенно увеличивая дозу препарата, доводя ее до нормы в течение, к примеру, шести недель, можно также избежать обострений в начале лечения. В целом целесообразно не менее одного раза в год проводить исследование ЯМР. Бета-интерферон отнюдь не является чудодейственным средством/ каким его часто представляют в средствах массовой информации. Излечить рассеянный склероз этим препаратом невозможно. На ранней стадии болезни, особенно если больной страдает рассеянным склерозом не более 5 лет, интерферон действует лучше, чем на поздней стадии. Пациентам, у которых в год наблюдается 1—2 обострения, лечение бета-интерфероном помогает больше, чем больным, у которых в год наблюдается 3 и более обострений. Если возможности больного сильно ограничены уже в течение 1— 2 и более лет, не следует рассчитывать на уменьшение проявления функциональных нарушений неврологического характера благодаря лечению бета-интерфероном. В целом лечение бета-интерфероном оказывается более результативным для пациентов с небольшой степенью инвалидности, чем для пациентов с инвалидностью средней степени тяжести. Согласно имеющимся научным наблюдениям это еще в большей степени касается лечения бета-интерфероном 1а, чем лечения бета-интерфероном 1b. В целом лечение бета-интерфероном целесообразно назначать больным рассеянным склерозом с не слишком далеко зашедшим процессом болезни. Во всяком случае высокая стоимость лечения оправдана, С моей точки зрения, нет смысла переводить пациентов, лечившихся бета-интерфероном 1b, у которых в результате не снизилась частота возникновения обострений, на лечение бета-интерфероном 1а. По моим наблюдениям, лечение и этим препаратом не даст им желаемых результатов, очевидно, потому, что он не является более сильным по - 100 - сравнению с бета-интерфероном 1b. Встречаются пациенты, на которых бета-интерферон в принципе не действует. Скоро будут допущены к клиническому применению Очень хорошо, что уже допущены к клиническому применению другие иммуномодулирующие препараты для длительного лечения: иммуноглобулины и СОР-1 (Кополимер-1). Иммуноглобулины - сывороточные и секреторные защитные вещества (антитела). В ходе нормального защитного процесса увеличение концентрации иммуноглобулинов в крови вызывает уменьшение текущих защитных реакций. Следовательно, поступление в организм высокой дозы иммуноглобулинов нормализует усиленные защитные реакции, которые и наблюдаются при рассеянном склерозе. В 1984г. я начала проводить длительное лечение рассеянного склероза путем внутривенного введения иммуноглобулинов и добилась при этом очень хороших результатов. Я использовала препараты Intragam и Интраглобин-F. Им равноценны такие препараты, как Octagam, Venimmun-N и Santoglobulin. После периода определения доз препарата и промежутка времени между его введением больному я в течение многих лет назначала дозу препарат из расчетов 150—200 мг на 1 кг массы тела больного, которую следовало вводить один раз каждые три недели в течение минимум двух и максимум пяти лет. Это форма длительного лечения зарекомендовала себя как чрезвычайно эффективная: в результате лечения, начатого на ранней стадии болезни, т. е. если пациент был болен рассеянным склерозом не более пяти лет, и если у него до лечения обострения наблюдались 1—2 раза в год, у 65 % пациентов было достигнуто прекращение обострений. Если продолжительность болезни составляла не более 2-х лет, обострения во время лечения прекращались даже у 90 % пациентов. Действие лечения сохраняется до 4-х лет после его окончания. Поскольку иммуноглобулины не вызывают побочных эффектов и в определенном смысле могут быть обозначены как препараты «биологического происхождения», их можно без опасения использовать при лечении молодых пациентов, физические возможности которых пока не ограничены соответствующим течением болезни. Иммуноглобулины можно использовать только после полного излечения обострения Также, как при использовании других способов длительного лечения рассеянного склероза, лечение иммуноглобулинами я назначаю только после того, как полностью исчезнут проявления обострения. Лечение иммуноглобулинами в большей степени препятствует возникновению обострений у пациентов, у которых наблюдалось 1-2 обострение в год и у тех, кто болен рассеянным склерозом менее пяти лет, чем у тех пациентов, у которых наблюдались 3 и более обострений в год или у которых наблюдалось 1-2 обострение в год, но болезнь у которых длится дольше. Однако благодаря лечению иммуноглобулинами и у этих пациентов можно добиться стабилизации в развитии болезни и уменьшения количества обострений (у 40 % из них обострений не возникает). Эффективность лечения, вероятно, можно повысить, увеличив этим пациентам дозы иммуноглобулинов. Недавно я начала исследовательскую работу в этом направлении. Необходимо выяснить, оправдывают ли полученные результаты еще более высокую стоимость и без того достаточно дорогого метода лечения. Однако расходы на это лечение не превышают расходов на лечение обострений, которые могли бы возникнуть, если бы такое лечение иммуноглобулинами не приводилось, включая расходы на возможное пребывание в клинике, не говоря уже обо всех последующих расходах, неизменно возрастающих в следствии инвалидизации больного (реабилитационные мероприятия, вспомогательные средства, преждевременный уход на пенсию). Целесообразность длительного лечения при рассеянном склерозе необходимо рассматривать не только с гуманистической точки зрения, но и с учетом сугубо экономических вопросов, которые через несколько лет, в течение которых развивается болезнь у конкретного больного, неизбежно придется решать. Мои собственные положительные впечатления о действии длительного лечения высокими дозами иммуноглобулинов были, к счастью подтверждены результатами проведенных в последнее время двойных слепых экспериментов. В Бохумской клинике была проведена серия исследований с использованием того же препарата (немецкое название «Purimmun»), которые дали аналогичные обнадеживающие результаты. - 101 - Схожие результаты были достигнуты в Израиле в ходе менее масштабного исследования. В этом случае способ лечения был несколько иным: иммуноглобулины вводились ежедневно в течение пяти дней, затем каждые два месяца проводилась поддерживающая терапия. И, наконец, недавно были опубликованы результаты начатого в Австрии в 1993 г. широкомасштабного исследования, в ходе которого больным назначался каждые четыре недели препарат Intragam (из расчета 150-200 мг на 1 кг массы тела). У больных наблюдалось уменьшение частоты возникновения обострений на 65 %. Таким образом, по сравнению с другими способами лечения рассеянного склероза эффективность внутривенного введения высоких доз иммуноглобулинов является наивысшей. Метод ЯМР, позволил выявить у 80 % пациентов, проходящих у меня лечение, определенные улучшения состояния. В настоящее время в США проводятся исследования, цель которых - выявить насколько благотворно иммуноглобулины влияют на процесс ремиелинизации. Хорошая переносимость Введение иммуноглобулинов переносится больными превосходно. Нет оснований опасаться аллергических реакций на препарат. Легкие реакции наблюдались лишь у трех из 500 пациентов. Однако пациент должен постоянно получать один и тот же препарат, в противном случае есть опасность возникновения аллергической так называемой «перекрестной» реакции. Опасность заражения вирусом СПИДа или гепатита благодаря современным способам производства препаратов практически исключена. Положительным сопутствующим явлением длительного лечения иммуноглобулинами является повышение сопротивляемости организма инфекциям благодаря увеличению количества антител. Остается надеяться, что этот эффективный и хорошо переносимый больными способ лечения рассеянного склероза скоро будет внедрен повсеместно. Формирование иммунологической толерантности Особой формы иммуномодуляции является так называемая десенсибилизация или иммунологическая толерантность. При этом благодаря поступлениям в организм очень маленького количества частиц вещества из миелина, на который у пациента возникает аллергическая реакция (миелиновые антигены), происходит такое привыкание Т-лимфоцитов к антигену, что они на него больше не действуют. Правильную дозу для выработки иммунологической толерантности определить очень трудно. Предполагая, что степень тяжести течения рассеянного склероза зависит от различного количества и степени активности аутоиммунных лимфоцитов, можно сделать вывод о том, что для формирования десенсибилизации каждому конкретному больному требуются назначенные именно ему дозы или длительность лечения. В течение нескольких лет осуществлялись попытки сформировать у больных рассеянным склерозом иммунологическую толерантность при помощи искусственно произведенных (синтетических) частиц основного белка миелина. Основной белок миелина является крупным белковым телом. Если лишь маленькая его частица (пептид) войдет во взаимодействие с Т-лимфоцитами, они воспримут ее как чужеродную и проявят соответствующую реакцию на нее. Однако эта реакция будет не настолько сильной, чтобы повредить весь основной белок миелина. Одновременно у лимфоцитов происходит привыкание к присутствию частиц основного белка миелина, и таким образом у них формируется иммунологическая толерантность. Это синтетическое вещество носит название СОР-1. В ходе исследовательских работ благодаря веществу СОР-1 удалось уберечь подопытных животных от заболевания, поэтому представляется возможным опробовать его действие на больных рассеянным склерозом. Полученные до сих пор результаты свидетельствуют о том, что данный препарат замедляет течение болезни при рассеянном склерозе средней тяжести. Полного прекращения болезни добиться пока не удалось. Эффективность препарата тем выше, чем раньше после начала болезни начато лечение им. Вопросы правильной дозировки и продолжительности лечения при различных формах рассеянного склероза еще не решены. Препарат СОР-1 (Кополимер-1, Копаксон-Тева) вводят по 20 мг ежедневно подкожно. После соответствующего обучения больной может делать эти инъекции самостоятельно. Я второй год применяю препарат СОР-1 при лечении 150 пациентов. Большинство из них лишь поначалу испытывало затруднения при - 102 - проведении самостоятельных инъекций, однако спустя короткое время они их преодолели. Побочные эффекты, возникающие при лечении препаратом СОР-1, в целом переносятся хорошо. У большинства пациентов возникают местные реакции в месте укола, которые со временем проявляются меньше. Местные реакции выражаются в покраснении, припухании и затвердевании (уплотнении) места укола. Возникает впечатление, что в месте укола скапливаются и таким образом проявляют свою реакцию на миелин Т-лимфоциты. В первые месяцы лечения большей частью возникают покраснения, которые держатся 1—2 дня. Примерно через 3—6 месяцев лечения покраснения уменьшаются, и возникают уплотнения, которые сохраняются, как правило, лишь короткое время. Возникает впечатление, будто прекращается активно проявляющийся воспалительный процесс вследствие того, что клетки утрачивают способность проявлять сильную реакцию, У большинства пациентов через несколько месяцев лечения уплотнения также уменьшаются. Если же уплотнения через несколько месяцев лечения не уменьшаются, рекомендуется использовать более толстую иглу для инъекций. Мои пациенты, как правило, воспринимают подобные местные реакции как допустимые и приемлемые. Системные побочные эффекты Под системными побочными эффектами понимают такие негативные действия лекарственного препарата, которые не ограничиваются местом укола, а затрагивают состояние и функции других органов или выражаются в возникновении общих реакций. При лечении препаратом СОР-1 иногда можно наблюдать следующие побочные эффекты: увеличение лимфатических узлов в паховой области (в месте оттока лимфы от места укола); временное возникновение кожной сыпи; появление насморка; возможное усиление головной боли и повышение кровяного давления. Могут также возникать покраснение лица, чувство жара, стеснение в груди и чувство страха, иногда возникают одышка и учащенное сердцебиение, крайне редко наблюдается коллапс24. Эти побочные явления возникают, очевидно, в том случае, когда игла во время инъекции по ошибке попадает в кровеносный сосуд. Это происходит достаточно редко. В приеме противодействующего средства нет необходимости. Как положительный побочный эффект можно отметить нормализацию цикла в ходе лечения препаратом СОР-1 у пациенток, у которых до такого лечения наблюдалось нарушение менструального цикла. В ходе проводимых ранее исследований в результате нормализации цикла у довольно большого количества женщин наступала беременность. Поэтому при лечении препаратом СОР-1 нужно обращать особое внимание на тщательное предохранение от беременности, поскольку еще нет достаточных наблюдений за действием препарата на нерожавших женщин. Я установила, что в процессе лечения препаратом СОР-1 у пациентов вновь может повышаться температура тела, как у остальных людей. Как положительный побочный эффект лечения пациенты отмечали уменьшение чувства усталости, повышение общего тонуса и улучшение самочувствия. Лучше всего действие препарата СОР-1 проявляется на раннее стадии рассеянного склероза у пациентов со средней степенью тяжести болезни, если в год у них бывает не более 1—2 обострений. В результате лечения данным препаратом частота возникновения обострений снижается более, чем на 50 %, примерно у 40 % пациентов обострения прекращаются. По моим наблюдениям, как и другие способы длительного лечения, лечение препаратом СОР-1 действует лучше, если его начать сразу после полностью излеченного обострения. В результате лечения препаратом СОР-1 у 90 % пациентов уменьшается проявление функциональных нарушений неврологического характера. У большей части проходивших у меня лечение пациентов (70 %) через год после лечения препаратом СОР-1 уже наблюдалось значительное улучшение состояния, подтвержденное в ходе исследования ЯМР. В то же время у части пациентов в процессе лечения возникали обострения. Вероятно, продолжительность курса лечения должна быть больше, чтобы добиться наилучшего эффекта от его применения. Сочетание препарата СОР-1 и бета-интерферона Для того, чтобы снизить частоту возникновения обострений в ходе лечения препаратом СОР-1, в настоящее время обсуждается возможность комбинированного лечения с использованием бета-интерферона и СОР-1 (положительное действие такого комбинированного лечения выявлено в ходе Коллапс — острая сосудистая недостаточность, характеризующаяся резким снижением артериального давления. — Прим. пер. 24 - 103 - опытов на животных). Однако я лично считаю, что этой цели можно добиться, если делать инъекции СОР-1 ежедневно два раза в день, поскольку этот препарат является специфическим. Доза в 20 мг ежедневно кажется для некоторых пациентов недостаточной, так как количество и активность имеющихся в их организме миелин-реактивных Т-лимфоцитов слишком велики. Более целесообразным комбинированным лечением мне представляется также одновременное введение препарата СОР-1 и иммуноглобулинов (внутривенно). Использование иммуноглобулинов было бы, несомненно, полезным не только благодаря сокращению частоты возникновения обострений, но и благодаря предполагаемому содействию процессу ремиелинизации (восстановления миелина). Однако поскольку это комбинированное лечение является чрезвычайно дорогостоящим, я полагаю, что оно не скоро сможет стать реальностью. Поэтому в настоящее время необходимо как можно раньше после установления диагноза начинать лечение, если болезнь протекает явно активно, сопровождаясь по меньшей мере одним обострением в год. На данном этапе еще невозможно точно определить, какой способ лечения больше всего подходит тому или иному пациенту. Установить это является на настоящий момент важнейший целью исследователей, изучающих вопросы возникновения и лечения рассеянного склероза. Пока на сегодняшний день я могу дать нижеследующие рекомендации. • Если болезнь продолжается менее пяти лет, у больного наблюдается не более 1—2 обострений в год и не возникает сильных функциональных нарушений неврологического характера (степень ограничения физических возможностей по оценочной шкале Куртцке составляет 1—3,5), назначаются СОР-1 или бета-интерферон. • Если болезнь продолжается более пяти лет. у больного наблюдается три и более обострений в год и возникают сильные функциональные нарушения неврологического характера (степень ограничения физических возможностей превышает 3,5), назначаются иммуноглобулины. В целом в настоящее время можно достаточно эффективно влиять на течение рассеянного склероза. Существуют хорошие методы раннего распознавания болезни. Это особенно важно потому, что наиболее эффективно действует лечение, начатое на ранней стадии болезни. В настоящее время уже рассматривается возможность применения других, еще более специфических способов лечения. Создание своего рода прививок против миелин-реактивных Т-лимфоцитов, а также формирование антител, которые обладали бы способностью целенаправленно разрушать миелин-реактивные Т-лимфоциты, неодинаковые у всех больных. Для того, чтобы результаты этих исследований можно было применить на практике, потребуется несколько лет, но до тех пор следует, не теряя времени, использовать имеющиеся на сегодняшний день возможности для лечения болезни. Выводы В заключение можно сказать, что до сих пор наилучших успехов удавалось добиваться благодаря длительному лечению с использованием иммуносупрессивных методов и иммуномодуляторов, обладающих иммуносупрессивным действием. При всех видах длительного лечения необходимо решить главный вопрос: когда следует начинать лечение? С одной стороны, возникает опасение слишком рано, до тех пор, пока нет ясности, как будет протекать болезнь, использовать средство, которое может иметь побочные действия. Определить это сложно, так как обострения возникают с разной периодичностью и неодинаковы по степени тяжести. Современные методы исследований, например, ЯМР (см. выше) позволяют сделать более точный прогноз на более раннем этапе. Часто пациенты, пока они чувствуют себя еще хорошо, отказываются принимать какие-либо лекарственные препараты. С другой стороны, в процессе ожидания наиболее подходящего момента для начала длительного лечения могут возникнуть стойкие функциональные расстройства еще до того, как лечение будет начато. Учитывая эти факторы, я считаю, что нужно энергично противостоять болезни, если она проявляется явно активно. После первого обострения, даже если в правильности диагноза уже нет сомнений, в лечении еще нет необходимости, так как болезнь у части больных протекает настолько легко, что длительное лечение им требуется значительно позже или не требуется совсем. В этом случае лучше «не будить спящего льва». Если же у недавно заболевшего пациента обострения возникают часто — одно или несколько в течение - 104 - года — лечение не стоит откладывать. Чтобы предотвратить инвалидизацию, по моему мнению, следует начинать лечение по возможности в тот момент, когда физические возможности пациента еще не ограничены инвалидностью. Однако даже если пациент давно страдает рассеянным склерозом, никогда не поздно попытаться замедлить развитие болезни. Современные способы длительного лечения, в первую очередь иммуномодулирующая терапия, позволяют эффективно влиять на течение болезни , и в любом случае эти возможности нужно использовать. - 105 - Таблица 9 Сравнительный обзор иммуномодулирующих способов лечения при рассеянном склерозе, протекающем с обострениями Вещество Бета-интерферон 1b Бета-интерферон 1a Кополимер-1 внутримышечно Иммуноглобулины (внутривенно) Intragam Интраглобин-F Venimmun-N 200 мг/кг массы тела каждые 3-4 недели внутривенно Препарат Бетаферон Avonex Ребиф Доза 8 MIU 3 раза в неделю 6 MIU 1 раз в неделю Способ Действие: а)прекращение обострений б) проявление функциональных нарушений неврологического характера: такое же или меньше: больше: подкожно 36 % 42 % 67 % 34 % 73% 27% 78% 22% 84% 16% 85% 15% Копаксон- Тева 20 мг 1 раз в день ежедневно подкожно Симптоматическое лечение Под симптоматическим лечением понимают все способы лечения, способствующие снятию или смягчению симптомов болезни и последующих состояний, обусловленных болезнью, но не устраняющие ее причины. При рассеянном склерозе симптоматическое лечение не только прямо смягчает проявление достаточно неприятных симптомов, но и косвенно способствует осуществлению реабилитационных мероприятий, которые в первую очередь подразумевают физиотерапевтические процедуры. Цель симптоматического лечения - улучшить или сохранить двигательные способности больного и предотвратить осложнения. В тот или иной период развития болезни большинству больных рассеянным склерозом требуется одна или несколько форм симптоматического лечения. Различные проявления рассеянного склероза, особенно если они выражаются в легкой форме, можно уменьшить при помощи достаточно простых приемов, приспосабливая свои образ жизни и бытовые привычки к новым, обусловленным болезнью ситуациями или при помощи лечебных и восстановительных процедур в рамках реабилитации. Симптомы болезни, проявляющиеся более сильно и усложняющие повседневную жизнь, часто приходится устранять медикаментозным путем (табл. 10). Таблица 10 Медикаментозные способы симптоматического лечения Чувство усталости Спастичность Головокружение Нарушения функций мочевого пузыря Нарушения функций кишечника Нарушение функции Pertofran, Ноотропил, Symmetrel, Fluctin Lioresal, Сирдалуд, Dantamacrin, Валиум Dogmatil, Nausex, Vertirosan, Индерал, Adumbran, Delpral Dibenzyron, Cetiprin, Ditropan, Lioresal, Минипресс, Mictol, Dridase, Tofranil, Spasmo-Urgenin/ Hydergin/ Uroflo Слабительные средства, Ubretid, Prepulsid, Мотилиум, Colofac, средство от поноса Имодиум, пищеварительные ферменты, средства, предотвращающие вздутие кишечника (Lefaxin, Ceolat, Helopanflat) половой Damiamura, инъекции папаверина - 106 - Нарушение кровообращения Болевые ощущения Судорожные припадки Изменения психики Effortil, Dihydergot Тегретол ЦР, противоревматические средства, анальгитические средства, способствующие мышечному расслаблению (Norgesic), антидепрессанты (Singuan), нейролептические средства (Nozinan) Epilan, Клоназепам (Ривотрил), Lioresal, кальций, магний Антидепрессанты (транквилизаторы), Ноотропил Разумное планирование Уменьшить такие часто тяготящие ощущения усталости и быстро наступающего изнеможения можно отчасти за счет умелого распределения свих обязанностей и правильно составленного режима дня. При физическом переутомлении часто помогает амантадин (препарат ПК-Мерц), средство, используемое при болезни Паркинсона для предотвращения замедления движений. Антидепрессанты, обладающие активизирующим действием (например, препараты Pertofran и Noveril) помогают при физической и душевной усталости, особенно если одновременно наблюдается легкая депрессия, сопровождающаяся чувством бессилия по утрам. Однако эти средства нужно применять с осторожностью при нарушениях функций мочевого пузыря, сопровождающихся склонностью к образованию остаточной мочи, поскольку они могут усиливать проявление этой склонности. В этих случаях можно использовать препарат Fluctin. При нарушениях концентрации внимания рекомендуется пирацетам (препараты Пирабене, Ноотропил). Однако эти препараты не следует принимать во второй половине дня и вечером, поскольку они могут вызвать нарушения сна. В остальном данное средство не имеет побочных эффектов и хорошо сочетается с другими лекарствами. Хотя самой частой причиной усталости и чувства изнеможения у больных является сам по себе рассеянный склероз, нельзя исключать наличие и других возможных причин, например, недостаток железа, пониженное содержание эритроцитов, сниженное функция щитовидной железы, изменения содержания солей крови нарушение деятельности почек, сердечно-сосудистые и легочные заболевания, а также в целом нездоровый образ жизни, выражающийся в недостатке сна, нерегулярном и нерациональном питании и злоупотреблением табаком. Необходимо медикаментозное лечение Для того, чтобы предотвращать спастичность, возникающую у подавляющего большинства больных рассеянным склерозом, нужно не только регулярно выполнять специальные упражнения (лечебную физкультуру), но и принимать лекарства. Дольше и чаще всего назначают Баклофен (препарат Lioresal). Он очень эффективен и почти всегда хорошо переносится больными. Однако высокие дозы препарата вызывают чувство усталости. Дозу препарата в каждом случае назначают индивидуально, ориентируясь на то, чтобы уменьшить спастичность, но не допустить, чтобы ноги были «ватными». Нередко целесообразно перед сном принимать большую дозу препарата, чем днем, чтобы предотвратить усиление спастичности за счет спокойного положения ног во время сна. В особенно тяжелых случаях необходимо использовать так называемый ликворный катетер (резиновую или пластиковую трубочку), который соединен с «насосом», введенным больному под кожу непосредственно в ликворопроводящий путь с тем, чтобы лекарственный препарат попадал в спинной мозг. Насос, заполненный препаратом Баклофен, обеспечивает постоянное и дозированное поступление лекарства, которое нужно регулярно добавлять в насос. Противоспастическим препаратом, используемым то же довольно давно, является тизанидин (препарат Сирдалуд). Переносится он прекрасно. Но иногда он также может вызвать чувство усталости. Этот препарат по действию слабее, чем Баклофен, его целесообразнее использовать при легких формах спастичности. В некоторых случаях стоит использовать сочетание обоих препаратов, в этом случае они усиливают действие друг друга, более эффективно предотвращая сильную спастичность. Иногда в качестве антиспастичного средства используют вещество диазепам (препарат Валиум), особенно если у больного наблюдается склонность к спастическим судорогам. Чаще всего это лекарство применяется в сочетании с препаратом Баклофен. Диазепам может слегка снижать кровяное давление, однако он болеет чем другие антиспастические средства вызывает чувство усталости - 107 - поскольку относится к группе успокоительных средств (транквилизаторов). Следует избегать длительного приема этого препарата, поскольку это может вызвать привыкание к нему и зависимостью При очень сильной спастичности в мышце можно вводить ботулинический токсин (препарат Dysport). Его действие сохраняется, в течение трех месяцев. Поскольку данный препарат является ядом, его могут использовать только невропатологи, которые знакомы с его действием и способами использования. Помогают физиотерапевтические процедуры От ощущения слабости и параличей, возникающих при рассеянном склерозе, можно избавиться только в результате длительного лечения и интенсивного лечения, назначаемого при обострении, а так же при помощи физиотерапевтических процедур. Дополнительных симптоматических способов лечения не существует. Лекарственные вещества, способствующие синтезу белка и наращиванию мышечной массы, так называемые анаболики, при рассеянном склерозе не помогают, а наоборот, будучи гормональными препаратами могут вызвать опасные побочные явления. На часто возникающие у больных рассеянным склерозом нарушения равновесия тоже можно повлиять только благодаря лечению, назначенному во время обострений, и длительному лечению, а также при помощи физиотерапевтических процедур. Дополнительно симптоматическое медикаментозное лечение в этом случае не назначается. Только немногим больным, у которых нарушение равновесия связано еще и с дефицитом в организме витамина В12 вследствие нарушения функций желудочно-кишечного тракта, можно внутримышечно вводить этот витамин. Лечить как морскую болезнь Состояния, сопровождающиеся головокружением и возникающие вследствие этого повреждения центров равновесия, часто можно предотвратить при помощи средств назначаемых при морской болезни, особенно если у больного рассеянным склерозов одновременно наблюдается склонность к тошноте, проявляющаяся при движении. Средство, улучшающее настроение, Dogmatil, благодаря своему действию на ствол мозга, регулирующему обмен веществ, также часто в небольшой дозе (50—100мг по утрам и после обеда) благотворно сказывается на состоянии больных рассеянным склерозом. Данный препарат хорошо переносится больными. Принимать его по вечерам не рекомендуется, чтобы не вызвать расстройство сна. Можно также попытаться использовать с этой целью препараты Vertirosan и Betaserc. Ощущение головокружения у больных рассеянным склерозом может быть обусловлено также нарушениями кровообращения. В этом случае речь идет не о вращательном головокружении, а скорее об ощущении неустойчивости, особенно при продолжительном пребывании на ногах и резком вставании, а также головокружении, возникающем по утрам, которое в течение дня прекращается. В этом случае помогают средства, регулирующие кровообращение такие, как препараты спорыньи (препарат Dihydergot) или другие многочисленные имеющиеся в продаже лекарства, поддерживающие кровообращение (например, препараты группы Effortil). В любом случае необходимо выполнять физические упражнения или делать физиотерапевтические процедуры, например, ванны и другие водолечебные процедуры по Кнейппу, которые стимулируют кровообращение. Эти меры улучшают кровоснабжение кожи и мышц, что в свою очередь благоприятно отражается на двигательных способностях и на способностях воспринимать ощущения. От возникающего у некоторых больных рассеянным склерозом тремора, к сожалению, до сих пор существует мало эффективных лекарств. И в этом случае в первую очередь следует больше полагаться на результаты лечения, назначаемого при обострениях, и длительного лечения. Некоторым больным помогают так называемые бета-блокаторы, например, вещество пропранолол (препарат Индерал). Поскольку это вещество обладает свойством сильно снижать давление, необходимое количество его многим больным назначать нельзя. Некоторым пациентам помогают легкие успокаивающие средства (например, препарат Adumbran), однако в больших дозах они могут вызывать чувство усталости. Кроме того систематический прием таких средств приводит к привыканию к ним. В последнее время я пришла к выводу, что у некоторых моих пациентов тремор уменьшается в результате приема нового средства, улучшающего настроение: вещество Fluoxetin (препарат Fluctine). Вещество Isoniazid (препарат 1NH), используемое при лечении туберкулеза, также помогает уменьшить тремор у больных рассеянным склерозом. Однако это средство используется редко, так как его прием в больших дозах в течение продолжительного времени может вызвать серьезные побочные эффекты, в том числе и повреждение - 108 - нервных окончаний, которое может усугубить расстройство движений и нарушения чувствительности, возникающие при рассеянном склерозе. Иногда от тремора помогает препарат Delpral. Необходим точный диагноз Нарушение функций мочевого пузыря является чрезвычайно неприятным следствием рассеянного склероза, проявление которого можно смягчить при помощи целого ряда лекарственных препаратов. В зависимости от того, какие элементы сложной системы, регулирующей процесс мочевыделения, в спинном мозге повреждены, существуют различные формы нарушения деятельности мочевыводящих путей, которые, однако, могут проявляться как сами по себе, так и в сочетании друг с другом. Поэтому в большинстве случаев недопустимо проверять на себе действие того или иного лекарства, а следует в начале пройти неврологическое обследование и исследование функций мочевыводящих путей, чтобы установить их нарушения. В ходе нейро-урологического исследования проводятся уродинамика и ультразвуковое исследование мочевого пузыря. Важно также сделать анализы мочи для того, чтобы выявить наличие болезнетворных бактерий, и в случае необходимости провести курс лечения инфекционного заболевания мочевыводящих путей при помощи соответствующего антибиотика. Инфекционное заболевание мочевыводящих путей может не только усилить проявление уже имеющегося нарушения функций мочевого пузыря, но и вызвать серьезные осложнения. Препарат Acimethin, подкисляя мочу (в кислой среде болезнетворные бактерии плохо размножаются), помогает предотвращать инфекционные забо-левания мочевыводящих путей. При образовании остаточной мочи и при затрудненном начале мочеиспускания нужно попытаться уменьшить проявление нарушения функций мочевыводящих путей при помощи так называемой тренировки мочевого пузыря (см. ниже). Если не удается улучшить процесс опорожнения мочевого пузыря только при помощи тренировки, рекомендуется использовать лекарства, например, препараты Dibenzyran, Nehydrin или Hydergin. В тяжелых случаях мочевой пузырь необходимо регулярно опорожнять при помощи катетера (после соответствующего обучения больной без труда может самостоятельно проводить эту процедуру). Проводить катетеризацию самостоятельно лучше, чем использовать так называемый постоянный катетер (катетер, который вводится в мочевой пузырь на длительное время; его надо часто промывать и периодически менять), поскольку через него могут проникать болезнетворные бактерии, вызывающие инфекционные заболевания мочевыводящих путей. В любом случае важно стараться предотвращать образование остаточной мочи, чтобы избежать инфекционных заболеваний мочевыводящих путей. Склонность к недержанию мочи, т. е. непроизвольному истечению мочи, может быть обусловлена образованием большого количества мочи и переполненным мочевым пузырем (когда мочевой пузырь полон, рефлекторно происходит выделение небольших порций мочи). Недержание мочи может также объясняться повреждением центров, регулирующих процесс мочеиспускания. В этом случае можно применять препарат Cetiprin. Если избавиться от недержания мочи медикаментозным путем невозможно, следует использовать постоянный катетер или трусы со специальными прокладками. Использовать специальные прокладки предпочтительней, чем постоянный катетер, так как его применение сопряжено с риском инфекционных заболеваний мочевыводящих путей. Однако прокладки следует часто менять, поскольку длительное соприкосновение кожи с мокрыми прокладками может вызвать повреждения кожи и пролежни. При тяжелых нарушениях функций мочевыводящих путей часто помогают небольшие операции, например, укорочение шейки мочевого пузыря или расщепление внутреннего сфинктера. Часто у больных рассеянным склерозом наблюдается так называемый раздраженный мочевой пузырь. При этом учащаются позывы на мочеиспускание, однако сам процесс опорожнения мочевого пузыря происходит нормально. В этих случаях помогает применение антихолинергических препаратов, например, препаратов Ditropan или Tofranil, которые относятся к группе антидепрессантов, и препарата Uroflo. Очень часто у больных рассеянным склерозом наблюдается так называемый императивный позыв на мочеиспускание. При этом речь идет об ограниченной способности некоторое время удерживать мочу после возникновения позыва на мочеиспускание. Чаще всего избежать этого неприятного проявления болезни можно, если регулярно каждые два часа ходить в туалет. Нередко причиной императивных позывов на мочеиспускание является спастичность, в этом случае рекомендуется прием - 109 - антиспастических средств (например, Lioresal). Больные рассеянным склерозом/ страдающие от недержания мочи, раздраженного мочевого пузыря или императивных позывов на мочеиспускание, иногда, боясь непроизвольного истечения мочи, стремятся уменьшить потребление жидкости. Это категорически недопустимо, так как в результате ограниченного поступления жидкости в организм образуются камни в почках, и развиваются хронические заболевания почек. Регулировать при помощи соответствующего изменений рациона Нарушения функций кишечника часто требуют симптоматического лечения. Поскольку прием сильнодействующих лекарств от запора, например, Dulcolax, может стать привычкой и при длительном регулярном приеме повреждать стенки кишечника, следует, предваряя прием этих средств, попытаться регулировать деятельность кишечника естественными способами. По возможности, откажитесь от приема слабительных средств. Рекомендуется, к примеру, включать в меню больше блюд, богатых балластными веществами, пить достаточное количество жидкости, при приготовлении пищи использовать главным образом растительные масла, регулярно есть замоченные в воде чернослив и инжир. Без сомнений можно применять молочный сахар, вазелиновое масло или касторовое масло, горькую соль, минеральные воды, а также не раздражающие слизистую кишечника и обладающие послабляющим действием свечи, например, Lecikarbon, или готовые лекарственные растворы для приготовления клизм (Mikroklist, Glysmol). Иногда можно использовать лекарственные препараты, стимулирующие перистальтику кишечника, например, Prepulsid. Полезно также регулярно делать массаж кишечника (медленное непрерывное надавливающее поглаживание живота по часовой стрелке, начиная справа, примерно в месте расположения аппендикса). При склонности к поносам нужно использовать средства, обезвоживающие каловые массы и делающие его тверже, в тяжелых случаях необходимо принимать препараты, тормозящие перистальтику. Используйте вещества, стимулирующие половую активность При расстройствах половой сферы, особенно при часто возникающем у мужчин ослаблении эрекции помогает лишь небольшое количество лекарственных препаратов. В некоторых случаях целесообразно использовать вещества, стимулирующие половую активность и способствующие приливу крови в область таза, например, препарат Damiamura. После консультации с урологом и назначения им соответствующей дозы, больной может перед половым актом самостоятельно делать себе инъекции папаверина в половой член, что во многих случаях позволяет добиться достаточно длительной эрекции. Недостаток такого способа заключается в том, что невозможно регулировать продолжительность эрекции. Гормональные препараты в данном случае не помогают, так как расстройство половой функции у больных рассеянным склерозом вызвано не недостатком гормонов. Помогает лечение, назначаемое при обострениях Симптоматическое лечение не может исправить различные формы нарушения зрения при рассеянном склерозе. Поэтому особенно важно как можно раньше после их возникновения начинать эффективное лечение, назначаемое при обострении. Очки не улучшают остроту зрения после перенесенного неврита зрительного нерва. Двоение в глазах можно уменьшить при помощи специальных очков. Периодически возникающие при рассеянном склерозе боли в области лица, обусловленные невралгией тройничного нерва, в острой фазе необходимо как можно раньше предотвращать при помощи кортикостероидных препаратов, подобно обострению, проявляющемуся другими симптомами. Хороших результатов с целью уменьшения болевых ощущений помогает добиться вещество карбамазепин (препараты Тегретол ЦР, Nenrotop). На начальном этапе лечения эти препараты вызывают у больных чувство усталости и головокружение, поэтому их дозу нужно увеличивать постепенно, доводя, как правило, до ежедневного троекратного приема по одной таблетке. В редких случаях, когда данные препараты не приносят облегчения, рекомендуется нейтрализация нервов хирургическим путем, поскольку боли бывают очень мучительными и усиливаются при разговоре и еде. Последствием операции является чувство онемения на пораженной стороне лица, что в целом не настолько неприятно, как сильные боли. В период обострения могут возникать боли в теле или в конечностях, которые следует лечить - 110 - соответствующим образом. При этих зачастую очень сильных, воспринимаемых как стреляющие, колющие, жгучие или пронизывающие словно электрическим разрядом болях помогает препарат карбамазепин. Можно также использовать антидепрессанты, например, препарат Sinquan, или успокоительные средства из группы так называемых нейролептических средств, например, препарат Nozinan. За счет их действия участки мозга, воспринимающие боль, становятся менее чувствительными, и больной ощущает не такую сильную боль. Спастичность мышц спины или конечностей при рассеянном склерозе иногда могут вызывать боли иного характера. В этом случае помогают уже упоминавшиеся ранее антиспастические средства, например, Lioresal. При приступообразных спастических судорогах, часто проявляющихся в форме так называемых тонических приступов (судорожных припадков, не сопровождающихся потерей сознания) применяются противоэпилептические средства (например, Epilan). Можно также использовать транквилизаторы, в первую очередь Валиум, однако, они вызывают чувство усталости. При легких спастических болях можно также попробовать использовать препараты магния или кальция. Обычные способы лечения Часто при рассеянном склерозе возникают боли в позвоночнике, являющиеся следствием нарушения движений или недостатка физической активности. В целом их лечат точно так же, как и у людей, не страдающих рассеянным склерозом: при помощи средств, снимающих мышечное напряжение (например Norgesic, Trancopal, Parafon), противоревматических препаратов (например, Вольтарен), введения комбинированных болеутоляющих препаратов (например, препарат Dolpasse в сочетании с таким местно-анестезирующим средством, как Prokain или в сочетании с высокой дозой витамина В12 или с таким болеутоляющим средством, как Novalgin), при помощи местной инфильтрационной анестезии (введение местно-анестезирующего средства в тот участок позвоночника, где пациент испытывает боль) или при помощи физиотерапевтических процедур (массажи, ультразвуковая терапия). При всех видах болей, возникающих при рассеянном склерозе, можно применять акупунктуру, а также неавральную и лазерную терапию. Нарушения психики у больных рассеянным склерозом, как уже упоминалось выше, возникают по различным причинам. Форма симптоматического лечения зависит от того, что вызвало нарушение психики. Формы депрессии, сопровождающиеся частыми пробуждениями во время сна, ощущением вялости и отсутствия сил (особенно по утрам), боязливостью, отсутствием аппетита (так называемая эндогенная депрессия) обусловлены сниженным обменом веществ в нервных клетках. В этом случае показано лечение препаратами, регулирующими обмен веществ. Чаще всего применяются так называемые трициклические антидепрессанты, например, препараты Saroten, Noveril, Анафранил или комбинированные препараты, такие как Dianxit или Harmomed. Больным, у которых наблюдается склонность к задержке мочи и образованию остаточной мочи, а также страдающим сильными запорами, эти препараты не рекомендуются, так как они могут усиливать проявление этих симптомов. Этим пациентам можно назначать Fluctin и при определенных условиях мапротилин (препарат Людиомил). Больным рассеянным склерозом, которые, страдая депрессиями, испытывают сильное внутреннее беспокойство, лучше использовать препарат Sineguan. Больные рассеянным склерозом, склонные к эндогенной депрессии, во время курса лечения кортикостероидными препаратами, назначаемого в момент обострения, должны принимать легкий антидепрессант (например, Insidon или Harmomed), так как кортизон может способствовать развитию депрессии. При затрудненном засыпании во время курса лечения кортизоном необходимо принимать легкое успокоительное средство (например, Praxiten или Lexotanil). Если больной склонен к расстройствам сна, несмотря на отсутствие лечения кортизоном, прежде чем прибегать к помощи успокоительных средств и снотворных, следует сначала попытаться наладить сон естественными способами, например, применяя приемы техники расслабления. В любом случае причины депрессий и других нарушений психики при рассеянном склерозе следует тщательно исследовать и выяснять, так как часто они не являются следствием рассеянного склероза, а проявляются как реакция на болезнь. В этом случае в первую очередь рекомендуются психотерапевтические способы лечения. Медикаментозное лечение может служить лишь дополнением. - 111 - Симптоматические способы лечения являются важным дополнением в целостном курсе лечения рассеянного склероза. Благодаря симптоматическому лечению больного можно избавить от многих неприятных проявлений болезни и состояний, обусловленных ей. Однако лекарства не должны заменять столь важные при лечении больных рассеянным склерозом реабилитационные мероприятия, а лишь дополнять их. Альтернативные методы лечения Желание прибегнуть к альтернативным методам лечения вполне объяснимо. Рассеянный склероз — достаточно мучительная болезнь, с которой трудно примириться, и от которой хочется излечиться. Традиционная медицина не может исцелить от рассеянного склероза, а лекарства, назначаемые во время лечения, к тому же часто обладают серьезными побочными действиями. Больные надеются, что излечения можно добиться другими способами, а если это и не получится, то они по крайне мере не принесут вреда. Так почему бы не попытаться? Излечение невозможно Однако хотелось бы сразу предупредить: в настоящее время нет такого способа лечения, в том числе и альтернативного, с помощью которого можно было бы излечиться от рассеянного склероза. Когда периодически распространяются слухи о том, что кто-то из больных в результате того или иного способа лечения исцелился от рассеянного склероза, необходимо знать нижеследующее. 1. В результате действия какого-либо средства или, что более вероятно, активизации положительных внутренних сил организма, может наступить значительное улучшение состояния больного. Однако это не исключает того, что рано или поздно произойдет обострение болезни, так как перерывы между обострениями могут быть очень длительными (много лет!). Поэтому не следует торопиться с заявлением о том, что кто-либо из пациентов излечился от рассеянного склероза, чтобы не вселять в других больных напрасные надежды. 2. Бытует ошибочное мнение (основанное на страхе и недостаточной информированности) о том, что рассеянный склероз всегда протекает тяжело. Если после курса лечения долго не возникает обострение, это не обязательно является следствием лечения, у больного с самого начала может быть легкая форма болезни. Если то же самое лечение назначить пациенту с действительно тяжелой формой течения болезни, оно окажется неэффективным. Мне даже приходилось наблюдать, когда лечение приносило вред: течение болезни осложнилось, в результате возникло предположение, что лечение оказалось неэффективным. При назначении другого лечения течение болезни вновь изменилось в положительную сторону. 3. Такое могло произойти, если у пациента вообще не было рассеянного склероза. И такое тоже случается. Иногда много лет назад, когда диагностические возможности были еще несовершенны, у некоторых больных предполагали рассеянный склероз, и после этого никакие исследования больше не проводили. Назначаемое лечение, действуя на имеющиеся у пациентов на самом деле болезни, давало положительные результаты, но будь у них действительно рассеянный склероз, оно бы не помогло. Таким образом у больных, действительно страдающих рассеянным склерозом, зарождаются необоснованные надежды. Однажды я сама была свидетелем того, как пациентке, страдавшей тяжелым дефицитом в организме витамина В12, ошибочно был поставлен диагноз рассеянного склероза. Бывают также параличи, причем в такой степени, что необходимо использование инвалидной коляски, между тем они обусловлены причинами сугубо психического характера. От паралича такого рода можно излечиться под действием силы внушения, производимого лечением или врачом. На истинный рассеянный склероз сила внушения не действует. Поэтому не следует торопиться с заявлением о том, что кто-либо из пациентов излечился от рассеянного склероза, чтобы не вселять в других больных напрасные надежды. Использовать как дополнительное и сопутствующее лечение Эти пояснения не должны произвести впечатление, будто бы я являюсь противницей альтернативных способов лечения. Это вовсе не так, однако я отношусь к ним критически. Я полагаю, что применять такие способы лечения стоит, но при этом важно проявлять разумный подход! Не следует - 112 - безоговорочно ратовать за альтернативные способы лечения, нельзя сбрасывать со счетов явные успехи традиционной медицины. Достаточно только сравнить, как рассеянный склероз протекал раньше и как теперь. Я считаю, что альтернативные способы лечения имеют право на существование, но только в качестве дополнительных и сопутствующих! Выбирая альтернативный способ лечения, важно преследовать такие цели: 1. использовать надо те методы, которые активизируют душевные силы и способствуют «самоисцелению»; 2. необходимо добиваться биологического равновесия за счет естественных способов оздоровления и приемов очищения организма от ядов; 3. при банальных заболеваниях следует использовать природные лечебные средства, чтобы не создавать для организма излишнюю нагрузку. Благодаря этому лечение рассеянного склероза «химией» окажется более эффективным и больному будет легче его перенести. Я не смогу здесь упомянуть все альтернативные способы лечения. Список их постоянно изменяется и пополняется; существуют также и «модные» способы лечения. Релаксация любого рода полезна во всех случаях Больным рассеянным склерозом с одной стороны полезны или, по меньшей мере, не вредны способы лечения, направленные на снятие напряжения и активизацию внутренних сил, например, «биологическая обратная связь»25, приемы постепенной релаксации, приемы снятия стресса, йога, шиацу, дыхательная гимнастика, ароматерапия, музыкотерапия, цветотерапия, лечение цветочными настоями по Баху и другие. С другой стороны, некоторые симптомы болезни можно смягчить при помощи лечения природными факторами и приемов китайской медицины: водолечебными процедурами по Кнейппу, лечением кислородом (ингаляции кислорода, внугрисосудистое введение кислорода и гипербарическая оксигенация26), фитотерапией (лечение растениями), гомеопатией, введение в рацион ненасыщенных жирных кислот (например, масла растения энотеры или жира лосося), массажем, приемами хиропрактики27 и остеопатии28. Акупунктура, предположительно, может вызывать обострение болезни. Однако у своих пациентов мне до сих пор не приходилось этого наблюдать. Хотелось бы еще назвать способы восстановления биологического равновесия и улучшения биоэлектрической деятельности нервных клеток и головного мозга: очищение организма от шлаков, выведение из организма ядов (например, тяжелых металлов), снабжение организма витаминами, микроэлементами, ферментами, улучшающими процессы пищеварения (коэнзим A, Q10) и аминокислотами, использование прополиса, змеиного яда, а также нейтрализация ионизирующего излучения. Польза сомнительна Использование следующих способов лечения вызывает сомнение с точки зрения их благотворного влияния на течение рассеянного склероза, возможно, оно даже опасно: аутогемотерапия29, лечение Биологическая обратная связь — методика тренировки, позволяющая сознательно управлять вегетативными функциями организма; основана на сознании того, что комплекс специфических мыслей или действий вызывают желаемую реакцию. — Прим. пер. 26 Гипербарическая оксигенация — лечебное применение кислорода под повышенным давлением. — Прим. пер. 27 Хиропрактика — система, использующая восстановительные силы организма и взаимосвязь скелетно-мышечных образований и функций организма, в частности позвоночника нервной системы, при восстановлении и поддержании здоровья. — Прим. пер. 28 Остеопатия — медицинская школа, основанная на идее о том, что нормальное тело при «правильной регулировке» является живой машиной, способной создавать свои собственные лекарства против инфекций и других токсических состояний; использует диагностические терапевтические средства традиционной медицины в сочетании с манипуляциями. — Прим. пер. 29 Аутогемотерапия — метод стимуляции неспецифической иммунологической реактивности организма путем подкожного или внутримышечного введения больному его же крови, взятой из вены. — Прим. пер. 25 - 113 - ультразвуком лимфы (миндалин), лечение коламином/кальцием, предложенное д-ром Нипером, лечение «сывороткой Маргулиса» (русской сывороткой), соблюдение строгих диет, лечение, укрепляющее иммунную систему, лечение воздействующими на иммунную систему ферментами (Wobenzym, WobeMugos), лечение мелатонином30, использование препарата Padma 28, инъекции пчелиного яда. Обязательно проявляйте осторожность Несомненно довольно опасны: инъекции веществ, активизирующих деятельность лимфоцитов Т-помощников, например, препаратов вилочковой железы, гамма-интерферона, экстрактов нервной системы (опасность нейродермита). В наше время многие врачи положительно относятся к лечению природными средствами. Не стоит забывать, что самые лучшие лекарства подарены нам именно природой (например, наперстянка от сердечной слабости, пенициллин), и только позже они разрабатывались с использованием химических веществ. Часто то или иное природное лечебное средство, действие которого сегодня еще не до конца понято, завтра активно используется традиционной медициной. Но в природе существуют не только полезные вещества, но и яды. Некоторые средства вместо пользы могут повредить. Поэтому недопустимо применять какое-либо средство, руководствуясь только тем, что оно природного происхождения. Следует отказаться от типично потребительского отношения: куплю некое средство, попринимаю его и сразу выздоровею. При этом больной нередко отказывается от приема «химии», прописанной традиционной медициной, предпочитая якобы творящие чудеса природные средства. Между тем важно не только полагаться на действие лекарственного средства, но и самому принимать активное участие в преодолении болезни, как в физическом, так и в психологическом плане. При этом лечащий врач должен быть партнером больного. Намереваясь испытать тот или иной способ альтернативного лечения, больной должен обязательно предварительно проконсультироваться с врачом, чтобы не допустить ошибки. Обязанность врача, который имеет дело с рассеянным склерозом, понять причины, побуждающие больного искать дополнительные способы лечения, и дать продуманный совет. Меры реабилитации больного Под реабилитацией понимают систему мероприятий, направленных на восстановление нарушенных функций. Реабилитация больных рассеянным склерозом подразумевает лечебные мероприятия, проводимые с целью восстановления функциональных нарушений неврологического характера. Срочной реабилитацией называют меры, принимаемые сразу же после возникновения острых проявлений болезни, например, в первые дни после начала обострения рассеянного склероза. Они предназначены для того, чтобы дополнить медикаментозное лечение, стимулировать естественные восстановительные процессы и способствовать максимальному предотвращению стойких расстройств. Под длительной реабилитацией понимают мероприятия, направленные на дальнейшее улучшение состояния больного и в первую очередь на сохранение функций после расстройств неврологического характера, а также на уменьшение частоты возникновения нарушений и интенсивности их проявления. Активная и пассивная реабилитация Существует активная реабилитация, в ходе которой больной самостоятельно осуществляет действия по восстановлению утраченных функций, и пассивная реабилитация, которая включает в себя особые формы лечения, осуществляемые в отношении больного силами специалистов или при помощи специального медицинского оборудования, которые сам больной провести не в состоянии. Следует иметь в виду, что при лечении рассеянного склероза реабилитационные мероприятия имеют чрезвычайно важное значение. Только медикаментозного лечения недостаточно. Если постоянно не прилагать усилия по восстановлению нарушенных функций или по крайне мере по сохранению имеющихся, используя все возможности восстановительного лечения в рамках нейрореабилитации, то поврежденная нервная система постепенно будет утрачивать свои способности, даже если у больного не Мелатонин — биологически активное вещество, содержащееся в шишковидном теле, железе внутренней секреции, расположенной под полушариями головного мозга. — Прим. пер. 30 - 114 - возникает обострения болезни. Нервная система функционирует таким образом, что импульсы, поступающие «извне», т.е. от мышц, сухожилий, суставов, кожи, любых органов и тканей, стимулируют клеточный обмен веществ на соответствующих участках центральной нервной системы, т. е. головного мозга и спинного мозга (которые по причине рассеянного склероза оказываются поврежденными), в результате чего начинают активнее работать центры, ответственные за осуществление движений, чувствительность, вегетативные функции и т. п. Если, к примеру, у любого здорового человека некоторое время загипсованная нога будет находиться в состоянии покоя, то, когда гипс будет снят, человек поначалу будет хромать. Разумеется, его способность нормально передвигаться скоро восстановится, если он будет проявлять такую же двигательную активность, как и прежде, потому что функции его нервной системы не нарушены. Если перенести этот пример на ситуацию, в которой находится больной рассеянным склерозом, то он будет означать следующее: если человек мало двигается, то через некоторое время он будет двигаться хуже. Улучшение двигательной способности после длительного состояния неподвижности у больного рассеянным склерозом происходит с большими, чем у здорового человека, трудностями, поскольку нервная система больного повреждена. В результате и без того уже нарушенный клеточный обмен веществ в двигательном центре замедляется еще больше в состоянии неподвижности. Предотвратить эти процессы — цель и смысл реабилитации. При проведении реабилитационных мероприятий усилия не могут быть чрезмерными. Это совсем не значит, что при выполнении определенных лечебных мероприятий нужно доводить себя до состояния изнеможения. Успешные результаты достигаются благодаря регулярности и терпению. Больные рассеянным склерозом, физические возможности которых ограничены незначительно или пока еще не ограничены, должны в своем поведении ориентироваться на будущее и поддерживать в максимально работоспособном состоянии функции своей нервной системы за счет занятий спортом и достаточной двигательной активности. Если физические возможности ограничены, то важной частью ухода за больными являются интенсивно, а самое главное регулярно проводимые реабилитационные мероприятия. Существуют различные точки воздействия и формы реабилитации. Их выбор зависит от того, какие нарушенные функции необходимо лечить. Ниже будут рассмотрены различные цели и виды лечения, Надеюсь, что это поможет осознать огромную значимость реабилитационных мер при лечении рассеянного склероза. Реабилитация при нарушениях движения В зависимости от вида нарушения в ходе реабилитационных мероприятий лечат спастичность, параличи, нарушение подвижности пальцев рук, равновесия, координации движений (нарушение взаимодействия движений), тремор, нарушения осанки и склонность к укорочению сухожилий (контрактуры). Чаще всего у больного рассеянным склерозом наблюдается сочетание нарушений разного рода, проявляющихся в различной степени, поэтому самыми эффективными реабилитационными мерами являются те, которые разработаны индивидуально с учетом состояния больного и его основных проблем. При нарушениях движения помогают систематические занятия лечебной физкультурой. Упражнения больному рассеянным склерозом помогают делать врач или методист лечебной физкультуры, знакомый с методами нейрореабилитации. В лечебных и консультационных центрах, где наблюдаются больные рассеянным склерозом, занятия по лечебной физкультуре чаще всего проводятся терапевтами. Методист по лечебной физкультуре анализирует состояние больного, определяет какими нарушениями движения он страдает и в соответствии с полученными данными разрабатывает индивидуальный план лечения. Чаще всего во время занятий лечебной физкультурой выполняются упражнения, направленные на уменьшение спастичности, укрепление силы мышц и улучшение координации движений и чувства равновесия. Сначала больной пассивен, и по команде врача принимает то или иное положение. Врач проделывает с ним различные движения и постепенно побуждает больного выполнять определенные упражнения самостоятельно. Чаще всего при рассеянном склерозе используется восстановительное лечение, главным принципом которого являются снятие спастичности разгибающих мышц и укрепление приводящих мышц посредством выполнения определенных упражнений, т. е., если в качестве примера - 115 - взять упражнение для ног, то цель упражнения — расслабить икроножные мышцы и укрепить приводящие мышцы бедра (рис. 7а, б). Упражнения также позволяют тренировать мышцы, пораженные параличом. Под руководством или при поддержке методиста ЛФК больной принимает то или иное положение тела, которое облегчает выполнение упражнений и одновременно позволяет достичь важных результатов в тренировке, например, так называемое диагональное положение (ноги и верхняя часть туловища или руки направлены в противоположные стороны) (рис. 8а, б). Способность ходить улучшает поза со стабильным положением позвоночника. Для этого туловище и голову нужно держать очень прямо, подбородок должен быть слегка опущен (рис. 9). Необходимо научиться принимать эту позу автоматически, бессознательно. Вот почему методист ЛФК постоянно поправляет больного во время лечения, а упражнения часто выполняются перед зеркалом. Благодаря этому больной видит, в каком положении он находится, насколько правильно он выполняет те или иные движения, доволен ли им методист. Это позволяет ему контролировать себя до тех пор, пока движение не будет усвоено. Одновременно выполняются упражнения на расслабление с целью уменьшения спастичности и силовые упражнения, например, упражнения в положении стоя на четвереньках с совершением движений руками и ногами (рис. 10а, б, в). При выполнении упражнений используются различные вспомогательные средства и приспособления, например, большой гимнастический мяч для снятия спастичности, брусья, роликовая тележка, беговая дорожка, шведская стенка, различные «ходунки», подвижные или жестко укрепленные опоры для ходьбы (рис. 11 а-г). При слабости мышц стопы, сопровождающейся снижением силы мышц, вызванным неподвижностью (парез малоберцового нерва), функции мышц можно восстановить при помощи специального оборудования с компьютерным управлением (нервное мышечный стимулятор по Стивеллу) или при помощи стимулятора KDC 2000. Для пациентов с ограниченными двигательными возможностями Пациенты, пользующиеся инвалидными колясками, под руководством методиста ЛФК, также выполняют упражнения в положении стоя с использованием опоры. Они совершают движения, предназначенные для растяжения мышц, укрепления мышц спины и улучшения осанки. Из-за постоянного пребывания в сидячем положении возникает опасность укорочения сухожилий сгибательных мышц бедер и коленей, что через некоторое время может привести к тому, что больной больше не сможет подняться и стоять. Неправильная осанка при сидении или постоянное стремление наклониться в одну сторону вызывают сильные проявления износа позвоночника и боли, а также становятся причиной недостаточной вентиляции легких. В результате происходит скапливание слизи, у пациента развивается хронический бронхит и склонность к воспалению легких, кроме того в его кровь поступает недостаточное количество кислорода. Упражнения в положении стоя важны для регуляции кровяного давления, а также предупреждения пролежней. В лечебных центрах пациенты с ограниченными двигательными возможностями выполняют упражнения в положении стоя с помощью специальных блоковых установки «ходунков». Благодаря им пациенты могут продолжительное время пребывать в положении стоя. Существуют также специальные опоры на колесиках, которыми пациенты могут пользоваться в домашних условиях, чтобы периодически менять положение тела и некоторое время пребывать в вертикальном положении (например, стул Laevo). - 116 - - 117 - - 118 - - 119 - - 120 - Пользоваться любой помощью и вспомогательным средством Реабилитации также способствуют косвенным путем все вспомогательные средства, которые позволяют больному самостоятельно совершать те или иные действия, если его физические возможности ограничены. Они дают возможность больному быть более подвижным. Поэтому ими не в коем случае не следует пренебрегать. К таким вспомогательным средствам относятся всевозможные «ходунки», стойки, опоры, поручни и т.д. Больным со значительным ограничением физических возможностей целесообразно систематически использовать тренажеры», снабженные двигателем (например, Revital, Innovamed, Reck motomed; рис. 12). Благодаря мотору, больной может пассивно выполнять определенные движения, т. е. тренажер будет сам двигать его конечностями. На таких тренажерах можно и активно выполнять упражнения, для этого только нужно отключить мотор. К сожалению, цена на эти тренажеры очень высока, кроме того, они занимают довольно много места. Обзаведясь подобным тренажером, больному, выполняя упражнения, следует увеличивать нагрузку постепенно, не доводя себя до переутомления. Начав сразу слишком интенсивные тренировки, можно - 121 - спровоцировать возникновение функциональных расстройств неврологического характера! Регулярные тренировки не заменить ничем Даже если пациент регулярно занимается в медицинском учреждении лечебной гимнастикой под руководством методиста, дома он должен ежедневно самостоятельно выполнять некоторые специальные упражнения. Чаще всего методист, проводящий занятия по ЛФК, советует, какие упражнения выполнять полезнее всего. Существуют также брошюры с рекомендациями по проведению самостоятельных тренировок. Я считаю, что выполнение упражнений должно доставлять удовольствие. Поэтому больному можно без колебаний дать простор своей фантазии и самому подобрать для себя подходящие движения и упражнения. Однако прежде чем их выполнять, следует проконсультироваться с врачом или методистом ЛФК, выяснив, являются ли разработанные самим пациентом упражнения действительно полезными. Одна из моих пациенток, например, любит качаться в кресле-качалке, оперевшись ступнями ног о край стола. А почему бы и нет? Другая пациентка придумала простую игру, в которой надо действовать ногами, это позволяет ей улучшать координацию движений. Ведь выполняемые упражнения совсем не обязательно должны быть скучными. При ограничении физических возможностей легкой степени часто можно помочь себе, многократно в течение дня выполняя очень простые упражнения без больших затрат времени и сил прямо на рабочем месте. Среди таких упражнений могут быть следующие: сидя за рабочим столом, сгибать ноги в коленях и несколько секунд удерживать их в этом положении; ходьба на месте; оперевшись одной рукой, не сгибая ее в локте, о стену, противоположной ногой, согнутой в колене, делать маховые движения; сесть по-турецки и нажимать ладонями на колени, опуская их вниз, сидя скрестив руки перед собой, перемещать тяжесть тела с одной стороны ягодиц на другую; сидя, согнув ноги в коленях, захватывать пальцами ног предметы незначительной тяжести; поднимать гантели через стороны вверх; несколько раз подряд указкой (зонтом, половником и т. п.) направлять на одну и ту же точку. Не ограничивайте свои творческие мысли, придумывая для себя все новые и новые упражнения. Важно также как можно чаще делать упражнения, предназначенные для расслабления мышц, для этого нужно делать маховые движения руками и ногами, делать наклоны туловища вперед и в стороны, потягиваться. Эти упражнения полезны для снятия спастичности и для укрепления позвоночника. Полезно также пользоваться различными приспособлениями, предназначенными для укрепления здоровья в домашних условиях, типа домашних стадионов и всевозможных тренажеров. При сильной спастичности, используя подобные тренажеры, следует с осторожностью выпрямлять ноги, не допуская насильственных действий. Перед тем, как полностью выпрямить ноги, нужно их еще раз согнуть, иначе - 122 - спастичность только увеличится. При рассеянном склерозе очень полезна гидрокинезитерапия (гимнастика в воде). В воде все движения выполнять легче, намного проще снять спастичность, лучше удается координация движений. Методист ЛФК делает упражнения с пациентом, пребывающем в пассивном состоянии, затем пациент при поддержке методиста и, следуя его указаниям, выполняет упражнения активно. Больные, физические возможности которых ограничены незначительно, должны обязательно регулярно плавать. Если больной чувствует себя в воде неуверенно, он может использовать надувные круг, плотик, манжеты, жилет и т. п., главное, чтобы у него было желание тренироваться. Очень хорошие результаты, особенно у пациентов, страдающих спастичностью, по моим наблюдениям, дает так называемая остеопатия, которая основана на динамике рефлексов. Этот способ лечения в настоящее время получает все большее распространение. В последние годы при рассеянном склерозе все чаще рекомендуется лечебная верховая езда. Этот способ лечения был разработан для детей, страдающих спастическими парезами. Занятия лечебной верховой ездой проводит имеющий соответствующую профессиональную подготовку методист ЛФК на специально обученных лошадях. Для участия в занятиях навыки верховой езды не нужны. Заниматься хиппотерапией могут даже те, кто вообще боится лошадей, во время занятий не может произойти ничего неприятного. Но особенно большое удовольствие этот способ лечения доставляет тем больным, которые любят лошадей. Общение с животными оказывает на больных исключительно положительное воздействие, что при рассеянном склерозе очень важно. Особое положение тела и специфические движения при езде на лошади благотворно воздействуют на физическое состояние больного рассеянным склерозом, снимая спастичность, уменьшая слабость в ногах, укрепляя мышцы спины, улучшая координацию движений и чувство равновесия. Полезными являются физические упражнения по методу Feldenkrais, которые одновременно способствуют снятию психологического напряжения, а также стретчинг,31 позволяющий снимать спастичность. Больные рассеянным склерозом также могут использовать пассивно-активные упражнения, особенно упражнения для ног. При спастичности при выполнении упражнений следует всегда принимать положение, при котором колени слегка согнуты (что предусматривается не во всех комплексах упражнений, рекомендуемых людям, которых хотят стать стройными и подтянутыми). Трудотерапия улучшает моторику мелких мышц Трудотерапия позволяет вновь освоить утраченные приемы и движения или сохранить их, что чрезвычайно важно для самообслуживания больного и совершения им определенных видов работы. При этом в первую очередь речь идет об улучшении моторики мелких мышц, т. е. пальцев рук. Это важно для того, чтобы больной мог выполнять действия, потребность в которых постоянно возникает в повседневной жизни, например, таких, как застегивание пуговиц, открывание консервных банок и т. п. Методист по трудотерапии учит больного пользоваться специальными вспомогательными средствами, побуждает его выполнять руками самостоятельно какие-либо действия и показывает ему, как при этом более удобно и рационально произвести то или иное действие, несмотря на имеющееся нарушение моторики мелких мышц. Для больных со значительным ограничением физических возможностей методист по трудотерапии разрабатывает вспомогательные средства, позволяющие больному самостоятельно обслуживать себя, например, приспособления, облегчающие процесс приема пищи, или позволяющие поднимать с пола упавшие предметы. При рассеянном склерозе нарушения возникают постепенно. Поэтому больные успевают в некоторой степени привыкнуть и приноровиться к ним, и, несмотря на имеющиеся ограничения физических возможностей, они могут довольно продолжительное время самостоятельно справляться с проблемами повседневной жизни. По этой причине, как мне кажется, трудотерапия при рассеянном склерозе используется слишком редко. Между тем она помогает не просто «как-нибудь» обходиться своими силами, а учит наиболее рациональным и легко выполняемым движениям и закрепляет эти необходимые в быту навыки. А при рассеянном склерозе тренировка такого рода имеет важное значение. Если в занятиях трудотерапией нет необходимости или нет возможности принимать участие в этих занятиях, больной должен сознательно тренировать пальцы рук, занимаясь рукоделием, мастеря поделки, 31 Стретчинг — система упражнений, направленных на растяжение мышц. — Прим. пер. - 123 - играя на клавишном или струнном музыкальном инструменте, занимаясь рисованием, лепкой и т. п. Я знаю многих пациентов которые в поисках занятия, помогающего им разработать пальцы рук, обретали увлечение, которое наполняло содержанием их жизнь. Одна из моих пациенток делает изумительные модные украшения, другая — прекрасно вышивает, многие увлекаются рисованием. Одна из моих пациенток теперь устраивает даже выставки своих картин, проходящие с большим успехом. Увлечение должно доставлять удовольствие, тогда оно будет полезно вдвойне. Реабилитация при нарушениях чувствительности Нарушения чувствительности хотя и более безобидны по сравнению с нарушениями движения, однако их проявления достаточно неприятны. Кроме того, больной передвигается с большим трудом и неуверенностью, если плохо ощущает поверхность, по которой идет. У него из рук чаще выпадают предметы, если он не ощущает прикосновения к ним. Поэтому важно улучшать осуществление функций чувствительными путями, хотя реабилитационных возможностей для этого намного меньше, чем для нарушений движения. За счет тактильного раздражения кожи улучшается тактильная чувствительность. Раздражение под воздействием различных температур улучшает восприятие температуры (и одновременно, осязание). Для стимуляции нарушенных функций органов восприятия воздействуют раздражением на те или иные части тела. Можно, к примеру, поглаживать кожу различными материалами (кусочком бархата, шелка, щеткой с мягкой щетиной, губкой и т. п.) Полезно также принимать душ с постоянным попеременным увеличением и снижением температуры воды. При этом важно сосредоточиться на восприятии раздражения и на тех частях тела, на которые воздействует раздражение. Если сознательно направлять внимание на участок тела, функции соответствующего участка проявляются интенсивнее, а раздражение воспринимается лучше. Если человек испытывает зубную боль и думает о зубе, он болит сильнее. В приемной зубного врача зуб будет болеть меньше, потому что человек думает о предстоящем лечении и отвлекается от боли. Упражнения для улучшения способности воспринимать ощущения нужно выполнять ежедневно, по возможности несколько раз в день по несколько минут, пока удастся понастоящему максимально сосредоточиться на восприятии раздражения. Реабилитация при нарушениях функций кишечника и мочевого пузыря Уменьшить проявление нарушений функций кишечника и мочевого пузыря при помощи специальных упражнений можно лишь условно, так как эти функции только частично поддаются контролю со стороны сознания. Поэтому важнее предпринимать попытки реабилитационных мер при возникновении легких нарушений. При императивном позыве на мочеиспускание, т. е. если вследствие спастичности мышц дна таза невозможно удержать мочу, следует через регулярные промежутки времени, каждые два-три часа, не дожидаясь позыва на мочеиспускание, ходить в туалет. Это успокаивает психологически, и только за счет этого спастичность мышц уменьшается. Постоянно полный мочевой пузырь усиливает спастичность (в том числе и мышц ног!). Регулярное опорожнение наполовину полного мочевого пузыря предупреждает усиление спастичности. Тренируйте мочевой пузырь При слабости мышц дна таза и при возникновении частых позывов на мочеиспускание при полном опорожнение мочевого пузыря (без образования остаточной мочи) помогают упражнения, предназначенные для укрепления мышц дна таза, подобные тем, которые рекомендуется делать женщинам после родов. Для этого надо несколько раз подряд по возможности два-три раза ежедневно лежа на спине поднимать и опускать таз, напрягая при этом мышцы ягодиц (рис. 13). При склонности к задержке мочи, если больному приходиться тужиться, чтобы опорожнить мочевой пузырь, и если мочевой пузырь опорожняется не полностью (образуется остаточная моча), рекомендуется тренировать мочевой пузырь следующим образом: похлопать ладонью десять раз по животу в области расположения мочевого пузыря (1—2 удара в секунду), затем кулаком погладить с нажимом живот, начиная движение от пупка, двигаясь вниз к лобковой кости (рис. 14). Мужчинам рекомендуется опорожнять мочевой пузырь не стоя, а сидя. - 124 - Если больному приходится только тужиться при мочеиспускании, но остаточная моча при этом не образуется, эти упражнения нужно делать после опорожнения мочевого пузыря для предотвращения образования остаточной мочи. В некоторых случаях эти упражнения можно делать до мочеиспускания, однако только при условии, что мочевой пузырь наполнен наполовину. При образовании остаточной мочи эти упражнения следует делать обязательно после мочеиспускания для того, чтобы можно было полностью опорожнить мочевой пузырь. Это чрезвычайно важная мера предупреждения инфекционных заболеваний мочевыводящих путей! Если наблюдается сильная задержка мочи, сопровождающаяся внезапным мочеиспусканием, больному следует научиться самостоятельно проводить катетеризацию (вводить тонкую трубочку в мочевой пузырь), при этом важно тщательно дезинфицировать отверстие уретры. В некоторых случаях рекомендуется оперативное вмешательство, позволяющее улучшить функцию мочевого пузыря. Нарушения функций кишечника поддаются реабилитации труднее, чем нарушение функций мочевого пузыря. При часто возникающих запорах полезно делать несколько раз в день и непосредственно перед дефекацией массаж кишечника: поглаживать много раз ладонью правую нижнюю часть живота по часовой стрелке, начиная сверху над пупком, затем перемещая ладонь налево, затем вниз, направо, возвращаясь в исходное положение (рис. 15). Уже упоминавшееся упражнение по подниманию и опусканию таза, рекомендуемое при нарушениях функций кишечника, полезно также - 125 - делать при склонности к непроизвольной дефекации. В последнее время в подобных случаях пытаются помочь больному путем электростимуляции наружного сфинктера заднего прохода. При императивных позывах на дефекацию важно следить за регулярным опорожнением кишечника, прибегая в случае необходимости к использованию слабительных средств. Реабилитация при нарушениях зрения На мой взгляд, мерам реабилитации при нарушениях зрения и прежде всего при неврите зрительного нерва (ретробульбарном неврите) часто уделяется недостаточное внимание. Это, очевидно, объясняется тем, что эти нарушения нередко возникают на начальной стадии развития рассеянного склероза, когда точный диагноз еще не поставлен. Или это происходит потому, что нарушения зрения не влекут за собой очевидного ограничения физических возможностей. Или потому, что чаще всего зрение восстанавливается! Или потому, что другим глазом больной продолжает видеть хорошо. А что если и этот глаз когда-нибудь будет поражен невритом зрительного нерва? Или неврит зрительного нерва вторично поразит один и тот же глаз? Чем меньше будут проявляться остаточные нарушения после перенесенного обострения, тем дольше не наступит инвалидизация больного. Это касается и зрения. Поэтому при неврите зрительного нерва необходимо делать специальные упражнения больным глазом. Ежедневно по многу раз в день нужно в течение нескольких минут, закрыв здоровый глаз, читать больным глазом и рассматривать яркие цветные картинки. Важно делать эти упражнения как можно более продолжительное время, так как, если человек плохо видит одним глазом, он перестает им пользоваться, и зрение постепенно ухудшается. При двоении в глазах и нистагме (дрожании глазного яблока) также важно делать упражнения на фиксацию. Для этого надо сознательно медленно читать, фиксируя свой взгляд на буквах разной величины. Полезно внимательно рассматривать яркие предметы под разными углами зрения, а также смотреть в бинокль. При сильном двоении в глазах по меньшей мере в первые недели после возникновения нарушения чрезвычайно важно провести лечение под руководством имеющей специальную подготовку медсестры-ортоптистки. Прочие реабилитационные меры Логопедия является формой лечения расстройств и дефектов речи. При расстройствах речи у больных рассеянным склерозом (дизартрия и скандированная речь32) к этой форме лечения прибегают довольно редко, хотя она могла бы помочь. Это, видимо, объясняется тем, что больным приходится тратить очень много времени на посещение врача и лечение, что далеко не просто совместить с проблемами повседневной жизни, особенно если больной продолжает работать. Поэтому при Дизартрия — расстройство артикуляции, обусловленное эмоциональным стрессом, параличом, мышечными спазмами, мышечной дискоординацией. Скандированная речь — речь. разделенная по слогам, с неправильными ударениями на каждом слоге- ~ Прим. пер. 32 - 126 - проведении реабилитационных мероприятий больной выбирает те, которые считает самыми важными. Лично я, если необходимо сделать выбор, учитывая занятость больного и его ограниченность во времени, скорее предпочту его направить на занятие лечебной физкультурой или гимнастикой в воде, чем на занятие к логопеду. Регулярно тренировать мышцы речевого аппарата Это. однако, вовсе не означает, что можно оставить без внимания нарушения речи. Больной может самостоятельно делать упражнения для укрепления мышц речевого аппарата и улучшения артикуляции. Для этого надо ежедневно в течение 15—30 мин громко и медленно читать какой-нибудь текст, пусть это будет даже статья из газеты. Слова и отдельные звуки, особенно те, которые больному удаются с трудом (часто это бывает звук «Р»), нужно произносить четко, утрированно артикулируя их. Больным рассеянным склерозом важно тренировать кровеносные сосуды. Какого-то особого способа применительно к особенностям болезни не существует. Полезно использовать контрастный душ или по крайне мере контрастные ванночки для рук и ног. при этом воздействие теплой водой должно продолжаться 2 мин, холодной водой 20 с. В целом процедура может длиться 10-15 мин, делать ее по возможности нужно дважды в день. Если у больного часто бывают холодными руки и ноги, то последнее обливание должно быть теплой водой, в остальных случаях заканчивать процедуру следует холодной водой. Можно использовать водолечебные процедуры, рекомендованные Кнейппом. При этом однако надо следить за тем, чтобы не допустить переохлаждения. Углекислые ванны оказывают действие, стимулирующее кровообращение, поэтому их тоже можно рекомендовать больным рассеянным склерозом. Гимнастика для позвоночника и массажи также относятся к реабилитационным мероприятиям, рекомендуемым при рассеянном склерозе и предназначенными для исправления осанки и укрепления позвоночника. При спастичности нельзя массировать разгибательные мышцы ног. При рассеянном склерозе можно также делать массаж рефлекторных зон ступней ног. Этот массаж вызывает приятные ощущения, расслабляя мышцы. Дренаж грудного лимфатического протока рекомендуется делать при опухании ног, которым часто страдают больные рассеянным склерозом в результате малоподвижного образа жизни или слабости сосудов, обусловленной нарушением вегетативных путей спинного мозга. Отеки ухудшают двигательные способности больных, поэтому важно предпринимать меры для уменьшения отечности ног. Заключение В заключение хотелось бы упомянуть о том, что больным рассеянным склерозом, на мой взгляд, чрезвычайно полезны упражнения для улучшения концентрации внимания и памяти, даже если нарушения этих функций при рассеянном склерозе редко имеют органический характер. Однако многие больные испытывают психологические трудности, обусловленные недугом, что сказывается и на их умственных способностях. Кроме того, такое типичное проявление рассеянного склероза как повышенная утомляемость нередко вызывает заторможенность умственной деятельности, что следует учитывать и своевременно предупреждать. Сохранение интеллектуального потенциала важно не только для продолжения профессиональной деятельности, но и для повышения чувства собственной значимости как личности. - 127 - Причины возникновения рассеянного склероза Говоря о причинах возникновения рассеянного склероза, следует различать следующие аспекты: • возникновение болезни в целом, т. е. собственно причины, провоцирующие развитие болезни; • формирование характерных очагов поражения (бляшек) в нервной системе, т.е. непосредственная причина болезни. Для того, чтобы полностью вылечивать рассеянный склероз или по возможности уметь предотвращать его возникновение, необходимо знать причины, вызывающие этот недуг. На сегодняшний день они еще неизвестны. Но для того, чтобы уметь лечить вспышки болезни, т. е. проявление ее симптомов, необходимо знать, как происходит процесс образования бляшек. К счастью, об этом уже довольно много известно, и это позволило разработать эффективные способы лечения обострений рассеянного склероза. Хотя точные причины возникновения болезни ныне еще не известны, уже существуют по крайне мере возможности лечения проявлений болезни, и они постоянно совершенствуются, что уже само по себе обнадеживает. Ниже более подробно изложено то, что на сегодняшний день известно о возможных причинах возникновения рассеянного склероза и о процессе образования бляшек. Очерк истории исследования причин Первый случай заболевания рассеянным склерозом был зафиксирован врачами около 150 лет назад. Поскольку в те времена знания о функциях отдельных нервных путей и признаках их повреждения были еще далеко не полными, и кроме того поскольку недуг у всех больных проявляется по-разному, прошло почти 50 лет пока не были обнаружены изменения в головном и спинном мозге больных рассеянным склерозом, которыми смогли объяснить симптомы болезни и ее течение. Только после этого, 100 лет спустя, сумели описать различные формы проявления одной и той же болезни. В начале 20-го века исследователи настойчиво начали предпринимать попытки, выяснить причины возникновения рассеянного склероза. Имеющиеся в их распоряжении оборудование и исследовательские методы были далеки от совершенства и не позволяли получить точные данные. Предположительные причины На основании самых разных наблюдений, сначала по результатам исследований головного и спинного мозга умерших больных, страдавших рассеянным склерозом, затем дополнительно с помощью более совершенных методов исследования в том числе ликвора и крови были разработаны теории, обосновывающие возможные причины возникновения болезни (рис. 16). Выдвинуты главным образом такие предположения: • врожденное или приобретенное в результате хронических воздействий нарушение развития миелиновых оболочек нервов, которое объясняет их повышенную ранимость; • повреждение миелиновых оболочек в результате нарушения кровоснабжения и образование сгустков крови в мелких венах центральной нервной системы; • воспаление миелиновых оболочек. - 128 - Последняя теория чаще всего является предметом обсуждения, поскольку в мозге больных рассеянным склерозом обращают на себя внимание самые заметные изменения именно миелиновых оболочек, произошедшие в результате воспалительного процесса. Кроме того, воспаление может быть дополнительным объяснением других теорий, так как один возбудитель при проникновении в центральную нервную систему может вызвать как нарушение развития миелиновых оболочек, так и повреждение вен. В основе перечисленных теорий лежат наблюдения за больными, страдающими рассеянным склерозом в течение многих лет, поэтому трудно установить, действительно ли они имеют прямую связь с причинами возникновения рассеянного склероза или являются отдаленными последствиями длительного патологического процесса. Наблюдения на основании экспериментов на животных Новые импульсы дали эксперименты на животных, которые были начаты в 30-е годы. У животных вызывали экспериментальный аллергический энцефаломиелит. В результате введения сначала миелина, затем обломков миелина (так называемого основного белка миелина) в ходе этой экспериментальным путем вызываемой болезни в центральной нервной системе образовывались бляшки, подобные тем, что формируются при рассеянном склерозе, причем в форме, которая характерна для острого заболевания нервной системы. В 70-е годы условия проведения экспериментов были изменены, в результате у животных вызывали хронический экспериментальный энцефаломиелит, носящий ремитирующий характер, когда период обострения сменяется стиханием клинических проявлений («chronic relapsing EAE»). При этом не только образовывались бляшки, подобные тем, что образовываются при рассеянном склерозе, но и течение болезни было аналогичным. Это обстоятельство сделало эксперименты на животных особенно ценным вспомогательным средством при исследовании этиологии болезни. Как бы общество не относилось к экспериментам на животных, только с их помощью, когда у животных вызывали хронический протекающий с обострениями экспериментальный аллергический энцефаломиелит, удалось достичь большого прогресса в исследовании рассеянного склероза и проверка отдельных способов его лечения. При вызываемом у животного экспериментальном аллергическом энцефаломиелите его иммунная система воспринимает вводимый миелин как чужеродный. Это объясняется тем, что он во время развития животного в утробе матери никогда не вступал в контакт с клетками иммунной системы, лимфоцитами, поэтому у лимфоцитов не могла сформироваться по отношению к нему иммунологическая толерантность33*. Эта толерантность формируется по отношению к тем веществам, с которыми контактировали лимфоциты. Вещества, воспринимаемые иммунной системой как чужие, называются антигенами, обычно ими являются возбудители различных заболеваний или иные вещества, проникающие в организм извне. Присутствие антигенов заставляет иммунную систему защищаться, мобилизуя клетки, которые, приняв участие в ряде реакций, удаляют антигены. Если белки и клетки собственных тканей, как, например, введенный основной белок миелина при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите, воспринимаются иммунной системой как чужие, и она реагирует на них как на аутоаллергены, возникает аутоиммунная реакция. Болезни, выражающиеся в очевидных повреждении тканей и изменениях в организме, возникающих в результате аутоиммунной реакции, называют аутоиммунными. Таким образом, экспериментальный аллергический энцефаломиелит является искусственно вызванной аутоиммунной болезнью. Однако не вполне понятно, почему у человека в определенный момент жизни без наличия какоголибо провоцирующего фактора иммунная система начинает воспринимать миелин как чужой, что вызывает аутоиммунную реакцию против миелина. В конце концов подопытным животным вводили миелин в искусственно созданных условиях (чего не бывает в естественных условиях), поэтому нельзя считать причиной возникновения рассеянного склероза саму по себе аутоиммунную реакцию без наличия провоцирующего фактора. Возникли предположения, что таким провоцирующим фактором может быть возбудитель какой-либо болезни, поэтому вторым важным направлением в исследовательских работах стал поиск возбудителя, провоцирующего возникновение рассеянного склероза. В нормальных условиях к белкам и клеткам собственных тканей существует иммунологическая толерантность — состояние, когда иммунная система не реагирует на эти белки и клетки. — Прим. пер. 33 - 129 - Объяснение развития аутоиммунной реакции является основным вопросом исследовательских работ, посвященных выяснению причин возникновения рассеянного склероза. Несмотря на интенсивные поиски, возбудитель рассеянного склероза не найден Поиски возбудителя рассеянного склероза были начаты еше в начале столетия. В течение многих лет была исследована взаимосвязь практически всех видов возбудителей болезней с возникновением рассеянного склероза. Все вновь обнаруживаемые возбудители рассматривались как возможная причина возникновения рассеянного склероза, впрочем нередко их действительно находили у некоторых больных: спирохеты, риккетсии, бациллы туберкулеза, возбудители токсоплазмоза, боррелии и различные вирусы.34 Однако общий для всех больных рассеянным склерозом возбудитель так не был найден, так что до сих возбудитель рассеянного склероза не обнаружен. Возможно, речь идет не об одном возбудителе, а о целом ряде возбудителей, которые при определенных условиях провоцируют развитие болезни. Поскольку поиски возбудителя рассеянного склероза проходили главным образом при исследовании мозга умерших больных, страдавших рассеянным склерозом, определить как положительные, так и отрицательные их результаты достаточно трудно. Положительные результаты, выражающиеся в обнаружении определенных возбудителей у отдельных больных, могут объясняться тем, что в результате атипичного протекания аутоиммунных реакций в рамках рассеянного склероза возбудитель является не причиной, а следствием болезни. Отрицательные результаты не исключают того, что изначально возбудитель в организме больного имелся, однако в процессе болезни благодаря многочисленным иммунологическим воздействиям был из организма удален. Теория «медленного вируса» вновь отвергнута В результате открытия в 70-е годы болезней центральной нервной системы, вызываемых «медленными вирусами», которые поражали ее, скрыто пребывая в организме и только спустя годы приводя к проявлению болезни, теория о существовании возбудителя рассеянного склероза стала вызывать все больший интерес исследователей по сравнению с теорией о возникновении болезни в результате только аутоиммунной реакции. Инфекционная болезнь, вытекающая в результате действия «медленного вируса» является такой вирусной инфекционной болезнью, которая поражает центральную нервную систему, но не вызывает сразу острого воспаления мозговой оболочки или острого проявления других симптомов неврологического характера. Такая инфекция приводит к медленно прогрессирующему неврологическому заболеванию только после инкубационного периода, который может длиться многие месяцы и годы. Подобные болезни бывают у животных (например, у овец Visna заразное медленно прогрессирующее вирусное заболевание центральной нервной системы) и у людей (например, вирусная губчатая энцефалопатия). Изменения в мозге, которые происходят при медленных инфекциях нервной системы, значительно отличаются от тех изменений, которые возникают при рассеянном склерозе. Изменения же, которые, происходят при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите, более сходны с изменениями в мозге, которые характерны для рассеянного склероза. Кроме того, медленные инфекции протекают иначе, чем рассеянный склероз. Вследствие этих наблюдений теория, согласно которой рассеянный склероз развивается исключительно под воздействием медленного вируса, утратила свою актуальность Существуют некоторые вирусные инфекции, при которых возникают очаговые аллергическовоспалительные повреждения, миелиновых оболочек, которые похожи на бляшки, формирующиеся при Патогенные спирохеты вызывают сифилис, возвратный тиф, лептоспироз. Риккетсии — бактерии, вызывающие сыпной тиф, эндемический тиф, Ку-лихорадку и др. Болезни, переносчиками которых являются вши, блохи и клещи. Гиксоплазмоз - приобретенное или врожденное паразитарное заболевание, характеризующееся поражением главным образом нервной системы, лимфатических узлов, глаз, печени, селезенки и других органов. Переносчиками являются кошки, птицы, собаки, сельскохозяйственные животные. Боррелия — род спирохеты, вызывающей эндемический (клещевой) возвратный тиф. — Прим. пер. 34 - 130 - рассеянном склерозе. Эти болезни протекают иначе, чем рассеянный склероз, но сам факт наличия этих болезней позволяет предположить, что при рассеянном склерозе причиной возникновения аутоиммунной реакции могут стать один или несколько возбудителей. Можно допустить, что при вполне определенных условиях возбудители вызывают не острую или подострую, т. е. менее бурно протекающую, а хроническую болезнь, такую, какой является рассеянный склероз. - 131 - О состоянии исследований в настоящее время Эпидемиологическое исследование Цель эпидемиологического исследования — накопление, систематизация и анализ сведений о наличии определенной болезни, о факторах, которые приводят к ее возникновению у определенных людей или групп людей или влияют на ее возникновение и течение. Для этого выясняется количество заболевших в разных районах земного шара, в отдельных странах и местностях. Определяется частота возникновения болезни в определенные годы, периоды и сезоны; у больших групп населения выясняется, какие болезни они перенесли ранее, какими болезнями страдали их ближайшие родственники, какими были ранее и на момент проявления болезни условия их жизни, включающие в себя место проживания, социальные и психологические особенности существования, бытовые привычки, профессиональные занятия и условия труда. Исследуются также взаимосвязи между расовыми, климатическими, сезонными, экологическими и сугубо бытовыми факторами и возникновением возможных эпидемий других болезней. В исследовании причин возникновения рассеянного склероза эпидемиологические исследования имеют важное значение, позволяя выявлять факторы, способствующие развитию болезни. Приводим важнейшие результаты и выводы, на основании которых можно сделать определенные предположения относительно возможных причин возникновения рассеянного склероза (табл. 11). Женщины болеют рассеянным склерозом в два раза чаще, чем мужчины Результаты всех исследований подтверждают, что женщины болеют рассеянным склерозом в два раза чаще, чем мужчины. Очевидно, это объясняется разницей в деятельности иммунной системы, которая делает женщин более подверженными аллергии и аутоиммунным заболеваниям. Другие аутоиммунные заболевания, которые не поражают нервную систему, также чаще наблюдаются у женщин. Вероятно, причиной тому является гормональные различия. Наблюдения и предположения такого рода вызвали необходимость появления отдельного направления в научно-исследовательской медицине, которое изучает взаимосвязи между деятельностью гормонов и состоянием иммунной системы и называется иммуноэндокринологией. Результаты исследований, проводимых специалистами в области иммуноэндокринологии, также имеют большое значение для выявления причин возникновения рассеянного склероза, позволяя, к примеру, определить степень влияния беременности, приема противозачаточных гормональных препаратов и т. п. на развитие болезни. Самое большое число заболевших Особенно важно при исследовании причин возникновения рассеянного склероза выявление количества заболевших в разных группах населения (популяциях) в разных географических районах, отдельных странах, географических широтах для определения частоты заболеваний в определенных популяциях. Выяснилось, что рассеянный склероз встречается в мире с разной частотой (рис. 17). Можно выделить регионы с высоким уровнем заболевания, составляющем 30 и более случаев на 100 000 жителей (Северная и Средняя Европа, север США, Южная Австралия] и Северная Зеландия), со среднем уровнем заболевания 5—29 случаев на 100 000 жителей (Южная Европа, юг США, Южная Америка, Южная Африка, Северная Африка, Северная Австралия, Северные Скандинавские страны) и с низким уровнем заболевания рассеянным склерозом, составляющем менее 5 случаев на 100000 жителей (Африка, Азия, Аляска, Гренландия, Карибские острова). В Германии рассеянный склероз поражает примерно 80 человек из 100 000 населения, в Австрии и Швейцарии - 50-60 человек из 100000 населения. - 132 - Таблица 11 Сведения, выявленные в ходе эпидемиологических исследований и имеющие важное значение для определения причин возникновения рассеянного склероза Результаты Женщины болеют рассеянным склерозом чаще, чем мужчины Различное территориальногеографическое распределение больных рассеянным склерозом Возможное значение Разница в деятельности иммунной системы и гормонов Расово-генетические влияния Микробиологические влияния Климатические влияния Различное поведение возбудителей болезней в разных климатических зонах Влияние условий, определяемых уровнем цивилизации Влияние соблюдения санитарно-гигиенических норм на проявление инфекций и иммунных реакций Влияние промышленных факторов Влияние рациона питания и пищевых привычек Зависимость возникновения Различное поведение иммунной системы в зависимости от возраста болезни от возраста Микробиологические влияния Районы скопления больных Микробиологические влияния В отдельных случаях заболевание Влияние генетических факторов близких родственников Микробиологические влияния Высокий уровень заболеваемости рассеянным склерозом в районах, расположенных на одной географической широте По географическому положению районы, в которых наблюдается высокий уровень заболеваемости рассеянным склерозом, расположены примерно на 40—60° в северном полушарии и 30—40° в южном полушарии, в Австралии и Новой Зеландии. Такое распределение может объясняться тремя факторами. Расовыми, а значит, и генетическими влияниями, так как районы распространения рассеянного склероза населяют преимущественно представители белой расы. - 133 - Климатическими влияниями, которые проявляются в том, что в умеренном климате, возбудители болезни ведут себя иначе, чем в зонах, где очень холодно или очень жарко. Влияния, обусловленные уровнем развития цивилизации, который определяет, например, санитарногигиенические нормы и отражается на степени распространения инфекционного начала и на среднем возрасте человека, впервые сталкивающегося с возбудителями определенных болезней. Рассеянный склероз чаще встречается у жителей стран с высоким уровнем санитарно-гигиенических норм и больше у представителей среднего и высшего социальных слоев, имеющих лучшие возможности в отношении соблюдения гигиены. С одной стороны, это приводит к тому, что иммунная система у детей формируется медленнее, из-за чего после перенесенного ими острого инфекционного заболевания в организме сохраняются остатки возбудителей (наличие персистирующей инфекции). Возможно, оставшиеся в организме возбудители инфекционных болезней и являются провоцирующим фактором развития рассеянного склероза. С другой стороны, благодаря высокому уровню санитарногигиенических условий дети относительно поздно заболевают обычными инфекционными детскими болезнями. Результаты исследования, проведенного английскими учеными, свидетельствуют о том, что риск возникновения рассеянного склероза возрастает у людей, которые поздно (т.е. в возрасте между 12 и 15 годами) переболели корью, свинкой, краснухой. Исходя из того, что частота заболевания рассеянным склерозом выше в промышленно развитых странах, можно предположить, что на возникновение болезни влияет и экологический фактор, проявляясь в виде нарушения развития миелина, происходящего в результате загрязнения окружающей среды. Однако эпидемиологические исследования не могут подтвердить проявление подобного воздействия. Роль привычек в еде в развитии рассеянного склероза неясна На возникновение рассеянного склероза также предположительно могут влиять пищевые привычки, например, употребление мясных и молочных продуктов, которые в достаточно большом количестве входят в рацион жителей стран с высоким уровнем заболеваемости рассеянным склерозом. Влияние этого фактора на развитие болезни точно доказать невозможно, однако это еще не дает основания совсем исключать его как фактор, способствующий развитию рассеянного склероза. Важные результаты дали эпидемиологические исследования, в центре внимания которых были иммигранты, переселившиеся из районов с высоким уровнем заболеваемости рассеянным склерозом в районы с низким уровнем заболеваемости, например, европейцы, переселившиеся в страны Южной Африки, или американцы и европейцы, переселившиеся в Израиль. Удалось установить, что предрасположенность к заболеванию рассеянным склерозом имеется уже к 15-му году жизни, хотя болезнь проявляется намного позже. Кроме того, в отдельных четко ограниченных небольших районах обнаруживается неожиданно высокий уровень заболеваемости рассеянным склерозом, так называемое скопление больных, частично также в местностях, для которых характерен общий низкий уровень заболеваемости (например, в г. Энна на Сицилии). Однако наличие каких-либо эпидемий в связи с частыми случаями заболевания рассеянным склерозом не установлено. Рассеянный склероз, очевидно, не является заразной болезнью. Микробиологическое исследование Рассмотренные выше эпидемиологические исследования ориентированы главным образом на выявление возбудителя, который вызывает рассеянный склероз. Однако до сих пор такого возбудителя обнаружить не удалось. Отдельные возбудители встречались в мозге отдельных умерших больных рассеянным склерозом, однако не было такого возбудителя, который присутствовал бы в организме всех больных. Недавно был разработан новый прибор — PCR, с помощью которого в тканях больных можно обнаружить мельчайшие фрагменты возбудителей болезней. Возможно, этот способ позволит найти фрагменты того возбудителя, который присутствует в организме всех больных рассеянным склерозом. Возможно, рассеянный склероз - результат воздействия не одного, а нескольких возбудителей Еще одна возможность обнаружить возбудителя, провоцирующего развитие болезни, заключается в - 134 - исследовании защитных веществ (антител) или защитных реакций, направленных против определенных возбудителей. В крови и ликворе некоторых, но не всех больных рассеянным склерозом обнаружено повышенное содержание защитных веществ против большого числа возбудителей болезней, например, против возбудителей кори, краснухи, свинки, простого пузырькового лишая, ветрянки, вируса оспенной вакцины возбудителей различных видов гриппа, а также против возбудителей, родственных вирусам лейкемии и СПИДа (это вовсе не означает, что рассеянный склероз имеет что-то общее с раком крови или с заболеванием, передающимся половым путем). Вполне можно допустить, что существует не один возбудитель, провоцирующий развитие рассеянного склероза, а возбудители всех перечисленных болезней при определенных условиях могут привести к развитию рассеянного склероза. Если, например, дефектные остатки возбудителей болезней, перенесенных в детском возрасте сохранятся в центральной нервной системе и начнут постепенно, со все возрастающий интенсивностью действовать только в процессе дальнейшего формирования иммунной системы. Результаты эпидемиологических исследований также не отрицают предположение о существовании многих возможных возбудителей, провоцирующих развитие рассеянного склероза. Об этом свидетельствует то, что существует связь между перенесенными в позднем возрасте детскими инфекционными болезнями и развитием рассеянного склероза (см. выше), а также то, что в годы, предшествующие проявлению симптомов рассеянного склероза, у пациентов чаще, чем прежде наблюдались простудные заболевания, подобные гриппу (болезни дыхательных путей, синуситы35). Результаты как микробиологических, так и эпидемиологических исследований позволяют с большей долей вероятности предположить, что рассеянный склероз является последствием перепесенной в детстве (вирусной) инфекционной болезни. Генетическое исследование Рассеянный склероз не является наследственным заболеванием, но результаты наблюдений указывают на наличие определенной наследственной (генетической) предрасположенности. Такие предположения основываются на результатах эпидемиологических исследований, согласно которым рассеянный склероз поражает главным образом людей с белым цветом кожи, о чем свидетельствуют не только данные о распространении болезни с точки зрения ее географического распределения, но и разница в частоте заболеваемости между представителями белого и черного населения в странах Америки и Южной Африки. Рассеянный склероз можно узнать по определенным факторам HLA На поверхности клеток крови и клеток тела существуют вещества, обладающие сродством к антигенам групповой специфической системы, передающей наследственные признаки крови, называющиеся тканеспецифическими факторами или факторами главного комплекса гистосовместимости36 человека (HLA). Они образуются у каждого человека благодаря наследственному образцу, представленному 10—15 генами HLA (из известных на сегодняшний момент, которых насчитывается более сотни). Дополнительно существуют наследственные типы различных тканеспецифических факторов для иммунных реакций на Т-лимфоциты (которые играют большую роль при поражении организма вирусными инфекциями и рассеянным склерозом). У больных рассеянным склерозом нет единого наследственного образца, однако у них часто встречаются определенные факторы HLA. Существуют данные, свидетельствующие о том, что факторы HLA не только определяют предрасположенность к рассеянному склерозу, но и влияют на течение болезни. Мнение о том, что существует определенная наследственная предрасположенность к рассеянному склерозу, подкрепляются наблюдениями, свидетельствующими о часто встречающихся случаях заболевания у членов одной семьи. У этих больных факторы HLA, связанные с повышенной Синусит — воспаление слизистой оболочки околоносовых пазух. — Прим. пер. Гистосовместимость — тканевая совместимость. Различные комбинации генов тканевой совместимости обеспечивают индивидуальный «антигенный узор» на поверхности клеток каждого человека. К антигенам тканевой совместимости принадлежат групповые факторы эритроцитов системы АВО. — Прим. пер. 35 36 - 135 - восприимчивостью к рассеянному склерозу, обнаруживаются чаще, чем при нормальном распределении наследственных признаков у близких родственников. Это не может означать случайного часто наблюдающегося наследования членами одной семьи факторов HLA, характерных при заболевании рассеянным склерозом. Риск заболеть этой болезнью, если кто-то из близких родственников (родители, братья, сестры) болен рассеянным склерозом, в 4 раза выше, чем в семьях, где нет больных рассеянным склерозом. Степень риска заболеть, оценивающаяся в обычных условиях в 0,5%, в подобных случаях повышается до 2%, но в целом все равно степень риска невелика. Степень риска заболеть рассеянным склерозом значительно выше у однояйцовых близнецов: в 75% случаев рассеянным склерозом больны оба близнеца. Но то, что среди однояйцовых близнецов не всегда оба сразу заболевают, что в семьях, где характерные для рассеянного склероза факторы HLA наблюдаются чаще, чем возникают случаи заболевания, и что в местностях, где высока частота заболеваемости рассеянным склерозом, т. е. где факторы HLA встречаются чаще обычного, далеко не все заболеют рассеянным склерозом, свидетельствует о том, что степень наследственной предрасположенности к рассеянному склерозу в целом невелика, и только этой причины недостаточно для того, чтобы возникло заболевание. Очевидно, определенную роль играют инфекционные болезни, перенесенные на определенной стадии развития иммунной системы. Говоря иначе, рассеянный склероз развивается в том случае, если «нужный» (провоцирующий развитие болезни) возбудитель поражает «нужного» (предрасположенного к рассеянному склерозу) человека в «нужный» момент (в детстве). Иммунологическое исследование Поскольку рассеянный склероз является хроническим воспалением, исследователи давно заинтересовались тем, как происходит защитная реакция (иммунный ответ) при рассеянном склерозе, так как защитные процессы происходят при любом воспалении. Обычно воспаление является проявлением острого заболевания. Если иммунная система в результате точно выбранной и направленной защитной реакции удаляет возбудителя или устраняет то, что вызвало воспаление, воспалительный процесс прекращается, прекращаются и защитные процессы. Для того, чтобы облегчить понимание результатов иммунологических исследований, проводимых при изучении рассеянного склероза, считаю необходимым объяснить, как обычно действуют защитные механизмы организма (рис. 18): Когда в организм попадают чужеродные вещества, так называемые антигены (например, возбудители болезни), происходит активизация защитных сил организма, выражающаяся в возникновении цепи различных реакций, в ходе которых многие виды клеток начинают разрушать и устранять антигены. Макрофаги37 пытаются самостоятельно воздействовать на них и поглощают часть антигенов. Одновременно они выделяют вещества (цитокины), которые оказывают активизирующее действие на другие клетки, участвующие в иммунном ответе. Лимфоциты, начиная активно действовать, сами вырабатывают цитокины и выполняют защитные функции, точно ориентированные на ликвидацию антигенов. Существуют различные подгруппы цитокинов — интерлейкины, интерфероны и факторы некроза опухоли. Подгруппа лимфоцитов, так называемые В-лимфоциты (В-клетки) превращаются в плазматические клетки, которые вырабатывают антитела, так называемые специфические иммуноглобулины (IGG, IGM, IGA и др.). Эти антитела, т. е. защитные вещества в виде сывороточных и секреторных белков при участии других веществ, так называемых факторов комплемента38, соединяются с антигенами, образуя иммунные комплексы. При этом антигены блокируются и утрачивают способность беспрепятственно проникать в ткани (происходит иммунная реакция немедленного типа). Макрофаги захватывают иммунные комплексы и уничтожают их. Макрофаги — крупные подвижные клетки костномозгового происхождения , принимающие участие в фагоцитозе, т.е. в процессе поглощения и переваривания микроорганизмов и других чужеродных агентов. — Прим. пер. 38 Комплемент представляет собой сложную систему сывороточных белков и является важным фактором врожденного иммунитета. — Прим. пер. 37 - 136 - Другие подгруппы лимфоцитов, так называемые клетки Т-помощники (клетки-хелперы) и клетки Т-киллеры образуют на своих поверхностях точно соответствующие антигенам вещества, рецепторы, на которых осаждаются антигены, что позволяет их в дальнейшем разрушать (происходит клеточная иммунная реакция или иммунная реакция замедленного типа). В процессе своей активной деятельности клетки Т-помощники одновременно производят вещества (лимфокины), которые стимулируют активность В-клеток, помогая им вырабатывать большее количество антител. Кроме того, клетки Т-помощники одновременно активизируют деятельность другой подгруппы Т-лимфоцитов, клеток Т-супрессоров (клеток, подавляющих иммунный ответ), которые осуществляют две функции: с одной стороны они сами при помощи антител атакуют антигены, воздействуя на них там, где они осели, и где антитела их больше не могут обезвредить, так как находятся уже внутри клеток тела. Однако воздействие этого процесса они ощущают на себе. Макрофаги удаляют обломки антигенов и одновременно побуждают В-клетки производить антитела для разрушения этих обломков. Вторая функция клеток Т-супрессоров заключается в том, что они сами благодаря выделению определенных веществ (лимфокинов) сдерживают деятельность клеток Т-помощников и В-лимфоцитов. Свободные антитела, не связанные больше со свободными антигенами, в свою очередь тормозят деятельность клеток Т-супрессоров. Таким образом, защитные реакции функционируют в тесном взаимодействии друг с другом и оказывают друг на друга взаимное стимулирующее действие, все больше связывая, изолируя антигены, расщепляя их на все более мелкие части и добиваясь их полного разрушения. В результате защитная реакция прекращается, как только все антигены оказываются обезвреженными. Остается еще одна группа (клон) не проявляющих активность лимфоцитов, так называемые «клетки иммунологической памяти», которые кодируют и надолго сохраняют информацию об имевшей место защитной реакции на вторжение специфических антигенов (например, возбудителей той или иной болезни). Если в организм вновь проникнут такие же антигены, клетки иммунологической памяти, активизируясь, могут сразу же нейтрализовать антигены (вот почему многими инфекционными болезнями, например, корью, краснухой и др. человек обычно заболевает только один раз в жизни, так как после этих инфекций остаются клетки памяти, обладающие сильным действием). При проникновении в организм новых, других антигенов образуются новые клоны лимфоцитов и клеток иммунологической памяти, возбудителю каждой болезни или каждому чужеродному агенту соответствует собственный клон. Характерная особенность иммунной системы проявляется в том, что в подобной ситуации (т. е. при стимуляции иммунной системы тем или иным образом) уже имеющиеся долгоживущие В-лимфоциты, обеспечивающие иммунологическую память, также проявляют активность в ходе защитного процесса, даже если и не используются; при этом возникает так называемая не специфическая сопутствующая реакция иммунной системы. Этот факт имеет большое значение для рассеянного склероза, так как подобные сопутствующие реакции могут вызывать вспышку воспалительного процесса, если под действием того или иного фактора (например, инфекции) иммунная система активизируется, т. е. можно сказать, что рассеянный склероз - следствие защитной реакции организма, протекающей с отклонением от нормы. - 137 - Активизация миелин-реактивных Т-лимфоцитов Образование веществ, способствующих воспалительному процессу (лимфокинов) Размыкание гематоэнцефалического барьера в мелких венах Проникновение миелин-реактивных Т-лимфоцитов в центральную нервную систему Соединение миелин-реактивных Т-лимфоцитов с клетками глии* (клетками, производящими миелин) Проникновение клеток-супрессоров Активизация местных лимфоцитов и макрофагов плюс образование антител Подавление деятельности миелин-реактивных Т-лимфоцитов (окончание обострения) Разрушение миелина Процесс ремиелинизации Врастание волокон соединительной ткани (склероз) Рис. 18. Реакции иммунной системы (Глия — ткань, заполняющая пространства между нервными клетками, их отростками и сосудами центральной нервной системы. — Прим. пер.) Так возникает хроническое воспаление Хроническое воспаление может развиться в нижеперечисленных условиях. • Если возбудители на стадии острого воспаления уничтожены не полностью: а) так как в результате нарушений функций иммунной системы не проявились соответствующие защитные реакции, б) так как возбудитель скрылся в тканях и попытался таким образом избежать действия защитных сил. • Если иммунная система реагирует на белки и клетки собственных тканей, которые присутствуют постоянно и обладают способностью воспроизводиться, в результате чего происходит аутоиммунная реакция. Это может произойти: а) если в результате нарушения функций иммунной системы не проявляется естественная иммунологическая толерантность к белкам и клеткам собственных тканей, б) если компоненты чужеродных агентов настолько схожи с белками и клетками собственных тканей, что иммунная система утрачивает способность отличать «свое» от «чужого» и в результате так называемой «перекрестной реакции» продолжает атаковать собственные ткани, даже если чужеродный агент уже разрушен и не присутствует в организме. • Если в результате нарушения процесса регулирования защитных реакций защитные процессы по окончании острой фазы воспаления не прекращаются полностью, как должно быть в нормальных условиях. Роль аутоантител еще неясна Возвратимся к результатам иммунологических исследований (таб. 12). В ходе этих исследований был выявлен целый ряд необычных, резко отличающихся от нормы иммунных реакций, которые пока еще нет достаточных оснований рассматривать как причину развития рассеянного склероза. Первое - 138 - важное наблюдение касается хронического, т.е. длящегося в течение всего периода болезни, доказуемого образования антител (защитных веществ) в нервной системе, которые можно обнаружить в ликворе. Хотя об этом факте известно уже не одно десятилетие, его значение в процессе развития рассеянного склероза еще не ясно. Эти антитела содержат вещества, защищающие организм от различных вирусов, у каждого больного рассеянным склерозом вырабатываются присущие только ему антитела определенного вида. Было также выявлено, что в организме больного происходит локальное образование антител, воздействующих на миелин, прежде всего на основной белок миелина, т. е. так называемых аутоантител. Антитела, а также внутриклеточные реакции, очевидно, играют важную роль в образовании бляшек. Учитывая сходство процессов, происходящих при рассеянном склерозе и упомянутом выше вызываемом у подопытных животных и протекающем с обострениями экспериментальном аллергическом энцефаломиелите, развивающемся в результате аутоиммунных реакций, исследователи проявляют большой интерес к феномену агрессивных реакций на ткани собственного организма, наблюдающихся при рассеянном склерозе. Особое значение при этом придается клеточным аутоиммунным реакциям, так как экспериментальный аллергический энцефаломиелит у подопытных животных можно вызывать не только путем введения основного белка миелина, но и путем пересадки лимфоцитов больных животных здоровым, которым даже не вводился основной белок миелина («перенос экспериментального аллергического энцефаломиелита»), Этот факт свидетельствует о том, что проявление болезни вызывают непосредственно лимфоциты, у которых возникает аллергическая реакция на основной белок миелина и другие антигены миелина. Обнаружено, что и у людей существует прямая связь между наличием подобных клеток и формированием бляшек. Даже если предположить, что такие направленные против миелина (антигенов миелина) защитные процессы (аутоиммунные реакции) имеют решающее значение при развитии рассеянного склероза, напрашиваются следующие вопросы: что служит толчком для того, чтобы они начали образовываться (например, какой или какие возбудители); в результате действия какого механизма они образовались (например, в результате перекрестных реакций или в результате попыток добраться до скрывшихся в миелине остатков возбудителя (см. выше), и почему процесс их образования не прекращается? То, что аутоиммунные реакции происходят непрерывно, можно объяснить двумя причинами: 1. защитные процессы не прекращаются, так как возбудитель не обезврежен и не удален из организма; 2. возбудитель нарушил процесс регулирования иммунных реакций. Помимо аутоиммунных реакций, происходящих при рассеянном склерозе, исследователей все больше интересует механизм регулирования защитных процессов. Таблица 12 Результаты иммунологических исследований Проявление аутоиммунных реакций • клеточные иммунные реакции/ направленные против миелина • действия антител, направленные против миелина Нарушение механизма регулирования иммунных реакций • изменение отношений между клетками Т-помощниками и Т-супрессорами • нарушение функций клеток Т-супрессоров Нарушение неизвестного характера • постоянное образование в ликворе антител IgG Несколько слов в заключение Если обобщить все имеющиеся на сегодняшний день результаты отдельных исследований, проведенных в разных направлениях, можно сделать вывод о том, что рассеянный склероз является аутоиммунным заболеванием центральной нервной системы, возникающим при условии генетической предрасположенности в результате воздействия на организм одного или нескольких возбудителей. Поражает ли сначала инфекция центры в центральной нервной системе, ответственные за регулирование иммунных реакций, и таким образом создает условия для возникновения аутоиммунных реакций (которые вследствие образования антигенов миелина в свою очередь вызывают новые аутоиммунные реакции) или сначала возникают аутоиммунные реакции, которые одновременно нарушают деятельность центров, регулирующих иммунные реакции, что не позволяет аутоиммунным реакциям прекращаться - 139 - (рис. 19), в настоящее время еще неизвестно, точно так же, как неизвестны возбудитель или возбудители, провоцирующие развитие рассеянного склероза. Обнаружение возбудителя или возбудителей, вызывающих возникновение рассеянного склероза, в будущем, очевидно, позволит предотвращать ее развитие. Для болеющих рассеянным склерозом сегодня теперь уже доказанный факт о том, что рассеянный склероз является аутоиммунным заболеванием, имеет большое значение, так как это дает возможность влиять на течение болезни и лечить ее вспышки. В настоящее время лечение рассеянного склероза, дающее положительные результаты, заключается в оказании влияния на проявление аутоиммунных реакций. - 140 - Майда Е. М 14 Справочник по рассеянному склерозу для больных и их близких: Пер. с нем. - М.: АО «Интерэксперт», 1999. - 272 с. ISBN 5-85523-094-5 Автор, известный австрийский специалист по лечению рассеянного склероза, профессор Ева Майда делится результатами собственных наблюдений за течением болезни и своим многолетним врачебным опытом, накопленным при лечении больных с различной степенью тяжести и характером протекания болезни. Книга полна ценных практических советов как примирить повседневную жизнь с болезнью и остаться при этом полноценным членом общества, а также содержит практически полный перечень основных лекарственных препаратов, применяемых как при длительном, так и симптоматическом лечении. Проникнутая неподдельным сочувствием автора к больным, книга дает надежду на полноценную жизнь и предлагает пути решения этой проблемы. Книга адресована людям, страдающим рассеянным склерозом и их близким. Однако содержащаяся в ней информация о современных подходах к лечению болезни и схемах лечения конкретными препаратами делает ее интересной и для практикующих врачей. ББК 56.12 УДК 617.917 - 141 - Научно-популярное издание Ева Майда Справочник по рассеянному склерозу для больных и их близких Редактор М. К. Петрова Оформление обложки и верстка И. Д. Брызгалова Корректор Е. М. Звягинцева Подписано в печать с оригинала-макета 12.04.1999. Формат 60х90 1/16. Бумага офсетная. Гарнитура Таймc. Печать офсетная. Усл. печ. л. 17. АО «Интерэксперт» (ЛР № 090032 от 13.08.97) 105037, Москва. Е-37. Тел.: (095) 166-22-81. Отпечатано в Московской типографии № 9 109033, Москва. Волочаевскаяул., 40 Заказ № 357 - 142 -
