Задача 1 Девушка 19 лет переболела ОРВИ. Через 2 недели появились боли и слабость в ногах, которая быстро нарастала, присоединилась слабость в руках, изменился голос. При обследовании на 5 день заболевания: общее состояние тяжелое. Цианоз губ, дыхание частое, поверхностное. Пульс 120 ударов в 1 минуту. Внутренние органы – без патологии. Неплотно закрывает глаза, не вызываются надбровные и корнеальные рефлексы с двух сторон. Носогубные складки сглажены, углы рта не поднимаются. Мягкое небо неподвижно. Голос глухой, поперхивается при глотании. Глоточные рефлексы не вызываются с двух сторон. Положительные симптомы Ласега, Вассермана, Нери. Гиперстезия на поверхностные виды на кистях и стопах. Активных движений в ногах нет, в руках движения ограничены, особенно в дистальных отделах. Мышечная гипотония, гипотрофия кистей и стоп. Сухожильные рефлексы не вызываются. Патологических рефлексов нет Функции тазовых органов не нарушены. 1. Выделить патологические синдромы. 2. Поставить топический диагноз. 3. Поставить предварительный диагноз. 4. Наметить план обследования, провести дифференциальный диагноз с учетом данных обследования. 5. Определить тактику ведения и лечения больного. Задача 2 Женщина 55 лет поступила в больницу в связи с нарушениями дыхания, глотания, двоением в глазах. Диплопия впервые появилась полтора месяца назад и вначале была непостоянной, обычно возникала к вечеру. Через три недели постепенно опустилось правое веко, затем – левое. После чтения птоз нарастает. Около 2 недель заметила, что стало трудно жевать пищу и проглатывать ее. За два дня до госпитализации появилась и резко наросла одышка. При осмотре: дыхание поверхностное, частота его до 45 в минуту. В легких хрипов нет. Двусторонний птоз, больше выраженный справа. Ограничена подвижность глазных яблок по всем направлениям. Дисфагия, дисфония. Генерализованная мышечная слабость. Сухожильные рефлексы живые, равномерные. Патологических рефлексов нет. Координаторных и чувствительных нарушений не выявляется. 1. Выделить патологические синдромы. 2. Поставить топический диагноз. 3. Поставить предварительный диагноз. 4. Наметить план обследования, провести дифференциальный диагноз с учетом данных обследования. 5. Определить тактику ведения и лечения больного. Задача 3 В отделение неврологии поступил больной 38 лет с жалобами на диффузные ноющие боли в руках и ногах, слабость мышц рук и ног, трудности при ходьбе. Заболевание началось постепенно без видимой причины около 4 месяцев назад. Симптомы усиливаются. Боли и трудности при движении постепенно нарастают. Болевой синдром усиливается при движении. При осмотре отмечается гипотрофия мышц, преимущественно плечевого и тазового пояса. Сухожильные рефлексы равномерно снижены. Пальпация мышц плеча и бедра вызывает болезненность. Речь пациента дизартричная. Изредка отмечает поперхивание при еде. Лицо масообразное. Гипестезии, координаторных нарушений не выявлено. В течение последнего месяца беспокоит учащенный жидкий стул. Пищевая токсикоинфекция и интоксикация были исключены. Обследовался у гастроэнтеролога. Был выставлен диагноз «синдром раздраженного кишечника». 1. Выделить патологический синдром. 2. Поставить топический диагноз. 3. Поставить предварительный диагноз. 4. Наметить план обследования, провести дифференциальный диагноз с учетом данных обследования. 5. Определить тактику ведения и лечения больного. Задача 4 Мужчина 43 лет обратился с жалобами на слабость в руках, которая появилась несколько месяцев назад. В неврологическом статусе обнаружена слабость при сгибании, разгибании приведении и отведении пальцев обеих рук, больше выраженная справа; атрофия и фасцикуляциигипотенара и межкостных мышц обеих рук, повышение рефлексов с двуглавых мышц, коленного и ахиллового рефлексов. Миелография, исследование спиномозговой жидкости и другие лабораторные тесты не выявили патологических изменений. 1. У этого пациента вероятнее всего имеется: а) миастения; б) амиотрофияВерднига-Гофмана; в) боковой амиотрофический склероз; г) туберкулезный менингит; д) сифилитический менингоэнцефалит. 133. Для подтверждения диагноза необходимо выполнить: а) рентгенографию черепа; б) эхоэнцефалографию; в) ультразвуковую доплерографию; г) электромиографию; д) тест с прозерином. 2. Диагноз у данного больного будет считаться достоверным при: а) наличии признаков поражения верхних и нижних мотонейронов, по крайней мере, на уровне двух любых сегментов спинного мозга; б) наличии признаков поражения верхних и нижних мотонейронов на уровне только одного сегмента спинного мозга или при наличии признаков поражения только верхних мотонейронов на уровне двух и более сегментов, либо при преобладании признаков поражения нижних мотонейронов над поражением верхних мотонейронов; в) наличии признаков поражения верхних и нижних мотонейронов на бульбарном уровне и в двух или более сегментах спинного мозга (шейном, грудном, пояснично-крестцовом). 3. При заболевании, обнаруженном у данного пациента свою эффективность доказали: а) антиглутаматные препараты; б) нейротрофические факторы; в) иммуносупрессоры; г) блокаторы кальциевых каналов; д) антиоксиданты. Задача 5 Мужчина 56 лет обратился к врачу с жалобами на трудности, возникающие у него при выполнении тонких движений, например, застегивании пуговиц; ему стало тяжело носить тяжести, поднимать предметы с пола, ходить по лестнице, вставать с кресла. Неврологами был установлен диагноз: боковой амиотрофический склероз. 1. Дифференциальную диагностику необходимо провести со всеми заболеваниями, кроме: а) болезнью Кеннеди; б) миастенией; в) миелопатией; г) менингеомой большого затылочного отверстия; д) амиотрофиейЛандузи-Дежерина. 2. Ряд клинических симптомов позволяют исключить диагноз бокового амиотрофического склероза. К ним относятся все, кроме: а) эпилептических припадков; б) дизартрии; в) недержания мочи и кала; г) деменции, развивающейся на ранних стадиях заболевания. 3. Для бокового амиотрофического склероза характерны все электрофизиологические характеристики, кроме: а) потенциалов фибрилляций; б) уменьшения амплитуды и длительности потенциалов действия двигательных единиц; в) уменьшения числа двигательных единиц. 4. Единственным препаратом, достоверно замедляющим прогрессирование бокового амиотрофического склероза, в настоящее время является: а) преднизолон; б) бетаферон; в) рилузол; г) баклофен
