Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Тюменская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (ГБОУ ВПО ТюмГМА Минздравсоцразвития России) Кафедра госпитальной хирургии Диагностика и тактика лечения врожденных пороков сердца. (Методические рекомендации для студентов) Тюмень, 2013 Методическое пособие «Диагностика и тактика лечения врожденных пороков сердца» является одним из комплексных учебно-методических материалов по сердечно-сосудистой хирургии. Содержит краткие сведения по структуре содержания темы, системе, форме организации, цели обучения. Предложены наиболее фундаментальные литературные источники по вопросу методологии диагностики пациентов с врожденными пороками сердца. Полностью соответствуют рекомендациям по составлению методической разработки для преподавателей и студентов, изданным в Тюменской государственной медицинской академии в 2003 г. Пособие предназначено для студентов 5 курса лечебного и педиатрического факультетов. Методические рекомендации составлены: к.м.н., доцентом Соколовой В.В. Рецензент: заведующий отделением кардиохирургии и детской кардиологии, д.м.н. Горбатиков К.В. Утверждены на заседании ЦКМС ТюмГМА «______»___________________2013г. 2 1.Тема занятия: Диагностика и тактика лечения врожденных пороков сердца. 2.Значение изучения темы. Оздоровление населения от тяжелых аномалий системы кровообращения определяется уровнем подготовки врачей по вопросам диагностики, тактики и методов лечения данной патологии, качеством организации работы и достаточностью материального обеспечения. По данным статистик России и других стран врожденные пороки сердца (ВПС) встречаются у 0,8-1 % новорожденных. Перед обществом, и, прежде всего врачами встает задача своевременного распознавания пороков сердца, подготовки пациентов к последующему сложному лечению, проведение этого лечебного хирургического процесса и обеспечение послеоперационной реабилитации. 3.Цель занятия. Первое практическое занятие в цикле хирургического лечения болезней органов кровообращения посвящалось методологии диагностики пороков сердца. Второе занятие, «Диагностика и тактика лечения врожденных пороков сердца», ориентировано на освоение и закрепление практического владения клинической диагностикой указанных заболеваний, и способность принимать тактические решения. Ознакомление студентов с методами выполнения коррегирующих вмешательств и возможным влиянием их на организм больного. Для этого надо: 1. Знать: 1) Анатомию органов грудной клетки; 2) Нормальную и патологическую физиологию кровообращения, дыхания; 3) Нарушение гемодинамики отдельных врожденных пороков сердца: открытом артериальном протоке (ОАП), дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП), коарктации аорты, тетраде Фалло (ТФ); 4) Четко представлять клиническое течение порока в зависимости от изменения направления и объема сброса крови и возможности дифференциальной диагностики; 5) Современные способы лечения врожденных пороков сердца. 2. Уметь: 1) Провести клиническое обследование больного с врожденным пороком сердца. 2) Провести логический анализ информации анамнеза, данных физикального и рентгенологического исследования, ЭКГ, лабораторных показателей. В итоге установить логически обоснованный диагноз. 3) Определить тактику лечения. 4) Составить прогноз естественного течения порока и последствий планируемой операции. 3. Иметь представление: 3 1) О методике выполнения электрокардиографии, фонокардиографии, спирографии, ангиографии, аортографии, катетеризации полостей сердца. 2) Об этапах операции при врожденных пороках сердца. 4. Иметь навыки: 1) Правильно собрать анамнез, проанализировать данные клинических и специальных исследований и установить диагноз. 2) Правильно определить адекватность назначения специальных методов исследования. 4.Самостоятельная работа студентов. А. Теоретическая подготовка к занятию: 1. Восстановление в памяти знаний анатомии и физиологии органов кровообращения и дыхания; 2. Патологическая анатомия и патофизиология врожденных пороков (соответствующие разделы учебников, материалы лекций и методические пособия); 3. Методология диагностики пороков сердца (материалы лекций, методическое пособие); 4. Методы рентгенологического исследования сердца, органов дыхания; 5. Метод ЭКГ. Ситуационные задачи по изучаемой теме Задача 1. Больная П., 2 года. Родилась в срок, массой тела 3,200 кг, рост 52 см. Оценка по шкале Апгар 9 баллов. До 6 месяцев считалась здоровым ребенком, психомоторное и физическое развитие соответственно своему возрасту. Впервые в 6 месяцев перенесла затяжную пневмонию, после чего периодически у ребенка с регулярностью раз в 2 месяца острый бронхит, дважды–пневмония. Объективно: состояние ребенка удовлетворительное, сознание ясное, кожные покровы бледные, пониженного питания. Грудная клетка правильной формы, равномерно участвует в акте дыхания. Область сердца не изменена, при перкуссии левая граница сердца смещена на 1 см кнаружи. Пульс хорошего наполнения и напряжения на лучевых и бедренных артериях, 90 уд.в минуту. Аускультативно: дыхание везикулярное, проводится по всем полям, тоны сердца ясные, ритмичные. Выслушивается интенсивный систолический шум с эпицентром в 4 межреберье слева по окологрудинной линии. Живот мягкий, печень по краю реберной дуги. Отеков нет. Инструментальные методы обследования: ЭКГ–ритм синусовый, правильный, ЧСС 86, нагрузки на левые отделы сердца; на обзорной рентгенограмме грудной клетки- усиление легочного рисунка. 1) Расшифровать шум по алгоритму оценки сердечных шумов и сделать вывод; 2) На основании данных инструментального обследования провести дифференциальную диагностику между предполагаемыми диагнозами; 3) Объяснить причину частых пневмоний у ребенка; 4) Выставить окончательный диагноз; 5) Определить дальнейшую тактику ведения пациента. Задача 2. Больной Д., 3 года. Родился в срок от второй беременности с массой 2900. Оценка по шкале Апгар 7 б. В роддоме отмечен цианоз кожных покровов и слизистых. На втором месяце выявлен шум над сердцем. Рос слабым, кормление грудью с многократными отдыхами. Ходить начал в 1 год 4 месяца. Двигался мало. С 2 лет присаживается на корточки. Периодически возникают одышечно-цианотические 4 приступы. Объективно: интенсивный цианоз кожи и слизистых, пальцы в виде «барабанных палочек». Мышцы гипотрофичны. Пульс на всех конечностях полный. АД на руках 100/65-66, на ногах 110/76, 106/70. Объективных симптомов патологии легких нет. Аускультативно тоны сердца ясные, выслушивается интенсивный систолический шум с эпицентрами во 2 и 3 межреберье слева от грудины. Отеков нет, печень не увеличена. Инструментальные методы обследования: ОАК- полицетемия, гипергемоглобинемия, ЭКГ- ритм синусовый, правильный, ЧСС 76, гипертрофия правых отделов сердца, обзорная рентгенограмма органов грудной клетки- границы сердца смещены вправо, обеднение легочного рисунка. 1) Что такое цианоз и какова причина цианоза у данного ребенка? 2) С чем связано развитие пальцев в виде «барабанных палочек», гипотрофия мышц у пациента? 3) Что такое одышечно-цианотический приступ и почему ребенок присаживается на корточки? 4) Расшифровать шумы, полученные при аускультации по алгоритму оценки сердечных шумов; 5) На основании анамнеза, клинических данных, данных инструментального обследования выставить окончательный диагноз и обосновать его; 6) Определить тактику дальнейшего ведения пациента. Тестовый контроль: 1. У больного с коарктацией аорты при хорошем самочувствии: а) Будете наблюдать до развития осложнений; б) предложите направить к кардиохирургу для операции в первый год; в) направите на операцию в возрасте 1-3 лет; г)будете рекомендовать хирургическое лечение в 10-15 лет. 2. Ведущими проявлениями дефекта межжелудочковой перегородки являются сочетания симптомов: а) одышка, цианоз, присаживание на корточки, гипертрофия правого желудочка; б) одышка, наклонность к респираторным заболеваниям, систолический шум на верхушке; в) частые респираторные заболевания, интенсивный систолический шум с эпицентром в четвертом межреберье по левому краю грудины, гиперволемия малого круга по данным рентгенологического исследования; г) слабость в ногах, снижение пульса и Ад на нижних конечностях при высоком давлении на руках, выраженный систолический шум с эпицентром в 3-4 межреберте по левому краю грудины. 3. О чем говорит систоло –диастолический шум с эпицентром в 3 межреберье справа от грудины: а) недостаточность трикуспидального клапана; б) дефект межжелудочковой перегородки; в) клапанном стенозе легочной артерии; г) сочетанном пороке трикуспидального клапана; д) артериально – правожелудочковом свище. 4. 18- летний больной направлен для обследования военкоматом. Развивался нормально. Над основанием сердца определяется грубый систолический шум с эпицентром во 2-ом межреберье у правого края грудины, проводится на сонные артерии. Второй тон над 5 аортой ослаблен. Пульс – 64 в минуту, ритмичный. АД плечевой артерии 95/75 мм.рт.ст., на бедренной артерии АД 110/90 мм.рт.ст. Ваш диагноз? а) стеноз устья аорты; б) сочетанный порок сердца; в) коарктация аорты; г) дефект межжелудочковой перегородки; д) открытый артериальный проток. 5. Для тетрады Фалло характерны все нижеперечисленные симптомы, кроме: а) пальцы в виде барабанных палочек; б) цианоз кожных покровов; в) легочная гипертензия; г) одышечно-цианотические приступы; д) присаживание на корточки 6. К хирургическим методам лечения открытого артериального протока относят все, кроме: а) перевязка протока; б) эмболизация протока; в) клепирование протока; г) лигирование с пересечением протока; д) пластика протока. 7. При каком типе коарктации аорты быстро развивается высокая легочная гипертензия? а) постдуктальном типе; б) предуктальном типе; в) взрослом типе. 8. В триаду Фалло входят следующие пороки, кроме: а) дефект межжелудочковой перегородки; б) гипертрофия правого желудочка; в) дефект межпредсердной перегородки; г) стеноз легочной артерии. Как решать тактические задачи по врожденным порокам сердца? Предпосылка к ответу на этот вопрос заложена в классификации пороков сердца. Как известно, пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Среди врожденных пороков выделяются пороки цианотического типа, т.е. с синдромом артериальной гипоксемии, и "бледные" без этого синдрома. "Бледные" пороки подразделяются на пороки с избыточным легочным кровотоком и с синдромом шлюза (синдром нарушения кровотока в естественном направлении). К числу первых относятся дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) или аорто-легочной свищ (АЛС). К порокам с синдромом шлюза относятся стенозы любых отделов кровеносного русла и недостаточность клапанов, при которых также нарушен поток крови в естественном направлении. Группы приобретенных пороков в подавляющем большинстве случаев составляют "чистые шлюзы", хотя не исключаются и приобретенные дефекты перегородок сердца травматического и постинфарктного генеза. Цианотические пороки делятся на две группы: 6 1. Аномалии сердца с уменьшенным легочным кровотоком, куда входят все пороки группы Фалло (триада, тетрада, пентада), атрезия правого венозного отверстия сердца и некоторые другие. 2. Аномалии с избыточным легочным кровотоком, к которым относятся транспозиция магистральных сосудов, истинный общий артериальный ствол. От соотношения величин легочного сосудистого сопротивления и легочного кровотока зависит давление в малом круге кровообращения. Поэтому, при естественном течении врожденных пороков сердца с избыточным легочным кровотоком, длительное поступление большого количества крови в сосуды легких отражается на динамике кровообращения малого круга и приводит к развитию легочной гипертензии. Особенно часто легочная гипертензия наблюдается при больших ДМЖП, ТМС, сочетающейся с ДМЖП, общем артериальном стволе. В связи с тем, что при этих пороках дополнительный объем крови попадает в малый круг кровообращения, нарушается баланс гидростатического и онкотического давления, повышается порозность сосудов, жидкая часть крови выпотевает в интерстиций, тем самым создаются условия для синдрома влажного легкого и в итоге, фактора воспаления. В клинике это проявляется частыми респираторными заболеваниями, затяжными пневмониями. Примерно 50% детей первого года жизни с большим сбросом крови погибают при явлениях сердечной недостаточности на фоне гиперкинетической легочной гипертензии. Компенсаторное развитие рефлекторного спазма легочных артериол способствует уменьшению сброса крови. Лишь 50% детей переживают этот критический период. К одному году состояние ребенка постепенно стабилизируется, однако эта стабилизация относительна. У ребенка продолжают развиваться структурные изменения в сосудах легких, наступает так называемая смешанная форма легочной гипертензии. Повышение сопротивления сосудов малого круга вначале носит компенсаторный характер, поскольку весь объем крови из левого желудочка будет опорожняться минуя аорту в легочную артерию. В дальнейшем, с ростом сопротивления сосудов малого круга из-за морфологических изменений в них направление сброса крови меняется. Рост легочной гипертензии приводит к сбросу крови справа налево, то есть венозной крови в артериальное русло. Объективно у ребенка появляется цианоз. Появление цианоза, говорит о развитии легочной гипертензии IIIБ - IV стадии, что является противопоказанием для хирургической коррекции порока сердца. Поэтому, врач обязан вовремя диагностировать порок сердца, не пропустить развитие высокой легочной гипертензии, и своевременно направить ребенка в специализированный стационар для определения дальнейшей тактики ведения и решения вопроса о хирургическом вмешательстве. Как определить развитие легочной гипертензии? Аускультация сердца, изучение рентгенологической картины и данных ЭКГ дают очень много информации и позволяют сделать предварительное заключение о степени легочной гипертензии. С ростом легочной гипертензии происходят изменения в клинической картине порока, а так же изменения при объективном обследовании. Из-за выраженного склероза сосудов малого круга кровообращения, выпотевания жидкой части крови не происходит, дети начинают меньше болеть простудными заболеваниями, пневмониями. Чем тяжелее структурные изменения в легких, тем меньше аускультативных признаков. У больных III Б - IV стадии шум может отсутствовать в связи с тем, что сброс крови из-за выравнивания давления в правых и левых отделах сердца становится минимальным. При аускультации появляется характерный «металлический» II тон над легочной артерией. Степень усиления II тона пропорциональна выраженности гипертензии. Его так и характеризуют - II тон при легочной гипертензии. На ЭКГ - резко выраженная 7 правограмма и перегрузка правых отделов сердца. Очень характерна рентгенограмма сердце, как правило, умеренно увеличено в основном за счет желудочков. Резко расширены ствол легочной артерии и магистральные ветви. Однако на фоне такого расширения магистральных сосудов в легких периферия легочных полей как бы с ослабленным, повышенной прозрачности, легочным рисунком. Гиперволемия отсутствует. Опытный исследователь может заметить симптомы склеротического изменения в мелких ветвях легочной артерии. Ценную информацию для определения стадии легочного гипертензии дает зондирование полостей сердца. В процессе этого исследования регистрируется давление в желудочках, легочной артерии и аорте, и определяется насыщение крови кислородом в полостях сердца. После определения гемодинамической группы легочной гипертензии морфологическая характеристика последней устанавливается после гистологического исследования участка легкого, взятого при биопсии. Как отмечалось выше, первую подсказку по тактике лечения дает классификация. В группе пороков с гиперволемией малого круга главное гемодинамическое проявление состоит в избыточном кровотоке по сосудам легких соответственно объему сброса. Следовательно, прекращение сброса становится главной целью при любом из перечисленных пороков (ОАП, ДМЖП, ДМПП, АЛС). Второе обстоятельство, подлежащее обязательному учету: прогнозирование легочной гипертензии. Чем больше вероятность развития необратимых изменений в сосудах легких(III Б, IV стадии), тем желательнее выполнение коррегирующей операции в ранние сроки. Из перечисленных пороков, только при ДМПП нет прямого сообщения между полостями с высоким давлением (левым желудочком, аортой и малым кругом). Следовательно, ОАП, ДМЖП, АЛС желательно закрывать в первые месяцы после рождения. Однако коррекция ДМЖП,АЛС, ДМПП требует выключения сердца из кровообращения, оказывающего на организм ребенка побочное влияние. В связи с этим, коррекция данных пороков в первые месяцы жизни оправдана при угрозе развиться отека легкого, тяжелой сердечной недостаточности, необратимой легочной гипертензии. При отсутствии таких угрожающих нарушений операция может быть отложена до 1-3 лет. Операция закрытия ОАП не сопряжена с травмой сердца, не требует выключения его из кровообращения, технически проста и малотравматична, поэтому должна выполняться в возрасте до 1 года. В более поздние сроки показания и противопоказания определяются объемом и направлением сброса крови, выраженностью вторичных изменений в сосудах малого круга кровообращения и миокарде желудочков. Для предупреждения развития необратимых изменений в сосудах легких была предложена операция сужения легочной артерии. Рис.1. Дефект межжелудочковой перегородки и пластика дефекта аутоперикардом 8 Таким образом, в настоящее время операцией выбора при изолированном ДМЖП является первичная радикальная коррекция порока (рис.1). Сужение легочной артерии может быть предпочтительней, если риск операции с ИК выше, чем паллиативного вмешательства (например, оперирование в условиях ИК у детей с массой тела менее 4—6 кг, при сопутствующих аномалиях сердца и др.). Основным признаком нарушения гемодинамики при ДМПП является сброс артериальной крови из левого в правое предсердие (рис.2). Длительное поступление большого количества крови в сосуды легких постепенно приводит к развитию легочной гипертензии МКК. Основную роль в компенсации нарушения кровообращения при ДМПП выполняет правый желудочек. Такая компенсация может быть длительной, однако в итоге приводит к развитию недостаточности правого желудочка и нарушению кровообращения. Рис.2 Дефект межпредсердной перегородки При ДМПП - операция единственный эффективный метод лечения (рис.3). Небольшие вторичные ДМПП закрываются ушиванием; при больших дефектах, первичных ДМПП из-за опасности прорезывания швов от натяжения краев дефект всегда закрывают заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани. Операция выполняется на открытом сердце в условиях гипотермии или искусственного кровообращения. Результаты вмешательства во многом определяются исходным состоянием больного. Летальность тем выше, чем выше степень легочной гипертензии, выраженнее недостаточность кровообращения и нарушения сердечного ритма и проводимости, тяжелее проявления сопутствующего инфекционного эндокардита. Рис.3. Хирургическое лечение ДМПП. Ушивание и пластика аутоперикардом в условиях ИК В настоящее время появилась возможность закрывать ДМПП и ДМЖП эндоваскулярно при помощи окклюдеров (рис.4). 9 Рис. 4. Окклюдеры для межпредсердной перегородки (AMPLATZER “BUTTONSEAL” COD DEVICE) DEVICE, Открытый артериальный проток встречается на первом году жизни в 6,1% случаев Рис.5). Неосложненный ОАП корригируется в этот период с минимальным риском. В последние годы предложены способы закрытия ОАП у новорожденных с помощью ингибитора синтеза простагландинов индометацина. Однако продолжительность консервативного лечения не должна превышать 2—5 дней, а 11—36%, леченных индометацином больных, все же нуждаются в операции. Рис.5 Открытый артериальный проток Наиболее широко применяется метод закрытия ОАП путем перевязки протока либо пересечения с ушиванием обоих концов (рис.6). Метод хорошо разработан, сравнительно безопасен и дает хорошие отдаленные результаты у 97-98 % оперированных больных, особенно детей первых лет жизни, у которых не развилась легочная гипертензия. 10 Рис.6. Перевязка ОАП В последнее время применяется метод катетерной эндоваскулярной окклюзии протока (рис.7). Рис.7. Эмболизация ОАП Со стороны аорты с помощью специальных катетеров вводят "пробку" из синтетической ткани. В частности, чрескожным доступом через бедренную артерию в ОАП вводят соответствующий его размерам боталлоокклюзер, состоящий из пенистого полиуретана, армированного металлическим каркасом с фиксаторами, или проводят транскатетерную спиральную окклюзию ОАП при небольшом его диаметре (от 1 до 5 мм). Боталлоокклюзия противопоказана при очень широком или очень коротком ОАП, а также аневризме протока (рис. 8,9,10). Рис.8. Спираль Gianturco( используется при протоке диаметром 1-3 мм) 11 Рис.9. Спираль Flipper (диаметр ОАП 3-5 мм) Рис.10 Устройство COD-device, Amplatzer (диаметр ОАП 5-9 мм и более) К порокам с синдромом «шлюза» относят: стеноз легочной артерии, недостаточность митрального клапана, митральный стеноз, стеноз и недостаточность клапана аорты, коарктацию аорты. Общим проявлением легочного и аортального стенозов является анатомическое препятствие в выводных отделах этих желудочков. Значимость препятствия определяется степенью сужения, относительно нормальных размеров выводного тракта. Выброс достаточного объема крови обеспечивается усиленной нагрузкой гипертрофированного желудочка. Относительное благополучие больного сохраняется до тех пор, пока резервов миокарда хватает для обеспечения потребностей в кровоснабжении функционирующих систем. Резкая гипертрофия миокарда в предлапанных областях нередко становится причиной формирования вторичных предклапанных стенозов. Неадекватное кровоснабжение гипертрофированного, перегруженного работой миокарда неизбежно приводит к его склеротическим изменениям, что в свою очередь проявляется сердечной недостаточностью и регидностью предклапанных вторичных сужений. Из представленного следует, что лечение этих пороков должно предусматривать устранение препятствия на пути оттока желудочка до развития в нем необратимых изменений. При наиболее частых клапанных стенозах это достигается рассечением клапанной диафрагмы по комиссурам. Такая процедура эффективна всегда, когда нет грубого вторичного предклапанного стеноза. При наличии последнего требуется дополнительное травматичное иссечение стенозирующих структур. Необходимо учитывать еще одно обстоятельство. В отличие от предсердно-желудочкоых клапанов, имеющих папиллярные мышцы хорды, полулунные клапаны аорты и легочной артерии функционируют чисто механически и любые, даже небольшие деформации приводят к недостаточности. Так как диастолическое давление в легочной артерии не велико (в пределах 12-16 мм.рт.ст.), обратный поток крови при недостаточности легочных клапанов сравнительно не велик. Больные сравнительно удовлетворительно переносят это осложнение. Высокое диастолическое давление в аорте при недостаточности ее клапанов обуславливает массивный обратный поток крови и развитие левожелудочковой недостаточности. Отмеченное различие в последствиях вмешательства на аортальном и легочном клапане 12 определяют различия в тактике лечения. Выраженный легочной стеноз однозначно требует устранения – выполняется вальвулопластика (рассечение комиссур под контролем зрения). В случаях выявления значительного стеноза, операция дополняется инфундибулярной резекцией. При аортальном стенозе такая тактика широко применявшаяся в 60-70-е годы в настоящее время считается порочной. Во всех случаях вмешательства на выводном тракте левого желудочка хирург должен быть готовым к коррекции возникающей недостаточности клапанов. У взрослых пациентов это решается сравнительно просто – имплантацией клапанного протеза. У маленького ребенка нельзя вшить протез большого диаметра, а маленький в скором времени станет узким для кровотока растущего ребенка. Поэтому операции при аортальном стенозе у детей раннего возраста выполняются только в случаях угрозы жизни и стремительного прогрессирования гипертрофии стенок левого желудочка. Врожденные митральные пороки в изолированном виде встречаются относительно редко. Коррегируются в условиях искусственного кровообращения методом вальвулопластики соответственно форме аномалии. В послеоперационном периоде на ответственности педиатров лежит тщательность наблюдения, определения динамики гемодинамических нарушений, функционирование клапанов. Коарктация аорты - врожденное сужение просвета аорты на ограниченном участке (рис.11). Коарктация может быть изолированной или сочетаться с ОАП. Сужение может находиться выше или ниже протока, в зависимости от этого называется пост- или предуктальный ОАП. Рис.11. Коарктация аорты При коарктации происходит неравномерное снабжение кровью бассейнов выше или ниже места сужения. Ниже места сужения, если оно значительное, кровоснабжение органов идет чрез расширенные, извитые, часто склерозированные коллатерали. Гипертензия и развитие коллатеральных каналов, обходящих сужение, являются наиболее важным следствием изолированной коарктации аорты. К главным сосудам, участвующим в коллатеральных путях, относятся: подключичные артерии и их ветви, внутренние грудные артерии, межреберные артерии, сосуды вокруг лопатки, верхняя эпигастральная артерия, позвоночные артерии. Понятно, что при наличии сужения с большей нагрузкой работает левый желудочек, перегрузка сопротивлением, компенсаторная гипертрофия миокарда. Если имеется постдуктальное сужение, то из-за значительного повышения давления выше места сужения происходит сброс через ОАП и присоединяется высокая легочная гипертензия. 13 Рис.12. Хирургическое лечение коарктации аорты. Непрямая истмопластика. Диагноз коарктации аорты обычно устанавливают на основании осмотра и клинических исследований. Повышение артериального давления на руках в сочетании со сниженным давлением и ослаблением пульсации на бедренных артериях. Обычно у больных с изолированной коарктацией аорты диагноз можно поставить без аортографии. Хирургическое лечение коарктации аорты направлено на восстановление нормального кровотока по аорте. Это возможно выполнить путем иссечения суженного участка аорты и наложения анастомоза «конец в конец», вшиванием заплатыистмопластика, протезирование суженного участка (рис. 12,13). Чаще выполняют операцию иссечения стенотического участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец» или при большом протяжении стеноза, наложения сосудистого протеза между концами аорты. Рис. 13. Хирургическое лечение коарктации аорты. Наложение анастомоза «конец в конец» В последнее время все шире применяется баллонная ангиопластика (дилататация) участка сужения аорты (рис.14) . 14 Рис.14. Схема баллонной ангиопластики при коарктации аорты Наблюдающий за больным после операции врач, должен хорошо представлять варианты динамики порока. До коррекции в бассейне выше места сужения кровоток осуществлялся под повышенным давлением через склеротически измененные артерии( в том числе и артерии головного мозга). После устранения препятствия из дуги аорты кровь устремляется в сосуды нижней половины тела, не подвергнутые склерозу, а значит оказывающие меньшее сопротивление. Это создает предпосылку ухудшения кровоснабжения головного мозга. На последнее нарушение организм отвечает компенсаторным спазмом сосудов ниже места сужения. Такого не происходит , если к моменту операции склеротические изменения сосудов головного мозга не велики и снижения кровотока после коррекции порока не происходит. Этот факт показывает, что операция должна выполняться до развития таких изменений. В противном случае у больного останется высокая тотальная артериальная гипертония, очень трудно поддающаяся медикаментозному лечению. Кроме того, необходимо знать, адекватно ли растет аорта в месте пластики. При возврате симптомов коарктации в отдаленные сроки ставится диагноз рекоарктации и показания к повторной операции. К цианотическим порокам с обеднением малого круга кровообращения относится болезнь Фалло. К данному заболеванию относят три аномалии, имеющие общие составляющие, общие звенья патогенеза нарушений гемодинамики. Наиболее часто встречается тетрада Фалло, которая состоит из стеноза легочной артерии, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозиции аорты и гипертрофии правого желудочка (рис.15). Пентада Фалло имеет все вышеперечисленные аномалии, сочетающиеся с дефектом межпредсердной перегородки. Триада Фалло состоит из стеноза легочной артерии, дефекта межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка, при этом межжелудочковая перегородка сохраняется интактной. 15 Рис.15. Тетрада Фалло Большую роль в определении тяжести порока играют стеноз выходного отверстия правого желудочка и дефект перегородки. Атрезия легочного ствола представляет собой наиболее тяжелую форму препятствия току крови из выходного отдела правого желудочка, так называемую крайнюю форму тетрады Фалло. Левый желудочек при данной аномалии чаще всего гипопластичен и функцию свою выполняет слабо. Из-за ДМЖП и декстрапозиции аорты происходит смешивание артериальной и венозной крови, нагнетание ее в большой круг кровообращения происходит за счет работы практически одного правого желудочка. Это обусловливает его компенсаторную гипертрофию. При тетраде Фалло резкая гипертрофия миокарда правого желудочка приводит к предклапанному стенозу легочного ствола. Величина сброса и направление кровотока зависят от соотношения сопротивления малого круга и сопротивления большого круга кровообращения. Если стеноз легочной артерии незначителен, то устанавливается сброс слева направо – ацинотическая форма (клинически это соответствует бледной тетраде). Если стеноз легочной артерии выражен, устанавливается сброс справа налево – цианотическая форма. Степень сужения выходного отдела правого желудочка обуславливает тяжесть заболевания и клиническую картину порока. Итак, при цианотических пороках сердца с гиповолемией малого круга, ведущим функциональным проявлением является снижение легочного кровотока. Именно малый легочной кровоток (а только он участвует в газообмене), крайне ограничивает жизнь и развитие ребенка. Следовательно, любой избираемый метод лечения должен предусматривать увеличение легочного кровотока. Вторым важным выражением пороков является артериальная гипоксемия, обусловленная сбросом крови справа налево. При всех перечисленных выше нарушениях задача увеличения легочного кровотока успешно решается выполнением радикальной операции: устранение стеноза и закрытие дефекта. К сожалению, радикальные операции не всегда выполнимы. Возможности их проведения ограничиваются малым возрастом (первые дни жизни), при котором высок риск операции. Кроме того, противопоказаниями к операции служат гипоплазия левого желудочка, не способного после операции нагнетать нормальный объем крови. Сдерживает операции также выраженная гипоплазия легочной артерии. В подобных ситуациях задача увеличения легочного кровотока может решаться наложением межсосудистых анастомозов. Наибольшее применение среди десятков методик получил подклдючичнолегочный анастомоз. Достигаемое таким путем увеличение легочного кровотока позволяет ребенку расти, успешно развиваться и со временем быть готовым ко второму этапу лечения- радикальной операции. Из пороков этой группы межсосудистые 16 анастомозы не показаны при триаде Фалло. Данный порок коррегируется только радикально. В послеоперационном периоде обязателен контроль общего состояния, переносимость физических нагрузок, эффективность устранения стеноза в динамике, стойкость герметизма закрываемого дефекта. После наложения межсосудистых анастомозов определение факта функционирования соустья и его функциональной эффективности. Все эти вопросы доступны решению на основе информации традиционных методов клинического обследования. Огромную помощь предоставляет ЭХО – кардиография. Оперативное лечение порока показано всем больным с ТФ. На первом году жизни необходимость в неотложной госпитализации возникает: 1) при "крайней" форме ТФ, ранних, частых и тяжелых одышечно-цианотических приступах; 2) при наличии стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией; 3) при нарастании тяжелой дистрофии и анемизации. Таким больным раннего возраста, а также более старшим детям с тяжелым инфундибулярным стенозом или гипоплазией легочной артерии (диаметр менее 1/4 диаметра восходящей аорты) показана паллиативная шунтирующая операция по созданию аортолегочного анастомоза. Она направлена на обогащение малого круга кровообращения и позволяет больному выжить и окрепнуть для проведения ему через 2-3 года, уже с меньшим риском, более сложной радикальной операции по одновременному устранению всех дефектов. При этом безусловно устраняется и уже сыгравший свою роль артериовенозный анастомоз. Идея создания анастомоза между аортой и легочной артерией (с целью устранения тяжелой гипоксемии) принадлежит педиатру Эллен Тауссиг, которая подсказала ее американскому кардиохирургу Блелоку, работавшему с нею и осуществившему первую операцию по созданию анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией. Радикальная операция включает одновременное устранение стеноза и пластику выводного отдела правого желудочка, закрытие большого ДМЖП с помощью синтетических (тефлон, дакрон) или биологических (ксеноперикард) заплат. Помещение заплаты правее устья аорты одновременно с закрытием ДМЖП корригирует и декстрапозицию аорты (рис.16). Рис.16. Радикальная коррекция тетрады Фалло Первичная радикальная операция показана больным с 1 года. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения в сочетании с регулируемой гипотермией тела. 17 Большинство кардиохирургов в настоящее время рекомендуют корригировать порок в грудном возрасте, т. к., вопреки распространенному мнению, ТФ значительно ухудшает состояние больных уже в раннем возрасте. Летальность при ранних радикальных операциях не превышает 10 %, а отдаленные результаты лучше, чем у больных, оперированных в более старшем возрасте. Полная транспозиция магистральных сосудов относится к цианотическим порокам с обогащением малого круга кровообращения (рис.17). Характеризуется тем, что морфологически аорта отходит от правого желудочка, а легочной ствол от левого, то есть магистральные сосуды перемещены или транспонированы. Образуется как бы два разобщенных круги кровообращения. Жизнеспособность зависит от наличия сообщений между большим и малым кругом кровообращения (ДМЖП, ДМПП, ОАП), через которые происходит смешивание артериальной и венозной крови. При свободном смешивании сброс может идти в переменном направлении, путем чего и происходит газообмен. Рис.17. Полная транспозиция магистральных сосудов Лечебная помощь при ТМС заключается в выполнении паллиативных процедур и операций корррегирующих гемодинамику. Паллиативные операции направлены на увеличение размера дефекта овального окна. В. Рашкинд предложил осуществлять разрыв в перегородке катетером с раздувающимся баллоном. Однако ее можно выполнить лишь в течение первого месяца жизни. Позднее перегородка становится более плотной и разрыв ее баллоном не возможен. С.Парк сконструировал для этих целей катетер со складывающимся на его кончике лезвием ножа. Катетер вводят в левое предсердие, нож раскрывают и, опуская катетер, производят насечку на перегородке. Затем баллоном Рашкинда разрывают ее, увеличивая отверстие. При отсутствии эффекта от закрытых атриосептотомии, прибегают к хирургическому иссечению перегородки. Рекомендуемая литература Основная: 1. Бокерия Л.А. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. / Л.А. Бокерия.Издательство НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН.,1999. 2. Бокерия Л.А. Хирургия врожденных пороков сердца в России на рубеже 19501960-х годов, в конце ХХ века и современное состояние проблемы./Л.А.Бокерия, В.П. Подзолков, С.П. Глянцев, М.Р.Чиаурели. // Детские болезни сердца и сосудов.-2004.-№4.-С.16. 3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия./ В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия.- М., «Медицина»,1989. 18 4. Мезенцев Г.Д. «Методология диагностики пороков сердца». Методические разработки для врачей и студентов медицинских институтов. Тюмень,1996. 5. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей./ О.А. Мутафьян.-Невский диалект.-2002. Дополнительная: 1. Миролюбов Л.М. Хирургическое лечение тетрады Фалло у детей до одного года./ Миролюбов Л.М. с соавт.// Детские болезни сердца и сосудов.-2004.-№5.-С.62. 2. Нарциссова Г.П. Транспозиция магистральных сосудов: выбор хирургической тактики в зависимости от анатомо-функционального варианта./Г.П.Нарциссова , Ю.Н. Горбатых, С.В. Курыгина //Патология кровообращения и кардиохирургия.2001.-№4.-С.4. 3. Неведова М.Н. Оценка качества жизни в отдаленном периоде после хирургической коррекции ОАП и ДМЖП, осложненных легочной гипертензией./М.Н. Неведова, Г.И. Кассирский, С.В. Горбачвский.//Детские болезни сердца и сосудов.-2006.-№4.С-55. 4. Подзолков В.П. Радикальная коррекция тетрады Фалло у взрослых. / В.П. Подзолков, А.А. Гаджиев, Б.Д. Амиркулов.//Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-2003.-№1.- С.12. 5. Тагварелия Ю.В. Индивидуально-личностные особенности детей и подростков после радикальной коррекции тетрады Фалло./ Ю.В. Тагварелия.// Детские болезни сердца и сосудов.-2006.-№6.-С.36. 19
