ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ СЕЙДАМЕТОВ СЕЛИМ 2 МЕДИЦИНСКИЙ ФАКУЛЬТЕТ ПСО-182(2) ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ (ТМС) • - это врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол - от левого. • Вариантов транспозиции может быть много: полная, неполная, корригированная, в сочетании с другими пороками. • ПОЛНАЯ ТМС • При полной форме ТМС аорта берет начало не в левом желудочке, а в правом, а легочный ствол отходит от левого желудочка. • Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй - отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно. ГЕМОДИНАМИКА • Т.е. при пороке малый и большой круги кровообращения функционируют параллельно. В одном круге кровообращения системная венозная кровь поступает по полым венам в правое предсердие, затем в ПЖ, аорту. • В другом круге кровообращения артериальная кровь проходит через ЛП, ЛЖ и легочную артерию. • Т.О. имеется полное разобщениевследсивие чего развивается цианоз. Т.е. относится к «синим порокам». • Во внутриутробном периоде данный порок не влияет на развитие плода. • Ребёнок рождается в срок и с хорошим весом. • После рождения жизнь возможна только при наличии сообщений между большим и малым кругами кровообращения: Отрытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП. • Эти коммуникации позволяют смешивают артериальную и венозную кровь. В результате этого в БК попадает кровь не только венозная, но и артериальная. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • Полная транспозиция магистральных сосудов (без коммуникаций) не совместима с жизнью. -рождаются в срок, с нормальной массой. - в первые часы жизни заметны признаки ВПС: сильный цианоз («синюшный» оттенок) всего тела, одышка, увеличенное количество сердечных сокращений. • Далее стремительно нарастают явления сердечной недостаточности. • Жизнь ребенка зависит от наличия сообщений между большим и малым кругом кровообращения (ОАП, ДМЖП, ДМПП). • - Сердце расширено в поперечнике и вверх. • -Аускультативная картина не характерна, т.к. определяется компенсирующими коммуникациями. • -Если порок компенсируется ДМПП или открытым артериальным протоком шумы не характерны. • -Систолический шум определяется при ДМЖП в 3-4 межреберье слева. • -АД снижено • - Нарушение питания ( как грудного, так и с бутылочки) • -Рано развивается гипотрофия и беспокойство. Рентгенологическая картина: • -усиление сосудистого рисунка по артериальному типу, после 10 дня жизни определяется венозный застой • • -прогрессирующее увеличение размеров сердца -сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширен в боковой На ЭКГ: -ось сердца смещена вправо -признаки гипертрофии правых отделов -реже гипертрофии обоих желудочков -возможно нарушение внутрижелудочкового проведения Прогноз: неблагоприятный, в 85% случае летальный исход. ЛЕЧЕНИЕ • Основное лечение – хирургическое: • Первый метод - процедура Рашкинда. Суть ее сводится к тому, что в открытое овальное окно вводится катетер с баллоном, который раскрывают, разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Это необходимо для того, чтобы увеличить объем проходящей через дефект венозной крови. Процедура выполняется эндоваскулярно под рентген-контролем. • Эффективность процедуры Рашкинда временная, она улучшает состояние ребенка на какой-то период и позволяет подготовиться к основному методу хирургического вмешательства. • Более эффективным методом лечения является устранение порока, т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (она отходит от правого вместе с коронарными артериями), а легочной артерии - с правым желудочком. • Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, с помощью аппарата искусственного кровообращения, продолжительность - от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока. • После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда. • Оптимальным сроком для проведения лечения считается первые неделя-две жизни. Если операцию произвести позже рекомендованного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения. • В случае, если время упущено, хирург может назначить другой метод коррекции, суть которого - исправить гемодинамику или подготовить левый желудочек к стандартной операции артериального переключения. В данном случае, выполняется операция суживания легочной артерии с формированием подключично - легочного шунта либо в случаях позднего обращения и инволюции левого желудочка и/или в сочетании с патологией клапана легочной артерии - операция Сеннинга (предсердное переключение). В некоторых случаях если классическая операция артериального переключения выполняется не в срок могут потребоваться экстрокорпоральные методы поддержания работы и адаптации сердца к новым условиям.
