Дослідження спеціалізованих шляхів обміну ациклічних і циклічних амінокислот.

Дослідження спеціалізованих шляхів обміну ациклічних і циклічних амінокислот.
Ензимопатії.
Актуальність теми.
Обмін амінокислот відіграє суттєву роль у загальному обміні речовин організму. У результаті
обміну амінокислот утворюються біологічно активні сполуки, які у свою чергу регулюють
низку біохімічних і фізіологічних процесів в організмі людини.
Цілі:
✓ Аналізувати спеціалізовані шляхи обміну ациклічних та циклічних амінокислот із
розгалуженими ланцюгами в умовах нормального функціонування організму та при
патології.
✓ Описувати спадкові ензимопатії обміну циклічних амінокислот фенілаланіну та
тирозину – фенілкетонурію, алкаптонурію, альбінізм.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Теоретичні питання до заняття.
Типи та характеристика амінокислот: глюкогенні та кетогенні амінокислоти.
Шляхи включення вуглецевих скелетів природних L-амінокислот у цикл Кребса.
Обмін гліцину та серину, їх роль в утворенні фізіологічно активних сполук.
Цикл активного метилу та роль метіоніну в біосинтезі: креатину, холіну,
адреналіну, карнітину та тиміну.
Метаболізм фенілаланіну та тирозину. Спадкові порушення обміну циклічних
амінокислот: фенілкетонурія, алкаптонурія, альбінізм.
Обмін амінокислот із розгалуженими ланцюгами (валін, лейцин, ізолейцин).
- Хвороба кленового сиропу (лейциноз) як спадкова ензимопатія.
Обмін аргінину та його участь в утворенні креатину.
Перетворення триптофану:
- Кінуреніновий шлях;
- Серотоніновий шлях.
Роль цистеїну. Утворення глутатіону та його біохімічні функції.
Термінологія до теми:
Українська
Хвороба кленового сиропу (лейциноз) – спадкова
ензимопатія
метаболізму
амінокислот
із
розгалуженим
люгом
–
захворювання
спричиняється дефектом гена, що контролює синтез
дегідрогенази розгалужених α-кетокислот.
Фенілкетонурія – ензимопатія,
генетичним
дефектом
фенілаланангідролази.
Англійська
Disease of maple syrup (leucinosis) hereditary enzymopathy of an amino acid
metabolism with branched lung - the disease is
caused by a defect in a gene controlling the
synthesis
of
branched
α-ketoacid
dehydrogenase.
спричинена Phenylketonuria is an enzyme induced by a
синтезу genetic defect in the synthesis of
phenylalanangidrolase.
Алкаптонурія – ензимопатія, що викликана Alkaptonuria is an enzyme induced by a
генетично
детермінованою
недостатністю genetically determined deficiency of the
ферменту оксидази гомогентизинової кислоти.
enzyme oxidase of homogenetic acetic acid.
Альбінізм – ензимопатія, біохімічгою основою якої Albinism is an enzimopathy, the biochemistry
є спадкова недостатність ферменту тирозинази,що of which is the hereditary insufficiency of the
каталізує реакції, необхідні для утворення чорних enzyme tyrosinase catalyzing the reaction
пігментів меланінів.
1
necessary for the formation of black pigment
melanin.
Глюкогенні амінокислоти – тип амінокислот, в Glucogenic amino acids - a type of amino
результаті катаболізму яких утворюється піруват acids, after catabolism of which pyruvate or any
або будь-які інші попередники глюкози.
other precursors of glucose were produced.
Кетогенні амінокислоти – тип амінокислот, в Ketogenic amino acids are a type of amino
результаті катаболізму яких утворюється ацетил acids after catabolism of which acetyl CoA and
КоА та ацетоацетил КоА.
acetoacetyl CoA were produced.
Література
Основна:
1.
Біологічна хімія : підручник. / Губський Ю.І., Ніженковська І.В., Корда М.М. [та ін.]; за
ред. І.В.Ніженковської. – Вінниця: Нова Книга, 2021. – С. 290 -312.
2.
Біологічна і біоорганічна хімія : підручник. / Губський Ю.І., Ніженковська І.В, Корда
М.М. [та ін.]; за ред. Ю.І. Губського, І.В. Ніженковської. — К. : ВСВ “Медицина”, 2016. –
С 201-222.
3.
Посібник з біологічної хімії «Крок-1. Стоматологія» : навчальний посібник. / Яніцька
Л.В., Скоробогатова З.М., Хаврона О.П., Бондарчук Т.І.; за ред. Склярова О.Я, Гайової Л.В. –
К.: ВСВ «Медицина», 2019. – С. 128 -159.
4.
Біологічна хімія: Навчально-методичний посібник для студентів стоматологічного
факультету (другий магістерський рівень) / Скляров О.Я., Білецька Л.П., Бондарчук Т.І.,
Гринчишин Н.М., Денисенко Н.В., Мазур О.Є., Макаренко Т.М.. Федевич Ю.М; за ред.
О.Я Склярова, Л.В. Гайової– 2018. – С. 21-28.
Додаткова:
1. Біохімія людини: підручник. / Гонський Я.І., Максимчук Т.П., Калинський М.І. – Тернопіль:
Укрмедкнига, 2013. – 385-407.
2. Атлас метаболічних шляхів / Скоробогатова З.М. - К.: Академперіодика, 2017. – С. 98.
3. Основы биохимии. В 3 т / Ленинджер А. – М.: Мир, 1985. – 1056 с.
4. Основи біохімії за Ленінджером / Девід Л.Нельсон, Майкл М. Кокс. – Львів.: вид-во
«БаК», 2015. – С. 280-314.
5. Біологічна та біоорганічна хімія: навчальний посібник. / Мардашко О. О., Миронович Л.
М., Степанов Г. Ф.; Одес. нац. мед. ун-т. - О. : Одеський мед університет, 2011. - 235 с.
6. Биохимия: учебник/под ред. Е.С.Северина. – 5-е изд., М.: «ГЄОТАР» – Медиа 2016. – 768
с.
2