1. 2. Муковисцидоз. Этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение. наследственное системное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокринных желез, проявляющееся нарушением функции органов дыхания, желудочно-кишечного тракта и ряда других органов и систем. Болезнь передается по аутосомно-рецессивному типу. Ген муковисцидоза локализован на хромосоме 7 (q22.3-q23.1). Генетический дефект обусловливает нарушение реабсорбции хлорида натрия на уровне экскреторных каналов всех экзокринных желез и изменение состава гликопротеидов в слизеобразующих железах. В результате секрет экзокринных желез становится вязким, густым. Затруднение оттока вязкого секрета приводит к застою с последующим расширением выводных протоков желез (кисты), атрофии железистого аппарата, прогрессирующему склерозу. Развитию склероза способствует накопление в формирующейся соединительной ткани кислых мукополисахаридов, связывающих метахроматическое вещество с мембранами клеток. Повреждение клеток нарушает транспорт электролитов и воды через мембрану, в результате чего повышается концентрация ионов натрия и хлора в различных секретах, в том числе в поте. Сочетание с поражением экзокринных желез при муковисцидозе значительно нарушаются процессы переваривания и всасывания (мальдигестия и мальабсорбция). В наибольшей степени страдает переваривание жиров, что связано с угнетением ферментативной функции поджелудочной железы, уменьшением количества бикарбонатов в ее секрете и низким рН, снижающим активность панкреатической липазы. У больных муковисцидозом выявляется выраженная стеаторея. Вследствие нарушения абсорбции жиров развивается эндогенный дефицит жирорастворимых витаминов A, D, Е и К. Изменяется качественный и количественный состав желчи. Повышаются литогенные свойства желчи, она становится вязкой, замазкообразной. нарушается белковый обмен. Это обусловлено не только ухудшением переваривания белка, но и потерей аминокислот с калом в результате снижения их всасывания в тонкой кишке. Дисбаланс аминокислот, микроэлементов, электролитов при данной патологии связан также с тяжелым поражением печени и поджелудочной железы, где осуществляются основные процессы метаболизма аминокислот. Следствием обменных нарушений являются дистрофия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, анемия. Нарушения углеводного обмена при муковисцидозе менее выражены благодаря участию в гидролизе углеводов ферментов щеточной каемки энтероцитов. Однако нередко обнаруживается непереносимость дисахаридов, чаще лактозы. Различают несколько вариантов муковисцидоза: легочную (респираторную) форму (15 % всех случаев болезни), кишечную (5 % случаев) и смешанную, или легочно-кишечную (80 % случаев). Кроме того, некоторые авторы выделяют атипичные и латентные (электролитные) формы муковисцидоза. У новорожденных кишечная форма муковисцидоза проявляется меконеальным илеусом (кишечная непроходимость). Муковисцидоз обычно проявляется на первом-втором году жизни. У детей, несмотря на хороший уход, рациональное вскармливание и хороший аппетит, плохо нарастает масса тела (плоская весовая кривая). Наиболее отчетливые симптомы муковисцидоза возникают при переходе от грудного к смешанному или искусственному вскармливанию. Характерен внешний вид ребенка, больного муковисцидозом: кукольное лицо, расширенная, нередко деформированная грудная клетка, большой вздутый живот, у многих детей грудного возраста – пупочная грыжа; худые конечности с деформацией концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек», сухая, серовато-землистая кожа. Стул обильный, жидкий, сероватого цвета, со зловонным специфическим запахом прогорклого жира («мышиный запах»), жирный и блестящий. У некоторых детей, наоборот, отмечаются запоры, стул замазкообразный, светло-серый, зловонный; вслед за каловой пробкой появляется характерный разжиженный кал. Порой жир вытекает из заднего прохода в виде маслянистой жидкости, оставляя на пеленках жирные пятна. Жир может плавать на поверхности мочи в виде маслянистых пятен, если дефекация и мочеиспускание произошли одновременно. Довольно часто на фоне запоров наблюдается выпадение слизистой оболочки прямой кишки, однако, как правило, хирургической коррекции при этом не требуется. Боли в животе – необязательный признак; они могут быть обусловлены метеоризмом (схваткообразные), приступами кашля (мышечные боли). Довольно рано возникают гепатомегалия, признаки выраженного холестаза, который со временем приводит к развитию билиарного цирроза печени. Наряду с кишечным синдромом у больных муковисцидозом наблюдаются симптомы поражения бронхолегочной системы (при смешанном варианте). Чрезмерная вязкость мокроты затрудняет ее эвакуацию и способствует бактериальному заселению бронхиального дерева с последующим закономерным воспалительным отеком и инфильтрацией стенки бронхов, что вызывает резкое нарушение мукоцилиарного клиренса. Возникающий при этом кашель становится мучительным, часто приступообразным, коклюшеподобным, малопродуктивным, постоянным. Постепенно нарастает одышка при отсутствии физикальных и рентгенологических признаков пневмонии. В результате поражения экзокринных бронхиальных желез развиваются обструктивный бронхит, рецидивирующие пневмонии с исходом в хронический бронхолегочный процесс со склерозом и фиброзом. Следствием длительного нарушения процессов пищеварения становятся тяжелая дистрофия, полигиповитаминоз, обменные расстройства, аналогичные тем, которые наблюдаются при глютеновой болезни. Несмотря на повышенный у большинства больных аппетит, дети отстают в физическом развитии. У половины больных отмечается дефицит массы тела наряду с отставанием в росте. Отставание в росте при нормальной массе тела встречается редко. Среди редких проявлений муковисцидоза, сопровождающих поражение экзокринных желез пищеварительного тракта, следует отметить сахарный диабет, патологию глаз (экссудативная ретинопатия и/или неврит глазного нерва). Вторичные половые признаки у больных муковисцидозом слабо выражены, менструации наступают позже, иногда отсутствуют. По мнению большинства авторов, только 3-5% больных муковисцидозом мужчин сохраняют генеративную функцию. У женщин, страдающих муковисцидозом, снижение генеративной способности объясняется повышенной вязкостью слизи цервикального канала. 1. Копрологические тесты: установление стеатореи в стандартной копрограмме, тест с липоидолом, рентгенопленочный тест, определение суточных потерь жира с калом (метод Ван де Камера). У новорожденных детей - определение альбумина в меконии. 2. Определение содержания натрия и хлора в поте (тест с пилокарпином), ногтях, волосах. 3. Генетическое обследование для выявления изменений хромосомы 7 на участке q22.3-q23.1. Лечение. Лечение больных с кишечной формой муковисцидоза направлено на улучшение процессов пищеварения. При тяжелом и среднетяжелом состоянии ребенка, когда синдром мальабсорбции сочетается с выраженным токсикозом и эксикозом, терапию начинают с водно-чайной разгрузки. Жидкость дают внутрь из расчета 100-150 мл/кг в сутки в виде 5% раствора глюкозы, раствора Рингера, зеленого чая и др. Осуществляют дезинтоксикационную терапию и парентеральное питание в течение 6-18 ч: внутривенно из расчета 5-10 мл/кг вводят глюкозо-солевые растворы, гемодез, вамин, альвезин, плазму. У тяжелых больных целесообразно применение парентеральной и энтеральной (круглосуточной или ночной) гипералиментации через назогастральный зонд с помощью инфузионного насоса. В качестве экстренной помощи применяют гормональную терапию (гидрокортизон, преднизолон) коротким курсом из расчета 1-1,5 мг преднизолона на 1 кг массы тела в сутки. Назначают в терапевтических дозах витамины – жирорастворимые (A, D, Е), группы В, фолиевую, аскорбиновую и никотиновую кислоты. После выведения детей из состояния токсикоза и эксикоза рекомендуется диета с частотой кормления 8-10 раз в сутки. Основная цель лечебного питания при муковисцидозе – поддержка полноценного нутритивного статуса и роста ребенка. Для больных первых месяцев жизни оптимальной пищей является грудное молоко с добавлением малых порций панкреатических заменителей при каждом кормлении. Важное значение имеет активность термолабильной липазы в нативном (непастеризованном) женском молоке. При искусственном вскармливании следует выбирать смеси, в состав которых в качестве жирового компонента входят среднецепочечные триглицериды (СЦТ) и растительные жиры в эмульгированной форме (как источники полиненасыщенных жирных кислот), что позволяет улучшить утилизацию жира и снизить дозу фермента. Белковый компонент смеси может быть представлен молочным белком или гидролизатом молочного белка. Показаны смеси «Портаген», «Хумана ЛП + СЦТ», «Прегестимил», «Алфаре», «Алиментум», «Пепти-Юниор». В первые месяцы жизни суточный объем пищи составляет около 200 мл на 1 кг массы тела, с момента введения прикорма – приблизительно 150 мл. Прикорм обычно вводится в 4-5-месячном возрасте, в ряде случаев (при недостаточной прибавке массы тела) раньше. Первые блюда прикорма – каши, фруктовые пюре, далее вводят мясное пюре (курица, индейка), овощное пюре (картофельное к др.), желток. Больные муковисцидозом нуждаются в повышенном количестве белка вследствие его значительных потерь из-за мальабсорбции, дополнительное поступление протеинов необходимо при легочных обострениях. Детям старше года рекомендуется включать в рацион питания высокобелковые продукты: мясо (в том числе птицы), рыбу, яйцо, творог (не менее 3 раз в день), молоко и жидкие кисломолочные продукты – от 500 до 800 мл. Энергетическая ценность рационов больных муковисцидозом должна быть повышена на 50-90% по сравнению со здоровыми детьми соответствующего возраста. Калорийность питания рассчитывается не на фактический, а на долженствующий вес. Кроме диеты назначают ферментные препараты в индивидуальной дозировке с учетом степени стеатореи и общего состояния больного. При использовании традиционных ферментных препаратов (панкреатин, панзинорм, фестал, мезим форте, трифермент и др.) рекомендуется удаление видимого жира при приготовлении пищи, исключение тугоплавких животных жиров, колбас, ограничение сливочного и растительного масел, введение обезжиренных молочных продуктов. Нарушение бронхиальной проходимости является неотъемлемой частью бронхолегочных изменений. Нарушение процесса самоочищения приводит к закупорке бронхиол и мелких бронхов. Растяжение воздушных пространств вызывает развитие эмфиземы, а при наличии полной закупорки бронхов развиваются ателектазы. Последние часто бывают мелкими и чередуются с участками эмфиземы. В тяжелых случаях на фоне указанных изменений возникают микроабсцессы, связанные с поражением бронхиальных подслизистых желез. У детей раннего возраста в процесс быстро вовлекается паренхима легкого — возникает острая пневмония, отличающаяся у больных муковисцидозом тяжелым, затяжным течением и склонностью к абсцедированию. У отдельных детей первые легочные проявления муковисцидоза могут возникнуть на 2—3-м году жизни и в более поздние сроки. Эти проявления носят часто характер тяжелой затяжной пневмонии. У более старших детей относительно чаще, чем у детей грудного возраста, наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным обструктивным синдромом. Воспалительные изменения, проявляющиеся диффузным бронхитом, рецидивирующими, нередко затяжными пневмониями, довольно быстро приобретают хронический характер; постепенно формируются пневмосклероз и бронхоэктазы, а при поражении интерстициальной ткани — распространенный пневмофиброз. Аускультатив-но над всей поверхностью обоих легких выявляются влажные, чаще мелко- и среднепузырчатые хрипы. Перкуторный звук носит коробочный оттенок. В целях уменьшения вязкости бронхиального секрета и эффективной его эвакуации применяют комбинацию физических, химических и инструментальных (бронхоскопия с промыванием бронхов) методов. Муколитическая терапия является обязательной для всех больных. Ее эффективность значительно повышается при одновременном проведении посту-рального дренажа, вибрационного массажа и лечебной физкультуры. Это лечение должно проводиться ежедневно в течение всей жизни (при стойком улучшении допустимы перерывы на 4—6 нед). Режим лечения с применением аэрозольных ингаляций подбирается индивидуально, число ингаляций при этом колеблется от 1 до 6 в сутки в зависимости от состояния больного; их длительность 5—15 мин. ацетилцистеин. На одну ингаляцию расходуется 2—3 мл 7—10 % раствора. Дозы для перорального приема в зависимости от возраста составляют от 100 до 400—600 мг 3 раза в день. Постуральный дренаж и вибромассаж являются обязательными компонентами лечения и должны проводиться в зависимости от состояния больного не менее 3 раз в сутки. Дренаж проводится утром при подъеме, после дневного сна, а также после каждой ингаляции. Лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия показана детям как экстренная процедура при неэффективности аэрозольных ингаляций и постураль-ного дренажа. 3. Поллиноз. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика и лечение. Поллиноз у детей – это группа аллергических патологий, обусловленных формированием гиперчувствительности к аэрозольным аллергенам и сопровождающихся острым воспалением кожного покрова и слизистых оболочек. Причины Основной причиной формирования сенной лихорадки является пыльца растений, которая имеет выраженную аллергенную активность и распространенность в определенных регионах мира. Из нескольких тысяч видов цветущих растений около пятидесяти считаются аллергенами. Этиологическим фактором выступают дикорастущие и культурные злаки, деревья, сорные травы. Чтобы вызвать формирование поллиноза, пыльца должна принадлежать к тем растениям, которые широко представлены в данной местности, опыляются ветром и в редких случаях – насекомыми. Она должна быть легкой и маленькой по размеру (не более 35 мкн) и переноситься на дальние расстояния. Концентрация пыльцы зависит от множества явлений, ее наибольшие значения фиксируются днем в сухую и ветреную погоду. Патогенез Антиген преимущественно попадает в организм через верхние дыхательные пути, после чего начинается активизация иммунной системы. Первым органом, где развивается воспаление, становится носоглотка. Здесь пыльца взаимодействует с макрофагами, пытающимися поглотить ее и нейтрализовать. Чуть позже происходит активация Т и В-лимфоцитов, эозинофилов, выработка интерлейкинов и синтез специфических IgE-антител. Последние белковые структуры фиксируются на тучных клетка и базофилах органов-мишеней: коже, слизистых оболочках органов дыхательной системы, конъюнктиве. Аллергическая реакция развивается при повторном контакте с антигеном. Обычно на процесс повторного проникновения аллергена, его оседание на тканях и развитие воспаления затрачивается 5-10 минут при условии, что концентрация пыльцы на момент контакта находится на высоком уровне. Формируется комплекс антиген-антитело, тучные клетки активируются и выделяют в кровь медиаторы воспаления, среди которых основную роль играет гистамин. Классификация Официальной классификации поллиноза, признанной ученым советом, не существует. В клинической практике заболевание принято делить в зависимости от степени тяжести патологии и области воспаления. По течению и выраженности симптомов болезнь бывает легкой, среднетяжелой и тяжелой формы. По локализации выделяют: Аллергические болезни глаз – воспалительная реакция, сопровождающаяся покраснением и отеком конъюнктивы (аллергический конъюнктивит), краев век ( аллергический блефарит), роговицы (аллергический кератит). Респираторные аллергозы – включает поражение отделов дыхательной системы: риносинусит, аденоидит, ларингит, отит. Аллергические дерматозы – подразумевают изменения кожных покровов, формирование атопического дерматита и крапивницы. Сочетанные патологии – возникают часто, состоят из двух и более типов поллиноза. Симптомы поллиноза у детей Клиническая картина сенной лихорадки зависит от области оседания пыльцы и степени активизации иммунных сил организма. Так, при воспалении слизистой оболочки носовой полости ребенок указывает на сильный зуд, ощущение щекотания. Отмечается приступообразное чихание, которое сочетается со слизистыми выделениями из носа. При этом ткани гиперемированы, отечны, из-за чего отмечается затрудненность дыхания. При прогрессировании поллиноза у детей воспалительный процесс распространяется на носовые пазухи, слуховые трубы, гортань. При воспалении глаз наблюдается покраснение конъюнктивы, сухость тканей, следствием чего становится слезотечение. Ребенок жалуется на ощущение «песка» в глазах, рези, невозможность смотреть на яркий свет. В некоторых случаях присоединяется вторичная инфекция, симптоматика дополняется тянущими болями, гнойным отделяемым из конъюнктивальной полости, крайне редко – повышением температуры тела. Не исключаются сердечно-сосудистые изменения, обусловленные поллинозом, они характеризуются увеличением частоты сердечных сокращений, изменением показателей артериального давления, приглушенными тонами сердца. Перечисленные нарушения временные и при купировании основного заболевания проходят самостоятельно, не требуют дополнительной терапии. Возможны изменения со стороны нервной системы, они включают периодические давящие головные боли, нарушение сна, слабость, головокружение. Указанные симптомы - следствие нехватки кислорода из-за отека слизистой носовой полости. Поллиноз может сопровождаться признаками расстройства работы пищеварительной системы, если пыльца попала с пищей в желудочнокишечный тракт. В таком случае клиническая картина дополняется тошнотой, диареей. Осложнения Наиболее тяжелыми и распространенными осложнениями поллиноза у детей считаются стенозирующий ларинготрахеит, аллергический бронхит и бронхиальная астма - они возникают у 22,8-48,4% детей, страдающих от сенной лихорадки. Все перечисленные заболевания сопровождаются нарушением проходимости дыхательных путей и, соответственно, гипоксией тканей. Крайняя степень бронхиальной астмы – астматический статус – является показанием для госпитализации ребенка в отделение реанимации. Несколько реже итогом нелеченной пыльцевой аллергии становится отек Квинке и рецидивирующая крапивница. Диагностика Обследование складывается из двух основных этапов: первый заключается в постановке предварительного диагноза, на втором выясняется причинно-значимый аллерген. Ребенка осматривает педиатр, детский офтальмолог, дерматолог и отоларинголог. Все обследования проводятся под контролем детского аллерголога-иммунолога. Сроки выполнения манипуляций и получения результатов варьируют в пределах 3-14 дней. Консультативный прием. В процессе консультации уточняются признаки аллергии, продолжительность симптомов. Подозревать поллиноз у ребенка можно в том случае, если имеется положительный аллергологический анамнез (наличие патологии у одного из ближайших родственников), симптомы заболевания развиваются во время цветения растений и пропадают в зимний или поздний осенний период. Аллергологические тесты. Включают забор крови для исследования специфических IgE-антител и панелей аллергенов, проведения общего анализа и подсчета эозинофилов. Наибольшей информативностью обладают кожные аллергопробы с наиболее частыми причинными аллергенами. Для диагностики поллиноза у детей применяют пыльцу деревьев, злаков, сорных трав, цветов и культивируемых растений. По мере получения результатов обследования дифференциальная диагностика поллиноза проводится с ОРВИ, бактериальным конъюнктивитом, хроническим ринитом, прочими видами аллергической реакции. Итогом становится объективно поставленный диагноз и правильно подобранная терапия с учетом степени тяжести болезни и возраста ребенка. Лечение поллиноза у детей Для снижения выраженности симптомов следует исключить контакт ребенка с цветущим растением. В современной педиатрии и аллергологии рекомендовано проводить трехэтапное лечение поллиноза: терапию в остром периоде, прием противорецидивных препаратов, аллерген-специфическую иммунотерапию: Базовая терапия. На первом этапе назначаются антигистаминные лекарственные средства, блокирующие H2-гистаминовые рецепторы и препятствующие дальнейшему развитию воспаления. Предпочтение отдается системным медикаментам нового поколения, они обладают меньшим седативным эффектом. Также возможно использование симпатомиметиков (для уменьшения отечности тканей); эндоназальных глюкокортикостероидов (для быстрого устранения признаков пыльцевой аллергии при выраженных симптомах заболевания); бета-2-агонистов (для снижения прогрессирования бронхиальной астмы на начальных этапах ее развития). Поддерживающая терапия. Подбирается антигистаминный препарат с выраженным противоаллергическим действием, устанавливаются сроки приема, совпадающие с периодом цветения растений, чья пыльца является причиной патологии у ребенка. Некоторые специалисты рекомендуют периодически менять медикаменты на иную группу антигистаминов того же поколения для большей эффективности терапии. АСИТ. Самым эффективным методом в борьбе с сенной лихорадкой является аллергенспецифическая иммунотерапия. Она подразумевает пероральное или инъекционное введение малых доз аллергена для постепенного снижения чувствительности организма к определенному антигену. Данное лечение поллиноза проводится исключительно под наблюдением детского аллерголога с соблюдением всех правил введения средства и увеличения его дозировки. АСИТ начинают по достижении ребенком возраста 5 лет. 4. Плеврит. Основные синдромы поражения плевры. Клиническая картина, диагностика и лечение. 1. Синдром поражения плевры без гидроторакса (сухой, адгезивный плеврит). 2. Синдром гидроторакса 3. Синдром пневмоторакса. Гидроторакс или плевральный выпот– это скопление жидкости, различного происхождения и состава в плевральной полости. Плеврит- воспаление листков плевры с образованием на их поверхности фибрина или скоплением в плевральной полости экссудата. Симптомы плевритов Сухой плеврит Как правило, являясь вторичным процессом, осложнением или синдромом других заболеваний, симптомы плеврита могу превалировать, маскируя основную патологию. Клиника сухого плеврита характеризуется колющими болями в грудной клетке, усиливающимися при кашле, дыхании и движении. Пациент вынужден принимать положение, лежа на больном боку, для ограничения подвижности грудной клетки. Дыхание поверхностное, щадящее, пораженная половина грудной клетки заметно отстает при дыхательных движениях. Характерным симптомом сухого плеврита является выслушиваемый при аускультации шум трения плевры, ослабленное дыхание в зоне фибринозных плевральных наложений. Температура тела иногда повышается до субфебрильных значений, течение плеврита может сопровождаться ознобами, ночным потом, слабостью. Диафрагмальные сухие плевриты имеют специфическую клинику: боли в подреберье, грудной клетке и брюшной полости, метеоризм, икота, напряжение мышц брюшного пресса. Развитие фибринозного плеврита зависит от основного заболевания. У ряда пациентов проявления сухого плеврита проходят спустя 2-3 недели, однако, возможны рецидивы. При туберкулезе течение плеврита длительное, нередко сопровождающееся выпотеванием экссудата в плевральную полость. Экссудативный плеврит Начало плевральной экссудации сопровождает тупая боль в пораженном боку, рефлекторно возникающий мучительный сухой кашель, отставание соответствующей половины грудной клетки в дыхании, шум трения плевры. По мере скапливания экссудата боль сменяется ощущением тяжести в боку, нарастающей одышкой, умеренным цианозом, сглаживанием межреберных промежутков. Для экссудативного плеврита характерна общая симптоматика: слабость, фебрильная температура тела (при эмпиеме плевры – с ознобами), потеря аппетита, потливость. При осумкованном парамедиастинальном плеврите наблюдается дисфагия, осиплость голоса, отеки лица и шеи. При серозном плеврите, вызванном бронхогенной формой рака, нередко наблюдается кровохарканье. Плевриты, вызванные системной красной волчанкой, часто сочетаются с перикардитами, поражениями почек и суставов. Метастатические плевриты характеризуются медленным накоплением экссудата и протекают малосимптомно. Большое количество экссудата ведет к смещению средостения в противоположную сторону, нарушениям со стороны внешнего дыхания и сердечно-сосудистой системы (значительному уменьшению глубины дыхания, его учащению, развитию компенсаторной тахикардии, снижению АД). Диагностика Наряду с клиническими проявлениями экссудативного плеврита при осмотре пациента выявляется асимметрия грудной клетки, выбухание межреберных промежутков на соответствующей половине грудной клетки, отставание пораженной стороны при дыхании. Перкуторный звук над экссудатом притуплен, бронхофония и голосовое дрожание ослаблены, дыхание слабое или не выслушивается. Верхняя граница выпота определяется перкуторно, при рентгенографии легких или при помощи УЗИ плевральной полости. При проведении плевральной пункции получают жидкость, характер и объем которой зависит от причины плеврита. Цитологическое и бактериологическое исследование плеврального экссудата позволяет выяснить этиологию плеврита. Плевральный выпот характеризуется относительной плотностью выше 1018-1020, многообразием клеточных элементов, положительной реакцией Ривольта. В крови определяются повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение значений серомукоидов, сиаловых кислот, фибрина. Для уточнения причины плеврита проводится торакоскопия с биопсией плевры. Лечение плеврита Лечебные мероприятия при плеврите направлены на устранение этиологического фактора и облегчение симптоматики. При плевритах, вызванных пневмонией, назначается антибиотикотерапия. Ревматические плевриты лечатся нестероидными противовоспалительными препаратами, глюкокортикостероидами. При туберкулезных плевритах лечение проводится фтизиатром и заключается в специфической терапии рифампицином, изониазидом и стрептомицином на протяжении нескольких месяцев. С симптоматической целью показано назначение анальгетиков, мочегонных, сердечно-сосудистых средств, после рассасывания выпота - физиотерапии и лечебной физкультуры. При экссудативном плеврите с большим количеством выпота прибегают к его эвакуации путем проведения плевральной пункции (торакоцентеза) или дренирования. Одномоментно рекомендуется эвакуировать не более 1-1,5 л экссудата во избежание сердечно-сосудистых осложнений (вследствие резкого расправления легкого и обратного смещения средостения). При гнойных плевритах проводится промывание плевральной полости антисептическими растворами. По показаниям внутриплеврально вводятся антибиотики, ферменты, гидрокортизон и т. д. В лечении сухого плеврита помимо этиологического лечения пациентам показан покой. Для облегчения болевого синдрома назначаются горчичники, банки, согревающие компрессы и тугое бинтование грудной клетки. С целью подавления кашля назначают прием кодеина, этилморфина гидрохлорида. В лечении сухого плеврита эффективны противовоспалительные средства: ацетилсалициловая кислота, ибупрофен и др. После нормализации самочувствия и показателей крови пациенту с сухим плевритом назначают дыхательную гимнастику для профилактики сращений в полости плевры. С целью лечения рецидивирующих экссудативных плевритов проводят плевродез (введение в плевральную полость талька или химиопрепаратов для склеивания листков плевры). Для лечения хронического гнойного плеврита прибегают к хирургическому вмешательству – плеврэктомии с декорткацией легкого. При развитии плеврита в результате неоперабельного поражения плевры или легкого злокачественной опухолью по показаниям проводят паллиативную плеврэктомию. 5.Заболевания мочевого пузыря. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. Классификация. Клиника. Диагностика. Принципы терапии. Нейрогенный мочевой пузырь – это дисфункция мочевого пузыря, обусловленная врожденной или приобретенной патологией нервной системы. Классификация Выделяют гиперрефлекторный нейрогенный мочевой пузырь, проявляющийся в фазу накопления гиперактивностью детрузора (при надсегментарных поражениях нервной системы) и гипорефлекторный - со сниженной активностью детрузора в фазу выделения (при поражении сегментарно-периферического аппарата регуляции мочеиспускания). Синдром может иметь в основе рассинхронизацию деятельности детрузора и сфинктера мочевого пузыря (внутренняя и наружная детрузорно-сфинктерная диссинергия). Симптомы Синдром нейрогенного мочевого пузыря может иметь постоянные, периодические или эпизодические проявления, а многообразие его клинических вариантов определяется различием уровня, характера, степени тяжести и стадии поражения нервной системы. Типичными для гиперактивного варианта патологии являются поллакиурия, в т. ч. никтурия, императивные позывы и недержание мочи. Преобладание тонуса детрузора ведет к значительному повышению внутрипузырного давления при малом количестве мочи, что при слабости сфинктеров вызывает императивные позывы и учащенное мочеиспускание. Гиперактивный тип синдрома характеризуется спастическим состоянием и опорожнением при накоплении менее 250 мл мочи; отсутствием или малым объемом остаточной мочи, затруднением произвольного начала и самого акта мочеиспускания; появлением вегетативных симптомов (потливости, подъема артериального давления, усиления спастики) перед микцией в отсутствии позывов; возможностью спровоцировать мочеиспускание раздражением области бедра и над лобком. При наличии ряда неврологических нарушений может возникать неконтролируемое стремительное выделение большого объема мочи – «церебральный незаторможенный мочевой пузырь». Относительное преобладание тонуса сфинктеров при детрузорно-сфинктерной диссинергии выражается полной задержкой мочи, мочеиспусканием при натуживании, наличием остаточной мочи. Гипоактивный нейрогенный мочевой пузырь проявляется снижением или отсутствием сократительной активности и опорожнения при полном и даже переполненном пузыре в фазу выделения. Из-за гипотонии детрузора нет повышения внутрипузырного давления, необходимого для преодоления сопротивления сфинктера, что ведет к полной задержке или вялому мочеиспусканию, натуживанию во время микции, наличию большого (до 400 мл) объема остаточной мочи и сохранению ощущения наполненности пузыря. При гипотоничном растянутом мочевом пузыре возможно недержание мочи (парадоксальная ишурия), когда при переполнении органа происходит механическое растяжение внутреннего сфинктера и неконтролируемое выделение мочи каплями или небольшими порциями наружу. Диагностика Для диагностики необходимо провести тщательный сбор анамнеза, лабораторное и инструментальное обследование. В опросе родителей ребенка с нейрогенным мочевым пузырем выясняют, как протекали роды, имеется ли наследственная предрасположенность к заболеванию. Для исключения воспалительных заболеваний мочевыделительной системы выполняют анализ крови и мочи - общий, по Нечипоренко, функциональную пробу Зимницкого, биохимическое исследование мочи и крови. Основными методами инструментальной диагностики синдрома являются УЗИ почек и мочевого пузыря, цистоскопия, МРТ, рентгенологическое исследование мочевыводящих путей (обычная и микционная уретроцистография, экскреторная урография, восходящая пиелография, радиоизотопная ренография), уродинамические исследования (цистометрия, сфинктерометрия, профилометрия, урофлоуметрия). При отсутствии заболеваний со стороны мочевыделительной системы проводят неврологическое обследование для выявления патологии головного и спинного мозга с применением электроэнцефалографии, КТ, МРТ, рентгенографии черепа и позвоночника. Осуществляется дифференциальная диагностика с гипертрофией простаты, стрессовым недержанием мочи у пожилых людей. При невозможности установить причину заболевания говорят о нейрогенном мочевом пузыре с неясной этиологией (идиопатическом). Лечение нейрогенного мочевого пузыря Терапия проводится совместно врачом-урологом и неврологом; ее план зависит от установленной причины, типа, степени выраженности дисфункции мочевого пузыря, сопутствующей патологии (осложнений), эффективности ранее проведенного лечения. Применяют немедикаментозное, медикаментозное и хирургическое лечение, начиная с менее травматичных и более безопасных лечебных мероприятий. Гиперактивный вариант лучше поддается лечению. Используют лекарственные средства, снижающие тонус мышц мочевого пузыря, активизирующие органное кровообращение и устраняющие гипоксию: антихолинергические препараты (гиосцин, пропантелин, оксибутинин), трициклические антидепрессанты (имипрамин), антагонисты кальция (нифедипин), альфаадреноблокаторы (фентоламин, феноксибензамин). В последнее время довольно перспективным в лечении гиперрефлексии, детрузорно-сфинктерной диссенергии и инфравезикальной обструкции считают применение инъекций ботулотоксина в стенку мочевого пузыря или уретры, внутрипузырное введение капсаицина и резинфератоксина. В дополнение назначают препараты на основе янтарной кислоты, L-карнитин, гопантеновая кислота, N-никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, коферментные формы витаминов, обладающие антигипоксическим и антиоксидантным действием. Параллельно применяют немедикаментозные методы лечения нейрогенного мочевого пузыря: лечебную физкультуру (специальные упражнения для тазовых мышц), физиотерапию (электростимуляцию, лазеротерапию, гипербарическую оксигенацию, диадинамотерапию, тепловые аппликации, ультразвук), тренировку мочевого пузыря, нормализацию режима питья и сна, психотерапию. Гипоактивный вариант болезни труднее поддается терапии. Имеющиеся застойные явления в мочевом пузыре создают риск присоединения инфекции, развития вторичных поражений мочевой системы. В лечении нейрогенного синдрома с признаками гипотонии важно обеспечение регулярного и полного опорожнения мочевого пузыря (с помощью принудительных мочеиспусканий, наружной компрессии (прием Креде), методами физиотерапии, тренировки мышц мочевого пузыря и тазового дна, периодической или постоянной катетеризацией). В качестве медикаментозной терапии применяют непрямые и М-холиномиметики (бетанехол хлорид, дистигмина бромид, ацеклидин, галантамин), позволяющие усиливать моторику мочевого пузыря, снижать его эффективный объем и количество остаточной мочи. Индивидуально назначают альфа-адреноблокаторы (феноксибензамин - при внутренней детрузорно-сфинктерной диссинергии, диазепам и баклофен - при внешней детрузорно-сфинктерной диссинергии), альфа-симпатомиметики (мидодрин и имипрамин - в случае недержания мочи при напряжении). При медикаментозной терапии нейрогенного мочевого пузыря для профилактики мочевых инфекций необходимы контроль количества остаточной мочи и прием антибактериальных препаратов (нитрофуранов, сульфаниламидов), особенно пациентам с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Хирургическое эндоскопическое вмешательство при гипотонии органа заключается в трансуретральной воронкообразной резекции шейки мочевого пузыря, обеспечивающей в дальнейшем возможность опорожнения слабым нажатием снаружи. При гиперрефлекторном варианте (со спастикой тазового дна и детрузорно-сфинктерной диссинергией) проводят надрез наружного сфинктера, что снижает напор мочеиспускания, а в последующем - гиперреактивность детрузора, увеличивая вместимость пузыря. Также возможно оперативное увеличение мочевого пузыря (с использованием пластики тканей), ликвидация пузырно-мочеточникового рефлюкса, постановка цистостомического дренажа для опорожнения мочевого пузыря. Патогенетическое лечение синдрома нейрогенного мочевого пузыря позволяет уменьшить риск повреждения мочевыделительных органов и необходимость оперативного вмешательства в будущем. 6. Заболевания мочевого пузыря. Классификация циститов. Клиническая картина. Методы диагностики и лечения. Цистит у детей - это мочевая инфекция, вызывающая воспаление слизистой оболочки и подслизистого слоя мочевого пузыря. Классификация Общепринято классифицировать циститы у детей по течению, форме, морфологическим изменениям, распространенности воспалительного процесса и наличию осложнений. 1. По течению. У детей встречаются острые и хронические циститы. Острый цистит у ребенка протекает с воспалением слизистого и подслизистого слоев; может сопровождаться катаральными или геморрагическими изменениями стенки. При хроническом цистите у детей морфологические изменения затрагивают мышечный слой и могут носить буллезный, гранулярный, флегмонозный, гангренозный, некротический, интерстициальный, инкрустирующий, полипозный характер. 2. По форме. Различают первичные (возникающие без структурно-функциональных изменений мочевого пузыря) и вторичные циститы у детей (возникающие на фоне неполного опорожнения мочевого пузыря вследствие его анатомической или функциональной неполноценности). 3. С учетом распространенности. По локализации воспалительных изменений циститы у детей подразделяются на очаговые и диффузные (тотальные). При вовлечении шейки мочевого пузыря говорят о шеечном цистите, при локализации воспаления в области треугольника Льето – о развитии тригонита. Циститы у детей могут протекать неосложненно или сопровождаться развитием уретрита, пузырномочеточникового рефлюкса, пиелонефрита, парацистита, склероза шейки мочевого пузыря и др. Симптомы цистита у детей Клиника острого цистита у детей характеризуется быстрым развитием и бурным течением. Главным проявлением острого воспаления служит мочевой синдром, сопровождающийся императивными позывами к мочеиспусканию, возникающими каждые 10-20 минут. Дизурические расстройства связаны с повышенной рефлекторной возбудимостью мочевого пузыря и раздражением нервных окончаний. Дети жалуются на боли в надлобковой области, которые иррадиируют в промежность, усиливаются при пальпации живота и незначительном наполнении мочевого пузыря. Само мочеиспускание затруднено, моча выделяется небольшими порциями, вызывая резь и боль. Нередко при цистите у детей возникают ложные позывы к мочеиспусканию или недержание мочи; в конце акта мочеиспускания отмечается терминальная гематурия (выделение нескольких капель крови). У детей грудного и раннего возраста цистит может проявляться общим беспокойством (усиливающимся при мочеиспускании), плачем, отказом от еды, возбуждением или вялостью, повышением температуры тела до фебрильных значений. У маленьких детей иногда возникает спазм наружного сфинктера уретры и рефлекторная задержка мочеиспускания. Если мочу ребенка собрать в стеклянный сосуд, то можно заметить изменение ее окраски и прозрачности: моча становится мутной, нередко темной, содержит осадок и хлопья, иногда неприятно пахнет. При геморрагическом цистите у детей вследствие гематурии моча приобретает цвет «мясных помоев». При остром цистите обычно самочувствие ребенка улучшается на 3-5-й сутки, а через 7-10 дней дети полностью выздоравливают. Хронический цистит у детей, как правило, является вторичным по форме. Симптомы воспаления усиливаются во время обострения цистита и обычно представлены учащенным мочеиспусканием, дискомфортом внизу живота, ночным и дневным недержанием мочи. Диагностика Основу диагностики цистита у детей составляет комплекс лабораторных исследований, включающий: общий анализ мочи; бактериологический посев мочи на флору; определение pH мочи; проведение двухстаканной пробы. Изменения мочи при цистите у детей характеризуются лейкоцитурией, гематурией различной степени выраженности, присутствием большого количества слизи и переходного эпителия, бактериурией. Чаще всего забор мочи для микробиологического исследования производится при свободном мочеиспускании (после туалета наружных половых органов и очистки препуциального мешка у мальчиков), однако при острой задержке мочи приходится прибегать к катетеризации мочевого пузыря. При цистите у детей проводится УЗИ мочевого пузыря с оценкой состояния детрузора до и после микции. Эхоскопически обычно обнаруживается утолщение слизистой мочевого пузыря и большое количество эхонегативных включений. Проведение цистографии и цистоскопии показано только при хроническом цистите у детей в период стихания воспаления; основной целью исследований служит выявление степени и характера изменения слизистой. В проведении диагностического поиска участвуют педиатр и детский уролог. Острый цистит у детей следует дифференцировать с острым аппендицитом, парапроктитом, пиелонефритом, опухолями мочевого пузыря, гинекологической патологией. С этой целью план обследования может включать консультации детского хирурга и детского гинеколога. Лечение цистита у детей Для уменьшения дизурических явлений в острой стадии цистита ребенку показан полный покой и постельный режим, сухое тепло на область мочевого пузыря, теплые «сидячие» ванночки с отварами трав (при температуре +37,5°С). При цистите детям рекомендуется молочно-растительная диета, исключение раздражающей пищи (острых, пряных блюд, специй), увеличение питьевого режима на 50% от обычной нормы за счет употребления слабощелочных минеральных вод, морсов, компотов и пр. Усиленная водная нагрузка при цистите у детей способствует увеличению диуреза и вымыванию из мочевого пузыря бактерий и продуктов воспаления. Медикаментозная терапия при цистите у детей включает прием антибактериальных средств спазмолитиков, уроантисептиков. Для этиотропной противомикробной терапии цистита у детей применяются защищенные пенициллины (амоксициллин), цефалоспорины (цефуроксим, цефаклор, цефтибутен), производные фосфоновой кислоты (фосфомицин), комбинированные сульфаниламиды курсом лечения 7 дней с последующим повторным бактериологическим контролем. Для уменьшения болевого синдрома используется дротаверин, папаверина. В дополнение к основному лечению при цистите у детей назначается фитотерапия (настои ромашки, подорожника, зверобоя, хвоща полевого). После стихания воспаления по назначению физиотерапевта проводится электрофорез, СВЧ, магнитотерапия на надлобковую область. 7. Дефицитные анемии у детей старшего возраста. Особенности анализа крови при железодефицитной и В12- зависимой анемии. общего (клинического) анализа крови (при ЖДА отмечается снижение уровня гемоглобина, гематокрита, среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (МСН и МСНС, соответственно), среднего объема эритроцитов (МСV). Количество эритроцитов обычно находится в пределах нормы. Ретикулоцитоз - не характерен, но может присутствовать у пациентов с кровотечениями. Морфологическим признаком ЖДА является гипохромия эритроцитов и анизоцитоз со склонностью к микроцитозу) сывороточные показатели обмена железа - уровня ферритина в крови, уровня трансферрина сыворотки крови, железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и коэффициент насыщения трансферрина железом (НТЖ), для верификации наличия абсолютного дефицита железа ( проведение общего (клинического) анализа крови с определением абсолютного и относительного числа ретикулоцитов и эритроцитарных индексов (МСV, МСН, МСНС) При В12-дефицитной анемии в общем (клиническом) анализе крови выявляется макроцитарная, гиперхромная анемия, с увеличением среднего объема эритроцитов (MCV), среднего содержания гемоглобина (MCH) в эритроцитах и выраженным анизо-пойкилоцитозом. МСНС остается в пределах референтных значений. Характерными изменениями в общем (клиническом) анализе крови являются базофильная пунктация эритроцитов, тельца Жолли и кольца Кебота в эритроцитах, наличие овалоцитов и единичных нормобластов. Абсолютное число ретикулоцитов снижено, в то время как относительное их количество может быть нормальным или повышенным. При наличии технической возможности дополнительную информацию может предоставить определение ретикулоцитарных индексов: отмечается увеличение среднего объема ретикулоцитов (макроретикулоциты), среднего содержания гемоглобина в ретикулоцитах и, зачастую, повышение фракции незрелых ретикулоцитов. Ранним признаком дефицита В12 является гиперсегментация ядер нейтрофилов, иногда нейтропения. Часто наблюдается умеренная тромбоцитопения, редко глубокая, обычно без геморрагического синдрома анализа крови биохимического общетерапевтического, включающего определение общего белка, альбумина, АЛТ, АСТ, мочевины, креатинина, ЛДГ, общего билирубина, свободного билирубина, ферритина, железа сыворотки, ОЖСС, трансферрина, НТЖ, для определения функционального состояния печени, почек, поджелудочной железы в анализе крови биохимическом общетерапевтическом отмечается характерное, резкое увеличение активности ЛДГ и гипербилирубинемия, в начальной стадии - неконъюгированная, при тяжелой степени анемии - за счёт обеих фракций. При В12-дефицитной анемии показатели сывороточного железа и ферритина, как правило, высокие. Однако у пациентов с синдромом мальабсорбции может наблюдаться сочетание дефицита кобаламина и железа. В этих случаях типичная лабораторная картина В12-дефицитной анемии может нивелироваться, что препятствует своевременной диагностике заболевания и приводит к отсрочке назначения патогенетической терапии. В подобных случаях возрастает диагностическая значимость клинической картины, анамнеза, а также других диагностических маркеров (ММК, голотранскобаламин) определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови, исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови Содержание витамина В12 в сыворотке, как правило, существенно снижено. Фолаты сыворотки - в норме или повышены, но может встречаться и сочетание дефицита обоих витаминов. 8.ЖДА. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Методы лечения. Железодефицитная анемия у детей – клинико-лабораторный синдром, развивающийся при дефиците железа в организме вследствие дисбаланса процессов его поступления, усвоения и расходования. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Основными клиническими проявлениями ЖДА являются гипоксический и сидеропенический синдромы. Гипоксический синдром включает общие для всех анемий симптомы: бледность, усиленное сердцебиение, шум в ушах, головная боль, слабость. К проявлениям сидеропенического синдрома относятся извращения вкуса, сухость кожи, изменение ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит, жжение языка, диспептический синдром. Многообразие клинических симптомов железодефицита объясняется широким спектром метаболических нарушений, к которым приводит дисфунк ция железосодержащих и железозависимых ферментов [1,2,9,10] К менее известным клиническим проявлениям железодефицита следует отнести невротические реакции и неврастению, снижение работоспособности мышц и общей толерантности к физической нагрузке, нарушения метаболических процессов в миокарде, нарушения периферического крово обращения (снижение периферического сопротивления и венозного тонуса, уменьшение функциональных резервов артериол) и микроциркуляции. При длительном течении ЖДА у пациентов постепенно нарастают явления миокар диодистрофии и симпатикотонии в вегетативной регуляции сердечной дея тельности [2,3]. При ЖДА наблюдаются поражения желудочно-кишечного тракта, прояв ляющиеся в виде хронических гастритов и синдромов нарушения всасывания в кишечнике. При этом снижение секреции и кислотообразования при хро нических гастритах рассматривается как следствие, а не причина железодефицита и объясняется дисрегенераторными процессами в слизистой желудка. Предполагается, что дефицит железа в кишечной стенке может вызвать повышенную абсорбцию и накопление в организме токсических концентраций металлов-антагонистов железа, например, кадмия Диагностика В диагностике железодефицитной анемии и ее причин у детей участвуют различные специалисты: неонатолог, педиатр, гематолог, детский гастроэнтеролог, детский гинеколог и др. При осмотре ребенка обращает внимание наличие бледности кожных покровов и видимых слизистых (полости рта, конъюнктивы), акроцианоза или периорального цианоза, темных кругов под глазами. Важнейшими лабораторными критериями, позволяющими судить о наличии и степени железодефицитной анемии у детей служат: Hb (<110 г/л), ЦП (<0,86), железо сыворотки крови (<14 мкмоль/л), общая железосвязывающая способность сыворотки (>63), ферритин сыворотки (<12 мкг/л) и др. Для установления факторов и причин, сопутствующих железодефицитной анемии у детей, может потребоваться проведение пункции костного мозга; ФГДС, колоноскопии; УЗИ органов брюшной полости, УЗИ органов малого таза; рентгенографии желудка, ирригоскопии, исследования кала на дисбактериоз, скрытую кровь, яйца гельминтов и простейшие. Лечение железодефицитной анемии у детей К основным принципам лечения железодефицитной анемии у детей относятся: устранение причин железодефицита, коррекция режима и диеты, назначение препаратов железа. Рацион детей, страдающих железодефицитной анемией, должен быть обогащен за счет продуктов, богатых железом: печени, телятины, говядины, рыбы, яичного желтка, бобовых, гречки, овсяных хлопьев, шпината, персиков, яблок и др. Устранение дефицита железа в организме ребенка достигается благодаря приему железосодержащих препаратов. Детям младшего возраста препараты железа удобно назначать в виде жидких лекарственных форм (капель, сиропов, суспензий). Препараты железа следует принимать за 1-2 ч до еды, запивать водой или соками. В комплексную терапию железодефицитной анемии у детей необходимо включать витаминно-минеральные комплексы, адаптогены, фитосборы. При железодефицитной анемии тяжелой степени детям проводится парентеральное введение препаратов железа, переливание эритроцитарной массы. Основной курс лечения железодефицитной анемии у детей обычно составляет 4-6 недель, поддерживающий - еще 2-3 месяца. Одновременно с устранением железодефицита необходимо проводить лечение основного заболевания. 9. В12 – зависимая анемия. Этиология. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12). Причины пернициозной анемии Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами). В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки. Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови - транскобаламинами 1, 2, 3. Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка. Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора. Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии. Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза. Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.). Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12. В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе). Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются. В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома. С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии. Симптомы пернициозной анемии Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица. Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности. Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета. Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией. Желудочная секреция резко снижается. Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей. Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза. При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция. Диагностика пернициозной анемии Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла. Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе. Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов. Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии. Лечение пернициозной анемии Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка. С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12. Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания - диета с повышенным содержанием животного белка. При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы. На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми. 10. Болезнь Ходжкина (лимогранулематоз). Этиология. Стадии течения. Клиническая картина. Диагностика и лечение. Лимфогранулематоз - злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Причины лимфогранулематоза Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ. На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов - токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза. Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически - из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге. В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии: I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE). II стадия (регионарная) - поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE). III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS). IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него. Симптомы лимфогранулематоза К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда. Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже - подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки. У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей. Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита. При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении. Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита. Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич. В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы. Диагностика лимфогранулематоза Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль. Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения. В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др. Лечение лимфогранулематоза Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии. В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях). Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет. При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии - циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.). Результатами проводимой терапии могут служить: полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца) частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца) клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца) отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза). 11.ДВС. Этиология, патогенез, стадии развития, диагностика, принципы терапии. ДВС-синдром – расстройство гемостаза, связанное с гиперстимуляцией и дефицитом резервов свертывающей системы крови, приводящее к развитию тромботических, микроциркуляторных и геморрагических нарушений. Причины ДВС-синдрома ДВС-синдром развивается на фоне заболеваний, протекающих с повреждением тканей, эндотелия сосудов и клеток крови, сопровождаемых микрогемодинамическими нарушениями и сдвигом гемостаза в сторону гиперкоагуляции. Основной причиной ДВС-синдрома выступают септические осложнения бактериальных и вирусных инфекций, шок любой природы. ДВС-синдром часто сопутствует акушерской патологии - тяжелому гестозу, предлежанию и преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии амниотической жидкостью, ручному отделению последа, атоническим маточным кровотечениям, а также операции кесарево сечение. Развитие тромбогеморрагического синдрома могут инициировать метастазирующие злокачественные опухоли (рак легкого, рак желудка), обширные травмы, ожоги, серьезные хирургические вмешательства. Нередко ДВС-синдром сопровождает трансфузию крови и ее компонентов, трансплантацию тканей и органов, протезирование сосудов и клапанов сердца, применение искусственного кровообращения. Способствовать возникновению ДВС-синдрома могут сердечно-сосудистые заболевания, протекающие с гиперфибриногенемией, увеличением вязкости и снижением текучести крови, механическим препятствием кровотоку атеросклеротической бляшкой. К ДВС-синдрому могут приводить прием медикаментов (ОК, ристомицина, диуретиков), острые отравления (например, ядом змеи) и острые аллергические реакции. Патогенез Несостоятельность гемостаза при ДВС-синдроме возникает за счет гиперстимуляции свертывающей и быстрого истощения антикоагулянтной и фибринолитической систем гемостаза. Развитие ДВС-синдрома обуславливается различными факторами, которые появляются в кровяном русле и напрямую активируют процесс свертывания, либо осуществляют это через медиаторы, воздействующие на эндотелий. В качестве активаторов ДВС-синдрома могут выступать токсины, ферменты бактерий, околоплодные воды, иммунные комплексы, стрессовые катехоламины, фосфолипиды, снижение сердечного выброса и кровотока, ацидоз, гиповолемия и др. Развитие ДВС-синдрома происходит с последовательной сменой 4-х стадий. I - начальная стадия гиперкоагуляции и внутрисосудистой агрегации клеток. Обусловлена выбросом в кровь тканевого тромбопластина или веществ, обладающих тромбопластиноподобным действием и запускающих внутренний и внешний пути свертывания. Может продолжаться от нескольких минут и часов (при острой форме) до нескольких дней и месяцев (при хронической). II - стадия прогрессирующей коагулопатии потребления. Характеризуется дефицитом фибриногена, кровяных пластинок и плазменных факторов вследствие их избыточного расхода на тромбообразование и недостаточного возмещения. III - критическая стадия вторичного фибринолиза и выраженной гипокоагуляции. Отмечается разбалансировка гемостатического процесса (афибриногенемия, накопление патологических продуктов, разрушение эритроцитов) с замедлением свертывания крови (вплоть до полной неспособности к свертыванию). IV - стадия восстановления. Наблюдаются либо остаточные очаговые дистрофические и некротические изменения в тканях тех или иных органов и выздоровление, либо осложнения в виде острой органной недостаточности. Диагностика ДВС-синдрома Для установления ДВС-синдрома необходимы тщательный сбор анамнеза с поиском этиологического фактора, анализ клинической картины и данных лабораторных исследований (общего анализа крови и мочи, мазка крови, коагулограммы, паракоагуляционных проб, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости, уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений. Для ДВС-синдрома характерна петехиально-гематомная кровоточивость, геморрагии сразу из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами. К обязательным скрининговым тестам относятся определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания - РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить ДВС-синдром. Критериями ДВС-синдрома являются наличие фрагментированных эритроцитов в мазке крови, дефицит тромбоцитов и фибриногена, повышение концентрации ПДФ, падение активности антитромбина III в сыворотке крови, удлинение АПТВ и тромбинового времени, отсутствие образования или нестабильность сгустка или in vitro. Выполняется оценка функционального состояния «шоковых органов»: легких, почек, печени, сердечно-сосудистой системы, головного мозга. ДВС-синдром необходимо дифференцировать от первичного фибринолиза, других коагулопатических синдромов. Лечение ДВС-синдрома Успех лечения ДВС-синдрома возможен при его ранней диагностике. Активные лечебные мероприятия требуются при выраженной симптоматике в виде кровотечений и органной недостаточности. Больных с ДВС-синдромом следует госпитализировать в ОРИТ и при необходимости проводить ИВЛ, активную противошоковую терапию. При малосимптомном ДВСсиндроме основным представляется лечение фоновой патологии, коррекция параметров гемодинамики и функциональных нарушений органов. Острый ДВС-синдром требует срочного устранения его первопричины, например, экстренного родоразрешения, гистерэктомии - при акушерской патологии или антибиотикотерапии – при септических осложнениях. Для ликвидации гиперкоагуляции показано введение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина), фибринолитиков. Больные должны находиться под постоянным динамическим контролем показателей гемостаза. В качестве заместительной терапии при ДВС-синдроме применяются трансинфузии свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы (при падении уровня тромбоцитов или Hb); криопреципитата (при сердечной недостаточности), физраствора. При кровотечениях, угрожающих жизни, возможно назначение антифибринолитических средств (аминокапроновой к-ты, ингибиторов протеаз). При кожных геморрагиях и ранах накладываются повязки с этамзилатом, гемостатическая губка. По показаниям применяют кортикостероиды, оксигенотерапию, плазмаферез. Для восстановления микроциркуляции и нарушенных функций органов назначают ангиопротекторы, ноотропные препараты, посиндромную терапию. В случае ОПН проводят гемодиализ, гемодиафильтрацию. При хроническом ДВС-синдроме целесообразно использование дезагрегантов, вазодилататоров, в послеоперационном периоде - гепаринотерапии. 12. Гемолитическая анемия. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Гемолитические анемии у детей – это группа разных по патогенезу заболеваний, главным признаком которых является уменьшение продолжительности жизни эритроцитов, развитие их гемолиза. Причины Этиология у наследственных и приобретенных гемолитических анемий различна. При наследственных анемиях патологии в строении эритроцитов запрограммированы на генетическом уровне: известно 16 вариантов с аутосомно-доминантным типом наследования, 29 – с рецессивным, 7 разновидностей – с Х-сцепленным. Все причины, которые приводят к гемолизу, разделяются на внеклеточные и внутриклеточные. Внеклеточные причины типичны для анемий приобретенного характера. В этом случае эритроциты дефектов не имеют, а разрушаются под воздействием внешних факторов: ретикулоэндотелиальной гиперактивности (гиперспленизм), механических и химических нарушений целостности эритроцитов, иммунологических отклонений (под воздействием антител), паразитарной инвазии, витаминодефицита, некоторых инфекций. Внутриклеточные причины гемолиза – это нарушение структуры и функций эритроцитов, такие как дефекты эритроцитарного метаболизма, строения гемоглобина, мембран клеток. Патогенез В патогенезе наследственных гемолитические анемии главную роль играет внесосудистый гемолиз – разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Высвобождаемый гем распадается до несвязанного билирубина. В печени такое количество билирубина не может полностью связаться с глюкуроновой кислотой, развивается гипербилирубинемия. Клинически проявляется нарастанием желтухи, формированием у детей в раннем возрасте камней желчного пузыря, содержащих билирубинат кальция. В кишечнике билирубин метаболизируется в уробилин, избыток которого окрашивает мочу в темный цвет. Гиперактивность селезенки приводит к увеличению ее размеров с развитием гиперспленизма. Внутрисосудистый гемолиз возникает при приобретенных гемолитических анемиях. Происходит распад эритроцитов в кровотоке, высвободившееся количество гемоглобина не связывается полностью с гаптоглобином в плазме, вследствие чего развивается гемоглобинурия. Избыток гемосидерина, который образуется в селезенке, почках, печени, способствует развитию гемосидероза данных органов и нарушению их функции. Компенсаторное усиление эритропоэза вызывает ретикулоцитоз. Гиперплазия костного мозга ведет к деформации черепа и скелета у детей. Симптомы Клиническая картина, развивающаяся при разных типах гемолиза, имеет общие черты. Для приобретенных гемолитических анемий характерно острое нарастание симптоматики. Большинство наследственных анемий протекает хронически с периодическими гемолитическими кризами. Для развития криза необходимо воздействие триггера: переохлаждения, употребления токсичных препаратов, инфекционного заболевания. Первыми симптомами являются общая слабость, лихорадка, диспепсические расстройства, головная боль. В дальнейшем нарастают признаки билирубиновой интоксикации: иктеричность слизистых оболочек и желтушность кожи; появляются тяжесть, дискомфорт в верхних отделах живота из-за гепато- и спленомегалии, потемнение мочи - от розового до почти черного цвета. На фоне анемизации нарастает бледность с восковидным оттенком, появляются ощущения сердцебиения и перебоев в работе сердца. В тяжелых случаях развивается олигурия (уменьшение количества выделяемой мочи) и анурия, вплоть до шока. Для наследственных форм характерно выявление стигм дизэмбриогенеза: челюстных и зубных деформаций, гиперхромии радужки, «башенного» черепа, западения переносицы, «готического» нёба; в анамнезе есть указания на гемолитические состояния у родственников, отягощена наследственность по желчнокаменной болезни. Клиническая картина изоиммунных анемий при конфликте «мать-плод» зависит от причины конфликта (резус-фактор, группа крови и другие). Высокий титр антител и их непосредственное влияние на плод на 20-29 неделе гестации приводят к водянке плода, попадание к плоду антител антенатально (после 29 недели) или в момент родов – к развитию гемолитической болезни. Диагностика Диагностика гемолитических анемий в педиатрии имеет некоторые особенности. После 12 месяцев в крови ребенка исчезают черты, характерные для неонатального типа кроветворения: макроцитоз, фетальный гемоглобин, пониженная минимальная осмотическая стойкость эритроцитов, нестабильность уровня ретикулоцитов. Поэтому точное типирование гемолитической анемии возможно только после этого возраста. В диагностике принимают участие педиатр и детский гематолог. В план обследования должны быть включены: Сбор анамнеза и общий осмотр. Выясняется этническая принадлежность, наличие у родственников гемолитических анемий, желчнокаменной болезни, история беременности и родов матери, группа крови, резус-фактор родителей. Педиатр осматривает ребенка на предмет выявления желтухи, типичной бледности, стигм дизэмбриогенеза; проводит пальпацию живота для выявления гепато-, спленомегалии, аускультацию сердца с целью выслушивания систолического шума на верхушке сердца, учащения сердцебиения. Клинические анализы. Общий анализ крови проводится с определением морфологии эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. При исследовании выявляются снижение гемоглобина, атипичные формы эритроцитов (при мембранопатиях и гемоглобинопатиях), наличие ретикулоцитов (как признака напряжения эритропоэза), тельца Гейнца-Эрлиха (при дефиците Г6ФД), повышение СОЭ. В общем анализе мочи отмечается повышение уробилина, гемоглобинурия. Биохимия крови. Для биохимического анализа типичны гипербилирубинемия, повышение ЛДГ, при внутрисосудистом гемолизе – гипергемоглобинемия, гипогаптоглобинемия. Прямая проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) положительна при наличии аутоантител к поверхности эритроцитов, характерных для иммунных гемолитических анемий. Но при массивном гемолизе, а также при холодовых и гемолизиновых формах АИГА, вызванных IgА или IgM- аутоантителами, проба может быть отрицательной. Инструментальные методы. УЗИ либо КТ органов брюшной полости с высокой точностью определяют увеличения размер печени, селезенки, их структуру, состояние желчевыводящей системы. Трепанобиопсия костного мозга проводится с целью определения типа эритропоэза (нормо, мегало- или сидеробластный), а также исключения патологии со стороны костного мозга (апластическая анемия, лейкоз, метастатическое поражение при злокачественных образованиях). Специфические методы исследования. Определение длительности жизни эритроцитов может проводиться методами дифференциальной агглютинации, продукции угарного газа, проточной цитометрией (клеточное биотинилирование и др.), прямыми радиоизотопическими исследованиями. Генетические исследования и определение мутаций уточняют причины наследственного гемолиза. Лечение Лечение гемолитической анемии проводится в стационарных условиях, под наблюдением педиатра, гематолога, при переливаниях крови – трансфузиолога. Лечебный подход зависит от тяжести состояния пациента, периода заболевания (гемолитический криз или ремиссия), причины возникновения гемолиза. Методы терапии можно объединить в следующие группы: Медикаментозная терапия. Назначается как этиотропно, так и симптоматически. При увеличении селезенки и гепатомегалии применяют глюкокортикоидные гормоны. Аутоиммунные анемии требуют назначения цитостатиков, эритропоэтина. При дефиците фолатов назначают цианокобаламин и фолиевую кислоту. Гемолитический криз требует инфузионной терапии, снятия симптомов интоксикации. Для выведения избытка железа больным проводятся курсы хелаторной терапии (десферал). Во многих случаях с профилактической целью используются желчегонные средства. Гемотрансфузии. Переливание компонентов крови проводят в стационарных условиях при выраженной анемии по жизненным показаниям. Трансфузия эритроцитарной массы осуществляется строго по индивидуальному подбору, предпочтительно использовать отмытые и размороженные эритроциты. Длительная гемотрансфузионная терапия может осложниться избыточным отложением железа в тканях. Хирургическое лечение. Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки – используется при спленомегалии, если лекарственная терапия не имеет эффекта. Метод особенно эффективен при гиперспленизме, когда секвестрация эритроцитов происходит в селезенке. При гемолитических анемиях часто развивается холелитиаз, который требует оперативного удаления желчного пузыря (холецистэктомии) или экстракции конкремента из желчных путей. Прогноз и профилактика Прогноз при гемолитических анемиях у детей зависит от этиологического фактора. Приобретенные формы и большинство наследственных имеют благоприятный исход при своевременно начатом лечении и соблюдении мер профилактики. В качестве системы питания используется диета №5 по Певзнеру, предназначенная для снижения нагрузки на билиарный тракт. Необходим охранительный режим: избегание перегрева и переохлаждений; исключение контактов с инфекционными больными; ознакомление со списком препаратов и веществ, которые могут вызвать гемолиз (хинин, сульфаниламиды, левомицетин, аспирин, нитрофураны и прочие); определение показаний и строгих противопоказаний к вакцинации (при дефиците глюкозо-6фосватдегидрогеназы, аутоиммунных анемиях иммунизация запрещена, при сфероцитозе – рекомендована). 13. Сахарный диабет. Этиология, патогенез, клиническая картина, принципы инсулинотерапии. Сахарный диабет – хроническое нарушение обмена веществ, в основе которого лежит дефицит образования собственного инсулина и повышение уровня глюкозы в крови. Причины и механизм развития Сахарный диабет I типа чаще выявляется у молодых пациентов до 30 лет. Нарушение синтеза инсулина развивается в результате поражения поджелудочной железы аутоиммунного характера и разрушения инсулинпродуцирующих ß-клеток. У большинства пациентов сахарный диабет развивается после вирусной инфекции (эпидемического паротита, краснухи, вирусного гепатита) или токсического воздействия (нитрозаминами, пестицидами, лекарственными веществами и др.), иммунный ответ на которые вызывает гибель клеток поджелудочной железы. Сахарный диабет развивается, если поражено более 80% инсулинпродуцирующих клеток. Являясь аутоиммунным заболеванием, сахарный диабет I типа часто сочетается с другими процессами аутоиммунного генеза: тиреотоксикозом, диффузным токсическим зобом и др. При сахарном диабете II типа развивается инсулинорезистентность тканей, т. е. нечувствительность их к инсулину. При этом содержание инсулина в крови может быть нормальным или повышенным, однако клетки к нему невосприимчивы. У большинства (85%) пациентов выявляется сахарный диабет II типа. Если пациент страдает ожирением, восприимчивость тканей к инсулину блокируется жировой тканью. Сахарному диабету II типа более подвержены пожилые пациенты, у которых с возрастом происходит снижение толерантности к глюкозе. Возникновению сахарного диабета II типа может сопутствовать воздействие следующих факторов: генетических – риск развития заболевания составляет 3-9%, если родственники или родители больны сахарным диабетом; ожирения – при избыточном количестве жировой ткани (особенно абдоминальном типе ожирения) происходит заметное снижение чувствительности тканей к инсулину, способствующее развитию сахарного диабета; нарушений питания – преимущественно углеводистое питание при недостатке клетчатки повышает риск сахарного диабета; сердечно-сосудистых заболеваний – атеросклероза, артериальной гипертонии, ИБС, уменьшающих инсулинорезистентность тканей; хронических стрессовых ситуаций – в состоянии стресса в организме повышается количество катехоламинов (норадреналина, адреналина), глюкокортикоидов, способствующих развитию диабета; диабетогенного действия некоторых лекарств - глюкокортикоидных синтетических гормонов, диуретиков, некоторых гипотензивных препаратов, цитостатиков и др. хронической недостаточности коры надпочечников. При недостаточности или резистентности к инсулину уменьшается поступление глюкозы в клетки и повышается ее содержание в крови. В организме включается активизация альтернативных путей переработки и усвоения глюкозы, что приводит к скоплению в тканях гликозаминогликанов, сорбитола, гликилированного гемоглобина. Накопление сорбитола ведет к развитию катаракты, микроангиопатий (нарушений функций капилляров и артериол), нейропатии (нарушениям в работе нервной системы); гликозаминогликаны вызывают поражение суставов. Для получения клетками недостающей энергии в организме начинаются процессы распада белка, вызывающие мышечную слабость и дистрофию скелетных и сердечной мышц. Активизируется перекисное окисление жиров, происходит накопление токсичных продуктов обмена (кетоновых тел). Гипергликемия в крови при сахарном диабете вызывает усиление мочеотделения для вывода лишнего сахара из организма. Вместе с глюкозой через почки теряется значительное количество жидкости, приводя к обезвоживанию (дегидратации). Вместе с потерей глюкозы уменьшаются энергетические запасы организма, поэтому при сахарном диабете у пациентов отмечается потеря веса. Повышенный уровень сахара, дегидратация и накопление кетоновых тел вследствие распада жировых клеток вызывает опасное состояние диабетического кетоацидоза. Со временем из-за высокого уровня сахара развиваются повреждения нервов, мелких кровеносных сосудов почек, глаз, сердца, мозга. Классификация По сопряженности с другими заболеваниями эндокринология выделяет сахарный диабет симптоматический (вторичный) и истинный. Симптоматический сахарный диабет сопутствует заболеваниям желез внутренней секреции: поджелудочной, щитовидной, надпочечников, гипофиза и служит одним из проявлений первичной патологии. Истинный сахарный диабет может быть двух типов: инсулинзависимый I типа (ИСЗД I типа), если собственный инсулин не вырабатывается в организме или вырабатывается в недостаточном количестве; инсулиннезависимый II типа (ИНЗСД II типа), если отмечается нечувствительность тканей к инсулину при его достатке и избытке в крови. Отдельно выделяют сахарный диабет беременных. Различают три степени тяжести сахарного диабета: легкую (I), среднюю (II) и тяжелую (III) и три состояния компенсации нарушений углеводного обмена: компенсированное, субкомпенсированное и декомпенсированное. Симптомы Развитие сахарного диабета I типа происходит стремительно, II типа - напротив постепенно. Часто отмечается скрытое, бессимптомное течение сахарного диабета, и его выявление происходит случайно при исследовании глазного дна или лабораторном определении сахара в крови и моче. Клинически сахарный диабет I и II типов проявляют себя по-разному, однако общими для них являются следующие признаки: жажда и сухость во рту, сопровождающиеся полидипсией (повышенным употреблением жидкости) до 8-10 л в сутки; полиурия (обильное и учащенное мочеиспускание); полифагия (повышенный аппетит); сухость кожи и слизистых, сопровождающиеся зудом (в т. ч. промежности), гнойничковые инфекции кожи; нарушение сна, слабость, снижение работоспособности; судороги в икроножных мышцах; нарушения зрения. Проявления сахарного диабета I типа характеризуются сильной жаждой, частым мочеиспусканием, тошнотой, слабостью, рвотой, повышенной утомляемостью, постоянным чувством голода, потерей веса (при нормальном или повышенном питании), раздражительностью. Признаком диабета у детей служит появление ночного недержания мочи, особенно, если ранее ребенок не мочился в постель. При сахарном диабете I типа чаще развиваются гипергликемические (с критически высоким уровнем сахара в крови) и гипогликемические (с критически низким содержанием сахара в крови) состояния, требующие проведения экстренных мероприятий. При сахарном диабете II типа преобладают кожный зуд, жажда, нарушение зрения, выраженные сонливость и утомляемость, инфекции кожи, медленные процессы заживления ран, парестезия и онемение ног. У пациентов с сахарным диабетом II типа часто наблюдается ожирение. Течение сахарного диабета нередко сопровождается выпадением волос на нижних конечностях и усилением их роста на лице, появлением ксантом (мелких желтоватых наростов на теле), баланопоститом у мужчин и вульвовагинитом у женщин. По мере прогрессирования сахарного диабета нарушение всех видов обмена приводит к снижению иммунитета и сопротивляемости инфекциям. Длительное течение диабета вызывает поражение костной системы, проявляющееся остеопорозом (разрежением костной ткани). Появляются боли в пояснице, костях, суставах, вывихи и подвывихи позвонков и суставов, переломы и деформация костей, приводящие к инвалидности. Диагностика О наличии сахарного диабета свидетельствует содержание глюкозы в капиллярной крови натощак, превышающее 6,5 ммоль/л. В норме глюкоза в моче отсутствует, т. к. задерживается в организме почечным фильтром. При повышении уровня глюкозы крови более 8,8-9,9 ммоль/л (160-180 мг%) почечный барьер не справляется и пропускает глюкозу в мочу. Наличие сахара в моче определяется специальными тест-полосками. Минимальное содержание глюкозы в крови, при котором она начинает определяться в моче, называется «почечным порогом». Обследование при подозрении на сахарный диабет включает определение уровня: глюкозы натощак в капиллярной крови (из пальца); глюкозы и кетоновых тел в моче – их наличие свидетельствует о сахарном диабете; гликозилированного гемоглобина - значительно повышается при сахарном диабете; С-пептида и инсулина в крови – при сахарном диабете I типа оба показателя значительно снижены, при II типе – практически не изменены; проведение нагрузочного теста (теста толерантности к глюкозе): определение глюкозы натощак и через 1 и 2 часа после приема 75 г сахара, растворенного в 1,5 стаканах кипяченой воды. Отрицательным (не подтверждающим сахарный диабет) результат теста считается при пробах: натощак < 6,5 ммоль/л, через 2 часа - < 7,7ммоль/л. Подтверждают наличие сахарного диабета показатели > 6,6ммоль/л при первом измерении и >11,1 ммоль/л через 2 часа после нагрузки глюкозой. Для диагностики осложнений сахарного диабета проводят дополнительные обследования: УЗИ почек, реовазографию нижних конечностей, реоэнцефалографию, ЭЭГ головного мозга. Лечение Выполнение рекомендаций диабетолога, самоконтроль и лечение при сахарном диабете проводятся пожизненно и позволяют существенно замедлить или избежать осложненных вариантов течения заболевания. Лечение любой формы сахарного диабета направлено на понижение уровня глюкозы крови, нормализацию всех видов обмена и предупреждение осложнений. Основой лечения всех форм диабета является диетотерапия с учетом пола, возраста, массы тела, физических нагрузок пациента. Проводится обучение принципам расчета калорийности рациона с учетом содержания углеводов, жиров, белков, витаминов и микроэлементов. При инсулинозависимом сахарном диабете рекомендуется потребление углеводов в одни и те же часы для облегчения контроля и коррекции уровня глюкозы инсулином. При ИЗСД I типа ограничивается прием жирной пищи, способствующей кетоацидозу. При инсулинонезависимом сахарном диабете исключаются все виды сахаров и сокращается общая калорийность пищи. Питание должно быть дробным (не менее 4-5 раз в день), с равномерным распределением углеводов, способствующее стабильному уровню глюкозы и поддержанию основного обмена. Рекомендуются специальные диабетические продукты на основе сахарозаменителей (аспартама, сахарина, ксилита, сорбита, фруктозы и др.). Коррекция диабетических нарушений только при помощи одной диеты применяется в легкой степени заболевания. Выбор медикаментозного лечения сахарного диабета обусловлен типом заболевания. Пациентам с сахарным диабетом I типа показана инсулинотерапия, при II типе – диета и сахароснижающие средства (инсулин назначается при неэффективности приема таблетированных форм, развитии кетоацидоза и прекоматозного состояния, туберкулезе, хроническом пиелонефрите, печеночной и почечной недостаточности). Введение инсулина осуществляется под систематическим контролем уровня глюкозы в крови и моче. Инсулины по механизму и сроку действия бывают трех основных видов: пролонгированного (продленного), промежуточного и короткого действия. Инсулин пролонгированного характера вводится 1 раз в сутки вне зависимости от приема пищи. Чаще инъекции пролонгированного инсулина назначаются вместе с препаратами промежуточного и короткого действия, позволяя добиться компенсации сахарного диабета. Применение инсулина опасно передозировкой, приводящей к резкому снижению сахара, развитию состояния гипогликемии и комы. Подбор препаратов и дозы инсулина проводится с учетом изменений физической активности пациента в течение суток, стабильности уровня сахара крови, калорийности пищевого рациона, дробности питания, переносимости инсулина и т. д. При инсулинотерапии возможно развитие местных (боль, покраснение, отек в месте инъекции) и общих (вплоть до анафилаксии) аллергических реакций. Также инсулинотерапия может осложниться липодистрофией – «провалами» в жировой ткани в месте введения инсулина. Сахаропонижающие таблетированные препараты назначаются при инсулинонезависимом сахарном диабете в дополнение к диете. По механизму снижения сахара в крови выделяют следующие группы сахароснижающих средств: препараты сульфонилмочевины (гликвидон, глибенкламид, хлорпропамид, карбутамид) – стимулируют выработку инсулина ß-клетками поджелудочной железы и способствуют проникновению глюкозы в ткани. Оптимально подобранная дозировка препаратов данной группы поддерживает уровень глюкозы не > 8 ммоль/л. При передозировке возможно развитие гипогликемии и комы. бигуаниды (метформин, буформин и др.) – уменьшают усвоение глюкозы в кишечнике и способствуют насыщению ей периферических тканей. Бигуаниды могут повышать в крови уровень мочевой кислоты и вызывать развитие тяжелого состояния - лактацидоза у пациентов старше 60 лет, а также лиц, страдающих печеночной и почечной недостаточностью, хроническими инфекциями. Бигуаниды чаще назначаются при инсулинонезависимом сахарном диабете у молодых пациентов с ожирением. меглитиниды (натеглинид, репаглинид) – вызывают снижение уровня сахара, стимулируя поджелудочную железу к секреции инсулина. Действие этих препаратов зависит от содержания сахара в крови и не вызывает гипогликемии. ингибиторы альфа-глюкозидаз (миглитол, акарбоза) - замедляют повышение сахара в крови, блокируя ферменты, участвующие в усвоении крахмала. Побочное действие - метеоризм и диарея. тиазолидиндионы - снижают количество сахара, высвобождаемого из печени, повышают восприимчивость жировых клеток к инсулину. Противопоказаны при сердечной недостаточности. При сахарном диабете важно обучение пациента и членов его семьи навыкам контроля за самочувствием и состоянием больного, мерам первой помощи при развитии прекоматозных и коматозных состояний. Благотворное лечебное воздействие при сахарном диабете оказывает снижение лишнего веса и индивидуальные умеренные физические нагрузки. За счет мышечных усилий происходит усиление окисления глюкозы и уменьшение ее содержания в крови. Однако, физические упражнения нельзя начинать при уровне глюкозы > 15 ммоль/л, сначала необходимо дождаться ее снижения под действием препаратов. При сахарном диабете физическая нагрузка должна равномерно распределяться на все группы мышц. 14. Осложнения СД. Клиника, профилактика и лечение. Осложнения сахарного диабета подразделяются на острые (ранние) и хронические (поздние). Острые осложнения сахарного диабета возникают в течение короткого промежутка времени (в течение минут или часов), когда уровень глюкозы в сыворотке крови очень низкий или очень высокий. К ним относят: Диабетический кетоацидоз (кетоацидотическая кома) – летальность 6-10 %; Гипогликемическая кома - летальность 3-4 %. Комы - это угрожающие жизни больного осложнения, они быстро приводят к физическим и психическим расстройствам, быстро прогрессируют, поэтому очень важна их точная диагностика для назначения соответствующего неотложного лечения. Поздние (хронические) осложнения СД являются главной причиной инвалидизации и смертности больных диабетом. Эти осложнения чаще развиваются у взрослых. Они подразделяются на: макрососудистые (диабетическая макроангиопатия) - ИБС, инсульты, гангрена; микрососудистые (диабетическая микроангиопатия) - ретинопатия, нефропатия, нейропатия, артропатия, энцефалопатия. Диабетическая макроангиопатия: это атеросклеротическое поражение коронарных, церебральных и периферических сосудов. в основе лежит атеросклероз, риск развития которого в 45- раз выше, чем в среднем в популяции. Ишемическая болезнь сердца (ИБС) является ведущей причиной высокой смертности больных диабетом (инфаркт миокарда). Смертность при остром инфаркте миокарда в 2 раза выше, чем у больных, не страдающих сахарным диабетом. Атеросклероз мозговых сосудов часто приводит к развитию острого нарушения мозгового кровообращения – инсульту. Атеросклероз сосудов нижних конечностей приводит к облитерирующему атеросклерозу и развитию сухой гангрены (может быть влажная) нижних конечностей, которая часто инфицируется. Особенностью является более тяжёлое поражение, которое проявляется в более молодом возрасте, чем при обычном атеросклерозе. Ампутация конечностей у больных СД в 15 раз чаще, чем у остального населения Диабетическая микроангиопатия играет ведущую роль в нарушении функции всех органов и систем, особенно почек и глаз. Диабетическая нефропатия: происходит поражение почечных клубочков, они запустевают, количество функционирующих нефронов сокращается, постепенно развивается нефросклероз и ХПН. Основными проявлениями являются: протеинурия; артериальная гипертензия; нефротический синдром (развивается с прогрессированием процесса); прогрессирующая ХПН. К изменениям органа зрения, возникающим при сахарном диабете, относятся: катаракта (помутнение хрусталика); глаукома (повышение внутриглазного давления); диабетическая ретинопатия. Диабетическая ретинопатия — поражение сосудов сетчатки глаза, вызванное длительным повышением сахара в крови. Диабетическая ретинопатия - основная причина слепоты. При сахарном диабете она развивается в 25 раз чаще, чем в общей популяции. Диабетическая нейропатия: у больных развиваются парестезии, ослабление рефлексов, болезненность в стопах, слабость. Невропатические язвы стоп встречаются чаще, чем ишемические. Кроме того, возможны нарушения опорожнения кишечника, мочевого пузыря, стреляющие боли в позвоночнике и другие симптомы. Синдром диабетической стопы - патологическое состояние стопы при СД, возникающее на фоне поражения периферических нервов, кожи и мягких тканей, костей и суставов и, проявляющееся острыми и хроническими язвами, костносуставными поражениями и гнойно-некротическими процессами. Следует отметить, что причиной всех осложнений сахарного диабета является неконтролируемая в течение длительного времени гипергликемия. Для их профилактики необходимо регулярно исследовать уровень глюкозы в крови и поддерживать его в пределах нормы. Таким образом, лучшим средством профилактики и лечения поздних сосудистых осложнений сахарного диабета является стабильная компенсация углеводного обмена с достижением нормогликемии. В тех случаях, когда выявляются те или иные нарушения, приводящие к снижению качества жизни больного, рекомендуется наряду с антидиабетическими препаратами прибегнуть к специфической терапии осложнения. 15. Коматозные состояния при сахарном диабете. Виды ком. Клиническая картина, диагностика и лечение. Признаки Кетонемическая Гиперосмолярная Темп развития Медленный Медленный Причины развития Отсутствие инсулинотерапии, недиагностированный СД, нарушения питания, стресс Те же, а также гастроэнтерит, рвота, понос, дегидратация, лечение диуретиками Инфекционновоспалительные процессы, лечение бигуанидами печеночная и почечная недостаточность, инфаркт миокарда, гипоксические состояния Передозировка инсулина и ПСП, интенсивная физическая нагрузка, несвоевременный прием пищи после инсулина, прием алкоголя Поведение в прекоме Пассивное Пассивное, редко возбужденное Пассивное, иногда возбужденное Психомоторное возбуждение Дыхание Шумное глубокое Куссмауля Обычное или поверхностное, частое Шумное глубокое Куссмауля Обычное Запах ацетона при дыхании Определяется Отсутствует Состояние кожи Сухая, холодная, тургор снижен Тонус глазных яблок Понижен Резко понижен Зрачки Сужены Нормальные Нормальные Широкие Тонус мышц Снижен Снижен, иногда повышен Обычный Высокий Судороги Не характерны У 30% больных Не характерны Характерны Сухожильные рефлексы Снижены, нередко патологические. Часто патологические Снижены, бывают патологические Повышены АД Снижено Сухая, тургор снижен Значительно снижено Гиперлактацидемическая Быстрый Гипогликемическая Быстрый Отсутствует Отсутствует Сухая, бледная, иногда цианоз Влажная Нормальный или слегка понижен Нормальный Снижено Чаще нормальное или умеренно повышенное Пульс Частый, малый, иногда аритмичный Частый, малый Живот Возможно напряжение, псевдоперитонит Обычный ОАК Лейкоцитоз, увеличение СОЭ Сгущение крови (увеличение СОЭ, Hb, числа эритроцитов) ОАМ Протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия Протеинурия, цилиндрурия Ацетон в моче +++ Гликемия Гипергликемия Резко выраженная гипергликемия рH крови и бикарбонат Снижены Нормальные Мочевина в крови Повышена Повышена Na+ в крови Нормальный или снижен Повышен Нормальный Нормальный К+ в крови Снижен Снижен Норма Норма Частый Могут быть боли, не напряжен Лейкоцитоз, увеличение СОЭ Обычный Нормальный или тахикардия Обычный Нормальный Обычный Небольшая гипергликемия Значительно снижены Норма или повышена Гипогликемия Нормальные Норма 16. Ожирение, определение. Типы и формы ожирения. Диагностика, лечение и профилактика. Ожирение – избыточные жировые отложения в подкожной клетчатке, органах и тканях. Классификация В 1997 г. Всемирной организацией здравоохранения была предложена классификация степеней ожирения, основанная на определении показателя – индекса массы тела (ИМТ) для лиц от 18 до 65 лет. ИМТ рассчитывается по формуле: вес в кг / рост в метрах в квадрате. По ИМТ выделяют следующие варианты массы тела и риска развития сопутствующих осложнений: ИМТ ИМТ от 18,5 до 24,9 (обычный) – соответствует массе тела в норме. При таком ИМТ отмечаются наименьшие показатели заболеваемости и смертности; ИМТ от 25,0 до 29,9 (повышенный) – свидетельствует об избыточной массе тела или предожирении. ИМТ от 30,0 до 34,9 (высокий) – соответствует I степени ожирения; ИМТ от 35,0 до 39,9 (очень высокий) – соответствует II степени ожирения; 1. 2. 3. 1. 2. 3. ИМТ от 40 и более (чрезмерно высокий) – свидетельствует об ожирении III и IV степени. ИМТ от 30 и более указывает на наличие ожирения и прямой угрозы здоровью, требует медицинского обследования и разработки индивидуальной схемы лечения. По сопоставлению фактической и идеальной массы тела ожирение делится на 4 степени: при I степени избыточная масса составляет не более 29% II степень характеризуется превышением массы на 30-40% III – на 50-99% при IV степени отмечается увеличение фактической массы тела по сравнению с идеальной в 2 и более раз. Расчет идеальной массы тела проводят по формуле: «рост, см - 100». По преимущественной локализации жировых отложений на теле выделяют следующие типы ожирения: Абдоминальный (верхний или андроидный) – избыточное отложение жировой ткани в области верхней половины туловища и живота (фигура напоминает по форме яблоко). Чаще развивается у мужчин и наиболее опасен для здоровья, т. к. связан с риском возникновения артериальной гипертензии, сахарного диабета, инсульта и инфаркта. Бедренно-ягодичный (нижний) – преимущественное отложение жировой ткани в области бедер и ягодиц (фигура напоминает по форме грушу). Чаще встречается у женщин и сопровождается нарушениями функций суставов, позвоночника, венозной недостаточностью. Промежуточный (смешанный) - равномерное распределение жировых отложений по телу. Ожирение может носить прогрессирующий характер с увеличением объема жировых отложений и постепенным нарастанием массы тела, находиться в стабильной или резидуальной (остаточной после похудания) стадиях. По механизму и причинам развития ожирение может быть первичным (алиментарно-обменным или экзогенно-конституциональным, или простым), вторичным (гипоталамическим или симптоматическим) и эндокринным. В основе развития первичного ожирения лежит экзогенный, или, алиментарный фактор, связанный с повышенной энергетической ценностью пищевого рациона при низких энергозатратах, что ведет к накоплению жировых отложений. Такой вид ожирения развивается в результате преобладания в пище углеводов и животных жиров или нарушения режима и состава питания (обильная и редкая еда, потребление основной суточной калорийности пищи в вечернее время) и нередко носит семейную предрасположенность. Калории, содержащиеся в жирах, больше способствуют прибавке массы тела, чем содержащиеся в белках и углеводах. Если поступающие с пищей жиры превосходят возможности их окисления в организме, то происходит аккумулирование избытка жира в жировых депо. Гиподинамия существенно снижает способность мышц к окислению жиров. Вторичное ожирение сопровождает такие наследственные синдромы, как болезнь БабинскогоФрелиха, синдром Желино, синдром Лоренса-Myна-Барде-Бидля и др. Также симптоматическое ожирение может развиваться на фоне различных церебральных поражений: опухолей головного мозга, диссеминации системных поражений, инфекционных заболеваний, психических расстройств, черепно-мозговых травм. Эндокринный тип ожирения развивается при патологии желез внутренней секреции: гипотиреоза, гиперкортицизма, гиперинсулинизма, гипогонадизма. При всех видах ожирения в той или иной мере отмечаются гипоталамические нарушения, являющиеся либо первичными, либо возникающие в процессе заболевания. Диагностика При обследовании пациентов с ожирением обращают внимание на анамнез, семейную предрасположенность, выясняют показатели минимального и максимального веса после 20 лет, длительность развития ожирения, проводимые мероприятия, пищевые привычки и образ жизни пациента, имеющиеся заболевания. Для выяснения наличия и степени ожирения используют метод определения индекса массы тела (ИМТ), идеальной массы тела (Ми). Характер распределения жировой ткани на теле определяют подсчетом коэффициента, равного отношению окружности талии (ОТ) к окружности бедер (ОБ). О наличии абдоминального ожирения свидетельствует коэффициент, превышающий значение 0,8 - для женщин и 1 - для мужчин. Считается, что риск развития сопутствующих заболеваний высок у мужчин с ОТ > 102 см и у женщин с ОТ> 88 см. Для оценки степени отложения подкожного жира проводят определение размера кожной складки. Наиболее точные результаты определения локализации, объема и процентного содержания жировой ткани от общей массы тела получают с помощью вспомогательных методов: УЗИ, ядерного магнитного резонанса, компьютерной томографии, рентгенологической денситометрии и др. При ожирении пациентам необходимы консультации психолога, диетолога и инструктора по лечебной физкультуре. Для выявления изменений, вызванных ожирением, определяют: показатели артериального давления (для выявления артериальной гипертензии); гипогликемический профиль и тест на толерантность к глюкозе (для выявления сахарного диабета II типа); уровень триглицеридов, холестерина, липопротеидов низкой и высокой плотности (для оценки нарушения липидного обмена); изменения по ЭКГ и ЭХОКГ (для выявления нарушений работы системы кровообращения и сердца); уровень мочевой кислоты в биохимическом анализе крови (для выявления гиперуремии). Лечение ожирения У каждого человека, страдающего ожирением, может быть своя мотивация снижения массы тела: косметический эффект, уменьшение риска для здоровья, улучшение работоспособности, желание носить одежду меньших размеров, стремление хорошо выглядеть. Однако, цели в отношении снижения веса и его темпов должны быть реальными и направленными, прежде всего, на уменьшение риска возникновения сопутствующих ожирению осложнений. Начинают лечение ожирения с назначения диеты и физических упражнений. Диетотерапия Пациентам с ИМТ При соблюдении гипокалорийной диеты происходит снижение основного обмена и сохранение энергии, что уменьшает эффективность диетотерапии. Поэтому гипокалорийную диету необходимо сочетать с физическими упражнениями, повышающими процессы основного обмена и метаболизма жира. Назначение лечебного голодания показано пациентам, находящимся на стационарном лечении, при выраженной степени ожирения на короткий срок. Медикаментозная терапия Медикаментозное лечение ожирения назначается при ИМТ >30 либо неэффективности диеты на протяжении 12 и более недель. Действие препаратов группы амфетамина (дексафенфлюрамин, амфепрамон, фентермин) основано на торможении чувства голода, ускорении насыщения, аноректическом действии. Однако, возможны побочные эффекты: тошнота, сухость во рту, бессонница, раздражительность, аллергические реакции, привыкание. В ряде случаев эффективным является назначение жиромобилизующего препарата адипозина, а также антидепрессанта флуоксетина, изменяющего пищевое поведение. Наиболее предпочтительными на сегодняшний день в лечении ожирения считаются препараты сибутрамин и орлистат, не вызывающие выраженных побочных реакций и привыкания. Действие сибутрамина основано на ускорении наступление насыщения и уменьшении количества потребляемой пищи. Орлистат уменьшает в кишечнике процессы всасывания жиров. При ожирении проводится симптоматическая терапия основных и сопутствующих заболеваний. В лечении ожирения высока роль психотерапии (беседы, гипноз), меняющей стереотипы выработанного пищевого поведения и образа жизни. Хирургическое лечение ожирения Методы бариатрической хирургии - оперативного лечения ожирения применяются в случаях стойкого удержания веса при ИМТ>40. В мировой практике наиболее часто проводятся операции вертикальной гастропластики, бандажирования желудка и гастрошунтирования. Инновационным малоинвазивным методом лечения морбидного ожирения является эмболизация левой желудочной артерии. Через полгода после операции достигается снижение веса в среднем на 20%. В качестве косметической меры проводится локальное удаление жировых отложений – липосакция. 17. Гипертиреоз, классификация, клиника, диагностика и лечение. Гипертиреоз у детей — это клинический синдром, который характеризуется повышенной выработкой тиреоидных гормонов. Классификация В зависимости от локализации патологии выделяют 3 типа гипертиреоза: первичный, который обусловлен поражением на уровне щитовидной железы, вторичный, характеризующийся нарушениями работы гипофиза, и третичный, связанный с заболеваниями гипоталамуса. В практической детской эндокринологии важна классификация синдрома по клиническим проявлениям, в которой различают 3 варианта: Субклинический. Представляет собой легкую степень тяжести гипертиреоза. Клинические симптомы отсутствуют или минимально выражены. Диагноз устанавливается только на основании изменений гормонального профиля. Манифестный. Классическое течение гипертиреоза, которое относится к среднетяжелой степени, характеризуется развернутой клинической картиной в сочетании с лабораторными изменениями. Осложненный. Неблагоприятный вариант течения, когда типичные симптомы гипертиреоза дополняются признаками поражения сердца, нервной системы и паренхиматозных органов. Симптомы гипертиреоза у детей У младенцев клинические проявления возникают в первый месяц жизни. Они включают кишечные расстройства (рвоту, диарею), проблемы с грудным вскармливанием, повышенное беспокойство и нарушения сна. Иногда у новорожденного видна увеличенная щитовидная железа. Зачастую при неонатальном гипертиреозе отмечается регресс симптоматики в течение первого полугодия жизни. По завершении периода новорожденности среди ведущих признаков гипертиреоза преобладают психоэмоциональные симптомы. У детей появляется беспричинная раздражительность, гиперактивность, капризность и склонность к агрессии. Школьники хуже успевают в учебе, поскольку им становится сложно прилагать волевые усилия и длительно концентрироваться на одном деле. Физиологические симптомы представлены непереносимостью жары и духоты, усиленным потоотделением, дрожанием пальцев рук. Многие дети жалуются на неприятное чувство сердцебиения, головные боли, которые вызваны повышением артериального давления. Кишечные признаки включают учащение дефекации, периодически спазмы в кишечнике. Ребенок стремительно худеет, хотя аппетит у него не нарушен. Еще одна группа клинических проявлений включает симптомы основной патологии, которая спровоцировала тиреоидную гиперфункцию. При остром тиреоидите — фебрильная лихорадка, сильные боли по передней поверхности шеи, нарушения глотания, при подострой форме — субфебрильная температура, умеренная болезненность в проекции органа. Выпячивание глаз (экзофтальм) встречается только при гипертиреозе, вызванном болезнью Грейвса. Диагностика При физикальном осмотре детский эндокринолог обращает внимание на увеличение щитовидной железы, появление функциональных шумов сердца при аускультации, наличие патологических глазных симптомов. При оценке неврологического статуса врач, как правило, выявляет снижение мышечной силы и тонуса. Затем проводится инструментальная и лабораторная диагностика гипертиреоза: УЗИ щитовидной железы. При аутоиммунном тиреоидите и диффузном зобе визуализируют увеличенную железу с неоднородной структурой. Для многоузлового зоба характерны отдельные патологические очаги на фоне нормальной паренхимы органа. Неблагоприятным признаком считается гипоэхогенное образование с нечеткими контурами и кальцификатами. Сцинтиграфия щитовидной железы. Исследование выполняется для детальной оценки функциональной активности органа. При гипертиреозе наблюдается повышенный захват радиофармпрепарата, изредка на результатах сцинтиграфии видны отдельные «горячие узлы». ЭКГ. Данные электрокардиографии необходимы, чтобы оценить, как функционирует сердечнососудистая система и выявить ее вторичное поражение. Если эндокринолог видит патологические признаки на ЭКГ, он дополнительно назначает ЭхоКГ, консультацию детского кардиолога. Гормональные исследования. При гипертиреозе в крови повышены уровни свободного Т3, Т4, увеличен титр антител к тиреопероксидазе (ТПО), тиреоглобулину (ТГ), рецепторам ТТГ. Уровень гипофизарного гормона ТТГ снижен при первичной форме расстройства, повышен при вторичном и третичном гипертиреозе. Лечение гипертиреоза у детей Консервативная терапия При тиреотоксикозе ограничивают физическую активность, чтобы не усугублять нарушения терморегуляции и не создавать чрезмерную нагрузку на сердечную мышцу. Детям запрещено давать кофе и крепкий чай, подросткам категорически нельзя употреблять энергетики и спиртные напитки. До нормализации гормонального фона ограничивают поступление в организм йода с контрастными веществами. Медикаментозное лечение гипертиреоза включает: Тиреостатики. Препараты используются для подавления гормональной продукции и нормализации состояния здоровья ребенка. Терапия проводится 1-1,5 года. Лечение предполагает постоянный контроль уровня свободного Т4 и постепенное введение заместительного лечения левотироксином. Радиоактивный йод. Такая схема используется после длительного и безуспешного применения терапии тиреостатиками. Назначение йода возможно у детей старше 5 лет с выраженным гипертиреозом и тиреотоксикозом. Бета-адреноблокаторы. Лекарства нормализуют частоту сердечных сокращений и повышают эффективность работы миокарда. Они устраняют симптомы, предупреждают развитие тяжелых кардиальных осложнений гипертиреоза. Хирургическое лечение Оперативное вмешательство (тиреоидэктомия) выполняется детям с рецидивирующим гипертиреозом, при неэффективности медикаментозной терапии на протяжении 12-18 месяцев, наличии крупных узловых новообразований. Перед хирургическим лечением ребенку рекомендована терапия тиреостатиками до достижения состояния эутиреоза. После операции проводят контроль паратгормона и кальция, по показаниям назначают витамин D. 18. Гипотиреоз, классификация, клиника, диагностика, лечение. Клиническими особенностями проявления гипотиреоза являются: отсутствие специфических признаков, характерных только для гипотиреоза; симптоматика, сходная с проявлениями других хронических соматических и психических заболеваний; отсутствие зависимости между уровнем дефицита гормонов щитовидной железы и степенью выраженности клинических симптомов: проявления могут отсутствовать в клиническую фазу или быть сильно выраженными уже в фазу субклинического гипотиреоза. Клинические проявления гипотиреоза зависят от его причины, возраста пациента, а также скорости нарастания дефицита тиреоидных гормонов. Симптоматика гипотиреоза в целом характеризуется полисистемностью, хотя у каждого отдельного пациента преобладают жалобы и беспокойства со стороны какой - либо одной системы органов, что нередко мешает поставить правильный диагноз. Умеренный гипотиреоз может не проявляться никакими признаками. При стойком и длительном гипотиреозе у больного наблюдается характерный внешний вид отечное, одутловатое лицо, с желтоватым оттенком, отеки век, конечностей, связанные с задержкой жидкости в соединительной ткани. Беспокоят чувство жжения, покалывания, мышечные боли, скованность и слабость в руках. Отмечаются сухость кожных покровов, ломкость и тусклость волос, их поредение и усиленное выпадение. Пациенты с гипотиреозом находятся в состоянии апатии, заторможенности. Для тяжелой формы заболевания характерно замедление речи (как будто, «язык заплетается»). Происходят изменения голоса (до низкого, хриплого) и снижение слуха из-за отека гортани, языка и среднего уха. У пациентов отмечается некоторое увеличение веса, гипотермия, постоянная зябкость, что говорит о снижении уровня обменных процессов. Нарушения со стороны нервной системы проявляются ухудшением памяти и внимания, снижением интеллекта, познавательной активности, интереса к жизни. Возникают жалобы на слабость, утомляемость, расстройства сна (сонливость днем, затруднение засыпания вечером, бессонницу). Общее состояние проявляется подавленным настроением, тоской, депрессией. Нервно-психические нарушения у детей старше 3 лет и у взрослых являются обратимыми и полностью проходят при назначении заместительной терапии. При врожденном гипотиреозе отсутствие заместительной терапии ведет к необратимым последствиям для нервной системы и организма в целом. Отмечаются изменения в сердечно-сосудистой системе: брадикардия, диастолическая артериальная гипертензия легкой формы и образование выпота в полости перикарда (перикардит). Возникают частые, затем постоянные головные боли, повышается уровень холестерина в крови, развивается анемия. Со стороны органов пищеварения наблюдается снижение выработки ферментов, ухудшение аппетита, запоры, тошнота, метеоризм, может развиться дискинезия желчевыводящих путей, гепатомегалия. У женщин на фоне гипотиреоза развиваются нарушения репродуктивной системы, что связано со сбоем менструального цикла (аменорея, дисфункциональные маточные кровотечения), развитие мастопатии. Ярко выраженный дефицит тиреоидных гормонов грозит бесплодием, менее явный гипотиреоз у некоторых женщин не препятствует беременности, но угрожает ей высоким риском самопроизвольного выкидыша или рождения ребенка с неврологическими нарушениями. И у мужчин, и у женщин происходит снижение полового влечения. Клинические проявления врожденного гипотиреоза часто не могут помочь в его ранней диагностике. К ранним симптомам относят вздутый живот, пупочную грыжу, гипотонию мышц, большой язык, увеличение заднего родничка и щитовидной железы, низкий голос. Если лечение своевременно не начато, то на 3-4 месяце жизни развиваются затруднение глотания, снижение аппетита, маленькая прибавка веса, метеоризм, запоры, бледность и сухость кожи, гипотермия, мышечная слабость. В возрасте 5-6 месяцев проявляется задержка психомоторного и физического развития ребенка, наблюдается диспропорция роста: позднее закрытие родничков, широкая переносица, увеличение расстояния между парными органами - гипертелоризм (между внутренними краями глазниц, грудными сосками). Диагностика гипотиреоза Для постановки диагноза гипотиреоза врачом-эндокринологом устанавливается факт снижения функции щитовидной железы на основании осмотра пациента, его жалоб, и результатов лабораторных исследований: определения уровня тироксина - Т4 и трийодтиронина – Т3 (тиреоидных гормонов) и уровень тиреотропного гормона - ТТГ (гормона гипофиза) в крови. При гипотиреозе отмечается пониженное содержание тиреоидных гормонов в крови, содержание ТТГ может быть как повышено, так и понижено; определения уровня аутоантител к щитовидной железе (АТ-ТГ, АТ-ТПО). биохимического анализа крови (при гипотиреозе повышается уровень холестерина и других липидов); УЗИ щитовидной железы (для определения ее размеров и структуры); сцинтиграфии щитовидной железы или тонкоигольной биопсии. Диагностика врожденного гипотиреоза основана на неонатальном скрининге (определение уровня ТТГ на 4-5 день жизни новорожденного). Лечение гипотиреоза Благодаря достижениям фармацевтической промышленности, позволяющим искусственно синтезировать тиреоидный гормон, современная эндокринология имеет эффективный способ лечения гипотиреоза. Терапия проводится путем замены недостающих в организме тиреоидных гормонов их синтетическим аналогом - левотироксином (L-тироксином). Манифестный (клинический) гипотиреоз требует назначения заместительной терапии независимо от возраста пациента и сопутствующей патологии. Индивидуально назначается вариант начала лечения, исходная доза препарата и скорость ее возрастания. При латентном (субклиническом) гипотиреозе абсолютным показанием для проведения заместительной терапии является его диагностирование у беременной женщины или планирование беременности в ближайшее время. В большинстве случаев нормализация общего состояния больного гипотиреозом начинается в первую неделю начала приема лекарственного препарата. Полное исчезновение клинических симптомов происходит обычно в течение нескольких месяцев. У пожилых людей и ослабленных больных реакция на препарат развивается медленнее. Пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями, требуется особо тщательно подбирать дозу препарата (избыточный прием Lтироксина повышает риск стенокардии, мерцательной аритмии). В случае гипотиреоза, возникшего в результате удаления щитовидной железы или лучевой терапии, показан прием синтетических гормонов в течение всей жизни. Пожизненное лечение гипотиреоза также необходимо на фоне аутоиммунного тиреоидита (болезни Хашимото). В процессе лечения пациенту необходимо регулярно посещать врача для коррекции дозы препарата, контролировать уровень ТТГ в крови. Если гипотиреоз возникает на фоне других заболеваний, нормализация функции щитовидной железы чаще всего происходит в процессе излечения основной патологии. Симптомы гипотиреоза, вызванного приемом некоторых лекарств, устраняются после отмены данных препаратов. Если причина гипотиреоза – недостаток употребления йода с пищей, больному назначают йодсодержащие препараты, употребление в пищу йодированной соли, морепродуктов. Лечение гипотиреоидной комы проводят в отделениях интенсивной терапии и реанимации с назначением внутривенных введений больших доз тиреоидных гормонов и глюкокортикостероидов, коррекцией состояния гипогликемии, гемодинамических и электролитных нарушений. 19. Болезни паращитовидных желез. Гиперпаратиреоз. Классификация. Клиническая картина. Диагностика и лечение. Классификация и причины гиперпаратиреоза Гиперпаратиреоз бывает первичным, вторичным и третичным. Клинические формы первичного гиперпаратиреоза могут быть разнообразными. Первичный гиперпаратиреоз Первичный гиперпаратиреоз подразделяют на три вида: I. Субклинический первичный гиперпаратиреоз. биохимическая стадия; бессимптомная стадия ("немая" форма). II. Клинический первичный гиперпаратиреоз. В зависимости от характера наиболее выраженных симптомов выделяют: костную форму (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь Рекглингхаузена). Проявляется деформацией конечностей, приводящей к последующей инвалидности. Переломы появляются «сами по себе», без травмы, заживают долго и трудно, уменьшение плотности костной ткани ведет к развитию остеопороза. висцеропатическую форму: почечную - с преобладанием мочекаменной болезни тяжелого течения, с частыми приступами почечной колики, развитием почечной недостаточности; желудочно-кишечную форму - с проявлениями язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистита, панкреатита; смешанную форму. III. Острый первичный гиперпаратиреоз (или гиперкальциемический криз). Первичный гиперпаратиреоз развивается при наличии в паращитовидных железах: одной или нескольких аденом (доброкачественных опухолевидных образований); диффузной гиперплазии (увеличения размеров железы); гормонально – активной раковой опухоли (редко, в 1-1,5% случаев). У 10% пациентов гиперпаратиреоз сочетается с различными гормональными опухолями (опухоли гипофиза, рак щитовидной железы, феохромоцитома). К первичному гиперпаратиреозу также относят наследственный гиперпаратиреоз, который сопровождается другими наследственными эндокринопатиями. Вторичный гиперпаратиреоз Вторичный гиперпаратиреоз служит компенсаторной реакцией на длительно имеющийся в крови низкий уровень Ca. В этом случае усиленный синтез паратгормона связан с нарушением кальциевофосфорного обмена при хронической почечной недостаточности, дефиците витамина D, синдроме мальабсорбции (нарушением всасывания Ca в тонком кишечнике). Третичный гиперпаратиреоз развивется в случае нелеченого длительно протекающего вторичного гиперапартиреоза и связан с развитием автономно функционирующей паратиреоаденомы. Псевдогиперпаратиреоз (или эктопированный гиперпаратиреоз) возникает при различных по локализации злокачественных опухолях (раке молочной железы, бронхогенном раке), способных продуцировать паратгормоноподобное вещество, при множественных эндокринных аденоматозах I и II типа. Гиперпаратиреоз проявляется избытком паратгормона, который способствует выведению из костной ткани кальция и фосфора. Кости становятся непрочными, размягчаются, могут искривляться, повышается риск возникновения переломов. Гиперкальциемия (избыточный уровень Ca в крови) приводит к развитию мышечной слабости, выделению избытка Ca с мочой. Усиливается мочеиспускание, появляется постоянная жажда, развивается почечнокаменная болезнь (нефролитиаз), отложение солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз). Артериальная гипертензия при гиперпаратиреозе обусловлена действием избытка Ca на тонус кровеносных сосудов. Симптомы гиперпаратиреоза Гиперпаратиреоз может протекать бессимптомно и диагностироваться случайно, при обследовании. При гиперпаратиреозе у пациента одновременно развиваются симптомы поражения различных органов и систем – язва желудка, остеопороз, мочекаменная, желчнокаменная болезни и др. К ранним проявлениям гиперпаратиреоза относятся быстрая утомляемость при нагрузке, мышечная слабость, головная боль, возникновение трудностей при ходьбе (особенно при подъеме, преодолении больших расстояний), характерна переваливающаяся походка. Большинство пациентов отмечают ухудшение памяти, эмоциональную неуравновешенность, тревожность, депрессию. У пожилых людей могут проявляться тяжелые психические расстройства. При длительном гиперпаратиреозе кожа становится землисто-серого цвета. На поздней стадии костного гиперпаратиреоза происходит размягчение, искривления, патологические переломы (при обычных движениях, в постели) костей, возникают рассеянные боли в костях рук и ног, позвоночнике. В результате остеопороза челюстей расшатываются и выпадают здоровые зубы. Из-за деформации скелета больной может стать ниже ростом. Патологические переломы малоболезненны, но заживают очень медленно, часто с деформациями конечностей и образованием ложных суставов. На руках и ногах обнаруживаются периартикулярные кальцинаты. На шее в области паращитовидных желез можно пальпировать большую аденому. Висцеропатический гиперпаратиреоз характеризуется неспецифической симптоматикой и постепенным началом. При развитии гиперпаратиреоза возникает тошнота, желудочные боли, рвота, метеоризм, нарушается аппетит, резко снижается вес. У пациентов обнаруживаются пептические язвы с кровотечениями различной локализации, склонные к частым обострениям, рецидивам, а также признаки поражения желчного пузыря и поджелудочной железы. Развивается полиурия, плотность мочи уменьшается, появляется неутолимая жажда. На поздних стадиях выявляется нефрокальциноз, разиваются симптомы почечной недостаточности, прогрессирующей со временем, уремия. Гиперкальциурия и гиперкальциемия, развитие кальциноза и склероза сосудов, приводит к нарушению питания тканей и органов. Высокая концентрация Ca в крови способствует поражению сосудов сердца и повышению артериального давления, возникновению приступов стенокардии. При кальцификации конъюнктивы и роговицы глаз наблюдается синдром красного глаза. Диагностика Первичный гиперпаратиреоз не обладает специфическими проявлениями, поэтому поставить диагноз по клинической картине довольно сложно. Необходима консультация эндокринолога, обследование пациента и трактовка полученных результатов: общего анализа мочи Моча приобретает щелочную реакцию, определяется экскреция кальция с мочой (гиперкальциурия) и повышение содержания в ней P (гиперфосфатурия). Относительная плотность понижается до 1000, часто бывает белок в моче (протеинурия). В осадке обнаруживаются зернистые и гиалиновые цилиндры. биохимического анализа крови (кальций, фосфор, паратгормон) Повышается концентрация общего и ионизированного Ca в плазме крови, содержание P ниже нормы, активность щелочной фосфатазы повышена. Более показательным при гиперпаратиреозе является определение концентрации паратгормона в крови (5—8 нг/мл и выше при норме 0,15—1 нг/мл). ультразвукового исследования УЗИ щитовидной железы информативно только при расположении паратиреоаденом в типичных местах - в области щитовидной железы. рентгенологического исследования, КТ и МРТ Рентгенография позволяет обнаружить остеопороз, кистозные изменения костей, патологические переломы. Для оценки плотности костной ткани проводится денситометрия. При помощи рентгенологического исследования с контрастным веществом диагностируют возникающие при гиперпаратиреозе пептические язвы в желудочно-кишечном тракте. КТ почек и мочевыводящих путей выявляет камни. Рентгенотомография загрудинного пространства с пищеводным контрастированием бариевой взвесью позволяет выявить паратиреоаденому и ее местоположнение. Магнитно–резонансная томография по информативности превосходит КТ и УЗИ, визуализирует любую локализацию околощитовидных желез. сцинтиграфии паращитовидных желез Позволяет выявить локализацию обычно и аномально расположенных желез. В случае вторичного гиперпаратиреоза проводят диагностику определяющего заболевания. Лечение гиперпаратиреоза Комплексное лечение гиперпаратиреоза сочетает операционную хирургию и консервативную терапию медикаментозными препаратами. Основным способом лечения первичного гиперпаратиреоза служит хирургическая операция, заключающаяся в удалении паратиреоаденомы или гиперплазированных паращитовидных желез. На сегодняшний день хирургическая эндокринология располагает малоинвазивными методиками хирургических вмешательств, проводимых при гиперпаратиреозе, в том числе и с применением эндоскопического оборудования. Если у пациента был диагностирован гиперкальциемический криз, необходимо проведение операции по экстренным показаниям. До операции обязательно назначение консервативного лечения, направленного на снижение Ca в крови: обильное питье, внутривенно - изотонический раствор NaCl, при отсутствии почечной недостаточности - фуросемид с KCl и 5% глюкозой, экстракт щитовидных желез скота (под контролем уровня Ca в крови), бифосфонаты (памидроновая к-та и этидронат натрия), глюкокортикоиды. После оперативного вмешательства по поводу злокачественных опухолей паращитовидных желез проводится лучевая терапия, также применяют противоопухолевый антибиотик – пликамицин. После хирургического лечения у большинства пациентов снижается количеств Ca в крови, поэтому им назначают препараты витамина D (в более тяжелых случаях - соли Ca внутривенно). 20. Нарушения роста. Факторы регуляции роста. Примеры заболеваний сопровождающиеся нарушением роста. Нарушения роста у детей – группа заболеваний различной этиологии, сопровождающихся отклонением показателей физического развития ребенка от возрастных норм. Причины и классификация нарушений роста у детей Часть заболеваний связана с эндокринными нарушениями. Это могут быть патологии метаболизма соматотропина, его недостаточное или избыточное образование либо изменение чувствительности периферических рецепторов к данному гормону. Расстройства обмена гормона роста могут быть вызваны опухолями гипоталамо-гипофизарной области, генетическими дефектами каких-либо ферментов, участвующих в образовании соматотропина и т. д. Кроме того, нарушения роста у детей встречается при патологиях обмена других гормонов, в частности, гормонов щитовидной железы, надпочечников, половых гормонов и некоторых центральных гормонов, таких как АКТГ и рилизингфакторы. Некоторые соматические патологии тоже могут являться причиной нарушений роста у детей. Прежде всего, это группа скелетных дисплазий и хромосомных заболеваний, сопровождающихся низкорослостью. Патологии почек, печени и желудочно-кишечного тракта также иногда сопровождаются задержкой роста. Обычно это связано с недостаточностью питания (нерациональная диета, голодание) или усвоения пищи. Вместе с тем, печень опосредованно участвует в процессе роста ребенка, поскольку именно здесь под влиянием соматотропного гормона образуются инсулиноподобные факторы роста, которые напрямую воздействуют на клетки-мишени, запуская анаболические реакции. Существует два основных принципа, на основе которых все нозологии делятся на подгруппы. Первый принцип количественный, в этом случае говорят либо о задержке роста, либо о преждевременном и ускоренном росте. Второй принцип связан с причинами патологий. В соответствии с ним различают нарушения роста эндокринного и соматического генеза. В структуре общей заболеваемости существенно превалирует последняя подгруппа. Кроме того, к нарушениям роста у детей относятся некоторые наследственные формы патологии, например, семейная низкорослость. Симптомы нарушений роста у детей Стоит отметить, что задержка роста встречается гораздо чаще, нежели ускоренный рост и развитие. В случае задержки внутриутробного развития сразу после рождения ребенка можно заметить, что параметры его физического развития в той или иной степени отстают от нормы. Однако чаще заподозрить нарушения роста у детей можно примерно с 3-4 лет, когда есть возможность проследить динамику роста. Как правило, с этого времени отставание определяется не только педиатром, но и родителями малыша. Это может быть пропорциональная задержка роста (туловище и конечности равномерно отстают в размерах от возрастной нормы) и диспропорциональная форма (конечности либо короткие, либо длинные по отношению к туловищу). Хромосомные синдромы, в клинике которых присутствуют нарушения роста у детей, также проявляются специфическими изменениями внешности (например, синдром Дауна или синдром Шерешевского-Тернера). Дополнительная симптоматика характерна для всех соматических заболеваний, отражающихся на физическом развитии ребенка. При пороках развития сердечнососудистой системы выявляется цианотичность кожных покровов и другие признаки, нарушения подтверждаются по данным ЭКГ. Патологии желудочно-кишечного тракта сопровождаются диспепсическими явлениями, изменением стула, вздутием живота и другими симптомами. Что касается эндокринных заболеваний, то нарушения роста у детей также не являются единственным их проявлением. Если изменения связаны с вырабатываемым гипофизом соматотропным гормоном, показатели роста будут заметно отклоняться от возрастных норм, в отличие от других заболеваний, при которых это может быть не так очевидно. Недостаточность гормональной функции щитовидной железы, помимо низкорослости, проявляется характерной вялостью ребенка, низким артериальным давлением и брадикардией, при гиперфункции железы симптомы противоположны, рост ускорен. Половые гормоны в некоторой степени потенцируют физическое развитие ребенка. Они участвуют в образовании ядер окостенения и закрытии зон роста в эпифизах костей по окончании пубертатного периода. Таким образом, врожденные и приобретенные заболевания надпочечников, а также дефекты метаболизма половых гормонов неизбежно ведут к нарушениям роста у детей. В некоторых случаях задержка роста может быть связана с сильным психоэмоциональным стрессом. Кроме того, конституциональные особенности также играют роль в физическом развитии. У таких детей в семейном анамнезе обычно есть указание на задержку роста, чаще по отцовской линии. Диагностика нарушений роста у детей Существуют определенные нормативы, на которые педиатр ориентируется при оценке физического развития ребенка, в частности – центильные таблицы, содержащие количественные границы роста, веса и других показателей для детей разных возрастов. Если показатели пациента на протяжении одного-двух лет выходят за рамки, указанные для конкретного возраста, можно говорить об ускорении или задержке физического развития. Соответствие определенной колонке центильных таблиц в целях диагностики нарушений роста у детей всегда оценивается на протяжении нескольких лет. Разработаны алгоритмы, на основании которых проводится дифференциальная диагностика причин нарушений роста у детей. Необходимость в них возникает в связи с тем, что исследование функции гипофиза является дорогостоящим и представляет серьезную нагрузку на организм ребенка, поэтому выполняется только по строгим показаниям. На начальном этапе исключают любые соматические патологии, способные вызывать нарушения роста у детей. Проводят ЭКГ и ЭхоКГ-диагностику для оценки состояния сердечно-сосудистой системы. Патологии желудочно-кишечного тракта диагностируют на основании результатов биохимического анализа крови, абдоминального УЗИ и рентгенологического исследования (по показаниям). Далее выполняют лабораторное исследование функции щитовидной и других периферических желез, поскольку технически периферические железы исследовать проще, чем центральные. Определяют уровень тироксина, глюкокортикоидов, половых гормонов. Это позволяет обнаружить возможное снижение или повышение функции какой-либо из этих желез внутренней секреции и начать соответствующую терапию. Если у ребенка не выявлено отклонений от нормы, осуществляют скрининг дефицита или избытка соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста. Помимо лабораторной диагностики, на данном этапе проводят определение костного возраста (Rграмма кисти и лучезапястного сустава), МРТ головного мозга ребенку и исследование кариотипа. При подозрении на нарушения роста у детей, связанные с метаболизмом соматотропина, выполняют однократное измерение уровня его базальной секреции, а также несколько стимуляционных тестов. Дефицит соматотропного гормона подтверждается при уровне стимулированной секреции ниже 7 нг/мл. Концентрация 7-10 нг/мл свидетельствует о частичном дефиците соматотропина. Такой результат обычно говорит в пользу точечной мутации гена гормона роста. Наряду с этим проводится определение концентраций пролактина и тиреотропного гормона, поскольку при некоторых опухолях и генетических мутациях имеет место множественная недостаточность гипофизарных гормонов. Тесты высокоинформативны и позволяют врачу определиться с тактикой лечения. Лечение и прогноз нарушений роста у детей Проводится этиотропная терапия заболеваний. Если нарушения роста у детей связаны с гормональными причинами, назначается заместительная гормональная терапия, либо используются антагонисты гормонов, которые синтезируются в избыточном количестве. Для лечения соматотропной недостаточности применяется синтетический соматотропин. Большинство гормонопродуцирующих опухолей можно удалить хирургическим путем. Как правило, рецидивы подобных новообразований встречаются редко. Нарушения роста у детей с соматическими заболеваниями корригируются по показаниям, однако в большинстве случаев лечение основного заболевания приводит к нормализации физического развития. Всем детям обязательно назначается полноценная диета и витаминотерапия. Прогноз чаще благоприятный. В большинстве случаев удается компенсировать недостаточность соматотропного и других гормонов. Одним из важнейших факторов успешного лечения является своевременная диагностика нарушений роста у детей, а она очень часто невозможна ввиду слабой выраженности отклонений от нормы либо присутствия других, более опасных симптомов. Малейшая задержка в терапевтической коррекции физического развития может привести к резкому снижению чувствительности организма к лечению. Кроме того, некоторые причины нарушений роста у детей, например, хромосомные заболевания, устранить невозможно. 21. Острая почечная недостаточность. Причины возникновения. Стадии развития. Принципы терапии. Острая почечная недостаточность – это потенциально обратимое, внезапно наступившее выраженное нарушение или прекращение функции почек. Причины Преренальная (гемодинамическая) острая почечная недостаточность возникает вследствие острого нарушения гемодинамики, может развиваться при состояниях, которые сопровождаются снижением сердечного выброса (при тромбоэмболии легочной артерии, сердечной недостаточности, аритмии, тампонаде сердца, кардиогенном шоке). Нередко причиной становится уменьшение количества внеклеточной жидкости (при диарее, дегидратации, острой кровопотере, ожогах, асците, вызванном циррозом печени). Может формироваться вследствие выраженной вазодилатации при бактериотоксическом или анафилактическом шоке. Ренальная (паренхиматозная) ОПН провоцируется токсическим или ишемическим поражением почечной паренхимы, реже - воспалительным процессом в почках. Возникает при воздействии на почечную паренхиму удобрений, ядовитых грибов, солей меди, кадмия, урана и ртути. Развивается при бесконтрольном приеме нефротоксичных медикаментов (противоопухолевые препараты, ряд антибиотиков и сульфаниламидов). Рентгенконстрастные вещества и перечисленные препараты, назначенные в обычной дозировке, могут стать причиной ренальной ОПН у больных с нарушением функции почек. Кроме того, данная форма ОПН наблюдается при циркуляции в крови большого количества миоглобина и гемоглобина (при выраженной макрогемаглобинурии, переливании несовместимой крови, длительном сдавлении тканей при травме, наркотической и алкогольной коме). Реже развитие ренальной ОПН обусловлено воспалительным заболеванием почек. Постренальная (обструктивная) ОПН формируется при остро возникшей обструкции мочевыводящих путей. Наблюдается при механическом нарушении пассажа мочи при двухсторонней обтурации мочеточников камнями. Реже возникает при опухолях предстательной железы, мочевого пузыря и мочеточников, туберкулезном поражении, уретритах и периуретритах, дистрофических поражениях забрюшинной клетчатки. При тяжелых сочетанных травмах и обширных хирургических вмешательствах патология вызывается несколькими факторами (шок, сепсис, переливание крови, лечение нефротоксичными препаратами). Симптомы ОПН Выделяют четыре фазы острой почечной недостаточности:начальная, олигоанурическая, диуретическая, выздоровления. На начальной стадии состояние пациента определяется основным заболеванием. Клинически эта фаза обычно не выявляется из-за отсутствия характерных симптомов. Циркуляторный коллапс имеет очень малую продолжительность, поэтому проходит незамеченным. Неспецифичные симптомы ОПН (сонливость, тошнота, отсутствие аппетита, слабость) замаскированы проявлениями основного заболевания, травмы или отравления. На олигоанурической стадии анурия возникает редко. Количество отделяемой мочи - менее 500 мл в сутки. Характерна выраженная протеинурия, азотемия, гиперфосфатемия, гиперкалиемия, гипернатиемия, метаболический ацидоз. Отмечается понос, тошнота, рвота. При отеке легкого вследствие гипергидратации появляется одышка и влажные хрипы. Больной заторможен, сонлив, может впасть в кому. Нередко развивается перикардит, уремический гастроэнтероколит, осложняющийся кровотечениями. Пациент подвержен инфекции вследствие снижения иммунитета. Возможен панкреатит, стоматит паротит, пневмония, сепсис. Олигоанурическая фаза ОПН развивается в течение первых трех суток после воздействия, обычно длится 10-14 дней. Позднее развитие олигоанурической фазы считается прогностически неблагоприятным признаком. Период олигурии может укорачиваться до нескольких часов или удлиняться до 6-8 недель. Продолжительная олигурия чаще возникает у пожилых пациентов с сопутствующей сосудистой патологией. При продолжительности фазы более месяца необходимо провести дифференциальную диагностику для исключения прогрессирующего гломерулонефрита, почечного васкулита, окклюзии почечной артерии, диффузного некроза коры почек. Длительность диуретической фазы составляет около двух недель. Суточный диурез постепенно увеличивается и достигает 2-5 литров. Отмечается постепенное восстановление водноэлектролитного баланса. Возможна гипокалиемия вследствие значительных потерь калия с мочой. В фазе восстановления происходит дальнейшая нормализация почечных функций, занимающая от 6 месяцев до 1 года. Диагностика Основным маркером острой почечной недостаточности является повышение калия и азотистых соединений в крови на фоне значительного уменьшения количества выделяемой организмом мочи вплоть до состояния анурии. Количество суточной мочи и концентрационную способность почек оценивают по результатам пробы Зимницкого. Важное значение имеет мониторинг таких показателей биохимии крови, как мочевина, креатинин и электролиты, что позволяет судить о тяжести ОПН и эффективности проводимых лечебных мероприятий. Главной задачей в диагностике ОПН является определение ее формы. Для этого проводится УЗИ почек и сонография мочевого пузыря, которые дают возможность выявить или же исключить обструкцию мочевыводящих путей. В некоторых случаях выполняется двусторонняя катетеризация лоханок. Если при этом оба катетера свободно прошли в лоханки, но выделение мочи по ним не наблюдается, можно с уверенностью исключить постренальную форму ОПН. При необходимости оценить почечный кровоток проводят УЗДГ сосудов почек. Подозрение на канальцевый некроз, острый гломерулонефрит или системное заболевание является показанием для биопсии почки. Лечение ОПН В начальной фазе терапия направлена, прежде всего, на устранение причины, которая вызвала нарушение функции почек. При шоке необходимо восполнить объем циркулирующей крови и нормализовать артериальное давление. При отравлении нефротоксинами больным промывают желудок и кишечник. Применение в практической урологии таких современных методов лечения как экстракорпоральная гемокоррекция позволяет быстро очистить организм от токсинов, которые стали причиной развития ОПН. С этой целью проводят гемосорбцию и плазмаферез. При наличии обструкции восстанавливают нормальный пассаж мочи. Для этого осуществляют удаление камней из почек и мочеточников, оперативное устранение стриктур мочеточников и удаление опухолей. В фазе олигурии для стимуляции диуреза больному назначают фуросемид и осмотические диуретики. Для уменьшения вазоконстрикции почечных сосудов вводят допамин. Определяя объем вводимой жидкости, кроме потерь при мочеиспускании, рвоте и опорожнении кишечника, необходимо учитывать потери при потоотделении и дыхании. Пациента переводят на безбелковую диету, ограничивают поступление калия с пищей. Проводится дренирование ран, удаление участков некроза. При выборе дозы антибиотиков следует учитывать тяжесть поражения почек. Гемодиализ назначается при повышении уровня мочевины до 24 ммоль/л, калия – до 7 ммоль/л. Показанием к гемодиализу являются симптомы уремии, ацидоз и гипергидратация. В настоящее время для предупреждения осложнений, возникающих вследствие нарушений метаболизма, врачинефрологи все чаще проводят ранний и профилактический гемодиализ. 22. Хроническая почечная недостаточность. Причины возникновения. Стадии развития. Принципы терапии. Прогноз. Хроническая почечная недостаточность – это постепенное угасание почечных функций, обусловленное гибелью нефронов вследствие хронического заболевания почек. Причины ХПН Хроническая почечная недостаточность может становиться исходом хронического гломерулонефрита, нефритов при системных заболеваниях, наследственных нефритов, хронического пиелонефрита, диабетического гломерулосклероза, амилоидоза почек, поликистоза почек, нефроангиосклероза и других заболеваний, которые поражают обе почки или единственную почку. Классификация Выделяют следующие стадии хронической почечной недостаточности: 1. Латентная. Протекает без выраженных симптомов. Обычно выявляется только по результатам углубленных клинических исследований. Клубочковая фильтрация снижена до 50-60 мл/мин, отмечается периодическая протеинурия. 2. Компенсированная. Пациента беспокоит повышенная утомляемость, ощущение сухости во рту. Увеличение объема мочи при снижении ее относительной плотности. Снижение клубочковой фильтрации до 49-30 мл/мин. Повышен уровень креатинина и мочевины. 3. Интермиттирующая. Выраженность клинических симптомов усиливается. Возникают осложнения, обусловленные нарастающей ХПН. Состояние пациента изменяется волнообразно. Снижение клубочковой фильтрации до 29-15 мл/мин, ацидоз, стойкое повышение уровня креатинина. 4. Терминальная. Харатеризуется постепенным снижением диуреза, нарастанием отеков, грубыми нарушениями кислотно-щелочного и водно-солевого обмена. Наблюдаются явления сердечной недостаточности, застойные явления в печени и легких, дистрофия печени, полисерозит. Симптомы ХПН В период, предшествующий развитию хронической почечной недостаточности, почечные процессы сохраняются. Уровень клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции не нарушен. В последующем клубочковая фильтрация постепенно снижается, почки теряют способность концентрировать мочу, начинают страдать почечные процессы. На этой стадии гомеостаз еще не нарушен. В дальнейшем количество функционирующих нефронов продолжает уменьшаться, и при снижении клубочковой фильтации до 50-60 мл/мин у больного появляются первые признаки ХПН. Пациенты с латентной стадией ХПН жалоб обычно не предъявляют. В некоторых случаях они отмечают нерезко выраженную слабость и снижение работоспособности. Больных с ХПН в компенсированной стадии беспокоит снижение работоспособности, повышенная утомляемость, периодическое ощущение сухости во рту. При интермиттирующей стадии ХПН симптомы становятся более выраженными. Слабость нарастает, больные жалуются на постоянную жажду и сухость во рту. Аппетит снижен. Кожа бледная, сухая. Пациенты с терминальной стадией ХПН худеют, их кожа становится серо-желтой, дряблой. Характерен кожный зуд, сниженный мышечный тонус, тремор кистей и пальцев, мелкие подергивания мышц. Жажда и сухость во рту усиливается. Пациенты апатичны, сонливы, не могут сосредоточиться. При нарастании интоксикации появляется характерный запах аммиака изо рта, тошнота и рвота. Периоды апатии сменяются возбуждением, больной заторможен, неадекватен. Характерна дистрофия, гипотермия, охриплость голоса, отсутствие аппетита, афтозный стоматит. Живот вздут, частая рвота, понос. Стул темный, зловонный. Больные предъявляют жалобы на мучительный кожный зуд и частые мышечные подергивания. Нарастает анемия, развивается геморрагический синдром и почечная остеодистрофия. Типичными проявлениями ХПН в терминальной стадии являются миокардит, перикардит, энцефалопатия, отек легких, асцит, желудочно-кишечные кровотечения, уремическая кома. Лечение хронической почечной недостаточности Специалисты в сфере современной урологии и нефрологии располагают обширными возможностями в лечении ХПН. Своевременное лечение, направленное на достижение стойкой ремиссии нередко позволяет существенно замедлить развитие патологии и отсрочить появление выраженных клинических симптомов. Лечение основного заболевания При проведении терапии больному с ранней стадией ХПН особое внимание уделяется мероприятиям по предотвращению прогрессирования основного заболевания. Лечение основного заболевания продолжается и при нарушении почечных процессов, но в этот период увеличивается значение симптоматической терапии. При необходимости назначают антибактериальные и гипотензивные препараты. Показано санаторно-курортное лечение. Требуется контроль уровня клубочковой фильтрации, концентрационной функции почек, почечного кровотока, уровня мочевины и креатинина. При нарушениях гомеостаза проводится коррекция кислотно-щелочного состава, азотемии и водно-солевого баланса крови. Симптоматическое лечение заключается в лечении анемического, геморрагического и гипертонического синдромов, поддержании нормальной сердечной деятельности. Диета Больным с хронической почечной недостаточностью назначается высококалорийная (примерно 3000 калорий) низкобелковая диета, включающая незаменимые аминокислоты. Необходимо снизить количество соли (до 2-3 г/сут), а при развитии выраженной гипертонии – перевести больного на бессолевую диету. Содержание белка в рационе зависит от степени нарушения почечных функций, при клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин количество белка уменьшается до 30-40 г/сут, при уменьшении показателя ниже 20 мл/мин - до 20-24 г/сут. Симптоматическая терапия При развитии почечной остеодистрофии назначают витамин D и глюконат кальция. Следует помнить об опасности кальцификации внутренних органов, вызванной большими дозами витамина D при гиперфосфатемии. Для устранения гиперфосфатемии назначают сорбитол+гидроксид алюминия. Во время терапии контролируется уровень фосфора и кальция в крови. Коррекция кислотнощелочного состава проводится 5% раствором гидрокарбоната натрия внутривенно. При олигурии для увеличения объема выделяемой мочи назначают фуросемид в дозировке, которая обеспечивает полиурию. Для нормализации АД применяют стандартные гипотензивные препараты в сочетании с фуросемидом. При анемии назначают препараты железа, андрогены и фолиевую кислоту, при снижении гематокрита до 25% проводят дробные переливания эритроцитной массы. Дозировка химиотерапевтических препаратов и антибиотиков определяется в зависимости от способа выведения. Дозы сульфаниламидов, цефалоридина, метициллина, ампициллина и пенициллина уменьшают в 2-3 раза. При приеме полимиксина, неомицина, мономицина и стрептомицина даже в малых дозах возможно развитие осложнений (неврит слухового нерва и др.). Больным ХПН противопоказаны производные нитрофуранов. Использовать гликозиды при терапии сердечной недостаточности следует с осторожностью. Дозировка уменьшается, особенно при развитии гипокалиемии. Больным с интермиттирующей стадией ХПН в период обострения назначают гемодиализ. После улучшения состояния пациента вновь переводят на консервативное лечение. Экстракорпоральные методы детоксикации Эффективно назначение повторных курсов плазмофереза. При наступлении терминальной стадии и отсутствии эффекта от симптоматической терапии больному назначают регулярный гемодиализ (2-3 раза в неделю). Перевод на гемодиализ рекомендован при снижении клиренса креатинина ниже 10 мл/мин и повышении его уровня в плазме до 0,1 г/л. Выбирая тактику терапии, следует учитывать, что развитие осложнений при хронической почечной недостаточности уменьшает эффект гемодиализа и исключает возможность трансплантации почки. Прогноз и профилактика Прогноз при хронической почечной недостаточности всегда серьезный. Устойчивая реабилитация и существенное продление срока жизни возможно при своевременном проведении гемодиализа или пересадке почки. Решение о возможности проведения этих видов лечения принимается трансплантологами и врачами центров гемодиализа. Профилактика предусматривает своевременное выявление и лечение заболеваний, которые могут стать причиной ХПН. 23. Дыхательная недостаточность. Определение. Классификация. Клиническая картина. Диагностика и лечение. Дыхательная недостаточность — это патологический синдром, сопровождающий ряд заболеваний, в основе которого лежит нарушение газообмена в легких. Классификация Дыхательная недостаточность классифицируется по ряду признаков: 1. По патогенезу (механизму возникновения): паренхиматозная (гипоксемическая, дыхательная или легочная недостаточность I типа). Для дыхательной недостаточности по паренхиматозному типу характерно понижение содержания и парциального давления кислорода в артериальной крови (гипоксемия), трудно корригируемое кислородной терапией. Наиболее частыми причинами данного типа дыхательной недостаточности служат пневмонии, респираторный дистресс-синдром (шоковое легкое), кардиогенный отек легких. вентиляционная ("насосная", гиперкапническая или дыхательная недостаточность II типа). Ведущим проявлением дыхательной недостаточности по вентиляционному типу служит повышение содержания и парциального давления углекислоты в артериальной крови (гиперкапния). В крови также присутствует гипоксемия, однако она хорошо поддается кислородотерапии. Развитие вентиляционной дыхательной недостаточности наблюдается при слабости дыхательной мускулатуры, механических дефектах мышечного и реберного каркаса грудной клетки, нарушении регуляторных функций дыхательного центра. 2. По этиологии (причинам): обструктивная. При этом типе страдают функциональные возможности аппарата внешнего дыхания: затрудняется полный вдох и особенно выдох, ограничивается частота дыхания. рестриктивная (или ограничительная). ДН развивается из-за ограничения максимально возможной глубины вдоха. комбинированная (смешанная). ДН по комбинированному (смешанному) типу сочетает признаки обструктивного и рестриктивного типов с преобладанием одного из них и развивается при длительном течении сердечно-легочных заболеваний. гемодинамическая. ДН развивается на фоне отсутствия кровотока или неадекватной оксигенации части легкого. диффузная. Дыхательная недостаточность по диффузному типу развивается при нарушении проникновения газов через капиллярно-альвеолярную мембрану легких при ее патологическом утолщении. 3. По скорости нарастания признаков: Острая дыхательная недостаточность развивается стремительно, за несколько часов или минут, как правило, сопровождается гемодинамическими нарушениями и представляет опасность для жизни пациентов (требуется экстренное проведение реанимационных мероприятий и интенсивной терапии). Развитие острой дыхательной недостаточности может наблюдаться у пациентов, страдающих хронической формой ДН при ее обострении или декомпенсации. Хроническая дыхательная недостаточность может нарастатьна протяжении нескольких месяцев и лет, нередко исподволь, с постепенным нарастанием симптомов, также может быть следствием неполного восстановления после острой ДН. 4. По показателям газового состава крови: компенсированная (газовый состав крови нормальный); декомпенсированная (наличие гипоксемии или гиперкапнии артериальной крови). 5. По степени выраженности симптомов ДН: ДН I степени – характеризуется одышкой при умеренных или значительных нагрузках; ДН II степени – одышка наблюдается при незначительных нагрузках, отмечается задействованность компенсаторных механизмов в покое; ДН III степени – проявляется одышкой и цианозом в покое, гипоксемией. Симптомы дыхательной недостаточности Признаки ДН зависят от причин ее возникновения, типа и тяжести. Классическими признаками дыхательной недостаточности служат: проявления гипоксемии Гипоксемия клинически проявляется цианозом (синюшностью), степень которого выражает тяжесть дыхательной недостаточности и наблюдается при снижении парциального давления кислорода (РаО2) в артериальной крови ниже 60 мм рт. ст. Для гипоксемии характерны также нарушения гемодинамики, выражающиеся в тахикардии и умеренной артериальной гипотонии. При понижении РаО2 в артериальной крови до 55 мм рт. ст. наблюдаются нарушения памяти на происходящие события, а при снижении РаО2 до 30 мм рт. ст. пациент теряет сознание. Хроническая гипоксемия проявляется легочной гипертензией. проявления гиперкапнии Проявлениями гиперкапнии служат тахикардия, нарушения сна (бессонница ночью и сонливость днем), тошнота, головные боли. Быстрое нарастание в артериальной крови парциального давления углекислоты (РаСО2) может привести к состоянию гиперкапнической комы, связанной с усилением мозгового кровотока, повышением внутричерепного давления и развитием отека головного мозга. Синдром слабости и утомления дыхательных мышц характеризуется увеличением частоты дыхания (ЧД) и активным вовлечением в процесс дыхания вспомогательной мускулатуры (мышц верхних дыхательных путей, мышц шеи, брюшных мышц). синдром слабости и утомления дыхательной мускулатуры ЧД более 25 в мин. может служить начальным признаком утомления дыхательной мускулатуры. Урежение ЧД менее 12 в мин. может предвещать остановку дыхания. Крайним вариантом синдрома слабости и утомления дыхательной мускулатуры служит парадоксальное дыхание. одышка Одышка субъективно ощущается пациентами как нехватка воздуха при чрезмерных дыхательных усилиях. Одышка при дыхательной недостаточности может наблюдаться как при физическом напряжении, так и в спокойном состоянии. В поздних стадиях хронической дыхательной недостаточности с присоединением явлений сердечной недостаточности у пациентов могут появляться отеки. Диагностика На начальном диагностическом этапе тщательно собирается анамнез жизни и сопутствующих заболеваний с целью выявления возможных причин развития дыхательной недостаточности. При осмотре пациента обращается внимание на наличие цианоза кожных покровов, подсчитывается частота дыхательных движений, оценивается задействованность в дыхании вспомогательных групп мышц. В дальнейшем проводятся функциональные пробы для исследования функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия), позволяющая провести оценку вентиляционной способности легких. При этом измеряется жизненная емкость легких, минутный объем дыхания, скорость движения воздуха по различным отделам дыхательных путей при форсированном дыхании и т. д. Обязательным диагностическим тестом при диагностике дыхательной недостаточности является лабораторный анализ газового состава крови, позволяющий определить степень насыщения артериальной крови кислородом и углекислым газом (PаО2 и PаСО2) и кислотно-щелочное состояние (КОС крови). При проведении рентгенографии легких выявляются поражения грудной клетки и паренхимы легких, сосудов, бронхов. Лечение дыхательной недостаточности Лечение пациентов с дыхательной недостаточностью предусматривает: восстановление и поддержание оптимальной для жизнеобеспечения вентиляции легких и оксигенации крови; лечение заболеваний, явившихся первопричиной развития дыхательной недостаточности (пневмонии, экссудативного плеврита, пневмоторакса, хронических воспалительных процессов в бронхах и легочной ткани и т. д.). При выраженных признаках гипоксии в первую очередь проводится оксигенотерапия (кислородная терапия). Кислородные ингаляции подаются в концентрациях, обеспечивающих поддержание PаО2 = 55— 60 мм рт. ст., при тщательном мониторинге рН и PаСО2 крови, состояния пациента. При самостоятельном дыхании пациента кислород подается масочно или через носовой катетер, при коматозном состоянии проводится интубация и поддерживающая искусственная вентиляция легких. Наряду с оксигнотерапией проводятся мероприятия, направленные на улучшение дренажной функции бронхов: назначаются антибактериальные препараты, бронхолитики, муколитики, массаж грудной клетки, ультразвуковые ингаляции, лечебная физкультура, проводится активная аспирация секрета бронхов через эндобронхоскоп. При дыхательной недостаточности, осложненной легочным сердцем, назначаются диуретики. Дальнейшее лечение дыхательной недостаточности направлено на устранение вызвавших ее причин. 24. Тромбоцитопатии. Определение. Классификация. Клиническая картина, диагностика и лечение. Тромбоцитопатии - группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Классификация тромбоцитопатий Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические). 1. Наследственные тромбоцитопатии: с нарушением агрегационной функции тромбоцитов - дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия МеяХегглина и др.) с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.) с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака) с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье) тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.) 2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний. В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные. Симптомы тромбоцитопатий Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др. Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы. При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры. Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам. При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития. Диагностика тромбоцитопатий Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии. Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек. Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений). Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы. Лечение тромбоцитопатий При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом. Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома. Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы. При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов. 25. Определение понятия «половое созревание». Признаки полового созревания у мальчиков и девочек. Основные причины нарушения. - процесс изменений в организме подростка, вследствие которых он становится взрослым и способным к продолжению рода. Стадии развития вторичных половых признаков у девочек Развитие молочной железы Железы не выдаются над поверхностью грудной клетки. Железы несколько выдаются, околососковый кружок вместе с соском образует единый конус. Железы значительно выдаются, вместе с соском и околососковым кружком имеют форму конуса. Тело железы принимает округлую форму, соски приподнимаются над околососковым кружком. Мао Ма1 Ма2 Ма3 Оволосение лобка Отсутствие волос. Единичные волосы. Волосы на центральном участке лобка редкие, длинные. Волосы на всем треугольнике лобка длинные, вьющиеся, густые. Ро Р1 Р2 Р3 Развитие волос в подмышечной впадине Отсутствие волос. Единичные волосы. Волосы на центральном участке впадины. Волосы густые, вьющиеся по всей впадине. Ах0 Ах1 Ах2 Ах3 Становление менструальной функции Отсутствие менструаций. 1-2 менструации к моменту осмотра. Ме0 Ме1 Ме2 Нерегулярные менструации. Регулярные менструации. Ме3 12. Стадии развития вторичных половых признаков у мальчиков Оволосение подмышечной впадины Отсутствие волос. Единичные волосы. Редкие волосы на центральном участке. Густые прямые волосы по всей впадине. Густые вьющиеся волосы по всей впадине. Ах0 Ах1 Ах2 Ах3 Ах4 Оволосение лобка Отсутствие волос. Единичные волосы. Редкие волосы в центральной части. Густые прямые волосы неравномерно по всей поверхности лобка без четких границ. Густые вьющиеся волосы равномерно по всей поверхности лобка в виде треугольника. Густые вьющиеся волосы, распространяющиеся на внутреннюю поверхность бедер и в направлении к пупку. Ро Р1 Р2 Р3 Р4 Р5 Рост щитовидного хряща Отсутствие признаков роста. Начинающееся выпячивание хряща. Отчетливое выпячивание (кадык). L0 L1 L2 Изменение тембра голоса Детский голос. Мутация (ломка) голоса. Мужской тембр голоса. V0 V1 V2 Оволосение лица Отсутствие оволосения. Начинающееся оволосение над верхней губой. Жесткие волосы над верхней губой и появление волос на подбородке. Распространенное оволосение над верхней губой и на подбородке с тенденцией к слиянию, начало роста бакенбардов. Слияние зон роста волос над губой и в области подбородка, выраженный рост бакендардов. Слияние всех зон оволосения лица. F0 F1 F2 F3 F4 F5 13. Последовательность появления признаков полового созревания. Для девочек: 9-10 лет - рост костей таза, округление ягодиц, незначительное приподнятие сосков молочных желез. 10-11 лет - куполообразное приподнятие грудной железы (стадия "бутона"), появление волос на лобке. 11-12 лет - увеличение наружных гениталий, изменение эпителия влагалища. 12-13 лет - развитие железистой ткани грудных желез и прилегающих к околососковому кружку участков, пигментация сосков, роявление первых менструаций. 13-14 лет - рост волос в подмышечных впадинах, нерегулярные менструации. 14-15 лет - изменение формы ягодиц и таза. 15-16 лет - появление угрей, регулярные менструации. 16-17 лет - остановка роста скелета. Для мальчиков: 10-11 лет - начало роста яичек и полового члена. 11-12 лет - увеличение простаты, рост гортани. 12-13 лет - значительный рост яичек и полового члена. Рост волос на лобке женского типа. 13-14 лет - быстрый рост яичек и полового члена, узлообразное уплотнение околососковой области, начало изменения голоса. 14-15 лет - рост волос в подмышечных впадинах, дальнейшее изменение голоса, появление волос на лице, пигментация мошонки, первая эякуляция. 15-16 лет - созревание сперматозоидов. 16-17лет - оволосение лобка по мужскому типу, рост волос по всему телу, появление сперматозоидов. 17-21 год - остановка роста скелета. Миокардит у детей. Этиология. Патогенез. Особенности клинической картины. Лечение. Миокардит у детей — это воспалительное заболевание миокарда различной этиологии, которое возникает первично либо выступает осложнением других болезней. Причины У детей миокардит чаще возникает на фоне вирусного поражения сердца. Среди этиологических факторов преобладают парвовирусы, вирус герпеса 6 типа, энтеровирусы (Коксаки и ECHO). Возможно сочетание нескольких инфекционных агентов, что является прогностически неблагоприятным признаком. Среди других причин воспалительного повреждения сердца детские кардиологи называют: Бактериальные. Наиболее опасными считаются дифтерийные (инфекционно-токсические) миокардиты, также поражения сердца встречаются при скарлатине, брюшном тифе, сальмонеллезе. Реже у детей развивается воспаление миокарда, вызванное патогенными штаммами стафилококков и стрептококков. Иммунологические. Миокардит возникает как особый вид аллергической реакции на введение столбнячного анатоксина, сывороток или вакцин. Другой вариант — аутоиммунный механизм, связанный с системными болезнями соединительной ткани, саркоидозом, гранулематозом Вегенера. Токсические. Повреждение сердечной мышцы бывает в ответ на действие металлов — меди, железа, свинца. Миокардиты наблюдаются при укусах ядовитых насекомых и змей, отравлении мышьяком или угарным газом. При этом они сочетаются с полиорганной патологией. Среди физических факторов заболевания называют радиацию и электровоздействие. Лекарственные. Сердечная мышца поражается при длительном или неконтролируемом применении антибиотиков, противосудорожных средств, антипсихотиков. Симптомы миокардита также появляются после приема препаратов лития, доксорубицина, других цитостатиков. У подростков болезнь может провоцироваться употреблением наркотиков (амфетамина, кокаина). Патогенез Несмотря на разнообразие причин, в механизме развития заболевания играют роль сходные иммунопатологические процессы. Результаты экспериментальных исследований показывают, что миокардит является результатом комбинации прямого цитотоксического воздействия на кардиомиоциты и опосредованного негативного влияния на клетки, которое реализуется через цитокины и другие биомолекулы. Развивающаяся иммунологическая недостаточность вызывает дисрегуляцию иммунного ответа и выработку антител к кардиомиоцитам. Дисфункция миокарда провоцирует гиперпродукцию нейрогормонов и провоспалительных цитокинов, а в дальнейшем — тотальное структурное повреждение клеток. Физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у детей обуславливают быструю дезадаптацию и декомпенсацию состояния. Классификация В отечественной педиатрии болезнь разделяют на врожденную (антенатальную) и приобретенную (постнатальную). По длительности миокардиты бывают острые (до 3 месяцев), подострые (до 1,5 лет) и хронические. Для обобщения характера течения заболевания и прогноза врачи пользуются зарубежной клинико-патологической классификацией по Е.Либерману, которая включает 3 формы: Молниеносный вариант. Проявляется быстрым нарастанием признаков недостаточности кровообращения и декомпенсацией, включительно с кардиогенным шоком. У детей выражена левожелудочковая дисфункция, а симптомы воспаления миокарда хорошо видны при ультразвуковой диагностике. Подострая форма. Протекает бессимптомно или со стертой клинической картиной, дети не жалуются на недомогание или принимают его за обычное переутомление. При этом зачастую развиваются аритмии и структурные перестройки сердечной мышцы. Хроническое течение. При активном варианте миокардита наблюдаются рецидивы заболевания при положительном ответе на терапию. Для хронической персистирующей формы характерны постоянные симптомы и воспалительные очаги в миокарде, которые дают неблагоприятный долгосрочный прогноз. Симптомы миокардита у детей У большинства детей заболевание протекает без выраженных сердечных проявлений, поэтому оно редко диагностируется вовремя. Поскольку ведущие симптомы миокардита — одышка, рвота, снижение аппетита, в 80% случаев при первичном обследовании у педиатра выставляется другой диагноз, а воспаление сердца обнаруживают после инструментальной и лабораторной диагностики. Клиническая картина миокардита зависит от возраста пациента. Для новорожденных и младенцев 1го года жизни характерно тяжелое или фульминантное течение. У малыша отмечаются приступы остановки дыхания, сменяющиеся шумной одышкой, он сильно потеет, становится вялым и заторможенным. Ребенок отказывается от груди или бутылочки. Кожа вокруг рта и на кончиках пальцев приобретает синюшный оттенок. В раннем возрасте типичны симптомы левожелудочковой недостаточности — частое и шумное дыхание, одышка при физической нагрузке, периодический кашель с хрипами. Самочувствие ухудшается в положении лежа, во время ночного сна. При остром процессе повышается температура тела до субфебрильных или фебрильных цифр. У школьников вышеописанные признаки миокардита дополняются болями в животе, тошнотой и рвотой. Патогномоничные симптомы кардиального поражения, такие как боль в предсердечной области, ощущение перебоев или замирания сердца, обмороки, встречаются только у 40-50% детей школьного возраста. При тяжелом течении возможны отеки нижних конечностей, увеличение живота из-за гепатомегалии и асцита. Изредка болезнь манифестирует кардиогенным шоком. Диагностика Детский кардиолог обращает внимание на анамнез — связаны ли симптомы с перенесенной инфекцией, отравлением, приемом лекарств или введением вакцины. При физикальном осмотре врач оценивает тахикардию, приглушенность сердечных тонов и появление патологических ритмов, наличие разнокалиберных легочных хрипов. Диагностический план при миокардите у детей включает следующие методы: УЗИ сердца. При эхокардиографии кардиолог видит расширение сердечных камер, утолщение их стенок, интерстициальный отек тканей. Исследование дополняют допплерографией для оценки кровотока в сосудах. Для уточнения диагноза рекомендовано проводить МРТ сердца с контрастированием. Рентгенография ОГК. Врач обнаруживает расширение сердечной тени во все стороны и повышение кардиоторакального индекса более 0,5, что характеризует кардиомегалию. Наблюдаются сглаживание контуров органа и сферичная деформация, что свидетельствует об активном воспалении и отеке тканей. ЭКГ. На кардиограмме выявляют снижение вольтажа зубцов и симптомы гипертрофии миокарда левого желудочка. Реже заметны нестойкие изменения реполяризации. Ранние симптомы миокардита представлены разнообразными нарушениями проводимости, в 60% случаев им сопутствует экстрасистолия. Исследования миокардиальных маркеров. Информативным для врача является повышение тропонина и его изоферментов, что указывает на острое течение. Ценные диагностические сведения дают анализы на КФК и ЛДГ, которые отражают активность воспалительного процесса. NT-proBNP определяют для подтверждения сердечной недостаточности. Серологические тесты. Исследования крови и других биологических материалов требуются для установления причины миокардита, если предполагается его вирусная или бактериальная природа. На практике эти методы не всегда эффективны. Поэтому дополнительно производится микробиологический анализ смывов носоглотки. «Золотым стандартом» диагностики миокардитов признана эндомиокардиальная биопсия. Метод необходим для гистологической верификации диагноза в сомнительных случаях, а также для обнаружения этиологических факторов воспаления. В связи со сложностью проведения и инвазивностью биопсия сердечной стенки не введена в рутинный диагностический комплекс, но выполняется по показаниям в специализированных кардиологических центрах. Лечение миокардита у детей Ребенку с миокардитом требуется госпитализация и лечебно-охранительный режим в течение первых 1-2 месяцев либо до стихания острой фазы заболевания. Полностью ограничиваются физические нагрузки, поскольку они усиливают воспалительный процесс. Подбирается полноценное сбалансированное питание, пациентам-школьникам рекомендуют ограничить потребление соли. Тщательно контролируется питьевой режим для предупреждения отеков. Медикаментозное лечение миокардита имеет несколько составляющих: этиотропную терапию при условии выделения инфекционного возбудителя, коррекцию признаков сердечной недостаточности, применение патогенетических препаратов для воздействия на механизмы развития болезни. С терапевтической целью используют следующие группы лекарств: Антибиотики. Детям назначают защищенные пенициллины в комбинации с аминогликозидами или цефалоспоринами (в школьном возрасте). Курс длится 2-4 недели, чтобы полностью устранить миокардит, вызванный вирусно-бактериальной ассоциацией, предупредить начало инфекционного эндокардита. Противовирусные средства. Лекарства эффективны лишь в первые дни после попадания инфекционного агента в организм, поэтому показаны не всем больным. При заражении герпесвирусами используют препараты группы ацикловира и антицитомегаловирусный иммуноглобулин. Ингибиторы АПФ. Медикаменты занимают первое место в терапии сердечной недостаточности у детей. Для повышения эффективности их дополняют бета-блокаторами, сердечными гликозидами в низких дозах и метаболическими препаратами. Глюкокортикоиды. Противовоспалительные гормоны эффективны при тяжело протекающем воспалении, развитии инфекционно-токсического шока, поражении проводящих путей сердца. Иммуносупрессия рекомендована только в остром периоде миокардита. 26. Системная красная волчанка. Особенности клинической картины, диагностика. Принципы лечения. Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных. Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах. В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов. Клиническая картина системной красной волчанки При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты. Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз. На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастровобелой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии. У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды. Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения. При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой. Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочнокишечный тракт и центральная нервная система. Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки. У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью. Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом. Диагностика системной красной волчанки При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией. Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит - плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца - ЭКГ и эхокардиографию. Лечение системной красной волчанки Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации. Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит. В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений. Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается. Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации. 27. Классификация панкреатитов у детей. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение. Классификация По характеру течения панкреатит у детей может быть острым и хроническим. Острый панкреатит у детей характеризуется катаральным воспалением и отеком поджелудочной железы; в тяжелых случаях – кровоизлияниями, некрозом ткани и токсемией. При хроническом панкреатите у детей воспалительный процесс прогрессирует на фоне дегенеративных изменений - склероза, фиброза и атрофии паренхимы поджелудочной железы и постепенного нарушения ее функции. Для детей школьного возраста более свойственно хроническое, часто латентное течение панкреатита; острая форма во всех возрастных группах встречается редко. В зависимости от клинико-морфологических изменений поджелудочной железы выделяют острый отечный (интерстициальный), геморрагический, гнойный панкреатит у детей и жировой панкреонекроз. Хронические панкреатиты у детей могут различаться по происхождению (первичный и вторичный); по течению (рецидивирующий и латентный); по тяжести течения (легкая, среднетяжелая и тяжелая формы). Рецидивирующий панкреатит у детей проходит стадии обострения, стихания обострения и ремиссии; латентный - не сопровождается выраженными клиническими симптомами. Реактивный панкреатит у детей, развивающийся как ответная реакция поджелудочной железы на различные воспалительные заболевания ЖКТ, может быть обратимым при адекватной терапии основной патологии или переходить в «истинный» панкреатит, сопровождаясь деструкцией железы. Выделяют наследственный панкреатит у детей, передающийся по аутосомно-доминантному типу. Причины панкреатита Развитие панкреатита у детей обусловлено патологическим воздействием на поджелудочную железу собственных активированных ферментов (в первую очередь, протеаз), повреждающих ткани, выводные протоки и сосуды железы. Саморазрушение органа приводит к развитию в нем воспалительной реакции, а выброс в кровь и лимфу ферментов и токсических продуктов распада тканей – к выраженной общей интоксикации. Хроническое воспаление в большинстве случаев имеет вторичный характер и может быть следствием перенесенного острого панкреатита у детей. Манифестация панкреатита у детей происходит под действием различных этиологических факторов механического, нейрогуморального и токсико-аллергического характера. Причиной панкреатита у детей может быть нарушение оттока панкреатического секрета, возникающее при аномалиях развития или обструкции выводных протоков поджелудочной железы, 12-перстной кишки и желчного пузыря; тупых травмах живота; гельминтозах (аскаридозе); на фоне заболеваний ЖКТ (язвенной болезни, гастродуоденита, холецистита, гепатита, желчнокаменной болезни); злокачественной патологии (рака поджелудочной железы). Чрезмерная стимуляция поджелудочной железы с повышением активности панкреатических ферментов может развиваться при неправильном питании ребенка - нарушении режима приема пищи; переедании, употреблении жирных, острых блюд, чипсов, газированных напитков, фаст-фуда и др. К развитию панкреатита у детей приводят тяжелые токсико-аллергические реакции на пищевые продукты и медикаменты (кортикостероиды, сульфаниламиды, цитостатики, фуросемид, метронидазол, НПВС). Панкреатит у детей может быть связан с болезнями соединительной ткани, эндокринопатиями, обменными нарушениями (ожирением, гемохроматозом), гипотиреозом, муковисцидозом, ХПН; перенесенными острыми вирусными и бактериальными инфекциями (эпидемическим паротитом, ветряной оспой, герпесвирусной инфекцией, дизентерией, сальмонеллезом, сепсисом). Симптомы панкреатита у детей Панкреатит у детей, как правило, протекает в легкой форме; тяжелые (например, гнойнонекротические) формы встречаются крайне редко. У детей младшего возраста клинические проявления панкреатита обычно менее выражены. Острый панкреатит у детей старшего возраста проявляется резкими приступообразными болями в эпигастральной области, часто опоясывающего характера, с иррадиацией в правое подреберье и спину. Панкреатит у детей сопровождается диспепсическими расстройствами - потерей аппетита, тошнотой, метеоризмом, диареей, многократной рвотой. Наблюдается повышение температуры тела до 37 °С, бледность и субиктеричность кожных покровов, иногда - цианоз и мраморность кожи лица и конечностей; сухость во рту, белый налет на языке. При панкреонекрозе и гнойном панкреатите у детей появляются фебрильная температура, нарастающая интоксикация, парез кишечника и симптомы раздражения брюшины, возможно развитие коллаптоидного состояния. Симптомы хронического панкреатита у детей определяются длительностью, стадией и формой заболевания, степенью нарушения функции поджелудочной железы и других органов ЖКТ. Ребенка с хроническим панкреатитом могут беспокоить постоянные или периодические ноющие боли в области эпигастрия, обостряющиеся при погрешностях в питании, после значительной физической нагрузки или эмоционального напряжения. Болевые приступы могут длиться от 1-2 ч до нескольких суток. При хроническом панкреатите у детей наблюдается снижение аппетита, изжога, периодически - тошнота, рвота, запоры, чередующиеся с диареей, сопровождающиеся потерей веса; астеновегетативный синдром. Осложнениями панкреатита у детей могут служить ложная киста, панкреолитиаз, перитонит, плеврит, сахарный диабет. Диагностика Диагностика панкреатита у детей основана на клинической картине, результатах лабораторных и инструментальных исследований. При пальпации поджелудочной железы отмечаются положительные симптомы локальной болезненности (Керте, Кача, Мейо-Робсона). При остром панкреатите у детей в общем анализе крови отмечается умеренный или выраженный нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ; в биохимическом анализе крови - увеличение активности ферментов поджелудочной железы (липазы, трипсина, амилазы), гипергликемия. Для оценки экзокринной секреции поджелудочной железы назначается копрограмма и липидограмма кала, определение активности эластазы-1 в стуле. Наличие у ребенка стеатореи и креатореи является патогномоничным признаком хронического панкреатита. УЗИ поджелудочной железы и брюшной полости позволяет обнаружить увеличение объема органа, наличие участков некроза, а также уплотнение и неоднородность паренхимы. Обзорная рентгенография органов брюшной полости выявляет изменения в органах пищеварительного тракта, наличие конкрементов. При необходимости выполняются КТ и МРТ брюшной полости. Дифференциальная диагностика панкреатита у детей проводится с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, острым холециститом, желчной или почечной коликой, острой кишечной непроходимостью, острым аппендицитом. Лечение панкреатита у детей Терапия панкреатита у детей обычно включает консервативную тактику, направленную на функциональный покой поджелудочной железы, купирование симптомов, устранение этиологических факторов. Лечение острой фазы панкреатита у детей проводится в стационаре с обязательным постельным режимом и «пищевой паузой» - голоданием в течение 1-2 суток. Показана щелочная минеральная вода, парентеральное введение р-ра глюкозы, по показаниям – гемодеза, плазмы, реополиглюкина, ингибиторов протеолитических ферментов. После пищевой адаптации назначается диета, не стимулирующая панкреатическую секрецию и обеспечивающая механическое и химическое щажение пищеварительного тракта. Медикаментозная терапия панкреатита у детей включает анальгетики и спазмолитические средства; антисекреторные препараты (пирензепин, фамотидин), препараты ферментов поджелудочной железы (панкреатин); при тяжелом течении - ингибиторы протеаз (пентоксил). В состав комплексного лечения панкреатита у детей могут входить кортикостероиды, антибиотики, антигистаминные средства; препараты, улучшающие микроциркуляцию (дипиридамол, пентоксифиллин). Хирургическое лечение проводится при прогрессировании деструкции поджелудочной железы, развитии панкреонекроза и неэффективности консервативной терапии панкреатита у детей. В этом случае операцией выбора может служить резекция поджелудочной железы, некрэктомия, холецистэктомия, дренирование абсцесса поджелудочной железы. 28. Функциональные нарушения пищевода (дискинезии, недостаточность кардии, гастроэзофагеальный рефлюкс). Этиология, клиническая картина, методы диагностики, лечение. Причины Дискинезия пищевода может развиться первично (при отсутствии другой патологических процессов) либо вторично - на фоне заболеваний пищевода (эзофагиты, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикулы и рак пищевода) и других органов (системные заболевания соединительной ткани, сахарный диабет, тяжелая патология нервной системы, язвенная болезнь желудка, хронический холецистит), приема некоторых лекарственных препаратов. Нарушение моторики и формирование первичной дискинезии пищевода происходит в результате воздействия стрессов, сбоев в развитии мышечной оболочки и нервного аппарата пищевода. В результате этих причин возникает дискоординация нервной и гуморальной регуляции сокращения стенки пищевода, развивается двигательная дисфункция. Классификация В зависимости от того, в каком отделе отмечаются моторные нарушения, а также от их направленности, выделяют две группы дискинезий: расстройства перистальтики грудного отдела пищевода и пищеводных сфинктеров. Дискинезии в грудном отделе бывают гипермоторные (сегментарный спазм пищевода, диффузный эзофагоспазм, неспецифические моторные нарушения) и гипомоторные. Нарушения сокращения возможны как на уровне нижнего пищеводного сфинктера (ГЭРБ, ахалазия кардии, кардиоспазм), так и верхнего. Симптомы дискинезии пищевода Для гипермоторного варианта патологии характерно повышение тонуса и двигательной активности не только во время проглатывания пищи, но и вне его. Боли за грудиной обычно возникают на фоне полного здоровья, по интенсивности и иррадиации схожи с болями при стенокардии (отличительный признак – не связаны с физической нагрузкой). При выраженном спазме пищевода может отмечаться чувство комка, инородного тела в пищеводе. Диффузный эзофагоспазм характеризуется очень сильными загрудинными болями, иррадиирующими по всей передней поверхности грудной клетки, в эпигастральную область, плечи и челюсть. Болевой синдром может возникнуть как на фоне приема пищи, так и внезапно, длится обычно долго, иногда купируется глотком воды. После окончания приступа отмечается срыгивание желудочным содержимым. Дисфагия обычно постоянна, более выражена при прохождении жидкой пищи и почти незаметна при проглатывании твердой. На фоне сохранной перистальтики пищевода регистрируется неспецифическая дискинезия: боли появляются нерегулярно, локализуются в средней или верхней части грудины, связаны с приемом пищи, непродолжительные. Купируются обычно самостоятельно. Дисфагия нехарактерна. Дифференцировать гипермоторную разновидность болезни следует с раком пищевода, ГЭРБ, ахалазией кардии, ишемической болезнью сердца. Первичная гипомоторная дискинезия пищевода встречается очень редко и в основном связана с возрастом и злоупотреблением алкоголем. Часто сопровождается рефлюкс-эзофагитом. В каждом пятом случае данный вид дискинезии протекает бессимптомно, у остальных регистрируют дисфагию, чувство переполнения и тяжести в желудке после еды, срыгивания желудочным содержимым, эзофагит. Диагностика Консультация врача-гастроэнтеролога и эндоскописта требуется всем пациентам с подозрением на дискинезию пищевода. Наиболее информативным методом диагностики является рентгеноскопия пищевода. На гипермоторную дискинезию во время исследования указывают зубчатые контуры пищеводной стенки, задержка прохождения контраста более 5 сек., локальные деформации, неперистальтические сокращения пищевода при глотании; на другие виды дискинезии - спазм сфинктеров, отсутствие газового пузыря желудка (при ахалазии кардии). Эзофагеальная манометрия выявляет спастические сократительные волны в пищеводе с повышением давления более 30 мм. рт. ст., неполную релаксацию нижнего сфинктера, эпизоды нормальной перистальтики (дифференцируют спазм пищевода и ахалазию кардии). Эзофагоскопия, анализ кала на скрытую кровь используются для выявления осложнений дискинезии пищевода и сопутствующих заболеваний. Эндоскопическое исследование может провоцировать усиление болей за грудиной, не несет большой информационной нагрузки. Лечение дискинезии пищевода Для лечения широко используется диета – частое дробное питание небольшими порциями. Пища должна быть термически, механически и химически щадящей, исключаются продукты с высоким содержанием клетчатки. Следует избегать физических нагрузок, нагибания, переедания. Из медикаментов, нормализующих моторику пищевода и обладающих спазмолитическим действием, назначают блокаторы кальциевых каналов, антихолинолитики, нитраты. Широкое применение нашли и седативные средства. Проводится лечение осложнений дискинезии (ГЭРБ, эзофагитов). Хирургическое вмешательство показано только при неэффективности консервативного и тяжелых формах заболевания. Недостаточность кардии К основным причинам недостаточности кардии, относятся такие типы нарушений, как: нарушение питания (обжорство); лишний вес больного; болезни желудочно-кишечного тракта (гастрит, эзофагит); регулярный упадок сил; принятие пищи на ночь; грыжа на нижней части желудка; вынашивание плода (высокий риск для постановки диагноза рефлюкс-эзофагит); оперативные вмешательства на желудочную область. Основной симптом недостаточности кардии – нарушение глотания (дисфагия). Проявляется она затрудненным проглатыванием твердой пищи. Состояние постепенно ухудшается и со временем становится тяжело глотать даже жидкую пищу. Пациент начинает терять вес. Из-за постоянной переполненности пищевода его функция нарушается. Другие симптомы: изжога (постоянная или периодическая); жгучие боли за грудиной, там, где расположен пищевод; отрыжка воздухом и содержимым желудка; тошнота и рвота; кислый привкус во рту; слабость, снижение работоспособности. Диагностика Ранее поставить правильный диагноз помогало рентгенологическое исследование. Но сегодня чаще применяют методы эндоскопии. ФГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия) позволяет исследовать слизистую органов ЖКТ и обнаружить изменения на ее поверхности. Также метод дает возможность выявить нарушения работы сфинктера и установить степень его несостоятельности. При подозрениях на опухолевый процесс одновременно с исследованием проводится биопсия. Для определения кислотности желудка дополнительно проводится рН-метрия. Отклонения от нормальных показателей позволяют подтвердить предполагаемый диагноз. Из лекарств применяются: антациды – снижают агрессивность желудочного содержимого; ингибиторы протонной помпы – уменьшают в желудке секрецию соляной кислоты; блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов – предназначены для лечения кислотозависимых патологий ЖКТ, снижают продукцию соляной кислоты; спазмолитики – снимают спазм гладкой мускулатуры бронхов, сосудов, пищеварительного тракта. Все пациенты должны правильно организовать свое питание. Необходимо придерживаться следующих правил: принимать пищу нужно несколько раз в день; порция должна быть небольшой; время приема пищи должно совпадать каждый день; после еды нельзя ложиться в постель 2 часа. В рационе преобладают супы, полужидкие каши, измельченные продукты, овощи и фрукты. Чтобы не причинить вреда воспаленной слизистой, из меню исключают грубую пищу, соленья, копчености, приправы. Употребляют еду только в теплом виде, горячее и холодное запрещено полностью. Перед приемом пищи пьют простую воду. Ужинают не менее чем за 3-4 часа до сна. Избежать обострений помогают некоторые правила поведения. Спать нужно со слегка приподнятым головным концом, не носить тугую одежду, на некоторое время исключить высокие физические нагрузки. Хирургическое лечение проводится только на запущенных стадиях болезни. После проведения операции все симптомы обычно постепенно исчезают. Лечение занимает достаточно много времени. Его успех зависит от соблюдения всех врачебных рекомендаций, а также желания и готовности больного помогать себе. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь является прямым следствием гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР). В качестве главного патогенетического фактора специалисты указывают контакт желудочного сока и химуса со слизистой оболочкой нижней трети пищевода. Патогенетически формирование гастроэзофагеального рефлюкса у детей обусловлено недостаточностью кардиального сфинктера пищевода, нарушением клиренса, моторной дисфункцией желудка и кишечника. Основными причинами перечисленных нарушений являются дисфункция вегетативной нервной системы, излишняя масса тела, скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и соединительнотканная дисплазия. В качестве провоцирующих факторов гастроэзофагеального рефлюкса могут выступать нерациональное питание, усиленная секреция желудочного сока, постоянное повышение внутрибрюшного давления (метеоризм, запоры, продолжительные наклоны туловища вперед и т. п.), заболевания дыхательной системы (муковисцидоз, частые бронхиты, бронхиальная астма) и прием ряда медикаментов (холиноблокаторов, нитратов, блокаторов β-адренорецепторов, барбитуратов и пр.). Симптомы ГЭРБ у детей Симптомы гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у детей делятся на две группы: связанные с ЖКТ (эзофагеальные) и не связанные с ЖКТ (экстраэзофагеальные). У младенцев и больных дошкольного возраста основными клиническими проявлениями ГЭРБ становятся рвота (редко – с прожилками крови), срыгивание и недостаточная прибавка массы тела. В отдельных случаях возникают нарушения деятельности дыхательной системы вплоть до остановки дыхания или внезапной смерти. У подростков и детей старшей возрастной группы более четко прослеживается картина нарушений со стороны ЖКТ, наблюдаются изжога и дисфагия. Независимо от возраста при ГЭРБ могут выявляться метеозависимость, бессонница, головные боли и эмоциональная нестабильность. Эзофагеальные проявления являются прямым следствием воздействия забрасываемого содержимого на стенку пищевода. Первичный и самый распространенный (но не обязательный) симптом – изжога. В последующем возникают регургитация, отрыжка кислым или горьким. У многих пациентов присутствует симптом «мокрого пятна», при котором после сна на подушке остается беловатый след. Причиной его развития становится гиперсаливация, характерная для нарушения моторики кардиального отдела пищевода. Могут наблюдаться одинофагия (боль за грудиной во время еды) и дисфагия, проявляющаяся ощущением кома в груди. Иногда клинические проявления гастроэзофагеального рефлюкса отсутствуют, изменения выявляются только при инструментальном обследовании. Также возможен противоположный вариант, когда при выраженной клинике ГЭРБ эндоскопических признаков заболевания обнаружить не удается. Все внепищеводные симптомы гастроэзофагеальной болезни у детей делятся на группы. Чаще всего ГЭРБ сопутствуют бронхолегочные проявления (до 80% случаев). Обычно наблюдаются бронхиальная астма и бронхообструктивный синдром, сопровождающиеся приступообразным кашлем или одышкой после еды и в ночное время. Часто эти симптомы сочетаются с отрыжкой и изжогой. При адекватном лечении ГЭРБ бронхиальная обструкция уменьшается или полностью исчезает. Характерная отоларингологическая симптоматика включает в себя ощущения першения и застревания еды в горле, охриплость голоса, чувство давления в области шеи и верхних отделах груди, боль в ушах и покашливание, не зависящее от еды. Кардиальные проявления ГЭРБ обусловлены эзофагокардиальным рефлексом, который может вызывать синусовые аритмии, экстрасистолии и феномен замедления внутрипредсердной проводимости – увеличение интервала PQ. Одонтогенные симптомы ГЭРБ заключаются в формировании эрозий на зубной эмали. Диагностика ГЭРБ у детей Диагностика гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у детей базируется на изучении анамнеза, клинико-лабораторных данных и результатах инструментальных исследований. Из анамнеза педиатру удается установить наличие дисфагии, симптома «мокрого пятна» и других типичных проявлений. Физикальное обследование, как правило, малоинформативно. В ОАК могут обнаруживаться снижение уровня эритроцитов и гемоглобина (при постгеморрагической анемии) или нейтрофильный лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево (при бронхиальной астме). Золотым стандартом в диагностике ГЭРБ считается интраэзофагеальная рН-метрия. Методика дает возможность непосредственно выявить ГЭР, оценить степень поражения слизистой оболочки и уточнить причины развития патологии. Еще одной обязательной диагностической процедурой является ЭГДС, по результатам которой определяют наличие эзофагита, степень выраженности эзофагита (I-IV) и нарушения моторики пищевода (А-С). Рентгенологическое исследование с контрастированием дает возможность подтвердить факт гастроэзофагеального рефлюкса и обнаружить провоцирующую патологию ЖКТ. При подозрении на развитие пищевода Барретта показана биопсия для выявления метаплазии эпителия. В отдельных случаях применяют УЗД, манометрию, сцинтиграфию и импедансометрию пищевода. Лечение ГЭРБ у детей Существует три направления лечения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у детей: немедикаментозная терапия, фармакотерапия и хирургическая коррекция кардиального сфинктера. Тактика детского гастроэнтеролога зависит от возраста ребенка и тяжести заболевания. У детей младшего возраста в основе терапии лежит немедикаментозный подход, включающий в себя постуральную терапию и коррекцию питания. Суть лечения положением заключается в кормлении под углом в 50-60О, сохранении приподнятого положения головы и верхних отделов туловища во время сна. Диета предполагает использование смесей с антирефлюксными свойствами (Нутрилон АР, Нутрилак АР, Хумана АР). Целесообразность медикаментозного лечения определяется индивидуально, зависит от тяжести ГЭРБ и общего состояния ребенка. План лечения ГЭРБ у детей старшего возраста составляется с учетом тяжести заболевания и наличия осложнений. Немедекаментозная терапия заключается в нормализации питания и образа жизни: сон с приподнятым на 14-20 см головным концом, мероприятия по снижению веса при ожирении, исключение факторов, повышающих внутрибрюшное давление, уменьшение объема потребляемой пищи, уменьшение жиров и увеличение белков в рационе, отказ от использования провоцирующих медикаментов. Перечень фармакотерапевтических средств, применяемых при ГЭРБ в педиатрии, включает в себя ингибиторы протонной помпы – ИПП (рабепразол), прокинетики (домперидон), нормализаторы моторики (тримебутин), антацидные препараты. Комбинации медикаментов и назначаемые схемы определяются формой и тяжестью ГЭРБ. Хирургическое вмешательство показано при ярко выраженном ГЭР, неэффективности консервативной терапии, развитии осложнений, сочетании ГЭРБ и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Обычно выполняют фундопликацию по Ниссену, реже – по Дору. При наличии соответствующего оборудования прибегают к лапароскопической фундопликации. 29. Этиология и патогенез синдрома нарушенного кишечного всасывания. Методы диагностики и лечения. Синдром мальабсорбции у детей — это комплекс патологических симптомов, вызванных нарушениями всасывания питательных веществ в тонком кишечнике. Причины Для патологии характерен этиологический полиморфизм. Около 10% случаев расстройства у детей возникает при врожденных заболеваниях — целиакии, различных формах ферментной недостаточности (лактазной, дисахаридазной), нарушениях аминокислотного обмена (цистинурия, болезнь Хартнупа). Синдром развивается у всех страдающих муковисцидозом. Приобретенные формы выявляются на фоне поражений ЖКТ, эндокринной и нервной системы. Причины мальабсорбции у детей делятся на следующие категории: Преэнтеральные факторы. Они включают большую группу заболеваний пищевода (ГЭРБ), желудка (гастрит, язва, гастринома), поджелудочной железы (панкреатит, внешнесекреторная недостаточность) и гепатобилиарного тракта (гепатит, холецистит, холангит). Преэнтеральные причины отражают нарушения пищеварения еще до начала переваривания нутриентов в 12-перстной кишке. Энтеральные причины. Эта группа включает недостаточность пищеварительных ферментов тонкого кишечника, глютеновую энтеропатию, паразитирование гельминтов и простейших (лямблиоз, аскаридоз, тениоз), которые нарушают процессы переваривания и всасывания пищи. Кишечные причины наиболее значимы у детей раннего возраста. Постэнтеральные патологии. Сюда относят истинные нарушения всасывания, которые наблюдаются при нормальной активности пищеварительных процессов в желудке и двенадцатиперстной кишке. Синдром сопутствует диарее, усиленной перистальтике кишечника, экссудативной энтеропатии, расстройствам кровообращения и лимфооттока в ЖКТ. Развитие мальабсорбции у детей связано со множеством предрасполагающих факторов, которые затрудняют диагностику. Одним из самых распространенных является аллергическая энтеропатия. Пищеварительные нарушения также провоцируются токсическими влияниями (соли тяжелых металлов, бытовая химия, инсектициды), приемом медикаментов (нестероидных противовоспалительных средств, антибиотиков, цитостатиков), операциями на кишечнике. Редкие причины: первичные иммунодефициты, эндокринные расстройства (болезнь Аддисона, опухоли APUD-системы). Патогенез У здоровых детей процесс пищеварения включает в себя частичное расщепление и подготовку ингредиентов пищи в ротовой полости и желудке, после чего начинается ее активное переваривание в начальных отделах тонкой кишки. За это отвечают ферменты, расположенные в просвете кишечника и на ворсинках слизистой. Затем мелкие молекулы нутриентов всасываются в кровь и лимфу. При нарушении этих процессов возникает синдром мальабсорбции. При этом питательные вещества могут не расщепляться и выводиться с каловыми массами либо не полностью всасываться и также удаляться через кишечник. У больных детей наблюдается постоянный дефицит нутриентов и энергетических соединений, что сказывается на процессах роста и психомоторного развития. Ситуация усугубляется нехваткой витаминов и минералов, которые участвуют во многих биохимических реакциях. Симптомы Основное проявление синдрома мальабсорбции — диарея. На частоту и консистенцию стула влияют тяжесть состояния ребенка, причины пищеварительных расстройств, возраст, наличие сопутствующих заболеваний. Пенистый кал с кислым запахом наблюдается при нарушениях переваривания углеводов, водянистые дефекации бывают при аллергических, инфекционных и функциональных патологиях. Жирные каловые массы с сероватым оттенком — симптом панкреатической недостаточности. Понос сопровождается другими диспепсическими признаками — тяжестью в области живота, тошнотой, снижением аппетита. При мальабсорбции, сопутствующей инфекциям или аллергиям, диарея сочетается с повторной рвотой. Реже у детей выявляется болевой синдром — сильные схваткообразные, режущие или тупые боли в полости живота, которые обусловлены основным заболеванием. Перед дефекацией усиливаются спазмы, ощущается урчание и бурление в кишечнике. Неспецифические проявления не зависят от причины мальабсорбции и связаны с нутритивной недостаточностью. Сначала ребенок жалуется на быструю утомляемость, он становится вялым и сонливым, перестает участвовать в активных играх. Постепенно снижается масса тела, замедляются рост и развитие мышечной массы. Кожа становится сухой, покрывается шелушениями, могут быть пигментные пятна. Появляются множественные признаки авитаминозов. Диагностика Обследование проводит педиатр, который подключает к диагностическому поиску детского гастроэнтеролога, гепатолога, эндокринолога и других специалистов. Сочетание хронической диареи, похудения и признаков витаминно-минеральной недостаточности — важные критерии, чтобы заподозрить мальабсорбцию. Для уточнения ее причины подбирается комплекс инструментальных и лабораторных исследований, в который включаются: Визуализационные методы. Для изучения анатомо-функциональных особенностей пищеварительных органов выполняют УЗИ брюшной полости, обзорную рентгенографию живота. Старшим детям рекомендуют ФЭГДС и видеокапсульную эндоскопию для детального осмотра тонкой кишки. Для оценки работы печени и поджелудочной назначают ЭРХПГ. Биопсия тонкой кишки. Высокоинформативный диагностический метод показан, если другими способами не удается выяснить этиологию расстройства. Биоптаты проверяют на наличие атрофии ворсин, макрофагальной или лимфоцитарной инфильтрации, очаговых нарушений васкуляризации. Изучают уровень и активность пищеварительных энзимов в биоптатах. Анализы крови. В гемограмме врач обычно обнаруживает анемию с изменением формы и размера эритроцитов. При обострении основной болезни может быть лейкоцитоз и повышение СОЭ. В биохимическом анализе обращает на себя внимание гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, гипокалиемия. Обязательно исследуют содержание ферритина и трансферрина для выяснения причины анемии. Исследование кала. В испражнениях обнаруживают стеаторею (повышенное содержание жира), непереваренные мышечные волокна, большое количество крахмальных зерен. При лактазной недостаточности рН кала сдвигается в кислую сторону. Чтобы оценить степень дисбактериоза, проводится бакпосев каловых масс. Лечение синдрома мальабсорбции у детей Основное значение при коррекции синдрома имеет диетическое питание с исключением трудноусваиваемых продуктов и индивидуальных пищевых триггеров. При составлении рациона учитывают степень нарушений и нутритивного дефицита, наличие болезней пищеварительного тракта, возраст и пищевые привычки ребенка. Сначала обеспечивается коррекция основного расстройства — исключают глютен при целиакии, подбирают безлактозные продукты при недостатке ферментов. Грудничкам с учетом патологии рекомендуют продолжать естественное вскармливание или перейти на лечебные смеси с пробиотиками и пребиотиками. Старшим детям необходимо соблюдать диету с высоким уровнем белка (до 150 г/сутки) и сниженным количеством жира, чтобы не провоцировать стеаторею. Необходимую энергию добирают из углеводов. При тяжелой степени начинают с зондового или парентерального питания, постепенно переходят на обычное кормление. Медикаментозное лечение проводится исходя из особенностей ведущего заболевания. Детям могут назначаться противовоспалительные и антибактериальные препараты, лекарства с надпочечниковыми гормонами, кишечные антисептики. Болевые ощущения и повышенная моторика корректируется спазмолитиками, М-холиноблокаторами. Симптоматическое лечение синдрома мальабсорбции включает: Пробиотики. Полезные бифидо- и лактобактерии необходимы для восстановления нарушенной микрофлоры в кишечнике и уменьшения неприятных ощущений. Их комбинируют с пребиотиками для повышения активности. Витамины. Препараты в таблетированной или инъекционной форме подбирают дифференцировано, учитывая вид и степень тяжести витаминного дефицита. Чаще всего применяют витамин D, ретинол, цианокобаламин и фолиевую кислоту. Ферменты. Для ликвидации панкреатической и билиарной недостаточности используют комбинированные ферментные препараты с желчными кислотами. Они улучшают расщепление пищи и способствуют ее всасыванию, таким образом ликвидируют диарейный синдром. 30. Бронхообструктивный синдром у детей. Этиология. Клиническая картина. Дифференциальная диагностика. Лечение. Бронхообструктивный синдром у детей – комплекс симптомов, который характеризуется нарушением проходимости бронхиального дерева функционального или органического происхождения. Причины Основная причина развития бронхообструктивного синдрома у детей – инфекционные заболевания и аллергические реакции. Среди ОРВИ бронхиальную обструкцию чаще всего провоцируют вирусы парагриппа (тип III) и РС-инфекция. Другие вероятные причины: врожденные пороки сердца и бронхолегочной системы, РДС, генетические заболевания, иммунодефицитные состояния, бронхолегочная дисплазия, аспирация инородных тел, ГЭРХ, круглые гельминты, гиперплазия регионарных лимфатических узлов, новообразования бронхов и прилегающих тканей, побочное воздействие медикаментов. Помимо основных причин бронхообструктивного синдрома у детей выделяют способствующие факторы, которые существенно повышают риск развития заболевания и ухудшают его течение. В педиатрии к таковым относятся генетическая склонность к атопическим реакциям, пассивное курение, повышенная реактивность бронхиального дерева и его анатомо-физиологические особенности в младенческом возрасте, гиперплазия вилочковой железы, дефицит витамина D, вскармливание искусственными смесями, дефицит массы тела, внутриутробные заболевания. Все они способны усиливать влияние друг друга на организм ребенка и усугублять течение бронхообструктивного синдрома у детей. Патогенетически бронхообструктивный синдром у детей может быть обусловлен воспалительной реакцией бронхиальной стенки, спазмом гладкомышечной мускулатуры, окклюзией или компрессией бронха. Вышеуказанные механизмы способны вызывать сужение бронхиального просвета, нарушение мукоцилиарного клиренса и сгущение секрета, отек слизистой оболочки, деструкцию эпителия в крупных бронхах и его гиперплазию в мелких. Как результат – развивается ухудшение проходимости, дисфункция легких и дыхательная недостаточность. Симптомы БОС у детей Клиническая картина бронхообструктивного синдрома у детей во многом зависит от основного заболевания или фактора, провоцирующего данную патологию. Общее состояние ребенка в большинстве случаев среднетяжелое, наблюдается общая слабость, капризность, нарушение сна, потеря аппетита, признаки интоксикации и т. д. Непосредственно БОС независимо от этиологии имеет характерные симптомы: шумные громкое дыхание, хрипы, которые выслушиваются на расстоянии, специфический свист при выдохе. Также наблюдается участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, приступы апноэ, одышка экспираторного (чаще) или смешанного характера, сухой или малопродуктивный кашель. При затяжном течении бронхообструктивного синдрома у детей может формироваться бочкообразная грудная клетка – расширение и выпячивание межреберных промежутков, горизонтальный ход ребер. В зависимости от фоновой патологии также может присутствовать лихорадка, дефицит массы тела, слизистые или гнойные выделения из носа, частое срыгивание, рвота и др. Диагностика Диагностика бронхообструктивного синдрома у детей основывается на сборе анамнестических данных, объективном исследовании, лабораторных и инструментальных методах. При опросе матери педиатром или неонатологом акцентируется внимание на возможных этиологических факторах: хронических заболеваниях, пороках развития, наличии аллергии, эпизодах БОС в прошлом и т. д. Очень информативным при бронхообструктивном синдроме у детей является физикальное обследование ребенка. Перкуторно определяется усиление легочного звука вплоть до тимпанита. Аускультативная картина характеризуется жестким или ослабленным дыханием, сухими, свистящими, в младенчестве – мелкокалиберными влажными хрипами. Лабораторная диагностика при бронхообструктивном синдроме у детей включает в себя общие анализы и дополнительные тесты. В ОАК, как правило, определяют неспецифические изменения, указывающие на наличие очага воспаления: лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ, при наличии аллергического компонента – эозинофилию. При невозможности установить точную этиологию показаны дополнительные анализы: ИФА с определением IgM и IgG к вероятным инфекционным агентам, серологические пробы, тест с определением уровня хлоридов в поте при подозрении на муковисцидоз и т. д. Среди инструментальных методов, которые могут применяться при бронхообструктивном синдроме у детей, наиболее часто используют рентгенографию ОГК, бронхоскопию, спирометрию, реже – КТ и МРТ. Рентгенография дает возможность увидеть расширенные корни легких, признаки сопутствующего поражения паренхимы, наличие новообразований или расширенных лимфоузлов. Бронхоскопия позволяет выявить и удалить инородное тело из бронхов, оценить проходимость и состояние слизистых оболочек. Спирометрия проводится при длительном течении бронхообструктивного синдрома у детей с целью оценки функции внешнего дыхания, КТ и МРТ – при низкой информативности рентгенографии и бронхоскопии. Лечение Лечение бронхообструктивного синдрома у детей направлено на исключение факторов, вызывающих обструкцию. Независимо от этиологии во всех случаях показана госпитализация ребенка и неотложная бронхолитическая терапия с использованием β2-адреномиметиков. В дальнейшем могут использоваться антихолинергические препараты, ингаляционные кортикостероиды, системные глюкокортикостероиды. В качестве вспомогательных препаратов применяются муколитические и антигистаминные средства, метилксантины, инфузионная терапия. После определения происхождения бронхообструктивного синдрома у детей назначается этиотропная терапия: антибактериальные, противовирусные, противотуберкулезные средства, химиотерапия. В отдельных случаях может потребоваться оперативное вмешательство. При наличии анамнестических данных, указывающих на возможное попадание инородного тела в дыхательные пути, осуществляется экстренная бронхоскопия. Таблица 3. Дифференциально-диагностические признаки острого обструктивного бронхита и острого бронхиолита у детей [1] Острый обструктивный Острый бронхиолит бронхит Возраст Чаще у детей старше 1 года Чаще у детей грудного возраста Бронхообструктивный С начала заболевания или на На 3--4-й день от начала заболевания синдром 2--3-й день заболевания Свистящее дыхание Выражено Не всегда Одышка Умеренная Выражена Тахикардия Нет Есть Влажные мелкопузырчатые хрипы, Аускультативная картина Свистящие, влажные крепитация, диффузное ослабление в легких мелкопузырчатые хрипы дыхания 31. Неревматические кардиты у детей. Особенности этиологической картины. Клиника. Диагностика. Неревматические кардиты у детей – воспалительные поражения одной или нескольких оболочек сердца, не связанные с ревматической или другой системной патологией. Симптомы неревматических кардитов у детей Врожденные кардиты Ранний врожденный неревматический кардит обычно манифестирует сразу после рождения или в первом полугодии жизни. Ребенок рождается с умеренной гипотрофией; с первых дней жизни у него отмечается вялость и быстрая утомляемость при кормлении, бледность кожных покровов и периоральный цианоз, беспричинное беспокойство, потливость. Тахикардия и одышка, выраженные в покое, еще более усиливаются при сосании, плаче, дефекации, купании, пеленании. Дети с врожденными неревматическими кардитами рано и заметно отстают в наборе веса и физическом развитии. Уже в первые месяцы жизни у детей выявляется кардиомегалия, сердечный горб, гепатомегалия, отеки, рефрактерная к терапии сердечная недостаточность. Клиника позднего врожденного неревматического кардита у детей развивается на 2-3 году жизни. Часто протекает с поражением 2-х или 3-х оболочек сердца. Признаки кардиомегалии и сердечной недостаточности выражены в меньшей степени, по сравнению с ранним кардитом, однако в клинической картине преобладают явления нарушения ритма и проводимости (трепетания предсердий, полная атриовентрикулярная блокада сердца и др.). Наличие у ребенка судорожного синдрома указывает на инфекционное поражение ЦНС. Приобретенные кардиты Острый неревматический кардит чаще развивается у детей раннего возраста на фоне перенесенного инфекционного процесса. Неспецифическая симптоматика характеризуется слабостью, раздражительностью, навязчивым кашлем, приступами цианоза, диспепсическими и энцефалитическими реакциями. Остро или постепенно возникает левожелудочковая недостаточность, характеризующаяся одышкой и застойными хрипами в легких. Клиническую картину неревматического кардита у детей обычно определяют различные нарушения ритма и проводимости (синусовая тахикардия или брадикардия, экстрасистолия, внутрижелудочковые и атриовентрикулярные блокады). Для подострого кардита характерна повышенная утомляемость, бледность, аритмии, сердечная недостаточность. Хронический неревматический кардит обычно свойственен детям школьного возраста; протекает малосимптомно, преимущественно с экстракардиальными проявлениями (слабостью, утомляемостью, потливостью, отставанием в физическом развитии, навязчивым сухим кашлем, тошнотой, болями в животе). Распознавание хронического кардита затруднительно; дети нередко длительно и безрезультатно лечатся у педиатра с диагнозами «хронический бронхит», «пневмония», «гепатит» и др. Диагностика Распознавание неревматического кардита у детей должно проходить при обязательном участии детского кардиолога. При сборе анамнеза важно установить связь манифестации заболевания с предшествующей инфекцией или другими возможными факторами. Постановке диагноза неревматического кардита у детей помогает совокупность клиникоинструментальных данных. Электрокардиография при кардитах не демонстрирует каких-либо патогномоничных признаков; обычно у детей выявляются длительно сохраняющиеся нарушения ритма сердца, АВ-блокады, блокады ножек пучка Гиса, признаки гипертрофии левых отделов сердца. При рентгенографии органов грудной клетки выявляется кардиомегалия, изменение формы сердечной тени, усиление легочного рисунка за счет венозного застоя, признаки интерстициального отека легких. Результаты УЗИ сердца у ребенка демонстрируют дилатацию полостей сердца, снижение сократительной активности миокарда левого желудочка и фракции выброса. При проведении иммунологического анализа крови отмечается повышение иммуноглобулинов (IgM и IgG), нарастание титров вирусных антител. Наиболее точные диагностические сведения возможно получить при эндомиокардиальной биопсии сердечной мышцы. Врожденные неревматические кардиты у детей необходимо дифференцировать от врожденных пороков сердца (прежде всего, открытого атривентрикулярного канала, аномалии Эбштейна, синдрома Бланда-Уайта-Гарланда), перинатальной гипоксии. Приобретенные неревматические кардиты требуют разграничения с ревматизмом, кардиомиопатией, аритмиями другого генеза, констриктивным перикардитом, пролапсом митрального клапана у детей, опухолями сердца. 32. Инфекционный эндокардит у детей. Особенности клинической картины. Диагностика. Лечение. Осложнения. Симптомы При остром течении инфекционного эндокардита у детей симптомы возникают спустя 10-14 дней после начала бактериемии и развиваются стремительно. У ребенка появляется фебрильная лихорадка, которая сопровождается ознобами, обильным потоотделением. Характерна повышенная утомляемость, непереносимость физической активности, отсутствие аппетита и быстрая потеря веса. Некоторые пациенты жалуются на боли в суставах и мышцах, головные боли, дискомфорт в левой половине грудной клетки. При подостром варианте инфекционного эндокардита у детей клиническая картина формируется в течение 2-6 недель. Поскольку он чаще связан с предшествующей сердечной патологией, симптомы разнообразны. Кроме лихорадки и интоксикационного синдрома может беспокоить покалывание и боли в грудной клетке, головные боли и головокружения, приступы одышки, интенсивность которых не коррелирует с высотой лихорадки. Периферические проявления инфекционного эндокардита в педиатрической практике встречаются намного реже, чем у взрослых, — всего у 5-7% пациентов. Признаки ИЭ включают геморрагические высыпания на коже (симптом Лукина-Либмена), плотные красные узелки на пальцах и ладонях (симптом Ослера), красную мелкоточечную сыпь на ладонях и подошвах (симптом Джейнуэя). При аускультации определяются сердечные шумы и акценты тонов, соответствующие пораженному клапану. Диагностика Обследование пациента проводится детским кардиологом в кратчайшие сроки после появления симптомов. Диагноз устанавливают на основе больших и малых клинических критериев. К большим относят положительную гемокультуру с типичными для ИЭ возбудителями и наличие вегетаций на эндокарде, к малым – лихорадку, сосудистые и иммунологические феномены, предрасполагающие факторы. Для выявления патогномоничных признаков используются следующие методы: Эхокардиография. При трансторакальном или чреспищеводном УЗИ сердца определяют бородавчатые разрастания на клапанном аппарате, которые бывают «сидячими», «нитчатыми» или расположенными «на ножке». По данным ЭхоКГ также диагностируют пороки развития и прочие кардиальные патологии. Исследование дополняют регистрацией ЭКГ для диагностики нарушений сердечного ритма. Бакпосев крови. Для исследования на гемокультуру используют как минимум 3 пробы крови, полученные с интервалом более 1 часа. Диагноз инфекционного эндокардита у детей правомочен при выявлении типичных бактерий в двух раздельно взятых образцах. При отрицательном результате и наличии других признаков ИЭ дополнительно проводят посев на обнаружение патогенных грибов. Другие анализы крови. Для диагностики редких видов бактериальных патогенов проводятся серологические реакции, ПЦР-тестирование. В результатах гемограммы определяется повышение СОЭ, анемия легкой или средней тяжести, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. При иммунологических исследованиях выявляют высокий уровень гамма-глобулина, циркулирующих иммунных комплексов. Лечение инфекционного эндокардита у детей Консервативная терапия Всем пациентам назначается антибиотикотерапия. Схема лечения подбирается эмпирически с учетом наиболее вероятных возбудителей, после получения результатов посева фармакотерапию корректируют. При грибковом эндокардите у детей применяются антимикотики. Препараты назначают длительно (от 4 недель) и вводят парентерально для достижения стабильной концентрации в крови. По показаниям терапию дополняют иммуноглобулинами, глюкокортикоидами, антикоагулянтами. Хирургическое лечение Оперативное вмешательство проводится при неудовлетворительном ответе на фармакотерапию, нарастающей сердечной недостаточности, абсцессах миокарда. Большинство случаев грибкового эндокардита у детей также требуют кардиохирургической помощи. Операция направлена на удаление пораженных тканей, санацию камер сердца и коррекцию внутрисердечной гемодинамики. По показаниям выполняют протезирование тотально пораженного клапана. Осложнения Инфекционный эндокардит у детей осложняется полиорганной патологией. В 50-60% случаев возникает гепатоспленомегалия, до 33% пациентов страдают от гломерулонефрита и тубулоинтерстициального нефрита, у 30% определяют поражение ЦНС (менингоэнцефалит, абсцесс мозга). Системный воспалительный процесс чреват развитием септического шока, острой сердечной недостаточности и отека мозга, которые выступают основными причинами смерти пациентов. В 6% случаев определятся поражение других отделов сердца. Неблагоприятным прогностическим признаком считается фибринозно-гнойный перикардит, который обнаруживается у 80% пациентов с летальным исходом. Реже встречается миокардит, который сопровождается дилатацией внутрисердечных полостей, аритмиями, недостаточностью кровообращения. В детской кардиологии описаны случаи инфаркта миокарда, возникающего в разгар инфекционного эндокардита. 33. Классификация перикардитов. Этиология. Клиническая картина. Лечение. Классификация Различают перикардиты первичные и вторичные (как осложнение при заболеваниях миокарда, легких и других внутренних органов). Перикардит может быть ограниченным (у основания сердца), частичным или же захватывать всю серозную оболочку (общий разлитой). В зависимости от клинических особенностей выделяют перикардиты острые и хронические. Острые перикардиты Острые перикардиты развиваются быстро, продолжаются не более 6 месяцев и включают: 1. Сухой или фибринозный - результат увеличенного кровенаполнения серозной оболочки сердца с выпотеванием в перикардиальную полость фибрина; жидкий экссудат присутствует в малом количестве. 2. Выпотной или экссудативный - выделение и накопление жидкого или полужидкого экссудата в полости между париетальным и висцеральным листками перикарда. Выпотной экссудат может быть различного характера: серозно-фибринозный (смесь жидкого и пластического экссудата, в небольших количествах может полностью рассасываться) геморрагический (кровянистый экссудат) при туберкулезном и цинготном воспалении перикарда. 1. с тампонадой сердца - накопление в полости перикарда излишка жидкости может вызвать повышение давления в перикардиальной щели и нарушение нормального функционирования сердца 2. без тампонады сердца гнойный (гнилостный) Форменные элементы крови (лейкоциты, лимфоциты, эритроциты и др.) в разных количествах обязательно присутствуют в экссудате в каждом случае перикардита. Хронические перикардиты Хронические перикардиты развиваются медленно, более 6 месяцев и делятся на: 1. Выпотной или экссудативный. 2. Адгезивный (слипчивый) - представляет собой остаточные явления перикардитов различной этиологии. При переходе воспалительного процесса из экссудативной стадии в продуктивную в полости перикарда происходит формирование грануляционной, а потом рубцовой ткани, листки перикарда слипаются с образованием спаек между собой, или с соседними тканями (диафрагмой, плеврой, грудиной): бессимптомный (без стойких нарушений кровообращения) с функциональными нарушениями сердечной деятельности с отложением в измененном перикарде солей кальция («панцирное» сердце») с экстракардиальными сращениями (перикардиальными и плеврокардиальными) констриктивный - с прорастанием перикардиальных листков фиброзной тканью и их кальцификацией. В результате уплотнения перикарда появляется ограниченность наполнения камер сердца кровью во время диастолы и развивается венозный застой. с диссеминацией по перикарду воспалительных гранулем («жемчужница»), например, при туберкулезном перикардите 3. Экссудативно-адгезивный. 1. 2. 3. 4. 5. Также встречаются невоспалительные перикардиты: Гидроперикард - скопление серозной жидкости в полости перикарда при заболеваниях, которые осложнились хронической сердечной недостаточностью. Гемоперикард - скопление крови в перикардиальном пространстве в результате разрыва аневризмы, ранения сердца. Хилоперикард - скопление хилезной лимфы в полости перикарда. Пневмоперикард - наличие газов или воздуха в перикардиальной полости при ранении грудной клетки и перикарда. Выпот при микседеме, уремии, подагре. В перикарде могут возникать различные новообразования: Первичные опухоли: доброкачественные – фибромы, тератомы, ангиомы и злокачественные – саркомы, мезотелиомы. Вторичные – поражение перикарда в результате распространения метастазов злокачественной опухоли из других органов (легких, молочной железы, пищевода и др.). Паранеопластический синдром – поражение перикарда, возникающее при воздействии злокачественной опухоли на организм в целом. Кисты (перикардиальные, целомические) являются редкой патологией перикарда. Их стенка представлена фиброзной тканью и аналогично перикарду выстлана мезотелием. Кисты перикарда могут быть врожденными и приобретенными (последствие перикардита). Перикардиальные кисты бывают постоянными по объему и прогрессирующими. Причины перикардита Воспаление в перикарде может быть инфекционным и неинфекционным (асептическим). Самыми распространенными причинами перикардита служат ревматизм и туберкулез. При ревматизме перикардит обычно сопровождается поражением других слоев сердца: эндокарда и миокарда. Перикардиты ревматической и в большинстве случаев туберкулезной этиологии являются проявлением инфекционно-аллергического процесса. Иногда туберкулезное поражение перикарда происходит при миграции инфекции по лимфатическим протокам из очагов в легких, лимфатических узлах. Риск развития перикардита увеличивается следующих состояниях: инфекции вирусные (грипп, корь) и бактериальные (туберкулез, скарлатина, ангина), сепсис, грибковое или паразитарное поражение. Иногда воспалительный процесс переходит с соседних с сердцем органов на перикард при пневмонии, плеврите, эндокардите (лимфогенным или гематогенным путем) аллергические заболевания (сывороточная болезнь, лекарственная аллергия) системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматизм, ревматоидный артрит и др.) болезни сердца (как осложнение инфаркта миокарда, эндокардита и миокардита) повреждения сердца при травмах (ранение, сильный удар в область сердца), операциях злокачественные опухоли обменные нарушения (токсическое воздействие на перикард при уремии, подагре), лучевое поражение пороки развития перикарда (кисты, дивертикулы) общие отеки и гемодинамические нарушения (приводят к накоплению в перикардиальном пространстве жидкого содержимого) Симптомы перикардита Проявления перикардита зависят от его формы, стадии воспалительного процесса, характера экссудата и скорости его накопления в полости перикарда, выраженности спаечного процесса. При остром воспалении перикарда обычно отмечается фибринозный (сухой) перикардит, проявления которого меняются в процессе выделения и накопления экссудата. Сухой перикардит Проявляется болью в области сердца и шумом трения перикарда. Боль в грудной клетке – тупая и давящая, иногда отдающая в левую лопатку, шею, оба плеча. Чаще возникают умеренные боли, но бывают сильные и мучительные, напоминающие приступ стенокардии. В отличие от боли в сердце при стенокардии для перикардита характерно ее постепенное нарастание, длительность от нескольких часов до нескольких дней, отсутствие реакции при приеме нитроглицерина, временное затихание от приема наркотических анальгетиков. Пациенты могут одновременно ощущать одышку, сердцебиение, общее недомогание, сухой кашель, озноб, что сближает симптоматику заболевания с проявлениями сухого плеврита. Характерным признаком боли при перикардите является ее усиление при глубоком дыхании, глотании, кашле, перемене положения тела (уменьшение в сидячем положении и усиление в положении лежа на спине), дыхание поверхностное и частое. Шум трения перикарда выявляется при выслушивании сердца и легких больного. Сухой перикардит может закончиться излечением через 2—3 недели или перейти в экссудативный или адгезивный. Экссудативный перикардит Экссудативный (выпотной) перикардит развивается как следствие сухого перикардита или самостоятельно при бурно начинающихся аллергических, туберкулезных или опухолевых перикардитах. Появляются жалобы на боли в области сердца, чувство стеснения в грудной клетке. При накоплении экссудата происходит нарушение циркуляции крови по полым, печеночной и воротной венам, развивается одышка, сдавливается пищевод (нарушается прохождение пищи - дисфагия), диафрагмальный нерв (появляется икота). Почти у всех больных отмечается лихорадка. Для внешнего вида пациентов характерно отечное лицо, шея, передняя поверхность грудной клетки, набухание вен шеи ("воротник Стокса"), бледная с цианозом кожа. При осмотре отмечается сглаживание межреберных промежутков. Лечение перикардита Терапия острых перикардитов Метод лечения перикардита выбирается врачом в зависимости от клинико-морфологической формы и причины заболевания. Пациенту с острым перикардитом показан постельный режим до стихания активности процесса. В случае хронического перикардита режим определяется состоянием больного (ограничение физической активности, диетическое питание: полноценное, дробное, с ограничением потребления соли). При острых фибринозных (сухих) перикардитах назначается преимущественно симптоматическое лечение: нестероидные противовоспалительные препараты (ацетилсалициловая кислота, индометацин, ибупрофен и др.), анальгетики для снятия выраженного болевого синдрома, препараты, нормализующие обменные процессы в сердечной мышце, препараты калия. Лечение острых экссудативных перикардитов без признаков сдавления сердца, в основном, аналогично таковому при сухих перикардитах. При этом обязателен регулярный строгий контроль основных показателей гемодинамики (АД, ЦВД, ЧСС, сердечного и ударного индексов и др.), объема выпота и признаков развития острой тампонады сердца. Если экссудативный перикардит развился на фоне бактериальной инфекции, или в случаях гнойного перикардита применяют антибиотики (парантерально и местно - через катетер после дренирования полости перикарда). Антибиотики назначают с учетом чувствительности выявленного возбудителя. При туберкулезном генезе перикардита применяют 2 – 3 противотуберкулезных препарата в течение 6-8 месяцев. Дренирование используют также для введения в перикардиальную полость цитостатических средств при опухолевом поражении перикарда; для аспирации крови и введения фибринолитических препаратов при гемоперикарде. Лечение вторичных перикардитов Применение глюкокортикоидов (преднизолона) способствует более быстрому и полному рассасыванию выпота, особенно при перикардитах аллергического генеза и развивающихся на фоне системных заболеваний соединительной ткани. включается в терапию основного заболевания (системная красная волчанка, острая ревматическая лихорадка, ювенильный ревматоидный артрит). При быстром нарастании накопления экссудата (угрозе тампонады сердца) проводят пункцию перикарда (перикардиоцентез) для удаления выпота. Пункцию перикарда применяют и при затянувшемся рассасывании выпота (при лечении более 2 недель) для выявления его характера и природы (опухолевой, туберкулезной, грибковой и др.). В некоторых случаях прибегают к фенестрации перикарда. Пациентам с констриктивным перикардитом в случае хронического венозного застоя и сдавления сердца проводят операции на перикарде: резекцию рубцово-измененных участков перикарда и спаек (субтотальная перикардэктомия). 34. Вегетативная дисфункция у детей. Классификация. Особенности протекания в зависимости от возраста. Лечение. Вегето-сосудистая дистония у детей – симптомокомплекс функциональных расстройств со стороны различных систем, обусловленных нарушением регуляции их деятельности вегетативной нервной системой. Классификация При постановке диагноза вегето-сосудистой дистонии у детей учитывается ряд критериев, которые являются определяющими в различении форм синдрома. По преобладающим этиологическим признакам вегето-сосудистая дистония у детей может иметь психогенную (невротическую), инфекционно-токсическую, дисгормональную, эссенциальную (конституциональнонаследственную), смешанную природу. В зависимости от характера вегетативных расстройств различают симпатикотонический, ваготонический и смешанный варианты вегето-сосудистой дистонии у детей. С учетом распространенности вегетативных реакций вегето-сосудистая дистония у детей может носить генерализованную, системную или локальную форму. Согласно синдромологическому подходу в течение вегето-сосудистой дистонии у детей различают кардиальный, респираторный, невротический синдромы, синдром нарушения терморегуляции, вегетативно-сосудистые кризы и др. По степени тяжести вегето-сосудистая дистония у детей может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой; по типу течения – латентной, перманентной и пароксизмальной. Симптомы вегето-сосудистой дистонии у детей Клиническая картина вегето-сосудистой дистонии у ребенка во многом определяется направленностью вегетативных нарушений - преобладанием ваготонии или симпатикотонии. Описано около 30 синдромов и более 150 жалоб, сопровождающих течение вегето-сосудистой дистонии у детей. Для кардиального синдрома вегето-сосудистой дистонии у детей характерно развитие приступообразной кардиалгии, аритмии (синусовой тахикардии, брадикардии, нерегулярной экстрасистолии), артериальной гипотонии или гипертензии. В случае преобладания кардиоваскулярных расстройств в структуре вегето-сосудистой дистонии, говорят о наличии нейроциркуляторной дистонии у детей. Невротический синдром при вегето-сосудистой дистонии у детей наиболее постоянен. Обычно ребенок предъявляет жалобы на утомляемость, нарушение сна, плохую память, головокружение, головные боли, вестибулярные расстройства. У детей с вегето-сосудистой дистонией отмечается пониженное настроение, тревожность, мнительность, фобии, эмоциональная лабильность, иногда истерические реакции или депрессия. При ведущем респираторном синдроме развивается одышка в покое и при физическом напряжении, отмечаются периодические глубокие вздохи, чувство нехватки воздуха. Нарушение терморегуляции при вегето-сосудистой дистонии у детей выражается в возникновении непостоянного субфебрилитета, ознобов, зябкости, плохой переносимости холода, духоты и жары. Реакции пищеварительной системы могут характеризоваться тошнотой, повышенным или пониженным аппетитом, немотивированными болями в животе, спастическими запорами. Со стороны мочевыделительной системы типична склонность к задержке жидкости, отекам под глазами, учащенному мочеиспусканию. У детей с вегето-сосудистой дистонией часто имеется мраморная окраска и повышенная сальность кожи, красный дермографизм, потливость. Вегетативно-сосудистые кризы могут протекать по симпатоадреналовому, вагоинсулярному и смешанному типу, однако у детей они встречаются реже, чем у взрослых. В детском возрасте кризы обычно имеют ваготоническую направленность, сопровождаясь ощущениями замирания сердца, нехватки воздуха, потливостью, брадикардией, умеренной гипотонией, посткризовой астенией. Диагностика вегето-сосудистой дистонии у детей Дети с вегето-сосудистой дистонией нуждаются в консультации педиатра, а также (в соответствии с ведущими причинами и проявлениями) детского невролога, детского кардиолога, детского эндокринолога, детского гастроэнтеролога, детского отоларинголога, детского офтальмолога. Исходный вегетативный тонус и вегетативную реактивность оценивают с помощью анализа субъективных жалоб и объективных показателей данных ЭКГ, холтеровского мониторирования, ортостатической, фармакологических проб и др. Для оценки функционального состояния ЦНС у детей с вегето-сосудистой дистонией проводится ЭЭГ, РЭГ, ЭхоЭГ, реовазография. В ходе диагностики исключается другая патология, имеющая сходные клинические проявления: ревматизм, инфекционный эндокардит, ювенильная артериальная гипертензия, бронхиальная астма, психические расстройства и др. Лечение вегето-сосудистой дистонии у детей При выборе методов лечения вегето-сосудистой дистонии у детей учитывается этиология и характер вегетативных нарушений. Предпочтение отдается немедикаментозной терапии. Общие рекомендации включают нормализацию режима дня, отдыха и сна; дозированные физические нагрузки; ограничение травмирующих воздействий, консультацию семейного и детского психолога и пр. При вегето-сосудистой дистонии у детей положительным эффектом обладают курсы общего массажа и массажа шейно-воротниковой зоны, ИРТ, физиопроцедур (электрофореза на воротниковую зону, эндоназального электрофореза, гальванизации, электросна), ЛФК. Полезны водные процедуры: плавание, лечебный душ (циркулярный, веерный, душ Шарко), общие ванны (скипидарные, радоновые, хвойные, углекислые). Важная роль в комплексной терапии вегето-сосудистой дистонии у детей отводится лечению очаговой инфекции, соматических, эндокринных и др. заболеваний. При необходимости подключения лекарственной терапии используются седативные, ноотропные средства, поливитаминные комплексы, по показаниям детского психоневролога - антидепрессанты или транквилизаторы. 35. Артериальная гипертония. Этиология, патогенез, клиническая картина. Лечение. Симптоматическая артериальная гипертензия – это вторичное гипертензивное состояние, развивающееся вследствие патологии органов, осуществляющих регуляцию артериального давления. Причины По первичному этиологическому звену симптоматические артериальные гипертензии делятся на нейрогенные, нефрогенные, эндокринные, гемодинамические и лекарственные: 1. Нейрогенные АГ - обусловлены заболеваниями и поражениями ЦНС: центральные (травмы, опухоли мозга, менингит, энцефалит, инсульт и др.); периферические (полиневропатии). 2. Нефрогенные АГ - имеют почечное происхождение: интерстициальные и паренхиматозные (пиелонефрит хронический, гломерулонефрит, амилоидоз, нефросклероз, гидронефроз, системная красная волчанка, поликистоз); реноваскулярные (атеросклероз, дисплазии сосудов почек, васкулиты, тромбозы, аневризмы почечной артерии, опухоли, сдавливающие почечные сосуды); смешанные (нефроптоз, врожденные аномали почек и сосудов); ренопринные (состояние после удаления почки). 3. Эндокринные - вызваны патологией желез внутренней секреции: надпочечниковые (феохромоцитома, синдром Конна, гиперплазия коры надпочечников); тиреоидные (гипотиреоз, тиреотоксикоз) и паратиреоидные; гипофизарные (акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга); климактерическая. 4. Гемодинамические - обусловлены поражением магистральных сосудов и сердца: аортосклерозом; стенозом вертебробазилярных и сонных артерий; коарктацией аорты; недостаточность аортальных клапанов. 5. Лекарственные формы: при приеме минерало- и глюкокортикоидов; прогестерон- и эстрогенсодержащих контрацептивов; левотироксина; солей тяжелых металлов; индометацина; лакричного порошка и др. В большинстве случаев клинические проявления симптоматической артериальной гипертензии проявляются признаками повышения артериального давления и симптомами основного заболевания. Больной предъявляет жалобы на: появление звона и шума в ушах; эпизоды головокружения и головных болей; дискомфортные и болезненные ощущения в области сердца; мелькание мушек перед глазами; боль в затылке; усталость; тошнота и рвота; периодический подъем температуры; избыточное потоотделение; апатия или возбуждение после скачка артериального давления. Лечение артериальной гипертензии Терапия симптоматических АГ зависит от формы и выявленной причины стойкого повышения артериального давления. При лекарственной форме артериальной гипертензии показана корректировка медикаментозной терапии. Другие формы требуют проведения следующих мероприятий: Лечение вазоренальной АГ. Применяют как медикаментозную терапию, так и хирургические методики. Поскольку медикаментозная терапия дает непродолжительный и непостоянный эффект, основным является хирургическое или эндоваскулярное лечение.Проводится установка внутрисосудистого стента, расширяющего просвет почечной артерии и предотвращающего ее сужение; баллонная дилатация суженного участка сосуда; реконструктивные вмешательства на почечной артерии: резекция с наложением анастомоза, протезирование, наложение обходных сосудистых анастомозов. Лечение эндокринных АГ. Феохромоцитомы лечатся исключительно хирургически; перед операцией проводится коррекция артериальной гипертензии α- или β –адреноблокаторами. При злокачественных артериальных гипертензиях, вызванных альдостеромой, проводится хирургическое лечение, позволяющее нормализовать или значительно снизить АД у 50-70% пациентов. До хирургического вмешательства назначается гипонатриевая диета, лечение антагонистами альдостерона, купирующими гипокалиемию и артериальную гипертензию. Лечение гиперкортизизма и вызванной им артериальной гипертензии может быть медикаментозным, хирургическим или лучевым. Лечение других симптоматических АГ. Лечение артериальных гипертензий нейрогенного типа направлено на устранение патологии мозга. При выраженной степени стеноза аорты проводится хирургическое лечение. 36. Нарушение ритма у детей. Этиология. Классификация. Особенности ЭКГ. Лечение. Аритмия – это любое нарушение регулярности или частоты нормального сердечного ритма, а также электрической проводимости сердца. Причины аритмий По причинам и механизму возникновения аритмии условно делятся на две категории: имеющие связь с сердечной патологией (органические) и не связанные с ней (неорганические или 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. функциональные). Группа функциональных аритмий включает нейрогенные, дисэлектролитные, ятрогенные, механические и идеопатические нарушения ритма. Различные формы органических аритмий и блокад являются частыми спутниками кардиальных патологий: ИБС, миокардита, кардиомиопатиий, пороков развития и травм сердца, сердечной недостаточности, а также осложнениями кардиохирургических операций. Развитию симпатозависимых аритмий способствует чрезмерная активация тонуса симпатической НС под действием стресса, сильных эмоций, интенсивной умственной или физической работы, курения, употребления алкоголя, крепкого чая и кофе, острой пищи, невроза и т. д. Активацию симпатического тонуса также вызывают заболевания щитовидной железы (тиреотоксикоз), интоксикации, лихорадочные состояния, заболевания крови, вирусные и бактериальные токсины, промышленные и иные интоксикации, гипоксия. У женщин, страдающих предменструальным синдромом, могут возникать симпатозависимые аритмии, боли в сердце, ощущения удушья. Вагозависимые нейрогенные аритмии вызываются активацией парасимпатичекой системы, в частности, блуждающего нерва. Вагозависимые нарушения ритма обычно развиваются ночью и могут вызываться заболеваниями желчного пузыря, кишечника, язвенной болезнью 12-перстной кишки и желудка, заболеваниями мочевого пузыря, при которых возрастает активность блуждающего нерва. Дисэлектролитные аритмии развиваются при нарушениях электролитного равновесия, особенно магниевого, калиевого, натриевого и кальциевого в крови и миокарде. Ятрогенные нарушения ритма возникают в результате аритмогенного действия некоторых лекарств (сердечные гликозиды, β-блокаторы, симпатомиметики, диуретики и др.). Развитию механических аритмий способствуют травмы грудной клетки, падения, удары, повреждения электрическим током и т. д. Идиопатическими аритмиями считаются нарушения ритма без установленной причины. В развитии аритмий играет роль наследственная предрасположенность. Классификация Этиологическая, патогенетическая, симптоматическая и прогностическая неоднородность аритмий вызывает дискуссии по поводу их единой классификации. По анатомическому принципу аритмии подразделяются на предсердные, желудочковые, синусовые и атриовентрикулярные. С учетом частоты и ритмичности сердечных сокращений предложено выделять три группы нарушений ритма: брадикардии, тахикардии (учащенное сердцебиение более 90 уд. в мин.); брадикардия (уреженное сердцебиение менее 60 уд. в мин.); аритмии: экстрасистолия (внеочередные сердечные сокращения), мерцательная аритмия (хаотичные сокращения отдельных мышечных волокон). Наиболее полной является классификация, основанная на электрофизиологических параметрах нарушения ритма, согласно которой выделяют аритмии: I. Вызванные нарушением образования электрического импульса. В эту группу аритмий входят номотопные и гетеротопные (эктопические) нарушения ритма. Номотопные аритмии обусловлены нарушением функции автоматизма синусового узла и включают синусовые тахикардию, брадикардию и аритмию. Отдельно в этой группе выделяют синдром слабости синусового узла (СССУ). Гетеротопные аритмии характеризуются формированием пассивных и активных эктопических комплексов возбуждения миокарда, располагающихся вне синусового узла. При пассивных гетеротопных аритмиях возникновение эктопического импульса обусловлено замедлением или нарушением проведения основного импульса. К пассивным эктопическим комплексам и ритмам относятся предсердные, желудочковые, нарушения атриовентрикуоярного соединения, миграция суправентрикулярного водителя ритма, выскакивающие сокращения. При активных гетеротопиях возникающий эктопический импульс возбуждает миокард раньше импульса, образующегося в основном водителе ритма, и эктопические сокращения «перебивают» синусовый ритм сердца. Активные комплексы и ритмы включают: экстрасистолию (предсердную, желудочковую, исходящую из атриовентрикулярного соединения), пароксизмальную и непароксизмальную тахикардию (исходящую из атриовентрикулярного соединения, предсердную и желудочковую формы), трепетание и мерцание (фибрилляцию) предсердий и желудочков. II. Аритмии, вызванные нарушением функции внутрисердечной проводимости. Данная группа аритмий возникает в результате снижения или прекращения распространения импульса по проводящей системе. Нарушения проводимости включают: синоатриальную блокаду; внутрипредсердную блокаду; атриовентрикулярную блокаду (I, II и III степени); синдромы преждевременного возбуждения желудочков; внутрижелудочковые блокады ножек пучка Гиса (одно-, двух- и трехпучковые). III. Комбинированные аритмии. К аритмиям, сочетающим нарушения проводимости и ритма относятся: эктопические ритмы с блокадой выхода; парасистолия; атриовентрикулярные диссоциации. Симптомы аритмий Проявления аритмий могут быть самыми различными и определяются частотой и ритмом сердечных сокращений, их влиянием на внутрисердечную, церебральную, почечную гемодинамику, а также функцию миокарда левого желудочка. Встречаются, так называемые, «немые» аритмии, не проявляющие себя клинически. Они обычно выявляются при физикальном осмотре или электрокардиографии. Основными проявлениями аритмий служат сердцебиение или ощущение перебоев, замирания при работе сердца. Течение аритмий может сопровождаться удушьем, стенокардией, головокружением, слабостью, обмороками, развитием кардиогенного шока. Ощущения сердцебиения обычно связаны с синусовой тахикардией, приступы головокружения и обмороков – с синусовой брадикардией или синдромом слабости синусового узла, замирание сердечной деятельности и дискомфорт в области сердца – с синусовой аритмией. При экстрасистолии пациенты жалуются на ощущения замирания, толчка и перебоев в работе сердца. Пароксизмальная тахикардия характеризуется внезапно развивающимися и прекращающимися приступами сердцебиения до 140-220 уд. в мин. Ощущения частого, нерегулярного сердцебиения отмечается при мерцательной аритмии. Лечение аритмий Консервативная терапия Выбор терапии при аритмиях определяется причинами, видом нарушения ритма и проводимости сердца, а также состоянием пациента. В некоторых случаях для восстановления нормального синусового ритма бывает достаточно провести лечение основного заболевания. Иногда для лечения аритмий требуется специальное медикаментозное или кардиохирургические лечение. Подбор и назначение противоаритмической терапии проводится под систематическим ЭКГконтролем. По механизму воздействия выделяют 4 класса противоаритмических препаратов: 1 класс - мембраностабилизирующие препараты, блокирующие натриевые каналы: 1А – увеличивают время реполяризации; 1B – уменьшают время реполяризации; 1C - не оказывают выраженного влияния на реполяризацию; 2 класс – β-адреноблокаторы; 3 класс - удлиняют реполяризацию и блокируют калиевые каналы; 4 класс - блокируют кальциевые каналы. Хирургическое лечение Немедикаментозные методы лечения аритмий включают электрокардиостимуляцию, имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, радиочастотную аблацию и хирургию на открытом сердце. Они проводятся кардиохирургами в специализированных отделениях. Имплантируемые противоаритмические устройства. Имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС) – искусственного водителя ритма направлена на поддержание нормального ритма у пациентов с брадикардией и атриовентрикулярными блокадами. Имплантированный кардиовертер-дефибриллятор в профилактических целях подшивается пациентам, у которых высок риск внезапного возникновения желудочковой тахиаритмии и автоматически выполняет кардиостимуляцию и дефибрилляцию сразу после ее развития. Радиочастотная аблация. С помощью РЧА сердца через небольшие проколы с помощью катетера проводят прижигание участка сердца, генерирующего эктопические импульсы, что позволяет блокировать импульсы и предотвратить развитие аритмии. Открытые операции. Хирургические операции на открытом сердце проводятся при кардиальных аритмиях, вызванных аневризмой левого желудочка, пороками клапанов сердца и т. д. 37. Диффузные заболевания соединительной ткани у детей. Системная красная волчанка: критерии, этиология, патогенез, основные клинические проявления, лечение. Диагностические критерии СКВ (ACR, 1997) 1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону. 2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы. 3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет. 4. Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные. 5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом. 6. Серозит: плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот), перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии). 7. Поражение почек: персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сутки и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная). 8. Поражение ЦНС: судороги, психоз (в отсутствие приема ЛС или метаболических нарушений). 9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения < 4,0 х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раза), тромбоцитопения < 100 х10 9 /л (при отсутствии приема лекарственных препаратов). 10. Иммунологические нарушения: 1. а-ДНК, 2. а-SM, 3. антитела к фосфолипидам, 4. положительный тест на волчаночный антикоагулянт, 5. стойкая ложно- положительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса. 11. Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром) Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных. Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах. В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов. Клиническая картина системной красной волчанки При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты. Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз. На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастровобелой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии. У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды. Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения. При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой. Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочнокишечный тракт и центральная нервная система. Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки. У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью. Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом. Диагностика системной красной волчанки При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией. Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит - плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца - ЭКГ и эхокардиографию. Лечение системной красной волчанки Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации. Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит. В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений. Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается. Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации. 38. Ювенильный ревматоидный артрит. Диагностические критерии. Этиология. Патогенез. Лечение. Причины Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать: перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами); травма суставов; инсоляция или переохлаждение; инъекции белковых препаратов. Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов). Патогенез Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера. Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора. Лечение ювенильного ревматоидного артрита Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С. Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию: в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид) при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии. назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин). важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами. Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов. 39. Системный васкулит у детей (болезнь Шенлейн-Геноха). Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Дифференциальная диагностика. Лечение. Причины Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят: Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В. Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ. Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени. Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям. Патогенез В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов. Симптомы Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение. Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности - от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения. Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита. Лечение В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно: При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты. При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики. При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин). При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки. При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика. 40. Функциональные и воспалительные заболевания кишечника. Этиология. Патогенез. Клиническая картина (кишечные и внекишечные симптомы). Дифференциальная диагностика. Лечение. Под функциональными заболеваниями следует понимать такие заболевания кишечника, когда расстройство его функции происходит не вследствие органического поражения, а в результате нарушения нервной и гуморальной регуляции деятельности пищеварительного тракта (органические поражения кишечника или отсутствуют вовсе, или играют второстепенную роль). Функциональные заболевания кишечника характеризуются отсутствием морфологических изменений (которыми можно было бы объяснить имеющиеся клинические симптомы) и их связью, во-первых, с повышенной возбудимостью моторики, во-вторых, с сенсорной гиперчувствительностью и, в-третьих, с неадекватной реакцией внутренних органов на сигналы центральной нервной системы при воздействии психосоциальных факторов. Функциональные заболевания кишечника являются самым частым видом функциональной патологии желудочно-кишечного тракта и отмечаются у 40–70 % больных гастроэнтерологического профиля. На формирование функциональных нарушений кишечника оказывают влияние (1) генетические факторы, (2) факторы окружающей среды, (3) психосоциальные факторы, (4) висцеральная гиперчувствительность и (5) инфекции. Классификация. Функциональные заболевания кишечника составляют часть большой группы заболеваний желудочно-кишечного тракта, относящихся к функциональной патологии и, согласно классификации функциональных заболеваний кишечника (Римский Консенсус, 1999), включают такие клинические состояния, как (1) синдром раздраженного кишечника, (2) функциональный метеоризм, (3) функциональный запор, (4) функциональную диарею и (5) неспецифические функциональные расстройства кишечника. Этиология и патогенез. Многие вопросы этиологии и патогенеза функциональных заболеваний кишечника остаются пока еще недостаточно ясными. Вместе с тем можно уже считать установленным, что в их происхождении существенную роль играют нарушения двигательной функции желудка и кишечника. Особенностью больных с функциональными заболеваниями кишечника является повышение двигательной и сенсорной реакции, появление боли в животе в ответ на стрессы и нейрохимические посредники типа кортикотропина. На клиническую картину функциональных заболеваний кишечника решающее влияние оказывает повышение или снижение чувствительности механорецепторов, мышечного аппарата кишечника. Одной из причин нарушения чувствительности может служить воспаление слизистой оболочки у больных, перенесших острую кишечную инфекцию. Воспаление вызывает дегрануляцию тучных клеток вблизи от энтериновых сплетений, увеличенную продукцию серотонина и провоспалительных цитокинов. Этим объясняется повышение висцеральной чувствительности у больных с функциональными заболеваниями кишечника. Клиническая картина. Комплекс функциональных расстройств кишечника включает в себя жалобы на боли в животе (обычно уменьшающиеся после дефекации), метеоризм, урчание, чувство неполного опорожнения кишечника, императивные позывы на дефекацию, запоры, поносы или их чередование. Но следует помнить, что клинические симптомы функциональных расстройств желудочно-кишечного тракта не являются специфичными и могут встречаться при различных органических заболеваниях. Клинические особенности, свойственные всем функциональным заболеваниям желудочно-кишечного тракта: длительное (обычно многолетнее) течение заболевания без заметного прогрессирования; многообразие клинической картины (сочетание болей в животе, диспепсических расстройств и нарушений функций кишечника с головным болями по типу мигрени, нарушениями сна, ощущением кома при глотании, неудовлетворенностью вдоха, невозможностью спать на левом боку, учащенным мочеиспусканием, разнообразными вазоспастическими реакциями и другими вегетативными расстройствами); изменчивый характер жалоб; связь ухудшения самочувствия с психо-эмоциональными факторами. По степени тяжести функциональные заболевания кишечника условно подразделяют на три степени: легкую, среднюю и тяжелую. Пациенты с легкой степенью функциональных нарушений не отягощены психоэмоциональными проблемами. Они обычно отмечают хотя и временный, но положительный результат от назначенного лечения. Больные со средней степенью тяжести в той или иной мере неустойчивы в психологическом отношении и требуют специального лечения. Тяжелая степень функциональных нарушений отличается связью с психосоциальными трудностями, сопутствующими психоэмоциональными нарушениями в форме тревоги, депрессии и др. Эти пациенты стремятся часто общаться с гастроэнтерологом, хотя и не верят в возможность выздоровления. Диагностика функциональных заболеваний желудочно-кишечного тракта предполагает тщательное обследование больного с целью исключения у него органических поражений желудка и кишечника. С этой целью, наряду с клиническим обследованием и биохимическим анализом крови, анализом кала на скрытую кровь, проводятся соответствующие ультразвуковые и эндоскопические исследования, позволяющие исключить язвенную болезнь, опухоли желудочно-кишечного тракта, хронические воспалительные заболевания кишечника, хронический панкреатит, желчнокаменную болезнь. Необходимо обязательно обращать внимание на наличие у таких пациентов «симптомов тревоги» или так называемых «красных флагов», к которым относятся лихорадка, немотивированное похудание, дисфагия, рвота с кровью (гематемезис) или черный дегтеобразный стул (мелена), появление алой крови в кале (гематохезия), анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Обнаружение любого из этих симптомов делает диагноз функционального расстройства маловероятным и требует тщательного диагностического поиска с целью исключения серьезного органического заболевания. Лечение функциональных заболеваний желудочно-кишечного тракта. Общепризнанными являются рекомендации соблюдения диеты, прекращения курения и употребления спиртных напитков, приема нестероидных противовоспалительных препаратов. При обнаружении у таких пациентов депрессивных и ипохондрических расстройств может быть целесообразным назначение антидепрессантов и анксиолитиков (желательно после предварительной консультации психотерапевта). С учетом важной роли нарушений двигательной функции желудка и кишечника в возникновении функциональных заболеваний желудочно-кишечного тракта основное место в их лечении занимает применение прокинетиков (препаратов, нормализующих моторно-эвакуаторную функцию пищеварительного тракта). В эту группу входят такие лекарственные средства, как блокаторы дофаминовых рецепторов (метаклопрамид и мотилиум), а также такой прокинетический препарат, как координакс. Механизм действия координакса связан с активацией серотониновых 5НТ4-рецепторов, локализованных в нейронных сплетениях мышечной оболочки пищевода, желудка, кишечника, в результате чего увеличивается освобождение ацетилхолина. В лечении применяются и пробиотические продукты питания, содержащие бифидобактерии, молочнокислые бактерии и пищевые волокна. Включение в пищевой рацион пробиотических продуктов питания обеспечивает организм энергетическим и пластическим материалом, положительно влияет на функции кишечника, смягчает воздействие стрессов и снижает риск развития многих заболеваний. Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит). Основные клинические синдромы, диагностика, принципы лечения. Болезнь Крона и язвенный колит – воспалительные заболевания кишечника с достоверно не изученным этиопатогенезом, для которых характерны возникновение иммунопатологического процесса в слизистой ЖКТ (при болезни Крона – в любом его отделе, при ЯК – только в толстой кишке). Патоморфология язвенного колита: воспалительный процесс в толстой кишке (чаще в дистальных участках ободочной и прямой) с прогрессирующей деструкцией эпителия, слиянием воспалительных инфильтратов, развитием язв слизистой; при хроническом течении – дисплазия кишечного эпителия, фиброз стенки кишки; болезни Крона: воспалительный процесс в любом отделе ЖКТ (чаще в терминальном отделе подвздошной кишки), картина «булыжной мостовой» (множественные изъязвления с отеком слизистой между ними). Клиническая картина язвенного колита: 1. Частый (до 20 раз в сутки и >) жидкий стул с примесью крови (суммарно 100-300 мл ежедневно), слизи, гноя, имеющий зловонный запах (диарея обусловлена воспалением слизистой толстой кишки и снижением ее способности реабсорбировать воду и натрий; кровотечение обусловлено язвами слизистой). 2. Схваткообразные боли в животе, локализующиеся преимущественно в проекции толстой кишки, усиливающиеся перед дефекацией и успокаивающиеся или ослабевающие после стула 3. Болезненность живота при пальпации (чаще в области слепой, поперечно-ободочной и сигмовидной кишки) 4. Интоксикационный синдром (резкая слабость, адинамия, повышение температуры тела, похудание, анорексия, эмоциональная лабильность) – характерен для тяжелого течения ЯК 5. Синдром системных проявлений – характерен для тяжелого течения ЯК: - поражение кожи (изъязвления; очаговый дерматит; пустулезные и уртикарные высыпания; гангренозная пиодермия) - узловатая эритема (множественными узлы чаще на разгибательной поверхности голени) - поражения глаз (ирит, иридоциклит, увеит, кератит, панофтальмит) - поражение слизистой полости рта (афтозный стоматит, глоссит, гингивит с сильными болями) - полиартрит (обратимое поражение голеностопных, коленных, межфаланговых суставов с малоинтенсивными болями и незначительным ограничением движений в суставах) - аутоиммунный тиреоидит - поражения печени и внепеченочных желчных протоков (жировая дистрофия, портальный фиброз, хронический активный гепатит, цирроз печени) - нефротический синдром - аутоиммунная гемолитическая анемия и др. 6. Дистрофический синдром (бледность и сухость кожи, гиповитаминоз, выпадение волос, изменения ногтей) Диагностика язвенного колита: 1. Ректороманоскопия, колоноскопия с биопсией и последующим гистологическим исследованием биоптатов (отек, гиперемия слизистой с мелкими изъязвлениями и язвами, контактная кровоточивость) 2. Ирригоскопия - характерны отек, изменение рельефа (зернистость) слизистой толстой кишки, псевдополипоз, отсутствие гаустрации, ригидность, сужение, укорочение и утолщение кишки, язвенные дефекты. 3. Лабораторные данные: а) ОАК: хроническая железодефицитная (реже аутоиммунная гемолитическая) анемия; лейкоцитоз; значительное увеличение СОЭ б) ОАК: при тяжелом течении болезни – признаки нефротического синдрома в) БАК: снижен общий белок, альбумин, увеличены 2-глобулины; при поражении печени – гипербилирубинемия, повышение АлАТ- и г) копрограмма: макроскопически – кашицеобразный или жидкий кал с кровью, большим количеством слизи и гноя; микроскопически - большое количество лейкоцитов, эритроцитов, скопление клеток кишечного эпителия; резко положительная реакция на растворимый белок в кале (реакция Трибуле); при бактериологическом исследовании - дисбактериоз Клиническая картина болезни Крона различна в зависимости от локализации воспаления: 1) Тонкокишечная локализация: а) общие симптомы, обусловленные интоксикацией (слабость, снижение работоспособности, субфебриллитет) и синдромом мальабсорбции (похудание, гипопротеинемические отеки, гиповитаминоз: кровоточивость десен, трещины в углах рта, пеллагрозный дерматит, ухудшение сумеречного зрения, боли в костях и суставах, трофические нарушения: сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей, недостаточность надпочечников: гиперпигментация кожи, гипотензия, щитовидной железы: заторможенность, одутловатость лица, половых желез: нарушение менструации, импотенция, паращитовидных желез: тетания, остеомаляция, переломы костей, гипофиза: полиурия с низкой плотностью мочи, жажда). б) местные симптомы: - вначале периодические, затем постоянные тупые боли (при поражении 12-перстной кишки - в правой эпигастральной области, тощей кишки - в левой верхней и средней части живота, подвздошной кишки - в правом нижнем квадранте живота) - полужидкий или жидкий, пенистый стул, иногда с примесью слизи и крови - признаки частичной кишечной непроходимости: схваткообразные боли, тошнота, рвота, задержка стула и газов (при стенозировании кишки) - пальпаторно - болезненность и опухолевидное образование в терминальном отделе подвздошной кишки - внутренние, открывающиеся в брюшную полость (межпетлевые, между подвздошной и слепой кишкой, желчным и мочевым пузырем) и наружные, открывающиеся в поясничную и паховую области, свищи б) толстокишечная локализация (гранулематозный колит): - схваткообразные боли в животе, возникающие после еды и перед дефекацией, локализующиеся по ходу толстого кишечника в боковых и нижних отделах живота - жидкий или кашицеобразный стул до 10-12 раз в сутки с примесью крови - снижение тонуса мышц передней брюшной стенки - пальпаторно значительная болезненность по ходу толстой кишки - анальные трещины различной локализации, часто множественного характера - снижение тонуса сфинктера прямой кишки (после ректального исследования зияние ануса и подтекание кишечного содержимого) - наружные и внутренние (межкишечные, кишечно-пузырные, желудочно-кишечные) свищи и инфильтраты (неподвижные, болезненные образования, обычно фиксированные к задней или передней брюшной стенке) брюшной полости в) локализация в верхних отделах ЖКТ: клиника хронического эзофагита, гастрита и дуоденита. г) внекишечные проявления: 1) проявления, обусловленные иммунобиологическими процессами и активацией микробной флоры (периферический артрит, эписклерит, афтозный стоматит, узловатая эритема, гангренозная пиодермия) 2) проявления, предположительно генетически связанные с генотипом HLA B27 (анкилозирующий спондилоартрит, сакроилеит, увеит, первичный склерозирующий холангит) 3) проявления, непосредственно связанные с патологией самого кишечника: почечные камни (из-за нарушения обмена мочевой кислоты), желчные камни (из-за нарушения реабсорбции желчных кислот в подвздошной кишке), вторичный амилоидоз и др. Диагностика болезни Крона: 1. Фиброколоноскопия с биопсией слизистой: картина «булыжной мостовой»; саркоидоподобные гранулемы с гигантскими клетками Лангханса (для их выявления в биоптат должен обязательно попасть участок подслизистого слоя, где и начинается процесс) 2. ФГДС с биопсией – для выявления поражений верхних отделов ЖКТ 3. Ирригоскопия – характерны: сегментарность поражения толстой кишки; наличие нормальных участков кишки между пораженными сегментами; неровный контур кишки; продольные язвы и рельеф слизистой, напоминающий «булыжную мостовую»; сужение пораженных участков кишки в виде «шнура»; 4. Лабораторные исследования: а) OAK: анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ б) БАК: снижение альбумина, железа, увеличение 2-глобулинов, АлАТ, иногда билирубина- и в) копрограмма: макроскопически – примеси крови и слизи, при отсутствии явно видимой крови повышенное количество эритроцитов, всегда положительная реакция на скрытую кровь (Грегерсена) и растворимый белок (Трибуле), много эпителиальных клеток и лейкоцитов. Принципы лечения воспалительных заболеваний кишечника. Основная цель лечения: достижение и продление ремиссии заболевания, снижение риска развития осложнений, улучшение качества жизни пациентов. 1. При низкой активности заболевания – аминосалицилаты внутрь со снижением дозы при достижении ремиссии (месалазин 3-4 г/сут внутрь, поддерживающая доза 1 г/неделю, сульфасалазин 3-6 г/сут внутрь). 2. При обострениях средней тяжести и тяжелом течении заболевания, при недостаточной эффективности от лечения аминосалицилатами – ГКС (преднизолон внутрь 40-60 мг/сут или будесонид внутрь 9 мг/сут) с постепенным снижением дозы на 5 мг/нед. 3. При недостаточной эффективности ГКС или их непереносимости – иммунодепрессанты (азатиоприн внутрь 2,5 мг/кг/сут, метотрексат 25 мг в/м один раз в неделю или перорально по 5 мг через день) 4. При присоединении бактериальных инфекций – АБ (ципрофлоксацин, метронидазол). 5. При отсутствии эффекта от консервативного лечения, при возникновении осложнений – хирургическое лечение. 41. Классификация гельминтозов у детей. Особенности клинической картины. Лечение. Классификация гельминтозов у детей В зависимости от реализации жизненного цикла паразитических червей различают: контактные гельминтозы у детей (энтеробиоз, гименолепидоз) – характеризуются выделением паразитами инвазионных (заразных) яиц, которые через загрязненные руки и предметы обихода попадают в организм ребенка; геогельминтозы (аскаридоз, стронгилоидоз, анкилостомидоз) – характеризуются выделением паразитами незрелых яиц, которые должны пройти часть своего развития в почве. В организм человека паразиты попадают, достигнув инвазионной стадии; биогельминтозы (тениидозы, описторхоз, шистосомозы, эхинококкоз и др.) – характеризуются дозреванием личиночных форм в организме промежуточных хозяев (клещей, рыб, моллюсков и т. п.), прежде чем паразиты становятся заразными для человека. По локализации паразитов в организме выделяют следующие виды гельминтозов у детей: кишечные (аскаридоз, энтеробиоз, стронгилоидоз, тениаринхоз, трихоцефалез), легочные (томинксоз, парагонимозы), тканевые (трихинеллез, токсокароз, шистосомоз, филяриоз) и гельминтозы гепатобилиарного тракта (клонорхоз, описторхоз, фасциолез). С учетом типа возбудителей гельминтозы у детей подразделяются на следующие виды: нематодозы - вызываемые круглыми червями (аскаридами, острицами, власоглавами и др.) цестодозы – вызываемые ленточными червями (широким лентецом, свиным цепнем и др.) трематодозы – вызываемые сосальщиками (кошачьей двуусткой, легочным сосальщиком, печеночным сосальщиком и др.). Симптомы гельминтозов у детей В острой фазе гельминтозов у ребенка отмечается рецидивирующая зудящая кожная сыпь по типу крапивницы, лихорадка, лимфаденит, артралгии и миалгии. Может развиваться легочный синдром, сопровождающийся длительным сухим кашлем с астматическим компонентом, одышкой, болями в груди; при аскаридозе иногда возникает эозинофильный плеврит и кровохарканье. Отечный синдром (при трихинеллезе, трихоцефалезе) может включать локальные или генерализованные отеки, в т. ч. отек Квинке у детей. Типичным для острой фазы гельминтозов у детей является абдоминальный синдром, характеризующийся метеоризмом, неустойчивым стулом (запорами, диареей), тошнотой, отрыжкой и т. п. Боли в животе могут носить «летучий» характер либо быть упорными, сильными, имитирующими клинику острого живота. Синдром интоксикации и астеноневротических расстройств включает беспричинный субфебрилитет, слабость, нарушения сна, бруксизм, раздражительность, судороги. Хроническое течение гельминтозов у детей сопровождается вялостью, снижением успеваемости и работоспособности, плохим аппетитом, потерей массы тела, анемией и т. д. Ряд хронических кожных заболеваний (атопический дерматит, псориаз, экзема, себорея, угри, ломкость ногтей), патология респираторного тракта (ринит, трахеит, астматический бронхит) и половых органов (рецидивирующие вульвиты у девочек) также могут являться следствием гельминтозов у детей. Дети, страдающие гельминтозами, относятся к категории часто болеющих; у них нередко возникают рецидивирующие ОРВИ, стоматиты, гингивиты, гнойничковые заболевания кожи. Лечение гельминтозов у детей Этиотропная терапия гельминтозов у детей проводится противогельминтными препаратами. Основным принципом лечения является подбор препарата, обладающего ларвицидным (уничтожающим личинки), овицидным (уничтожающим яйца), вермицидным (уничтожающим взрослых паразитов) действием. После проведения курса терапии обязательно контрольное паразитологическое обследование. При назначении антигельминтного препарата учитывается форма гельминтоза у детей, фаза болезни, сопутствующие заболевания. Одни и те же препараты эффективны в отношении ряда гельминтозов у детей: так, албендазол и мебендазол используются при аскаридозе, энтеробиозе, трихинеллезе, трихоцефалезе; пирантел – при энтеробиозе и аскаридозе; празиквантел – при описторхозе, шистосомозе, дифиллоботриозе, тениидозах и т. д. Для успешной дегельминтизации детей необходимо одновременное пролечивание всех членов семьи или коллектива; соблюдение гигиенического режима для профилактики реинвазии. После основного курса терапии гельминтоза обычно проводится повторное лечение ребенка через 10-14 лет. Для купирования аллергических проявлений, сопровождающих течение гельминтозов у детей, назначаются антигистаминные препараты. При наличии интоксикационного синдрома проводится оральная или инфузионная дезинтоксикация. Тяжелые формы гельминтозов у детей, протекающие с явлениями васкулита, арахноидита, миокардита, служат основанием для назначения глюкокортикостероидов. 42. Хронические гепатиты у детей. Классификация. Особенности клинической картины. Методы диагностики. Лечение. Классификация На Международном конгрессе гастроэнтерологов в Лос-Анджелесе принята общая классификация, которая учитывает этиологические и клинические особенности заболевания. По этиопатогенезу выделяют хронические вирусные (B, C, D), аутоиммунные, медикаментозные и криптогенные гепатиты. По течению выделяют 4 степени активности хронического воспаления: Минимальная — соответствует 1-3 баллам по гистологическому индексу Кноделла. Низкая — 4-8 баллов, а также определяется при повышении АЛТ не более, чем в 3 раза. Умеренная — 9-12 по шкале Кноделла или возрастание ферментов цитолиза в 3-10 раз больше нормы. Выраженная — 13-18 баллов или увеличение уровня печеночных ферментов в 10 и более раз от верхней границы нормы. В клинической гастроэнтерологии обязательно оценивается морфологическая стадия процесса, которая зависит от наличия и степени фиброзных изменений. По шкале METAVIR выделяют 5 стадий: 0 — отсутствие фиброзных изменений; 1 — минимальный перипортальный фиброз; 2 — умеренный фиброз с порто-портальными изменениями; 3 — выраженный фиброз со сформированными порто-центральными перемычками; 4 — печёночный цирроз. Симптомы Наиболее часто первым проявлением хронического гепатита у детей выступает астеновегетативный синдром. Возникают неспецифические жалобы на повышенную утомляемость, сонливость, снижение способности к запоминанию нового материала в школе. Ребенок становится плаксивым, раздражительным, капризным. Характерно ухудшение аппетита и похудение на 5-10% от исходной массы тела. Вторая типичная группа симптомов — диспепсические. Дети жалуются на тошноту, вздутие живота, тяжесть и неприятные ощущения после еды. Дискомфорт значительно усиливается после поедания сладостей с кремом, мясных блюд, колбасных изделий, поэтому пациенты начинают отказываться от этих продуктов. Периодически беспокоят отрыжка горьким, рвота с примесями желчи. Стул обычно неустойчив со склонностью к поносам. Болевой синдром появляется при прогрессировании хронического гепатита. Ребенок ощущает неприятную ноющую или тупую боль в правом боку, которая усугубляется при активных играх, занятиях на физкультуре. Активный процесс также проявляется желтушностью кожи и слизистых, потемнением мочи и обесцвечиванием кала. При тяжелом течении могут быть носовые и десенные кровотечения, отеки, периодические боли в суставах. Диагностика При физикальном осмотре детский гастроэнтеролог обращает внимание на наличие и интенсивность желтухи, сосудистые звездочки на коже, следы расчесов. Иногда он обнаруживает ксантомы и ксантелазмы, следы точечных внутрикожных кровоизлияний. При пальпации живота определяется гепатомегалия, иногда спленомегалия. Верификация диагноза хронического гепатита требует проведения комплекса диагностических методов, в который включаются: УЗИ гепатобилиарной системы. При ультразвуковом исследовании врач отмечаются увеличение размеров органа, неоднородность эхографической структуры, патологические изменения сосудистой сети. Для неинвазивной оценки степени фиброза у детей широко используется эластография. Биопсия печени. Забор материала для гистологического анализа — самый точный и достоверный способ установить степень фиброза и уточнить этиологию процесса. У детей метод имеет ограниченное применение, он не рекомендован при серьезных нарушениях свертываемости крови изза риска массивного кровотечения. Дополнительные методы визуализации. Чтобы оценить степень расширения пищеводных вен и выявить сопутствующие процессы в ЖКТ, детям среднего и старшего школьного возраста назначают ЭФГДС. Ценную информацию для диагностики дают КТ и МРТ брюшной полости, которые детально показывают анатомические особенности органа. Анализ на вирусные гепатиты. Детям с характерными изменениями печени обязательно проводят серологические реакции на антигены и антитела к вирусам гепатита В, С и D. При положительном результате выполняется ПЦР для определения уровня вирусной нагрузки, степени тяжести процесса. Затем реакцию повторяют в динамике для контроля эффективности лечения. Общеклинические исследования. В гемограмме обнаруживают анемию, повышение СОЭ, возможен лимфоцитоз и лейкопения. В биохимическом анализе обращает на себя внимание увеличение аминотрансфераз (АЛТ и АСТ), повышение обеих фракций билирубина, диспротеинемия и гипоальбуминемия. Свертываемость крови оценивается при помощи коагулограммы. Лечение хронического гепатита у детей Немедикаментозные методы предполагают ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок, соблюдение диеты (исключение жирной и тяжелой пищи), прекращение контакта с гепатотоксическими веществами или лекарствами. Подросткам запрещают прием энергетиков и алкогольных напитков. Лечение нетяжелых форм проводится амбулаторно, при высокой активности или наличии осложнений ребенка госпитализируют. Терапевтические схемы подбирают с учетом причины болезни. Для лечения хронических вирусных гепатитов детям назначаются альфа-интерфероны и аналоги нуклеозидов. Противовирусные медикаменты используются в фазе активной репликации возбудителя, чтобы минимизировать вирусную нагрузку в крови. При аутоиммунных процессах показаны кортикостероиды и цитостатики. Симптоматическое лечение заболевания включает: Метаболические препараты. Медикаменты на основе липоевой кислоты и витаминов нормализуют все виды обмена веществ, предупреждают жировую инфильтрацию печени, улучшают функциональную активность органа. Гепатопротекторы. Лекарства назначаются для уменьшения цитотоксического действия вирусов и иммунных комплексов, активизации выработки и выделения желчи, уменьшения болевого синдрома. У детей применяются препараты эссенциальных фосфолипидов, фитогепатопротекторы. Ферменты. При выраженной мальабсорбции и диспепсических расстройствах помогают комбинированные медикаменты с пищеварительными ферментами и желчными кислотами. Они улучшают переваривание пищи, снимают боль и дискомфорт, нормализуют стул. 43. Вегетативная дисфункция у детей. Особенности клинической картины при ваготонии. Диагностика Лечение. Симптомы вегето-сосудистой дистонии у детей Клиническая картина вегето-сосудистой дистонии у ребенка во многом определяется направленностью вегетативных нарушений - преобладанием ваготонии или симпатикотонии. Описано около 30 синдромов и более 150 жалоб, сопровождающих течение вегето-сосудистой дистонии у детей. Для кардиального синдрома вегето-сосудистой дистонии у детей характерно развитие приступообразной кардиалгии, аритмии (синусовой тахикардии, брадикардии, нерегулярной экстрасистолии), артериальной гипотонии или гипертензии. В случае преобладания кардиоваскулярных расстройств в структуре вегето-сосудистой дистонии, говорят о наличии нейроциркуляторной дистонии у детей. Невротический синдром при вегето-сосудистой дистонии у детей наиболее постоянен. Обычно ребенок предъявляет жалобы на утомляемость, нарушение сна, плохую память, головокружение, головные боли, вестибулярные расстройства. У детей с вегето-сосудистой дистонией отмечается пониженное настроение, тревожность, мнительность, фобии, эмоциональная лабильность, иногда истерические реакции или депрессия. При ведущем респираторном синдроме развивается одышка в покое и при физическом напряжении, отмечаются периодические глубокие вздохи, чувство нехватки воздуха. Нарушение терморегуляции при вегето-сосудистой дистонии у детей выражается в возникновении непостоянного субфебрилитета, ознобов, зябкости, плохой переносимости холода, духоты и жары. Реакции пищеварительной системы могут характеризоваться тошнотой, повышенным или пониженным аппетитом, немотивированными болями в животе, спастическими запорами. Со стороны мочевыделительной системы типична склонность к задержке жидкости, отекам под глазами, учащенному мочеиспусканию. У детей с вегето-сосудистой дистонией часто имеется мраморная окраска и повышенная сальность кожи, красный дермографизм, потливость. Вегетативно-сосудистые кризы могут протекать по симпатоадреналовому, вагоинсулярному и смешанному типу, однако у детей они встречаются реже, чем у взрослых. В детском возрасте кризы обычно имеют ваготоническую направленность, сопровождаясь ощущениями замирания сердца, нехватки воздуха, потливостью, брадикардией, умеренной гипотонией, посткризовой астенией. Диагностика вегето-сосудистой дистонии у детей Дети с вегето-сосудистой дистонией нуждаются в консультации педиатра, а также (в соответствии с ведущими причинами и проявлениями) детского невролога, детского кардиолога, детского эндокринолога, детского гастроэнтеролога, детского отоларинголога, детского офтальмолога. Исходный вегетативный тонус и вегетативную реактивность оценивают с помощью анализа субъективных жалоб и объективных показателей - данных ЭКГ, холтеровского мониторирования, ортостатической, фармакологических проб и др. Для оценки функционального состояния ЦНС у детей с вегето-сосудистой дистонией проводится ЭЭГ, РЭГ, ЭхоЭГ, реовазография. В ходе диагностики исключается другая патология, имеющая сходные клинические проявления: ревматизм, инфекционный эндокардит, ювенильная артериальная гипертензия, бронхиальная астма, психические расстройства и др. Лечение вегето-сосудистой дистонии у детей При выборе методов лечения вегето-сосудистой дистонии у детей учитывается этиология и характер вегетативных нарушений. Предпочтение отдается немедикаментозной терапии. Общие рекомендации включают нормализацию режима дня, отдыха и сна; дозированные физические нагрузки; ограничение травмирующих воздействий, консультацию семейного и детского психолога и пр. При вегето-сосудистой дистонии у детей положительным эффектом обладают курсы общего массажа и массажа шейно-воротниковой зоны, ИРТ, физиопроцедур (электрофореза на воротниковую зону, эндоназального электрофореза, гальванизации, электросна), ЛФК. Полезны водные процедуры: плавание, лечебный душ (циркулярный, веерный, душ Шарко), общие ванны (скипидарные, радоновые, хвойные, углекислые). Важная роль в комплексной терапии вегето-сосудистой дистонии у детей отводится лечению очаговой инфекции, соматических, эндокринных и др. заболеваний. При необходимости подключения лекарственной терапии используются седативные, ноотропные средства, поливитаминные комплексы, по показаниям детского психоневролога - антидепрессанты или транквилизаторы. 44. Цирроз у детей. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Лечение. Цирроз печени у детей — это закономерный исход хронических патологий гепатобилиарной системы, который проявляется в фиброзных изменениях и деформации структуры органа. Причины Цирроз имеет полиэтиологическое происхождение. У детей он может возникать при врожденных или приобретенных поражениях печени и желчевыводящих протоков, особенно при несвоевременной диагностике и терапии первичного заболевания. Основными причинами фиброзных изменений печеночной ткани в детстве называют следующие: Внутриутробные гепатиты. Перенесенные матерью во время беременности вирусные инфекции (цитомегаловирус, краснуха, герпес) или бактериальные инвазии (сифилис, листериоз) вызывают повреждение печени у плода. Степень выраженности цирроза определяется длительностью заболевания, сроком, на котором произошло инфицирование. Метаболические нарушения. Вторую группу причин составляют генетические расстройства обмена веществ (болезни накопления), которые не были вовремя обнаружены. К ним относят болезнь Коновалова-Вильсона, гликогенозы, гемохроматозы и тирозинозы. Все они сопровождаются накоплением в печени вредных соединений, что приводит к фиброзу. Приобретенные гепатиты. Более 75% случаев аутоиммунного гепатита у детей заканчиваются цирротическими поражениями органа. Реже причиной фиброзных разрастаний становится гепатит В и D (17,5%), хронический гепатит С (1%). Риск цирроза существует при криптогенном гепатите, что усугубляется невозможностью этиотропного лечения. Поражение билиарного тракта. Патология наблюдается при врожденной атрезии желчевыводящих путей, других анатомических аномалиях. Формирование у детей билиарного цирроза возможно при наследственных нарушениях обмена билирубина, к которым относят синдромы Жильбера, КриглераНайяра, Дубина-Джонсона. Патогенез Вначале в печеночной паренхиме развиваются воспалительные процессы и происходит прямое цитотоксическое действие агентов на гепатоциты. При этом часть клеток погибает, образуя зоны некроза. Восстановление нормально функционирующей ткани становится невозможным, но в этот момент активизируются клетки Ито, которые отвечают за образование фиброзных волокон. В результате у детей формируются узлы-регенераты, а портальные тракты и центральные вены сближаются. Структурные изменения провоцируют нарушения микроциркуляции, сдавливают венозные сосуды. У страдающих циррозом в 2-5 раз возрастает внутрипеченочное давление, замедляется портальный кровоток и снижается кровенаполнение органа. Как следствие, образуются артериовенозные шунты, по которым кровь попадает из воротной вены в систему печеночных вен, что неизбежно ведет к ишемии тканей, появлению новых некротических зон. Симптомы Цирроз печени вначале может протекать малосимптомно. Возникающие слабость, нарушения пищеварения и незначительные боли справа в подреберье списываются на проявления основного заболевания либо вовсе не диагностируются. По мере прогрессирования и активизации процесса ребенка начинают беспокоить регулярные тупые боли в печеночной области, которые усиливаются при употреблении фастфуда и другой вредной пищи. Типичный симптом болезни — желтуха, которой сопутствует зуд кожи вследствие накопления в крови билирубина. Ребенок может жаловаться на отсутствие аппетита, быстрое насыщение, расстройства стула. Иногда открываются носовые кровотечения. При переходе цирроза в класс В или С родители замечают у ребенка увеличение живота, расширение венозной сети на коже, одышку и трудности при обычной двигательной активности. При длительном существовании цирроза становятся заметными патогномоничные проявления: пальмарная эритема (покраснение ладоней), мелкие «сосудистые звездочки» на лице и теле, ксантомы и ксантелазмы. Иногда у ребенка формируется утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек» и деформация ногтевых пластин, которая описывается как «часовые стекла». Прогрессирующий цирроз и его осложнения сопровождаются белково-энергетической недостаточностью. Лечение цирроза печени у детей Консервативная терапия Детям с циррозом назначается многокомпонентное лечение, направленное на устранение этиологического фактора (по возможности), предупреждение прогрессирования цирротического процесса, его осложнений, повышения качества и продолжительности жизни ребенка. Немедикаментозные методы включают ограничение физической активности, диету в зависимости от причин патологии — бессолевую, с исключением медьсодержащих продуктов и т. д. Ребенку подбирается персонализированная этиопатогенетическая терапия. При вирусных гепатитах у детей используют специальные схемы с пегилированными интерферонами, нуклеозидными ингибиторами. Для купирования обострений аутоиммунного гепатита назначаются глюкокортикоиды и цитостатики. При билиарном циррозе рекомендованы урсодезоксихолевая кислота (УДХК), гепатопротекторы. Для коррекции расстройств ЖКТ необходимы пребиотики, энтеросептики. Лактулоза применяется в целях связывания и выведения избытка аммиака из кишечника. По показаниям проводится витаминотерапия, назначаются инфузии белковых и электролитных растворов. У детей с циррозом крайне осторожно подходят к введению новых лекарственных препаратов, поскольку многие медикаменты обладают гепатотоксичностью и могут ухудшить течение болезни. Хирургическое лечение Помощь хирургов требуется при осложнениях цирроза. Для устранения асцита проводят лапароцентез, варикозные кровотечения останавливают эндоскопическими способами, а для снижения риска геморрагий выполняют шунтирование коллатералей. Перспективным методом лечения детей является трансплантация печени, которая дает шансы на полное выздоровление. 45. Лихорадка у детей. Виды лихорадки. Клиническая картина. Неотложная помощь при лихорадке у детей. Лихорадка (febris, pyrexia) - это защитно-приспособительная реакция организма, возникающая в ответ на воздействие патогенных раздражителей, и характеризующаяся перестройкой процессов терморегуляции, приводящей к повышению температуры тела, стимулирующей естественную реактивность организма. Классификация: В зависимости от степени повышения аксиллярной температуры: Субфебрильная 37,2-38,0 С. Умеренная фебрильная 38,1-39,0 С. Высокая фебрильная 39,1-40,1 С. Чрезмерная (гипертермическая) свыше 40,1 С. Клинические варианты: «Красная» («розовая») лихорадка. «Белая» («бледная») лихорадка. Гипертемический синдром. Снижение температуры тела необходимо в следующих случаях: у детей до 3мес. жизни при температуре тела более 38,0оС; у ранее здоровых детей в возрасте от 3месяцев до 6 лет, при температуре тела более 39,0оС; у детей с заболеваниями сердца и легких, потенциально опасных по развитию ОСН и ОДН, при температуре тела более 38,5оС. умеренная фебрильная лихорадка (более 38,0 С) у детей с судорожным синдромом (любой этиологии), а также при заболеваниях ЦНС, потенциально опасных по развитию данного синдрома: все случаи бледной лихорадки при температуре 38,0 С и более. Розовая лихорадка - повышение температуры тела, когда теплоотдача соответствует теплопродукции, клинически это проявляется нормальным поведением и самочувствием ребенка, розовой или умеренно гиперемированной окраской кожи, влажной и теплой на ощупь, учащение пульса и дыхания соответствует повышению т-ры (на каждый градус свыше 37 С. одышка становится больше на 4 дыхания в мин, а тахикардия – на 20 ударов в минуту). Это прогностически благоприятный вариант лихорадки. Бледная лихорадка - повышение температуры тела, когда теплоотдача из-за существенного нарушения периферического кровообращения неадекватна теплопродукции, лихорадка приобретает неадекватное течение. Клинически при этом отмечаются нарушение состояния и самочувствия ребенка, сохраняющийся озноб, бледность кожных покровов, акроцианоз, холодные стопы и ладони, тахикардия, одышка. Эти клинические проявления свидетельствуют о патологическом течении лихорадки, прогностически неблагоприятны и являются прямым указанием на необходимость оказания неотложной помощи на догоспитальном этапе. Гипертемический синдром – крайне тяжелое состояние, обусловленное бледной лихорадкой в сочетание с токсическим поражением ЦНС; клиника бледной лихорадки с общемозговой симптоматикой и различной степенью нарушения сознания. Неотложная терапия и тактика при гипертермическом синдроме: Обеспечение венозного доступа. Инфузионная терапия – раствор 0,9% натрия хлорид или 5% глюкозы – 20 мл/кг/час. При судорогах – Диазепам (Реланиум) 0,3-0,5 мг/кг в/в. 50% раствор Метамизола натрия (Анальгин) 0,01 мл/кг детям первого года жизни (с 3-х месяцев), старше года – 0,1 мл/год в сочетании с 1 % раствором Дифенгидрамина (Димедрол) 0,01 мл/кг детям первого года жизни, старше 1 года – 0,1 мл/год, но не более 1 мл или Клемастин (Супрастин), Хлоропирамин (Тавегил) 2% - 0,1-0,15 мл. на 1 год жизни, но не более 1,0 мл. Папаверин 2% - до 1 года – 0,1-0,2 мл, старше 1 года – 0,2 мл/год жизни или Но-шпа 0,05 мл/кг (с осторожностью при брадикардии) в/м. При отсутствии эффекта в течение 30 минут – внутривенно Дроперидол 0,25% -0,1 мл/кг. Оксигенотерапия. 46. Сердечная недостаточность у детей. Основные симптомы декомпенсации по право и левожелудочковому типу. Лечение. Симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности При острой форме заболевания развиваются признаки синдрома малого сердечного выброса: бледная кожа с мраморным оттенком, холодные конечности, слабый пульс. У больного резко снижается артериальное давление, уменьшается количество выделяемой мочи. На поражение ПЖ указывает расширение яремных вен, увеличение окружности живота вследствие асцита, массивные отеки голеней. При острой декомпенсации хронической ПЖСН возникает анасарка. При хроническом варианте правожелудочковой недостаточности симптоматика развивается постепенно и отражает основной патологический процесс, негативно влияющий на работу ПЖ. Пациенты испытывают постоянную слабость, ухудшение работоспособности, снижение переносимости физических нагрузок. Возникает распирание и дискомфорт в животе, боли в области сердца, отеки на ногах. Во время активности наблюдается одышка, головокружение. Поскольку хроническая форма болезни часто сопровождается недостаточностью ЛЖ, характерны симптомы застоя в малом круге. Пациенты жалуются на сильную одышку, приступы удушья и кашля, которые в основном возникают по ночам. Для облегчения самочувствия человек вынужден сидеть, слегка склонившись и опираясь на вытянутые руки. При кашле возможно выделение вязкой слизистой или кровянистой мокроты. Симптомы левожелудочковой недостаточности Клиника заболевания складывается из отдельных синдромов и зависит от варианта ОСН. Признаками застойных явлений в малом круге служат сильная одышка и слышимые на расстоянии дыхательные хрипы, которые сохраняются в покое. Чтобы облегчить состояние, больные садятся и упираются на руки (ортопноэ), однако удушье присутствует даже в таком положении. При кашле и дыхании изо рта появляется пенистая розоватая мокрота. Нарушения периферического кровоснабжения проявляются сильной слабостью, головокружением, предобморочными состояниями. Кожа становится бледной с сероватым оттенком, дистальные отделы конечностей и носогубный треугольник приобретают цианотичный окрас. У больного определяется нитевидный пульс, резко снижается артериальное давление, уменьшается объем мочеиспусканий. Если левожелудочковая недостаточность возникает вследствие острого коронарного синдрома, человека беспокоят сильнейшие боли за грудиной, которые иррадиируют в левую лопатку, шею и левую руку. Болевой синдром бывает настолько интенсивным, что пациент теряет сознание от шока. При тяжелой степени ОСН нарастает сердечно-легочная и полиорганная недостаточность, развивается сопор или кома. Лечение правожелудочковой сердечной недостаточности Консервативная терапия Тактика ведения пациента зависит от формы заболевания. При острой сердечной недостаточности необходимо начинать лечебные мероприятия в кратчайшие сроки, чтобы поддержать функцию ПЖ, облегчить субъективные симптомы и предупредить жизнеугрожающие осложнения. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии, включает следующие направления: Диуретики. В остром периоде всем пациентам назначаются петлевые мочегонные препараты для быстрого устранения перегрузки правого желудочка. При резистентных отеках терапию усиливают тиазидоподобными и калийсберегающими диуретиками. Вазопрессоры. Лекарства применяются для стабилизации показателей артериального давления, повышения сердечного выброса, нормализации межжелудочкового взаимодействия. Антикоагулянты. Препараты используются при ТЭЛА, тромбозах глубоких вен нижних конечностей и других тромбоэмболических процессах, возникающих на фоне правожелудочковой сердечной недостаточности. Оксигенотерапия. При гипоксемии назначается неинвазивная вентиляция легких для пациентов с сохраненной функцией самостоятельного дыхания. В случае критического состояния показано проведение эндотрахеальной интубации. Механическая поддержка кровообращения. Методика используется при отсутствии эффекта от фармакотерапии, Она включает экстракорпоральные системы поддержания жизнеобеспечения, имплантацию устройств вспомогательного кровообращения для правого желудочка. Для коррекции хронического варианта болезни пациентам подбирается индивидуальная схема терапии. Чаще всего используются диуретики, бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина. При развитии хронического легочного сердца назначаются вазодилататоры из группы антагонистов эндотелиновых рецепторов, аналогов простациклина. Пациентам необходимо контролировать водный баланс, ограничить потребление поваренной соли. Хирургическое лечение Помощь сосудистых хирургов требуется при острой ПЖСН на фоне ТЭЛА. При отсутствии эффекта от тромболизиза или наличии противопоказаний к его проведению пациентам назначается оперативная легочная эмболэктомия для нормализации кровообращения в малом круге. После стабилизации состояния пациента рассматривается вопрос о проведении аортокоронарного шунтирования, если ПЖСН существует вторично на фоне левожелудочковой недостаточности. Лечение острой левожелудочковой недостаточности Консервативная терапия Интенсивная терапия направлена на скорейшую стабилизацию гемодинамики и устранение симптоматики. Наилучшие отдаленные прогнозы наблюдаются при начале лечения в первые 2 часа от появления признаков ОСН. Помощь оказывают в интенсивной терапии с последующей транспортировкой больного в кардиологический стационар при улучшении состояния. Обязательно проводится расширенный кардиореспираторный мониторинг. Ключевой задачей при острой левожелудочковой недостаточности является восстановление оксигенации тканей, чтобы остановить каскад патофизиологических процессов и полиорганных нарушений. При умеренной гипоксемии назначается оксигенотерапия через носовые канюли или лицевую маску. По показаниям применяют неинвазивную вентиляцию в режимах НПВД или CPAP, искусственную вентиляцию легких. Параллельно назначаются медикаменты следующих групп: Опиоидные анальгетики. Препараты купируют болевой синдром при инфаркте миокарда, способствуют расширению сосудов, подавляют одышку и стабилизируют состояние пациентов с отеком легких. Вазодилататоры. Для коррекции синдрома периферической гипоперфузии используются нитраты, которые дают быстрый клинический эффект. По отдельным показаниям применяются ингибиторы АПФ, но их роль еще недостаточно изучена. Диуретики. Медикаменты назначаются при застое жидкости в малом круге и отсутствии серьезной почечной дисфункции. Чаще всего используют петлевые диуретики, которые имеют дополнительное сосудорасширяющее действие, уменьшают сопротивление в легочных сосудах. Инотропные препараты. Препараты назначаются во всех случаях ухудшения периферического кровообращения. Классическими представителями этой группы считают допамин и добутамин, сердечные гликозиды. Реже применяются ингибиторы фосфодиэстеразы. Антикоагулянты. Лекарства назначаются всем пациентам с ОКС, аритмиями, ТЭЛА и другими состояниями с высоким риском повторного тромбоза. Препараты сочетаются с антиагрегантами для усиления эффекта. Хирургическое лечение Помощь кардиохирургов требуется пациентам, у которых невозможно достичь стойкого клинического улучшения консервативными методами. Хирургическое вмешательство проводится для экстренной реваскуляризации миокарда, реконструкции клапанного аппарата, лечения аневризмы аорты или ее расслоения. При тяжелых формах острой левожелудочковой недостаточности применяется механическая поддержка кровообращения (ВАКП, установка временных насосов). 47. Вторичные артериальные гипертонии у детей (нефрогенные, церебральные, сосудистые, эндокринные). Особенности протекания. Диагностика. Лечение. Симптомы артериальной гипертензии Нефрогенные паренхиматозные АГ Наиболее часто симптоматические артериальные гипертензии имеют нефрогенное (почечное) происхождение и наблюдаются при острых и хронических гломерулонефритах, хронических пиелонефритах, поликистозе и гипоплазии почек, подагрической и диабетической нефропатиях, травмах и туберкулезе почек, амилоидозе, СКВ, опухолях, нефролитиазе. Начальные стадии этих заболеваний обычно протекают без артериальной гипертензии. Гипертензия развивается при выраженных поражениях ткани или аппарата почек. Особенностями почечных артериальных гипертензий служат преимущественно молодой возраст пациентов, отсутствие церебральных и коронарных осложнений, развитие хронической почечной недостаточности, злокачественный характер течения (при хроническом пиелонефрите – в 12,2%, хроническом гломерулонефрите – в 11,5% случаев). Нефрогенные реноваскулярные (вазоренальные) АГ Реноваскулярная или вазоренальная артериальная гипертензия развивается в результате одно- или двусторонних нарушений артериального почечного кровотока. У 2/3 пациентов причиной реноваскулярной артериальной гипертензии служит атеросклеротическое поражение почечных артерий. Гипертензия развивается при сужении просвета почечной артерии на 70% и более. Систолическое АД всегда выше 160 мм рт.ст, диастолическое – более 100 мм рт.ст. Для реноваскулярной артериальной гипертензии характерно внезапное начало или резкое ухудшение течения, нечувствительность к лекарственной терапии, высокая доля злокачественного течения (у 25% пациентов). В отсутствии лечения вазоренальной артериальной гипертензии 5-летняя выживаемость пациентов составляет около 30%. Наиболее частые причины гибели пациентов: инсульты мозга, инфаркт миокарда, острая почечная недостаточность. Феохромоцитома Феохромоцитома – гормонопродуцирующая опухоль, развивающаяся из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников, составляет от 0,2% до 0,4% всех встречающихся форм симптоматических артериальных гипертензий. Феохромоцитомы секретируют катехоламины: норадреналин, адреналин, дофамин. Их течение сопровождается артериальной гипертензией, с периодически развивающимися гипертоническими кризами. Помимо гипертензии при феохромоцитомах наблюдаются сильные головные боли, повышенное потоотделение и сердцебиение. Первичный альдостеронизм Артериальная гипертензия при синдром Конна или первичном гиперальдостеронизме вызывается альдостеронпродуцирующей аденомой коры надпочечников. Альдостерон способствует перераспределению ионов К и Na в клетках, удержанию жидкости в организме и развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Гипертензия практически не поддается медикаментозной коррекции, отмечаются приступы миастении, судороги, парестезии, жажда, никтрурия. Возможны гипертонические кризы с развитием острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), инсульта, гипокалиемического паралича сердца. Синдром и болезнь Иценко-Кушинга Эндокринная артериальная гипертензия развивается у 80% пациентов с болезнью и синдромом Иценко-Кушинга. Гипертензия обусловлена гиперсекрецией глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников (гиперкортицизмом) и отличается стабильным, бескризовым течением, резистентностью к гипотензивной терапии, пропорциональным повышением систолического и диастолического АД. Другим характерным проявлением заболеваний является кушингоидное ожирение. Коарктация аорты Коарктация аорты – врожденный порок развития аорты, проявляющийся ее сегментарным сужением, препятствующим кровотоку большого круга. Коарктация аорты является редко встречающейся формой артериальной гипертензии. При вторичной артериальной гипертензии, вызванной коарктацией аорты, наблюдается разница в АД, измеренном на руках (повышенное) и ногах (нормальное или пониженное), увеличение АД в возрасте 1-5 лет и его стабилизация после 15 лет, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях, усиление сердечного толчка, систолические шумы над верхушкой, основанием сердца, на сонных артериях. Лекарственные формы артериальной гипертензии Развитие лекарственных форм артериальной гипертензии могут вызывать сосудистый спазм, повышение вязкости крови, задержка натрия и воды, влияние лекарственных средств на ренинангиотензиновую систему и т. д. Интраназальные капли и средства от насморка, содержащие адреномиметики и симпатомиметики в своем составе (псевдоэфедрин, эфедрин, фенилэфрин), могут вызывать артериальную гипертензию. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Прием нестероидных противовоспалительных препаратов вызывает развитие артериальной гипертензии вследствие задержки жидкости и подавления синтеза простагландинов, обладающих вазодилатирующим эффектом. Пероральные контрацептивы, содержащие эстрогены, оказывают стимулирующее действие на ренин-ангиотензиновую систему и вызывают задержку жидкости. Вторичная артериальная гипертензия развивается у 5% женщин, использующих оральную контрацепцию. Стимулирующее действие на симпатическую нервную систему трициклических антидепрессантов может вызвать развитие артериальной гипертензии. Применение глюкокортикоидов повышает АД ввиду увеличения реактивности сосудов по отношению к ангиотензину II. Нейрогенные артериальные гипертензии Артериальные гипертензии нейрогенного типа обусловлены поражениями головного или спинного мозга при энцефалите, опухолях, ишемии, черепно-мозговой травме и др. Кроме повышения АД для них типичны выраженные головные боли и головокружения, тахикардия, потливость, слюнотечение, вазомоторные кожные реакции, боли в животе, нистагм, судорожные припадки. Диагностика Для установления причины и формы вторичной артериальной гипертензии врачукардиологу необходим детальный сбор анамнеза пациента, определение биохимических показателей и гормонов крови, ультразвуковое, рентгеновское, томографическое, радиоизотопное обследование: Нейрогенные АГ. Для диагностики применяют ангиографию сосудов головного мозга, КТ и МРТ головного мозга, ЭЭГ. Паренхиматозные почечные АГ. Используют УЗИ почек, исследование мочи (выявляются протеинурия, гематурия, цилиндрурия, пиурия, гипостенурия – низкий удельный вес мочи), определение креатинина и мочевины в крови (выявляется азотемия). Для исследования секреторноэкскреторной функции почек проводят изотопную ренографию, урографию; дополнительно ангиографию, УЗДГ сосудов почек, МРТ и КТ почек, биопсию почек. Вазоренальная АГ. Диагностическими признаками служат систолические шумы над проекцией почечной артерии, определяемое при ультрасонографии и урографии – уменьшение одной почки, замедление выведения контраста. На УЗИ – эхоскопические признаки асимметрии формы и размеров почек, превышающие 1,5 см. Ангиография выявляет концентрическое сужение пораженной почечной артерии. Дуплексное УЗ-сканирование почечных артерий определяет нарушение магистрального почечного кровотока. АГ, связанная с феохромоцитомой. Феохромоцитома диагностируется при обнаружении повышенного содержания катехоламинов в моче, путем проведения диагностических фармакологических тестов (пробы с гистамином, тирамином, глюкагоном, клофелином и др.). Уточнить локализацию опухоли позволяет УЗИ, МРТ или КТ надпочечников. Проведением радиоизотопного сканирования надпочечников можно определить гормональную активность феохромоцитомы, выявить опухоли вненадпочечниковой локализации, метастазы. АГ, связанная с альдостеронизмом. Диагностика основана на определении в плазме уровня альдостерона, электролитов (калия, хлора, натрия). Отмечается высокая концентрация альдостерона в крови и высокая экскреция его с мочой, метаболический алкалоз (рН крови - 7,46-7,60), гипокалиемия (<3 ммоль/л), гипохлоремия, гипернатриемия. При исследовании крови из надпочечниковых вен обнаруживается 2—3-кратное увеличение уровня альдостерона со стороны поражения. Проведение радиоизотопного исследования и ультразвукового сканирования надпочечников выявляет увеличение пораженного альдостеромой надпочечника или двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. АГ, связанная с болезнью Иценко-Кушинга. При синдроме/болезни Иценко-Кушинга в крови повышается уровень 11 и 17-ОКС, кортикотропина, гидрокортизона. В моче повышена экскреция 17КС и 17-ОКС. Для дифференциальной диагностики между кортикостеромой и аденомой гипофиза проводятся МРТ и КТ надпочечников, гипофиза, ультразвуковое и радиоизотопное сканирование надпочечников, краниограмму. Гемодинамические АГ. Постановка диагноза при коарктации аорты основана на рентгенографии легких и органов грудной клетки, аортографии, эхокардиографии. Дифференциальная диагностика Течению симптоматических артериальных гипертензий свойственны признаки, позволяющие дифференцировать их от эссенциальной гипертонии (гипертонической болезни): Возраст пациентов до 20 лет и свыше 60 лет; Внезапное развитие артериальной гипертензии со стойко высоким уровнем АД; Злокачественное, быстро прогрессирующее течение; Развитие симпатоадреналовых кризов; Наличие в анамнезе этиологических заболеваний; Слабый отклик на стандартную терапию; Повышенное диастолическое давление при почечных артериальных гипертензиях. Лечение артериальной гипертензии Терапия симптоматических АГ зависит от формы и выявленной причины стойкого повышения артериального давления. При лекарственной форме артериальной гипертензии показана корректировка медикаментозной терапии. Другие формы требуют проведения следующих мероприятий: Лечение вазоренальной АГ. Применяют как медикаментозную терапию, так и хирургические методики. Поскольку медикаментозная терапия дает непродолжительный и непостоянный эффект, основным является хирургическое или эндоваскулярное лечение.Проводится установка внутрисосудистого стента, расширяющего просвет почечной артерии и предотвращающего ее сужение; баллонная дилатация суженного участка сосуда; реконструктивные вмешательства на почечной артерии: резекция с наложением анастомоза, протезирование, наложение обходных сосудистых анастомозов. Лечение эндокринных АГ. Феохромоцитомы лечатся исключительно хирургически; перед операцией проводится коррекция артериальной гипертензии α- или β –адреноблокаторами. При злокачественных артериальных гипертензиях, вызванных альдостеромой, проводится хирургическое лечение, позволяющее нормализовать или значительно снизить АД у 50-70% пациентов. До хирургического вмешательства назначается гипонатриевая диета, лечение антагонистами альдостерона, купирующими гипокалиемию и артериальную гипертензию. Лечение гиперкортизизма и вызванной им артериальной гипертензии может быть медикаментозным, хирургическим или лучевым. Лечение других симптоматических АГ. Лечение артериальных гипертензий нейрогенного типа направлено на устранение патологии мозга. При выраженной степени стеноза аорты проводится хирургическое лечение. 48. Дерматомиозит у детей. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Принципы терапии. Причины Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки. Симптомы ювенильного дерматомиозита Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице. Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания. Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз – симптом «дерматомиозитных» очков. Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита. Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом, гастритом, изредка возможны прободения. Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной. Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов. Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии. Лечение ювенильного дерматомиозита Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом при помощи высоких доз кортикостероидов короткого действия. В тяжелых случаях используется пульстерапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков. Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект плазмафереза. В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика. 49. Синдром раздраженного кишечника у детей. Классификация. Критерии. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Классификация синдрома раздраженного кишечника у детей В зависимости от преобладающих клинических проявлений выделяют 4 основных варианта синдрома раздраженного кишечника у детей: СРК с преобладанием запоров – из общего количества испражнений >25 % кала имеет твердую или шероховатую консистенцию и СКР с преобладанием диареи - из общего количества испражнений >25 % кала имеет кашицеобразную или водянистую консистенцию и смешанный СРК - из общего количества испражнений >25 % кала имеет водянистую консистенцию и столько же – твердую; неклассифицируемый СРК – на основании выделенных критериев не может быть отнесен ни к одному из вышеперечисленных вариантов. Симптомы синдрома раздраженного кишечника у детей Синдром раздраженного кишечника у детей, протекающий с явлениями диареи, характеризуется отсутствием жидкого стула в ночные часы и возникновением преимущественно по утрам, после завтрака. Императивные позывы на дефекацию возникают 3-4 раза за короткий промежуток времени. Первая порция испражнений имеет, как правило, оформленный характер; при последующих актах дефекации стул приобретает кашицеобразную или жидкую консистенцию. Диарея нередко сопровождается спастическими болями в правой подвздошной области. Вариант синдрома раздраженного кишечника у детей с преобладанием запора характеризуется нерегулярным опорожнением кишечника (реже 3-х раз в неделю), необходимостью натуживания при дефекации, чувством неполного освобождения кишечника. Стул ребенка имеет вид «ленты» или комочков. Запоры могут носить постоянный или периодический характер, либо чередоваться с диареей. При неклассифицируемой форме синдрома раздраженного кишечника у детей отмечаются различные симптомы без явного преобладания - чередование поносов и запоров, метеоризм, урчание и чувство распирания в животе, болевой абдоминальный синдром. Для постановки диагноза синдрома раздраженного кишечника необходимо, чтобы данные симптомы сохранялись у ребенка не менее 3-х месяцев. Внекишечные проявления синдрома раздраженного кишечника у детей могут включать дисфагию, изжогу, тошноту. Дети пубертатного возраста предъявляют жалобы на головные боли, сердцебиение, утомляемость, дискомфорт за грудиной, нехватку воздуха, потливость, бессонницу. Часто отмечаются невротические реакции: мнительность, тревожность, раздражительность, импульсивное поведение. У 25-30% детей синдром раздраженного кишечника сочетается с дискинетической диспепсией, нейрогенным мочевым пузырем. Диагностика синдрома раздраженного кишечника у детей Диагностировать синдром раздраженного кишечника у ребенка довольно не просто; для этого требуется консолидация усилий детских специалистов различных профилей: педиатра, детского гастроэнтеролога, детского колопроктолога, детского невролога, детского эндокринолога и др. Диагностическая тактика основывается, главным образом, на исключении органических заболеваний ЖКТ. В связи с этим после оценки жалоб больного и физикального обследования устанавливается связь клинической манифестации синдром раздраженного кишечника у детей с ОКИ, стрессовыми ситуациями, сменой питьевой режима и характера питания. Из методов лабораторной диагностики применяются исследования клинического и биохимического анализа крови; кала на скрытую кровь, лямблии и яйца гельминтов, копрограмму; бакпосев кала на кишечную группу, анализ на дисбактериоз. В порядке скрининга проводится УЗИ органов брюшной полости ребенку и ультрасонография толстого кишечника. С целью исследования моторно-эвакуаторной функции толстого кишечника выполняется ирригография, выявляющая в дистальных отделах участки спазмированной кишки. Эндоскопия у детей (ректороманоскопия, колоноскопия) может обнаруживать поверхностные катаральные изменения слизистой оболочки толстой кишки. Эндоскопическая биопсия позволяет исключить подозрение на неспецифический язвенный колит и болезнь Крона. При необходимости исследования верхних отделов ЖКТ проводится ЭГДС, рентгенография желудка с барием. Оценить моторную функцию толстой кишки при синдроме раздраженного кишечника у детей помогают колодинамические исследования – энтероколосцинтиграфия, аноректальная манометрия. Комплексный и индивидуализированный подход позволяет провести дифференциальную диагностику синдрома раздраженного кишечника у детей с мегаколоном, колитом, паразитозами, лактазной недостаточностью, целиакией и другой структурной и биохимической патологией. Лечение синдрома раздраженного кишечника у детей Лечения синдрома раздраженного кишечника у детей проводится дифференцированно, с учетом клинической формы заболевания. Во всех случаях осуществляется коррекция рациона ребенка с учетом возраста и ведущих симптомов (диареи, запора, метеоризма). Диетический режим предполагает дробный прием пищи 5–6 раз в сутки; исключение из питания животных жиров, шоколада, молока, капусты, бобовых, черного хлеба, газированных напитков. Важную роль играет нормализация психологического микроклимата в семье и школе, водные процедуры, достаточная физическая активность, занятия ЛФК, выработка навыков ежедневной дефекации. При синдроме раздраженного кишечника с запорами детям назначаются слабительные (препараты лактулозы), прокинетики (домперидон), пре- и пробиотики. В случае преобладания диарейного синдрома показаны энтеросорбенты (смекта, полифепан), кишечные антисептики (фуразолидон, интетрикс), ферменты (панкреатин, креон и др.), антидиарейные (имодиум, лоперамид), пре- и пробиотические препараты. В терапии смешанного и неклассифицируемого вариантов синдрома раздраженного кишечника у детей применяются спазмолитики (бускопан), ветрогонные средства (эспумизан), пробиотики (линекс, бифиформ), пребиотики (хилак-форте, дюфалак), ферменты. Психотерапевтическая коррекция проводится по назначению детского психоневролога. При гипермоторной дисфункции ЖКТ ребенку с синдромом раздраженного кишечника могут назначаться грязевые, озокеритовые или парафиновые аппликации на живот, СМТтерапия, электрофорез, рефлексотерапия; в случае гипомоторной дискинезии – дарсонвализация и электростимуляция на область живота, массаж передней брюшной стенки. 50. Болезни надпочечников у детей. Основные клинические формы. Методы диагностики и лечения. Симптомы Хроническая надпочечниковая недостаточность ХНН у детей длительное время протекает малосимптомно, а выраженные клинические проявления возникают, когда поражено более 95% паренхимы органа. При врожденных формах болезни признаки появляются в первые месяцы жизни младенца, но они не всегда корректно диагностируются. У малышей основными симптомами ХНН называют плохую прибавку в весе, частую рвоту и срыгивание, нарушения стула. У детей старшего возраста первым проявлением болезни служит слабость и сильная усталость в конце дня, которая не соответствует степени умственной и физической нагрузки. Симптомы уменьшаются после ночного отдыха, а затем возникают снова. Характерна потеря веса и изменение вкусовых пристрастий, при этом патогномоничным признаком считается тяга к соленой пище. При выраженной недостаточности минералокортикоидов ребенок может есть чистую соль. Постепенно присоединяются другие признаки: диспепсические расстройства, снижение артериального давления, которое проявляется головными болями и головокружениями. Из-за нарушений работы сердца заметна одышка при физической нагрузке. Патогномоничный симптом: золотисто-коричневая окраска кожи и слизистых оболочек с максимальной интенсивностью пигментации в области грудных желез, половых органов, кожных складок и типичных мест трения одеждой. Острая надпочечниковая недостаточность ОНН (аддисонический криз) имеет 3 стадии. Сначала ребенка беспокоят тошнота и головная боль, пропадает аппетит, снижается давление. Затем появляется резкая слабость, боли в животе, многократная рвота, вследствие чего наступает дегидратация. О третьей стадии свидетельствуют развитие сосудистого коллапса, почечной недостаточности и коматозного состояния. Диагностика Дефицит надпочечниковых гормонов у детей имеет специфические внешние признаки, поэтому опытный детский эндокринолог может поставить предварительный диагноз уже при физикальном осмотре ребенка. Врач обращает внимание на цвет кожных покровов, симптомы истощения, изменение пульса и артериального давления. Специалист тщательно собирает анамнез, чтобы установить возможные причины гипокортицизма. Для уточнения диагноза назначаются следующие методы: КТ надпочечников. Рентгенологическая визуализация рекомендована для обнаружения кровоизлияний, очагов дистрофии и других патологических признаков, которыми проявляется первичная надпочечниковая недостаточность. Для оценки структуры гипофиза показана рентгенография турецкого седла, КТ головного мозга. ЭКГ. Исследование применяется для подтверждения признаков гиперкалиемии у детей: высокого и заостренного зубца Т, замедления внутрисердечной проводимости, расширения комплекса QRS. При длительном существовании патологии снижается систолический выброс и уменьшаются размеры сердца, что подтверждается с помощью эхокардиографии. Гормональные исследования. При первичном варианте болезни кортизол и альдостерон в утренней пробе крови будут снижены, а АКТГ в пределах нормы или повышен. При вторичном и третичном гипокортицизме уменьшены концентрации всех гормонов. Для дифференциальной диагностики проводятся нагрузочные пробы с синактеном. Гормоны также определяют в слюне и моче. Анализы крови. В гемограмме эндокринолог видит относительный лимфоцитоз, умеренную эозинофилию, повышение гематокрита. При ХНН показатели могут быть в норме. При биохимическом исследовании выявляется гипонатриемия, гипохлоремия и гиперкалиемия. Реже диагностируется гипогликемия, гипопротеинемия и гиперкетонемия. Лечение надпочечниковой недостаточности у детей При остром надпочечниковом кризе ребенку требуется неотложная медицинская помощь. Лечение начинается с введения инфузионных растворов, терапии препаратами глюкои минералокортикоидов, которые вводятся внутривенно болюсно до стабилизации состояния. Медикаменты назначаются под контролем электролитного состава крови. После нормализации лабораторных показателей переходят на поддерживающий прием препаратов. Основной принцип терапии при хронической форме гипокортицизма — подбор адекватных доз надпочечниковых гормонов для постоянной заместительной терапии. Детские эндокринологи отдают предпочтение гидрокортизону, поскольку он обладает и глюкокортикоидной, и минералокортикоидной активностью. Дозировки и кратность приема подбираются с учетом физиологического ритма работы надпочечников. Гормонотерапию проводят под постоянным наблюдением врача, дозировки препаратов увеличивают в периоды нарушений функционального состояния организма. При стрессах, травмах, операциях суточную норму повышают в 2-3 раза, иногда показан переход с пероральной на парентеральную форму введения. Перед небольшими медицинскими манипуляциями рекомендовано разовое введение дополнительной дозы.