ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ. Термин ДЦП объединяет целый ряд синдромов, которые возникают в связи с поражением мозга. ДЦП возникает вследствие органического поражения, недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе (внутриутробный период развития, момент родов или ранний постнатальный период). При этом особенно страдают «молодые» в филогенетическом плане отделы мозга и кора больших полушарий. ДЦП может проявляться как целый комплекс двигательных, психических и речевых нарушений, сочетаться с расстройствами зрения, слуха, различных видов чувствительности. Основной клинический синдром детских церебральных параличей это двигательные нарушения. Степень тяжести двигательных нарушений может варьироваться от минимальных до очень грубых, тяжелых. Первое клиническое описание ДЦП было сделано ЛИТТЛЕМ В. в 1853 году. В течении почти 100 лет ДЦП называли болезнью ЛИТТЛЯ. Термин «Детский церебральный паралич» предложил Зигмунд Фрейд в 1893 году. С 1958 года этот термин официально принят ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения). ВОЗ утвердила следующее определение: «Детский церебральный паралич – не прогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга» В настоящее время ДЦП рассматривается как заболевание, возникшее в результате поражения мозга, перенесенного в пренатальном периоде или в периоде незавершенного процесса формирования основных структур мозга, что обуславливает сложную сочетанную структуру неврологических и психических расстройств. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ДЦП. Причины ДЦП разнообразны. Принято выделять: пренатальные (до рождения ребенка, во время беременности матери) натальные (во время родов) постнатальные (после рождения ребенка). Чаще всего причины пренатальные от 37% до 60% случаев. Натальные от 27% до 40% случаев. Постнатальные – от 3 до 25%. Пренатальные факторы. Состояние здоровья матери (соматические, эндокринные, инфекционные заболевания матери), например, болезни сердечно сосудистой системы у матери вызывают в 45% случаев кислородную недостаточность плода. вредные привычки матери; прием беременной женщиной различных лекарственных препаратов. отклонения и осложнения течения беременности; Фактором риска являются малый вес плода, досрочные роды, неправильное положение плода. Установлено, что высокий процент детей с ДЦП имели низкий вес при рождении. Важным является генетический фактор, т.е. наследование врожденной патологии развития. Натальные факторы. Асфиксия в родах, родовая травма. Асфиксия в родах приводит к расширению сосудов головного мозга плода, возникновению кровоизлияний. Родовая травма связана с механическим повреждением или сдавлением головы ребенка в родах. Постнатальные факторы. Возникают на ранних этапах жизни ребенка, еще до того как двигательная система сформирована. Травмы черепа, нейроинфекции (менингиты, энцефалиты), интоксикации лекарственными веществами (некоторыми антибиотиками и др.). Травмы вследствие удушения или утопления. Опухоли мозга, гидроцефалия. В некоторых случаях этиология остается невыясненной, неизвестной. Патогенез ДЦП. ДЦП является следствием изменений в клетках головного мозга или с нарушениями развития мозга. Патологические изменения мозга у детей с ДЦП могут быть установлены с помощью компьютерной томографии. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЦП. В настоящее время имеется более 20 различных классификаций ДЦП. В отечественной практике чаще всего используется классификация СЕМЕНОВОЙ К.А. Согласно этой классификации выделяют пять основных форм ДЦП: ДВОЙНАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ; СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ; ГЕМИПАРЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА АТОНИЧЕСКИ - АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА На практике выделяют смешанные формы ДЦП. ДВОЙНАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ. Самая тяжелая форма ДЦП. Возникает в результате значительного поражения мозга на этапе внутриутробного развития. Имеется псевдобульбарный синдром. Термин гемипарез или гемиплегия означает, что страдает одна половина тела (лицо, рука, нога на одной стороне). Клинические проявления: Ригидность мышц (Ригидность – негибкость, неподатливость, оцепенелость, обусловленная напряжением мышц). Сохраняющиеся на протяжении многих лет тонические рефлексы. Произвольная моторика отсутствует или слабо развита. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Грубые нарушения речи, тяжелая дизартрия вплоть до анартрии. У большинства детей выраженная умственная отсталость, что тормозит развитие ребенка и усугубляет состояние. Отсутствие тормозящего влияния высших отделов нервной системы на рефлекторные механизмы ствола мозга или спинного мозга способствуют высвобождению примитивных рефлексов, в результате изменяется мышечный тонус, и появляются патологические позы. Происходит задержка или невозможность поэтапного развития цепных установочных рефлексов, которые в норме способствую тому, что ребенок постепенно обучается поднимать и удерживать голову, сидеть, стоять, затем ходить. СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ. Известна под названием болезни или синдрома ЛИТТЛЯ. Самая распространенная форма ДЦП. Спастическая диплегия характеризуется тетрапарезом, когда поражены руки и ноги обеих сторон тела. Ноги поражены сильнее, чем руки. Основной клинический симптом - повышение мышечного тонуса, спастичность. Наблюдается перекрещивание ног при опоре. Конечности могут застывать в неправильной позе. У 70 – 80% детей выраженные речевые нарушения в виде спастико – паретической (псевдобульбарной) дизартрии, иногда моторной алалии, задержки речевого развития. Ранняя логопедическая работа значительно улучшает состояние речи. Нарушения психики проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться при коррекционном воздействии. Дети могут учиться в специальных школах – интернатах для детей с нарушениями опорно - двигательного аппарата или в общеобразовательных школах. Часть детей имеет умственную отсталость, в этом случае они обучаются по программе школы VIII вида. Данная форма ДЦП является прогностически более благоприятной формой по сравнению с двойной гемиплегией. 20 – 25% детей начинают сидеть, ходить, но со значительным запаздыванием (к 2 – 3 годам). Остальные обучаются передвигаться используя костыли или на коляске. Ребенок может научиться писать, выполнять некоторые функции самообслуживания. ГЕМИПАРЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЦП. Эта форма характеризуется повреждением конечности (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Правосторонний гемипарез, связанный с поражением левого полушария, наблюдается чаще, чем левосторонний. Дети овладевают двигательными навыками позже, чем здоровые. Уже в первый год жизни выявляется ограничение движений в пораженных конечностях, сидеть ребенок начинает вовремя или с небольшим опозданием, но поза асимметрична, с перекосом в одну сторону. Ходить ребенок обучается подавая здоровую руку. Со временем формируется стойкая патологическая поза. Приведение плеча, сгибание руки и кисти, сколиоз позвоночника. Ребенок выносит вперед здоровую часть тела. Пораженные конечности замедлены в росте, происходит укорочение пораженных конечностей. Отмечаются нарушения речи в виде моторной алалии, дисграфии, дислексии, нарушения счета. У детей наблюдается спастико – паретическая (псевдобульбарная) дизартрия. Нарушения интеллекта варьируется от легкой задержки психического развития до умственной отсталости. Прогноз двигательного развития благоприятный, дети ходят самостоятельно, овладевают навыками самообслуживания. ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЦП. Связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной данной формы ДЦП может быть несовместимость крови матери и плода по резусфактору или кровоизлияния в область хвостатого тела в результате родовой травмы. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений – гиперкинезов. Первые гиперкинезы появляются в 4 – 6 месяцев чаще в мышцах языка, затем к 10 – 18 месяцам в других частях тела. В период новорожденности отмечается сниженный мышечный тонус, гипотония и дистония. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, при попытке движения. В покое гиперкинезы уменьшаются и исчезают во время сна. При гиперкинетической форме произвольная моторика развивается с большим трудом. Дети долго не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять, ходить. Самостоятельно передвигаться начинают только к 4 – 7 годам. Походка толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять тяжелее, чем идти. Затруднена автоматизация двигательных навыков, письма. Речевые нарушения в форме гиперкинетической дизартрии (экстрапирамидная, подкорковая). Психические и интеллектуальные нарушения проявляются в меньшей степени, чем при других формах ДЦП. Большинство детей обучается самостоятельно ходить, но произвольные движения, особенно мелкая моторика в значительной степени нарушены. Дети обучаются либо в специальной школе для детей с НОДА или в массовой школе. Могут в последствии обучаться в техникуме или вузе. Незначительная часть детей обучается по программе вспомогательной школы. АТОНИЧЕСКИ - АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЦП. При данной форме ДЦП имеется поражение мозжечка, иногда сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Наблюдается низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (чрезмерность движений). На первом году жизни выявляются гипотония, задержка психомоторного развития, т.е. не развиваются функции сидения, стояния, ходьбы. Ребенок затрудняется в хватании и игре с предметами, игрушками. Сидеть ребенок обучается к 1 – 2 годам стоять и ходить к 6 – 8 годам. Ребенок стоит и ходит широко расставляя ноги, походка неустойчивая, руки разведены в стороны, совершает много избыточных, качательных движений. Тремор рук и расстройство координации тонких движений затрудняют овладение навыками письма, рисования, самообслуживания. Речевые нарушения в виде задержки речевого развития, мозжечковая дизартрия, алалия. Могут быть интеллектуальные нарушения различной степени тяжести в 55% случаев. Обучение затруднено. СМЕШАННАЯ ФОРМА ДЦП. При данной форме имеются сочетания различных клинических проявлений, свойственных выше перечисленным формам: СПАСТИКО – ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ, ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИ - МОЗЖЕЧКОВАЯ и т.д. По степени тяжести двигательных нарушений выделят три степени тяжести ДЦП. Легкая - физический дефект позволяет передвигаться, иметь навыки самообслуживания. Средняя – дети нуждаются в помощи окружающих. Тяжелая – дети целиком зависят от окружающих. Диагностика МРТ головы Иногда проводится исследование для исключения наследственного метаболического или неврологического расстройства Если подозревается ДЦП, важно выявить основное заболевание. Сбор анамнеза может прояснить причину нарушений. МРТ мозга может выявить аномалии в большинстве случаев. Детский церебральный паралич редко может быть подтвержден в раннем младенческом возрасте и форма заболевания часто не может быть охарактеризована до возраста 2 лет. Анамнестические данные о перенесенной асфиксии в родах, неонатальный инсульт, желтуха, менингит, судороги, мышечный гипотонус или гипертонус, угнетение рефлекторной деятельности, а также наличие перивентрикулярных изменений вещества головного мозга при УЗИ у новорожденных детей являются факторами риска развития ДЦП. С целью предупреждения или минимизации развития стойкого неврологического дефицита у данной категории больных на первом году жизни требуется их тщательное медицинское наблюдение и ведение. Дифференциальная диагностика ДЦП следует отличать от прогрессивных наследственных неврологических нарушений и расстройств, требующих хирургического или других специфических неврологических видов лечения. Атаксические формы ЦП особенно трудно дифференцировать, и у многих детей с персистирующей атаксией в конечном счете диагностируют прогрессирующие мозжечковые дегенеративные расстройства как первопричину. Наличие атетоза, проявлений аутоагрессии и гиперурикемии у мальчиков указывает на синдром Леша – Нихана. Аномалии кожи или глаз могут указывать на комплекс туберозного склероза, нейрофиброматоз, атаксию-телеангиэктазию, болезнь Гиппель – Линдау или синдром Штурге – Вебера. Детская спинальная мышечная атрофия, мышечные дистрофии, расстройства нервн-омышечной передачи, проявляющиеся мышечной гипотонией и гипорефлексией, обычно не проявляются церебральными симптомами. Лейкодистрофии на первый взгляд могут быть ошибочно приняты за детский церебральный паралич, однако более поздние сроки развития заболевания, а также наличие признаков его проградиентности позволяют исключить ДЦП. Установление причины В случае, если анамнез и/или МРТ головного мозга не позволяют четко определить причину болезни, необходимо сделать лабораторные исследования для исключения определенных прогрессирующих болезней накопления, которые поражают двигательную систему (например, болезнь Тея– Сакса, метахроматическая лейкодистрофия, мукополисахаридоз) и метаболических расстройств (например, нарушений органического или аминокислотного обмена). Другие прогрессивные расстройства (например, младенческая нейроаксональная дистрофия) могут быть заподозрены после исследования нервной проводимости и электромиографии. Эти и многие другие расстройства мозга, которые вызывают ДЦП (и другие проявления), все чаще выявляются при генетическом тестировании, которое может быть сделано для выявления конкретного расстройства или для выявления многих заболеваний (микроматричный метод и исследование всего экзома). Прогноз Большинство детей доживают до зрелого возраста. Серьезные ограничения сосания и глотания, которые могут потребовать кормления через гастростому, уменьшают продолжительность жизни. Цель лечения детей – развить максимальную самостоятельность в пределах двигательных и ассоциированных дефицитов. При соответствующем ведении многие дети, особенно со спастическими параплегиями или гемиплегиями, могут прожить почти нормальную жизнь. Лечение Физиотерапия и реабилитационное лечение Для лечения спастичности применяются корсеты, ортезы, терапия, ограничивающая активные движения, медикаментозные средства или хирургическое вмешательство Инъекции токсина ботулизма Интратекальный баклофен Вспомогательные устройства Физиотерапия и реабилитационная терапия, направленная на растяжение и укрепление мышц, а также на закрепление полезных двигательных навыков, обычно начинается сразу и продолжается всю жизнь. Дополнительно используются корсеты и ортезы, терапия, ограничивающая активные движения, и лекарственные средства. Ботулинический токсин вводится в спастические мышцы для уменьшения избыточного напряжения, а также для предотвращения формирования фиксированных контрактур суставов. Баклофен, бензодиазепины (например, диазепам) и, иногда, дантролен (в РФ не зарегистрирован) могут уменьшить спастичность. Наиболее эффективное средство для лечения выраженной спастичности – интратекальное применение баклофена с помощью подкожно расположенной помпы и специального катетера. Ортопедическая хирургия (например, выведение или пересадка мышечного сухожилия) может помочь уменьшить ограниченное движение или несовпадение сустава. Селективная дорзальная ризотомия, выполняемая нейрохирургами, применяется в тех случаях, когда спастичность поражает в первую очередь ноги. Некоторым детям с тяжелыми проявлениями может быть полезно обучение навыкам повседневной деятельности (например, мытью, одеванию, кормлению), которые увеличивают их независимость и поднимают самооценку, а также значительно снижает нагрузку на членов семьи или опекунов. Вспомогательные устройства могут улучшить мобильность и коммуникации, расширить диапазон движений и помочь в повседневной активности. Некоторые дети требуют пожизненного опекунства и различных видов помощи. Многие детские учреждения предоставляют специальные программы пациентам переходного возраста для адаптации к уменьшению посторонней помощи в зрелом возрасте. Родители ребенка с функциональными ограничениями нуждаются в поддержке и специальной психологической помощи для осознания его социального статуса и потенциала, коррекции чувства вины, гнева, отрицания болезни ребенка) (см. Последствия для семьи). Такие дети достигают своего максимального потенциала только при стабильном продуманном родительском уходе и помощи государственных и частных учреждений (например, общественных учреждений здравоохранения, организаций профессиональной реабилитации, непрофессиональных медицинских организаций, таких как, например, Объединенная ассоциация по борьбе с церебральным параличом Минимальная мозговая дисфункция Минимальная мозговая дисфункция (ММД) — сборная группа различных по причине, механизмам развития и клиническим проявлениям патологических состояний. Характерными ее признаками являются повышенная возбудимость, эмоциональная неустойчивость, диффузные легкие очаговые неврологические симптомы, умеренно выраженные сенсомоторные и речевые нарушения, расстройства восприятия, отвлекаемость, трудности поведения, недостаточная сформированность навыков интеллектуальной деятельности, трудности обучения. Минимальная мозговая дисфункция выявляется у 5—15% детей школьного возраста. Причины и механизмы развития минимальной мозговой дисфункции остаются до конца невыясненными. Выдвигаются гипотезы о роли органического, генетического факторов, биохимической дисфункции, педагогической «запущенности» в происхождении данного синдрома. Для возникновения синдрома в ряде случаев необходимо сочетание указанных факторов. Минимальная мозговая дисфункция чаще всего выявляется в школьном возрасте; ранние симптомы синдрома у некоторых детей можно обнаружить уже на первом году жизни. С первых недель жизни дети, у которых в дальнейшем формируется синдром ММД, отличаются повышенной возбудимостью и двигательным беспокойством. С первых же недель отмечается нарушение сна и снижение аппетита. Наблюдаются повышение мышечного тонуса, угнетение безусловных рефлексов, расстройство черепно-мозговой иннервации (непостоянное сходящееся косоглазие, горизонтальный нистагм), нарушения иннервации желудочнокишечного тракта. Все эти нарушения отличаются изменчивостью и непостоянством. У некоторых детей выявляется задержка темпа психомоторного развития в течение первого года жизни. В возрасте от одного года до трех лет ведущими в клинической картине бывают повышенная возбудимость, двигательное беспокойство, нарушение аппетита, слабая прибавка массы тела, расстройство сна. Дети плохо засыпают вечером, сон бывает поверхностным, дети часто просыпаются и при этом кричат. На втором году жизни у некоторых детей может быть выявлено отставание в речевом развитии. К трем годам становится выраженной моторная неловкость. Навыки самообслуживания развиваются с задержкой. Это сочетается с двигательной расторможенностью («гиперкинетическое поведение»), отвлекаемостью, быстрой истощаемостью. Дети обычно не способны к длительной игровой деятельности; они не умеют ограничивать свои желания, отличаются упрямством и негативизмом. В дошкольном возрасте моторная неловкость остается выраженной и проявляется в трудностях овладения рисованием и письмом. Наблюдаются также нарушения концентрации внимания и восприятия. Отмечается недостаточная сформированность навыков интеллектуальной деятельности. В школьном возрасте дети с ММД испытывают трудности в усвоении навыков письма, чтения и счета. Двигательные нарушения характеризуются мышечной дистонией, асимметрией мышечного тонуса и рефлексов, непостоянными патологическими рефлексами. Моторная неловкость сочетается с недостаточностью тонких дифференцированных движений пальцев рук и мимической мускулатуры. Часто выявляются мозжечковые нарушения, статическая и динамическая атаксия, промахивание при пальце-носовой пробе, специфические нарушения почерка и речи. Могут иметь место различные проявления задержки психического развития. Дети не обнаруживают готовности к обучению в школе. Они не всегда учитывают ситуацию. Им присущи наивность и непосредственность поведения. Наблюдается недоразвитие эмоционально-волевой сферы. Детям свойственны низкая работоспособность и склонность к двигательной расторможенности. Дети испытывают затруднения в обучении главным образом из-за замедления темпа психической деятельности, цереброастенических проявлений, нарушения памяти и внимания, излишней подвижности, недоразвития произвольной целенаправленной деятельности. Эти затруднения становятся особенно выраженными при увеличении объема и темпа предъявления нового материала. В отдельных случаях отмечаются проявления дислексии и дисграфии. Дети испытывают трудности при необходимости адаптироваться к новым условиям. При изменениях привычного жизненного стереотипа у них возникают своеобразные состояния дезадаптации и невротические расстройства. В периоды возрастных кризов часто выявляются или усиливаются психопатологические нарушения. Степень выраженности указанных изменений крайне вариабельна и колеблется от легких, труднодиагностируемых форм до стойких проявлений, требующих медико-педагогических воздействий. Клиническая симптоматика ММД видоизменяется в зависимости от этапа возрастного развития. У детей раннего возраста чаще обнаруживаются неврологические нарушения. В старшем возрасте ведущее место занимают расстройства поведения и специфические трудности обучения. Практика показывает, что больным дошкольникам взрослые не всегда уделяют должное внимание. Отчасти это объясняется тем, что вся симптоматика становится явной с того момента, когда дети с малыми мозговыми поражениями начинают испытывать трудности в процессе обучения в школе. К этому времени симптомы легкой мозговой недостаточности утяжеляются за счет вторичных нарушений, обусловленных дополнительными экзогенными вредностями, неправильным воспитанием и реакцией ребенка на свою несостоятельность. Лечебно-коррекционные мероприятия зависят от степени выраженности и характера основных психоневрологических синдромов. При синдроме гиперактивности и чрезмерной импульсивности врач назначает успокаивающие препараты — настой из трав, препараты брома, кальция; если эти препараты оказываются неэффективными, больному назначают меллерил, триоксазин, седуксен. К концу урока и на последних уроках нарушается концентрация внимания из-за наступающего истощения. В связи с этим следует подумать о целесообразности второго выходного дня. Наряду с этим врач может назначить препараты, повышающие активность нервной системы (витамины группы В, церебролизин, ноотропил, аминалон). Сочетание малой мозговой дисфункции с гидроцефальным синдромом может сопровождаться головными болями, повышенной возбудимостью, нарушением сна, небольшими повышениями температуры. В таких случаях необходимо периодически проводить лечение, направленное на снижение внутричерепного давления. При судорогах проводят противосудорожное лечение. Если ведущим синдромом при малой мозговой дисфункции является задержка психомоторного развития, то наряду с воспитательными и педагогическими мероприятиями целесообразно проводить курсы стимулирующего лечения (церебролизин, гаммалон, аминалон, ноотропил и др.). При двигательных расстройствах в виде нарушения тонкой моторики рук, координации движений, равновесия делается акцент на развитие двигательных навыков и постепенное приобщение ребенка к участию в различных видах деятельности. Для лечения ММД важным является правильная ориентация врача и педагогадефектолога при направлении ребенка в школу. От этого зависит компенсация дефекта и социальная адаптация ребенка. Дети, страдающие ММД, с нормальным интеллектом и отсутствием выраженного отставания в психическом развитии учатся, как правило, в массовой школе. Однако они требуют постоянной медико-педагогической коррекции. В некоторых случаях на 1—2 четверти их следует переводить в санаторные отделения, в которых наряду с обучением проводятся лечебные мероприятия. При выраженных речевых нарушениях дети должны быть помещены в речевую школу, где коррекция речевых нарушений является основным методом лечения. В профилактике ММД важное значение приобретают вопросы организации помощи детям с ММД. Они должны быть ориентированы на ранний возраст, когда компенсаторные возможности мозга велики и не успел сформироваться патологический стереотип. Дети, у которых выявлены неврологические нарушения в раннем возрасте, должны находиться на диспансерном учете и систематически осматриваться невропатологом, психиатром, психологом, логопедом для выявления и коррекции клинических проявлений ММД до поступления в школу. Решение проблемы ММД предусматривает тесную взаимосвязь лечебнопрофилактических и лечебно-педагогических учреждений. Большая медицинская и социальная значимость проблемы ММД определяет необходимость разработки ранних комплексных профилактических мероприятий, направленных в первую очередь на предупреждение пренатальной и перинатальной патологии нервной системы. В школьном возрасте даже дети с компенсированными случаями ММД должны находиться под постоянным контролем с целью предупреждения возможных отклонений в поведении, которые могут привести к антисоциальным поступкам.
