Рахит. Классификация. Критерии. Диагностика Подготовила Студентка лечебного факультета 5 курс 37 группа Воронина Руслана 2020г. • Рахит- заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеообразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витамина Д и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. Классификация Тяжесть процесса I степень (легкая) II степень (средней тяжести) III степень (тяжелая) Период болезни - начальный - разгара болезни - реконвалесценции - остаточных явлений Характер течения Биохимический вариант - острое - подострое - Рецидивирующее - кальцийпенический - Фосфопенический - без 1 выраженного отклонения кальция и фосфора сыворотки крови от нормы Начальный период заболевания (приходится на 2-3-й месяц жизни) Отмечаются изменения со стороны нервной и мышечной систем. Ребенок становится раздражительным, часто беспокойным, вздрагивает при громких звуках, появлении яркого света, тревожно спит. У него появляются потливость, особенно головы, облысение затылка. Через 2-3 нед от начала заболевания обнаруживается мягкость костных краев в области большого родничка, по ходу стреловидного и лямбдовидного швов. Тонус мышц снижается. Содержание кальция в крови остается нормальным, уровень фосфора несколько снижается. При исследовании мочи обнаруживается фосфатурия. В разгар болезни (к 3 – 6 месяцам) Прогрессируют симптомы со стороны нервной и мышечной систем. Усиливаются потливость, слабость, гипотония мышц и связочного аппарата, заметным становится отставание в психомоторном развитии. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. Разрастание остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведет к образованию лобных и затылочных бугров. Из-за этого голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа – седловидный нос, “олимпийский” лоб, нарушения прикуса и пр. Зубы прорезываются позже, непоследовательно, легко поражаются кариесом. Грудная клетка часто деформируется. На ребрах в местах соединения хрящевой и костной частей образуются “четки”, могут формироваться “куриная грудь”, рахитический кифоз, лордоз, сколиоз. На уровне прикрепления диафрагмы снаружи на грудной клетке образуется глубокое западение – “гаррисонова борозда”, а реберные края нижней апертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы. Период реконвалесценции В этот период у ребенка не определяются признаки активного рахита, постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы, улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки – от 6 мес до 2 лет жизни. Период остаточных явлений • Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. При выздоровлении в возрасте 2-3 лет остаточные явления, приводящие к выраженным деформациям, продолжают оставаться в позвоночнике и костях конечностей. Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет. При лечении восстановление минерального состава кости (реминерализация) происходит относительно медленно, в то время как внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно. Течение • • • При остром течении отмечается быстрое нарастание симптомов рахита. Острое течение наблюдается у детей в первые месяцы жизни, особенно у недоношенных и/или чрезмерно прибавляющих в массе в течение первых 3-х месяцев жизни. Подострое течение - более медленное развитие процесса. Наблюдается у детей 6-9 месяцев, а так же у гипотрофиков (детей с низким весом). Остеоидная гиперплазия превалирует над остеомаляцией. Выражены лобные и теменные бугры, утолщены эпифезы трубчатых костей, имеются рахитические "четки" на ребрах. Рецидивирующее течение характеризуется некоторым улучшением состояния летом, ухудшением зимой. На рентгенограмме видны полосы, соответствующие зонам обызвествления в метафизах в период репарации Тяжесть течения 1) 2) 3) Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Средней тяжести рахит (II степень) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Тяжелый рахит (III степень) диагностируется при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, анемии, приведших к отставанию в физическом и нервно-моторном развитии. Могут появиться такие осложнения, как вторичные инфекции или тетания, судороги, сердечная недостаточность, ларингоспазм (спазм голосовых связок), гипокальциемия (недостаток кальция) и даже внезапная смерть. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ РАХИТА: I. АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ: • Указание на неблагоприятное течение антенатального периода развития, недоношенность, высокие массо-ростовые показатели при рождении и темпы их прибавок, рождение в осеннезимний период, раннее неправильное искусственное или смешанное вскармливание, качественность питания, данные о плохих материально-бытовых условия, лечении противосудорожными препаратами, отсутствие специфической профилактики рахита. II. КЛИНИЧЕСКИЕ: • Симптомы поражения нервной системы проявляются изменением эмоционального тонуса, вегетативными расстройствами, отставанием психомоторного развития. • Синдром поражения костной системы: а) симптомы остеомаляции, 0-, Х-образное искривление голеней, плоский таз; б) симптомы остеоидной гиперплазии (преобладают при подостром течении заболевания); в) симптомы гипоплазии костной ткани (позднее закрытие родничков и швов, задержка прорезывания зубов, отставание роста) • • Синдром мышечной гипотонии. Синдром висцеральных нарушений сердечно-сосудистой системы, дыхания, пищеварения, кроветворной системы и др. Лабораторные данные Рентгенологические изменения костей (чаще предплечья и голени) • снижение неорганических фосфатов в сыворотке крови до 0,6-0,8 ммоль/л (норма 1,3- 2,3); • снижение общего Са до 2,0 ммоль/л (норма 2,52,7) (в начальном периоде и в разгар остеомаляции норма); • снижение ионизированного Са ниже 1,0 ммоль/л; • • повышение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови в 1,5 -2 раза (более 200 ед/л, но зависит от методики определения); • • снижается лимонная кислота ( менее 62 ммоль/л); • гипераминоацидурия (ранний признак) более 10 мг/кг/сутки; • гиперфосфатурия и повышенный клиренс фосфатов (в норме 6-15 мл/мин, при рахите - 40 мл/мин); • компенсированный метаболический гиперхлоремический ацидоз с дефицитом оснований до 5-10 ммоль/л; • снижение 25-гидроксивитамина D3 до 40 нг/мл и ниже; • снижение 1,25 дигидроксивитамина D3 до 10-15 пикограмм/мл. • • прогрессирующий остеопороз в местах наибольшего роста (эндохондральные и периостальные зоны); нарушение четкости границ между эпифизом и метафизом, она «размытая» бахромчатая; увеличение метафизов, «блюдцеобразные» эпифизы, нечеткость ядер окостенения, истончение коркового слоя диафизов с поднадкостничными переломами по типу «зеленой веточки»; зоны перестройки Лозера ( поперечные прозрачные полосы шириной в несколько мм), чаще рентгенологические изменения появляются с 2-3 месяцев и раньше всего в дистальных метафизах предплечья . У недоношенных - с 1 месяца не в трубчатых, а в плоских костях грудной клетки. Зоны Лозера
