ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ Больной З., 20 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на появление геморрагической сыпи на коже рук и ног. При осмотре выявлены симметричные геморрагические папулы, местами с уртикарными элементами, с единичными центральными некрозами, покрытые корочкой. При надавливании на них предметным стеклом они не исчезают. Поставьте предварительный диагноз: {~Болезнь Рандю-Ослера. ~Гемофилия С. =Геморрагический васкулит, кожная форма. ~Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. ~Тромбоцитопатия} У больного И., 34 лет, страдающего болезнью Рандю-Ослера, часто бывает тошнота, затем рвота «кофейной гущей». При ФГДС на слизистой желудка обнаружены множественные кровоточащие теленгиэктазии. Определите тактику лечения этого пациента. {~Введение дицинона. ~Введение викасола. ~Введение аминокапроновой кислоты. ~Введение тромбоконцентрата. =Хирургические методы лечения – иссечение участков, изобилующих телеангиэктазиями} У больной К., 32 лет, страдающей идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, развилось маточное кровотечение. Выберите метод оказания неотложной помощи этой пациентке: {~Введение викасола. ~Экстирпация матки. ~Введение хлорида кальция. ~Инфузия тромбоконцентрата. =Введение аминокапроновой кислоты} У больного Т.32 лет, страдающего гемофилией А, началось интенсивное носовое кровотечение. Выберите препарат, который показан данному больному: {~Викасол. ~Тромбоконцентрат. ~Этамзилат. ~Преднизолон =Концентрат VIII фактора} У больного Д., 34 лет, страдающего геморрагическим васкулитом, кожно-суставной формой, при очередном обострении заболевания в анализе мочи появился белок 2,5 г/л, цилиндрурия, микрогематурия. Выберите препарат, который показан этому больному. {=Преднизолон. ~Викасол. ~Аминокапроновая кислота. ~Этамзилат натрия. 1 ~Аспирин} У больного К., 20 лет, страдающего гемофилией В, появились признаки гемартроза левого коленного сустава. Какой препарат необходимо назначить этому пациенту? {~Криопреципитат. ~Тромбоконцентрат. =Свежезамороженная плазма. ~Индометацин. ~Аминокапроновая кислота} У пациента В., 25 лет, страдающего гемофилией А, врач заподозрил развитие вторичного ревматоидного артрита. Поражением каких суставов характеризуется вторичный ревматоидный синдром при гемофилии А? {=Коленных. ~Локтевых. ~Мелких суставов стопы. ~Голеностопных. ~Лучезапястных} Больной Е, 38 лет, страдающий аутоиммунной тромбоцитопенией, в связи с отсутствием терапевтического эффекта от глюкокортикостероидной терапии была выполнена спленэктомия. Однако состояние пациентки не изменилось: сохраняется геморрагический синдром, количество тромбоцитов в периферической крови не увеличилось по сравнению с исходным. Какой препарат необходимо добавить к лечению этой пациентки? {~Дицинон. ~Викасол. =Азатиоприн. ~Свежезамороженную плазму. ~Хлорид кальция} Больному, 63 лет, с острым инфарктом миокарда проводится антикоагулянтная терапия с назначением 40 тыс. ЕД гепарина п/к и в/в. Последнее введение гепарина 4 часа назад. На 2-е сутки у больного на коже туловища обнаружены единичные кровоподтеки, на коже верхних конечностей – петехии, в местах инъекций – обширные геморрагические пятна. Время свертывания крови по Ли-Уайту – 15 мин., коалин-кефалиновое время – 1 мин., тромбиновое время – 57 сек. В гемограмме тромбоцитов – 170 • 109/л. С целью купирования приобретенной коагулопатии необходимо: {~Временно отменить гепарин. =Назначить протамина сульфат. ~Назначить этамзилат натрия. ~Назначить трансфузии свежезамороженной плазмы. ~Назначить викасол} Больной С., 54 лет, болен раком легких. Проводится полихимиотерапия. 8 часов назад состояние больного резко ухудшилось: появились боли за грудиной, одышка, цианоз, позже носовое кровотечение, кровохарканье, кровоточивость десен. В настоящее время любая инъекция приводит к образованию гематом. В анализе крови: эр. - 2,1 • 1012/л, Hb - 70 г/л, тромб. - 30 • 109/л, лейк.- 4,7 • 109/л, проба Дуке - 20 мин., время рекальцификации - 240 сек., толерантность плазмы к гепарину - 6 мин., фибриноген - 1,5 г/л, фибриноген В - +++, этаноловый тест положителен. 2 Какое состояние развилось у больного? {~ТЭЛА. ~Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. ~Тромоцитопатия. =ДВС-синдром. ~Легочное кровотечение} У больного, З., 23 лет, при проведении манжеточной пробы Кончаловского-РумпеляЛееде в модификации Borchgrevik получены следующие результаты: число петехий в очерченном круге составило 53. Как можно оценить результаты этой пробы у пациента? {~результаты в норме; ~проба слабоположительная; =проба положительная; ~проба резко положительная; ~проба отрицательная} У женщины К., 38 лет, в анализе крови следующие показатели: эр. 4,05х1012, НВ-138 г/л, тром.-120х109, л.-4,1х109, п-5, с-55, л-35, м-4, СОЭ – 10 мм/ч. Как можно трактовать эти изменения? {~норма; ~тромбоцитоз; ~нормохромная анемия; ~лейкопения; =тромбоцитопения} При осмотре кожных покровов у пациента З., 45 лет, на коже рук и ног обнаружены мелкие точечные и пятнистые безболезненные геморрагии, которые (со слов больного) появились спонтанно. Какой тип кровоточивости у данного пациента? {=петехиально - пятнистый; ~гематомный; ~васкулитно-пурпурный; ~ангиоматозный; ~смешанный} У больного И. 40 лет, при осмотре обнаружена гематома правого коленного сустава. При сборе анамнеза выяснено, что дядя пациента страдает гемофилией В. Патологию какого звена системы гемостаза можно предположить у данного пациента? {~сосудистого; =плазменного; ~тромбоцитарного - тромбоцитопения; ~тромбоцитарного - тромбоцитопатия; ~-} Результаты лабораторного обследования больного А., 25 лет, страдающего геморрагическим синдромом, показали: время кровотечения 8 минут, время свертывания венозной крови 12 минут. Дайте интерпретацию полученным данным. {~оба показателя в пределах нормы; ~время кровотечения в норме, время свертывания увеличено; ~время кровотечения увеличено, время свертывания в пределах нормы; =оба показателя выше нормы; 3 ~оба показателя ниже нормы} У больного Т.32 лет, страдающего гемофилией А, началось интенсивное носовое кровотечение. Выберите препарат, который показан данному больному. {~викасол; ~тромбоконцентрат; =свежезамороженная плазма; ~преднизолон; ~этамзилат} Пациент К ., 18 лет, был доставлен в ЛОР-отделение бригадой скорой помощи в связи с непрекращающимся носовым кровотечением, которое началось после травмы. Введение дицинона, применение гемостатической губки, тампонада носа не дали никаких результатов. При риноскопии отоларинголог обратил внимание на множественные телеангиоэктазии на слизистой в полости носа. О каком заболевании можно думать? {~геморрагический васкулит; ~аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопения; ~гемофилия А; =врожденная телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера); ~гранулематоз Вегенера} У больного С., 18 лет, из раны, образовавшейся после экстракции зуба, началось обильное кровотечение. При более детальном сборе анамнеза было выяснено, что пациент страдает гемофилией А. В связи с этим он был срочно транспортирован из стоматологической в терапевтическую клинику. Какой препарат наиболее эффективен при лечении такого кровотечения? {~аскорутин ~викасол ~аминокапроновая кислота =криопреципитат ~хлорид кальция} У больного С., поступившего в клинику с геморрагическим синдромом, в общем анализе крови количество тромбоцитов составило 100 · 109/л. Оцените показатель. {~норма =тромбоцитопения ~тромбоцитоз ~~-} У больного К, длительно принимавшего аспирин по поводу ишемической болезни сердца, стали появляться петехии и экхимозы, а также продолжительная кровоточивость после небольших порезов и царапин. При определении времени кровотечения, оно оказалось увеличенным. Осмотревший больного гематолог связал все эти нарушения с антитромботическим эффектом аспирина и рекомендовал повторить исследование времени кровотечения после отмены аспирина. Какое время сохраняется действие этого препарата после его отмены? {~8 –10 часов ~1 – 2 дня 4 ~3 – 4 дня =5 – 11 дней ~более 2-х недель} Осматривая пациента 18 лет, доставленного в очередной раз в клинику с профузным желудочно-кишечным кровотечением, дежурный хирург обратил внимание на мелкие (1-2 мм в диаметре) красно-фиолетовые телеангиоэктазии, расположенные на кончике языка. Такие же изменения на слизистой носа обнаружил и отоларинолог. В анализе крови выявлена железодефицитная анемия. Указанные изменения характерны для: {~геморрагического васкулита ~гемофилии А ~гемофилии В =болезни Рандю-Ослера-Вебера ~болезни Виллебранда} У пациента 17 лет, перенесшего накануне респираторную инфекцию, внезапно появились резкие боли в животе, мелена, гематурия, боли в суставах рук и ног. Врач хирургического отделения, куда был доставлен пациент, обратил внимание на мелкоточечную геморрагическую сыпь на разгибательных поверхностях рук и ног, животе, припухлость коленных суставов и боль при пальпации эпигастральной области. В анализах крови отмечался лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, мочи – гематурия, протеинурия. Все это характерно для: {~гемофилии =болезни Шенлейна-Геноха ~язвенной болезни ~гломерулонефрита ~реактивного полиартрита} У больного Г., 64 лет, обратившегося в клинику с признаками геморрагического синдрома, в анализе крови выявлена тромбоцитопения. При беседе с пациентом врач заподозрил ятрогенный генез геморрагий. Какой из перечисленных препаратов может вызывать лекарственную тромбоцитопению? {=гипотиазид ~преднизолон ~бисопролол ~лосартан ~витамин С} У больного В. 36 лет на слизистых и коже имеются множественные телеангиоэктазии, в анамнезе - носовые кровотечения, при этом исследование системы гемостаза не выявило существенных нарушений. О какой патологии следует думать в данном случае? {~Гемофилии =Болезни Рандю-Ослера ~Болезни Вилебранда ~Болезни Верльгофа ~Болезни Шенлейн-Геноха} У больного Г., 18 лет, имеется гематомный тип кровоточивости и поражение опорнодвигательного аппарата. Какое заболевание следует заподозрить? 5 {~Геморрагический васкулит ~Болезнь Верльгоффа ~Тромбоцитопатию =Гемофилию ~ДВС синдром} У больной К. 35 при обследовании выявлены симметричные папулезно-геморрагические высыпания на конечностях, ягодицах, возвышающиеся над поверхностью кожи. При надавливании – элементы сыпи не исчезают. Также пациентка жалуется на боль в коленных суставах, их припухание. Какие изменения ожидаются в коагулограмме данной больной? {=Повышение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия. ~Снижение уровня фактора Вилленбранда, гипофибриногенемия. ~Повышение уровня фактора Виллебранда, гипофибриногенмия. ~Снижение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия. ~Показатели коагулограммы будут в пределах нормы} У больного З., 27 лет после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции на коже рук, ног, на ягодицах возникли симметричные мономорфные папулезно-геморранические высыпания. Через 2 дня после возникновения сыпи больного стали беспокоить боль в коленных, голеностопных суставах. При осмотре: суставы припухшие, наблюдается гипертермия кожи над ними. Какой основной механизм развития данного заболевания? {~Врожденное отсутствие одного из факторов свертывания (VIII, IX или XI). ~Нарушение субэндолиального слоя сосудов. =Асептическое иммунокомплексное воспаление сосудов. ~Аутоиммунное разрушение тромбоцитов. ~Угенетение мегакариоцитарного ростка костного мозга} У женщины 35 лет на крыльях носа, щеках, слизистой ротовой полости и носа, деснах наблюдаются сосудистые звездочки, которые бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления. Какова этиология данного заболевания? {~Окончательно не изучена. ~Передается по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу наследования ~Наследуется по аутосомно-рецессивному типу с разной степенью пенетрантности. ~Передается по доминантному сцепленному с Х-хромосомой типу наследования =Наследуется по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности} У больного после экстракции зуба развилось кровотечение, продолжавшееся несколько дней. При осмотре выявлены экхимозы пурпурного цвета на ногах, в области кожных складок. В анализах: эритроциты 3,5*1012/л ; Hb 115г/л; лейкоциты 7,6*109/л, п-0, с-64, э – 1, м-9,л-26; тромбоциты – 40*109/л, СОЭ – 19 мм/ч. Оцените результаты исследований и поставьте правильный диагноз: {~Гемофилия ~Болезнь Рандю-Ослера =Болезнь Верльгофа ~Болезнь Виллебранда ~Болезнь Шенлейн-Геноха} Пациент обратился к врачу с жалобами на гематурию, кровохарканье, кровоточивость десен, кожные кровоизлияния в виде экхимозов. Из опроса больного стало известно, что 6 последние пять дней его беспокоили боль в зубе, которую он купировал приемом нимесулида. Проба ″щипка″ положительная. Назначьте лечение данному больному. {~Цефтриаксон, нимесулид, линекс. ~Преднизолон, эноксапарин. ~Преднизолон, нимесулид, дицинон. ~Цефтриаксон, преднизолон, нимесулид, дицинон. =Преднизолон, дицинон, аминокапроновая кислота} У больного Ж. была диагностирована идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Был назначен преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела. Через 3 месяца наблюдается отрицательная динамика с прогрессированием геморрагического синдрома. Определите дальнейшую тактику лечения: {~Назначить цитостатики ~Отмена преднизолона,спленкэтомия =Спленкэтомия на фоне глюкокортикостероидной терапии ~Продолжить лечение преднизолоном. ~Уменьшить дозу преднизолона в 2 раза, спленэктомия} У больного И., 24 лет на коже рук, ног, на ягодицах возникли симметричные мономорфные папулезно-геморрагические высыпания. Через 2 дня после возникновения сыпи больного стали беспокоить боль в коленных, голеностопных суставах. При осмотре: суставы припухшие, наблюдается гипертермия кожи над ними. Какие методы диагностики необходимо назначить этому больному: {=Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, рентгенография коленных суставов. ~Рентгенография коленных суставов, коагулограмма ~Коагулограмма. ~Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, ~Общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма} У больной Е. 33 лет при обследовании выявлены симметричные папулезногеморрагические высыпания на конечностях, ягодицах, возвышающиеся над поверхностью кожи. При надавливании – элементы сыпи не исчезают. В коагулограмме больной отмечается повышение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия. Часть высыпаний покрыта корочками. Выберете ответ, в котором указана адекватная терапия данного заболевания: {~Амбулаторное лечение, гипоаллергенная диета, викасол, антигистаминные препараты. ~Амбулаторное лечение, гипоаллергенная диета, викасол, дицинон, аминокапроновая кислота, антигистаминные препараты. =Обязательная госпитализация и постельный режим до 3 недель, гипоаллергенная диета, глюкокортикостероиды, гепаринотерапия. ~Обязательная госпитализация и постельный режим до 3 недель, гипоаллергенная диета, глюкокортикостероиды, аминокапроновая кислота. ~Обязательная госпитализация и постельный режим до 3 недель, глюкокортикостероиды, свежезамороженная плазма} Пациент Л.,29 лет жалуется на частые сильные носовые кровотечения. Какие исследования необходимо провести, чтобы правильно поставить диагноз: {=Тщательный сбор анамнеза, детальный осмотр кожи и слизистых пациента, эндоскопические методы исследования, исследования системы гемостаза. ~Эндоскопические методы исследования, исследования системы гемостаза. 7 ~Исследования системы гемостаза. ~Общий анализ крови, исследования системы гемостаза ~Общий анализ крови и мочи, биохимия крови} Больной Т., 40 лет был госпитализирован с жалобами на головокружение, мелькание мушек перед глазами, выраженную слабость, гематурию. На крыльях носа, щеках, слизистой ротовой полости и носа, деснах больного наблюдаются сосудистые звездочки, которые бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления. К вечеру состояние больного резко ухудшилось: кожные покровы и видимые слизистые бледные, липкий пот, рвота «кофейной гущей», АД 90/60, тахикардия. Какое патологическое состояние вероятнее всего развилось у больного: {=Кровотечение из ЖКТ. ~Пищевая токсикоинфекция. ~Острый аппендицит. ~Острый панкреатит. ~Острый холецистит} Больная Х., 25 лет была госпитализирован с жалобами на головокружение, мелькание мушек перед глазами, выраженную слабость. На крыльях носа, щеках, слизистой ротовой полости и носа, деснах больной наблюдаются сосудистые звездочки, которые бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления. Вечером у больной началось носовое кровотечение, которое не останавливалось в течение часа. Что необходимо предпринять: {~Предпринимать ничего не следует. Ждать самостоятельной остановки кровотечения. =Провести тампонаду носовой полости. ~Назначить глюкокортикостероиды. ~Назначить глюкокортикостероиды, гепарин. ~Назначить гепарин} У пациентки Б., 19 лет получены следующие результаты исследований:ОАК: эритроциты 3,5*1012/л ; Hb 115г/л; лейкоциты 7,6*109/л, п-2%, с-56%, э – 7%, м-9%,л-26%; тромбоциты – 90*109/л, СОЭ – 19 мм/ч, малозернистые ″голубые″ клетки. Коагулограмма: кровотечение по Дьюку 6 мин. Ретракция кровяного сгустка 25%. О каком заболевании можно думать? {~Гемофилия ~Болезнь Рандю-Ослера ~Болезнь Шенлейн-Геноха ~Геморрагический микротромбоваскулит =Идиопатическая тромбоцитопеничсекая пурпура} Парень 18 лет, болеющий гемофилией, час назад упал с велосипеда. Состояние средней тяжести, вынужденное положение в постели. Кожные покровы бледные. Пульс 122 уд. в минуту. При давлении на левую реберную дугу имеется болезненность. Положительные симптомы Вейнерта, Куленкампфа. Макроскопически моча не изменена. Поставьте предварительный диагноз. {~Разрыв левой почки, забрюшинная гематома. =Разрыв селезенки, внутрибрюшное кровотечение. ~Разрыв поджелудочной железы. ~Разрыв печени, внутрибрюшное кровотечение. ~Разрыв полого органа, перитонит} 8 Пациент, 40 лет, упал во время гололеда. Жалуется на резкую боль в левом коленном суставе. При осмотре сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь, определяется флюктуация. У больного с детства диагностирована гемофилия А. Определите дальнейшую тактику: {=Пункция сустава, удаления крови, введение в полость сустава глюкокортикоидов, трансфузия свежезамороженной плазмы. ~Пункция сустава, удаления крови, введение в полость сустава глюкокортикоидов. ~Трасфузия криопреципитата. ~Пункция сустава, удаления крови, гепарин подкожно. ~Пункция сустава, удаления крови, трансфузия свежезамороженной плазмы} У больной Е. 33 лет при обследовании выявлены симметричные папулезногеморрагические высыпания на конечностях, ягодицах, возвышающиеся над поверхностью кожи. При надавливании – элементы сыпи не исчезают. В коагулограмме больной отмечается повышение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия. Часть высыпаний покрыта корочками. Диагностировано заболевание, относящееся к группе геморрагических диатезов. Назовите общий признак заболеваний из группы геморрагических диатезов: {~Повышенная свертываемость крови. ~Гипербилирубинемия. ~Анемия. ~Симметричность высыпаний. =Повышенная кровоточивость} Больной Р., 25 лет, с раннего детства страдает артрозами коленных, локтевых суставов, беспокоят частые носовые кровотечения, в анамнезе - межмышечные гематомы. Дядя по материнской линии болел аналогично, умер от кровоизлияния в мозг. В общем анализе крови без изменений, тромбоциты – 220 х 109 /л, АЧТВ - удлинено. Реакция Ваалера-Розе отрицательная. Выберите лечение: {=криопреципитат ~преднизолон ~гепарин ~эритроцитарная масса ~плазмаферез} Пациент В., 20 лет, госпитализирован с жалобами на носовые кровотечения и синяки на коже после перенесенной ОРВИ. На коже верхней половины туловища - петехии, на нижних и верхних конечностях - экхимозы, периферические лимфоузлы и паренхиматозные органы не увеличены. В общем анализе крови - изолированная тромбоцитопения. Предварительный диагноз: {~тромбоцитопатия =идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ~болезнь Шенлейн-Геноха ~болезнь Рандю-Ослера ~гемофилия А} У пациентки В., 33 лет, госпитализированной в связи с выраженной тромбоцитопенией и геморрагическим синдромом, заподозрена вторичная природа пурпуры. Что из нижеперечисленных заболеваний может быть причиной такого состояния? {~туберкулез =системная красная волчанка ~миокардит 9 ~болезнь Шегрена ~гемофилия А} Больная М., 19 лет, с раннего детства отмечает появление синяков на коже, носовые кровотечения. У матери и старшей сестры также повышенная кровоточивость, отец здоров. Укажите лабораторный показатель, необходимый для установления диагноза: {~время кровотечения ~общий анализ крови ~уровень фактора VIII =уровень фактора Виллебранда ~время свертывания} Больной 17 лет, жалуется на носовые кровотечения, появление «сосудистых звездочек» на лице. При объективном осмотре обнаружены телеангиэктазии на коже носа, лица, ушных раковин, губ, а также слизистых оболочках полости рта. Предварительный диагноз: {~гемофилия ~болезнь Виллебранда ~болезнь Шенлейн-Геноха =болезнь Рандю-Ослера ~Хронический гепатит} Больной Р., 19 лет, госпитализирован с жалобами на частыми носовыми кровотечениями, кровоточивость дёсен, беспричинное образование гематом. На верхних конечностях экхимозы. Врач предполагает несколько диагнозов: гемофилия или болезнь Виллебранда. Какой общий лабораторный признак данных заболеваний? {~Снижение антигена VIII фактора ~Дефицит VIII фактора ~Увеличение времени кровотечения =Увеличение времени свертывания крови ~Тромбоцитопатия} Женщина 25 лет обратилась к врачу с жалобами на появление сыпи на коже, частое образование гематом. Объективно: на теле определяются петехии и кровоизлияние под кожу. Лимфатические узлы не увеличены. Печень у края рёберной дуги. Проба на ломкость капилляров положительная. Диагностирована идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и назначено лечение. Какой из указанных препаратов противопоказан при данной патологии? {=Гепарин ~Преднизолон ~Спленэктомия ~Викасол ~Этамзилат натрия} Больному Д. при прохождении медицинского осмотра, был выполнен свертывающей системы крови и обнаружено увеличение времени свертывания. Для какой патологии характерны данные лабораторные признаки? {~Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ~Острый миелобластный лейкоз =Гемофилия ~Геморрагический васкулит ~Апластическая анемия} 10 анализ Мужчина С., 40 лет, обратился к врачу с жалобами на появление сыпи на коже, беспричинное появление синяков, повторяющиеся носовые кровотечения. Объективно: на теле определяются петехии. Лимфатические узлы не увеличены. Печень у края рёберной дуги. Проба на ломкость капилляров положительная. Врач предполагает наличие у больного идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Какой лабораторный признак характерен для данного заболевания? {~укорочение времени свертывания ~удлинение времени свертывания ~укорочение длительности кровотечения =снижение ретракции кровяного сгустка ~отсутствует адгезия тромбоцитов} У женщины 45 лет при прохождении планового медицинского осмотра в общем анализе крови было выявлено снижение тромбоцитов до 90 тысяч в мкл. Какой степени тяжести тромбоцитопении соответствует данное значение? {=легкая ~средняя ~тяжелая ~~–} У больного К., 36 лет, на теле появилась петехиально-пятнистая сыпь, беспокоят носовые, десневые кровотечения. Пальпируется край селезенки. В крови - Эр. 4,0 х 10 12 /л, лейкоциты 4,5 х 109/л, лейкоформула - не изменена, тромбоциты 12 х 109/л, время кровотечения удлинено. Ваш диагноз: {~острый лейкоз =идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ~гемофилия ~болезнь Рандю-Ослера ~тромбоцитопатия} Больной В. 16 лет, с детства страдает повышенной кровоточивостью, иногда с образованием обширных гематом. При осмотре - гемартрозы коленных суставов. Дядя по материнской линии болен наследственным заболеванием крови. Общий анализ крови в норме. Ваш предварительный диагноз: {=гемофилия ~болезнь Шенлейн-Геноха ~идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ~наследственная тромбоцитопатия ~болезнь Рандю-Ослера} У ребенка 15 лет с детства появляются обширные гематомы и носовые кровотечения после травм. Поступил с жалобами на боли в коленном суставе, возникшие после урока физкультуры. Сустав увеличен в объеме, резко болезненный, объем движений значительно ограничен. Предварительный диагноз: {~тромбоцитопатия ~тромбоцитопения =гемофилия ~тромбоваскулит ~лейкоз} 11 Больной К. 16 лет, с детства страдает повышенной кровоточивостью, иногда с образованием обширных гематом. При осмотре - гемартрозы коленных суставов. Дядя по материнской линии болен наследственным заболеванием крови. Общий анализ крови в норме. Какой показатель коагулограммы нарушается при данном заболевании: {~уровень фибриногена =АЧТВ ~протромбиновое время ~тромбиновое время ~количество тромбоцитов} У больного К., 36 лет, на теле появилась петехиально-пятнистая сыпь, беспокоят носовые, десневые кровотечения. Пальпируется край селезенки. В крови - Эр. 4,0 х 1012 /л, лейкоциты 4,5 х 109/л, лейкоформула - не изменена, тромбоциты 12 х 109/л, время кровотечения удлинено. Какие изменения можно ожидать в миелограмме в данной ситуации? {~опустошение костного мозга ~бластоз свыше 30 % ~плазмоклеточная инфильтрация ~гиперплазия эритроидного ростка =гиперплазия мегакариоцитарного ростка} Больной 32 лет жалуется на частые носовые кровотечения, появление «сосудистых звездочек» в полости рта и на носу. При исследовании системы гемостаза не было выявлено существенных нарушений. Предварительный диагноз: {~гемофилия; =болезнь Рандю-Ослера ~болезнь Виллебранда ~болезнь Верльгофа ~болезнь Шенлейн-Геноха} Больная Ю., 22 лет в течение последнего месяца на теле отмечает петехиально-пятнистую сыпь, беспокоят носовые кровотечения. Пальпируется край селезенки. При лабораторном исследовании обнаружена тромбоцитопения и снижение ретракции кровяного сгустка. Установлен диагноз «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура». К какой форме по длительности заболевания можно отнести данный случай? {=впервые возникшая; ~персистирующая; ~хроническая; ~~–} Больная В., 38 лет, несколько лет страдает идиопатической тромбоцитопенической пурпурой с частыми рецидивами. Кортикостероиды неэффективны. Какой метод лечения в настоящее время может быть альтернативой спленэктомии? {~Этамзилат натрия ~Криопреципитат =Внутривенное введение иммуноглобулина G ~Низкомолекулярные гепарины ~Викасол} 12 Ребенок 7 лет, жалобы на носовые кровотечения и синяки после перенесенной ОРВИ. На коже верхней половины туловища - петехии, на нижних и верхних конечностях - экхимозы, периферические лимфоузлы и паренхиматозные органы не увеличены. В общем анализе крови изолированная тромбоцитопения (20 х 109/л). Тактика лечения: {~дицинон ~заместительная терапия свежезамороженной плазмой ~ново-севен по схеме =преднизолон ~трансфузия тромбоконцентрата} У мальчика 2-х лет неожиданно утром родители заметили отек коленного сустава. Не может ходить. Полгода назад было длительное носовое кровотечение, к врачу не обращались. Поступил на лечение в хирургическое отделение, хирургическая патология исключена. Предварительный диагноз: {=гемофилия ~идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ~острый лимфобластный лейкоз ~тромбоцитопатия ~болезнь Виллебранда} При осмотре пациентки М., 26 лет, страдающей частыми носовыми и маточными кровотечениями, выявлен петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Какие дополнительные исследования необходимо выполнить в первую очередь для верификации диагноза? {=Общий анализ крови, определение времени кровотечения по Дюке. ~Определение уровня VIII фактора в сыворотке крови. ~Определение времени кровотечения и времени свёртывания крови. ~Определение агрегационной способности тромбоцитов и уровня фибриногена крови. ~Стернальная пункция} У пациента Н., 34 лет, страдающему геморрагическим синдромом с петехиальнопятнистым типом кровоточивости, количество тромбоцитов в общем анализе крови составило 260 Г/л, а длительность кровотечения по Дюке – 8 мин. Какое исследование необходимо выполнить следующим для диагностики типа геморрагического диатеза? {=Исследование агрегационной способности тромбоцитов. ~Стернальная пункция. ~Трепанобиопсия. ~Проба жгута. ~Исследование уровня VIII фактора} Больному В., 68 лет, находящегося на стационарном лечении по поводу тромбоэмболии легочной артерии, назначено лечение с применением нефракционированного гепарина. Какие лабораторные показатели следует контролировать при таком лечении? {~Уровень фибриногена и тромбоцитов крови. ~Уровень фибриногена и лейкоцитов крови. =АЧТВ и уровень тромбоцитов крови. ~ПТИ и уровень тромбоцитов крови. ~МНО и уровень тромбоцитов крови} 13 У больного Р., 46 лет, страдающего геморрагическим диатезом, уровень тромбоцитов периферической крови составил 230 Г/л, а при исследовании агрегационной способности тромбоцитов выявлено увеличении времени агрегации. О какой патологии можно думать в данном случае? {~Идиопатическая тромбоцитопения. =Тромбоцитопатия. ~Идиопатический тромбоцитоз. ~Хронический миелолейкоз. ~Эритремия} Больной Д., 62 лет, получающий варфарин по поводу механических протезов клапанов сердца, проживает в сельской местности. В локальной амбулатории оценку гемостаза проводят с помощью исследования свёртываемости крови по Сухареву и Ли-Уайту и определения протромбинового времени. Ближайшая районная лаборатория, выполняющая исследование МНО крови, находится на расстоянии 150 км. Какой метод контроля антикоагулянтной терапии наиболее предпочтителен для данного пациента? {~Определение ПТВ в амбулатории по месту жительства. ~Определение времени свёртывания по Сухареву в амбулатории по месту жительства. ~Определение времени свёртывания по Ли-Уайту в амбулатории по месту жительства. ~Контроль МНО в районной лаборатории по мере возможности. =Контроль МНО в домашних условиях с помощью портативного коагулологического анализатора} Пациент Е., 46 лет, госпитализирован в клинику с признаками гематомного типа кровоточивости, возникшими впервые. Какие исследования системы гемостаза необходимо выполнить больному в первую очередь? {~Определение уровня тромбоцитов, стернальная пункция. =Определение уровня тромбоцитов, фибриногена, АЧТВ, ПТВ, ТВ. ~Определение уровня тромбоцитов, фибриногена, активности VIII фактора. ~Определение активности II, V, VII, VIII, IX, X факторов. ~Определение уровня тромбоцитов, фибриногена, АЧТВ, ПТВ, ТВ активности II, V, VII, VIII, IX, X факторов} У больной Ж., 35 лет, АЧТВ составило 1 минута 20 секунд. Оцените полученный результат. {~Укорочение. =Удлинение. ~Норма. ~~–} У больного В. С гематомным типом кровоточивости в коагулограмме выявлено удлинение АЧТВ. О чём свидетельствует такое изменение? {~Нарушение техники забора крови. =Снижение количества/активности факторов внутреннего пути гемостаза. ~Увеличение количества/активности факторов внутреннего пути гемостаза. ~Недостаточность/дефект фактора VII. ~Увеличение количества/активности фактора VII} 14 У больного З., 68 лет, получающего лечение гепарином по поводу ТЭЛА, исходное АЧТВ составило 40 секунд, а АЧТВ, измеренное на фоне гепаринотерапии – 75 секунд. Необходима ли коррекция дозы препарата? {~Необходимо увеличить дозу гепарина в 1,5-2 раза. ~Необходимо уменьшить дозу гепарина в 1,5-2 раза. ~Необходимо увеличить дозу гепарина на 50%. ~Необходимо уменьшить дозу гепарина на 50%. =Коррекции дозы гепарина не требуется} У больной И., 56 лет, страдающей первичным биллиарным циррозом, протромбин по Квику составил 40%. О чём свидетельствует полученный результат? {~Снижение количества/активности факторов внутреннего пути гемостаза. ~Увеличение количества/активности факторов внутреннего пути гемостаза. =Снижение количества/активности факторов внешнего пути активации свертывания. ~Нарушение техники забора крови. ~Увеличение количества/активности фактора VII} При исследовании системы гемостаза у больного К., 67 лет, получены следующие показатели: АЧТВ – 180 секунд, ПТВ – 60 секунд. Оцените полученные результаты. {~Удлинение АЧТВ, ПТВ в норме. ~Удлинение ПТВ, АЧТВ в норме. =Сочетанное удлинение АЧТВ и ПТВ. ~Оба показателя в норме. ~-} Больной М., 45 лет, находящийся на стационарном лечении по поводу инфаркта миокарда, получает лечение с применением эналаприла, метопролола, аспирина, клопидогреля, стрептокиназы, эноксапарина. При лабораторном исследовании обнаружена снижение уровня плазминогена крови. Чем, наиболее вероятно, обусловлено такое нарушение? {~Применением аспирина. ~Применением клопидогреля. ~Применением эноксапарина. =Применением стрептокиназы. ~Развитием скрытого ДВС-синдрома} У больной В., 34 лет, спустя 3 недели после благополучных родов появились гематомы на теле, гемартроз левого коленного сустава. При лабораторном исследовании уровень VIII фактора составил 1%. О чём наиболее вероятно свидетельствует полученный результат? {~Врожденный дефицит фактора VIII гемофилия А. ~Врожденный дефицит фактора VIII гемофилия В. ~Врожденный дефицит фактора VIII С. =Появление ингибиторных антител к фактору VIII. ~Повышенное потребление фактора VIII в послеродовом периоде} Пациент М., 29 лет, страдающий гемофилией В, готовится к плановому хирургическому вмешательству на мочевыделительной системе. Уровень IX фактора в плазме крови составил 35%. Можно ли проводить операцию, не опасаясь геморрагических осложнений? 15 {~Нельзя. ~Можно, но требуется предварительная инфузия свежезамороженной плазмы. =Можно. ~~-} При осмотре кожных покровов у пациента З., 45 лет, на коже рук и ног обнаружены мелкие точечные и пятнистые безболезненные геморрагии, которые (со слов больного) появились спонтанно. Какой тип кровоточивости у данного пациента? {=Петехиально – пятнистый. ~Гематомный. ~Васкулитно-пурпурный. ~Ангиоматозный. ~Смешанный} У больного и., 40 лет, при осмотре выявлена гематома правого коленного сустава. При сборе анамнеза выяснено, что дедушка пациента страдает гемофилией. Патологию какого звена системы гемостаза можно предположить у данного пациента? {~Сосудистого. =Плазменного. ~Тромбоцитарного-тромбоцитопения. ~Тромбоцитарного-тромбоцитопатии. ~-} Пациентка М., 25 лет, жалуется на появление мелкоточечной геморрагической сыпи на коже нижних конечностях, обильные менструации, частые носовые кровотечения. Выделите ведущий клинический синдром у данной пациентки. {~Интоксикационный. ~Аллергический. =Геморрагический. ~Анемический. ~Инфекционных осложнений} Больной З., 20 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на появление геморрагической сыпи на коже рук и ног. При осмотре выявлены симметричные геморрагические папулы, местами с уртикарными элементами, с единичными центральными некрозами, покрытые корочкой. При надавливании на них предметным стеклом они не исчезают. Поставьте предварительный диагноз. {~Болезнь Рандю-Ослера. ~Гемофилия С. =Геморрагический васкулит, кожная форма. ~Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. ~Тромбоцитопатия} У женщины К., 38 лет, в анализе крови следующие показатели: эр. - 4,05х1012, гемоглобин - 138 г/л, тром. - 120х109, л. - 4,1х109, п-5, с-55, л-35, м-4, СОЭ – 10 мм/ч. Как можно трактовать эти изменения? {~Норма. ~Тромбоцитоз. ~Нормохромная анемия. 16 ~Лейкопения. =Тромбоцитопения} Пациентка Д., 24 лет, жалуется на спонтанное появление экхимозов на конечностях, носовые кровотечения. Какой тип кровоточивости наблюдается у пациентки? {=Петехиально-пятнистый. ~Гематомный. ~Смешанный. ~Васкулитно-пурпурныйю ~Ангиоматозный} В анализе крови пациента Н., 36 лет, уровень тромбоцитов составил 278 х 109/л. Дайте оценку данному показателю. {~Тромбоцитопения. ~Тромбоцитоз. =Нормальный уровень тромбоцитов. ~~-} При осмотре пациента К., 18 лет, перенесшего неделю назад ОРВИ, выявлена петехиальная сыпь на нижних конечностях. Какой метод исследования необходимо назначить пациенту для верификации тромбоцитопении? {=Общий анализ крови. ~Определение уровня VIII фактора в сыворотке крови. ~Определение времени кровотечения. ~Тромбоэластография. ~Рентгенография правого коленного сустава} Больная жалуется на обильное кровотечение, возникшее сразу после экстракции зуба. В анамнезе носовые кровотечения. Объективно: петехии и экхимозы на коже. В крови: эр-2,9 тыс., Нв-77 г/л, ЦП-0,8, лейк-4,2 г/л., тромб-28 г/л. СОЭ-17 мм/ч. Длительность кровотечения24 мин, время свертывания-4 мин. Миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка. Наиболее вероятный диагноз: {~Гемофилия ~Острый лейкоз ~Апластическая анемия ~Болезнь Рандю-Ослера =Иммунная тромбоцитопения} У пациентки К., 27 лет, в крови обнаружено резкое снижение тромбоцитов – 9 Г/л, длительность кровотечение – 30 мин., снижение степени ретракции сгустка, положительная эндотелиальная проба. Выставлен диагноз - идиопатическая тромбоцитопатическая пурпура. Какие препараты необходимо назначить данной больной в первую очередь? {~Викасол ~Антигистаминные препараты ~НПВС =Кортикостероиды ~Цитостатики} 17 У пациентки Л. наследственное заболевание свертывающей системы крови – дефицит IX фактора свертывания крови. Какой диагноз у больной? {~Гемофилия А =Гемофилия В ~Гемофилия С ~Болезнь Розенталя ~Болезнь Виллебранта} У пациентки О., 69 лет, жалобы на интенсивную боль в животе, диарею, рвоту, лихорадку, кожные высыпания. При осмотре папулезно-геморрагическая мономорфная сыпь, которая не исчезает при надавливании, высыпания симметричны, локализуются на конечностях, суставах, ягодицах. При ректальном осмотре признаки желудочно-кишечного кровотечения. Какая форма геморрагического васкулита у пациентки? {~Кожная ~Кожно-суставная =Кожно-абдоминальная ~Абдоминальная ~Почечная} Пациент К., 18 л., обратился с жалобами на боль в правом коленном суставе, появившуюся через 6 часов после падения с велосипеда. Из анамнеза: в детстве наблюдались кровотечения десен, в местах ушибов обширные синяки, несколько раз в год носовые кровотечения. Дедушка по линии матери страдал частыми длительными кровотечениями, связанными с травмами. При осмотре: кожа и видимые слизистые бледные, на голени гематомы 5*6 см, правый коленный сустав увеличен в объеме и имеет все признаки воспаления. В крови: Эр-3,0 Т/л, Hb – 100 г/л, тромб – 300 г/л, лейкоциты – 8,3 г/л, СОЭ – 12. Длительность кровотечения – 3 мин 30 сек, время свертывания – более 15 мин. Активность фактора VIII – менее 1%. Ваш диагноз? {=Гемофилия А, тяжелая степени. ~Гемофилия А, средней тяжести ~Гемофилия В, тяжелая степени. ~Гемофилия В, средней тяжести ~Гемофилия А, легкая степени} Пациентка 21 года обратилась в больницу с частыми спонтанными носовыми кровотечениями, кровохарканьем. При осмотре: телеангиэктазии на слизистых оболочках, на волосистой части головы, лице, конечностях. Подобные признаки наблюдались у ближайших родственников в каждом поколении. Ваш диагноз? {=Болезнь Рандю-Ослера ~Болезнь Виллебранда ~Синдром Элерса-Данлоса ~Системная склеродермия ~Синдром Рейно-Лершина} У пациентки длительные кровотечения из слизистых, гемартрозы крупных суставов, гематомы, гематурия. Геморрагический синдром возникает вследствие травм и при хирургическом лечении. Диагностировна гемофилия А. Какой тип наследования данного заболевания? 18 {~Аутосомно-доминантный ~Аутосомно-рецессивный ~Доминантный, сцепленный с Х хромосомой =Рецессивный, связанный с Х хромосомой ~Митохондриальный} Пациентка предъявляет жалобы на частые носовые и маточные кровотечения, большую потерю крови после травм. При осмотре выявлены кожные петехии. При лабораторном исследовании: недостаток VIII фактора свертывания крови и фактора Виллебранда, АЧТВ удлинено, фибриноген – 3 г/л, тромбоциты – 320г/л, время кровотечения увеличено. Сопутствующее заболевание - соединительнотканная дисплазия. Наследственный анамнез отягощен такими же симптомами. Ваш диагноз? {~Гемофилия А ~Гемофилия В =Болезнь Виллебранда ~Болезнь Бернара-Сулье ~Болезнь Стюарта-Прауэра} Больной после ДТП проведено переливание эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы, но тромбоцитарную массу при этом не возмещали. Спустя несколько часов у пациентки началось носовое кровотечение и кровотечение из десен, появилась гематурия, в анализе крови – тромбоцитопения. Какой механизм развития тромбоцитопении можно предполагать в данном случае? {=Разведения ~Разрушения ~Перераспределения ~Потребления ~Продуктивная} Пациентка обратилась в больницу с мелкой сыпью на коже и болями в суставах. Сыпь симметрична на голенях, бедрах и в области крупных суставов. Состояние пациентки удовлетворительное. Какая степень тяжести геморрагического васкулита у больной? {=Легкая ~Средняя ~Тяжелая ~~-} Пациентка обратилась в клинику с геморрагическими папуллезными высыпаниями на коже, которые имеют сливной обильный характер, некоторые – с некротическими участками. Наблюдается нефротический синдром, гематурия, желудочно-кишечное кровотечение. Какая степень тяжести геморрагического васкулита у больной? {~Легкая ~Средняя =Тяжелая ~~-} Пациенту М., 65 лет, после протезирования митрального клапана назначен варфарин. Какой показатель необходимо выбрать для лабораторного контроля в данном случае? 19 {~АЧТВ ~Количество тромбоцитов ~ПТИ ~Длительность кровотечения =МНО} У больной К., 68 лет, на фоне введения гепарина развилось массивное носовое кровотечение. Какой препарат следует применить в качестве антидота гепарина? {~Клопидогрель =Протамина сульфат ~Стрептокиназа ~Викасол ~Дигоксин} Больному М., 53 лет по поводу фибрилляции предсердий был назначен варфарин. Через 1 месяц после подбора дозы лечащий врач направил пациента на определение уровня МНО. Какое значение МНО соответствует адекватной антикоагулянтной терапии? {~1,0 ~1,0-2,0 =2,0-3,0 ~3,0-4,0 ~больше 5,0} У больной 40 лет, принимающей варфарин после протезирования аортального клапана, внезапно развилось маточное кровотечение. Какой препарат следует назначить для патогенетического лечения данного осложнения? {=Викасол ~Криопреципитат ~Бикарбонат натрия ~Раствор Рингера ~Хлорид кальция} Пациентке К., 58 лет, после эпизода венозного тромбоза правой голени был назначен ривароксабан. Какой лабораторный показатель необходимо выбрать для оценки адекватности антитромботической терапии? {~МНО ~АЧТВ ~Длительность кровотечения ~ПТИ =Рутинного лабораторного контроля не требуется} Пациенту, госпитализированному с острым коронарным синдромом, в машине скорой помощи введена стрептокиназа. Какие лабораторные показатели при необходимости могут использоваться для контроля безопасности данного препарата? {~МНО, АЧТВ, ТВ ~АЧТВ, ПТВ, уровень фибриногена =Уровень плазминогена, фибриногена, D-димера, ТВ. ~ПТИ, МНО, уровень плазминогена, фибриногена. ~ПТВ, ТВ, уровень плазминогена, фибриногена, D-димера} 20