Утверждено приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 30 ноября 2005 г. № 706 СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ СИСТЕМНЫМ СКЛЕРОЗОМ 1. Модель пациента Нозологическая форма: системный склероз Категория возрастная: взрослые, дети Код по МКБ-10: М34 Фаза: обострение Осложнение: вне зависимости от осложнений Условие оказания: стационарная помощь 1.1. ДИАГНОСТИКА Код А01.31.009 A01.31.010 А02.01.001 А02.03.005 А01.31.012 А01.31.011 А01.31.016 А02.06.001 А01.04.002 Наименование Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический Визуальный осмотр общетерапевтический Измерение массы тела Измерение роста Аускультация общетерапевтическая Пальпация общетерапевтическая Перкуссия общетерапевтическая Измерение объема лимфоузлов Визуальное исследование суставов Частота предоставления 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Среднее количество 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Код А01.04.003 А02.04.002 А02.04.003 А02.09.001 А02.12.001 А02.12.002 А02.31.001 А11.05.001 А11.12.009 А09.05.002 А09.05.003 А08.05.004 А12.05.001 А08.05.003 А08.05.005 А08.05.006 А12.05.015 А12.05.028 А12.05.017 А12.05.027 А12.05.005 А12.05.006 А12.05.008 А12.05.009 Частота предоставления Пальпация суставов 1 Измерение объёма суставов 1 Измерение подвижности суставов 1 Измерение частоты дыхания 1 Исследование пульса 1 Измерение артериального давления на периферических артериях 1 Термометрия общая 1 Взятие крови из пальца 1 Взятие крови из периферической вены 1 Оценка гематокрита 1 Исследование уровня общего гемоглобина в крови 1 Исследование уровня лейкоцитов в крови 1 Исследование оседания эритроцитов 1 Исследование уровня эритроцитов в крови 1 Исследование уровня тромбоцитов в крови 1 Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) 1 Исследование времени кровотечения 1 Определение тромбинового времени 1 Исследование агрегации и адгезии тромбоцитов 1 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в 1 крови и плазме Определение основных групп крови (А, В, О) 0,05 Определение резус-принадлежности 0,05 Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) 0,05 Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) 0,1 Наименование Среднее количество 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 Код А12.05.018 А12.05.041 А12.06.031 А12.06.029 А09.05.104 А12.06.040 А12.06.041 А09.05.012 А09.05.013 А09.05.014 А12.06.019 А09.05.023 А09.05.021 А09.05.022 А09.05.017 А09.05.019 А09.05.030 А09.05.031 А09.05.032 А09.05.041 А09.05.042 А09.05.046 А09.05.026 А09.05.009 А09.05.055 Наименование Исследование фибринолитической активности Время свертывания плазмы, активированное змеиными ядами Исследование антител к гормонам щитовидной железы Исследование антител к кардиолипину Исследование уровня криоглобулинов в крови Исследование антицентромерных антител Исследование антител к РНК Исследование уровня общего глобулина в крови Определение альбумин/глобулинового соотношения Исследование уровня глобулиновых фракций в крови Исследование «ревматоидных факторов» Исследование уровня глюкозы в крови Исследование уровня общего билирубина в крови Исследование уровня фракций билирубина в крови Исследование мочевины в крови Исследование уровня креатинина в крови Исследование уровня натрия в крови Исследование уровня калия в крови Исследования уровня общего кальция в крови Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови Исследование уровня холестерина в крови Исследование уровня С-реактивного белка в крови Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов Частота предоставления 0,1 0,1 0,2 0,1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Среднее количество 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 3 Код А09.05.075 А12.06.010 А09.05.076 А09.28.001 А09.28.003 А09.28.017 А09.28.023 А03.13.002 А05.10.001 А05.10.007 А04.10.002 А04.14.001 А04.14.002 А04.18.001 А04.06.001 А04.28.001 А04.04.001 А06.09.008 А06.03.030 А06.03.038 А06.03.052 А06.04.001 А06.04.004 Наименование Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК Исследование уровня комплемента и его фракций в крови Исследование осадка мочи Определение белка в моче Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи) Определение удельного веса (относительной плотности) мочи Капилляроскопия Регистрация электрокардиограммы Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных Эхокардиография Ультразвуковое исследование печени Ультразвуковое исследование желчного пузыря Ультразвуковое исследование поджелудочной железы Ультразвуковое исследование селезенки Ультразвуковое исследование почек Ультразвуковое исследование суставов Рентгенография легких Рентгенография всего таза Рентгенография кисти руки Рентгенография стопы Рентгенография височно-нижнечелюстного сустава Рентгенография локтевого сустава Частота предоставления 1 Среднее количество 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,5 1 0,5 1 1 0,1 0,1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 4 А06.04.015 Рентгенография плечевого сустава Частота предоставления 0,2 А06.04.016 А06.04.006 А06.04.017 А06.04004 Рентгенография бедренного сустава 0,1 1 Рентгенография коленного сустава Рентгенография голеностопного сустава Рентгенография локтевого сустава 0,3 0,1 1 1 1 1 А06.04.005 Рентгенография лучезапястного сустава 1 1 А06.04.006 А06.03.038 А03.16.001 А07.09.001 А07.10.001 А06.10.003 А06.16.008 А06.17.002 Рентгенография коленного сустава 1 1 Рентгенография кисти рук Эзофагогастродуоденоскопия Сцинтиграфия легких Сцинтиграфия миокарда Рентгенография с контрастированием пищевода Рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки Рентгеноконтроль прохождения контраста по желудку, тонкой и ободочной кишке Ирригоскопия Пищеводная монометрия Электромиография Изотопная ренография Магнитно резонансная томография костной ткани Магнитно-резонансная томография суставов Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм Компьютерная томография грудной клетки 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,1 1 0,5 0,8 0,8 0,3 1 1 1 1 1 1 1 1 Код А06.18.002 А12.16.001 А05.02.001 А07.28.001 А05.03.001 А0504.001 А05.31.003 А06.09.006 Наименование Среднее количество 1 5 Код А06.31.006. 001 А05.10.004 А11.16.002 А11.16.003 А08.16.002 А08.16.003 А11.09.001 А08.09.002 А11.19.002 А11.01.001 А08.01.001 А08.01.003 А08.06.001 А08.06.002 А11.28.001 А08.28.001 А08.28.003 А08.28.005 А12.09.001 А12.09.003 Наименование Описание и интерпретация компьютерных томограмм Холтеровское мониторирование Биопсия желудка с помощью эндоскопии Биопсия 12-перстной кишки с помощью эндоскопии Морфологическое исследование препарата тканей желудка Морфологическое исследование препарата тканей 12-типерстной кишки Чрезкожная биопсия легких Морфологическое исследование препарата тканей легкого Биопсия прямой кишки с помощью эндоскопии Биопсия кожи (подкожной клетчатки) Морфологическое (гистологическое) исследование препарата кожи (подкожной клетчатки) Гистохимическое исследование препарата кожи (подкожной клетчатки) Цитологическое исследование пунктатов лимфоузлов Гистологическое исследование пунктатов лимфоузлов Биопсия почки Микроскопия тканей почки Иммуноморфологическое исследование тканей почек Гистологическое исследование препарата тканей почек Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков Исследования дыхательных объемов при провокации физической нагрузкой Частота предоставления 1 Среднее количество 1 1 0,3 0,3 0,3 0,3 1 1 1 1 1 0,01 0,01 0,1 0,2 0,2 1 1 1 1 1 0,1 1 0,01 0,01 0,01 0,01 0,01 0,01 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 6 Код А12.12.004 В01.029.01 В01.023.01 В01.055.01 В01.02801 Частота предоставления Суточное мониторирование артериального давления 0,1 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,3 Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный 0,5 Прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный 0,3 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога 0,3 первичный Наименование Среднее количество 1 1 1 1 1 ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 28 ДНЕЙ Код А01.31.009 А01.31. 012 А01.31. 011 А01.31. 016 А01.04.002 А01.04.003 А02.04.002 А02.04.003 А02.09.001 А02.12.001 А02.12.002 А02.31.001 А11.05.001 А11.12.009 Наименование Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический Аускультация общетерапевтическая Пальпация общетерапевтическая Перкуссия общетерапевтическая Визуальное исследование суставов Пальпация суставов Измерение объёма суставов Измерение подвижности суставов Измерение частоты дыхания Исследование пульса Измерение артериального давления на периферических артериях Термометрия общая Взятие крови из пальца Взятие крови из периферической вены Частота предоставления 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Среднее количество 36 36 36 36 36 36 36 36 36 36 36 56 4 3 7 Код А09.05.002 А09.05.003 А08.05.004 А12.05.001 А08.05.003 А08.05.005 А08.05.006 А09.05.010 А09.05.011 А09.05.012 А09.05.013 А09.05.014 А09.05.009 А09.05.055 А12.06.010 А09.05.075 А09.05.076 А12.06.019 А09.05.023 А09.05.021 А09.05.022 А09.05.017 А09.05.019 А09.05.030 Наименование Оценка гематокрита Исследование уровня общего гемоглобина в крови Исследование уровня лейкоцитов в крови Исследование оседания эритроцитов Исследование уровня эритроцитов в крови Исследование уровня тромбоцитов в крови Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) Исследование уровня общего белка в крови Исследование уровня альбумина в крови Исследование уровня общего глобулина в крови Определение альбумин/глобулинового соотношения Исследование уровня глобулиновых фракций в крови Исследование уровня С-реактивного белка в крови Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови Исследование уровня комплемента и его фракций в крови Исследование «ревматоидных факторов» Исследование уровня глюкозы в крови Исследование уровня общего билирубина в крови Исследование уровня фракций билирубина в крови Исследование мочевины в крови Исследование уровня креатинина в крови Исследование уровня натрия в крови Частота предоставления 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Среднее количество 4 4 4 4 4 4 3 3 3 3 3 2 2 2 2 2 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 2 3 3 3 3 3 8 Код А09.05.031 А09.05.032 А09.05.041 А09.05.042 А09.05.046 А09.05.026 А09.05.050 А12.05.028 А12.05.017 А12.05.027 А09.28.017 А09.28.023 А05.10.007 А04.10.002 А04.14.001 А04.14.002 А04.18.001 А04.06.001 А04.28.001 А12.09.001 А12.09.003 Частота предоставления Исследование уровня калия в крови 1 Исследования уровня общего кальция в крови 1 Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови 1 Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови 1 Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови 1 Исследование уровня холестерина в крови 1 Исследование фибриногена в крови 1 Определение тромбинового времени 1 Исследование агрегации и адгезии тромбоцитов 1 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в 1 крови и плазме Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи) 1 Определение удельного веса (относительной плотности) мочи 1 Расшифровка, описание и интерпретация 1 электрокардиографических данных Эхокардиография 1 Ультразвуковое исследование печени 1 Ультразвуковое исследование желчного пузыря 1 Ультразвуковое исследование поджелудочной железы 1 Ультразвуковое исследование селезенки 1 Ультразвуковое исследование почек 1 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и 1 потоков Исследования дыхательных объемов при провокации физической 1 нагрузкой Наименование Среднее количество 3 2 3 3 3 3 3 6 6 6 3 3 3 2 1 1 1 1 1 2 2 9 Код А03.16.001 А11.16.002 А11.16.003 А08.16.002 А08.16.003 А05.10.004 А12.09.003 А12.12.004 А04.03.003 А06.03.062 А25.04.003 А25.04.002 А11.12.001 А11.12.002 А09.05.035 А18.05.001 А18.05.006 А15.03.004 А15.03.005 А15.03.006 А16.04.021 Частота предоставления Эзофагогастродуоденоскопия 0,3 Биопсия желудка с помощью эндоскопии 1 Биопсия 12-типерстной кишки с помощью эндоскопии 1 Морфологическое исследование препарата тканей желудка 1 Морфологическое исследование препарата тканей 12-типерстной 1 кишки Холтеровское мониторирование 0,3 Исследования дыхательных объемов при провокации физической 1 нагрузкой Суточное мониторирование артериального давления 1 Ультразвуковая денситометрия 0,1 Рентгеноденситометрия 0,9 Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях 1 суставов Назначение диетической терапии при заболеваниях суставов 1 Катетеризация подключичной и других центральных вен 0,3 Катетеризация кубитальной и других периферических вен 0,7 Исследование уровня лекарственных средств в крови 0,2 Плазмаферез 0,1 Гемосорбция 0,05 Наложение корсета при патологии шейного отдела позвоночника 0,1 Наложение корсета при патологии грудного отдела позвоночника 0,5 Наложение корсета при патологии поясничного отдела 0,5 позвоночника Редрессация 1 Наименование Среднее количество 2 1 1 1 1 2 2 2 1 1 28 1 2 3 2 5 2 1 1 1 26 10 Код А11.02.002 А11.12.003 А19.10.001 А21.31.004 А23.31.001 А23.31.002 А14.31.016 Наименование Внутримышечное введение лекарственных средств Внутривенное введение лекарственных средств Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов Массаж при заболеваниях периферических суставов Пособие по подбору ортопедических стелек Пособие по подбору ортопедической обуви Обучение пациента самопомощи при перемещении в постели и в кресле А14.31.005 Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному А14.31.002 Размещение тяжелобольного в постели А14.01.001 Уход за кожей тяжелобольного пациента А14.07.002 Уход за полостью рта тяжелобольного А14.31.004 Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд А14.31.006 Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному А14.31. 007 Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольных А14. 31.012 Оценка степени риска развития пролежней А18.05.012 Гемотрансфузия А12.05.004 Проба на совместимость перед переливанием крови А14.31.013 Оценка степени тяжести пролежней А14.31.015 Обучение членов семьи пациента технике его перемещения и размещения в постели А14.19.001 Пособие при дефекации тяжелого больного А14.19.002 Постановка очистительной клизмы А14. 28.001 Пособие при мочеиспускании тяжелобольного Частота предоставления 0,1 1 1 1 1 1 0,01 Среднее количество 15 26 58 15 1 1 4 0,1 0,01 0,01 0,01 0,01 1 0,01 15 15 52 52 60 28 56 0,01 0,05 0,05 0,01 0,01 2 3 1 2 4 1 1 0,1 15 2 56 11 Код А14.12.001 А14.31.011 В01.003.03 В01.020.01 В01.050.03 Частота предоставления Уход за сосудистым катетером 1 Пособие при парентеральном введении лекарственных средств 1 Суточное наблюдение врачом-реаниматологом 0,01 Прием (осмотр, консультация) врача лечебной физкультуры 1 первичный Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный 1 Наименование Фармакоте Международное непатентованное рапевтическ АХТ группа* наименование ая группа Анальгетики, нестероидные проивовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства Диклофенак Нимесулид Мелоксикам Прочие противовоспалительные средства Пеницилламин Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства Цитостатические средства Метотрексат Частота назначения Среднее количество 26 26 10 3 1 ОДД** ЭКД*** 0,5 0,3 0,2 0,7 1 1 1 0,4 50 мг 100 мг 15 мг 1500 мг 3000 мг 450 мг 375 мг 11250 мг 2,5 мг 75 мг Циклофосфамид 0,4 850 мг 3850 мг Азатиоприн 0,2 150 мг 4200 мг 0,5 1 12 Фармакоте рапевтическ ая группа АХТ группа* Международное непатентованное наименование Иммунодепрессивные средства Циклоспорин Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны Преднизолон Метилпреднизолон Средства, влияющие на кровь Частота назначения ОДД** ЭКД*** 1 1 1 0,7 200 мг 6000 мг 15 мг 1500 мг 0,3 1000 мг 6000 мг 0,1 1 Антикоагулянты 1 Пентоксифиллин 1 1200 мг 3600 мг Гепарин натрий 0,5 20 000 ед. Эноксапарин натрия 0,3 80 мг 200 000 ед. 1120 мг Надропарин кальция 0,3 0,6 мг 8,4 мг Далтепарин 0,3 5000 ЕД 70000 ЕД Дипиридамол 1 75 мг 2250 мг Клопидогрел 0,2 75 мг 2250 мг Варфарин 0,7 5 мг 150 мг Алпростадил 0,3 200 мкг 2800 мкг Силденафил 0,7 25 мг 750 мг Растворы и плазмозаменители 1 13 Фармакоте рапевтическ ая группа АХТ группа* Международное непатентованное наименование Декстроза Средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему Гипотензивные средства Частота назначения ОДД** ЭКД*** 1 400 мл 8л 1 1 Амлодипин 0,5 10 мг 280 мг Нифедипин 0,5 30 мг 840 мг Ингибиторы АПФ 0,5 Каптоприл 0,1 100 мг 2000 мг Периндоприл 0,2 4 мг 80 мг Лизиноприл 0,1 10 мг 200 мг Фозиноприл 0,1 10 мг 200 мг Спираприл 0,05 3 мг 60 мг Хинаприл 0,05 20 мг 400 мг Цилазаприл 0,05 2,5 мг 50 мг Рамиприл 0,05 5 мг 100 мг Эналаприл 0,2 20 мг 400 мг Эналаприл+Гидрохлоротиазид 0,1 20 мг/50 мг 400 мг/ 100 мг 100 мг 2000 мг β- блокаторы 0,6 Атенолол 1 14 Фармакоте Международное непатентованное рапевтическ АХТ группа* наименование ая группа Средства для профилактики и лечения инфекций Антибактериальные средства Азитромицин Ципрофлоксацин Доксициклин Цефтриаксон Цефипим Кларитромицин Амоксициллин+клавулановая кислота Амикацин Меропенем Нетилмицин Антигрибковые средства Флуконазол Кетоконазол Интраконазол Иммуноглобулины Иммуноглобулин человеческий нормальный Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия Растворы электролитные моно и поликомпонентные Частота назначения ОДД** ЭКД*** 375 мг 1,5 г 100 мг 2г 2г 1г 2г 1г 2г 300 мг 5250 мг 10,5 г 800 мг 28 г 14 г 14 г 28 г 14 г 20 г 3000 мг 0,4 г 0,4 г 0,2 г 4г 4г 2г 5г 60 г 400 мл 1,2 л 0,9 0,5 0,4 0,2 0,2 0,2 0,2 0,2 0,3 0,1 0,05 0,3 0,5 0,4 0,3 0,3 0,05 1 0,8 1 0,01 15 Фармакоте рапевтическ ая группа АХТ группа* Международное непатентованное наименование Частота назначения Натрия хлорид Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта Антациды и противоязвенные средства Омепрозол Рабепрозол Эзомепрозол Висмута трикалия дицитрат Метоклопрамид Средства для лечения остеопороза Стимуляторы остеобразования Кальцитонин Кальция карбонат +холекальциферол Алендроновая кислота ОДД** ЭКД*** 1 1 1 0,3 0,4 0,3 0,3 0,5 0,7 1 0,5 1 500 мл 10 л 20 мг 20 мг 20 мг 360 30 мг 600 мг 600 мг 600 мг 10 800 мг 900 мг 57 МЕ 500 мг 8664 МЕ 91250 мг 0,5 10 мг 280 мг * - анатомо-терапевтическо-химическая классификация **- ориентировочная дневная доза *** - эквивалентная курсовая доза Консервированная кровь человека и ее компоненты Наименование Плазма свежезамороженная из дозы крови Частота предоставления 0,05 Среднее количество 3 дозы 16 Эритроцитная масса 0,03 3 дозы Частота предоставления 0,2 0,5 0,5 Среднее количество 1 4 1 Ортопедические изделия Наименование Реклинатор Тутор Ортез 17