ÏÐÀÂÈÒÅËÜÑÒÂÎ ÌÎÑÊÂÛ ÄÅÏÀÐÒÀÌÅÍÒ ÇÄÐÀÂÎÎÕÐÀÍÅÍÈß “Ñîãëàñîâàíî” Ïðåäñåäàòåëü ÓÌÑ Äåïàðòàìåíòà çäðàâîîõðàíåíèÿ “Óòâåðæäàþ” Ðóêîâîäèòåëü Äåïàðòàìåíòà çäðàâîîõðàíåíèÿ Ë.Ã.Êîñòîìàðîâà À.Ï.Ñåëüöîâñêèé ÁÎÒÓËÈÇÌ (ÊËÈÍÈÊÀ, ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ, ËÅ×ÅÍÈÅ) Ïîñîáèå äëÿ âðà÷åé Ãëàâíûé ñïåöèàëèñò ïî èíôåêöèîííûì áîëåçíÿì è ÑÏÈÄó Äåïàðòàìåíòà çäðàâîîõðàíåíèÿ Í.À.Ìàëûøåâ Ìîñêâà 2003 Ó÷ðåæäåíèå-ðàçðàáîò÷èê: êàôåäðà èíôåêöèîííûõ áîëåçíåé èíñòèòóòà ïîâûøåíèÿ êâàëèôèêàöèè ÌÁ è ÝÌ ÌÇ ÐÔ, îðãàíèçàöèîííîìåòîäè÷åñêèé îòäåë ïî èíôåêöèè Äåïàðòàìåíòà çäðàâîîõðàíåíèÿ Ìîñêâû, èíôåêöèîííûå êëèíè÷åñêèå áîëüíèöû ¹3 è ¹1 Äåïàðòàìåíòà çäðàâîîõðàíåíèÿ Ìîñêâû Ñîñòàâèòåëè: ä.ì.í. ïðîôåññîð Â.Â.Íèêèôîðîâ, ä.ì.í. ïðîôåññîð Í.À.Ìàëûøåâ, ê.ì.í. Á.È.Ñàíèí, ê.ì.í. Þ.Í.Òîìèëèí, ê.ì.í. Ê.Ç.Ñìàãóëîâ Ðåöåíçåíò: ðóêîâîäèòåëü êëèíè÷åñêîãî îòäåëà ÍÈÈ âèðóñîëîãèè ÐÀÌÍ, çàñëóæåííûé âðà÷ Ðîññèè, ä.ì.í. ïðîôåññîð Ñ.Ã.×åøèê Ïðåäíàçíà÷åíèå: äëÿ êëèíèöèñòîâ ðàçëè÷íûõ ñïåöèàëüíîñòåé, ýïèäåìèîëîãîâ è ñàíèòàðíûõ âðà÷åé Äàííûé äîêóìåíò ÿâëÿåòñÿ ñîáñòâåííîñòüþ Äåïàðòàìåíòà çäðàâîîõðàíåíèÿ Ïðàâèòåëüñòâà Ìîñêâû è íå ïîäëåæèò òèðàæèðîâàíèþ è ðàñïðîñòðàíåíèþ áåç ñîîòâåòñòâóþùåãî ðàçðåøåíèÿ 2 Ýòèîëîãèÿ Áîòóëèçì — îñòðîå çàáîëåâàíèå, îáóñëîâëåííîå äåéñòâèåì ïðîòåèíîâîãî íåéðîòîêñèíà, âûðàáàòûâàåìîãî âåãåòàòèâíûìè ôîðìàìè âîçáóäèòåëÿ Cl.Botulinum. Ñóùåñòâóþò òðè ôîðìû äàííîãî çàáîëåâàíèÿ — ïèùåâîé áîòóëèçì, áîòóëèçì íîâîðîæäåííûõ è ðàíåâîé áîòóëèçì. Ïèùåâîé áîòóëèçì, ñîñòàâëÿþùèé áîëåå 99% âñåõ ñëó÷àåâ áîòóëèçìà, âûçûâàåòñÿ òîêñèíîì, ñîäåðæàùèìñÿ â óïîòðåáëÿåìûõ ïèùåâûõ ïðîäóêòàõ, â òî âðåìÿ êàê ïðè ðàíåâîì áîòóëèçìå òîêñèí ïðîäóöèðóåòñÿ ìèêðîîðãàíèçìîì â èíôèöèðîâàííûõ òêàíÿõ, à ïðè áîòóëèçìå íîâîðîæäåííûõ — â èõ æåëóäî÷íîêèøå÷íîì òðàêòå. Ïî àíòèãåííîé ñòðóêòóðå ðàçëè÷àþò 7 òèïîâ òîêñèíà, êîòîðûå ïðîäóöèðóþòñÿ 7-þ òèïàìè âîçáóäèòåëÿ: À, Â, Ñ, D, Å, F, G. Îäíàêî ïàòîëîãèþ ÷åëîâåêà â îñíîâíîì îïðåäåëÿþò ëèøü 4 èç íèõ: À, Â, Å è F. Òèïû C è D ÷àùå îáóñëîâëèâàþò çàáîëåâàíèÿ ó æèâîòíûõ è ïòèö. Òèï G â 1969 ãîäó áûë âûäåëåí èç ïî÷âû â Àðãåíòèíå, îäíàêî â ìèðîâîé ëèòåðàòóðå çàðåãèñòðèðîâàíû ëèøü åäèíè÷íûå ñëó÷àè çàáîëåâàíèé ÷åëîâåêà ýòèì òèïîì áîòóëèçìà.  íàñòîÿùåå âðåìÿ èìåþòñÿ äàííûå î âîçìîæíîñòè ñèíòåçà áîòóëèíè÷åñêîãî òîêñèíà íå òîëüêî Cl.Botulinum, íî è íåêîòîðûìè äðóãèìè ïðåäñòàâèòåëÿìè êëîñòðèäàëüíîé ôëîðû. Cl.Botulinum — àíàýðîáíàÿ, ãðàìïîëîæèòåëüíàÿ ïàëî÷êà, îáðàçóþùàÿ òåðìîñòàáèëüíûå ñïîðû, äîñòàòî÷íî øèðîêî ðàñïðîñòðàíåíà â ïðèðîäå. Òàê, â ïðîáàõ ïî÷âû Cl.Botulinum îáíàðóæèâàåòñÿ â ñðåäíåì ñ ÷àñòîòîé äî 10%.  áëàãîïðèÿòíûõ (àíàýðîáíûõ) óñëîâèÿõ äëÿ ïðîðàñòàíèÿ ñïîð è ðàçìíîæåíèÿ Cl.Botulinum íà÷èíàåòñÿ âûðàáîòêà ñàìîãî ñèëüíîãî èç èçâåñòíûõ áàêòåðèàëüíûõ ÿäîâ. Ïðîäóêöèÿ òîêñèíà, îñîáåííî òèïà Å, ìîæåò ïðîäîëæàòüñÿ è ïðè +3°Ñ, ò.å. ïðè òåìïåðàòóðå äîìàøíåãî õîëîäèëüíèêà, ïðè÷åì î÷åíü ñòðîãèõ àíàýðîáíûõ óñëîâèé äëÿ îáðàçîâàíèÿ òîêñèíà òèïà Å íå òðåáóåòñÿ. Äëÿ äàëüíåéøåé ïðàâèëüíîé îðèåíòàöèè â âîïðîñàõ ïàòîãåíåçà è àäåêâàòíîãî ëå÷åíèÿ ñëåäóåò ñäåëàòü îãîâîðêó, ÷òî ãîâîðèòü î òîêñèíå áîòóëèçìà êàê îá îäíîðîäíîì, ãîìîãåííîì âåùåñòâå íåëüçÿ. Òîêñèí ñîñòîèò èç 3-õ íåêîâàëåíòíî ñâÿçàííûõ áåëêîâûõ êîìïîíåíòîâ: ñîáñòâåííî íåéðîòîêñèíà, ãåìàããëþòèíèíà è íåòîêñè÷íîãî áåëêà — ïðîòåêòèíà. Ïðèíöèïèàëüíî âàæíî, ÷òî ïàòîãåííîñòü íàòèâíîãî òîêñè÷åñêîãî êîìïëåêñà îáóñëîâëåíà èñêëþ÷èòåëüíî åãî íåéðîòîêñè÷åñêèì êîìïîíåíòîì, â òî âðåìÿ êàê îñòàëüíûå ñîñòàâëÿþùèå íåñóò çàùèòíûå ôóíêöèè, ïðåäîõðàíÿÿ ñîáñòâåííî íåéðîòîêñèí îò íåáëàãîïðèÿòíûõ âíåøíèõ âîçäåéñòâèé. 3 Áëàãîäàðÿ òàêîìó ñòðîåíèþ, òîêñèí áîòóëèçìà îòëè÷àåòñÿ âûñîêîé óñòîé÷èâîñòüþ: ïîä âîçäåéñòâèåì ïðÿìûõ ñîëíå÷íûõ ëó÷åé è êèñëîðîäà àòìîñôåðû îí ñîõðàíÿåò ñâîþ àêòèâíîñòü äî 118 ÷àñîâ, â âîäíûõ ðàñòâîðàõ ñ ðÍ ñðåäû íèæå 7 — â òå÷åíèå ìíîãèõ ñóòîê; âûñîêèå êîíöåíòðàöèè ïîâàðåííîé ñîëè (äî 18%) íå îêàçûâàþò íà íåãî èíàêòèâèðóþùåãî âîçäåéñòâèÿ.  òî æå âðåìÿ òîêñèí ïî÷òè ìîìåíòàëüíî ðàçðóøàåòñÿ ïðè íàãðåâå äî 100°Ñ è èíàêòèâèðóåòñÿ ùåëî÷íûìè ðàñòâîðàìè (ðÍ ≥ 8). Ýïèäåìèîëîãèÿ Ýïèäåìèîëîãèÿ áîòóëèçìà èñêëþ÷èòåëüíî ñâîåîáðàçíà è íå óêëàäûâàåòñÿ â êëàññè÷åñêèå ïðåäñòàâëåíèÿ îá ýïèäåìèîëîãèè èíôåêöèîííûõ áîëåçíåé. Æåëóäî÷íî-êèøå÷íûé òðàêò è òêàíè æèâîãî îðãàíèçìà íå ÿâëÿþòñÿ îïòèìàëüíîé ñðåäîé äëÿ ðàçìíîæåíèÿ è òîêñèíîîáðàçîâàíèÿ Cl.Botulinum. Èíôåêöèîííûé õàðàêòåð çàáîëåâàíèÿ îò÷åòëèâî ïðîÿâëÿåòñÿ ëèøü â ñëó÷àÿõ áîòóëèçìà ãðóäíûõ äåòåé, î ÷åì áóäåò ñêàçàíî íèæå, è â òåõ êðàéíå ðåäêèõ ñëó÷àÿõ áîòóëèçìà ó âçðîñëûõ ïàöèåíòîâ, êîãäà èíêóáàöèîííûé ïåðèîä ïðåâûøàåò 4—5 ñóòîê. Ñ äðóãîé ñòîðîíû, ïðîöåññ ðàçìíîæåíèÿ è òîêñèíîîáðàçîâàíèÿ Cl.Botulinum äîñòèãàåò ñâîåãî ìàêñèìóìà òîëüêî â òðóïíîì ìàòåðèàëå, èíûìè ñëîâàìè, «èñòî÷íèêîì èíôåêöèè» ïðè áîòóëèçìå ÿâëÿåòñÿ òðóï.  ýòîé ñâÿçè ñòàíîâèòñÿ îáúÿñíèìîé óíèêàëüíàÿ òîêñè÷íîñòü áîòóëèíè÷åñêîãî ÿäà, êîíå÷íûì ðåçóëüòàòîì äåéñòâèÿ êîòîðîãî ÿâëÿåòñÿ ñìåðòü ìàêðîîðãàíèçìà è ïîäãîòîâêà ýòèì îïòèìàëüíîé ñðåäû äëÿ ðîñòà Cl.Botulinum è äàëüíåéøåãî òîêñèíîîáðàçîâàíèÿ. Òàêèì îáðàçîì, ïðè ïèùåâîì áîòóëèçìå èíôåêöèîííûé ïðîöåññ êàê òàêîâîé (âçàèìîäåéñòâèå ìàêðî- è ìèêðîîðãàíèçìà) îòñóòñòâóåò, ÷òî ñëåäóåò èç ôàêòà ðàçîáùåííîñòè ïðîöåññà ñàìîé áîëåçíè è ïðîöåññîâ ðåïðîäóêöèè âîçáóäèòåëÿ: êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ áîòóëèçìà îáóñëîâëèâàþòñÿ ýêçîãåííî âûðàáîòàííûì òîêñèíîì íà ôîíå ïîëíîé èíäèôôåðåíòíîñòè ñàìîãî âîçáóäèòåëÿ â ýòîò ïåðèîä, â òî âðåìÿ êàê ðîñò è òîêñèíîîáðàçîâàíèå Cl.Botulinum íà÷èíàþòñÿ òîëüêî ïîñëå íàñòóïëåíèÿ ëåòàëüíîãî èñõîäà. Ïîñòîÿííàÿ öèðêóëÿöèÿ âîçáóäèòåëÿ â ïðèðîäå ïîääåðæèâàåòñÿ â ðåçóëüòàòå ïîåäàíèÿ òðóïîâ æèâîòíûõ, ïàâøèõ îò áîòóëèçìà, äðóãèìè ïðåäñòàâèòåëÿìè æèâîòíîãî ìèðà, ÷òî ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ ó ïîñëåäíèõ êëèíè÷åñêîé êàðòèíû çàáîëåâàíèÿ ñ çàêîíîìåðíî ñëåäóþùèì ëåòàëüíûì èñõîäîì, ÷åì äîñòèãàåòñÿ ôîðìèðîâàíèå íîâîãî «èñòî÷íèêà èíôåêöèè». Ââèäó ýòîãî Cl.Botulinum â ýïèäåìèîëîãè÷åñêîì ïëàíå ñëåäóåò îòíîñèòü íå ê ïàðàçèòè÷åñêèì, à õèùíè÷åñêèì ìèêðîîðãàíèçìàì. 4 Äëÿ ÷åëîâå÷åñêîãî îáùåñòâà ýïèäåìèîëîãèÿ áîòóëèçìà ïðèîáðåòàåò ñîâñåì èíûå ÷åðòû, ÷òî ñâÿçàíî ñ âîçìîæíîñòüþ ðîñòà Cl.Botulinum è òîêñèíîîáðàçîâàíèÿ â ïðîäóêòàõ ïèòàíèÿ, îáðàáîòàííûõ ñïåöèàëüíûì îáðàçîì â öåëÿõ ïðåäîòâðàùåíèÿ (èëè ðåçêîãî çàìåäëåíèÿ) ïðîöåññîâ ãíèåíèÿ. Èñòîðè÷åñêè íàçâàíèå «áîòóëèçì» èäåò îò ëàòèíñêîãî «botulus» (êîëáàñà) — ïðîäóêòà, êîòîðûé ïðåæäå íàèáîëåå ÷àñòî âûçûâàë áîòóëèçì è îòêóäà âïåðâûå áûë âûäåëåí âîçáóäèòåëü. Îäíàêî ìÿñíûå ïðîäóêòû â íàñòîÿùåå âðåìÿ èñêëþ÷èòåëüíî ðåäêî ÿâëÿþòñÿ ïðè÷èíîé âîçíèêíîâåíèÿ áîòóëèçìà. Íà ïåðâûé æå ïëàí â íàøåé ñòðàíå âûäâèíóëèñü êîíñåðâèðîâàííûå äîìàøíèì ñïîñîáîì ãðèáû (65—68% ñëó÷àåâ), îâîùè è íåñêîëüêî ðåæå ñîëåíàÿ è êîï÷åíàÿ ðûáà êóñòàðíîãî ïðîèçâîäñòâà. Îïàñíîñòè äîìàøíåãî êîíñåðâèðîâàíèÿ î÷åâèäíû: òåðìîñòîéêîñòü ñïîð ïîçâîëÿåò èì ïåðåíîñèòü äàæå äëèòåëüíîå êèïÿ÷åíèå ïðè 100—110î Ñ, êîíöåíòðàöèè ñîëåé è óêñóñà, ïðèìåíÿåìûå ïðè êîíñåðâèðîâàíèè, íå ïðåïÿòñòâóþò òîêñèíîîáðàçîâàíèþ, à ãåðìåòèçàöèÿ áàíîê ñ ñàìîäåëüíûìè êîíñåðâàìè ïðèâîäÿò ê ñîçäàíèþ àíàýðîáíûõ óñëîâèé.  ÑØÀ îïèñàíû áîëüøèå ðåñòîðàííûå âñïûøêè áîòóëèçìà, ãäå ïðè÷èíîé îòðàâëåíèÿ ïîñëóæèëè íå êîíñåðâèðîâàííûå ïðîäóêòû, à êàðòîôåëüíûé ñàëàò, æàðåíûé ëóê è ïð., õðàíèâøèåñÿ ïåðåä óïîòðåáëåíèåì â ïèùó ïðè âûñîêîé òåìïåðàòóðå è âëàæíîñòè ïîä òîëñòûì ñëîåì æèðà, ñîçäàâàâøèì àíàýðîáíûå óñëîâèÿ, è ïîäàâàâøèåñÿ íà ñòîë áåç ïðåäâàðèòåëüíîé òåðìè÷åñêîé îáðàáîòêè. Âñå ñêàçàííîå âûøå â ñî÷åòàíèè ñ ïîïóëÿðíîñòüþ äîìàøíåãî êîíñåðâèðîâàíèÿ è îáúÿñíÿåò â êîíå÷íîì èòîãå íàáëþäàþùóþñÿ âî âñåì ìèðå äîñòàòî÷íî âûñîêóþ çàáîëåâàåìîñòü áîòóëèçìîì (ïî ÐÔ çà ïîñëåäíåå äåñÿòèëåòèå â ñðåäíåì ðåãèñòðèðóåòñÿ 400—500 ñëó÷àåâ â ãîä ñ ëåòàëüíîñòüþ 7—9 %). Ïàòîãåíåç Íà÷àëüíûì çâåíîì ïàòîãåíåçà ïèùåâîãî áîòóëèçìà ÿâëÿåòñÿ âñàñûâàíèå òîêñèíà èç âåðõíèõ îòäåëîâ æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà â êðîâü ñ äàëüíåéøèì ïðîíèêíîâåíèåì åãî ÷åðåç ãåìàòî-ýíöåôàëè÷åñêèé áàðüåð â öåíòðàëüíóþ íåðâíóþ ñèñòåìó (ÖÍÑ).  îòíîøåíèè áåðåìåííûõ æåíùèí âàæíî îòìåòèòü, ÷òî òîêñèí ÷åðåç ïëàöåíòó íå ïðîõîäèò è ñïåöèôè÷åñêîãî ïîðàæåíèÿ ïëîäà íå âûçûâàåò. Ñàì æå ìåõàíèçì äåéñòâèÿ áîòóëèíè÷åñêîãî ÿäà ñëîæåí è äî êîíöà åùå íå âûÿñíåí, îäíàêî åñòü îñíîâàíèÿ ïîëàãàòü, ÷òî òîêñèí ÿâëÿåòñÿ ñâîåãî ðîäà ðåçëèíã-ôàêòîðîì, âêëþ÷àþùèì ïîêà íåâåäîìûå ïðîöåññû â áîëüøèõ ìîòîíåéðîíàõ ïåðåäíèõ ðîãîâ ñïèííîãî ìîçãà è â àíàëîãè÷íûõ èì êëåòêàõ ïåðèôåðè÷åñêèõ ÿäåð äâèãàòåëüíûõ ÷åðåïíî-ìîçãîâûõ íåðâîâ, êîòîðûå ïðåïÿòñòâóþò îñâîáîæäå5 íèþ ìåäèàòîðà (àöåòèëõîëèíà) èõ àöåòèëõîëèíñîäåðæàùèõ ïóçûðüêîâ è, êàê ñëåäñòâèå, âûçûâàþò âîçíèêíîâåíèå ïàðåçîâ è ïàðàëè÷åé çà ñ÷åò íàðóøåíèÿ íåéðîìûøå÷íîé ïåðåäà÷è. Íàèáîëåå íåáëàãîïðèÿòíûì ïðîÿâëåíèåì ïàðàëèòè÷åñêîãî ñèíäðîìà ÿâëÿåòñÿ íàðóøåíèå ñïîíòàííîãî äûõàíèÿ â ðåçóëüòàòå ïàðåçà äûõàòåëüíîé ìóñêóëàòóðû ñ ðàçâèòèåì îñòðîé äûõàòåëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòè (ÎÄÍ), êîòîðàÿ ïðè îòñóòñòâèè àäåêâàòíîé ðåñïèðàòîðíîé ïîääåðæêè è ÿâëÿåòñÿ ïðè áîòóëèçìå îñíîâíîé ïðè÷èíîé íåáëàãîïðèÿòíûõ èñõîäîâ. Ñ äðóãîé ñòîðîíû, àíàëîãè÷íîå îïèñàííîìó âûøå äåéñòâèå òîêñèíà ðàñïðîñòðàíÿåòñÿ è íà êëåòêè ïàðàñèìïàòè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû ñ çàêîíîìåðíûì óãíåòåíèåì èõ àêòèâíîñòè, ÷òî êëèíè÷åñêè ïðîÿâëÿåòñÿ ðàñøèðåíèåì çðà÷êîâ, ñóõîñòüþ ñëèçèñòûõ, çàïîðàìè è ïð. Ïàðàëëåëüíî ðàçâèâàåòñÿ ðåôëåêòîðíîå óñèëåíèå ñèìïàòè÷åñêèõ âîçäåéñòâèé íà îðãàíû è òêàíè è ðàçâèòèå ãèïåðêàòåõîëàìèíåìèè. Îäíàêî ïîâûøåíèå ñîäåðæàíèÿ àäðåíàëèíà è íîðàäðåíàëèíà â óñëîâèÿõ áîòóëèíè÷åñêîé èíòîêñèêàöèè ïðèâîäèò ê êðàéíå íåáëàãîïðèÿòíûì ïîñëåäñòâèÿì: êàòåõîëàìèíû, óñêîðÿÿ îáìåííûå ïðîöåññû â êëåòêàõ, ïîâûøàþò èõ êèñëîðîäíûå çàïðîñû, â òî âðåìÿ êàê ïîñòóïëåíèå ê íèì êèñëîðîäà ïðè íåäîñòàòî÷íîñòè âíåøíåãî äûõàíèÿ îêàçûâàåòñÿ ðåçêî ñíèæåííûì. Âîçíèêàåò ïîðî÷íûé êðóã, ðàçîðâàòü êîòîðûé îðãàíèçì áåç ïîñòîðîííåé ïîìîùè óæå íå ñïîñîáåí. Êëèíèêà Îáùèå ïîëîæåíèÿ Êëèíèêà áîòóëèçìà ÷åëîâåêà âåñüìà ñïåöèôè÷íà è ñêëàäûâàåòñÿ èç íåñêîëüêèõ îñíîâíûõ ñèíäðîìîâ: ïàðàëèòè÷åñêîãî, ãàñòðîèíòåñòèíàëüíîãî è èíòîêñèêàöèîííîãî. Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî äåéñòâèå òîêñèíà â êàêîé-òî ìåðå ðàñïðîñòðàíÿåòñÿ íà âñå îðãàíû è ñèñòåìû, îäíàêî íà ôîíå áðîñàþùåãîñÿ â ãëàçà ïîðàæåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû (êàê öåíòðàëüíîé, òàê è ïåðèôåðè÷åñêîé), íàðóøåíèÿì ñî ñòîðîíû äðóãèõ îðãàíîâ ÷àñòî íå óäåëÿåòñÿ äîëæíîãî âíèìàíèÿ. Ñóùåñòâóåò íåñêîëüêî êëàññèôèêàöèé áîòóëèçìà, îäíàêî â ëå÷åáíîé ïðàêòèêå íàèáîëåå ïðèåìëåìûì îêàçàëîñü äåëåíèå íà ëåãêóþ, ñðåäíåòÿæåëóþ è òÿæåëóþ ôîðìó áîëåçíè áåç âûäåëåíèÿ êàêèõ-ëèáî îñîáåííîñòåé òå÷åíèÿ ïðîöåññà èëè ïðåîáëàäàþùèõ ñèìïòîìîêîìïëåêñîâ (òèïà «äèñïåïñè÷åñêè-ïàðàëèòè÷åñêàÿ ôîðìà», «îôòàëüìîëîãè÷åñêàÿ ôîðìà» è ïð.). Ëåãêàÿ ôîðìà áîòóëèçìà õàðàêòåðèçóåòñÿ ìàëîé âûðàæåííîñòüþ âñåé ñèìïòîìàòèêè. Ê ñðåäíåòÿæåëîé ôîðìå îòíîñÿòñÿ ñëó÷àè çàáîëåâàíèÿ, ïðîòåêàþùèå ñ âûðàæåííûìè íåâðîëîãè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè, íî áåç ïðèçíàêîâ äåêîìïåíñèðîâàííîé îñòðîé äûõàòåëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòè è ïðè ïîëíîñòüþ ñîõðàíåííîé ñïîñîáíîñòè ê 6 ãëîòàíèþ æèäêîñòè. Òÿæåëàÿ ôîðìà áîòóëèçìà õàðàêòåðèçóåòñÿ ìàêñèìàëüíîé âûðàæåííîñòüþ âñåõ ñèìïòîìîâ áîëåçíè. Åñòåñòâåííî, ÷òî îöåíêà ñòåïåíè âûðàæåííîñòè íåâðîëîãè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêè ÿâëÿåòñÿ âî ìíîãîì ñóáúåêòèâíîé è ñóùåñòâåííî çàâèñèò îò êâàëèôèêàöèè âðà÷à, ÷òî íåðåäêî ïðèâîäèò ê îøèáêàì â îïðåäåëåíèè èñòèííîé òÿæåñòè ïðîöåññà. Åäèíñòâåííûì îáúåêòèâíûì èíñòðóìåíòàëüíûì êðèòåðèåì, êîòîðûé ñ áîëüøîé ñòåïåíüþ äîñòîâåðíîñòè ìîæíî èñïîëüçîâàòü äëÿ îïðåäåëåíèÿ òÿæåñòè ñîñòîÿíèÿ ïàöèåíòà, ÿâëÿåòñÿ ïîêàçàòåëü æèçíåííîé åìêîñòè ëåãêèõ (ÆÅË), âûðàæåííûé â ñì3/êã ìàññû òåëà áîëüíîãî. Òàê, ïðè íîðìå â ïðåäåëàõ 60—70 ñì3/êã ëåãêîå òå÷åíèå áîòóëèçìà õàðàêòåðèçóåòñÿ ïîêàçàòåëÿìè ÆÅË, ðàâíûìè èëè ïðåâûøàþùèìè 45 ñì3/êã, ïðè ñðåäíåòÿæåëîì òå÷åíèè ÆÅË ñîñòàâëÿåò 30—45 ñì3/êã, ïðè òÿæåëîì òå÷åíèè ïàäàåò íèæå 30 ñì3/êã. Îäíàêî, ÷èñòî ïðàêòè÷åñêèé îïûò ïîêàçûâàåò, ÷òî òàêîé îáúåêòèâíûé êðèòåðèé òÿæåñòè áîòóëèçìà, êàê èçìåíåíèå (ñíèæåíèå) ÆÅË (â ìë/êã ìàññû òåëà), ïðàêòè÷åñêè íå ïðèìåíèì â ìàëîêîå÷íûõ (ìàëîìîùíûõ) ïðîâèíöèàëüíûõ áîëüíèöàõ ââèäó îòñóòñòâèÿ íåîáõîäèìîãî îáîðóäîâàíèÿ è ïîäãîòîâëåííîãî ïåðñîíàëà, òîãäà êàê äàæå ïðè èõ íàëè÷èè (àïïàðàòóðû è ïîäãîòîâëåííîãî ïåðñîíàëà) â êðóïíûõ êëèíèêàõ ëå÷àùèå è îñîáåííî äåæóðíûå âðà÷è íå èìåþò ôèçè÷åñêèõ âîçìîæíîñòåé îïðåäåëÿòü ÆÅË ñ äîëæíîé ÷àñòîòîé (êàæäûå 3 ÷àñà â òå÷åíèå ïåðâûõ 3-õ ñóòîê îò ìîìåíòà ãîñïèòàëèçàöèè), òåì áîëåå, ÷òî ñêîðîñòü íàðàñòàíèÿ âûðàæåííîñòè ñèìïòîìàòèêè áîòóëèçìà ìîæåò áûòü êàê î÷åíü âûñîêîé, òàê è äîñòàòî÷íî ìåäëåííîé, ïðè÷åì îäíà êðàéíîñòü ìîæåò íåîæèäàííî ñìåíÿòüñÿ äðóãîé.  èòîãå â êà÷åñòâå êðèòåðèÿ òÿæåëîãî òå÷åíèÿ áîòóëèçìà öåëåñîîáðàçíî ïðèçíàòü åäèíñòâåííûé ëåãêî îïðåäåëÿåìûé ïðàêòè÷åñêèì âðà÷îì ïðèçíàê — íàðóøåíèå ãëîòàíèÿ æèäêîñòè ëþáîé ñòåïåíè âûðàæåííîñòè. Èíûìè ñëîâàìè, òÿæåëûì òå÷åíèåì áîòóëèçìà ñ÷èòàåòñÿ ñîñòîÿíèå, êîãäà âíå çàâèñèìîñòè îò âûðàæåííîñòè âñåõ îñòàëüíûõ ïðèçíàêîâ áîòóëèçìà èìååò ìåñòî íàðóøåíèå ãëîòàíèÿ æèäêîñòè. Ïðèíöèïèàëüíî âàæíî, ÷òî èìåííî ýòîò êðèòåðèé (íàðóøåíèå ãëîòàíèÿ æèäêîñòè ëþáîé ñòåïåíè âûðàæåííîñòè) ÿâëÿåòñÿ àáñîëþòíûì ïîêàçàíèåì ê ãîñïèòàëèçàöèè ïàöèåíòîâ â ðåàíèìàöèîííîå îòäåëåíèå ÐÎ (â òîì ÷èñëå è ìèíóÿ ïðèåìíîå îòäåëåíèå, ò.å. íåïîñðåäñòâåííî èç ìàøèíû «Ñêîðîé ìåäèöèíñêîé ïîìîùè»). Åñòåñòâåííî, íàðóøåíèå äûõàíèÿ, ò.å. äàæå ìèíèìàëüíûå æàëîáû áîëüíûõ íà «äûõàòåëüíûé äèñêîìôîðò» (çàòðóäíåííûé âäîõ, ÷óâñòâî íåõâàòêè âîçäóõà) àâòîìàòè÷åñêè ïåðåâîäèò ïîñëåäíèõ â ðàçðÿä «òÿæåëûõ» ïàöèåíòîâ âíå çàâèñèìîñòè îò ñòåïåíè âûðàæåííîñòè âñåõ ïðî÷èõ íåâðîëîãè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé áîòóëèçìà ñ íåìåä7 ëåííûì íà÷àëîì âñåõ ñîîòâåòñòâóþùèõ ëå÷åáíûõ (ðåàíèìàöèîííûõ) ìåðîïðèÿòèé. Îäíàêî ðàññòðîéñòâà âíåøíåãî äûõàíèÿ íàñòóïàþò âñå-òàêè ïîçæå íàðóøåíèé ãëîòàíèÿ æèäêîñòè. Óìåñòíî îòìåòèòü, ÷òî äàæå ïîñëå íà÷àëà âñåãî êîìïëåêñà òåðàïåâòè÷åñêèõ ìåðîïðèÿòèé òÿæåñòü ñîñòîÿíèÿ áîëüíîãî (îñîáåííî ïðè ðàííåé ãîñïèòàëèçàöèè) ìîæåò íàðàñòàòü â òå÷åíèå 2—3-õ ñóòîê îò ìîìåíòà ãîñïèòàëèçàöèè, ÷òî ñâÿçàíî ñ îñîáåííîñòÿìè ïàòîãåíåçà áîòóëèçìà è ìåõàíèçìîì äåéñòâèÿ ïðîòèâîáîòóëèíè÷åñêîé ñûâîðîòêè (ñì. ðàçäåë «äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà» íàñòîÿùåãî ïîñîáèÿ). Ââèäó ýòîãî, èñòèííóþ ñòåïåíü òÿæåñòè áîëåçíè ìîæíî óñòàíîâèòü òîëüêî â õîäå äèíàìè÷åñêîãî íàáëþäåíèÿ çà ïàöèåíòîì. Èíêóáàöèîííûé ïåðèîä áîòóëèçìà âàðèàáåëåí è ìîæåò êîëåáàòüñÿ îò 2—4 ÷àñîâ äî 2—3 ñóòîê è áîëåå, âïëîòü äî äâóõ íåäåëü (ïîñëåäíåå ïðåäñòàâëÿåò êàçóèñòè÷åñêóþ ðåäêîñòü). Ñóùåñòâóåò íåðåçêàÿ îáðàòíàÿ êîððåëÿöèîííàÿ çàâèñèìîñòü ìåæäó äëèòåëüíîñòüþ èíêóáàöèîííîãî ïåðèîäà è òÿæåñòüþ áîëåçíè, îäíàêî íåðåäêè ñëó÷àè, êîãäà òÿæåëûå è äàæå ëåòàëüíûå ôîðìû áîëåçíè ðàçâèâàëèñü ïîñëå ïðåäåëüíî äëèòåëüíîãî ïåðèîäà èíêóáàöèè. Êàê ïðàâèëî, ñèìïòîìàòèêà áîòóëèçìà ïðîÿâëÿåòñÿ îñòðî, òàê ÷òî áîëüíûå ìîãóò óêàçàòü äàæå ÷àñ íà÷àëà çàáîëåâàíèÿ. Íåñêîëüêî ðåæå ìîæåò èìåòü ìåñòî ïðîäðîìàëüíûé ïåðèîä, êîãäà ïàöèåíòîâ áåñïîêîèò íåäîìîãàíèå, ðàçáèòîñòü, ñëàáîñòü, ãîëîâíûå áîëè. Îäíàêî ïåðèîä ýòîò êðàòêîâðåìåíåí è îáû÷íî íå ïðåâûøàåò 12—24 ÷àñîâ. Áîëåå ÷åì ó 2/3 áîëüíûõ ïåðâûìè êëèíè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè áîòóëèçìà ÿâëÿþòñÿ ñèìïòîìû ïîðàæåíèÿ æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà: òîøíîòà, ðâîòà äî 3—5 ðàç, 2—4-êðàòíûé æèäêèé ñòóë. Âîçìîæíû çàãðóäèííûå áîëè è ææåíèå, îòðûæêà âîçäóõîì, âçäóòèå è áîëü â æèâîòå. Íàèáîëåå õàðàêòåðíî òàêîå íà÷àëî äëÿ áîòóëèçìà, âûçâàííîãî òîêñèíàìè òèïîâ À è Å. Îäíàêî àíàëîãè÷íûå æàëîáû è ñèìïòîìû â ïåðâûå ÷àñû çàáîëåâàíèÿ ìîãóò èìåòü ìåñòî è ïðè áîòóëèçìå òèïà Â. Ýòè ÿâëåíèÿ èíîãäà áûâàþò âûðàæåíû â ñòîëü ñèëüíîé ñòåïåíè, ÷òî âîçíèêàåò íåîáõîäèìîñòü èñêëþ÷àòü îñòðóþ õèðóðãè÷åñêóþ ïàòîëîãèþ ñî ñòîðîíû îðãàíîâ áðþøíîé ïîëîñòè. Ïîíîñ è ðâîòà ïðè áîòóëèçìå íå áûâàþò ïðîôóçíûìè è äëèòåëüíûìè (â ïðåäåëàõ 6—24 ÷àñîâ) è ê ìîìåíòó ïîÿâëåíèÿ íåâðîëîãè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêè èñ÷åçàþò, ïåðåõîäÿ â äðóãóþ êðàéíîñòü — ïîíîñ ñìåíÿåòñÿ ñòîéêèì çàïîðîì è óãíåòåíèåì ïåðèñòàëüòèêè êèøå÷íèêà, à ðâîòà — îò÷åòëèâûì çàìåäëåíèåì ýâàêóàöèè ïèùåâûõ ìàññ èç æåëóäêà, â òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ — âïëîòü äî çàñòîÿ. Ó ðÿäà áîëüíûõ ïîíîñ è ðâîòà ìîãóò îòñóòñòâîâàòü, è áîëåçíü ìàíèôåñòèðóåò íåâðîëîãè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêîé. Ïðè ýòîì ðàçâèòèå ïðîöåññà èäåò 8 ñòîëü áûñòðî, ÷òî ôàçà âîçáóæäåíèÿ ìîòîðèêè æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà ïî÷òè òîò÷àñ æå ñìåíÿåòñÿ åå óãíåòåíèåì. Åñòåñòâåííî, ÷òî òàêîå òå÷åíèå áîëåçíè â ïîñëåäóþùåì îöåíèâàåòñÿ êàê òÿæåëîå. Ïîÿâëåíèå íåâðîëîãè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêè íà ôîíå èëè âñëåä çà æåëóäî÷íî-êèøå÷íûìè ïðîÿâëåíèÿìè çíàìåíóåò ñîáîé äàëüíåéøåå ïðîãðåññèðîâàíèå ïðîöåññà. ßð÷å âñåãî âûðèñîâûâàåòñÿ ïîðàæåíèå äâèãàòåëüíûõ ÷åðåïíî-ìîçãîâûõ ÿäåð, ðàñïîëîæåííûõ íà óðîâíå ñòâîëà ìîçãà. Ñòåïåíü âûðàæåííîñòè íåâðîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé â êëàññè÷åñêèõ ñëó÷àÿõ êîððåëèðóåò ñ òÿæåñòüþ ïðîöåññà. Îòëè÷èòåëüíîé ÷åðòîé ïàðàëèòè÷åñêîãî ñèíäðîìà ïðè áîòóëèçìå ÿâëÿåòñÿ ñèììåòðè÷íîñòü è äâóñòîðîííîñòü. Ïîðÿäîê ïîÿâëåíèÿ íåâðîëîãè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêè èíäèâèäóàëåí ó êàæäîãî êîíêðåòíîãî áîëüíîãî è íå îïðåäåëÿåò â ïîñëåäóþùåì ïðîãíîç çàáîëåâàíèÿ, åñëè íå ñ÷èòàòü êðàéíå òÿæåëûõ ôîðì áîòóëèçìà, êîãäà íà ïåðâûé ïëàí âûñòóïàåò ÎÄÍ. Êàê ïðàâèëî, ïåðâîé æàëîáîé áîëüøèíñòâà áîëüíûõ áîòóëèçìîì ÿâëÿþòñÿ æàëîáû íà íàðóøåíèå çðåíèÿ — ïîÿâëåíèå «òóìàíà» è (èëè) «ïåëåíû» ïåðåä ãëàçàìè, ðàñïëûâ÷àòîñòü êîíòóðîâ ïðåäìåòîâ, äèïëîïèÿ, óñèëèâàþùàÿñÿ ïðè âçãëÿäå ñî ñòîðîíû. Íåîáõîäèìî îáðàòèòü âíèìàíèå, ÷òî â ëåãêèõ ñëó÷àÿõ ñàìî÷óâñòâèå áîëüíûõ ìîæåò ïðàêòè÷åñêè íå ñòðàäàòü, âñëåäñòâèå ÷åãî íåêîòîðûå èç íèõ íåîäíîêðàòíî îáðàùàþòñÿ çà ïîìîùüþ ê îêóëèñòó. Ïðè îáúåêòèâíîì èññëåäîâàíèè áîëüíûõ, ïðåäúÿâëÿþùèõ æàëîáû íà íàðóøåíèå çðåíèÿ, îïðåäåëÿåòñÿ áîëåå èëè ìåíåå âûðàæåííîå îãðàíè÷åíèå äâèæåíèé ãëàçíûõ ÿáëîê âî âñå ñòîðîíû, ðàñøèðåíèå çðà÷êîâ (ìèäðèàç) è âÿëîñòü èëè îòñóòñòâèå âñåõ çðà÷êîâûõ ðåàêöèé (íà ñâåò, íà êîíâåðãåíöèþ ñ àêêîìîäàöèåé). Èíîãäà â êðàéíèõ îòâåäåíèÿõ âûÿâëÿåòñÿ íèñòàãì, êàê ïðàâèëî, ãîðèçîíòàëüíûé; êîðíåàëüíûé è êîíúþíêòèâàëüíûé ðåôëåêñû óãíåòàþòñÿ.  òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ áîëåçíè âîçìîæíà ïîëíàÿ íàðóæíàÿ è âíóòðåííÿÿ îôòàëüìîïëåãèÿ — íåïîäâèæíîñòü ãëàçíûõ ÿáëîê ñ îòñóòñòâèåì çðà÷êîâûõ ðåàêöèé, ÷òî ÿâëÿåòñÿ ñëåäñòâèåì ïàðàëè÷à âñåõ ìûøö ãëàçà: íàðóæíûõ ãëàçîäâèãàòåëüíûõ è âíóòðåííåé — ñóæèâàþùåé çðà÷îê — öèëèàðíîé ìûøöû. Èìåííî ñ ïîðàæåíèåì ïîñëåäíåé ñâÿçàíû æàëîáû áîëüíûõ íà íå÷åòêîñòü âèäåíèÿ, òàê êàê åå ðàññëàáëåíèå (ïàðåç) ïðèâîäèò ê óìåíüøåíèþ êðèâèçíû õðóñòàëèêà — âîçíèêàåò ñîñòîÿíèå, ïîäîáíîå äàëüíîçîðêîñòè. Ïðè íåðàâíîìåðíîñòè ïîðàæåíèÿ, êîòîðîå íàáëþäàåòñÿ íåðåäêî, íî íèêîãäà íå áûâàåò âûðàæåíî î÷åíü ÿðêî, âîçìîæíû ðàñõîäÿùèéñÿ èëè ñõîäÿùèéñÿ ñòðîáèçì, àíèçîêàðèÿ. Íàðóøåíèå çðåíèÿ óñóãóáëÿåòñÿ åùå è ñóæåíèåì ãëàçíûõ ùåëåé â ðåçóëüòàòå ïòîçà âåê — ïîñëåäíåå ìîæåò áûòü âûðàæåíî ñòîëü ñèëüíî, ÷òî áîëüíûì ïðèõîäèòñÿ ïîäíè9 ìàòü âåêè ðóêàìè. Ïðè îáñëåäîâàíèè èíîãäà ïòîç ìîæåò è íå îïðåäåëÿòüñÿ, íî ïðè ýòîì áîëüíûå æàëóþòñÿ íà òÿæåñòü â âåêàõ, âûíóæäàþùèõ èõ ïî âîçìîæíîñòè äåðæàòü ãëàçà çàêðûòûìè. Íàðóøåíèå ãëîòàíèÿ — ñòîëü æå ðàííèé ñèìïòîì, êàê è ðàññòðîéñòâî çðåíèÿ, è ñòåïåíü åãî âûðàæåííîñòè âåñüìà ðàçëè÷íà.  íàèáîëåå ëåãêèõ ñëó÷àÿõ âîçìîæíû ëèøü æàëîáû íà ÷óâñòâî «êîìêà» â ãîðëå èëè íåçíà÷èòåëüíîå çàòðóäíåíèå ïðè ãëîòàíèè òâåðäîé, ñóõîé ïèùè. Ïî ìåðå ïðîãðåññèðîâàíèÿ áîëåçíè íàðóøàåòñÿ ãëîòàíèå ïèùè ìÿãêîé è æèäêîé êîíñèñòåíöèè. Âîçìîæíîñòü ïèòüÿ æèäêîñòè îãðàíè÷èâàåòñÿ â ñàìóþ ïîñëåäíþþ î÷åðåäü. Ïðè òÿæåëûõ ôîðìàõ áîòóëèçìà íàáëþäàåòñÿ ïîëíàÿ íåâîçìîæíîñòü ãëîòàíèÿ, â ñâÿçè ñ ÷åì âîçíèêàåò íåîáõîäèìîñòü êîðìèòü áîëüíûõ ÷åðåç çîíä. Ñîáñòâåííî, ðàññòðîéñòâà ãëîòàíèÿ, îáóñëîâëåííûå ïðè áîòóëèçìå ïàðåçîì ìûøö ãëîòêè, íåðàçðûâíî ñâÿçàíû ñ íàðóøåíèåì ñàëèâàöèè, ïàðåçàìè ìûøö ÿçûêà, íàäãîðòàííèêà è ìÿãêîãî íåáà. Ïàðåç íàäãîðòàííèêà è ìÿãêîãî íåáà ïðèâîäèò ê òîìó, ÷òî ïðîãëàòûâàåìàÿ æèäêîñòü ÷àñòè÷íî ïîïàäàåò â òðàõåþ, âûçûâàÿ ïîïåðõèâàíèå, à ÷àñòè÷íî âûëèâàåòñÿ ÷åðåç íîñ. Î íàðóøåíèè ñàëèâàöèè ñëåäóåò ñêàçàòü îòäåëüíî. Àòðîïèíîïîäîáíîå äåéñòâèå áîòóëîòîêñèíà íà âåãåòàòèâíóþ íåðâíóþ ñèñòåìó ïðèâîäèò îáû÷íî ê âûðàæåííîé ãèïîñàëèâàöèè è ñóáúåêòèâíîìó îùóùåíèþ ñóõîñòè âî ðòó è æàæäû, êîòîðûå ïîÿâëÿþòñÿ îáû÷íî íåñêîëüêî ðàíüøå ïàðàëèòè÷åñêîãî ñèíäðîìà, à èíîãäà äàæå ðàíåå ïîíîñà è ðâîòû. Ó ðÿäà áîëüíûõ íà ôîíå ñóáúåêòèâíîãî îùóùåíèÿ ñóõîñòè â ïîëîñòè ðòà ìîæåò íàáëþäàòüñÿ èñòèííàÿ ãèïåðñàëèâàöèÿ, êîòîðóþ ñëåäóåò îòëè÷àòü îò ëîæíîé åå ôîðìû. Ëîæíàÿ ãèïåðñàëèâàöèÿ äèàãíîñòèðóåòñÿ â òîì ñëó÷àå, êîãäà ïðè ïîëíîé íåâîçìîæíîñòè ãëîòàíèÿ æèäêîñòè ñëþíà ñêàïëèâàåòñÿ âî ðòó, ÷òî èìååò ìåñòî äàæå ïðè åå ãèïîñåêðåöèè. Ïðè èññëåäîâàíèè ïîëîñòè ðòà îáðàùàåò íà ñåáÿ âíèìàíèå ñóõîñòü è, äîâîëüíî ÷àñòî, ãèïåðåìèÿ ñëèçèñòûõ ðîòîâîé ïîëîñòè, ãóñòî îáëîæåííûé áåëûì, áåëî-æåëòûì èëè êîðè÷íåâûì íàëåòîì ÿçûê, ñâèñàíèå (íåïîäâèæíîñòü) èëè îãðàíè÷åíèå ïîäâèæíîñòè ìÿãêîãî íåáà, ñíèæåíèå èëè îòñóòñòâèå ãëîòî÷íîãî è íåáíîãî ðåôëåêñîâ. Ìåíÿåòñÿ è ãîëîñ áîëüíûõ — ïîÿâëÿþòñÿ îõðèïëîñòü, íîñîâîé îòòåíîê ðå÷è — «ãíóñàâîñòü», åå ñìàçàííîñòü è íåâíÿòíîñòü. Îáúÿñíÿåòñÿ ýòî ïàðåçàìè ìûøö ìÿãêîãî íåáà, ÿçûêà è ãîðòàíè. Êðàéíÿÿ ñòåïåíü ýòèõ íàðóøåíèé âûðàæàåòñÿ â àôîíèè è àíàðòðèè. Êîíòàêò ñ áîëüíûìè â òàêèõ ñëó÷àÿõ çàòðóäíåí, ñáîð àíàìíåçà (åñëè ïàöèåíòà íå ñîïðîâîæäàþò ðîäñòâåííèêè) ïðàêòè÷åñêè íåâîçìîæåí. Âàæíûì êëèíè÷åñêèì ïðèçíàêîì ÿâëÿåòñÿ ïàðåç ëèöåâîãî íåðâà ïî ïåðèôåðè÷åñêîìó òèïó, ïðîÿâëÿþùèéñÿ ñãëàæåííîñòüþ 10 íîñîãóáíûõ ñêëàäîê, íåâîçìîæíîñòüþ ïîëíîñòüþ îñêàëèòü çóáû èëè íàìîðùèòü ëîá. Ëèöî áîëüíîãî ïðè âûðàæåííîì ïàðåçå ýòîé ïàðû ÷åðåïíî-ìîçãîâûõ íåðâîâ ìàñêîîáðàçíîå, àìèìè÷íîå. Ñëàáîñòü — îáÿçàòåëüíàÿ æàëîáà áîëüíûõ äàæå ñ ëåãêèìè ôîðìàìè áîòóëèçìà. Îáúÿñíÿåòñÿ îíà êàê èíòîêñèêàöèåé, òàê è ïàðàëèòè÷åñêèì äåéñòâèåì òîêñèíà íà ñêåëåòíóþ ìóñêóëàòóðó. Äåéñòâèå ýòî â íàèáîëüøåé ñòåïåíè ïðîÿâëÿåòñÿ â ïðîêñèìàëüíûõ ìûøå÷íûõ ãðóïïàõ, îäíàêî, â öåëîì ïîðàæåíèå ãåíåðàëèçîâàííîå, ÿðêèì ïðèìåðîì ÷åãî ÿâëÿåòñÿ ëåãêî îïðåäåëÿåìîå ïðè îáúåêòèâíîì èññëåäîâàíèè ñíèæåíèå ñèëû â êèñòÿõ ðóê. Îñîáóþ îïàñíîñòü ïðåäñòàâëÿåò ïîðàæåíèå ìåæðåáåðíûõ ìûøö, ìûøö áðþøíîãî ïðåññà è äèàôðàãìû, êîòîðîå ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ âíåøíåãî äûõàíèÿ è, êàê ñëåäñòâèå, ê ÎÄÍ.  ðåäêèõ ñëó÷àÿõ âîçìîæíî ïðåèìóùåñòâåííîå ïîðàæåíèå äèñòàëüíûõ ìûøå÷íûõ ãðóïï — áîëüíûå â òàêèõ ñëó÷àÿõ íå ìîãóò äåðæàòü ãîëîâó, íàäîëãî òåðÿþò ñïîñîáíîñòü õîäèòü è íå ñïîñîáíû ñàìîñòîÿòåëüíî ïèòàòüñÿ íå ñòîëüêî èç-çà íàðóøåíèé ãëîòàíèÿ, ñêîëüêî èç-çà íåâîçìîæíîñòè óäåðæèâàòü â ðóêàõ ñòîëîâûå ïðèáîðû. Òâåðäî óêîðåíèâøèìñÿ ÿâëÿåòñÿ ìíåíèå îá îòñóòñòâèè êàêèõ-ëèáî ïñèõè÷åñêèõ íàðóøåíèé ïðè ëþáûõ ïî òÿæåñòè ñëó÷àÿõ áîëåçíè. Îäíàêî ïðè áîòóëèçìå, êàê è ïðè äðóãèõ èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèÿõ, ïðîòåêàþùèõ ñ ÿâëåíèÿìè èíòîêñèêàöèè, âîçìîæíî ðàçâèòèå êëàññè÷åñêîãî èíòîêñèêàöèîííîãî ïñèõîçà ñ ãàëëþöèíîçîì, ñóèöèäàëüíûìè ïîïûòêàìè, íåãàòèâèçìîì â îòíîøåíèè îáñëóæèâàþùåãî ïåðñîíàëà è ò. ä. Îñîáåííî îïàñåí â ýòîì ïëàíå êîíòèíãåíò áîëüíûõ ñ ïðèçíàêàìè ÎÄÍ è ïàöèåíòû, íàõîäÿùèåñÿ íà àïïàðàòíîì äûõàíèè.  ñîìàòè÷åñêîì ñòàòóñå ïðîñëåæèâàåòñÿ ðÿä äîâîëüíî õàðàêòåðíûõ èçìåíåíèé, ÷òî îñîáåííî çàìåòíî ïðè ñðåäíåòÿæåëûõ è òÿæåëûõ ôîðìàõ áîëåçíè. Îáðàùàåò íà ñåáÿ âíèìàíèå óìåíüøåíèå ýêñêóðñèè ãðóäíîé êëåòêè. Ýôôåêòèâíîñòü êàøëåâîãî òîë÷êà ñíèæàåòñÿ, âñëåäñòâèå ÷åãî ýâàêóàöèÿ ìîêðîòû íàðóøàåòñÿ. Ýòî â êàêîé-òî ìåðå îáúÿñíÿåò êàê âûñîêóþ ÷àñòîòó âòîðè÷íûõ ìèêðîáíûõ îñëîæíåíèé, òàê è àóñêóëüòàòèâíî âûÿâëÿåìûå óæå íà ïåðâûõ ýòàïàõ áîëåçíè ó÷àñòêè æåñòêîãî è îñëàáëåííîãî äûõàíèÿ.  ðàçâèòèè ïíåâìîíèè ïðè áîòóëèçìå îïðåäåëåííóþ ðîëü èãðàåò è àñïèðàöèîííûé êîìïîíåíò, îáóñëîâëåííûé ïàðåçîì íàäãîðòàííèêà (î íàðóøåíèÿõ ôóíêöèè âíåøíåãî äûõàíèÿ ñêàçàíî â ñîîòâåòñòâóþùåì ðàçäåëå). Äëÿ ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé ñèñòåìû ïàòîãíîìîíè÷íûìè ñèìïòîìàìè ïðè áîòóëèçìå òÿæåëîãî è ñðåäíåòÿæåëîãî òå÷åíèÿ ìîæíî ñ÷èòàòü òàõèêàðäèþ è ãëóõîñòü ñåðäå÷íûõ òîíîâ, â òî âðåìÿ êàê ïðè ëåãêîé ôîðìå áîëåçíè êàêèõ-ëèáî ñóùåñòâåííûõ îòêëîíåíèé îò íîðìû íå îáíàðóæèâàåòñÿ. 11 Àðòåðèàëüíîå äàâëåíèå â ñëó÷àÿõ ëåãêîãî è ñðåäíåòÿæåëîãî òå÷åíèÿ áîòóëèçìà èìååò íåêîòîðóþ òåíäåíöèþ ê ïîâûøåíèþ, â òî âðåìÿ êàê äëÿ òÿæåëûõ ôîðì áîëåçíè õàðàêòåðíà ãèïîòîíèÿ. Æèâîò â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ íåñêîëüêî âçäóò, ãàçû îòõîäÿò ïëîõî. Ïàëüïàöèÿ æèâîòà õàðàêòåðíûõ èçìåíåíèé íå âûÿâëÿåò, îäíàêî âîçìîæíà íåçíà÷èòåëüíàÿ áîëåçíåííîñòü â ýïèãàñòðèè è (èëè) ïî õîäó òîëñòîãî êèøå÷íèêà. Àóñêóëüòàòèâíî ëåãêî îïðåäåëÿåòñÿ îñëàáëåíèå ïåðèñòàëüòèêè êèøå÷íèêà, êîòîðîå â î÷åíü òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ ìîæåò áûòü îõàðàêòåðèçîâàíî êàê «ãðîáîâàÿ òèøèíà». Ñòóë çàêîíîìåðíî çàäåðæàí. Ïå÷åíü è ñåëåçåíêà íå óâåëè÷åíû. Ñî ñòîðîíû ìî÷åâûäåëèòåëüíîé ñèñòåìû âîçìîæíû óìåíüøåíèå äèóðåçà, çàäåðæêà èëè íåäåðæàíèå ìî÷è. Íåðåäêî ïðèñîåäèíÿåòñÿ âòîðè÷íàÿ èíôåêöèÿ (öèñòèò, ïèåëîíåôðèò è äð.), ÷òî óòÿæåëÿåò òå÷åíèå áîëåçíè. Òåìïåðàòóðíàÿ ðåàêöèÿ íåñïåöèôè÷íà.  ïîäàâëÿþùåì áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ èìååò ìåñòî ñóáôåáðèëèòåò; ëåãêèå ôîðìû ìîãóò ïðîòåêàòü àôåáðèëüíî. Âûñîêàÿ ëèõîðàäêà, êàê ïðàâèëî, ñâèäåòåëüñòâóåò î ïðèñîåäèíåíèè âòîðè÷íûõ ìèêðîáíûõ îñëîæíåíèé. ×òî êàñàåòñÿ çàâèñèìîñòè êëèíè÷åñêîé êàðòèíû îò òèïà áîòóëèíè÷åñêîãî òîêñèíà, åå âûçâàâøåãî, òî åäèíñòâåííî ïðàâîìåðíûì ìîæåò ñëóæèòü óòâåðæäåíèå îá îòñóòñòâèè äîñòîâåðíûõ êðèòåðèåâ, ïîçâîëÿþùèõ êëèíè÷åñêè îòäèôôåðåíöèðîâàòü ðàçëè÷íûå ïî òèïó òîêñèíà âèäû áîòóëèíè÷åñêîé èíòîêñèêàöèè. Ñòàòèñòè÷åñêè äîñòîâåðíûì ÿâëÿåòñÿ òîëüêî ôàêò áîëåå òÿæåëîãî òå÷åíèÿ ó ëþäåé áîòóëèçìà, îáóñëîâëåííîãî òîêñèíîì òèïà À, íà êîòîðûé ïðèõîäèòñÿ è ìàêñèìàëüíîå ÷èñëî ëåòàëüíûõ èñõîäîâ. Îäíàêî òÿæåëîå òå÷åíèå áîëåçíè ìîæåò èìåòü ìåñòî è ïðè âñåõ ïðî÷èõ òèïàõ òîêñèíà, ÷òî ñâîäèò íà íåò äèôôåðåíöèàëüíî-äèàãíîñòè÷åñêóþ öåííîñòü ïîäîáíîãî íàáëþäåíèÿ, îñòàâëÿÿ çà íèì ëèøü áåçëèêóþ ðîëü ðåòðîñïåêòèâíîãî êëèíèêî-ñòàòèñòè÷åñêîãî ïîêàçàòåëÿ. Íàðóøåíèå ôóíêöèè âíåøíåãî äûõàíèÿ è ÎÄÍ Ïîäãîòîâëåííîñòü âðà÷à-èíôåêöèîíèñòà êî âñòðå÷å ñ áîëüíûì áîòóëèçìîì â çíà÷èòåëüíîé ìåðå îïðåäåëÿåòñÿ åãî çíàêîìñòâîì ñ êëèíèêîé ÎÄÍ, èáî èìåííî ÎÄÍ — îñíîâíàÿ ïðè÷èíà ëåòàëüíûõ èñõîäîâ ïðè áîòóëèçìå. Âîçìîæíîñòü ðàçâèòèÿ ÎÄÍ ó áîëüíûõ áîòóëèçìîì îáóñëîâëèâàåòñÿ, êðîìå óæå óïîìèíàâøåãîñÿ ïàðåçà äûõàòåëüíîé ìóñêóëàòóðû, åùå öåëûì ðÿäîì ïðè÷èí. Òàê, ó äàííîãî êîíòèíãåíòà áîëüíûõ âîçìîæíî íàðóøåíèå ïðîõîäèìîñòè äûõàòåëüíûõ ïóòåé âñëåäñòâèå ðàññòðîéñòâ ìåõàíèçìà êàøëÿ èç-çà ïàðåçà áðþøíûõ ìûøö è íàðóøåíèÿ èçîëÿöèè äûõàòåëüíûõ ïóòåé îò ðîòîãëîòêè (ïàðåç ìÿãêîãî íåáà è íàäãîðòàííèêà), ÷òî óñóãóáëÿåòñÿ íàðóøåíèÿìè àêòà ãëîòàíèÿ è ðåàëüíîé âîçìîæíî12 ñòüþ çàòåêàíèÿ ñëþíû â äûõàòåëüíûå ïóòè, à â ðÿäå ñëó÷àåâ è àñïèðàöèåé æåëóäî÷íîãî ñîäåðæèìîãî ïðè ðâîòå. Çäåñü ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî àñïèðàöèîííàÿ ïíåâìîíèÿ âñòðå÷àåòñÿ ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ òÿæåëûìè ôîðìàìè áîòóëèçìà, íî ñàìà ïî ñåáå ðåäêî ÿâëÿåòñÿ ïðè÷èíîé âîçíèêíîâåíèÿ ÎÄÍ. Êðîìå òîãî, ó ðÿäà áîëüíûõ áîòóëèçìîì íà ôîíå ïàðåçà æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà íàáëþäàåòñÿ âûñîêîå ñòîÿíèå äèàôðàãìû, åùå áîëåå íàðóøàþùåå ôóíêöèþ âíåøíåãî äûõàíèÿ. Èññëåäîâàíèÿ ïîêàçûâàþò, ÷òî ÎÄÍ ó áîëüíûõ áîòóëèçìîì ðàçâèâàåòñÿ ñîâåðøåííî çàêîíîìåðíî è â êîìïåíñèðîâàííîé ôîðìå èìååò ìåñòî óæå ïðè ñðåäíåòÿæåëîì òå÷åíèè áîëåçíè. Îñîáåííîñòüþ ÎÄÍ ïðè áîòóëèçìå ÿâëÿåòñÿ: — ïðåèìóùåñòâåííîå óãíåòåíèå ðåçåðâíûõ âîçìîæíîñòåé âíåøíåãî äûõàíèÿ, ò.å. ñíèæåíèå ÆÅË (ñàìè èçìåíåíèÿ âåëè÷èíû ÆÅË â çàâèñèìîñòè îò òÿæåñòè ïðîöåññà ïðåäñòàâëåíû â ðàçäåëå «îáùèå ïîëîæåíèÿ» íàñòîÿùåãî ïîñîáèÿ); — ãèïîâåíòèëÿöèîííûé õàðàêòåð ÎÄÍ. Èíûìè ñëîâàìè, ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ñ òÿæåëûì òå÷åíèåì áîòóëèçìà äàæå ïðè äåêîìïåíñèðîâàííîé ÎÄÍ, ò.å. ïåðåä ïåðåâîäîì èõ íà èñêóññòâåííóþ âåíòèëÿöèþ ëåãêèõ (ÈÂË), îòñóòñòâóþò âûðàæåííîå òàõèïíîý, ïðîãðåññèðóþùèå óâåëè÷åíèå äûõàòåëüíîãî îáúåìà (ÄÎ) è ìèíóòíîãî îáúåìà äûõàíèÿ (ÌÎÄ), ÷òî çíà÷èòåëüíî çàòðóäíÿåò êëèíè÷åñêóþ îöåíêó ñòåïåíè òÿæåñòè äûõàòåëüíûõ íàðóøåíèé è âûáîð ñïîñîáà òåðàïåâòè÷åñêèõ ìåðîïðèÿòèé. Ñóùåñòâåííóþ ïîìîùü â îïðåäåëåíèè ãëóáèíû âûðàæåííîñòè äûõàòåëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòè ìîãóò îêàçàòü ïàðàìåòðû ÆÅË ( àáñîëþòíûå öèôðû, äèíàìèêà ñíèæåíèÿ), îäíàêî òðóäíîñòè èçìåðåíèÿ îãðàíè÷èâàþò èñïîëüçîâàíèå äàííîãî ïîêàçàòåëÿ íà ïðàêòèêå (ñì. âûøå).  äîâåðøåíèè âñåãî, ó äàííîãî êîíòèíãåíòà ïàöèåíòîâ ïåðåä ïåðåâîäîì íà ÈÂË, êàê ïðàâèëî, îòñóòñòâóþò ãèïîêñåìèÿ è ãèïåðêàïíèÿ àðòåðèàëüíîé êðîâè: ïðè èíãàëÿöèÿ êèñëîðîäà (5—6 ë/ìèí) Ðà02 ñîñòàâëÿåò â ñðåäíåì 160,5 ìì ðò.ñò., ÐàÑ02 — 37,4 ìì ðò.ñò. Èç âñåãî ñêàçàííîãî âûøå ñëåäóåò, ÷òî êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà ÎÄÍ ïðè áîòóëèçìå ðàäèêàëüíî îòëè÷àåòñÿ îò òàêîâîé ïðè ïðî÷èõ ïàòîëîãè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ. Âàæíîñòü äàííîãî óòâåðæäåíèÿ ïîäòâåðæäàåòñÿ â ñëó÷àÿõ òàê íàçûâàåìûõ «âíåçàïíûõ» îñòàíîâîê äûõàíèÿ, ò.ê. ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ áîòóëèçìîì îòñóòñòâóþò âûðàæåííûå òàõèïíîý, öèàíîç êîæíûõ ïîêðîâîâ, èçìåíåíèÿ â ãàçîâîì ñîñòàâå àðòåðèàëüíîé êðîâè è, ÷òî ïðèíöèïèàëüíî âàæíî, äî îïðåäåëåííîãî ìîìåíòà ìîãóò îòñóòñòâîâàòü àêòèâíûå æàëîáû íà íåõâàòêó âîçäóõà (äûõàòåëüíûé äèñêîìôîðò), ò.å. äåêîìïåíñàöèÿ ÎÄÍ â òàêèõ ñëó÷àÿõ ìîæåò ìàíèôåñòèðîâàòü îñòàíîâêîé äûõàíèÿ — àïíîý. 13 Äåêîìïåíñàöèÿ ÎÄÍ ñðàçó ïåðåâîäèò áîëüíûõ â êîíòèíãåíò ïàöèåíòîâ, íóæäàþùèõñÿ â èíòåíñèâíîé, à òî è ðåàíèìàöèîííîé òåðàïèè (ñì. ðàçäåë «ñïåöèôè÷åñêàÿ òåðàïèÿ» íàñòîÿùåãî ïîñîáèÿ). Äî ïðèáûòèÿ áðèãàäû ðåàíèìàòîëîãîâ ñëåäóåò óëîæèòü áîëüíîãî íà ïðàâûé áîê íà íîñèëêè èëè êóøåòêó ñ ïðèïîäíÿòûì ãîëîâíûì êîíöîì (äëÿ ïðåäóïðåæäåíèÿ çàòåêàíèÿ æåëóäî÷íîãî ñîäåðæèìîãî â äûõàòåëüíûå ïóòè). Ïîêàçàíà òàêæå èíãàëÿöèÿ ÷èñòûì Î2, à ïðè îñòàíîâêå äûõàíèÿ — ïðîâåäåíèå êîìïëåêñà ëåãî÷íîé ðåàíèìàöèè. Áîòóëèçì ãðóäíûõ äåòåé Áîòóëèçì ãðóäíûõ äåòåé â âîçðàñòå äî 6 ìåñÿöåâ, ðàçâèâàþùèéñÿ â ðåçóëüòàòå âíóòðèêèøå÷íîé ïðîäóêöèè òîêñèíà âåãåòàòèâíûìè Cl.Botulinum, áûë ðàñïîçíàí êàê ñàìîñòîÿòåëüíàÿ ôîðìà çàáîëåâàíèÿ â 1976 ãîäó â ÑØÀ, à ê 1978 ãîäó áûëî îïèñàíî óæå áîëåå 60 ñëó÷àåâ. Áîëåçíü ó ãðóäíûõ äåòåé õàðàêòåðèçóåòñÿ çàïîðàìè â ñî÷åòàíèè ñ ïàðåçàìè è ïàðàëè÷àìè, íà÷èíàþùèìèñÿ ñ ìóñêóëüíûõ ãðóïï, èííåðâèðóåìûõ ÷åðåïíî-ìîçãîâûìè íåðâàìè è ðàñïðîñòðàíÿþùèìèñÿ íà ïåðèôåðèþ, â òîì ÷èñëå íà äûõàòåëüíóþ ìóñêóëàòóðó. Âûðàæåííîñòü êëèíè÷åñêîé êàðòèíû êîëåáëåòñÿ îò ëåãêîé ñîíëèâîñòè äî ñèëüíîé ãèïîòîíèè è äûõàòåëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòè.  öåëîì ñèìïòîìû áîëåçíè èäåíòè÷íû òàêîâûì ïðè ïèùåâîì áîòóëèçìå ó âçðîñëûõ ñ ó÷åòîì ñïåöèôèêè äåòñêîãî âîçðàñòà. Òàê, áîëüíîé ðåáåíîê ïåðåñòàåò äåðæàòü ãîëîâó, ïëà÷ ñòàíîâèòñÿ ðåäêèì è õðèïëûì, îòìå÷àåòñÿ âÿëîñòü ñîñàíèÿ è ïð. Âî âñåõ îïèñàííûõ ñëó÷àÿõ äåòè äî çàáîëåâàíèÿ áûëè ñîâåðøåííî çäîðîâû, ïðåìîðáèäíûé ôîí îòñóòñòâîâàë. Âñå äåòè íàõîäèëèñü íà ãðóäíîì èëè èñêóññòâåííîì âñêàðìëèâàíèè, îäíàêî ïîëó÷àëè åùå äîêîðì èëè ïðèêîðì. Íè ðàçó íå áûëî îòìå÷åíî ãðóïïîâîãî õàðàêòåðà çàáîëåâàíèÿ — âñå äåòè áûëè åäèíñòâåííûìè çàáîëåâøèìè ÷ëåíàìè ñåìüè. Íèêàêèõ ïðèçíàêîâ òîêñèíà â ïèùå, êîòîðóþ ïîëó÷àëè äåòè äî çàáîëåâàíèÿ, îáíàðóæåíî íå áûëî. Ó âñåõ ïàöèåíòîâ â àíàëèçå êàëà âûÿâëÿëñÿ ëèáî âîçáóäèòåëü áîòóëèçìà, ëèáî òîêñèí, ëèáî òî è äðóãîå âìåñòå, â òî âðåìÿ êàê ñûâîðîòêà êðîâè áîëüíûõ äåòåé íå ñîäåðæàëà äàæå ñëåäîâ òîêñèíà. Ïðåäïîëàãàþò, ÷òî Cl. Botulinum ïîïàäàþò â êèøå÷íèê äåòåé íåïîñðåäñòâåííî èç îêðóæàþùåé ñðåäû, òàê êàê ëèøü â îäíîì ñëó÷àå âîçáóäèòåëü (íî íå òîêñèí) áûë îáíàðóæåí â ïèùå, êîòîðîé êîðìèëè ðåáåíêà.  ïîëüçó òåîðèè î âíóòðèêèøå÷íîé ïðîäóêöèè òîêñèíà ó ãðóäíûõ äåòåé ãîâîðèò è ôàêò âûäåëåíèÿ åãî èç êàëà îäíîãî èç ïàöèåíòîâ ÷åðåç 100 äíåé ïîñëå êëèíè÷åñêîãî âûçäîðîâëåíèÿ. Âîçáóäèòåëü â êàëå ïåðåáîëåâøèõ îáíàðóæèâàëñÿ äàæå ÷åðåç 120 äíåé ïîñëå âûïèñêè. 14 Êàê è ïðè ïèùåâîì áîòóëèçìå ó âçðîñëûõ, àíòèòåëà ê òîêñèíó â ñûâîðîòêå áîëüíûõ äåòåé íå îáíàðóæèâàþòñÿ, ïîýòîìó îñíîâíûå ìîìåíòû ìåõàíèçìà âûçäîðîâëåíèÿ íå ñîâñåì ÿñíû. Âûñêàçûâàåòñÿ ìíåíèå, ÷òî Cl.Botulinum ìîãóò áûòü âûâåäåíû èç îðãàíèçìà â ðåçóëüòàòå êîíêóðåíòíîé áîðüáû ñ äðóãèìè ïðåäñòàâèòåëÿìè êèøå÷íîé ôëîðû. Ðàíåâîé áîòóëèçì Ðàíåâîé áîòóëèçì, ðàçâèâàþùèéñÿ â ðåçóëüòàòå âûðàáîòêè òîêñèíà âåãåòàòèâíûìè ôîðìàìè âîçáóäèòåëÿ â îáëàñòè òðàâìèðîâàííûõ òêàíåé, ðåãèñòðèðóåòñÿ âåñüìà ðåäêî. Âïåðâûå îí áûë îïèñàí â 1961 ãîäó (íàáëþäåíèå îòíîñèòñÿ ê 1943 ãîäó).  ìèðîâîé ëèòåðàòóðå çàôèêñèðîâàíî âñåãî íåñêîëüêî ñëó÷àåâ äàííîé ðàçíîâèäíîñòè áîëåçíè, ÷òî îáúÿñíÿåòñÿ ðåäêîñòüþ ñî÷åòàíèÿ 2-õ íåáëàãîïðèÿòíûõ ôàêòîðîâ — ðàíû ñ îáèëèåì íåêðîòèçèðîâàííûõ òêàíåé è ìàññèâíîãî îáñåìåíåíèÿ åå (ðàíû) âîçáóäèòåëÿìè áîòóëèçìà. Îñíîâíàÿ ìàññà áîëüíûõ ðàíåâûì áîòóëèçìîì — ëèöà ìîëîäîãî âîçðàñòà. Ìóæ÷èíû áîëåþò çíà÷èòåëüíî ÷àùå, ÷åì æåíùèíû, ÷òî ñâÿçàíî ñ áîëüøåé ÷àñòîòîé òðàâì ó ïåðâûõ. Èíêóáàöèîííûé ïåðèîä ñîñòàâëÿåò 4—14 äíåé. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà ðàíåâîãî áîòóëèçìà ìàëî îòëè÷àåòñÿ îò êëàññè÷åñêîé, îäíàêî ÷àùå èìååòñÿ è áîëåå âûðàæåíà ëèõîðàäî÷íàÿ ðåàêöèÿ. Ïðè ðàíåâîì áîòóëèçìå íå íàáëþäàåòñÿ ãàñòðîèíòåñòèíàëüíûõ ñèìïòîìîâ (ðâîòà, ïîíîñ), êîòîðûå ÷àñòî ñîïðîâîæäàþò íà÷àëüíûé ïåðèîä ïèùåâîãî áîòóëèçìà. Äèàãíîñòèêà áîòóëèçìà Äèàãíîñòèêà áîòóëèçìà, êàê ïðàâèëî, îñíîâûâàåòñÿ íà ýïèäåìèîëîãè÷åñêèõ è êëèíè÷åñêèõ äàííûõ. Ëàáîðàòîðíîå ïîäòâåðæäåíèå — ïðîöåññ äëèòåëüíûé è òðóäîåìêèé. Íàèáîëåå øèðîêî â íàñòîÿùåå âðåìÿ äëÿ îáíàðóæåíèÿ è èäåíòèôèêàöèè òîêñèíà êàê â ñûâîðîòêå áîëüíûõ, òàê è âî âíåøíåé ñðåäå èñïîëüçóþòñÿ áèîëîãè÷åñêàÿ ïðîáà è ðåàêöèÿ íåéòðàëèçàöèè íà ìûøàõ. Íåìàëîâàæíóþ ðîëü, îñîáåííî ïðè ïîäòâåðæäåíèè äèàãíîçà áîòóëèçìà ó ãðóäíûõ äåòåé, èãðàþò è ìèêðîáèîëîãè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ, èìåþùèå öåëüþ îáíàðóæåíèå ñïîð è âåãåòàòèâíûõ ôîðì âîçáóäèòåëÿ â êàëå. Âñå ìåðîïðèÿòèÿ, ñâÿçàííûå ñ ïîïûòêàìè îáíàðóæåíèÿ òîêñèíà èëè ñàìîãî âîçáóäèòåëÿ, äîëæíû ïðîâîäèòüñÿ ñïåöèàëüíî ïîäãîòîâëåííûì ïåðñîíàëîì â ëàáîðàòîðèÿõ ïðè öåíòðàõ ñàíýïèäíàäçîðà. Äëÿ ëàáîðàòîðíîé äèàãíîñòèêè â öåíòðû ñàíýïèäíàäçîðà íàïðàâëÿþòñÿ êðîâü áîëüíîãî, êàë, ðâîòíûå ìàññû èëè ïðîìûâíûå âîäû æåëóäêà. 15 Çàáîð ìàòåðèàëà äëÿ ëàáîðàòîðíûõ èññëåäîâàíèé îñóùåñòâëÿåòñÿ ïðè ïåðâîì ïîäîçðåíèè íà áîòóëèçì äî ââåäåíèÿ áîëüíîìó ïðîòèâîáîòóëèíè÷åñêîé ñûâîðîòêè.  ñëó÷àå ðàíåâîãî áîòóëèçìà íà èññëåäîâàíèå áåðóòñÿ, êðîìå òîãî, îòäåëÿåìîå îò ðàíû, êóñî÷êè îòòîðãàåìûõ òêàíåé è ìàçêè — îòïå÷àòêè ñ ïîâåðõíîñòè ðàíû. Îáû÷íî äëÿ ïðîâåäåíèÿ âñåõ ëàáîðàòîðíûõ èññëåäîâàíèé îêàçûâàåòñÿ äîñòàòî÷íûì 15—20 ìë êðîâè, âçÿòîé â ñòåðèëüíûõ óñëîâèÿõ èç ëþáîé âåíû ïàöèåíòà è 25—50 ã êàëîâûõ ìàññ. Ìàòåðèàë äîëæåí áûòü òùàòåëüíî óïàêîâàí, ñíàáæåí ÷åòêèìè íàäïèñÿìè è îòïðàâëåí íà èññëåäîâàíèå â ìàêñèìàëüíî êîðîòêèé ñðîê. Õðàíèòü çàáðàííûé ìàòåðèàë íàäî ïðè íèçêîé òåìïåðàòóðå, íî íå çàìîðàæèâàòü. Îòäåëÿåìîå îò ðàíû æåëàòåëüíî ñðàçó ïîñëå ñáîðà ïîìåùàòü â àíàýðîáíûå óñëîâèÿ. Óñïåõ èññëåäîâàíèÿ â áîëüøåé ìåðå çàâèñèò îò ñîáëþäåíèÿ îïèñàííûõ óñëîâèé ïðè ñáîðå ìàòåðèàëà äëÿ àíàëèçîâ. Ïîëåçíûì äèàãíîñòè÷åñêèì òåñòîì ìîæíî ñ÷èòàòü ýëåêòðîìèîãðàôèþ. Ïðè áîòóëèçìå ìûøå÷íûé ïîòåíöèàë äåéñòâèÿ ïîíèæàåòñÿ ïîñëå åäèíè÷íîé ñóïðàìàêñèìàëüíîé ñòèìóëÿöèè íåðâà, â òî âðåìÿ, êàê ïàðíûå ñòèìóëû, ïîäàâàåìûå ÷åðåç èíòåðâàëû â 2,5 ìèëëèñåêóíäû è ïîâòîðÿþùèåñÿ ñóïðàìàêñèìàëüíûå ñòèìóëû ñ ÷àñòîòîé 20—50 ãåðö âûçûâàþò óâåëè÷åíèå ïîòåíöèàëà äåéñòâèÿ. Îäíàêî äàííûé ýôôåêò ìîæåò ïðîñëåæèâàòüñÿ íå âî âñåõ ìûøå÷íûõ ãðóïïàõ è îòñóòñòâîâàòü íà ðàííèõ ýòàïàõ áîëåçíè. Èììóíîäèàãíîñòèêà áîòóëèçìà, îñíîâàííàÿ íà âûÿâëåíèè àíòèòîêñèíîâ â êðîâè çàáîëåâøèõ, íå ìîæåò áûòü îñóùåñòâëåíà ïî òîé ïðè÷èíå, ÷òî íåîáõîäèìîå äëÿ èíäóêöèè îáðàçîâàíèÿ àíòèòåë êîëè÷åñòâî òîêñèíà ÿâëÿåòñÿ îäíîâðåìåííî è ëåòàëüíûì. Ïîýòîìó àíòèòåëà ê òîêñèíó â òå÷åíèå áîëåçíè íå îáðàçóþòñÿ. Îáû÷íûå ëàáîðàòîðíûå è èíñòðóìåíòàëüíûå äàííûå ïðè îòñóòñòâèè âòîðè÷íûõ áàêòåðèàëüíûõ îñëîæíåíèé ìàëîèíôîðìàòèâíûå.  îáùåì àíàëèçå êðîâè — íåçíà÷èòåëüíûé ëåéêîöèòîç, ëèìôîïåíèÿ (èíòîêñèêàöèîííîãî ãåíåçà), óñêîðåíèå ÑÎÝ.  îáùåì àíàëèçå ìî÷è — ñíèæåíèå óäåëüíûå âåñà, åäèíè÷íûå ýðèòðîöèòû è ëåéêîöèòû. Âîçìîæíî ïîÿâëåíèå ãèàëèíîâûõ è çåðíèñòûõ öèëèíäðîâ. Ëèêâîð èíòàêòåí. Íà ÝÊà — ñèíóñîâàÿ òàõèêàðäèÿ, óêàçàíèÿ íà èçìåíåíèÿ ìèîêàðäà ãèïîêñè÷åñêîãî õàðàêòåðà, íåñïåöèôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ SÒ ñåãìåíòà è çóáöà Ò. Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà Íåñìîòðÿ íà ÷åòêóþ î÷åð÷åííîñòü êëèíè÷åñêîé êàðòèíû, íåêîòîðûå ñèìïòîìû, õàðàêòåðíûå äëÿ áîòóëèçìà, ìîãóò èìåòü ìåñòî è ïðè äðóãèõ çàáîëåâàíèÿõ êàê èíôåêöèîííîãî, òàê è íåèíôåêöèîííîãî ãåíåçà. Íà÷àëüíûå ñèìïòîìû çàáîëåâàíèÿ â âèäå ãàñòðîýíòåðèòà, îáùå16 òîêñè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ, ñâÿçü ñ óïîòðåáëåíèåì íåäîáðîêà÷åñòâåííûõ ïðîäóêòîâ, «âçðûâíîé» õàðàêòåð âñïûøåê — âñå ýòî ñáëèæàåò áîòóëèçì ñ ñàëüìîíåëëåçîì è ïèùåâûìè òîêñèêîèíôåêöèÿìè. Îäíàêî, ïðè ñàëüìîíåëëåçàõ è ïèùåâûõ òîêñèêîèíôåêöèÿõ íèêîãäà íå áûâàåò ðàññòðîéñòâ çðåíèÿ, ïàðàëè÷åé ãëàçíûõ ìûøö, íàðóøåíèé ãëîòàíèÿ. Äëÿ áîòóëèçìà õàðàêòåðíû íàðóøåíèÿ äûõàíèÿ, â òî âðåìÿ êàê ïðè ïèùåâûõ òîêñèêîèíôåêöèÿõ ïðåîáëàäàþò ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòûå ðàññòðîéñòâà. Ñàëüìîíåëëåç ïðîòåêàåò ñ îçíîáîì è ëèõîðàäêîé, òîøíîòîé, ðâîòîé, äèàðååé. Ñòóë ÷àñòûé — îò 5 äî 10 ðàç â ñóòêè, èñïðàæíåíèÿ âîäÿíèñòûå, çëîâîííûå, ñ ïðèìåñüþ çåëåíîâàòîé ñëèçè. Ìîãóò âîçíèêàòü îáìîðîêè, ñóäîðîãè. Ïèùåâûå òîêñèêîèíôåêöèè ñòàôèëîêîêêîâîé ýòèîëîãèè ÷àùå âîçíèêàþò ïðè óïîòðåáëåíèè â ïèùó íåäîáðîêà÷åñòâåííîãî ìîëîêà è ìîëî÷íûõ ïðîäóêòîâ è õàðàêòåðèçóþòñÿ ÿâëåíèÿìè èíòîêñèêàöèè, ñèìïòîìàìè ãàñòðèòà ïðè îòñóòñòâèè èëè ìàëîé âûðàæåííîñòè äèàðåè, áóðíûì, íî êðàòêîâðåìåííûì òå÷åíèåì áîëåçíè. Íà ôîíå òÿæåëî ïðîòåêàþùåé òîêñèêîèíôåêöèè ìîæåò ðàçâèòüñÿ òîêñè÷åñêàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ. Äîâîëüíî ÷àñòî ïðèõîäèòñÿ ïðîâîäèòü äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ìåæäó áîòóëèçìîì è ýíöåôàëèòîì. Ýíöåôàëèò îáû÷íî íà÷èíàåòñÿ ïîñòåïåííî, ñ ïðîäðîìàëüíûõ ÿâëåíèé â âèäå íåäîìîãàíèÿ è ãîëîâíîé áîëè. Òåìïåðàòóðà òåëà ïîâûøàåòñÿ, ëèõîðàäêà èìååò íåïðàâèëüíûé èëè ðåìèòèðóþùèé õàðàêòåð. Ãëàçîäâèãàòåëüíûå íàðóøåíèÿ îáóñëîâëåíû ïîðàæåíèåì ÷àùå âñåãî III ïàðû ÷åðåïíîìîçãîâûõ íåðâîâ, îáû÷íî íîñÿùèì ÷àñòè÷íûé õàðàêòåð.  ðàçëè÷íûõ êîìáèíàöèÿõ ìîãóò ïîðàæàòüñÿ è äðóãèå ÷åðåïíî-ìîçãîâûå íåðâû (I, V, VII, ÕII), ÷åãî íå áûâàåò ïðè áîòóëèçìå. Ïðè ýïèäåìè÷åñêîì ýíöåôàëèòå îòìå÷àåòñÿ ñîíëèâîñòü, ðåæå óïîðíàÿ ìó÷èòåëüíàÿ áåññîííèöà. Çàáîëåâàíèå íåðåäêî ñîïðîâîæäàåòñÿ ðàçëè÷íîãî òèïà ãèïåðêèíåçàìè, ðàññòðîéñòâàìè ÷óâñòâèòåëüíîñòè, ñëóõîâîé è çðèòåëüíîé ãèïåðåñòåçèåé, èíîãäà ãàëëþöèíàöèÿìè, ñïóòàííîñòüþ ñîçíàíèÿ, êîíâóëüñèâíûìè äâèæåíèÿìè. Óêàçàííûå ñèìïòîìû ñâèäåòåëüñòâóþò î äèôôóçíîì ïîðàæåíèè ãëóáèííûõ ñòðóêòóð ìîçãà, ÷åãî ïðè áîòóëèçìå íå âñòðå÷àåòñÿ. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà áîòóëèçìà èíîãäà õàðàêòåðèçóåòñÿ ñî÷åòàíèåì ñèìïòîìîâ, ñõîäíûõ ñ òàêîâûìè ïðè âåðõíåì è íèæíåì ïîëèýíöåôàëèòå. Ïàòîãíîìîíè÷íûì ïðèçíàêîì ïîëèýíöåôàëèòà ñ÷èòàåòñÿ íà÷àëüíàÿ ñîíëèâîñòü, ïåðåõîäÿùàÿ â ñîïîðîçíîå ñîñòîÿíèå. Íà ýòîì ôîíå ïîÿâëÿþòñÿ ãëàçîäâèãàòåëüíûå íàðóøåíèÿ — îôòàëüìîïëåãèÿ, ïðè êîòîðîé ñôèíêòåð ðàäóæíîé îáîëî÷êè ìîæåò íå çàòðàãèâàòüñÿ. Âîçìîæíû ïàðàëè÷ âçîðà êâåðõó, ìîçæå÷êîâàÿ àòàêñèÿ, äèçàðòðèÿ, ñ ïîðàæåíèåì ÿäåð ìîãóò îòìå÷àòüñÿ ïåðåêðåñ17 òíûå ãåìèïëåãèè, ïñåâäîáóëüáàðíûå ðàññòðîéñòâà. Ðàííèì ñèìïòîìîì ñ÷èòàåòñÿ ðåòðîáóëüáàðíûé íåâðèò. Ñòâîëîâûå ÿâëåíèÿ ìîãóò ñî÷åòàòüñÿ ñ ÷åðåïíî-ìîçãîâûì ïîëèíåâðèòîì (V, VII, VIII, IX ïàðû), îñîáåííî ïðè ýíöåôàëîïàòèè Âåðíèêå íåàëêîãîëüíîãî ãåíåçà. Âîçìîæíû ïñèõè÷åñêèå íàðóøåíèÿ. Âûðàæåííîñòü îáùåìîçãîâûõ è ìåíèíãåàëüíûõ ÿâëåíèé âàðèàáåëüíà. Çàáîëåâàíèå ïðîòåêàåò ñ ïîâûøåíèåì òåìïåðàòóðû, èçìåíåíèÿìè â êðîâè è ëèêâîðå. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà â òå÷åíèå ïîëèñåçîííûõ ýíöåôàëèòîâ îòëè÷àåòñÿ áîëüøèì ïîëèìîðôèçìîì, ïðè÷åì ïðè ñòâîëîâîé ëîêàëèçàöèè ïðîöåññà ìîæåò íàáëþäàòüñÿ ñõîäñòâî ýòîãî çàáîëåâàíèÿ ñ áîòóëèçìîì. Îäíàêî ïðè ýíòåðîâèðóñíîì ýíöåôàëèòå î÷àãîâûå ñèìïòîìû ïîðàæåíèÿ ñåðîãî âåùåñòâà âîêðóã ñèëüâèåâà âîäîïðîâîäà è ÿäåð ñòâîëà íà ðàçíûõ óðîâíÿõ ñî÷åòàþòñÿ ñ ãðóáûìè îáùåìîçãîâûìè ñèìïòîìàìè, ïèðàìèäíûìè çíàêàìè, ðåæå — ñ ìîçæå÷êîâûìè è ïîäêîðêîâûìè íàðóøåíèÿìè. Äëÿ áîòóëèçìà õàðàêòåðíû ñèììåòðè÷íîñòü ñòâîëîâûõ ñèìïòîìîâ, îòñóòñòâèå ïèðàìèäíûõ çíàêîâ è ðàññòðîéñòâ ÷óâñòâèòåëüíîñòè. Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû ïðè áîòóëèçìå ìîæåò áûòü ñìåøàíî ñ áóëüáàðíîé ôîðìîé ïîëèîìèåëèòà. Îñîáåííî çàòðóäíÿåòñÿ äèàãíîñòèêà ïðè îòñóòñòâèè àíàìíåñòè÷åñêèõ ñâåäåíèé, óêàçûâàþùèõ íà ïèùåâîå îòðàâëåíèå.  òàêèõ ñëó÷àÿõ íåîáõîäèìî èìåòü â âèäó, ÷òî ïðè áîòóëèçìå ïîðàæåíèå ãëàçîäâèãàòåëüíûõ íåðâîâ (ïàðåç àêêîìîäàöèè, äèïëîïèÿ è äð.) íîñèò ñèììåòðè÷íûé õàðàêòåð. Ïîðàæåíèÿ ãëàçîäâèãàòåëüíûõ íåðâîâ ïðè ïîëèîìèåëèòå âñòðå÷àþòñÿ ðåäêî è íîñÿò ïî÷òè âñåãäà õàðàêòåð îäíîñòîðîííèõ ïàðåçîâ. Äëÿ ïîëèîìèåëèòà õàðàêòåðíû ïàðàëè÷è ìûøö òóëîâèùà è êîíå÷íîñòåé ñ ðàíî ðàçâèâàþùåéñÿ ãèïîòðîôèåé ìûøö è ñïåöèôè÷åñêèìè ýëåêòðîìèîãðàôè÷åñêèìè äàííûìè. Ñîñòàâ ëèêâîðà ïðè áîòóëèçìå íîðìàëüíûé, â òî âðåìÿ êàê ïðè ïîëèîìèåëèòå âûÿâëÿþòñÿ âîñïàëèòåëüíûå èçìåíåíèÿ.  ïîñëåäíèå ãîäû ÷àùå îáû÷íîãî ñòàëè îøèáî÷íî ñâÿçûâàòü íåâðîëîãè÷åñêóþ ñèìïòîìàòèêó ïðè áîòóëèçìå ñ ðàññòðîéñòâàìè êðîâîîáðàùåíèÿ â îáëàñòè ñòâîëà ìîçãà. Ïðè ïîäîçðåíèè íà ñîñóäèñòóþ ïðèðîäó çàáîëåâàíèÿ ñëåäóåò îáðàùàòü âíèìàíèå íà ñîñòîÿíèå âíóòðåííèõ îðãàíîâ, îñîáåííî ñåðäöà è ïî÷åê.  àíàìíåçå, êàê ïðàâèëî, èìååòñÿ óêàçàíèå íà ïîâûøåíèå àðòåðèàëüíîãî äàâëåíèÿ èëè íà öåðåáðàëüíûé àòåðîñêëåðîç, ðåâìàòèçì èëè äðóãîå ñèñòåìíîå ñîñóäèñòîå çàáîëåâàíèå. Äëÿ èøåìè÷åñêèõ ïîðàæåíèé â îáëàñòè ñòâîëà ìîçãà õàðàêòåðíà ìîçàè÷íîñòü, ðàçáðîñàííîñòü î÷àãîâ ïîðàæåíèÿ. Íà ñòîðîíå î÷àãà áûâàåò ïàðàëè÷ ïîäúÿçû÷íîãî íåðâà, ìÿãêîãî íåáà â ãîëîñîâûõ ñâÿçîê (ñèíäðîì Àâåëëèñà), íà ïðîòèâîïîëîæíîé — äèññîöèèðîâàííàÿ àíåñòåçèÿ ñ áîëÿìè èëè ïàðå18 ñòåçèÿìè. Ìîãóò íàáëþäàòüñÿ ïèðàìèäíûå è ìîçæå÷êîâûå ñèìïòîìû â âèäå ïîâûøåíèÿ ñóõîæèëüíûõ è ïåðèîñòàëüíûõ ðåôëåêñîâ, ïîÿâëåíèÿ ïàòîëîãè÷åñêèõ çíàêîâ, àòàêñèè. Äëÿ áîòóëèçìà õàðàêòåðíà èçâåñòíàÿ èçáèðàòåëüíîñòü ïîðàæåíèé, èõ ñèììåòðè÷íîñòü ïðè îòñóòñòâèè ñèìïòîìîâ âûïàäåíèÿ ñî ñòîðîíû ÷óâñòâèòåëüíûõ è ïèðàìèäíûõ ïóòåé. Ñîçíàíèå íå èçìåíÿåòñÿ, êàê ýòî ÷àñòî áûâàåò ïðè ñîñóäèñòûõ çàáîëåâàíèÿõ, íèêîãäà íå íàáëþäàåòñÿ ïîâûøåíèÿ ìûøå÷íîãî òîíóñà. Êîàãóëèðóþùèå ñâîéñòâà êðîâè âî âñåõ íåîñëîæíåííûõ ñëó÷àÿõ áîòóëèçìà îñòàþòñÿ íîðìàëüíûìè. Ïðè ïåðåäîçèðîâêå àòðîïèíà è ðîäñòâåííûõ åìó ïðåïàðàòîâ (ñêîïîëàìèí, ýêñòðàêò è íàñòîéêà êðàñàâêè, ïðîòèâîàñòìàòè÷åñêèå ñèãàðåòû, àñòìàòèê è àñòìàòîë), à òàêæå ïðè îòðàâëåíèÿõ ðàñòåíèÿìè, ñîäåðæàùèìè ýòîò àëêàëîèä (êðàñàâêà, áåëåíà, äóðìàí), âîçíèêàåò êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà îòðàâëåíèÿ, â îáùèõ ÷åðòàõ íàïîìèíàþùàÿ áîòóëèçì. ßâëåíèÿ îòðàâëåíèÿ áåëåíîé ðàçâèâàþòñÿ áûñòðî (èíîãäà ÷åðåç 10—15 ìèíóò): ïîÿâëÿåòñÿ ñóõîñòü âî ðòó è íîñó, ãîëîâîêðóæåíèÿ, ãîëîâíàÿ áîëü. Çðà÷êè ðàñøèðÿþòñÿ, èñ÷åçàåò èõ ðåàêöèÿ íà ñâåò. Ëèöî ñòàíîâèòñÿ ãèïåðåìèðîâàííûì, íà òóëîâèùå ïîÿâëÿåòñÿ ñêàðëàòèíîçîïîäîáíàÿ ñûïü. Íàáëþäàþòñÿ ðàññòðîéñòâà ïñèõèêè, êëîíèêî-òîíè÷åñêèå ñóäîðîãè, òàõèêàðäèÿ, ñíèæåíèå àðòåðèàëüíîãî äàâëåíèÿ, íàðóøåíèå ðèòìà è ãëóõîñòü ñåðäå÷íûõ òîíîâ. Ïðè áîòóëèçìå, â ïðîòèâîïîëîæíîñòü îòðàâëåíèþ àòðîïèíîì, ïîðàæàþòñÿ íå òîëüêî ïàðàñèìïàòè÷åñêèå âîëîêíà ãëàçîäâèãàòåëüíîãî íåðâà, íî è ÿäðî ñàìîãî íåðâà, à òàêæå ÿäðà îòâîäÿùåãî è áëîêîâèäíîãî íåðâîâ, ïîýòîìó íàáëþäàåòñÿ íå òîëüêî ïàðåç àêêîìîäàöèè, íî è äðóãèå ãëàçíûå ñèìïòîìû. Ïñèõè÷åñêèå æå ðàññòðîéñòâà ïðè áîòóëèçìå ïðàêòè÷åñêè íå íàáëþäàþòñÿ. Ëå÷åíèå áîëüíûõ áîòóëèçìîì Ëå÷åíèå áîëüíûõ áîòóëèçìîì ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé òðóäîåìêèé è îòâåòñòâåííûé ïðîöåññ è òðåáóåò îò ìåäèöèíñêîé ñëóæáû ìîáèëèçàöèè âñåõ ñèë è ñðåäñòâ, äàæå ïðè íåòÿæåëûõ ôîðìàõ áîëåçíè âîçìîæíî íåîæèäàííîå ðàçâèòèå ÎÄÍ. Ëå÷åíèå ñêëàäûâàåòñÿ èç 2-õ îñíîâíûõ íàïðàâëåíèé. Ïåðâîå ñîñòîèò èç ìåðîïðèÿòèé, íàïðàâëåííûõ íà ïðåäîòâðàùåíèå ðåàëèçàöèè ãèïîòåòè÷åñêîé âîçìîæíîñòè òîêñèíîîáðàçîâàíèÿ in vivo, íà ìàêñèìàëüíî áûñòðîå âûâåäåíèå òîêñèíà èç îðãàíèçìà áîëüíîãî è íà íåéòðàëèçàöèþ öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè òîêñèíà. Âòîðîå íàïðàâëåíèå âêëþ÷àåò â ñåáÿ ìåðû ïî óñòðàíåíèþ âûçâàííûõ áîòóëèíè÷åñêèì òîêñèíîì ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé, â òîì ÷èñëå è âòîðè÷íûõ. 19 Ñïåöèôè÷åñêàÿ òåðàïèÿ Ïî-íàñòîÿùåìó ýôôåêòèâíûõ òåðàïåâòè÷åñêèõ ñðåäñòâ èëè ìåòîäîâ, êîòîðûå ìîãëè áû ðàäèêàëüíî èçìåíèòü òå÷åíèå áîòóëèçìà â ëó÷øóþ ñòîðîíó èëè õîòÿ áû îñòàíîâèòü íàðàñòàíèå íåâðîëîãè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêè (ñòàáèëèçèðîâàòü ñîñòîÿíèå ïàöèåíòà) íåïîñðåäñòâåííî ïîñëå íàçíà÷åíèÿ, â íàñòîÿùåå âðåìÿ íå ñóùåñòâóåò. Òàê, åäèíñòâåííîå øèðîêî èñïîëüçóåìîå ñïåöèôè÷åñêîå àíòèòîêñè÷åñêîå ñðåäñòâî — ïðîòèâîáîòóëèíè÷åñêàÿ ñûâîðîòêà (ÏÁÑ), ïîëó÷àåìàÿ îò èììóíèçèðîâàííûõ ïðîòèâ áîòóëèçìà ëîøàäåé è ñîäåðæàùàÿ òîêñèííåéòðàëèçóþùèå àíòèòåëà, èìååò îãðàíè÷åííûå òåðàïåâòè÷åñêèå âîçìîæíîñòè ïðè íàëè÷èè äîñòàòî÷íî ÷åòêî âûðàæåííûõ ïîáî÷íûõ ýôôåêòîâ. Ââèäó ýòîãî, ïðè îñóùåñòâëåíèè ñåðîòåðàïèè íåîáõîäèìî ó÷èòûâàòü ðÿä ïðèíöèïèàëüíî âàæíûõ ìîìåíòîâ. 1. ÏÁÑ ñïîñîáíà íåéòðàëèçîâàòü ëèøü ñâîáîäíî öèðêóëèðóþùèé â êðîâè òîêñèí íà ïóòè ìèãðàöèè îò âåðõíèõ îòäåëîâ ÆÊÒ äî åãî ïðîíèêíîâåíèÿ â ÖÍÑ (ãäå è ðåàëèçóåòñÿ äåéñòâèå ÿäà), òàê êàê ãåìàòîýíöåôàëè÷åñêèé áàðüåð ÿâëåòñÿ äëÿ ñûâîðîòî÷íûõ àíòèòåë íåïðåîäîëèìîé ïðåãðàäîé. Èç ýòîãî ñëåäóåò, ÷òî ÏÁÑ íå ñïîñîáíà îêàçàòü êàêîå-ëèáî âîçäåéñòâèå íà óæå èìåþùóþ ìåñòî (íà ìîìåíò ââåäåíèÿ ñûâîðîòêè) êëèíè÷åñêóþ êàðòèíó áîòóëèçìà. 2. Îò ìîìåíòà ïîñòóïëåíèÿ òîêñèíà â ÖÍÑ (ò.å. êîãäà îí ñòàíîâèòñÿ íåäîñÿãàåìûì äëÿ ÏÁÑ) äî äîñòèæåíèÿ îáóñëîâëåííîé èì ñèìïòîìàòèêè ñâîåãî àïîãåÿ ïðîõîäèò îïðåäåëåííîå è äîñòàòî÷íî ïðîäîëæèòåëüíîå âðåìÿ (îò íåñêîëüêèõ ÷àñîâ äî ñóòîê), ââèäó ÷åãî âûðàæåííîñòü ïàðàëèòè÷åñêîãî ñèíäðîìà ìîæåò íàðàñòàòü äàæå ïîñëå ââåäåíèÿ ÏÁÑ, ÷òî íè â êîåé ìåðå íå ãîâîðèò î íåýôôåêòèâíîñòè ñûâîðîòî÷íîé òåðàïèè, ðîëü êîòîðîé, êàê ñòàíîâèòñÿ ÿñíûì èç âñåãî âûøåñêàçàííîãî, ñâîäèòñÿ ê «ïðîôèëàêòèêå â ïðîöåññå ëå÷åíèÿ». Èãíîðèðîâàíèå îïèñàííûõ ôàêòîâ íåðåäêî ïðèâîäèëî (è ïðèâîäèò) ê àáñîëþòíî íåîáîñíîâàííûì ïîïûòêàì ïîâûøåíèÿ äåéñòâåííîñòè ÏÁÑ çà ñ÷åò óâåëè÷åíèÿ åå äîçû ñâåðõ äîçû, îïðåäåëåííîé â «Èíñòðóêöèè» ïî ïðèìåíåíèþ ïðåïàðàòà èëè ïóòåì ìíîãîêðàòíûõ åå ââåäåíèé. 3. Áóäó÷è ÷óæåðîäíûì áåëêîì, ÏÁÑ ñïîñîáíà âûçâàòü öåëûé êîìïëåêñ àëëåðãè÷åñêèõ ðåàêöèé, âïëîòü äî àíàôèëàêòè÷åñêîãî øîêà. ÏÁÑ âûïóñêàþò â âèäå ïîëèâàëåíòíûõ, ñîäåðæàùèõ áîòóëèíè÷åñêèå àíòèòîêñèíû òèïîâ À,Â,Ñ,Å,F è ìîíîâàëåíòíûõ, ñîäåðæàùèõ àíòèòîêñèí òîëüêî êàêîãî-ëèáî îäíîãî èç òèïîâ áîòóëèçìà. Ó÷èòûâàÿ ïðåèìóùåñòâåííóþ öèðêóëÿöèþ øòàììîâ Cl.Botulinum òèïîâ À,  è Å, â íàøåé ñòðàíå â îñíîâíîì âûïóñêàþò ñûâîðîòêè, ñîäåðæàùèå àíòèòîêñèíû èìåííî ê ýòèì òèïàì. 20 Ñûâîðîòêè âûïóñêàþò â àìïóëàõ. Îäíà àìïóëà êàê ìîíîâàëåíòíîé, òàê è ïîëèâàëåíòíîé ñûâîðîòêè ñîäåðæèò îäíó ëå÷åáíóþ äîçó, êîòîðàÿ äëÿ òèïîâ À,Ñ,Å ñîñòàâëÿåò 10000 ÌÅ, äëÿ òèïà  — 5000 ÌÅ, äëÿ F — 3000ÌÅ. Îáúåì ñîäåðæèìîãî â àìïóëå çàâèñèò îò àêòèâíîñòè ñûâîðîòîê. ÏÁÑ ïðèìåíÿþò ñ ëå÷åáíîé è ïðîôèëàêòè÷åñêîé öåëüþ â ñîîòâåòñòâèè ñ «Èíñòðóêöèåé ïî ïðèìåíåíèþ», óòâåðæäåííîé 17.02.2000 ã. Ñ ëå÷åáíîé öåëüþ ñûâîðîòêó ââîäÿò â ìàêñèìàëüíî ðàííèå ñðîêè îò ìîìåíòà ïîÿâëåíèÿ ïåðâûõ ïðèçíàêîâ áîòóëèçìà. Äî ââåäåíèÿ ñûâîðîòêè ó áîëüíîãî ñëåäóåò âçÿòü êðîâü â îáúåìå 10 ìë, ìî÷ó, ïðîìûâíûå âîäû æåëóäêà (ðâîòíûå ìàññû) äëÿ èññëåäîâàíèÿ íà áîòóëèíè÷åñêèé òîêñèí è âîçáóäèòåëü áîòóëèçìà. Íà èññëåäîâàíèå ïîñûëàåòñÿ òàêæå ïèùåâîé ïðîäóêò, âûçâàâøèé çàáîëåâàíèå. Äëÿ ëå÷åíèÿ çàáîëåâàíèé, âûçâàííûõ íåèçâåñòíûì òèïîì òîêñèíà (âîçáóäèòåëÿ) áîòóëèçìà, èñïîëüçóþò ñìåñü ìîíîâàëåíòíûõ ñûâîðîòîê èëè ïîëèâàëåíòíóþ ñûâîðîòêó. Ïðè èçâåñòíîì òèïå òîêñèíà (âîçáóäèòåëÿ) èñïîëüçóþò ìîíîâàëåíòíóþ ñûâîðîòêó ñîîòâåòñòâóþùåãî òèïà. Âíå çàâèñèìîñòè îò ñòåïåíè âûðàæåííîñòè êëèíè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêè âíóòðèâåííî êàïåëüíî ââîäÿò òîëüêî îäíó ëå÷åáíóþ äîçó ïðåïàðàòà, êîòîðóþ ðàçâîäÿò â 200 ìë ñòåðèëüíîãî èçîòîíè÷åñêîãî 0,85% ðàñòâîðà íàòðèÿ õëîðèäà, ïîäîãðåòîãî ïåðåä ââåäåíèåì â òåïëîé âîäå äî 37±1°Ñ. Ñêîðîñòü ââåäåíèÿ 60—90 êàïåëü â ìèíóòó.  èñêëþ÷èòåëüíûõ ñëó÷àÿõ, ïðè íåâîçìîæíîñòè îñóùåñòâëåíèÿ êàïåëüíîé èíôóçèè, äîïóñêàåòñÿ ìåäëåííîå ñòðóéíîå ââåäåíèå ëå÷åáíîé äîçû ñûâîðîòêè áåç ðàçâåäåíèÿ øïðèöåì. Âî èçáåæàíèå âîçìîæíûõ àëëåðãè÷åñêèõ ðåàêöèé äî íà÷àëà âíóòðèâåííîãî âëèâàíèÿ ñûâîðîòêè áîëüíîìó ñòðóéíî ââîäÿò 60—90 ìã ïðåäíèçîëîíà. Ñûâîðîòêó ââîäÿò îäíîêðàòíî. Ñ ïðîôèëàêòè÷åñêîé öåëüþ ñûâîðîòêó ââîäÿò ëþäÿì, óïîòðåáëÿâøèì îäíîâðåìåííî ñ áîëüíûìè ïðîäóêòû, êîòîðûå âûçâàëè çàáîëåâàíèå áîòóëèçìîì. Ââîäÿò ïîëîâèíû ëå÷åáíîé äîçû (ïîëîâèíó ñîäåðæèìîãî àìïóëû) ñûâîðîòêè òîãî æå òèïà, ÷òî è òèï òîêñèíà, âûçâàâøåãî çàáîëåâàíèå. Åñëè òèï òîêñèíà íå óñòàíîâëåí, ââîäÿò ïîëîâèíó ñîäåðæèìîãî àìïóëû ïîëèâàëåíòíîé ñûâîðîòêè èëè ïî ïîëîâèíå ëå÷åáíîé äîçû âñåõ òèïîâ ìîíîâàëåíòíûõ ñûâîðîòîê. Ïðåïàðàò ââîäÿò âíóòðèìûøå÷íî. Ïåðåä èñïîëüçîâàíèåì àìïóëó ñ ïðåïàðàòîì òùàòåëüíî îñìàòðèâàþò. Íå ïðèãîäåí ê ïðèìåíåíèþ ïðåïàðàò â àìïóëàõ ñ íàðóøåííîé öåëüíîñòüþ, îòñóòñòâèåì ìàðêèðîâêè, ïðè èçìåíåíèè ôèçè÷åñêèõ ñâîéñòâ ïðåïàðàòà (èçìåíåíèå öâåòà, íàëè÷èå íåðàçáèâàþùèõñÿ õëîïüåâ), ïðè èñòåêøåì ñðîêå ãîäíîñòè, íåïðàâèëüíîì õðàíåíèè. 21 Ïåðåä ââåäåíèåì àìïóëó ñ ñûâîðîòêîé ïîäîãðåâàþò â òåïëîé âîäå äî 37°Ñ ïðè òåìïåðàòóðå âîäû 37±1°Ñ. Âñêðûòèå àìïóëû ñ ñûâîðîòêîé, ïðîöåäóðó ââåäåíèÿ ïðåïàðàòà è õðàíåíèå âñêðûòîé àìïóëû (íå áîëåå ÷àñà) îñóùåñòâëÿþò ïðè ñòðîãîì ñîáëþäåíèè ïðàâèë àñåïòèêè è àíòèñåïòèêè. Ïåðåä ââåäåíèåì ñûâîðîòêè ÏÁÑ äëÿ âûÿâëåíèÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòè ê ÷óæåðîäíîìó áåëêó â îáÿçàòåëüíîì ïîðÿäêå ïðîâîäÿò âíóòðèêîæíóþ ïðîáó ñ ðàçâåäåííîé 1:100 ëîøàäèíîé ñûâîðîòêîé, êîòîðàÿ íàõîäèòñÿ â êîðîáêå ñ ïðåïàðàòîì. Àìïóëû ñ ðàçâåäåííîé 1:100 ëîøàäèíîé ñûâîðîòêîé ìàðêèðîâàíû êðàñíûì, à ñ ïðîòèâîáîòóëèíè÷åñêîé ñûâîðîòêîé — ñèíèì öâåòîì. Ðàçâåäåííóþ ñûâîðîòêó ââîäÿò â äîçå 0,1 ìë âíóòðèêîæíî â ñãèáàòåëüíóþ ïîâåðõíîñòü ïðåäïëå÷üÿ. Ïðîáà ñ÷èòàåòñÿ îòðèöàòåëüíîé, åñëè ÷åðåç 20 ìèíóò îòåê èëè ïîêðàñíåíèå íà ìåñòå ââåäåíèÿ ìåíåå 1 ñì. Ïðîáà ñ÷èòàåòñÿ ïîëîæèòåëüíîé, åñëè îòåê èëè ïîêðàñíåíèå äîñòèãàþò 1 ñì è áîëåå. Ïðè îòðèöàòåëüíîé âíóòðèêîæíîé ïðîáå ïîäêîæíî ââîäÿò 0,1 ìë íåðàçâåäåííîé ÏÁÑ. Ïðè îòñóòñòâèè ðåàêöèè íà ïîñëåäíþþ ÷åðåç 30 ìèíóò ââîäÿò âíóòðèâåííî èëè âíóòðèìûøå÷íî âñþ äîçó ÏÁÑ. Ïðè ïîëîæèòåëüíûõ êîæíûõ ïðîáàõ ÏÁÑ ââîäÿò òîëüêî â ëå÷åáíûõ öåëÿõ ïîä íàáëþäåíèåì âðà÷à è ñ îñîáûìè ïðåäîñòîðîæíîñòÿìè: âíà÷àëå, ïîñëå âíóòðèìûøå÷íîãî ââåäåíèÿ 60 ìã ïðåäíèçîëîíà è àíòèãèñòàìèííûõ ïðåïàðàòîâ, ââîäÿò ïîäêîæíî ðàçâåäåííóþ 1:100 ëîøàäèíóþ ñûâîðîòêó, ïðåäíàçíà÷åííóþ äëÿ âíóòðèêîæíîé ïðîáû ñ èíòåðâàëîì â 20 ìèí. â äîçå 0,5 ìë, 2,0 ìë è 5,0 ìë. Ïðè îòñóòñòâèè ðåàêöèè íà ýòè äîçû ïîäêîæíî ââîäÿò 0,1 ìë íåðàçâåäåííîé ÏÁÑ. Ïðè îòñóòñòâèè ðåàêöèè ÷åðåç 30 ìèí. âíóòðèìûøå÷íî ââîäÿò âñþ äîçó ÏÁÑ.  ñëó÷àÿõ ïîëîæèòåëüíîé ðåàêöèè íà îäíó èç âûøåóêàçàííûõ äîç áîëüíîìó âíóòðèâåííî ñòðóéíî ââîäÿò 180—240 ìã ïðåäíèçîëîíà è, ñïóñòÿ 5—10 ìèíóò, âíóòðèìûøå÷íî âñþ ëå÷åáíóþ äîçó ÏÁÑ. Ïðîòèâîïîêàçàíèåì ê ââåäåíèþ ÏÁÑ ó áîëüíûõ áîòóëèçìîì ÿâëÿåòñÿ òîëüêî ðàçâèòèå àíàôèëàêòè÷åñêîãî øîêà ïðè îïðåäåëåíèè ÷óâñòâèòåëüíîñòè ê ÷óæåðîäíîìó áåëêó. Ðåàêöèÿ íà ââåäåíèå. Ââåäåíèå ÏÁÑ èíîãäà ñîïðîâîæäàåòñÿ ðàçâèòèåì ðàçëè÷íûõ àëëåðãè÷åñêèõ ðåàêöèé: íåìåäëåííîé, íàñòóïàþùåé ñðàçó ïîñëå ââåäåíèÿ èëè ÷åðåç íåñêîëüêî ÷àñîâ, ðàííåé — íà 2—8 ñóòêè ïîñëå ââåäåíèÿ è îòäàëåííîé — íà 2-þ íåäåëþ è ïîçäíåå. Ýòè ðåàêöèè ïðîÿâëÿþòñÿ ñèìïòîìîêîìïëåêñîì ñûâîðîòî÷íîé áîëåçíè è, â ðåäêèõ ñëó÷àÿõ ó îñîáî ÷óâñòâèòåëüíûõ ëþäåé, àíàôèëàêòè÷åñêèì øîêîì. Ó÷èòûâàÿ âîçìîæíîñòü âîçíèêíîâåíèÿ øîêà, íåîáõîäèìî îáåñïå÷èòü ìåäèöèíñêîå íàáëþäåíèå çà ïðèâè22 òûì â òå÷åíèå 30 ìèíóò ïîñëå îêîí÷àíèÿ ââåäåíèÿ ïðåïàðàòà. Ìåñòà ïðîâåäåíèÿ ïðèâèâîê äîëæíû áûòü îñíàùåíû ñðåäñòâàìè ïðîòèâîøîêîâîé òåðàïèè. Ðàçâèòèå àíàôèëàêòè÷åñêîãî øîêà ìîæåò áûòü âûÿâëåíî ïî ïîÿâëåíèþ âîçáóæäåíèÿ, ðàçâèòèþ òîíè÷åñêèõ èëè êëîíè÷åñêèõ ñóäîðîã, îäûøêè, öèàíîçà, òàõèêàðäèè, ïàäåíèþ àðòåðèàëüíîãî äàâëåíèÿ. Ëå÷åíèå øîêà äîëæíî ïðîâîäèòüñÿ ïî ñòàíäàðòíîé ìåòîäèêå, îïèñàíèå êîòîðîé èìååòñÿ âî âñåõ îáùèõ è ðåàíèìàöèîííûõ îòäåëåíèÿõ. Ââåäåíèå ñûâîðîòêè, êàê ðàçâåäåííîé, òàê è ïðîòèâîáîòóëèíè÷åñêîé, âíå çàâèñèìîñòè îò íàëè÷èÿ èëè îòñóòñòâèÿ ðåàêöèè íà ïðåïàðàò, äîëæíî áûòü çàðåãèñòðèðîâàíî â èñòîðèè áîëåçíè ñ îáÿçàòåëüíûì óêàçàíèåì äîçû, ñïîñîáà è âðåìåíè ââåäåíèÿ, ðåàêöèè áîëüíîãî, íîìåðà ñåðèè, êîíòðîëüíîãî íîìåðà, íàçâàíèÿ èíñòèòóòà, èçãîòîâèâøåãî ïðåïàðàò. Îáÿçàòåëüíûì, ó÷èòûâàÿ ãèïîòåòè÷åñêóþ âîçìîæíîñòü ïðîäóêöèè òîêñèíà in vivo, ÿâëÿåòñÿ íàçíà÷åíèå àíòèáèîòèêîâ, ñðåäè êîòîðûõ íàèáîëåå ýôôåêòèâíûì ïðè áîòóëèçìå ïðîÿâèë ñåáÿ ëåâîìèöåòèí. Ïðè ñîõðàíåííîé ñïîñîáíîñòè ê ãëîòàíèþ åãî íàçíà÷àþò ïî 0,5 õ 4 ðàçà â äåíü â òå÷åíèå 7—10 ñóòîê. Ïðè íàðóøåíèÿõ ãëîòàíèÿ âíóòðèìûøå÷íî ââîäèòñÿ ëåâîìèöåòèí-ñóêöèíàò ïî 1,0 õ 3 ðàçà â ñóòêè. Êðîìå òîãî, áîëüíûì ñ íàçîòðàõåàëüíîé èíòóáàöèåé, èñêóññòâåííîé âåíòèëÿöèåé ëåãêèõ (à ó îñòàëüíîãî êîíòèíãåíòà ïàöèåíòîâ — ïðè ïîÿâëåíèè âòîðè÷íûõ ìèêðîáíûõ îñëîæíåíèé) íàçíà÷àþòñÿ åùå è àíòèáèîòèêè øèðîêîãî ñïåêòðà äåéñòâèÿ ñ ó÷åòîì (ïî âîçìîæíîñòè) ÷óâñòâèòåëüíîñòè ê íèì âûäåëåííûõ ìèêðîîðãàíèçìîâ. Äëÿ óñèëåíèÿ àíòèìèêðîáíîãî äåéñòâèÿ èñïîëüçîâàëèñü òàêæå àíòèìèêðîáíûå ïðåïàðàòû äðóãèõ ãðóïï (ìåòðîíèäàçîë, äèîêñèäèí, ïðåïàðàòû ãðóïïû ôòîðõèíîëîíîâ è ïð.) Ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ òåðàïèÿ è óõîä Èíôóçèîííî-òðàíñôóçèîííàÿ òåðàïèÿ, èìåþùàÿ öåëüþ íåñïåöèôè÷åñêóþ äåçèíòîêñàöèþ îðãàíèçìà è êîððåêöèþ áåëêîâîãî è âîäíî-ýëåêòðîëèòíîãî áàëàíñà, à òàê æå îáåñïå÷åíèå íåîáõîäèìîãî ñóòî÷íîãî êàëîðàæà (íå ìåíåå 1600—1800 êêàë/ñóòêè) ïðè íåâîçìîæíîñòè ýíòåðàëüíîãî ïèòàíèÿ äàæå ÷åðåç çîíä, ò.å. ïðè íàëè÷èè çàñòîÿ â æåëóäêå, îñóùåñòâëÿåòñÿ ïî îáùåïðèíÿòûì êðèòåðèÿì, ìåòîäèêàì è ñ èñïîëüçîâàíèåì ðàçðåøåííûõ è ñåðòèôèöèðîâàííûõ ôàðìàêîïååé ÐÔ êðèñòàëëîèäíûõ, êîëëîèäíûõ (íà îñíîâå íèçêîìîëåêóëÿðíûõ ïîëèâèíèëïèððîëèäîíîâ, âêëþ÷àÿ «Ãåìîäåç»), áåëêîâûõ (ñâåæåçàìîðîæåííàÿ îäíîãðóïïíàÿ ïëàçìà, ðàñòâîðû àëüáóìèíà) ðàñòâîðîâ è àìèíîêèñëîòíûõ ïàðåíòåðàëüíûõ ïèòàòåëüíûõ ïðåïàðàòîâ. 23 Äëÿ ïðåäîòâðàùåíèÿ ðåàêöèé íà èíôóçèè â ðàñòâîðû ââîäÿòñÿ äèìåäðîë, ïèïîëüôåí èëè ñóïðàñòèí â îáû÷íûõ äîçèðîâêàõ. Èñïîëüçîâàíèå ãîðìîíîâ ïîêàçàíî òîëüêî ïðè âûðàæåííûõ àëëåðãè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèÿõ. Íåîáõîäèìî ïîä÷åðêíóòü, ÷òî îáúåìû ââîäèìîé (ïàðåíòåðàëüíî, ýíòåðàëüíî) è âûâîäèìîé (ìî÷à, çàñòîéíîå ñîäåðæèìîå æåëóäêà) æèäêîñòè äîëæíû ñòðîãî ó÷èòûâàòüñÿ, ïðè ýòîì îáúåì ââîäèìîé æèäêîñòè äîëæåí áûòü ñ ó÷åòîì ïåðñïèðàöèè è ïîòîîòäåëåíèÿ íà 500,0—600,0 ìë áîëüøå, ÷åì âûâîäèìîé. Ñëåäóåò ïðåäîñòåðå÷ü îò ïîïûòîê ïóíêòèðîâàòü V.Subclavia â óñëîâèÿõ îáùåãî îòäåëåíèÿ, òàê êàê îñëîæíåíèÿ (ôëåáèòû, òðîìáîçû, ýìáîëèè) ìîãóò ðåçêî óòÿæåëèòü òå÷åíèå áîëåçíè, à èíîãäà è ïðèâåñòè ê ëåòàëüíîìó èñõîäó.  ñðåäíåòÿæåëûõ è ëåãêèõ ñëó÷àÿõ áîëåçíè íåîáõîäèìûé îáúåì âíóòðèâåííûõ èíôóçèé ìîæåò áûòü ââåäåí ÷åðåç ïîâåðõíîñòíûå âåíû âåðõíèõ êîíå÷íîñòåé. Êàòåòåðèçàöèÿ V.Subclavia íåîáõîäèìà ëèøü áîëüíûì òÿæåëûìè ôîðìàìè áîòóëèçìà è ìîæåò áûòü îñóùåñòâëåíà òîëüêî â óñëîâèÿõ áëîêà èíòåíñèâíîé òåðàïèè èëè â ðåàíèìàöèîííîì îòäåëåíèè. Ïðè ïåðåâîäå áîëüíîãî èç ýòèõ îòäåëåíèé â îáùåå êàòåòåð ïîäëåæèò îáÿçàòåëüíîìó óäàëåíèþ. Ïî ìåðå ðåãðåññèðîâàíèÿ ïðîöåññà è ïîÿâëåíèÿ ñïîñîáíîñòè ê ãëîòàíèþ îáúåì âíóòðèâåííûõ èíôóçèé ïîñòåïåííî ñíèæàåòñÿ è âîñïîëíÿåòñÿ ââåäåíèåì æèäêîñòè per os (ïðè îòñóòñòâèè çàñòîÿ â æåëóäêå). Ýôôåêòèâíîñòü òåðàïåâòè÷åñêèõ ìåðîïðèÿòèé ïðè áîòóëèçìå òåì âûøå, ÷åì ìåíüøå âðåìåíè ïðîøëî îò ìîìåíòà íà÷àëà çàáîëåâàíèÿ, ïðè÷åì íà÷èíàòü ëå÷åíèå ìîæíî è íóæíî íà äîãîñïèòàëüíîì ýòàïå. Ýòî îòíîñèòñÿ â ïåðâóþ î÷åðåäü ê ïðîìûâàíèþ æåëóäêà 5% ðàñòâîðîì ãèäðîêàðáîíàòà íàòðèÿ è âûñîêîìó ïðîìûâàíèþ êèøå÷íèêà àíàëîãè÷íûì ðàñòâîðîì ñ öåëüþ óäàëåíèÿ è èíàêòèâàöèè åùå íå âñîñàâøåéñÿ ÷àñòè òîêñèíà. Ïðè îòñóòñòâèè íàðóøåíèé ãëîòàíèÿ æèäêîñòè áîëüíîé ìîæåò ñäåëàòü ýòî íà äîìó ñàìîñòîÿòåëüíî, âûçâàâ ðâîòó ìåõàíè÷åñêèì ðàçäðàæåíèåì çàäíåé ñòåíêè ãëîòêè. Ââèäó îïàñíîñòè àñïèðàöèè ðâîòíûõ ìàññ ó áîëüíûõ ñ íàðóøåíèåì ãëîòàíèÿ æèäêîñòè, ïåðâè÷íîå ïðîìûâàíèå æåëóäêà 5% ðàñòâîðîì NaHCO3 ïðîâîäèòñÿ ýòîìó êîíòèíãåíòó ïàöèåíòîâ òîëüêî ïîñðåäñòâîì æåëóäî÷íîãî çîíäà, â îáúåìå 2—3-õ ëèòðîâ è â ïîñëåäóþùåì ïîâòîðÿåòñÿ óæå â ñòàöèîíàðå íå ðåæå 2-õ ðàç â äåíü äî ïîëíîãî èñ÷åçíîâåíèÿ çàñòîÿ â æåëóäêå. Ýíòåðàëüíîå ïèòàíèå ÷åðåç æåëóäî÷íûé çîíä äîëæíî íà÷èíàòüñÿ êàê ìîæíî ðàíüøå — íåìåäëåííî ïî èñ÷åçíîâåíèè çàñòîÿ â æåëóäêå â ïîñòåïåííî íàðàñòàþùåì îáúåìå, íà÷èíàÿ ñ 200 ìë ñëàáîêîíöåíòðèðîâàííîãî êóðèíîãî èëè ìÿñíîãî áóëüîíà. ×åðåç 12 24 ÷àñîâ, ïðè óñëîâèè óñâîåíèÿ ïèùè, êîëè÷åñòâî ïèòàòåëüíîãî ðàñòâîðà óâåëè÷èâàåòñÿ äî 300 ìë.  ïîñëåäóþùåì â êà÷åñòâå ïèòàòåëüíûõ ðàñòâîðîâ èñïîëüçóþòñÿ ýíïèòû, ðàçðàáîòàííûå èíñòèòóòîì Ïèòàíèÿ ÀÌÍ ÑÑÑÐ ñ ÂÍÈÊÌÈ Ðîñàãðîïðîìà ÑÑÑÐ èëè ñîñòàâëÿþùèå êîìïîíåíòû äèåòû ¹2 (ïî Ïåâçíåðó), êîòîðóþ ìîæíî ðàññìàòðèâàòü êàê âàðèàíò ïðîòåðòîé ðàöèîíàëüíîé äèåòû ¹15 ñ ýíåðãåòè÷åñêîé öåííîñòüþ 2400—2800 êêàë/ñóòêè â îáúåìå 1,5—2,5 ë/ñóòêè, ââîäèìûõ çà 3—4 ïðèåìà. Ïî ìåðå âîññòàíîâëåíèÿ ñïîñîáíîñòè ê ñàìîñòîÿòåëüíîìó ãëîòàíèþ æèäêîñòè, ïàöèåíòàì ïðåäëàãàåòñÿ íà÷èíàòü òðåíèðîâêó äàííîãî àêòà, íà÷èíàÿ ñ íåñêîëüêèõ ãëîòêîâ ñëàäêîãî ÷àÿ èëè ìèíåðàëüíîé âîäû ÷åðåç «ñîëîìèíêó» îò êîêòåéëÿ èëè òîíêèé çîíä ñ ïîñëåäóþùèì ïåðåõîäîì íà áóëüîí è ïîñòåïåííûì óâåëè÷åíèåì äîçû âûïèâàåìîé ïèòàòåëüíîé æèäêîñòè ñ ïàðàëëåëüíûì ñíèæåíèåì îáúåìà ïèòàíèÿ, ââîäèìîãî ÷åðåç çîíä.  ïîñëåäóþùåì êîíñèñòåíöèÿ ïèùè, ïîäàâàåìîé ïàöèåíòàì, ñòàíîâèòñÿ âñå áîëåå ãðóáîé, è ê ìîìåíòó ïåðåâîäà áîëüíûõ èç ðåàíèìàöèîííîãî â îáùåå èíôåêöèîííîå îòäåëåíèå (ò.å. ê ìîìåíòó ïîëíîãî âîññòàíîâëåíèÿ ãëîòàíèÿ æèäêîñòè) äîëæíà ïðèáëèæàòüñÿ ê ñòàíäàðòíîé äèåòå ¹15. Ââèäó íàëè÷èÿ ïàðåçà êèøå÷íèêà î÷èñòèòåëüíûå êëèçìû ñëåäóåò ïðîâîäèòü åæåäíåâíî ïî îáùåïðèíÿòîé ìåòîäèêå (ñ èñïîëüçîâàíèåì â òå÷åíèå ïåðâûõ 3—4 äíåé ïðåáûâàíèÿ áîëüíîãî â ñòàöèîíàðå 5% ðàñòâîðà NaHCO3) äî ïîëíîãî âîññòàíîâëåíèÿ ìîòîðèêè êèøå÷íèêà è ñàìîñòîÿòåëüíîãî ñòóëà. Íà ôîíå ïåðå÷èñëåííîé îñíîâíîé òåðàïèè îáÿçàòåëüíûì ÿâëÿåòñÿ ïðèìåíåíèå âñåãî êîìïëåêñà ñèìïòîìàòè÷åñêîé òåðàïèè (ñåðäå÷íûå ñðåäñòâà, àíàëüãåòèêè íåíàðêîòè÷åñêîãî ðÿäà, âèòàìèíîòåðàïèÿ).  ïåðèîä ðåêîíâàëåñöåíöèè ñ öåëüþ óëó÷øåíèÿ ìîòîðèêè êèøå÷íèêà âîçìîæíî ïðèìåíåíèå 0,05% ðàñòâîðà ïðîçåðèíà âíóòðèìûøå÷íî ïî 0,5—1,0 ìë, îäíàêî òåðàïåâòè÷åñêèé ýôôåêò ýòîé ìåðû ìèíèìàëåí.  êîìïëåêñ òåðàïåâòè÷åñêèõ ìåðîïðèÿòèé ïðè áîòóëèçìå ïî âîçìîæíîñòè äîëæíà âõîäèòü ãèïåðáàðè÷åñêàÿ îêñèãåíàöèÿ (ÃÁÎ). Îáîñíîâàíèåì åå ïðèìåíåíèÿ ïîñëóæèëè äàííûå î ðàçâèòèè òêàíåâîé ãèïîêñèè ó áîëüíûõ áîòóëèçìîì. ÃÁÎ ïðèìåíÿåòñÿ ïðè ëþáûõ ôîðìàõ òÿæåñòè, íî ýôôåêòèâíîñòü åå ìàêñèìàëüíà íà ðàííèõ ñòàäèÿõ ðàçâèòèÿ ïðîöåññà. Àáñîëþòíûõ ïðîòèâîïîêàçàíèé ê ïðîâåäåíèþ ñåàíñîâ ÃÁÎ íåò. Îòíîñèòåëüíûìè ïðîòèâîïîêàçàíèÿìè ÿâëÿþòñÿ âîñïàëèòåëüíûå èçìåíåíèÿ â ëåãêèõ, íàëè÷èå â íèõ êàâåðí, êèñò, àáñöåññîâ, à òàêæå òÿæåëûå ôîðìû àðòåðèàëüíîé ãèïåðòåíçèè, ýïèëåïñèÿ è ïðî÷èå ñóäîðîæíûå ïðèïàäêè â àíàìíåçå. 25 ×àñòîòà ñåàíñîâ è èõ ïàðàìåòðû (äàâëåíèå êèñëîðîäà, äëèòåëüíîñòü ñåàíñà) ïîäáèðàþòñÿ èíäèâèäóàëüíî. Îäíàêî, íàèëó÷øèé ýôôåêò äîñòèãàåòñÿ ïðè äàâëåíèè êèñëîðîäà â ïðåäåëàõ 1,5—2,0 àòà (ïðè ìèîêàðäèòàõ 1,3 àòà) è äëèòåëüíîñòè ýêñïîçèöèè 45—60 ìèíóò. Ñëåäóåò ïîìíèòü, ÷òî äàëüíåéøåå óâåëè÷åíèå äàâëåíèÿ è äëèòåëüíîñòè ñåàíñà ìîæåò ïðèâåñòè ê ðàçâèòèþ êèñëîðîäíîé èíòîêñèêàöèè. Âî âðåìÿ ñåàíñà â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ðåãèñòðèðóþòñÿ îáúåêòèâíûå ïîçèòèâíûå ñäâèãè â ñîñòîÿíèè è ñàìî÷óâñòâèè áîëüíûõ: îáëåã÷àþòñÿ äûõàíèå è ãëîòàíèå, íîðìàëèçóåòñÿ çðåíèå, óìåíüøàþòñÿ (èëè èñ÷åçàþò) òàõèêàðäèÿ è ïð.  ñðåäíåì íà êóðñ ëå÷åíèÿ áîëüíûì òðåáóåòñÿ 7—10 ñåàíñîâ. Ñåàíñû ÃÁÎ ìîãóò ïðîâîäèòüñÿ â ëþáûõ ëå÷åáíûõ îäíîìåñòíûõ êèñëîðîäíûõ áàðîêàìåðàõ êàê îòå÷åñòâåííîãî, òàê è èíîñòðàííîãî ïðîèçâîäñòâà. Ïî ìåðå óëó÷øåíèÿ ñîñòîÿíèÿ áîëüíûõ ïîëåçíûì ÿâëÿåòñÿ íàçíà÷åíèå êîìïëåêñà óïðàæíåíèé ËÔÊ (îáùåóêðåïëÿþùèå è äûõàòåëüíûå). Ñíà÷àëà â èñõîäíîì ïîëîæåíèè ëåæà, çàòåì ñèäÿ è äàëåå ñòîÿ. Âòîðè÷íûå ìèêðîáíûå îñëîæíåíèÿ (ïíåâìîíèÿ, èíôåêöèè ìî÷åâûâîäÿùèõ ïóòåé è ò.ä.) ëå÷àòñÿ ïî îáùåïðèíÿòûì ìåòîäèêàì ñ èñïîëüçîâàíèåì ìàññèâíîé àíòèìèêðîáíîé òåðàïèè ñ ó÷åòîì ÷óâñòâèòåëüíîñòè âîçáóäèòåëÿ. Ïðè ðàçâèòèè êëèíè÷åñêîé êàðòèíû ñûâîðîòî÷íîé áîëåçíè ïîêàçàíà äåñåíñèáèëèçèðóþùàÿ òåðàïèÿ: â ëåãêèõ ñëó÷àÿõ ìîæíî îãðàíè÷èòüñÿ íàçíà÷åíèåì ïðåïàðàòîâ òèïà òàâåãèë, ñóïðàñòèí è äð. â îáû÷íûõ äîçèðîâêàõ. Ïðè âîâëå÷åíèè â ïðîöåññ ñóñòàâîâ, ïðè âûðàæåííîé ëèõîðàäêå è îáùåì ïëîõîì ñàìî÷óâñòâèè òðåáóåòñÿ êîðîòêèé êóðñ ãîðìîíîòåðàïèè 2—4 äíÿ ïî 20—30 ìã ïðåäíèçîëîíà per os, ïðè÷åì ïîñòåïåííîå ñíèæåíèå äîçû â äàííîì ñëó÷àå íå òðåáóåòñÿ. Ïðè ðàçâèòèè ìèîêàðäèòà ïîìèìî äåñåíñèáèëèçèðóþùèõ ïðåïàðàòîâ ïðîâîäèòñÿ êóðñ ãîðìîíîòåðàïèè è/èëè íåñòåðîèäíûõ ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûõ ñðåäñòâ ïî îáùåïðèíÿòîé ñõåìå. Îáåñïå÷åíèå ïðîõîäèìîñòè äûõàòåëüíûõ ïóòåé è ðåñïèðàòîðíàÿ ïîääåðæêà Êàê óæå îòìå÷àëîñü âûøå, ÎÄÍ — îñíîâíàÿ ïðè÷èíà ëåòàëüíûõ èñõîäîâ ïðè áîòóëèçìå (âî âñÿêîì ñëó÷àå, ïðè îòñóòñòâèè àäåêâàòíûõ òåðàïåâòè÷åñêèõ ìåðîïðèÿòèé), à åå âîçíèêíîâåíèå îáóñëàâëèâàåòñÿ öåëûì ðÿäîì âçàèìîñâÿçàííûõ ôàêòîðîâ — îò ñïåöèôè÷åñêîãî ïàðåçà äûõàòåëüíîé ìóñêóëàòóðû äî áàíàëüíîé àñïèðàöèè æåëóäî÷íîãî ñîäåðæèìîãî.  ýòîé ñâÿçè öåëåñîîáðàçíûì ïðåäñòàâëÿåòñÿ îñóùåñòâëÿòü òðàíñïîðòèðîâêó áîëüíûõ áîòóëèçìîì ëþáîé ñòåïåíè òÿæåñòè êàê â ñòàöèîíàð, òàê è ìåæäó îòäåëåíèÿìè â ïîëîæåíèè íà 26 áîêó ñ ïðèïîäíÿòûì ãîëîâíûì êîíöîì íîñèëîê (êàòàëêè) ÷òî, ñ îäíîé ñòîðîíû, èñêëþ÷àåò àñïèðàöèþ ðâîòíûõ ìàññ, ñ äðóãîé — íå ïîçâîëÿåò îáòóðèðîâàòü äûõàòåëüíûå ïóòè ïàðåòè÷íûìè ìÿãêèìè òêàíÿìè ãîðòàíîðîòîãëîòêè. Äèíàìèêà ðàçâèòèÿ íåâðîëîãè÷åñêèõ ïîðàæåíèé ïðè áîòóëèçìå èìååò äîñòàòî÷íî ÷åòêóþ íàïðàâëåííîñòü «ñâåðõó âíèç»: íàðóøåíèå çðåíèÿ → ãëîòàíèÿ (òâåðäîé ïèùè → æèäêîñòè) → äûõàíèÿ, ò.å. ÎÄÍ íàñòóïàåò ïîñëå ïîëíîãî èñ÷åçíîâåíèÿ ñïîñîáíîñòè ê ãëîòàíèþ æèäêîñòè (àôàãèè). Ïðèçíàíèå äàííîãî ôàêòà äåëàåò öåëåñîîáðàçíûì îñóùåñòâëåíèå ïëàíîâîé íàçîòðàõåàëüíîé èíòóáàöèè âñåì ïàöèåíòàì ñ àôàãèåé. Íàçîòðàõåàëüíàÿ èíòóáàöèÿ, â îòëè÷èå îò îðîòðàõåàëüíîé, íå ìåøàåò àêòó ãëîòàíèÿ è ëåã÷å ïåðåíîñèòñÿ ïàöèåíòàìè â òå÷åíèå äëèòåëüíîãî âðåìåíè. Ïðè ýòîì ïîëíîñòüþ èñêëþ÷àåòñÿ âîçìîæíîñòü àñïèðàöèè æåëóäî÷íîãî ñîäåðæèìîãî è îáñòðóêöèè âîçäóõîâîäíûõ ïóòåé ìÿãêèìè òêàíÿìè ðîòîãëîòêè, îáëåã÷àåòñÿ ñàíàöèÿ òðàõåîáðîíõèàëüíîãî äåðåâà è ïîÿâëÿåòñÿ âîçìîæíîñòü ïåðåâîäà áîëüíîãî íà èñêóññòâåííóþ âåíòèëÿöèþ ëåãêèõ (ÈÂË) â «ïëàíîâîì» ïîðÿäêå, ò.å. äî ðàçâèòèÿ âûðàæåííûõ ÿâëåíèé ÎÄÍ. Èíûìè ñëîâàìè, ïîëíîñòüþ èñêëþ÷àåòñÿ ñîñòîÿíèå ãèïîêñèè ïðè «âíåçàïíîì» àïíîý ñî âñåìè âûòåêàþùèìè èç íåãî íåãàòèâíûìè ïîñëåäñòâèÿìè ýêñòðåííîé èíòóáàöèè êàê äëÿ ïñèõèêè, òàê è äëÿ ñîìàòè÷åñêîãî ñîñòîÿíèÿ áîëüíîãî. Ïåðåìåíà ïîëîæåíèÿ òåëà áîëüíîãî ïðè ýòîì ñóùåñòâåííîå çíà÷åíèå èãðàòü ïåðåñòàåò, ò.ê. íàçîòðàõåàëüíàÿ òðóáêà èãðàåò ðîëü ñâîåîáðàçíîãî «êàðêàñà», ïîçâîëÿþùåãî ïàöèåíòó âåñòè âïîëíå àêòèâíûé îáðàç æèçíè (â ðàìêàõ îòäåëåíèÿ ðåàíèìàöèè). Èíòóáàöèÿ îñóùåñòâëÿåòñÿ ðàçîãðåòîé â 60—70-ãðàäóñíîé âîäÿíîé áàíå ñòåðèëüíîé òåðìîëàáèëüíîé òðóáêîé òèïà «Portex» èëè «Cuffåd» ñîîòâåòñòâóþùåãî ðàçìåðà (äèàìåòðà) ñ ìàíæåòîé íèçêîãî äàâëåíèÿ ïîä ìåñòíîé òåðìèíàëüíîé àíåñòåçèåé íèæíåãî íîñîâîãî õîäà àýðîçîëåì Sol.Lidocaini 10% (èñïîëüçîâàíèå ïðè ïåðâè÷íîé èíòóáàöèè íàðêîòè÷åñêèõ è ðåëàêñèðóþùèõ ïðåïàðàòîâ ñëåäóåò èçáåãàòü ââèäó âîçìîæíîñòè óãíåòåíèÿ ñïîíòàííîé âåíòèëÿöèè è àñïèðàöèè). Ïîñëå ââåäåíèÿ òðóáêè â ðîòîãëîòêó ïðîâåðÿåòñÿ ïðîõîäèìîñòü òðóáêè. Ïåðåèíòóáàöèÿ äîëæíà ïðîâîäèòñÿ êàæäûå 3—5 äíåé. Íà÷àëüíûé ýòàï ïåðåèíòóáàöèè àíàëîãè÷åí ïåðâè÷íîé èíòóáàöèè. Äëÿ ïåðåèíòóáàöèè èñïîëüçóþò ñâîáîäíûé íîñîâîé õîä. Ïðåäøåñòâóþùàÿ íàçîòðàõåàëüíàÿ òðóáêà óäàëÿåòñÿ ëèøü ïîñëå èíòóáàöèè òðàõåè «íîâîé òðóáêîé», òîãäà êàê «ñòàðàÿ» âåñü ïåðèîä ìàíèïóëÿöèè èñïîëüçóåòñÿ êàê äåéñòâóþùèé âîçäóõîâîä. Ïîñëå óäàëåíèÿ «ñòàðîé» òðóáêè ïðîâîäèòñÿ òùàòåëüíûé òóàëåò íîñîâîãî õîäà, ãäå îíà ñòîÿëà, 27 ñ èñïîëüçîâàíèåì ãåìîñòàòè÷åñêèõ ïðåïàðàòîâ (5% ðàñòâîð ýïñèëîíàìèíîêàïðîíîâîé êèñëîòû, 0,1 % ðàñòâîð àäðåíàëèíà, àíòèáèîòèêîâ øèðîêîãî ñïåêòðà äåéñòâèÿ, ñòåðèëüíîãî ðàñòâîðà ôóðàöèëëèíà 1:5000, ñîôðàäåêñà è ò.ä.). Ñàíàöèþ òðàõåîáðîíõèàëüíîãî äåðåâà æåëàòåëüíî ïðîâîäèòü ïîä êîíòðîëåì ôèáðîáðîíõîñêîïà. Ìèðîâîé îïûò è îïûò àâòîðîâ äàííîãî ïîñîáèÿ, íàêîïëåííûé ïðè âåäåíèè áîëüíûõ ñàìûìè ðàçëè÷íûìè íîçîëîãè÷åñêèìè ôîðìàìè, ïîêàçûâàþò, ÷òî íàçîòðàõåàëüíàÿ èíòóáàöèÿ ìîæåò îñóùåñòâëÿòüñÿ âåñüìà äëèòåëüíîå âðåìÿ (â ñëó÷àå áîòóëèçìà — äî 81 ñóòîê) áåç êàêèõ-ëèáî âûðàæåííûõ ïîáî÷íûõ ýôôåêòîâ è ïîçâîëÿåò èçáåæàòü òðàõåîñòîìèè. Îêîí÷àòåëüíàÿ ýêñòóáàöèÿ îñóùåñòâëÿåòñÿ òîëüêî ïðè ïîëíîì âîññòàíîâëåíèè äûõàíèÿ è àêòà ãëîòàíèÿ æèäêîñòè. Ïåðåâîä áîëüíîãî â îáùåå èíôåêöèîííîå îòäåëåíèå îñóùåñòâëÿåòñÿ íå ðàíåå, ÷åì ÷åðåç 2—3-å ñóòîê ïîñëå ýêñòóáàöèè. Ìåòîäèêà ïðîâåäåíèÿ ÈÂË Ìåòîäèêà ïðîâåäåíèÿ ÈÂË è ïîêàçàíèÿ ê íåé äåòàëüíî ðàçîáðàíû â ñîîòâåòñòâóþùèõ ïîñîáèÿõ, ðàññ÷èòàííûõ íà âðà÷åé ðåàíèìàòîëîãîâ, îäíàêî ïðè âåäåíèè áîëüíûõ áîòóëèçìîì ñëåäóåò îãîâîðèòü ðÿä ïðèíöèïèàëüíî âàæíûõ ìîìåíòîâ, ñïåöèôè÷íûõ äëÿ äàííîé ïàòîëîãèè. Òàê, èñêóññòâåííàÿ âåíòèëÿöèÿ ëåãêèõ îñóùåñòâëÿåòñÿ òðàäèöèîííûìè ìåòîäàìè ñ èíäèâèäóàëüíûì ïîäáîðîì ïàðàìåòðîâ âåíòèëÿöèè â çàâèñèìîñòè îò ôèçèîëîãè÷åñêèõ äàííûõ ïàöèåíòîâ è ñîïóòñòâóþùåé ïàòîëîãèè ñ òåíäåíöèåé ê íîðìîâåíòèëÿöèîííîìó ðåæèìó. Îáÿçàòåëüíûå ìèíèìàëüíûå òðåáîâàíèÿ ê èñïîëüçóåìîé äûõàòåëüíîé àïïàðàòóðå — âîçìîæíîñòü åå ïîëíîöåííîé ñòåðèëèçàöèè.  óñëîâèÿõ ïðåâåíòèâíîé íàçîòðàõåàëüíîé èíòóáàöèè, ó÷èòûâàÿ ïîëíóþ àäåêâàòíîñòü áîëüíûõ áîòóëèçìîì, ïîêàçàíèåì ê íà÷àëó ÈÂË ó äàííîãî êîíòèíãåíòà ïàöèåíòîâ ÿâëÿþòñÿ ìàëåéøèå ñóáúåêòèâíî îòìå÷àåìûå íàðóøåíèÿ ñïîíòàííîé âåíòèëÿöèè, ÷òî ïàöèåíòàìè îöåíèâàåòñÿ êàê «÷óâñòâî íåõâàòêè âîçäóõà», êîòîðîå âîçíèêàåò ðàíüøå, ÷åì íà÷èíàþò ìåíÿòüñÿ ïîêàçàòåëè ãàçîâîãî ñîñòàâà êðîâè è êèñëîòíîîñíîâíîãî ñîñòîÿíèÿ (ÊÎÑ). Ýòî æå îòíîñèòñÿ è ê ðåæèìàì ÈÂË, êîòîðûå ïðè áîòóëèçìå îïðåäåëÿþòñÿ è äèíàìè÷íî êîððåêòèðóþòñÿ íå òîëüêî è íå ñòîëüêî ïî ëàáîðàòîðíûì ïîêàçàòåëÿì, ñêîëüêî ïî ñóáúåêòèâíî îòìå÷àåìîìó áîëüíûìè ÷óâñòâó «äûõàòåëüíîãî êîìôîðòà» Êîíòðîëü àäåêâàòíîñòè ÈÂË äîëæåí âêëþ÷àòü â ñåáÿ: — èññëåäîâàíèå ãàçîâîãî ñîñòàâà êðîâè è ÊÎÑ; — êîíòðîëü ïàðàìåòðîâ âåíòèëÿöèè; — êîíòðîëü ñîñòîÿíèÿ ãåìîäèíàìèêè; — êîíòðîëü ñîñòîÿíèÿ êîæíûõ ïîêðîâîâ (öâåò, âëàæíîñòü); — àóñêóëüòàöèþ ëåãêèõ. 28 Âàæíûì ýëåìåíòîì êîìïëåêñíîé òåðàïèè áîëüíûõ áîòóëèçìîì, íàõîäÿùèõñÿ íà ÈÂË, ÿâëÿåòñÿ óõîä, âêëþ÷àþùèé â ñåáÿ îñíîâíûå ìåðîïðèÿòèÿ: — òóàëåò äûõàòåëüíûõ ïóòåé (àñïèðàöèÿ ìîêðîòû ýëåêòðîîòñîñîì è óâëàæíåíèå äûõàòåëüíûõ ïóòåé); — àýðîçîëüíûå èíãàëÿöèè ìóêîëèòè÷åñêèõ è àíòèáàêòåðèàëüíûõ ïðåïàðàòîâ; — ñàíàöèîííóþ áðîíõîñêîïèþ ñ ëàâàæåì òðàõåîáðîíõèàëüíîãî äåðåâà; — âèáðàöèîííûé ìàññàæ ãðóäíîé êëåòêè; — ïîâîðà÷èâàíèå áîëüíîãî ñ áîêó íà áîê â öåëÿõ ïðîôèëàêòèêè ïðîëåæíåé, óìåíüøåíèÿ çàñòîÿ êðîâè â ìàëîì êðóãå êðîâîîáðàùåíèÿ è äëÿ óëó÷øåíèÿ äðåíàæà áðîíõîâ; — îáðàáîòêà êîæíûõ ïîêðîâîâ àíòèñåïòè÷åñêèìè æèäêîñòÿìè. Ïî âîçìîæíîñòè (ïðè îòñóòñòâèè îáúåêòèâíûõ ïðè÷èí) îò òðàõåîñòîìèè ñëåäóåò âîçäåðæàòüñÿ, ò.ê. îòðèöàòåëüíûå ïîñëåäñòâèÿ ïðèìåíåíèÿ ýòîé ìåòîäèêè ïåðåòÿãèâàþò åå ïîëîæèòåëüíûå ñòîðîíû.  ñëó÷àå ðàçâèòèÿ ïíåâìîíèè, ñîïðîâîæäàþùåéñÿ ñíèæåíèåì ÐàÎ2 íèæå 100 ìì ðò.ñò. èëè ÍÂàÎ2 íèæå 95%, íåîáõîäèìî óâåëè÷èòü ÏÄÊ äî +10—12 ñì âîäíîãî ñòîëáà. Ïðè îòñóòñòâèè è â ýòîì ñëó÷àå óëó÷øåíèÿ îêñèãåíàöèè àðòåðèàëüíîé êðîâè ñëåäóåò óâåëè÷èòü êîíöåíòðàöèþ êèñëîðîäà â êèñëîðîäíî-âîçäóøíîé ñìåñè, íî íå áîëåå, ÷åì äî 60%. Åñëè ïðè ÏÄÊ +10—12 ñì âîä.ñò. è 60% êîíöåíòðàöèè êèñëîðîäà âî âäûõàåìîé ñìåñè ñîõðàíÿåòñÿ ãèïîêñåìèÿ, òî ïðè íàëè÷èè ñîîòâåòñòâóþùåé àïïàðàòóðû ïîêàçàíî ïðîâåäåíèå ñî÷åòàííîé âûñîêî÷àñòîòíîé ÈÂË. Îòëó÷åíèå áîëüíîãî îò àïïàðàòà ÈÂË äîëæíî íà÷èíàòüñÿ ñðàçó ïîñëå ïðåêðàùåíèÿ ïðîãðåññèðîâàíèÿ íåâðîëîãè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêè, ò.å. ñòàáèëèçàöèè îñíîâíîãî ïðîöåññà, è ïðè îòñóòñòâèè ðåíòãåíîïîçèòèâíûõ îñëîæíåíèé ñî ñòîðîíû ëåãêèõ. Ïðè ýòîì îãðîìíóþ âàæíîñòü èìååò òåñíûé ïñèõîëîãè÷åñêèé êîíòàêò ñ ïàöèåíòîì, êîòîðîìó äîëæíà îáúÿñíÿòüñÿ âñÿ ïàãóáíîñòü äëèòåëüíîé ÈÂË è öåëåñîîáðàçíîñòü ìàêñèìàëüíî áûñòðîãî ïåðåõîäà íà ñïîíòàííóþ âåíòèëÿöèþ, ÷òî ñïîñîáñòâóåò âûðàáîòêå «àêòèâíîé» ïîçèöèè áîëüíûõ â îòíîøåíèè îñòàëüíûõ, â îñíîâíîì êðàéíå íåïðèÿòíûõ, à íåðåäêî è áîëåçíåííûõ ëå÷åáíûõ ìåðîïðèÿòèé — â îñîçíàíèè íåîáõîäèìîñòè ïåðåèíòóáàöèè, ñàíàöèé òðàõåîáðîíõèàëüíîãî äåðåâà, ïðîìûâàíèé æåëóäêà è ïð. Ïðè ýòîì îò÷åòëèâûé òåðàïåâòè÷åñêèé ýôôåêò äîñòèãàåòñÿ ó òåõ ïàöèåíòîâ, êîòîðûå àêòèâíî ñîäåéñòâîâàëè äåéñòâèÿì ìåäèöèíñêîãî ïåðñîíàëà, òîãäà êàê ìèíèìàëüíûå äîñòèæåíèÿ èìåþò ìåñòî ïðè ëå÷åíèè áîëüíûõ, âåäóùèõ ñåáÿ ïàññèâíî è äàæå íåãàòèâíî. 29 Äëèòåëüíîñòü ïåðèîäà ñàìîñòîÿòåëüíîãî äûõàíèÿ íà÷èíàåòñÿ ñ íåñêîëüêèõ ñåêóíä (îò 1—2 âäîõîâ) è ïîñòåïåííî äîâîäèòñÿ äî 30 ìèíóò, ÷òî ñ÷èòàåòñÿ ïåðåõîäîì íà ïåðèîä îòëó÷åíèÿ áîëüíûõ îò àïïàðàòà, ò.ê. èìåííî ê ýòîìó âðåìåíè (30 ìèíóò), ïî äàííûì ëèòåðàòóðû, ÊÎÑ îêîí÷àòåëüíî ñòàáèëèçèðóåòñÿ. Ïåðåèíòóáàöèÿ îñóùåñòâëÿåòñÿ êàæäûå 3—5 äíåé. Ýêñòóáàöèÿ ïðîâîäèòñÿ ëèøü ïðè óñëîâèè 2-õ—3-õ ñóòî÷íîãî ñïîíòàííîãî àäåêâàòíîãî äûõàíèÿ è ïîëíîì âîññòàíîâëåíèè ãëîòàíèÿ æèäêîñòè. Ïåðåâîä áîëüíîãî â îáùåå èíôåêöèîííîå îòäåëåíèå äîëæåí îñóùåñòâëÿòüñÿ íà 2—3 ñóòêè ïîñëå ýêñòóáàöèè. Ëå÷åíèå áîòóëèçìà ó ãðóäíûõ äåòåé Ëå÷åíèå áîòóëèçìà ó ãðóäíûõ äåòåé â ïðèíöèïå íå îòëè÷àåòñÿ îò òàêîâîãî ó âçðîñëûõ. Ðåçóëüòàòû ëå÷åíèÿ âåñüìà ýôôåêòèâíû — ëåòàëüíûõ èñõîäîâ íà íàñòîÿùèé ìîìåíò íå çàðåãèñòðèðîâàíî. Îäíàêî, ïðîáëåìà ñîñòîèò â òîì, ÷òî áîòóëèçì ãðóäíûõ äåòåé âñòðå÷àåòñÿ âèäèìî çíà÷èòåëüíî ÷àùå, ÷åì äèàãíîñòèðóåòñÿ. Ëå÷åíèå áîëüíûõ ðàíåâûì áîòóëèçìîì Ëå÷åíèå áîëüíûõ ðàíåâûì áîòóëèçìîì â öåëîì àíàëîãè÷íî òàêîâîìó ïðè ïèùåâîì áîòóëèçìå. Äîïîëíåíèåì ê ëå÷åíèþ ÿâëÿåòñÿ íåîáõîäèìîñòü õèðóðãè÷åñêîé îáðàáîòêè ðàíû. Ïðèìåíåíèå àíòèáèîòèêîâ ñ ïðåâåíòèâíîé öåëüþ íå ýôôåêòèâíî: ëîêàëüíîå, âíóòðèìûøå÷íîå èëè îðàëüíîå èõ ïðèìåíåíèå íå ïðåäîòâðàòèëî ðàçâèòèÿ êëèíè÷åñêîé êàðòèíû íè â îäíîì èç îïèñàííûõ ñëó÷àåâ. Îñëîæíåíèÿ è ïðè÷èíû ëåòàëüíûõ èñõîäîâ Òå÷åíèå áîòóëèçìà, îñîáåííî òÿæåëûõ åãî ôîðì, ðåäêî áûâàåò «ãëàäêèì», îäíàêî îñëîæíåíèÿì äàííîãî çàáîëåâàíèÿ â ëèòåðàòóðå íå óäåëÿåòñÿ äîëæíîãî âíèìàíèÿ. Ïðåæäå âñåãî ê îñëîæíåíèÿì ÷àñòî îòíîñÿò ÎÄÍ, õîòÿ îíà ÿâëÿåòñÿ çàêîíîìåðíûì ýòàïîì ðàçâèòèÿ áîòóëèíè÷åñêîé èíòîêñèêàöèè.  òî æå âðåìÿ îñíîâíûå îñëîæíåíèÿ ïðè áîòóëèçìå äîñòàòî÷íî ÷àñòû è ìîãóò áûòü ðàçäåëåíû íà íåñïåöèôè÷åñêèå è ñïåöèôè÷åñêèå, ãðàíèöû ìåæäó êîòîðûìè äîñòàòî÷íî óñëîâíû. Ê ïåðâûì îòíîñÿòñÿ ðàçëè÷íûå âòîðè÷íûå ìèêðîáíûå îñëîæíåíèÿ, ñðåäè êîòîðûõ êàê ïî ÷àñòîòå âîçíèêíîâåíèÿ, òàê è ïî âëèÿíèþ íà èñõîäû îñíîâíîãî ïðîöåññà âûäåëÿþòñÿ ïíåâìîíèè, ãåíåç êîòîðûõ î÷åâèäåí (ãèïîâåíòèëÿöèÿ, àñïèðàöèÿ è ïð.). Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî ïðè îòñóòñòâèè èëè íåàäåêâàòíîñòè òåðàïåâòè÷åñêèõ ìåðîïðèÿòèé èìåííî ÎÄÍ è ïíåâìîíèè (êàê èçîëèðîâàíî, òàê è â ñî÷åòàíèè äðóã ñ äðóãîì) ÿâëÿëèñü è íàèáîëåå ÷àñòî ÿâëÿþòñÿ îñíîâíûìè ïðè÷èíàìè íåáëàãîïðèÿòíûõ èñõîäîâ ïðè áîòóëèçìå. 30 Îäíàêî ïðè íàëè÷èè â àêòèâå âðà÷åé âñåõ ñîâðåìåííûõ ñðåäñòâ ðåñïèðàòîðíîé ïîääåðæêè è ðåñïèðàòîðíîé òåðàïèè, à òàêæå âñåãî ñïåêòðà àíòèáàêòåðèàëüíûõ ïðåïàðàòîâ íà ïåðâîå ìåñòî êàê ïðè÷èíà ñìåðòè âûõîäèò îñòðàÿ ñåðäå÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü. Âîçìîæíî ñî÷åòàíèå ïíåâìîíèè ñ áðîíõèòàìè, ëàðèíãèòàìè, ñèíóñèòàìè. Íåñêîëüêî ðåæå âñòðå÷àþòñÿ îñëîæíåíèÿ ìî÷åâûäåëèòåëüíîé ñèñòåìû (ïèåëîíåôðèòû, ïèåëèòû è ïð.). Êðîìå òîãî, áîòóëèçì ñïîñîáñòâóåò àêòèâèçàöèè ëþáûõ õðîíè÷åñêèõ âîñïàëèòåëüíûõ ïðîöåññîâ, îñîáåííî ñî ñòîðîíû æåíñêèõ ïîëîâûõ îðãàíîâ. Êðîìå òîãî, ïðè áîòóëèçìå âåñüìà ÷àñòî ðåãèñòðèðóþòñÿ ÿòðîãåííûå îñëîæíåíèÿ, ê êîòîðûì îòíîñÿòñÿ âñå ñëó÷àè ëåêàðñòâåííîé àëëåðãèè (è â ïåðâóþ î÷åðåäü ñûâîðîòî÷íàÿ áîëåçíü), äèñáàêòåðèîçû íà ôîíå äëèòåëüíîãî ïðèìåíåíèÿ àíòèáàêòåðèàëüíûõ ñðåäñòâ, íàãíîåíèÿ òðàõåîñòîìè÷åñêèõ ðàí (ïðè òðàõåîñòîìèðîâàíèè), ïîñòèíúåêöèîííûå èíôèëüòðàòû è àáñöåññû, ïðîëåæíè è ïð. Åäèíñòâåííûì áîëåå èëè ìåíåå ñïåöèôè÷åñêèì îñëîæíåíèåì áîòóëèçìà ìîæíî ñ÷èòàòü ïîðàæåíèÿ ñåðäöà â âèäå ìèîêàðäèîäèñòðîôèè («áîòóëèíè÷åñêèé ìèîêàðäèò»).  ïîëüçó ñïåöèôè÷íîñòè äàííîãî ïðîöåññà ãîâîðèò ïðÿìàÿ ñâÿçü ÷àñòîòû åãî âîçíèêíîâåíèÿ ñ òÿæåñòüþ îñíîâíîãî ïðîöåññà (ò.å. ñ äîçîé òîêñèíà) è îòñóòñòâèå òàêîâîé ñ íàëè÷èåì âòîðè÷íûõ ìèêðîáíûõ îñëîæíåíèé èëè (è) èíòåíñèâíîñòüþ ìåäèêàìåíòîçíîé òåðàïèè (â ÷àñòíîñòè, ñ äîçàìè ÏÁÑ), ò.å. ñ ãíîéíîé èíòîêñèêàöèåé è íåñïåöèôè÷åñêîé àëëåðãèçàöèåé. Ìèîêàðäèîäèñòðîôèÿ âîçíèêàåò, êàê ïðàâèëî, íà 7—15 äåíü áîëåçíè, êëèíè÷åñêè è ÝÊÃðàôè÷åñêè ïðîÿâëÿÿ ñåáÿ êàê «ìèîêàðäèò», îäíàêî ÿâëåíèÿ âîñïàëåíèÿ â ñåðäå÷íîé ìûøöå ïðè ýòîì íå îòìå÷àþòñÿ, òîãäà êàê â òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ ðåãèñòðèðóåòñÿ æèðîâàÿ (èíôàðêòîïîäîáíàÿ) äèñòðîôèÿ ìèîêàðäà. Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî èíòèìíûå ìåõàíèçìû ïîðàæåíèÿ ñåðäöà ïðè áîòóëèçìå íà ñåãîäíÿøíèé äåíü íå ñîâñåì ÿñíû, ââèäó ÷åãî âåäåíèå áîëüíûõ ñ áîòóëèíè÷åñêèìè ìèîêàðäèîïàòèÿìè öåëåñîîáðàçíî îñóùåñòâëÿòü àíàëîãè÷íî ëå÷åíèþ ïàöèåíòîâ ñ èíôåêöèîííî-àëëåðãè÷åñêèìè ìèîêàðäèòàìè, ÷òî, îäíàêî, íå âñåãäà ãàðàíòèðóåò áëàãîïðèÿòíûé èñõîä. Ïîðÿäîê âûïèñêè áîëüíûõ èç ñòàöèîíàðà ×åòêèõ ñðîêîâ âûïèñêè áîëüíûõ èç ñòàöèîíàðà íå ñóùåñòâóåò, ò.ê. îíè ñóãóáî èíäèâèäóàëüíû è çàâèñÿò òîëüêî îò ñêîðîñòè îáðàòíîãî ðàçâèòèÿ ñèìïòîìàòèêè êàê îñíîâíîãî ïðîöåññà, òàê è îñëîæíåíèé ïîñëåäíåãî. Ñ÷èòàåòñÿ, ÷òî áîëüíîé ìîæåò áûòü âûïèñàí ïîñëå ïîëíîãî âîññòàíîâëåíèÿ àêòîâ ãëîòàíèÿ, ôîíàöèè è àðòèêóëÿöèè è ïîëíîì ðàçðåøåíèè ïðîÿâëåíèé âòîðè÷íûõ îñëîæíåíèé (åñëè òàêîâûå èìåëèñü). 31 Ïðè ýòîì ñëàáîñòü (àñòåíèÿ) è óìåðåíî âûðàæåííûå íàðóøåíèÿ çðåíèÿ (íåâîçìîæíîñòü ÷èòàòü ìåëêèé øðèôò), ÷òî íåðåäêî èìååò ìåñòî ó áîëüíûõ, ïåðåíåñøèõ òÿæåëûå ôîðìû áîòóëèçìà, ìîãóò ñîõðàíÿòüñÿ â òå÷åíèå íåñêîëüêèõ (äî 5—6) ìåñÿöåâ è, ñ îäíîé ñòîðîíû, íå ÿâëÿþòñÿ ïîêàçàíèÿìè ê çàäåðæêå ïàöèåíòîâ â ñòàöèîíàðå, à ñ äðóãîé, íàðóøàÿ íîðìàëüíóþ òðóäîâóþ äåÿòåëüíîñòü, òðåáóþò àìáóëàòîðíîãî âîññòàíîâèòåëüíîãî ëå÷åíèÿ, êîòîðîå íà ñåãîäíÿøíèé äåíü íå ðàçðàáîòàíî. Íåîáðàòèìûå îñòàòî÷íûå ÿâëåíèÿ äëÿ áîòóëèçìà íåõàðàêòåðíû. ÍÏÖ ÝÌÏ Òèðàæ 100 ýêç.
