Колесов А.А., Воробьев Ю.И., Каспарова Н.Н. Новообразования мягких тканей и костей лица у детей и подростков

А.А.Колесов
Ю.И.Воробьев
Н.Н.Каспарова
НОВООБРАЗОВАНИЯ
мягких
ТКАНЕЙ
И КОСТЕЙ
ЛИЦА
У ДЕТЕЙ
И ПОДРОСТКОВ
Москва «Медицина»
1989
ными крайне низкая. Многие костные доброкачественные
новообразования у детей развиваются быстро, вызывая
обширные разрушения кости, и по клинико-рентгенологической симптоматике напоминают саркомы.
Настоящая монография является первой капитальной
работой, в которой освещены вопросы клиники, диагностики и
лечения новообразований тканей и органов лица у детей. В
монографии П. Д. Годорожа и Н. М. Годорожа (1981)
наиболее полно описаны опухоли и опухолеподобные
процессы кожи лица, однако отдельные нозологические
формы заболевания описаны кратко.
Монография является обобщением большого опыта
коллективов кафедр стоматологии детского возраста и
рентгенологии и радиологии Московского медицинского
стоматологического института им. Н. А. Семашко. В ней
приведены данные о наблюдавшихся больных соответственно
принадлежности опухоли к той или иной ткани. Изложена
точка зрения авторов о необходимости широкого применения
в
нашей
стране
Международной
гистологической
классификации опухолей, рекомендованной Всемирной
организацией
здравоохранения.
Описаны
общие
закономерности опухолевого роста у детей, определяющие
своеобразие клинической картины, диагностики, прогноза
заболевания, лечебной тактики и реабилитационных
мероприятий. Изложены частные вопросы онкостома-тологии
детей и подростков — описаны отдельные формы
новообразований челюстно-лицевой области. Рассмотрена
проблема первичного и вторичного ауто- и аллопластического замещения дефектов после резекции нижней челюсти по
поводу опухоли у детей.
Авторы попытались дать ответ на ряд важных практических и теоретических вопросов и тем самым способствовать улучшению лечения и реабилитации больных.
1
КЛАССИФИКАЦИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
НОВООБРАЗОВАНИЙ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
1.1. КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О ДИАГНОСТИКЕ
И ЗАКОНОМЕРНОСТЯХ КЛИНИЧЕСКОГО ПРОЯВЛЕНИЯ
НОВООБРАЗОВАНИЙ
За последние 10—15 лет значительно повысился интерес стоматологов к проблеме опухолей у детей. Это нашло отражение в
материалах V Всесоюзного (1968 г.) и IV Всероссийского (1983 г.)
съездов стоматологов, монографиях, диссертациях, сборниках и
журнальных статьях, опубликованных за указанный период.
Однако еще трудно с достоверностью судить о частоте и
характере опухолей лица, тканей и органов полости рта,
челюстных костей и шеи в детском возрасте, так как данные
отечественной и зарубежной литературы по этому вопросу
разноречивы и очень малочисленны. Капитальные работы,
посвященные исследованию частоты обнаружения, клинического
проявления и течения новообразований этой области у детей
первых лет жизни, практически отсутствуют. Большинство
опубликованных работ содержит описание отдельных нозологических форм новообразований, и их данные основаны на небольшом материале. Малочисленны и противоречивы данные о
влиянии возраста на проявление новообразований.
К сожалению, из материалов многих клиник хирургической
стоматологии выявить данные о частоте и течении новообра^
зований у детей трудно, так как этому вопросу не уделяется
должного внимания и возрастные группы не выделяются. В
большинстве работ указывается только возраст от 1 до 10 лет или
от 10 до 19 лет. Возрастной же фактор имеет большое значение в
развитии новообразований, что позволяет предполагать наличие
патогенетических различий в возникновении опухолей у детей
разного возраста и взрослых [Соловьев Ю. Н., 1970]. Существует
мнение, что в молодом возрасте развитие костных опухолей связано
с энергичным ростом костей, сопровождающимся их интенсивной
перестройкой [Виноградова Т. П.> 1973].
Ю. В. Гулькевич и Т. С. Рабцевич (1964) обобщили данные
132 авторов о различных опухолях новорожденных и пришли к
выводу, что опухоли, развившиеся в перинатальном периоде,
встречаются в 25% всех вскрытий трупов новорожденных И
плодов, причем у них выявляются преимущественно мезодер-
мальные и нейроэктодермальные опухоли, а также тератомы. Все
опухоли у новорожденных врожденные; по клиническому течению
отличить злокачественные опухоли от доброкачественных и
пороков развития в этом возрасте трудно.
В. L. Coley (1950) отмечает два возрастных пика развития
опухолей —от 10 до 19 лет и после 50 лет. По данным других
исследователей, частота обнаружения новообразований у детей
зависит от их нозологической формы и анатомической локализации, а также возраста ребенка.
По материалам некоторых авторов [Краснощекова Г. Г., 1967;
Симановская Е. Ю., 1968, и др.], дети составляют 12,4— 21,7%
всех больных с опухолями челюстно-лицевой области. В детском
возрасте преобладают (около 90% больных) доброкачественные
опухоли и опухолеподобные процессы [Симановская Е. Ю., 1967;
Мухин М. В., 1970, и др.].
П. Д. Годорожа и Н. М. Годорожа (1981) дают описание
опухолей и опухолеподобных процессов головы и шеи у детей.
Авторы не указывают общее число наблюдений. Трудно установить частоту отдельных нозологических форм, так как данные о
ней приведены не во всех разделах работы. Наиболее полно
описаны опухоли и опухолеподобные процессы кожи лица (192
наблюдения). В разделе, посвященном этим заболеваниям, интерес
вызывают сведения о выявлении рака кожи лица и головы,
развившегося на фоне пигментной ксеродермы (5 больных), и рака
красной каймы губ (3 больных). Анализируя и сопоставляя данные
авторов и собственный опыт, можно предположить, что родители
детей с поражением кожи лица обращаются за врачебной
помощью не к стоматологу, а к дерматологу. Опухоли мягких
тканей и костей лица авторами описаны очень кратко. Из 1292
больных с опухолями и опухолеподобны-ми процессами мягких
тканей у 1224 детей выявлены гемангиомы. Опухоли костей лица
(201 больной) описаны главным образом со ссылкой на данные
других
авторов.
Установить
процентное
соотношение
доброкачественных и злокачественных опухолей у детей по
материалам авторов невозможно.
По сводным данным G. Seifert (1969), опухоли полости рта
составляют 5% всех опухолей, встречающихся в детском возрасте
(соотношение между доброкачественными и злокачественными
опухолями равно 10:1, между раком и саркомами — 1: 10) . S. N.
Bhaskar (1963) и R. W. Senilli (1969) сообщают, что 9% опухолей
челюстно-лицевой области у детей являются злокачественными, P.
Jones (1965) обнаружил злокачественные опухоли (только мягких
тканей лица) у 7,5% детей.
F. Las Heras и D. Isaacs (1980), анализируя результаты
биопсий и вскрытий, произведенных в течение 15 лет, выявили 42
опухоли у новорожденных: тератому — у 17 (40,5%), лейкоз— у 5
(11,8%), нейробластому — у 5 (11,8%), фибросарко-му — у 4
(9,15%), гистиоцитоз X — у 2 (4,8%), рабдомиосаркому,
эмбриональный рак, рабдомиому, липому и Другие опухоли —
Таблица 1
Частота опухолей и опухолеподобных процессов мягких тканей у детей по
данным клиник хирургической стоматологии, детской стоматологии и
кафедры рентгено- и радиологии ММСИ
Число детей
Гистогенез новообразований
с доброкачественными
опухолями
со злокачественными
новообразованиями
всего
Соединительная ткань
1040
13
1053
Эпителиальная ткань
Железистый эпителий слюнных желез:
малых
больших
Кровеносные и лимфатические сосуды
Нервная ткань
Врожденные кисты и свищи предушяой и шейной области
89
—
89
289
—
Ито го ...
11
806
3
7
289
14
813
68
78
2
—
70
78
2381 (98,96
%)
25 (1,04 о/о)
2406 (100 %)
каждую соответственно у одного больного. У 14 больных тератомой обнаружены зрелые и эмбриональные ткани, а у 3 — злокачественные компоненты.
Нами изучены результаты обследования и лечения 3048 детей
и 3742 взрослых с новообразованиями челюстно-лицевой области в
клинике хирургической стоматологии Московского медицинского
стоматологического института им. Н. А. Семашко (ММСИ) с 1926
по 1963 г. и на кафедре стоматологии детского возраста того же
института с 1963 по 1986 г. Анализу подвергнуты лишь те
заболевания, при которых диагноз был верифицирован при
гистологическом исследовании (биопсия опухоли, операционный
материал). В состав больных не были включены дети с
одонтогенными воспалительными кистами, число которых
достигало нескольких тысяч.
В табл. 1 и 2 приведены данные о частоте обнаружения у
детей новообразований мягких тканей и костей лица. * Из табл. 1
видно, что в детском возрасте преобладают новообразования
соединительнотканной
(мезенхимальной)
природы,
а
злокачественные опухоли мягких тканей — единичные находки
(1,04%). Ни у одного из 2406 детей не был выявлен рак кожи
или слизистой оболочки рта. По частоте обнаружения на первом
месте стоят сосудистые новообразования, на втором—
новообразования, развивающиеся из железистого эпителия полости рта, главным образом кисты малых слюнных и слизистых
желез.
Таблица 2
костей лица у детей
Частота опухолей и опухолеподобных процессов костей лица по
данным клиник хирургической стоматологии (1926—1963 гг.),
детской стоматологии (1963—1986 гг.) и кафедры рентгено-и
радиологии ММСИ
Число детей
Гистогенез новообразований
с доброка-
со злока-
чественными
процессами
чественными
процессами
всего
Костеобразующие
15
4
19
Хрящеобразующие
Гигантоклеточная опухоль
Костномозговые
Сосудистые
Фибромы
Миксомы
Одонтогенные новообразования
Прочие опухоли костей
Опухолеподобные процессы:
костные кисты (исключая воспалительные корневые)
фиброзная дисплазия
Первичный рак челюсти
3
175
—
52
52
14
71
7
4
1
21
1
1
—
—
—
7
176
21
53
53
14
71
7
86
—
86
133
~
—
2
133
2
И т о г о ...
608(95 %)
34 (5 %)
642(100 %)
Анализ данных об анатомической локализации опухолей
позволил выявить преобладание в полости рта и ротоглотки
новообразований эпителиального происхождения [Ильина С. Б.,
1975, 1976], исходящих из покровного зубообразовательного и
железистого эпителия. В мягких тканях лица и других анатомических областей преобладают опухоли и опухолеподобные
процессы, исходящие из соединительной ткани или мезенхимы.
В костях, так же как и в мягких тканях лица, преобладают
опухоли, развивающиеся из соединительной ткани. Исключение
составляют эпителиальные костные кисты. Рак челюсти выявлен у
2 детей, причем мнения патологоанатомов об эпителиальной
сущности злокачественной опухоли у одного ребенка разошлись.
При анализе возраста больных установлено, что опухоли и
опухолеподобные процессы челюстных костей чаще обнаруживали
у детей в возрасте 7—12 лет, реже — у детей и подростков 12—16
лет и еще реже — в возрасте до 1 года. В отношении опухолей и
опухолеподобных процессов полости рта выявлена обратная
зависимость: самая высокая заболеваемость обнаружена у детей до
1 года, а затем пик заболеваемости установлен в возрасте 12—16
лет [Ильина С. Б., 1976; Рогинский В. В., 1980].
Полученные нами сведения согласуются с данными детских
онкологов о преобладании в раннем детском возрасте новообразований дизонтогенетической природы, которые проявляются
при рождении ребенка или в первые годы жизни. Увеличение
частоты выявления новообразований в 7—11-летнем возрасте
связано с периодом наиболее активного роста костей лица, а -в
12—16 лет — с повышенной эндокринной деятельностью. Эти
данные подтверждают тот факт, что у детей развитие новообразований в челюстно-лицевой области происходит в соответствии с
теми же закономерностями, что и в других отделах организма.
Частота выявления отдельных нозологических форм заболевания зависит также от возраста ребенка. Так, гемангиомы,
лимфангиомы, дермоиды, опухоль Абрикосова (миома из миобластов), меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев
чаще обнаруживают в первые 5 лет жизни, ретикулярные саркомы
— в возрасте от 2 до 5 лет. У детей старшего возраста чаще
выявляют доброкачественные костные опухоли, опухоль Юинга и
остеогенную саркому. В последнее время появились сведения о
связи акселерации с учащением развития остеогенных сарком.
При некоторых видах опухолей и диспластических процессов
наблюдаются половые различия в составе больных.с_У_мшщчиков чаще встречаются Гигантоклеточная опухоль, лимфангиомы,
ангиофибромы, злокачественные опухоли лимфатического аппарата, у девочек — гемангиомы, тератомы и папилломы слизистой
оболочки полости рта. Особенно выраженное преобладание лиц
женского пола отмечается в группе больных с болезнью Олбрайта.
Одной из важнейших, но малоизученных особенностей опухолей и опухолеподобных процессов (например, фиброматоз десен,
нейрофиброматоз, херувизм, остеоматоз челюстных костей,
гемангиомы) является их способность передаваться по наследству.
Клиническое течение некоторых опухолей отличается своеобразием. Так, заведомо доброкачественные опухоли — гемангиомы, в
основе которых лежит порок развития периферических сосудов,
обладают инфильтрирующим ростом, могут прорастать в соседние
органы, разрушая их, и удаляются с большим трудом. Такие же
особенности можно отметить в клиническом проявлении гамартом
и рабдомиом. Клинико-рентгенологиче-ская картина, темпы и
характер роста десмопластических фибром нижней челюсти и
остеогенных сарком очень схожи.
Особенностью некоторых новообразований (гемангиомы,
лимфангиомы, папилломатоз слизистой оболочки полости рта)
является их способность к спонтанной регрессии, которую объясняют тем, что эти опухоли являются последней стадией
пренатальных нарушений, после устранения которых в постнатальном периоде начинается регрессия.
9
/Течение злокачественных опухолей у детей варьирует от
<бурного, с диссеминацией в течение нескольких недель, до торяидного, что определяется морфологией и биологической потенцией опухоли, ее локализацией и общей резистентностью организма. Злокачественная опухоль независимо от типа и характера
роста местного очага на определенном этапе развития может
.проявиться регионарными или отдаленными метастазами.
^"Доброкачественные и злокачественные опухоли у детей, как
правило, диагностируют с большим опозданием, что можно
•объяснить в первую очередь отсутствием четко выраженных патогномоничных клинических и рентгенологических признаков
многих костных новообразований челюстей, недостаточным .знанием
стоматологами и онкологами клинико-рентгенологиче•ской картины большинства новообразований челюстно-лицевой
области детей, а также патоморфологической картины и гистогенеза многих новообразований. Отдельные патологические процессы не верифицируются в первые годы жизниГ; Так, нейро«фиброматоз и лимфогранулематоз при наличии начальных клинических симптомов заболевания в этом возрасте патоморфолог
часто не выявляет, что приводит к установлению ошибочного
диагноза и неправильному лечению.
Исследования, предпринятые рядом авторов с целью изучения
причин запоздалого установления диагноза, показали, что
промежуток времени от момента появления первых симптомов
•опухоли до госпитализации в специализированный стационар
недопустимо велик. Так, A. Bethmann (1969), проведя анализ
•историй болезни 600 больных со злокачественными опухолями,
2,5% из которых составили дети, подсчитал, что длительность
.анамнеза в среднем равна 14,7 нед (3,7 мес). Консультационный
период, т. е. время от первого обращения к врачу до госпитализации, продолжается в среднем 14,5 нед (3,6 мес). .М. Neuman
и I. J. Раре (1970), проведя аналогичное исследование в челюстнолицевой клинике г. Дюссельдорфа, отметили, что потери времени
при диагностике сарком равняются в среднем 1,5—3 мес. Авторы
указывают и причину столь неудовлетворительного положения —
неспособность установить диагноз или установление неправильного
диагноза при первичном обращении больных за помощью.
Нами [Колесов А. А. и др., 1973]' проанализирован материал
хирургической клиники кафедры стоматологии детского возраста (на
базе Детской больницы № 41 Москвы) с 1964 по 1970 г. и данные
об онкологических больных поликлиники :кафедры за неполные 2
года (1970—1971 гг.). Весь материал, полученный при биопсии и
во время операции, был исследован в патоморфологической
лаборатории Центрального научно-исследовательского института
стоматологии. Всего подвергнуты анализу данные о 1739 больных
(системные поражения костей в анализ не включались), из которых
972 наблюдались в стационаре и 767 — в поликлинике.
10
Результаты проведенных нами исследований показали, что
продолжительность периода от появления первых симптомов до
обращения к врачу составило в среднем 8,9 нед (2,1 мес).
Длительность консультационного периода для детей с опухолями
челюстно-лицевой области равнялась в среднем 11,4 нед (2,7 мес).
Этот показатель значительно выше в группе детей с сосудистыми
опухолями. У 17% больных, поступивших в наш стационар с
диагнозом той или иной опухоли, гистологический ее тип по месту
первичного обследования ребенка был определен неправильно, что
установлено при повторном морфологическом исследовании
тканевого материала.
Как показали наши наблюдения, наиболее серьезной и часто
встречающейся ошибкой является установление диагноза
воспалительного процесса у тех больных, у которых имеется
злокачественное
новообразование:
неправильный
диагноз
установлен у 30% детей с костными опухолями. Это прежде всего
относится к саркоме Юинга и ретикулярной саркоме.
Другая распространенная ошибка заключается в том, что
реактивные гиперпластические процессы принимают за опухоли. В
клинику поступают много детей с продуктивно-костными
заболеваниями челюстей неопухолевого характера (11% из
направленных с диагнозом различных первично-костных новообразований). В последние годы наблюдается увеличение частоты
атипично протекающих заболеваний воспалительной и иной
неопухолевой природы, по клиническому течению схожих с бластомой кости.
Проблема ранней диагностики является одной из важнейших в
детской стоматологической онкологии. Детский стоматолог должен^
помнить, что всякий атипично проявляющийся синдром у_
больного^ре;б^енка,"п^сто5шство_и прогрессирлвание_ симдтомов,
нёэ$^)ективность~11роводимой
терапии
_служаХ-Д£С-^
ким
осяоъани^^]1^того^"чтобы'~5а11^озршъ^^личие
опухоли.
Это^подозрёШё^д^л>кжГбыть либо подтверждено, либо отвергнуто.
При каждом осмотре ребенка врач должен проявлять
максимальную онкологическую настороженность, а лечение детей с
доброкачественными новообразованиями следует осуществлять по
принципу диспансеризации у стоматолога.
1.2. ПРИМЕНЕНИЕ МЕЖДУНАРОДНОЙ ГИСТОЛОГИЧЕСКОЙ
КЛАССИФИКАЦИИ ОПУХОЛЕЙ В КЛИНИКЕ ДЕТСКОЙ
СТОМАТОЛОГИИ
Общепринятой классификации опухолей челюстно-лицевой
области у детей не существует. В учебниках, руководствах, монографиях, диссертациях систематизация и классификационные
схемы новообразований челюстно-лицевой области представлены в
разной интерпретации. Отсутствие единой классификации
затрудняет систематизацию накапливаемого в отдельных клиниках
фактического материала с целью его изучения и сравнения
11
с данными других клиник. Такое положение нередко влечет за
собой серьезные ошибки в диагностике доброкачественных и
злокачественных форм заболеваний, выборе методов лечения и
оценке результатов лечения.
С 1971 г. ВОЗ с целью стандартизации номенклатуры онкологических заболеваний начала публикацию серий Международной гистологической классификации опухолей (МГКО) с учетом
анатомической локализации, гистологического типа и степени
злокачественности. В настоящее время опубликовано шесть серий
МГКО: «Гистологическая классификация опухолей полости рта и
ротоглотки»
(№
4),
«Гистологическая
классификация
одонтогенных опухолей, кист челюстей и смежных заболеваний»
(№ 5), «Гистологическая классификация костных опухолей» (№ 6),
«Гистологическая классификация опухолей слюнных желез» (№
7), «Гистологическая классификация опухолей кожи» (№ 12).
В сериях МГКО, которая является результатом международного
сотрудничества ведущих морфологов и клиницистов, представлено
многообразие опухолей и опухолеподобных поражений и отражен
современный уровень научных и практических знаний. В ней
систематизированы опухоли и опухолеподоб-ные поражения с
применением унифицированной терминологии опухолевых форм и
современной характеристикой патологического процесса.
Серии МГКО будут приведены при изложении частных вопросов новообразований кожи лица, мягких тканей лица и слюнных
желез, органов полости рта и челюстных костей. Одновременно,
руководствуясь главным образом практическими соображениями,
мы постараемся выделить формы опухолей, наиболее характерные
для детского возраста.
МГКО, получившая широкое распространение в научных и
учебных учреждениях СССР, приводится в монографии А. И. Пачеса (1983). На кафедре госпитальной хирургической стоматологии
ММСИ в преподавании раздела онкологии челюстно-лицевой
области МГКО используют с 1975 г. В последние годы она
внедряется в учебный процесс и научные исследования на кафедре
стоматологии детского возраста ММСИ.
В опубликованных сериях МГКО предусматривается разделение опухолей по клиническому признаку только на доброкачественные и злокачественные. В каждой группе опухоли подразделяют в зависимости от источника происхождения (ткань,
орган).
I. Эпителиальные опухоли.
II. Опухоли мягких тканей.
I II . Опухоли костей и хрящевых тканей.
IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной ткани.
V. Опухоли смешанного генеза.
VI. Вторичные опухоли.
VII. Неклассифицируемые опухоли.
VIII. Опухолеподобные состояния.
К«й
12
Под доброкачественными опухолями подразумевают новообразования, характеризующиеся медленным ростом, отсутствием
метастазирования и рецидивирования после полного удаления.
Клетки такой опухоли характеризуются высокой степенью
дифференцировки и нечувствительны к лучевому и лекарственному
воздействию. Однако интенсивность роста опухолей у детей и
взрослых неодинакова, даже доброкачественные опухоли у детей
растут намного быстрее.
Морфологически часто трудно решить вопрос, относятся ли
исследуемые клетки к незрелой, недифференцированной ткани или
это клетки злокачественной опухоли. Вследствие этого установить
четкие границы между доброкачественными и злокачественными
опухолями, особенно в детском возрасте, не всегда возможно. В
связи с этим А. И. Пачес (1983) вводит понятие «новообразования
промежуточной группы». Очевидно, такие новообразования,
встречающиеся у детей, как десмопла-стическая фиброма,
пролиферирующая форма фиброзной остео-дисплазии, литическая
форма гигантоклеточной опухоли и др., целесообразнее относить к
промежуточным между доброкачественными и злокачественными
опухолями, что облегчит распознавание и выбор тактики лечения
этих новообразований. По определению МГКО ВОЗ № 3, термин
«опухоль» используют для обозначения «.аномальной массы ткани
с избыточным разрастанием^которое не координировано""сГ"ростом
нормальной ткани и^родолжается7столь же чрезмерно после
прекращения
действия
причин,..-.ею—вызвавших».
Опухолеподобное поражение—это «клеточная^ пролиферация,
неопластическая природа которой сомнительна». Многие виды
образований в МГКО разделены на опухоли и опухолеподобные
(сходные) поражения. Для некоторых нозологических форм нет
такого четкого разграничения.
При ознакомлении с МГКО применительно к детской стоматологии на первый взгляд создается впечатление ее громоздкости и
излишней детализации. Естественно, далеко не все виды
представленных в ней патологических процессов встречаются в
повседневной практике. Многие из них не могут быть диагностированы при простом клиническом обследовании больных детей и
выявляются
лишь
при
тщательном
морфологическом
исследовании. Однако на современном уровне знаний нельзя
игнорировать выделение разновидностей этих процессов на основе
гистологической типизации.
Мы считаем, что в специальных руководствах по онкологии в
основу диагностики следует положить классификацию ВОЗ. Это
обусловлено следующими соображениями: при написании
современной научной работы следует стремиться к мировым
стандартам; в основу классификации ВОЗ положены три принципа:
гистогенез, топография и степень злокачественности опухоли,
которых мы старались придерживаться в данной монографии; в
классификацию ВОЗ введены все опухоли и опухолепо-
13
добные процессы, которые наиболее часто встречаются у детей в
мягких тканях и костях лица (гемангиома, лимфангиома,
нейрофиброматоз, тератома, дермоидная киста дна полости рта,
области лба и носа, гигантоклеточная опухоль челюстей, фиброзная
дисплазия челюстей и ее различные формы, костные кисты
челюстей, одонтогенные новообразования челюстей); кроме того, в
классификации ВОЗ значатся опухоли и опухоле-подобные
новообразования, редко встречающиеся у детей: доброкачественная
зернистая миобластома, меланотическая нейроэктодермальная
опухоль младенцев, фиброзная гамарто-ма младенцев и др. В связи
с этим задачей данной работы является ознакомление читателей с
основными принципами и содержанием классификации ВОЗ.
1.3. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С НОВООБРАЗОВАНИЯМИ
МЯГКИХ ТКАНЕЙ И КОСТЕЙ ЛИЦА
1.3.1. Принципы лечения детей с доброкачественными
опухолями и диспластическими процессами
Как отмечено выше, в детском возрасте преобладают доброкачественные опухоли и опухолеподобные процессы. Дети с доброкачественными новообразованиями получают медицинскуюпомощь в детских Стоматологических поликлиниках и специализированных детских стоматологических стационарах. Детский
врач-стоматолог должен владеть клиническими методами диагностики опухолей мягких тканей и костей лица и быть ориентирован в принципах отбора больных на амбулаторное лечение' и
госпитализацию. В поликлинике проводят лечение только' больных
с ограниченными или небольшими по размеру новообразованиями
слизистой оболочки и тканей полости рта. , Основной метод лечения
доброкачественных
новообразований—
хирургический.
Эффективность терапии опухолей в первую очередь зависит от их
своевременной и правильной диагностики. Опухоль удаляют в
пределах здоровых тканей, что-возможно при новообразованиях,
имеющих хорошо выраженную капсулу или четкие границы.
Хирургический метод целесообразно применять в тех случаях,
когда удаление новообразования не приводит к серьезным
нарушениям функции тканей и органов полости рта и лица и ненарушает внешнего облика ребенка.
В ряде случаев в связи с особенностями анатомо-топографического строения областей рта, лица и шеи больного возникают
трудности у детского хирурга: удаляя обширное доброкачественное новообразование в пределах здоровых тканей, он
переводит больного из одной категории (онкологической) в другую
— в группу больных с дефектами мягких тканей или костной ткани
либо с функциональными нарушениями сустава, нейромышечной
системы и др. Следовательно, часто даже пол-
ное удаление доброкачественной опухоли не приводит к полному
выздоровлению ребенка. В связи с этим после удаления обширных
опухолей мягких тканей и костей лица требуется длительный
период реабилитации (см. раздел 4).
Из доброкачественных опухолей мягких тканей в детском:
возрасте часто встречаются сосудистые новообразования (34%)..
Новообразования, развивающиеся из кровеносных и лимфатических сосудов, обладают способностью с ростом ребенка распространяться в окружающие ткани и органы, нарушают их
форму и функцию, в связи с чем нередко их полное хирургическое
удаление становится невозможным. Учитывая гистогенез^
сосудистых новообразований, можно осуществить или поэтапноеудаление обширных поражений, или их консервативное лечение с
помощью криодеструкции, склерозирования и других методов,
завершающееся рубцеванием патологического очага. Данные
методы можно комбинировать.
Благодаря успехам детской хирургической стоматологии и
ортодонтии при вмешательствах на разных отделах лицевогоскелета остается все меньше участков, недоступных хирургу. В
результате развития детской анестезиологии, реаниматологии,.
внедрения противошоковых средств и гемотрансфузии, а такжеразвития пластической и реконструктивной хирургии выполнение
оперативных вмешательств, ранее считавшихся рискованными,
стало обычным делом в крупных детских стоматологических
стационарах.
При выборе хирургического метода лечения опухоли и:
дисплазии костей лица необходимо учитывать характер и вид.
новообразования, его склонность к рецидивированию, локализацию
и степень распространения, возраст и состояние больного,, а также
возможность последующего восстановления формы и: функции
поврежденной кости и окружающих мягких тканей' лица.
Выраженные регенеративные способности челюстных костей'
ребенка позволяют при некоторых доброкачественных опухолях не
расширять без оснований объем операции, не проявлять излишний радикализм, поскольку у детей раннего возраста можно
рассчитывать на естественную репаративную регенерацию» кости
после более простой операции. При лечении злокачественных
опухолей костей лица у детей, наоборот, требуется максимальный
радикализм, так как у маленьких детей опухоли: развиваются
наиболее быстро и после выполнения недостаточно-радикального
вмешательства отмечается быстрое прогрессиро-вание процесса.
В то же время при доброкачественных костных опухолях и~
Диспластических процессах у многих детей требуется осуществление обширной операции — резекции значительных участков:
кости вплоть до удаления нижней челюсти^ с -экзартикуляццей"
или полной резекции верхней челюсти. Объем операции определяется морфологическими особенностями роста новообразова-
\
14
15.
ний. Так, например, большинство костных фибром не имеет
четко выраженных границ уже на ранних стадиях развития и их
быстрый рост приводит к резорбции обширных участков кости
челюстей. Вследствие этого после удаления обширного костного
новообразования требуются восстановительные операции или
сложное челюстно-лицевое протезирование, а часто и то, и другое
вместе (см. раздел 4).
Диспластические костные процессы, как правило, выявляют
рано. В период роста лицевых костей патологический очаг способен быстро расти. В отдельных случаях, по-видимому, отмечается мультицентрический рост диспластического процесса
одновременно в нескольких костях лицевого скелета (херувизм,
цементодисплазия, гигантоформная цементома и др.). В связи
•с этим усложняется выбор методики оперативного вмешательст
ва и требуются многократные операции. В отдельных случаях
оперативное вмешательство не приводит к полному излечению ребенка и патологический очаг продолжает распространяться
на прилежащие кости мозгового черепа.
: :: : ;
В заключение следует подчеркнуть, что при лечении детей
•с новообразованиями тканей лица, полости рта и шеи требуется
длительное наблюдение за оперированным больным в процессе
его роста. При этом проводят ортодонтическое лечение и решают
вопросы о необходимости выполнения, объеме восстановительных
и пластических операций, а также устанавливают возраст, в
котором эти вмешательства дадут.оптимальный результат.
образно выделять только две разновидности костных сарком:
локализованную и диссеминированную.
/, Детский стоматолог первым из врачей вступает в контакт с
ребенком, у которого имеется онкологическое заболевание,
поэтому на него возлагается огромная ответственность за организацию лечения. Хирургическое лечение — это не только выполнение операции, но также проведение мероприятий по подготовке к ней ребенка и родителей. Дети и их родители, кроме
беспокойства в связи с предстоящей операцией, испытывают
большую тревогу за сохранение способности говорить и принимать
пищу.;
Наряду с этим имеет большое значение еще один фактор —
эстетический. Любому человеку далеко не безразличны формы,
очертания его тела и отдельных его участков, но особенно
большое значение придает каждый человек своему лицу. СтремЬОтение быть красивым — не каприз, не прихоть, с которой можно
1/не считаться, а потребность человека столь же естественная, Скак
и потребность в пище, тепле, продолжении своего рода. £х§)то
естественное стремление особенно сильно выражено тог-ja, когда
человек осознает врожденное или приобретенное
"^несовершенство своего облика, особенно лица. г* ' Оправданно,
естественно и понятно стремление родителей и детей, тем более
детей дошкольного и школьного возраста, у которых имеются
дефекты и деформации челюстно-лицевой области, к устранению
своего недостатка. Оно иногда даже сильнее стремления к
устранению функциональных нарушений. Если устранить патологию,
1.3.2. Принципы лечения детей
сохранить и восстановить здоровье человека— естественная и
благородная задача любого врача, то восстановить внешний облик
со злокачественными новообразованиями
ребенка, освободить его от сознания своей ущербности и
Диагностику злокачественных новообразоаний, как правило,
неполноценности, которое возникает в связи с искажением
проводят в детском онкологическом или стоматологическом
очертаний его лица, — задача, на наш взгляд, не менее
учреждении, а лечение — в специализированных онкологических
благородная и ответственная.
центрах, отделениях «голова, шея». Только в отдельных случаях
На все вопросы, волнующие больного ребенка и его родителей,
при проведении комбинированного лечения для выполнения
следует дать обстоятельные тактичные ответы, подкрепив их
оперативного вмешательства ребенка госпитализируют в детские
наблюдениями из практики, в которых были отмечены хорошие
стоматологические стационары.
исходы соответствующих операций.
Основным методом лечения первичных злокачественных опуО тактике врача по отношению к родителям детей с неоперахолей является комплексный — сочетание оперативного вмешабельными злокачественными новообразованиями следует сказать
тельства с лучевой терапией и химиотерапией. Последовательность
особо. Родителей, теряющих любимого, иногда единственного
их проведения определяется характером опухоли: ее гисребенка, необходимо щадить, нельзя отнимать у них последнюю
•тологическим строением, размером, степенью распространенности
надежду, следует обратить их внимание на достижения лучевой
основного очага и наличием метастазов.
терапии и химиотерапии. При общении с родителями таких
В настоящее время разработаны методики лечения костных
больных нужно проявлять как можно больше гуманности. В
•сарком, однако в связи с тем, что они редко локализуются
в
обязанности стоматолога поликлиники входит быстрая орчелюстных костях, не решен вопрос о тактике лечения детей.
ганизация стационарного лечения ребенка со злокачественной
•Сопоставить и систематизировать данные о лечении детей с этой '
опухолью и направление его в онкологическое учреждение.
патологией невозможно. Н. Н. Трапезников., и Л. А. Еремина (1986)
Операции по поводу злокачественных опухолей должны быть
считают, что в клинической практике наиболее целесомаксимально радикальными, поэтому производят обширные
резекции челюстей в пределах здоровых тканей.
16
'
"' " ""
' ';
2-901
,
(--.~-.:~-.-. ; - - - - - ••;•;1у
Хирург должен заранее предусмотреть вид фиксации фрагментов
нижней челюсти после операции. Перед резекцией перхней
челюсти решают вопрос о способе фиксации тампона в ране и
сроке изготовления замещающего протеза.
После радикального удаления злокачественных опухолей мягких
тканей допустимо одномоментное проведение пластической
операции с замещением послеоперационного дефекта.
После удаления злокачественной опухоли кости первичную
костную пластику челюсти обычно не проводят. Ребенок находится
под наблюдением детского стоматологического лечебного
учреждения с целью систематической оценки состояния его здоровья (рецидив опухоли, лучевой некроз кости, метастазы в
лимфатических узлах и других органах и тканях). Наконец, после
длительной реабилитации (не менее 1,5—2 лет после операции)
решают вопрос об осуществлении отсроченной костной пластики
челюсти.
При злокачественных новообразованиях у детей показания к
удалению лимфатического аппарата шеи весьма ограничены. Это
объясняется тем, что преобладающие у детей мезенхималь-ные
саркомы часто метастазируют не только в регионарные, но и в
отдаленные лимфатические узлы, а также гематогенным путем — в
печень, кости, легкие и другие органы.
1.3.3. Методики хирургических операций при
доброкачественных и злокачественных
новообразованиях костей лица
Все операции, производимые при новообразованиях костей лица,
могут быть разделены на два основных вида: выскабливание
интраоссальных образований и частичная или полная
(поднадкостничная или с надкостницей) резекция челюсти.
Разновидностью частичной резекции является спиливание фрезой
экзооссальных образований.
В ы с к а б л и в а н и е ( к ю р е т а ж ) имеет ограниченные показания при лечении новообразований лицевого черепа, но его
довольно широко применяют в детской стоматологии при удалении
полостных
новообразований
и
кист
воспалительного
происхождения. Показания к этой операции—,четко отграниченные
доброкачественные
новообразования
(одонтогенные
кисты,
одиночный очаг эозинофильной гранулемы, солитарная и
аневризмальная костная киста). Следовательно, ее можно
применять лишь при очаговых (а не диффузных) поражениях
костей лица, не склонных к рецидивированию.
На верхней челюсти при ограниченных новообразованиях или
новообразованиях, локализованных в альвеолярном отростке,
хирургический подход осуществляют разрезами со стороны
преддверия рта и на небе. При выскабливании большое значение
имеет способ раскрытия патологического очага в кости. После
отслойки слизисто-надкостничного лоскута образуют
окно в кортикальном слое кости на уровне расположения новообразования. Для удаления участка кортикального слоя кости
используют обычные стоматологические боры с заточенной головкой— так называемые трепаны. Это позволяет произвести
операцию менее травматично в отличие от применения долота и
уменьшить сроки заживления.
"Кюретаж необходимо осуществлять из широкого окна над
очагом, позволяющего осмотреть и тщательно выскоблить все
новообразование. Поеле выскабливания и осмотра костную ткань,
прилежащую к новообразованию, обрабатывают фрезой и
протирают абсолютным спиртом. Мьгв отличие от некоторых
авторов не производим промывание склерозирующими растворами
(хлорид цинка, концентрированная карболовая кислота и др.), так
как это вызывает поверхностный некроз внутренней стенки
костной полости и задержку регенерации костной ткани. Зубы,
расположенные рядом с опухолью, в отдельных случаях утгдется
сохранить, однако их предварительно приходится трепанировать- в
целях пломбирования корневых каналов.
При выскабливании опухоли на верхней челюсти необходимо
помнить о верхнечел.юстной пазухе. Если во время удаления
новообразования . нгцщцены его границы, то вмешательство нужно
закончить по-^хипу радикальной операции на верхнечелюстной^
пазухе. Дри выскабливании новообразования на нижней челюсти
иногда необходимо предварительно наложить шины для
межчелюстной фиксации или изготовить ортодонтический аппарат,
чтобы избежать перелома челюсти в послеоперационном периоде.
Образовавшийся после выскабливания новообразования дефект
кости диаметром более 2 см желательно заполнить аллркостыр
(щебенкой или мукой) для ускорения регене-р а ц и и"Тйтстит^
При центральном расположении небольших новообразований,
занимающих не все отделы одной кости (фиброзная дис-плазия,
оссифицирующая фиброма и др.), патологический очаг удаляют
путем
выскабливания
при
наружномлодходе
к
кости,
челюсти/Некоторые хирурги отдают предпочтение методике
выскабливания обширных новообразований верхней челюсти с
внутриротовым подходом к патологическому очагу, называя ее
,Дкекохлеацией. Мы не используем эту методику по следующим
«ричинам: диспластические процессы, как правило, не имеют четко
выраженных границ; при обширном распространении очаг нередко
выходит далеко за пределы верхнечелюстной кости и
распространяется на скуловую кость, наружную поверхность
глазницы, носовые кости, а разрушая дно глазницы и задние отделы
челюсти, верхнезадним полюсом подходит к телу клиновидной
кости. Выполнить радикальную операцию при внутри-ротовом
подходе невозможно. Осмотр раны через рот ограничен и визуально
невозможно четко определить границы новообразования. Наш опыт
показывает, что в связи с указанными обстоятельствами при
обширных новообразованиях применять
2*
18
1
9
выскабливание нецелесообразно. В таких случаях необходима
полная резекция челюсти в пределах здоровой кости.
Р е з е к ц и я ч е л ю с т и . Показанием к резекции служат в
первую очередь злокачественные новообразования и опухоли,
склонные к редидивированию (хондрома, миксома и др.). Необходимость в резекции возникает и при обширном поражении
челюсти доброкачественной опухолью, склонной к рецидивированию.
, Резекция челюстей может быть частичной и полной. Частичную
резекцию верхней челюсти производят в тех случаях, когда
опухоль локализуется в области альвеолярного отростка и
отсутствует поражение верхнечелюстной пазухи. Црлную резекцию осуществляют тогда, когда опухоль распространяется на
значительную часть верхней челюсти и проникает в верхнечелюстную пазуху. У детей после резекции верхней челюсти мы
рекомендуем тампонировать рану отжатым марлевым тампоном,
пропитанным линиментом синтомицина (наблюдались случаи
раздражения мозговой оболочки йодоформом). При первой
перевязке на 8—10-й день ортодонт снимает слепок с верхней
челюсти и на 12—14-й день тампон заменяют замещающим протезом (см. раздел 4). При поражении нижней челюсти производят
частичную либо полную ее резекцию с вычленением в височ-нонижнечелюстном суставе.
Для более точной топической характеристики участков, удаляемых при костных опухолях, на основе анализа наших мате-''
риалов предлагаем группировку основных видов операций,
производимых по поводу опухолей нижней челюсти, которая
позволяет составить более четкое представление о характере и
объеме оперативных вмешательств (табл. 3).
Частичную резекцию нижней челюсти осуществляют в двух
вариантах: без нарушения и с нарушением ее непрерывности. При
злокачественных солитарных опухолях по показаниям производят
полную резекцию верхней или нижней (при поражении ветви с
экзартикуляцией) челюсти вместе с прилежащими мягкими
тканями. Полная резекция верхней или нижней челюсти—
чрезвычайно калечащая операция, поэтому, приступая к ее
выполнению, необходимо четко определить ее целесообразность.
Спиливание кости вместе с патологическим очагом с помощью
боров и фрез, приводимых в движение бормашиной, производят
главным образом при -х^теомах, гиперостозах, располагающихся
на поверхности кости челюсти, или при корригирующих
вмешательствах.
После
удаления
доброкачественных
новообразований на нижней челюсти целесообразно выполнить
первичную костную пластику челюсти (см. раздел 4).
Показанием к частичной резекции нижней челюсти с нарушением ее непрерывности в отдельных случаях могут служить
доброкачественные мягкотканные новообразования, занимающие
глубокие анатомические пространства (крылочелюстное,
20
Таблица 3
Основные виды резекций, выполняемых при костных опухолях и
опухолеподобных образованиях нижней челюсти
Частичная резекция
без нарушения непрерывности челюсти
с нарушением непрерывности челюсти
Переднего отдела тела
Кортикального слоя че- челюсти
люсти с последующим
выскабливанием
Бокового отдела тела
Альвеолярной части и челюсти
частично тела челюсти
Переднего и бокового
отделов тела челюсти
Переднего края ветви
Ветви и бокового отдела
челюсти
тела челюсти
Венечного отростка
Ветви и угла челюсти
Полное
вычленение челюсти
Нижнего края челюсти
Угла челюсти
Полная резекция с вычлением в височно-нижнечелюстном суставе
Мыщелкового отростка
Ветви и угла челюсти
Ветви и бокового
челюсти
То же
отдела
Вычленение
челюсти
с
распилом по средней линии
Вычленение
челюсти
с
распилом за средней линией
окологлоточное, крылонебная и подвисочная
ямки и т. д.). Обширные мягкотканные опухоли (тератоидная
опухоль, рабдо-миома, гамартома, фиброангиома и др.) являются
врожденными новообразованиями, растут вместе с ребенком,
вызывая нарушение роста и разрушение ветви и угла челюсти
вследствие давления. Кроме того, хирургический подход к
мягкотканной опухоли такой локализации^-цевозможен без
удаления ветви и угла нижней челюсти. У-взрослых больных в
такой ситуации производят «временную-- резекцию» — после
удаления опухоли непрерывность челюсти восстанавливают путем
наложения костного шва или с помощью другой методики. У детей
ветвь и угол нижней челюсти оказываются столь сильно
разрушены и истончены, что оставлять их нецелесообразно.^1.3.4. Лучевая терапия
Лучевую терапию применяют как самостоятельный метод и в
комбинации с операцией или химиотерапией. Лучевая терапия
оказывает губительное влияние на рост опухолевых клеток,
замедляя или полностью прекращая их деятельность. Такое
действие лучевой терапии на опухолевую клетку реализуется
только в отношении строго ограниченного вида опухолей при
определенной дозе облучения, которая, однако, нередко оказы-
вает повреждающее действие на окружающие ткани и весь
•организм в целом. В зависимости от этого различают радиочувствительные, умеренно радиочувствительные, радиорезистент-ные и
умеренно резистентные опухоли.
Радиочувствительность — реакция опухоли (регрессия или
устойчивость) на проводимое облучение. К радиочувствительным
относятся опухоли, которые в процессе облучения быстро уменьшаются в объеме. С помощью облучения удается добиться обратного развития таких новообразований без существенного
повреждения окружающих тканей. При лечении же радиорезистентных опухолей требуется подведение доз, вызывающих значительные изменения в здоровых тканях.
Для проведения лучевой терапии используют различные виды
ионизирующих излучений — рентгеновское, f- и ^-излучение,
тормозные излучения, электроны, нейтроны, протоны, я-мезоны.
Различают редкоионизирующие (электроны, квантовые виды) и
плотноионизирующие (протоны, нейтроны, я-мезоны) излучения.
Плотноионизирующие излучения по сравнению с квантовыми
обладают рядом преимуществ: 1) биологический эффект меньше
зависит
от
содержания
кислорода
в
тканях;
2)
радиочувствительность тканей мало зависит от стадии клеточного
цикла; 3) повреждение нормальных клеток вследствие воздействия
сублетальных доз менее выражено.
Лучистую энергию подводят к патологическому очагу наружным или внутритканевым способом. Расстояние от источника
излучения до поверхности (РИП) влияет на величину относительной глубинной дозы, которая с увеличением РИП возрастает.
Короткодистантные методы (РИП от нескольких миллиметров до 5
см)
используют
при
поверхностно
расположенных
новообразованиях, длиннодистантные (РИП от десятков сантиметров до 150 см)—при глубоколежащих опухолях. Выбор метода
лучевой терапии обусловлен локализацией, размерами и
топографоанатомическим расположением опухоли. В отдельных
случаях применяют короткодистантную (близкофокусную)
рентгенотерапию с напряжением генерирования 60—100 кВ.
Радикальный курс или дистанционную -у-терапию с паллиативной целью проводят с учетом состояния больного, локализации,
стадии и гистологического строения опухоли. Радикальный курс
является тяжелой нагрузкой на организм больного, поэтому
следует прогнозировать тяжесть местных и общих лучевых
реакций и возможные осложнения. Суммарная очаговая доза у
детей составляет 55—60 Гр, так как толерантность нормальных
тканей не позволяет подвести более высокую дозу.
Важно определить объем облучаемых тканей, наметить тактику
лечения первичного очага. Ввиду особенностей локализации
многих новообразований челюстно-лицевой области (альвеолярная
часть нижней челюсти, язык, дно полости рта, .область ротоглотки)
при использовании дистанционных методов облучения первичного
очага в объем лучевого воздействия
22
включают и первый барьер регионарных лимфатических узлов при
их поражении, но не с профилактической целью.
Лучевую терапию с паллиативной целью проводят у больных с
распространенным опухолевым процессом при отсутствии шансов
на излечение или когда общее состояние больного не позволяет
провести радикальный курс. Паллиативный эффект обеспечивает
поглощенная доза, составляющая 75% от очаговой дозы,
применяемой при проведении радикального курса. Критерием
эффективности курса является устранение болей, прекращение
кровотечения из опухоли, уменьшение ее объема, восстановление
дыхания и глотания, улучшение общего состояния.
Комбинация с хирургическим вмешательством включает
предоперационное или послеоперационное облучение, а иногда и
то, и другое. Под влиянием предоперационного облучения происходит гибель наиболее радиочувствительных клеток, уменьшаются размеры опухоли, облитерируются мелкие кровеносные и
лимфатические сосуды, в результате чего уменьшается опасность
возникновения послеоперационных рецидивов и метастазов.
Послеоперационное облучение проводят через 2—3 нед при
нерадикальном удалении опухоли, нарушении условий абласти-ки
(«кускование» опухоли во время операции), анапластических и
малодифференцированных опухолях.
Основой планирования лучевого лечения является выбор
режима фракционирования дозы во времени, включая разовую
дозу, интервал между облучениями и величину поглощенной
суммарной дозы. Дифференцированный выбор вариантов
фракционирования расширяет возможности лучевого лечения,
снижает выраженность местных и общих реакций, опасность
развития послелучевых осложнений.
Величина суммарной поглощенной дозы, толерантной для
соединительной ткани и кожи, в значительной степени зависит от
распределения ее во времени — от особенностей фракционирования дозы. Доза, толерантная для соединительной ткани,
соответствует 1800 ret, а ВДФ (время — доза — фракционирование)
принимается за 100. При определении величины суммарной дозы
вводят поправку на возраст ребенка. Следует учесть, что
созревание различных тканей, включаемых в объем облучения,
происходит неодинаково. Наиболее выраженные лучевые
повреждения возникают в растущих и развивающихся системах,
органах и тканях. По данным ВОЗ (1983), порог лучевого повреждения ростковых зон костей составляет 300 ret для детей до 1
года, 800 ret — от 1 года до 2 лет и 1000 'ret — старше 2 лет.
Зубы нижней челюсти, включаемые в объем интенсивного
лучевого воздействия, в которых могут развиться пульпит и периодонтит, после облучения удаляют. При планировании внутриполостной лучевой терапии (рентгенотерапия, аппликационный
метод) иногда возникает необходимость удалить один или
несколько интактных зубов.
23
Показания к удалению зубов верхней челюсти менее строгие,
так как лучевой остеомиелит этой локализации встречается редко.
При комбинированном лечении удалению подлежат только корни
зубов. Острые края зубов должны быть сглажены.
Перевязку наружных сонных артерий перед лучевой терапией
производят только у больных с острыми кровотечениями и
повторяющимися кровотечениями из опухоли, вызывающими
анемизацию.
Во время лечения проводят мероприятия с целью предупреждения лучевых осложнений, снижения местных и общих реакций,
поддержания общего состояния. При уменьшении количества
лейкоцитов до 20-109/л, а тромбоцитов до 100-109/л лучевая
терапия должна быть приостановлена.
Между зубами и слизистой оболочкой щеки помещают смоченные новокаином или вазелиновым маслом марлевые тампоны,
что позволяет уменьшить лучевую нагрузку на прилежащие отделы
слизистой оболочки щеки за счет вторичного излучения.
Утром, после еды и на ночь рекомендуется промывать и полоскать полость рта теплыми щелочными растворами (минеральные воды, раствор — одна чайная ложка пищевой соды и
половина чайной ложки соли на 1 л воды), теплой кипяченой водой
и 1% раствором новокаина. Слизистую оболочку полости рта
обрабатывают жирами (несоленое сливочное, подсолнечное,
оливковое, облепиховое масло, 1 % раствор цитраля на персиковом
масле), назначают жидкую пищу.
Общие мероприятия с учетом показаний сводятся к назначению
антибиотиков, витаминов, обезболивающих препаратов, переливанию крови, гемостимулирующей терапии и пр. Физиотерапевтические процедуры на подлежащие облучению участки
применять нельзя, поскольку они повышают чувствительность
кожи к его воздействию.
В процессе лучевой терапии в зону облучения включают также
здоровые органы и ткани, в которых могут возникнуть реакции и
повреждения. Уже при дозе 10 Гр (разовая доза 2 Гр) при
включении в объем облучения околоушных слюнных желез и
корня языка выявляются эритема слизистой оболочки, сухость в
полости рта и нарушение вкусовых ощущений. При увеличении
дозы изменения в полости рта усиливаются. Так, при дозах 40—50
Гр островковый эпителиит проявляется в виде участков, покрытых
белесовато-серым налетом, на отечной, сухой, гиперемированной
слизистой оболочке ярко-красного цвета. Слияние отдельных
островков приводит к диффузному эпите-лииту. Вследствие
возникновения болей затруднены движение языка, речь, глотание и
прием пищи. Повышается температура тела и ухудшается общее
состояние
ребенка.
Поднижнечелюст-ные
и
шейные
лимфатические узлы увеличиваются, становятся болезненными.
Радиочувствительность различных отделов слизистой оболочки
неодинакова: наиболее чувствительна слизистая оболочка
24
ротоглотки (зона задней стенки глотки, небных дужек, мягкого
неба), где возникают более выраженные реакции с длительным
течением.
Снижение вкусовых ощущений происходит уже при дозе 2,4 Гр
и достигает максимума при 30 Гр. Нормализация их начинается
через 20—60 дней после окончания курса лучевой терапии, а через
60—120
дней
вкусовые
ощущения
почти
полностью
восстанавливаются. Кожа лица сравнительно толерант-на к
действию радиации, наиболее выраженные реакции наблюдаются в
заушных областях.
С целью профилактики и лечения местных лучевых реакций
применяют различные мази, эмульсии (бальзам Шостаковского,
экстракт алоэ, облепиховое масло, рибофлавин и др.). Для
очищения поверхности кожи при мокнущих эпидермитах используются повязки с гипертоническим раствором хлорида натрия
и сульфата магния. При инфицировании применяют эмульсии с
антибиотиками. При эпителиите слизистой оболочки полости рта с
болевым симптомом назначают аппликации 2% раствором
новокаина и анестезина с глицерином перед едой.
^НОВООБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
ПОЛОСТИ РТА, ЛИЦА, ШЕИ
2.1. ПРИНЦИП ПОСТРОЕНИЯ
МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ
ОПУХОЛЕЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Согласно МГКО (серия № 3), «мягкими тканями обозначаются .все
неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих
«специфические органы и внутренности. К ним также относятся
иейроэктодермальные ткани периферической и автономной нервной
системы».
Международная гистологическая классификация ВОЗ
(серия № 3)
1. Опухоли и опухолеподобные поражения фиброзной ткани. .2.
Опухоли жировой ткани. 3. Опухоли мышечной ткани.
•$. Опухоли и опухолеподобные поражения кровеносных сосудов.
•5. Опухоли и опухолеподобные поражения лимфатических сосудов.
•6. Опухоли синовиальной ткани.
7. Опухоли мезентериальной ткани.
8. Опухоли и опухолеподобные поражения периферических нервов.
9. Опухоли симпатических ганглиев.
10. Опухоли, исходящие из параганглиальных структур.
11. Плюропотенциальные мезенхимальные опухоли. /12. Опухоли
рудиментарных эмбриональных структур (хордома). VJ.3. Опухоли
возможного экстрагонадного зародышевого процесса.
14. Опухоли спорного или неясного гистогенеза.
Из перечисленных групп опухолей и опухолеподобных процессов мягких тканей у детей ниже будут описаны 1—6-я, 8-я я 14я. Опухоли, входящие в остальные группы, встречаются
чрезвычайно редко и представляют научный и практический
интерес как редкие, трудно диагностируемые новообразования.
2.2. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И ДИАГНОСТИКА
НОВООБРАЗОВАНИЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ЛИЦА И ШЕИ
Большое значение в диагностике новообразований мягких тканей
лица и шеи имеют правильная интерпретация жалоб •больных и
анализ данных анамнеза. При клиническом обследовании ребенка
на этом первом этапе контактирования врача с вольным важно
установить спокойные и доброжелательные
отношения с его родителями, родственниками либо самими детьми
старшего возраста. Особенно велико значение первого контакта с
теми больными, которые до этого уже обследовались (порой без
ожидаемого результата) в нескольких лечебны* учреждениях,
имеют на руках множество медицинских документов, выслушали
противоречивые заключения или рекомендации врачей.
При анализе данных анамнеза особое внимание следует обратить на
время появления первых симптомов. ,\Мн_огие сосудистые
новообразования, дермоиды, увеличение объема одной половины
лица при нейрофиброматозе, миобластома языка являются
врожденными и обнаруживаются сразу после рождения ребенка.
Необходимо обратить внимание на сочетание ряда новообразований
с пороками развития: врожденной катарактой, короткой уздечкой
языка,
расщеплением
кончика
языка,
нарушением
формообразования языка, анкилоглоссией, нарушением развития
конечностей и деятельности органов внутренней секреции, врожденным пороком сердца и др.
При анализе жалоб и данных анамнеза следует установить
длительность заболевания, наличие болевого синдрома, кровотечения из новообразования, характер роста, периодическое
появление признаков воспаления, нарушение движений нижней
челюсти и др. Перечисленные симптомы приобретают особенно
важное значение при диагностике мягкотканных новообразований,
расположенных в толще щек, языка, дна полости рта и глубоких
анатомических пространств (кршточелюстное, окологлоточное,
подвисочная ямка, височная .область, глубокие отделы шеи).
Например, ^йедиодическое увеличение новообразования в размере с
последующим его уменьшением вплоть до полного исчезновения
характерно для рпгудигтну нпвппбрячпвяний) периодическое
появление симптомов острого воспаления — для лимфангиомЛ
При изучении анамнеза врач обращает внимание на возможность передачи заболевания по наследству от родителей или по
какой-либо линии от родственников. Из мягкотканных
новообразований передаются по наследству гемангиома, телеангиэктазии, нейрофиброматоз. В справочниках по наследственным
заболеваниям [Стивенсон А., Дэвисон Б., 1972] нейрофиброматоз
занимает видное место, описаны обширные родословные больных с
этим заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному типу.
Быстрый рост новообразования в детском возрасте должен
настораживать врача, однако он не всегда свидетельствует о
злокачественной природе опухоли. Сосудистые новообразования,
особенно кавернозные гемангиомы, растут вместе с ребенком,
наиболее интенсивный рост отмечается в первые 2 мес жизни и в
возрасте 5—7 лет. Ограниченные поверхностные гемангиомы,
наоборот, способны к спонтанной и полной регрессии в первые 3
года жизни.
26
27
Анамнез не будет полным без учета общего состояния больного.
Важно также располагать данными о результатах предыдущих
исследований и проведенном лечении. Физиотерапевтические
процедуры не показаны при опухолях, потому что приводят к
обострению процесса и значительно изменяют клиническую
картину. Лучевое лечение также влияет на развитие
новообразований челюстно-лицевой области. Каким бы ни был
патологический процесс, необходима оценка лечения в динамике.
Определенную ценность в диагностике имеет возраст ребенка.
Так, в младенческом возрасте чаще встречаются гемангио-мы,
лимфангиомы, дермоиды, миобластомы, а в более старшем возрасте
— опухоли челюстных костей, хотя не исключено их обнаружение в
возрасте 3—4 лет — в период наиболее активного роста костей и
тканей лица.
Внешний осмотр кожи лица, шеи и полости рта при некоторых
новообразованиях позволяет получить важные диагностические
сведения. Так, при _гемангиомах лица кожа в пределах
патологического очага имеет окраску от ярко-розовой до багровокрасной с синюшным оттенком.
Телеангиэктазии в виде пятен или полос неправильной формы и
разлйчнои^величины обнаруживают почти у 50% новорожденных.
Они локализуются чаще всего на лбу, в области бровей или верхней
губы. У детей 5—10 лет на коже лица наиболее часто встречаются
пигментные невусы в виде пятен различной величины и формы
бурого, коричневого или черного цвета. Иногда их обнаруживают и
на слизистой оболочке рта. В надбровной области, у наружного
угла глаза или у корня носа образуются дермоидные кисты.
Нарушение конфигурации лица может отмечаться при сосудистых
опухолях больших слюнных желез, эмбриональных кистах,
нейрофиброматозе, а также ряде других заболеваний неопухолевой
природы.
Осмотр полости рта складывается из осмотра зубов, десне-вых
сосочков, слизистой оболочки, языка. Осматривают также
ротоглотку. Локализация новообразований в полости рта также
имеет определенное диагностическое значение: под слизистой
оболочкой альвеолярного отростка в грудном возрасте часто
выявляют доброкачественные миобластомы (зернисто-клеточ-ная
миобластома). В области корня языка обнаруживают фибромы,
фиброаденомы,
которые
следует
дифференцировать
от
эмбриональных остатков щитовидной железы или ее основной
массы. В мышцах боковой поверхности языка локализуются
рабдомиомы. В языке могут развиваться и злокачественные опухоли— ангиосаркома, рабдомиосаркома и др. На границе твердого
и мягкого неба, в толще околоушной слюнной железы возникают
опухоли слюнных желез, на слизистой оболочке красной каймы губ
— гемангиомы, ретенционные кисты, папил-ломы и др. Нередко на
слизистой оболочке щеки по линии смыкания зубов обнаруживают
фибромы и папилломы.
28
При осмотре слизистой оболочки следует определить степень и
характер ее изменений. Так, например, образующиеся на ней
одиночные язвы могут быть разнообразного происхождения, в
частности являться следствием изъязвления или распада опухоли.
В этих случаях необходимо уточнить, какого происхождения язва
(пролежневая, сифилитическая, туберкулезная и др.).
Нарушение расположения зубов часто возникает при опухолях
мягких тканей рта вследствие давления их на зубы и альвеолярный отросток. Чаще всего это наблюдается при гемангиомах и лимфангиомах. Ограничение движений нижней челюсти,
болезненное открывание рта и другие функциональные нарушения— более поздние клинические признаки опухолевого поражения
крылочелюстных пространств и околоушно-жевательной области.
Пальпация очага поражения позволяет уточнить консистенцию, характер поверхности, границы новообразования и его
отношение к окружающим тканям, зону и глубину инфильтрации, смещаемость, а также болезненность. Производят бимануальную пальпацию мягких тканей лица и органов полости рта.
Мягкая тестоватая консистенция опухоли, а также «зыбление»
мягких тканей над ней скорее свидетельствуют о некостном ее
происхождении или воспалительном характере заболевания.
Наличие пульсации в толще опухоли указывает на то, что опухоль
обильно снабжена кровеносными сосудами.
Пальпация лимфатических узлов позволяет установить степень их увеличения, болезненность, подвижность, консистенцию и
связь с окружающими мягкими тканями. Увеличение, а иногда и
болезненность регионарных лимфатических узлов, наблюдающиеся при росте опухоли, могут наводить на мысль об их поражении метастазами.
На основании клинических данных врач должен установить
предварительный диагноз заболевания, решить вопрос о его
злокачественности и определить тактику лечебных мероприятий.
Установить точный диагноз можно лишь с помощью патоморфологического исследования. Особое значение имеет инцизионная и
пункционная биопсия. Однако при диагностике гемобластозов по
материалу, полученному при пункции, трудно отличить гиперпластические процессы от опухолевых поражений. В этих случаях
предпочтительнее инцизионная биопсия с удалением одного или
нескольких лимфатических узлов.
В последние годы большинство авторов опровергают установившееся мнение об опасности биопсии. Предполагаемый теоретический риск биопсии минимален, а ценность ее в установлении
достоверного диагноза несомненна. Биопсию опухоли у ребенка
должен производить детский хирург-стоматолог в специализированном стационаре.
В связи со склонностью организма детей к различным опухолеподобным гиперплазиям, большим сходством эмбриональных
тканей с бластоматозными, а также характерным для де29
тей своеобразным морфологическим сходством некоторых злокачественных и доброкачественных опухолей нередко возникают
большие трудности при проведении патологоанатомического
исследования.
Окончательный диагноз устанавливают после сопоставления и
анализа жалоб больного, данных анамнеза, результатов осмотра
и диагностических исследований (рентгенография, пункция,
биопсия и др.), оценки возраста и общего состояния ребенка.
При решении вопроса о лечении учитывают локализацию и
гистологический тип новообразования, клиническое течение заболевания, возраст и общее состояние ребенка. Основным методом
лечения доброкачественных опухолей является хирургическое
вмешательство. Лучевую и химиотерапию применяют как
самостоятельный вид лечения либо в комбинации с хирургическим
вмешательством или комплексно, главным образом при
злокачественных опухолях. Однако в настоящее время разработана
и с успехом применяется методика лучевой терапии при
сосудистых доброкачественных новообразованиях (гемангиомы,.
фиброангиома носоглотки). Показанием к ее проведению служат
обширные быстро растущие опухоли.
Выбор метода лечения и места его проведения (в поликлинике,
стационаре или специализированном онкологическом отделении)
определяется характером, распространенностью и локализацией
патологического процесса, клиническим течением заболевания,
возрастом и индивидуальными особенностями ребенка, а также
объемом и методикой хирургического вмешательства и
особенностями анестезиологического пособия.
Лечение ограниченных новообразований мягких тканей полости рта (папилломы, ретенционные кисты, фибромы) у детей
дошкольного и школьного возраста проводят, как правило, вхирургическом отделении поликлиники.
Хирургическое вмешательство у детей с целью удаления
опухолей мягких тканей производится в стационаре, как правило,
под общим обезболиванием. Только новообразования слизистой
оболочки рта и кожи лица небольших размеров удаляют под
местной анестезией (в поликлинике).
При осуществлении хирургического вмешательства по поводу
опухолей необходимо соблюдать два важнейших условия. Главное
из них — радикальность операции, масштаб которой заранее
должен быть продуман. Частичное иссечение злокачественных, а
также и большинства доброкачественных опухолей или их
«вылущивание» влечет за собой продолжение роста остаточной
опухоли в более быстром темпе, при котором шансы на
радикальность повторного вмешательства резко уменьшаются.
Полное удаление обширных опухолей мягких тканей у детей
грудного возраста и первых лет жизни — сложная, длительная
операция, которую планируют и выполняют совместно хирург и
анестезиолог. Значительные технические трудности
30
возникают при удалении обширных кистозно-кавернозных лимфангиом шеи и опухолей, занимающих глубокие анатомическиепространства: крылочелюстное, окологлоточное, подвисочную-ямку.
Нередко верхний полюс обширных опухолей этой локализации
располагается на костях основания черепа (клиновидная кость).
Важно также обязательно провести гистологическое исследование всех удаленных опухолей, даже если на основании их
клинических проявлений и макроскопического вида не возникаег
сомнений в их доброкачественности.
2.3. ОПУХОЛИ ТКАНЕЙ И ОРГАНОВ ПОЛОСТИ РТА И
РОТОГЛОТКИ
В МГКО ВОЗ (серия № 4) включены все структурные варианты
новообразований, знание которых необходимо патологоанатому и
клиницисту. В нашей стране классификация опубликована на
русском языке в 1974 г. [Wahi P. N. et al, 1974] _
I. Опухоли, исходящие из многослойного плоского эпителия.
А. Доброкачественные
1. Плоскоклеточная папиллома. Б.
Злокачественные.
1. Интраэпителиальная карцинома (карцинома in situ).
2. Плоскоклеточный рак.
3. Разновидности плоскоклеточного рака:
а) веррукозная карцинома;
б) веретеноклеточная карцинома;
в) лимфоэпителиома. П. Опухоли,
исходящие из железистого эпителия.
I I I . Опухоли, исходящие из мягких тканей. А.
Доброкачественные.
1. Фиброма.
2. Липома.
3. Лейомиома.
4. Рабдомиома.
5. Хондрома.
6. Остеохондрома.
7. Гемангиома: а) капиллярная; б) кавернозная.
8. Доброкачественная гемангиоэндотелиома.
9. Доброкачественная гемангиоперицитома.
10. Лимфангиома: а) капиллярная, б) кавернозная; в) кистозная_ Т1.
Нейрофиброма.
12. Неврилеммома (невринома, шваннома).
Б. Злокачественные.
1. Фибросаркома.
2. Липосаркома.
3. Лейомиосаркома.
4. Рабдомиосаркома.
5. Хондросаркома.
6. Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома).
7. Злокачественная гемангиоперицитома.
8. Злокачественная лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома).
9. Злокачественная шваннома.
IV. Опухоли, исходящие из меланогенной системы. А.
Доброкачественные. 1. Пигментный невус.
зс
2. Непигментный невус. Б.
Злокачественные.
1. Злокачественная меланома.
V. Опухоли спорного или неясного генеза.
А. Доброкачественные.
1. Миксома.
2. Зернистоклеточная опухоль (зернистоклеточная «миобластома»).
3. Врожденная «миобластома». Б.
Злокачественные.
1. Злокачественная зернистоклеточная опухоль (злокачественная неорганоидная зернистоклеточная «миобластома»).
2. Альвеолярная мягкотканная саркома (злокачественная органоид-ная
зернистоклеточная «миобластома»).
3. Саркома Капоши.
VI. Неклассифицируемые опухоли.
VII. Опухолеподобные состояния.
1. Обычная бородавка.
2. Сосочковая гиперплазия.
3. Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение.
4. Слизистая киста.
5. Фиброзное разрастание.
6. Врожденный фиброматоз.
7. Ксантогранулема.
i
8. Пиогенная гранулема.
9. Периферическая гигантоклеточная гранулема (гигантоклеточный
эпулис).
10. Травматическая неврома.
11. Нейрофиброматоз.
Как видно из приведенной классификации, опухоли органов
полости рта, весьма различные по генезу, бывают как доброкачественными, так и злокачественными. В детском возрасте эпителиальные новообразования крайне разнообразны. К ним относятся образования, возникшие из плоского, железистого и зубообразовательного эпителия.
По данным литературы, эпителиальные опухоли и опухолеподобные образования составляют 14,6—77,7% других образований
полости рта. Такой большой диапазон объясняется тем, что авторы
в своих работах не выделяли полностью детский возраст, а
ограничивались лишь периодами от 0 до 10 лет и от 11 до 20 лет.
Возрастной же фактор имеет большое значение в развитии как
доброкачественных, так и злокачественных эпителиальных
опухолей органов полости рта.
Научному анализу подвергнуты данные об опухолях и опухолеподобных новообразованиях тканей и органов полости рта и
ротоглотки у 634 детей, поступивших в клинику кафедры
стоматологии детского возраста ММСИ в 1970—1974 гг. [Ильина
С. Б., 1975, 1976]. Общее число больных с ограниченными
новообразованиями этой локализации, леченных в поликлинике,
превышает 1500.
По наблюдениям клиники, в тканях полости рта наиболее часто
(66%) обнаруживают доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования эпителиальной природы, состоящие из
покровного многослойного плоского, зубообразовательного эпителия
и эпителия слюнных желез, реже (14,1%) —из крове32
носных и лимфатических сосудов и крайне редко (0,5%)—из
периферических нервов [Ильина С. Б., 1976J. Первичный рак
слизистой оболочки полости рта у детей не выявлен (данные за
1926—1986 гг.).
Далее будут описаны новообразования, которые были обнаружены у детей различного возраста и верифицированы при
гистологическом исследовании. Последовательность изложения
материала соответствует построению МГКХ) ВОЗ (серия № 4). В
отдельную группу выделены опухоли языка, т ак как их необходимо дифференцировать от «струмы» языка. Опухоли,
исходящие из железистого эпителия, рассматриваются в разделе
«Опухоли слюнных желез» (МГКО, серия № 7), опухоли, исходящие из сосудистой ткани, — в разделе «Опухоли мягких тканей
различных анатомических областей» (МГКО, серия № 3), в
котором также дано описание нейрофибромы и нейрофиброматоза.
2.3.1. Опухоли, исходящие из многослойного
плоского эпителия
В детском возрасте из опухолей этой группы встречается
только папиллома.
П а п и л л о м а — наиболее часто встречаемое в детском возрасте новообразование. По наблюдениям нашей клиники, папилломы развиваются в постнатальном периоде и наиболее часто
обнаруживаются в возрасте 7—12 лет. У девочек папилломы
наблюдаются в 2 раза чаще, чем у мальчиков, что отмечено также
другими авторами [Железникова Г. А., 1969].
Излюбленное место-развития папиллом в полости рта у детей—
язык, реже поражаются губы, слизистая оболочка альвеолярного
отростка, иногда — слизистая оболочка угла рта, щеки, твердого и
мягкого неба.
Опухоль белесоватая, напоминает бородавку или цветную
капусту, обычно величиной не более чечевичного зерна. Папиллома
может иметь широкое основание или ножку. У детей она чаще
располагается на широком основании. При внимательном осмотре
на поверхности папилломы можно заметить гонкие ворсинки, иногда
ветвящиеся. Папиллома сравнительно легко травмируется и
воспаляется, становится болезненной и увели: -чивается в размере.
У детей младшего возраста преобладают мягкие папилломы,
состоящие из соединительнотканных сосочков, покрытых
многослойным плоским эпителием. Папилломы с сильно
ороговевшим эпителиальным покровом, шероховатой поверхностью,
плотные, напоминающие бородавки, наблюдаются как исключение
у более старших детей и подростков.
По внешнему виду папиллому дифференцируют от фибромы.
При локализации на слизистой оболочке альвеолярного отростка
папиллому иногда приходится дифференцировать от гингивальной кисты (железа Серра), имеющей более плотную
3—901
33
консистенцию и белесовато-сероватую (перламутровую) окраску.
Гистологически папиллома состоит из многослойного эпителия
и соединительнотканной основы, часто с большим количеством
кровеносных сосудов. Соотношение между соединительной тканью
и эпителием не всегда одинаково: в одних случаях преобладает
эпителиальная, в других — соединительная ткань. Папилломы,
локализующиеся на красной кайме губ, характеризуются
выраженным гиперкератозом.
Лечение хирургическое — иссечение папилломы вместе с
подслизистым слоем.
2.3.2. Опухоли, исходящие из мягких тканей рта
и ротоглотки
-\ 2.3.2.1. Доброкачественные опухоли
'V Ф и б р о м а — опухоль, редко встречающаяся у детей, наиболее
часто в возраст_е-Л"15 -лет. По нашим наблюдениям, она
составляет 8,8% всех новообразований полости рта. На основании
данных литературы трудно установить частоту фибром тканей рта
у детей, так как авторы давали суммарные сведения о
заболеваемости детей и взрослых больных (от 5,2 до 37% среди
опухолей данной локализации).
Фиброма имеет_шар_рвидную__форму, отгр_аничена. _от_ соседних
тканей. Она может иметъ_нржку или широкое основание. Фиброма,
как правило, покрьгта^неизм_ененной -блестящей слизистой
оболочкой. В_отличие от_папилломы эпителий слизистой
оболочки над опухолью никогда не ороговевает_и_-ловерхность ее
гладкая и ..розовая. Фиброма безболезненна, смещается вместе
ссисляаистой оболочкой, увел ичиваетс_я.__. очень, медленно. Опухоль
располагается в местах, не подвергающихся травмати-зации, и
размеры ее длительное время могут оставаться стабильными. При
локализации в области языка и_ _щек фиброму иногда
обнаруживают в толще мягких тканей.
Микроскопически фиброма представляет собой опухоль,
построеннукГпо типу зрелой волокнистой соединительной ткани. В
3aBHCH_MO^TjL_QJLJJiCJQaQr_HHecKoro__ строения " различают
плотную_и_мягкую_ф_иброму.
П л о т н а я ф и б р о м а состоит из пучков грубой волокнистой
ткани, тесно прилежащих один к другому, однородных и
гиалинизированных, с малым количеством ядер. На ощупь такая
фиброма плотная.
М я г к а я ф и б р о м а состоит из нежных, тонких, рыхло
переплетенных пучков с большим количеством ядер. На слизистой
оболочке щек и языке развиваются в основном мягкие фибромы, на
деснах и твердом небе — плотные. Локализуясь на языке и дне
полости рта, фиброма может быть смешанной — фибролипома,
фиброгемангиома и т. д. В отдельных случаях
слизистая оболочка над опухолью может изъязвляться в результате
чего возникают условия для инфицирования.
Лечеше- фибром полости рта хирургическое — удаление
опухоли в предел ах-здоровых тка ней.
;
Л и п о м а —доброкачественная опухоль, которая;_локадизуется"п"о!аГсдиаи£1ОЙ_оболочкой языка, щеки^_лджней губы, а
нередко_и_в_МяОШ2игка_н_ях..лица. Опухоль состоит из обычной
зрелой жидовок^гкани, никогда не__ддст_игл£1_ааень больших размеров. Длительное___время.-размеры-ллпомы остаются стабильными. Ее обнаруживают у детей_в_ возрасте_от 3 до 10 лет.
В полости рта_липома локализуется на спинке или кончике
языка, располагаясь в _м^шечном_лли_прдслизистрм слое, на
дне_полрсти рта — над илй_л_од__ч.елюстно-додъязычной_ мышцей.
Встречаются липомы на мягком и .твердом, небе, десне, а также в
области щечной-мылщы.
Липому щеки следует дифференцировать от кистевидных образований протока и околоушной железы (стенонов проток). При
расположении в толще языка ее легко принять за фиброму. Липому
твердого неба следует дифференцировать от «смешанной» опухоли
малых слюнных желез.
ЛeчeJ^^^g_ЗJy<jтючaeтcя_в^JBj^yшдвaнии_JмyjcOjШ вмест_е_с_ капсулой.
•, Л е и о MjLOjVLa. Источником^ развития лейомиом являются, как
известно, гладкие мышцы__внутренних органов, мыщцы_кожи,
мышечная рболо_чка_стенок—сосудов. Сосудистые лейомиомы называют аноюлеир_шюмами.
Как в архивных материалах кафедры хирургической стоматологии ММСИ (с 1926 по 1963 г.), так и в наших наблюдениях
лейомиома в полости рта не обнаружена ни у детей, ни у взрослых.
Однако ангиолейомиома полости рта встретилась дважды.
В 1981 г. больная Ш., 4 лет 9 мес, поступила в клинику по поводу безболезненного образования в области альвеолярной части нижней челюсти справа.
Через месяц после обнаружения опухоли родители обратились в детскую
поликлинику по месту жительства. Новообразование было удалено.
Гистологический диагноз: ангиоматозный эпулис. Через месяц возник рецидив, и
ребенка направили в нашу клинику.
При осмотре обнаружена припухлость в области тела нижней челюсти
справа. Кожа над припухлостью нормальной окраски, в складку собирается
свободно. Открывание рта свободное, безболезненное. На альвеолярной части
нижней челюсти справа в области удаленных V, IV | зубов выявляется (как с
язычной, так и с вестибулярной стороны) новообразование размером 3,5 X ХЗ см
бледно-розового цвета с синюшным оттенком, плотноэластической консистенции, с
гладкой поверхностью и четкими контурами. Пальпация образования безболезненна.
На рентгенограмме нижней челюсти справа виден краевой участок деструкции
кости с относительно четкими контурами.
мВ6ДеНа частичная резекция нижней челюсти справа.
Макроскопически новообразование было плотноэластической консистен-и
серовато-белого цвета на разрезе. Микроскопически — ангиолейомиома.
j^pn контрольном осмотре через 6 лет рецидива не обнаружено.
'^86 г. в клинику с диагнозом «ангиолейомиома нижней челюсти ва»
поступила больная Ю., 8 лет. Произведена частичная резекция нижней челюсти
слева.
3*
34
35
В этих наблюдениях только с помощью предварительного
морфологического исследования биопсийного материала удалось
установить диагноз, что позволило определить необходимый
объем оперативного вмешательства.
По мнению А. М. Романенко (1980), ангиолейомиомы малигнизируются крайне редко и относятся к__гамагггомам, которые
обнаруживают^пр^цмуществешю^ у женцш_Н-__Молодого и среднего
возраста. Эти новообразования растут медленно и могут достигать
больших размеров. В полости_рта они встречаются очень—редко
[Robinson Н. В., Т957]7~чаТце локализуются в области
aльвeoлj^r2^jgj^^шgтиJJ^j^жнeй челюсти и языка. При локализации в
языке ангиолейомиома, как правило, располагается на его спинке и
иногда изъязвляется. Она_^ож^т_достш:ать__больших размеров^
Микроскопически ангиолейомиома хар^теризу_ется_наличи-ем
большог^ :количества извитых толстостенных шсудюв. окруженных широк^^у1_м_уфта^ми из овальных и веретенообразных
высокодифференцированных гладкомышечных клеток, образующих
обширные поля и пучки. Опухоль на всех участках сохраняет
строение ангиолейомиомы без признаков кистозного ати-пизма,
цитоплазма клеток светлая, ядра без* признаков типерхромности.
Ангиолейомиома характеризуется местно-дест-руирующим ростом,
Kawc_yjibj__j^3_j^H^rjo3Hoft ткани не имеет. В ткани опухоли
местами сохраняются едштчные островки зрелой кости после ее
активной резорбции при росте опухоли.
А_нгиолейомиому языка^необходимо удалять_ в пределах ~
^'^^^-^^^^^тг^'^сГаг.ттапнпм отростке челюсти
производят по -тапу—наетичной резекции.
• v Р а б д о м и о м ы — опухоли, исходящие из _поперечнополосатых MbiimjT3;4jnpTX J 5_pjyi,KO. Так, до 1973'ТГв литературе
сатых M b i i m j ^ ^ J _ , .
,
были опубликованы только сообщения о 27 взрослых больных, у
которых опухоль локализовалась преимущественно в области
'головы и шеи: в гортани, глотке, поднижнечелюстной и подъязычной областях, в области дна полости рта, языке, нижней губе
[Tanner N. S. В. et al., 1973].
^хеииз4о^
__
рта явл_яетс_а_-ЯЗЬ1к. Опухоль имеет дизонтогенетическую приро
ду, обнаруживается сразу после рождения ребенка и хгуэакте—'
'
т
м
.
Среди леченных
У
!иизл4о4деднш^жжализацией рабдомиомы в __прлости
ризуется, как правили, мсд^сппшт к^.„.... _г .„_ нами больных
был только один с рабдомиомой языка. Кроме того, мы
наблюдали 4 больных с рабдомиомой медиальной кры-ловддной
мышцы (см. 2.5).
' \ Г е м а н г и о э н д о т е л и о м а представляет собой разновидность
сосудистых опухолей. Наблюдается несоответствие ^между
морфологическим строением и клиническим проявлением опухоли.
В. В. Паникаровский (1964) считает, что большинство сосудистых
опухолей,
имеющих
морфологическое
строение
гемангиоэндотелиомы, являются доброкачественными пролифе36
•,„й«"*3«Д
рирующими гемангиомами и лишь изредка встречается злокачественный вариант.
Наиболее часто гемангиоэндотелиома лoкj^.^шзye^ч;яLJi_язьIкe.
другие нй~Ъо^1асти~полостй рта поражаютс^Г1Г^дин1?ч1шх случаях. Г ежа нгиоэндотедиом а тканей и органов полости рта име: ет
вид отдельного__узла_или бугристой_многоузелковой опухали
серовато-красного^цвета мягкойконсистенции. пок|шшй__неизмененной слизистой о_болр_чкой7^~ряде случае через слизистую
Обо,гтпчку~можно увидеть расширенные извитые сосуды.
Гемангиоэндотелиома__языка склонна к изъязвлению, -так
слизистоГоболочкак
кой и она более ранима по сравнению с гемангиомами и другими
опухолями
языка.
Гемангиоэндотедиомы
наблюдаются
преимущественно у детей в воздаете J Ь^1_5 лет. Наибо_лее„_эффективно их ко мЛдшфовашше-тДечеште-^—дкл юч а юш£е_ дудевую
терапию и хир_урхиа£ско.е-йесечение.
</ Н е в р и л е м м о м а (щ в а н н о м^ат__а-е-в^н-№-о м а) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из клеток шванновской
оболочки. Локализуется по ходу слухового, других_черепных и
периферических нервов. Неврилеммома в долости рта встреча-ется
редко_0писаны единичные случаи данной локализации у взрослых*
[Волкова 3. Д., Тюрина Н. М., 1955; Железнико-ва Г. А., 1966. и
Др.]. Мы обнаружили неврилеммому у 3 детей: у мальчика 5 лет, у
которого она локализовалась на нижней губе, и у 2 девочек, 8 и 15
лет, — на верхней губе и языке.
Опухоль растет медленно. Она пред ста^ляет1_ собой узлы
различного размера, округлой или овальной формы, ПЖУГНОЙ
консистешГий. несколько_болезненные при пальпации. Ткань на
разрезе белесоватая ил_и_же^1товатая с очагами кровоизлияний
и участками слизистого вида. При микроскопическом исследовании в большинстве опухолей обнаруживают тельца Верокаи.
наличие которых считают признаком, патогномоничным для
неврилеммой.
"—
Лечение — удаление опухоли в пределах здоровых тканей.
2.3.2.2. Злокачественные опухоли
Злокачественные опухоли, встречающиеся в детском возрасте,
имеют преимущественно соединительнотканную природу. Рак
полости рта у детей в отличие от взрослых является казуистической находкой. Саркома языка встречается в виде диффузной
межуточной или узловатой опухоли, выступающей над
поверхностью языка. Она может наблюдаться в любом возрасте,
Даже у грудных детей. Гистологически — это круглоклеточная или
веретенообразно-клеточная саркома. В языке могут развиваться
различные
злокачественные
опухоли
—
фибросаркома,
ангиосаркома, лимфангиосаркома, рабдомиосаркома.
Саркома губ наблюдается у детей крайне редко. Известны лишь
отдельные случаи веретенообразно-клеточной саркомы
37
с характерным полиморфизмом клеток.
Описаны два случая
подобной локализации — на нижней губе у ребенка 1 года 6 мес ;
и подростка.
На слизистой оболочке полости рта так же редко развивается
злокачественная меланома. В последние десятилетия о саркомах
полости рта стали сообщать чаще. Описана даже хондро-саркома
языка. Однако в структуре опухолей органов полости рта у детей
злокачественные опухоли занимают последнее место.
2.3.2.3. Опухоли языка
Раздел «Опухоли языка» выделен нами преднамеренно, так
как дети с новообразованиями такой локализации требуют специального обследования. Следует всегда помнить, что в детском
возрасте в языке чаще встречаются дизэмбриональные опухоли,
поэтому характер и локализация опухолей языка находятся в
прямой зависимости от эмбриогенеза языка. Особого внимания
требуют опухоли, локализующиеся в задней трети
языка.
В передних двух третях языка встречаются папиллома, неврилеммома, зернистоклеточная опухоль, врожденная «миобластома», рабдомиома, которые, как правило, сочетаются с врожденной патологией развития языка и переднего отдела альвеолярной части нижней челюсти. Развитие опухолей и опухолеподобных процессов в задней трети языка обычно связано с
нарушением эмбриогенеза язычно-щитовидного протока (см. раздел
2.5.8.2) или щитовидной железы.
У одних детей в корне языка могут локализоваться лишь
отдельные эмбриональные участки щитовидной железы при наличии нормально развитой и нормально функционирующей
щитовидной железы. У других в корне языка задерживается
основная масса щитовидной железы, в этом случае удаление
«опухоли» приведет к развитию микседемы. В связи с этим при
наличии любого новообразования в корне языка ребенок должен
быть обследован эндокринологом, а для уточнения диагноза
проводят сканирование щитовидной железы. Только после
заключения эндокринолога стоматолог имеет право произвести
хирургическое вмешательство.
С 1964 по 1986 г. под нашим наблюдением находилось 6 детей,
у которых в корне языка локализовались участки щитовидной
железы, и один, у которого там находилась основная порция
железы. В 1964 г., не имея достаточного опыта работы с детьми,
мы произвели операцию мальчику 4 лет, который поступил в
клинику с диагнозом «фибромиома корня языка». Выполнено
полное удаление «опухоли» в пределах здоровых тканей. При
дальнейшем наблюдении за ребенком стали выявляться симптомы
микседемы (задержка роста скелета, одутловатость лица и др.).
Больной направлен на обследование в эндокринологиче38
скую клинику, где было установлено, что функция щитовидной
железы резко снижена и на передней поверхности шеи локализуется лишь незначительная порция железы. Основная же ее
порция была удалена нами из корня языка.
Из злокачественных опухолей языка мы наблюдали аденокарциному корня языка. Приводим это наблюдение.
Больная А., 11 лет, поступила в клинику с диагнозом: саркома корня языка. При
гистологическом исследовании опухоли (инцизионная биопсия) выявлено, что она
имеет органоидное строение и представлена группами кубовидных железистых
клеток с умеренным полиморфизмом ядер и нечастыми фигурами карциногенеза.
Заключение—аденокарцинома корня языка. Опухоль округлой формы, плотной
консистенции, местами имеет хорошо выраженную оболочку, занимает весь корень
языка. Новообразование размером 7X8 см удалено вместе с языком,
поднижнечелюстными
и
подпод-бородочными
лимфатическими
узлами,
поднижнечелюстными и подъязычными слюнными железами. Наложена
трахеостома, которая ушита через неделю. Ребенку была назначена
послеоперационная лучевая терапия.
Через полгода девочка начала заниматься с логопедом: была поставлена речь
по типу «чревовещания». Больная стала посещать школу. Через год появился
рецидив опухоли. Девочка находилась на лечении в радиологической клинике,
через 3 года после операции умерла.
Считаем необходимым еще раз подчеркнуть, что до операции
дети с новообразованиями корня языка должны быть тщательно
обследованы эндокринологом для выявления локализации и
функции щитовидной железы. Установить правильный диагноз
помогает цитологическое исследование полученного новообразования.
2.3.3. Опухоли, исходящие из меланогенной системы
Доброкачественные. П и г м е н т н ы й н е в у с в полости рта
обнаруживается редко и составляет от 5,9 до 9,3% других
новообразований полости рта [Мухин М. В., 1968; Симанов-ская Е.
Ю., 1970]. В разделе «Опухоли кожи лица» изложены основные
данные об этой патологии.
Под наблюдением в нашей клинике находились 3 девочки с
пигментным невусом, что составило 0,5% больных со всеми
новообразованиями полости рта. Невусы у них развивались
медленно, безболезненно. После иссечения невусов в пределах
здоровых тканей рецидива не отмечено [Ильина С. Б., 1977].
Злокачественная меланома у детей нами не выявлена.
2.3.4. Опухоли спорного или неясного гистогенеза
Мы наблюдали только доброкачественные формы этих опухолей.
1у М и к с о м а — опухоль, состоящая из слизистой ткани. Миксомы в полости рта встречаются крайне редко, описаны лишь
единичные случаи. По данным Б. И. Мигунова (1965), у взрослых
миксомы чаще наблюдаются у лиц женского пола.
39
Под нашим наблюдением находились 3 девочки в возрасте 11.
14 и 15 лет с миксомами тканей полости рта, что составило 0,5%
всех больных с новообразованиями полости рта. У 2 они
локализовались на альвеолярном отростке и у одной — на твердом
небе. Лишь у одной больной была «чистая» форма миксо-мы, у 2
других — фибромиксома (см. раздел 3.3.6.1.6).
Миксома — опухоль округлой или узловатой формы, грязносерого или желтоватого цвета, нечетко отграниченная, мягкой
консистенции. Фибромиксомы плотной консистенции. Миксому
следует дифференцировать от фибромы, неврилеммомы, папилломы. Точный диагноз можно установить только гистологически.
Лечение данного новообразования хирургическое. Рекомендуется
удалять его вместе с окружающей здоровой мягкой тканью, так как
миксома склонна к злокачественному перерождению.
Зерни
стоклеточная
опухоль
(зернистоклеточная
миобластома) впервые описана А. И. Абрикосовым (1925) как
миома из миобластов, или миобластомиома.
Эта опухоль встречается редко. Наибольшее количество случаев
(25) описано А. И. Абрикосовым (1926). По данным Л. X.
Трегубовой (1949), из 564 больных с опухолями языка лишь у 8
обнаружены миомы из миобластов. Н. А. Федосов (1967) описал 5
случаев миом из миобластов в языке, которые составили 3,73% от
изученных им опухолей языка.
Зернистоклеточная опухоль встречается у лиц разного воз
раста, по данным И. Н. Муковозова (1951), чаще у лиц 20—
50 лет. А. В. Вихерт и соавт. (1969) считают, что частота обна
ружения этих новообразований не зависит от возраста больно
го. Иногда миобластома полости рта имеет дольчатое строение.
Описаны миобластома, достигавшая размера головки новорож
денного, и миобластомы в области альвеолярных отростков
верхней и нижней челюсти у 2-недельного ребенка [Симановская Е. Ю., 1974]. Из наблюдавшихся нами больных у 4 груд
ных детей зернистоклеточная опухоль локализовалась в языке
(рис. 1) и у 9 детей в возрасте от 3 до 12 лет располагалась
непосредственно под эпителиальным покровом.
<
Элементы опухоли, исходящие из мышечной ткани языка,
примыкают вплотную к эпителиальному слою. Эпителий при
этом подвергается атипическому разрастанию: описаны случаи
сочетания миобластомиомы с плоскоклеточным раком [Трегубова Л. X., 1949]. Опухоль может образоваться и в других ме
стах— на альвеолярном отростке, под кожей, в стенке пище
вода.
Лечение — хирургическое.
В р о ж д е н н а я м и_о б л_а*е*г-&ц а — редкий тип опухоли,
встречается главным образом у новорожденных на десне в виде
сидящей на ножке округлой опухоли размером в вишню, вишневую
косточку или меньше (рис. 2). Данное новообразование
происходит из альвеолярного валика и характеризуется наличи-
40
1. Миобластомиома (зернисто-клеточная опухоль) языка.
ем тяжей и островков одонтогенного эпителия. Мы наблюдали
врожденную миобластому у 3 детей первых месяцев жизни.
Большинство авторов считают, что миомы из миобластов имеют
дизонтогенетическое происхождение и лишь небольшая часть их
возникает на почве регенерации мышцы при ее повреждении. После
первого сообщения А. И. Абрикосова (1925) появилось немало
сообщений о новых случаях миобластомиомы. До 1952 г. описано не
менее 200 таких случаев [Соловьев А. А., 1956]. Большинство
авторов полагают, что опухоль, несомненно, развивается из
миобластических элементов и состоит из миобластов, поэтому
название ее «миома из миобластов» или «миобластомиома» —
совершенно правильное. Однако имеются отдельные возражения. Так,
некоторые авторы высказали мнение, что опухоль состоит из клеток
мезенхимы (гистиоцитов), поглощающих белковые и липидные
субстанции, другие считают, что элементы опухоли имеют нервное
происхождение и миобластомиома — это «зернистые ложные
невромы».
Принимая во внимание опубликованные в литературе случаи
озлокачествления миом, необходимо удалять миобластомиомы как
можно раньше и в пределах здоровых тканей.
2.3.5. Опухолеподобные состояния
Сосочковая
гиперплазия
(папилломатоз).
На
слизистой оболочке полости рта ребенка появляются множественные сосочковые разрастания, элементы которых внешне схо-ки с
папилломой. Элементы располагаются на широком оспова41
3. Фиброматоз десен.
2. Врожденная миобластома альвеолярного отростка у новорожденного.
нии, могут быть красного цвета, местами сливаются между собой,
образуя участки размером до 1—1,5 см. По данным С. Б. Ильиной
(1976),
частота папилломатоза составляет 1,4% всех
новообразований тканей полости рта. Сосочковые разрастания
локализуются чаще на слизистой оболочке губ, щек, углов
рта.
Многие авторы считают сосочковую гиперплазию реактивным
состоянием, развившимся вследствие механического раздражения
слизистой оболочки полости рта. Различают реактивные и
неопластические папилломатозы.
Лечение: при реактивных папилломатозах устраняют раздражающей фактор, при неопластических осуществляют хирургическое
иссечение.
С л и з и с т а я к и с т а по своему генезу является ретенцион-ной
кистой слизистой железы. Она может встречаться на любом
участке слизистой оболочки полости рта, главным образом на тех,
которые чаще травмируются, — нижняя губа, щека по
линии смыкания зубов.
Клинически киста выявляется в виде ограниченного округлого
выбухания, расположенного под слизистой оболочкой, синюшной
окраски, с тонкой, прозрачной капсулой, наполнена густой слизью.
При гистологическом исследовании выявляется, что киста
выстлана эпителием или имеет соединительнотканную выстилку.
Железистая ткань прилегает к кисте.
Лечение хирургическое — тщательное полное удаление оболочки кисты. При неполном удалении возможны рецидивы
заболевания. 42
Ф и б р о з н о е р а з р а с т а н и е может локализоваться на
любом участке слизистой оболочки полости рта и является следствием постоянного раздражения этого участка. У детей, имеющих
привычку кусать губы, щеки, язык («самоедство»), фиброзные
разрастания имеют различную форму, покрыты гладкой слизистой
оболочкой.
Фиброзные разрастания могут появиться па десне при раздражающем действии неправильно наложенной пломбы, травме
острыми краями зубов и т. д. Длительное время фиброзные разрастания такой локализации описывали как «фиброзный эпулис».
При гистологическом исследовании патологически измененных
тканей выявляют их хорошую васкуляризацию вследствие
присоединения воспаления. Часто обнаруживают коллагеновые
волокна.
Лечение заключается в устранении раздражающего фактора и
иссечении разрастаний.
Ф и б р о м а т о з д е с е н — это опухолеподобное бугристое
разрастание плотной фиброзной ткани, иногда захватывающее
значительные участки десны, покрывающей альвеолярный отросток
с наружной и внутренней стороны (рис. 3).
Одни авторы относят фиброматоз десен к хроническим воспалительным процессам, другие считают его истинным новообразованием. А. И. Евдокимов и Г. А. Васильев (1959), В. Ф. Ермолов (1967) и др. относят фиброматоз к фибромам. Многие авт°ры
указывают на наследственный характер этого заболевания. Я. М.
Биберман (1959) описал больную 15 лет с фиброма43
Международная гистологическая классификация ВОЗ
(серия № 7 )
I. Эпителиальные опухоли.
А. Аденома
1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль).
2. Мономорфные аденомы: а) аденолпмфома; б) оксифильная аденома; в) другие типы. R.
Мукоэпидермоидная опухоль. В.
Ацинозно-клеточная опухоль. Г.
Карциномы.
. . Аденокистозная карцинома (цилиндрома).
._
_ Эпидермоидная карцинома.
4._ Недифференцированная карцинома.
5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).
ы
II. Неэпителиальные опухоли.
А. Доброкачественные.
4. Периферическая гигантоклеточная гранулема переднего отдела нижней
челюсти.
пространяющиеся с поверхности в глубину и по форме напоминающие неправильный треугольник, обращенный вершиной в
сторону основания альвеолярного отростка челюсти. Контуры
участка деструкции нечеткие, смазанные, периостальная реакция
отсутствует.
А. И. Евдокимов (1964) считал, что основной зоной роста
эпулиса являются ткани периодонта, поэтому зуб, расположенный
в зоне разрежения кости, подлежит удалению. Сохранение зуба
ведет к рецидиву новообразования.
Лечение хирургическое — иссечение эпулиса в пределах
здоровых тканей с разрушением зоны роста и сохранением по
возможности стоящих рядом зубов.
2.4. ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ
Опухоли слюнных желез в детском возрасте встречаются редко
и составляют 5% опухолей челюстно-лицевой области [Колесов А.
А., 1970].
Предложенная ВОЗ Международная гистологическая клас
сификация опухолей слюнных желез (МГКО, серия № 7)
[Thackrey А. С., 1972]! апробирована во Всесоюзном онкологи
ческом научном центре АМН СССР (ВОНЦ АМН СССР). От
мечено, что она может служить рабочей схемой, отражающей
современное состояние проблемы опухолей слюнных желез, и
может быть использована в практической работе [Белоус Т. А.,
1978].
«к
1. Гемангиома.
2. Гемангиоперицитома.
3. Неврилеммома.
4. Нейрофиброма.
5. Липома. Б.
Злокачественные.
1. Ангиогенная саркома.
2. Рабдомиосаркома.
3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).
III. Неклассифицированные опухоли.
IV. Сходные опухолеподобные поражения — доброкачественное лимфоэпителиальнос поражение, сиалоз, онкоцитоз.
В этом разделе рассмотрены в основном эпителиальные опухоли слюнных желез. Неэпителиальные новообразования, локализованные в слюнных железах (главным образом гемангиома и
лимфангиома), описаны в разделе «Опухоли мягких тканей
различных анатомических областей», так как по генезу и клинической картине они идентичны подобным новообразованиям других
локализаций.
Наряду с этим в раздел включены кисты больших и малых
слюнных желез (согласно МГКО, серия № 4 — слизистая, или
ретенционная киста), что объясняется сходством клинической
картины кист и опухолей и необходимостью проведения дифференциальной диагностики. •Эпителиальные опухоли слюнных желез. Подобные опухоли У
детей встречаются редко. Так, из 231 наблюдавшегося нами
больного детей в возрасте до 10 лет было только 2 и от 12 до 16
лет— 12.
А д е н о м ы . П о л и м о р ф н а я а д е н о м а , или так называемая
с м е ш а н н а я о п у х о л ь , наиболее часто встречается в слюнных
железах, преимущественно в околоушных и поднижнечелюетных, а
также малых железах мягкого и твердого неба. Обычно опухоль
развивается _ в. вяде одного узла, Растет медленно, не прорастает
"окружающие ткани, имеет фиброзную капсулу, не дает
метастазов, не склонна к рецидивам. Постепенно увеличиваясь,
опухолевые разрастания иногда мо-
46
47
гут достигать весьма значительных размеров. В типичных случаях
диагностика смешанной опухоли не представляет трудностей.
Такие опухоли наблюдаются у детей старшего возраста и
подростков, но иногда встречаются у детей грудного возраста.
Описаны единичные случаи врожденных полиморфных аденом.
Ряд авторов относят полиморфные аденомы к тератоидным образованиям, т. е. возникшим из двух зародышевых листков — экто- и мезодермы.
Макроскопически (на разрезе) эти опухоли или довольно
однородные, плотные, белого цвета, или в них отмечаются участки
ослизнения мягкой, студневидной, а иногда хрящеподобной
консистенции с островками костной ткани.
Лечение полиморфных аденом хирургическое. Они нечувст
вительны к лучевой терапии [Алексеева С. И. и др., 1977;
J
Солнцев А. М., Колесов В. С., 1981].
М о н о м о р ф н а я а д е н о м а , или а д е н о л и м ф о м а , —
дизонтогенетическое новообразование слюнных желез— локализуется преимущественно в околоушной слюнной железе, характеризуется сочетанием железистого и лимфоидного компонентов.
Эти опухоли выявляют исключительно редко у детей в возрасте
12—16 лет. Их клиническая характеристика мало чем отличается
от таковой так называемых смешанных опухолей или кист этой
локализации. В нашей клинике на лечении находилось только 2
подростка с аденолимфомой.
Диагноз аденолимфомы может быть установлен на основании
обнаружения в лимфоидном компоненте опухоли фолликулов со
светлыми центрами размножения. Последние слабо выражены при
опухолевидных
доброкачественных
лимфоэпите-лиальных
поражениях
слюнных
желез.
Опухоль
имеет
соединительнотканную капсулу, которая редко достигает значительной
толщины. Оперативное удаление опухоли дает хорошие отдаленные результаты.
М у к о э п и д е р м о и д н а я о п у х о л ь является своеобразным
вариантом новообразований слюнных желез. Она развивается у детей
в возрасте 5—12 лет. Мукоэпидермоидная опухоль выделена из
общей группы опухолей слюнных желез в связи с особенностями
клеточного строения и клинического течения. Она характеризуется
способностью эпителия через/промежуточные формы
дифференцироваться как в слизистые, так и в < обладающие
эпидермоидными свойствами клетки. По микроскок * пич'ескому
строению мукоэпидермоидные опухоли подразделяются на
низкодифференцированные, умеренно дифференцированные и
высокодифференцированные. Чаще встречаются два последних
типа. Тем не менее во всех случаях при микроскопическом
исследовании обнаруживают их инфильтративный рост. Нами
оперированы 12детей в возрасте 10—14лет с мукоэпи-дермоидными
опухолями. Операция заключалась в удалении опухоли вместе с
железой, но без лицевого нерва.
При хорошо дифференцированных формах прогноз благо-
48
приятен. При низкодифференцированных формах у 4 детей наблюдался рецидив опухоли. Повторное вмешательство сочеталось с
лучевой терапией.
А д е н о к и с т о з н ая к а р ц и н о м а ( ц и л и н д р о м а ) чаще
возникает на твердом и мягком небе, в области корня языка и
больших слюнных железах.
В ранних стадиях развития цилиндрома напоминает смешанную
опухоль, в поздних приобретает черты злокачественного роста.
Локальные или иррадиирующие боли являются основным симптомом
этих новообразований. Цилиндрома имеет тенденцию к
многократным
рецидивам
после
удаления
и
позднему,
преимущественно гематогенному метастазированию. В нашей клинике
цилиндрома была обнаружена у 5 девочек в возрасте 12—13 лет.
Дифференциальная диагностика опухолей околоушной слюнной
железы, обладающих инфильтрирующим ростом, в ряде случаев
сложна. Опухоли этой локализации следует дифференцировать от
воспалившейся лимфангиомы, опухолей, исходящих из ветви и угла
нижней челюсти, и опухолей мягких тканей око-лоушно-жевательной
области (гемангиома, лимфангиома — см. разделы 2.5.4.1 и 2.5.5.1).
Лечение мукоэпидермоидных опухолей (низкодифференцированный
тип строения) и аденокистозных карцином (цилинд-ромы)
целесообразно
проводить
комбинированным
методом.
В
предоперационном периоде проводят гамма-терапию. Умеренно
дифференцированные
и
высокодифференцированные
мукоэпидермоидные опухоли ввиду их радиорезистентности подлежат
только хирургическому лечению [Пачес А. И., 1983].
Кисты слюнных желез. Полость рта ребенка — место частого
возникновения ретенционных кист слюнных желез и их выводных
протоков. Препятствием, вызывающим полную задержку или
затруднение слюноотделения, являются рубцы (после травмы,
воспаления и др.) как в стенках протоков, так и в их окружности. В
отдельных случаях отток слюны затруднен вследствие •врожденных
пороков развития протоков.
К и с т ы п о д ъ я з ы ч н о й о б л а с т и типа ранула. Ранулой
называют вистозную опухоль, расположенную в переднем" отделе
подъязычного пространства. В типичных случаях киста находится
непосредственно под слизистой оболочкой, растягивая ее. Она
прозрачная, с голубоватым оттенком. Свое название опухоль получила
вследствие сходства с раздувающимся во время кваканья гортанным
пузырем лягушки.
Из кист дна полости рта чаще встречаются ретенционные 'кисты
слюнных и слизистых желез и кисты, возникшие на почве пороков
развития (бронхиогенные, тиреоглоссальные, дермо-идные,
эпидермоидные), реже — опухолевые (железистые, сосудистые),
травматические и очень редко — паразитарные кисты. Ретенционные
кисты делятся на кисты слюнных желез и кистевидное расширение
выводных протоков. По локализации сле4—901
49
5. Ретенционная киста подъязычной слюнной железы.
дует различать ретенционные кисты: 1) большой подъязычной
слюнной железы; 2) малых подъязычных (слюнно-слизистых)
желез; 3) поднижнечелюстных слюнных желез, а также кистоз-ное
расширение их выводного протока.
К и с т ы б о л ь ш о й п о д ъ я з ы ч н о й с л ю н н о й жел е з ы
располагаются чаще в переднем отделе, на гребне подъязычного
валика, реже в стороне от него, ближе к языку или внутренней
поверхности нижней челюсти, а иногда рядом с уздечкой языка.
Киста проявляется в виде мягкого безболезненного выбухания
округлой формы, с гладкой поверхностью, синюшного или
голубоватого цвета (рис. 5). Чаще кисты данной локализации
встречаются у детей 4—5 лет, реже — в грудном возрасте.
Киста растет медленно. Увеличиваясь, она из подъязычной
области может опускаться в подподбородочную или поднижнечелюстную, раздвигая или огибая челюстно-подъязычную мышцу.
Эти кисты бывают различной величины — от еле заметных до 5
см в диаметре. Маленьким детям киста больших размеров мешает
сосать и глотать, а иногда затрудняет дыхание. У детей старшего
возраста нарушается речь. По мере роста кисты вниз выпячивание
ее видно под подбородком или в поднижнечелюст-ной области.
Ощупывание опухоли безболезненно, при этом четко определяется
«зыбление».
Кисты большой подъязычной слюнной железы следует дифференцировать от лимфангиом (кистозно-кавернозная форма),
гемангиом, дермоидных кист, врожденного расширения поднижнечелюстного протока. В неясных случаях пункция и цитологическое исследование пунктата позволяют установить правильный
диагноз.
Выбор метода лечения кист большой подъязычной слюнной
50
железы зависит от размеров образования и возраста ребенка: 1)
небольшие кисты (диаметром до 1,5 см) устраняют путем
цистэктомии. Эта операция, которую производят в поликлинике,
особенно эффективна, если киста локализуется на гребне подъязычного валика; 2) при кистах среднего размера (диаметром до 5
см) требуются вмешательства типа цистотомии или удаление
кисты вместе с подъязычной железой; 3) при кистах больших
размеров (диаметром более 5 см) эффективной операцией является
только цистэктомия с одномоментным удалением подъязычной
слюнной железы. Оперативные вмешательства по поводу кист
средних и больших размеров, особенно если планируют удалить их
с подъязычной слюнной железой, проводят в стационарных
условиях независимо от возраста ребенка.
К и с т ы м а л ы х п о д ъ я з ы ч н ы х (слюнно -слизи с т ы х )
ж е л е з могут локализоваться в переднем отделе подъязычного
пространства и в других отделах этой области в виде небольшого
выпуклого образования диаметром до 1 см, округлой формы,
мягкой консистенции с гладкой голубоватой поверхностью.
Именно эти кисты некоторые авторы выделяют как «ранулу» в
отличие от кисты подъязычной слюнной железы.
Наилучшие отдаленные результаты лечения наблюдаются
после полного вылущивания кисты.
Кисты п е р е д н и х я з ы ч н ы х
слюнных желез
располагаются на нижней поверхности языка ближе к его кончику.
Эти образования диаметром от 0,3—0,5 до 2—3 см, с гладкой
поверхностью, округлой формы и мягкой консистенции иногда
встречаются у грудных детей, затрудняя сосание.
Лечение — цистэктомия, которая исключает рецидив образования.
Кисты и кистозное р а с ш ир е н ие вы в од ног о
п р о т о к а п о д н и ж н е ч е л ю с т н ы х ж е л е з возникают в
результате травмы этой области и воспалительных заболеваний.
Нередко кистозное расширение протока носит врожденный характер. Кисты чаще образуются в заднем отделе, а кистозное
расширение протока бывает главным образом в передних отдеделах подъязычной области.
Киста или расширенный проток, располагаясь непосредственно
под слизистой оболочкой подъязычной области, обусловливает
клиническую картину, характерную для ретенционных кист этой
локализации. Это образование лишь слегка приподнимает
подъязычный валик, не придавая ^слизистой оболочке синюшного
оттенка, как при кистах, описанных выше.
В ряде случаев при дифференциальной диагностике с другими
кистозными образованиями подъязычной области, для того чтобы
выбрать рациональный вид операции, проводят сиало-графию и
цистографию.
Лечение: при изолированном расширении выводного протока
поднижнечелюстной слюнной железы нужно произвести цистотомию, создавая новое устье протока.
4
*
5
1
Кроме перечисленных, в полости рт^ на
_„
реже — щек.^ Ретенционная киста слизистой оболочки полости рта
"представляет собой полостное образование, возникающее в
малых слюнных железах в результате закрытия их выводного
протока и задержки секрета. Причиной образования таких кист
являются ушибы при падении, прикусывайте губы, длительная
микротравма аномалийно расположенным зубом или постоянное
ущемление слизистой оболочки вследствие привычки прикусыва'ть губу. Клинически киста проявляется в виде синеватого,
упругого на ощупь образования куполообразной формы диаметром 0,5—2 см, с четко очерченными краями. При нагноении
содержимого кисты в клинической картине преобладают признаки
острого воспаления.
Лечение ретенционных кист хирургическое — полное удаление
железы вместе с капсулой во избежание рецидива.
Работая с детьми более 25 лет, мы не встречали ретенцконных кист поднижнечелюстной и околоушной слюнной желез. При
дифференциальной диагностике (важное значение имеет анамнез
заболевания — частые воспаления или увеличение новообразования в размерах) или гистологическом исследовании
новообразования после его удаления во всех случаях были выявлены лимфангиомы поднижнечелюстной или околоушной области (см. раздел 2.5.5.1).
2.5. ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ РАЗЛИЧНЫХ
АНАТОМИЧЕСКИХ ОБЛАСТЕЙ
2.5.1. Опухоли фиброзной ткани
Большинство опухолей и опухолеподобных процессов, исходящих из фиброзной ткани, в детском возрасте встречаются в
тканях полости рта и ротоглотки (см. раздел 2.3.2): фиброма
плотная, фиброма мягкая, фиброматоз десен.
2.5.1.1. Фиброма десмопластическая
Десмопластическая фиброма (син.: десмоид, фиброма десмоидная, фиброма инвазивная, фиброма агрессивная)—соединительнотканное новообразование, развивающееся из сухожильных-и
фасци^льнснапоневротических структур; у дгтей характеризуется~быстрым инфильтративным ростом. Неинкапсулирована,
способна- прорастать окружающие ее мышцы, интимно связана с
окружающими мягкими тканями. Склонна к рецидивированию.
Макроскопически десмопластическая фиброма — плотная
бугристая опухоль, не имеющая оболочки, на разрезе серого цвета.
Микроскопически состоит из зрелых клеточных и волокнистых
структур. Опухоль встречается редко. В нашей клинике
оперированы 5 детей в возрасте от 1 года 8 мес до 9 лет. У од52
ного ребенка опухоль локализовалась в области нижней губы и
подбородка, у 2 детей — в поднижнечелюстном треугольнике и у 2
— на боковой поверхности шеи. Редкую локализацию десмопластических фибром в области шги у взрослых отмечают А. И.
Пачес (1971), Г. В. Фалилеев (1978), J. Masson и F, Soule (1966).
Главной особенностью десмопластических фибром Г. В. Фалилеев считает склонность к рецидивированию. Из 5 оперированных нами детей рецидивы опухоли возникли у мальчика 9 лет,
у которого опухоль локализовалась в области нижней губы и
подбородка. Десмонды не дают мгт-астадов_и относятся к
опухолям местно-деструирующего роста. В^ачестве примера
приводим одно из наблюдений.
Больная Д., 4 лет, поступила в клинику с диагнозом: саркома боковой
поверхности шеи. Родители заметили опухоль за 5 мес до обращения в клинику.
Опухоль овальной формы, с бугристой поверхностью, локализовалась в области
левой кивательной мышцы, мягкие ткани над опухолью подвижны, вся
поверхность опухоли, прилегающая к кивательной мышце, неподвижна. На
операции установлено, что опухоль размером 7X4 см деревянистой плотности не
имеет выраженной оболочки, инфильтрирована, прорастает в толщу мышцы и
плотно прилегает к фасциальному сосудистому ложу шеи. Опухоль удалена
полностью с частью кивательной мышцы, фасцией, покрывающей сосуды шеи, и
частью яремной вены. Ребенок находился под наблюдением около 3 лет, рецидива
не выявлено.
2.5.1.2. Фиброангиома основания черепа
В литературе эта опухоль известна также под названиями
«ангиофиброма», «юношеская фиброма», «фиброма основания
черепа», «ангиофиброма постназального пространства», «ангиофиброма носоглотки». Эта своеобразная морфологически доброкачественная опухоль, встречающаяся у детей и подростков,
склонная к прорастанию окружающих тканей и проникновению в
смежные жизненно важные области, отличается склонностью к
рецидивированию и по своему клиническому течению напоминает
злокачественное новообразование.
Высказанное G. Gosselin (1873) мнение, что после 25 лет наступает постепенная инволюция опухоли, на наш взгляд, требует
уточнения. Кроме того, особенности расположения и распространения опухоли в большинстве случаев не позволяют принять
выжидательную тактику.
Фиброангиома основания черепа включена в данную работу в
связи с особенностями клинического проявления ее в детском
возрасте: опухоль распространяется в полость носа, проникает в
верхнечелюстную пазуху и деформирует кости носа и верхней
челюсти. Детский стоматолог нередко является врачом, к которому
впервые обращается больной и от которого зависит план и тактика
лечения.
В клинике лучевой терапии кафедры рентгенологии и радиологии ММСИ находились на лечении 115 больных (все мужско53
Таблица 4
Распределение больных фиброангиомами
основания черепа по возрасту
Возраст, годы
Число больных
8—10 11—13 14—15
16—20
8 23 39
45
Всего...
115
го пола) с гистологически верифицированным диагнозом фиброангиомы основания черепа. Распределение больных по возрасту
представлено в табл. 4.
В клинику и поликлинику кафедры стоматологии детского
возраста были направлены 12 мальчиков в возрасте 10—12 лет, из
которых 8 были оперированы, а 4 направлены на лучевую терапию
в клинику.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Первые симптомы заболевания —
затруднение носового дыхания и появление слизистых вы-деле{шйиз-носа,-Эти симптомы нарастают, при отеке слизистой оболочки
или сдавлении слуховой трубы возникают тугоухость, ринолалия.
Частые носовые кровотечения, вызывающие анемию, могут быть
первым проявлением заболевания, по поводу которого больные
обращаются за врачебной помощью.
В зависимости от преимущественного направления роста опухоли выделяют три основных типа: сфеноэтмоидальныи, базальный (базиссфеноидальный) и птеригомаксиллярный. Наиболее
часто встречающаяся опухоль сфеноэтмоидального типа распространяется на переднебоковую, реже на заднебоковую поверхность тела основной кости, в зону медиальной пластинки
крыловидного отростка и в задние клетки решетчатого лабиринта.
При своем развитии опухоль прорастает в основную пазуху,
носоглотку, крылонебную и подвисочную ямки, глазницу,
среднюю и реже переднюю черепную ямку со сдавлением гипофиза и зрительных нервов. Опухоль базиссфеноидального типа,
захватывая свод носоглотки и основной части затылочной кости,
прорастает в носоглотку, полость носа, ротоглотку, полость черепа.
В стоматологические клиники, как правило, поступают больные
с опухолями птеригомаксиллярного типа, основное направление
роста которых — вниз и вперед (рис. 6). Опухоль выполняет
носоглотку и проникает в полость носа, разрушает заднюю и
медиальные стенки одной из верхнечелюстных пазух и выполняет
ее, оттесняет дно глазницы. Клинические симптомы: экзоS4
6.
Фиброангиома основания черепа,
проросшая в верхнюю челюсть и
полость носа, у больного 14 лет.
гфтальм,
деформация
наружной
поверхности
верхней
челюсти,
выбухание твердого неба,
в отдельных случаях —
оттеснение тканей мягкого
неба в ротовую полость,
полное отсутствие носового
дыхания.
Деформирующие
и
выбухающие
участки
верхней
челюсти
упругоподатливы
при
пальпации. При полном
plfs^
рушении
кости
(атрофия
вследствие
сдавления)
поверхность
опухоли
податлива,
гладкая или несколько
бугристая.
Слизистая
оболочка носа и полости рта, покрывающая опухоль, яркой окраски
с участками расширенных капилляров, отмечаются частые носовые
кровотечения. Из носовых отверстий выделяется большое
количество слизи с примесью крови.
Ввиду особенностей клинического течения юношеских ангиофибром основания черепа (малосимптомное развитие в начальных
стадиях, подчас длительное течение с нарушением лишь носового
дыхания) их обычно диагностируют поздно, при значительном
распространении
опухоли.
При
переходе
опухоли
до
надгортанника возникает затруднение дыхания, что может привести к развитию асфиксии, в связи с чем может возникнуть
необходимость в неотложной трахеостомии.
Хотя темп развития опухоли у разных больных неодинаков и
встречаются случаи, когда наблюдается ее быстрый и агрессивный
рост, озлокачествление происходит лишь в единичных случаях
[Donald P. J., 1978].
Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а . При анализе обзорных
рентгенограмм костей лицевого черепа, выполненных в прямой и
боковых проекциях, можно определить степень разру55-
шения и деформации верхней челюсти, дна глазницы, носовой
перегородки. Специальное дополнительное исследование проводят
в трех проекциях: боковой с центрацией на область носоглотки,
подбородочно-носовой с широко открытым ртом и задней
аксиальной с последующей томографией, которая позволяет
установить распространенность процесса.
У больных с фиброангиомой выявляют мягкотканные затемнения в области носоглотки. Мягкотканная тень с четким передним
контуром у большинства больных занимает не только область
носоглотки, но и распространяется книзу до уровня угла нижней
челюсти. При росте кпереди опухоль проникает в полость носа,
вначале закрывая лишь хоаны, в крылонебную ямку, смещая в
дальнейшем заднюю стенку верхнечелюстной пазухи кпереди.
Ортопантомограмма позволяет оценить состояние крылонебной и
подвисочной ямок, крылонебного отростка основной кости и
задней стенки верхнечелюстной пазухи. Иногда передний контур
мягкотканной тени опухоли имеет крупнофестончатый характер.
При прорастании фиброангиомы в верхнечелюстную пазуху на
рентгенограммах, выполненных в подбородочно-носовой проекции,
определяется ее затемнение. При распространении опухоли в
основную пазуху изображение ее нижней стенки вначале
становится менее четким, а затем появляется мягкотканная тень,
занимающая нижние отделы пазухи. При вовлечении в процесс
клеток решетчатого лабиринта выявляют их затемнение.
Ангиографию проводят с целью определения прорастания
опухоли в полость черепа и решения вопроса о проведении эндоваскулярного лечения (эмболизация). Более безопасным методом изучения распространенности процесса является компьютерная томография.
Анализ рентгенограмм свидетельствует о том, что фиброангиомы возникают в заднебоковых отделах полости носа — в месте
прилежания крыла сошника к клиновидным отросткам небной
кости и основанию крыловидных отростков клиновидной кости. В
связи с этим мы предлагаем называть данное образование
фиброангиомой постназального пространства.
Результаты клинико-рентгенологического обследования 127
детей и подростков, находившихся под нашим наблюдением,
свидетельствовали о наличии почти у всех распространенной
опухоли, занимающей носоглотку и смежные анатомические области— пазуху основной кости, клетки решетчатого лабиринта,
верхнечелюстную пазуху, глазницу, полость носа, ротоглотку. У 11
больных выявлены признаки распространения опухоли в полость
черепа.
Г и с т о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Для гистологического
исследования производят инцизионную биопсию опухоли. Ткани
опухоли иссекают или из полюса опухоли, выбухаю-щего из
полости носа, или с передней ее поверхности в области
переходной складки слизистой оболочки верхнего преддверия рта.
Инцизионная биопсия сопровождается умеренным или сильным
кровотечением.
Богато васкуляризованная опухоль состоит из плотной соединительной ткани, эластических волокон и многочисленных
гнезд незрелых соединительнотканных клеток. В перифериче-ских
отделах выявляют большое количество сосудов эмбрио-нального
типа. Встречаются сосуды на разных стадиях развития,
многочисленные
артериальные
анастомозы,
тонкостенные:
венозные лакуны. Опухоль плохо инкапсулирована, имеет тонкую
соединительнотканную оболочку, которая в местах прилегания к
мышцам и слизистой оболочке не выявляется.
Х и р у р г и ч е с к о е л е ч е н и е . При обширных опухолях,
радикальное удаление опухоли технически трудно выполнимо и
сопровождается значительной кровопотерей. Обильное кровотечение при удалении опухоли возникает при выделении ее полюса,
прилегающего к клиновидной кости и ее крыловидным отросткам
[Amedee R., Klaeyle D., Mann W., Geyer H., 1989].
Хирургический доступ у оперированных нами больных осуществлялся и через костное окно, образованное путем удаления
передней поверхности верхнечелюстной кости и резекции альвеолярного отростка верхней челюсти (чаще от 3 до 7 последних
зубов).
Опухоль сравнительно легко выделялась в области верхнечелюстной пазухи и полости носа, технически трудно — в задних и
верхних отделах. У всех больных рану после операции
тампонировали отжатым марлевым тампоном, смоченным линиментом синтомицина. У 5 оперированных рана со стороны
полости рта была ушита наглухо, конец тампона выведен в полость
носа. Дети находились под наблюдением в течение 1— 3 лет.
Признаков повторного роста выявлено не было.
Наш клинический опыт позволяет считать хирургическое
лечение этой группы больных нецелесообразным, так как оно
заключается в выполнении уродующей операции и сопровождается
значительной кровопотерей. После разработки методики лечения
ангиофибром основания черепа у детей с помощью лучевой
терапии на кафедре, руководимой проф. Ю. И. Воробьевым, мы
полностью отказались от хирургического лечения данных больных.
Л у ч е в а я т е р а п и я . Противоречивое отношение к лучевой
терапии юношеских фиброангиом объясняется ограниченными
возможностями
применяемых
методик
(ортовольтная
рентгенотерапия, внутритканевая -у-терапия), тем, что проводится
оценка лишь непосредственных результатов лечения, а также
небольшим количеством наблюдений у каждого автора.
Опыт лечения 74 больных с морфологически верифицированными юношескими ангиофибромами основания черепа, начиная
с 1963 г., позволяет нам рекомендовать следующую лечебную
тактику [Воробьев Ю. И., Саранцева И. П., 1977].
57
58
Таблица5
Результаты лучевого и комбинированного лечения юношеских
фиброангиом основания черепа
Полное клиническое излечение
Клиническое излечение с
рентгенологически определяемым «остатком опухоли»
Интракраниальный вариант
с остатком опухоли
Умерли
Продолжительность наблюдения, годы
Всего больных
3-5
5—7
7-9
9—1 1
11—13
комбинированное
лечение
Результаты лечения
лучевое
лечение
У всех больных с распространенными фиброангиомами основания
черепа на первом этапе должно быть осуществлено лучевое
лечение в виде дистанционной ^f-терапии. Курс такого лечения
состоит из двух этапов: первый —20 Гр за 10 облучений с перерывом между этапами 2 мес, второй — 25 Гр за 10 облучений.
Дистанционную ^-терапию осуществляют с двух встречных околоушных боковых полей размером 6 X 6 или 5—6 см. В зону облучения обязательно должна быть включена исходная точка
возникновения опухоли. Клинико-рентгенологические данные,
.полученные при динамическом наблюдении, свидетельствуют о
том, что темпы послелучевой регрессии опухоли не отличаются ют
таковых при облучении с больших полей (размером 6X8,
-8ХЮ см).
При клинико-рентгенологическом обследовании больных через
2 мес после первого курса мы ни разу не наблюдали прогрессивного роста опухоли, к началу второго курса состояние
больных, как правило, улучшалось в связи с прекращением
кровотечений и частичным восстановлением носового дыхания,
-а клинико-рентгенологические данные свидетельствовали о некотором уменьшении опухоли. Возникала возможность дальнейшего уменьшения полей облучения. Это обстоятельство, а также
.пролонгированное двухэтапное облучение, несомненно, более
•благоприятны в смысле снижения риска послелучевых осложнений.
Начиная с 1975 г., мы используем модифицированную методику
лучевого лечения малыми полями с включением в зону лучевого
воздействия лишь исходной точки роста опухоли. Сфероидальный
фрагмент
и
особенно
нижний
фрагмент
опухоли,
распространяющийся подчас до уровня Си—Сш, не включают в
объем облучения. Тем самым уменьшается объем облучаемых
•тканей, в частности околоушных желез, глотки, уменьшаются
выраженность местных и общих лучевых реакций и риск послелучевых осложнений.
Размеры и расположение полей определяют у каждого больного индивидуально, а правильность центрации контролируют с
помощью рентгенограмм или электрорентгенограмм с координационной сеткой. Используют два боковых противолежащих поля
размером 3 X 4 или 5X5 см.
У больных с особо агрессивным течением, внутричерепной
инвазией опухоли проводят один курс дистанционной ^-терапии
•с суммарной очаговой дозой 45 Гр за 4,5 нед (ритм — 5 облучений в неделю). После окончания лучевой терапии оперативное
вмешательство проводят при наличии остатков опухоли, вызывающих клинические проявления, и возобновлении роста опухоли.
Из 115 больных с фиброангиомами основания черепа, подвергшихся лучевому и комбинированному лечению, у 34 чело-век срок наблюдения не превышал 3 лет, и оценка результатов
лечения больных этой группы в данной работе не проводится.
21
11
8
8
4
34
18
10
2
2
2
—
8
8
2
2
4
3
—
8
3
—
—
—
1
—
—
2*
50
31
Итого...
* Один больной умер через 3 мес после лучевого лечения.
Все больные живы. У 50 из них лучевая терапия явилась методом
выбора, а у 31 больного дистанционная "[-терапия проведена в
комбинации с оперативным вмешательством. Распределение
больных с учетом результатов лечения и сроков наблюдения
представлено в табл. 5.
При оценке отдаленных результатов лечения установлено, что
проведение запланированного предоперационного курса у 42
больных привело к практически полной регрессии опухоли, а у 3
больных с интракраниальным распространением опухоли после
«самостоятельного» курса оказалось возможным оперативное
вмешательство.
В связи с этим мы считаем рациональным отказ от первоначального определения «предоперационный» и «самостоятельный»
курс, полагая, что при всех распространенных юношеских
фиброангиомах основания черепа лечение следует начинать с
лучевой терапии, а затем проводить динамическое наблюдение за
регрессией опухоли и решать вопрос о дальнейшей тактике.
Попытка радикального оперативного вмешательства в качестве
самостоятельного лечения в этих случаях, как правило,
оказывается неэффективной, чревата опасностью кровотечения,
вызывающего летальный исход, и, более того, не избавляет больного
от необходимости последующего облучения.
Таким образом, все больные (кроме 2, подвергшихся лучевому
или комбинированному лечению) живы, из них у 52 достигнуто
полное и стойкое излечение, 16 больных практически здо59-
ровы, только при рентгенологическом исследовании у них определяется остаточная тень у места исходного роста опухоли (не
исключено, что это рубцовая ткань) без каких-либо клинических
проявлений. Однако эти больные нуждаются в дальнейшем
наблюдении.
У 4 больных был обнаружен рецидив опухоли. К понятию
«рецидив» мы относили случаи возобновления роста «остатка
опухоли», так как истинного рецидивирования, т. е. появления
опухоли после полного излечения, мы ни разу не наблюдали. При
анализе причин рецидивирования выяснилось, что у всех. 4
больных отмечены вынужденные изменения методики лучевого
лечения, а именно: у 2 больных суммарная очаговая доза была
уменьшена соответственно до 30 и 35 Гр в связи с возникновением
профузных кровотечений, один больной отказался от проведения
второго этапа лечения, у одного больного был длительный (3,5
мес) перерыв между двумя этапами.
Всем больным с рецидивами произведено оперативное вмешательство, в настоящее время они здоровы. Смертельный исход у
одного из 2 умерших больных был вызван кровотечением во время
операции. У другого спустя 9 лет после лучевого ле-чения и
последующей операции вновь был отмечен бурный рост опухоли,
которая
при
гистологическом
исследовании
оказалась
ангиосаркомой; больной умер от кровотечения.
Случаи озлокачествления опухоли с переходом в ангиосар-кому
редки, однако описаны рядом авторов, причем некоторые из них
связывают озлокачествление с предшествующей лучевой терапией
[Батюнин И. Т., Thomson L. et al., Wilson С. Р.]. Вряд ли следует
считать озлокачествление опухоли у наблюдавшегося нами
больного следствием проведенной лучевой терапии, так как
описаны случаи озлокачествления опухоли у больных, которым не
проводили облучение. Однако нельзя полностью исклю-, чить
такую возможность, в связи с чем еще более возрастает
необходимость дальнейшего совершенствования методов лучевой
терапии.
На основании нашего опыта мы считаем возможным высказать
свое мнение относительно оптимальной суммарной очаговой дозы.
Вопреки мнению S. Bach и соавт., рекомендовавших высокие дозы
(60—70 Г р ) , а также Е. L. Fraser и соавт., предлагавших
использовать дозы 30—40 Гр, мы считаем, что суммарная очаговая
доза должна быть не ниже 40 — 45 Гр. Мы ни у одного больного
не наблюдали каких-либо нарушений развития костей лица или
лучевых осложнений. Дистанционная ^-те-рап ия (30—35 Гр за 10
облучений) у 45 больных с ангиофиб-ромой (из них 10 поступили
с рецидивами после оперативных вмешательств) обеспечила
контроль в 80% случаев при сроках наблюдения от 2 до 20 лет
[Briant F. D. R. et al., 1978].
При небольших размерах опухоли осуществляют оперативное
вмешательство или криовоздействие. Хирургический доступ в виде
боковой ринотомии позволяет удалить опухоли из верх60
нечелюстной пазухи и глазницы [Harrison D. р., 1977]. В случаях
локализации опухоли в крылонебной ямке производят разрез по
Веберу — Фергюссону.
2.5.2. Опухоли жировой ткани
Различают доброкачественные (липома, ангиолипома, гибернома) и злокачественные (липосаркома) опухоли жировой ткани. В
детском возрасте перечисленные опухоли встречаются крайне
редко, иногда наблюдается липома.
Л и п о м а состоит из жировой ткани, имеет тонкую фасциальную оболочку, располагается в подкожной жировой клетчатке.
Клинически липома проявляется увеличением объема мягких
тканей лица на пораженном участке. При пальпации опухоль
мягкая, пастозная, у детей- при хорошо выраженном слое
подкожной жировой клетчатки трудно определить ее границы.
Кожа над опухолью не изменена и с опухолью не спаяна.
У детей липому нужно дифференцировать от лимфангиомы и
нейрофиброматоза в начальной стадии развития. У детей первых
лет жизни (до 4—5 лет) дифференциальная диагностика крайне
затруднена, так как, по нашим наблюдениям, в этом возрасте
нейрофиброматоз
гистологически
не
верифицируется
и
патоморфологи дают ошибочное заключение — «липома» (см.
2.5.7.3).
Иногда обнаруживают липомы, захватывающие обширные
участки лица. Так, под нашим наблюдением находился мальчик 9
лет с липомой поднижнечелюстной области и боковой поверхности шеи. Опухоль была окружена выраженной тонкой
фасциальной оболочкой, жировая ткань имела крупнодольчатое
строение.
После оперативного удаления опухоли вместе с оболочкой
рецидивы не возникают.
2.5.3. Опухоли мышечной ткани
Из гладких мышц: доброкачественные — лейомиома, ангиомиома (сосудистая
лейомиома),
эпителиоидная
лейомиома
(причудливая
лейомиома,
лейомиобластома); злокачественные — лейомиосаркома.
Из поперечнополосатых мышц: доброкачественные — рабдомиома, злокачественные— рабдомиосаркома (эмбриональная, альвеолярная, полиморфная,
смешанная — сочетающая признаки первых трех).
Доброкачественные лейомиомы и ангиомиомы возникают в
челюстно-лицевой области у детей крайне редко (см. 2.3 и 2.6).
\/2.5.3.1. Рабдомиома
Рабдомиомы относятся к редко встречающимся опухолям. Так,
к 1978 г. в литературе [Tanner N. S. В. et. al., 1978] было сообщено
только о 27 больных с рабдомиомой, локализовавшей61
ся преимущественно в области головы и шеи: в гортани, глотке,
поднижнечелюстной и подъязычной областях, в области дна полости рта, языке, нижней губе.
У детей излюбленной локализацией рабдомиомы являются язык
и позадиушная область. Рабдомиома имеет дизонтогенети-ческую
природу. Исходной точкой роста опухоли большинство-авторов
считают мышцы, расположенные в области локализации опухоли.
Однако имеются сообщения о возможности муль-тицентрического
возникновения новообразования [Assor A. L., Thomas С., 1969].
Соотношение мальчиков и девочек среди больных с рабдомиомой
8: 1 [Dehrrer L. P. et al., 1973]. По данным литературы, опухоль
обычно обнаруживают сразу после рождения ребенка; как правило,
она характеризуется медленным ростом. Наиболее часто
новообразование диагностируют до 3-летнего возраста.
При макроскопическом исследовании выявляют, что опухоль
по виду схожа с мышечной тканью, несколько плотнее ее, не имеет
четко выраженной капсулы, вследствие чего бывает плотно и
интимно спаяна с окружающими ее тканями.
При микроскопическом исследовании установлено, что рабдомиосаркома состоит из округлых или полигональных мышечных
клеток с тонкозернистой оксифильной цитоплазмой. Встречаются
клетки с полигональной исчерченностью. В цитоплазме клеток
содержится большое количество гликогена. В некоторых
•случаях в опухолях выявляют поля, где мышечная ткань имеет
форму волокон. Строма представляет собой сеть нежных аргирофильных волокон.
В нашей клинике оперированы 4 ребенка с рабдомиомой
крыловидной мышцы: девочка 3 лет и мальчик 2 лет 8 мес
[Каспарова Н. Н. и др.,1981]. В литературе нет описания рабдомиомы подобной локализации. Диагностика опухолевого процесса представляла большие трудности. Дети поступили в клинику
с подозрением на заболевание височно-нижнечелюстного сустава.
При сопоставлении клинических данных и результатов
рентгенологического исследования выявлены деформация мыщелкового отростка и ветви челюсти за счет изгиба кости кнаружи,
истончение ветви нижнечелюстной кости, смещение средней линии
подбородка в сторону непораженного сустава. Эти данные
позволили исключить заболевание сустава и предположить
объемный процесс, локализующийся в левом крылочелю•стном пространстве. Обнаружена деструкция большого крыла
основной кости (а у одного ребенка и пирамиды височной кости) с
образованием дефекта округлой формы с четкими контурами, что
дало основание предположить доброкачественный опухолевый
процесс.
Основная масса опухоли занимала крылочелюстное пространство, что позволило нам считать крыловидную медиальную
мышцу исходной точкой роста опухоли. Несмотря на то чта
опухоль была доброкачественной, она не имела капсулы и была
€2
плотно спаяна с окружающими тканями. У одной больной оставлен
верхний полюс опухоли, проросший в полость черепа. Дета
находятся под наблюдением до настоящего времени. У одной
девочки выявленные ранее симптомы пареза мимической мускулатуры стали значительно менее выраженными, прогрессирова-ния
деструктивных изменений в костях черепа не отмечается,, хотя в
последние годы отмечается головная боль. Приводим в: качестве
примера одно из наблюдений.
Больная Ф., 2 лет 7 мес, поступила в клинику в 1980 г. с диагнозом:
заболевание левого височно-нижнечелюстного сустава.
В возрасте 1 года родители заметили деформацию нижнего отдела лица
вследствие увеличения объема левого угла и ветви нижней челюсти. Была заподозрена опухоль поднижнечелюстной области и в стационаре по месту жительства произведена пункция. В пунктате элементов опухоли не обнаружено.
Там же в ноябре 1979 г. выполнена операция, однако после широкого раскрытия
поднижнечелюстной области патологии не выявлено. Ребенок был направлен в
нашу клинику с подозрением на заболевание левого височно-нижнечелюстного
сустава.
При поступлении определялась деформация левого угла и ветви нижней
челюсти за счет увеличения объема этой области. Подбородок смещен впр а во.
Расстояние между центральными резцами верхней и нижней челюстиг при открытом
рте 0,5 см. На коже левой поднижнечелюстной области свежий
послеоперационный рубец длиной 9 см.
На рентгенограммах лицевого черепа и ортопантомограмме определяется
деформация ветви нижней челюсти слева вследствие ее истончения: и дугообразного
изгиба кнаружи. Большое крыло основной кости слева не дифференцируется.
Выявлена рентгенологическая картина доброкачественной опухоли в области
крылочелюстного пространства с распространением на смежные области и
основание черепа (рис. 7).
Выполнена операция. Разрез произведен вдоль старого рубца с его иссечением. Обнаружено, что угол, ветвь нижней челюсти и мыщелковый отросток
слева истончены и дугообразно смещены опухолью кнаружи. Опухоль располагалась
в толще левой крыловидной медиальной мышцы. Временная остеотомия,
предпринятая с целью создания доступа к опухоли, не-обеспечила рационального
подхода, в связи с чем была произведена резекция ветви» нижней челюсти слева с
экзартикуляцией. Ткань обнаруженной опухоли напоминала мышечную, она
занимала
крылочелюстное
и
поднижне-челюстное
пространства
и
распространялась в крылонебную ямку. Верхний полюс опухоли располагался в
подвисочной ямке, верхнепередний — на теле и большом крыле основной кости
слева. Опухоль с трудом удалось отделить от окружающих тканей, ее капсула
была интимно спаяна с внутренней челюстной артерией. Путем экскохлеации
опухоль полностью удалена. Рана ушита послойно. Нижняя челюсть установлена
в правильном соотношении с верхней с помощью назубодесневой пластмассовой
шины типа шины Ве-бера.
Гистологическое заключение: доброкачественная рабдомиома.
Ребенок находится под наблюдением. Систематически проводится ортодонтическое лечение. Планируется отсроченная костная пластика нижней челюсти в возрасте 10—12 лет.
Безуспешность первой операции у данного больного, по-видимому, объясняется тем, что при макроскопическом исследовании
ткани опухоли не удалось отличить ее от здоровой мышечной
ткани ввиду внешнего сходства опухолевой ткани с тканью
жевательных мышц.
63.
Окончательный диагноз у всех детей был установлен во время
операции, а структура опухоли уточнена при ее гистологическом
исследовании [Horowitz M., 1988].
Описанные наблюдения представляют клинический интерес в
связи со сложностью диагностики рабдомиомы, развивающейся в
глубоких анатомических пространствах головы и шеи.
Злокачественные рабдомиомы мы наблюдали лишь у 2 мальчиков. У одного мальчика, 8 лет, выявлена обширная рабдомиосаркома, занимавшая рото- и носоглотку, разрушившая обе половины верхней челюсти и кости основания черепа. Ребенок поступил в инкурабельном состоянии. Приводим в качестве примера
одно из наблюдений.
Больной Ш., 9 лет, поступил в клинику в 1987 г. Первые симптомы заболевания родители заметили в октябре 1986 г. В январе появились острые боли в
левом ухе, в это же время была выявлена гиперестезия кожи левой половины
лица, которая постоянно нарастала.
При поступлении больной предъявлял жалобы на острые боли в левой
половине головы, появляющиеся ночью. При осмотре выявлена полная потеря
болевой чувствительности кожи левой половины лица в зоне иннервации ветвей
тройничного нерва. Движения нижней челюсти ограничены мало (ограничение
боковых движений вправо). В области левой крылочелюстной складки слизистой
оболочки обнаружен выбухающий полюс опухоли, покрытый истонченной слизистой
оболочкой с выраженным сосудистым рисунком.
Пальпаторно определялась мягкотканная опухоль, занимавшая все крылочелюстное пространство. На слизистой оболочке левой половины верхней губы
и левой щеки — следы прикусывания тканей. Отмечался сильный неприятный
запах изо рта. Язык обложен серым налетом.
На рентгенограммах костей черепа выявлена неплотная тень, занимавшая
область венечного отростка нижней челюсти, кость по переднему краю отростка
разволокнена. Верхушка пирамиды левой височной кости размыта, впереди нее
дефект левого крыла основной кости с нечеткими границами.
Высказано предположение о наличии злокачественной мягкотканной опухоли, занимающей крылочелюстное пространство и крылонебную ямку, верхний
полюс которой располагается на основании черепа (нейросаркома, рабдомиосарксма?). Проведена инцизионная биопсия опухоли. Гистологическое
заключение — рабдомиосаркома. Ребенок переведен в ВОНЦ АМН СССР.
2.5.4. Новообразования кровеносных сосудов
Согласно Международной гистологической классификации ВОЗ
(серия № 3), выделяЖтГследующие„опухоли и опухолепо-дсбные
поражения кровеносных сосудов.
А. Доброкачественные.
7. Рабдомиома крыловидно-челюстного пространства, крылонебной и
подвисочной ямок, проросшая в основание черепа, у больной ~2 лет 7
мес.
а — ортопантомограмма; б — рентгенограмма костей черепа
проекции. Стрелками указаны деформация костей и дефект
ла клиновидной кости.
в аксиальной
большого кпы-
1. Гемангиома: а) доброкачественная гемангиоэндотелиома; б) капиллярная
гемангиома (юношеская гемантиома); в) кавернозная гемангио-ма; г)
венозная гемангиома; д) гроздьевидная, или ветвистая, гемангиома
(артериальная, венозная, артериовенозная).
2. Внутримышечная гемангиома (капиллярная, кавернозная, артериове
нозная).
,
3. Системный гемангиоматоз.
4. Гемангиоматоз с врожденным артериовенозным свищом или без него.
5. Доброкачественная гемангиоперицитома.
6. Гломусная опухоль (гломангиома).
7. Ангиомиома (сосудистая лейомиома).
v
5—901
65
8. «Гемангиома» грануляционно-тканного типа (пиогенная гранулема). Б.
Злокачественные.
1. Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома). .2.
Злокачественная гемангиоперицитома.
2.5.4.1. Гемангиома
Что представляет собой гемангиома: истинную опухоль или
своеобразную врожденную патологию сосудистой системы. Этот
сложный вопрос до настоящего времени окончательно-не решен.
Многие авторы считают гемангиому врожденной доброкачественной сосудистой опухолью, однако .большинство из; них видят
причину ее возникновения в нарушении р_азвития сосудистой
системы эмбриона.
В МГКО ВОЗ (серия № 3) указано, что «гемангиома—.доброкачественное неотграниченное поражение, состоящее из пролиферирующих кровеносных сосудов различных типов. В поражениях, относящихся к этой группе, очень трудно отличать тканевые пороки развития (гамартомы) от истинных опухолей».
Доказательством дизонтогенетического происхождения гемангиом, т. е. возникновения на почве порока развития сосудов в
эмбриональном пертоде, служит то, что большинство гемангиом
обнаруживают сразу после рождения или в течение первых
месяцев жизни ребенка. Так, по данным С. А. Холдина (1935), Н.
И. Кондрашина (1963) и др., у 90% больных гемангиомы выявляют сразу после рождения ребенка, у 10% больных они возникают в течение первых месяцев жизни. По нашим наблюдениям, большинство гемангиом (78,8%) обнаружено непосредственно после рождения или в течение первого полугодия жизни.
Новообразования иногда сочетались с пороками развития других
органов.
В литературе представлено большое количество классификаций
сосудистых опухолей. Это объясняется многообразием форм и
разнообразием локализаций гемангиом, а также расхождени-\ ем
взглядов на происхождение сосудистых образований. \ Исключив из
классификаций, разработанных Н. Hk Кондра-шиным (1963) и Г. А.
Федореевым (1971), а также МГКО ВОЗ (серия № 3, 1974) ряд
понятий и терминов, мы пользовались следующей систематизацией
гемангиом у детей: капиллярная (плос%ая__и_гипертрофическа_я);
кавернозная
(ограниченная
и
диффузная);
^ветвистая111комринирдва11ная
Хкадилдярная+ка-вернозная;
каверноздая^аелвистая); .с^ещаштяЛангиофибро-ма, ангиолипома,
ангиолейомиома); телеангиэктазия. Такая систематизация удобна в
практической"рГаботеТотражает
особенности
проявления
гемангиом лица и полости рта у детей и не противоречит МГКО
ВОЗ. (серии № 3 и 4).
За последние 15 лет в ММСИ им. Н. А. Семашко на лечении
находился 531 ребенок от грудного до 16-летнего возраста с
сосудистыми опухолями лица, полости рта и шеи без поражения
костей лица. У девочек гемангиомы наблюдались чаще
66
( 64% ) , что согласуется с данными большинства авторов. Капиллярные гемангиомы выявлены у 233 (43,8%) больных, кавернозные—у 158 (29,8%), ветвистые — у 3 (0,6%), комбинированные—у 57 ( 10,7%) , смешанные — у 8 (1,6%) и телеангиэктазии — у 72 (13,5%) больных.
Кали л л я р н ы е
гемангиомы
представляют собой
врожденные сосудистые пятна и содержат 'расширенные, извитые
и тесно располагающиеся капилляры. Капиллярные гемангиомы
состоят из зрелых тканевых элементов, возникают в процессе
дифференцировки сосудистого зачатка и созревают еще во
внутриутробном периоде. Капиллярные гемангиомы располагаются под 'эпидермисом в дермальном или субдермальном слоях
кожи, а в некоторых случаях могут находиться во всех ее слоях.
Точно так же поражаются слизистая оболочка полости рта и
подслизистый слой. Встречаются гемангиомы в виде пятен различной конфигурации и величины, интенсивность их окраски неодинакова —^от св'етло- до темно-красной и зависит от характера
капилляров, их просвета и глубины расположения. При
преобладавши _капидляров артериального типа и более поверхностном их_расположении окраска гемангиом ярко-красная, если
же преобладает^ венозная сеть и поражение более глубокое, то
наблюдается более темная окраска кожи и слизистой оболочки.
При давленил н!Г капиллярную ._гемангиому окраска ее исчезает, а
при большей ее интенсивности светлеет и по прекращении
давления, быстро восстанавливается. У_ детей капиллярные
гемангиомы растут не только. по_гмоскости7~нсГ1Г^^Ь1соту, приобретая видТйпертр£фической_£емангиош^Г
ELcBfl3JLc_3THM с клинической точки зрения мы подразделяем
капилляр«ые_ теканпюмы^ на_плрские _и_лшшртрофические,
поскольку если не выделять последнюю форму, то отмечается
гипердиагностика кавернозных гемангиом. Однако гипертрофические капиллярные г-ем-адаиомы встречаются, исключительно 7 в
детском возрасте. Согласно нашим наблюдениям, капиллярные
гемангиомы, например полости рта, встречаются чаще (43,8%),
чем принято считать. Плоские^4а4шлляр_нь1£_г_еманги.омылшгут увеличиваться в jj>icojy_jie_no_BceH_rioBepxH.QCTH). а, на
отдельных участках. В этих случаях на поверхности сосудистой
опухоли видно несколько (до 5 — 6) шаровидных образований
диаметром не более 5 мм, возвышающихся над уровнем кожи, по
цвету
не
отличающихся
от
нее.
Если
при
локаугизадии_капилдярных
гемангиом
в
Ko^e^Hjjj.,jix__o^H_apj>KjiBajQT__j:p.a3y после.рождения, то при
расположении на некоторых участках поло_сти_„рха (подъязычная
область, крылочелюстная складка) гемангиомы диагностируют
позже, особенно при их неицтенси_§ном росте.
На слизистой облл^чкесЩ1_1т;щэск и_е гемангиомы определяют также в виде пятен, имеющих в основном красную,темногршовую ^ или^агррвую^Окраску. Они ле-возвышаются над
уровнем неизменённой ^слизистой оболочки, не имеют четких
границ инезаметно окраска их становится ^ледно-розовой.
5
*
"
~
Г
"""
'~ 67
В глубину гемангиомы не распространяются за пределы подслизистого слоя, не ДJjO
_
не_склонны__к_Л£0.жиданно
му
бурному pocjj^^jiMj5K)T_TeH/i,eHu,!Hip_ к_спонтаншэй _ инволюции
(2,4%). Плоские _кадиллярные гемангиомы слизистой оболочки
полости рта обычно сочетаются с_прр_аж_ением кожи .лица. Пло
ские капиллярные гемангиомы слизистой оболочки твердого не
ба, альвеолярного отростка верхней и альвеолярная часть ниж
ней челюсти легко распознаются: при надавливании- либо они
исчезают, либо лкряска их ослабевает. Плоские: капиллярные
гемангиомы, возникающие -в-; других -отдеяах-нелеет-и- рта, блед
неют или полностью исч_езают при_ натягивании .слизистой обо
лочки.
Излюбленной, локализацией плоских капиллярных гемангиом
является слиздс1ая_оболочка_альвеоляр11ого отростка верхней и
альвеолярной части нижней челкщга,''1Гр~йчём'^~5тй'х'~с^г1'учяя"у нередко поражается и кость челюсти. Гемангиомы капиллярного
типа в виде бугристых красно-багровых разрастаний (гипертрофические) могут поражать _кожу_ли_ца и слизистую оболочку
верхней-^— нижней челюсти. В полости рта эти__гзаз_растания
окружают зубы обычно как с. язычной, так_и с вестибулярной
сторрлыг зубной ряд может быть деформирован, отмечаются но
незначительные кровотечён~йя7 особенно во _время ~
_
приема, "и г".н и ччс.ткй~зубовТТёмантйомы такого типа нередко
воспаляются и изъязвляются, имеют тенденцию к прогрессивному
росту,
распространяясь
вдоль
альвеолярного
отростка.
Рентгенологически выявляется разрежение кости альвеолярного
отростка.
Гипертрофические капиллярные гемангиомы, располагаю-щиеся
в полости рта, имеют выраженную тенденцию к росту в .р-аннем
детском возрасте. Они представляют собой образования . красной
или багровой окраски с_ _четкими_ границами и бугристой
поверхностью,
возвыщающиеся^аад_урШ-Н£м
неизмененной
слизистой оболочки. При пальп_адии_. выявляется _ длотноэластическая консистенция. гемангиом, прилгадавлив-аний-они никогда не
исчезают, лишь отмечает-ся их незначительное, побдеднение. В
некоторых случаях, врастая в окружающие ткани, гипертрофическая гемангиома захватывает значительные участки, приводя к
атрофии здоровых тканей, изъязвлению и кровотечению. Однако,
несмотря на то что для гемангиом полости рта характерны
специфические и патогномоничные признаки, при их диагностике
ошибки возникают чаще (29,8%-)', чем при локализации гемангиом
в других отделах детского организма.
Гипертрофические капиллярные гемангиомы могут иметь в
своем строении признаки кавернозной сосудистой опухоли. Этот
процесс дифференцировки происходит исключительно в детском
возрасте. Существует мнение о том, что возможна полная спонтанная инволюция гипертрофических капиллярных гемангиом,
однако в своих наблюдениях мы этого не отмечали. Излюб-
ленной локализацией гипертрофических капиллярных гемангиом у
ребенка являются губы, иногда одновременно поражаются и
другие области тела. У детгй с капиллярными гемангиомами
целесообразно проводить термометрию и реографию. Другие
методы обследования — пункцию и ангиографию — применять не
следует, так как показателей, характерных для этой формы гемангиом, нет. Результаты термометрии капиллярных гемангиом
лица свидетельствуют об увеличении температуры на участках,
где расположены сосудистые опухоли, в среднем на 1,5°С. Повышение температуры в капиллярной гемангиоме происходит за
счет увеличения и расширения артериол и артерий. По сравнению
с непораженным симметричным участком полости рта кровоток в
капиллярных гемангиомах у детей увеличен в среднем на 30—
40%, что согласуется с результатами их термометрии.
Лечение детей с капиллярными гемангиомами лица и органов
полости рта зависит от глубины, площади и локализации
поражения.
К а в е р н о з н а я г е м а н г и о м а — врожденная опухоль, и
только у 10% больных она является приобретенным новообразованием. Несмотря на доброкачественный характер кавернозных
гемангиом, может наблюдаться их быстрый прогрессирующий
рост, особенно в раннем детском возрасте. Со временем.
происходит постепенное замедление роста, и к 10—14 годам увеличение их прекращается. В дальнейшем кавернозные гемангиомы
не растут, а если и отмечается их рост, то очень медленный.
Считают, что кавернозные гемангиомы обнаруживаются в возрасте 3—5 лет ГФедореев Г. А., 1971 ]. Мы встречали их в более
раннем возрасте, но гораздо реже, чем капиллярные. В скорости
роста они уступают гипертрофическим капиллярным геман-гиомам
и обычно увеличиваются с ростом ребенка.
В зависимости от клинического проявления различают ограниченные и диффузные кавернозные гемангиомы. Они могут
локализоваться в любой области лица, любой ткани и органе
полости рта. Излюбленной локализацией ограниченных гемангиом являются щеки, боковая поверхность носа, носогубная
борозда и губы.
Диффузная гемангиома чаще располагается в подкожной
жировой клетчатке и мышцах, реже — в глубоко лежащих тканях. Она как бы пронизывает все эти слои и обусловливает
утолщение и увеличение объема области или органа, который она
занимает. В тех случаях, когда сосудистая опухоль нахо-лится в
глубоких мягких тканях лица, кожа снаружи может быть не
изменена. Нередко отдельные участки сосудистого образования
проецируются на коже лица или слизистой оболочке полости ота
в виде синюшных пятен оазличной конфигурации, но иногда
имеют и бугпистый вид. Пятна могут быть разных размеров — от
очень небольших до занимающих обширные участки лица (рис. 8,
см. с. 73). Диффузные гемангиомы прораста69
ют из подкожной жировой клетчатки в кожу, мышцы и могут
поражать костную ткань. В этих случаях при рентгенологическом
исследовании костей лица обнаруживают различные изменения:
деформации челюстей в переднем и заднем отделах, деформации
костей лицевого черепа в результате атрофических изменений,
крупнопетлистое строение кости в виде мелких полостей и
дефекты костной ткани (от небольших до обширных) в области
тела, угла и ветви нижней челюсти.
Диффузные гемангиомы могут возникать на любых участках
лица, полости рта и шеи, но наиболее частая их локализация— это
околоушно-жевательная область, глазница, подглазничная область,
щеки, губы, слизистая оболочка щек и язык (рис. 9, см. с. 74).
Усиление сосудистого рисунка слизистой оболочки полости рта
является важным симптомом для выявления глубоких кавернозных
гемангиом. В таких случаях дополнительную информацию об
архитектонике сосудистого образования можно получить с
помощью контрастной ангиографии, позволяющей не только
установить характер поражения, но и определит!» его
распространенность.
При пальпации определяется болезненное, мягкое легко
сжимаемое (напоминает губку) образование. Пальпаторно в толще
кавернозной гемангиомы определяются образования плотной
консистенции размером не более горошины (флеболиты или
ангиолиты), расположенные в беспорядке. Флеболиты появляются
у детей старше 10 лет, в более раннем возрасте нам не удавалось
их обнаружить. При сдавливании сосудистой опухоли пальцами
она уменьшается в размере, как бы опорожняясь, и становится
более плоской, синюшные участки кожи и слизистой оболочки
бледнеют и становятся еле заметными. После прекращения
давления опухоль снова наполняется, принимая прежний вид,
форма и размеры ее восстанавливаются. При наклоне головы
кавернозная гемангиома наполняется и увеличивается в объеме.
Наибольшие трудности возникают при диагностике диффузных
гемангиом околоушно-жевательной области, протекающих при
поражении кожи и слизистой оболочки полости рта. Геман-гиому
данной
локализации
приходится
дифференцировать
от
лимфангиомы. Пункция новообразования не всегда помогает
установить диагноз, так как эта область у детей имеет обильное
кровоснабжение и множественные лимфатические узлы (подкожные, внутрижелезистые, расположенные на поверхности жевательной мышцы). Врачу приходится ориентироваться на сопутствующие симптомы. Симптом наполнения новообразования,
беспрепятственное поступление крови в шприц при пункции и
отсутствие в анамнезе воспалительных заболеваний этой области
позволяют установить диагноз гемангиомы. В отдельных случаях
приходится производить ангиографию.
При термометрии кавернозных гемангиом выявляют увеличение температуры кожи по сравнению с таковой на противопо70
ложной здоровой стороне в среднем на 2 °С, что не является
достоверным дифференциально-диагностическим признаком. Такие
различия в температуре свидетельствуют лишь о повышенной
циркуляции крови в кавернозной гемангиоме. Увеличение
температуры кожи отмечается в тех случаях, когда сосудистая
опухоль располагается поверхностно, т. е. ближе к коже или
слизистой оболочке. Когда она находится глубоко, например в
околоушной слюнной железе, то различий в температуре кожи в
проекции опухоли и на противоположной стороне не выявляют.
При кавернозных гемангиомах определяли величину объемной
скорости кровотока. Выделены два типа кровотока: первый—
кровоток меньше по сравнению с кровотоком на симметрично
расположенном непораженном участке, второй тип — кровоток в
гемангиомах больше. Так, из 25 обследованных детей с
кавернозными гемангиомами у 16 отмечено уменьшение кровотока в среднем на 40%, а у 9 детей он был увеличен в среднем на
125% по сравнению с кровотоком на противоположной стороне.
Эти различия объясняются разными глубинами поражения,
размерами сосудистой опухоли и величиной приводящих и
отводящих сосудов. Величина кровотока в гемангиоме, определяемая с помощью реографии, является объективным показателем,
который используют при выборе тактики лечения и оценке
результатов оперативного лечения и склерозирующей терапии.
В е т в и с т а я ( г р о з д ь е в и д н а я ) г е м а н г и о м а состоит из
извилистых толстостенных кровеносных сосудов венозного и
артериального типов. Природа ветвистой гемангиомы до
настоящего времени еще недостаточно выяснена. Часть патологов
относят ее к истинным новообразованиям, другие принимают за
аномалию развития сосудов.
Ветвистые гемангиомы редко встречаются в области лица. При
термометрии ветвистых гемангиом выявляют увеличение
температуры по сравнению с капиллярными и кавернозными на
0,5—1 °С. Это свидетельствует о большей циркуляции крови в
ветвистой гемангиоме по сравнению с ее другими формами.
Объемная скорость кровотока в ветвистых гемангиомах в 5 раз
выше, чем в здоровых тканях.
Лечение ветвистых гемангиом чрезвычайно затруднено. Небольшие по размеру поражения целесообразно иссекать в пределах
здоровых тканей. Применение в этих случаях таких способов
лечения, как электрокоагуляция, криовоздействие, лазерная и
лучевая терапия, не дают желаемого результата.
К о м б и н и р о в а н н а я г е м а н г и о м а — сочетание капиллярной и кавернозной, кавернозной и ветвистой опухолей и т. д.
По нашим данным, эти гемангиомы составили 20,7% общего числа
гемангиом. При локализации капиллярно-кавернозных и
кавернозно-ветвистых гемангиом в области губ (основная их
локализация) их диагностировать легко в связи с наличием на
коже губ плоской капиллярной, кавернозной или ветвистой
71
гемангиомы. На языке и в задних отделах полости рта комбинированные гемангиомы в детском возрасте обычно не встречаются.
Т ел е а н г иэ кт а з и я — это изменения капилляров кожи лица
или слизистой оболочки полости рта в виде участков раз ной
формы и конфигурации красной окраски различной интенсивности.
На лице телеангиэктазии чаще проявляются в области лба,
переносья, носа, век, в подглазничной области и на верхней губе,
в полости рта — на красной кайме губ и реже на языке.
Лечение телеангиэктазии — электрокоагуляция, криоте-рапия.
Л е ч е н и е . Выбрать тактику лечения при установлении диагноза гемангиомы трудно. С одной стороны, существование новообразования, хотя и доброкачественного, склонного у некоторых
больных к увеличению с возрастом, требует безотлагательного
лечения уже в периоде новорожденное™. В первую очередь это
относится к ангиомам кавернозного типа, обладающим
инфильтрующим ростом, что особенно опасно при расположении их
на языке, дне полости рта, мягком небе. С другой стороны,
имеются наблюдения спонтанной регрессии гемангиом у детей в
процессе роста. Однако применение выжидательной тактики в
надежде, что произойдут стабилизация роста и инволюция даже
капиллярных гемангиом, неоправданно, поскольку, как показали
наши наблюдения, возможность их спонтанной регрессии крайне
мала. Тактика наблюдения за гемангиомами приемлема лишь при
наличии признаков выраженной тенденции к их обратному
развитию (уплощение гемангиомы, уменьшение интенсивности ее
окраски).
Существует много методов лечения сосудистых образований, к
применению каждого из которых имеются свои показания, определяемые возрастом ребенка, видом, размерами, локализацией и
темпом роста новообразования, а также возникшими
функциональными нарушениями и осложнениями. Наибольшее
распространение получили хирургический метод, криовоздейст-вие,
склерозирующая терапия, электрокоагуляция и лучевая терапия
[Picci P., Sadanese A., 19891.
На кафедре стоматологии детского возраста ММСИ им. Н. А.
Семашко при лечении гемангиом применяют в основном
щадящие методы: склерозирующую терапию, локальное замораживание, электрокоагуляцию, реже оперативное и комбинированное лечение. В качестве вспомогательного метода лечения
используют близкофокусную рентгенотерапию.
Лечение к а п и л л ярн ы х г е м а н г и о м локальн ы м
з а м о р а ж и в а н и е м зависит от глубины их распространения. Так,
при плоских формах глубина локального замораживания должна
составлять не более 1—2 мм, а при гипертрофических— 2—5 мм.
В случаях более глубокого замораживания возникают рубцовые
изменения кожи лица и шеи, снижающие
72
8. Кавернозная гемангиома глубоких отделов околоушно-жевательной области
у больного 4 мес.
косметический эффект лечения. Для замораживания целесообразнее применять модифицированный стоматологический криоаппликатор с активной циркуляцией жидкого азота в криозонде
[Прусаков В. А., 1976].
Цель криовоздействия на капиллярные гемангиомы — достижение замораживания II степени. При плоских капиллярных
гемангиомах экспозиция составляет около 10 с, при гипертрофических (с глубиной распространения до 5 мм) ее увеличивают
до 20—40 с. Криовоздействие имеет преимущество перед
электрокоагуляцией и склерозирующей терапией, так как не
требует обезболивания при лечении сосудистых опухолей у детей.
Э л е к т р о к о а г у л я ц и я обычно эффективна при лечении
только плоских гемангиом небольших размеров и телеангиэктазии.
С к л е р о з и р у ю щ у ю т е р а п и ю всех форм гемангиом у
Детей осуществляют путем инъецирования 70% этилового спирта
из расчета 0,5 мл на 1 см2 площади новообразования с последующим давлением на появляющийся при этом инфильтрат.
Склерозирующую терапию проводят большими одноразовыми
Дозами следующего состава [Агапов В. С., 1969]:
73
Г
10.
Кавернозная гемангиома языка,
дна полости рта, подбородка и
нижней губы. В рот введена
защитная пластинка для языка, к
которой будет прижата повязкой
нижняя губа после введения 70%
этилового спирта. ,
Rp: Spiritus vini
rectificati 96% —
70,0
Trrimecaini —
1,0
Aq. destill —
29,0
MDS. Для
инъекций
-
До
начала
лечения
реографически определяют
состояние ге-модинамики в гемангиомах, поскольку при
увеличении в них кровотока проводить склерозирующую терапию
нецелесообразно, так как спирт интенсивно выводится из очага
поражения с током крови, не вызывая реактивного воспаления.
С целью сокращения сроков лечения следует проводить одномоментную полную инфильтрацию гемангиомы, веерообразно
передвигая инъекционную иглу. Этот метод исключает многоразовые инъекции лекарственного вещества. Введение спирта в
ангиому осуществляют в основном под масочным фторотан-закисно-кислородным наркозом.
Сразу после введения спирта накладывают давящую повязку
(рис. 10). В отличие от большинства авторов мы видим смысл
компрессионного метода не только в уменьшении кровенаполнения
гемангиомы после введения спирта, но и в том, что давление
создает благоприятные условия для развития асептического
воспаления с последующим рубцеванием по плоскости, т. е.
обеспечивает развитие воспаления внутри гемангиомы по так
называемому слипчатому типу, улучшая косметический эффект.
Сочетать инъекции спирта с компрессионным воздействием нам
не удалось лишь при гемангиомах мягкого неба, языка и подъязычной области.
После введения спирта в патологический очаг могут раз75
9. Кавернозная гемангиома нижней губы, дна полости рта и языка (а, б) у
больного 14 лет.
74
и.
Кавернозная гемангио-ма
лица и шеи у больной 8
мес.
а — до лечения; б — через 5 лет
лечения.
виться осложнения: повышение температуры тела, аллергическая
реакция в виде крапивницы, а при введении больших доз (14 мл) у
2 детей раннего возраста мы наблюдали остановку дыхания и
судороги. В связи с этим склерозирующую терапию спиртом у
детей следует проводить, соблюдая крайнюю осторожность. У
детей грудного возраста (до 1 года) одномоментно нельзя вводить
более 2 мл спирта; следует учитывать также возможность влияния
алкоголя на центральную нервную систему и паренхиматозные
органы ребенка. К сожалению, несмотря на широкое
использование растворов спирта для лечения геман-гиом, мы не
встретили работ, в которых были бы даны допустимые дозы
алкоголя для детей различного возраста. Опыт показывает, что в
раннем и дошкольном возрасте количество вводимого спирта не
должно превышать 10—12 мл, в школьном возрасте — 2 мл 70%
этилового спирта на 1 кг массы тела ребенка.
Л у ч е в а я т е р а п и я сосудистых опухолей широко разрабатывается в последние годы. Безболезненность метода и хорошие
косметические результаты привлекают к нему внимание
специалистов-радиологов и детских врачей. Однако вредное
воздействие ионизирующей радиации на организм ребенка, в
частности на кроветворную систему, эндокринные железы и
ростковые зоны лицевых костей, является очень существенным
недостатком метода, в связи с чем большинство педиатров и
детских хирургов осуждают широкое распространение его в
практике лечения гемангиом детского возраста. Основанием для
этого служит также установленный факт канцерогенного влияния
лучевых методов, что в последующие годы может привести к
развитию злокачественных опухолей.
В связи с этим более целесообразно лечить гемангиому лица,
полости рта и шеи одним из описанных выше консервативных или
хирургических методов, в ряде случаев применяя их комбинации:
либо инъекции склерозирующих веществ и хирургическое
иссечение, либо криотерапия и оперативное вмешательство, либо
применение всех трех методов. Показания к комбинированию
отдельных методов возникают в тех случаях, когда из-за
значительных размеров поражения, а чаще из-за локализации
один метод оказывается недостаточно радикальным или не дает
удовлетворительного
косметического
эффекта
(например,
кавернозные гемангиомы околоушной железы, обширные
смешанные гемангиомы лица и др.).
В последнее время для лечения плоских и гипертрофических
капиллярных гемангиом у детей груднотспг младшего возраста
используют низковольтные-рентгеиедек-ие установки современных
конструкций, позволяющие проводить облучение гемангиом с
небольших расстояний. Достоинства близкофокусной рентгенотерапии— ее доступность, безболезненность, возможность точно
дозировать величину облучения, короткая экспозиция. А. П.
Лазарева (1961) приводит высокие показатели стойкого
77
излечения — до 93% больных, из них 6%—с хорошим косметическим результатом. Ребенка грудного возраста облучают однократно, применяя дозы 6 Гр, что обычно приводит к бесследному исчезновению опухоли через 4—5 нед. Иногда облучение
повторяют до 3—4 раз в течение 2—4 мес, чтобы общая доза
достигала 20—25 Гр.
Х и р у р г и ч е с к о е л е ч е н и е гемангиом обычно проводят в
комбинации с другими перечисленными выше методами. В этих
случаях, подготавливая больного к оперативному вмешательству,
добиваются рубцевания новообразования или уменьшения его
размеров и объема с помощью различных видов воздействия
(криотерапия, электрокоагуляция, склерозирующая терапия
спиртом или лучевая терапия).
Без предварительной подготовки хирургическим путем удаляют
лишь ограниченные новообразования слизистой оболочки полости
рта, кожи и подкожной жировой клетчатки, локализующиеся в
областях, в которых хирургическое иссечение новообразования не
приведет к выраженному косметическому недостатку или
функциональному нарушению. В связи с этим хирургический
метод в «чистом» виде у детей используют крайне редко.
Хирургическое лечение проводят также в период реабилитации, так как после устранения новообразования любым из перечисленных выше методов остаются кожные рубцы, нарушение
формы и функции губ, деформация носа и др. (рис. 11, см. с. 76).
13.
Лимфангиома глазницы.
2.5.5. Новообразования лимфатических сосудов
В Международной гистологической классификации опухолей
(МГКО) ВОЗ (Женева, 1974) лимфангиомы классифицированы
следующим образом.
А. Доброкачественные.
1. Лимфангиома:
а) капиллярная;
б) кавернозная;
в) кистозная (гигрома).
2. Лимфангиомиома.
3. Системный лимфангиоматоз. Б.
Злокачественные.
1. Злокачественная лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома).
2.5.5.1. Лимфангиомы
15.
Лимфангиома
языка.
Видны элементы новообразования в виде округлых мелких выбуханий,
напоминающих икринки.
—
диагностический
симптом
лимфангиомы
слизистой оболочки рта.
Лимфангиома — одно из мало изученных сосудистых образований лица, полости рта и шеи, наблюдавшихся в детском возрасте. Высокая частота (82,7%) ошибочных диагнозов или отсутствие диагноза (8,1%) при направлении детей в специализированное лечебное учреждение свидетельствует о малой осведомленности широкого круга стоматологов и педиатров о клинических проявлениях лимфангиомы лица, полости рта и шеи у
детей [Фролова А. И., 1983].
78
79
17.
Нейрофиброматоз
вой половины лица V
больного 12 лет.
пра-
До
настоящего
времени нет четкого
научно обоснованного
взгляда
на
происхождение
лимфангиомы. В. А.
Оппель (1899), А. А.
Опокин
(1911)
отмечали,
что
лимфангиомы
развиваются в растущем
организме в местах
скопления лимфоидных
элементов
или
эндотелия, которые не
остаются стабильными,
и на их основе при
нарушении процессов
дифференцировки
могут
развиваться
лимфангиомы.
Ранее высказывалось мнение, что лимфатическая система в
эмбриональный период развивается из мезенхимы и лишь в более
поздние сроки эмбриогенеза соединяется с венозной системой. В
настоящее время большинство исследователей считают, что
эмбриональное развитие лимфатической системы начинается
независимо от кровеносной системы, оно закладывается в виде
обособленных зачатков мезенхимы, которые растут, разветвляются
и образуют каналы — будущие лимфатические капилляры. Сеть
лимфатических капилляров растет вдоль венозных стволов.
Расширяясь и сливаясь между собой, капилляры на 2-й месяц
эмбрионального развития образуют шесть лимфатических мешков,
два из которых располагаются около яремной вены. Впоследствии
яремные мешки соединяются с венозной системой у места слияния
яремной и подключичной вен.
Исходя из этой концепции, И. В. Воронцов (1972), S. Go-dart
(1966), A. J. Woodring (1968) считают, что вследствие какой-либо
аномалии развития нарушается сообщение между первичным
лимфатическим мешком и венозной системой, что при80
водит к образованию киетозной лимфангиомы, поэтому кистозные лимфангиомы обычно локализуются в области закладки
первичных эмбриональных мешков. Секвестрировавшая лимфатическая ткань сохраняет способность к секреции, характерной
для нормальной лимфатической системы. Это два обязательных
фактора, объясняющих происхождение шейных гигром. Простая
лимфангиома образуется из первичных лимфатических сплетений
как следствие еще более локализованной секвестрации мезенхимальных щелей.
В литературе высказываются две точки зрения на сущность
лимфангиомы. Одни авторы считают лимфангиому истинной
опухолью [Раков А. И., 1964; Малинин А. П., 1974; Bach-man К. D.,
Worm R., 1967], другие рассматривают ее как результат нарушения
развития лимфатической системы [Абрикосов А. И., Струков А.
И., 1961; Степанов Э. А., 1966; Краев-ский Н. А., Смольянников А.
В., 1976; Дмитриев С. и др., 1959; Formen A. G. et al., 1978; Siegel
M. J. et al., 1979]. Подтверждением этой точки зрения является
наличие других пороков развития у детей с лимфангиомами
[Степанов Э. А., 1966; Воронцов И. М., 1972; Фролова А. И., 1983,
и др.]. Анализ данных анамнеза, клинических проявлений и
изучение морфологического строения лимфангиом лица, полости
рта и шеи у 185 детей в возрасте от 4 мес до 15 лет, находившихся
на лечении в клинике кафедры стоматологии детского возраста
ММСИ им. JH. А. Семашко с 1965 по 1981 г., позволяет нам
присоединиться ко второй точке зрения.
Подтверждением того, что лимфангиома — результат нарушения
эмбриогенеза лимфатической системы, являются следующие
факты: лимфангиома чаще всего бывает врожденной или проявляется вскоре после рождения, у ряда больных сочетается с,
другими врожденными пороками развития, отмечены случаи ее
возрастной .регрессии, у большинства больных после нерадикального удаления новообразования рецидивы, как правило, не
возникают, в процессе роста лимфангиома способна воспаляться.
В наших клинических наблюдениях у ПО детей лимфангиома
была обнаружена в возрасте до 1 года, из них у 88 (47,56%)—при
рождении. У 16 (8,65%) детей отмечались сопутствующие пороки
развития и врожденные заболевания: врожденная катаракта с
полной потерей зрения у одного ребенка, расщепление кончика
языка, короткая уздечка языка и скрытая срединная расщелина
альвеолярной части нижней челюсти у одного, врожденная
патология нижних конечностей У 3, врожденный порок сердца у
2, паховая грыжа у одного, нарушение функции органов
внутренней секреции у 2, гипоплч-зия эмали временных и
постоянных зубов у 4, птоз верхнего века у одного, врожденная
полная расщелина верхней губы у одного ребенка.
У 90 (46,46%) детей из 185 наблюдались многократные вое-6901
Таблица 6
Распределение детей с лимфангиомой лица, полости рта и шеи по
возрасту и локализации опухоли
Число больных в возрасте
Локализация лимфангиомы
Всего
0—1
мес
Лицо Полость рта (язык) Шея
1 мес— 1—3
— 1 год лет
3—7
лет
7—12
лет
12 — 15
лет
21 18
11
22 15
13
10
70 43
46
—
Шея, язык
26
—
2
6
14
4
Всего...
185
—
10
29
64
54
62
11 4 8
6
12
28
паления лимфангиомы на фоне острых респираторных, детских
инфекционных заболеваний, обострения хронического тонзиллита и
других заболеваний.
Частичная регрессия отмечена лишь у одного ребенка с диффузной лимфангиомой шеи и языка. Низкая частота (0,54%)
самоизлечения лимфангиом в наших наблюдениях подтверждает
данные литературы. Так, К- В. Bachman и R. Worm (1967)
наблюдали регрессию у 0,5% больных. На редкое самоизлечение
лимфангиом указывали также И. М. Воронцов (1972), W. С. Grabb
и соавт. (1980) и др. О регрессии лимфангиомы можно говорить
лишь в том случае, если лимфангиома не проявляется в течение
длительного времени.
В нашей клинике лимфангиомы различают по гистологическому строению (капиллярная, кавернозная, кистозная, смешанная) , степени роста (ограниченная, диффузная, поверхностная,
глубокая), локализации [Фролова А. И., 1983J. В зависимости от
локализации новообразования преобладает тот или иной тип
гистологического строения и форма роста. Так, например, лимфангиомы лица по гистологическому строению — кавернозные,
кавернозно-капиллярные, кавернозно-кистозные, по характеру
роста — диффузные; лимфангиомы шеи по гистологическому
строению — кистозные, кистозно-кавернозные, по характеру роста—
ограниченные, диффузные, поверхностные, глубокие; лимфангиомы
полости рта (языка) по гистологическому строению— кавернозные,
по характеру роста — ограниченные, диффузные, поверхностные,
глубокие.
Данные о распределении больных с лимфангиомами по возрасту и локализации опухоли представлены в табл. 6.
Клинические проявления лимфангиомы у детей зависят от их
возраста,
локализации
опухоли,
анатомо-топографических
особенностей пораженной области, размеров распространения
поражения, гистологической структуры опухоли и ранее проводимого лечения.
82
Лимфангиома лица. По локализации различают лимфангиому лица на: лимфангиому губы, щечной области, щечной области и
половины губы, околоушной области, глазницы, половины лица.
Л и м ф а н г и о м а г у б ы . При изолированном поражении
верхней губы определяется припухлость половины губы мягкой
тестоватой консистенции, безболезненная при пальпации, без
четких границ, распространяющаяся на область носогубной борозды, вызывая ее сглаженность. При незначительном поражении увеличена толщина губы, при более выраженном проявлении
лимфангиомы наблюдается увеличение поперечного и продольного размеров губы. Красная кайма губы расширена, угол
рта растянут,и опущен. /
Структура, цвет кожи' и красной каймы губ, как правило, без
видимых изменений.' Слизистая оболочка губы обычной окраски,
отечна. Отличительным диагностическим признаком лимфангиомы,
локализующейся на слизистой оболочке полости рта, мы считаем
появление единичных либо множественных пузырьков в виде
мелких росинок или бисера, наполненных прозрачным или
кровянистым содержимым, рассеянных по поверхности слизистой
оболочки губы или сгруппированных по линии смыкания губ.
Л и м ф а н г и о м а щ е ч н о й о б л а с т и . Лимфангиома данной
локализации представляет собой опухолевидную припухлость
мягкой тестоватой консистенции, безболезненную при пальпации,
без четких границ, переходящую в неизмененные окружающие
ткани. При наличии крупных морфологических структур (кистознокавернозная форма) лимфангиома может контурироваться и
выбухать кнаружи или в сторону преддверия полости рта (рис. 12).
Окраска кожи над новообразованием, как правило, не изменена, однако может отмечаться синеватый оттенок вследствие
просвечивания через истонченную кожу содержимого поверхностно расположенных крупных полостей. Дри этом наблюдаются
симптом «зыбления» и выраженный сосудистый рисунок подкожных вен за счет атрофии подкожной жировой клетчатки.
Изменения структуры слизистой оболочки щеки такие же, как
при лимфангиоме губы. Пузырьки не всегда определяются
одновременно с выявлением новообразования. Чаще их обнаруживают в возрасте старше 3 лет. Они могут появиться при воспалении, после травмы или оперативного вмешательствя.
Л и м ф а н г и о м а щ е ч н о й о б л а с т и ип о л о в и н ы г у б ы .
Изменения при лимфангиоме щечной области и половины губы
сходны с таковыми при изолированном поражении этих областей в
различных сочетаниях. Возможно поражение щечной области и
половины нижней или верхней губы.
При лимфангиоме щеки и половины верхней губы последняя
утолщена, деформирована, свисает, угол рта опущен, что обусловливает вторичную деформацию нижней губы. Лимфангиома
6
*
83
щечной области и половины верхней губы
может распространиться на подглазничную
область и боковую поверхность носа,
вследствие чего возникает деформация
половины кожмо-хряЩевого отдела носа со
смещением крыла носа книзу.
Лимфангиома
око
лоушной
При
поверхностном
распо
ложении
лимфангиомы
в
подкожной
жировой
клет
чатке
над
фасцией
около
ушной
слюнной
железы
но
вообразование
представля
ет
собой
припухлость
мяг
кой
консистенции,
при
кистозно-кавернозной
форме
—
выбухающую
кнаружи,
без
12. Лимфангиома щечной области. болезненную
при
пальпа
ции. Иногда кожа над лимфангиомой имеет голубовато-синеватый оттенок из-за просвечи
вания содержимого кист. Отмечается симптом «зыбления».
При глубоком расположении лимфангиомы, под плотной фасцией околоушной слюнной железы, в толще железы или под ней,
клинические проявления лимфангиомы иные. Окраска кожи над
новообразованием не изменена. При пальпации определяется
безболезненная припухлость тестообразной консистенции, без
четких границ, распространяющаяся на окружающие неизмененные
ткани. Иногда в толще слюнной железы прощупываются
ограниченные единичные лимфатические узлы.
Лимфангиома может'Занимать всю околоушную область или
различные ее отделы: верхние, нижние, а также распространяться
на соседние области: височную или позадичелюстную, либо
сочетаться с лимфангиомой шеи или языка.
Диагностика глубокой лимфангиомы околоушной области
сложна, необходимо провести цитологическое исследование
пунктата и контрастную рентгенографию околоушной слюнной
железы.
Л и м ф а н г и о м а г л а з н и ц ы . Новообразование характеризуется утолщением век, особенно верхнего, за счет диффузной
припухлости, нередко более выраженной у внутреннего угла глаза
и распространяющейся на область надбровья и переносья. При
пальпации
определяют,
что
припухлость
тестоватой
консистенции, без четких границ, безболезненна. Глазная щель
сужена или полностью сомкнута, кожа век обычной окраски или с
синюшным оттенком. По краю века, на конъюнктиве возмож84
ны пузырьковые высыпания с серозным или кровянистым содержимым, отдельные пузырьки могут лопаться и кровоточить
(рис. 13, см. с. 79).
При распространении лимфангиомы на ретробульбарную область у наблюдавшихся нами детей был отмечен экзофтальм со
снижением (3 ребенка) или полной потерей (2 ребенка) зрения.
При лимфангиоме глазницы наблюдались типичные изменения на
слизистой
задней трети твердого и мягкого неба,
о б л аоболочке
сти.
соответствующей стороне поражения.
Л и м ф а н г и о м а п о л о в и н ы л и ц а . Степень выраженности
лимфангиомы половины лица различна, наиболее значительные
изменения отмечаются в области верхней губы и щеки.
Клиническая картина заболевания складывается из симптомов,
наблюдающихся при лимфангиоме губы, щечной и околоушной
областей.
При капиллярно-кавернозной форме лимфангиомы половины
лица определяется припухлость мягких тканей, тестоватой
консистенции без четких границ. При кистозно-каверьюзной форме
лимфангиома набухает кнаружи, а в случае локализации в щечной
области — в сторону преддверия рта. При поверхностном
расположении кистозных полостей лимфангиомы половины лица
выявляется симптом «зыбления», хотя не всегда достаточно
выраженный. У некоторых детей определяются с)1Нюш-ность
истонченной кожи вследствие просвечивания содержимого кисты и
выраженность сосудистого рисунка подкожны^ вен. У 8
наблюдавшихся нами детей с лимфангиомой половины лица
обнаружено поражение глазницы. При лимфангиоме половины
лица на стороне поражения наблюдаются типичные изменения
слизистой оболочки полости рта.
Лимфангиома шеи. Клиника лимфангиомы шеи зависит от
морфологической структуры новообразования. При кавернозной
лимфангиоме шеи определяется припухлость мягких тканей без
четких границ со сглаженностью естественных складок. Кожные
покровы обычной окраски, неподвижны над новообразованием,
возможна выраженность сосудистого рисунка подкожных вен при
атрофии
подкожной
жировой
клетчатки.
Пальпаторно
определяется образование мягкой тестоватой консистенции, безболезненное, без четких границ, переходящее в окружающие
мягкие ткани. Иногда пальпируются единичные мелкие плотные
образования — флеболиты, или поверхностно расположенные
лимфатические узлы.
При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме шеи
припухлость пораженных мягких тканей как бы отграничена,
округлой или овальной формы, несколько контурируется и выбухает кнаружи. Кожные покровы над образованием обычной
окраски или с синеватым оттенком за счет просвечивания соДержимого поверхностно расположенных кистозных полостей.
Кожа не спаяна с образованием, растянута, естественные кожные
складки сглажены. Поверхность новообразования гладкая
85
14.
Обширная
лимфангио-ма
языка, дна полости рта и шеи у
больного 4 мес (интубация
через рот).
или
бугристая
вследствие
выбухания
отдельных кистозных образований, пальпация его
безболезненна, выражен
симптом
«зыбления».
При
поверхностном
расположении
однокамерной
кистовидной
лимфангиомы
она
несколько
смещается
относительно
окружающих тканей.
У находившихся под
нашим
наблюдением
детей лимфангио-ма шеи,
как
правило,
распространялась
на
несколько анатомических областей, глубоко проникая в мягкие
ткани. У большинства детей верхний полюс лимфангиомы
занимал
поднижнече-люстной
треугольник
или
она
распространялась на нижние отделы щечной, околоушной и
позадинижнечелюстной областей (рис. 14). В поднижнечелюстном
треугольнике лимфангиома проникала в толщу тканей дна полости
рта и выявлялась в подъязычной области в виде купола, особенно
хорошо при би-мануальной пальпации верхнего полюса
новообразования. Слизистая оболочка подъязычной области была
истончена, с голубоватым оттенком, картина напоминала так
называемую ранулу. При обширных лимфангиомах язык
смещался кверху и
кзади.
У 26 детей лимфангиома шеи сочеталась с диффузной лимфангиомой языка. При этом клиническая картина складывалась из
симптомов изолированного поражения шеи и языка. В этих
случаях возможно также диффузное поражение всего или половины языка либо наличие поверхностной отграниченной лимфангиомы слизистой оболочки спинки языка.
. Проявления лимфангиомы шеи и языка не всегда обнаруживаются одновременно и своевременно диагностируются. Нередко
при обнаружении сразу после рождения лимфангиомы шеи
макроглоссию рассматривают как результат смещения языкаимеющимся новообразованием.
Лимфангиома языка. В полости рта лимфангиома редко бывает
ограниченной, обычно она поражает всю толщу мягких тканей
лица и проявляется на слизистой оболочке полости рта.
Изолированного поражения слизистой оболочки полости рта мы не
встречали. Характерные клинические симптомы наблюдаются при
лимфангиоме языка, поэтому новообразования этой локализации
мы рассматриваем наиболее подробно.
Различают поверхностную и диффузную форму новообразования. Поверхностную лимфангиому языка делят на ограниченную
и распространенную из-за различий в тактике хирургического
лечения.
Поверхностная лимфангиома характеризуется наличием мелких
пузырьков на слизистой оболочке спинки языка с прозрачным или
кровянистым содержимым (рис. 15, см. с. 79). При
распространенной поверхностной лимфангиоме языка пузырьки
рассеяны по всей слизистой оболочке спинки языка. При ограниченной форме пузырьки сгруппированы, иногда возвышаются
над окружающими тканями, образуя узел, и локализуются чаще в
средней или задней трети спинки языка.
Периодически, при воспалении или травме, возникает кровоизлияние в пузырьки, отдельные из них лопаются, кровоточат,
затем на их месте появляются белесоватые фибринозные пленочки.
Эти изменения на слизистой оболочке языка нередко
диагностируют как стоматит или глоссит.
При диффузной лимфангиоме языка наблюдается поражение
слизистой оболочки и мышц языка, что вызывает развитие
макроглоссии различной степени выраженности. Возможно одностороннее поражение, четко отграниченное срединной бороздой,
чаще наблюдается диффузное поражение всего языка. Язык
увеличен в продольном и поперечном размере, передняя треть
языка колбообразно вздута. При выраженной макроглоссии язык
не умещается в полости рта, выступает между зубами или губами,
губы смыкаются с напряжением или рот открыт, отмечается
слюнотечение.
При диффузной лимфангиоме языка отмечаются характерные
изменения слизистой оболочки, аналогичные признакам поверхностной лимфангиомы языка. Пузырьковые высыпания могут
распространяться на слизистую оболочку нижней поверхности
языка.
Вдоль всей поверхности слизистой оболочки языка могут определяться глубокие борозды, напоминающие складчатый язык.
Количество пузырьков на слизистой оболочке языка может быть
Различным и нестабильным. Пузырьки возникают при воспалении
лимфангиомы, после травмы ил-и операции.
87
При диффузной лимфангиоме языка с выраженной макрорлоссией речь ребенка невнятна, так как артикуляция звуков речи
затруднена. Резонирующая область во рту незначительна, выдох
ртом, на котором строятся звуки речи, очень мал, следовательно,
давления воздуха во рту недостаточно для формирования звуков.
Увеличенный и малоподвижный язык оказывает постоянное
давление на альвеолярные отростки верхней и нижней челюсти,
что с возрастом ребенка приводит к деформации челюстей и
формированию открытого прикуса.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а л и м ф а н г и о м . Одной из
особенностей лимфангиом у детей является способность их вое-,
паляться. Воспаление лимфангиомы лица, полости рта и шеи мы
наблюдали у 90 детей. Чаще оно возникало у детей в возрасте 3—7
и 7—12 лет в весеннее и осеннее время, совпадая с периодом
заболевания детей острыми респираторными и инфекционными
болезнями. Воспаление лимфангиомы нередко наблюдалось после
травмы или обострения хронического пульпита и периодонтита
либо другого воспалительного процесса в рото- и носоглотке.
Наиболее частый источник инфицирования лимфангиом у детей —
хронический
тонзиллит.
На
возможность
возникновения
воспаления лимфангиомы лица, полости рта и шеи при
хроническом тонзиллите указывает их связь посредством
лимфатических сосудов и узлов головы и шеи. Особенно тесная
связь за счет цепочки глубоких шейных лимфатических узлов
наблюдается между миндалинами и языком [Курбская Р. А., 1957;
Андрюшин Ю. Н., Выренков Ю. Е., 1967]. Это определяет тактику
лечения больных с лимфангиомой в период воспаления и
проведения профилактических мероприятий. Санация носоглотки
обязательна.
При воспалении резко изменяется клиническая картина лимфангиомы и степень ее распространения. В период воспаления
лимфангиома может проявляться на тех участках лица и шеи,
которые ранее считались непораженными. При воспалении диффузной, капиллярно-кавернозной и кавернозной лимфангиом лица
и шеи развивается воспалительный инфильтрат. Воспаление
кистознои и кистозно-кавернозной лимфангиомы лица и шеи
характеризуется их заметным увеличением за счет серозногосодержимого и кровоизлияния в полость кист, появляется симптом
«зыбления». Однако этот симптом не связан с гнойным расплавлением подкожной жировой клетчатки, наблюдаемым при
абсцессе и флегмоне. В пунктате воспаленной кистознои или кистозно-кавернозной лимфангиомы всегда выявляется серознокровянистое или кровянистое содержимое и никогда — гнойный экссудат. Из-за наличия крови в пунктате лимфангиому ошибочно
принимают за гемангиому.
При воспалении обширных диффузных лимфангиом шеи, дна
полости рта, а также языка у детей раннего возраста наблюдаются
симптомы нарушения дыхания и глотания, требующие не£8
отложной хирургической помощи — аспирации содержимого кистозных полостей.
Воспаление лимфангиомы лица, полости рта и шеи носит
рецидивирующий характер, продолжительность и степень выраженности его различна. Повторяющиеся воспаления лимфангиомы
шеи, дна полости рта и языка приводят к длительному нарушению
приема пищи, развитию анемии, а у детей раннего возраста— к
истощению с выраженными симптомами дистрофии и рахита.
Другой особенностью клинической картины лимфангиомы: лица
является вторичная деформация костей лица, развивающаяся
вследствие длительного давления лимфангиомы на челюстные
кости. При лимфангиоме щек деформация чаще .выражается в виде
сужения зубной дуги верхней или нижней челюсти.. Степень
деформации челюстей зависит от распространенности и.
выраженности лимфангиомы.
Диффузная лимфангиома языка с выраженной макроглосси-ей
всегда приводит IK тяжелым деформациям: альвеолярные отростки
и зубы смещаются кнаружи, формируется открытый прикус.
Наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного отдела и. тела
нижней челюсти, увеличение угла между ее ветвьк> и телом,
удлинение переднего отдела нижней челюсти. Нарушение прикуса
и макроглоссия вызывает у ребенка нарушения речи, жевания,
глотания и дыхания.
М о р ф о л о г и я . Различают три морфологических вида лимфангиомы лица, полости рта и шеи у детей: капиллярную, кавернозную и кистозную.
Капиллярная
лимфангиома
представляет собой
опухолевидное образование без четких границ, переходящее в
окружающие ткани. На разрезе она светло-серого цвета, с небольшими щелевидными пространствами, из которых выделяется
бесцветная прозрачная жидкость, увлажняющая поверхность
среза.
При микроскопическом исследовании в капиллярной лимфангиоме выявляют многочисленные расширенные лимфатические
капилляры, выстланные одним — двумя рядами эндотелиальных
клеток. Просвет части капилляров узкий, выстилающие его клетки
имеют кубическую форму; в тех случаях, когда просвет
капилляров расширен, эндотелиальные клетки уплощены. При
распространении лимфангиомы на мышечную ткань лимфатические капилляры располагаются в соединительнотканных прослойках по ходу пучков мышечных волокон.
К а в^е р н о з н а я л и м ф а н г и о м а на разрезе представляет собой
губчатую ткань серо-розового цвета с многочисленными
полостями диаметром 0,1—2 см, содержащими соломенно-елтую
прозрачную жидкость, иногда с примесью крови. Ново-разование
имеет петлистое строение из-за наличия множества онких
перегородок. В центре каверны больших размеров, чем
периферии. Лимфангиома не имеет видимой капсулы и рас89-
лространяется в окружающие мягкие ткани. Полости кавернозной
лимфангиомы различной формы и величины (округлые,
мешкообразно вытянутые, бухтообразно расширенные) располагаются почти параллельно поверхности кожи или слизиа*»й
оболочки. Сообщаясь между собой, они образуют широкопетли•стую сеть полостей и щелей. Очень редко в дерме обнаруживают
кавернозные полости диаметром до 0,2 см.
При микроскопическом исследовании выявляют многочисленные
кавернозные полости, разделенные соединительнотканными
перегородками. Внутренняя поверхность этих полостей выстлана
слоем эндотелиальных клеток, которые в больших полостях
уплощены, а в мелких имеют обычную форму и могут
.располагаться в два — три ряда. Форма ядер эндотелиальных
клеток варьирует от округлой до уплощенной.
К и с т о з н а я л и м ф а н г и о м а ( г и г р о м а)—одно-или
многополостное кистозное образование, заполненное про•зрачной или мутной жидкостью соломенно-желтого цвета, иног-.да
опалесцирующей, нередко с примесью крови. Диаметр ее
варьирует от 2 до 10 см. Стенки кист могут быть сращены с
окружающими тканями. Встречаются и одиночные кисты, не
•спаянные с подкожной жировой клетчаткой, мышцами и другими
тканями. В гигроме могут быть обнаружены гиперплазиро-ванные
лимфатические узлы.
Крупные кистозные полости выстланы тонкой жемчужно-бе.лой блестящей оболочкой, напоминающей брюшину или плевру. В
кистозных полостях иногда имеются тонкие трабекулы, проходящие в различных направлениях. Окружающие гигрому мышцы
часто подвергаются атрофии вследствие внедрения между ними
отдельных, более мелких кист. В ряде случаев :кожа над кистозной
лимфантиомой истончена, практически лишена подкожной
жировой клетчатки и не спаяна интимно со
•стенкой кисты.
При микроскопическом исследовании выявляют, что полости
кистозной лимфангиомы выстланы одним слоем уплощенных
эндотелиальных клеток. Ядра клеток вытянутой формы, располагаются в центре, цитоплазма их светлая, мелкозернистая,
окружает ядро в виде венчика. В соединительной ткани между
полостями кистозной лимфангиомы обнаруживают тяжи, состоящие из двух — трех рядов эндотелиальных клеток, которые
радиально отходят от стенки, выстилающей кисту, и посылают
•боковые отростки в тканевые щели и межмышечные пространства.
Стенки кист образованы плотной волокнистой соединительной
тканью, в которой выявляют пучки гладких мышечных волокон.
Дифференциальная
диагностика.
Лимфангиомы
необходимо дифференцировать от многих поражений лица и шеи
из-за нечеткости начальных клинических проявлений и разнообразия симптомов заболевания. В первую очередь новообразование
следует отличать от гемангиомы, врожденной боковой и
•90
срединной кисты шеи, дермоидной
кисты, нейрофиброматоза,
липомы и лимфаденита.
Дифференциальная диагностика лимфангиомы и г е м а нг и о м ы основана на том, что при лимфангиоме отсутствуют изменения окраски кожи и слизистой оболочки за счет сильно
расширенных кровеносных сосудов, наблюдающиеся при поверхностных гемангиомах. При гемангиоме измененные участки кожи
и слизистой оболочки бледнеют при надавливании, выражен
симптом наполнения и сдавливания, при пункции свободно поступает кровь.
В р о ж д е н н ы е б о к о в ы е к и с т ы ш е и чаще располагаются
глубоко и локализуются преимущественно в сонном или боковом
треугольнике шеи. Они не вызывают атрофии окружающей
клетчатки, мышц и кожи. Пунктат содержит густую белковую
жидкость, иногда со скоплением жирового детрита и с клетками
многослойного плоского, цилиндрического или мерцательного
эпителия.
Дифференциация от д е р м о ид но и к и с т ы д н а п о л о с т и р т а
основывается на том, что последняя имеет округлую форму и
четкие границы, хорошо контурируется, располагается в
подъязычной либо подподбородочной области или, раздвигая
мышцы дна полости рта, обнаруживается одновременно в той и
другой областях. Дермоидная киста смещается за счет сокращения
мышц дна полости рта. При пальпации выявляют плотную
оболочку кисты. В пунктате обнаруживают салоподобное
содержимое, иногда с холестеотомными массами, клетками многослойного, плоского и ороговевающего эпителия.
Лимфангиому передней поверхности шеи необходимо дифференцировать от в р о ж д е н н о й к и с т ы щ и т о я з ы ч н о г о
п р о т о к а . Последняя может располагаться в мышцах корня
языка и очень редко между подъязычной костью и щитовидной
железой, в последних двух случаях киста всегда интимно спаяна с
подъязычной костью. Срединные кисты шеи имеют четкие
границы, при отсутствии воспаления легко подвижны на всех
участках, кроме подъязычной кости. В пунктате выявляют густое
белковое содержимое, напоминающее белок куриного яйца, и
клетки плоского эпителия.
Р е т е н ц и о н н а я к и с т а подъязычной слюнной железы в
отличие от лимфангиомы дна полости рта имеет тонкую эластичную оболочку, покрытую слизистой оболочкой. Границы
кисты четко выражены. В пунктате ретенционной кисты обнаруживают слюну.
У детей в возрасте до 4—5 лет большие трудности представляет
дифференциальная диагностика лимфангиомы и н е й р о ф и б р о м а т о з а , который так же как и лимфангиома, проявляется сразу после рождения или в первые месяцы жизни ребенка.
Клинически диффузная форма нейрофиброматоза представляет
собой припухлость без четких границ, переходящую в
окружающие здоровые ткани, безболезненную или малоболез91
ненную при пальпации, однако в отличие от лимфангиомы тка-1 ни
ее более плотные на ощупь. При пальпации выявляют от- -дельные
узлы плотноэластической консистенции там, где локализуются
утолщенные нервные стволы или отдельные неврино-мы. В полости
рта на стороне поражения обнаруживают характерные для
нейрофиброматоза изменения: утолщение альвеолярного отростка
и тела челюсти, макродентию. У детей старше 3—4 лет при
нейрофиброматозе наблюдаются пигментные «кофейные» пятна на
коже в области поражения или в любом другом месте.
Лимфангиому верхней губы дифференцируют от с и н д р о ма
М е л ь к е р с с о н а — Р о з е н т а л я , который проявляется
стойкими отеками верхней губы невоспалительного характера,
рецидивирующим параличом лицевого нерва и складчатостью'
языка. Два последних симптома выявляют не всегда. При синдроме
Мелькерссона — Розенталя поражаются обе половины верхней
губы в отличие от лимфангиомы, которая локализуется в одной
половине. Губа при синдроме Мелькерссона — Розенталя
хоботообразно утолщена, выпячена, край ее вывернут кнаружи,
умеренно напряжен. Увеличенная в объеме ткань эластична, при
надавливании углубления не остаются в отличие от воспалительного отека. Кожа с синеватым оттенком. Слизистая
оболочка губы гладкая, суховата, напряжена, в области красной
каймы возможны поперечные трещины. Диагноз подтверждается
типичной для синдрома Мелькерссона — Розенталя морфологической картиной: наличие эпителиоидных гранулем, отек субмукозного и пограничного мышечного слоев, полнокровие сосудов
с периваскулярной диффузной лимфоцитарной инфильтрацией.
В п е р и о д в о с п а л е н и я лимфангиомы лица, полости рта и
шеи проводят дифференциальную диагностику от о с т р ы х
в о с п а л и т е л ь н ы х процессов.
Основным характерным признаком лимфангиомы слизистой
оболочки полости рта и языка являются пузырьки с прозрачным
либо кровянистым содержимым величиной с просяное зерно,,
напоминающие мелкие икринки или росинки. Подобные изменения
слизистой оболочки полости рта мы считаем важным диагностическим симптомом, поскольку они патогномоничны только
для лимфангиомы.
Л и м ф а н г и о м у я з ы к а также необходимо дифференцировать от н е й р о ф и б р о м а т о з а , при котором изменения
слизистой оболочки спинки языка выражаются в увеличении
грибовидных сосочков.
Ограниченную Лимфангиому корня языка следует дифференцировать от а д е н о м ы к о р н я я зык а, д и с т о п и и доли в с е й и л и
ч а с т и щ и т о в и д н о й ж е л е з ы . В этих случаях диагноз
лимфангиомы устанавливают только после обследования ребенка у
эндокринолога и сканирования щитовидной железы. -
92
Таблица 7
Дифференциальная диагностика ограниченной лимфангиомы языка
Симптомы
Ограниченная
лимфангиома
Ограниченная
гемангиома
Фиброма
Папиллома
Поверх-
Пузырьки
Гладкая или
Гладкая
Ворсинчатая
Синюшнобагровая
Слизистая оболочка не изменена
Слизистая оболочка не изменена или белесоватая
Возвышается
Возвышается
Широков осно-
или имеет широкое основание
вание или узкая ножка
ность опу'холя
Окраска
бугристая
Основание
Просвечивание
прозрачного
или кровянистого содержимого
Незначительно
.опухоли
возвышается
Воспаление
Часто отсутствует
Симптом
наполнения
Отрицательный
Положительный
Отрицательный
Дифференциация лимфангиомы языка от в о с п а л е н и я
я з ы ч н о й м и н д а л и н ы сложна и основана на том, что последняя представляет собой скопление лимфоидной ткани, покрытой неизмененной слизистой оболочкой дольчатого строения.
Кроме того, лимфангиому языка нередко приходится дифференцировать от о г р а н и ч е н н о й г е м а н г и о м ы , ф ибр о м ы и
п а п и л л о м ы я з ы к а (табл. 7). tz~.Л е ч е н и е д е т е й с
л и м ф а н г и о м о й и д и с п а н с е р н о е н а б л ю д е н и е за
н и м и . Планомерное последовательное комплексное лечение можно
проводить только под диспансерным наблюдением, что положено
нами в основу организации лечения детей с лимфангиомой лица,
полости рта и шеи.
Несмотря на то что хирургический метод лечения лимфанги-ом
является основным, большинство больных нуждаются в
комплексном лечении, предусматривающем: наблюдение; санацию
полости рта, рото- и носоглотки с проведением тонзиллэк-томии и
аденотомии (по показаниям); консервативную терапию при
воспалении лимфангиомы; хирургическое лечение; ортодонтическое лечение; логотерапию.
Из наблюдавшихся-нами больных хирургическое лечение
проведено у 149 детей, склерозирующая терапия — у 9, из них
детям в последующем потребовалось хирургическое лечение;
36 детей находились под наблюдением. В процессе наблюдения
систематически проводилась санация полости рта, носо- и ротоглотки в порядке профилактики воспаления лимфангиомы. При
возникновении воспаления производили аспирацию содержимого
лимфангиомы. Опыт показал, что плановое хирургическое лечение
при воспалении лимфангиомы следует проводить через 3— 4 нед
после клинического выздоровления.
Основной метод лечения лимфангиом лица, полости рта и шеи
в детском возрасте — хирургический. У 149 детей нами
произведено 200 операций, что связано с необходимостью проведения повторных операций при обширных поражениях.
Объем оперативного лечения зависит от степени распространения, локализации, формы новообразования и возраста ребенка.
Радикальное лечение возможно только при ограниченной
кистозной лимфангиоме лица и шеи и ограниченной лимфангио-ме
языка. При обширных диффузных лимфангиомах мягких тканей
лица, шеи и языка операции многоэтапные и нерадикальные. При
диффузной лимфангиоме языка радикальное удаление ее
невозможно и лечение сводится к частичному продольному и
клиновидному иссечению измененных тканей.
При диффузной обширной лимфангиоме шеи и распространении
ее в окологлоточное пространство к сосудисто-нервному пучку и
жизненно важным органам шеи операция крайне сложна
технически, сопровождается большой потерей тканевой жидкости,
и крови. По нашему мнению, детей с такой формой лимфангиомы
шеи следует оперировать после года жизни, а в более раннем
возрасте — только по жизненным показаниям. При диффузных
лимфангиомах шеи и языка мы считаем целесообразным на первом
этапе лечения удалять лимфангиомы шеи, а затем производить
частичное иссечение лимфангиомы языка (по показаниям).
Наши наблюдения показали, что у детей с диффузной лимфангиомой языка при выраженной макроглоссии ортодонтиче-ское
лечение нужно начинать рано, используя общепринятые методы,
после чего они должны находиться под наблюдением ортодонта до
15-летнего возраста.
По показаниям проводят постановку правильной речи. Объем и
продолжительность лечения зависят от степени нарушения речи и
создания условий для ее исправления.
Таким образом, комплексное плановое многоэтапное лечение
больных с лимфангиомой лица, полости рта и шеи осуществимо
только при условии, что дети будут находиться под диспансерным
наблюдением.
2.5.5.2. Злокачественные лимфомы
Злокачественные лимфомы относят к гемобластозам и описывают в руководстве по заболеваниям крови. Однако многие из
этих опухолей клинически проявляются увеличением шейных,
реже околоушных лимфатических узлов. В данную монографию
злокачественные лимфомы включены с целью описания
дифференциальной диагностики их от других заболеваний, сопровождающихся увеличением регионарных лимфатических уз94
лов (метастазы злокачественных опухолей, воспалительные и
специфические заболевания).
В группу злокачественных лимфом включают несколько заболеваний: лимфогранулематоз, ретикуло- и лимфосаркому,
гигантофолликулярную лимфобластому, африканскую лимфому
(лимфома Беркитта).
Лимфоидная ткань находится не только в лимфатических узлах,
но и в вилочковой железе, селезенке, слизистой оболочке верхних
дыхательных путей и пищеварительного тракта, костном мозге,
слюнных и слезных железах, слизистой оболочке решетчатого
лабиринта, полости носа, верхнечелюстной пазухе.. Значительное
количество лимфоидной ткани располагается в. так называемом
кольце Вальдейера (глоточная, небная и язычная миндалины). Все
эти локализации могут быть исходной точкой возникновения
экстранодальных локализаций различных форм злокачественных
лимфом. Отмечена определенная закономерность одновременного
поражения области кольца Вальдейера и желудочно-кишечного
тракта.
Лимфогранулематоз у детей составляет 12—15% всех злокачественных новообразований. Из гистологических типов преобладает лимфогистиоцитарный, реже встречается нодулярный.
Различают четыре стадии лимфогранулематоза:
I стадия (локальные формы)—поражение одной или двух
смежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну
сторону диафрагмы;
II стадия (регионарные формы)—поражение двух или более
несмежных групп лимфатических узлов, расположенных по-одну
сторону диафрагмы;
III стадия (генерализованные формы)—поражение лимфатических узлов, расположенных по обе стороны диафрагмы и
вовлечение в процесс селезенки;
IV стадия (диссеминированные формы) —поражение лимфатических узлов и внутренних органов — легких, печени, почек и др.
Каждую стадию подразделяют в зависимости от отсутствия (А)
или наличия (Б) общих симптомов интоксикации: повышения
температуры тела выше 38 °С, проливного ночного пота, быстрого
уменьшения массы тела более чем на 10%. Общие симптомы
интоксикации встречаются у трети детей.
М. Tuhiana и I. Le Bourgeois (1974) предложили модификацию
изложенной
классификации,
выделив
экстранодальные
(экстраганглионарные) формы поражения (I ЭГ, II ЭГ, I I I ЭГ).
Для микроскопической картины лимфогранулематоза харак терно наличие гигантских клеток Березовского — Штернберга. В.
Lukes и I. I. Butler (1966) разработали гистологическую
классификацию лимфогранулематоза, основанную на количественном соотношении клеточных элементов с учетом характера
склероза. Выделены следующие гистологические типы: лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание), смешанно-клеточ95
.ный, нодулярный склероз и лимфоидное истощение (ретику.лярный вариант и диффузный склероз). Авторы отметили, что в
ранних стадиях лимфогранулематоза и при длительно текущих
формах в гистологической картине преобладают лимфоциты и
нодулярный склероз, при подостром течении и в стадии
генерализации количество лимфоцитов уменьшается.
В отличие от лимфогранулематоза по гистологическому
•строению лимфосаркомы подразделяются на нодулярный (гигантофолликулярная лимфома) и диффузный типы в зависимости
от характера инфильтрации пораженных органов и тканей.
Согласно МГКО ВОЗ (1976), в диффузной форме с учетом цитоморфологических особенностей выделяют шесть вариантов: 1)
лимфоцитарный, 2) лимфоплазмоцитарный, 3) пролимфоцитарный, 4) лимфобластный, 5) иммунобластный, 6) лимфома
Беркитта, или африканская лимфома.
Диагностика основывается на всем комплексе клинических,
рентгенологических и морфологических данных. Ведущая роль
принадлежит морфологическому исследованию — цитологическому
изучению пунктата первичного очага в лимфатическом узле.
Диагноз лимфогранулематоза считается доказанным при
обнаружении в гистологическом препарате гигантских клеток
Березовского — Штернберга, наличие клеток Ходжкина позволяет
поставить лишь предположительный диагноз.
Значительные трудности возникают при дифференциальной
диагностике лимфогистиоцитарного типа лимфосарком и диффузного
фиброза. Лимфогистиоцитарный тип следует отличать от
реактивной гиперплазии лимфоидной ткани различной этиологии
(инфекционной, вирусной, лекарственной и др.), специфических
лимфаденитов при некоторых инфекциях (бруцеллез, токсоллазмоз), саркоидоза и лимфоцитарной лимфосаркомы. Лимфощитарное истощение по типу диффузного фиброза дифференцируют
от фиброза ткани лимфатического узла воспалительного
происхождения; ретикулярный вариант следует отличать от
•лимфосаркомы и ретикулосаркомы.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Злокачественные лимфомы у
•80% больных возникают в лимфатических узлах, причем исходной
точкой в половине случаев являются лимфатические узлы
•шеи. Так, лимфогранулематоз у 65—70% больных начинается в
шейных лимфатических узлах. У детей наряду с поражением
лимфатических узлов шеи первым симптомом лимфогранулематоза
в отдельных случаях может быть поражение лимфатических узлов
околоушной области, что приводит больного в сто•матологическую клинику.
Экстранодальные формы лимфогранулематоза встречаются у
1% больных, злокачественные лимфомы — у 20%, из них у :-38%
исходная точка роста — область головы и шеи.
По данным A. S. Suen и соавт. (1981), излюбленной точкой
возникновения является лимфоидная ткань вальдейерова кольца,
затем слизистая оболочка полости носа, решетчатого лаби-96
ринта и верхнечелюстной пазухи ( 15% ) , глазница ( 8%) , слюнные
железы (8% ), полость рта ( 5%) , щитовидная железа (3% случаев).
R. Freeman и соавт. (1972) установили, что из 1467 больных с
экстранодальными неходжкинскими лимфомами у 417 (28%) они
возникали в области головы и шеи. Небная миндалина была
поражена у 32%, слюнные железы — у 16,5%, полость рта — у
9,5%, носоглотки — у 8,8%, щитовидная железа — у 8,6% и
полость носа — у 7,9% случаев.
Как правило, первым признаком злокачественной лимфомы
являются увеличенные лимфатические узлы шеи. При диаметре
лимфатического узла более 2 см в плане отличительного распознавания следует помнить и о возможности злокачественной
лимфомы. Лимфатические узлы подвижны, безболезненны, консистенция их более мягкая по сравнению с метастатическими
лимфатическими узлами. Подвижность пораженных лимфатических узлов сохраняется даже при их значительном увеличении. Два
— три увеличенных лимфатических узла сливаются между собой,
образуя конгломераты. Для неходжкинских лимфом характерно
более быстроте увеличение лимфатических узлов и спаянность их с
окружающими тканями по сравнению с поражением их
лимфогранулематозом.
Мы наблюдали 4 девочек (3—12 лет), у которых первым
симптомом лимфогранулематоза было увеличение лимфатических
узлов околоушной области. У всех детей заболевание первично
было расценено как лимфаденит околоушных лимфатических
узлов, и дети получали противовоспалительную и антибактериальную терапию, включая лечение физическими факторами (УВЧ-терапия и др.). Диагноз был выставлен после гистологического исследования лимфатических узлов.
В процессе наблюдения за больными и консультирования их с
онкологами было выяснено, что лимфогранулематоз, как правило,
трудно верифицируется морфологами у детей в возрасте до 3—5
лет, особенно при отсутствии клеток Березовского — Штернберга,
хотя в наблюдениях Б. А. Колыгина (1983) детей 2—6 лет числится
57 человек. В качестве примера приводим одно из наблюдений.
Больная Н., 3 лет, впервые поступила в клинику кафедры детской стоматологии в 1982 г. с диагнозом «лимфаденит околоушных лимфатических узлов
слева». Заболевание выявлено 4 мес назад. По месту жительства проводилась
противовоспалительная терапия, которая давала кратковременные улучшения.
При поступлении выявлен плотный инфильтрат в левой околоушной области,
слабоболезненный при пальпации, температура тела в пределах нормы. В
периферической крови изменений не выявлено, кроме эозинофилеза ( П % ) и СОЭ
20 мм/ч. Проведен курс противовоспалительной и антибактериальной терапии.
Инфильтрат рассосался, стали пальпироваться единич-" чые лимфатические узлы.
Больная выписана под наблюдение врача поликлиники.
Вновь ребенок поступил в клинику через 4 мес после подъема температуры
тела до 39 °С. В левой околоушной области выявлен обширный
7-901
97
инфильтрат с участком размягчения и «флюктуации» в центре. Ребенок оперирован. При разрезе в толще околоушной слюнной железы обнаружен распад
тканей крошковатый, серовато-зеленоватого цвета, без гнойного экссудата.
Патологический очаг выскоблен, участок пограничных" тканей взят на
гистологическое исследование. Заключение патогистологов — неспецифическое
воспаление с гиперплазией лимфатического узла. После проведенного противовоспалительного лечения девочка выписана в хорошем состоянии.
В третий раз больная поступила в клинику через полгода. ^За несколько дней
до поступления температура тела поднималась до 39 °С (со слов бабушки). При
поступлении выявлено, что в области послеоперационного рубца ткани мягкие,
подвижные, в позадичелюстной области и боковой поверхности шеи обнаружены
множественные резко увеличенные лимфатические узлы. Было высказано
предположение о лимфогранулематозе. Доступом из поднижнечелюстной области
обнажены увеличенные лимфатические узлы шеи (поверхностные и глубокие),
каждый узел имел беловато-серый цвет, не был спаян с окружающими тканями. Для
гистологического исследования взяты несколько узлов. Гистологическое
исследование проводилось в ВОНЦ АМН СССР. После консультации препаратов
несколькими специалистами онкоцентра было дано заключение о
лимфогранулематозе. Ребенок переведен на лечение в ВОНЦ АМН СССР.
При поражении небной миндалины происходит ее увеличение,
вызывающее ощущение инородного тела и затруднение при глотании
пищи. Боли возникают редко, обычно лишь при изъязвлении
опухоли. В зависимости от клинического проявления можно
выделить три варианта: 1) гипертрофированная небная миндалина
покрыта слизистой оболочкой красного цвета, видны крипты; 2)
небная миндалина больших размеров вызывает смещение мягкого
неба; 3) обширное изъязвление, занимающее опухоль, с
распространением на мягкое небо, дужки и стенку глотки.
У детей с поражением миндалины увеличение шейных лимфатических узлов встречается в 75—80% случаев, особенно часто
при изъязвленной опухоли. Нередко наблюдается двустороннее
поражение лимфатических узлов.
Следует отметить, что при больших размерах шейных лимфатических узлов они могут вызывать смещение стенки глотки,
симулируя первичное ее поражение. Подчас дети длительное время
наблюдаются и подвергаются лечению вплоть до тон-зиллэктомии
с диагнозом хронического гипертрофического тонзиллита. Биопсия
обычно почти безболезненная разрешает диагностические
затруднения.
Поражение корня языка имеет место в 15% случаев злокачественных лимфом области ротоглотки. Больные жалуются на
дисфагию, голос приобретает гортанный оттенок. Опухоль обычно
мягкой консистенции, покрыта неизмененной слизистой оболочкой. Глубокая инфильтрация встречается редко.
Злокачественные лимфомы с исходной точкой роста из слизистой оболочки околоносовых пазух и полости носа встречаются в
3—8% всех злокачественных новообразований этих локализаций.
Больные жалуются на серозно-геморрагические выделения,
затруднение носового дыхания и иногда боли. Опухолевые
разрастания, как правило, видны при передней или задней
риноскопии.
98
При исходной точке роста из слизистой оболочки решетчатого
лабиринта появляется припухлость у внутреннего угла глаза,
деформация верхних отделов носощечных складок. В 25% случаев
имеет место и вовлечение поднижнечелюстных и шейных
лимфатических узлов.
При злокачественных лимфомах слезной железы глазное яблоко
смещено кнутри и книзу.
Генерализация неходжкинских лимфом происходит лимфогенным и гематогенным путем с вовлечением медиаетинальных,
забрюшинных, брыжеечных и паховых лимфатических узлов,
внутренних органов (печени и легких), костного мозга, кожи.
Поражаются и различные отделы желудочно-кишечного тракта, в
частности желудок.
Показателем поражения костного мозга является развитие
острого лимфобластного, пролимфоцитарного или хроническоголимфолейкоза. При этом ухудшается состояние больных, повышается температура, появляется геморрагический синдром
(кровотечения, геморрагии на коже, темный стул). В периферической крови обнаруживаются патологические клетки, в миелограмме — метаплазия властными клетками. Имеет место* анемия и
тромбоцитопения. Часто встречается вовлечение центральной
нервной системы, что проявляется жалобами на головные боли,
менингеальными симптомами, поражением глазодвигательных
нервов. При появлении этих симптомов у больных с
лимфосаркомой
необходимо
исследование
спинномозговой
жидкости и костномозгового кроветворения. При лейкемизаций
лимфосаркомы продолжительность жизни редко превышает 3 мес.
В 1958 г. Н. G. Burkitt выделил опухоль ретикулоэндотелиального происхождения как самостоятельную нозологическую
единицу, получившую название а ф р и к а н с к о й л и м ф о м ы , и л и
о п у х о л и Б е р к и т т а . .В тропической Африке она составляет
около 50% всех злокачественных опухолей у детей. При
ретроспективном изучении патологоанатомических архивов
установлены случаи этого заболевания также в Англии, Канаде,
Норвегии и Соединенных Штатах Америки. А. П. Авцын и М. А.
Гуревич (1970) описали случай опухоли в СССР. Заболевание чаще
встречается у детей в возрасте 6—7 лет. В половине
опубликованных случаев -возраст больных варьировал от 5 до 9
лет, 98% больных было моложе 20 лет. Только 5 больных с
опухолью Беркитта были моложе 2 лет.
Клиническая картина характеризуется (Мультицентрическим
поражением различных органов и систем, причем до настояще
го времени неясно, имеет ли место множественное поражение
с самого начала или же происходит диссеминация процесса из
одного первичного очага. Наблюдения свидетельствуют о том,
что у 50—70% больных поражаются челюсти, чаще верхняя
Г Burkitt H. G., 1958]. Обезображивающая деформация опу
холью половины или всего лица является одной из характерных
7*
~
~
черт заболевания. Опухоль характеризуется быстрым ростом,
вызывает расшатывание, смещение и выпадение зубов.
При опухоли Беркитта часто поражаются почки, надпочечники,
печень, яичники, как правило, с обеих сторон, желудок, толстая
кишка, поджелудочная железа и лимфатические узлы брюшной
полости. Увеличенные ретроперитонеальные лимфатические узлы,
достигая больших размеров, могут смещать и сдавливать
мочеточники, в результате чего развивается гидронефроз.
Исследования пораженных органов на вскрытии показали, что в
опухоли чрезвычайно мало кровеносных сосудов.
Происходит сдавление корешков и самого спинного мозга с
развитием параличей нижних конечностей, недержанием мочи и
кала. Поражение центральной нервной системы I. Bloom (1975)
наблюдал у 25 из 27 детей. Также часто в патологический тгроцесс
вовлекаются щитовидная и слюнная железы. Кроме того,
наблюдаются подкожные узлы и поражение молочных желез.
Периферические лимфатические узлы поражаются редко. .Если
массивное поражение лимфатических узлов брюшной полости
встречается сравнительно часто, то увеличение поднижнечелюстных, шейных, подмышечных и паховых лимфатических
.узлов наблюдается в единичных случаях. В европейских странах у
детей с саркомой Беркитта регионарные лимфатические узлы
поражаются чаще, а подчас являются первым признаком
заболевания [Ziegler M., 1977].
Кроме челюстей, могут поражаться и другие кости (бедренная,
большеберцовая и плечевая кости, ключица, кости таза и
мозгового черепа), причем болевой синдром бывает значительно
менее выражен, чем при остеогенных саркомах.
Опухоль может возникать как в костном мозге, так и мягких
тканях. Рентгенологически первичные костные поражения проявляются вначале в виде небольших участков разрежения, в
дальнейшем сливающихся между собой и формирующих обширный очаг деструкции костной ткани с неровными нечеткими
контурами. При поражении челюстей у детей характерной чертой
рентгенологической картины является исчезновение замыкающих
кортикальных пластинок лунок как прорезавшихся зубов, так и
вокруг фолликулов. При прорастании опухоли в мягкие ткани может
быть реакция надкостницы в виде спи-кул. Отмечается, что
опухоль верхней челюсти быстро вовлекает глазницу и полость
носа.
Гистологическая картина опухоли характеризуется наличием
видоизмененных лимфоидных клеток с отдельными гистиоцитами между ними.
Наш опыт основывается на диагностике и лечении 3 больных с
саркомой Беркитта, находившихся на лечении в Радиационном и
изотопном центре в Хартуме [Воробьев Ю. И. и др., 1970]. Среди
наших больных было 2 мальчика в возрасте 7 и 10 лет и одна
девочка 3 лет. Первыми признаками заболевания было поражение
челюстно-лицевой области. У 2 больных рост
100
новообразования, несмотря на значительные размеры при поступлении, сопровождался лишь тупыми болями и лишь в одном
случае боли были острыми, мучительными, постоянными. В ходе
развития заболевания в одном случае наблюдалось вовлечение
лимфатических узлов поднижнечелюстной области и шеи и у
одного больного — лимфатических узлов брюшной полости,
печени и селезенки.
Поражение верхней челюсти было отмечено у всех 3 больных,
причем у 2 из них новообразование прорастало в глазницу. При
вовлечении челюстей типичной чертой рентгенологической
картины явилось разрушение кортикальных замыкающих
пластинок как вокруг прорезавшихся зубов, так и вокруг зачатков,
находящихся внутри челюсти.
Для иллюстрации приводим следующее наблюдение.
Больной А., 7 лет, поступил для лучевой терапии в 1967 г. (г. Хартум) с
диагнозом «опухоль правой половины лица». Опухоль верхней челюсти появилась
год тому назад.
При поступлении: опухоль огромных размеров, занимающая всю правую
половину лица и распространяющаяся за среднюю линюю. Новообразование
вовлекает область верхней и нижней челюсти справа, вызывая уродливую
деформацию лица. Глазное яблоко смещено кверху. Больших размеров изъязвление
опухоли с крупнобугристой поверхностью, с резким гнилостным запахом.
Открывание рта ограничено. В полости рта и области щеки частично изъязвившаяся
больших размеров опухоль, смещающая не только зубные ряды верхней и нижней
челюсти справа, но и миндалину и боковую стенку глотки. Лимфатические узлы в
поднижнечелюстных и шейных областях не пальпируются. Несмотря на большие
размеры новообразования, боли носят тупой ноющий характер. Общее состояние
больного удовлетворительное. Изменений внутренних органов и картины крови не
выявлено.
При рентгенологическом исследовании челюстно-лицевой области определялось
гомогенное затемнение правой верхнечелюстной пазухи, всей полости носа, клеток
решетчатого лабиринта и правой глазницы. Все стенки верхнечелюстной пазухи
разрушены, включая альвеолярный отросток и половину твердого неба справа.
Молочные зубы и зачатки постоянных на стороне поражения смещены медиально,
кортикальные замыкающие пластинки вокруг фолликулов, кортикальные пластинки
лунки отсутствуют.
Гистологическое заключение: опухоль Беркитта.
Лечение лимфогранулематоза [Oberlin О. et al., 1988; Shel-long
G. et al., 1988], лимфом проводится в онкологических учреждениях.
2.5.6. Опухоли из синовиальной ткани
Синовиома — опухоль, исходящая из «леток сухожильных
влагалищ или синовиальных слизистых сумок. Редко локализуется
на шее [Фалилеев Г. В., 1978]. Различают доброкачественный и
злокачественный варианты синовиомы.
Под нашим наблюдением находится мальчик, который был
направлен к нам на консультацию в 8-летнем возрасте после
иссечения синовиомы. Ребенок был оперирован по месту жительства по поводу опухоли размером 2x3 см, расположенной на
внутренней поверхности правого угла нижней челюсти. Опу101
Холь была удалена с участком кости, к которому прилегала.
Гистологическое заключение, которое было дано по месту жительства: злокачественная синовиома. При пересмотре гистологических препаратов в ВОНЦ АМН СССР опухоль верифицирована как доброкачественная синовиома. Ребенок наблюдается в
течение 3 лет. Признаков рецидива опухоли не выявлено.
2.5.7. Опухоли и опухолеподобные поражения
периферических нервов
Согласно МГКО ВОЗ (серия № 3), различают следующие
виды опухолей и опухолеподобных поражений периферических
нервов.
А. Доброкачественные.
1. Травматическая неврома (ампутационная неврома).
2. Нейрофиброма.
3. Нейрилеммома (шваннома).
4. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Б.
Злокачественные.
1. Злокачественная шваннома (нейрогенная саркома,
кома).
2. Периферические опухоли первичной нейроэктодермы.
2.5.7.1. Нейрофиброма
нейрофибросар-
Первую классификацию опухолей периферических нервов
предложил Oppert (1815), который подразделил опухоли нервов «а
три основные группы: «ненормальные ганглии», опухоли
непосредственно самих нервных стволов и опухоли оболочек нервов.
R. Volkman (1857) впервые высказал предположение, что
некоторые опухоли «ервов исходят из элементов шваннов-ской
оболочки. R. Virchow (1858—1863) подразделил опухоли нервов на
истинные невромы, состоящие из элементов нервной ткани,
ложные, образованные соединительнотканными элементами нерва,
,и смешанные.
F. Recklinghausen (1882), изучая нейрогенные опухоли, установил, что существует связь многочисленных образований кожи
так называемых болезненных подкожных узелков типа фибром,
пигментных пятен и липом со множественными опухолями нервных
стволов, которые, по его мнению, происходят из •соединительнотканных оболочек нервов. Это заболевание вошло в
литературу под названием «болезнь Реклингхаузена^.
J. Verocay (1908—1910), учитывая данные эмбриогенеза
нервной ткани, дал новое объяснение происхождению и развитию
опухолей периферических нервов. Он пришел к выводу, что
значительная часть кожных невром Вирхова в действительности
происходит из клеток шванновской оболочки. Гистологической
особенностью этих опухолей является своеобразное распределение и сочетание ядерно-волоконцевых элементов в виде
розеток, полисад, клубков или в<ихреобразных структур. Он
предложил для этих новообразований название «нейрино-ма». J.
Verocay (1910) считал, что в основе этиологии нейрином
102
лежит порок развития эктодермальной нервной трубки, в которой неиспользованные для построения нервной клетки клеточные группы (нейроциты 'или нейроглеоциты) сохраняют способность к бластоматозному росту в постэмбриональном периоде.
В. М. Гаккель (1939) также указывал, что у больных с нейриномами
наблюдаются дизонтогенетические признаки.
Вместе с тем появились и противники теории J. Verocay о
генезе нейрином, которые писали о соединительнотканном
происхождении всех опухолей периферических нервов. Окончательно разрешили этот спор отечественные исследователи Н. Г.
Хлопин (1946), А. Д. Тимофеевокий (1947), Р. А. Мельников
(1952), которые путем эксплантации элементов периферической
нейроглии и нейрином вне организма доказали нейроэктодермальное происхождение этих новообразований.
прряф£рдцрск;их _ нервов, развивающаяся из зл^М£Н-тов-_ео€Динительнотканн-ых -левн-ых— оболочек. Наиболее ч асто- локализуется -&-коже-у- взрослых. Является
одним «з составных элементов тканевого комплекса при нейрофиброматозе (см. раздел 2.5.7.3).
Мы наблюдали только одного ребенка с обширной нейрофибромой глубоких анатомических областей. Приводим 'это
наблюдение.
Больная Т., 1 года 7 мес, поступила в клинику в 1985 г. Заболевание выявлено
при рождении ребенка. У девочки наблюдалась резко выраженная асимметрия лица
за счет увеличения объема левой половины. Скуловая кость, скуловая дуга, ветвь
и угол нижней челюсти резко выбухали кнаружи. Движения челюсти ограничены.
Средняя линия нижней челюсти смещена вправо. Левое крылочелюстное
пространство занято опухолью. Мягкое и твердое небо деформированы за счет
плотного и. упругого выбухания, ткани мягкого неба оттеснены вправо.
На рентгенограммах выявлена деформация заднего отдела тела, угла и ветви
нижней челюсти слева вследствие изгиба кости кнаружи. Нижний край скуловой
кости дифференцируется плохо, скуловая дуга изогнута кнаружи и истончена.
Верхняя челюсть сдавлена и смещена медиально. Контуры деформированных
костей гладкие со склерозированным ободком {рис. 16).
Высказано предположение о наличии доброкачественной мягкотканной опухоли
подвисочной и крыловидной ямок, крылочелюстного пространства.
За время 2-недельного обследования ребенка опухоль «росла на глазах».
Произведена пункция. На основании результатов исследования полученного
материала нельзя было дать определенного заключения.
Выполнена операция. Обнаружена опухоль размером 8X6 см, занимавшая
крылочелюстное и окологлоточное пространства, подвисочную и крыловидную
ямки, деформировавшая окружающие ее кости. Верхнезадний полюс опухоли
лежал, как в чаше, на большом крыле левой клиновидной кости, которое было
вогнуто в полость черепа. Опухоль имела плохо выраженную капсулу, была спаяна
с мышцами и надкостницей клиновидной дуги. Она полностью удалена путем
резекции ветви и угла нижней челюсти, кость которых была резко истончена и
узурирована, через костные узуры набухала ткань опухоли.
103
У мальчика 14 лет новообразование исходило -из ветвей
нижнечелюстного нерва после выхода их из подбородочного отверстия. Опухоль располагалась на поверхности тела челюсти,
была покрыта неизмененной слизистой оболочкой рта. Пальпаторно определялись отдельные резко болезненные продолговатые
узлы, сплетенные в единый конгломерат. Диагноз был установлен
на основании результатов клинического осмотра и подтвержден
гистологически. Опухоль удалена полностью.
Нейрилеммомы л и ц е в о г о н е р в а встречаются чрезвычайно
редко. Первый и основной гимшюм-'ралич мимических мышц.
Опухоль тт о д -h я ч ы ч н п г п н е р н я впервые описана
П. П. Решетниковым (1938) у 10-летнего мальчика. Новообразование размером 12x6 см располагалось на левой половине шеи,
имело овальную форму, плотную консистенцию. Из_харак-терных
симптомов описана атрофия левой половины мышц, языка, его
отклонение .влево.
Аналогичную картину нейрилеммомы подъязычного нерва мы
наблюдали в 1958 г. в клинике кафедры хирургической стоматологии у девочки 15 лет.
2.5.7.3. Нейрофиброматоз
16. Нейрофиброма. На рентгенограмме видна деформация лицевых костей
слева.
Гистологическое заключение: нейрофиброма. Ребенок находится под наблюдением, ему проводят ортодонтическое лечение. Рецидива опухоли не выявлено.
2.5.7.2. Нейрилеммома(шваннома)
Опухоли черепных нервов встречаются редко в виде одиночных
нейрилеммом.
Опухоли _т_дрJjyi_4_H_or_o_ Hjy^B а наблюдаются крайне редко.
Одним
из
начальных.„симптомов..-являются
бшии_зоне
поражения _нераного...стщла. По своему характеру боли_постоянные, могут возникать с перерывами, прикрснове_ние-к опухолевому_ узлу крайне болезненно. Боли- могут, сопровождаться парестезиями,-, У _ряда_ больных с--опухолями, поражающими II I
ветаь^-роияшшого-^шрва, развиваются парезы жевательной
мускулатуры.
Мы наблюдали 2 детей с нейрилеммомами ветвей тройничного
нерва. У девочки 12 лет новообразование локализовалось на
границе мягкого и твердого неба в области выхода большого
небного нерва из большого небного отверстия. Новообразование
имело вид одиночного опухолевого узла с бугристой поверхностью,
резко болезненного при пальпации. Предварительный диагноз:
аденокарцинома. Опухоль удалена полностью. Она имела четко
выраженную
капсулу,
на
разрезе
была
белесоватой.
Окончательный диагноз нейрилеммомы установлен после
гистологического исследования.
104
Из всех перечисленных в МГКО (серия № 3) опухолей и
опухолеподобных поражений периферических нервов в детском
возрасте наиболее часто выявляется нейрофиброматоз.
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) — тяжелое системное врожденное заболевание, характеризующееся развитием в
подкожной жировой клетчатке множественных нейро-фибром,
гемангиом и лимфангиом; нередко возникают также невриномы
черепных
и
спинномозговых
нервов.
У
больных
с
нейрофиброматозом, как правило, выявляются расстройства
эндокринной и вегетативной системы.
Нейрофиброматоз относят к наследственным заболеваниям,. и в
литературе описаны родословные семей больных. Тип наследования заболевания — аутосомно-доминантный [Jones R._ Hart
D., 1939; Стивенсон А., Дэвисон Б., 1972; Маккьюсик В. А., 1976].
Этиология заболевания недостаточно выявлена. Из существующей теории наиболее признанной является теория, согласнокоторой нейрофиброматоз — следствие неправильного эмбрионального формирования зародышевых листков экто- и мезодермы.
Об участии в этом процессе эктодермы свидетельствуют случаи
поражения нервной системы кожи, об участии мезодермы —
изменения, наблюдающиеся в костной системе. Кроме того, у детей
с нейрофиброматозом можно обнаружить и некоторые другие
пороки развития, в частности такие нарушения эмбрионального
развития центральной нервной системы, как глиоматозные очаги,
глиомы. Больные, страдающие этим за105
болеванием, нередко умственно или физически неполноценны. В
клинике кафедры хирургической стоматологии ММСИ им. Н. А.
Семашко с 1926 по 1961 г. находились на лечении '23 больных с
нейрофиброматозом: в возрасте 11 — 20 лет — 12, 21 — 50 лет —
11 больных. Из них было женщин 16 и 7 мужчин. В клинике
детской стоматологии института с 1977 по 1986 г. находился 61
ребенок с нейрофиброматозом, из них 30 мальчиков и 31 девочка.
В возрасте 0 — 1 года было 2 больных, 1 —
•3 л е т — 12, 3—7 лет — 22, 7—12 л е т — 17, 12—15 лет — 8 человек.
Первые клинические симптомы заболевания могут быть выявлены при рождении ребенка или в первые годы жизни в виде
увеличения объема мягких тканей одной половины лица. Ткани
мягкие, по структуре ничем не отличаются от нормальных, кожа
обычной окраски, тургор ее не -нарушен. Структура и окраска
слизистой оболочки рта у детей 1 — 2 лет также не изменены.
Мы наблюдали 7 больных с нейрофиброматозом в возрасте
•от 8 мес до 7 — 8 лет. В первые 4 — 5 лет жизни установить правильный диагноз очень трудно, так как патогномоничные клинические симптомы или отсутствуют, или очень слабо выражены. В
этом возрасте заболевание трудно верифицировать при морфологическом исследовании тканей, и патоморфологи часто .дают
ошибочное заключение: липома, фибролипома. В первые годы
жизни заподозрить нейрофиброматоз можно при наличии
непостоянных клинических симптомов: больших размеров
•одной ушной раковины, макродентии молочных или зачатков
постоянных зубов.
С увеличением возраста ребенка постепенно начинают проявляться клинические симптомы, характерные для данного за'болевания. Наиболее ранний симптом у детей старше-jl— 5 лет —
(грудьГживот,
спина) в виде кофейных^ пятен. Постепенно меняются структура и
окраска кожи^лица в области поражения. Кожа здесь
кaк^бы_«cтJщeeт_»_быa^Jee^чeм-н-a-J^eлapaжeнныx участках-: 'снижается тургор^ _ появляются морщины и пигментная окраска. Этот
симптом четко 1шражен в 10^Г!ГГлеГт г (рис. 17 см. с. 80; 18).
рис. Ст14Ш1слйШстой ободочки
та в очаге поражения
также изменяется, она тер_яет бле^ж^ста'Новится гладкой («лаковой») и приобретает-чут-ь желтеаатук>-екраску.
В толще мягких— тканейлцеки- (наиболее часто поражаемая
•область у детей) к 1 От-Л2„ годам можно пролальнировать от.дельные .плотные бол-еан^щше_тяжи или опухщлевые^узлы. Нарушается функция ветвей лицевого нерва и развивается парез
мимических_мь1шц_лица.
На рентгенограммах лицевого черепа выявляется нарушение
•формообразования челюстных костей в виде очагов остеопоро-.за.
Клинически и рентгенологически выявляются гигантские зубы,
чаще на нижней челюсти (рис. 19).
.106
18.
Нейрофиброматоз области лба и
правой
половины
лица
у
больного 13 лет.
В первые годы жизни
ребенка
заболевание
дифференцируют
от
лимфангиомы лица. После
4—5 лет диагностика не
представляет
трудностей,
так
как
выявляется
большинство
симптомов,
характерных
для
нейрофиброматоза.
Лечение
нейрофиброматоза
хирургическое — иссечение
патологически измененных
тканей с восстановлением по
возможности
внешнего
облика
ребенка.
Опыт
показывает, что у детей
моложе
12—14
лет
хирургическое
лечение
проводить не следует, так как очаг поражения находится в
состоянии активного развития. При обширных поражениях
(половина лица и шеи) хирургическое лечение малоэффективно.
2.5.7.4. Злокачественные опухоли
периферических нервов
Под нашим наблюдением в 1966—1968 гг. находились две
девочки со злокачественной формой опухолей периферических
нервов.
Больная М., 13 лет, поступила в клинику с диагнозом обширная дермоидная киста дна полости рта. Опухоль замечена девочкой и родителями за 3
мес до поступления в клинику, по месту жительства проводилась противовоспалительная терапия.
Опухоль занимает обширную область дна полости рта, пальпаторно ,
определяются ее четкие границы, поверхность опухоли не спаяна с окружающими тканями. При осмотре размер опухоли в пределах 8X8 см. Корень
языка приподнят, двигательная функция языка сохранена. Опухоль,
расценена как дермоидная киста.
107
Злокачественные опухоли, исходящие из нервной ткани, радиорезистентны, поэтому лучевая терапия ожидаемого эффекта не
дает.
2.5.8. Опухоли спорного или неясного гистогенеза
В МГКО ВОЗ (серия № 3) к этой группе отнесен ряд новообразований, которые часто встречаются в детском возрасте в
мягких тканях различных анатомических областей. В данном
разделе описаны тератома (дермоидная киста), фиброзная гамартома младенцев, врожденные пороки развития щитовидноязычного протока (врожденные свищи и кисты шеи), а также
врожденные боковые кисты шеи и предушные свищи и кисты.
2.5.8.1. Тератома
Т9. Нейрофиброматоз левой полови?1ы лица у больного 12 лет. Ортопантомограмма. Деструкция кости левой половины нижней челюсти.
Произведена операция. Хирургический доступ осуществлен снаружи
«воротниковым» разрезом, в процессе операции второй разрез произведен через
слизистую оболочку подъязычной области. После распрепаровки мягких тканей
дна полости рта обнаружена обширная белесовато-желтоватая опухоль, передняя,
нижняя и верхняя поверхности которой покрыты xoj рошо выраженной тонкой
оболочкой. Задние отделы опухоли уходят в глубь языка и окологлоточное
пространство. При выделении опухоли установлено, что оба язычных нерва, обе
язычные артерии находятся в толще опухоли. Задние отделы интимно спаяны со
стволом правого подъязычного нерва. Было принято решение удалить опухоль
единым блоком с язычными артериями и нервами, периферическими отделами
подъязычных нервов. Удалены все мышцы дна полости рта и язык вместе с
мышцами корня. Оставлены кожа и слизистая оболочка подъязычной области,
которые ушиты после сближения краев раны. Наложена трахеостома. Размер
опухоли 10Х Х8 см.
Гистологическое заключение: нейрогенная саркома.
Девочка находилась под наблюдением в течение года. Трахеостома ушита
через 2 мес после операции. Логопедом была поставлена речь по типу
«чревовещания», и девочка вернулась к школьным занятиям. Через год на шее
справа был выявлен опухолевый узел, проникавший в толщу мышц
окологлоточного пространства, опухоль быстро росла. В течение последующих 6
мес появился второй узел справа. Больная была направлена на паллиативную
лучевую терапию. Через 1,5 года после операции она скончалась.
Больная А., 6 лет, поступила в клинику с диагнозом: нейрофиброматоз левой
височной области. Патологический очаг удален по возможности в.
пределах здоровых тканей. Гистологическое заключение подтвердило клинический диагноз. Через 2 года девочка поступила по поводу
продолжающегося роста тканей в области патологического очага.
Произведена повторная операция — биопсия. Гистологическое
заключение: нейрофибросаркома. После повторной операции рост
опухоли ускорился. Через месяц она вновь' занимала всю височную
область и половину лица. При рентгенологическом исследовании
обнаружена резорбция чешуи височной кости. Больная направлена в
нейрохирургический институт (рис. 20).
И. В. Давыдовский (1969) указывал, что «... Следует считать
'порочным безраздельное соприкосновение и даже слияние таких
понятий, как тератоиды и тератомы (т. е. опухолевидный порок
развития и истинная опухоль на основе этого порока),
хористомы (или гамартомы) и хористобластомы, т. е. истинные
опухоли».
В зависимости от морфологической структуры А. И. Абрикосов
и А. И. Струков (1953) различают три типа тератом.
1. Гистоидные тератомы, состоящие из какой-нибудь одной
ткали. К ним относят, например, хо-ндромы, эпидермоиды, встречающиеся в коже (см. раздел 2.6).
2. Органоидные тератомы, состоящие из нескольких тканей. В
эту группу входят дермоидные кисты, или дермоиды, врожденные кисты лица и шеи.
3. Организмоидные тератомы (эмбриомы), включающие различные ткани и даже зачатки целых органов. Эмбриомы наблюдаются в полости рта, крестцово-копчиковой области и т. д.
В детском возрасте наблюдаются все три типа тератом, которые можно обнаружить на различных участках челюстно-лицевой области.
Дермоидная киста, или дермоид, представляет собой образование, стенки которого состоят из соединительной ткани, покрытой многослойным плоским эпителием, соответствующим
эпидермису кожи. В стенке кисты мож.но обнаружить волосяные
луковицы, сальные и потовые железы. Полость кисты заполнена
секретом сальных и потовых желез, слущенным эпителием,
иногда встречаются пучки волос. В раннем детском возрасте
оболочка кисты мягкая, податливая, киста заполнена жидким
молочно-белым содержимым с примесью жидкого жира. С
возрастом оболочка кисты становится плотной, достигает
толщины кожи, а содержимое принимает вид густой жироподобной кашицеобразной массы.
109
V
>**»
20. Нейросаркома, развивавшаяся
фоне нейрофиброматоза.
на
а — нейрофибронатоз у больной 12 лет: б —
нейросаркома у той же больной через 4 года.
ПО
Образуются дермоидные
кисты в результате нарушения закладки эктодермы,
когда часть ее отделяется от
основной массы, поэтому
наиболее часто дермоидные
кисты располагаются в местах
слияния кожных покровов и
зарастания
эмбриональных
полостей
и
их
щелей.
Наиболее часто дермоидные
кисты
локализуются
в
области дна полости рта по
средней линии. Клинически
киста
определяется
как
плотное, упругое новообразование округлой или овальной формы, не спаянное с
окружающими ее мышцами,
но всегда плотно прилегающее к надкостнице подбородочной бугристости или
подъязычной кости. Кисты
больших размеров спаяны с
обоими костными участками.
Киста может располагаться
над челюстно-подъ-язычной
мышцей или под ней (рис.
21). При больших размерах
кисты она раздвигает мышцы
и занимает оба этажа дна
полости
рта.
При
расположении
ее
над
челюстно-подъязычной мышцей киста покрыта только
слизистой оболочкой, выбухает в подъязычную область,
легко
пальпируется,
и
диагностика ее не представляет трудностей. Киста,
располагающаяся под челюстно-подъязычной
мышцей,
локализуется в толще мышц
дна полости рта и клинически проявляется в форме
выбухания в подподбородочной области. Дермоидные
кисты чаще обнаружи-
21. Расположение дермоидной кисты дна полости рта (схема):
над челюстно-подъязычной мышцей и под челюстно-подъязычной мышцей.
вают у детей 8—12 лет. В нашей клинике оперированы 18 детей с
дермоидной кистой дна полости рта.
Другая наиболее частая локализация дермоидных кист —
надбровная область у внутреннего или чаще у наружного угла
глаза. Кисты, расположенные в этой области, достигают размера
не более фасоли, плоские, подвижные. Выявляются они в первые
годы жизни ребенка. В нашей клинике оперированы 22 ребенка с
кистами данной локализации.
Редкая локализация дермоидных кист — переносье или срединная линия носа. Кисту обнаруживают сразу после рождения
ребенка. Она растет очень медленно, но часто инфицируется и
воспаляется. При локализации кисты в области переносья ее
дифференцируют от глиомы носа или мозговой грыжи.
Под наблюдением в нашей клинике находились 5 детей (4 девочки
10—13 лет и один мальчик 2 лет) с гигантскими тератомами,
занимавшими несколько глубоких анатомических областей. Все
новообразования были полостными, имели хорошо выраженную
соединительнотканную оболочку, в их полости были обнаружены
рудименты различных органов и_ тканей. У всех детей тератомы
достигали в диаметре 8—12 см и занимали крылочелюстное,
парафарингеальное пространство, кры-лонебную и подвисочную
ямки, верхний полюс их располагался на костях основания черепа.
У детей были деформированы угол и ветвь челюсти (изгиб
кнаружи), скуловая дуга. У 2 больных новообразование
распространилось в полость глазницы, в результате чего развился
экзофтальм. У мальчика 2 лет верхний полюс новообразования
проникал в решетчатый лабиринт и полость клиновидной кости. В
тканях
новообразования
были
обнаружены
участки
озлокачествления (по этому вопросу мнения патоморфологов были
различны).
E p i g n a t h u s — тератома верхней челюсти, выступающая в
полость рта. В отличие от дермоидных кист epignathus не имеет
четко выраженной оболочки. Новообразование сформировано из
различных эмбриональных тканей (эмбриомы), общая
111
композиция которых обычно соответствует их естественному
взаиморасположению. Так, части респираторного тракта располагаются тесно с кусочками хряща (рудименты бронхов), части
кишечника имеют не только эпителиальную выстилку, но и
гладкую мускулатуру, нервная ткань сочетается с тканью
оболочек. Таким образом, соблюдается порочное развитие полипотентных клеток плода, отделившихся в раннем эмбриональном
периоде.
Обычно при epignathus младенцы погибают во время или тотчас
после родов, поскольку в эмбриональном периоде жизнь ребенка
сохраняется благодаря внутриутробному кровообращению, в
процессе же родов при перестройке кровообращения ребенок
обычно погибает от асфиксии [Николаева Т. Н., 1928; Лапидус В.
Л., 1958].
Авторы редких сообщений о тератомах челюстно-лицевой
области указывают на трудности в диагностике этих новообразований и казуистическую редкость подобных наблюдений
[Слуцкая Р. С., 1958; Дмитриева В. С. и др., 1968]. Клинические
проявления данной патологии разнообразны [Соловьев М. М. и др.,
1976], нередко наблюдается тяжелое течение заболевания
[Клячкина Л. М. и др., 1982]. Это подтверждают и наши единичные
наблюдения.
На лечении IB нашей клинике находились два ребенка: девочка в
возрасте 1 года 8 мес и мальчик 8 лет. У обоих детей новообразование занимало задние отделы верхней челюсти, отдавливало книзу ткани мягкого неба, выполняло HOCOI лотку,
распространялось на медиальную крыловидную мышцу. У мальчика 'Новообразование удаляли дважды из-за продолжающегося
его роста. Девочка после операции находится под наблюдением,
признаков роста тератомы не выявлено.
\/ 2.5.8.2. Врожденные кисты и свищи шеи
С р е д и н н ы е к и с т ы и с в и щ и ш е и образуются из остатков
нередуцированного
щитовидно-язычного
протока,
который
образуется у 3—5-недельного эмбриона при развитии щитовидной
железы. Начальный его отрезок соответствует по локализации
слепому отверстию языка, а затем проток идет вниз до перешейка
щитовидной железы, входя в контакт с подъязычной костью. Кисты
и свищи данной локализации также могут образоваться в разные
сроки после рождения. Свищу может предшествовать стадия
кисты.
Срединные кисты шеи возникают на любом уровне щитовидноязычного протока — от слепого отверстия в области корня языка
до перешейка щитовидной железы. В зависимости от локализации
различают кисты корня языка и срединные кисты шеи в области
подъязычной кости. Кисты растут медленно, безболезненны. Боли
чаще появляются при инфицировании и нагноении кисты. В этих
случаях могут быть затруднены гло112
тание и дыхание. Описано несколько случаев асфиксии со смертельным исходом при разрыве кист корня языка. Кисты, расположенные над подъязычной костью и под ней, по мере роста
вызывают деформацию этого отдела шеи. Они мягкоэластической консистенции, округлой формы, подвижность их ограничена
из-за связи с'телом подъязычной кости. Киста смещается только
вверх вслед за подъязычной костью при глотании. Срединную
кисту
дифференцируют
от
хронического
лимфаденита
подподбородочных лимфатических узлов.
Различают неполные наружные и полные внутренние срединные свищи шеи. Они образуются лишь после рождения, проходя
стадию кисты. Вокруг наружного устья срединного свища кожа
часто гиперемирована, рубцово изменена. Устье может временно
закрываться. Отделяемого из свища мало, с приемом пищи оно не
связано. Наружное устье свища смещается вверх при глотании
вслед за подъязычной костью. Зондирование свища затруднено
из-за рубцов вокруг устья. Введенная в полный свищ жидкость
(новокаин, кипяченое молоко) изливается в полость рта через
слепое отверстие корня языка.
На основании характерной картины и результатов исследования (зондирование, введение жидкости и контрастная рентгенография) можно достаточно точно диагностировать срединный
свищ шеи.
Лечение срединных кист и свищей шеи хирургическое. Рациональным доступом является поперечный разрез шеи на уровне
тела подъязычной кости. Тяж свища или оболочку кисты
выделяют до подъязычной кости, с которой они интимно спаяны.
Для обеспечения успеха следует резецировать часть тела
подъязычной кости. Иногда свищевой ход продолжается от
задневерхней поверхности тела подъязычной кости до слепого
отверстия языка.
При оперативном вмешательстве довольно часто невозможно
выявить ткани стенок свища, так как они ничем не отличаются
от тонких фасциальных слоев, поэтому для ориентации хирурга
перед операцией в свищ вводят растворы красителя (обычно
раствор метиленового синего). Если раствор сразу не проник в
слепое отверстие корня языка, то для контроля его повторно
вводят в свищ после резекции тела подъязычной кости (до
момента его полного удаления). Такой прием обеспечивает
надежность операции. В нашей клинике оперированы 26 детей.
Повторные образования свища после операции наблюдались у 3
детей.
Вопрос о происхождении б о к о в ы х к и с т и с в и щ е й
окончательно не решен. Источником их образования нередко
являются сохранившиеся эпителиальные остатки жаберного ап парата второй жаберной щели, третьего глоточного кармана и
зобно-глоточного протока. Эти эпителиальные остатки в боковых
отделах шеи редко проявляют себя в раннем детском
возрасте и сохраняются в
латентном состоянии. Лишь в
возрасте 12—16 лет они под
влиянием
ряда
факторов
(воспаление, травма) начинают
расти, в результате чего
образуются кисты шеи. После
вскрытия их самопроизвольно
или
хирургом,
ошибочно
принявшим их за абсцесс,
остаются
незакрывающиеся
свищи.
Боковые кисты шеи, как
правило, неудобств ребенку не
причиняют. Лишь по достижении больших размеров
или нагноения они могут
затруднять
прием
пищи,
вызывать
боли,
оказывая
давление на сосудисто-нервный
пучок. Кисты растут медленно,
22. Врожденная боковая киста шеи. клинически проявляются в виде
выбухания
мягкоэластической консистенции, возникающего впереди грудиноключично-сосцевидной мышцы. Размеры кист от грецкого ореха
до детской головки (рис. 22). Окраска кожи над кистой не
изменена. При пальпации выявляют мягкоэластическое образование, иногда с выраженной флюктуацией, подвижное и безболезненное. Лимфатические узлы шеи не изменены. В области
грушевидных карманов на стороне кисты может отмечаться незначительное выпячивание стенки глотки.
Боковые кисты шеи часто нагнаиваются, при этом киста быстро
увеличивается в объеме вследствие скопления в ее полости
гнойного экссудата, становится болезненной и плотной на ощупь.
Лимфатические узлы шеи увеличиваются, пальпация их
болезненна. В этой стадии кисты нередко принимают за абсцесс и
по ошибке вскрывают.
Дифференцировать' боковые кисты шеи следует от лимфаденита, лимфосаркомы, лимфангиомы, кавернозной гемангио-мы,
аневризмы сосудов, опухолей околоушной и поднижнече-люстной
слюнных желез.
Лечение боковых кист шец хирургическое. Над кистой по
переднему краю грудиноключично-сосцевидной мышцы производят
разрез достаточной длины, помня о близости крупных сосудов.
Эффективность операции зависит от выделения кисты целиком с
оболочкой. Операция сложная, так как оболочка кисты очень
тонкая и интимно спаяна с фасциальным влагалищем сосудистонервного пучка шеи, особенно плотно с внутренней яремной веной.
Верхний полюс кисты может быть соединен
114
сухожильной связкой с шиловидным отростком или заканчиваться в
небной миндалине.
Боковые свищи шеи образуются из тех же зачатков, что и
кисты. Чаще они образуются вторично из кист, образовавшихся в
раннем детском возрасте. Кожа над нижним полюсом кисты
краснеет, растягивается, образуя свищ. Врожденные свищи
встречаются довольно редко. Иногда устье свища может
закрываться, в результате чего вновь образуется киста.
Следует различать полные и неполные свищи. Ход полного
свища представляет собой непрерывную трубку от кожи шеи до
небной миндалины. Неполный наружный боковой свищ шеи имеет
лишь наружное устье на коже шеи, второй конец свища
заканчивается слепо в тканях. Неполный внутренний боковой свищ
шеи имеет устье в области небной миндали->ны и слепой ход в
тканях шеи. Наружное устье свища располагается перед передним
краем грудиноключично-сосцевидной мышцы. Далее свищевой ход
идет вверх и прободает фасции и мышцы шеи, располагаясь рядом
с ее сосудисто-нервным пучком. Несколько выше уровня рогов
подъязычной кости свищ поворачивает внутрь и уходит к боковой
стенке глотки. Из устья свища выделяется небольшое количество
прозрачной белковой жидкости, состоящей из клеток эпителия и
лимфоид-ных элементов.
Лечение боковых свищей шеи хирургическое. Для того чтобы
более точно определить направление хода свища, в его наружное
устье перед началом операции вводят 1 % водный раствор
метиленового синего. При неполном удалении свищевого хода
возможны рецидивы. В нашей клинике оперированы 12 детей с
боковыми кистами и свищами шеи. Все дети после операции
здоровы.
П р е д у ш н ы е с в и щ и и к и с т ы — врожденное образование,
развитие которого связано с нарушением эмбриогенеза наружного
слухового прохода и ушной раковины. Этот порок развития
довольно часто передается по наследству (аутосомно-доминантный
тип наследования). У большинства детей его выявляют при
рождении в виде отверстия в коже верхнего основания завитка.
Значительно реже отверстие располагается у основания козелка
уха, еще реже — в позадиушной области. Стенки свища выстланы
кожей, из отверстия выделяется салоподоб-ное содержимое.
Свищи легко инфицируются и нагнаиваются. При хроническом
воспалении предушного свища развивается воспаление кожи вокруг
его отверстия с участком мацерации размером до 3 см. В связи с
этим родители обращаются к специалисту по кожпым болезням, и
детей длительное время лечат и обследуют по поводу туберкулеза
кожи, грибковых заболева1-нии и 'др.. При тщательном
обследовании ребенка выявляют свищ. У одного из них (обычно у
матери) также выявляют подобный порок развития.
Просвет предушных свищей неравномерный, и около «аружо*
8
115
ного слухового прохода часто обнаруживают его широкое ампу«
лообразное расширение в виде кисты, которая может пальпироваться под кожей впереди козелка уха. Свищ заканчивается
слепо на одной из поверхностей кожно-хрящевого отдела наружного слухового прохода. Стенка свища может находиться
•очень близко от основного ствола лицевого иерва.
Лечение свища хирургическое — производят его иссечение.
Операция не представляет больших трудностей (после введения в
свищ раствора красящего вещества), если ребенка ни разу не
оперировали. Большие технические трудности возникают после
длительного хронического воспаления или многократных и
безуспешных хирургических вмешательств.
Стенки свища или кисты необходимо удалить полностью, в
противном случае развивается рецидив. В нашей клинике
оперированы 26 детей, у которых получены хорошие результаты.
2.5.8.3. Фиброзная гамартома младенцев
Гамартома (хамартома, дизэмбриоплазия) —опухолевидное
образование, развившееся на участке тканей с выраженной
дизэмбриоплазией (гамартия), на котором нарушено соотношение
тканей — «доброкачественная органоидная смесь» (ВОЗ, 1974).
Новообразование встречается очень редко, локализуется
главным образом между эпидермисом и поверхностной фасцией,
прогрессивный1 рост его отсутствует.
При гистологическом исследовании выявляют, что патологически измененный участок представлен смесью тканей: плотная
фиброзная соединительная ткань чередуется -с рыхлой тканью,
содержащей звездчатые или веретенообразные клетки незрелого
вида, и зрелой жировой тканью.
В литературе описаны гамартомы наиболее часто встречающейся локализации: в подмышечной впадине, на плече, предплечье. Под нашим наблюдением находились 3 больных: девочка 9
лет и 2 мальчика 9 и 13 лет, у которых отмечалась редкая
локализация гамартомы — в области крылочелюстного и
окологлоточного пространства. У всех детей выявлено ограничение подвижности нижней челюсти, и они были направлены в
клинику с диагнозом фиброзного анкилоза одного из височ-нонижнечелюстных суставов.
На рентгенограммах нижней челюсти определялась деструкция
кости угла, ветви и отростков. У 2 детей деформация этой области
выражалась в изгибе ветви челюсти внутрь (рис. 23). Признаки
задержки роста тела и ветви челюсти в продольном направлении
не наблюдались или были слабо выражены. Длительность
заболевания составила от 8 до 10 лет.
На операции были выявлены плотные, как рубцы, ткани на
J16
внутренней поверхности угла и ветви челюсти. После резекции
деформированных и резко истонченных ветвей обнаружен участок
плотных тканей, хрустящих под ножом, которые занимали область
крыловидной мышцы, крылочелюстное и окологлоточное
пространство, крылонебную ям,ку. У всех детей крыловидные
отростки клиновидной кости были недоразвиты и деформированы.
На патологически измененном участке обнаружен дефицит мягких
тканей.
У девочки 9 лет был установлен предположительный послеоперационный диагноз «последствия травмы угла и ветви челюсти», так как ткани по внешнему виду и плотности напоминали
рубцовую ткань.
У 2 других детей после клинического обследования гамартома
была одним из вариантов предположительного диагноза. Дети
находятся под наблюдением, им проводят ортодонтиче-ское
лечение и готовят к отсроченной костной пластике угла и ветви
челюсти.
2.6. ОПУХОЛИ КОЖИ ЛИЦА
Новообразования кожи лица весьма разнообразны, что объясняется различиями в их строении. Перечисленные в МГКО ВОЗ
(серия № 12) патологические процессы в основном развиваются у
лиц зрелого и пожилого возраста.
Родители детей с опухолями или опухолеподобными процессами кожи обращаются, как правило, к специалистам по кожным
болезням, и в стоматологические клиники дети поступают
значительно реже. П. Д. Годорожа и Н. М. Годорожа (1981)
довольно подробно описали опухоли и опухолеподобные процессы
кожи, которые встречаются у детей, и предложили их классификацию.
В данном разделе описаны те опухоли и опухолеподобные
процессы, которые характерны для детского возраста: киста,
источником роста которой является эпидермис кожи, — эпидермальная киста; обызвествленная э-иителиома Малерба, развивающаяся из эпителия дериватов кожи; доброкачественные
(невусы) и злокачественная (меланома) опухоли меланогенной
системы.
Опухоли сосудов и периферических нервов кожи описаны в
разделе «Опухоли мягких тканей различных анатомических
областей», так как при локализации большинства этих опухолей в
челюстно-лицевой области крайне редко поражается только кожа
лица. Обычно они распространяются на прилежащие мягкие ткани,
слизистую оболочку полости рта и языка, .мышцы, приводят к
значительным нарушениям роста и структуры челюстных костей.
Э п и д е р м о и д« а я к и с т а относится к образованиям дизонтогенетического происхождения. Кисты располагаются на
местах зарастания эмбриональных эктодермальных полостей
117
23. Фиброзная гамартома у больной 12 лет. Рентгенограмма в аксиальной
проекции. Видна вторичная деформация нижней челюсти справа (ветвь и угол
вогнуты внутрь).
и их щелей. Они образуются в результате нарушения закладки
эктодермы. Полость эпидермальной кисты покрыта эпидермисом, а
содержимое кисты составляют преимущественно чешуйки
кератина и кристаллы холестерина. Отсюда второе ее название —
«кератиновая киста».
Эпидермоидные кисты встречаются редко. Они располагаются в
области корня носа, наружного и внутреннего угла глазницы и
надбровной области. Их определяют по ограниченному выбуханию.
Консистенция кист мягкая, форма округлая или продолговатая. С
кожей они не спаяны. Рост опухоли вначале медленный, позднее, в
юношеском возрасте, усиливается. Эпидермоидные кисты можно
дифференцировать от дермоидных лишь при макро- и
микроскопическом исследованиях. Они могут образовываться и в
полости рта.
Лечение эпидермоидпых «ист хирургическое.
О б ы з в е с т в л е н н а я э п и т е л и о м а М а л е р б а — редкое
заболевание; преимущественно локализуется на лице и шее.
Диаметр ее одиночных элементов !не превышает 5 см.
Обызвествленная эпителиома—'плотная, подвижная, глубоко
•расположенная опухоль округлой или продолговатой формы.
Покрывающая ее кожа иногда пигментирована. Заболевание не
проявляет признаков злокачественности, однако довольно
118
часто рецидивирует [Geiser J. D., 1959]. У 8 детей, оперированных нами по поводу эпителиомы Малерба, рецидива не отмечено.
Гистологическая картина: обызвествленная эпителиома располагается в подкожной жировой клетчатке или на границе ее с
кожей. Эпидермис над опухолью истончен, пигментирован. Резко
отграниченная от окружающей ткани опухоль может иметь
соединительнотканную капсулу. В строме обнаруживают много
эпителиальных клеток различной формы, которые напоминают
клетки базалиомы. Ядра клеток базофильны, выявляются и
многочисленные пикнотические ядра. Базофильные клетки
постепенно принимают эозинофильный характер, ядра их
становятся бледными или совсем не окрашиваются — теневые
клетки. Иногда обнаруживается ороговение или скопление
меланина. В строме встречаются гигантские клетки инородных
тел.
Обызвествление эпителиомы не является ее непременным
свойством. Известь появляется в центре клеточных гнезд. Генез
опухоли не установлен. По мнению A. Malherbe и I. Chenantais
(1880), она исходит из сальных желез. Другие авторы считают,
что обызвествленная эпителиома Малерба происходит из волосяных фолликулов.
Лечение хирургическое.
Н е в у с (родимое пятно) — пигментное образование на коже
нейроэктодермального происхождения, в состав которого входят
невуоные клетки, содержащие меланин.
Невусы принято относить к порокам развития, однако это
формальный подход к явлению, не вскрывающий его физиологических основ, к тому же невусы — постоянная принадлежность
кожи человека. По-видимому, это своеобразные «органы»,
продуцирующие пигмент или образующие его запасы [Давыдовский И. В., 1969].
На основе родимых пятен могут развиваться истинные опухоли— з л о к а ч е с т в е н н ы е м е л ан о мы. G. Т. Pack (1948)
установил, что у человека может быть от 2 до 100 родимых пятен,
в среднем примерно 20, поэтому у каждого представителя
европеоидной расы может развиться меланома. Пигментированные
родимые пятна и меланомы намного реже встречаются у
представителей негроидной и монголоидной рас. Однако даже У
представителей европеоидной расы, несмотря на широкое
распространение родимых пятен, меланомы из пигментных клеток
развиваются очень редко [Cowdry E. V., 1958]. М. Macklin (1948)
утверждает, что появление большого количества родимых пятен в
разное время после рождения является, по-видимому,
наследственным
признаком.
Она
наблюдала
наличие
«...множественных родимых пятен у одной женщины, У ее сестры,
у 4 из 7 детей этой женщины и у 2 дочерей ее старшего сына.
Очевидно, это зависело от доминантного гена в этой семье». Н. Z.
Lund и G. D. Stobbe (1948) обнаружили,
119
что гистологическая структура родимых пятен с возрастом изменяется: увеличиваются размер и количество пигментных клеток,
скорость «х размножения как. внутри эпидермального слоя, так и
на границе с соединительной тканью. При оценке этих изменений
нужно иметь в виду, что во многих случаях развитие родимых
пятен связано с возрастом.
У детей злокачественная меланома встречается относительно
редко, но родимые пятна у них могут быть очень больших размеров.
Наиболее полной классификацией пигментных невусов является приведенная в диссертации А. С. Абдуллина (1967)
классификация, .предложенная М. 3. Сигалом, в которой новообразования подразделяются следующим образом.
1. По внешнему виду: а) плоские; б) плоско-бугристые; в) папиллома-тозные;
г) узловатые; д) на ножке; е) бородавчатые.
2. По размерам: а) точечные; б) средние; в) большие; г) гигантские.
3. По окраске: а) серо-бурые; б) коричневые; в) черные; г) темно-синие.
4. По наличию волосяного покрова: а) с волосяным покровом; б) без
волосяного покрова.
5. По клиническому течению: а) покоящиеся; б) осложненные.
А. И. Пачес (1983) отмечает, что размеры и окраска невусов
крайне разнообразны, они не являются факторами, определяющими характер процесса и вряд ли могут служить признаками, лежащими в основе классификации.
В практической работе А. И. Пачес (1983) предлагает выделять
следующие клинико-анатомические формы невуса.
1. Плоский невус — немного выступает над уровнем кожи, поверхность его
гладкая, цвет черный или коричневый, иногда имеется волосяной покров (рис. 24,
25).
2. Бугорчатый невус — также с четкими границами, но поверхность бугристая, окраска чаще бурая, нередко имеется волосяной покров (рис. 26).
3. Папилломатозный невус — форма различная, имеются множественные
сосочковые выступы, окраска их различная, часто выступы не содержат пигмента,
консистенция мягкая, волос обычно нет.
4. Узловатый невус — узел гладкий, плотный, цвет бурый, коричневый или
синий, иногда узел имеет ножку и напоминает гриб, волос нет.
5. Бородавчатый невус — новообразование с бороздами разной глубины,
часто черного цвета, имеет волосяной покров.
На наш взгляд, группировка форм невуса, предложенная А. И.
Пачесом, удачная. Она позволяет по форме и окраске дать
клиническую оценку -невусу на разных этапах его развития и
выбрать рациональное лечение.
У детей на коже лица чаще наблюдается плоский и бугорчатый
левусы, папилломатозный выявляется на красной кайме губ,
иногда у наружного угла глазницы. Согласно существующим
данным, наиболее часто озлокачествляется пограничный невус,
реже — сложный и еще реже — голубой.
120
Пигментные невусы на
коже лица наиболее часто
встречаются у детей в возрасте 5—10 лет. Нами оперированы 10 детей с различными видами невуса.
Удалять
рекомендуется
невусы, расположенные на
местах, подвергающихся постоянному
раздражению.
Кроме того, существуют косметические показания.
Врожденные пигментные
невусы обычно растут медменно, у некоторых больных
к периоду половой зрелости
рост их прекращается. У
больных с врожденными
невусами редко происходит их
озлокачествление.
Невусы,
появившиеся
во
внеутробном периоде развития
ребенка, имеют тенденцию к
злокачественному
перерождению. В анамнезе больных с
меланомой нередко отмечается травма, поэтому с
целью их профилактики необходимо предохранять родимые пятна от повреждений.
Считают, что меланома
может развиться после паллиативной операции, при
которой ткани были иссечены
в пределах родимого пятна,
вследствие
чего
группы
«невусных клеток» остались
в тканях. Однако нам
неоднократно
приходилось
поэтапно (частями) удалять
так называемые гигантские
пигментированные
невусы,
покрытые волосяным покровом, но развития меланом мы
не наблюдали даже в
отдаленные периоды после
операции (10—20 лет).
У детей меланомы кожи
24. Плоский невус
вом.
с волосяным покро-
25. Плоский пигментный
сяным покровом.
невус с воло121
26. Бугорчатый невус.
возникают в разных областях
лица и шеи. Они могут
локализоваться у места перехода
кожи в слизистую оболочку,
например губы, в конъюнктиве.
Клиническими
признака
ми перерождения невуса в
меланому
являются
увели
чение размеров невуса, его
уплотнение
и
усиление
окраски, а иногда уменьше
ние пигментации, появление
на
поверхности
плотных
узелков
(сателлитов)
или
пигментных пятен • вокруг
невуса,
увеличение
регионарных
узлов.
ервичная
злокачественная
меланома
—
постепенно
увеличивающаяся
одиночная
(реже
множественная)
пигментированная,
узловидная
опухоль,
окруженная
эритематозным венчиком. Постепенно поражение приобретает
грибовидную форму и около очага появляются дочерние
элементы. Изъязвление является поздним симптомом. Метастазы
развиваются лимфогенным путем.
Считают, что изменение гормонального -статуса в период
полового созревания является важным фактором развития злокачественной меланомы. Наряду со зло-качественной меланомой у
детей как особую форму выделяют так называемую юноше-скую меланому. Она появляется непосредственно после рождения
-или немного позже, преимущественно на коже лица. Юношеская
мел'анома — приподнятое над уровнем кожи темно-коричневое
или черное образование без волос, подобное пигментированному
невусу, быстро увеличивающееся в размерах. Клинически
новообразование
развивается
доброкачественно,
после
хирургического удаления рецидивы не наблюдаются.
Гистологическая картина юношеской меланомы очень схожа с
таковой при злокачественной меланоме у (взрослых с той
-лишь разницей, что у 50% детей обнаруживают типичные гитантские клетки которые не встречаются у взрослых [Popchris-tov
P., 1963].
Лечение меланом кожи лица и шеи комбинированное — лучевое и хирургическое.
Опухоли мягких т к а н е й и о п у х о л е в ы е пораж е н и я к о ж и , согласно МГКО ВОЗ (серия № 12), делятся на
следующие группы.
А. Опухоли фиброзной ткани.
Б. Опухоли жировой ткани.
,122
'.'
В. Опухоли мышц.
Г. Опухоли кровеносных сосудов.
Д. Опухоли лимфатических сосудов.
Е. Опухоли периферических нервов.
Ж. Опухолеподобные ксантоматозные поражения.
3. Прочие опухоли и опухолеподобные поражения.
Опухоли фиброзной ткани подразделяют
на
три
группы.
1. Доброкачественные: а) фиброма; б) дерматофиброма (гистиоцитома,
склерозирующая гемангиома).
2. Злокачественные: а) дерматофибросаркома; б) фибросаркома.
3. Опухолеподобные поражения: а) фиброзный полип кожи; б) гиперпластический рубец; в) келоид; г) узловатый фасцит.
П
Ф и б р о м а к о ж и лица обычно наблюдается у взрослых и
редко — у детей. Это плотные и безболезненные узелки, кожа над
которыми не собирается в складку. Развитие их длительное.
лимфатических
Узелки
располагаются в различных областях лица. Лечение —
иссечение.
Д е р м а т о ф и б р о м а , или гистиоцитома (по гистологической
номенклатуре), содержит, кроме фибробластов, много гистиоцитов.
Такие опухоли располагаются вокруг глаза и ушных раковин.
Фибросаркома
развивается в подкожной жировой
клетчатке в виде плотного образования полушаровидной формы,
покрытого нормальной кожей. Затем кожа становится пурпурнокрасной, а опухоль изъязвляется. Лимфатические узлы в процесс
вовлекаются редко. Наиболее частая локализация фибросарком —
затылочная область и живот.
Д е р м а т о ф и б р о с а р к о м а , которая в МКГО выделена как
самостоятельная форма и называется также выбухающей
дерматофибросаркомой, очень редко обнаруживается в области
лица и шеи. Она развивается в дерме в виде маленьких плотных
опухолей синевато-красного цвета. Метастазы возникают редко,
возможны рецидивы опухоли. Лечение — широкая хирургическая
электроэксцизия с прилегающими мягкими тканями.
К е л о и д — плотное разрастание соединительной ткани кожи,
напоминающее опухоль, например дерматофиброму. У детей
келоид часто развивается на месте повреждения кожи лица (раны,
ожоги, гнойные воспаления, операционная трав-м,а). Келоид не
является истинной опухолью, и мы рассматриваем его с целью
дифференциальной диагностики. У детей могут наблюдаться
келоиды, самопроизвольно возникающие на неизмененной .коже
лица.
Поверхность келоидов гладкая, белесовато-розовото цвета,
консистенция плотная. Течение келоидов длительное, хроническое. Они увеличиваются до определенного размера, а в дальнейшем остаются без изменения. Самопроизвольное обратное
развитие их наблюдается редко. После хирургического иссечения
келоидов нередко возникают рецидивы, поэтому после их
12а
удаления рекомендуется проводить физиотерапию. В ряде случаев дает хорошие результаты применение лучей Букки.
О п у х о л и ж и р о в о й т к а н и подразделяют на: доброкачественные (липома, ангиолипома, гибернома) и злокачественные (липосаркома).
В детском возрасте из этой группы опухолей на лице >иногда
встречаются липомы. Олухоли развиваются в подкожной жировой
клетчатке, иногда—в полости рта (см. раздел 2.3), состоят из
жировой ткани. Новообразование выявляется в виде одиночных
или множественных узлов мягкой консистенции, покрытых кожей
нормальной окраски. Опухоль располагается в капсуле, не
спаянной с кожей. Удалять липому следует вместе с капсулой.
О п у х о л и м ы ш ц 'наблюдаются крайне редко. Доброкачественное новообразование — лейомиома — развивается из.
гладких мышечных волокон в дерме или подкожной жировой
клетчатке, проявляется в виде конгломерата, состоящего изнескольких узлов. Лейомиосаркома по клиническому течениюнапоминает фибросаркому.
ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА
3.1. КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ
В настоящее время предложено более 50 классификаций костных
опухолей и дисплазий, что свидетельствует о сложности этой
проблемы онкологии. Всякая классификация основывается на
определенных принципах: этиологических, эмбриологических,
гистогенетических, гистоструктурных, функциональных, клиническом течении, локализации, рентгенологической картине, реакции
на тот или иной метод лечения и т. д. Наряду с этим классификация должна быть современной, теоретически обоснованной
и практически удобной для клиницистов, рентгенологов,
патологоанатомов.
С учетом этих требований ВОЗ в 1972 г. издала МГКО (серия
№ 6). В нее включены опухоли, исходящие непосредственно из
костной ткани ,я других элементов, входящих в состав кости.
Первичные костные опухоли и опухолеподобные поражения,
согласно этой классификации, подразделяются на следующие
группы -и отдельные виды.
1. Костеобразующие опухоли: доброкачественные — остеома, остеоид-остеома,
или остеобластома (доброкачественная остеобластома); злокачественные—
остеосаркома (остеогенная саркома), юкстакортикальная остеосар-кома
(паростальная остеосаркома).
2. Хрящеобразующие опухоли: доброкачественные — хондрома, остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз), хондробластома (доброкачественная
хондробластома, эпифизарная хондробластома), хондромиксоидная фиброма;
злокачественные — хондросаркома, юкстакортикальная хондросаркома, мезенхимальная хондросаркома.
••3. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).
4. Костномозговые опухоли (все злокачественные) — саркома Юинга,
ретикулосаркома кости, лимфосаркома кости, миелома.
5. Сосудистые опухоли костей: доброкачественная гемангиома, лимфан-гиома;
промежуточные или неопределенные (агрессивные с признаками злокачественности) — гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома; злокачественная —
ангиосаркома.
6. Другие соединительнотканные опухоли кости: доброкачественные —
десмопластическая фиброма, липома; злокачественные—фибросаркома, липосаркома, злокачественная мезенхимома, недифференцированная саркома.
7. Прочие опухоли костей: доброкачественные — хор дома, «адамантино-ма»
длинных костей, неврилеммома (шваннома, невринома), нейрофиброма;
злокачественные весьма редки.
8. Неклассифицируемые опухоли.
125
9. Опухолеподобные поражения костей — солитарная костная киста,
аневризмальная костная киста, юкстаартикулярная (околосуставная) костная киста
(внекостный ганглион), метафизарный костный дефект (неосси-фицирующая
фиброма), эозинофильная гранулема, фиброзная дисплазия, «оссифицирующий
миозит», «коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма.
Приведенная классификация не лишена недостатков при
применении ее в широкой клинической 'практике стоматолога. Так,
например, в нее не включены истинные миксомы, характерные для
челюстных костей, новообразования и опухолепо-добные процессы
— верифицирующая фиброма (фиброостеома) и херувизм, которые
представлены -в МГКО (серия № 5) «Гистологическая
классификация одонтогенных опухолей» ввиду проявления их
исключительно в челюстных костях. Однако, поскольку они >не
связаны с одонтогенезом, мы считаем целесообразным
рассматривать их в группе костных образований челюстей. Кроме
того, в приведенную классификацию включены разновидности
первичных опухолей костей, локализующиеся обычно в других
анатомических областях скелета.
При составлении МГКО (серия № 6) было отмечено, что
существует большая путаница в вопросах их гистогенеза, номенклатуры, классификации. Предложенная ВОЗ классификация
основана только на гистологическом принципе дифференциации
опухолевых клеток с учетом характера межклеточного-вещества.
Классификация включает первичные доброкачественные и
злокачественные костные образования, а также ряд опухолеподобных поражений.
Принцип разделения опухолей на доброкачественные и злокачественные общепринят. Этот критерий выдержан практически
во всех классификациях опухолей челюстно-лицевой области
[Колесов А. А., 1964, 1969; Вернадский Ю. П., 1970; Jones J. П., 1965;
Анастасов К., 1966; Vogel С., 1970, и др.]. Однако такой принцип
разделения опухолей челюстных костей у детей является -весьма
условным и относительным. Особенно в отношении таких
новообразований, как десмопластическая фиброма, миксома,
литическая форма гигантоклеточной опухоли, пролиферирующая
форма фиброзной дисплазии и ряда других опухолей'и;
опухолеподобпых поражений. При этих новообразованиях не
только клинико-рентгенологические, но и морфологические
признаки не всегда укладываются в понятие доброкачественного
процесса, особенно у детей младшего возраста. К. А. Москачева
(1961) писала: «Клинические и гистологические критерии
злокачественности в детском возрасте весьма относительны.
Нередко опухоль, доброкачественная по гистологической картине,
оказывается
высокозлокачественной
по>
клиническому
течению...». В связи с этим обоснованно в классификациях нередко
вводят понятие о так называемых полузлокачественных, или
промежуточных, неопределенных,, опухолях [Пачес А. И., 1983;
МГКО ВОЗ (серия № 6, 1974)].
126
Естественно, что разработанная нами [Колесов А. А., 1964,.
1965, 1969] по типу классификации опухолей взрослых классификация первичных опухолей и опухолеподобных образований
костей лица у детей на современном этапе требует существенной
переработки с учетом клинических, морфологических и биологических признаков опухолей в детском возрасте. В нашей
классификации не нашли отражение описанные к настоящему
времени ряд гистологических форм новообразований челюстей у
детей, которые мы встретили в последние 24 года нашей практики.
В 1975 г. И. И. Ермолаева и соавт. разработали клиникоморфологическую классификацию опухолей и опухолеподобных.
образований челюстей, которая была одобрена Комитетом по
изучению опухолей головы и шеи Всесоюзного научного медицинского общества онкологов. Однако и эта классификация не нашла
применения в широкой клинической практике детских
стоматологов из-за ее громоздкости, сложности и главным образом из-за того, что в ней не учтены особенности новообразований челюстных костей у детей. Последнее имеет исключительно
большое значение для выбора адекватного метода лечения и
определения его возможностей и пределов, т. е. решения вопроса о
ближайшем и отдаленном прогнозе заболевания.
Естественно, идеальной была бы систематизация опухолей,,
построенная по принципу казуального генеза. Однако на современном уровне знаний нам еще очень мало известно о причине
возникновения многих опухолей у детей, что лишает нас
возможности классифицировать их по указанному принципу. В связи
с этим в основу классификации опухолей челюстных костей у
детей в настоящей работе положены две серии МГКО:
«Гистологическая классификация одонтогенных опухолей, кист
челюстей и смежных заболеваний» (серия № 5) и «Гистологическая классификация первичных костных опухолей и опухолеподобных поражений» (серия № 6).
3.2. ОБЩАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
И ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ ЛИЦА У ДЕТЕЙ
Диагностика новообразований лицевого черепа у детей представляет собой одну из трудных задач современной стоматологии,
рентгенологии и патологической -анатомии. Это связано' не только
с разнообразием заболеваний и пороков развития костей лица,
наблюдаемых в детском возрасте, но и с отсутствием
патогномоничных симптомов в начальных стадиях заболевания.
Нередко болезнь диагностируют лишь в развившейся стадии.
Патологический очаг, как правило, залегает в глубине кости
челюсти. Кроме того, ребенок в отличие от взрослого не всегда в
состоянии оценить и сформулировать свои жалобы. Все это
усугубляется
анатомо-топографическими
особенностями
челюстных костей у детей ^(прорезывание и смена зубов, про127
должающийся рост челюстей, постоянное присутствие в полости
рта обильной микрофлоры, в том числе патогенной, способной к
вторичному инф'И'Цврованию). Чаще всего опухоли костей
клинически проявляются лишь при выраженной деформации
челюсти. Болевой симптом, доминирующий при отдельных новообразованиях, часто связывают с заболеванием зубов, воспалением верхнечелюстной пазухи одонтогенной этиологии и
назначают лечение, приводящее к усилению роста опухоли
(удаление зуба, вскрытие «абсцесса», кюретаж зубодесневых
карманов и др.).
Одни новообразования, например остеома, солитарная костная
киста, фиброзная дисплазия, одонтома, цементома, протекают явно
доброкачественно: развиваются, как правило, медленно и не
причиняют беспокойства больным. Другие новообразования,
например остеогенные саркомы, характеризуются чрезвычайно
злокачественным течением, бурно растут, быстро разрушают
пораженную кость, инфильтрируют мягкие ткани, окружающие
челюсть, рано дают метастазы и в короткое время приводят
больных
к
смерти.
Такие
опухоли,
как
хондрома,
амелобластическая фиброма, вначале протекают совершенно
доброкачественно, но в последующих стадиях развития могут
приобрести злокачественный характер. В этих случаях за короткое
время эти опухоли достигают больших размеров, прорастают
кости и мягкие ткани и метастазируют в отдаленные органы.
Разнообразие клинических форм опухолей челюстных костей и
степень выраженности их местных и общих проявлений зависят
как от тканевой принадлежности и степени их злокачественности,
так и от индивидуальных биологических особенностей организма
ребенка: состояния его реактивности, характера обмена и многих
других факторов.
Правильная и своевременная, т. е. ранняя, клиническая,
рентгенологическая и гистологическая диагностика затрудняется в
связи с необычайным сходством отдельных образований лицевых
костей между собой. Как 'клиницист не может безоговорочно
опираться только на клинические данные, так и рентгенолог в
ряде случаев, основываясь только на результатах рентгенографии,
не может быть уверен в наличии определенного костного
заболевания. Вариабельность различных костных проявлений в
условиях роста лицевого черепа у детей несравненно большая,
чем у взрослых. Американский детский рентгенолог J. Caffey
(1957) указывал: «Следует подчеркнуть, что сомнение в
рентгеновском истолковании гистологических процессов костных
опухолей скорее является правилом, чем исключением». Стало уже
правилом, что опытный клиницист не установит окончательный
диагноз костной опухоли на основании результатов осмотра, не
понаблюдав за больным и не проведя рентгенологическое
исследование, и, наоборот, рентгенолог, описав то, что он видит на
рентгенограмме, не установит диаг128
ноз, не ознакомившись с клиническими данными. Опасно также
диагностировать опухоль кости челюсти по одним гистологическим данным, без учета клинико-рентгенологической картины. D.
P. Murphy (1952) отмечал: «Хирург, опирающийся только на
данные замороженных гистологических срезов при костной
диагностике, попадает в беду».
Таким образом, в диагностике опухолей лицевого черепа
необходимо использовать комплекс существующих методов распознавания.
3.2.1. Клиническая диагностика
В ранних стадиях многих новообразований костей лица не
выявляются специфические для того или иного поражения
симптомы, позволяющие исключить другие заболевания, поэтому
необходим комплекс сведений, состоящих из отдельных, казалось
бы, незначительных данных, которые в сумме позволяют
установить диагноз. К ним относятся: данные анамнеза, первые
жалобы больного, длительность болезни и сопоставление ее с
размерами костного образования, результаты внешнего осмотра,
общее состояние больного, его возраст, локализация образования.
Трудности диагностики опухолевых поражений челюстных костей
состоят в том, что первые жалобы ребенок предъявляет лишь
тогда, когда патологический очаг уже достаточно выражен, что
обычно
обнаруживается
внезапно.
По
справедливому
определению Н. Dargeon (1960), «костные опухоли у детей неожиданностью диагноза приводят родителей в замешательство». В
связи с этим В. La Coley и R. L. Paterson (1938) писали: «Костные
опухоли у детей составляют необычайно трудную и чрезвычайно
обескураживающую проблему».
А н а м н е з. Большое значение в диагностике опухолей челюстных костей имеет тщательное изучение анамнеза, которое
состоит в выяснении Первых симптомов болезни. Рассказывая р
начале заболевания и первых изменениях, дети и родители
нередко обращают внимание на боли, припухлость, подвижность
зубов, ограничение подвижности -нижней челюсти. Эти жалобы не
отличаются от таковых при неопухолевых заболеваниях
зубочелюстной системы, однако время появления и последовательность их возникновения могут служить ценным
подспорьем в дифференциации этих патологических процессов и,
таким образом, помогают выяснить причины заболевания. Это
могут быть хронические воспалительные процессы, разного рода
травмы. Надо иметь в виду, что при случайной травме больной
нередко впервые обращает внимание на уже существовавшую у
него опухоль челюсти, которую он до этого не замечал.
Необходимо учитывать и одонтогенные воспалительные процессы, например периодонтиты, периоститы, которые могут при9—901
129
вести к развитию ограниченного хронически протекающего
остеомиелита челюсти. По клинико-рентгенологической картине это
заболевание, особенно у детей, после лечения его антибиотиками
нередко принимают за опухоль кости челюсти. 1 Выяснение
характера болей — важный этап изучения анамнеза. Чаще всего
боли являются первым симптомом злокачественной опухоли и
воспалительного процесса в кости, при этом еще отсутствуют
внешние изменения челюсти. /Боли неопределенные, позже больной
ребенок уточняет их локализацию. Иногда боли не соответствуют
месту расположения опухоли или воспаления, а являются
отраженными, и недоучет этого момента может привести к
установлению ошибочного диагноза. 'Доброкачественные
опухоли, как правило, развиваются безболезненно и привлекают к
себе внимание, когда уже имеются более или менее выраженная
деформация челюсти, изменение расположения зубов или
нарушение носового дыхания при по-" ражении переднего отдела
верхней челюсти. Некоторые же доброкачественные образования,
например остеоид-остеома, характеризуются изнуряющими болями
невралгического характера при отсутствии внешних изменений.
О б щ е е с о с т о я н и е б о л ьн о г о. При доброкачественных
/опухолях и дисплазиях общее состояние ребенка обычно не
ухудшается и по мере развития болезни. Клиническая картина при
злокачественных опухолях (ретикулярная саркома, опухоль
Юинга), особенно у маленьких детей, нередко напоми-, нает
проявления острого воспалительного процесса: повышает-1 ся
температура тела, увеличиваются число лейкоцитов и СОЭ. В связи
с этим нередко возникает подозрение на начинающийся
остеомиелит. Отсутствие общей реакции не исключает у ребенка
наличие злокачественного новообразования. Истощение и анемия
у детей наблюдаются лишь в далеко зашедших стадиях саркомы
челюстных костей.
\
В о з р а с т б о л ь н о г о имеет важное значение для решения
вопроса о характере опухоли и даже о ее форме. Для детского
возраста характерны первичные опухоли челюстных костей,
метастатические наблюдаются крайне редко. У взрослых, по
данным I. H. Chahce (1959), наоборот, метастатические опухоли
костей встречаются в 20 раз чаще, чем первичные злокачественные
опухоли. У детей в разные возрастные периоды чаще выявляются
те или иные новообразования или дисплазии, поэтому возраст
ребенка имеет определенное значение в диагностике. Например,
эозинофильная гранулема характерна для детей дошкольного
возраста,
а
фиброзная
остеодисплазия
—
дис-плазия
постнатального периода — для 10—12-летних детей. Гемангиома
кости челюсти и одонтома обычно встречаются в возрасте 7—12
лет. Из злокачественных новообразований для детей в возрасте до
10 лет характерны ретикулярные саркомы, а для детей старше 10
лет и подростков — остеогенные саркомы.
130
В н е ш н и й в и д ч е л ю с т и , пораженной костной опухолью
характеризуется наличием припухлости, которая обусловлена
местным увеличением объема кости челюсти и служит важным
клиническим признаком ее опухолевого поражения. Ее
обнаруживает сравнительно рано сам ребенок или родители в том
случае, если опухоль развивается из надкостницы или
расположенного непосредственно под ней коркового слоя кости
Значительно позже выявляется припухлость при локализации
образования в толще кости челюсти, особенно верхней.
Внимательный разносторонний о с м о т р ребенка позволяет
получить важную информацию и выбрать правильный путь исследования. Сглаженная носогубная борозда, нарушение конфигурации лица указывают на наличие воспалительного процесса
или опухоли челюсти. Не менее важен местный осмотр области
предполагаемого поражения. При этом удается определить такие
важные детали клинической картины заболевания, как вздутие
кости челюсти, приблизительные размеры опухоли, изменения в
окружающих тканях, расширение подкожных и подслизистых вен.
Кожа и слизистая оболочка альвеолярного отростка и тела
челюсти, окружающие доброкачественные и даже быстро растущие
злокачественные опухоли, в начале болезни в отличие от подостро
протекающего остеомиелита челюсти обычно имеют нормальную
окраску. При саркоме Юинга иногда довольно рано возникает
местная гиперемия кожи и слизистой оболочки.
По мере роста злокачественной опухоли кожа постепенно
истончается, становится гладкой и напряженной. Подкожные вены,
как правило, расширяются, окружающие, опухоль мягкие ткани
лица выглядят отечными, несколько синюшными. При некоторых
новообразованиях выявляют сопутствующие костным порокам
развития кожные изменения в виде пигментации (синдром
Олбрайта, нейрофиброматоз).
П а л ь п а ц и я очага поражения позволяет уточнить консистенцию, характер поверхности, границы опухоли и ее отношение к ^окружающим тканям,- -зону и глубину инфильтрации,
смещаемость, а также болезненность опухоли и местное
повышение температуры. Твердая консистенция, бугристая поверхность и довольно четкие границы характерны для опухолей в
отличие от воспалительных инфильтратов, постепенно переходящих в соседние нормальные ткани.
Костная консистенция может быть выявлена и при доброкачественных, и при злокачественных опухолях. Этот признак надо
оценивать критически. Бугристую поверхность могут иметь.
фиброзная дисплазия, хондрома, остеобластокластома и некоторые злокачественные опухоли челюстных костей, напримерхондросаркома, остеогенная саркома. Мягкая, тестоватая консистенция опухоли, а также «зыбление» мягких тканей над ней
скорее свидетельствуют о ее некостном происхождении или воспалительном характере заболевания кости челюсти. Пульсацию
9
'
131
крови в опухолях кости челюсти обнаруживают редко. Наличие
же ее свидетельствует о том, что в опухоли содержится большое
количество кровеносных сосудов. Появление:;-пульсации чаще
указывает на разрушение кортикального слоя кости челюсти и
распространение опухоли, например гемангиоэндоте-лиомы, в
мягкие ткани.
Кистозные образования, локализующиеся в альвеолярном
отростке и теле челюсти, нередко диагностируют при появлении
выбухания кости вследствие истончения наружной стенки,
определяемому при ощупывании. У детей в связи с эластичностью
растущих костей, как правило, отсутствует симптом пергаментного
хруста, который, отмечается у взрослых.
Следует обратить внимание на подвижность мягких тканей над
опухолью в области ее выбухания. Если -при доброкачественных
опухолях лица кожа над ними свободно смещается, то при
злокачественных кожный покров, вначале подвижный, постепенно
истончается, а в далеко зашедших стадиях наступает
инфильтрация и перфорация кожи с обнажением тканей опухоли.
Для решения вопроса о характере опухоли важное значение
имеет д а в н о с т ь з а б о л е в а н и я . Злокачественные опухоли,
особенно у маленьких детей, в течение 1—2 мес от момента
появления 'первых симптомов болезни выходят за пределы кости
челюсти и заметно увеличиваются в размерах. Доброкачественные
опухоли в детском возрасте, как правило, растут быстро"! Однако
при резком ускорении роста доброкачественных опухолей после их
длительного стабильного состояния следует заподозрить их
малигнизацию.
Некоторые
доброкачественные
опухоли
(меланотическая нейроэктодермальная опухоль, дес-мопластическая
и
амелобластическая
фибромы,
миксома,
лити-ческая
остеобластокластома) и фиброзная дисплазия (пролифе-рирующий
вариант) развиваются очень быстро, разрушают челюсть и,
прорастая мягкие ткани, обусловливают клиническую картину
злокачественного новообразования.
С л и з и с т а я о б о л о ч к а и з у б ы . Осмотру подлежат не
только слизистая оболочка и зубы в участке поражения, но и вся
слизистая оболочка десневого края, прилежащие участки ее и
соседние зубы, при осмотре следует определить степень и характер
изменений. Так, например, одиночные язвы слизистой о'болочки
альвеолярного отростка могут быть самого разнообразного
происхождения: опухолевая, пролежневая (травматическая),
вызванные специфическим заболеванием (туберкулез, сифилис и т.
д.).
Особое внимание мы обращали на состояние зубов: их положение, подвижность, реакцию на перкуссию, на электровозбудимость пульпы у старших детей, наличие зубодесневых карманов
и т. д. Нарушение правильного п о л о ж е н и я з у б о в часто
наблюдается как при доброкачественных, так и при злокачественных опухолях челюстей. Чаще всего это бывает при
332
саркоме, остеобластокластоме, хондроме, фиброзной дисплазии,
эозинофильной гранулеме, -Десмопластической и амелобластической фибромах. Некоторые 'авторы [Васильев Г. А., 1959; Великанова М. М-, I960; Шварц В. А., 1961] придают большое значение
симптому расшатывания зубов, относя его к диагностическим
признакам злокачественных опухолей челюстей.
Безусловно, симптом подвижности зубов часто встречается при
злокачественных опухолях. Однако это сравнительно позд-__ ний
симптом, так как при наличии подвижности зубов, как правило,"
имеются изменения в костной ткани челюсти, выявляющиеся уже
рентгенологически. Наряду с этим подвижность зубов может быть и
при доброкачественных новообразованиях. Кроме того, внезапное
появление расшатанности и болезненности зубов имеет место при
периодонтитах, а при болезнях пародонта отмечается хроническое,
прогрессирующее, безболезненное расшатывание.
Перспективной для раннего распознавания опухолей челюстных
костей является характеристика звука при перкуссии зубов в
области предполагаемого поражения. При расположении зуба в
неизмененной кости перкуторный звук высокого, чистого тона, а
при расположении в измененной костной ткани тон низкий, глухой.
О г р а н и ч е нЖе д в и ж е н и й н и ж н е й ч е л ю с т и , болезненное открывание рта и другие функциональные нарушения —
более поздние клинические признаки опухолевого поражения
челюстных костей.
Затрудненное и болезненное открывание рта указывает на
близость опухоли к суставу или жевательным мышцам. Новообразования, 'развивающиеся в венечном отростке челюсти, рано
вызывают ограничение движения челюсти. Функциональные
нарушения в височно-нижнечелюстном суставе наиболее отчетливо
выражены при поражении нижней челюсти быстро растущими
первичными злокачественными опухолями. Это наблюдается тогда,
когда опухоль вышла за пределы кости и проросла в
крылочелюстное пространство. При доброкачественных опухолях
кости челюсти, даже если они расположены вблизи височнонижнечелюстного сустава, функциональные нарушения часто
отсутствуют. Нами отмечено, что рост опухолей костей, кроме
косте- и хрящеобразующих, не распространяется на мы-щелковый
отросток.
Симптомы прогрессирования злокачествен н ы х
о п у х о л е й . В более позднем периоде развития первичных
злокачественных опухолей челюстных костей клиническая картина
болезни заметно изменяется. На первый план все сильнее начинают
выступать клинические признаки различного рода местных и общих
нарушений организма. Опухоли, развивающиеся в кости верхней
челюсти, могут приводить к одностороннему экзофтальму. Иногда
вследствие повышения внутричерепного и внутриорбитального
давления развивается, отек диска
133
зрительного нерва. Если саркома верхней челюсти прорастает в
медиальную стенку носа и проникает в полость носа, то одним из
первых ее симптомов будет затруднение носового дыхания, в
дальнейшем появляются слизистые или сукровичные выделения.
При прорастании опухоли нижней челюсти в околоушную слюнную
железу отмечается паралич мимических мышц в результате
сдавления и вовлечения в процесс ствола или ветвей лицевого
нерва.
Энергично растущая и выходящая за пределы кости челюсти
опухоль достигает значительных размеров. Ее давление на
близлежащие нервные стволы и сосуды все более возрастает.
Вследствие этого значительно усиливаются боли в пораженной
опухолью челюсти. Отмечается резкая подвижность зубов,
расположенных в области опухоли.
Прорастая мышцы, подкожную клетчатку, кожу и слизистую
оболочку, злокачественные опухоли иногда изъязвляются. При
прорастании в полость рта опухоль травмируется зубами-антагонистами и образуются участки с язвенно-некротической инфицированной поверхностью.
Общее состояние детей со злокачественными новообразованиями
заметно ухудшается в далеко зашедших фазах развития болезни.
Из-за всасывания продуктов распада опухоли и инфицирования
развивается лихорадочное состояние, температурная кривая к
вечеру нередко достигает 38—39 °С; отмечается гипохромная
анемия;
нарастает
истощение,
являющееся
следствием
интоксикации, расстройства обмена веществ, присоединения болей
и нарушенного нервно-психического состояния.
Выявляемые при клиническом обследовании больного местные
изменения обычно недостаточны для окончательного установления диагноза опухоли кости челюсти и достоверного суждения о ее характере.
3.2.2. Рентгенологическое исследование и
его задачи
Рентгенография является неотъемлемой частью обследования
больных с доброкачественными и злокачественными опухолями,
'кистами и опухолеподобными заболеваниями. Задача ис/,'следования заключается в установлении исходной локализации^
распространенности процесса и диагноза заболевания. Рентгенологическое исследование, проведенное в динамике после
проведенного лечения, позволяет оценить его эффективность,
своевременно выявить рецидив и решить вопрос о дальнейшей
тактике.
Г~" У больных со злокачественными опухолями обязательно
[проводят рентгенологическое исследование грудной клетки для
«(выявления метастазов в легких. При наличии показаний с этой же
целью исследуют другие отделы скелета.
Учитывая чувствительность тканей ребенка к воздействию
рентгеновских лучей, следует принимать соответствующие меры
для снижения лучевой нагрузки. С этой целью используют пленки и
усиливающие экраны с высокой разрешающей способностью.
Необходимо контролировать наличие в тубусе-локали-заторе
свинцовых диафрагм, ограничивающих размеры поля исследования,
и алюминиевых фильтров для поглощения длинноволновой части
пучка рентгеновских лучей.
С целью снижения кумулятивного эффекта ионизирующего
изучения повторные рентгенограммы детям в случае необходимости производят через 3 нед, а если было выполнено несколько
снимков, то не ранее чем через 5 нед.
В зависимости от положения пленки по отношению к зубам
различают внутриротовые и внеротовые методики рентгенографии.
Внеротовые рентгенограммы производят с использованием кассет
и усиливающих экранов. При выполнении внутриротовых
рентгенограмм (контактные и вприкус) кассеты и усиливающие
экраны не применяют, пленку заворачивают в черную, а затем в
вощаную бумагу для предотвращения воздействия слюны. При
рентгенографии зубов на правой стороне пленку метят скрепкой.
Используют
несколько
способов
выполнения
обзорных
рентгенограмм челюстей вприкус.
Каждую укладку используют для решения определенных задач,
что необходимо для правильной диагностики костной опухоли,
определения ее границ в пределах одной кости и выявления ее
топографии среди других костей черепа.
Рентгенография верхней челюсти вприкус. О б з о р н а я
р е н т г е н о г р а м м а . На рентгенограмме видны следующие
анатомические детали: твердое небо, зубы от второго до второго
моляров, часть скуловой кости, перегородка «оса.
О б з о р н а я р е н т г е н о г р а м м а п е р е д н и х отдел о в .
Проекция используется для изучения передних отделов верхней
челюсти, включая альвеолярный отросток, твердое небо, резцы и
клыки.
Аксиальная
рентгенограмма
используется
с целью выявления состояния костей основания черепа, скуло
вых костей ,и скуловых дуг, формы нижней челюсти.
Р е н т г е н о г р а м м ы б о к о в ы х о т д е л о в . На рентгенограмме
видны боковые отделы верхней челюсти, зубы от латерального
резца до третьего моляра, нижние отделы верхнечелюстной
пазухи. Проекция используется для диагностики заболеваний с
поражением нижних отделов верхнечелюстной пазухи.
Рентгенография нижней челюсти вприкус. О б з о р н а я
р е н т г е н о г р а м м а . На рентгенограмме определяется область
Дна полости рта, щечная и язычная кортикальные пластинки
нижней челюсти, весь зубной ряд в аксиальной проекции.
Р е н т г е н о г р а м м ы ф р о н т а л ь н о г о о т д е л а — обзор от
клыка до клыка.
135
Р е н т г е н о г р а ф и я б о к о в ы х о т д е л о в . Укладку применяют для изучения поражений задних отделов ветви и области
третьего нижнего моляра.
Рентгенограммы
боковых
отделов
(задняя
п р о е к ц и я ) . На рентгенограмме находят отражение язычная и
щечная кортикальные пластинки нижней челюсти, часть ветви и
задние отделы дна полости рта.
Внеротовые методы рентгенографии челюстно-лицевой области. Внеротовые рентгенограммы могут быть выполнены на любых
дентальных или на стационарных рентгеновских аппаратах.
Р е н т г е н о г р а м м ы в к о с ы х . п р о е к ц и я х . В 1968— 1969
гг. М. В. Котельников разработал оригинальную методику
получения внеротовых рентгенограмм в косых контактных
проекциях.
Рентгенография в косых контактных проекциях показана в тех
случаях, когда невозможно выполнить внутриротовые снимки
(тризм, повышенный рвотный рефлекс, нет контакта с больным).
Следует отметить, что структура костной ткани и детали зуба
лучше видны на в'нутриротовых контактных снимках:.
Для оценки состояния вестибулярных отделов, и в первую
очередь именно верхней челюсти, применяется рентгенография в
косых тангенциальных проекциях [Воробьев Ю. И., Котельников
М. В., Ю63, 1966].
Р е н т г е н о г р а м м ы т е л а н и ж н е й ч е л ю с т и в бок о в о й
п р о е к ц и и выполняют для выявления состояния зубов и кости
нижней челюсти.
Рентгенограммы
в
п о д б о р е до ч н о - н о с о в о й
п р о е к ц и и используют для исследования верхней челюсти,
верхнечелюстных пазух, полости носа, лобной кости, глазницы,
скуловой кости и скуловой дуги, венечных отростков нижней
челюсти.
Р е н т г е н о г р а м м ы в л о б н о- н о с о в о й п р о е к ц и и —
видны верхняя и нижняя челюсти с суперпозицией костей
основания черепа и шейных позвонков.
Ортопантомография (панорамная томография). На ортопантомограмме получается изображение всей челюстно-лицевой области. Трактовка состояния фронтальных отделов челюстей затруднена ввиду суперпозиции костей основания черепа и шейных
позвонков.
Много работ посвящено применению панорамной томографии в
диагностике опухолей, кист и опухолеподобных заболеваний
челюстей. Н. А. Рабухина (1968, 1972), В. И. Ковачев и соавт.
(1972), P. Soila и соавт. (1956), О. Е. Langland (1967), S. Garcia
(1975) указывают, что на ПТ лучше, чем на обычных снимках,
выявляются контуры, распространенность и особенности
структуры опухолей, что чрезвычайно важно при их
дифференциальной диагностике.
136
Использование панорамной томографии в распознавании заболеваний верхнечелюстных пазух значительно расширяет диагностические возможности рентгенологического метода исследования, позволяя дифференцировать одонтогенную и неодонтогенную природу воспаления кист верхнечелюстной пазухи,
определять степень смещения стенок пазухи одонтогенными
кистами и в ряде случаев выявить их проникновение в пазуху
[Рабухина Н. А. и др., 1968; Кишковский А. Н. и др., 1972;
Апряткина В. М., 1973; Vuong L. et al., 1979]. С помощью ПТ
можно обнаружить свищевые ходы между верхнечелюстной пазухой и полостью рта [Vuong L. et al., 1979].
Нельзя не согласиться с Н. А. Рабухиной и соавт. (1983) в том,
что околокорневые кисты, особенно исходящие от резцов-и
клыков, их соотношение с полостью носа и дном верхнечелюстной
пазухи, а также состояние периапикальных тканей соседних зубов
лучше определяются на панорамных рентгенограммах. Однако
мнение о преимуществе панорамной рентгенографии в
диагностике кист, оттесняющих стенку верхнечелюстной пазухи
(пусть даже занимающих менее третьей части пазухи),
представляется нам дискутабельным.
Чрезвычайно информативна панорамная томография в распознавании экспансивно и инфильтративно растущих опухолей,.
вызывающих смещение или разрушение задней стенки верхнечелюстной пазухи при прорастании их в крылонебную ямку
[Кишковский А. Н. и др., 1972; Апряткина В. М. 1973; Panel-la J. S.
et al., 1979; Vuong L. et al., 1979].
Определяя место ПТ в диагностике заболеваний верхнечелюстных пазух, В. М. Апряткина (1973) отмечает, что данная
методика позволяет получить большой объем очень ценной информации о состоянии пазух. Для того чтобы получить эти данные,
используя традиционную рентгенографию, необходимо выполнить
несколько снимков в различных проекциях, что представляет
известные технические трудности и сопряжено с повышением
лучевой нагрузки.
Количество работ, посвященных изучению возможностей панорамной томографии в диагностике заболеваний челюстно-лицевой области у детей, невелико. Вместе с тем трудно переоценить
роль данной методики, которая при относительно низкой лучевой
нагрузке позволяет оценить положение зубов в зубной дуге и
соотношение зубных дуг верхней и нижней челюсти, определить
наличие или отсутствие зачатков постоянных зубов и их
положение относительно молочных зубов, вести наблюдение в
сменном прикусе за ростом и формированием корней постоянных и
резорбцией корней молочных зубов и динамикой прорезывания
зубов [Абдазимов А. Д., 1973; Апряткина В. М., 1973; Szerepanska
К/et al., 1980].
Противопоказания к ПТ крайне немногочисленны: наличие у
больного вестибулярных .расстройств, при которых движение
рентгеновской трубки и кассеты в поле зрения больного вы137
зывает головокружение, тошноту и другие отрицательные реакции', а также психических расстройств, например клаустрофобии.
Панорамная рентгенография. Панорамную рентгенографию
применяют в клинической стоматологической практике с 1959 г.
На панорамных рентгенограммах лучше, чем на внутриротовых
снимках, видны каналы кровеносных сосудов, кортикальные
лластинки лунок, периодонтальные щели, мелкие очаги разрежения или остеосклероза костной ткани. На панорамной рентгенограмме получается изображение верхней или нижней челюсти
и их зубных рядов.
3.2.2.1. Рентгенологическая семиотика
Успех рентгенодиагностики в значительной степени зависит от
методически правильно проведенного анализа рентгенологической
картины. Для различных по своей патологоанатомиче-ской
сущности процессов характерны определенные рентгенологические
симптомы и их сочетания.
Форма челюстных костей меняется вследствие изменения их
объема в виде утолщения, вздутия и истончения. У т о л щ е н и е
( и с т и н н о е ) к о с т и всегда сопряжено с образованием допол
нительного костного вещества, возникающего в основном периостальным путем в результате реакции надкостницы. Этот симп
том проявляется при 'периферически расположенных остеомах,
иногда при внутрикостной гемангиоме, остеогенной саркоме,
ретикулосаркоме, саркоме Юинга.
__
В з д у т и е к о с т и обусловлено 'внутрикостно развивающимся
патологическим процессом, 'вызывающим увеличение объема кости
с уменьшением количества костной ткани. Патологический
процесс внутри кости разрушает костное вещество, смещает и
истончает кортикальные
пластинки.
Симптом
вздутия
наблюдается при кистах челюстей, у больных с амелобластомой, остеобластокластомой, миксомой, фиброзной дисплазией.
Симптом р - а з р е ж е н и я кости обусловлен остеопорозом,
деструкцией и остеолизом.
\, О с т е о п о р о з — дистрофический, рефлекторно возникающий
процесс, пр'и котором происходит уменьшение и истончение у
костных балок с замещением костной ткани остеоидным веще(__ством, жировой тканью, кровью. Костномозговые пространства
лри этом расширяются, может -наблюдаться истончение коркового
слоя. По характеру теневой картины различают розговый
(пятнистый) и диффузный (равномерный) остеопорозТ Очаго-вый
остеопороз представлен отдельными очагами разрежения костной
ткани диаметром 1—5 мм с четкими или нечеткими контурами. При
диффузном остеопорозе участок кости равномерно разрежен,
корковый слой истончен, иногда разволокнен,
138
костномозговые пространства расширены. Диффузный остеопороз
может лерейти в 'Гипертрофический. При этом отдельные костные
балки на фоне общей прозрачности кости представляются
гипертрофированными.
Под д е с т р у к ц и е й понимают разрушение кости с замещением ее патологической тканью (гной, грануляции, опухолевая
ткань и т. п.). Деструкция возникает при кистах, доброкачественных, первичных и вторичных злокачественных опухолях
кости, при прорастании в кость злокачественных опухолей мягких
тканей с образованием краевого дефекта, обычно с неровными
нечеткими контурами.
А т р о ф и я может быть физиологической и обусловленной
патологическим процессом. Атрофия того или иного отдела челюсти
обусловлена давлением мягкотканной опухоли, расположенной в
околочелюстных тканях (гемангаома, фиброма, саркома и т. д.).
Процесс, морфологически противоположный остеопорозу,
получил название « о с т е о с к л е р о з » . При этом увеличивается
количество костных трабекул в единице объема, ко.стномозго-. вые
пространства уменьшаются. В ряде случаев реактив'ный остеосклероз
возникает при дистрофических и опухолевых процессах. Так, ободок
уплотнения, образующийся по периферии кист, амелобластом и
других опухолей, — это проявление остеосклероза. Остеосклероз
наблюдается
у
больных
с
остеогенными
саркомами,
ретикулосаркомой, саркомой Юинга, хондросарко-мой, фиброзной
дисплазией, остеобластокластомой.
В зависимости от формы (вида) различают следующие периостальные наслоения: линейные, слоистые, бахромчатые,
сТгакулообразные. '———•
Л и н е й н ы е п е р и о с т а л ь н ы е н а с л о е н и я выявляются
в виде дополнительной линейной тени, параллельной поверхности
кости. Подобная реакция надкостницы, характерная для
воспалительных заболеваний, встречается также при cap-, коме
Юинга.
Сл о и с т ы е (луковичные) п е р и ос та ль н ые нас л о е н и я
скиалогически проявляются в виде нескольких линейных теней,
расположенных параллельно друг другу и поверхности кости.
Подобный вид дериостоза, встречающийся у больных с саркомой
Юинга
и
хроническими
воспалительными
процессами,
свидетельствует о волнообразном течении процесса.
Б а х р о м ч а т ы е п е р и о с т а л ь н ы е н а о Л - О е н и я характеризуются тенями причудливой формы, которые локализуются
на поверхности нижней челюсти.
Сп и к у л о о б р а з н ы е ( и г о л ь ч а т ы е ) _л ер и о с т а л ьн ы е н а с л о е н и я характерны для злокачественных опухолей, в
частности остеогенных сарком. Рентгенологически они выявляются
в виде линейных теней, перпендикулярных или ориентированных
«веерообразно» к поверхности кости.
139
В детском возрасте в период активного роста челюстных
костей -бахромчатые и спикулообразные периостальные наслоения
могут обнаруживаться при доброкачественных опухолях
(десмопластическая фиброма).
Периостальные наслоения в виде к оз ы рь к а
выглядят Как дополнительная тень треугольной формы, расположенная под острым углом к поверхности кости. Образование
козырька обусловлено 'прорастанием злокачественной- опухоли из
кости в мягкие ткали. Вначале происходит оттеснение надкостницы, затем — прорастание ее в центральных отделах, а
надкостница, оставшаяся по периферии, подвергается обызвествлению.
При анализе рентгеноморфологаческих признаков очагов
остеопороза и остеосклероза обращают внимание на их количество, форму, размеры, характер контуров и структуру. Кроме
того, следует оценить их отношение к корням зубов и фолликулам.
Локализация, патологической тени в определенной степени
помогает установить диагноз. Так, амелобластома располагается
преимущественно в области премоляров и моляров нижней
челюсти, хо'ндросаркома — во фронтальном отделе верхней челюсти, фолликулярные кисты — в области премоляров и 3-х моляров нижней челюсти, остеобластокластома — в зоне 1-го и 2-го
нижних моляров.
В зависимости от вовлечения одной или нескольких костей
лицевого черепа различают солитарные и множественные поражения. Доброкачественные и злокачественные опухоли челюстей
обычно поражакпгодну кость7"для системных заболеваний и
метастазов злокачественных новообразований в череп более
характерно вовлечение в патологический процесс нескольких костей.
Множественные, хорошо очерченные или с нечеткими контурами
очаги деструкции округлой формы наблюдаются в челюстях при
миеломной болезни. Наряду с ключицами, позвонками, ребрами,
большеберцовой костью, костями черепа и таза у 30% больных
поражены челюсти. Излюбленной локализацией очагов
поражения является область премоляров и венечный отросток
нижней челюсти.
'Патологическая-тень в челкой может быть одиночной или
проявляется в виде нескольких очагов. Од1«ючнь1£-_очаги деструкции костной TKaHH^jc_jiejjeT4fli^iH_j(gHTypaMH могут наблюдаться у
больных с фиброзной дисплазией, остеомиелитом, со злокачественными опухолями (рак, остеогенна'я и хондросаркома,
метастазы злокачественных опухолей различных локализаций в
челюстях). Радикулядные и фиссуральные кисты, как правило,
проявляются в виде солитарных очагов деструкции костной ткани.
Мультикистозный характер поражения может наблюдаться у
больных с амелобластомой, миксомой, остеобла-стокластомой,
примордиальной, фолликулярной и резидуальной кистами. Для
сокращения описания различных вариантов поли140
кистозного поражения в зависимости от их формы и размеров
принято сравнивать их с пчелиными сотами, мыльными пузырями,,
теннисной ракеткой.
Рентгенологическая к а р т и н а в в и д е м ы л ь н ы х пуз ы р е й
обусловлена проекционным наложением очагов деструкции обычно
округлой и овальной формы, отличающихся друг от друга своими
размерами.
Рентгенологическая к а р т и н а , н а п о м и н а ю щ а я п ч е л и н ы е
с о т ы , обусловлена проекционным наложением более или менее
одинаковых по форме (округлые, овальные) и величине очагов
деструкции костной ткани.
Рентгенологическая к а р т и н а в в и де т е н н и с н о й р а к е т к и
— множественные треугольные и квадратные очаги деструкции.
Для доброкачественных новобразований челюстей и кист бо1лее характерна округлая и овальная форма очагов деструкции
L|C четкими границами.
~
'-''"' Для дифференциальной диагностики важную роль играет оценка
контуров патологической тени. Они могут быть ровными и
неровными, четкими и нечеткими. Четкость контуров свидетельствует об экспансивном развитии патологического процесса
(кисты, амелобластомы, остеобластокластомы, одонтомы, остеомы). При внутрикостных ангиомах контуры подчас нечеткие.
Нечелшюъ контуров при злокачественных опухолях отражает
•^инфильтрирующий характер их роста. Присоединение вторичного
воспалительного процесса меняет ~хар"актер контуров —
утрачивается резкость границ. Потеря резкости, четкости контуров
может быть также проявлением озлокачествления пер-вичнодоброкачественнйх опухолей.
Интенсивность разрежения зависит от выраженности деструктивного процесса. При определении интенсд^нрсти уплотнения его сравнивают с плотностью коркового вещества или тканей
зуба (эмаль, дентин). Так, интенсивность компактной остеомы
соответствует плотности коркового слоя кости, одонтомы —
твердых тканей зуба.
Патологическая ткань может быть ОДНОРОДНОЕ, (гомогенной), т. е.
наблюдается только разреженйе"~или только уплотнение, или
представлена в виде с)очетадия тщю^дл^двутдхо. Тень может
иметь многокамерный, ячеистый характер за счет костных
пе'регородок между отдельными полостями (амелобластома,
остеобластокластома, 'ретикуТюсаркома? миксома, некоторые
кисты, аневризмальная, фиброзная дисплазия, внутрикостная
гемангиома и т. д.).
При анализе рентгенограмм челюстей следует оценить со-л.
стояние корней зубов, ~а у детей — зачатков постоянных зубов.
'''Доброкачественные опухоли с экспансивным ростом и кисты зоне
их расположения вызывают расхождение корней зубов.
Патологическая резорбция корней зубов редко сопутствует
воспалительным процессам, чаще — злокачественным новообра141
зованиям. Доброкачественные опухоли, кисты и опухолеподобные заболевания вызывают смещение зачатков постоянных зубов, при злокачественных опухолях они вовлекаются в патологический процесс.
Повышение интенсивности тени околочелюстных мягких тканей
обычно обусловлено увеличением их объема, что наблюдается при
первичных доброкачественных и злокачественных опухолях мягких
тканей и в случаях распространения патологического процесса из
кости на прилежащие ткани. Иногда на фоне тени видны участки
уплотнения, обусловленного стромо-генным костеобразованием
(остеогенная саркома, хоадросарко-ма), ангиол'иты, флебиты у
больных с сосудистыми опухолями..
3.2.3. Методики получения материала
для морфологического исследования
Гистологическую диагностику костных опухолей проводят '
обязательно. Только после сопоставления клинических и рентгенологических симптомов новообразования с результатами"
микроскопического исследования тканей опухоли можно сформулировать клинический диагноз и определить характер и объем
лечения.'/Гистологическую диагностику проводят с по-мощью двух
методов — аспирационной пункции опухоли и ин-цизионной
био'псии. Пункция кости показана как предваритель- .. ное
исследование при полостных костных новообразованиях, так как
клеточный состав пунктата позволяет хирургу получить представление о характере новообразования. Предварительную»
пункцию костной опухоли следует производить лишь в исключительных случаях: при затрудненном подходе к очагу поражения
из-за особенностей топографии той области, где он локализуется,
или если инцизионная 'биопсия может привести к повреждению
нервных стволов 'и крупных сосудов.
Патологическое исследование тканей, полученных при пункции,
в детском возрасте далеко не всегда позволяет распознать •вид
костной опухоли или определить степень ее злокачественности.
Наиболее надежным методом исследования является ин-цизиониая
(открытая) биопсия. При ее осуществлении следует придерживаться
обязательных правил. В противном случае па-томорфолог не сможет
дать полное заключение о характере , костного новообразования.
При гистологическом исследовании определяют инфильтраЧивный рост новообразования в окружающие ткани, степень
атипизма тканевых элементов, изучают морфологическую-структуру
клеток, их цитоархитектонику. Принципы, используемые при
выборе взятого для морфологического исследования кусочка
опухолевой ткани, можно сформулировать следующим образом.
1. По возможности опухолевый материал следует иссекать
на границе со здоровой тканью, чтобы патологоанатом мог оп^
142
ределить гистологическую связь опухоли с окружающими тканями и характер роста новообразования.
2. Не следует выбирать для гистологического исследования'
участки опухоли с резко выраженными вторичными изменениями
некротического или склеротического характера, так как эти
изменения могут видоизменять основной процесс.
3. После взятия материала для биопсии его надо сразу же
погрузить в фиксатор (нейтральный 10% раствор формалина),,
поскольку в тканях детского организма содержится значительно
больше влаги, чем у взрослых,, они нежнее, легче травмируются,
склонны к подсыханию и загниванию.
4. В документе, сопровождающем- материал .биопсии, кроме
общепринятых анкетных данных, должны содержаться краткие, но
важные сведения о течении данного заболевания и проведенном
ранее лечении.
Мы часто производим предварительную инцизионную биопсию и
относимся к ней как к серьезной операции, при выполнении
которой требуется обеспечить хорошее обезболивание, бережно
обращаться с опухолью, получить достаточное количество ткани
новообразования для гистологического исследования.
При гистологической диагностике необходимо учитывать более
высокую пролиферативную активность клеточных элементов
растущего организма, особенно в раннем детском возрасте,. а
также то, что ряд доброкачественных опухолей у детей обладает
повышенной биологической активностью (десмопластиче-ская
фиброма, пролиферирующая фиброзная дисплазия).
Затруднения в гистологической диагностике могут возникать.
вследствие изменчивости гистоструктуры опухолей под влиянием
сопутствующего воспаления и предшествовавшего лечения
(лучевая терапия, физиотерапия, неоднократные оперативные
вмешательства) или погрешностей, допускаемых при получении
опухолевой ткани для микроскопического исследования. Считаем
обязательным проводить гистологическое изучение всех удаленных
новообразований, что необходимо не только для подтверждения
клинических данных в каждом конкретном случае, но и для
глубокого изучения сложной проблемы костных опухолей
челюстей в детском возрасте.
3.3. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
НОВООБРАЗОВАНИИ ЛИЦЕВОГО СКЕЛЕТА
3.3.1. Костеобразующие опухоли
-3.3.1.1. Доброкачественные опухоли
3.3.1.1.1. Остеома
Остеома — доброкачественная опухоль из костной ткани. В
зависимости от структуры костной ткани различают губчатые и
компактные (плотные) остеомы. Они могут иметь перифери143
'Ческое и центральное расположение. Периферические (наружные)
остеомы макроскопически напоминают собой бугристые экзостозы.
Центральные, или внутренние, остеомы расположены в кости
челюсти.
Остеомы челюстей сравнительно детально описаны в литературе
и представляют собой наиболее изученную группу первичных
опухолей челюстных костей.
В детском возрасте остеома лицевых костей встречается редко
и, по нашим данным, составляет 2,4% доброкачественных
опухолей челюстных костей. У взрослых остеомы составляют
•5,9% первичных опухолей и опухолеподобных образований кости
челюсти [Колесов А. А., 1969].
Н. Dargeon (1960) считает, что из-за медленного роста остеома
чаще всего обнаруживается у взрослых, которые с детства помнят
о начале заболевания.
Остеомы чаще встречаются на язычной поверхности нижней
челюсти и в околоносовых пазухах. Однако В. L. Coley (1949) л Е.
Langer (1958) считают, что остеомы встречаются преимущественно
на верхней челюсти. По данным A. Fetissov (1929), из 183 случаев
остеом в 52% они располагались в лобной пазухе, в 30% — в
решетчатом лабиринте, в 14% — в верхнечелюстной пазухе и в 4%
— в основной кости.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а остеом мало выражена. В отличие
от других опухолей челюстных костей остеомы растут крайне
медленно, в течение многих лет и даже десятилетия,
•однако темпы их роста у отдельных больных варьируют. Развиваясь из кости челюсти, остеомы вызывают
•щение сдотв_етствующе_го ^^
_
Г к э^стети^ч^сТшм или функциональным нар у ш е ни я м . Н ее мот -ря
на большие размеры, опухоль не вызывает болезненных проявлений. Симптоматика определяется локализацией, размерами .и
направлением роста опухоли. Так, остеомы верхней челюсти,
растущие в ее полость, могут вызывать экзофтальм,„невралгию
первой ветви тройничного нерва, слезотечение, диплопию, сужение
поля зрения, понижение зрения, асимметрию лица. Могут иметь
место явления застоя на дне глаза из-за давления на
•Зрительный нерв. Ринологические симптомы возникают в результате закрытия выводных отверстий, придаточных полостей носа :и
скопления в них секрета, что ведет к образованию мукоцеле.
Остеомы челюстных костей, помимо эстетических нарушений,
могут вызывать расстройство жевательной функции, а в случае
роста в полость носа — нарушение дыхания.
При росте в лобной пазухе возникает атрофия ее перегородки,
опухоль заполняет обе пазухи и лишь затем может вызвать узуру
одной из стенок. Располагаясь в решетчатом лабиринте,
•остеома прорастает в орбиту. Остеома лобной кости и решетчатого лабиринта при прорастании в переднюю черепную ямку
может перфорировать твердую мозговую оболочку. Возникают
•осложнения в виде абсцесса головного мозга и менингита.
Рентгенологическая
к а р т и н а остеом зависит от их
строения
и
локализации.
Располагаясь кнаружи от кости,
остеомы на рентгенограмме имеют
вид_
шаровидного
костного
образования. ограШГ_ "чинного по
периферии
*"корти-кялтдаШР^пластинкой,
являюптр.ися~^прололжением
корти^
калькой пластинки челюсти.
-Остеома имеет губчатое или
компактное строение. ^Образование расположено на ~
или~^на широком основании (рис.
27)"
В околоносовых пазухах, в
частности в верхнечелюстной,
остеома
представляет
собой
округлой формы плотное костное
образование на ножке (рис. 28).
При диагнозе остеомы в Случае
ее бессимптомного те- 27. Губчатая
остеома скуловой дуги.
в тангенциальной
чения больной должен находиться под динамическим наблюдением
с осмотром каждые 6 мес. Оперативное вмешательство выполняют
лишь—при....появлении лашлогических _симпто-мов, вызванных
ростом остеомы.
Синдром Гарднера — наследственный симптомокомплекс,
проявляющийся множественными остеомами лицевых, плоских и
трубчатых костей, диффузным полипозом прямой и ободочной
кишки, опухолями мягких тканей (липомы, фибромы, эпителиальные
кисты). Встречаются также сверхкомплектные зубы, одонтомы.
Учитывая возможность малигнизации полипов толстого кишечника
(частота малигнизации, по литературным данным, от 50 до 100%),
проводят диспансерное наблюдение.
Г и с т о л о г и ч е с к о е изучение остеом у 61 больного показало, что костное вещество компактных остеом не имеет типичных
остеоидных структур и содержит небольшое количество узких
центральных костных канальцев.
, Губчатая остеома построена из сети располагающихся нерегулярно костных трабекул с различной степенью зрелости. Между
трабекулами располагается клеточно-волокнистая ткань. В общем
по своему строению губчатая остеома соответствует губчатой
(трабе'кулярной) кости, но отличается от нее отсутствием
регулярного расположения костных перекладин. Структура
губчатой кости в гистологических срезах остеом челюстей
выявляется реже. Однако Г. А. Васильев (1957) считает, что
10—901
344
Рентгенограмма
проекции.
145
28. Компактная остеома верхней челюсти, выполняющая верхнечелюстную пазуху.
Ортопантомограмма.
губчатые остеомы в челюстях наблюдаются чаще компактных.
Д и а г н о с т и к а . Губчатые остеомы чаще всего приходится
дифференцировать от фиброзной дисплазии, что иногда даже
микроскопически представляет большие трудности. Последние
отличаются от остеомы преобладанием фиброзной остеогенной
ткани и небольшим количеством примитивных костных трабе-кул.
Однако, как указывает Т. П. Виноградова (1962), в ряде случаев,
особенно при так называемой пролиферирующей остеоме,
диагностика представляет большие трудности.
Кроме этого, при дифференциальной диагностике следует иметь
в виду реактивные гиперостозы неопухолевого происхождения и
оссифицирующий миозит.
Крайняя бедность симптоматики остеом челюстей не мешает в
большинстве случаев отличить их от других опухолей челюстных
костей.
Прогноз при остеомах челюстей благоприятный; опухоль не
приобретает злокачественного характера.
Л е ч е н и е остеом только хирургическое. Поскольку остеомы
имеют крайне медленное, длящееся годами, доброкачественное
бессимптомное течение, больные не нуждаются в специальном
лечении. Операция показана лишь в тех случаях, когда они вызывают эстетические или функциональные нарушения. Оперативное вмешательство заключается в радикальном иссечении
опухоли в пределах здоровой кости.
3.3.1.1.2. Остеоид-остеома и остеобластома
(доброкачественная остеобластома)
При рентгенологическом обследовании больных с невралгией
тройничного нерва и другими болевыми симптомами в области
146
о
лица в кости нижней челюсти иногда обнаруживаются единичпые'очаги уплотнения округлой формы диаметром не более 1 см.
После оперативного удаления такого очага боли исчезают." В
литературе заболевание описано под названием остеоидостеома. Это доброкачественная опухоль кортикального слоя ксьсти челюсти, представляющая собой очаг резорбции кости, за- 1
полненный тканью, содержащей большое количество остеобластов
и остеокластов и окруженный зоной остеосклероза^
В 1935 г. Н. L. J a f f e впервые выделил остеоид-остеому как
самостоятельное заболевание. Морфологическое описание ос-теоидостеомы впервые дал Н. Bergstrand (1930). А. Е. Jackson и соавт.
(1949) из клиники Мейо на основании наблюдений за 150
больными пришли к выводу, что существуют два разных заболевания— остеоид-остеома и локализованный костный абсцесс,
имеющий сходную рентгенологическую картину.
После установления опухолевой природы остеоид-остеомы
стало появляться множество сообщений об этом заболевании в
основном при поражении коротких и длинных костей скелета
детей и взрослых.
Описаны остеоид-остеомы и в костях, подвергающихся энхондралыюму окостенению, в том числе в кости нижней челюсти
(единичные наблюдения) [Кадочников Б. Ф., 1960; Коле-сов А. А.,
1969; J a f f e H. L., 1945; Nelson А. В., 1955; Docker-ty M. В., Good
С., 1955, и др.].
В отличие от других костей остеоид-остеома в челюстях (в
частности, в нижней) обнаруживается, как правило, у лиц более
зрелого возраста (после 30 лет).
Клиническая
картина.
Характерным проявлением
остеоид-остеомы при локализации в челюстных костях, так же
как в других костях скелета, служит, как правило, боль. Однако
при поражении челюстных костей этот симптом присущ не только
остеоид-остеоме. Болевым синдромом лица и челюстей
сопровождается ряд заболеваний, например невралгия третьей
ветви тройничного нерва, которая нередко ошибочно диагностируется при наличии остеоид-остеомы в нижней челюсти, хотя
вызвать невралгический приступ у таких больных не удается.
Жалобы больных с остеоид-остеомой нижней челюсти удивительно однотипны. В отсутствии деформации боли носят локальный ноющий, сверлящий или колющий характер, то постоянные, то приступообразные с короткими промежутками. В
большинстве случаев они наиболее интенсивны в ночное время.
Эти мучительные боли не возникают внезапно; происходит
постепенное наслоение разнообразных мало выраженных ощущений, которые со временем нарастают и переходят в четко выраженный болевой синдром.
Нередко боли могут усиливаться во время еды, особенно при
локализации опухоли в кортикальном слое альвеолярной части
нижней челюсти. Вызывает интерес механизм возникновения болей
при остеоид-остеоме. А. В. Nelson (1955) связывает боль
Ю*
147
со склерозом окружающей костной ткани в области опухоли. С. А.
Рейпберг (1964) считает, что боль есть результат реактив-. ного
склероза кости и воспалительных изменений надкостницы. В
наших наблюдениях склероз кости развился вблизи опухоли;
воспалительные изменения в периосте не обнаружены.
При расположении остеоид-остеомы в губчатом слое ни объем,
ни окраска слизистой оболочки альвеолярного отростка и
окружающих мягких тканей внешне нижней челюсти не изменяется. При локализации же в кортикальном слое альвеолярной
части нижней челюсти на уровне расположения остеоид-сстеомы
можно наблюдать незначительное покраснение слизистой
оболочки. При пальпации участка поражения определяется нерезко
выраженная припухлость.
Т. А. Кузнецова (1955) обращает внимание на редкие формы
остеоид-остеомы, протекающие безболезненно. Мы наблюдали у
мальчика 12 лет остеоид-остеому верхней челюсти, которая
;протекала безболезненно и в отличие от других была значительно больших размеров. Такие остеоид-остеомы больших размеров американские авторы предлагают рассматривать отдельно.
D. С. Dahlin (195/) описал их под названием «гигантская
остеоид-остеома».
В настоящее время МГКО (серия № 6) используются два
самостоятельных термина, несмотря на то что остеоидпая остеома
и остеобластома тесно связаны между собой и нет никаких
специфических гистологических критериев, которые могли бы
учитываться при определении различий между ними.
^Зстеобластома. (доброкачественная остеобластома) отличается
от остеоидной остеомы лишь большими размерами (более чем
1x1 см) и отсутствием зоны реактивного костеобразовапия. Она
встречается реже, чем остеоидпая остеома. При ней, как правило,
отсутствуют боли, наблюдаемые при остеоид-остеоме. В связи с
этим некоторые авторы [Волков М. В., 1985] предлагают в
клинической практике различать две формы остеоид-остеомы—
типичную и гигантскую.
При поражении коротких и длинных костей скелета у детей
продолжительность болезни до обращения к врачу колеблется, по
данным Н. L. L a f f e , от 6 мес до 2 лет, по. данным М. В. Волкова
(1985)—от 2 мес до 2 лет. Последний наблюдал более длительно
протекающие страдания (7 лет). У наших пациентов
продолжительность болезни до поступления в клинику составляла
от 7 мес до 4 лет.
В анамнезе больных с остеоид-остеомой коротких и длинных
костей часто отмечается травма (по данным Н. L. J a f f e , почти в
30% случаев). Большинство же авторов не склонны видеть в не/i
причину заболевания. В наших наблюдениях у одного больного 12
лет появлению гигантской остеоид-остеомы в верхней челюсти
предшествовала травма.
Рентгенологическая
картина
остеоид-остеомы
.нижнечелюстной кости весьма характерна, особенно в поздних
448
29. Остеоид-остеома. Среди одк-оядерных клеток типа остеобластов, окружающих
остеоидное вещество, встречаются многоядерные клетки. Окраска гема-токсилинэозином. Х20.
стадиях болезни. В нижней челюсти опухоль, ка к правило, рас полагается в ее боковых отделах, поражая корковый слой или
губчатое вещество. В н а ча л ь н ы х стадиях заболевания остеоидостеома па ре н тг е н о гр а мма х выявляется в виде нечетко очерченного, неправильно округлой формы о ча га деструкции диаметром
0,5—1 см в костной ткани альвеолярной части или тела нижней
челюсти.
Вокруг о ча га деструкции окружающая кость на большем или
меньшем протяжении склерозировапа. При кортикальном р а с положении остеоид-остеомы в результате сопутствующего реактивного костеобразовапия пораженный участок кости челюсти
несколько утолщается. В более поздних стадиях болезни характерный для остеоид-остеомы остеолитический очаг в кости постепенно заполняется новообразованной костной тканью и становится
менее п ро зр а чн ы м для рентгеновских лучей.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а в разные периоды разпития остеоид-остеомы различна. В начале болезни опухоль состоит
из очень богатой клетками и сосудами мезенхимальной тка н и ,
имеющей остеопластическую функчию. Среди одноядерных клеток
ти п а остеобластов, окружающих остеоидное вещество, иногда
встречаются многоядерные клетки т и п а остеокластов (рис. 29). В
более позднем периоде болезни участок остеоидной тка н и — т а к
называемое гнездо — обызвествляется и превращается в
образование, состоящее из густо переплетенных, грубых костных
перекладин, а в конечных стадиях процесса имеет вид остеомы.
149
Микроскопическая картина небольшого по размерам гнезда
типичной остеоид-остеомы такая же, как остеобластомы (гигантской остеоид-остеомы), лишь остеоидные трабекулы более
широкие и длинные.
В некоторых случаях при гистологическом исследовании затруднена дифференциация ее от остеогенной саркомы.
Л е ч е н и е остеоид-остеомы хирургическое. Удаляют «гнездо»
опухоли со склеротическими участками окружающей кости. На
возможность рецидивирования остеоид-остеомы коротких и
длинных костей указывают М. В. Волков (1985), Н. L. Jaffe (1958).
У одной нашей больной отмечен рецидив остеоид-остеомы нижней
челюсти через 1,5 года после операции.
3.3.1.2. Злокачественные опухоли
3.3.1.2.1. Остеосаркома (остеогенная саркома) i\
Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественная первичная
опухоль кости.-В настоящее время под этим наименованием имеют
в виду первичные злокачественные опухоли кости, образующие
опухолевую остеоидную или костную ткань. Распространенный в
литературе термин «остеосаркома» — понятие широкое и
нерациональное для клинической практики. Под ним можно
подразумевать любую форму саркомы кости: хондро-саркому,
фибросаркому, остеогенную саркому.
Наибольшее количество остеогенных сарком описали С. F.
Geschickter и М. М. Copeland (1949), которые у 17 из 36 больных с
саркомами челюстей обнаружили остеогенную саркому.
С. P. Schwinn и соавт. (1966), D. Wilner (1982) считают, что 6—
6,5% остеогенных сарком возникают в челюстях. Т. П. Виноградова (1973) в 2 из 64 случаев остеогенных сарком костей
скелета выявила эту опухоль в челюстях (3,1%). М. В. Волков
(1985) из 105 детей с остеогенными саркомами различных отделов
скелета обнаружил их в нижней челюсти у 2 и височной кости
также у 2, что составляет около 4% . Очевидно, такой процент
остеогенных сарком костей лица у детей по отношению к другим
локализациям отвечает действительности, так как они встречаются
в челюстях не чаще, чем другие злокачественные опухоли.
Под нашим наблюдением находились 3 детей: мальчик 14 лет
и 2f девочки 15 и 16 лет.
ч
( К л и н и ч е с к а я к а р т и н а 'при остеогенных саркомах челюстных костей у детей в начале заболевания очень неопределенна.\^з^ичаю;г..дв£Ц-ВИда остеогенной саркомы: 6bicrj>q_rja3вивающиеся опухоли, когда заболевание начинается остро и быстро
наступает летальный исход, и более_медл.енно_разви-вающиеся
опухоли с менее выраженными клиническими проявлениями. "^
150
У больных с быстротекущими формами легочные,_________
могут быть обнаружены одновременно .с первичной опухолью.
Обычно такое течение заболевания наблюдается у детей. Болезнь
может начинаться неожиданно, без внешне ясной причины или же
(весьма часто) в связи с травмой.
В одних случаях(первым проявлением заболевания бывает в
одном из иитактных зубов, в других — чувство неприятного ЖМ.-В
областй__дес_11_еврго края и расшатывания зубовГ) ТГГГ верхней
челюсти до появления выраженной опухоли могут возникать
неприятные.,и в то же время нехарактерные и трудно уловимые
ощущения/'Иногда
до
возникновения
болей
нарушается
чувствительность (пар££те_жя,) в области разветвления подглазничного или^ подбородочного нерва^ причем это явление может
быть непостоянным и скоропреходящим.
С_В отличие от нижней челюсти "болевой симптом при остеогенных саркомам,верхней челюсти является довольно поздним
признаком болезни. Длительный беспрепятственный и незаметный
рост опухоли объясняется наличием воздушной верхйечелюстной_пазухи^ В ряде случаев боли, несмотря на значитель-"Ныё
размеры опухоли, могут отсутствовать.
Другой клинический признак остеогенных сарком —'появление
на месте их развития припухлости различной величины и
плотности, умеренно болезненной при пальпации. При больших
опухолям возникает отечность мягких тканей) расширяются
подкожные и подслизистые вены, кожа над опухолью истончается. При развитии остеогенной саркомы вблизи височно-нижнечелюстного сустава открывание рта резко ограничивается.
/"Общее состояние у больных с остеогеппой саркомой в первые
месяцы не ухудшается, в поздних стадиях болезни, когда опухоль
достигает значительных размеров, повышается температура тела,
увеличиваются СОЭ и количество лейкоцитов, появляется
прогрессирующая анемияГ^
Таким образом, для остеогенной саркомы челюстных костей
характерно значительное разнообразие клинических проявлений,
что таит в себе реальную опасность. В ранних стадиях развития
опухоли процесс чаще всего интерпретируют как проявление
воспалительного заболевания.
Бюльная С., 16 лет, отметила боль п ри глотании и увеличение размеров
левой половины нижней челюсти. Температура тела повысилась до 39 °С. По месту
жительства диагностирована флегмона поднижнечелюстного треугольника и
назначено лечение спиртовыми компрессами и антибиотиками. Несмотря на это,
припухлость быстро увеличивалась и глотание стало резко болезненным. При
разрезе тканей в поднижнечелюстной области получен гной. После этого
припухлость несколько уменьшилась и уплотнилась. При повторном
хирургическом вмешательстве гноя не выделилось.
При поступлении в клинику: большая, плотная, мало болезненная опухоль
левой половины нижней челюсти. Кожа на ней растянута, в складку не
собирается, резко выражена венозная сеть сосудов (рис. 30, а). На коже в левой
поднижнечелюстной области широкий рубец длиной до 5 см (след разреза по
поводу «флегмоны»). Язык сдвинут вправо и вверх опухолью Нижней челюсти,
доходящей до небных дужек и боковой стенки глотки. На
151
слизистой оболочке, покрывающей опухоль, отпечатки верхних зубов. Поднижнечелюстные и шейные лимфатические узлы не прощупываются. На
рентгенограмме (рис. 30, б) определялись увеличение объема нижней челюсти,
уплотнение ее кости, выраженные спикулярные выросты, выходящие за
пределы челюсти.
Диагноз: остеогенная саркома. Выполнена тотальная резекция нижней
челюсти с окружающими мягкими тканями. Гистологическое заключение:
остеогенная саркома. В дальнейшем произведены пластические операции. Срок
наблюдения 6 лет.
(^Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я
к а р т и н а этих опухолей разнообразна и в основном зависит от
преобладания в них то разрушительных,
то
созидательных
процессов или их сочетания. В
соответствии с этим остеоген-ные
саркомы
принято
делить
на
остеолитические,
остеопластиче-,
ские и смешанные.
При
остеолитической
форме
определяется
очаг
деструкции
костной ткани, имеющий неправильную форму и нечеткие контуры]) При, распространении процесса на корковый слой отмечается
узурация его. Этот симптом
30. Остеогенная саркома нижней челюсти у
больной С., 16 лет (а) и рентгенограмма
той же больной (б).
б
152
31. Остеогенная саркома ветви нижней
челюсти, распространившаяся на подвисочную и височную области у больной
16 лет (а) и рентгенограмма той же больной (б).
может быть выявлен по нижнему краю нижней челюсти/Опухоль
вызывает смещение и отслаивание надкостницы с образованием
симптома козырькад_Периодонтальные щели в зоне опу-холи
расширены; имеет место резорбция корней зубов!)
(^При остеопластической форме преобладают участки бесструктурного уплотнения костной ткани. Иногда костные включения видны и в мягкотканпом компоненте опухоли^) (рис. 31).
(При смешанной форме наряду с деструкцией имеются очаги
уплотнения кости и, изменения со стороны периоста в виде иглоподобных теней,'} перпендикулярных корковому слою кости.
Симптом возникает в случаях прорастания опухоли в мягкие ткани
(см. рис. 30, б).
Таким образом, рентгенологические признаки остеогенной
саркомы достаточно разнообразны, в значительной мере неспецифичны и нередко трудны для диагностической интерпретации.
Г и с т о л о г и ч е с к а я к а р т и н а остеогенных сарком характеризуется чрезвычайным полиморфизмом клеток. Преобладают полиморфные и веретенообразные клетки с гиперхромны-ми
ядрами, выраженным митотическим и амитотическим деле153
нием. Встречаются гигантские клетки с множеством ядер и
межклеточное вещество остеоидиых, гиалиновых, хрящевых
элементов. Наличие этих межклеточных масс и отсутствие круглых
клеток характерны для остеогенной саркомы.
(^Макроскопически определяется беловатая или с красноватым
оттенком опухолевая ткань. Некоторые авторы сравнивают ее с
мякотью кокосового орехаЛ
Д и а г н о с т и к а остеогенной саркомы челюсти не представляет
затруднений в типичных случаях, особенно при далеко зашедшем
процессе, когда совокупность рентгенологических и клинических
симптомов почти всегда обеспечивает точный диагноз (см. рис. 29,
30). Однако в начальных стадиях заболевания часто невозможно
поставить диагноз без биопсии. Боли, повышение температуры
тела и припухлость могут иногда дать повод к ошибочной
диагностике воспалительного процесса. Остеогепную саркому
челюсти может симулировать травматический периостит.
Диагностика затруднена в отдельных случаях актиномико-за,
особенно при костной форме поражения. Большая костная
болезненная опухоль с рентгенологической картиной остсопоро-за
и неясного периостита иногда имитирует остеогенную саркому.
Среди заболеваний челюстных костей подозрение на остеогенную саркому могут вызвать и другие костные разрастания и
опухоли. К ним относятся литическая форма остеобласто-кластомы,
десмопластическая фиброма, фиброзная дисплазня, опухоль
Юинга.
Разновидностью остеогенпой саркомы является юкстакортикальная остеосаркома (паростальная остеосаркома), описанная Н.
L. L a f f e и А. Р. Serlin в 1951 г. Эта разновидность остеогенной
саркомы в челюстях встречается редко. А. N. Коса и со-авт. (1970)
обнаружили юкстакортикальную саркому лишь у 5 из 20 больных с
остеогенными саркомами.
В наших наблюдениях она выявлена у мальчика 3 лет в нижней
челюсти слева. После резекции нижней челюсти с экзартикуляцией и одномоментной костной пластикой ребенок находится
под наблюдением 5 лет.
Заболевание начинается с появления припухлости. Плотное
образование интимно прилегает к корковому слою кости. Соответственно опухоли на рентгенограмме определяется деструкция
коркового слоя. Иногда отмечается реакция надкостницы в виде
спикул.
При гистологическом исследовании определяются костные
балки, часто зрелые, пластинчатого строения, с участками фиброзной, а иногда хрящевой ткани. Клетки опухоли характеризуются незначительным полиморфизмом, митотическая активность
не выражена.
Прогноз более благоприятен по сравнению с таковым при
остеогенной саркоме. Опухоль имеет более дифференцированное
154
строение. Губчатое вещество вовлекается в процесс лишь в поздних
стадиях его развития.
^ Л е ч е н и е больного остеогенной саркомой комплексное, пб
разработанной в онкологии детского возраста схеме: химиотерапия, лучевая терапия, операция и полихимиотерапия) Начиная с 1975 г., все дети были направлены нами на'лечение в |ОНЦ
АМН СССР.
/ Хирургическое лечение состоит в резекции пораженной челюсти. ) В последнее десятилетие вновь обсуждается возможность
применения органосохраняющих операций па фоне интенсивной
противоопухолевой терапии.
3.3.2. Хрящеобразующие опухоли
3.3.2.1. Доброкачественные опухоли
3.3.2.1.1. Хондрома
Хондрома——две ре-ка-чеетавйн а я оиу-х ол Ьу_ состоя щ а я из хрящевой, ткани. Относится к р едким -иовеебр авеван-и-я-м- -не дю с т и ы х
костей. Различают хопдромы^-выстудающие-за-йар-М-алъные пределы кости, растущие-&кзофит-но1——ж*-е-нд-р-о-м ы и растущие
внутри кости ..—.э и х аад-р о~мы.
Развитие энхондромы нижней челюсти связывают с остатками
меккелева хряща [Мигупов Б. И., 1963]. По данным К. Thoma
(1944), большинство хондром челюстных костей эмбрионального
происхождения. С. F. Geschickter и М. М. Cope-land (1949)
высказывают предположение, что источником единичных хондром
являются очаги физиологического костеобра-зования, которые
имеются в различных костях человека и определяются на
протяжении всей жизни.
В настоящее время большинство специалистов считают, что к
хондромам следует относиться с осторожностью, помня о том, что
они MoryT_-JiijLTb потенциально злокачественными опухоля-ми. По
мнению В. L. Coley (1960), при лечении больных с так
называемыми доброкачественными хондромами необходимо
применять са_мые радикальные методы.
Под нашим наблюдением наводились 3 детей в возрасте от И
до 13 лет. По-видимому, появление хондром по линии срастания
костей верхней челюсти может быть одним из клини-кодиагностических признаков.
Макроскопическое
исследование.
Хондрома
представляет собой бугристое, хрящедой консистенции, "различ"ной величины и формы-образование с перламутровым блеском
или бледно;желтоватьГм"оттенком, покрытое тонкой фдброзной
ка_псулрй. В хондромиксомах на разрезе иногда видны кистозные пространства, наполненные вязким прозрачным веществом.
М и к р о с к о п и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Хондрома построена из гиалиношииуэяща с проходящими в нем пррслойка155
ми соедидительной ткани, содержащими сосуды. Среди основного
вещества хряща неравномерно располагаются хряшевые клетки,
нередко с двумя ядрами, окруженными капсулой. В периферических участках хондроматозных узлов может наблюдаться
большое количество клеток, что указывает па продолжающийся ее
рост. Редкость митозов, сравнительная бедность клеточными
элементами и однородность их строения отличают хондрому от
хопдросаркомы.
В основжш—веществе хоадромы могут- возпикнуть__о_слизпение,—о&ы-звесхвление и даже окостенение. Соответственно этому
Варианты ^ЦМПТРРЫУ ппуупмд-ютяргифштирушт
к ?ц
х""/ф"М""Р-
сому, петрифицирующую xoiiflpoM;\L_JL-QCimxQlLuPflMy. Однако
против термина «остеохопдрома», укоренившегося и широко
используемого для обозначения хондром т и п а костпо-хряшевьтх
экзостозов, имеются возражения. Так, Т. П. Виноградова (1973)
указывает: «В очагах обызвествления опухоли иногда происходит
образование костной ткани, которая при этом не имеет опухолевого
характера, и наличие ее не дает оснований считать опухоль
остеохондромой. Цстеохоидромой можно называть лишь те
гшухшги___д__кптпрыу КПГТПЫР структуры имеют опухолевый характер и
таким пбрязом_^аддщртся ,,паренхимой" опухоли». Казалось бы, чем
более зрелый хрящ, чем более выражено его обызвествление и
окостенение, тем более доброкачественной должна быть опухоль.
В то же время отмечено, что те хрящевые опухоли, в которых
процессы обызвествления значительно выражены, клинически
протекают более злокачественно, чем опухоли, состоящие из
необызвествленного хряща [Фридкин В. Я., Лихтенштейн Е. А.,
1949]. Агрессивное течение и в конечном счете перерождение^
в_хондрос_арко_мы подтвердились в 2 наших наблюдениях
хрящевых опухолей с выраженным обызвествлением.
Такова общая характеристика хондром челюстных костей. Что
касается клинико-рентгенологической картины и прогноза, то
энхондромы и экхондромы вследствие отличия друг от друга
требуют отдельного описания.
Экхондромы. У наблюдавшихся нами больных экхондромы
были только на верхней челюсти. Опухоль представляет собой
разрастани_е_ хрящевых-масс^лркализующихся на кости..челюсти и
связанных с нею основанием различной ширины и формы. Опухоль
чаще имеет широкое основание, располагаясь па вести-булярно«--СЛ1ороце_челюсти, 1йш «седловидно» охватывает край и стороны
альвеолярного отростка. Форма опухолей разнообразна, чаще
неправильно округлая, бугристая или дольчатая (рис. 32).
При осмотре больного из-за экзофитного роста экхондром
внимание в первую очередь фиксируется на разомкнутых губах за
счет подъема тканей верхней губы растущей опухолью. При
прорастании же экхондромы в полость носа отмечается «вздер156
32. Зкхондрома верхней челюсти.
нутость» его переднего отдела, который имеет седловидную форму.
Носовое дыхание нередко затруднено. Слизистая оболочка,
покрывающая опухоль, несколько анемична. Расширения венозной
сети сосудов не выявляется. Пальпаторно определяется плотная,
бугристая, неподвижно связанная с подлежащей костью,
безболезненная опухоль. Если она больших размеров и
распространяется на другие отделы лицевого скелета (твердое
небо, носовые кости, в верхнечелюстную пазуху, глазницу), то
могут появиться неврологические синдромы, функциональные и
трофические расстройства.
Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а периферических хондром
довольно типична. Часто на фоне передней (вестибулярной)
поверхности челюсти определяется дополнительная тень округлой
формы, похожая па «нарост». На этой тени видны участки
обызвествления разных размеров, интенсивности и расположения.
Они могут быть равномерно рассеяны по всей опухоли, и тогда она
имеет однородно крапчатый рисунок (рис.33).
В других случаях обызвествления беспорядочно расположены
на отдельных участках опухоли или сливаются в крупные
конгломераты, которые могут локализоваться в центре опухоли
или эксцентрично. Наружная границы экхондромы рентгенологически определяется с трудом, особенно при малом количестве
обызвествлений. Основание опухоли выявляется не всегда.
Распознавание экхондромы верхней челюсти не представляет
трудностей. По существу они не требуют дифференциальной
диагностики, хотя в редких случаях приходится отличать их от
экзостозов.
157
33. Экхондрома верхней челюсти. Рентгенограмма в боковой проекции.
От момента обнаружения опухоли до направления больного в
клинику проходит от 1 до 6 лет. Несмотря па медленный рост,
экхондромы верхней челюсти чрезвычайно склонны к рецидивам
при нерадикальном лечении и переходят в злокачественные чаще,
чем энходромы. Так, у 2 из 4 больных с экхондромой отмечено
превращение в хопдросаркому через 1 и 3 года после первой
операции. У 2 других больных наблюдалось от одного до трех
рецидивов опухоли. Заметим, что гистологически во всех 4 случаях
обнаружено выраженное обызвествление. Таким образом,
приведенные примеры, на наш взгляд, позволяют выделить эту
разновидность хондром (экхопдром) как самостоятельную
подгруппу.
Энхондромы (или центральные, внутрикостные хондромы) в
отличие от экхондром локализуются как в верхней, так и в нижней
челюсти. Энхондромы обнаружены нами у 11 из ^больных с
хондромами. Развиваясь в области верхней челюсти, эн-хондрома,
так же как периферическая хондрома, располагается в переднем
отделе ее, но в отличие от экхондромы не на поверхности, а в
глубине кости челюсти. В нижней челюсти опухоли локализовались
в боковом отделе — у 3, в боковом переднем — у 2, в толще ветви и
в веночном отростке — у 2 больных. КосЫ и Febson (1977) нашли в
английской литературе описание 19 случаев остеохондромы
венечного отростка, 10— поражения мыщелкового отростка и
одного — опухоли переднего отдела нижней челюсти.
Рост опухоли происходит внутри кости, как правило, медленно,
годами, иногда десятилетиями (от 3 мес до 20 и даже
158
I
40 лет), без особых клинических проявлений. Первыми клиническими симптомами заболевания являются болезненность, подвижность или смещение зубов, находящихся в области опухоли.
Иногда в совершенно интактном зубе боль возникает спонтанно
или при откусывании пищи. В дальнейшем может появиться
плотная, неподвижная, неотделимая от кости припухлость
челюсти, часто болезненная при пальпации, при которой иногда
определяется симптом «пергаментного хруста». Кожа и слизистая
оболочка над припухлостью обычно не изменены. Подкожная и
подслизистая венозная сеть не расширена. Местная температура в
пределах нормы. Таким образом, клинический симптомокомплекс
энхондром беднее, чем экхондром, и диагностируются они
значительно позже после появления первых симптомов в виде
вздутия кости. В начальных стадиях развития энхондромы пет
характерных симптомов, позволяющих установить правильный
диагноз. В поздней стадии заболевания клинические данные
указывают лишь на наличие опухолевого процесса, не позволяя
уточнить его сущность.
При р е н т г е н о л о г и ч е с к о й д и а г н о с т и к е энхондром
необходимо учитывать особенности локализации опухоли, так как,
располагаясь внутри кости челюсти, распирая ее и истончая на
отдельных участках кортикальный слой, энхондрома на
рентгенограмме нередко определяется в виде полостного новообразования, соответствующего скоплению необызвествленно-го
хряща. Виден одиночный, неправильно округлой или овальной
формы очаг деструкции, резко отграниченный от неизмененной
кости. Нередко на фоне этого просветления проецируются корни
зубов с рассасывающимися верхушками (рис. 34). В таких случаях
чаще гистологически определяется хондромиксома, так как наряду
с типичной для хондромы хрящевой структурой имеются участки
миксоматозного строения с характерными для миксоматозной
ткани звездчатыми клетками и основным веществом слизистого
характера.
В других наблюдениях на рентгенограмме просветление почти
не улавливается, пораженный участок представляет собой
обызвествляющий и окостеневающий конгломерат опухоли.
Микроскопически в такой хондроме обнаруживаются массивные
очаги петрификации и оссификации, причем процессы оссификации могут быть настолько выражены, что опухоль принимает
костно-хрящевой характер и в отдельных случаях на протяжении
десятков лет может оставаться в стабильном состоянии.
Больная Н. Считает себя больной с 15 лет, когда обнаружила в боко
вом отделе тела нижней челюсти плотную опухоль, которая ее не беспокои
ла в течение 40—41 года. В клинику обратилась в связи с предстоящим
протезированием.
___
При осмотре: соответственно отсутствующим |3 4 5 зубам имеется плотная
«вздутость» кости челюсти с бугристой поверхностью. В переднем отделе она
несколько эластичной консистенции, безболезненная, размером 2,5X1 см.
Переходная складка преддверия рта в области деформированного участка
приподнята, цвет ее не изменен. На рентгенограмме на фоне ниж159
34.
Энхондрома верхней челюсти.
Томограмма в прямой проекции.
ней, челкЗсти неоднородная
плотная тень с нечеткими
контурами. Наряду с плотными',,
участками имеются отдельные
участки просветления. Диагноз:
остеома ,или остеохондрома
(энхондрома).
Операция:
опухоль
вылущена в пределах здоровых
тканей тела нижней челюсти.
Гистологическое > заключение:
остеохондромиксома.
При
осмотре через 10 лет после
операции жалоб не было,
рецидива опухоли не отмечено.
Данное
наблюдение
представляет
большой
клинический и научный
интерес.длительностью
заболевания,
которое
протекало безболезненно,
медленно
увеличивая
объем пораженной
кости.
Несмотря па интенсивность обызвествления, - энхондромы в
отличие от экхопдром имеют более благоприятный исход и не •
рецидивируют даже после такой операции, как вылущение опухоли.
Однако энхондромы с наличием миксоматозных участков, но без
признаков обызвествления обладают большей склонностью к
рецидивированию. Так, у всех 3 наших больных с
хондромиксомами (энхондромами) через различный промежуток
времени возник рецидив опухоли.
Больная С., 16 лет, в начале 1959 г. при откусывании мягкого хлеба
почувствовала тупую боль в 11 зубе, продолжавшуюся затем в течение 2 дней.
Обнаружила небольшую припухлость у основания крыла носа, которая через
полгода несколько увеличилась. С диагнозом радикулярной кисты больная
направлена на консультацию.
При поступлении: сглаженность носогубной борозды слева, левое крыло носа
несколько приподнято. Дыхание через левый носовой ход свободное. Кожные
покровы данной области нормальной окраски. Пальпация области расположения
опухоли безболезненна.
160
21 1 2 3 4 зубы интактны, перкуссия их безболезненна. Переходная складка
слизистой оболочки в области переднего отдела верхней челюсти сглажена за счет
выбухающей опухоли. Границы опухоли выражены нечетко, поверхность
бугристая, упругой консистенции. Костная ткань а промежутке от 1| до |3 зуба не
ощущается. С небной стороны кость сохранена. Слизистая оболочка,
покрывающая опухоль, нормального цвета и вида. На томограмме лицевых костей
виден значительный очаг деструкции костной ткани переднего отдела верхней
челюсти с выраженным рассасыванием верхушек корней зубов (см. рис. 34).
Диагноз: остеобластокластома (?), хондрома (?).
24.03.60 г. операция: вылущение опухоли с последующей обработкой
прилежащих участков кости фрезой. Опухоль удалена полностью. Гистологическое
исследование: хондромиксома. Несмотря на полное вылущение опухоли, через 2,5
года вновь отмечен ее рост. В июле 1963 г. произведена резекция переднего
отдела верхней челюсти. Удалена внутрикостная хрящевая опухоль, построенная
из гиалинового хряща, без обызвествления, но с миксоматозными участками.
Известно, что миксоматозная ткань является незрелой. Прогноз
при хондромиксоме считают менее благоприятным, поскольку она
способна рецидивировать и перерождаться в хонд-росаркому. Хотя
мы не наблюдали злокачественного перерождения энхондром,
необходимо подчеркнуть, что в связи с их наклонностью к
рецидивированию, особенно хондромиксом, необходимо проводить
только радикальное удаление таких новообразований.
Дифференцировать энхондромы приходится от фиброзной
дисплазии, хондросаркомы, а также от одонтогенных кист.
Л е ч е н и е хондром челюстей хирургическое. Лучевая терапия
при хрящевых опухолях, независимо от их разновидности,
неэффективна. Хирургическое вмешательство при экхондромах и
энхондромах может быть надежным только в том случае, если
полностью удаляют опухолевую ткань. Для предупреждения
рецидивов и перерождения целесообразно прибегать к резекции
челюсти.
3.3\2.2. Злокачественные опухоли
^
3.3.2.2.1. Хондросаркома
Хондросаркома челюсти, подобно хондроме, может располагаться в центральных или в периферических отделах кости. Однако
при поступлении у большинства больных не удается установить
исходную точку возникновения опухоли.
Более чем в половине случаев хондросаркомы наблюдаются в
костях таза, ребрах и сравнительно редко поражают челюсти
[Dahlin D. С., Henderson E. D., 1956]. Так, по данным D. С. Dah-lin
(1958), из 119 больных с хондросаркомами различных отделов
скелета лишь у 5 была поражена верхняя челюсть.
В связи с тем что челюсти не проходят хрящевую стадию
развития, возможность возникновения в них опухоли этого рода
одно время вызывала сомнения. Данные литературы свидетель161
11—901
ствуют о том, что в челюстно-лицевой области хондросаркомы
наиболее часто возникают в носовой перегородке [Ringestz N.,
1938; Kragh L. V. et al1., 1960], причем во многих случаях им
предшествуют хондромы [Lawson E. I., 1956]. Однако имеется ряд
сообщений о первичном возникновении опухоли в области
альвеолярного отростка и твердого неба [Miles A. E. W., 1960;
Link I. F., 1954; Paterson W., 1955; Sandier H. С., 1957]. A. E. W.
Miles полагает, что при формировании верхнечелюстной пазухи из
боковой стенки полости носа в процессе развития хрящевые
клетки могут оказаться внутри челюсти и в дальнейшем послужить
источником возникновения новообразования. Н. Т. Roper-Hall и
соавт. (1939) также считают, что в процессе эмбрионального
развития хрящевые клетки носовой перегородки могут попадать
между половинами твердого неба или в резцовый канал. В этом
отношении представляет интерес сообщение Т. В. Blum (1954),
обнаружившего при гистологическом исследовании хрящевые
клетки в стенке кисты резцового
канала. •.
По данным К. Sato и соавт. (1977), за 50 лет в японской
литературе было описано 25 случаев поражения верхней челюсти
и 10 — с вовлечением нижней. А. Р. Chaudry и соавт. (1961)
сообщили о 34 случаях, описанных в английской литературе за
период с 1912 по 1959 г. Один больной был в возрасте до Шлет, 2
— от 10 до 20 лет. Пик заболеваемости приходится на четвертое
десятилетие жизни.
На верхней челюсти хондросаркома чаще встречается в передних отделах в области бокового резца и клыка и на твердом
небе. Известны случаи поражения решетчатого лабиринта, основной пазухи, перегородки носа. На нижней челюсти чаще
поражаются область премоляров и моляров, симфиз. В процесс
могут быть вовлечены венечный и мыщелковый отростки.
Наш материал касается данных о 25 больных хондросаркомой челюсти и мальчика 13 лет с поражением основания черепа.
Четверо больных были в возрасте от 13 до 15 лет, остальные — от
20 до 60 лет.
Существует мнение, что большинство хондросарком развивается
вторично вследствие патологических процессов в костях [Ратнер
Л. М., 1939; Покровский С. А., 1954, и др.]. Однако D. С. Dahlin
(1956) указывает, что вторичные хондросаркомы отмечены лишь
у 10% больных. По данным И. Г. Лагуновой (1962),
озлокачествление опухоли происходит только у 5—6%
больных.
У 4 наших больных хондросаркома развилась из доброкачественной хондромы. Несколько чаще хондросаркомы локализовались в переднем отделе верхней челюсти. В нижней они
располагались в переднем или переднебоковом отделе тела челюсти. Такая локализация этих опухолей до некоторой степени
совпадает с расположением доброкачественных хондром челюстей.
162
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Хондросаркомы плоских костей, к
которым относятся и челюстные кости, характеризуются более
быстрым ростом по сравнению с хондросаркомами трубчатых
костей.
При локализации на нижней челюсти опухоль проявляется в
виде безболезненной припухлости; отмечаются симптом Венсана, расшатывание и выпадение зубов. При локализации на
верхней челюсти наблюдаются асимметрии лица, затрудненное
носовое дыхание и носовые кровотечения, экзофтальм, прорастание в крылонебную ямку вызывает тризм. Поражение височ-нопижнечелюстного сустава приводит к ограничению подвижности
челюсти, боли при жевании, смещению подбородка в здоровую
сторону. Болевые ощущения (зубная, головная боль) различной
интенсивности наблюдались у 50% больных.
При осмотре определяется гладкая, бугристая, твердая опухоль,
при миксоидпом перерождении имеющая мягкую консистенцию.
Истинную продолжительность развития хондросарком челюстей
установить трудно. Наряду с быстрым ростом опухоли (от 2 до 7
мес) наблюдалось и более длительное течение болезни (1—2
года). Следует отметить, что обратившиеся в нашу клинику через
1—2 года после обнаружения заболевания больные уже
подвергались всевозможным нерадикальным вмешательствам
(удаление зуба, «кости» и т. д.). Следовательно, от первых
признаков болезни (боль в интактных зубах, припухлость) до
обращения к врачу в среднем проходило 3—4 мес. В детском
возрасте при развитии первичной хондросаркомы клиническая
картина заболевания по существу не отличается от течения
остеогенной саркомы.
Больной О., 15 лет. За месяц до обращения к нам выявились боли при
накусывании в области |2 3 зубов, которые сместились в зубной дуге и стали
подвижными. Через неделю на альвеолярном отростке около |2 зуба с
вестибулярной стороны появилась опухоль величиной с горошину. Из-за болей зуб
был удален. Возникло послеоперационное кровотечение. Больной стал отмечать
быстро растущую припухлость в данной области. При осмотре: изменений в
конфигурации лица нет. Поднижнечелюстные лимфатические узлы слева
увеличены, плотные, подвижные, безболезненные. Лимфатические узлы шеи и
надключичной области не прощупываются. В промежутке между |1—4 зубами
располагается покрытая синюшной слизистой оболочкой (рис. 35, а) и болезненная
при пальпации опухоль. 2 1 | 1 3 зубы подвижны и смещены за пределы зубного
ряда. На рентгенограмме нижней челюсти в переднем ее отделе видны участки
деструкции с мелкопетлистой структурой кости и незначительным количеством
плотных включений. При клиническом обследовании патологии других органов
не выявле-•но. За время обследования опухоль «росла на глазах»; в пораженной области появились сильные боли. Путем инцизионной биопсии и последующего
гистологического исследования опухоли обнаружена хондросаркома.
Выполнена электрорезекция нижней челюсти с одномоментным удалением
левой подчелюстной слюнной железы и лимфатических узлов (рис. 35,6). Через 3
года дефект челюсти замещен костным аллотрансплантатом. Срок наблюдения 16
лет.
11"
163
36. Хондросаркома основания черепа. Рентгенограмма в боковой проекции.
35. Хондросаркома нижней челюсти у больного О., 15 лет (а) и резецирован•ный участок челюсти с прилегающими мягкими тканями (б).
Медленно текущие формы хондросарком наблюдаются гораздо
чаще и преимущественно в среднем и пожилом возрасте.
В поздних стадиях болезни опухоль приобретает характерные
черты злокачественного роста: прорастает в кортикальный слой
кости и разрушает его, после чего рост опухоли значительно
ускоряется, боли усиливаются и беспокоят больного не
164
только при пальпации, но и в покое, сдавление сосудов ведет к
расширению вен подслизистого слоя; появляются метастазы.
Метастазирование происходит главным образом гематоген-но,
поэтому метастазы таких опухолей прежде всего обнаруживаются
в легких. Мы наблюдали больную 44 лет, у которой
Хондросаркома нижней челюсти после рецидива дала метастаз в
правый яичник.
Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а . Центральная хондросаркома выявляется на снимке в виде очага деструкции костной
ткани с нечеткими контурами и очагами кальцифика-ции. При
периферической хондросаркоме обнаруживается деструкция
коркового слоя с участками обызвествления (рис. 36). При
расположении в зоне зубов опухоль может вызвать резорбцию
корней и реакцию надкостницы в форме спи-кул. Отличительной
чертой этих опухолей в рентгеновском изображении служат
мелкоочаговые вкрапления извести [Бен-цианова В. М., Воробьев
Ю. И., 1975]. Наряду с точечными, крапчатыми и пятнистыми
обызвествлениями в отдельных местах опухоли имеются крупные
известковые включения неправильной формы.
М а к р о с к о п и ч е с к и хондросаркомы имеют характерный
вид. Это бугристые опухоли плотноэластической консистенции,
состоящие из ткани синевато-белого цвета. В них нередко можно
увидеть многочисленные известковые включения, очаги некроза,
сслизнения и кисты.
165
Хондросаркомы со слизистым перерождением называются
хондромиксосаркомами; некоторые авторы выделяют их как самостоятельные формы [Geschickter S. и Copeland M., 1949]. Однако
другие авторы [Лагунова И. Г., 1962; Гольдштейн Л. М., 1962]
рассматривают этот процесс как неспецифическое вторичное
дегенеративное изменение.
При г и с т о л о г и ч е с к о м и с с л е д о в а н и и о злокачественном характере хрящевой опухоли свидетельствует наличие в
ней крупных круглых гигантских клеток с двумя или несколькими
гиперхромными ядрами.
Медленно растущие опухоли состоят из мелких, хорошо дифференцированных хрящевых клеток, отделенных друг от друга
большим количеством межклеточного вещества. Отсутствие или
редкость митозов не всегда говорит о доброкачественности опухоли, так как клетки хондросаркомы развиваются главным образом
амитотически.
Особенность гистоструктуры опухоли имеет значение для
прогноза. Так, быстро растущие злокачественные хондросаркомы
значительно богаче клетками, а хондросаркомы, склонные к
метастазированию, содержат обильную сосудистую сеть [Morton I.,
Mider G., 1947].
При д и а г н о с т и к е хондросарком следует иметь в виду
остеолитическую костную саркому, хондрому, десмопластиче-.
скую фиброму и фиброзную дисплазию, а при расположении в
переднем отделе верхней челюсти — кисту резцового канала. В
случае отсутствия в опухоли обызвествлений дифференциальная
диагностика трудна. Решающее значение имеет гистологическое
исследование.
Хондросаркому очень трудно отличить от остеогенной саркомы.
Хондросаркома возникает только из дифференцированных
хрящевых клеток, и хрящевой характер ткани обнаруживается на
протяжении всего периода развития опухоли. Костные и
остеогенные элементы в них являются вторичным обызвествлением хрящевой опухолевой ткани и имеют пассивный характер,
так как за их счет не происходит продукции опухолевых клеток.
Остеогенная саркома, наоборот, развивается из примитивной
соединительной ткани; хрящевая ткань в ней может образовываться
из тех же саркоматозных веретенообразных клеток мезенхимы,
которые продуцируют остеоидную и костную ткань. В этом суть
генетического различия этих двух опухолей.
Л е ч е н и е . Из хирургических вмешательств производят
полную или частичную резекцию в пределах здоровой кюсти челюсти. Выбор одной из указанных операций зависит от местоположения (верхняя или нижняя челюсть) и обширности распространения опухоли. D. С. Dahlin (1956) подчеркивает, что и
хирургическое вмешательство не гарантирует от появления
рецидивов и главные трудности лечения связаны со способностью
хондросаркомы внедряться (имплантировать) в рану во время
операции. В связи с этим показана электрорезекция
:
166
челюсти единым блоком с окружающими челюсть мягкими тканями (см. рис. 35, б).
Хирургическое лечение проведено нами в 24 случаях. Двум
больным, поступившим в неоперабельной стадии заболевания, и
одному с рецидивом хондросаркомы основания черепа проведена
лучевая терапия с паллиативной целью. Суммарная очаговая доза
50—55 Гр за 5—5,5 нед, как правило, вызывает снижение
интенсивности или прекращение болевых ощущений.
Основываясь на обзоре литературы, К- Sato и соавт. (1977)
полагают, что, учитывая худший прогноз при локализации
хондросаркомы в верхней челюсти, целесообразно назначать
предоперационный курс лучевой терапии. Мы считаем, что комбинированное лечение с предоперационным курсом лучевой терапии показано всем больным при рецидивах хондросаркомы
верхней челюсти, возникших после операции. R. H. Jesse (1967)
отметил благоприятный эффект химиотерапии на протяжении 22
мес у больного с хондросаркомой челюстно-лицевой области.
После операции мы поддерживали связь в течение 2 лет с
одной больной, спустя 3—4 года — с 5, по прошествии 5— 8 лет —
с 6 и 16 лет — с одной больной. Через год после операции умерли
2 больных.
Говорить о полном излечении даже при 8-летнем исцелении
преждевременно. По данным К. Sato и соавт., 3-летнее излечение
отмечено у 50% больных с хондросаркомой нижней челюсти.
3.3.3. Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома)
Гигантоклеточная опухоль — это, как правило, солитарная
опухоль кости челюсти. Она характеризуется своеобразным
клиническим течением, полиморфной рентгенологической картиной
и особым видом кровообращения, обусловливающим специфическую гистологическую картину.
По данным нашей клиники, Гигантоклеточная опухоль, или
остеобластокластома, встречается в 25% случаев опухолей и
опухолеподобных образований лицевого скелета в детском
возрасте (см. табл. 2).
Эта опухоль челюстных костей с широко распространенным в
нашей стране названием «остеобластокластома» была клинически
известна еще в глубокой древности. Так, Амбруаз Паре (1598),
говоря о подобных опухолях челюстей, отмечал их_ багровокрасный цвет, безболезненность, излечениелосле выскабливания ~и
нередкое местное рецидивирование после этого. По данным автора,
гигантоклеточную опухоль можно ошибочно принять за
злокачественную опухоль.
• Впервые это заболевание описали W. A. Cooper и H. W. Тгаwers (1818), наблюдавшие злокачественную гигантоклеточную
167
опухоль. Доброкачественная гигантоклеточная опухоль впер-вые
описана I. Paget (1853) под названием «коричневая, или
миеловидная, опухоль», а затем Е. Nelaton (1856), который назвал
ее «опухолью из миелоплаксов» (миелоплаксы — гигантские клетки
типа остеокластов, по терминологии Н. Roden, 1859). Это
новообразование было известно под названиями «местный
фиброзный остит», «местная фиброзная остеодистро-фия»,
«гигантома»,
«гигантоклеточная
остеодистрофия»,
«гигантоклеточная фиброма». М. Stewart (1922) предложил термин
«остеокластома». По рекомендации крупнейшего советского
патологоанатома А. В. Русакова опухоли дано название «остеобластокластома». Оно наиболее точно отражает сущность процесса:
опухоль относится к группе опухолей собственно костной ткани
остеогенного
происхождения
и
наблюдается
как
в
доброкачественном, так и в злокачественном варианте [Русаков А.
В., 1959; Виноградова Т. П., 1973; Волков М. В., 1985, и др.].
В зависимости от характера роста мы различаем два вида
доброкачественной остеобластокластомы: ли т и ч е с к у ю, характеризующуюся быстрым ростом и значи^ел^ныюГ~раз'рушениями кости литического характера, что на рентгенограммах,
сделанных в динамике, напоминает картину злокачественного
роста, и я ч е и с т у ю , которой свойственно более медленное
увеличение" ячеистого очага. Описанная А. В. Русаковым ' и Т. П.
Виноградовой кистозная форма расценивалась патологоанатомами
как исход остеобластокластомы. В настоящее время костные
неэпителиальные кисты рассматриваются нами в соответствии с
МГКО.
Гигантоклеточная опухоль челюстных костей наблюдается в
молодом возрасте: 60% больных составляют лица моложе 30 лет.
В 175 наблюдениях, которыми мы располагали к 1984 г.,
большинство составляли дети 8—16 лет. По возрасту дети
с гигантоклеточными опухолями челюстных костей распределя
лись следующим образом: до 1 года — 3, от 1 года до 3 лет —
6, от 4 до 7 лет —38, от 8 до 11 лет —60, от 12 до 15 лет —
68 детей.
•'
Среди больных было 109 (62,3%) мальчиков и 66 (37,7%)
девочек. При гигантоклеточных опухолях в других костях скелета
у детей соотношение почти не изменяется (58% мальчиков и 42%
девочек) [Волков М. В., 1974].
Гигантоклеточная опухоль чаще всего локализуется в нижней
челюсти в области малых и больших коренных зубоз и в верхней
челюсти, причем у большинства больных в области малых
коренных зубов. Преимущественного поражения той или иной
стороны челюстей в детском возрасте не отмечено.
По данным наших наблюдений, к редким локализациям
гигантоклеточной опухоли следует отнести поражение скуловой
кости и венечного отростка нижней челюсти.
168
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . При распознавании гиганто'клеточной опухоли очень важно учитывать одиночнрсть и изрли^в^анность^патологического, очага. МножественноеГ пораже'~ние"костё~и~ скелета встречается при многокостной регионарной
фиброзной дисплазии или болезни Реклингхаузена.
Начало заболевания при литической и ячеистой формах
неодинаковое. В первом случае опухоль £,а=стет__бь^стр_о, чаще
встречается у детей д^тутткнпгп^ М.ИЯДТПРГП шк-п.пкнпгп возраста.
Первыми признаками при еще не прощупываемой опухоли могут
быть (болй> При клинически выраженной опухоли отмечаются
гщиггуддость и потепление_1щжи в области расположения
опухоли. При истоичении кортикального слоя и в отсутствие его
наряду с болями в покое появляется _брль_ при пальпации.,.
Ве.аозлая_се1ь_ш£удов_ слизистой оболочки, покрывающей
опухоль, расширена.
При прорастании опухоли за пределы кортикального слоя кости
слизистая оболочка рта приобретает синюшно-багровую окраску.
Под ней пальпируется.мягкотканное образование. ,
Зуба не£ёдко_смещаются и стадодятся-ЛОДВ-Ижн.ыми. В области поражения могут быть патологические переломы челюсти; на
верхней
челюсти
отмечается
прорастание
опухоли
в
верхнечелюстную, пазуху, полость носа и другие кости лицевогсГскелета. Литическая форма гигантоклеточной опухоли нередко диагностируется как остеолитическая саркома челюсти.
Больная М., 15 лет, поступила в клинику с жалобами на быстро растущую
опухоль в области угла нижней челюсти справа. Полгода назад появились
припухлость в поднижнечелюстной области справа и затрудненное открывание
рта. Диагностирована ангина, во время которой проводилась УВЧ-терапия. После
этого быстро развилось утолщение челюсти. Врач районной поликлиники
направил больную в нашу клинику с диагнозом «саркома».
При осмотре: асимметрия лица за счет припухлости угла и тела челюсти
справа. По сравнению с другими участками кожа в этой области заметно
гиперемирована, собрана в складку, подкожные вены расширены. Пальпация в
области утолщения челюсти болезненна. При oinyi .ывании ближе к углу
определяется дефект кости в виде выемки. Поднии- нечелюстные лимфатические
узлы увеличены, безболезненны. Открывание ] та болезненно. Слизистая
оболочка над опухолью несколько цианотична, венозная сеть сосудов
подслизистого слоя расширена. Переходная складка сглажена за счет выбухания
опухоли; 7 | зуб резко подвижен. Патологическая подвижность фрагментов_кости
нижней челюсти. Прикус нарушен. Электровозбудимость пульпы 7 | зуба резко
снижена. Рентгенограмма: дефект кости в пределах от 5 | до 7 зуба с неровными,
смазанными границами. Кость резко вздута и истончена. Корни 7 | зуба
резервированы. Непрерывность тела челюсти нарушена, малый фрагмент ее
смещен вверх. Диагноз: остеолитическая саркома (?), литическая форма
остеобластокластомы (?).
Гистологическое исследование ввиду недостаточности биопсированного
материала определенного ответа не дало, но элементов злокачественного роста не
обнаружено.
Произведена резекция нижней челюсти в пределах здоровой ткани. При
гистологическом исследовании операционного материала обнаружена остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль).
169
Клинические симптомы при этой форме гигантоклеточной
опухоли появляются быстро, что значительно затрудняет дифференциацию от остеолитической саркомы.
При ячеистой форме опухоль чаще наблюдается в возрасте
8^j_5 лет и вначале развивается бессимптомно. Следует подяеркнутьГ'что по темпам роста"ячеистые формьг гигантоклеточ.ной опухоли отличаются друг от друга в весьма широких пределах.
При ячеистой форме опухоль развивается на одном участке верхней
или нижней челюсти, в большинстве случаев без внешнего
воздействия,^безболезненно, незаметно для ребенка и родителей.
Кость в этом месте с__бугр_истр_й_ поверхностью, диффуз-но утолщена.
Отграничить опухоль от 1}доровых~~участков кли-"нически не
удается. Челюсть часто_имеет веретенообразную __с^о£м_у._
Зубы, находящиеся в области опухоли, редко меняют положение и
бывают подвижными. Слизистая оболочка альвеолярного отростка,
покрывающая.одухоль,...-несколько. анемичная и блестящая.
Пальпация слегка болезненна. У детей старше
"^^лет__можёт__выявляться, симптом пергаментного хруста, или
хруста снега, который объясняется вдавлением и мельчайшими
переломами кортикального сл_оя. У детей младшего возраста
симптом "пергаментного хруста при различных ноаообразовдди^__ ях
отсутствует в связи с эластичнастью_растущей_.-ко_е_ти.
При поражении верхней челюсти деление опухолей на ячеистую и литическую формы весьма условно из-за отсутствия
выраженных дифференциальных признаков.
Рентгенологическая картина.
При литической
форме гигантоклеточной опухоли jvtar._деструкции б>сструкту.__рен. Если процесс -„ограничивается частью кости чедккди,
то этот дефёкт~кдаевой. При^ разрушении кости по всему jrqneречнику на фоне опухоли определяются свободные концы _фр.агMPHTDR
НРЛЮ1"™ г нррпннт,тмм) РМЯЧЯПНКТМИ краями. КорТИКЗЛЬ-
ный слой резко истонченной -ыд дмдрттсштгя при разрушении
периоста опухоль может проникать в_ окружающие.—мягкие ткани.
Однако экГеще не определяет злокачественного характера опухоли
(рис. 37).
При ячеистой форме в очаге пораже1шя__^угмечаются множество
мелких и мр-пкиайицц- пплпгте_к.Лли ячеистые образова-г^и'я"5олёе"Щщгаых_£азмеров, отделенные друг от друга костными
перегородками_различной толщины (рис. 38). Рост опухоли
^происходит в основном вдоль горизонтально-й оси тела нижней
челюсти. Четкость,„.гданиц опухоли определяется не со всех сторон.
Значительное истончение и рассасывание кортикального слоя в нижней
челюсти наблюдается реже, чем в верхней. Реакции со сторхшъ!
надкостницы нет. Подобная картина во многом сходна с рентгеновской
картиной амелобластомы (адаманти- ' номы).
М а к р о с к о п и ч е с к и в опухоли литической формы выявляется ткань темно-красного цвета, напоминающая ягоду еже170
37. Остеобластокластома верхней челюсти — литическая (Ьорма (а) и рентгенограмма в боковой проекции
(б).
38. Остеобластокластома нижней челюсти • в
• ячеистая форма. Рентгенограмма
аксиальной проекции.
вики. На разрезе опухоль нередко окрашена в бурый цвет («бурая
опухоль», по терминологии немецких авторов). Имеются участки
желто-серой плотной ткани. Иногда встречаются белесоватые
прожилки и кисты. По консистенции опухоль напоминает
плавленый сыр. При пункции получают некоторое количество
кровянистой жидкости. Костная ткань в месте расположения
опухоли подвергается рассасыванию и может просвечивать через
слизистую оболочку, покрывающую опухоль.
При ячеистой форме поражения кортикальный слой кости
более плотный. Опухоль больше распространяется в горизонтальном направлении челюсти по костномозговым пространствам.
Ткань опухоли располагается среди костных перекладин и
напоминает паренхиматозную ткань печени; отмечается большое
количество кист (рис. 39).
Микроскопическое
исследование.
Основными
элементами опухоли являются мелкие одноядерные клетки с
округлым или овальным ядром типа остеобластов, между которыми рассеяны многоядерные клетки-гиганты типа остеокластов
с центральным расположением ядер.
Наряду с этим в опухоли можно наблюдать серозные и кровяные кисты или кровяные поля, окаймленные гигантскими клетками. А. В. Русаков (1952), Т. П. Виноградова и А. М. Вахур-кина
(1962, 1973) подтвердили, что это особый эмбриональный вид
кровообращения в опухоли: кровь движется не по сосудам, а
между опухолевыми элементами, напоминая реку, протекающую
через болото. Такая система циркуляции крови создает условия для
отстоя плазмы, оседания эритроцитов, в результате чего и
возникают их распад, образование серозных и кровя172
39. Остеобластокластома — ячеистая форма. Препарат резецированной челюсти.
ных кист, а скопление гемосидерина придает опухоли бурую
окраску.
Д и а г н о с т и к а гигантоклеточной опухоли в челюстных
костях трудна вследствие ее сходства с другими патологическими
процессами: остеогенной саркомой, саркомой Юинга, эозинофильной гранулемой, амелобластомой, фиброзной дисплази-ей,
аневризмальной костной кистой, хондромой (энхондромой).
Особые затруднения возникают при локализации опухоли в верхней
челюсти, где рентгенологические признаки теряют свою типичность.
В отдельных случаях диагностическая пункция кости помогает поставить предварительный диагноз на основании характера
пунктата (кровь или белковая жидкость с примесью кристаллов
холестерина).
Следует отметить, что большинство больных с литической
формой опухоли поступили в нашу клинику с диагнозом остеогенной саркомы. В раннем детском возрасте быстрый рост опухоли и лизис кости были основанием для такой диагностической
ошибки.
Окончательный диагноз устанавливают, сравнивая данные
клинического и рентгенологического исследований и инцизионной биопсии.
Л е ч е н и е детей с гигантоклеточными опухолями хирургическое. Лучевую терапию опухоли, применяемую отдельными
.авторами у взрослых, детям не назначают.
Против лучевой терапии гигантоклеточных опухолей у детей и
взрослых и за преимущества оперативного лечения высказа-
лось большинство участников V II Международного конгресса
ортопедов в 1957 г. (D. С. Dahlin, N. Capener и др.), а также
симпозиума по остеобластокластомам в Москве в 1960 г. (Н. Н.
Приоров, И. Т. Шевченко, В. Я. Шлапоберский, С. Д. Тер-невский,
М. В. Волков).
Сторонниками комбинированного лечения являются И. А. Кожевников и Б. А. Аксенов (1960), Н. Н. Мазалова (1960). Б. М.
Эйдельштейн (1960) и американские хирурги во главе с В. L. Coley
категорически высказываются против комбинированного метода
лечения гигантоклеточных опухолей, считая,что после этого
отмечается наибольший процент малигнизации
первично
доброкачественных форм опухоли в случаях их реци-дивирования.
С этим согласны и рентгено-радиологи [Бенциа-нова В. М.,
Бальсевич С. Я., I960], имеющие большой опыт в лечении
остеобластокластом челюстных костей.
На малую эффективность рентгенотерапии остеобластокластом и
факты нарушения зон роста у детей под влиянием этого лечения
указывают М. В. Волков (1974), L. Lichtenstein (1957) и др.
Противник рентгенотерапии гигантоклеточных опухолей костей у
детей S. Cade (1949) отметил ее вред и отрицательное влияние на
рост челюстей. По его мнению, о последствиях лечения детей этим
методом можно судить не раньше чем через 10—15 лет. Автор
ссылается
на
11
случаев
озлокачествле-ния
первично
доброкачественных опухолей, причем в одном из. них
малигнизация произошла через 22 года после лучевой терапии.
Комбинированное лечение проведено нами 29 детям. Из них у 8
детей возник рецидив роста литической формы опухоли, причем у 3
дважды
—
после
рентгенотерапии
и
выскабливания.
Рентгенотерапия проведена у 3 больных. Из них у мальчика 14 лет
с литической формой опухоли, несмотря на два курса лучевого
лечения, рост опухоли не прекратился.
Наш опыт подтверждает положение, что первое место в терапии
гигантоклеточных опухолей у детей должно быть отведено
хирургическому лечению. Хирургическое лечение остеобластокластом челюстей у детей, проводившееся нами в период. с 1952
по 1962 г. (кафедра хирургической стоматологии ММСИ) и в
1963—1986 гг. (кафедра стоматологии детского возраста того же
института), было во многом различным. Из 56 больных детей с
остеобластокластомой в первом периоде оперировано 34; из них
выскабливание произведено у 24 (у 5 дважды, поскольку
наблюдались рецидивы), частичная резекция челюсти-— у 14,
резекция с одномоментной костной пластикой аутореб-ром — у
одного ребенка. Рентгенотерапия проведена в 2, комбинированное
лечение — в 20 случаях. Во втором периоде оперировано 113
детей; из них у 70 проведены частичные резекции челюсти, у 32 —
резекции, у 11—выскабливание с обработкой прилежащей к
опухоли кости фрезой до видимых здоровых участков, чем и
объясняется уменьшение числа рецидивов.
174
Во втором периоде рецидивы отмечены у 4 больных: после выскабливания— у одного, частичной резекции — у 2, резекциичелюсти — у одного больного. Резекция нижней челюсти с одномоментной пластикой аллокостью проведена у 17 детей.
(Необходимо отметить, что из 9 случаев рецидивов в 8 имела
мес\о литическая форма и только в одном — ячеистая форма
опухоли. Рентгенотерапия проведена у одного ребенка, комбинированное лечение — у 9 детей.
Возможность рецидивирования даже после тщательного выскабливания заставила нас в последние 15 лет отказаться от этой
операции при гигантоклеточных опухолях у детей. Такого-же
мнения придерживаются М. В. Волков (1985) и R. Marie d'Aubigne
и A. Mazabraud (1964), наблюдавшие рецидивы после
выскабливания гигантоклеточных опухолей в 60% случаев.
П р о г н о з при доброкачественных гигантоклеточных опухолях
следует определять осторожно, так как, по данным литературы,
такие опухоли больше, чем другие новообразования,, склонны к
малигнизации. Это относится главным образом к литическим
формам. По данным В. Я. Шлапоберского (1960) v малигнизация
происходит в 15%, по данным I. Doherti и соавт. (1958) —в 18%
случаев.
Озлокач-ествление
первично
доброкачественной
остеобластокластомы нижней челюсти наблюдали и мы.
Больная К., 16 лет. В лечебных учреждениях по месту жительства произведены три операции, после которых возникали рецидивы и наступал более
интенсивный болезненный рост опухоли. При верификации данных гистологических
исследований удаленной опухоли после второй операции; выявлена типичная
картина доброкачественной остеобластокластомы.
В клинике для уточнения диагноза произведена биопсия. При микроскопическом исследовании отмечена картина остеогенной саркомы с резким полиморфизмом как одноядерных, так и многоядерных клеток. Операция: резекция
нижней челюсти с обширным иссечением мягких тканей подбородка и нижней
губы. Образовавшийся дефект нижней трети лица закрыт при помощи филатовского
стебля. При рентгенологическом исследовании легких метастазы не обнаружены.
Через год связь с больной потеряна (рис. 40).
В описанном наблюдении при общей длительности заболевания
6 лет трижды осуществлено выскабливание. Озлокачествле-ние
наступило в конце третьего года от начала заболевания,, видимо,
вследствие нерадикальных операций.
Повторное развитие гигантоклеточной опухоли может иметь,
место не только в кости, недостаточно радикально резецированной
при удалении опухоли, но и в пересаженном костном трансплантате при поражении мягких тканей [Бойчев Б., 1960].
Запущенные и запоздало леченные доброкачественные гигантоклеточные опухоли челюстей у детей ведут к тяжелым,,
трудно устранимым дефектам костей лица, нарушению функций
жевания, глотания и речи, что в дальнейшем требует длительной
реабилитации больных.
175
\
3.3.4. Костномозговые опухоли
3.3.4.1. Саркома Юинга
—N
В 1921 г. I. Ewing описал особую форму опухоли, названную им
вначале диффузной эндотелиомой кости, а затем эндотели-альной
миеломой кости, так как предполагалось, что происхождение
опухоли связано с эндотелием лимфатических сосудов костного
мозга. С. Oberling (1928), считавший, что эти опухоли развиваются
из незрелых ретикулярных клеток костного мозга, назвал их
ретикулосаркомами костного мозга. Н. Н. Петров (1931),
подчеркивая связь этих новообразований с кроветворной тканью,
называет их ретикулярными миеломами. И. Г. Лагунова' (1962)
указывает, что источником возникновения опухолей Юинга можно
считать внутрикостно расположенные недифференцированные
элементы системы мононуклеарных макрофагов (РЭС). Она
считает наиболее подходящим для них название «злокачественная
мезенхимома», предложенное Н. Н. Аничковым (1936). Существует
также мнение, что происхождение этих опухолей связано с
лимфогенной тканью.
{/Саркома Юинга относится к сравнительно редким опухолям
челюстных костей>чПо нашим данным, она встречается в 3 раза
реже, чем остеогенные саркомы.
(^Опухоль Юинга обнаруживается исключительно в возрасте от
4^др: 25 .л&т; пик заболеваемости отмечается в^ТЗл^х^Ьап-gef'^E^
1958]. Саркома Юинга, по выражению B^es:fc*'*Coley и R. L.
Peterson, — «детская болезнь».
Мы наблюдали 10 больных. В возрасте 2 лет был один ребенок, 8
лет — один, 11 лет — один, 12 лет — один, 13 лет — 4, .16 лет —
один, 17 лет — один (мужского пола — 6, женского — 4). Делать
выводы о.наиболее характерном возрасте при таком количестве
наблюдений неубедительно. Несмотря на это, наши данные не
имеют существенных расхождений с литературными. Возраст при
саркоме Юинга приближается к наблюдаемому при остеогенных
саркомах.
Саркома Юинга челюстных костей описана недостаточно
подробно. Это, очевидно, связано с тем, что в челюстях она возникает реже, чем в других костях скелета. Так, С. F. Geschick-ter и
М. М. Copeland (1930) только у 11 из 323 больных с опухолью
Юинга обнаружили опухоль в челюстных костях.
Из 891 случая, описанного в литературе, нижняя челюсть была
поражена в 2 % , верхняя —в 1% [Wilner R., 1982]. У 50% больных
саркома располагалась в длинных трубчатых костях. У наших
больных локализация опухоли Юинга была следующей: верхняя
челюсть, ее передний и боковой отделы — у 2, нижняя челюсть,
область угла и ветви — у 7, передний отдел нижней челюсти — у
одного ребенка.
( " К л и н и ч е с к а я к а р т и н а.Г Заболевание может начинаться
С приступа НЖШШ£^ЖЬ1Х_024£Й в пораженной области,
176
40. Остеобластокластома — злокачественный вариант:
а — больная К.; б — состояние после резекции
нижней челюсти с прилежащими мягкими
тканями; в — больная после закрытия дефекта
тканями филатовского стебля.
ощущений жжения и жара, к
которым вскоре присоединяв
ются расшатывание зубов^лрипухлость мягких_тканей, окружающих челюстьГи повышение
температурыл-еда до 39—40 °С. У
этих больных временами наряду с
нарастающей
слабостью
определяется лихорадочное состояние. Обнаруживаются лейкоцитоз, повышение СОЭ, а
иногда и вторичная анемия.'
Наряду с общими явлениями у
многих больных кожа и слизистая
оболочка, покрыГапрЩяженыУХ^0Ьж^еРоебН110 ГИПеРемиР—
——,
горячи
на ЛОЖная
ощупь,
ТЬСЯ
По
истечении
н е к о т о пВреМеМ
п Р У Ж И Вб аЛИ
Флюктуация,
СТИХЗЮТ
ИЛИ
припухлост^ становиТя м
°
исчезают,
несколько умйьшаДгя п
^раженной,
подвижность
зубов
б Л63НЬ обост
вой 'силой?аким обпазомТ° 3*темТеЧ6НИе
°
Ряется
с
нозаболев
напоминай
картину
ания
очень
йДпп'
.... картину острого или подострого одонтогенного ос12-S01
177
В^лнообразно'е течение болезни характерно
саркомы Юинга/) Н. Н. Петров считает, что «ошибочный диагноз
остеомиелита ттШчен для опухоли Юинга». Мы наблюдали ошибки
такого рода у 8 больных. Приведем одно из наблюдений,
относящееся к 1965 г.
Больная П., 8 лет, заболела остро за 2,5 нес до поступления в клинику.
Появились ноющие боли и припухлость в области угла нижней челюсти слева.
Температура тела повысилась до 39,5 °С. Удален интактный, подвижный | 6 зуб,
назначены антибиотики, грелка. Опухоль стала быстро увеличиваться.
При поступлении: плотная диффузная болезненная припухлость, занимающая
всю околоушно-жевательную область (рис. 41, а). Кожа умеренно гигеремирована, горячая, в складку собирается плохо. Незначительное ограничение в
открывании рта. Зубы подвижны. Слизистая оболочка в ретро-молярной области
несколько гиперемирована. В крови лейкоцитов 9,8-109/л; СОЭ 17 мм/ч.
Рентгенологически (рис. 41,6) определяется обширный участок деструкции,
захватывающий угол и ветвь челюсти. Периостальные разрастания отсутствуют.
Гистологическое исследование: саркома Юинга.
Проводилась дистанционная гамма-терапия с одного бокового поля на область
нижней челюсти. Суммарная очаговая доза 41 Гр. К концу курса асимметрия лица
уменьшилась, боли прекратились. Через 7 мес от начала заболевания появились
метастазы в лимфатические узлы подключичной области. Через год от начала
заболевания больная умерла.
Болезнь может развиваться более медленно. В таких случаях
лечение значительно удлиняет жизнь больного.
От появления первых признаков заболевания до обращения к
врачу обычно проходит дх,_2..до_6__мес. К этому времени отчетливо
прощупывается цлотная разлитаЪ болезненная припухлость,. При
прораст^Т111_опухол]^:з^:)^^
челюстные ткани отщез^ляётя_.ллтЖ1Ш1а£1т§с^ой консистен
ции образование.
~^~
Двое наших больных возникновение опухоли связывали с
травмой.
( С а р к о м ы Юинга способны давать метастазы в отдаленные
лимфатические узлы, а также в легкие и другие кости, в первую
очередь в позвоночндк, затем в череп, ребра. Иногда поражаются
и другие органы.,^
/ Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а . В начале заболевания- появляются отдельные с нечеткими контурами очаги деструкции
костной ткани в губчатом веществе, впоследствии распространяющиеся и на корковый слой. Иногда виден одиночный
очаг
деструкции.
Развитие
заболевания
сопровождается
эндостальным (отдельные очаги остеосклероза) и периосталь-ным
костеобразованием. В области края и ветви нижней челюсти
видны спикулы в виде линейных теней, перпендикулярных
поверхности кости, или картина луковичного периостита. Рентгенологическая картина не типична. Опухоль следует дифференцировать от остеомиелита, ретикулосаркомы, остеогенной
саркомы и метастазов злокачественных опухолей (в первую очередь нейробластомы) в кости.
Г и с т о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Саркома Юинга
состоит из богатой клетками недифференцированной ткани,
178
Клетки округлые или слегка овальные, одинакового размера, содержат крупное гиперхромное ядро. Располагаются равномерно,
плотно, иногда в виде пластов и могут симулировать недифференцированный рак. Ткань опухоли склонна к регрессивным
изменениям, очень хрупкая и легко уязвимая механически. Поэтому часто встречаются мелкие некрозы с остатками опухолевых
клеток и с нетронутыми клетками, расположенными в виде
розеток. В отличие от ретикулярной саркомы в опухоли Юинга
отсутствуют аргентофильные волокна. С. F. Geschickter, М. М.
Copeland, G. Herzog и др. в отличие от С. Obeling считают,
что^раркома Юинга происходит из ретикулярной ткани,
расположенной вокруг сосудов
центральных костных канальцев, а
не из ретикулярной ткани
костного мозга.
/Макроскопически
обнаруживается, что опухолевая
ткань мягкой консистенции, серовато-белого цвета с многочисленными очагами кровоизлияний и некрозов. При разрезе
выделяется густое, похожее на
гной, веществол что подчас
наводит на мысль о наличии
остеомиелита.
41. Саркома Юинга.
а — больная П., 8 лет; в
прямой проекции.
12*
i — томограмма
179
Л ечение./Высокая чувствительность и возможность быстро^
генерализации процесса, обусловливают целесообразность
применени^лучевой терапии.)
.(Современная терапия саркомы Юинга — комбинированная.
Химиотерапию комбинируют с дистанционной гамма-терапией.
Хирургическое лечение показано в редких случаях/)
Улучшение отмечается уже в течение первой недели лечения:
снижается интенсивность болевых ощущений, а затем они прекращаются, уменьшается мягкотканный компонент опухоли,
улучшается общее состояние. В дальнейшем происходит репарация костной ткани. Однако взаимосвязи между полнотой
репарации костной ткани и продолжительностью жизни не установлено.
(^Больным с множественными очагами поражения вначале
проводят химиотерапию, в дальнейшем лучевое лечение, при показаниях полихимиотерапию/'
Некоторые авторы считают целесообразным комбинированное
лечение с применением лучевой терапии и радикальной операции
[Волков М. В., 1961, и др.]. Относительно лучевого компонента
при комбинированном лечении (до или после операции)
существуют два мнения. И. М. Райхман, Л. Д. Подля-щук и др.
предпочитают предоперационную лучевую терапию. В одном
случае при радикальной операции после лучевой терапии мы
наблюдали хороший исход. Приводим это наблюдение.
Больной О., 11 лет, поступил в клинику в 1958 г. с болями в области
нижней челюсти справа. Болен около года. Заболевание возникло остро. Появилась припухлость и подвижность зубов, повысилась " температура тела.
Гистологическое исследование: саркома Юинга.
Проведена предоперационная дистанционная гамма-терапия (30 Гр), а затем
резекция правой половины нижней челюсти. В 1961 г. дефект нижней челюсти
замещен лиофилизированной гомокостью. Здоров в течение 8,5 года.
В 1935—1948 гг. в 3 случаях саркомы Юинга было проведено
хирургическое лечение (отдаленные результаты неизвестны), у
одного — хирургическое в комбинации с лучевой терапией. Срок
наблюдения 8,5 года. Только лучевая терапия проведена 5
больным. Одна из них умерла через 1 год от начала заболевания, 2
находятся под наблюдением от 2 до 3 лет и у 2 больных результат
неизвестен.
Отдаленные результаты и прогноз у больных с саркомой Юинга
плохие. По данным D. С. Dahlin и соавт. (1961), 5-летнее излечение
достигнуто только в 20 из 165 случаев. По материалам Т. С.
Pomeroy и R. E. Johnson (1975), 2 года живут 50%, 5 лет — 35%
больных.
В обзоре, касающемся 987 случаев, S. Falk и М. Alpert (1967)
сообщают, что 8% больных живут 5 лет, а 85% умирают в течение
2 лет после установления диагноза.
180
С целью предупреждения метастазов-7" С. J. Pritchard
W. Nesbit (1971 1 наряду с лечением первичного очага пред
лагают проводить профилактическое облучение легких?) По их
данным, 75% больных живы 2 года.
.— -^
3.3.4.2. Ретикулярная саркома кости
Первичная ретикулосаркома костей, выделенная как самостоятельная нозологическая единица F. I. Parker и Н. I. Jackson в
1939 г., встречается преимущественно в метафизах длинных
трубчатых костей конечностей и значительно реже в лицевых
костях. Из описанных в литературе 200 наблюдений ретикулосаркома поражала нижнюю челюсть в 2%, верхнюю — в 2 % , череп
— в 1% случаев [Wilner R., 1982]. Соотношение мужчин и,
женщин 3: 1. По данным литературы, возраст больных колеблется
от 9 до 80 лет.
Под нашим наблюдением находилось 11 детей (9 мальчиков и 2
девочки) с ретикулосаркомой челюстных костей. Из них в возрасте
от 2 до 4 лет было 4, от 7 до 13 лет — 7 больных. Эти данные
говорят о возможности поражения первичной ретикулосаркомой
кости челюсти детей младшей возрастной группы. У 5 больных
опухоль локализовалась в верхней, у 6 — в нижней челюсти.
По данным литературы, касающимся поражения длинных
трубчатых костей [Трапезников Н. П., 1971; Pindborg J. J., 1961],
большинство больных были моложе 40 лет. R. F. Steg и соавт.
(1959) указывают, что средний возраст больных злокачественными
лимфомами челюстей составил 46,8 года, причем авторы не
отметили преобладания того или иного пола.
Представленным в литературе данным о преимущественном
поражении нижней челюсти [Kennedy D. I., 1957] противоречит
сообщение R. F. Steg и соавт. (1959): у 11 из 14 больных с ретикулосаркомами челюстей была поражена верхняя челюсть.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . В среднем период от момента
появления первых симптомов заболевания до обращения родителей к врачу составляет 2,8 мес.
Рост опухоли сопровождается появлением припухлости и болевыми ощущениями, интенсивность которых варьирует, но редко
приобретает острый характер. Симптомы в значительной степени
обусловлены локализацией и направлением роста новообразования.
Так, при поражении верхней челюсти опухоль прорастает в
носовую и ротовую полости, а также в глазницу, вызывая
соответствующие функциональные и морфологические нарушения.
Слизистая оболочка и кожа над опухолью гиперемиро-ваны,
отечны. Отмечается смещение глазного яблока и как следствие
диплопия.
Затруднено
носовое
дыхание,
наблюдаются
сукровичные выделения, слезотечение. При прорастании в полость
рта и вовлечении альвеолярного отростка возникает подвижность
зубов.
181
Отмечается зависимость скорости роста ретикулярной саркомы
от возраста ребенка. У детей старшего возраста опухоль
характеризуется более медленным темпом роста. Для детей
младшего возраста типично бурное, агрессивное развитие новообразования.
Как и при поражении длинных трубчатых костей, даже при
значительном распространении процесса общее состояние длительное время существенно не страдает. Может присоединиться
вторичный воспалительный процесс с соответствующей клинической картиной (повышение температуры тела, увеличение СОЭ,
лейкоцитоз).
Прогрессировать заболевания сопровождается развитием
метастазов в легких, лимфатических узлах и костном аппарате
(по С. А. Рейнбергу, в 20—25% случаев).
Метастазирование в региопарные лимфатические узлы могут
вызвать симптомы, привлекающие внимание больного.
У больных, находившихся под нашим наблюдением, наиболее
частым симптомом при первом обращении за врачебной помощью
являлось изменение конфигурации лица (у 9 больных). Лишь 2
больных жаловались на боли, что не согласуется с сообщениями в
литературе о частом наличии болевого симптома [Tieke S., 1965]. У
отдельных больных отмечались изменения в полости рта
(кровоточащая опухоль) и носа (выделения различного
характера), а также слезотечение.
При первом обращении за врачебной помощью у 3 больных
установлен диагноз гайморита или воспалительного процесса
одонтогенного происхождения. Проведено лечение, заключавшееся
в применении антибиотиков (3 больных), УВЧ-терапии (один),
УФО (один), удалении «полипов» из полости носа (один больной),
удалении зубов ( 2), пункции и оперативном вмешательстве на
верхнечелюстной пазухе (по одному больному). В одном случае
удален «эпулис».
Усиление деформации лица, появление симптомов, связанных с
врастанием новообразования в полость рта, носа, глазницу и
отсутствие эффекта лечения привели к необходимости пересмотра диагноза.
Характер болей у 2 больных был разным: от тупых, периодически появляющихся до постоянных острых, иррадиирующих в ухо.
На отсутствие носового дыхания жаловались 3, на слизистые и
кровянистые выделения из полости носа — 2 больных,
У 6 больных выявлена I I I стадия заболевания, у 4 — IV стадия. Один ребенок поступил с рецидивом опухоли после частичной
резекции верхней челюсти по поводу «эпулиса» с клинически
определяемым метастазом в поднижнечелюстной области.
Увеличение поднижнечелюстных и шейных лимфатических узлов
на стороне поражения при поступлении отмечено у 7 больных (у 6
одностороннее, у одного двустороннее).
Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а . При поражении нижней
челюсти на рентгенограмме определяются одиночные
182
или множественные округлой формы очаги деструкции костной
ткани с нечеткими контурами. Отдельные очаги, отделенные друг
от друга перегородками, могут создавать картину «пчелиных сот».
При прорастании в корковый слой отмечается его деструкция.
Периостальной реакции — в виде спикул, у наших больных мы не
наблюдали.
При локализации опухоли в верхней челюсти наряду с деструкцией костной ткани у отдельных больных выявлены
симптомы, свидетельствующие об экспансивном характере роста
опухоли (смещение и истончение стенок верхнечелюстной пазухи,
затемнение и увеличение ее в объеме).
Рентгенологическое исследование в каждой группе больных
показало, что деструктивные изменения отсутствовали лишь у 1
ребенка (опухоль локализовалась на твердом небе). У 4 первичных
больных отмечено затемнение верхнечелюстной пазухи с
деструкцией одной или нескольких стенок. У 2 детей при изучении рентгенограмм и томограмм выявлены признаки, свидетельствующие об экспансивном характере роста опухоли.
Окончательный диагноз устанавливают после г и с т о л о г и ч е с к о г о и с с л е д о в а н и я . Структура ретикулосарком отличается вариабельностью. Опухоль представлена округлыми или
полиморфными клетками с вдавленными или подковообразной
формы ядрами. Между клетками видны многочисленные ретикулярные волокна. Большинство ретикулосарком кости относится к гистиоцитарному или смешанному (гистиоцитарно-лимфоцитарному) типу злокачественных лимфом; встречаются и недифференцированные ретикулосаркомы. Наибольшие сложности
возникают при дифференциальной диагностике ретикулосаркомы и
саркомы Юинга. Окраска на гликоген положительна при саркоме
Юинга и отрицательна при ретикулосаркоме.
Д и а г н о с т и к а . Ретикулосаркому следует дифференцировать
от литической формы остеогенпой саркомы, саркомы Юинга,
эозинофильной гранулемы, остеомиелита и периостита.
Л е ч е н и е . Радиочувствительность ретикулосарком обусловливает широкое применение лучевой терапии в качестве самостоятельного метода лечения. Мегавольтная лучевая терапия
осуществляется на дистанционных гамма-установках, линейных
ускорителях, бетатронах.
Следует отметить, что работа проводилась нами тогда, когда
отношение онкологов к ретикулосаркоме было иным и тактика
лечения соответствовала требованиям того времени. В последние
10 лет детей с ретикулярной саркомой челюстных костей направляли в ВОНЦ АМН СССР, где широко использовались химиотерапия и полихимиотерапия как наиболее эффективные методы лечения.
Во всех случаях весь объем верхней и нижней челюсти долЖен быть включен в зону облучения. Учитывая высокую частоту
Метастазов в поднижнечелюстные и шейные лимфатические узлы
На стороне поражения, целесообразно облучать эти зоны на
185
дистанционных гамма-установках. Облучение осуществляется с
переднего и заднего полей на область средних и нижних шейных
лимфатических узлов с защитой гортани и спинного мозга.
Поднижнечелюстные и верхние шейные лимфатические узлы
облучаются с одного бокового поля у больных с поражением
верхней челюсти или включаются в один объем с первичным
очагом у больных саркомами нижней челюсти.
Одновременно с облучением или после него целесообразно
лекарственное лечение.
Семь детей, поступивших в нашу клинику с ретикулярной
саркомой, были направлены в ВОНЦ АМН СССР. Для проведения
оперативного вмешательства после лучевой и химиотерапии они в
клинику повторно не поступали. Один ребенок поступил в
неоперабельном состоянии, с явлениями асфиксии. Опухоль
заполняла всю полость рта. Наложена трахеостома, питание
проводилось через зонд. После первого сеанса лучевой терапии
наблюдался массированный распад опухоли. Смерть наступила
вследствие интоксикации организма и генерализации процесса.
П р о г н о з . По-видимому, при ретикулосаркоме, протекающей
у детей исключительно злокачественно, прогноз менее
благоприятный, чем при саркоме Юинга. Однако наши немногочисленные наблюдения и крайне скудные литературные данные
не позволяют сделать окончательных выводов об особенностях
течения ретикулосарком челюстных костей у детей.
3.3.5. Сосудистые опухоли
3.3.5.1. Доброкачественные опухоли
3.3.5.1.1. Гемангиома челюстных костей
Гемангиомы костей лицевого черепа в соответствии с их
происхождением можно разделить на первичные и вторичные. К
первичным относятся те гемангиомы, которые возникают непосредственно в самой челюсти из сосудистых элементов, заложенных в кости. Вторичные — это гемангиомы, развивающиеся
вне кости из сосудов надкостницы или окружающих кость мягких
тканей и поражающие ее вторично.
И. Г. Логунова (1962) предложила по отношению к пораженным тканям подразделять гемангиомы на собственно костные
(или преимущественно костные), смешанные и преимущественно
мягкотканные. При собственно костных гемангиомах преобладают
изменения костной структуры; нарушения в мягких тканях слабо
выражены или отсутствуют. Смешанные формы характеризуются
поражением как кости, так и окружающих мягких тканей. При
преимущественно мягкотканных гемангиомах изменения кости
выражены незначительно или носят вторичный характер. Такое
подразделение клинически оправдано,
164
поскольку разновидности гемангиом имеют различное клиническое проявление и требуют неодинаковой лечебной тактики.
Исходную точку роста опухоли обычно удается определить на
основании клинико-рентгенологических данных и анамнеза
заболевания. Если же опухоль прилегает к кости, то отмечается
деформация челюсти за счет вдавления компактной пластинки.
Такие гемангиомы описаны нами в разделе 2.5.
При первичном возникновении опухоли внутри кости преобладают изменения костной структуры челюсти.
Костная гемангиома челюстных костей, изолированно локализующаяся в кости, встречается редко [Кондрашин Н. И., 1963;
Криволуцкая Е. Г., 1963; Горбушина П. М., 1978; Коле-сов А. А. и
др., 1981].
За 23 года работы нашей кафедры на лечении в клинике
находилось свыше 400 детей с гемангиомой лица различной
локализации. Из них у 52 отмечены костные формы поражения, у
36 — смешанные и только у 16 новообразования изолированно
локализовались в челюстных костях (у 3 в левой половине верхней
челюсти, у 13 в нижнечелюстной кости).
Клиническая
картина.
Капиллярные
гемангиомы
альвеолярного отростка наблюдались" нами только у А больных
(девочки 6 и 7 лет, мальчики 9 и 14 лет). По внешнему проявлению гемангиома альвеолярного отростка напоминает гипертрофический гингивит с кровоточащими десневыми сосочками.
Костные полостные гемангиомы верхней челюсти,!имеющиеся у
3 больных, характеризовались типичной клинической картиной
(деформация верхней челюсти вследствие вздутия кости,
подчеркнутый сосудистый рисунок слизистой оболочки рта, резко
выраженная пульсация, легко определяемая пальпацией; цвет и
структура кожи лица были не изменены).
Полостные костные гемангиомы нижней челюсти долгое время
оставались недиагностированными. Первым симптомом заболевания было кровотечение из лункк подвижного зуба или
возникшее при попытке удаления зуба. У 4 наблюдавшихся нами
больных симптомом гемангиомы было вздутие нижнечелюстной
кости при неизмененной слизистой оболочке рта и коже лица. У 2
детей, помимо деформации нижней челюсти, был слабо выражен
мягкотканный компонент опухоли, главным образом в тканях
подъязычной области.
Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а . При капиллярной
гемангиоме альвеолярного отростка обнаруживалась резорбция
кости альвеолярного края и обнажение корней зубов. Картина
очень напоминала рентгенологическое проявление эозинофиль-ной
гранулемы или синдрома Папийона — Лефевра.
При капиллярных гемангиомах челюстных костей картина
напоминала таковую при фиброзной дисплазии: участки разрежения кости чередовались с мелкими участками склероза. В
целом рентгенологически патологический участок был плотнее
здоровой кости.
185
М и к р о с к о п и ч е с к и в капиллярных гемангиомах выявляются многочисленные сосуды капиллярного типа. Они беспорядочно заложены в волокнистой строме. Строение кавернозной
гемангиомы в костях такое же, как и в мягких тканях. Кавернозные
полости
занимают
ряд
соседствующих
костномозговых
пространств и зияют на разрезе. Костные структуры в области
расположения новообразования частично подвергаются рассасыванию.
Д и а г н о с т и к а . Гемангиому кости челюсти следует дифференцировать от гемангиоэндотелиомы (ангиосаркомы) при
микроскопическом изучении препаратов с одновременным учетом
клинико-рентгенологических данных. В нашей практике гемангиому кости по течению напоминали остеобластокластома,
миксома, эозинофильная гранулема.
Л е ч е н и е гемангиом верхней челюсти проводилось различными методами. Одной девочке проведена полная резекция верхней
челюсти (не в нашей клинике), другой больной — склерозирующая терапия опухоли сначала раствором хинина и уретана, затем 70% этиловым спиртом с тримекаином (пропись
спирта см. в разделе 2.5.4.1). Третья девочка оперирована: введен
спирт в верхнечелюстную артерию, затем выполнена резекция
альвеолярного отростка с последующим введением спирта в
костную ткань, в нижнеглазничный и крылонебный каналы. После
этого проведены еще три курса склерозирующей терапии спиртом.
Лечение первичных изолированных костных гемангиом нижней
челюсти осуществлялось нами путем: 1) резекции челюсти с
одномоментной костной пластикой; 2) биологической пластической тампонады костных полостей. У одной девочки 12 лет эта
методика применена в комбинации с предварительной лучевой
терапией.
Резекция нижней челюсти с одномоментной костной пластикой
аллотрансплантатом выполнена в 4 случаях. Приводим характерное наблюдение.
42. Внутрикостная полостная гемангиома нижней челюсти у больной С., 13
лет.
а — рентгенограмма до операции; б — через 6 лет после операции, выполненной методом
биологической пластической тампонады.
При костной полостной гемангиоме верхней челюсти отмечались
участки разрежения кости с размытыми границами. В кости
альвеолярного отростка выявлялись мелкие округлой формы полости
(от 0,5 до 2 мм в диаметре).
При костных полостных гемангиомах нижней челюсти на
рентгенограмме определялись множественные полости округлой
формы с четкими границами, 1—2 из которых достигали размеров до
2—3 см (рис. 42, а ).
186
Больная Г., 13 лет. Поступила в клинику с жалобами на припухлость в
области нижней челюсти слева, появившуюся 5 мес назад. Имелась деформация в
области угла, тела и ветви челюсти плотной консистенции, безболезненная.
Альвеолярная часть нижней челюсти в области 567 зубов утолщена, зубы
подвижны. Рентгенологическая картина представлена на рис. 43, а. Диагноз:
гемангиоэндотелиома нижней челюсти слева.
5.11.68 г. операция: резекция нижней челюсти с экзартикуляцией и одномоментной костной пластикой. Гистологическое исследование: внутрикост-ная
гемангиома. В течение 11 лет находилась под диспансерным наблюдением (рис.
43,6). В динамике роста изготавливались съемные протезы. Окончила медицинский
институт, работает врачом.
С 1965 г. биологическая пластическая тампонада костных
полостей при гемангиоме нижней челюсти применена у 7 больных.
Сходную методику тампонады кровоточащих раневых полостей после
удаления гемангиомы конечностей предлагают и другие хирурги
[Краковский Н. И., Таранович В. А., 1965, 1974].
187
43. Костная гемангиома нижней челюсти у больной Г., 13 лет.
а — рентгенограмма до операции: б — через 11 лет после резекции нижней челюсти с
одномоментной костной пластикой.
Методика операции заключается в следующем. Предварительно
рекомендуется наложить временную лигатуру или перевязать
наружную сонную артерию. После разреза в поднижне-челюстной
области от поверхности челюсти осторожно отслаивают мягкие
ткани на всем протяжении патологического очага. Разрез слизистой
оболочки рта производят'по переходной складке и вдоль тела
челюсти с язычной стороны. В рану вводят лоскут
консервированной (замораживание или лиофилизация) фасции или
твердой мозговой оболочки. Затем удаляют 1 — 2 зуба,
расположенных над костной полостью, и через лунку
188
в костную полость быстро вводят тампон из йодоформной марли.
Удаляют все зубы, расположенные в очаге поражения челюсти.
Слизистую оболочку десневого края и альвеолярной части нижней
челюсти в пределах зубов иссекают. После этого осторожно и
быстро заменяют йодоформный тампон вторым лоскутом
консервированной ткани, который по возможности плотно вводят в
костную полость. Тело челюсти на в'сем протяжении плотно
обшивают ранее подведенным консервированным лоскутом. Этот
лоскут позволяет после ушивания удержать лоскут, введенный в
костную полость, и тем остановить кровотечение. Слизистую
оболочку со стороны преддверия полости рта мобилизуют с
помощью дополнительных разрезов, являющихся продолжением
ранее проведенного разреза и направленных под прямым или
тупым углом к линии переходной складки. Операцию завершают
глухим послойным ушиванием слизистой оболочки полости рта и
мягких тканей поднижнечелюстной области. При капиллярной
форме
новообразования
производят
частичное
удаление
измененной кости и обшивают тело челюсти лиофили-зированной
фасцией.
Метод биологической тампонады при внутрикостных гемангиомах нижней челюсти более подробно описан нами [Коле-сов А.
А. и др., \'981(] в «Международном журнале пластической
хирургии».
Во время операции у 2 больных возникли осложнения, не позволившие провести, биологическую тампонаду костных полостей. У
обоих больных при отслаивании надкостницы на поверхности тела
челюсти выявлена обширная костная узура коркового слоя кости,
через которую открылось сильное профузное кровотечение. У
одной больной 13 лет операция завершена тампонадой раны
йодоформным тампоном. На 6-е сутки после операции перевязаны
обе наружные сонные артерии. В течение 8 лет рентгенологически
выявлялась перестройка кости с полным восстановлением
структуры кости тела и угла нижней челюсти. Через 8 лет при
прорезывании 81 зуба открылось профузное кровотечение из-под
десневого капюшона. Больная скорой помощью доставлена в
клинику госпитальной хирургической стоматологии ММСИ, где
была произведена резекция нижней челюсти с одномоментной
костной пластикой.
У мальчика 8 лет была выявлена обширная костная узура с
язычной поверхности тела нижней челюсти. Ребенок умер во время
операции от обильной кровопотери, несмотря на своевременное
возмещение крови.
У остальных больных результаты лечения прослежены от 9 до
22 лет. На основании проведенных наблюдений мы пришли к
следующим выводам.
В месте тампонады и обшивания тела челюсти на протяжении
первых 2—3 лет происходит перестройка кости с восстановлением
нормальной структуры или с развитием участка склероза. При
определении объема операции очень важно установить
189
Наш опыт позволяет рекомендовать описанную методику
операции при костной полостной гемангиоме, протекающей без.
нарушения целостности коркового слоя кости. Методика биологической пластической тампонады костной гемангиомы позволяет
избежать резекции челюсти, сохранить непрерывность нижнечелюстной кости и добиться стойкой перестройки костной ткани,
т. е. выздоровления больного. При наличии даже слабовыраженного мягкотканного компонента опухоли детям необходимо провести один — два курса предоперационной лучевой терапии независимо от метода хирургического лечения.
3.3.5.2. Промежуточные, или неопределенные, опухоли
.
;
В МГК.О (серия № 6) в сосудистые опухоли включены новообразования, имеющие промежуточный, или неопределенный,,
характер в отношении их доброкачественности или злокачественности,— гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома.
3.3.5.2.1. Гемангиоэндотелиома
Вопрос о гемангиоэндотелиомах кости сложен. Термин «эндотелиома» обычно имеет гистогенетическое значение и применяется по отношению к опухолям, происходящим из клеток, выстилающих просвет кровеносных и лимфатических сосудов, субдуральных пространств, серозных полостей, суставов. Он давновстречает возражения в основном потому, что «никогда .нельзя
доказать происхождение опухоли из эндотелия» [Ribbert H.,
McCallum W., 1936].
Известно крылатое выражение, что диагноз эндотелиамы — это
диагноз незнания. «По существу, эту фразу, — указывает Т. П.
Виноградова, — следовало бы продолжить: ...незнания других
опухолей, кроме эндотелиомы, которые давали бы подобные
картины. Рациональное зерно в этом изречении заключается в том,
что в тех случаях, когда опухоль непохожа ни на одну из опухолей
или похожа на „рак", надо подумать об эндотелиоме: не сразу
ставить этот диагноз, а изучить всю опухоль с точки зр-ения,
включая и клинические данные (возраст больного, локализация
опухоли, течение процесса и т. д.)».
Эта опухоль называется еще гемангиосаркомой. В челюстных
костях она наблюдается очень редко; одни авторы считают
гемангиоэндотелиомы костей злокачественными, другие признают
наличие доброкачественных форм. Гемангиоэндотелиома исходит
из сосудов кости, проявляет выраженные остеокластиче-ские
свойства, костного вещества не производит, имеет наклонность к
множественности в скелете.
Ряд авторов полагают, что одиночные опухоли дают рецидивы,
но не склонны к метастазированию, множественные отличаются
злокачественным течением. Однако и среди одиночных •опухолей
челюстных
костей
обнаруживаются
гемангиоэндотелиомы
различной биологической активности. Наряду с довольно
44. Костная гемангиома нижней челюсти у больной Я., 9 лет.
а — рентгенограмма до операции; б — панорамная рентгенограмма через 22 года после
биологической тампонады.
границы вмешательства на подбородочном отделе тела челюсти,
так как с ростом ребенка в этой области гемангиома может продолжать развиваться и потребуется повторное лечение. Такое
течение заболевания наблюдалось у первой оперированной нами
больной.
Больная Я., 9 лет, оперирована описанным методом в 1965 г. Через 3—4 года в
области неудаленных премоляров рентгенологически стали выявляться
увеличивающиеся очаги разрежения кости. Через 5 лет появилась-патологическая
подвижность премоляров. После трех курсов внутрикостной склерозирующей
терапии премоляры удалены. Однако в возрасте около 16 лет в альвеолярном
отростке подбородочного отдела челюсти вновь стали выявляться очаги
разрежения. На слизистой оболочке десневого края и в подъязычной области
появились участки с выраженным сосудистым рисунком. Проведен курс
рентгенотерапии в суммарной очаговой дозе 12 Гр. Больная находится под
наблюдением 22 года (рис. 44). В возрасте 22 и 25 лет успешно перенесла
беременности и родила 2 детей. У второго ребенка на коже предплечья и бедра
элементы капиллярной гемангиомы, которые к 2 годам подверглись
самостоятельной регрессии.
190
I
191
длительными и медленно растущими формами приходится наблюдать и крайне злокачественное, быстро прогрессирующее течение этой опухоли. Излюбленная локализация ее в области
нижней челюсти — угол и ветвь.
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а гемангиоэндотелиом — задача
трудная. Иногда опухоль имеет узловатую форму с разрушением
кости, но чаще вызывает изолированные округлые дефекты, не
отличимые от миелом.
Г и с т о л о г и ч е с к и гемангиоэндотелиомы характеризуются
крупными светлыми округлыми или полиэдрическими клетками,
располагающимися большими скоплениями, а также в виде альвеол
или тяжей. В клеточных тяжах образуются просветы. Они
выстланы одним или несколькими рядами опухолевых клеток
различной формы. Такие образования сходны с эпителиальными
(аденоматозные структуры) и нередко являются причиной
ошибочного диагноза рака или аденомы [Виноградова Т. П.,
1962].
Ведущее значение в лечении этих опухолей имеет
оперативное удаление их. В нашей клинике оперированы 2
ребенка (4 и 6 лет) с хорошими отдаленными результатами.
3.3.5.2.2. Гемангиоперицитома
Гемангиоперицитомы в костях редки [Stout А. Р., 1957].
Нами эта опухоль в челюстных костях у детей и взрослых
не
•была выявлена. Б. П. Тарасов (1947) относит к
злокачественным гемангиоперицитомам опухоль Юинга.
3.3.6. Другие соединительнотканные опухоли
3.3.6.1. Доброкачественные опухоли
3.3.6.1.1. Фибромы челостных костей
Болезни костей до настоящего времени остаются одним
из наименее изученных разделов патологии, причем
наибольшую дискуссию вызывают поражения, находящиеся
на границе между диспластическими и опухолевыми
процессами.
Наука идет вперед не только в результате обобщений, но
и ло пути дифференциации патологических процессов.
Выделение отдельных нозологических единиц диктует строго
дифференцированные лечебные подходы и определяет
прогноз.
К одному из спорных разделов патологии в первую очередь
•относятся новообразования, которые объединяются термином
«внутрикостная фиброма челюстных костей». Н. Н. Петров
(1959) указывал: «Если природа хондром у морфологов
большей частью не возбуждает сомнений, то уже в группе
фибром начинаются недоумения». Истинные внутрикостные
фибромы кости не содержат остеобластов, и в них иногда
может происходить лишь простое обызвествление с
диффузным отложением солей
192
;'
кальция в ткани опухоли, но такой' процесс обычно не приводит к
трансформации этой ткани в кость [Сиповский П. В., 1961]. Т.
П. Виноградова (1962) отмечает, что к истинным костным
фибромам на основании морфологических признаков следует
относить лишь опухоли со строением, свойственным фибромам,
развивающимся вне скелета.
В данный раздел включены опухоли соединительнотканного
происхождения, представленные в МГК.О (серии № 5 и 6).
С целью наилучшей ориентации практического врача в разновидностях фибром, развивающихся в кости челюстей, считаем
целесообразным сконцентрировать описание всех фибром челюстных костей, как связанных, так и не связанных с одонтогенезом, в разделе: «Фибромы челюстных костей». Здесь же
представлены десмопластическая фиброма, оссифицирующая
фиброма (фиброостеома), одонтогенная фиброма и амелобластическая фиброма (мягкая одонтома). Сюда же включена миксома челюстных костей.
Под нашим наблюдением находилось 52 ребенка с различными видами доброкачественных внутрикостных фибром челюстей.
3.3.6.1.2. Десмопластическая фиброма
Н. L. Jaffe в 1958 г. описал 5 случаев опухоли, которую он
назвал десмопластической фибромой вследствие сходства ее по
микроскопическому строению с десмоидами. Эта форма отличается
от обычных фибром выраженной направленностью к органному, а
не просто тканевому строению [Виноградова Т. П., 1973]. По
данным Ph. Cohen (1977) к 1965 г. описано 13 больных в возрасте
10 и 12 лет (мужского пола 7, женского 6). Опухоль
локализовалась в плечевой, лучевой, бедренной, больше-берцовой,
подвздошной и пяточной костях, а также в лопатке и позвоночнике.
Десмопластическая фиброма встречается только в период роста
скелета в детском и подростковом возрасте. W. Walker в 1970 г.
наблюдал 3 больных с опухолью в нижней челюсти. В
отечественной литературе описано лишь несколько взрослых и
детей с десмопластической фибромой в челюстях [Митрофа-нов Г.
Г., 1967; Симановская Е. Ю., 1974].
Мы наблюдали 18 таких больных, у которых опухоль локализовалась в челюстных костях (в нижней челюсти — у 15, в
верхней — у 3). Наиболее часто десмопластические фибромы
поражают детей в возрасте 2—5 лет. В возрасте до 1 года было 3
больных, от 1 года до 2.лет — 4, от 3 до 5 лет — 9, от 6 до 12 лет —
2 больных. Мальчиков было 14, девочек 4. Средняя
продолжительность болезни от момента обнаружения опухоли до
поступления в клинику составляла 2—4 мес.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Как и при всех доброкачественных истинных новообразованиях, при десмопластической
фиброме имеется солитарный очаг в одной из челюстей.
193.
13—У01
Развитие опухоли начинается неожиданно, безболезненно, без
внешней ясной причины, характеризуется прогрессирующим
ростом. Десмопластическая фиброма челюстных костей (особенно у
детей младшего возраста) растет необыкновенно быстро и в
течение 1,5—2 мес достигает значительных размеров, увеличивая
объем тела нижней челюсти в 4—5 раз. Чаще опухоль' выявляется
в течение 1-го месяца.
Изменение кожи зависит от размеров опухоли. При малых
размерах она не изменена, при больших несколько истончена,
бледновато-синюшного цвета. Изменения кожи не имеют такой
выраженности, как при остеогенных саркомах, когда кожа становится блестящей, лоснящейся, горячей на ощупь, с развитой
венозной сетью.
В поздних стадиях опухоль неподвижно спаяна с костью, имеет
плотноэластическую консистенцию, мало болезненна при
пальпации. Поверхность ее в большей части случаев гладкая, реже
крупнобугристая. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль,
истончена, с подчеркнутым сосудистым рисунком или багровосинюшного цвета. При больших размерах опухоли обнаруживаются участки изъязвления и она кровоточит от легкого прикосновения. Переходная складка в зависимости от размеров и
распространения опухоли свободна или сглажена:
Р е н т г е н о л о г и ч е с к и десмопластические фибромы нижней
челюсти обнаруживаются в виде нечетко очерченного обширного
очага разрежения кости, обычно занимающего область половины
тела и угол челюсти. Кость в очаге поражения гомогенной
структуры. Процессы деструкции приводят к деформации и
неравномерному истончению кортикального слоя кости. Для
десмопластических фибром нижней челюсти типичны беспорядочные периостальные разрастания различной формы и величины (шиловидные, бахромчатые, гребневидные), возникшие в
результате раздражения камбиального слоя надкостницы.
Периостальные наслоения нередко имеют вид тонких шиловидных разрастаний, перпендикулярных краю нижней челюсти,
что нередко расценивается клиницистами и рентгенологами как
спикулярный (игольчатый) периостит и ведет к ошибочной диагностике остеогенной саркомы (рис. 45).
Иногда реактивные костные образования окаймляют опухоль
по периферии, создавая картину периостального козырька. Размеры опухоли, определяемые рентгенологически, в отдельных
случаях оказываются меньше выявленных клинически.
На верхней челюсти обнаруживается увеличение объема и
плотности пораженной кости. По периферии опухоли сохраняется
истонченный и деформированный кортикальный слой кости, а в
глубоких отделах опухоль имеет четкие границы в виде
склеротического или разреженного слоя кости.
Г и с т о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Характерно наличие
грубоволокнистой фиброзной соединительной ткани с умеренным
содержанием клеточных элементов. Межклеточная со194
45. Десмопластическая фиброма нижней челюсти. Рентгенограмма в боковой:
проекции.
единительиая ткань подвергается гиалинозу. Строение опухоли
нельзя считать однородным: местами встречаются поля с боль
шим содержанием волокнистых структур и относительно малым
числом фибробластов.
,;
В отдельных опухолях по периферии отмечается значительное
скопление клеток овальной или выпуклой формы, образуют щих
пучки и тяжи. Их ядра овальные и довольно светлые или
гиперхромные компактные. Такие участки могут быть принять! за
фибросаркому, однако отсутствие значительного полиморфизма
клеток и атипичных митозов исключает такой диагноз. .
Д и а г н о с т и к а . Фиброму челюстей у детей следует дифференцировать в первую очередь от саркомы. На это указывают
также R. I. Burch и Н. W. Woodward (1960), которые у девочки 14
лет фиброму нижней челюсти приняли за фибросаркому. При
расположении опухоли в переднем отделе верхней челюсти (на
месте соединения правой и левой ее половины) необходимо
отличать фиброму от кисты резцового канала, хондромы и хондросаркомы.
Быстрый рост опухоли, обширные разрушения кости нижней
челюсти, бахромчатые или шиповидные разрастания, определяемые
рентгенологически, как правило, ведут к ошибочной диагностике
саркомы. Из общего числа больных 12 детей .были направлены в
клинику с диагнозом злокачественной опухоли. Установить
окончательный диагноз десмопластической фибромы можно только
при сравнении данных клинико-рентгенологиче* ского и
микроскопического исследований.
Приводим два клинических наблюдения.
13*
195
Больная С., 5 лет. По словам матери, в мае 1956 г. в левой поднижнечелюстной области появилась болезненная припухлость. Лечение не проводилось.
При поступлении в клинику: ближе к углу челюсти опухоль плотноэла-стической консистенции, несколько болезненная при пальпации, спаянная с
-нижним краем тела челюсти, размером 5X3 см. Кожные покровы нормальэдой окраски. Под опухолью прощупывается увеличенный подвижный и без'болезненный лимфатический узел. В полости рта слизистая оболочка в области
расположения опухоли слегка гиперемирована. Рентгенограмма левой
половины нижней челюсти: в нижнем отделе на фоне мягких тканей опухоль в
виде нечетко очерченного овального уплотнения. В периферическом отделе
опухоли периостальные разрастания различной степени выраженности. Нижний
край челюсти ближе к углу несколько узурирован. Диагноз: остеогенная
саркома.
19.07.56 г. биопсия. Гистологическое исследование: фибросаркома. После
освобождения опухоли от окружающих тканей было обнаружено, что она
плотно спаяна с телом челюсти по нижнему краю и с язычной стороны. Часть
кости, прилежащая к опухоли, порозна, мягка. Макроскопически опухоль имела
эластичную ткань серовато-бледного цвета.
Через 20 лет жалоб нет, практически здорова.
При дальнейшей ревизии рентгенологических и гистологических материалов данной больной в свете современных морфологических представлений, а также при оценке отдаленных результатов эта опухоль оказалась десмопластической фибромой.
По нашему мщению, все случаи длительного «излечения» остеогенной саркомы при помощи того или иного способа — хирургического, лучевого или химиотерапии, относятся к диагностическим ошибкам.
У второго ребенка опухоль локализовалась в области верхней
челюсти. Значительные размеры опухоли не позволили выявить
источники роста опухоли, и она условно отнесена к опухолям
верхней челюсти.
Больной В., 1 года 9 мес, поступил в клинику в декабре 1986 г. Рост опухоли
замечен родителями в ноябре этого же года в связи с появлением деформации
бокового отдела верхней челюсти слева. Объем опухоли быстро увеличивался. С
диагнозом злокачественной опухоли ребенок направлен в нашу клинику.
При поступлении: большая опухоль занимает всю левую половину верхней
челюсти и распространяется на боковую поверхность носа. Компьютерная
томограмма черепа (рис. 46): опухоль занимает область верхней челюсти,
деформирует ее переднюю стенку, распространяется кзади до кры-лонебной ямки.
Верхний полюс опухоли несколько оттесняет дно глазницы. Опухоль
расположена в костном ложе с четкими границами. Удалена полностью.
Гистологическое заключение: десмопластическая фиброма.
Л е ч е н и е десмопластических фибром только хирургическое.
Необходимо удалять опухоль в пределах здоровой костной ткани.
Наши наблюдения свидетельствуют о неэффективности лучевой терапии. Кроме того, из 114 случаев, изученных D. С. Dahlin
и I. Ivins (1969), в 34 фибросаркома возникла после
рентгенотерапии, проведенной по поводу десмопластической
фибромы, амелобластической фибромы, гигантоклеточной
опухоли, болезни Педжета, в 23 случаях — после облучения
гигантоклеточной опухоли, аневризмальной костной кисты, фиброзной дисплазии, доброкачественной остеобластомы.
,196
46. Десмопластическая фиброма верхней челюсти больного В.,
9 мес. Компьютерная томограмма черепа.
в возрасте I год
3.3.6.1.3. Оссифицирующая фиброма (фиброостеома)
Оссифицирующие фибромы обнаруживали главным образом в
верхней и нижней челюстях и других костях черепа под различными названиями: фиброкистозная фиброма, остеогенная
фиброма, фиброзная остеома и в последние годы расценивали
как монооссальную форму фиброзной дисплазии. Ввиду проявления исключительно в челюстных костях она включена в МГКО
(серия № 5), хотя и не связана с одонтогенезом.
A. Hobaek (1951) указывает, что, несмотря на однородность
гистологических данных, следует различать фиброостеомы и
фиброзную дисплазию.
С. F. Geschickter и М. М. Copeland (1949) указывают:
«Истинные фибромы костей, безусловно, существуют. Они 'напоминают те, которые находятся в фасциях и некоторых других
органах и не содержат костных трабекул, обнаруживаемых при
фиброзной дисплазии». Авторы считают, что костные фибромы —
отчетливо инкапсулированные, изолированные, солитар-ные
образования — локализуются чаще всего в челюстях и черепе и
имеют тенденцию к эволюции от оссифицирующей фибромы к
губчатой остеоме, затем к эбурнеирующей остеоме, т. е. к
эволюции, не характерной, по их мнению, для фиброзной
дисплазии.
По W. Walker (1970), 75% оссифицирующих фибром, описанных в литературе, отмечено у детей и лиц моложе 20 лет.
197
В ранних работах мы относили отдельные варианты костных
'фибром с различной степенью оссификации к фиброзной дисплазии [Паникаровский В. В. и др., 1972]. Дальнейшее изучение
•фиброзной дисплазии с учетом МГКО (серии № 5 и 6) позволило
нам выделить из этой группы больных с оссифицирующей
фибромой. Под нашим наблюдением находилось 14 детей (11
мальчиков и 3 девочки) с оссифицирующей фибромой верхней (7)
и нижней (7) челюсти в возрасте от 5 до 15 лет и один ребенок
полутора лет. На преобладание оссифицирующей фибромы
челюстей в молодом возрасте от 10 до 15 лет указывают также R.
Dechaum и соавт. (1959).
К л и н и ч е с к и оссифицирующая фиброма напоминает монооссальную фиброзную дисплазию. Однако в отличие от нее
опухоль значительно быстрее растет, распространяясь от области
клыков в сторону моляров, особенно увеличиваясь к нижнему
краю челюсти. Распространяясь от передней части тела до угла
нижней челюсти, гораздо реже процесс захватывает и ветвь
челюсти, опухоль значительно деформирует нижний край
челюсти, истончает кортикальную пластинку. Зубы в области
расположения опухоли смещаются. Рост опухоли безболезненный.
При выраженной деформации пальпация опухоли болезненна,
выявляет отсутствие кортикального слоя на отдельных участках.
При клиническом и рентгенологическом исследовании других
костных аномалий не выявляется.
Рентгенологическая
картина
оссифицирующей
фибромы челюстей иногда сходна с таковой при очаговой форме
фиброзной дисплазии. Чаще проявляется в виде очага гомогенной
деструкции кости. В очаге деструкции, имеющем ровные, четкие
контуры, видны множественные мелкие очаговые тени — участки
кальцификации. От прилежащей кости опухоль отграничена
тонкой остеосклеротической каймой. Опухоль вызывает вздутие
челюсти, смещение и истончение кортикального слоя (рис. 47, см.
также рис. 74, а) .
Г и с т о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Оссифицирующая
фиброма состоит .из клеточно-волокнистой ткани (рис. 48), содержащей различное количество метаплазированной кости и
мелкоочаговых отложений солей кальция во всем субстрате опухоли.
Д и а г н о с т и к а . При морфологической интерпретации полученных данных опухоль сложно дифференцировать от фиброзной
дисплазии. Однако обнаружение капсулы из плотной фиброзной
ткани позволяет преодолеть диагностические затруднения.
Клинически и рентгенологически оссифицирующую фиброму
следует дифференцировать от десмопластической, амелобластической и одонтогенной фибром. Наиболее трудно отличить ее от
фиброзной дисплазии. В отдельных случаях следует проводить
198
47. Оссифицирующая фиброма правой ветви нижней челюсти. Рентгенограмма
костей черепа в прямой проекции.
дифференциальную диагностику оссифицирующей фибромы нижней
челюсти и солитарной костной кисты.
Расхождение первичных диагнозов при оссифицирующей
фиброме, по данным нашей клиники, составило 100%. Окончательный диагноз можно установить лишь при анализе клиникорентгенологических и гистологических данных.
Л е ч е н и е хирургическое: выскабливание с последующей
обработкой прилежащей ткани фрезой, частичная или полная
резекции челюсти в зависимости от локализации и распространенности новообразования.
I
;
,''^ 3.3.6.1.4. Одонтогенная фиброма
К третьей разновидности внутрикостных фибром челюстных
костей относятся так называемые одонтогенные фибромы. В отечественной литературе одонтогенная фиброма описана нами
[Ермолаев И. И., Колесов А. А., 1963; Колесов А. А., 1969].
Основной отличительный признак этой разновидности фибром
— наличие остатков зубообразующего эпителия среди соединительнотканной массы опухоли (рис. 49). Эпителиальный
компонент представлен очень редкими мелкими островками, а
также отдельными тяжами из однородных округло-овальных
клеток или небольшими одиночными гроздеподобными комплек199
48. Оссифицирующая фиброма. Клеточно-волокнистая ткань содержит
метаплазированную кость и небольшие очаги отложения кальция.
Окраска гематоксилин-эозином. Х20.
49. Одонтогенная фиброма. Остатки зубообразующего эпителия в виде
небольших островков среди соединительнотканной массы опухоли.
Окраска гематоксилин-эозином. Х20.
200
сами, в центральных отделах которых имеется' некоторое разрежение клеточных элементов. Именно эти характерные эпителиальные остатки свидетельствуют об одонтогенной природе рассматриваемой разновидности фибром. Другим косвенным
доказательством этого иногда может служить некоторое сходство
их строения с тканью пульпы зуба. Данную разновидность
фибромы следует отличать от амелобластической фибромы, при,
которой оба компонента опухоли — эпителиальный и соединительнотканный, развиваясь комплексно, представляют собой единое
целое и как бы отражают определенную раннюю стадию развития
зубного зачатка.
По мнению S. N. Bhaskar (1968), фиброма занимает значительное место в ряду поражений одонтогенной природы, составляя
22,84%.
Можно предполагать, что истинные внутрикостные фибромы
челюстей имеют одонтогенную природу чаще, чем об этом сообщается в специальной литературе, что не всегда можно доказать
ввиду отсутствия в исследуемом материале характерных эпителиальных элементов. По данным I. Blackwood (1965), чаще
встречается у детей. Он же описал длительное существование и
медленный рост этих опухолей в течение 7—14 лет, что говорит об
их доброкачественности.
К. Thoma и Н. Goldmann (1947), W. R. Dixon и I. Ziskind?
(1956), W. Schultz и S. Vazirani (1957) полагают, что источником
одонтогенной фибромы у детей может быть дифференцированная соединительная ткань, происходящая из эмбриональной
мезенхимы зубного бугорка, или ткань фолликула зуба. У
взрослых, по мнению этих авторов, опухоль развивается из
периодонтальных тканей. I
Мы располагаем 6 наблюдениями одонтогенной фибромы у
детей в возрасте 5, 6, 9 и 10 лет (3 мальчика, 3 девочки). На
нижней челюсти опухоль располагалась у 5, на верхней — у одного
больного.
Е. С. Dahl и соавт. (1981) собрали в литературе 11 случаев:
этой опухоли челюстей. Из них у 10 больных она локализовалась
на нижней челюсти и у одного на верхней. Возраст больных
колебался от 11 до 80 лет.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а одонтогенных фибром челюстей
неспецифична. Опухоль, как правило, развивается медленно,,
безболезненно, деформируя челюсть. В отдельных случаях рост
опухоли может сопровождаться болями ноющего характера,, что
мы наблюдали у одного больного. Сроки от появления первых
симптомов до обращения к врачу различны — от нескольких
месяцев до 4 лет. Травма отмечалась в анамнезе только-одного
больного в возрасте 9 лет. В отдельных случаях наслоение
воспалительного процесса в области локализации фибромы в
результате проникновения инфекции из кариозного зуба »
изменение в костной ткани могут симулировать хроническийостеомиелит челюсти, что мы наблюдали у ребенка 5 лет.
201
3.3.6.1.5. Амелобластическая фиброма
(•мягкая одонтома)
50. Одонтогенная фиброма нижней челюсти. Панорамная рентгенограмма.
В процессе роста опухоли нарушается прорезывание зубов,
чаще на нижней челюсти.
Р е н т г е н о л о г и ч е с к и определяются центрально расположенные поликистозные образования с вовлечением больших
«отделов челюсти. Встречаются включения плотных контуриро.ванных теней зубоподобных конгломератов. Границы опухоли
четкие. Отмечается ретенция зубов (рис. 50).
Одонтогенную фиброму следует отличать от амелобластомы,
.миксомы, кератокисты и амелобластической фибромы. Как правило, окончательный диагноз можно установить только на ословании клинико-рентгенологического и микроскопического
•сопоставления.
Л е ч е н и е . Удаление опухоли многие авторы рекомендуют
•ограничить выскабливанием. Среди наших больных двоим проведено выскабливание, троим — частичная и одному — резекция
лоловины нижней челюсти с экзартикуляцией с одномоментной
•аллопластикой. Отдаленные результаты (более 10 лет) положительные.
Цо данным S. N. Bhaskar (1968), относительная частота
амелобластической фибромы среди других одонтогенных опухолей
доставляет 2,56%. По данным ВОЗ (1971), в отличие от
амелобластомы заболевание поражает лиц значительно более
молодой возрастной группы и обычно не обнаруживается у лиц
старше 21 года.
Мы располагаем 9 наблюдениями (5 мальчиков, 4 девочки)
.амелобластической фибромы челюстных костей. В возрасте 2, 6 и
7 лет было 3, 8—12 лет —3 и 13—16 лет —3 больных. У 6 больных
опухоль локализовалась на нижней, у 3 — на верхней челюсти.
К л и н и ч е с к и е и р е н т г е н о л о г и ч е с к и е проявления
амелобластической фибромы нехарактерны и обычно напоминают
амелобластому. В отличие от амелобластомы амелобласти-ческие
фибромы возникают преимущественно у детей и подростков в
период развития и формирования постоянных зубов.
В амелобластической фиброме нередко располагается не
полностью сформированный постоянный зуб (зачаток) (рис.51).
Течение амелобластических фибром принято считать доброкачественным. Однако в ряде случаев при нерадикальной операции,
особенно по поводу опухолей с низкодифференцированными
соединительнотканными компонентами, обнаруживаются все
признаки инфильтративного роста: нерезкие границы, пороз-ность
прилежащей кости, нарушение замыкающей кортикальной
пластинки, прорыв опухоли за пределы надкостницы, изъязвления.
Опухоль склонна к озлокачествлению с метастазированием, что
наблюдалось нами у девушки 15 лет.
Микроскопическое
исследование.
Амелобластические фибромы состоят из низкодифференцированных зубных
тканей, которые встречаются только в развивающихся зубных
зачатках.
Для амелобластической фибромы характерно наличие эпителиальных разрастаний, сходных с таковыми в амелобластоме, и
рыхлой нежноволокнистой соединительной ткани, которые имеете
можно рассматривать как своеобразную паренхиму опухоли,
образующую тканевые комплексы, как бы отражающие
Известные стадии развития зубного зачатка (рис. 52). Амелобластические фибромы следует отличать от амелобластом, которые являются чисто эпителиальными новообразованиями.
Л е ч е н и е амелобластической фибромы хирургическое —
резекция пораженного отдела челюсти.
3.3.6.1.6. Миксома
Миксома — редкая опухоль челюстных костей. Ряд авторов
существование такой формы опухоли, как мик-сома, отрицают,
поскольку в процессе эмбрионального развития
51. Амелобластическая фиброма нижней челюсти. Панорамная рентгенограмма. 202
52. Амелобластическая фиброма. Рыхлая соединительная ткань образует тканевые комплексы, содержащие эпителиальные тяжи. Окраска гематоксилинэозином. Х20.
скелет не проходит миксоматозной стадии и, следовательно, нет
гистогенетических возможностей для развития такой опухоли.
Другие авторы [Виноградова Т. П., 1962; Langer E., 1958] считают,
что нет достаточных оснований к отрицанию миксом. Так, Т. П.
Виноградова (1973) отмечает, что опухоли различного характера
могут развиваться не только из элементов уже детерминированных
в определенном направлении, но и из недифференцированных
клеток, принимающих в различных случаях разное направление
дифференцировки.
В зависимости от содержания коллагеновых волокон опухоль
расценивают как миксофиброму или фибромиксому.
Наблюдавшиеся нами 14 случаев «чистой» миксомы челюстных
костей в детском возрасте позволяют считать выделение-миксомы
клинически оправданным. Мы склонны думать, что источником ее
развития
в
челюстных
костях
служат
резервные
недифференцированные клетки мезенхимы. Как известно, местом
концентрации такой ткани являются зубные зачатки. В связи с этим
отмечается, что истинные миксомы вряд ли могут иметь иную
локализацию, кроме челюстей (ВОЗ, 1974).
A. Ormbey и соавт. (1975) указывают, что одонтогенная миксома
обнаружена ими в 6% случаев одонтогенных опухолей челюстей.
R. E. Barros и соавт. (1969) нашли в литературе описание 95
случаев. О миксомах у детей имеются единичные сообщения
[Harrison D. F., 1977; Coher A., Cambell S., 1977].
204
По данным J. A. Regezi (1978), у 3% из 706 больных с одонгенными опухолями челюстей были обнаружены миксомы. В 1969 г.
R. E. Barros и соавт, обобщили 66 описанных в литературе случаев.
Опухоль одинаково часто встречается у мужчин и женщин.
Больные с миксомами в возрасте от 10 до 29 лет составляют 67%.
Чаще опухоль локализуется в нижней челюсти в области угла,
ветви и моляров. На верхней челюсти поражается скуловой и
альвеолярный отросток в области премоляров и моляров. Иногда
рост опухоли усиливается, вероятно, за счет ускорения образования
слизеподобного вещества. Некоторые авторы [Thoma К., 1947; Stout
A., 1948] указывают, что нижняя челюсть поражается значительно
чаще, чем верхняя.
Мы наблюдали внутрикостные миксомы челюстей у 14 детей
(10 мальчиков, 4 девочки). Миксома располагалась в верхней
челюсти у 6, в нижней — у 8 больных. В верхней челюсти миксома
чаще локализовалась в переднебоковых отделах альвеолярного
отростка и нередко распространялась по всей кости, заходя в
область верхнечелюстной пазухи. В нижней челюсти она чаще
обнаруживалась в боковом отделе тела и ветви челюсти.
К л и н и ч е с к и опухоль чаще всего проявляется утолщением
пораженного отдела кости челюсти. Деформированный участок
челюсти может иметь различную протяженность. При пальпации
опухоли ощущается плотное новообразование с гладкой
поверхностью. У отдельных больных прощупываются болезненные
поднижнечелюстные лимфатические узлы. В результате сдавления
опухолью нижнечелюстного нерва в некоторых случаях на
пораженной стороне выявляется симптом Венсана. Отмечается
онемение соответствующей половины нижней губы и подбородка.
Этот симптом можно обнаружить лишь у детей старшего возраста.
Такие признаки, как консистенция, форма, локализация, при
миксоме челюстей столь разнообразны, что патогномоничной
симптоматики установить не удается.
Однако в отличие от взрослых, которые обращаются к врачу
при первых признаках заболевания (заметное вздутие кости
челюсти) в период от 1 года до 4 лет, у детей, особенно в раннем
возрасте, эти сроки в большинстве наблюдений не превышают 2—
3 мес.
Интенсивный рост миксомы напоминает злокачественный
процесс, припухлость челюсти быстро увеличивается. Отмечаются
выраженная подвижность и смещение зубов. При локализации в
верхней челюсти выявляются затрудненное носовое дыхание,
экзофтальм и другие симптомы, обусловленные давлением
опухоли и прорастанием в верхнечелюстную пазуху. Быстрый рост
опухоли у детей приводит к разрушению кости челюсти за
сравнительно короткое время, что не наблюдалось нами у
взрослых даже при неоднократных рецидивах.
Больной Ш., 10 лет, поступил в клинику с диагнозом: рецидив новообразования
нижней челюсти. 13 апреле 1972 г. в Тбилиси после устаповле205
ния диагноза амелобластомы нижней челюсти (?) и гигантоклеточной опухоли
нижней челюсти (?) произведено нерадикальное удаление опухоли. Гистологическое заключение: саркома. Проведена рентгенотерапия в суммарной
дозе 25 Гр. После выписки отмечен рост опухоли. В последние 3 мес опухоль
значительно увеличилась.
При поступлении: выраженная асимметрия лица за счет деформации тела, угла
и ветви нижней челюсти, где определяется .ее утолщение с глад; кой
поверхностью. Альвеолярная часть нижней челюсти резко деформирована, зубы
смещены кпереди, подвижны. Произведена биопсия. Гистологическое исследование:
миксома.
17.09.74 г. операция: резекция нижней челюсти с экзартикуляцией и одномоментной костной пластикой аллотрансплантатом. Последний осмотр в 1982 г.
Признаков рецидива опухоли нет.
Приведенное наблюдение иллюстрирует агрессивный характер
миксомы. За 2,5 года опухоль полностью разрушила почти
половину челюсти.
Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а миксом челюстей в
отличие от клинической богата симптомами. На рентгенограммах
нижней челюсти опухоль имеет вид округлых или овальных
участков деструкции, располагающихся центрально или эксцентрически по ходу нижнечелюстного канала. Чаще такой
кистоподобный участок локализуется в боковом отделе челюсти,,
которая в зависимости от его размеров в той или иной степени
вздута. Корковый слой истончен изнутри, а нередко и полностью
резорбирован; в нижнем отделе челюсти иногда наблюдаются
бухтообразные углубления. Контуры очага деструкции нечеткие.
Опухоль имеет тенденцию к распространению вдоль губчатого
вещества нижней челюсти.
На фоне участка деструкции могут определяться различной
формы и толщины костные перекладины, как бы разделяющие его
на несколько участков или придающие ему крупнопетлистый или
сетчатый рисунок (рис. 53), в верхней челюсти на пораженном
участке в виде очага деструкции, формально схожего с кистой
челюсти. Подобная клинико-рентгенологическая картина не
является патогномоничной только для миксом; почти такую же
картину могут дать внутрикостные хрящевые опухоли — энхондромы, аневризмальная и другие костные кисты, амелобластома, одонтогенная киста и даже солитарный метастаз. Не
случайно, что только в одном из 14 наших наблюдений
миксом клинико-рентгенологический диагноз совпал с
гистологическим заключением.
Следует подчеркнуть, что при дифференциальной
диагностике
таких
рентгенологически
сходных
образований, какими являются миксомы, энхондромы,
амелобластомы, ячеистая форма гигантоклеточной
опухоли, фибромы, гистологическое исследование дает
наиболее достоверный результат.
Впечатление, что миксома имеет ячеистое строение,
ошибочно. На распиле препарата обнаруживаются
истонченные
возвышения
типа
гребней
между
отдельными углублениями в кости, которые заполнены
однородной, желеобразной, бледно-сероватого или
молочного цвета массой. Капсулы у опухоли нет,
53. Миксома правой половины нижней челюсти.
Рентгенограмма в прямой проекции.
и костная ткань в месте прилегания опухоли подвергается неравномерному рассасыванию. Зона пограничного склероза кости
отсутствует. В нижней челюсти распространение опухоли превалирует по ходу нижнечелюстного канала, который в свою очередь
маскирует действительную протяженность процесса. Точно
установить границы опухоли на рентгенограммах не удается. При
локализации опухоли в верхней челюсти большую помощь в этом
отношении оказывают томограммы.
М а к р о с к о п и ч е с к и опухолевая ткань при миксомах
представляет собой мягкое, желеподобное вещество бледно-сероватого или молочно-белого цвета, скользкое на ощупь. В отличие от миксомы при хондромиксоме и хондромиксосаркоме в
участках ослизнения встречаются плотные хрящевые включения.
Г и с т о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Миксома состоит из
клеток звездчатой формы с округлыми или овальными, богатыми
хроматином ядрами (рис. 54). Эти клетки располагаются в
студнеобразном основном веществе, которое пронизано нежными,
разрыхленными . коллагеновыми волокнами; местами имеются
мелкие кровеносные сосуды.
М и к р о с к о п и ч е с к и миксому чаще приходится отличать от
хондромиксосаркомы, в которой нередко значительные участ207
'
Y."
л
If
t
.
«., •
J
6' . ' • * / * ..-:•**'•
L. ,. ••^V
-
* '**.
'
*
-
.•
•"'
'''I'
•'
'• •,. ',* .
*'
• - • • ' •
• •
' •-
•.
54, Миксома. Звездчатые клетки с круглым или овальным ядром, содержащим
большое количество хроматина. Окраска гематоксилин-эозином. Х20.
ки опухолевой ткани состоят из звездчатых клеток,
сетевидно соединенных между собой и расположенных в
слизистом
основном
веществе.
Чтобы
отличить
доброкачественную миксому от хондромиксосаркомы,
необходимо исследовать различные участки опухоли.
Д и а г н о с т и к а . В раннем детском возрасте миксому
следует дифференцировать в первую очередь от саркомы, в
частности от миксосаркомы, которая близка к миксоме по
клинико-рентгенологической картине. Отсутствие, как
правило, боли, признаков воспаления и распада опухоли,
нормальная температура тела свидетельствуют в пользу
миксомы.
При локализации опухоли в верхней челюсти
диагностические сомнения может разрешить только
биопсия.
Клинико-рентгенологическая картина миксом нижней челюсти может напоминать десмопластическую фиброму. Но
для десмопластической фибромы характерна периостальная
реакция различного типа, что при миксоме не отмечается. У
детей старшего возраста миксому следует отличать в
первую очередь от амелобластомы и ячеистой формы
остеобластокластомы.
Дифференциация от амелобластомы на основе только
кли-нических и рентгенологических сопоставлений крайне
сложна, Решению этой задачи не способствует и
рентгенологическое исследование. Некоторую помощь
может оказать пункция опухоли. При миксоме пунктат
получить не удается, при амелоблас-томах с такой же
рентгенологической картиной пунктат содержит светлую
жидкость с кристаллами холестерина. При
расположении в верхней челюсти миксома может симулировать
остеогенную саркому.
Л е ч е н и е миксом челюстных костей только хирургические —
резекция в пределах здоровой кости. В литературе мнение по этому
поводу единодушное.
Производя радикальные операции при миксомах челюстей, мы
не наблюдали рецидива этих опухолей. Удаление миксомы в
пределах здоровой кости диктуется тем, что неравномерная
резорбция кости опухолью нарушает четкость границ ее распространения в челюсти. При данном новообразовании такая
операция, как выскабливание, даже с последующей обработкой
костной ткани ложа опухоли фрезой вряд ли надежна. По данным
R. Е. Barros (1969), в сроки от 2 до 15 лет после выскабливания у 10
из 42 больных миксомами челюстей возникли рецидивы.
D. С. Zimmerman и D. С. Dahlin (1958) у 3 больных провели
комбинированное лечение (лучевая терапия с последующей
операцией в виде кюретажа и злектрокоагуляции). При сроке
наблюдения 18 лет рецидивов не отмечено.
В отдельных случаях, когда слизистая оболочка, покрывающая
опухоль, не изменена, удается сразу же после удаления опухоли
произвести костную пластику с целью замещения дефекта челюсти.
Лучевое лечение, согласно литературным данным и одному
нашему наблюдению, неэффективно.
Отдаленные результаты лечения, проверенные нами у 12
больных в сроки от 6 до 12 лет и более, показывают, что после
радикального удаления опухоли исход благоприятный. Учитывая
возможность рецидива опухоли, необходимо периодически
проводить осмотры больных, перенесших это заболевание.
3.3.6.2. Злокачественные опухоли
3.3.6.2.1. Фибросаркома
Фибросаркома — редкая опухоль в области челюстных костей.
Развивается она из соединительной ткани, не обладающей
склонностью к костеобразованию.
С. R. Cabot (1930) описал случай фибросаркомы височной
области у ребенка 6 лет. После комбинированного лечения опухоль
рецидивировала, инфильтрируя верхнюю челюсть, верхнечелюстную пазуху и решетчатую кость. По данным А. Р. Stout
(1962), из 23 больных с фибросаркомой головы и шеи у девочки
11 лет опухоль возникла в области альвеолярного отростка верхней
челюсти.
В наших наблюдениях [Крлесов А. А., 1969] среди 14 больных
с фибросаркомой челюстей детей не было. Однако в челюстных
костях эта опухоль может развиться и в детском возрасте [Thoma
K-, 1934].
14—901
209
По сравнению с остеогенной саркомой фибросаркома обнаруживается в более старшем возрасте. Это объясняют тем, что она
развивается на почве другого заболевания или после рентгенотерапии. Из 114 случаев, изученных D. С. Dahlin и I. Ivins
(1969), в 34 фибросаркома возникла на почве гигантоклеточной
опухоли, десмопластической фибромы, амелобластической фибромы, в 23 — после рентгенотерапии по поводу гигантоклеточной
опухоли, аневризмальной кисты, фиброзной дисплазии. Сроки
между установлением диагноза доброкачественного процесса и
озлокачествления составляли от 3,5 года до 38 лет. После
рентгенотерапии по поводу внекостного процесса фибросаркома
кости развивалась в сроки от 4 до 29 лет.
Фибросаркома кости челюсти может быть центральной и периферической. Фибросаркома верхней челюсти чаще всего локализуется по периферии в области периоста альвеолярного отростка или тела челюсти [Thoma К., 1952]. Наиболее частым
местом возникновения периостальных фибросарком является бугор
верхней челюсти в пределах 7—8-го зуба. При поражении нижней
челюсти преобладают центральные формы [Коле-сов А. А., 1969].
В поздних стадиях заболевания установить исходную точку
возникновения опухоли не представляется возможным.
В детском возрасте фибросаркому приходится д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь главным образом от десмопластической фибромы,
ибо ранее на основании клинико-рентгенологической и микроскопической картины десмопластическая фиброма нижней челюсти
у детей чаще диагностировалась как остеогенная саркома или
фибросаркома.
Не избежали такой ошибки и мы в монографии «Новообразования лицевого скелета» [Колесов А. А., 1969], описывая 2 детей
с фибросаркомой нижней челюсти. При дальнейшей ревизии
рентгенологических и гистологических материалов в свете
возросшей общей и личной компетенции эта опухоль оказалась
десмопластической фибромой.
Веретенообразноклеточная саркома кости челюсти. Встречается редко. Возраст больных различен. Мы обнаружили ее у
мальчика 10 лет в области верхней челюсти.
У детей веретенообразноклеточную саркому следует дифференцировать в первую очередь от пролиферирующей формы
фиброзной остеодисплазии, так как при ней гистологически в
ядрах клеток отмечается умеренный полиморфизм и повышенная
митотическая активность, что симулирует картину веретенообразноклеточной саркомы (см. раздел 3.3.9.1).
Веретенообразноклеточные саркомы могут быть вторичными
после кюретажа и рентгенотерапии доброкачественной гигантоклеточной опухоли (наше наблюдение) с латентным периодом 27
лет.
210
3.3.6.2.2. Миксосаркома
Миксосаркома — наиболее редко встречающаяся опухоль челюстных костей. За 36 лет в клинике наблюдалось только 2
взрослых больных. В отличие от фибросаркомы эта опухоль
поражает лиц молодого возраста. Мы наблюдали 2 больных —
девушку 18 лет и юношу 20 лет. Миксосаркома локализовалась у
юноши в боковом отделе верхней челюсти, у девушки — в нижней
челюсти.
Р е н т г е н о л о г и ч е с к и наряду с крупноячеистыми изменениями в кости челюсти можно выявить периостальную реакцию
в виде тонких игл.
Г и с т о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Опухоль состоит из
клеток различной величины, несколько похожих на звездчатые.
Наблюдается большое количество как нормальных, так и
атипических фигур митоза. Могут обнаруживаться включения
клеток эпителиальной тка'ни (как при одонтогенной фиброме).
Наличие многоядерных опухолевых клеток способствует ускорению роста опухоли. Строма опухоли напоминает строму миксомы. Миксосаркомы склонны к рецидиву, метастазы наблюдаются
поздно [Langer E., 1958].
Миксосаркому следует дифференцировать от остеогенной и
фибросаркомы. Окончательный диагноз ставится на основе
сравнения клинических, рентгенологических данных и гистологического анализа. Лечение детей проводится в онкологических
центрах.
3.3.7. Одонтогенные опухоли, сходные поражения и
кисты челюстей
Согласно МТКО (серия № 5), одонтогенные опухоли подразделяются на следующие группы и отдельные виды новообразований:
I. Новообразования, возникшие из структур одонтогенного аппарата.
А. Доброкачественные: 1) амелобластома; 2) обызвествленная эпителиальная
одонтогенная опухоль; 3) амелобластическая фиброма; 4) аденоаме-лобластома; 5)
кальцифицирующая одонтогенная киста; 6) дентинома; 7) амелобластическая
фиброодонтома; 8) одонтоамелобластома; 9) сложная одонтома; 10) составная
.одонтома; 11) фиброма (одонтогенная фиброма); 12) миксома (миксофиброма); 13)
цементома; 14) меланотическая нейро-эктодермальная опухоль младенцев
(меланоамелобластома).
Б. Злокачественные: 1) одонтогенный рак: а) злокачественная амелобластома, б) первичный внутрикостный рак, в) другие виды рака, возникшие из
одонтогенного эпителия и кист; 2) одонтогенная саркома: а) амелобластическая фибросаркома, б) амелобластическая одонтосаркома. П.
Новообразования и опухолеподобные процессы, возникшие из кости.
А. Остеогенные опухоли: 1) оссифицирующая фиброма (фиброостеома).
Б. Неопухолевые костные поражения: 1) фиброзная дисплазия; 2) хе-рувизм; 3)
гигантоклеточная гранулема; 4) кисты.
Одонтогенные опухоли, новообразования и опухолеподобные
процессы относятся к органоспецифическим и встречаются толь14*
211
ко в челюстных костях. Гистогенез таких новообразований связан
с тканями, из которых формируется зуб. В серию № 5 МГКО
включены также неодонтогенные эпителиальные кисты челюстей,
образующиеся в результате порока развития лицевого скелета.
В данной работе одонтогенная фиброма и оссифицирующая
фиброма (фиброостеома) описаны в группе фибром челюстных
костей. Костные кисты челюстей и опухолеподобные костные
поражения (фиброзная дисплазия, херувизм, костные кисты
челюстей) выделены в самостоятельные разделы. Гигантокле•точная гранулема описана в разделе 3.3.3.
В классификации приведено большое число гистологических
типов одонтогенных опухолей и опухолеподобных образований,
однако мы останавливаемся лишь на наиболее часто встречающихся в детском возрасте.
3.3.7.1. Амелобластома
( Амелобластома (адамантинома) 'представляет собой одонтогенную эпителиальную опухоль, строение которой, как считают
многие исследователи, сходно со строением ткани эмалевого
органа зубного зачатка. Обычно различают две формы адамантином — плотную и кистозную. Однако некоторые авторы возражают против такого разделения, считая, что плотные участки
почти всегда чередуются с кистозными в каждой опухоли.
Амелобластома — довольно редкое явление у детей/Обнаруживается в основном после 10 лет; но может встречаться и в более
раннем (даже грудном) возрасте. W. I. Onuigbo (1978) отмечает,
что у жителей Африки это наиболее часто встречающийся вид
опухоли нижней челюсти, причем заболевают дети в раннем
возрасте [Shigera V., Kozo M., Rikiga Sh., 1989].
По данным кафедры хирургической стоматологии ММСИ за
1926—1961 гг., из 96 больных с амелобластомой детей в возрасте
11 и 12 лет было только 4, 13 лет — 2 ребенка.
В нашей клинике наблюдалось 9 детей (3 мальчика и 6 девочек), что составило 3,3% больных с доброкачественными опухолями челюстных костей [Рогинский В. В., 1980]. В возрасте от 7
до 12 лет было 2, от 13 до 16 лет — 7 детей. В нижней челюсти
опухоль локализовалась у 8, в верхней — у одного больного.
С__£-л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Проявления амелобластомы мало
характерны. Больные обычно обращаются к врачу с теми же
жалобами, которые имеют место при одонтогенной кисте, .однако
чаще отмечается деформация челюсти. Иногда в области
амелобластомы возникает воспалительный процесс. Длительность
заболевания с момента проявления первых клинических симптомов
до установления диагноза нередко составляет несколько лет."}
212
/
Многие из клинических признаков при амелобластоме встречаются при различных опухолях и опухолеподобных образованиях челюстей(Вначале амелобластома развивается бессимптомно, затем участок челюсти утолщается. Изменение кожных
покровов происходит только в случаях воспалительных процессов
или при опухолях больших размеров/ХПальиаторно чаще
определяется веретенообразное выбуханиекоСти с гладкой или
бугристой поверхностью ;(этот клинический признак часто наблюдается и при ячеистых формах гигантоклеточной опухоли
нижней челюсти).(Позднее в результате резкого истончения кости
может наблюдаться пергаментный хруст или даже флюктуация.
Регионарные узлы при амелобластоме могут быть увеличены
только в случае нагноения кистозных полостей опухол^ У
больных с небольшими опухолями при обследовании полости рта
отмечается сглаженность переходной складки свода преддверия
рта. i Альвеолярная часть тела нижней челюсти соответственно
расположению опухоли увеличена, зубы в зоне поражения
смещены,
несколько подвижны.
Перкуссия
зубов,
как
правило,безболезненна,но отмечается четкое укорочение перкуторного звука, что свидетельствует о поражении околоверхущечных тканей.
При поражении верхней челюсти амелобластома прорастает в
верхнечелюстную пазуху, полость носа и глазницу, смещая
глазное яблоко, вызывая деформацию альвеолярного отростка и
твердого неба. Возникают жалобы на затрудненное носовое
дыхание, слезотечение, диплопию, при сдавлении нервных окончаний отмечаются парестезии, снижение чувствительности в зоне
разветвления нервов^При разрушении коркового слоя пальпахторно определяется мягкая консистенция опухоли. ( В отдельных
случаях амелобластома может явиться случайной находкой при
рентгенологическом исследовании до другому поводу. Описаны
случаи прорастания опухоли из Нижней челюсти в верхнюю и
даже в основание черепа [Wustrow F., 1965]. Мы наблюдали
прорастание опухолевой ткани в полость рта.
Больная К., 12 лет, поступила в клинику 29.08.77 г. с жалобами на наличие
деформации в области нижней челюсти слева, которую заметили в мае 1977 г.
Челюсть резко деформирована в области тела, безболезненна. На альвеолярной
части нижней челюсти соответственно |4—7 зубам вы-бухания мягкотканной
консистенции с язычной стороны. Гистологическое заключение: амелобластома.
Операция: резекция тела нижней челюсти слева с одномоментной костной
пластикой кортикальным аллотрансплантатом. Последний осмотр через-3 года,
рецидива нет (рис. 55).
Происхождение амелобластом до настоящего времени остается
неясным.(^Некоторые авторы считают, что в большинстве случаев
опухоль" возникает на почве нарушения развития зубного
зачаткауБольшое число сторонников имеет гипотеза о происхождений' амелобластом из эпителиальных элементов слизистой
оболочки рта (покровный эпителий, эпителий желез).
213
^ие ФОк
со смещец Мы за счет вздутия вызывают деформацию челюсти
отдельных Нем. истончением и прерыванием коркового слоя в ны,
корнц ^естах. Зубы, находящиеся в зоне опухоли, смещеотсутствуе. их подвергаются резорбции. Реакция надкостницы
несколько \ В очаге поражения можно обнаружить один или I М
а к р ,'^ггрфрезавшихся зубову
Р'еделяетсй с к о п и ч е с к и в различных участках опухоли опкистозным сочетание солидных участков (серовато-белые) с
стьюЛВ А заполненными желтоватой или коричневой жидкоможно уС|^исимости от преобладания тех или иных участков
(^олидная !)вно различать солидную и поликистозную формы,
плотную j, Амелобластома на разрезе имеет мягковатую или го
цвета. кИсистенцию. Опухоль грязно-серого или красноватосветлой lijj РИ поликистозной форме видны кисты, заполненные
М и к р "i бурой жидкостью^
весьма pa,Q е ко п и ч е с к а-я"к а р т и н а строения амелобластом
личных у^Нообразна не только в разных опухолях, но и в разняет их и-|11стках одной и той же опухоли, что крайне затруд(По -да>чение. гичёскбго ^ым В03, различают следующие
варианты гистоло-
55. Амелобластома (адамантинома) у больной К., 12 лет.
а — ортопантомограмма до лечения; б — через 3 года после резекции левой половины нижней
челюсти с первичной костной пластикой.
Ряд исследователей считают, что амелобластомы возникают из
одонтогенных эпителиальных остатков (островки Малассе).
Наконец, отдельные авторы допускают возможность возникновения
их из эпителиальной выстилки фолликулярных кист. \
(Течение амелобластом принято считать доброкачественным./
Однако в литературе имеется немало работ, где сообщается
об амелобластомах, обладающих признаками, присущими явно
злокачественным опухолям: прорастание в окружающие органы
и ткани, метастазирование в лимфатические узлы и легкие.
Случаи истинного злокачественного превращения амелобласто
с
мы не превышают 4%.
")
( ^ Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а : амелобластом отличается
вариабельностью.
Наиболее
(типичен
поликистозный
(многокамерный) вариант, реже встречается одиночная кистоз-ная
форма. Поликистозный вариант представлен в виде множества
округлой и овальной формы очагов разрежения костной ткани,
создающих картину «пузырей мольной пены». Контуры очагов
деструкции, как правило, четкие) (см. рис. 55, а). При кистозной
форме выявляется очаг деструкции костной ткани с неправильными
полициклическими контурами.
214
нее~~разро. ^лярный вариант) представлен в виде более или меженных Ценных островков, состоящих из центрально располоклеток, оь''огогРанных клеток или звездчатых ретикулярных
эпителий. ^Уженных кубовидными или напоминающими зубной
разрежен'ь внутри островков, как правило, видны кистозные
вариант/строения — отдельные эпителиальными з в е и .
окруженные по периферии столбчатыми и отдель-значител^ ^чатыми клетками. Количество звездчатых клеток Формиро^'о
меньше, чем при фолликулярном типе строения. в строме ^чие
кист обусловлено дегенеративными изменениями не в эпителии. \
вариант^дарактеризуется выраженной меос
тровко^ эпителия иногда с образованием кератина внутри на с
так^к опухолевых клеток. Общая картина препарата сходrW ^и при фолликулярном варианте.
нают би^^ально-клеточном варианте)строения клетки напомисложность1Г1ьно"клеточный рак кожц;^В этих случаях возникают
ка
Р/Диноц отличительного распознавания от аденокистозной
го-клеточный вариант)представлен в виде кубовидных
Денной Цк^ой формы клеток-^ оксифильной зернисто перерожСоеди^оплазмой.
Ве
ргатьс$^Чтельная ткань на границе с эпителием может подОс
обенн'о гиалинизации при любом гистологическом варианте,
ст
ранств Фолликулярном. Появление заполненных кровью пробусловлено расширением кровеносных сосудов, воз-в результате
дегенерации стромы опухоли.
215
Диагностика
амелобластом представляет некоторые
трудностиЛКлинико-рентгенологические данные позволяют устаговить лишь предварительный диагноз. Цитологическое исследование помогает только дифференцировать амелобластомы от
соединительнотканных образований, имеющих сходную клини-корентгенологическую картину. Основными являются данные
гистологического исследования. Однако производя биопсию при
подозрении на амелобластому, следует помнить, что при длительно
существующем воспалении вследствие метаплазии эпителия
амелобластомы в многослойный плоский эпителий результат
гистологического исследования может быть недостаточно
убедительным для точной диагностики. В подобных случаях
поставить правильный диагноз можно только после тщательного
комплексного анализа анамнестических, клинических, рентгенологических и повторных гистологических данных.
(Л_е ч е н и е. ^(ирургическое удаление опухоли в пределах
здоровой ткани^вляется методом выбора. Щадящие операции в
виде выскабливания опухоли оставлены как не обеспечивающие
излечения.
Объем операции обусловлен распространенностью процесса и
колеблется от резекции участка или половины челюсти до
экзартикуляции с первичной костной пластикой. П. В. Наумов
(1981) предложил щадящую операцию с оставлением коркового
слоя; при этом сохраняется непрерывность нижнечелюстной кости.
3.3.7.2. Одонтома
'
Одонтома — порок развития зубов, отличается большим многообразием строения.
Так, I. A. Regezi и соавт. (1978) у 65% из 706 больных'с
одонтогенными опухолями челюстей выявили одонтомы.
В клинике кафедры детской стоматологии ММСИ с 1964 по
1986 г. находилось под наблюдением 26 мальчиков и 25 девочек. По
возрасту больные распределялись следующим образом: от 1 года до
3 лет — один, от 4 до 7 лет — 12, от 8 до 12 лет — 22 и от 13 до 16
лет— 16. Одонтомы почти одинаково часто локализовались в
верхней (25) и в нижней (26) челюстях.
В детском возрасте одонтомы обнаруживаются значительно
реже, чем у взрослых. А. И. Евдокимов и соавт. (1963) выявили
одонтому лишь у 10 из 86 детей: в возрасте до 6 лет — у одного, от
б до 15 лет — 9 больных.
Анализ наших наблюдений показал, что одонтомы до 4-летнего
возраста обнаруживаются крайне редко.
Опухоль возникает в период формирования постоянных зубов.
Этот факт отмечен в литературе. Если у детей одонтомы
локализовались преимущественно в области резцов, клыков и
премоляров, то у взрослых они чаще обнаруживались в области
моляров и зубов мудрости, а также в области угла и ветви
(216 Т
нижней челюсти. Как у детей, так и у взрослых лица uuuciu-пола
страдают одинаково часто. Верхняя и нижняя челюсти поражаются
почти в одинаковом количестве.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а одонтом отличается бедностью'
симптомов, при этом большая часть из них носит вторичный
характер. В ряде наблюдений имели место воспалительные процессы в области локализации одонтом, однако причинами их было
проникновение инфекции от кариозных зубов. Лишь у одного
больного с одонтомой можно было предположить, что причиной
воспаления было «прорезывание», т. е. нарушение целостности
слизистой оболочки.
Значительно чаще в детском возрасте больные обращаются по
поводу обнаруженной родителями деформации челюсти при
опухоли или в связи с отсутствием прорезывания постоянных
зубов.
Одонтома характеризуется медленным темпом роста. Этим и
объясняется, что она чаще встречается в более зрелом возрасте.
М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а одонтом разнообразна: от
образований, напоминающих недоразвитый или деформированный
зуб, до массивных комплексов, состоящих из нескольких или
множества зубоподобных образований. Эти образования могут
легко разделяться или быть прочно спаяны между собой. Опухоль
окружена капсулой из эластичной ткани. В опухоли иногда
обнаруживаются мягкотканные полости, выполненные светлой
жидкостью.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а . Различные топографические соотношения зубных тканей, имеющих неодинаковую
степень обызвествления, а иногда и разную степень зрелости,
создают причудливую гистологическую структуру. На декальцинированных срезах можно видеть зубы или мелкие зубоподобные образования с нормальным топографическим расположением эмали, дентина, цемента и одновременно с этим конгломераты зубных тканей, имеющие извращенное соотношение
зубных структур; эмаль располагается внутри дентина, а пульпа
зуба — снаружи и т. п. Вокруг опухоли обычно имеется капсула,
состоящая из слоя грубоволокнистой фиброзной ткани„ иногда с
включением зубных тканей. Некоторые авторы рассматривают ее
как своеобразную матрицу зубных структур.
В соответствии с МГКО (серия № 5) различают две основные
формы одонтом: сложную и составную.
Сложная одонтома имеет вид образования, в котором все
зубные ткани представлены в отдельности. Эти ткани могут быть
хорошо развиты, но расположены беспорядочно. Чаще встречается
в передних отделах верхней челюсти.
Составная одонтома представляет собой опухолеподобное
образование, состоящее из конгломерата мелких рудиментдр-ных
зубов или зубоподобных образований, среди которых могут
встречаться как полностью сформированные зубы, так и обра'217
можности оставляют. В дальнейшем они могут прорезываться, и
путем ортодонтической коррекции их можно поставить в пра вильное положение.
У детей составные одонтомы, содержащие низкодифференцированные ткани, подлежат резекции в пределах здоровой кости
челюсти. В отличие от взрослых у детей одонтомы следует удалять
сразу после обнаружения, ибо дальнейший рост опухоли приводит
к нарушению формирования и прорезывания прилежащих зубов.
3.3.7.3. Цементома
5t>. Одонтома нижней челюсти. Ортопантомограмма.
зования с извращенным топографическим расположением твердых
зубных тканей: дентина, эмали, цемента.
Отдельные исследователи отмечали в составе таких одонтом
•сотни рудиментарных зубов. Эта опухоль чаще встречается в
области верхних резцов премоляров и моляров верхней и нижней
челюстей.
Отличие составной одонтомы от сложной чисто произвольно :и
базируется главным образом на степени дезорганизованности этих
тканей.
Р е н т г е н о л о г и ч е с к и определяется гомогенная или нетомогенная высокой интенсивности тень с четкими бугристыми
контурами. По периферии опухоли видна полоса разрежения
жостной ткани, являющаяся отражением соединительнотканной
капсулы. На фоне тени опухоли видны отдельные зубоподобные
'Образования неправильной формы. При сложной одонтоме подчас
определяются множественные различной формы и величины
.зубоподобные образования; некоторые из них имеют форму зуба
(рис. 56). Одонтома вызывает смещение рядом расположенных
.зачатков зубов.
В процессе роста опухоль может прерывать корковый слой
•челюсти и приводить к его истончению.
Д и а г н о с т и к а . Одонтому следует дифференцировать от
остеомы. Тень последней на рентгенограмме в отличие от одонтомы всегда т^мог&низ^-^_Мё^ьше&шютностк, чем тень зуба.
В отдельных 'случаях приходится 5т7П1ч11т1Гс>донтому от ретинированных и дистопированных зубов. Погибший обызвествленный
-зачаток зуба также может имитировать одонтому.
Л е ч е н и е одонтомы хирургическое — выскабливание или
резекция патологического очага. Выскабливание проводят вместе с
капсулой. Прилежащие к опухоли участки кости удаляют
•фрезой. Зубы и зачатки зубов, смещенные опухолью, по воз218
I
»
Характерным структурным элементом цементом при всем,
многообразии их строения является грубоволокнистая плотная
ткань, сходная с цементом зуба.
Согласно МГКО (серия № 5), различают четыре разновидности
цементомы:/доброкачественную
цементобластому
(истинная
цементома)^цементообразующую фиброму,^ периапикаль-ную
цементную дисплазию (периапикальная фиброзная диспла-зия) ,^
гигантоклеточную цементому (наследственные множественные
цементомы).
В зарубежной литературе последних лет чаще всего описывается доброкачественная цементобластома, или истинная цементома, В нашей клинике цементомы наблюдались у 14 детей, т. е.
в 3,5 раза реже одонтом. Лиц обоего пола цементомы поражали с
одинаковой частотой. По возрасту больные распределялись так: от
3 до 1 лет было 3, от 8 до 12 лет — 4, от 13-до 16 лет — 1 больных.
В наших наблюдениях цементомы локализовались чаще в верхней
челюсти (у 10 больных), реже — !В нижней (у 4).
В то же время, анализируя данные о 29 случаях цементом (с
1926 по 1961 г.), удаленных в клинике кафедры хирургической
стоматологии ММСИ, можно отметить, что у женщин цементомы
диагностируются примерно в 2 раза чаще, чем у мужчин, и
локализуются преимущественно в нижней челюсти '(у 24 больных).
Большинство цементом (23 из 29) обнаружено у лиц старше 25 лет.
Такое несоответствие данных у детей и взрослых еще раз говорит о
том, что патологию детского возраста необходимо изучать
раздельно с учетом периодов развития детского организма, в
частности с позиций особенностей развития зубочелюстной
системы.
В пояснениях к МГКО отмечено, что для всей группы цементом
почти обязательны связь с зубами, спокойный характер роста и
четкое отграничение очагов поражения от окружающей ткани.
Однако такая клинико-рентгенологическая оценка характерна для
цементом, выявленных у взрослых.
В детском же возрасте клинико-рентгенологическая картина
цементом не всегда укладывается в эти рамки, а имеет значи-
57.
Обширная цементома верхней
челюсти и костей основания
черепа у больной Д., 15 лет.
Рентгенограмма костей черепа.
тельные отклонения
(способность к рецидивам,
связь с зубами, тенденция
к безграничному росту).
Способность
к
неограниченному
росту
цементом,
локализующихся
в
верхней
челюсти,
представляет
особую опасность из-за
возможности прорастания
их в область основания
черепа. Мы наблюдали 4
девочек в возрасте 12—15
лет.
Больная Д., 15 лет, поступила в клинику в 1969 г. с жалобами на деформацию
лица слева, экзофтальм, обильные кровотечения из левого носового хода. Первые
признаки экзофтальма появились в 1959 г. Диагноз: гемангиома верхней челюсти
слева. Лечение не проводилось. При поступлении через 10 лет после обнаружения
опухоли: резко выраженная асимметрия лица за счет вздутия верхней челюсти и
выбухания тканей височной области. Выраженный экзофтальм слева.
Новообразование верхней челюсти плотной консистенции, безболезненное,
округлой формы (рентгенологическая картина представлена на рис. 57). Носовое
дыхание слева отсутствует вследствие заполнения носовой полости опухолью.
Гистологическое заключение: цементома.
6.10.69 г. операция — резекция верхней челюсти слева. Опухоль удалена
частично из-за опасности нарушения костей основания черепа (передняя и
средняя черепные ямки). При попытках удаления возникло обильное кровотечение.
Послеоперационный период осложнился тромбофлебитом нижних конечностей,
сывороточным гепатитом, воспалительным процессом в области глазницы,
невритом слухового нерва токсического характера на фоне стрептомицина.
Больная протезирована. Выписана 20.02.70 г. Осмотрена в 1980 г. Отмечен
продолжительный внутричерепной рост новообразования,, приведший к полной
слепоте. Инкурабельна.
Рецидивирование цементом у детей отмечается и после радикальной операции (резекция). В клинике кафедры хирургической стоматологии ММСИ в 3 из 14 наблюдений отмечены
рецидивы: в двух — через 7 лет, в одном — через год.
220
Относительно связи цементом с зубами сведения в литературе
противоречивы. Согласно нашим наблюдениям, выявить связь
опухоли с корнями зубов удается лишь в ранних стадиях
заболевания. Однако обнаружение цементом, развивающихся не
около корней зубов, не может являться доказательством
отсутствия подобной связи в процессе развития опухоли.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Проявления цементом малохарактерны. Обычно они растут медленно, вызывая деформацию
челюсти. В ряде случаев больные отмечают болезненность при
пальпации опухоли. Иногда в области цементомы развива- • ется
воспалительный процесс в результате проникновения инфекции
через корневые каналы зубов или прорастания опухоли в мягкие
ткани с последующим нарушением целостности слизистой оболочки
рта.
Течение цементомы условно доброкачественное, так как развиваясь в верхней челюсти, она поражает жизненно важные
участки.
Клиническая диагностика цементом у детей затруднена. Об
этом говорят неправильные диагнозы при направлении больных в
клинику кафедры: «одонтома» — у 3, «остеобластокластома» — у 2,
«фиброзная дисплазия» — у 5, «фиброма» — у одного, «адамантинома» — у одного, «гемангиома» — у одного, «саркома» — у
одного больного. Таким образом, ни у одного из 14 больных
цементома не была распознана.
Дифференциально-диагностическое значение рентгенографии
при цементомах велико, однако не столь, как при одонтомах.
Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а не имеет патогномоничных признаков. В одних случаях на рентгенограмме может определяться округлая, овальная или неправильной формы однородная плотная тень, располагающаяся около корня зуба и образующая с ним одно целое. Контуры такого образования обычно
ровные, реже волнистые, границы четкие (см. рис. 57). В других
случаях на фоне остеолитического очага, лишенного костного
рисунка, может определяться большое число плотных зерен,
которые обычно соответствуют глыбкам новообразованной
цементной ткани. Чаще на рентгенограммах на бесструктурном
фоне наряду с мелкими плотными зернами встречаются плотные
участки больших размеров.
Г и с т о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Цементома чаще
имеет строение второй своей разновидности — цементообразующей фибромы, где поля клеточно-волокнистой ткани с большим
числом вытянутых клеток и овальным пикнотичным ядром группируются в короткие пучки и концентрические фигуры, в центре
которых располагаются отложения цементоподобного обызвествленного вещества. Иногда эти отложения напоминают костные
балочки, переплетающиеся между собой и образующие крупнопетлистую сеть.
Л е ч е н и е . Цементомы, богатые клеточными элементами, во
избежание рецидива необходимо иссекать вместе с прилежа221
щими участками кости челюсти, т. е. необходима частичная или
полная резекция пораженного участка.
Нашим больным произведено 6 полных и 2 частичные резекции
верхней челюсти. При удалении крупных опухолей нижней
челюсти мы всегда стремимся сохранить непрерывность кости.
При поражении нижней челюсти в 3 случаях выполнена частичная
резекция, в одном — резекция альвеолярной части тела нижней
челюсти. Одному больному (6 лет) произведена под-надкостничная
резекция половины челюсти с экзартикуляцией. Удаленная
половина нижней челюсти полностью восстановилась и
костнопластической операции не потребовалось. Этот больной
находится под наблюдением 17 лет. Следует отметить, что уже
через 6 мес после операции был обнаружен вполне сформировавшийся регенерат, замещающий дефект половины нижней
челюсти. В ходе диспансерного наблюдения изготовлялись сначала
ортодонтические аппараты для удержания оставшегося фрагмента
челюсти по прикусу и стимуляции остеогенеза. В дальнейшем
проводилось съемное протезирование.
У 4 девочек с цементообразующей фибромой верхней челюсти
отмечались безграничный рост новообразования и распространение
его по прилежащим костям носа и стенкам глазницы. Две из них
подверглись повторным хирургическим вмешательствам с
удалением патологической кости в пределах здоровых тканей
(установлено при рентгенологическом исследовании), однако у
обеих больных рост новообразования продолжается.
В МГКО (серия № 5) в самостоятельную группу выделены
гигантоформная цементома (интимная множественная цементома) . Мы наблюдали 2 девочек 12 и 13 лет с этим редким заболеванием (рис. 58). Дети не оперированы вследствие диффузного
поражения всех костей лица: обоих половин верхней челюсти,
скуловых костей, клиновидной кости основания черепа, нижней
челюсти.
3.3.7.4. Меланотическая нейроэктодермальная
опухоль младенцев
Опухоль в литературе известна под различными названиями:
«меланотическая прогнома», «меланоамелобластома».
В нашу клинику изредка поступают дети в возрасте до 1 года с
четко очерченным заболеванием, развивающимся в переднем
отделе верхней челюсти, — меланотической ~ неироэктодермальнои
доброкачественной опухолью. Первого ребенка мы оперировали в
1965 г.
Прежде полагали, что это новообразование развивается из
одонтогенного эпителия. Отсюда его второе название — «меланоамелобластома». В настоящее время считают, что опухоль
возникает из клеток нейрального гребешка, поэтому ее называют
меланотической неироэктодермальнои опухолью младен222
58. Гигантоформная цементома верхней и нижней челюстей. Ортопантомограмма.
цев. Под этим термином она и фигурирует в МГКО (серия № 5)„
оставаясь в группе одонтогенных опухолей.
Встречается опухоль редко, в основном у детей в возрасте до 1
года. Так, до 1976 г. в мировой медицинской литературе было
описано 22 наблюдения. Под нашим наблюдением находились 3
детей: 2 мальчика 4 и 5 мес и девочка 7 мес.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Характерно острое начало опухолевого процесса. У совершенно здоровых до этого младенцев
возникает припухлость верхней челюсти, которая «растет на
глазах», ведет к экзофтальму, нарушению носового дыхания или
полному его прекращению. Ребенок отказывается брать грудь.
Быстрый рост опухоли обусловливает частичное перекрытие
ротового отдела дыхательных путей, вызывая дыхательную
недостаточность и гипоксию. Разросшиеся массы опухоли не
позволяют больному закрыть рот. Столь стремительное развитие
меланотической неироэктодермальнои опухоли младенцев, имеющей
доброкачественную природу, трудно клинически сравнить по
агрессивности с развитием самых злокачественных опухолей
челюстно-лицевой области.
В большинстве случаев опухоль возникает в первые 3,5— 5 мес
жизни, редко немного позже. Температура тела, как правило, в
пределах нормы, отмечаются беспокойство, раздражительность,
иногда лейкоцитоз.
Одновременно появляются безболезненное припухание плотноэластической консистенции в области половины верхней челюсти
без повышения местной температуры, сглаженность носогуб-ной
складки, отечность верхней губы разлитого характера, без
покраснения и флюктуации. Кожа над припухлостью приобретает
типичную буровато-коричневую окраску. Излюбленная локализация новообразования — половина верхней челюсти с одной
223
или другой стороны. Альвеолярный отросток утолщен, припухлость захватывает твердое небо, переходная складка сглажена.
При прорастании опухоли в рот слизистая оболочка может
сохранять целость, но может быть и нарушена. В этих случаях
опухоль темно-бурая, рыхлая, кровоточащая.
На других участках скелета опухоль встречается крайне редко.
Единственное наблюдение, когда опухоль располагалась в нижней
челюсти, описано Н. Seyfart (1969).
Р е н т г е н о л о г и ч е с к и нередко выявляются округлая гомогенная тень мягкотканного образования с одиночными зонами
просветления и сохранившимся контуром, затемнение верхнечелюстной пазухи, смещение зачатков зубов, сужение носового
хода.
М а к р о с к о п и ч е с к и отмечается типичный вид ткани опухоли: она рыхлая, легко распадающаяся на фрагменты, легко
кровоточащая, темно-бурого цвета. Для этой опухоли характерны
пигментные включения черного цвета, имеющие вид крупинок
антрацита. Опухоль не имеет выраженной капсулы.
М и к р о с к о п и ч е с к и обнаруживается, что опухоль состоит
из эпителиоподобных и мелких лимфоцитоподобных клеток,
расположенных в клеточной фиброзной строме и содержащих
Меланин. Меланин находится в эпителиоподобных клетках и в
меньшей степени в лимфоцитоподобных.
Л е ч е н и е — резекция верхней челюсти. При больших размерах опухоли удаление можно выполнить методом выскабливания, а затем обработать кость фрезой. Рецидивы опухоли редки.
3.3.7.5. Костные кисты челюстей
-. В МГКО (серия № 5) кисты челюстей рассматриваются в двух
разделах — «Неэпителиальные кисты» и «Эпителиальные кисты».
f*~
V__ А. Неэпителиальные кисты (ненеопластические костные поражения):
1) аневризмальная киста; 2) простая костная киста (травматическая, геморрагическая).
Б. Эпителиальные кисты (эволюционные) — результат порока развития: 1)
одонтогенные — первичная киста (кератокиста), гингивальная киста, киста
прорезывания, зубосодержащая (фолликулярная) киста, 2) неодонто-генные —
кисты носонебного (резцового) канала, шаровидно-верхнечелюстная киста,
носогубная (носоальвеолярная) киста.
В. Воспалительные корневые: 1) киста от молочного зуба; 2) киста от
постоянного зуба.
3.3.7.6. Неэпителиальные кисты
3.3.7.6.1. Аневризмальная костная киста
Г
Л
О происхождении аневризмальных кист нет единого мнения, у
Выявление при гистологическом исследовании множества ги-'
гантских клеток, гемосидерина и тонких трабекул остеоидной
224
ткани послужило причиной причисления этих кист к остеобластокластомам.
По мнению ряда авторов, образование костной кисты является
результатом изменений гигантоклеточной опухоли [Кузьмин В. П.,
1879; Elmslie R. С., 1931, и др.] и может быть процессом
самоизлечения гигантоклеточной опухоли [Русаков А. В., 1952;
Geschickter С. P., Copeland M. М., 1949, и др.]. Другие считают
костную кисту кистозным вариантом или кистозной фазой
остеобластокластомы [Волков М. В., 1985]. Связь костных кист с
гигантоклеточной опухолью отмечена давно [Кузьмин В. П.,
1879]. В последние годы вновь активно дискутируется вопрос о
взаимоотношении остеобластокластомы и костной кисты у детей.
В 1942 г. Н. L. J a f f e и L. Lichtenstein выделили аневризмальную кисту как самостоятельную форму поражения. До того
времени она описывалась под названиями «атипическая или
субпериостальная гигантоклеточная опухоль»,—«оесифицирую-щая
гемангиома», «аневризмальная гигантоклеточная опухоль».
Термин «аневризмальная», по Н. L. Jaffe, характеризует внешний
вид кости («раздутость» в области поражения) и не предг полагает
наличия аневризмы как таковой. Выделение аневриз-мальной
костной кисты Н. L. J a f f e аргументирует следующим образом. В
отличие от гигантоклеточной опухоли аневризмальная костная
киста не пульсирует. Следовательно, ее нельзя отождествлять с
пульсирующей гигантоклеточной опухолью. В длинных трубчатых
костях она локализуется в конце диафи-за и не захватывает
эпифиза.
Однако всем этим различиям, особенно для челюстных костей,
нельзя придавать принципиального значения. Ни в одном из
значительного числа наблюдений нам не удалось обнаружить в
челюстных костях пульсацию гигантоклеточной опухоли и распространение ее на мыщелковый отросток.
Диагноз данной формы заболевания зависит от взглядов того
или иного автора (субпериостальная гигантоклеточная опухоль,
гемангиома, костная киста, аневризмальная костная киста)
[Виноградова Т. П., 1973].
В наших наблюдениях (к 1984 г.) наиболее характерным был
возраст 8—15 лет. В возрасте 3, 4, 5 и 6 лет было 4 и 7 лет — 2
больных. Всего нами оперировано 40 детей. По возрасту больные
с аневризмальной кистой челюстных костей распределялись
следующим образом: от 3 до 7 лет — 6, от 8 до 11 лет— 15, от 12
до 15 лет— 19 детей.
Аневризмальная киста так же часто, как гигантоклеточная
опухоль, развивается в возрасте от 8 до 15 лет (см. раздел 3.3).
Среди наших больных было 16 мальчиков и 24 девочки. Аневризмальная киста чаще всего локализуется в нижней челюсти в
области малых и больших коренных зубов, а в верхней — у
большинства больных в области малых коренных зубов. Преимущественного поражения той или иной стороны челюстей,
15—Е01
225
59. Аневризмальная костная киста нижней челюсти. Рентгенограмма в боковой
проекции.
так же как при гигантоклеточной опухоли, в детском возрасте не
отмечено.
(~К л и н и ч е с к а я к а р т и на. Первоначально аневризмальная
киста развивается1 бессимптомно. Первыми, признаками заболевания почти у половины больных служат'.'жалобы на зубную боль.
У другой половины больных новообразование обнаруживается
случайно при рентгенографии, производимой с целью выявления
другой патологии (ушиб, перелом, заболевание зубов и сустава), и
реже при жалобах на/безболезненную деформацию кости. При
пальпации патологического очага выраженная деформация
челюсти в виде веретенообразного вздутия кости. В большинстве
случаев отдельные участки опухоли податливы при надавливании.
Истонченная кость, покрывающая опухоль, имеет гладковыпуклую,
куполообразную форму.
Течение аневризмальных кист доброкачественное) У детей
старшего возраста они развиваются в течение 3—4 лет. Однако в
раннем возрасте наблюдается быстрое их развитие и через 2—4
мес отмечается выраженная деформация кости челюсти.
Спонтанного излечения аневризмальных кист челюстных костей,
по-видимому, не происходит.
Р е н т г е н о л о г и ч е с к и киста выявляется в виде очага
просветления в кости челюсти округлой или чаще овальной
формы, иногда с более или менее выраженной «ячеистостью» (рис.
59).
Картина дефекта кости однородная и напоминает таковую
одонтогенной кисты или амелобластомы челюсти. Следует подчеркнуть, что к кистозным поражениям кости челюсти следует
относить только полостные образования. Кистозный вид могут
226
иметь патологические очаги, являющиеся не кистами, т. е. не
полостными, а мягкотканными образованиями, не дающими на
пленке сколько-нибудь плотной тени (например, херувизм).
(^Границы со всех сторон четкие. Как правило, кортикальный
слой кости значительно истончен и вздут) Однако по существу
вздутия кости не происходит. Механизм подобной деформации
иной: по мере увеличения кисты кортикальный слой кости вокруг
нее подвергается рассасыванию. Одновременно возникает
реактивное костеобразование со стороны периоста, благодаря чему
образуется новая костная оболочка, замещающая старый
кортикальный слой. Как правило, киста остается заключенной
внутри кости, хотя и деформированной — обычно веретенообразно
расширенной в области кисты.
М а к р о с к о п и ч е с к и определяется однокамерная киста с
гладкими стенками. (Внутренняя^ выстилка ее гладкая, блестящая,
иногда с неровными выростами мягкой,/буроватой ткани^ /~и
кровяными сгустками/Киста содержит серозную или кровянистую
жидкость) Кортикальный слой в области кисты истончен. В нем могут
обнаруживаться дефекты, через которые фиброзная стенка кисты
граничит с периостом.
М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а кисты характеризуется
бедностью опухолевой ткани, которая располагается на внутренней
поверхности костной полости. Внутренняя стенка кисты состоит из
неширокой полосы волокнистой ткани, где иногда удается
обнаружит^ участки, еще сохранившие типичное строение
гигантоклеточной опухоли.' Имеются большие или малые
кавернозные пространства, заполненные эритроцитами. Встречается
множество гигантских клеток, гемосидерин и тонкие трабекулы
остеоидной ткани.
^ Д и а г н о с т и к а ] аневризмальных кист челюстных костей
(затруднена)вследствие их сходства с такими патологическими
процессами в челюстных костях, как амелобластома, одонтоген-ная
киста, гигантоклеточная опухоль, простая костная киста. По нашим
данным, относительная частота расхождения диагноза составила
97,3%. На основании результатов клинико-рентге-нологинеекого
исследования в 2 из 40 случаев ошибочно диагностирована
саркома, в 2 — одонтогенная киста, в 2 — опухоль, в 4 —
амелобластома. До 1957 г. у 17 детей клинико-рентгено-логически
и морфологически аневризмальная киста была расценена как
местная кистозная остеодистрофия. Только после 1977 г. в 3
наблюдениях диагностирована аневризмальная киста челюсти.
Аневризмальную кисту может симулировать гемангиома, в
которой нет гигантских клетбк и реактивных элементов в виде
фибробластов. Следует исключить также фиброзную дисплазию.
( Л е ч е н и е . Операция выскабливания/при аневризмальных
кистах челюстных костей дает надежные результаты. В нашей
клинике у 38 из 40 больных произведено выскабливание (фиброзной выстилки кисты^ Отдаленные результаты (срок наблю15
*
227
дения-свыше 14 лет) положительные: рецидивов не отмечено. Для
ускорения регенерации кости, челюсти после выскабливания
полости диаметром более 2 см( область дефекта желательно
заполнить щебенкой или мукой из аллокости. Постоянные зубы,
расположенные вблизи костной кисты, в отдельных случаях
удается сохранить, предварительно трепанировав их и запломбировав каналы.)В 2 случаях возникла необходимость в резекции
участка нижней челюсти с одномоментной костной плас"ТИКОЙ.
3.3.7.6.2. Простая костная киста
'Г
( В литературе опухоль описана как юношеская, геморрагиче•'свд'я, травматическая кист"а.( Патогенез ее недостаточно изуче^
' ( О д н и авторы связывают образование простых костных кист
с травмой кости и внутрикостным кровоизлиянием^ (отсюда ге
моррагическая или травматическая киста). Другие считают, что
образование простой кисты обусловлено интенсивным ростом
скелета в предпубертатном и пубертатном возрасте. В процессе
роста губчатое вещество кости не успевает перестраиваться и
кальцифицироваться, образуя внутрикостные полости. Третья
группа исследователей не разделяют простые и аневризмальные
кисты. Высказывается мнение о необоснованности разделения
юношеских и аневризмальных кист костей [Виноградова Т. П.,
1973; Ярошевская Е. П., 1977]. А. А. Корж и соавт. (1978),
проанализировав большое количество клинико-рентгеноморфологических данных, пришли к выводу, что рентгенологический
симптом кисты не является основанием для установления кли
нического диагноза «костная киста». Однако они считают до
стоверным существование самостоятельной костной патологии
у детей, которая в настоящее время обозначается как простая
(юношеская) киста.
^
( Типичная локализация юношеской кисты/'— проксимальный
метафиз плеча и бедра, (тело нижней челюсти)
( К Л.и н и ч е с к а я к а р т и н а простых костных кист очень
<5една.уМы наблюдали только 4 детей в возрасте 10—14 лет.
,Ни у одного ребенка Не отмечено выраженной деформации тела
яижней челюсти.^ Первым симптомом заболевания были боли в интактных зубах, локализующихся в области кисты. ' (
Р е н т г е н о л о г и ч е с к и в толще тела челюсти определялась
однокамерная полость без деформации и Нарушения непрерывности коркового слоя. Границы полости нечеткие.
При инцизионной биопсии обнаруживалась костная полость
без выстилки или выстланная тончайшей прозрачной соедини
тельнотканной оболочкой. В отсутствие выстилки костные пере
кладины свободно провисали в полость кисты, делая стенки
полости шероховатыми. У 2 больныхГкостная полость была вы
полнена жидким геморрагическим содержимым) у 2 была сухая
и содержимое в ней отсутствовало. \ '
/1
228
/
Т. П. Виноградова (1973) считает, что диагностировать кост
ную кисту следует путем сопоставления данных клинико-рентгенологического, макро- и микроскопического исследований.
В тех случаях, когда в стенках кист обнаруживается ткань типа
остеобластокластомы, правомерно ставить диагноз остеобласто
кластомы с исходом в кисту или высказывать такое предполо
жение. Наличие отдельных остеокластов или их скоплений само
по себе не является основанием для диагностики остеобласто
кластомы. Если же ткани типа остеобластокластомы нет, то
следует диагностировать костную кисту, хотя судить об ее па
тогенезе трудно.
/"
У 3 больных мы ограничились(раскрытием полости и выскабливанием содержимого, после чего полость выполнялась
костью губчатого строения.;У одной больной вмешательство
заключалось лишь в инцизионной биопсии, после которой рентгенологически выявлено восстановление нормальной кости трабекулярного строения.
3.3.7.7. Эпителиальные кисты
Эволюционные кисты — результат врожденного порока развития челюстных костей. Их развитие может быть связано с
пороком развития зубных тканей или челюстей, поэтому они
подразделяются на две группы — одонтогенные и неодонтогенные. Наиболее часто эпителиальные кисты развиваются в очагах
одонтогенного хронического воспаления, возникшего у верхушки
корней зубов. В нашей клинике находились под наблюдением
десятки сотен таких больных, и мы не включили их в общее
число больных с опухолеподобными процессами.
S 3.3.7.7.1. Эволюционные одонтогенные кисты )
( Первичная киста-описана в литературе как примордиальная
(первичная) или кератокиста.уРазвивается в отделах челюстей,
содержащих зубьр Согласно МГКО (серия № 5), такие кисты
возникают из одонтогенного эпителия и не являются следствием
воспаления/: Обычно они локализуются в нижней челюсти, чаще в
области моляров,\ но мы встречали больных с кератокистами и в
подбородочном'отделе тела нижней челюсти (см. рис. 75, а).
/ К л и н и ч е с к а я к а р т и н а кератокисты не имеет особенностей,
проявляется при деформации тела челюсти (вздутие кости), при
значительном истончении кортикального слоя кость податлива) У
детей в возрасте моложе 12—14 лет симптом пергаментного хруста
отмечается крайне редко.
Р е н т г е н о л о г и ч е с к и выявляется большая полость, в которой
может находиться зачаток постоянного^ зуба. Зубы,
расположенные по периферии кисты, смещены. Примордиальная
киста может быть однокамерной или многокамерной с фестончатыми границами.) /
229
Установить диагноз на основании клинико-рентгенологической картины невозможно, так как опухоль приходится дифференцировать от корневой воспалительной кисты, фолликулярной
кисты и одонтогенной фибромы.
Г и с т о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Стенки кисты иметот тонкую оболочку с хорошо выраженным базальным слоем
эпителия, в котором иногда обнаруживаются цилиндрические или
кубические клетки. Эпителий состоит из нескольких слоев клеток
(до пяти) с участками кератоза. При воспалении кисты ее оболочка
содержит соединительную ткань с островками эпителия,
уплотняется, а ороговение эпителия может отсутствовать.
Из изложенного видно, что поставить диагноз кератокисты
(особенно при воспалении ее и наличии кариозных зубов) очень
трудно.
<\
(Лечение заключается в полном удалении оболочки.,1 так как
известны случаи рецидива кератокист. В нашей клинике проведено
лечение 2 левочек (6 и 12 лет). У второй больной после удаления
кисть/ истонченная кость была укреплена консервированным
костным трансплантатом. Интактные зубы, корни которых
обнажаются после удаления кисты, трепанируют, каналы их,,
пломбируют.)
(^Гингивальнйе кисты описаны в литературе под хназваниями
«железы Серра», «жемчужины Эпштейна», перлы. ':Изучением
гингивальных кист занимались многие исследователи [Воробьев В.
П., Ясвоин Г. В., 1936; Eriguchi К., 1950]. В нашей клинике этому
многие годы посвятила Н. М. Чупрынина [Чупры-нина Н. М. и др.,
1975]. Собран большой клинический материал (37 детей в возрасте
от 2 мес до 14 лет).
( ^ К л и н и ч е с к а я к а р т и н а выражается в появлении на тканях
десны (ниже сосочкового слоя) или на десневых валиках
белесоватых округлых очень плотных образований, имеющих
перламутровый оттенок, что дало основание назвать их перлами.
Гингивальные кисты чаще обнаруживаются у детей грудного
возраста, но могут развиваться и в более старшем возрасте.
Клиническое течение гингивальных кист бессимптомное. Родители
обращаются к врачу, обычно принимая гингивальную кисту за рано
прорезающийся зуб. .,
Г и с т о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Гингивальная киста
снаружи и изнутри выстлана многослойным плоским эпителием.
Образование полости кисты связывают с распадом клеток эпителия
[Eriguchi К., 1959; Чупрынина Н. М. и др., 1975]. • ( Исчезновение
гингивальных кист происходит незаметно для детей и родителей.
Кисты не требуют специального лечения.
(К^иста прорезывания зуба. Располагается над прорезывающимся (чаще молочным) зубом. Клинически проявляется в виде
выбухания, покрытого неизмененной слизистой оболочкой десны.
При кровоизлиянии в полость кисты последняя приобретает
синюшную окраску.) Киста выстлана многослойным плоским
эпителием.
230
Оперативное
вмешательство
заключается
в
искусственном
«прорезывании» зуба: удаляют часть
мягких тканей десны, покрывающих
коронку зуба.}
;
Зубосодержащая
(фолликулярная) киста. Развивается из
эмалевого органа непрорезавшегося
зуба. Наиболее частая локализация—
2—3-й моляр нижней челюсти. У
детей распознается редко.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а не
имеет особенностей. Как правило,
киста обнаруживается случайно на
рентгенограмме или вследствие того,
что при больших размерах ее
происходит вздутие кости.
Рентгенологически
киста
проявляется
гомогенным
разрежением участка кости округлой 60. Носонебная киста. Рентгеноформы с четкими границами в виде грамма верхней, челюсти.
тонкого склерозиро-ванного ободка.
В полости кисты или в ее оболочке располагается
несформированный зуб. Может инфицироваться и нагнаиваться^
Г и с т о л о г и ч е с к и обнаруживается, что оболочка кисты с
внутренней поверхности выстлана многослойным плоским эпителием в две — три клетки. Поверхностный слой оболочки _
рыхлая соединительная ткань. При воспалении кисты в полости
содержится гнойный экссудат; эпителий внутренней выстилки
может отсутствовать.
' Д и а г н о с т и к а . Зубосодержащую кисту приходится дифференцировать от воспалительной корневой кисты (особенно в
период смены зубов), первичной кисты (кератокиста), одонтогенной кисты, в области клыков —от глобуломаксилярных кист.
( Л е ч е н и е хирургическое — удаление всей оболочки кисты.
3.3.7.7.2. Эволюционные неодонтогенные кисты
. СНосонебная киста (киста резцового канала). Развивается из
остатков эпителия в носонебном (резцовом) канале в эмбриональный период формирования верхней Челюсти при слиянии
Двух верхнечелюстных костей)(рис. 60).
В детском возрасте носонебная киста встречается крайне редко.
Мы обнаружили ее у 3 больных 14—15 лет.(Клинически
проявляется на небе в виде выбухания в области" резцового
десневого сосочка и кзади от него. Может долго оставаться незамеченной. К врачу больные обращаются по поводу воспаления
231
и нагноения, «кисты. В отдельных случаях кисту обнаруживает
ортодонт при изготовлении аппарата. ( На рентгенограмме киста
выявляется в виде гомогенного просветления кости округлой или
овальной формы, расположенной по средней линии неба/)
[ Л е ч е н и е хирургическое — вылущивание кисты. ) -^
УТлобуломаксилярная киста. Развивается в эмбриональном
периоде при слиянии межчелюстной (резцовой) кости и альвеолярного отростка верхней челюсти, поэтому обычно располагается
в области клипса или между 2-м резцом и клыком. Встречается
редко.
Клинически проявляется неправильным положением 2-го резца
или ретенцией клыка.
Рентгенологически киста проявляется в виде округлого или
продолговатого гомогенного разрежения кости. Корми 2-го резца и
клыка могут быть раздвинуты. \
Киста может быть выстлана многослойным плоским эпителием.
В соединительнотканной оболочке могут быть признаки
хронического воспаления.
Диагностировать глобуломаксилярную кисту трудно. Часто
ошибочно расценивают как фолликулярную кисту от клыка.
"
е ч е н и е хирургическое /"Л
3.3.7.8. Воспалительные
корневые кисты, исходящие из молочных зубов
воспалительные корневые кисты челюстей — доброкачественные
опухолеподобные образования, состоящие из зрелых клеточных
элементов.";
У детей одонтбгенные кисты обычно обнаруживаются в возрасте от 7 до 12 лет, причем у мальчиков чаще, чем у девочек.
Примерно у 90% больны/такие кисты локализуются в области
молочных моляров или первого постоянного.) На нижней челюсти
)они развиваются в 3 — 4 раза чаще, чемхна верхней, что нахбдится в прямой зависимости от частоты поражения кариозным
процессом нижних молочных моляров. Кисты, исходящие из
постоянного моляра, встречаются редко.
/Одонтогенные корневые кисты развиваются в очаге хронического воспаления и периапикальных тканяхТ)В настоящее время
можно считать доказанным их воспалительное происхождение.
Местом локализации корневых кист у детей в большинстве случаев
являются очаги хронического воспаления в области молочных,
разрушенных кариесом моляров, многократно подвергавшихся
безуспешному лечению^
^ К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. \' Возможно бессимптомное течение
кисты. В этом случае она обнаруживается случайно на
рентгенограмме челюстных костейГ)В других случаях корневая
киста проявляется различными симптомами. В верхней и', нижней
челюстях киста может развиваться^ симптомами доброкачественной опухоли. При этом ведущим1(признаком заболевания
является медленное и безболезненное увеличение кости в объ232
61. Корневая воспалительная киста молочных моляров нижней челюсти. Панорамная рентгенограмма.
еме. Деформированный участок кости покрыт неизмененной по.
цвету слизистой оболочкой;) сосудистый рисунок последней может
быть несколько более выражен, чем в норме.(В месте наибольшего вздутия кости располагаются один или два разрушенных или леченых зуба. При больших размерах кисты костная
стенка чел-юсти истончается и пальпаторно определяется ее податливость^ Симптом пергаментного хруста у детей выявляется
редко, что можно объяснить эластичностью и полнокровием
костной ткани растущих челюстей.
/ При нагноении полости кисты и возникновении острого воспаления на поверхности кости развивается острый гнойный периоститу'В таких случаях диагноз можно поставить !~во время
вскрытая гнойника, когда инструмент проникает в кистозную
полость. Нагноение кисты в верхней челюсти может сопровождаться острым и хроническим воспалением верхнечелюстной
пазухи или остеомиелитом.
Р е н т г е н о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е челюстных ко
стей является ведущим методом обследования больного. (Йа
рентгенограмме корневая киста определяется в виде ограничен
ного округлого очага разрежения кости с достаточно четкими
границами.^ зоне кисты кость теряет нормальную структуру.
/Кортикальный слой истончается и деформируется, повторяя
Чдантуры очага деструкции. Если киста больших размеров, та
непрерывность кортикального слоя может нарушаться. /1ри кор
невых кистах, оттесняющих зачаток постоянного -зуба, видна
линия кортикальной пластины кости, ограничивающей фолликул
зуба. При кистах, в полость которых погружена коронка фол
ликула, кортикальная пластина прослеживается только в зоне
роста формирующегося зуба. Коронка его включена в кистознук) полость (рис. 61, 62).
ч
При остром воспалении и нагноении кисты) участок разрежения кости закрыт плотной тенью; (контуры его теряют четкость.
Вспомогательным методом рентгенодиагностики является
контрастная рентгенография. Ее рекомендуется применять при
235
диагностике кист верхней челюсти. У детей контрастируют по-ло,сть
новообразования.
^ Г и с т о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Корневые кисты имеют
хорошо выраженную оболочку, состоящую из фиброзной ткани,
содержащей участки грануляционной ткани и инфильтрированной
лимфоидными элементами.)Некоторые участки стен- . ки кисты
интенсивно васкуляризованы и пропитаны форменными элементами
крови. Внутренняя поверхность стенки кисты покрыта слоем плоского
эпителия без признаков ороговения. Близость верхнечелюстной
пазухи отражается на строении эпителия: на участках оболочки,
прилегающих к верхнечелюстной пазухе, можно обнаружить
кубический или цилиндрический эпителий.
I Киста выполнена прозрачной жидкостью желтоватого цвета,
иногда напоминающей белок куриного яйца. На свету жидкость
может опале^цировать в связи с содержанием в ней кристаллов
холестерина^При'клинически выраженных; обострениях хронического процесса жидкость мутнеет вследствие примеси гноя.) В
отдельных случаях киста заполнена гнойным содержимым.
Особенностью патогенеза корневых кист, развивающихся от молочных зубов, является взаимосвязь оболочки кисты с зачатками
постоянных зубов. Возникнув в периапикальных тканях молочного
моляра, корневая киста увеличивается и соприкасается с зачатком
постоянного зуба. При увеличении новообразования зачаток зуба
может смещаться к соседним зубам или краю тела челюсти. В других
случаях коронка формирующегося постоянного зуба погружена в
полость этой кисты, а корень с зоной роста расположен за пределами
оболочки.
В верхней челюсти киста растет в сторону наименьшего сопротивления костной ткани и деформирует костное дно верхнечелюстной пазухи. При кистах больших размеров кость дна пазухи
под давлением атрофируется и киста проникает в верхнечелюстную
пазуху, постепенно отслаивая и оттесняя ее оболочку.
Д и а г н о с т и к а корневых кист основывается на сопоставлении данных клинического и рентгенологического исследования. В
отдельных случаях производят пункцию кисты. Трудности
возникают при диагностике нагноившихся кист верхней челюсти. У
этих больных кисты приходится дифференцировать от
доброкачественных опухолей, хронического воспаления верхнечелюстной пазухи и остеомиелита.
( Л е ч е н и е . Производят оперативное вмешательство — цистотомию или цистэктомию. Выбор метода обусловливается возрастом ребенка, локализацией и размерами кисты.
При молочном прикусе и в период смены зубов задачей хирургического лечения является создание условий для остановки
роста кисты и регенерации костной ткани при сохранении развивающихся постоянных зубов.
/При корневых кистах молочных зубов цистотомию произво-
дят на нижней челюсти у всех больных, на верхней — только при
кистах диаметром не более 1,5 см. Цистотомия показана также
детям старшего возраста при развитии кисты от постоянного зуба,
если в ее полость проецируются корни соседних зубов.)
( При кистах верхней челюсти, проникающих в верхнечелюстную пазуху, цистэктомию производят детям любого возраста. В
таких случаях цистэктомию сочетают с радикальной операцией
на верхнечелюстной пазухе. После смены зубов детям старшего
возраста при кистах диаметром не более 1,5 см показана
цистэктомия на верхней и нижней челюстях, j
Цистотомию обычно производят в амбулаторных условиях
под местным или общим обезболиванием. Для цистэктомии с
радикальной операцией на верхнечелюстной пазухе ребенка
госпитализируют. Операцию осуществляют под эндотрахеальным наркозом.
\
Г Исход заболевания благоприятный,^ большинства больных
после цистотомии послеоперационный дефект заполняется костной
тканью. Постоянные зубы, оттесненные кистой или проникшие в
полость кисты, чаще продолжают развиваться, прорезаются и
занимают правильное положение в зубном ряду. У некоторых
оперированных детей постоянные зубы могут сместиться.
Исправление положения таких зубов происходит под давлением
саморегуляции прикуса или после ортодонтического лечения.
Наблюдаются структурные изменения в твердых тканях
постоянных зубов в виде местной гипоплазии эмали (зубы
Турнера); может отсутствовать электровозбудимость прорезавшихся зубов. Рецидив корневой кисты может наступить после
цистотомии, если диаметр костного окна был меньше, чем кисты.
После цистэктомии с радикальной гайморотомией образуется
дефект зубного ряда.
/"Профилактика развития корневых кист у детей заключается в
строгом контроле за лечеными молочными зубами. При малоэффективном или безуспешном однократном лечении хронического периодонтита молочных моляров зубы должны быть
удалены.ч)
3.3.8. Прочие опухоли костей
Согласно МГКО (серия № 6), в группу «Прочие опухоли
костей» входят неврилеммома и неврофиброма. Злокачественные
опухоли весьма редки, поэтому здесь мы их не рассматриваем.
Неврилеммома (син.: шваннома, невринома)—доброкачественная, весьма плотная опухоль, исходящая из леммоцитов оболочек нервного ствола.
Неврогенные опухоли костей встречаются очень редко, что,
очевидно, связано с особенностями иннервации костей [Виноградова Т. П., 1973]. В костях неврилеммома локализуется в
типичных местах — в крестце и нижней челюсти, где возникает
235
1
из оболочек проходящего по каналу нижней челюсти нижнего
альвеолярного нерва. Однако невринома может обнаруживаться и
в верхней челюсти.
Неврилеммомы выявляются преимущественно у людей зрелого
возраста.
Из 1638 первичных доброкачественных новообразований челюстных костей у детей и взрослых неврилеммома обнаружена
нами только у 7 больных: у 2 мальчиков 11 и 14 лет (у 2 больных
от 20 до 30 лет и у 3 — от 40 до 60 лет). У детей была поражена
нижняя челюсть.
Е. Fawcett и D. С. Dahlin (1967) среди 3987 первичных костных опухолей выявили 7 неврилеммой (3 из них у детей).
В 1977 г. F. H. Ellis и соавт. нашли в английской литературе
сообщения о 28 случаях и описали 7 своих наблюдений (из них 2
— неврилеммомы и 5 — нейрофибром). Е. Fawcett и D. С. Dahlin
(1967) считают, что неврилеммома кости составляет 1% костных
опухолей (включая нейрофиброму). Т. Eversel (1969) отмечает, что
у человека нижняя челюсть чаще других костей скелета
поражается неврогенными опухолями. Его поддерживают К.
Shimura и соавт. (1973).
В самой кости челюсти опухоль может локализоваться центрально. Может наблюдаться прорастание кости извне, из соседней
внекостной опухоли..
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а , особенно при поражении верхней
челюсти, неспецифична.
Больной Ф., 11 лет, поступил с жалобами на новообразование верхней
челюсти, головную боль, головокружение, тошноту. В 1967 г. впервые обратился к
психоневрологу с жалобами на неустойчивую походку. Хирургом рекомендована
ортопедическая обувь по поводу плоскостопия. Повторно родители обратились к
невропатологу в 1969 г. Диагноз: остаточные явления раннего поражения ЦНС. В
том же году получил удар по голове. С 1972г. беспокоит головная боль. Выявлены
нарушение координации движений, опухоль верхней челюсти. Переведен в
Институт нейрохирургии. Диагностирована опухоль основания средней черепной
ямки справа. Проведено лучевое лечение в суммарной дозе 60 Гр. Опухоль
верхней челюсти продолжала увеличиваться.
При поступлении в клинику кафедры стоматологии детского возраста ММСИ:
диплопия, нарушение слезоотделения справа, смещение глазного яблока вверх и
кнутри, экзофтальм, асимметрия оскала за счет опухоли, отклонение языка вправо,
асимметричная анестезия правой половины лица. Снижена мышечная сила
конечностей. За счет деформации справа резко-изменена конфигурация лица.
Образование плотной консистенции занимает щечную, подглазничную, скуловую,
околоушно-жевательную области. Пальпация безболезненна. Консистенция ткани
мягкоэластическая. Прикус разобщен в переднем отделе. Диагноз: ангиофиброма
верхней челюсти справа.
14.10.74 г. операция: резекция верхней челюсти. В средней черепной: ямке
опухоль спаяна с основанием черепа и мозговыми оболочками. Из-за угрозы
повреждения мозговых оболочек и сосудистых стволов основания черепа опухоль
удалена не полностью. В послеоперационном периоде общее состояние
соответствовало
тяжести
вмешательства.
Гистологическое
заключение:
неврилеммома (тип Верокая). После выписки больной находился под
амбулаторным наблюдением. Реет опухоли продолжался. Через 10 мест больной
умер вследствие сдавления опухолью жизненно важных центров головного мозга.
236
62. Корневая воспалительная киста молочного моляра нижней челюсти. Панорамная рентгенограмма.
Приведенное наблюдение иллюстрирует трудности выявления
опухолей с нетипичной картиной развития в верхней челюсти,
которые, несмотря на доброкачественную природу, могут привести
к смерти.
Т. Eversol (1969) нашел в литературе 13 наблюдений озлокачествления шванном челюстей. Трое больных были, моложе
10 лет.
Р е н т г е н о л о г и ч е с к и неврилеммома выявляется как очаг
деструкции или разрежения в кости, иногда со склеротической
зоной вокруг него.
Ввиду отсутствия определенных клинико-рентгенологических
признаков неврилеммомы диагноз может быть установлен только
на основании результатов микроскопического исследования.
М а к р о с к о п и ч е с к и выявляется капсула опухоли. На
разрезе ткань желтовато-серого цвета, неоднородная. Консистенция
мягкоэластическая, видны участки разжижения.
М и к р о с к о п и ч е с к о е строение обычное для неврилеммой
любой локализации.
Л е ч е н и е заключается в удалении опухоли в пределах здоровой ткани.
F. H. Ellis и соавт. (1977) считают, что можно ограничиться
тщательным выскабливанием. Рецидив наблюдался в одном из
11 случаев.
Нейрофиброма. Очень редко локализуется в кости. Может
быть солитарной и, располагаясь центрально, вызывать более
или менее обширную деструкцию кости челюсти или быть одним из
проявлений распространенного нейрофиброматоза. При нейрофиброматозе (болезнь Реклингхаузена) могут наблюдаться
изменения челюстных костей, выражающиеся в деформации
прикуса и искривлении других костей лица. Очевидно, эти
изменения являются следствием нарушения развития костей, сочетанного с неправильным развитием периферических нервов'.
Некоторые авторы считают изменения в костях при нейрофиброматозе близкими к синдрому Олбрайта (см. раздел 3.3.9.1).
237
3.3.9. Опухолеподобные поражения костей лица
К опухолеподобным поражениям относятся процессы, близкие
к опухолевым по ряду клинико-рентгенологических и структурных
признаков.
Фиброзная монооссальная дисплазия имеет в своей основе
опухолевидное разрастание в межкостных пространствах че|люстных костей патологической ткани, обладающее клинически1
ми, рентгенологическими и морфологическими признаками
опухолевого роста. Соотношение монооссальной формы с полиоссальной не вполне ясно: условно обе формы фиброзной дисплазии описываются вместе.--- — -Болезнь Педжета (деформирующий остоз) локализуется в
костях черепа и лицевых: Обычно проявляется в возрасте старше
50 лет. У детей мы ее не наблюдали. Описания деформирующего
остоза у детей малодостоверны. По-видимому, в подобных случаях
за болезнь Педжета принимали фиброзную дисплазию.
Эозинофильная гранулема по микроскопическому строению
приближается к опухоли, имея в то же время черты гранулематозного процесса.
L
3.3.9.1. Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия — порок развития кости, по биологической сущности близкий к истинным опухолям. Патологические
очаги характеризуются автономностью роста, возможностью
рецидива при неполном их удалении, афункциональностью патологической ткани, существованием смешанных форм с истинными опухолями. При гистологическом исследовании патологических очагов у детей в ряде случаев выявляются полиморфизм
клеточных элементов и повышенная митотическая активность.
Как и в отношении гигантоклеточных новообразований, дискуссии по вопросу о происхождении фиброзной дисплазии продолжаются.
Фиброзная дисплазия кости (фиброзная остеодисплазия) является
наиболее изученным разделом костной патологии. Об этом
свидетельствует отмечаемый в литературе факт существования
различных структурных вариантов фиброзной дисплазии:
фиброзно-диспластический вариант остеобластокластомы [Волков
М. В., 1962], остеокластический вариант [Колесов А. А., 1963],
фиброзно-хрящевая разновидность [Берглезов М. А., 1963;
Моисеева К. Н., 1964; Волков М. В., Аренберг А. А., 1965], тип
цементомы [Берман А. М., Виноградова Т. П., 1965; Horn P. et al.,
1963], фиброзно-кистозная дисплазия [Zimmerman D. et al., 1958].
Отсутствие единства взглядов на этиологию и патогенез
страдания, а также различная трактовка полученных данных
способствовали появлению большого числа названий, под которыми описывалась фиброзная дисплазия костей лица и скелета
(фиброзная остеодистрофия, фиброкистозная болезнь костей,
238
остеофиброма, фиброзная остеома, ювенильная форма болезни
Педжета и т. д.).
Первым об этом заболевании сообщил В. Р. Брайцев (1927),
который трактовал его как врожденное и оставил за ним старое,
широко известное название «местная фиброзная остеодистрофия».
Он считал, что в основе заболевания лежит_«отклонение функций
остеобластической мезенхимы... Остеобластическая ме-~~
•зенхима создает кость незаконченного строения». В последующих
работах (1947) он развивал эти положения. Считая заболевание
остеодистрофией, В. Р. Брайцев под названием «фиброзные
опухоли» выделял из группы остеодистрофий одну разновидность,
которую теперь именуют фиброзной дисплазией. Позже L.
Lichtenstein (1937) назвал тот же самый процесс фиброзной
дисплазией, указав на генетическую связь его с ати-__ пичным
разрастанием костеобразующей мезенхимы.
—""" Выделение фиброзной дисплазии костей как особой нозологической единицы в клинической практике вполне оправдано. По
общей морфологической картине и симптоматике, рентгенологическим проявлениям и прогнозу фиброзная дисплазия существенно отличается от других патологических процессов в
челюстных костях.
Некоторые авторы [Rockman M. N., Morgan С. А., 1957] считают, что чаще фиброзная дисплазия наблюдается в лицевых
костях скелета. В этом отношении представляют интерес данные
Н. С. Schlumberger (1948), нашедшего в литературе описание 67
случаев однокостной фиброзной дисплазии. Частота поражения
отдельных костей была следующей: ребра — в 29 случаях, бедра
— в 9, болыпеберцовой кости — в 8, верхней челюсти — в 7,
ключицы — в 5, нижней челюсти — в 2, плечевой кости — в 2,
локтевой кости — в 2, позвоночника — в одном, костей таза — в
одном, малоберцовой кости — в одном случае.
В специализированных детских стоматологических стационарах
с каждым годом фиброзная дисплазия выявляется все более часто.
Достаточно сказать, что среди наших хирургических больных с
различными новообразованиями лицевого скелета у детей больные
с фиброзной дисплазией составляют около 22% [Колесов А. А.,
Рогинский В. В., 1966].
Фиброзная дисплазия как диспластический процесс является
болезнью детского и юношеского возраста. Часто продолжительное
время она протекает бессимптомно, хотя и начинается в раннем
детстве, а вероятнее всего в эмбриональном периоде. Относительно
происхождения фиброзной дисплазии мы согласны с трактовкой В.
Р. Брайцева. Этого взгляда придерживается также М. В. Волков
(1961), определяя фиброзную дисплазию у детей как порок
развития кости в эмбриональном периоде.
Однако А. В. Русаков допускал возможность возникновения
фиброзной дисплазии в постнатальном периоде развития организма и расценивал процесс как уродство костной ткани, близкое к
опухоли. Т. П. Виноградова (1973) в своей классификации
239
первичных опухолей костей относит фиброзную дисплазию к
пограничным и опухолевидным процессам. По клинико-рентгенологическим и патологоанатомическим признакам она считает
монооссальную форму фиброзной дисплазии опухолью.
Наличие переходных форм, способность ткани рецидивировать
после удаления, морфологические особенности позволяют
рассматривать фиброзную остеодисплазию как предопухолевое
состояние.
В 1961 г. мы описали развитие гигантоклеточной опухоли на
основе очагов фиброзной остеодисплазии. Это послужило
•основанием для того, чтобы называть такие новообразования
остеокластическим вариантом фиброзной дисплазии [Коле-сов А. А.,
1961]
или
фиброзно-диспластическим
вариантом
остеобластокластомы [Волков М. В., 1961]. Это обстоятельство
свидетельствует об известной общности фиброзной дисплазии и
остеобластокластомы и еще более сближает фиброзную дисплазию
с опухолевыми процессами.
Взгляд на фиброзную остеодисплазию как на опухолевый
процесс находит сторонников как среди других отечественных
ученых [Ламперт Ф. М., 1959; Лагунова И. Г., 1962], так и за
рубежом [Vallis I. et al., 1950; Coley B. L., 1960]. По мнению И. Г.
Лагуновой, монооссальная форма фиброзной дисплазии может
быть включена в группу истинных опухолей (бластом) и названа
внутрикостной фибромой. Для полиоссальных фиброзных
поражений скелета правомерным остается название «фиброзная
остеодисплазия». Т. П. Виноградова (1973) в отношении
полиоссальной формы согласна с мнением И. Г. Лагуновой, хотя
считает этот вопрос неясным. По мнению М. В. Волкова и Л. И.
Самойловой (1973), наиболее современным и приемлемым следует
признать диспластический характер происхождения фиброзной
остеодисплазии с возможным переходом недоразвитой костной
ткани в опухоль.
В некоторых случаях очаги фиброзной дисплазии с возрастом
могут постепенно уменьшаться, т. е. «дозревать», как, например,
при херувизме, приобретая черты зрелой костной ткани [Колесов
А. А., 1961].
, В наших наблюдениях монооссальная форма фиброзной дисплазии была выявлена у 88 больных, полиоссальная — у 10,
херувшм — у 29, синдром Олбрайта — у 4 и так называемая
костная львиность лица — у 3 больных.
По характеру изменений в кости мы различаем очаговую и
диффузную формы. Очаговая форма отмечалась в виде как
одиночного поражения одной из челюстей, так и многоочаговых
поражений на одной или разных челюстях. Встречались также
очагово-диффузные формы.
При монооссальной фиброзной дисплазии костей лицевого
скелета процесс обычно локализуется в верхней или нижней
челюсти. Мы наблюдали 88 больных (43 мальчика;и 45 девочек) с
фиброзной дисплазией. В возрасте до 1 года было 3, от 1 года
240
до 3 лет — один, от 4 до 7 лет — 9, от 8 до 11 лет — 30 и от 12 до
15 лет — 45 больных. Верхняя челюсть была поражена в 53,
нижняя — в 30, венечный отросток — в 2, височная кость — в одном,
скуловая кость — в 2 случаях.
Преимущественного поражения костей лица фиброзной дисплазией в зависимости от пола нами не выявлено, хотя некоторые
авторы отмечают преобладание этого заболевания у мальчиков в
соотношении 2 : 1 [Волков М. В., 1974] или у лиц женского пола в
соотношении 3 : 1—4 : 1 [Рейнберг С. А., 1964, и др.]. Большинство
больных, обратившихся в клинику (75, или 85%), были в возрасте
от 8 до 15 лет. Из 4 самых младших детей (возраст 1,5; 4,5; 8 мес и
1,5 года) у 2 опухоль была замечена родителями сразу же после
рождения, что в известной степени подтверждает врожденную
природу этого заболевания. N. I. Furst, R. Schapiro (1943) также
указывают, что у 42% наблюдавшихся ими детей заболевание
обнаружено в возрасте до 10 лет.
По нашим данным, чаще всего больные поступают под наблюдение врача в возрасте от 8 до 15 лет с выраженными клиническими проявлениями заболевания. Однако начало заболе- . вания
необходимо отнести к более раннему возрасту: у 55 детей оно было
обнаружено родителями в первые 5—7 лет жизни.
Наиболее интенсивное развитие очагов фиброзной дисплазии в
этих возрастных периодах ^обусловлено прорезыванием постоянных зубов, активацией деятельности эндокринных органов,
интенсивным ростом лицевых костей. При фиброзной дисплазии в
патологический процесс вовлекаются челюстные кости, растущие
наиболее активно и быстро, особенно в период формирования
постоянного прикуса (выпадение молочных и перемещение
зачатков постоянных зубов), так как в этом возрасте происходит
глубокая и интенсивная перестройка архитектоники челюстных
костей.
Заслуживает внимания то, что в отличие от взрослых у детей
чаще в процесс вовлекается верхняя челюсть. Однако причины
этого неясны.
Клинико-рентгенологические признаки поражения лицевых
костей фиброзной дисплазией отличаются многообразием при
сходной патоморфологической картине.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а монооссальной фиброзной дисплазии малохарактерна и связана с локализацией и степенью
распространения процесса. В раннем детском возрасте наблюдается немало случаев фиброзной дисплазии с бурным темпом
роста.
Нередко отмечается цикличность развития заболевания: быстрый
рост сменяется периодом затишья и прекращением распространения
процесса. Болевой синдром чаще отсутствует, но нередко
наблюдаются легкие ноющие боли. Ведущим симлто-_„ мои
фиброзной дисплазии является утолщение (как бы вздутие); ' в
области верхней или нижней челюсти за счет разрастания
16—901
241
остеоидной -ткани (рис. 63).
Первоначально «вздутие» распространяется в вестибулярную,
реже в язычную или небную
сторону.
При
обширных
поражениях в процесс довольно
часто вовлекается альвеолярный
отросток.
Определенной локализации в
челюстях фиброзная дисплазия не
имеет. В верхней челюсти могут
встретиться как небольшие очаги,
так и диффузное поражение всей
челюсти.
При
локализации
фиброзной дисплазии в верхней
челюсти
и
большой
распространенности процесса могут
возникать вторичные деформации
от сдавле-ния и нарушения функций
63". Фиброзная дисплазия верхней че- близлежащих органов (затрудненное
люсти у больного В., 8 лет.
носовое
дыхание,
нарушение
обоняния и зрения, экзофтальм, хроническое воспаление и
гипертрофия слизистой оболочки полости носа и т. д.).
Поражение нижней челюсти диффузное. Изолированного поражения головки ее не наблюдается. Функция нижней челюсти,
как правило, не страдает. Очень редко ограничены движения
нижней челюсти и открывание рта.
При пальпации определяется ограниченное, плотное выбухание с ровными или бугристыми краями, иногда с относительно
четкими границами. Пальпация, как правило, безболезненна.
Лабораторные исследования при фиброзной дисплазии не
позволяют судить об изменении состава крови и мочи, нарушении
фосфорно-кальциевого обмена, в том числе активности щелочной
фосфатазы крови.
В ряде случаев происходит озлокачествление фиброзной дисплазии— развивается саркома. Озлокачествление описано как при
моноссальной, так и при полиоссальной форме. Известны случаи
озлокачествления фиброзной дисплазии лицевых костей у
взрослых [Старенькова Г. В., 1963]. Т. П. Виноградова (1957), А.
М. Вахуркина (1958), Б. М. Эйделыптейн (1964) и др. причиной
озлокачествления считают рентгенотерапию, нерадикальные
операции и др.
Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а участка поражения
челюсти или других костей лица при фиброзной дисплазии чаще
всего свидетельствует об очаговой или диффузной форме
заболевания.
При очаговой форме рентгенологическая картина фиброзной
дисплазии лицевых костей разнообразна. Характерно увеличе-
ние кости в объеме за счет разрастания остеоидной ткани. Кортикальный слой местами истончен, но нигде не прерывается.
Истонченные участки могут чередоваться с участками его компенсаторного утолщения и склерозирования. Структура кости
равномерно уплотнена или косит трабекулярно-ячеиетьщ характер.
Иногда эти изменения сочетаются. Ячеистый, рисунок на
рентгенограмме образуется не за счет истинных кист, а вследствие
неодинаковой плотности патологической ткани в области
поражения. Рассасывания корней зубов в очаге поражения не
отмечено. Периостальные наслоения, как правило, отсутствуют.
Диффузные формы также характеризуются разрежением, но
границы поражения расплывчаты. Окружающая их костная ткань
порозна и имеет как бы пятнистый или «ватный» рису;-нок.
Обращает на себя внимание сильное истончение кортикального
слоя костной ткани челюсти. Внутренняя поверхность этого слоя
фестончатая. При диффузном поражении тела и ветви нижней
челюсти (в результате мышечной тяги и жевательной нагрузки)
челюстная кость может деформироваться, принимая форму
бумеранга. В одном случае при диффузной форме мы наблюдали
периостальные наслоения, имитировавшие остеоген-ную саркому.
Очаги просветления могут быть множественными, разделенными
плотными костными перегородками, что придает структуре
ячеистый вид.
Прогноз для жизни при монооссальной форме фиброзной
дисплазии благоприятен, но неблагополучен в функциональнокосметическом отношении.
Значительно реже встречается полиоссальное поражение.
Обычно наблюдается так называемая регионарная форма — поражение нескольких костей одной анатомической области. Принципиальной разницы между монооссальной и полиоссальной
формой фиброзной дисплазии нет. Патологические очаги в других
костях скелета могут существовать бессимптомно и выявляться
при обследовании больного.
В нашей клинике наблюдалось 10 детей с полиоссальной
фиброзной дисплазией (8 мальчиков и 2 девочки). В возрасте от 3
до 7 лет было 2, от 7 до 12 лет — 4, от 12 до 16 лет — 4 больных.
Своеобразную форму фиброзной дисплазии лицевого скелета
представляет поражение при так называемом херувизме.
В 1959 г. нам впервые пришлось наблюдать у мальчика 12 лет
поражение нижней челюсти, которое не соответствовалоклинической картине известных болезней челюстных костей. Заболевание выражалось в своеобразном изменении лица, появившемся вследствие симметричной деформации костной ткани а
области обоих углов и ветвей нижней челюсти.
Заинтересовавшись этим заболеванием, мы нашли в литературе
работы иностранных авторов с описанием так называемого
херувизма, который одни авторы наблюдали в нескольких
16
242
*
243
поколениях одной семьи [Schweigl F., Haraszti A., 1959; Flet-cher S.,
1961], другие — у нескольких членов семьи [Waldron С., 1951;
Seward I., Hankey I., 1957]. В иностранной литературе это
страдание носит различные названия: семейная фиброзная дисплазия, семейные фиброзные опухоли челюстей, семейная двусторонняя гигантоклеточная опухоль челюстей. В отечественной
литературе впервые этот патологический процесс описал А. А.
Колесов в 1961 г.
Сообщения о херувизме имеются в работах В. А. Киселева
(1968), В. С. Дмитриевой и соавт. (1968). В 1973 г. на основании
изучения большого клинического материала (23 больных)
херувизм как своеобразная форма фиброзной дисплазии челюстей
был описан А. А. Колесовым, В. В. Паникаровским, В. В.
Рогинским.
В отечественной и зарубежной литературе описано свыше 100
наблюдений своеобразного заболевания челюстей, более всего
известного под названием херувизм. Предложенные различными
авторами другие названия основывались на отдельных
клинических и морфологических признаках этого заболевания и не
утвердились в литературе.
Под нашим наблюдением находилось 30 детей с херувизмом в
возрасте от 2 до 13 лет. Кроме того, этим заболеванием страдали 9
родителей.
Семейно-наследственный
характер
заболевания
выявляется при тщательном исследовании родителей и наблюдается одинаково часто как по линии матери, так и по линии
отца. Болезнь передается от одного из родителей не всем детям, в
потомстве могут быть здоровые дети. Поражение встречается в
одном или многих поколениях. Половая избиратель-: ность в
наследовании не отмечается.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Херувизм обнаружен только у
детей. Для клинической картины характерно то, что болезнь
проявляется не сразу после рождения ребенка, а значительно
позже. До болезни дети ничем не отличаются от сверстников,
имеют нормальный внешний вид.
Как отмечают F. Schweigl и A. Haraszti (1959), начало заболевания относится к 1,5—3 годам. В наших наблюдениях родители
обнаруживали заболевание у детей чаще в возрасте от 2,5 до 7 лет.
Очевидно, это связано с тем, что в начальной стадии болезнь
прогрессирует незаметно для ребенка и окружающих. Кроме того,
если у маленького ребенка лицо имеет округлую форму, это только
радует родителей. Начало его, вероятнее всего, относится к
эмбриональному периоду.
Один из характерных признаков болезни — симметричное
искажение лица. При осмотре такого ребенка взгляд в первую
очередь фиксируется на значительной припухлости обеих щек на
уровне углов нижней челюсти. Чаще заболевание проявляется в
области нижней челюсти. В отдельных случаях одинаково
поражаются тело, углы и ветви нижней челюсти и верхняя челюсть. У таких больных лицо приобретает почти квадратную
244
форму. Указанные изменения в облике лица дали повод назвать
болезнь херувизмом.
Больная Н., 5 лет. Впервые родители заметили симметричную припухлость в
возрасте 2 лет. Бросается в глаза резкая припухлость обеих щек в области тела
нижней челюсти. Кожа данной области бледная, эластичная, ясно выражена
подкожная венозная сеть. В поднижнечелюстных областях безболезненно
пальпируются 2—3 увеличенных лимфатических узла диаметром около 1,5 см. Рот
открывается свободно. Слизистая оболочка рта бледно-розового цвета. Переходная
складка с правой и левой стороны сглажена за счет выбухающих
новообразований. Пальпация участков деформации безболезненна, консистенция
плотноэластическая. Челюсть кажется вздутой, нижний край ее деформирован.
На ортопантомограмме нижней челюсти справа (рис. 64) в очаге поражения
отмечается множество полостей различных размеров, разделенных перегородками.
Нижний край тела челюсти в среднем отделе деформирован и истончен. Кость
изменена на протяжении от I I I | зуба до шейки нижней челюсти. Картина левой
половины челюсти напоминает описанную, но деформация ее выражена более
резко.
Не всегда искажающая лицо
симметрия развивается гармонично.
В отдельных стадиях болезни
преобладает более бурное развитие
одной
из
сторон,
наступает
асимметрия лица, которая может
маскировать
поражение
противоположной стороны челюсти.
Более бурное развитие процесса на
одной стороне челюсти может
происходить в период полового
созревания — от 10 до 16 лет.
64. Херувизм.
а —больная Н., 5 лет; б — ортопантомограмма.
245
Течение херувизма безболезненное, но в отдельных случаях
отмечаются боли, которые и побуждают больных обращаться за
врачебной помощью. Очевидно, боли связаны также с периодом
активации процесса. Они имеют интенсивный, ноющий двусторонний характер, и у больных создается впечатление, что болят
зубы.
При объективном исследовании наряду с искажающей симметрией лица на протяжении от 4 | 4 или 6|6 зубов к ветвям можно
пальпировать выбухающие образования, в переднем отделе
отграниченные от здоровых участков кости. Эти образования неправильной купообразной формы с бугристой поверхностью. Они
расположены на наружной поверхности кости челюсти; с язычной
стороны изменений не наблюдается. Плотность образований не
везде одинакова; наряду с плотными встречаются участки, более
податливые при пальпации.
Плотность патологических участков зависит от стадии процесса и
возраста ребенка. В раннем возрасте эти образования более
эластичны. В верхнем полюсе новообразования кортикальный
слой иногда разрушен и через слизистую оболочку полости рта
удается пальпировать мягкоэластические массы патологической
ткани. В старшем возрасте консистенция очагов ста* новится более
плотной, приобретая постепенно характер нормальной ткани.
Пальпация очагов поражения обычно безболезненна, но иногда на
отдельных участках отмечаются боли. Наряду с патологическими
очагами в челюстях часто наблюдаются • нарушение
зубообразования и прорезывания зубов, дистопия, гиподентия,
ретенция, раинее выпадение зубов. Слизистая ободочка,
покрывающая новообразование, не отличается от окру-Йкающей
слизистой оболочки полости рта. В поднижнечелюст-чшх областях
отмечается увеличение лимфатических узлов, которые подвижны и
безболезненны при ощупывании.
Период наиболее интенсивного роста патологических очагов
приходится на возраст 5—7 лет. С наступлением половой зрелости
процесс стабилизируется и отмечается тенденция к интенсивному
костеобразованию в патологических очагах челюстей. К 40 годам
основные проявления заболевания исчезают. Обратное развитие
процесса, вернее последующее развитие костной ткани в области
патологического очага, может происходить самопроизвольно, без
каких-либо
лечебных
мероприятий.
Способность
к
самостоятельной регрессии хорошо демонстрируется на примере
семьи Т.
Мать 40 лет в 1954 г. обратилась в клинику с ребенком 13 лет, у которого
заболевание выражалось значительной деформации обоих углов нижней
челюсти вследствие вздутия кости. По данным семейного анамнеза, у матери в
10—11 лет родители заметили такую же деформацию лица, которая активно
усиливалась до 16—17 лет. После этого выбухание кости начало постепенно
уменьшаться и в возрасте старше 20 лет стало незаметным.
Проведено рентгенологическое обследование ребенка и матери. У ребенка в
области обоих углов и задних отделов тела челюсти выявлено раз-
; 246
режение кости, напоминающее поликистозное новообразование, а также значительное увеличение нижней челюсти в объеме. Произведена операция. Через 6
лет при контрольном рентгенологическом исследовании наблюдалось почти полное
восстановление структуры кости нижней челюсти.
У матери в передних отделах ветвей нижней челюсти имелись очаги разрежения
кости неправильной овальной формы с нечеткими бухтообраз-ными контурами. В
венечном отростке определялась округлая полость с четкими границами. Через 6 лет
на контрольной рентгенограмме нижней челюсти, на месте бывших патологических
очагов отчетливо была видна трабекулярно-петлистая кость, соответствующая
нормальному строению углов, ветвей и венечных отростков нижней челюсти с
обеих сторон.
При херувизме могут быть одновременно поражены обе челюсти. Лицо ребенка приобретает «надутый», маскообразный вид.
Носогубные складки сглажены, мимика нарушена, сеть подкожных
сосудов может быть несколько расширена. Кожные покровы легко
смещаются и собираются в складку.
Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается
с другими расстройствами. Н. L. J a f f e (1958) причисляет к ним
сочетания с гипертиреоидизмом, диабетом, рудиментарной почкой,
сужением аорты, врожденной атрофией зрительного нерва и
множественными фибромиксоидными опухолями мягких тканей.
В своей практике мы не встретили больных с подобными сочетаниями, но имели возможность наблюдать при херувизме у 2
больных пигментные пятна светло-коричневого цвета, у 3 —
недоразвитие мужских половых органов, у одного — гиперэластичность суставных связок, у 2 — разрастания типа гигантоклеточного эпулиса на нижней челюсти. Аналогичные разрастания
выявил W. Harris (1969) у больного с наследственным херувизмом.
Своеобразие р е н т г е н о л о г и ч е с к о й к а р т и н ы при херувизме заключается в том, что на рентгенограммах правой и
левой сторон челюсти наблюдаются множественные кистевидные
просветления различных размеров и форм. На нижней челюсти
они занимают область угла и ветви или захватывают также тело
челюсти и подбородок. Кость вздута и истончена, но нигде не
прерывается. Четкие ячеистые кистоподобные образования
чередуются с грубыми, бесформенными костными трабекулами. С
возрастом количество ячеек уменьшается и границы их становятся
нечеткими. Рентгенологическая картина на одной стороне
напоминает таковую на другой как по распространению процесса,
так и по структуре. Отмечается частая ретенция постоянных зубов
в очаге поражения или вблизи от него.
Рентгенограммы верхней челюсти менее характерны. На первый план также выступает двусторонность поражения. Патологическая тень проецируется на контуры верхнечелюстной пазухи.
Последняя частично затемнена. Контуры затемнения неровные,
слегка волнистые. Хорошо выражены ячейки разнообразной
величины и формы. Наряду с ячеистыми образованиями
определяются довольно крупные гомогенные очаги повышенной
плотности.
247
Таким образом, херувизм представляет собой особую нозологическую форму дисплазии, характеризующуюся следующими
основными чертами: четко выраженным семейно-насдедствен-ным
характером страдания, симметричностью костных, поражений
(обязательной для херувизма), нередко встречающимся'со-четанием
двустороннего поражения верхней и .нижней челюстей^
типичной:;:яок"ал"йза1;__ией^оз:агой' (область ветви и телаТГйж'ней челюсти, переднебоковые отделы верхней челюсти), часто наблюдаемым поражением альвеолярных отростков верхней и нижней
челюстей, нарушением зубообразрванияг и "ПрорезБГванйя^зубов,
дистопией, ретенцией, ранним выпадением;"~з56рв7~гйпоДентйёй;'
особенностями "динамики заболевания (прогрессированйе ~до 9—12
лет, остановка к периоду полового созревания, полное
исчезновение патологических очагов к концу четвертого десятилетия жизни). Своеобразие г и с т о л о г и ч е с к о й к а р т и н ы
при херувизме заключается в том, что отмечаются разрастания
фиброзной ткани (часто с явлениями миксоматоза) и довольно
выраженной остеокластической реакцией. Совокупность перечисленных особенностей свойственна только херувизму и не присуща ни одной другой форме патологии.
По нашему мнению, херувизм представляет собой порок развития челюстных костей и является дисплазией, сопровождающейся нарушением формирования мезодермальных структур, а
также вовлечением в процесс дериватов эктодермы. Характерная
особенность
херувизма—активное
костеобразование
в
патологических очагах челюстей, заканчивающееся построением
нормальной кости. В дальнейшем основным проявлением клинической картины заболевания служат последствия нарушения зубообразования: адентия, ретенция зубов, дистопия и раннее выпадение зубов.
В своей практике мы имели возможность наблюдать так называемый синдром Олбрайта. D. McCune и Н. Bruch (1937), а
позже F. Ablright (1938) и др. описали у девочек синдром,
заключающийся в сочетании раннего полового созревания с интенсивной пигментацией некоторых участков кожи и рассеянными
очагами разрежения костей скелета. Пигментация кожи выражается в виде мелких или крупных плоских пятен коричневого
цвета. Чаще она односторонняя, бывает врожденной или появляется вскоре после рождения (рис. 65).
Костные поражения, нередко служащие причиной патологических переломов и деформаций, не связаны с нарушением обмена
кальция и фосфора, а являются эмбриональным пороком
превращения мезенхимы в костную ткань. Неоднородные участки
разрежения кости псевдокистозного вида встречаются крайне
редко.
В настоящее время большинство авторов рассматривают
синдром Олбрайта как одну из форм фиброзной остеодисплазии,
имеющую своеобразную клинико-рентгенологическую картину и
сопровождающуюся эндокринными нарушениями. Из всех форм
65. Синдром Олбрайта.
Sol пбЛ„ЬЛ™
Ш лет;
б-Деформация
-,е. — ; ,-„„„„„,„„„
благо-
ПР ЭТОЙ
"
248
249
^^
развитие нормальное. Развитие молочных желез началось с 7 лет. Около 9 лет
появились менструации и прорезались все постоянные зубы, кроме последних
моляров, которые стали прорезываться через 5 лет. В возрасте 15 лет при
случайном падении возник перелом правого бедра.
Объективно: больная повышенного питания. На левой половине лица
выраженная пигментация в виде мелких пятнышек типа веснушек. На правой
половине спины, поясницы и наружной стороне голени большие корич-левые
пятна неправильной формы, не выступающие над поверхностью. Осо•бых деформаций тела отметить не удалось; наблюдается лишь незначительная
асимметрия лица за счет припухлости левой половины верхней челюсти. В
полости рта переходная складка на уровне 145678 зубов сглажена, выбухает за счет
плотной безболезненной на ощупь опухоли. Зубы интакт-ны, с желтым отливом.
На передней группе зубов верхней челюсти выраженные участки гипоплазии
эмали.
Рентгенологически определяется картина множественного поражения
•скелета. Изолированные кистевидные участки просветления в левой теменной и
затылочной костях. Заращение придаточных полостей носа. Сливающиеся,
неправильной формы обширные очаги деструкции в нижней челюсти
•с резкой деформацией угла и ветви правой ее половины. Кистевидные разрежения в верхней половине правой бедренной кости. Такие же изменения в
правой подвздошной кости. Гистологическое заключение: фиброзная ди-сплазия.
При исследовании эндокринной системы и других органов и систем изменений не
выявлено. Кровь и моча без особенностей. Содержание кальция и фосфора в
сыворотке крови в пределах нормы.
Больная находилась под наблюдением 7 лет. Прогрессирования процесса не
отмечалось.
В данном наблюдении имели место множественное правостороннее поражение нижнего отдела скелета, двустороннее поражение
верхней и нижней челюстей и левостороннее поражение костей
черепа. Эти поражения скелета приходится дифференцировать от
поражений,
встречающихся
при
гиперпаратиреоидной
остеодистрофии и нейрофиброматозе Реклингхаузена.
Описываемая форма многокостной фиброзной дисплазии не
всегда сочетается с пигментацией кожи и аномалиями эндокринной
системы. Для этого синдрома наиболее характерно раннее половое
развитие. Заболевание встречается у девочек и мальчиков. У
девочек влагалищные кровотечения появляются в возрасте 4,5 мес,
тогда как вторичные половые признаки — в 6 мес [Wilkins L.,
1963J.
Однако по мере изучения фиброзной дисплазии появились
сообщения о различных вариантах синдрома. Наряду с полиоссальными костными поражениями выявлялся один из внескелет-ных
признаков — кожная пигментация или преждевременное половое
созревание. В. Я. Шлапоберский и Ю. Я. Рабинович (1963)
сообщили о 88 случаях синдрома Олбрайта, собранных в литературе
до 1960 г. Классическая триада симптома отмечена у 41 больного. В
остальных наблюдениях костные поражения сочетались с кожной
пигментацией (у мужчин и женщин). .
Учитывая непостоянство полной триады симптомов, F. Alb-right
(1974) высказался в пользу наименования болезни «поли-оссальная
фиброзная дисплазия», более правильно отражающего сущность
заболевания. В литературе стали появляться предложения
обозначать формы заболевания, при которых отсутствует один из
симптомов в триаде, как незаконченный, или «не-
полный», синдром Олбрайта. М.
В. Волков и Л. И. Самойлова
(1973) полагают, что «неполный» синдром Олбрайта является связующим звеном между
фиброзной остеодиспла-зией и
его крайней степенью —
«полным» синдромом. Причину
раннего полового развития F.
Albright (1938) связывает с
врожденными
аномалиями
гипоталамуса.
При фиброзной дисплазии
челюстей возможны варианты
болезни — от появления небольших одиночных очагов до
развития крупных множественных очагов и диффузных
поражений всех лицевых костей.
В литературе это описывается
под
названием
костного
леонтиаза,
или
костной
л ь в и н о с т и л и ц а , наблю-
66.
Костная львиность лица, а —
больной 10 лет; б — рентгенограмма костей черепа в боковой проекции.
250
251
давшейся нами у 2 больных 10 и 17 лет (рис. 66). Процесс возникает как в детском возрасте, так и у взрослых и имеет тенденцию
к прогрессирова'нию. Прогноз неблагоприятный.
М а к р о с к о п и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . При очаговой
форме заболевания участок патологической ткани четко отграничен от окружающей кости и легко отделяется от прилежащей
кости. На разрезе он имеет бледноватую с желтизной окраску и
плотноэластическую консистенцию с мелкими костными
включениями.
При диффузной форме наряду с плотной фиброзной тканью
отмечаются обширные участки, напоминающие губчатую кость,
индимно связанную с окружающей костной тканью. Нередко такие
участки заполняют всю верхнечелюстную пазуху. Грани- , цы при
диффузном поражении установить трудно, так как прилежащая
кость на значительном протяжении пористая и мягкая. На распиле
нижней челюсти можно обнаружить неравномерное истончение
кортикального слоя и замещение губчатого слоя кости плотной
белесовато-желтой тканью.
Как при очаговой и диффузной формах фиброзной дисплазии
челюстей [Колесов A. A., 1968J, так и при фиброзной дисплазии
других костей [Брайцев В. В., 1959; Вахуркина А. М., 1962;
Виноградова Т. П., 1973] обнаруживаются одиночные кисты.
М и к р о с к о п и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е строения кости при
фиброзной дисплазии позволяет условно различать морфологические разновидности этих образований в лицевых костях,
каждая из которых имеет определенные особенности строения.
Первая разновидность (основная форма фиброзной дисплазии)
характеризуется разрастанием клеточно-волокнистой ткани, на
фоне которой разбросаны костные образования в виде
немногочисленных балочек или причудливых переплетов, напоминающих структуру губчатой остеомы. По периферии примитивных костных балочек обычно расположена зона остеоидной
ткани, окруженной остеобластами, происходящими из клеточноволокнистой ткани, что позволяет рассматривать эту опухоль как
остеогенную, а не фиброзную.
Клеточно-волокнистая ткань имеет неодинаковую степень
зрелости. В одних случаях она состоит из большого количества
клеток с веретенообразными ядрами и малым количеством волокнистых структур. Клеточные элементы с веретенообразными
ядрами расположены пучками или тяжами, идущими в различных
направлениях. В других случаях при фиброзной дисплазии в
клеточно-волокнистой основе преобладают волокнистые структуры,
напоминающие фиброзную ткань. Клеточных элементов в этих
случаях меньше, ядра клеток вытянутые, реже имеют веретенообразную форму. Среди клеточно-волокнистой ткани сохраняется непостоянное количество преимущественно мелких
кровеносных сосудов. В отличие от веретенообразно-клеточной
саркомы при этой разновидности фиброзной дисплазии нет атипизма и разнообразия форм клеточных элементов.
252
При второй разновидности (пролиферирующая фиброзная
дисплазия) наряду с зонами примитивного построения костных
балочек (зоны активного остеогенеза) на отдельных участках
клетки расположены плотно. В ядрах клеток отмечаются умеренный полиморфизм и повышенная митотическая активность, что
симулирует картину веретнообразно-клеточной саркомы. На других
участках клеточные элементы располагаются рыхло, сохраняя
связь с протоплазматическими отростками, а между ними
накапливается слабобазофильное вещество, что имитирует
картину миксосаркомы. Однако наличие типичных остеокластов с
множественными округлыми мономорфными ядрами является
основным показателем доброкачественной природы опухоли.
К третьей разновидности следует отнести так называемый
херувизм (остеокластический вариант фиброзной дисплазии), при
котором гистологическая картина свидетельствует о промежуточном положении между остеобластокластомой и фиброзной
дисплазией челюстей. При этой разновидности в отличие от основной формы фиброзной дисплазии обнаруживается большое
количество клеточных элементов — остеокластов, собранных в
мелкие или крупные группы — узелки.
Таким образом, фиброзная дисплазия костей лица у детей характеризуется значительным многообразием гистологических
структур, однако не выходящим за пределы множества гистологических вариантов, описываемых при поражении других отделов
костной системы и челюстно-лицевой области у взрослых.
Вместе с тем у детей значительно чаще, чем у взрослых, наблюдаются так называемые пролиферирующие формы дисплазии,
которые характеризуются превалированием в гистологической
картине богатых клетками зон с повышенной митотической
активностью. Последнее иногда создает существенные трудности
при интерпретации микроскопической картины и требует более
тщательного гистологического исследования тканевого материала.
Д и а г н о с т и к а монооссальной фиброзной дисплазии часто
трудна, особенно если на рентгенограмме выявляется лишь один
ограниченный очаг просветления округлой или овальной формы,
который может быть принят за одонтогенную кисту, кистозную
форму остеобластокластомы и адамантиному. В таких случаях
•во время операции обнаруживается не полость с жидким содержанием, а очаг разросшейся патологической остеогенной ткани.
Остеобластокластомы челюстей нередко напоминают фиброзную
дисплазию, особенно при кортикальном расположении. Чаще они
локализуются в центре кости челюсти. Структура их более
гомогенна или более порозна либо ячеиста и нетипична для
дисплазии. На рентгенограмме остеобластокластома не имеет
склеротического ободка.
Подозрение на остеогенную саркому может возникнуть не
только при диффузной, но и при очаговой форме фиброзной
дисплазии. Этот страшный диагноз иногда очень трудно отверг-
253.
нуть не только клинически, но и гистологически при наличии в
препаратах картины пролиферирующей фиброзной дисплазии.
Из других поражений фиброзную дисплазию могут напоминать
очаги эозинофильной гранулемы. В таких случаях правильный
диагноз устанавливается после гистологического исследования.
Вследствие того что многие врачи незнакомы с так называемым
херувизмом, его ошибочно принимают за другое более i известное
заболевание: при клинико-рентгенологическом исследовании— за
адамантиному, при гистологическом — за остео-бластокластому.
Диагностические ошибки обусловливают активное лечение,
тогда как при херувизме в ряде случаев можно ограничиться
наблюдением за больным, учитывая, что с возрастом болезнь
принимает благоприятное течение вплоть до полного обратного
развития патологических очагов в челюсти. В редких случаях,
когда изменения лица угнетают больного, прибегают к щадящему
оперативному вмешательству — устранению деформаций.
F. Schweigi и A. Haraszti (1959) дифференцируют херувизм от
фиброзной дисплазии. Проанализировав свои наблюдения и
расценив данный процесс как разновидность фиброзной дисплазии,
мы не считаем целесообразным отмечать какие-либо различия
между этими однотипными заболеваниями, так как при тех и
других показания к хирургическому лечению и его особенности
почти аналогичны.
В большинстве случаев возникает необходимость различать
разновидности фиброзной дисплазии и остеобластокластому. Это
связано с тем, что при остеобластокластомах челюстей показано
оперативное вмешательство, а при херувизме во многих случаях
можно
ограничиться
наблюдением
за
больным.
Для
предупреждения диагностических ошибок мы предлагаем учитывать следующие данные (табл. 8).
При полиоссальном поражении фиброзная дисплазия может
быть принята за паратиреоидную остеодистрофию, при которой
всегда обнаруживаются аденома паращитовидной железы и резкое
нарушение фосфорного и кальциевого обмена, чего не наблюдается при фиброзной остеодисплазии. Важным дифференциально-диагностическим признаком считается и то, что при
фиброзной дисплазии кости вне очагов поражения имеют нормальную структуру в отличие от паратиреоидной остеодистрофии, для которой характерно универсальное поражение скелета.
Кроме того, поражение фиброзной дисплазией костей скелета
нередко бывает односторонним.
В противоположность де^югщирующем_у_„остоду (болезньПеджета) фиброзная остеодисплазия~наблюдается чаще в детском
или молодом возрасте. Рентгенологически при болезни Педжета
отмечаются преимущественно явления гиперостоза, а при
фиброзной остеодисплазии — истончение кортикального слоя,
очаги просветлений.
254
Таблица 8
Дифференциально-диагностические признаки херувизма и
остеобластокластомы
Остеокластический вариант фиброзной
дисплазии (херувизм)
Остеобластокластома
Мальчики и девочки заболева ют
одинаково редко
Мальчики заболевают чаще
Пол
(62%)
От 2,5 до 13 лет
В 73% наблюдений от 8 до> 15
Возраст
лет
Симметричное искажение
Форма лиц Симметричное утолщение толь ко Асимметрия
Локализа- нижней челюсти или одновременное Одностороннее утолщение ниждвустороннее утолщение верхней и ней или верхней челюсти
ция
нижней челюстей
Интенсив- В 5—7 лет. С наступлением половой
ность роста зрелости — костеобра зование в
патологических очагах
Прогрессивный рост в возрасте от
Рентгеноло- Кистозно-ячеистая структура Частая нескольких месяцев до-10 лет
гическая
ретенция зубов в очаге или вблизи"
картина
очага
поражения.
Рассасывания
Наиболее часто литическая;
корней зубов не наблюдается
форма, реже ячеистая. В ряде
Семейное Наблюдается
случаев рассасывание корней
проявление Оперативное
вмешательство
при зубов
болезни
необходимости
оперативное леМикроскоЛечение
Клеточно-волокнистая ткань. Узелки Обязательное
Не отмечается
чение
пическая
из клеток-гигантов — остеокластов.
картина
Одиночные
примитивные
костные Большое количество гигантских
балочки. Не выражены пролиферирую- клеток
—
остеокластов,,
щие
остеобласты.
Кровяные равномерно рассеянных в поле
островки отсутствуют
зрения. Кровяные островки,, не
ограниченные
сосудистымистенками
__Внескелетные проявления, нередко
сопутствующие фиброзной остеодисплазии (преждевременное
половое созревание, патологическая пигментация кожи и др.), при
болезни Педжета и паратиреоидной остеодистрофии не
наблюдаются.
Л е ч е н и е . При фиброзной дисплазии челюстей лечение только
хирургическое. Рентгенотерапия может вызвать озлока-чествление.
При очаговой форме зона поражения подлежит оперативному
удалению путем выскабливания с иссечением прилежащих
участков кости челюсти. В случае диффузного поражения, когда
нарушена четкость грщщц и не выражена оссифика-Ция,
пораженный участок резедигщот.. При выраженной оссифи25S
адции патологического очага можно ограничиться корригирующей
операцией. При так называемом херувизме к оперативному
вмешательству следует прибегать только в тех случаях, когда
изменения очертаний лица угнетают больного, или патологический
очаг, прогрессивно увеличиваясь, вызывает функциональные
расстройства. Прогноз и лечение при каждой форме должны быть
строго индивидуализированы.
:
3.3.9.2. Эозинофильная гранулема
По классификации ВОЗ эозинофильная гранулема относится к
группе хронических моноцитарных лейкозов и системных гистиоцитарных заболеваний. Эозинофильная гранулема рассматривается как более доброкачественное заболевание.
Эозинофильная гранулема кости — заболевание, выражающееся в
очаговом скоплении в костях эозинофильных лейкоцитов.
Этиология и патогенез болезни окончательно не выяснены. Впервые эозинофильную гранулему описал Н. И. Тараты-нов в
1913 г. В 1941 г. L. Lichtenstein и Н. L. J a f f e сообщили о
солитарном поражении кости с наличием большого количества
эрзинофильных лейкоцитов в патологическом очаге и назвали
заболевание эозинофильной гранулемой. В настоящее время этот
термин наиболее распространен. В отечественной литературе используется также термин «болезнь Таратынова».
По материалам D. Wilner (1982), в 25% случаев в процесс
вовлекаются кости черепа, в 20%—кости таза и около 1% —
нижняя челюсть.
Общепризнано, что эозинофильная гранулема — болезнь детского возраста. Однако она может встречаться в любом возрасте.
Мы наблюдали его у 9 больных 20—46 лет [Мигунов Б. И.,
Колесов A. A., 1959J, a I. Cathala, P. Auzepy (1952) —у десятимесячного ребенка. По данным М. В. Волкова (1962), эозино•фильная гранулема чаще встречается в возрасте 6 лет. По наблюдениям К. А. Москачевой и соавт. (1967), большинство детей
заболевает в возрасте до 4 лет [Shaw, L., 1988].
Эозинофильная гранулема челюстных костей — сравнительно
'редкое заболевание. Часто на первый план выступает поражение
пародонта и альвеолярного отростка. Среди 42 наблюдавшихся
нами больных было 14 мальчиков и 28 девочек. По возрасту они
распределялись следующим образом: от 1 года до 3, лет—15,
от 3 до 7 лет — 20, от 7 до 12 лет — 3, от 12 до 16 лет — 4
больных. Возраст указан в день обращения родителей к нам.
Начало заболевания относилось к более раннему возрасту.
Из находившихся под нашим наблюдением больных с эозинофильной гранулемой у 23 выявлено множественное поражение
верхней и нижней челюсти или поражение челюстных костей в
сочетании с поражением других костей черепа (теменная, лобная,
височная), у 2 — поражение трубчатых костей.
256
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . У детей первыми признаками
заболевания служат своеобразные изменения слизистой оболочки
альвеолярного отростка. Характер этих проявлений зависит" от
возраста ребенка, отсутствия или наличия зубов.
Изменения слизистой оболочки альвеолярного отростка у
грудных детей в период, предшествующий прорезыванию зубов,
характеризуются появлением на десневых валиках участков некротизированной ткани серовато-зеленого цвета, после отторжения
которой остаются незаживающие эрозии и язвы. В дальнейшем на
этих участках преждевременно прорезываются молочные зубы,
обладающие значительной подвижностью в результате разрушения
их зоны роста патологическим процессом.
Описанные начальные изменения на слизистой оболочке альвеолярного отростка нередко диагностируются как язвенный
стоматит. Появление зозинофильной гранулемы в полости рта при
наличии зубов у детей напоминает картину заболевания пародонта
(гингивит, образование патологических зубодесневых карманов,
обнажение шеек зубов, запах изо рта, прогрессирующая
подвижность и потеря отдельных зубов). Наряду с этим
наблюдаются распространение эрозии и язв на прилегающие
отделы слизистой оболочки, «секвестрация» зачатков постоянных
зубов и лизис костной ткани. Особенностью эозинофильной
гранулемы альвеолярного отростка является отсутствие плюстканей. Изменения в полости рта на ранних стадиях заболевания
могут быть первыми единственными симптомами болезни.
У 3 наших больных очаг эозинофильной гранулемы локализовался в области угла и ветви нижней челюсти. У них эозинофильная гранулема протекала с симптомами костной опухоли
(боли, быстрый рост, вздутие кости).
Р е н т г е н о л о г и ч е с к и определяются единичные или множественные очаги деструкции кости в области альвеолярного
отростка, местами сливающиеся друг с другом. Контуры очагов
деструкции довольно четкие, полициклические. Очаг деструкции
может быть единичный или множественный. Иногда видна реакция надкостницы в виде линейного периостоза. Развитие заболевания вызывает деструкцию замыкающих кортикальных
пластинок лунок и фолликулов. Отмечена резорбция верхушек
корней зубов.
При локализации очага в толще нижней челюсти он рентгенологически может иметь вид поликистозного новообразования
(рис. 67), напоминать костную полостную гемангиому.
При поражении костей свода черепа определяются округлой и
овальной формы очаги деструкции костной ткани, реже неправильной формы с четкими контурами. Диаметр их варьирует от
0,8 до 4 см, реже до 6 см. Черепные швы не препятствуют
распространению процесса с одной кости на другую.
Гистологическое
исследование.
Эозинофильная
гранулема имеет довольно типичную морфологическую картину и
состоит из полей ретикулярных клеток с бледно окрашиваю17-901
257
щимися округло-овальными ядрами,
расположенными в центре, с довольно
хорошо
очерченной
протоплазмой.
Среди ретикулярных клеток диффузно
или в виде групповых скоплений располагается
большее
или
меньшее
количество
эозинофилов,
нередко
крупных; среди них имеются лишь отдельные ретикулярные клетки. Часто
много зозинофи-лов располагается в
прослойках
между
волокнами
соединительной ткани. Между клетками
гранулемы
проходят
мелкие
кровеносные сосуды, большей частью
капиллярного
типа
с
набухшим
эндотелием (рис. 68).
Диагностика
эозинофильной
гранулемы
значительно
67. Эозинофильная гранулема. Рентгенозатруднена, так как клиническая
грамма нижней челюсти.
и рентгенологическая картина
не имеет характерных особенностей,
присущих только этому заболеванию.
Дифференцировать эозинофильную гранулему необходимо прежде
всего от ксантоматоза. Наибольшее практическое значение в плане
дифференциальной диагностики имеют воспалительные процессы —
атипичные формы остеомиелита, периостит, все кистозные
поражения, особенно одонтогенные кисты, а из истинных опухолей —
саркома Юин-га, остеогенная саркома, солитарные и множественные
метастатические опухоли челюстных костей. Чем моложе ребенок,
тем более картина эозинофильной гранулемы отклоняется от обычной и тем более возрастают дифференциально-диагностические
трудности. Окончательный диагноз базируется на данных кли-никорентгенологического и морфологического исследований. - .
Лечение
эозинофильной гранулемы преимущественно хирургическое. Рентгенотерапия используется как вспомогательный
метод, хотя может иметь и самостоятельное значение.
Рентгенотерапия рекомендуется большинством авторов в тех
случаях, когда патологические очаги недоступны или труднодоступны для оперативного вмешательства.
В зависимости от общего их состояния, возраста, локализации
и степени распространения процесса мы проводили лечение
различными методами. Основным было оперативное вмешательство, осуществленное у 30 детей в виде выскабливания. В 4 случаях единственным методом лечения была рентгенотерапия.
258
гРанУлема
со
„ н п * п
скоплением и диффузным
эозинофилов. Окраска гематоксилин-эозином. Х20.
расположением
Комбинированное лечение применено в 3, комплексное (лучевое,
хирургическое и химиотерапия) —в 5 случаях.
Уменьшение размеров мягкотканной части образования от
мечается в процессе лучевой терапии. Репарация костной струк
туры происходит постепенно. В благоприятных случаях полное
восстановление имеет место через год после окончания курса
лечения. При рецидивах показан повторный курс лучевого ле
J
чения.
Прогноз зависит от распространенности процесса. При одиночных очагах деструкции костной ткани он благоприятный при
множественных — более пессимистичный.
Ряд исследователей, основываясь на сходстве микроскопического строения очагов поражения при всех трех процессах и на
описаниях перехода эозинофильной гранулемы в болезнь Хен-Да
—Шюллера —Крисчена, относят эозинофильную гранулему к
разновидности ретикулогистиоцитозов типа болезни Хенда—
Шюллера — Крисчена и Леттера — Зиве.
3.4. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ
ЧЕЛЮСТНЫХ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ
Распознавание опухолей и опухолеподобных процессов проводится по следующей схеме:
1) дифференциация от продуктивных форм воспалительных
•фоцессов (одонтогенных и посттравматических) и их исходов;
17*
259
2) дифференциация доброкачественных новообразований и
опухолеподобных процессов от злокачественных опухолей;
3) дифференциация одной формы доброкачественной опухоли
от других, сходных по клинико-рентгенологическому проявлению,
или одной формы злокачественной опухоли от другой.
При этом следует помнить, что одинаковые по патогенезу
процессы на верхней и нижней челюстях у детей имеют различную
клинико-рентгенологическую симптоматику.
Диагностика новообразований лицевого скелета на каждом
этапе является сложным процессом, так как далеко не всегда при
клиническом и рентгенологическом обследовании ребенка можно
выявить симптомы, патогномоничные для какого-либо одного
заболевания.
Продуктивные костные воспалительные заболевания трудно
отличить от опухолей. Повод к дифференциальной диагностике
могут дать хронический периостит, продуктивные формы хронического остеомиелита, первично-костный актиномикоз, гиперо-стоз
как исход хронического продуктивного остеомиелита и оссифицирующий миозит. Необходимость дифференциальной диагностики чаще возникает при локализации патологического очага
в нижней челюсти, что обусловлено особой направленностью
морфологических и физиологических процессов, протекающих в
этой кости в период ее активного роста.
Источником развития хронического оссифицирующего периостита обычно служат молочные моляры с очагами хронического воспаления в периодонте. В этих случаях клинически заболевание выражается в утолщении наружной поверхности кости в
пределах «причинного» зуба.
Утолщение имеет округлую форму, четко выраженную плотность, мало болезненно при пальпации. Хронический периостит
дифференцируют в первую очередь от костной воспалительной
кисты. На рентгенограммах тела нижней челюсти в боковой
проекции и проекции «вприкус» видно слоистое построение молодой кости в форме продольных полос различной плотности. В
периодонте пораженного зуба выявляется хронический гранулирующий периодонтит. Клинико-рентгенологическая диагностика
этого заболевания редко представляет трудности.
При первично-хроническом продуктивном остеомиелите нижней
челюсти клинические проявления воспаления могут отсутствовать
или быть слабо и нечетко выраженными. Причиной развития
первично-хронического продуктивного остеомиелита может быть
хронический периодонтит (чаще молочных или постоянных
моляров), костный актиномикоз или ушиб кости. Во всех случаях
ведущим клиническим симптомом является утолщение тела, угла и
ветви челюсти, что заставляет дифференцировать заболевание от
опухоли. Ранее продуктивные формы хронического остеомиелита
рассматривались в группе фиброзных остеодистрофий и
обозначались термином «фиброзный остит».
260
ЧелЮСТИ-гиперпластиче.
--
сртопантомограмма больной П., 12 лет; б - рентгенограмма больного Б., 13 лет.
Рентгенологическое исследование челюсти позволяет выявить
значительную эндостальную перестройку кости и хорошо вша
Р
Р
женные периостальные наслоения (рис 69)
ем ^ за*исимос™ от рентгенологической картины мы различа
ем две формы поражения кости. В одних случаях в толще тела
ванной коТиС™ °бнаРУживаются У^стки плотной скле^озиро
На ПОВРП, КОТ°РЫе чеРедУются с Участками разрежения.
К СТИ оп е еля
пп а и и пР
°
Р л ется слоистый периостит, как
С ПРОД ЬНЬ1М асположе
кКтшй'т ,я
п
Р
нием слоев вновь построенной
ПрИ ЭТОИ
заболев,™!,
™ико-рентгенологической форме
заболевания редко встречается иррегулярное построение кости
261
. п „nvrofl Форме продуктивного остеомиелита
надкостницей. При дру' изуется в области угла и ветви челюпатологическии очаг лок• С ) г и ч е с к и выявляются участки раз•сти; в толще кости Pel"
ветви и
краями. На поверхности
режения кости с нече1* енная КОСть имеет нежный трабеку•угла периостально посту
. тонким склер0тическим ободком,
лярный рисунок, окаим. <
продуктивного остеомиелита разОбе формы хроническ i ^
дко при ИНТактном зубном
виваются у детей старш
ферической крови и моче,
в
ряде, в отсутствие измен ^ неограниченному прогрессивному
Первая форма склон ^ распр0странению патологического
избыточному росту кос! стИ) что напоминает рост опухоли,
очага вдоль нижней _стическим признаком воспалительной
Дифференциально-диагв считаем выявление на рентгенограмприроды заболевания
кости> имеющей продольное сло
ме периостально построе
истое строение.
прнтгенологическая форма хронического
Вторая клинико'рГ,нИКНуть после ушиба кости в результаостеомиелита может во В0спаления. Длительное время мы
те развития асептическ
омиелита как первично-костный акрасценивали эту форму
кожной
ностику
на показателях
тиномикоз, основывая
^ серологической реакции крови по
реакции с актинолизз!
расширенном иммунологическом
Борде-Жангу. ОДнаК°аКТниЯОМИКОз было выявлено, что у мнообследовании детей на ^ ^^ специфичности,
гих больных воспаление
ическом продуктивном остеомиелиТаким образом, при - к ^ ^^^ можно установить клините нижней челюсти дал
^ жалоб? данных анамнеза и клический диагноз на оси исследОБания. Заболевание приходитнико-рентгенологическш KQCTHOH capKOMbIj При наличии обостся дифференцировать " мы юинга, При выраженном склерозе
рения процесса —от Cdp нтодисплазии. Окончательный кликости —от фибро- или
вить только После гистологиченический диагноз можно ^^
ского исследования KOL
ия при диагностике вызывают забоЧрезвычаиные затрУ£
х
тера в КОСтях верхней челюлевания гиперпластичесъю интерпретации рентгенологичести, что связано с тР^ажеНИИ в верхней челюсти в проекции
ских данных пРи ее пиу обнаруживается тень той или иной
веРхнечелюстнои пазу• ^ патологический очаг имеет четкие
плотности. В одних и . ^к доброкачественная опухоль, чаще
гРаницы и Расценивае1 осснфицирующая или цементирующая
фиброзная дисплазия,
п
ессы деструкции и последующефиброма. В других слу фф
создают впечатлей характер,
го склеРоза, носящие дов^разования. Гиперпластические Разние злокачественного " о с т н о й ткани иногда заполняют всю
растания фиброзной
ВЫЗывая полную облитерацию ее.
верхнечелюстную п^' ить диагноз актиномикоза крайне
Гистологически уст ^^ можно выявить внутрикостные
трудно, так как далеки
262
микроабсцессы, содержащие друзы актиномицета. Первичнокостный актиномикоз можно диагностировать лишь на основании
совокупности данных иммунологического обследования ребенка и
морфологического исследования костной ткани.
Изредка в биоптатах встречаются участки с хаотическим
расположением примитивных гр>убоволокнистых костных тРабе-кул
различной форшы и величины и обильным развитием между ними
фиброретикулярной ткани, что имитирует фиброзную дисплазию.
Исходом гиперпластического воспаления кости является
развитие гиперостоза, состоящего из зрелых костных структур,
напоминающих губчатую остеому.
Оссифицирующий миозит (син.: экзостоз, мышечная остеома)
возникает, как правило, вследствие травмы жевательной мышцы.
Рентгенологическая
картина
сфоршировавшегося
оссифицирующего миозита довольно характерна. В толще мышцы
видно образование костной плотности и костного строения в виде
массива компактной кости или ветвящегося образования неправильных очертаний.
В литературе нет единого мнения о строгом отличии оссифицирующего миозита от посттравматических оссификатов, оссифицирующей гематомы, развивающихся не в толще самой мышцы,
а периостально («травматический периостит», «травматические
экзостазы»).
Рентгенологически подобные оссификаты обычно характеризуются более отчетливыми контурами округлой формы, иногда
симулируют опухоль.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Наблюдаются не сильные, ноющие боли и твердое образование в мягких тканях.
Течение оссифицирующего миозита благоприятное. Со временем
очаг может уменьшаться и полностью исчезать, особенно если он
невелик [Спекторова 3. Г., 1939]. В других случаях очаг в течение
многих лет существует, не изменяясь (в одном нашем наблюдении
этот срок составил 18 лет). У ряда больных отмечается склонность
процесса к рецидивированию после операции. Т. П. Виноградова
(1973) связывает рецидивы к конституциональными особенностями.
Оссифицирующий миозит и посттравматические оссификаты
иногда приходится дифференцировать от остеогенной саркомы.
Клинико-рентгенологические признаки, позволяющие подозревать
саркому, могут усугубляться быстро наступающим рецидивом со
стремительным ростом оссификата.
Паратиреоидная остеодистрофия является эндокринным заболеванием. Гормон околощитовидных желез действует на всю
костную систему, поэтому наряду с челюстными изменениям
подвергаются все кости. Идет интенсивная перестройка костей, и
вновь образующиеся костные структуры не успевают созревать,
что рентгенологически выражается в остеопорозе. Эти изменения
и характеризуют паратиреоидную остеодистрофию.
263
ъ
Кроме того, в костях могут возникать образования, не отличи
мые по структуре от гигантоклеточной опухоли или кисты. В по
добных случаях важно оценить микроскопическую картину в
свете общих клинико-рентгенологических данных: исключить
или, напротив, обнаружить генерализованные изменения ске
лета.
<
При дифференциальной диагностике опухолей и опухолеподобных процессов лицевого скелета у детей клинический диаг
ноз не может быть установлен без микроскопического анализа
тканевого материала, полученного путем инцизионной биопсии.
Наш опыт показывает, что сходство клинико-рентгенологиче
ских симптомов многих опухолевых и опухолеподобных процес
сов в детском возрасте заставляет проводить клиническую диаг
ностику только на основании совокупности данных клиниче
ского, рентгенологического и микроскопического исследований.
4
РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ, ОПЕРИРОВАННЫХ
ПО ПОВОДУ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
4.1. П Р И Н Ц И П Ы РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ
Реабилитация детей, оперированных по поводу опухоли или
опухолеподобного процесса, проводится методом диспансеризации.
При систематическом клиническом наблюдении и лечении
диспансеризация позволяет решить следующие задачи:
1) выявить продолжающийся рост опухоли и опухолеподобный процесс, или рецидив заболевания;
2) при злокачественных опухолях выявить регионарные и отдаленные метастазы;
3) провести ортодонтическое лечение;
4) осуществить протезирование зубных рядов или челюстное
протезирование;
5) устранить послеоперационный дефект мягких тканей или
кости методами восстановительной хирургии.
Диспансерное обеспечение детей должно проводиться в том
лечебном учреждении, в котором ребенок был оперирован и где
хранится первичная документация. В редких случаях после
удаления ограниченных доброкачественных новообразований
мягких тканей или альвеолярного отростка ребенка направляют
для наблюдения или ортодонтического лечения по месту жительства. Клиники кафедр детской стоматологии должны выполнять роль центров, в которых проводится диспансеризация
онкологических больных после удаления доброкачественных
новообразований.
В детских стоматологических учреждениях проводится лишь
диагностика злокачественной опухоли. Как правило, такие дети
находятся на лечении и под диспансерным наблюдением в
онкологических центрах.
Частота обследования зависит от характера и степени распространенности новообразования, возраста ребенка, объема
оперативного вмешательства. Так, при обширных сосудистых
новообразованиях лечение можно проводить в несколько этапов на
протяжении нескольких лет, а между этапами лечения выполнять
корригирующие пластические операции.
Многие доброкачественные опухоли и опухолеподобные
..процессы склонны к рецидивам или продолжающемуся росту.
Например, все сосудистые новообразования мягких тканей
265
растут вместе с ребенком и с возрастом могут появляться новые
очаги гемангиомы или лимфангиомы. Как показывает наш опыт,
цементомы и цементодисплазии способны к неограниченному
росту и распространению в костях лицевого скелета и нередко
переходят на кости основания черепа (возможно, так
проявляются мультицентрический рост новообразования в процессе роста скелета).
После удаления злокачественных новообразований требуется
тщательное и систематическое обследование детей. Метастазирование костных злокачественных опухолей происходит, как
правило, на ранних стадиях развития опухоли гематогенным и
лимфогенным путем. Метастазы могут быть выявлены в
регионарных и отдаленных лимфатических узлах, а также в
легких и различных отделах скелета, чаще в области позвоночника, ребер. Приводим одно из наших наблюдений.
протез одновременно является функционально действующим
ортодонтическим аппаратом (рис. 70).
Послеоперационные дефекты или рубцовую деформацию
мягких тканей (например, после лечения гемангиом) устраняют
пластическими операциями (рис. 71, 72). Требования к пластическим операциям в детском возрасте такие же, как у
взрослых, но особое внимание обращают на характер послеоперационных рубцов. Нехватка мягких тканей, их натяжение,
грубые рубцы вызывают вторичную деформацию растущих костей
лица.
В нашей клинике накоплен большой опыт костнопластических
восстановительных операций на нижней челюсти. В связи с этим
мы считаем целесообразным поделиться имеющимися данными.
4.2. КОСТНАЯ ПЛАСТИКА НИЖНЕЙ ЧЕЛЮСТИ КАК МЕТОД
РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ ПОСЛЕ УДАЛЕНИЯ КОСТНЫХ
НОВООБРАЗОВАНИЙ
Больная А., 4 лет, поступила в клинику в 1965 г. Диагноз: эпулис альвеолярного отростка нижней челюсти. Новообразование размером 2X3 см было
удалено вместе с тремя молочными зубами и их зачатками. Гистологическое
заключение: ангиоматозный эпулис.
Через 8 мес после операции ребенка привезли в клинику с жалобами на
острые боли в животе. Внешне ребенок выглядел удовлетворительно. Снижения
массы тела не отмечено. Кожные покровы бледные. При пальпации в брюшной
полости
выявлены
множественные
крупные,
плотные
болезненные
новообразования, что расценено как метастазы в лимфатический аппарат
брыжейки. Местно в послеоперационной области патологии не об-нафужено.
Лимфатические узлы шеи, надключичной и подмышечной обла-ст'и не
пальпировались.
С подозрением на наличие метастазов опухоли в брюшную полость ребенок
вместе с гистологическими препаратами направлен в онкологический институт.
Повторное исследование препаратов: ангиосаркома нижней челюсти, метастазы
опухоли в лимфатические узлы брыжейки. Проведена лучевая и химиотерапия.
Через год после операции девочка умерла.
В ортодонтическом лечении нуждаются многие онкологические
больные. Обширные мягкотканные опухоли (особенно лимфангиомы) вызывают вторичную деформацию лицевого скеле-т.а.
При локализации их в мягких тканях щеки, губ, языка сильно
деформируется нижняя челюсть, нарушается физиологический
прикус. Ортодонтические мероприятия начинают одновременно с
лечением новообразования и продолжают до излечения
лимфангиомы или до возрастной остановки роста челюстных
костей.
Удаление костных доброкачественных опухолей или опухолеподобных новообразований, как правило, приводит к появлению дефекта зубного ряда или челюстной кости. Дефекты
верхней челюсти замещаются съемным челюстным аппаратом, а
зубного ряда — съемными протезами. По мере роста ребенка
меняют конструкцию и методы фиксации протезов. В детском
возрасте послеоперационный протез имеет две функции: восполняет дефект и предупреждает развитие вторичной деформации
оперированной и противоположной челюсти в период роста
лицевого скелета. Таким образом, послеоперационный
266
II
После успешного удаления костного новообразования челюстных костей ребенка нельзя считать здоровым, так как
удаление любого костного новообразования связано с образованием дефекта растущей кости. Успешно леченного ребенка с
онкологическим заболеванием переводят в другую группу больных,— детей с дефектами челюстных костей, которым необходимо длительное комплексное лечение.
В этом разделе обобщен наш многолетний опыт использования костнопластического материала при восстановительных
операциях нижней челюсти после удаления опухолей и опухолеподобных образований у детей.
Детский хирург-стоматолог и ортодонт используют большой
арсенал средств для восстановления формы и функции поврежденных отделов челюстно-лицевой области после удаления новообразований. В активе хирургии и ортодонтии пластический
метод: реплантация, аутотрансплантация и аллотранспланта-ция
костной ткани, использование костно-пластмассовых эндопротезов, неагрессивных металлов и протезов сложных конструкций из полимеров. Все это можно объединить в емкое понятие «реконструктивная хирургия челюстно-лицевой области».
Показаниями к костной пластике нижней челюсти у ребенка
являются послеоперационные дефекты с нарушением непрерывности кости.
При наличии костного дефекта в процессе роста лицевого
скелета оставшаяся часть нижней челюсти как бы распрямляется
под действием жевательных мышц и теряет свойственный ей
изгиб в подбородочном отделе. Кроме того, вторично деформируется верхняя челюсть за счет развития зубоальвео-лярного
удлинения в месте, противоположном дефекту нижней челюсти.
Альвеолярный отросток растет вниз до соприкоснове267
70.
(продолжение)
г — съемный
70.
Реабилитация больного с
гигантоклеточной
опухолью после резекции
верхней челюсти.
а — томограмма костей лица
больного К., 13 лет, до операции; б — больной после
резекции: в — послеоперационный дефект.
полый
пластмассовый
Функциональный аппарат восполняющий дефект кости и зубного ряда.
н
скуловая кость.
Помимо
мимических
костной
Изменение
ния с мягкими тканями дна рта. Если реконструктивное вмешательство не проводится в течение
несколнышх лет, то на стороне дефекта нижней челюсти меняет свойе положение и деформируется
костных деформаций лицевого оскелета, развиваются стойкая дисфункция жевательных и
мышц, атрофия мягких тканей лица и шеи в областей рубца, устранить которые после отсроченной
пластинки оказывается невозможным. Нарушаются функции жеваЫ'ия и артикуляция звуков речи.
внешнего облика Дребенка вырабатывает у него чувство собственной неполноценнности, что
приводит к патологической реакции поведения в деэтском коллективе. Эти
обстоятельства способствуют расширению показаний и реконструктивным
операциям на нижней 'челюсти в детском возрасте. Наш опыт
подтверждает, что костгная пластика нижней челюсти должна быть
проведена ребеШку независимо от возраста.
С 1954 по 1963 г. в клинике кафедры хирургической стоматологии
ММСИ
детям
проведено
5
восстанОовительных
операций
аутотрансплантатом (ребром во всю птолщу или гребнем подвздошной
кости). Основной причиной маалого числа таких операций было
несогласие родителей на дополнительную тяжелую операцию,
проводившуюся под местНной анестезией, поскольку в то время в
практике хирургичесиких стоматологических клиник (даже ведущих)
общее обезбо-оливание не применялось, а также не было опыта
использования и возможностей получения консервированной аллокости.
После организации кафедры детской стооматологии с 1964 по 1986 г.,
т. е. в течение 22 лет, по поводу заболеваний и повреждений нижней
челюсти нами произведеено детям 186 ал-•лопластических операций с
применением кхостных аллотранс-
269
71. Реабилитация больного с обширной кавернозной гемангио-мой
лица.
а — больной В., 1 год 1 мес, в процессе
лечения; б — через год после лечен ия
гемангиомы.
плантатов, из них 86 послеудалении опухолей и опухолеподобных
образований
нижней
челюсти.
Аутотрансплантация
кости
не
проводилась.
Хорошим
заменителем,
аутокости оказалась консер
вированная аллокость, кото
рая неограниченно
расширя
ет возможности костнопластических восстановитель
ных операций. Клинически и
экспериментально установ
лено, что пересаженная ал
локость всегда рассасывает
ся, замещаясь новой кост
ной тканью. Интенсивность
процесса зависит от свойств
пересаживаемой
условий, в которые она по
падает, и общей реакции ор
ганизма на аллотрансплантацию. Активная перестрой
ка костной ткани при явном
преобладании процессов костеобразования над резорб
цией обеспечивает успешный
исход при использовании
аллотрансплантатов для костной
пластики у детей [Волков М. В., Бизер В. А., 1969]. В детском
возрасте аллотрансплантаты перестраиваются медленнее, чем
аутотрансплантаты, и не рассасываются до появления новооб
разованной кости (регенерат).
Об использовании аллокости в детской стоматологической
клинике сообщается в ряде работ отечественных авторов
[Плотников Н. А., Колесов А. А., 1964; Колесов А. А. и др., 1968;
Колесов А. А. и др., 1975; Сысолятин П. Г, 1976; Плотников Н. А.,
1979; Соловьев М. М. и др., 1979].
Относительно сроков проведения костной пластики нет единого
мнения. В нашей клинике пластику называют первичной или
одномоментной, если ее проводят сразу после удаления опухоли,
отсроченной — через 1 год и более после удаления опухоли,
вторичной, или повторной, — после первичной или от270
72. Реабилитация больного Д. с лимфангиомой языка, дна полости рта и шеи.
а — до операции; б — через 6 лет в процессе
хирургического и ортодонтического лечения.
сроченной операции, которая была
безуспешной
вследствие
отторжения или рассасывания
ранее
пересаженного
трансткани,,
плантата.
П е р в и ч н а я , и л и од
номоментная, костная
п л а с т и к а нижней челюсти
имеет преимущества перед от
сроченной, ибо при ней ребе
нок избавлен от дополнительi
ной травмы — повторной one-Ш:
]
рации.
Воспринимающее ложе трансплантата имеет достаточное
количество хорошо васкуляризованных мягких тканей, способствующих приживлению и перестройке аллотрансплантата.
Создаются благоприятные условия для раннего протезирования, а
следовательно, и функциональной нагрузки. Все это сокращает
сроки перестройки трансплантата и лечения больного. Первичная
костная пластика в детском возрасте показана после резекции
нижней челюсти по поводу доброкачественных опухолей и
опухолеподобных образований, т. е. в тех случаях, когда
отсутствует опасность рецидива опухоли и имеется достаточно
мягких тканей и слизистой оболочки рта для свободного (без
натяжения) укрытия трансплантата. При недостатке мягких тканей
и особенно слизистой оболочки рта лучше выполнить отсроченную
костную пластику.
271
При значительном дефиците мягких тканей после удаления
обширных доброкачественных или злокачественных опухолей для
создания
ложа
трансплантата
приходится
использовать
филатовский стебель.
О т с р о ч е н н а я к о с т н а я п л а с т и к а проводится после
удаления
обширных
доброкачественных
новообразований,
иссечение которых связано с образованием дефицита слизистой
оболочки рта, и злокачественных опухолей. В отдельных случаях
отсроченная костная пластика проводилась детям, направленным в
клинику из других лечебных учреждений, где была произведена
резекция нижней челюсти без замещения дефекта кости
трансплантатом.
При отсроченной костной пластике биологические условия для
приживления трансплантата менее благоприятны. Трансплантат
помещают в рубцовый массив между склерозирован-ными концами
фрагментов челюсти. Если при одномоментной пластике
неизбежно возникает сообщение ложа трансплантата с полостью
рта, то при отсроченной такое сообщение крайне нежелательно.
Оптимальные сроки для отсроченной костной пластики следующие: 1) после удаления доброкачественных опухолей — через
3—4 мес, в период наиболее активных репаративных процессов,
когда еще нет грубых Рубцовых изменений в мягких тканях и
склерозирования концевых фрагментов челюсти; 2) после удаления
злокачественных опухолей — не ранее 1,5— 2 лет (в отсутствие
рецидива и метастазов). При необходимости подготовки
воспринимающего ложа для трансплантата за счет местных тканей
или филатовского стебля указанные сроки следует увеличить.
Вторичная
(повторная) костная пластика
•осуществляется в тех случаях, когда ранее произведена первичная
или отсроченная костная пластика, закончившаяся отторжением
трансплантата или его рассасыванием. После отторжения
трансплантата пластика показана через 6—8 мес, когда снижается
иммунологическая активность, вызванная
•трансплантацией аллокости. При вторичном (повторном) замещении дефектов нижнечелюстной кости у детей создаются
•особенно тяжелые условия, существенно влияющие на исход
•операции.
При первичной, отсроченной и вторичной костной пластике
дефектов нижней челюсти у детей аллотрансплантат выполняет
следующие функции: 1) анатомическую — восстанавливает
непрерывность нижней челюсти и ее форму, что улучшает
•функцию жевательного аппарата и эстетический вид больного; 2)
механическую — удерживает костные фрагменты в правильном
анатомо-физиологическом
взаимоотношении,
предупреждая
деформацию прикуса и костей всего лицевого скелета; 3)
биологическую — стимулирует остеопластические процессы,
способствуя более быстрой консолидации его с воспри272
нимающим ложем, а также образованию регенерата в области
дефекта.
В период с 1964 по 1986 г. костная пластика дефектов нижней
челюсти после удаления доброкачественных опухолей и
опухолеподобных процессов произведена у 81 ребенка, злокачественных— у 5 детей: по поводу фиброзной дисплазии — у 13,
гигантоклеточной опухоли — у 30, фибром — у 21, амелобластомы (адамантиномы)—у 3, миксомы — у 2, обширных
костных кист — у 4, ангиофибромы — у одного, костной формы
гемангиомы — у 4, гемангиоэндотелиомы — у 4, саркомы — у 5
детей.
По возрасту больные распределялись следующим образом: от
1 года до 4 лет—11, от 4 до 7 лет — 9, от 7 до 12 лет — 39, от 12
до 15 лет — 27 детей. Большинство больных были в возрасте 7—
12 и 12—15 лет, что совпадает с наиболее высокой частотой
костных опухолей в детском возрасте.
Первичная костная пластика произведена 68 детям, отсроченная— 18, вторичная — 9 (из них у одного 3 раза, у одного—
дважды). Всего выполнено 98 трансплантаций.
В качестве пластического материала использовали 29 лиофилизированных трансплантатов, полученных в лаборатории
консервации тканей МОНИКИ, 51 трансплантат, консервированный методом глубокого замораживания, заготовленный нами
и полученный в лаборатории консервации тканей ЦИТО, 27
трансплантатов, консервированных другими методами (в слабых
растворах формалина и полиэфирных смолах), один костнопластмассовый эндопротез (рис. 73). При замещении дефектов
нижней челюсти использовано 37 ортотопических трансплататов, 58
— кортикальной кости, 2 — гребня подвздошной кости и один
костно-пластмассовый эндопротез.
4.2.1. Особенности костной пластики у детей
В реконструктивной хирургии челюстно-лицевой области у •детей
особое значение имеют выбор вида пластического материала,
размеры трансплантируемой ткани, расположение алло|трансплантата в костной ране, способы его фиксации, иммобилизация челюстных костей, а также реабилитация при диспансерном наблюдении в возрасте до 15 лет.
I Анализ отдаленных результатов лечения 186 детей на проггяжении 22 лет, которым реконструктивные операции на нижней
челюсти с применением аллотрансплантатов были выполнены по
поводу различных патологических процессов, позволяет выделить
некоторые особенности костной пластики в детском возрасте.
Как известно, наилучшие условия для формирования репаэативного регенерата создаются при аллотрансплантации коЬтной ткани одинакового анатомического строения с костью
реципиента [Надеин А. П., 1969; Плотников! Н. А., 1979]. В этом
Г18—901
273
73. Реабилитация больной после резекции нижней челюсти по поводу оссифицирующей фибромы левой ветви с одномоментным замещением дефекта
костно-пластмассовым эндопротезом.
а — ортопантомограмма больной К-, 12 лет, до операции; б— через 30 дней после операции; в, г
— больная через 3 года после операции.
плане костные ортотопические трансплантаты более приемлемы
для замещения дефектов нижней челюсти. Однако значительные
различия в детском возрасте таких параметров нижней челюсти,
как мыщелковый отросток, ветвь и угол челюсти, не позволяют
использовать этот вид трансплантата у детей младшего возраста.
Необходимость уменьшать размеры такого трансплантата приводит
к обнажению губчатого вещества, нарушению его архитектоники,
следствием чего является активная резорбция аллотрансплантата,
часто без построения полноценного репаративного регенерата.
Анализ нашего клинического материала показал, что ортотопические аллотрансплантаты целесообразно использовать
274
при костной пластике обширных дефектов нижней челюсти у детей
старше 7 лет, а при пластике подбородочного отдела — в любом
возрасте. При дефектах любой другой локализации, независимо от
возраста ребенка, могут быть успешно применены не только
ортотопические,
но
и
кортикальные
трансплантаты,
смоделированные по форме замещаемого дефекта.
Экспериментальное обоснование достоинств неортотопиче-ских
аллотрансплантатов, которые приобретают анатомическое
строение, характерное для костной ткани реципиента, дано А. П.
Надеиным (1969).
Аллотрансплантаты губчатого строения для замещения дефектов нижней челюсти в детском возрасте применять нецелесообразно, так как они быстро резорбируют без построения
регенерата.
Вторая важная особенность костной пластики у детей —
размер аллотрансплантата. В связи с возрастными изменениями
строения челюстных костей и окружающих тканей, их непрерывным и неравномерным ростом, сопровождающимся интенсивной дифференцировкой тканей, размер используемого
аллотрансплантата должен значительно превышать размеры
дефекта. Это необходимо для создания гиперкоррекции размеров
нижней челюсти в области восстанавливаемого участка, благодаря
которой в последующие периоды роста ребенка обеспечивается
равномерное развитие здоровой ее половины и постепенное
выравнивание оперированной. Чем в более раннем возрасте
ребенку производится костная пластика нижней челюсти, тем
больших размеров должен быть аллотрансплантатг У всех
оперированных нами больных костная пластика произ-'
Л О Л
18
275
.водилась с использованием аллотрансплантата больших размеров, а эффект выравнивания длины челюсти проявлялся в
течение 2—3 лет (рис. 74, 75).
Особенности анатомического строения нижнечелюстной ко--сти
(тонкий и мало минерализованный слой кости, наличие в "теле
челюсти зачатков постоянных зубов) предопределяют единственно
возможный способ расположения трансплантата в костной ране
— «внакладку».
Из-за малых размеров челюсти ребенка площадь воспринимающего ложа на концах костных фрагментов редко составляет
1x1 см. Чаще приходится формировать воспринимающее ложе
более экономно.
Способы фиксации трансплантата в ране в детском возрасте
также имеют особенности. Фиксация трансплантата в костной
ране производится чаще одинарным, реже двойным швом кости,
проволочной лигатурой марки 1Х18Т9Ю, диаметр которой не
более 0,6 мм.
Особенности строения молочного и сменного прикуса (тре-мы и
диастемы, наличие зубов с резорбирующимися или несформированными корнями) существенно затрудняют иммобилизацию челюстей. Как показал наш опыт, в период молочного и
сменного прикуса прочную иммобилизацию костных фрагментов
челюсти обеспечивают назубные капповые аппараты из
рластмассы с зацепными петлями. Для иммобилизации челюстей
после 98 костных пластик по поводу опухолей использовались
назубные шины: каппы с зацепными петлями — у 71, аппарат
Рудько —у 9, проволочные шины с зацепными петлями— у 8,
шина типа Ванкевич в сочетании с пращевидной повязкой— у 10
детей.
Накостные аппараты у детей практически неприменимы, поскольку травмируют зоны роста кости и зачатки зубов. Кроме
того, постоянное давление крючков накостных аппаратов на
мало минерализованную костную ткань приводит к появлению
вокруг них очагов деструкции, в результате чего возникает
патологическая подвижность фрагментов челюсти и аллотранеплантата.
Ортодонтическое лечение после костной пластики необходимо
проводить до окончания роста костей лицевого скелета. Это
возможно только при диспансерном наблюдении хирурга и
ортодонта за ребенком до достижения им 15 лет. При необходимости лечение продолжают и в более старшем возрасте.
Предоперационная подготовка ребенка к костной пластике—
один из факторов, определяющих исход лечения. Наиболее
подробное описание предоперационной подготовки к реконструктивно-восстановительной операции опорно-двигательного
аппарата ребенка приводят М. Д. Дмитриев и соавт. (1974).
Специфика челюстно-лицевой области в возрастном аспекте,
особенности местных изменений при свежих и старых дефектах
нижней челюсти потребовали разработки системы об276
74.
Реабилитация больной после
резекции по поводу фиброзной
дисплазии нижней челюсти и
первичной костной пластики
аналогичным аллотрансплантатом. а — больная
М., 5 лет, до операции; б-через
23 года после операции (лечилась
у ортодонта, протезирована); в —
рентге нограмма тон же больной
через 4А года после операции.
щих
и
специальных
мероприятий, которые мы
считаем
необходимыми
при подготовке ребенка к
первичной, отсроченной и
вторичной
костной
пластике нижней челюсти.
Общая подготовка
ребенка
предусматривает:
1) тщательный анализ
анамнеза,
определение
давности перенесенных заболеваний;
277
I
75.
Реабилитация больной после
резекции нижней челюсти по
поводу первичной (примордиальной)
нагноившейся
кисты
нижней челюсти с.пер-вичной
костной пластикой аналогичным
алло-трансплантатом.
а — рентгенограмма больной в
возрасте 6 лет до операции; б — через
20 лет после операции;
тер278
2) выделение группы
заболеваний, при которых
проведение
костной
пластики нецелесообразно
(активные
формы
туберкулеза,
сахарный
диабет,
системные
костные
заболевания,
болезни
крови,
хронические заболевания
паренхиматозных органов
в стадии декомпенсации);
3)
выявление
заболеваний, требующих
обязательного лечения в
предоперационном
периоде (воспалительные
заболевания ЛОР-органов,
острые и хронические
заболевания
верхних
дыхательных
путей,
гиповитаминозы, анемии
и др.).
В
связи
с
анатомической
и
функциональной
незрелостью ряда органов
и
систем
(ЦНС,
паренхиматозные органы,
морегуляция, водно-солевой баланс
и т. д.) при подготовке к операции
необходимо учитывать высокую
чувствительность ребенка к
воздействию внешней и
внутренней среды. Чем моложе
ребенок, тем ярче проявляются эти
особенности. В противном случае
в послеоперационном периоде
общие симптомы любого
заболевания начинают преобладать
над местными, что сказывается на
исходе костной пластики. Общие
санационные мероприятия
желательно проводить не позднее
чем за 1—2 мес до костной
пластики. Это осуществимо при
планировании отсроченной и
вторичной пластики. Однако при
первичной пластике, когда
операцию' нельзя откладывать из-за
интенсивного роста
75. (продолжение)
доброкачественной опухоли или
опухолеподобного процесса, вы•
полнить указанные мероприятия
в полном объеме не представляется возможным. В таких случаях
санацию осуществляют во время специальной подготовки и в
послеоперационном периоде.
В зависимости от того, будет ли пластика первичной, отсроченной или вторичной, специальная предоперационная подготовка различна по продолжительности и объему мероприятий.
К специальным мероприятиям, проводимым независимо от вида
костной пластики, относятся:
1) санация рта: лечение кариеса зубов, его осложнений,
снятие зубных отложений, удаление молочных зубов с резорбированными корнями, лечение заболеваний и травматических
' повреждений слизистой оболочки не менее чем за 3—4 нед до
первичной костной пластики;
2) клиническое и рентгенологическое исследование костей
лицевого скелета и нижней челюсти для определения протяженности будущего или имеющегося дефекта;
3) изготовление контрольных гипсовых моделей, по которым
также можно определить величину дефекта, степень деформации
челюстей, зубных рядов, положение зубов и установить степень
требуемой «гиперкоррекции» трансплантата;
4) фотографирование больного до операции, что позволяет
проследить динамику восстановления контуров лица;
5) выбор способа фиксации трансплантата в костной ране;
279
6) выбор конструкции иммобилизирующего аппарата и его
изготовление;
7) подбор аллотрансплантата по структуре ткани, виду и
размеру.
До проведения отсроченной и вторичной костной пластики
обязательны обследование и ортодонтическое лечение. Последнее
должно предшествовать хирургическому и не может быть
перенесено на послеоперационный период.
Конструкцию ортодонтического аппарата выбирают в зависимости от результатов рентгенологического исследования и
контрольных моделей челюстей.
Совместная работа хирурга, ортодонта и терапевта-стоматолога— обязательное условие на всех этапах проведения ребенку
костной пластики: в предоперационном, послеоперационном
периодах и в дальнейшем.
Планируя лечение, детей с послеоперационными дефектами и
деформациями нижней челюсти после удаления опухолей можно
разделить на три группы.
1. Дети, которым костная пластика проводится одновременно с
удалением опухоли нижней челюсти. Этих детей готовит к
операции группа в составе хирурга-стоматолога, ортодонта,
терапевта-стоматолога, педиатра, анестезиолога и по показаниям
других специалистов. Время подготовки не более 3—4 нед,
иногда меньше, что зависит от темпов роста опухоли, давности ее
обнаружения, общего состояния ребенка.
2. Дети, которым по показаниям костная пластика не планируется как одномоментная. С момента выписки их из лечебного
учреждения этих больных должен лечить ортодонт. Ребенку
изготовляют
функциональный
ортодонтический
аппарат,
удерживающий фрагмент или фрагменты челюсти в правильном
анатомическом положении до проведения реконструктив-новосстановительной операции и предупреждающий вторичную
деформацию челюстей. В зависимости от характера проведенного
ранее лечения период диспансерного наблюдения до операции
продолжается от 4—8 мес до 1,5 года. В остальном объем
предоперационной подготовки не отличается от такового в первой
группе.
3. Дети, которым после удаления опухоли не проводились
костная пластика и ортодонтическое лечение. Длительное время
перед операцией они должны подвергаться ортодонтиче-скому
лечению для нормализации соотношения зубных рядов и прикуса.
Результат лечения зависит от времени, прошедшего после
удаления опухоли нижней челюсти, возраста больного и
состояния прикуса. Сроки костной пластики у таких больных
планируются строго индивидуально и зависят от результатов
ортодонтического лечения. В дальнейшем подготовка ведется так
же, как в первой группе.
К первичной костной пластике все 68 детей были подготовлены по данной схеме.
280
Из 18 детей, которым выполнена отсроченная костная пластика,
4 оперированным в нашей клинике и 2 оперированным в-других
клиниках в течение всего периода подготовки к .операт-ции
проводилось ортодонтическое лечение. Десяти детям, которые
обращались в нашу клинику через 2—3 года и более после
удаления опухоли нижней челюсти, ортодонтическое лечение
раньше не проводилось, в результате чего были выявлены
значительные изменения костных фрагментов и вторичная деформация верхней челюсти. У них обнаружены уменьшение
размеров дефекта за счет рубцов, деформация прикуса, аномалии
положения зубов, обнажение корня зуба, расположенного-по краю
дефекта, с резорбцией альвеолы зуба, значительное изменение
внешнего вида. Ортодонтическое лечение в предоперационном
периоде полного эффекта не дало.
Из 9 детей, которым проведена вторичная костная пластика, 7
детей, ранее лечившихся в нашей клинике, в период до-повторной
операции систематически получали ортодонтическое лечение.
Лечение после реконструктивно-восстановительных операций
предусматривает:
1) послеоперационную терапию и профилактику инфекции;
2) иммобилизацию челюстей, наблюдение за послеоперационной раной;
3) клинико-рентгенологический контроль за репаративной
регенерацией и качеством формирования регенерата;
4) ортодонтическое лечение и рациональное протезирование;
5) диспансерное наблюдение до окончания роста костей лицевого скелета с постоянной ортодонтической коррекцией прикуса.
Всем больным после костной пластики на 12—14 дней назначали курс антибактериальной, десенсибилизирующей, общеукрепляющей терапии и при необходимости повторяли его.
Окончательную иммобилизацию челюстей проводили на второй
день после операции и продолжали 50—56 дней, т. е. до>
наступления прочной консолидации фрагментов с трансплантатом,
что контролировали серией рентгенограмм. Особенности-детского
возраста
исключают
возможность
сокращения
сроков-,
иммобилизации, так как недостаточная минерализация костной
ткани, даже при условии более быстрого образования костной
мозоли, чем у взрослых, под влиянием функциональной нагрузки
может быть причиной неполного формирования регенерата или его
резорбции.
В течение всего послеоперационного периода проводилитщательный уход за полостью рта (многократное орошение
полости рта слабыми растворами антисептиков), контролировали
степень фиксации иммобилизующих аппаратов. После снятия швов
назначали охранительный режим.
После снятия иммобилизующей аппаратуры всем детям изготавливали шины типа Ванкевич или ее модификации, в ре28В
зультате чего, начиная с периода прекращения неподвижной
•фиксации, частично разгружалась оперированная нижняя челюсть.
Дозировать функциональную нагрузку на оперированную
нижнюю челюсть очень трудно: и избыточная, и недостаточная
•функциональная нагрузка могут быть причиной неполной пере•стройки трансплантата или его резорбции. Этот вопрос требует
изучения.
После первичной костной пластики при условии полноценного
восстановления длины нижней челюсти гиперкоррекцией
эстетические результаты операции у детей в возрасте 10— 12 лет
и старше всегда хорошие. У детей более раннего возраста (до 10
лет) за счет значительной гиперкоррекции в здоровую сторону
поначалу эстетический вид лица неудовлетворительный. Однако
после выравнивания нижней челюсти, которое происходит в
течение последующих лет, создается хорошая форма лица, вполне
удовлетворяющая требованиям, предъявляемым к анатомической
форме костей лицевого скелета.
После отсроченной и вторичной костной пластики, независимо
от возраста ребенка, оперированная сторона остается несимметричной, что особенно заметно при дефектах половины
нижней челюсти и подбородочного отдела. Чем больше времени
прошло между основным оперативным вмешательством (удаление
опухоли) и костной пластикой, тем труднее устранить эти
изменения.
Результаты наших исследований позволяют утверждать, что
показания к первичной костной пластике у детей независимо
•от возраста должны быть максимально расширены.
Своевременное возмещение дефекта нижней челюсти аллокостью в сочетании с элементами гиперкоррекции трансплантата
приводит к полному восстановлению анатомо-физиологиче-ских
свойств зубочелюстной системы и правильному формированию
костей лицевого скелета с ростом ребенка.
Наши наблюдения подтверждают, что формирование репаративного регенерата продолжается 3—4 года. Скорость и качество его формирования зависят от способа костной пластики,
местных условий, размеров трансплантата и в меньшей.
•степени от способа консервации аллотрансплантата. Наиболее
активно процесс репаративной регенерации протекает после
первичной костной пластики, особенно в тех случаях, когда
аллотрансплантат располагается поднадкостнично, менее активно— при отсроченной и вторичной пластике.
Костный аллотрансплантат, постепенно рассасываясь, замещается костным регенератом, исходящим из тканей воспринимающего костного и мягкотканного
ложа.
Образующийся
репаративный строго индивидуальное
регенерат
приобретает
строение, больного [Виноградохарактерное для данного ва Т. П.,
полученных результаЛаврищева Г. И., 1974J.
Клинико-рентгенологический анализ
282
тов позволяет различать характерные стадии формирования
репаративного регенерата нижней челюсти при аллотрансплантации.
I стадия — через 50—60 дней после костной пластики на
рентгенограмме определяется плотное спаяние воспринимающего
костного ложа с аллотрансплантатом. Трансплантат полностью
сохраняет первоначальную форму. По верхнему и нижнему краям
определяется нежный остеопороз, в результате чего края кажутся
слегка неровными.
II стадия — через 120—180 дней (4—6 мес) в области спаяния
трансплантата с воспринимающим костным ложем появляется
участок структурной костной ткани, идентичной данному участку
нижнечелюстной кости. По верхнему и нижнему краям
трансплантата
усиливаются
явления
остеопороза.
Края
трансплантата неровные, а на всем его протяжении появляется
множество очажков остеопороза: трансплантат становится
пятнистым и как бы фрагментируется.
III стадия — через 8—12 мес плотность трансплантата на всем
протяжении постепенно увеличивается, но он остается
фрагментированным. По верхнему и нижнему краям трансплантата отчетливо определяется формирование замыкатель-ной
кортикальной пластины кости.
IV стадия — через 14—18 мес по краю трансплантата четко
прослеживается кортикальная пластинка кости. Площадь
фрагментированных участков по всей поверхности трансплантата
становится меньше. Участки бесструктурной новообразованной
кости располагаются по всему трансплантату.
V стадия — через 1,5 года и более структура в области репаративного регенерата сходна со структурой губчатого вещества
кости нижней челюсти больного. Окончательное моделирование
формы и внутренней архитектоники репаративного регенерата
происходит под воздействием функции. Он приобретает изгибы и
конфигурацию, свойственные возмещенному отделу нижней
челюсти.
Ортодонтическое лечение детей после костно-пластических
реконструктивных операций в послеоперационный период направлено на коррекцию прикуса и должно завершиться рациональным съемным протезированием.
Последовательность ортодонтических мероприятий зависит от
возраста ребенка, способа костной пластики, локализации дефекта,
степени перестройки аллотрансплантата.
В послеоперационном периоде в течение 4—6 мес дети пользуются аппаратами типа шины Ванкевич, которые удерживают
нижнюю челюсть в правильном анатомическом положении и
обеспечивают дозированную мышечную нагрузку на трансплантат. Затем при условии прочного спаяния костного трансплантата с воспринимающим ложем ортодонт приступает к исправлению прикуса, используя общепринятые методы лечения
индивидуально для каждого больного.
283
Результаты экспериментального исследования [ЕрадзеЕ. ГЦ
1970] свидетельствуют, что консолидация кости реципиента и>
трансплантата наступает раньше, чем это выявляется рентгеноглогически. Положительная динамика в перестройке трансплантата, выявляемая при рентгенологическом исследовании, позволяет расширить объем функциональных воздействий на оперированную нижнюю челюсть и своевременно приступить к ортодонтическому лечению и рациональному протезированию.
Исходы костной пластики нижней челюсти оценивались нами
на основании результатов клинико-рентгенологического обследования детей в разные сроки после лечения. Возможны
следующие исходы формирования репаративного регенерата: •
1) аллотрансплантат полностью перестраивается, замещаясь
регенератом, который приобретает структуру утраченного отдела
нижней челюсти; .
2) аллотрансплантат полностью перестраивается, но не достигает объема, соответствующего утраченному отделу;
3) аллотрансплантат частично рассасывается, в результате
чего не восстанавливается непрерывность нижней челюсти, образуется ложный сустав;
, 4) аллотрансплантат полностью рассасывается или отторгается.
При оценке исходов костной пластики учитывали также
эстетические и функциональные результаты лечения. Хорошим'
результат считали тогда", когда наблюдали полное восстановление
непрерывности нижней челюсти за счет образовавшегосярегенерата, хороший эстетический вид ребенка и постепенное
выравнивание размеров нижней челюсти к окончанию периода
детства, удовлетворительным — если также наблюдали*
перестройку трансплантата и восстановление непрерывности'
нижней челюсти, но из-за неполного объема регенерата и задержки «роста» челюсти эстетический вид больного оставалсянеудовлетворительным, неудовлетворительным — когда происходило рассасывание или отторжение трансплантата, образовывался ложный сустав, возникал перелом трансплантата.
Отдаленные результаты (от 1 года до 20 лет) прослежены у 71
из 86 детей. В 59 случаях результаты первичной, отсроченной и
вторичной костной пластики были хорошими, в 8 — удовлетворительными, в 4 — неудовлетворительными. Поскольку
условия первичной, отсроченной и вторичной костной пластики
различны, мы проанализировали исходы лечения больных каждой
из этих групп.
После 68 операций первичной костной пластики отторжение
трансплантата произошло у 7 детей: у 6 в связи с развитием
нагноения трансплантата и у одного ребенка 3 лет в результате
иммунологического конфликта.
Анализ осложнений при первичной костной пластике показал,
что недостаточно развитая система иммунной защиты, особенно у
детей раннего возраста, играет решающую роль в раз284
I' витии и активном течении воспя
' возможность сохранения аллогенн. Н ИЯ > ЧТ° Часто ис'КЛ1°чает
т ан
стентного к воздействию инфекции
Р сплантата, нерезиВ 2 случаях после первичной 'КОРТНПЙ п
плохой иммобилизации челюстей тнои пластики вследствие
трансплантата. В качестве иммобили™Г° ШеЛ пеРелом алл°детей была применена шина Ван!,
эппарата у этих
видной повязкой. Другие способ^ В сочетании с пращевать не удалось из-за ранней Si ИММобилизаЦии использорезультате кариеса и его осложнен^ЖесТВеннои потеРи 3Уб°в в
После 18 операций отсроченной
перестройка трансплантата наблю1™яС™°И чпластики неполная его-у
3, перелом трансплантата^ пУ ' ^астичныи лизис жекие трансплантата
произошло у о J • больного- °ТТОРПосле вторичной костной пляп етеиИки
тата отмечено у 4 из 9 больных.
отторжение транспланВысокий процент осложнений пг^п„
ной костной пластики — следствие * отсР°ченнои и вторичрубцовых изменений в области л1 л неблагоприятного влияния
ной регенерации. К такому же вк«РеКТа Н3 пРоцесс репаратив[Кабаков Б. Д., 1968; Чаклин В Т" Ж™?! MH°™e ^^
1979J. Грубые рубцы и склеооз \Г" 70; Пло™иков Н. А.,
фрагментов мешают развитию copv?1^* отделов костных
Способств ю
щей
перестройке
аллотранс^а^Зй
Тт
?™'
У сплантата не становится полноценна
РУбЦ°в°е ложе транвания. В результате этого нарушЛ^ источником костеобразогенерации, что и приводит к опирЛ РИ™ РепаРативной реВЫШе
осложн
Разработанные
в
настоящее
вое».о
ениям.
костной
пла
нижней челюсти у детей алло^ины/™"
стики .
ляют получить надежные результат трансплантатами позвотуров нижней челюсти и лица восотяНД°биться УлУчщения конлюстной системы. Однако vcoBenmJ Ления ФУНК«ИИ зубочеченной и вторичной костной пласта^"™"™6 МеТ°^°В ОТСР°'
нейших проблем, требующей HHTI»« является одной из важj щ, пп^нсивного изучения.
4.2.2. Диспансеризация и реабил„тация детей
после реконструктивно-восстанойит»
ииетан°вительных операций
на нижней челюсти
В период диспансерного наблюпои,,
лучения положительного результат?
важным условием порационально организованное оРтол^СТНОИ пластики является
ское лечение, ибо костная пластикяДонтическое и ортопедичеотвратить развитие анатомических -Н1_может полностью предний, связанных с деформацией
даленный период [Каламкапов
F
1974].
Осмотр детей после костной плагти™
ортодонт проводят один раз в 3 м!,
стоматолог-хирург и
г
° мес на первом году наблюде285
ния, один раз в 6 мес на втором году и один раз в год в дальнейшем
до истечения 15 лет. Осуществляют антропометрические измерения
симметричных отделов нижней челюсти, оценивают состояние
мягких тканей лица, регионарного лимфатического аппарата.
Рентгенологические исследования необходимы, для .определения
состояния трансплантированной костной ткани, качества и
скорости формирования репаративного регенерата в разных отделах челюсти. Ортодонт оценивает конфигурацию лица ребенка,
определяет степень деформации зубных рядов, отсутствие или
развитие вторичной деформации верхней челюсти, изготавливает
контрольные модели челюстей с целью их антропометрического
исследования. Ортодонт систематически проводит коррекцию
прикуса, протезирование с учетом возраста больного. Производят
также
фотографирование
больных
с
целью
контроля
совершенствования их эстетического вида.
В течение года после операции больные занимаются с методистом по лечебной физкультуре для совершенствования функции
жевательных и мимических мышц. В течение 2 лет после костной
пластики нижней челюсти школьников освобождают от занятий
физкультурой. Все дети после костной пластики находятся под
наблюдением терапевта-стомдтолога с целью профилактики
кариеса и его осложнений.
Таким образом, диспансерный метод лечения в детском возрасте позволяет планомерно и последовательно проводить
комплексное реабилитационное лечение до и после реконструктивно-восстановительных операций на нижней челюсти.
ПРОФИЛАКТИКА ОНКОЛОГИЧЕСКИХ
ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ
Профилактика новообразований мягких тканей и костей лица в
детском возрасте сложна. Это объясняется тем, что у детей
большинство опухолей и опухолеподобных процессов имеет эмбриональное происхождение, а эмбрио- и гистогенез их мало
изучен. Практически у детей отсутствуют предопухолевые заболевания. Сущность профилактического направления в детской
онкологии можно сформулировать кратко в виде трех основных
положений: 1) выявление семейного предрасположения к
некоторым формам опухолей (нейрофиброматоз, херувизм, гемангиомы, липомы и др.); 2) антенатальная охрана плода —
устранение всевозможных вредных влияний (медикаментозные,
химические, физические, радиационные и др.) на организм беременной женщины; 3) раннее выявление и удаление доброкачественных опухолей, являющихся потенциальным фоном для
развития злокачественных новообразований, а именно невусов,
миом, нейрофибром, хондром и др.
В раннем выявлении опухолей и опухолеподобных процессов
важную роль играет .онкологическая настороженность, которая
должна базироваться на специальной клинической подготовке
детского стоматолога. Работа должна проводиться по участковому
принципу, при котором стоматолог имеет тесный контакт с
участковым педиатром. Только при такой организации работы
можно систематически обследовать ребенка в первые годы жизни,
не менее 2 раз в год до достижения им 5-летнего возраста, а в
дальнейшем ежегодно.
Проводя профилактику кариеса и болезней пародонта, сле
дует тщательно осматривать ребенка с целью выявления воз
можного онкологического заболевания. Стоматолог должен
знать ранние симптомы опухолей и опухолеподобных процессов
основных локализаций (губы, язык, небо, альвеолярный отро
сток, челюстные кости, слюнные железы), уметь выявлять
врожденные кисты и свищи шеи, дермоиды, миомы языка, со
судистые новообразования лица и др. При подозрении на нали
чие новообразования нужно безотлагательно направить ребен
ка в специализированную стоматологическую клинику или в
онкологическое учреждение. Это обязывает каждого врача быть
хорошо знакомым с организацией онкологической службы на
данной административной территории.
. •.
Could f. Т. Complex odontoma: tree-year followe-up of the tooth movement//
J. Oral Surg. — 1978.— Vol. 34, N 2. — P. 175—177. Gussack G., Reintgen D.,
Cox E. et al. Cutaneous melanoma of the head and
necl. A review of 399 cases//Arch. Otolaryng. — 1983.— Vol. 109, N 12.—
P. 802—808. Harris R. J., Garrow E. Mixoma of the maxilla: report of case//J.
Oral Surg.—
1977. —Vol. 35, N 1. — P. 70—73. Harrison D. F. N. Lateral rhinotomy: a
neglected operation//Ann. Otol. (St.
Louis). — 1977. — Vol. 86. — P. 756—757.
Harrison W. S., Sordill W. C., Sciubba J. J. et al. Ameloblastic fibroma: management of
a patient with an extensive tumour//J. Amer. Dent. Ass. — 1982.—
Vol. 104, N 4 . — P. 475—477. Hart G. В., Malmous E. G. The treatment of
radiation necrosis with hyperbaric
oxygen//Cancer. — 1976. — Vol. 37. — P. 2580—2585. Hollman G., Horner F.,
Daum R. Beitrage zur klinik des Himangiopericytoma//
Langenbecks Arch. Chir.— 1976. — Bd 330.— S. 128—128. Horowltz M. E.,
Etcubanas E., Christensen M. L. Phase 11 testing of melphalan
in children with newly diagnosed rhabdomyocarcoma: A model for anticancer drug development//J. clin. Oncol., — 1988.— Vol. 6, N 2. — P. 308—314.
Koehl I. L., Tilson H. B. Osteochondroma associated with fa c i a l asymmetry and
mastocatory dysfunction: report of two cases//J. Oral Surg.— 1977.—
Vol. 35, N 11.— P. 934—939. Кот J. H. Chu F C., Woodard H. Q. et al
Radiation-induced soft-tissue and
bone sarcoma//Radiology. — 1978. — Vol. 129. —P. 501—508. McMaster M. S.,
Soule E. H., Ivins J. C. Hemangiopericytoma: a clinicopatologic
study and longterm follow of 60 patients//Cancer. — 1975.— Vol. 36, N 2.—
P. 232—233. Mutford J. M. Orofacial pain: aetiology, diagnosis and treatment. —
Edinburgh:
Livingdtone, 1982. North А. Т., Rise S. Computed tomography in oral and
maxillofacial surgery//
J. Oral Surg. — 1 981. — Vol. 39, N 3. — P. 199—203. Onigbo W. J. Jaw tumours
in Nigerian Igboa//Brit. J. Oral Surg. — 1978.—
Vol. 15.— P. 1223. Pled P., Sudanese A. Intramuscular hemangioma in infancy:
Diagnostic and
Therapeutic considerations//,!, of Pediatric orthoped. — 1989. — N 1.—
P. 72. Poyton H. G. Oral radiology. — Baltimore, London: Williams and
Wilkins,
1982. Ramerog T. C., Johnson R. E. Prognostic factors for survival in Ewing
sarcoma//
Amer. J. Roentgenol. — 1975. — Vol. 123. —P. 598—598. Recklingshausen F. V.
Die fibrose oder deformierende Ostitis, die Osteomalacie
und die osteoplastische Carcinose in ihren gegenseitigen Beziehungen. —
Berlin, 1891.
Roca A. N., Smith J. L., Jing B. S. Osteosarcoma and parosteal osteogenic sarcoma of
the mandible and maxilla//Amer. J. clin. Path.— 1976. — Vol. 54.—
P. 625—636.
Sato K., Nukaga H., Horikoshi T. Ghondrosarcoma of the jaws a n d fa c i a l skeleton: a
review of the Japanese literature//J. Oral Surg. — 1977. — Vol. 35,
N 11. —P. 892—897. Shaw L. Histiocytosis X: and oral diagnostic problem//J.
Clin Peroodontol.—
1988, —Vol. 15, N 5. —P. 312—315. Shigera V., Кого M., Rikiga S/1.//J of Orol
Maxilofac Surg. — 1989.— Vol. 47,
N 1, —P. 11—12.
Steven B. Handbok of pediatric oral pathology. — Chicago, London, 1981. Tumours of
infancy and children/Ed. Jones P. G., Campbell P. E. — Oxford —
London — Edinburgh — Melbourne: Blackwell, 1976.
Virchow R. Die krankhaften Geschwulste. — Berlin, 1863.
Wilner D. Radiology of bone tumors and allied disorders. — Philadelphia — London— Toronto: Saunders, 1982.
Wys De W. D., Walters K. Abnormalities of taste sensation in cancer patients//' Cancer.
— 1976. — Vol. 36. — P. 1888—1896.
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Абрикосова опухоль (зернистоклеточ— — клиническая картина 226
ная миобластома) 40 Адамантиома
— — лечение оперативное 227
(амелобластома) 212 Аденокарцинома
— — макроскопическая и микррсксь
корня языка 39 Аденокистозная
пическая картина 227
карцинома (цилин— — рентгенодиагностика 226
дрома) слюнных желез 49 Аденома
Аппарат
Рудько, применение после
мономорфная, или аденоостеопластики нижней челюсти 276
лимфома слюнных желез 48
и аллотрансплантаты при забо— полиморфная (смешанная опухоль) Аутолеваниях и повреждениях нижней
слюнных желез 47
Актиномикоз челюстных костей, первично- челюсти 269
Африканская лимфома 95, 96, 98
'
костный 262
Аллокость,
использование в детской
стоматологической клинике 270
Аллотрансплантаты [костные] нижней
Березовского — Штернберга гигант*
челюсти кортикальные 275
ские клетки 96 Беркитта
— — — ортопедические 274
лимфома 95, 96, 98
— — — размеры 275
— — гистологическая картина 100 '
— — — расположение в костной ране— Биопсия инцизионная и пункционная
«внакладку» 276
29
— — — функции при остеопластике 272
.
.
.
Аллотрансплантация нижней челюсти,
.
стадии (I—V) формирования репаративного регенерата 283
— — — — при опухолях лицевых
Амелобластома
(адамантинома) че- костей 142
люстных костей 212
— — при фиброангиоме основания
•
...
— — — гистологические варианты черепа 56
строения 215
— при опухолях лицевых костей
— — — диагностика 216
142 Болевые симптомы при
— — — клиническая картина 212
новообразова-'
— — — лечение хирургическое 216
— — — макроскопическая и микро- ниях костей лица 130
скопическая картина 215
— — — остеоид-остеоме челюстных
костей 147шина, применение после
— — — поликистозная (многокамерная) Ванкевича
и одиночная кистозная формы 214
Ботриомикома
44
трансплантации
нижней челюсти
— — — рентгенологическая картина
276, 283
214 Анамнез и жалобы 27
— — — новообразования костей лица 129 Вебера — Фергюссона разрез при
фиброангиоме основания черепа 60
— при остеоид-остеоме 148
Вкусовые ощущения, влияние лучевой
Ангиолейомиома 35 Ангиолипома лица
терапии 25 Возраст [детей], значение
124 Ангиофиброма носоглотки 53
— постназального простргнства 53,
для решения
56 Аневризмальная киста 224
вопроса о характере опухоли лице-,
— — диагностика 227
вого скелета 130
19*
— — с опухолями и опухолеподобными заболеваниями челюстных
костей и полости рта 8 Выскабливание
(кюретаж) интраоссальных образований, показания
18
— — — ход вмешательства 19
291
Гамартома, лечение оперативное 117
— локализация 116
——рентгенологические данные 116
Тамма-терапия дистанционная при
фиброангиоме основания черепа 58,
60
—— — радикальный курс 22
Гарднера синдром 145
Гемангиома(ы) 66
— ветвистая ((гроздьевидная) 71
— кавернозная диффузная 69
— — ограниченная 69
— капиллярная 67
— — гипертрофическая 68
— — криовоздействие 72 «— —
лечение локальным замораживанием
72
— — плоская 67
— классификации 66
— комбинированная 71
— лечение 72
— — комбинированное 77
— — хирургическое 78
— —лучевая терапия 77
— плоские и телеангиоэктазии, электрокоагуляция 73
—*— рентгенотерапия близкофокусная 77
— склеротерапия 73
— челюстных костей 184
— — — диагностика 187
—— — — капиллярная и полостная
;
185
'— — — микроскопическая
Г ::Д 87-.
. . .
картина
—— — — резекция челюсти и биологи-;
веская пластическая тампонада
костных полостей 187
—— — рентгенологическая картина
185 Гемангиоэндотелиома
36, 191
— и гемангиосаркома лицевых костей
191
— лечение оперативное 192
— рентгенодиагностика и гистологическое строение 192 Гибернома лица
124 Гигантоклеточный эпулис 46
Гигантоклеточная опухоль, диагно-'
стика ,173
—т- — клиническая картина 169
:
~ — лечение 173
— — макроскопическое и микроско-'
пическое исследования 171, 172
— — прогноз 175
—— — рентгенологическая'картина 170
—— — челюстных костей (остеобластокластома) 167
Гигрома (кистозная лимфангиома) 90
Гипёркератоз при папилломе на красной кайме губ 34
Гистиоцитома 123
..
292
Глаз, дерматофиброма в его окружности 123
Глазница, лимфангиома 84
Глобуломаксилярная киста 232
Гранулема гигантоклеточная периферическая 45
— пиогенная 44
— телеангиэктатическая 44
— эозинофильная см. Эозинофильная
гранулема
Губа верхняя, лимфангиома, дифференциация от синдрома Мелькерссона — Розенталя 92
— гиперкератоз при папилломе на
красной кайме 34
— лимфангиома 83
— саркома 37
— уздечка языка, щеки, кисты ретенционные слизистой оболочки 52
Дерматофиброма вокруг глаза и уш
ных раковин 123
J
Дерматофибросаркома 123
Дермоид (дермоидная киста) 109
— локализация 110 Десны, фиброматоз
43 Деструкция лицевых костей в
виде мыльных пузырей, пчелиных
сот, теннисной ракетки (рентгенологическая картина) 141 Дизэмбриоплазия
116 Диспансеризация, задачи после
операций по поводу опухоли или
опухо-леподобного процесса 265
— после костной пластики нижней
челюсти 285 Дисплазия фиброзная,
озлокачествление 242
— — полиоссальная 242
— — семейная 244
Зубосодержащая киста, диагностика и
лечение 231
— — клинические, рентгенологические
и гистологические данные 231
Зубы интактные, удаление при внутриполостной лучевой терапии 23
— и слизистая оболочка, состояния при
опухолях челюстей 132
— киста прорезывания 230
— молочные корневые, кисты воспалительные 232
— перкуссия при диагностике опухолей челйстей 133
— Турнера 235
Излучения плотноионизирующие, преимущества 22
— редкоионизирующие и плотноионизирующие 22
Иммобилизация челюстей после костных пластик 276
Карцинома
аденокистозная слюнных
желез (цилиндрома) 49
Келоид 123
Кератокиста, исследование гистологическое 230
— клиническая и рентгенологическая
картина 229
— лечение 230
Киста (ы) аневризмальная см. Аневризмальная киста
— большой подъязычной слюнной
железы 50
— гингивальные (железы Серра, жемчужины Эпштейна, перлы) 230
— — клиническая картина и гистологическое исследование 230
— глобуломаксилярная 232
— дермридная 109
— зубосодержащая 231
— и кистозное расширение выводного
протока поднижнечелюстных желез 51
— кератиновая (кератокиста) 118
— корневые воспалительные, исходящие из молочных зубов 232
— — диагностика и лечение 234
— — исследование гистологическое 234
— — клиническая картина 232
— — рентгенодиагностика 233
— костная [челюстных костей] 224
— — простая, гистологическое исследование 228
— — — клиническая и рентгенологическая картина 228 «=» — — лечение
хирургическое 229
— — юношеская 228
— малых подъязычных (слюнно-слизистых) желез 51
— неодонтогенные эволюционные 221
— носонебная (киста резцового канала)
231
— одонтогенные первичные см. Кератокиста
— — эволюционные 229
— передних язычных слюнных желез
51
— подъязычной области типа ранула
49, 51
— прорезывания зуба 230
— ретенционные слизистой оболочки
губ, уздечки языка, щек 52
— слизистая 42
— слюнных желез 49
— — — ретенционные 49
— шеи срединные 112
— эпидермоидная 118 Классификация
опухолей гистологи-
ческая международная см. МГКО ВОЗ
Кожа лица, шеи, меланома 122
— — шея и полость рта, внешний
осмотр 28
— меланома, возникшая при перерождении невуса 122
— — первичная злокачественная 122
Кожные опухоли лица 117
Криовоздействие при капиллярных гемангиомах 72
— — фиброангиоме основания черепа
60
Крыловидная мышца, рабдомиома 62
Ксантелазма языка 44
Ксантогранулема 44
Костная консистенция опухолей лицевых костей 131
— львиность лица 251
— опухоль и опухолеподобные поражения 125
Кость, деструкция и атрофия при опухолях лицевых костей 139
— утолщение и вздутие при опухолях
лицевых костей 138
Кюретаж
при новообразованиях челюстных костей 19
Лейомиома 35
— и лейомиосаркома лица 124
Лимфангиома 78
— воспаление 88
— глазницы 84
— губы 83
— дифференциальная диагностика 90
— и вторичная деформация костей
лица 89
— кавернозная 89
— капиллярная 89
— кистозная (гигрома) 90
— кистозно-кавернозная 83, 85
— лечение комплексное 93
— — хирургическое 94
— лица 83, 85
— околоушной области 84
— отличие от гемангиомы и кисты 91
— — — нейрофиброматоза 91, 92
— половины лица 85
— происхождение 80
— шеи 85
— щечной области 83
•' х
— — — и половины губы 83
— языка диффузная 87
— — поверхностная ограниченная и
распространенная 87
Лимфогранулематоз, варианты цитоморфологические 96
— поражение небной миндалины 98
— стадии I—IV 95
— формы экстранодальные (экстраганглионарные) 95, 96
293
Лимфолейкоз при генерализации неходжкинских лимфом 99
—Лимфома африканская 95, 96, 98
— Беркитта 95, 96, 98
— злокачественная 94
— неходжкинская 97
—Липома 35, 61
Липосаркома лица 124
Лицевой нерв, нейролеммома 105
— череп,
анатомо-топографические
особенности у детей 127 Лицевые
кости, биопсия при опухолях
142
— — гемангиоэпителиома и гемангиосаркома 191
—
—
гигантоклеточная
опухол
ь
(остеобластокластома) 167
— — деструкция (рентгенологическая
картина) 141
— — деформация вторичная при
лимфангиоме 89
— — опухолеподобные поражения 238
— — опухоли и опухолеподобные заболевания, частота у детей (таблица)
8
— — — клиническая диагностика 129
— — — консистенция 131
— — — костномозговые 176
— — — периостальные наслоения 139,
140
— — — сосудистые доброкачественные
184
— — остеоид-остеома 146
,— — остеома 143
.— — остеосаркома 150
'— — остеосклероз при опухолях 139 —
— поражения солитарные и множественные 140
— — фиброма оссифицирующая 197
— — фибросаркома 209
— — хондрома 155
— — хондросаркома 161
— -- энхондрома рецидивная 160
Лицо, ангиолипома 124
,— гибернома 124
л— костная львиность 251
— лейомиома и лейомиосаркома 124
— лимфангиома 83, 85
— липосаркома 124
— опухоли жировой ткани 124
— — кожи 117
— — мышц, кожи и подкожной жировой клетчатки 124
— — мягких тканей и опухолеподобные
заболевания (таблицы) 7
— фиброма кожи 123
Лобная кость и решетчатый лабиринт,
остеома 144 Лучевая терапия
внутриполостная и
необходимость удаления интактных
зубов 23
294
— — выбор режима фракционирования
дозы 23
— — и показания к перевязке наружных
сонных артерий 24
— — — снижение вкусовых ощуще
ний 25
— — комбинация с хирургическим
вмешательством 23
— — методы короткодистантные и
длиннодистантные 22
— — при гемангиомах 77
Лучевое повреждение ростковых зон
костей, порог для детей 23
Лучевые осложнения, меры профилактики 24
— реакции местные, профилактика и
лечение 15
Лучистая энергия, подведение к патологическому очагу 22
Малерба эпителиома обызвествленная
118
МГКО ВОЗ (Международная гистологическая классификация опухолей)
12, 78, 96, 168
— — в детской стоматологии 13
— — определение мягких тканей 26
— — применительно к опухолям тканей
и органов полости рта и ротоглотки
31
— — (№ 3) 26, 65, 66, 102, 105, 109
— — (№ 4) 12. 31, 47, 66
— — (№ 5) 211, 217, 219, 222, 223, 224,
229
— — (№ 6) 125, 126, 148, 191, 193, 235
— — (№ 7) 46
— — (№ 12) 117, 122 Меланома
злокачественная 119
— — слизистой оболочки полости рта
38
— кожи, возникшая при перерождении
невуса 122
— — лица и шеи, лечение комбинированное 122
— — первичная злокачественная 122
— юношеская 122
Меланотическая нейроэктодермальная
опухоль младенцев (меланоамелобластома) 222
— — — — клиническая картина 223
— — — — лечение хирургическое 224
— — — — рентгенологическая картина, строение 224
Мелькерссона — Розенталя синдром,
дифференциация от лимфангиомы
верхней губы 92
Миксома 39, 203
— диагностика 208
— клиническая картина 205
— лечение хирургическое 209
— локализация 205
— макроскопическое и гистологическое
исследование 207
— рентгенологическая картина 206
— челюстных костей 203
Миксосаркома,
рентгенологическая
картина и гистологическое исследование 211
Миксофиброма и фибромиксома 204
Миндалина небная, варианты поражежения при лимфогранулематозе'98
Миобластома врожденная 40
— зернистоклеточная (опухоль Абрикосова) 40
— языка 38
Миозит
оссифицирующий (экзостоз,
мышечная остеома) и посттравматические оссификаты 263
Младенцы,
меланотическая нейроэктодермальная опухоль 222
Мукоэпидермоидная опухоль слюнных
желез 48
Наследственность при опухолях и
опухолеподобных процессах 9
Невус(ы), классификация Пачеса 120
— — Сигала 120
— перерождение в меланому кожи 122
— пигментный 39, 119
— — врожденные, озлокачествление 121
— — классификации 120
Неврилеммома (гиваннома, невринома) 37, 104
— клиническая картина 236
— лицевого нерва 105
— подъязычного нерва 105
— рентгенологические данные, структура и лечение 237
— тройничного нерва 104
— челюстных костей 235
Нейрофиброма 103
— и нейрофиброматоз 237
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) 105, 131
— лечение хирургическое 107
Нейроэктодермальная меланотическая
опухоль младенцев 222 Нервы
периферические, опухоли злокачественные 107
— — — и опухолеподобные поражения, классификация 102
Новообразования см. также Опухоли
— доброкачественные, показания к
операции выскабливания 18
— злокачественные неоперабельные,
тактика врача по отношению к родителям больного 17
— и опухолеподобные проце:сы, возникшие из кости 211
— регрессия спонтанная 9
— сосудистые 15 Носоглотка,
ангиофиброма 53 Носонебная
киста 231
Облучение предоперационное и послеоперационное 23
Одонтогенная киста эволюционная 229
— фиброма см. Фиброма одонтогенная
Одонтома 216
— диагностика 218
— клиническая картина 217
— лечение хирургическое 218
— макроскопическая и микроскопическая картина 217
— мягкая (амелобластическая фиброма)
203
— рентгенологическая картина 218
— сложная и составная 217 Околоушная
область, лимфангиома 84 Олбрайта
синдром 131, 237, 248
— — непольный 250 Онкология детская,
профилактическое направление 287
— — стоматологическая, проблема
ранней диагностики 11
Операции
реконструктивно-восстановительные, лечение послеоперационное 281
Опухоль (и) см. также Новообразования
— гигантоклеточная челюстных костей
167
— доброкачественные и опухолеподобные процессы, принцип лечения
14
— — сосудистые лицевых костей 184
— жировой ткани лица доброкачественные и злокачественные 124
— зернистоклеточная языка 38, 40
— злокачественные, диагностика запоздалая у детей 10
— — первичные, лечение комплексное
16
— и дипластические процессы, половые различия в составе больных 9
— — опухолеподобные процессы, наследственность 9
— костномозговые лицевых костей 176
— мышц кожи и подкожной жировой
клетчатки лица 124
— радиорезистентность и радиочувствительность 22
— разделение в зависимости от источника происхождения (ткань, орган)
12
— термин по определению МГКО
ВОЗ 13
Ортодонтическое лечение после онкологических операций 266
29S
— — — остеопластики 276
Ортопантомография (панорамная томография) 136
— противопоказания 137 Сгмотр
полости рта 28 Сссифицирующая
фиброма 198 Оссифицирующий
миозит 263
— периостит хронический 260
Остеобластома
доброкачественная
146, 148
— — литическая и ячеистая формы
168
Остеобластокластома [гигантоклеточная опухоль] челюстных костей 167
Остеодисплазия фиброзная 240
Остеодистрофия паратиреоидная 263
Остеоид-остеома, лечение хирургическое 150
— лицевых костей 146
— микроскопическая картина 149
— рецидив 150
— челюстных костей, клиническая
картина 167
— — — рентгенологическая картина
148 Остеома, гистологическое
строение
145
— лицевых костей 143
— лобной кости и решетчатого лабиринта 144
— мышечная 263
— рентгенологическая картина 145 г—
челюстных костей губчатая и компактная 143, 145
— — — диагностика
дифференциальная 146
— — — клиническая картина 144
— — — лечение хирургическое 146
Остеомиелит продуктивный первичнохронический нижней челюсти, рентгенологическая картина 260
Остеопластика нижней челюсти вторичная (повторная) 272
— —— и последующее диспансерное
наблюдение за больным 285
— — — — предоперационная подготовка 276
— — — исходы 284
— — — отсроченная 272
— — — первичная, или одномоментная
271
— — — после удаления костных новообразований 267
— — — функция аллотрансплантата
272
— особенности у детей 273 Остеопороз
при опухолях лицевых
когтей 138
Остеосаркома лицевых костей 150 —
локализованная и диссеминированная 17
— челюстных костей, гистологическая
картина 153
296
— — — диагностика 154
— — — клиническая картина 150
— — — лечение комплексное 155
— — — остеолитическая, остеопластическая и смешанная 152
— — — рентгенологическая картина 152
— — — юкстакортикальная (параостальная остеобаркома) 154
Остеосклероз при опухолях лицевых
костей 139
Пальпация мягких тканей лица, органов ротовой полости и лимфатических узлов 29
— при опухолях лицевых костей 131
Папиллома 33
— гистологическая структура 34
— языка 38
Папилломатоз (сосочковая гиперплазия) 41
— реактивный 42
Паратиреоидная Остеодистрофия 263
Пачеса А. И. классификация форм
невуса 120
Педжета болезнь 254 Периостальные
наслоения при опухолях лицевых костей
139, 140 Периостит хронический
оссифицирующий, рентгенологическая картина
260 Перкуссия зубов при
диагностике
опухоли челюсти 133 Пиогенная
гранулема 44 Пластика костная см.
Остеопластики Поднижнечелюстные
железы, кисты и
кистозное расширение выводного
протока 51 Подъязычная железа
большая, киста
50
— область кисты, ранула 49, 51
Подъязычные железы малые, кисты
51
Подъязычный нерв, нейрилеммома 105
Постназальное
пространство, ангиофиброма 53, 56
Предоперационное
и послеоперационное облучение 23
Предушные свищи и кисты 115
Протезирование после удаления опухолей 266
Рабдомиома 36
— злокачественная 65
— крыловидной мышцы 62
— языка 38, 61
Радиорезистентность опухоли 22
Радиочувствительность опухоли 22
— различных отделов слизистой оболочки 24 Разрез (ы) Вебера —
Фергюссона при
фиброангиоме основания черепа 60
— со стороны преддверия рта и на небе
при
новообразованиях
в
альвеолярном отростке верхней челюсти
18
Ранула подъязычной области 49, 51
Регенерат репаративный, формирование 284
— — — после аллотрансплантации
нижней челюсти 283
Регрессия спонтанная некоторых новообразований 9
Резекция челюстных костей при гемангиоме 21
— — — основные виды (таблица) 21
— челюсти, показания 20
— — частичная и полная 20
Реклингхаузена болезнь 102, 237
Рентгенография контрастная при кистах верхней челюсти 233
— панорамная 137
— челюстей в прикус 135
— челюстно-лицевой области, внеротовые методы 136
Рентгенологическая семиотика опухолей лицевых костей 138
Рентгенотерапия близкофокусная 22
— — при гемангиомах 77
— при эозинофильной гранулеме 258
Ретикулосаркома, диагностика дифференциальная 183
— исследование гистологическое 183
— клиническая картина 181
— лечение лучевое и полихимиотерапия 183
— прогноз 184
— рентгенологическая картина 182
Ринотомия боковая при фиброангиоме
основания черепа 60
РИП (расстояние от источника облучения до поверхности) 22
Ротовая полость и ротоглотка, опухоли,
классификация 31
— — — — фиброма десмопластическая 52
— — меланома слизистой оболочки
злокачественная 38
— — осмотр 28
Рудько аппарат, применение после
костной пластики нижней челюсти
276
Саркома веретенообразноклеточная
210
— губ 37
— остеогенная см. Остеосаркома
— ретикулярная см. Ретикулосаркома
— Юинга см. Юинга саркома
— языка 37
Свищи и кисты предушные 115 116
— — — — лечение
хирургическое— — — шеи боковые 113
— — — — срединные 113
Серра железы 230
— — дифференциация с папилломой.
33
Сигала классификация невусов 120
Синовиома 101
Склеротерапия при гемангиомах 73
Слизистая
оболочка, радиочувствительность различных отделов 24
Слюнные железы, аденома мономорфная или аденолимфома 47, 48
— — карцинома аденокистозная (цилиндрома) 49
— — кисты 49
— — — ретенционные 49
— — опухоли мукоэпидермоидные 4&
— — — эпителиальные 47 Сонные
артерии наружные, перевязка перед
лучевой терапией 24
Телеангиэктазия 72
Телеангиэктатическая гранулема 44
Тератома (ы) гистоидные 109
— гистологические типы 109
— организмоидные (эмбриомы) 109
— органоидные 109
Трансплантат, фиксация в костной
ране 276 Трансплантация нижней
челюсти,.
применение шины Ванкевича посленее 276, 283
Тройничный нерв, нейролеммома 104
Турнера зубы 235
Ушные раковины, дерматофиброма
123
Фиброангиома основания черепа 53
— — — биопсия инцизионная 56
— — — гамма-терапия дистанционная
58, 60
— — — гистологическое исследование 56
— — — клиника 54
— — — кривоздействие 60
— — — лечение лучевое 57
— — — — хирургическое 57
— — — направления роста 54
— — — разрез Вебера — Фергюссона 60
— — — рентгенологическая картина 55
— — — рецидив 60
— — — ринотомия боковая 60
— — — тип базальный (базиссфеноидальный) 54
—— — — — сфеноэтмоидальный 54
297"
—Фиброзная остеодиспдазия, диагностика 253
— — как предопухолевое состояние
240
— — лечение хирургическое 225
— — макроскопическое и микроскопиче:кое исследование 252
— — монооссальная 240
— — — клинико-рентгенологическая картина 241, 242
— — — очаговая и диффузная формы
242
— — сзлокачествление 242
— — основная форма 252
— — остеокластическая форма (херувизм) 253
— — полиоссальная 242, 250
— — пролиферирующая форма 253
— — разновидности 252
— — семейная 244
— — сочетание с другими расстройствами 247
— — структурные варианты 238
Фиброзное разрастание 43
Фиброзный эпулис 43
Фиброксантома челюсти 44
—Фиброма амелобластическая (мягкая
одонтома) 203
—^ — исследование микроскопическое
203
—— — клинические и рентгенологические данные 203
— — лечение 203
— десмопластическая в полости рта и
ротоглотки 52
— — диагностика 195
— — рентгенологическая картина и и
гистологическое исследование 194
— кожи лица 123
— одонтогенная 199
— — клиническая картина 201
— — лечение хирургическое 202
— — рентгенологическая картина 202
— основания черепа, биопсия инцизионная 56
— — — тип птеригомаксиллярный 54
— оссифицирующая, исследование гистологиче-кое и диагностика 198
— — клиническая и рентгенологическая картина 198
— — лечение 198
— — лицевых костей 197
— плотная и мягкая 34
— челюстных костей амелобластическая 203
— — — внутрикостная 192
— — — десмопластическая, клиническая картина 193 Фиброматоз десен 43
— — диффузный с остеопорозом альвеолярных отростков 44
— — оссификация 44
298
Фиброостеома 197
Фибросаркома лицевых костей 209
— центральная и периферическая 210
Хирувизм 9, 16, 243
— гистологическая картина 248
— дифференциация от остеобластокластомы (таблица) 255
— клиническая картина 244
— основные черты 248
— рентгенологическая картина 247
— семейно-наследственный характер
заболевания 244
— течение 246 Ходжкина клетки 96
Хондрома, исследование макроскопическое и микроскопическое 155
— лицевых костей 155
— челюстных костей 155
— — — лечение хирургическое 161
Хондромиксомы челюстных костей 161
Хондросаркома, диагностика 166
— исследование макроскопическое и
микроскопическое 165, 166
— лечение комбинированное 166
— лицевых костей 161
— основания черепа 165
— центральная и периферическая,
рентгенологическая картина 165
— челюстных костей 161
— — — клиническая картина 163
— языка 38
Цементодисплазия и гигантоморфная
цементома 16
Цементома 219
— исследование гистологическое 221
— клинико-рентгенологическая картина
221
— лечение хирургическое 222
— разновидности 219
— рецидивирование 220 Цилиндрома
слюнных желез 49 Цистотомия и
цистэктомия при корневых кистах 234
Челюсти
(челюстные кости), амелобластома (адамантинома) 212
— актиномикоз первично-костный 262
— вид при поражении костной опухолью 131
— гемангиома 184
— гранулема эозинофильная 257
— иммобилизация после костных
пластик 276
— и полость рта, опухоли и опухолеподобные заболевания, возраст детей
8
— киста (ы) [костная] 224
— — аневризмальная 224
— — простая 228
— — эволюционные 229
— — эпителиальные 229
—— кюретаж при новообразованиях 19
— миксома 203
— неврилеммома (гиваннома, невринома) 235
— нейрофиброма 237
— опухоль гигантоклеточная 167
— — и опухолеподобные процессы,
распознавание (схема) 259
— — — состояние зубов и слизистых
оболочек 132
— — методика выскабливания 19
— остеобластокластома 167
— — литнческая 168
— остеоид-остеома 167
— остеома 143
— резекция при гемангиоме 187
— — основные виды 21
— рентгенологическое исследование
261
— саркома веретенообразноклеточная
210
— остеосаркома 153
— — ретикулярная (ретикулосаркома) 181
— саркома Юинга 176
— фиброзная дисплазия 238
— фиброксантома 44
— фиброма 192
— — внутрикостная 192
— — десмопластическая 193
— — одонтогенная 199
— — оссифицирующая 197
— хондрома 155
— хондромиксомы 161
— хондросаркома (ы) 161
— экхондрома 156
— энхондромы 158 Челюсть верхняя,
заболевания гиперпластического
характера 262
— — опухоли альвеолярного отростка,
разрезы 18
— нижняя, аллотрансплантат кортикальный 275
— — — костный 275
— — аллотрансплантация и формирование регенерата 283
— — ограничение движений 133
— — остеоид-остеома 148
— — остеомиелит 260
— — — хронический продуктивный
262
— — остеопластика и функция аллотрансплантата 272 Череп,
фиброангиома основания 53
— фиброзная остеодисплазия основания
252
— фиброма 56
— хондросаркома основания 165
Шваннома (неврилеммома, невринома, нейролеммома) 37 Шейная
лимфангиома 85 Шейные кисты и
свищи боковые 113
— — — — — лечение хирургическое
114
— — — — срединные 112
— — — — лечение хирургическое 113
— свищи боковые полные и неполные
115
— — срединные наружные и внутренние 113
Шина
Ванкевича, применение после
трансплантации нижней челюсти 276,
283
Щечная область и губа, лимфангиома
83
Экзостоз 263
Экхондромы челюстных костей 156
— — — рентгенологическая картина
157 Электрокоагуляция при плоских
гемангиомах и телеангиэктазиях 73
Эмбриомы 109, 111 Энхондрома
лицевых костей, рецидив
160
— челюстных костей, рентгенодиагностика 159
Эозинофильная
гранулема, диагностика и лечение 258
— — исследование гистологическое 257
— — как ретикулогистиоцитоз 259
— — клиническая картина 257
— — рентгенологические данные 257
— — рентгенотерапия 258
Эпигнатус 111
Эпидермоидная киста 118
Эпителиальные опухоли слюнных желез 47
Эпителиит, островковый и диффузньиг
при облучении 24
Эпителиома Малерба 118
Эпулис гигантоклеточный 46
— фиброзный 43 Эпштейна
жемчужины 230
Юинга саркома 176
— — гистологическое исследование
178
— — лечение комбинированное 180
— — локализация и клиническая
картина 176
— — макроскопическая картина 179
— — метастазирование 178
— — рентгенологическая картина 178Юношеская костная киста 228
299
Язык, аденокарцинома корня 39
— и позадиушная область, рабдомиома 62
— ксянтилазма 28
— лимфангиома диффузная 87
— — корня ограниченная, отличие от
аденомы корня языка и дистопии
щитовидной железы 92
— — ограниченная, диагностика дифференциальная (таблица) 93
— — отличие от нейрофиброматоза 92
— — поверхностная 87
— миобластома 38
— папиллома 38
— рабдомиома 38, 61
— саркома 37
— складчатый при диффузной лимфангиоме языка 87
— хондросаркома 38
Язычно-щитовидный проток и щитовидная железа, нарушение эмбриогенеза и развитие опухолей языка
38
Язычные железы передние, кисты 51
ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
3
1. Классификация и принципы лечения новообразований в детском воз
расте. А. А. Колесов . . . . . . . . . . . . .
5
1.1. Краткие сведения о диагностике и закономерностях клинического проявления
новообразований . . . . . . . . . . . . .
5
1.2. Применение Международной гистологической классификации опухолей в
клинике детской стоматологии . . . . . . . . .
11
1.3. Принципы лечения детей с новообразованиями мягких тканей и костей лица
. . . . . . . . . . . . . . . . .
14
1.3.1. Принципы лечения детей с доброкачественными опухолями и
диспластическими процессами . . . . . . . . . . .
14
1.3.2. Принципы лечения детей со злокачественными новообразованиями . .
. . . . . . . .
. . . . . . . . 16
1.3.3. Методики хирургических операций при доброкачественных и
злокачественных новообразованиях костей лица . . . . . .
18
1.3.4. Лучевая терапия. Ю. И. Воробьев . . . . . . . .
21
I
2. Новообразования мягких тканей полости рта, лица, шеи. А. А. Коле-сое, Н. Н.
Каспарова . . . . . . . . . . . . . .
26
2.1. Принцип построения Международной классификации опухолей мяг
ких тканей . . . . ; :
1 . . . . . . . . . .
2.2. Клиническая характеристика и диагностика новообразований мяг
ких тканей лица и шеи, . . . . . . . . . . . . . .
2.3. Опухоли тканей и органов полости рта и ротоглотки . . . .
2.3.1. Опухоли, исходящие из многослойного плоского эпителия
2.3.2. Опухоли, исходящие из мягких тканей рта и ротоглотки . .
^2.3.2.1. Доброкачественные опухоли . . . . . . . .
2.3.2.2. Злокачественные опухоли . . . . . . . . .
2.3.2.3. Опухоли языка . : . . . . . . . . . .
^, 2.3.3. Опухоли, исходящие из меланогенной системы . . . .
' ,2.3.4. Опухоли спорного или неясного гистогенеза . . . . .
2.3.5. Опухолеподобные состояния . . . . . . . . . .
2.4. Опухоли слюнных желез . . . . . . . . . . . .
@ 2.5. Опухоли мягких тканей различных анатомических областей . .
2.5.1. Опухоли фиброзной ткани. Н. tfc'Каспарова . . . . .
«2.5.1.1. Фиброма десмопласти-ческая . . . . . . . .
2.5.1.2. Фиброангиома основания черепа. Ю. И. Воробьев . .
2.5.2. Опухоли жировой ткани. Н. Н. Каспарова . . . . .
2.5.3. Опухоли мышечной ткани. Н. Н. Каспарова, Ю. И. Воробьев
2.5.3.1. Рабдомиома . . . . . . . . . . . . .
2.5.4. Новообразования кровеносных сосудов. В. С. Агапов, З.О.Вадачкория, Р. А. Калмахелидзе . . . . . . . . . . . .
в 2.5.4.1УГемангиома . . . . . . . . . . . . .
2.5.5. Новообразования лимфатических сосудов. А. А. Колесов,
А. И. Фролова, Н. Н. Каспарова . . . . . . . . . .
л 2.5.5.1/Лимфангиомы . . . . . . . . . . . .
, , 2.5.5.2. Злокачественные лимфомы. Ю И. Воробьев . . . .
26
26
31
33
34
34
37
38
39
39
41
46
52,
52
52
53
61
61
61
65
66,
78
28.
94
301
1
2.5.6. Опухоли из синовиальной ткани. Н. Н. Каспарова
2.5.7. Опухоли и опухолеподобные поражения периферических нерBOB. А. А. Колесов, Н. Н. Каспарова s 2.5.7.1. Нейрофиброма
. . . . . . . . . .
2.5.7.2. Нейрилеммома (шваннома) . . . . . .
2.5.7.3. Нейрофиброматоз . . . . . . . . .
2.5.7.4. Злокачественные опухоли периферических нервов
2.5.8. Опухоли спорного или неясного гистогенеза
2.5.8.1. Тератома . . . . . . . . . . .
2.5.8.2. Врожденные_кислъи_свищи шеи . . . : .
2.5.8.3. Фиброзная гамартома младенцев . . . . .
2.6. Опухоли кожи лица . . . . . . . . . . .
302
211
J212;
2~16
219
222
224
224
224
228
229
229
101
102
103
104
105 107
109^
109
112
116"
117
3. Опухоли и опухолеподобные поражения лицевого черепа. А. А. Колесов
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
125
3.1. Классификация опухолей костей . . . . . . . . . .
г 3.2. Общая клиническая характеристика и диагностика опухолей костей
лица у детей . . . . . . . . . . . . . . . .
3.2.1. Клиническая диагностика . . . . . . . . . .
3.2.2. Рентгенологическое исследование и его задачи. Ю. И. Воробьев
3.2.2.1. Рентгенологическая семиотика . . . . . . . .
3.2.3. Методики получения материала для морфологического иссле
дования . . . . . . . . . . . . . . . . .
3.3. Клиническая картина, диагностика и лечение новообразований ли
цевого скелета . . . . . . . .
. . . . . .
. . .
3.3.1. Костеобразующие опухоли . . . . . . . . . .
3.3.1.1. Доброкачественные опухоли . . . . . . . . .
УуЗ.3.1.1.1. Остеома. А. А. Колесов, Ю. И. Воробьев . . .
•V/S 3.1.1.2. Остеоид-остеома и остеобластома (доброкачественная
' остеобластома)' . " .'" . . . . . . . . . . .
3.3.1.2. Злокачественные опухоли . . . . . . . . .
-^" *.(&3.3.1.2.1. Остеосаркома (остеогенная саркома). А. А. Колесов,
Ю. И. Воробьев .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
3.3.2. Хрящеобразующие опухоли . . . . . . . . . .
3.3.2.1. Доброкачественные опухоли . . . . . . . .
\4 3.3.2.1.1. Хондрома . . . . . . . . . . . .
3.3.2.2. Злокачественные опухоли . . . . . . . . . .
,j-r
3.3.2.2.1. Хондросаркома. А. А. Колесов, Ю. И. Воробьев . .
V3.3.3. Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома). А. А. Коле
сов . . . . .
^ . . . . . . . . . . . .
i 3.3.4. Костномозговые опухоли. А. А. Колесов, Ю. И. Воробьев
V ^3.3.4.1. Саркома Юинга . . . . . . . . . . . .
3.3.4.2. Ретикулярная саркома кости . . . . . . . .
232
235
238
у•
238
256
259
265
265
125
267
273
127
129
134
138
287
142
288
143
143
143
143
-'146
150
J50.
155
155
J55
161
161
167
176
J76
181
3.3.5. Сосудистые опухоли. А. А. Колесов, Н. Н. Каспарова, Ю. И. Во
робьев . . . . . . . . . . . . . . . . .
184
3.3.5.1. Доброкачественные опухоли . . . . . . . . .
3.3.5.1.1. Гем.ангиома челюстных костей . . . . . .
3.3.5.2. Промежуточные, или неопределенные, опухоли . . .
3.3.5.2.1. Гемангиоэндотелиома . . . . . . . . .
3.3.5.2.2. Гемангиоперицитома . . . . . . . . .
3.3.6. Другие соединительнотканные опухоли. А. А. Колесов . .
3.3.6.1. Доброкачественные опухоли . . . . . . .
»3.3.6.1.1. Фибромы челюстных костей . . . . . . .
\J3.3.6.1.2. Десмопластическая фиброма . . . . . ' . .
V 3.3.6.1.3. Оссифицирующая фиброма (фиброостеома) . . .
ч
- 3.3.6.1.4. Одонтогенная фиброма . . . . . . . .
3.3.6.1.5. Амелобластическая фиброма (мягкая одонтома)
3.3.6.1.6. Миксома. А. А. Колесов, Ю. И. Воробьев . . .
3.3.6.2. Злокачественные опухоли . . . . . . . . .
3.3.6.2.1. Фибросаркома . ' , . . . . . . , ' . .
3.3.6.2.2. Миксосаркома
. . . . . . . . . .
231
184
184
191
191
192
192
192
Щ2
193
197
199
203
203
209
209
211
285
Предметный указатель .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
~ 291
3.3.9.2. Эозинофильная'гранулема. А. А. Колесов, Н. Н. Каспарова,
Ю. П. 'Воробьев " ;•••••—-—- . . . . . . . . . .
3.4. Дифференциальная диагностика опухолей челюстных костей'у детей-А.
А. Колесов . . . . . . . . . . . . . . .
3.3.7. Одонтогенные опухоли, сходные поражения и кисты челюстей ^/3.3.7.1.
Амелобластома. А. А. Колесов, Н. Н. Каспарова, Ю. И. Воробьев . .
. . . . . . . . . . . . .
3.3.7.2. Одонтома . . . . . . . . . . . . .
3.3.7.3. Цементома . . . . . . . . . . . .
3.3.7.4. Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев. А. А. Колесов,
Н. Н. Каспарова . . . . . . . .
3.3.7.5. Костные кисты челюстей . . . . . . . .
3.3.7.6. Неэпителиальные кисты . . . . . . . . .
3.3.7.6.1. Аневризмальная костная киста . . . . .
3.3.7.6.2. Простая костная киста . . . . .
. .
3.3.7.7. Эпителиальные кисты. Н. Н. Каспарова . . . . .
3.3.7.7.1. Эволюционные одонтогенные кисты . . . . .
3.3.7.7.2. Эволюционные неодонтогенные кисты . . . .
3.3.7.8. Воспалительные корневые кисты, исходящие из молочный зубов
. . . . . . . . . . . . . . . .
3.3.8. Прочие опухоли костей. А. А. Колесов . . . . . .
3.3.9. Опухолеподобные поражения костей лица . . . . .
. 3.3.9.1. Фиброзная дисплазия. А. А. Колесов . . . . .
4. Реабилитация детей, оперированных по поводу онкологических зиболеваний . . . . . . . . . . . . . . . . .
4.1. Принципы реабилитации детей. Н. Н. Каспарова . . . . .
4.2. Костная пластика нижней челюсти как метод реабилитации детей
после удаления костных новообразований. А. А. Колесов, С. В. Дьякова, С.
А. Ульянов . . . . . . . . . . . . . .
4.2.1. Особенности костной пластики у детей— . . . . . .
4.2.2. Диспансеризация и реабилитация детей после реконструктивновосстановительных операций на нижней челюсти . . . . .
5. Профилактика онкологических заболеваний у детей. А. А. Колесов Список
литературы . . . . . . . . . . . . . .
^
II