Загрузил Алексей Якушенко

ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ

реклама
ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ
АРТЕРИИТ
(БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА)
И РЕВМАТИЧЕСКАЯ
ПОЛИМИАЛГИЯ
ГКА – артериит, часто
гранулематозный, с
преимущественным поражением
аорты и/или её главных ветвей,
чаще сонных и позвоночной
артерий с частым поражением
височной артерии.
ГКА относится к группе
васкулитов с преимущественным
поражением сосудов крупного
калибра
История
• Первое клиническое наблюдение
височного артериита принадлежит J.
Hutchinson и датируется 1890 г.
• Клиническая характеристика височного
артериита была представлена в 30-е гг. XX
столетия в работах B. Horton, T.
Magrath.
• В 1941 г. J. Gilmor дал морфологическую
характеристику ГКА как системного
васкулита
Эпидемиология
• Данная патология чаще встречается в Северной
Европе и странах Скандинавии, в сравнение с ними
заболеваемость в Азии и странах Арабского востока
ниже в десятки раз.
• Риск развития ГКА 1 % среди женщин и 0,5 % у
мужчин
• ГКА развивается у пациентов старше 50 лет и часто
сочетается с ревматической полимиалгией (РПМА).
Ревматическая полимиалгия (РПМА)
• РПМА – важный компонент ГКА и сочетается с
признаками типичных краниальных симптомов
(до 40–60 % случаев).
• РПМА может манифестировать и в виде
самостоятельного заболевания.
• РПМА рассматривают одновременно с ГКА и
предполагается, что РПМА – проявление
субклинически протекающего ГКА.
• Признаки РПМА могут выявляться одновременно
с поражением сосудов или присоединяться
впоследствии
Патогенез
Основа патогенеза ГКА – патологическая
активация врожденного и приобретенного
иммунитета, сопровождающаяся
формированием гранулем в стенках
воспаленных артерий.
Классификация (1)
Относительно частоты вовлечения артерий в патологический
процесс выделяют:
• часто поражаемые (экстракраниальные ветви сонной артерии) —
a. temporalis superficialis, a. masseterica, a.lingualis;
• редко поражаемые (артерии конечностей) — a. subclavia, a.
axillaris, a. iliaca interna, a. femoralis;
• крайне редко поражаемые (висцеральные артерии за
исключением a. carotis interna, a.vertebralis) — aa. coronariae,
truncus coeliacus, a. mesenterica superior, а. renalis.
Классификация (2)
Клинические варианты течения ГКА:
• - с краниальными симптомами (признаки поражения краниальных
артерий и поражение органа зрения);
• - с аортоартериитом;
• - с ревматической полимиалгией;
• - с краниальными симптомами и ревматической полимиалгией;
• - с лихорадкой и другими общими проявлениями воспалительной
активности без локализованных симптомов (конституциональный
• вариант)
Клиническая картина
Составляющими типичного течения болезни Хортона являются общая
симптоматика, сосудистые проявления, поражение органа зрения.
К общим симптомам относятся:
• Фебрильная лихорадка
• Интенсивная, тупая или пульсирующая головная боль, которая может быть
одно- или двусторонней, болезненность скальпа, болезненность и
затруднения при жевании (перемежающаяся “хромота” нижней челюсти) усиливается ночью и нарастает на протяжении нескольких недель
• Потеря аппетита
• Похудение
• Повышенная утомляемость, нарушения сна
• Артралгии и миалгии – ГКА часто ассоциирован с ревматической
полимиалгией;
Сосудистые проявления представлены
уплотнением и воспалением теменных и
височных артерий, транзиторными
ишемическими атаками (ТИА) и
инсультами, инфарктами сердца и
паренхиматозных органов,
перемежающейся хромотой — в
зависимости от локализации процесса.
Поражения органа зрения возникают
вследствие ишемической невропатии
зрительного нерва, наиболее грозным
последствием которой является полная
потеря зрения.
Лабораторная диагностика ГКА и РПМА
• Характеризуется выраженным увеличением СОЭ (часто более 50
мм/ч) и СРБ
• При ГКА увеличивается уровень провоспалительного цитокина
ИЛ-6 и его растворимого рецептора, ИЛ-17. Уровень Ил-6
коррелирует с активностью ГКА
• Увеличивается уровень сывороточного амилоидного белка (SAA),
уровень фибриногена
Инструментальное исследование
• УЗИ височной артерии (ВА),
• КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с
18-дезоксифтороглюкозой (18-ДФГ)
• Для верификации диагноза РПМА рекомендуется
УЗИ суставов, периартикулярных тканей и ВА
Для гистологического исследования ГКА проводится
биопсия височной артерии (односторонняя биопсия
участка ВА )
• В биоптате обнаруживают мононуклеарную
• инфильтрацию в медии сосудов, присутствие в
• инфильтратах гигантских клеток
Лечение
• Основным методом лечения является иммуносупрессивная терапия
глюкокортикоидами и цитостатиками
• Рекомендованная начальная доза преднизолона при неосложненном ГКА составляет
0,7 мг/кг в сутки с постепенным ее снижением
• Больным ГКА при наличии транзиторного или стойкого поражения органа зрения
требуется незамедлительное назначение преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг в сутки
или метилпреднизолона внутривенно 500–1000 мг в течение 1–3 дней (с
последующим назначением преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг в сутки).
• Назначение низких доз аспирина (75–300 мг/сут)
• При неоднократных обострениях или множественных рецидивах у ГК-зависимых
больных (преднизолон 10–15 мг/сут) может быть назначен метотрексат; лечение
тоцилизумабом может рассматриваться в случае неэффективности метотрексата.
• Лечение в среднем длится в среднем около 2 лет и в большинстве случаев приводит к
выздоровлению.
Скачать