Документ предоставлен КонсультантПлюс МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ЧЕЛЯБИНСКОЙ ОБЛАСТИ ПРИКАЗ от 23 марта 2012 г. N 377 О совершенствовании оказания медицинской помощи детям и подросткам Челябинской области с заболеваниями сердца и сосудов В целях совершенствования организации и повышения качества оказания специализированной медицинской помощи детям с заболеваниями сердца и сосудов, внедрения современных методов диагностики и лечения, снижения уровня младенческой и детской смертности в Челябинской области ПРИКАЗЫВАЮ: 1. Утвердить прилагаемые: Алгоритм оказания медицинской помощи детям и подросткам с заболеваниями сердца и сосудов на амбулаторно-поликлиническом этапе; Алгоритм оказания медицинской помощи детям и подросткам с заболеваниями сердца и сосудов на стационарном этапе; Алгоритм оказания медицинской помощи новорожденным с врожденными пороками сердца; Рекомендации по дифференциальной диагностике и лечению новорожденных с врожденными пороками сердца (далее именуется - ВПС); и системы кровообращения; Схему годового отчета по состоянию медицинского обеспечения детей с ВПС. 2. Главному врачу Государственного бюджетного учреждения здравоохранения "Челябинская областная детская клиническая больница" (далее именуется - ГБУЗ "ЧОДКБ") Киреевой Г.Н. обеспечить: 1) организацию ведения единого регистра детей Челябинской области с заболеваниями сердца и сосудов в соответствии с законодательством о защите персональных данных; 2) назначение специалиста, отвечающего за ведение и ежемесячную сверку регистра с Государственным бюджетным учреждением здравоохранения "Челябинское областное патологоанатомическое бюро" до 15 числа месяца, следующего за текущим; 3) выполнение алгоритмов оказания медицинской помощи детям и подросткам с заболеваниями сердца и сосудов, утвержденных настоящим приказом. 3. Рекомендовать руководителям органов управления и учреждений здравоохранения муниципальных образований Челябинской области обеспечить: 1) выполнение алгоритмов оказания медицинской помощи детям и подросткам с заболеваниями сердца и сосудов, утвержденных настоящим приказом; 2) предоставление в управление медицинской помощи матерям и детям Министерства здравоохранения Челябинской области при сдаче годовых отчетов информации о состоянии медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца по схеме, утвержденной настоящим приказом. КонсультантПлюс: примечание. Нумерация пунктов дана в соответствии с официальным текстом документа. 5. Главному врачу Государственного бюджетного учреждения здравоохранения "Областной перинатальный центр" Семенову Ю.А. обеспечить: 1) перинатальную диагностику врожденных пороков сердца и сосудов; 2) введение данных перинатальной диагностики врожденных пороков сердца и сосудов в единый регистр детей Челябинской области с заболеваниями сердца и сосудов; 3) госпитализацию и родоразрешение беременных с выявленными пороками сердечнососудистой системы у плода; 4) выполнение алгоритма оказания медицинской помощи детям и подросткам с заболеваниями сердца и сосудов, утвержденных настоящим приказом. 6. Главным врачам Государственных бюджетных учреждений здравоохранения "Областная клиническая больница N 2" Коваленко В.Н., "Областная клиническая больница N 3" Маханькову О.В. обеспечить: 1) госпитализацию и родоразрешение беременных с выявленными пороками сердечнососудистой системы у плода; 2) выполнение алгоритмов оказания медицинской помощи детям и подросткам с заболеваниями сердца и сосудов, утвержденных настоящим приказом. 7. Начальнику Государственного бюджетного учреждения здравоохранения "Челябинское областное патологоанатомическое бюро" Сычугову Г.В. обеспечить введение в единый регистр детей Челябинской области с заболеваниями сердца и сосудов данных патологоанатомических исследований плодов, а также детей, умерших от данной патологии в государственных и муниципальных учреждениях здравоохранения. КонсультантПлюс: примечание. Нумерация пунктов дана в соответствии с официальным текстом документа. 9. Начальнику управления организации медицинской помощи матерям и детям Министерства здравоохранения Челябинской области Огошковой И.А., главному внештатному детскому специалисту-кардиологу Министерства здравоохранения Челябинской области Глазыриной Г.А. обеспечить: 1) организационно-методическое руководство детской кардиологической службой Челябинской области и взаимодействие с федеральным государственным бюджетным учреждением "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии" Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (г. Челябинск) (далее именуется - ФЦССХ); 2) координацию деятельности между учреждениями здравоохранения по оказанию кардиологической и кардиохирургической помощи детям с 0 до 1 года с врожденными пороками сердца (далее именуется - ВПС). 10. Контроль исполнения настоящего приказа возложить на заместителя министра здравоохранения Челябинской области Кабанову Е.В. Министр здравоохранения Челябинской области В.Р.ТЕСЛЕНКО Утвержден приказом Министерства здравоохранения Челябинской области от 23 марта 2012 г. N 377 Алгоритм оказания медицинской помощи детям и подросткам с заболеваниями сердца и сосудов на амбулаторно-поликлиническом этапе Специализированная помощь детям и подросткам с заболеваниями сердца и сосудов оказывается детскими кардиологами муниципальных детских поликлиник, при отсутствии данного специалиста дети направляются на консультативный прием. Консультативно-диагностическая помощь детям и подросткам с заболеваниями сердца и сосудов оказывается в государственном бюджетном учреждении здравоохранения Челябинская областная детская клиническая больница (далее именуется - ГБУЗ ЧОДКБ), государственном бюджетном учреждении здравоохранения городская клиническая больница N 1 города Челябинска (далее именуется - МБУЗ ГКБ N 1 г. Челябинска), государственном бюджетном учреждении здравоохранения детская городская клиническая больница N 8 города Челябинска (далее именуется - МБУЗ ДГКБ N 8 г. Челябинска), государственном бюджетном учреждении здравоохранения детская городская больница N 3 г. Магнитогорска (далее именуется - МБУЗ ДГБ N 3 г. Магнитогорска). На консультацию к детскому кардиологу ГБУЗ ЧОДКБ направляются дети с 0 до 18 лет из муниципальных образований области по направлению врача-педиатра или врача-кардиолога (при его наличии). Показаниями для направления являются: - врожденные и приобретенные пороки сердца; - нарушения сердечного ритма, проводимости и синкопэ; - артериальная гипо- и гипертензия; - вегето-сосудистая дистония; - хронические заболевания сердца; - кардиомиопатии; - первичная и вторичная легочная гипертензия; - симптоматическая артериальная гипертония; - хронические ревматические заболевания сердца; - миокардиты, перикардиты, - инфекционный эндокардит. При направлении на консультацию пациент должен иметь при себе следующие документы: - направление на консультацию; - выписку из первичной медицинской документации (медицинская карта амбулаторного больного и (или) медицинская карта стационарного больного), содержащая сведения о состоянии здоровья пациента, проведенном обследовании (общий анализ крови и мочи, ЭКГ-исследование (пленка), результаты ЭХО-КГ) и лечении, результаты клинико-диагностических исследований по профилю заболевания пациента; - страховой полис обязательного медицинского страхования. Заместитель министра здравоохранения Челябинской области Е.В.КАБАНОВА Утвержден приказом Министерства здравоохранения Челябинской области от 23 марта 2012 г. N 377 Алгоритм оказания медицинской помощи детям и подросткам с заболеваниями сердца и сосудов на стационарном этапе 1. Госпитализация детей из муниципальных образований Челябинской области в возрасте от 0 до 3 месяцев с заболеваниями сердца и сосудов, в т.ч. с врожденными пороками сердца или подозрениями на них для уточнения диагноза, определения тактики ведения, возможной подготовки к кардиохирургическим операциям осуществляется в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей ГБУЗ ЧОДКБ, дети города Челябинска в возрасте от 0 до 3 месяцев с кардиологической патологией, в т.ч. с врожденными пороками сердца или подозрениями на них для уточнения диагноза, определения тактики ведения, возможной подготовки к кардиохирургическим операциям госпитализируются в отделение патологии новорожденных муниципального бюджетного учреждения здравоохранения МБУЗ ГКБ N 1 г. Челябинска, дети города Магнитогорска в возрасте от 0 до 3 месяцев с кардиологической патологией, в т.ч. с врожденными пороками сердца или подозрениями на них для уточнения диагноза, определения тактики ведения, возможной подготовки к кардиохирургическим операциям направляются в отделение патологии новорожденных в отделение патологии новорожденных МБУЗ ДГБ N 3 г. Магнитогорска. 2. Госпитализация детей с кардиологической патологией осуществляется: в возрасте от 3 мес. до 15 лет - в кардиологические отделения ГБУЗ ЧОДКБ, МБУЗ ГКБ N 1 г. Челябинска и МБУЗ ДГКБ N 8 города Челябинска, МБУЗ ДГБ N 3 города Магнитогорска. Показания для госпитализации: - нарушение сердечного ритма, проводимости и синкопэ; - артериальная гипертензия и гипотензия; - болезни миокарда, эндокарда, перикардит; - кардиомиопатии; - хронические ревматические заболевания; - врожденные и приобретенные пороки сердца, - первичная и вторичная легочная гипертензия, - недостаточность кровообращения. 3. Госпитализация подростков с 15 до 18 лет осуществляется в отделения терапевтического и кардиологического профилей муниципальных учреждений здравоохранения по месту жительства. Показания для госпитализации: - нарушение сердечного ритма, проводимости и синкопэ; - артериальная гипо- и гипертензия; - болезни миокарда, эндокарда, перикардит; - кардиомиопатии; - хронические ревматические заболевания; - врожденные и приобретенные пороки сердца. 4. Дети в возрасте с 0 до 18 лет с сердечно-сосудистой патологией, требующие хирургического вмешательства, госпитализируются в детское кардиохирургическое отделение ФЦССХ после очного (в т.ч. в режиме on-lain) и (или) заочного консультирования специалистами учреждения. Показания для госпитализации: - ВПС и приобретенные пороки сердца, их оперативная коррекция; - нарушение сердечного ритма и проводимости (имплантация кардиостимулятора, дефибриллятора). 5. В послеоперационном периоде для продолжения лечения больные из ФГУЗ "ФЦССХ" могут быть переведены: - в возрасте до 3 месяцев - в отделение реанимации и интенсивной терапии N 1 и N 2 ГБУЗ ЧОДКБ (транспортировка осуществляется реанимационной бригадой ГБУЗ ЧОДКБ) или отделение патологии новорожденных и недоношенных детей ГБУЗ ЧОДКБ (транспортировка неонатальной бригадой ГБУЗ ОКБ N 2); в отделение детской реанимации и интенсивной терапии или отделение патологии новорожденных МБУЗ ГКБ N 1 г. Челябинска (транспортировка реанимационной бригадой МБУЗ ДГКБ N 8 г. Челябинска или неонатальной бригадой ГБУЗ ОКБ N 2); - в возрасте от 3 мес. до 15 лет - в отделение реанимации и интенсивной терапии N 2 (транспортировка осуществляется реанимационной бригадой ГБУЗ ЧОДКБ) или в кардиологическое отделение ГБУЗ ЧОДКБ (транспортировка осуществляется санитарным транспортом ГБУЗ ЧОДКБ); в отделение детской реанимации и интенсивной терапии МБУЗ ДГКБ N 8 г. Челябинска (транспортировка осуществляется реанимационной бригадой МБУЗ ДГКБ N 8 г. Челябинска или детской реанимационной бригадой муниципального бюджетного учреждения здравоохранения Станция скорой медицинской помощи г. Челябинска) или детское кардиологическое отделение МБУЗ ГКБ N 1 города Челябинска (транспортировка осуществляется санитарным транспортом МБУЗ ГКБ N 1 г. Челябинска); в отделение реанимации и интенсивной терапии МБУЗ ДГКБ N 8 (транспортировка осуществляется реанимационной бригадой МБУЗ ДГКБ N 8 г. Челябинска или детской реанимационной бригадой муниципального учреждения здравоохранения станция скорой медицинской помощи г. Челябинска) или кардиологическое отделение МБУЗ ДГКБ N 8 г. Челябинска (транспортировка осуществляется санитарным транспортом МБУЗ ДГКБ N 8 г. Челябинска); в кардиологическое отделение МБУЗ ДГБ N 3 города Магнитогорска. Заместитель министра здравоохранения Челябинской области Е.В.КАБАНОВА Утвержден приказом Министерства здравоохранения Челябинской области от 23 марта 2012 г. N 377 Алгоритм оказания медицинской помощи новорожденным с врожденными пороками сердца Данный алгоритм предназначен для участковых педиатров, неонатологов родильных домов и отделений патологии новорожденных, педиатров соматических отделений, акушеровгинекологов, врачей УЗ-диагностики. Проведение в межрайонных отделениях службы пренатальной диагностики УЗ-скрининга беременных женщин в декретированные (10 - 14 недель и 18 - 21 неделю) сроки согласно стандартному протоколу (с четырехкамерным срезом и срезом через 3 сосуда и трахею) для исключения возможного ВПС у плода. При подозрении на ВПС у плода беременная женщина направляется на III этап пренатальной диагностики в отделение ультразвуковой диагностики (экспертной оценки состояния плода) ГУЗ "ОПЦ" для проведения экспертного ультразвукового исследования, по показаниям медико-генетического консультирования и верификации диагноза. I этап - пренатальная диагностика на уровне женских консультаций: Цель: предотвращение рождения детей с пороками развития, несовместимыми с жизнью, планирование раннего оперативного вмешательства при наличии у плода критического ВПС. Задачи: 1. Проведение УЗ-скрининга беременных в декретированные сроки согласно стандартному протоколу (с четырехкамерным срезом и срезом через 3 сосуда) на наличие возможного ВПС у плода, выделение беременных женщин, имеющих риск по рождению детей с ВПС, направление их на эхокардиографию плода. 2. При подозрении на ВПС - медико-генетическая консультация с проведением кариотипирования, верификацией диагноза. 3. При подтверждении диагноза критического ВПС и отсутствии сопутствующей генетической патологии - проведение перинатального консилиума с целью решения вопроса о возможности оперативного вмешательства или прерывании беременности. ВПС, требующие экстренного оперативного вмешательства в первые часы или дни жизни (дуктус зависимые пороки): 1. Синдром гипоплазии левых отделов сердца. 2. Критический аортальный стеноз. 3. Перерыв дуги аорты или критическая форма коарктации аорты. 4. Атрезия легочной артерии или критический легочный стеноз. 5. Атрезия трикуспидального клапана. 6. Простая транспозиция магистральных сосудов. 7. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, обструктивный тип. 8. Сочетание пороков, перечисленных выше. ВПС, требующие дообследования в отделениях патологии новорожденных и оперативного лечения до 3 - 6 месяцев жизни (пороки, не зависящие от фетальных коммуникаций): 1. Дефект межжелудочковой перегородки больших размеров. 2. Открытый артериальный проток больших размеров. 3. Тетрада Фалло. 4. Атриовентрикулярные коммуникации. 5. Общий артериальный ствол. 6. Синдром единственного желудочка сердца. 7. Опухоли сердца. 8. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка. II этап - диагностика врожденного порока сердца в родильном доме Цели: своевременное выявление критических (дуктус зависимых пороков), адекватная терапия, препятствующая развитию критических состояний, соблюдение адекватных условий транспортировки, определение оптимальных сроков оперативного лечения. Для постановки предварительного диагноза ВПС неонатологу или педиатру следует использовать рекомендации по дифференциальной диагностике и лечению новорожденных с врожденными пороками сердца и системы кровообращения (приложение N 4). 1. Родоразрешение женщин с ВПС плода и оказание помощи новорожденному в акушерском стационаре: 1) при внутриутробной диагностике ВПС, требующего экстренного оперативного лечения порока - обязательное родоразрешение в ГБУЗ ОКБ N 3 жительниц г. Челябинска и в ГБУЗ Областной перинатальный центр жительниц других муниципальных образований Челябинской области с последующим очным и (или) заочным консультированием специалистами ФЦССХ. При установленном внутриутробно диагнозе ВПС с дуктус-зависимой циркуляцией терапию простагландинами начинать после рождения ребенка незамедлительно, при проведении первичной и реанимационной помощи не использовать кислород. 2) при внутриутробной диагностике ВПС, не требующего экстренного оперативного вмешательства сразу после рождения, возможно родоразрешение в акушерских стационарах 1 и 2 уровня с последующим переводом ребенка по окончании периода адаптации и стабилизации состояния, в отделение патологии новорожденных МБУЗ ДГБ N 3 г. Магнитогорска (детей г. Магнитогорска, Агаповского, Нагайбакского, Верхнеуральского и Кизильского муниципального районов), МБУЗ ГКБ N 1 г. Челябинска (детей г. Челябинска), отделения патологии новорожденных и недоношенных детей ГБУЗ ЧОДКБ (детей остальных муниципальных образований) с целью дообследования и определения сроков оперативной коррекции порока. 3) при не установленном во время беременности диагнозе ВПС плода и рождении ребенка с подозрением на ВПС в акушерском стационаре муниципального лечебно-профилактического учреждения, имеющего ультразвуковую аппаратуру, провести первичное ультразвуковое обследование сердечно-сосудистой системы с определением типа ВПС. При выявлении пороков сердца с дуктус - УЗИ-диагностики - заподозрить порок сердца по тесту-опроснику в соответствии с прилагаемыми рекомендациями по дифференциальной диагностике и лечению новорожденных с ВПС); и системы кровообращения с подсчетом количества зависимой циркуляцией незамедлительно начать терапию простагландинами Е1 (вазапростан, алпростан) в дозе 0,05 мкг/кг/мин., кислород не назначать! 4) при рождении ребенка с подозрением на ВПС в лечебных учреждениях без возможности проведения УЗИ-диагностики - определить порок сердца по тесту-опроснику с подсчетом количества баллов для прогноза развития критических состояний в соответствии с прилагаемыми рекомендациями по дифференциальной диагностике и лечению новорожденных с ВПС; 5) при стабилизации состояния перегоспитализация детей из муниципальных образований Челябинской области осуществляется в специализированные отделения ГБУЗ ЧОДКБ, детей г. Челябинска - в МБУЗ ГКБ N 1 г. Челябинска, МБУЗ ДГКБ N 8 г. Челябинска. 6) при подозрении на ВПС при отсутствии признаков нарушения кровообращения и артериальной гипоксемии дети, проживающие в муниципальных образованиях Челябинской области в плановом порядке направляются на консультацию к детскому кардиологу ГБУЗ ЧОДКБ; дети города Челябинска - к кардиологу городского детского кардиоревматологического центра муниципального учреждения здравоохранения Детская городская поликлиника N 14 г. Челябинска. КонсультантПлюс: примечание. Нумерация пунктов дана в соответствии с официальным текстом документа. 3. Подготовка к оперативному лечению ВПС у новорожденных осуществляется в отделении реанимации и интенсивной терапии, отделении патологии новорожденных и недоношенных ГБУЗ ЧОДКБ, в отделении реанимации и интенсивной терапии, отделении патологии новорожденных и недоношенных МБУЗ ГКБ N 1 г. Челябинска, и в отделении реанимации и интенсивной терапии МБУЗ ДГКБ N 8 г. Челябинска. 4. Организация кардиохирургической помощи новорожденным: 1) Проведение операции коррекции гемодинамически значимого функционирующего артериального протока (далее именуется - ГЗФАП) осуществляется при наличии у стационара лицензии по детской хирургии - ГБУЗ ЧОДКБ, МБУЗ ГКБ N 1 г. Челябинска, МБУЗ ДГБ N 3 г. Магнитогорска, ФЦССХ (г. Челябинск). III этап - выявление ВПС участковым педиатром в амбулаторных условиях Цели: обеспечить своевременное оперативное лечение больных, подлежащих операции, адекватная терапия в до- и послеоперационном периоде, адекватная реабилитация. Выявление ВПС в роддоме может не состояться по следующим причинам: отсутствие шумовой картины в силу физиологических особенностей новорожденного; анемии, которая маскирует цианоз. При хорошем самочувствии ребенка детальное обследование, как правило, не проводится. Выявление ВПС на участке предусматривает следующие действия: 1. обследование в поликлинике (детской консультации) по месту жительства - ЭКГ, рентгеновский снимок грудной клетки, анализы крови и мочи; 2. при возможности проведение ЭХО-КС по месту жительства с консультацией детского кардиолога, в случае его отсутствия - в поликлинике ГБУЗ ЧОДКБ с последующим очным и (или) заочным консультированием специалистами ФЦССХ со всеми имеющимися данными параклинического обследования для решения вопроса о необходимости и сроках проведения операции. В плане наблюдения за ребенком 1 года жизни с верифицированным ВПС на педиатрическом участке должно быть предусмотрено: 1. Осмотр ребенка педиатром ежемесячно. 2. Взвешивание 2 раза в месяц. 3. Контроль уровня гемоглобина ежеквартально. 4. Контроль за проведением терапии, назначенной кардиологом. По возможности обеспечить препаратами, назначенными кардиологом, в порошковой форме. 5. При пороках "синего" типа - следить за жидкостным режимом, особенно при интеркуррентных заболеваниях, так как имеющаяся полицитемия значительно усугубляется эксикозом и может привести к тромботическим осложнениям. 6. Проводить профилактику бактериального эндокардита (все хирургические вмешательства проводить под прикрытием антибиотиков, при подъемах температуры выше 38 градусов в течение 3 дней назначать антибактериальные препараты). IV этап - выявление ВПС в стационаре Чаще всего выявление ВПС в стационаре происходит "случайно", когда дети госпитализируются в больницу по другим причинам - пневмония, травма, инфекции и др. Хирургическое лечение ВПС на фоне острой сопутствующей патологии или же в терминальной стадии сердечной недостаточности не проводится. Используется следующая тактика: 1. Полное излечение сопутствующей патологии; 2. Обследование по схеме (ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, анализы крови и мочи, по возможности проведение ЭХО-КС, консультация кардиолога); 3. Направление на консультацию к специалисту ФЦССХ. Все дети с ВПС, подлежащие госпитализации в детское кардиохирургическое отделение ФЦССХ, должны быть направлены на очную и (или) заочную консультацию к специалистам ФЦССХ. КонсультантПлюс: примечание. Нумерация пункта дана в соответствии с официальным текстом документа. 5. Диспансерное наблюдение новорожденных с ВПС 1) дети, проживающие в муниципальных образованиях Челябинской области, наблюдаются кардиологом в поликлинике ГБУЗ ЧОДКБ; 2) дети города Челябинска в городском детском кардиоревматологическом центре муниципального учреждения здравоохранения Детская городская поликлиника N 14 г. Челябинска; 3) наблюдение кардиохирурга - в детской поликлинике ФЦССХ, с последующим решением вопроса о возможном снятии с диспансерного наблюдения. (диспансерное наблюдение удобнее проводить детскому кардиологу по месту жительства, а консультативный прием в указанных ЛПУ) Заместитель министра здравоохранения Челябинской области Е.В.КАБАНОВА Утверждены приказом Министерства здравоохранения Челябинской области от 23 марта 2012 г. N 337 Рекомендации по дифференциальной диагностике и лечению новорожденных с врожденными пороками сердца и системы кровообращения 1. Для оптимизации диагностики, прогноза и исхода течения пороков сердца у новорожденных в родильных стационарах использовать для первичной диагностики имеющуюся УЗИ-аппаратуру, внедрив в работу алгоритм определения критических состояний при ВПС у новорожденных, выделяя при этом 5 диагностических групп по тесту-опроснику (Миролюбов Л.М., Калиничева Ю.Б., 2004). 2. Провести оценку состояния новорожденного ребенка педиатром или неонатологом родильного дома. 3. В зависимости от того, к какой группе относится новорожденный по данным первичной УЗИ-диагностики и/или от количества баллов по тесту-опроснику, избираются основные направления терапии и тактики ведения новорожденного, определяющие необходимость и срочность перевода в соответствии с приложением N 3. 4. Используется следующий тест-опросник в качестве схемы оценки состояния новорожденного с подозрением на ВПС: Симптомы и синдромы Баллы Анамнез: Недоношенность -2 Аспирация околоплодных вод (особенно мекониальных) -2 Апгар: 3 - 5 баллов -2 5 - 7 баллов 0 7 - 9 баллов 1 Динамика состояния: Положительная без медицинской поддержки Тяжелое состояние с момента рождения 2 -2 Ухудшение к 3 - 4 неделе жизни 4 Резкое ухудшение через несколько часов после рождения 5 Частота дыхания в покое: 40 и менее в мин. (брадипноэ с элементами апноэ) 3 40 - 60 в мин. 0 60 - 80 в мин. 2 80 - 100 в мин. 4 Частота сердечных сокращений в покое: Менее 110 в мин. 0 110 - 140 в мин. -3 140 - 150 в мин. 0 160 - 180 в мин. 1 Более 180 в мин. 5 Окраска кожи: физиологическая 2 акроцианоз 0 мраморность 4 тотальный цианоз 5 дифференциальный цианоз 5 Периферический пульс: удовлетворительного наполнения на всех конечностях 0 не определяется на бедренной артерии 5 симметрично снижен 5 Аускультативная картина: систолический 1/6 шум на основании 0 систолический 2 - 3/6 вдоль левого края грудины 2 систолический 2/6 с максимум на спине 4 отсутствие шума в сердце, глухие сердечные тоны -1 Динамика шума: появляется через несколько часов или дней после рождения 0 выслушивается в родильном зале 4 нарастает с ухудшением состояния 3 исчезает с ухудшением состояния 6 Динамика веса в первые дни жизни: нормальная потеря 0 нет динамики 1 патологическая прибавка 2 Диурез: нормальный 0 стимулируется мочегонными 2 олигурия, переходящая в анурию 3 Аускультативная картина со стороны легких: дыхание проводится по всем полям, хрипов нет очаговые нарушения постоянная крепитация по всем полям 0 -2 1 Динамика на кардиотониках: не применялись 0 положительная 2 нет динамики 3 Проба с дыханием 100-процентным кислородом: Положительная -2 Отрицательная 6 Артериальное давление руки/ноги: Равное 0 Постоянный градиент более 30 мм рт. ст. 5 Системная гипотония 5 ЭКГ: Без особенностей 0 Гипертрофия правых отделов 4 Комбинированная гипертрофия или левого желудочка 2 Патологическое отклонение ЭОС влево 5 Рентгенография органов грудной клетки: Нормальные размеры сердца -1 Умеренное увеличение (КТИ < 0,6) 3 Кардиомегалия (КТИ > 0,6) 4 Легочные поля: Без патологии Очаговая инфильтрация 3 -2 Усиление легочного рисунка 2 Диффузное снижение пневматизации 5 Обеднение легочного рисунка 4 Другие изменения -5 Сатурация 02: 96 - 100 % 0 90 - 95 % 2 80 - 89 % 1 Менее 80 % 4 КЩС (pO2): Норма -2 Умеренно снижено 0 Менее 30 мм рт. ст. 3 КЩС: pH норма, pCO2 норма pH снижено, pCO2 повышено pH снижено, pCO2 норма 1 -2 2 pH снижено, pCO2 снижено 3 5. По результатам тестирования новорожденные выделяются в пять клинических групп: I. Количество баллов более 35 - наиболее вероятная диагностическая группа - дуктусзависимая циркуляция: - кислородотерапия противопоказана! При необходимости ИВЛ ее проводят воздухом; - в/в титрование простогландина Е1 (вазапростан, алпростан в начальной дозе 0,05 мкг/кг/мин, при достижении эффекта дозу можно снизить до 0,01 - 0,025 мкг/кг/мин; - коррекция кислотно-щелочного состояния. Если ведущий симптом - сердечная недостаточность или ее сочетание с артериальной гипоксемией, - то необходимо добавить к вышеизложенному: - дофамин в дозе 5 мкг/кг/мин, мочегонные; - перевод в отделение кардиохирургии только после заочной или очной консультации врачей отделения (оценка транспортабельности); - транспортировка в отделение кардиохирургии при стабилизации состояния на фоне терапии; терапия продолжается во время транспортировки. II. Количество баллов 20 - 35 - вероятные диагностические группы - дуктус-зависимая легочная циркуляция или форамен-зависимая циркуляция (ФЗЦ): - кислородотерапия назначается в зависимости от результатов пробы с кислородом: при положительной пробе (форамен-зависимая циркуляция) - показана; при отрицательной (дуктусзависимая легочная циркуляция) - противопоказана; - титрирование простагландина не показано. Если есть клиника сердечной недостаточности (ФЗЦ): - лазикс, инфузионная терапия в объеме 2/3 от физиологической потребности. III. Количество баллов 10 - 20 - любая диагностическая группа - состояние компенсации: - терапия не показана; - обследование с целью верификации порока в отделении кардиохирургии в периоде новорожденности. IV. Количество баллов 0 - 10: - диагноз ВПС сомнителен; - показано обследование в отделении патологии новорожденности. V. Количество баллов менее 0: - нет данных за ВПС. 6. Для определения правильности лечебной тактики представлена схема основных направлений терапии различных групп новорожденных с ВПС: Адекватная Возможная Потенциально опасная Дуктус-зависимая легочная циркуляция Кислородотерапия противопоказана! Титрирование PGE1 Коррекция КЩС, при необходимости ИВЛ ее проведение воздухом Кислородотерапия противопоказана! Коррекция КЩС, при необходимости ИВЛ ее проведение воздухом или отсутствие терапии Инсуфляция кислорода или ИВЛ кислородом, индометацин в/в Дуктус-зависимая системная циркуляция Кислородотерапия противопоказана! Титрирование PGE1 Коррекция КЩС, при необходимости ИВЛ ее проведение Кислородотерапия противопоказана! Кардиотоники, мочегонные Инсуфляция кислорода или ИВЛ кислородом, индометацин в/в воздухом, кардиотоники, мочегонные Форамензависимость Кислородотера ПИЯ, кардиотоники, мочегонные, вазодилататоры, ограничение инф. терапии Кардиотоники, мочегонные Титрирование PGE1 (в ряде случаев), отсутствие терапии Легочная гипертензия Кардиотоники, мочегонные, ограничение инф. терапии. При ОАП большого диаметра индометацин в/в Кардиотоники, мочегонные Вазодилататоры Сложные цианотические пороки сердца Кислородотерапия. Коррекция КЩС Отсутствие терапии Заместитель министра здравоохранения Челябинской области Е.В.КАБАНОВА Утверждена приказом Министра здравоохранения Челябинской области от 23 марта 2012 г. N 337 Схема годового отчета по состоянию медицинского обеспечения детей с врожденными пороками сердца в ______ муниципальном образовании за 20__ г. 1. Количество родившихся детей ____ 2. Количество родившихся с врожденными пороками сердца _____ 3. Количество вновь выявленных детей с ВПС за год __________ 4. Количество детей с ВПС, состоящих на диспансерном учете, ____ 5. Количество оперированных детей с ВПС и где оперированных (ФЦССХ г. Челябинска, г. Москва, С. Петербург, Новосибирск) (нужное подчеркнуть) 6. Количество детей, направленных на коррекцию ВПС в отчетном году, _____ 7. Количество детей, состоявших на инвалидности по ВПС, ___, в том числе поставленных на учет в отчетном году ____ 8. Количество детей, снятых с инвалидности в отчетном году, _______ 9. Наличие детского кардиолога или врача, отвечающего за лечение и наблюдение детей с ВПС (Ф.И.О.),______ 10. Врачи, прошедшие цикл усовершенствования по вопросам детской кардиологии (Ф.И.О.), __________________ 11. Оснащение роддомов и детских больниц: пульсоксиметрами (есть, нет); тонометрами (есть, нет), мониторами. 12. Наличие аппарата УЗИ (да, нет); марка _________; год выпуска _________; наличие доплеровской приставки для обследования сердца 13. Наличие списков детей (Ф.И.О., возраст, диагноз, дата операции, где проведена операция, дата установления инвалидности, дата снятия инвалидности) 14. Количество детей, умерших после кардиохирургического вмешательства. 15. Умершие дети с ВПС: возраст, где выявлен, диагноз, патологоанатомический диагноз, где оперирован, сколько прожил после операции. Заместитель министра здравоохранения Челябинской области Е.В.КАБАНОВА