Некоронарогенные заболевания миокарда Классификация: 1. миокардиты 2. миокардиодистрофии 3. кардиомиопатии 4. опухоли миокарда Термин «кардиомиопатия» был введён в 1957 г. и означал заболевание сердца неизвестной этиологии, но со временем его сущность поменялась. Кардиомиопатии (1995 г) – болезни миокарда, ассоциированные с нарушением его функции. Классификация: 1. дилятационная (ДКМП) 2. гипертрофическая (ГКМП) 3. рестриктивная (РКМП) 4. аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (аритмогенная дисплазия правого желудочка – АДПЖ) 5. специфическая (СКМП) 6. неклассифицируемая: - фиброэластоз - с самостоятельным поражением митохондрий Специфическая кардиомиопатия: Болезнь миокарда, ассоциированная со специфическими или системными нарушениями. Например: - гипертензивная КМП - ишемическая КМП - воспалительная КМП Дилятационная кардиомиопатия: 60 % - диагноз исключение. Это заболевание, сопровождающееся КМП, ухудшением систолической функции и дилатацией всех отделов сердца. Этиология: 1. Воспалительный механизм развития: хронический вялотекущий миокардит исход перенесённого миокардита в прошлом (в крови АТ к энтеровирусу) аутоиммунная теория активация иммунного ответа у больного на вирус 2. Метаболический: врождённые или приобретённые нарушения метаболизма – дефицит ЛДГ, селена, корнитина. 3. Наследственный: дефект иммунного ответа + семейные формы. Наследование аутосомно-доминантное (6 локусов в хромосоме отвечает за синтез кардиальных белков). Так же есть митохондриальные ДКМП за счёт дефектных митохондриальных ДНК. Эти заболевания диагностируются в детстве. Патоморфология: Поражаются все субклеточные структуры, дегенеративные и дистрофические изменения в миокарде. Можно найти фиброзированные участки некоронарогенного некроза, гипертрофию, атрофию. Патогенез: Структурная геометрическая перестройка миокарда в патогенезе ДКМП. Нарушенная геометрия + изменение напряжения стенок левого желудочка ведут к крупноочаговому повреждению, некрозу. Сердце приобретает шарообразную форму + значительно понижается систолическая функция = СВ. Возникают условия для митральной и трикуспидальной регургитации, повышается конечное систолическое давление и конечное диастолическое давление в правом желудочке застой в МКК и БКК (одновременно). Клиника: Прогрессирующая СН. Особенности: - отсутствие провоцирующих факторов - нет факторов риска, в прошлом – здоровье. - нарастание СН по обоим кругам. - может быть клиника тромбоэмболии по обоим кругам. - могут быть нарушения ритма на фоне дилатации и снижения СВ. Диагностика: ЭКГ: - признаки гипертрофии обоих желудочков - блокада ножек пучка Гиса - неспецифические изменения - нарушения ритма - патологический зубец Q в V1 – V4 (признаки ИМ или признаки рубца) ЭхоКС: - резкая дилятация всех полостей: КДР 6 см (норма 5,6 см), ФВ 40 %. - сферическая форма - диффузная гипокинезия всех стенок одинаково - смещение створок митрального клапана - митральная / трикуспидальная регургитация Биопсия, только для исключения миокардита, саркоидоза, амилоидоза, а не для подтверждения диагноза. Редкие формы дилятационной кардиомиопатии: 1. перипартальная (peripartum) – связана с беременностью и родами. Развитие СН в течение последнего месяца беременности или в течение 5 месяцев после родов. 2. тахикардиомиопатия – неконтролируемая тахиаритмия в течение 3 – 5 недель. В последствии может восстанавливаться в норму. Лечение дилятационной кардиомиопатии: По принципам терапии СН, но есть особенности: применение лекарственных средств, направленных на подавление аутоиммунных механизмов: - глюкокортикоиды - интерлейкин, интерферон - препараты тимуса иАПФ патогенетическая терапия в максимальных дозах СГ, но в 80 % риск гликозидной интоксикации. Миокард нежизнеспособен и СГ не имеют точки приложения. - адренобдокаторы негликозидные лекарственные средства как компонент терапии для снижения нарастающей левожелудочковой недостаточности. Дилятационная кардиомиопатия является показанием для пересадки сердца. Показания: 3 – 4 ФК СН, если на фоне консервативной терапии он не переводится в 1– 2 ФК. Динамическое наблюдение: Крайне неблагоприятный прогноз – 58 % летальности в течении 5 – 10 лет. Наблюдение 1 раз в месяц, если 3 – 4 ФК СН, а так же наблюдение здоровых родственников (ЭхоКС), т.к. наследственный характер. Гиертрофическая кардиомиопатия: Заболевание протекает с увеличением массы миокарда при наличии мутантных белков, которые определяют дальнейшее ремоделирование миокарда. 1. нарушение диастолической функции (расслабление) 2. нет причины для перегрузки, а гипертрофия есть Анатомо-топографические формы: 1. Идеопатичекий гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСАС) – охватывает только перегородку в верхней трети. Перекрывает выход в аорту. 2. Ассиметрическая гипертрофия верхушки 3. Гипертрофия только верхушки 4. Диффузная гипертрофия, симметрия всех отделов миокарда левого желудочка. Этиология: Наследственное заболевание. Аутосомно-доминантное наследование в 30 %, остальные 70 % - спорадические. 9 дефектных белков цепи миозина, тропонины. Два вида гипертрофия – физиологическая и вызванная дефектными белками (дезорганизация мышечных волокон). Патогенез: Аномальный белок нарушение сократимости компенсаторно здоровый миокард гипертрофируется апоптоз + дезорганизация + фиброз мышечных волокон дистрофия + кардиосклероз снижение ФВ. Патогенетические механизмы: Возникают условия для градиента давления, т.к.: - динамическая обструкция выходного отверстия левого желудочка - изменение геометрии левого желудочка и расположения сосочковых мышц - смещение створок митрального клапана, он утолщается и удлиняется - митральная регургитация Диастолическая дисфункция, снижение степени мышечного расслабления и , следовательно, снижение систолического выброса Ишемия миокарда. Условия для ишемии: - количества капилляров - конечного диастолического давления - мышечные мостики вдавливают артерии - сократимости миокарда + повышение потребности в кислороде Клиника: Обусловленные градиентом давления: - головокружения - обмороки Обусловленные ишемией: - нарушение ритма (внезапная коронарная смерть) - фатальные аритмии (фибрилляция желудочков) - боли (кардиалгии, стенокардитические) - присоединение инфекционного эндокардита - клиника СН Диагностика: 1. ЭхоКС: - гипертрофия (диффузная). При ассиметричной гипертрофии. толщина МЖП / толщина задней стенки = 1,3 - уменьшение полости левого желудочка 25 см (конечный систолический размер) Стадии по градиенту давления на уровне аортального клапана: I до 25 мм рт. ст. II до 35 мм рт. ст. III до 40 мм рт. ст. IV 40 мм рт. ст. 2. Суточное мониторирование ЭКГ Прогноз: более благоприятный. Течение доброкачественное. Предикторы внезапной смерти (факторы риска): - молодые - отягощённый семейный анамнез, неблагоприятный генотип (мутации) - повторные синкопальные состояния - желудочковая тахикардия / фибрилляция желудочков - выраженная обструкция - ишемия, которая выявляется при нагрузочных тестах Лечение (если есть предикторы): Необходимо снизить риск тотальных аритмий. - - адреноблокаторы в максимальных дозах (пропранолол до 600 мг / сутки); - верепамил 20 – 360 мг, если противопоказаны - адреноблокаторы; - кордарон, если от верапамила и - адреноблокаторов нет эффекта; - иАПФ назначают по градиенту давления (снижается градиент давления признак СН); Хирургическое лечение, если повторные желудочковые аритмии: - вентрикуломиотомия - кардиостимулятор по требованию - введение С2Н5ОН в коронарные артерии, кровоснабжающие перегородку инфаркт некроз и нет гипертрофии. Рестриктивная кардиомиопатия: Все изменения в эндокарде. Фиброз в эндокарде вызывает нарушение диастолической функции и, в конечном итоге, к СН. Клиника левожелудочковой или правожелудочковой недостаточности. Очень редкое заболевание. Дифференциальный диагноз диастолической дисфункции: - амилоидоз - саркоидоз - гемохроматоз - онкопатология Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка: Генетическая, наследственная, прогрессирующая патология. Чаще у молодых мужчин. Происходит прогрессирующее замещение миокарда правого желудочка жировой и фиброзной тканью нарушение функции правого желудочка. Но гибель может быть от нарушения ритма. Диагностика: - ЭхоКС – гипертрофия правого желудочка без лёгочной гипертензии - ЯМРТ - КТ Миокардиодистрофия Отечественный термин (Ланг). Заболевание сопровождается нарушением обмена веществ. Это вторичное заболевание. Причины миокардиодистрофий: алкогольная дисгормональная (на фоне климакса) дисэлектролитная тонзилогенная (на фоне хронического тонзиллита) диспротеинемическая анемическая токсическая вследствие физического перенапряжения другие заболевания эндокринной системы (тиреотоксикоз, болезнь Ищенко – Кушинга, ожирение) Лекарственные средства, воздействующие на миокард токсически - цитостатики (непосредственная кардиотоксичность, изменение коллагеновой сети и др.) Клиника миокардиодистрофии (неспецифична): Клиника основного заболевания + кардиальный болевой синдром, перебои, сердцебиения, ведущие к нарушению ритма и признакам СН. Диагностика: ЭКГ – неспецифические изменения (депрессия ST, «-» S, «-» T) Проба с калием: ЭКГ КСl 6-8 г с фруктовым соком через 1,5 часа ЭКГ. Если Экг в норме, проба считается положительной. ЭхоКС для дифференциальной диагностики (пороки, ГКМП) Нагрузочные тесты для дифференциальной диагностики с ИБС Алкогольное поражение сердца: Нарушение ритма и боли. При отнятии алкоголя признаки СН уходят и границы сердца возвращаются в норму. Алкогольная кардиомиопатия развивается и у малопьющих – «праздничная болезнь». Маркеры алкогольной болезни: - нарушение обмена веществ (ожирение / похудение) - полинейропатия - гипергидроз - мышечная атрофия - тремор - пальмарная эритема - полнокровие коньюнктивы - обложенный язык