Клиническая неврология (Гринберг Д.А, Аминофф М.Дж, Саймон Р.П, 2004)

I A Lange Medical Book Clinical Neurology.. fifth e d i t i o n David A . G r e e n b e r g , M D , P h D Professor and Vice-President for Special Research Programs Buck Institute for Age Research Novato, California Michael J.Aminoff, M D , D S c , F R C P Professor of Neurology Department of Neurology School of Medicine University of California, San Francisco Roger P.Simon, MD Robert Stone Dow Chair of Neurology Director of Neurobiology Research Legacy Health Systems Portland, Oregon Lange Medical Books/McGrow-Hill Medical Publishing Division N e w York Chicago San Francisco Lisbon London Madrid Mexico City Milan N e w Delhi San Juan Seoul Singapore Sydney Toronto Д.ГРИНБЕРГ, М.АМИНОФФ, Р.САЙМОН Клиническая не вр_ о л о г и _я_.. Перевод с английского Под о б щ е й редакцией д . м . н . О . С . Л е в и н а Москва «МЕДпресс-информ» 2004 УДК 616.8(075.4) Б Б К 56.12 Г85 Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в любой фор ме и любыми средствами без письменного разрешения владельцев авторских прав. Авторы и издательство приложили все усилия, чтобы обеспечить точность приведенных в дан ной книге показаний, побочных реакций, рекомендуемых доз лекарств. Однако эти сведения могут изменяться. Внимательно изучайте ственных средств. сопроводительные инструкции изготовителя по применению лекар Перевод с английского: к.м.н. А.Г.Полухина, Р.В.Парменов Гринберг Д.А. Г85 Клиническая неврология / Д.АТринберг, М.Дж.Аминофф, Р.П.Саймон ; Пер. с англ.; П о д общ. ред. д.м.н. О.С.Левина. — М . : МЕДпресс-информ, 2004. — 520 с, илл. ISBN 5-98322-034-9 Книга представляет собой современное руководство по клинической неврологии и содер жит новейшие сведения по этиологии, патогенезу, диагностике и лечению заболеваний нерв ной системы. Структура руководства основывается на проблемно-ориентированном подходе: каждая глава посвящена решению конкретной клинической проблемы, с которой может столк нуться врач-невролог (головная боль, эпилептический припадок, инсульт, кома, нарушение когнитивных функций и т.д.) и содержит алгоритм ее решения. Особое внимание уделено пра вилам сбора анамнеза, возможностям современных методов исследования, представлена удоб ная и четкая схема неврологического осмотра, рассмотрены современные возможности лече ния неврологических заболеваний. Четкая логика изложения, удачная рубрикация, оригинальный иллюстративный материал, большое количество таблиц облегчают восприятие клинического материала и делают книгу не заменимым пособием для врачей-неврологов, клинических ординаторов и студентов медицин ских вузов, изучающих неврологию. УДК 616.8(075.4) Б Б К 56.12 ISBN 5-98322-034-9 (рус.) ISBN 0-07-137543-0 (англ.) © 2002 by The McGraw-Hill Companies, Inc. © Издание на русском языке, перевод на русский язык, оформление. Издательство «МЕДпресс-информ», 2004 Нашим семьям ОГЛАВЛЕНИЕ Предисловие 9 Предисловие редактора русского перевода 10 Глава 1. Расстройства сознания 11 Глава 2. Головная и лицевая боль 103 Глава 3. Расстройства равновесия 136 Глава 4. Расстройства зрения 175 Глава 5. Расстройства произвольных движений 207 Глава 6. Расстройства соматической чувствительности 271 Глава 7. Экстрапирамидные расстройства 315 Глава 8. Эпилептические припадки и обмороки 352 Глава 9. Инсульт 381 Глава 10. Кома 426 Глава 11. Методы исследования в неврологии 452 Приложения 476 A. Неврологический осмотр Б. Краткое исследование нервной системы B. Клиническое исследование при поражении основных периферических нервов 476 491 493 Лекарственные препараты, часто применяемые в неврологии 498 Нейрогенетические заболевания 501 Предметный указатель 504 ПРЕДИСЛОВИЕ Пятое издание «Клинической неврологии», как и предшествующие издания, предлагает проб лемно-ориентированный подход к неврологии, базирующийся на опыте авторов по преподава нию неврологии студентам в Калифорнийском университете (Сан-Франциско). Каждая из глав посвящена о д н о й из тех проблем, с которыми больные обычно обращаются за медицин ской помощью (головная боль, эпилептические припадки, инсульт и т.д.). О с о б о е внимание уделено правилам сбора анамнеза и неврологического осмотра, которые даже в эру быстрого технологического прогресса в области диагностики остаются краеугольным камнем неврологи ческого диагноза. Необходимость нового издания обусловлена двумя обстоятельствами: быстрым расширени ем знаний о молекулярной основе неврологических заболеваний и появлением новых методов терапии таких неврологических расстройств, как головная боль, эпилепсия, инсульт, болезнь Паркинсона, рассеянный склероз. Соответственно в книге приведены новые данные о моле кулярных механизмах заболеваний (таких как болезнь Альцгеймера или полиглутаминовые за болевания включая болезнь Гентингтона). Разделы, посвященные лечению, также были изме нены и расширены — с тем, чтобы отразить новые возможности терапии неврологических за болеваний. Сводные таблицы по лекарственным препаратам и генетическим заболеваниям, впервые представленные в четвертом издании, были пересмотрены согласно современным данным. В данном издании впервые выделены ключевые положения. Они обозначены специальны ми знаками в начале каждой главы, затем те же знаки появляются в тексте главы — в том месте, где они обсуждаются более подробно. Мы благодарим наших коллег, чей опыт и советы помогли подготовке нового издания «Клинической неврологии», о с о б е н н о Лидию Бейне, Меган Берне, Чедвик Кристин, Поля Гарсиа, Алису Д ж и н , Шерил Д ж е й , Кэтрин Ломен-Херт, Нила Раскина, Тома Шульца и Нормана Coy. Сотрудники издательства McGraw-Hill оказали нам огромную помощь в создании этой книги. Мы надеемся, что наши усилия помогут студентам и практическим врачам приоткрыть завесу таинственности над клинической неврологией и повысить эффективность диагностики и лечения неврологических заболеваний. Дэвид А. Гринберг Майкл Дж. Аминофф Роджер П. Саймон ПРЕДИСЛОВИЕ РЕДАКТОРА РУССКОГО ПЕРЕВОДА В многообразном потоке издающихся на Западе руководств и учебных пособий по невроло гии «Клиническая неврология» Д.Гринберга, М А м и н о ф ф а и Р.Саймона занимает о с о б о е место. То, что за 14 лет книга выдержала 5 изданий (первое издание увидело свет в 1989 г.), само по се бе говорит о многом. Думается, что книга стала популярной благодаря не столько уникальности информации, сколько способу подачи материала. К основным достоинствам книги следует отнести четкий и ясный стиль изложения, структурированность и выверенность текста, одновременно и лако ничного, и информационно насыщенного, удачную рубрикацию, оригинальный иллюстратив ный материал, большое количество таблиц, облегчающих восприятие текста. Но, пожалуй, одна из наиболее значимых удач книги — последовательная реализация подхода, который авторы на зывают «проблемно-ориентированным». Отечественный читатель привык к более традиционно му изложению материала по нозологическому принципу. В данном же руководстве авторы отталкиваются от нескольких основных клинических проблем, с которыми чаще всего приходится иметь дело практическому врачу, — головная боль, эпилептический припадок, обморок, нарастающие когнитивные нарушения, экстрапирамид ные расстройства, паралич и т.д., и по ходу изложения материала проходят путь от симптома к синдромальному и далее к нозологическому диагнозу и выбору лечения — и это и м е н н о та до рога, по которой ежедневно проходит практикующий врач, проводящий обследование невро логического больного. Таким образом, эта книга является не просто источником информации, но и способствует выработке клинического мышления, системного подхода к диагностике не врологических заболеваний, что о с о б е н н о важно для начинающих врачей. Хотя в книге довольно широко освещаются возможности современных параклинических ме тодов исследования, весьма примечательно, что основное внимание авторы уделяют технике и правильной интерпретации результатов клинического осмотра. Широкое распространение ме тодов нейровизуализации произвело революцию в неврологии, однако не умалило значимость неврологического осмотра. Книга предназначена в первую очередь для студентов, клинических ординаторов, начина ющих неврологов, врачей других специальностей, проходящих профессиональную переподго товку или желающих познакомиться с неврологией, чтобы лучше понять проблемы своих па циентов. Однако и опытный врач-невролог сможет найти в ней весьма полезные сведения. Неизбежной расплатой за проблемный подход служат повторы — одно и то же заболевание упо минается в различных главах, хотя при этом есть соответствующие перекрестные ссылки. Облегча ет работу с книгой и подробный алфавитный указатель. В процессе перевода мы стремились сделать текст понятным для отечественного читателя и со хранить живую интонацию, присущую книге. В тексте в основном упоминаются генерические на звания лекарственных препаратов, однако для того, чтобы приблизить книгу к отечественному читател ю, в квадратных скобках мы привели аналоги лекарственных средств, широко применяемых в Российской Федерации. Надеемся, что «Клиническая неврология» Д.Гринберга, М.Аминоффа и Р.Саймона окажет ся полезной отечественным неврологам. СОДЕРЖАНИЕ 12 ГЛАВА 1 Сознание — это процесс осмысленного восприятия внутреннего и внешнего мира, и его расстройство может быть связано с нару шением поддержания бодрствования (уровня сознания) или изменением его содержатель ной стороны. Нарушения уровня сознания Изменение уровня сознания характеризуется нарушением активации и поддержания бодрствования и является следствием поражения восходящей ретикуляр ной активирующей системы (рис. 1—1) или обо их полушарий головного мозга. Наиболее глу- 13 РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ тью или приливами), а также галлюцинациями и патологическими движениями (тремором, астериксисом или миоклонией). Нарушения содержания сознания Многие могут патологические затрагивать состояния содержательную ^ ^ j > сторону сознания, но не влияют на его уровень. Примерами могут служить изолированное нарушение речи или памяти (афазия, амнезия), вызванные фокальным по ражением мозга, или более распространенное нарушение психических функций (деменция), обычно вызываемое более д и ф ф у з н ы м хрони ческим патологическим процессом. Д е м е н ц и я отличается от острой спутанности сознания по целому ряду признаков (табл. 1—1), и диф ференциация этих двух синдромов является первым Рис. 1-1. Ретикулярная активирующая система ствола мозга и ее восходящие проекции к таламусу и полушариям головного мозга. бокая степень угнетения сознания — кома — ха рактеризуется ареактивностью пациента и не возможностью его разбудить. Менее тяжелая степень угнетения сознания наблюдается при острой спутанности сознания или делирии. В этом случае пациент сонлив, дезориентиро шагом при исследовании пациента с нарушением сознания. Наиболее полезным но-диагностическим ся дифференциаль- признаком являет- скорость развития симптоматики: острое или подострое течение харак терно для острой спутанности сознания, хро ническое — для деменции. В данной главе рассматриваются спутан ность сознания, деменция, расстройства па мяти. Кома обсуждается в главе 10. ван, невнимателен, но способен осмысленно реагировать по крайней мере на некоторые сти мулы. При некоторых формах острой спутанно сти сознания возбуждение преобладает или че редуется с периодами повышенной сонливости • I. ОБЩИЙ подход К ДИАГНОСТИКЕ и может сопровождаться вегетативными нару шениями (лихорадкой, тахикардией, артери При подозрении на нарушение сознания альной гипертензией, потливостью, бледнос в первую очередь н е о б х о д и м о установить его Таблица 1—1 Дифференциальный диагноз острой спутанности сознания и деменции Щ Щ Щ ' ^ i 0г щ Острая спутанность сознания Деменция Уровень сознания Нарушен Не нарушен (за исключением поздних стадий) Течение Острое или подострое; флуктуирующее Хроническое; неуклонно прогрессирующее Гиперактивность вегетативной нервной системы Часто присутствует Отсутствует Прогноз Обычно обратима Обычно необратима ГЛАВА 1 14 характер (острая спутанность сознания, кома, Г. деменция, амнестический синдром), а затем При недавней травме головы следует поду определить его причину. Черепно-мозговая травма мать о возможности внутричерепного крово излияния. Наличие перенесенной ранее трав АНАМНЕЗ мы может объяснить выявляющуюся у боль ного амнезию или вызвать настороженность Анамнез настоящего заболевания в отношении хронической субдуральной гема Анамнестические данные позволяют оце томы, которая может проявляться деменцией. нить течение заболевания и выявить факторы, Д. указывающие на характер расстройства и его У больных алкоголизмом острая спутан причины. Спутанность сознания развивается остро или подостро, тогда как деменции явля ется хроническим процессом. При острой спу танности сознания единственным источником анамнестических данных могут быть свиде тельства очевидцев. При подозрении на деменцию приходится прибегать к помощи родствен ников или близких знакомых для того, чтобы Алкоголизм ность сознания может быть вызвана интокси кацией, абстинентным с и н д р о м о м , после- припадочным состоянием, черепно-мозговой травмой, печеночной э н ц е ф а л о п а т и е й или энцефалопатией Вернике. Стойкое наруше ние памяти чаще всего бывает проявлением корсаковского синдрома. Е. Лекарственный анамнез выяснить, каким было состояние психических функций пациента до болезни, когда стали оче видными признаки патологии, как изменились Спутанность сознания может возникать личность пациента, его поведение, настроение, при интеллект, мышление, память, речь. Необходи и снотворных средств, опиоидов, антидепрес передозировке инсулина, седативных мо обратить внимание и на возможные сопут сантов, нейролептиков, галлюциногенов, а так ствующие проявления — нарушения походки, же при внезапном прекращении приема седа недержание мочи, головную боль. тивных препаратов. Пожилые больные более чувствительны к побочному действию лекар Анамнез предшествующих заболеваний А. ственных препаратов на когнитивные функ ции, чем молодые пациенты. Заболевания сердечно-сосудистой системы Ж. Анамнестические указания артериальную гипертензию, на инсульт, васкулит или заболевания сердца могут свидетельствовать о том, что спутанность сознания или демен ция имеют сосудистый генез. Б. Сахарный диабет У больных сахарным диабетом причиной нарушения сознания могут быть гиперосмолярное некетотическое состояние или гипо гликемия (вследствие введения избыточной дозы инсулина). Б. Эпилептические припадки При наличии анамнестических указаний на эпилепсию у больного со спутанностью со знания следует исключить затянувшийся при падок, послеприпадочное состояние или че репно-мозговую травму. Психиатрический анамнез При наличии в анамнезе указаний на психи ческое заболевание следует подумать о передо зировке психотропных препаратов, например бензодиазепинов, антидепрессантов или нейро лептиков. П о д масками острой спутанности со знания или слабоумия могут скрываться нерас познанная соматическая патология (например гипотиреоз или дефицит витамина В 12 ), ослож нившаяся психозом, или психогенное функци ональное расстройство (например истерия). 3. Прочее Лица, вступавшие в незащищенные поло вые контакты, наркоманы, вводящие психо активные вещества парентерально, больные, которым проводилось переливание крови или факторов свертывания крови, а также сексу альные партнеры всех перечисленных лиц и дети инфицированных матерей составляют группу риска по развитию синдрома приобре тенного иммунодефицита ( С П И Д ) . РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 15 Таблица 1—2 Клинические признаки, важные для установления причины острой спутанности сознания Наиболее вероятная причина Головная боль Жизненно важные показатели Лихорадка Гипотермия Артериальная гипертьензия Тахикардия Брадикардия Гипервентиляция Черепно-мозговая травма, субарахноидальное кровоиз лияние Менингит, интоксикация антихолинергическими пре паратами, синдром отмены алкоголя или седативных средств, сепсис Интоксикация алкоголем или седативными средствами, пече ночная энцефалопатия, гипо гликемия, гипотиреоз, сепсис Интоксикация антихолинер гическими препаратами, синдром отмены алкоголя или седативных средств, ост рая гипертоническая энцефа лопатия, субарахноидальное кровоизлияние, интоксика ция симпатомиметиками Интоксикация антихолинер гическими средствами, синд ром отмены алкоголя или се дативных средств, тиреоток сикоз, сепсис Гипотиреоз Печеночная энцефалопатия, гипергликемия Гиповентиляция Интоксикация алкоголем, седативными средствами, опиоидами, респираторная энцефалопатия Общий осмотр Менингиальные знаки Менингит, субарахноидаль ное кровоизлияние Кожная сыпь Менингококковый менингит Тетания Гипокальциемия Черепные нервы Отек дисков зрительного нерва Гипертоническая энцефалопа тия, внутричерепное объем ное образование Расширение зрачков Черепно-мозговая травма, ин токсикация антихолинергиче скими препаратами, синдром отмены алкоголя или седатив ных средств, интоксикация симпатомиметиками Сужение зрачков Опиоидная интоксикация Нистагм/ офтальмоплегия Интоксикация алкоголем, се дативными средствами, фенциклидином, ишемия в вертебро-базилярном бассейне, эн цефалопатия Вернике Расстройства движений Тремор Синдром отмены алкоголя или седативных средств, ин токсикация симпатомимети ками, тиреотоксикоз Астериксис Метаболическая энцефалопатия Гемипарез Инфаркт мозга, черепно-моз говая травма, гипергликемия, гипогликемия Прочее Эпилептические припадки Атаксия Синдром отмены алкоголя или седативных средств, че репно-мозговая травма, ги пергликемия, гипогликемия Интоксикация этиловым спиртом или седативными средствами, энцефалопатия Вернике ГЛАВА 1 16 Таблица 1—3 Клинические признаки, важные для установления причины д е м е н ц и и Признак Наиболее вероятная причина Признак Анамнез Незащищенный СПИД-деменция сексуальный контакт, парентеральное введение наркотических средств, гемофилия, переливания Наиболее вероятная причина Двигательные расстройства Тремор Деменция с тельцами Леви, кортикобазальная дегенерация, гепатолентикулярная дегенерация, приобретенная гепатоцеребральная дегенерация, СПИД-деменция Астериксис Отягощенный семейный анамнез Болезнь Гентингтона, гепатолентикулярная дегенерация Головная боль Опухоль мозга, хроническая субдуральная гематома Жизненно важные показатели Гипотермия " Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация " Болезнь КреитцфельдС „ „„.SL та-Якоба, СПИД-деменция 7 7 Миоклония Ригидность Деменция с тельцами Леви, кортикобазальная дегенерация, приобретенная гепатоцеребральная дегенерация, болезнь Крейтцфельд- Гипотиреоз "АртТриальнаяСосудистая д гипертензия е м е н ц и я т а - Я к о б а , прогрессирующий надъядерный паралич, гепа- толентикулярная дегенераАртериальная ция Гипотиреоз гипотензия Хорея Брад и кард и я Гипотиреоз Общий осмотр Менингиальные знаки Хронический менингит Псевдобульбарный синдром Прочее Апраксия ходьбы m Гепатолентикулярная дегенерация Нормотензивная гидроцефалия Приобретенная гепатоцереб- ^ ^ J ^ J ^ ^ Кольцо КайзераФлейшера Черепные нервы Отек дисков зрительных нервов Синдром Аргайла Робертсона Офтальмоплегия гепатолентикулярная дегенерация ^ Желтуха Болезнь Гентингтона, "Падинев^^ гипорефлексией дефицит витамина В12, СПИД-деменция Опухоль мозга, хроническая субдуральная гематома Нейросифилис Прогрессирующий надъядерный паралич Сосудистая деменция, прогрессирующий надъядерный паралич Жизненно важные функции и внешний вид Лихорадка, тахикардия, артериальная ги пертензия, повышенная потливость наблюда ются в большинстве случаев спутанности со знания, однако при наличии лихорадки сле дует в первую очередь исключить сепсис или менингит. При наличии артериальной гипертензии нужно подумать об острой гипертони ческой энцефалопатии, внутричерепном кро воизлиянии, болезни почек или синдроме Ку- 17 РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ шинга. Гипотермия может указывать на пере Грудь и живот охлаждение, интоксикацию алкоголем или Сердечные шумы могут указывать на ин седативными средствами, гипогликемию, пе ченочную энцефалопатию, энцефалопатию Вернике, гипотиреоз или шок. В отсутствие системного расстройства деменция, как пра вило, не развивается остро. фекционный эндокардит. Исследование жи вота позволяет выявить потенциальный ис точник и н ф е к ц и и или патологию печени. Ректальное исследование необходимо для вы явления кровотечения из желудочно-кишеч ного тракта, которое может спровоцировать Кожа и с л и з и с т ы е оболочки печеночную энцефалопатию. Наличие желтухи указывает на поражение печени, лимонно-желтая окраска кожи — воз можный признак дефицита В 12 . Шершавая су хая кожа, ломкие волосы, микседема харак терны для гипотиреоза. Петехиальная сыпь НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР Исследование психического статуса наблюдается при менингококкемии. Петехии Оценка психического статуса (табл. 1—4) или экхимозы могут быть признаком коагуло- помогает дифференцировать спутанность со патии, патологией, знания с деменцией, более ограниченным ко- диссеминированным внутрисосудистым свер Таблица 1—4 вызванной печеночной тыванием или тромбоцитарной тромбоцитопенической пурпурой. Горячая сухая кожа ха рактерна для интоксикации антихолинергическими препаратами. Синдром Кушинга часто сопровождается угревой сыпью. Гиперпигмен тация кожи может свидетельствовать об аддисоновой болезни. При выявлении следов вну тривенных инъекций и указаниях на злоупот ребление парентерально вводимыми психоак тивными средствами следует подумать о пере дозировке наркотических препаратов, С П И Д е или инфекционном эндокардите. Голова и ш е я При осмотре головы могут быть обнару жены такие признаки травмы, как ссадины или ушибленные раны волосистой части го ловы, заушная гематома (признак Баттля), периорбитальная гематома ( с и м п т о м «оч ков», или «глаз енота»), скопление крови в барабанной полости, истечение церебро спинальной жидкости из носа или уха. Ло кальная болезненность при перкуссии черепа может выявляться в проекции субдуральной гематомы. Менингиальные знаки, в том чис ле ригидность шейных мышц при пассивном сгибании шеи, рефлекторное сгибание ноги в коленном суставе при наклоне головы впе ред (симптом Брудзинского) или сопротивле ние пассивному разгибанию в колене ноги, согнутой в бедре (симптом Кернига), наблю^ даются при менингите и субарахноидальном кровоизлиянии. / Общая схема оценки психического статуса Уровень сознания Внимание Речь Понимание Повторение Активность Называние Чтение Письмо Счет Экспрессивная речь Настроение и поведение Мышление Галлюцинации Бредовые идеи Абстрактное мышление Способность к умозаключениям Память Немедленное воспроизведение Память на недавние события Память на отдаленные события Интегративные сенсорные функции Стереогнозия Графестезия Дискриминационная чувствительность Аллестезия Сенсорная адаптация Игнорирование половины пространства и одно сторонняя анозогнозия Пространственная ориентация Интегративные двигательные функции Пцаксус ^ ГЛАВА 1 18 гнитивным дефектом (например афазией или возможно оценить у сонливого невниматель амнезией) и психиатрическим заболеванием. ного И с с л е д о в а н и е п с и х и ч е с к о г о статуса целе д е м е н ц и и используется Шкала краткого ис сообразно проводить с помощью стандарти следования зированных методик, причем сложные психи Mental State Examination) (табл. 1—5). ческие функции пациента. Для скрининг-диагностики психического статуса (Mini- могут оцениваться только При исследовании психического статуса при сохранности базисных функций, от кото в первую очередь оценивают уровень созна рых о н и зависят. Так, память, речь, счет или ния и внимания. При нарушении этих функ способность к абстрактному мышлению не- ций следует констатировать острую спутан Таблица 1—5 оценка психического статуса затруднена или ность сознания. В э т о м случае дальнейшая Шкала краткого исследования психического статуса Оцениваемая функция Ориентация Во времени (по 1 баллу за правильно названные год, время года, месяц, дату и день недели) В пространстве (по 1 баллу за правиль ное название страны, региона, города, учреждения, этажа или номера комнаты) Запоминание Повторить название трех предметов (по 1 баллу за каждый предмет) Внимание и счет Отнять по семи от ста или произнести слово (например, шторм) наоборот (по баллу за каждое правильное вычитание или правильно произнесенную букву) Воспроизведение Повторить название трех предметов, за помненных ранее (по 1 баллу за каждый предмет) Речь Назвать карандаш и наручные часы (по 1 баллу за каждый правильно названный предмет) Повторить «Никаких если, и или но» Выполнить по команде трехэтапное действие (1 балл за каждый этап) Прочесть и выполнить: «Закройте глаза» Написать законченное предложение Конструктивный праксис Перерисовать два пересекающихся пятиугольника Общая оценка 1 вообще невозможна. П р и адекватном уровне сознания Баллы' внимания исследуются более рушение которых характерно для д е м е н ц и и . А. 5 Уровень сознания Уровень сознания определяется способно стью 5 и сложные корковые функции, д и ф ф у з н о е на поддерживать определенный уровень бодрствования и по реакции на стимуляцию. Состояние с о з н а н и я больного следует по д р о б н о документировать, описывая реакции на определенные стимулы, а не определять 3 односложно терминами, которые могут быть неточными и неопределенными, например, «сомноленция», «ступор» или «полукома». 5 1. Ясное сознание — пациент с нормаль ным уровнем сознания выглядит бодрствую щим, активным, его глаза постоянно открыты. При отсутствии у пациента глухоты или нару шения речи он правильно отвечает на задан 3 ные ему вопросы. 2. Угнетение сознания - легкое угнете ние сознания может проявляться сонливостью, но при этом пациент легко пробуждается, если 2 с ним заговорят. При дальнейшем углублении нарушения сознания для того, чтобы разбудить больного, требуется все более громкое обраще 1 3 ние, периоды бодрствования укорачиваются, а ответы становятся все менее осмысленными. Б. 1 1 1 30 Если общая оценка оказалась менее 24 баллов, как пра вило, требуется более детальное исследование с целью вы явления деменции, однако этот норматив может сущест венно варьировать в зависимости от возраста и уровня об разования пациентов. Внимание Внимание — э т о с п о с о б н о с т ь сосредота чиваться на о п р е д е л е н н о м с е н с о р н о м стиму ле, игнорируя при этом прочие стимулы. Концентрация — это с п о с о б н о с т ь поддержи вать внимание в течение о п р е д е л е н н о г о вре мени. Эти функции в значительной с т е п е н и страдают при острой спутанности с о з н а н и я , при д е м е н ц и и затронуты в меньшей степени и остаются интактными при избирательном нарушении отдельных корковых функций. 19 РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ Афазия может быть признаком диффуз ного поражения коры, как, например, при не которых формах деменции, однако наруше ние речи при сохранной в целом интеллекту альной функции скорее указывает на очаговое поражение доминантного полушария. Нару шение понимания речи (сенсорная афазия, или афазия Вернике) может быть ошибочно принято за спутанность сознания или психиа трическое заболевание. Выделяют различные варианты афатических синдромов, каждый из которых характе ризуется нарушением специфических аспек тов речи; некоторые из них четко связаны с поражением определенных структур мозга (рис. 1-2). Внимание м о ж н о проверить, попросив па циента повторить ряд цифр или отметить, сколько раз та или иная буква появилась в случайном ряду букв. В норме пациент мо жет правильно повторить от 5 до 7 цифр и б е з о ш и б о ч н о указать заданную ему букву в соответствующем ряду. Б. Язык и речь Важнейшими элементами речевой функ ции являются понимание речи, способность повторить услышанные фразы и назвать пред меты, речевая активность, чтение и письмо. Всех их надлежит проверить при подозрении на нарушение речи (афазию). Расстройство счета — акалькулия — по-видимому, тесно свя зано с нарушением речи. Артикуляция как моторная функция является конечным эта пом речевой экспрессии и опосредуется каудальными черепными нервами и контролиру ющими их надъядерными структурами. Рас стройство артикуляции — дизартрию — иногда бывает трудно отличить от афазии, однако при ней всегда сохраняются письмо и пони мание устной и письменной речи. Г. Настроение и поведение Пациенты с деменцией могут быть апа тичными, беспричинно радостными или уг нетенными, их настроение часто меняется. В некоторых случаях, о с о б е н н о в тех, когда при исследовании не выявляется явных нев рологических отклонений, раннее слабоумие может быть принято за депрессию. При дели- Аркуатный пучок Локализация очага Зона Вернике Аркуатный пучок Зона Брока Тип афазии Сенсорная Проводниковая (кондуктивная) Моторная Речевые функции Понимание Повторение Активность _+ _ + + + Рис. 1-2. Анатомическая основа и клинические признаки афазий. ГЛАВА 1 20 рии пациенты бывают возбуждены, гневливы, можной. При д е м е н ц и и внимание, как прави ведут себя шумно. ло, остается интактным, и на первый план вы Д. ходит нарушение памяти на недавние, в мень Мышление Анализ содержательной стороны мышле ния может помочь в дифференциальной диа гностике органических и психиатрических за болеваний. Зрительные галлюцинации характер ны для острой спутанности сознания, тогда как слуховые галлюцинации и фиксированный бред чаще всего наблюдаются при психиатрических болезнях. Нарушение абстрактного мышления проявляется буквальной поверхностной интер претацией пациентом поговорок, неспособно стью указать на принципиальное сходство или различие двух или нескольких предметов. Про веряя адекватность суждений, пациента спра шивают, как бы он повел себя в гипотетической ситуации, например, если бы он нашел конверт с наклеенной маркой и написанным адресом. Е. Память 1. Функциональные компоненты па мяти. Память — это способность запоминать, хранить и воспроизводить информацию. Хра нение и воспроизведение запомненной ин формации может страдать при д и ф ф у з н о й па тологии коры или двустороннем очаговом по ражении медиальных отделов височных долей или их связей. а. Запоминание. Способность восприни мать информацию, получаемую от различных органов чувств, в о с н о в н о м определяется функцией внимания. б. Хранение. Процесс запоминания новой информации, возможно, обеспечивается лимбическими структурами, прежде всего гиппокампом. Информация лучше запоминается при повторении, а также при ее эмоциональ ной окраске. Предполагается, что следы памя ти д и ф ф у з н о распределяются в ассоциатив ных зонах коры головного мозга. в. Воспроизведение. Воспроизведение опре деляется возможностями доступа к ранее за помненной информации. 2. А м н е з и я . Нарушение памяти (амне зия) может быть изолированным дефектом или одним из признаков глобального наруше ния когнитивных функций. При острой спу танности сознания, когда страдают внимание, а следовательно и запоминание, фиксация в памяти нового материала становится невоз шей степени на отдаленные события. При психогенной амнезии память на субъ ективные и эмоционально окрашенные фак ты и события нарушается в большей степени, чем на эмоционально нейтральные. При орга нической амнезии наблюдается обратная зако номерность. Изолированная утрата способ ности к самоидентификации (невозможность вспомнить собственное имя) у бодрствующе го пациента патогномонична для психоген ных расстройств. Для описания некоторых аспектов острой амнезии (например, после черепно-мозговой травмы) применяют дополнительные терми ны, в том числе термин «ретроградная амне зия», означающий утрату памяти на события, предшествующие наступлению амнезии, и термин «антероградная (посттравматическая) амнезия», означающий утрату памяти на по следующие события. 3. Проверка п а м я т и . И с с л е д о в а н и е памяти включает о ц е н к у к р а т к о в р е м е н н о й памяти, памяти на недавние и отдаленные события, что п р и м е р н о соответствует оцен ке соответственно з а п о м и н а н и я , х р а н е н и я и воспроизведения и н ф о р м а ц и и . а. Кратковременная память. Проверка кратковременной памяти проводится анало гично проверке внимания и включает повторе ние пациентом выборочного ряда цифр или другой ранее не знакомой информации. Спо собность к повторению цифр свидетельствует о сохранности запоминания. Большинство здо ровых взрослых могут без затруднения повто рить ряд из семи цифр в порядке их называния, а также ряд из пяти цифр в обратном порядке. б. Память на недавние события. При оцен ке памяти на недавние события проверяется способность к запоминанию нового материа ла. Как правило, пациенту предлагают три или четыре предмета, которые надлежит вспомнить через три минуты. У пациентов с моторной афазией используют невербаль ные тесты: им предлагают выбрать ранее по казанный объект из ряда других предметов. Память на недавние события м о ж н о также проверить, оценив ориентацию пациента во времени и пространстве. РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ в. Память на отдаленные события. В отли 7. Нарушения 21 пространственного чие от памяти на недавние события память на мышления включают конструктивную апрак- отдаленные события не требует сохранной сию, нарушение распознавания правой и левой с п о с о б н о с т и запоминать новую информа стороны, игнорирование внешнего пространства цию. Память на отдаленные события прове на стороне, противоположной очагу поражения ряют, попросив пациента вспомнить то, что (который обычно расположен в теменной доле). человек из данного культурного слоя и с дан Тесты на конструктивную апраксию включают ным уровнем образования должен знать. Ча рисование часов с изображением цифр на вооб ще всего это какие-либо личные, историчес ражаемом циферблате, копирование геометри кие или географические сведения. Вопрос ческих фигур, построение фигур из кубиков. должен выбираться таким образом, чтобы, с одной стороны, пациент смог на него отве тить, а с другой — если он касается личных сведений, то данный им ответ м о ж н о было бы проверить. 3. Интегративные двигательные функции Апраксия - нарушение способности осу ществлять ранее заученные навыки, например, щелкать пальцами или хлопать в ладоши, не Ж. Интегративные сенсорные функции смотря на сохранность элементарных двига Расстройства интегративных сенсорных функций, возникающие при поражении те менных долей, проявляются нарушением вос приятия сенсорных стимулов в контралатеральной половине пространства или невни манием к ним (при сохранности элементар ных сенсорных функций). У пациента с поражением теменной доли могут наблюдаться следующие синдромы: 1. А с т е р е о г н о з — неспособность узнать предмет, помещенный в ладонь, только при помощи тактильной чувствительности. 2. Аграфестезия — неспособность уз нать цифру, рисуемую на руке. 3. Нарушение дискриминационной чувствительности — неспособность отли чить одиночный стимул от двух одновременно наносимых близко друг к другу стимулов, кото рые обычно различаются здоровым человеком. 4. Аллестезия — неточное определение места нанесения тактильного раздражения. 5. «Погашение» (extinction) - зритель тельных и сенсорных функций. Односторон няя апраксия, как правило, возникает при по ражении премоторной зоны лобной коры с противоположной стороны. Двусторонняя апраксия (например, апраксия ходьбы) обычно наблюдается при поражении коры обеих лоб ных долей или диффузном поражении мозга. Походка и статика Неврологический осмотр целесообразно начинать с наблюдения за тем, как больной ходит и стоит, — это может дать дополнитель ную информацию о неврологическом заболе вании, вызывающем расстройство когнитив ных функций. Черепные нервы У пациентов с нарушением когнитивных функций выявление нарушений функции че репных нервов может указать на возможную причину расстройства. А. Поражение органа зрения и слуха ный или тактильный стимул со стороны, про 1. Отек диска зрительного нерва может тивоположной очагу поражения, восприни быть признаком внутричерепного новообра мается только в том случае, когда предъявля зования, острой гипертонической энцефало ется один, но не воспринимается, если одно патии или других заболеваний, вызывающих временно повышение внутричерепного давления. предъявляется конкурирующий стимул с другой стороны. 6. Игнорирование половины тела 2. При острой спутанности сознания су жение зрачков может указывать на интоксика и анозогнозия — ослабление движений ко ц и ю опиоидами, расширение зрачков — на ин нечностями, контралатеральными по отноше токсикацию антихолинергическими препара нию к очагу поражения в теменной доле, отри тами или общую симпатическую гиперактив цание нарушения их функции (анозогнозия), ность. Узкие неправильной формы зрачки, сла иногда неузнавание их. бо реагирующие на свет, но хорошо реагирую- ГЛАВА 1 22 щие на аккомодацию и конвергенцию, на 4. Миоклония — быстрые, внезапные мы шечные сокращения — может возникать при блюдаются при нейросифилисе. 3. Нистагм и офтальмоплегия могут указы уремии, гипоксической энцефалопатии или вать на передозировку седативных препаратов гиперосмолярном некетотическом состоянии. или энцефалопатию Вернике. Избирательное 5. Мозжечковые симптомы, например, атак- ограничение вертикальных движений глазных тическая походка с широким расставлением яблок (особенно вниз) может возникать на ран ног, дисметрия при выполнении пяточно-ко- ней стадии прогрессирующего надъядерного ленной пробы указывают на энцефалопатию Вернике и интоксикацию седативными препа паралича. Б. Псевдобульбарный паралич Синдром характеризуется дизартрией, д и - ратами. Б. Деменция сфагией, усилением нижнечелюстного и гло Характер двигательных расстройств облег точного рефлексов, а также насильственным чает дифференциальный диагноз различных смехом или плачем, не зависящими от эмоци видов деменции. онального состояния (псевдобульбарный аф фект). Псевдобульбарный паралич развивает 1. Хорея характерна для болезни Гентинг тона и гепатолентикулярной дегенерации. ся в результате двустороннего поражения кор- 2. Тремор, ригидность, брадикине- тикобульбарных и кортикоспинальных трак зия наблюдаются при гепатолентикулярной тов. Сочетание псевдобульбарного паралича дегенерации и приобретенной гепатоцереб- с развивающейся деменцией характерно для ральной дистрофии. прогрессирующего надъядерного паралича и постинсультной деменции. Б. Множественная невропатия черепных нервов Множественное поражение черепных нер вов может быть проявлением инфекционного или неинфекционного менингита либо ком плекса СПИД-деменция. Двигательные расстройства А. Острая спутанность сознания При острой спутанности сознания харак тер двигательных расстройств может указы вать на возможную причину расстройства. 1. Гемипарез чаще всего является призна ком внутричерепных структурных поврежде ний, хотя очаговые неврологические симпто мы возможны и при метаболических рас стройствах, таких как гипогликемия или некототическая гипергликемия. 2. Тремор обычно наблюдается при абсти нентном синдроме в результате отмены седа тивных препаратов или алкоголя, а также при прочих состояниях, сопровождающихся по вышением активности вегетативной системы. 3. Астериксис («порхающий» тремор вытя нутых рук или ног) — возможный признак пе ченочной, почечной или респираторной энце фалопатии, а также интоксикации опиоидами. 3. Миоклония — возможный признак бо л е з н и Крейтцфельдта—Якоба и комплекса СПИД-деменция. 4. Мозжечковая атаксия указывает на спиноцеребеллярные д е г е н е р а ц и и , гепато- лентикулярную дегенерацию, паранеопластические синдромы, болезнь Крейтцфельд та—Якоба, комплекс С П И Д - д е м е н ц и я . 5. Парапарез может быть проявлением дефицита витамина В 12 , гидроцефалии или комплекса С П И Д - д е м е н ц и я . Изменения чувствительности и сухожильных рефлексов Сочетание д е м е н ц и и со значительными нарушениями чувствительности и выпадени ем сухожильных рефлексов характерны для дефицита витамина В 12 , нейросифилиса, комплекса С П И Д - д е м е н ц и я . Примитивные рефлексы Некоторые рефлексы, и м е ю щ и е с я в мла денчестве, а потом с возрастом и с ч е з а ю щ и е , могут снова появляться при п о р а ж е н и и лоб ных д о л е й головного мозга. Предполагают, что п о д о б н о е растормаживание примитив ных р е ф л е к с о в вызвано утратой л о б н о г о коркового т о р м о ж е н и я ( л о б н ы е з н а к и ) . Эти симптомы ный и включают ладонный подошвенный хвататель рефлексы, ладон- РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 23 но-ротовой, сосательный, хоботковый, по наркотических и других препаратов, бакте исковый и глабеллярный (надбровный) ре риологическое исследование крови, анализ флексы. Хотя эти рефлексы часто наблюда кала на скрытую кровь, люмбальная пункция, сознания компьютерная томография ( К Т ) или магнит и д е м е н ц и и , многие из них могут выявлять н о - р е з о н а н с н а я томография ( М Р Т ) мозга ся у здоровых пожилых л ю д е й . Сами по с е б е и электроэнцефалография ( Э Э Г ) . ются при острой спутанности они не указывают на нарушение когнитив ных функций. Некоторые из этих методов могут сущест венно помочь в установлении диагноза. На 1. Ладонный хватательный рефлекс вызы пример, отклонение в содержании газов кро по ладони ви или патология в составе Ц С Ж могут сузить пациента и заключается сжиманием пальцев диагностический поиск до о д н о й или не обследуемого вокруг пальца обследующего. скольких заболеваний (табл. 1—8 и 1—9). вается поглаживанием пальцем Сила сжимания может усилиться при попыт Обратимая деменция может быть диагнос ке освободить палец, причем пациент бывает тирована на основании лабораторных данных неспособен произвольно разжать руку. 2. Подошвенный рефлекс заключается (табл. 1—7). Чаще всего причиной обратимой деменции являются внутричерепные новооб в сведении и сгибании пальцев в ответ на раз разования, дражение подошвы. патология щитовидной железы и д е ф и ц и т ви 3. Ладонно-ротовой рефлекс вызывается раздражением, наносимым вдоль тамина нормотензивная гидроцефалия, в 12 . ладони, и проявляется сокращением ипсилатеральной подбородочной мышцы и круглой мышцы рта. 4. Сосательный рефлекс заключается в по явлении непроизвольных сосательных движе ний в ответ на стимуляцию губ. • II. ОСТРАЯ СПУТАННОСТЬ СОЗНАНИЯ 5. Хоботковый рефлекс проявляется вытяги ванием губ при легком постукивании по губам. 6. Поисковый рефлекс заключается в сти муляция губ и их отклонении в сторону раз дражения. 7. Глабеллярный рефлекс вызывается лег ким постукиванием по надпереносью. В нор ме человек отвечает миганием только на пер вые несколько постукиваний. П о с т о я н н о е мигание является патологией (симптом М а й ерсона). ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ Многие средства могут вызывать острую спутанность сознания, о с о б е н н о если прини маются в избыточной д о з е , в комбинации с другими препаратами, при почечной или пе ченочной недостаточности, нарушающих ме таболизм лекарственных средств, в пожилом ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Дополнительные Основные причины острой спутанности сознания приведены в таблице 1—10. методы возрасте или при исходной дефектности ко исследования крайне важны для диагностики нарушений когнитивных функций. Применяемые мето ды исследования приведены в таблицах 1—6 и 1-7. Для установления диагноза острой спу танности сознания могут быть полезны кли нический анализ крови, исследование газово го состава артериальной крови и рН, содержа ние в сыворотке натрия и глюкозы, азота мо чевины крови и креатинина, функциональ ные печеночные тесты, анализ на содержание гнитивных функций. Далеко не полный спи сок лекарственных препаратов, введение ко торых может привести к острой спутанности сознания, дан в таблице 1—11. АЛКОГОЛЬНАЯ ИНТОКСИКАЦИЯ При алкогольной интоксикации острая спутанность сознания сопровождается нис тагмом, дизартрией, атаксией. У л и ц , не упо требляющих алкоголь регулярно, тяжесть симптоматики примерно соотносится с кон центрацией алкоголя в крови. Но у лиц с хро- ГЛАВА 1 24 Таблица 1—6 Дополнительные методы исследования при острой спутанности сознания Исследование Кровь Лейкоцитарная формула Наиболее полезно в диагностике Менингит, энцефалит, сепсис Протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время Печеночная энцефалопатия Газовый состав артериальной крови Печеночная энцефалопатия, респираторная энцефалопатия, уремия, сепсис Натрий Гипонатриемия Азот мочевины крови и креатинин Уремия Глюкоза Гипергликемия, гипогликемия Осмоляльность Алкогольная интоксикация, гипергликемия Функциональные печеночные пробы, аммиак Печеночная энцефалопатия, синдром Рея Тесты функции щитовидной железы Гипертиреоз, гипотиреоз Кальций Гиперкальциемия, гипокальциемия Анализ на содержание лекарственных препаратов Лекарственная интоксикация Бактериологическое исследование Менингит, сепсис ИФА или реакция микрогемагглютинации Сифилитический менингит Титр ВИЧ-антител СПИД-деменция Моча, желудочное содержимое Анализ на содержание лекарственных препаратов Лекарственная интоксикация Кал Гуаяковая проба Печеночная энцефалопатия ЭКГ Цереброспинальная жидкость Лейкоциты, эритроциты Интоксикация антихолинергическими препаратами, сосудистые расстройства Менингит, энцефалит, субарахноидальное кровоиз лияние Окраска по Граму Бактериальный менингит Окраска на микобактерии туберкулеза Туберкулезный менингит Окраска тушью Криптококковый менингит Бактериологическое исследование Бактериальный менингит Цитологическое исследование Карциноматоз мозговых оболочек Глутамин Печеночная энцефалопатия Тест исследовательской лаборатории венерических заболеваний (реакция Вассермана) Сифилитический менингит Криптококковый антиген Криптококковый менингит Полимеразная цепная реакция (ПЦР) Бактериальный менингит, туберкулезный менингит, сифилитический менингит, лаймская болезнь, ви русный менингит и энцефалит, СПИД, карцинома тоз мозговых оболочек 25 РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ Таблица 1—6 (продолжение) Наиболее нолезно в диагностике Исследование . —.— — КТ/МРТ головы Инфаркт мозга, внутричерепное кровоизлияние, че репно-мозговая травма, токсоплазмоз, герпетичес кий энцефалит, субарахноидальное кровоизлияние Сложные парциальные припадки, герпетический энцефалит, несудорожные припадки Таблица 1— 7 Дополнительные методы исследования при деменции Исследование Диагностируемое заболевание Исследование крови Гематокрит, средний корпускулярный объем (СКО), клинический анализ крови, уровень витамина В12 Дефицит витамина В12 Тесты на функцию щитовидной железы Гипотиреоз Печеночные пробы Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация, гепатолентикулярная дегенерация Содержание церулоплазмина и меди в крови Гепатолентикулярная дегенерация РИФ или реакция микрогемагглютинации Нейросифилис Титр антител к ВИЧ Комплекс СПИД-деменция Цереброспинальная жидкость Тест исследовательской лаборатории венерических заболеваний Нейросифилис Цитологическое исследование Карциноматоз мозговых оболочек КТ/МРТ головы Опухоль мозга, хроническая субдуральная гематома, мультиинфарктная деменция, нормотензивная гидроцефалия ЭЭГ Болезнь Крейтцфельдта-Якоба Таблица 1—8 Газовый состав артериальной крови при острой спутанности сознания Тип расстройства Метаболический ацидоз Дифференциальный диагноз Диабетический кетоацидоз, лактат-ацидоз (послеприпадочный, при шо ке, сепсисе), интоксикации (метиловым спиртом, этиленгликолем, са1 лицилатами , паральдегидом), уремия Респираторный алкалоз Печеночная энцефалопатия, дыхательная недостаточность, интоксика ция салицилатами, сепсис Респираторный ацидоз Дыхательная недостаточность, передозировка седативных препаратов Салицилаты при сепсисе вызывают комбинированное нарушение кислотно-щелочного равновесия. и толерантностью ние уровня алкоголя в крови и осмоляльнос- к алкоголю даже при очень высокой концен ническим алкоголизмом ти сыворотки. При алкогольной интоксика трации алкоголя в крови симптомы интокси ции кации могут не выявляться. Для подтвержде расчетный ния диагноза применяются методы лабора формуле: 2 х [натрий сыворотки] + торной диагностики, в частности определе [глюкозы сыворотки] + 1/3 [азот мочевины осмоляльность сыворотки показатель превышает (вычисляемый по 1/20 ГЛАВА 1 26 Таблица 1—9 Изменения цереброспинальной жидкости при острой спутанности сознания Ж ^ | | | | Внешний вид Норма Чистая, бесцвет ная Давление 70-200 мм Н20 Коли чество эритро цигов 0/мкл Количест во лейко Глюкоза цитов <5 лимфоцитов/мкл Белок Глута мин Окра шивание мазка £45мг% £45* мг% "<25 мг% Бактери альный менингит Мутная Норма Норма По Граму + Туберку лезный менингит Нормаль ная или мутная Норма Норма На микобактерии + Грибковый менингит Нормаль ная или мутная Норма Норма Норма Тушью + (на криптококки) Вирусный менин гит/энце фалит Нормаль ная Норма Норма Норма Норма Норма Парази тарный менингит/ энцефалит Нормаль ная или мутная Норма Норма Норма Норма Норма На влаж ном пре парате могут оп ределять ся амебы Карциноматоз моз говых обо лочек Нормаль ная или мутная Норма Норма Норма Норма Цитоло гия + Субарахноидальное крово излияние Окрашена кровью (ксантохромия надосадочной жидкости) Печеноч ная энце фалопатия Нормаль ная 4 6 Норма Ноома (НФ) Норма Норма Посев Ноома + Норма 8 Норма Норма Норма 1 Цереброспинальная жидкость, полученная при люмбальной пункции. 2 НФ - преобладание нейтрофилов. 3 Л - преобладание лимфоцитов мононуклеаров (моноциты или лимфоциты). 4 Эритроциты могут выявляться при энцефалите, вызванном вирусом простого 5 На ранней стадии возможно преобладание нейтрофилов. 6 Содержание глюкозы может быть снижено при герпетической инфекции или 7 Э - часто определяются эозинофилы. 8 герпеса. эпидемическом паротите. Плеоцитоз и низкое содержание глюкозы, иногда наблюдаемые через несколько дней после кровоизлияния, отражает реактивный менингит, вызванный излитием крови в субарахноидальное пространство. РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 27 Таблица 1—10 Основные причины острой спутанности сознания Метаболические расстройства 1 Лекарственные препараты Алкогольная интоксикация Алкогольная абстиненция Интоксикация седативными препаратами Абстинентный синдром при прекращении приема седативных препаратов Опиоиды Антихолинергические препараты Фенилциклидин Эндокринные расстройства Гипотиреоз Тиреотоксикоз Гипогликемия Гипергликемия Надпочечниковая недостаточность Гиперкортицизм Электролитные расстройства Гипонатриемия Гиперкальциемия Гипокальциемия Расстройства питания Энцефалопатия Вернике Дефицит витамина В12 При патологии внутренних органов Печеночная энцефалопатия Синдром Рейе Уремия Респираторная энцефалопатия Трансплантация органов 1 Менингит, энцефалит и сепсис Бактериальный менингит Туберкулезный менингит Сифилитический менингит Вирусный менингоэнцефалит Герпетический энцефалит СПИД Грибковый менингит Паразитарная инвазия Карциноматоз мозговых оболочек Цереброваскулярные заболевания Острая гипертоническая энцефалопатия Субарахноидальное кровоизлияние Вертебро-базилярная ишемия Инфаркт правого (недоминантного) полушария Системная красная волчанка Диссеминированное внугрисосудистое свертывание Тромбоцитарная тромбоцитопеническая пурпура Черепно-мозговая травма Сотрясение головного мозга Внутричерепная гематома Эпилептические припадки Послеприпадочное состояние Сложные парциальные припадки См. также табл. 1—11. Таблица 1—11 Лекарственные препараты, вызывающие острую спутанность сознания Ацикловир Амантадин Аминокапроновая кислота Амфетамины Антихолинергические препараты Антиконвульсанты Антидепрессанты Антигистаминные препараты (блокаторы Hp и Н 2 -гистаминовых рецепторов) Нейролептики L-аспарагиназа Баклофен Барбитураты Бензодиазепины Антагонисты бета-адренорецепторов Цефалоспорины Хлорохин Клонидин Кокаин Кортикостероиды Циклосерин Циклоспорин Сердечные гликозиды Дисульфирам Алкалоиды спорыньи Этиловый спирт Ганцикловир Галлюциногены Изониазид Кетам и н Леводопа Лидокаин Метилфенидат Метилксантины Нестероидные противовоспали тельные препараты Опиоиды Пенициллин Фенилпропаноламин Хинакрин Хинидин Хинин Салицилаты Селегилин Препараты тиреоидных гормонов ГЛАВА 1 28 крови]) на 22 млОсм/л при повышении кон центрации алкоголя на каждые 100 мг%. Ал когольная интоксикация является фактором риска черепно-мозговой травмы. Употребле ние алкоголя может привести к развитию о п а с н о й для ж и з н и гипогликемии, а хрони ческий алкоголизм повышает риск бактери зии и галлюцинации, обычно зрительные, от мечаются у 2 5 % пациентов. Синдром разре шается самостоятельно. П р и е м диазепама, 5 - 2 0 мг, или хлордиазепоксида, 2 5 - 5 0 мг внутрь каждые 4 часа, способствует более бы строму купированию синдрома и предотвра щает развитие более серьезных о с л о ж н е н и й . ального менингита. Специфического лече ния не требуется, пока не развился абсти нентный синдром. В то же время больным алкоголизмом для предотвращения энцефа лопатии Вернике следует назначить тиамин (см. ниже). АЛКОГОЛЬНАЯ АБСТИНЕНЦИЯ Различают три основных синдрома алко гольной абстиненции (рис. 1—3). Учитывая риск возникновения энцефалопатии Верни ке, всем больным с алкогольной абстиненци ей назначают тиамин в д о з е 100 мг/сут. внут ривенно или внутримышечно до тех пор, пока не станет возможным полноценное питание. 7. и Дрожательный галлюциноз синдром В течение двух д н е й после прекращения приема алкоголя у больных могут возникнуть дрожание, возбуждение, анорексия, тошно та, бессонница, тахикардия и артериальная гипертензия. Спутанность с о з н а н и я , если и возникает, то обычно бывает легкой. Иллю- 2. Эпилептические 3. Алкогольный Рис. 1-3. Синдромы алкогольной абстиненции (Цит. по:: Victor М., Adams R.D. The effect of alco hol on the nervous system // Res. Publ. Assoc. Res. Nerv. Ment. Dis. - 1952. - Vol. 32. - P. 526-573). припадки Эпилептические припадки обычно разви ваются в течение 48 ч после последнего при ема алкоголя, а в двух третях случаев — в тече ние 7—24 ч. П р и м е р н о у 4 0 % пациентов при падки бывают о д н о к р а т н ы м и ; б о л е е 9 0 % больных переносят от о д н о г о до 6 приступов. В 8 5 % случаев интервал между первым и по следним приступами составляет менее 6 ч. Так как в большинстве случаев припадки са мостоятельно разрешаются, применения антиконвульсантов не требуется. При появле нии нехарактерных с и м п т о м о в , таких как парциальные припадки, продолжении при падков более длительное время (>6—12 ч), возникновении более 6 приступов, развитии э п и л е п т и ч е с к о г о статуса или д л и т е л ь н о г о послеприпадочного состояния, следует ис кать иные причины или какие-либо отягоща ющие факторы, такие как черепно-мозговая травма или инфекция. Для того, чтобы не пропустить п о д о б н ы е атипичные проявле ния, за пациентом следует организовать на блюдение в течение 6—12 ч. Учитывая воз можность развития у пациентов с эпилепти ческими припадками алкогольного делирия, им иногда профилактически назначают диазепам или хлордиазепоксид. делирий Самое серьезное проявление алкогольной абстиненции — алкогольный делирий (deliri um tremens) — о б ы ч н о развивается через 3—5 д н е й после прекращения приема алкого ля и продолжается до 72 ч. Он характеризует ся спутанностью сознания, возбуждением, лихорадкой, потливостью, тахикардией, арте риальной гипертензией, галлюцинациями. К летальному исходу могут привести сопут ствующая инфекция, панкреатит, острая сер дечно-сосудистая недостаточность, травма. Лечение включает внутривенное введение ди азепама в д о з е 10—20 мг каждые пять минут до РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ успокоения пациента, коррекцию в о д н о электролитных нарушений и гипогликемии. Необходимая доза диазепама может превы шать 100 мг/ч. Дополнительно рекомендуют ся блокаторы бета-адренорецепторов (атенолол, 5 0 - 1 0 0 мг/сут.). 29 зы и периода полуэлиминации. Чаще всего синдром отмены возникает у пациентов, при нимавших большие дозы в течение как мини мум нескольких недель. Абстинентные симп томы чаще возникают при прекращении при ема седативных препаратов короткой и сред ней длительности действия. ИНТОКСИКАЦИЯ ПРЕПАРАТАМИ СЕДАТИВНЫМИ Классическими признаками передозиров ки седативных препаратов являются спутан ность сознания или кома, угнетение дыхания, артериальная гипотензия, гипотермия, со хранность реакции зрачков, нистагм или на рушение движений глазных яблок, атаксия, дизартрия, гипорефлексия. Чаще всего ин токсикация бывает вызвана наиболее распро страненными седативными и снотворными препаратами — бензодиазепинами и барбиту ратами. При приеме глютетимида или боль ших доз барбитуратов могут выявляться рас ширенные не реагирующие на свет зрачки. При коме, вызванной передозировкой седа тивных препаратов, могут развиваться декортикационная или децеребрационная ригид ность. Диагноз подтверждается токсикологи ческим исследованием крови, мочи, желудоч ного содержимого, но при интоксикации се дативными препаратами короткого действия их уровень в крови не соответствует тяжести клинических проявлений. Лечение направлено на поддержание сер дечно-сосудистой и дыхательной систем до полного выведения препарата. Осложнениями могут быть аспирационная пневмония и отек легких (при избыточном введении жидкости). В отсутствие инфекционных или сердечно-со судистых осложнений у пациентов, доставлен ных в стационар с сохранной функцией сер дечно-сосудистой и дыхательной систем, обычно наблюдается полное восстановление. СИНДРОМ ОТМЕНЫ СЕДАТИВНЫХ СРЕДСТВ Как и в случае алкоголя, внезапное пре кращение приема седативных препаратов мо жет спровоцировать острую спутанность со знания или эпилептические припадки. Часто та и тяжесть возникающего при этом абсти нентного синдрома (синдрома отмены) зави сят от длительности приема препарата, его до Абстинентный синдром, как правило, раз вивается через 1—3 дня после прекращения приема препаратов короткого действия, что же касается препаратов длительного действия, симптомы отмены могут возникать не ранее чем через 1 нед. или более. Симптоматика на поминает алкогольный абстинентный синдром и так же, как и он, имеет тенденцию к спонтан ному регрессу. Миоклония и эпилептические припадки могут возникать через 3—8 д н е й и требовать лечения. Припадки обычно разви ваются в том случае, когда средняя дневная до за препарата в несколько раз превышала тера певтическую. У части пациентов, обычно при нимавших препарат в дозе, в несколько раз превышавшей среднюю терапевтическую, воз можно развитие делирия, который клинически не отличим от алкогольного. Для подтверждения синдрома отмены се дативных препаратов больным может быть назначен фенобарбитал, 200 мг внутрь или внутримышечно. Отсутствие эффекта (седации, нистагма, дизартрии, атаксии) указывает на толерантность пациента к седативным пре паратам и тем самым на синдром отмены как на вероятную причину острой спутанности сознания. Хотя остальные возможные причи ны в этой ситуации также следует исключить. Для лечения абстинентного синдрома приме няют барбитураты длительного действия, на пример фенобарбитал внутрь (в д о з е , купиру ющей возбуждение, но не вызывающей при знаков интоксикации) с последующей посте пенной отменой в течение 2 нед. ОПИОИДЫ Опиоиды могут вызывать анальгезию, аффективные нарушения, спутанность со знания, кому, угнетение дыхания, отек лег ких, тошноту и рвоту, сужение зрачков, гипо т о н и ю , задержку мочи, с н и ж е н и е моторики кишечника. При осмотре можно выявить следы внутри венных инъекций или вышеуказанные симп- ГЛАВА 1 30 томы, но кардинальным признаком передо риска брадикардии и эпилептических при зировки опиоидов являются резко суженные падков он назначается редко. зрачки, которые с п о с о б н ы сокращаться при ярком освещении, и угнетение дыхания. Эти же симптомы ФЕНИЛЦИКЛИДИН могут быть характерны для Фенилциклидин может вызывать сонли кровоизлияния в мост, однако о с о б е н н о с т ь ю вость, возбуждение, дезориентацию, амнезию, передозировки о п и о и д о в является улучше галлюцинации, ние состояния после введения антагониста рессивность. При неврологическом обследова паранойяльный синдром, аг о п и о и д о в налоксона. После введения налок- нии могут выявляться расширение или сужение сона очень быстро происходит расширение зрачков, зрачков и восстановление сознания. В то же нистагм, атаксия, повышение мышечного тону время при введении больших д о з о п и о и д о в са, оживление сухожильных рефлексов, мио или одновременном введении нескольких препаратов в ответ на инъекцию налоксона м о ж е т наблюдаться лишь незначительное расширение зрачков. клония. горизонтальный или Может наблюдаться вертикальный поразительно сильный анальгетический эффект. В тяжелых случаях развиваются артериальная гипертензия, злокачественная гипертермия, эпилептический Лечение заключается в применении на статус, кома с возможным летальным исходом. локсона, 0 , 4 - 0 , 8 мг, и, при необходимости, Для купирования возбуждения и мышечных поддержании дыхания. Учитывая, что дей спазмов применяют бензодиазепины. Кроме ствие налоксона продолжается около часа, того, могут назначаться гипотензивные препа а многие опиоиды обладают длительным дей раты, антиконвульсанты, миорелаксантдантро- ствием, в зависимости от состояния пациента лен (при злокачественной гипертермии). Все м о ж е т потребоваться симптомы обычно разрешаются в течение 24 ч. повторное введение препарата. При надлежащем лечении обычно наблюдается полное восстановление. ЭНДОКРИННЫЕ РАССТРОЙСТВА АНТИХОЛИНЕРГИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ Препараты, блокирующие мускариновые холинорецепторы, используются для лечения желудочно-кишечных расстройств, паркин ГИПОТИРЕОЗ Тяжелый гипотиреоз (микседема) может вызывать спутанность сознания, кому или д е - сонизма, укачивания, инсомнии. Антихоли- менцию. нергическим действием обладают также ней включают притупление аффекта, ролептики, трициклические антидепрессан психомоторного развития, возбуждение, пси ты, многие антигистаминные препараты. Пе хозы. При неврологическом о б с л е д о в а н и и Нарушения психических функций задержку редозировка любого из этих средств может могут выявляться дизартрия, глухота, атак привести к острой спутанности с о з н а н и я сия, но самым характерным признаком явля с возбуждением, галлюцинациями, наруше ется замедленная релаксации при вызывании нием сухожильных рефлексов. В отсутствие лече аккомодации, расширением зрачков с ослаблением их реакций, сухостью кожи ния состояние может прогрессивно ухудшать и слизистых, приливами, лихорадкой, за ся с развитием припадков и комы. держкой мочи, тахикардией. В некоторых При лабораторном исследовании выявля случаях диагноз может быть подтвержден ток ется снижение уровня в крови тиреоидных сикологическим или гормонов (трийодтиронина (Т 3 ) и тетрайод- мочи. Симптомы обычно разрешаются самос тиронина ( Т 4 ) ) , увеличение уровня тирео- тоятельно, но иногда требуется специфичес тропного гормона и холестерина. Могут также кое вмешательство, о с о б е н н о при опасных наблюдаться гипонатриемия и гипогликемия, для ж и з н и исследованием крови нарушениях сердечного ритма. при исследовании газового состава крови - В таких случаях иногда применяют ингибитор респираторный ацидоз. ацетилхолинэстеразы физостигмин, который Ц С Ж выявляется увеличение уровня белка, блокирует распад ацетилхолина, однако из-за иногда повышение давления. Лечение в пер- При исследовании РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ вую очередь д о л ж н о быть направлено на забо 31 глюкозы в крови и тяжестью неврологических левание щитовидной железы. В тяжелых слу нарушений не выявляется, длительная гипо чаях микседемы с деменцией или комой необ гликемия на уровне 30 мг% и ниже ведет к не ходима экстренная заместительная терапия обратимому повреждению головного мозга. левотироксином в комбинации с гидрокорти зоном (учитывая возможность сопутствую щей надпочечниковой недостаточности). Клиническая картина К ранним признакам гипогликемии отно сятся тахикардия, потливость, расширение ТИРЕОТОКСИКОЗ зрачков. Затем могут возникнуть спутанность Внезапное усиление тиреотоксикоза (тирео- сознания с сонливостью или возбуждением. токсический криз) может вызывать спутанность Развитие неврологической симптоматики от сознания, кому или летальный исход. У более ражает распространение дисфункции головно молодых пациентов чаще наблюдаются возбуж го мозга в ростро-каудальном направлении дение, галлюцинации и другие психотические (см. гл. 10) и напоминает клиническую карти расстройства, тогда как у лиц старше 50 лет пре ну транстенториального вклинения при объ обладают апатия и депрессия. Возможны эпи емных образованиях мозга. При дальнейшем лептические припадки. При неврологическом усугублении состояния наступает кома со спа- осмотре выявляются усиление физиологичес стичностью, патологическими стопными зна кого тремора, оживление сухожильных рефлек ками, декортикационной и децеребрационной сов; клонус стоп и патологические стопные зна ригидностью. Впоследствии появляются при ки наблюдаются редко. Диагноз подтверждает знаки дисфункции ствола мозга, в том числе ся лабораторными данными — содержанием ти- глазодвигательные нарушения и утрата зрачко реоидных гормонов (Т 3 и Т 4 ) в крови. Лечение вых реакций. На конечном этапе развиваются включает коррекцию гипертермии, водно-элек угнетение дыхания, брадикардия, артериаль тролитных расстройств, нарушения сердечного ная гипотензия, гипорефлексия; на этом этапе ритма, сердечной недостаточности, назначение изменения мозга становятся необратимыми. антитиреоидных средств (пропилтиоурацил, Гипогликемическая кома часто сопровож метимазол), препаратов йода, пропранолола, дается возникновением очаговой неврологи гидрокортизона. Необходим поиск интеркур- ческой симптоматики, парциальных или ге рентной патологии, которая могла спровоциро нерализованных эпилептических припадков. вать тиреотоксический криз. Лечение ГИПОГЛИКЕМИЯ Диагноз подтверждается определением Гипогликемия — корригируемое состо уровня глюкозы крови, однако при подозрении яние, распознавание и быстрое лече на гипогликемию внутривенное введение 50 мл ние важное которого значение, имеет исключительно так как 5 0 % глюкозы следует провести незамедлитель возникающая но — до того, как станет известен уровень глю вследствие нее гипогликемическая энцефало козы в крови. При обратимой гипогликемичес- патия может быстро перейти из обратимой кой энцефалопатии восстановление сознания фазы в необратимую. происходит через несколько минут после вве Наиболее частой причиной гипогликемии дения глюкозы. Даже если за гипогликемичес- является передозировка инсулина у больных кую кому ошибочно принята гипергликемиче- сахарным диабетом. Реже она бывает вызвана ская, возможное ухудшение состояния при вве приемом сахаро-снижающих дении глюкозы в этом случае никогда не будут препаратов, алкоголизмом, дефицитом пита пероральных столь же серьезными, как последствия несвое ния, печеночной недостаточностью, инсули- временной коррекции гипогликемии. номой или не секретирующими инсулин опу холями (фибромой, саркомой или фибросаркомой). Неврологическая симптоматика раз вивается обычно за несколько минут или ча сов. Хотя тесной взаимосвязи между уровнем ГИПЕРГЛИКЕМИЯ Д и с ф у н к ц и ю головного мозга с развитием коматозного состояния могут вызывать два ГЛАВА 1 32 Таблица 1—12 Признаки гипергликемической энцефалопатии ipiiiii n « 111* iiiiiK Гиперосмолярная некетотическая гипергликемия Диабетический кетоацидоз Возраст пациента Молодой Средний или пожилой Тип диабета Ювенильный или инсулин-зависимый С началом в зрелом возрасте Уровень глюкозы в крови (мг%) Осмоляльность сыворотки (мОсм/л) 300-600 >800 <350 >350 + Кетоз + Метаболический ацидоз Часто Не часто Кома + Очаговая неврологическая симптоматика - Эпилептические припадки + + Присутствует, — отсутствует гипергликемических синдрома — диабетичес Лечение и прогноз кий кетоацидоз и гиперосмолярная некетотиче- Лечение диабетического кетоацидоза вклю ская гипергликемия. Каждый из этих синдро чает введение инсулина, возмещение дефицита мов, различающихся по ряду лабораторных жидкости и электролитов ( о с о б е н н о калия и клинических признаков (см. табл. 1—12), и фосфатов), антибактериальную терапию при может быть осложнением сахарного диабета. возникновении Дополнительными патогенетическими фак риск отека мозга, уровень глюкозы в течение торами нарушение метаболизма первых 24 часов следует поддерживать на уров являются инфекции. Чтобы снизить в мозге, внутрисосудистое свертывание крови не 200—300 мг%. Причиной летального исхода вследствие ее п о в ы ш е н н о й вязкости, отек обычно являются сепсис, сердечно-сосудистые мозга в результате излишне быстрой коррек или цереброваскулярные осложнения, почеч ции гипергликемии. Со степенью угнетения ная недостаточность. При гиперосмолярной сознания обычно коррелирует уровень гипер- некетотической гипергликемии наиболее важ осмолярности, но не выраженность ацидоза. ной мерой является коррекция дегидратации с помощью 0,45% раствора хлорида натрия (ис Клиническая картина ключение составляет состояние коллапса, Основными симптомами являются нечет при котором вводят физиологический рас кость зрения, сухость кожи, анорексия, поли твор). Кроме того, как и при диабетическом ке- дипсия. При физикальном осмотре выявля тоацидозе, необходимо введение инсулина. Ле ются артериальная гипотензия и другие при тальный исход обычно связан с неправильной знаки дегидратации, которые о с о б е н н о харак диагностикой или сопутствующей патологией. терны для гиперосмолярной некетотической гипергликемии. Частое глубокое дыхание (дыхание Куссмауля) характерно для диабети ГИПОКОРТИЦИЗМ Недостаточность коры надпочечников ческого кетоацидоза. Нарушение сознания проявляется о б щ е й слабостью, утомляемос варьирует от легкой спутанности сознания до тью, снижением массы тела, анорексией, ги комы. При гиперосмолярной некетотической перпигментацией кожи, артериальной гипо- гипергликемии очаговая тензией, тошнотой и рвотой, болями в живо неврологическая симптоматика, генерализо те, диареей или запором. Неврологические ванные или часто развивается парциальные эпилептические проявления включают спутанность сознания, припадки. Лабораторные признаки представ эпилептические лены в таблице 1—12. включает назначение припадки, кому. Лечение гидрокортизона, кор- РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 33 рекцию гиповолемии, гипогликемии, элек 120 мэкв/л (рис. 1—4), но иногда при быстром тролитных расстройств, меры, направленные снижении уровня натрия в крови до 130 мэкв/л. на коррекцию основного заболевания. В то же время хроническая гипонатриемия с концентрацией натрия до 110 млэкв/л может ГИПЕРКОРТИЦИЗМ Гиперкортицизм (синдром Кушинга) чаще развивается при введении экзогенных корти- не проявляться клинически. Лечение костероидов. Клинически он проявляется от Коррекция гипонатриемии наиболее эф ложением жировой клетчатки в области туло фективна при устранении вызвавшей ее при вища, приливами, гирсутизмом, нарушением чины. Немедленные лечебные меры включа менструального цикла, артериальной гипер- ют ограничение введения жидкости или, в тя тензией, о б щ е й слабостью, кожными стрия- желых случаях, и н ф у з и ю гипертонического ми, угревой сыпью, экхимозами. Часто на раствора хлорида натрия со стимуляцией или блюдаются психические расстройства: деп б е з стимуляции диуреза фуросемидом. Из рессия или эйфория, беспокойство, раздра лишне жительность, с н и ж е н и е памяти, психозы, м о ж е т привести к развитию центрального быстрая коррекция гипонатриемии бред и галлюцинации. Развернутая картина понтинного миелинолиза — п о в р е ж д е н и ю бе острой спутанности с о з н а н и я встречается лого вещества полушарий головного мозга, редко. Диагноз подтверждается выявлением которое может вызвать спутанность созна повышенного содержания свободного корти- ния, парапарез или тетрапарез, дизартрию, зола в суточной моче или недостаточным по дисфагию, гипер- или гипорефлексию, появ давлением секреции кортизола в ответ на вве ление патологических стопных знаков. В тя дение малой дозы дексаметазона (дексамета- желых случаях развиваются синдром изоля зоновый тест). Если причиной гиперкорти- ции (см. гл. 10), кома и летальный исход. цизма является опухоль гипофиза, лечение При М Р Т обнаруживаются очаги поражения обычно заключается в транссфеноидальной белого вещества в области моста или другой гипофизэктомии. (экстрапонтинной) локализации. Специфи ческой терапии данного состояния не сущест ЭЛЕКТРОЛИТНЫЕ РАССТРОЙСТВА ГИПОНАТРИЕМИЯ Клиническая картина вует, тем важнее предупреждать его развитие, избегая быстрого повышения уровня натрия в крови. Для этого с помощью ограничения объема вводимой жидкости и небольших ко личеств гипертонического раствора хлорида натрия концентрацию натрия в сыворотке Гипонатриемия, особенно остро возникшая, вызывает отек мозга вследствие гипоосмолярности внеклеточной жидкости. Клинически она проявляется головной болью, сонливос тью, спутанностью сознания, слабостью, бо лезненными мышечными спазмами (крампи), тошнотой и рвотой. Неврологические прояв ления включают спутанность сознания или ко му, отек дисков зрительных нервов, тремор, астериксис, ригидность, патологические стоп ные знаки, парциальные или генерализован ные эпилептические припадки. На фоне гипонатриемии ранее асимптомные структурные повреждения мозга могут вызывать очаговую неврологическую симптоматику. Неврологи ческие расстройства обычно возникают, если концентрация натрия в крови становится ниже 2-671 Рис. 1-4. Соотношение между концентрацией на трия в плазме и неврологическими проявлениями гипонатриемии (Arieff AI, Llach F, Massry SG: Neeurologic manifestations and morbidity of hypona tremia: correlation with brain water and electrolytes. Medicine 1976;55:121-129). ГЛАВА 1 34 повышают до 125—130 ммоль/л со скоростью, представлять опасность для ж и з н и . При гипо не превышающей 8 ммоль/л/сут. кальциемии уровень кальция в крови опуска ется ниже 9 мг% (4,5 мэкв/л), однако при ги- ГИПЕРКАЛЫДИЕМИЯ поальбуминемии, несмотря на с н и ж е н и е кон Клинически гиперкалыдиемия может про центрации кальция, уровень ионизированно являться жаждой, полиурией, запорами, тош го кальция остается нормальным, и гипокаль- нотой и рвотой, болями в животе, анорексией, циемия может протекать асимптомно. болями в боку (вследствие нефролитиаза). Нев рологическая симптоматика обычно возникает при увеличении уровня кальция в сыворотке выше 17 мг% (8,5 млэкв/л) и представлена го ловной болью, общей слабостью, сонливостью. Физикальный осмотр признаки дегидратации, может выявить вздутие живота, РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ Энцефалопатия Вернике обычно бывает осложнением хронического алкоголизма, очаговые неврологические симптомы, м и о - но может встречаться и при других состояни патическую слабость, нарушение с о з н а н и я , ях, связанных с нарушением питания. Заболе которое может развиваться от спутанности вание вызывается д е ф и ц и т о м тиамина (вита с о з н а н и я до комы. Судорожные припадки мина Bj). Патоморфологически выявляются наблюдаются редко. М и о п а т и я о б ы ч н о не снижение численности нейронов, демиели- вовлекает бульбарные мышцы. Сухожиль низация и глиоз в перивентрикулярном сером ные рефлексы, как правило, сохранены. Диа веществе. Возможны пролиферация мелких гноз подтверждается о б н а р у ж е н и е м повы кровеносных сосудов и петехиальные крово ш е н н о г о уровня кальция в сыворотке, иног излияния. Чаще всего в патологический про да повышением уровня паратгормона и уко цесс вовлекаются медиальные отделы таламу- р о ч е н и е м интервала QT на ЭКГ. Для кор са, сосцевидные тела, околоводопроводное рекции быстро серое вещество, червь мозжечка, ядра глазо внутривенно вводят 0,45 или 0 , 9 % раствор тяжелой гиперкальциемии двигательного и отводящего нервов, вестибу хлорида натрия п о д контролем центрально лярные ядра. го в е н о з н о г о давления. При гиперкальцие мии следует исключить онкологическое за болевание. ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ Симптомами гипокальциемии могут быть раздражительность, делирий и другие психоти ческие расстройства, депрессия, тошнота, рво та, боль в животе, парастезии в периоральной области и дистальных отделах конечностей. При физикальном осмотре характерными признаками являются симптомы явной или латентной тетании. Гипервозбудимость не рвов проявляется сокращением мимической мускулатуры при постукивании в зоне проек ции лицевого (VII) нерва с п е р е д и от уха (симптом Хвостека). Карпопедальный спазм может возникать спонтанно или после ише мии конечности, вызванной наложением жгута (симптом Tftycco). Иногда отмечаются катаракта и отек дисков зрительных нервов. В отдельных случаях возникает хорея. Судо рожные припадки или ларингоспазм могут Клиническая картина При классическом варианте энцефалопа тии Вернике выявляется триада, включающая офтальмоплегию, атаксию и спутанность созна ния. Глазодвигательные нарушения обычно представлены нистагмом, поражением отводя щего (VI) нерва, параличом горизонтального взора либо комбинированным параличом го ризонтального и вертикального взора. Атаксия в первую очередь проявляется нарушением ходьбы. Дискоординация движений конечнос тей и дизартрия встречаются редко. При иссле довании психического статуса выявляются спутанность сознания, избирательное наруше ние краткосрочной памяти и памяти на недав ние события. У небольшой части пациентов развивается угнетение сознания вплоть до ко мы. У большинства больных выявляются при знаки полиневропатии, прежде всего выпаде ние ахиллова рефлекса. При вовлечении гипо таламуса могут наблюдаться гипотермия и ар териальная гипотензия. Иногда встречаются РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ нарушения иннервации зрачка в виде легкой анизокории или замедления реакции на свет. В крови может определяться макроцитарная анемия, а при М Р Т головного мозга — ат рофия сосцевидных тел. 35 Клиническая картина Начальные симптомы обычно связаны с анемией и ортостатическим головокружени ем, но иногда заболевание дебютирует и нев рологическими нарушениями. У больных мо гут возникать парестезии в дистальных отде Лечение лах конечностей, атаксия при ходьбе, чувство Лечение сводится к незамедлительному введению тиамина. С тем, чтобы избежать воз никновения энцефалопатии Вернике или усу губления ее проявлений, начальную дозу тиа мина (100 мг в/в) следует назначить перед или совместно с введением глюкозы. Парентераль но тиамин вводят несколько дней. Поддержи вающая доза тиамина (около 1 мг/сут.) обычно содержится в пище, но следует учитывать воз можность нарушенного всасывания тиамина в кишечнике у лиц, страдающих алкоголиз мом. стягивания в конечностях и туловище, симп том Лермитта (внезапное пароксизмальное болезненное ощущение, напоминающее элек трический разряд, которое провоцируется на клоном головы кпереди и распространяется вдоль позвоночника). При физикальном ис следовании могут выявляться субфебрилитет, глоссит, лимонно-желтая окраска или гипер пигментация кожи. При вовлечении головно го мозга развиваются спутанность сознания, депрессия, возбуждение или психоз с галлю цинациями. Поражение спинного мозга про является нарушением вибрационного и сус- Прогноз тавно-мышечного чувства, сенситивной атак После начала лечения глазодвигательные нарушения о б ы ч н о начинают регрессиро вать в течение одного дня, а атаксия и спу танность сознания — в течение недели. Оф тальмоплегия, вертикальный нистагм, ост рая спутанность сознания полностью обра тимы обычно в течение 1 мес. Горизонталь ный нистагм и атаксия полностью разреша ются лишь в 4 0 % случаев. Основным отсро ченным о с л о ж н е н и е м энцефалопатии Вер нике является корсаковский амнестический синдром. сией, спастическим парапарезом с патологи ческими стопными знаками. Сопутствующее поражение периферических нервов может вы звать выпадение сухожильных рефлексов нижних конечностей и задержку мочи. Гематологические изменения представле ны с макроцитарной анемией, гиперсегментированными тромбоцитопенией тромбоцитов. с лейкопенией нейтрофилами, наличием Учитывая, что гигантских аналогичные проявления могут быть вызваны д е ф и ц и т о м фолиевой кислоты, диагноз должен подтвер ждаться определением уровня в сыворотке ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА В 1 2 Дефицит витамина В 12 (цианкобаламина) вызывает полиневропатию, подострую ком бинированную дегенерацию спинного мозга, алиментарную амблиопию (утрату зрения), нарушения психических функций разной вы раженности — от легкой спутанности созна ния до деменции и психоза. Неврологические расстройства могут предшествовать развитию макроцитарной анемии. Н а и б о л е е частой витамина В 12 При выявлении низкого уровня витамина В 12 показана проба Шиллинга, ко торая позволяет определить, является ли при чиной дефицита витамина В 12 нарушение его кишечного всасывания (как при пернициозной анемии). При пернициозной анемии от мечается низкая экскреция с мочой перорально вводимого витамина В 12 . Коррекция этого дефекта может проводиться параллельным назначением внутреннего фактора. причиной дефицита витамина В 12 является О с о б е н н о трудна диагностика дефицита пернициозная анемия, вызванная нарушени витамина В 12 в тех случаях, когда симптомы ем образования внутреннего фактора и свя дисфункции головного мозга возникают изо занная с атрофией слизистой оболочки же лированно, в отсутствие анемии или призна лудка и ахлоргидрией. О с о б е н н о широко это ков поражения спинного мозга. В связи с этим заболевание распространено среди жителей рекомендуется стран Северной Европы. уровня витамина В 12 в сыворотке у больных обязательное исследование 36 ГЛАВА 1 с нарастающими когнитивными нарушения зультате аммиак и другие токсины накаплива ми, миелопатией и полиневропатией — вне за ются в крови и поступают в мозг. В патогенезе висимости от наличия или отсутствия анемии. Лечение Лечение неврологических проявлений де фицита витамина В 12 заключается во внутри мышечном введении цианкобаламина, которое неврологических роль симптомов могут играть ГАМК-ергических определенную повышенная активность нейронов повышение и уровня эндогенных бензодиазепинов. Клиническая картина следует начать сразу после забора крови для оп Симптомы энцефалопатии могут опере ределения уровня в сыворотке витамина В 12 . жать проявления общей интоксикации — тош После ежедневных инъекций препарата в тече ноту, анорексию, снижение массы тела. Недав ние недели проводится проба Шиллинга для нее желудочно-кишечное кровотечение, по выявления причины дефицита. Если дефицит требление пищи с высоким содержанием бел не может быть корригирован добавлением ви ка, прием седативных препаратов или диурети тамина в пищу (как при пернициозной анемии) ков, общая инфекция могут указать на возмож или терапией кишечной мальабсорбции, на ную причину клинической декомпенсации. значают внутримышечное введение витамина При физикальном осмотре могут быть вы В 12 в дозе 100 мкг 1 раз в неделю в течение не явлены общие признаки печеночной патоло скольких месяцев с последующим переходом гии. Нарушения функций головного мозга бы на введение этой же дозы 1 раз в месяц. Степень вают представлены сонливостью, возбуждени обратимости неврологических проявлений за ем, комой. Реакции зрачков обычно остаются висит от длительности их существования. Так, сохранными. Могут наблюдаться нистагм, то если какое-либо неврологическое нарушение ническое отведение глазных яблок вниз, нару просуществовало более года, вероятность его шение содружественных движений глазных регресса на фоне медикаментозной терапии яблок. Диагностически мала. Признаки энцефалопатии начинают рег метаболической энцефалопатии, хотя и не рессировать в течение 24 ч после первой инъек специфичным только для печеночной патоло важным признаком ции витамина В12, однако полное восстановле гии, является астериксис — тремороподобные ние неврологических функций, если оно про движения, наблюдающиеся в вытянутых руках исходит, может занять несколько месяцев. и ногах, причиной которых является наруше ние механизмов, поддерживающих позу. Сре НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ди прочих двигательных нарушений отмеча ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ригидность, патологические стопные рефлек Печеночная энцефалопатия развивается как осложнение цирроза печени, сброса крови из портальной системы в общий кровоток (портосистемное шунтирование), хроническо го активного гепатита или фульминантной формы острого вирусного гепатита. Алкого лизм является самой частой сопутствующей патологией. Проявления энцефалопатии могут развиваться остро или постепенно, приобретая прогрессирующее течение. В последнем случае усиление симптомов может быть спровоциро вано желудочно-кишечным кровотечением. Поражение мозга возможно как следствие нарушения процессов детоксикации в пече ночных клетках или сброса венозной крови из портальной системы в общий кровоток. В ре ются тремор, миоклония, паратония, спастичность, декортикационная и децеребрационная сы. Могут выявляться очаговые неврологичес кие симптомы, парциальные и генерализован ные эпилептические припадки. Лабораторные исследования выявляют по вышение уровня в сыворотке билирубина, трансаминаз, аммиака, увеличение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, респираторный алка лоз. Специфическим признаком является по вышение в Ц С Ж уровня глутамина (рис. 1-5). На Э Э Г может регистроваться диффузное сни жение активности с трехфазными волнами. Лечение Терапия включает диету с н и з к и м содер ж а н и е м белка, к о р р е к ц и ю электролитных РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ расстройств и гипергликемии, прекращение 37 на ф о н е которого могут появляться трехфаз приема препаратов, которые могли вызвать ные волны, пароксизмальные пики или ост декомпенсацию, назначение антибиотиков, рые волны. коррекцию коагулопатии с п о м о щ ь ю свеже Неотложная помощь заключается в огра замороженной плазмы или витамина К. П е - ничении поступления жидкости, белков и со роральное или ректальное введение лактуло- ли и проведении симптоматической терапии зы в дозе 20—30 г 3—4 раза в д е н ь снижает рН (в частности, назначаются противоэпилепти- толстой кишки и всасывание аммиака. Есть ческие средства). Дальнейшее лечение пред сообщения об у с п е ш н о м п р и м е н е н и и анта полагает устранение причины (например, об гониста струкции мочевыводящих путей), проведение бензодиазепиновых рецепторов флумазенила. В некоторых случаях может гемодиализа или пересадки почки. Хотя гемо потребоваться трансплантация печени. Про диализ приводит к обратному развитию энце гноз при п е ч е н о ч н о й э н ц е ф а л о п а т и и в ко фалопатии, клиническое улучшение часто от нечном итоге определяется тяжестью не не стает от лабораторного улучшения (нормали врологических расстройств, а п е ч е н о ч н о й зации уровня в крови мочевины и креатини недостаточности. на). Гемодиализ сам по себе может вызвать д и с ф у н к ц и ю мозга (так называемый «синд СИНДРОМ РЕЙЕ ром диализного дисбаланса»), основной при Синдром Рейе - редкое состояние, ха чиной которой считается с н и ж е н и е осмоляр- рактеризующееся развитием энцефалопатии и печеночной д и с ф у н к ц и и . Обычно развива ется у детей спустя несколько д н е й после ви русной инфекции, о с о б е н н о часто ветряной оспы или инфекции вирусом гриппа В. До полнительным фактором риска, возможно, является прием салицилатов. Частота воз никновения синдрома Рейе в последнее вре мя значительно снизилась, что отчасти свя зано с отказом от применения аспирина у де тей при лихорадке. ности крови. Данный синдром чаще всего возникает после первых сеансов гемодиализа и может быть предотвращен более постепен ной коррекцией уремии, уменьшением про должительности диализа и ограничением его скорости. РЕСПИРАТОРНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ У пациентов с хроническими заболевани ями легких, патологией ствола мозга или нев рологическими УРЕМИЯ нарушениями, затрагиваю щими дыхательную функцию, может разви- Почечная недостаточность, о с о б е н н о ос трая или быстро прогрессирующая, может привести к развитию э н ц е ф а л о п а т и и , со провождающейся гипервентиляцией, выра женными двигательными нарушениями, ко матозным с о с т о я н и е м . Двигательные нару шения бывают представлены тремором, астериксисом, миоклонией, тетанией. Часто наблюдаются парциальные или генерализо ванные эпилептические припадки, очаговая неврологическая симптоматика, могут воз никать декортикационная и д е ц е р е б р а ц и о н ная ригидность. Лабораторно выявляются повышенный уровень в крови мочевины, креатинина, калия, метаболический ацидоз, но степень и з м е н е н и я лабораторных показа телей слабо коррелирует с тяжестью симпто мов. На Э Э Г регистрируется д и ф ф у з н о е за медление электрической активности мозга, Рис. 1-5. Концентрация глутамина в ЦСЖ при печеночной энцефалопатии (Цит. по: Plum F: The CSF in hepatic encephalopathy. Exp Biol Med 1971;4:34-41). ГЛАВА 1 38 ваться респираторная энцефалопатия, непо средственной причиной которой является гиповентиляция. Симптомы представлены го ловной болью, спутанностью сознания, сон ливостью. При неврологическом осмотре вы является отек дисков зрительных нервов, астериксис, миоклония, спутанность сознания или кома. Сухожильные рефлексы часто угне тены, но могут определяться пирамидные знаки. Иногда развиваются эпилептические припадки. При исследовании газового соста ва артериальной крови выявляется респира торный ацидоз. Терапия включает поддержа ние адекватной вентиляции, н е о б х о д и м о й для снижения гиперкапнии, а также обеспе чение оксигенации. ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ОРГАНОВ При пересадке какого-либо внутреннего органа по причине его недостаточности воз н и к н о в е н и е острой спутанности с о з н а н и я может быть связано с осложнениями опера тивного вмешательства, иммуносупрессив- ной терапией, оппортунистической инфекци ей, лифопролиферативными заболеваниями, реакцией отторжения трансплантата. Причи на зависит от пересаживаемого органа и вре мени, прошедшего от момента операции. Осложнения оперативного вмешательства, способные вызвать энцефалопатию, включа ют артериальную гипотензию, гипоксию, тромбоэмболию, воздушную э м б о л и ю и чаще всего наблюдаются при пересадке сердца или печени. Иммунодепрессанты, используемые для предотвращения отторжения трансплантата, могут вызвать острую спутанность сознания или за счет прямого воздействия на нервную систему, или посредством развивающихся при их приеме иммунологических нарушений. Циклоспорин и такролимус (FK-506) вызыва ют энцефалопатию, которая может проявлять при их отмене, но при этом иногда развивают ся симптомы отмены — летаргия, головная боль, миалгия, артралгия. ОКТЗ вызывает эн цефалопатию, асептический менингит, эпи лептические припадки. Для лечения припад ков у пациентов, подвергнувшихся трансплан тации, обычно используется габапентин, ко торый относительно мало взаимодействует с другими назначаемыми препаратами. Инфекция как причина спутанности созна ния чаще всего имеет место при пересадке ко стного мозга, хотя она нередко возникает и при пересадке других органов. Как правило, инфекционные осложнения не развиваются ранее первого месяца после пересадки. Ин фекция, возникающая ранее этого срока, обычно объясняется изначальной инфицированностью реципиента или донорского орга на, а также интраоперационными осложнени ями. В этот период самыми частыми возбуди телями являются грамотрицательные бакте рии, вирус простого герпеса, грибы. Оппорту нистические инфекции, как правило, развива ются в течение 1—6 мес. после трансплантации и представлены острым листериозным менин гитом или менингоэнцефалитом, криптококкозом, туберкулезным менингитом, абсцес сом мозга, вызванным Aspergillus, Nocardia или Toxoplasma. После 6 мес. может встречаться цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, криптококкоз, листериоз или нокардиоз. Посттрансплантационные лимфопролиферативные заболевания связаны с угнетением иммунитета. В связи с этим может возникать первичная лимфома центральной нервной си стемы. Р е ш д а отторжения трансплантата также может привести к развитию энцефалопатии, особенно у пациентов с пересаженной почкой. МЕНИНГИТЫ, ЭНЦЕФАЛИТЫ, СЕПСИС ся эпилептическими припадками, тремором, нарушением зрения, слабостью, сенсорными расстройствами, атаксией. При М Р Т могут выявляться изменения в перивентрикулярном белом веществе. Симптомы часто связаны с чрезмерно высоким уровнем препарата в крови и могут быть купированы при сниже нии дозы. Кортикостероиды могут спровоци ровать психоз, который обычно разрешается БАКТЕРИАЛЬНЫЕ МЕНИНГИТЫ Бактериальный менингит — одна из ос новных причин развития острой спутанности сознания, при этом ранняя диагностика этого заболевания значительно улучшает его исход. Причинами и предрасполагающими фактора ми развития бактериального менингита могут быть общая инфекция (например пневмо- РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ ния), параменингеальная инфекция, травма 39 ридной капсулы, липополисахаридов, внешних головы, дефект оболочек мозга, предшеству протеинов бактериальных мембран могут об ющее легчать проникновение бактерий в мозг и уве нейрохирургическое онкологические вмешательство, алкоголизм, личивать их вирулентность. Низкий уровень ан другие иммунодефицитные состояния. Вид заболевания, тител и комплемента в субарахноидальном про возбудителя зависит от возраста и наличия странстве недостаточен для сдерживания ин предрасполагающих факторов (табл. 1—13). фекции. Возникающая в результате воспали тельная реакция приводит к высвобождению Патогенез и патоморфология воспалительных цитокинов, в том числе интер- Прежде чем проникнуть в центральную лейкина-1 и интерлейкина-6, фактора некроза нервную систему, бактерии обычно колонизи опухолей а, которые увеличивают проницае руют слизистую носоглотки, а в последующем мость гематоэнцефалического барьера, приво путем местной тканевой инвазии или гемато дят к развитию вазогенного отека мозга, изме генным путем попадают в субарахноидальное нению мозгового кровотока и, возможно, ока пространство. Бактерии могут также проникать зывают прямое нейротоксическое действие. в мозговые оболочки напрямую, через анатоми ческие дефекты черепа или из параменингеаль- Гистологически бактериальный менингит характеризуется лептоменингеальной и пери- ных пространств, в том числе придаточных па васкулярной зух носа или среднего уха. Наличие полисаха- с образованием воспалительного экссудата. нейтрофильной инфильтрацией Таблица 1—13 Возможные возбудители и эмпирическая антибактериальная терапия в зависимости от возраста пациента и наличия предрасполагающих факторов Возраст или предрасполагающие Возможные возбудители Препараты выбора До 3 месяцев S. agalactiae Е. coli L. monocitogenes Ампициллин, 100 мг/кг в/в каждые 8 часов, + Гцефотаксим, 50 мг/кг в/в каждые 6 часов, ~| [или цефтриаксон, 5 0 - 1 0 0 мг/кг в/в каждые 12 часов J От 3 месяцев до 8 лет N. meningitides S. pneumoniae H. influenzae [Цефотаксим, 50 мг/кг в/в каждые 6 часов, или "1 [цефтриаксон, 5 0 - 1 0 0 мг/кг в/в каждые 12 часов J + ванкомицин, 15 мг/кг в/в каждые 6 часов, максимально до 4 г/сут. 18-50 лет S. pneumoniae N. meningitides ГЦефотаксим, 2 г в/в каждые 6 часов, "1 [_или цефтриаксон, 2 г в/в каждые 12 часов J + ванкомицин, 15 мг/кг, в/в каждые 6 часов, максимально до 4 г/суг. Старше 50 лет Ампициллин, 2 г в/в каждые 4 часа, S. pneumoniae + L. monocitogenes "1 Грамотрицатель- Гцефотаксим, 2 г в/в каждые 6 часов, [или цефтриаксон, 2 г в/в каждые 12 часов J ные бактерии Недостаточность клеточного иммунитета ["Ампициллин, 100 мг/кг в/в каждые 8 часов (новорожденные)"] L. monocitogenes J Грамотрицатель- [или 2 г в/в каждые 4 часа (взрослые) ные бактерии + цефтазидим, 5 0 - 1 0 0 мг/кг в/в каждые 8 часов, максимально 2 г каждые 8 часов Черепно-мозговая трав ма, нейрохирургическое вмешательство или на личие ликворного шунта Стафилококки Грамотрицательные бациллы £ pneumoniae Ванкомицин, 15 мг/кг в/в каждые 6 часов, максимально до 4 г/сут. + цефтазидим, 5 0 - 1 0 0 мг/кг в/в каждые 8 часов, максимально 2 г каждые 8 часов Adapted from Quagliarcllo VJ, Scheld WM: Treatment of bacterial meningitis. N Engl J Med 1997;336:708-716. ГЛАВА 1 40 Эти изменения при инфекции Streptococcus pneumoniae и Haemophilus особенно выражены в области конвекситальной поверхности мозга, а при инфекции Neisseria meningitides — в обла сти основания мозга. Осложнениями бактери ального менингита могут быть отек мозга, гид роцефалия, инфаркт мозга, в то же время ин фицирование бактериями самого вещества мозга встречается редко. Клиническая картина А. Симптомы У большинства больных симптомы ме нингита развиваются в течение 1—7 дней. Они включают лихорадку, спутанность сознания, рвоту, головную боль, ригидность шеи, хотя не все из этих симптомов могут присутство вать в данном конкретном случае. При физикальном обследовании могут вы являться лихорадка, признаки общей или параменингеальной инфекции, например, на ружная флегмона или отит. У 50—60% пациен тов с менингококковым менингитом обнару живается петехиальная сыпь. Признаки раз дражения мозговых оболочек выявляются у 8 0 % пациентов, но часто отсутствуют у очень молодых или очень старых больных, а также при глубоком угнетении сознания. Эти при знаки представлены ригидностью шейных мышц при пассивном сгибании головы, сги банием ноги при сгибании головы (симптом га, на основании мозга или в э п е н д и м е желу дочков. На Э Э Г регистрируется д и ф ф у з н о е снижение активности; обнаружение фокаль ных и з м е н е н и й м о ж е т свидетельствовать о возможности очагового воспаления вещест ва мозга, формировании абсцесса или рубца. Несмотря на полезность этих методов ис следования, основным методом, подтвержда ющим диагноз, к которому следует незамедли тельно прибегнуть при малейшем подозрении на менингит, остается люмбальная пункция с исследованием ЦСЖ. Давление Ц С Ж повы шено в 9 0 % случаев, внешне Ц С Ж имеет мут ный вид. Количество лейкоцитов в Ц С Ж ко леблется от 1000 до 10 000 в 1 мл, они представ лены в основном нейтрофилами, хотя при листериозном менингите преобладают лимфоци ты. Концентрация белка обычно колеблется от 100 до 500 мг%. Уровень глюкозы в Ц С Ж ока зывается ниже 40 мг% примерно в 8 0 % случа ев, а иногда настолько мал, что не поддается определению. При окраске мазков Ц С Ж по Граму, возбудитель выявляется в 70—80% слу чаев. Бактериологическое исследование Ц С Ж дает положительный ответ в 8 0 % случаев и по зволяет не только установить окончательный диагноз, но и определить чувствительность возбудителя к антибиотикам. Для диагностики бактериального менингита, в том числе вы званного Н. influenzae, N. meningitidis и L. mono cytogenes, пробы Ц С Ж можно исследовать с по мощью полимеразной цепной реакции. Брудзинского), сопротивлением пассивному разгибанию в коленном суставе ноги, согну той в тазобедренном суставе (симптом Кернига). Нарушения уровня сознания варьируют от легкой спутанности до комы. Возможны оча говые неврологические симптомы, в том чис ле связанные с поражением черепных нервов, эпилептические припадки. Б. Диагностические исследования В периферической крови могут выявлять ся лейкоцитоз с увеличением численности нейтрофилов (за счет общей инфекции) или лейкопения (при иммуносупрессии). Возбу дитель высевается из крови в 40—90% случаев. Рентгенография грудной клетки, пазух или сосцевидных отростков может выявить пер вичный очаг инфекции. При КТ и М Р Т мож но выявить накопление контраста в конвекситальных отделах полушарий головного моз Дифференциальный диагноз Менингеальные знаки могут встречаться и при субарахноидальном кровоизлиянии, но для последнего характерна примесь крови в ЦСЖ при люмбальной пункции. На ранней стадии вирусного менингита в Ц С Ж может оп ределяться нейтрофильный плеоцитоз, но по вторная пункция через 6—12 ч при вирусном ме нингите обычно выявляет преобладание лимфо цитов и нормальный уровень глюкозы в ЦСЖ. Профилактика Среди детей должна проводиться обяза тельная вакцинация против Н. influenzae. Су ществует вакцина и против некоторых штам мов N. meningitides, с помощью которой реко мендуется вакцинировать призывников, уча щихся и студентов, лиц, посещающих зоны, РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ неблагоприятные в э п и д е м и ч е с к о м плане. Риск заболевания менингитом, вызванным Н. influenzae или N. meningitides, среди лиц, проживающих в о д н о м д о м е или контактиру ющих с больными, может быть снижен про филактическим назначением внутрь рифампицина в д о з е 20 мг/кг один раз в день в тече ние 4 дней (Я. influenzae) или 10 мг/кг 2 раза в день в течение 2 д н е й (N. meningitidis). Лечение Если при общем физикальном обследова нии не обнаружено очаговой неврологичес кой симптоматики или отека дисков зритель ных нервов, люмбальная пункция д о л ж н а производиться незамедлительно. Если цвет и прозрачность Ц С Ж изменены, необходимо сразу же назначить антибактериальную тера пию (см. ниже). При наличии очаговой нев рологической симптоматики или отека дис ков зрительных нервов первоначально произ водится забор крови и мочи для бактериоло гического исследования, затем назначается антибактериальная терапия и проводится КТ мозга. Если при КТ не выявлено объемного образования, которое могло быть противопо казанием к люмбальной пункции, то произ водится прокол. Первоначально выбор антибактериально го средства проводится эмпирически, основы ваясь на возрасте пациента и наличии пред располагающих факторов (см. табл. 1—13). Затем, после окраски мазка по Граму и по лучения результатов чувствительности к ан тибиотикам, при н е о б х о д и м о с т и произво дится коррекция антибактериальной тера пии (табл. 1—14). Для оценки эффективности терапии можно провести повторную люмбальную пункцию. Ц С Ж должна становиться сте рильной через 24 ч после начала адекватного 41 чение первых 4 д н е й антибактериальной те рапии у детей младше 2 м е с , а также у взрослых при п о л о ж и т е л ь н о й окраске по Граму и п о в ы ш е н н о м внутричерепном дав лении. Прогноз Осложнениями бактериального менингита могут быть эпилептические припадки, гидро цефалия, синдром неадекватной секреции ан тидиуретического гормона (СНСАДГ). Для ди агностики гидроцефалии проводят КТ мозга. Контроль показателей водно-электролитного баланса позволяет своевременно выявить СНСАДГ. При менингококковой инфекции возможна менингококкемия, которая может осложниться кровоизлиянием в корковое ве щество надпочечников с развитием артериаль ной гипотензии и нередким летальным исхо д о м (синдром Уотерхауса—Фредериксена). Смертность при бактериальном менинги те остается высокой. Летальный исход на блюдается у 2 0 % заболевших взрослых, при чем при менингите, вызванном S. pneumoniae и грамотрицательными бациллами, — чаще, чем при других вариантах менингита (напри мер, вызванного Я. influenzae или N. meningi tides). Неблагоприятными прогностическими факторами являются ранний детский и стар ческий возраст, несвоевременная диагностика и позднее начало терапии, сопутствующая па тология, развитие сопора или комы, эпилеп тических припадков, очаговой неврологичес кой симптоматики. У части выживших больных сохраняются стойкие головные боли, эпилептические при падки, резидуальный неврологический де фект, в том числе нарушения когнитивных функций и патология черепных нервов, осо б е н н о VIII (слухового) нерва. лечения, а снижение цитоза и доли нейтрофилов происходит в течение 3 сут. Мнения о н е о б х о д и м о с т и использовать кортикостероиды в качестве д о п о л н е н и я к антибактериальной терапии противоречи вы. Показано, что о н и с п о с о б н ы снижать риск развития тугоухости и другой невроло гической симптоматики у детей с менинги том, вызванным Я. influenzae. В связи с этим рекомендуют назначать д е к с а м е т а з о н в д о з е 0,15 мг/кг внутривенно каждые 6 часов в те ТУБЕРКУЛЕЗНЫЙ МЕНИНГИТ Туберкулезный менингит следует всегда исключать у больного со спутанностью созна ния, о с о б е н н о при указаниях в анамнезе на легочный туберкулез, алкоголизм, кортикостероидную терапию, В И Ч - и н ф е к ц и ю или другие состояния, сопровождающиеся ослаб лением иммунитета. Туберкулезный менин гит должен быть также заподозрен у выходцев из определенных географических зон (напри- ГЛАВА 1 42 Таблица 1—14 Лечение бактериального менингита, вызванного известным возбудителем Возбудитель Результаты окраски по Ц>аму Кокки Грам положитель ные Антибиотики выбора Время те рапии, дни Ванкомицин, 15 мг/кг в/в каждые 6 часов, максимально до 4 г/сут., или рифампицин, 600 мг/сут. (у взрослых, получающих дексаметазон) + "цефотаксим, 50 мг/кг в/в каждые 6 часов (у новорожденных) " или це(|)триаксон, 50-100 мг/кг в/в каждые 12 часов (у детей), 2 г в/в каждые 12 часов (у взрослых) Грамотри цател ьн ые Пенициллин G, 300 000 ЕД/кг/сут., максимально до 24 млн. ЕД/сут. Бациллы Грамположительные ["Ампициллин, 100 мг/кг в/в каждые 8 часов (у детей), 2 г в/в каждые 4 часа (у взрослых) или пенициллин G, 300 тыс. ЕД/кг/сут., максимально до 24 млн. ЕД/сут. + гентамицин, 1,5 мг/кг в/в, в последующем 1-2 мг/кг в/в каждые 8 часов Грамотри цател ьн ые Цефотаксим, 50 мг/кг в/в каждые 6 часов (у новорожденных) или цефтриаксон, 50-100 мг/кг в/в каждые 12 часов (у детей), 2 г в/в каждые 12 часов (у взрослых) или цефтазидим, 50-100 мг/кг в/в .каждые 8 часов, максимально до 2 г каждые 8 часов + гентамицин, 1,5 мг/кг в/в, в последующем 1-2 мг/кг в/в каждые 8 часов Результаты бакте риологического ис следования ЦСЖ S. pneumoniae 10—ГЯ Ванкомицин, 15 мг/кг в/в каждые 6 часов, максимально до 4 г/суг. или рифампицин, 600 мг/сут. (у взрослых, получающих дексаметазон) + "цефотаксим, 50 мг/кг в/в каждые 6 часов (у новорожденных) или цефтриаксон, 50-100 мг/кг в/в каждые 12 часов (у детей), 2 г в/в каждые 12 часов (у взрослых) Н. influenzae Цефтриаксон, 50-100 мг/кг в/в каждые 12 часов (у детей), 2 г в/в каждые 12 часов (у взрослых) 7 N. meningitidis Пенициллин G, 300 тыс. ЕД/кг/сут., максимально до 24 млн. ЕД/сут. 7 L. monocytogenes Ампициллин, 100 мг/кг в/в каждые 8 часов (у детей), 2 г в/в каждые 4 часа (у взрослых) 14—21 + гентамицин, 1,5 мг/кг в/в, в последующем 1-2 мг/кг в/в каждые 8 часов S. agalactiae Enterobacteriaciae Пенициллин G, 300 тыс. ЕД/кг/сут., максимально до 24 млн. ЕД/сут. Цефотаксим, 50 мг/кг в/в каждые 6 часов (у новорожденных)" или цефтриаксон, 50-100 мг/кг в/в каждые 12 часов (у детей), 2 г в/в каждые 12 часов (у взрослых) ~+ гентамицин, 1,5 мг/кг в/в, в последующем 1-2 мг/кг в/в каждые 8 часов Pseudomonas aerugi Цефтазидим, 50-100 мг/кг в/в каждые 8 часов, максимально до 2 г nosa, acinetobacter каждые 8 часов + гентамицин, 1,5 мг/кг в/в, в последующем 1—2 мг/кг в/в каждые 8 часов 14-21 21 21 РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ мер Африки или Азии), а также представите лей определенных групп населения (напри мер бездомных или наркоманов), среди кото рых заболеваемость туберкулезом выше, чем в среднем по популяции. 43 признаки могут отсутствовать. Иногда наблю даются отек дисков зрительных нервов, нару шение функции глазодвигательных гемипарез. Осложнениями менингита могут быть нервов, туберкулезного субарахноидальный спинальный блок, гидроцефалия, отек мозга, Патогенез и патоморфология Туберкулезный менингит является, поражения черепных нервов, инсульты, свя как правило, следствием реактивации латентно персистирующей микобактериальной ин фекции. Первичное и н ф и ц и р о в а н и е обыч но происходит воздушно-капельным путем. В мозговые о б о л о ч к и и поверхностные слои мозгового вещества микобактерии попада ют гематогенным путем из легких. Здесь ми кроорганизм остается в неактивном состоя нии внутри туберкулезных бугорков, кото рые позднее могут прорваться в субарахнои дальное пространство и вызвать туберкулез ный менингит. Основным патоморфологическим при знаком туберкулезного менингита является менингеальный экссудат на основании моз га, преимущественно состоящий из лимфо цитов. Туберкулезные бугорки могут обнару живаться на мозговых оболочках и поверхно сти мозга. Желудочки бывают расширены за счет гидроцефалии, на их внутренней по верхности может определяться эпендимальный экссудат или зернистый эпендимит. Ар териит может привести к инфаркту мозга, а воспаление и ф и б р о з оболочек на основа нии черепа могут вызвать сдавление череп ных нервов. носных сосудов на основании черепа. Б. Диагностические исследования Лишь у половины или двух третей боль ных имеются положительные результаты ту беркулиновой пробы л и б о выявляются при знаки активного или и з л е ч е н н о г о туберку леза легких при рентгенографии грудной клетки. Д и а г н о з туберкулезного менингита устанавливается на о с н о в а н и и исследова ния Ц С Ж . Д а в л е н и е Ц С Ж о б ы ч н о бывает повышено, жидкость чаще всего прозрачна и бесцветна, но при стоянии на д н е пробир ке м о ж е т оседать пленка. Часто определяет ся л и м ф о ц и т а р н ы й п л е о ц и т о з 50—500 кле ток/мл. На ранней стадии м о ж е т отмечаться нейтрофильный плеоцитоз, создавая лож н о е впечатление о г н о й н о м менингите. Со д е р ж а н и е белка в Ц С Ж о б ы ч н о превышает 100 мг% и м о ж е т достигать 500 мг%, особен но у пациентов с н а р у ш е н и е м п р о х о д и м о с т и спинального субарахноидального простран ства. Уровень глюкозы, как правило, опус кается до уровня 20 мг% и н и ж е . Окраска Ц С Ж на кислотоустойчивые бактерии ( п о Цилю—Нельсену) должна проводиться у всех Клиническая картина А. занные с васкулитом или сдавлением крове Симптомы больных с п о д о з р е н и е м на туберкулезный менингит, но положительной бывает крайне редко. Окончательный д и а г н о з чаще всего От момента появления начальных симп устанавливается путем высевания М. tuber томов (лихорадка, сонливость, спутанность culosis из Ц С Ж , что о б ы ч н о занимает не сознания, головная боль) до госпитализации сколько недель и для получения наилучшего редко проходит более 4 нед. У больных могут результата также выявляться снижение веса, рвота, ри Ц С Ж . Для д и а г н о с т и к и м о ж е т использо и требует большого полимеразная количества гидность шейных мышц, нарушение зрения, ваться диплопия, слабость конечностей, эпилепти При КТ отмечается гидроцефалия и накоп цепная реакция. ческие припадки. При сборе анамнеза кон л е н и е контраста в области базальных цис такты с больными туберкулезом чаще всего не терн и о б о л о ч е к мозга. выявляются. При физикальном обследовании часто об наруживаются лихорадка, менингеальные знаки, спутанность сознания, хотя все эти Дифференциальный диагноз П о д о с т р о е развитие спутанности созна ния с лимфоцитарным плеоцитозом могут 44 ГЛАВА 1 вызывать многие процессы, другие патологические в т о м числе с и ф и л и т и ч е с к и й , давления, вызванного отеком мозга. Однако использование корикостероидов м о ж е т быть частично достаточно рискованным, о с о б е н н о если за леченный бактериальный менингиты. Их ди туберкулезный был о ш и б о ч н о принят гриб агностика проводится при п о м о щ и соответ ковый менингит. П о э т о м у в тех случаях, ко ствующих микроскопических, бактериоло гда грибковый м е н и н г и т нельзя п о л н о с т ь ю грибковый, карциноматозный и гических, серологических и цитологических исключить, исследований. лишь под прикрытием противогрибковой те кортикостероиды назначаются рапии (см. ниже). Лечение Прогноз Л е ч е н и е следует начинать как м о ж н о раньше — при о б н а р у ж е н и и о п и с а н н ы х вы Даже при адекватной терапии около трети ше и з м е н е н и й Ц С Ж , прежде всего л и м ф о - больных погибают. Самым неблагоприятным цитарного плеоцитоза и низкого содержа прогностическим фактором является разви ния глюкозы, — не д о ж и д а я с ь результатов тие комы. бактериологического и с с л е д о в а н и я . Лече СИФИЛИТИЧЕСКИЙ МЕНИНГИТ н и е п о к а з а н о д а ж е при негативном резуль тате окраски на кислотоустойчивых бакте рий ( К У Б ) . Острый или подострый сифилитический менингит обычно возникает в течение первых Пока не станут известны данные бакте 2 лет после инфицирования. Сифилитичес риологического исследования и чувствитель кий менингит в основном поражает лиц сред средствам, него возраста, чаще мужчин, и требует неза для начальной терапии используют четыре ности к антибактериальным медлительного лечения для того, чтобы пред препарата; и з о н и а з и д (300 мг), рифампицин отвратить развитие необратимых проявлений (600 мг), пиразинамид (25 мг/кг), этамбутол третичного сифилиса. (15 мг/кг). Всех их принимают внутрь о д и н Примерно у четверти инфицированных раз в день. П о с л е выявления чувствительно лиц Treponema pallidum проникает в централь го штамма прием этамбутола, как правило, ную нервную систему, где вызывает менин прекращают, а тройную терапию продолжа гит, ют в течение 2 м е с , с последующим 4-10-ме (асимптомный н е й р о с и ф и л и с ) . А с и м п т о м - обычно протекающий бессимптомно сячным курсом приема изониазида или ри- ный фампицина. Для с н и ж е н и я риска развития лишь при исследовании Ц С Ж , обнаруживаю полиневропатии, щем плеоцитоз, повышенный уровень белка, индуцированной изониа- нейросифилис может быть выявлен зидом, к схеме лечения присоединяют пири- положительные серологические тесты на си д о к с и н , 50 мг/сут. Осложнениями терапии филис. могут быть нарушение функции печени (в результате действия изониазида, рифампицина, пиразинамида), (изониазид), неврит полиневропатия зрительного нерва Клиническая картина А. Симптомы (этамбутол), эпилептические припадки (изо Лишь у небольшого числа больных клини ниазид), повреждение кохлеовестибулярного ческая картина сифилитического менингита развивается остро. Начальные симптомы (го нерва (стрептомицин). Кортикостероиды (например, преднизолон, 60 мг/сут. внутрь для взрослых и 1—3 мг/кг/сут. для детей, с постепенной отме ной в течение 3—4 нед.) показаны в качестве дополнительной терапии у пациентов с бло кадой спинального субарахноидального ловная боль, тошнота, рвота, ригидность шейных мышц, психические расстройства, парезы, глухота, нарушения зрения) развива ются постепенно, обычно на протяжении не скольких недель (до 2 м е с ) . При физикальном о б с л е д о в а н и и могут пространства, а также в тяжелых случаях при выявляться менингеальные знаки, наличии неврологической симп ность сознания или делирий, отек дисков зри томатики или повышении внутричерепного тельных нервов, гемипарез, афазия. Из череп- очаговой спутан РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ ных нервов чаще всего поражаются (в поряд 45 или подмышечных впадинах) возникает рас ке убывания) лицевой (VII), кохлеовестибу- пространяющееся эритематозное кольцевид лярный (VIII), глазодвигательный (III), трой ное высыпание (мигрирующая эритема). В этот ничный (V), отводящий (VI), зрительный (II), период могут отмечаться слабость, головная но могут страдать и остальные нервы. Лихо боль, лихорадка, ригидность шейных мышц, радка обычно отсутствует. суставная или мышечная боль, анорексия, Б. Диагностические исследования Диагноз подтверждается при исследова нии ЦСЖ. Давление Ц С Ж нормальное или слегка повышенное. Выявляется л и м ф о ц и - тарный плеоцитоз от 100 до 1000 клеток в 1 мл. Уровень белка в Ц С Ж может быть лег ко или умеренно повышен ( < 2 0 0 мг%), а уро вень глюкозы — несколько снижен. Трепонемные тесты с Ц С Ж обычно дают положи тельный результат. При электрофорезе белков ЦСЖ могут выявляться олигоклональные ан титела, отсутствующие в нормальной ЦСЖ. боль в горле, симптомы тошнота. могут лишь спустя 10 нед. от момента укуса и быть представлены менингитом, менингоэнцефалитом, пораже нием черепных или периферических нервов, корешковым синдромом. Менингит при лаймской болезни обычно протекает с интен сивной головной болью, которая может со провождаться менингеальными знаками, све тобоязнью, болью при движении глазных яб лок, тошнотой и рвотой. Энцефалит, если и развивается, то обычно протекает в легкой форме, проявляясь инсомнией, аффективной лабильностью, Лечение Неврологические проявиться нарушением концентрации и памяти. Острый сифилитический менингит обыч При исследовании Ц С Ж обычно выявля но регрессирует самостоятельно, не оставляя ются лимфоцитарный плеоцитоз от 100 до 200 последствий или оставляя минимальные по клеток в 1 мл, слегка повышенное содержание следствия. Более поздние проявления нейро- белка и нормальный уровень глюкозы. Могут сифилиса, в том числе менинговаскулярные определяться олигоклональные антитела, от и паренхиматозные поражения (спинная су носящиеся хотка, прогрессивный паралич, неврит зри (IgG). Диагноз подтверждается с помощью се тельного нерва, миелит) можно предупредить рологических тестов на В. burgdorferi, предпо адекватной терапией ранней сифилитической чтительно ферментативного иммуносорбент- инфекции. Лечение к классу иммуноглобулинов G ного исследования (ELISA) и иммуноблотсифилитического менингита тинга. В диагностике используют также поли- проводится водным раствором пенициллина меразную в дозе 2—4 млн. ЕД внутривенно каждые Д Н К возбудителя в синовиальной жидкости, 4 часа в течение 10 дней. У пациентов с аллер крови или ЦСЖ. цепную реакцию, выявляющую гией на пенициллин может применяться эри тромицин, 500 мг внутрь каждые 6 часов в те чение 20 дней. Повторное исследование Ц С Ж проводится каждые 6 месяцев до нормализа ции ее показателей. Повторный курс терапии назначают, если в Ц С Ж сохраняется плеоци тоз или повышенное содержание белка. Лечение Профилактические меры включают ог раничение п о с е щ е н и я з о н , населенных кле щами, использование репеллентов и защит н о й одежды. Разработана вакцина против лаймской б о л е з н и , н о д а н н ы е о б е е эффек тивности противоречивы. ЛАЙМСКАЯ БОЛЕЗНЬ При поражении лицевого нерва лечение Клиническая картина проводят доксициклином (100 мг внутрь 2 ра Лаймская болезнь (клещевой боррелиоз) — за в день) или амоксициллином (500 мг внутрь инфекционное заболевание, вызываемое спи 3 раза в день) в течение 3—4 нед. При менин рохетой Borrelia burgdorferi. Переносчиком за гите или другой патологии Ц Н С показано болевания являются внутривенное введение цефтриаксона (2 г в/в клещи. Большинство случаев заболевания возникают летом. В мес 1 раз в день), пенициллина G (20—24 млн. те укуса клеща (чаще на коже бедра, в паху ЕД/сут. в/в, суточная доза дробится на 6 вве- ГЛАВА 1 46 д е н и й ) или цефотаксима (2 г в/в каждые (например, при и н ф е к ц и и вирусами просто 8 часов) в течение 2—4 нед. го герпеса или бешенства); 3) вызывая ауто При проведении лечения симптомы иммунную реакцию, приводящую к д е м и е - обычно регрессируют в течение 10 д н е й . В от линизации сутствие адекватного лечения могут разви при инфекции вирусами ветряной оспы или нервных волокон (например, ваться олигоартрит и хронические невроло гриппа). гические расстройства, при вирусном менингите представлены л и м - включающие нару Патоморфологические изменения шения памяти, речи и других когнитивных фоцитарной инфильтрацией мозговых обо функций, парезы, атаксию. КТ и М Р Т могут лочек. Энцефалит характеризуется перивас- выявить кулярной гидроцефалию, очаги поражения муфтообразной инфильтрацией при рассеянном склерозе или мозговые ин глии, которые в о с н о в н о м выявляются в под фаркты. Легкие функций или нарушения когнитивных поведенческие расстройства в отсутствие серологического подтверждения и лимфоцитарной в белом веществе, напоминающие изменения пролиферацией микро- корковом сером веществе. Часто обнаружи ваются также внутриядерные или цито- плазматические включения. контакта с В. burgdorferi, изменений Ц С Ж или очаговых неврологических проявлений Клиническая картина не следует связывать с энцефалитом, вызван А. ным лаймской болезнью. Поражения пери ферической нервной системы при лаймской болезни обсуждаются в главе 6. Симптомы Клинические лихорадкой, проявления представлены головной болью, ригидностью шейных мышц, светобоязнью, болью при ВИРУСНЫЕ МЕНИНГИТЫ И ЭНЦЕФАЛИТЫ движениях глазных яблок, умеренным нару Вирусная инфекция мозговых оболочек бактериальном менингите. В качестве систем (менингит) и вещества мозга (энцефалит) не редко является причиной острой спутанности сознания. О с о б е н н о высока заболеваемость вирусными менингитами и энцефалитами среди детей и подростков. Вирусный менин гит чаще всего вызывается энтеровирусами (табл. 1—15), а вирусный энцефалит — возбу дителями детских экзантемных инфекций, вирусами, переносчиками которых служат членистоногие, а также вирусом простого гер песа 1-го типа (см. табл. 1-16). Некоторые ва рианты вирусных менингитов и энцефалитов имеют эндемичный характер, но благодаря высокой скорости и доступности современ шением сознания. Пациенты обычно не со здают впечатление тяжелобольных, как при ных проявлений вирусной инфекции могут наблюдаться кожные высыпания, фарингит, лимфаденопатия, плеврит, кардит, желтуха, гепато- или спленомегалия, диарея, орхит. По характеру этих симптомов м о ж н о судить о возбудителе. Поскольку при вирусном энце фалите поражается вещество мозга, он может проявляться выраженным нарушением созна ния, эпилептическими припадками, очаговой неврологической симптоматикой. Состояние, когда одновременно выявляются признаки вовлечения мозговых оболочек и вещества мозга, обозначается как менингоэнцефалит. Б. ных транспортных средств эти болезни могут Диагностические исследования Исследование Ц С Ж имеет о с о б е н н о важ широко распространяться, что подтверждает недавний пример обнаружения вируса Запад ное ного Нила в северо-восточных штатах США. Ц С Ж бывает нормальным или повышенным. диагностическое значение. Давление Патогенез и патоморфология цитоз менее 1000 клеток в 1 мл (более высо В Ц С Ж определяется лимфоцитарный плеоВирусы могут поражать центральную нервную систему тремя путями: 1) проникая в нее гематогенным путем (например, в слу чае вирусов, п е р е н о с и м ы х членистоноги ми); 2) распространяясь по нервным отрост кам с п о м о щ ь ю аксонального транспорта кий цитоз возможен при лимфоцитарном хориоменингите и энцефалите, вызванном ви русом простого герпеса.) На ранней стадии вирусного менингита может определяться нейтрофильный плеоциоз, а при энцефалите, вызванном вирусом простого герпеса, в ЦСЖ РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 47 Таблица 1—15 Возбудители вирусного менингита Часто- Сезон макси мальной заболе ваемости Путь заражения Лшш с наибольшим риском заражения Системные проявления Лабораторные данные Вирус забо лева ния Эхо-вирусы 30% Лето, осень Фекальнооральный Дети, члены семьи больного Макулопапулезная, везикулезная или петехиальная сыпь, га строэнтерит Вирус Коксаки А 10% Лето, осень Фекальнооральный Дети, члены семьи больного Макулопапулезная, везикулезная или петехиальная сыпь, герпетическая анги на, гастроэнтерит Вирус Коксаки В 40% Лето, осень Фекальнооральный Дети, члены семьи больного Макулопапулезная, везикулезная или петехиальная сыпь, плеврит, перикардит, миокардит, орхит, гастроэнтерит Вирус эпи демическо го паротита 15% Конец зимы, весна Воздушный Дети, мальчики чаще, чем девочки Паротит, орхит, оофорит, панкреатит Вирус про '"" Не" стого герпе часто са (тип 2) Половой Дети, рожденные от больных матерей Везикулезные высы пания в области гениталий Аденовирус Не часто Воздушный Младенцы, дети Фарингит, пневмония Вирус лимфоцитарного хориоменингита Не часто Трансмис сивный (мыши) Рабочие лабора торий Фарингит, пневмония Вирусы гепатита Не часто Фекальнооральный, половой, трансфузионный Зависимость Желтуха, артрит от внутривенно вводимых нар котических средств, гомо сексуалисты, ре ципиенты крови Изменение печеночных проб Вирус ЭпштейнаБарр(ин фекцион ный мононуклеоз) Не часто Оральный Подростки, лица среднего возраста Атипичные лимфоциты, положительная реакция Пауля-Буннелля, изменение пе ченочных проб Поздняя осень, зима Лимфаденопатия, фарингит, макулопа пулезная сыпь, петехиальная сыпь на не бе, спленомегалия Амилаза крови и мочиТ; глюкоза ЦСЖ, можете Значительный плеоцитоз в ЦСЖ 100010 000/мл 48 ГЛАВА 1 Таблица 1—16 Возбудители вирусного энцефалита Возбудители энцефалита Вирусы детской экзантемы Вирусы кори, ветряной оспы, эпидемического паротита, краснухи Геопифическая Перенос- Человек Повсеместно Благодаря вакцинации в США встречается редко Комары США (Атлантическое побе режье и берег Мексиканского залива), Карибские острова, Южная Америка Обычно болеют дети. Смертность 50—75%, часто оставляет резидуальный неврологический дефект Вирус западного лошадиного энцефалита Комары Западные и центральные штаты США, Южная Америка Обычно заболевают младенцы и взрослые старше 50 лет; смерт ность 5-15%; неврологические последствия в основном у детей Вирус венесуэльского лошадиного энцефалита Комары Флорида, юго-восточные штаты США, Центральная и Южная Америка Болеют во основном взрослые; смертность 1%, неврологические последствия редки Комары Китай, Юго-Восточная Азия, Индия, Япония Имеется вакцина Вирус энцефалита Сент-Луис Комары США (сельские территории Запада и Среднего Запада, Нью-Джерси, Флорида, Те хас), Карибские острова, Цен тральная и Южная Америка Чаще всего болеют взрослые старше 50 лет; смертность 2-20%; неврологические послед ствия примерно у 20% переболев ших Вирус долины Мюррей Комары Австралия, Новая Гвинея Вирус Западного Нила Комары Средний Восток, Африка, Европа, Центральная Азия, северо-восточная часть США Вирус Рочио Комары Бразилия Вирус Кайзанур-Форест Клещи Индия Вирус Повассан Клещи Нью-Йорк, Онтарио Вирус русского весеннелетнего энцефалита Клещи Северная Европа, Сибирь Вирус Лоупинг-ил Клещи Великобритания Комары Северная Америка Вирус долины Рифт Комары Африка Орбивирусы Вирус колорадской клещевой лихорадки Клещи Западные штаты США и район Скалистых гор Арбовирусы Альфавирусы Вирус восточного лошадиного энцефалита Флавивирусы Вирус японского энцефалита типа В Буньявирусы Вирус калифорнийского энцефалита (в том числе Ла-Кросс) Обычно болеют дети; смертность менее 1%, неврологические последствия редки РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 49 Таблица 1—16 (продолжение) Географическая Прочие вирусы Вирус простого герпеса (тип 1) Комментарии Человек Повсеместно Часто наблюдается очаговая неврологическая симптоматика; поддается лечению ацикловиром Вирус простого герпеса (тип 2) Человек Повсеместно Энцефалитом обычно болеют новорожденные; у детей постарше и взрослых вызывает менингит Вирус бешенства Дикие и домашние млекопи тающие Повсеместно Если после укуса больного живот ного до появления симптомов не введены антирабическая вакцина и антисыворотка, фатальный ис ход неизбежен иногда обнаруживаются эритроциты. Содер тично леченным жание белка остается нормальным или слегка том, а также с с и ф и л и т и ч е с к и м , туберкулез бактериальным повышено (обычно 80—200 мг%). Уровень ным, грибковым, паразитарным, карцино- глюкозы, как правило, бывает в норме, но мо матозным и иными ф о р м а м и менингитов. проявления вирусной менинги жет быть снижен при эпидемическом пароти Общие те, опоясывающем герпесе и герпетическом микроскопия инфекции, энцефалите. Окраска Ц С Ж по Граму, бакте бактериологическое и цитологическое ис влажных препаратов ЦСЖ, риологическое исследование, исследование следования помогают в установлении харак на грибы дают отрицательные результаты. тера заболевания. П р и п о д о з р е н и и на ран При электрофорезе белков Ц С Ж могут обна н ю ю стадию вирусного руживаться олигоклональные антитела. Этио у выявляется логический диагноз может быть установлен п л е о ц и т о з м е н е е 1000 клеток в 1 мл при нор больного менингита, когда нейтрофильный путем выделения вируса, с помощью полиме- мальном с о д е р ж а н и и разной цепной реакции или сравнением титра две тактики ведения. М о ж н о назначить ан антител в Ц С Ж в острой фазе или фазе рекон- тибактериальную терапию (как при бакте валесценции. риальном менингите) — до тех пор, пока не В клиническом анализе крови могут выяв глюкозы, возможны будут получены результаты бактериологиче ляться нормальное количество лейкоцитов, ского исследования, л и б о в р е м е н н о воздер лейкопения или легкий лейкоцитоз. Наличие жаться от лечения и п о з д н е е провести по атипичных лимфоцитов в мазке крови и поло вторное и с с л е д о в а н и е Ц С Ж , которое при жительный гетерофильный тест указывают на вирусном инфекционный мононуклеоз. При эпидеми ный плеоцитоз. менингите выявит л и м ф о ц и т а р - ческом паротите часто определяется повы Вирусный э н ц е ф а л и т бывает трудно от шенный уровень амилазы сыворотки крови, личить клинически от иммуноопосредованно- при вирусном гепатите и инфекционном мо- го (аутоиммунного) энцефаломиелита, кото нонуклеозе выявляются изменения в пече рый развивается после вирусной инфекции ночных пробах. Э Э Г при вирусном энцефали (гриппа, кори, ветряной оспы и др.). При по те выявляет д и ф ф у з н о е ослабление биоэлек с т и н ф е к ц и о н н о м энцефаломиелите нараста трической активности мозга. ю щ и е неврологические симптомы, как пра вило, появляются спустя несколько д н е й Дифференциальный диагноз после начала вирусного заболевания, но мо Выявление л и м ф о ц и т а р н о г о плеоцитоза гут возникать о д н о в р е м е н н о с ним и через диагностики несколько недель после него. Неврологичес вирусного менингита или энцефалита с час кие расстройства связаны с перивенозной требует д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й ГЛАВА 1 50 демиелинизацией, которая, как правило, бы вает о с о б е н н о выраженной в области ствола мозга. В Ц С Ж выявляется лимфоцитарный плеоцитоз 50— 150/мл и легкое повышение содержания белка. кает ли наиболее распространенный среди взрослых энцефалит, вызванный В П Г 1-го ти па, в результате первичного инфицирования или реактивации латентной инфекции. Герпе тический энцефалит у новорожденных являет ся следствием инфицирования при прохожде Лечение нии ребенка через родовые пути матери, стра Специфической терапии при большинстве дающей активной формой генитального герпе вирусных менингитов и энцефалитов не разра са. ВПГ 2-го типа у взрослых чаще вызывает ботано. Исключением является лишь герпети менингит, нежели энцефалит. ческий энцефалит, который рассмотрен от дельно (см. ниже). Польза кортикостероидов Патоморфология доказана лишь при аутоиммунных постинфек Энцефалит, вызванный В П Г 1-го типа, ционных энцефаломиелитах. При головной представляет с о б о й острый асимметричный боли и лихорадке назначают парацетамол. процесс с геморрагическим некрозом, лимфо- Применения аспирина, о с о б е н н о у детей цитарной и плазмоцитарной реакцией, пре и подростков, следует избегать из-за риска имущественно поражающий медиальные от синдрома Рейе. Эпилептические припадки делы височных долей и базальные отделы лоб обычно купируются фенитоином или фено ных долей. В нейронах и глии могут обнару барбиталом. У пациентов в коматозном состо живаться внутриядерные включения. У выздо янии проводятся искусственная вентиляция ровевших пациентов в пораженных зонах на легких, парентеральное или зондовое питание. месте некроза могут формироваться кистозные изменения. Прогноз Симптомы вирусного менингита, вне зави симости от природы возбудителя, обычно Клиническая картина спонтанно регрессируют в течение 2 нед., хотя А. Симптомы после него может сохраняться умеренный ре- Клинически герпетический энцефалит мо зидуальный дефект. Исход вирусного энцефа жет проявляться головной болью, ригиднос лита определяется его этиологией — например, тью шейных мышц, рвотой, изменением по восточный лошадиный и герпетический энце ведения, снижением памяти, аносмией, афа фалиты протекают тяжело и характеризуются зией, гемипарезом, парциальными или гене высокой летальностью. рализованными эпилептическими При аутоиммунном энцефаломиелите, возникающем после коре вой инфекции, летальность достигает 20%. припадка ми. Иногда обнаруживается активный герпе тический стоматит (herpes labialis), но он не яв ляется достоверным доказательством герпе ЭНЦЕФАЛИТ, ВЫЗВАННЫЙ ВИРУСОМ П Р О С Т О Г О Г Е Р П Е С А (ВПГ) Энцефалит, вызываемый ВПГ, — самый ча стый в С Ш А вариант тяжелого спорадического энцефалита. В двух третях случаев энцефалит возникает у лиц старше 40 лет. Первичная гер петическая инфекция может быть представле тической этиологии энцефалита. Герпетичес кий энцефалит обычно быстро прогрессирует и в течение нескольких д н е й может привести к коме или летальному исходу. У выживших больных нередко сохраняется резидуальный дефект в виде нарушений памяти и поведения, что отражает преимущественную локализа цию поражения в лимбических структурах. Диагностические исследования на стоматитом (ВПГ 1-го типа) или гениталь- Б. ным герпесом, передающимся половым путем Исследование Ц С Ж при энцефалите, вы (ВПГ 2-го типа). По аксонам вирус мигрирует званном ВПГ 1-го типа, выявляет повышение в сенсорные ганглии, где персистирует в ла давления ЦСЖ, лимфоцитарный или смешан тентной форме, а в последующем может реак ный лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз тивироваться. Пока остается не ясным, возни (50—100/мл), незначительное увеличение со- РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ держания белка, нормальный уровень глюкозы. В некоторых случаях в Ц С Ж выявляются эрит роциты, ксантохромия, снижение уровня глю козы. В большинстве случаев выделить вирус из ЦСЖ невозможно, хотя вирусную Д Н К удается обнаружить при помощи полимеразной цепной реакции (ПЦР). Э Э Г регистрирует периодичес кие медленные волны в области одной или обе их височных долей. КТ и М Р Т выявляют изме нения в их структуре. Эти изменения могут рас пространяться на лобные или теменные доли, и их визуализация иногда улучшается после вве дения контраста (см. рис. 1—6). В некоторых случаях при нейровизуализации не выявляются какие-либо патологические изменения. Дифференциальный диагноз Указанные выше симптомы не специфич ны для герпетического энцефалита. Наиболее труден дифференциальный диагноз герпетиче ского энцефалита и абсцесса мозга, который может быть невозможен лишь на основании клинических данных. Другие инфекции Ц Н С и васкулиты также могут иметь сходную клини ческую картину. Окончательный диагноз иног да возможен только с помощью биопсии пора 51 Прогноз Лица моложе 30 лет и находящиеся в состо янии оглушения на момент начала терапии, имеют больше шансов выжить, чем лица в бо лее зрелом возрасте и больные в состоянии ко мы. Среди пациентов, которым вводился ацикловир, летальность составляет 2 5 % за 18 мес. СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО И М М У Н О Д Е Ф И Ц И Т А (СПИД) С П И Д развивается вследствие инфекции вирусом иммунодефицита человека 1-го типа (ВИЧ-1) и характеризуется развитием оппорту нистических инфекций, злокачественных но вообразований (в типичных случаях лимфомы или саркомы Капоши), разнообразных невро логических расстройств. Передача вируса про исходит при половом контакте, переливании зараженной крови или ее компонентов. В груп пу риска по инфицированию ВИЧ входят лица, вступающие в незащищенные половые контак ты, злоупотребляющие парентерально вводи мыми наркотическими веществами и при этом пользующиеся одной иглой, больные гемофи лией, которым проводят трансфузии VIII фак- женного участка мозга. При выборе мишени для биопсии учитываются данные ЭЭГ, КТ или МРТ. Поскольку лечение герпетического энце фалита наиболее эффективно при раннем на чале и сравнительно безопасно, даже при подо зрении на герпетический энцефалит больным назначают лечение по описанной ниже схеме, а биопсия проводится лишь в тех случаях, ког да терапия оказывается неэффективной. Лечение Наиболее эффективно применение ацикловира, который вводят внутривенно в дозе 10-15 мг/кг каждые 8 часов (инфузию каждой разовой дозы проводят в течение часа). Дли тельность курса лечения составляет от 14 до 21 дня. При введении ацикловира возможны гиперемия в месте инъекции, желудочно-ки шечные расстройства, головная боль, кожные высыпания, тремор, эпилептические припад ки, кома. Лечение начинают как можно рань ше, так как его результат в решающей степени зависит от того, насколько были выражены неврологические нарушения в момент начала терапии. Рис. 1-6. Т2-взвешенное МРТ-изображение мозга при герпетическом энцефалите. Из-за отека мозга граница между серым и белым веществом в пере дних отделах левой височной доли размыта (указа но стрелками), что особенно очевидно при сравне нии с правой височной долей. ГЛАВА 1 52 тора свертывания, а также сексуальные партне исключить иные причины, способные вызвать ры людей всех перечисленных категорий. лимфоцитарный плеоцитоз при ВИЧ-инфек Неврологические о с л о ж н е н и я С П И Д а представлены деменцией (см. ниже), миелопатией (см. гл. 5), периферическими невропа тиями (см. гл. 6), миопатией (см. гл. 5), ин сультом (см. гл. 9). Острая спутанность созна ния у больных С П И Д о м может быть вызвана непосредственным поражением нервной сис темы вирусом, оппортунистическими инфек циями, некоторыми опухолями (табл. 1—17). Лечение С П И Д а обсуждается ниже — в разде ле «Деменции». 7. 2. Криптококковый Криптококковый менингит менингит развивается у 5—10% больных С П И Д о м . Клинически он проявляется головной болью, спутанностью со знания, ригидностью шейных мышц, лихорад кой, тошнотой и рвотой, эпилептическими при падками, поражением черепных нервов. По скольку у 20% больных, страдающих С П И Д о м нормальной, при наличии соответствующих У пациентов, инфицированных В И Ч - 1 , может развиться менингит, проявляющийся головной болью, лихорадкой, менингеальными знаками, поражением черепных нервов (особенно VII), другими очаговыми невроло симптомами, кий менингит, церебральный токсоплазмоз. и криптококковым менингитом, Ц С Ж остается ВИЧ-менингит гическими ции — криптококковый менингит, герпетичес эпилептическими припадками. Менингит обычно развивается в период сероконверсии. Иногда при этом раз вивается острая спутанность сознания. В Ц С Ж при ВИЧ-менингите обнаруживается лимфо симптомов у больных всегда следует определять криптококковые антигены в ЦСЖ. Лаборатор ная диагностика и лечение криптококкового менингита рассмотрены ниже — в разделе, по священном грибковым менингитам. 3. Энцефалиты, вызванные вирусом простого герпеса и вирусом опоясывающего герпеса и ветряной оспы цитарный плеоцитоз до 200 клеток в 1 мл. У лиц с сохранным иммунитетом герпети Симптомы обычно спонтанно разрешаются ческий энцефалит почти всегда вызывается примерно в течение 1 мес. При этом следует ВПГ 1-го типа, у больных С П И Д о м энцефа лит могут вызвать оба типа вируса простого Таблица 1-17 герпеса. Очаговая неврологическая симптома Причины острой спутанности сознания при С П И Д е тика и изменения ЦСЖ, характерные для гер Менингит ВИЧ-1 менингит Криптококковый менингит Энцефалит Герпетический энцефалит Варицелла-зостерный энцефалит Цитомегаловирусный энцефалит Внутричерепные объемные образования Церебральный токсоплазмоз Первичная лимфома центральной нервной системы Метаболические энцефалопатии Респираторная энцефалопатия (связанная с пневмоцистной пневмонией) Токсическое действие лекарственных препаратов Инсульт Эпилептические припадки петического энцефалита, при С П И Д е могут отсутствовать, а течение заболевания может быть не столь тяжелым. Варицелла-зостерный вирус редко вызывает энцефалит на ф о н е нор мального иммунитета, однако при С П И Д е может быть причиной поражения мозговой ткани. Лечение описано выше, в разделе, по священном герпетическому энцефалиту. 4. Цитомегаловирусный энцефалит Цитомегаловирус относится к герпетичес ким вирусам и может быть возбудителем рети нита и полирадикуломиелита (см. гл. 5) у боль ных С П И Д о м . Цитомегаловирус может также выделяться из Ц С Ж и биоптатов мозга у паци ентов с острой спутанностью сознания, демен цией либо не имеющих неврологической симптоматики. Летальный исход обычно на ступает в течение нескольких недель. Имеются 53 РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ сообщения об эффективности противовирус ми припадками, поражением черепных не ных препаратов ганцикловира и фоскарнета. рвов, головной болью. Менингеальные знаки 5. Церебральный токсоплазмоз Церебральный токсоплазмоз у больных встречаются нечасто. При исследовании Ц С Ж обычно выявляются повышение уровня белка и незначительный мононуклеарный СПИДом характеризуется ф о р м и р о в а н и е м плеоцитоз, содержание глюкозы может быть внутримозговых очаговых поражений, но бла снижено. Цитологическое исследование ред годаря тому, что противотоксоплазмозные ко дает положительный результат. М Р Т лучше препараты (в частности триметаприм-сульфа- выявляет лимфому, чем КТ. Лимфома визуа метоксазол) широко используются для профи лизируется в виде единичных или множест лактики пневмоцистной пневмонии, его час венных очагов, накапливающих контраст, ко тота снижается. Спутанность сознания про торые трудно отличить от очагов, выявляемых должительностью от нескольких дней до не при токсоплазмозе. У больных С П И Д о м с од скольких недель отмечается при первичном ним или несколькими объемными очагами осмотре у 3 0 % больных. Кроме того, токсо в мозге, которые не регрессируют на ф о н е ле плазмоз может проявляться лихорадкой, оча чения токсоплазмоза в течение 3 м е с , показа говыми неврологическими симптомами (в том на диагностическая биопсия мозга для выяв числе симптомами поражения черепных не ления лимфомы. Несмотря на то, что прием рвов и парезами), эпилептическими припад кортикостероидов и лучевая терапия могут ками, головной болью, менингеальными зна продлить жизнь больных, большинство из ками. Данные серологических тестов на ток них умирает в течение нескольких месяцев. соплазмоз у больных С П И Д о м не достоверны. МРТ более чувствительна к токсоплазмозным очагам, чем КТ, и обычно выявляет один или Другие 7. состояния Пневмоцистная пневмония у больных несколько очагов, которые часто накапливают С П И Д о м может вызывать гипоксию и спу контраст по периферии и нередко локализу танность сознания. Пациенты со С П И Д о м , ются в области базальных ганглиев. о с о б е н н о имеющие поражение центральной Так как токсоплазмоз относительно легко поддается лечению, всем больным С П И Д о м , у которых выявляются объемные образования в мозге, явно не имеющие сосудистого проис хождения, следует назначить противотоксо плазмозные средства по схеме, которая пред ставлена ниже — в разделе, посвященном па разитарным инвазиям. Почти в 9 0 % случаев лечение приносит положительный э ф ф е к т в течение первых нескольких недель, при этом большинство больных живут более 6 мес. 6. Первичная центральной лимфома нервной системы Первичная лимфома центральной нерв ной системы — самая частая опухоль мозга, связанная со С П И Д о м . Системная неходжкинская лимфома тоже встречается довольно часто, но обычно характеризуется не объем ным образованием в мозге, а инфильтрацией нервной системы, могут обладать повышен ной чувствительностью к лекарственным пре паратам (например, к антидепрессантам) и метаболическим расстройствам, в частнос ти, спутанность сознания может вызвать антиретровирусный препарат зидовудин. При чиной острой спутанности сознания у боль ных С П И Д о м может быть инсульт, который о с о б е н н о часто развивается на ф о н е криптококкового менингита. Эпилептические при падки наблюдаются у больных С П И Д о м до вольно часто, о с о б е н н о при наличии у них ВИЧ-энцефалопатии, церебрального токсо плазмоза или криптококкового менингита. Спутанность сознания может быть проявле нием сложного парциального припадка, а также послеприпадочного состояния, раз вившегося после генерализованного тоникоклонического припадка. мозговых оболочек (см. ниже). Клинически ГРИБКОВЫЕ МЕНИНГИТЫ первичная л и м ф о м а У небольшой части пациентов, страдающих центральной нервной системы проявляется спутанностью созна системными ния, гемипарезом, афазией, эпилептически в центральную нервную систему и вызывают ме- микозами, грибки внедряются ГЛАВА 1 54 Таблица 1-18 Возбудители грибковых менингитов Возбудители Региональ ная специ фичность Условная Другие поражаемые структуры и ткани Характерные изменения ЦСЖ Лечение Criptococcus neoformans Нет Иногда (при СПИДе) Легкие, кости, суставы Вязкая консистен ция, окрашивается тушью, положи тельная реакция на криптококковый антиген Амфотерицин В + флуцитозин (при СПИДе) Ам фотерицин В или амфотирецин В + флуконазол Coccidioides immitis Юго-запад ные районы США Нет Легкие, кожа, кости Положительная ре акция связывания комплемента Амфотерицин В (внутривенно и интратекально), флу коназол или итраконазол Candida Нет Да Слизистые оболоч ки, кожа, пищевод, мочеполовая систе ма, сердце Положительная ок раска по Граму Амфотерицин В + флуцитозин Aspergillus Нет '"да Легкие, кожа Нейтрофильный плеоцитоз Амфотерицин В Mucor Нет Да (при сахарном диабете) Глазницы, прида точные пазухи носа Амфотерицин В, коррекция гипер гликемии и кетоа цидоза Histoplasma capsulation Восток и средний запад США Иногда Легкие, кожа, сли зистые оболочки, сердце, висцераль ная брюшина Амфотерицин В Blastomyces dermatitidis Долина реки Мис сисипи Нет Легкие, кожа, кости, суставы, висцераль ная брюшина Амфотерицин В Actinomyces 1 israelii Нет Нет Челюсти, легкие, брюшная полость, глазницы, пазухи, кожа Желтоватые грану лы, окраска по Гра му и Цилю—Ниль сену Пенициллин или тетрациклин Нет Да Легкие, кожа Положительная ок раска по Граму и Цилю-Нильсену Сульфаниламиды 1 Nocardia Actinomyces и Nocardia формально относятся к бактериям, но традиционно рассматриваются вместе с грибками. нингит или паренхиматозные очаговые пораже Грибки родов Candida и Aspergillus нередко вызы ния (табл. 1—18). Некоторые грибки являются ус вают заболевания улиц, злоупотребляющих вну ловно патогенными микроорганизмами, кото тривенно вводимыми наркотическими препара рые вызывают инфекционные заболевания на тами. Диабетический кетоацидоз может быть фоне снижения иммунитета, например при он причиной развития риноцеребрального мукоро- кологических заболеваниях, лечении кортико- микоза. В противоположность этому Coccidioides, стероидами и другими иммуносупрессорами. Blastomyces и Actinomyces бывают причиной ме- РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 55 нингита у ранее здоровых лиц. Криптококкоз знания. Могут отмечаться тошнота, рвота, по (Cryptococcus — самый частый возбудитель гриб теря зрения, эпилептические припадки, паре кового менингита в США) и гистоплазмоз (вы зы. Лихорадка м о ж е т отсутствовать. Боли зываемый Histoplasma) могут возникать как у ра в области лица, о с о б е н н о глаз, выделения из нее здоровых лиц, так и на фоне снижения имму носа, экзофтальм, с н и ж е н и е зрения у больно нитета. Криптококковый менингит является са го сахарным диабетом должны настораживать мой распространенной формой грибкового по врача в отношении возможного мукоромико ражения центральной нервной системы у боль за. Системные проявления микоза могут быть ных СПИДом, хотя у них нередко отмечаются выявлены при обследовании кожи, глаз, при также даточных пазух носа, грудной клетки. инфекции, вызываемые Coccidioides и Histoplasma. Некоторые микозы в С Ш А осо При неврологическом осмотре могут обна бенно широко распространены в определенных руживаться признаки раздражения мозговых географических зонах (табл. 1—18). оболочек, спутанность сознания, отек дисков зрительных нервов, снижение зрения, птоз, ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ Грибки проникают в центральную нерв ную систему гематогенным путем (из легких, сердца, желудочно-кишечного или мочеполо вого тракта, кожи) или контактным путем (из глазниц или придаточных пазух носа). Кон тактный путь распространения характерен для мукоромикоза, но возможен и при аспер- экзофтальм, При сдавлении спинного мозга, которое спо собны вызывать некоторые грибы (например, Cryptococcus), могут определяться болезнен ность позвоночника, пирамидные знаки с ниж них конечностей, нарушение чувствительности в области нижних конечностей и туловища. Б. Диагностические исследования Патоморфологические изменения нерв ной системы включают лимфоцитарную ин вание или формирование гранулем в веществе головного мозга или спинальном эпидуральном пространстве, инфаркты мозга (при васкулите), сообщающуюся гидроцефалию. Клиническая картина Грибковый менингит обычно развивается как подострое заболевание, клинически схожее с туберкулезным менингитом. Наличие в анам незе таких предрасполагающих факторов, как онкологические заболевания, заболевания кро ви, СПИД, сахарный диабет, трансплантация органов, прием кортикостероидов и цитостатиков, длительное применение антибиотиков, внутривенно вводимых наркотических средств, указывает на возможность условно патогенной (оппортунистической) инфекции. При сборе анамнеза необходимо выяснить, не побывал ли недавно пациент в зонах, эндемичных для не которых видов грибковых инфекций. глазодвигательных гические расстройства, например, гемипарез. гиллезе и актиномикозе. фильтрацию мозговых оболочек, абсцедиро- параличи и других черепных нервов, очаговые невроло При подозрении на грибковый менингит необходим посев крови на грибки. При са харном диабете следует исследовать уровень глюкозы в сыворотке и газы в артериальной крови. Н е о б х о д и м о также исследование мочи на Candida. На рентгенограмме грудной клет ки могут обнаруживаться лимфаденопатия в области корней легких, бляшковидные или милиарные инфильтраты или полости в тка ни легкого, плевральный выпот. КТ или М Р Т могут выявить объемное образование в го ловном мозге (чаще при криптококкозе) (см. рис. 1—7), очаги инфекции в глазнице или пазухах носа, гидроцефалию. Давление ЦСЖ бывает повышенным, но иногда остается нормальным. Ц С Ж обычно прозрачная, но из-за присутствия большого ко личества криптококков может быть вязкой. Как правило, наблюдается лимфоцитарный плео цитоз до 1000 клеток/мл, но на ранней стадии грибкового менингита может обнаруживаться нейтрофильный плеоцитоз или нормальный А. Симптомы цитоз. На фоне угнетенного иммунитета ме К частым симптомам относятся головная нингит может протекать с нормальным клеточ боль, сонливость, оглушение, спутанность со ным составом. Аспергиллез обычно вызывает 56 ГЛАВА 1 Дифференциальный диагноз Грибковый менингит по клинике может напоминать абсцесс мозга и другие острые или подострые менингиты, например, туберкулез ный или сифилитический. Данные исследова ния Ц С Ж и КТ с контрастированием позволя ют провести дифференциальную диагностику. Лечение и прогноз При грибковом менингите, вызванном различными видами грибков, лечение начи нают с амфотерицина В дезоксихолата. Проб ная доза (1 мг) вводится внутривенно в тече ние 20—30 мин, на следующий день — препа рат вводят в д о з е 0,3 мг/кг внутривенно в 5% глюкозе в течение 2—3 ч. В последующем дозу увеличивают на 5—10 мг в день до достижения максимальной дозы 0 , 5 - 1 , 5 мг/кг/сут. Дли тельность лечение составляет обычно 12 нед. Амфотерицин В обладает значительной Рис. 1—7. Т2-взвешенное МРТ-изображение при криптококковом менингите. Обратите внимание на двухстороннее повышение интенсивности си гнала от базальных ганглиев (выделено стрелками) при относительной сохранности таламусов (Т). Эти изменения объясняются наличием грибковых псевдокист с желеобразным содержимым в зоне кровоснабжения лентикулостриатных артерий. нефротоксичностью, при выявлении которой лечение следует приостановить на 2—5 дней. Новые липидно-комплексные формы препа рата (например, липидный комплекс амфоте рицина В, амфотерицина В холестерил-сульфат, липосомальный амфотерицин В) менее нефротоксичны и могут использоваться в тех случаях, когда амфотерицина В дезоксихолат оказывал токсическое воздействие на почки. нейтрофильный плеоцитоз. Уровень белка У больных кокцидиоидозным менингитом в ЦСЖ, который вначале бывает нормальным, или менингитом, не поддающимся внутри затем повышается, но обычно не превышает венной терапии амфотерицином В, дополни уровень 200 мг%. Более высокий уровень белка тельно проводят интратекальное введение ам (< 1 г/дл) указывает на нарушение проходимос фотерицина В (обычно через резервуар Ом- ти субарахноидального пространства. Уровень майя). Начальная доза препарата в этом слу глюкозы бывает нормальным или понижен чае составляет 0,1 мг. Перед введением ее раз ным, но редко опускается ниже 10 мг%. В маз водят в 10 мл Ц С Ж с добавлением или без до ках Ц С Ж при окрашивании по Граму, Ци- бавления кортикостероидов. В последующем лю—Нильсену или тушировании могут обнару дозу увеличивают на 0,25—0,5 мг каждый вто живаться возбудители (табл. 1—18). Посев Ц С Ж рой день. Так как интратекальное введение] и других жидкостей на грибки часто бывает от амфотерицина В может вызывать ряд побоч рицательным. Ц С Ж следует исследовать на ных эффектов, требовать смены мест инъек криптококковые антигены. Кроме того, с Ц С Ж ций или не принести эффекта, существует необходимо альтернативный вариант лечения, заключаю провести реакцию связывания комплемента для выявления кокцидиодидоза. щийся Исследование криптококковых антигенов бо 400—600 мг/сут., или итраконазола 200 мг в приеме внутрь флуконазола,] лее надежно выявляет криптококки, чем туши 2 раза в день вместе с приемом пищи. В этом рование мазков. Поэтому при подозрении на случае лечение может продолжаться неопре-1 криптококковую инфекцию, например, у боль деленно долго. ных С П И Д о м , необходимо всегда исследовать критококковые антигены в ЦСЖ. При криптококковом м е н и н г и т е до-] б а в л е н и е к а м ф о т е р и ц и н у В флуцитозина 57 РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ (100 мг/кг/сут. в четыре приема внутрь) по никают в центральную нервную систему вместе зволяет снизить длительность терапии с 12 до с зараженными эритроцитами и вызывают ок 6 нед. Дозу флуцитозина необходимо снизить клюзию при почечной недостаточности. Основным Поражение нервной системы становится оче побочным эффектом препарата является уг видным через несколько недель после зараже мозговых кровеносных капилляров. нетение костного мозга, которое обычно име ния. Помимо острой спутанности сознания це ет обратимый характер. Учитывая возмож ребральная форма малярии может проявляться ность этого побочного эффекта, флуцитозин эпилептическими припадками, изредка очаго не применяют при криптококковом менинги вой неврологической симптоматикой. Диагноз те у больных С П И Д о м . В последнем случае ставится при обнаружении плазмодиев внутри при неэффективности монотерапии амфоте- эритроцитов при микроскопии мазка перифе рицином В к нему м о ж н о добавить флукона- рической крови. При исследовании Ц С Ж мо зол. Начальная доза флуконазола 400 мг/сут., гут определяться повышенное давление, ксан- поддерживающая доза — 200 мг/сут. Препарат тохромия, лимфоцитарный плеоцитоз, незна вводят внутрь или внутривенно. Лечение пре чительное повышение уровня белка. кращают через 1 0 - 1 2 нед. после получения отрицательного результата посева ЦСЖ. Пос Профилактика ле успешно проведенной терапии криптокок- Профилактику кового менингита у больных С П И Д о м пока зана длительная поддерживающая терапия флуконазолом ( 1 0 0 - 2 0 0 мг/сут. внутрь), кото рая снижает вероятность рецидива. малярии рекомендуется проводить лицам, направляющимся в зоны, эндемичные по этому заболеванию. Профи лактика должна начинаться за 2 нед. до отъез да и продолжаться в течение всей поездки При мукоромикозе, возникшем на ф о н е и еще 4 нед. после возвращения. Она заклю сахарного диабета, необходимы быстрая кор чается в назначении внутрь хлорохина фосфа рекция гипергликемии и кетоацидоза, назна та в д о з е 500 мг 1 раз в неделю. При возможно чение амфотерицина В и иссечение некроти сти ческих тканей. штаммами возбудителя назначают мефлохин Смертность при грибковом менингите ос заражения хлорохин-резистентными (250 мг внутрь 1 раз в неделю начиная за тается высокой. Часто отмечаются осложне 1—2 нед. до отъезда, в течение всей поездки ния терапии и остаточные неврологические и 4 нед. после возвращения), доксициклин явления. (100 мг внутрь ежедневно, начиная за 1—2 нед. до отъезда, в течение всей поездки и 4 нед. ПАРАЗИТАРНЫЕ ИНВАЗИИ после возвращения) или атовакона/прогуани- Протозойная и глистная инвазии — важные причины заболеваний центральной нервной системы, особенно у лиц со снижением имму ла (250/100 мг внутрь ежедневно, начиная за 1—2 дня до отъезда, в течение поездки и 1 нед. после возвращения). нитета (в том числе при С П И Д е ) , а также в не Лечение которых регионах земного шара (табл. 1-19). 1. При заражении хлорохин-чувствительны Малярия Малярия ми возбудителями больным с поражением вызывается Plasmodium falciparum простейшим или другими видами Plasmodium, которые передаются человеку жен Ц Н С назначают хлорохин в д о з е 10 мг осно вания/кг внутривенно капельно в течение 8 ч, затем 15 мг основания/кг внутривенно скими особями комара Anopheles. Клинические медленно в течение 24 ч л и б о 3,5 мг основа проявления представлены лихорадкой, озно ния/кг внутримышечно или п о д к о ж н о каж бом, миалгией, тошнотой и рвотой, анемией, дые 6 часов до достижения суммарной дозы почечной недостаточностью, гипогликемией, 25 отеком легких. Малярия — самое распростра к хлорохину назначают хинидин в д о з е 10 мг мг основания/кг. При резистентности ненное паразитарное заболевание в мире. По основания/кг внутривенно в течение часа, за ражение центральной нервной системы при тем 0,02 мг основания/кг/мин или хинина ги малярии наблюдается редко. Плазмодии про дрохлорид, 20 мг/кг внутривенно в течение 58 ГЛАВА 1 Таблица 1-19 Паразитарные инвазии центральной нервной с и с т е м ы v Простейшие Plasmodium falciparum (малярия) Клинические проявления Данные дополнительных методов исследования шш Лечение Острая спутанность Африка, Юж ная Америка, сознания, кома, Юго-Восточ эпилептические ная Азия, Оке припадки ания Анемия, при микроско пии мазка периферичес кой крови — микроорга низмы внутри эритроци тов Хлорохин (хлорохинчувствительный возбудитель); хинидин или хи нина сульфат (хлорохинрезистентный возбудитель) Toxoplasma gondi (токсо плазмоз) Онкологичес кие заболева ния и другие причины угне тения иммуни тета (в том числе СПИД) Единичные или мно жественные очаги по ражения в головном мозге; менингоэнцефалит; энцефалопатия с астериксисом, миоклонией, эпилептичес кими припадками Очаговые поражения на KT и МРТ; положитель ная реакция СебинаФельдмана, специфичес кие IgM антитела; в ЦСЖ: норма или лимфоцитар ный плеоцитоз, выявле ние микроорганизмов на влажном препарате Пириметамин и сульфадиазин Naelgeria fowleri (первичный амебный менингоэнцефалит) Купание в от крытых водо емах, особенно на юго-востоке США Острый молниеносный менингоэнцефалит с выраженной головной болью и раздражением мозговых оболочек ЦСЖ: нейтрофильный плеоцитоз, подвижные микроорганизмы на влажном препарате Амфотерицин В (иногда с рифампицином и хлорамфе ни колом) или кетоконазол Разновидности Acantamoeba или Hartmanella (гранулематозный амебный энцефалит) Хронические заболевания или другие причины угнетения иммунитета Подострый-хронический менингоэнцефалит, часто с эпилептически ми припадками и оча говыми неврологичес кими нарушениями ЦСЖ: лимфоцитарный или полиморфноядерный плеоцитоз; мало подвижные микроорга низмы на влажном пре парате Эффективного лечения нет Латинская Америка Очаговые поражения или менингоэнцефа лит, часто головная боль и эпилептические припадки ЦСЖ: лимфоцитарный плеоцитоз; эозинофилия, положительные реакции связывания комплемента и гемагглютинации; внутримозговая кальцификация при рентгеногра фии или KT головы Альбендазол или празиквантель, корти костероиды, хирургическое удаление солитарных очагов, шун тирование при ги дроцефалии Angiostrongilus cantonensis Гавайские острова, Азия Острый или подострый менингит с головной болью; ригидностью шейных мышц, рво той, лихорадкой; парастезии почти у полови ны пациентов; регрес сирует самостоятельно в течение 1—2 нед. Эозинофилия в перифе рической крови; в ЦСЖ: эозинофильный и лим фоцитарный плеоцитоз Мебендазол, лева ми зол, альбенда зол, тиабендазол или ивермектин Риккетсии Rickettsia rickettsii (лихорадка Пятнистых гор) Южная Америка Острая лихорадка, го ловная боль, сыпь, спутанность сознания Положительная реакция Вейля-Феликса Хлорамфеникол или доксициклин Гельминты Taenia solium 59 РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 4 ч, затем 10 мг/кг за 2—8 ч каждые 8 часов. Лечение Согласно л ю б о й из схем терапию продолжа Лечение проводят пириметамином (25— ют до тех пор, пока не может быть осуществ лен переход на прием внутрь хлорохина, амодиахина или сульфадоксина/пириметамина (при чувствительности к хлорохину) или мефлохина, хинина или хинидина (при резис тентности к хлорохину). 100 мг/сут. внутрь) и сульфадиазином (1—1,5 г внутрь 4 раза в день) в течение 3 - 4 нед. при нормальном состоянии иммунитета и как минимум в течение нескольких месяцев при угнетении иммунитета. 3. Первичный амебный менингоэнцефалит Отек мозга не всегда развивается при це ребральной малярии. Назначение кортико- стероидов не приносит пользы и даже может быть опасным. При церебральной малярии летальность составляет 20—50%, а в тех случа ях, когда развиваются кома или эпилептичес кие припадки, — 80%. 2. Токсоплазмоз Заражение т о к с о п л а з м о з о м п р о и с х о д и т при употреблении в пищу сырого мяса, содер жащего цисты Toxoplasma gondii, либо пищи, зараженной кошачьими фекалиями. Клини ческие проявления токсоплазмоза возникают на фоне онкологических заболеваний (осо бенно ходжкинской лимфомы), иммуносуп- С в о б о д н о ж и в у щ а я амеба Naegleria fowleri может вызывать первичный амебный ме н и н г о э н ц е ф а л и т у ранее здоровых молодых л ю д е й . Заражение п р о и с х о д и т при контакте с зараженной водой. Амеба проникает в центральную нервную с и с т е м у через ре шетчатую пластинку и ный менингоэнцефалит, вызывает диффуз п о р а ж а ю щ и й ос нование л о б н ы х д о л е й и структуры задней ч е р е п н о й ямки. М е н и н г о э н ц е ф а л и т харак теризуется головной болью, лихорадкой, т о ш н о т о й , рвотой, менингеальными знака ми, спутанностью или угнетением созна- рессивной терапии или С П И Д а . Клиническая картина Системные проявления инфекции вклю чают сыпь, лимфаденопатию, миалгию, артралгию, кардит, пневмонию, спленомегалию. Формы поражения центральной нервной сис темы представлены в таблице 1—19. В ЦСЖ могут определяться незначитель ный лимфоцитарный плеоцитоз или некото рое повышение содержания белка, но неред ко она остается нормальной. М Р Т более чув ствительна к церебральному токсоплазмозу, чем КТ. В типичных случаях М Р Т выявляет очаговые поражения, накапливающие конт раст по периферии в виде кольца (рис. 1—8). Диагностика основывается на серологичес ких реакциях: выявлении высокого титра ан тител (> 1:32000), нарастающего титра анти тел, выявляемых с помощью реакции С е б и на-Фельдмана, наличии антитоксоплазменных IgM антител при непрямой иммунофлюоресценции. При развитии неврологической симптоматики у больных с угнетением имму нитета всегда необходимо соответствующее серологическое исследование для исключе ния токсоплазмоза. Рис. 1-8. Т1-взвешенное МРТ-изображение мозга с контрастированием гадолинием при церебраль ном токсоплазмозе у больного СПИДом. Обратите внимание на множественные кольцевидные очаги (указаны стрелками) с накоплением контраста по периферии и перифокальным отеком. ГЛАВА 1 60 ния. При и с с л е д о в а н и и Ц С Ж выявляются менингеальные нейтрофильный у половины плеоцитоз, повышение симптомы пациентов. имеются лишь М о г у т возникать уровня белка, с н и ж е н и е с о д е р ж а н и я глюко эпилептические припадки, гемипарез, пора зы. На влажном препарате Ц С Ж , подверг жения черепных нервов, мозжечковая атак нутой сия, афазия. В Ц С Ж выявляется плеоцитоз, центрифугированию, могут выяв ляться высокоподвижные трофозоиты. За который может быть лимфоцитарным болевание м о ж е т привести к летальному ис нейтрофильным; ходу в течение 1 нед. Однако лечение а м ф о - нормальным, т е р и ц и н о м В (1 мг/кг/сут. в/в) л и б о комби нормальным или п о н и ж е н н ы м . На влажном уровень белка содержание или остается глюкозы бывает нацией а м ф о т е р и ц и н а В с р и ф а м п и ц и н о м препарате Ц С Ж могут выявляться малопод и х л о р а м ф е н и к о л о м или кетоконазолом мо вижные трофозоиты. Э ф ф е к т и в н о е лечение жет быть эффективным. не разработано. 5. 4. Гранулематозный амебный энцефалит Цистицеркоз распространен в Мексике, Гранулематозный амебный энцефалит раз вивается в результате заражения Acanthamoeba или Hartmanella и чаще всего возникает на фо не какой-либо хронической патологии или угнетения иммунитета. Заболевание продол жается от 1 нед. до 3 мес. и характеризуется подострым или хроническим Цистицеркоз менингитом и гранулематозным энцефалитом. Поража ются мозжечок, ствол мозга, базальные ганг лии, полушария головного мозга. Клиничес ки чаще всего наблюдается острая спутан ность сознания. Лихорадка, головная боль, Центральной и Ю ж н о й Америке, Западной и Ю ж н о й Африке, И н д и и , Китае и Юго-Во сточной Азии. Заражение п р о и с х о д и т при проглатывании личинки свиного цепня (Taenia solium). П о р а ж е н и е мозга наблюдает ся в 60—90% случаев. П о с л е гематогенной диссеминации личинки образуют цисты в веществе мозга, мозговых желудочках, субарахноидальном пространстве. Неврологи ческие проявления цистицеркоза развива ются вследствие сдавления мозговой ткани растущей цистой, нарушения ликвородинамики при внутрижелудочковых цистах или базального менингита. В клинике могут на блюдаться э п и л е п т и ч е с к и е ловная боль, очаговые припадки, го неврологические симптомы, гидроцефалия, миелопатия, подострый менингит. Признаками цистицерко за могут быть э о з и н о ф и л и я в крови, кальцификация мягких тканей, о б н а р у ж е н и е пара зитов в кале. В Ц С Ж определяется лимфо цитарный плеоцитоз (< 100 клеток/мл), час то выявляются э о з и н о ф и л ы . Д а в л е н и е ЦСЖ нередко бывает повышенным, но при субарахноидальном блоке м о ж е т быть и пониже но. При п о д о з р е н и и на нарушение проходи мости субарахноидального пространства по казана миелография. С о д е р ж а н и е белка по вышено до 50—100 мг%, уровень глюкозы обычно составляет 20—50 мг%. Диагностика основывается на результатах реакций связы Рис. 1-9. KT с контрастированием при церебраль ном цистицеркозе. Обратите внимание на двусто ронние мелкие округлые очаги повышенной плот ности, представляющие собой кальцифицированные паренхиматозные цисты. вания комплемента и гемагглютинации. При КТ и М Р Т могут обнаруживаться очаги, накапливающие контрастность, внутримозговые кальцинаты, расширение желудочков (рис. 1 - 9 ) . РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ Мнения о тактике лечения церебрально 5 дней. Полезными бывают 61 применение го цистицеркоза разноречивы, тем не менее анальгетиков и кортикостероидов, повторные при наличии признаков поражения нервной люмбальные пункции (для снижения внутри системы (прежде всего эпилептических при черепного давления). падков) либо менингита, л и б о о д н о й или не скольких некальцифицированных паренхи РИККЕТСИОЗЫ матозных цист рекомендуют назначить спе Риккетсии, например, вызывающие пят цифические средства. Внутрижелудочковые, нистую лихорадку Скалистых гор, изредка по субарахноидальные ражают и нервную систему. и рентгенонегативные цисты плохо поддаются лечению. Кальцифицированные цисты не требуют терапии. Препаратом выбора является альбендазол, который назначают внутрь 3 раза в д е н ь вме сте с приемом п и щ и в суточной д о з е 15 мг/кг в течение 8 д н е й . М о ж н о использовать и празиквантель, который назначают 3 раза в день в суточной д о з е 50 мг/кг, но его уро вень в крови снижается противоэпилептическими средствами и кортикостероидами, ко торые часто применяются у этих больных. Кортикостероиды показаны при повышении внутричерепного давления или локализации цист вблизи сильвиева водопровода или межжелудочковых отверстий — ввиду угрозы обструктивной гидроцефалии. Одиничные паренхиматозные цисты могут быть удалены хирургически. При внутрижелудочковых ци стах, вызывающих г и д р о ц е ф а л и ю , может потребоваться шунтирование. 6. Пятнистая лихорадка Скалистых гор Пятнистая лихорадка Скалистых гор вы зывается Rickettsia rickettsii — внутриклеточ ным паразитом, проникающим в человечес кий организм при укусе клеща. Возбудитель поражает клетки эндотелия, что ведет к разви тию васкулита, микроинфарктов и петехиальных кровоизлияний. Первоначально заболе вание проявляется лихорадкой, головной бо лью, характерными высыпаниями на ладонях и стопах, которые постепенно распростра няются в проксимальном направлении. Пора жение нервной системы происходит не часто и проявляется спутанностью сознания, реже комой или очаговой неврологической симпто матикой. В Ц С Ж изменения отсутствуют либо выявляется незначительный лимфоцитарный плеоцитоз. В лечении используют хлорамфе- Ангиостронгилез Ангиостронгилез вызывается Angiostrongylus cantonensis и является эндемичным для ЮгоВосточной Азии, Гавайских и других островов Тихого океана. Заражение происходит при по едании сырых моллюсков. Основным проявле нием служит менингит с эозинофилией в Ц С Ж (табл. 1-20). Большинство пациентов жалуют ся на головную боль, около половины отмеча ют ригидность шейных мышц, рвоту, лихорад ку, парастезии. В Ц С Ж у большинства пациен тов определяется плеоцитоз 150—1500/мл, не значительное увеличение концентрации белка, нормальное содержание глюкозы. Остро воз никшее заболевание обычно спонтанно разре шается за 1—2 нед., но парастезии могут сохра няться длительное время. В лечении используют левамизол, альбен дазол, тиабендазол, мебендазол, ивермиктин. Чаще всего применяют мебендазол в д о з е 100 мг внутрь дважды в день на протяжении Таблица 1—20 Причины эозинофилии ЦСЖ Частые причины Цистицеркоз Ангиостронгилез Редкие причины Прочие гельминтозы Кокцидиоидоз Злокачественные заболевания крови с инфильтрацией мозговых оболочек Инородные тела в субарахноидальном пространстве (в том числе и контраст для миелографии) Возможные причины Нейросифилис Туберкулезный менингит Прочие злокачественные новообразования с инфильтрацией мозговых оболочек Лимфоцитарный хориоменингит Узелковый полиартериит Аллергические реакции ГЛАВА 1 62 никол, который назначают внутрь или внутри венно 4 раза в день в суточной дозе 25—50 мг/кг, или доксициклин, назначаемый Б. Диагностические исследования Наиболее полезной диагностической внутрь или внутривенно в дозе 200 мг/сут. процедурой является люмбальная пункция, Длительность курса лечения — 7 дней. После которая может выявить п о в ы ш е н и е давле перенесенного заболевания возможна резиду- ния Ц С Ж , п л е о ц и т о з , п о в ы ш е н н о е содер альная неврологическая симптоматика. ж а н и е белка, р е з к о е с н и ж е н и е уровня глю КАРЦИНОМАТОЗ МОЗГОВЫХ ОБОЛОЧЕК (ЛЕПТОМЕНИНГЕАЛЬНЫЕ МЕТАСТАЗЫ) Д и а г н о з карциноматоза мозговых о б о л о ч е к козы иногда почти до нуля (см. табл. 1—21). подтверждается выявлением в Ц С Ж ати пичных Д и ф ф у з н о е метастазирование в мягкую и паутинную мозговые оболочки может ос ложнять течение системных злокачественных новообразований ( о с о б е н н о острого лимфоцитарного лейкоза, неходжкинской лимфомы, меланомы, острого миелолейкоза, рака молочной железы, ходжкинской лимфомы, рака легких, злокачественных новообразова ний желудочно-кишечного тракта, сарком), вызывая неврологические синдромы, харак теризующиеся прежде всего изменением пси хического статуса. Из первичных опухолей головного мозга к менингеальной д и с с е м и нации склонны менингеальный клеток. Вероятность выявления атипичных клеток повышается при иссле глиоматоз, медуллобластома, опухоли гипофиза. Карциноматоз мозговых оболочек обычно возникает через 3 мес. — 5 лет после установ ления диагноза онкологического заболева ния, но может возникать или проявляться клинически спустя многие годы, иногда после д о в а н и и большого объема Ц С Ж и повтор ных обследованиях. Существует несколько б и о х и м и ч е с к и х маркеров в Ц С Ж , указыва ю щ и х на карциноматоз мозговых оболочек: к а р ц и н о э м б р и о н а л ь н ы й антиген, человече ский х о р и о г о н а д о т р о п и н , а - ф е т о п р о т е и н , которые являются специфическими для э т о й патологии, так же как и р 2 -микроглобулин, р-глюкуронидаза, и з о э н з и м У л а к т о дегидрогеназы, уровень которых также мо жет повышаться при воспалительных про цессах. П р и наличии клинических показа ний для исключения паренхиматозных ме тастазов или к о м п р е с с и и с п и н н о г о мозга эпидуральными метастазами проводят МРТ или КТ п о з в о н о ч н и к а с метризамидом или миелографию. Дифференциальный диагноз частыми Карциноматоз мозговых оболочек клини симптомами карциноматоза являются голов чески может напоминать бактериальный ме кажущегося излечения. Самыми ная боль, оглушение, спутанность сознания, нингит, метаболическую энцефалопатию, па нарушения памяти. Н е р е д к о наблюдаются ренхиматозные или спинальные эпидураль- тошнота, рвота, эпилептические припадки, ные метастазы, отдаленные эффекты рака, нарушения походки. п о б о ч н о е д е й с т в и е химиотерапевтических препаратов или сочетаться с любым из этих Клиническая картина А. Симптомы Объективные неврологические признаки бывают выражены в большей степени, чем субъективные проявления, и обычно указыва ют на поражение нервной системы на не скольких уровнях. Симптомы, чаще всего вы являющиеся при карциноматозе мозговых оболочек, представлены в таблице 1—12. состояний. Лечение и прогноз При отсутствии лечения карциноматоз мозговых оболочек обычно приводит к смерти в течение п р и м е р н о 2 мес. Лейкемическая и л и м ф о м а т о з н а я инфильтрация мозговых о б о л о ч е к у с п е ш н о лечится при по мощи лучевой и химиотерапии, которые бы вают эффективны и у некоторых пациентов с раком молочной железы и мелкоклеточ- РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 63 ным раком легких. Но д а ж е на ф о н е лечения Таблица 1—21 большинство пациентов с карциноматозом Симптоматика и данные исследования ЦСЖ при карциноматозе мозговых оболочек мозговых о б о л о ч е к живут всего лишь не сколько месяцев. СЕПСИС признак Сепсис может осложниться энцефалопа тией, которая бывает связана с нарушением мозгового кровотока, нарушением гематоэнцефалического барьера и л и отеком мозга. Самыми частыми возбудителями с е п с и с а яв ляются грамотрицательные микроорганиз мы. Клинический с е п с и с характеризуется бактериемией, почечной или печеночной не достаточностью. Н е р е д к о обнаруживаются изменения на ЭЭГ. Лечение включает симп томатическую п о д д е р ж и в а ю щ у ю терапию, в том числе по показаниям — искусственную вентиляцию легких, а также лечение первич ной инфекции. Летальность остается высо кой, но при своевременной диагностике и терапии вероятность неблагоприятного ис Жалобы Нарушение походки Головная боль Изменение психики Слабость Боль в спине Тошнота или рвота Корешковые боли Парестезии ОСТРАЯ ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ Резкий подъем артериального давления, ранее хронической артериальной гипертензией или нет, может привести к энцефалопатии, развивающейся в течение нескольких часов или дней. Она проявляется головной болью, рвотой, нарушением зрения, очаговой невро или симптоматикой, генерализованными парциальными эпилептическими припадками. У больных с хронической арте риальной гипертензией острая гипертоничес кая энцефалопатия обычно развивается в том случае, когда артериальное давление превы сит 250/150 мм рт.ст., у пациентов с изначаль но нормальным давлением она может раз 38 25 22 18 12 12 10 дерматомах Офтальмоплегия Парез мимической мускулатуры Снижение слуха Ригидность шейных мышц Судорожные припадки Отек дисков зрительных нервов Нарушение чувствительности на лице Менингеальные симптомы с нижних конечностей ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ вне зависимости от того, страдал ли больной 46 Признаки Симптомы поражения периферических мотонейронов Выпадение сухожильных рефлексов Нарушение психических функций Патологические стопные рефлексы Нарушение чувствительности в хода снижается. логической Доля па циентов, % Плитняк Данные исследования ЦСЖ 1 Повышение уровня белка 2 Плеоцитоз Атипичные клетки 3 Повышение давления ЦСЖ 4 Снижение уровня глюкозы Норма 78 60 50 50 50 30 25 20 16 14 12 12 12 81 57 54 50 31 3 1 >50 мг%. 3 >5 лейкоцитов/мм . >160мм водн.ст. 4 <40 мг%. Цит. по:: Posner JB: Neurologic Complication of Cancer. Davis, 1997. 2 3 д о в головного мозга, нарушение ауторегуля- виться на ф о н е менее значительных ц и ф р ции мозгового кровообращения, внутрисосу- АД. Сопутствующая почечная недостаточ дистое свертывание крови. Эти процессы мо ность увеличивает риск развития гипертони гут привести к возникновению мелких ин ческой энцефалопатии. фарктов В качестве причин развития неврологиче ских нарушений рассматривают спазм сосу- и петехиальных кровоизлияний в стволе мозга, в меньшей степени — в под корковом сером и белом веществе. ГЛАВА 1 64 Клиническая картина дальное кровоизлияние также могут сопро Из всех физикальных данных наибольшую диагностическую ценность имеют изменения, выявляемые при офтальмоскопии. Практичес ки всегда наблюдается спазм сосудов сетчатки. Кроме того, обнаруживаются отек дисков зри тельных нервов, кровоизлияния в сетчатку, экссудат на глазном дне. При люмбальной пункции выявляется нормальное или повы шенное давление ЦСЖ, а также нормальный вождаться резким повышением уровня арте риального давления, и при наличии очаговой неврологической симптоматики диагноз ин сульта намного более вероятен. Подъем арте риального давления, головная боль, отек дис ков зрительных нервов, нарушение сознания наблюдаются и при внутричерепном кровоиз лиянии. Исключить этот диагноз м о ж н о с по мощью КТ или МРТ. или повышенный уровень белка. При КТ выяв Профилактика ляются зоны низкой плотности, отражающие наличие отека, в задних отделах белого вещест Предупредить острую гипертоническую ва полушарий головного мозга, на Т2-взвешен- энцефалопатию м о ж н о ранним лечением не- ных МРТ-изображениях эти зоны характеризу осложненной ются и повышением интенсивности сигнала (рис. 1—10). Указанные изменения обратимы артериальной своевременным выявлением гипертензии повышения артериального давления в тех случаях, когда при соответствующем лечении. Необходимо гипертензия развивается у изначально нормо- лабораторное исследование крови для обнару тензивных пациентов (например, при остром жения признаков уремии. гломерулонефрите или эклампсии). Дифференциальный диагноз Лечение Острая гипертоническая энцефалопатия — Диагностика гипертонической энцефало диагноз исключения. Инсульт и субарахнои- патии предполагает быстрый регресс симпто- Рис. 1—10. Аксиальные Т2-взвешенные МРТ-изображения 39-летней женщины с острой гипертоничес кой энцефалопатией, развившейся на фоне хронической почечной недостаточности. Зоны повышенной интенсивности сигнала в задних отделах теменных и лобных долей (отмечены стрелками) соответствуют области отека мозга, при этом белое вещество вовлечено в большей степени, чем серое. Сходную картину иногда можно наблюдать после генерализованных судорожных припадков и приема некоторых лекар ственных препаратов, особенно циклоспорина и других химиэтерапевтических средств. Указанные изме нения обычно регрессируют на фоне успешного лечения (данные Н.А.Rowley). РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 65 мов на фоне снижения артериального давле (обычно эмболического) в бассейне н и ж н е й ния. Для снижения АД применяют нитропрус- ветви средней мозговой артерии недоминант сид натрия, который вводят внутривенно со ного (обычно правого) полушария. Если верх скоростью 0,5 мг/кг/мин, при необходимости няя ветвь артерии не вовлекается, гемипарез ее увеличивают до 3—10 мг/кг/мин. В качестве не развивается. В о з б у ж д е н и е м о ж е т быть альтернативы 50-100 мг используют внутривенно диазоксид, струйно каждые столь же сильным, как и при алкогольной аб стиненции, но вегетативная гиперактивация 5-10 минут (максимально до 600 мг) или путем отсутствует. Д и а г н о з подтверждается непрерывной М Р Т или КТ. Изредка острую спутанность со инфузии со скоростью при 10-30 мг/мин либо лабеталол, 20—80 мг внут знания может вызвать изолированный ин ривенно струйно каждые 5—10 минут (макси фаркт в бассейне передней мозговой артерии. мально до 600 мг) или путем непрерывной ин фузии со скоростью 0,5—2 мг/мин. В процессе лечения необходим тщательный контроль за состоянием пациента, при этом скорость инфу зии должна регулироваться таким образом, чтобы поддерживать лечебный эффект, не вы зывая артериальную гипотензию. За первый час лечения среднее артериальное давление не должно снижаться более чем на 20—25%, а диастолическое давление не должно опускаться ниже 100 мм рт.ст. Лечение немедленно прекра щается при усилении неврологической симп томатики. В отсутствие лечения гипертоничес кая энцефалопатия может привести к развитию инсульта, комы или летальному исходу, но при своевременной терапии обычно наблюдается полное клиническое восстановление. СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ Субарахноидальное кровоизлияние следует исключить на первом этапе дифференциальной диагностики ост СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Системная красная волчанка (СКВ) - самая частая причина спутанности сознания аутоим мунного происхождения. СКВ в девять раз чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин. Ее нача ло обычно приходится на возраст 10—40 лет. Во влечение нервной системы отмечается у 37—75% больных. С поражением нервной сис темы о с о б е н н о тесно коррелируют кожный и висцеральный васкулиты и тромбоцитопения, хотя неврологическая симптоматика возможна и в отсутствие признаков острого системного заболевания. Патоморфологические изменения нервной системы представлены фибриноидной дегенерацией артериол и капилляров, микро инфарктами и внутримозговыми кровоизлия ниями. Истинный васкулит церебральных сосу дов встречается редко. Клиническая картина рой спутанности сознания. П о д р о б н о это со А. стояние рассмотрено в главе 2. Самыми частыми неврологическими про Симптомы явлениями С К В служат эпилептические при ИШЕМИЯ В ВЕРТЕБРОБАЗИЛЯРНОМ БАССЕЙНЕ Транзиторная ишемическая атака или ин сульт в бассейне задней мозговой артерии мо гут проявиться острой спутанностью созна ния. Ишемия в вертебро-базилярном бассей не рассмотрена в главе 9. падки и психические расстройства. Послед ние представлены острой спутанностью со знания, шизофреноподобным психозом, деп рессией, манией. Эпилептические припадки, как правило, имеют генерализованный харак тер, но бывают и парциальными. К более ред ким симптомам относятся нарушение зрения при поражении зрительного нерва, птоз, дип ИНФАРКТ ПРАВОГО (НЕДОМИНАНТНОГО) ПОЛУШАРИЯ лопия, гемипарез, парапарез, тремор, хорея, мозжечковая атаксия, поли невропатия. Б. Диагностические исследования Острая спутанность сознания с возбужде При С К В могут выявляться антинуклеар- нием может возникнуть вследствие инфаркта ные антитела, антитела к нативной Д Н К и ри- -671 ГЛАВА 1 66 босомальным Р-протеинам, анемия, гипо- ви и фибринолитической системы, обычно на комплементемия, Примерно ф о н е тяжелой системной патологии. Главным в трети случаев определяется некоторое повы признаком является повышенная кровоточи лейкопения. шение уровня белка в Ц С Ж или умеренный вость. Д В С чаще развивается в детском и стар обычно лимфоцитарный плеоцитоз. На Э Э Г ческом возрасте, но о н о возможно в любом часто регистрируются д и ф ф у з н о е снижение возрасте. В головном мозге, как в сером, так электрической активности или фокальные и в белом веществе, обычно обнаруживаются изменения. многочисленные мелкие ишемические очаги и петехиальные кровоизлияния. В о з м о ж н о Дифференциальный диагноз также развитие субдуральной гематомы, суба- У пациентов с С К В дисфункция головно рахноидального кровоизлияния, геморрагиче го мозга может быть вызвана рядом причин. Н е о б х о д и м о исключить коагулопатию, ин ского инфаркта в бассейне крупного сосуда. ф е к ц и ю , уремию, кардиогенную э м б о л и ю Клиническая картина (вследствие эндокардита). Н е р е д к о бывает Неврологические осложнения развивают трудно отдифференцировать волчаночную ся часто и представлены спутанностью созна энцефалопатию от стероидного психоза у па ния, комой, очаговой симптоматикой, эпи циентов, получающих стероидную терапию лептическими припадками. Они могут пред по поводу С К В . Следует учитывать, что ди шествовать появлению специфических гема сфункция головного мозга маловероятна при тологических изменений, таких как гипофиб- приеме малой или снижающейся дозы корти- риногенемия, тромбоцитопения, увеличение костероидов. уровня продуктов деградации фибриногена, удлинение протромбинового времени. Кроме Лечение того, может наблюдаться микроангиопатиче- При возникновении неврологических ос ская гемолитическая анемия. л о ж н е н и й С К В показаны кортикостероиды. Лечение начинают с 60 мг/сут. преднизолона Дифференциальный диагноз или эквивалентной дозы другого препарата. Должны быть исключены метаболические У пациентов, уже принимающих кортикосте энцефалопатии, менингоэнцефалит, метаста- роиды, их доза должна быть увеличена на зирование в мозг или мозговые оболочки, ин 5 - 1 0 мг/сут. (в пересчете на преднизолоно- сульт, вызванный небактериальным тромбо- вый эквивалент). После регресса симптомов тическим д о з у снижают до поддерживающей. При эпи Тромбоцитарная тромбоцитопеническая пур (марантическим) эндокардитом. лептических припадках показаны антикон- пура (ТТП) отличается развитием у ранее здо вульсанты. ровых людей, нормальным уровнем фибрино гена плазмы, нормальным или незначительно Прогноз Неврологическая симптоматика у больных С К В на ф о н е кортикостероидной терапии ре грессирует в 8 0 % случаев, но может разре шиться и без лечения. Поражение головного мозга при С К В в конечном итоге не оказывает неблагоприятного влияния на прогноз. повышенным содержанием продуктов дегра дации фибриногена. Лечение Лечение направлено на заболевание, вы звавшее Д В С . Для терапии прибегают к введе н и ю эритроцитарной массы, тромбоцитов, факторов свертывания, свежезамороженной ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЕРТЫВАНИЕ Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) характеризуется патологи ческой активацией системы свертывания кро плазмы. Однако перелитые тромбоциты часто быстро разрушаются, а факторы свертывания могут превращаться в продукты деградации фи бриногена, обладающие антикоагулянтной ак тивностью и усиливающие склонность к крово течению. Иногда назначают гепарин, способ ный ингибировать каскад коагуляции, но его РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ польза окончательно не доказана. Прогноз за висит от тяжести основного заболевания. месяцев или лет. Факторы, которые компенси руют в хронических случаях недостаточную ак тивность протеазы, ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкое полисистемное забо левание, клиническая картина которого ха рактеризуется пятью основными составляю щими: тромбоцитопенической пурпурой, микроангиопатической гемолитической анеми ей, неврологической дисфункцией, лихорад кой, патологией почек. В большинстве случа ев причиной является IgG-опосредованная аутоиммунная реакция против протеазы, рас щепляющей фактор Виллебранда. В результа те необыкновенно крупные полимеры этого фактора накапливаются в плазме и стимули руют агрегацию тромбоцитов. Образующиеся тромбоцитарно-фибриновые тромбы вызыва ют окклюзию мелких кровеносных сосудов, особенно в области артериолярно-капиллярных соединений. Патологические изменения в мозге представлены диссеминированными микроинфарктами и, реже, петехиальными кровоизлияниями в основном в сером вещес тве. Антиагреганты тиклопедин и клопидогрель могут усугублять ТТП, но механизм это го явления не ясен. 67 расщепляющей фактор Виллебранда, остаются неясными. Б. Диагностические исследования Гематологическое обследование выявляет гемолитическую анемию с отрицательной пробой Кумбса и уровнем гемоглобина ниже 10 мг%, нормохромность эритроцитов, фрагментированные и д е ф о р м и р о в а н н ы е эритро циты, часто — ядро-содержащие эритроциты. С о д е р ж а н и е т р о м б о ц и т о в в п о л о в и н е слу чаев м е н е е 20 ООО в 1 мл, почти всегда — ни же 60 ООО в 1 мл. Количество лейкоцитов бы вает нормальным или повышенным. Показа тели свертывания крови у большинства боль ных остаются нормальными или незначитель но изменены. П Т В и ЧТВ остаются нормаль ными у 9 0 % больных, а уровень фибриноге н а — в 8 0 % случаев. Содержание продуктов деградации фибриногена остается нормаль ным в половине случаев и слегка повышено у четверти пациентов. Поражение почек мо жет проявляться гематурией, протеинурией или азотемией. Ц С Ж обычно не изменена, но возможно повышение содержания белка. Прижизненный диагноз возможен с помо щью биопсии слизистой десны или при спленэктомии. Клиническая картина А. Симптомы Дифференциальный диагноз Д В С также проявляется гемолитической У пациентов чаще всего отмечаются нару анемией и тромбоцитопенией. Идиопатичес- шение сознания, головная боль, очаговая нев кая тромбоцитопеническая пурпура ( И Т П ) не рологическая симптоматика, эпилептические сопровождается микроангиопатической ге припадки, а также кожные геморрагии в виде молитической анемией или признаками по пурпуры, экхимозов или петехий. Из других лиорганного симптомов могут наблюдаться недомогание, анемия при С К В , аутоиммунной гемолитиче заболевания. Гемолитическая усталость, общая слабость, тошнота, рвота, ди ской анемии (АИГА), синдроме Эванса (соче арея, лихорадка, боли в животе. Возможны тание И Т П и АИГА) характеризуется положи и иные проявления геморрагического синдро тельной пробой Кумбса. ма. Неврологическая симптоматика может быть преходящей и рецидивирующей. При ф и зикальном обследовании выявляются лихорад ка, кожные геморрагии, Лечение и прогноз Основой лечения является плазмаферез. неврологические Иногда его сочетают с назначением преднизо- симптомы. Обычно ТТП имеет острое молни лона и антиагрегантов (аспирин, 325 мг 3 раза еносное течение, но может протекать как хро в день, дипиридамол, 75 мг 3 раза в день). ническое прогрессирующее или рецидивирую На ф о н е лечения более чем 8 0 % больных вы щее заболевание на протяжении нескольких здоравливают, но возможны рецидивы. 68 ГЛАВА 1 ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА часов до 1—2 дней довольно быстро (в течение Черепно-мозговая травма может вызвать ствительности, гемипарез. М о ж е т развиться нескольких часов) возникают интенсивная головная боль, нарастающее с н и ж е н и е чув спутанность сознания или кому. Силы ускоре ипсилатеральное расширение зрачка в резуль ния и торможения и физическая деформация тате вклинения крючка гиппокампа в вырезку могут привести к разрыву аксонов в белом ве намета мозжечка. В отсутствие лечения может ществе полушарий головного мозга, форми наступить летальный исход. рованию контузионных очагов в зоне контак та полюсов полушарий с внутренней поверх ностью черепа, разрыву кровеносных сосу дов, вазомоторным нарушениям, отеку мозга и повышению внутричерепного давления. Субдуральная гематома после травмы голо вы может быть острой, подострой и хрониче ской. В любом случае основными проявлени ями бывают головная боль и нарушение со знания. Поздняя диагностика и несвоевре менное лечение могут привести к летальному СОТРЯСЕНИЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА исходу. По сравнению с эпидуральной гемато Сотрясение мозга характеризуется преходя и появлением симптомов бывает более дли мой промежуток времени Гематома обычно между травмой щей утратой сознания, продолжающейся от не тельным. скольких секунд до нескольких минут, и отсут в области конвекситальной поверхности по располагается ствием явных структурных изменений в мозге. лушарий. Связи с переломом черепа, как пра В период потери сознания у больных выявля вило, нет. В задней черепной ямке субдураль ются нормальные зрачковые рефлексы, сниже ная гематома локализуется редко. ние мышечного тонуса, патологические стоп Ушиб (контузия) головного мозга и внутри- ные знаки. После возвращения сознания на мозговое кровоизлияние обычно локализуются блюдаются спутанность сознания, обычно от в области лобного или височного полюсов по нескольких минут до нескольких часов, выра лушарий головного мозга. Кровь, как прави женная ретроградная и антероградная амнезия ло, попадает в ЦСЖ, вызывая раздражение (см. ниже). При сотрясении головного мозга мозговых оболочек и иногда гидроцефалию. обычно происходит полное восстановление без Очаговая неврологическая симптоматика час каких-либо последствий, хотя легкая головная то отсутствует или выражена минимально. боль, головокружение или незначительные ко Диагноз посттравматического внутриче гнитивные нарушения могут сохраняться в те репного кровоизлияния устанавливается при чение нескольких недель. При более длитель помощи КТ или МРТ. Эпидуральная гематома ной потере сознания, возникшей после светло выглядит как двояковыпуклое, имеющее фор го промежутка или сопровождающейся очаго му линзы экстрааксиальное образование, кон выми неврологическими симптомами, следует туры которого могут пересекать среднюю ли учитывать возможность посттравматического нию или линию мозжечкового намета, но не внутричерепного кровоизлияния. линии швов черепа. Субдуральная гематома обычно имеет форму полумесяца, его контуры ВНУТРИЧЕРЕПНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ Травматическое внутричерепное кро воизлияние может быть эпидураль- ным, субдуральным или внутримозговым. Эпидуральная гематома обычно развива ется при переломе чешуи височной кости, при котором повреждается средняя менингеальная артерия или вена. Первоначально мо жет наблюдаться утрата сознания, но иногда она отсутствует. В любом случае после светло го промежутка длительностью от нескольких могут пересекать швы черепа, но не пересека ют среднюю линию или линию мозжечкового намета. Срединные структуры могут быть сме щены в противоположную сторону. Лечение эпидуральных и субдуральных ге матом состоит в хирургической эвакуации из лившейся крови. При внутримозговой гема томе решение о хирургическом лечении при нимается исходя из клинического течения и локализации гематомы. Могут быть показа ны эвакуация крови, декомпрессия или шун тирование при гидроцефалии. РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРИПАДКИ 69 ется редко и может длиться от нескольких ча сов до нескольких дней. Диагноз устанавлива ют или подтверждают при помощи ЭЭГ. ПОСЛЕПРИПАДОЧНОЕ СОСТОЯНИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА После генерализованных тонико-клонических судорог grand mal обычно отмечается прехо Симптомы, напоминающие острую спу дящая спутанность сознания (послеприпадоч- танность ное состояние), регрессирующая в течение действий, возбуждение, гиперактивность, не сознания (непоследовательность 1-2 ч. При этом на первое место выходят рас способность стройства внимания и памяти на недавние со бред и галлюцинации), могут возникать и при бытия. Длительное сохранение спутанности со различных психических заболеваниях, в част сконцентрировать внимание, знания после припадка может быть связано с тре ности при психотических расстройствах (ши мя состояниями: эпилептическим статусом, зофрения, ш и з о ф р е н о п о д о б н ы е состояния, развитием структурных изменений в головном шизоаффективные расстройства, бред, крат мозге (например, инсультом или внутричереп ковременные психотические расстройства), ным кровоизлиянием), диффузными измене аффективных расстройствах (депрессивных ниями головного мозга (метаболической энце или биполярных), посттравматическом стрес фалопатией, менингитом, деменцией). Обсле с о в о м расстройстве, с о м а т о ф о р м н ы х рас дование пациентов с необъяснимо длительным стройствах. Эти расстройства могут быть послеприпадочным состоянием должно вклю ошибочно диагностированы у больных с ост чать биохимическое исследование крови, люм- рой бальную пункцию, ЭЭГ, КТ или МРТ. у больных с психическими расстройствами спутанностью с о з н а н и я , и наоборот, может быть ошибочно заподозрено органиче СЛОЖНЫЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ПРИПАДКИ ское поражение головного мозга. Сложные парциальные припадки (ранее ния психические расстройства, как правило, называемые психомоторными или височными развиваются не остро, а на протяжении как припадками) м и н и м у м нескольких недель. характеризуются В отличие от острой спутанности созна нарушением на В анамнезе сознания, часто в виде спутанности сознания, могут быть указания предшествующее а также когнитивными, аффективными, пси психическое заболевание или госпитализа хомоторными или психосенсорными прояв ц и ю в психиатрическое учреждение, а также лениями. Припадки обычно короткую про психологическая стрессовая ситуация, кото должительность и стереотипны. Для наблюда рая могла спровоцировать д а н н о е ухудше теля часто очевидны психомоторные прояв ние. При физикальном о б с л е д о в а н и и могут ления, а классические когнитивные, аффек выявляться признаки вегетативной гиперак тивные или психосенсорные симптомы могут тивности, в частности тахикардия, тахип- описать сами пациенты. Поэтому диагности н о э , гиперрефлексия, в то же время явные ка сложных парциальных припадков у боль признаки неврологической д и с ф у н к ц и и от ных с острой спутанностью сознания редко сутствуют. вызывает затруднения (см. гл. 8). методы исследования при указанных выше Сложные парциальные сопровождаться дополнительные могут психических расстройствах дают нормаль сознания, ные результаты и могут быть полезны для припадки спутанностью Стандартные при которой пациент может быть как в от исключения органической патологии нерв страненном (аутичном), так и в возбужденном н о й системы. состоянии. Характерны явления автоматизма, В психическом статусе у пациентов с ост такие как замирание взгляда, повторные же рой спутанностью сознания часто выявляют вательные и глотательные движения, облизы ся дезориентация и флуктуации сознания, то вание губ, теребление одежды. Эпилептичес гда как у психически больных, напротив, уро кий статус при этом виде припадков наблюда вень сознания поддерживается на адекватном ГЛАВА 1 70 уровне и сохранена ориентация в месте, вре следует дифференцировать между расстрой мени и собственной личности. Нарушение ством ориентации в собственной личности, особен бодрствования и активности), в частности но при сохранении ориентации в других сфе острой спутанностью с о з н а н и я или угнете уровня сознания (поддержания рах, является патогномоничным для психиче нием сознания, и расстройством содержа ского заболевания. У пациентов с психичес тельной стороны сознания. П о с л е д н я я кате кими гория включает д и ф ф у з н ы е нарушения ко расстройствами обычно отмечается нормальный уровень бодрствования, их па гнитивных функций ( д е м е н ц и я ) и более ог мять интактна, но в то же время для них ха раниченные рактерны нарушения содержательной сторо функций, в частности а ф а з и ю и амнезию. ны мышления (например, в виде бреда пре Д е м е н ц и ю бывает трудно отличить от острой следования или отношения, слабости ассоци спутанности с о з н а н и я , развивающейся, на расстройства ативного процесса), расстройства восприятия пример, (слуховые галлюцинации), неадекватные аф ственными препаратами. Для дифференци фективные реакции. альной диагностики этих двух с о с т о я н и й мо Для решения вопроса о дальнейшей диа гностической и лечебной тактике у таких больных необходима консультация психиатра. гут вследствие когнитивных пригодиться и н т о к с и к а ц и и лекар признаки, приведенные в таблице 1—1. Другой распространенной ди агностической проблемой является диффе ренциальная диагностика д е м е н ц и и называемой псевдодеменции, и так например, при д е п р е с с и и (см. н и ж е ) . • III. ДЕМЕНЦИЯ При обследовании пациента с подозрением на деменцию важно попытаться найти ее при- Деменция — приобретенное д и ф ф у з н о е , обычно прогрессирующее нарушение когни тивных функций, при котором страдает содер жательная сторона сознания, но не его уро вень. Хотя распространенность д е м е н ц и е й растет с увеличением продолжительности жизни (считается, что она выявляется у 5—20% лиц старше 65 лет), она не является облигатным спутником старения. Деменция может быть связана не только с поражением коры го ловного мозга, но и ее подкорковых связей ли бо одновременно того и другого. В п р о ц е с с е естественного нормального старения могут возникать незначительные из менения функций нервной системы, в том числе ослабление памяти и других когнитив ных сфер (табл. 1 - 2 2 ) . По мере старения зако номерно происходит также увеличение разме ров желудочков мозга и корковых борозд, что выявляется при КТ и М Р Т (рис. 1-11). Одна ко эти изменения не следует рассматривать как признаки деменции. ОБЩИЙ ПОДХОД К ДИАГНОСТИКЕ При обследовании больного с нарушени ем когнитивных функций в первую очередь Таблица 1-22 Неврологические изменения при естественном старении Когнитивные Снижение памяти (доброкачественная сенильная забывчивость) Нейроофтальмологические Сужение и ослабление реакции зрачков Ограничение взора вверх Нарушение конвергенции Двигательные Мышечная атрофия (собственные мышцы кистей и стоп) Повышение мышечного тонуса Сгорбленная поза Нарушения походки (уменьшение длины шага, расширение площади опоры) Сенсорные Снижение зрения Снижение слуха Снижение вкуса Снижение обоняния Снижение вибрационного чувства Рефлексы Патологические рефлексы Выпадение брюшных рефлексов Выпадение ахиллова рефлекса РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 71 чину, хотя лишь в 10% случаев деменция обра тивных ф у н к ц и й во времени, сопровожда тима. Возможность обратного развития или лось ли о н о появлением таких симптомов, деменции, как головная боль, и з м е н е н и я походки, не значительного улучшения качества и продол прекращения прогрессирования д е р ж а н и е мочи. В а ж н о е значение имеют вы жительности жизни при соответствующем лече я с н е н и е с е м е й н о г о анамнеза, сведения о со нии оправдывают тщательное обследование па путствующих заболеваниях, циентов. В некоторых случаях постановка диа алкоголя, гноза имеет важное значение для прогноза, ге ственных препаратах. принимаемых употреблении больным лекар нетического консультирования, а также для предупреждения передачи трансмиссивного за Общий осмотр болевания (например, болезни Крейтцфельд- При физикальном о б с л е д о в а н и и могут та-Якоба). По мере того, как будут появляться быть выявлены признаки системного заболе более эффективные методы лечения тех форм вания, приведшего к развитию деменции. На деменции, которые не поддаются современной иболее полезные диагностические признаки терапии, проблема установления этиологичес приведены в таблице 1—23. кого диагноза будет все более актуальной. Исследование психического статуса Анамнез Так как д е м е н ц и я подразумевает ухудше ние познавательной с п о с о б н о с т и , важно ус тановить факт с н и ж е н и я уровня функцио нирования пациента по сравнению с преморбидным уровнем. В ы я с н е н и ю причины деменции может способствовать информа ция о том, развивалось ли ухудшение когни Исследование психического статуса позво ляет дифференцировать нарушения уровня со знания и его содержательной стороны, а также диффузные и парциальные нарушения когни тивных функций. Нарушение уровня сознания подразумевает наличие сонливости, невнима тельности, расстройство краткосрочной памя- Рис. 1-11. КТ при церебральной атрофии: расширение желудочков (А) и корковых борозд (Б). ГЛАВА 1 72 Таблица 1—23 Причины деменции Причина Заболевания головного мозга Без экстрапирамидных проявлений Болезнь Альцгеймера Болезнь Пика Болезнь Крейтцфельдта-Якоба Нормотензивная гидроцефалия С экстрапирамидными проявлениями Деменция с тельцами Леви (диф фузная форма болезни с тельцами Леви, болезнь Альцгеймера с тель цами Леви) Кортикобазальная дегенерация Болезнь Гентингтона Прогрессирующий надъядерный паралич Систематические расстройства Онкологические заболевания Опухоль мозга Карциноматоз мозговых оболочек Инфекция СПИД Нейросифилис Прогрессирующая мультифокаль ная лейкоэнцефалопатия Метаболические расстройства Алкоголизм Гипотиреоз Дефицит витамина В ]2 Недостаточность внутренних органов Диализная деменция Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация (невильсоновская) Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона) Черепно-мозговая травма Отличительные признаки Выраженные снижение памяти, расстройство речи и зрительнопространственных функций, депрессия, беспокойство, бред Апатия, расторможенность, анозогнозия, логорея, эхолалия, палилалия Миоклония, атаксия, периодические комплексы на ЭЭГ Недержание мочи, изменения походки Флуктуации когнитивных функций, зрительные галлюцинации, паркинсонизм Паркинсонизм, апраксия (в том числе орофациальная апраксия, имитирующая афазию), нарушение сложных форм чувствитель ности, синдром «чужой руки» Хорея, психоз Надъядерная офтальмоплегия, псевдобульбарный паралич, дистоническое переразгибание головы (ретроколлис) Головная боль, очаговая неврологическая симптоматика, отек дисков зрительных нервов Парезы, выпадение чувствительности, арефлексия, пирамидные знаки, головная боль Оппортунистические инфекции, снижение памяти, психомотор ная заторможенность, атаксия, пирамидные знаки, очаги в бе лом веществе при МРТ Положительные серологические пробы, психоз, симптом Аргайлла Робертсона, тремор мимической мускулатуры, инсульты, спинная сухотка Нарушения зрения, поражение белого вещества при МРТ Выраженное снижение памяти, нистагм, атаксия при ходьбе Микседема, облысение, изменения кожи, гипотермия, головная боль, утрата слуха, шум в ушах, головокружение, атаксия, замед ленная релаксация при проверке сухожильны.^ ^ ф и е к ш а Макроцитарная анемия, снижение уровня в сыворотке витамина В12, психоз, нарушения чувствительности, спастический парапарез Дизартрия, миоклония, эпилептические припадки Цирроз печени, варикозное рассширение вен пищевода, флукту ации психического статуса, дизартрия, пирамидные знаки, экс трапирамидная симптоматика, атаксия Цирроз, дизартрия, пирамидные знаки и экстрапирамидная симптоматика, атаксия, роговичное кольцо Кайзера—Флейшера, снижение уровня церулоплазмина в сыворотке Головная боль, признаки пирамидной недостаточности и экстра пирамидная симптоматика 73 РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ Таблица 1—23 (продолжение) Отличительные признаки Причина Цереброваскулярные заболевания Хроническая субдуральная гематома Сосудистая деменция Головная боль, гемипарез, экстрааксиальное скопление крови при КТ или МРТ Артериальная гипертензия, сахарный диабет, ступенеобразное (неравномерное) прогрессирование, гемипарез, афазия, мозго вые инфаркты при КТ или МРТ Псевдодеменция Депрессия Угнетенное настроение, ангедония, анорексия, снижение массы тела, инсомния или повышенная сонливость, суицидальные на мерения ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ти, дезориентацию во времени и пространстве. При деменции подобные нарушения отсутству ют, по крайней мере до тех пор, пока процесс не Распространенные причины деменции зайдет достаточно далеко. Для определения распространенности ко гнитивной дисфункции (диффузная — парци Хотя деменция наблюдается при широ альная) последовательно тестируются различ ком спектре заболеваний (табл. 1—23), ные когнитивные функции, в том числе память, о б щ е п р и н я т о , что самой частой ее речь, функции теменной доли (рисование и ко причиной является болезнь Альцгеймера. Де пирование рисунков, различение правой и ле менция с тельцами Леви (как самостоятель вой сторон, локализация предметов в простран ное заболевание, а не просто сочетание болез стве), функции лобных долей, общие (диффуз- ни но распределенные) функции полушарий го по частоте занимает второе место в списке Альцгеймера и болезни Паркинсона) ловного мозга (способность к суждениям, аб причин деменции. Следующее место занима страктному мышлению, повторению ранее за ет сосудистая деменция. Другие причины де ученных действий). При деменции отмечается менции, в том числе обратимые деменции, множественное нарушение когнитивных функ встречаются сравнительно редко. ций. Краткое исследование психического стату са (Mini-Mental State Examination) (см. табл. 1-5) — полезный тест, который пригоден для скрининг-диагностики деменции в амбулатор ных условиях или у постели больного. Неврологический о с м о т р При некоторых заболеваниях д е м е н ц и я сопровождается нарушениями зрения, коор динации, двигательных или сенсорных функ ций. Выявление неврологических симптомов может помочь установлению этиологического диагноза. Неврологические симптомы, важ ные для диагностики причины д е м е н ц и и , приведены в таблице 1—23. Дополнительные методы исследования Дополнительные методы исследования, позволяющие установить причину деменции, указаны в таблице 1—7. Причины д е м е н ц и и , поддающиеся лечению Курабельные причины деменции, та< ж « | кие как нормотензивная гидроцефалия, внутричерепные объемные обра зования, дефицит витамина В 12 , гипотиреоз, нейросифилис, встречаются редко, но учиты вая то, что незамедлительное лечение может остановить снижение интеллекта или улуч шить его состояние, своевременная диагнос тика этих заболеваний крайне важна. Другие важные причины деменции Диагностика болезни Гентингтона как причины деменции позволяет провести меди ко-генетическое консультирование семьи При больного. выявлении членов болезни Крейтцфельдта—Якоба или В И Ч - э н ц е ф а л о - ГЛАВА 1 74 патии могут быть предприняты меры по пред нью Альцгеймера. Мужчины и ж е н щ и н ы оди отвращению передачи болезни. Кроме того, наковых возрастных групп поражаются при прогрессирование ВИЧ-энцефалопатии ино мерно с одинаковой частотой. гда удается замедлить с помощью противови Болезнь Альцгеймера — это прогрессирую русных препаратов. Прогрессирующая муль- щее дегенеративное тифокальная лейкоэнцефалопатия свидетель происхождения, однако известно, что его па ствует об угнетении иммунитета, которое мо тогенез тесно связан с нарушением метаболиз жет быть связано со С П И Д о м , лимфомой, ма и отложением белка р-амилоида (см. ниже). лейкемией или другими заболеваниями. заболевание неясного Патоморфологическая диагностика забо левания основывается на выявлении специ Спорные причины деменции фических Некоторые заболевания, которые тради ционно связывают с развитием д е м е н ц и и , на самом деле не являются ее непосредствен ной причиной. В частности, оспаривается су ществование первичной алкогольной демен ции. Деменция у лиц, страдающих алкоголиз мом, может быть вызвана сопутствующими состояниями, например, черепно-мозговой травмой или д е ф и ц и т о м питания. ные) бляшки. Амилоидные бляшки — внекле точные отложения, содержащие белки р-амилоид, пресенилин-1, пресенилин-2, а ^ а н т и химотрипсин, аполипопротеин Е, а 2 -макроглобулин и убиквитин. Нейрофибриллярные клубочки по поводу деменции, пример депрессия. внутриклеточные отложения, ванный тау-протеин (микротубулярный про теин) и убиквитин. Патогенез А. Генетика обнаруживаются (псевдодеменции), — в состав которых входят гиперфосфорилиро- Псевдодеменция ся признаков, риллярные клубочки и амилоидные (сениль- П р и м е р н о у 15% больных, обращающих другие н а р у ш е н и я гистопатологических основными из которых являются нейрофиб- на Болезнь Альцгеймера обычно возникает И н т о к с и к а ц и я лекар спорадически, но примерно в 5% случаев име ственными препаратами, п о в с е м е с т н о счи ет семейный характер. В ряде семейных случа тающаяся причиной д е м е н ц и и , скорее вы ев выявлен генетический дефект (табл. 1—24). зывает острую спутанность с о з н а н и я , неже ли д е м е н ц и ю . Пациенты с трисомией 21-й хромосомы (синдром Дауна) имеют повышенный риск за болеваемости болезнью Альцгеймера начиная ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА БЕЗ ЭКСТРАПИРАМИДНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ* мьях выявляется мутация гена на 21-й хро БОЛЕЗНЬАЛЬЦГЕЙМЕРА шественника амилоида. Болезнь Альцгеймера — самая частая при где с третьей декады жизни. Семейная форма болезни Альцгеймера на следуется по а у т о с о м н о - д о м и н а н т н о м у типу и генетически гетерогенна. В некоторых се м о с о м е , отвечающего за с и н т е з белка-пред б о л е з н ь Альцгеймера В других семьях, имеет особенно чина деменции. Заболеваемость ею возросла р а н н е е начало и высокую пенетрантность, с менее чем 1 до 7% в год, а ее распространен она связана с мутацией гена на 14-й хромо ность среди лиц в возрасте 65—85 лет выросла с о м е , отвечающего за с и н т е з трансмембран с 3 до почти 5 0 % . Это означает, что в мире н о г о белка пресенилина-1. Мутации в гене примерно 10—20 млн. людей страдают болез другого т р а н с м е м б р а н н о г о белка пресенили- * Предложенное авторами деление заболеваний, вызывающих деменцию, по признаку наличия или отсутствия экстрапи рамидной симптоматики, спорно, поскольку и при болезни Альцгеймера, и при некоторых формах лобно-височной де менции, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба нередко наблюдаются экстрапирамидные проявления, чаще всего симпто мы паркинсонизма, иногда на относительно ранней стадии. С другой стороны, в некоторых случаях деменции с тельцами Леви и кортикобазальной дегенерации экстрапирамидные проявления отсутствуют вплоть до поздней стадии или бывают выражены минимально (прим. ред.). РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 75 Таблица 1—24 Гены, связанные с болезнью Альцгеймера АРР^ 21q21.3-q22.05 Белок-предше ственник рамилоида А4 Вариабельные миссенс-мугации* Семейная форма болезни Альц геймера (аугосомно-доминантный тип наследования) PS1 "i4q24.3 Пресенилин-1 Вариабельные миссенс-мугации Семейная форма болезни Альц геймера (аугосомно-доминантный тип наследования) с ранним нача лом (35-55 лет - пресенильная) PS2 Т ч ~з7- Ч 42 Пресенилин-2 Вариабельные миссенс-мугации Семейная форма болезни Альц геймера (аугосомно-доминантный тип наследования) у немцев По волжья АРОЕ " 19я13.2 Аполипопротеин Е АПОЕ4 полиморфизм Предрасположенность к болезни Альцгеймера Неизвестен Трисомия по 21-й хро мосоме или транслока ция 21-14 или 21-21 Синдром Дауна (болезнь Альцгей мера с ранним началом) Множес 21 твенные * Миссенс-мутация — разновидность точковой мутации гена, в результате которой в состав кодируемого белка включается иная аминокислота, что может изменять его функциональные свойства, — в отличие от нонсенс-мутации, которая приводит к преждевременной остановке трансляции и образованию белка с аномальной структурой {прим. ред.). на-2 Альцгеймера ки. В патогенезе могут участвовать и другие в нескольких семьях приволжских немцев, выявлены при болезни белки, в частности а 2 -макроглобулин и его в настоящее время п р о ж и в а ю щ и х в С Ш А рецептор — протеин-1, родственный с л и п о - и Канаде. В значительном числе с е м е й н ы х протеинами низкой плотности. случаев б о л е з н и Альцгеймера э т и мутации не выявляются, что п о з в о л я е т предполо жить существование иных мутаций на дру гих хромосомах. Генетические факторы, н е п о с р е д с т в е н н о не вызывая заболевание, могут тем не менее влиять на предрасположенность к б о л е з н и Альцгеймера. При с е м е й н о й ф о р м е с позд ним началом (в меньшей с т е п е н и — при спо радической ф о р м е ) риск заболевания и воз раст начала б о л е з н и связаны с количеством аллелей е-4 аполипопротеина Е ( А Р О Е 4) на 19-й хромосоме. Каким образом наличие аллеля А П О Е 4 (или отсутствие других алле лей АРОЕ) может влиять на предрасполо женность к заболеванию, остается неясным. Есть мнение, что аполипопротеин Е, синте зируемый астроцитами, м о ж е т включаться в состав нейронов и вступать в патологичес кие связи с микротубулярными белками, в том числе тау-протеи ном, что приводит к образованию парных извитых филаментов, формирующих нейрофибриллярные клубоч Б. 0-амилоид р-амилоид — важнейший компонент ами лоидных бляшек при болезни Альцгеймера, откладывающийся также в мозговых и менингеальных кровеносных сосудах, р-амилоид — белок, состоящий из 40—42 аминокислот и об разующийся при протеолитическом расщепле нии трансмембранного белка-предшественни ка амилоида (amyloid precurcor protein - АРР) (рис. 1—12). В норме А Р Р расщепляется фер ментом р-секретазой с образованием р-амилоида 1—40, состоящего из 40 аминокислот, кото рый секретируется и выводится из мозга. При болезни Альцгеймера нарушается процесс расщепления АРР. В результате на первом эта пе расщеплению подвергается внеклеточная часть А Р Р — с помощью р-секретазы, которая обозначается как трансмембранная протеаза ВАСЕ (p-site А Р Р cleaving enzyme). А затем под действием у-секретазы, локализованной внут ри трансмембранной зоны, образуется патоло гический р-амилоид 1—42, который секретиру ется и накапливается во внеклеточным про- 76 ГЛАВА 1 Рис. 1-12. Молекулярные механизмы заболевания: протеолитическое расщепление АРР до р-амилоида. странстве, образуя амилоидные бляшки. Пресенилин-1 и пресенилин-2 участвуют в послед нем этапе расщепления. Р-амилоид, особенно в агрегированном со стоянии, способен при некоторых условиях оказывать токсическое действие на нейроны. Поэтому предполагают, что патологическое накопление р-амилоида при болезни Альцгей мера вызывает избирательную гибель уязви мых нейронов. Тем не менее связи между рас пространенностью амилоидных отложений в головном мозге и тяжестью деменции устано вить не удается, что противоречит амилоидной теории. Б. Дефицит холинергической активности При болезни Альцгеймера обнаруживает ся снижение, численности холинергических синапсов и значительное уменьшение актив ности фермента, синтезирующего ацетилхолин, — холинацетилтрансферазы — в коре го ловного мозга и гиппокампе. Причиной этих изменений может быть дегенерация базального ядра Мейнера (основного источника холи нергической иннервации) и холинергического септально-гиппокампального тракта. На личие холинергического дефицита при болез^ ни Альцгеймера является о с н о в а н и е м для применения ингибиторов ацетилхолинэстеразы, которые усиливают холинергическую передачу, блокируя разрушение ацетилхолина (см. ниже). Клиническая картина А. Ранние проявления Первым признаком б о л е з н и Альцгеймера обычно бывает с н и ж е н и е памяти на недав ние события, к о т о р о е зачастую замечают лишь члены семьи больного. По мере прогрессирования расстройств памяти наруша ется ориентация во времени, а затем и в про странстве. Могут развиваться афазия, ано мия, акалькулия, из-за которых больные вы нуждены оставить работу, не могут вести по вседневные ф и н а н с о в ы е расчеты. Депрес сия, очевидная на ранней стадии заболева ния, по мере прогрессирования может усту пить место с о с т о я н и ю беспокойства и воз буждения. Со временем у больных развива ются апраксия и пространственная дезори ентация, из-за которой больной может легко заблудиться. При осмотре обычно выявляют ся рефлексы орального автоматизма, у части больных — «лобная» походка с мелкими мед ленными шаркающими шагами, относитель но широким расставлением ног, согбенной позой, затруднением инициации ходьбы. Б. Поздние проявления На поздних стадиях утрачиваются ранее со хранные социальные и гигиенические навыки, и на первое место выходят такие поведенчес кие нарушения, как психозы с галлюцинация ми и бредом. В некоторых случаях возникают эпилептические припадки. При осмотре на этой стадии могут выявляться экстрапирамид- 77 РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ ная ригидность и брадикинезия. На поздней тов в настоящее время в клинической прак стадии нередки такие симптомы, как миокло- тике применяют такрин, д о н е п е з и л , ривас ния, недержание мочи, спастичность, патоло тигмин и галантамин. При их использовании гические стопные знаки, парезы. В терминаль в о з м о ж н ы такие п о б о ч н ы е э ф ф е к т ы , как ной стадии развиваются мутизм, недержание т о ш н о т а , рвота, д и а р е я , г о л о в о к р у ж е н и е . мочи; больной оказывается не в состоянии Кроме встать с постели. Летальный исход наступает, трансаминаз в сыворотке крови. Д о н е п е з и л того, такрин повышает уровень как правило, через 5—10 лет от момента появ реже вызывает побочные эффекты, что наря ления начальных симптомов. ду с удобством применения (однократный прием в течение д н я ) делают его препаратом Диагностические исследования выбора. С п о с о б н о с т ь замедлять прогресси- Дополнительные методы рование болезни Альцгеймера в клинических исследования главным образом необходимы для исключе ния другой патологии. КТ и М Р Т часто выяв ляют расширение корковых борозд и желу дочков, однако подобные изменения могут обнаруживаться и у пожилых лиц, не страда ющих деменцией. Дифференциальный диа гноз между болезнью Альцгеймера и другими причинами деменции может облегчать нейропсихологическое исследование. испытаниях и с с л е д о в а л а с ь у ц е л о г о ряда препаратов, в том числе а-токоферола, селегилина, идебенона, пропентофиллина, пре паратов Ginkgo biloba, ацетил-L-карнитин, однако лишь ct-токоферол и селегилин ока зали некоторый положительный эффект. Для коррекции поведенческих расстройств, связанных с болезнью Альцгеймера, приме няют нейролептики, антидепрессанты и транквилизаторы. Дифференциальный диагноз На ранней стадии болезнь Альцгеймера может напоминать депрессию или изолиро Прогноз На ранней стадии заболевания пациенты например, могут продолжать жить в домашних условиях, при корсаковском амнестическом синдроме частично сохраняют трудоспособность и со ванное нарушение памяти, (см. ниже). На более поздней стадии необхо циальную дим дифференциальный диагноз между бо в привычных для них видах отдыха и развле активность, могут участвовать лезнью Альцгеймера и такими заболевания чений. Раннее установление диагноза помо ми, как деменция с тельцами Леви, сосудис гает правильно спланировать выход на пен тая деменция, болезнь Крейтцфельдта—Якоба с и ю , устроить ф и н а н с о в ы е дела, обсудить и другими (см. ниже). с врачами и членами семьи тактику решения будущих медицинских и социальных проб Лечение В настоящее время пока не разработана терапия, позволяющая добиться регресса де фекта или приостановления его прогрессирования. Учитывая наличие при болезни Альц геймера дегенерации холинергических ней ронных систем и с н и ж е н и е активности холинацетилтрансферазы в мозге, с симптомати ческой целью применяется холинергическая заместительная терапия (табл. 1—25). Назна чение таких ингибиторов ацетилхолинэстеразы, как такрин, д о н е п е з и л , ривастигмин, галантамин, физостигмин, метрафонат и эптастигмин, дает незначительное (примерно 5%) улучшение по данным нейропсихологического исследования. Из этой группы препара лем. На более поздних стадиях пациенты мо гут нуждаться в уходе в условиях специально го заведения и назначении психотропных препаратов. Этих пациентов следует оградить от возможности нанести вред с е б е или своим близким посредством неразумного поступка или решения. Смерть наступает от истоще ния или и н ф е к ц и о н н ы х о с л о ж н е н и й , как правило, через 5—10 лет после появления первых симптомов. ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕМЕНЦИЯ Лобно-височные деменции, в том числе болезнь Пика, отличаются от болезни Альц геймера более ранним началом, более выра женным нарушением поведенческой сферы, 78 ГЛАВА 1 Таблица 1—25 Препараты, используемые для лечения болезни Альцгеймера Когнитивные расстройства Поведенчес кие расстрой ства Ингибиторы ацетилхолинэстеразы Нейролептики Антидепрес санты Антиконвульсанты Такрин (когнекс) 10 мг внутрь 4 раза в день, через 6 нед. доза может быть увеличена до 20 мг 4 раза в день Боли в животе, тошнота, рво та, диарея, поражение печени (уровень печеночных фермен тов определяется 2 раза в месяц в течение 4 мес.) Донепезил (арисепт) 5 мг внутрь на ночь, доза может быть увеличена до 10 мг на ночь через 4-6 нед. Тошнота, диарея, рвота, инсомния, усталость, мышечные спазмы, анорексия Ривастигмин (экселон) 1,5-6 мг внутрь дважды в день Тошнота, диарея, рвота, анорексия Талантам и н (реминил) 4-12 мг внутрь 2 раза вдень Тошнота, рвота, головокруже ние, диарея, анорексия, поте ря веса Галоперидол 0,5—2 мг внутрь на ночь или каждые 4-6 часов Паркинсонизм, акатизия, поздняя дискинезия, усугубле ние когнитивной дисфункции Локсапин (локситан) 50-250 мг внутрь ежедневно Паркинсонизм, акатизия, поздняя дискинезия, усугубле ние когнитивной дисфункции Рисперидон (рисполепт) 2—4 мг внутрь ежедневно Паркинсонизм, акатизия, поздняя дискинезия, усугубле ние когнитивной дисфункции Тиоридазин (сонапакс) 25-300 мг внутрь ежедневно Паркинсонизм, акатизия, поздняя дискинезия, усугубле ние когнитивной дисфункции Тиотиксен (наван) 2-20 мг внутрь ежедневно Паркинсонизм, акатизия, поздняя дискинезия, усугубле ние когнитивной дисфункции Циталопрам (ципрамил) 20-40 мг внутрь ежедневно Инсомния, анорексия, нару шение эякуляции, тошнота, диарея Флуоксетин (прозак) 5-20 мг внутрь с утренним приемом пищи Инсомния, анорексия, нару шение эякуляции, тошнота, диарея Пароксетин (паксил) 5-20 мг внутрь Инсомния, анорексия, нару с утренним приемом шение эякуляции, тошнота, пищи или в два приема диарея Карбамазепин (финлепсин, тегретол) 400-1200 мг внутрь в 2 приема (ретардированная форма) или 4 приема Атаксия РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ Патогенез нежели когнитивных функций, относительно избирательной атрофией лобных долей и пе редней части височных долей при КТ и МРТ. Однако достоверная диагностика мо жет основываться лишь на патоморфологических признаках и при жизни больного бывает невозможной. Основные патоморфологические изменения представлены фокальной атро фией лобных долей, наличием клеток Пика, телец Пика и других внутриклеточных вклю чений, которые выявляются как в нейронах, так и в глиальных клетках и состоят из микротубулярного белка тау-протеина. В силу этого лобно-височные деменции относят к таупатиям. С другой стороны, при этих заболеваниях отсутствуют амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубочки, характерные для болез ни Альцгеймера. Описаны наследственные формы лобно-височной деменции, ген кото рых картирован на 17-й хромосоме (локус 17q21). Специфического лечения не разрабо тано. Этиологическим агентом является белко вая инфекционная частица (Proteinaceus Infectious particle) — прион. Редкие наслед ственные случаи заболевания связаны с гене тически детерминированными изменениями прионного белка, клеточная (целлюлярная) изоформа (РгР°) которого и в норме обнару живается в нейронах и выполняет неясные функции. В спорадических случаях инфекци онным агентом предположительно служит па тологический прионный белок (так называе мая «скрепи-изоформа» PrP Sc прионного , которая отличается от РгР с белка вторичной структурой, то есть с п о с о б о м укладки). В обо их случаях в итоге происходит накопление па тологического прионного белка PrP Sc в ткани мозга. Чтобы объяснить, каким образом про исходит (PrP Sc «размножение» в мозге прионов ), несмотря на то, что они не содержат нуклеиновых кислот, выдвинуто предположе ние, PrP БОЛЕЗНЬ КРЕЙТЦФЕЛЬДТА-ЯКОБА 79 Sc что патологический прионный белок с п о с о б е н вызывать конформационные изменения с нормальных РгР , превращая их в PrP Sc прионных белков . Болезнь Крейтцфельдта—Якоба — неот Прионы вызывают также целый ряд бо вратимо фатальное трансмиссивное заболева лезней животных и три другие редкие болезни ние нервной системы, характеризующееся человека: быстро прогрессирующей деменцией, вариа — куру — заболевание, проявляющееся де бельным мультифокальным вовлечением ко менцией и распространенное среди говоря ры головного мозга, базальных ганглиев, моз щих на языке форе племен папуа Новой Гви жечка, ствола и спинного мозга. Заболевае неи (вероятно, передающееся в результате мость составляет около 1 случая на 1 ООО ООО каннибализма); населения в год. Идиопатическая приобре — болезнь Герстмана—Штраусслера—Шейн- тенная форма заболевания развивается у па кера — наследственное заболевание, проявляю циентов 16—82 лет (пик заболеваемости при щееся деменцией и мозжечковой атаксией; ходится на возраст 6 0 - 6 4 года) и с одинако — фатальная семейная и н с м о н и я , прояв вой частотой поражает л и ц о б о и х полов. ляющаяся нарушениями сна, вегетативных, В 5 - 1 0 % случаев заболевание имеет семей двигательных ный характер, однако супруги болеют редко. (табл. 1 - 2 6 ) . и эндокринных функций Хотя в эксперименте была доказана воз можность передачи заболевания от человека животному, подтвержденные случаи передачи заболевания от человека человеку редки Клиническая картина В клинической картине могут преобладать общемозговые или очаговые симптомы и связаны с пересадкой радужки, вживлением (табл. 1—27). Деменция развивается фактиче в кору электродов, введением человеческого ски во всех случаях, начинаясь с легкого диф гормона роста. Инфекционный агент опреде фузного ляется в головном, с п и н н о м мозге, глазах, или фокальной дисфункции коры в виде, на нарушения когнитивных функций легких, лимфатических узлах, почках, селе пример, афазии, апраксии или агнозии. Спус зенке, печени, Ц С Ж (в других жидкостных тя всего несколько месяцев у больных разви средах он отсутствует). ваются акинетический мутизм или кома. 80 ГЛАВА 1 Таблица 1—26 Таблица 1-27 Прионные б о л е з н и 1 Заболевания человека Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (спорадическая) Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (семейная) Болезнь Крейтцфельдта-Якоба («новый вариант») Фатальная семейная инсомния Болезнь Герстмана-Штраусслера-Шейнкера Куру Заболевания животных Спонгиоформная энцефалопатия коров Спонгиоформная энцефалопатия кошек Скрепи (заболевание овец и коз) Трансмиссивная энцефалопатия норок «Истощающая болезнь» оленей и лосей Трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия пойманных диких грызунов 1 Цит. по: Johnson RT, Gibbs CJ: Creutzfeld-Jakob disease and related transmissible spongiform encephalopathies. N Engl J Med 1998;339:1994-2004. Клинические проявления спорадической формы болезни Крейтцфельдта-Якоба Когнитивные нарушения Снижение памяти Нарушения поведения Прочие Двигательные нарушения Миоклония Мозжечковая атаксия Пирамидные знаки Экстрапирамидные нарушения Признаки поражения периферических двигательных нейронов Нарушения зрения Периодические комплексы на ЭЭГ 100 57 73 78 71 62 56 12 42 60 Цит. по: Brown Р et al: Human spongiform encephalopathy: The National Institutes Of Health series of 300 cases of experi mentally transmitted disease. Ann Neurol 1994;35:513. У больных могут быть выраженные аффек при «новом варианте» заболевания они отсут тивные и поведенческие расстройства, в том ствуют. В Ц С Ж бывают повышены содержание числе беспокойство, эйфория, депрессия, аф белка (< 100 мг%) и уровень белка 14—3—3, вы фективная лабильность, бред, галлюцинации, являющегося в мозге и в норме. Уровень белка изменения личности. 14—3—3 повышается также при герпетическом П о м и м о психических нарушений к наибо энцефалите. При М Р Т на Т2-взвешенных изо лее частым клиническим проявлениям отно бражениях выявляется повышение интенсив сятся миоклония (часто провоцируется испу ности сигнала от базальных ганглиев. Оконча гом или неожиданным стимулом), экстрапи тельный диагноз устанавливается при обнару рамидные симптомы (ригидность, брадики- жении незия, тремор, дистония, хорея, атетоз), моз в ткани мозга, полученной при биопсии, а при жечковые и пирамидные знаки. Реже встреча семейной форме — при выявлении мутации иммунохимическим методом с РгР ются дефекты полей зрения, поражения че в гене прионного белка (при исследовании репных нервов, эпилептические припадки. лимфоцитарной Д Н К ) . Так называемый «новый вариант» болезни Крейтцфельдта-Якоба, как полагают, передается Дифференциальный диагноз человеку от коров, больных спонгиоформной эн Болезнь К р е й т ц ф е л ь д т а - Я к о б а следует цефалопатией коров («коровьим бешенством»). д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь от ряда других заболева Он характеризуется ранним началом (средний возраст — около 30 лет), более длительным тече нием (более 1 года), обязательным вовлечением мозжечка, ранним развитием выраженных пси хических расстройств, патоморфологически — диффузными амилоидными бляшками. Диагностические исследования ний. Более п о с т е п е н н о е развитие заболева ния, отсутствие явной м о з ж е ч к о в о й и экс т р а п и р а м и д н о й с и м п т о м а т и к и свидетельст вуют При в пользу выраженных болезни Альцгеймера. признаках поражения подкорковых структур следует заподозрить б о л е з н ь П а р к и н с о н а или прогрессирующий надъядерный паралич, при мозжечковой На Э Э Г могут регистрироваться периоди атаксии — м о з ж е ч к о в у ю д е г е н е р а ц и ю . Вы ческие острые волны или пики (рис. 1—13), но раженная очаговая симптоматика указывает РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 81 Рис. 1-13. Электроэнцефалограмма пациента с болезнью Крейтцфельдта-Якоба: трехфазные волны с заостренной формой и частотой 1/с. на объемное образование головного мозга. Острые метаболические расстройства, вы зывающие спутанность с о з н а н и я и миоклонию (например, с и н д р о м отмены седатив ных препаратов), могут имитировать бо лезнь Крейтцфельдта—Якоба. Прогноз В настоящее время с п е ц и ф и ч е с к о г о ле чения не разработано. Заболевание неуклон но прогрессирует и, несмотря на возмож ность преходящего улучшения, н е и з б е ж н о приводит к летальному исходу. В больший- ГЛАВА 1 82 стве спорадических случаев смерть наступа кадой циркуляции Ц С Ж внутри желудочко ет в течение года после появления симпто вой системы (например, внутрижелудочко- мов: вой кистой или опухолью) и сопровождается средняя длительность заболевания у этих пациентов составляет 7 мес. При се повышением давления Ц С Ж . Соответствен мейных формах б о л е з н и , в зависимости от но она часто вызывает головную боль и отек характера мутации, длительность заболева дисков зрительных нервов. ния может быть столь же короткой или более длительной. Клиническая картина Нормотензивная обычно развивается на протяжении нескольких не ГИДРОЦЕФАЛИЯ дель или месяцев. Начальным проявлением Нормотензивная гидроцефалия — одна из причин потенциально обратимой деменции. Для н о р м о т е н з и в н о й гидроцефалии харак терна клиническая триада, которая включа ет д е м е н ц и ю , апраксию ходьбы и недержа ние гидроцефалия НОРМОТЕНЗИВНАЯ мочи. Нормотензивная гидроцефалия может быть идиопатической или бывает вы звана заболеваниями, нарушающими всасы вание ЦСЖ, например, бактериальным ме нингитом или субарахноидальным кровоиз лиянием. Д е м е н ц и я , как правило, начинает ся п о с т е п е н н о и часто бывает умеренной. В типичных случаях ей предшествуют нару шения ходьбы и недержание мочи. Д е м е н ц и я первоначально характеризуется психической замедленностью и апатией, в последующем часто бывает и з м е н е н и е походки, которое в типичных случаях имеет ф о р м у апраксии ходьбы и проявляется неустойчивостью и за труднениями в начале ходьбы, несмотря на отсутствие слабости в конечностях и атак сии. В п о л о ж е н и и лежа или сидя больной с п о с о б е н осуществлять весьма сложные дви ж е н и я ногами, имитируя ходьбу, езду на ве л о с и п е д е , удар по мячу или выписывая нога ми фигуры, но не может выполнить их в вер тикальном п о л о ж е н и и , когда ноги поддер живают вес тела. Н о г и больного как будто приклеиваются к полу, если же ему удается сдвинуться с места, то он идет медленным шаркающим признаки шагом. Иногда пирамидной выявляются недостаточности: спастичность, гиперрефлексия, патологиче развивается д и ф ф у з н о е нарушение когни ские стопные рефлексы. В ряде случаев на тивных функций. Часто наблюдается сниже б л ю д а ю т с я м о т о р н ы е п е р с е в е р а ц и и (бес ние памяти, но афазия и агнозия встречаются смысленное повторение д в и ж е н и й ) и хвата редко. тельный рефлекс в кистях и стопах. Недер жание мочи развивается сравнительно позд Патогенез но, причем больные могут не замечать его. Нормотензивная гидроцефалия называ ется также с о о б щ а ю щ е й с я (потому что со храняется с о о б щ е н и е между боковыми, тре тьим и четвертым желудочками) или н е о б структивной (поскольку циркуляция ЦСЖ Недержание кала встречается редко. Диагностические исследования При люмбальной пункции определяется нормальное или пониженное давление между желудочками не нарушена). Развитие ЦСЖ. При КТ и М Р Т обычно выявляется рас нормотензивной связывают ширение боковых желудочков без соразмерно с нарушением всасывания Ц С Ж грануляция го расширения корковых борозд (рис. 1-15). ми в субарахноидальном пространстве над При радиоизотопной цистернографии в ти гидроцефалии конвекситальной поверхностью полушарий головного (рис. например, мозга 1—14), при ф и б р о з е мозговых оболочек после ме нингита или субарахноидального кровоизли яния. В противоположность с о о б щ а ю щ е й с я гидроцефалии несообщающаяся, или о б - структивная, гидроцефалия вызывается бло пичных случаях изотоп накапливается в желу дочках, медленно выводится из них, плохо поступает на конвекситальную поверхность полушарий головного мозга. Однако эти из менения необязательно выявляются у боль ных, положительно реагирующих на шунти рование. Н а и б о л е е надежным признаком, РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 83 Рис. 1-14. Схема циркуляции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). ЦСЖ продуцируется хориоидальными сплетениями, состоящими из специализированной секреторной ткани и расположенными внутри мозговых желудочков. ЦСЖ движется из боковых и III желудочков через сильвиев водопровод в IV желудочек и да лее покидает желудочковую систему через два боковых отверстия Лушка и одно срединное отверстие Мажанди. Затем ЦСЖ поступает в субарахноидальное пространство, окружающее головной и спинной мозг, и циркулирует в нем. В завершении ЦСЖ всасывается грануляциями паутинной оболочки, попадая в ве нозный кровоток. предсказывающим положительный э ф ф е к т Альцгеймера свидетельствуют более длитель шунтирования, является преходящее улучше ное течение, часто с развитием выраженной ние ходьбы, результатов выполнения нейроп- очаговой корковой д и с ф у н к ц и и и расшире сихологических тестов, тазовых функций пос нием корковых б о р о з д при КТ и МРТ. Нару ле шения ходьбы при нормотензивной гидроце выведения при люмбальной пункции фалии 30-50 мл ЦСЖ. могут имитировать паркинсонизм, например при б о л е з н и Паркинсона, но по Дифференциальный диагноз следняя отличается наличием ригидности, Дифференциальный тремора, положительной реакцией на проти- диагноз проводят с целым рядом других заболеваний, способ ных вызвать д е м е н ц и ю . В пользу болезни вопаркинсонические препараты. Для сосу дистой д е м е н ц и и характерны ступенеобраз- ГЛАВА 1 84 Рис. 1—15. КТ при нормотензивной гидроцефалии: боковые желудочки расширены без соразмерного расширения кортикальных борозд. ное прогрессирование, псевдобульбарный паралич, очаговые нарушения двигательных функций и чувствительности, указания в анамнезе на инсульт. Лечение У части больных, о с о б е н н о в тех случаях, когда гидроцефалия развилась после менин гита или субарахноидального кровоизлия ния, вентрикулоатриальное, ритонеальное или вентрикулопе- люмбоперитонеальное шунтирование приводит к восстановлению функций или улучшению. При идиопатической нормотензивной гидроцефалии лишь у половины шунтирование приводит к стой кому улучшению и лишь у трети проопериро ванных наблюдаются хорошие и отличные результаты (например, восстановление тру д о с п о с о б н о с т и ) . Как уже отмечено, наиболее надежным признаком, предсказывающим положительный э ф ф е к т шунтирования, яв ляется благоприятная реакция на выведение Ц С Ж при люмбальной пункции. Примерно у трети пациентов с установленным шунтом наблюдаются осложнения: инфицирование шунта, субдуральная гематома, нарушение функционирования замены. шунта, требующие его ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА С ЭКСТРАПИРАМИДНЫМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ДЕМЕНЦИЯ С ТЕЛЬЦАМИ ЛЕВИ Д е м е н ц и я с тельцами Леви, вероятно, яв ляется второй по частоте причиной демен ции. У четверти пожилых больных с деменцией при аутопсии в коре головного мозга и стволе мозга выявляются округлые эозинофильные цитоплазматические нейронные включения (тельца Леви). О н и содержат а-синуклеин (белок, обнаруженный также в тельцах Леви при б о л е з н и Паркинсона) и тау-протеин (выявляющийся при болезни Альцгеймера и лобно-височной деменции). У части больных д е м е н ц и е й с тельцами Леви обнаруживаются патогистологические при знаки болезни Альцгеймера («болезнь Альц геймера с тельцами Леви»), в других случаях они отсутствуют (так называемый «чистый» вариант болезни диффузных телец Леви). Та ким образом, д е м е н ц и я с тельцами Леви, по-видимому, является гетерогенным состоя нием. В отличие от б о л е з н и Альцгеймера для д е м е н ц и и с тельцами Леви не характерно РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ раннее выраженное нарушение памяти. Дру гие отличительные признаки д е м е н ц и и с тельцами Леви: флуктуации когнитивных функций, четкие зрительные галлюцинации, симптомы паркинсонизма, о с о б е н н о ригид ность и брадикинезия. При д е м е н ц и и с тель цами Леви возможен значительный положи тельный эффект антихолинэстеразных пре паратов, например такрина или донезепила (табл. 1—25). С другой стороны, для этого за болевания характерна повышенная чувстви тельность к экстрапирамидным побочным эффектам нейролептиков, которые у этой ка тегории больных следует избегать либо на значать с крайней осторожностью. КОРТИКОБАЗАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ Это заболевание также может проявлять ся сочетанием д е м е н ц и и с паркинсонизмом (в том числе ригидностью, брадикинезией, постуральной неустойчивостью, постурально-кинетическим тремором — но крайне ред ко тремором покоя), а также разнообразными асимметричными н а р у ш е н и я м и корковых двигательных и сенсорных функций, в том числе различными вариантами апраксий, за трагивающих движения конечностей, глазо двигательные функции, речь. П о з д н е е может развиваться ф е н о м е н «чужой руки», характе ризующийся тем, что конечность совершает движения как будто «по собственной воле». БОЛЕЗНЬ ГЕНТИНГТОНА Болезнь Гентингтона — наследственное дегенеративное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу и характе ризующееся экстрапирамидными нарушени ями, аффективными и поведенческими рас стройствами и деменцией. Причиной являет ся мутация в гене на 4-й хромосоме, кодиру ющем белок гентингтин. Мутация заключа ется в увеличении числа («экспансии») тринуклеотидных повторов ЦАГ, кодирующих включение в молекулу белка полиглутаминового тракта. Деменция чаще всего становится очевид ной спустя несколько лет после появления хо реи и аффективных нарушений, но примерно в четверти случаев опережает развитие хореи. Уже на ранней стадии отмечаются выражен 85 ные нарушения различных аспектов памяти. Афазия, апраксия, агнозия и д и ф ф у з н о е на рушение когнитивных функций развиваются позднее. П о д р о б н е е болезнь Гентингтона рас смотрена в главе 7. ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ НАДЪЯДЕРНЫЙ ПАРАЛИЧ Прогрессирующий надъядерный паралич — идиопатическое дегенеративное заболевание, преимущественно поражающее подкорковое серое вещество головного мозга. Классически ми клиническими проявлениями являются надъядерная офтальмоплегия, псевдобульбарный паралич, аксиальная дистония, сопровож дающаяся или не сопровождающаяся ригид ностью конечностей, а также деменция. Рас стройства движений — наиболее значимое про явление заболевания — обсуждаются в главе 7. ОБЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 7. Опухоли мозга Опухоли мозга вызывают деменцию и смежные с ней синдромы посредством соче тания местного и общего воздействия (за счет перифокального отека, сдавления соседних мозговых структур, повышения внутримозгового давления, нарушения мозгового крово тока). Выраженные общемозговые проявле ния чаще всего вызывают глиомы, растущие из лобных и височных долей или мозолистого тела. Хотя данные опухоли склонны к обшир ной инфильтрации подкоркового белого ве щества, изначально они редко вызывают оча говые неврологические симптомы. Д е м е н ц и я при опухолях мозга характери зуется выраженной психической замедлен ностью, апатией, нарушением концентрации внимания, исподволь проявляющимися из менениями личности. В зависимости от ло кализации поражения уже на раннем этапе могут наблюдаться нарушения памяти, афа зия, агнозия. Опухоли мозга часто вызывают головную боль, эпилептические припадки, очаговые сенсорные и моторные симптомы. Детальнее опухоли мозга рассмотрены в гла ве 2. 86 ГЛАВА 1 2. Карциноматоз оболочек мозговых Карциноматоз мозговых оболочек как воз можная причина острой спутанности сознания рассмотрена выше. Но это состояние может вы зывать и деменцию, которая часто сопровожда ется головной болью, признаками многоочаго вой дисфункции различных структур нервной системы. Диагноз подтверждается данными цитологического исследования ЦСЖ. ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 7. СПИД ВИЧ-энцефалопатия (комплекс СПИД-де менция) — самое частое неврологическое ос ложнение С П И Д а . Хотя чаще всего она раз вивается на ф о н е тяжелого угнетения имму нитета на поздних стадиях заболевания, она может быть также ранним или начальным его проявлением. Патогенез ВИЧ-энцефалопатия возникает в резуль тате проникновения в клетки головного мозга вируса иммунодефицита человека 1-го типа (ВИЧ-1), относящегося к ретровирусам. Ви рус, по-видимому, проникает в центральную нервную систему на ранней стадии ВИЧ-ин фекции. Основной мишенью вируса являются моноциты, макрофаги и клетки микроглия. Поражение нервной системы на данной ста дии не проявляется клинически либо бывает представлено преходящими симптомами ме нингита (см. выше). Далее инфекция в ла тентном состоянии персистирует в мозге до того момента, когда прогрессирующая иммуносупрессия подорвет защитные иммунные силы организма, следствием чего являются повышенное размножение ВИЧ-1 в мозге и, в о з м о ж н о , в о з н и к н о в е н и е нейротропных штаммов вируса. И н ф е к ц и о н н ы й п р о ц е с с в мозге сопровождается образованием много ядерных клеток. In vivo ВИЧ-1 не реплицируется в нейро нах, астроцитах и олигодендроцитах, поэтому для ВИЧ-энцефалопатии не характерно су щественное снижение численности этого ти па клеток. Выдвинуто предположение, что функция нейронов нарушается за счет непря мого н е й р о т о к с и ч е с к о г о воздействия. Его могут оказывать ц и т о к и н ы , выделяемые В И Ч - и н ф и ц и р о в а н н ы м и м о н о ц и т а м и или макрофагами, продукты жизнедеятельности вирусов (например, белок вирусной оболочки gp 120) или молекулы, имитирующие эффект возбуждающих аминокислот. Патоморфология Наиболее ранним патогистологическим признаком является побледнение субкорти кального и перивентрикулярного белого ве щества полушарий головного мозга, которое объясняется реактивным астроцитозом, воз никающим в отсутствие выраженных воспа лительных изменений. На более поздней ста д и и определяется паренхиматозная и периваскулярная инфильтрация макрофагами, микроглиальными клетками, лимфоцитами, многоядерными клетками. П о с л е д н и е счита ются результатом индуцированного вирусами слияния макрофагов. Эти патоморфологические изменения выявляются в белом вещест ве, базальных ганглиях, таламусе, мосте и со провождаются реактивным астроцитозом. Изредка наблюдается с п о н г и о ф о р м н а я ва куолизация б е л о г о вещества. Сообщалось и о гибели нейронов. В с п и н н о м мозге может развиваться вакуольная миелопатия (см. гл. 5), сходная с той, которая вызывается дефици том витамина В 12 . Клиническая картина Симптоматика развивается постепенно и поначалу педставлена когнитивными и пове денческими нарушениями: забывчивостью, апатией, замкнутостью, а также двигатель ными расстройствами, в том числе наруше нием равновесия, слабостью н и ж н и х конеч ностей, и з м е н е н и е м почерка (табл. 1—28). На этой ранней стадии могут также обнаружи ваться мозжечковая атаксия, пирамидные знаки (оживление сухожильных рефлексов и патологические с т о п н ы е р е ф л е к с ы ) , сла бость в о д н о й или о б е и х нижних конечнос тях, постуральный тремор, дизартрия. По мере п р о г р е с с и р о в а н и я з а б о л е в а н и я воз можны повышение мышечного тонуса, раз витие недержания кала и мочи, появление рефлексов орального автоматизма, миоклонии, эпилептических припадков, тетрапаре- РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ Таблица 1—28 за, органического психоза с бредом и зри тельными галлюцинациями. Клинические проявления ВИЧ-энцефалопатии 1 Диагностические исследования Число пациентов, % В крови м о ж н о выявить антитела к ВИЧ. Проявление При исследовании Ц С Ж обычно выявляют те или иные изменения: легкое или умеренное повышение уровня белка ( < 2 0 0 мг%), умерен ный, как правило, лимфоцитарный плеоци тоз (<50 клеток/мл), олигоклональные анти тела. При КТ и М Р Т обычно отмечается рас ширение корковых б о р о з д и желудочков, в ряде случаев - д и ф ф у з н ы е изменения субкор тикального белого вещества (рис. 1—16). Лечение Комбинированная фармакотерапия В И Ч инфекции может продлить жизнь за счет тор можения репликации вируса и усиления им мунитета. Использующиеся препараты можно подразделить на три класса: нуклеозидные ин гибиторы обратной транскриптазы (абакавир, диданозин, ламивудин, ставудин, зальцитабин, зидовудин), ненуклеозидные ингибито ры обратной транскриптазы (делавирдин, Рис. 1-16. Т2-взвешенное МРТ-изображение при ВИЧ-энцефалопатии: стрелками показаны обширные двусторонние симметричные области усиления сигнала в белом веществе лобных долей и семиовальном центре. 87 Субъективные проявления Снижение памяти Изменения поведения (на пример, замкнутость) Депрессия Двигательные нарушения (нарушение равновесия, слабость, ухудшение письма) Апатия Спутанность сознания Галлюцинации Объективные проявления Когнитивные Психомоторная затормо женность Деменция Психоз Мутизм Двигательные Атаксия Повышение мышечного то нуса Тремор Парапарез или тетрапарез Монопарез или гемипарез Миоклония Прочие Оживление сухожильных рефлексов Патологические рефлексы Эпилептические припадки Недержание мочи Данные дополнительных ме 2 тодов исследования ЦСЖ Лимфоцитарный плеоцитоз Повышение содержания белка Снижение содержания глюкозы Олигоклональные IgG-антитела Данные нейровизуализации Атрофия коры головного мозга (КТ) Атрофия коры головного мозга (МРИ) Поражения белого вещест ва (КТ) Поражения белого вещест ва (МРТ) 1 • ^ ш ^ Ш ^ " стадия стадия 80 74 30 30 11 16 20 15 15 5 21 58 42 11 61 39 5 0 84 100 16 40 34 71 22 16 13 5 0 44 45 33 2 20 36 22 7 0 78 38 20 74 19 66 25 79 55 11 35 Цит. по: Navia BA et al: The AIDS dementia complex: 1. Clinical features. 2. Neuropathology. Ann Neurol 1986;19:517-524 и McArthur JC: Neurologic manifestations of AIDS. Medicine 1987;66:407-437. 2 Усредненные данные для всех стадий. ГЛАВА 1 88 эфавиренц, невирапин) и ингибиторы протеаз фицированным человеком. Первичный сиф* (ампренавир, индинавир, нелфинавир, рито- лис характеризуется локальным кожным ш навир, саквинавир). Чаще всего в клиничес ражением (твердым шанкром), который обы 1 кой практике прибегают к комбинации двух но появляется в течение месяца после контар нуклеозидных препаратов с ненуклеозидным та. Гематогенное распространение Т. pallidu средством или ингибитором протеаз. вызывает симптомы вторичного сифилис но в течение 1—6 мес. после заражения. Эт о с о б е н н о часто отмечаются так называемые симптомы представлены лихорадкой, кожно «класс-специфические» нежелательные явле сыпью, алопецией, кожными поражениям П о б о ч н ы е э ф ф е к т ы разнообразны, ния. Так, нуклеозиды могут вызывать тяже в аногенитальной зоне, изъязвлением слизис лый лактат-ацидоз с жировым гепатозом и тых оболочек. На этой стадии неврологичес возможным летальным исходом, ненуклози- кие симптомы встречаются редко. Сифилити ды часто вызывают кожные высыпания (в ча ческий менингит — самая ранняя форма клини стности, при приеме невипарина возможен чески синдром Стивенса—Джонсона), ингибиторы обычно развивающаяся в течение 2—12 мес проявляющегося нейросифилиса протеаз — дисфункцию желудочно-кишечно после инфицирования. Клинически он прояв го тракта и повышение содержания в крови ляется головной болью, ригидностью шейно! трансаминаз. Неврологические побочные эф мускулатуры, тошнотой и рвотой, поражениек фекты препаратов, используемых для лечения черепных нервов ( о с о б е н н о II, VII или VIII). С П И Д а , представлены миопатией (зидовуд и н ) , полиневропатией (ставудин, д и д а н о зин, зальцитабин), парестезиями (ритонавир, Б. Менинговаскулярный сифилис Менинговаскулярный сифилис — отсро ампренавир), ночными кошмарами и галлю ченное проявление нейросифилиса, возника цинациями (эфавиренц). ющее после 4—7 лет после начала заболевания и характеризующееся развитием транзиторнш ишемических атак или инсульта (см. гл. 9). Прогноз Течение заболевания бывает неуклонно прогрессирующим, но возможны и внезапные Б. Поздний (паренхиматозный) нейросифилис ухудшения, обычно связанные с сопутствую Данная категория включает прогрессив щей легочной инфекцией. Смерть от аспира ный паралич и спинную сухотку, которые мо инфекций гут возникать отдельно друг от друга или вме обычно наступает через 1—9 мес. после появ ции сте (табопаралич). При каждой из форм воз ления симптомов деменции. можна атрофия зрительного нерва. 2. или оппортунистических 1. Прогрессивный паралич — хронический Нейросифилис Нейросифилис был частой причиной сла боумия, пока широкое распространение не получил пенициллин, позволяющий эффек тивно излечивать сифилис на ранней стадии. Д е м е н ц и я как проявление н е й р о с и ф и л и с а в настоящее время встречается редко, но уве личение заболеваемости сифилисом в послед ние годы заставляет предполагать, что нейро сифилис будет встречаться чаще. менингоэнцефалит, вызванный активной спирохетозной инфекцией, который в допенициллиновую эру был частой причиной демен ции и других психических расстройств, свя занных с нейросифилисом. Прогрессивный паралич дебютирует постепенным снижением памяти, аффективными изменениями, изме нениями поведения и личности. Вслед за этим следует диффузное снижение интеллекта с ма нией величия, депрессией, психозом и локаль ной слабостью в конечностях. В терминальной Клиническая картина стадии наблюдаются недержание мочи, эпи А. Ранний сифилис лептические припадки, инсульт. При невроло Сифилис вызывается Treponema pallidum. Заражение происходит у каждого третьего по лового партнера, вступившего в контакт с ин гическом обследовании могут выявляться тре мор лица и языка, гипомимия, дизартрия, пи рамидные знаки. РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 2. Табопаралич — комбинация спинной су 89 Вскоре после начала лечения могут возник хотки (tabes dorsalis) (см. гл. 6) и прогрессивно нуть го паралича — проявляется синдромом Аргайла Герксгеймера), имеющие преходящий харак лихорадка и лейкоцитоз (реакция Робертсона (см. гл. 4), простреливающими ко тер. Отсутствие нормализации Ц С Ж в тече решковыми болями, арефлексией, нарушени ние 6 мес. требует повторного курса лечения. ем глубокой (связанной Убедительных данных о резистентности к ле с поражением задних столбов и выражающим чению и более высокой частоте рецидивов ся в сенситивной атаксии и неустойчивости нейросифилиса у ВИЧ-инфицированных па в пробе Ромберга), недержанием мочи, импо циентов нет. чувствительности тенцией, гипертрофической нейроостеоартропатией (сустав Шарко), genu recurvatum (пере разгибанием ног в коленных суставах). Воз можна также атрофия зрительного нерва. Диагностические исследования Исследование крови с помощью трепо- Прогноз После курса лечения пенициллином или другим антибиотиком при прогрессивном па раличе состояние больного может улучшиться или стабилизоваться, но в отдельных случаях о н о продолжает ухудшаться. Если несмотря немных серологических тестов (реакции им- на лечение, Ц С Ж не нормализуется, а симп мунофлуоресценции томатика продолжает нарастать, показан по и микрогемагглютина- ции) дает положительный результат у всех па вторный циентов с нейросифилисом, в отличие от не- Если при исследовании Ц С Ж выявляется по трепонемных тестов с кровью, которые могут ложительная нетрепонемная реакция, но от быть отрицательными. Поэтому при подозре сутствует плеоцитоз, лечение пенициллином нии на нейросифилис проведение трепонем- часто оказывается неэффективным, но тем не ных тестов является обязательным. Их отри менее д о л ж н о проводиться. цательный результат практически исключает нейросифилис. При положительной реакции необходима люмбальная пункция для под тверждения диагноза нейросифилиса и полу курс антибактериальной терапии. 3. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия чения исходных показателей ЦСЖ, ориенти Прогрессирующая мультифокальная лей руясь на которые в последующем оценивают к о э н ц е ф а л о п а т и я вызывается JC вирусом. эффективность проводимой терапии. При ак Антитела к нему определяются у большин тивном нейросифилисе в Ц С Ж практически ства взрослых, но клинические проявления всегда выявляется лимфоцитарный плеоцитоз инфекции и положительная нетрепонемная реакция. у больных С П И Д о м , лимфомами и другими Исключения составляют острый сифилитиче онкологическими заболеваниями, саркоидо- ский менингит и менинговаскулярный сифи зом, туберкулезом либо на ф о н е фармаколо отмечаются редко, чаще всего лис, при которых плеоцитоз может предшест гической иммуносупрессии после пересадки вовать сероконверсии (на ранней стадии не- органов и лишь в исключительных случаях трепонемные тесты с Ц С Ж могут давать лож- у л и ц с нормальным иммунитетом. Вирус по ноотрицательные результаты), а также в тер ражает олигодендроциты, что ведет к диф минальной стадии спинной сухотки, которая фузной или «мозаичной» (мультифокальной) может протекать с нормальной ЦСЖ. Кроме демиелинизации, преимущественно в белом того, при исследовании Ц С Ж могут выяв веществе полушарий головного мозга, реже ляться повышение содержания белка и у-гло- в стволе мозга и мозжечке. булина, олигоклональные антитела. Заболевание проявляется подостро и име ет прогрессирующее течение, приводя к ле Лечение тальному исходу через 3—6 мес. Лихорадка Лечение нейросифилиса проводят пени и системные проявления отсутствуют. В кли циллином в дозе 2—4 млн. ЕД внутривенно нической картине выражены проявления де каждые 4 часа. При аллергии на пенициллин менции используют тетрациклин или эритромицин. функций, в том числе гемипарез, ограниче- и очагового нарушения корковых ГЛАВА 1 90 ния полей зрения, афазия, дизартрия, нару ническая шения чувствительности. Атаксия и головная гематома и нарушения питания. боль наблюдаются редко. Эпилептические припадки обычно отсутствуют. посттравматическая субдуральная Пеллагра вызывается д е ф и ц и т о м никоти новой кислоты (ниацина). Она поражает ней Ц С Ж может быть нормальной, но иногда роны коры головного мозга, базальных ганг отмечают некоторое повышение ее давле лиев, ствола мозга, мозжечка, передних рогов ния, небольшой плеоцитоз или увеличение спинного уровня белка. При КТ и М Р Т выявляются представлены диареей, глосситом, анемией, мозга. Системные мультифокальные изменения белого вещест эритематозными ва (рис. 1—17). В сомнительных случаях диа Неврологические проявления включают де кожными проявления высыпаниями. гноз может быть подтвержден при п о м о щ и менцию, психозы, спутанность сознания, пи б и о п с и и мозга. рамидные, экстрапирамидные и мозжечко Заболевание почти всегда приводит к ле вые симптомы, полиневропатию, невропа тальному исходу. Лечение такими противови тию зрительного нерва. Для лечения исполь русными препаратами, как цитозин-арабино- зуют зид, аденин-арабинозид или амантадин, как симптоматика может сохраняться, несмотря правило, бывает безуспешным. на терапию. никотинамид, но неврологическая Синдром Маркиафавы—Биньями характе МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА 7. Алкоголизм Некоторые осложнения алкоголизма мо ризуется некрозом мозолистого тела и под коркового белого вещества и чаще всего воз никает у плохо питающихся алкоголиков. Те чение может быть острым, подострым или хроническим. Клинические проявления гут быть причиной деменции. К ним относят представлены д е м е н ц и е й , спастичностью, ди ся приобретенная гепатоцеребральная дегене зартрией, нарушением ходьбы, комой. Диа рация при алкогольном циррозе печени, хро- гноз иногда может быть поставлен по данным КТ и МРТ. Специфического лечения не раз работано. Обычно рекомендуют прекращение употребления алкоголя и нормализацию пи тания. И с х о д заболевания вариабелен: паци ент может умереть, выжить, но остаться дементным, либо полностью выздороветь. Алкогольная деменция. Предполагают, что непосредственное токсическое действие алко голя на мозг может приводить к развитию де менции, однако каких-либо специфических изменений в мозге больных с предполагаемой алкогольной деменцией обычно выявить не удается. В связи с этим деменция при алкого лизме, по-видимому, связана с метаболически ми или травматическими осложнениями, ука занными выше, либо их комбинацией. 2. Рис. 1-17. Т2-взвешенное МРТ-изображение при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии: стрелками показана гиперинтенсивная зона в белом веществе правых теменной и заты лочной долей. Гипотиреоз Гипотиреоз (микседема) уже рассматри вался выше в качестве причины острой спу танности сознания, но он может быть также причиной обратимой деменции и хроничес кого органического психоза. Деменция при гипотиреозе характеризуется диффузным на рушением когнитивных функций, выражаю- РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 91 щимся в замедленности психической деятель менции. На Э Э Г регистрируются пароксизмы ности, снижении памяти, раздражительности. высокоамплитудной Очаговые нарушения корковых функций не перемежающиеся с пиками и медленными медленной активности, характерны. Как правило, выражены аффек волнами. Эти изменения обратимы при вве тивные и поведенческие нарушения: депрес д е н и и диазепама. Основной причиной счита сия, иногда с суицидальными намерениями, ется присутствие избытка алюминия в диали маниакальное состояние, паранойя, зритель зате. Удаление микроэлементов из диализата ные и слуховые галлюцинации, мании. Нередки жалобы на головную боль, сни жение слуха, шум в ушах, головокружение, слабость или парестезии в конечностях. При осмотре могут выявляться глухота, ди зартрия, мозжечковая атаксия. Характерно замедленное расслабление мышц при провер привело к с н и ж е н и ю частоты возникновения этого синдрома. Средняя продолжительность ж и з н и больных составляет 6 мес. 2. Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация ке сухожильных рефлексов. Диагностика Приобретенная (невильсоновская) гепа и лечение рассмотрены выше. Когнитивная тоцеребральная дегенерация — редкое ослож дисфункция обычно регрессирует при успеш нение цирроза печени, сопровождающегося ной коррекции гипотиреоза. сбросом крови из воротной системы в общий 3. Дефицит витамина В12 Дефицит витамина В 12 — редкая причина кровоток (порто-системным шунтировани ем), который возникает спонтанно либо в ре зультате хирургического вмешательства. Раз обратимой д е м е н ц и и и органического психо витие заболевания может быть связано с не за. Как и острая спутанность сознания (см. достаточной детоксикацией аммиака в пече выше), деменция при недостаточности вита ни. Неврологические симптомы опережают мина В12 может возникать изолированно, не появление признаков поражения печени при сопровождаясь гематологическими или ины мерно у шестой части больных. ми неврологическими проявлениями. Демен ция при дефиците В 12 характеризуется диф Клиническая картина фузным нарушением когнитивных функций Часто наблюдаются о б щ и е проявления с замедленностью психической деятельнос печеночной недостаточности. Неврологичес ти, нарушением внимания, кая симптоматика имеет флуктуирующее те снижением памяти. Афазия и прочие очаго чение, но обычно прогрессирует в течение вые нарушения концентрации корковых функций отсут 1—9 лет. На этот ф о н могут накладываться ствуют. Часто выражены аффективные и по эпизоды острой печеночной энцефалопатии. веденческие нарушения: депрессия, маниа Клиническая кальное состояние, параноидный психоз со дизартрию, мозжечковые, пирамидные и экс картина включает д е м е н ц и ю , зрительными и слуховыми галлюцинациями. трапирамидные нарушения. Д е м е н ц и я харак Лабораторные изменения и лечение рассмот теризуется з а м е д л е н и е м п с и х и ч е с к о й дея рены выше. тельности, апатией, нарушением внимания, НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ с н и ж е н и е м памяти. П о р а ж е н и е мозжечка проявляется атаксией ходьбы, дискоордина цией в конечностях, дизартрией; нистагм на блюдается редко. Экстрапирамидная симпто 7. Диализная деменция матика бывает представлена ригидностью, Диализная энцефалопатия — редкое со тремором покоя, дистонией, хореей, атето стояние, возникающее на ф о н е хронического зом. Часто отмечаются астериксис, миокло- гемодиализа. Клинические проявления вклю ния, оживление сухожильных рефлексов, па чают дизартрию, миоклонию, эпилептичес тологические стопные рефлексы. Изредка кие припадки. Первоначально они носят эпи встречается нижний парапарез. зодический характер, но затем становятся по При лабораторном исследовании выяв стоянными и сопровождаются развитием де ляются изменения печеночных проб, повы- 92 ГЛАВА 1 шение содержания аммиака в крови, однако степень этих и з м е н е н и й не соответствует вы раженности неврологической симптомати ки. В Ц С Ж и з м е н е н и й не выявляется, за ис ключением повышенного содержания глутамина и иногда легкого повышения концент рации белка. Дифференциальный диагноз Гепатолентикулярная дегенерация (бо лезнь Вильсона) отличается более ранним на чалом, наличием роговичного кольца Кайзе ра— Флейшера, выявляемыми при лаборатор ном исследовании изменениями метаболизма меди. Алкогольная мозжечковая дегенерация преимущественно проявляется изменением ходьбы и не сопровождается экстрапирамид ной или пирамидной симптоматикой. Лечение и прогноз Лечение может включать низкобелковую диету, применение лактулозы и неомицина, трансплантацию печени или наложение пор то-системного анастомоза. Возможно некото рое улучшение при применении леводопы или бромкриптина. Смерть может наступить от на растающей печеночной недостаточности или кровотечения из варикозно расширенных вен. не прогрессируют, и их причина обычно оче видна. Отсроченная прогрессирующая пост травматическая д е м е н ц и я у боксеров (demen tia pugilistica) характеризуется аффективной лабильностью, п а т о л о г и ч е с к о й э й ф о р и е й , з а м е д л е н и е м п с и х и ч е с к о й деятельности, с н и ж е н и е м памяти, раздражительностью. Сопутствующие неврологические нарушения включают тремор, ригидность, брадикинез и ю , дизартрию, м о з ж е ч к о в у ю атаксию, симптомы п и р а м и д н о й недостаточности, эпилептические припадки. КТ и М Р Т могут выявить церебральную атрофию и кисту про зрачной перегородки. ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 1. Хроническая гематома Хроническая субдуральная субдуральная гематома обычно возникает у пациентов в возрасте 50—70 лет, часто после легких травм головы. К факторам риска относятся также алкого лизм, атрофия мозга, эпилепсия, прием анти коагулянтов, наличие желудочкового шунта, длительный гемодиализ. Симптомы могут проявиться спустя многие месяцы после трав мы. Примерно у шестой части больных выяв 3. Гепатолентикулярная дегенерация Гепатолентикулярная дегенерация (бо лезнь Вильсона) — редкое курабельное наслед ственное заболевание, связанное с нарушени ем метаболизма меди и передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется де менцией и экстрапирамидной симптомати кой. Причиной болезни является мутация гена АТР7В на 13-й хромосоме (13ql4.3-q21.1), ко торый кодирует р-полипептид медь-транспортирующей АТФазы. Подробнее гепатоленти кулярная дегенерация рассмотрена в главе 7. ляются двусторонние гематомы. Клиническая картина У большинства пациентов первым симп томом служит головная боль. Затем могут развиться спутанность сознания, деменция, гемипарез, рвота. К наиболее частым симп томам относятся когнитивные нарушения, гемипарез, отек д и с к о в зрительных нервов, патологические с т о п н ы е р е ф л е к с ы . Хоть и не часто, но могут возникать афазия, де фекты полей зрения, эпилептические при падки. При КТ (рис. 1—18) гематома выглядит ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯТРАВМА как экстрааксиальное образование понижен Тяжелая открытая или закрытая черепномозговая травма, о с о б е н н о с длительной по терей сознания, может вызывать стойкое на рушение памяти и внимания, изменения лич ности, головную боль, очаговые неврологи ческие симптомы, эпилептические припад ки. Когнитивные нарушения, как правило, ной плотности в форме полумесяца со сдавлением ипсилатеральных корковых борозд и бо кового желудочка. КТ изображения следует внимательно оценивать на предмет выявле ния двустороннего скопления крови в субдуральном пространстве. Изоденсивная гемато ма лучше выявляется после контрастирова- РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 93 ния. В отдельных случаях для диагностики ге матомы необходима церебральная ангиогра фия, которую следует обязательно проводить с двух сторон. Лечение При клинически проявляющихся гемато мах показано оперативное вмешательство. Исключение составляют те случаи, когда име ются соматические противопоказания либо отмечается спонтанное улучшение. 2. Сосудистая деменция Сосудистая деменция — третья по частоте причина деменции, уступающая по распро страненности болезни Альцгеймера и демен ции с тельцами Леви. У большинства больных сосудистой деменцией выявляются либо не сколько территориальных корковых инфарк тов, вызванных окклюзией крупных мозговых артерий, либо множество более мелких ин фарктов, поражающих субкортикальное бе лое вещество, базальные ганглии или таламус (лакунарный статус — см. гл. 9). Взаимоотношение между сосудистым по Рис. 1-18. КТ при хронической субдуральной ге матоме: стрелками показаны двусторонние гиподенсивные зоны, соответствующие скоплению крови, между внутренней костной пластиной чере па и полушариями головного мозга. ражением мозга и д е м е н ц и е й остается плохо изученным. Например, остается неясным, Клиническая картина какой должна быть численность инфарктов, Согласно классическим о п и с а н и я м для их локализация, каким должен быть общий чтобы мультиинфарктной деменции характерны ука развилась деменция. В связи с этим у каждо зание в анамнезе на артериальную гипертен- го конкретного больного бывает трудно ре зию, ступенеобразное прогрессирование де шить, является ли перенесенный им инсульт фекта, более или менее острое развитие де объем поражения мозга для того, причиной имеющейся у него деменции. Воз менции, наличие очаговых неврологических можность развития д е м е н ц и и при цереброва- симптомов. Если и с х о д н о у больного уже скулярном заболевании, не сопровождаю сформировалось распространенное пораже щемся развитием инсульта (например, при ние мозга, которое до определенного момента обнаружении с помощью КТ и М Р Т измене было компенсировано, даже сравнительно не ний перивентрикулярного белого вещества), большое остается спорной. В л ю б о м случае отсутствие в другой ситуации было клинически незначи новое повреждение, которое бы при нейровизуализации признаков сосудис мым, может нарушить установившееся равно того поражения мозга может служить весо весие и привести к значительному ухудшению мым аргументом против сосудистого проис состояния. хождения деменции. В то же время выявле При неврологическом осмотре часто вы ние таких признаков еще не доказывает, что являются псевдобульбарный синдром с ди именно они являются причиной деменции. зартрией, дисфагией, эмоциональной лабиль Это положение о с о б е н н о важно учитывать ностью (псевдобульбарным аффектом), очаго в тех случаях, когда цереброваскулярное за вые болевание сочетается с другой болезнью, спо стройства, атаксия, апраксия ходьбы, оживле двигательные и чувствительные рас собной вызвать деменцию, например, болез ние сухожильных рефлексов, патологические нью Альцгеймера. стопные рефлексы. 94 ГЛАВА 1 Данные дополнительных методов исследования М Р Т может выявить множественные ги перинтенсивные субкортикальные очаги (рис. 1—19). Обширные очаги п о н и ж е н н о й плотности (на КТ) или измененной интен сивности сигнала (на М Р Т ) , расположенные в белом веществе, характерны для болезни Бинсвангера (субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии), которая может быть одной из причин сосудистой деменции. М Р Т более чувствительна, чем КТ, в выявле нии изменений в мозге, характерных для этой болезни. Дополнительные методы исследования не обходимы для исключения кардиального ис точника эмболии, полицитемии и тромбоцитоза, церебрального васкулита, менинговаскулярного сифилиса, которые могут быть при чиной множественных инфарктов мозга. Это особенно важно у более молодых пациентов и лиц, не страдающих артериальной гипертензией. Лечение При артериальной гипертензии для сни жения риска повторных инсультов и предот вращения поражения других органов-мише ней н е о б х о д и м а гипотензивная терапия. Для уменьшения риска последующих инсуль тов применяют также антиагреганты или ан тикоагулянты (см. гл. 9). ПСЕВДОДЕМЕНЦИЯ Депрессию чаще всего ошибочно прини мают за деменцию. Учитывая высокую рас пространенность и курабельность депрессии, дифференцировка этих состояний имеет важ ное значение. И деменция, и депрессия могут характеризоваться замедленностью психичес кой активности, апатией, пренебрежитель ным отношением к себе, отстраненностью, раздражительностью, о с л а б л е н и е м памяти и внимания, изменениями личности и пове дения. Кроме того, депрессия может быть од ним из проявлений заболевания, вызывающе го деменцию, поэтому оба состояния нередко сопутствуют друг другу. Клинические призна ки, позволяющие провести дифференциаль ную диагностику д е м е н ц и и и депрессии, при ведены в таблице 1—29. При подозрении на депрессию обязательна консультация психиа тра. Если депрессия достигает клинической значимости и не коррегируется лечением ос новного заболевания или изменением назна ченной больному лекарственной терапии, по казано применение специфических методов лечения. Для терапии депрессии используют психотерапию, прием трициклических анти депрессантов, селективных ингибиторов об ратного захвата серотонина, ингибиторов МАО, электросудорожную терапию. IV. АМНЕСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ Рис. 1-19. Т2-взвешенное МРТ-изображение при мультиинфарктной деменции: стрелками показа ны гиперинтенсивные очаги, примыкающие к бо ковым желудочкам, треугольниками помечены очаги в проекции базальных ганглиев. Амнестический синдром характеризуется нарушением памяти, которое может быть од ним из проявлений острой спутанности созна ния или деменции либо возникать как самос тоятельное расстройство (табл. 1—30). В дан ном разделе рассмотрен последний вариант. 95 РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ Таблица 1—29 Дифференциальный диагноз деменции и псевдодеменции при д е п р е с с и и Постепенное начало Прогрессирующее ухудшение Нет анамнестических указаний на депрессию Пациент обычно не осознает выраженности дефекта и не жалуется на снижение памяти Соматические жалобы встречаются редко Вариабельные аффективные реакции Вегетативная симптоматика выражена незначительно Состояние часто ухудшается в ночное время Неврологический осмотр и дополнительные методы исследования могут выявлять признаки органического заболевания головного мозга Память Память — сложный процесс, в котором делить три последовательные фазы: регистрация новой информации, ее хранение и воспроизведе ние. Данные патоморфологических исследова ний и нейровизуализации у пациентов с нару шениями памяти свидетельствуют о том, что в механизмах памяти важную роль играют гиппокамп и его связи, например, дорсомедиальное ядро таламуса. Двустороннее поражение этих структур приводит к нарушению памяти на недавние события, которое связано с невозмож запоминать Состояние обычно не усугубляется по ночам Неврологический осмотр и дополнительные методы исследования обычно не выявляют изменений К л е т о ч н ы е о с н о в ы памяти е щ е п л о х о с клинической точки зрения можно условно вы ностью Внезапное начало Стабильная симптоматика Указания на депрессию в анамнезе Пациент осознает и может преувеличивать свой дефект, часто жалуется на снижение памяти Часто отмечаются соматические жалобы и ипохондрическая настроенность Депрессивный аффект Выраженная вегетативная симптоматика новую информацию. При этом память на отдаленные события и соот ветственно способность воспроизводить ранее запомненную информацию остается относи тельно сохранной, так как хорошо консолиди рованные следы памяти хранятся в распреде ленном виде по всей коре головного мозга. Не которые пациенты с амнестическим синдромом пытаются заполнить лакуны в памяти ложными воспоминаниями (конфабуляциями), которые могут быть полностью выдуманы или отражают реальные события, но смещенные во времени. Лучше всего, как правило, хранится информа ция, касающаяся самоидентификации индиви дуума, например, собственное имя. Она почти всегда сохраняется при органических пораже ниях мозга. В противоположность этому при диссоциативной (психогенной) амнезии преиму щественно или избирательно утрачиваются вос поминания, касающиеся личности пациента. изучены. Предполагают, что повторяющиеся нейрональные разряды вызывают стойкие пре- и постсинаптические изменения, кото рые облегчают передачу возбуждения в синап сах гиппокампа (долговременное потенциро вание). Эти изменения связаны с высвобожде нием глутамата, который стимулирует вхожде ние кальция в постсинаптические нейроны и образование ретроградных сигналов, кото рые воздействуют на пресинаптические нерв ные окончания, способствуя увеличению вы свобождения медиатора при п о с л е д у ю щ е м разряде. Таблица 1—30 Причины амнезии Острая амнезия Острая спутанность сознания Черепно-мозговая травма Гипоксия или ишемия Двусторонняя окклюзия задних мозговых артерий Транзиторная глобальная амнезия Алкогольная амнезия Энцефалопатия Вернике Диссоциативная (психогенная) амнезия Хроническая амнезия Амнезия при деменциях Алкогольный корсаковский амнестический синдром Постэнцефалопатическая амнезия Опухоль мозга Паранеопластический лимбический энцефалит 96 ГЛАВА 1 ОСТРАЯ АМНЕЗИЯ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА Черепно-мозговая травма, протекающая с потерей сознания, неизменно сопровожда ется амнестическим синдромом. У пациентов, осмотренных сразу после травмы, наблюдает ся спутанность сознания. В этом состоянии они не могут фиксировать в памяти новые со бытия (антероградная, или посттравматическая амнезия; см. рис. 1—20), но за счет поведенче ских автоматизмов внешне могут вести себя нормально. Кроме того, после травмы выяв ляется и ретроградная амнезия, распространя ющаяся на различный по длительности пери од времени, предшествующий травме. Могут наблюдаться также признаки транзиторной глобальной амнезии (см. ниже). После полного возвращения сознания спо собность к запоминанию новых событий вос станавливается. Однако события, происходив шие в период спутанности сознания, выпадают из памяти навсегда. Исключения составляют светлые промежутки между моментами травмы и утраты сознания, а также периоды наимень шей выраженности амнезии при волнообразно протекающем состоянии спутанности созна ния. Период ретроградной амнезии постепен но сокращается, при этом первыми обычно возвращаются более отдаленные воспомина ния. Тяжесть травмы прямо пропорциональна длительности периода спутанности сознания, а также длительности посттравматической и стойкой ретроградной амнезии. ГИПОКСИЯ ИЛИ И Ш Е М И Я При гипоксии или ишемии мозга (напри мер, при остановке кровообращения или от равлении угарным газом) избирательно по вреждаются пирамидные нейроны зоммеровского сектора гиппокампа (сектора hi по Шольцу), что может приводить к развитию амнезии. Амнезия обычно возникает в тех слу чаях, когда кома продолжалась не менее 12 ч. При этом тяжело страдает процесс консолида ции новых следов памяти, тогда как воспри ятие новой информации (и соответственно способность ее немедленно повторить), а так же память на отдаленные события остаются относительно сохранными. Таким образом, возникает избирательное нарушение памяти на недавние события. Может возникать и рет роградная амнезия, распространяющаяся на период, предшествующий повреждению моз- Рис. 1-20. Ретроградная и антероградная посттравматическая амнезия. Черепно-мозговая травма может вызвать транзиторную кому, вслед за которой развивается спутанность сознания, во время которых пациент не способен запоминать новую информацию. По мере восстановления эта способность возвращается, но сохраняется амнезия, распространяющаяся на период комы и спутанности сознания (антероградная амнезия), а также вариабельный отрезок времени до момента травмы (ретроградная амнезия). Выраженность последней со временем может уменьшаться. РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ 97 га. Для пациентов характерны некритичность к своему состоянию и тенденция к конфабуляциям. Амнезия, возникающая после останов ки сердца, может быть единственным невро логическим с другими проявлением или неврологическими сочетаться синдромами, вызванными поражением мозга в водораз дельных зонах (зонах смежного кровоснабже ния), например, бибрахиальным парезом, корковой слепотой или зрительной агнозией (см. гл. 9). Восстановление обычно происхо дит в течение нескольких дней, но некоторые дефекты могут оставаться длительное время. Амнестические синдромы, вызванные от равлением угарным газом, часто сопровождаются аффективными нарушениями. Кроме того, в этом случае нередко выявляются очаговые на рушения корковых функций и экстрапирамид ные нарушения. Об отравлении угарным газом могут свидетельствовать: вишнево-красная ок раска кожи и слизистых, повышение уровня карбоксигемоглобина в крови, нарушение сер дечного ритма. КТ может выявить очаги в базальных ганглиях и зубчатых ядрах мозжечка. Д В У С Т О Р О Н Н Я Я окклюзия ЗАДНИХ М О З Г О В Ы Х А Р Т Е Р И Й Задняя мозговая артерия кровоснабжает медиальные отделы височной доли, таламус, заднюю часть внутренней капсулы, затылоч ную кору (рис. 1—21). Ишемия или инфаркт в этой области, о с о б е н н о двусторонние, могут Рис. 1—21. Т1-взвешенное МРТ-изображение у пациента с последствиями окклюзии левой задней мозговой артерии: отмечены фокальная атрофия медиального отдела височной доли (маленькие стрелки) и затылочной доли (большие стрелки), которые сопровождаются расширением височного и затылочного рогов бокового желудочка. ких таких структурах. Особенности диагнос тики и лечения приведены в главе 9. ТРАНЗИТОРНАЯ ГЛОБАЛЬНАЯ АМНЕЗИЯ вызвать преходящий или стойкий амнестиче- Транзиторная глобальная амнезия — синд ский синдром. Частой причиной подобного ром, характеризующийся внезапной потерей состояния является эмболия в вертебробази- памяти, лярном бассейне (см. гл. 9). среднего или пожилого возраста, имеющих который обычно возникает у лиц Амнестический синдром обычно сопро факторы риска развития атеросклероза и осо вождается односторонней или двусторонней б е н н о имеющих в анамнезе указания на ише иногда зрительной агнозией, мию в вертебробазилярном бассейне. М е н е е алексией без аграфии, аномией, нарушения чем у 10% больных имеют место повторные ми чувствительности, признаками дисфунк эпизоды транзиторной глобальной амнезии. гемианопией, ции верхней части среднего мозга ( о с о б е н н о При этом состоянии первично страдает нарушением реакции зрачков на свет). Изби память на недавние события. Продолжитель рательно страдает память на недавние собы ность эпизода колеблется от нескольких ми тия, тогда как память на отдаленные события нут до нескольких д н е й , в типичных случаях и способность немедленно повторить только составляет несколько часов. Пациенты вы что сообщенную информации остаются отно глядят возбужденными и растерянными. Они сительно сохранными. могут вновь и вновь спрашивать о том, где КТ выявляет очаги, иногда способные на они находятся, сколько сейчас времени, что капливать контраст, в любой из указанных с ними происходит. Информация, касающая выше структур или одновременно в несколь- ся самоидентификации, остается сохранной, 98 ГЛАВА 1 так же, как и восприятие новой информации или память на отдаленные события не нару шены. Однако новая информация не запоми нается, о чем свидетельствует повторение па циентом одних и тех же вопросов. М о ж е т на блюдаться ретроградная амнезия, которая за трагивает различный по длительности пери од, предшествующий эпизоду потери памяти, но после разрешения эпизода длительность этого периода значительно сокращается. Очевидная озабоченность больного соб ственным состоянием отличает глобальную амнезию от большинства других органичес ких амнестических синдромов и иногда дает основание заподозрить психогенную природу амнезии. КТ или М Р Т могут выявлять очаго вые изменения в таламусе или височной доле. На диффузионно-взвешенных МРТ-изображениях во время эпизода могут выявляться изменения интенсивности сигнала от височ ной доли, которые могут объясняться клеточ ным отеком и быть связанными с распростра н я ю щ е й с я функциональной инактивацией нейронов — волны деполяризации мозговых клеток, сопровождающейся их отеком. АЛКОГОЛЬНАЯ АМНЕЗИЯ Употребление за небольшой промежуток времени большого количества алкоголя лица ми, страдающими или не страдающими алко голизмом, может привести к своеобразным «провалам» (blackouts) в памяти, которые представляют с о б о й эпизоды транзиторной амнезии, не связанные с острой спутаннос тью сознания, эпилептическим припадком, черепно-мозговой травмой или синдромом Вернике—Корсакова. Эти эпизоды характери зуются невозможностью запоминать новую информацию при сохранности памяти на от даленные события и способности немедленно повторить сообщаемую информацию. Причи на развития алкогольных «провалов» в памяти остается неизвестной. Предполагают, что они могут возникать вследствие блокады алкого лем синаптической передачи (особенно серотонининергической и глутаматергической). Состояние самостоятельно регрессирует и не требует специфического лечения. Тем не ме нее рекомендуются ограничение приема ал коголя и назначение тиамина для лечения возможной энцефалопатии Вернике. ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ Энцефалопатия Вернике вызывается де фицитом тиамина и обычно проявляется ост рой спутанностью сознания, атаксией и оф тальмоплегией. Амнезия может быть домини р у ю щ и м или е д и н с т в е н н ы м когнитивным расстройством, о с о б е н н о после начала лече ния тиамином и улучшения других когнитив ных функций. П о с к о л ь к у энцефалопатия Вернике скорее проявляется спутанностью сознания, а не изолированной амнезией, она подробно рассмотрена выше. ДИССОЦИАТИВНАЯ (ПСИХОГЕННАЯ) А М Н Е З И Я Амнезия может быть проявлением диссо циативного расстройства или симуляции. В подобных случаях часто выявляются указа ния на психическое заболевание в анамнезе, сопутствующие психические расстройства, связь амнезии с перенесенным эмоциональ ным стрессом. Диссоциативная амнезия ха рактеризуется избирательной или диспропор ционально выраженной амнезией на психотравмирующие, с т р е с с о г е н н ы е личностно значимые события. Диссоциативная амнезия обычно захватывает период времени, непо средственно следующий за психотравмирукь щим переживанием, или избирательно рас-) пространяется на определенные (но не все)| события, происходившие в этот период. Реже! психогенная амнезия проявляется другими вариантами расстройств памяти: так называе мой «систематизированной» амнезией (кото рая распространяется лишь на определенны! категории информации), постоянной амнезк ей (при которой больной не может вспомнит) события начиная с определенного момент в прошлом и вплоть до настоящего времени) генерализованной а м н е з и е й . В некоторы случаях пациенты даже не способны вспом нить собственное имя, что крайне редко на блюдается при органической амнезии. Не смотря на утрату ориентации в собственно! личности, ориентировка во времени и про странстве у такого больного может быть со хранена. Кроме того, память на недавние со бытия может страдать меньше, чем память н отдаленные — в противоположность тому, чт обычно наблюдается при амнезии, вызванна органическим заболеванием головного мозг* РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ Обследование в состоянии гипноза или после введения амобарбитала натрия может под твердить психогенную природу амнезии. ХРОНИЧЕСКАЯ АМНЕЗИЯ АЛКОГОЛЬНЫЙ КОРСАКОВСКИЙ АМНЕСТИЧЕСКИЙ С И Н Д Р О М Корсаковский амнестический синдром, возникающий при хроническом алкоголизме и других состояниях с недостаточностью пи тания, вызван дефицитом тиамина. Обычно ему предшествуют один или несколько эпизо дов энцефалопатии Вернике, но иногда воз никает и без них. Нарушение памяти может быть связано с двусторонней дегенерацией дорсомедиальных ядер таламуса. Примерно в 7 5 % случаев корсаковский ам нестический синдром различной степени тяже сти развивается как исход энцефалопатии Вер нике и часто сопровождается полиневропатией и другими остаточными явлениями, такими как нистагм и статолокомоторная атаксия. Ос новной дефект заключается в неспособности формировать новые следы памяти, что приво дит к грубому нарушению памяти на недавние события. Память на отдаленные события тоже может страдать, но в меньшей степени. Спо собность воспринимать и повторять сообщае мую информацию остается сохранной. Паци енты, как правило, апатичны и не критичны к своему состоянию. Они могут пытаться убе дить врача в том, что у них все в порядке, а их очевидная неспособность запоминать объясня ется иными причинами. Часто, но не всегда, пациенты прибегают к конфабуляциям. Предупредить развитие или уменьшить выраженность корсаковского синдрома мож но при своевременном назначении тиамина больным с энцефалопатией Вернике. Боль ным с уже развившимся корсаковским синд ромом следует также назначить тиамин, что бы предупредить прогрессированиез мнестического дефекта, однако обратное развитие уже существующих нарушений маловероятно. ПОСТЭНЦЕФАЛИТИЧЕСКАЯ АМНЕЗИЯ У пациентов, перенесших острый вирус ный энцефалит, о с о б е н н о вызванный вирусом простого герпеса, может оставаться стойкий 99 н е п р о г р е с с и р у ю щ и й а м н е с т и ч е с к и й синд ром. Как и при корсаковском с и н д р о м е у больных алкоголизмом, при постэнцефалитической амнезии основным дефектом явля ется нарушение формирования новых следов памяти. Память на отдаленные события оста ется более сохранной, чем память на недавние события. Восприятие и способность к немед ленному повторению новой информации не страдает. В о з м о ж н ы к о н ф а б у л я ц и и . Часто имеет место тотальная амнезия, распростра няющаяся на весь острый период энцефалита. Могут выявляться и другие симптомы пора жения лимбической системы: пассивность, безразличие, притупление аффекта, расторможенность со склонностью к неадекватным шут кам и сексуальным намекам, гиперфагия, им потенция, стереотипно повторяющиеся дей ствия, отсутствие целенаправленной деятель ности. Могут возникать сложные парциальные припадки, иногда с вторичной генерализации. ОПУХОЛИ МОЗГА Опухоли мозга — редкая причина амнестического синдрома. Чаще всего амнезию вызы вают опухоли, расположенные в третьем желу дочке либо вызывающие компрессию его сте нок или дна извне. Возникающая при этом ам незия очень напоминает корсаковский синд ром. При глубинно расположенных опухолях амнезия может развиваться на ф о н е сонливос ти или оглушения, головной боли, эндокрин ных расстройств, дефектов полей зрения, от ека дисков зрительных нервов. Диагноз устанавливается с помощью КТ или МРТ. В зависимости от типа опухоли и ее локализации прибегают к хирургическому ле чению, облучению или их сочетанию. ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ ЛИМБИЧЕСКИЙ Э Н Ц Е Ф А Л И Т Паранеопластический лимбический энце фалит — воспалительно-дегенеративное пора жение серого вещества центральной нервной системы, возникающее как отдаленное ослож нение злокачественного новообразования. При преимущественном вовлечении лимбических структур клиническая картина представ лена амнестическим синдромом. Предполага ют, что заболевание имеет аутоиммунную при роду, поскольку, как и при других паранеопла- 100 ГЛАВА 1 стических неврологических синдромах, мож но выявить антинейрональные антитела. Паранеопластический лимбический энце фалит чаще всего связан с мелкоклеточным ра ком легких, причем появление неврологичес кой симптоматики обычно предшествует диа гностике онкологического заболевания. Патоморфологически выявляются снижение чис ленности нейронов, реактивный глиоз, проли ферация микроглии, периваскулярная муфтообразная лимфоцитарная инфильтрация. Харак терно поражение серого вещества гиппокампа, поясной извилины, грушевидной коры, ниж них отделов лобных долей, островка и минда лины. Симптомы развиваются в течение не скольких недель. Заболевание характеризуется грубым нарушением памяти на недавние собы тия вследствие утраты способности запоминать новую информацию. Память на отдаленные со бытия затронута в меньшей степени. Воспри ятие и способность повторения новой инфор мации не страдают. Иногда наблюдаются конфабуляции. Часто уже на ранней стадии прояв ляются аффективные нарушения: тревожность или депрессия. Могут возникать галлюцина ции, сложные парциальные или генерализо ванные припадки. Со временем по мере прогрессирования процесса во многих случаях амнестический синдром трансформируется в де менцию. В зависимости от обширности пора жения серого вещества за пределами лимбической системы, амнестическим нарушениям мо гут сопутствовать мозжечковые, пирамидные, бульбарные расстройства, а также поражения периферической нервной системы. В Ц С Ж можно обнаружить умеренный лим фоцитарный плеоцитоз и слегка повышенное содержание белка. На ЭЭГ иногда регистрирует ся диффузное замедление электрической актив ности либо битемпоральные медленные волны или пики. МРТ может выявить изменение ин тенсивности сигнала от медиальных отделов ви сочных долей. Примерно у 60% пациентов в сы воротке или ЦСЖ выявляют антинейрональные антитела, чаще всего анти-Hu антитела (обычно при мелкоклеточном раке легких) или анти-Та антитела (при раке яичка) — в обоих этих случа ях прогноз плохой. У пациентов, не имеющих ни анти-Hu, ни анти-Та антител, исход лучше, и после лечения первичной опухоли часто на ступает улучшение. Течение паранеопластического лимбическ го энцефалита вариабельно: возможны длител ная стабилизация состояния, прогрессирован или ремиссия. Важнейшей задачей является и ключение других возможных расстройств, ос бенно излечимых, в первую очередь корсаке ского синдрома, вызванного дефицитом тиам на. Больные с онкологическими заболевания? особенно чувствительны к дефициту питател ных веществ, и назначение тиамина может пр дупредить прогрессирование симптоматики. REFERENCES ОСТРАЯ (общая СПУТАННОСТЬ литература) СОЗНАНИЯ Plum F, Posner J В: The Diagnosis of Stupor ai Coma, 3rd ed. Vol 19 of: Contemporary Neurolo Series. Davis, 1980. Спутанность сознания, вызванная лекарственными средствами Khantzian EJ, McKenna GJ: Acute toxic and wit drawal reactions associated with drug use and abus Ann Intern Med 1979;90:361-372. Meador KJ: Cognitive side effects of medicatior Neurol Clin 1998;16:141-155. Эндокринные расстройства Chen НС, Marsharani U: Hashimoto's encephali pathy. South Med J 2000;93:504-506. Malouf R, Brust JC: Hypoglycemia: causes, neun logic manifestations, and outcome. Ann Neur 1985;17:421-430. Oelkers W: Adrenal insufficiency. N Engl J M( 1996;335:1206-1212. Электролитные расстройства Adrogue HJ, Madias NE. Hyponatremia. N Engl Med 2000;342:1581-1589. Bilczikian JP: Management of acute hypercalcemi N Engl J Med 1992;326:1196-1203. Недостаточность питания Charness ME, Simon RP, Creenberg DA: Ethanol an the nervous system. N Engl J Med 1989;321:442-454. Toh BH et al: Pernicious anemia. N Engl J Me 1997;337:1441-1448. Недостаточность внутренних органов и систем Burn DJ, Bates D: Neurology and the kidney. Neurol Neurosurg Psychiat 1998;65:810-821. Patchell RA: Neurological complications of orga transplantation. Ann Neurol 1994;36:688-703. Riordan SM, Williams R: Treatment of hepati РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ encephalopathy. N Engl J Med 1997;337:473-79. Менингиты и энцефалиты Berenguer J et al: Tuberculous meningitis in patients infected with the human immunodeficiency virus. N Engl J Med 1993;326:668-672. Gottfredsson M, Perfect JR: Fungal meningitis. Semin Neurol 2000;20:307-322. Hook EW, Marra CM: Acquired syphilis in adults. N Engl J Med 1992;326:1060-1069. Iseman M D : Treatment of multidrug-resistant tuberculosis. N Engl J Med 1993;329:784-791. Liu LX, Wfeller PF: Drug therapy: antiparasitic drugs. N Engl J Med 1996;334:1178-1184. Luft BJ et al: Toxoplasmic encephalitis in patients with the acquired immunodeficiency syndrome. N Engl J Med 1993;329:995-1000. st Marra CM: Encephalitis in the 21 century. Semin Neurol 2000;20:323-327. Mcjunkin JE et al: La Crosse encephalitis in chil dren. N Engl J Med 2001;344:801-807. Newton CR, Hien TT, White N: Cerebral malaria. J Neurol Neurosurg Psychiat 2000;69:433-441. Rapadopoulos MC et al: Pathophysiology of septic ence phalopathy: a review. Crit Care Med 2000;28:3019-3024. PosnerJB: Neurologic complications of cancer. Davis, 1995. Quagliarello VJ, Scheld WM: Treatment of bacteri al meningitis. N Engl J Med 1997;336:708-716. Rosenstein NE et al: Meningococcal disease. N Engl J Med 2001;344:1378-1388. Simon RP: Neurosyphilis. Neurology 1994;44: 2228-2230. Simpson DM, Tagliati M: Neurologic manifesta tions of HIV infection. Ann Intern 1994;121:769-785. Steere AC: Lyme disease. N Engl J Med 2001; 345:2001 ;345:115—125. Whitley RJ: Viral encephalitis. N Engl J Med 1990; 323:242-250. Цереброваскулярные заболевания Levi M, ten Cate, H: Disseminated intravascular coagulation. N Engl J Med 1999;341:586-592. Mills JA: Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 1994;330:1871-1879. Raife TJ, Montgomery RR: von Willebrand factor and thrombotic thrombocytopenic purpura. Curr Opin Hematol 2000;7:278-283. Schievink WI: Intracranial aneurysms. N Engl J Med 1997;336:28-40. Vaughan CJ, Delanty N: Hypertensive mergencies. Lancet 2000;356:411-417. Черепно-мозговая травма White RJ, Likavec MJ: The diagnosis and initial management of head injury. N Engl J Med 1992;327:1507-1511. 101 Психические заболевания Hillard JR: Emergency treatment of acute psy chosis. J Clin Psychiatry 1998;59(Suppl l):57-60. Richards CF, Gurr DE: Psychosis. Emerg Med Clin North Am 2000;18:253-262. ДЕМЕНЦИЯ (общая литература) Geldmacher DS, Whitehouse PJ: Evaluation of dementia. N Engl J Med 1996;335:330-336. Martin JB: Molecular basis of the neurodegenera tive disorders. N Engl J Med 1999;340:1970-1980. Болезнь Альцгеймера Martin JB: Molecular basis of the neurodegenera tive disorders. N Engl J Med 1999;340:1970-1980. Mayeux R, Sano M: Treatment of Alzheimer's dis ease. N Engl J Med 1999;341:1670-1679. Vassar R, Citron M: ар-generating enzymes: recent advances in a- and y-secretase research. Neuron 2000:27:419-422. Другие заболевания головного мозга Johnson RT, Gibbs CJ Jr: Creutzfeldt-Jakob disease and related transmissible spongiform encephalopathies. N Engl J Med 1998;339:1994-2004. McKeith IG et al: Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international workshop. Neurology 1996;47:1113-1124. Mendez MF et al: Frontotemporal dementia versus Alzheimer's disease: differential cognitive features. Neurology 1996;47:1189 -1194. Poser S et al: How to improve the clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Brain 1999;122:2345-2351. Prusiner SB: Neurodegenerative diseases and pri ons. N Engl J Med 2001;344:1516-1526. Riley DE et al: Cortical-basal ganglionic degenera tion. Neurology 1990;40:1203-1212. Vanneste JA: Diagnosis and management of normal-ptessure hy-drocephalus. J Neurol 2000;247:5-14. Will RG et al: Diagnosis of new variant CreutzfeldtJakob disease. Ann Neurol 2000;47:575-582. Системные заболевания Berger JR, Major EO: Progressive multifocal leukoencephalopathy. Semin Neurol 1999;19:193-200. Hook EW, Marra CM: Acquired syphilis in adults. N Engl J Med 1992;326:1060-1069. lantosca MR, Simon RH: Chronic subdural hematoma in adult and elderly patients. Neurosurg Clin N Am 2000; 11:447-454. Roman GO: Vascular dementia today. Rev Neurol (Paris) 1999;155(Suppl 4):S64-S72. Simon RP: Neurosyphilis. Neurology 1994; 44:2228-2230. Simpson DM, Tagliati M: Neurologic manifestations 102 ГЛАВА 1 of HIV infection. Ann Intern Med 1994;121:769-785. Victor M: Alcoholic dementia. Can J Neurol Sci 1994;21:88-99. Toh BH et al: Pernicious anemia. N Engl J Med 1997;337:1441-1448. Псевдодеменция Raskind MA: The clinical interface of depression and dementia. J Clin Psychiatry 1998;59(Suppl 10):9-12. АМНЕСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ Cabeza R, Nyberg L: Neural bases of learning and memory: functional neuroimaging evidence. Curr Opin Neurol 2000;13:415-421. Caronna JJ: Diagnosis, prognosis, and treatment of hypoxic coma. Adv Neurol 1979;26:1-15. Charness M E , Simon RP, Greenberg DA: Ethanol and the nervous system. N Engl J Med 1989;321:442-454. Gultekin SH et al: Paraneoplastic limbic encephali tis: neurological symptoms, immunological findings and tumour association in 50 patients. Brain 2000;123:1481-1494. Jordan BD: Chronic traumatic brain injury associat ed with boxing. Semin Neurol 2000;20:179-185. Martin SJ, Grimwood PD, Morris RG: Synaptic plasticity and memory: an evaluation of the hypothesis. Annu Rev Neurosci 2000;23:649-711. Pantoni L, Lamassa M, Inzitari D: Transient global amnesia: a review emphasizing pathogenic aspects. Acta Neurol Scand 2000;102:275-283. ГОЛ ОВНАЯ ИЛ И ЦЕВАЯ БОЛ Ь СОДЕРЖАНИЕ Общий подход к диагностике Патогенез г о л о в н о й и л и ц е в о й боли Анамнез Общий осмотр Неврологический о с м о т р Головная боль с острым началом Субарахноидальное к р о в о и з л и я н и е Другие цереброваскулярные заболевания Менингит и энцефалит Другие п р и ч и н ы головной боли с острым началом Головная боль с подострым началом Гигантоклеточный артериит Внутричерепные о б ъ е м н ы е образования 2 Идиопатическая внутричерепная типертензия Н е в р а л г и я т р о й н и ч н о г о нерва Н е в р а л г и я я з ы к о г л о т о ч н о г о нерва Постгепетическая невралгия Артериальная г и п е р т с н з и я А т и п и ч н а я л и ц е в а я боль Хроническая головная боль Мигрень А б с т и н е н т н а я головная боль п р и злоупотреблении анальгетиками Кластерная г о л о в н а я боль Головная боль н а п р я ж е н и я Р а с к а л ы в а ю щ а я головная боль Ц е р в и к о г е н н а я головная боль Синуситы З а б о л е в а н и я зубочелюстной системы КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ Головная боль развивается в результа те заболевании, которые вовлекают структуры головы и шеи, обладающие болевой чувствительностью, - мозго вые оболочки, кровеносные сосуды и мышцы. Впервые возникшая или изменившая свой характер головная боль может быть признаком серьезного заболева ния, в то время как длительно сущест вующая головная боль обычно имеет доброкачественный характер. При остро возникшей боли следует обязательно проверить менингеальные знаки (ригидность шейных мышц, сгибание ног в коленном и тазобед ренном суставах при пассивном сги бании шей); выявление этих симпто мов имеет решающее значение для своевременной диагностики менингив первую очередь требует пров дения неотложной люмбалъной пунк ции, а не нейровизуализационного ис следования. Субарахноидальное кровоизлияние вслед ствие разрыва внутричерепной ане вризмы часто удается диагностиро вать с помощью КТ без контрастиро вания, выявляющей кровь в субарахноидальном пространстве; но в отсут ствие этого признака для исключения субарахноидального кровоизлияния не обходима люмбальная пункция. Повышенное артериальное давление само по себе не вызывает хроническую головную боль. Для достижения максимального лечеб ного эффекта препараты для купиро вания приступа мигрени следует при нять сразу же после появления его персимптомов. 104 ГЛАВА 2 Головная боль возникает у людей любого возраста и является седьмой по частоте причи ной обращения пациентов за медицинской по мощью. Существует огромное количество при чин головной боли (табл. 2 — 1 ) . Хотя в боль шинстве случаев головная боль имеет доброка чественный характер (особенно хроническая и рецидивирующая головная боль), вновь воз никшая головная боль может быть самым ран ним или основным проявлением серьезного системного или внутричерепного заболевания и требовать тщательного обследования. Выяснение причины головной боли невоз можно без знания ее патогенеза, сбора анам неза, позволяющего отнести головную боль к острой, подострой или хронической, прове дения тщательного физикального обследова ния и дифференциальной диагностики. Таблица 2—1 Причины головной и лицевой боли Острое начало Частые причины Субарахноидальные кровоизлияния Другие цереброваскулярные заболевания Менингит или энцефалит Глазные заболевания (глаукома, острый увеит) Менее частые причины Эпилептические припадки Люмбальная пункция Острая гипертоническая энцефалопатия Половой акт Подострое начало Гигантоклеточный (височный) ангиит Внутричерепные объемные образования (опу холи, субдуральная гематома, абсцесс) Идиопатическая внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль мозга) Невралгия тройничного нерва Невралгия языкоглоточного нерва Постгерпетическая невралгия Аретриальная гипертензия (в том числе при феохромоцитоме, сочетанном приеме инги биторов МАО и тирамина) Атипичная лицевая боль Хроническая Мигрень Кластерная головная боль Головная боль напряжения Заболевания шейного отдела позвоночника Синуситы Болезни зубов ОБЩИЙ ПОДХОД К ДИАГНОСТИКЕ ПАТОГЕНЕЗ Г О Л О В Н О Й И Л И Ц Е В О Й БОЛИ Структуры, обладающие болевой чувствительностью Головная боль вызывается натяжени ем, с м е щ е н и е м , воспалением, спаз мом сосудов или растяжением струк тур головы или шеи, обладающих болевой чувствительностью. И з о л и р о в а н н о е пораже ние костей черепа, большей части твердой мозговой оболочки и большинства отделов вещества мозга не вызывает боль. А. Внутричерепные структуры, обладающие болевой чувствительностью К числу этих структур относятся: веноз ные синусы (например, сагиттальный синус), передняя и средняя оболочечные артерии, твердая мозговая оболочка на основании че репа, тройничный (V), языкоглоточный (IX) и блуждающий (X) нервы, проксимальный сегмент внутренней с о н н о й артерии и ее вет ви вблизи Виллизиева круга, околоводопро водное серое вещество в стволе мозга и сен сорные ядра таламуса. Б. Внечерепные структуры, обладающие болевой чувствительностью К числу этих структур относятся: надко стница костей черепа, кожа, подкожные тка ни, мышцы, артерии, второй и третий шей ные нервы, глаза, уши, зубы, придаточные пазухи носа, ротоглотка, слизистая оболочка полости носа. Иррадиация и отражение боли Тройничный (V) нерв иннервирует внут ричерепные структуры в передней и средней черепных ямках, расположенные выше моз жечкового намета. Ограниченное поражение этих внутричерепных структур вызывает боль, которая может проецироваться в другие зоны иннервации тройничного нерва (рис. 2 - 1 ) . Языкоглоточный (IX) и блуждающий (X) нервы иннервируют часть задней черепной ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ 105 Рис. 2-1. Иннервация внутричерепных структур, обладающих болевой чувствительностью (А), и соответ ствующие зоны экстракраниальной иррадиации боли (Б). Тройничный (V) нерв и особенно его глазная ветвь (VI) иннервируют переднюю и среднюю черепные ямки; поражение в этой зоне может вызвать голов ную боль в области лба. Верхнешейные корешки спинномозговых нервов (особенно С2) иннервируют че репную заднюю ямку, патологический процесс в которой может вызывать затылочную боль. ямки; боль, возникающая в этой области, мо жет распространяться в область уха или горла (как, например, при невралгии языкоглоточного нерва). Верхнешейные корешки спинномозговых нервов передают стимулы от инфратенториальных и шейных структур, поэтому боль при патологических процессах в задней черепной ямке может проецироваться во второй и тре тий шейные дерматомы (рис. 2 - 1 ) . АНАМНЕЗ Классификация и подход к дифференциальной диагностике А. Острая головная и лицевая боль Вновь возникшая головная боль^ зна чительно отличающаяся от той боли, ' которую пациент испытывал раньше, часто бывает симптомом серьезного заболева ния и поэтому требует быстрого и тщательно го обследования. Примерами подобной боли могут служить внезапно возникающая интен сивная головная боль, характеризуемая боль ным как «самая сильная головная боль, кото рую он когда-либо испытывал» (классическое субарахноидальное кровоизлияние), диффуз ная головная боль с ригидностью шейных мышц и лихорадкой (менингит), головная боль с эпицентром в области одного из глаз (острая глаукома). Острая головная боль мо жет сопровождать и более доброкачественные процессы, например, респираторные вирус ные заболевания или другие заболевания, со провождающиеся лихорадкой. Б. Подострая головная и лицевая боль П о д о с т р а я головная боль развивается в течение нескольких недель или месяцев. Подобная боль тоже может быть связана с се рьезным заболеванием, о с о б е н н о если на растает или возникает в пожилом возрасте. У пациента с подостро развивающейся бо лью н е о б х о д и м о выяснить, не было ли у него недавно травмы головы (субдуральная гема тома или посткоммоционный синдром), нет ли у него недомогания, лихорадки, ригидно сти мышц шеи (подострый менингит), дру гих неврологических проявлений или с н и ж е - 106 ГЛАВА 2 ния веса (первичная или метастатическая опухоль мозга), симптомов васкулита (осо б е н н о гигантоклеточного артериита) или иных заболеваний (например, неврита зри тельного нерва, указывающего на рассеян ный склероз, или кожных проявлений опоя сывающего герпеса), не принимал ли он ле карственных препаратов, предрасполагаю щих к возникновению расстройств, перечис ленных в таблице 2—1. Б. Хроническая головная и лицевая боль 2. Головные боли, испытываемые пациен том на протяжении многих лет (например, мигрень или головная боль напряжения), обычно имеют доброкачественный характер, хотя каждый приступ интенсивной головной боли может быть мучительным. При обследо вании подобных пациентов важно уточнить, похожа та головная боль, которую больной испытывает в настоящее время, на ту, что воз никала у него раньше, или она изменила свой характер и, следовательно, может указывать на иной патологический процесс. Провоцирующие факторы Выяснение провоцирующих факторов имеет важное значение для установления причины головной боли. Подобными факто рами могут быть недавно перенесенная оф тальмологическая или стоматологическая операция, обострение хронического синусита или сенной лихорадки, общая вирусная ин фекция, напряжение, эмоциональный стресс или усталость, менструация, чувство голода, употребление мороженого или продуктов, со держащих нитриты (хот-доги, салями, ветчи на и другие колбасные изделия), фенилэтиламин (шоколад) или тирамин (сыр «чеддер»), яркий свет. Возникновение приступа голов ной боли после приема алкоголя о с о б е н н о ти пично для кластерной головной боли. Жева тельные и глотательные движения могут про воцировать приступы невралгии языкоглоточного или тройничного нервов. Возникно вение боли и преходящей слабости в жева тельных мышцах при жевании (перемежаю щаяся слабость жевания) характерно для ги гантоклеточного артериита. Жевание может провоцировать боль и при дисфункции ви- с о ч н о - н и ж н е ч е л ю с т н о г о сустава. Прием оральных контрацептивов или других лекар ственных препаратов, например нитратов, может спровоцировать или усилить приступ мигрени и даже привести к инсульту. Появле ние интенсивной головной боли при кашле может возникать при патологическом процес се в задней черепной ямке, но в некоторых случаях подобная «кашлевая» головная боль возникает в отсутствие какой-либо опреде ленной причины. Продромальные симптомы Продромальные симптомы или аура (на пример, в виде мерцающей скотомы или дру гих зрительных симптомов) часто возникают при мигрени, но они также могут возникать у больных с эпилептическими припадками, которых могут беспокоить послеприпадочные головные боли. Характер боли Чаще всего больные описывают головную или лицевую боль как пульсирующую либо как тупую и постоянную либо как прокалыва ющую, пронизывающую. Пульсирующий ха рактер часто имеет мигренозная боль, но столь же часто пульсирующий характер имеет и головная боль напряжения. Постоян ное чувство сжимания или давления в голове характерно для головной боли напряжения. Для внутричерепных объемных образований типична постоянная тупая боль. Острая про стреливающая боль свидетельствует о невро патическом происхождении и характерна, на пример, для невралгии тройничного нерва. Раскалывающая боль (как будто в голову «вонзили пестик для колки льда») описывает ся пациентами, страдающими мигренью, кла стерной головной болью или гигантоклеточ-1 ным артериитом. У больных с мигренью или опухолью го ловного мозга может возникать боль практи чески любого характера, поэтому описание характера боли само по себе не имеет решаю щего значения для выяснения ее причины. Локализация боли Односторонняя головная боль — неизмен ная черта кластерной головной боли и боль- ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ шинства приступов мигрени. Головная боль напряжения чаще всего имеет двусторонний характер. Боль в области глаза или за глазом чаще всего объясняется офтальмологической па тологией, например, острым иритом или глаукомой, заболеванием зрительного (II) нерва (например, невритом зрительного не рва) или ретроорбитальным воспалитель ным процессом (например, с и н д р о м о м Толосы-Ханта). Эта же локализация боли не редко наблюдается при мигрени или клас терной головной боли. Параназальная боль в проекции одной или нескольких придаточных пазух носа, часто сопровождающаяся болезненностью прилега ющей надкостницы и кожи, возникает при острой инфекции или закупорке выходного отверстия соответствующей пазухи. Головная боль при внутричерепных объ емных образованиях может быть строго ло кальной, но даже в этих случаях по мере повы шения внутричерепного давления локальные боли сменяются двусторонними затылочны ми или лобными болями. Ощущение стягивания («каска») или тя жесть в области затылка типичны для голов ной боли напряжения. Затылочная локализа ция боли может наблюдаться и при раздра жении мозговых оболочек в случаях менин гита или кровоизлияния, повреждении сус тавов, связок или мышц верхнешейного от дела позвоночника. Боли в з о н е иннервации первой ветви тройничного нерва (рис. 2—1 Б), обычно жгуче го характера, — частое проявление постгерпе тической невралгии. Простреливающие боли в зоне иннерва ции второй и третьей ветви тройничного нерва (рисунок 2—1 Б) характерны для невралгии тройничного нерва. 1лотка и наружный слуховой проход — са мая частая локализация боли при невралгии языкоглоточного нерва. Сопутствующие с и м п т о м ы В выяснении причины головной боли мо гут помочь сопутствующие признаки основ ного заболевания, на которые при обследо вании больного следует обращать о с о б о е внимание. 107 Снижение массы тела может указывать на онкологическое заболевание, гигантоклеточный артериит или депрессию. Лихорадка или озноб — признаки общей инфекции или менингита. Одышка и другие с и м п т о м ы заболеваний с е р д ц а могут свидетельствовать в пользу подострого инфекционного эндокардита и его нередкого осложнения абсцесса мозга. Нарушения зрения могут указывать на оф тальмологическую патологию (например, глау кому), мигрень, внутричерепной патологичес кий процесс с вовлечением зрительного нерва, тракта или центральных зрительных путей. Тошнота и рвота типичны для мигрени и посттравматической головной боли и могут наблюдаться и при объемных образованиях мозга. У некоторых пациентов с мигренью приступы головной боли может сопровож дать диарея. Светобоязнь может быть выражена при мигрени, менингите и субарахноидальном кровоизлиянии. Миалгии часто встречаются при головной боли напряжения, вирусных инфекциях и гигантоклеточном артериите. Ипсилатеральные ринорея и слезотечение во время приступа типичны для кластерной головной боли. Преходящая потеря сознания может на блюдаться при мигрени и невралгии языко глоточного нерва. Другие особенности головной боли А. Временные параметры головной боли Головная боль при объемных образованиях максимально выражена при пробуждении, так же как и боль при воспалении придаточных па зух носа. Головная боль при объемных образо ваниях со временем обычно нарастает. Клас терная головная боль часто заставляет больного проснуться; нередко она возникает в одно и то же время дня или ночи. Головная боль напря жения может возникнуть в любое время вслед за стрессовой ситуацией, но нередко достигает максимума к концу рабочего дня. Мигренозная боль имеет эпизодический характер и может усиливаться во время менструации (рис. 2—2). 108 ГЛАВА 2 ложении и практически отсутствующая в по ложении лежа) возникает при снижении дав ления ЦСЖ, вызванного люмбальной пункци ей, черепно-мозговой травмой головы или спонтанной спинальной ликворной фистулой. Колебания интенсивности и длительности головной боли без видимой на то причины, о с о б е н н о сопровождаемые аналогичными ко лебаниями психического статуса, характерны для субдуральной гематомы. Г. Анамнез головной боли Рис. 2-2. Временная динамика при различных ти пах головной боли. Головная боль при мигрени имеет эпизодический характер и может возникать через вариабельные промежутки времени. Голов ная боль напряжения может ощущаться каждый день. Приступы кластерной головной боли образу ют вспышки («кластеры»), разделенные периода ми ремиссий. Интенсивность головной боли, вы званной опухолью мозга, со временем часто нарас тает. Б. Факторы, облегчающие головную боль Мигренозная боль часто стихает в темно те, во время сна, после рвоты, при давлении на ипсилатеральную височную артерию; час тота приступов мигрени может уменьшаться во время беременности. Пункционная (после люмбальной пункции) головная боль обычно уменьшается в горизонтальном положении, в то время как головная боль при объемном новообразовании часто ослабевают в верти кальном положении. Б. Факторы, усиливающие головную боль Усиление боли при быстром изменении по ложения головы, а также при кашле или чиха нии, вызывающих преходящее повышение внутричерепного давления, нередко наблюда ется при внутричерепных объемных образова ниях, но возможно и при мигрени. Раздраже ние, волнение, ярость могут спровоцировать или усилить как мигренозную боль, так и го ловную боль напряжения. Наклоны вниз, чи ханье и сморкание усиливают головную боль при синуситах. Постуральная головная боль (максимально выраженная в вертикальном по Характер испытываемой больным голов ной боли следует сравнить с особенностями боли, которая была у него ранее. Изменение | характера головной боли — основание для уг лубленного обследования. Ф И З И К А Л Ь Н О Е ИССЛЕДОВАНИЕ Общий осмотр обязателен, поскольку го ловная боль — неспецифическое проявление многих соматических заболеваний. По воз можности пациента желательно осмотреть во время приступа головной или лицевой боли. Состояние жизненно важных функций А. Температура Сочетание головной боли и лихорадки может указывать на вирусную инфекцию, ме нингит, энцефалит или абсцесс мозга, однако многие из этих эти заболеваний могут проте кать и без подъема температуры. Более того, нужно учитывать, что головная боль может сопровождать любую общую инфекцию. Б. Пульс Тахикардия может отмечаться у напря женного, волнующегося пациента с головной болью напряжения либо сопровождать любую интенсивную боль. Пароксизмальная голов-! ная боль, сопровождающаяся тахикардией и избыточным потоотделением, характерна; для феохромоцитомы. Б. Артериальное давление [ Артериальная гипертензия сама по себе | редко вызывает головную боль, за исключе-1 нием тех случаев, когда подъем артериального давления происходит резко (как, например, > при феохромоцитоме) или достигает крайне ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ 109 высоких цифр (например, на ранней стадии ральной гематомы, гигантоклеточного арте острой гипертонической э н ц е ф а л о п а т и и ) . риита и постгерпетической невралгии. Уплот Тем не менее хроническая артериальная ги- нение, гиперемия и болезненность в области пертензия является важнейшим фактором ри височной артерии указывают на гигантокле- ска развития инсульта, который в свою оче точный артериит. Локальная болезненность редь может сопровождаться острой головной височной артерии может сопровождать и при болью. Резкий подъем артериального давле ступ мигрени. Недавняя травма головы или ния нередко возникает вслед за субарахнои- объемное образование могут быть причиной дальным кровоизлиянием. локальной болезненности черепа. Болезнь Педжета, миелома или метастати Г. Дыхание Гиперкапния, вызванная дыхательной не достаточностью любого генеза, может приво дить к повышению внутричерепного давле ния и головной боли. юся локальной болезненностью черепа. При болезни Педжета при пальпации волоси окружающих тканей открытых артериовенозных шунтов в костной ткани. Причиной головной боли могут быть забо A. Снижение массы тела Снижение массы тела или кахексия у па циента с головной болью может свидетельст вовать об онкологическом заболевании или хронической инфекции. Ревматическая п о сопровождающая боль сверлящего характера, сопровождающу стой части головы она может казаться теплее Общий о с м о т р лимиалгия, ческий рак черепа могут вызывать головную гигантокле- точный артериит, также может вызывать по терю веса. левания глаз, ушей, зубов. Боль при перкус сии по зубу указывает на периодонтальный абсцесс. Болезненность при пальпации пазух может свидетельствовать о синусите. Выслу шивание шума над глазницей или черепом бывает признаком внутричерепных артериовенозных мальформаций, каротидно-кавер- нозного соустья, аневризмы или менингио- Б, Кожные покровы мы. Следы прикуса на языке могут свидетель Локальная гнойная инфекция подкожной ствовать о послеприпадочной головной боли. клетчатки лица может быть источником вну Ипсилатеральные тричерепных осложнений, в частности аб слезотечение, синдром Горнера и ринорея на сцесса мозга или тромбоза венозного синуса. блюдаются при кластерной головной боли. инъекция конъюнктивы, Кожные изменения иной локализации могут Патология височно-нижнечелюстного суста быть проявлением васкулита, менингококке- ва сопровождается локальной болезненнос мии, бактериального эндокардита или онко тью и крепитацией. логического заболевания. Н е й р о ф и б р о м ы или «кофейные» (cafe-au-lait) пятна при нейрофиброматозе могут указывать на возмож Г. Шея Спазм шейных мышц может наблюдаться ность доброкачественной или злокачествен при головной боли напряжения, ной внутричерепной опухоли как причину травме шейного отдела позвоночника, артри мигрени, головной боли. Кожные ангиомы иногда со те шейных межпозвонковых суставов или ме провождают артериовенозные мальформа- нингите. Шум при аускультации в области ции центральной нервной системы, которые сонных артерий может быть признаком цере- могут вызывать хроническую головную боль, броваскулярного заболевания. а иногда и острую головную боль (при крово Следует всегда исследовать менинге- течении из них). Опоясывающий герпес при альные знаки, о с о б е н н о при недавно поражении лица и головы очень часто вовле возникшей головной боли. Раздраже кает глаз и периорбитальные ткани, вызывая ние мозговых оболочек вызывает ригидность лицевую боль. B. Голова и лицо шейных мышц (выявляется при наклоне голо вы в сагиттальной плоскости — при патологии шейного отдела позвоночника подвижность Болезненность при пальпации волосистой шеи ограничивается во всех направлениях). части головы характерна для мигрени, субду- Признаком раздражения мозговых оболочек 110 ГЛАВА 2 является также ощущение напряжения и сги бание ноги в тазобедренном и коленном суста вах при пассивном сгибании шеи («верхний» симптом Брудзинского) (рис. 2—3). Менингеальные знаки могут отсутство вать на ранней стадии подострого (например, туберкулезного) менингита, в первые не сколько часов после субарахноидального кро воизлияния, а также в состоянии комы. Д. Сердце и легкие Вероятность абсцесса мозга повышается при наличии врожденного порока сердца, на который могут указывать сердечные шумы или цианоз. Абсцесс мозга может быть ослож нением и абсцесса легкого. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР Исследование психического статуса При исследовании психического статуса у пациентов с остро возникшей головной б о Рис. 2 - 3 . Симптом Брудзинского. Пациент ле жит на спине, одна рука обследующего распо лагается на грудной клетке больного. Пассив ное сгибание шеи (стрелка справа) приводит к сгибанию ноги в тазобедренном и коленном суставах (стрелки слева), часто асимметрично му. Этот симптом определяется при раздраже нии мозговых оболочек, вызванном, например, менингитом или субарахноидальным кровоиз лиянием. лью может определяться спутанность созна ния, о с о б е н н о при субарахноидальном крово излиянии и менингите. Основным проявле н и е м внутричерепной опухоли, особенно в лобной доле, может быть деменция. Исследование черепных нервов Выявление д и с ф у н к ц и и того или иного черепного нерва позволяет диагностировать и уточнить л о к а л и з а ц и ю внутричерепной опухоли или иного объемного образования. Отек дисков зрительных нервов — важней ший признак повышения внутричерепного давления — может свидетельствовать в пользу внутричерепного объемного образования, каротидно-кавернозного соустья, идиопатической внутричерепной гипертензии, острой ги пертонической энцефалопатии. Поверхност ное ретинальное (субгиалоидное) кровоизли я н и е характерно для субарахноидального кровоизлияния у взрослых. Ишемическая ре тинопатия может быть признаком васкулита. ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ Прогрессирующее п о р а ж е н и е глазодви гательного нерва, о с о б е н н о с р а с ш и р е н и е м зрачка, может быть признаком аневризмы задней с о е д и н и т е л ь н о й артерии или свиде тельствовать о нарастании внутричерепного давления и н а ч и н а ю щ е м с я вклинении. Ос лабление зрачковых р е ф л е к с о в наблюдается при неврите зрительного нерва. Паралич на ружных мышц глаза — признак синдрома Толосы-Ханта. Экзофтальм м о ж е т наблюдать ся при о б ъ е м н о м о б р а з о в а н и и в глазнице или каротидно-кавернозном соустье. Снижение чувствительности в месте лока лизации боли — чаще всего в з о н е иннервации первой ветви тройничного нерва - обнаружи вается при постгерпетической невралгии. На личие триггерных зон, раздражение которых провоцирует боль в области лица и глотки, указывает на невралгию соответственно трой ничного и языкоглоточного нервов. Исследование функций Асимметрия двигательных двигательных нарушений и атаксия у пациента с подострой головной болью в анамнезе требуют тщательного обсле дования для исключения внутричерепного объемного образования. Исследование чувствительности Локальное или сегментарное нарушение чувствительности, снижение чувствительности роговицы (и соответственно ослабление роговичного рефлекса) — весомый аргумент против доброкачественной природы головной боли. ГОЛОВНАЯ БОЛЬ С ОСТРЫМ НАЧАЛОМ Внезапное начало головной боли, кото рую пациент никогда не испытывал ранее, может быть с и м п т о м о м серьезного внутриче репного или общего заболевания. В этой си туации н е о б х о д и м о быстрое и тщательное обследование с целью поиска причины го ловной боли. СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ Спонтанное (нетравматическое) субарах ноидальное кровоизлияние (кровоизлияние 111 в субарахноидальное пространство) обычно возникает в результате разрыва аневризмы моз говой артерии или артериовенозной мальформации (АВМ). Разрыв мешотчатой аневриз мы - причина 7 5 % случаев субарахноидального кровоизлияния, ежегодно возникающая у 6 человек на 100 ООО населения. Разрыв анев ризмы чаще всего происходит на пятом-шестом десятилетиях жизни, примерно с одинако вой частотой у мужчин и женщин. Роль артери альной гипертензии в формировании аневризм окончательно не выяснена, однако резкий подъем артериального давления (например, при оргазме) может быть причиной их разрыва. А В М — более редкая причина субарахноидального кровоизлияния, выявляющаяся примерно в 10% ее случаев. У мужчин разрыв АВМ на блюдается в 2 раза чаще, чем у женщин. Крово излияние из А В М чаще всего происходит на втором-четвертом десятилетиях жизни, хотя значительные цифры заболеваемости сохраня ются вплоть до шестого десятилетия жизни. В субарахноидальное пространство кровь мо жет проникать и при внутримозговых кровоиз лияниях, эмболическом инсульте и черепномозговой травме. ПАТОМОРФОЛОГИЯ Среди церебральных аневризм преобла дают врожденные мешотчатые аневризмы, которые возникают из-за возникшей в про цессе онтогенеза слабости сосудистой стен ки, чаще всего в местах ветвления сосуда. Аневризматические расширения чаще воз никают в сосудах, образующих вилизиев круг на основании мозга (рис. 2 - 4 ) и в 2 0 % случа ев являются множественными. С мешотчатыми аневризмами могут сочетаться другие врожденные аномалии, в том числе поликистоз почек и коарктация аорты. При некото рых системных инфекциях (прежде всего ин ф е к ц и о н н о м эндокардите) вследствие ин ф е к ц и о н н о г о отсева в мозговые артерии мо гут формироваться так называемые «микотические» аневризмы, на д о л ю которых прихо дится 2—3% от всех разорвавшихся аневризм. Микотические аневризмы обычно распола гаются дистальнее по ходу мозговых артерий, чем мешотчатые. А В М представляют с о б о й аномальные со судистые соустья, благодаря которым артери- 112 ГЛАВА 2 Рис. 2—5. Перипапиллярные интраретинальные (полосковидные) и преретинальные, или субгиалоидные (округлые) кровоизлияния, вызванные резким повышением внутричерепного давления вследствие разрыва аневризмы. Рис. 2—4. Частота и локализация внутричерепных аневризм. альная кровь может непосредственно сбрасы ваться в венозное русло, минуя капиллярную сеть. Чаще всего они встречаются в бассейне средней мозговой артерии. ПАТОГЕНЕЗ При разрыве внутричерепной артерии про исходит повышение внутричерепного давления и натяжение внутричерепных структур, облада ющих болевой чувствительностью, что и вызы вает головную боль. Внутричерепное давление может сравняться с системным перфузионным давлением, что приведет к резкому падению церебральной перфузии. Это, наряду с коммоционным эффектом разрыва аневризмы, счи тается причиной потери сознания, которая на блюдается в момент разрыва примерно у 50% больных. Быстрый подъем внутричерепного давления может вызвать ретинальное кровоиз лияние под стекловидное тело (рис. 2—5). Благодаря тому, что кровоизлияние про исходит лишь в субарахноидальное простран ство, о н о обычно не вызывает очагового по- ражения мозга. Соответственно при невроло гическом о с м о т р е выраженная очаговая симптоматика обнаруживается редко, за ис ключением разрыва аневризм средней мозго вой артерии. В то же время при разрыве АВМ может возникать очаговая симптоматика, со ответствующая локализации А В М в паренхи ме мозга. Клиническая картина А. Симптомы Классическим ( н о не облигатным) началь ным проявлением субарахноидального крово излияния является внезапно возникающая необычайно сильная д и ф ф у з н а я головная боль, описываемая пациентом как «самая ужасная головная боль, которую он когда-ли бо испытывал в жизни». Отсутствие головной боли практически исключает диагноз суба рахноидального кровоизлияния. Часто на блюдаются также потеря с о з н а н и я , рвота и ригидность шейной мускулатуры. Симпто матика может возникнуть в любое время су ток, как во время нагрузки, так и в покое. Главной особенностью головной боли яв ляется то, что она незнакома пациенту. Менее интенсивная, но в остальном аналогичная го ловная боль может отмечаться за несколько ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ недель до развития данного эпизода. Вероят но, эти более ранние эпизоды головной боли возникают в результате небольших «продро мальных» кровоизлияний (кровоизлиянийпредвестников) либо растяжения аневризмы. Тем не менее головная боль не всегда быва ет интенсивной, причем это скорее касается кровоизлияний из АВМ, чем из аневризм. Не смотря на то, что само кровоизлияние продол жается короткое время, интенсивность голов ной боли может оставаться неизменной в тече ние нескольких дней и медленно убывать в те чение двух следующих недель. Усиление боли обычно связано с повторным кровоизлиянием. Артериальное давление после кровоизлия ния часто резко возрастает. Раздражение моз говых оболочек может индуцировать подъем температуры до 39°С в течение первых 2 недель. Часто имеется спутанность созна ния, сопор или кома. Как правило, выявляют ся ригидность шейных мышц и другие менингеальные знаки (см. рис. 2—3), однако они мо гут отсутствовать в первые несколько часов после появления головной боли. Округлые преретинальные кровоизлияния под стекло 113 видное тело с большой вероятностью указыва ют на субарахноидальное кровоизлияние (рис. 2—5), но выявляются лишь в 2 0 % случаев. Бла годаря тому, что при разрыве аневризмы кро воизлияние происходит в основном в субарах ноидальное пространство, очаговая невроло гическая симптоматика выявляется редко, а если она и обнаруживается, то обычно не связана с локализацией аневризмы. Исключе ние составляет поражение ипсилатерального глазодвигательного нерва при аневризме зад ней сообщающейся артерии. В подобных слу чаях нередко выявляются двусторонние пато логические стопные знаки и симптомы пора жения отводящего нерва. Очаговая невроло гическая симптоматика чаще развивается при разрыве АВМ. Возникающие в этом случае ге мипарез, афазия, дефекты полей зрения помо гают установить локализацию АВМ. Б. Параклинические методы исследования ч При п о д о з р е н и и на субарахноидаль ное кровоизлияние в первую очередь показана КТ (рис. 2—6), которая Рис. 2-6. А. КТ головного мозга у больного с субарахноидальным кровоизлиянием при разрыве аневризмы. Зоны повышенной плотности (указаны стрелками) представляют собой скопление крови всубарахноидальном пространстве на основании мозга (большинство аневризм локализуются в этой области - вблизи виллизиева круга - см. рис. 2-4). Б. КТ-изображение той же области в норме. Межножковая цистерна (толстая стрелка); супраселлярная цистерна (тонкая стрелка) (данные C.Jungreis). 114 ГЛАВА 2 обычно позволяет подтвердить факт крово излияния и иногда помогает в установлении его источника. КТ выявляет кровь в субарахноидальном пространстве более чем у 9 0 % пациентов с разрывом аневризмы. Исследо вание обладает высокой чувствительностью при проведении его в день кровоизлияния, о с о б е н н о у пациентов с нарушением созна ния. КТ может также обнаружить внутримозговое или внутрижелудочковое кровоиз лияние, сопутствующую гидроцефалию или инфаркт мозга. Сами аневризмы могут не визуализироваться при КТ, но большинство А В М м о ж н о выявить с помощью контрасти рования. М Р Т о с о б е н н о п о л е з н о в выявле нии мелких А В М в стволе мозга (эта область плохо визуализируется при КТ). Если КТ не подтверждает д и а г н о з субарахноидального кровоизлияния, выставленный клинически, показана люмбальная пункция. При исследовании Ц С Ж обычно выявля ется значительное повышение давления, час то выше максимального значения, которое позволяет измерить стандартный манометр (600 мм Н 2 0 ) . Ц С Ж имеет кровянистый ха рактер и содержит от 100 тыс. до более чем 3 1 млн. эритроцитов/мм . В результате распада эритроцитарного гемоглобина над-осадочная жидкость после центрифугирования Ц С Ж приобретает желтоватую (ксантохромную) окраску уже через нескольких часов пос ле кровоизлияния (определенно это происхо дит через 12 ч) (см. гл. 11). Соотношение лей коцитов к эритроцитам в Ц С Ж изначально такое же, как и в периферической крови. Хи мический менингит, вызванный присутстви ем крови в субарахноидальном пространстве, может вызывать плеоцитоз, исчисляемый в несколько тысяч лейкоцитов, в течение пер вых 48 часов и приводить к снижению содер жания глюкозы между четвертым и восьмым днями после кровоизлияния. В отсутствие плеоцитоза уровень глюкозы в Ц С Ж после су барахноидального кровоизлияния остается нормальным. Лейкоцитоз в периферической крови выражен умеренно и редко превышает 3 15 000/мм . Электрокардиография может вы являть целый ряд изменений: высокий заост ренный или глубоко инвертированный зубец T, укорочение интервала PR, наличие выра женного зубца U. После подтверждения диагноза показана церебральная ангиография с исследованием четырех основных мозговых сосудов. Цереб ральная ангиография обеих сонных и позво ночных артерий необходима для визуализации всей сосудистой сети, так как у 2 0 % пациентов имеются множественные аневризмы, у АВМ часто питаются несколькими сосудами. Ан гиография должна производиться так рано, как это позволяет режим работы радиологиче ского отделения; экстренная ангиография по среди ночи показана крайне редко. Ангиогра фия необходима для планирования хирурги ческого лечения и, следовательно, не является обязательным исследованием у тех пациентов, которым оперативное лечение не показано (например у больных в глубокой коме). Дифференциальный диагноз Внезапное возникновение интенсивной головной боли, сопровождающейся спутан ностью сознания или оглушением, ригиднос тью шейных мышц в отсутствие очаговой не врологической симптоматики, получение кровянистой Ц С Ж при люмбальной пункции высоко специфично для субарахноидального кровоизлияния. П р и г и п е р т е н з и о н н о м внутримозговом кровоизлиянии тоже могут отмечаться оглу шение и примесь крови в Ц С Ж при люмбаль ной пункции, но, кроме того, выявляется и выраженная очаговая неврологическая симптоматика. Бактериальный менингит мо жет быть исключен с помощью исследования ЦСЖ. Разрыв микотической аневризмы сле дует предположить при наличии других при знаков инфекционного эндокардита. Травма тическая люмбальная пункция может был исключена при исследовании центрифугиро ванной Ц С Ж . Так как кровь, попавшая в Ц С Ж при травматической пункции, не ус певает подвергнуться ферментному расщеп л е н и ю до билирубина, надосадочная жид кость после центрифугирования ЦСЖ будя бесцветной. Осложнения и последствия А. Повторное кровоизлияние П о в т о р н о е кровоизлияние из аневризмы развивается у 2 0 % больных в первые 115 ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ 10—14 дней и является основным осложнени ем острого периода, которое примерно в 2 ра за увеличивает уровень смертности. Повтор ные кровоизлияния из А В М в остром периоде встречаются реже. Б. Распространение на вещество мозга кровоизлияния мые при субарахноидальном кровоизлиянии. Е. Прочие осложнения В о з м о ж н о развитие синдрома неадекват ной секреции антидиуретического гормона или несахарного диабета, однако о н и наблю Поражение мозговой паренхимы, неред кое при разрыве А В М , намного реже встреча ется при разрыве аневризм. Тем не менее при разрыве аневризмы передней или средней мозговых артерий может произойти кровоиз лияние и в вещество мозга, что проявляется гемипарезом, а ф а з и е й и иногда приводит к транстенториальному вклинению. В. Артериальный ангиоспазм Отсроченное сужение артерий, обозначае мое как ангиоспазм, возникает в сосудах, ок руженных кровью в субарахноидальном про странстве. Это приводит к ишемии вещества мозга более чем в трети случаев. Обычно ише мия клинически не проявляется ранее четвер того дня после кровоизлияния; ее симптомы достигают максимальной выраженности на 10-14-й день, а в последующем спонтанно ре грессируют. Диагноз может быть подтвержден транскраниальной допплерографией или це ребральной ангиографией. Выраженность спазма напрямую зависит от количества кро ви, излившейся в субарахноидальное про странство. Поэтому при травматическом су барахноидальном кровоизлиянии или крово излиянии из А В М , когда объем излившейся крови меньше, ангиоспазм встречается реже. даются нечасто. Лечение А. Медикаментозное лечение Лечение обычно направлено на предотвра щение повышения артериального или внут ричерепного давления, которое может приве сти к повторному разрыву аневризмы или АВМ. Как правило, рекомендуют строгий по стельный режим (изголовье кровати должно быть приподнято на 15—20%), применение мягких седативных препаратов, анальгетиков для купирования головной боли. Следует избе гать применения антиагрегантов (например ас пирина). Учитывая то, что у пациентов с высо ким артериальным давлением при поступлении риск летального исхода увеличен, целесообраз но снижение артериального давления пример но до 160/100 мм рт.ст. Для этого часто бывает достаточно постельного режима и легкой седации. Следует избегать артериальной гипо- тензии, так как это приведет к ухудшению пер фузии мозга. Внутривенное введение жидкости следует тщательно дозировать, гипергидрата ция может усилить отек мозга. Не рекомендует ся вводить растворы, содержащие большое ко личество свободной воды и способные усилить отек мозга. Инфузионные растворы должны Г. Острая или подострая гидроцефалия быть изоосмотическими. Изотонический рас Острая или подострая гидроцефалия мо гут развиться в течение первого дня или по прошествии нескольких недель как результат нарушения абсорбции Ц С Ж в субарахнои дальном пространстве. Гидроцефалию следует заподозрить при нарастающей сонливости, ограничении взора вверх в отсутствие другой очаговой симптоматики. Д. проявления декортикационной или д е ц е р е б рационной ригидности, нередко наблюдае Эпилептические припадки твор NaCl следует вводить в количествах, необ ходимых для поддержания нормоволемии. Час то наблюдается гипонатриемия, которая обыч но связана, по крайней мере частично, с синд ромом церебрального солевого истощения. В связи с этим для коррекции гипонатриемии прибегают не к ограничению объема вводимой жидкости, а к возмещению потерь натрия пу тем приема NaCl внутрь или инфузии его 3% раствора. Профилактическое назначение анта развиваются гониста кальциевых каналов нимодипина в дозе менее чем у 10% больных, только после по 60 мг внутрь (или через назогастральный зонд) вреждения мозговой коры. За эпилептичес каждые 4 часа в течение 21 дня может умень кие припадки иногда ошибочно принимают шить последствия церебрального ангиоспазма Эпилептические припадки 116 ГЛАВА 2 у больных с разрывом аневризмы. Лечение ангиоспазма проводят путем индукции артери альной гипертензии при помощи фенилэфрина или допамина. Эта методика более безопасна после хирургического лечения. Хотя эпилеп тические припадки после разрыва аневризмы наблюдаются редко, артериальная гипертен зия, сопровождающая судорожный приступ, увеличивает риск повторного разрыва. В связи с этим рекомендуют стандартное назначение всем больным противоэпилептических препа ратов (например фенитоина, 300 мг/сут.). Б. Хирургическое лечение 1. Аневризмы. Хирургическое лечение разорвавшихся аневризм обычно заключается в клипировании ее шейки или эндоваскулярном введении особой спирали, индуцирующей тромбообразование. Показания к оперативно му лечению определяются с учетом оценки не врологического статуса пациента (табл. 2 - 2 ) . При ясном сознании (I—II степень) или лег кой спутанности сознания (III степень) опера тивное вмешательство значительно улучшает клинический исход. В противоположность этому у больных в сопоре (IV степень) или ко ме (V степень) операция практически не ока зывает положительного влияния. Несмотря на то, что мнения об оптимальном сроке проведе ния операции противоречивы, на современ ном этапе рекомендуют раннее оперативное вмешательство в первые 2 дня после кровоиз лияния. При этом сокращается период повы шенного риска повторного кровоизлияния и появляется возможность проведения более активного лечения ангиоспазма с помощью гиперволемии и фармакологического повыше ния артериального давления. Подход к лечению неразорвавшихся анев ризм определяется индивидуально. Оператив ное лечение рекомендуют в молодом возрасте, в тех случаях, когда разрыв уже отмечался ранее, при наличии разрыва аневризмы у родственни ков больного, при выявлении роста аневризмы и при низком операционном риске. При малой предполагаемой продолжительности жизни и небольших асимптомных аневризмах предпо чтительно консервативное ведение больных. 2. А В М . При наличии хирургического до ступа А В М удаляют en block. В других случаях возможна перевязка питающих сосудов или эмболизация через локальный интраартериальный катетер. Поскольку риск раннего по вторного кровоизлияния из А В М намного меньше, чем при разрыве аневризмы, хирур гическое лечение может быть предпринято в удобные сроки после перенесенного эпизо да кровоизлияния. Прогноз Уровень летальности при субарахноидальном кровоизлиянии, вызванном разры вом аневризмы, остается высоким. Около 2 0 % пациентов погибают на догоспитальном этапе, 2 5 % умирают в последующем от пер вичного кровоизлияния или его осложнений и еще 2 0 % умирают после повторного крово излияния (если не проводилось оперативно го вмешательства). Большинство случаев ле тального исхода приходится на первые не сколько д н е й после кровоизлияния. Вероят ность выживания пациента после разрыва Таблица 2-2 Клиническая оценка больных субарахноидальным кровоизлиянием после разрыва аневризмы I Ясное Симптомы отсутствуют либо легкие головная боль и ригидность шейных мышц Показано "и Ясное Умеренные головная боль и ригидность шейных мышц; возможны минимальные неврологические симптомы (например, дисфункция черепных нервов) Показано III Спутанность сознания Возможна очаговая неврологическая симптоматика Показано IV Сопор Возможна очаговая неврологическая симптоматика Не показано v Кома Возможна децеребрационная ригидность Не показано ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ аневризмы зависит от уровня сознания и вре мени, прошедшего после кровоизлияния. 117 Головная боль может возникать после каротидной эндартерэктомии, иногда сопровождаясь В первый день вероятность выживания для очаговыми пациента без нарушения сознания и пациен и двигательных функций, возникающими в ре нарушениями чувствительности та с оглушением составляет соответственно зультате ишемии противоположного полуша 60 и 30%. Спустя 1 мес. в подобных случаях рия. Этот синдром развивается на фоне сохран вероятность благоприятного исхода увели ности просвета сонной артерии на второй или чивается соответственно до 90 и 6 0 % . Из всех третий день после операции и обычно характе выживших половина имеет стойкое повреж ризуется интенсивной пульсирующей головной дение мозга. При субарахноидальном крово болью, часто сопровождаемой тошнотой. излиянии, вызванном разрывом А В М , вос Головная боль, связанная с ишемическим становление отмечается почти у 9 0 % боль поражением или геморрагическим инфарктом ных, и хотя повторное кровоизлияние пред мозга, требует в первую очередь воздействия ставляет определенную опасность, консерва на основное заболевание, а также симптома тивная терапия сравнима по эффективности тических средств (например, анальгетиков). с хирургическим вмешательством. МЕНИНГИТ ИЛИ ЭНЦЕФАЛИТ ДРУГИЕ Ц Е Р Е Б Р О В А С К У Л Я Р Н Ы Е ЗАБОЛЕВАНИЯ томов воспаления мозга (энцефалита) или его Головная боль может возникать при тромбо- оболочек (менингита), вызванных бактери тическом или эмболическом инсульте и изредка альной, вирусной или иной инфекцией, гра- Головная боль — один из важнейших симп бывает их начальным проявлением. При внут нулематозным процессом, новообразования ричерепном кровоизлиянии боль развивается ми или химическими раздражителями. Боль в результате компрессии структур, обладающих возникает вследствие воспаления внутриче болевой чувствительностью, а при тромботиче- репных структур, обладающих болевой чув ском и эмболическом инсульте боль вызывает ствительностью, в том числе кровеносных со ся раздражением болевых рецепторов крупных судов на основании черепа. Вызываемые при мозговых артерий. Лакунарные инсульты, свя этом головные боли, как правило, двусторон занные с поражением мелких артериальных ние, пульсирующие по характеру, затылочные ветвей в глубинных отделах мозга, нечасто со или шейные по локализации. Головная боль провождаются головной болью. усиливается при сидении, движении головой, При ишемическом инсульте головная боль сдавлении яремных вен или других действиях, обычно бывает легкой или умеренной по интен которые временно повышают внутричерепное сивности, имеет постоянный (непульсирую давление (например, чихание и кашель). Го щий) характер и локализуется ипсилатерально ловная боль редко возникает внезапно, чаще по отношению к поражаемому полушарию. Ло она нарастает в течение нескольких часов или кализация боли зависит от того, куда проециру дней, о с о б е н н о при подострых инфекцион ется боль из пораженной артерии. Инсульты ных процессах (туберкулезный менингит). в задней черепной ямке обычно сопровождают Ригидность шейных мышц и другие ме- ся болью в затылке, тогда как поражение сонной нингеальные знаки (см. рис. 2—3) могут отсут артерии обычно вызывает боль в лобной облас ствовать на ранней стадии заболевания или ти (в зоне иннервации тройничного нерва), при преимущественном поражении мозговой фанзиторные ишемические атаки сопровожда паренхимы, поэтому поиск этих симптомов ются головной болью примерно в 5 0 % случаев, должен вестись о с о б е н н о внимательно. Иног причем в трети случаев головная боль пред да у больных развиваются сонливость или шествует появлению остальных симптомов. спутанность сознания. Головная боль, сопровождающая эмболию Диагноз подтверждается с помощью ис артерии сетчатки, спазм или окклюзию задней следования Ц С Ж , в которой определяется может быть о ш и б о ч н о плеоцитоз. Бактериальная инфекция, в том принята за мигрень, так как ей сопутствует числе сифилис и туберкулез, вирусная, гриб нарушение зрения. ковая инфекции, паразитарная инвазия ис- мозговой артерии, ГЛАВА 2 118 ключаются с помощью серологических тестов на сифилис, окраски по Граму, окраски на кислотоустойчивые штаммы, туширования, теста на криптококковые антитела, посева Ц С Ж (см. табл. 1—9). Лечение менингитов и энцефалитов, вызываемых различными ми кроорганизмами, рассмотрено в главе 1. ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ ОСТРОЙ ГОЛОВНОЙ БОЛИ У. Эпилептические припадки Постиктальная (послеприпадочная) го ловная боль возникает после генерализован ного судорожного припадка и часто сопро вождается сонливостью, д и ф ф у з н о й болез ненностью мышц, прикусом языка. Она не требует с п е ц и ф и ч е с к о г о лечения, однако в подобных случаях бывает необходим диф ференциальный диагноз с субарахноидальным кровоизлиянием и менингитом. При по дозрении на эти состояния показана люм бальная пункция. 2. Люмбальная пункция Постпункционную головную боль возни кает после люмбальной пункции и имеет постуральный характер: она усиливается в верти кальном положении и ослабевает в горизон тальном. Боль, как правило, локализуется в затылке, появляется через 24—48 ч после пункции (иногда п о з д н е е ) и сохраняется 1—2 дня, реже — дольше. Головная боль вызва на постоянным подтеканием Ц С Ж через де фект твердой мозговой оболочки и возникаю щим в силу этого натяжением структур на ос новании мозга, обладающих болевой чувстви тельностью. Чтобы уменьшить риск этого ос л о ж н е н и я , н е о б х о д и м о использовать для пункции тонкие иглы (22-го калибра и мень ше) и выводить ровно столь ЦСЖ, сколько необходимо для проведения лабораторного исследования. Вероятность возникновения постпункционной головной боли не зависит от того, сколько времени после пункции па циент провел в горизонтальном положении. Боль, связанная с внутричерепной гипотензией, как правило, проходит самостоятельно. Если этого не произошло, положительный эффект может оказать внутривенное введение 500 мг кофеин-бензоата натрия. Если боль со храняется или возобновляется при вставании, препарат м о ж н о ввести п о в т о р н о через 45 мин. При стойкой головной боли возмож но наложение «заплаты» на твердую мозговую оболочку посредством эпидурального введе ния аутокрови в месте пункции. Процедуру должен проводить опытный анестезиолог. Го ловная боль, по характеру схожая с постпунк ц и о н н о й , может появляться спонтанно. При М Р Т в этих случаях могут выявляться равномерное накопление контраста в твердой мозговой оболочке и смещение вниз мозго вых структур («просевший мозп>) (рис. 2-7). Контрастирование мозговых оболочек может быть ошибочно принято за проявление воспа лительных изменений. Подобная МРТ-картина может наблюдаться при низком давле нии Ц С Ж и в отсутствие головной боли. 3. Острая гипертоническая энцефалопатия Головная боль м о ж е т быть следствием резкого повышения артериального давле ния, вызванного ф е о х р о м о ц и т о м о й , поло вым актом, о д н о в р е м е н н ы м п р и е м о м инги битора МАО и тирамин-содержащих про дуктов (например, сыр «Чеддер»). Но само частой причиной острой гипертонической э н ц е ф а л о п а т и и является злокачественная гипертензия. Характерное д л я злокачест в е н н о й г и п е р т е н з и и повышение артериаль ного давления до 250:150 мм рт.ст. и выше вызывает отек мозга и с м е щ е н и е мозговш структур, обладающих болевой чувствитель ностью. При этом возникает интенсивная, как правило, пульсирующая головная боль. Отмечаются и другие признаки диффузной или очаговой д и с ф у н к ц и и центральной нервной системы: сонливость, гемипарез, парциальные припадки. При КТ и МРТ мо гут выявляться и з м е н е н и я в задних отделах белого вещества полушарий головного мозга (рис. 1—10). Лечение заключается в приме нении гипотензивных препаратов (см. гл. 1), при этом следует избегать значительного с н и ж е н и я давления, что может вызвать ише-; мию мозга с развитием инсульта. 4. Половой акт Головная боль, возникшая во время полово го акта, может быть первым признаком суба- ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ 119 Рис. 2-7. Сагиттальные и аксиальные Т1-взвешенные изображения, полученные после контрастирования гадолинием у 27-летней женщины со спонтанной внутричерепной гипотензией и выраженной головной болью постурального характера. Видны признаки «просевшего мозга»: смещение миндалин мозжечка вниз в большое отверстие (стрелки на левом снимке), облитерация мозговых цистерн (левый снимок; сравните с сагиттальным МРТ-изображением в норме на рис. 11-3), диффузное усиление сигнала от твердой мозговой оболочки (стрелки на правом снимке). После создания эпидуральной «заплаты» путем введения аутокрови изменения МРТ и симптомы регрессировали. рахноидального кровоизлияния, но чаще имеет рахноидальное кровоизлияние. Если призна доброкачественный характер. У мужчин подоб ков кровоизлияния нет, показано профилак ная головная боль наблюдается чаще, чем тическое назначение индометацина в д о з е у женщин. Боль может быть умеренной двусто 50 мг внутрь перед половым актом. ронней, появляющейся на фоне полового воз буждения, или резкой, интенсивной, возника 5. ющей на фоне оргазма и предположительно Боль в области глаза нередко возникает Патология глаз связанной с повышением артериального давле при мигрени и кластерной головной боли, ния. но может быть и начальным проявлением уве- Описана также стойкая головная боль, ита и глаукомы. Острый увеит проявляется возникающая после оргазма и усиливающа сильной болью в глазу и светобоязнью. Диа яся в вертикальном п о л о ж е н и и . В послед гноз подтверждается при исследовании в ще нем случае с и м п т о м ы н а п о м и н а ю т пост- левой лампе. Неотложная терапия заключает пункционную головную боль; у этих боль ся в фармакологическом расширении зрачка. ных при люмбальной пункции обычно выяв Закрытоугольная глаукома проявляется болью ляется низкое давление Ц С Ж . Все указан внутри глазного яблока, распространяющей ные варианты головной боли (за исключе ся в область лба. У пациентов среднего и по нием той, что связана с разрывом аневриз жилого возраста при появлении такой боли мы) имеют д о б р о к а ч е с т в е н н ы й характер необходимо срочно измерить внутриглазное и регрессируют в течение нескольких минут давление. Неотложная терапия включает на или дней. значение внутрь глицерола (1 мл/кг), закапы При появлении интенсивной головной бо ли во время оргазма следует исключить суба вание в глаз 2% раствора пилокарпина, по две капли каждые 15 минут. 120 ГЛАВА 2 ГОЛОВНАЯ БОЛЬ С ПОДОСТРЫМ НАЧАЛОМ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ Гигантоклеточный (височный) артериит характризуется подострым гранулематозным воспалением ветвей наружной сонной арте рии, прежде всего височной и позвоночной артерий, с инфильтрацией сосудистой стенки лимфоцитами, нейтрофилами и гигантскими клетками. Головная боль вызвана воспалени ем сосудистой стенки, имеющей болевые ре цепторы. В наиболее тяжело пораженных со судах может возникать тромбоз. Заболевание в 2 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Оно редко возника ет до 50-летнего возраста и часто сочетается с такими неспецифичными симптомами, как недомогание, миалгия, потеря веса, артралгия, лихорадка (ревматическая полимиалгия). Боль может быть односторонней или двусто ронней, часто бывает интенсивной и имеет сверлящий характер. Как правило, она лока лизуется в области волосистой части головы, о с о б е н н о в проекции височных артерий. Больной нередко ощущает болезненность во лосистой части головы, когда голова лежит на подушке, а также при причесывании волос. Боль и сведение нижней челюсти во время же вания (перемежающаяся слабость челюсти) — весьма специфичный для гигантоклеточного артериита симптом, связанный с ишемией жевательной мускулатуры. В отсутствие лече ния у половины больных в результате пораже ния глазной артерии возникает стойкая сле пота; причем в половине из этих случаев сле пота бывает двусторонней. Потеря зрения ча ще всего развивается внезапно. Иногда этому предшествуют эпизоды преходящей утраты зрения. Хотя слепота практически никогда не бывает начальным симптомом, нередко она развивается на первом месяце заболевания. Диагноз подтверждается результатами би опсии пораженной височной артерии, кото рая обычно бывает утолщенной, расширен ной, не пульсирующей и болезненной при пальпации. Поражение височной артерии мо жет носить мозаичный характер, поэтому для выявления гистологических признаков васкулита необходима биопсия нескольких участ ков артерии. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) почти всегда повышена. Среднее зна чение С О Э (определяемой по методу Вестергрена) при гигантоклеточном артериите и рев матической полимиалгии составляет около 100 мм/ч (с колебаниями от 29 до 144 мм/ч при артериите и от 58 до 160 мм/ч при поли миалгии). В норме С О Э ( п о Вестергрену) у пожилых лиц не превышает 40 мм/ч. Учитывая угрозу утраты зрения при подо зрении на гигантоклеточный артериит, следу ет быстро обследовать больного в условиях стационара. Лечение основано на примене нии п р е д н и з о л о н а в д о з е 40—60 мг/сут. внутрь. С учетом клинического эффекта спус тя примерно 3 мес. д о з у начинают снижать, На ф о н е лечения С О Э обычно быстро норма лизуется и должна оставаться в пределах нор мы при снижении дозы преднизолона. Если клинические данные свидетельствуют в поль зу гигантоклеточного артериита, лечение сле дует начинать, не дожидаясь результатов би опсии, и продолжать даже в том случае, если эти результаты оказались отрицательными, Лечение обычно продолжается в течение 1—2 лет. Головная боль быстро исчезает ужен» 2—3-й день после начала терапии. Развившая ся слепота обычно необратима. В Н У Т Р И Ч Е Р Е П Н Ы Е ОБЪЕМНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ Головная боль, впервые возникшая в сред нем или пожилом возрасте, всегда должна вы зывать подозрение о возможности объемного образования. Внутричерепные объемные обра зования, такие как опухоль мозга (табл. 2-3), субдуральная гематома или абсцесс мозга, мо гут сопровождаться или не сопровождаться го ловной болью, в зависимости оттого, происхо дит ли компрессия или деформация внутриче репных структур, обладающих болевой чув ствительностью. Только у 3 0 % пациента с внутричерепной опухолью головная боль яв ляется первым симптомом заболевания, ода ко к моменту постановки диагноза головни боль имеется уже у 8 0 % пациентов. Субдура* ная гематома чаще проявляется нарастающе! головной болью, так как большой размер гема томы увеличивает вероятность раздражена структур, обладающих болевой чувствители ностью. Головная боль при опухолях мозга чай: то имеет неспецифический характер, легку^ ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ 121 Таблица 2—3 Симптомы опухолей м о з г а 1 Bci речаемоет ь симптома, % Симптомы . - Головная боль глиома 50 36 65-95 15-25 40 5-15 30-50" 2 10 40-60 21 40 Эпилептические припадки Гемипарез Психические изменения 1 Злокачественная Доброкачественная § § | | глиома Цит. по: DeAngelis LM: Brain tumors. N Engl J Med, 2001;344:144. Таблица 2—4 Причины pseudotumor cerebri Окклюзия внутричерепной венозной системы (например, при тромбозе венозных синусов, черепномозговой травме, полицитемии, тромбоцитозе) Эндокринная дисфункция (например, при ожирении, особенно с выраженными нарушениями регулярности менструального цикла, беременности, менархе, приеме оральных контрацептивов, синдроме отмены кортикостероидов, болезни Кушинга, аддисоновой болезни, гипопаратиреозе) Прием витаминов и лекарственных средств (например, гипервитаминоз А у детей и подростков, введение тетрациклина детям раннего возраста) Прочие состояния (например, хроническая гиперкапния, сердечная недостаточность, хронический менингит, острая гипертоническая энцефалопатия) Идиопатическая внутричерепная гипертензия или умеренную интенсивность. Она может При подозрении на опухоль необходимо бы быть сжимающей или распирающей, постоян строе обследование, прежде всего с помощью ной или перемежающейся. Нередко она лока КТ или МРТ. Опухоль мозга можно надежно ис лизуется в лобной области с двух сторон, но ключить с помощью М Р Т с контрастированием. с ипсилатеральной стороны бывает более вы Люмбальная пункция в качестве скрининговой раженной. Боль может усиливаться при из процедуры при подозрении на внутричерепное менении п о л о ж е н и я тела или при действи объемное образование не проводится, так как ях, повышающих внутричерепное давление получаемые с ее помощью данные неспецифич (кашле, чихании, натуживании при дефека ны, а сама процедура может спровоцировать ции). В классических случаях головная боль вклинение, иногда с летальным исходом. максимально выражена при пробуждении PSEUDOTUMOR CEREBRI и сопровождается тошнотой и рвотой. Изредка при опухоли мозга наблюдается Pseudotumor cerebri (доброкачественная внезапно возникающая интенсивная голов внутричерепная гипертензия) характеризует ная боль, достигающая максимума в тече ся ние нескольких секунд, продолжающаяся от ного нескольких болью, минут до нескольких часов диффузным давления, увеличением внутричереп проявляющимся головной отеком дисков зрительных нервов, и быстро регрессирующая. Приступ боли нарушением зрения. В результате поражения может сопровождаться н а р у ш е н и е м созна отводящего нерва может возникать двоение. ния или падением (дроп-атакой). П о д о б н ы е Хотя pseudotumor cerebri пароксизмальные при целом ряде з а б о л е в а н и й (табл. 2—4), впервые описаны головные были при коллоидных кистах третьего желудочка, при внутричерепных локализации. боли они могут возникать опухолях различной может возникать большинство случаев имеют идиопатический характер. Идиопатическая внутричерепная гипертензия чаще наблюдается у ж е н щ и н , чем у мужчин. Н а и б о л е е высокая заболевае- ГЛАВА 2 122 мость отмечается на третьем десятилетии неясного жизни. Д и ф ф у з н а я головная боль почти всег в среднем или пожилом возрасте. Во многш генеза, обычно развивающими да бывает первым проявлением заболевания. случаях корешки тройничного нерва теснс Д в о е н и е и нечеткость зрения наблюдаются прилежат к некоторым сосудистым структу в 6 0 % случаев. Хотя при первичном осмотре рам, что создает условия для микроваскуляр- примерно у половины больных острота зре ной компрессии нерва, которая считается ния остается нормальной, отек дисков зри причиной заболевания. Боль обычно ограни тельных нервов обнаруживается у 9 0 % паци чена з о н о й иннервации второй и третей вет ентов. Утрата зрения вследствие повышения вей тройничного нерва (рис. 2—8). Поражение внутричерепного давления при идиопатической наступает даже форме заболевания. первой ветви или двусторонняя симптомати ка наблюдается менее чем в 5% случаев. Боль П о л н о й утрате зрения нередко предшествуют обычно очень интенсивна и носит приступо эпизоды его затуманил. образный характер, возникая п о д о б н о элек Идиопатическая форма заболевания, как трическому разряду. Во время сна приступы правило, самостоятельно регрессирует в тече боли возникают редко. Межприступные ин ние нескольких месяцев, при этом остаточных тервалы могут длиться от нескольких минут явлений, прежде всего вторичной атрофии до нескольких недель, но длительная спон зрительного нерва, не возникает, если внутри танная ремиссия наблюдается редко. Бол черепное давление поддерживается на относи могут провоцировать стимуляция триггерных тельно нормальном уровне. Важное значение зон в области щеки, носа или рта при прикос имеет дифференциальный диагноз идиопати новении, воздействии холода или потока воз ческой внутричерепной гипертензии с внут духа, разговоре, жевании. При неврологичес образованиями ком осмотре очаговой симптоматики не выяв и заболеваниями, приведенными в таблице ляется. Подобная боль может изредка возни ричерепными объемными 2—4. Обследование должно включать М Р Т или кать при рассеянном склерозе или опухоли КТ, которые при pseudotumor cerebri обычно ствола мозга — эту возможность следует учи выявляют уменьшение размеров мозговых же тывать у молодых пациентов, а также у паци- лудочков (щелевидные желудочки). Повыше ние внутричерепного давления может быть выявлено при люмбальной пункции. Если удается выявить причину pseudotumor cerebri, проводится ее специфическая терапия. Для уменьшения умеренной гипертензии достаточно назначения ацетазоламида по 250 мг внутрь 3 раза в сутки, м о ж н о в сочета нии с петлевыми диуретиками (например, фур о с е м и д о м ) . В других случаях н е о б х о д и м п р е д н и з о л о н в д о з е 6 0 - 8 0 мг/сут. внутрь. При резистентности к указанным средствам для сохранения зрения и ослабления голов ной боли прибегают к повторным люмбальным пункциям или люмбо-перитонеальному шунтированию. Для защиты зрительного не рва от сдавления, которое может вызывать слепоту, производят трансорбитальную ф е н е страцию оболочки нерва. НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА Невралгия тройничного нерва («болезнен ный тик») — один из синдромов лицевой боли Рис. 2-8. Локализация боли при невралгии трой-. ничного нерва. ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ 123 ентов любого возраста при выявлении допол в области миндалин). При неврологическом нительной неврологической симптоматики. осмотре обычно не выявляется каких-либо В идиопатических случаях КТ и М Р Т не отклонений. Аппликация местных анестети выявляют патологии. Не обнаруживаются от ков на триггерную зону может блокировать клонения и при церебральной ангиографии. болевую реакцию. Применение карбамазепи Сосудистые образования, вызывающие ком на или фенитоина (в тех же дозах, что и при прессию корешков нерва, как правило, слиш невралгии тройничного нерва) обычно при ком малы и не выявляются с помощью этих водит к быстрому ослаблению боли. В резис диагностических методов. тентных случаях прибегают к микроваскуляр- Регресс симптомов на фоне назначения кар- ной декомпрессии нерва. бамазепина (400—1200 мг/сут. внутрь в 3 при ПОСТГЕРПЕТИЧЕСКАЯ НЕВРАЛГИЯ ема) происходит в течение 24 ч в столь высо ком проценте случаев, что, по м н е н и ю ряда специалистов, может служить дополнитель ным критерием диагностики. Редким побоч ным эффектом карбамазепина является уг нетение кроветворения. В тяжелых случаях для быстрого наступления э ф ф е к т а прибега ют к внутривенному введению ф е н и т о и н а в дозе 250 мг. Этот же препарат назначают •внутрь в д о з е 200—400 мг/сут. при необходи мости добавления к карбамазепину второго препарата. В резистентных случаях исполь зуют ламотриджин в д о з е 400 мг/сут. или баклофен в д о з е 10—20 мг 3—4 раза в день. При неэффективности фармакологических средств показано оперативное вмешательст во - микроваскулярная д е к о м п р е с с и я нерва в области задней черепной ямки. НЕВРАЛГИЯ ЯЗЫКОГЛОТОЧНОГО НЕРВА Опоясывающий герпес характеризуется везикулезными высыпаниями, болью и болез ненностью в области определенных дерматомов, которые возникают в результате реакти вации варицелла-зостерного вируса у пациен тов, ранее перенесших ветряную оспу. Пост герпетическая невралгия не развивается до 50 лет, а затем ее частота нарастает с увеличе нием возраста ( 7 0 % случаев отмечаются у лиц старше 70 лет). Она о с о б е н н о часто возникает на ф о н е угнетения иммунитета и онкологиче ских заболеваний (например, при лейкозах). Постгерпетическая невралгия характеризует ся постоянными интенсивной поколываю- щей или жгущей болью, которая сохраняется месяцами, а у небольшой части пациентов, о с о б е н н о пожилого возраста, — годами. Боль ощущается в том же самом дерматоме, где бы ли высыпания, — то есть в зоне иннервации Невралгия языкоглоточного нерва — ред определенного корешка спинномозгового не кое состояние, проявляющееся болевыми па рва. В этой зоне при осмотре могут выявлять роксизмами, схожими по характеру с неврал ся гией тройничного нерва, либо постоянной На голове опоясывающий герпес чаще всего оставшиеся после высыпаний рубцы. жгучей болью в области ротоглотки, минда поражает первую ветвь тройничного нерва, лин, корня языка, слухового прохода. Триг- соответственно постгерпетическая невралгия герные зоны обычно располагаются в области в этом случае обычно локализуется в области миндалин, поэтому приступы боли провоци лба с одной стороны (рис. 2—9). При невроло руются при глотании или разговоре. Присту гическом осмотре в пораженной области оп пы боли повторяются много раз в день и могут ределяется снижение болевой чувствительно сопровождаться синкопальными эпизодами, сти. В результате герпетического поражения связанными с преходящей рефлекторной бра- тройничного нерва может снижаться чувстви диаритмией. У мужчин заболевание встреча тельность роговицы с нарушением мигатель ется чаще, чем у женщин. Заболевание обыч ного рефлекса, что ведет к эрозии роговицы, но проявляется в более молодом возрасте, чем образованию рубцов и, в конечном счете, невралгия тройничного нерва. Диагностика к нарушению зрения. основывается на анамнестических данных, Выраженность и длительность кожных вы а также возможности вызвать болевой при сыпаний и сопровождающего их болевого син ступ при стимуляции триггерных зон (обычно дрома можно сократить с помощью 7— 10-днев- 124 ГЛАВА 2 70 лет боль стойко сохраняется. Местно на значают 2,5% крем с лидокаином и прилокаином крема или 5% гель с лидокаином. Иног да эффективно местное применение крема капсацина (например, препарата зострикс 0,025%), который истощает запасы белковмедиаторов боли в периферических сенсор ных нейронов, однако некоторые больные его плохо переносят. В наиболее резистентных случаях для облегчения б о л и прибегают к еженедельному эндолюмбальному введе нию метилпреднизолона. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ Рис. 2-9. Локализация симптомов при постгерпетической невралгии. ного курса лечения ацикловиром (800 мг 5 раз в день), фамцикловиром или валацикловиром, но эти препараты, по-видимому, не сни жают вероятности развития постгерпетичес кой невралгии. Кортикостероиды (преднизолон, 60 мг/сут. внутрь в течение 2 нед. с после дующим быстрым снижением дозы), назнача емые в остром периоде, также уменьшают вы раженность боли, но способны ли они пред упреждать постгерпетическую невралгию, ос тается неясным. При уже развившейся пост герпетической невралгии наибольший тера певтический э ф ф е к т дают трициклические антидепрессанты (например амитриптилин внутрь в д о з е 25—150 мг/сут.). Предполагают, что их лечебные действия связаны не с антидепрессивным эффектом, а со способностью влиять на пути, проводящие болевую импульсацию в центральной нервной системе. Эф фективность лечения можно повысить, доба вив к антидепрессанту нейролептик, прежде всего фенотиазинового ряда. Используют так же карбамазепин, ф е н и т о и н и габапентин в обычных противоэпилептических дозах. У многих пациентов постгерпетическая не вралгия регрессирует в течение 6—12 м е с , но примерно у половины больных старше Х р о н и ч е с к у ю артериальную гипертензию часто рассматривают как при чину головной боли, однако убеди тельных доказательств, подтверждающих эту точку зрения, нет. В то же время головная боль закономерно возникает при резком по вышении артериального давления, например, у больных феохромоцитомой или при упот реблении тирамин-содержащих продуктов на ф о н е приема ингибитора М А О . П р и феохромоцитоме приступы головной боли обыч но бывают кратковременными, у половины больных они продолжаются менее 15 мин и обычно сопровождаются повышенным по тоотделением и тахикардией. Головная боль обычно бывает двусторонней и может прово цироваться мочеиспусканием. АТИПИЧНАЯ ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ Термином «атипичная лицевая боль» обоз начают постоянные сверлящие, преимущест венно односторонние боли в нижней части лица, причину которых не удается обнару жить. В отличие от тройничной невралгии они не ограничиваются зоной иннервации трой ничного нерва и не носят пароксизмальный характер. Это идиопатическое расстройство следует дифференцировать с клинически схо жим болевым синдромом при раке носоглот ки, прорастании в полость черепа сквамозноклеточной карциномы лица или одонтогенном абсцессе. Лечение проводят амитриптилином (20—250 мг/сут. внутрь), иногда к нему добавляют фенелзин, 30—75 мг/сут. внутрь. Эффективной альтернативой этим препаратам может быть фенитоин, о с о б е н н о если трицик лические антидепрессанты противопоказаны. ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ 125 ХРОНИЧЕСКАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ лась способностью сосудосуживающих алка МИГРЕНЬ лоидов спорыньи (а именно эрготамина) ку время считались причинами ауры и головной боли соответственно. Эта теория подтвержда Мигрень характеризуется повторяющими пировать приступ мигрени, а также способно ся приступами головной боли, которая часто стью сосудорасширяющих препаратов (таких, бывает односторонней, пульсирующей и не как амилнитрит) устранять симптомы ауры. редко сопровождается тошнотой, рвотой, све- Недавние исследования региональной перфу то- и звукобоязнью, утомляемостью. Пример зии мозга во время приступа мигрени показа но у 10% больных наблюдается аура зритель ли, что в период ауры происходит ее сниже ного или иного характера. Примерно две трети ние, начинающееся с затылочной области. или три четверти больных составляют женщи Тем не менее развитие «распространяющейся ны. Заболевание обычно проявляется в пер депрессии» церебральной перфузии происхо вые десятилетия жизни — примерно в 2 5 % слу дит в соответствии с цитоархитектоникой це чаев - на первом десятилетии жизни, в 5 5 % ребральной коры, но не следуя границам ос случаев - до 20 лет, более чем в 9 0 % случаев — новных сосудистых бассейнов (рис. 2—10). до 40 лет. У большинства больных имеется от Более того, зоны с н и ж е н н о й перфузии не со ягощенный по мигрени семейный анамнез. ответствуют зонам коры, с дисфункцией ко торых могут быть связаны симптомы ауры Генетика у данного больного, а региональная перфузия Тенденция к накоплению случаев мигрени может остаться низкой даже после того, как в отдельных семьях выявлена давно, однако очаговая симптоматика регрессировала и на единого типа наследования при анализе се чалась фаза головной боли (рис. 2—11). С раз мейных случаев мигрени установить не удает витием головной боли происходит усиление ся. Предположительно это объясняется мно перфузии в некоторых участках коры голов гообразием типов наследования, вариабель ного мозга (поясная, слуховая и зрительная ной пенетрантностью и, возможно, сложным взаимодействием множества генов и факто ров окружающей среды, характерным для мультигенно-мультифакторных заболеваний. Уровень конкордантности у монозиготных близнецов составляет лишь 28—52%, что, с од ной стороны, подтверждает наличие генети ческого компонента, а с другой — указывает на значительный вклад внешних факторов. Особенно значительна роль генетическо го фактора при редком варианте мигрени с аурой - семейной гемиплегической мигрени, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью. К на стоящему времени выявлено 3 локуса семей ной гемиплегической мигрени, в том числе один на 19-й хромосоме (19р13), представляю щий собой точечную мутацию в гене, кодиру ющем белок церебральных вольтаж-зависимых кальциевых P/Q-каналов), а также два смеж ных локуса на длинном плече 1-й хромосомы. Патогенез Спазм интракраниальных сосудов и дилятация экстракраниальных сосудов длительное Рис. 2-10. Направление распространения (показа но стрелками) и зона максимального снижения мозговой перфузии (закрашенная зона) при миг рени с аурой и без ауры. Эти изменения могут инициироваться контралатеральными структурами ствола мозга, так как после купирования головной боли суматриптаном сохраняется повышенная перфузия ствола мозга. 126 ГЛАВА 2 Серотонинергические нейроны благодаря широкому ветвлению связаны с различными мозговыми структурами. Многие эффектив ные противомигренозные препараты действу ют как антагонисты или парциальные агонисты центральных серотониновых рецепторов, Во время приступа мигрени содержание серотонина в тромбоцитах снижается, а его экс креция с мочой повышается. Истощение пресинаптических запасов серотонина под дей ствием резерпина может спровоцировать при ступ мигрени. Таким образом, головная боль и другие проявления мигрени могут быть свя Рис. 2—11. Изменения мозговой перфузии во вре мя приступа мигрени с аурой (Цит. по: Olesen J. et al. Timing and topography of cerebral blood flow, aura and headacke during migraine attacks. Ann. Neurl., 1990;28:791-798). заны с нарушениями серотонинергической передачи в центральной нервной системе, Связь между активацией нейронов и болью, вызванной дисфункцией тригеминоваскулярной системы, может быть опосредована пеп тидом, связанным с геном кальцитонина (cal ассоциативные зоны) и контралатеральных отделах ствола мозга (в проекции серотонинергического дорсального ядра шва и адренергического голубого пятна). Препараты, эффективные при приступе мигрени (сумитриптан, эрготамин), вызывают обратное раз витие и з м е н е н и й в коре головного мозга, но не в стволе мозга. Эти данные заставляют citonin gene-related peptide — C G R P ) , которые является мощным вазодилататором. Его кон центрация в оттекающей от мозга венозно! крови во время приступа мигрени и кластер ной головной боли повышается, но снижаета на ф о н е введения агониста серотониновш рецепторов (например, суматриптана). предположить, что изменения перфузии моз Клиническая картина га и возникновение головной боли могут быть А. Мигрень с аурой (классическая мигрень) следствием первичной дисфункции нейронов ствола мозга. Стимуляция ствола мозга в об ласти периакведуктального серого вещества и дорсального ядра шва вызывает у людей мигренеподобные головные боли. При классической мигрени головной бол предшествуют преходящие неврологически симптомы — аура. Чаще всего в качестве аур* выступают нарушения зрения, прежде всего № Рис. 2-12. Последовательность развития мерцающей скотомы с «фортификационными» контурами у № циента с классической мигренью. «Фортификационные» контуры постепенно раздвигаются и смещают латерально, тогда как зона преходящей слепоты остается на месте. ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ мианопический дефект поля зрения и мерцаю щая скотома, которая постепенно расширяет ся, распространяясь от центра к периферии (рис. 2 - 1 2 ) . Одновременно с этими симптома ми или вслед за ними возникает пульсирующая головная боль (рис. 2—13). Частота возникнове ния головной боли варьирует, но более чем у 50% пациентов отмечается не более одного приступа в неделю. Длительность приступа в большинстве случаев составляет более одно го часа, но менее 1 сут. Ремиссии часто на блюдаются во время второго и третьего триме стров беременности, а также после менопаузы. Симптомы ауры могут возникать без последую щей головной боли (мигренозные эквивален ты), особенно часто это наблюдается у пожи лых. Хотя для мигрени считается характерной боль в одной половине головы, она может быть и двусторонней. Поэтому двусторонний харак тер головной боли не исключает диагноза миг рени, как и затылочная локализация боли, ко торая более характерна для головной боли на пряжения. Головную боль могут сопровождать ся такие симптомы, как тошнота, рвота, светои звукобоязнь, раздражительность, неприятие запахов (осмофобия), упадок сил. Изредка при ступ головной боли сопровождается четким очаговым неврологическим дефектом, кото рый сохраняется в течение всей фазы головной боли и даже после ее разрешения. Он может быть представлен гемипарезом, гемигипестезией, нарушением речи и зрения. Часто наблюда ются вегетативные, в том числе вазомоторные симптомы. Вестибулярное или невестибуляр ное головокружение, атаксия, нарушение со знания могут быть связаны с ишемией в вертебробазилярном бассейне. Все эти симптомы отличаются от проявлений инсульта постепен ностью и последовательностью развития («мигренозный марш») и спонтанным регрессом. Лишь в крайне редких случаях мигрень сама по себе приводит к развитию инсульта. Б. Мигрень без ауры (простая мигрень) При простой мигрени головная боль раз вивается без ауры, обычно имеет двусторон ний характер и нередко локализуется в периорбитальной области. В клинической практи ке она встречается чаще, чем мигрень с аурой. Боль может иметь пульсирующий характер. При длительном приступе может возникать 127 Рис. 2—13. Локализация боли при мигрени. Чаще всего наблюдается односторонняя боль - гемикрания (показано на рисунке), но боль также мо жет быть диффузной, ограничиться лобной облас тью (с одной или обеих сторон), реже локализует ся в области затылка или темени. напряжение шейной мускулатуры. Во время приступа часто определяется болезненность волосистой части головы. Рвота иногда купи рует приступ головной боли. Полезный признак, подтверждающий ди агноз как классической, так и простой мигре ни, — ослабление боли при прижатии ипсилатеральной с о н н о й или височной артерии. Провоцирующие факторы Приступы мигрени могут провоцировать ся некоторыми пищевыми продуктами, в том числе сырами, богатыми тирамином, мясны ми продуктами, такими как хот-доги или бе кон, включающими в свой состав нитритные консерванты, шоколад, содержащий фенилэтиламин (но необычный шоколад), пищевы ми добавками, например натрием моноглутаматом (широко используемым для улучшения вкусовых качеств продуктов). Приступ мигре ни способны спровоцировать также голода ние, эмоциональные нагрузки, менструации, лекарственные препараты ( о с о б е н н о ораль ные контрацептивы и вазодилататоры, такие как нитроглицерин), яркий свет. 128 ГЛАВА 2 Лечение Приступ мигрени можно купировать про стыми анальгетиками или нестероидными противоспалительными средствами (напри мер аспирином, ацетаминофеном, напросином). При их неэффективности применяют препараты спорыньи или агонист серотониновых рецепторов суматриптан. Условием получения максимального эффекта противомигренозных препара тов (табл. 2—5А) является их назначение в самом начале приступа. Быстро всасывающи еся лекарственные формы (свечи, аэрозоли) имеют преимущество перед препаратами, на значаемыми внутрь или под язык. В тяжелых случаях лекарственные препараты вводят под кожно, интраназально, внутримышечно или внутривенно. К сожалению, тошнота, являю щаяся одним из характерных симптомов мигре ни, бывает частым побочным эффектом и про тивомигренозных средств, поэтому может по требоваться дополнительное назначение противорвотных средств (например, метоклопрамида, 10 мг подкожно или внутривенно). Алкалои ды спорыньи и агонисты серотониновых рецеп торов являются мощными вазоконстрикторами и противопоказаны пациентам с выраженной артериальной гипертензией или ишемической болезнью сердца. При тяжелых приступах миг рени могут применяться дигидроэрготамин, су матриптан или наркотические анальгетики. Целый ряд препаратов применяют и для пред упреждения приступов мигрени (табл. 2—5Б). Профилактическая терапия показана пациен там с частыми приступами мигрени (чаще, чем раз в неделю), а также в тех случаях, когда алка лоиды спорыньи или другие препараты для ку пирования приступов плохо переносятся или противопоказаны. Чаще всего с профилактиче ской целью применяют три препарата, относя щихся к совершенно разным фармакологичес ким группам: пропранолол, амитриптилин и вальпроевую кислоту. Каждый из них эффек тивен у достаточно большой части пациентов; у больного, оказавшегося резистентным к од ному из них, лечебный эффект можно получить с помощью другого средства. Выбор начально го препарата обычно проводят с учетом его по бочного действия, из-за которого его примене ние бывает нежелательным у определенных ка тегорий больных. Так, р-адреноблокирующее действие пропранолола часто исключает его применение у пациентов с сердечной недоста точностью, бронхиальной астмой, инсулин-за висимым сахарным диабетом. Его прием спо собен также вызвать депрессию, артериальную гипотензию, непереносимость физических на грузок, импотенцию. Холинолитическое дей ствие амитриптилина может ухудшить состоя ние больных с глаукомой и простатитом. Дозу вальпроевой кислоты, учитывая возможность развития тошноты, следует наращивать посте пенно; кроме того, прием препарата нежелате лен при беременности. Для профилактического лечения мигрени могут также применяться блокаторы кальцие вых каналов, такие как верапамил, никардипин, нимодипин и флуниризин. Они могут быть эффективны как при простой, так и при классической мигрени. Как уже было сказано, при выборе препарата важно учитывать его по бочные эффекты. Верапамил, действующий на кальциевые каналы сердца и желудочно-ки шечного тракта, может усугублять нарушения проводимости сердца и сердечную недостаточ ность, часто вызывает запоры. Нимодипин, бо лее избирательно действующий на гладкую му скулатуру сосудов, может вызывать головную боль, головокружение, артериальную гипотен зию и периферические отеки. Его нельзя ис пользовать в сочетании с р-блокаторами. Нифедипин неэффективен. Как ни странно, се лективные ингибиторы обратного захвата серотонина оказались малоэффективны в качестве средства предупреждения приступов мигрени. Во время беременности для купирования выраженных приступов мигрени могут при меняться только опиаты (например меперидин, 100—150 мг внутрь), применение других лекарственных средств небезопасно из-за их возможного тератогенного эффекта или рис ка осложнений беременности. АБСТИНЕНТНАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ ПРИ ЗЛОУПОТРЕБЛЕНИИ АНАЛЬГЕТИКАМИ Весьма распространенной, но зачастую не распознаваемой причиной стойкой головной боли является избыточный прием анальгетиков. В безуспешной попытке найти облегчение от го ловной боли некоторые больные принимают вес более высокие дозы обезболивающих препара- ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ 129 Таблица 2—5 Лекарственные средства, применяемые при мигрени Препарат Содержание препарата Путь введения 11 в лекарственной форме Рекомендуемая доза Примечания А. Купирование приступа мигрени Простые анальгетики и противовоспалительные средства Ацетаминофен [пара цетамол] Аспирин Напроксен Ибупрофен Препараты спорыньи Эрготамин/кофеи н (кафергот, кофетамин, виграин) Дигидроэрготамин [дигидэргот] Наркотические анальгетики Кодеин/аспирин Кодеин/ацетаминофен Меперидин Буторфанол Внутрь 325 мг 650-1300 мг Внутрь Внутрь Внутрь 325 мг 250, 375, 500 мг 300,400, 600, 800 мг 650-1300 мг 375-750 мг 400-800 мг Внутрь 1/100 мг 2-6 табл.; макс. до 10 табл. в неделю Ректально 2/100 мг V 4 - 2 свечи, макс. до 5 свечей в неделю ВМ, ПК, ВВ 1 мг/мл 1-2 мг ВМ или ПК; 0,75-1,25 мгВВ ИН 4 мг/1 мл (2 мг/приступ) Внутрь Внутрь Внутрь, ВМ Интраназально 15, 30, 60/325 мг 7, 5,15, 30,60/300 мг 50, 100 мг 10 мг/мл (1 м г/доза) 30-120 мг кодеина 30-120 мг кодеина 50-200 мг по 1 дозе каждые 3-4 часа ИН Внутрь ПК Внутрь Внутрь Внутрь Внутрь 5-20 мг 25; 50; 100 мг 6 мг 5; 10 мг 2,5; 5 мг 1; 2,5 мг 6,25; 12,5 мг 40 мг/сут. 200 мг/сут. 12 мг 30 мг/сут. 10 мг/сут. 5 мг/сут. 12,5 мг/сут. При частом приеме могут вызывать бо ли в желудке, желу дочные кровотече ния, рикошетную головную боль Могут вызвать тошноту и рвоту; проти вопоказан ы при беременности, ишемической бо лезни сердца, забо леваниях перифе рических сосудов. Парентерально вводят в комбина ции с метоклопрамидом (см. ниже) По 1 впрыскиванию в каждую ноздрю, повторно через 15 мин Агонисты серотониновых рецепторов Суматриптан [имиг^ ран] Ризатриптан Золмитриптан [зомиг] Наратриптан [нарамиг] Алмотриптан 5-671 Тошнота, рвота в 10% случаев; противопоказаны при беременности, ишемической бо лезни сердца, забо леваниях перифе рических сосудов, при необходимости приема ингибито ров МАО ГЛАВА 2 130 Таблица 2—5 (продолжение) • Препарат Прочие препараты Изометептен/дихлоралфеназон/ацетаминофен (мидрин) Кофеин/буталбитал/ аспирин (фиоринал) Прохлорперазин [метеразин] Путь 1 введения Содержание препарата в лекарственной форме Рекомендуемая доза Внутрь 65/100/325 мг 2-5 капсул Внутрь 40/50/325 мг 1-2 табл. или капсулы Ректально, 2,5/10/10 мг ВМ, ВВ Примечания Может вызывать артериальную гипотензию и лекарственную дистонию 2,5-10 мг Б. Профилактическое лечение Противовоспалительные препараты Аспирин Напроксен Внутрь Внутрь 325 мг 275, 550 мг 650 мг 2 раза в день 500-825 мг 2 раза вдень Могут вызвать боли в желудке, желудочные кровотечения Трициклические антидепрессанты 2 Амитриптилин Внутрь 10-175 мг на ночь Нортриптилин Внутрь Протри птилин Доксепин Внутрь Внутрь 10, 25, 50, 75, 100, 150 мг 10, 25, 50, 75 мг 5, 10 мг 10, 25, 30, 75, 100, 150 мг Могут вызывать сухость во рту, задержку мочеис пускания, седативный эффект; противопоказа ны при глаукоме и простатизме р-адреноблокаторы Пропранолол [анаприлин, обзидан] Внутрь Надолол [коргард] Атенолол Внутрь Внутрь 10, 20, 40, 60, 80, 90 мг ретардированная форма 60, 80, 120, 160 мг 40, 80, 120, 160 мг 50, 100 мг Ти молол Метоп рол ол Внутрь Внутрь 10, 20 мг 50, 100 мг Перечислены в порядке убывания эффективнос ти; на фоне высокой до зы возможна брадикардия; противопоказаны 40-240 мг 1 раз вдень при бронхиальной астме, 50-200 мг 2 раза сердечной недостаточно вдень сти; нельзя комбиниро 10-30 мг 2 раза в день вать с антагонистами 50-200 мг 1 раз в день кальция Алкалоиды спорыньи Метисергид Внутрь 2 мг 2-8 мг 1 раз вдень 10-150 мг на ночь 5-40 мг на ночь 10-150 мг на ночь 20-160 м г 2 р а з а вдень 60-320 мг 1 раз в день Для мониторинга возник новения ретроперитонеального фиброза с обструк цией мочеточников, хоть он и наблюдается редко, каждые 6 месяцев должно проводиться определение креатинина крови, УЗИ или внутривенная урография, и рентгенография гру ди; каждые 6 месяцев жела тельно устраивать перерыв в приеме препарата ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ Таблица 131 2-5 (продолжение) Содержание Препарат Ципрогептадин [перитол] введения Внутрь 1 препарата в лекарственной форме Рекомендуемая доза 4 мг 4-8 мг 3 раза в день Примечания В начале лечения часто развивается сонливость Противосудорожные препараты Фенитоин [дифенин] Внутрь 100 мг Внутрь 250 мг Внутрь Внутрь 15, 25, 100, 200 мг 100, 300, 400, 600, 800 мг кальциевых каналов Верапамил [финоптин, изоптин] Внутрь 40, 80, 120 мг ретард. форма 240 мг Никардипин Внутрь 20 мг Флунаризин Внутрь Вальпроевая кислота [депакин] Топирамат [топамакс] Габапептин 200-400 мг 1 раз вдень 250-1000 м г 2 р а з а вдень 50-100 мг 1 раз в день 900-2400 мг 1 раз вдень Блокаторы Прочие препараты Эрготамин/ о>енобарбитал/беладонна (беллефал-С) Фенелзин Прохлорперазин [метеразин] Гидроксизин [атаракс] Метоклопрамид [церукал] 1 2 5, 10 мг 80-160 мг Зраза вдень 240 мг 1-2 раза вдень 20-40 мг 3 раза вдень 5-15 мг/сут. Противопоказаны при тяжелой дисфунк ции левого желудочка, артериальной гипотензии, синдроме слабости синусового узла без ис кусственного водителя ритма, атриовентрикулярной блокаде 2-й и 3-й степени; самым частым побочным эффектом яв ляются запоры; нельзя комбинировать с р-адреноблокаторами Внутрь 0,6/40/0,2 мг 1 табл. 2 раза в день Может вызывать тошно ту и рвоту; противопока заны при беременности, ишемической болезни сердца, заболеваниях пе риферических сосудов Внутрь Внутрь ВМ, ВВ ВМ 15 мг 2,5-10 мг 15-90 мг 1 раз в день Внутрь, ВВ, П К 25-100 мг 10 мг Вспомогательный пре парат; улучшает всасы вание анальгетиков в кишечнике, уменьшает тошноту; может вызы вать дистонию и акатизию ВМ - внутримышечно, ВВ - внутривенно, ПК - подкожно, ИН - интраназально (в спрее). Возможно применение и других трициклических препаратов, например имипрамина и дезипрамина, в тех же дозах. 132 ГЛАВА 2 тов. В тот момент, когда высокий уровень анальгетика в крови снижается даже на неболь шую величину, возникает рикошетная головная боль. В результате больной ежедневно испыты вает практически постоянную атипичную го ловную боль, которая может «накладываться» на продолжающиеся мигренозные приступы. Этот тип головной боли особенно часто возни кает при избыточном приеме кофеин-содержащих анальгетиков. В данной ситуации рекомен дуется немедленная отмена всех принимавших ся больным обезболивающих препаратов и про дуктов, содержащих кофеин. Через несколько недель абстинентные симптомы регрессируют и проявится первоначальная, обычно менее ин тенсивная головная боль, которую в данных ус ловиях можно лечить более адекватно. В период абстиненции головную боль можно купировать назначением внутрь суматриптана или паренте ральным введением дигидроэрготамина. КЛАСТЕРНАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ Кластерная головная боль — относительно распространенный вариант головной боли, ко торый гораздо чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Кластерная головная боль проявля- ется в более позднем возрасте, чем мигрень, средний возраст ее клинического дебюта 25 лет. Положительный семейный анамнез вы является значительно реже, чем при мигрени. Заболевание проявляется сериями (кластерами) кратковременных приступов очень интенсив ной односторонней непульсирующей головной боли. Каждый приступ продолжается от не скольких минут до нескольких десятков минут, но не более 2 ч. В отличие от мигренозной боли кластерная головная боль всегда носит односто ронний характер и у данного больного обычно возникает с одной и той же стороны. Головная боль часто возникает ночью, заставляя пациен та проснуться, и в период обострения (так назы ваемого «кластерного периода») повторяется ежедневно, зачастую в одно и то же время. Кла стерный период продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев, после чего сле дует ремиссия длительностью от нескольких месяцев и до многих лет, во время которой го ловная боль отсутствует. Функциональная МРТ показала, что во время приступа на стороне бо ли происходит активация гипоталамуса. Приступ может начаться с односторон него ощущения жжения в области спинки носа л и б о чувства распирания в глубине гла за (рис. 2—14). На стороне боли во время приступа отмечаются инъекция склеры, сле зотечение, заложенность носа, синдром Горнера (рис. 2—15). Приступы часто провоци руются приемом алкоголя или сосудорасши ряющих препаратов, о с о б е н н о во время кла стерного периода. При кластерной головной боли лечение включает меры, направленные на купирова ние приступа и предупреждение последую щих приступов. Быстрого уменьшения боли в течение нескольких минут можно добиться с помощью суматриптана (табл. 2-5А), 100% кислорода (8—10 л/мин за 10—15 мин) или дигидроэрготамина (табл. 2—5А). Рис. 2-14. Локализация симптомов при кластер ной головной боли. Некоторые препараты, используемые при мигрени (табл. 2—5А), в том числе агонисты серотониновых рецепторов, эрготамин, дигидроэрготамин, метисергид и антагонисты каль ция (верапамил, ретардированная форма), так же используются для предотвращения рециди вов во время кластерного периода. Для предуп реждения ночной боли полезны ректальные свечи с эрготамином или подкожное введение ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ 133 дигидроэрготамина на ночь. Драматического улучшения м о ж н о добиться и назначением преднизолона в дозе 40—80 мг/сут. внутрь на I нед. с последующей постепенной отменой в течение следующей недели. Боль может рег рессировать в течение нескольких часов, у большинства пациентов улучшение наступа ет в течение 2 дней. Альтернативой могут слу жить карбонат или цитрат лития в дозе 300 мг внутрь 3 раза в день, которые во многих случа ях высокоэффективны. Для снижения вероят ности побочных эффектов лития (тошноты, диареи, полиурии, почечной недостаточности, Рис. 2-15. Правосторонний птоз во время приступа кластерной головной боли. гипотиреоза, тремора, дизартрии, атаксии, миоклонии, эпилептических припадков) пер чем у мужчин. Хотя головная боль напряже вые несколько недель лечения рекомендуется ния и мигрень т р а д и ц и о н н о считаются раз еженедельно измерять уровень лития в сыво личными заболеваниями, у многих пациен ротке крови, который должен поддерживаться тов имеются черты о б о и х этих вариантов го на уровне, не превышающем 1,2 мкэкв/л. ловной боли. Так, у больных с головной бо При хронической (но не эпизодической) клас лью напряжения боль иногда имеет пульси терной головной боли может быть высокоэф рующий или о д н о с т о р о н н и й характер, а во фективен индометацин в дозе 25 мг 3 раза время приступа может возникать рвота. Сле вдень. У пожилых иногда отмечается гипниче- довательно, правильнее было бы рассматри ская головная боль, которая возникает в ноч вать головную боль напряжения и мигрень ное время, имеет двусторонний характер, не как два противоположных полюса в е д и н о м сопровождается вегетативными симптомами клиническом спектре. и реагирует на препараты лития. ГОЛОВНАЯ Б О Л Ь НАПРЯЖЕНИЯ Термин «головная боль напряжения» ис пользуют для о п и с а н и я хронической голов ной боли неясного происхождения, при ко торой отсутствуют признаки, характерные для мигрени или кластерной головной боли. Патогенез боли остается неизвестным, и соб ственно напряжение вряд ли является основ ной причиной боли. Сокращение мышц шеи и волосистой части головы, с которым также принято связывать развитие боли, скорее всего является лишь вторичным ф е н о м е н о м . В своей классической ф о р м е (рис. 2—16) го ловная боль напряжения — хроническое рас стройство, п р о я в л я ю щ е е с я у л и ц старше 20 лет и характеризующееся частыми (неред ко ежедневными) приступами непульсирую щей двусторонней головной боли затылоч ной локализации, которая не сопровождает ся тошнотой, рвотой или симптомами ауры. Боль иногда сравнивают с о щ у щ е н и е м обру ча, туго стягивающего голову. У ж е н щ и н го ловная боль напряжения наблюдается чаще, Рис. 2-16. Локализация симптомов при головной боли напряжения. ГЛАВА 2 134 Для лечения головной боли напряжения зачастую используют те же самые лечебные средства, которые применяют и при мигре ни (табл. 2—5). Для купирования боли при бегают к аспирину, другим нестероидным противовоспалительным препаратам, ацетаминофену, эрготамину или дигидроэрготамину. Для профилактического лечения часто эффективны амитриптилин, имипрамин или селективные ингибиторы обратного за хвата с е р о т о н и н а (в частности сертралин и флуоксетин). В некоторых случаях бывает полезен пропранолол. Хотя у многих паци ентов х о р о ш и е результаты достигаются при применении бензодиазепинов, например диазепама (5—30 мг/сут. внутрь) или хлордиазепоксида (10—75 мг/сут. внутрь), эти пре параты следует использовать ограниченно, учитывая возможность развития лекарствен ной зависимости. В некоторых случаях до полнительного эффекта можно добиться при п о м о щ и психотерапии, физиотерапии и методов релаксации. У некоторых больных возникает очень короткая острая интенсивная боль в области волосистой части головы вне зоны иннерва ции тройничного нерва, которую часто срав нивают с о щ у щ е н и е м удара по голове пести ком для колки льда. Приступ раскалываю (прокалывающей) б о л и м о ж е т быть одиночным или повторяющимся и иногда возникает сериями (кластерами). Боль мо жет ощущаться в о д н о й точке или одновре м е н н о во многих точках скальпа. П о д о б н о электрическому Травма верхнешейного отдела позвоноч ника или дегенеративные изменения в нем могут вызывать боль в затылке или отражен ную периорбитальную боль. Чаще всего дис комфорт вызывает раздражение второго шей ного корешка. При дископатии или патоло гии суставов в н и ж н е ш е й н о м отделе боль от ражается в ипсилатеральные плечо или руку, но не в голову. Тем не менее в этом случае воз можен спазм шейной мускулатуры. При острой цервикогенной боли реко мендуют иммобилизацию шеи (например при помощи мягкого воротника), назначение анальгетиков или противовоспалительных препаратов. СИНУСИТЫ Острый синусит может вызывать локаль ную боль и болезненность в проекции пора ж е н н о й лобной или верхнечелюстной пазухи. Воспаление решетчатой или клиновидной па РАСКАЛЫВАЮЩАЯ БОЛЬ щей ЦЕРВИКОГЕННАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ разряду, боль сохраняет максимальную интенсивность менее секун ды, а затем быстро ослабевает. Боль бывает столь сильной, что заставляет больного не произвольно вздрогнуть. Такая боль чаще всего наблюдается у больных мигренью или кластерной головной болью, но иногда воз никает у лиц, не страдающих другими вари антами головной боли. Поскольку боль бы вает весьма интенсивной, пациенты часто зухи вызывает глубинную с р е д и н н у ю боль в ретроназальной области. Боль при синуси тах усиливается при наклоне вперед, кашле или чихании. При осмотре выявляются ло кальная болезненность и усиление боли при перкуссии в проекции л о б н о й или верхнече люстной пазухи. При синусите р е к о м е н д у ю т регулярно (каждые 2—3 часа) закапывать в нос сосудосу живающие препараты (например, 0,25% фенилэфрин), назначают антигистаминные и антибактериальные средства. В резистент ных случаях показано дренирование пазухи. Хроническая головная боль редко бывает связана с хроническим или рецидивирующим воспалением придаточных пазух носа. На са мом деле в подобных случаях больные чаще всего страдают мигренью или головной болью напряжения. ЗАБОЛЕВАНИЯ ЗУБОЧЕЛЮСТНОЙ СИСТЕМЫ обращаются за м е д и ц и н с к о й помощью. Ле Дисфункция височно-нижнечелюстного сус чение показано при часто повторяющихся тава — нечетко очерченный синдром, характе приступах. Болевой с и н д р о м может регрес ризующийся болью в околоушной области, сировать при назначении (25 мг 3 раза в день). индометацина ограничением объема движений нижней че люсти, болезненностью жевательных мышц, ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ щелканьем нижней челюсти при ее движени ях. Эти симптомы часто связаны с аномалия ми прикуса, бруксизмом, привычкой сжимать зубы и могут возникать вследствие спазма же вательных мышц. У некоторых пациентов ус пеха можно добиться с помощью местного применения тепла, специальных упражне ний, вставлении на ночь специальной про кладки между зубами, нестероидных противо воспалительных препаратов. Инфицирование лунки после экстракции зуба может быть причиной болевого синдро ма. Боль в этом случае часто имеет постоян ный односторонний жгучий или н о ю щ и й ха рактер. Хотя рентгенологическое исследова ние может не выявлять патологии, инъекция местного анестетика в место экстракции зуба облегчает боль. Лечение включает кюретаж кости и назначение антибактериальных средств. ЛИТЕРАТУРА Aurora SK, Welch KM: Migraine: imaging the aura. CurrOpin Neurol2000; 13:273-276. Brew BJ, Miller J: Human immunodeficiency virusrelated headache. Neurology 1993;43:1098-1100. Broadley SA, Fuller GN: Lumbar puncture needn't be a headache. BMJ 1997;315:1324-1325. Caselli RJ, Hunder G G : Giant cell (temporal) arteritis. Neurol Clin 1997;15:893-902. DeAngelis LM: Brain tumors. N Engl J Med 2001;344:114-123. Ferrari MD: Migraine. Lancet 1998;351:1043-1051. Flippen C, Welch KM: Imaging the brain of migraine sufferers. CurrOpin Neurol 1997;10:226-230. Forsyth PA, Posner JB: Headaches in patients with brain tumors: a study of 111 patients. Neurology 1993;43:1678-1683. Friedman DI: Pseudotumor cerebri. Neurosurg Clin N Am 1999;10:609-621. Gawel MJ, Worthingron I, Maggisano A: A system atic review of the use of triptans in acute migraine. Can JNeurol Sci 2001;28:30-41. Hunder GG: Giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Med Clin North Am 1997;81:195-219. 135 Katusic S et al: Incidence and clinical features of trigeminal neuralgia, Rochester, Minnesota, 1945-1984. Ann Neurol 1990; 27:89-95. Kelly AM: Migraine: pharmacotherapy in the emer gency department. West J Med 2000;173:189-193. Kost RG, Straus SE: Postherpetic neuralgia-pathogenesis, treatment, and prevention. N Engl J Med 1996;335:32-42. Kotani N et al: Intrathecal methylprednisolone for intractable post-herperic neuralgia. N Engl J Med 2000;343:1514-1519. Lance JW, Goadsby PJ: Mechanism and Management of Headache, 6th ed. ButterworthHeinemann, 1998. May A, Goadsby PJ: The trigeminovascular system in humans: pathophysiologic implications for primary headache syndromes of the neural influences on the cerebral circulation. J Cereb Blood Flow Metab 1999;19:115-127. Pascual J, Berciano J: Experience in the diagnosis of headaches that start in elderly people. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994;57:1255-1257. Raskin NH: Headaches associated with organic dis eases of the nervous system. Med Clin North Am 1978;62:459-466. Raskin NH: Chemical headaches. Annu Rev Med 1981;32:63-71. Raskin NH: Headache, 2nd ed. Churchill Living stone, 1988. Rushton JG, Stevens JC, Miller RH: Glossopharyn geal (vagoglossopharyngeal) neuralgia: a study of 217 cases. Arch Neurol 1981;38:201-205. Schwartz BS et al: Epidemiology of tension-type headache. JAMA 1998;279:381-383. Silberstein SD: Tension-type and chronic daily headache. Neurology 1993;32:1644-1649. Solomon S, Cappa KG: The headache of temporal arteritis. J Am Geriatr Soc 1987;35:163-165. Tomsak RL: Ophthalmologic aspects of headache. Med Clin North Am 1991;75:693-706. Weiller С et al: Brainstem activation in spontaneous human migraine attacks. Nat Med 1995;1:658-660. Welch KM A: Drug therapy of migraine. N Engi J Med 1993;329:1476-1483. WDods RP, Lacoboni M, Mazziotta JC: Bilateral spreading cerebral hypoperfusion during spontaneous migraine headache. N Engl J Med 1994;331:1689-1692. РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ СОДЕРЖАНИЕ Общий подход к диагностике Анамнез Общее физикальное обследование Неврологический осмотр Диагностические исследования Гериферические вестибулопатии Доброкачественное позиционное головокружение Болезнь Меньера Острая п е р и ф е р и ч е с к а я вестибулопатия Отосклероз Ч е р е п н о - м о з г о в а я травма Опухоли м о з ж е ч к о в о - м о с т о в о г о угла Т о к с и ч е с к и е вестибулопатии Н е в р о п а т и я слухового нерва Поражения мозжечка и центральные вестибулопатии Острые расстройства Лекарственная интоксикация Энцефалопатия Вернике Ишемия и инфаркт в в е р т е б р о - б а з и л я р н о м бассейне Кровоизлияние в мозжечок Воспалительные заболевания Х р о н и ч е с к и е расстройства Рассеянный склероз Алкогольная м о з ж е ч к о в а я дегенерация Фенитоиновая мозжечковая дегенерация Гипотиреоз П а р а н е о п л а с т и ч е с к а я мозжеч ковая д е г е н е р а ц и я Аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии Атаксия Ф р и д р е й х а Атаксия-телеангиэктазия Гепатолентикулярная д е г е н е р а ц и я Болезнь Крейтцфельдта-Якоба Опухоли задней ч е р е п н о й я м к и А н о м а л и и р а з в и т и я задней черепной ямки Сенситивная атаксия КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ Расстройства равновесия могут быть проявлением заболеваний, поражаю щих вестибулярные структуры, моз жечок и сенсорные проводящие пути спинного мозга или периферических не рвов. Расстройства равновесия характери зуют два основных симптома, которые могут возникать совместно или по от дельности, — головокружением (иллю зией движения тела или окружающего пространства) и атаксией — наруше нием координации движений конечнос тей или ходьбы. Кровоизлияние или инфаркт в области мозжечка вызывают нарушение равно весия, которое требует неотложной диагностики, так как только экстрен ное оперативное вмешательство мо жет предотвратить летальный исход вследствие сдавления ствола мозга. РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ ОБЩИЙ ПОДХОД К ДИАГНОСТИКЕ 137 и т.д.). Подобные ощущения обычно связаны с нарушением снабжения головного мозга кро вью, кислородом или глюкозой — вследствие Равновесие — способность сохранять ори гиперактивации блуждающего нерва, ортоста- ентацию тела и его частей по отношению тической гипотензии, нарушения сердечного к окружающему пространству. Оно зависит от ритма, ишемии миокарда, гипоксии или гипо непрерывного потока зрительной, вестибу гликемии. Кульминацией этих явлений может лярной и соматосенсорной (проприоцептив- быть потеря сознания (обморок — см. гл. 8). ной) импульсации и ее интеграции на уровне ствола мозга и мозжечка. Дифференциальный диагноз Расстройства равновесия возникают ^« вследствие поражения А. Анатомическая основа центральных вестибулярных Диагностировав головокружение, следует структур, мозжечка или сенсорных путей, прежде всего решить, вызвано о н о поражени обеспечивающих проприоцепцию. ем периферических или центральных вести или периферических Подобные расстройства обычно вызывают по крайней мере одно из двух клинических проявлений: головокру жение или атаксию. 7. Периферическое головокружение может быть связано с поражением лабиринта внут реннего уха или вестибулярной порции кохлеовестибулярного (VIII) нерва. Центральное головокружение вызывается поражением вес Головокружение Головокружение (vertigo) булярных структур (рис. 3—1). иллюзорное ощущение движения тела или окружающего пространства. Оно может сочетаться с другими симптомами, такими как импульсия (ощуще тибулярных ядер ствола мозга или их связей. Изредка имеет корковое как проявление Б. Симптомы ствием силы извне), осциллопсия (зрительная рвота, атаксия ходьбы. возникая сложного парциального припадка. ние смещения тела в пространстве под дей иллюзия колебательного движения), тошнота, головокружение происхождение, Некоторые характеристики головокруже ния и наличие сопутствующих нарушений об легчают дифференциальную диагностику центрального и периферического головокру Отличия м е ж д у г о л о в о к р у ж е н и е м и другими симптомами жения (табл. 3—1). Головокружение (vertigo) следует диффе носит перемежающийся характер и бывает 1. Периферическое головокружение обычно ренцировать с невестибулярными симптома кратковременным, ми, напоминающими головокружение, но в от чем центральное головокружение. Перифери личие от него не сопровождающимися иллюзи ческому головокружению почти всегда сопут ей движения (например, предобморочными со ствует стояниями, глазных яблок), который в этом случае обыч- ощущением «тумана в голове» нистагм но более (ритмичные интенсивным, подергивания Таблица 3-1 Характерные признаки центрального и периферического головокружения Периферическое Центральное Головокружение Часто перемежающееся, интенсивное Часто постоянное, обычно менее интенсивное Нистагм Всегда присутствует, однонаправленный, никогда не бывает вертикальным Может отсутствовать, направлен в одну или обе стороны, может быть вертикальным Возникают часто Отсутствуют Возникают редко Обычно присутствуют Сопутствующие симптомы: снижение слуха или шум в ухе Симптомы поражения ствола мозга 138 ГЛАВА 3 Рис. 3 - 1 . Периферические и центральные вестибулярные структуры. Вестибулярная порция VIII нерва оканчивается в вестибулярных ядрах ствола мозга и срединных структурах мозжечка, которые, в свою очередь, тоже проецируются на вестибулярные ядра. От них волокна в составе медиального продольного пучка восходят к ядрам отводящего и глазодвигательного нервов с обеих сторон, а также следуют вниз к спинному мозгу. но имеет однонаправленный характер и нико гда не бывает вертикальным (см. ниже). По ражение периферических вестибулярных структур часто вызывает дополнительные симптомы, связанные с патологией внутрен него уха или слухового нерва, то есть сниже ние слуха и шум в ухе. тагм — подергивания глазных яблок в верти кальной плоскости). Центральные поражения могут проявляться симптомами поражения ствола мозга или мозжечка, например пареза ми, гипестезией, оживлением рефлексов, па тологическими стопным знаками, дизартрией или атаксией конечностей. 2. Центральное головокружение не всегда сопровождается нистагмом. Если же он воз никает, то может быть вертикальным, однона правленным или разнонаправленным, а так же асимметричным — отличающимся по ха рактеру в обоих глазах. (Вертикальный нис Атаксия — нарушение координации дви жений, не связанное с мышечной слабостью. Она может быть вызвана патологией вестибу лярных структур, мозжечка или нарушением 2. Атаксия РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ 139 Таблица 3—2 Характерные признаки вестибулярной, мозжечковой и сенситивной атаксии Вестибулярная Головокружение Мозжечковая Присутствует Возможно Сенситивная Отсутствует Нистагм Присутствует Часто присутствует Отсутствует Дизартрия Отсутствует Возможна Отсутствует Атаксия конечностей Отсутствует Обычно присутствует Присутствует (как прави (только в одной конечно ло, только в ногах) сти, в обеих конечностях с одной стороны, только в нижних конечностях или во всех конечностях) Статика Может стоять со сдвину тыми вместе стопами; устойчивость обычно ухудшается при закры вании глаз Не может стоять Часто может стоять со сдвинутыми вместе со сдвинутыми вместе сто стопами, закрывание глаз пами и открытыми, существенно не влияет но не с закрытыми глаза на устойчивость ми (симптом Ромберга) Вибрационное и суставно-мышечное чувство Не нарушено Не нарушено Нарушено Ахилловы рефлексы Вызываются Вызываются Угнетены или не вызываются глубокой чувствительности (проприоцеп- (рис. 3—2). Между л о б н о й корой и мозжечком м о ж е т нарушать д в и ж е н и я имеются перекрещенные связи, поэтому од глаз, речь (вызывая дизартрию), движения от носторонняя патология л о б н о й коры может ции). Атаксия функцию имитировать симптомы поражения противо поддержания равновесия и ходьбу (табл. 3—2). положного полушария мозжечка. Мозжечко дельных конечностей, туловища, вая атаксия проявляется нарушением сораз Вестибулярная атаксия Вестибулярная атаксия вызывается теми же периферическими или центральными по ражениями, что и головокружение. У больных часто выявляется нистагм, он обычно имеет односторонний характер и более выражен при взгляде в сторону, противоположную очагу поражения. Дизартрия отсутствует. Вестибулярная атаксия зависит от поло жения тела в гравитационном поле: наруше мерности скорости, ритма, амплитуды и силы произвольных движений. А. Мышечная ГИПОТОНИЯ Мозжечковая атаксия, как правило, со провождается мышечной гипотонией, след ствием которой является нарушение способ ности поддерживать позу. При проверке силы сопротивление сравнительно больного небольшим преодолевается усилием, а при встряхивании конечность совершает движе ния координации отсутствуют, когда больной ния с увеличенной амплитудой. Размах дви лежит, но появляются, как только он попыта ж е н и й рук при ходьбе может также увеличи ется встать или начать ходьбу. ваться. Сухожильные рефлексы становятся маятникообразными: после вызывания реф Мозжечковая атаксия лекса конечность совершает несколько коле Мозжечковая атаксия вызывается пораже бательных движений, хотя сила и скорость ре нием мозжечка, а также его эфферентных или флекторного движения не увеличиваются. Ес афферентных связей в составе ножек мозжеч ли больной ка, красном ядре, мосте или спинном мозге против сопротивления, которое затем снима пытается совершить д в и ж е н и е ется, то напрягаемые мышцы не успевают Афферентный путь 1 - вентральный спиноцеребеллярный Афферентный путь Кортикопонтоцеребеллярный Эфферентные пути 2 - церебеллоталамический 3 - церебеллорубрапьный 4 - церебеллоретикулярный 1 2 3 4 5 6 7 Афферентные пути - вестибулоцеребеллярный - кунеоцеребеллярный - нуклеоцеребеллярный - ретикулоцеребеллярный - оливоцеребеллярный аркуатоцеребеллярный - дорсальный спиноцеребеллярный Эфферентный путь 8 - церебелловестибулярный Рис. 3—2. Связи мозжечка в составе его верхней, средней и н и ж н е й ножек. РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ расслабиться, а мышцы-антагонисты — вклю читься, что приводит к избыточному рико шетному движению (симптом отсутствия об ратного толчка). ковая атаксия характеризуется нарушением координации произвольных движений. Про стые движения совершаются с задержкой, их торможение происходят не вовремя. Скорость, ритм, амплитуда и сила движений характеризуются непостоянством, в результате чего нарушается их плавность. Поскольку несоразмерность д в и ж е н и й в на ибольшей степени проявляется во время на чала и окончания движения, наиболее замет ными клиническими проявлениями атаксии являются терминальная дисметрия (промахивание) при целенаправленном и интенционный тремор, движении появляющийся по мере приближения конечности к цели. Более сложные движения совершаются не как еди ный двигательный акт, а дробятся на ряд по следовательных отдельных д в и ж е н и й (де композиция д в и ж е н и й ) . Нарушаются движе ния, требующие одновременного сокраще ния нескольких мышечных групп (асинер гия). Сильнее всего страдают наиболее слож ные с физиологической точки зрения движе ния, такие как ходьба, а также движения, предусматривающие быстрые изменения на правления. играет никают нистагм и другие глазодвигательные расстройства, колебательные движения головы и туловища (титубация), нарушение статики, атаксия ходьбы (табл. 3—3). При избирательном поражении верхней части червя мозжечка (что, например, часто наблюдается при алкогольной мозжечковой дегенерации) атаксия ходьбы бы вает доминирующим или единственным кли ническим проявлением, как это и следует из с о матотопической карты мозжечка (рис. 3—4). 2. Поражения полушарий мозжечка. Полушария мозжечка участвуют в координа ции движений и поддержании мышечного то нуса в ипсилатеральных конечностях. Кроме того, они о б е с п е ч и в а ю т регуляцию взора в ипсилатеральную сторону. Поражения полу шария мозжечка вызывают ипсилатеральную гемиатаксию и гипотонию ипсилатеральных конечностей, нистагм и преходящий парез взора в ипсилатеральную сторону. При парамедианных поражениях левого полушария мозжечка может возникать дизартрия. 3. Диффузное поражение мозжечка. Многие заболевания, как правило, метаболи ческого или дегенеративного генеза, а также характеризуются диффузным клиническая картина складывается из симп нарушения значительную роль поражении часто возникают глазодвигатель ные расстройства. Чаще всего отмечаются ни стагм и другие колебательные движения глаз, взора, ния головы и туловища, статики и ходьбы. По этому при поражении срединных структур воз поражением мозжечка. В подобных случаях в контроле движения глаз, поэтому при его паралич с ними подкорковые ядра (ядра шатра) — учас интоксикации В. Сопутствующие глазодвигательные Мозжечок червь, флоккуло-нодулярная доля и связанные функций, в том числе движений глаз, положе Помимо мышечной гипотонии мозжеч и 1. Поражение срединных структур мозжечка. Срединная область мозжечка — твует в контроле аксиальных двигательных Б. Нарушение координации движений ускорение 141 нарушения саккадических и следящих движений. Г. Связь мозжечковых симптомов с локализацией поражения томов, характерных для поражения средин ных структур и обоих полушарий мозжечка. Сенситивная атаксия Сенситивная атаксия развивается вслед ствие поражения волокон, несущих проприоцептивную импульсацию, в составе перифери ческих нервов, задних корешков, задних стол бов спинного мозга, медиальной петли. Редки ми причинами сенситивной гемиатаксии явля Различные анатомические области моз ются поражения таламуса и теменной доли жечка (рис. 3—3) выполняют неодинаковые с контралатеральной стороны. Суставно-мы- функции, что соответствует соматотопичес- шечное чувство обеспечивается рецепторным кой организации их моторных, сенсорных, аппаратом, представленным тельцами Пачи- зрительных и слуховых связей (рис. 3—4). ни, неинкапсулированными нервными окон- 142 ГЛАВА 3 Рис. 3 - 3 . Анатомические отделы мозжечка на срединном сагиттальном срезе (А); вид сзади (Б), стрелками указана плоскость развертки. РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ 143 Рис. 3-4. Функциональная организация мозжечка (согласно экспериментальным данным, полученным на приматах). Проекция та же, что и на рисунке 3-3 Б. Три человечка (гомункулуса) в мозжечке схемати чески отображают зоны проекции проприоцептивной и тактильной афферентации, заштрихована зона проекции слуховой и зрительной афферентации. Таблица 3—3 Синдромы мозжечковой атаксии Симптомы Причины Срединные структуры Нистагм, колебания головы и тулови ща (титубация), атаксия ходьбы Опухоль, рассеянный склероз Верхний червь Атаксия ходьбы Энцефалопатия Вернике, алкогольная мозжечковая дегенерация, опухоль, рассеянный склероз Полушарие мозжечка Нистагм, парез взора в ипсилатераль ную сторону, дизартрия (особенно при поражении левого полушария), ипсилатеральная мышечная гипото ния, ипсилатеральная атаксия конеч ностей, атаксия ходьбы, падение в сторону поражения Инфаркт, кровоизлияние, опухоль, рассеянный склероз Диффузное (панцеребеллярное) поражение Нистагм, двусторонний парез взора, дизартрия, двусторонняя мышечная гипотония, двусторонняя атаксия конечностей, атаксия ходьбы Лекарственная интоксикация, гипоти реоз, наследственная мозжечковая де генерация, паранео-пластическая моз жечковая дегенерация, гепатолентикулярная дегенерация, инфекционный или параинфекционный энцефаломи елит, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, рассеянный склероз 144 ГЛАВА 3 чаниями в капсулах суставов, связках, мышцах и надкостнице. От рецепторов импульсы сле дуют по толстым миелинизированным волок нам типа А, представляющим собой отростки сенсорных нейронов 1-го порядка. Эти волок на вступают в задний рог спинного мозга и, не перекрещиваясь, восходят в составе задних столбов (рис. 3—5). Проприоцептивная инфор мация от нижних конечностей проводится по медиально расположенному тонкому пучку, а от верхних конечностей — по более латерально расположенному клиновидному пучку. Во локна, идущие в составе этих путей, образуют синапсы с сенсорными нейронами второго по рядка, образующими ядра тонкого и клино видного пучков в нижней части продолговато го мозга. Отростки нейронов 2-го порядка со вершают перекрест и далее поднимаются в со ставе контралатеральной медиальной петли к вентральному заднему ядру таламуса, где рас полагаются сенсорные нейроны 3-го порядка, связанные с корой теменной доли. Сенситивная атаксия при полиневропати ях или поражении задних столбов обычно вы зывает симметричное нарушение ходьбы и движений нижних конечностей; движения верхних конечностей обычно страдают в меньшей степени или остаются нормальны ми. При осмотре выявляется нарушение суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности. Характерно отсутствие го ловокружения, нистагма и дизартрии. АНАМНЕЗ Симптомы А. Рис. 3-5. Проводящие пути глубокой (проприоцептивной) чувствительности. Головокружение Истинное головокружение (vertigo) следу ет д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь с чувством «тумана в голове» или предобморочным состоянием. Головокружение о б ы ч н о описывается как ощущение вращения или движения, но если жалобы больного недостаточны определен ны, н е о б х о д и м о уточнить, связаны ли его симптомы с ощущением движения. Выясне ние обстоятельств, при которых возникает головокружение, также имеет диагностичес кое значение. Головокружение часто появля ется при изменении положения головы. Воз никновение симптомов при вставании после длительного пребывания в горизонтальном положении характерно для ортостатической гипотензии и объясняется панцеребральной гипоперфузией. Состояние больного мгно венно улучшится, если он присядет или при ляжет. Вследствие гипоперфузии мозга может произойти потеря сознания, что крайне ред ко случается при истинном головокружении. Если состояние расценено как истинное го ловокружение, анализ сопутствующих симп томов позволяет локализовать место пораже ния. Снижение слуха и шум в ухе свидетель ствуют о поражении периферических вести булярных структур (лабиринта или кохлеове- РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ стибулярного нерва). Дизартрия, дисфагия, 145 тиреоз, опухоли, паранеопластические синдро двоение, парезы или гипестезия в области ли мы), на прием лекарственных средств, воздей ца или конечностей указывают на централь ствующих на вестибулярный аппарат или моз ное поражение (прежде всего ствола мозга). Б. Атаксия Атаксия, сопровождающая головокруже нием, обычно бывает проявлением вестибу лопатии, тогда как онемение или парестезии в конечностях — признаки сенситивной атак сии. Так как д е ф и ц и т проприоцептивной ин формации в некоторой степени может быть компенсирован за счет других анализаторов, при сенситивной атаксии шаткость уменьша ется, если они смотрят себе на ноги либо опи раются на трость или руку помощника. Семейный анамнез Причиной хронической прогрессирую щей мозжечковой атаксии может быть на с л е д с т в е н н о е д е г е н е р а т и в н о е заболевание, например спиноцеребеллярная дегенерация, атаксия Фридрейха, атаксия-телангиэктазия или гепатолентикулярная дегенерация. ОБЩИЙ О С М О Т Р При общем осмотре могут быть найдены симптомы, указывающие на возможную при Течение Анализ течения заболевания может указать на его причину. Внезапное нарушение равно весия возникает при ишемическом или гемор рагическом поражении ствола мозга и моз жечка (например, при латеральном медулляр ном синдроме, мозжечковом кровоизлиянии или инфаркте). Преходящие эпизоды острого нарушения равновесия жечок (алкоголь, седативные препараты, фени тоин, аминогликозиды, хинин, салицилаты). могут указывать на транзиторные ишемические атаки в вертебробазилярном бассейне, доброкачественное по зиционное головокружение, болезнь Меньера. Расстройства равновесия при транзиторных ишемических атаках обычно сопровождается поражением черепных нервов и неврологиче скими симптомами на конечностях. Болезнь Меньера, как правило, характеризуется голо вокружением в сочетании с прогрессирующей утратой слуха и шумом в ушах. Хроническое прогрессирующее нарушение равновесия, развивающееся в течение не скольких недель или месяцев, чаще всего сви детельствует об интоксикации или дефиците питания (например, дефиците витаминов В 12 или Е, токсическом действии закиси азота). Развитие симптомов на протяжении многих месяцев и лет характерно для наследственной спиноцеребеллярной дегенерации. Медицинский анамнез При сборе анамнеза следует обратить осо бое внимание на возможные признаки заболе чину расстройства. Ортостатическая гипотензия возможна при целом ряде заболеваний, вызы вающих сенситивную атаксию, — спинной су хотке, полиневропатиях, но иногда наблюдает ся и при спиноцеребеллярных дегенерациях. При наружном осмотре могут быть выявлены телангиэктазии (атаксия-телангиэктазия), су хость кожи и ломкость волос (гипотиреоз), лимонно-желтая окраска кожи (дефицит витами на В 12 ). Пигментное роговичное кольцо (Кайзе ра—Флейшера) — признак гепатолентикулярной дегенерации, или болезни Вильсона (см. гл. 7). Диагностическое значение могут иметь и аномалии костного скелета. К и ф о с к о л и о з типичен для атаксии Фридрейха, деформа ция и гиперэкстензия суставов наблюдаются при с п и н н о й сухотке, «полая» стопа — при знак некоторых наследственных невропатий. Короткая шея и другие признаки патологии краниовертебрального перехода могут свиде тельствовать о наличии аномалии Арноль да—Киари или другой врожденной аномалии задней черепной ямки. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ О С М О Т Р Исследование психического статуса Острая спутанность сознания в сочетании с атаксией характерна для интоксикации ал коголем или седативными препаратами и эн цефалопатии Вернике. ваний, поражающих сенсорные пути (дефицит Деменция, сочетающаяся с мозжечковой витамина В12, сифилис) или мозжечок (гипо атаксией, наблюдается при гепатолентику- 146 ГЛАВА 3 лярной дегенерации, болезни Крейтцфельдта—Якоба, гипотиреозе, паранеопластических синдромах и некоторых формах спиноцеребеллярных дегенерации. Сочетание демен ции с сенситивной атаксией может указывать на нейросифилис (табопаралич) или д е ф и ц и т витамина В 12 . Корсаковский амнестический синдром, со провождающий мозжечковую атаксию, указы вает на ее связь с хроническим алкоголизмом. Статика и походка Анализ состояния статики и ходьбы по зволяет дифференцировать мозжечковый, ве стибулярный и сенситивный типы атаксии. При атаксии любого типа походка неустойчи вая, неровная, характеризуется расширением площади опоры. Больные часто спотыкаются и падают, заваливаясь на бок. А. Статика Если пациента с атаксией попросить по стоять, сведя вместе носки и пятки, он отка жется или окажется не в состоянии выпол нить этот тест. При настойчивой просьбе па циент может постепенно приблизить стопы друг к другу, но никогда не сведет их вместе, и между стопами останется некоторое рассто яние. Пациенты с сенситивной, а в некоторых случаях и вестибулярной атаксией, в конце концов смогут постоять со сведенными стопа ми, компенсируя дефект о д н о й с е н с о р н о й модальности (проприоцептивной или вести булярной) за счет другой (зрительной). Нали чие подобной компенсации становится оче видным, если лишить больного зрительной информации, попросив его закрыть глаза. При сенситивной или вестибулярной атаксии неустойчивость при закрывании глаз увели чивается, что может привести к п а д е н и ю (симптом Ромберга). При патологии вестибу лярной системы больной преимущественно падает в сторону поражения. Пациенты с моз жечковой атаксией не способны компенсиро вать свой дефект за счет зрительной информа ции и оказываются неустойчивыми независи мо от того, открыты или закрыты их глаза. Б. Походка 1. При мозжечковой атаксии больной идет, широко расставляя ноги и шатаясь, напоми ная человека в алкогольном опьянении. Мо жет наблюдаться дрожание головы или туло вища (титубация). В случае поражения одного из полушарий мозжечка при попытке пройти по прямой линии, по кругу или промарширо вать на месте с закрытыми глазами больной смещается в сторону патологического очага. Всегда нарушена тандемная ходьба с пристав лением пятки к носку, при которой площадь опоры максимально сужена. 2. При сенситивной атаксии также отмеча ются расширение площади опоры при ходьбе и нарушение тандемной ходьбы. Кроме того, больной при ходьбе обычно высоко поднима ет ноги и с силой опускает их вниз (штампую щая походка), пытаясь компенсировать нару шение глубокой чувствительности. Способ ность поддерживать равновесие значительно улучшается, если б о л ь н о й опирается на трость или руку исследующего. В темной ком нате или при закрывании глаз ходьба значи тельно ухудшается. 3. Симптоматика, напоминающая атак сию ходьбы, может наблюдаться при истерии (конверсионном расстройстве с двигатель ными проявлениями) или симуляции. Диа гностика подобных случаев крайне сложна, поскольку изолированная атаксия ходьбы без атаксии отдельных к о н е ч н о с т е й возможна при заболеваниях, п о р а ж а ю щ и х верхнюю часть червя мозжечка. Характерной особен ностью псевдоатактической походки, облег чающей ее диагностику, является то, что па циенты, изображая грубое нарушение равно весия, тем не менее умудряются остаться на ногах. Сохранение равновесия даже в самой неудобной позе на самом деле требует пре красных эквилибристических способностей. Функция глазодвигательного (III), блокового (IV), отводящего (VI) и слухового (VIII) нервов Нарушение функции глазодвигательных и слухового нервов нередко наблюдается при вестибулярной патологии и поражениях моз жечка. (Методика исследования III, IV и VI че репных нервов детально рассмотрена в главе 5.) А. Фиксация взора в срединном положении Для того, чтобы выявить отклонения взо ра в вертикальной или горизонтальной пло- РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ 147 скости, б о л ь н о г о п р о с я т смотреть прямо кальным нистагмом или парезом взора. Пора вперед. жения мозжечка сопровождаются целым ря д о м глазодвигательных расстройств, в том 5. Нистагм и произвольные движения глаз числе парезом взора, нарушением саккадиче- Для выявления пареза взора (нарушения содружественного движения о б о и х глаз в лю бом из основных направлений) или нистагма пациента просят посмотреть в сторону каждо го из основных направлений взора (влево, вверх и влево, вниз и влево, вправо, вверх и вправо, вниз и вправо — см. гл. 5). Нис тагм - патологические непроизвольные коле ских и следящих движений глаз, нистагмом в одном или во всех направлениях, окулярной дисметрией («проскакивание» взгляда мимо избранного в качестве мишени предмета при саккадических движениях). 2. Качательный нистагм обычно наблюда ется при нарушении зрения, возникшем в раннем детском возрасте. Б. Слух бательные движения глазных яблок. Его ха рактеризуют по направлению взора, при ко Предварительная оценка функции слухо тором он возникает, амплитудой и направле вого (VIII) нерва включает осмотр слухового нием быстрой фазы. При качательном (маят- канала и барабанной перепонки с помощью никообразном) нистагме движения глазных яб отоскопа, о п р е д е л е н и е остроты слуха для лок в обоих направлениях имеют одинаковую каждого уха, проведение проб Вебера и Ринне скорость. Клонический (толчкообразный) нис с камертоном частотой 256 Гц. тагм характеризуется наличием быстрой (вес 1. В пробе Вебера больные с односторон тибулярной) и медленной (корковой) фаз. На ней нейросенсорной тугоухостью, вызванной правление клонического нистагма определя поражением улитки или слухового нерва, вос ется направлением его быстрой фазы. Быст принимают звук рые произвольные движения глаз (саккады) в центре теменной области, так, как будто он характеризуются быстрыми скачкообразны идет со стороны здорового уха. При наруше камертона, помещенного ми перемещениями взора с одной точки на нии костной проводимости, вызванной пато другую в разных частях поля зрения. Следя логией наружного или среднего уха, звук, на щими оборот, латерализуется в больную сторону. называют медленные произвольные движения глаз, посредством которых пациент 2. Проба Ринне также предназначена для наблюдает за постепенным п е р е м е щ е н и е м дифференциации тугоухости, вызванной на в его поле зрения какого-либо предмета, на рушением звуковоспринимающего и звуко пример, неврологического молоточка. проводящего аппаратов. В норме воздушная 1. Периферическая вестибулопатия харак теризуется однонаправленным горизонталь проводимость (проверяется при поднесении звучащего камертона к уху) дает более гром ным клоническим нистагмом, который мак кий звук, чем костная проводимость (для ее симально выражен при взгляде в противопо оценки ножку камертона приставляют к со ложную от очага поражения сторону. Цент сцевидному отростку). Эта закономерность ральная вестибулопатия может проявляться наблюдается и при поражении слухового не горизонтальным направленным рва, однако при кондуктивной тугоухости на как в одну, так и в обе стороны, а также верти блюдается обратное соотношение (табл. 3—4). нистагмом, Таблица 3—4 Исследование типа тугоухости Проба Вебера Норма Звук воспринимается как срединный Воздушная проводимость > костной Нейросенсорная тугоухость Звук латерализуется в сторону здорового уха Воздушная проводимость > костной Кондуктивная тугоухость Звук латерализуется в сторону пораженного уха Костная проводимость > воздушной на стороне поражения ГЛАВА 3 148 Г. Позиционные пробы Если головокружение возникает при изме нении позы, то с диагностической целью сле дует попытаться воспроизвести испытываемое больным патологическое ощущение при помо щи приема Нилена—Барани или Дикса—Холпайка (рис. 3—6). Голову пациента поворачива ют вправо, быстро опускают на 30° ниже гори зонтальной линии, при этом взгляд пациента должен быть обращен вправо. Затем этот же прием повторяют при повороте головы и глаз влево, а также при прямом положении головы. При этом врач следит, не появляется ли нис тагм, а пациент должен сообщить, в какой мо мент возникло или прекратилось головокру жение и какова была его интенсивность. Позиционный нистагм и позиционное го ловокружение обычно возникают при пора жении периферических вестибулярных структур, чаще всего при доброкачественном позиционном головокружении (доброкачест венной позиционной вестибулопатии). Для него характерны значительная интен сивность, латентная фаза длительностью не сколько секунд между принятием опреде л е н н о й позы и появлением головокружения и нистагма, п о с т е п е н н о е угасание реакции ( п р и в ы к а н и е ) при п о в т о р н о м п р и н я т и и той же позы (табл. 3—5). П о з и ц и о н н о е голо вокружение может возникать и при централь ных поражениях. Д. Калорическая проба Поражение вестибулоокулярных путей можно выявить с помощью калорической про бы. Пациента укладывают на спину, приподни мая его голову на 30° — с тем, чтобы придать по верхностно расположенному латеральному по лукружному каналу вертикальное положение. Каждое ухо последовательно орошается в течеТаблица 3—5 Характеристика позиционного нистагма кое поражение Центральное поражение Интенсивное Умеренное 2-40с Нет Истощение Есть Нет Привыкание Есть Нет Головокружение Латенция ние 40 с холодной (33°С) и горячей (44°С) водой с перерывом не менее 5 мин. Теплая вода вызы вает меньший дискомфорт, чем холодная. Вни мание: калорическая проба проводится только после тщательного отоскопического исследо вания, установившего целостность барабанной перепонки (при перфорации перепонки проба противопоказана). 1. В норме у бодрствующего пациента холодовая стимуляция вызывает нистагм с мед ленной фазой, направленной в сторону раз дражаемого уха, и быстрой фазой, направлен ной в обратную сторону. Тепловая стимуляция вызывает противоположную реакцию. 2. При односторонней дисфункции лаби ринта, вестибулярного нерва или вестибуляр ных ядер орошение уха с пораженной сторо ны не вызывает нистагма либо вызывает более кратковременный нистагм и через более дли тельный латентный период, чем со здоровой стороны. Другие черепные нервы Отек диска зрительных нервов в сочета нии с нарушением равновесия может указы вать на объемное внутричерепное образование (обычно в задней черепной ямке), которое вы зывает повышение внутричерепного давле ния. Невропатия зрительного нерва может иметь место при рассеянном склерозе, нейросифилисе, дефиците витамина В 12 . Угнетение корнеального рефлекса или паралич мимичес кой мускулатуры на стороне поражения (а так же ипсилатеральная гемиатаксия) могут со провождать опухоль мостомозжечкового угла. При поражении нижней части ствола мозга возможны паралич языка и мягкого неба, ох риплость голоса и дисфагия. Двигательная с и с т е м а При осмотре пациента с нарушением рав новесия при и с с л е д о в а н и и двигательных функций необходимо оценить характер и тя жесть атаксии, выявить сопутствующие пира мидные, экстрапирамидные симптомы, при знаки поражения периферической нервной системы, что может указать на возможную причину заболевания. Симптомы, позволяю щие дифференцировать поражения мозжечка и от патологии других двигательных систем, указаны в таблице 3—6. РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ 149 Рис. 3-6. Проба на позиционную вестибулопатию. Пациент сидит на столе и смотрит прямо перед собой (А), затем быстро ложится на спину, при этом его голова должна свешиваться с края стола (на 45° ниже горизонтального уровня). В этом положении следует проверить нистагм и осведомиться о появлении го ловокружения. Пробу повторяют при повороте головы и взгляда пациента на 45° вправо (Б), а затем влево (не изображено). 150 ГЛАВА 3 Таблица 3-d Клинические признаки, отличающие поражения мозжечка от патологии других двигательных с и с т е м Поражения центральных 1 мотонейронов Поражения мозжечка Поражения периферических 1 мотонейронов Экстрапирамидные 2 поражения Сила мышц Норма Снижена Снижена Норма Тонус мышц Снижен Повышен 3 (спастичность) Норма Повышен (ригид 3 ность) или снижен Сухожильные рефлексы Норма Повышены Подошвенные рефлексы Сгибательные Разгибательные Атрофия Нет Нет 3 Снижены 3 3 Сгибательные Возможна 3 3 Норма Сгибательные Нет Фасцикуляции Нет Тремор Возможен интен3 ционный тремор Нет Нет Возможен тремор 3 покоя Хорея или атетоз Нет Нет Нет Возможны Гипокинезия Нет Нет Нет Возможна Атаксия Есть Нет Нет Нет "Нет 3 Возможны "Нет 3 3 См. также гл. 5. См. также гл. 7. Наиболее важный диагностический признак. А. Атаксия и нарушения мышечного тонуса против сопротивления врача, а затем неожи Методика оценки мышечного тонуса опи данно убрать противодействие — при наличии просив пациента с силой сгибать руку в локте сана в главе 6. Стабильность туловища оцени атаксии пациент не сможет вовремя затормо вается в положении сидя; функция каждой зить конечность, и она, продолжая движем конечности исследуется по отдельности. с силой ударит по плечу или лицу. 1. Для оценки движений руки пациенту 3. Атаксия нижней конечности проявляет предлагают поочередно касаться пальцем сво ся неспособностью пациента, лежащего HI его носа или подбородка и пальца исследую спине, плавно провести пяткой одной ногипс щего. При мозжечковой атаксии при прибли противоположной голени сверху вниз и на жении к цели появляется интенционный тре оборот. мор (тремор возможен и в начале движения), 4. Атаксия любой конечности проявляете кроме того обычно наблюдается промахива- неравномерностью скорости, ритма, ампли ние мимо цели (гиперметрия). 2. Если пациента с мозжечковой атаксией попросить быстро поднять руки на определен туды и силы при совершении быстрых после довательных движений (например, при быстром постукивании). ную высоту, то он нередко совершает избыточ 5. Для поражений мозжечка характерная ное движение, проскакивая заданный уро шечная гипотония. При поражении одного к вень; если неожиданным толчком сместить полушариев мозжечка мышечная вытянутые вперед руки пациента, то м о ж н о определяется в ипсилатеральных конечностях гипотош наблюдать избыточное рикошетное движение. 6. Повышение мышечного тонуса по экс Нарушение способности контролировать силу трапирамидному типу (ригидность) у болы» мышечного сокращения можно выявить, по го с мозжечковой атаксией может свидетеле РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ 151 ствовать о наличии наследственной гепато суставов к проксимальным, что позволяет ус лентикулярной дегенерации (болезни Вильсо тановить верхнюю границу нарушенной чув на) или приобретенной гепатоцеребральной ствительности в каждой из конечностей. Нару дегенерации, болезни Крейтцфельдта-Якоба шение глубокой чувствительности можно так или оливопонтоцеребеллярной дегенерации. же выявить, придав одной из конечностей оп 7. Сочетание атаксии со спастичностью ределенное положение и попросив пациента характерно для рассеянного склероза, опухо с закрытыми глазами привести противополож лей или аномалий задней черепной ямки, на ную конечность в аналогичное положение. рушении кровообращения в вертебробазилярном бассейне, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, атаксии Фридрейха или других наследственных атаксий, нейросифилиса, бо лезни Крейтцфельдта-Якоба и дефицита ви тамина в 12 . Б. Вибрационная чувствительность У пациентов с сенситивной атаксией часто нарушено восприятие вибрации. Для проверки вибрационной чувствительности камертон ча стотой 128 Гц помещают на тот или иной кост ный выступ. Для определения верхней грани Б. Парез цы нарушения чувствительности на конечнос При выявлении мышечной слабости сле тях и туловище последовательно переходят от дует уточнить ее характер. Дистальный тетра- дистальных отделов к проксимальным. Порог парез обычно наблюдается при заболеваниях, восприятия пациентом вибрации сравнивается вызывающих сенситивную атаксию, в том с порогом ее восприятия самим исследующим числе при полиневропатиях и атаксии Фрид (в той руке, которая держит камертон). рейха. Сочетание атаксии с парапарезом ха рактерно для дефицита витамина В 12 , рассе Рефлексы янного склероза, поражения в области боль При поражениях мозжечка обычно наблю шого затылочного отверстия и опухолей спинного мозга. Атаксический тетрапарез, гемиатаксия с контралатеральным гемипарезом и атаксический гемипарез обычно указывают на поражение ствола мозга. Б. Непроизвольные движения Астериксис может наблюдаться при пече ночной энцефалопатии, приобретенной гепа тоцеребральной дегенерации или других ме таболических энцефалопатиях. Миоклония развивается при тех же патологических состо яниях, что и астериксис, но, кроме того, слу жит одним из важнейших признаков болезни Крейтцфельдта-Якоба. Хорея может соче таться с мозжечковой атаксией при болезни Вильсона, приобретенной гепатоцеребраль ной дегенерации, атаксии-телангиэктазии. дается ослабление сухожильных рефлексов, а также появление маятникообразных рефлек сов. Для односторонних поражений мозжечка характерна ипсилатеральная гипорефлексия. Снижение сухожильных рефлексов на нижних конечностях — возможный признак атаксии Фридрейха, спинной сухотки или полиневро патии, которые могут быть причиной сенситив ной атаксии. Оживление сухожильных рефлек сов и патологические стопные рефлексы у боль ного с атаксией указывают на рассеянный скле роз, дефицит витамина В12, очаговое пораже ние ствола мозга, оливопонтоцеребеллярную или спиноцеребеллярную дегенерацию. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Исследование крови Чувствительность При исследовании крови могут выявиться А. Суставно-мышечное чувство изменения, характерные для дефицита вита При сенситивной атаксии обычно выявля мина В 12 , снижение уровня тиреоидных гор ется нарушение суставно-мышечного чувства монов при гипотиреозе, повышенное содер в ногах, а иногда и в руках. Для того, чтобы жание печеночных ферментов, низкий уро оценить суставно-мышечное чувство, пациен вень церулоплазмина и меди при болезни та просят определить направление пассивного Вильсона, дефицит иммуноглобулина и по движения в суставах, двигаясь от дистальных вышение содержания сс-фетопротеина при 152 ГЛАВА 3 атаксии-телангиэктазии, антитела к антиге нам клеток Пуркинье при паранеопластической мозжечковой дегенерации. При наслед ственных спиноцеребеллярных дегенерациях могут быть выявлены генетические маркеры. Исследование цереброспинальной жидкости При опухолях мостомозжечкового угла (на пример, невроме слухового нерва), опухолях ствола мозга и спинного мозга, гиипотиреозе и некоторых полиневропатиях в цереброспи нальной жидкости (ЦСЖ) определяется повы шенное содержание белка. Повышение содер жание белка и плеоцитоз обнаруживаются при инфекционном или параинфекционном энце фалите, паранеопластической мозжечковой де генерации и нейросифилисе. Хотя при крово излиянии в мозжечок могут выявляться повы шенное давление и примесь крови в ЦСЖ, люмбальная пункция при подозрении на это заболевание противопоказана. При спинной сухотке положительны серологические пробы на сифилис, а при рассеянном склерозе и дру гих воспалительных заболеваниях при электро форезе белков Ц С Ж будут определяться олиго клональные антитела, относящиеся к IgG. Методы нейровизуализации Для исключения опухоли или мальформации задней черепной ямки, инфаркта или кровоизлияния в мозжечок, атрофии моз жечка, вызванной дегенеративным заболева нием, показана компьютерная томография (КТ). Магнитно-резонансная томография ( М Р Т ) позволяет лучше визуализировать па тологию задней черепной ямки, в том числе опухоли мостомозжечкового угла. М Р Т зна чительно лучше, чем КТ, выявляет очаги рас сеянного склероза. Вызванные потенциалы Исследование зрительных вызванных по тенциалов имеет особенно важное значение в диагностике рассеянного склероза. При опу холях мостомозжечкового угла слуховые вы званные потенциалы ствола мозга могут быть изменены даже на той стадии, когда КТ еще не выявляет патологии. Рентгенография грудной клетки и эхокардиография Рентгенография грудной клетки или эхокардиография могут выявить признаки кардиомиопатии, связанной с атаксией Фридрейха. Рентгенография позволяет обнаружить рак легкого при паранеопластической моз жечковой дегенерации. Специальные методы исследования При вестибулярных расстройствах могут быть полезными три дополнительных метода исследования. A. Аудиометрия Аудиометрия показана в тех случаях, когда вестибулопатия сопровождается нарушением слуха. Она позволяет дифференцировать на рушение звукопроведения, поражение лаби ринта, слухового нерва и ствола мозга. Ослабление восприятия простых тонов при воздушном проведении звука характерно для кондуктивной тугоухости, при нейросенсорной тугоухости (патологии лабиринта и слухо вого нерва) оно наблюдается как при воздуш ном, так и при костном проведении звуков. Способность различать речь грубо наруша ется при поражении слухового нерва, в мень шей степени страдает при патологии лабирин та и остается сохранной при нарушении зву копроведения или поражении ствола мозга. Б. Электронистагмография Метод используется для выявления и оцен ки нистагма, в том числе при калорической пробе. B. Акустические рефлексы Метод позволяет уточнить уровень пора жения при периферических вестибулярных расстройствах. ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ РАССТРОЙСТВА Периферические вестибулярные расстрой ства (периферические вестибулопатии) и ш признаки, важные для дифференциальной ди агностики, представлены в таблице 3-7. РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЕ ПОЗИЦИОННОЕ ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ ленных причин самой частой является череп но-мозговая травма, но в большинстве случаев доброкачественное п о з и ц и о н н о е головокру Доброкачественное позиционное голово кружение (доброкачественная позиционная ве стибулопатия) возникает при определенном по ложении головы. Обычно позиционное голово кружение характерно для поражения перифери ческих вестибулярных структур, но оно может иметь и центральное происхождение, возникая при поражениях ствола мозга и мозжечка. Доброкачественное позиционное голово кружение — самая частая причина перифери ческого головокружения, на д о л ю которой приходится около 3 0 % его случаев. Из установТаблица 3— 7 Дифференциальная диагностика периферических вестибулярных расстройств Тугоухость Пораже- ние дру гих че дук- сенсор- репных тивная ная нервов Кон- Нейро- Доброкачественное позиционное голово кружение Невропатия слухового (VIII) нерва Базальный менингит Гипотиреоз Сахарный диабет Болезнь Педжета (деформирующий остеит) в эндолимфе одного из полукружных каналов частиц, которые при определенном положе нии головы раздражают его рецепторы. Заболевание характеризуется кратковре менными (от нескольких секунд до несколь ких минут) эпизодами сильного головокруже ния, которое может сопровождаться тошно той и рвотой. Симптомы могут возникать при любом изменении положения головы, но обычно наиболее выражены в том случае, когда больной, поворачиваясь на бок, ложит ся на пораженное ухо. Эпизоды головокруже ния обычно возникают в течение нескольких недель, после чего наступает спонтанная ре миссия. В некоторых случаях головокружение рецидивирует. Снижение слуха не характерно. Периферическое и центральное позицион ное головокружение дифференцируются при помощи пробы Нилена—Барани (Дикса—Холпайка (см. рис. 3—6). При доброкачественном головокружении практически торый обычно бывает однонаправленным, име + ет ротаторный компонент и возникает с задерж кой в несколько секунд после того, как голова займет то положение, которое провоцирует го ловокружение. Если положение головы не ме + няется, то головокружение и нистагм проходят Черепно-мозговая травма Токсические вестибулопатии Алкогольная Аминогликозидная Салицилатная Хининовая ной причины. Патофизиологической основой заболевания считается каналолитиаз — наличие позиционном Острая периферическая вестибулопатия Опухоль мостомозжечкового угла жение возникает в отсутствие какой-либо яв всегда наблюдается позиционный нистагм, ко Болезнь Меньера Отосклероз 153 через несколько секунд или минут. При повто рении пробы ...it..... выраженность симптоматики уменьшается. В противоположность этому цен + тральное позиционное головокружение обычно бывает менее выраженным и может не сопро вождаться позиционным нистагмом. При цент ральном позиционном головокружении не от + + + мечается задержки возникновения нистагма, от сутствуют истощение симптомов при сохране нии позы и привыкание при повторении пробы. В большинстве случаев доброкачественно + + + +/+/- го периферического позиционного головокру жения (каналолитиаза) лечебного эффекта удается добиться с помощью репозиционных приемов, цель которых заключается в том, что бы под действием силы тяжести удалить из по + +/- лукружного канала взвешенные в эндолимфе 154 ГЛАВА 3 частицы, переместив их в преддверие, где они БОЛЕЗНЬ МЕНЬЕРА могут быть реабсорбированы. Один из таких Болезнь Меньера характеризуется повторя приемов состоит в том, что голову пациента ющимися эпизодами головокружения длитель поворачивают на 45° в сторону пораженного ностью от нескольких минут до нескольких уха (сторона определяется клинически - со д н е й , сопровождающимися шумом в ушах гласно описанным выше признакам), после и прогрессирующей нейросенсорной тугоухо чего пациента укладывают на спину так, чтобы стью. Большинство случаев имеют спорадичес е голова (оставаясь повернутой на 45 ) свисала кий характер, но описаны и семейные случаи, с края кушетки (рис. 3—7). Затем запрокину для которых свойствен ф е н о м е н антиципа тую голову поворачивают на 90 , в результате ции — с каждым поколением возраст проявле е чего она оказывается повернутой в другую сто ния болезни уменьшается. Часть семейных слу рону под углом 45°. После этого пациента пере чаев связана с мутацией гена кохлина на 14-й ворачивают на бок, при этом пораженное ухо хромосоме (локус 14ql2-ql3). Примерно в 15% оказывается сверху, а голова остается запроки случаев заболевание проявляется в возрасте от нутой и повернутой на 45° в сторону здорового 20 до 50 лет. Мужчины болеют чаще, чем жен уха. Наконец, пациент переворачивается на щины. Причиной болезни Меньера считается живот и садится. В остром периоде могут быть увеличение объема эндолимфы в лабиринте эффективны вестибулолитические средства (эндолимфатическая водянка), но патогенетиче (табл. 3—8). Восстановление ускоряется с по ские механизмы остаются неясными. мощью методики вестибулярной реабилита ции, обеспечивающей компенсацию нарушен ной вестибулярной функции за счет других сенсорных модальностей. По данным некото рых исследований, восстановление также ус коряет бетагистина дигидрохлорид, способ ствующий нормализации функционального состояния гистаминергических вестибулярных нейронов. Еще до первого приступа пациенты могут отмечать постепенное усиление шума и ощу щение заложенности в ухе, снижение слуха, Приступ проявляется головокружением, тош нотой, рвотой. Интервалы между приступами варьируют от нескольких недель до несколь ких лет. Слух ухудшается ступенеобразно. У 10—70% пациентов отмечается двусторон ний процесс. По мере снижения слуха выраРис. 3-7. Репозиционная терапия при доброкачес твенном позиционном головокружении вследствие каналолитиаза. На рисунке изображены репозиционные приемы, позволяющие сместить взвешен ные в эндолимцЬе частицы из заднего полукружно го канала (ЗПК) в эллиптический мешочек (ЭМ), больший из двух перепончатых мешочков преддве рия лабиринта, где эти частицы могут реабсорбироваться. Цифрами (1-6) показаны положение па циента и соответствующая этому положению лока лизация частиц в лабиринте. Вначале пациент си дит, а его голова повернута вправо на 45° (1). Голо ву быстро опускают ниже горизонтали (2). Затем врач меняет положение рук (3) и быстро поворачи вает голову пациента на 90° в противоположную сторону - так, что она была повернута на 45° вле во; в этом положении она остается 30 с. Пациент перекатывается на левый бок, не изменяя положе ния головы относительно тела, и находится в та ком положении еще 30 с (5), после чего садится (6). Этот прием при необходимости можно повто рять до исчезновения нистагма. В течение, по крайней мере, двух следующих дней после ма нипуляции пациент должен избегать положения лежа на спине (Цит. по: Baloh R.W. In: Office Practice of Neurology. Samuels M.A. et al. (ed). Churchill Livingstone, 1995). РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ 155 Таблица 3—8 Лекарственные препараты, используемые в лечении головокружения Препарат Дозировка Антигистаминные средства Меклизин Прометазин Дименгидринат 25 мг внутрь каждые 4-6 часов 25-50 мг внутрь, в/м, или ректально каждые 4-6 часов 50 мг внутрь или в/м каждые 4-6 часов или 100 мг ректально каждые 8 часов Антихолинергические средства Скополамин 0,5 мг в виде накожного пластыря со сменой через 3 дня Бензидиазепины Диазепам 5-10 мг внутрь или в/м каждые 4-6 часов Симпатомиметики Амфетамин Эфедрин 5-10 мг внутрь каждые 4-6 часов 25 мг внутрь каждые 4-6 часов Гистаминергические средства Бетагистина дигидрохлорид 16 мг внутрь 3 раза в день Цит. по: Baloh R.W., Honrubia V. Clinical Neurophysiology of thе Vestibular System, 2nd ed. \Ы 32 of Contemporary Neurology Series. Davis, 1990. женность головокружения уменьшается. Во время приступа при осмотре обнаружи желых случаях, резистентных к лекарствен н о й терапии, прибегают к оперативному лече вается спонтанный горизонтальный или рота нию: торный нистагм, направление которого может лабиринтэктомии или резекции вестибуляр меняться. Хотя в межприступном периоде ной порции VIII нерва. спонтанный нистагм, как правило, отсутству ет, калорическая проба выявляет нарушение вестибулярной функции. Снижение слуха мо жет быть недостаточно значительным, чтобы определяться при обычном осмотре. Однако при аудиометрии обычно выявляются повы шение порога восприятия низкочастотных то нов, которое может флуктуировать, а также нарушение различения слов и повышенная чувствительность к громким звукам. эндолимфатическому шунтированию, ОСТРАЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ВЕСТИБУЛОПАТИЯ Термин используется для обозначения спонтанных эпизодов головокружения неяс ного генеза, самостоятельно регрессирующих и не сопровождающихся потерей слуха или признаками дисфункции центральной нерв ной системы. В эту группу включают расстрой ства, обозначаемые как острый лабиринтит или Как уже было отмечено, приступы голово вестибулярный нейронит — эти термины отра кружения обычно ослабляются по мере того, жают недостаточно обоснованные предполо как нарастает тугоухость. Лечение проводят жения о локализации заболевания или его диуретиками, например гидрохлортиазидом природе*. Тем не менее иногда вестибулопатия или триамтереном. В о з м о ж н о п р и м е н е н и е возникает после недавно перенесенного про бетагестина студного заболевания, сопровождавшегося ли дигидрохлоридома, который, усиливая гистаминергическую передачу в вес тибулярной системе и улучшая кровоснабже ние лабиринта, по некоторым данным, уменьшает выраженность головокружения. При купировании приступа могут быть полез ны препараты, указанные в таблице 3—8. В тя- хорадкой. Острая периферическая вестибулопатия характеризуется остро возникающими голово кружением, тошнотой и рвотой, которые обычно продолжаются до 2 нед. Иногда симп томатика рецидивирует. После регресса основ- * Острый лабиринтит обычно принято диагностировать в техслучаях, когда помимо признаков вестибулопатии отмечается снижение слуха (прим. ред.). 156 ГЛАВА 3 ных симптомов может сохраняться стойкая умеренная вестибулярная дисфункция. В острой фазе пациент обычно лежит на боку с обращенным вверх пораженным ухом и стара ется не шевелить головой. Всегда определяется нистагм, быстрая фаза которого направлена в сторону, противоположную пораженному уху. Калорическая проба выявляет изменения с од ной или обеих сторон примерно с одинаковой частотой. Слух не страдает. Острую периферическую вестибулопатию следует дифференцировать с центральными рас стройствами, вызывающими острое головокру жение, например нарушением кровообращения в бассейне задней мозговой артерии. О централь ном генезе заболевания можно судить по нали чию вертикального нистагма, нарушению созна ния, двигательных функций или чувствительно сти, дизартрии. Лечение включает применение преднизолона в дозе 20 мг внутрь 2 раза в день в течение 10-14 дней, а также бетагистина дигидрохлорида и других средств, приведенных в таб лице 3—8. ОТОСКЛЕРОЗ Отосклероз характеризуется нарушением по движности стремени, маленькой косточки в ухе, которая передает вибрацию барабанной пере понки другим структурам внутреннего уха. Ос новным проявлением заболевания является кондуктивная тугоухость, однако возможны также нейросенсорная тугоухость и головокружение. Шум в ушах отмечается нечасто. Слух часто на чинает снижаться до 30 лет. Нередко отмечается семейный анамнез. Вестибулярная дисфункция чаще всего про является повторяющимися эпизодами голово кружения, иногда имеющего позиционный ха рактер, а также ощущением неустойчивости при изменении позы. Со временем симптомы могут становиться более постоянными, частота и тя жесть приступов могут возрастать. При осмотре могут обнаруживаться такие проявления вестибулярной дисфункции, как спонтанный или позиционный периферический нистагм, снижение реакции в калорической про бе, которые обычно имеют односторонний ха рактер. При аудиометрии всегда определяется сни жение слуха, обычно смешанного характера с элементами кондуктивной и нейросенсорной тугоухости, примерно в двух третях случаев двустороннее. При наличии эпизодов головокру жения, прогрессирующей потери слуха и шума в ушах заболевание следует дифференцировать с болезнью Меньера. Для отосклероза более ха рактерны отягощенный семейный анамнез, воз никновение симптомов в более раннем возрасте, наличие кондуктивного компонента тугоухости, двустороннее симметричное снижение слуха. Постановке диагноза способствуют методы ви зуализации. Лечебный эффект может оказать комбина ция фторида натрия, глюконата кальция и вита мина D. В резистентных случаях возможно хи рургическое лечение (стапедэктомия). ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА Черепно-мозговая травма — самая частая ус танавливаемая причина доброкачественного по зиционного головокружения. Обычно причиной посттравматического головокружения является повреждение лабиринта. Тем не менее перелом пирамиды височной кости с повреждением шлеовестибулярного нерва может также приво дить к головокружению и утрате слуха. Призна ками подобного перелома могут быть гемотимпанит или истечение ЦСЖ из уха. ОПУХОЛИ МОСТОМОЗЖЕЧКОВОГО УГЛА Мостомозжечковый угол — треугольная об ласть в задней черепной ямке, ограниченная мозжечком, латеральной частью моста и кост ным гребнем (рис. 3—8). Самой частой опухолью этой области является гистологически доброка чественная невринома слухового нерва (называ емая также неврилеммомой, невромой или швав* номой). Опухоль растет из оболочки (неврилем мы) вестибулярной порции слухового нервам внутреннем слуховом канале. Реже в этой зоне локализуются менингиома и первичная холет тома (эпидермоидная киста). Симптоматика обусловлена сдавлением или смещением череп ных нервов, ствола мозга и мозжечка, а также на рушением тока ЦСЖ. Часто поражаются трой ничный (V) и лицевой (VII) нервы - в силуш анатомической близости со слуховым нервом. Невринома слухового нерва чаще всего воз никает как одиночное образование у пациента РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ 157 Рис. 3-8. Опухоль мостомозжечнового угла, вид сверху (головной мозг удален для того, чтобы были видны черепные нервы и основание черепа). Опухоль - невринома слухового (VIII) нерва, может сдавливать соседние структуры, в том числе тройничный (V) и лицевой (VII) нервы, ствол мозга и мозжечок. 30-60 лет, но может быть также проявлением нейрофиброматоза. Нейрофиброматоз 1-го типа (болезнь Реклингхаузена) — распространенное аутосомно-доминантное заболевание, связанное с мутацией гена нейрофибромина на 17-й хромо соме (17qll.2). Кроме односторонней невриномы слухового нерва, нейрофиброматоз 1-го типа характеризуется наличием пигментных пятен на коже светло-кофейного цвета (cafe-au-lait), кож ных нейрофибром, мелких пигментных пятен («веснушек») в подмышечной или паховой обла сти, глиом зрительного нерва, гамартом радуж ной оболочки, остеодисплазии. Нейрофиброма тоз 2-го типа — редкое аутосомно-доминантное заболевание, являющееся результатом мутации гена нейрофибромина 2 на 22-й хромосоме (22ql 1.1-13.1). Его основным проявлением счи таются двусторонняя невринома слухового не рва, которой могут сопутствовать другие опухоли центральной или периферической нервной сис темы, в том числе нейрофибромы, менингиомы, глиомы и шванномы. Клиническая картина А. Симптомы Начальным проявлением обычно бывает постепенное снижение слуха. Реже у больных отмечаются головная боль, головокружение, атаксия ходьбы, лицевая боль, шум и ощуще ние заложенности в ухе, слабость мимической мускулатуры. Истинное головокружение (ver tigo) развивается лишь у 20—30% пациентов — гораздо чаще отмечается неспецифическое ощущение неустойчивости. В отличие от бо лезни Меньера, между приступами сохраня ется легкая вестибулярная симптоматика. Симптомы заболевания могут оставаться ста бильными или м е д л е н н о прогрессировать в течение многих месяцев или лет. При осмотре чаще всего выявляется од н о с т о р о н н я я тугоухость н е й р о с е н с о р н о г о типа. Часто отмечаются также ипсилате ральная слабость мимических мышц, сни ж е н и е или выпадение корнеального рефлек- 158 ГЛАВА 3 са, с н и ж е н и е чувствительности на лице. Ре же наблюдаются атаксия, спонтанный нис тагм, поражения других черепных нервов, признаки повышенного внутричерепного давления. При калорической пробе выявля ются признаки о д н о с т о р о н н е й вестибуляр ной д и с ф у н к ц и и . Б. Диагностические исследования При аудиометрии выявляются изменения, характерные для нейросенсорной тугоухости: нарушение восприятия высоких тонов с нис ходящим типом аудиометрической кривой и нарушение различения слов. Содержание белка в Ц С Ж увеличено в 7 0 % случаев (обычно от 0,5 до 2 % ) . Наиболее чувствительный метод диагностики — МРТ. Изменения слуховых вы званных потенциалов ствола могут выявляться на той стадии, когда методы нейровизуализации еще не обнаруживают патологию. Дифференциальный диагноз Невриному слухового нерва следует диф ференцировать с другими опухолями мосто мозжечкового угла, прежде всего менингиомой и холестеатомой. Менингиому следует заподозрить в тех случаях, когда с самого на чала заболевание проявляется более распро страненным неврологическим дефектом, не ограничивающимся только поражением слу хового нерва. В пользу холестеатомы свиде тельствуют кондуктивный характер тугоухос ти, раннее развитие пареза мимической мус кулатуры, подергивания мимических мышц, нормальное содержание белка в ЦСЖ. Мета статическая опухоль также может проявлять ся синдромом мостомозжечкового угла. Лечение Лечение хирургическое. Оно заключается в полном удалении опухоли. В отсутствие лече ния вследствие компрессии ствола мозга или гидроцефалии возможны тяжелые осложнения. Токсические вестибулопатии Некоторые лекарственные препараты мо гут вызывать головокружение за счет действия на периферические вестибулярные структуры. 7. Алкоголь Прием алкоголя вызывает острое позици о н н о е головокружение вследствие его нер; номерного распределения между перили ф о й и э н д о л и м ф о й внутреннего уха. Пер1 начально алкоголь проникает в перилим( снижая ее плотность относительно эндоли фы. Эта разница делает вестибулярный апг рат крайне чувствительным к гравитацио ной нагрузке и соответственно к положен! тела. Со временем алкоголь диффундиру в эндолимфу, и плотность эндолимфы и п рилимфы сравнивается, что устраняет пов! шенную гравитационную чувствительное! При снижении содержания алкоголя в крш в первую очередь он покидает перилим(| и лишь затем эндолимфу. Это приводит к во: никновению второй фазы повышенной грг витационной чувствительности, которая сс храняется до тех пор, пока алкоголь не выве дется из эндолимфы. Индуцированное приемом алкоголя пози ционное головокружение обычно возникав через 2 ч после употребления алкогольных на питков в количестве, достаточном для созда ния в крови концентрации алкоголя, превы шающей 40 мг%. Клинически оно проявляете головокружением и нистагмом, возникаю щими в положении лежа на боку и усиливаю щимися при закрытых глазах. Синдром сохра няется до 12 ч и представлен двумя клиничес кими фазами, разделенными асимптомны» интервалом в 1—2 ч. Другие проявления алко гольной интоксикации (спонтанный нисщ дизартрия, атаксия ходьбы) вызываются мго жечковой дисфункцией. 2. Аминогликозиды Общеизвестно ототоксическое действ» антибиотиков-аминогликозидов, вызываю щее с н и ж е н и е слуха и вестибулярную симп томатику. Стрептомицин, гентамицин ито& рамицин преимущественно оказывают ток сическое воздействие на вестибулярный ап парат, тогда как амикацин, канамицин и то брамицин чаще приводят к снижению слуи Аминогликозиды концентрируются в перил и м ф е и э н д о л и м ф е и оказывают ототош ческое действие, разрушая сенсорные волоо ковые клетки. Риск токсического действи зависит от дозы препарата, его концент|» ции в плазме, длительности терапии, а таи ряда дополнительных факторов. Он увел» РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ чивается при п о ч е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т и из-за с н и ж е н и я к л и р е н с а лекарственных препаратов, при изначально существовав шей в е с т и б у л я р н о й или к о х л е а р н о й ди сфункции, к о м б и н а ц и и с другими ототоксическими средствами. Признаки вестибулярной дисфункции — головокружение, тошнота, рвота и атаксия ходьбы — могут возникать остро. При осмотре выявляются спонтанный нистагм и неустой чивость в позе Ромберга. Острая фаза, как правило, длится 1—2 нед., после чего наблю дается постепенное улучшение. Длительная терапия аминогликозидами или повторные их курсы могут привести к хронической прогрес сирующей вестибулярной дисфункции. 3. Салицилаты Длительный прием препаратов салицило вой кислоты в больших дозах может привести к возникновению головокружения, шума в ушах, нейросенсорной тугоухости, которые обычно обратимы после отмены препаратов. Симптоматика развивается вследствие ди сфункции как кохлеарного, так и вестибуляр ного аппаратов. Хроническая интоксикация салицилатами характеризуется головной бо лью, шумом в ушах, снижением слуха, голово кружением, тошнотой, рвотой, жаждой, ги первентиляцией, иногда спутанностью созна ния. Тяжелое отравление может сопровож даться лихорадкой, кожными высыпаниями, геморрагическим синдромом, кровоизлияни ями, дегидратацией, эпилептическими при падками, психозом или комой. Характерными лабораторными признаками являются высо кий уровень салициловой кислоты в крови (0,35 мг/мл или выше) и комбинация метабо лического ацидоза и респираторного алкалоза. Терапевтические меры включают промы вание желудка, назначение активированного угля, форсированный диурез, перитонеальный диализ или гемодиализ, гемоперфузию. 4. Хинин и хинидин Хинин и х и н и д и н могут вызвать синд ром, во многом н а п о м и н а ю щ и й интоксика цию салициловой кислотой. Его о с н о в н ы м и проявлениями являются шум в ушах, сни жение слуха, расстройства зрения (в том числе цветового), т о ш н о т а , рвота, боль 159 в животе, гиперемия кожи и п о в ы ш е н н о е п о т о о т д е л е н и е . В тяжелых случаях могут развиваться лихорадка, э н ц е ф а л о п а т и я , ко ма и наступает смерть. Симптомы возника ют вследствие передозировки или как идио синкразическая реакция ( о б ы ч н о легко вы раженная) в ответ на прием первой в ж и з н и небольшой д о з ы хинина. 5. Цис-платина Этот противоопухолевой препарат оказыва ет ототоксическое воздействие у 50% пациен тов. Симптомы интоксикации (шум в ухе, сни жение слуха, вестибулярная дисфункция) обыч но появляются, если суммарная доза препарата превысит 3—4 мг/кг. При прекращении приема препарата симптомы могут регрессировать. НЕВРОПАТИЯ СЛУХОВОГО НЕРВА Одной из редких причин головокружения является поражение слухового нерва при сис темных заболеваниях. Базальный менингит (бактериальный, сифилитический, туберку лезный или саркоидозный) может сопровож даться сдавлением слухового и других череп ных нервов, но следствием этого чаще бывает не головокружение, а снижение слуха. Из ме таболических расстройств невропатию слухо вого нерва могут вызвать гипотиреоз, сахар ный диабет, болезнь Педжета. МОЗЖЕЧКОВЫЕ И ЦЕНТРАЛЬНЫЕ ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ РАССТРОЙСТВА Многие патологические состояния вызы вают острую или хроническую мозжечковую дисфункцию (табл. 3—9). Некоторые из этих состояний сопровождаются также централь н о й вестибулярной д и с ф у н к ц и е й , прежде всего это касается энцефалопатии Вернике, нарушения кровообращения в вертебро-базилярном б а с с е й н е , р а с с е я н н о г о склероза и опухолей задней черепной ямки. О С Т Р Ы Е РАССТРОЙСТВА 7. Интоксикация 160 ГЛАВА 3 Таблица 3—9 Дифференциальный диагноз мозжечковой атаксии Острая Лекарственные интоксикации: алкоголем, седативными/снотворными, противоэпилептическими препаратами, галлюциногенами 1 Энцефалопатия Вернике Ишемия/инфаркт в вертебро-базилярном 1 бассейне Кровоизлияние в мозжечок Воспалительные заболевания Хроническая 1,2 Рассеянный склероз Алкогольная мозжечковая дегенерация Фенитоиновая мозжечковая дегенерация Гипотиреоз Паранеопластическая мозжечковая дегенерация Наследственные спиноцеребеллярные атаксии (СЦА1-7) 2 Атаксия Фридрейха Атаксия-телангиэктазия Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона) Приобретенная гепатолентикулярная дегене рация Болезнь Крейтцфельдта-Якоба 1 Опухоли задней черепной ямки Мальформации задней черепной ямки 1 2 Может сочетаться с центральной вестибулярной дисфункцией. Может также вызывать сенситивную атаксию. Лекарственная мозжечковая атаксия часто сопровождается спутанностью сознания, од нако при интоксикации ф е н и т о и н о м когни тивные функции обычно сохранены. Спутан ность сознания, развивающаяся при приеме алкоголя и седативных препаратов, обычно сопровождается сонливостью, тогда как при употреблении галлюциногенов чаще возника ет ажитированный делирий. В большинстве случаев требуется лишь симптоматическая поддерживающая терапия. Отличительные признаки интоксикации препаратами каждой из указанных групп приведены в главе 1. 2. Энцефалопатия Вернике Энцефалопатия Вернике (см. также гл. 1)остро возникающее заболевание, проявляю щееся триадой клинических признаков: атак сией, офтальмоплегией и спутанностью со знания. Непосредственной причиной служит дефицит тиамина (витамина В{). Энцефало патия Вернике чаще всего возникает у боль ных хроническим алкоголизмом, хотя может быть следствием нарушения питания любого генеза. Патологический п р о ц е с с поражает в основном медиальные ядра таламуса, мамиллярные тела, периакведукальные и перивентрикулярные ядра ствола мозга (особенно ядра глазодвигательного, отводящего и предоверно-улиткового нервов), а также верхняя часть червя мозжечка. Развитие атаксии вы звано как поражением мозжечка, так и вести лекарственными препаратами При интоксикации многими лекарствен ными препаратами развивается д и ф ф у з н а я дисфункция мозжечка, проявляющаяся нис тагмом, дизартрией, атаксией ходьбы и ко нечностей. Подобные симптомы возникают при интоксикации алкоголем, седативными и снотворными препаратами (барбитуратами, бензодиазепинами, этилорвинолом, метаквал о н о м ) , противоэпилептическими средства ми (например фенитоином), галлюциногена ми ( о с о б е н н о ф е н и ц и к л и д и н о м ) . Тяжесть клинических проявлений зависит от д о з ы препарата. Терапевтические дозы седативных и противоэпилептических средств нередко вызывают нистагм, однако появление других мозжечковых симптомов свидетельствует об интоксикации. булярной дисфункцией. Атаксия проявляется преимущественно или исключительно при ходьбе. Нарушение координации нижних конечностей отмечается лишь у пятой части пациентов, а нарушение координации верхних конечностей - лишь у одной десятой их части. Дизартрия наблюда ется редко. К другим классическим проявле ниям относятся амнестический синдром, спу 1 танность сознания, горизонтальный или комбинированный горизонтально-вертикальный нистагм, двусторонняя слабость наружных прямых мышц глаза, выпадение ахиллова реф лекса. При калорической пробе выявляется двусторонняя или односторонняя вестибуляр ная дисфункция. Возможны парез взора, на рушения зрачковой иннервации, гипотермия. Диагноз подтверждает положительная ре акция на тиамин, который первоначально РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ 161 обычно вводят внутривенно в д о з е 100 мг. Улучшение в первую очередь касается глазод вигательных функций и обычно проявляется уже через несколько часов после начала лече ния. Обратное развитие атаксии, нистагма, спутанности сознания начинается через не сколько дней. Движения глазных яблок обыч но восстанавливаются полностью, иногда лишь сохраняется горизонтальный нистагм. Атаксия полностью обратима лишь у 4 0 % больных — в этих случаях ходьба полностью нормализуется через несколько недель или месяцев. 3. Ишемия в вертебробазилярном бассейне Транзиторные ишемические атаки или ишемический инсульт в вертебро-базилярном бассейне часто сопровождаются головокру жением и атаксией. Окклюзия внутренней слуховой а р т е р и и Сочетание центрального головокруже ния с о д н о с т о р о н н е й утратой слуха может возникать вследствие окклюзии внутренней слуховой артерии, кровоснабжающей слухо Рис. 3-9. Основные артерии задней черепной ямки. вой нерв (рис. 3—9). Этот сосуд может отхо дить от базилярной или передней н и ж н е й мозжечковой артерий. Головокружение со провождается нистагмом, быстрая фаза ко торого бывает направлена в контралатераль- Рис. 3-10. Латеральный инфаркт продолговатого мозга (синдром Валленберга). Показаны зона инфаркта (выделена) и повреждаемые анатомические структуры. 162 ГЛАВА 3 ную очагу поражения сторону. Тугоухость имеет о д н о с т о р о н н и й характер и относится к н е й р о с е н с о р н о м у типу. Латеральный инфаркт продолговатого мозга Латеральный инфаркт продолговатого мозга клинически проявляется синдромом Валленберга и чаще всего является следстви ем проксимальной окклюзии позвоночной артерии (рис. 3—10). Симптоматика вариа бельна и зависит от обширности инфаркта. Характерно наличие головокружения, тош ноты, рвоты, дисфагии, охриплости голоса и нистагма в сочетании с синдромом Горнера, гемиатаксией, нарушением всех видов чувствительности на лице, тактильной и глу бокой чувствительности в конечностях на стороне поражения, а также болевой и тем пературной чувствительности в контралатеральных конечностях. Головокружение раз вивается вследствие поражения вестибуляр ных ядер, а гемиатаксия объясняется вовле чением нижней ножки мозжечка. Инфаркт мозжечка Мозжечок кровоснабжают три пары арте- рий: верхняя мозжечковая, передняя нижня мозжечковая и задняя нижняя мозжечкова артерии. Границы зон кровоснабжения каж д о й из них крайне вариабельны и отличаюто не только у разных людей, но даже в обоих по лушариях мозжечка у одного и того же чело века. Верхняя, средняя и нижняя ножки моз жечка кровоснабжаются соответственно верх ней, передней нижней и задней нижней моз жечковыми артериями. : Инфаркт мозжечка возникает в резуль тате окклюзии о д н о й из мозжечковых арте рий (рис. 3 — 1 1 ) . Развивающиеся при этом клинические проявления м о ж н о отличить лишь по сопутствующим стволовым нару шениям. Во всех случаях мозжечко вые з н а к и п р е д с т а в л е н ы атаксией и мышечной г и п о т о н и е й в ипсилатеральных конечностях. Из других симптомов могут выявляться головная боль, тошнота, рвота, головокружение, нистагм, дизартрия, паралич взора и наружных мышц глаз, сни ж е н и е чувствительности на лице, слабость мимической мускулатуры, гемипарез и гемигипестезия в контралатеральных конеч ностях. И н ф а р к т ствола мозга или его сдавл е н и е при отеке мозжечка м о ж е т привести к развитию комы и летальному исходу. Диагностика инфаркта мозжечка проводится с помощью КТ и МРТ, которые позволяют дифференцировать инфаркт и кровоизлияние и соответственно должны быть проведены как можно быстрее. При сдавлении ствола мозга единственным вариантом спасения жизни больного являются хирургическая декомпрес сия и резекция некротизированной ткани. Парамедианный инфаркт среднего мозга Рис. 3-11. Зоны кровоснабжения мозжечковых артерий, вид снизу. Парамедиальный инфаркт среднего мозга вызывается окклюзией парамедианных пенетрирующих ветвей базилярной артерии и ха рактеризуется поражением корешка глазодви гательного нерва и красного ядра (рис. 3-12). Возникающая в результате клиническая кар тина (синдром Бенедикта) представлена пара личом ипсилатеральной медиальной прямой мышцы глаза с расширенным не реагирую щим на свет зрачком и контралатеральной атаксией, как правило, вовлекающей только РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ руку. Мозжечковые знаки вызваны поражени ем красного ядра, которое получает перекре щенные проекционные волокна, следующие из мозжечка в составе его верхней ножки. 4. Кровоизлияние в мозжечок Большинство случаев кровоизлияния в моз жечок связаны с гипертензионной артериопатией. Реже причиной являются применение ан тикоагулянтов, артериовенозные мальформации, заболевания крови, опухоль и черепномозговая травма. Гипертензионные мозжеч ковые кровоизлияния обычно локализуются в глубинных отделах белого вещества и неред ко прорываются в IV желудочек. Классическая клиническая картина гипертензионного мозжечкового кровоизлияния представлена внезапно развивающейся голов ной болью, которая нередко сопровождается тошнотой, рвотой и головокружением. Вслед за этим обычно в течение нескольких часов развиваются атаксия ходьбы и угнетение со знания. Ко времени госпитализации у больно го могут быть ясное сознание, спутанность со знания или кома. У больных с ясным сознани ем часто выражены тошнота и рвота. Артери альное давление, как правило, повышено. Мо 163 жет определяться ригидность шейных мышц. Зрачки часто сужены и вяло реагируют на свет. Нередко возникают паралич горизонтального взора в ипсилатеральную сторону (глаза боль ного при этом бывают повернуты в сторону, противоположную очагу поражения) и ипсилатеральный паралич мимических мышц. Парез взора не преодолевается калорической стимуляцией. Могут выявляться нистагм и ослабление корнеального рефлекса на стороне поражения. У больных с ясным сознанием обнаруживается атаксия при стоянии и ходьбе, атаксия конечностей выявляется реже. На поздней стадии сдавления ствола мозга развиваются спастика ниж них конечностей, патологические стопные ре флексы. Ц С Ж имеет кровянистый характер, одна ко при подозрении на кровоизлияние в моз жечок люмбальной пункции следует избегать, так как она может привести к вклинению. Метод выбора для диагностики кровоизлия ния в мозжечок — КТ. Жизнь больного зачас тую может спасти лишь хирургическое вме шательство с эвакуацией гематомы. 5. Воспалительные заболевания Рис. 3-12. Парамедианный инфаркт среднего мозга (синдром Бенедикта). Область инфаркта выделена. 164 ГЛАВА 3 Острые воспалительные заболевания моз жечка инфекционной или иммунной приро ды — важные и часто обратимые причины атаксии. Мозжечковая атаксия может быть вызвана вирусной инфекцией. В частности, она бывает одним из основных проявлений энце фалита Сент-Луис. Мозжечковые нарушения наблюдаются также при ВИЧ-энцефалопа тии, энцефалите, связанном с ветряной ос пой, эпидемическим паротитом, инфекцион ным мононуклеозом, лимфоцитарным хориоменингитом, полиомиелитом. Бактериальная инфекция — более редкая причина мозжечко вой атаксии, однако 10—20% абсцессов мозга локализуются в мозжечке, и, кроме того, атаксия может быть проявлением менингита у детей, вызываемого Haemophilus influenzae. При болезни легионеров также описан моз жечковый синдром, обычно протекающий без клиники менингита. Ряд состояний, возникающих после пере несенных лихорадочных заболеваний или вакцинации и проявляющихся мозжечковой атаксией, предположительно имеют аутоим мунный генез. Острая мозжечковая атаксия детского возраста Острая мозжечковая атаксия детского воз раста — состояние, характеризующееся тяжелой атаксией ходьбы, которая обычно полностью регрессирует в течение нескольких месяцев. Как правило, она развивается после острой ви русной инфекции или вакцинации. Более по дробное обсуждение мозжечковой атаксии дет ского возраста не входит в задачи данной главы. Острый рассеянный энцефаломиелит Это аутоиммунное (иммунно-опосредованное) заболевание характеризуется воспа лительной демиелинизацией белого вещества мозжечка и проявляется атаксией, которой часто сопутствуют нарушения сознания, эпи лептические припадки, другая очаговая нев рологическая симптоматика, в том числе при знаки миелопатии. Синдром Миллера Фишера Синдром Миллера Фишера — вариант син дрома Гийена—Барре, проявляющийся моз жечковой атаксией, наружной офтальмопле гией и арефлексией. Симптомы развиваются в течение нескольких дней. Атаксия в первую очередь проявляется при ходьбе и вовлекает туловище; координация движений в конеч ностях страдает в меньшей степени. Дизарт рия встречается нечасто. Содержание белка в Ц С Ж может быть повышено. Дыхательная недостаточность развивается редко. Симпто матика часто полностью регрессирует в тече ние нескольких недель или месяцев. Атаксия напоминает мозжечковую, но остается неиз вестным, возникает она в результате централь ного или периферического поражения. ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА 7. Рассеянный склероз Рассеянный склероз может вызывать атак сию мозжечкового, вестибулярного или сенси тивного типа. Возникновение мозжечковых зна ков связано с появлением очагов демиелинизации (бляшек) в белом веществе мозжечка, нож ках мозжечка или стволе мозга. Как и остальные проявления рассеянного склероза, эти симпто мы могут регрессировать и появляться вновь. Поражение вестибулярных путей в стволе мозга вызывает головокружение, нередко воз никающее остро и иногда имеющее позици онный характер. Головокружение — частый симптом развернутой стадии заболевания, но редко бывает его первым проявлением. При вовлечении мозжечка атаксия ходьбы бывает первым проявлением у 10—15% паци ентов. При первом осмотре мозжечковые зна ки выявляются у трети больных, в дальней шем они встречаются у двух третей больных. Одним из наиболее частых симптомов, об наруживаемых при осмотре, является нистагм, который может сопровождаться другими при знаками дисфункции мозжечка или возникать без них. Часто отмечается дизартрия. Атаксия ходьбы чаще имеет мозжечковый характер, чем сенситивный. Атаксия конечностей встречает ся часто, обычно бывает двусторонней, вовле кая обе ноги или все четыре конечности. В пользу рассеянного склероза свидетель ствуют анамнестические указания на ремиттирующе-рецидивирующее течение заболе вание, наличие признаков многоочагового РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ поражения ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й с и с т е м ы и таких п р о я в л е н и й , к а к н е в р и т з р и т е л ь н о г о нерва, м е ж ъ я д е р н а я о ф т а л ь м о п л е г и я , пира мидные з н а к и , а т а к ж е д а н н ы е п а р а к л и н и ч е ских методов и с с л е д о в а н и я . В Ц С Ж опреде ляются о л и г о к л о н а л ь н ы е антитела, повыше ние уровня I g G и белка, л е г к и й л и м ф о ц и т а р ный п л е о ц и т о з . И с с л е д о в а н и е з р и т е л ь н ы х , слуховых и с о м а т о с е н с о р н ы х в ы з в а н н ы х по тенциалов п о з в о л я е т в ы я в и т ь участки суб клинического п о р а ж е н и я . КТ и М Р Т выявля ют очаги д е м и е л и н и з а ц и и . Вместе с тем сле дует отметить, что д а н н ы е ни о д н о г о пара клинического метода не я в л я ю т с я с п е ц и ф и ч ными для р а с с е я н н о г о склероза, и п р и поста новке д и а г н о з а следует о п и р а т ь с я в первую очередь на д а н н ы е а н а м н е з а и результаты не врологического осмотра. Подробнее р а с с е я н н ы й с к л е р о з обсужда ется в главе 5. 2. Алкогольная дегенерация мозжечковая У больных хроническим алкоголизмом может развиваться х а р а к т е р н ы й мозжечко вый синдром, к о т о р ы й , в е р о я т н о , является результатом д е ф и ц и т а п и т а н и я . В а н а м н е з е у таких больных о б ы ч н о и м е ю т с я у к а з а н и я на ежедневное или з а п о й н о е употребление алко голя в течение 10 или более лет и неадекват но. 3-13. Зона поражения при алкогольной дегенера ции мозжечка. На срединном сагиттальном срезе моз жечка показано, что утрата клеток Пуркинье преиму щественно ограничивается областью верхнего червя. 165 н о е п и т а н и е . Б о л ь ш и н с т в о б о л ь н ы х уже име л и или и м е ю т и н ы е о с л о ж н е н и я хроническо го а л к о г о л и з м а : ц и р р о з п е ч е н и , а л к о г о л ь н ы й д е л и р и й , э н ц е ф а л о п а т и ю В е р н и к е , полинев р о п а т и ю . Алкогольная м о з ж е ч к о в а я дегенера ц и я ч а щ е развивается у мужчин и о б ы ч н о п р о я в л я е т с я в возрасте от 40 до 60 лет. Дегенеративные изменения, как правило, о г р а н и ч е н ы верхней частью червя м о з ж е ч к а (рис. 3—13). П о с к о л ь к у эта область страдает и при э н ц е ф а л о п а т и и В е р н и к е , оба состоя н и я , по-видимому, м о ж н о р а с с м а т р и в а т ь как части е д и н о г о к л и н и ч е с к о г о спектра. Алкогольная д е г е н е р а ц и я м о з ж е ч к а начи нается н е з а м е т н о , н е у к л о н н о прогрессирует и, достигая о п р е д е л е н н о г о у р о в н я , стабили зируется. П р о г р е с с и р о в а н и е о б ы ч н о з а н и м а е т н е с к о л ь к о недель или м е с я ц е в , но изредка продолжается годами. В отдельных случаях а т а к с и я п р о я в л я е т с я в н е з а п н о или протекает л е г к о и с самого начала не прогрессирует. Атаксия ходьбы у н и в е р с а л ь н ы й при з н а к , к о т о р ы й почти всегда является о с н о в н о й проблемой больных, заставляющей их прибе гать к м е д и ц и н с к о й п о м о щ и . П р и к о л е н - Рис. 3-14. КТ при алкогольной мозжечковой дегенерации: выраженная атрофия червя мозжечка при относительной сохранности его полушарий. 166 ГЛАВА 3 но-пяточной пробе дискоординация в нижних конечностях выявляется у 8 0 % больных. К не редким сопутствующим проявлениям отно сятся нарушения чувствительности на стопах и утрата ахилловых рефлексов вследствие по линевропатии, признаки нарушения питания (утрата подкожной жировой клетчатки, гене рализованная мышечная атрофия, глоссит). Реже наблюдаются атаксия верхних конечнос тей, нистагм, дизартрия, мышечная гипото ния, туловищная атаксия. КТ и М Р Т выявляют атрофию мозжечка (рис. 3—14), однако это — неспецифический признак, который может наблюдаться при любом дегенеративном поражении мозжечка. Хроническая мозжечковая атаксия, появ ляющаяся в зрелом возрасте и преимущест венно выявляющаяся при ходьбе, может быть также вызвана гипотиреозом, паранеопластическим синдромом, идиопатической мозжеч ковой дегенерацией и краниовертебральной аномалией (например мальформацией Ар нольда—Киари). Для исключения гипотирео за или онкологического заболевания, которые быть потенциально излечимой причиной атаксии, необходимо исследовать функцию щитовидной железы, провести рентгеногра ф и ю грудной клетки, а у женщин — обследо вание молочных желез и малого таза. С п е ц и ф и ч е с к о г о метода лечения алко гольной мозжечковой дегенераци не сущест вует. Тем не менее всем пациентам с этим диа гнозом должен быть назначен тиамин, учиты вая явную роль этого витамина в патогенезе такого родственного расстройства, как энце фалопатия Вернике. Воздержание от приема алкоголя и адекватное питание в большинстве случаев ведут к стабилизации состояния. 3. Фенитоиновая дегенерация мозжечковая Длительная терапия фенитоином, особенно если его уровень в крови достигает токсическо го, может вызвать мозжечковую дегенерацию, которая наиболее сильно вовлекает полушария мозжечка, нижнюю и заднюю части червя, тог да как верхняя его часть остается относительно сохранной. Клинические проявления пред ставлены нистагмом, дизартрией, атаксией ко нечностей, туловища и ходьбы. Возможны при знаки полиневропатии. Симптомы обычно не обратимы, но при прекращении приема препа рата имеется тенденция к их стабилизации. 4. Гипотиреоз Одним из неврологических осложнений гипотиреоза является подострый или хрони ческий прогрессирующий мозжечковый синд ром. Это состояние может осложнять гипоти реоз, развившийся вследствие различных при чин, и чаще всего наблюдается у женщин среднего или пожилого возраста. Симптома тика развивается в течение нескольких меся цев или лет. Обычно появлению мозжечкового расстройства предшествуют симптомы микседемы, но иногда именно атаксия служит пер вым клиническим проявлением гипотиреоза. Наиболее выраженным проявлением слу жит атаксия ходьбы, которая обнаруживается у всех пациентов. Нередко отмечается и атак сия конечностей, иногда асимметричная. Ди зартрия и нистагм возникают реже. Могут вы являться другие неврологические нарушения, связанные с гипотиреозом, в том числе нейросенсорная тугоухость, синдром запястного канала, полиневропатия, миопатия. Параклинические исследования выявля ют в крови с н и ж е н и е уровня тиреоидных гормонов, повышение уровня тиреотропного гормона (ТТГ). В Ц С Ж уровень белка бывает повышенным. Заместительная терапия левотироксином, 25—50 мкг/сут. внутрь с постепенным повы шением дозы до 100—200 мкг/сут. обычно приводит к существенному, но неполному ре грессу симптомов. 5. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация Мозжечковая дегенерация может быть от даленным проявлением системного онколо гического заболевания. Дегенерация мозжеч ка чаще всего возникает при мелкоклеточном раке легкого, раке яичников, ходжкинской лимфоме, раке молочной железы. Паранеопластическая дегенерация диффузно вовлекает как червь мозжечка, так и его по лушария. Патогенез связан с выработкой анти тел к опухолевым антигенам, которые перекре стно реагирует с клетками Пуркинье мозжечка, Мозжечковые симптомы могут проявиться до установления диагноза злокачественного ново- РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ 6. Аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии образования и, как правило, развивается на протяжении нескольких месяцев. Хотя течение часто бывает неуклонно прогрессирующим, возможна стабилизация процесса и даже ре миссия (при лечении основного заболевания). В большинстве случаев развивается как атаксия ходьбы, так и нарушение координации в конечностях, которые часто сопровождаются и дизартрией. Симптомы в конечностях могут быть асимметричными. Нистагм наблюдается редко. Паранеопластическое поражение других участков нервной системы приводит к возник новению таких сопутствующих расстройств, как дисфагия, деменция, снижение памяти, пирамидный синдром, полиневропатия. В кро ви иногда могут определяться антитела против клеток Пуркинье, такие как анти-Yo (при раке яичников и молочной железы) или антинуклеарные антитела, например анти-Hu (при мел коклеточном раке легкого) и анти-Ri (при раке молочной железы) (табл. 3—10). В Ц С Ж могут определяться легкий лимфоцитарный плеоци тоз или повышение уровня белка. Диагностика паранеопластической мозжеч ковой дегенерации особенно сложна в том слу чае, когда неврологическая симптоматика опе режает симптомы основного онкологического заболевания. Частое возникновение дизартрии и дисфагии помогает дифференцировать это со стояние от мозжечковых синдромов при хрони ческом алкоголизме и гипотиреозе. Наличие признаков атаксии в верхних конечностях по зволяет исключить алкогольное поражение мозжечка. Учитывая склонность онкологичес ких больных к дефициту питания, следует иметь в виду возможность и энцефалопатии Вернике. 167 Наследственные спиноцеребеллярные де генерации (табл. 3—11) — группа генетически детерминированных заболеваний, характери зующихся медленно прогрессирующей моз жечковой атаксией, которая рано вызывает тяжелое нарушение ходьбы, вследствие кото рой больной в конечном итоге может оказать ся прикованным к постели. Клинические проявления заболеваний весьма вариабельны даже в рамках о д н о й семьи. Большинство аутосомно-доминантных форм, спиноцеребеллярными атаксиями называемых (СЦА), проявляются в зрелом возрасте и характеризу ются ф е н о м е н о м антиципации (из поколения в поколение возраст начала заболевания сни жается, а его тяжесть нарастает). Аутосомно-доминантные спиноцеребел лярные атаксии генетически гетерогенны. Наиболее хорошо изучены генетические де фекты, связанные с увеличением числа (экс пансией) тринуклеотидных повторов цитозин-аденин-гуанин ( Ц А П , которые кодируют включение полиглютаминового тракта в бел ковые молекулы, чья функция остается неиз вестной (атаксины), а также мутация гена, ко дирующего а 1 А -субъединицу кальциевых ка налов P/Q-типа, обнаруженных в нервных окончаниях. Другие типы мутаций представ лены увеличением числа повторов тринуклеотида ЦТГ ( С Ц А 8-го типа) и пентануклеотида АТТЦТ ( С Ц А 10-го типа). Во многих случаях количество повторов прямо пропорциональ но тяжести заболевания и обратно пропорци онально возрасту его начала. Вследствие мутаций, лежащих в основе Таблица 3—10 Антинейрональные аутоантитела при паранеопластических синдромах Антигены Синдромы Ни Yo + Мозжечковая дегенерация + Лимбический энцефалит + Сенсорная полиневропатия + Опсоклонус-миоклонус + Синдром Ламберта-Итона P/Q-тип кальциевых каналов, а,А-субъединица. + Ri Ma Та + + + + + + + ГЛАВА 3 168 Таблица 3-11 Генетическая и клиническая характеристика наследственных спиноцеребеллярных атаксий Аутосомно-рецессивш >ie АФ1 Генетический дефект Белок Заболевания FRDA1 Аутосомно-доминантн ые СЦА 14 SCA1 СЦА2 SCA2 СЦА 3/БМД6 SCA3 СЦА 4 SCA4 СЦА 5 SCA5 СЦА 6 CACNL1A4 СЦА 7 SCA7 СЦА 8 SCA8 СЦА 10 SCA10 СЦА 11 SCA11 СЦА 12 PPP2R2B SCA13 СЦА 13 СЦА 14 SCA14 СЦА 15 SCA15 СЦА 16 SCA16 СЦА 17 ТВР Синдр' Фратаксин ГАА„2 3 Атаксин-1 Атаксин-2 Атаксин-3 Не известен Не известен 7 Са-канал Атаксин-7 Не известен Атаксин-10 Не известен 8 БФ2 Не известен Не известен Не известен Не известен ТАТА-связывающий протеин ЦАГ„ ЦАГ„ ЦАГ„ Не известен Не известен ЦАГ„ ЦАГ„ ЦТГП АТТЦТП Не известен ЦАГ„ Не известен Не известен Не известен Не известен ЦАГ„ АДМА I АДМА1 АДМА I АДМА I АДМА III АДМА III АДМА II АДМА I АДМА III АДМА III АДМА I 9 5 АДМА АДМА АДМА АДМА III III III I 1 АФ, атаксия Фридрейха. XYZ п, увеличение числа повторов тринуклеотида XYZ; VWXYZn, увеличение числа повторов пентануклеотида VWXYZ. 3 Проявляется в детстве атаксией, дизартрией, пирамидными знаками, полиневропатией, сколиозом, кардиомиопатисй, сахарным диабетом. 4 СЦА, спиноцеребеллярная атаксия. 5 АДМА (аутосомно-доминантная мозжечковая атаксия) I типа проявляется атаксией, дизартрией, пирамидными знака ми, экстрапирамидной симптоматикой, офтальмоплегией, деменцией; АДМА II типа - атаксией, дизартрией, пигмент ной макулопатией; АДМА III типа — атаксией, дизартрией, иногда легкой пирамидной симптоматикой. 6 БМД, болезнь Мачодо-Джозеф (то же, что СЦА 3). 7 P/Q-тип кальциевых каналов, а1А-субъединица. 8 Белковая фосфатаза 2, регуляторная субъединица В, 0-изоформа. 9 Проявляется в детстве атаксией и умственной отсталостью. 2 различных типов СЦА, изменяются свойства Однако окончательный д и а г н о з того или иного белка, в результате чего нару с помощью генетического исследования, вы шается его нормальный возможен метаболизм. Ано являющего один из известных генетических мальные фрагменты белка соединяются с уби- дефектов, свойственных СЦА. Специфичес квитином — белком, участвующим в нелизосо- кой терапии С Ц А не разработано. Определен мальной деградации дефектных белков ную пользу могут принести лечебная гимнас — и вместе с ним транспортируются в ядро клет тика, трудотерапия, ки в составе комплекса, называемого протеа- с п о с о б л е н и я , о б л е г ч а ю щ и е передвижение, вспомогательные при сомой. Существует ли связь между накоплени медико-генетическое консультирование. ем этого комплекса и нейротоксическим эф Атаксия Фридрейха фектом, остается неясным, но предполагают, 7. что эти внутриядерные скопления могут нару Среди идиопатических дегенеративных за шать функционирование ядра. болеваний, вызывающих мозжечковую атак При КТ и М Р Т обнаруживаются атрофия сию, атаксия Фридрейха занимает особое мес мозжечка и иногда ствола мозга (рис. 3 - 1 5 ) . то в силу того, что она встречается чаще ос- РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ 169 тальных и характеризуется у н и к а л ь н ы м и кли ническими и п а т о м о р ф о л о г и ч е с к и м и прояв лениями. В отличие от а у т о с о м н о - д о м и н а н т ных с п и н о ц е р е б е л л я р н ы х а т а к с и й позднего возраста, к о т о р ы е б ы л и р а с с м о т р е н ы в ы ш е , атаксия Ф р и д р е й х а н а ч и н а е т с я в д е т с к о м воз расте. Она передается по аутосомно-рецессивному типу н а с л е д о в а н и я и связана с увеличе ния числа повторов тринуклеотида ГАА в не кодирую щ е м участке гена ф р а т а к с и н а на 9-й хромосоме (табл. 3—10). Р е ц е с с и в н ы й харак тер наследования предполагает мутацию, при водящую к утрате ф у н к ц и и . Большинство больных — гомозиготы по э к с п а н с и и т р и н у к леотидных повторов в гене ф р а т а к с и н а , но не которые из них являются гетерозиготами и в одной аллели и м е ю т т и п и ч н у ю мутацию, а в другой аллели — точковую мутацию. Патоморфологические и з м е н е н и я ограни чены большей частью с п и н н ы м мозгом. О н и представлены дегенерацией спиноцеребелляр ных трактов, задних столбов и задних кореш ков, уменьшением числа н е й р о н о в в столбах Кларка, из которых берет начало д о р с а л ь н ы й спиноцеребеллярный тракт. П о р а ж а ю т с я так же толстые м и е л и н и з и р о в а н н ы е а к с о н ы пери ферических нервов и тела первичных сенсор ных нейронов с п и н н о м о з г о в ы х ганглиев. возникают после проявления развивается позже и может быть результатом д и с ф у н к ц и и центральных и (или) перифери ческих двигательных н е й р о н о в . П а т о л о г и ч е с к и е с т о п н ы е р е ф л е к с ы появ л я ю т с я , к а к правило, в т е ч е н и е первых п я т и лет болезни. Х о р о ш о и з в е с т н ы м диагностиче с к и м п р и з н а к о м з а б о л е в а н и я служит «полая стопа» (pes cavus — стопа с в ы с о к и м сводом Клиническая картина Клинические Рис. 3-15. КТ при спиноцеребеллярной атрофии: атрофия мозжечка и ствола мозга. и д е ф о р м а ц и е й пальцев, р а з в и в а ю щ а я с я в ре почти четырехлетнего всегда возраста, зультате слабости и атрофии внутренних м ы ш ц стопа). О н а может отмечаться и у здо но до о к о н ч а н и я пубертата, п р и ч е м чем вы ровых членов семьи больного, а также при ше число т р и н у к л е о т и д н ы х п о в т о р о в у дан других ного больного, т е м р а н ь ш е у н е г о проявляет б е н н о н е к о т о р ы х наследственных полиневро ся болезнь. Начальным неврологических патиях симптомом обычно служит (например, заболеваниях, болезни осо Шарко—Ма ри—Тута). Грубый п р о г р е с с и р у ю щ и й к и ф о с к о - прогрессирующая а т а к с и я ходьбы, к которой лиоз в течение последующих двух лет присоединя ства и может привести к р а з в и т и ю хроничес ется атаксия всех к о н е ч н о с т е й . Уже на р а н н е й к о й р е с т р и к т и в н о й дыхательной недостаточ усугубляет функциональные расстрой стадии утрачиваются к о л е н н ы е и ахилловы ре ности. М и о к а р д и о п а т и я , иногда в ы я в л я е м а я флексы и появляется м о з ж е ч к о в а я д и з а р т р и я . л и ш ь при э х о к а р д и о г р а ф и и или в е к т о р к а р д и - Сухожильные р е ф л е к с ы на верхних конечнос о г р а ф и и , может приводить к сердечной недо тях, а иногда и к о л е н н ы е р е ф л е к с ы могут быть статочности и является одной из о с н о в н ы х сохранены. На н и ж н и х к о н е ч н о с т я х наруша п р и ч и н и н в а л и д и з а ц и и и летальных исходов. ются суставно-мышечное чувство и вибраци онная чувствительность, в результате атаксия ходьбы дополняется с е н с и т и в н ы м компонен том. Нарушения т а к т и л ь н о й , болевой и темпе ратурной чувствительности в о з н и к а ю т реже. Слабость н и ж н и х и реже верхних к о н е ч н о с т е й К р о м е того, могут отмечаться н а р у ш е н и я з р е н и я ( о б ы ч н о вследствие а т р о ф и и зритель ного нерва), нистагм, парестезии, тремор, с н и ж е н и е слуха, с п а с т и ч н о с т ь , боли в н и ж н и х к о н е ч н о с т я х и с а х а р н ы й диабет. 170 ГЛАВА 3 Дифференциальный диагноз Атаксия Фридрейха отличается от других мозжечковых и спиноцеребеллярных дегенера ции ранним началом и наличием выраженных нарушений чувствительности, арефлексии, ске летных аномалий и кардиомиопатии. Анало гичная клиническая картина возможна при де фиците витамина Е. Мозжечковая атаксия с на чалом в детском возрасте может быть проявле нием атаксии-телангиэктазии. Клинические признаки, отличающие атаксию Фридрейха от атаксии-телангиэктазии, рассмотрены ниже. Прогноз Специфического лечения не существует. Для исправления деформации стоп иногда прибегают к ортопедическим вмешательствам, например тенотомии. Благодаря достижениям антимикробной терапии изменился характер терминальной стадии заболевания, а кардиомиопатия становится более частой причиной смерти, чем инфекционные осложнения. Нев рологическая дисфункция приводит к невоз можности самостоятельного передвижения уже через пять лет после возникновения симптомов и приковывает больного к постели через 10—20 лет. Средняя длительность заболевания составляет около 25 лет. Летальный исход в среднем наступает в возрасте примерно 35 лет. 8. Атаксия-телангиэктазия Атаксия-телангиэктазия (синдром ЛуиБар) — наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте. Оно развивается в результа те мутации гена ATM, который локализован на 11-й хромосоме (1 lq22.3). Мутации с поте рей функции, характерные для аутосомно-рецессивного типа наследования, в случае атак сии-телангиэктазии представлены деления ми, вставками и заменами. Хотя продукт ано мального гена пока не идентифицирован, считается, что он связан с дефектом репарации Д Н К . Атаксия-телангиэктазия характеризует ся прогрессирующей мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями на коже и в области глаз, наличием иммунодефицита. У всех больных выявляется диффузная дисфункция мозжеч ка, проявляющаяся нистагмом, дизартрией, атаксией ходьбы, конечностей и туловища, которые выявляются в раннем детском воз расте. Практически облигатными проявлени ями бывают хореоатетоз, снижение вибраци онной чувствительности и суставно-мышечного чувства в нижних конечностях, арефлексия и расстройства произвольных движений глаз. На втором десятилетии становится за метным отставание в психическом развитии. Телангиэктазии глаз и кожи появляются в подростковом возрасте, первоначально на конъюнктиве, далее на открытых участках те ла (уши, лицо, локтевые и подколенные ям ки). Сосудистые образования редко кровото чат и не возникают в центральной нервной системе. Патология иммунной системы, вы ражающаяся в снижении уровня циркулиру ющих IgA и IgE, клинически проявляется в детском и подростковом возрасте рецидиви рующими синуситами и легочной инфекцией (наблюдается более чем у 8 0 % больных). Часто отмечаются преждевременное старе ние кожи и волос, гипогонадизм, резистент ность к инсулину. К характерным лаборатор ным изменениям относятся признаки иммуно дефицита, повышение содержания а-фетопротеина и карциноэмбрионального антигена. Учитывая, что сосудистые и иммунологи ческие проявления атаксии-телангиэктазии развиваются позже неврологических симпто мов, ее можно ошибочно принять за атаксию Фридрейха, которая также начинается в дет ском возрасте (см. выше). Атаксия-теланги эктазия отличается от атаксии Фридрейха бо лее ранним началом (до 4 лет), сопутствую щим хореоатетозом, отсутствием костных аномалий, прежде всего кифосколиоза. Специфической терапии атаксии-телангиоэктазии не существует. Для лечения ин фекций используют антибиотики. Следует из бегать рентгенологических исследований в виду повышенной чувствительности клеток больных к ионизирующему облучению. 9. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона) Мозжечковые симптомы могут возникать при гепатолентикулярной дегенерации, харак теризующейся расстройством метаболизма ме ди и ее отложением в различных тканях. Гепа толентикулярная дегенерация передается по аутосомно-рецессивному типу и связана с му- РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ 171 тацией гена АТР7В на 13-й хромосоме (13ql4.3- В то же время медуллобластомы и эпендимомы q21.1), кодирущего р-пептид медь-транспор- чаще располагаются по средней линии, в ре тирующей АТФазы. Подробнее гепатоленти зультате уже на ранней стадии страдает функ кулярная дегенерация рассмотрена в главе 7. ция червя и развивается гидроцефалия. Как и при большинстве других опухолей 10. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — прионное заболевание, основным проявлением которого является деменция (см. главу 1). Мозжечковые симптомы возникают примерно у 60% больных, а в 10% случаев атаксия является первым прояв мозга, основными методами диагностики яв ляются КТ и о с о б е н н о МРТ, однако для уточ нения гистологического диагноза может по требоваться биопсия. Лечение состоит в хи рургической резекции или облучении. Для борьбы с перифокальным отеком мозга применяют кортикостероиды. лением болезни. Характерно диффузное пораже Метастатические опухоли — наиболее частый ние мозжечка, однако червь зачастую страдает вид опухолей мозжечка, особенно у взрослых. в наибольшей степени. В отличие от других моз В мозг чаще всего метастазируют опухоли легких жечковых дегенерации, клетки-зерна поражают и молочных желез, реже опухоли другой локали ся в большей степени, чем клетки Пуркинье. зации. К моменту, когда проявляется поражение У больных с мозжечковыми проявлениями центральной нервной системы, явные признаки в первую очередь развивается атаксия ходьбы. первичной опухоли могут отсутствовать. Их по К этому времени уже обычно становится оче иск должен включать тщательный осмотр мо видным когнитивный дефект, который неук лочных желез и кожи, рентгенографию грудной лонно нарастает и достигает степени деменции. клетки, анализ мочи, исследование кала на У половины пациентов с атактической формой скрытую кровь. При метастатических опухолях болезни Крейтцфельдта-Якоба уже на ранней задней черепной ямки прогноз, как правило, ху стадии выявляются нистагм, дизартрия, атак же, чем при супратенториальных метастазах. сия туловища и конечностей. Последующее те При раке молочной железы больные обычно чение характеризуется прогрессированием де живут дольше, чем при первичном раке легких. менции, присоединением миоклонии, пира Астроцитомы мозжечка чаще проявляются мидных и экстрапирамидных нарушений. Ле в возрасте от 2 до 20 лет, иногда в более старшем тальный исход обычно наступает в течение года Таблица 3-12 после появления первых симптомов. Частота опухолей мозжечка 1 11. Опухоли задней черепной ямки Опухоли задней черепной ямки могут вы Тип зывать мозжечковые симптомы, если растут из самого мозжечка или сдавливают его извне. Наиболее частыми опухолями мозжечка дет ского возраста являются астроцитомы и медуллобластомы. У взрослых преобладают ме тастатические опухоли (табл. 3—12). Больные с опухолями мозжечка обычно об ращаются с жалобами на головную боль, вы званную повышением внутричерепного давле ния, или шаткость при ходьбе. У них часто от мечаются тошнота, рвота, головокружение, поражения черепных нервов, гидроцефалия. Характер клинических проявлений зависит от локализации опухоли. Большинство метаста зов локализуется в полушариях мозжечка, вы зывая асимметричные мозжечковые знаки. Эт общего числа лучаев опухолей с мозжечка [ела случаев у взрослых м опухолей (£20 лет), % озжечка, % От общего Метастатические опухоли "зб" 56 Астроцитома 28 10 Медуллобластома 16 9 Шваннома 4 7 Гемангиобластома 4 5 Менингиома 4 5 Эпендимома 2 Прочие 6 1 7 Цит. по: Gilman S., Bloedel J.R., Lechtenberg R. Disorders of the Cerebellum, Vol 21 of Contemporary Neurology Series. Davis, 1981, P. 334. 172 ГЛАВА 3 возрасте. Гистологически опухоль доброкачест венная и имеет кистозный характер. Симптомы повышения внутричерепного давления, в том числе головная боль и рвота, обычно опережают появление признаков мозжечковой дисфунк ции на несколько месяцев. При условии полной резекции возможно излечение. Медуллобластомы часто встречаются у детей и крайне редко у взрослых. Считается, что она растет из нейроэктодермальной ткани, а не из глии. В отличие от астроцитомы, медуллобластома склонна к малигнизации. Она часто про растает субарахноидальное пространство и моз говые желудочки и может метастазировать за пределы нервной системы. У детей медуллобластома обычно располагается по средней линии, у взрослых — более латерально. Заболевание проявляется головной болью, рвотой, атаксией, нарушением зрения. У взрослых она часто про является гемиатаксией, что соответствует ее полушарной локализации. Часто выявляются атаксия ходьбы, отек дисков зрительных не рвов, нистагм, паралич мимической мускулату ры, ригидность шейных мышц. В отсутствие ле чения медуллобластома приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев после по явления симптоматики. Оперативное вмеша тельство с частичной резекцией и декомпресси ей, а также краниоспинальное облучение могут продлить жизнь на годы. Прогноз более благо приятен при возникновении опухоли в зрелом возрасте, а также у женщин. Невриномы слухового нерва рассмотрены вы ше как причина вестибулярной дисфункции. Рост этой и других более редких опухолей мосто мозжечкового угла может привести к сдавлению ипсилатерального полушария мозжечка, что про явится гемиатаксией в дополнение к уже имею щимся головокружению и снижению слуха. Опу холь имеет доброкачественный характер и в боль шинстве случаев может быть полностью удалена. Односторонняя невринома слухового нерва мо жет возникать при нейрофиброматозе 1-го типа (болезни Реклингхаузена), двусторонняя неври нома — при нейрофиброматозе 2-го типа. Эти за болевания рассмотрены выше — в разделе, посвя щенном опухолям мостомозжечкового угла. Гемангиобластома — редкая доброкачествен ная опухоль, обычно возникающая у взрослых. Может быть самостоятельным заболеванием или проявлением болезни Гиппеля—Линдау. В последнем случае она сочетается с гемангиобластомой сетчатки, кистозными изменениями почек, поджелудочной железы и других внут ренних органов, полицитемией. Пациенты обычно предъявляют жалобы на головную боль, а при осмотре выявляются отек дисков зритель ных нервов, нистагм и атаксия. Лечение состо ит в хирургической резекции опухоли. Менингиомы задней черепной ямки составляют 9% от всех случаев менингиом. Это доброкачест венные опухоли, растущие из клеток паутинной оболочки и вызывающие дисфункцию мозжечка за счет его сдавления. Менингиомы задней че репной ямки локализуются в следующих зонах (в порядке убывания частоты): задняя поверх ность пирамиды височной кости, мозжечковый намет, скат, поверхность мозжечка, большое за тылочное отверстие. Менингиомы растут мед ленно и обычно проявляются головной болью, хотя опухоли мостомозжечкового угла и ската мо гут первоначально проявиться симптомами пора жения ствола или черепных нервов. При полном удалении опухоли возможно излечение. Эпендимомы чаще всего растут из стенок или хороидального сплетения IV желудочка. Как и медуллобластомы, они являются злока чественными опухолями, могут прорастать же лудочковую систему и обычно возникают у де тей. Из-за своей локализации они уже на ран ней стадии вызывают гидроцефалию. Мозжеч ковые симптомы являются результатом ком прессии мозжечка, появляются поздно или бы вают мало выражены. Хирургическое вмеша тельство с резекцией опухоли, шунтирование для коррекции гидроцефалии, краниоспиналь ное облучение могут продлить жизнь больном, однако этому препятствуют широкая диссеминация опухоли и частые рецидивы. 12. Мальформации задней черепной ямки Аномалии развития мозжечка и ствола моз га могут проявляться в зрелом возрасте вести булярными и мозжечковыми симптомами. Это чаще всего наблюдается при I (взрослом) типе мальформации Арнольда—Киари, которая ха рактеризуется опущением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие. Клинические проявления этой аномалии свя заны с вовлечением мозжечка, обструктивной РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ гидроцефалией, к о м п р е с с и е й ствола мозга и сирингомиелией. II тип м а л ь ф о р м а ц и и Арнольда-Киари характеризуется наличием м е нингомиелоцеле (грыжевидным выпячивани ем спинного мозга, нервных к о р е ш к о в и мяг ких мозговых оболочек через д е ф е к т позвоноч ного столба) и проявляется в детском возрасте. Мозжечковая атаксия при мальформации Арнольда—Киари I типа бывает двусторонней и обычно проявляется нарушением ходьбы. В не которых случаях мозжечковые симптомы бывают асимметричными. Гидроцефалия ведет к появле нию головной боли и рвоты. Сдавление ствола мозга вклинивающейся тканью мозжечка может проявляться головокружением, нистагмом и ди сфункцией каудальных черепных нервов. С и р и н гомиелия вызывает снижение болевой и темпера турной чувствительности по типу куртки. Диагноз м а л ь ф о р м а ц и и Арнольда—Киари может быть у с т а н о в л е н п р и п о м о щ и К Т и особенно МРТ, к о т о р ы е в ы я в л я ю т опуще ние миндалин мозжечка. Л е ч е б н ы й э ф ф е к т может оказать в е р х н е ш е й н а я л а м и н э к т о м и я с декомпрессией задней ч е р е п н о й я м к и . СЕНСИТИВНАЯ АТАКСИЯ Сенситивная атаксия возникает при нару шении глубокой чувствительности на уровне пе риферических нервов и корешков, задних стол бов спинного мозга или сенсорных проводящих путей в головном мозге. П р и осмотре у больных выявляются н а р у ш е н и е суставно-мышечной и вибрационной чувствительности в нижних и иногда в верхних конечностях, неустойчивость в позе Ромберга, «штампующая» походка. Сен ситивная атаксия может развиваться при поли- 173 Таблица 3—13 Причины сенсорной атаксии 1 Полиневропатии Аутосомно-доминантная сенсорная атактическая невропатия Цисплатиновая (цис-платин) 2 Болезнь Дежерина-Сотта (НМСН III типа) Диабетическая Дифтерийная Гипотиреоидная Дизиммунныет(иммуноопосредованные) (синдром GALOP, синдром анти-MAG анти тел, синдром Миллера Фишера, синдром анти-GDI b антител) Изониазидовая Паранеопластическая сенсорная нейронопатия (анти-Hu антитела) Пиридоксиновая Болезнь Рефсума Таксоловая 3 Миелопатия Острый поперечный миелит СПИД (вакуольная миелопатия) Рассеянный склероз Опухоль или компрессия спинного мозга Сосудистые мальформации Полиневропатия или миелопатия Атаксия Фридрейха Нейросифилис (спинная сухотка) Интоксикация окисью азота Недостаточность витамина В12 Недостаточность витамина Е С вовлечением толстых миелинизированных волокон. Наследственная моторно-сенсорная невропатия. С вовлечением задних столбов. Рис. 3-16. Основные зоны поражения спинного мозга при заболеваниях, вызывающих сенситивную атаксию. 174 ГЛАВА 3 невропатиях, преимущественно поражающих толстые миелинизированные нервные волокна (табл. 3—13), поражении спинного мозга, в том числе при атаксии Фридрейха, нейросифилисе (спинная сухотка) и дефиците витамина В 12 (рис. 3—16). Полиневропатии, спинная сухотка и дефицит витамина В 12 рассмотрены в главе 6. ЛИТЕРАТУРА Общая Brandt Т: Management of vestibular disorders. J Neurol 2000;247:491-499. Fetter M: Assessing vestibular function: which tests, when? J Neurol 2000;247:335-342. Fife TD, Baloh RW: Disequilibrium of unknown cause in older people. Ann Neurol 1993;34:694-702. Furman JM, Jacob RG: Psychiatric dizziness. Neurology 1997;48:1161-1166. Hotson JR, Baloh RW: Acute vestibular syndrome. N Engl J Med 1998;339:680-686. Nadol FB: Hearing loss. N Engl J Med 1993;329:1092-1102. Доброкачественное позиционное головокружение Epiey JM: The canalith repositioning procedure: for treatment of benign paroxysmal positional vertigo. Otolaryngol Head Neck Surg 1992;107:399-404. Furman JM, Cass SP: Benign paroxysmal position al vertigo. N Engl J Med 1999;341:1590-1596. Болезнь Меньера Slattery WH, 3rd, Fayad JN: Medical treatment of Meniere's disease. Otolaryngol Clin North Am 1997;30:1027-1037. Weber PC, Adkins WY, Jr: The differential diagnosis of Meniere's disease. Otolaryngol Clin North Am 1997;30:977-986. Черепно-мозговая травма Healy GB: Hearing loss and vertigo secondary to head injury. N Engl J Med 1982;306:1029-1031. Опухоли мостомозжечкового угла Gutmann DH et al: The diagnostic evaluation and multidiscipli-nary management of neurofibromatosis 1 and neurofibro-matosis 2. JAMA 1997;278:51-57. Zamani AA: Cerebellopontine angle tumors: role of magnetic resonance imaging. Top Magn Reson Imaging 2000;11:98-107. Токсические вестибулопатии Black FO, Pesznecker SC: Vestibular ototoxicity. Clinical considerations. Otolaryngol Clin North Am 1993;26:713-736. Энцефалопатия Вернике Charness ME, Simon RP, Greenberg DA: Ethanol and the nervous system. N Engl J Med 1989;321: 442-454. Рассеянный склероз Noseworthy JH et al: Multiple sclerosis. N Engl J Med 2000;343:938-952. Rudick RA et al: Management of multiple sclerosis. N Engl J Med 1997;337:1604-1611. Алкогольная мозжечковая дегенерация Charness ME, Simon RP, Greenberg DA: Ethanol and the nervous system. N Engl J Med 1989;321: 442-454. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация Posner J В: Neurologic Complications of Cancer. Davis, 1995. Posner JB, Dalmau JO: Paraneoplastic syndromes of the nervous system. Clin Chem Lab Med 2000; 38:117-122. Аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии Evidente VG et al: Hereditary ataxias. Mayo Cli Proc 2000;75:475-490. Martin JB: Molecular basis of the neurodegenera tive disorders. N Engl J Med 1999;340:1970-1980. Subramony SH, Filla A: Autosomal dominant Spinocerebellar ataxias ad infinitum? Neurology 2001;56:287-289. Атаксия Фридрейха Campuzano V et al: Friedreich's ataxia: autosomal recessive disease caused by an intronic GAA triplet repeat expansion. Science 1996;271:1423-1427. Diirr A et al: Clinical and genetic abnormalities is patients with Friedreich's ataxia. N Engl J Med 1996;335:1169-1175. Атаксия-телангиэктазия Spacey SD, Gatti RA, Bebb G: The molecular basis and clinical management of ataxia telangiectasia. Can J Neurol Sci 2000;27:184-191. Сенситивная атаксия Hook EW, Marra CM: Acquired syphilis in adults. N Engl J Med 1992;326:1060-1069. O'Leary CP, Willison HJ: Autoimmune ataxic neu ropathies (sensory ganglionopathies). Curr Opin Neurol 1997;10:366-370. Ropper AH: The Guillain-Вагге syndrome. N Engl J Med 1992;326:1130-1136. Sudarsky L: Geriatrics: gait disorders in the elderly. N Engl J Med 1990;322:1441-1446. 4 РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ СОДЕРЖАНИЕ Общий подход к диагностике Функциональная анатомия з р и т е л ь н о й системы Функциональная анатомия глазодвигательной с и с т е м ы Анамнез Нейроофтальмологическое исследование Нарушения зрения Односторонние н а р у ш е н и я з р е н и я Двусторонние н а р у ш е н и я з р е н и я Нарушения подвижности глазных яблок П а р а л и ч взора Межъядерная офтальмоплегия Поражения глазодвигательного (III) нерва П о р а ж е н и я блокового (IV) нерва П о р а ж е н и я отводящего (VI) нерва Диабетическая офтальмоплегия Болезненная офтальмоплегия Миастения Окулярные м и о п а т и и и сопровождается болью в глазном яб локе. Исследование зрительной системы , должно быть обязательной частью да же самого краткого неврологического осмотра, так как проверка ее функции позволяет оценить состояние значи тельной части ствола полушарий го ловного мозга. При поражении глазодвигательного (III) нерва птоз (опущение верхнего ве ка) бывает полным, а при симпатичес кой денервации века (в случае синдрома Горнера) лишь частичным. Проверка функции наружных мышц глаза (движений глаз) проводится в на правлении действия каждой мышцы. При выявлении отека диска зрительно го нерва следует иметь в виду, что при повышении внутричерепного давления он выявляется с двух сторон и не сопро вождается болевым синдромом, а при папиллите (воспалении зрительного нерва, например при рассеянном скле розе) отек бывает односторонним ОБЩИЙ ПОХОД К ДИАГНОСТИКЕ Заболевания, в о в л е к а ю щ и е м ы ш ц ы глаза, черепные н е р в ы , з р и т е л ь н ы е пути, систему регуляции д в и ж е н и й глаз, вызывают целый ряд нейроофтальмологических н а р у ш е н и й . Преходящая слепота на один глаз со пряжена с повышенным риском после дующего инсульта. 6 и п НР олушарном поражении взор пре имущественно направлен в сторону очага поражения (то есть в сторону, противоположную гемипарезу), а при поражении ствола мозга — в сторону, противоположную очагу поражения (по направлению к гемипарезу). Так как проводящие пути зрительной . ^ ^ Л и глазодвигательной систем пересекают ^ ^ j > значительную часть ствола мозга и по л у ш а р и й головного мозга, н е й р о о ф тальмологические симптомы часто имеют боль шое диагностическое значение, позволяя опре делить локализацию поражения, что, в свою 176 ГЛАВА 4 очередь, способствует выявлению этиологии за болевания. Нейроофтальмологические синдро м ы могут п р о я в л я т ь с я н а р у ш е н и е м з р е н и я (в результате поражения зрительных путей) и движений глазных яблок (в результате пораже н и я глазодвигательной системы) либо одновре менно тем и другим. ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ АНАТОМИЯ ЗРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ Восприятие зрительной информации Зрительная и н ф о р м а ц и я поступает в нерв н у ю систему, когда свет, п р е л о м л е н н ы й и с ф о к у с и р о в а н н ы й хрусталиком, создает на сетчатке и з о б р а ж е н и е (рис. 4—I). Благодаря хрусталику этот образ оказывается переверну т ы м в г о р и з о н т а л ь н о й и в е р т и к а л ь н о й плос костях. Таким образом, верхняя часть зри тельного образа попадает на н и ж н ю ю часть сетчатки и наоборот, в и с о ч н ы е (латеральные) и н о с о в ы е ( м е д и а л ь н ы е ) п о л ю с а т а к ж е меня ются местами ( р и с . 4—2). Ц е н т р о м поля зре н и я является центральная я м к а — в этой зоне ч у в с т в и т е л ь н о с т ь с е т ч а т к и максимальная. С о д е р ж а щ и е с я в сетчатке фоторецепторные клетки (палочки и колбочки) трансформируют световые в о л н ы в н е р в н ы е и м п у л ь с ы , кото р ы е затем п е р е д а ю т с я н е й р о н а м сетчатки и далее по зрительному (II) нерву поступают в головной мозг. На э т о м и всех последующих уровнях с о х р а н я ю т с я т о п о г р а ф и ч е с к и е вза имоотношения полей зрения. Периферические зрительные пути К а ж д ы й зрительный нерв с о д е р ж и т волок на т о л ь к о от о д н о г о глаза, но к а к показано на р и с у н к е 4—2, м е д и а л ь н ы е ( н а з а л ь н ы е ) волок на, н е с у щ и е и н ф о р м а ц и ю от наружных (ви- Рис. 4 - 1 . Представительство полей зрения на уровне сетчатки. Точка фиксации фокусируется на ямку, физиологическое слепое пятно соответствует диску зрительного нерва, наружная (височная) половина поля зрения поля проецируется на внутреннюю (носовую) половину сетчатки, а внутренняя (носовая) половина поля зрения — на наружную (височную) половину сетчатки. РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ сочных) п о л о в и н п о л е й з р е н и я , пересекаются в зрительном перекресте (chiasma opticus). В ре зультате этого к а ж д ы й зрительный тракт со держит волокна не от одного глаза, а от о д н о й половины полей з р е н и я . В силу этого прехиазмальные поражения (до у р о в н я перекреста) на рушают з р е н и е на и п с и л а т е р а л ь н ы й глаз, а постхиазмальные п о р а ж е н и я в ы з ы в а ю т де фекты в к о н т р а л а т е р а л ь н о й п о л о в и н е полей зрения обоих глаз. Центральные зрительные пути Зрительные тракты заканчиваются в лате ральных коленчатых ядрах и передают инфор мацию нейронам, волокна которых проходят через зрительную лучистость и достигают пер вичной зрительной коры в области шпорной бо розды (поле 17) вблизи заднего полюса заты лочных долей, а также ассоциативных зритель ных зон (поля 18 и 19). На этом уровне тоже со храняется топографическая структура зритель ного образа (рис. 4—3). Центральная область Рис. 4-2. Представительство полей зрения на уровне зрительного нерва, зрительного перекреста и зрительного тракта. Квадранты зрительного поля обозначены следующим образом: ВН (верхний на ружный), НН (нижний наружный), ВВ (верхний внутренний), НВ (нижний внутренний). 177 поля зрения (так называемое пятно, или макула) проецируется на самый задний участок зри тельной к о р ы , а н и ж н я я и верхняя части поля зрения представлены в корковых зонах, распо л о ж е н н ы х соответственно в ы ш е и ниже шпор н о й борозды. Кровоснабжение К р о в о с н а б ж е н и е структур зрительной системы осуществляется глазной, средней мозговой и задней мозговой артериями ( р и с . 4—4). Т а к и м о б р а з о м , и ш е м и я и л и ин ф а р к т в б а с с е й н е л ю б о й и з э т и х а р т е р и й мо гут в ы з в а т ь д е ф е к т ы п о л я з р е н и я . А. Сетчатка Сетчатка кровоснабжается центральной а р т е р и е й с е т ч а т к и — в е т в ь ю г л а з н о й арте р и и , к о т о р а я , в с в о ю о ч е р е д ь , о т х о д и т от в н у т р е н н е й с о н н о й а р т е р и и . Т а к к а к цент ральная артерия сетчатки в последующем делится на верхнюю и н и ж н ю ю ретинальные ветви, сосудистое поражение сетчатки, как правило, вызывает вертикальный (алтит у д и н а л ь н ы й ) д е ф е к т п о л я з р е н и я (вовлека ю щ и й , например, верхнюю или н и ж н ю ю часть поля з р е н и я ) . Рис. 4 - 3 . Представительство полей зрения на уровне первичной зрительной коры (медиальная поверхность); показаны медиальная часть правой затылочной доли, которая получает зрительную афферентацию от левых половин полей зрения обоих глаз. 178 ГЛАВА 4 Б. Зрительный нерв З р и т е л ь н ы й нерв кровоснабжается глаз н о й артерией и ее в е т в я м и . Б, Зрительная лучистость Так к а к в о л о к н а , о б р а з у ю щ и е зрительную лучистость, следуют назад к з р и т е л ь н о й коре, о н и к р о в о с н а б ж а ю т с я ветвями средней моз говой а р т е р и и . С о о т в е т с т в е н н о п р е х о д я щ а я и ш е м и я или и н ф а р к т в бассейне средней моз говой артерии могут вызвать д е ф е к т в к о н т р а латеральной п о л о в и н е п о л я з р е н и я . Г. Первичная зрительная кора Основным источником кровоснабжения первичной зрительной коры является задняя м о з г о в а я а р т е р и я . О к к л ю з и я о д н о й задне м о з г о в о й а р т е р и и в ы з ы в а е т в ы п а д е н и е конт р а л а т е р а л ь н о й п о л о в и н ы п о л е й зрения но в силу д в о й н о г о к р о в о с н а б ж е н и я (из сред н е й и задней м о з г о в ы х а р т е р и й ) макулярши области з р и т е л ь н о й к о р ы ( р и с . 4—3 и 4-4) ц е н т р а л ь н о е ( м а к у л я р н о е ) з р е н и е может был п р и этом с о х р а н е н о . Так к а к з а д н и е мозговьк артерии вместе отходят от б а з и л я р н о й арте р и и , о к к л ю з и я з о н ы их о т х о ж д е н и я (синдром верхушки б а з и л я р н о й а р т е р и и ) может вы звать д в у с т о р о н н и й и н ф а р к т затылочных до л е й и п о л н у ю к о р к о в у ю слепоту, хотя в неко торых случаях ц е н т р а л ь н о е з р е н и е остается сохранным. Рис. 4-4. Кровоснабжение зрительной системы, вид снизу. РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ АНАТОМИЯ ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНОЙ С И С Т Е М Ы Наружные м ы ш ц ы г л а з а 179 л о к расходятся, и зрительные образы воспри н и м а е м ы х объектов попадают на р а з л и ч н ы е участки сетчаток, что вызывает иллюзию раз д в о е н и я предметов, или диплопию (двоение). Д в и ж е н и е глаз осуществляется при п о м о щ и шести м ы ш ц , п р и к р е п л я ю щ и х с я к каждому глазному яблоку (рис. 4—5А). Эти мышцы обеспечивают движение глаз в ше сти основных направлениях (рис. 4 - 5 Б и В). При равном по силе, но п р о т и в о п о л о ж н о м по направлению действии всех шести м ы ш ц в по ложении покоя глаза з а н и м а ю т срединное, или первичное, положение, при котором человек смотрит прямо перед собой. П р и выпадении функции о д н о й из м ы ш ц глаз о к а з ы в а е т с я не способным двигаться в направлении действия этой мышцы (офтальмоплегия) и нередко от клоняется в противоположную сторону в ре зультате тяги сохранных наружных м ы ш ц , ко Черепные нервы Наружные мышцы глаза и н н е р в и р у ю т с я глазодвигательным ( I I I ) , б л о к о в ы м (IV) и от в о д я щ и м (VI) н е р в а м и . З н а н и е и н н е р в а ц и и н а р у ж н ы х глазных м ы ш ц п о з в о л я е т п о осо б е н н о с т я м в о в л е ч е н и я тех и л и и н ы х м ы ш ц отличить первичное поражение глазных м ы ш ц о т п а т о л о г и и ч е р е п н ы х н е р в о в . Череп н ы е н е р в ы , к о н т р о л и р у ю щ и е д в и ж е н и я глаз, проходят д о л г и й путь от ствола мозга до глаза и п о э т о м у могут п о р а ж а т ь с я п р и самых раз н ы х п а т о л о г и ч е с к и х процессах. А. Глазодвигательный (III) нерв торым ослабленная м ы ш ц а не может оказать Глазодвигательный н е р в и н н е р в и р у е т ме противодействие. В результате оси глазных яб диальную прямую, верхнюю и н и ж н ю ю пря- Рис. 4-5. А. Точки начала и прикрепления на ружных мышц глаза в правой орбите. Б. Изо бражение правого глаза в первичном положе нии при взгляде на него сверху (центральный рисунок), показан угол прикрепления верхней и нижней прямых мышц и верхней и нижней косых мышц. При повороте глаза вправо верх няя и нижняя прямые мышцы поднимают глаз вверх или опускают его вниз соответственно (правая картинка), при отклонении глаза влево аналогичное действие совершают верхняя и нижняя косые мышцы (как это показано на рисунке Б). В. Шесть основных направлений взора, которые проверяют для оценки функции наружных мышц глаза. Приведение глаза осу ществляется медиальной прямой, а отведе ние - латеральной прямой мышцами. Приве денный глаз поднимается нижней косой и опу скается верхней косой мышцами; отведенный глаз поднимается верхней прямой и опускается нижней прямой мышцами. ГЛАВА 4 180 мые, нижнюю косую мышцы, а также Б. Ядро VI нерва м ы ш ц у , п о д н и м а ю щ у ю в е р х н е е в е к о . Кро В пользу п о р а ж е н и я ядра отводящего нер ме т о г о , в е г о с о с т а в е идут п а р а с и м п а т и ч е ва свидетельствует с о ч е т а н и е пареза наружной ские волокна, зрачка. обеспечивающие сужение П р и полном поражении III нерва глаз ч а с т и ч н о о т в е д е н , его п р и в е д е н и е , дви п р я м о й м ы ш ц ы со слабостью м и м и ч е с к о й му скулатуры, парезом горизонтального взора в сторону п о р а ж е н и я , угнетением сознания. ж е н и я вверх и л и в н и з н е в о з м о ж н ы , верхнее Это с в я з а н о с б л и з о с т ь ю ядра отводящего не в е к о о п у щ е н о ( п т о з ) , р е а к ц и и з р а ч к о в отсут рва к пучку л и ц е в о г о (VII) нерва, мостовому ствуют. центру горизонтального Б. Блоковый (IV) нерв Б л о к о в ы й н е р в и н н е р в и р у е т в е р х н ю ю ко сую мышцу. П р и п о р а ж е н и и этого нерва при в е д е н н ы й глаз н е м о ж е т двигаться в н и з . Надъядерный контроль д в и ж е н и й глаз зволяет осуществлять содружественные дви П о р а ж е н и е о т в о д я щ е г о нерва в ы з ы в а е т слабость л а т е р а л ь н о й п р я м о й м ы ш ц ы , что на рушает отведение глаза. ж е н и я глаз, п о в о р а ч и в а я взор в т о м или дру гом н а п р а в л е н и и , л и б о о б е с п е ч и в а т ь схожде ние или расхождение осей глазных яблок (конвергенцию и дивергенцию). Я д р а черепных нервов Ядра глазодвигательного и блокового не р в о в р а с п о л а г а ю т с я в д о р с а л ь н о й части сред него мозга, вентральнее сильвиева водопро вода. Я д р о о т в о д я щ е г о нерва з а н и м а е т анало гичное п о л о ж е н и е в д о р с а л ь н о й п а р а в е н т р и к у л я р н о й части моста. П о р а ж е н и я этих ядер вызывают клини ческие проявления, схожие с симптомами соответствующих восходящей Н а д ъ я д е р н ы й к о н т р о л ь д в и ж е н и й глаз по Б, Отводящий (VI) нерв повреждения взора, а к т и в и р у ю щ е й р е т и к у л я р н о й системе. черепных н е р в о в , но в н е к о т о р ы х случаях п о р а ж е н и е нерва и ядра м о ж н о дифференцировать. А. Стволовые центры взора Ц е н т р ы к о н т р о л я в е р т и к а л ь н о г о и гори зонтального взора расположены соответ с т в е н н о в мосту и п р е т е к т а л ь н о й области среднего мозга. О н и получают нисходящую а ф ф е р е н т а ц и ю от к о р ы г о л о в н о г о мозга, что делает в о з м о ж н ы м п р о и з в о л ь н ы й контроль взора (рис. 4—6). Ц е н т р горизонтального (ла терального) в з о р а р а с п о л а г а е т с я с каждой с т о р о н ы в п а р а м е д и а н н о й ретикулярной фор м а ц и и моста ( П Р Ф М ) в б л и з и ядра отводяще го нер-ва. П о с р е д с т в о м с в я з е й с ипсилате- А. Ядро III нерва р а л ь н ы м я д р о м о т в о д я щ е г о нерва и контрала- Хотя глазодвигательный н е р в иннервиру теральным ядром ет м ы ш ц ы т о л ь к о и п с и л а т е р а л ь н о г о глаза, во глазодвигательного нерва он обеспечивает содружественное движение л о к н а к верхней п р я м о й м ы ш ц е отходят от глазных я б л о к в с в о ю сторону. Поэтому при к о н т р а л а т е р а л ь н о г о ядра п о р а ж е н и и моста с в о в л е ч е н и е м ПРФМ взор глазодвигательного нерва, а м ы ш ц а , п о д н и м а ю щ а я веко, получа п р е и м у щ е с т в е н н о н а п р а в л е н в сторону, про ет и н н е р в а ц и ю из обоих ядер. Таким образом, тивоположную односторонняя в сторону гемипареза, если он имеется. офтальмоплегия, включаю щ а я птоз или парез верхней п р я м о й м ы ш ц ы н а э т о й ж е с т о р о н е , указывает н а п о р а ж е н и е глазодвигательного нерва, тогда к а к офталь моплегия, сопровождающаяся двусторонним п т о з о м и л и п а р е з о м к о н т р а л а т е р а л ь н о й верх н е й п р я м о й м ы ш ц ы , вероятнее всего, вызвана п о р а ж е н и е м ядра. очагу поражения, то ecu Б. Корковые центры взора П Р Ф М получает а ф ф е р е н т а ц и ю от конт ралатеральной л о б н о й к о р ы , которая регули рует быстрые д в и ж е н и я глаз (саккады) и отипсилатеральной з а т ы л о ч н о - т е м е н н о й коры, ко торая контролирует м е д л е н н ы е следящие дви ж е н и я глаз. Таким о б р а з о м , поражение лоб Б. Ядро IV нерва н о й к о р ы в ы з ы в а е т п а р е з горизонтального К л и н и ч е с к и д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь пораже взора в контралатеральную сторону и мош н и е IV нерва и его ядра н е в о з м о ж н о . привести к с м е щ е н и ю взора в сторону очага РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ 181 Рис. 4-6. Нейрональные пути, регулирующие горизонтальный взор. поражения (и соответственно в сторону, про тивоположную гемипарезу). В противополож ность этому очаг р а з д р а ж е н и я в л о б н о й доле (например при э п и л е п с и и ) вызывает смеще ние взора в сторону от очага (см. р и с . 4 - 1 9 ) . АНАМНЕЗ Жалобы Для того чтобы т о ч н о д и а г н о с т и р о в а т ь нейроофтальмологическое расстройство, не обходимо прежде всего уточнить характер жа лоб больного. П а ц и е н т ы часто предъявляют расплывчатые н е о п р е д е л е н н ы е ж а л о б ы (на пример на нечеткость з р е н и я ) , диагностичес кая ценность которых н е в е л и к а . Н у ж н о по пытаться выяснить, б е с п о к о и т ли больного снижение остроты з р е н и я на о д и н или оба глаза, ограничение п о л я з р е н и я , нестабиль ность зрительного образа, боль в глазу или во круг него, какие-либо другие п р о б л е м ы . Течение заболевания П о с л е у т о ч н е н и я х а р а к т е р а ж а л о б сле дует в ы я с н и т ь , к а к о н и р а з в и в а л и с ь в о вре м е н и , что может иметь д и а г н о с т и ч е с к о е значение. А. Внезапное начало В н е з а п н о е п о я в л е н и е с и м п т о м о в харак т е р н о д л я сосудистого п о р а ж е н и я глаз или зрительных путей в мозге. Б. Постепенное начало П р и воспалительных или неопластичес ких процессах с и м п т о м а т и к а о б ы ч н о развива ется в течение более д л и т е л ь н о г о в р е м е н и . Б. Преходящие, симптомы рецидивирующие С и м п т о м ы , и м е ю щ и е п р е х о д я щ и й или ре ц и д и в и р у ю щ и й характер, в о з м о ж н ы при та ких состояниях, к а к н а р у ш е н и я к р о в о о б р а щ е - 182 ГЛАВА 4 ния, демиелинизирующие заболевания или миастения. Сопутствующие неврологические нарушения Сопутствующие неврологические симпто мы — нарушения чувствительности на лице, парезы, атаксия, афазия — могут уточнить ло кализацию очага поражения. Медицинский анамнез При сборе анамнеза следует обратить вни мание на возможные признаки заболеваний, способных вызвать нейроофтальмологические нарушения. При рассеянном склерозе часто поража ются зрительный нерв и ствол мозга, что мо жет быть причиной различных нейроофтальмологических расстройств. Указание в анам незе на многоочаговое ремиттирующее пора жение центральной нервной свидетельствует в пользу этого заболевания. Атеросклероз, артериальная гипертензия и сахарный диабет могут осложняться сосуди стым поражением глаз, черепных нервов, зри тельных или глазодвигательных путей в го ловном мозге. Э н д о к р и н н ы е расстройства (например, гипотиреоз) могут вызывать миопатию глаз ных мышц. Системные заболевания соединительной ткани, онкологические заболевания могут с о п р о в о ж д а т ь с я п о р а ж е н и е м зрительных и глазодвигательных систем в различных участках мозга или субарахноидальном про странстве. Нейроофтальмологические нарушения мо гут возникать и при недостаточности питания. На фоне дефицита питательных веществ мо жет возникать амблиопия (снижение остроты зрения), а для энцефалопатии Вернике, тоже связанной с недостаточностью питания, харак терна офтальмоплегия. Целый ряд лекарственных препаратов (этамбутол, изониазид, препараты наперстян ки, клиоквинол) могут оказывать токсическое действие на зрительную систему. Некоторые лекарственные средства (например седативные или противоэпилептические) нередко вызывают глазодвигательные расстройства. НЕЙРООФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Острота зрения А. Оценка Чтобы получить данные, ценные для нев ролога, оценку остроты зрения следует прово дить после коррекции аномалии рефракции. Поэтому если пациент носит очки, то во вре мя исследования он должен оставаться в них, Остроту зрения нужно исследовать для каж дого глаза в отдельности. Дальнее зрение оце нивают с помощью глазной карты Снеллена, которую показывают на расстоянии 6 м. Зре ние вблизи оценивают с помощью комплекта глазных карт Розенбаума, которые держат на расстоянии около 36 см от пациента. В каж д о м случае отмечается самая нижняя строчка, которую пациент может прочитать. Б. Регистрация данных исследования Острота зрения выражается в виде долей (например 6/6, 6/12, 6/60). В числителе стоит расстояние (в метрах) от карты, которую ис пользуют для исследования, а в знаменате ле — расстояние (в метрах), с которого цифра данного размера правильно указывается ли цом с нормальным зрением. Например, если пациент, стоящий в 6 м от карты, не способен идентифицировать цифру, которую в норме должен видеть, но различает более крупную цифру, которую человек с нормальным зре нием увидел бы с 12 м, то острота зрения за писывается как 6/12. Если пациент может прочесть большинство букв в указанном щ но делает некоторые ошибки, то показател остроты зрения записывается как 6/12-п, ш п означает количество неправильно назван ных цифр в строке 6/12. Если острота зренш резко снижена, то ее также можно оценит» количественно, но с меньшей точностью. Для этого отмечается расстояние, с которого пациент может считать пальцы, р а з л и ч а л движения рук или ощущать свет. При полно* слепоте пациент не ощущает свет. Б. Оценка цветового зрения При поражении зрительного нерва может быть диспропорционально нарушено цвет» вое зрение, о с о б е н н о восприятие зелени и красного цветов. Для его оценки использу- РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ 183 Рис. 4-7. Часто встречаемые варианты дефектов полей зрения и их анатомический субстрат. 1. Центральная скотома, вызванная воспалением диска зрительного нерва (неврит зрительного нерва) или самого зрительно го нерва (ретробульбарный неврит). 2. Тотальная слепота на правый глаз при полном поражении правого зри тельного нерва. 3. Битемпоральная гемианопсия, вызванная сдавлением зрительного перекреста опухолью ги пофиза. 4. Правосторонняя назальная гемианопсия при перихиазмальном повреждении (например кальцификации внутренней сонной артерии). 5. Правосторонняя гомонимная гемианопсия в результате поражения лево го зрительного тракта. 6. Правосторонняя гомонимная верхнеквадрантная гемианопсия, вызванная частичным вовлечением зрительной лучистости (петли Мейера) при поражении левой височной доли. 7. Правосторонняя гомонимная нижнеквадрантная гемианопсия в результате частичного вовлечения зрительной лучистости при поражении левой теменной доли. 8. Правосторонняя гомонимная гемианопсия в результате полного поражения левой зрительной лучистости (аналогичный дефект возможен при поражении 9). 9. Правосторонняя гомоним ная гемианопсия (с сохранением центрального зрения) при окклюзии задней мозговой артерии. 184 ГЛАВА 4 ют цветные предметы, например карандаши или специальные таблицы. Поля зрения отдельно для каждого глаза, существуют раз ные методики. 1. Самой простой является конфронтационная методика (рис. 4—9). Исследующий стано Оценка полей зрения может стать дли вится на расстоянии вытянутой руки от пациен тельной и неинформативной процедурой, ес та так, чтобы их глаза смотрели прямо в глаза ли проводится нецеленаправленно. Для того, друг другу. Глаз, который не исследуется, паци чтобы ускорить процедуры и повысить ее ди ент закрывает рукой или специальной повязкой. агностическую ценность, н е о б х о д и м о зна Исследующий также закрывает свой глаз, про комство с основными типами дефектов полей тивоположный закрытому глазу пациента. Па зрения. Самые частые варианты нарушения циента просят сфокусировать взгляд на откры полей зрения представлены на рисунке 4—7. том глазе исследующего. В результате моноку А. Границы полей зрения лярные поля зрения пациента и врача совмеща ются, что позволяет сравнить поле зрения паци В норме поле зрение одного глаза (моно ента с предположительно нормальным полем кулярное поле зрения) ограничено углом при зрения исследующего. Чтобы определить грани мерно в 160° в горизонтальной плоскости и око цы поля зрения, исследующий медленно ведет ло 135° в вертикальной (рис. 4—8). При биноку свой указательный палец снаружи внутрь во га лярном зрении границы поля зрения в гори направлениях д о тех пор, пока пациент не уви зонтальной плоскости находятся п о д углом, дит его. Затем границы могут быть определены превышающим 180° более точно по самой удаленной точке н а пери Б. Физиологическое слепое пятно В норме внутри поля зрения каждого глаза имеется 5-градусное слепое пятно, которое соответствует диску зрительного нерва, ли шенному рецепторных клеток. Б. Методы измерения ферии, в которой пациент увидит легкое движе ние кончика пальца или белого колпачка ручки Поскольку слепое пятно пациента находится в области слепого пятна исследующего, размеры этих пятен можно сравнить при помощи т о й ж ручки с белым колпачком. Затем процедуру по вторяют для другого глаза. Для измерения полей зрения, которые, 2. Для того, чтобы выявить незначитель как и острота зрения, должны исследоваться ные дефекты полей зрения, пациента просят РАССТРОЙСТВА З Р Е Н И Я сравнить я р к о с т ь ц в е т н ы х предметов в р а з н ы х 185 у б о л ь н ы х в с о с т о я н и и о г л у ш е н и я исследую участках п о л я з р е н и я и л и о п р е д е л я ю т грани щ и й подводит какой-либо предмет (обычно цы полей з р е н и я п р и п о м о щ и ручки с крас с в о й п а л е ц ) к глазу б о л ь н о г о с р а з н ы х сто ным к о л п а ч к о м . р о н д о тех п о р , п о к а н е п р о и с х о д и т мига 3. У м а л е н ь к и х детей и с с л е д о в а н и е п о л е й зрения п р о в о д я т с п о м о щ ь ю какого-либо н и е — эта т о ч к а и р а с ц е н и в а е т с я к а к ориен тировочная граница поля зрения. привлекательного д л я н и х п р е д м е т а , напри 5. Хотя м н о г и е д е ф е к т ы п о л е й з р е н и я мо мер игрушки. Врач с т а н о в и т с я за с п и н о й ре гут быть в ы я в л е н ы п р и п о м о щ и этих с к р и н и - бенка и в р а з н ы х н а п р а в л е н и я х ведет пред р у ю щ и х методик, более т о ч н о е и с с л е д о в а н и е мет вокруг г о л о в ы р е б е н к а , п о к а тот его не полей зрения проводят с помощью различных вариантов периметрии — как с применением заметит. 4. Д л я о р и е н т и р о в о ч н о й о ц е н к и п о л е й зрения и выявления их грубого дефекта с т а н д а р т н о й с ф е р ы - п е р и м е т р а , т а к и автома тизированными методами. Рис. 4-9. Определение полей зрения. А. Оси левого глаза пациента и правого глаза исследующего на одной линии. Б. Исследование верхнего внутреннего квадранта. В. Исследование верхнего наружного квадранта. Г. Исследование нижнего внутреннего квадранта. Д. Исследование нижнего наружного квад ранта. Затем процедуру повторяют для другого глаза. 186 ГЛАВА 4 Офтальмоскопия А. Подготовка пациента О ф т а л ь м о с к о п и я глазного д н а о с о б е н н о важна в диагностике поражений сетчатки и д и с к а з р и т е л ь н о г о нерва, а также при ис с л е д о в а н и и п а ц и е н т о в с п о д о з р е н и е м на вну т р и ч е р е п н у ю г и п е р т е н з и ю . Д л я того, чтобы з р а ч к и б ы л и р а с ш и р е н ы , и с с л е д о в а н и е про водят в т е м н о м п о м е щ е н и и . В н е к о т о р ы х слу чаях п р и х о д и т с я прибегать к з а к а п ы в а н и ю в глаз м и д р и а т и к а ( с и м п а т о м и м е т и к а или хол и н о л и т и к а ) . В п о с л е д н е м случае остроту з р е н и я и з р а ч к о в ы е р е ф л е к с ы следует иссле довать д о з а к а п ы в а н и я препарата. В в е д е н и я м и д р и а т и к о в следует избегать у п а ц и е н т о в с глаукомой, а также в тех ситуациях, когда р е а к ц и и з р а ч к а служат в а ж н ы м о р и е н т и р о м п р и в е д е н и и б о л ь н о г о ( н а п р и м е р п р и угро жающем или развивающемся транстенториальном вклинении). Б. Исследование глазного дна Ч т о б ы уметь в ы я в л я т ь и з м е н е н и я глазно го д н а , нужно знать его н о р м а л ь н у ю картину (рис. 4 - 1 0 ) . 1. Диск зрительного нерва а. Нормальный вид. Д и с к зрительного нерва обычно легко обнаружить — он желтоват, имеет слегка овальную форму и расположен медиа льно на заднем полюсе глаза. Наружная (височ ная) половина диска часто бледнее, чем его вну тренняя (носовая) половина. Края диска долж ны быть четкими, хотя граница носовой поло в и н ы обычно чуть более стушевана, чем грани ца височной п о л о в и н ы . В норме д и с к находит ся в одной плоскости с окружающей сетчаткой. б. Отек диска зрительного нерва - один из наиболее важных офтальмоскопиче ских п р и з н а к о в , всегда требующий от врача быстрой р е а к ц и и . Ч а щ е всего отек диска зрительного нерва связан с п о в ы ш е н и е м внут ричерепного д а в л е н и я , о д н а к о он возможен и при других состояниях, н а п р и м е р при ло кальном воспалении (папиллите) или ишемиче ской невропатии зрительного нерва. Для того, чтобы д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь эти состояния, нуж но помнить, что застойные д и с к и зрительных нервов при внутричерепной гипертензии почти всегда выявляются с двух сторон, о н и обычно не сопровождаются, по крайней мере, на на чальной стадии, нарушением зрения (за ис ключением увеличения размера слепого пятна) и болью в глазу. За отек может быть ошибочно п р и н я т а другая п а т о л о г и я д и с к а , например друзы (коллоидные или гиалиновые тельца). Повышение внутричерепного давления мо жет вызывать отек д и с к а зрительного нерва за счет блокады а к с о н а л ь н о г о транспорта по во л о к н а м зрительного нерва. Поскольку орби тальное пространство с о о б щ а е т с я с субарахн о и д а л ь н ы м пространством при заболевани ях, в ы з ы в а ю щ и х п о в ы ш е н и е внутричерепного д а в л е н и я и о д н о в р е м е н н о обструкцию субарахноидального пространства (например ме н и н г и т ) , р а з в и т и е отека д и с к а зрительного нерва менее вероятно. П р и отеке диска зри тельного нерва о ф т а л ь м о с к о п и ч е с к и е измене н и я о б ы ч н о развиваются в течение несколь- Рис. 4-10. Глазное дно в норме. Показанные на схеме ориентиры соответствуют фотографии (слева). РАССТРОЙСТВА З Р Е Н И Я 187 ких дней или недель, но могут стать заметны пульсация вен. Д и с к может быть г и п е р е м и р о - ми и через н е с к о л ь к о часов после резкого уве в а н н ы м , а по его к р а я м иногда н а б л ю д а ю т с я личения внутричерепного д а в л е н и я , напри л и н е й н ы е к р о в о и з л и я н и я . Края д и с к а стано мер, после внутричерепного к р о в о и з л и я н и я . вятся р а з м ы т ы м и , при этом в и с о ч н ы й край На ранней стадии ф о р м и р о в а н и я застойного и з м е н я е т с я в п о с л е д н ю ю очередь. П р и полно диска (рис. 4—11) вены выглядят р а с ш и р е н н ы стью с ф о р м и р о в а в ш е м с я з а с т о й н о м д и с к е о н ми и п о л н о к р о в н ы м и , исчезает с п о н т а н н а я выступает над поверхностью сетчатки. Рис. 4-11. Застойные изменения на глазном дне. А. Ранняя стадия: верхний и нижний края диска зритель ного нерва размыты за счет отека слоя нервных волокон. Б. Набухшие нервные волокна (белые бляшки) и кровоизлияния. В. Развернутая стадия: диск зрительного нерва отечен, выступает над поверхностью сет чатки, вены сетчатки резко расширены. Г. Хронический атрофический отек: диск зрительного нерва бле ден и слегка выступает, его края размыты. Белые участки, окружающие макулу, - артефакт, возникающий в результате отражения света от границы между сетчаткой и стекловидным телом. Нижние височные пучки нервных волокон частично атрофированы (стрелки). (Материал предоставлен W.F.Hoyt.) ГЛАВА 4 188 со рия), о д н а к о п р и э т о м р а з н и ц а в диаметре п р о в о ж д а ю щ а я с я с н и ж е н и е м остроты з р е н и я , з р а ч к о в не п р е в ы ш а е т 1 м м . Б ы с т р о е симмет в. Бледность диска зрительного нерва, о г р а н и ч е н и е м п о л е й з р е н и я или н а р у ш е н и е м р и ч н о е сужение з р а ч к о в п р и п о д н е с е н и и ис з р а ч к о в ы х р е а к ц и й , м о ж е т наблюдаться п р и т о ч н и к а я р к о г о света у к а з ы в а е т на т о , что раз ц е л о м ряде з а б о л е в а н и й , п о р а ж а ю щ и х зри л и ч и е в их д и а м е т р е не в ы з в а н о компрессией т е л ь н ы й н е р в , — в о с п а л и т е л ь н о г о , алимен глазодвигательного н е р в а . т а р н о г о и н а с л е д с т в е н н о - д е г е н е р а т и в н о г о ха Б. Реакции на свет рактера. Следует заметить, что бледность дис ка п р и с о х р а н е н и и з р и т е л ь н о й ф у н к ц и и мо ж е т б ы т ь его в р о ж д е н н о й о с о б е н н о с т ь ю . 2. Артерии и вены. Д л я того, чтобы оп ределить к а л и б р р е т и н а л ь н ы х а р т е р и й и вен, их следует осмотреть н а ч и н а я с того места, где о н и выходят из д и с к а , и далее — в т о м месте, где о н и п е р е с е к а ю т к р а я д и с к а и входят в сет Прямое (ипсилатеральное) и содружествен ное (контралатеральное) с у ж е н и е з р а ч к а в от вет на я р к о е о с в е щ е н и е о д н о г о глаза демон стрирует ц е л о с т н о с т ь путей, показанных на р и с у н к е 4—12. В н о р м е п р я м а я реакция на свет чуть ж и в е е и более продолжительна, чем содружественная. чатку. П р и о с м о т р е сосудов следует обратить Б, Реакция на аккомодацию в н и м а н и е н а то, х о р о ш о л и о н и просматрива ются по всей д л и н е своего хода, к а к о в о их кровенаполнение, имеется ли спонтанная пульсация вен. О к р у ж а ю щ а я в и д и м а я сетчат к а о с м а т р и в а е т с я н а предмет к р о в о и з л и я н и й , экссудата и л и других и з м е н е н и й . 3. Пятно (макула) р а с п о л а г а е т с я к н а р у ж и от в и с о ч н о г о к р а я д и с к а на р а с с т о я н и и при П р и к о н в е р г е н ц и и глаз д л я фокусирова н и я на р а с п о л о ж е н н о м в б л и з и предмете зрач ки в н о р м е сужаются. Д л я и с с л е д о в а н и я реак ц и и з р а ч к о в на а к к о м о д а ц и ю п а ц и е н т а про с я т п о п е р е м е н н о п е р е в о д и т ь в з о р с како го-либо о т д а л е н н о г о п р е д м е т а на палец, под н е с е н н ы й н е п о с р е д с т в е н н о к его носу. Г. Зрачковые нарушения 1. Ареактивные зрачки — односторон м е р н о двух его д и а м е т р о в и выглядит н е м н о г о бледнее, чем о к р у ж а ю щ а я сетчатка. Ее обыч но л е г к о удается увидеть, если п о п р о с и т ь па нее отсутствие с о к р а щ е н и я з р а ч к о в ; наблю ц и е н т а взглянуть на свет, и с х о д я щ и й из оф д а е т с я п р и л о к а л ь н ы х п о р а ж е н и я х радужной тальмоскопа. Офтальмоскопия пятна может о б о л о ч к и (травма, ирит, глаукома), компрес в ы я в и т ь и з м е н е н и я , х а р а к т е р н ы е д л я возраст с и и глазодвигательного н е р в а (опухоль, анев ной р и з м а ) и з а б о л е в а н и я х з р и т е л ь н о г о нерва макулодистрофии, макулярных пятен и л и н а с л е д с т в е н н о й ц е р е б р о м а к у л я р н о й де ( н е в р и т з р и т е л ь н о г о н е р в а , р а с с е я н н ы й скле г е н е р а ц и и , к о т о р ы е могут о б ъ я с н и т ь имею роз). щееся у больного снижение зрения. 2. Д и с с о ц и а ц и я между реакциями зрачков на свет и аккомодацию - наруше Зрачки ние р е а к ц и и зрачка на свет п р и сохранении ре а к ц и и на а к к о м о д а ц и ю . О б ы ч н о это проявле А. Размер О ц е н к а размера и р е а к ц и и зрачков дает ин ф о р м а ц и ю о с о с т о я н и и п р о в о д я щ и х путей от зрительного нерва до среднего мозга (рис. 4—12). В н о р м е з р а ч к и и м е ю т правиль н у ю округлую форму, р а с п о л а г а ю т с я в центре радужной о б о л о ч к и , а их р а з м е р з а в и с и т от возраста и о с в е щ е н и я . В н о р м е у взрослого в я р к о о с в е щ е н н о й к о м н а т е д и а м е т р зрачка составляет о к о л о 3 м м . У п о ж и л ы х л ю д е й о н и ч а с т о уже, а у детей шире (в д е т с к о м возрасте их д и а м е т р м о ж е т п р е в ы ш а т ь 5 м м ) . П р и м е р н о у 2 0 % н а с е л е н и я з р а ч к и могут быть асимметричны (физиологическая анизоко- ние носит д в у с т о р о н н и й характер и может воз никать при н е й р о с и ф и л и с е , сахарном диабете, поражениях зрительного нерва, опухолях, ока з ы в а ю щ и х давление на к р ы ш у среднего мозга. 3. Зрачки Аргайла Робертсона - уз к и е з р а ч к и , п л о х о р е а г и р у ю щ и е на свет при с о х р а н н о й р е а к ц и и на а к к о м о д а ц и ю , часто и м е ю щ и е н е п р а в и л ь н у ю ф о р м у и неодина к о в ы е по р а з м е р у ( с м . т а б л . 4—1). Классичес кой причиной является нейросифилис, но в н а с т о я щ е е в р е м я ч а щ е наблюдается при других з а б о л е в а н и я х , п о р а ж а ю щ и х обласп я д р а В е с т ф а л я — Э д и н г е р а ( н а п р и м е р рассе я н н ы й склероз). РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ 189 Рис. 4-12. Схема дуги зрачкового рефлекса на свет. Афферентные зрительные пути от сетчатки к претекальным ядрам среднего мозга показаны пунктиром, а эфферентные пупиллоконстрикторные пути от среднего мозга к сетчатке показаны сплошной линией. Обратите внимание на то, что освещение одного глаза приводит к двустороннему сужению зрачков. 4. Пупиллотония — т о н и ч е с к и й зрачок Эйди (см. табл. 4—1). З р а ч о к на п о р а ж е н н о й стороне шире, чем на н е п о р а ж е н н о й , и вяло реагирует на и з м е н е н и я освещенности и акко модацию. Поскольку т о н и ч е с к и й зрачок мед ленно, но реагирует на свет, а н и з о к о р и я во время исследования может становиться менее заметной. Этот с и м п т о м чаще всего бывает проявлением доброкачественного, часто се мейного заболевания (синдром Эйди—Холмса), преимущественно поражающего молодых ж е н щ и н . Д а н н ы й с и н д р о м может сопровож даться ослаблением глубоких сухожильных ре ф л е к с о в (особенно на н и ж н и х конечностях), сегментарным ангидрозом (локальное наруше н и е потоотделения), ортостатической г и п о т е н з и е й и л и вегетативной н е с т а б и л ь н о с т ь ю сердечно-сосудистой деятельности. Симпто м ы могут быть д в у с т о р о н н и м и . И з м е н е н и я зрачков вызваны дегенерацией ресничного ГЛАВА 4 190 Распространенные варианты нарушения иннервации зрачка Реакции Внешний вид Таблица 4-1 Дифференциальный диагноз Тонический зрачок (Эйди) Одностороннее (реже двустороннее) расширение зрачка* На свет реагирует вяло, только при длительном сильном освещении, сужи вается при закапывании 0,125% пилокарпина; реак ция на аккомодацию изме нена в меньшей степени Синдром Эйди-Холмса, вегетативная невропатия Синдром Горнера Миоз и легкий птоз с одной стороны Нормальная реакция на свет и аккомодацию Латеральный инфаркт продолго ватого мозга, повреждения шей ного отдела спинного мозга, опу холь верхушки легкого или средо стения, травма или опухоль шеи, тромбоз сонной артерии, родовая травма плечевого сплетения, кла стерная головная боль** Зрачок Аргайла Робертсона Зрачки неправильной формы диаметром ме нее 3 мм (обычно с двух сторон) Плохая реакция на свет при относительно сохранной реакции на аккомодацию Нейросифилис, диабетическая вегетативная невропатия, опухоли гипофиза * На поздней стадии развития синдрома Эйди-Холмса зрачок может быть сужен. Прим. ред. ** При кластерной головной боли в отличие от большинства случаев синдрома Горнера отмечается не ангидроз, а гипер гидроз. Прим. ред. ганглия с последующей а б е р р а н т н о й р е и н н е р - в о з н и к а е т п р и п р е р ы в а н и и э т и х путей налю- вацией м ы ш ц ы , сужающей зрачок. бом уровне. 5. Синдром Горнера (табл. 4 - 1 и 4 - 2 ) развивается при поражении как центральной б. Клинические проявления. Поражения и в ы з ы в а е м ы е и м и з р а ч к о в ы е нарушения, как н е р в н о й с и с т е м ы , т а к и п е р и ф е р и ч е с к о й сим п р а в и л о , б ы в а ю т о д н о с т о р о н н и м и . Зрачок на п а т и ч е с к о й н е р в н о й с и с т е м ы . О н проявляет с т о р о н е п о р а ж е н и я о б ы ч н о на 0,5-1 мм уже ся с у ж е н и е м з р а ч к а ( м и о з о м ) , сопровождаю зрачка на з д о р о в о й с т о р о н е . Э т о различие бо щ и м с я л е г к и м п т о з о м ( р и с . 4—1 ЗА) и иногда лее з а м е т н о п р и с л а б о м о с в е щ е н и и , а так» утратой п о т о о т д е л е н и я (ангидрозом). а. Окулосимпатический тракт — в тех ситуациях, когда з р а ч к и расширяют^ симпа н а п р и м е р п р и б о л е в о й с т и м у л я ц и и или испу т и ч е с к и й путь, к о н т р о л и р у ю щ и й р а с ш и р е ге. И з м е н е н и е з р а ч к а сочетается с легким ид н и е з р а ч к а ( р и с . 3—14В) и п р е д с т а в л я ю щ и й у м е р е н н ы м о п у щ е н и е м верхнего века (npi собой неперекрещивающуюся трехнейрон- н у ю дуги, к о т о р а я с о с т о и т и з гипоталамичес- поражении г л а з о д в и г а т е л ь н о г о нерва птоз о б ы ч н о более в ы р а ж е н ) . Н и ж н е е веко мом ких нейронов, ч ь и а к с о н ы с п у с к а ю т с я ч е р е з быть п р и п о д н я т о . Е с л и с и н д р о м Горнера про ствол мозга к б о к о в ы м р о г а м с п и н н о г о мозга я в л я е т с я с детства, р а д у ж н а я оболочка пора на у р о в н е Т 1 , преганглионарных симпатичес ж е н н о г о глаза светлее и и м е е т голубую окрас ких нейронов, ч ь и о т р о с т к и следуют из с п и н ку (гетерохромия радужной оболочки). ного мозга к верхнему шейному ганглию, О ц е н к а с о с т о я н и я потоотделения, которое и постганглионарных симпатических нейронов, о б ы ч н о в н а и б о л ь ш е й с т е п е н и страдает щм тела к о т о р ы х р а с п о л а г а ю т с я в в е р х н е м шей остро р а з в и в ш е м с я с и н д р о м е Горнера, позво н о м г а н г л и и , а о т р о с т к и п о д н и м а ю т с я вмес л я е т определить л о к а л и з а ц и ю поражения. Ес те с в н у т р е н н е й с о н н о й а р т е р и е й и в с т у п а ю т ли потоотделение с н и ж е н о на всей половик в о р б и т у в м е с т е с п е р в о й ( г л а з н о й ) ветвью тела и л и ц а , то п о р а ж е н а центральная нервна тройничного система. П о р а ж е н и е на уровне шеи приводи (V) нерва. Синдром Горнера РАССТРОЙСТВА З Р Е Н И Я Таблыца 4—2 к ангидрозу л и ц а , ш е и и верхней к о н е ч н о с т и . Причины синдрома Горнера представлены Причины синдрома Горнера у 100 госпитализированных больных 1 в таблице 4—2. 6. Относительный афферентный зрачковый д е ф е к т (зрачок М а р к у с а Гунна). П р и э т о м с о с т о я н и и в ответ на пря мое о с в е щ е н и е з р а ч о к сужается слабее, чем в ответ на освещение противоположного зрачка, тогда к а к в н о р м е о б ы ч н о наблюдает ся обратная р е а к ц и я . Д л я в ы я в л е н и я этого феномена п р о и з в о д я т б ы с т р ы е п е р е м е щ е н и я источника я р к о г о света от о д н о г о глаза к дру гому, п о с т о я н н о следя за с о с т о я н и е м зрачка, который п р е д п о л о ж и т е л ь н о п о р а ж е н (зрачко вая проба Гунна). О т н о с и т е л ь н ы й а ф ф е р е н т ный зрачковый д е ф е к т о б ы ч н о с в я з а н с пора жением и п с и л а т е р а л ь н о г о з р и т е л ь н о г о нерва, что нарушает а ф ф е р е н т н о е з в е н о рефлектор ной дуги р е а к ц и и з р а ч к о в на свет ( р и с . 4 - 1 2 ) . Указанные с и м п т о м ы часто с о п р о в о ж д а ю т с я нарушением зрения (особенно цветового) в пораженном глазу. Оптико-кинетический р е ф л е к с Оптико-кинетический нистагм — непроиз вольные д в и ж е н и я глазных я б л о к , в ы з в а н н ы е последовательной ф и к с а ц и е й взгляда на се рии предметов, н е п р е р ы в н о п е р е м е щ а ю щ и х с я перед глазами п а ц и е н т а , н а п р и м е р телефон ных столбов, 191 % Поражение центрального (первого) нейрона Инфаркт ствола мозга Кровоизлияние/инфаркт полушарной локализации Рассеянный склероз Внутричерепная опухоль Травма (включая хирургическую) Сирингомиелия Поперечный миелит Прочие или неясные причины Поражение преганглионарного (второго) нейрона Опухоль грудной клетки или шеи Травма Нехирургическая Хирургическая Прочие или неясные причины Поражение постганглионарного (третьего) нейрона Внутричерепная опухоль (в области кавернозного синуса) Травма (включая хирургическую) Сосудистая головная боль Прочие или неясные причины Локализация неизвестна 1 63 36 12 3 2 2 2 2 4 2I 14 4 3 О 13 7 2 2 2 3 Поданным KeaneJ.R. Arch.Neurol., 1979;36:13-16. наблюдаемых из о к н а поезда. В клинических условиях д л я вызова этого реф стороннее лекса используют в р а щ а ю щ и й с я барабан с на реакции клеенными на него в е р т и к а л ь н ы м и полоска в сторону п о р а ж е н н о й т е м е н н о й д о л и . ми, движущимися в поле з р е н и я п а ц и е н т а . При вращении барабана м е д л е н н о е следящее движение глаз в сторону с м е щ е н и я п о л о с о к нарушение может оптикокинетической выявляться при движении Веки Веки прежде всего исследуют в п о л о ж е н и и , сменяется их б ы с т р ы м к о р р е к т и р у ю щ и м дви когда жением в обратном н а п р а в л е н и и . По медлен между верхним и н и ж н и м веком — ш и р и н а глаза пациента открыты. Расстояние следящими глазной (межпальпебральной) щели — состав движениями, м о ж н о судить о с о с т о я н и и и п - ляет о б ы ч н о о к о л о 10 мм и о д и н а к о в о для обо силатеральной коры, их глаз, хотя в о з м о ж н а ф и з и о л о г и ч е с к а я асим по быстрой фазе с ее с а к к а д и ч е с к и м и движе метрия. П о п о л о ж е н и ю н и ж н е г о края верхнего ной фазе, характеризующейся теменно-затылочной ниями - о с о с т о я н и и контралатеральной лоб века ной коры. О п т и к о - к и н е т и ч е с к и й нистагм от оболочки судят о том, имеется ли у пациента относительно верхнего края радужной ражает способность в о с п р и н и м а т ь д в и ж е н и е о п у щ е н и е века (птоз) или его а н о м а л ь н о высо или очертания предмета и иногда использует кое п о л о ж е н и е (ретракция века). В н о р м е верх ся для проверки зрительного в о с п р и я т и я у но нее веко п р и к р ы в а е т радужку на 1—2 мм. ворожденных или п р и п о д о з р е н и и на истери О д н о с т о р о н н и й птоз наблюдается при ческую слепоту. О п т и к о - к и н е т и ч е с к а я реак п е р в и ч н о й п а т о л о г и и м ы ш ц ы , подни ция возникает даже при м и н и м а л ь н о й остроте м а ю щ е й веко, п о р а ж е н и и глазодвига зрения (6/120 или счет пальцев с 1—2 м ) . О д н о - т е л ь н о г о нерва или его верхней ветви, а т а к ж е 192 ГЛАВА 4 Рис. 4-13. А. Левосторонний синдром Горнера (птоз и миоз) после неудачной блокады межреберного не рва, осложнившейся пневмотораксом. Б. Схема окулосимпатического пути, поражение которого визы» ет синдром Горнера. Это трехнейронный путь, начинающийся от гипоталамуса, далее следующий к боко вым рогам спинного мозга, верхнему шейному симпатическому ганглию и заканчивающийся в эффекторных органах (зрачок, гладкая мышца верхнего века, потовые железы лица). РАССТРОЙСТВА З Р Е Н И Я при с и н д р о м е Горнера. В п о с л е д н е м случае 193 лярная) стимуляция, п р и к о т о р о й б а р а б а н н а я птоз, как п р а в и л о , сопровождается м и о з о м перепонка орошается холодной и может м г н о в е н н о исчезать п р и о т к р ы в а н и и т е п л о й (44°С) водой. П е р е д п р о в е д е н и е м э т о й глаза с д о п о л н и т е л ь н ы м усилием. п р о б ы необходима о т о с к о п и я : п р и перфора Двусторонний птоз м о ж е т свидетельство (30°С) или ц и и б а р а б а н н о й п е р е п о н к и п р о б а противопо п о р а ж е н и и я д р а глазодвигательного казана. Если п а ц и е н т в с о з н а н и и , о р о ш е н и е нерва, патологии н е р в н о - м ы ш е ч н ы х с и н а п с о в х о л о д н о й водой о д н о г о уха вызовет нистагм вать о (например м и а с т е н и и ) и л и м ы ш ц ( н а п р и м е р с б ы с т р о й ф а з о й , н а п р а в л е н н о й в противопо при м и о т о н и ч е с к о й или о к у л о ф а р и н г е а л ь н о й ложную дистрофии). может вызывать дискомфорт, Ретракция века ( п а т о л о г и ч е с к и припод сторону. П о с к о л ь к у эта процедура тошноту или рвоту, при я с н о м с о з н а н и и п а ц и е н т а исполь нятое п о л о ж е н и е верхнего века) наблюдается зуют при тиреотоксикозе и с и н д р о м е П а р и н о (при У б о л ь н ы х в к о м е п р и с о х р а н е н н о с т и стволо небольшие количества воды (1 мл). чиной последнего часто служит опухоль в об вых ф у н к ц и й о д н о с т о р о н н е е о р о ш е н и е бара ласти ш и ш к о в и д н о г о тела). б а н н о й п е р е п о н к и х о л о д н о й водой п р и в о д и т к т о н и ч е с к о м у о т к л о н е н и ю глаз в сторону Экзофтальм стимулируемого уха. Д в у с т о р о н н е е о р о ш е н и е Патологическое в ы с т у п а н и е глаза из ор х о л о д н о й водой вызовет т о н и ч е с к о е отклоне биты (экзофтальм, или проптоз) м о ж н о вы явить, если стоять позади с и д я щ е г о п а ц и е н т а и смотреть сверху в н и з на его глаза. Причи ной экзофтальма могут быть т и р е о т о к с и к о з , опухоль или псевдоопухоль г л а з н и ц ы , к а р о тидно-кавернозное соустье. П р и н а л и ч и и со устья или других сосудистых а н о м а л и й над выступающим глазом п р и аускультации вы слушивается шум. л я ц и ю или ее и з м е н е н и е п р и о р о ш е н и и боль ш и м о б ъ е м о м холодной воды (50 мл) указыва ет на п а т о л о г и ю : п е р и ф е р и ч е с к о е вестибуляр ное расстройство, структурное поражение задней ч е р е п н о й я м к и ( м о з ж е ч к а или ствола мозга) или и н т о к с и к а ц и ю с е д а т и в н ы м и пре ж е н и й глаз, то его характер о п р е д е л я е т с я в со А. Объем движения глазных яблок Для в ы я в л е н и я слабости глазных м ы ш ц и паралича взора объем движений глаз исследу основных направлениях (см. рис. 4-5). П р и невозможности произвольных движений глаз и отсутствии контакта с боль ным (например в коме) о ц е н и в а ю т рефлектор ные движения глаз, которые вызывают при по мощи одного из двух п р и е м о в (см. р и с . 10—3). Прием «кукольных глаз» (окулоцефалическая проба) осуществляется посредством пассив ного в р а щ е н и я ведет к т о н и ч е с к о м у о т к л о н е н и ю глаз вверх. Отсутствие р е а к ц и и на к а л о р и ч е с к у ю стиму п а р а т а м и . Если в ы я в л я е т с я о г р а н и ч е н и е дви Движения глаз ют в шести н и е глаз в н и з , а о р о ш е н и е т е п л о й водой при головы в горизонтальной и вертикальной плоскостях, которое индуци рует соответственно г о р и з о н т а л ь н о е и верти кальное д в и ж е н и е глаз. Глаза п р и э т о м сме щаются в н а п р а в л е н и и , п р о т и в о п о л о ж н о м направлению д в и ж е н и я головы. О д н а к о этот прием не всегда э ф ф е к т и в е н , к тому же окулоцефалический р е ф л е к с м о ж е т подавляться, если пациент находится в с о з н а н и и . Более на дежной является калорическая (окуловестибу- ответствии со следующей схемой. 1. Ядерная/подъядерная офтальмо плегия — с л а б о с т ь о д н о й и л и н е с к о л ь к и х м ы ш ц глаза, в о з н и к а ю щ а я вследствие пораже н и я на уровне ядер глазодвигательных нервов или подъядерном уровне — при вовлечении са мих нервов, н е р в н о - м ы ш е ч н ы х с и н а п с о в или непосредственно м ы ш ц . Этот вариант офталь моплегии распространяется на р е ф л е к т о р н ы е д в и ж е н и я глаз и не устраняется при калоричес кой стимуляции. П р и п о р а ж е н и и разных гла зодвигательных нервов картина вовлечения глазных м ы ш ц отличается. а. Поражение глазодвигательного (III) нерва. П р и п о л н о м п о р а ж е н и и глазодвигательного нерва глаз з а к р ы т из-за о п у щ е н и я верхнего века, которое вызвано слабостью м ы ш ц ы , п о д н и м а ю щ е й верхнее в е к о . П р и п а с с и в н о м приподнимании парализованного века (рис. 4—14) м о ж н о обнаружить, что глаз сме щ е н к н а р у ж и из-за тяги л и ш е н н о й противо д е й с т в и я н а р у ж н о й п р я м о й м ы ш ц ы , которая 194 ГЛАВА 4 взгляде п р я м о на с т о р о н е п о р а ж е н и я глаз не с к о л ь к о с м е щ е н вверх — э т о с м е щ е н и е усили вается п р и п р и в е д е н и и глаза и уменьшается п р и его о т в е д е н и и . С м е щ е н и е глаза вверх м а к с и м а л ь н о выра ж е н о п р и н а к л о н е голову в с т о р о н у пораже н и я и устраняется п р и н а к л о н е головы в про-1 Рис. 4-14. Клиническая картина при поражении глазодвигательного (III) нерва. На стороне пора жения (справа) при пассивном подъеме опущен ного за счет птоза века обнаруживается отведение глаза. При попытке взглянуть вниз за счет сохран ной верхней косой мышца, иннервируемой блоко вым (IV) нервом, глаз поворачивается кнутри. т и в о п о л о ж н у ю с т о р о н у ( п р о б а Бильшовско-: го, р и с . 4—15). Д и п л о п и я н а и б о л е е выражена,; когда п а ц и е н т с м о т р и т в н и з п р и приведении пораженного глаза (например, пытается взглянуть на к о н ч и к своего н о с а ) . Спонтан н ы й н а к л о н г о л о в ы с ц е л ь ю уменьшить или с к о р р е к т и р о в а т ь д в о е н и е в глазах наблюдает ся почти у п о л о в и н ы п а ц и е н т о в с односто и н н е р в и р у е т с я д р у г и м н е р в о м . Д и п л о п и я от р о н н и м п а р а л и ч о м и у е щ е большего числа мечается п р и взгляде во всех н а п р а в л е н и я х больных с двусторонним параличом. за и с к л ю ч е н и е м взгляда в с т о р о н у п о р а ж е н и я . в. Поражение отводящего (VI) нерва. Пора Ф у н к ц и я зрачка м о ж е т н а р у ш а т ь с я , н о иногда ж е н и е о т в о д я щ е г о нерва п р и в о д и т к параличу н а р у ж н о й п р я м о й м ы ш ц ы , что в покое выра остается с о х р а н н о й . б. Поражение блокового (IV) нерва. П р и по жается п р и в е д е н и е м глаза и ограничением era р а ж е н и я х б л о к о в о г о нерва в о з н и к а е т паралич о т в е д е н и я ( р и с . 4—16). Д и п л о п и я возникает верхней п р и взгляде в с т о р о н у п о р а ж е н и я . косой мышцы. В результате при Рис. 4—15. Клиническая картина при поражении блокового (IV) нерва. На стороне поражения (справа) при взгляде вперед глаз смещен вверх (А). Степень смещения вверх увеличивается при приведении глаза (Б) и уменьшается при его отведении (В). Смещение вверх усиливается при наклоне головы в сторону поражения (Г) и уменьшается при наклоне головы в противоположную сторону (Д). РАССТРОЙСТВА З Р Е Н И Я 2. Надъядерная 195 офтальмоплегия (паралич взора). П а р а л и ч взора характери зуется о г р а н и ч е н и е м п р о и з в о л ь н ы х содруже ственных д в и ж е н и й глаз в т о м и л и и н о м на правлении. Он в ы з ы в а е т с я н а д ъ я д е р н ы м по ражением глазодвигательных путей на уровне ствола мозга и л и п о л у ш а р и я головного мозга. Паралич взора затрагивает оба глаза и преодо левается п р и к а л о р и ч е с к о й с т и м у л я ц и и . При чины и патогенез п а р а л и ч а взора п о д р о б н е е рассмотрены в с п е ц и а л ь н о м разделе. У здоро вых п о ж и л ы х л и ц м о ж е т отмечаться л е г к о е ограничение взора вверх. 3. Межъядерная офтальмоплегия возникает п р и п о р а ж е н и и м е д и а л ь н о г о про Рис. 4-16. Клиническая картина при поражении отводящего (VI) нерва. На стороне поражения (справа) глаз в покое находится в приведенном состоянии (А), его отведение невозможно (Б). дольного пучка — восходящего пути в стволе мозга, к о т о р ы й с о д е р ж и т в о л о к н а , связываю Пациента просят сфокусировать щие ядро о т в о д я щ е г о нерва с к о н т р а л а т е р а л ь - объекте, н а п р и м е р на свете ф о н а р и к а , кото взгляд н а ным я д р о м глазодвигательного нерва. В ре р ы й п е р е м е щ а ю т в каждом из шести основ зультате п р о и с х о д и т р а з о б щ е н и е а к т и в н о с т и ных отводящего и глазодвигательного н е р в о в п р и П р и с о х р а н н о с т и содружественных д в и ж е н и й произвольных д в и ж е н и я х глаз и калоричес свет от ф о н а р и к а попадает на о д н и и те же зо направлений взора (см. рис. 4—5). кой пробе. Д в и ж е н и е о т в о д я щ е г о с я глаза бу ны обеих р о г о в и ц — если этого не происходит, дет осуществляться в п о л н о м объеме, но од м о ж н о к о н с т а т и р о в а т ь н а р у ш е н и е содружест- новременное п р и в е д е н и е другого глаза будет в е н н о с т и д в и ж е н и й глаз. Если п а ц и е н т отме нарушено (рис. 4—17). М е ж ъ я д е р н а я офталь чает п о я в л е н и е д и п л о п и и в к а к о м - т о направ моплегия не устраняется п р и к а л о р и ч е с к о й л е н и и , то п а ц и е н т а п р о с я т п о о ч е р е д н о за стимуляции. От п о р а ж е н и я глазодвигательно к р ы т ь каждый глаз и отметить, к а к о е из двух го нерва о н а о т л и ч а е т с я с о х р а н н о с т ь ю при и з о б р а ж е н и й пропадает. Образ, с м е щ е н н ы й ведения Ее д а л ь ш е в н а п р а в л е н и и взгляда, п р и н а д л е ж и т раздел более «слабому» глазу, т а к к а к в н е м и з о б р а - при причины проверке рассмотрены конвергенции. ниже (см. «Межъядерная о ф т а л ь м о п л е г и я » ) . 4. «Полуторный» синдром возникает при поражении моста с о д н о в р е м е н н ы м во влечением медиального продольного пучка и ипсилатеральной п а р а м е д и а н н о й ретику лярной ф о р м а ц и и моста (центр горизонталь ного взгляда). С и н д р о м п р о я в л я е т с я комбина цией межъядерной о ф т а л ь м о п л е г и и и парали чом горизонтального взора в сторону пораже ния (рис. 4—18). На стороне п о р а ж е н и я глаз не двигается в г о р и з о н т а л ь н о й п л о с к о с т и , а дви жения другого глаза о г р а н и ч е н ы л и ш ь отведе нием, которое м о ж е т сопровождаться моноку лярным н и с т а г м о м . П р и ч и н а м и б ы в а ю т ин фаркт моста, р а с с е я н н ы й склероз, кровоизли яние в мост. Б. Пробы на диплопию При о ц е н к е д и п л о п и и и с п о л ь з у ю т с я т е ж е приемы, что и д л я о ц е н к и п о д в и ж н о с т и глаз. Рис. 4-17. Движения глаза при межъядерной оф тальмоплегии, возникающей при двустороннем по ражении медиального продольного пучка. 1 - левосторонняя межъядерная офтальмоплегия; 2 - правосторонняя межъядерная офтальмоплегия. 196 ГЛАВА 4 Рис. 4-18. Полуторный синдром. Развивается при поражении моста (зона поражения затушевана) с во влечением парамедианной ретикулярной формации моста (центр горизонтального взора), медиального продольного пучка и иногда ядра отводящего (VI) нерва. Поврежденные нейронные пути показаны пунк тиром. При попытке взглянуть в сторону, противоположную очагу поражения (А), активируются интактные центр взора вправо и ядро отводящего (VI) нерва, в результате сокращения правой латеральной пря мой мышцы происходит нормальное отведение правого глаза. Вследствие повреждения медиального про дольного пучка прерывается путь ядру левого глазодвигательного (III) нерва, и левый глаз не приводится. При попытке взглянуть в сторону поражения (Б) центр взора влево не активируется, и глаза не двигают ся. Таким образом, наблюдается полный (двусторонний) паралич взора в сторону поражения и «половин ный» (односторонний) паралич взора в противоположном направлении (в сторону от очага поражения), что и объясняет название синдрома. ж е н и е не попадает в ямку. Р а з н о в и д н о с т ь ю э т о й п р о б ы я в л я е т с я проба с красным стеклом, п р и к о т о р о й о д и н глаз п р и к р ы в а ю т прозрач н ы м к р а с н ы м стеклом, п л а с т и к о м или целло ф а н о м — это позволяет определить, какому глазу п р и н а д л е ж и т каждое из и з о б р а ж е н и й . В. Нистагм Нистагм — ритмичные колебательные д в и ж е н и я глазных я б л о к . Качательный (маятникообразный) нистагм о б ы ч н о существует с р а н н е г о детского возраста и характеризуется о д и н а к о в о й с к о р о с т ь ю п о д е р г и в а н и й в обоих н а п р а в л е н и я х . Клонический (толчкообразный) нистагм состоит из м е д л е н н о й ф а з ы и сменя ю щ е й ее б ы с т р о й ф а з ы с д в и ж е н и е м в обрат ном направлении. Направление клоническо- го нистагма определяется по направлению его б ы с т р о й ф а з ы . Амплитуда клонического нис т а г м а о б ы ч н о у в е л и ч и в а е т с я п р и взгляде в сторону б ы с т р о й ф а з ы . В норме нистагм бывает компонентом реф лекторного глазодвигательного ответа на кало рическую и оптико-кинетическую пробы и мо жет наблюдаться в крайних положениях произ вольного взгляда у здоровых людей. В других ус ловиях его возникновение связано с примене нием противосудорожных или седативных пре паратов или является признаком поражения пе риферического вестибулярного аппарата, цент ральных вестибулярных путей или мозжечка. Д л я в ы я в л е н и я н и с т а г м а глаза осматрива ются в п е р в и ч н о м п о л о ж е н и и и в шести ос н о в н ы х н а п р а в л е н и я х взгляда (см. рис. 4-5). РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ 197 При о п и с а н и и н и с т а г м а указывается, в к а к о м и д в а н е о б р а т и м ы х с о с т о я н и я . Преходящая направлении взгляда он возникает, его на монокулярная слепота (слепота на о д и н г л а з ) , правление и амплитуда, п р о в о ц и р у ю щ и е фак вызываемая ишемией зрительного нерва или торы, н а п р и м е р н а к л о н головы и сопутствую с е т ч а т к и , о с т р о р а з в и в а е т с я и быстро разре щие с и м п т о м ы , т а к и е к а к г о л о в о к р у ж е н и е . О п и с а н о м н о г о ф о р м н и с т а г м а и нистагмоидных р е а к ц и й , но н а и б о л е е часто встреча ш а е т с я . С л е п о т а н а о д и н глаз, р а з в и в а ю щ а я ся подостро, сопровождающаяся болевым с и н д р о м о м и в п о с л е д у ю щ е м ч а с т и ч н о рег ются два т и п а п р и о б р е т е н н о г о патологическо р е с с и р у ю щ а я , х а р а к т е р н а д л я неврита зри го клонического нистагма. тельного нерва. Б о л е е с т о й к и й х а р а к т е р имеет 1. Взорозависимый (gaze-evoked) нис остро развивающаяся утрата зрения ишемической при невропатии тагм. К а к свидетельствует с а м о н а з в а н и е , взо идиопатической розависимый нистагм в о з н и к а е т при взгляде зрительного нерва и гигантоклеточном (височ в сторону (в о д н о м или н е с к о л ь к и х направле ном) артериите. ниях). Быстрая ф а з а н а п р а в л е н а в сторону взгляда. Н и с т а г м , в о з н и к а ю щ и й при взгляде только в о д н о м н а п р а в л е н и и , часто является /. Транзиторная слепота монокулярная ранним и л и л е г к и м остаточным п р о я в л е н и е м Это поражения одного из глазодвигательных не amaurosis fugax ( м и м о л е т н а я слепота), рвов. Н и с т а г м , в о з н и к а ю щ и й п р и взгляде состояние, характеризуется называемое преходящим также сниже в разные с т о р о н ы , чаще бывает п о б о ч н ы м эф н и е м и л и п о т е р е й з р е н и я на о д и н глаз, кото фектом п р о т и в о э п и л е п т и ч е с к и х или седатив- р ы е р а з в и в а ю т с я в т е ч е н и е н е с к о л ь к и х се ных препаратов, но в о з м о ж е н при мозжечко кунд, с о х р а н я ю т с я 1—5 м и н и регрессируют вых или в т е ч е н и е 10—20 м и н . Хотя п р и ч и н а часто ос центральных в е с т и б у л я р н ы х рас стройствах. тается н е я с н о й , н а л и ч и е в артериях сетчатки 2. Вестибулярный нистагм усиливает в о время э п и з о д а э м б о л и ч е с к о г о м а т е р и а л а ся в взгляде в сторону его б ы с т р о й ф а з ы . указывает на э м б о л и ч е с к и й генез этого со При п о р а ж е н и и периферического вестибуляр стояния. ного аппарата н и с т а г м и м е е т о д н о н а п р а в л е н а т е р о с к л е р о т и ч е с к и е б л я ш к и в месте бифур Источником эмболии считаются ный горизонтальный и л и горизонтально-ро к а ц и и с о н н о й а р т е р и и . К р о м е того, причи таторный характер и с о п р о в о ж д а е т с я выра н о й п о д о б н о г о с о с т о я н и я могут б ы т ь п р о л а п с женным г о л о в о к р у ж е н и е м . В противополож м и т р а л ь н о г о к л а п а н а и другая к а р д и а л ь н а я ность этому центральный вестибулярный нис патология с п о в ы ш е н н ы м риском кардиоген- тагм может быть д в у н а п р а в л е н н ы м и иметь ной эмболии. У больных, перенесших тран- чисто г о р и з о н т а л ь н ы й , в е р т и к а л ь н ы й или ро з и т о р н у ю м о н о к у л я р н у ю слепоту, повышает таторный характер, а сопутствующее ему го ся риск последующего полушарного инфарк ловокружение о б ы ч н о бывает л е г к и м . Пози та (на ционный нистагм в ы з ы в а е т с я и з м е н е н и е м по и это всего л и ш ь в 2 раза м е н ь ш е , чем у боль 14% в т е ч е н и е п о с л е д у ю щ и х 7 лет), ложения головы и м о ж е т в о з н и к а т ь к а к при ных, п е р е н е с ш и х п о л у ш а р н у ю т р а н з и т о р н у ю периферических, т а к и п р и ц е н т р а л ь н ы х вес и ш е м и ч е с к у ю атаку. тибулярных расстройствах. В пользу перифе рического генеза нистагма Диагностические и лечебные меропри свидетельствуют я т и я п р и п р е х о д я щ е й м о н о к у л я р н о й слепо снижение слуха и шум в ухе, в пользу цент т е т е ж е , что и п р и п о л у ш а р н ы х Т И А ( с м . рального — с и м п т о м ы п о р а ж е н и я пирамидно гл. 9). Н е д а в н и е и с с л е д о в а н и я п о к а з а л и , что го тракта и ч е р е п н ы х н е р в о в . у п а ц и е н т о в , п е р е н е с ш и х т р а н з и т о р н у ю мо нокулярную слепоту или Т И А и имеющих НАРУШЕНИЯ ЗРЕНИЯ г р у б ы й ( > 7 0 % ) с т е н о з с о н н о й а р т е р и и , под ОДНОСТОРОННИЕ НАРУШЕНИЯ ЗРЕНИЯ Наиболее частыми причинами потери зрения на о д и н глаз служат два о б р а т и м ы х твержденный ангиографией, комбинация а с п и р и н а с х и р у р г и ч е с к и м у д а л е н и е м бляш ки (эндартерэктомия) дает более выражен н ы й э ф ф е к т , ч е м н а з н а ч е н и е о д н о г о аспи рина. 198 2. ГЛАВА 4 Неврит зрительного нерва Воспаление (неврит) зрительного нерва может быть идиопатическим состоянием, п р о я в л е н и е м р а с с е я н н о г о с к л е р о з а и вирус н о й и н ф е к ц и и и л и п о с т и н ф е к ц и о н н ы м ос л о ж н е н и е м . И з р е д к а о н в о з н и к а е т к а к ос ложнение параменингеального, менингеального или внутриглазного воспалительно го п р о ц е с с а . Н е в р и т з р и т е л ь н о г о н е р в а про я в л я е т с я о д н о с т о р о н н и м с н и ж е н и е м остро ты зрения, развивающимся на протяжении н е с к о л ь к и х ч а с о в и л и д н е й и о б ы ч н о дости г а ю щ и м м а к с и м а л ь н о й в ы р а ж е н н о с т и в те ч е н и е 1 н е д . Б о л е е ч е м в 9 0 % случаев п о т е р я з р е н и я с о п р о в о ж д а е т с я г о л о в н о й б о л ь ю , бо лезненностью глазных яблок или болью в глазу; х а р а к т е р н о у с и л е н и е б о л и п р и дви жениях глазных яблок. При исследовании полей зрения обычно выявляется центральная скотома (слепое пятно). Поскольку воспалительный процесс ч а щ е л о к а л и з у е т с я п о з а д и д и с к а зрительно го н е р в а ( р е т р о б у л ь б а р н ы й н е в р и т ) , у двух третей б о л ь н ы х и з м е н е н и й н а г л а з н о м д н е не в ы я в л я е т с я , у о с т а л ь н ы х о б н а р у ж и в а е т с я односторонний отек диска. Зрачки обычно и м е ю т р а в н ы й д и а м е т р , н о н а с т о р о н е пора ж е н и я р е а к ц и я на свет б ы в а е т с н и ж е н а и вы является у п о м и н а в ш и й с я ранее афферент н ы й з р а ч к о в ы й д е ф е к т ( з р а ч о к М а р к у с а Гун н а ) . В т е ч е н и е 2—3 нед. в б о л ь ш и н с т в е слу чаев происходит восстановление остроты з р е н и я . П о к а з а н о , что в н у т р и в е н н о е назна ч е н и е м е т и л п р е д н и з о л о н а в д о з е 1 г/сут. в течение 3 дней с последующим переходом на п р и е м в н у т р ь п р е д н и з о л о н а (1 мг/кг/сут. в т е ч е н и е 11 д н е й ) у с к о р я е т в о с с т а н о в л е н и е , но не в л и я е т на к о н е ч н ы й исход. У б о л ь н ы х , к о т о р ы х л е ч и л и п р е д н и з о л о н о м внутрь в бо лее н и з к о й д о з е , частота п о с л е д у ю щ и х реци дивов была выше, чем у лиц, принимавших п л а ц е б о . Ч а с т о т а р а з в и т и я у б о л ь н ы х , пере несших неврит зрительного нерва, более распространенного демиелинизирующего поражения центральной нервной системы (рассеянного склероза) остается неясной и з а в и с и т от д л и т е л ь н о с т и н а б л ю д е н и я . Тем не менее большинство ретроспективных и проспективных исследований показывают, что у з н а ч и т е л ь н о й ч а с т и этих б о л ь н ы х ( 7 4 % ж е н щ и н и 34% мужчин) в последующие 15 л е т м о ж е т б ы т ь у с т а н о в л е н достоверный д и а г н о з р а с с е я н н о г о с к л е р о з а . Д а н н ы е по следних исследований свидетельствуют о ц е л е с о о б р а з н о с т и п р и м е н е н и я иммуномод у л и р у ю щ и х с р е д с т в д л я л е ч е н и я предпола г а е м о г о р а с с е я н н о г о с к л е р о з а у б о л ь н ы х , пе р е н е с ш и х н е в р и т з р и т е л ь н о г о н е р в а , если в г о л о в н о м м о з г е п р и М Р Т в ы я в л я ю т с я оча ги д е м и е л и н и з а ц и и ( с м . гл. 5). Р е д к и м и п р и ч и н а м и н е в р о п а т и и зритель н о г о нерва я в л я ю т с я и н т о к с и к а ц и и (напри мер м е т и л о в ы м с п и р т о м или этамбутолом), н е й р о с и ф и л и с , д е ф и ц и т в и т а м и н а В 12 . 3. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва И д и о п а т и ч е с к и й и н ф а р к т п е р е д н е й части з р и т е л ь н о г о н е р в а н а з ы в а е т с я передней ише м и ч е с к о й н е в р о п а т и е й з р и т е л ь н о г о нерва. П о т е р я з р е н и я п р и э т о м з а б о л е в а н и и раз в и в а е т с я в н е з а п н о , б е з предшествующих с и м п т о м о в , к а к п р а в и л о , н е сопровождает ся б о л ь ю и всегда о г р а н и ч и в а е т с я только о д н и м г л а з о м . П о т е р я з р е н и я о б ы ч н о мак с и м а л ь н о в ы р а ж е н а с с а м о г о н а ч а л а заболе в а н и я и ч а с т о я в л я е т с я с у б т о т а л ь н о й . Ти п и ч н о в о з н и к н о в е н и е вертикального (алтитудинального) дефекта поля зрения, вовлека ю щ е г о его в е р х н ю ю и л и н и ж н ю ю полови н ы . В т р е т и с л у ч а е в о т м е ч а е т с я прерывистое и л и п р о г р е с с и р у ю щ е е т е ч е н и е . П р и офталь м о с к о п и и в ы я в л я е т с я о т е к д и с к а зрительно го нерва, часто с п е р и п а п и л л я р н ы м и крово и з л и я н и я м и . О т с у т с т в и е э т и х изменений з а с т а в л я е т у с о м н и т ь с я в д и а г н о з е и искать другую п р и ч и н у с л е п о т ы , н а п р и м е р быстро р а с т у щ у ю в н у т р и ч е р е п н у ю о п у х о л ь или к а р ц и н о м а т о з м о з г о в ы х о б о л о ч е к . Хотя и ш е м и ч е с к у ю н е в р о п а т и ю зрительного не р в а ч а с т о с в я з ы в а ю т с атеросклерозом, не п р о с л е ж и в а е т с я ч е т к о й с в я з и между ее воз н и к н о в е н и е м и т а к и м и ф а к т о р а м и риска ц е р е б р о в а с к у л я р н ы х з а б о л е в а н и й , как арте р и а л ь н а я г и п е р т е н з и я , с а х а р н ы й диабет и а т е р о с к л е р о з с о н н о й а р т е р и и . У больных с п е р е д н е й и ш е м и ч е с к о й н е в р о п а т и е й зри т е л ь н о г о н е р в а д и с к н е р в а м е н ь ш е , чем в н о р м е . По м е р е р е г р е с с а о т е к а диска зри т е л ь н о г о н е р в а р а з в и в а е т с я его атрофия. П о п ы т к и л е ч е н и я остаются безуспешны м и . У 4 0 % больных, п е р е н е с ш и х ишемичес- РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ кую невропатию о д н о г о нерва, в течение 2-4 лет развивается поражение второго нерва. 4. Гигантоклеточный (височный) артериит 199 зрительных нервов выявляются при врожден ных «синих» пороках сердца и заболеваниях, связанных с повышением содержания белка в Ц С Ж (при опухолях спинного мозга, синд роме Гийена—Барре). Инфаркт передней части зрительного не Скорость нарастания отека дисков зави рва - наиболее тяжелое о с л о ж н е н и е гиган сит от этиологии. П р и внезапном подъеме токлеточного (височного) артериита. Забо внутричерепного давления (например, при су- левание обычно сопровождается системны барахноидальном или внутримозговом кро ми проявлениями: лихорадкой, недомогани воизлиянии) отек д и с к о в м о ж н о обнаружить ем, ночными потами, потерей веса и голов уже через несколько часов, но чаще он раз ной болью (см. гл. 2) и часто ревматической вивается в течение нескольких д н е й . Обрат полимиалгией. Инфаркту зрительного нерва н о е развитие застойных и з м е н е н и й дисков может предшествовать транзиторная ише после нормализации внутричерепного дав мия сетчатки, имитирующая э м б о л и ю . Зре ления может занять 2—3 мес. Сопутствую ние утрачивается внезапно и зачастую пол щие н е с п е ц и ф и ч е с к и е симптомы, связанные ностью. При исследовании д и с к зрительного с внутричерепной нерва выглядит отечным и бледным. Для со головную боль, тошноту, рвоту, двоение в ре хранения остаточного зрения следует неза зультате поражения отводящего нерва. При ис гипертензией, включают медлительно начать лечение кортикостерои- следовании глазного дна (см. рис. 4—11) выяв дами (метилпреднизолон, 1000 мг/сут. внут ляются (в порядке появления) размытость ривенно, затем преднизолон, 60—80 мг/сут. слоя нервных волокон, отсутствие пульса внутрь). Д о з у преднизолона в течение мно ции вен (это обычно означает, что внутриче гих месяцев п о с т е п е н н о снижают п о д конт р е п н о е давление превысило 200 мм вод.ст.), ролем СОЭ. кровоизлияния в слое нервных волокон, Так как гигантоклеточный артериит — ку- приподнятость диска над поверхностью ок рабельное заболевание, крайне важно его ружающей сетчатки с размытостью его кра дифференцировать с идиопатической (не свя ев, гиперемия диска. занной с васкулитом) ишемической невропа При выявлении отека дисков следует не тией зрительного нерва, которая также может медленно исключить внутричерепные объем быть причиной монокулярной потери зрения. ные образования, а также папиллит, вызван В пользу гигантоклеточного артериита могут ный сифилисом, карциномой или саркоидо- свидетельствовать п о ж и л о й возраст (боль зом, который может обусловливать сходную шинство — в возрасте 70—80 лет) и наличие офтальмоскопическую картину. симптомов-предвестников. Однако наиболее анамнеза и осмотре следует обратить внима важными дифференциально-диагностичес ние на возможные симптомы внутричерепно При сборе кими признаками являются повышение С О Э го объемного процесса — гемипарез, геми- выше 50 мм/ч (по методу Вестергрена), выяв анопсию, эпилептические припадки, менин- ляемое у большинства пациентов с гиганто- геальные знаки. клеточным артериитом, а также высокий уро вень С-реактивного белка. Если д а н н ы е анамнеза, осмотра, КТ или М Р Т позволяют исключить о б ъ е м н о е обра зование и другие заболевания, перечислен ДВУСТОРОННИЕ НАРУШЕНИЯ З Р Е Н И Я ные в таблице 2—4, если результаты иссле дования Ц С Ж исключают воспаление моз говых оболочек, но при э т о м выявляется по 1. Застойные диски зрительных нервов т о д о м исключения ставится д и а г н о з pseudo Застойные диски зрительных нервов ха tumor cerebri ( п с е в д о о п у х о л и головного моз вышенное внутричерепное давление, то ме рактеризуются пассивным двусторонним оте га). Н а и б о л е е частая — идиопатическая — ком дисков, вызванным повышением внутри форма этого состояния черепного давления. Реже застойные диски внутричерепная гипертензия) (идиопатическая преимущест- 200 ГЛАВА 4 в е н н о в о з н и к а е т у т у ч н ы х ж е н щ и н репро дуктивного возраста. Хотя это заболевание, к а к п р а в и л о , с п о н т а н н о регрессирует, дли т е л ь н о е п о в ы ш е н и е в н у т р и ч е р е п н о г о давле н и я м о ж е т п р и в е с т и к с т о й к о й утрате зре н и я ( с м . гл. 2 ) . 2. Хиазмальные поражения С а м о й ч а с т о й п р и ч и н о й п о р а ж е н и я зри т е л ь н о г о п е р е к р е с т а я в л я ю т с я опухоли, осо б е н н о р а с т у щ и е из г и п о ф и з а . К более р е д к и м п р и ч и н а м о т н о с я т с я ч е р е п н о - м о з г о в а я трав ма, д е м и е л и н и з и р у ю щ и е з а б о л е в а н и я , ме ш о т ч а т ы е а н е в р и з м ы . К л а с с и ч е с к и м вариан т о м н а р у ш е н и я з р е н и я п р и п а т о л о г и и зри т е л ь н о г о п е р е к р е с т а я в л я е т с я битемпоральная гемианопсия (см. р и с . 4—7). Д е ф е к т зре н и я в э т о м случае о б ы ч н о р а з в и в а е т с я посте п е н н о и характеризуется н а р у ш е н и е м вос п р и я т и я г л у б и н ы объекта и о г р а н и ч е н и е м периферического зрения, которые в течение н е к о т о р о г о в р е м е н и б о л ь н о й м о ж е т н е заме чать. П о я в л е н и е п р и з н а к о в п о р а ж е н и я гла зодвигательного, блокового, тройничного или отводящего нервов свидетельствует о п р о р а с т а н и и опухолью к а в е р н о з н о г о сину са. Опухоли г и п о ф и з а п р о я в л я ю т с я т а к ж е го л о в н о й б о л ь ю , а к р о м е г а л и е й , а м е н о р е е й , галактореей, синдромом Кушинга. Головная б о л ь , э н д о к р и н н ы е расстрой ства и и н о г д а н е ч е т к о с т ь з р е н и я и л и двое н и е могут в о з н и к а т ь у п а ц и е н т о в с р а с ш и р е н н ы м турецким седлом (выявленным при р е н т г е н о л о г и ч е с к о м и с с л е д о в а н и и ) , у кото р ы х н е т о п у х о л е й и л и п о в ы ш е н н о г о внутри ч е р е п н о г о д а в л е н и я . Э т о с о с т о я н и е , обоз н а ч а е м о е к а к синдром «пустого» турецкого седла, ч а щ е всего н а б л ю д а е т с я у ж е н щ и н и о б ы ч н о в о з н и к а е т на ч е т в е р т о м - с е д ь м о м десятилетиях ж и з н и . Лечение симптомати ческое. 3. Ретрохиазмальные поражения Зрительный тракт и латеральные коленчатые тела П о р а ж е н и е з р и т е л ь н о г о т р а к т а и лате ральных коленчатых тел о б ы ч н о в ы з в а н о ин ф а р к т о м . В о з н и к а ю щ и й при этом д е ф е к т зре н и я п р е д с т а в л е н неконгруэнтной гомонимной гемианопсией, то есть д е ф е к т ы п о л е й зрения обоих глазах р а з л и ч а ю т с я . П р и повреждении таламуса н а р у ш е н и ю з р е н и я м о ж е т сопут ствовать г е м и г и п е с т е з и я . Зрительная лучистость П о р а ж е н и е з р и т е л ь н о й лучистости вызы вают к о н г р у э н т н у ю г о м о н и м н у ю гемианопс и ю ( г р а н и ц ы д е ф е к т о в п о л е й з р е н и я обоих глаз п р и м е р н о о д и н а к о в ы ) . В сохранной час ти п о л е й з р е н и я острота з р е н и я остается нор м а л ь н о й . П о р а ж е н и е з р и т е л ь н о й лучистости в височной доле ( с а м а я частая п р и ч и н а - опу холь) в ы з ы в а е т верхнеквадрантную гемианопсию, п р и к о т о р о й д е ф е к т в б о л ь ш е й степени вовлекает в е р х н ю ю часть п о л я з р е н и я , чем н и ж н ю ю (дефект по т и п у «пирог в небе» - pie in the sky; см. р и с . 4—7). П о р а ж е н и е зрительной лучистости в те м е н н о й доле, вызываемое опухолью или сосу дистым заболеванием, о б ы ч н о сопровождает ся контралатеральными гемипарезом и гемигипестезией. Часто с м е щ е н и е взора в сторону очага. Д е ф е к т полей з р е н и я представлен пол н о й гомонимной гемианопсией и л и нижнеквад рантной гемианопсией (см. р и с . 4—7). В отличие от п о р а ж е н и й височной или затылочной долей при п о р а ж е н и и т е м е н н о й д о л и выпадает опти ко-кинетическая р е а к ц и я при движении зри тельного стимула в сторону очага поражения. Затылочная кора Поражение затылочной к о р ы обычно вы зывает гомонимную гемианопсию с противопо л о ж н о й стороны. П а ц и е н т может не осознавать свой зрительный дефект. Поскольку зона заты лочной коры, где представлено п я т н о (макула) часто кровоснабжается одновременно ветвями задней и средней мозговых артерий (см. рис. 4—4), при сосудистых поражениях затылочной д о л и центральное зрение остается сохранным (см. рис. 4—7). Полагают, что в некоторых слу чаях сохранность центрального (макулярного) зрения объясняется двусторонним представи тельством макулярной области в коре. С а м о й частой п р и ч и н о й нарушения зре н и я , связанного с патологией затылочной до ли, является и н ф а р к т в бассейне задней мозго вой артерии (90% случаев). К более редким п р и ч и н а м относятся артериовенозные маль ф о р м а ц и и (АВМ), а н г и о г р а ф и я позвоночной РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ 201 артерии, и н ф а р к т ы водораздельных зон (зон ных нервов может нарушать содружественные смежного к р о в о с н а б ж е н и я ) после эпизода ос д в и ж е н и я глаз, вызывая расстройства взора. тановки сердца. Возможны дополнительные симптомы, в ы з в а н н ы е и ш е м и е й в бассейне базилярной артерии. Опухоли и А В М затылоч ной доли часто сопровождаются з р и т е л ь н ы м и Полушарные поражения /g^g Острое п о р а ж е н и е п о л у ш а р и й г о л о в н о г о мозга в ы з ы в а е т т о н и ч е с к о е от- галлюцинациями в виде н е я с н ы х смутных об к л о н е н и е обоих глаз в сторону очага разов, которые о б ы ч н о бывают односторонни п о р а ж е н и я , то есть в с т о р о н у от гемипареза ми, с т а ц и о н а р н ы м и и л и п о д в и ж н ы м и , часто (рис. 4—19А). У б о л ь н ы х в с о з н а н и и отклоне кратковременными, м е р ц а ю щ и м и . Эти образы н и е взора с о х р а н я е т с я в т е ч е н и е н е с к о л ь к и х могут быть ц в е т н ы м и или ч е р н о - б е л ы м и . дней, у больных в коме — несколько дольше. П о р а ж е н и е обеих з а т ы л о ч н ы х д о л е й при П р и р а с п р о с т р а н е н и и э п и л е п т и ч е с к о й актив водит к корковой слепоте. З р а ч к о в ы е р е а к ц и и н о с т и на л о б н ы й ц е н т р взора п р о и с х о д и т от остаются с о х р а н н ы м и . В результате сохранно к л о н е н и е взора в с т о р о н у от э п и л е п т и ч е с к о г о сти центрального з р е н и я с обеих с т о р о н мо очага. Если о д н о в р е м е н н о вовлекается ипси жет наблюдаться т у н н е л ь н о е з р е н и е . П р и бо л а т е р а л ь н а я м о т о р н а я к о р а с р а з в и т и е м фо лее о б ш и р н ы х п о р а ж е н и я х б о л ь н о й м о ж е т от к а л ь н о г о судорожного п р и п а д к а , то смеще рицать (не осознавать) н а л и ч и е с л е п о т ы (син н и е взора п р о и с х о д и т в с т о р о н у судорожной дром Антона). а к т и в н о с т и (рис. 4—19Б). ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА ПАРЕЗ В З О Р А Поражения полушарий головного мозга или ствола мозга выше уровня ядер глазодвигатель Поражения среднего мозга П р и п о р а ж е н и и д о р с а л ь н о й части средне го мозга с в о в л е ч е н и е м центра, обеспечиваю щ е г о п р о и з в о л ь н ы е содружественные движе н и я глазных я б л о к вверх, м о ж е т в о з н и к а т ь па ралич взора вверх. Д о п о л н и т е л ь н о к э т о м у Рис. 4-19. Паралич взора при поражении полушарий головного мозга и ствола мозга. А. Очаг деструк ции в лобной доле правого полушария мозга. Б. Припадок при эпилептической активации лобной доли правого полушария мозга. В. Очаг деструкции в правой части моста. Стрелки показывают направление взгляда (в сторону от гемипареза в А, в сторону судорог или гемипареза в Б и В). 202 ГЛАВА 4 могут в ы я в л я т ь с я другие п р и з н а к и синдрома Парино. Д л я этого с и н д р о м а х а р а к т е р н ы со х р а н н о с т ь р е ф л е к т о р н ы х вертикальных дви ж е н и й глаз, в ы я в л я е м ы х с п о м о щ ь ю п р и е м а «кукольных глаз» или ф е н о м е н а Белла (от к л о н е н и е глазных я б л о к вверх п р и зажмури в а н и и глаз), нистагм ( о с о б е н н о п р и взгляде вниз, обычно сопровождаемый ретракцией век), паралич а к к о м о д а ц и и , с р е д н и й р а з м е р з р а ч к о в , д и с с о ц и а ц и я между отсутствием ре а к ц и и з р а ч к о в на свет и сохранностью их ре акции на аккомодацию. Поражения моста П о р а ж е н и я ствола мозга н а у р о в н е м о с т о в о г о ц е н т р а в з о р а в ы з ы в а ю т на рушение содружественных движений глаз в г о р и з о н т а л ь н о й п л о с к о с т и . П р и во в л е ч е н и и м о с т а (в о т л и ч и е от п о р а ж е н и я по л у ш а р и й ) п а р а л и ч взора с о п р о в о ж д а е т с я его с м е щ е н и е м в с т о р о н у г е м и п а р е з а , а не на о б о р о т ( р и с . 4—19В). П р и ч и н о й я в л я е т с я т о , что н а э т о м у р о в н е ствола м о з г а к о р к о в о с т в о л о в ы е пути, р е г у л и р у ю щ и е в з о р , уже пе ресеклись, а нисходящие кортикоспинальн ы е пути — е щ е нет. П р и с т в о л о в о м парали ч е в з о р а р е ф л е к т о р н ы е д в и ж е н и я глаз ( п р и п о м о щ и п р и е м а « к у к о л ь н ы х глаз» и л и кало р и ч е с к о й с т и м у л я ц и и ) в ы з ы в а ю т с я труднее, чем при супратенториальных поражениях. Кроме того, они обычно сопровождаются д и с ф у н к ц и е й о т в о д я щ е г о н е р в а в результате п о р а ж е н и я его я д р а . МЕЖЪЯДЕРНАЯ ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ Межъядерная офтальмоплегия возникает п р и п о р а ж е н и и медиального продольного пуч ка на уровне между средней частью моста и я д р о м глазодвигательного нерва. В этом промежутке в составе пучка проходят волок на, с о е д и н я ю щ и е ядро отводящего нерва с к о н т р а л а т е р а л ь н ы м я д р о м глазодвигатель ного нерва (см. рис. 4—6). Л о к а л и з а ц и ю межъя д е р н о й офтальмоплегии определяют по сторо не в о в л е ч е н н о г о глазодвигательного нерва. Д л я межъядерной офтальмоплегии характерно нарушение содружественности д в и ж е н и й глаз ных я б л о к с ограничением приведения и нис тагмом в отводящемся глазу (см. р и с . 4—17). В ы я в л е н и е м е ж ъ я д е р н о й о ф т а л ь м о п л е г и и не д в у с м ы с л е н н о указывает на в н у т р е н н е е пора ж е н и е ствола мозга. С а м о й частой причиной межъядерной офтальмоплегии, особенно у молодых л и ц и п р и д в у с т о р о н н е м пораже н и и , является р а с с е я н н ы й с к л е р о з . У пациен тов более старшего возраста, а также при од н о с т о р о н н е м п р о ц е с с е более в е р о я т н о й при ч и н о й я в л я е т с я ц е р е б р о в а с к у л я р н о е заболе в а н и е . На д о л ю этих двух з а б о л е в а н и й прихо д и т с я более 8 0 % всех о п и с а н н ы х случаев. К р е д к и м п р и ч и н а м о т н о с я т с я стволовой эн цефалит, в н у т р е н н и е опухоли ствола мозга, с и р и н г о б у л ь б и я , и н т о к с и к а ц и я седативными п р е п а р а т а м и , э н ц е ф а л о п а т и я В е р н и к е . Учи т ы в а я , что глазодвигательные н а р у ш е н и я при м и а с т е н и и могут н а п о м и н а т ь поражение ме д и а л ь н о г о продолговатого пучка, п р и изоли р о в а н н о й м е ж ъ я д е р н о й о ф т а л ь м о п л е г и и сле дует исключать м и а с т е н и ю . ПОРАЖЕНИЯ ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНОГО (III) НЕРВА П о р а ж е н и е глазодвигательного нерва мо жет происходить на н е с к о л ь к и х уровнях. На иболее частые п р и ч и н ы п р и в е д е н ы в табли це 4—3. Глазодвигательные расстройства при сахарном диабете р а с с м о т р е н ы отдельно. Ствол мозга На п о р а ж е н и е ствола мозга указывает со путствующая н е в р о л о г и ч е с к а я симптоматика. К н а и б о л е е ч а с т ы м сосудистым синдромам, в к л ю ч а ю щ и м д и с ф у н к ц и ю III нерва, отно сятся с и н д р о м Вебера, п р и к о т о р о м глазодви гательные н а р у ш е н и я сочетаются с контрала т е р а л ь н ы м г е м и п а р е з о м , и с и н д р о м Бенедик та, п р и к о т о р о м д и с ф у н к ц и я глазодвигатель н о г о нерва сочетается с контралатеральной гемиатаксией. Субарахноидальное пространство На выходе глазодвигательного нерва из ствола мозга в м е ж н о ж к о в о е пространство он м о ж е т сдавливаться а н е в р и з м о й задней со е д и н и т е л ь н о й а р т е р и и . В э т о м случае остро развивается слабость м ы ш ц , иннервируемых г л а з о д в и г а т е л ь н ы м н е р в о м , с характерным н а р у ш е н и е м з р а ч к о в ы х р е а к ц и й на свет. РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ Кавернозный синус 203 Таблица 4—3 В кавернозном синусе (рис. 4—20) глазо двигательный нерв обычно поражается со вместно с блоковым и отводящим нервами, Причины поражения глазодвигательного (III), блокового (IV) и отводящего (VI) нервов 1 а также первой и иногда второй ветвью трой М о ж е т возникать с и н д р о м Причина Горнера. Поражение глазодвигательного не Неизвестна ничного нерва. рва в области кавернозного синуса чаще вы зывает парциальный синдром, при этом ин Васкулопатия В отличие от поражений в кавернозном синусе, поражение глазодвигательного нерва Самой частой причиной изолированного поражения блокового нерва является череп травма, иногда очень легкая (табл. 4—3). Хотя поражение блокового нерва у людей среднего и пожилого возраста часто связывают с сосудистым заболеванием или сахарным диабетом, нередко о н и возникают без видимой причины. За пациентом с изоли рованным поражением блокового нерва без травмы в анамнезе и при исключении сахар ного диабета, миастении, заболеваний щито видной железы и новообразований глазницы необходимо установить наблюдение. ПОРАЖЕНИЯ О Т В О Д Я Щ Е Г О (VI) НЕРВА 3 32 14 7 20 Сифилис 2 Прочие ПОРАЖЕНИЯ Б Л О К О В О Г О (IV) НЕРВА 1 "~1*2 мом. Однако клинически отличить пораже МРТ удается далеко не всегда. 19 """"14 влечением зрительного нерва и экзофталь ния на этих двух уровнях без помощи КТ или 17 3 Опухоль Рассеянный склероз на уровне глазницы часто сопровождается во 26 "20 Травма Глазница 29 21 23 2 Аневризма нервация зрачков иногда не страдает. но-мозговая Ш нерв, % IV нерв, % VI нерв, % 1 6 4 10 1 Поданным нескольких исследований, суммированных R.M.Burde, RJ.Savino, J.D.Trobe. Clinical Decisions in Neuro-ophthalmology. Mosby, 1984. 2 В том числе при сахарном диабете, артериальной гипер тензии, атеросклерозе. 3 В том числе гипофизарные и парагипофизарные опухо ли, менингиома кавернозного синуса, и первичные и ме тастатические опухоли ствола мозга. 4 В том числе синусит, лимфогранулематоз, опоясываю щий герпес, гигантоклеточный артериит, менингит, энце фалит, коллагенозы, болезнь Педжета, послеоперацион ные нейрохирургические осложнения. 5 В том числе опоясывающий герпес, коллагенозы, гипо ксия, гидроцефалия, послеоперационные осложнения, энцефалит. 6 В том числе повышение внутричерепного давления лю бого генеза, энцефалопатия Вернике, магнипуляции на шейном отделе позвоночника, менингит, саркоидоз, ос ложнения после люмбальной пункции, послеоперацион ные осложнения, мигрень, синусит. идиопатическим л и б о вызвано с о с у д и с т о й патологией или сахарным диабетом. Тем не менее для исключения относительно редкого Пациенты с поражением отводящего не гигантоклеточного артериита у них следует рва жалуются на горизонтальную диплопию, определить С О Э . Для исключения рака но которая соглотки или других опухолей показана рент вызывается слабостью наружной прямой мышцы глаза (см. рис. 4—16). Пара генография основания черепа. В отсутствие лич наружной прямой мышцы глаза может болевого синдрома и признаков других сис наблюдаться темных или при патологии самой мышцы или при поражении отводящего нерва. Каж неврологических заболеваний, нормальных результатах вышеперечисленных дая из этих диагностических возможностей исследований, должна быть по очереди рассмотрена. Причи давлении нормальном внутричерепном придерживаются ны поражения отводящего нерва перечисле тактики. выжидательной ны в таблице 4—3. У пожилых людей пораже драматическое улучшение ние отводящего нерва чаще всего является пробный курс преднизолона (60 мг/сут. в те- При наличии болевого с и н д р о м а может принести 204 ГЛАВА 4 Рис. 4-20. Положение черепных нервов в кавернозном синусе и прилегающих структурах. А. Коронарный срез через кавернозный синус, средняя линия слева, височная доля справа. Б. Схема расположения череп ных нервов при последовательном прохождении ими в переднем направлении (слева направо) кавернозно го синуса, верхней глазничной щели и верхушки орбиты. Обратите внимание на то, что поражения кавер нозного синуса не затрагивают зрительный (II) и нижнечелюстной (V3) нервы, при поражении на уровне верхней глазничной щели, помимо того, остается интактным верхнечелюстной (V2) нерв, а при поврежде нии на уровне верхушки орбиты остаются сохранными V2 и V3, но может поражаться зрительный (II) нерв. ч е н и е 5 д н е й ) , что позволяет п р е д п о л о ж и т ь и д и о п а т и ч е с к о е гранулематозное в о с п а л е н и е в области верхней г л а з н и ч н о й щ е л и (синдром верхней глазничной щели) и л и к а в е р н о з н о г о синуса (синдром Толосы—Хаита). П р и сохра н е н и и боли, н е с м о т р я на стероидную тера п и ю , н е о б х о д и м о н е з а м е д л и т е л ь н о е исследо в а н и е к а в е р н о з н о г о синуса с помощью КТ или МРТ, в н е к о т о р ы х случаях с последующей ангиографией. РАССТРОЙСТВА З Р Е Н И Я ДИАБЕТИЧЕСКАЯ ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ И з о л и р о в а н н о е п о р а ж е н и е глазодвига тельного, б л о к о в о г о и л и о т в о д я щ е г о н е р в о в может в о з н и к а т ь у п а ц и е н т о в с с а х а р н ы м диа бетом, п р и э т о м н е и н в а з и в н ы е методы визуа лизации ( К Т и М Р Т ) не в ы я в л я ю т к а к и х - л и б о отклонений. П о д о б н ы е п о р а ж е н и я глазодви гательного нерва характеризуются сохраннос тью зрачковых реакций и могут п р о т е к а т ь с бо левым с и н д р о м о м . Б о л ь б ы в а е т с т о л ь ж е сильной, к а к и п р и р а с ш и р я ю щ е й с я аневриз ме, что н е р е д к о служит п о в о д о м д л я ошибоч ных д и а г н о с т и ч е с к и х п р е д п о л о ж е н и й . Со хранность з р а ч к о в ы х ф у н к ц и й п р и н я т о свя зывать с тем, что п р и и н ф а р к т е нерва преиму щественно поражается его ц е н т р а л ь н а я часть, вто время к а к п е р и ф е р и ч е с к и е в о л о к н а , отве чающие за с о к р а щ е н и е зрачка, остаются и н тактными. П о р а ж е н и е г л а з о д в и г а т е л ь н о г о нерва с с о х р а н е н и е м ф у н к ц и й з р а ч к а м о ж е т иногда н а б л ю д а т ь с я п р и к о м п р е с с и о н н ы х , инфильтративных и л и в о с п а л и т е л ь н ы х по вреждениях г л а з о д в и г а т е л ь н о г о н е р в а и л и при инфарктах, опухолях и л и к р о в о и з л и я н и ях, п о р а ж а ю щ и х я д р о г л а з о д в и г а т е л ь н о г о нерва или его пучок внутри среднего мозга. У лиц с с а х а р н ы м д и а б е т о м б о л е з н е н н а я офтальмоплегия с э к з о ф т а л ь м о м и метаболи ческим а ц и д о з о м требует н е м е д л е н н о г о ис ключения г р и б к о в о г о п о р а ж е н и я придаточ ных пазух носа, г л а з н и ц ы и л и к а в е р н о з н о г о синуса мукоромикозом ( с м . гл. 1). Д и а г н о з подтверждается на о с н о в а н и и р е з у л ь т а т о в биопсии с л и з и с т о й о б о л о ч к и н о с а . П о з д н я я диагностика, запоздалое н а з н а ч е н и е амфоте рицина В, н е с в о е в р е м е н н о е о п е р а т и в н о е ле чение могут п р и в е с т и к л е т а л ь н о м у исходу. БОЛЕЗНЕННАЯ ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ Дисфункция одного или нескольких гла зодвигательных нервов в сочетании с болевым синдромом может быть результатом патологи ческого процесса, локализующегося между зад ней черепной я м к о й и глазницей (табл. 4—4). При обследовании особое в н и м а н и е следует уделить изучению течения заболевания, осмот ру и пальпации глазных я б л о к для выявления экзофтальма (признак л о к а л и з а ц и и процесса в глазнице или передней части кавернозного синуса), аускультации 205 над глазным я б л о к о м для в ы я в л е н и я сосудистого шума ( п р и з н а к к а ротидно-кавернозного соустья или других со судистых а н о м а л и й ) , в ы я в л е н и ю сахарного ди абета. Из инструментальных методов диагнос т и к и прибегают к КТ глазницы, МРТ, каротидн о й ангиографии и орбитальной флебографии. Терапия болезненной офтальмоплегии зависит от ее причины. При идиопатическом в о с п а л е н и и г л а з н и ц ы ( п с е в д о о п у х о л и глаз ницы) или кавернозного синуса (синдром Толосы—Ханта) х а р а к т е р н а в ы с о к а я э ф ф е к тивность кортикостероидов (преднизолон, 60—100 мг/сут. в н у т р ь ) . Тем не м е н е е б о л ь и о ф т а л ь м о л о г и ч е с к и е с и м п т о м ы п р и неко т о р ы х опухолях т о ж е могут в р е м е н н о улуч шаться под действием кортикостероидов, п о э т о м у с п е ц и ф и ч е с к и й э т и о л о г и ч е с к и й ди а г н о з и н о г д а требует п р о в е д е н и я б и о п с и и . МИАСТЕНИЯ Вовлечение глазных м ы ш ц на том или и н о м этапе заболевания отмечается у 90% больных миастенией. Более чем у 60% больных слабость наружных м ы ш ц глаза бывает первым проявле н и е м заболевания. Вовлечение глазных м ы ш ц не сопровождается болевым с и н д р о м о м , изме нением зрачковых р е а к ц и й , нарушением чув ствительности. Д и а г н о з подтверждается про- Таблица 4—4 Причины болезненной офтальмоплегии Глазница Псевдотуморозное воспаление Синусит Опухоль (первичная или метастатическая) Инфекция (бактериальная или грибковая) Кавернозный синус Синдром Толосы-Ханта (идиопатическое гранулематозное воспаление) Опухоль (первичная или метастатическая) Каротидно-каверное соустье или тромбоз Аневризма Турецкое седло и задняя черепная ямка Опухоль или апоплексия гипофиза Аневризма Метастатическая опухоль Прочие Сахарный диабет Мигрень Гигантоклеточный артериит 206 ГЛАВА 4 бой с в н у т р и в е н н ы м введением э д р о ф о н и я . Подробнее миастения рассмотрена в главе 5. ОКУЛЯРНЫЕ МИОПАТИИ О с о б е н н о с т ь ю окулярных м и о п а т и й явля ются отсутствие болевого синдрома, двусто р о н н и й относительно с и м м е т р и ч н ы й характер с и м п т о м о в , сохранность зрачковых ф у н к ц и й . С а м а я частая п р и ч и н а окулярной м и о п а т и й — тиреотоксикоз, который также является с а м о й частой п р и ч и н о й д в о е н и я в среднем или пожи л о м возрасте. Следует отметить, что у многих п а ц и е н т о в на м о м е н т постановки диагноза от сутствуют т и п и ч н ы е к л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я тиреотоксикоза. Самый частый симптом — д в о е н и е при п о п ы т к е поднять глаза, в легких случаях отмечаются р е т р а к ц и я века п р и при стальном взгляде или отставание д в и ж е н и й ве ка с п о я в л е н и е м полоски склеры между краем века и радужкой при быстрых перемещениях глазных я б л о к вверх и вниз. Характерным при з н а к о м является экзофтальм, который особен но часто отмечается на поздней стадии. Диа гноз подтверждается при проведении пробы с ф о р с и р о в а н н ы м надавливанием на глазные я б л о к и , которое встречает выраженное меха н и ч е с к о е с о п р о т и в л е н и е (проба проводится после м е с т н о й а н е с т е з и и глазного я б л о к а ) . Данная рестриктивная окулярная миопатия о б ы ч н о регрессирует самостоятельно. У паци ента следует л и ш ь контролировать состояние функции щитовидной железы и проводить адекватную к о р р е к ц и ю тиреотоксикоза. Прогрессирующая наружная офтальмопле гия — группа заболеваний, характеризующихся медленно н а р а с т а ю щ и м с и м м е т р и ч н ы м огра н и ч е н и е м подвижности глазных яблок, кото рое не устраняется калорической стимуляцией. З р а ч к о в ы е ф у н к ц и и остаются с о х р а н н ы м и , боль отсутствует. Х а р а к т е р е н в ы р а ж е н н ы й птоз. Подобную клиническую картину может вызывать окулофарингеальная мышечная дист рофия. Прогрессирующая наружная офтальмо плегия в к о м б и н а ц и и с м и о т о н и ч е с к и м сокра щ е н и е м определенной группы м ы ш ц (особен н о м ы ш ц в о з в ы ш е н и я б о л ь ш о г о пальца) п р и перкуссии свидетельствует о миотонической дистрофии. П р и синдроме Кирнса—Сейра—Дароффа, который связан с д е л е н и я м и в митохондриальной Д Н К м ы ш ц , прогрессирующая на ружная офтальмоплегия сопровождается пиг м е н т н о й д е г е н е р а ц и е й сетчатки, патологией п р о в о д я щ е й с и с т е м ы с е р д ц а , мозжечковой а т а к с и е й и п о в ы ш е н и е м с о д е р ж а н и я белка в Ц С Ж . П р и б и о п с и и м ы ш е ч н о й ткани обна руживаются «разорванные» к р а с н ы е волокна, с п е ц и ф и ч е с к и й вид которых связан с наличием аномальных митохондрий. Прогрессирующий надъядерный паралич и болезнь Паркинсона могут имитировать прогрессирующую наруж ную офтальмоплегию, но п р и этих заболевани ях ограничение подвижности глазных яблок (обычно в вертикальной плоскости) может пре одолеваться с п о м о щ ь ю окулоцефалической или калорической стимуляции. ЛИТЕРАТУРА Beck RW et al: A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. N Engl J Med 1992;326:581-588. Beck RW et al: The effect of corticosteroids for acute optic neuritis on the subsequent development of multiple sclerosis. The Optic Neuritis Srudy Group. N Engl J Med 1993;329:1764-1769. Brazis PW Localization of lesions of the oculomotor nerve; recent concepts. Mayo Clin Proc 1991 ;66:1029-1035. Druschky A et al: Progression of optic neuritis to multiple sclerosis: an 8-year follow-up study. Clio Neurol Neurosurg 1999;101:189-192. Fisher CM: Some neuroophthalmologlcal observa tions. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1967;30:383-392. Glaser JS: Neuro-ophthalmology, 2nd ed. Lippincott, 1990. Hunt WE, Brightman RP: The Tolosa-Hunt syn drome: a problem in differential diagnosis. Acta Neurochir 1988;Suppl 42:248-252. Kapoor R et al: Effects of intravenous methylprednisolone on outcome in MRI-based prognostic subgroups in acute optic neuritis. Neurology 1998;50:230-237. Keane JR: Acute bilateral ophthalmoplegia: 60 Cases. Neurology 1986;36:279-281. Keane JR: The pretecral syndrome: 206 patients. Neurology 1990;40:684-690. Keane JR: Fourth nerve palsy: historical review and study of 215 inpatients. Neurology 1993;43:2439-2443. Keane JR: Cavernous sinus syndrome. Analysis of 151 cases. Arch Neurol 1996;53:967-971. Nadeau SE, Trobe JD: Pupil sparing in oculomotor palsy: a brief review. Ann Neurol 1983;13:143-148. Newman NJ: Optic neuropathy. Neurology 1996;46:315-322. Salvarani С et al: Polymyalgia rheumarica. Lancet 1997;350:43-47. W&ll M, Wray SH: The one-and-a-half syndrome-a uni lateral disorder of the pontine tegmentum: A study of 20 case and review of the literature. Neurology 1983;33:971-980. РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ СОДЕРЖАНИЕ й подход к диагностике бор анамнеза и осмотр пределение л о к а л и з а ц и и п о р а ж е н и я на основе клинических данных .иагностические исследования Поражения спинного мозга Травматическая м и е л о п а т и я Демиелинизирующие миелопатии Другие и н ф е к ц и о н н ы е и воспалительные миелопатии СПИД Сосудистые м и е л о п а т и и Недостаточность п и т а н и я Шейный спондилез Врожденные а н о м а л и и Опухоли и к о м п р е с с и я с п и н н о г о мозга ния переднеорговых нейронов Идиопатическиезаболевания переднероговых н е й р о н о в Другие з а б о л е в а н и я переднероговых Инфекционные заболевания переднероговых н е й р о н о в Поражения спинномозговых корешков Грыжа м е ж п о з в о н к о в ы х д и с к о в Шейный спондилез авматический отрыв корешков 5 Невралгическая амиотрофия (идиопатическая плечевая плсксопатия) Синдром шейного ребра Поражения периферических не* Полиневропатии Множественные мононевропатии Простые мононевропатии Нарушения нервно-мышечной передачи Миастенический синдром (синдром Ламберта-Итона) Ботулизм Н а р у ш е н и е н е р в н о - м ы ш е ч н о й передч и , вызванное аминогликозидами Миопатии Мышечные дистрофии Врожденные миопатии Воспалительные м и о п а т и и М и о п а т и и при С П И Д е Метаболические миопатии Эндокринные миопатии Алкогольные м и о п а т и и Лекарственные миопатии Миоглобулинурия Состояния, характеризующиеся гиперактивностью двигательных единиц Заболевания центральной нервной системы З а б о л е в а н и я периферии системы Мышечные заболевания КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ Чтобы установить причину мышечной слабости, следует прежде всего опре, делить уровень поражения нервно-мы шечной системы, ориентируясь на со путствующие симптомы. Необходимо выяснить все лекарствен ные препараты, принимаемые больным, поскольку они могут быть причиной дисфункции нервно-мышечной системы на любом уровне. Для исключения наследственных забо леваний у больного с мышечной слабое1ью необходимо обследовать его род ственников: Многие наследственные заболевс абельно, и iixудается диагностирован лишь с помощью генетического иссле дования. Анализ распределения мышечной слабос ти помогает в дифференциальной диа гностике радикулопатии, плексопатии и периферической невропатии, а также нейрогенных и мышечных заболеваний. Локальная мышечная слабость, выра женность которой варьирует в зависи мости от физической нагрузки, а лока лизация не соответствует зонам ин нервации нервов или корешков, указы вает на нарушение нервно-мышечной гда 208 ГЛАВА 5 ОБЩИЙ ПОДХОД К ДИАГНОСТИКЕ Д в и г а т е л ь н ы е ф у н к ц и и могут нарушаться п р и п о р а ж е н и я х к а к ц е н т р а л ь н о й , т а к и пери ф е р и ч е с к о й н е р в н о й с и с т е м ы . В регуляции двигательных ф у н к ц и й участвует н е с к о л ь к о структур ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й с и с т е м ы : пи р а м и д н а я и э к с т р а п и р а м и д н а я с и с т е м ы , моз ж е ч о к , д в и г а т е л ь н ы е н е й р о н ы ствола мозга и с п и н н о г о мозга. Пирамидную систему образуют в о л о к н а , к о т о р ы е отходят от м о т о р н ы х з о н к о р ы , сле дуют через в н у т р е н н ю ю капсулу, проходят в п и р а м и д а х продолговатого мозга, где их боль ш а я часть, п е р е к р е щ и в а я с ь , переходит на дру гую сторону и далее следует в составе лате рального к о р т и к о с п и н а л ь н о г о ( п и р а м и д н о г о ) тракта. В к о н е ч н о м итоге эти в о л о к н а образу ют с и н а п с ы на п е р и ф е р и ч е с к и х двигательных н е й р о н а х п е р е д н и х р о г о в с п и н н о г о мозга. Д р у г и е н и с х о д я щ и е в л и я н и я н а перифериче с к и е д в и г а т е л ь н ы е н е й р о н ы о к а з ы в а ю т баз а л ь н ы е г а н г л и и , п р и н а д л е ж а щ и е к экстрапи рамидной системе, и м о з ж е ч о к . З а б о л е в а н и я базальных ганглиев (см. гл. 7) и м о з ж е ч к а (см. гл. 3) р а с с м о т р е н ы отдельно. Д в и г а т е л ь н ы е н е р в н ы е волокна, образую щ и е ч е р е п н ы е и п е р и ф е р и ч е с к и е нервы, отхо д я т от периферических (нижних) двигательных нейронов ( р и с . 5—1). Н а р у ш е н и е двигательных ф у н к ц и й может быть с в я з а н о с п о р а ж е н и е м п е р и ф е р и ч е с к о й н е р в н о й с и с т е м ы на любом уровне (клетки передних рогов, спинномозго в ы е к о р е ш к и , с п л е т е н и я , периферические н е р в ы , н е р в н о - м ы ш е ч н ы е с и н а п с ы ) , а также с непосредственным поражением мышц. СБОР АНАМНЕЗА И ОСМОТР П а ц и е н т ы с н а р у ш е н и е м двигательных ф у н к ц и й п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б ы на слабость, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, трудность в ы п о л н е н и я тех и л и и н ы х движе н и й . Т е р м и н о м «слабость» иногда неспеци ф и ч е с к и о б о з н а ч а ю т усталость, упадок сил, п о т е р ю э н е р г и и , ж е л а н и я что-либо предпри н и м а т ь , поэтому, в ы с л у ш и в а я ж а л о б ы , следу ет в н и м а т е л ь н о в ы я с н и т ь , что к о н к р е т н о име ет в виду пациент. П р а в и л ь н е е этот термин и с п о л ь з о в а т ь д л я о б о з н а ч е н и я утраты мы ш е ч н о й с и л ы — и м е н н о в э т о м значении он употребляется в д а н н о м тексте. Анамнез настоящего заболевания Следует обратить о с о б о е в н и м а н и е на не с к о л ь к о а с п е к т о в п р е д ъ я в л я е м ы х жалоб. А. Характер начала заболевания В н е з а п н о е начало характерно д л я сосуди стых з а б о л е в а н и й ( н а п р и м е р инсульта) либо н е к о т о р ы х т о к с и ч е с к и х и метаболических расстройств. П о д о с т р о е начало заболевания в т е ч е н и е н е с к о л ь к и х д н е й или недель чаще с в я з а н о с н е о п л а с т и ч е с к и м , инфекционным или в о с п а л и т е л ь н ы м п р о ц е с с о м (табл. 5-1). П о с т е п е н н о е р а з в и т и е слабости в течение не скольких м е с я ц е в или лет, к а к правило, на блюдается п р и н а с л е д с т в е н н ы х дегенератив ных, э н д о к р и н н ы х или онкологических забо леваниях. Б, Рис. 5—1. Составные части двигательной единицы. Последующее течение Н е у к л о н н о е п р о г р е с с и р о в а н и е свидетель ствует об а к т и в н о с т и патологического про цесса и о с о б е н н о характерно д л я неопласти ч е с к и х и л и д е г е н е р а т и в н ы х заболеваний, п р и м е р о м п о с л е д н и х м о ж е т быть боковой а м и о т р о ф и ч е с к и й с к л е р о з . Преходящие эпи зоды п р о г р е с с и р о в а н и я с и м п т о м о в указыва ют на сосудистую или воспалительную приро ду з а б о л е в а н и я . Б ы с т р ы е к о л е б а н и я симпто м а т и к и в т е ч е н и е к о р о т к о г о периода времени РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ (например усугубление м ы ш е ч н о й слабости на фоне ф и з и ч е с к о й нагрузки и у м е н ь ш е н и е после отдыха) с в о й с т в е н н ы м и а с т е н и и . В. Сопутствующие симптомы (ТЫ Х а р а к т е р р а с п р е д е л е н и я с л а б о с т и и сопутствующие с и м п т о м ы п о м о г а ю т в определении локализации поражения. Например, слабость правых к о н е ч н о с т е й ука зывает на п о р а ж е н и е контралатеральной мо торной к о р ы или к о р т и к о с п и н а л ь н о г о тракта выше п я т о г о ш е й н о г о с е г м е н т а с п и н н о г о мозга. Сопутствующая слабость м и м и ч е с к о й мускулатуры п р а в о й п о л о в и н ы л и ц а свиде тельствует о т о м , что п о р а ж е н и е локализуется выше уровня ядра л и ц е в о г о (VII) нерва в ство ле мозга, а н а л и ч и е а ф а з и и (см. гл. 1) или де фекта полей з р е н и я (см. гл. 4) говорит о пора жении п о л у ш а р и я головного мозга. Характер сопутствующих с и м п т о м о в не редко позволяет высказать п р е д п о л о ж е н и е о природе з а б о л е в а н и я . Так, при компрессион ной миелопатии р а з в и т и ю слабости н и ж н и х конечностей часто предшествует или сопут ствует боль в с п и н е или ногах, что не харак терно для метаболических или наследствен ных заболеваний, п о р а ж а ю щ и х с п и н н о й мозг. Г. Тяжесть симптомов Осматривая б о л ь н о г о , н у ж н о определить функциональную з н а ч и м о с т ь двигательного дефекта, о ц е н и в , в к а к о й с т е п е н и он ограни чивает п о в с е д н е в н у ю а к т и в н о с т ь б о л ь н о г о , затрудняет в ы п о л н е н и е р а н е е д о с т у п н ы х д л я него действий, с н и ж а е т п е р е н о с и м о с т ь физи ческих нагрузок. Характер ф у н к ц и о н а л ь н ы х нарушений з а в и с и т от в о в л е ч е н н ы х м ы ш ц . Слабость п р о к с и м а л ь н ы х м ы ш ц н и ж н и х конечностей затрудняет подъем и спуск по ле стнице, вставание из п о л о ж е н и я сидя на кор точках. Слабость п р о к с и м а л ь н о й мускулату ры верхних к о н е ч н о с т е й затрудняет выполне ние таких д е й с т в и й , к а к р а с ч е с ы в а н и е волос. Слабость д и с т а л ь н о г о отдела рук может вызы вать неуклюжесть, затруднять в ы п о л н е н и е та ких тонких д в и ж е н и й , к а к застегивание пуго виц или з а в я з ы в а н и е ш н у р к о в , а иногда при водит к н е в о з м о ж н о с т и п о д н и м а т ь или захва тывать предметы, что затрудняет или делает невозможным п р и е м п и щ и . Слабость м ы ш ц , иннервируемых черепны ми нервами, вызывает д в о е н и е [глазодвига- 209 Таблица 5—1 Причины остро или подостро возникающей мышечной слабости Супраспинальные поражения Инсульт Другие структурные поражения Поражения спинного мозга Инфекционные: полиомиелит, Коксакивирусная инфекция Воспалительные: поперечный миелит, рассеянный склероз Компрессионные: опухоль, грыжа межпозвонкового диска, абсцесс Сосудистые: инфаркт, гематомиелия Периферические невропатии Синдром Гийена-Барре Дифтерия Отравление моллюсками Порфирия Отравление мышьяком Отравление фосфорорганическими веществами Нарушение нервно-мышечной передачи Миастения Ботулизм Токсическое действие аминогликозидов Поражения мышц Некротизирующие миопатии Острая гипо- и гиперкалиемия Периодический паралич тельный (III), блоковый (IV), отводящий (VI) — см. гл. 4], затрудняет ж е в а н и е [ т р о й н и ч н ы й (V) нерв], делает н е в о з м о ж н ы м и с о с а н и е и мими ческие д в и ж е н и я [лицевой (VII) нерв], нару шает глотание, вызывает регургитацию через н о с или д и з а р т р и ю [ я з ы к о г л о т о ч н ы й (IX), блуждающий (X) и п о д ъ я з ы ч н ы й (XII) н е р в ы ] . Слабость д ы х а т е л ь н о й мускулатуры при водит к т а х и п н о э , в к л ю ч е н и ю вспомогатель н о й дыхательной мускулатуры, б е с п о к о й с т в у даже на той стадии, когда газы а р т е р и а л ь н о й к р о в и еще остаются в пределах н о р м ы . Сни ж е н и е ж и з н е н н о й е м к о с т и л е г к и х у взрослых н и ж е 1 л я в л я е т с я п о к а з а н и е м д л я искусствен н о й в е н т и л я ц и и легких, о с о б е н н о при нарас т а н и и слабости. Медицинский анамнез П р и сборе анамнеза важно не только про анализировать предъявляемые б о л ь н ы м ж а л о - ГЛАВА 5 210 бы, но и в ы я с н и т ь , к а к и м и з а б о л е в а н и я м и он т о м ч и с л е о с о б е н н о с т и р о д о в , массу тела npi страдает или страдал ранее. Н а п р и м е р , у паци рождении, ента с р а к о м легкого слабость к о н е ч н о с т е й мо р а з в и т и я (в к а к о м в о з р а с т е начал сидеть, сто жет быть вызвана метастазом или отдаленны я т ь , ходить и т.д.). П р и ч и н о й большинства ми случаев д и п л е г и и ( с л а б о с т и всех четырех ко (неметастатическими) осложнениями. показатели раннего моторной П р и ч и н о й слабости н и ж н е й к о н е ч н о с т и п р и н е ч н о с т е й с более т я ж е л ы м в о в л е ч е н и е м ног), сахарном диабете может быть п о р а ж е н и е пери р а з в и в ш е й с я в р а н н е м д е т с к о м возрасте, яв ф е р и ч е с к о г о нерва, сплетения и л и множест л я е т с я в р о ж д е н н о е и л и п е р и н а т а л ь н о е пора в е н н о е п о р а ж е н и е к о р е ш к о в . Слабость верх ж е н и е головного мозга. ней к о н е ч н о с т и у больного м и к с е д е м о й может быть вызвана с и н д р о м о м з а п я с т н о г о канала. (^й Семейный анамнез Необходимо собрать полную и н ф о р м а цию о принимаемых н ы х ф а к т о р о в , н е о б х о д и м о подробно могут изучить р о д о с л о в н у ю п а ц и е н т а . Неко вызвать п о л и н е в р о п а т и ю , н а р у ш е н и е н е р в н о - т о р ы е ф о р м ы м и о п а т и й , з а б о л е в а н и й пери м ы ш е ч н о й передачи или м и о п а т и ю (табл. 5—2). ф е р и ч е с к и х д в и г а т е л ь н ы х н е й р о н о в , полине ственных препаратах, больным Учитывая в а ж н у ю р о л ь наследствен- лекар- ^jjn которые в р о п а т и й , а т а к ж е с п и н о ц е р е б е л л я р н ы е деге Анамнез жизни н е р а ц и и , н а с л е д с т в е н н ы й с п а с т и ч е с к и й пара- Когда с и м п т о м ы р а з в и в а ю т с я в д е т с т к о м п а р е з и н е к о т о р ы е д р у г и е неврологические и л и п о д р о с т к о в о м возрасте, о с о б е н н о в а ж н о р а с с т р о й с т в а в ы з в а н ы г е н е т и ч е с к и м и дефек выяснить полный анамнез жизни пациента, в т а м и . В н е к о т о р ы х случаях д л я установления н а с л е д с т в е н н о й п р и р о д ы з а б о л е в а н и я прихо Таблица 5-2 Лекарственные препараты, вызывающие двигательные расстройства Лекарственные препараты, вызывающие моторную 1 (или преимущественно моторную) полиневропатию Дапсон Имипрамин Некоторые сульфаниламиды Лекарственные препараты, нарушающие нервномышечную передачу АКТГ Аминогликозиды Р-блокаторы Хлорохин Кол истин Корти костероид ы Литий Магнийсодержащие слабительные Пеницилламин Фенотиазины Фенитоин Полимиксин Прокаинамид Хинидин,хинин Тетрациклин Лекарственные препараты, вызывающие миопатию Р-блокаторы е-аминокапроновая Хлоролхин кислота Клофибрат Статины Корти костероиды Зидовудин Препараты, вызываю- Пеницилламин щие гипокалиемию 1 Ряд препаратов вызывает смешанную сенсомоторную по линевропатию, как показано в табл. 6—2. д и т с я обследовать ч л е н о в с е м ь и больного. О с м о т р д в и г а т е л ь н о й сферы Только с и с т е м а т и ч е с к и й подход позволяет не пропустить в а ж н ы х с и м п т о м о в при осмот ре д в и г а т е л ь н о й с ф е р ы . В с в я з и с этим при ос м о т р е н е о б х о д и м о п р и д е р ж и в а т ь с я опреде ленной последовательности. А. Внешний вид мышц У м е н ь ш е н и е о б ъ е м а (атрофия) мышцо начает, что слабость в ы з в а н а поражением пе р и ф е р и ч е с к и х д в и г а т е л ь н ы х нейронов ил самих м ы ш ц . А н а л и з р а с п р е д е л е н и я атрофии помо 1 гает в д и а г н о с т и к е заболевания. Поражения центральных двигательнш н е й р о н о в о б ы ч н о не сопровождаются мы ш е ч н о й а т р о ф и е й , хотя п р и длительном без д е й с т в и и н е к о т о р о е похудение мышц все» р а з в и в а е т с я . П р и н е к о т о р ы х формах миогат и и в о з н и к а е т псевдогипертрофия мышц, ко т о р ы е , н е с м о т р я на к а ж у щ е е с я увеличение^ объема, с т а н о в я т с я с л а б ы м и и дряблыми. Фасцикуляции — в и д и м ы е глазом аритми* н ы е п о д е р г и в а н и я на поверхности поражен н о й м ы ш ц ы , в ы з ы в а е м ы е спонтанными COKJ* щ е н и я м и отдельных двигательных единиц, • о б ы ч н о указывают на то, что слабость вызвав РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ поражением п е р и ф е р и ч е с к и х д в и г а т е л ь н ы х нейронов. Ф а с ц и к у л я ц и и чаще всего наблюда ются при заболеваниях клеток передних рогов, но иногда встречаются и у здоровых л и ц . Хотя при поражениях ц е н т р а л ь н ы х двигательных нейронов подобная с п о н т а н н а я активность не возникает, иногда о н и в ы з ы в а ю т сгибательные или разгибательные спазмы к о н е ч н о с т е й , свя занные с нарушением супраспинального тор можения сегментарных рефлекторных дуг. Б. Мышечный тонус В к л и н и ч е с к о й п р а к т и к е тонусом называ ют сопротивление м ы ш ц ы п а с с и в н о м у дви жению в суставе. Тонус з а в и с и т от с т е п е н и со кращения м ы ш ц ы и механических свойств мышечной и с о е д и н и т е л ь н о й т к а н и . С т е п е н ь сокращения м ы ш ц ы , в с в о ю очередь, з а в и с и т от активности к л е т о к передних рогов, кото рые управляются с п и н а л ь н ы м и и с у п р а с п и нальными м е х а н и з м а м и . Тонус м о ж н о оце нить по п о л о ж е н и ю к о н е ч н о с т и в п о к о е , с по мощью п а л ь п а ц и и м ы ш ц ы , но о с н о в н о й ме тод - определение с о п р о т и в л е н и я пассивно му растяжению и д в и ж е н и ю . П р и п о в ы ш е н и и тонуса определенных групп м ы ш ц могут воз никать и з м е н е н и я п о з ы . П р и м е р о м м о ж е т служить т и п и ч н а я гемиплегическая поза, час то возникающая после инсульта и характери зующаяся сгибанием верхней к о н е ч н о с т и и разгибанием и п с и л а т е р а л ь н о й н и ж н е й конеч ности. Чтобы о ц е н и т ь с о п р о т и в л е н и е пассив ному движению, п а ц и е н т а просят расслабить ся и по очереди в каждой к о н е ч н о с т и проводят пассивные д в и ж е н и я во всех о с н о в н ы х суста вах. Движения осуществляют в п о л н о м д л я данного сустава объеме с р а з н о й скоростью, при этом пытаются определить, требует ли это приложения более значительных или менее значительных, чем в н о р м е , усилий. 1. Повышение мышечного тонуса. Вы деляют два типа п о в ы ш е н и я мышечного тонуса. а. Спастичноапь характеризуется неравно мерным п о в ы ш е н и е м тонуса в р а з н ы х мы шечных группах. В верхних к о н е ч н о с т я х то нус в сгибателях п о в ы ш а е т с я в б о л ь ш е й сте пени, чем в р а з г и б а т е л я х . В н и ж н и х конеч ностях о т м е ч а е т с я о б р а т н а я з а к о н о м е р ность. Кроме того, с о п р о т и в л е н и е с п а с т и ч ных мышц в р а з л и ч н ы х фазах п а с с и в н о г о движения н е о д и н а к о в о - с о п р о т и в л е н и е мак 211 с и м а л ь н о в м о м е н т начала д в и ж е н и я , а п р и его п р о д о л ж е н и и о н о у м е н ь ш а е т с я (феномен «складного ножа»). С т е п е н ь с о п р о т и в л е н и я зависит от скорости пассивного движения: чем быстрее п р о в о д я т д в и ж е н и я , тем в ы ш е с о п р о т и в л е н и е . С п а с т и ч н о с т ь в ы з ы в а е т с я по р а ж е н и е м ц е н т р а л ь н ы х д в и г а т е л ь н ы х нейро н о в , н а п р и м е р п р и инсульте, в о в л е к а ю щ е м п р е м о т о р н у ю кору и л и к о р т и к о с п и н а л ь н ы й тракт. П р и острых п о р а ж е н и я х с п а с т и ч н о с т ь м о ж е т п р о я в и т ь с я л и ш ь спустя н е с к о л ь к о дней. б. Ригидность характеризуется п о в ы ш е н ным сопротивлением пассивному движению, которое н е з а в и с и т о т н а п р а в л е н и я д в и ж е н и я , п о с к о л ь к у в р а в н о й с т е п е н и вовлекает м ы ш ц ы - а г о н и с т ы и а н т а г о н и с т ы . Д л я характерис т и к и с о п р о т и в л е н и я , р а в н о м е р н о повышен н о г о во всем объеме п а с с и в н о г о д в и ж е н и я , иногда используют описательный термин «ригидность по типу свинцовой трубки». Д р у г о й т е р м и н — «ригидность по типу зубчатого коле са» используют в тех случаях, когда сопротив л е н и е оказывается п р е р ы в и с т ы м , ступенча т ы м , что, вероятно, с в я з а н о с н а л о ж е н и е м со путствующего тремора. Р и г и д н о с т ь у к а з ы в а е т на д и с ф у н к ц и ю э к с т р а п и р а м и д н о й с и с т е м ы и в о з н и к а е т вследствие п о р а ж е н и я б а з а л ь н ы х ганглиев ( н а п р и м е р п р и б о л е з н и П а р к и н с о на) или их связей. 2. Снижение мышечного тонуса (мы шечная гипотония) характеризуется сниже нием сопротивления пассивному движению, п р и этом д и с т а л ь н а я часть к о н е ч н о с т и п р и ее в с т р я х и в а н и и л е г к о с м е щ а е т с я , с о в е р ш а я ко л е б а т е л ь н ы е д в и ж е н и я . П р и м ы ш е ч н о й гипо т о н и и в о з м о ж н о п е р е р а з г и б а н и е в суставах конечностей, а брюшко м ы ш ц ы уплощается и с т а н о в и т с я более м я г к и м . Хотя г и п о т о н и я ча ще всего бывает в ы з в а н а п о р а ж е н и е м пери ф е р и ч е с к и х двигательных н е й р о н о в , и н н е р в и р у ю щ и х д а н н ы е м ы ш ц ы , о н а м о ж е т разви ваться также п р и п е р в и ч н ы х м ы ш е ч н ы х забо л е в а н и я х , п р е р ы в а н и и а ф ф е р е н т н о й части р е ф л е к т о р н о й дуги, п о р а ж е н и я х м о з ж е ч к а , н е к о т о р ы х э к с т р а п и р а м и д н ы х расстройствах, н а п р и м е р п р и хорее, а также в острой ф а з е п о р а ж е н и я п и р а м и д н ы х путей. 3. Паратония. П р и осмотре н е к о т о р ы х п а ц и е н т о в создается впечатление, что о н и не могут расслабиться, а п р и и с с л е д о в а н и и м ы - ГЛАВА 5 212 ш е ч н о г о тонуса о н и н а п р я г а ю т обследуемую С л а б о с т ь м о ж е т р а з в и т ь с я п р и первичных к о н е ч н о с т ь , н е с м о т р я н а то, что и м б ы л о д а н о м ы ш е ч н ы х з а б о л е в а н и я х ( м и о п а т и я х ) и нару у к а з а н и е р а с с л а б и т ь с я . В результате п р и быс ш е н и и н е р в н о - м ы ш е ч н о й п е р е д а ч и . При сла т р о м п а с с и в н о м д в и ж е н и и к о н е ч н о с т и ощу бости всех четырех к о н е ч н о с т е й и отсутствии щается с о п р о т и в л е н и е , и м и т и р у ю щ е е ригид признаков поражения ность, н о п р и м е д л е н н о м д в и ж е н и и тонус т е л ь н ы х н е й р о н о в п р е и м у щ е с т в е н н о е вовле ц е н т р а л ь н ы х двига оказывается нормальным. Д а н н ы й феномен, ч е н и е п р о к с и м а л ь н ы х групп м ы ш ц указывает н а з ы в а е м ы й п а р а т о н и е й , о с о б е н н о характе на п е р в и ч н о е м ы ш е ч н о е п о р а ж е н и е , а преоб р е н д л я п о в р е ж д е н и я л о б н ы х д о л е й и л и диф л а д а ю щ е е в о в л е ч е н и е д и с т а л ь н ы х м ы ш ц - на патологию ф у з н ы х п о р а ж е н и й мозга. В. Мышечная сила П р и и с с л е д о в а н и и м ы ш е ч н о й с и л ы паци ента п р о с я т о к а з ы в а т ь с о п р о т и в л е н и е давле н и ю исследующего. М ы ш ц ы исследуются п о очереди, с р а в н е н и е с и л ы а н а л о г и ч н ы х групп м ы ш ц с обеих сторон дает в о з м о ж н о с т ь вы явить минимальную мышечную Слабость может возникать при слабость. поражении к а к центральных, т а к и п е р и ф е р и ч е с к и х дви гательных н е й р о н о в . П р и э т о м р а с п р е д е л е н и е слабости играет о ч е н ь в а ж н у ю р о л ь в д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к е этих двух состоя н и й . П р и п о р а ж е н и и ц е н т р а л ь н ы х двигатель н ы х н е й р о н о в ( н а п р и м е р , п р и инсульте) в верхних к о н е ч н о с т я х слабость более выраже на в р а з г и б а ю щ и х и о т в о д я щ и х м ы ш ц а х , чем в сгибателях и л и п р и в о д я щ и х м ы ш ц а х , в ниж н и х к о н е ч н о с т я х сгибатели о к а з ы в а ю т с я сла бее разгибателей. П р и п о р а ж е н и и перифери ческих двигательных н е й р о н о в в о з н и к а е т сла бость в т о й м ы ш ц е и л и м ы ш е ч н о й группе, ко торая и н н е р в и р у е т с я п о в р е ж д е н н ы м и нейро н а м и . П р и этом характер р а с п р е д е л е н и я сла бости м о ж е т указать на уровень п о р а ж е н и я п е р и ф е р и ч е с к и х н е й р о н о в — с п и н н о й мозг, к о р е ш о к с п и н н о м о з г о в о г о нерва, с п л е т е н и е или п е р и ф е р и ч е с к и й н е р в . Вначале периферических двигательных н е й р о н о в . Если в т е ч е н и е к о р о т к о г о времени оценивают силу м ы ш ц ы , сла бость к о т о р ы х м о ж н о з а п о д о з р и т ь н а основа н и и д а н н ы х а н а м н е з а , затем д л я более пол отмечаются з н а ч и т е л ь н ы е в а р и а ц и и тяжести и л о к а л и з а ц и и м ы ш е ч н о й с л а б о с т и , то следу ет з а п о д о з р и т ь м и а с т е н и ю , с в я з а н н у ю с нару ш е н и е м н е р в н о - м ы ш е ч н о й передачи. Значи т е л ь н а я в а р и а б е л ь н о с т ь х а р а к т е р н а и для пси х о г е н н о й ( н е о р г а н и ч е с к о й ) м ы ш е ч н о й слабо сти. П о д о б н ы е п а ц и е н т ы п р и осмотре зачас тую д е м о н с т р и р у ю т более значительную мы ш е ч н у ю слабость, чем э т о м о ж н о было бы п р е д п о л о ж и т ь , исходя из у р о в н я их повсе д н е в н о й а к т и в н о с т и . К р о м е того, при пальпа ц и и м ы ш ц - а н т а г о н и с т о в н е р е д к о удается об наружить их с о к р а щ е н и е в с я к и й раз, кош п а ц и е н т а п р о с я т с о в е р ш и т ь д в и ж е н и е за счет мышц-агонистов. В к л и н и ч е с к о й п р а к т и к е мышечную силу градуируют согласно о п р е д е л е н н ы м критери ям (табл. 5—3). Термин «моноплегия» означает отсутствие д в и ж е н и й или выраженную сла бость в одной к о н е ч н о с т и , т е р м и н «монопарез» — менее в ы р а ж е н н у ю слабость одной конеч ности, о д н а к о эти два т е р м и н а нередко импользуют к а к с и н о н и м ы . Гемиплегией илигемипарезом н а з ы в а ю т слабость обеих конечнос тей (и иногда л и ц а ) на о д н о й стороне тела;шраплегией и л и парапарезом — слабость обей верхних и л и н и ж н и х к о н е ч н о с т е й , квадриплегией (тетраплегией) и л и квадрипарезом (теп» парезом) — слабость всех четырех конечносгеИ Г. ной характеристики распределения слабости Координация движений и и с к л ю ч е н и я ряда в о з м о ж н ы х з а б о л е в а н и й К о о р д и н а ц и я д в и ж е н и й может нарушал исследуются остальные м ы ш ц ы . Н а п р и м е р , ся за счет слабости м ы ш ц , расстройства чув при подозрении на поражение центральных ствительности и л и п о р а ж е н и я мозжечка. двигательных (пирамидных) н е й р о н о в сле П р и о ц е н к е п р о и з в о л ь н ы х движений сле дует н а и б о л е е д е т а л ь н о и с с л е д о в а т ь разгиба дует о ц е н и т ь их т о ч н о с т ь , скорость, объец тели и о т в о д я щ и е м ы ш ц ы в е р х н е й к о н е ч н о с р и т м и ч н о с т ь , а т а к ж е то, к а к отдельные эле ти и с г и б а т е л и н и ж н е й к о н е ч н о с т и , т а к к а к м е н т а р н ы е д в и ж е н и я с л и в а ю т с я в едины! о н и п р и э т о й п а т о л о г и и страдают в п е р в у ю с л о ж н ы й д в и г а т е л ь н ы й акт. П р и пальценою очередь. вой п р о б е п а ц и е н т у к а з а т е л ь н ы м пальцем РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ Таблица 5—3 прикасается к к о н ч и к у своего носа, а затем — к кончику пальца исследующего. Исследую Шкала оценки мышечной силы Medical Research Council 1 щий может передвигать свой п а л е ц при прове дении теста, меняя тем самым положение «мишени», но в с я к и й раз оставляя его на рас Оценка стоянии вытянутой руки п а ц и е н т а . П р и п я - 5 точно-коленной п р о б е л е ж а щ и й на с п и н е па 4 колене, ставит на к о л е н о другой ноги и к а к можно более п л а в н о ведет ее в н и з по голени. Пациента п р о с я т н е с к о л ь к о раз постучать одной рукой по т ы л ь н о й п о в е р х н о с т и другой Активные движения возможны против сопротивления и силы тяжести " 3 Активные движения возможны против си лы тяжести, но не против сопротивления 2 Активные движения возможны только при устранении действия силы тяжести 1 Шевеление, едва заметные сокращения мышц "о" Сокращения мышц отсутствуют руки, затем п о п е р е м е н н о л а д о н ь ю и т ы л ь н о й поверхностью к и с т и по т ы л ь н о й п о в е р х н о с т и другой руки и л и по к о л е н у ; завернуть вообра жаемую л а м п о ч к у по очереди д в у м я р у к а м и , совершить п а л ь ц а м и о д н о й к и с т и круговые «полирующие» д в и ж е н и я на т ы л ь н о й поверх ности другой к и с т и . Д л я п р о в е р к и быстрых альтернирующих д в и ж е н и й п а ц и е н т а п р о с я т постучать к о н ч и к о м у к а з а т е л ь н о г о пальца по концевой ф а л а н г е б о л ь ш о г о пальца и л и , опи раясь пяткой о п о л , постучать по н е м у пере дней частью п о д о ш в ы . Во в р е м я п р о в е д е н и я этих проб следует о ц е н и в а т ь р а в н о м е р н о с т ь скорости и а м п л и т у д ы , р и т м и т о ч н о с т ь дви жений. П р и п о р а ж е н и и п и р а м и д н ы х путей тонкие п р о и з в о л ь н ы е д в и ж е н и я выполняют 1 Цит. по: Aids to the Investigation of Peripheral Nerve Injuries. HMSO, 1943. рому растяжению м ы ш ц ы и содержащихся в н е й веретен, что в д а л ь н е й ш е м в ы з ы в а е т ее р е ф л е к т о р н о е с о к р а щ е н и е . К л и н и ч е с к и важ н ы е р е ф л е к с ы р а с т я ж е н и я , а т а к ж е н е р в ы , ко р е ш к и и с е г м е н т ы с п и н н о г о мозга, обеспечи в а ю щ и е их, п р е д с т а в л е н ы в т а б л и ц е 5—4. Д л я того, чтобы можно ритмичность Рефлекс Если п р и ч и н о й н а р у ш е н и я к о о р д и н а ц и и являются следует расстройства проверить чувстви выполнение движений с з а к р ы т ы м и и о т к р ы т ы м и глазами. При зрительном к о н т р о л е слабость и наруше ние координации с т а н о в я т с я м е н е е выражен ными. При м о з ж е ч к о в о й п а т о л о г и и наруше ния координации служат о с н о в н ы м и н е р е д к о единственным проявлением заболевания. Подробнее м о з ж е ч к о в а я а т а к с и я о п и с а н а в главе 3. Д. Сухожильные рефлексы Нарушения д в и г а т е л ь н ы х ф у н к ц и й и чув ствительности могут с о п р о в о ж д а т ь с я измене нием сухожильных р е ф л е к с о в , о ц е н к а кото рых может и м е т ь в а ж н о е з н а ч е н и е д л я выяс нения природы з а б о л е в а н и я . П о с т у к и в а н и е молоточком по с у х о ж и л и ю п р и в о д и т к б ы с т - сухо Рефлексы растяжения 1 движений. тельности, сравнивать Таблица 5—4 ях скорость и амплитуда д в и ж е н и й с т а н о в я т с я движений было ж и л ь н ы е р е ф л е к с ы с обеих с т о р о н , их следует ся замедленно. П р и м о з ж е ч к о в ы х нарушени нарушается Мышечная сила Нормальная сила циент п о д н и м а е т вверх одну ногу, сгибает ее в неравномерными, 213 Нижнечелюст ной Иннервирующцн сегмент Мост Нерв Нижнечелюстная ветвь тройничного С двуглавой ""С5,"С6 мышцы плеча Мышечно-кожный С плечелучевой мышцы С5,*С6 Лучевой С трехглавой мышцы плеча С7,С8 Лучевой Пальцевой С8,Т1 Срединный Коленный L3, L4 Бедренный Ахиллов 1 Большеберцовый Согласно рекомендациям National Institutes of Health, рефлексы оцениваются по следующей шкале: 0 отсутствует; 1 — резко снижен или определяется только с помощью специальных приемов усиления; 2 и 3 соответственно в нижней и верхней половине нормального диапазона; 4 - усиленный, с клонусом или без клонуса. 214 ГЛАВА 5 вызывать о д и н а к о в ы м о б р а з о м , а с а м и конеч ности д о л ж н ы находиться в о д н о м и т о м же положении. 1. Арефлексия — в и д и м а я утрата сухо ж и л ь н ы х р е ф л е к с о в , которая иногда бывает всего л и ш ь следствием недостаточного о п ы т а у исследующего. П о р о й р е ф л е к с удается вы звать л и ш ь с п о м о щ ь ю с п е ц и а л ь н ы х п р и е м о в , например приема Йендрассика (пациента п р о с я т с с и л о й тянуть в р а з н ы е с т о р о н ы сцеп л е н н ы е между собой п а л ь ц ы рук) или и н ы х аналогичных действий (например, пациента п р о с я т с с и л о й с ж и м а т ь в кулак руку, которую в н а с т о я щ и й м о м е н т не исследуют). Р е ф л е к с м о ж е т б ы т ь ослаблен и л и в ы п а с т ь вследствие любого п о р а ж е н и я , н а р у ш а ю щ е г о структур ную или ф у н к ц и о н а л ь н у ю целостность реф л е к т о р н о й дуги, н а п р и м е р вследствие по вреждения корешка или периферического нерва. К р о м е того, р е ф л е к с ы часто снижают ся в острой ф а з е п о р а ж е н и я центральных дви гательных н е й р о н о в , в с о с т о я н и и к о м ы , при патологии мозжечка. 2. Гиперрефлексия. О ж и в л е н и е реф л е к с о в в о з н и к а е т п р и п о р а ж е н и я х централь ных двигательных н е й р о н о в , о д н а к о симмет р и ч н а я г и п е р р е ф л е к с и я может также наблю даться у некоторых здоровых л и ц , а также у па циентов, пребывающих в состоянии эмоцио нального н а п р я ж е н и я . П о э т о м у особое кли ническое з н а ч е н и е имеет а с и м м е т р и я рефлек сов. Клонус представляет собой с е р и ю ритмич ных р е ф л е к т о р н ы х с о к р а щ е н и й м ы ш ц ы , воз н и к а ю щ и х в ответ на ее быстрое форсирован ное растяжение, при этом каждое последую щее с о к р а щ е н и е вызывается н о в ы м растяже н и е м м ы ш ц ы в м о м е н т расслабления после предыдущего с о к р а щ е н и я . С т о й к и й клонус, в к л ю ч а ю щ и й более 3—4 с о к р а щ е н и й после быстрого ф о р с и р о в а н н о г о р а с т я ж е н и я , всегда является патологическим и о б ы ч н о сопровож дает патологическое о ж и в л е н и е сухожильных р е ф л е к с о в . П р и г и п е р р е ф л е к с и и отмечается р а с ш и р е н и е р е ф л е к с о г е н н о й з о н ы , стимуля ц и я которой может вызвать р е ф л е к с . Напри мер, п о с т у к и в а н и е по сухожилию двуглавой м ы ш ц ы плеча может вызвать не только сокра щ е н и е этой м ы ш ц ы , но и р е ф л е к т о р н о е сгиба ние пальцев, а исследуя к а р п о р а д и а л ь н ы й ре ф л е к с , м о ж н о вызвать р е ф л е к т о р н о е сгибание большого пальца (симптом Гофмана). 3. Асимметрия рефлексов - хотя интен сивность рефлекторных реакций весьма инди видуальна, у каждого человека рефлексы долж ны быть симметричными. П р и интерпретации асимметрии рефлексов следует учитывать не сколько основных моментов. а. Латеральная а с и м м е т р и я рефлекса (по гемитипу) характеризуется т е м , что рефлексы на о д н о й с т о р о н е тела ж и в е е , чем на другой, К а к п р а в и л о , о н а у к а з ы в а е т на поражение ц е н т р а л ь н ы х д в и г а т е л ь н ы х н е й р о н о в , но ино гда о б ъ я с н я е т с я п о р а ж е н и е м периферически двигательных н е й р о н о в на с т о р о н е сниженм рефлексов. б. Л о к а л ь н о е в ы п а д е н и е р е ф л е к с о в обыч но с в я з а н о с п о р а ж е н и е м к о р е ш к о в , сплете н и й и л и п е р и ф е р и ч е с к и х н е р в о в . Например о д н о с т о р о н н е е в ы п а д е н и е ахиллова рефлекса ч а щ е всего в ы з ы в а е т с я радикулопатией SI, в о з н и к а ю щ е й вследствие г р ы ж и поясничнокрестцового д и с к а . в. В ы п а д е н и е д и с т а л ь н ы х сухожильна р е ф л е к с о в ( о с о б е н н о ахилловых) при сохран-j ности п р о к с и м а л ь н ы х часто наблюдается гпя полиневропатиях. Е. Поверхностные рефлексы 1. Полисинаптические поверхностные бркш ные рефлексы з а м ы к а ю т с я через Т8-Т12 сен менты с п и н н о г о мозга и вызываются легки штриховым раздражением к о ж и живота (щ д е л ь н о каждого из его квадрантов) тупи предметом ( н а п р и м е р д е р е в я н н о й палочкой) Н о р м а л ь н а я р е а к ц и я характеризуется сокр» щ е н и е м м ы ш ц стимулируемого квадранта ш вота с н е б о л ь ш и м подтягиванием пупка в си рону раздражения. Диагностическое значем может иметь о д н о с т о р о н н я я утрата рефлеи или его а с и м м е т р и я . а. С н и ж е н и е и л и утрата рефлекса с одна п о л о в и н ы ж и в о т а м о ж е т указывать на над ш е н и е ф у н к ц и и ц е н т р а л ь н ы х двигательш н е й р о н о в в результате п о р а ж е н и я контралая р а л ь н о й м о т о р н о й к о р ы и л и отходящего ( нее п и р а м и д н о г о тракта. б. С е г м е н т а р н а я утрата рефлекса мок быть с в я з а н а с п а т о л о г и е й б р ю ш н о й стеш и л и н а р у ш е н и е м ее и н н е р в а ц и и , наприи п р и радикулопатии. е. Б р ю ш н ы е р е ф л е к с ы часто отсутствуй двух сторон у п о ж и л ы х , тучных людей, мноя РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ рожавших ж е н щ и н , а также у п а ц и е н т о в , пе ренесших о п е р а ц и ю на б р ю ш н о й п о л о с т и . 2. Кремастерный рефлекс з а м ы к а е т с я через L1-L2 сегменты с п и н н о г о мозга и выражается в подтягивании ипсилатерального я и ч к а при легком ш р и х о в о м р а з д р а ж е н и и в н у т р е н н е й поверхности бедра. Р е ф л е к с утрачивается при поражениях, затрагивающих соответствующие спинномозговые к о р е ш к и . К р о м е того, реф лекс выпадает при п о р а ж е н и и контралатеральных центральных двигательных н е й р о н о в . 3. С т и м у л я ц и я наружного к р а я с т о п ы у здорового взрослого человека п р и в о д и т к по дошвенному с г и б а н и ю п а л ь ц е в с т о п ы и тыль ному с г и б а н и ю с т о п ы . Рефлекс Бабинского проявляется р а з г и б а н и е м б о л ь ш о г о пальца и веерообразным р а з в е д е н и е м остальных паль це стопы в ответ на р а з д р а ж е н и е наружного края стопы, я в л я ю щ е г о с я частью д е р м а т о м а S I . Иногда п р и э т о м наблюдается также сги бание ноги в т а з о б е д р е н н о м и к о л е н н о м сус таве. Рефлекс Б а б и н с к о г о указывает на вовле чение центральных двигательных н е й р о н о в вследствие п о р а ж е н и я к о н т р а л а т е р а л ь н о й моторной к о р ы и л и отходящего от нее к о р т и коспинального тракта. Он м о ж е т в ы я в л я т ь с я у пациентов в с о с т о я н и и анальгезии или ко мы, после э п и л е п т и ч е с к о г о п р и п а д к а , а также у здоровых детей р а н н е г о возраста. Реже р а з гибательный п о д о ш в е н н ы й р е ф л е к с м о ж н о вызвать при р а з д р а ж е н и и иглой т ы л ь н о й сто роны большого пальца н о г и ( с и м п т о м Б и н г а ) , проведении с н а ж и м о м п а л ь ц а м и руки по пе редней поверхности б о л ь ш е б е р ц о в о й кости от колена до г о л е н о с т о п н о г о сустава ( п р и е м Оппенгейма), с ж и м а н и и и к р о н о ж н о й мыш цы (прием Гордона) или ахиллова сухожилия (прием Ш а ф е р а ) , р а з д р а ж е н и и щ и п к о м ми зинца стопы ( п р и е м Гонда), р а з д р а ж е н и и тыльной части с т о п ы н е п о с р е д с т в е н н о под наружной л о д ы ж к о й ( п р и е м Ч а д д о к а ) . П р и интерпретации р е ф л е к т о р н ы х р е а к ц и й ос новное в н и м а н и е д о л ж н о быть н а п р а в л е н о но т о , в каком н а п р а в л е н и и н а ч а л д в и г а т ь с я большой палец с т о п ы . Ж. Ходьба При исследовании ходьбы в первую оче редь следует п о н а б л ю д а т ь за походкой боль ного в обычных условиях. Следует обратить внимание на п о л о ж е н и е туловища и позу, лег 215 кость, с к о т о р о й п а ц и е н т н а ч и н а е т и заверша ет ходьбу, п о в о р а ч и в а е т с я в р а з н ы е с т о р о н ы , д л и н у шага, р и т м ходьбы, н а л и ч и е ф и з и о л о гических с и н к и н е з и й , т а к и х к а к размахива н и е р у к а м и , а также н е п р о и з в о л ь н ы х движе н и й . Л е г к и е н а р у ш е н и я ходьбы м о ж н о вы явить, попросив пациента пробежать, пройти на н о с к а х и л и пятках, п о п р ы г а т ь на о д н о й но ге, п р о й т и по п р я м о й л и н и и , п р и с т а в л я я пят ку о д н о й н о г и к н о с к у другой ( т а н д е м н а я ходьба). Н а р у ш е н и я ходьбы могут в о з н и к а т ь п р и многих неврологических з а б о л е в а н и я х и и н ы х состояниях, обсуждение к о т о р ы х выхо д и т з а р а м к и д а н н о й главы. М о т о р н ы е или с е н с о р н ы е расстройства могут п р и в о д и т ь к н а р у ш е н и ю ходьбы, характер которого будет зависеть от локализации патологического процесса. В связи с э т и м п р и ч и н ы и клиниче с к и е варианты н а р у ш е н и й ходьбы лучше рас сматривать вместе. 1. Апраксия ходьбы в о з н и к а е т у неко торых больных с нарушением функции, о б ы ч н о д в у с т о р о н н и м , л о б н ы х д о л е й , напри мер п р и г и д р о ц е ф а л и и и л и д е г е н е р а т и в н ы х заболеваниях. Ч а с т о о н а сопутствует демен ц и и . Н е с м о т р я на отсутствие слабости и нару шений координации конечностей, пациенты не с п о с о б н ы стоять без п о д д е р ж к и и ходить — их н о г и к а к будто «прилипают» к полу. В тех случаях, когда ходьба все же в о з м о ж н а , то б о л ь н ы е передвигаются, п о ш а т ы в а я с ь , неуве р е н н о , м е л к и м и ш а ж к а м и , п е р и о д и ч е с к и за с т ы в а ю т на месте. Н е к о о р д и н и р о в а н н ы е дви ж е н и я н о г а м и п р и в о д я т к с м е щ е н и ю центра т я ж е с т и и частым п а д е н и я м . 2. Пирамидный с и н д р о м . П о р а ж е н и е п и р а м и д н о г о тракта, н е з а в и с и м о от его при ч и н ы , может в ы з ы в а т ь н а р у ш е н и я ходьбы, ха рактер к о т о р ы х з а в и с и т о т о д н о с т о р о н н о с т и или двусторонности поражения. Больной с г е м и п а р е з о м из-за и з б и р а т е л ь н о й слабости и с п а с т и ч н о с т и о п р е д е л е н н ы х групп м ы ш ц , чтобы сделать шаг п о р а ж е н н о й н о г о й , вынуж д е н з а н о с и т ь ее через сторону, о п и с ы в а я полу круг. Его т у л о в и щ е п р и э т о м о т к л о н я е т с я в п р о т и в о п о л о ж н у ю сторону. В п р о т и в н о м случае из-за слабости сгибателей бедра и го л е н и и разгибателей с т о п ы нога волочилась бы и ц е п л я л а с ь за з е м л ю . И п с и л а т е р а л ь н а я рука о б ы ч н о согнута и приведена. В легких случаях м о ж е т отмечаться л и ш ь т е н д е н ц и я ГЛАВА 5 216 к в о л о ч е н и ю н о г и , что в ы з ы в а е т б ы с т р о е из п о с т е п е н н о учащается и п р а к т и ч е с к и перехо* н а ш и в а н и е обуви. д и т в бег (семенящая походка). В легких случ* Больные с выраженной двусторонней спа- ях е д и н с т в е н н ы м и п р о я в л е н и я м и могут был с т и ч н о с т ь ю с б о л ь ш и м трудом в ы н о с я т впе небольшая замедленность или ред н о г и , к о т о р ы е из-за п р е о б л а д а н и я тонуса вость п о х о д к и , с г о р б л е н н а я поза, ограничен приводящих м ы ш ц перекрещиваются. Часто н и е д в и ж е н и й рук. неустойчив отмечаются компенсаторные раскачивающи б. П а т о л о г и ч е с к а я п о з а конечностей ил еся д в и ж е н и я т у л о в и щ е м . П о д о б н а я походка туловища — о с н о в н о е п р о я в л е н и е мышечное ч а щ е всего встречается у детей со спастичес д и с т о н и и . О н а м о ж е т затруднять передвиже кой диплегией вследствие перинатального п о в р е ж д е н и я мозга (детского ц е р е б р а л ь н о г о н и е , в ы з ы в а я п а т о л о г и ч е с к у ю , иногда при чудливую походку. паралича). При легком спастическом парапа- в. Хорея может придавать походке нерит резе походка ш а р к а ю щ а я , з а м е д л е н н а я , боль м и ч н о с т ь , неустойчивость, непредсказуемое^ н о й идет с трудом, п о д в о л а к и в а я обе н о г и . 3. Поражение лобных д о л е й . У не И н о г д а больной по ходу д в и ж е н и я приседав или делает выпады в ту или другую сторон) к о т о р ы х б о л ь н ы х с п о р а ж е н и е м л о б н о й ко О б ы ч н о л е г к о з а м е т н ы хореические подери р ы и л и п р и л е г а ю щ е г о б е л о г о в е щ е с т в а от в а н и я в л и ц е и конечностях. i мечаются характерные и з м е н е н и я ходьбы в г. Т р е м о р , в о з н и к а ю щ и й преимуществен в и д е к о р о т к о г о ш а р к а ю щ е г о ш а г а , задерж но в п о л о ж е н и и стоя (ортостатический тре ки в н а ч а л е х о д ь б ы и п р и п о в о р о т а х , неус м о р ) , м о ж е т быть п р и ч и н о й неустойчивой по т о й ч и в о с т и , р а с ш и р е н и я и л и с у ж е н и я пло ходки с з а т р у д н е н и е м в н а ч а л е ходьбы. щади о п о р ы . Эта походка, иногда называе мая поражениях мозжечка (см. гл. 3) могут наби мелким шагом»), нередко ошибочно прини даться несколько вариантов нарушений ходьй a petit pas (буквально 5. Мозжечковые расстройства. Пр «ходьба marche мается за паркинсоническую, но отличается от последней широкой площадью опоры, а. П р и п о р а ж е н и и с р е д и н н ы х мозжечке вых структур, о с о б е н н о ч е р в я , наблюдаек размахиванием рук при ходьбе, отсутствием в ы р а ж е н н а я т у л о в и щ н а я а т а к с и я . Поход д р у г и х п р и з н а к о в п а р к и н с о н и з м а , присут с т а н о в и т с я ш а т к о й , п о р ы в и с т о й , неуш с т в и е м к о г н и т и в н о й д и с ф у н к ц и и , характер ж е й , н е у в е р е н н о й . Б о л ь н ы е ходят, широк ной для поражения лобных долей, лобных расставляя ноги, знаков щ а д ь о п о р ы . О с о б е н н о б о л ь ш и е затруди (хватательного рефлекса, парато- нии), псевдобульбарного паралича, п ы т а я с ь увеличить пл! пира н и я в о з н и к а ю т п р и п о в о р о т а х и тандемм м и д н о й н е д о с т а т о ч н о с т и и н а р у ш е н и я тазо ходьбе. Н а р у ш е н и я к о о р д и н а ц и и движем следует в к о н е ч н о с т я х , х а р а к т е р н ы е д л я поражен! учитывать, что у больных с л о б н о - в и с о ч н о й вых ф у н к ц и й . С другой стороны, п о л у ш а р и й м о з ж е ч к а , могут отсутствови д е м е н ц и е й могут р а з в и в а т ь с я п а р к и н с о н и - П р и ч и н о й б ы в а ю т с р е д и н н ы е опухоли мо ческая походка и другие экстрапирамидные ж е ч к а , м о з ж е ч к о в ы е д е г е н е р а ц и и , вызва симптомы. н ы е а л к о г о л и з м о м , г и п о т и р е о з о м , паран 4. Экстрапирамидные расстройства н е р е д к о с о п р о в о ж д а ю т с я х а р а к т е р н ы м и из менениями походки. о п л а с т и ч е с к и м с и н д р о м о м , наследственш ми заболеваниями. 6. В о с о б е н н о т я ж е л ы х случаях при грубв а. Д л я п а р к и н с о н и з м а с в о й с т в е н н ы сог поражении срединных структур мозжеч б е н н а я поза и затруднения в начале ходьбы. ( о с о б е н н о червя) п а ц и е н т с трудом стоит, д Д л я того же с п о д д е р ж к о й . чтобы начать движение вперед, б о л ь н о й вынужден н а к л о н я т ь с я все б о л ь ш е и в. П р и п о р а ж е н и и п о л у ш а р и я мозжеч б о л ь ш е вперед, переступая на месте. Сдви отмечается н е у с т о й ч и в а я походка, болык н у в ш и с ь с места, б о л ь н о й и с п ы т ы в а е т затруд может падать и л и о т к л о н я т ь с я в сторону и н е н и я п р и поворотах и иногда не может сразу ражения. о с т а н о в и т ь с я . С а м а по себе походка характе б. Нарушение чувствительности. Н ризуется м е л к и м и ш а г а м и , утратой содружес р у ш е н и е чувствительности, особенно глуб т в е н н ы х д в и ж е н и й рук. И н о г д а ш а г б о л ь н о г о к о й , также п р и в о д и т к шаткости при ходь! РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ которая усугубляется в темноте и л и при за крывании глаз, то есть при в ы к л ю ч е н и и зри тельного к о н т р о л я , с п о с о б н о г о до определен ной степени к о м п е н с и р о в а т ь с о м а т о с е н с о р ный дефект. И з - з а н а р у ш е н и я суставно-мышечного чувства б о л ь н ы е при ходьбе подни мают ноги в ы ш е и с усилием опускают их на землю, что п р и в о д и т к «штампующей походке». Причиной э т о г о р а с с т р о й с т в а могут б ы т ь спинная сухотка, с е н с о р н ы е п о л и н е в р о п а т и и , дефицит в и т а м и н а В 12 , н е к о т о р ы е наслед ственные заболевания (см. гл. 6). 7. Поражения клеток передних ро гов, периферических нервов или попе речно-полосатой мускулатуры приво дят к н а р у ш е н и ю ходьбы, в ы з ы в а я с л а б о с т ь мышц, участвующих в п е р е д в и ж е н и и . П р и слабости п е р е д н е й б о л ь ш е б е р ц о в о й м ы ш ц ы отмечается свисающая стопа. Д л я т о г о , ч т о б ы избежать ц е п л я н и я с т о п ы за з е м л ю , б о л ь н о й вынужден п о д н и м а т ь п о р а ж е н н у ю ногу вы ше, чем здоровую, — э т о т в а р и а н т п о х о д к и принято н а з ы в а т ь степ паже м. С л а б о с т ь ик роножных м ы ш ц п р и в о д и т к н е в о з м о ж н о с т и ходить на н о с к а х . П р и с л а б о с т и м ы ш ц туло вища и тазового п о я с а , к о т о р а я в о з н и к а е т при мышечных д и с т р о ф и я х , других вариан тах миопатии, б о л е з н и Кугельберга—Веландер, появляется переваливающаяся («утиная») походка. И з - з а с л а б о с т и я г о д и ч н ы х м ы ш ц , неспособных ф и к с и р о в а т ь таз, б о л ь н о й при каждом шаге д е л а е т к р е н в сторону, не несу щую на себе в д а н н ы й м о м е н т вес тела. 8. Неуверенная походка пожилых многие пожилые л ю д и , не и м е ю щ и е какихлибо неврологических о т к л о н е н и й , жалуются на неустойчивость при ходьбе и страх паде ний. Эти с и м п т о м ы с в я з ы в а ю т с недостаточ ным притоком с е н с о р н о й а ф ф е р е н т а ц и и сра зу от нескольких а ф ф е р е н т н ы х систем, а так же с нарушением ц е н т р а л ь н о й обработки сен сорной и н ф о р м а ц и и . Важную р о л ь может иг рать и нарушение вестибулярной ф у н к ц и и . ОПРЕДЕЛЕНИЕ Л О К А Л И З А Ц И И ПОРАЖЕНИЯ Н А О С Н О В Е КЛИНИЧЕСКИХ Д А Н Н Ы Х Данные осмотра п о з в о л я ю т р е ш и т ь , вы зван ли д в и г а т е л ь н ы й д е ф е к т п о р а ж е н и е м центральных или п е р и ф е р и ч е с к и х двигатель 217 ных нейронов, нарушением нервно-мышеч н о й передачи и л и п е р в и ч н о й м ы ш е ч н о й па т о л о г и е й . П р и п о р а ж е н и и центральных и л и п е р и ф е р и ч е с к и х двигательных н е й р о н о в кли н и ч е с к и е д а н н ы е п о з в о л я ю т более т о ч н о ло кализовать п о р а ж е н и е , что п о з в о л я е т ограни чить с п е к т р в о з м о ж н ы х д и а г н о з о в . Поражение центральных двигательных нейронов А. Симптомы • • • • П а р е з или п л е г и я . Спастичность. О ж и в л е н и е сухожильных р е ф л е к с о в . П а т о л о г и ч е с к и е (разгибательные) стоп ные рефлексы (рефлекс Бабинского). • Выпадение поверхностных брюшных рефлексов. • М ы ш е ч н а я а т р о ф и я отсутствует или вы ражена н е з н а ч и т е л ь н о . Д а н н ы е с и м п т о м ы в о з н и к а ю т п р и пора ж е н и и центральных двигательных н е й р о н о в на л ю б о м уровне. Уточнить л о к а л и з а ц и ю по р а ж е н и я п о з в о л я ю т д о п о л н и т е л ь н ы е клини ческие д а н н ы е . Следует отметить, что, осно вываясь л и ш ь н а двигательных п р о я в л е н и я х , т о ч н о определить уровень п о р а ж е н и я иногда бывает н е в о з м о ж н о . Б. Локализация очага поражения 1. П р и п а р а с а г и т т а л ь н о й л о к а л и з а ц и и очага п р и з н а к и п о р а ж е н и я ц е н т р а л ь н ы х дви гательных н е й р о н о в в ы я в л я ю т с я в обеих ниж них конечностях, и л и ш ь на более п о з д н е м этапе могут вовлекаться р у к и . 2. П о р а ж е н и е о г р а н и ч е н н о й з о н ы к о р ы го л о в н о г о мозга или ее связей может вызывать л о к а л ь н ы й двигательный дефект, н а п р и м е р в контралатеральной руке. П р и о к к л ю з и и пере д н е й мозговой артерии слабость может быть о г р а н и ч е н а к о н т р а л а т е р а л ь н о й н и ж н е й ко нечностью, контралатеральная п о л о в и н а л и ц а и рука вовлекаются п р и п о р а ж е н и и средней мозговой артерии. Более о б ш и р н о е корковое и л и п о д к о р к о в о е п о р а ж е н и е вызовет парез или плегию п о л о в и н ы л и ц а , верхней и ниж н е й к о н е ч н о с т и с к о н т р а л а т е р а л ь н о й сторо н ы , которые могут сопровождаться а ф а з и е й , дефектом полей зрения или нарушением с л о ж н ы х видов чувствительности. 218 ГЛАВА 5 3. П о р а ж е н и е на уровне в н у т р е н н е й кап сулы, где и д у щ и е из к о р ы мозга в о л о к н а плот но «упакованы», о б ы ч н о п р и в о д и т к тяжело му гемипарезу с в о в л е ч е н и е м контралатеральных конечностей и половины лица. 4. П о р а ж е н и е ствола мозга часто, но не всегда п р и в о д и т к д в у с т о р о н н е м у двигатель н о м у дефекту, к о т о р ы й н е р е д к о сопровожда ется н а р у ш е н и е м чувствительности и равно весия, дисфункцией черепных нервов. Для более ограниченных повреждений ствола мозга характерно с о ч е т а н и е н а р у ш е н и я функ ц и и ч е р е п н ы х нервов на с т о р о н е п о р а ж е н и я с к о н т р а л а т е р а л ь н ы м г е м и п а р е з о м (альтерни р у ю щ и е с и н д р о м ы ) . Уровень п о р а ж е н и я ство л а мозга м о ж н о определить п о п о р а ж а е м ы м черепным нервам. 5. О д н о с т о р о н н е е п о р а ж е н и е с п и н н о г о мозга в ы ш е у р о в н я п я т о г о ш е й н о г о сегмента (С5) в ы з ы в а е т и пси л а т е р а л ь н ы й г е м и п а р е з без в о в л е ч е н и я л и ц а и ч е р е п н ы х н е р в о в . По р а ж е н и я между п я т ы м ш е й н ы м (С5) и пер в ы м грудным (Т1) с е г м е н т а м и п р и в о д я т к ва риабельному вовлечению ипсилатеральной р у к и , т а к же к а к и и п с и л а т е р а л ь н о й н о г и . П о р а ж е н и я н и ж е Т 1 затрагивают т о л ь к о и п с и л а т е р а л ь н у ю н и ж н ю ю к о н е ч н о с т ь . По с к о л ь к у на п р а к т и к е в п а т о л о г и ч е с к и й про ц е с с ч а щ е в о в л е к а ю т с я обе п о л о в и н ы спин н о г о мозга, результатом его п о р а ж е н и я обыч но бывают тетрапарезы или парапарезы. П р и обширном, но одностороннем поражении с п и н н о г о мозга д в и г а т е л ь н ы й д е ф е к т сопро вождается н а р у ш е н и е м в и б р а ц и о н н о г о и м ы ш е ч н о - с у с т а в н о г о чувства на и п с и л а т е р а л ь н ы х к о н е ч н о с т я х и утратой б о л е в о й и темпе ратурной чувствительности на контралатер а л ь н ы х к о н е ч н о с т я х (синдром Б р о у н - С е к а ра). П р и к о м п р е с с и о н н ы х и л и и н ы х фокаль ных поражениях с п и н н о г о мозга п о м и м о п р о в о д я щ и х путей могут вовлекаться к л е т к и п е р е д н и х р о г о в , что п р и в о д и т к р а з в и т и ю слабости и а т р о ф и и м ы ш ц , и н н е р в и р у е м ы х поврежденным сегментом. Таким образом, на уровне п о р а ж е н и я в ы я в л я е т с я с е г м е н т а р н а я дисфункция периферических двигательных н е й р о н о в , а н и ж е этого у р о в н я - п р и з н а к и поражения центральных периферических н е й р о н о в , п р и ч е м д в и г а т е л ь н ы й д е ф е к т со четается с р а з л и ч н ы м и в а р и а н т а м и наруше н и й чувствительности. Поражение периферических двигательных нейронов А. Симптомы • Парез или плегия. • А т р о ф и я и ф а с ц и к у л я ц и и в вовлечен ных м ы ш ц а х . • Мышечная гипотония. • В ы п а д е н и е с у х о ж и л ь н ы х рефлексов при п о р а ж е н и и о с у щ е с т в л я ю щ и х их нейро нов. • Нормальные б р ю ш н ы е и подошвенные рефлексы (в отсутствие поражения нейро нов, образующих их рефлекторные дуги), Б. Локализация очага поражении Д л я того чтобы отдифференцировать па рез, в о з н и к а ю щ и й при п о р а ж е н и и кореши с п и н н о м о з г о в о г о нерва, с п л е т е н и я или пери ф е р и ч е с к о г о нерва, р е ш а ю щ е е значение имеет а н а л и з р а с п р е д е л е н и я двигательного дефекта Слабость выявляется только в тех мышцах, KO-I торые частично или п о л н о с т ь ю иннервируются п о р а ж е н н о й структурой (табл. 5-5 и 5-ф Анализ распределения с е н с о р н о г о дефектатоже позволяет уточнить л о к а л и з а ц и ю пораже н и я (см. р и с . 6—1). Следует подчеркнуть, что бывает н е в о з м о ж н о отличить по клинически* д а н н ы м радикулопатию (поражение кореши) от о г р а н и ч е н н о г о л о к а л ь н о г о поражени! с п и н н о г о мозга. Правда, в последнем случае, на уровне п о р а ж е н и я ч а щ е встречается дву с т о р о н н и й д в и г а т е л ь н ы й дефект, а ниже епн п р и з н а к и п и р а м и д н о г о с и н д р о м а , нарушен! чувствительности л и б о ф у н к ц и й мочевогощ з ы р я , к и ш е ч н и к а и половых органов. Прин* которых заболеваниях избирательно пора» ются клетки передних рогов спинного мой (см. « П о р а ж е н и я клеток передних рогов») ml м о т о р н ы е в о л о к н а в составе периферически нервов. В ы я в л е н и е распространенного пори ж е н и я п е р и ф е р и ч е с к и х двигательных нейро! н о в в отсутствие н а р у ш е н и й чувствительное^ помогает установить л о к а л и з а ц и ю и природ патологического процесса. Мозжечковая дисфункция А. Симптомы • Мышечная гипотония. • С н и ж е н н ы е или маятникообразные(па| дулирующие) сухожильные рефлексы. РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ 219 Таблица 5—5 Иннервация основных мышц верхней конечности м Основной Периферический корешок нерв Основное действие Надостная С5 Надлопаточный Подостная С5 Надлопаточный Отведение плеча Наружная ротация руки и плеча Дельтовидная С5 Подмышечный Отведение плеча Двуглавая С5, С6 М ы шеч но- кожны й Сгибание в локте Плечелучевая С5, С6 Лучевой Сгибание в локте "С6,"С7 Лучевой Разгибание кисти Длинный лучевой разгибатель запястья Лучевой сгибатель запястья С6, С7 Срединный Сгибание кисти Локтевой разгибатель запястья С7 Лучевой Разгибание кисти Разгибание пальцев С7 Лучевой Трехглавая Разгибатель пальцев кисти ~С8~ Лучевой Разгибание в локте Локтевой сгибатель запястья ~С8" Локтевой Сгибание кисти Короткая отводящая большой палец кисти Ti Срединный Отведение большого пальца Противопоставляющая большой палец кисти "fi Срединный Противопоставление большого пальца Первая тыльная межкостная Т1 Локтевой Отведение указательного пальца Отводящая мизинец Т1 Локтевой Отведение мизинца Таблица 5—6 Иннервация основных мышц нижней конечности | Мышца Подвздошно-поясничная Четырехглавая бедра Основной корешок L2, L3 ТзГы Периферический Основное действие Бедренный Сгибание бедра Бедренный Разгибание в колене Приводящие Запирательный Приведение бедра Большая ягодичная Нижний ягодичный Разгибание бедра Верхний ягодичный Отведение бедра Средняя и малая ягодичные, напрягающая большую фасцию Ь4ГЬ5, Полуперепончатая, полусухожильная L5,S1 Седалищный Сгибание в колене Малоберцовый Тыльное сгибание стопы Малоберцовый Тыльное сгибание пальцев стопы "si Малоберцовый Тыльное сгибание пальцев стопы "lTsi Малоберцовый Пронация стопы Передняя большеберцовая Длинный разгибатель пальцев стопы Короткий разгибатель пальцев стопы Малоберцовые SI L5,S1 Задняя большеберцовая Большеберцовый Супинация стопы Икроножная ~L4 Большеберцовый Подошвенное сгибание стопы Камбаловидная "sT,"s2 Большеберцовый Подошвенное сгибание стопы 220 • • • • • ГЛАВА 5 Атаксия. Н а р у ш е н и я ходьбы. Н а р у ш е н и е статики. Глазодвигательные расстройства. Дизартрия. Атаксия с л о ж н о е д в и г а т е л ь н о е рас стройство, с в я з а н н о е , по к р а й н е й мере час тично, с нарушением координации движений. Н а р у ш е н и е к о о р д и н а ц и и выявляется в конеч ностях на стороне п о р а ж е н н о г о полушария мозга. П р и с р е д и н н ы х поражениях мозжечка н а р у ш е н и е к о о р д и н а ц и и д в и ж е н и й в конеч ностях может вообще не проявиться, но отме чается в ы р а ж е н н а я атаксия туловища, которая становится о с о б е н н о я в н о й при ходьбе. Тер м и н «дисметрия» означает неточность, н е в ы веренность п р о и з в о л ь н ы х д в и ж е н и й , несоот ветствие их параметров ( н а п р и м е р амплиту ды) п о с т а в л е н н ы м целям, н а п р и м е р , при вы п о л н е н и и пальценосовой пробы палец паци ента может промахиваться м и м о цели. Дисдиадохокинез характеризует нарушение ловкос ти, р и т м и ч н о с т и п р и в ы п о л н е н и и быстрых альтернирующих д в и ж е н и й . Асинергия (диссинергия) означает распад сложных двигатель ных актов на отдельные с о с т а в л я ю щ и е их про стые д в и ж е н и я . Н а п р и м е р , если попросить пациента дотронуться пальцем до к о н ч и к а но са, он сначала согнет руку в локте, а затем под несет руку к носу, вместо того чтобы соеди нить эти два д в и ж е н и я в одно. Интенционный тремор проявляется во время д в и ж е н и я — по мере того, к а к к о н е ч н о с т ь приближается к це л и . Феномен отдачи (симптом отсутствия об ратного толчка) характеризуется и з б ы т о ч н ы м д в и ж е н и е м к о н е ч н о с т и , когда противодей ствие д в и ж е н и ю или поддержанию опреде л е н н о й позы н е о ж и д а н н о снимается. Походка может становиться неустойчивой п р и п о р а ж е н и я х к а к полушарных, т а к и сре д и н н ы х структур мозжечка (см. гл. 3). К л о н и ч е с к и й нистагм о б ы ч н о наблюдает ся п р и п о р а ж е н и и одного из п о л у ш а р и й , при чем он становится более грубым при взгляде в сторону п о р а ж е н и я . П р и п о р а ж е н и и верх н е й части червя м о з ж е ч к а нистагм, к а к прави л о , отсутствует. П р и п о р а ж е н и и п о л у ш а р и я мозжечка воз н и к а е т д и з а р т р и я . Речь становится аритмич н о й , с к а н д и р о в а н н о й , э к с п л о з и в н о й . П р и по р а ж е н и и т о л ь к о с р е д и н н ы х структур речь, как правило, не изменена. Б. Локализация очага поражения Взаимоотношения между характером симп томатики и локализацией п о р а ж е н и я в мозжеч ке рассмотрены в главе 3. Нарушения нервно-мышечной передачи А. Симптомы • Н о р м а л ь н ы й и л и н и з к и й мышечный тонус. • Н о р м а л ь н ы е и л и о с л а б л е н н ы е сухо ж и л ь н ы е и поверхностные рефлексы. • Чувствительность с о х р а н е н а . • Слабость, часто и м е ю щ а я локальный ха рактер, не соответствует зоне иннерва ц и и ни о д н о й н е р в н о й структуры; часто з а т р а г и в а ю т с я к р а н и а л ь н ы е мышцы; в ы р а ж е н н о с т ь с и м п т о м о в может ме няться в течение о ч е н ь короткого пери ода в р е м е н и , о с о б е н н о в зависимости от ф и з и ч е с к о й нагрузки. Б. Локализация поражения Н а р у ш е н и е н е р в н о - м ы ш е ч н о й передачи может быть с в я з а н о с патологией пре- или п о с т с и н а п т и ч е с к о й части нервно-мышечньи с и н а п с о в . З а б о л е в а н и я , н а р у ш а ю щ и е нервном ы ш е ч н у ю передачу, р а с с м о т р е н ы далее. Миопатий А. Симптомы •I • Слабость, о б ы ч н о б о л ь ш е выраженная»! п р о к с и м а л ь н ы х , чем в дистальных груп пах м ы ш ц . • А т р о ф и я м ы ш ц ы и с н и ж е н и е сухожиль н ы х р е ф л е к с о в о б ы ч н о выявляюта л и ш ь на п о з д н и х стадиях заболевания. • Н о р м а л ь н ы е б р ю ш н ы е и подошвенные рефлексы. • Ч у в с т в и т е л ь н о с т ь и т а з о в ы е функщл сохранены. Б. Дифференциальный диагноз П р и д и а г н о с т и к е м и о п а т и й следует пре де всего определить, я в л я е т с я ли заболевание в р о ж д е н н ы м или п р и о б р е т е н н ы м , есть ли1 с е м е й н о м а н а м н е з е случаи подобного заболе-! в а н и я , нет ли у б о л ь н о г о клинических при- РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ знаков с и с т е м н ы х з а б о л е в а н и й , к о т о р ы е мо гут вызвать м и о п а т и ю . П р и д и ф ф е р е н ц и а л ь ной д и а г н о с т и к е р а з л и ч н ы х ф о р м н а с л е д ственных м и о п а т и и о с о б е н н о в а ж н о е значе ние может иметь характер р а с п р е д е л е н и я мы шечной слабости (см. н и ж е раздел « М и о п а тии» и табл. 5—13). в ы м и п о р а ж е н и я м и мозга, р а с с м о т р е н ы в гла ве 11. О п и с а н н ы е н и ж е методы и с с л е д о в а н и я применяют при обследовании пациентов с м ы ш е ч н о й слабостью, в ы з в а н н о й поражени я м и и н о й л о к а л и з а ц и и (табл. 5—7). Нейровизуализация А. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Диагностические и с с л е д о в а н и я у п а ц и е н тов с м ы ш е ч н о й слабостью, в ы з в а н н о й очаго 221 Рентгенография позвоночника П р и п о м о щ и р е н т г е н о г р а ф и и позвоноч ника можно выявить врожденные аномалии, д е г е н е р а т и в н ы е , в о с п а л и т е л ь н ы е , неопласти ческие и т р а в м а т и ч е с к и е и з м е н е н и я , п о э т о м у Таблица 5— 7 Обследование пациентов с мышечной слабостью |щностический тест Illlffilllii Поражение спинного мозга Поражение клеток передних рогов Нарушение периферических нервно-мышечной нервов или спле тений Нормальный Нормальный м _ Нормальный Нормальный или повышенный Электромиогра Снижение числа произвольно контролируемых дви фия гательных единиц; при поражениях, вызывающих дегенерацию аксонов, может выявляться спонтан ная активность (фасцикуляции, фибрилляции), если с начала заболевания прошло достаточно времени; при реиннервации по мере укрупнения двигатель ных единиц их потенциалы становятся высокоам плитудными, удлиненными, полифазными Часто норма, но возможна патологическая вариабельность размеров от дельных двига тельных единиц Низкоамплитуд ные укороченные потенциалы дви гательных единиц; при миозите воз можна патологи ческая спонтан ная активность Скорость проведения по нервам Нормальная Нормальная Снижена, осо бенно при демиелинизирующих невропатиях; при аксональных невропати ях может быть нормальной Нормальная Нормальная Мышечный от вет на повторя ющуюся стиму ляцию двига тельных воло кон Нормальный Нормальный, за исключени ем активной стадии заболе вания Нормальный Патологическое Нормальный затухание (дек ремент) или усиление (ин кремент) в зави симости от час тоты стимуля ции и характера заболевания Мышечная биопсия В острой стадии болезни отклонений не выявля ется, в последующем - признаки денервации. Отклонений не выявляется Признаки миопатии Миелография или МРТ спинного мозга Имеет диагностическое значение Не имеет диаг ностического значения Не имеет диагно стического зна чения Уровень мышеч Нормальный ных ферментов всыворотке Помогает исключить другие заболевания Не имеет диаг ностического значения ГЛАВА 5 222 4 этот метод п о к а з а н у всех п а ц и е н т о в с подо н о й р е а к ц и и п р и р и т м и ч н о й стимуляци з р е н и е м н а п о р а ж е н и е с п и н н о г о мозга и л и П о д р о б н е е с м . главу 11. корешков спинномозговых нервов. Б. КТ или МРТ К Т п о з в о н о ч н и к а , о с о б е н н о после введе н и я в о д о р а с т в о р и м о г о к о н т р а с т а в субарахноидальное пространство (КТ-миелография), п о з в о л я е т в ы я в и т ь п р и ч и н у п о р а ж е н и я спин н о г о мозга и л и с п и н н о м о з г о в ы х к о р е ш к о в . О д н а к о М Р Т в э т о й с и т у а ц и и и м е е т преиму щество перед КТ (см. гл. 11). В. Исследование активности ферментов сыворотки П о в р е ж д е н и е м ы ш е ч н ы х волокон моя привести к в ы с в о б о ж д е н и ю целого ряда фс ментов: к р е а т и н ф о с ф о к и н а з ы ( К Ф К ) , альд л а з ы , лактатдегидрогеназы и трансаминаз,ч сопровождается п о в ы ш е н и е м их активной! сыворотке. П р и м ы ш е ч н о й патологии особе но в ы с о к о п о д н и м а е т с я уровень К Ф К , и име Миелография но этот л а б о р а т о р н ы й п р и з н а к позволяетлу Рентгенологическое обследование с введе ше других отслеживать активность многих! н и е м к о н т р а с т н о г о вещества в субарахнои- болеваний м ы ш ц . В то же время следуетучш дальное пространство позволяет диагностиро вать, что д л я сердца и мозга тоже харащ вать интрамедуллярные опухоли, экстрамедул высокая активность К Ф К , и п р и их поражед л я р н ы е патологические п р о ц е с с ы , вызываю уровень К Ф К в к р о в и м о ж е т повышаться J щ и е сдавление с п и н н о г о мозга и л и спинно установления т к а н и , из которой происх» сосудистые К Ф К , рекомендуют определять активнося м а л ь ф о р м а ц и и . О н о также позволяет выявлять крови отдельных ф р а к ц и й фермента (изоя врожденные и л и п р и о б р е т е н н ы е структурные ментов). У больного с м ы ш е ч н о й слабой мозговых к о р е ш к о в , некоторые а н о м а л и и , о с о б е н н о в области большого заты в ы я в л е н и е п о в ы ш е н н о г о уровня КФК в см лочного отверстия. О д н а к о в большинстве слу ротке о б ы ч н о указывает на первичную мьпа чаев М Р Т п о з в о н о ч н и к а имеет преимущество ную патологию, о с о б е н н о п р и быстром раз перед м и е л о г р а ф и е й (см. гл. 11). т и и заболевания. Умеренное повышение! тивности К Ф К в с ы в о р о т к е может наблюда Электрофизиологические методы исследования ся п р и б о к о в о м амиотрофическом склер и л и с п и н а л ь н о й а м и о т р о ф и и , более зн» Ф у н к ц и я д в и г а т е л ь н о й е д и н и ц ы , состоя щ е й и з п е р и ф е р и ч е с к о г о д в и г а т е л ь н о г о ней р о н а и всех и н н е р в и р у е м ы х им м ы ш е ч н ы х волокон, у больных с м ы ш е ч н о й слабостью может быть нарушена на разных уровнях. Патологический процесс, например, может в о в л е к а т ь к л е т к и п е р е д н и х р о г о в и их аксо ны, нарушать или непосредственно фермента отмечается после травмы, опер?! ного вмешательства, внутримышечных иш ц и й , проведения игольчатой Э М Г или щ с и в н о й ф и з и ч е с к о й нагрузки. Мышечная биопсия передачу Д л я д и ф ф е р е н ц и а ц и и нейрогенных и и мышечные генных п р и ч и н м ы ш е ч н о й слабости вах нервно-мышечную поражать тельное, но преходящее повышение ура в о л о к н а , к о т о р ы е в э т о м случае у т р а ч и в а ю т значение в ряде случаев имеет патогистой с п о с о б н о с т ь отвечать н о р м а л ь н ы м сокраще ч е с к о е и с с л е д о в а н и е б и о п т а т а поражен н и е м н а а к т и в а ц и ю с о о т в е т с т в у ю щ е г о нерв м ы ш ц ы . П р и н е й р о г е н н ы х заболеванияхв! н о г о в о л о к н а . В л ю б о м случае х а р а к т е р н ы е птате обнаруживаются группы атрофиро! о с о б е н н о с т и э л е к т р и ч е с к о й а к т и в н о с т и по ных м ы ш е ч н ы х волокон, которые соседсп р а ж е н н о й м ы ш ц ы могут б ы т ь зарегистриро с группами более крупных интактных волов электрода, П р и миопатиях атрофически изменения я в в о д и м о г о в м ы ш ц у и п о д с о е д и н е н н о г о к ос пределены более беспорядочно, ядра миощ ваны при помощи игольчатого ц и л л о с к о п у ( э л е к т р о м и о г р а ф и я ) . В зависи могут располагаться центрально, а на перш м о с т и о т у р о в н я п о р а ж е н и я т е и л и и н ы е из р и и , как в норме, в о з м о ж н ы фиброз и жире м е н е н и я будут в ы я в л я т ь с я п р и и с с л е д о в а н и и и н ф и л ь т р а ц и я . К р о м е этого, исследование! с к о р о с т и п р о в е д е н и я п о н е р в а м и л и мышеч шечного биоптата позволяет отдифференц( РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ вать воспалительные заболевания м ы ш ц (на пример полимиозит), поддающиеся терапии, от других м ы ш е ч н ы х заболеваний, которые не имеют с п е ц и ф и ч е с к о й терапии. ЗАБОЛЕВАНИЯ СПИННОГО МОЗГА Поражение с п и н н о г о мозга приводит к на рушениям двигательных, сенсорных, тазовых функций и их к о м б и н а ц и и . П р и п о р а ж е н и и спинного мозга в ы ш е уровня пятого ш е й н о г о сегмента (С5) у больных с о д н о с т о р о н н и м во влечением возникает ипсилатеральный гемипа рез, у больных с двусторонним вовлечением — тетрапарез. П р и п о р а ж е н и я ш е й н о г о отдела спинного мозга н и ж е этого уровня верхние ко нечности вовлекаются только частично, а при повреждении н и ж е первого грудного сегмента (Т1) нарушается ф у н к ц и я о д н о й или обеих нижних конечностей (соответственно при од ностороннем и л и д в у с т о р о н н е м вовлечении спинного мозга). Н а р у ш е н и я чувствительности детально рассмотрены в главе 6, здесь же отме тим лишь, что одностороннее поражение зад них столбов с п и н н о г о мозга ведет к н а р у ш е н и ю глубокой чувствительности на ипсилатераль ной стороне. К р о м е того, любое повреждение спиноталамических трактов в переднебоковых столбах спинного мозга нарушает болевую и температурную чувствительность на противо положной стороне н и ж е уровня поражения. При поражении в о л о к о н центральных дви 223 ТРАВМАТИЧЕСКАЯ МИЕЛОПАТИЯ Хотя п о р а ж е н и е с п и н н о г о мозга возмож но и п р и хлыстовой т р а в м е , тяжелое повреж д е н и е ч а щ е бывает с в я з а н о с п е р е л о м о - в ы в и хами позвонков в шейном, нижнегрудном и л и в е р х н е п о я с н и ч н о м отделах. Клиническая картина А. Полное поперечное поражение спинного мозга Полное поперечное поражение спинного мозга п р и в о д и т к н е м е д л е н н о м у с т о й к о м у па раличу и потере чувствительности н и ж е уров ня поражения. Рефлекторная активность на некоторое время возникает стойкое утрачивается, усиление но затем рефлекторных ф у н к ц и й н и ж е уровня п о р а ж е н и я . 1. В острой стадии о б ы ч н о и м е е т место вя л ы й паралич с утратой сухожильных и п р о ч и х р е ф л е к с о в , с о п р о в о ж д а ю щ и й с я утратой чув ствительности и н е д е р ж а н и е м мочи и кала. Э т о стадию о б о з н а ч а ю т к а к спинальный шок. 2. В течение последующих недель по мере в о з в р а щ е н и я р е ф л е к т о р н ы х ф у н к ц и й развива ется к л и н и ч е с к а я картина спастической пара плегии или тетраплегии с о ж и в л е н и е м сухо ж и л ь н ы х рефлексов и патологическими стоп н ы м и з н а к а м и . Вялый ( а т р о ф и ч е с к и й ) пара л и ч может выявляться в м ы ш ц а х , иннервируемых п о р а ж е н н ы м и сегментами с п и н н о г о моз га, где страдают клетки передних рогов. Посте гательных н е й р о н о в н и ж е уровня п о р а ж е н и я п е н н о восстанавливаются н е к о т о р ы е рефлек возникает п о в ы ш е н и е м ы ш е ч н о г о тонуса по т о р н ы е ф у н к ц и и мочевого пузыря и кишечни типуспастичности. С одной стороны, спастич- ка. Через определенные интервалы происходят ность может придавать п а р е т и ч н ы м конечнос выделение мочи и о п о р о ж н е н и е к и ш е ч н и к а . тям некоторую о п о р н у ю ф у н к ц и ю и способ ствовать поддержанию вертикального положе ния. С другой — тяжелая спастичность может приводить к д е ф о р м а ц и и к о н е ч н о с т е й , п р е шгтствовать о п р а в л е н и ю ф и з и о л о г и ч е с к и х по требностей, вызывать б о л е з н е н н ы е сгибатель ные или разгибательные с п а з м ы . Д л я умень шения спастичности могут п р и м е н я т ь с я такие лекарственные средства, к а к диазепам, баклофен, дантролен, т и з а н и з и д (см. раздел «Трав матическая миелопатия»), но следует учиты вать, что снижение м ы ш е ч н о г о тонуса в паретичных нижних конечностей может усугублять функциональный дефект. 3. Сгибательные и разгибательные спазмы в нижних конечностях со временем нарастают и превращаются в серьезную клиническую пробле му. О н и возникают или усиливаются при малей ш е м п р и к о с н о в е н и и , раздражении пролежня, переполнении мочевого пузыря, и н ф е к ц и и мо чевых путей. П о с т е п е н н о может формироваться контрактура н и ж н е й конечности в положении ф л е к с и и (особенно при полном поперечном поражении спинного мозга) или экстензии. Б. Менее тяжелые поражения П р и более у м е р е н н о м п о р а ж е н и и с п и н н о го мозга н е в р о л о г и ч е с к и й д е ф е к т не столь т я - 224 ГЛАВА 5 жел и характеризуется лишь частичным выпа дением функций спинного мозга. У больных могут наблюдаться легкий парапарез или тетрапарез, нарушения чувствительности в дис тальных отделах. Нарушение функции тазо вых органов может проявляться императив ным мочеиспусканием или императивной де фекацией с периодическим недержанием мо чи или кала. Гиперэкстензионная травма шей ного отдела может вызывать локальную ише мию спинного мозга, проявляющуюся бибрахиальным парезом (слабостью обеих верхних конечностей) при нормальной функции ниж них конечностей и вариабельном нарушении чувствительности. Лечение A. Иммобилизация Первая помощь заключается в иммобили зации позвоночника до выяснения характера и распространенности повреждений. При сдавлении спинного мозга показана срочная хирургическая д е к о м п р е с с и я . Нестабиль ность позвоночника может потребовать хи рургической фиксации, а смещение или вы вих позвонков — вытяжения позвоночника. Б, Кортикостероиды Кортикостероиды (например метилпреднизолон, 30 мг/кг в/в болюсом с последую щим в/в капельным введением со скоростью 5,4 мг/кг/ч в течение 24 ч) улучшают восста новление двигательных и сенсорных функций (по результатам исследований, проведенных через 6 мес. после травмы), если лечение на чато в первые 8 часов после травмы. Меха низм их действия не ясен, но может быть свя зан с торможением перекисного окисления липидов и улучшением кровотока в повреж д е н н о м участке спинного мозга. B. Болезненные спазмы Б о л е з н е н н ы е сгибательные или разгибательные спазмы корригируются препарата ми, усиливающими спинальные тормозные механизмы (баклофен, д и а з е п а м ) или ра з о б щ а ю щ и м и процессы возбуждения и со кращения в мышцах (дантролен). Баклофен назначают по 5 мг внутрь 2 раза в день с уве личением дозы до 30 мг 4 раза в день. На чальная д о з а д и а з е п а м а составляет 2 мг внутрь 2 раза в день, максимальная его до за — 20 мг 3 раза в день. Дантролен назнача ют по 25 мг/сут. внутрь с последующим уве личением дозы до 100 мг 4 раза в день. Эф фективен и тизанидин, являющийся агонистом центральных а 2 -адренорецепторов, од нако механизм его действия до конца н( ясен. Д о з у препарата подбирают постепенно, максимально ее обычно увеличивают до 8 м 3 раза в день. П о б о ч н ы е эффекты включаю! сухость во рту, сонливость и артериальнуи гипотонию, но, как правило, препарат пере носится хорошо. Если терапевтические дом пероральных средств не дают эффекта ил плохо переносятся пациентами, прибегаю! к интратекальному введению баклофена. Все указанные препараты могут вызвал ухудшение функциональных возможности больных за счет снижения мышечного тош Дантролен, кроме того, может усугублятьмк шечную слабость, и у пациентов с тяжели нарушением дыхательных функций его следа ет избегать. Г. Уход за кожей Особое внимание следует уделять уходу! кожей. Важно избегать длительного давлена на один и тот же участок кожи. Д. Нарушения тазовых функций ' В тяжелых случаях в острой стадии щ>щ дится прибегать к катетеризация. Затем, up развитии спастичности мочевого пузыря, по казаны холинолитические средства (напрц мер оксибутин, 5 мг 3 раза в день внутрь), кв торые могут снижать частоту и императм ность мочеиспусканий. Использование од бительных свечей и клизм помогает регулвд вать опорожнение кишечника и предотвр щать или контролировать недержание кала, ДИМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ МИЕЛОПАТИИ 1. Рассеянный склероз Эпидемиология Рассеянный склероз — одно из самых ча тых неврологических заболеваний. В CD рассеянным склерозом страдают 300 000 ч ловек, причем наивысшая заболеваемости мечается в молодом возрасте. Диагности РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ основывается на к л и н и ч е с к и х д а н н ы х , отра жающих м у л ь т и ф о к а л ь н о е р а с с е я н н о е во времени п о р а ж е н и е ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й системы п р и и с к л ю ч е н и и других заболева ний, в ы з ы в а ю щ и х м н о г о о ч а г о в о е п о р а ж е н и е центральной н е р в н о й с и с т е м ы . Н а ч а л ь н ы е симптомы п о я в л я ю т с я , к а к п р а в и л о , до 55 лет. П и к з а б о л е в а е м о с т и п р и х о д и т с я на воз раст от 20 до 40 лет. Ж е н щ и н ы б о л е ю т в 2 ра за чаще м у ж ч и н . Эпидемиологические и с с л е д о в а н и я пока зали, что заболеваемость увеличивается п р и удалении от э к в а т о р а . На т е р р и т о р и и между 40° южной и с е в е р н о й ш и р о т ы п о п у л я ц и й с повышенным р и с к о м р а з в и т и я р а с с е я н н о г о склероза не в ы я в л е н о . Результаты близнецо вых исследований, а н а л и з с е м е й н ы х случаев заболевания и с ц е п л е н н о с т ь з а б о л е в а н и я с определенными а н т и г е н а м и H L A - к о м п л е к с а (HLA DR2) у к а з ы в а ю т на н а л и ч и е наслед ственной п р е д р а с п о л о ж е н н о с т и . Иммуноло гические и с с л е д о в а н и я последних лет под тверждают п р е д п о л о ж е н и е об а у т о и м м у н н о м генезе заболевания. Патоморфология Патоморфологически з а б о л е в а н и е харак теризуется н а л и ч и е м о г р а н и ч е н н ы х (часто п е ривенулярных) р а с с е я н н ы х з о н д е м и е л и н и з а ции с развитием р е а к т и в н о г о глиоза. В этих же зонах обнаруживается и повреждение ак сонов. Д а н н ы е и з м е н е н и я развиваются в бе лом веществе головного и с п и н н о г о мозга и в зрительном (II) нерве. Патогенез Причина р а с с е я н н о г о склероза неизвест на, но предполагается, что повреждение тка ней и неврологические с и м п т о м ы — результат иммунной р е а к ц и и , н а п р а в л е н н о й п р о т и в ан тигенов м и е л и н а . Вирусная и н ф е к ц и я и л и другие и н и ц и и р у ю щ и е ф а к т о р ы могут способ ствовать п р о н и к н о в е н и ю Т-клеток и антител в центральную нервную систему, нарушая це лостность г е м а т о э н ц е ф а л и ч е с к о г о б а р ь е р а . Это ведет к п о в ы ш е н н о й э к с п р е с с и и молекул клеточной адгезии, капсульных металлопротеиназ и провоспалительных ц и т о к и н о в . Бла годаря их совместному д е й с т в и ю привлекают ся дополнительные и м м у н н ы е клетки, распа дается внеклеточный м а т р и к с , что способ 8-671 225 ствует их м и г р а ц и и , а к т и в и р у ю т с я аутоиммун н ы е р е а к ц и и п р о т и в таких а н т и г е н о в , к а к ос новной белок миелина, миелин-связанный гликопротеин, миелиновый олигодендроцит а р н ы й г л и к о п р о т е и н , п р о т е о л и п и д н ы й бе л о к , а - В - к р и с т а л л и н , ф о с ф о д и э с т е р а з ы , бе л о к S-100. С в я з ы в а н и е этих а н т и г е н о в а н т и г е н - п р е з е н т и р у ю щ и м и к л е т к а м и запускает ау т о и м м у н н ы й ответ с участием ц и т о к и н о в , ма к р о ф а г о в и к о м п л е м е н т а . В результате иммун н о й р е а к ц и и п р о т и в м и е л и н а а к с о н ы лишают ся м и е л и н о в о й о б о л о ч к и , что замедляет про ведение н е р в н ы х импульсов и ведет к появле нию неврологической симптоматики. Клиническая картина А. Начальные симптомы Заболевание может впервые проявиться л ю б ы м из множества с и м п т о м о в , у к а з а н н ы х в таблице 5—8. Часто н а ч а л ь н ы м и ж а л о б а м и яв л я ю т с я м ы ш е ч н а я слабость, о н е м е н и е , пока л ы в а н и е в той или и н о й области тела, нелов кость в к о н е ч н о с т и , о д н о с т о р о н н я я в н е з а п н а я слепота или нечеткость з р е н и я (вследствие не врита зрительного нерва), д в о е н и е , шаткость, д и с ф у н к ц и я мочевого пузыря ( и м п е р а т и в н ы е п о з ы в ы или задержка м о ч е и с п у с к а н и я ) . По д о б н ы е с и м п т о м ы часто и м е ю т п р е х о д я щ и й характер и исчезают через н е с к о л ь к о д н е й или недель, хотя при в н и м а т е л ь н о м неврологичес к о м обследовании могут определяться некото рые остаточные п р и з н а к и . У других п а ц и е н т о в заболевание проявляется о с т р ы м или посте п е н н о п р о г р е с с и р у ю щ и м н и ж н и м спастичес к и м парапарезом и парагипестезией, что за ставляет заподозрить сдавление или иное структурное повреждение с п и н н о г о мозга, ес л и п р и осмотре н е в ы я в л я ю т с я п р и з н а к и более распространенного поражения центральной н е р в н о й системы. Б. Последующее течение Между н а ч а л ь н ы м э п и з о д о м и н о в ы м обо стрением может пройти несколько месяцев и л и лет. П р и э т о м п о я в л я ю т с я н о в ы е симпто мы л и б о р е ц и д и в и р у ю т и прогрессируют ста р ы е . Р е ц и д и в ы б ы в а ю т с п р о в о ц и р о в а н ы ин ф е к ц и о н н ы м з а б о л е в а н и е м . У ж е н щ и н обост р е н и я часто р а з в и в а ю т с я в первые 3 м е с я ц а после родов. У б о л ь н ы х со с т о й к и м остаточ н ы м д е ф е к т о м подъем температуры тела м о - 226 ГЛАВА 5 жет привести к временному ухудшению со — вторично прогрессирующую форму (80% стояния. Со временем — после ряда обостре случаев с давностью заболевания более 25 лет), ний и обычно неполных ремиссий — посте характеризуемую постепенным прогрессиро- п е н н о накапливается неврологический де ванием, которое приходит на смену изначаль фект в виде парезов, спастичности, наруше ному ремиттирующему течению; ний чувствительности, атаксии, нарушений — первично прогрессирующую форму (1W зрения и мочеиспускания, который приводит случаев), при которой с самого начала болез к все большей инвалидизации больного. По течению заболевания подразделяют на: ни наблюдается нуклонное нарастание невро логического дефекта; — рецидивирующе-ремиттирующую (ремит- — 11рогредие1П110-рецидивируюшую форму - тирующую) форму ( 8 5 % случаев), при которой редкий вариант, при котором обострения «на между обострениями болезнь не прогресси кладываются» на первично прогрессирующее рует; течение. На развернутой стадии болезни при осмо Таблица 5—8 Клинические проявления рассеянного склероза1 тре обычно выявляются атрофия зрительного нерва, нистагм, дизартрия, пирамидные i мозжечковые знаки, нарушения чувствитель ности в некоторых или во всех конечноепп (табл. 5 - 8 ) . Н у ж н о подчеркнуть, что диагноз Субъективные проявления (в начале заболевания) Парестезии Нарушения ходьбы Слабость или нарушение коор динации нижних конечностей Снижение зрения Слабость или нарушение коор динации верхних конечностей Двоение Объективные проявления Отсутствие брюшных рефлексов Гиперрефлексия Атаксия нижних конечностей Патологические стопные реф лексы Нарушение быстрых альтерниру ющих движений Нарушение вибрационной чув ствительности Невропатия зрительного нерва Нистагм Нарушение суставно-мышечного чувства Интенционный тремор Спастичность Нарушение болевой или темпе ратурной чувствительности Дизартрия Парапарез Межъядерная офтальмоплегия 1 устанавливается не на о с н о в е какого-либо од ного симптома, а на учете всей клиническое 37 35 картины, свидетельствующей о вовлечении различных частей центральной нервной сис темы в разное время. 17 15 10 10 Диагностика Диагностика рассеянного склероза требу ет выявления признаков как минимум двух разных очагов в белом веществе центральное нервной системы, возникших в разное время. 81 76 57 54 Клинически достоверный диагноз может быть выставлен у пациентов с ремиттирующим течением и признаками как минимуи двух очагов в белом веществе разных отдели Ц Н С . Вероятный д и а г н о з устанавливаете» 49 при 47 38 35 том случае, когда выявляются признаки лиш 33 32 31 наличии признаков ном клинически явном обострении либо i| одного очага, но анамнестически отмечаюга не менее двух обострений. Д и а г н о с т и ч е с к и е исследования Диагностические 22 19 17 11 Цит. по: Swanson J.W.Multiple sclerosis: Update in diagnosis and review of prognostic factors. Mayao Clin Proc, 1989; 64:577-586. мультифокального поражения белого вещества, но лишь при ов исследования могут подтвердить клинический диагноз и исклю чить другие заболевания, но сами по себе» позволяют установить достоверный диагаи рассеянного склероза. При исследовании Ц С Ж могут обнаружи ваться умеренный лимфоцитарный плеоци тоз и легкое повышение концентрации бели РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ (особенно в п е р и о д о б о с т р е н и я ) . П р и элек трофорезе б е л к о в Ц С Ж у 9 0 % б о л ь н ы х выяв ляются олигоклональные антитела, относящи еся к IgG, но остается н е я с н ы м , п р о т и в каких антигенов о н и н а п р а в л е н ы . Если к л и н и ч е с к и в ы я в л я ю т с я п р и з н а к и только о д н о г о очага, то д и а г н о з р а с с е я н н о г о склероза м о ж е т быть в ы с т а в л е н т о л ь к о п р и выявлении с у б к л и н и ч е с к о г о п о р а ж е н и я дру гих участков мозга с п о м о щ ь ю и с с л е д о в а н и я электрических п о т е н ц и а л о в мозга, вызывае мых следующим о б р а з о м : п о о ч е р е д н о й сти муляцией каждого из глаз з р и т е л ь н ы м пат терном по т и п у ш а х м а т н о й д о с к и (зрительные вызванные потенциалы), п о о ч е р е д н о й стиму ляцией каждого уха п о в т о р н ы м и щ е л ч к а м и (слуховые вызванные потенциалы ствола моз га), э л е к т р и ч е с к о й с т и м у л я ц и е й перифери ческого нерва (соматосенсорные вызванные потенциалы). М Р Т также с п о с о б н а в ы я в л я т ь субклини ческие п о р а ж е н и я и стала п р а к т и ч е с к и неза менимым методом, п о д т в е р ж д а ю щ и м д и а г н о з (рис. 5-2А, Б ) . 227 М Р Т или м и е л о г р а ф и я в а ж н ы п р и обсле довании пациентов со спинальной формой р а с с е я н н о г о склероза и отсутствием призна к о в д и с с е м и н и р о в а н н о г о процесса, т а к к а к позволяют исключить очаговое поражение в р о ж д е н н о г о или п р и о б р е т е н н о г о характера, к о т о р о е иногда требует хирургического вме шательства. М Р Т п о з в о л я е т т а к ж е и с к л ю ч и т ь м а л ь ф о р м а ц и ю А р н о л ь д а — К и а р и , п р и кото р о й м и н д а л и н ы м о з ж е ч к а и н и ж н я я часть ствола мозга с м е щ а ю т с я в п о з в о н о ч н ы й ка нал, вызывая с о ч е т а н и е п и р а м и д н ы х и моз жечковых симптомов. Лечение При рецидивирующе-ремиттирующей фор ме лечение интерфероном (3-1 а (в/м 1 в неделю) или и н т е р ф е р о н о м р - l b (п/к через день) при водит к с н и ж е н и ю частоты обострений. Эф ф е к т и в е н и глатирамера ацетат (прежнее на звание — к о п о л и м е р 1), который представляет собой смесь полимеров, образованных 4 ами нокислотами, которые соединены в случайном порядке. Препарат имитирует а м и н о к и с л о т - Рис. 5-2. А. Срединное сагиттальное Т2-взвешенное МРТ-изображение шейного отдела спинного мозга у молодой женщины с рассеянным склерозом. Патологический участок с высокой интенсивностью сигна ла отмечен стрелкой. Б. Аксиальное Т2-взвешенное МРТ-изображение головного мозга у больного с рас сеянным склерозом: видны множественные гиперинтенсивные очаги в белом веществе (отмечены стрелка ми); обратите внимание на их характерную локализацию в перивентрикулярной области (треугольники). 228 ГЛАВА 5 н ы й состав о с н о в н о г о белка м и е л и н а и вводит ся п/к ежедневно. П о м и м о у м е н ь ш е н и я часто ты обострений и н т е р ф е р о н (31а и глатирамера ацетат при р е ц и д и в и р у ю щ е - р е м и т т и р у ю щ е й ф о р м е замедляют н а к о п л е н и е неврологичес кого дефекта и позволяют отсрочить м о м е н т развития тяжелой и н в а л и д и з а ц и и . К а к пока зывают некоторые исследования, внутривен н ы й иммуноглобулин также может снижать частоту обострений, но доказательств его эф ф е к т и в н о с т и пока недостаточно. Наиболее частыми п о б о ч н ы м и э ф ф е к т а м и интерферонов являются грипоподобный синд ром (особенно выраженный при введении и н т е р ф е р о н а - p i b ) , к о ж н ы е р е а к ц и и в месте и н ъ е к ц и й . Глатирамера ацетат, к а к правило, переносится хорошо, но может вызывать эри тему в месте и н ъ е к ц и и , а у 15% пациентов пос ле и н ъ е к ц и и возникают преходящие эпизоды, характеризующиеся приливами, одышкой, ощущением с ж и м а н и я в груди, сердцебиением и беспокойством. Все три указанных препарата одобрены для использования при рецидивиру юще-ремиттирующей ф о р м е рассеянного скле роза. Их высокая стоимость уравновешивается э к о н о м и е й за счет с н и ж е н и я потребности в уходе и сохранения трудоспособности больных. К о р т и к о с т е р о и д ы могут у с к о р я т ь восста новление ф у н к ц и й после обострения, но не в л и я ю т н а его полноту. Д л и т е л ь н ы й п р и е м к о р т и к о с т е р о и д о в н е п р е д о т в р а щ а е т рециди вы и не д о л ж е н н а з н а ч а т ь с я из-за неприем лемых побочных эффектов. Стандартной схемы п р и м е н е н и я к о р т и к о с т е р о и д о в не су ществует, н о ч а щ е всего и с п о л ь з у ю т м е т и л п р е д н и з о л о н , к о т о р ы й в в о д я т в/в по 1 г в сутки в т е ч е н и е 3—5 д н е й с п о с л е д у ю щ и м п е р е х о д о м н а п р и е м внутрь п р е д н и з о л о н а . В п е р в у ю н е д е л ю б о л ь н о й п р и н и м а е т предн и з о л о н в д о з е 1 мг/кг/сут., а затем п р о в о д я т б ы с т р о е с н и ж е н и е д о з ы вплоть д о п о л н о й о т м е н ы в т е ч е н и е 1—2 нед. П р и л е г к и х обос т р е н и я х н е к о т о р ы е к л и н и ц и с т ы предпочита ют н а з н а ч а т ь п р е д н и з о л о н в н у т р ь в д о з е 60 и л и 80 мг/сут. л и б о д е к с а м е т а з о н внутрь в д о з е 16 мг/сут. в т е ч е н и е недели с последую щ и м быстрым снижением вплоть до отмены в следующие 2 недели. Препараты А К Т Г ( к о р т и к о т р о п и н ) более н е и с п о л ь з у ю т с я . Э ф ф е к т и в н о й т е р а п и и п е р в и ч н о или вто р и ч н о п р о г р е с с и р у ю щ е г о р а с с е я н н о г о скле роза п о к а не н а й д е н о . Тем не м е н е е согласно д а н н ы м н е д а в н и х и с с л е д о в а н и й , интерфер о н - p i b (и в о з м о ж н о , и н т е р ф е р о н - p i a ) спо с о б е н с н и ж а т ь с к о р о с т ь прогрессирования к а к по к л и н и ч е с к и м д а н н ы м , т а к и по дан н ы м МРТ, у б о л ь н ы х с в т о р и ч н о прогресси р у ю щ е й ф о р м о й . О п ы т п р и м е н е н и я глатира мера ацетата в л е ч е н и и э т о й ф о р м ы рассеян н о г о склероза п о к а н е д о с т а т о ч е н . Согласно н е к о т о р ы м и с с л е д о в а н и я м , п р и м е н е н и е цикл о ф о с ф а м и д а , а з а т и о п р и н а , метотрексата, к л а д р и б и н а и л и м и т о к с а н т р о н а может замсд* л и т ь н а р а с т а н и е н е в р о л о г и ч е с к о г о дефекта п р и в т о р и ч н о п р о г р е с с и р у ю щ е й форме, од н а к о п о л у ч е н н ы е д а н н ы е п о к а недостаточны. П у л ь с - т е р а п и я в ы с о к и м и д о з а м и метилпредн и з о л о н а (1 г/сут. в/в 1 р а з в месяц) таш иногда б ы в а е т э ф ф е к т и в н о й , п р и этом риск д о л г о с р о ч н ы х о с л о ж н е н и й н и ж е , чем при применении цитостатиков. П р и п е р в и ч н о п р о г р е с с и р у ю щ е й форме р а с с е я н н о г о склероза п о п ы т к и применения иммуномодулирующих средств оказались б е з у с п е ш н ы м и , п о э т о м у п р и э т о й форме ле ч е н и е сводится к с и м п т о м а т и ч е с к и м мерам. В к о м п л е к с н о м л е ч е н и и пациентов с рас- J с е я н н ы м с к л е р о з о м следует уделять внимание п о д д е р ж а н и ю о б щ е г о самочувствия и симп т о м а т и ч е с к о й т е р а п и и . Важное значение име ет л е ч е б н а я г и м н а с т и к а , о д н а к о излишней нагрузки следует избегать, о с о б е н н о в период о б о с т р е н и я . Б ы с т р а я у т о м л я е м о с т ь - серьез н а я проблема для многих п а ц и е н т о в . Иногда ее в ы р а ж е н н о с т ь удается у м е н ь ш и т ь с помо щ ь ю а м а н т а д и н а и л и с е л е к т и в н о г о ингибито ра обратного захвата с е р о т о н и н а . Проводится к о р р е к ц и я с п а с т и ч н о с т и ( с м . выше), ди с ф у н к ц и и мочевого п у з ы р я и кишечника. Ле ч е н и е других п р о я в л е н и й развернутой стадии р а с с е я н н о г о склероза ( к о г н и т и в н ы х наруше н и й , боли, тремора, а т а к с и и ) о б ы ч н о малоэф фективно. Прогноз П о с л е о б о с т р е н и я м о ж н о ожидать, по к р а й н е й мере, ч а с т и ч н о г о восстановления, но предсказать, когда разовьется следующий р е ц и д и в , н е в о з м о ж н о . К благоприятным п р о г н о с т и ч е с к и м ф а к т о р а м относятся жен с к и й пол, начало з а б о л е в а н и я до 40 лет, нача ло з а б о л е в а н и я со з р и т е л ь н ы х или сомато- РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ сенсорных н а р у ш е н и й ( н о не с п и р а м и д н ы х или м о з ж е ч к о в ы х р а с с т р о й с т в ) . Хотя со вре менем в ы р а ж е н н о с т ь ф у н к ц и о н а л ь н о г о де фекта имеет т е н д е н ц и ю к н а р а с т а н и ю , при мерно у п о л о в и н ы б о л ь н ы х через 10 л е т от на чала болезни о т м е ч а е т с я л и ш ь л е г к и й или ДРУГИЕ ИНФЕКЦИОННЫЕ ИЛИ В О С П А Л И Т Е Л Ь Н Ы Е МИЕЛОПАТИИ Эпидуральный абсцесс Эпидуральный абсцесс может быть след ствием к о ж н о й и н ф е к ц и и , с е п т и ц е м и и , остео умеренный дефект. миелита п о з в о н о ч н и к а , злоупотребления вво 2. Острый рассеянный энцефаломиелит Острый 229 рассеянный д и м ы м и внутривенно н а р к о т и ч е с к и м и сред ствами, черепно-мозговой т р а в м ы , оператив энцефаломиелит ного вмешательства на позвоночнике или имеет м о н о ф а з н о е т е ч е н и е , то есть представ люмбальной пункции. Предрасполагающими ляет собой о д н о к р а т н ы й э п и з о д п о я в л е н и я ф а к т о р а м и я в л я ю т с я с и н д р о м приобретенного который иммунодефицита ( С П И Д ) и ятрогенные им- обычно р а з в и в а е т с я ч е р е з н е с к о л ь к о д н е й мунодепрессивные с о с т о я н и я . Возбудителями после вирусной и н ф е к ц и и , ч а щ е всего ветря чаще ной оспы или к о р и . Н е в р о л о г и ч е с к и й д е ф е к т с т р е п т о к о к к и , грамотрицательные палочки и регрессирует, по к р а й н е й мере ч а с т и ч н о , в те а н а э р о б ы . Р а н н и е с и м п т о м ы : лихорадка, боль чение следующих н е с к о л ь к и х недель. П а т о - и болезненность в с п и н е , боль в зоне иннерва неврологической симптоматики, всего являются Staphylococcus aureus, морфологически з а б о л е в а н и е характеризует ц и и с п и н н о м о з г о в ы х к о р е ш к о в , головная боль ся наличием п е р и в а с к у л я р н ы х очагов воспа и недомогание. На этом ф о н е быстро нараста лительной д е м и е л и н и з а ц и и , р а с с е я н н ы х по ют парезы и н а р у ш е н и я чувствительности в всему головному и с п и н н о м у мозгу. И н о г д а н и ж н и х конечностях, возникает задержка мо аналогичное с о с т о я н и е в о з н и к а е т в н е я в н о й чеиспускания и д е ф е к а ц и и . связи с и н ф е к ц и е й . В н е к о т о р ы х из п о д о б н ы х С п и н а л ь н ы й эпидуральный абсцесс — не случаях в д а л ь н е й ш е м в о з н и к а е т развернутая отложное неврологическое состояние, требую картина р а с с е я н н о г о склероза. щее незамедлительной д и а г н о с т и к и и л е ч е н и я . бывают Наиболее надежным методом д и а г н о с т и к и яв головная боль, л и х о р а д к а и с п у т а н н о с т ь со ляется М Р Т с гадолиноевым контрастировани знания. ем, которая позволяет установить л о к а л и з а ц и ю Начальными симптомами Могут в о з н и к а т ь припадки. При часто эпилептические неврологическом осмотре и размеры абсцесса. П р и миелографии может иногда в ы я в л я ю т с я п р и з н а к и р а з д р а ж е н и я быть мозговых о б о л о ч е к . спинного пространства. П р и исследовании крови выяв мозга обычно п р о я в л я е т с я в я л ы м и п а р е з а м и ляются л е й к о ц и т о з и п о в ы ш е н и е С О Э . С п и н - и нарушением чувствительности в н и ж н и х номозгвая п у н к ц и я н е д о л ж н а проводиться Поражение отмечена блокада субарахноидального стопными в месте предполагаемой л о к а л и з а ц и и абсцесса, знаками, задержкой м о ч и . Другие неврологи так к а к это может привести к заносу и н ф е к ц и и конечностях, патологическими ческие знаки могут указывать на вовлечение из эпидурального пространства в субарахнои- зрительных н е р в о в , дальное. В Ц С Ж о б ы ч н о определяются легкий полушарий головного плеоцитоз, п о в ы ш е н и е к о н ц е н т р а ц и и белка мозга, ствола мозга и м о з ж е ч к а . При исследовании Ц С Ж м о ж е т выявлять ся лимфоцитарный п л е о ц и т о з п р и нормаль ном содержании белка и г л ю к о з ы . и нормальное содержание глюкозы. Лечение заключается в хирургическом вме шательстве и антибактериальной терапии. Для л е ч е н и я часто п р и м е н я ю т с я корти В отсутствие сдавления с п и н н о г о мозга м о ж н о костероиды, хотя их э ф ф е к т и в н о с т ь н е л ь з я ограничиться л и ш ь консервативной терапией с считать д о к а з а н н о й . В н е б о л ь ш и х исследова внутривенным ниях показана э ф ф е к т и в н о с т ь в н у т р и в е н н о средств. О б ы ч н о назначают н а ф ц и л л и н или го иммуноглобулина и п л а з м а ф е р е з а . Ле в а н к о м и ц и н , действующие на стафилококко тальность с о с т а в л я е т вую или стрептококковую и н ф е к ц и ю . Другие часто сохраняется ный дефект. 5—30%. У выживших выраженный резидуаль- введением антибактериальных препараты добавляют или назначают в качестве замены указанных средств по результатам окра- 230 ГЛАВА 5 ски полученного материала по Граму. В после дующем лечение корригируют с учетом данных посева некротического материала, содержаще гося в абсцессе. Антибиотики используют в тех же дозах, что и при бактериальных менингитах (см. гл. 1). Внутривенное введение антибиоти ков продолжается обычно 3—4 нед., при нали чии остеомиелита позвоночника требуется бо лее длительный курс лечения. Сифилис Сифилис может вызывать менинговаскулит спинного мозга, приводящий к развитию инфаркта спинного мозга. Сосудистые миелопатии рассматриваются ниже. Туберкулез Поражение спинного мозга при туберку лезе может быть следствием спондилита с вторичным сдавлением спинного мозга (бо лезнь Потта), менингита с вторичным артери итом и инфарктом спинного мозга или туберкулемы. Подобные осложнения относительно часты в некоторых регионах мира, о с о б е н н о Азии и Африке, а также среди таких социаль ных групп, как бездомные и наркоманы, злопотребляющие внутривенно вводимыми нар котическими средствами. Туберкулезный ме нингит более детально рассмотрен в главе 1. СПИД У 2 0 % больных С П И Д о м на аутопсии об наруживается вакуольная миелопатия. Это со стояние характеризуется вакуолизацией белого вещества спинного мозга, которая наиболее выражена в боковых и задних столбах грудного отдела. Причиной считается непосредственное поражение с п и н н о г о мозга возбудителем С П И Д а — вирусом иммунодефицита человека 1-го типа (ВИЧ-1), однако существенной кор реляции между тяжестью ВИЧ-1 инфекции и выраженностью поражения спинного мозга не обнаруживается. В связи с этим предполага ют, что причиной поражения спинного мозга могут быть метаболические расстройства. Ва куольная миелопатия при С П И Д е напоминает миелопатию при дефиците витамина В 12 , но в отличие от последней при вакуольной миелопатии раньше возникает недержание мочи, а нарушения чувствительности не столь значи тельны. Поражение спинного мозга при С П И Д е может быть также следствием лимфомы, криптококковой или герпетической ин фекции. У большинства пациентов с вакуольной миелопатией выявляются признаки ВИЧ-эн цефалопатии (комплекса СПИД-деменциясм. гл. 1). Симптоматика прогрессирует в те чение нескольких недель или месяцев и пред ставлена слабостью в нижних конечностях, атаксией, недержанием мочи, эректильной д и с ф у н к ц и е й , парестезиями. При осмотре могут выявляться парапарез, тетрапарез или монопарез (в одной из нижних конечностей), спастичность, оживление или ослабление су хожильных рефлексов, рефлекс Бабинского, снижение вибрационного и суставно-мышечного чувства. Чувствительность на туловище обычно в норме, и определить уровень нару шения чувствительности трудно. МРТ спин ного мозга, как правило, не выявляет патоло гии. Терапия проводится комбинацией про тивовирусных препаратов, но помогает ли он» остановить прогрессирование миелопатии, остается неясным. Другие вирусные инфекции Инфекция человеческим Т-лимфоцитарным вирусом I типа (ЧТЛВ-I), относящимся* ретровирусам, служит причиной тропического спастического парапареза. Заболевание пре имущественно встречается на Карибских! Сейшельских островах, в некоторых района Колумбии. Передача вируса осуществляете» через грудное молоко, половым путем и при контакте с зараженными препаратами крови Клинические проявления представлены ниж ним спастическим парапарезом, нарушением глубокой чувствительности, дисфункций мочевого пузыря и кишечника. Клинически схожая миелопатия может развиваться вслед ствие инфекции человеческим Т-лимфоцитарным вирусом II типа (ЧТЛВ-Н). Специфи ческой терапии не разработано. Лечение но сит симптоматический характер. Вирусы герпеса также могут вызывать ми елопатию (миелит), которая нередко сопро вождается поражением спинномозговых ко решков (радикуломиелопатия). Особенно час то заболевание возникает на фоне снюкени иммунитета, например при СПИДе. Цитомегаловирус вызывает миелопатию, характер» РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ 231 зующуюся д е м и е л и н и з а ц и е й задних столбов Д л я предотвращения столбняка проводится спинного мозга и п о я в л е н и е м ц и т о м е г а л и ч е с - и м м у н и з а ц и я населения с т о л б н я ч н ы м анаток ких клеток, к о т о р ы е содержат тельца Каудри с и н о м . В С Ш А с т о л б н я ч н ы й а н а т о к с и н обыч типа А. но вводят в младенческом и детском возрасте в Эффективность противовирусных препаратов ( г а н ц и к л о в и р а и ф о с к а р н е т а ) ос комбинации с противококлюшной вакциной и тается под в о п р о с о м . П р и м и е л о п а т и и (мие д и ф т е р и й н ы м а н а т о к с и н о м . У детей младше лите), в ы з в а н н о м вирусами о п о я с ы в а ю щ е г о 7 лет три дозы столбнячного анатоксина вводят герпеса и простого герпеса 1-го и 2-го т и п о в , с интервалом не менее 1 мес. Р е и м м у н и з а ц и ю эффективен а ц и к л о в и р (см. гл. 1). проводят через 1 год. У старших детей и взрос лых третью дозу вводят не ранее Столбняк 6 мес. после второй, а четвертой д о з ы не требуется. Э ф ф е к т Столбняк представляет собой нейроме- и м м у н и з а ц и и сохраняется 5—10 лет. Хирургическая обработка р а н ы — важная диаторное р а с с т р о й с т в о , в ы з ы в а е м о е инфек вне п р о ф и л а к т и ч е с к а я мера. П а ц и е н т ы с откры дряется в рану, где вырабатывает т о к с и н , ко т ы м и р а н а м и д о л ж н ы получить дополнитель цией Clostridium tetani. Микроорганизм торый п е р е н о с и т с я с р е т р о г р а д н ы м транспор ную дозу столбнячного а н а т о к с и н а в том слу том по д в и г а т е л ь н ы м в о л о к н а м в с п и н н о й чае, если им не проводилась р е и м м у н и з а ц и я мозг. При и н ф и ц и р о в а н и и р а н л и ц а и л и голо в течение последних 10 лет л и б о если реимму вы токсин по в о л о к н а м ч е р е п н ы х н е р в о в про н и з а ц и я была проведена более чем 5 лет назад, никает в ствол мозга. Ч е р е з к р о в о т о к т о к с и н а р и с к и н ф и ц и р о в а н и я С. tetani оценивается попадает в скелетную мускулатуру, где допол к а к средний и л и в ы с о к и й . Р и с к и н ф и ц и р о в а волокна. н и я считается средним, если рана достигает В спинном мозге и стволе мозга т о к с и н нару м ы ш ц ы , загрязнена ч а с т и ц а м и д р е в е с и н ы или нительно поражает двигательные шает высвобождение т о р м о з н ы х н е й р о м е д и а - почвы, вызвана укусом человека, а также п р и торов глицина и ГАМ К, что п р и в о д и т к гипер огнестрельных р а н е н и я х активности двигательных н е й р о н о в . Р и с к расценивается к а к в ы с о к и й , если р а н а Вегета (неабдоминальных). тивные н е й р о н ы тоже л и ш а ю т с я сдерживаю получена на скотных дворах, возле сточных ям щих тормозных в л и я н и й . или других мест с к о п л е н и я отходов, а также Инкубационный период длится до 3 нед. Начальным п р о я в л е н и е м с т о л б н я к а о б ы ч н о бывают тризм (спазм жевательной мускулату ры), затруднения при глотании или спазм ми при огнестрельных ранениях живота. При среднем или в ы с о к о м р и с к е и н ф и ц и р о в а н и я всем п а ц и е н т а м д о л ж е н также вводиться про т и в о с т о л б н я ч н ы й иммуноглобулин. мической мускулатуры, который н а п о м и н а е т Л е ч е н и е с т о л б н я к а включает госпитализа злобную сардоническую улыбку (risus sardoni- ц и ю в отделение и н т е н с и в н о й т е р а п и и , где cus). Болезненные м ы ш е ч н ы е спазмы и ригид проводится ность постепенно распространяются, вовлекая и к р о в о о б р а щ е н и я . Д л я н е й т р а л и з а ц и и токси мониторинг функций дыхания мышцы туловища и конечностей с развитием на вводят п р о т и в о с т о л б н я ч н ы й иммуноглобу гаперэкстензионной позы (опистотонуса). Раз л и н , а д л я борьбы с с а м и м возбудителем — пе витие ларингоспазма и тяжелой вегетативной нициллин. дисфункции создает угрозу для ж и з н и . спазмов и ригидности применяют диазепам, Хотя д и а г н о з о б ы ч н о ставится клиничес ки, определенное д и а г н о с т и ч е с к о е з н а ч е н и е Для 10—20 мг в/в уменьшения или в/м болезненных к а ж д ы е 4—6 часов, и х л о р п р о м а з и н ( а м и н а з и н ) , 25—50 мг в/в или могут иметь д а н н ы е э л е к т р о м и о г р а ф и и , вы в/м каждые 8 часов. П р и безуспешности этих являющей п о с т о я н н у ю а к т и в н о с т ь двигатель м е р п о к а з а н а н е р в н о - м ы ш е ч н а я блокада с по ных единиц и отсутствие н о р м а л ь н о г о пери м о щ ь ю кураре и л и п а н к у р о н и я . В этом случае ода покоя в ж е в а т е л ь н о й м ы ш ц е после вызы больного обязательно вания нижнечелюстного р е ф л е к с а . В сыво ственную в е н т и л я ц и ю легких. п е р е в о д я т на искус активность Летальность достигает 10—60%. С н и ж е н и я КФК. Иногда наблюдается м и о г л о б и н у р и я . летальности можно добиться за счет ранней ди ротке может быть повышена Лишь в небольшом ч и с л е случаев из р а н ы уда агностики и незамедлительного начала лечения ется высеять м и к р о о р г а н и з м . до появления спазмов. Прогноз улучшается при 232 ГЛАВА 5 интратекальном введении противостолбнячно ях — а т р о ф и ч е с к и й п а р е з , в ы з в а н н ы й вовле го иммуноглобулина (в д о п о л н е н и е к внутри ч е н и е м п е р и ф е р и ч е с к и х д в и г а т е л ь н ы х ней м ы ш е ч н о м у введению). П р и м е р н о у 95% паци ронов. ентов, оставшихся в живых, отсутствуют какие- с п а с т и ч е с к и й п а р а п а р е з с н а р у ш е н и е м функ Постепенно формируется нижний ц и и с ф и н к т е р о в . Б е л о к Ц С Ж п о в ы ш е н , мо либо стойкие последствия. ж е т отмечаться п л е о ц и т о з . П р и миелографии Хронический адгезивный арахноидит Хронический адгезивный арахноидит — воспалительное заболевание оболочек спинно го мозга, которое может возникать после субарахноидального кровоизлияния, менингита, эндолюмбального введения п е н и ц и л л и н а , кон трастирующих веществ и некоторых местных анестетиков, травмы, о п е р а т и в н о г о вмеша тельства, но нередко бывает и идиопатическим. П е р в о й ж а л о б о й б о л ь н о г о часто служит п о с т о я н н а я к о р е ш к о в а я боль, в других случа- обнаруживается контрастного характерная материала в фрагментация виде отдельных к а р м а н о в . М Р Т м о ж е т в ы я в и т ь воспалитель ные изменения. Д л я л е ч е н и я этого а с е п т и ч е с к о г о воспали тельного л е п т о м е н и н г е а л ь н о г о процесса при м е н я ю т к о р т и к о с т е р о и д ы и л и нестероидные п р о т и в о в о с п а л и т е л ь н ы е средства. Оператив ное л е ч е н и е б ы в а е т п о к а з а н о п р и локализо в а н н о м в о в л е ч е н и и с п и н н о г о мозга. С О С У Д И С Т Ы Е МИЕЛОПАТИИ Инфаркт спинного м о з г а Это редкое с о с т о я н и е , к а к правило, воз н и к а е т т о л ь к о в б а с с е й н е п е р е д н е й спиналь н о й артерии (рис. 5—3), к о т о р а я кровоснабжает передние две трети с п и н н о г о мозга, В свою очередь п е р е д н и е с п и н а л ь н ы е артерии с н а б ж а ю т с я к р о в ь ю из о г р а н и ч е н н о г о числа п и т а ю щ и х сосудов, тогда к а к п а р н ы е задние с п и н а л ь н ы е артерии с н а б ж а ю т с я многочис ленными п и т а ю щ и м и сосудами на многих уровнях. Т а к и м о б р а з о м , с и н д р о м передней с п и н а л ь н о й а р т е р и и ч а щ е развивается при н а р у ш е н и и к р о в о т о к а в о д н о й из ее питаю щих а р т е р и й . П р и ч и н а м и могут быть травма, р а с с л а и в а ю щ а я а н е в р и з м а а о р т ы , аортограф и я , у з е л к о в ы й полиартериит, резкое падение системного а р т е р и а л ь н о г о д а в л е н и я . По скольку п е р е д н я я с п и н а л ь н а я артерия лучше Рис. 5—3. Кровоснабжение шейного отдела спин ного мозга (показано на поперечном срезе). Слева. Основные зоны кровоснабжения передней спинальной артерии (более темная окраска) и задней спинальной артерией (более светлая окраска). Справа. Интрамедуллярные артерии. От пиальных сосудов (огибающих спинной мозг) отходят ради альные ветви, кровоснабжающие большую часть белого вещества и задние рога серого вещества. Оставшаяся часть серого вещества и внутренняя часть белого вещества кровоснабжаются централь ной артерией (расположенной в передней средин ной борозде), которая отходит от передней спи нальной артерии. Нисходящий корти кос пи нал ьный (пирамидный) тракт питается как передней, так и задней спинальными артериями. всего к р о в о с н а б ж а е т с я в ш е й н о м отделе, ин ф а р к т ы с п и н н о г о мозга почти всегда возни к а ю т более каудально. Т и п и ч н ы м к л и н и ч е с к и м проявлением ин ф а р к т а с п и н н о г о мозга я в л я е т с я остро возни к а ю щ и й н и ж н и й в я л ы й арефлекторный парапарез. По мере регресса с п и н а л ь н о г о шока че рез н е с к о л ь к о д н е й и л и недель вялый парез переходит в с п а с т и ч е с к и й , п р и этом отмеча ются о ж и в л е н и е сухожильных рефлексов и п а т о л о г и ч е с к и е с т о п н ы е з н а к и . Так как зад н и е столбы к р о в о с н а б ж а ю т с я задними спи н а л ь н ы м и а р т е р и я м и , в д о п о л н е н и е к двига т е л ь н ы м н а р у ш е н и я м в о з н и к а е т диссоцииро в а н н о е н а р у ш е н и е чувствительности - утра- РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ чивается болевая и т е м п е р а т у р н а я чувстви тельность, но сохраняется в и б р а ц и о н н о е и суставно-мышечное чувство. Л е ч е н и е симпто матическое. 233 Артериовенозные мальформации Артериовенозные мальформации могут п р о я в л я т ь с я субарахноидальным кровоизлия н и е м или м и е л о п а т и е й . В б о л ь ш и н с т в е случа Гематомиелия К р о в о и з л и я н и е в с п и н н о й мозг встречает ся редко. О н о м о ж е т быть результатом трав мы, сосудистой а н о м а л и и , геморрагического диатеза или а н т и к о а г у л я н т н о й т е р а п и и . Гема томиелия п р о я в л я е т с я о с т р о в о з н и к а ю щ и м синдромом т я ж е л о г о поражения спинного мозга. В Ц С Ж п о я в л я е т с я п р и м е с ь к р о в и . Прогноз з а в и с и т от о б ш и р н о с т и кровоизлия ния и скорости его р а з в и т и я . ев о н и локализуются в н и ж н е й части с п и н н о го мозга. К л и н и ч е с к а я к а р т и н а представлена д в и г а т е л ь н ы м и и с е н с о р н ы м и расстройствами в н и ж н и х к о н е ч н о с т я х и н а р у ш е н и е м функ ц и и с ф и н к т е р о в . Б о л и в с п и н е и н и ж н и х ко нечностях часто б ы в а ю т о ч е н ь в ы р а ж е н н ы м и . П р и осмотре в н и ж н и х к о н е ч н о с т я х могут вы я в л я т ь с я п р и з н а к и д и с ф у н к ц и и к а к централь ных, так и п е р и ф е р и ч е с к и х двигательных ней р о н о в . Н а р у ш е н и я чувствительности о б ы ч н о весьма о б ш и р н ы , н о иногда о г р а н и ч и в а ю т с я Эпидуральное или субдуральное кровоизлияние л и ш ь з о н о й и н н е р в а ц и и отдельных к о р е ш к о в . Спинальное субду ш и р н о е п о р а ж е н и е с п и н н о г о мозга на доволь ральное к р о в о и з л и я н и е м о ж е т в о з н и к н у т ь в но большом протяжении. При поражении на эпидуральное или В ы я в л я ю щ и е с я с и м п т о м ы у к а з ы в а ю т на об связи с т р а в м о й и л и о п у х о л ь ю , к а к осложне ш е й н о м уровне с и м п т о м ы могут определяться ние а н т и к о а г у л я н т н о й т е р а п и и , п р и е м а ас и на верхних конечностях. Н а д позвоночни пирина, т р о м б о ц и т о п е н и и , к о м п р и аускультации иногда выслушивается коагулопатии, пространства шум. На с п и н е может быть а н г и о м а к о ж и . Ди или л ю м б а л ь н о й п у н к ц и и . И н о г д а о н а раз агноз м о ж н о заподозрить н а о с н о в е д а н н ы х катетеризации эпидурального вивается с п о н т а н н о . В е р о я т н о с т ь п о с т п у н к - М Р Т и л и м и е л о г р а ф и и , к о т о р ы е в ы я в л я ю т де ционного к р о в о и з л и я н и я фекты наполнения, вызванные расширенны ( о б ы ч н о эпиду нарушениях ми сосудами, и подтверждается при проведе свертывания к р о в и . П о э т о м у п е р е д проведе н и и селективной с п и н а л ь н о й а р т е р и о г р а ф и и . нием л ю м б а л ь н о й п у н к ц и и н е о б х о д и м о оп М Р Т иногда не в ы я в л я е т А В М , поэтому, ис рального) увеличивается при ределять к о л и ч е с т в о т р о м б о ц и т о в , п р о т р о м - ключая этот д и а г н о з , нельзя всецело полагать биновое в р е м я и ч а с т и ч н о е т р о м б о п л а с т и н о - ся на ее д а н н ы е . вое время, а н а з н а ч е н н а я а н т и к о а г у л я н т н а я Б о л ь ш и н с т в о м а л ь ф о р м а ц и и локализуют терапия д о л ж н а б ы т ь в р е м е н н о п р е к р а щ е н а ся э к с т р а м е д у л л я р н о , кзади от с п и н н о г о моз и может б ы т ь в о з о б н о в л е н а не р а н е е чем че га. Л е ч е н и е заключается в э м б о л и з а ц и и или рез час п о с л е п р о ц е д у р ы . Е с л и ч и с л о тром п е р е в я з ы в а н и и п и т а ю щ и х сосудов и иссече 3 боцитов н и ж е 20 ООО/мм и л и б ы с т р о снижа н и и м а л ь ф о р м а ц и и , к о т о р а я о б ы ч н о связана ется (до перед люмбальной с твердой м о з г о в о й о б о л о ч к о й . В отсутствие пункцией следует п р о в е с т и п е р е л и в а н и е кро лечения функциональный дефект постепенно ви или т р о м б о ц и т а р н о й массы. С п и н а л ь н о е нарастает, и б о л ь н ы е о к а з ы в а ю т с я прикован эпидуральное к р о в о и з л и я н и е о б ы ч н о прояв н ы м и к и н в а л и д н о й к о л я с к е и л и постели. 3 50 0 0 0 / м м ) , ляется болью в с п и н е , которая иррадиирует в зону и н н е р в а ц и и одного и л и н е с к о л ь к и х спинномозговых к о р е ш к о в . Иногда болевой синдром отсутствует. В о з м о ж н о быстрое раз витие н и ж н е г о п а р а п а р е з а и л и тетрапареза, сопровождающегося тельности, нарушением дисфункцией мочевого чувстви пузыря и кишечника. Это требует срочного проведе ния КТ, М Р Т и л и м и е л о г р а ф и и и хирургичес кой эвакуации гематомы. Р А С С Т Р О Й С Т В А ПИТАНИЯ Подострая комбинированная дегенерация с п и н н о г о мозга, в о з н и к а ю щ а я вследствие де ф и ц и т а в и т а м и н а В 12 , характеризуется нали ч и е м п р и з н а к о в п о р а ж е н и я ц е н т р а л ь н ы х дви гательных н е й р о н о в в к о н е ч н о с т я х , к о т о р ы м обычно предшествуют тельности, вызванные нарушения поражением чувстви задних столбов (см. гл. 6). В д о п о л н е н и е к м и е л о п а - 234 ГЛАВА 5 т и и могут развиваться а т р о ф и я з р и т е л ь н о г о нерва, д е м е н ц и я и п о л и н е в р о п а т и я . ШЕЙНЫЙ СПОНДИЛЕЗ Ш е й н ы й с п о н д и л е з м о ж е т характеризо Д и а г н о с т и ч е с к и е исследования П р и р е н т г е н о г р а ф и и п о з в о н о ч н и к а обна р у ж и в а ю т с я о с т е о ф и т ы , у м е н ь ш е н и е высоты д и с к о в , с т е н о з м е ж п о з в о н к о в ы х отверстий. Д л я п о д т в е р ж д е н и я д и а г н о з а и исключения ваться л ю б ы м из следующих п р о я в л е н и й : боль других и о г р а н и ч е н и е п о д в и ж н о с т и в шее, боль в ру мозга могут п о т р е б о в а т ь с я МРТ, КТ или даже структурных повреждений спинного ках, иногда с с е г м е н т а р н ы м в ы п а д е н и е м мо м и е л о г р а ф и я . И с с л е д о в а н и е Ц С Ж , обычно торных или сенсорных функций, признаки получаемой п о р а ж е н и я центральных двигательных нейро к а к п р а в и л о , не в ы я в л я е т о т к л о н е н и й , но она при проведении миелографии, н о в н а н и ж н и х к о н е ч н о с т я х л и б о сочетанием может содержать этих с и м п т о м о в . З а б о л е в а н и е в о з н и к а е т в ре белка, о с о б е н н о п р и б л о к а д е субарахноидаль^ зультате д е г е н е р а ц и и м е ж п о з в о н к о в ы х д и с к о в н о г о п р о с т р а н с т в а . Электрофизиологическис повышенное количество ш е й н о г о отдела п о з в о н о ч н и к а с р а з в и т и е м методы протрузий д и с к о в , в т о р и ч н о й к а л ь ц и ф и к а ц и - игольчатая э л е к т р о м и о г р а ф и я , помогают вы ей и о б р а з о в а н и е м о с т е о ф и т о в . Э т о м о ж е т я в л я т ь р а д и к у л о п а т и ю и о ц е н и в а т ь клиничес п р и в о д и т ь к п о р а ж е н и ю одного или несколь кую з н а ч и м о с т ь о б н а р у ж и в а е м ы х с помощью ких к о р е ш к о в с о д н о й или двух сторон л и б о к методов в и з у а л и з а ц и и дегенеративных изме м и е л о п а т и и , которая развивается в результате нений. исследования, в первую очередь к о м п р е с с и и , и ш е м и и или п о в т о р я ю щ и х с я ми кротравм с п и н н о г о мозга. Клиническая картина П е р в ы м и с и м п т о м а м и часто б ы в а ю т боль Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й диагноз С п о н д и л о г е н н а я м и е л о п а т и я вследствие ш е й н о г о с п о н д и л е з а к л и н и ч е с к и может напо м и н а т ь п р о я в л е н и я р а с с е я н н о г о склероза, бо и о г р а н и ч е н и е п о д в и ж н о с т и в ш е й н о м отделе к о в о г о а м и о т р о ф и ч е с к о г о склероза, подост- л и б о боль в з а т ы л к е . В н е к о т о р ы х случаях воз р о й к о м б и н и р о в а н н о й д е г е н е р а ц и и , опухоли н и к а ю т к о р е ш к о в ы е боли и другие с е н с о р н ы е с п и н н о г о мозга, с и р и н г о м и е л и и или наслед расстройства на верхних к о н е ч н о с т я х . М о ж е т с т в е н н о й с п а с т и ч е с к о й параплегии. Следует развиваться слабость верхних и л и н и ж н и х ко учитывать, н е ч н о с т е й . П р и о с м о т р е о б ы ч н о обнаружива и з м е н е н и я п о з в о н о ч н и к а , характерные для что в о з р а с т н ы е дегенеративные ется о г р а н и ч е н и е л а т е р а л ь н о й ф л е к с и и и ро среднего и п о ж и л о г о возраста, могут сопут т а ц и и головы. Ч а с т о отмечаются слабость и ствовать о д н о м у и з этих заболеваний. а т р о ф и я м ы ш ц , с н и ж е н и е чувствительности, в ы п а д е н и е сухожильных р е ф л е к с о в в з о н е ин н е р в а ц и и о д н о г о и л и н е с к о л ь к и х поражен н ы х к о р е ш к о в с о д н о й или обеих с т о р о н . П р и ш е й н о м с п о н д и л е з е п р е и м у щ е с т в е н н о пора ж а ю т с я к о р е ш к и С5 и С 6 , п о э т о м у о с о б е н н о часто в ы я в л я е т с я слабость д е л ь т о в и д н о й , надо с т н о й и п о д о с т н о й , двуглавой и плечелучевой м ы ш ц , б о л ь и с н и ж е н и е чувствительнос ти в области плеча, по н а р у ж н о м у к р а ю плеча и п р е д п л е ч ь я , в ы п а д е н и е р е ф л е к с о в с двугла вой м ы ш ц ы плеча и плечелучевой м ы ш ц ы . П р и п о р а ж е н и и с п и н н о г о мозга в о д н о й или обеих н и ж н и х к о н е ч н о с т я х в о з н и к а е т спасти ч е с к и й парез с о ж и в л е н и е м сухожильных ре ф л е к с о в . И н о г д а о п р е д е л я ю т с я проводнико вые н а р у ш е н и я чувствительности, в ы з в а н н ы е п о р а ж е н и е м задних столбов и л и с п и н о т а л а м и ч е с к и х путей. Лечение У м е н ь ш е н и ю боли может способствовал н о ш е н и е с п е ц и а л ь н о г о воротника, ограничи вающего д в и ж е н и я ш е и . П р и наличии значи т е л ь н о г о н е в р о л о г и ч е с к о г о дефицита для п р е д о т в р а щ е н и я д а л ь н е й ш е г о его прогрессир о в а н и я п о к а з а н о о п е р а т и в н о е вмешательст во. К нему приходиться прибегать и при очень с и л ь н ы х п о с т о я н н ы х и л и не поддающихся к о н с е р в а т и в н о м у л е ч е н и ю корешковых болях ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ К о м б и н а ц и я п и р а м и д н ы х и мозжечковш з н а к о в может выявляться у пациентов с таки ми в р о ж д е н н ы м и а н о м а л и я м и черепа, какшитибазия (уплощение о с н о в а н и я черепа) илибязилярная инвагинация (внедрение краев боль- РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ 235 того затылочного отверстия вверх). Сиринго- с т в е н н о в е щ е с т в а мозга, его и ш е м и и в резуль миелия (образование полостей в с п и н н о м моз тате с д а в л е н и я п и т а ю щ и х сосудов л и б о и н в а - ге) может быть в р о ж д е н н о й и л и приобретен з и в н о й и н ф и л ь т р а ц и и ( в случаях и н т р а м е д у л - ной. Она п р о я в л я е т с я с и м п т о м а м и дисфунк лярного поражения). ции периферических двигательных н е й р о н о в и С и м п т о м ы могут в о з н и к а т ь и с п о д в о л ь и диссоциированным н а р у ш е н и е м чувствитель н а р а с т а т ь п о с т е п е н н о и л и ж е ( к а к э т о часто ности на верхних к о н е ч н о с т я х , а также призна б ы в а е т п р и с д а в л е н и и с п и н н о г о мозга мета ками п о р а ж е н и я ц е н т р а л ь н ы х д в и г а т е л ь н ы х с т а т и ч е с к о й опухолью) п о я в л я ю т с я в н е з а п н о нейронов на н и ж н и х конечностях. П о с к о л ь к у и б ы с т р о прогрессируют. для этого с о с т о я н и я , часто сочетающегося с мальформацией А р н о л ь д а - К и а р и , особенно П е р в ы м с и м п т о м о м о б ы ч н о бывает боль, о с о б е н н о п р и экстрадуральной л о к а л и з а ц и и характерны н а р у ш е н и я чувствительности, о н о опухоли. Б о л ь может иметь к о р е ш к о в ы й харак детально р а с с м о т р е н о в главе 6. тер, локализоваться в с п и н е и л и д и ф ф у з н о во влекать всю конечность. Характерно усиление ОПУХОЛИ И С Д А В Л Е Н И Е СПИННОГО М О З Г А боли п р и к а ш л е и натуживании (табл. 5—9). Частыми п р и ч и н а м и с д а в л е н и я с п и н н о г о н ы х ф у н к ц и й (слабость, т у г о п о д в и ж н о с т ь ко Могут о т м е ч а т ь с я н а р у ш е н и я двигатель мозга я в л я ю т с я п р о т р у з и и ( г р ы ж и ) межпоз нечностей, фокальная мышечная атрофия на вонковых д и с к о в , т р а в м ы и опухоли. В неко о д н о й и л и двух к о н е ч н о с т я х ) , п а р е с т е з и и и л и торых странах м и р а ч а с т о й п р и ч и н о й сдавле о н е м е н и е , о с о б е н н о часто н а н и ж н и х конеч ния спинного мозга я в л я е т с я туберкулез по ностях, н а р у ш е н и я т а з о в ы х ф у н к ц и й , кото звоночника. Р е д к и м и , но к л и н и ч е с к и важны рые особенно беспокоят больных. ми причинами я в л я ю т с я э п и д у р а л ь н ы й аб При осмотре может выявляться локальная сцесс и гематома. Д а н н ы й раздел будет посвя б о л е з н е н н о с т ь п о з в о н о ч н и к а . В о в л е ч е н и е пе щен только о п у х о л я м , о с т а л ь н ы е п р и ч и н ы р е д н и х к о р е ш к о в п р и в о д и т к парезу и атро рассмотрены в и н ы х разделах. ф и и и н н е р в и р у е м ы х и м и м ы ш е ч н ы х групп, а поражение задних корешков — к с н и ж е н и ю Классификация чувствительности Опухоли м о ж н о разделить на две группы: д е р м а т о м о в н а у р о в н е п о р а ж е н и я . П р и вовле ивтрамедуллярные (10%) и экстрамедуллярные (90%). С а м ы м частым т и п о м интрамедуллярных опухолей я в л я ю т с я эпендимомы, оставшу юся часть представляют р а з л и ч н ы е т и п ы гли ом. Экстрамедуллярные опухоли по локализа ции бывают экстрадуральными и интрадураль- в зоне ч е н и и п р о в о д я щ и х путей н и ж е у р о в н я пора ж е н и я в о з н и к а ю т п р и з н а к и д и с ф у н к ц и и цен т р а л ь н ы х д в и г а т е л ь н ы х н е й р о н о в (пирамид н ы е з н а к и ) и п р о в о д н и к о в ы е н а р у ш е н и я чув ствительности с наличием Таблица 5—9 опухолей большую часть составляют нейрофи- Симптомы сдавления спинного мозга экстрадуральными м е т а с т а з а м и 1 бромы и менингиомы, к о т о р ы е и м е ю т доброка чественный характер. О н и могут быть экстра и верхнего у р о в н я в области т у л о в и щ а . С и м п т о м а т и к а з а в и с и т ными. Среди п е р в и ч н ы х экстрамедуллярных дуральными соответствующих интрадуральными. Лептоме- нингеальные метастазы ( к а р ц и н о м а т о з мозго вых оболочек), о б ы ч н о р а з в и в а ю щ и е с я п р и ра ке легкого, м о л о ч н ы х ж е л е з и предстательной железы, л и м ф о м а т о з н ы е и л и л е й к е м и ч е с к и е депозиты, разрастания м и е л о м н ы х клеток ча ще располагаются экстрадурально. Клиническая к а р т и н а Любая опухоль, в н е з а в и с и м о с т и от своей природы, может привести к дисфункции спинного мозга за счет к о м п р е с с и и непосред диагноза, УЬ Боль 96 96 76 Парез Нарушения чув ствительности "о" 51 Тазовые рас стройства 0 51 1 Цит. по: Byrne TN, Wixman SG. Spinal Compression.Nfol 33 of: Contemporary Neurology Series. Davis, 1990. 236 ГЛАВА 5 от у р о в н я п о р а ж е н и я и м о ж е т п р и н и м а т ь ф о р м у с и н д р о м а Б р о у н — С е к а р а и л и цент рального с п и н а л ь н о г о с и н д р о м а (рис. 6—5 и 6-7). Диагностические исследования В Ц С Ж часто в ы я в л я ю т с я ксантохромия, значительное п о в ы ш е н и е к о н ц е н т р а ц и и бел ка, н о р м а л ь н ы й или п о в ы ш е н н ы й цитоз, нор мальное или п о н и ж е н н о е содержание глюко зы. В пробе К в е к к е н ш т е д т а при л ю м б а л ь н о й п у н к ц и и может выявляться ч а с т и ч н ы й или п о л н ы й б л о к субарахноидального простран ства. Р е н т г е н о г р а ф и я п о з в о н о ч н и к а может не в ы я в и т ь патологии, для о п р е д е л е н и я т о ч н о й л о к а л и з а ц и и о б р а з о в а н и я и его размеров не обходимы м и е л о г р а ф и я , К Т или МРТ. Лечение Л е ч е н и е зависит от характера п о р а ж е н и я . Э к с т р а д у р а л ь н ы е м е т а с т а з ы требуют неот л о ж н о г о вмешательства. В з а в и с и м о с т и от ви да п е р в и ч н о й опухоли п р и м е н я ю т анальгети к и , к о р т и к о с т е р о и д ы , лучевую и гормональ ную т е р а п и ю . В д е к о м п р е с с и в н о й л а м и н э к т о м и и часто нет необходимости. Интрадуральн ы е ( н о экстрамедуллярные) опухоли по воз м о ж н о с т и лучше удалять. П р и интрамедулл я р н ы х опухолях п р о в о д я т д е к о м п р е с с и ю , удаление опухоли, если о н о оказывается воз м о ж н ы м , л и б о лучевую т е р а п и ю . Прогноз П р о г н о з зависит от п р и ч и н ы и с т е п е н и уже р а з в и в ш е й с я к о м п р е с с и и с п и н н о г о моз га. С д а в л е н и е мозга экстрадуральным мета стазом вначале п р о я в л я е т с я т о л ь к о болью, но затем н е в р о л о г и ч е с к и й д е ф е к т быстро нарас тает, п р и в о д я к с т о й к о м у н а р у ш е н и ю двига тельных, с е н с о р н ы х и тазовых ф у н к ц и й . По этому д а н н о е с о с т о я н и е следует заподозрить у л ю б о г о п а ц и е н т а с о н к о л о г и ч е с к и м заболева н и е м , если у него п о я в л я ю т с я боли в с п и н е или к о р е ш к о в ы е боли, и и с к л ю ч и т ь с помо щ ь ю н е м е д л е н н о г о д о п о л н и т е л ь н о г о обсле д о в а н и я . Если в п о с т а н о в к е д и а г н о з а ориен т и р у ю т с я на п о я в л е н и е с е н с о р н ы х , двига тельных и тазовых н а р у ш е н и й , то это часто п р и в о д и т к нежелательной задержке л е ч е н и я и ухудшению прогноза. ПОРАЖЕНИЯ ПЕРЕДНЕРОГОВЫХ НЕЙРОНОВ З а б о л е в а н и я с п р е и м у щ е с т в е н н ы м пора ж е н и е м н е й р о н о в передних рогов спинного мозга к л и н и ч е с к и п р о я в л я ю т с я слабостью и а т р о ф и е й м ы ш ц в отсутствие нарушений ч у в с т в и т е л ь н о с т и . П р и электромиографии в ы я в л я ю т с я и з м е н е н и я , т и п и ч н ы е для хрони ческой п а р ц и а л ь н о й д е н е р в а ц и и в виде пато логической с п о н т а н н о й а к т и в н о с т и в расслаб л е н н ы х м ы ш ц а х и с н и ж е н и я числа активируе мых двигательных е д и н и ц п р и произвольном с о к р а щ е н и и , а также п р и з н а к и реиннервации. С к о р о с т ь п р о в е д е н и я возбуждения по двига т е л ь н ы м в о л о к н а м о б ы ч н о не изменена, но иногда бывает н е с к о л ь к о снижена. Прове д е н и е возбуждения по с е н с о р н ы м волокнамостается в пределах н о р м ы . П р и исследовании м ы ш е ч н о г о биоптата определяются признаки д е н е р в а ц и и . Уровень К Ф К в сыворотке может быть н е м н о г о п о в ы ш е н , но никогда не дости гает столь в ы с о к и х ц и ф р , к а к при некоторых мышечных дистрофиях. ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРЕДНЕРОГОВЫХ НЕЙРОНОВ К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я и прогноз зави сят от возраста начала з а б о л е в а н и я . Этиоло гия б о л ь ш и н с т в а этих заболеваний остается м а л о и з у ч е н н о й , но при н е к о т о р ы х из них вы я в л е н г е н е т и ч е с к и й дефект. 7. Заболевания двигательных нейронов детского возраста У д е т е й р а з н о г о возраста описаны три ф о р м ы с п и н а л ь н о й м ы ш е ч н о й атрофии ( С М А I, II и I I I ) , с в я з а н н ы е с генетическим д е ф е к т о м на 5-й х р о м о с о м е (5ql 1.12-13.3)-! той области, где находятся ген выживания дви гательных н е й р о н о в (survival motor neuronS M N ) , ген т о р м о ж е н и я апоптоза нейроши (neuronal apoptosis inhibitory protein - N A I P J i ген BTF2p44. М у т а ц и и в гене S M N выявлены у 9 5 % от о б щ е г о числа п а ц и е н т о в с СМА, му т а ц и и гена N A I P - у 4 5 % больных с СМА-1я 18% больных с С М А - Н и С М А - Ш . Ген NAIP может влиять на тяжесть заболевания. РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ Инфантильная спинальная мышечная атрофия (болезнь В е р д н и г а - Г о ф м а н а , С М А I типа) Аугосомно-рецессивное заболевание, обыч но п р о я в л я ю щ е е с я в п е р в ы е 3 м е с я ц а ж и з н и . Больные д е т и б ы в а ю т в я л ы м и , п л о х о сосут, у них может б ы т ь з а т р у д н е н о г л о т а н и е и л и ды хание. В в ы р а ж е н н ы х случаях п р и о с м о т р е выявляются н а р у ш е н и е г л о т а н и я и л и соса ния, а т р о ф и я и ф а с ц и к у л я ц и и я з ы к а , атро фия м ы ш ц к о н е ч н о с т е й , к о т о р а я и н о г д а бы вает н е з а м е т н а и з - з а п о д к о ж н о й ж и р о в о й клетчатки. С у х о ж и л ь н ы е р е ф л е к с ы о с т а ю т с я нормальными и л и с н и ж а ю т с я , с т о п н ы е реф лексы могут о т с у т с т в о в а т ь . Ч у в с т в и т е л ь ность с о х р а н е н а . З а б о л е в а н и е б ы с т р о про грессирует, в б о л ь ш и н с т в е случаев п р и в о д я к летальному исходу от д ы х а т е л ь н ы х ослож нений в возрасте до 3 лет. Механизм р а з в и т и я н е и з в е с т е н , э ф ф е к тивного л е ч е н и я не р а з р а б о т а н о . Промежуточная спинальная мышечная атрофия (СМА II т и п а , х р о н и ч е с к а я ф о р м а болезни В е р д н и г а - Г о ф м а н а ) Заболевание также передается по аутосомно-рецессивному типу, но о б ы ч н о проявляет ся в возрасте от 6 до 18 мес. О с н о в н ы м и кли ническими п р о я в л е н и я м и служат с л а б о с т ь и атрофия к о н е ч н о с т е й . Слабость бульбарной мускулатуры отмечается о т н о с и т е л ь н о р е д к о . Заболевание прогрессирует м е д л е н н о , но в конечном счете п р и в о д и т к т я ж е л о й и н в а л и дизации с р а з в и т и е м к и ф о с к о л и о з а и конт рактур. Т е ч е н и е б о л е е д о б р о к а ч е с т в е н н о е , чем при С М А I т и п а . М н о г и е п а ц и е н т ы дожи вают до взрослого возраста. Лечение имеет п о д д е р ж и в а ю щ и й характер и направлено прежде всего на предотвраще ние сколиоза и других д е ф о р м а ц и й . Ювенильная с п и н а л ь н а я мышечная а т р о ф и я (болезнь К у г е л ь б е р г а - В е л а н д е р а , С М А III т и п а ) Заболевание п р о я в л я е т с я в д е т с к о м и под ростковом возрасте. Встречаются к а к семей 237 н ы е , т а к и с п о р а д и ч е с к и е случаи. Тип насле д о в а н и я — а у т о с о м н о - р е ц е с с и в н ы й . Пре имущественно поражаются проксимальные м ы ш ц ы к о н е ч н о с т е й , бульбарная мускулату ра, к а к п р а в и л о , страдает н е з н а ч и т е л ь н о . За б о л е в а н и е п о с т е п е н н о прогрессирует, приво дя к и н в а л и д и з а ц и и в м о л о д о м возрасте. Об н а р у ж е н и е слабости п р о к с и м а л ь н о й мускула туры м о ж е т привести к о ш и б о ч н о м у д и а г н о з у м ы ш е ч н о й д и с т р о ф и и , но о п р е д е л е н и е ак т и в н о с т и К Ф К в с ы в о р о т к е , д а н н ы е электро миографии и мышечной биопсии позволяют д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь эти з а б о л е в а н и я . Л е ч е н и е н о с и т п о д д е р ж и в а ю щ и й характер. 2. Болезнь двигательных нейронов у взрослых Болезнь двигательных нейронов у взрослых чаще всего проявляется в возрасте от 30 до 60 лет. Заболеваемость составляет о к о л о 2 слу чаев на 100 ООО населения в год. Мужчины стра дают чаще, чем ж е н щ и н ы . Болезнь характеризу ется дегенерацией клеток передних рогов спин ного мозга, двигательных ядер черепных нервов в стволе мозга, кортикоспинальных и кортикобульбарных путей. Ч а щ е всего заболевание воз никает спорадически, но в 5—10% случаев имеет семейный характер. В семейных случаях болез ни двигательных нейронов (с вовлечением как центральных, так и периферических двигатель ных нейронов), передающихся по аутосомнодоминантному типу, выявлены мутации гена Cu/Zn-супероксиддисмутазы на д л и н н о м плече 21-й хромосомы (21q22.1—22.2). П р и семейной форме, передающейся по аутосомно-рецессивному типу, выявлена связь с генетическим локусом на 2-й хромосоме (2q33-q35). Идентифици рованы также дополнительные генетические локусы при семейных формах, передающихся по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному и сцепленному с Х-хромосомой типам. В некоторых спорадических случаях выявлены новые мутации в гене, кодирующем тяжелую цепь нейрофиламентов (22ql2). В целом причи на спорадических случаев остается неизвестной, связать их развитие с каким-либо внешним фак тором не удалось. Механизм повреждения двигательных ней р о н о в при семейных и спорадических случаях болезни двигательных н е й р о н о в остается неяс н ы м . Предполагают, что в этом процессе могут 238 ГЛАВА 5 играть роль четыре патофизиологических ме ханизма: окислительное повреждение актив н ы м и ф о р м а м и кислорода, которые н е и н а к тивируются д е ф е к т н о й Cu/Zn-супероксидцисмутазой; агрегация аномальных белковых мо лекул с у п е р о к с и д д и с м у т а з ы ; б л о к а д а а к с о нального транспорта белковым агрегатами или измененными белками нейрофиламентов; э к с а й т о т о к с и ч е с к и й э ф ф е к т вследствие нару ш е н и я обратного захвата глутамата астроцитами из-за дефекта его переносчика ЕААТ2. П о р а с п р е д е л е н и ю с и м п т о м о в (конечнос ти или бульбарный отдел) и характеру невро логического д е ф е к т а ( п о р а ж е н и е центральных или п е р и ф е р и ч е с к и х двигательных н е й р о н о в ) выделяют пять р а з н о в и д н о с т е й заболевания. Классификация А. Прогрессирующий бульбарный паралич Преобладает слабость бульбарной мускула туры, которая вызвана п о р а ж е н и е м двигатель ных ядер черепных нервов (то есть перифери ческих двигательных н е й р о н о в ) в стволе мозга. Б. Псевдобульбарный паралич П р и этой ф о р м е также преобладают бульбарные расстройства, но они обусловлены п р е и м у щ е с т в е н н ы м повреждением централь ных двигательных н е й р о н о в , то есть двусто р о н н и м п о р а ж е н и е м кортикобульбарных пу тей. Следует учитывать, что псевдобульбар н ы й паралич может в о з н и к а т ь при л ю б о м за болевании, в ы з ы в а ю щ е м двустороннее к о р т и кобульбарное п о р а ж е н и е , поэтому примене н и е этого т е р м и н а не означает, что речь обяза тельно идет о болезни двигательных н е й р о н о в . Б. Прогрессирующая спинальная мышечная атрофия Д а н н а я ф о р м а характеризуется преиму щественным поражением клеток передних р о г о в с п и н н о г о мозга и п р о я в л я е т с я симпто м а м и д и с ф у н к ц и и п е р и ф е р и ч е с к и х двига тельных н е й р о н о в в к о н е ч н о с т я х . О п и с а н ы семейные формы. Г. Первичный боковой склероз П р и этом р е д к о м з а б о л е в а н и и выявляют ся п р и з н а к и п о р а ж е н и я ц е н т р а л ь н ы х двига тельных н е й р о н о в ( к о р т и к о с п и н а л ь н ы х пу тей) в к о н е ч н о с т я х . Д. Боковой амиотрофический склероз Х а р а к т е р н о с о ч е т а н и е п р и з н а к о в пораже н и я ц е н т р а л ь н ы х и п е р и ф е р и ч е с к и х двига тельных н е й р о н о в в к о н е ч н о с т я х . Возможно также вовлечение бульбарной мускулатуры, вызванное поражением периферических и (или) ц е н т р а л ь н ы х д в и г а т е л ь н ы х нейронов. Клиническая картина Примерно у 20% пациентов с боковым амиотрофическим склерозом начальные симптомы связаны со слабостью бульбарной мускулатуры, которая может проявляться затруднениями при глотании, жевании, кашле, дыхании, наруше нием артикуляции (дизартрия). П р и прогресси рующем бульбарном параличе могут быть выяв л е н ы опущение мягкого неба, сниженный гло точный рефлекс, большое количество слюны в глотке, ослабление кашлевого рефлекса, атро ф и я и фасцикуляции языка. П р и псевдобульб а р н о м параличе наблюдается напряжение м ы ш ц ы языка, замедленность перекатывания я з ы к а из стороны в сторону. Слабость м ы ш ц верхних конечностей явля ется первым проявлением болезни у 40% паци ентов. С такой же частотой первично вовлека ются н и ж н и е конечности. Вовлечение конеч ностей характеризуется быстрой утомляемос тью, слабостью, тугоподвижностью, атрофией, подергиваниями и спазмами м ы ш ц . Возможны неопределенные жалобы на нарушение чув ствительности, а также потеря веса. При осмо тре выявляются только п р и з н а к и поражения центральных и периферических двигательных нейронов. Чувствительность сохранена. М е ж д у н а р о д н о й ф е д е р а ц и е й неврологии р а з р а б о т а н ы д и а г н о с т и ч е с к и е критерии боко вого а м и о т р о ф и ч е с к о г о склероза, предусмат р и в а ю щ и е р а з л и ч н у ю с т е п е н ь достоверности д и а г н о з а (см. табл. 5—10). Достоверный диа г н о з б о к о в о г о а м и о т р о ф и ч е с к о г о склероза в о з м о ж е н при н а л и ч и и п р и з н а к о в поражения ц е н т р а л ь н ы х и п е р и ф е р и ч е с к и х двигательных н е й р о н о в в бульбарной области и как мини мум на двух уровнях с п и н н о г о мозга (шей н о м , грудном и л и пояснично-крестцовом) или на всех трех уровнях с п и н н о г о мозга. Наружные мышцы глаза или тазовые РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ функции остаются и н т а к т н ы м и . И з м е н е н и й в ЦСЖ не в ы я в л я е т с я . Лечение Специфической терапии идиопатического заболевания разработать не удается, хотя про должаются клинические и с п ы т а н и я различных нейротрофических п р е п а р а т о в , в частности факторов роста нервов. Рилузол (100 мг/суг.) замедляет п р о г р е с с и р о в а н и е бокового амиот рофического склероза, вероятно, за счет ос лабления глутаматергической передачи в цен тральной н е р в н о й системе. П о б о ч н ы м и эф фектами препарата я в л я ю т с я слабость, голо вокружение, ж е л у д о ч н о - к и ш е ч н ы е расстрой ства, нарушение дыхательной ф у н к ц и и , повы шение уровня п е ч е н о ч н ы х ф е р м е н т о в . Д л я уменьшения с л ю н о т е ч е н и я п р и м е н я ю т а н т и холинергические препараты ( н а п р и м е р г л и к о пирролат, т р и г е к с и ф е н и д и л , а м и т р и п т и л и н , гиосцин, а т р о п и н ) . П р и м е н е н и е ортопедичес ких приспособлений и ходунков позволяет по высить двигательную а к т и в н о с т ь б о л ь н о г о . Лечебная г и м н а с т и к а и п а с с и в н ы е д в и ж е н и я предотвращают развитие контрактур. При тяжелой д и с ф а г и и прибегают к полу жидкой диете и п и т а н и ю через назогастральный зонд. Если д и с ф а г и я п р и в о д и т к быстрой потере веса, д е г и д р а т а ц и и и л и угрозе аспира ции, показана ч р е с к о ж н а я э н д о с к о п и ч е с к а я гастростомия. П р и р а з в и т и и г и п о в е н т и л я ц и и 239 прибегают к н е и н в а з и в н о й и л и и н в а з и в н о й и с к у с с т в е н н о й в е н т и л я ц и и легких. О б ы ч н о о н а п о к а з а н а в т о м случае, когда ж и з н е н н а я е м к о с т ь легких с н и ж а е т с я более чем на поло вину. С п а ц и е н т о м и его с е м ь е й в а ж н о обсу дить возможности паллиативной терапии, с п о с о б н о й облегчить с т р а д а н и я , но не про д л е в а ю щ е й ж и з н ь . П о д о б н о е обсуждение мо ж е т быть начато уже на р а н н е й стадии заболе в а н и я и п р о д о л ж е н о п р и п р и б л и ж е н и и к тер м и н а л ь н о й стадии б о л е з н и . Прогноз Болезнь двигательных н е й р о н о в неуклонно прогрессирует и в течение 3—5 лет о б ы ч н о при водит к летальному исходу, непосредственной п р и ч и н о й которого чаще всего бывает пневмо н и я . П р и вовлечении бульбарных м ы ш ц ле тальный исход наступает быстрее, чем в тех случаях, когда вовлекаются только конечности. ДРУГИЕ НЕИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ П Е Р Е Д Н Е Р О Г О В Ы Х НЕЙРОНОВ Бульбоспинальная нейронэпатия ( б о л е з н ь К е н н е д и ) — заболевание, п е р е д а ю щ е е с я по р е ц е с с и в н о м у с ц е п л е н н о м у с Х-хромосомой т и п у и с в я з а н н о е с у в е л и ч е н и е м числа т р и нуклеотидных п о в т о р о в в гене, к о д и р у ю щ е м Таблица 5-10 Клиническая диагностика бокового амиотрофического склероза (критерии Международной федерации неврологии El Escorial) Достоверный диагноз Признаки поражения центральных и периферических двигательных ней ронов в бульбарном и двух спинальных регионах или трех спинальных ре гионах Вероятный диагноз Признаки поражения центральных и периферических двигательных ней ронов в двух или более регионах; регионы могут варьировать, но некото рые признаки поражения центральных двигательных нейронов должны быть ростральнее признаков поражения периферических двигательных нейронов Возможный диагноз Признаки поражения центральных и периферических двигательных ней ронов только в одном регионе или признаки поражения только централь ных двигательных нейронов в двух или более регионах или признаки пора жения периферических двигательных нейронов ростральнее признаков поражения центральных двигательных нейронов Предполагаемый диагноз (подозрение) Признаки поражения периферичских (но не центральных) двигательных нейронов как минимум в двух регионах ГЛАВА 5 240 андрогенный рецептор. Заболевание имеет р и о д п р о д о л ж а е т с я от 5 до 35 д н е й . более б л а г о п р и я т н о е т е ч е н и е , чем другие бо С и м п т о м ы п о р а ж е н и я н е р в н о й системы л е з н и двигательных н е й р о н о в . К л и н и ч е с к и е возникают после продромальной фазы, которая проявления включают тремор (напоминаю характеризуется лихорадкой, миалгией, иногда щий эссенциальный), крампи, фасцикуля- респираторными ции, расстройствами. Вовлечение нервной системы слабость п р о к с и м а л ь н о й мускулатуры, и л и желудочно-кишечными п о д е р г и в а н и я п о д б о р о д о ч н о й м ы ш ц ы , кото может заключаться л и ш ь в асептическом ме р ы е могут стать более з а м е т н ы м и , если по нингите, но часть случаев характеризуется раз п р о с и т ь б о л ь н о г о поджать губы. витием параличей. Слабость м ы ш ц развивается Ю в е н и л ь н а я с п и н а л ь н а я м ы ш е ч н а я атро в течение одного или нескольких дней, иногда ф и я м о ж е т быть с в я з а н а с дефицитом гексоза- на ф о н е усиления лихорадки, миалгий и при минидазы. Д и а г н о з подтверждается п р и ис знаков раздражения мозговых оболочек. Пара с л е д о в а н и и биоптата с л и з и с т о й п р я м о й киш личи имеют асимметричный характер, иногда ки и п р и в ы я в л е н и и н и з к о й а к т и в н о с т и гек- о н и бывают ф о к а л ь н ы м и и односторонними. созаминидазы А в сыворотке и лейкоцитах. П р и моноклональной гаммопатии м о ж е т Бульбарная и дыхательная мускулатура может вовлекаться изолированно или совместно с му наблюдаться с и н д р о м , с в я з а н н ы й с избира скулатурой к о н е ч н о с т е й . т е л ь н ы м п о р а ж е н и е м п е р и ф е р и ч е с к и х двига мышцах снижается тонус. Сухожильные реф В парализованных тельных н е й р о н о в . В э т о м случае л е ч е б н ы й лексы выпадают. Чувствительность сохранена э ф ф е к т могут оказать п л а з м а ф е р е з и и м м у н о - Давление Ц С Ж часто бывает несколько по с у п р е с с и в н а я т е р а п и я (десаметазон и ц и к л о - в ы ш е н н ы м . П р и исследовании Ц С Ж выявля фосфамид). ются плеоцитоз, некоторое повышение концен П о р а ж е н и е к л е т о к передних рогов м о ж е т трации белка, нормальный уровень глюкозы. в о з н и к а т ь к а к р е д к о е о с л о ж н е н и е лимфомы. Д и а г н о з может быть подтвержден путем вы Мужчины и ж е н щ и н ы поражаются одинаково деления вируса из кала или слизи носоглотки, часто. Н е в р о л о г и ч е с к и е п р о я в л е н и я в э т о м реже из Ц С Ж . Важное диагностическое значе случае о б ы ч н о в о з н и к а ю т уже после установ ние имеет п о в ы ш е н и е титра противовирусных л е н и я д и а г н о з а л и м ф о м ы . О с н о в н ы м клини антител в сыворотке, полученной в фазе рекон- ч е с к и м п р о я в л е н и е м бывает м ы ш е ч н а я сла валесценции, по с р а в н е н и ю с аналогичным ти бость, к о т о р а я в первую очередь вовлекает тром в острой фазе. К л и н и ч е с к и сходное забо н и ж н и е к о н е ч н о с т и , иногда м о з а и ч н ы м обра левание вызывают вирусы К о к с а к и . з о м . Бульбарная и д ы х а т е л ь н а я мускулатура, С п е ц и ф и ч е с к о г о л е ч е н и я нет. Проводится к а к п р а в и л о , не страдает. С у х о ж и л ь н ы е реф п о д д е р ж и в а ю щ а я т е р а п и я . Особое внимание л е к с ы с н и ж а ю т с я , расстройства чувствитель уделяется п о д д е р ж а н и ю дыхательной функ н о с т и м и н и м а л ь н ы или в о о б щ е отсутствуют. ц и и . Д а ж е п р и т я ж е л ы х параличах реабилита Н е в р о л о г и ч е с к и й д е ф е к т о б ы ч н о прогресси ц и о н н ы е м е р о п р и я т и я способствуют восста рует в т е ч е н и е н е с к о л ь к и х м е с я ц е в , после че новлению мышечной силы. го следует с п о н т а н н о е улучшение, а в некото р ы х случаях и в ы з д о р о в л е н и е . Постполиомиелитический синдром возни кает через н е с к о л ь к о лет после перенесенного п о л и о м и е л и т а и характеризуется нарастанием ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРЕДНЕРОГОВЫХ НЕЙРОНОВ П о л и о м и е л и т все е щ е я в л я е т с я распро с т р а н е н н о й б о л е з н ь ю в н е к о т о р ы х частях зем ного шара, о д н а к о в развитых странах благо даря программам иммунизации в настоящее время встречается р е д к о . Возбудителем явля ется Р Н К - с о д е р ж а щ и й вирус и з группы п и корнавирусов. Заражение происходит фе- к а л ь н о - о р а л ь н ы м путем. И н к у б а ц и о н н ы й пе слабости в м ы ш ц а х , к о т о р ы е ранее были по р а ж е н ы или к а з а л и с ь и н т а к т н ы м и . Часто на блюдаются м ы ш е ч н ы е боли и быстрая утом л я е м о с т ь . С и м п т о м ы м е д л е н н о прогрессиру ют и могут п р и в е с т и к ограничению повсе д н е в н о й ф и з и ч е с к о й а к т и в н о с т и . Синдром может б ы т ь с в я з а н со с т а р е н и е м клеток пере д н и х рогов в тех зонах, к о т о р ы е были частич но п о в р е ж д е н ы и с х о д н о й и н ф е к ц и е й . Специ ф и ч е с к о е л е ч е н и е отсутствует. РАССТРОЙСТВА П Р О И З В О Л Ь Н Ы Х ДВИЖЕНИЙ ПОРАЖЕНИЯ СПИННОМОЗГОВЫХ КОРЕШКОВ ГРЫЖА М Е Ж П О З В О Н К О В Ы Х ДИСКОВ Грыжа п о я с н и ч н ы х межпозвонковых дисков Остро развившаяся грыжа поясничного межпозвонкового диска (рис. 5—4В и табл. 5—11) обычно проявляется болью в с п и н е и зоне ин нервации к о р е ш к о в на ноге (L5 или S1), кото рая часто сопровождается о н е м е н и е м и парестезиями. М о ж е т возникать и двигательный де фект, зависящий от того, к а к о й к о р е ш о к пора жен. Радикулопатия L5 вызывает слабость тыльного сгибания стопы и пальцев, а пораже ние корешка S1 приводит к слабости подо швенного сгибания стопы и угнетению ахилло ва рефлекса. Д в и ж е н и я п о з в о н о ч н и к а ограни чены, отмечаются его локальная болезненность и напряжение паравертебральных м ы ш ц . Под нятие прямой ноги в п о л о ж е н и и лежа на с п и н е ограничено, часто до 20—30°, из-за рефлектор ного спазма задних м ы ш ц бедра (симптом Л а с е га). В норме угол подъема в ы п р я м л е н н о й ноги достигает 80—90° 241 С р е д и н н а я грыжа д и с к а мо жет привести к п о я в л е н и ю двусторонних симп т о м о в и н а р у ш е н и ю тазовых ф у н к ц и й . Симптомы г р ы ж и п о я с н и ч н о г о межпоз в о н к о в о г о д и с к а могут р а з в и в а т ь с я и с п о д в о л ь и л и в о з н и к а т ь в н е з а п н о , и н о г д а п о с л е трав м ы . О б с л е д о в а н и е о р г а н о в м а л о г о таза и пря мой к и ш к и и рентгенография позвоночника позволяют исключить другие заболевания, н а п р и м е р опухоли. Постельный режим с пребыванием жестком матрасе в течение 1—2 нед. на часто с п о с о б с т в у е т р е г р е с с у с и м п т о м о в , н о п р и со хранении боли, усугублении неврологичес к о г о д е ф е к т а и л и п о я в л е н и и л ю б о г о призна ка тазовой д и с ф у н к ц и и показано проведение КТ, М Р Т и л и м и е л о г р а ф и и ( р и с . 11—5) с по следующим хирургическим вмешательством. Д л я о с л а б л е н и я б о л и н а з н а ч а ю т а с п и р и н или а ц е т а м и н о ф е н с 30 мг к о д е и н а по 2 табл. 3—4 раза в день или другие противовоспалительные нестероидные препараты (напри м е р и б у п р о ф е н и л и н а п р о к с е н ) . Д л я умень шения мышечного спазма применяют цикл о б е н з а п р и н , 10 мг внутрь 3 р а з а в д е н ь , и л и д и а з е п а м , 5—10 мг внутрь 3 р а з а в д е н ь и л и по переносимости. Таблица 5-11 Основные признаки поражения спинномозговых корешков 1 S1 Паретичные мыш цы Дельтовидная Дву главая мышца плеча Двуглавая мышца плеча Трехглавая мышца плеча, раз гибатели пальцев кисти Разгибате ли пальцев кисти, мышцы, отводящие указатель ный палец и мизинец Четырех главая мышца бедра Разгибатели большого пальца стопы Подошвен ные сгиба тели стопы (функция проверяется при попыт ке стать на носки) Зона нару шения чув ствитель ности Латераль ная по верхность плеча Большой палец руки Средний и указа тельный пальцы Мизинец Медиа льная по верхность голени Медиальная поверхность стопы, боль шой палец стопы Латеральная поверхность стопы, ми зинец стопы Сдвухглавой мышцы С трехгла вой мыш цы Снижен ные (вы павшие) рефлексы Коленный Ахиллов 'Возможны перекрытие и индивидуальные вариации. При подозрении на поражение нерва - см. Приложение В или таб лицы 5-5 и 5-6. 242 ГЛАВА 5 Рис. 5-4. А. Позвоночный столб, вид сбоку. Показаны уровни отхождения спинномозговых корешков; в шейном отделе корешок выходит выше одноименного позвонка, а в поясничном отделе - ниже него. Б. Боковая грыжа межпозвонкового диска в шейном отделе, приводящая к сдавлению выходящего ко решка и шейного отдела спинного мозга. В. Боковая грыжа межпозвонкового диска в поясничном отде-j ле, сдавливающая корешок, выходящий на один уровень ниже (например, диск L4— L5 сдавливает коре*] шок L5). Г. Центральная грыжа межпозвонкового диска в поясничном отделе, вызывающая двусторони| сдавление корешков. РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ Грыжа шейных межпозвонковых дисков Грыжа ш е й н о г о м е ж п о з в о н к о в о г о д и с к а может в о з н и к н у т ь в л ю б о м в о з р а с т е , ч а с т о без п р е д ш е с т в у ю щ е й т р а в м ы и п р о я в л я е т с я болью в ш е е , р а с п р о с т р а н я ю щ е й с я в з о н у иннервации соответствующего Боль у с и л и в а е т с я при движении корешка. головой. При б о к о в о й г р ы ж е д и с к а на п о р а ж е н н о й стороне в з о н е и н н е р в а ц и и к о р е ш к а (обыч но С6 и л и С 7 ) могут о б н а р у ж и в а т ь с я выпа дения с у х о ж и л ь н ы х р е ф л е к с о в , двигатель ные н а р у ш е н и я и л и р а с с т р о й с т в а чувстви тельности ( т а б л . 5—11). П р и с р е д и н н о й гры же в о з м о ж н а к о м п р е с с и я с п и н н о г о м о з г а (рис. 5—4Б), что ведет к н и ж н е м у спастиче скому п а р а п а р е з у и р а с с т р о й с т в у чувстви тельности в н и ж н и х к о н е ч н о с т я х , и н о г д а с сопутствующей т а з о в о й д и с ф у н к ц и е й . Диа гноз п о д т в е р ж д а ю т с п о м о щ ь ю КТ, М Р Т и л и миелографии. М о ж е т п о т р е б о в а т ь с я хирур гическое л е ч е н и е . ШЕЙНЫЙ С П О Н Д И Л Е З Заболевание р а с с м о т р е н о в ы ш е . ТРАВМАТИЧЕСКИЙ ОТРЫВ КОРЕШКОВ Паралич Д ю ш е н н а - Э р б а Травматический о т р ы в к о р е ш к о в С5 и С6 может возникать во в р е м я родов вследствие тракции головки во в р е м я р о ж д е н и я плечи ков. Он может б ы т ь т а к ж е результатом трав мы, вызванной ф о р с и р о в а н н о й т р а к ц и е й ко нечности. В результате н а р у ш а е т с я способ ность отводить плечо и сгибать руку в локте вом суставе. В силу этого п а р а л и з о в а н н а я ру ка ротирована внутрь в п л е ч е в о м суставе, п р о нирована и разогнута в л о к т е в о м суставе. Вы падают рефлексы с двуглавой м ы ш ц ы плеча и плечелучевой м ы ш ц . Н а р у ш е н и я чувстви тельности и н о г д а б ы в а ю т м а л о з а м е т н ы м и , так как ограничиваются н е б о л ь ш и м участком над дельтовидной м ы ш ц е й . Паралич Дежерин-Клюмпке Поражение к о р е ш к о в С8 и Т1 ведет к па раличу и атрофии м е л к и х м ы ш ц к и с т и , длин ных сгибателей и разгибателей пальцев. И н о гда наблюдается с и н д р о м Горнера. П о д о б н о е 243 п о р а ж е н и е н и ж н е й части п л е ч е в о г о сплете н и я часто в о з н и к а е т п р и п а д е н и и , когда па циент, чтобы удержаться на ногах, хватается р у к о й за н е п о д в и ж н ы й предмет, что ведет к тракции отведенной руки. НЕВРАЛГИЧЕСКАЯ АМИОТРОФИЯ (ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ПЛЕКСОПАТИЯ ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЯ) З а б о л е в а н и е о б ы ч н о н а ч и н а е т с я с интен с и в н о й боли в области плеча, вслед за к о т о р о й через н е с к о л ь к о д н е й в о з н и к а ю т слабость, вы падение сухожильных р е ф л е к с о в и н а р у ш е н и я чувствительности на верхней к о н е ч н о с т и , ча ще всего в з о н е и н н е р в а ц и и с е г м е н т о в С5 и Сб. С и м п т о м ы о б ы ч н о и м е ю т о д н о с т о р о н н и й характер, но иногда б ы в а ю т и д в у с т о р о н н и м и . Н е р е д к о наблюдается грубая а т р о ф и я пора ж е н н ы х м ы ш ц . Слабость и а т р о ф и я ч а щ е все г о вовлекают м ы ш ц ы , и н н е р в и р у е м ы е к а к и м то о п р е д е л е н н ы м н е р в о м — п о д м ы ш е ч н ы м , н а д л о п а т о ч н ы м , лучевым, но в отдельных слу чаях в о з н и к а ю т в з о н е и н н е р в а ц и и всего пле чевого с п л е т е н и я и л и его частей. П р и ч и н а за б о л е в а н и я остается н е и з в е с т н о й . И н о г д а о н о возникает непосредственно после легкой т р а в м ы , и н ъ е к ц и и , п р и в и в к и и л и л е г к о й об щей инфекции, однако этиологическая роль этих ф а к т о р о в н е я с н а . И н о г д а н а б л ю д а ю т с я с е м е й н ы е случаи з а б о л е в а н и я с аутосомно-дом и н а н т н ы м т и п о м н а с л е д о в а н и я , характери з у ю щ и е с я р е ц и д и в и р у ю щ и м т е ч е н и е м . В не которых из этих случаев в ы я в л е н генетичес к и й д е ф е к т на 17-й х р о м о с о м е (17q25). Л е ч е н и е с и м п т о м а т и ч е с к о е . Восстановле ние обычно происходит в течение нескольких недель и л и м е с я ц е в , н о иногда о н о бывает неполным. С И Н Д Р О М ШЕЙНОГО РЕБРА К о р е ш к и С8 и Т1 л и б о н и ж н и й пучок пле чевого сплетения могут подвергаться ком прессии шейным ребром или фиброзным тяж е м , о т х о д я щ и м о т VII ш е й н о г о п о з в о н к а . Э т о в ы з ы в а е т слабость и а т р о ф и ю собствен н ы х м ы ш ц к и с т и , о с о б е н н о м ы ш ц возвыше н и я б о л ь ш о г о пальца, с о п р о в о ж д а ю щ и е с я бо л ь ю и о н е м е н и е м в соответствующих д е р м а томах (зона н а р у ш е н и я чувствительности час т и ч н о совпадает с з о н о й и н н е р в а ц и и л о к т е в о - ГЛАВА 5 244 го нерва, но п р о с т и р а е т с я в ы ш е — вдоль ме ф е р и ч е с к и х н е р в о в часто служат симптомы диального края предплечья). Одновременно нарушения чувствительности. м о ж е т подвергаться суждение этих заболеваний сдавлению подключич н а я а р т е р и я . На э т о м о с н о в а н а проба Адсона, Поэтому об и их лечение представлено в главе 6. В д а н н о й же главе рас которую и с п о л ь з у ю т д л я д и а г н о с т и к и данно с м о т р е н ы л и ш ь те с о с т о я н и я , к о т о р ы е прояв го з а б о л е в а н и я . П а ц и е н т а п р о с я т повернуть ляются остро р а з в и в а ю щ и м с я голову в с т о р о н у п о р а ж е н и я и глубоко вдох двигательных ф у н к ц и й . В таблицах 5-5 и 5-6 нарушением нуть, п р и э т о м м о ж н о отметить о с л а б л е н и е п р и в е д е н ы с п и н н о м о з г о в ы е к о р е ш к и и пери пульса на лучевой а р т е р и и . О д н а к о положи ф е р и ч е с к и е н е р в ы , и н н е р в и р у ю щ и е основ тельная п р о б а может в ы я в л я т ь с я и у некото н ы е м ы ш ц ы к о н е ч н о с т е й . О б р а щ е н и е к этим рых здоровых л и ц . т а б л и ц а м облегчает о с м о т р пациентов с фо Выслушивание шума в н а д к л ю ч и ч н о й области во время п р о в е д е н и я к а л ь н ы м и п е р и ф е р и ч е с к и м и параличами. п р о б ы д о п о л н и т е л ь н о свидетельствует в поль ПОЛИНЕВРОПАТИИ зу с д а в л е н и я п о д к л ю ч и ч н о й а р т е р и и . П р и р е н т г е н о г р а ф и и могут быть обнару П р и п о л и н е в р о п а т и и отмечается одновре ж е н ы ш е й н о е ребро или у д л и н е н н ы й попе м е н н о е с и м м е т р и ч н о е п о р а ж е н и е различных р е ч н ы й о т р о с т о к седьмого ш е й н о г о п о з в о н к а , нервов, н о отсутствие р е н т г е н о л о г и ч е с к и х и з м е н е н и й н е в о з м о ж н о с в я з а т ь с п о р а ж е н и е м каких-ли не исключает возможности п о э т о м у с и м п т о м а т и к у клинически ш е й н о г о тяжа. бо отдельных н е р в о в . Полиневропатии по П р и э л е к т р о м и о г р а ф и и в ы я в л я ю т с я призна д р о б н о р а с с м о т р е н ы в главе 6, здесь же дано ки хронической частичной денервации м ы ш ц краткое о п и с а н и е тех из них, при которых к и с т и в области, в ы х о д я щ е й за г р а н и ц ы з о н ы в о з н и к а е т острая слабость. и н н е р в а ц и и к а к о г о - л и б о одного перифериче с к о г о нерва. И с с л е д о в а н и е с к о р о с т и проведе ния по двигательным волокнам не выявляет п р и з н а к о в п о р а ж е н и я п е р и ф е р и ч е с к и х нер вов, в то же в р е м я в о з м о ж н о с н и ж е н и е ампли туды при или отсутствие исследовании потенциалов действия проведения по чувстви т е л ь н ы м в о л о к н а м л о к т е в о г о нерва (при сти м у л я ц и и в области м и з и н ц а ) . Л е ч е н и е заключается в и с с е ч е н и и шейно го ребра и л и ф и б р о з н о г о тяжа. п е р в о н а ч а л ь н о вовлекает н и ж н и е конечности. С к о р о с т ь п р о г р е с с и р о в а н и я и степень распро с т р а н е н н о с т и с и м п т о м о в варьируют. В тяже лых случаях развивается выраженная слабосп всех четырех к о н е ч н о с т е й и двусторонняя сла ж а л о б ы , с в я з а н н ы е с расстройством чувстви тельности, о д н а к о о б ъ е к т и в н о сенсорные на р у ш е н и я в ы р а ж е н ы в значительно меньше! Т е р м и н периферическая невропатия озна чает р а с с т р о й с т в о ф у н к ц и и одного и л и не с к о л ь к и х п е р и ф е р и ч е с к и х н е р в о в . П о распро с т р а н е н н о с т и п о р а ж е н и я п е р и ф е р и ч е с к и е не в р о п а т и и подразделяют н а н е с к о л ь к о т и п о в . В з а в и с и м о с т и от п р и ч и н ы в о з м о ж н о из п о р а ж е н и е двигательных, З а б о л е в а н и е часто н а ч и н а е т с я со слабости, которая, к а к п р а в и л о , бывает симметричнойи бость к р а н и а л ь н о й мускулатуры. Возможны ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ бирательное Острая воспалительная полирадикулопатия (синдром Гийена-Барре) сен с о р н ы х и л и вегетативных в о л о к о н л и б о более д и ф ф у з н о е в о в л е ч е н и е всех т и п о в в о л о к о н в составе п е р и ф е р и ч е с к и х н е р в о в . степени, чем двигательные. Часто вовлекают ся и вегетативные в о л о к н а , что может быть од н о й из п р и ч и н летального исхода, к которому могут привести также аспирационная пневмо н и я или слабость дыхательной мускулатуры Более детальное о п и с а н и е этого заболеванм д а н о в главе 6. Полиневропатия критических состояний К л и н и ч е с к и й д е ф е к т о б ы ч н о имеет сме П р и с е п с и с е и п о л и о р г а н н о й недоста ш а н н ы й характер. Н а ч а л ь н ы м и и наиболее т о ч н о с т и в о з м о ж н а полиневропатия, кото з а м е т н ы м и п р о я в л е н и я м и п о р а ж е н и я пери р а я м о ж е т п р о я в и т ь с я неожиданными за- РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ труднениями п р и п о п ы т к е п е р е в е с т и паци ента с и с к у с с т в е н н о й в е н т и л я ц и и л е г к и х на спонтанное д ы х а н и е . В н а и б о л е е выражен ных случаях о б н а р у ж и в а ю т с я с л а б о с т ь и ат рофия м ы ш ц к о н е ч н о с т е й , в ы п а д е н и е сухо жильных р е ф л е к с о в . Н а р у ш е н и я чувстви тельности з н а ч и т е л ь н о уступают по выра женности д в и г а т е л ь н о м у дефекту. Э л е к т р о физиологически в ы я в л я ю т с я п р и з н а к и а к сональной н е в р о п а т и и . П а т о г е н е з э т о г о со стояния н е я с е н . Л е ч е н и е и м е е т поддержива ющий характер. П р и б л а г о п о л у ч н о м выходе из критического с о с т о я н и я о т д а л е н н ы й про гноз восстановления неврологических функций б л а г о п р и я т е н . Дифтерийная полиневропатия Заражение возбудителем дифтерии (Corynebacterium diphtheriae) м о ж е т происхо дить через в е р х н и е д ы х а т е л ь н ы е пути и л и раневую п о в е р х н о с т ь . Н е в р о п а т и я развива ется вследствие в о з д е й с т в и я н е й р о т о к с и н а , вырабатываемого м и к р о о р г а н и з м а м и . Сла бость м я г к о г о н е б а м о ж е т р а з в и т ь с я ч е р е з 2-3 нед. п о с л е п о р а ж е н и я с л и з и с т о й г л о т к и . При к о ж н о й ф о р м е д и ф т е р и и в о з м о ж н а ло кальная с л а б о с т ь п р и л е г а ю щ и х м ы ш ц при мерно через т а к о й же п р о м е ж у т о к в р е м е н и . Нарушение р е а к ц и и з р а ч к о в на аккомода цию может п о я в л я т ь с я ч е р е з 4—5 нед. п о с л е острой ф а з ы и н ф е к ц и и , а г е н е р а л и з о в а н н а я сенсомоторная п о л и н е в р о п а т и я через 1-3 мес. С л а б о с т ь м о ж е т б ы т ь а с и м м е т р и ч ной и часто в б о л ь ш е й с т е п е н и в о в л е к а е т проксимальные, ч е м д и с т а л ь н ы е отделы ко нечностей. В т я ж е л ы х случаях н а б л ю д а е т с я паралич д ы х а т е л ь н о й мускулатуры. Восста новление о б ы ч н о п р о и с х о д и т в т е ч е н и е по следующих 2—3 м е с я ц е в , но в т я ж е л ы х слу чаях может з а т я г и в а т ь с я . При п о л и н е в р о п а т и и в Ц С Ж о б ы ч н о на блюдается п о в ы ш е н и е у р о в н я белка, иногда легкий п л е о ц и т о з . Э л е к т р о ф и з и о л о г и ч е с к и выявляется с н и ж е н и е с к о р о с т и п р о в е д е н и я по нервам, но н е р е д к о о н о н а ч и н а е т обнару живаться л и ш ь с началом к л и н и ч е с к о г о улуч шения. Л е ч е н и е включает р а н н е е введение лошадиного п р о т и в о д и ф т е р и й н о г о антиток сина, которое назначают, не д о ж и д а я с ь ре зультатов бактериологического и с с л е д о в а н и я , убедившись л и ш ь , что п а ц и е н т не обладает 245 п о в ы ш е н н о й чувствительностью к лошади н о й с ы в о р о т к е . Д в у х н е д е л ь н ы й курс пени ц и л л и н а или э р и т р о м и ц и н а о б ы ч н о устраняет и н ф е к ц и и , н о н е в л и я е т н а частоту в о з н и к н о в е н и я серьезных о с л о ж н е н и й . П р и выражен н о й м ы ш е ч н о й слабости п р о в о д и т с я интен с и в н а я п о д д е р ж и в а ю щ а я т е р а п и я , в том числе искусственная в е н т и л я ц и я легких. Паралич при отравлении моллюсками М и д и и и некоторые другие съедобные мол л ю с к и , о б и т а ю щ и е на Восточном и З а п а д н о м . побережье С Ш А , могут быть о п а с н ы м и при употреблении в пищу, о с о б е н н о в летние меся ц ы . О н и питаются я д о в и т ы м и разновидностя ми планктона и поэтому содержат сакситокс и н , б л о к и р у ю щ и й кальциевые каналы и нару ш а ю щ и й проведение по двигательным и чув ствительным волокнам и с о к р а щ е н и е м ы ш ц . Б ы с т р о прогрессирующая острая полиневро патия с с е н с о р н ы м и с и м п т о м а м и и восходя щим параличом развивается через 30 мин после употребления в п и щ у ядовитых моллюс ков и может привести к параличу дыхательной мускулатуры и летальному исходу. Антитокси на не разработано, но при соответствующих поддерживающих мероприятиях (в том числе искусственной вентиляции легких) в о з м о ж н о полное восстановление. Д л я удаления невсосавшегося т о к с и н а проводят стимуляцию ки ш е ч н и к а или ставят клизму. Порфирия Острая полиневропатия может возникать при наследственных печеночных порфириях. Приступы могут провоцироваться приемом ле карственных препаратов (барбитуратов, эстро генов, сульфаниламидов, гризеофульвина, ф е нитоина, сукцинимидов), которые способны индуцировать ф е р м е н т синтетазу 5-аминолевул и н о в о й кислоты, а также и н ф е к ц и е й , голода нием, иногда менструациями или беременнос тью. Н е в р о л о г и ч е с к и м п р о я в л е н и я м часто предшествует схваткообразная боль в животе. Могут развиваться острая спутанность созна н и я , делирий, эпилептические припадки. Мы шечная слабость — основное неврологическое проявление заболевания — обусловлено пре имущественно моторной полиневропатией. Ее с и м п т о м ы обычно имеют с и м м е т р и ч н ы й ха- 246 ГЛАВА 5 рактер и нередко в большей степени локализу ются в проксимальных отделах, чем в дистальных. Иногда с и м п т о м ы полиневропатии пер воначально вовлекают верхние конечности и л и ш ь затем распространяются на н и ж н и е ко нечности и туловище. Заболевание прогресси рует с различной скоростью. Иногда в течение нескольких д н е й развивается вялая тетраплегия с вовлечением дыхательной мускулатуры. Воз м о ж н ы нарушения чувствительности, но обыч но о н и имеют меньшую выраженность и рас пространенность, чем двигательные расстрой ства. Сухожильные рефлексы ослабляются или выпадают. Приступ может сопровождаться ли хорадкой, стойкой тахикардией, артериальной гипертензией, гипонатриемией и лейкоцито зом в периферической крови. В Ц С Ж могут оп ределяться небольшое п о в ы ш е н и е содержания белка и легкий плеоцитоз. Д и а г н о з подтвер ждается при обнаружении п о в ы ш е н н о г о уров ня э к с к р е ц и и п о р ф о б и л и н о г е н а и 5-аминолевулиновой кислоты с мочой или выявлении де ф и ц и т а у р о п о р ф и р и н о г е н I-синтетазы в эрит р о ц и т а х (острая перемежающаяся порфирия) или к о п р о п о р ф и р и н о г е н о к с и д а з ы в лейкоци тах (наследственная копропорфирия). Лечение заключается во внутривенном введении г л ю к о з ы , п о д а в л я ю щ е й б и о с и н т е з гема. Д л я у м е н ь ш е н и я т а х и к а р д и и и артери альной гипертензии назначают пропранолол. Гематин в дозе 4 мг/кг в н у т р и в е н н о в течение 15 м и н 1—2 раза в д е н ь способствует улучше н и ю с о с т о я н и я . Н а и л у ч ш и м показателем со с т о я н и я больного служит частота сердечных с о к р а щ е н и й . Д л я к у п и р о в а н и я абдоминаль ных и п с и х и ч е с к и х расстройств ( н о не прояв л е н и й п о л и н е в р о п а т и и ) п р и м е н я ю т хлорпром а з и н или другие ф е н о т и а з и н ы . П р и дыха т е л ь н о й недостаточности могут потребовать ся трахеотомия и искусственная в е н т и л я ц и я легких. Д л я п р е д о т в р а щ е н и я в о з н и к н о в е н и я острых приступов следует избегать провоци рующих факторов. Острое отравление мышьяком или таллием Острое о т р а в л е н и е м ы ш ь я к о м и л и талли ем вызвает быстро п р о г р е с с и р у ю щ у ю с е н с о м о т о р н у ю п о л и н е в р о п а т и ю , к о т о р о й могут сопутствовать и л и предшествовать желудоч н о - к и ш е ч н ы е расстройства. О т р а в л е н и е мы ш ь я к о м м о ж е т в ы з ы в а т ь т а к ж е кожную сыпь, п и г м е н т а ц и ю и в ы р а ж е н н о е шелушение ко ж и . П р и х р о н и ч е с к о м о т р а в л е н и и на ногтях п о я в л я ю т с я п о п е р е ч н ы е б е л ы е полоски Мес са. О т р а в л е н и е т а л л и е м м о ж е т вызывать че шуйчатую с ы п ь и в ы п а д е н и е волос. Полинев р о п а т и я п е р в о н а ч а л ь н о о б ы ч н о проявляется н а р у ш е н и я м и ч у в с т в и т е л ь н о с т и , вслед за ко т о р ы м и р а з в и в а ю т с я с и м м е т р и ч н ы е парали чи, ч а щ е более в ы р а ж е н н ы е в дистальных, чем п р о к с и м а л ь н ы х отделах, в ногах - в боль ш е й с т е п е н и , чем в руках. Уровень белка в Ц С Ж м о ж е т быть п о в ы ш е н , тогда как цитоз не м е н я е т с я и л и м е н я е т с я незначительно. Д а н н ы е э л е к т р о ф и з и о л о г и ч е с к о г о исследова н и я н а п о м и н а ю т и з м е н е н и я п р и синдроме Гийена—Барре, о с о б е н н о в о с т р о й фазе этого з а б о л е в а н и я . Д и а г н о з о т р а в л е н и я мышьяком н а и б о л е е н а д е ж н о подтверждается при опре д е л е н и и его с о д е р ж а н и я в волосах, не контак т и р у ю щ и х с в н е ш н е й средой (например в лоб к о в ы х волосах). В о с т р о й ф а з е мышьях может быть в ы я в л е н в м о ч е . Д и а г н о з отравлении т а л л и е м п о д т в е р ж д а е т с я п р и обнаружении таллия в т к а н я х и л и ж и д к и х средах организ ма, о с о б е н н о в моче. С т е п е н ь восстановления н е в р о л о г и ч е с к и х ф у н к ц и й з а в и с и т от тяжести интоксикации. Эффективность хелатирующих (комплексеобразующих) соединений четко не определена П о л и н е в р о п а т и я п р и отравлении фосфорорганическими соединениями Ф о с ф о р о р г а н и ч е с к и е соединения широко используются в качестве инсектицидов и яв л я ю т с я д е й с т в у ю щ и м веществом некоторш боевых газов, п р и м е н я ю щ и х с я в качестве хи м и ч е с к о г о о р у ж и я . О н и в ы з ы в а ю т целый ря т о к с и ч е с к и х э ф ф е к т о в , из которых наиболее в ы р а ж е н ы п р о я в л е н и я холинергическоп) криза, вызванного т о р м о ж е н и е м ацетилхолинэ с т е р а з ы . Н е к о т о р ы е фосфорорганичесш с о е д и н е н и я могут и н д у ц и р о в а т ь отсроченнув п о л и н е в р о п а т и ю , к о т о р а я проявляется черв 1—3 нед. после острого отравления. Началн ы м п р и з н а к о м п о л и н е в р о п а т и и являюта б о л е з н е н н ы е с п а з м ы в м ы ш ц а х ног, к кото р ы м п р и с о е д и н я ю т с я о н е м е н и е и парестш в д и с т а л ь н ы х отделах. Вслед за этим развивется п р о г р е с с и р у ю щ а я слабость нижних № РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ нечностей с в ы п а д е н и е м сухожильных реф лексов. Спустя н е с к о л ь к о д н е й а н а л о г и ч н ы е симптомы п о я в л я ю т с я и на верхних конечно стях. В н е к о т о р ы х случаях н а б л ю д а ю т с я нару шения чувствительности сначала на н и ж н и х , а затем и на верхних к о н е ч н о с т я х , о д н а к о о н и обычно бывают л е г к и м и . П р и осмотре выяв ляется с и м м е т р и ч н а я д и с т а л ь н а я преимущес твенно м о т о р н а я п о л и н е в р о п а т и я с а т р о ф и е й и слабостью д и с т а л ь н ы х м ы ш ц н и ж н и х ко нечностей. В т я ж е л ы х случаях в о з м о ж н а тетраплегия. И н о г д а отмечаются л е г к и е пира мидные з н а к и . Острого о т р а в л е н и я ф о с ф о р органическими с о е д и н е н и я м и м о ж н о избе жать при и с п о л ь з о в а н и и з а щ и т н ы х м а с о к и одежды и л и с п о м о щ ь ю п р е д в а р и т е л ь н о г о введения п и р и д о с т и г м и н а — и н г и б и т о р а а ц е тилхолинэстеразы к о р о т к о г о д е й с т в и я . П о с л е контакта с ф о с ф о р о р г а н и ч е с к и м и соедине ниями необходимо провести обеззаражива ние кожи водой с м ы л о м и л и х л о р н о й извес тью, н а з н а ч и т ь а т р о п и н , 2—6 мг к а ж д ы е 5 минут, и реактиватор а ц е т и х о л и н э с т е р а з ы пралидоксим, 1 г к а ж д ы й час в т е ч е н и е 3 ч. Оба препарата вводят в н у т р и м ы ш е ч н о или внутривенно. П р и р а з в и в ш е й с я полиневро патии проводится т о л ь к о п о д д е р ж и в а ю щ а я терапия. Со в р е м е н е м ф у н к ц и я периферичес ких нервов может восстановиться, о д н а к о по ражение центральной н е р в н о й с и с т е м ы обыч но бывает н е о б р а т и м ы м и определяет степень функционального в о с с т а н о в л е н и я . МНОЖЕСТВЕННАЯ МОНОНЕВРОПАТИЯ Данный т е р м и н п р и м е н я ю т д л я обозначе ния поражения р а з л и ч н ы х н е р в о в , которое имеет асимметричный характер и в о з н и к а е т в различное время. С о о т в е т с т в е н н о вплоть до поздней стадии могут быть в ы я в л е н ы призна ки поражения отдельных н е р в о в . В д а н н о й главе будет дано о п и с а н и е л и ш ь двух вариан тов множественной м о н о н е в р о п а т и и , харак теризующихся п р е и м у щ е с т в е н н ы м пораже нием двигательных н е р в н ы х в о л о к о н в отсут ствие нарушений чувствительности. Отравление с в и н ц о м Отравление с в и н ц о м в о з м о ж н о у л и ц , за нятых в производстве и л и в о с с т а н о в л е н и и аккумуляторов и л и других с в и н е ц с о д е р ж а - 247 щих продуктов, занимающихся плавкой с в и н ц а , д о б ы в а ю щ и х с в и н ц о в ы е руды, при меняющих свинецсодержащие краски или употребляющих с п и р т н ы е н а п и т к и с приме сью свинца. Неорганический свинец может вызывать дисфункцию как центральной, так и п е р и ф е р и ч е с к о й н е р в н о й с и с т е м ы . У де т е й о т р а в л е н и е п р о и с х о д и т в результате про глатывания частиц, которые отпадают от с т е н старых з д а н и й и л и м е б е л ь н о й фурниту р ы , п о к р ы т ы х с в и н ц о в ы м и б е л и л а м и , а ее основным неврологическим проявлением бывает острая энцефалопатия. Перифериче с к а я н е в р о п а т и я п р е и м у щ е с т в е н н о поража ет д в и г а т е л ь н ы е н е р в н ы е в о л о к н а , и у взрос лых бывает выражена в большей степени в руках, ч е м в ногах. Т и п и ч н ы м я в л я е т с я по р а ж е н и е л у ч е в о г о н е р в а , хотя могут пора ж а т ь с я и д р у г и е н е р в ы , ч т о в ы з ы в а е т асим м е т р и ч н ы е п р о г р е с с и р у ю щ и е п а р а л и ч и . На рушения чувствительности, как правило, в ы р а ж е н ы м и н и м а л ь н о и л и отсутствуют. Су х о ж и л ь н ы е р е ф л е к с ы могут с н и ж а т ь с я и л и в ы п а д а т ь . С и с т е м н ы е п р о я в л е н и я отравле н и я с в и н ц о м п р е д с т а в л е н ы а н е м и е й , запо р о м , к и ш е ч н о й к о л и к о й , д и с к о л о р а ц и е й де с е н и н е ф р о п а т и е й . Д л и т е л ь н о с т ь и интен сивность контакта с свинецсодержащими продуктами, необходимые для того, чтобы вызвать м и н и м а л ь н о е повреждение перифе рических нервов, остаются неизвестными. Н е т е д и н о г о м н е н и я и о м и н и м а л ь н о й кон ц е н т р а ц и и с в и н ц а в к р о в и , с п о с о б н о й вы звать п о в р е ж д е н и е п е р и ф е р и ч е с к и х н е р в о в . О п т и м а л ь н ы й подход к л е ч е н и ю не выра ботан. Д л я л е ч е н и я в н у т р и в е н н о и л и внутри мышечно назначают кальций-динатриевую соль ЭДТА, а внутрь — п е н и ц и л л а м и н . При меняют и димеркапрол. Мультифокальная моторная невропатия З а б о л е в а н и е характеризуется прогресси р у ю щ е й а с и м м е т р и ч н о й с л а б о с т ь ю и атро фией мышц конечностей, а электрофизиологически — признаками мультифокальной дем и е л и н и з а ц и и д в и г а т е л ь н ы х в о л о к о н с час т и ч н ы м б л о к о м и х п р о в о д и м о с т и п р и со х р а н н о й ф у н к ц и и с е н с о р н ы х в о л о к о н . В сы в о р о т к е у м н о г и х б о л ь н ы х в ы я в л я ю т с я анти тела к г л и к о л и п и д а м , о б ы ч н о а н т и - G M l ГЛАВА 5 248 мышечные л и ч , в н е о д и н а к о в о й с т е п е н и вовлекающие с п а з м ы и ф а с ц и к у л я ц и и , к о т о р ы е в отсут р а з н ы е группы м ы ш ц . П р и неврологическое ствие о с м о т р е за п р е д е л а м и з о н ы иннервации лице^ IgM. Возможны болезненные электрофизиологического обследова н и я могут б ы т ь п о в о д о м к о ш и б о ч н о й диа вого нерва н и к а к и х патологических измене* гностике нейронов. н и й не в ы я в л я е т с я . У б о л ь ш и н с т в а пациентов Применение преднизолона и плазмафереза д а ж е в отсутствие к а к о г о - л и б о лечения mi н е э ф ф е к т и в н о . У части больных улучшения блюдается п о л н о е в о с с т а н о в л е н и е , котом болезни двигательных удается д о б и т ь с я с п о м о щ ь ю ц и к л о ф о с ф а - м о ж е т з а н я т ь от н е с к о л ь к и х д н е й до нескор мида, 1 г/м в/в 1 р а з в м е с я ц в т е ч е н и е 6 м е с , ких м е с я ц е в . Н е б л а г о п р и я т н ы м и прогностУ 2 и л и ч е л о в е ч е с к о г о и м м у н о г л о б у л и н а , 2 г/кг ческими признаками, в/в в т е ч е н и е 3—5 д н е й . К л и н и ч е с к о е улуч п о л н о е в о с с т а н о в л е н и е , я в л я ю т с я интенсив шение н а я боль в острой ф а з е з а б о л е в а н и я и налич! иногда сопровождается снижением предвещающими т плегии п р и п е р в о м о с м о т р е . П р и неполно! титра а н т и - G M l антител. в о с с т а н о в л е н и и в о з м о ж н о стойкое обезобрм МОНОНЕВРОПАТИИ ж и в а н и е л и ц а и другие о с л о ж н е н и я , наблюй М о н о н е в р о п а т и я характеризуется пора ж е н и е м о д н о г о п е р и ф е р и ч е с к о г о нерва. П р и большинстве мононевропатий развиваются к а к д в и г а т е л ь н ы е , т а к и с е н с о р н ы е расстрой ства (см. гл. 6). П о э т о м у в э т о м разделе рас с м а т р и в а е т с я т о л ь к о паралич Белла, к о т о р ы й проявляется главным образом двигательным дефектом. ю щ и е с я у 10% п а ц и е н т о в . Д а н н ы е об эффе! т и в н о с т и л е ч е н и я а ц и к л о в и р о м и другим п р о т и в о в и р у с н ы м и п р е п а р а т а м и протищХ чивы, что о б у с л о в л е н о методологическии р а з л и ч и я м и п р о в е д е н н ы х исследований. ГО казано, что лечение кортикостероидаи ( п р е д н и з о л о н 60 мг/сут. внутрь 3 дня с поел д у ю щ и м с н и ж е н и е м д о з ы и отменой в тя н и е 7 д н е й ) , начатое в п е р в ы е 5 дней поа в о з н и к н о в е н и я п а р а л и ч а , увеличивает пр Паралич Белла Параличом Белла называют перифериче с к и й п а р е з м и м и ч е с к о й мускулатуры, вызы в а е м ы й и д и о п а т и ч е с к и м п о р а ж е н и е м лице вого н е р в а за п р е д е л а м и ц е н т р а л ь н о й нерв н о й с и с т е м ы . П р и э т о м отсутствуют призна к и у ш н ы х и л и других более р а с п р о с т р а н е н ных неврологических заболеваний. П р и ч и н а поражения лицевого нерва остается н е я с н о й . В то же в р е м я о т м е ч е н а п о в ы ш е н н а я частота возникновения заболевания у беременных и б о л ь н ы х с а х а р н ы м д и а б е т о м . П о я в л я е т с я все б о л ь ш е д о к а з а т е л ь с т в т о г о , что п о к р а й н е й цент больных с полным восстановления П о э т о м у к о р т и к о с т е р о и д ы следует назначя б о л ь н ы м с п л о х и м п р о г н о з о м . Однакодокй тельства э ф ф е к т и в н о с т и к о р т и костероид н е л ь з я с ч и т а т ь а б с о л ю т н ы м и . Кроме топ следует учитывать, что о н и могут вызвать! б л а г о п р и я т н ы е п о б о ч н ы е э ф ф е к т ы . Пора н и е л и ц е в о г о нерва с п о с о б н ы также вызм опухоли, п о р а ж е н и е к о л е н ч а т о г о ганглия! русом о п о я с ы в а ю щ е г о герпеса (синдром Ц зая Х а н т а ) , л а й м с к а я б о л е з н ь (клещевойЩ релиоз), С П И Д , саркоидоз. м е р е у ч а с т и б о л ь н ы х п а р а л и ч Б е л л а вызыва ется п о р а ж е н и е м л и ц е в о г о н е р в а в результате реактивации вируса простого герпеса 1-го типа в коленчатом ганглии. П о я в л е н и ю п а р а л и ч а м и м и ч е с к о й муску латуры часто предшествует и л и сопутствует НАРУШЕНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ПЕРЕДАЧИ б о л ь в области уха. П а р а л и ч , к а к п р а в и л о , МИАСТЕНИЯ р а з в и в а е т с я остро и л и м о ж е т нарастать в тече М и а с т е н и я (myasthenia gravis) может! н и е н е с к о л ь к и х ч а с о в и л и д н е й . В зависимос н и к а т ь в л ю б о м возрасте и в части случаев^ т и о т л о к а л и з а ц и и п о р а ж е н и я слабость м ы ш ц вает с в я з а н а с опухолью вилочковой желе! м о ж е т с о п р о в о ж д а т ь с я с н и ж е н и е м вкуса, сле ( т и м у с а ) , т и р е о т о к с и к о з о м , ревматоидн! зотечением, а р т р и т о м и л и с и с т е м н о й красной волчанй гиперакузией. Возможен как п о л н ы й паралич всех м ы ш ц , и н н е р в и р у е м ы х З а б о л е в а н и е ч а щ е п р о я в л я е т с я у женщин^ п о р а ж е н н ы м н е р в о м , т а к и ч а с т и ч н ы й пара у мужчин, и характеризуется флуктуирую^ РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ слабостью и б ы с т р о й у т о м л я е м о с т ь ю скелет ных м ы ш ц . Б о л ь н ы е не могут выдерживать длительной ф и з и ч е с к о й нагрузки, п р и кото рой изначально с о х р а н н а я м ы ш е ч н а я сила быстро у м е н ь ш а е т с я . П р е и м у щ е с т в е н н о стра дают наружные м ы ш ц ы глаз и другие крани альные м ы ш ц ы , в том числе ж е в а т е л ь н ы е , ми мические, глоточные и г о р т а н н ы е . Могут за трагиваться также м ы ш ц ы к о н е ч н о с т е й и ды хательная мускулатура. С л а б о с т ь м ы ш ц вызы вается в а р и а б е л ь н о й б л о к а д о й н е р в н о - м ы шечной передачи, к о т о р а я , в свою очередь, обусловлена и м м у н н о й р е а к ц и е й , вызываю щей снижение числа ф у н к ц и о н и р у ю щ и х холинорецепторов ( р и с . 5—5). П р и м е р н о в 80% случаев определяются антитела к м ы ш е ч н ы м Н-холинорецепторам, к о т о р ы е п р и в о д я т к 249 н а р у ш е н и ю р е ц е п т о р н о й ф у н к ц и и . В тех слу чаях, когда э т и антитела не в ы я в л я ю т с я , забо л е в а н и е , в е р о я т н о , тоже обусловлено иммун н ы м и м е х а н и з м а м и — у м н о г и х из этих паци ентов определяются антитела к м ы ш е ч н о с п е ц и ф и ч е с к о й т и р о з и н к и н а з е ( M u S K ) , ко т о р а я участвует в о б р а з о в а н и и р е ц е п т о р н ы х кластеров в п е р и о д с о з р е в а н и я и обнаружива ется в зрелых н е р в н о - м ы ш е ч н ы х с и н а п с а х . А н а л о г и ч н о е расстройство м о ж е т возни кать у больных р е в м а т о и д н ы м артритом, при н и м а ю щ и х п е н и ц и л л а м и н . О т м е н а препарата в этих случаях п р и в о д и т к регрессу с и м п т о м о в . Клиническая картина О б ы ч н о з а б о л е в а н и е н а ч и н а е т с я испод воль, но иногда в п е р в ы е п р о я в л я е т с я в связи Рис. 5-5. Уровни поражения при различных заболеваниях нервно-мышечной передачи. Слева - нор мальный процесс передачи возбуждения, включающий индуцированный деполяризацией входа кальция (Са) в клетку через потенциал-зависимые каналы. Это стимулирует высвобождение ацетилхолина (Ацх) в синаптическую щель из синаптических пузырьков в активной зоне. Ацх связывается с холинорецептором и деполяризует постсинаптическую мышечную мембрану. Справа — расстройства нервно-мышечной пе редачи при блокаде кальциевых каналов (синдром Ламберта-Итона, воздействие антибиотиков-аминоглнкозидов), нарушении Са-опосредованного высвобождения Ацх (ботулотоксин), вызванная антителами интернализация и разрушение холинорецепторов (миастения). ГЛАВА 5 250 с интсркуррентной инфекцией, вызывающей з н а ч и т е л ь н а я а т р о ф и я в о в л е ч е н н ы х мышц. усиление симптомов. Обострения возможны Ч у в с т в и т е л ь н о с т ь и с у х о ж и л ь н ы е рефлексы при беременности или перед менструациями. не изменяются. К усугублению с и м п т о м а т и к и м о ж е т приво Диагноз дить прием хинина, хинидина, прокаинамида, п р о п р а н о л о л а , ф е н и т о и н а , л и т и я , тетра Диагноз миастении можно подтвердить ц и к л и н а и а м и н о г л и к о з и д о в — все э т и препа п о л о ж и т е л ь н о й р е а к ц и е й на антихолинэсте- р а т ы следует избегать у п а ц и е н т о в с миасте р а з н ы е п р е п а р а т ы . У п а ц и е н т о в с миастенией н и е й . З а б о л е в а н и е х а р а к т е р и з у е т с я медлен а н т и х о л и н э с т е р а з н ы е п р е п а р а т ы увеличива ным прогрессирующим может ют м ы ш е ч н у ю с и л у в тех дозах, которые не п р о я в и т ь с я п т о з о м , д в о е н и е м , затруднения о к а з ы в а ю т в о з д е й с т в и я на з д о р о в ы е мышцыи м и п р и ж е в а н и и и л и г л о т а н и и , гнусавостью л и ш ь н е з н а ч и т е л ь н о у м е н ь ш а ю т или вовсе не речи, одышкой, течением слабостью и конечностей (табл. 5—12). В ы р а ж е н н о с т ь с и м п т о м о в часто в л и я ю т на м ы ш е ч н у ю с л а б о с т ь , вызванную иными причинами. и з м е н я е т с я в т е ч е н и е д н я — э т и с у т о ч н ы е ко л е б а н и я н а к л а д ы в а ю т с я н а более д л и т е л ь н ы е флуктуации, характеризующиеся спонтанны ми р е м и с с и я м и и о б о с т р е н и я м и продолжи тельностью до нескольких недель. При осмотре утомляемость выявляются определенных Ч а щ е всего в качестве фармакологической пробы прибегают к введению эдрофония ( т е н з и л о н а ) . Э д р о ф о н и й в в о д я т внутривенно в д о з е 10 мг (1 м л ) , из к о т о р ы х 2 мг вводят сра зу, а о с т а л ь н ы е 8 мг — ч е р е з 30 с (при условие слабость и н о р м а л ь н о й п е р е н о с и м о с т и препарата). У па мышечных ц и е н т о в с м и а с т е н и е й наблюдается значи г р у п п , к о т о р ы е не у к л а д ы в а ю т с я в з о н ы ин т е л ь н о е у в е л и ч е н и е с и л ы ослабленных мышц нервации соответствующих нервов, к о т о р о е м о ж е т с о х р а н я т ь с я о к о л о 5 мин. кореш к о в и л и структур ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й сис А л ь т е р н а т и в о й м о ж е т служить внутримы т е м ы . Б о л е е ч е м в 9 0 % случаев п о р а ж а ю т с я ш е ч н о е в в е д е н и е 1,5 мг неостигмина (прозе- н а р у ж н ы е м ы ш ц ы глаза, что ч а с т о п р и в о д и т р и н а ) , э ф ф е к т к о т о р о г о м о ж е т сохранять к ограничению подвижности глазных яблок 2 ч. Д л я к о р р е к ц и и холинергических побоч и птозу, к о т о р ы е н о с я т а с и м м е т р и ч н ы й ха н ы х э ф ф е к т о в , в ы з в а н н ы х активацией М-хо- рактер. Зрачковые реакции не нарушаются. линорецепторов Характерно слабости т о ш н о т ы ) , п р и м е н я ю т а т р о п и н (0,6 мг), кото форсированной р ы й не в л и я е т на н е р в н о - м ы ш е ч н у ю переда временное определенных мышц усиление при (слюнотечения, диареи, нагрузке на них. Н а п р и м е р , усиление птоза чу, может происходить после того, как больного П р и м е н е н и е более д л и т е л ь н о действующей просят 2 мин неотрывно смотреть вверх. П о с л е отдыха с и л а м ы ш ц в о с с т а н а в л и в а е т с я . опосредуемую Н-холинорецепторш н е о с т и г м и н а с н и ж а е т вероятность ложноогр и ц а т е л ь н ы х результатов. В т я ж е л ы х случаях м о ж е т н а б л ю д а т ь с я н е Таблица 5—12 Начальные проявления м и а с т е н и и 1 Д и а г н о с т и ч е с к и е исследования Р е н т г е н о г р а ф и я и КТ грудной клетки по з в о л я ю т в ы я в и т ь сопутствующую тимому.йр у ш е н и е н е р в н о - м ы ш е ч н о й передачи мола Двоение Птоз Дизартрия Слабость нижних конечностей Генерализованная слабость Дисфагия Слабость верхних конечностей Слабость жевательной мускулатуры 1 41 25 16 13 11 10 7 7 Цит. по: Herrmann С Jr: Myasthenia gravis. Current concepts. Vtest J Med 1985; 142:797-809. подтвердить э л е к т р о ф и з и о л о г и ч е с к и - по» туханию (декременту) м ы ш е ч н о г о ответам п о в т о р я ю щ у ю с я супрамаксимальную стиму л я ц и ю н е р в а ч а с т о т о й 2—3 Гц, но нормалым результаты и с с л е д о в а н и я не исключают до г н о з а . П р и э л е к т р о м и о г р а ф и и одиночни м ы ш е ч н ы х в о л о к о н в ослабленных мышш отмечается п о в ы ш е н н а я вариабельность iff т е р в а л о в между п о т е н ц и а л а м и действия дц! м ы ш е ч н ы х в о л о к о н , принадлежащих к одно! д в и г а т е л ь н о й е д и н и ц е (джиттер). Посколц РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ у 80-90% п а ц и е н т о в с г е н е р а л и з о в а н н о й миа 251 ре клинического улучшения изначально высо стенией в ы я в л я ю т с я антитела к х о л и н о р е ц е п - кую дозу преднизолона (60—100 мг/сут. внутрь) торам, их о п р е д е л е н и е м о ж е т и м е т ь диагнос постепенно тическое з н а ч е н и е . (5—15 мг/сут.). Д л я у м е н ь ш е н и я частоты побоч снижают до поддерживающей ных э ф ф е к т о в (которые были о п и с а н ы к а к про Лечение я в л е н и я гиперкортицизма в главе 1) препарат Прежде всего следует избегать у к а з а н н ы х назначают через день. ранее п р е п а р а т о в , к о т о р ы е н а р у ш а ю т н е р в н о мышечную передачу. Д л я л е ч е н и я п р и м е н я ю т следующие м е т о д ы . средства Эти п р е п а р а т ы п р и н о с я т с и м п т о м а т и ч е с кое улучшение, не в л и я я на т е ч е н и е заболе вания. Ч а щ е всего п р и м е н я ю т п и р и д о с т и г индивидуально подобранной дозе (обычно от 30 до 180 мг, в с р е д н е м 60 мг) 4 ра за в день. И з р е д к а п р и б е г а ю т к п р е п а р а т у бо лее старшего п о к о л е н и я н е о с т и г м и н у , кото рый вводят п а р е н т е р а л ь н о . Н е б о л ь ш и е д о з ы атропина могут о б л е г ч и т ь т а к и е эффекты, побочные как повышенная перистальтика кишечника и л и г и п е р с а л и в а ц и я . Передози ровка п р е п а р а т о в м о ж е т п р и в е с т и к усиле нию слабости, к о т о р а я в о т л и ч и е от первич ной м и а с т е н и ч е с к о й с л а б о с т и не и з м е н я е т с я или даже у с и л и в а е т с я п р и в н у т р и в е н н о м вве дении эдрофония. Этот препарат используют у п а ц и е н т о в с тя желой или прогрессирующей ф о р м о й заболе A. Антихолинэстеразные мин в Г. Азатиоприн Подобное состояние обозначается к а к холинэргический криз и мо жет сопровождаться б л е д н о с т ь ю к о ж н ы х по вания при недостаточной э ф ф е к т и в н о с т и т и м э к т о м и и , кортикостероидов и антихолин-эстеразных средств. Азатиоприн назначают также для того, чтобы избежать приема в ы с о к о й дозы кортикостероидов в тех случаях, когда не уда лось добиться стойкого э ф ф е к т а на ф о н е при ема небольшой д о з ы дозе, которую постепенно доводят до терапев тической, о б ы ч н о составляющей 2—3 мг/кг/сут. Плазмаферез Д. П л а з м а ф е р е з с п о с о б е н п р и в е с т и к вре м е н н о м у у л у ч ш е н и ю с и м п т о м а т и к и . Его при м е н я ю т п р и б ы с т р о м ухудшении с о с т о я н и я и л и м и а с т е н и ч е с к о м к р и з е , а т а к ж е в некото рых других ситуациях, н а п р и м е р перед опера т и в н ы м в м е ш а т е л ь с т в о м , после которого воз м о ж н о р а з в и т и е дыхательных н а р у ш е н и й . Внутривенный иммуноглобулин кровов, п о в ы ш е н н ы м п о т о о т д е л е н и е м , тош Е. нотой, рвотой, с а л и в а ц и е й , схваткообразны Внутривенный ми болями в ж и в о т е , м и о з о м . Б. Тимэктомия Тимэктомия п о к а з а н а п а ц и е н т а м , возраст гормональных средств. Первоначально препарат назначают в н и з к о й иммуноглобулин показан д л я п о л у ч е н и я в р е м е н н о г о у л у ч ш е н и я в тех же случаях, что и п л а з м а ф е р е з . Ж. Мофетила микофенолат которых не п р е в ы ш а е т 60 лет. В более старшем П р е п а р а т и з б и р а т е л ь н о т о р м о з и т проли возрасте ее иногда проводят в тех случаях, ко ф е р а ц и ю Т и В л и м ф о ц и т о в и используется в гда слабость не ограничивается н а р у ж н ы м и качестве мышцами глаз. Т и м э к т о м и я может п р и в о д и т ь л и ш ь у м е р е н н ы е п о б о ч н ы е э ф ф е к т ы (диарею, к симптоматическому улучшению или ремис тошноту, боли в ж и в о т е , лихорадку, лейкопе сии, однако механизм ее б л а г о п р и я т н о г о дей н и ю , отеки). Предварительные исследования иммуносупрессора, вызывающего ствия остается н е я с н ы м , к тому же о н о прояв п о к а з а л и , что в д о з е 1 г внутрь 2 раза в д е н ь он ляется не сразу, а спустя н е к о т о р о е время. улучшает с о с т о я н и е B. Кортикостероиды Кортикостероиды показаны при недоста точном эфозекте антихолинэстеразных препа ратов - у тех больных, которые уже подверглись тамэктомии. Так как в начале терапии кортикостероидами слабость может нарастать, лечение следует начинать в условиях стационара. По ме или позволяет снизить дозу к о р т и к о с т е р о и д о в у м н о г и х больных, од н а к о его б л а г о п р и я т н ы й э ф ф е к т п р о я в л я е т с я л и ш ь через н е с к о л ь к о м е с я ц е в . Прогноз У большинства пациентов м о ж н о до биться компенсации с помощью лекарствен-. 252 ГЛАВА 5 н о й т е р а п и и . В о з м о ж е н л е т а л ь н ы й исход, к о т о р ы й б ы в а е т с в я з а н с д ы х а т е л ь н ы м и ос ложнениями, например аспирационной пневмонией. МИАСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛАМБЕРТА-ИТОНА С и н д р о м Л а м б е р т а — И т о н а часто возни к а е т у б о л ь н ы х со з л о к а ч е с т в е н н ы м и ново о б р а з о в а н и я м и , но и н о г д а с в я з а н с т а к и м и аутоиммунными заболеваниями, как перниц и о з н а я а н е м и я , и л и р а з в и в а е т с я без види мой причины. При паранеопластической природе синдрома выявляются антитела п р о т и в опухолевых а н т и г е н о в , к о т о р ы е спо собны перекрестно реагировать с потенциалз а в и с и м ы м и к а л ь ц и е в ы м и к а н а л а м и , опос редующими высвобождение ацетилхолина, что ведет к н а р у ш е н и ю н е р в н о - м ы ш е ч н о й п е р е д а ч и ( р и с . 5—5). К л и н и ч е с к и с и н д р о м п р о я в л я е т с я слабос тью, о с о б е н н о в ы р а ж е н н о й в п р о к с и м а л ь н ы х м ы ш ц а х к о н е ч н о с т е й . В о т л и ч и е от миасте н и и , н а р у ж н ы е м ы ш ц ы глаз остаются сохран н ы м и , а при статическом усилии слабость мо жет в р е м е н н о у м е н ь ш а т ь с я . Х а р а к т е р н ы веге т а т и в н ы е расстройства — сухость во рту, за пор, импотенция. Д и а г н о з подтверждается электрофизиоло г и ч е с к и м и с с л е д о в а н и е м по р е а к ц и и на рит мическую стимуляцию нерва. Характерно з н а ч и т е л ь н о е у с и л е н и е м ы ш е ч н о г о ответа н а в ы с о к о ч а с т о т н у ю с т и м у л я ц и ю двигатель н ы х в о л о к о н — д а ж е в тех м ы ш ц а х , с л а б о с т ь к о т о р ы х к л и н и ч е с к и н е в ы я в л я е т с я . Нали чие аутоантител к P/Q-подтипу потенци ал-зависимых кальциевых каналов в п р е с и наптической мембране нервно-мышечного синапса — признак, обладающий высокой чувствительностью и специфичностью для синдрома Ламберта—Итона любой этиологии. И м м у н о с у п р е с с и в н ы е средства ( к о р т и к о стероиды и а з а т и а п р и н — по той же схеме, что и миастении), плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин могут привести к улучше н и ю . В тяжелых случаях д л я у м е н ь ш е н и я сла бости п о к а з а н гуанидина гидрохлорид (суточ ную дозу 25—50 мг/кг делят на 3—4 п р и е м а ) , о д н а к о п р е п а р а т может вызывать угнетение к о с т н о г о мозга и п о ч е ч н у ю недостаточность. Эффект антихолинэстеразных препаратов ( п и р и д о с т и г м и н , н е о с т и г м и н ) , которые при м е н я ю т отдельно и л и в с о ч е т а н и и с гуанидин о м , вариабелен. В н а с т о я щ е е время исследу ется э ф ф е к т и в н о с т ь 3,4-диаминопиридина, к о т о р ы й в д о з е 25 мг 4 раза в день может у м е н ь ш а т ь слабость и вегетативную дисфунк ц и ю ; частым п о б о ч н ы м э ф ф е к т о м являются парестезии, могут р а з в и в а т ь с я и эпилептичес к и е п р и п а д к и . П р и у с п е ш н о м лечении пер в и ч н о г о з а б о л е в а н и я в о з м о ж н о обратное раз витие с и н д р о м а . БОТУЛИЗМ Т о к с и н Clostridium botulinum может нару-, шать н е р в н о - м ы ш е ч н у ю передачу, блокируя в ы с в о б о ж д е н и е а ц е т и л х о л и н а в нервно-мы-^ ш е ч н ы х с и н а п с а х . К р о м е того, нарушаете!, передача возбуждения и в вегетативных си напсах (рис. 5—5). Б о т у л и з м , к а к правилу развивается после у п о т р е б л е н и я в пищу про дуктов, к о н с е р в и р о в а н н ы х в домашних уело-, виях, к о т о р ы е содержат т о к с и н . Изредка зара ж е н и е происходит п р и и н ф и ц и р о в а н и и раны, Ч е м к о р о ч е л а т е н т н ы й п е р и о д между упот р е б л е н и е м з а р а ж е н н о й п и щ и и появлением с и м п т о м о в , тем в ы ш е доза т о к с и н а и рискбо-; лее тяжелого п о р а ж е н и я н е р в н о й системы. Клиническая картина Б ы с т р о н а р а с т а ю щ а я м ы ш е ч н а я слабого о б ы ч н о р а з в и в а е т с я ч е р е з 12—72 ч после по п а д а н и я т о к с и н а в о р г а н и з м и проявляете! д и п л о п и е й , п т о з о м , с л а б о с т ь ю мимическо! мускулатуры, д и с ф а г и е й , гнусавостью речи,! п о з ж е з а т р у д н е н и е м д ы х а н и я . В конечное-! тях с л а б о с т ь п о я в л я е т с я , к а к правило, в по с л е д н ю ю о ч е р е д ь . В д о п о л н е н и е к мыше* н о й с л а б о с т и х а р а к т е р н о нарушение аш| м о д а ц и и , в о з м о ж н ы сухость во рту, парал»| т и ч е с к а я к и ш е ч н а я непроходимость, ортш с т а т и ч е с к а я г и п о т о н и я . Чувствительной не страдает. С у х о ж и л ь н ы е рефлексы мод о с л а б л я т ь с я л и ш ь п р и з н а ч и т е л ь н о й слабое ти с о о т в е т с т в у ю щ и х м ы ш ц . Возможно HI р а с т а н и е с и м п т о м о в в т е ч е н и е нескольку д н е й . У д е т е й р а н н е г о возраста кишечм и н ф е к ц и я с п р о д у к ц и е й т о к с и н а в кишечии ке п р и в о д и т к п о я в л е н и ю и н о й клиническо! к а р т и н ы с р а з в и т и е м р а з л и т о й мышечно| г и п о т о н и и , з а п о р о в , прогрессирующей сл| бости и н а р у ш е н и е м с о с а н и я . I РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ Диагностические исследования При п о д о з р е н и и на ботулизм следует опо вестить м е с т н ы е о р г а н ы з д р а в о о х р а н е н и я и послать п р о б ы с ы в о р о т к и и з а р а ж е н н о й пи щи (если э т о в о з м о ж н о ) на и с с л е д о в а н и е с це лью обнаружения т о к с и н а . С а м ы м и ч а с т ы м и типами т о к с и н о в , о б н а р у ж и в а е м ы м и в кли нической п р а к т и к е , я в л я ю т с я А, В и Е. Элек трофизиологическое исследование подтвер ждает д и а г н о з , в ы я в л я я у с и л е н и е м ы ш е ч н о г о ответа п р и р и т м и ч е с к о й высокочастотной стимуляции д в и г а т е л ь н ы х в о л о к о н . 253 ризующихся прогрессирующей слабостью и атрофией мышц. Они типу наследования, пределению подразделяются возрасту начала, поражаемых мышц, по рас скорости п р о г р е с с и р о в а н и я и д о л г о в р е м е н н о м у про гнозу (табл. 5 - 1 3 ) . Б о л е е четкая классифи кация мышечных дистрофий может быть о с н о в а н а н а д а н н ы х г е н е т и ч е с к и х исследо в а н и й . П р и целом ряде м ы ш е ч н ы х дистро ф и й в н а с т о я щ е е в р е м я в ы я в л е н ы генетиче с к и е д е ф е к т ы ( т а б л . 5—14). М у т а ц и и затра гивают гены, кодирующие белки сакролеммы (саркогликаны), цитоскелета (дистро фии), цитоплазмы, внеклеточного матрикса Лечение Учитывая возможность быстрого развития и м е м б р а н ы я д р а п о п е р е ч н о - п о л о с а т ы х мы шечных волокон. Нарушение ф у н к ц и и этих дыхательной недостаточности, которая может белков потребовать искусственной вентиляции легких, вость м ы ш е ч н ы х в о л о к о н к некрозу, однако способно повысить восприимчи пациентов следует госпитализировать. В отсут к о н к р е т н ы е м о л е к у л я р н ы е м е х а н и з м ы па ствие аллергии к л о ш а д и н о й сыворотке паци тогенеза дистрофий ентам вводят трехвалентный антитоксин (ABE), ми. но остается н е я с н ы м , в какой степени он влия того же клинического ф е н о т и п а позволяет ет на последующее течение заболевания. Для увеличения м ы ш е ч н о й с и л ы применя остаются неизвестны Генетическая гетерогенность одного и выделить основные клинические формы, однако причина возникновения различных ют гуанидина гидрохлорид (25—50 мг/кг/сут.), клинических ф е н о т и п о в остается н е я с н о й . облегчающий С п е ц и ф и ч е с к о г о л е ч е н и я м ы ш е ч н ы х дист высвобождение ацетилхолина из нервных о к о н ч а н и й . А н т и х о л и н э с т е р а з н ы е рофий препараты, к а к п р а в и л о , н е э ф ф е к т и в н ы . Важ поддерживать не существует. Важно больного в его постоянно стремлении ное значение и м е ю т н а д л е ж а щ и й уход и под вести держивающие м е р о п р и я т и я . жизни. С помощью лечебной гимнастики и по возможности нормальный образ д р у г и х ф и з и ч е с к и х п р о ц е д у р , а т а к ж е орто АМИНОГЛИКОЗИДЫ педических Большие дозы таких антибиотиков из груп вратить или ослабить развитие д е ф о р м а ц и й пы аминогликозидов ( н а п р и м е р к а н а м и ц и н а или гентамицина) могут вызывать синдром, ко торый клинически скорее н а п о м и н а е т боту лизм, поскольку связан с нарушением высво бождения ацетилхолина из нервных о к о н ч а н и й . Подобное действие может быть связано с бло кадой кальциевых каналов (рис. 5—5). Симпто мы быстро регрессируют после удаления препа рата из организма. Следует отметить, что ука занные антибиотики особенно о п а с н ы при ис пользовании у пациентов с уже и м е ю щ и м с я на рушением нервно-мышечной передачи, поэто му их следует избегать у больных миастенией. МИОПАТИИ МЫШЕЧНЫЕ Д И С Т Р О Ф И И Мышечные д и с т р о ф и и — г р у п п а наслед ственных м ы ш е ч н ы х з а б о л е в а н и й , характе мероприятий удается предот и контрактур. Следует избегать д л и т е л ь н о г о постельного режима, так как неподвиж н о с т ь ведет к б ы с т р о м у у с у г у б л е н и ю двига тельного дефекта. А. Мышечная дистрофия Дюшенна Э т о с а м а я ч а с т а я ф о р м а м ы ш е ч н ы х дист р о ф и й . О н а с ц е п л е н а с Х - х р о м о с о м о й и пре имущественно поражает мужчин. Симптомы п о я в л я ю т с я в в о з р а с т е до 5 лет. К подростко вому возрасту о б ы ч н о уже р а з в и в а е т с я тяже л ы й д в и г а т е л ь н ы й дефект, а на т р е т ь е м деся т и л е т и и ж и з н и — л е т а л ь н ы й исход. Р а н н и м и с и м п т о м а м и могут б ы т ь ходьба на н о с к а х , пе реваливающаяся «утиная» походка, невоз м о ж н о с т ь бегать. С л а б о с т ь более в ы р а ж е н а в проксимальных мышцах нижних конечнос т е й , но м о ж е т з а т р а г и в а т ь и п р о к с и м а л ь н ы е мышцы верхних конечностей. Пытаясь 254 ГЛАВА 5 Таблица 5-й Мышечные дистрофии Mini Возраст Поражаемые мышечные группы л Наследование начала Дюшенна Рецессивное сцепленное с Х-хромосомой 1-5 Мышцы тазо вого, затем плечевого по ясов, позднее мышцы ко нечностей и дыхательная мускулатура Быстрое прогрессирование, летальный исход через 15 лет после начала Могут развиваться Резко повыше псевдогипертрофия мышц, поражение на сердца, деформации скелета, мышечные контрактуры; часто отмечается умствен ная отсталость Беккера Рецессив ный, связан ный с Х-хромосомой 5-25 Мышцы та зового, затем плечевого поясов Медленное прогрессирование, продолжитель ность жизни может быть нормальной Повы шен Обычно не наблюда ется поражения серд ца, деформаций ске лета и мышечных контрактур Конечностно-поясная (Эрба) Аутосомнорецессивное или аугосомно-доминантное, воз можны спо радические случаи Мышцы та зового или плечево го поясов, позднее дру гие мышцы Вариабельные тяжесть и темп прогрессирования, возможна тяжелая инвалидизация в сред нем возрасте Слегка повы шен Выраженность кли нических проявлений вариабельна, возмох на гипертрофия икро ножных мышц, ин теллект нормальный, сердце поражается редко; описано много подтипов Лице-лопаточноплечевая Аутосомнодоминантное В лю бом возрас те Мышцы лица Медленное прои плечевого грессирование, пояса, затем минимальный мышцы тазо функциональ вого пояса ный дефект, про и нижних должительность конечностей жизни обычно нормальная Часто нор мальный Часто абортивные | или легкие формы, | возможна мышечная гипертрофия, конт рактуры и деформа ции наблюдаются редко Эмери Дрейфуса Рецессивное сцепленное с Х-хромосомой или аутосомно-доминантное 5-10 Плечевые и малоберцо вые мышцы или лопаточ ные и мало берцовые мышцы Вариабельный Повы шен Клинические прояв ления вариабельны, часто наблюдаются контрактуры, дефор мации скелета, кардиомиопатия, нару шение сердечнойЩ водимости; псевдоп* пертрофии не разви ваются Дистальная Аутосомнодоминантное (возможно аутосомнорецессивное) 40-60 " Дистальные мышцы, позднее проксималь ные мышцы Медленное прогрессирование Часто нор мальный "То-зо" i РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ Таблица Наследова- Возраст начала Поражаемые Прогноз 5-13 (продолжение) Уровень Дополнительные ательные • . ; чания Не известен Наружные мышцы глаз, возможна лег кая слабость мышц лица, шеи, рук Часто нормаль ный Не известен Часто нормаль ный Параспинальные мышцы Вариабельный темп прогрессирования Слегка повышен Мышцы ли ца, грудиноключичнососцевидные мышцы, дистал ьные мышцы конечностей Вариабельные тяжесть и темп прогрессирования Нормаль Сопутствующие проявления включа ный или слег ют миотонию, ката ракту, гипогонадизм, ка повы эндокринопати ю, шен патологию сердца, снижение интеллек та; асимптомные но сители гена могут иногда обнаружи ваться при клиниче ском осмотре, ис следовании в щеле вой лампе (патоло гия хрусталика) или электромиографии Окуляр ная Аутосом ио дом и нантное (воз можно аутосомнорецессивное) В любом возрасте (обычно 5-30) Окулофарингеальная Аутосомнодоминантное В любом То же, что и возрасте при окуляр ной форме плюс дисфагия Параспинальная Неизвестно 40 лет и стар ше В любом возрасте (обычно 20-40) Миотони- Аугосомноческая доминантное 255 встать из п о л о ж е н и я л е ж а на с п и н е , п а ц и е н т руками карабкается по себе (симптом Говерса). Часто н а б л ю д а е т с я псевдогипертрофия икроножных м ы ш ц , к о т о р а я в ы з в а н а их жи ровым п е р е р о ж д е н и е м . На б о л е е п о з д н е й стадии вовлекается с е р д е ч н а я м ы ш ц а и фор мируется у м с т в е н н а я отсталость. Х а р а к т е р н о исключительно в ы с о к о е п о в ы ш е н и е у р о в н я КФК в сыворотке. Специфическая т е р а п и я не разработана, однако и с п о л ь з о в а н и е п р е д н и з о л о н а в д о з е 0,75 мг/кг/сут. м о ж е т улучшать м ы ш е ч н у ю силу на п р о т я ж е н и и н е к о т о р о г о в р е м е н и (до 3 лет). П о б о ч н ы е э ф ф е к т ы представлены увеличением м а с с ы т е л а , к у ш и н г о и д н ы м внешним видом, гирсутизмом. Д о л г о с р о ч н а я эффективность п р е д н и з о л о н а п р и э т о м забо Проявляется болью в спине и выражен ным кифозом л е в а н и и н е изучена. Аналог п р е д н и з о л о н а д е ф л а з к о р т (0,9 мг/кг/сут.) не уступает по эф фективности преднизолону, но, возможно, в ы з ы в а е т м е н ь ш е п о б о ч н ы х э ф ф е к т о в . Поло ж и т е л ь н о е д е й с т в и е может о к а з ы в а т ь и креа т и н а м о н о г и д р а т (5—10 мг/сут.). В н а с т о я щ е е в р е м я исследуется э ф ф е к т и в н о с т ь п р я м о й за местительной генной терапии. Диагноз заболевания м о ж н о подтвердить и с помощью генетического исследования. Ген д и с т р о ф и и Д ю ш е н н а н а й д е н н а корот к о м п л е ч е Х - х р о м о с о м ы . О н кодирует б е л о к дистрофии, к о т о р ы й в м ы ш е ч н о й т к а н и у па циентов с этим заболеванием либо отсут ствует, л и б о о п р е д е л я е т с я в н е з н а ч и т е л ь н ы х количествах. Отсутствие д и с т р о ф и н а в си н а п с а х н е й р о н о в к о р ы г о л о в н о г о мозга м о - ГЛАВА 5 256 Таблица 5—14 Х-сцепленные Дюшенна/Беккера Эмери-Дрейфуса Эмери-Дрейфуса Конечностно-пояс ная трехглавой и д в у г л а в о й м ы ш ц плеча - HI верхних к о н е ч н о с т я х , м а л о б е р ц о в о й и пере ХР ХР АД АД АР АД АД Лице-лопаточно-плечевая Окулофарингеальная Дистальные Миоши Тибиальная Врожденные Миотоническая дист рофия н ы м п р о г р е с с и р о в а н и е м с развитием конт рактур, с л а б о с т и и а т р о ф и и м ы ш ц (особен» Генетические дефекты, лежащие в основе мышечных дистрофий АР АД АР АД Хр21 Xq28 lqll 5q22-q34;lqll21;3р25; 6q22;7q;15ql5;2pl3;l 3ql2;17ql2q21;4ql2;5q33q34;17qll-ql2;9q3q34;19ql3.3 4q35 14qll.2-ql3 2р13 2ql3 6q22;9q31q33;12ql3;lp35p36;lp32-p34 19ql3.2-ql3.3;3q21.3 д н е й б о л ь ш е б е р ц о в о й м ы ш ц — на нижних ко нечностях, с более поздним вовлечение»! м ы ш ц п л е ч е в о г о и т а з о в о г о п о я с о в ) , развити ем к а р д и о м и о п а т и и и н а р у ш е н и е м сердечной п р о в о д и м о с т и . У р о в е н ь К Ф К в сыворотке о б ы ч н о н е с к о л ь к о п о в ы ш е н . Важно контро л и р о в а т ь с о с т о я н и е с е р д е ч н о й деятельностии п р и н е о б х о д и м о с т и с в о е в р е м е н н о установит» и с к у с с т в е н н ы й в о д и т е л ь р и т м а . Физическая т е р а п и я п о з в о л я е т более д л и т е л ь н о поддер живать двигательную активность. Г. Конечностно-поясная мышечная дистрофия Р а н е е п о д э т и м т е р м и н о м «скрывались» в н е ш н е сходные случаи самых различных забо л е в а н и й , в том ч и с л е недиагностированные случаи других м ы ш е ч н ы х д и с т р о ф и й . В своей классической ф о р м е это заболевание наследу жет способствовать развитию умственной отсталости. Б. Беккера также возрасте. В отличие от д и с т р о ф и й Дюшеннан сцеплена с Х - х р о м о с о м о й и по р а с п р е д е л е н и ю мышеч слабости с о м н о - д о м и н а н т н о м у т и п а м (табл. 5-14) и проявляется в подростковом или юношескон Мышечная дистрофия Беккера Дистрофия ной ется по а у т о с о м н о - р е ц е с с и в н о м у или ауго- напоминает дистрофию Дю- ш е н н а . Н о о н а отличается более п о з д н и м воз растом начала (в с р е д н е м — 11 лет) и более п о з д н и м л е т а л ь н ы м исходом (42 года). Пора ж е н и е сердца и п с и х и ч е с к и е р а с с т р о й с т в а не х а р а к т е р н ы . Уровень К Ф К в с ы в о р о т к е повы ш е н н е столь в ы с о к о , к а к п р и д и с т р о ф и и Д ю ш е н н а . В о т л и ч и е от д и с т р о ф и и Д ю ш е н н а , п р и д и с т р о ф и и Б е к к е р а уровень д и с т р о ф и н а в м ы ш ц а х н о р м а л ь н ы й , но о т м е ч а ю т с я качес т в е н н ы е и з м е н е н и я этого белка. Остается не ясным, эффективны ли кортикостероиды при этой форме дистрофинопатии. Беккера, м ы ш ц ы плечевого и тазового поясм поражаются п р и м е р н о в р а в н о й степени. Псев д о г и п е р т р о ф и и отсутствуют, уровень КФК в сыворотке увеличивается менее значительно. Д. Лице-плече-лопаточная мышечная дистрофия А у т о с о м н о - д о м и н а н т н о е заболевание, ко торое о б ы ч н о п р о я в л я е т с я в подростковом! ю н о ш е с к о м возрасте и не приводит к укоро ч е н и ю п р о д о л ж и т е л ь н о с т и ж и з н и . Генетичес к и й д е ф е к т з а к л ю ч а е т с я в перестройке гомеоб о к с н о г о гена на 4-й х р о м о с о м е (4q35). Выра ж е н н о с т ь к л и н и ч е с к и х п р о я в л е н и й вариа бельна. Х а р а к т е р н а с л а б о с т ь мышц лица, ш е и , плечевого п о я с а , но иногда отмечается! Б. Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса слабость разгибателей стопы («свисающм стопа»). Ч а с т о в ы я в л я ю т с я крыловидные ло по п а т к и . С е р д ц е не п о р а ж а е т с я , уровень КФК Х-сцепленному рецессивному (генетический остается н о р м а л ь н ы м и л и слегка повышаете! Заболевание может наследоваться д е ф е к т в ы я в л е н в локусе Xq28) и реже по аутос о м н о - д о м и н а н т н о м у т и п у ( г е н е т и ч е с к и й де ф е к т в локусе l q l l ) . З а б о л е в а н и е п р о я в л я е т с я в д е т с к о м возрасте и характеризуется медлен Е. Дистальные миопатии Группа з а б о л е в а н и й , о б ы ч н о наследую щихся по а у т о с о м н о - д о м и н а н т н о м у типуi к л и н и ч е с к и часто п р о я в л я ю щ и х с я после! РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ лет, хотя у г о м о з и г о т в о з м о ж н о более р а н н е е начало с более т я ж е л ы м т е ч е н и е м . Преиму 257 Е. Параспинальная мышечная дистрофия щественно п о р а ж а ю т с я м е л к и е м ы ш ц ы кис Прогрессирующая слабость параспиналь- тей и с т о п , р а з г и б а т е л и к и с т е й и с т о п . Выде н о й мускулатуры м о ж е т р а з в и т ь с я после 40 л е т ляют р а з л и ч н ы е ф о р м ы , о т л и ч а ю щ и е с я рас у п а ц и е н т о в л ю б о г о п о л а . Н е к о т о р ы е случаи пределением мышечной слабости. медленно п р о г р е с с и р у ю щ е е . Течение и м е ю т с е м е й н ы й характер. Х а р а к т е р н ы б о л ь в Описаны дис- спине и выраженный кифоз (камптокормия, тальные м и о п а т и й с а у т о с о м н о - р е ц е с с и в н ы м или типом н а с л е д о в а н и я и в о з н и к а ю щ и е спора К Ф К в с ы в о р о т к е слегка п о в ы ш е н . П р и К Т дически, к о т о р ы е п р о я в л я ю т с я прогрессиру может обнаруживаться ющей слабостью н и ж н и х к о н е ч н о с т е й в под н а л ь н о й мускулатуры ж и р о в о й т к а н ь ю . «синдром согнутой спины»). замещение Уровень параспи- ростковом и л и ю н о ш е с к о м возрасте. Ж. Окулярная мышечная дистрофия Типичная ф о р м а э т о й п а т о л о г и и передает ся по а у т о с о м н о - д о м и н а н т н о м у типу, хотя встречаются случаи с а у т о с о м н о - р е ц е с с и в н ы м типом передачи и л и в о з н и к а ю щ и е спорадиче ски. Некоторые случаи с в я з а н ы с д е л е н и я м и в ВРОЖДЕННЫЕ МИОПАТИЙ Врожденные миопатий — гетерогенная груп па редких относительно непрогрессирующих мышечных заболеваний, которые обычно начи наются в раннем или более старшем детском воз расте, но клинически иногда становятся замет митохондриальной Д Н К . К л и н и ч е с к и заболе н ы м и л и ш ь у взрослых. Большинство из них ха вание о б ы ч н о п р о я в л я е т с я до 30 лет. С а м ы м рактеризуется слабостью проксимальных м ы ш ц ранним п р о я в л е н и е м служит птоз, в последу конечностей, м ы ш е ч н о й гипотонией, гипореф- ющем развивается п р о г р е с с и р у ю щ а я наруж лексией, нормальным уровнем К Ф К в сыворот ная о ф т а л ь м о п л е г и я . Н е р е д к о н а б л ю д а е т с я ке. Многие ф о р м ы имеют наследственный ха слабость м и м и ч е с к о й мускулатуры. В о з м о ж н о рактер. Различные формы выделяют на основа субклиническое в о в л е ч е н и е м ы ш ц конечнос нии тей. Течение м е д л е н н о п р о г р е с с и р у ю щ е е . Гра признаков, обнаруживаемых при исследовании ница между о к у л я р н о й и о к у л о ф а р и н г е а л ь н о й биоптата мышечной т к а н и . Выделяют следую дистрофией (см. н и ж е ) во м н о г и х случаях ос щие варианты врожденных миопатий: патогистологических * немалиновую м и о п а т и ю , характеризую тается н е я с н о й * . щуюся н а л и ч и е м палочкообразных вклю 3. Окулофарингеальная мышечная дистрофия Заболевание ультраструктурных передается по ч е н и й в м ы ш е ч н ы х волокнах, к о т о р ы е также встречаются у н е к о т о р ы х пациен аутосомно- тов с м и о п а т и е й п р и С П И Д е (см. н и ж е ) ; доминантному т и п у и с п о в ы ш е н н о й часто * болезнь центрального стержня, к о т о р а я той встречается в н е к о т о р ы х г е о г р а ф и ч е с к и х может быть связана со злокачественной регионах, в т о м ч и с л е в К в е б е к е и юго-запад гипертермией, ной части С Ш А . Б о л ь ш и н с т в о случаев забо ложнение общей анестезии; левания п р о я в л я ю т с я на т р е т ь е м - п я т о м де сятилетиях ж и з н и р а з в и т и е м п т о з а , тоталь ной наружной о ф т а л ь м о п л е г и и , д и с ф а г и и , * миотубулярная, возникающей или к а к ос центронуклеарная, миопатия; * митохондриальные м и о п а т и й ( н а п р и м е р слабости м и м и ч е с к о й мускулатуры и ч а с т о с и н д р о м К и р н с а - С е й р а - Д е р о ф ф а , яв проксимальных м ы ш ц к о н е ч н о с т е й . У р о в е н ь л я ю щ и й с я о д н о й и з п р и ч и н прогресси КФК в с ы в о р о т к е н е с к о л ь к о п о в ы ш е н . Тя рующей жесть с о с т о я н и е ч а с т о о п р е д е л я е т с я выра с м . гл. 4 ) . С п е ц и ф и ч е с к о г о л е ч е н и я д л я женностью д и с ф а г и и , к о т о р а я м о ж е т требо вать питания ч е р е з н а з о г а с т р а л ь н ы й з о н д или гастростому. 1 наружной офтальмоплегии — этих з а б о л е в а н и й н е р а з р а б о т а н о . М и т о х о н д р и а л ь н ы е м и о п а т и й — клиниче с к и г е т е р о г е н н а я группа з а б о л е в а н и й с в ы я в - В современных классификациях окулярную дистрофию, как правило, специально не выделяют, поскольку подавляющее большинство случаев, ранее относимых к этой форме, которые проявляются синдромом «хронической прогрессирующей на ружной офтальмоплегии», вызваны митохондриальными цитопатиями или окулофарингеальной дистрофией (прим. ред.). 258 ГЛАВА 5 ляемыми при биопсии мышечной ткани структурными а н о м а л и я м и м и т о х о н д р и й . И х м о р ф о л о г и ч е с к и м п р и з н а к о м я в л я ю т с я «ра з о р в а н н ы е к р а с н ы е волокна», обнаруживае м ы е при м о д и ф и ц и р о в а н н о й о к р а с к е по Гомори и содержащие скопления аномальных м и т о х о н д р и й . У н е к о т о р ы х п а ц и е н т о в заболе вание может проявляться синдромом К и р н с а — С е й р а — Д е р о ф ф а (см. гл. 4) или сла б о с т ь ю к о н е ч н о с т е й , к о т о р а я усугубляется и л и индуцируется ф и з и ч е с к о й н а г р у з к о й . У других п а ц и е н т о в в к л и н и ч е с к о й к а р т и н е на блюдаются с и м п т о м ы п о р а ж е н и я централь н о й н е р в н о й с и с т е м ы , в т о м числе м и о к л о н и ческая эпилепсия (синдром M E R R F «myoclonic epilepsy, ragged red fiber syndrome* — м и о к л о н и ч е с к а я э п и л е п с и я с «разорванны м и к р а с н ы м и в о л о к н а м и » ) или к о м б и н а ц и я митохондриальной миопатии, энцефалопа тии, лактат-ацидоза и инсультоподобных э п и з о д о в ( с и н д р о м M E L A S - «mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, strokelike episodes*). К а ж д ы й из этих с и н д р о м о в в ы - зывается о т д е л ь н ы м и и з м е н е н и я м и митохон дриальной Д Н К . МИОТОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА Миотония характеризуется замедленным рас слаблением м ы ш ц после их сокращения в ре зультате патологии мембраны мышечных вола кон (сарколеммы), что внешне может прояв ляться тугоподвижностыо. Некоторые формы миотонии вызваны снижением проводимосп хлорных каналов с а р к о л е м м ы . При осмотр миотонию часто удается распознать по затруд ненному разгибанию пальцев после продам тельного сжимания кисти в кулак или по дли тельному сокращению м ы ш ц ы после ее перкус сии. При электромиографии пораженных мыщ могут выявляться характерные высокочастотна разряды, амплитуда и частота которых волной разно возрастает и снижается, что вызывает зву ковой феномен, напоминающий звук пикируй щего бомбардировщика или циркулярной пищ Миотонические дистрофии Миотоническая дистрофия 1-го типа - на следственное заболевание, передающееся! аутосомно-доминантному типу, которое обыч но проявляется на третьем-четвертом десятиле тиях ж и з н и . Заболевание вызвано увеличении числа тринуклеотидных повторов (ЦТГ)вгеи на 19-й хромосоме (19ql3.2-19ql3.3) и мохя быть диагностировано с помощью генетичееких методов. Мутантный ген кодирует белц н а з в а н н ы й миотонин-протеинкиназой. У н> б о л ь ш о й части п а ц и е н т о в с клиническиш п р о я в л е н и я м и , соответствующими миотони* ской д и с т р о ф и и , не выявляется указанной^ тации в гене миотонин-протеинкиназы. Мио т о н и я сопровождается слабостью и атрофии м ы ш ц лица, фудино-ключично-сосцевида! м ы ш ц ы и м ы ш ц дистальных отделов конем стей (рис. 5—6). У больных выявляются тай катаракта, л о б н о е облысение, тестикулярй атрофия, сахарный диабет, нарушение про» димости сердца, с н и ж е н и е интеллекта. Рис. 5-6. Фотография 37-летнего больного миотонической дистрофией; видны лобное облысение, двусторонний птоз, атрофия височных, мимических и фудино-ключично-сосцевидных мышц. Группа б л и з к и х миотонических р» стройств с в я з а н а не с мутацией в гене мною н и н - п р о т е и н к и н а з ы , а с изменениями на я х р о м о с о м е (3q21.3). У пациентов с прою мальной миотонической миопатией отмечают м и о т о н и я , катаракта, слабость в проксима» РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ ных отделах к о н е ч н о с т е й и м е н е е т я ж е л о е те чение, ч е м п р и м и о т о н и ч е с к о й д и с т р о ф и и 1-го т и п а . З а б о л е в а н и е наследуется по ауто сомно-доминантному типу, но встречаются и спорадические случаи. О п и с а н вариант с более т я ж е л ы м п о р а ж е н и е м м ы ш ц и разви тием тугоухости. П р и миотонической дистро фии 2-го типа, н е с м о т р я на г е н е т и ч е с к и е раз личия, к л и н и ч е с к а я к а р т и н а н а п о м и н а е т про явления м и о т о н и ч е с к о й д и с т р о ф и и 1-го т и п а , втом числе и по н а л и ч и ю в ы р а ж е н н о й слабо сти в дистальных отделах к о н е ч н о с т е й . Для у м е н ь ш е н и я м и о т о н и и п р и м е н я ю т хинина сульфат (300—400 мг 3 раза в д е н ь ) , прокаинамид ( 0 , 5 - 1 г 4 раза в д е н ь ) или ф е н и тоин (100 мг 3 раза в д е н ь ) . П р и миотоничес кой д и с т р о ф и и п р е п а р а т о м выбора я в л я е т с я фенитоин, т а к к а к о с т а л ь н ы е средства оказы вают нежелательное д е й с т в и е на сердечную проводимость. О д н а к о нет средств, к о т о р ы е могли бы п о в л и я т ь на м ы ш е ч н у ю слабость или изменить т е ч е н и е з а б о л е в а н и я . Полимиозит и дерматомиозит П о л и м и о з и т и д е р м а т о м и о з и т характеризу ются деструкцией м ы ш е ч н ы х в о л о к о н и воспа л и т е л ь н о й и н ф и л ь т р а ц и е й м ы ш ц . Полимио зит может возникнуть в любом возрасте. С и м п т о м а т и к а прогрессирует с различной ско ростью и характеризуется слабостью и атрофи ей, о с о б е н н о в ы р а ж е н н ы х в м ы ш ц а х прокси мальных отделов конечностей, плечевого и та зового поясов (табл. 5—15). П р и п о л и м и о з и т е часто наблюдаются м и а л г и и , б о л е з н е н н о с т ь м ы ш ц , д и с ф а г и я , затрудненное д ы х а н и е . Кли ническую картину д о п о л н я ю т ф е н о м е н Р е й н о , артралгии, общее недомогание, с н и ж е н и е мас сы тела, субфебрильная лихорадка. Дермато м и о з и т к л и н и ч е с к и отличается наличием э р и тематозной с ы п и в области век, вокруг глаз (гелиотропная сыпь) или на разгибательных по верхностях суставов. К р о м е того, эти два забоТаблица 5—15 Клинические проявления полимиозита 1 Врожденная миотония Врожденная м и о т о н и я (болезнь Томсена) обычно наследуется по аутосомно-доминант ному типу и связана с мутацией на 7-й хромо соме (7q35). О н а характеризуется генерализо ванной м и о т о н и е й без м ы ш е ч н о й слабости, которая проявляется ч а щ е всего сразу после рождения, хотя иногда с и м п т о м ы становятся заметными в первые годы ж и з н и . Тугоподвижность усиливается на холоде и в отсутствие физической а к т и в н о с т и , но уменьшается при движениях. У больных развивается гипертро фия мышц, которая иногда бывает весьма вы раженной. Ф о р м а с аутосомно-рецессивным наследованием (болезнь Б е к к е р а ) н а ч и н а е т с я позднее и характеризуется легкой слабостью и атрофией дистальных м ы ш ц , но связана с де фектом в том же генетическом локусе (7q35). Для к о р р е к ц и и м и о т о н и и используют хи нина сульфат, п р о к а и н а м и д , т о к а и н и д , м е к силитин или ф е н и т о и н . ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МИОПАТИЙ Трихинеллез, т о к с о п л а з м о з , саркоидоз Эти заболевания вызывают воспалительное поражение м ы ш ц , однако наблюдаются нечасто. 259 Ё!1ЯК 3111! Начальные симптомы Слабость нижних конечностей Кожные высыпания Миалгии или артралгии Слабость верхних конечностей Дисфагия Прочие Неврологические признаки Слабость мышц проксимальных отделов верхних конечностей Слабость мышц проксимальных отделов нижних конечностей Слабость сгибателей шеи Дисфагия Боль или болезненность мышц Слабость мышц дистальных отделов конечностей Мышечная атрофия Контрактуры Слабость мимических мышц Слабость наружных мышц глаз Другие признаки Гелиотропная сыпь Артропатия Феномен Рейно Прочие виды высыпаний 1 Процент пациентов 42 25 15 8 2 2 99 80 65 62 48 35 35 35 5 2 40 35 30 20 Цит. по: Barwick DD, Wilton JN: Polymyositis. Am J Med 1963;35:646. ГЛАВА 5 260 л е в а н и я и м е ю т между собой р я д иммунологи ческих и п а т о м о р ф о л о г и ч е с к и х отличий. П о л и м и о з и т и д е р м а т о м и о з и т могут быть бость и в д и с т а л ь н ы х отделах конечностей, но о б ы ч н о она менее выражена, чем в прокси мальных. Э т и о л о г и я не известна, но накапли с в я з а н ы с р а з л и ч н ы м и а у т о и м м у н н ы м и забо ваются д а н н ы е о в а ж н о й р о л и миоцитотокси- леваниями, ческого э ф ф е к т а Т - к л е т о к и мультифактори- системной в ч а с т н о с т и со с к л е р о д е р м и е й , красной волчанкой, ревматоид альной генетической предрасположенности н ы м а р т р и т о м и с и н д р о м о м Ш е г р е н а . Выяв к этому з а б о л е в а н и ю . М и о з и т с включениями л е н а четкая с в я з ь между д е р м а т о м и о з и т о м у может сопутствовать р а з л и ч н ы м взрослых и о н к о л о г и ч е с к и м и з а б о л е в а н и я м и . н ы м з а б о л е в а н и я м , сахарному диабету, поли аутоиммун Уровень К Ф К в с ы в о р о т к е п р и п о л и м и о з и т е и н е в р о п а т и и . Уровень К Ф К в сыворотке может д е р м а т о м и о з и т е о б ы ч н о п о в ы ш е н , иногда д о быть п о в ы ш е н н ы м и л и н о р м а л ь н ы м . Диагноз з н а ч и т е л ь н ы х ц и ф р , о д н а к о н о р м а л ь н а я ак подтверждается п р и гистологическом исследо тивность данного фермента не исключает эти в а н и и м ы ш е ч н о г о биоптата. В отличие от по заболевания. П р и электромиографии, как и л и м и о з и т а , к о р т и к о с т е р о и д н а я терапия, к а к п р и л ю б о м м и о п а т и ч е с к о м п р о ц е с с е , обнару правило, не э ф ф е к т и в н а . И м е ю т с я сообщения живается о некотором п о л о ж и т е л ь н о м э ф ф е к т е иммуно- преобладание к о р о т к и х низкоам плитудных п о л и ф а з н ы х п о т е н ц и а л о в двига с у п р е с с и в н о й т е р а п и и у небольшого числа т е л ь н ы х е д и н и ц , н о , к р о м е того, часто выяв больных. Д а н н ы е об э ф ф е к т и в н о с т и внутри л я е т с я и п а т о л о г и ч е с к а я с п о н т а н н а я актив венного иммуноглобулина противоречивы. ность. П р и б и о п с и и м ы ш е ч н о й т к а н и о б ы ч н о обнаруживаются некроз мышечных волокон и инфильтрация воспалительными клетками. Основой лечения является применение кортикостероидов. Чаще всего используют п р е д н и з о л о н ( н а ч а л ь н а я д о з а 60—80 мг/сут.), п р и н е о б х о д и м о с т и в с о ч е т а н и и с препарата ми к а л и я и а н т а ц и д а м и . П р и улучшении со с т о я н и я и с н и ж е н и и уровня К Ф К в сыворот к е дозу п р е д н и з о л о н а п о с т е п е н н о у м е н ь ш а ю т до п о д д е р ж и в а ю щ е й ( о б ы ч н о 10—20 мг/сут.). Прием поддерживающей дозы продолжают 2—3 г. И з л и ш н е б ы с т р о е с н и ж е н и е д о з ы мо ж е т п р и в е с т и к рецидиву. П р и м е н я ю т и ц и т о т о к с и ч е с к и е средства (чаще всего а з а т и о п р и н ) , отдельно и л и в ком б и н а ц и и с к о р т и к о с т е р о и д а м и . П р и резис т е н т н о с т и к к о р т и к о с т е р о д а м используют м е тотрексат. Д л я предотвращения контрактур п р и б е г а ю т к ф и з и ч е с к о й т е р а п и и . На ф о н е успешной противовоспалительной терапии а к т и в н ы е ф и з и ч е с к и е у п р а ж н е н и я могут ус корять восстановление. Миозит с включениями Заболевание чаще возникает у мужчин, чем у ж е н щ и н , и проявляется исподволь, о б ы ч н о после 50 лет безболезненной слабостью м ы ш ц п р о к с и м а л ь н ы х отделов н и ж н и х , а затем и верхних к о н е ч н о с т е й . Течение имеет прогрес с и р у ю щ и й характер. Отмечается р а н н е е угне тение коленных рефлексов. В о з м о ж н а сла СПИД У В И Ч - 1 - и н ф и ц и р о в а н н ы х больных, не и м е ю щ и х других к л и н и ч е с к и х проявлений, а также у б о л ь н ы х С П И Д о м могут возникать н е с к о л ь к о в а р и а н т о в м и о п а т и и (табл. 5-16). Их м о ж н о д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь по данным мы ш е ч н о й б и о п с и и . Ч а щ е других встречаете)! полимиозит, к о т о р ы й с в я з а н с аутоиммунной р е а к ц и е й , з а п у с к а е м о й ВИЧ-1-инфекцией. По с в о и м к л и н и ч е с к и м проявлениям он не отличается от п о л и м и о з и т а у пациентов, не с т р а д а ю щ и х В И Ч - 1 - и н ф е к ц и е й (см. ранее) и может реагировать на кортикостероидную т е р а п и ю . На ф о н е С П И Д а м о ж е т развиваться м и о п а т и я , с в я з а н н а я с атрофией II типа мы шечных волокон. П а т о г е н е т и ч е с к у ю рол в э т о м случае могут играть недостаточного п и т а н и я , к а х е к с и я , н е п о д в и ж н о с т ь или отда л е н н о е воздействие СПИД-ассоциированнш опухолей. П р и о с м о т р е в ы я в л я е т с я мышечни слабость п р е и м у щ е с т в е н н о в проксимальны! отделах к о н е ч н о с т е й , уровень К Ф К в сывоТаблица 5-11 Миопатии, связанные со СПИДом Полимиозит Атрофия мышечных волокон II типа Миопатия с палочковидными включениями Митохондриальная миопатия, вызываемая зидовудином Острый рабдомилиоз РАССТРОЙСТВА П Р О И З В О Л Ь Н Ы Х ДВИЖЕНИЙ ротке о б ы ч н о н о р м а л ь н ы й . М и о п а т и я с палоч ковидными включениями — н е в о с п а л и т е л ь н о е заболевание, х а р а к т е р и з у ю щ е е с я н а л и ч и е м палочковидных в к л ю ч е н и й и и з б и р а т е л ь н о й гибелью толстых м и о ф и л а м е н т о в . Клиничес ки заболевание п р о я в л я е т с я слабостью м ы ш ц проксимальных отделов к о н е ч н о с т е й и уме ренным п о в ы ш е н и е м уровня К Ф К в сыворот ке. При э т о й ф о р м е могут б ы т ь э ф ф е к т и в н ы ми кортикостероиды и п л а з м а ф е р е з . М и т о хондриальная миопатия ( п р и к о т о р о й в мы шечном биоптате о б н а р у ж и в а ю т с я «разорван ные красные в о л о к н а » , с в и д е т е л ь с т в у ю щ и е о патологии м и т о х о н д р и й ) м о ж е т в о з н и к а т ь на фоне л е ч е н и я С П И Д а з и д о в у д и н о м , веро ятно, вследствие его т о к с и ч е с к о г о д е й с т в и я , и иногда сочетается с п о л и м и о з и т о м . Клини чески она характеризуется м ы ш е ч н о й слабос т ь ю в п р о к с и м а л ь н ы х отделах к о н е ч н о с т е й , миалгиями, у м е р е н н ы м и л и з н а ч и т е л ь н ы м повышением у р о в н я К Ф К в с ы в о р о т к е . В лег ких случаях с и м п т о м ы м о ж н о у м е н ь ш и т ь , до полнительно н а з н а ч и в н е с т е р о и д н ы е проти вовоспалительные средства и л и к о р т и к о с т е роиды. В более т я ж е л ы х случаях приходится отменять зидовудин. В отсутствие э ф ф е к т а показана б и о п с и я м ы ш ц ы д л я и с к л ю ч е н и я иного м ы ш е ч н о г о п о р а ж е н и я . О с т р ы й рабдомиолиз и н о г д а в о з н и к а е т у п а ц и е н т о в с ВИЧ-1-инфекцией и проявляется миалгия ми, слабостью м ы ш ц и п о в ы ш е н и е м уровня КФК в сыворотке. Он может быть также связан с медикаментозной терапией или условно пато генной (оппортунистической) и н ф е к ц и е й . п и ю проводят, о р и е н т и р у я с ь н а к л и н и ч е с к и е д а н н ы е и С О Э . Л е ч е н и е п р и х о д и т с я прово д и т ь д л и т е л ь н о е время (1 год и более) ввиду в о з м о ж н о с т и серьезных о с л о ж н е н и й , указан н ы х п р и о п и с а н и и г и г а н т о к л е т о ч н о г о артери ита в главе 2. Эозинофильно-миалгический синдром Эозинофильно-миалгический Ревматическая полимиалгия чаще развива ется у женщин, чем у мужчин, как правило, пос ле 50 лет. Ее м о ж н о рассматривать как вариант проявления гигантоклеточного (височного) ар териита. Она характеризуется болью и уплотне нием в мышцах, особенно шеи, плечевого и та зового поясов. У больных могут также отмечать ся головная боль, анорексия, с н и ж е н и е массы тела, субфебрильная лихорадка, п о в ы ш е н и е СОЭ. Уровень сывороточных ферментов, дан ные электромиографии и м ы ш е ч н о й биопсии, как правило, остаются в пределах н о р м ы . Обычно отмечается з н а ч и т е л ь н о е улучше ние при п р и м е н е н и и малых д о з к о р т и к о с т е роидов (преднизолон, 10—15 мг/сут.). Тера синдром проявляется болью и слабостью в мышцах, к о т о р ы е с в я з а н ы с в о с п а л и т е л ь н ы м и измене н и я м и к о ж и и других м я г к и х т к а н е й при ми н и м а л ь н о м н е п о с р е д с т в е н н о м п о р а ж е н и и са мих м ы ш ц . Учитывая, что о с н о в н ы е симпто м ы и м е ю т с е н с о р н ы й характер, д а н н о е рас стройство р а с с м о т р е н о в главе 6. МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ МИОПАТИЙ Слабость мышц п р о к с и м а л ь н ы х отделов к о н е ч н о с т и м и о п а т и ч е с к о г о характера может в о з н и к а т ь вследствие хронической гипокалиемии и регрессировать в т е ч е н и е н е с к о л ь к и х недель после устранения э л е к т р о л и т н о г о дис баланса. Острая гипо- или гиперкалиемия также могут приводить к м ы ш е ч н о й слабости, кото рая быстро регрессирует после у с т р а н е н и я ме таболических н а р у ш е н и й . Синдром периодического паралича может и м е т ь с е м е й н ы й характер, наследуясь по ауто с о м н о - д о м и н а н т н о м у типу, и п р о я в л я е т с я по в т о р я ю щ и м и с я э п и з о д а м и вялого п а р а л и ч а , связанными с изменениями уровня калия в Ревматическая полимиалгия 261 плазме. Между приступами сила мышц обычно нормальная. При гипокалиемической форме, иногда с в я з а н н о й с тиреотоксикозом, п р и с т у п ы ч а щ е в о з н и к а ю т п р и п р о б у ж д е н и и ( о с о б е н н о если н а к а н у н е б ы л и у с и л е н н а я ф и з и ч е с к а я на грузка и л и о б и л ь н ы й п р и е м п и щ и ) и могут длиться до нескольких дней. Наследственная ф о р м а ч а щ е всего в ы з в а н а м у т а ц и е й кодирующего дигидропиридиновый гена, рецеп т о р на 1-й х р о м о с о м е ( l q 3 2 ) . О д н а к о о н а ге н е т и ч е с к и г е т е р о г е н н а и м о ж е т б ы т ь связа на т а к ж е с м у т а ц и я м и на 11-й х р о м о с о м е (Ilql3-ql4) или 17-й хромосоме (17q23.1-q25.3). Прием ацетазоламида или препаратов калия предотвращает Приступ можно возникновение купировать приступов. внутривенным и л и п е р о р а л ь н ы м в в е д е н и е м хлорида к а л и я . 262 ГЛАВА 5 П р и с т у п ы , с в я з а н н ы е с гиперкалиемией, то ся б о л ь и слабость м ы ш ц , и н о г д а дисфагия, же в о з н и к а ю т после нагрузки, но о б ы ч н о бы П р и о с м о т р е о п р е д е л я е т с я припухлость, бо вают более к о р о т к и м и , продолжаясь менее 1 ч. л е з н е н н о с т ь и с л а б о с т ь п о р а ж е н н ы х мышц, Тяжелые п р и с т у п ы м о ж н о купировать внутри ч а щ е всего в п р о к с и м а л ь н ы х отделах конеч в е н н ы м введением глюконата к а л ь ц и я , диуре ностей. т и к о в ( н а п р и м е р 20—40 мг фуросемида) или асимметричной глюкозы. ацетазоламида К Ф К в с ы в о р о т к е п о в ы ш е н умеренно или или хлоротиазида у м е н ь ш а е т вероятность по з н а ч и т е л ь н о . В о з м о ж н а миоглобинурия. По Регулярный прием Мышечная слабость или может быть локальной. следующих приступов. В части с е м е й н ы х слу скольку у больных чаев выявлена мутация гена на 17-й хромосоме с и н д р о м могут в ы з в а т ь г и п о к а л и е м и я и гипо- (17q23.1-q25.3), ф о с ф а т е м и я , н е о б х о д и м о определить уровни кодирующего натриевого канала (SCN4A). а-субъединицу Выявлено не алкоголизмом Уровень сходный к а л и я и ф о с ф о р а в с ы в о р о т к е . П р и воздержа с к о л ь к о аллельных мутаций этого гена, с кото н и и от а л к о г о л я и р ы м и могут быть с в я з а н ы ф е н о т и п и ч е с к и е ва м о ж н о о ж и д а т ь в о с с т а н о в л е н и я в течение н^ п о л н о ц е н н о м питании р и а ц и и з а б о л е в а н и я , в том числе н а л и ч и е м и о - с к о л ь к и х недель и л и м е с я ц е в . т о н и и или п а р а м и о т о н и и . Врожденная парамиотония — а у т о с о м н о - д о м и н а н т н о е заболева н и е , с в я з а н н о е с мутацией гена SCN4A, п р и к о т о р о м м ы ш е ч н а я слабость и м и о т о н и я про воцируются холодом, усугубляются физичес к о й нагрузкой и могут сочетаться с приступами г и п е р к а л и е м и ч е с к о г о периодического парали ча. Нормокалиемический п е р и о д и ч е с к и й пара л и ч иногда плохо поддается л е ч е н и ю ; в тяже лых случаях б о л ь н о й может утрачивать способ ность совершать д в и ж е н и я к о н е ч н о с т я м и , н о д ы х а н и е и глотание ч а щ е всего не страдают*. Слабость мышц проксимальных ции, часто сопровождаясь болью и болезненно у м е р е н н ы м с н и ж е н и е м уровня кальция в крови и п о в ы ш е н и е м активности сы вороточной щ е л о ч н о й ф о с ф а т а з ы . Л е ч е н и е ви т а м и н о м D восстанавливает м ы ш е ч н у ю силу. могут возникать при гипер- или гипотиреозе, гипер- или гипопаратиреозе, г и п е р - и л и г и п о к о р т и ц и з м е , г и п о п и т у и т а р и з м е и а к р о м е г а л и и . Л е ч е н и е в этих случаях направлено на основное заболевание. вается и с п о д в о л ь на п р о т я ж е н и и нескольких н е д е л ь и л и м е с я ц е в . Б о л и в мышцах отсут ствуют. О т к а з от а л к о г о л я и нормализация п и т а н и я в б о л ь ш и н с т в е случаев приводят к клиническому улучшению в течение не скольких месяцев. Л Е К А Р С Т В Е Н Н Ы Е МИОПАТИИ М и о п а т и я м о ж е т в о з н и к а т ь на фоне лече н и я к о р т и к о с т е р о и д а м и , хлорохином, клофиб р а т о м , э м е т и н о м , а м и н о к а п р о н о в о й кисло т о й , н е к о т о р ы м и р - б л о к а т о р а м и , тозилатон б р е т и л и я , к о л х и ц и н о м , с т а т и н а м и , зидовуди- миопатия МИОГЛОБИНУРИЯ М о ж е т в о з н и к а т ь в результате поврежде н и я и л и и ш е м и и м ы ш ц ы и вызывает темнок р а с н о е о к р а ш и в а н и е м о ч и . Основными при • Ч р е з м е р н а я н е п р и в ы ч н а я физически нагрузка, ведущая к некрозу мышц (раб- Острая некротизирующая миопатия некротизирующая д е л о в н и ж н и х к о н е ч н о с т е й , которая разви чинами миоглобинурии являются: АЛКОГОЛЬНЫЕ МИОПАТИИ Острая Х р о н и ч е с к а я а л к о г о л ь н а я миопатия ха р а к т е р и з у е т с я с л а б о с т ь ю проксимальных от н о м , п р е п а р а т а м и , в ы в о д я щ и м и калий. ЭНДОКРИННЫЕ МИОПАТИИ Миопатии алкогольная отделов конечностей может возникать при остеомаля стью костей, Хроническая миопатия д о м и о л и з у ) и вследствие этого к миогло б и н у р и и ; в о з м о ж н ы семейные случаи, мо • С и н д р о м д л и т е л ь н о г о раздавливания. ж е т р а з в и т ь с я в т е ч е н и е 1—2 д н е й на ф о н е тя • Инфаркт мышц. желого запоя. П е р в ы м и симптомами являют- • Д л и т е л ь н ы е тонико-клонические су дороги. * Поскольку приступ нормокалиемического паралича ют как вариант гиперкалиемического периодического спровоцировать введением калия, его обычно рассматрн» [ча (прим. ред.). РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ 263 обходимостью перитонеального диализа или • Полимиозит. • Хроническая гипокалиемия. гемодиализа. В о с т а л ь н о м л е ч е н и е заключает • Тяжелый алкогольный запой. ся в у в е л и ч е н и и диуреза путем в в е д е н и я жид • Н е к о т о р ы е в и р у с н ы е и н ф е к ц и и , сопро в о ж д а ю щ и е с я м ы ш е ч н о й б о л ь ю и сла бостью. • Гипертермия. • Метаболические миопатий (например, болезнь Мак-Ардла). Уровень К Ф К в с ы в о р о т к е п о в ы ш е н , час то значительно. М и о г л о б и н м о ж н о обнару жить в моче п р и п о м о щ и с п е ц и а л ь н о й тесто вой полоски. П о л о ж и т е л ь н ы й результат теста может указывать на н а л и ч и е м и о г л о б и н а в моче, если в н е й отсутствуют э р и т р о ц и т ы . В тяжелых случаях миоглобинурия может приводить к п о ч е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т и с не кости. Необходимо контролировать уровень калия, так как он может резко повышаться. СОСТОЯНИЯ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕСЯ ГИПЕРАКТИВНОСТЬЮ ДВИГАТЕЛЬНЫХ ЕДИНИЦ Заболевания, или поражающие периферическую нервную центральную систему на р а з н ы х уровнях, могут в ы з ы в а т ь патологичес кую повышенную активность двигательных е д и н и ц (табл. 5—17). Таблица 5—17 Состояния гиперактивности двигательной единицы Уровень поражения Клинические проявления Центральная нервная Синдром система ригидного человека Ригидность, спазмы Диазепам Баклофен Вальпроат натрия Вигабатрин Иммуносупрессивные средства Столбняк Ригидность, спазмы Диазепам Крампи Болезненные сокращения отдельных мышц, облегчающиеся при их пассивном растяжении Хинин Фенитоин Карбамазепин Нейромиотония Тугоподвижность, миокимия, замедленное расслабление мышц Фенитоин Карбамазепин Тетания Симптом Хвостека Симптом Труссо Карпопедальиый спазм Кальций Магний Коррекция алкалоза Лицевой гемиспазм Непроизвольные сокращения мимической мускулатуры половины лица Карбамазепин Ботулотоксин Хирургическая декомпрессия Миотония Замедленное расслабление мышц, перкуссионная миотония Злокачественная гипертермия Ригидность, лихорадка Фенитоин Карбамазепин Прокаинамид Хинин Токаи н ид Мексилитин Дантролен Периферические нервы Мышцы 264 ГЛАВА 5 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ С и н д р о м ригидного человека Редкое о б ы ч н о спорадическое м е д л е н н о прогрессирующее заболевание, проявляющееся напряжением, тугоподвижностью, ригидностью и болезненными спазмами м ы ш ц туловища и проксимальных отделов конечностей. Мышеч ные спазмы могут сопровождаться гипергидро зом и п о в ы ш е н и е м артериального давления. П р и осмотре выявляются уплотнение м ы ш ц , за медленная неуверенная походка, оживление су хожильных рефлексов. Заболевание иногда име ет аутоиммунный генез и может сочетаться с другими аутоиммунными расстройствами. У многих пациентов имеется сахарный диабет. С и н д р о м ригидного человека отличается от столбняка более постепенным началом и отсут ствием тризма (спазма жевательной мускулату ры). В некоторых случаях в крови определяются аутоантитела к глутаматдекарбоксилазе, которая участвует в синтезе у-аминомасляной кислоты (ГАМК). Глутаматдекарбоксилаза содержится в большом количестве в [3-клетках поджелудоч ной железы и ГАМКергических нейронах цент ральной нервной системы. С и м п т о м ы могут быть связаны с нарушением ГАМКергической передачи в центральной нервной системе и уменьшаются под влиянием средств, усиливаю щих ГАМКергическую передачу, в ч а с т н о с т и д и а з е п а м а ( 5 - 7 5 мг внутрь 4 раза в день). У не которых больных состояние могут улучшать баклофен, вигабатрин, вальпроат и габапентин. В резистентных случаях улучшения иногда уда ется добиться с помощью внутривенного имму ноглобулина. Столбняк С т о л б н я к тоже связан с нарушением цент ральных тормозных систем, которое вызывает ся т о к с и н о м , продуцируемым Clostridium tetani. Заболевание рассмотрено ранее в д а н н о й главе. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Крампи Непроизвольные, как правило, болезненные сокращения м ы ш ц ы или ее части, которые, как полагают, вызываются патологической активно стью дистальных участков аксонов перифериче ских двигательных нейронов. Во время спазма! м ы ш ц е может пальпироваться уплотнение в ви де узелка. Крампи, к а к правило, проходят пр* пассивном растяжении вовлеченной мышцы Обычно они представляют собой доброкачест венное состояние и часто возникают ночью, \ также во время или после физической нагрузки Но в некоторых случаях они бывают проявлени ем болезни двигательных нейронов, полиневро патии, метаболических изменений (при бере менности, уремии, гипотиреозе, надпочечниковой недостаточности), водно-электролитных нарушений (например при дегидратации или ге модиализе). Если какой-либо обратимой причи ны не обнаружено, для лечения дневных крампи могут п р и м е н я т ь с я ф е н и т о и н (300-400 мг/суп внутрь) и л и к а р б а м а з е п и н (200—400 мг внутрь 3 раза в д е н ь ) . П р и н о ч н ы х к р а м п и эффекти вен о д н о к р а т н ы й п р и е м на н о ч ь хинина суль фата (325 мг), ф е н и т о и н а (100—300 мг), карбамазепина (200—400 мг) или диазепама (5-10 мг), Нейромиотония Н е й р о м и о т о н и я (синдром Исаакса) - ред кое спорадическое расстройство, проявляю щееся п о с т о я н н ы м м ы ш е ч н ы м напряжением, в о л н о о б р а з н ы м с о к р а щ е н и е м мышечных во л о к о н (миокимия), з а м е д л е н н ы м расслаблени ем м ы ш ц после их с о к р а щ е н и я . Некоторые случаи имеют с е м е й н ы й характер и передают ся по а у т о с о м н о - д о м и н а н т н о м у типу. В других случаях н е й р о м и о т о н и я развивается как паран е о п л а с т и ч е с к и й с и н д р о м л и б о бывает связа на с другими а у т о и м м у н н ы м и заболеваниями, н а с л е д с т в е н н ы м и моторно-сенсорными нев р о п а т и я м и . О н а может развиваться и последучевого п о в р е ж д е н и я н е р в н о й системы. При п р и о б р е т е н н о й н е й р о м и о т о н и и в сывороткеи Ц С Ж часто обнаруживаются антитела к по т е н ц и а л - з а в и с и м ы м к а л и е в ы м каналам. С и м п т о м ы м о ж н о ослабить с помощью ф е н и т о и н а (300—400 мг/сут.) или карбамазсп и н а (200—400 мг внутрь 3 раза в день). Тетания Тетания (не путать с tetanus - столбня ком!) — состояние, характеризующееся повы ш е н н о й возбудимостью периферических нерв ных волокон, которая может быть связана с гипокальциемией, гипомагнезиемией или алка- РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ 265 лозом. П р и з н а к и тетании (симптом Хвостека, ж е н и е процессов возбуждения и с о к р а щ е н и я в симптом Труссо, карпопедальные спазмы) опи скелетных мышцах. С и м п т о м ы о б ы ч н о прово саны в разделе, п о с в я щ е н н о м г и п о к а л ь ц и е м и и цируются назначением препаратов, вызываю (см. гл. 1). Лечение направлено на к о р р е к ц и ю щих первичного метаболического расстройства. сукцинилхолина) или и н г а л я ц и о н н ы х анесте нервно-мышечную блокаду (например тиков. К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я представлены Лицевой гемиспазм ригидностью, гипертермией, метаболическим Л и ц е в о й г е м и с п а з м характеризуется по вторяющимися н е п р о и з в о л ь н ы м и сокраще ниями всех и л и части м ы ш ц , и н н е р в и р у е м ы х лицевым н е р в о м . П е р в о н а ч а л ь н о о б ы ч н о во влекается круговая м ы ш ц а глаза, затем сокра щения н а ч и н а ю т захватывать щ е ч н у ю м ы ш ц у и мышцу, п о д н и м а ю щ у ю угол рта. Первона чально с о к р а щ е н и я б ы в а ю т к р а т к о в р е м е н н ы ми, но по мере п р о г р е с с и р о в а н и я заболева ния с т а н о в я т с я б о л е е п р о д о л ж и т е л ь н ы м и . Они могут п р о в о ц и р о в а т ь с я м о р г а н и е м и л и произвольными д в и ж е н и я м и . П р и обследова нии может о б н а р у ж и в а т ь с я л е г к а я слабость мимической мускулатуры. З а б о л е в а н и е часто связано с н а л и ч и е м а н о м а л ь н о расположен ного к р о в е н о с н о г о сосуда, сдавливающего интракраниальную часть л и ц е в о г о нерва, но для и с к л ю ч е н и я и н ы х структурных пораже ний необходима МРТ. Н е п р о и з в о л ь н ы е дви жения с в я з ы в а ю т с я с э ф а п т и ч е с к о й переда чей возбуждением и л и э к т о п и ч е с к и м его воз ацидозом и миоглобинурией. Характерна высо кая летальность, достигающая 70%. Лечение за ключается в быстром п р е к р а щ е н и и анестезии, назначении дантролена, нарушающего сопря ж е н и е возбуждения и с о к р а щ е н и я м ы ш е ч н ы х волокон (начальная доза 1—2 мг/кг в/в, в даль н е й ш е м при необходимости ее повторяют каж дые 5—10 минут, максимально до 10 мг/кг). Од н о в р е м е н н о проводят меры по с н и ж е н и ю тем пературы тела, корригируют ацидоз внутривен н ы м введением бикарбоната. П р и необходимо сти оперативного вмешательства у пациента со злокачественной гипертермией или при подо зрении на нее необходим превентивный прием дантролена за день до операции (четыре дозы по 1 мг/кг внутрь). Следует избегать предопераци онного назначения атропина (который также может вызвать гипертермию). Из препаратов для общей анестезии м о ж н о использовать л и ш ь безопасные при этом заболевании (закись азо та, опиаты, барбитураты, дроперидол). никновением в д е м и е л и н и з и р о в а н н ы х волок нах в области к о м п р е с с и и нерва, а также с из менением возбудимости я д р а л и ц е в о г о нерва в стволе мозга. В л е ч е н и и иногда б ы в а ю т по лезны к а р б а м а з е п и н и л и ф е н и т о и н . Д л я вре менного п о д а в л е н и я м ы ш е ч н ы х с о к р а щ е н и й в вовлеченные м ы ш ц ы вводят б о т у л о т о к с и н . Микроваскулярная д е к о м п р е с с и я л и ц е в о г о нерва часто п о з в о л я е т д о б и т ь с я и з л е ч е н и я . МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Миотония Заболевания, описаны в ы ш е . вызывающие миотонию, Злокачественная гипертермия Заболевание, часто наследуемое по аутосом но-доминантному типу, связано с дефектом ге на, кодирующего р и а н о д и н о в ы й рецептор и расположенного на д л и н н о м плече 19-й хромо сомы. Непосредственной п р и ч и н о й клиничес ких проявлений считается аномальное сопря ЛИТЕРАТУРА Общая Ackerman MJ, Clapham DE: Ion channels-basic science and clinical disease. N Engl J Med 1997;336: 575-1586. Aminoff MJ: Electromyography in Clinical Practice, 3rd ed. Churchill Livingstone, 1998. Aminoff MJ (editor): Neurology anil General Medicine, 3rd ed. Churchill Livingstone, 2001. Argov Z, Lofberg M, Arnold DL: Insights into mus cle diseases gained by phosphorus magnetic resonance spectroscopy. Muscle Nerve 2000;23:1316-1334. Brown P: Pathophysiology of spasticity. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994;57:773-777. Critchley E, Eisen A (editors): Spinal Cord Disease. Springer, 1997. Dalakas MC: Intravenous immunoglobulin in the treatment of au-toimmune neuromuscular diseases: present status and practical therapeutic guidelines. Muscle Nerve 1999;22:1479-1497. Engel AG, Franzini-Armstrong С (editors): Myolo gy: Basic and Clinical. McGraw-Hill, 1994. Engel AG (editor): Myasthenia Grains and Myas thenic Disorders. Oxford University Press, 1999. 266 ГЛАВА 5 Fife TD, Baloh RW: Disequilibrium of unknown cause in older people. Ann Neurol 1993;34:694-702. Griggs RC et al: Evaluation and Treatment of Myopathies. Davis, 1995. Hallett M: NINDS myotaric reflex scale. Neurology 1993;43:2723. Kokontis L, Gutmann L: Current treatment of neu romuscular diseases. Arch Neurol 2000;57:939-943. Layzer RB: Neuromuscular Manifestations of Systemic Disease. Vol 25 of: Contemporary Neurology Series. Davis, 1984. Lieberman AP, Fischbeck KH: Triplet repeat expan sion in neuromuscular disease. Muscle Nerve 2000;23:843-850. Nutt JG, Marsden CD, Thompson PD: Human walking and higher-level gait disorders, particularly in the elderly. Neurology 1993;43:268-279. Rudnicki SA, Dalmau J: Paraneoplastic syndromes of the spinal cord, nerve, and muscle. Muscle Nerve 2000;23:1800-1818. Schapira AV, Griggs RC: Muscle Diseases. Butterworth-Heinemann, 1999. Smyth MD, Peacock WJ: The surgical treatment of spasticity. Muscle Nerve 2000;23:153-163. Spencer PS, Schaumburg HH (editors): Experimen tal and Clinical Neurotoxicohgy, 2nd ed. Oxford University Press, 2000. Spinner RJ, Kline DG: Surgery for peripheral nerve and brachial plexus injuries or other nerve lesions. Muscle Nerve 2000;23:680-695. Strober JB: Genetics of pediatric neuromuscular disease. Curr Opin Pediatr 2000;12:549-553. Sudarsky L: Geriatrics: Gait disorders in the elderly. N Engl J Med 1990;322:1441-1446. WuifTEA, Simpson DM: Neuromuscular complica tions of HIV-1 infection. Curr Infect Dis Rep 1999;1:192-197. Поражения спинного мозга Achiron A et al: Intravenous immunoglobulin treat ment in multiple sclerosis: effect on relapses. Neurology 1998;50:398-402. Aminoff MJ: Spinal vascular disease. Pages 423-442 in: Spinal Cord Disease. Critchley E, Eisen A (editors). Springer, 1997. Balestri P et al: Plasmapheresis in a child with acute disseminated encephalomyelitis. Brain Dev 2000;22:123-126. Bitsch A et al: Acute axonal injury in multiple scle rosis: correlation with demyelination and inflammation. Brain 2000;123:1174-1183. Bracken MB et al: A randomized, controlled trial of methylpred-nisolone or naloxone in the treatment of acute spinal-cord injury. N Engl J Med 1990;322:1405-1411. Byrne TN, Waxman SG: Spinal Cord Compression. Vol 33 of: Contemporary Neurology Series. Davis, 1990. Chabert E et al: Intramedullary cavernous malfor mations. J Neuro-radiol 1999;26:262-268. Cheshire WP et al: Spinal cord infarction: etiology and outcome. Neurology 1996;47:321-330. Darouiche RO er al: Bacterial spinal epidural abscess: review of 43 cases and literature survey. Medicine 1992;71:369-385. DiRocco A: Diseases of the spinal cord in human immunodeficiency virus infection. Semin Neurol 1999;19:151-155. Dittuno JF, Formal CS: Chronic spinal cord injury N Engl J Med 1994;330:550-556. Engstrom JW: HTLV-I infection and the nervous system. Pages 777-788 in: Neurology and General Medicine, 3rd ed. Aminoff MJ (editor). Churchill Livingstone, 2001. Forsyth PA, Roa WH: Primary central nervous sys tem tumors in adults. Curr Treat Options Neurol 1999;1:377-394. Geraci A et al: AIDS myelopathy is not associated with elevated HIV viral load in cerebrospinal fluid Neurology 2000;55:440-442. Gezen F et al: Review of 36 cases of spinal corf meningioma. Spine 2000;25:727-731. Goodin DS et al: The relationship of MS to physical trauma and psychological stress: report of the Thera peutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 1999;52:1737-1745. Harrington WJJ et al: Spastic ataxia associated wi human T-cell lymphotropic virus type II infection. Am Neurol 1993;33:411-414. Houser OW et al: Cervical spondylotic stenosis and myelopathy:evaluation with computed tomographic myelography. Mayo Clin Proc 1994;69:557-563. IFNB Multiple Sclerosis Study Group and the University of British Columbia MS/MRI Analyse Group: Interferon beta-lb in the treatment of multiple sclerosis: final outcome of the randomized controlled trial. Neurology 1995;45:1277-1285. Jacobs LD et al: Intramuscular interferon beta-It therapy initiated during a first demyelinating event! multiple sclerosis. N Engl J Med 2000;343:898-904. Jacobson S et al: Isolation of HTLV-II fromi patient with chronic, progressive neurological disease clinically indistinguishable from HTLV-I-associated myelopathy/tropical spastic para-paresis. Ann Neuni 1993;33:392-396. Johnson KP et al: Copolymer 1 reduces relapse t& and improves disability in relapsing-remitting multiple sclerosis. Neurology 1995;45:1268-1276. Johnson KP et al: Extended use of glatiramer acetate (Copaxone) is well tolerated and maintains ill clinical effects on multiple sclerosis relapse rate and degree of disability. Neurology 1998;50:701-708. Lonjon MM et al: Nontraumatic spinal epidmi hematoma: report of four cases and review of the lite* РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ tare. Neurosurgery 1997;41:483-486. Lucchinetti С et al: Heterogeneity of multiple scle rosis lesions: implications for the pathogenesis of demyelination. Ann Neurol 2000;47:707-717. Miller DH et al: Effect ofinterferon-lb on magnetic resonance imaging outcomes in secondary progressive multiple sclerosis: results of a European multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial. A n n Neurol 1999;46:850-859. Nishikawa M et al: Intravenous immunoglobulin therapy in acute disseminated encephalomyelitis. Pediatr Neurol 1999;21:583-586. Noseworthy JH, Lucchinetti C, Rodriguez M, Y\einshenker BG: Multiple sclerosis. N Engl J Med 2000;343:938-952. Once Weekly Interferon for MS Study Group: Evidence of inter-feron beta-la dose response in relapsing-remitting MS. Neurology 1999;53:679-686. Panitch HS: Influence of infection on exacerbations of multiple sclerosis. Ann Neurol 1994;36:S25-S28. Petito С К et al: Vacuolar myelopathy pathologically resembling subacute combined degeneration in patients with the acquired immunodeficiency syndrome. N Engl J Med 1985;312:874-879. Rodichok LD et al: Early diagnosis of spinal epidur al metastases. Am J Med 1981;70:1181-1188. Rudick RA et al: Management of multiple sclerosis. NEnglJMed 1997;337:1604-1611. Sahlas DJ et al: Treatment of acute disseminated encephalomyelitis with intravenous immunoglobulin. Neurology 2000;54:1370-1372. Sampath P et al: Outcome of patients treated for cervical myelopathy. A prospective, multicenter study with independent clinical review. Spine 2000;25:670-676. Sandson ТА, Friedman JH: Spinal cord infarction: report of 8 cases and review of the literature. Medicine 1989;68:282-292. Sorensen PS et al: Intravenous immunoglobulin G reduces MRI activity in relapsing multiple sclerosis. Neurology 1998;50:1273-1281. Staudinger R, Henry K: Remission of HIV myelopathy after highly active antiretroviral therapy. Neurology 2000;54:267-268. Sypert GW, Cole HO: Management of multilevel cervical spondy-losis with myelopathy. Surg Neurol 1999;51:4-5. Taylor GP: Pathogenesis and treatment of HTLV-I asso ciated myelopathy. SexTransm Infect 1998;74:316-322. Trapp BD et al: Axonal transecrion in the lesions of multiple sclerosis. N Engl J Med 1998;338:278-285. Wagstaff AJ, Bryson HM: Tizanidine. Drugs 1997;53:435-452. Yonenobu K: Cervical radiculopathy and myelopa thy: when and what can surgery contribute to treatment? Eur Spine J 2000;9:1-7. Zevgaridis D et al: Cavernous haemangiomas of the 267 spinal cord. A review of 117 cases. Acta Neurochir 1999;141:237-245. Поражения переднероговых нейронов Al-Chalabi A, Leigh PN: Recent advances in amyocrophic lateral sclerosis. Curr Opin Neurol 2000;13:397-405. Aminoff MJ, Oiney R, So YT: X-Iinked recessive bulbospinal neu-ronopathy: distinction from other motor neuron diseases. Pages 31-37 in: ALS—From Charcot to the Present and into the Future. Rose FC (edi tor). Smith-Gordon, 1994. Armon C: Environmental risk factors for amy otrophic lateral sclerosis. Neuroepidemiology 2001;20:2-6. Biros I, Forrest S: Spinal muscular atrophy: untan gling the knot? J Med Genet 1999;36:1-8. Festoff BW: Amyotrophic lateral sclerosis. Drugs 1996;51:28-44. Gelanis DF: Respiratory failure or impairment in amyotrophic lateral sclerosis. Curr Treat Options Neurol 2001;3:133-138. Jablonka S et al: The role of SMN in spinal muscu lar atrophy. J Neurol 2000;247(Suppl 1):37—42 Julien JP: Amyotrophic lateral sclerosis: unfolding the toxicity of the misfolded. Cell 2001;104:581-591. Meriggioli MN, Rowin J, Sanders DB: Distinguishing clinical and electrodiagnostic features of X-linked bulbospinal neuronopathy. Muscle Nerve 1999;22:1693-1697. Miller RG et al: Practice parameter: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis (an evidencebased review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 1999;52:1311-1323. Naka D, Mills KR: Further evidence for corticomotor hyperex-citability in amyotrophic lateral sclerosis. Muscle Nerve 2000;23:1044-1050. Ringel SP et al: The natural history of amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 1993;43:1316-1322. Siddique T et al: Linkage of a gene causing familial amyotrophic lateral sclerosis to chromosome 21 and evi dence of genetic-locus heterogeneity. N Engl J Med 1991;324:1381-1384. Williams DB, Windebank AJ: Motor neuron disease (amyotrophic lateral sclerosis). Mayo Clin Proc 1991;66:54-82. WDkke J: Riluzole. Lancet 1996;348:795-799. Wsrld Federation of Neurology Research Group on Neuromuscu-lar Diseases: El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci 1994; 124(Suppl):96-107. Younger DS: Motor neuron disease and malignancy. Muscle Nerve 2000;23:658-660. 268 ГЛАВА 5 Поражения спинномозговых корешков и сплетений Tsairis Р, Dyck PJ, Mulder DW: Natural history of brachial plexus neuropathy: Report on 99 patients. Arch Neurol 1972;27:109-117. Watts GD et al: Evidence for genetic heterogeneity in hereditary neuralgic amyotrophy. Neurology 2001;56:675-678. Поражения периферических нервов Adour KK et al: Bell's palsy treatment with acyclovir and pred-nisone compared with prednisone alone: a double-blind, randomized, controlled trial. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996;105:371-378. Amaro AA, Collins MP: Neuropathies associated with malignancy. Semin Neurol 1998;18:125-144. Bolton CF, Young GB: Neurological complications in critically ill patients. Pages 861-877 in: Neurology and General Medicine, 3rd ed. Aminoff MJ (editor). Churchill Livingstone, 2001. De Diego JI et al: Idiopathic facial paralysis: a ran domized, prospective, and controlled study using singledose pred-nisone versus acyclovir three times daily. Laryngoscope 1998;108:573-575. Dyck PJ et al: Peripheral Neuropathy, 3rd ed. Saunders, 1993. Federico P et al: Multifocal motor neuropathy improved by IVIg: randomized, double-blind, placebocontrolled study. Neurology 2000;55:1256-1262. Kaji R et al: Activity-dependent conduction block in multifocal motor neuropathy. Brain 2000; 123:1602-1611. Kuwabara S et al: Intravenous immunoglobulin therapy for Guillain-Вагге syndrome with IgG antiGM1 antibody. Muscle Nerve 2001;24:54-58. Leger JM et al: Intravenous immunoglobulin thera py in multifocal motor neuropathy: a double-blind, placebo-controlled study. Brain 2001;124:145-153. Manji H: Neuropathy in HIV infection. Curr Opin Neurol 2000;13:589-592. Marra CM: Bell's palsy and HSV-1 infection. Muscle Nerve 1999;22:1476-1478. Ouvrier RA, McLeod JG, Pollard JD: Peripheral Neuropathy in Childhood. Mac Keith Press, 1999. Quarles RH, Weiss MD: Autoanribodies associated with peripheral neuropathy. Muscle Nerve 1999;22:800-822. Ramsay MJ et al: Corticosteroid treatment for idio pathic facial nerve paralysis; a meta-analysis. Laryngoscope 2000;110:335-341. Robinson LR: Traumatic injury to peripheral nerves. Muscle Nerve 2000;23:863-873. Ropper AH, Gorson КС: Neuropathies associated with paraproteinemia. N Engl J Med. 1998;338:1601— 1607. Rosenbaum R: Neuromuscular complications of con nective tissue disease. Muscle Nerve 2001;24:154-169. Said G: Vasculiric neuropathy. Curr Opin Neurol 1999;12:627-629. Schaumburg H H , Berger AK, Thomas PK; Disorders of Peripheral Nerves, 2nd ed. Vol 36 of; Contemporary Neurology Series. Davis, 1992. Taylor BV et al: Natural history of 46 patients with multifocal motor neuropafby with conduction block. Muscle Nerve 2000;23:900-908. Van den Berg-Vos RM et al: Multifocal motoi neuropathy: diagnostic criteria that predict the response to immunoglobulin treatment. Ann Neurol 2000;48:919-926. Van der Meche FG, Van Doom PA: Guillain-Bam syndrome. Curr Treat Options Neurol 2000;2:507-516. Нарушения нервно-мышечной передачи Bain PG et al: Effects of intravenous immunoglob ulin on muscle weakness and calcium-channel autoanti bodies in the Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Neurology 1996;47:678-683. Chaudhry V et al: Mycophenolate moferil: a safe and promising immunosuppressant in neuromuscular diseases. Neurology 2001;56:94-96. Ciafaloni E et al: Mycophenolate moferil for myas thenia gravis: an open-label pilot study. Neurology 2001;56:97-99. Drachman DB: Myasthenia gravis. N Engl J Med 1994;330:1797-1810. Engel AC (editor): Myasthenia Gravis oni Myasthenic Disorders. Oxford University Press, 1999. Finley JC, Pascuzzi RM: Rational therapy of myas thenia gravis. Semin Neurol 1990;10:70-82. Gronseth GS, Barohn RJ: Practice parameter thymectomy for au-toimmune myasthenia gravis (an evidence-based review): report of the Quality Standank Subcommittee of the American Academy of Neurology Neurology 2000;55:7-15. Hoch W et al: Auto-antibodies to the receptor tyro sine kinase MuSK in patients with myasthenia gravi withour acetyl-choline receptor antibodies. Nat Med 2001;7:365-368. Howard JF Jr: Adverse drug effects on neuromuscu lar transmission. Semin Neurol 1990;10:89-102. Hughes JM et al: Clinical features of types A and В food-borne botulism. Ann Intern Med 1981; 95:442445. Lennon VA et al: Calcium-channel antibodies in the Lambert-Eaton syndrome and other paraneoplastic syn dromes. N Engl J Med 1995;332:1467-1474. Lindstrom JM: Acetylcholine receptors and myas thenia. Muscle Nerve 2000;23:453-477. Maddison P et al: Long term outcome in LambertEaton myasthenic syndrome without lung cancer. I Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;70:212-217. McEvoy KM et al: 3,4-Diaminopyridine in thr treatment of Lambert-Eaton myasthenic syndrome, i Engl J Med 1989;321:1567-1571. РАССТРОЙСТВА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ Newsom-Davis J: Lambert-Eaton myasthenic syn drome. Curr Treat Options Neurol 2001;3:127-131. Oh SJ et al: Diagnostic sensitivity of the laboratory tests in myasthenia gravis. Muscle Nerve 1992;15:720-724. Sanders DB: Clinical neurophysiology of disorders of the neuromuscular junction. J Clin Neurophysiol 1993;10:167-180. Vincent A, Beeson D, Lang B: Molecular targets for autoimmune and genetic disorders of neuromuscular transmission. Eur J Biochem 2000;267:6717-6728. Миопатий Amato AA, Barohn RJ: Idiopathic inflammatory myopathies. Neurol Clin 1997;15:615-648. Angelini С et al: The clinical spectrum of sarcoglycanopathies. Neurology 1999;52:176-179. Bonifati MD et al: A multicenter, double-blinded, randomized trial of deflazacort versus prednisone in Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve 2000;23:1344-1347. Buckley AE, Dean J, Mahy IR: Cardiac involve ment in Emery Dreifuss muscular dystrophy: a case series. Heart 1999;82:105-108. Bunch TW: Polymyositis: A case history approach to the differential diagnosis and treatment. Mayo Clin Proc 1990;65:1480-1497. Bushby KMD: Making sense of the limb-girdle muscular dystrophies. Brain 1999;122:1403-1420. Chariot P et al: Acute rhabdomyolysis in patients infected by human immunodeficiency virus. Neurology 1994;44:1692-1696. Charness ME, Simon RP, Greenberg DA: Ethanol and the nervous system. N Engl J Med 1989; 321: 442-454. Chuang TY et al: Polymyalgia rheumatica: a 10-year epidemiologic and clinical study Ann Intern Med 1982,97:672-680. Cohn RD, Campbell KP: Molecular basis of mus cular dystrophies. Muscle Nerve 2000,23:1456-1471. Dalakas MC: Polymyositis, dermatomyositis, and inclusion-body myositis. N Engl J Med 1991; 325:14871498. Dalakas MC et al: Mitochondrial myopathy caused by long-term zidovudine therapy. N Engl J Med 1990;322:1098-1105. Dalakas MC: Molecular immunology and genetics of inflammatory muscle diseases. Arch Neurol 1998;55:1509-1512. Dalakas MC et al: A controlled study of intravenous immunoglob-ulin combined with prednisone in the treatment of IBM. Neurology 2001;56:323-327. Evans JM, Hunder G G : Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Rheum Dis Clin North Am 2000;26:493-515. Feero WG et al: Hyperkalemic periodic paraly: rapid molecular diagnosis and relationship of 269 genotype to phenotype in 12 families. Neurology 1993;43:668-673. Fischbeck KH, Garbern JY: Facioscapulohumeral muscular dystrophy defect identified. Nature Genet 1992;2:3-4. Fontaine В et al: Hyperkalemic periodic paralysis and the adult muscle sodium channel alpha-subunit gene. Science 1990;250:1000-1002. Fontaine В et al: Mapping of the hypokalemic periodic paralysis (HypoPP) locus to chromosome lq31—32 in three European families. Nature Genet 1994;6:267-272. Griggs RC et al: Inclusion body myositis and myopathies. Ann Neurol 1995;38:705-713. Hirano M, Pavlakis SG: Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and strokelike episodes (MELAS): current concepts. J Child Neurol 1994;9:4-13. Karpati G, Acsadi G: The potential for gene thera py in Duchenne muscular dystrophy and other genetic muscle diseases. Muscle Nerve 1993;16:1141-1153. Lacomis D, Zochodne DW, Bird SJ: Critical illness myopathy. Muscle Nerve 2000;23:1875-1878. Left RL et al: The treatment of inclusion body myositis: A retrospective review and a randomized, prospective trial of im-munosuppressive therapy. Medicine 1993;72:225-235. Mascaglia PL, Ojeda VJ: Inflammatory myopathies. (2 parts.) Ann Neurol 1985;17:215-227, 317-323. Mastaglia EL: Treatment of autoimmune inflamma tory myopathies. Curr Opin Neurol 2000;13:507-509. Meola G: Clinical and genetic heterogeneity in myo tonic dystrophies. Muscle Nerve 2000;23:1789-1799. Ozawa E et al: From dysorophinopathy to sarcoglycanopathy: evolution of a concept of muscular dystro phy. Muscle Nerve 1998;21:421-438. Peng A et al: Disease progression in sporadic inclu sion body myositis: observations in 78 patients. Neurology 2000;55:296-298. Petty RKH, Harding AE, Morgan-Hughes JA: The clinical features of mitochondrial myopathy Brain 1986;109:915-938. Phillips BA et al: Frequency of relapses in patients with polymyositis and dermatomyositis. Muscle Nerve 1998;21:1668-1672. Ptacek L: The familial periodic paralyses and nondystrophic myotonias. Am J Med 1998;104:58-70. Ranum LPWet al: Genetic mapping of a second myotonic dystrophy locus. Nature Genet 1998;19:196-198. Rosenbaum R: Neuromuscular complications of connective tissue disease. Muscle Nerve 2001;24:154-169. Schapira AV, Griggs RC: Muscle Diseases. Butte rworth-Heinemann, 1999. Serratrice GT et al; Bent spine syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996;60:51-54. 270 ГЛАВА 5 Simpson DM, Bender AN: Human immunodefi ciency virus-associated myopathy: analysis of 11 patients. Ann Neurol 1988;24:79-84. Simpson DM et al: Myopathies associated with human immunodeficiency virus and zidovudine: can their effects be distinguished? Neurology 1993:43:971-976. Thornton CA et al: Myotonic dystrophy with no trinucleoride repeat expansion. Ann Neurol 1994;35:269-272. Urbano-Marquez A et al: The effects of alcoholism on skeletal and cardiac muscle. N EnglJ Med 1989;320:409-415. Walter MC et al: Creatine monohydrate in muscular dystrophies: a double-blind, placebo-controlled clinical study. Neurology 2000;54:1848-1850. Walter MC et al: High-dose immunoglobulin thera py in sporadic inclusion body myositis: a double-blind, placebo-controlled study. J Neurol 2000;247:22-28. Состояния, характеризующиеся гиперактивностью двигательных единиц Auger RG: Diseases associated with excess motor unit activity. Muscle Nerve 1994;17:1250-1263. Brown P, Marsden CD: The stiffman and sriffmanplus syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;246:648-652. Dalakas MC et al: The clinical spectrum of anti- GAD antibody-positive patients with stiff-person syn drome. Neurology 2000;55:1531-1535. Dinkel К et al: Inhibition of gamma-aminobutyric acid synthesis by glutamic acid decarboxylase autoanti bodies in stiff-man syndrome. Ann Neurol 1998;44:194-201. Fleeter MK et al: Physiologic studies of spinal inhibitory circuits in patients with stiff-person syn drome. Neurology 1998;51:85-93. Grimaldi LME et al: Heterogeneity of autoantibod ies in stiff-man syndrome. Ann Neurol 1993;34:57-64. Hart IK: Acquired neuromyotonia: a new autoantibody-mediared neuronal potassium channelopathy. Am J Med Sci 2000;319:209-216. Khanlou H, Eiger G: Long-term remission of refractory stiff-man syndrome after treatment witfc intravenous immunoglobulins. Mayo Clin Proc 1999;74:1231-1232. Layzer RB et al (editors): Motor Unit Hyperactivity States. Raven Press, 1993. McEvoy KM: Stiff-man syndrome. Semin Neurol 1991;11:197-205. Newsom-Davis J: Autoimmune neuromyotonia (Isaacs' syndrome): an antibody-mediated channelopa thy. Ann NY Acad Sci 1997;835:111-119. Vincent A: Understanding neuromyotonia. Muscle Nerve 2000;23:655-657. >АССТРОЙСТВА СОМАТИЧЕСКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ Общий подход к диагностике Функциональная анатомия соматосенс о р н ы х путей Анамнез Н а р у ш е н и я чувствительности И з м е н е н и я чувствительности и их к л и н и ч е с к о е з н а ч е н и е Дифференциальная диагностика органических и психогенных н а р у ш е н и й чувствительности Поражения периферических нервов Полиневропатии Идиопатические воспалительные невропатии Метаболические и а л и м е н т а р н ы е невропатии И н ф е к ц и о н н ы е и гранулематозные невропатии Невропатии п р и васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани Неопластические и п а р а н е о п л а е т и ч е кие невропатии 6 Лекарственные и токсические невропатии Наследственные невропатии Туннельные невропатии Туннельные н е в р о п а т и и верхних конечностей Туннельные н е в р о п а т и и н и ж н и х конечностей Поражения спинномозговых корешков и сплетений Компрессионные и травматические поражения С п и н н а я сухотка Лаймская болезнь Миелопатии Сирингомиелия Подострая комбинированная дегенерация (дефицит витамина в,2) Поражения головного мозга Болевые синдромы Боль при п о р а ж е н и и п е р и ф е р и ч е с к и х нервов К о р е ш к о в а я боль Таламическая боль Б о л ь в с п и н е и шее КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ Пространственное распределение на рушения чувствительности часто по). зволяет определить уровень поражения нервной оси, а временная динамика сен сорных симптомов — высказать пред положение о его причине. I Субъективные симптомы, связанные с наI рушением чувствительности, как прави\ ло, предшествуют появлению объектив ных признаков; отсутствие таких при знаков у больного с жалобами на изменение чувствительности не означает, что симп томатика имеет психогенную основу. Диссоциированное нарушение чувстви тельности (изменение одних при со хранности других видов чувствитель ности) возможно при поражении как центральной, так и периферической нервной системы. У пациентов с болью в спине и шее сле дуете осторожностью оценивать кли ническую значимость структурных аномалий, выявляемых с помощью методов визуализации, так как они мо гут быть случайной находкой, не имею- 272 ГЛАВА 6 ОБЩИЙ ПОДХОД К ДИАГНОСТИКЕ П р а в и л ь н а я и н т е р п р е т а ц и я д а н н ы х анам н е з а и и с с л е д о в а н и я с о м а т и ч е с к о й чувстви т е л ь н о с т и н е в о з м о ж н а без з н а н и я ф у н к ц и о н а л ь н о й а н а т о м и и с о м а т о с е н с о р н ы х путей. К соматической (общей) чувствительности о т н о с я т т а к т и л ь н у ю и в и б р а ц и о н н у ю чув ствительность, чувство д а в л е н и я , суставн о - м ы ш е ч н о е чувство (глубокие в и д ы чув ствительности), болевую и температурную ч у в с т в и т е л ь н о с т ь ( п о в е р х н о с т н а я чувстви т е л ь н о с т ь ) , а т а к ж е более с л о ж н ы е в и д ы чув с т в и т е л ь н о с т и , б а з и р у ю щ и е с я н а перечис л е н н ы х в ы ш е п е р в и ч н ы х ( и л и п р о с т ы х ) сен сорных модальностях, в том числе дискри м и н а ц и о н н о е чувство, с т е р е о г н о з , г р а ф е с т е з и ю . Н о в э т о п о н я т и е н е в к л ю ч а ю т с я обоня н и е , вкус, з р е н и е и слух. ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ АНАТОМИЯ С О М А Т О С Е Н С О Р Н Ы Х ПУТЕЙ С е н с о р н ы е пути, связывающие кожу и под л е ж а щ и е т к а н и с к о р о й г о л о в н о г о мозга, со стоят и з трех н е й р о н о в , с о е д и н е н н ы х д в у м я с и н а п с а м и в пределах ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й с и с т е м ы . Тело первого с е н с о р н о г о н е й р о н а л е ж и т в с п и н н о м о з г о в о м г а н г л и и ( р и с . 6—1). От к а ж д о й р а с п о л о ж е н н о й здесь к л е т к и отхо д я т п е р и ф е р и ч е с к и й отросток, заканчиваю щийся свободными нервным окончанием и л и и н к а п с у л и р о в а н н ы м с е н с о р н ы м рецеп тором, и центральный отросток, который входит в с п и н н о й мозг в составе заднего ко решка. Сенсорные рецепторы относительно с п е ц и а л и з и р о в а н н ы в о т н о ш е н и и определен н ы х видов чувствительности и п р е д с т а в л е н ы с в о б о д н ы м и н е р в н ы м и о к о н ч а н я м и (воспри нимают боль), тельцами Мейснера, Меркеля и волосковыми клетками (воспринимают п р и к о с н о в е н и я ) ; л у к о в и ц а м и Краузе (вос п р и н и м а ю т холод); т е л ь ц а м и Р у ф ф и н и (вос п р и н и м а ю т т е п л о ) . М е с т о п о л о ж е н и е первого ц е н т р а л ь н о г о с и н а п с а з а в и с и т от вида чув с т в и т е л ь н о с т и — он м о ж е т б ы т ь л о к а л и з о в а н в з а д н и х рогах с п и н н о г о мозга л и б о в ядрах н и ж н е й части ствола мозга, я в л я ю щ и х с я сво е о б р а з н ы м а н а л о г о м задних рогов. Второй с и н а п с р а с п о л а г а е т с я в п е р е д н е й части п е р е д н е л а т е р а л ь н о г о я д р а таламуса, от которого в к о р у г о л о в н о г о м о з г а следуют волокна, обра з у ю щ и е с е н с о р н у ю л у ч и с т о с т ь . В спинном мозге в о л о к н а , п р о в о д я щ и е тактильную чув с т в и т е л ь н о с т ь , с у с т а в н о - м ы ш е ч н о е чувством чувство д а в л е н и я , восходят в составе задних столбов до п р о д о л г о в а т о г о мозга, где образу ют с и н а п с ы с я д р а м и т о н к о г о и клиновидно го п у ч к о в ( р и с . 6—1). От э т и х я д е р волокна, п е р е с е к а я с р е д н ю ю л и н и ю , следуют к таламусу в составе м е д и а л ь н о й п е т л и . Другие во л о к н а , п р о в о д я щ и е т а к т и л ь н у ю чувствитель н о с т ь , а т а к ж е в о л о к н а б о л е в о й и температур н о й ч у в с т в и т е л ь н о с т и о б р а з у ю т синапсы на н е й р о н а х з а д н и х р о г о в с п и н н о г о мозга, осо б е н н о в ж е л а т и н о з н о й с у б с т а н ц и и . Волокна от этих н е й р о н о в п е р е с е к а ю т среднюю ли н и ю и восходят в переднелатеральной часта с п и н н о г о м о з г а . В о л о к н а тактильной чув с т в и т е л ь н о с т и следуют вверх в составе перед него с п и н о т а л а м и ч е с к о г о тракта, а волокна б о л е в о й и т е м п е р а т у р н о й чувствительности, к а к п р а в и л о , входят в состав латерального с п и н о т а л а м и ч е с к о г о т р а к т а ( р и с . 6-1). Во л о к н а , о т н о с я щ и е с я к переднелатеральной с и с т е м е , подходят к р е л е й н ы м ядрам таламу са, н е с п е ц и ф и ч е с к и м п р о е к ц и о н н ы м ядрам таламуса и р е т и к у л я р н о й ф о р м а ц и и среднего мозга. В стволе мозга к в о л о к н а м , следую щ и м в составе м е д и а л ь н о й петли и передне л а т е р а л ь н о й с и с т е м ы , присоединяются во л о к н а , п е р е д а ю щ и е с е н с о р н ы е импульсы от г о л о в ы . Б о л е в а я и т е м п е р а т у р н а я чувстви т е л ь н о с т ь г о л о в ы о б е с п е ч и в а е т с я спинальн ы м я д р о м т р о й н и ч н о г о (V) нерва, а тактиль н а я чувствительность, чувство положения и д а в л е н и я — о с н о в н ы м с е н с о р н ы м и мезэнцеф а л и ч е с к и м я д р а м и э т о г о нерва. АНАМНЕЗ Н а р у ш е н и я ч у в с т в и т е л ь н о с т и могут ха рактеризоваться ее с н и ж е н и е м (утратой), ка ч е с т в е н н ы м и з м е н е н и е м и л и болью. Т е р м и н парестезии используют для обоз н а ч е н и я патологических спонтанных ощуще н и й , таких к а к ж ж е н и е , зуд и л и покалывание, Т е р м и н дизестезия о з н а ч а е т любые неприят н ы е о щ у щ е н и я , в ы з ы в а е м ы е раздражением, которое о б ы ч н о бывает безболезненным. По н я т и е онемение часто используется пациента ми д л я о п и с а н и я о щ у щ е н и я тяжести, слабос ти или м а л о й чувствительности пораженной Р А С С Т Р О Й С Т В А СОМАТИЧЕСКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 273 Рис. 6-1. Сенсорные пути, передающие тактильную, вибрационную чувствительность, чувство давления, суставно-мышечное чувство, болевую и температурную чувствительность. части тела, а иногда д л я о б о з н а ч е н и я л ю б о г о в ы з в а н ы п о л и н е в р о п а т и е й , п о р а ж е н и е м шей варианта н а р у ш е н и я ч у в с т в и т е л ь н о с т и , по н о г о отдела с п и н н о г о мозга и л и с т в о л а м о з г а этому если п а ц и е н т использует этот т е р м и н , л и б о м е т а б о л и ч е с к и м и р а с с т р о й с т в а м и , на следует уточнить, к а к о е з н а ч е н и е он в него п р и м е р вследствие г и п е р в е н т и л я ц и и . Пол ное вовлечение одной конечности или одной вкладывает. При сборе а н а м н е з а в а ж н о определить ло кализацию нарушений чувствительности, с т о р о н ы тела у к а з ы в а е т н а п о р а ж е н и е цент ральной нервной системы (головного или особенности их в о з н и к н о в е н и я и п р о г р е с с и - с п и н н о г о м о з г а ) . П о р а ж е н и я п о л у ш а р и й го рования, л о в н о г о мозга и л и ствола мозга могут вызы следует уточнить, являются ли симптомы п о с т о я н н ы м и и л и э п и з о д и ч е с к и вать л а т е р а л и з о в а н н ы е н а р у ш е н и я чувстви ми, есть ли ф а к т о р ы , к о т о р ы е вызывают, уси т е л ь н о с т и ( п о г е м и т и п у ) с в о в л е ч е н и е м соот ливают или о с л а б л я ю т с и м п т о м ы , и м е ю т с я ли ветствующей какие-либо сопутствующие с и м п т о м ы . могут б ы т ь д р у г и е с и м п т о м ы , свидетельству о половины лица. поражении Кроме того, Локализация с и м п т о м а м о ж е т у к а з ы - ющие вать на м е с т о его в о з н и к н о в е н и я , то м о з г а ( а ф а з и я , а п р а к с и я и о г р а н и ч е н и е по полушарий головного есть патологического л е й з р е н и я ) и л и ствола мозга ( д и з а р т р и я , го очага. В ч а с т н о с т и , н а р у ш е н и я чувствитель л о в о к р у ж е н и е , д и п л о п и я , н а р у ш е н и е равно ности на всех четырех к о н е ч н о с т я х о б ы ч н о весия или атаксия). Нарушение чувствитель- локализацию 274 ГЛАВА 6 ности, ограниченное частью конечности или ми и к а ж д ы й раз, когда он чувствует прикос отдельным участком туловища, указывает на н о в е н и е , с о о б щ а т ь об э т о м . Восприятие при в о з м о ж н о с т ь п о р а ж е н и я п е р ф е р и ч е с к о г о не к о с н о в е н и я о б е с п е ч и в а е т с я в о л о к н а м и , про рва и л и к о р е ш к а ( в з а в и с и м о с т и о т ч е т к о й х о д я щ и м и в заднем столбе с п и н н о г о мозга в локализации составе и п с и л а т е р а л ь н ы х т о н к о г о (нижняя симптомов). корешка симптомы При поражении могут б ы т ь с в я з а н ы с к о н е ч н о с т ь ) и л и к л и н о в и д н о г о (верхняя ко д в и ж е н и я м и шеи или с п и н ы , а боль бывает н е ч н о с т ь ) пучков ( р и с . 6—1 и 6—2), и далее на весьма и н т е н с и в н о й . уровне ствола — в составе м е д и а л ь н о й петли, а Временная динамика н а р у ш е н и й чув т а к ж е в о л о к н а м и , в х о д я щ и м и в состав конт- ствительности ралатерального п е р е д н е г о спиноталамическо причину. вторяющиеся может указать на их П е р е м е ж а ю щ и е с я и л и по преходящие симптомы быть п р о я в л е н и е м с е н с о р н ы х эпилептичес ких п р и п а д к о в , и ш е м и ч е с к и х э п и з о д о в , мета болических ствие расстройств, гипервентиляции. например го тракта ( р и с . 6—3). могут вслед Перемежающиеся л о к а л ь н ы е с и м п т о м ы , в о з н и к а ю щ и е в опре д е л е н н о е в р е м я суток, тоже могут и м е т ь диа г н о с т и ч е с к о е з н а ч е н и е и указать на тот и л и и н о й в н е ш н и й п р о в о ц и р у ю щ и й ф а к т о р . На п р и м е р , боль и парестезии п р и с и н д р о м е за п я с т н о г о к а н а л а ( к о м п р е с с и и с р е д и н н о г о не рва на уровне з а п я с т ь я ) о б ы ч н о в о з н и к а ю т по н о ч а м и могут будить б о л ь н о г о . Болевая и температурная чувствительность Б о л е в у ю чувствительность оценивают, по п р о с и в п а ц и е н т а указать, воспринимает ли он укол булавкой (а не и н ъ е к ц и о н н о й иглой, ко т о р о й м о ж н о п р о к о л о т ь кожу и вызвать кро вотечение) тупо и л и остро. Восприятие давле н и я и л и п р и к о с н о в е н и я , вызываемое булав к о й , не следует путать с в о с п р и я т и е м ее ост р о т ы . Температурную чувствительность оце нивают, п р и к л а д ы в а я к к о ж е емкости с холод н о й и л и горячей водой. Температурная и бо левая чувствительность з а в и с я т от целостное- ИССЛЕДОВАНИЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ П р и исследовании чувствительности нуж но по очереди о ц е н и т ь состояние всех ее ви дов. П р о с т р а н с т в е н н о е распределение симп томов следует соотнести с г р а н и ц а м и зон ин нервации к о р е ш к о в и п е р и ф е р и ч е с к и х нервов. П о л н а я потеря тактильной чувствительности называется анестезией, частичная утрата — гипестезией, а п о в ы ш е н н а я чувствительность — гиперестезией. По о т н о ш е н и ю к болевой чув ствительности в соответствующих случаях ис пользуют такие т е р м и н ы , к а к анальгезия, гипальгезия и гиперальгезия или гиперпатия. Аллодиния означает о ш и б о ч н о е восприятие обыч ного тактильного стимула к а к болевого. 7. Первичные (простые) чувствительности виды Тактильная чувствительность Тактильная чувствительность о ц е н и в а е т с я п р и п о м о щ и кусочка ваты, к о т о р ы м прикаса ются к о г р а н и ч е н н о м у участку к о ж и . П а ц и е н т д о л ж е н с п о к о й н о лежать с з а к р ы т ы м и глаза Рис. 6-2. Расположение и послойная структура проводящих сенсорных путей спинного мозга. Буквами С (шейный), Т (грудной), L (поясничный), S (крестцовый) указаны сегменты, от которых от ходят волокна, следующие в составе трактов. РАССТРОЙСТВА СОМАТИЧЕСКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 275 ти латеральных с п и н о т а л а м и ч е с к и х т р а к т о в (рис. 6—1 и 6—2). Ч е р е з два или три сегмента после вхождения в с п и н н о й мозг афферент ные в о л о к н а переходят на другую с т о р о н у кпереди от ц е н т р а л ь н о г о канала. Чувство давления Для п р о в е р к и этого вида чувствительнос ти оказывают д а в л е н и е на сухожилия, напри мер ахиллово. Вибрационная чувствительность Восприятие в и б р а ц и и о ц е н и в а ю т п р и по мощи к а м е р т о н а (128 Гц), к о т о р ы й п р и в о д я т в движение и п о м е щ а ю т на к о с т н ы й выступ. Пациента с п р а ш и в а ю т , чувствует ли он виб рацию, а не п р о с т о д а в л е н и е . У м н о г и х здо ровых п о ж и л ы х л и ц в и б р а ц и о н н а я чувстви тельность н и ж е у р о в н я к о л е н н ы х суставов снижена. Суставно-мышечное чувство Исследуя с у с т а в н о - м ы ш е ч н о е ч у в с т в о , пациента п р о с я т о п р е д е л и т ь н а п р а в л е н и е небольшого п а с с и в н о г о д в и ж е н и я в д и с т а л ь ном м е ж ф а л а н г о в о м суставе п а л ь ц е в р у к и ног. У б о л ь н ы х с грубым н а р у ш е н и е м суставно-мышечного чувства п р и в ы т я г и в а н и и рук вперед с з а к р ы т ы м и глазами в о з н и к а ю т медленные н е п р е р ы в н ы е д в и ж е н и я пальцев (псевдоатетоидные д в и ж е н и я ) . С клиничес кой точки з р е н и я с ч и т а е т с я , что к а к сустав но-мышечное чувство, т а к и в и б р а ц и о н н а я чувствительность о б е с п е ч и в а е т с я волокна ми, следующими в з а д н и х столбах с п и н н о г о мозга, хотя и м е ю т с я свидетельства того, что в случае в и б р а ц и о н н о й ч у в с т в и т е л ь н о с т и э т о не так. 2. Сложные виды чувствительности Проба Р о м б е р г а Пациента п р о с я т з а н я т ь в е р т и к а л ь н о е по ложение со с в е д е н н ы м и с т о п а м и , вытянуть руки и закрыть глаза. П р и э т о м о ц е н и в а ю т ус тойчивость больного, отмечая, нет ли тенден ции к п о ш а т ы в а н и ю и л и п а д е н и ю . П р о б а считается п о л о ж и т е л ь н о й ( п а т о л о г и ч е с к о й ) , если неустойчивость усиливается п р и закры вании глаз (это, н а п р и м е р , наблюдается п р и Рис. 6-3. Сенсорные проводящие пути в стволе мозга. В продолговатом мозге спиноталамические волокна, передающие болевую и температурную чувствительность, следуют на расстоянии от воло кон медиальной петли, передающих тактильное чувство и чувство давления; по мере восхождения в мосту и среднем мозге эти тракты сходятся. с п и н н о й сухотке). П о л о ж и т е л ь н а я проба ука зывает на грубое н а р у ш е н и е с у с т а в н о - м ы ш е ч н о г о чувства в ногах. Дискриминационное чувство Способность различать два одновремен н о н а н о с и м ы х р а з д р а ж е н и я н а б л и з к о распо л о ж е н н ы х т о ч к а х п о в е р х н о с т и тела з а в и с и т от ц е л о с т н о с т и ц е н т р а л ь н о й и п е р и ф е р и ч е с кой нервной системы, р а с с т о я н и я между д в у м я т о ч к а м и и р а з д р а ж а е м о й части тела. ГЛАВА 6 276 Пациента просят сообщить, дотрагиваются л и д о н е г о о д н о й и л и д в у м я н о ж к а м и цирку л я , р а з д в и г а я и л и с д в и г а я их, — с т е м , ч т о б ы определить наименьшее расстояние между н и м и , п р и к о т о р о м два р а з д р а ж е н и я н е сли Поражения периферических нервов А. Мононевропатия П р и п о р а ж е н и и о д н о г о периферическогс ваются в одно. Порог д и с к р и м и н а ц и о н н о г о нерва область н а р у ш е н н о й чувствительности чувства п р и м е р н о р а в е н 4 м м н а к о н ч и к а х о б ы ч н о о к а з ы в а е т с я м е н ь ш е , чем следовалс пальцев и составляет несколько сантиметров бы ожидать, исходя из з о н ы иннервации это на спине. При сохранности периферических го нерва. Э т о о б у с л о в л е н о наложением зол с е н с о р н ы х структур н а р у ш е н и е д и с к р и м и н а и н н е р в а ц и и с о с е д н и х н е р в о в . Кроме того, i ц и о н н о г о чувства у к а з ы в а е т н а п о р а ж е н и е з а в и с и м о с т и от характера п о р а ж е н и я различ сенсорной коры. н ы е т и п ы с е н с о р н ы х в о л о к о н в составе нерва могут страдать в р а з н о й с т е п е н и . Например, Графестезия, стереогноз и барогноз Аграфестезия — н е с п о с о б н о с т ь р а с п о з н а т ь цифру, н а р и с о в а н н у ю н а к о ж е л а д о н и т у п ы м п р е д м е т о м , н е с м о т р я на с о х р а н н о с т ь первич ных видов чувствительности, указывает на п о р а ж е н и е к о н т р а л а т е р а л ь н о й т е м е н н о й до ли. О б э т о м ж е свидетельствует неспособ н о с т ь узнавать на о щ у п ь р а з л и ч н ы е предме т ы , и х ф о р м у и л и материал, и з к о т о р о г о о н и с д е л а н ы (астереогноз), и л и улавливать разли ч и я п р е д м е т о в по весу (абарогноз). п р и к о м п р е с с и о н н о м п о р а ж е н и и преимущес т в е н н о страдают т о л с т ы е в о л о к н а , обеспечи в а ю щ и е т а к т и л ь н у ю чувствительность. Б, Полиневропатия П р и полиневропатии нарушение чувстви тельности о б ы ч н о имеет симметричный харак тер и бывает более выражено в дистальных отде лах, чем проксимальных — по типу «носков и пер чаток». О б щ и м правилом является то, что нару ш е н и е чувствительности прежде, чем оно по явится на руках, на ногах должно достигнув уровня коленных суставов. П р и некоторых ме т а б о л и ч е с к и х расстройствах (например прм Двусторонняя сенсорная дискриминация танжерской болезни — аутосомно-рецессивнои Н е к о т о р ы е п а ц и е н т ы , н е с м о т р я н а нор ем липопротеидов высокой плотности) преиму м а л ь н у ю чувствительность, п р и одновремен щественно поражаются т о н к и е волокна, обес заболевании с практически полным отсутстви н о й с т и м у л я ц и и с двух с т о р о н тела не замеча п е ч и в а ю щ и е болевую и температурную чув ют (игнорируют) р а з д р а ж е н и е с к а к о й - л и б о ствительность. Н а р у ш е н и е чувствительное!! о д н о й с т о р о н ы о б ы ч н о вследствие п о р а ж е н и я м о ж е т с о п р о в о ж д а т ь с я двигательными рас контралатерального полушария. стройствами и и з м е н е н и е м сухожильных реф лексов. НАРУШЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ И ИХ К Л И Н И Ч Е С К О Е ЗНАЧЕНИЕ П р и о с м о т р е в а ж н о о ц е н и т ь характер и л о к а л и з а ц и ю каждого и з в а р и а н т о в наруше н и я чувствительности. Отсутствие о б ъ е к т и в н ы х п р и з н а к о в у п а ц и е н т а с ж а л о б а м и на н а р у ш е н и я ч у в с т в и т е л ь н о с т и не должно воспри н и м а т ь с я к а к доказательство и х п с и х о г е н н о й п р и р о д ы . С у б ъ е к т и в н ы е п р о я в л е н и я наруше ния чувствительности часто о п е р е ж а ю т п о времени появление объективных признаков, выявляемых при осмотре. Поражение с п и н н о м о з г о в ы х корешков П о р а ж е н и е к о р е ш к а вызывает наруше н и е чувствительности по сегментарномущ ( р и с . 6—4А и 6—4Б), но благодаря наложение з о н и н н е р в а ц и и с о с е д н и х корешков сни» н и е чувствительности п р и осмотре обычш удается о б н а р у ж и т ь л и ш ь в том случае, коя п о р а ж а ю т с я д в а и л и более соседних корец: к о в . П р и к о м п р е с с и и к о р е ш к о в чаще набл» дается и н т е н с и в н а я боль. В зависимости! у р о в н я п о р а ж е н и я могут ослабляться или ад падать с у х о ж и л ь н ы е р е ф л е к с ы (при пораж н и и к о р е ш к о в С5—С6 — рефлекс с двуглаво! м ы ш ц ы плеча и плечелучевой мышцы, прш Р А С С Т Р О Й С Т В А СОМАТИЧЕСКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 277 Рис. 6-4А. Кожная иннервация (вид спереди). Сегментарные и корешковые зоны иннервации показаны на левой половине тела, зоны иннервации периферических нервов - на правой половине тела. 278 ГЛАВА 6 Рис. 6-4Б. Кожная иннервация (вид сзади). Сегментарные и корешковые зоны иннервации показаны на левой половине тела, зоны иннервации периферических нервов - на правой половине тела. Зоны ин нервации лучевого, срединного, локтевого, малоберцового и бедренного нервов подробнее показаны в приложении В. РАССТРОЙСТВА СОМАТИЧЕСКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ поражении к о р е ш к о в С7—С8 — р е ф л е к с с трехглавой м ы ш ц ы плеча, п р и п о р а ж е н и и ко решков L3—L4 — к о л е н н ы й р е ф л е к с , п р и по ражении S1 - ахиллов р е ф л е к с ) . П р и пораже нии передних к о р е ш к о в в о з н и к а ю т слабость и атрофия м ы ш ц (табл. 5—11). Поражение спинного м о з г а Для п о р а ж е н и я с п и н н о г о мозга характе рен поперечный уровень н а р у ш е н и я чувстительности. Тем не м е н е е в н о р м е часто выяв ляются участки п о в ы ш е н н о й чувствительнос ти - по к р а ю ребер, в области м о л о ч н ы х же лез, в паху, к о т о р ы е могут затруднять опреде ление границ з о н ы н а р у ш е н н о й чувствитель ности. П о э т о м у уровень с е н с о р н о г о д е ф е к т а на туловище предпочтительнее о ц е н и в а т ь на спине, а не на ж и в о т е и л и грудной клетке. 279 р у ж н ы й слой с о д е р ж и т в о л о к н а , с л е д у ю щ и е от сакральных сегментов. Интрамедуллярные ( в н у т р е н н и е ) п о р а ж е н и я с п и н н о г о мозга час т о н е затрагивают э т и в о л о к н а , тогда к а к п р и э к с т р а м е д у л л я р н ы х п о р а ж е н и я х в случае ком п р е с с и и с п и н н о г о мозга, в о л о к н а , обеспечи в а ю щ и е ч у в с т в и т е л ь н о с т ь с а к р а л ь н ы х сег м е н т о в , к а к п р а в и л о , в о в л е к а ю т с я наряду с в о л о к н а м и , с л е д у ю щ и м и от более ростраль н ы х сегментов. А. Центральное поражение спинного мозга При п о р а ж е н и и ц е н т р а л ь н о г о отдела по перечника с п и н н о г о мозга ( н а п р и м е р п р и с и рингомиелии, травме, н е к о т о р ы х опухолях) характерно с н и ж е н и е т е м п е р а т у р н о й и боле вой чувствительности п р и с о х р а н е н и и других ее видов. Это с в я з а н о с п о в р е ж д е н и е м воло кон, проводящих т е м п е р а т у р н ы е и болевые ощущения, к о т о р ы е переходят на другую сто рону спинного мозга, вступая в контралатеральный с п и н о т а л а м и ч е с к и й тракт. Развива ющийся в результате д е ф е к т о б ы ч н о двусто ронний, но бывает а с и м м е т р и ч н ы м и отража ет вовлечение т о л ь к о в о л о к о н п о р а ж е н н ы х сегментов с п и н н о г о мозга. Он м о ж е т сопро вождаться в я л ы м п а р а л и ч о м в м ы ш ц а х , и н нервируемых п о р а ж е н н ы м и с е г м е н т а м и , а и иногда п и р а м и д н ы м и с и м п т о м а м и и наруше нием глубокой чувствительности (при вовле чении задних столбов) н и ж е у р о в н я пораже ния (рис. 6 - 5 ) . Б. Переднелатеральное поражение спинного мозга Поражение п е р е д н е л а т е р а л ъ н о й ч а с т и спинного мозга, в о в л е к а ю щ е е л а т е р а л ь н ы й спиноталамический тракт, м о ж е т в ы з ы в а т ь нарушение болевой и т е м п е р а т у р н о й чувстви тельности с п р о т и в о п о л о ж н о й с т о р о н ы н и ж е рвня поражения. С п и н о т а л а м и ч е с к и й тракт имеет слоистую структуру, п р и ч е м с а м ы й на Рис. 6-5. Центральное поражение спинного мозга ограниченное (А) и обширное (Б). При более огра ниченном поражении в связи с вовлечением сен сорных волокон, пересекающих спинной мозг на пути в контралатеральный спиноталамический тракт, нарушается болевая и температурная чув ствительность, а вовлечение клеток передних рогов вызывает периферический паралич; двигательный и сенсорный дефект имеют сегментарный характер и ограничены уровнем поражения. При более об ширных поражениях вследствие вовлечения задних столбов нарушаются тактильная, вибрационная чувствительность, чувство давления и сустав но-мышечное чувство, в связи с вовлечением кортикоспинальных трактов появляются пирамидные симптомы, особенно выраженные в верхних конеч ностях (см. послойную структуру кортикоспинального тракта на рис. 5-3). Указанные сенсорные и двигательные нарушения выявляются ниже уров ня поражения. 280 ГЛАВА 6 Б. Переднее поражение спинного мозга П р и п р е и м у щ е с т в е н н о м п о р а ж е н и и пере д н и х отделов с п и н н о г о мозга в результате во влечения латерального спиноталамического тракта н а р у ш а е т с я температурная и болевая чувствительность ниже уровня поражения. К р о м е того, вследствие п о в р е ж д е н и я двига т е л ь н ы й н е й р о н о в передних рогов в о з н и к а е т паралич м ы ш ц , и н н е р в и р у е м ы х вовлеченны м и с е г м е н т а м и . П р и более о б ш и р н ы х повреж д е н и я х , захватывающих п и р а м и д н ы е ( к о р т и к о с п и н а л ь н ы е ) т р а к т ы в б о к о в ы х стобах, мо гут в о з н и к а т ь п и р а м и д н ы е с и м п т о м ы н и ж е у р о в н я п о р а ж е н и я . Ф у н к ц и я задних столбов в э т о м случае остается о т н о с и т е л ь н о с о х р а н н о й (рис. 6—6). П р е и м у щ е с т в е н н о е п о р а ж е н и е пе р е д н и х отделов наблюдается, н а п р и м е р , п р и и ш е м и ч е с к о й м и е л о п а т и и , в ы з в а н н о й ок к л ю з и е й передней с п и н а л ь н о й а р т е р и и . (симптом Лермитта). Н и ж е у р о в н я поражения н а р у ш а ю т с я в и б р а ц и о н н а я чувствительность и с у с т а в н о - м ы ш е ч н о е чувство, тогда как дру гие виды чувствительности остаются сохран н ы м и . С х о д н ы й с е н с о р н ы й д е ф е к т может в о з н и к а т ь п р и и з б и р а т е л ь н о м поражении толстых в о л о к о н задних к о р е ш к о в . Д. Половинное поражение спинного мозга П о л о в и н н о е п о в р е ж д е н и е спинного мозга вызывает синдром Броун-Секара. На стороне п о р а ж е н и я н и ж е его уровня выявляются пира м и д н ы е з н а к и и расстройство вибрационного и с у с т а в н о - м ы ш е ч н о г о чувства, а на противо п о л о ж н о й с т о р о н е д в у м я - т р е м я сегменш н и ж е у р о в н я п о р а ж е н и я нарушается болеваяи температурная чувствительность (рис. 6-7). Поражение ствола мозга П р и п о р а ж е н и и задних столбов с п и н н о г о мозга б о л ь н ы е могут жаловаться на чувство с д а в л и в а н и я или с т я г и в а н и я в области иннер в а ц и и п о р а ж е н н о г о сегмента, иногда на паре стезии ( н а п о м и н а ю щ и е о щ у щ е н и я прохожде ния электрического тока), возникающие при с г и б а н и и головы и м г н о в е н н о распространя ю щ и е с я в н и з п о с п и н е , достигая к о н е ч н о с т е й П р и п о р а ж е н и и ствола мозга нарушения чувствительности могут сопровождаться па р а л и ч а м и , м о з ж е ч к о в ы м и з н а к а м и , дисфунк цией черепных нервов. П р и п о р а ж е н и и спиноталамического трак та в дорсолатеральной части продолговатой мозга и моста нарушается болевая и темпера турная чувствительность в конечностях и туло в и щ е на п р о т и в о п о л о ж н о й стороне тела. Dpi л о к а л и з а ц и и п о р а ж е н и я в продолговатом моз ге о б ы ч н о вовлекается спинальное ядро трой- Рис. 6-6. Переднее поражение спинного мозга при окклюзии передней спинальной артерии. Клинические признаки напоминают проявления тяжелого центрального поражения спинного мозга (рис. 6-5Б), за исключением того, что сохранены функции задних столбов, а нарушение болевой и температурной чувствительности распространяет ся вплоть до сакральных дерматомов. Рис. 6-7. Поражение спинного мозга при синдро ме Броун-Секара. Половинное поражение спин ного мозга приводит на стороне поражения к пи рамидной симптоматике и нарушению глубоко! чувствительности ниже уровня поражения, а на противоположной стороне - к нарушению to вой и температурной чувствительности с верхней границей чуть ниже уровня поражения. Г. Поражение задних столбов спинного мозга Р А С С Т Р О Й С Т В А СОМАТИЧЕСКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ ничного нерва, что приводит к н а р у ш е н и ю бо левой и температурной чувствительности л и ц а на стороне п о р а ж е н и я . В результате наблюда ется перекрестный вариант н а р у ш е н и я чув ствительности, характеризующийся вовлече нием ипсилатеральной п о л о в и н ы л и ц а и контралатеральных к о н е ч н о с т е й . П р и п о р а ж е н и и спиноталамических путей в ы ш е с п и н а л ь н о г о ядра тройничного нерва чувствительность на рушается на контралатеральной п о л о в и н е ли ца, туловища и контралатеральных конечнос тях. При повреждении медиальной петли утра чивается тактильная и глубокая чувствитель ность на противоположной стороне тела. В верхней части ствола мозга спиноталамичес кий тракт и медиальная петля идут вместе, по этому один очаг п о р а ж е н и я на этом уровне мо жет привести к н а р у ш е н и ю к а к поверхност ной, так и глубокой чувствительности на про тивоположной стороне тела (рис. 6—3). видов чувствительности на противоположной с т о р о н е тела. На э т о й сто роне может в о з н и к а т ь с п о н т а н н а я боль, ино гда крайне н е п р и я т н о г о х а р а к т е р а . П а ц и е н ты могут о п и с ы в а т ь ее к а к жгучую, рвущую, режущую, п р о н и з ы в а ю щ у ю , но н е р е д к о за трудняются охарактеризовать ее. П р и малей шем прикосновении к к о ж е в о з н и к а ю т болез ненные н е п р и я т н ы е о щ у щ е н и я . П о д о б н ы й таламический с и н д р о м обозначается к а к син дром Дежерина-Русси. С х о д н ы е к л и н и ч е с к и е проявления иногда в о з н и к а ю т п р и пораже нии белого вещества теменной доли или спинного мозга. заболевании, к а к к о н в е р с и о н н о е расстройство (истерия). О н и могут имитировать любой вари ант нарушения чувствительности, но чаще все го ограничены утратой к о ж н о й чувствительнос ти. Психогенные н а р у ш е н и я чувствительности имеют несколько характерных особенностей. Локализация психогенной утраты чув ствительности не соответствует н е й р о а н а т о мическим закономерностям. Психогенный с е н с о р н ы й д е ф е к т часто о п р е д е л я е т с я кост н ы м и и л и д р у г и м и а н а т о м и ч е с к и м и ориенти р а м и , а не г р а н и ц а м и з о н и н н е р в а ц и и . На пример, предъявляемое больным нарушение вовлекает одну или ц ы э т о й з о н ы проходят четко п о л и н и и под м ы ш е ч н о й или паховой области (на о д н о м и том же уровне по всему периметру), что не ха р а к т е р н о для о р г а н и ч е с к и х н а р у ш е н и й чув ствительности. На туловище граница органи ческого н а р у ш е н и я чувствительности о б ы ч н о не достигает средней л и н и и , а отстоит от нее на 3—5 см, что о б ъ я с н я е т с я н а л о ж е н и е м зон и н н е р в а ц и и с двух с т о р о н . П р и п с и х о г е н н о м дефекте граница утраты чувствительности час то проходит четко по средней л и н и и . П р и п с и х о г е н н ы х ( н е о р г а н и ч е с к и х ) нару ш е н и я х н е р е д к о наблюдается р е з к и й переход от з о н ы в ы п а д е н и я чувствительности к з о н е с нормальным восприятием раздражений. В п р о т и в о п о л о ж н о с т ь этому п р и о р г а н и ч е с к и х Поражение с е н с о р н о й к о р ы При изолированном поражении сенсорной коры нарушаются сложные виды чувствитель ности на противоположной стороне тела, утра чивается способность указывать л о к а л и з а ц и ю наносимых раздражений, определять положе ние различных частей тела. Б о л ь н ы е с подоб ным поражением Психогенные нарушения чувствительности могут возникать при таком психиатрическом н е с к о л ь к о к о н е ч н о с т е й — п р и т о м , что грани Поражение таламуса может п р и в е с т и к на всех ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ОРГАНИЧЕСКИХ И ПСИХОГЕННЫХ НАРУШЕНИЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ чувствительности часто Поражение т а л а м у с а рушению 281 н е с п о с о б н ы узнавать на ощупь предметы, оценивать их размер, вес, консистенцию, материал, из которого о н и сде ланы. Корковые сенсорные расстройства обыч но более выражены в кистях, чем на туловище или в проксимальных отделах конечностей. расстройствах между нечувствительной з о н о й и с о с е д н и м и участками н о р м а л ь н о й чувстви тельности и м е е т с я переходная з о н а с изме н е н н о й чувствительностью. При н е о р г а н и ч е с к и х н а р у ш е н и я х может определяться д и с с о ц и и р о в а н н а я п о т е р я чув ствительности, к о т о р у ю трудно о б ъ я с н и т ь с н е й р о а н а т о м и ч е с к о й т о ч к и з р е н и я . Напри мер, м о ж е т н а б л ю д а т ь с я п о л н а я утрата боле вой п р и с о х р а н н о с т и т е м п е р а т у р н о й чувстви т е л ь н о с т и . Б о л е е того, н е с м о т р я на кажущую ся утрату ф у н к ц и и задних столбов, п а ц и е н т может н о р м а л ь н о ходить и л и удерживать руки 282 ГЛАВА 6 в вытянутом п о л о ж е н и и без в с я к и х затрудне н и й и л и псевдоатетоидных д в и ж е н и й . П р и психогенных сенсорных расстройствах наблюдается н а р у ш е н и е в и б р а ц и о н н о й чув ствительности по одну сторону единой костной структуры (череп, грудина), тогда как по другую она остается сохранной. На самом деле кость передает вибрацию в обе стороны, поэтому да же при нарушении чувствительности по гемитипу вибрация одинаково хорошо воспринима ется с обеих сторон единой костной структуры. В з а в е р ш е н и е необходимо отметить, что врач зачастую сам, с в о и м и собственными во просами по ходу осмотра внушает больному, к а к предъявлять расстройства чувствительнос ти. В результате м о ж н о прийти к ошибочному заключению, поскольку полученные д а н н ы е могут соответствовать нейроанатомическим за кономерностям. Один из приемов, позволяю щих избежать подобной о ш и б к и , заключается в том, чтобы попросить больного перед исследо ванием чувствительности самостоятельно очертить на себе з о н у чувствительных рас стройств. ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ П р и р а з л и ч н ы х вариантах п о р а ж е н и й пе р и ф е р и ч е с к и х н е р в о в (табл. 6—1) н а р у ш е н и я чувствительности часто б ы в а ю т весьма харак т е р н ы . П р и п о л и н е в р о п а т и и чувствитель н о с т ь нарушается в д и с т а л ь н ы х отделах ко н е ч н о с т е й по т и п у «носков и перчаток», п р и м о н о н е в р о п а т и я х чувствительность страдает в з о н е и н н е р в а ц и и п о р а ж е н н о г о нерва. зультате п о р а ж е н и я отдельных нервных ство л о в , могут «наслаиваться» друг на друга. Б, Полиневропатия Д а н н ы й т е р м и н о б о з н а ч а е т расстройство, п р и к о т о р о м о д н о м о м е н т н о нарушаются ф у н к ц и и б о л ь ш о г о ч и с л а периферически н е р в о в и с о с т а в л я ю щ и х их нервных волокон. П о л и н е в р о п а т и я х а р а к т е р и з у е т с я относи т е л ь н о с и м м е т р и ч н о й д и с т а л ь н о локализо в а н н о й с и м п т о м а т и к о й и выпадением сухо ж и л ь н ы х р е ф л е к с о в ( и с к л ю ч е н и е составляют случаи с и з б и р а т е л ь н ы м поражением тонки в о л о к о н ) . П о л и н е в р о п а т и и подразделяют! з а в и с и м о с т и от того, к а к а я часть нервного во л о к н а п р е и м у щ е с т в е н н о поражается. Прида» стальных аксонопатиях о с н о в н о й мишени д л я п а т о л о г и ч е с к о г о п р о ц е с с а служит аксон; в эту к а т е г о р и ю п о п а д а е т большинство поли н е в р о п а т и й . П р и миелинопатиях первично страдает м и е л и н о в а я о б о л о ч к а , окружающа а к с о н . К м и е л и н о п а т и я м относятся остра и д и о п а т и ч е с к а я п о л и н е в р о п а т и я (синдром Гийена—Барре), х р о н и ч е с к а я воспалительна д е м и е л и н и з и р у ю щ а я полиневропатия, диф т е р и й н а я п о л и н е в р о п а т и я , некоторые паран е о п л а с т и ч е с к и е и парапротеинемичесш с о с т о я н и я , р я д н а с л е д с т в е н н ы х заболевание, в т о м ч и с л е метахроматическая лейкодистроф и я , б о л е з н ь К р а б б е , 1-й и 3-й типы наслед с т в е н н о й м о т о р н о - с е н с о р н о й невропата Ш а р к о - М а р и - Т у т а ( Ш М Т 1 и ШМТЗ). В ы д е л я ю т т а к ж е нейронопатии, главна о б р а з о м п о р а ж а ю щ и е тела нейронов nei** д н и х рогов с п и н н о г о мозга и л и спинномозго вых ганглиев. П р и м е р о м служат 2-й тип н* с л е д с т в е н н о й м о т о р н о - с е н с о р н о й неврошт и и Ш а р к о - М а р и - Т у т а , пиридоксиновал н е к о т о р ы е п а р а н е о п л а с т и ч е с к и е невропат! J Классификация А. Простая мононевропатия Д а н н ы й т е р м и н обозначает п о р а ж е н и е од н о г о п е р и ф е р и ч е с к о г о нерва Б. Множественная мононевропатия П р и э т о й ф о р м е в случайном п о р я д к е по р а ж а ю т с я н е с к о л ь к о отдельных н е с м е ж н ы х н е р в о в . П р и осмотре в ы я в л я ю т с я с и м п т о м ы п о р а ж е н и я о д н о г о и л и н е с к о л ь к и х отдален н ы х друг от друга н е р в о в , о д н а к о п р и обшир н о м п р о ц е с с е д е ф е к т ы , в о з н и к а ю щ и е в ре Клиническая картина А. Нарушения чувствительности П о р а ж е н и е с е н с о р н ы х волокон юж е т п р о я в л я т ь с я онемением и нарт ш е н и е м ч у в с т в и т е л ь н о с т и . Оно nj же м о ж е т в ы з ы в а т ь с п о н т а н н ы е патологи! с к и е о щ у щ е н и я , т а к и е к а к боль или napecnj з и и , а т а к ж е и с к а ж е н н ы е ощущения, напр| мер гиперпатию. ; 1. Боль — х а р а к т е р н ы й признак некоторв| п о л и н е в р о п а т и й , о с о б е н н о с преимуществе! Р А С С Т Р О Й С Т В А СОМАТИЧЕСКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 283 Таблица 6—1 Причины периферических невропатий Идиопатические воспалительные невропатии Острая идиопатическая поли невропатия (синдром Гийена-Барре) Хроническая воспалительная демиелинизирующая пол и невропатия Метаболические и алиментарные невропатии Сахарный диабет Другие эндокринопатии Гипотиреоз Акромегалия Уремия Болезни печени Дефицит витамина В12 Инфекционные и гранулематозные невропатии СПИД Лепра Дифтерия Саркоидоз Сепсис и полиорганная недостаточность Невропатии при васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани Узелковый полиартериит Ревматоидный артрит Системная красная волчанка Неопластические и паранеопластические невропатии Компрессия или инфильтрация опухолью Паранеопластические синдромы Парапротеинемии Амилоидоз ным поражением т о н к и х в о л о к о н . М е х а н и з м Лекарственные и токсические невропатии Алкоголь Лекарственные препараты (см. табл. 6—2) Токсические вещества Органические соединения Шестиуглеродные соединения Фосфорорганические Тяжелые металлы Мышьяк Свинец Талий Золото Платина Триптофан (примесь) Наследственные невропатии Идиопатические Наследственные моторно-сенсорные невропатии Наследственные сенсорные невропатии Атаксия Фридрейха Семейный амилоидоз Метаболические Порфирия Метахроматическая лейкодистрофия Болезнь Краббе Абеталипопротеинемия Танжерская болезнь Болезнь Рефсума Болезнь Фабри Туннельные невропатии также в о з м о ж н о п р и п е р и ф е р и ч е с к и х невро возникновения б о л и остается плохо изучен патиях с и з б и р а т е л ь н ы м п о р а ж е н и е м в о л о к о н ным. В ы р а ж е н н ы м б о л е в ы м с и н д р о м о м со о п р е д е л е н н о г о калибра. Н а п р и м е р , п р и ами провождаются п о л и н е в р о п а т и и п р и сахарном лоидной невропатии, лепре, наследственных диабете, а л к о г о л и з м е , п о р ф и р и и , б о л е з н и сенсорных Фабри, а м и л о и д о з е , р е в м а т о и д н о м артрите, страдают т о н к и е в о л о к н а , что п р и в о д и т к ди синдроме п р и о б р е т е н н о г о спропорциональному иммунодефицита (СПИДе), а также а у т о с о м н о - д о м и н а н т н ы е невропатиях преимущественно нарушению болевой и температурной чувствительности, спонтан сенсорные н е в р о п а т и и и паранеопластичес н ы м б о л я м , вегетативной д и с ф у н к ц и и . С дру кие сенсорные н е в р о п а т и и . Б о л ь отмечается гой с т о р о н ы , п р и и з б и р а т е л ь н о м в о в л е ч е н и и также при м н о г и х т у н н е л ь н ы х н е в р о п а т и я х толстых в о л о к о н в о з н и к а е т д е ф е к т тактиль и идиопатической плечевой п л е к с о п а т и и . 2. Диссоциированное расстройство чувстви тельности — н а р у ш е н и е о д н и х видов чувстви тельности ( н а п р и м е р болевой и температур ной чувствительности) п р и с о х р а н н о с т и дру гих видов ( т а к т и л ь н о й , в и б р а ц и о н н о й , суставно-мышечной и т.д.). Хотя д и с с о ц и и р о ванное расстройство чувствительности часто указывает на п о р а ж е н и е с п и н н о г о мозга, о н о ного и с у с т а в н о - м ы ш е ч н о г о чувства, р а н о вы падают сухожильные рефлексы, отмечается выраженная двигательная симптоматика. Б. Нарушение двигательных функций При поражении периферических нервов м о ж е т в о з н и к а т ь в я л ы й парез и н н е р в и р у е м ы х и м и м ы ш ц , к о т о р ы й в тяжелых случаях с о - 284 ГЛАВА 6 провождается а т р о ф и е й и ф а с ц и к у л я ц и я м и . В легких случаях в о з м о ж н ы затруднения п р и в ы п о л н е н и и т о н к и х д в и ж е н и й . О б ы ч н о дви гательный д е ф е к т с о п р о в о ж д а е т с я тем и л и и н ы м в а р и а н т о м н а р у ш е н и й чувствительнос ти. В ы я в л я е м ы е п р и осмотре п р и з н а к и пора ж е н и я п е р и ф е р и ч е с к и х двигательных нейро н о в , их р а с п р е д е л е н и е и н а л и ч и е сопутствую щих с е н с о р н ы х и р е ф л е к т о р н ы х и з м е н е н и й указывают на связь двигательного дефекта с п о р а ж е н и е м п е р и ф е р и ч е с к и х нервов. Б. Сухожильные рефлексы Сухожильные рефлексы ослабляются или выпадают при перерыве а ф ф е р е н т н о й или эф ферентной частей рефлекторных дуг (при во влечении С5—С6 выпадают рефлексы с двугла вой м ы ш ц ы плеча и плечелучевой м ы ш ц ы , при вовлечении С7—С8 — р е ф л е к с с трехглавой м ы ш ц ы плеча, при вовлечении L3—L4 — колен н ы й рефлекс, при поражении S1 — ахиллов ре флекс). П р и полиневропатии в первую очередь часто выпадает ахиллов рефлекс, однако он мо жет отсутствовать и у здоровых пожилых л и ц . Г. Вегетативные расстройства Вегетативные расстройства о с о б е н н о вы р а ж е н ы п р и н е к о т о р ы х вариантах перифери ческих н е в р о п а т и й , в том числе при с и н д р о м е Гийена—Барре, п о л и н е в р о п а т и я х при сахар н о м диабете, п о ч е ч н о й недостаточности, п о р ф и р и и , а м и л о и д о з е . С и м п т о м ы представлены ортостатической гипотензией, ощущением п о х о л о д а н и я в д и с т а л ь н ы х отделах конечнос тей, н а р у ш е н и е м терморегуляторного потоот д е л е н и я , р а с с т р о й с т в о м ф у н к ц и й мочевого пузыря и к и ш е ч н и к а , и м п о т е н ц и е й . Д. Утолщение нервных стволов Выявление при пальпации утолщения нерв ных стволов может свидетельствовать в пользу лепры, амилоидоза, наследственных моторносенсорных невропатий, болезни Рефсума, акро мегалии или хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Обследование А. Течение заболевания Остро р а з в и в а ю щ а я с я (в течение несколь ких д н е й ) п о л и н е в р о п а т и я о б ы ч н о связана с воспалительным процессом, как, например, п р и с и н д р о м е Гийена—Барре. Острая полине в р о п а т и я м о ж е т б ы т ь т а к ж е вызвана новооб р а з о в а н и я м и , и н ф е к ц и е й (дифтерия), мета б о л и ч е с к и м и р а с с т р о й с т в а м и (острая переме ж а ю щ а я с я п о р ф и р и я ) и л и интоксикацией та к и м и в е щ е с т в а м и , к а к т а л л и й или триортокрезилфосфат. Х р о н и ч е с к о е течение с медлен н ы м прогрессированием в течение нескольких лет т и п и ч н о д л я многих наследственных и ме таболических п о л и н е в р о п а т и й , но наблюдает ся и при х р о н и ч е с к о й воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Остро в о з н и к а ю щ и е мононевропатии чаще всего имеют травматическую или ишемическую природу, тогда к а к медленно развивающи еся м о н о н е в р о п а т и и , к а к правило, связаны со сдавлением нерва п р и л е г а ю щ и м и анатомичес к и м и структурами (при туннельных невропати ях) или с п о в т о р я ю щ и м и с я мелкими травмами. Б. Возраст начала П о л и н е в р о п а т и и , проявляющиеся в дет с к о м или ю н о ш е с к о м возрасте, чаще всего и м е ю т н а с л е д с т в е н н ы й характер, но бывают с в я з а н ы и с в о с п а л и т е л ь н ы м и процессами. П о л и н е в р о п а т и и , в о з н и к а ю щ и е в более позд нем возрасте, ч а щ е в ы з ы в а ю т с я метаболичес к и м и , т о к с и ч е с к и м и , воспалительными рас стройствами или н о в о о б р а з о в а н и е м . М о н о н е в р о п а т и я , в о з н и к а ю щ а я в неонатальном периоде, с к о р е е всего является ано м а л и е й р а з в и т и я и л и результатом родовой т р а в м ы . М о н о н е в р о п а т и и , развивающиеся \ более п о з д н е м возрасте, могут возникать в ре зультате т у н н е л ь н о г о с и н д р о м а или травмы! часто с в я з а н ы с о с о б е н н о с т я м и профессио нальной деятельности больного. Б. Профессиональный анамнез П о л и н е в р о п а т и и могут вызывать различ н ы е п р о м ы ш л е н н ы е с о е д и н е н и я , в темчиов сероуглерод, п-гексан, э т и л е н гликоль, метилбромид, а к р и л а м и д , триортокрезилфосфап н е к о т о р ы е другие фосфорорганические веще ства, а также ДДТ, м ы ш ь я к , свинец и талли! М о н о н е в р о п а т и я иногда бывает первым кли н и ч е с к и м п р о я в л е н и е м профессионально! п о л и н е в р о п а т и и , но и н о г д а развиваета вследствие т у н н е л ь н о г о синдрома или повтор я ю щ и х с я м е л к и х производственных трави Н а п р и м е р , с и н д р о м з а п я с т н о г о канала чал в о з н и к а е т у л и ц , з а н я т ы х тяжелым ручным трудом или в ы н у ж д е н н ы х постоянно совер- Р А С С Т Р О Й С Т В А СОМАТИЧЕСКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 285 шать одни и те же д в и ж е н и я к и с т я м и , напри лительной демиелинизирующей мер печатать на клавиатуре. П о р а ж е н и е глу патии, множественной мононевропатии или полиневро бокой л а д о н н о й ветви л о к т е в о г о нерва м о ж е т вегетативной невропатии. быть обусловлено п о с т о я н н ы м д а в л е н и е м на блюдаются как у пациентов со С П И Д о м , так Невропатии на ладонь, н а п р и м е р , п р и частом п о л ь з о в а н и и и у В И Ч - 1 - и н ф и ц и р о в а н н ы х — в период се- степлером и л и работе о т б о й н ы м м о л о т к о м . роконверсии. Г. Медицинский анамнез 1. П е р и ф е р и ч е с к а я н е в р о п а т и я м о ж е т быть связана с т а к и м и метаболическими рас стройствами, к а к с а х а р н ы й диабет, у р е м и я , болезни п е ч е н и , м и к с е д е м а , а к р о м е г а л и я , м е тахроматическая л е й к о д и с т р о ф и я и л и бо лезнь Ф а б р и . О с о б е н н о в а ж н о е к л и н и ч е с к о е значение и м е ю т д и а б е т и ч е с к и е н е в р о п а т и и , которые могут п р и н и м а т ь ф о р м у т у н н е л ь н о й мононевропатии, острой и ш е м и ч е с к о й моно невропатии, д и с т а л ь н о й с е н с о м о т о р н о й по линевропатии, п о д о с т р о й п р о к с и м а л ь н о й мо торной п о л и р а д и к у л о п а т и и ( д и а б е т и ч е с к а я амиотрофия), т о р а к о а б д о м и н а л ь н о й радикулопатии и л и вегетативной н е в р о п а т и и . 2. П е р и ф е р и ч е с к а я н е в р о п а т и я м о ж е т быть вызвана злокачественным новообразова нием. П е р и ф е р и ч е с к и е н е р в ы , с п и н а л ь н ы е нервы и н е р в н ы е с п л е т е н и я к о н е ч н о с т е й мо гут подвергаться к о м п р е с с и и и л и инфильтра ции при росте п е р в и ч н о й опухоли и л и метасгазировании в л и м ф а т и ч е с к и е узлы. К р о м е того, о н к о л о г и ч е с к и й п р о ц е с с м о ж е т вызвать неметастатическую ( п а р а н е о п л а с т и ч е с к у ю ) сенсорную и л и с е н с о р н о - м о т о р н у ю полинев ропатию, с и н д р о м Л а м б е р т а — И т о н а , характе ризующийся н а р у ш е н и е м н е р в н о - м ы ш е ч н о й передачи (см. гл. 5). 3. Н е к о т о р ы е диффузные заболевания со единительной ткани, прежде всего у з е л к о в ы й полиартериит, р е в м а т о и д н ы й артрит, синд ром Чарга—Стросса, гранулематоз Вегенера могут вызывать м н о ж е с т в е н н у ю мононевро патию или, реже, п о л и н е в р о п а т и ю и крани альную н е в р о п а т и ю . П о л и н е в р о п а т и я ч а щ е развивается п р и с и с т е м н о й к р а с н о й волчан ке. Пациенты с р е в м а т о и д н ы м артритом осо бенно склонны к р а з в и т и ю т у н н е л ь н ы х нев ропатий или к о м п р е с с и и н е р в о в вблизи пора женных суставов. 4. СПИД часто с о п р о в о ж д а е т с я дисталь ной симметричной п р е и м у щ е с т в е н н о сен сорной п о л и н е в р о п а т и е й . Р е ж е п о р а ж е н и е периферических н е р в о в п р и С П И Д е прини мает форму о с т р о й и л и х р о н и ч е с к о й воспа Д. Лекарственный и алкогольный анамнез Ч а с т ь л е к а р с т в е н н ы х п р е п а р а т о в , вызы в а ю щ и х п о л и н е в р о п а т и ю , п р и в е д е н а в таб л и ц е 6 - 2 . Н е к о т о р ы е и з н и х могут селектив н о п о р а ж а т ь д в и г а т е л ь н ы е и л и чувствитель ные нервные волокна. Поскольку полинев р о п а т и я м о ж е т б ы т ь в ы з в а н а а л к о г о л е м , сле дует в ы я с н и т ь р е г у л я р н о с т ь его употребле ния и привычные для больного дозы. Е. Наследственность Некоторые полиневропатии и м е ю т на с л е д с т в е н н ы й генез. О н и р а с с м о т р е н ы н и ж е в Таблица 6—2 Некоторые лекарственные препараты, вызывающие полиневропатии Сенсорная полиневропатия Хлорамфеникол Цисплатина Пиридоксин Таксол Таксотер Преимущественно сенсорная полиневропатия Этамбутол Гидралазин Мизонидазол Метронидазол Моторная полиневропатия Дапсон Имипрамин Некоторые сульфаниламиды Смешанная сенсомоторная полиневропатия Амиодарон Хлорохин Дисульфирам Золото Индометацин Изониазид Нитрофурантоин Пеницилламин Пергексилен Фенитоин Талидомид Триптофан (примесь) Вин кристин ГЛАВА 6 286 разделе, п о с в я щ е н н о м н а с л е д с т в е н н ы м нев н о с т е й , но м а к с и м а л ь н а я с к о р о с т ь проведе н и я по н е р в а м остается н о р м а л ь н о й или не ропатиям. значительно снижается. Дифференциальный диагноз Периферические невропатии Е с л и э л е к т р о ф и з и о л о г и ч е с к и е исследова могут про ния подтверждают д и а г н о з периферическое" явиться чувствительными и двигательными на н е в р о п а т и и , н е о б х о д и м о провести комплекс р у ш е н и я м и л и б о сочетанием тех и других рас лабораторных стройств. Сохранность чувствительности и су к л и н и ч е с к и й а н а л и з к р о в и с определением исследований, включающга хожильных р е ф л е к с о в позволяет отличить дви С О Э , о п р е д е л е н и е в с ы в о р о т к е уровня азоп гательные н а р у ш е н и я , в ы з в а н н ы е избиратель м о ч е в и н ы , к р е а т и н и н а , г л ю к о з ы , витамин* н ы м п о р а ж е н и е м п и р а м и д н ы х путей, с п и н а л ь - В 12 , белка, э л е к т р о ф о р е з и иммуноэлектрофо- ными мышечными атрофиями, миопатиями рез белков с ы в о р о т к и , исследование урови и л и н а р у ш е н и е м н е р в н о - м ы ш е ч н о й передачи, п е ч е н о ч н ы х ф е р м е н т о в и гормонов щитовад- от п о р а ж е н и я п е р и ф е р и ч е с к и х нервов. Другие н о й ж е л е з ы , р е в м а т о и д н о г о фактора, антинук- отличительные п р и з н а к и д а н ы в главе 5. л е а р н ы х антител, серологические реакции м Миелопатии ными пирамид с и ф и л и с (в т о м числе р е а к ц и ю иммунофлр н а р у ш е н и е м чувстви р е с ц е н ц и и ) . П р о в о д я т также рентгенографн» характеризуются симптомами и грудной клетки. По п о к а з а н и я м в комплекс тельности ниже уровня поражения. П р и с п и н н о й сухотке в а н а м н е з е и п р и ос о б с л е д о в а н и я в к л ю ч а ю т серологические тести м о т р е часто в ы я в л я ю т с я другие п р о я в л е н и я на л а й м с к у ю б о л е з н ь (клещевой боррелиозЦ с и ф и л и с а . К р о м е того, д л я нее х а р а к т е р н а со в и р у с н ы й гепатит, В И Ч - и н ф е к ц и ю . Пос* хранность тактильной чувствительности. квалифицированного Р а д и к у л о п а т и и о т л и ч а ю т с я от полиневро медико-генетичесш консультирования может потребоваться иссле- чув д о в а н и е генотипа. П р и подозрении на отрав с т в и т е л ь н ы х р а с с т р о й с т в ( р и с . 6—4А и 6—4Б). л е н и е проводят сбор суточной мочи с последа Наличие боли в шее или спине, иррадиирую- ю щ и м а н а л и з о м на т я ж е л ы е металлы, а кусоч щ е й в к о н е ч н о с т и в з о н у и н н е р в а ц и и кореш ки волос и ногтей исследуют на содержал! патий распределением двигательных и ка, свидетельствует в пользу к о р е ш к о в о г о по м ы ш ь я к а . П р и п о д о з р е н и и на порфирию1&> ражения. буется а н а л и з с в е ж е в ы п у щ е н н о й мочи натр ф о б и л и н о г е н и 5-аминолевулиновую кислоту Диагностические исследования Параклинические методы исследования п о м о г а ю т подтвердить д и а г н о з периферичес кой невропатии и у с т а н о в и т ь ее Лечение Лечение основного заболевания моя причину. п р и о с т а н о в и т ь п р о г р е с с и р о в а н и е или да Э М Г в ы я в л я е т п р и з н а к и д е н е р в а ц и и в вовле привести к о б р а т н о м у р а з в и т и ю невропат ч е н н ы х м ы ш ц а х и п о з в о л я е т о ц е н и т ь количе При ство д в и г а т е л ь н ы х е д и н и ц , ф у н к ц и й и чувствительности важен квалф остающихся под тяжелых нарушениях двигателыи произвольным контролем. Важное значение цированный имеет исследование скорости проведения по пролежней, с е н с о р н ы м и д в и г а т е л ь н ы м в о л о к н а м . На ос к о м п р е с с и о н н о г о п о в р е ж д е н и я нервов. Вря уход, п о з в о л я ю щ и й избей контрактур и дополнительна! новании электрофизиологических и патомор- случаев, о с о б е н н о п р и с и н д р о м е Гийена-Б| ф о л о г и ч е с к и х п р и з н а к о в п е р и ф е р и ч е с к и е не ре и д и ф т е р и й н о й полиневропатии, необв в р о п а т и и могут б ы т ь р а з д е л е н ы н а д е м и е л и - д и м т щ а т е л ь н ы й к о н т р о л ь за состоянием^ н и з и р у ю щ и е и а к с о н а л ь н ы е . В п е р в о м случае хательной ф у н к ц и и , п р и этом вседолжноби п р и Э М Г в ы я в л я ю т с я н е з н а ч и т е л ь н ы е при з а р а н е е готово д л я п р о в е д е н и я искусствен^ з н а к и д е н е р в а ц и и , н о и м е ю т с я б л о к проведе в е н т и л я ц и и легких, если показатель жизи н и я или в ы р а ж е н н о е с н и ж е н и е максималь н о й е м к о с т и л е г к и х опустится ниже 1 л. Па ной скорости волокнам. проведения При по пораженным ентов с т я ж е л о й д и з е с т е з и е й подвешивают! аксональных невропатиях с п е ц и а л ь н ы е р а м ы , исключающие механи* Э М Г в ы я в л я е т п р и з н а к и д е н е р в а ц и и , особен к и й к о н т а к т о с о б е н н о чувствительных Ы но в ы р а ж е н н ы е в д и с т а л ь н ы х отделах конеч тела с п о с т е л ь н ы м бельем. Для облепе! Р А С С Т Р О Й С Т В А СОМАТИЧЕСКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 287 стреляющих и л и п р о н и з ы в а ю щ и х болей при ваться вслед за б а н а л ь н о й о б щ е й и н ф е к ц и е й , меняют ф е н и т о и н (300 мг/сут.), к а р б а м а з е п и н в а к ц и н а ц и е й или о п е р а т и в н ы м вмешательст (до 1200 мг/сут.), мексилетин (600—900 мг/сут.). вом л и б о без в и д и м ы х п р о в о ц и р у ю щ и х факто При более постоянных, жгучих, дизестетичес- ров. К л и н и ч е с к и е и э п и д е м и о л о г и ч е с к и е дан ких болях могут быть э ф ф е к т и в н ы м и а м и т р и п - н ы е свидетельствуют о с в я з и заболевания с пе тилин (25—100 мг на ночь) или другие т р и ц и к - ренесенной лические антидепрессанты. Д л я л е ч е н и я раз Т о ч н ы й механизм р а з в и т и я с и н д р о м а Гийе инфекцией Campylobacter jejuni. личных вариантов невропатических болей ис н а - Б а р р е неизвестен, н о , в е р о я т н о , о н связан пользуют также габапентин (300 мг 3 раза в с иммунологическими процессами. день, с последующим увеличением д о з ы в зави ются к а к д е м и е л и н и з и р у ю щ и е , т а к и а к с о - симости от терапевтического э ф ф е к т а и пере нальные носимости препарата). Боль могут также облег клинически чить ламотриджин или топирамат, однако их С Ш А более р а с п р о с т р а н е н а д е м и е л и н и з и р у - эффективность не столь хорошо изучена. Д л я ю щ а я ф о р м а , но иногда встречается и а к с о - уменьшения н е в р о п а т и ч е с к и х болей местно используют препараты к а п с а и ц и н а . Конечности с н а р у ш е н н о й чувствительно стью следует оберегать от п о с т о я н н ы х микро травм и т е р м и ч е с к о г о п о в р е ж д е н и я , к о т о р ы е могут п р и в о д и т ь к р а з р у ш е н и ю т к а н е й . Тем пературу горячей п о в е р х н о с т и следует внача ле проверить участком тела с с о х р а н н о й тем пературной чувствительностью, а воду н у ж н о нагревать до более н и з к о й температуры, что бы избежать о ш п а р и в а н и я . В а ж н о т щ а т е л ь н о заботиться о г и г и е н е к о ж и и ногтей. Серьезные п р о б л е м ы м о ж е т в ы з ы в а т ь ве гетативная д и с ф у н к ц и я , о с о б е н н о п р и алко гольной и л и д и а б е т и ч е с к о й п о л и н е в р о п а т и ях. Для у м е н ь ш е н и я о р т о с т а т и ч е с к о й г и п о тензии и с п о л ь з у ю т э л а с т и ч е с к и е к о л г о т к и с высокой т а л и е й , р е к о м е н д у ю т у в е л и ч и т ь по требление п о в а р е н н о й с о л и , н а з н а ч а ю т ф л у дрокортизон (0,1—1 мг/сут. внутрь), п р и э т о м нужно т щ а т е л ь н о следить, чтобы не в о з н и к л а артериальная г и п е р т е н з и я в п о л о ж е н и и лежа. Пациентам р е к о м е н д у ю т с п а т ь на п о с т е л и с возвышенным и з г о л о в ь е м (в п о л о ж е н и и по лусидя), так к а к э т о п р е д о т в р а щ а е т избыточ ную потерю с о л и и воды в н о ч н о е в р е м я . ПОЛИНЕВРОПАТИИ ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ НЕВРОПАТИИ Острая и д и о п а т и ч е с к а я полиневропатия (синдром Г и й е н а - Б а р р е ) Синдром Г и й е н а - Б а р р е - острая или под острая полиневропатия, которая может разви формы и синдрома, Встреча отличающиеся электрофизиологически. В н а л ь н а я (острая моторно-сенсорная аксональная невропатия). В С е в е р н о м К и т а е часто воз н и к а е т а к с о н а л ь н а я ф о р м а , обозначаемая к а к острая моторная аксональная невропатия. А. Клиническая картина К р и т е р и и к л и н и ч е с к о й д и а г н о с т и к и син д р о м а Г и й е н а - Б а р р е п р е д с т а в л е н ы в табли це 6—3. О с н о в н о е к л и н и ч е с к о е п р о я в л е н и е — с и м м е т р и ч н ы й парез, к о т о р ы й , к а к п р а в и л о , н а ч и н а е т с я с н и ж н и х к о н е ч н о с т е й , где б ы в а е т более в ы р а ж е н н ы м в п р о к с и м а л ь н ы х отделах. В тяжелых случаях, о с о б е н н о п р и в о в л е ч е н и и дыхательной и бульбарной мускулатуры, воз н и к а е т угроза ж и з н и . П р и а к с о н а л ь н о й деге н е р а ц и и может р а з в и в а т ь с я а т р о ф и я м ы ш ц . Н е р е д к и ж а л о б ы и на н а р у ш е н и я чувстви тельности, однако сенсорные расстройства о б ы ч н о б ы в а ю т в ы р а ж е н ы в м е н ь ш е й степе н и , чем двигательные. Х а р а к т е р н о в ы п а д е н и е глубоких сухожильных р е ф л е к с о в . В о з м о ж н а в ы р а ж е н н а я вегетативная д и с ф у н к ц и я с тахи к а р д и е й , н а р у ш е н и е м р и т м а сердца, лабиль ностью артериального давления, расстрой ством п о т о о т д е л е н и я , д ы х а т е л ь н о й и тазовых ф у н к ц и й , к и ш е ч н о й н е п р о х о д и м о с т ь ю , дру гими нарушениями. Б. Диагностические исследования В Ц С Ж отмечается п о в ы ш е н и е содержа н и я белка п р и н о р м а л ь н о м ц и т о з е , о д н а к о н а первой могут неделе з а б о л е в а н и я э т и отсутствовать. изменения Электрофизиологичес кое и с с л е д о в а н и е может в ы я в л я т ь с н и ж е н и е с к о р о с т и п р о в е д е н и я по с е н с о р н ы м и двига тельным нервным волокнам либо признаки д е н е р в а ц и и и гибели а к с о н о в . Отсутствует па раллелизм в развитии электрофизиологичес- 288 ГЛАВА 6 Таблица 6—3 Критерии диагностики синдрома Гийена-Барре1 Облигатные признаки Нарастающая слабость не менее чем в двух ко нечностях Арефлексия в дистальных отделах в сочетании с арефлексией или гипорефлексией в прок симальных отделах Признаки, подтверждающие диагноз Прогрессирование симптоматики до 4 нед. Относительно симметричный характер симп томов Легкость нарушения чувствительности Поражение черепных нервов (особенно лицевого) Начало восстановления не позднее 4 нед. от момента прекращения прогрессирования Вегетативная дисфункция Отсутствие лихорадки в начале заболевания Повышение уровня белка в ЦСЖ с конца 1 нед. ЦитозвЦСЖ<10/мкл Замедление или блок проведения по нервам, развивающиеся в течение нескольких недель от начала болезни Признаки, свидетельствующие против диагноза Выраженная асимметрия мышечной слабости Дисфункция кишечника или мочевого пузыря (в начале или длительная) Цитоз в ЦСЖ >50 или хотя бы один нейтрофил в 1 мкл Четкий уровень нарушения чувствительности Признаки, исключающие диагноз Изолированное нарушение чувствительности Другая пол и невропатия, способная объяснить клиническую картину 1 б о л ь н ы х с н е с т а б и л ь н о с т ь ю сердечно-сосу д и с т о й с и с т е м ы , а т а к ж е у д е т е й . При комби н а ц и и э т и х двух м е т о д о в л е ч е н и я их эффект не суммируется. К р о м е того, п р о в о д и т с я симптоматическое л е ч е н и е , н а п р а в л е н н о е на предотвращение та ких о с л о ж н е н и й , к а к дыхательная или сердеч но-сосудистая недостаточность. По этой при ч и н е л е ч е н и е п а ц и е н т о в с т я ж е л ы м и расстрой ствами д о л ж н о п р о в о д и т ь с я в отделениях ин т е н с и в н о й т е р а п и и , где есть оборудование для м о н и т о р и н г а ж и з н е н н о в а ж н ы х функций и ис кусственной в е н т и л я ц и и легких, которая по казана в т о м случае, когда ж и з н е н н а я емкость легких о к а з ы в а е т с я н и ж е 1 л, нарастает одыш ка, с н и ж а е т с я к и с л о р о д н о е насыщение крови, Д л я к о р р е к ц и и а р т е р и а л ь н о й гипотензии при бегают к в в е д е н и ю ж и д к о с т и и вазопрессор Д л я п р о ф и л а к т и к и э м б о л и и легочной артерии п о к а з а н ы н и з к и е д о з ы гепарина. Кортикосте р о и д ы п р и м е н я т ь не следует, поскольку они могут о т р и ц а т е л ь н о п о в л и я т ь на исход заболе в а н и я и замедлить восстановление. Г. Прогноз С и м п т о м ы п р о д о л ж а ю т нарастать не бо лее 4 нед. В б о л ь ш и н с т в е случаев происходит с п о н т а н н о е в о с с т а н о в л е н и е , которое приво д и т к у л у ч ш е н и ю через н е с к о л ь к о неделыш м е с я ц е в после н а ч а л а б о л е з н и . Около 70-75Я п а ц и е н т о в в ы з д о р а в л и в а ю т полностью, у 25% остается л е г к и й н е в р о л о г и ч е с к и й дефект. % б о л ь н ы х умирают, о б ы ч н о вследствие дыха Цит. по: Asbury АК, Cornblath DR: Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Вагге syndrome. Ann Neurol 1990; 27(Suppl):S21-S24. да у б о л ь н о г о в ы я в л я ю т с я признаки перене к и х и к л и н и ч е с к и х и з м е н е н и й . Е с л и клини случае отмечаются более длительное течение ческие данные позволяют заподозрить В И Ч - и часто н е п о л н о е восстановление, что указы т е л ь н о й н е д о с т а т о ч н о с т и . П р о г н о з хуже, ког с е н н о й и н ф е к ц и и Campylobacter jejuni, в этом 1 - и н ф е к ц и ю , следует п р о в е с т и соответствую вает на то, что в основе заболевания лежитак- щее серологическое исследование. с о н а л ь н а я д е г е н е р а ц и я , а не демиелинизаид В. Лечение П л а з м а ф е р е з ускоряет в о с с т а н о в л е н и е и с н и ж а е т вероятность ф о р м и р о в а н и я резидуального неврологического дефекта. Он более э ф ф е к т и в е н п р и р а н н е м начале и показан п р и тяжелом и быстро прогрессирующем дефекте и развитии дыхательной недостаточности. Внут р и в е н н ы й иммуноглобулин (400 мг/кг/сут. в те К н е б л а г о п р и я т н ы м прогностическим призна кам о т н о с я т с я также п о ж и л о й возраст, необхо д и м о с т ь и с к у с с т в е н н о й вентиляции легщ более быстрое п р о г р е с с и р о в а н и е симптомов. Х р о н и ч е с к а я воспалительная демиелинизирующая полиневропатия ч е н и е 5 д н е й ) с т о л ь же э ф ф е к т и в е н , к а к плаз Х р о н и ч е с к а я воспалительная демиелиш- м а ф е р е з , но более п р е д п о ч т и т е л е н у в з р о с л ы х з и р у ю щ а я п о л и н е в р о п а т и я клинически схои Р А С С Т Р О Й С Т В А СОМАТИЧЕСКОЙ Ч У В С Т В И Т Е Л Ь Н О С Т И с синдромом Г и й е н а - Б а р р е за и с к л ю ч е н и е м того, что д л я нее с в о й с т в е н н о х р о н и ч е с к и прогрессирующее т е ч е н и е , л и б о в виде чере дования р е ц и д и в о в и р е м и с с и й , л и б о в виде неуклонного прогрессирования без улучше ния в течение не м е н е е 6 м е с . П р и ч и н ы забо Таблица 6—4 Клинические признаки хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии 1 ш j s , ; жь .*лка ; левания н е и з в е с т н ы . К л и н и ч е с к и е проявле ния представлены в т а б л и ц е 6—4. П р и иссле довании Ц С Ж в ы я в л я ю т с я те же и з м е н е н и я , что и при с и н д р о м е Г и й е н а - Б а р р е . Электро физиологическое и с с л е д о в а н и е обнаруживает признаки д е м и е л и н и з а ц и и , иногда в сочета нии с п р и з н а к а м и а к с о н а л ь н о й д е г е н е р а ц и и . Часто наблюдается х о р о ш а я р е а к ц и я на к о р тикостероидную т е р а п и ю , к о т о р а я проводит ся в течение д л и т е л ь н о г о в р е м е н и ( п р е д н и з о лон, 60-100 мг/сут. внутрь в т е ч е н и е 2—4 нед. с последующим п о с т е п е н н ы м с н и ж е н и е м д о з ы до 5-20 мг через д е н ь ) . В н у т р и в е н н ы й имму ноглобулин п р и м е н я ю т к а к на н а ч а л ь н о м , т а к и на более п о з д н е м э т а п е л е ч е н и я . Его назна чают по 1 г/кг е ж е д н е в н о 2 д н я с дополнитель ной однократной и н ф у з и е й через 3 нед. л и б о по 400 мг/кг е ж е д н е в н о в т е ч е н и е 5 д н е й до до стижения с у м м а р н о й д о з ы 2 г/кг ( п р и необхо димости проводят п о в т о р н ы е курсы д л я под держания терапевтического э ф ф е к т а ) . В каче стве средства д л я н а ч а л ь н о й т е р а п и и иммуно глобулин предпочтительнее преднизолона, так как реже вызывает п о б о ч н ы е э ф ф е к т ы , но резко п о в ы ш а е т с т о и м о с т ь л е ч е н и я . Меха низм его д е й с т в и я т о ч н о не известен. К эф фективным и м м у н н о м о д у л и р у ю щ и м методам лечения относится и п л а з м а ф е р е з , но техниче ски его проведение более с л о ж н о . В резис тентных случаях прибегают к н а з н а ч е н и ю азатиоприна или ц и к л о ф о с ф а м и д а . 289 Слабость, гипорефлексия или арефлексия Дистальный отдел верхних конечностей Дистальный отдел нижних конечностей Проксимальный отдел верхних конеч ностей Проксимальный отдел нижних конеч ностей Дыхательная мускулатура Мышцы шеи Мимическая мускулатура Снижение чувствительности при осмотре Дистальный отдел нижних конечностей Дистальный отдел верхних конечностей Парестезии Верхние конечности Нижние конечности Лицо Боль Верхние конечности Нижние конечности Дизартрия Дисфагия Импотенция Недержание мочи 94 85 85 74 68 11 4 2 83 68 79 72 6 17 15 9 9 4 2 1 Цит. по: Dyck PJ et al: Chronic inflammatory polyradiculopathy. Mayo Clin Proc 1975;50:621-637. н и ч е с к и е ф о р м ы могут в о з н и к а т ь п о отдель н о с т и или в л ю б о й к о м б и н а ц и и . Ч а с т о т а по ражения периферических нервов зависит от а д е к в а т н о с т и л е ч е н и я диабета, к о т о р о е в лю б о м случае д о л ж н о б ы т ь о п т и м а л ь н ы м . А. Клиническая картина МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ И АЛИМЕНТАРНЫЕ НЕВРОПАТИИ Наиболее частой ф о р м о й диабетической невропатии или иногда Сахарный д и а б е т Поражение п е р и ф е р и ч е с к и х н е р в о в п р и сахарном и бывает диабете весьма представлено распространено полиневропатией (у 70% п а ц и е н т о в — с м е ш а н н о г о с е н с о р н о моторно-вегетативного преимущественно характера, сенсорного у 30% — характера), множественной м о н о н е в р о п а т и е й и л и про стой мононевропатией (табл. 6—5). Э т и к л и - 10-671 является дистальная смешанная полиневропатия, диагностируют по сенсорная которую угнетению сухо ж и л ь н ы х р е ф л е к с о в и н а р у ш е н и ю вибраци о н н о й чувствительности в н и ж н и х конечнос тях е щ е на т о й с т а д и и , когда у б о л ь н ы х нет н и к а к и х ж а л о б . С и м п т о м ы о б ы ч н о более вы р а ж е н ы в н и ж н и х к о н е ч н о с т я х и представле ны онемением, болью или парестезиями. В тяжелых случаях нарушается чувствитель н о с т ь в д и с т а л ь н ы х отделах всех четырех ко нечностей и присоединяются двигательные 290 ГЛАВА 6 Таблица 6—5 Диабетические невропатии Лш Полиневропатия Смешанная сенсомоторно-вегетативная Преимущественно сенсорная Множественная моно невропатия Полирадикулопатия/плексопатия (диабетическая амиотрофия) Торакоабдоминальная радикулопатия Простая мононевропа тия Периферическая Краниальная ( Характеристика Симметричная дистальная симптоматика; ноги вовле каются в большей степени, чем руки Вариабельная симптома тика Асимметричная прокси мальная симптоматика (тазовый пояс и бедра) Грудная клетка, живот Поражение локтевого, сре динного, лучевого, лате рального кожного нерва бедра, седалищного, мало берцового и других нервов Поражение глазодвига тельного (III) > отводяще го (VI) > блокового (IV) нервов расстройства. Вегетативная д и с ф у н к ц и я п р и диабете п р о я в л я е т с я р а з л и ч н ы м и симптома м и , в т о м числе о р т о с т а т и ч е с к о й г и п о т е н з и ей, н а р у ш е н и е м сердечного р и т м а , т е р м о р е гуляторного п о т о о т д е л е н и я , ф у н к ц и и моче вого п у з ы р я , к и ш е ч н и к а , желудка, п о л о в о й д и с ф у н к ц и е й . Д и а б е т и ч е с к а я множественная полиневропатия о б ы ч н о характеризуется бо л ь ю и п а р е з а м и и часто и м е е т сосудистую природу. К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я з а в и с я т о т того, к а к и е н е р в ы п о р а ж е н ы . Д и а б е т и ч е с к а я амиотрофия м о ж е т в о з н и к а т ь в результате радикулоплексопатии, полирадикулопатии или полирадикулоневропатии. Типичными для нее я в л я ю т с я боль, слабость и а т р о ф и я м ы ш ц тазового п о я с а и бедра, отсутствие к о л е н н о г о р е ф л е к с а п р и м и н и м а л ь н ы х н а р у ш е н и я х чув с т в и т е л ь н о с т и . Д и а б е т и ч е с к а я простая моно невропатия, к а к п р а в и л о , р а з в и в а е т с я о с т р о и часто с о п р о в о ж д а е т с я и н т е н с и в н о й б о л ь ю . П р и д и а б е т и ч е с к о й п о л и н е в р о п а т и и и мно ж е с т в е н н о й м о н о н е в р о п а т и и х а р а к т е р н о по в ы ш е н и е с о д е р ж а н и я белка в Ц С Ж . Б. Лечение и прогноз С п е ц и ф и ч е с к о г о л е ч е н и я диабетической н е в р о п а т и и не р а з р а б о т а н о , за исключением т у н н е л ь н ы х н е в р о п а т и й , п р и которых эф ф е к т и в н а х и р у р г и ч е с к а я декомпрессия. Ле ч е н и е н о с и т с и м п т о м а т и ч е с к и й характер. Д л я о с л а б л е н и я б о л е в о г о с и н д р о м а , который б е с п о к о и т м н о г и х б о л ь н ы х , применяют рад средств, п е р е ч и с л е н н ы х в ы ш е . При ортоста т и ч е с к о й г и п о т е н з и и положительный эф фект м о ж е т д а т ь п о в ы ш е н и е потреблении п о в а р е н н о й с о л и , н о ш е н и е эластичных кол г о т о к с в ы с о к о й т а л и е й , флудрокортизоя ( 0 , 1 - 1 мг/сут.) и а г о н и с т а-адренорецептор о в м и д о д р и н (10 мг 3 р а з а в д е н ь ) . Больным р е к о м е н д у ю т т а к ж е с п а т ь на постели с высо к и м и з г о л о в ь е м . П р и диабетической амиотр о ф и и и п р о с т о й м о н о н е в р о п а т и и обычно п р о и с х о д и т с п о н т а н н о е восстановление. Другие эндокринопатии Гипотиреоз — редкая п р и ч и н а полиневропа т и и . Ч а щ е он вызывает туннельные невропа т и и , особенно с и н д р о м запястного канала (си н и ж е в разделе « С р е д и н н ы й нерв»). Диагнш п о л и н е в р о п а т и и может быть ошибочно вы ставлен при п р о к с и м а л ь н о й мышечной слабо сти, в ы з в а н н о й г и п о т и р е о и д н о й миопатие! и л и п р и з а м е д л е н н о м расслаблении мыщ после в ы з ы в а н и я сухожильных рефлексов, ко торое является классическим проявлением гопотиреоза, но не имеет о т н о ш е н и я к невропа тии, хотя может быть о ш и б о ч н о расцененош ослабление сухожильных рефлексов. Прочие неврологические п р о я в л е н и я гипотиреоза острая спутанность с о з н а н и я , деменция, моз жечковая дегенерация — рассмотрены в друга главах (соответственно в гл. 1 и 3). Акромегалия тоже часто вызывает синдром з а п я с т н о г о к а н а л а и р е д к о — полиневропат и ю . Учитывая то, что м н о г и е пациенты cat ромегалией страдают сахарным диабетом, j отдельно взятого п а ц и е н т а может быть труд» установить, с к а к и м э н д о к р и н н ы м расстрой ством с в я з а н а п о л и н е в р о п а т и я . Уремия П р и уремии может возникать симметрич ная с е н с о м о т о р н а я полиневропатия преиму щ е с т в е н н о а к с о н а л ь н о г о типа. Нижние» РАССТРОЙСТВА СОМАТИЧЕСКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 291 нечности вовлекаются в б о л ь ш е й с т е п е н и , чем патии, в том числе симметричное н а р у ш е н и е руки, а д и с т а л ь н ы е о т д е л ы к о н е ч н о с т е й в чувствительности в дистальных отделах, легкие большей с т е п е н и , чем п р о к с и м а л ь н ы е . Поли двигательные н а р у ш е н и я , утрата сухожильных невропатия часто сопровождается с и н д р о м о м рефлексов. О д н а к о нет п о л н о й ясности в том, беспокойных ног, б о л е з н е н н ы м и м ы ш е ч н ы м и в к а к о й степени о н и с в я з а н ы с полиневропати спазмами, ж ж е н и е м в стопах. В ы р а ж е н н о с т ь ей, а в какой — с миелопатией, поэтому дефи симптоматики коррелирует с тяжестью нару ц и т витамина В 12 подробнее рассмотрен в раз шения ф у н к ц и и почек. П о с л е пересадки поч деле, п о с в я щ е н н о м м и е л о п а т и я м . ки в о з м о ж н о з н а ч и т е л ь н о е в о с с т а н о в л е н и е ИНФЕКЦИОННЫЕ И ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЕ НЕВРОПАТИИ неврологических ф у н к ц и й . У п а ц и е н т о в с по чечной недостаточностью в о з м о ж е н с и н д р о м запястного канала (см. далее), р а з в и в а ю щ и й с я дистальнее по о т н о ш е н и ю к а р т е р и о в е н о з н о й СПИД фистуле, которую ф о р м и р у ю т на предплечье для проведения гемодиализа. У п а ц и е н т о в , на Н е в р о п а т и я — частое о с л о ж н е н и е В И Ч - 1 - ходящихся на х р о н и ч е с к о м гемодиализе, этот и н ф е к ц и и (табл. 6—6). П р и аутопсии пораже синдром может быть с в я з а н с а м и л о и д о з о м и ние периферических нервов обнаруживается отложением р 2 -микроглобулина. у 40% больных С П И Д о м . Дистальная симметричная сенсорно-мо торная полиневропатия — н а и б о л е е частый ва Заболевания печени Первичный б и л и а р н ы й цирроз может вы зывать сенсорную полиневропатию, преимуще ственно аксонального типа. У пациентов с хро ническими заболеваниями печени может воз никать также демиелинизирующая полиневро патия. П р и этом не прослеживается соответ ствия между неврологическими нарушениями и тяжестью печеночной д и с ф у н к ц и и . риант поражения периферической нервной системе п р и В И Ч - 1 - и н ф е к ц и и . П р и э т о м со с т о я н и и п р е и м у щ е с т в е н н о п о р а ж а ю т с я аксо н ы , а не м и е л и н о в а я о б о л о ч к а . П р и ч и н а этого варианта п о л и н е в р о п а т и и остается неизвест н о й , но у некоторых п а ц и е н т о в о н а по край н е й мере частично м о ж е т быть связана с дефи ц и т о м в и т а м и н а В 12 и л и д е й с т в и е м н е й р о т о к сических п р е п а р а т о в . ВИЧ-1 редко удается обнаружить в п о р а ж е н н ы х нервах. Преоблада Дефицит витамина В 1 2 При д е ф и ц и т е в и т а м и н а В 12 в о з н и к а ю т многие п р и з н а к и , характерные для полиневро ют с е н с о р н ы е с и м п т о м ы , в т о м числе боль и парестезии, о с о б е н н о в ы р а ж е н н ы е в стопах. М ы ш е ч н а я слабость в ы р а ж е н а незначительно Таблица 6—6 Невропатии при СПИДе х Сенсорномоторная полиневропатия Ранняя или поздняя Нормальный или угнетен Воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Пояснично-крестцовая полирадикулопатия Множественная мононевропатия Простая мононевропатия Ранняя Нормальный Поздняя Угнетен Ранняя или поздняя Ранняя Нормальный или угнетен Нормальный Ранняя или поздняя Нормальный или угнетен Вегетативная невропатия Симметричная дистальная симптоматика; нижние конечности вовлекаются в большей степени, чем верхние Проксимальные отделы конечностей вовлекаются больше, чем дистальные Вовлекаются проксимальные отделы нижних конечностей, тазовые функции Поражаются черепные (лицевой) и периферические нервы (малоберцовый) Поражаются черепные (лицевой) и периферические (малоберцовый) нервы Не применимо 292 ГЛАВА 6 или появляется на поздней стадии. Ахиллов, а иногда и к о л е н н ы й р е ф л е к с ы выпадают. Те чение прогрессирующее. С п е ц и ф и ч е с к и х ме тодов л е ч е н и я н е разработано. М о ж н о л и ш ь у м е н ь ш и т ь в ы р а ж е н н о с т ь болевых о щ у щ е н и й (см. в ы ш е ) . П л а з м а ф е р е з н е э ф ф е к т и в е н . Воспалительная демиелинизирующая поли невропатия м о ж е т в о з н и к а т ь на р а н н е й стадии В И Ч - 1 - и н ф е к ц и и и протекать остро и л и хро нически. Этот вариант невропатии может быть с в я з а н с а у т о и м м у н н ы м и п р о ц е с с а м и , н о иногда бывает н е п о с р е д с т в е н н о в ы з в а н вторичной вирусной и н ф е к ц и е й , например ц и т о м е г а л о в и р у с н о й . П о л и н е в р о п а т и я харак теризуется п р о к с и м а л ь н ы м и и иногда д и с тальными парезами, которые сочетаются с м е н е е в ы р а ж е н н ы м и н а р у ш е н и я м и чувстви тельности, а р е ф л е к с и е й и л и г и п о р е ф л е к с и е й . В Ц С Ж в ы я в л я ю т с я увеличение с о д е р ж а н и я белка и часто л и м ф о ц и т а р н ы й плеоцитоз (в отличие от с и н д р о м а Гийена—Барре и л и хронической воспалительной демиелинизир у ю щ е й п о л и н е в р о п а т и и у п а ц и е н т о в без В И Ч - 1 - и н ф е к ц и и ) . У некоторых больных улучшение или стабилизация наступают с п о н т а н н о , в других случаях п о л о ж и т е л ь н ы й э ф ф е к т может быть достигнут с п о м о щ ь ю к о р т и к о с т е р о и д о в , п л а з м а ф е р е з а и л и внутри в е н н о г о иммуноглобулина. Пояснично-крестцовая полирадикулопатия в о з н и к а е т на поздних стадиях В И Ч - 1 - и н ф е к ц и и , о б ы ч н о у п а ц и е н т о в с оппортунистичес кими инфекциями. Причиной, по крайней мере части случаев, является цитомегаловирусная и н ф е к ц и я . С и м п т о м а т и к а развивается в течение н е с к о л ь к и х недель и представлена д и ф ф у з н о й п р о г р е с с и р у ю щ е й слабостью ниж них к о н е ч н о с т е й , болью в с п и н е , болезненны ми п а р е с т е з и я м и в стопах и п р о м е ж н о с т и , арефлексией нижних конечностей и ранней задержкой м о ч и . У н е к о т о р ы х п а ц и е н т о в тече н и е бывает более б л а г о п р и я т н ы м , о с о б е н н о если э т и о л о г и ю полирадикулопатии в ы я в и т ь не удается. В Ц С Ж обнаруживаются лимфо ц и т а р н ы й и л и н е й т р о ф и л ь н ы й п л е о ц и т о з , по в ы ш е н и е уровня белка и с н и ж е н и е уровня глюкозы. В п о д о б н ы х случаях всегда необхо д и м о исключать м е н и н г е а л ь н ы й л и м ф о м а т о з , к о м п р е с с и ю с п и н н о г о мозга и л и с и ф и л и с , ко торые требуют с п е ц и ф и ч е с к о й т е р а п и и , спо с о б н о й улучшить п р о г н о з . П р и цитомегалови русной и н ф е к ц и и э ф ф е к т и в е н ганцикловир в дозе 2,5 мг/кг в/в каждые 8 часов в течение 10 д н е й , затем по 7,5 мг/кг/сут. 5 д н е й в неделю. Множественная мононевропатия характери зуется п о р а ж е н и е м р а з л и ч н ы х черепных и пе р и ф е р и ч е с к и х нервов с р а з в и т и е м соответству ющих локальных парезов и выпадений чувстви тельности. В некоторых случаях заболевание имеет аутоиммунный генез, в других — является результатом неопластических и инфекцион ных процессов ( н а п р и м е р цитомегаловирус н о й и н ф е к ц и и ) л и б о васкулопатии. На ранней стадии В И Ч - 1 - и н ф е к ц и и множественная мо н о н е в р о п а т и я часто вовлекает л и ш ь одну ко нечность и завершается с п о н т а н н о й стабили з а ц и е й или улучшением. На более поздней ста д и и у больных С П И Д о м в о з м о ж н о прогресси рующее вовлечение н е с к о л ь к и х конечностей. Простая мононевропатия, к а к правило, воз никает остро на р а н н е й стадии ВИЧ-1- инфек ц и и , предположительно связана с васкулопатией и характеризуется с п о н т а н н ы м улучшением. Вегетативная невропатия ч а щ е возникает на п о з д н е й стадии В И Ч - 1 - и н ф е к ц и и и может п р и в о д и т ь к о б м о р о к а м , ортостатической гип о т е н з и и , р а с с т р о й с т в у т а з о в ы х функций, сексуальной д и с ф у н к ц и и , нарушению терморегуляторного п о т о о т д е л е н и я , диарее. Лече н и е с и м п т о м а т и ч е с к о е ( с м . раздел, посвя щ е н н ы й д и а б е т и ч е с к о й невропатии). Лепра Л е п р а — одна из с а м ы х частых причин пе р и ф е р и ч е с к о й н е в р о п а т и и в мире. В свою очередь, н е в р о п а т и я — н а и б о л е е инвалидизир у ю щ е е п р о я в л е н и е л е п р ы . Mycobacterium гае п р е и м у щ е с т в е н н о поражает кожу и пери ф е р и ч е с к и е н е р в ы , п о с к о л ь к у ее росту благо приятствует о т н о с и т е л ь н о н и з к а я температу ра на п о в е р х н о с т и тела. П р и туберкулоидной лепре благодаря им мунному ответу и н ф е к ц и я ограничивается од н и м или н е с к о л ь к и м и маленькими участкам! к о ж и с соответствующими кожными и пода н ы м и нервами. Это приводит к появлениюдепигментированной макулы или папулы, в обм ети которой утрачивается чувствительность, i первую очередь болевая и температурная. В№ | зультате локального поражения вегетативны! волокон возникает ангидроз. Чувствительное чаще всего нарушается в зонах иннерваци РАССТРОЙСТВА СОМАТИЧЕСКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 293 пальцевых, и к р о н о ж н о г о , лучевого и заднего н е в р о п а т и я о б ы ч н о в о в л е к а е т ч е р е п н ы е не ушного нервов, тогда к а к двигательные нару рвы, особенно лицевой нерв, развивающий шения обычно в о з н и к а ю т при вовлечении лок ся синдром может быть неотличим от идио- тевого или малоберцового нерва. П о р а ж е н н ы е патического нервы часто бывают у т о л щ е н н ы м и . ( с и н д р о м а Б е л л а ) . Д и а г н о з п о м о г а ю т уста поражения лицевого нерва Лепроматозная лепра характеризуется более новить рентгенография легких и костей и распространенным п о р а ж е н и е м , п р и котором определение уровня ангиотензин-превраща- развивается с и м м е т р и ч н а я п р е и м у щ е с т в е н н о ющего фермента в сыворотке. Назначение сенсорная п о л и н е в р о п а т и я с диспропорцио п р е д н и з о л о н а (60 мг/сут. в н у т р ь с последую нальным н а р у ш е н и е м болевой и температур щ и м с н и ж е н и е м д о з ы ) у с к о р я е т восстанов ной чувствительности. О с о б е н н о с т ь ю является ление. то, что н а р у ш е н и я наиболее в ы р а ж е н ы на от крытых участках тела — в области ушей, носа, щек, на т ы л ь н о й поверхности кистей, пред Сепсис На ф о н е с е п с и с а и п о л и о р г а н н о й недоста плечий и стоп, наружной поверхности голени. точности В отличие от б о л ь ш и н с т в а п о л и н е в р о п а т и й критических состояний, которая проявляется может развиться полиневропатия при лепре не выпадают сухожильные рефлек в первую очередь д в и г а т е л ь н ы м и н а р у ш е н и я сы. Из сопутствующих п р о я в л е н и й отмечают ми и п о э т о м у р а с с м о т р е н а в главе 5. ся мутиляция пальцев кистей, т р о ф и ч е с к и е яз вы, цианоз и ангидроз кистей и стоп. Лечение з а в и с и т от т и п а л е п р ы и о б ы ч н о включает д а п с о н , р и ф а м п и ц и н и к л о ф а з и мин. При л е ч е н и и н е о б х о д и м о следовать по следним р е к о м е н д а ц и я м В с е м и р н о й органи зации з д р а в о о х р а н е н и я . НЕВРОПАТИИ ПРИ ВАСКУЛИТАХ И ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ С и с т е м н ы е васкулиты и д и ф ф у з н ы е забо л е в а н и я с о е д и н и т е л ь н о й т к а н и могут вызы вать п о л и н е в р о п а т и ю , простую и множест в е н н у ю м о н о н е в р о п а т и и и л и т у н н е л ь н ы е не Дифтерия в р о п а т и и (табл. 6—7). Corynebacterium diphtheriae и н ф и ц и р у е т тка Системные некротизирующие васкулиты ни верхних дыхательных путей и вырабатывает включают у з е л к о в ы й п о л и а р т е р и и т , аллерги токсин, в ы з ы в а ю щ и й д е м и е л и н и з а ц и ю пери ч е с к и й а н г и и т и с и н д р о м Чарга—Стросса. Не ферических н е р в о в . П р и м е р н о через 1 мес. в р о п а т и я в о з н и к а е т п р и м е р н о у 5 0 % пациен после острой ф а з ы и н ф е к ц и и может развиться тов, чаще всего в ф о р м е м н о ж е с т в е н н о й мо краниальная моторная невропатия, наиболее ноневропатии, ранним симптомом которой служит нарушение остро в о з н и к а ю щ е й б о л ь ю в з о н е и н н е р в а ц и и аккомодации, о д н о г о и л и н е с к о л ь к и х ч е р е п н ы х и л и пери проявляющееся нечеткостью которая может проявляться зрения. Могут также поражаться н а р у ж н ы е ферических нервов. мышцы глаз, м и м и ч е с к а я мускулатура, м ы ш ц ы т а л ь н а я с и м м е т р и ч н а я с е н с о м о т о р н а я поли Реже встречается дис глотки, верхнего неба, д и а ф р а г м ы . Р е а к ц и я н е в р о п а т и я . Л е ч е н и е д о л ж н о н а ч и н а т ь с я сра зрачков на свет сохраняется. Восстановление, зу после п о с т а н о в к и д и а г н о з а . О н о включает как правило, наступает в течение несколько не п р е д н и з о л о н (60—100 мг/сут. внутрь) и ц и к л о - дель. Более о т с р о ч е н н ы й с и н д р о м , о б ы ч н о ф о с ф а м и д (2—3 мг/сут. внутрь). Э ф ф е к т и в е н проявляющийся через 2—3 мес. после первич также п л а з м а ф е р е з . ной инфекции, п р и н и м а е т ф о р м у симметрич ной дистальной сенсомоторной полиневропа тии. В большинстве случаев происходит спон танное выздоровление. Подробнее дифтерий ная невропатия рассмотрена в главе 5. Цшнулематоз Вегенера п о ч т и в 3 0 % случаев сопровождается множественной мононевро п а т и е й и л и п о л и н е в р о п а т и е й . Л е ч е н и е — то ж е , что и п р и с и с т е м н ы х н е к р о т и з и р у ю щ и х васкулитах. Гигантоклеточный артериит р а с с м о т р е н в Саркоидоз главе 2 . П р и н е м м о ж е т в о з н и к а т ь м о н о н е в Саркоидоз м о ж е т в ы з ы в а т ь м о н о н е в р о ропатия, патию или, р е ж е , п о л и н е в р о п а т и ю . М о н о нервы. вовлекающая глазодвигательные ГЛАВА 6 294 Таблица 6-1 Невропатии при васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной т к а н и Мононевропатии Заболевание Пол иневропатни (просшя или множественная)' Васкулиты 2 Системный некротизирующий васкулит Гранулематоз Вегенера Гигантоклеточный артериит Диффузные заболевания соединительной ткани Ревматоидный артрит Системная красная волчанка Синдром Шегрена Системная склеродермия Смешанное заболевание соединительной ткани + + „, * ij HeBp0Da , ™j + + + (III, VI, IV) + + + + + Н- (V, III, VI) -+ + (V) + 0 0 + (Cp, Ло.Лу) - + (Q>) 1 Часто поражаемые нервы: III - глазодвигательный, IV - блоковый, V - тройничный, VI - отводящий, Ср - срединю^ Лу - лучевой, Ло - локтевой. 2 Включает узелковый полиартериит и синдром Чарга-Стросса. + выявляется; - отсутствует. Ревматоидный артрит. П о ч т и у 4 5 % боль ных в о з н и к а ю т т у н н е л ь н ы е н е в р о п а т и и (чаще всего с п о р а ж е н и е м с р е д и н н о г о н е р в а ) , а у 30% больных сенсомоторная — дистальная симметричная полиневропатия. В случаях, о с л о ж н я ю щ и х с я н е к р о т и з и р у ю щ и м васкулит о м , м о ж е т р а з в и в а т ь с я м н о ж е с т в е н н а я моно невропатия. НЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ И ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ Опухолевая компрессия и инфильтрация К о м п р е с с и я нерва — частое осложнен» м и е л о м н о й б о л е з н и , л и м ф о м ы и карциноми Системная красная волчанка обсуждалась в Опухолевая и н в а з и я э п и н е в р и я возможна^ главе 1 к а к п р и ч и н а острой спутанности созна л е й к е м и и , л и м ф о м е , р а к е молочной желе! ния. Периферическая невропатия возникает у или поджелудочной железы. почти 20% п а ц и е н т о в , ч а щ е всего в ф о р м е д и с тальной симметричной полиневропатии. сенсорно-моторной В о з м о ж н ы также восходя щ а я п р е и м у щ е с т в е н н о м о т о р н а я полиневро п а т и я ( с и н д р о м Гийена—Барре — см. в ы ш е ) , простая или м н о ж е с т в е н н а я м о н о н е в р о п а т и я , о с о б е н н о часто в о в л е к а ю щ и е л о к т е в о й , луче вой, с е д а л и щ н ы й и м а л о б е р ц о в ы й нервы. П р и синдроме Шегрена п е р и ф е р и ч е с к и е н е р в ы п о р а ж а ю т с я п р и м е р н о в 20% случаев. Ч а щ е всего н а б л ю д а е т с я д и с т а л ь н а я симмет ричная сенсорно-моторная полиневропатия. В о з м о ж н ы т а к ж е т у н н е л ь н ы е н е в р о п а т и и (ча ще с в о в л е ч е н и е м с р е д и н н о г о нерва) и мно жественная мононевропатия. Прогрессирующий системный склероз (скле родермия) и смешанное заболевание соедини тельной ткани могут в ы з ы в а т ь к р а н и а л ь н у ю мононевропатию, чаще обычно с поражением т р о й н и ч н о г о (V) нерва. Паранеопластические синдромы З л о к а ч е с т в е н н ы е новообразования, ос* б е н н о о в с я н о к л е т о ч н ы й р а к легких и лимф» мы могут б ы т ь п р и ч и н о й периферичесихнл р о п а т и й , к о т о р ы е , в е р о я т н о , имеют аугоик м у н н ы й генез, п о с к о л ь к у в подобных cjiyd н е р е д к о о б н а р у ж и в а ю т с я аутоантителакнш рональным антигенам. | Сенсорная или сенсорно-моторная поля ропатия в о з н и к а е т к а к п р и раковых забола н и я х , т а к и п р и л и м ф о м е . Она может при кать к а к острое и л и хроническое заболевал И н о г д а с и м п т о м а т и к а имеет асимметричи характер. Нередко отмечается выражена болевой синдром. У б о л ь н ы х с р а к о в ы м и заболеваниями! ж е т в о з н и к а т ь сенсорная нейронопащ I к о т о р о й п р е и м у щ е с т в е н н о поражаются^ Р А С С Т Р О Й С Т В А СОМАТИЧЕСКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 295 нейронов с п и н н о м о з г о в ы х г а н г л и е в и выяв к о й м и е л о м ы . Д л я P O E M S - с и н д р о м а харак ляются а н т и - H u ( И Л И A N N A - 1 ) а н т и т е л а терна (см. гл. 3). Э т о редкое с о с т о я н и е м о ж е т быть которая может реагировать на л е ч е н и е к о р т и - сенсорно-моторная полиневропатия, первым п р о я в л е н и е м о н к о л о г и ч е с к о г о забо костероидами, ц и к л о ф о с ф а м и д о м и облучение левания. Б о л ь и о н е м е н и е п е р в о н а ч а л ь н о по солитарных остеосклеротических п о р а ж е н и й . являются в д и с т а л ь н ы х отделах, но в последу ющем могут р а с п р о с т р а н я т ь с я С е н с о р н о - м о т о р н а я п о л и н е в р о п а т и я , на на п р о к с и п о м и н а ю щ а я н е в р о п а т и ю п р и м и е л о м н о й бо мальные отделы и л и ц о . З а б о л е в а н и е про л е з н и , м о ж е т в о з н и к а т ь п р и макроглобулине- грессирует в т е ч е н и е н е с к о л ь к и х д н е й и л и не мии Вальденстрема и л и доброкачественной мо- дель, п р и в о д я к в ы р а ж е н н о й с е н с и т и в н о й ноклональной гаммопатии. В п о д о б н ы х случаях атаксии и н а р у ш е н и ю всех видов чувствитель иногда ности. Д в и г а т е л ь н ы е н а р у ш е н и я р а з в и в а ю т с я средства и п л а з м а ф е р е з . эффективны иммуносупрессивные на более п о з д н е й стадии, вегетативная ди Амилоидоз сфункция наблюдается р е д к о . В Ц С Ж могут выявляться в о с п а л и т е л ь н ы е и з м е н е н и я . Д а ж е при успешной т е р а п и и о с н о в н о г о заболева ния с и м п т о м а т и к а и м е е т с т о й к и й характер. Лимфома может осложниться развитием моторной нейронопатии, х а р а к т е р и з у ю щ е й с я Н е н а с л е д с т в е н н ы й а м и л о и д о з м о ж е т воз н и к а т ь к а к отдельное з а б о л е в а н и е (первич н ы й г е н е р а л и з о в а н н ы й а м и л о и д о з ) или к а к осложнение миеломной болезни и бывает причиной полиневропатии. Полиневропатия поражением к л е т о к п е р е д н и х р о г о в с п и н н о г о м о ж е т быть п р о я в л е н и е м и н а с л е д с т в е н н о г о мозга (см. гл. 5). П р и л и м ф о г р а н у л е м а т о з е и амилоидоза. ангиоиммунобластической с м о т р е н ы н и ж е — в разделе, п о с в я щ е н н о м на лимфаденопатии иногда развивается с и н д р о м Г и й е н а - Б а р р е . тальная с и м м е т р и ч н а я сенсорно-моторная полиневропатия с н а р у ш е н и е м чувствительности, выраженным всех в и д о в болевым синдромом и в ы п а д е н и е м р е ф л е к с о в . Забо левание о б ы ч н о п р о г р е с с и р у е т и п р и в о д и т к смерти в т е ч е н и е двух лет. Остеосклеротическая миелома м о ж е т вы зывать хроническую демиелинизирующую полиневропатию, п р е и м у щ е с т в е н н о проявля ющуюся д в и г а т е л ь н ы м и н а р у ш е н и я м и , кото рые могут сопровождаться н а р у ш е н и е м виб рационного и с у с т а в н о - м ы ш е ч н о г о чувства и выпадением р е ф л е к с о в . Б о л ь в о з н и к а е т реже, чем при п о л и н е в р о п а т и и у б о л ь н ы х с миелом ной болезнью. С и м п т о м а т и к а м о ж е т регрес сировать при у с п е ш н о м л е ч е н и и п е р в и ч н о г о заболевания или с п о м о щ ь ю п л а з м а ф е р е з а . POEMS-синдром (от англ. Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, М protein, Skin changes - полиневропатия, органомегалия, э н докринопатия, М - п р о т е и н , к о ж н ы е измене ния) может быть о с л о ж н е н и е м п л а з м о ц и т а р ных дискразий, о с о б е н н о остеосклеротичес- рас ЛЕКАРСТВЕННЫЕ И ТОКСИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ Полиневропатия — частое осложнение миеломной болезни. С р е д и б о л ь н ы х преобла невропатии следственным невропатиям. Парапротеинемии дают мужчины. Ч а щ е всего р а з в и в а е т с я дис Амилоидные Алкоголизм П о л и н е в р о п а т и я — о д н о из самых частых неврологических осложнений алкоголизма. О н а может в о з н и к а т ь и з о л и р о в а н н о или в к о м б и н а ц и и с д р у г и м и его н е в р о л о г и ч е с к и м и осложнениями — энцефалопатией Вернике или корсаковским амнестическим синдромом (см. гл. 1). Н е т е д и н о г о м н е н и я о т о м , в к а к о й степени полиневропатия связана с прямым нейротоксическим действием алкоголя, а в к а к о й — с сопутствующей недостаточностью питания (особенно дефицитом тиамина). Алкогольная полиневропатия обычно имеет с и м м е т р и ч н ы й д и с т а л ь н ы й с е н с о р н о м о т о р н ы й характер. С и м п т о м а т и к а о с о б е н н о в ы р а ж е н а на н и ж н и х к о н е ч н о с т я х и включает н а р у ш е н и е в и б р а ц и о н н о й и т а к т и л ь н о й чув ствительности, угнетение ахилловых р е ф л е к с о в . или выпадение В н е к о т о р ы х случаях б ы в а ю т в ы р а ж е н ы п а р е з ы в д и с т а л ь н ы х отде лах. Часто наблюдается вегетативная ди с ф у н к ц и я . П р и в ы р а ж е н н о й боли могут при м е н я т ь с я средства, у к а з а н н ы е в ы ш е д л я всех болезненных невропатий. 296 ГЛАВА 6 Воздержание от алкоголя и в о с п о л н е н и е д е ф и ц и т а т и а м и н а п р и о с т а н а в л и в а ю т про грессирование симптомов. Лекарственные средства К а к п о к а з а н о в т а б л и ц е 6—2, б о л ь ш о е чис ло л е к а р с т в е н н ы х п р е п а р а т о в могут вызывать периферические невропатии. Дапсон — п р е п а р а т д л я л е ч е н и я л е п р ы — вызывает п р е и м у щ е с т в е н н о м о т о р н у ю поли н е в р о п а т и ю , к о т о р а я бывает о б р а т и м о й . Гидралазин — г и п о т е н з и в н ы й препарат — иногда п р и в о д и т к развитию преимуществен но с е н с о р н о й п о л и н е в р о п а т и и , которую свя зывают с д е ф и ц и т о м п и р и д о к с и н а , возникаю щ и м под действием препарата. П о с л е о т м е н ы гидралазина п о л и н е в р о п а т и я регрессирует. Изониазид — ш и р о к о и с п о л ь з у е м ы й про т и в о т у б е р к у л е з н ы й препарат, в л и я ю щ и й н а о б м е н п и р и д о к с и н а , — в ы з ы в а е т полиневро п а т и ю , п р е и м у щ е с т в е н н о с в я з а н н у ю с пора ж е н и е м с е н с о р н ы х н е й р о н о в . Предраспола гают к р а з в и т и ю э т о г о о с л о ж н е н и я п р и е м в ы с о к и х д о з п р е п а р а т а , н а с л е д с т в е н н ы е ва р и а ц и и его м е т а б о л и з м а , н е д о с т а т о ч н о с т ь питания. После отмены препарата обычно происходит спонтанное восстановление. Для п р о ф и л а к т и к и п о л и н е в р о п а т и и следует вме сте с и з о н и а з и д о м н а з н а ч а т ь п и р и д о к с и н (100 мг/сут. внутрь). Фенитоин часто у п о м и н а е т с я в числе пре паратов, в ы з ы в а ю щ и х п о л и н е в р о п а т и ю , од нако возможность развития полиневропатии вследствие п р и е м а ф е н и т о и н а н е д о к а з а н а . Пиридоксин ( в и т а м и н В 6 ) в б о л ь ш и х дозах может вызывать с е н с о р н у ю н е й р о н о п а т и ю с п р е и м у щ е с т в е н н ы м н а р у ш е н и е м вибрацион ного и с у с т а в н о - м ы ш е ч н о г о чувства. Это рас стройство обычно возникает у пациентов, п р и н и м а ю щ и х не м е н е е 200 мг п и р и д о к с и н а в д е н ь , что почти в 100 раз б о л ь ш е минималь н о й суточной п о т р е б н о с т и . У больных часто в ы я в л я ю т с я с е н с и т и в н а я а т а к с и я , положи тельная проба Ромберга, с и м п т о м Лермитта, в ы п а д е н и е ахилловых р е ф л е к с о в . Б о л ь на блюдается реже. Нарушения двигательной сферы не характерны. Симптомы обычно подвергаются обратному р а з в и т и ю через не с к о л ь к о м е с я ц е в и л и лет после п р е к р а щ е н и я п р и е м а препарата в б о л ь ш о й дозе. В то же время о п и с а н ы случаи н е о б р а т и м о й невропа т и и , в о з н и к ш е й п о с л е внутривенного введе ния больших доз пиридоксина. Винкристин в ы з ы в а е т полиневропатию у б о л ь ш и н с т в а п а ц и е н т о в , принимающих его по поводу о н к о л о г и ч е с к и х заболеваний (чаще всего к р о в и ) . Р а н н и м и п р о я в л е н и я м и служат и з м е н е н и я ч у в с т в и т е л ь н о с т и в дистальных отделах и в ы п а д е н и е р е ф л е к с о в . Однако поз же н а ч и н а ю т преобладать н а р у ш е н и я двига тельных ф у н к ц и й . Ч а с т о отмечаются запоры, в е р о я т н о , в ы з в а н н ы е вегетативной дисфунк ц и е й . П р е к р а щ е н и е п р и е м а препарата или с н и ж е н и е его д о з ы н е р е д к о ведет к регрессу симптомов. Токсические вещества К органическим веществам, способным вы звать п о л и н е в р о п а т и ю , о т н о с я т с я шестиуглер о д н ы е с о е д и н е н и я , присутствующие в рас творителях и клеях ( н а п р и м е р , л-гексан, метил-л-бутилкетон) и фосфорорганические со е д и н е н и я , и с п о л ь з у е м ы е в качестве пласти ф и к а т о р о в и л и и н с е к т и ц и д о в (триортокрез и л ф о с ф а т ) . П р и п о л и н е в р о п а т и и , вызван н о й я - г е к с а н о м , д о м и н и р у ю т нарушения чув ствительности, тогда к а к п р и полиневропа т и и , в ы з в а н н о й триортокрезилфосфатом, п р е и м у щ е с т в е н н о страдают двигательные во л о к н а . Н е в р о п а т и я , в ы з в а н н а я фосфорорган и ч е с к и м и с о е д и н е н и я м и , рассмотрена в гла ве 5. Тяжелые металлы. И н т о к с и к а ц и я тяжелы ми металлами — одна из возможных причин п о л и н е в р о п а т и и . П о л и н е в р о п а т и и , вызван н ы е с в и н ц о м , м ы ш ь я к о м и таллием, рассмот р е н ы в главе 5. П р е п а р а т ы золота, которые используют д л я л е ч е н и я ревматоидного арт рита, могут вызвать с и м м е т р и ч н у ю полинев р о п а т и ю . С е н с о р н а я полиневропатия может быть п о б о ч н ы м э ф ф е к т о м цисплатины - ана лога п л а т и н ы , п р и м е н я ю щ е г о с я для леченм онкологических заболеваний. Эозинофильно-миалгический синдром бш впервые о п и с а н в 1989 г. у пациентов, прини м а в ш и х L - т р и п т о ф а н . У них развился тяже л ы й м и а л г и ч е с к и й с и н д р о м , сопровождав ш и й с я э о з и н о ф и л и е й (число эозинофилов! к р о в и п р е в ы ш а л о 1000 в 1 мкл). Около 8Я| п а ц и е н т о в б ы л и ж е н щ и н а м и . Причиной раз вития этого о с л о ж н е н и я , по-видимому, ян л я л с я 1 , Г - э т и л и д е н е б и с [ т р и п т о ф а н ] , при-| Р А С С Т Р О Й С Т В А СОМАТИЧЕСКОЙ Ч У В С Т В И Т Е Л Ь Н О С Т И месь к о т о р о г о присутствовала в некоторых коммерческих п р е п а р а т а х L - т р и п т о ф а н а , ко 297 а у т о с о м н о - д о м и н а н т н о м у типу, хотя встреча ю т с я и «спорадические» случаи. торые с тех п о р более не и с п о л ь з у ю т с я . Боль Симптомы Ш М Т 1 появляются на первом ных б е с п о к о и л и м и а л г и и , а р т р а л г и и , одыш д е с я т и л е т и и ж и з н и и в п о с л е д у ю щ е м медлен ка, к а ш е л ь , к о ж н ы е в ы с ы п а н и я , л и х о р а д к а и н о прогрессируют, п р и э т о м и х в ы р а ж е н н о с т ь склеродермоформные и з м е н е н и я к о ж и . П р и бывает вариабельной. П р и м е р н о у половины неврологическом б о л ь н ы х п р и п а л ь п а ц и и в ы я в л я е т с я утолще осмотре в ы я в л я л и с ь сла бость в д и с т а л ь н ы х и п р о к с и м а л ь н ы х отделах н и е н е р в н ы х стволов. С к о р о с т ь п р о в е д е н и я конечностей, б у л ь б а р н о й мускулатуре, сни по нервам существенно снижена. На основе жение ч у в с т в и т е л ь н о с т и в д и с т а л ь н ы х отде генетических лах, а р е ф л е к с и я . в а р и а н т ы Ш М Т 1 (табл. 6—8). О п и с а н ы т а к ж е В крови обнаруживались данных выделяют различные эозинофилия, л е й к о ц и т о з и п о в ы ш е н и е уров форма, ня п е ч е н о ч н ы х ф е р м е н т о в . П р и исследова сцепленному с Х-хромосомой типу ( Ш М Т Х ) , нии с к о р о с т и п р о в е д е н и я по н е р в а м и элек и аутосомно-рецессивная форма ( Ш М Т 4 ) . тромиографии в ы я в л я л и с ь п р и з н а к и полине наследующаяся по доминантному Болезнь Д е ж е р и н а - С о т т а проявляется к вропатии, м и о п а т и й и л и и х к о м б и н а ц и и . П р и двухлетнему возрасту исследовании к о ж н о г о б и о п т а т а о т м е ч а л и с ь развития характеризуется выраженные в о с п а л и т е л ь н ы е и з м е н е н и я , од с о р н о - м о т о р н о й н е в р о п а т и е й , к о т о р а я часто и задержкой моторного тяжелой сен нако п р и и с с л е д о в а н и и б и о п т а т а н е р в о в и вовлекает проксимальные м ы ш ц ы и связана с мышц о н и б ы л и м е н е е з н а ч и т е л ь н ы , но зато т а к и м и с к е л е т н ы м и а н о м а л и я м и , к а к сколи выявлялись а к с о н а л ь н а я д е г е н е р а ц и я и атро о з . П р и б о л е з н и Д е ж е р и н а — С о т т а развивает фия м ы ш е ч н ы х в о л о к о н . Л е ч е н и е предусмат с я в ы р а ж е н н а я д е м и е л и н и з а ц и я н е р в о в . Ра ривает нее считалось, отмену L-триптофана, кортикостероидов, назначение Таблица 6—8 воспалительных п р е п а р а т о в и а н а л ь г е т и к о в . Наследственные моторно-сенсорные невропатии Ш а р к о - М а р и - Т у т а (ШМТ) В большинстве случаев о т м е ч а л о с ь улучше ние или п о л н о е в о с с т а н о в л е н и е , но о п и с а н ы и летальные исходы. Заболевание НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НЕВРОПАТИИ Наследственные моторно-сенсорные невропатии Д а н н ы й в а р и а н т н а с л е д с т в е н н ы ы х невро патий о б о з н а ч а е т с я в н а с т о я щ е е в р е м я к а к наследственные невропатии Шарко—Ма ри-Тута ( Ш М Т ) . Э т о г е н е т и ч е с к и гетероген ная группа з а б о л е в а н и й со с х о д н ы м клиниче ским ф е н о т и п о м , что з а б о л е в а н и е п е р е д а е т с я нестероидных противо к о т о р ы й характеризуется ШМТ1А ШМТ1В ШМТ1С ШМТХ ШМТ2А ШМТ2В ШМТ2С IIIMT2D ШМТ2Е ДежеринаСотта Тип насле1 дования АД АД АД ХД АД АД АД АД АД АД слабостью и а т р о ф и е й д и с т а л ь н ы х м ы ш ц ко нечностей с нарушением чием полой с т о п ы , с н и ж е н и е м и л и утратой сухожильных р е ф л е к с о в . В ы д е л я ю т д е м и е л и низирующий т и п ( Ш М Т 1 ) и н е й р о н а л ь н ы й тип ( Ш М Т 2 ) н е в р о п а т и и Шарко—Мари—Ту та. При Ш М Т 2 с е н с о р н ы е н е й р о н ы не стра дают, и к л и н и ч е с к а я к а р т и н а н а п о м и н а е т прогрессирующую спинальную мышечную атрофию (см. гл. 5). О б а т и п а наследуются по Локус РМР-22 MPZ 17р11.2 Iq22-q23 ? ? GJB1 ? Xql3-q22 1р36-р35 3ql3-q22 MPD2 5q 7р14 8р21 Iq22-q23 17pll.2 10q21-q22 8q23-q24 ? NEFL MPZ РМР-22 EGR2 ? чувствительности или при с о х р а н н о й ч у в с т в и т е л ь н о с т и , нали ^ СН ШМТ4А ШМТ4В АР АР ШМТ4С LIIMT4D ШМТ4Е ITJMT4F АР АР АР АР 1 MTMR2 8ql3-q21.1 llq22 11р15 5q23q33 8q24 10q21-q22 19ql4 АД - аугосомно-доминантный, АР - аутосомно-рецессивный, ХД - доминантный сцепленный с Х-хромосомой. 298 ГЛАВА 6 по а у т о с о м н о - р е ц е с с и в н о м у типу, но в насто я щ е е время п р и з н а н о , что д л я нее характерен а у т о с о м н о - д о м и н а н т н ы й т и п передачи, а за ее развитие ответственны мутации тех же генов, и з м е н е н и я к о т о р ы х находят и п р и Ш М Т 1 . Наследственные сенсорно-вегетативные невропатии Эта группа невропатий также включает в себя р а з н о о б р а з н ы е ф о р м ы . Н С В Н I типа, пе р е д а ю щ а я с я по а у т о с о м н о - д о м и н а н т н о м у ти пу, характеризуется п о я в л е н и е м с и м п т о м о в в ю н о ш е с к о м и молодом возрасте, постепен н ы м п р о г р е с с и р о в а н и е м с с и м м е т р и ч н ы м вы п а д е н и е м болевой и температурной чувстви тельности в дистальных отделах к о н е ч н о с т е й при о т н о с и т е л ь н о й сохранности т а к т и л ь н о й чувствительности. Часто наблюдаются глубо к и е я з в ы в местах д а в л е н и я на кожу и безбо л е з н е н н ы е и н ф е к ц и о н н ы е п о р а ж е н и я конеч ностей. Сухожильные р е ф л е к с ы угнетены, н о н а р у ш е н и я двигательной с ф е р ы отсутствуют или в ы р а ж е н ы н е з н а ч и т е л ь н о . Ген этого забо л е в а н и я к а р т и р о в а н на 9-й хромосоме (9q22). П р и Н С В Н II типа з а б о л е в а н и е передается по аутосомно-рецессивному типу и впервые про является в р а н н е м д е т с к о м возрасте, п р и этом страдают все виды чувствительности и утрачи ваются сухожильные р е ф л е к с ы . Н С В Н III ти па (синдром Рейли-Дея, или семейная дизавтономия) — аутосомно-рецессивное заболевание, п р о я в л я ю щ е е с я на первом году ж и з н и и ха р а к т е р и з у ю щ е е с я в ы р а ж е н н о й вегетативной д и с ф у н к ц и е й (отсутствие с л е з о т е ч е н и я , ла бильность температуры и артериального дав л е н и я ) , отсутствием вкусовой чувствительнос ти, н а р у ш е н и е м болевой и температурной чув ствительности, а р е ф л е к с и е й . Ген заболевания также найден на 9-й хромосоме (локус 9q31). Н С В Н IV типа характеризуется в р о ж д е н н о й н е в о с п р и и м ч и в о с т ь ю к боли и отсутствием потоотделения. О н а передается по аутосомнор е ц е с с и в н о м у типу и связана с мутациями в гене на 1-й хромосоме (lq21—q22), кодирую щ е м р е ц е п т о р н у ю тирозинкиназу, взаимодей ствующую с ф а к т о р о м роста нервов. Амилоидоз Полиневропатия может возникать как при наследственных, так и при приобретенных фор мах амилоидоза. Поскольку преимущественно поражаются т о н к и е сенсорные и вегетативные волокна, в клинической картине преобладают нарушения температурной и болевой чувстви тельности, а также вегетативная дисфункция. З а б о л е в а н и е п р о я в л я е т с я парестезиями.дизестезией и онемением в дистальных отделах, ортостатической гипотензией, нарушением терморегуляторного потоотделения, функций мо чевого пузыря, к и ш е ч н и к а , сексуальной дис ф у н к ц и е й . Иногда возникают слабость и атро ф и я дистальной мускулатуры. Сухожильные ре флексы нередко сохраняются вплоть до поздней стадии. Вследствие отложения амилоида могут развиваться туннельные невропатии. Специфи ческого лечения не разработано. Атаксия Фридрейха А т а к с и я Ф р и д р е й х а передается по ауто с о м н о - р е ц е с с и в н о м у т и п у и в большинстве случаев вызвана у в е л и ч е н и е м числа тринукл е о т и д н ы х п о в т о р о в в некодирующей часта гена фратаксина на 9-й хромосоме (9ql3—q21.1). С р е д и л и ц с э т о й мутацией от мечается гетерогенность клинического фено т и п а и в а р и а б е л ь н о с т ь возраста начала забо л е в а н и я . О д н а к о д а н н а я мутация обнаружи вается не во всех случаях — э т о дает основание предполагать, что и другие генетические или в н е ш н и е ф а к т о р ы могут играть роль в разви т и и з а б о л е в а н и я . П е р в о н а ч а л ь н о развивается а т а к с и я ходьбы, в п о с л е д у ю щ е м присоединя ются н е л о в к о с т ь рук и другие признаки моз ж е ч к о в о й д и с ф у н к ц и и . Вовлечение перифе р и ч е с к и х с е н с о р н ы х в о л о к о н приводит к на р у ш е н и ю чувствительности в конечностях со с н и ж е н и е м и л и утратой сухожильных реф л е к с о в . В результате в о в л е ч е н и я пирамидных путей в о з м о ж н ы слабость н и ж н и х конечнос тей и п а т о л о г и ч е с к и е с т о п н ы е знаки. Подроб нее з а б о л е в а н и е р а с с м о т р е н о в главе 3. Н а с л е д с т в е н н а я невропатия с о с к л о н н о с т ь ю к параличам от сдавления Э т о г е н е т и ч е с к и гетерогенное заболева н и е , которое ч а щ е всего с в я з а н о с делециейв гене Р М Р - 2 2 на 17-й хромосоме. Наследуете! по а у т о с о м н о - д о м и н а н т н о м у типу. Характерю вариабельная э к с п р е с с и в н о с т ь . Проявляете! Р А С С Т Р О Й С Т В А СОМАТИЧЕСКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 299 простой и л и м н о ж е с т в е н н о й мононевропати мосомой типу и связанное с дефицитом а-га- ями, которые п р о в о ц и р у ю т с я л е г к о й компрес лактозидазы А. Она проявляется болезненной сией или р а с т я ж е н и е м н е р в о в . П р и электро с е н с о р н о - в е г е т а т и в н о й н е в р о п а т и е й , наличи физиологическом и с с л е д о в а н и и обнаружива ем ангиокератом, ется, что и з м е н е н и я и м е ю т более распростра тью. Х а р а к т е р н а п о в ы ш е н н а я частота инсуль почечной недостаточнос ненный характер, чем это м о ж н о предполо тов. З а б о л е в а н и е с в я з а н о с п е р е с т р о й к а м и ге жить исходя из к л и н и ч е с к и х д а н н ы х . н а н а д л и н н о м плече Х - х р о м о с о м ы , д е ф е к т о м Р Н К - с п л а й с и н г а и р а з л и ч н ы м и повреждени Метаболические расстройства я м и э к з о н о в . Л е ч е н и е с и м п т о м а т и ч е с к о е . Ис При острой перемежающейся порфирии, пе следуется редающейся по а у т о с о м н о - д о м и н а н т н о м у ти пу, основным н е в р о л о г и ч е с к и м п р о я в л е н и е м I твенно поражает двигательные в о л о к н а . Нару проксимальные, т а к и д и с т а л ь н ы е отделы. Ха рактерна в ы р а ж е н н а я вегетативная дисфунк ция. П о л и н е в р о п а т и я р а з в и в а е т с я и п р и вариегатной порфирии. П о л и н е в р о п а т и я п р и пор фирии более детально р а с с м о т р е н а в главе 5. П о л и н е в р о п а т и я в р а н н е м д е т с к о м воз заместительной ТУННЕЛЬНЫЕ НЕВРОПАТИИ служит п о л и н е в р о п а т и я , которая п р е и м у щ е с шения чувствительности могут вовлекать к а к эффективность ферментной терапии. Н е к о т о р ы е п е р и ф е р и ч е с к и е н е р в ы осо б е н н о в о с п р и и м ч и в ы к м е х а н и ч е с к о м у по в р е ж д е н и ю в у я з в и м ы х местах. Т е р м и н «тун нельная невропатия» п р и м е н я е т с я в тех слу чаях, когда п о д д е й с т в и е м б л и з л е ж а щ и х ана т о м и ч е с к и х структур п р о и с х о д и т с д а в л е н и е , р а с т я ж е н и е и л и п е р е г и б н е р в а в т а к о й степе н и , что э т о п р и в о д и т к его д и с ф у н к ц и и . Су расте может в о з н и к а т ь п р и метахроматичес- ществуют кой лейкодистрофии, о б у с л о в л е н н о й д е ф и ц и н е л ь н ы х н е в р о п а т и й , и п р и б о л ь ш и н с т в е из многочисленные варианты тун том арилсульфатазы А, и болезни Краббе, вы них званной галактоцеребро- с и м п т о м а м и служат н а р у ш е н и я чувствитель зид-р-галактозидазы. Оба з а б о л е в а н и я отно н о с т и и б о л ь . В д а н н о й главе п р е д с т а в л е н ы недостаточностью начальными сятся к л и п и д о з а м и наследуются аутосомно- некоторые рецессивным путем. синдромы. Полиневропатия, связанная уровнем л и п о п р о т е и д о в , абетапротеинемии, акантоцитозом, с при характеризуется мальабсорбцией, наиболее преобладающими часто встречающиеся низким наблюдается которая или пигмент ТУННЕЛЬНЫЕ НЕВРОПАТИИ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ ным р е т и н и т о м , м о з ж е ч к о в о й а т а к с и е й , и Невропатия срединного нерва танжерской болезни, Повреждение которая проявляется также к а т а р а к т о й , о р а н ж е в ы м о к р а ш и в а н и срединного нерва чаще в с е г о п р о и с х о д и т в результате его с д а в л е н и я ем миндалин и г е п а т о с п л е н о м е г а л и е й . Оба в з а п я с т н о м к а н а л е . Синдром запястного ка заболевания нала ч а с т о в с т р е ч а е т с я во в р е м я б е р е м е н н о наследуются аутосомно-рецес сивным путем. Болезнь Рефсума — з а б о л е в а н и е с аутосо сти, может быть следствием травмы, артрита или артроза, тендосиновиита, микседемы, мно-рецессивным т и п о м н а с л е д о в а н и я , свя а к р о м е г а л и и . Н а ч а л ь н ы м и с и м п т о м а м и яв занное с н а р у ш е н и е м м е т а б о л и з м а ф и т а н о в о й ляются боль и парестезии в зоне иннервации кислоты. П о м и м о п о л и н е в р о п а т и и о н о про с р е д и н н о г о н е р в а (в о б л а с т и б о л ь ш о г о , ука является м о з ж е ч к о в о й а т а к с и е й , п и г м е н т н ы м з а т е л ь н о г о , с р е д н е г о п а л ь ц е в и по н а р у ж н о й ретинитом и ихтиозом. Л е ч е н и е предусматри поверхности вает ограничение п р и е м а п и щ е в ы х продук П р и л о ж е н и е В). У н е к о т о р ы х б о л ь н ы х б о л ь тов, содержащих ф и т о л . В начале л е ч е н и я мо ощущается также в предплечье, а иногда и в безымянного пальца см. жет быть полезен п л а з м а ф е р е з , способствую плече, надплечье и шее. У многих пациентов щий выведению ф и т а н о в о й к и с л о т ы и сниже б о л ь у с и л и в а е т с я по н о ч а м и м о ж е т заста нию ее запасов в о р г а н и з м е . вить их проснуться. По мере прогрессирова- Болезнь Фабри — з а б о л е в а н и е , передаю н и я н е в р о п а т и и могут р а з в и т ь с я с л а б о с т ь и щееся по р е ц е с с и в н о м у с ц е п л е н н о м у с Х-хро атрофия м ы ш ц возвышения большого паль- 300 ГЛАВА 6 ца. П р и о с м о т р е в ы я в л я е т с я н а р у ш е н и е чув с т в и т е л ь н о с т и к и с т и в з о н е и н н е р в а ц и и сре д и н н о г о н е р в а , п р и в о в л е ч е н и и двигатель ных волокон отмечаются слабость и атрофия к о р о т к о й м ы ш ц ы , о т в о д я щ е й б о л ь ш о й па л е ц , и м ы ш ц ы , п р о т и в о п о с т а в л я ю щ е й боль ш о й п а л е ц ( с м . п р и л о ж е н и е В ) . Могут выяв л я т ь с я симптом Тинеля ( п о я в л е н и е паресте зии в зоне иннервации срединного нерва п р и п е р к у с с и и по н е м у в о б л а с т и з а п я с т ь я ) и л и п о л о ж и т е л ь н а я проба Фалена (появле н и е и л и у с и л е н и е с и м п т о м о в п о с л е сгиба н и я к и с т и в т е ч е н и е 1 м и н ) . Д и а г н о з под т в е р ж д а е т с я э л е к т р о ф и з и о л о г и ч е с к и м ис с л е д о в а н и е м , в ы я в л я ю щ и м з а м е д л е н и е про в е д е н и я п о с е н с о р н ы м и л и м о т о р н ы м во л о к н а м с р е д и н н о г о н е р в а в о б л а с т и запяс т ь я , а т а к ж е п р и з н а к а м и х р о н и ч е с к о й час тичной денервации мышц кисти, иннервируемых э т и м нервом. Е с л и с и м п т о м а т и к а н е у м е н ь ш а е т с я пос ле локальных инъекций кортикостероидов или при п р и м е н е н и и простых приспособле ний, например специальной шины, иммобилизирующей запястье, которую надевают на н о ч ь , м о ж е т п о т р е б о в а т ь с я о п е р а т и в н о е вме ш а т е л ь с т в о с д е к о м п р е с с и е й з а п я с т н о г о ка нала. Межпальцевая невропатия М е ж п а л ь ц е в а я н е в р о п а т и я характеризует ся болью в о д н о м и л и двух соседних пальцах. При осмотре выявляются гиперпатия или с н и ж е н и е чувствительности в соответствую щ и х зонах и н н е р в а ц и и п о р а ж е н н о г о пальце вого нерва и л и н е р в о в . П о д о б н а я н е в р о п а т и я может развиваться п р и к о м п р е с с и и нерва в м е ж п я с т н о м канале на к и с т и , его травме, т е н д о с и н о в и и т е и л и артрите. Л е ч е б н ы й э ф ф е к т м о ж н о получить с по мощью локальной инфильтрации кортикостероидами, в тяжелых случаях может потре боваться н е в р о л и з . Невропатия локтевого нерва Поражение локтевого нерва на уровне локтя п р о я в л я е т с я п а р е с т е з и я м и , г и п о с т е з и ей и н о ч н о й б о л ь ю в о б л а с т и м и з и н ц а и по л о к т е в о м у к р а ю к и с т и . Б о л ь м о ж е т локали з о в а т ь с я и в о б л а с т и л о к т е в о г о сустава. С и м п т о м а т и к а часто усугубляется п р и сгиба н и и в л о к т е в о м суставе и л и повышенной на г р у з к е на руку. П р и о с м о т р е выявляются с н и ж е н и е ч у в с т в и т е л ь н о с т и на локтевой по в е р х н о с т и к и с т и ( с м . п р и л о ж е н и е В), сла бость м ы ш ц ы , п р и в о д я щ е й большой палец, г л у б о к и х с г и б а т е л е й ч е т в е р т о г о и пятого пальцев и с о б с т в е н н ы х м ы ш ц кисти (см. при л о ж е н и е В). П р и ч и н о й п о р а ж е н и я локтевого нерва могут быть его с д а в л е н и е извне, ком п р е с с и я нерва в л о к т е в о м канале, хроничес кое р а с т я ж е н и е н е р в а в результате вальгусно| д е ф о р м а ц и и л о к т я . В е р и ф и ц и р о в а т ь уровень! п о р а ж е н и я м о ж н о с п о м о щ ь ю электрофизи^! логического исследования. j Д л я того чтобы п р и о с т а н о в и т ь прогресса р о в а н и е н е в р о п а т и и и у м е н ь ш и т ь выражещ ность с и м п т о м о в , иногда бывает достаточж избегать о п о р ы на л о к о т ь или повторяющие с г и б а н и й и р а з г и б а н и й в локтевом суставу иногда в с о ч е т а н и и с иммобилизацией лощ вого сустава в п о л о ж е н и и разгибания в ночнй время с п о м о щ ь ю с п е ц и а л ь н о й шины. В резщ стентных случаях п о к а з а н о оперативное ъщ шательство, которое м о ж е т состоять в л е щ п р е с с и и нерва или его т р а н с п о з и ц и и на сгибц тельную поверхность р у к и . Показания к onoi р а ц и и определяют с учетом причины поврец д е н и я н е р в а , его т я ж е с т и и длительносщ симптоматики. П о в р е ж д е н и е л о к т е в о г о нерва на уровм запястья и л и ладони м о ж е т возникнуть щн п о в т о р н о й т р а в м а т и з а ц и и , артрите, щ п р е с с и и г а н г л и е м и л и доброкачественно! о п у х о л ь ю . П о р а ж е н и е г л у б о к о й конечна ветви на л а д о н и в ы з ы в а е т слабость мышц и н н е р в и р у е м ы х л о к т е в ы м н е р в о м , за и с щ ч е н и е м м ы ш ц в о з в ы ш е н и я мизинца, той к а к п р и более п р о к с и м а л ь н о м поражении! о б л а с т и л а д о н и в о в л е к а ю т с я и мышцы гипо т е н а р а . Тем не м е н е е в о б о и х случаях чув с т в и т е л ь н о с т ь не страдает. П р и поражении! области з а п я с т ь я , в о в л е к а ю щ е г о сам локи вой н е р в л и б о его глубокую и поверхностно ветви, в о з н и к а ю т к а к двигательные, так/ ч у в с т в и т е л ь н ы е н а р у ш е н и я на кисти, одная ч у в с т в и т е л ь н о с т ь на т ы л ь н о й поверхносч к и с т и п р и э т о м не страдает, поскольку KOI н а я ветвь к э т о й з о н е отходит проксимальна^ з а п я с т ь я . Х и р у р г и ч е с к а я декомпрессия ПС к а з а н а п р и с д а в л е н и и н е р в а ганглием ил д о б р о к а ч е с т в е н н о й опухолью. Р А С С Т Р О Й С Т В А СОМАТИЧЕСКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ Невропатия лучевого нерва 301 т я ж е н и е м н е р в а н а у р о н е г о л о в к и малоберцо Лучевой нерв может подвергаться сдавлению в п о д м ы ш е ч н о й я м к е костылем или ины ми п р и ч и н а м и . Сдавление нерва часто наблю дается у алкоголиков и л и н а р к о м а н о в , кото рые после употребления соответствующего ве щества могут к р е п к о заснуть в неудобной позе, облокотившись рукой на некую твердую по верхность, н а п р и м е р с п и н к у кресла. В резуль тате возникает п р е и м у щ е с т в е н н о двигатель ный дефект в виде слабости м ы ш ц , иннервируемых лучевым нервом (см. п р и л о ж е н и е В), но возможны и н а р у ш е н и я чувствительности, ко торые, однако о г р а н и ч е н ы н е б о л ь ш и м участ ком между б о л ь ш и м и указательным пальцем на тыле кисти (см. п р и л о ж е н и е В). Лечение включает м е р ы по предупрежде нию д а л ь н е й ш е г о с д а в л е н и я нерва. Восста новление о б ы ч н о п р о и с х о д и т с п о н т а н н о и, как правило, бывает п о л н ы м , и с к л ю ч е н и е со ставляют л и ш ь н а и б о л е е т я ж е л ы е поврежде ния с р а з в и т и е м а к с о н а л ь н о й д е г е н е р а ц и и . До полного в о с с т а н о в л е н и я ф у н к ц и й реко мендуется п р о в е д е н и е ф и з и ч е с к о й т е р а п и и и в о й кости в б л и з и к о л е н н о г о сустава. В ре зультате в о з н и к а е т п а р а л и ч р а з г и б а т е л е й сто пы и п а л ь ц е в и п р о н а т о р о в с т о п ы ( с м . При л о ж е н и е В), к о т о р ы е с о п р о в о ж д а ю т с я нару шением чувствительности на тыльной по верхности с т о п ы и н и ж н е й части п е р е д н е й поверхности голени (см. Приложение В). Ахиллов р е ф л е к с и с у п и н а ц и я ( н а р у ж н а я ро т а ц и я ) с т о п ы остаются с о х р а н н ы м и . Л е ч е н и е и м е е т п о д д е р ж и в а ю щ и й харак тер. Важно защитить нерв от дальнейшего сдавления или травматизации. Пациентам с о с в и с а ю щ е й с т о п о й могут п о т р е б о в а т ь с я специальные ортопедические приспособле н и я д о в о с с т а н о в л е н и я ф у н к ц и и . С о време нем происходит спонтанное восстановле ние, которое, как правило, бывает полным, если повреждение не было столь значитель н ы м , ч т о б ы в ы з в а т ь а к с о н а л ь н у ю дегенера цию. С и н д р о м тарзального канала З а д н и й б о л ь ш е б е р ц о в ы й н е р в или его вет ношение ш и н ы , и м м о б и л и з и р у ю щ е й лучеза- ви могут сдавливаться между к о с т н ы м осно пястный сустав, к о т о р ы е предупреждают раз в а н и е м и п е р е к и д ы в а ю щ и м и с я сверху связка витие контрактур. м и , к о т о р ы е образуют т а р з а л ь н ы й к а н а л , рас п о л о ж е н н ы й чуть н и ж е и кзади от медиа Синдром верхней апертуры грудной клетки льной лодыжки. Обычно больные жалуются на чувство ж ж е н и я в стопе, о с о б е н н о по но При синдроме верхней апертуры грудной клетки ш е й н о е ребро, ф и б р о з н ы й т я ж или дру гая анатомическая структура сдавливают ниж нюю часть плечевого сплетения. Симптомати ка представлена болью, парестезиями и онеме нием в з о н е и н н е р в а ц и и к о р е ш к о в С8—Т1 (см. рис. 6—4). Может отмечаться д и ф ф у з н а я слабость собственных м ы ш ц кисти, как прави ло, с преимущественным вовлечением м ы ш ц возвышения большого пальца, что может ими тировать с и н д р о м запястного канала. Более подробно с о с т о я н и е о п и с а н о в главе 5 — в раз деле, посвященном синдрому шейного ребра. нерва н о подтвердить п р и п о м о щ и э л е к т р о ф и з и о логического исследования. Если локальные инъекции кортикостероидов о к а з ы в а ю т с я н е э ф ф е к т и в н ы м и , м о ж е т потребоваться хирургическая д е к о м п р е с с и я . Невропатия бедренного нерва Изолированная дисфункция бедренного нерва м о ж е т р а з в и в а т ь с я п р и с а х а р н о м диа бете, сосудистых з а б о л е в а н и я х , геморрагиче ских диатезах (гемофилии, антикоагулянтов), передозировке новообразованиях в за- пространстве. Клиническую к а р т и н у с о с т а в л я ю т слабость четырехглавой м ы ш ц ы бедра, с н и ж е н и е и л и в ы п а д е н и е ко Невропатия м а л о б е р ц о в о г о нерва малоберцового тью с о б с т в е н н ы х м ы ш ц с т о п ы . Д и а г н о з мож брюшинном ТУННЕЛЬНЫЕ НЕВРОПАТИИ НИЖНИХ К О Н Е Ч Н О С Т Е Й Поражение чам, которое иногда с о п р о в о ж д а е т с я слабос ленного рефлекса. Возможны нарушения ч у в с т в и т е л ь н о с т и на п е р е д н е й и м е д и а л ь н о й может быть вызвано т р а в м о й , к о м п р е с с и е й и л и рас п о в е р х н о с т и бедра и м е д и а л ь н о й поверхнос ти г о л е н и . 302 ГЛАВА 6 Л е ч е н и е д о л ж н о быть н а п р а в л е н о на ос новное заболевание. Невропатия подкожного нерва П о д к о ж н ы й нерв - к о н е ч н а я с е н с о р н а я ветвь б е д р е н н о г о нерва, к о т о р а я обеспечивает к о ж н у ю ч у в с т в и т е л ь н о с т ь м е д и а л ь н о й по верхности голени (см. р и с . 6—4). Механичес кое п о в р е ж д е н и е в о з м о ж н о по ходу нерва на н е с к о л ь к и х уровнях. П р и п о в р е ж д е н и и нерва в о з н и к а ю т боль и н а р у ш е н и е чувствительнос ти в з о н е его и н н е р в а ц и и . Слабость четырех главой м ы ш ц ы бедра ( р а з г и б а н и я в к о л е н е — см. П р и л о ж е н и е В) указывает на п о р а ж е н и е бедренного нерва. С п е ц и ф и ч е с к о г о л е ч е н и я нет, о д н а к о н е р в д о л ж е н быть з а щ и щ е н о т последующей травматизации. Невропатия латерального кожного нерва б е д р а Л а т е р а л ь н ы й к о ж н ы й н е р в бедра обеспе чивает чувствительность по наружному краю бедра (см. П р и л о ж е н и е В). Ф у н к ц и я н е р в а м о ж е т п о с т р а д а т ь п р и его и з л и ш н е м переги б е и л и к о м п р е с с и и с о с е д н и м и анатомичес к и м и структурами, ч т о о с о б е н н о ч а с т о на блюдается п р и б е р е м е н н о с т и и других состо яниях, вызывающих усиление поясничного лордоза. Повреждение нерва вызывает боль и п а р е с т е з и и п о н а р у ж н о й п о в е р х н о с т и бедра. П р и о с м о т р е в ы я в л я е т с я н а р у ш е н и е чув ствительности в этой области. Этот синдром, известный как парестезическая мералгия, требует л и ш ь с и м п т о м а т и ч е с к и х л е ч е б н ы х м е р о п р и я т и й и в б о л ь ш и н с т в е случаев спон т а н н о регрессирует. Невропатия запирательного нерва П о в р е ж д е н и е з а п и р а т е л ь н о г о н е р в а , на п р и м е р п р и п е р е л о м е таза и л и хирургичес к о м в м е ш а т е л ь с т в е , м о ж е т в ы з ы в а т ь боль, и р р а д и и р у ю щ у ю из паха по в н у т р е н н е й по верхности бедра. П о х о ж у ю к а р т и н у м о ж е т вызывать грыжа запирательного отверстия и л и о с т и т л о б к о в о й к о с т и . Б о л ь м о ж е т со провождаться слабостью м ы ш ц , приводящих бедро (см. П р и л о ж е н и е В). ПОРАЖЕНИЯ СПИННОМОЗГОВЫХ КОРЕШКОВ И СПЛЕТЕНИЙ КОМПРЕССИОННЫЕ И ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ С и м п т о м а т и к а , в о з н и к а ю щ а я при грьш м е ж п о з в о н к о в о г о д и с к а , ш е й н о м спондилезе, травматической п л е к с о п а т и и , синдроме шей н о г о ребра и н е в р а л г и ч е с к о й амиотрофии, рассмотрена в главе 5. П о м и м о этих состоя н и й п о р а ж е н и е к о р е ш к о в или сплетения у па ц и е н т о в с метастатической опухолью може! быть в ы з в а н о к о м п р е с с и е й опухолью или лу чевой т е р а п и е й . П о р а ж е н и я корешков обычно и м е ю т к о м п р е с с и о н н ы й характер и, как пра вило, в о з н и к а ю т на ф о н е карциноматоза моз говых оболочек, к о т о р ы й рассмотрен в главе 1. П р и опухолях ( о с о б е н н о р а к е легкого или мо л о ч н о й железы) в о з м о ж н а также инфильтра ц и я плечевого с п л е т е н и я , которая вызывает сильную боль и иногда дизестезию в верхней к о н е ч н о с т и . П о с к о л ь к у ч а щ е всего поражает ся н и ж н и й пучок с п л е т е н и я , симптомы обыч но в о з н и к а ю т в дерматомах С8 и Т1. Пример но у п о л о в и н ы больных выявляется синдром Горнера (см. гл. 4). Лучевое повреждение (ане п р я м у ю опухолевую и н в а з и ю ) следует заподо зрить при п о р а ж е н и и верхнего пучка плечево го с п л е т е н и я ( к о р е ш к и С5 и С6) в том случае, когда заболевание н а ч и н а е т с я с выраженной слабости, в о з н и к а е т отек руки, а симптомы п о я в л я ю т с я в течение 1 года после окончания лучевой т е р а п и и в о б щ е й дозе более 6000 Р. П о я с н и ч н о - к р е с т ц о в а я плексопатия обыч но возникает на ф о н е рака прямой кишки, ш е й к и или тела матки, я и ч н и к о в либо сарко м ы . С и м п т о м а м и , у к а з ы в а ю щ и м и на опухоле вую и н в а з и ю , в этом случае являются: раннее развитие и н т е н с и в н о й боли, одностороння симптоматика, отек ноги и пальпация новооб р а з о в а н и я при ректальном исследовании. Дм лучевого повреждения более типичны: рано развивающаяся в ы р а ж е н н а я слабость нижних конечностей и двусторонняя симптоматика. СПИННАЯ СУХОТКА С п и н н а я сухотка — р е д к о встречаемая! н а с т о я щ е е время ф о р м а нейросифилиса, пре- Р А С С Т Р О Й С Т В А СОМАТИЧЕСКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 303 имущественно п р о я в л я ю щ а я с я н а р у ш е н и я м и м о ж н а и л о к а л ь н а я слабость. чувствительности, к о т о р ы е с в я з а н ы с пораже жаться о д и н и л и н е с к о л ь к о ш е й н ы х , грудных Могут пора нием задних к о р е ш к о в , о с о б е н н о в п о я с н и ч - и п о я с н и ч н ы х к о р е ш к о в . Э М Г подтверждает но-крестцовой области, с в т о р и ч н о й дегене н а л и ч и е р а д и к у л о п а т и и , с е р о л о г и ч е с к и е тес рацией задних столбов с п и н н о г о мозга. Боль ты — д и а г н о з л а й м с к о й б о л е з н и . Л е ч е н и е — ные часто жалуются на неустойчивость, вне с м . главу 1. запные п р о с т р е л и в а ю щ и е ( п р о н и з ы в а ю щ и е ) корешковые б о л и , н е д е р ж а н и е м о ч и . Харак терны в и с ц е р а л ь н ы е к р и з ы с ч р е з в ы ч а й н о сильной б о л ь ю в ж и в о т е . П р и о с м о т р е выяв ляются в ы р а ж е н н о е н а р у ш е н и е вибрацион ной чувствительности и с у с т а в н о - м ы ш е ч н о г о чувства на ходьбы и Глубокая нижних конечностях, неустойчивость в позе болевая нарушена, но атаксия Ромберга. чувствительность поверхностная бывает чувствитель ность, к а к п р а в и л о , остается с о х р а н н о й . Час то пальпируется у в е л и ч е н н ы й м о ч е в о й пу зырь; из-за вялости д

Клиническая неврология (Гринберг Д.А, Аминофф М.Дж, Саймон Р.П, 2004)

Related documents

Products

Support

Клиническая неврология (Гринберг Д.А, Аминофф М.Дж, Саймон Р.П, 2004)

Related documents

Add this document to collection(s)

Add this document to saved

Suggest us how to improve StudyLib