ГЛАВА 5. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СТВОЛА МОЗГА В процессе эволюции головного мозга и развития специализированных органов чувств в большей мере развивался оральный конец нервной трубки, и нейроны передних, боковых и задних рогов сформировали ядра черепных нервов (рис. 5.1). Отвечая за жизненно важные функции, они имеют более сложное строение по сравнению с предшественниками (серым веществом нервной трубки) и значительную соматотопическую проекцию в сенсомоторной коре. Сохраняется принцип разделения ядер - чувствительные находятся вверху, в покрышке, а двигательные - внизу, в основании продолговатого мозга. Всего выделяют 12 черепных нервов. Из них 4 являются двигательными (IV, VI, XI, XII); 5 смешанными (III, V, VII, IX, X); 3 относятся к органам чувств (I, II, VIII). Чувствительность кожи лица, слизистых оболочек глаза, ротовой полости, носоглотки, гортани, а также иннервация мимических мышц, мышц глазного яблока, мягкого нёба, глотки, голосовых связок, языка обеспечиваются черепными нервами (рис 5.2). Рис. 5.1. Расположение ядер черепных нервов в стволе мозга (а, б). Двигательные ядра красные; чувствительные - зеленые Чувствительные импульсы черепной иннервации проводятся по 3-нейронным путям: первый нейрон расположен в узле или в специализированных клетках на периферии, второй - в чувствительном ядре ствола мозга (аналог заднего рога спинного мозга), отростки которого переходят на противоположную сторону и присоединяются к медиальной петле, третий - в основном в вентролатеральном ядре зрительного бугра. Далее вместе с проводниками поверхностной и глубокой чувствительности туловища и конечностей бульботаламический путь проходит через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы в нижний отдел задней центральной извилины. При поражении чувствительных ядер ствола мозга, как и при поражении заднего рога спинного мозга, могут возникать диссоциированные расстройства чувствительности, а при поражении корешка чувствительного нерва выпадают все виды чувствительности. Двигательный путь состоит из двух нейронов, начинается от коры полушарий большого мозга (первый нейрон) и направляется к двигательным ядрам черепных нервов ствола мозга (второй нейрон, аналог передних рогов спинного мозга) в составе кортиконуклеарных путей. Рис. 5.2. Отверстия внутреннего основания черепа: 1 - решетчатая пластинка решетчатой кости (обонятельные нервы); 2 - зрительный канал (зрительный нерв, глазная артерия); 3 - верхняя глазничная щель (глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы), глазной нерв - I ветвь тройничного нерва; 4 - круглое отверстие (верхнечелюстной нерв - II ветвь тройничного нерва); 5 - овальное отверстие (нижнечелюстной нерв - III ветвь тройничного нерва); 6 - рваное отверстие (симпатический нерв, внутренняя сонная артерия); 7 - остистое отверстие (средние менингеальные артерии и вены); 8 - каменистое отверстие (нижний каменистый нерв); 9 внутреннее слуховое отверстие (лицевой, преддверноулитковый нервы, артерия лабиринта); 10 - яремное отверстие (языкоглоточный, блуждающий, добавочный нервы); 11- подъязычный канал (подъязычный нерв); 12 - большое затылочное отверстие (спинной мозг, мозговые оболочки, спинномозговые корешки добавочного нерва, позвоночная артерия, передняя и задняя спин- номозговые артерии). Зеленым цветом обозначена лобная кость, коричневым - решетчатая, желтым - клиновидная, фиолетовым - теменная, красным - височ- ная, синим - затылочная Корково-ядерный путь к ядрам III-VI и IX-XI черепных нервов совершает перекрест, но неполный. Часть волокон от корковой двигательной зоны связана с двигательными ядрами противоположной стороны, а часть - с ядрами своей стороны ствола мозга. Поэтому при одностороннем поражении коры больших полушарий головного мозга или кортиконуклеарного пути не развивается центральный паралич мышц глаз, глотки, гортани и т.д. Симптомы центрального паралича этих мышц появляются лишь при двустороннем поражении надъядерных путей. Исключение составляют нижняя часть ядра VII нерва и ядро XII нерва, которые связаны только с корой противоположной стороны. Одностороннее поражение корково-ядерного пути вызывает в этом случае центральный паралич только мышц языка и нижней части лица противоположного полушария. При поражении двигательных ядер черепных нервов, корешков или ствола самого нерва развивается периферический паралич соответствующих мышц на стороне очага поражения. 5.1. Черепные нервы. Синдромы поражения I нерв - обонятельный, является периферическим отделом обонятельного анализатора (рис. 5.3). Клетки, из которых возникают волокна обонятельного нерва, расположены в слизистой оболочке верхней носовой раковины и носовой перегородки (первый нейрон). Их аксоны образуют обонятельные нити, которые входят в полость черепа через решетчатую пластинку решетчатой кости и заканчиваются в обонятельной луковице на основании мозга (второй нейрон). Аксоны 2-го нейрона направляются кзади и образуют обонятельный тракт, который лежит на основании лобной доли и заканчивается в первичных обонятельных центрах (третий нейрон) - обонятельный треугольник, переднее продырявленное вещество, прозрачная перегородка. Отсюда начинаются аксоны, проводящие раздражение к корковым обонятельным центрам, расположенным главным образом в извилине гиппокампа (27, 28, 34, 35, 48 и 51 поля по Бродману). Обонятельные тракты имеют связи с обонятельными корковыми центрами обоих полушарий. Область гиппокампа и другие отделы обонятельного мозга входят в лимбическую систему, которая играет важную роль в регуляции вегетативных функций и эмоциональных реакций, связанных с инстин- ктами. Поэтому нарушение обоняния у детей (например, при искривлении носовой перегородки, увеличении аденоидов и хроническом воспалении слизистой оболочки и придаточных пазух носа) нередко сопровождается нарушениями в эмоционально-волевой сфере. И наоборот, эмоциональные нарушения провоцируют нарушение обоняния (извращение, гиперчувствительность). Снижение обонятельной функции нерва может возникнуть после перелома решетчатой пластины, при опухолях с поражением обо- нятельных луковиц. Для человека острота обоняния не имеет существенного значения, однако понижение ее (гипосмия) нередко сопровождается снижением вкусовых ощущений и, как следствие этого, снижением аппетита, а также эмоциональными нарушениями. Понижение обоняния может быть врожденной особенностью, но может возникать при поражении обонятельных путей, а также при заболеваниях носовой полости. Поражение обонятельной луковицы и тракта с одной стороны сопровождается гомолатеральным выпадением обоняния. В ряде случаев наблюдаются обострение обоняния - гиперосмия (например, во время менструации, при беременности), извращение обоняния - дизосмия. Раздражение височной доли коры полушарий большого мозга в области гиппокампа приводит к появлению обонятельных галлюцинаций. В частности, судорожный припадок может начинаться с ощуще- ния какого-либо запаха (обонятельная аура). Поражение коркового центра обоняния вызывает обонятельную агнозию - неспособность узнавать запахи и их предметную принадлежность при сохранности собственно восприятия запахов. II нерв - зрительный, является периферическим отделом зрительного анализатора, функция которого состоит в передаче световых раздражений. В сетчатке глаза расположен рецепторный аппарат в виде Рис. 5.3. Обонятельные нервы: 1 - обонятельный эпителий, бипо- лярные обонятельные клетки; 2 - обонятельная луковица; 3 - меди альная обонятельная полоска; 4 латеральная обонятельная полоска; 5 - медиальный пучок переднего мозга; 6 - задний продольный пучок; 7 - ретикулярная форма- ция; 8 - прегрушевидная область; 9 - поле 28 (энторинальная область); 10 - крючок и миндалевидное тело цепочки из трех периферических нейронов зрительного пути. Первый нейрон - колбочки (цветовое зрение) и палочки (черно-белое зрение), второй нейрон - ганглиозные клетки, центральные их отростки составляют зрительный нерв. Основная часть колбочек сконцентрирована в области желтого пятна. Благодаря оптической среде глаза медиальные половины сетчатки воспринимают раздражение от наружной части поля зрения и наоборот. Зрительный нерв, который через зрительное отверстие входит в полость черепа, идет по основанию мозга и кпереди от турецкого седла совершает зрительный перекрест. Перекрещиваются только внутренние волокна, начинающиеся от медиальной (носовой) половины сетчатки. Наружные, или височные, волокна проходят зрительный перекрест неперекрещенными. После перекреста образуется правый и левый зрительные пути, каждый из которых содержит волокна от внутренней половины сетчатки глаза противоположной стороны и наружной половины сетчатки глаза своей стороны (рис. 5.4 а). Таким образом, зрительный путь включает волокна от гомолатеральных половин сетчатки обоих глаз - левых или правых. Следовательно, правый зрительный путь проводит раздражение от левых половин полей зрения обоих глаз, а левый - от правых. Зрительные пути направляются кверху и, огибая снаружи ножки мозга, входят в первичные зрительные центры (третий нейрон) - подушку зрительного бугра, латеральные коленчатые тела, верхние бугры четверохолмия. Верхние холмики являются рефлекторным центром и участвуют в осуществлении реакции зрачка на свет. При прямой реакции сужение зрачка возникает в том глазу, сетчатка которого получила световое раздражение. При содружественной реакции световое раздражение одного глаза вызывает сужение зрачка с обеих сторон. Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса выглядит следующим образом. Афферентные нейроны представляют собой зрительные клетки всей сетчатки. Их аксоны по зрительному нерву, а затем по зрительному тракту направляются в верхние холмики. От верхних холмиков начинаются вставочные нейроны к парасимпатическим ядрам глазодвигательных нервов - добавочным ядрам глазодвигательных нервов (ЯкубовичаЭдингера-Вестфаля) своей и противоположной стороны. Эфферентные волокна начинаются в этих ядрах и в составе глазодвигательного нерва идут к ресничному узлу, который регулирует ширину зрачка, иннервируя мышцу, суживающую зрачок. Рис. 5.4 а. Зрительный анализатор и основные типы нарушений полей зрения (схема): 1 - поля зрения; горизонтальный разрез полей зрения; 2 - сетчатка глаза; 3 - правый зрительный нерв; 4 - зрительный перекрест; 5 - правый зрительный тракт; 6 латеральное коленчатое тело; 7 - верхний бугорок; 8 - зрительная лучистость; 9 - кора затылочной доли большого мозга. Локализация поражения: I, II - зрительный нерв; III внутренние отделы зрительного перекреста; IV - правый наружный отдел зрительного перекреста; V - левый зрительный тракт; VI - левый таламокортикальный зрительный путь; VII - верхний отдел зрительной лучистости слева. Симптомы поражения: а - концентрическое сужение полей зрения (тубулярное зрение); возникает при неврите зрительного нерва, оптико-хиазмальном арахноидите, глаукоме; б - полная слепота на правый глаз; возникает при полном перерыве правого зрительного нерва (например, при травме); в - битемпоральная гемианопсия; возникает при поражениях хиазмы (например, при опухолях гипофиза); г - правосторонняя назальная гемианопсия; может возникать при поражении околохиазмальной области вследствие аневризмы правой внутренней сонной артерии; д - правосторонняя гомонимная гемианопсия; возникает при поражении теменной или височной доли со сдавлением левого зрительного тракта; е правосторонняя гомонимная гемианопсия (с сохранением центрального поля зрения); возникает при вовлечении в патологический процесс всей левой зрительной лучистости; ж - правосторонняя нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия; возникает вследствие частичного вовлечения в процесс зрительной лучистости Нейрон, лежащий в наружных коленчатых телах и подушке, образует центральный зрительный пучок Грациоле, или зрительную лучистость. Пучок Грациоле проходит через заднюю ножку внутренней капсулы и идет в толще височной доли по направлению к корковому центру зрения, расположенному на внутренней поверхности затылочной доли вокруг шпорной борозды и получающему информацию от одноименных половин сетчатки обоих глаз. Пути от верхнего квадранта сетчатки лежат в верхней части зрительного тракта и в верхней части пучка Грациоле, проецируясь в область, расположенную над шпорной бороздой (клин). Пути от нижних квадрантов проецируются в язычную извилину, расположенную книзу от шпорной борозды. Верхний квадрант сетчатки получает раздражение от нижней части противоположного поля зрения (оптический перекрест в хрусталике), верхний левый квадрант - от нижнего правого квадранта поля зрения. Симптомы поражения зрительного анализатора (рис 5.4 б) • Снижение остроты зрения называется амблиопией, полная потеря - амаврозом. В клинике особое значение имеет нарастающее снижение остроты зрения. Если применение линз повышает остроту зрения, то причина амблиопии заключается в аномалии оптических сред. Если же коррекция не удается, то снижение зрения может быть связано с поражением зрительного нерва или сетчатки. • Нарушение цветоощущения чаще бывает врожденным. Встречается полная цветовая слепота, которая называется ахроматопсией, но чаще наблюдаются дисхроматопсии, т.е. нарушенное восприятие отдельных цветов. Среди дисхроматопсии наиболее распространен дальтонизм - неспособность различать зеленый и красный цвета. Этот вид цветовой слепоты генетически обусловлен и встречается значительно чаще у лиц мужского пола. Приобретенные расстройства цветоощущения встречаются значительно реже. Своеобразным видом таких расстройств является видение всего окружающего в одном цвете. Например, видение окружающего в желтом цвете (ксантопсия) наблюдается при отравлении акрихином, сантонином. • Сужения полей зрения. Сужение поля зрения со всех сторон называется концентрическим, выпадение отдельных его участков - скотома (центральная и периферическая), выпадение половины зрения - гемианопсия. Различают гемианопсии одноименные (гомонимные) и разноименные (гетеронимные). - Гомонимная гемианопсия - это выпадение одноименных половин полей зрения (правых или левых) каждого глаза. Рис. 5.4 б. Симптомы поражения зрительного анализатора - Гетеронимная гемианопсия выпадение разноименных половин полей зрения (обеих внутренних или наружных). Гетеронимная гемианопсия бывает двух видов: битемпо- ральная - выпадение височных (наружных) полей зрения и биназальная - выпадение внутренних (назальных) половин. Кроме того, встречается квадрантная гомонимная гемианопсия - выпадение квадрантов зрительного поля (верхних или нижних). • Изменения на глазном дне. Офтальмоскопия позволяет выявить гипоплазию зрительного нерва (если диски вполовину меньше нормального размера), первичную и вторичную атрофию диска зрительного нерва, застойные явления на глазном дне с расширением вен и сужением артерий, стушеванность границ диска зрительного нерва и др. Кровоизлияния в сетчатку описаны у каждого третьего новорожденного, появившегося на свет естественным путем. Они обычно мелкие и множественные, и их наличие - не обязательный признак внутричерепных геморрагий. Хориоретинит предполагает внутриутробную инфекцию. Топический диагноз поражения (табл. 4). • При поражении сетчатки или зрительного нерва на стороне очага возникают: слепота, снижение остроты зрения, концентрическое сужение поля зрения, скотома (при поражении отдельных волокон зрительного нерва), исчезает только прямая реакция зрачка на свет (поскольку выпадает афферентная часть зрачкового рефлекса и сохранна эфферентная). • При локализации очага в области зрительного перекреста наблюдаются гетеронимные гемианопсии: - битемпоральная гемианопсия (выпадение наружных половин полей зрения с обеих сторон) - при расположении очага в медиальной части перекреста, т.е. в области перекрещивающихся его частей. Подобная картина может отмечаться, например, при краниофарингиоме, опухоли гипофиза; - биназальная гемианопсия (выпадение внутренних половин полей зрения с обеих сторон) - при расположении очага в латеральных отделах перекреста с двух сторон, т.е. в области неперекрещиваю- щихся его частей. В клинике чаще выявляется наличие подобного очага с одной стороны и соответственно выпадение внутренней половины поля зрения на стороне локализации очага. • При поражении зрительных путей после перекреста на любом их участке возникают одноименные, т.е. гомонимные, выпадения полей зрения: - при поражении зрительного пути, где волокна проходят компактно, наблюдается гомонимная гемианопсия; - при частичном поражении пучка Грациоле или зрительной коры возникает квадрантная гомонимная гемианопсия; - при глубоком поражении височной доли или язычной извилины наблюдается верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия; при поражении теменной доли или клина нижнеквадрантная. Так, при локализации поражения в области cuneus слева наблюдается правосторонняя нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия. Синдром поражения забугорья (наружных и внутренних коленчатых тел) характеризуется нарушением слуха, гомонимной (центральной и периферической) гемианопсией. Синдром поражения коркового центра зрительного анализатора (18, 19 поля) приводит к сложным зрительным расстройствам, когда больной видит предметы, но не узнает их. Такие расстройства называются зрительной агнозией. Таблица 4. Дифференциальная диагностика постхиазмального поражения Поражение зрительного тракта, первичного Поражение пучка Грациоле, зрительной зрительного центра Выпадение зрачкового рефлекса (афферентной части) Сохранение зрачкового рефлекса Гомонимная гемианопсия без сохранения центрального Гомонимная (квадрантная) гемианопсия с зрения Больной не осознает свой дефект (т.н. «ду Больной осознает свой дефект глаза в сторону очага Зрительные галлюцинации Раздражение зрительной коры приводит к появлению зрительных галлюцинаций. К простым зрительным галлюцинациям относят ощущения мерцания перед глазами, мелькание светящихся точек; предметы кажутся увеличенными в размерах (макропсия), либо уменьшенными (микропсия), либо искаженными (метоморфопсия). Сложные зрительные галлюцинации выглядят как немое кино. Очаговый характер зрительных галлюцинаций необходимо отличать от психических расстройств. III нерв - глазодвигательный, состоит из двигательной и парасимпатической частей. Ядра глазодвигательного нерва расположены в среднем мозге, на уровне верхних холмиков (рис. 5.5). Волокна из Рис. 5.5. Глазодвигательные нервы: 1 - добавочное ядро глазодвигательного нерва (ядро Якубовича-Эдингера- Вестфаля); 2 крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва; 3 - заднее центральное ядро глазодвигательного нерва; 4 - ядро блокового нерва; 5 - ядро отходящего нерва; 6 глазодвигательный нерв; 7 - блоковый нерв; 8 - отводящий нерв; 9 - глазной нерв (ветвь тройничного нерва) и его связи с глазодвигательными нервами; 10 - верхняя косая мышца; 11 - мышца, поднимающая верхнее веко; 12 - верхняя прямая мышца; 13 медиальная прямая мышца; 14 - короткие ресничные нервы; 15 - ресничный узел; 16 латеральная прямая мышца; 17 - нижняя прямая мышца; 18 - нижняя косая мышца. Красным цветом обозначены двигательные волокна, зеленым - парасимпатические, синим - чувствительные клеток ядер идут главным образом на свою сторону, частично - на противоположную. В полость глазницы III нерв входит через верхнюю глазничную щель, где проходит вместе с IV и VI нервами и верхней, глазничной, ветвью V нерва. III нерв имеет несколько ядер. Латерально с каждой стороны расположены крупноклеточные ядра, иннервирующие поперечнополосатые мышцы глаза. Парамедианно с обеих сторон находятся мелкоклеточные ядра Якубовича-ЭдингераВестфаля (добавочные ядра), которые обе- спечивают парасимпатическую иннервацию мышцы, суживающей зрачок (эфферентная часть дуги зрачкового рефлекса). Посредине находится непарное парасимпатическое ядро Перлиа, от которого идут волокна к цилиарной мышце, изменяющей выпуклость хрусталика и обеспечивающей аккомодацию к разнофокусному видению. Парасимпатические волокна прерываются в ресничном узле, где расположен второй нейрон дуги вегетативной иннервации гладких внутренних мышц глаза. Глазодвигательный нерв иннервирует следующие мышцы: • поднимающую верхнее веко (М levatorpalpebrae superior); • верхнюю прямую (М rectus superior), поворачивающую глазное яблоко кверху и слегка внутрь; • медиальную прямую (М rectus medialis), поворачивающую глазное яблоко внутрь; • нижнюю косую (М obliquus inferior), поворачивающую глазное яблоко кверху и несколько кнаружи; • нижнюю прямую (М. rectus inferior), поворачивающую глазное яблоко книзу и слегка внутрь. Таким образом, поперечнополосатые мышцы, иннервируемые III нервом, полностью обеспечивают поворот глазного яблока кнутри и вверх, частично вниз (вниз и кнутри), принимают участие в реакции конвергенции, а также поднимают верхнее веко. Поражение крупноклеточных ядер приводит к развитию периферического паралича иннервируемых ими мышц (наружная офтальмоплегия), характеризующегося следующими симптомами (рис. 5.6): • расходящееся косоглазие, сопровождающееся диплопией при взгляде в сторону пораженных мышц; • расстройство конвергенции, возникающее вследствие нарушения одновременного сокращения медиальных прямых мышц обоих глаз, а также аккомодации; • экзофтальм (выпячивание глаза из орбиты) - является результатом атонии четырех парализованных мышц глаза и преобладания тонуса гладкой мускулатуры глазничной мышцы; • птоз (опущение верхнего века) - возникает вследствие паралича мышцы, поднимающей верхнее веко. • При поражении парасимпатических ядер (Якубовича- Эдингера-Вестфаля и Перлиа) или их волокон развивается внутренняя офтальмоплегия, которая включает: • мидриаз - расширение зрачка вследствие паралича мышцы, суживающей зрачок, и функционального преобладания дилататора зрачка (М. dilatator pupillae); • расстройство аккомодации в результате паралича ресничной мышцы (М. ciliarae), изменяющей кривизну хрусталика; • снижение реакции зрачка на свет (поражение эфферентной части дуги зрачкового рефлекса). Поражение корешка или нерва приводит к выпадению функций и гладкой, и поперечнополосатой мускулатуры, так как соматические и парасимпатические волокна составляют один нервный ствол. В результате развивается тотальная офтальмоплегия (внутренняя и наружная). Более обширное поражение ствола мозга, когда кроме ядер III нерва вовлекаются волокна пирамидного пути, может проявляться альтернирующим синдромом Вебера. IV нерв - блоковый. Двигательный нерв. Ядро расположено у дна водопровода мозга на уровне нижних холмиков. Внутренние корешки нервов огибают наружную часть центрального серого вещества и перекрещиваются в верхнем мозговом парусе. После перекреста нервы покидают средний мозг с наружной стороны ножки мозга. Волокна, выйдя из мозга, проходят в орбиту через верхнюю глазничную щель и иннервируют единственную мышцу - верхнюю косую, поворачивающую глазное яблоко кнаружи и вниз. Рис. 5.6. Расходящееся косоглазие, птоз справа Изолированное поражение блокового нерва наблюдается редко, так как ядро его находится в непосредственной близости от крупноклеточных ядер III нерва. При поражении блокового нерва может наблюдаться легкое сходящееся косоглазие с поворотом глазного яблока вверх и кнутри, а также диплопия при взгляде вниз (например, когда больной смотрит себе под ноги). Однако паралич верхней косой мышцы всегда компенсируется усилиями латеральной и нижней прямых мышц. VI нерв - отводящий. Двигательный нерв. Ядро лежит у дна IV желудочка, в дорсальном отделе моста мозга и огибается волокнами VII нерва (внутреннее колено). Волокна VI нерва входят в полость глазницы через верхнюю глазничную щель и иннервируют латеральную прямую мышцу глаза, которая отводит глазное яблоко кнаружи. При параличе этой мышцы возникают сходящееся косоглазие, невоз- можность поворота глазного яблока кнаружи и диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону поражения (рис. 5.7). Задний (медиальный) продольный пучок (рис. 5.8). Содружественность и одновременность движений глазных яблок осуществляется синергичным сокращением нескольких наружных мышц, иннервируемых разными нервами, которые объединяют систему заднего продольного пучка (левого и правого). В заднем отделе средней лобной извилины располагается центр поворота глаз и головы в противоположную сторону. Аксоны этих центральных нейронов подходят к мостовому центру взора противоположной стороны, входящему в систему заднего продольного пучка. Собственные его ядра Даркшевича лежат кпереди от ядер III нерва, от которых проходят пучки через ствол мозга, и отдают коллатерали к ядрам III, IV, VI, VIII черепных нервов своей и противоположной стороны, к задним столбам и ядрам ретикулярной формации. Спускаясь в передних канатиках спинного мозга, они оканчиваются в клетках передних рогов шейных сегментов. Горизонтальный взор обеспечивает система заднего (медиального) продольного пучка, который начинается в ядре Даркшевича и промежуточном ядре. Волокна заднего продольного пучка идут к ядрам Рис. 5.7. Сходящееся косоглазие справа Рис. 5.8. Глазодвигательные нервы и медиальный продольный пучок: I - ядро глазодвигательного нерва; 2 - добавочное ядро глазодвигательного нерва (ядро Якубовича-Эдингера-Вестфаля); 3 - заднее центральное ядро глазодвигательного нерва (ядро Перлиа); 4 - ресничный узел; 5 - ядро блокового нерва; 6 - ядро отводящего нерва; 7 - собственное ядро медиального продольного пучка (ядро Даркшевича); 8 - медиальный продольный пучок; 9 - адверсивный центр премоторной зоны коры большого мозга; 10 лате- ральное вестибулярное ядро. Синдромы поражения: I - крупноклеточного ядра глазодвигательного нерва; II - добавочного ядра глазодвигательного нерва; III - ядра IV нерва; IV - ядра VI нерва; V правого адверсивного поля; VI - левого мостового центра взора. Красным цветом обозначены пути, обеспечивающие содружественные движения глазных яблок VI нерва и через систему перекрестных волокон связаны с частью ядра III нерва противоположной стороны (центры зрения в мосту и среднем мозге). Невозможность содружественного горизонтального поворота глаз в одну сторону называется параличом горизонтального взора. Он может возникнуть при поражении как коркового центра (8 поле по Бродману), так и стволового центра взора (табл. 5). Таблица 5. Синдромы поражения центра взора Стволовой центр взора (непр оизвольный) При его разрушении глаза больного «смотрят» в противоположную сторону от очага, на парализованные конечности Парез взора в сторону очага Корковый центр взора (прои При его разрушении глаза бол сторону от парализованных ко Парез взора в противоположну При раздражении глаза больно (могут быть также джексоновск Вертикальный взор. В переднем отделе среднего мозга, в задней стенке III желудочка расположено интерстициальное ядро Кахаля, которое регулирует движение глазных яблок вверх; ядро, расположенное в задней стенке, - движение вниз; ядро Кахаля и ядро Даркшевича - вращательные движения. Взгляд вверх осуществляется благодаря одновременному функционированию ядер III нерва. При поражении верхних холмиков может развиваться паралич взора вверх. Взгляд вниз обеспечивается содружественным действием мышц, иннервируемых ядрами III и IV нервов, находящихся ближе к нижним холмикам. При поражении этих отделов может возникнуть паралич взора вниз. Непроизвольный поворот глаз в сторону внезапного слухового или зрительного раздражения (старт-рефлекс) осуществляется благодаря связям заднего продольного пучка с ядерными образованиями верхних и нижних холмиков - первичными подкорковыми центрами зрения и слуха. Иннервация произвольных движений глазных яблок осуществляется нейронами, расположенными в заднем отделе средней лобной извилины (поле 8 по Бродману). Волокна на пути к внутренней капсуле и ножкам мозга перекрещиваются и далее через систему заднего продольного пучка и ядер ретикулярной формации передают импульсы к ядрам III, IV, VI нервов, осуществляя сочетанный поворот глазных яблок в стороны. Полная утрата реакции зрачков на свет и конвергенцию называется полной неподвижностью зрачка. В отдельных случаях наблюдается симптом Аргайла Робертсона - выпадение прямой и содружественной реакций зрачков на свет при сохранении реакций на конвергенцию и аккомодацию. Этот симптом отмечается почти исключительно при спинной сухотке. При энцефалитах (особенно летаргическом) может выявляться обратный симптомокомплекс: сохранение зрачковой реакции на свет при выпадении реакции на конвергенцию и акко- модацию. Ядерная офтальмоплегия (синдром продольного пучка) состоит из пара- лича приведения контралатерального глаза, нистагма в крайнем отведении и сохранения конвергенции. Также могут отмечаться птоз и широкий зрачок с ослабленной реакцией на свет. Односторонний или двусторонний врожденный птоз наследуется как доминантный признак. Иногда рефлекторное увеличение или уменьшение глазной щели происходит в ответ на глотание или зевание и называется симптомом Маркуса Гунна. Симптом «заходящего солнца» - нисходящее отклонение глаз в покое с парезом взора вверх - является признаком повышения внутричерепного давления, особенно давления на пластинку четверохолмия, что вызывает нарушение центров вертикального взора. Этот феномен может наблюдаться у здоровых новорожденных до 1 месяца при внезапном изменении положения головы. Отклонение глаз книзу и непостоянный опсоклонус (нерегулярные, хаотические колебания глаз в горизонтальном, вертикальном или наклонном направлениях) иногда отмечаются у здоровых новорожденных. Феномен кукольных глаз - это отклонение глаз в противоположном направлении в ответ на вращение головы. Является нормой у новорожденных. V нерв - тройничный включает чувствительную и двигательную части и вегетативные волокна. Чувствительная часть обеспечивает ощущения от кожи лица, переднего отдела волосистой части головы, слизистой оболочки носовой и ротовой полостей, языка, глазного яблока, мозговых оболочек (рис. 5.9). Двигательная часть осуществляет иннервацию жевательных мышц - М. masseter, M. temporalis, Рис. 5.9. Тройничный нерв: 1 - ядро (нижнее) спинномозгового пути тройничного нерва; 2 - двигательное ядро тройничного нерва; 3 - мостовое ядро тройничного нерва; 4 - ядро среднемозгового пути тройничного нерва; 5 - тройничный нерв; 6 - глазной нерв; 7 - лобный нерв; 8 носоресничный нерв; 9 - задний решетчатый нерв; 10 - передний решетчатый нерв; 11 слёзная железа; 12 - надглазничный нерв (латеральная ветвь); 13 - надглазничный нерв (медиальная ветвь); 14 - надблоковый нерв; 15 - подблоковый нерв; 16 - внутренние носовые ветви; 17 - наружная носовая ветвь; 18 - ресничный узел; 19 - слёзный нерв; 20 верхнечелюстной нерв; 21- подглазничный нерв; 22 - носовые и верхние губные ветви подглазничного нерва; 23 - передние верхние альвеолярные ветви; 24 - крылонёбный узел; 25 - нижнечелюстной нерв; 26 - щёчный нерв; 27 - язычный нерв; 28 - поднижнечелюстной узел; 29 - подчелюстная и подъязычная железы; 30 - нижний альвеолярный нерв; 31 - подбородочный нерв; 32 - переднее брюшко двубрюшной мышцы; 33 - челюстно-подъязычная мышца; 34 - челюстно-подъязычный нерв; 35 жевательная мышца; 36 - медиальная крыловидная мышца; 37 - ветви барабанной струны; 38 - латеральная крыловидная мышца; 39 - ушно-височный нерв; 40 - ушной узел; 41 - глубокие височные нервы; 42 - височная мышца; 43 - мышца, напрягающая нёбную занавеску; 44 - мышца, напрягающая барабанную перепонку; 45 - околоушная железа. Синим цветом обозначены чувствительные волокна, красным - двигательные, зеленым парасимпатические M. pterygoideus externus et internus, M. digastricus (переднее брюшко). Чувствительный путь от поверхностных и глубоких рецепторов состоит из периферических, а затем центральных отростков чувствительных биполярных клеток (первый чувствительный нейрон), расположенных в мощном тройничном (Гассеровом) узле. Тройничный узел лежит на передней поверхности пирамиды височной кости между листками твердой мозговой оболочки. Периферические отростки биполярных ганглиозных клеток, распределенные в три нервных ствола, составляют три ветви тройничного нерва, которые проводят импульсы поверхностной и глубокой чувствительности от соответствующих областей (табл. 6). Таблица 6. Зоны чувствительной иннервации ветвей тройничного нерва Ветвь тройничного нерва Точки входа и выхода ветвей Зона иннервации Кожа лба и передняя волосистая Проникает в глазницу через верхнюю глазглаза и спинка носа, глазное ябл ничную щель и выходит через носовой полости, лобная и реше надглазничное отверстие надкостница и мышцы верхней т Проникает в глазницу через круглое отвер- Кожа нижнего века, наружный уго Верхнечелюстной стие в крыловидно- нёбную ямку и верхняя челюсть и ее зубы, слиз нерв (N. maxillaris) выходит через подглазничное отверстие и гайморовой пазухи Нижнечелюстной нерв Выходит из полости черепа через Нижняя губа, нижняя часть щеки овальное отверстие, а затем через задняя часть боковой поверхност подбородочное отверстие часть ротовой полости, языка (N. mandibularis) Глазничный нерв (N. ophthalmicus) Нижнечелюстная ветвь тройничного нерва является смешанной и содержит двигательные корешки, идущие от двигательного ядра к жевательной мускулатуре: • mm. masseter temporalis - поднимают и опускают нижнюю челюсть; • m. pterygoidei lateralis et medialis - отводит нижнюю челюсть вперед и в противоположную сторону; • m. mylohyoideus, переднее брюшко m. dygastricus, m. tensoris tympani и m. tensoris velipalatini - мышцы мягкого нёба, глотки; участвуют в формировании пищевого комка. Глазничная ветвь тройничного нерва (глазничный нерв) проводит афферентные импульсы глубокого надбровного и поверхностных корнеальных и конъюнктивальных рефлексов. Эфферентная порция этих рефлексов общая - двигательные волокна от ядра лицевого нерва. Афферентные и эфферентные импульсы нижнечелюстного рефлекса обеспечиваются с помощью волокон тройничного нерва. В составе ветвей тройничного нерва проходят также симпатические и парасимпатические волокна, осуществляющие вазомоторную секреторную и трофическую функции. Парасимпатические волокна берут начало в ресничном узле, крыловидно-нёбном узле, ушном узле, симпатические - из периваскулярных нервных сплетений, прежде всего из сонного сплетения. Все ветви тройничного нерва анастомозируют с лицевым, языкоглоточным и блуждающим нервами. Центральные отростки биполярных ганглиозных клеток тройничного узла соединяются в единый пучок, составляя корешок тройничного нерва, который входит в ствол мозга. В мосту тройничный нерв имеет два чувствительных ядра (второй чувствительный нейрон): • мостовое ядро V нерва: получает импульсы проприоцептивной чувствительности; это небольшое ядро глубокой чувствительности, находится кпереди от орального отдела спинномозгового ядра, является аналогом ядер Голля и Бурдаха продолговатого мозга. Таким образом, вторые нейроны глубокой чувствительности сконцентрированы в трех ядрах: клиновидном (Голля) - нога, тонком (Бурдаха) - рука и мостовом ядре V нерва лицо; • ядро спинномозгового пути V нерва: получает импульсы поверхностной чувствительности. Оно является прямым продолжением заднего рога спинного мозга. Это длинное ядро заходит своим передним отделом в оральные отделы моста мозга, прослеживается на всем протяжении продолговатого мозга, опускаясь в верхние шейные сегменты спинного мозга; имеет сегментарное строение. Волокна расположенного в чувствительных ядрах второго нейрона пересекают среднюю линию, соединяясь на противоположной сто- роне с медиальной петлей, в составе которой достигают зрительного бугра. В зрительном бугре лежит третий нейрон, от которого волокна идут узким компактным пучком к задней трети ножки внутренней капсулы и затем веерообразно рассеиваются к проекционным зонам в нижней трети задней центральной извилины. Расстройства чувствительности при поражении тройничного нерва те же, что и при поражении проводящих путей чувствитель- ности туловища и конечностей: могут наблюдаться гиперестезия, гипестезия или анестезия, гиперпатия, дизестезия, полиестезия, боль, фантомные ощущения и другие формы нарушения чувствительности. Двигательное ядро тройничного нерва расположено в дорсолатеральном отделе моста. Периферический двигательный нейрон моторного ядра отдает аксон, который выходит из моста в составе тонкого двигательного корешка (radix motoris), тесно прилегая к мощному чувствительному корешку (radix sensoris), минует тройничный узел и образует единый нервный ствол с чувствительными волокнами ниж- нечелюстной ветви. В составе нижнечелюстного нерва двигательные волокна направляются к жевательной мускулатуре. При поражении двигательного ядра, корешка или двигательных волокон нижнечелюстной ветви развивается периферический паралич жевательных мышц. Топическая диагностика поражения V нерва • Поражение одной из трех ветвей V нерва приводит к появлению резчайших болей в области иннервации, к нарушению всех видов чувствительности по периферическому типу - в зоне, иннервируемой этой ветвью, к снижению или угасанию соответствующих рефлексов, а также болезненности в точках выхода ветвей. • Поражение тройничного узла или чувствительного корешка сопровождается нарушением всех видов чувствительности в зонах иннервации всех трех ветвей по корешковому типу; как правило, наблюдается herpes zoster на лице (рис. 5.10). • При поражении различных сегментов ядра спинномозгового пути возникают сегментарно-диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности на половине лица в кольцевых кожных Рис. 5.10. Сегментарная (слева) и периферическая (справа) иннервация кожной чувствительности на лице зонах Зельдера: при поражении каудальной части ядра - в наружной скобе, оральной - во внутренней (рис. 5.10). • Поражение одного из двух чувствительных ядер приводит к появлению диссоциированного расстройства чувствительности на лице с избирательным выпадением или глубокой, или поверхностной чувствительности. • Очаги в среднем отделе моста мозга и в продолговатом мозге могут захватывать одновременно с ядром V нерва волокна спиноталамического пути, вызывая альтернирующую гемианестезию: расстройство поверхностной чувствительности на лице на стороне очага по сегментарному типу, а на туловище и конечностях - по проводниковому типу на противоположной стороне. • Локализация патологического процесса в области мостового ядра V нерва сопровождается выпадением глубокой чувствительности половины лица на стороне очага. • Поражение зрительного бугра, задней трети задней ножки внутренней капсулы, разрушение нижней трети задней центральной извилины противоположной стороны вызывает контралатеральное выпадение всех видов чувствительности лица, туловища, конечностей. • Синдром верхней глазничной щели: тотальная офтальмоплегия (поражение III, IV и VI черепных нервов), нарушение чувствительности по периферическому типу и снижение рефлексов (поражение 1-й ветви V черепного нерва), атрофия, слепота (поражение II черепного нерва) - последнее возникает при сдавлении канала зрительного нерва. VII нерв - лицевой. Это смешанный нерв. Иннервирует мимическую мускулатуру, мышцы ушной раковины и подкожную мышцу шеи (М. platysma). Центральные нейроны располагаются в нижнем отделе прецентральной извилины. Их аксоны для иннервации верхних мимических мышц проходят к ядру лицевого нерва своей и противоположной стороны (двусторонняя корковая иннервация), для иннервации нижних только противоположной. Поэтому при поражении центральных нейронов в одном полушарии наступает паралич не всей, а только нижней группы мимических мышц на противоположной стороне; верхняя группа - интактна. Двигательное ядро лицевого нерва располагается глубоко в нижнем отделе моста мозга на границе с продолговатым мозгом. Волокна из ядра сначала поднимаются вверх и огибают ядро VI нерва, образуя внутреннее колено лицевого нерва, затем выходят между мостом и продолговатым мозгом под нависшим полушарием мозжечка, в так называемом мостомозжечковом углу (здесь же проходят корешки V, VI, VIII нервов). Лицевой нерв вместе с промежуточным и VIII нервами входит во внутреннее слуховое отверстие височной кости и вскоре проникает через отверстие в основании внутреннего слухового прохода в фаллопиев канал. Здесь лицевой нерв меняет горизонтальное направление на вертикальное, образуя внешнее колено, отдает ветвь к мышце стремечка и через шиловидно-сосцевидное отверстие выхо- дит из черепа, пронизывая околоушную железу, где делится на ряд конечных веточек (гусиная лапка) [рис. 5.11]. Вторая часть лицевого нерва, состоящая из афферентных вкусовых волокон (от передних 2/3 языка) и эфферентных парасимпатических волокон к подъязычным и подчелюстным слюнным железам, некоторыми авторами выделяется в самостоятельный XIII промежу- точный нерв Врисберга. В канале височной кости от ствола лицевого нерва отделяются три ветви. Первая - большой каменистый нерв, в составе которого идут парасимпатические, слёзовыделительные волокна, прерывающиеся в крылонёбном узле. Несколько ниже этого нерва отделяются от ствола лицевого нерва волокна стременного нерва, иннервирующие стременную мышцу. Третья ветвь, отходящая от лицевого нерва в фаллопиевом канале, - барабанная струна (chorda tympani), которая является продолжением Врисбергова нерва и несет афферентные вкусовые волокна от передних 2/3 языка и эфферентные слюноотделительные волокна к подъязычным и подчелюстным железам. Парасимпатические слю- ноотделительные волокна, прежде чем подойти к слюнным железам, прерываются в поднижнечелюстном узле, откуда начинаются постганглионарные волокна, достигающие желез в составе язычной ветви. Вкусовые волокна являются периферическими отростками биполярных вкусовых клеток, расположенных в узле коленца, центральные волокна биполярных чувствительных клеток заканчиваются во вкусовом ядре ствола мозга. Рис. 5.11. Лицевой нерв: 1 - ядро одиночного пути; 2 - верхнее слюноотделительное ядро; 3 - ядро лицевого нерва; 4 - коленце (внутреннее) лицевого нерва; 5 - промежуточный нерв; 6 - узел коленца; 7 глубокий каменистый нерв; 8 - внутренняя сонная артерия; 9 - крылонёбный узел; 10 ушной узел; 11 - язычный нерв; 12 - барабанная струна; 13 - стремянной нерв и стремянная мышца; 14 - барабанное сплетение; 15 - коленцебарабанный нерв; 16 колено (наружное) лицевого нерва; 17 - височные ветви; 18 - лобное брюшко затылочнолобной мышцы; 19 - мышца, сморщивающая бровь; 20 - круговая мышца глаз; 21 - мышца гордецов; 22 - большая скуловая мышца; 23 - малая скуловая мышца; 24 - мышца, поднимающая верхнюю губу; 25 - мышца, поднимающая верхнюю губу и крыло носа; 26, 27 - носовая мышца; 28 - мышца, поднимающая угол рта; 29 - мышца, опускающая перегородку носа; 30 - верхняя резцовая мышца; 31 - круговая мышца рта; 32 - нижняя резцовая мышца; 33 - щёчная мышца; 34 - мышца, опускающая нижнюю губу; 35 подбородочная мышца; 36 - мышца, опускающая угол рта; 37 - мышца смеха; 38 подкожная мышца шеи; 39 - скуловые ветви; 40 - подъязычная железа; 41 - шейная ветвь; 42 - поднижнечелюстной узел; 43 - задний ушной нерв; 44 - шилоподъязычная мышца; 45 - заднее брюшко двубрюшной мышцы; 46 - шилососцевидное отверстие; 47 - затылочное брюшко затылочно-лобной мышцы; 48 - верхняя и задняя ушные мышцы. Красным цветом обозначены двигательные волок- на, синим - чувствительные, зеленым парасимпатические При поражении периферического нейрона (ядро, ствол лицевого нерва) возникает периферический паралич мимических мышц на стороне очага, который характеризуют следующие симптомы. • Атрофия и атония мимической мускулатуры половины лица. • Понижение надбровного, корнеального и конъюнктивального рефлексов. • Лицо асимметрично. Тонус мышц здоровой половины лица «перетягивает» рот в здоровую сторону. Пораженная сторона маскообразна. Отсутствуют носогубная и лобные складки. • Лагофтальм (заячий глаз). Невозможность закрыть глаз из-за паралича круговой мышцы глаза. При попытке закрыть глаз глазное яблоко смещается вверх, радужка уходит под верхнее веко, глазная щель остается несомкнутой (симптом Белла). • При неполном поражении круговой мышцы глаза глазная щель смыкается, но менее плотно, чем на здоровой стороне, при этом остаются видны ресницы (симптом ресниц). • При лагофтальме наблюдается слезотечение, если сохранена нормальная функция слёзных желез. Слёзы не доходят до слёзной точки, куда они в норме проталкиваются периодическим смыканием век, и выливаются через край нижнего века. Постоянно открытый глаз способствует усилению слёзного рефлекса. • На пораженной стороне угол рта неподвижен, невозможна улыбка. Из-за поражения круговой мышцы рта невозможен свист, несколько затруднена речь, жидкая пища на пораженной стороне выливается изо рта (рис. 5.12). • При исследовании электровозбудимости отмечается реакция перерождения. • Иногда периферический паралич мимической мускулатуры сопровождается мучительными болями в лице, ухе, сосцевидном отростке. Это объясняется вовлечением в патологический процесс Рис. 5.12. Периферический парез мимических мышц слева. Лагофтальм волокон V нерва (которые могут проходить в фаллопиевом канале), тройничного узла или корешка V нерва. При поражении кортико-нуклеарных волокон с одной стороны развивается центральный паралич мимической мускулатуры нижней части лица (верхняя получает двустороннюю корковую иннервацию) на противоположной очагу стороне. Одновременно на этой же стороне (контралатерально очагу) наблюдается центральный паралич половины языка, а в случае вовлечения корково-спинномозгового пути - и гемиплегия. Топическая диагностика • При поражении ядра лицевого нерва на уровне ствола мозга и вовлечении в процесс волокон пирамидного пути развивается альтернирующий синдром Мийяра-Гюблера; при вовлечении пирамидного пути и ядер VI нерва - альтернирующий синдром Фовилля. • При поражении корешка лицевого нерва, выходящего вместе с V, VI и VIII нервами в мостомозжечковом углу, паралич мимической мускулатуры может сочетаться с симптомами поражения этих нервов. • Поражение лицевого нерва выше места отхождения большого каменистого нерва приводит к гипофункции слёзной железы и сухости глаза. Локализация поражения на любом уровне ниже отхождения этого нерва вызывает слёзотечение. Также возникает гиперакузия (неприятное, усиленное восприятие звука) вследствие повышенной подвижности стремечка («разболтанности»), нарушение вкуса на передних 2/3 языка, гипофункция подчелюстной и подъязычной слюнных желез и периферический паралич мимической мускулатуры на ипсилатеральной половине лица. • Поражение лицевого нерва выше отхождения барабанной струны приводит к развитию периферического паралича мимических мышц, слёзотечению и нарушению вкуса на передних 2/3 языка. • Поражение лицевого нерва ниже отхождения барабанной струны приводит к развитию только двигательных расстройств, периферическому параличу мимических мышц и слёзотечению. VIII нерв - преддверно-улитковый. Этот нерв является периферическим отделом слухового и вестибулярного анализатора (рис. 5.13). Улитковая (слуховая) часть. Слуховые пути начинаются в нейронах спирального узла улитки, который находится в улитке лабиринта, - первый нейрон. Периферические отростки этих нейронов направляются к кортиеву органу, где расположены специальные рецепторы. Рис. 5.13. Преддверно-улитковый нерв: 1 - олива; 2 - трапециевидное тело; 3 - вестибулярные ядра; 4 - заднее улитковое ядро; 5 - переднее улитковое ядро; 6 - преддверный корешок; 7 - улитковый корешок; 8 внутреннее слуховое отверстие; 9 - промежуточный нерв; 10 - лицевой нерв; 11 - узел коленца; 12 - улитковая часть; 13 - преддверная часть; 14 - преддверный узел; 15 передняя перепончатая ампула; 16 - латеральная перепончатая ампула; 17 - эллиптический мешочек; 18 - задняя перепончатая ампула; 19 - сферический мешочек; 20 - улитковый проток Центральные отростки через внутреннее слуховое отверстие входят в полость черепа и заканчиваются в двух ядрах моста мозга - переднем и заднем улитковом ядре (второй нейрон). Их волокна образуют трапециевидное тело, переходят на другую сторону (неполный перекрест) и в составе боковой петли (lemniscus lateralis) заканчиваются в первичных слуховых подкорковых центрах (третий нейрон)- в ядрах нижних холмиков и во внутренних коленчатых телах. Волокна латеральной петли, заканчиваясь в нижних буграх четверохолмия и медиальных коленчатых телах, далее проходят в заднем бедре внутренней капсулы и оканчиваются в корковой слуховой области - заднем отделе верхней височной извилины (извилине Гешля) [рис.5.14]. Трапециевидное тело состоит не только из перекрещенных волокон от дорсального и вентрального ядер, но и из собственных волокон и ядер. Понижение остроты слуха называется гипакузией, потеря - глухотой, обострение слуха - гиперакузией. При врожденной тугоухости родители нередко обращаются к врачу с жалобами на задержку речевого развития ребенка. В связи с этим во Рис. 5.14. Улитковая часть преддверно-улиткового пути. Проводящие пути слухового анализатора: 1 - волокна, идущие от рецепторов улитки; 2 - улитковый (спиральный) узел; 3 - заднее улитковое ядро; 4 - переднее улитковое ядро; 5 - верхнее оливное ядро; 6 трапециевидное тело; 7 - мозговые полоски; 8 - нижняя мозжечковая ножка; 9 - верхняя мозжечковая ножка; 10 - средняя мозжечковая ножка; 11 - ветви к червю мозжечка; 12 ретикулярная формация; 13 - латеральная петля; 14 - нижний бугорок; 15 - шишковидное тело; 16 - верхний бугорок; 17 - медиальное коленчатое тело; 18 - кора большого мозга (верхняя височная извилина) всех случаях отставания в психоречевом развитии нужно исследовать остроту слуха. При поражении коркового центра слухового анализатора развивается слуховая агнозия человек слышит звуки, но не способен распознать их. При раздражении извилины Гешля возникают слуховые галлюцинации, которые бывают простыми (набор звуков) или сложными (в виде стихов, музыкальных пьес, человеческой речи). Преддверная (вестибулярная) часть. Преддверный узел (первый нейрон) находится в дне внутреннего слухового прохода. Периферические его отростки идут из ампул трех полукружных каналов и двух перепончатых мешочков преддверия - эллиптического и сферического. Центральные отростки входят в полость черепа через внутреннее слуховое отверстие, идут к мостомозжечковому углу (рис. 5.15) и заканчиваются в ядрах, расположенных в области IV желудочка (второй нейрон): латеральном вестибулярном ядре (Дейтерса), верхнем ядре (Бехтерева), медиальном (Швальбе) и нижнем триангулярном (Роллера) вестибуляр ных ядрах преддверной части VIII нерва. От ядер Дейтерса и Бехтерева начинается центральный вестибулярный путь, который связан зрительным бугром с корой теменновисочной области противоположной стороны. Из ядра Бехтерева через нижнюю мозжечковую ножку аксоны направляются к ядру шатра червя мозжечка, главным образом своей стороны. Из клеток ядра Дейтерса начинается преддверноспинномозговой путь, направляющийся в спинной мозг, к клеткам передних рогов. Ядро Дейтерса посылает часть аксонов в задний продольный пучок своей и противоположной сторон. Вестибулярная система имеет также связи с ретикулярной формацией, ядрами X нерва. Вестибулярный аппарат регулирует положение головы, туловища и конечностей в пространстве. При этом импульсы от эллипти- ческого и сферического мешочков несут информацию о положении головы и тела в пространстве, включаясь в сложную систему проприоцепции. Полукружные каналы информируют о направлении и скорости перемещения в трехмерном пространстве, составляя, таким образом, систему координации движений. Симптомы поражения вестибулярной части • Головокружение может возникать приступообразно, иногда только при определенных положениях головы и туловища. Иногда больному кажется, что все предметы вокруг него вращаются в определенном направлении - против или по часовой стрелке, Рис. 5.15. Преддверная часть преддверно-улиткового нерва. Проводящие пути вестибулярного анализатора: 1 - преддверно-спинномозговой путь; 2 - полукружные протоки; 3 - преддверный узел; 4 - преддверный корешок; 5 - нижнее вестибулярное ядро; 6 - медиальное вестибулярное ядро; 7 - латеральное вестибулярное ядро; 8 - верхнее вестибулярное ядро; 9 - ядро шатра мозжечка; 10 - зубчатое ядро мозжечка; 11 медиальный продольный пучок; 12 - ядро отводящего нерва; 13 - ретикулярная формация; 14 - верхняя мозжечковая ножка; 15 - красное ядро; 16 - ядро глазодвигательного нерва; 17 - ядро Даркшевича; 18 - чечевицеобразное ядро; 19 таламус; 20 - кора большого мозга (теменная доля); 21 - кора большого мозга (височная доля) качается земля. Такое головокружение называют системным. Оно весьма характерно для вестибулярных поражений. В отдельных случаях головокружение усиливается при взгляде вверх или резких поворотах головы. На фоне этого симптома могут возникать тошнота, рвота, затемнение сознания. • Нистагм - ритмичное подергивание глазных яблок. При раздражении вестибулярного аппарата возникает нистагм (быстрый его компонент) в сторону раздражения, при поражении - в противоположную сторону. • Вестибулярная атаксия (пошатывание) в позе Ромберга: отклонение в сторону пораженного лабиринта при закрывании глаз. Атаксия не сопровождается интенционным дрожанием. Лабиринтные поражения обычно сочетаются с симптомами поражения слухового анализатора. IX нерв - языкоглоточный (рис. 5.16); X нерв - блуждающий (рис. 5.17). Эти два смешанных нерва рассматриваются обычно вместе, так как имеют общие ядра в стволе мозга, совместно обеспечивают чувствительную и двигательную иннервацию глотки, гортани, мягкого нёба; исследование их функций проводится одновременно. Таблица 7. Ядра IX и X черепных нервов Собственные ядра IX черепного Общие ядра IX и X черепных нервов Собственные нерва 1. Вкусовое - ядро одиночного пути (Nucl. solitarius), общее с промежуточным и X нервами. Слюноотделительное - нижнее слюноотделительное ядро (Nucl. salivatorius inferior) 2. Чувствительное - ядро серого крылышка (Nucl. alae cinereae), общее с X нервом, обеспечивающее чувствительность гортани, трахеи, глотки, мягкого нёба, среднего уха. 3. Двигательное - двойное ядро (Nucl. ambiguus), общее с X нервом, иннервирующее мышцы глотки, гортани, надгортанника, мягкого нёба Парасимпатич нерва (Nucl. do парасимпатиче органов и секре железы, кишеч Рис. 5.16. Языкоглоточный нерв: I - ядро одиночного пути; 2 - двойное ядро; 3 - нижнее слюноотделительное ядро; 4 яремное отверстие; 5 - верхний узел языкоглоточного нерва; 6 - нижний узел этого нерва; 7 - соединительная ветвь с ушной ветвью блуждающего нерва; 8 - нижний узел блуждающего нерва; 9 - верхний шейный симпатический узел; 10 - тельца каротидного синуса; 11 - каротидный синус и сплетение; 12 - общая сонная артерия; 13 - синусовая ветвь; 14 - барабанный нерв; 15 - лицевой нерв; 16 - коленцебарабанный нерв; 17 большой каменистый нерв; 18 - крылонёбный узел; 19 - ушной узел; 20 - околоушная железа; 21 - малый каменистый нерв; 22 - слуховая труба; 23 - глубокий каменистый нерв; 24 - внутренняя сонная артерия; 25 - сонно-барабанные нервы; 26 - шилоязычная мышца; 27 - соединительная ветвь с лицевым нервом; 28 - шилоглоточная мышца; 29 симпатические сосудодвигательные ветви; 30 - двигательные ветви блуждающего нерва; 31 - глоточное сплетение; 32 - волокна к мышцам и слизистой оболочке глотки и мягкого нёба; 33 - чувствительные веточки к мягкому нёбу и миндалинам; 34 - вкусовые и чувствительные волокна к задней трети языка; VII, IX, X - черепные нервы. Красным цветом обозначены двигательные волокна, синим - чувствительные, зеленым парасимпатические, фиолетовым - симпатические Рис. 5.17. Блуждающий нерв: 1 - ядро одиночного пути; 2 - ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 3 - двойное ядро; 4 - заднее ядро блуждающего нерва; 5 - спинномозговые корешки добавочного нерва; 6 - менингеальная ветвь (к задней черепной ямке); 7 - ушная ветвь (к задней поверхности ушной раковины и к наружному слуховому проходу); 8 - верхний шейный симпатический узел; 9 - глоточное сплетение; 10 - мышца, поднимающая нёбную занавеску; 11 - мышца язычка; 12 - нёбно- глоточная мышца; 13 - нёбноязычная мышца; 14 - трубно-глоточная мышца; 15 - верхний констриктор глотки; 16 - чувствительные ветви к слизистой оболочке нижней части глотки; 17 - верхний гортанный нерв; 18 грудиноключично-сосцевидная мышца; 19 - трапециевидная мышца; 20 - нижний гортанный нерв; 21 - нижний констриктор глотки; 22 - перстнещитовидная мышца; 23 черпаловидные мышцы; 24 - щиточерпаловидная мышца; 25 - латеральная перстнечерпаловидная мышца; 26 - задняя перстнечерпаловидная мышца; 27 - пищевод; 28 - правая подключичная артерия; 29 - возвратный гортанный нерв; 30 - грудные сердечные нервы; 31 - сердечное сплетение; 32 - левый блуждающий нерв; 33 - дуга аорты; 34 - диафрагма; 35 - пищеводное сплетение; 36 - чревное сплетение; 37 - печень; 38 - жёлчный пузырь; 39 - правая почка; 40 - тонкая кишка; 41 - левая почка; 42 поджелудочная железа; 43 - селезенка; 44 - желудок; VII, IX, X, XI, XII - черепные нервы. Красным цветом обозначены двигательные волокна, синим - чувствительные, зеленым парасимпатические В систему IX и X нервов входят два чувствительных узла - верхний и нижний. В узлах Ки X нервов располагается первый нейрон чувствительных путей от рецепторов слизистой оболочки глотки, гортани, трахеи, а также от вкусовых луковиц языка. Вкус. В стволе мозга имеется одно вкусовое ядро - ядро одиночного пути. Оно получает импульсы по VII нерву (тело 1-го нейрона располагается в коленчатом узле) от передних 2/3 языка; по IX и X нервам (тело 1-го нейрона располагается в верхнем и нижнем узлах) от задней 1/3 языка. Собрав всю вкусовую информацию, вкусовое ядро (второй нейрон) посылает ее в ядро зрительного бугра (третий нейрон) противоположной стороны, аксоны которых проходят через заднюю 1/3 задней ножки внутренней капсулы и оканчиваются в корковой вкусовой области (лимбическая область, нижние отделы задней центральной извилины, островок). Вкусовые ощущения воспринимаются разными отделами языка различно. Сладкое лучше ощущается кончиком языка, кислое - краями, горькое - задней третью, соленое - одинаково всей поверхностью языка. Снижение вкуса называется гипогейзией, потеря - агейзией, повышение - гипергейзией. Раздражение корковой вкусовой области вызывает вкусовые галлюцинации. Одностороннее разрушение корковых вкусовых центров не вызывает заметных вкусовых расстройств, так как каждое полушарие связано с вкусовыми рецепторными полями обеих сторон. Слюноотделительная функция околоушной железы обеспечивается преимущественно деятельностью нижних слюноотделительных ядер, волокна которых в составе барабанного нерва, а потом и малого камени- стого нерва идут к ушному узлу. Постганглионарные волокна к околоушной железе идут в составе ушно-височного нерва. При поражении слюноотделительного ядра или языкоглоточного нерва возникает сухость во рту в связи с бездействием мощной околоушной слюнной железы. Чувствительное ядро (серые крылышки) обеспечивает чувствительность слизистой оболочки глотки, барабанной полости, гортани, трахеи, мягкого нёба, надгортанника и верхней трети трахеи; двигательное (двойное ядро) - иннервацию мышц мягкого нёба, надгортанника, глотки, гортани, верхней части пищевода, голосовых связок. При поражении любого из этих ядер или стволов IX и X нервов наблюдается снижение или выпадение глоточного и нёбного рефлексов вследствие перерыва рефлекторной дуги. При двустороннем поражении двойного ядра нарушается глотание, возникает поперхивание. В результате паралича мышц надгортанника жидкая пища попадает в гортань и трахею, а вследствие паралича мышц мягкого нёба - затекает в полость носоглотки и носа. Речь больного приобретает гнусавый носовой оттенок, так как звук резонирует в носоглотке, не закрытой нёбной занавеской. При двустороннем поражении той части двойного ядра, которая дает начало двигательным волокнам блуждающего нерва, могут также наблюдаться расстройства глотания (дисфагия) и поперхивание. Кроме того, паралич мышц гортани приводит к провисанию голосовых связок и дисфонии - голос больного теряет звонкость, становится сиплым, иногда речь совсем беззвучна. Одностороннее поражение двигательного ядра проявляется свисанием мягкого нёба на стороне поражения, неподвижностью или отставанием его на этой стороне при произнесении звука «а». Язычок (uvula) отклоняется в здоровую сторону. Односторонний паралич голосовой связки обнаруживается при ларингоскопическом исследовании. Голос становится хриплым. Глоточный и нёбный рефлексы снижаются или выпадают на пораженной стороне. Поражение ядра серого крылышка или чувствительных волокон, направляющихся к нему по стволу IX и X нервов, сопровождается анестезией слизистой оболочки мягкого нёба, глотки. Заднее ядро блуждающего нерва обеспечивает парасимпатическую иннервацию гладкой мускулатуры сосудов, желудка, кишечника, трахеи, бронхов, мышцы сердца, желез дыхательных и желудочно-кишечных путей. Двустороннее поражение этих ядер вызывает смерть вследствие прекращения сердечной деятельности и остановки дыхания. Таким образом, при поражении IX нерва наблюдаются: • нарушение вкуса на задней трети языка; • денервация околоушной железы, сопровождающаяся сухостью во рту; • анестезия глотки на стороне поражения; • снижение глоточного и нёбного рефлексов на стороне поражения; • паралич мягкого нёба на стороне поражения, отклонение язычка в здоровую сторону; • поперхивание при глотании; • носовой оттенок голоса. При поражении X нерва наблюдаются следующие симптомы: • анестезия глотки, гортани, трахеи на пораженной стороне; • снижение или выпадение глоточного и нёбного рефлексов на стороне поражения; • односторонний паралич мягкого нёба, поперхивание при глотании, провисание голосовой связки на пораженной стороне; • голос хриплый с гнусавым оттенком; • парасимпатическая денервация внутренних органов на стороне поражения. XI нерв - добавочный, двигательный нерв (рис. 5.18). Ядро добавочного нерва находится в нижнем отделе продолговатого мозга и сером веществе спинного мозга на уровне С1-С5. Корешки спинномозговой части выходят на боковой поверхности шейного отдела спинного мозга, сливаются в общий ствол нерва, который поднимается вверх и через большое затылочное отверстие входит в полость черепа, затем после слияния с бульбарной частью нерва выходит через яремное отверстие. XI нерв иннервирует грудино- ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы. Функции этих мышц: наклон головы набок с поворотом лица в противоположную сторону, приподнимание плеча и акромиальной части лопатки вверх (пожимание плечами), оттягивание плечевого пояса кзади и приведение лопатки к позвоночнику. Содружественный поворот головы и взора осуществляется благодаря связям ядер добавочного нерва и ядер верхнешейного отдела с системой заднего продольного пучка. При поражении ядра, корешка, ствола добавочного нерва развивается периферический паралич грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, затруднен поворот головы в здоровую сторону, плечо на пораженной стороне опущено, лопатки нижним углом отходят от позвоночника, затруднено пожимание плечом, ограничено поднимание руки выше горизонтальной линии. Рис. 5.18. Добавочный (XI) нерв и его связи: 1 - спинномозговые корешки добавочного нерва; 2 - черепные корешки добавочного нерва; 3 - ствол добавочного нерва; 4 - яремное отверстие; 5 - внутренняя часть добавочного нерва; 6 - нижний узел блуждающего нерва; 7 - наружная ветвь добавочного нерва; 8 - грудиноключично-сосцевидная мышца; 9 - трапециевидная мышца. Красным цветом обозначены двигательные нервные структуры, синим - чувствительные вегетативные, зеленым - парасимпатические, фиолетовым - афферентные вегетативные Рис. 5.19 а. Подъязычный (XII) нерв и его связи: 1 - ядро подъязычного нерва; 2 - подъязычный канал; 3 - менингеальная ветвь; 4 соединительная ветвь к верхнему шейному симпатическому узлу; 5 - соединительная ветвь к нижнему узлу блуждающего (X) нерва; 6 - верхний шейный симпатический узел; 7 - нижний узел блуждающего нерва; 8 - соединительные ветви к двум первым спинномозговым узлам; 9 - вну- тренняя сонная артерия; 10 - внутренняя яремная вена; 11 - шилоязычная мышца; 12 - вертикальная мышца языка; 13 - верхняя продольная мышца языка; 14 - поперечная мышца языка; 15 - нижняя продольная мышца языка; 16 подбородочно-язычная мышца; 17 - подбородочно-подъязычная мышца; 18 - подъязычноязычная мышца; 19 - щитоподъязычная мышца; 20 - грудиноподъязычная мышца; 21 грудинощитовидная мышца; 22 - верхнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы; 23 нижнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы; 24 - шейная петля; 25 - нижний корешок шейной петли; 26 - верхний корешок шейной петли. Красным цветом обозначены ветви, отходящие от продолговатого мозга, фиолетовым - от шейного отдела спинного мозга XII нерв - подъязычный. Двигательный нерв (рис. 5.19 а). Ядро подъязычного нерва лежит в дне ромбовидной ямки, начинается в ее центральном отделе и тянет- ся до третьего шейного сегмента спинного мозга. Корешки выходят между пирамидами и оливами продолговатого мозга, сливаются в общий ствол, выходящий из полости черепа через канал подъязычного нерва. При поражении нерва с одной стороны возникает парез или паралич соответствующей половины языка. Наблюдается атрофия мышц языка. При высовывании язык отклоняется в сторону паралича, так как подбородочно-подъязычная мышца здоровой стороны направляет язык вперед и в противоположную сторону. При поражении ядра подъязычного нерва на пораженной половине мышц языка наблюдаются фибриллярные подергивания и мозаичная, неравномерная атрофия. Речь становится неотчетливой (дизартрия). Легкую дизартрию можно обнаружить при произнесении больным трудно артикулируемых слов («сыворотка из-под простокваши»). При полном двустороннем поражении язык неподвижен (глоссоплегия), и речь становится невозможной (анартрия), нарушаются формирование и продвижение пищевого комка, что затрудняет прием пищи. При поражении ядра подъязычного нерва и одновременном вовлечении в процесс пирамидных путей, проходящих через ствол, развивается альтернирующий синдром Джексона. Ядро подъязычного нерва (XII) связано только с противоположными полушариями, поэтому при поражении корково-ядерного пути развивается центральный паралич мышц языка без атрофии языка и фибриллярных подергиваний. По наличию или отсутствию атрофии и фибриллярных подергиваний можно отличить периферический паралич от центрального. При локализации очага поражения в области внутренней капсулы возникает характерный симптомокомплекс, контралатеральный очагу поражения: гемиплегия, центральный паралич мимической мускулатуры и половины языка (рис. 5.19 б). Рис. 5.19 б. Девиация языка 5.2. Бульбарный и псевдобульбарный паралич Бульбарный паралич - периферический паралич, возникающий при поражении ядер, корешков или двигательных волокон IX, X, XII нервов. Очаги поражения в стволе или на основании мозга могут быть односторонними или двусторонними. Для него характерны: • атрофия, атония мышц бульбарной группы; • арефлексия глоточных и нёбных рефлексов; • поражение ядер бульбарной группы по данным ЭМГ; • фасцикулярные подергивания. Клиническими признаками данного типа паралича являются дизартрия, дисфагия, дисфония. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения сердечно-сосудистой деятельности и дыхания. Псевдобульбарный паралич - центральный паралич бульбарной группы мышц, возникающий при двустороннем поражении кортиконуклеарных путей. Одностороннее их поражение ведет лишь к нарушению функции подъязычного нерва и части лицевого нерва, поскольку все остальные черепные нервы имеют двусторонние связи с полушариями большого мозга. Симптомы псевдобульбарного паралича: • гипертония мышц бульбарной группы; • гиперрефлексия нёбных и глоточных рефлексов (повышенный рвотный рефлекс); • симптомы орального автоматизма (рис. 5.20); • насильственный смех и плач (рис. 5.21). Клинические различия бульбарного и псевдобульбарного паралича представлен в табл. 8. Таблица 8. Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарного параличей Бульбарный паралич периферический Возникает при одностороннем или двустороннем поражении ядер, корешков или IX, X, XII нервов Атрофия, атония мышц бульбарной группы. Снижение или отсутствие глоточных и нёбных рефлексов. Фасцикулярные подергивания. Изменения на ЭМГ Псевдобульбарный паралич центральный Возникает при двустороннем пор нервам Гипертония мышц бульбарной гр Гиперрефлексия нёбных и глото (повышенный рвотный рефлекс) автоматизма. Насильственный с Рис 5.20. Рефлексы орального автоматизма: а - назолабиальный, б - дистансоральный, Маринеску-Радовичи, Вюрпа Рис. 5.21. Гримаса при насильственном смехе При некоторых заболеваниях (БАС, сосудистые нарушения) наблюдается сочетание бульбарного и псевдобульбарного параличей. В таких случаях атрофия бульбарных групп мышц сочетается с повышением глоточных и нёбных рефлексов, симптомами орального автоматизма. 5.3. Синдромы поражения ствола. Альтернирующие синдромы Альтернирующие синдромы ствола мозга возникают при половинном поражении ствола мозга на любом его уровне. При этом на стороне очага возникает периферический паралич мышц, иннервируемых пораженным нервом, а контралатерально - гемипарез, гемианестезия, так как все пути в стволе перекрещиваются. Синдромы поражения ствола мозга на разных уровнях Синдромы поражения среднего мозга (рис. 5.22) связаны с поражением глазодвигательного нерва (наружная, внутренняя, тотальная офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде вниз и вялая реакция зрачков на свет). Четверохолмный синдром: повышение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля, парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра. Рис. 5.22. Расположение основных ядер на поперечном срезе среднего мозга на уровне верхних бугорков четверохолмия (схема и срез): 1 - верхний бугорок; 2 - ядро глазодвигательного нерва; 3 - медиальная петля; 4 - красное ядро; 5 - черное вещество; 6 - ножка мозга; 7 - глазодвигательный нерв; 8 - локализация поражения при синдромах Вебера; 9 - Бенедикта; 10 - Парино Синдром красного ядра: синдром Клода (нижний синдром красного ядра) и синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) - интенционный гемитремор, гемигиперкинез. Синдром черного вещества: пластическая мышечная гипертония, развитие акинетикоригидного синдрома. Тегментальный синдром: гомолатерально - атаксия, синдром Горнера, тремор, миоклонии, контралатерально - гемигипестезия, нарушение старт-рефлексов. Альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Клода и др. представлены в табл. 9. Таблица 9. Альтернирующие синдромы ствола Альтернирующий Симптомы на стороне очага синдром Альтернирующие синдромы среднего мозга Поражение ядер и волокон глазодвигательных нервов: Вебера расходящееся косоглазие, экзофтальм, птоз, мидриаз, паралич аккомодации, отстутствие фотореакции Симптомы Центральн лица и язы VII, XII нер Продолжение таблицы 9 Интенционный гемитремор (вовлечение черного вещества и красного ядра) Нарушение координации движения, Клода То же гемипарез и мышечная гипотония (вовлечение верхней ножки мозжечка) Нарушение слуха, равновесия, паралич Гемипарез с центральным парезом Нотнагеля глазодвигательных мышц мимических мышц и мышц языка Альтернирующие синдромы моста Периферический паралич мимической Мийяра- мускулатуры Центральная гемиплегия Гублера (VII нерв) Периферический паралич мимической Фовиля Центральная гемиплегия мускулатуры; сходящееся косоглазие, Бенедикта То же диплопия, недоведение глазного яблока кнаружи (VI нерв) БриссоСпазм мимической мускулатуры Спастический гемипарез Секара (раздражение ядра лицевого нерва) Раймона- Парез взора в сторону очага, атаксия, Спастический гемипарез и гемианестезия Сестана хореоатетоидный гиперкинез Выпадение поверхностной Выпадение поверхностной чувствительности на лице по чувствительности по проводниковому Грене сегментарному типу (поражение типу на туловище и конечностях спинномозгового ядра V нерва) (поражение спиноталамического пути) Альтернирующие синдромы продолговатого мозга Джексона Периферический паралич мышц языка Центральная гемиплегия Парез мягкого нёба и голосовых связок Авеллиса с нарушением глотания, фонации, речи Спастический гемипарез (поражение IX и X нервов) Окончание таблицы 9 Парез голосовой связки, мягкого нёба, трапециевидной и грудиноключичнососцев (поражение двигательных ядер или волокон IX, X, XI нервов) Паралич мягкого нёба и голосовых связок (поражение двигательного ядра IX, X не ВалленбергаБернара-Горнера (поражение нисходящих симпатических волокон), вестибулярно Захарченко расстройства, сегментарные расстройства чувствительности на лице Паралич трапециевидной, грудноключично- сосцевидной мышц, паралич мышц яз Тапиа двигательных ядер или волокон XI, XII нервов) Волештейна Парез голосовой связки (сочетанное поражение орального отдела двойного ядра) Альтернирующие синдромы при поражении нескольких отделов ствола Парез мимической мускулатуры со спазмом (VII нерв), боль в супраорбитальной о Глика понижение зрения или амавроз (II нерв), затруднение глотания (IX, X нервы) БабинскогоАтаксия, нистагм, асинергия; синдром Бернара-Горнера; гипертермия Ножотта Шмидта Синдромы поражения моста мозга (рис. 5.23) включают симптомы, связанные с поражением ядер V, VI, VII и VIII черепных нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка. Наблюдаются: • параличи мышц, иннервируемых лицевым и отводящим нервами; • парезы или параличи взора (мостовой центр взора, задний продольный пучок); • нарушения кожной чувствительности на лице; • расстройства слуха; • вестибулярные расстройства; • вегетативно-трофические нарушения (гипертермия, расстройство сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги, горметония). При локализации поражения в области мостомозжечкового угла наблюдаются симптомы со стороны VIII, VII, реже - VI и V черепных нервов, мозжечковые расстройства; на противоположной стороне - спастическая гемиплегия. Также наблюдаются альтернирующие синдромы Мийяра-Губ- лера, Фовиля, БриссоСекара, Рай- мона-Сестана, Грене (см. выше). Синдромы поражения продолговатого мозга (рис. 5.24) включают симптомы поражения ядер IX, X, XI и XII черепных нервов, нижней оливы, спиноталамического пути, ядер Голля, Бурдаха, пирамидного и нисходящих экстрапирамидных путей, нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру, путей Флексига и Говерса, которые проявляются в виде: • гемипарезов, тетрапарезов или параличей конечностей, альтернирующей гемиплегии (при локализации очага в области пирамидного перекреста - паралич руки на стороне поражения, ноги - на противоположной стороне); • расстройство чувствительности (гемианестезия, альтернирующая гемианестезия); при локализации поражения в латеральных Рис. 5.23. Расположение ядер черепных нервов на поперечном срезе в нижнем отделе моста мозга (схема и срез): 1 - медиальный продольный пучок; 2 - верхнее вестибулярное ядро; 3 - ядро отводящего нерва; 4 - спинномозговой путь тройничного нерва; 5 - ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 6 - ядро лицевого нерва; 7 - корково-спинномозговой и корковоядерный пути; 8 - локализация поражения при синдромах Раймона-Сестана; 9 - мостомозжечкового угла; VI, VII, VIII - черепные нервы Рис 5.24. Расположение ядер черепных нервов на поперечном срезе продолговатого мозга (схема и срез): 1 - тонкое ядро; 2 - заднее ядро блуждающего нерва; 3 - нижнее вестибулярное ядро; 4 клиновидное ядро; 5 - ядро одиночного пути; 6 - ядро подъязычного нерва; 7 - ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 8 - спиноталамический путь; 9 - двойное ядро; 10 - пирамида; 11 - олива; 12 - медиальная петля; локализация поражения при синдромах Джексона (13), Валленберга-Захарченко (14), Тапиа (15); IX, X, XII - черепные нервы отделах продолговатого мозга - диссоциированные выпадения поверхностной чувствительности на противоположной половине тела; при локализации поражения в медиальных отделах продолговатого мозга - диссоциированные расстройства глубокой чувствительности с одной или обеих сторон; • бульбарный, бульбарно-псевдобульбарный паралич; • нарушения координации движений на стороне очага; • синдром Бернара-Горнера; • поражение каудального отдела продолговатого мозга сопровождается нарушением дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности. Также наблюдаются альтернирующие синдромы Джексона, Авеллиса, Шмидта, Валленберга-Захарченко, Тапиа, Волештейна. Поражение ретикулярной формации ствола мозга характеризуется: • нарушением сна и бодрствования, синдромом нарколепсии (приступы сонливости); • изменением мышечного тонуса, катаплексией (приступообразная гипотония вследствие нарушения связей с экстрапирамидной системой); • синдромом Клейне-Левина («периодическая спячка», сочетающаяся с булимией); • вегетативно-висцеральными расстройствами. Синдромы поражения основания мозга При поражении основания мозга в области передней черепной ямки развиваются: • односторонняя аносмия; • симптомы поражения лобной доли; • снижается острота зрения, возникают битемпоральная, биназальная гемианопсия, односторонний экзофтальм. При поражении основания мозга в области средней черепной ямки отмечаются: • птоз, диплопия, мидриаз, расходящееся косоглазие (поражение глазодвигательного нерва); • битемпоральная гемианопсия (зрительная хиазма); • расстройства чувствительности в области иннервации ветвей тройничного нерва, боли в лице (тройничный нерв); • нейроэндокринные нарушения, вегетативно-сосудистые, трофические, висцеральные расстройства (гипоталамический синдром). При поражении основания мозга в области задней черепной ямки появляются: • симптомы бульбарного паралича; • боли в лице, расстройства чувствительности в зоне иннервации ветвей тройничного нерва; • атаксия, атония, асинергия, нистагм, скандированная речь и другие симптомы поражения мозжечка; • парезы, параличи конечностей; • альтернирующие синдромы Джексона, Авеллиса; • симптомы поражения VI, VII, VIII, IX, X, XI, XII черепных нервов.
