Загрузил Roman S

Болезни печени и почек

реклама
Лекция от 21.03.2018. Болезни печени (продолжение).
Клинико-морфологические формы вирусных гепатитов:
1.
2.
3.
4.
5.
Острая циклическая или желтушная;
Безжелтушная;
Некротическая, злокачественная, фульминантная;
Холистатическая;
Хроническая.
Первые 4 формы характерны для острых вирусных гепатитов, у 5 само название говорит о том, что это
хроническая форма.
Острая циклическая или желтушная – морфологически в разгар заболевания печень называется «большая
красная», наблюдается гидропическая и баллонная дистрофия гепатоцитов, встречается митоз. Могут быть
очаговые и сливные некрозы гепатоцитов печени. Появляются тельца Каунсильмена – гепатоциты в состоянии
коагуляционого некроза, маленькие клетки с яркой цитоплазмой и пикнотичным ядром. Строма диффузна
инфильтрирована лимфоцитами, здесь же немного плазматических клеток, эозинофилов и нейтрофилов. К 45 неделе наступает стадия выздоровления. Печень приобретает нормальные размеры и окраску, капсула
тусклая. Уменьшаются дистрофические и некротические явления, лимфомакрофагальные инфильтраты
остаются в виде очагов.
При безжелтушной форме морфологических нарушений меньше и выражена пролиферация звездчатых
макрофагов.
Некротическая форма – наиболее тяжелая, соответствует токсической дистрофии печени, очень вероятен
летальный исход. Но если больной не умирает, то переходит в постнекротический цирроз печени.
Холистатическая форма - наиболее характерна для пожилых больных. Макро: печень большая, красная, с
очагами желто-зеленой окраски. Микро: явления холестаза, расширение холангиол, пигменты желчи в
гепатоцитах, междольковых выводных протоках, возможно воспаление протоков, холангиты и холанголиты,
также баллонная и гидропическая дистрофия, тельца Каунсильмена, лимфомакрофагальная инфильтрация.
Исходы вирусных гепатитов:
1. Острый гепатит может заканчиваться выздоровлением с полным восстановлением структуры и
функций печени;
2. Дальше смерть от печеночной или гепаторенальной недостаточности, или переходит в хроническую
форму и цирроз печени, возникновение рака печени.
Хронические формы вирусных гепатитов – текут по типу хронического активного гепатита или хронического
персистирующего гепатита. Они могут трансформироваться в цирроз печени.
Алкогольный гепатит – большинство гепатологов (клиницисты) признают и соглашаются только на острый
алкогольный гепатит. Морфологи видят и проявления хронического гепатита, но симптоматически они не
выделяются.
Этот гепатит связан с алкогольной интоксикацией. Морфологическим маркером являются тельца Меллори
или алкогольный гиалин. Алкогольный гиалин – спец белок, который синтезируется гепатоцитами под
активным влиянием этилового спирта. Гиалин накапливается в клетках, вытесняет органоиды, потом
становится тесно и ему и клетка разрывается.
Морфологически: жировая дистрофия печени, факальные некрозы отдельных гепатоцитов, наличие
алкогольного гиалина (телец Меллори), лейкоцитарный инфильтрат, перивенулярный фиброз и, если это
хроническая форма, то это переходит в мелкоузловой цирроз печени.
Цирроз печени – это хроническое заболевание, характеризующееся структурной перестройкой печени, с
разрастанием междолькой соед ткани и образованием узлов регенератов. Это все приводит к
прогрессированию заболевания, узлы регенераты идут во зло, они неправильной формы и ведут к прогрессу
заболевания.
Цирроз может протекать без клинических проявлений, является необратимым процессом, хотя лечение
может не восстановить, а замедлить развитие процесса.
Морфологические признаки циррозов: дистрофия и некроз гепатоцитов, диффузный склероз, нарушением
регенерации с образованием ложных долек, деформация долек.
Классификация долек. По этиологии:
1. Циррозы обусловленные генетическими нарушениями – болезнь Вильсона-Коновалова,
гемахроматоз;
2. Инфекционные циррозы;
3. Медикаментозные токсические;
4. Токсикоаллергические;
5. Билиарные;
6. Обменноалиментральные;
7. Дисциркуляторный или застойный цирроз – при выраженной правожелудочковой недостаточности;
8. Криптогенной – неизвестной этиологии.
По морфологии:
1. Макроскопически может быть:
 Неполно септальный – это когда узлов регенератов еще нет, имеются утолщенные септы
причем часть септ заканчивается слепо;
 Крупноузловой;
 Мелкоузловой;
 Смешанный.
2. Микроскопически может быть:
 Монолобулярный – если узел регенерат захватывает одну дольку;
 Мультилобулярный – узел захватывает несколько долек;
 Мономультилобулярный – идет сочетание двух типов.
По морфогенезу:
1. Портальный;
2. Постнекротический;
3. Смешанный.
По характеру течения: активный и неактивный.
Морфогенез цирроза. Цирроз начинается с дистрофии и некроза гепатоцитов, их гибель усиливает
регенерацию и ведет к появлению узлов регенератов, которые из-за воспаления окружаются соед тканью. В
узлах регенератах наблюдается капиляризация синусоидов, т.е. у них появляется базальная мембрана. Это
затрудняет кровоток в ложных дольках и в соединительно-тканных перегородках появляются портокавальные
шунты. Кровь сбрасывается, гипоксия ложных долек усиливается, соответственно усиливается дистрофия и
некроз. Это ведет к усилению регенерации. Процесс замыкается.
Цирроз приводит к развитию гепатоцеллюлярной недостаточности, которая проявляется желтухой, чаще
всего печеночной, гепатоальбунемией, дефицитом факторов свертывания, гиперэстрогенемией (проявляется
эритемой ладоней, телеангиоэктазиями, потерей волос, атрофией яичек и геникомастией), спленомегалия и
асцит.
Основное осложнение цирроза – это портальная гипертензия. Она проявляется варикозным расширением
вен пищевода, передней стенки живота (голова медузы) и расширением геморроидальных вен.
Наиболее часто встречаемые формы цирроза: алкогольный (как правило, мелкоузловой), вирусный
(крупноузловой), билиарный цирроз.
Рак печени. Имеет хорошо выраженную национальную зависимость, часто встречается в странах Азии и
Африки. В Европе и Америке это редкая опухоль, как правило это метастазы или изменения на фоне цирроза.
Макроскопически различают:



Узловой;
Массивный;
Диффузный рак печени.
Гистологически:


Печеночно-клеточный рак;
Холангиоцеллюлярный рак.
Метастазирует рано и быстро, и гематогенным и лимфогенным путем.
Причины смерти – распад ткани печени, кровотечение в брюшную полость, кахексия.
Болезни почек. Это очень большая группа болезней. Заболеваниям почек посвящена целая наука, раздел
терапии – нефрология, врач – нефролог.
В зависимости от того какой отдел почки поражается на первом этапе выделяют след заболевания:
1.
2.
3.
4.
5.
Гломелулярные болезни – с поражением клубочков;
Тубулопатии – с преимущественным поражением канальцев;
Преимущественно сосудистые поражения почек;
Врожденные пороки развития;
Опухоли.
Этиология заболевания почек:






Инфекционные агенты – бактерии, вирусы, простейшие;
Иммунопатологические факторы;
Интоксикации: экзогенные или эндогенные. Поражают преимущественно канальца;
Дисциркуляторные нарушения;
Метаболические нарушения;
Наследственные факторы – синдром Альпорта, амилоидоз.
Клинически выделяют несколько нефрологических синдромов:
1. Синдром острой почечной недостаточности – основа этого синдрома – резкое снижение почечной
фильтрации, задержка в организме продуктов азотистого обмена и расстройства водноэлектролитного и кислотно-щелочного баланса;
2. Синдром хронической почечной недостаточности – он обусловлен прогрессивным снижением числа
функционирующих нефронов. Это нарушает экскреторную и инкреторную функции, соответственно
приводит к расстройствам всех видов обмена веществ и нарушению обмена веществ;
3. Нефротический синдром – клинико-лабораторные признаки патогенетически связанные между собой,
к нему относится массивная протеинурия (суточные потери белка больше 3,5гр), гипоальбунемия,
гиперлипидемия, генерализованные отеки;
4. Нефритический синдром – комплекс почечных и внепочечных симптомов. К почечным относятся:
олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндурия. К внепочечным относятся: это артериальная
гипертензия, гипертрофия левого желудочка, диспротеинемия, отеки, уремия;
5. Гепаторенальный синдром – это сочетание острой почечной и острой печеночной недостаточности.
Как правило, развивается на фоне хронического заболевания печени. От острой почечной
недостаточности отличается тяжелым течением и упорным рецедивированием. Более выраженные
интоксикационные изменения со стороны ЦНС, это спутанность сознания, кома, дезориентация.
Лабораторные признаки не только почечной, но и печеночной недостаточности.
Гломерулопатии или гломерулярные болезни или гломерулонефриты – это заболевания почек с первичным
и преимущественным поражением клубочков. По локализации повреждений:





Фокальные гломерулонефриты;
Очаговые гломерулонефриты – мозаичное повреждение;
Диффузные – повреждаются все клубочки в равной степени;
Глобальный гломерулонефрит – повреждается весь клубочек целиком;
Сегментарный – повреждается только часть клубочка.
По этиологии гломерулонефриты делятся на 2 группы:
1. Врожденные – синдром Альпорта, врожденный нефротический синдром;
2. Приобретенные:
 Первичные:
o Гломерулонефрит с минимальными формами;
o Постинфекционный гломерулонефрит, наиболее часто встречающийся;
o Подострый или полулунный гломерулонефрит;
o Синдром Гудпасчера;
o Мезангиопролиферативный гломерулонефрит;
o Мембраннозный;
o Мембраннопролиферативный;
o Очаговый гломерулосклероз.
 Вторичные – осложнение ранее текущей болезни:
o Диабетический;
o Печеночный гломерулосклероз;
o Амилоидоз.
На первом месте стоит иммунологический тип повреждения клубочков. Формируются нефротоксичные
антитела и в зависимости от того к какой части клубочка формируется антитело, эта часть клубочка будет
повреждаться в первую очередь, от этого зависит клиническая картина.
Самый точный метод болезней почек – биопсия почек. «Золотой стандарт»: биопсия почки, рутинная
гистология (окраска гематоксилинэозин), иммунногистохимия и электронная микроскопия.
Морфология гломерулонефритов:
1.
2.
3.
4.
Многоклеточность клубочков;
Утолщение базальных мембран, связано с появлением иммунных комплексов;
Склероз клубочков;
Гиалиноз клубочков.
Функционально морфологические проявления дают повышение проницаемости гломерулярного фильтра, это
является причиной протеинурии и гематоурии.
Клинические проявления: нефритический или нефротический синдром. Нефритический синдром ярко
проявляется на лице: лицо бледное, одутловатое, отекшие веки.
Подострый гломерулонефрит – большая пестрая почка, имеются участки кровоизлияния.
Острые гломерулонефриты – макроскопически: почки резко увеличены, могут достигать до 500гр каждая,
дряблые почки, корковый слой утолщен, набухший, светлый. Так называемая большая белая почка. Либо
кора может быть желто-серая, тусклая, с красным крапом – большая пестрая почка. Либо кора красная
сливается с полнокровными пирамидами – большая красная почка.
При хроническом гломерулонефрите почки значительно уменьшены в размерах, кора истончена, имеет
зернистую поверхность - вторично сморщенная почка. Граница между корой и мозговым веществом
нечеткая, стенки сосудов утолщены.
Исход: сморщивание почек с развитием хронической почечной недостаточности.
Острый постстрептококковый гломерулонефрит – это острое диффузное поражение клубочков, которое
возникает через 1-4 недели после стрептококковой инфекции. Наиболее часто встречается у детей в возрасте
10 лет, +- 4 года туда сюда.
Этиология: возбудитель некоторые штаммы бетагемолитического стрептококка. Это иммунологически
обусловленное заболевание.
Морфология – клубочки малокровные, многоклеточные, в просвете капиллярных петель – нейтрофилы.
Наблюдается пролиферация мезангиальных клеток. В процесс диффузно вовлекаются все клубочки, в строме
отек и воспаление, канальцы с признаками дистрофии. Могут содержать в просвете цилиндры из
эритроцитов.
Заболевание это начинается практически бессимптомно.
Тубулопатии – представляют собой заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев.
Нарушается концентрационная, реабсорбционная и секреторная функции.
Тубулопатии могут быть приобретенными и наследственными. Приобретенные – острая почечная
недостаточность, миеломная почка, подагрическая почка.
Острая почечная недостаточность. Причины:
1. Шок, он сопровождается шунтированием крови в почке (он сбрасывается через шунты, фактически
минуя почку), возникает ишемия коры;
2. Непосредственное действие токсинов на нефроциты канальцев. Это могут быть экзогенные или
эндогенные токсины.
Стадии острой почечной недостаточности:
1. Шоковая – возникает на первые сутки, характерны шоковые расстройства кроовобращения, ишемия
коры и полнокровие пирамид;
2. Олигоанурическая – это 2-9 сутки, возникает некроз нефроцитов, главных отделов нефрона;
3. Восстановление диуреза. Возникает на 10-21 день, характеризуется процессами регенерации.
Наиболее часто смерть наступает в олигоанурической стадии, в основном, от уремии.
Пиелонефрит. Это одно или двустороннее неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание,
характеризующееся повреждением чашечнолоханочноканальцевого аппарата, затем процесс переходит на
интерстиций.
Этиология: кишечная палочка, стафилококки, стрептококки.
Пути инфицирования: гематогенный (очень редко) и восходящий путь инфицирования по мочеточникам, при
цистите, при воспалении половых органов.
Предраспологающие факторы: обструкция мочевых путей, наиболее частый фактор – мочекаменная болезнь,
операции на почках и мочевыводящих путях, катетеризация, заболевания половых органов.
Острый пиелонефрит может быть серозным и гнойным. Это и стадии и формы.
На первые сутки – серозное воспаление, со вторых суток – гнойное воспаление. Если болезнь не лечится, то
переходит в диффузный пиелонефрит.
В моче: бактериурия, пиурия, лейкоцитарные цилиндры, может быть небольшая протеинурия и эритроциты.
Осложнения: некроз сосочков почки, пиеленефроз (заполнение почки гноем), околопочечный абсцесс.
Хронический пиелонефрит. Характеризуется хроническим прогрессирующим воспалением интерстиция с
неравномерным склерозом почечной паренхимы. Сопровождается деформацией чашечек и лоханок. Почки
не одинакового размера, поверхность крупнобугристая, строма с признаками воспаления, атрофии и
склероза.
Скачать