КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Лекция по теме: «Обмен углеводов– наследственные болезни обмена У» ПОНЯТИЕ УГЛЕВОДЫ Углеводы (сахара) — группа природных полигидроксиальдегидов и полигидроксикетонов с общей формулой Cm(H2O)n . Группа включает простые сахара (моносахариды) и их высокомолекулярные аналоги, олигосахариды и полисахариды. КЛАССИФИКАЦИЯ УГЛЕВОДОВ УГЛЕВОДЫ ПИЩИ И ТКАНЕЙ ЧЕЛОВЕКА Углеводы служат общим и легко утилизируемым источником энергии. В пищевых продуктах углеводы присутствуют в виде монасахаридов (например, в меде и фруктах), дисахаридов (в молоке и всех сладостях, содержащих сахарозу), а также полисахаридов растительного (крахмал) и животного (гликоген) происхождения. Несмотря на то, что углеводы вносят существенный вклад в энергообеспечение организма, они не считаются незаменимыми питательными веществами. МОНОСАХАРИДЫ ДИСАХАРИДЫ ПИЩИ ПОЛИСАХАРИДЫ ГЛИКОГЕН (У ЖИВОТНЫХ), КРАХМАЛ (У РАСТЕНИЙ) ГИДРОЛИЗ ГЛИКОЗИДНОЙ СВЯЗИ ПЕРЕВАРИВАНИЕ И ВСАСЫВАНИЕ УГЛЕВОДОВ МЕХАНИЗМ ВСАСЫВАНИЯ МС Нарушения метаболизма фруктозы Нарушения обмена галактозы Структура гликогена ГЛИКОПРОТЕИНЫ Углеводный компонент ГП - это олигосахарид, состоящий 10 15 мономерных единиц представленных минорными моносахаридами: манноза, рамноза, фукоза, арабиноза, ксилоза. На конце этого олигосахарида имеется еще одно важное производное моносахаридов: сиаловые кислоты (ацильные производные нейраминовой кислоты). Если в крови увеличивается концентрация сиаловых кислот - значит, идет распад межклеточного матрикса. Это бывает при воспалении. ГЛИКОПРОТЕИНЫ делят на 2 группы: 1. Растворимые 2. Нерастворимые. Углеводная часть гликопротеинов очень вариабельна. Важное значение имеет последовательность моносахаридов, как и последовательность аминокислот в белковой части. Из гликопротеинов наиболее изучены растворимый белки соединительной ткани фибронектин и нерастворимый ламинин. Важнейшие гликозаминогликаны тканей человека ПРОТЕОГЛИКАНЫ ГЛИКОЗОАМИНОГЛИКАНЫ (ГАГ) ВХОДЯТ В СОСТАВ СЛОЖНЫХ БЕЛКОВ, КОТОРЫЕ НАЗЫВАЮТСЯ ПРОТЕОГЛИКАНАМИ. ГАГ СОСТАВЛЯЮТ В ПРОТЕОГЛИКАНАХ 95% ИХ ВЕСА. ОСТАЛЬНЫЕ 5% ВЕСА ЭТО БЕЛОК. БЕЛКОВЫЙ И НЕБЕЛКОВЫЙ КОМПОНЕНТЫ В ПРОТЕОГЛИКАНАХ СВЯЗАНЫ ПРОЧНЫМИ, КОВАЛЕНТНЫМИ СВЯЗЯМИ. МУ К О П О Л И С А Х А Р И Д О́ ЗЫ Мукополисахаридозы — разнородная группа, включающая ряд болезней накопления, при которых в результате недостатка одного из ферментов, необходимого для их расщепления, в лизосомах накапливаются мукополисахариды. При конкретных мукополисахаридозах могут накапливаться один или несколько гликозаминогликанов, если отсутствует фермент, необходимый для их распада. Недеградировавшие гликозаминогликаны появляются в моче, где они могут быть обнаружены скрининговыми тестами. Типы мукополисахаридозов