Дифференциальная диагностика заболеваний, протекающих с водной диареей (карциноидный синдром, випома, гастринома)

Дифф диагностика заболеваний , протекающих с
водной диареей (карциноидный синдром, гастринома,
випома)
Презентацию подготовила:
студентка 504 ЛД
Хаджиева Камилла
Определения
Карциноидный синдром
- симптомокомплекс, наблюдающийся при
потенциально злокачественных медленно
растущих нейроэндокринных опухолях, которые
могут возникать практически в любых органах. В
39% случаев новообразования, провоцирующие
карциноидный синдром, локализуются в тонком
кишечнике, в 26% - в аппендиксе, в 15% - в прямой
кишке, в 1-5% - в других отделах толстого
кишечника, в 2-4% - в желудке, в 2-3% - в
поджелудочной железе, в 1% - в печени и в 10% - в
бронхах.
Гастринома
- гастрин-секретирующая опухоль, стимулирующая
гиперпродукцию соляной кислоты, что приводит к
развитию рецидивирующих язв
двенадцатиперстной и тощей кишки. Гастринома
обнаруживается примерно у 1% пациентов с
пептическими язвами; в 85% случаев опухоль
локализуется в поджелудочной железе; в 10%
случаев – в антральном отделе желудка и
нисходящем отделе 12-перстной кишки; крайне
редко - в других органах (селезенке, печени,
желчном пузыре, сальнике, яичниках).
Випома (синдром Вернера-Моррисона или
панкреатическая холера)
– новообразование, продуцирующее большое
количество вазоактивного интерстициального
пептида (ВИП). Входит в группу опухолевых
заболеваний системы АПУД – нейроэндокринных
клеток, расположенных в различных органах и
объединенных определенными общими
свойствами. 50-75% випом на момент обнаружения
имеют признаки злокачественного
новообразования, во многих случаях в процессе
диагностики выявляются метастазы в другие
органы (обычно – в печень).
Этиология
Карциноидный синдром
Гастринома
Випома
Обычно обусловлен гормональноактивными опухолями,
развивающимися из
нейроэндокринных клеток и
продуцирующими серотонин.
Однако этот синдром бывает
связанным и с опухолями других
отделов желудочно-кишечного
тракта (особенно аппендикса и
прямой кишки), поджелудочной
железы, бронхов и, в редких
случаях, гонад. Реже, за развитие
карциноидного синдрома
ответственны некоторые крайне
злокачественные опухоли
(например, овсяноклеточный рак
легкого, островковоклеточный рак
поджелудочной
железы, медуллярный рак
щитовидной железы).
Учеными доказана преобладающая
роль наследственного фактора в
развитии гастриномы, которая
подтверждается сочетанием этого
новообразования с
доброкачественными или
злокачественными опухолями в
других железах внутренней
секреции, таких как гипофиз,
поджелудочная железа,
паращитовидные железы.
Он вызывается образованием ВИП
(вазоактивного интестинального
пептида) в опухолях
панкреатических островков. ВИП (и
сам синдром) может быть вызван
феохромоцитомами,
ганглионейробластомами и
бронхогенными (мелкоклеточными)
карциномами. Также могут
развиться гипергликемия и
гиперкалиемия, вызванные ВИП.
Такие опухоли обычно одиночны,
иногда их можно обнаружить
ангиографически. Лечение
заключается в хирургическом
удалении. Риск злокачественного
развития опухоли высок.
Патогенез
Карциноидный синдром
Гастринома
Випома
Серотонин, первичный гормон,
продуцируемый карциноидными
опухолями, действует на гладкую
мускулатуру, вызывая диарею,
колики и мальабсорбцию.
Гистамин и брадикинин, которые
вырабатываются в меньших
количествах, вызывают
приступообразную гиперемию
благодаря своему
сосудорасширяющему эффекту.
Роль простагландинов и различных
полипептидных гормонов, которые
могут продуцироваться клетками
паракринной системы, требует
дальнейшего изучения.
В основе патогенеза гастриномы
лежит неконтролируемая
продукция ей гастрина, что
приводит к гиперстимуляции с
гиперплазией париетальных клеток
со значительным увеличением
продукции соляной кислоты, в свою
очередь, которая обусловливает
развитие пептических язв, а также
инактивацию панкреатических
ферментов с дальнейшим
повреждением слизистой
кишечника, из-за чего развивается
диарея.
У некоторых пациентов с НЭО
заболевание связано с наличием
синдромов множественных
нейроэндокринных неоплазий
(МЭН-1, МЭН-2а и МЭН-2b), это
наследственные синдромы.
У оставшихся пациентов
возникновение нейроэндокринных
опухолей имеет спорадический
характер.
Клиника
Карциноидный синдром
Гастринома
Випома
1.
1.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Острое, периодическое,
приступообразное покраснение
верхней части туловища (приливы) +
учащении ЧСС и снижение АД
Диарея (персистирующая). Отсутствие
облегчения при воздержании от пищи.
Гиповитаминозы
Отеки, остеомаляция, анемия,
трофические изменения кожи в
тяжёлых случаях
Эндокардиальный фиброз с
поражением правой половины сердца
– недостаточность клапанов – ХСН +
застой в БКК
Бронхоспазм: приступы экспираторной
одышки, жужжащие хрипы.
Боли в животе из-за роста первичной
опухоли или вторичных очагов.
Карциноидный криз. Возникает во
время оперативных вмешательств –
резкое снижение АД, учащение ЧСС,
бронхоспазм и повышение уровня
глюкозы в крови.
2.
3.
4.
Боли в эпигастрии, отрыжка кислотой,
изжога - тяжелая язвенная болезнь,
рефрактерная к лечению (в желудке,
ДПК, в тощей кишке).
ЖКК при прободении язвы
Эзофагит, приводящий к сужению
пищевода.
Диарея из-за попадания соляной
кислоты в кишечник. Стул обильный
воянистый с большим колчиеством
жира (стеаторей).
2.
3.
4.
Продолжительная массивная
водянистая диарея (объем стула на
фоне голодания > 750–1 000 мл/день,
на фоне приема пищи > 3 000
мл/день) и
признаки гипокалиемии, метаболичес
кого ацидоза и дегидратации. Часто
развиваются заторможенность,
мышечная слабость, тошнота, рвота и
схваткообразные боли в животе.
У 20% больных при атаках диареи
могут возникать приливы, сходные с
таковыми при карциноидном
синдроме.
Развивается почечная
недсотаточность.
Гипергликемия (усиленная продукция
глюкагона и интенсивное разрушение
гликогена.
Диагностика
Карциноидный синдром
Гастринома
Випома
1.
1.
1.
2.
3.
4.
В плазме крови выявляется
повышенный уровень серотонина.
В моче определяется высокое
содержание 5-оксииндолуксусной
кислоты.
В сомнительных случаях для
стимуляции приливов проводят
пробы с алкоголем,
катехоламинами или глюконатом
кальция.
КТ и МРТ внутренних
органов, сцинтиграфию, рентгеногр
афию, гастроскопию, колоноскопию
, бронхоскопию и другие
исследования.
2.
3.
4.
5.
Рентгенография желудка и ФЭГДС язвенное поражение, гигантские
размеры язв (более 2 см), их
нетипично низкое расположение,
гипертрофию складок слизистой
оболочки желудка.
Исследование уровня гастрина в
сыворотке крови натощак (повышен
в 5-30 раз (при норме < 60 пг/мл)).
Провокационные функциональные
тесты (с мясным бульоном,
введением кальция или секретина
внутривенно). При гастриноме
прием пищи не стимулирует
повышение выработки гастрина,
тогда как введение кальция или
секретина вызывает двукратное
увеличение продукции гормона.
Зондирования желудка- повышение
секреции соляной кислоты.
Селективная абдоминальная
ангиография
2.
3.
4.
5.
Подтверждение наличия
секреторной диареи (осмолярность
стула близка осмолярности плазмы,
и удвоенная сумма концентраций
натрия и калия в стуле практически
равна общей осмолярности кала)
Уровни сывороточного
вазоактивного интестинального
пептида (ВИП)
Эндоскопическое УЗИ, позитронноэмиссионная томография (ПЭТ)
либо сцинтиграфия помогают
установить локализацию опухоли
Исследования для выявления очага
опухолевого роста, таких как
эндоскопическое УЗИ, ПЭТ, а также
сцинтиграфии с октреотидом, либо
артериографии для визуализации
метастазов.
Гипергликемия и нарушение
толерантности к глюкозе
регистрируются в ≤ 50% случаев.
Лечение
Карциноидный синдром
Гастринома
Випома
1.
2.
3.
1.
2.
3.
1.
4.
5.
Хирургичекое лечение
Хиомиотерапия
В качестве симптоматической
терапии при карциноидном
синдроме назначают
препараты-антагонисты
серотонина: флуоксетин,
сертралин, пароксетин и др.
При опухолях, продуцирующих
большое количество гистамина,
применяют дифенгидрамин,
ранитидин и циметидин.
Для устранения диареи
рекомендуют принимать
лоперамид и октреотид,
которые подавляют секрецию
биологически активных
веществ.
Хирургическое лечение
Химиотерапия
Консервативное лечение
предусматриванает
антипролиферативных
препаратов (октреотид),
высоких дозировок Н2блокаторов (ранитидин,
фамотидин), блокаторов
протонной помпы (лансопразол,
омепразол).
2.
3.
Заместительное введение
жидкости и электролитов
(бикарбоната)
Октреотид
Хирургическая резекция
локального поражения
Рецепты
Карциноидный синдром
Гастринома
1. Rр.: Caps. Fluoxetini 0,02 № 20
D.S. По 1 капсуле 1 раз/сут,
независимо от приема пищи.
1. Rp.: Tab. Ranitidini 0,15 № 20
1. Rp: Sol. Octreotidi 0.05 % - 1
D.S.: Внутрь, по 1 таб. 2 раза в
ml
сутки, независимо от приема
D.t.d: №5 in amp.
пищи
S: Подкожно 1 раз в день.
1. Rp.: Caps. Lopеramidi 0,002
№10
D.S. Внутрь, по 2 капс. 2 р/д.
1. Rp.: Caps. Lansoprasoli 0,03 №
20
D.S. По 1 капс, утром
Випома