Грибовидной Микоз Лимфомы — регионарные опухолевые заболевания. • Лимфосаркома: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобласт- ная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Беркитта). • Грибовидный микоз. • Болезнь Сезари. • Ретикулосаркома. • Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Грибовидный микоз — относительно доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи, относится к лимфоматозам кожи. Множественные опухолевые узлы в коже состоят из пролиферирующих крупных клеток с большим количеством митозов. В опухолевом инфильтрате находят плазматические клетки, гистиоциты, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминая иногда форму гриба, имеют синюшный цвет, легко изъязвляются. Опухолевые узлы располагаются не только в коже, но и в слизистых оболочках, мышцах, внутренних органах. При классическом варианте ГМ заболевание протекает стадийно и делится на 3 клинических фазы: пятнистая (эритематозная), бляшечная и опухолевая. 1. Заболевание начинается с пятен разных размеров, с четкими краями, которые расположены несимметрично и чаще локализуются на ягодицах и участках кожи, защищенных от солнечного облучения – молочных железах, нижних отделов живота, в подмышечных и паховых складках, на внутренней поверхности бедер и плеч. Цвет пятен варьирует от розовато-красного до желтовато-оранжевого и коричневого оттенков. Поверхность пятен может быть морщинистой (псевдоатрофичной) и слегка лихенифицированной, в случае появления телеангиоэктазий и участков пигментации развивается пойкилодемия. В эритематозной стадии болезнь может проявляться разнообразными и нехарактерными эритемами, уртикароподобными, псориазо- и парапсориазоподобными, экземоподобными высыпаниями. 2. Для бляшечной стадии характерно образование инфильтрированных бляшек различной величины, желтовато-красной или синюшной окраски. Поверхность их может быть гладкой, слегка шелушащейся или лихенифицированной. Образование бляшек протекает бессимптомно или сопровождается очень сильным зудом, иногда их рост идет неравномерно за счет периферической части, в результате чего образуются дугообразные очаги. Разрешаются бляшки медленно и неравномерно, при разрешении в центре они приобретают кольцевидную форму. 3. В опухолевой стадии у больного обычно обнаруживается сочетание пятен, бляшек и узлов. Узлы могут формироваться как в области существующих бляшек, так и на непораженной ранее коже. Их локализация и количество могут варьировать от единичных до множественных. В опухолевой стадии могут поражаться лимфатические узлы и внутренние органы. Болезнь Ходжкина. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) — хроническое рецидивиру- ющее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опу- холи происходит преимущественно в лимфатических узлах. Лимфома Ходжкина распространяется в строгой последовательности: вначале поражаются лимфоузлы, затем селезенка, потом печень, и, наконец, костный мозг и прочие органы. Лимфатические узлы поражаются чаще всего шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже — подмышечные, паховые; они увеличены в размерах, серо-розового цвета, спаяны между собой, вначале мягкие, сочные, затем уплотнены, суховаты с очагами склероза и некроза. Пораженная селезенка увеличена в размерах, пульпа ее на разрезах красная с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфировый», вид («порфировая селезенка»). Прогноз заболевания связан с его гистологической формой: наиболее благоприятно течет лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов и с нодулярным склерозом, наименее благоприятно — с лимфоидным истощением, так как у этих больных подавлен иммунный ответ на опухолевые клетки. Лейкозы Гемобластозы – опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы гемобластозов: 1. лейкозы (лейкемия) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани. 2. лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани. Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным (во всех органах кроветворения одновременно) разрастанием злокачественных клеток из кроветворной ткани – лейкозных клеток. 1. сначала лейкозные клетки разрастаются в органах кроветворения (красный костный мозг, селезенка, лимфоузлы), 2. затем происходит выход лейкозных клеток в кровь, где их можно обнаружить в большом количестве, 3. на следующем этапе, который рассматривается как метастазирование, лейкозные клетки из крови попадают в органы и образуют лейкозные инфильтраты по ходу сосудов, в строме, что ведет к атрофии и дистрофии органа. Органы при этом увеличиваются в размерах и функция их уменьшается. 4. лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), количество которых в крови резко уменьшается. Это ведет к анемии (снижение эритроцитов в крови), геморрагическому синдрому (снижение тромбоцитов крови), снижению иммунной защиты (снижение лейкоцитов) и развитие инфекционных заболеваний. Классификация лейкозов. По гистогенезу (происхождению) выделяют гистогенетические формы как острого, так и хронического лейкоза. • Острые лейкозы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, плазмобластный, монобластный (миеломонобластный), эритромиелобластный (ди Гульельмо), мегакариобластный. • Хронические лейкозы: – миелоцитарного происхождения: хронический миелоидный, хронический эритромиелоз, эритремия, истинная полицитемия (синдром Вакеза–Ослера); – лимфоцитарного происхождения: хронический лимфолейкоз, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари); парапротеинемический лейкоз: миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема), болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина); – моноцитарного происхождения: хронический моноцитарный лейкоз, гистиоцитозы (гистиоцитоз X). Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных бластных клеток крови и быстрое течение болезни, для хронического лейкоза – пролиферация дифференцированных клеток и длительное течение заболевания. Лейкоз — полиэтиологическое заболевание. В его возникновении повинны разные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной системы: вирусы, ионизирующее излучение, ряд химических веществ. Фибросаркома. Фибросаркома — злокачественная опухоль волокнистой (фиброзной) соединительной ткани, обнаруживается часто на плече, бедре. В одних случаях она отграничена, имеет вид узла, в других — границы ее стерты, опухоль инфильтрирует мягкие ткани. Состоит из незрелых фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. В зависимости от степени зрелости и взаимоотношения клеточных и волокнистых элементов опухоли различают дифференцированную и низкодифференцированную фибросаркому. Дифференцированная фибросаркома имеет клеточно-волокнистое строение, причем волокнистый компонент преобладает над клеточным. Низкодифференцированная фибросаркома состоит из незрелых полиморфных клеток с обилием митозов — клеточная саркома, она обладает выраженной злокачественностью и часто дает метастазы. Саркома из круглых или полиморфных клеток может иметь невыясненный гистогенез — это неклассифицируемая опухоль. Фибросаркомная опухоль способна поражать любые области кожного покрова, но в основном она локализируется в районе нижних конечностей, как правило, на стопах, изредка на плечах, еще реже на голове или туловище. Фибросаркома наиболее часто формируется в сухожилиях, фасциях или мышцах. Ее рост достаточно медленный, однако его темп может увеличиться после нерадикального удаления опухолевого образования или получения травмы. Последующие рецидивы характеризуются сниженным дифференцированием клеток опухоли и озлокачествлением новообразования. Метастатический процесс при фибросаркоме обычно распространяется на близлежащие лимфатические узлы и легкие. Классификация анемии Классификация анемий: По характеру течения анемию делят на острую и хроническую. По цветовому показателю 1. Гипохромные железодефицитная анемия талассемия (заболевание, наследуемое по рецессивному типу, в основе которого лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина) 2. Нормохромные гемолитические анемии (когда скорость разрушения эритроцитов превышает скорость их продукции) постгеморрагическая (как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния) неопластические заболевания костного мозга апластические анемии внекостномозговые опухоли анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина 3. Гиперхромные витамин B12-дефицитная анемия фолиеводефицитная анемия миелодиспластический синдром В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии: Лёгкая — уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л; Средняя — гемоглобин в пределах 90—70 г/л; Тяжёлая — уровень гемоглобина менее 70 г/л. По способности костного мозга к регенерации Арегенераторная (к примеру, апластическая анемия) — характерно отсутствие ретикулоцитов. Гипорегенераторная (витамин B12-дефицитная анемия, железодефицитная анемия) Норморегенераторная или регенераторная (постгеморрагическая) Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) — количество ретикулоцитов более 2 %. Патогенетическая классификация Основана на механизмах развития анемий как патологического процесса Железодефицитные анемии — связаны с дефицитом железа Дисгемопоэтические анемии — анемии, связанные с нарушением кровообразования в красном костном мозге Постгеморрагические анемии — связанные с острой или хронической кровопотерей Гемолитические анемии — связанные с повышенным разрушением эритроцитов В12 — и фолиеводефицитные анемии
