Вопросы по гематологии (Скачать)

ҚАЗАҚСТАН РЕСПУБЛИКАСЫ
ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ ЖӘНЕ ӘЛЕУМЕТТІК ДАМУ
МИНИСТІРЛІГІ
КАРДИОЛОГИЯ ЖӘНЕ ІШКІ АУРУЛАР ҒЫЛЫМИ
ЗЕРТТЕУ ИНСТИТУТЫ
МИНИСТЕРСТВО ЗАДРАВООХРАНЕНИЯ И
СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РЕСПУБЛИКИ
КАЗАХСТАН
НАУЧНО ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ
КАРДИОЛОГИ И ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ
ЦЕНТР ПОСЛЕВУЗОВСКОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО И ДОПОЛНИТЕЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
ВОПРОСЫ
для вступительного экзамена в резидентуру
по специальности
«Гематология, в том числе детская».
1. Схема кроветворения. Цитокины, регуляторы кроветворения.
2. Схема гемостаза. Внутренний и внешний пути свертывания. Система фибиринолиза.
3. Тромбоцитопении. Этиология. Классификация. Инструментальная и лабораторная
диагностика. Современный подход к лечению
4. Тромбоцитопатии. Этиология. Инструментальная и лабораторная диагностика. Современный
подход к лечению
5. Трансплантация костного мозга. Показания, противопоказания, осложнения
6. Посттрансфузионные реакции и осложнения.
7. Принципы терапии острого лейкоза.
8. Анемии. Этиология. Классификация. Дифференциальная диагностика. Лечение. Показания к
транфузионной терапии.
9. Идиопатический миелофиброз. Дифференциальная диагностика. Современные возможности
терапии.
10. Идиопатическая и вторичные апластические анемии. Этиология. Патогенез. Классификация.
Определение степени тяжести апластической анемии. Основные клинические синдромы.
Диагностические критерии. Дифференциальная диагностика. Программная терапия
апластической анемии.
11. Лимфома Ходжкина. Стадии заболевания. Химиотерапия. Лучевая терапия.
12. Острый синдром гемолиза. Патогенез различных форм. Клиника.
Диагностика.
Неотложные мероприятия.
13. В-12 – дефицитная анемия. Роль витамина В-12 в кроветворении. Значение аутоиммунного
механизма в патогенезе. Основные клинические синдромы. Лабораторно-инструментальная
диагностика.
14. Анемические комы. Патогенез различных форм. Клиника. Диагностика. Неотложные
мероприятия.
15. Гемофилия А, В, С. Болезнь Виллебранда. Особенности геморрагического синдрома при
гемофилиях. Расчет дозы факторов свертывания. Тактика при гемартрозах. Подготовка к
оперативному лечению. Особенности ведения больных в послеоперационном периоде.
16. Анемический синдром при хронических заболеваниях. Анемия при ХПН и ее лечение.
17. Хронический миелолейкоз. Патогенез. Диагностика. Классификация стадий хронического
миелолейкоза (ХМЛ) и их критерии. Современные подходы к терапии ХМЛ.
18. Острые цитопенические синдромы. Цитостатическая болезнь. Агранулоцитоз. Этиология.
Патогенез. Клиника. Некротическая энтеропатия. Септический шок. Диагностика. Лечение.
Профилактика.
19. Синдром тромбофилии. Классификация наследственных и приобретенных тромбофилий.
Антифосфолипидный синдром. Диагностические критерии. Особенности течения
беременности. Лечение и профилактика тромботических осложнений.
ҚАЗАҚСТАН РЕСПУБЛИКАСЫ
ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ ЖӘНЕ ӘЛЕУМЕТТІК ДАМУ
МИНИСТІРЛІГІ
КАРДИОЛОГИЯ ЖӘНЕ ІШКІ АУРУЛАР ҒЫЛЫМИ
ЗЕРТТЕУ ИНСТИТУТЫ
МИНИСТЕРСТВО ЗАДРАВООХРАНЕНИЯ И
СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РЕСПУБЛИКИ
КАЗАХСТАН
НАУЧНО ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ
КАРДИОЛОГИ И ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ
ЦЕНТР ПОСЛЕВУЗОВСКОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО И ДОПОЛНИТЕЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
20. Острая тромбоцитопения. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.
Профилактика. Острая аплазия кроветворения. Этиология и патогенез. Клиника. Лечение.
Профилактика.
21. Лимфоплазмоцитарные лимфомы. Макроглобулинемия Вальденстрема.
22. Острые миеломонобластный и монобластный лейкозы (FAB (франко-американская–
британская) вариант М4 и М5). Особенности клинической картины, цитологической,
цитохимической и иммунологической (проточная цитометрия) характеристики бластов.
Особенности программного лечения.
23. Неходжкинские лимфомы. Определение. Патогенез. Принципы классификации. Методы
диагностики: гистологические, цитологические, цитохимические, иммуноморфологические.
Варианты и стадии лимфом.
Клиническая картина. Понятие о В-симптомах при
лимфопролиферативных заболеваниях. Общие принципы лечения лимфом.
24. Острые
нарушения мозгового кровообращения
при тромбоцитопениях.
Неотложные
мероприятия. Острая печеночная недостаточность в гематологии.
25. Диагностика анемий. Цитологическая характеристика периферической крови и костномозгового кроветворения при анемиях различного генеза.
26. Гемолитические анемии. Определение понятия. Общие признаки гемолитических анемий.
Критерии гемолитического синдрома.
27. Инфекционные осложнения в гематологии. Особенности инфекционных осложнений
при депрессиях кроветворения в зависимости от нозологической формы, проводимой терапии.
28. Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ). Классификация. Принципы лечения ОЛЛ у взрослых
пациентов. Этапы терапии.
29. Физиология
и патофизиология системы гемостаза. Система первичного сосудистотромбоцитарного гемостаза. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Вторичный плазменный
гемостаз.
30. «Острый» живот
в гематологии. Основные причины
«острого» живота у пациентов
с онкогематологическими заболеваниями.
31. Анемии. Железодефицитная анемия. Суточная потребность в железе. Всасывание железа.
Клинико-лабораторная диагностика сидеропенического и анемического синдрома. Лечение.
32. Острые лейкозы. Классификация острых лейкозов. Программная терапия острых лейкозов.
33. Иммунные тромбоцитопении. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.
Терапия 1-й, 2-й линии.
34. Множественная миелома. Определение. Диагностические критерии. Классификация Durie–
Salmon PLUS. Прогноз и выживаемость при множественной миеломе. Осложнения
множественной миеломы (остеодестркутивный синдром, диффузный остеопороз,
патологические переломы, гипервискозный синдром, гиперкальциемия, вторичный
иммунодефицит, почечная недостаточность): диагностика и особенности терапии.
35. Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) (FAB вариант М¬3). Эпидемиология, патогенез
ОПЛ. Особенности клинической картины. Особенности лечения ОПЛ.
36. Моноклональная гаммапатия неуточненого значения (MGUS). Определение. Тактика ведения
пациента.
37. Миелодиспластические синдромы. Определение понятия. Классификация ВОЗ. Диагностика.
Лечение МДС в зависимости от формы.
ҚАЗАҚСТАН РЕСПУБЛИКАСЫ
ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ ЖӘНЕ ӘЛЕУМЕТТІК ДАМУ
МИНИСТІРЛІГІ
КАРДИОЛОГИЯ ЖӘНЕ ІШКІ АУРУЛАР ҒЫЛЫМИ
ЗЕРТТЕУ ИНСТИТУТЫ
МИНИСТЕРСТВО ЗАДРАВООХРАНЕНИЯ И
СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РЕСПУБЛИКИ
КАЗАХСТАН
НАУЧНО ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ
КАРДИОЛОГИ И ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ
ЦЕНТР ПОСЛЕВУЗОВСКОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО И ДОПОЛНИТЕЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
38. Идиопатическая и вторичные апластические анемии. Определение. Этиология. Патогенез.
Классификация. Определение степени тяжести апластической анемии. Диагностика, критерии.
Дифференциальная диагностика. Программная терапия апластической анемии.
39. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). Определение. Клиника. Диагностика.
Современные возможности терапии.
40. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ). Патогенез. Диагностика. Классификация стадий по Binet,
Rai. Показания к началу лечения. Современные подходы к терапии ХЛЛ.
41. Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА). Патогенез. Классификация. Диагностика.
Прямая, непрямая проба Кумбса. Лечение.
42. Парциальная красноклеточная аплазия. Определение понятия. Классификация. Диагностика.
Лечение .
43. Хронические
миелопролиферативные
заболевания:
идиопатический
миелофиброз
(сублейкемический миелоз), эссенциальная тромбоцитемия (хронический мегакариоцитарный
лейкоз), истинная полицитемия (эритремия). Определение. Классификация. Критерии
диагностики. Лечение.
44. Волосатоклеточный лейкоз. Определение. Диагностика. Лечебная тактика. Современная
терапия: значение 2-хлородиоксиаденозина, интерферонов, спленэктомии.
45. Клиническая фармакология противоопухолевых средств и иммунодепрессантов, применяемых
в гематологии. Виды и механизмы действия цитостатических препаратов, их связь с циклами
клеточного деления.
46. Острые миелобластные лейкозы. Клиническая картина. Характерные изменения в ОАК.
Диагностика острых миелобластных лейкозов (ОМЛ). Морфологические и цитохимические
особенности бластных клеток. Роль проточной цитометрии и молекулярно-генетических
методов исследования. Прогностические факторы. Программная терапия. Показания и
противопоказания для высокодозной консолидации. Диагностика нейролейкемии при ОМЛ –
показания к люмбальной пункции.
Cопроводительная терапия при химиотерапии
гемобластозов.
47. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром). Определение
понятия ДВС-синдрома. Наиболее частые причины ДВС. Классификация ДВС по стадиям.
Клиника ДВС-синдрома. ДВС-синдром и сепсис. Гемолитико-уремический синдром. HELLP
синдром. Лабораторные признаки ДВС синдрома и терапия в зависимости от стадии.
48. Гемолитические анемии. Определение понятия. Общие признаки гемолитических анемий.
Критерии гемолитического синдрома. Классификация. Принципы терапии различных форм
гемолитических анемий.
49. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ). Определение. Критерии диагноза. Морфологическая
характеристика лимфоцитов при ХЛЛ. Классификация по Rai, Binnet. Показания к началу
терапии. Терапия 1-й и 2-й линии. Использование моноклональных антител в терапии ХЛЛ.
50. Миелодиспластические синдромы (МДС). Определение понятия. Классификация ВОЗ.
Критерии диагностики. Лечение МДС в зависимости от формы.
51. Физиология
и патофизиология системы гемостаза. Система первичного сосудистотромбоцитарного
гемостаза. Вторичный плазменный гемостаз. Методы исследования
внутреннего и внешнего механизма свертывания крови.
52. Тромбоцитопатии. Синдром Бернара-Сулье. Тромбастения Гланцмана.
53. Синдром тромбофилии. Классификация наследственных и приобретенных тромбофилий.
ҚАЗАҚСТАН РЕСПУБЛИКАСЫ
ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ ЖӘНЕ ӘЛЕУМЕТТІК ДАМУ
МИНИСТІРЛІГІ
КАРДИОЛОГИЯ ЖӘНЕ ІШКІ АУРУЛАР ҒЫЛЫМИ
ЗЕРТТЕУ ИНСТИТУТЫ
МИНИСТЕРСТВО ЗАДРАВООХРАНЕНИЯ И
СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РЕСПУБЛИКИ
КАЗАХСТАН
НАУЧНО ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ
КАРДИОЛОГИ И ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ
ЦЕНТР ПОСЛЕВУЗОВСКОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО И ДОПОЛНИТЕЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
Антифосфолипидный синдром (АФС). Современный подход к лечению.
54. Острые цитопенические синдромы. Агранулоцитоз. Этиология. Патогенез. Клиника.
Некротическая энтеропатия. Септический шок. Диагностика. Лечение. Профилактика.
55. Хронический миелолейкоз. Патогенез. Диагностика. Классификация стадий хронического
миелолейкоза (ХМЛ) и их критерии. Современные подходы к терапии ХМЛ.
56. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели). Определение.
Клиника. Диагностика. Современные возможности терапии.
57. Цитостатическая болезнь. Этиология. Патогенез. Клиника: цитопенический синдром,
некротическая энтеропатия, токсический гепатит. Диагностика. Инфекционные осложнения.
Лечение. Профилактика.
58. Гемофилия А, В. Особенности геморрагического синдрома при гемофилиях. Расчет дозы
факторов свертывания. Тактика при гемартрозах. Выбор методов хирургического лечения.
Подготовка к оперативному лечению. Особенности ведения больных в послеоперационном
периоде. Особенности ведения больных при ингибиторной форме гемофилии.
Профилактический режим терапии. Показания.
59. Болезнь Виллебранда. Классификация. Критерии диагностики. Принципы лечения в
зависимости от форм.
60. Группы крови. Групповые антигены эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, плазменных
белков. Химеры групп крови и их значение в гематологической практике. Определение группы
крови по системы АВ(0) и резус.