Министерство здравоохранения РФ Московский НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ Ассоциация детских кардиологов России Северный государственный медицинский университет Департамент здравоохранения администрации Архангельской области ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Тезисы III Всероссийского семинара памяти профессора Н.А.Белоконь Архангельск, 27 – 29 мая 2003 года Абдурахманова С.Т., Зинкевич Е.И. СТРУКТУРА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Г.АСТАНА Филиал Научного центра педиатрии и детской хирургии, 1-ая детская городская больница, г. Астана, Республика Казахстан Цель: изучение структуры, распространенности и факторов риска врожденных пороков сердца (ВПС) у детей г.Астана. Методы исследования: проанализирована работа отделений за 2002 год. Из 2295 новорожденных детей, поступивших на 2-ой этап выхаживания в детскую больницу, у 701(36%) ребенка выявлены изменения со стороны сердца. У 70 (10%) из них были диагностированы ВПС, в том числе дефекты межжелудочковой перегородки - у 43 (61%), причем дефекты в мышечной части обнаружены у 27 детей, а в мембранозной части – у 16 детей. Дефекты межпредсердной перегородки выявлены у 13 (17%), стеноз легочной артерии - у 5 (7%), коарктация аорты у 1(0,7%). Комбинированные пороки были выявлены у 8 (12%) детей; из них у 1 (0,7%) - тетрада Фалло, АВ-коммуникации - у 4 (5,7%), большие дефекты, комбинированные с другими пороками - у 3 (4,3%). По сравнению с данными 2001года, снизилось количество тяжелых комбинированных пороков в 2 раза (16 случаев в 2001г.). Среди факторов риска ВПС ведущее место занимают внутриутробные инфекции, анемии и хроническая маточно-плацентарная недостаточность у матерей. Абдурахманова С.Т., Зинкевич Е.И. ХАРАКТЕРИСТИКА МАЛЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Г.АСТАНА Филиал научного центра педиатрии и детской хирургии, детская клиническая больница №1, г.Астана, Республика Казахтсан Цель: изучение частоты малых аномалий сердца (МАС) у детей г.Астана и их эхокардиографических характеристик. Методы: проанализирована работа эхокардиографического кабинета при ДКБ №1 г.Астана. За 2002 год было обследовано 1662 детей в возрасте с периода новорожденности до 15 лет. Результаты: у 912 (72%) обследованных были выявлены МАС. Наиболее распространенными среди МАС у обследованных детей были пролапсы клапанов, которые были обнаружены у 330 (26%) детей, в том числе пролапсы без регургитации - у 205 (62,1%), с регургитацией - у 125(37,9%). Чаще всего встречался пролапс митрального клапана – у 298 (90,3%). Аномально расположенные хорды (АРХ) выявлены – у 157 детей (17,3%). Преимущественно это были АРХ левого желудочка (154 ребенка – 98,1%). Чаще выявлялись одиночные дополнительные хорды, реже – множественные (у 7,8% детей). По расположению в полости левого желудочка преобладали диагонально расположенные, реже поперечные. У 126 (82,3%) детей дополнительные хорды располагались в средней трети полости левого желудочка, у 28 (17,3%) детей - в апикальной части полости. Толщина дополнительной хорды составила от 1 до 3 мм. Открытое овальное окно обнаружено у 298 (32,7%) обследованных, функционально узкая аорта - у 105 (11,5%), пограничные размеры левого желудочка - у 12 (1,3%), расширение корня аорты - у 8 (0,9%) детей. Другие МАС были зарегистрированы у 5 (0,5%) детей. Выводы: МАС- это очень часто встречающиеся изменения у детей, которые являются генетическим маркером дисэмбриогенеза сердца. Алимова И.Л., Козлова Л.В. МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ВЕГЕТАТИВНЫХ ДИСФУНКЦИЙ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ 1 ТИПА У ДЕТЕЙ СГМА, Смоленск Цель: изучить особенности изменений функционального статуса вегетативной нервной системы (ВНС) в зависимости от состояния клеточного энергообмена для обоснования применения метаболической терапии с целью коррекции вегетативных дисфункций при сахарном диабете (СД) 1 типа у детей. Методы: обследовано 93 пациента в возрасте от 10 до 15 лет со стажем СД 1 типа от нескольких месяцев до 10 лет в стадии клинической компенсации. По результатам цитохимического исследования активности сукцинатдегидрогеназы (СДГ) лимфоцитов периферической крови (Р.П. Нарциссов) больные СД были распределены на три группы: с высокой активностью СДГ (1-я группа), со средней активностью СДГ (2-я группа), с низкой активностью СДГ (3-я группа). Кардиоинтервалографическое исследование (КИГ) в объеме 150 кардиоциклов в каждом случае проводилось с применением диагностического комплекса "Кардио" на базе ПЭВМ-586 с оценкой общепринятых показателей и состояния адаптации по методу Р.М.Баевского. Результаты: У детей 1 группы исходный вегетативный тонус характеризовался преобладанием активности симпатической нервной системы. ИН1 превышал показатели контроля и детей 2 и 3 групп. Значение АМо1 оказалось выше, а Х1 не отличалось от показателей контрольной группы. При проведении клиноортостатической пробы (КОП) прослеживались достоверные изменения параметров КИГ в виде увеличения АМо2 и ИН2 при уменьшении Мо2 и Х2. Полученные значения ИН2 и отношения ИН2/ИН1 (при высоком исходном ИН1) превышали соответствующие показатели у детей сравниваемых групп. При индивидуальном анализе у пациентов с высокой активностью СДГ чаще регистрировалось состояние напряжения и перенапряжения адаптационных механизмов. У детей 2 группы в исходном состоянии наблюдалось относительное равновесие вегетативного гомеостаза. Значения показателей КИГ в покое достоверно не отличались от контрольной группы. Однако при этом отмечалось уменьшение значения ИН1 на фоне увеличения Х1 по сравнению с показателями детей 1 группы. При проведении КОП прослеживалось, так же как и в 1 группе, достоверное увеличение АМо2 и ИН2 при уменьшении Мо2 и Х2. В то же время значения АМо2 и ИН2 оказались сниженными по сравнению с показателями 1 группы. При индивидуальном анализе у пациентов со средней активностью СДГ доминировала стадия удовлетворительной адаптации и реже наблюдалось состояние напряжения регуляторных механизмов. Анализ данных КИГ у детей 3 группы показал увеличение значения Х1 при снижении ИН1 по сравнению с показателями в контроле и 1 группе больных СД. При проведении КОП прослеживались изменения показателей КИГ, аналогичные другим сравниваемым группам детей. В то же время значения АМо2, ИН2 и отношения ИН2/ИН1 (при исходно наиболее низком ИН1 по отношению к другим группам) оказались ниже по сравнению с 1 группой больных СД. При индивидуальном анализе состояние срыва и истощения адаптационных механизмов с усилением автономной деятельности синусового узла чаще регистрировалось у больных с низкой активностью СДГ. Учитывая, что энергетический дисбаланс выступает в качестве главного патогенетического механизма СД, проводилось комплексное лечение детей с применением метаболических препаратов: "берлитион", "мильгамма", "юникап". На фоне лечения при повторном обследовании через 30 дней высокая активность симпатического звена ВНС у детей 1 группы снижалась, о чем свидетельствовало уменьшение значений ИН1, ИН2 и АМо2 на фоне увеличения Х2. При индивидуальном анализе под влиянием терапии отмечено достоверное (на 27%) уменьшение количества детей, имеющих неудовлетворительную адаптацию. Проведение метаболической терапии у детей 2 группы поддерживало состояние относительного вегетативного равновесия. В 3 группе больных положительная динамика в виде увеличения числа де- тей с исходной эйтонией и снижения доли детей с асимпатикотонической реактивностью (на 21%) наблюдалась при стаже СД до 5 лет. Выводы: 1) Особенностью адаптации детей, больных СД 1 типа, является значительное напряжение компенсаторно-приспособительных механизмов на ранних стадиях заболевания, сменяющееся перенапряжением и истощением этих механизмов, приводящих к их срыву с увеличением продолжительности заболевания. 2) Нарушения клеточного энергетического обмена являются основой изменений функционального состояния ВНС при СД 1 типа у детей. 3) Применение метаболической терапии приводит к уменьшению дисбаланса в соотношении активности симпатического и парасимпатического отделов ВНС и способствует повышению адаптационных возможностей детей, больных СД 1 типа. 4) В комплекс лечебных мероприятий у детей, больных СД 1 типа, наряду с поддержанием оптимального гликемического профиля, необходимо включать курсы метаболической терапии, начиная с 1-ого года заболевания. Атаянц O.K., Завалихина Т.В., Козлова И.А., Павлова Л.Б., Шумливая Т.П., Павлова Л.Ю. АНАЛИЗ ФАКТОРОВ РИСКА РАЗВИТИЯ И ИСХОДОВ ИНФЕКЦИОННОГО ЭНДОКАРДИТА У ДЕТЕЙ Краснодарская краевая детская клиническая больница Цель работы: изучение факторов риска развития, клиники и возможных исходов инфекционного эндокардита (ИЭ) у детей. Нами наблюдались 49 больных ИЭ в возрасте от 3 до 15 лет, прошедших лечение в кардиологическом отделении Краевой детской больницы в 1992 - 2001гг. У 42 больных (85%) диагностирован вторичный ИЭ, у 7 (15%) - первичный характер поражения эндокарда. Диагноз выставлялся на основании DUKE-критериев диагностики ИЭ. Наиболее часто вторичный ИЭ развивался у детей с открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло, аортальным стенозом, в 5 случаях имели место малые аномалии сердца: пролапс митрального клапана, аневризма синуса Вальсальвы. У 3-х детей с оперированными врожденными пороками сердца ИЭ развился через 6-12 месяцев после операции. У больных с первичным ИЭ отмечались инфильтраты мягких тканей в 2 случаях (28%), остеомиелит в 3 случаях (44%), очевидные причины не выявлены у 2 (28%) детей. У всех детей имелись различные очаги хронической инфекции: кариозные зубы, хронический тонзиллит, проктосигмоидит, дрожжевой кольпит, хронический отит, аденоиды, которые по месту жительства не санировались; 68% детей были часто болеющими. В дебюте заболевания отмечалось постепенное нарастание слабости, субфебрилитета (85%) или лихорадки (15%), артралгий (6%), кардиалгий (57%), тромбоэмболический синдром с поражением сосудов головного мозга у (4%). Длительность заболевания от первых проявлений до госпитализации составил 1 неделю – у 2 (4%) детей, до 1 месяца – у 15 (30%), до 2 месяцев – у 23 (47%), до 3 месяцев – у 7 (14%), до 6 месяцев – у 3 (6%). У 71% больных с первичным ИЭ до момента госпитализации выслушивались различные шумы над областью сердца. Диагноз ИЭ при направлении в стационар поставлен 37% больных. Максимальная активность процесса имелась у 50% больных, умеренная - у 37%, минимальная - у 13%. Бактериемия выявлена в 2% случаев. У всех пациентов на ЭКГ имелись нарушения реполяризации миокарда; у 13% больных - признаки перегрузки правых отделов при имеющихся ВПС, у 23% - нарушения сердечного ритма. ЭхоКГ выявила повышение эхо-плотности и неоднородности структуры клапанного аппарата у 95% пациентов, поражение аортального клапана - у 32%, подвижные вегетации - у 14% больных. Комплексная терапия проводилась с учетом патогенетической фазы, течения и степени активности ИЭ, вовлечения в процесс других систем и органов и включала: антибактериальные, иммунокоррегирующие, кардиотрофические препараты, дезагреганты. Летальность от ИЭ со- ставила 4% (от тромбоэмболии сосудов головного мозга). У 48% пациентов сформировались приобретенные пороки сердца (ППС): недостаточность аортального клапана, недостаточность трехстворчатого клапана. У одного больного использованы хирургические методы лечения в связи с неэффективностью консервативной терапии. Выводы: 1) Педиатрами поздно диагностируются как первичные, так и вторичные ИЭ. 2) Не придается должного диагностического значения сочетанию симптомов: лихорадка и шум в сердце. 3) Чаще ИЭ развивается у детей с наличием несанированных очагов хронической инфекции, имеющих ВПС и малые аномалии сердца. 4) Вследствие поздней диагностики ИЭ высок процент формирования ППС после перенесенного ИЭ. Балыкова Л.А., Корнилова Т.И., Солдатов О.М., Гурьянова В.Ф., Березина Г.М. ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА В МОРДОВИИ МГУ им. Н.П. Огарева, ДРКБ №2, Саранск Проведен анализ распространенности и организации специализированной помощи детям с ВПС в республике Мордовия. Согласно годовым статистическим отчетам министерства здравоохранения, заболеваемость ВПС в Мордовии в 3,5 раза выше средней по России и составляет 431,0 на 100 тысяч детского населения. Доля ВПС, выявленных в детском возрасте составляет 89,8%, что отражает своевременность диагностики врожденной патологии системы кровообращения в Республике. По-видимому, причинами высокой выявляемости ВПС являются: 1) улучшение диагностики ВПС. С 1997 года в Мордовии создана стройная система помощи детям с ВПС, включающая осмотр главного внештатного кардиолога МЗ Республики Мордовия, обследование на базе специализированного отделения, консультацию кардиохирурга и, при необходимости, - ведущих специалистов научного центра сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н.Бакулева по системе «Телемедицина». Все это обеспечивает своевременное направление детей с ВПС на консультацию и хирургическое лечение. Большинство детей оперируется в НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева, однако, в связи с открытием кардиохирургического отделения на базе городской клинической больницы №4, ежегодно 5-10 детей с открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектом межпредсердной перегородки оперируются в г.Саранске. Кардиохирургическое лечение ВПС осуществляется, в основном, за счет средств бюджета (в счет квоты), а также из внебюджетных источников (средства фонда обязательного медицинского страхования, Президентская программа, средства МЗ РФ сверх квоты и др.). 2) увеличение истинной распространенности врожденных пороков развития, в том числе ВПС, среди детского населения республики. В 2002г. в Мордовии зарегистрировано 5274 детей с врожденными аномалиями, среди них 1915 детей с ВПС (36,3% от всех пороков развития), что превышает аналогичные показатели 5-летней давности на 30,9% и 121,1% соответственно. Ежегодно в Мордовии впервые выявляется 400-800 детей с ВПС, причем за последние 5 лет отмечается рост данного показателя в 2,9 раза. Только в 2001 году выявлен 431 случай ВПС на 100 тысяч детей в возрасте от 0 до 14 лет включительно. Эта цифра превышает среднероссийский показатель в 3,5 раза, а в 2002 году она выросла еще в 1,4 раза. Число впервые выявленных ВПС в Мордовии за 5 лет увеличилось на 268%, тогда как в среднем по России на 43,1%. Выявляемость пороков сердца в Республике в течение 10-15 лет стабильно превышала средние показатели по России. Отчасти, это могло быть связано с квалифицированной помощью кардиохирургов Нижнего Новгорода, но даже в 1998-1999 гг, когда нарушились налаженные связи с Нижегородским кардиохирургическим центром и прекратились плановые консультации больных с подозрением на ВПС, в условиях дефицита квалифициро- ванных кадров и диагностического оборудования, выявляемость ВПС в Мордовии на 70,2142,9% превышала соответствующие среднероссийские значения. Динамика числа новорожденных детей с зарегистрированными врожденными аномалиями также неутешительна: в общем по классу врожденных пороков развития данный показатель увеличился за 5-летний период времени в 1,7 раза (с 24,5 до 41,5о/оо), а в группе врожденных аномалий сердечнососудистой системы – в 1,6 раза (с 6,6 до 10,5о/оо). Для улучшения контроля за детьми с ВПС создан республиканский регистр детей с ВПС. За период 1998-2002 гг. общая распространенность ВПС в Мордовии также имеет четкую тенденцию к росту: с 5,1 до 13,7 на тысячу детского населения. При этом особенно интенсивно росла распространенность ВПС среди новорожденных: на 59% за последние 5 лет. Столь высокая распространенность может быть отчасти объяснена краевой патологией, в том числе неблагоприятной экологической обстановкой (Мордовия вошла в число регионов, пострадавших от аварии на Чернобыльской АЗС), дефицитом йода и загрязнением почвы и воды солями тяжелых металлов (ртуть, свинец и др.). 3) в связи с увеличением настороженности врачей в отношении ВПС и нехваткой современного диагностического оборудования (цветное ЭхоКГ-картирование, кардиологический датчик) возможна частичная гипердиагностика ВПС, главным образом ДМПП. Этот факт подтверждается высоким удельным весом данного порока в общей структуре ВПС в Мордовии (14,8%), тогда как по данным Ступакова И.Н. и Самородской И.В. (2003) частота встречаемости ДМПП в России составляет 8,1%. В остальном же структура ВПС в Республике Мордовия традиционна: в ней доминируют ДМЖП, составляя 23,1% от всех ВПС. Намного реже диагностируются стеноз аорты (8,1%), ОАП (6,4%), стеноз легочной артерии (4,5%), коарктация аорты (3,8%), тетрада Фалло (2,2%) и другие пороки. Практически все ВПС выявляются в Мордовии у детей до 14 лет, причем большинство из них – в возрасте до 1 года. К сожалению, пока очень невысок процент ВПС, диагностированных внутриутробно. Благодаря своевременному оперативному лечению (в последний год прооперировано 15 детей до 1 года, что составляет 34% всех операций) летальность от ВПС на 1-м году жизни снизилась с 1998 до 2002 г. на 29% (с 1,9о/оо до 1,35о/оо), тогда как в среднем по России динамика показателя младенческой смертности от ВПС была не столь очевидна и составила соответственно 1,67 и 1,58 на 1 тысячу родившихся живыми. Одним из наиболее значительных достижений Министерства Здравоохранения Мордовии в области организации специализированной помощи детям с ВПС можно считать снижение смертности детей первого года жизни от ВПС (если в 1998 году смертность в Мордовии на 12,1% превышала российские показатели, то в настоящее время она на 14,6% ниже этого уровня). Общий показатель младенческой смертности от всех причин в Республике в течение ряда лет остается одним из самых низких в России - 8,9-10,7% . Балыкова Л.А., Солдатов О.М., Науменко Е.И. Корнилова Т.И., Гурьянова В.Ф. ФАКТОРЫ РИСКА ВОЗНИКНОВЕНИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА МГУ им. Н.П.Огарева, Саранск Цель: проанализировать эпидемиологию и причины формирования врожденных пороков сердца (ВПС) у детей на территории республики Мордовия. Методы: распространенность ВПС изучалась среди детей г.Саранска и районов республики за период с 1998 по 2001гг. и рассчитывалась на 1000 детского населения. Регистрационная учетная карта заполнялась на каждый выявленный случай ВПС. Обследовано 119 семей, имевших 1 ребенка в возрасте от 0 до 14 лет. Первую группу составили 69 семей, дети которых страдали каким-либо ВПС. В контрольную группу вошли 50 семей, дети в которых были здоровы. На основании метода неоднородной последовательной процедуры Вальда в мо- дификации Е.В.Гублера и критерия Кульбака определялись информативные факторы риска рождения детей с ВПС. Результаты: распространенность ВПС по республике Мордовия составила в 2001г. 5,1%0 против 3,8%0 в 1998 г. и 4,5%0 в 1999 и 2000гг. Характерна более высокая распространенность ВПС в городе Саранске по сравнению с районами республики, что отчасти объясняется более высокими диагностическими возможностями городских детских поликлиник. Средний возраст женщин, родивших детей с ВПС (1 группа), составил 24,8±4,7 лет, а в группе сравнения 25,8± 4,6 лет. Средний возраст отцов также не отличался и составил соответственно 26,3±5,0 и 27,4±4,9 лет в 1 и 2 группах. Очевидно, из-за небольшого числа наблюдений нам не удалось выявить известную зависимость вероятности рождения ребенка с ВПС от возраста матери. Количество детей, которые родились в полных семьях, распределились следующим образом: в контрольной группе они составили 98,3%, в исследуемой - 84,1% (р<0,05). При анализе профессиональной принадлежности матерей выяснено, что во всех исследуемых группах наибольший удельный вес имели домохозяйки, служащие и медицинские работники, причем удельный вес представителей этих профессий не отличался достоверно в сравниваемых группах. Общее число родителей, имеющих профессиональные вредности было выше в группе с ВПС (р<0,05). Среди профессиональных вредностей отмечен статистически достоверно более высокий процент отцов-водителей (21,7% против 13% в контрольной группе), профессиональных пользователей персональных компьютеров (28% против 15% в контрольной группе). Негативное значение имеет и работа с кислотами в период зачатия и беременности, которая была отмечена у 7,2% родителей 1 группы и лишь у 2,5% родителей здоровых детей (р<0,05). Следовательно, значение производственных вредностей, как фактора риска ВПС, сохраняется. При определении диагностических коэффициентов (ДК) информативных факторов риска рождения ребенка с ВПС выявлено, что наибольшее значение, как фактор риска имеет злоупотребление алкоголем (ДК=11,13), которое было отмечено более, чем у половины родителей в группе детей с ВПС и в 25% встречалось в контрольной группе. Следует отметить важную роль рождения ребенка вне брака (ДК=10,79) и перенесенные матерью на сроке до 10-12 недель беременности грипп и другие ОРВИ (ДК=8,36). Особо следует отметить, что по 5% женщин, родивших детей с ВПС, имели множественные ОРВИ и перенесли краснуху во время беременности, тогда как в контрольной группе таких женщин не было. Соматические заболевания беременной женщины (ДК=4,00) и отца ребенка (ДК=3,4) также имели важное значение в развитии ВПС. Так, среди обследованных лишь 15,9% семей были здоровы. В контрольной группе этот процент был гораздо выше (40%, р<0,05). Чаще всего регистрировалась патология сердечно-сосудистой системы (в том числе гипертоническая болезнь, ВПС, ревматизм, нейро-циркуляторная дистония, аритмии и др.), реже отмечалась патология желудочно-кишечного тракта (42%) и органов дыхания (14,%). Кроме того, отмечена высокая частота гинекологической патологии среди матерей, родивших детей с ВПС и частое возникновение у них гестоза второй половины беременности. Большинство матерей 1 группы имели до рождения ребенка 2 и более факторов риска. Следует отметить, что все женщины исследуемой группы вовремя встали на учет в женскую консультацию и прошли ультразвуковое исследование (53% - неоднократное), которое ни в одном случае не позволило диагностировать ВПС в пренатальном периоде, что, возможно, объясняется недостаточной разрешающей способностью используемой аппаратуры. Клинические проявления ВПС в родильном доме и на 1-м месяце жизни отсутствовали у 73,3% новорождённых, что приводило к поздней диагностике. Дети с ВПС достоверно чаще имеют стигмы дизэмбриогенеза, чем здоровые дети. В 1-й группе чаще встречались искривление носовой перегородки – у 23,7% детей (во 2 группе данный признак выявлен в 7,5%; р<0,05), короткая уздечка языка – у 30,5% детей (во 2 группе – у 7,5%; р<0,05), варикозное расширение вен – у 14,5% детей (во 2 группе – у 2,5%; р<0,01) и аномалии расположения и формы ушей – у 27,1% детей (в контрольной группе - у 10%; р<0,05). Плоскостопие и деформация грудной клетки у здо- ровых детей, в отличие от больных ВПС, не встречались. ВПС в 25% случаев сочетаются с малыми аномалиями развития сердца (пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, дополнительные хорды левого желудочка). Выводы: 1) ВПС продолжают оставаться актуальной медико-социальной проблемой в Мордовии и требуют внедрения более совершенных систем управления этой патологией. 2) Негативные тенденции распространенности ВПС в республике Мордовия за 2001 год в сравнении с предыдущими годами свидетельствуют о существенной активизации ряда факторов, формирующих эту патологию. 3) К ведущим факторам риска рождения детей с ВПС следует отнести острые респираторные заболевания, перенесённые матерью в первом триместре беременности (особенно повторные), употребление алкоголя (отцом и матерью), гестоз 2-й половины беременнности, рождение ребёнка вне брака, соматические заболевания матери и, в меньшей степени, отца. 4) Сохранили свою причинную значимость производственные вредности матери и отца. В последние годы наряду с вибрацией (отцы - профессиональные водители автотранспорта) и контактами с химическими веществами, возросло значение работы на персональном компьютере как фактора риска рождения ребенка с ВПС. 5) Минимальные клинические проявления ВПС у новорождённых свидетельствуют о необходимости организации массового электро- и эхокардиографического скрининга в периоде новорожденности детей, родившихся от матерей из групп повышенного риска. 6) У детей с ВПС, по сравнению со здоровыми, достоверно чаще определяются малые аномалии развития сердца и стигмы дисэмбриогенеза: аномалии лица, ушных раковин, полости рта, варикозное расширение вен, плоскостопие и деформация грудной клетки. 7) Полученная в процессе исследования информация о факторах риска формирования ВПС позволяет сформулировать концепцию профилактики и управления данной патологией, которая включает следующие мероприятия: медико-генетическое консультирование семейной пары с выявлением факторов риска у каждого из потенциальных родителей; информирование женщин об опасности краснухи и гриппа в период беременности, о вреде алкоголя и профессиональных вредностей; выявление беременных женщин, не болевших краснухой; лечение хронических очагов инфекций у женщины, избавление от вредных привычек, повышение общего и специфического иммунитета (общеукрепляющие мероприятия, профилактические прививки против гриппа); внутриутробная УЗ-диагностика ВПС при сроке 22-29 недель беременности; раннее (при серологическом обследовании) выявление краснушной инфекции у контактных беременных женщин для решения вопроса о дальнейшей тактике ведения беременности; улучшение постнатальной диагностики ВПС – ЭКГ и ЭхоКГ в периоде новорожденности и более старшем возрасте при выявлении множественных стигм дизэмбриогенеза. Басаргина Е.Н., Березнева Н.А., Куприянова О.О., Иванов А.П., Арсеньева Е.Н., Тихомирова Е.А. ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПЕРВИЧНОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ НЦЗД РАМН, Москва За период с 1995г. в кардиологическом отделении НЦЗД РАМН наблюдалось 15 больных с диагнозом первичная легочная гипертензия (ПЛГ). На время первой госпитализации возраст больных колебался от 3 до 15 лет (10,51,3). Срок наблюдения за больными - от 1 месяца до 7 лет. Девочек было 7, мальчиков – 8. Диагноз был выставлен после исключения врожденных пороков сердца и хронических бронхолегочных заболеваний, на основании данных полного клинико-инструментального обследования (в том числе зондирования правых отделов сердца, компьютерной томографии, сцинтиграфии легких). Основными жалобами больных являлись утомляемость и одышка при незначительной физической нагрузке, ощущение сердцебиений. У 40% детей отмечались синкопальные состояния. При первой госпитализации в клинику у 20% детей наблюдались проявления сердечной недостаточности (СН) I степени, IIА степени - у 33%; 7 детей (47 %) на период первой госпитализации имели признаки СН IIБ- IIIст. При проведении ЭхоКГ у детей с ПЛГ расчетное давление в легочной артерии превышало контрольные величины в среднем в 2 раза. Отмечались расширение ствола легочной артерии, эксцентрическая гипертрофия миокарда правого желудочка, дилатация правого предсердия, регургитация на трикуспидальном клапане и клапане легочной артерии. На ЭКГ при ПЛГ наблюдалось отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правых отделов, выраженные нарушения реполяризации, обусловленные перегрузкой и ишемией миокарда. У большинства детей выявлялась неполная блокада правой ножки п. Гиса. Удлинение электрической систолы желудочков было у 33% больных. У 1 ребенка отмечалось трепетание предсердий. Отмечалась активация ренин-ангиотензинной системы. Проводимая терапия включала назначение в качестве базисной терапии ингибиторов АПФ и/или блокаторов Са-каналов. Комплексная терапия включала так же корватон и дезагреганты. По показаниям назначались дигоксин и диуретики. Проводимая терапия позволила у ряда больных стабилизировать состояние, уменьшить проявления СН. У 1 ребенка из-за возникновения сухого кашля потребовалась замена ингибитора АПФ на блокатор рецепторов ангиотензина II. У 4-х больных на фоне комплексной терапии проводились повторные курсы введения простагландина Е1 (алпростана). На фоне внутривенной инфузии препарата отмечалось улучшение самочувствия больных и улучшение показателей ЭхоКГ. Побочных эффектов при терапии алпростаном у наблюдаемых больных не было. Безрукова Д.А., Силищева Н.Н., Джумагазиев А.А., Ляпина Г.К. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Г. АСТРАХАНИ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ РАЙОНА ПРОЖИВАНИЯ АГМА, Астрахань, Россия Цель: выявить распространенность врожденных пороков сердца (ВПС) у детей г. Астрахани в зависимости от района проживания. Методы: для определения проблемных в экологическом отношении территорий по формированию ВПС были использованы результаты комплексных исследований территории г. Астрахани, проведенных лабораторией региональной экологии Института геологии РАН. Результаты обобщения соответствующих материалов исследования позволили построить карту комплексного загрязнения почвенного покрова Астрахани. Из комплекса исследованных загрязняющих веществ были выделены ингредиенты, токсическое воздействие которых на здоровье человека в той или иной мере пронормировано: тяжелые металлы (Ag, Cu, Mo, Pb, Sc, Sn, Sr, Zn); ртуть (Hg), мышьяк (As), бенз(а)пирен (ПДК); нефтепродукты, сульфат- ион. сумма битуминозных веществ (ориентировочная шкала загрязнения почв). Для изучения влияния степени загрязненности на возникновение ВПС вся территория города была условно ранжирована с учетом эколого-геохимических исследований. Первое ранговое значение получила территория с 5 и 6 поллютантным загрязнением природной среды (район обслуживания детской городской консультативно-территориальной поликлиники). Второе достаточно обширная территория с 3 и 4 поллютантным загрязнением (городская детская поликлиника №5, детская поликлиника горбольницы №5, детская поликлиника №1 ГДБ №2, детская поликлиника №1 ГБ №4, городская детская поликлиника №4). В третьей, относительно чистой территории, оказались районы города, имеющие 1-2 поллютантное загрязнение (детская поликлиника №2 II ГДБ, детская поликлиника ГБ №3, детская городская поли- клиника №3, детская поликлиника №2 ГБ №4, детская поликлиника ГБ №6, детская городская поликлиника №2 в пос. Свободный). Результаты: самый высокий показатель распространенности ВПС (в промилле) за период с 1996 по 2000гг регистрировался в городской детской поликлинике №5 (6,1), территория которой охватывала участки с 3-4-компонентным загрязнением. Городская детская консультативно-территориальная поликлиника (ГДКТП), обслуживающая территорию с 5-6компонентным загрязнением, занимала 2 место по распространенности ВПС (5,4). Стабильные и довольно высокие показатели распространенности ВПС отмечались по тем детским поликлиникам, районом обслуживания которых являлись территории города с 3-4компонентным загрязнением - детская поликлиника горбольницы №5 (4,6), детская поликлиника №1 ГДБ №2 (4,2), детская поликлиника №1 ГБ №4 (4,03), городская детская поликлиника №4 (3,23). Поскольку каждую из территорий, обслуживаемых поликлиниками, отличала собственная, различная по равномерности распределения поллютантов в почвенных покровах картина, ранжирование носило условный характер, в связи с чем для объективизации данных выполнен расчет средних показателей компонентности загрязнения (СПКЗ) каждой территории города. С этой целью суммарное число загрязнителей рассчитывалось на единицу площади. Выявлена положительная коррелятивная зависимость средней интенсивности (0,41) между СПКЗ и распространенностью ВПС у детей. Для территорий с наибольшей распространенностью ВПС (детская городская поликлиника №5; ГДКТП; детская поликлиника горбольницы №5) показатель корреляции более высокий (0,65). Вероятность формирования ВПС увеличивается по мере роста поликомпонентности загрязнения территории проживания детей. За период с 1996 по 2000 гг. наиболее высокие показатели средней заболеваемости ВПС приходятся на детскую поликлинику горбольницы №5, расположенную в районе АЦКК (0,82) и поликлинику №2 II ГДБ (0,81). Несколько меньшие цифры средней заболеваемости имеет ГДКТП (0,79). Далее в порядке убывания данного показателя следуют ГДП №5 (0,64), детская поликлиника ГБ №6 в районе АСПО (0,60), детская поликлиника №4 (0,50), ГП №3 (0,48), детская поликлиника №1 II ГДБ (0,47), детская поликлиника №1 IV ГДБ (0,39), детская поликлиника №2 IV ГДБ (0,24), ГДБ №3 (0,23). Наконец, детская поликлиника №2 (поселок Свободный) характеризуется самыми низкими показателями средней заболеваемости (0,14). При сохраняющейся тенденции роста заболеваемости ВПС на территориях г.Астрахани и области в зависимости от компонентности загрязнения, по прогнозу этой патологии на 2005 год, в сравнении с данными 1990 года увеличится с 0,5‰ до 0,76‰ по области и с 0,4‰ до 0,63‰ по городу. Выводы: на территориях города с более интенсивным техногенным загрязнением отмечается высокая распространенность ВПС. Вероятность развития ВПС увеличивается по мере роста поликомпонентности загрязнения поллютантами окружающей среды. Безрукова Д.А., Джумагазиев А.А., Силищева Н.Н., Ляпина Г.К. КЛИНИКО-ПРОГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ФАКТОРОВ РИСКА РАЗВИТИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ АГМА, Астрахань Цель: выявить ассоциацию антигенов системы НLA, клинико-анамнестических, лабораторных факторов с риском развития врожденных поров сердца для оптимизации их профилактики. Материалы и методы: обследовано 147 человек (103 русских и 44 ориента - татар и казахов) с различными вариантами ВПС. В числе обследованных было 75 мальчиков и 72 девочки. Изучение иммуногенетического статуса проведено у 94 детей (66 детей русской популяции - 1 группа и у 28 ориентов - 2 группа), в том числе у 46 мальчиков и 48 девочек. Верификация ВПС проводилась с использованием клинических данных, ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенографии органов грудной клетки, в ряде случаев допплеровской Эхо-КГ и зондирования полостей сердца. Оценка иммуногенетического статуса проводилась путем постановки микролимфоцитотоксического теста и выявления антигенов A, B, C и DR-локусов системы HLA. В качестве контроля использованы опубликованные данные по здоровым детям (А.А.Джумагазиев, 1992). Ассоциативные связи между антигенами HLA-системы и риском возникновения ВПС устанавливались на основании вычисления степени относительного риска RR и критерия значимости различия частот антигенов в сравниваемых группах 2 с учетом поправок, предложенных Л.А.Певницким. Частоты гаплотипов (Н), рассчитывалась с помощью величины неравновесного сцепления между аллелями. Данные, полученные при анализе биологических, клинико-анамнестических, иммуногенетических признаков, обрабатывались с помощью неоднородной последовательной процедуры распознавания Вальда (Е.В.Гублер, 1990). Их информативность определялась количественно в виде прогностических коэффициентов по специально разработанной оригинальной компьютерной программе на IBM-PC-XT. С целью выявления возможной взаимосвязи между иммуногенетическим статусом и особенностями течения ДМЖП, обследовалось 28 детей (18 русских и 10 ориентов) одного возраста и национальности с данным ВПС. Контрольная группа была представлена 102 условно здоровыми новорожденными, из которых 66 являлись русскими, а 26-ориентами. Проанализирована и установлена прогностическая значимость 50 клинико-анамнестических факторов риска у 62 детей с ВПС в сравнении с 60 условно здоровыми детьми без клинических признаков ВПС, составивших контрольную группу. Проведено определение некоторых показателей (ГФДГ и СДГ) ферментного статуса лимфоцитов у 48 новорожденных с ВПС по Р.П.Нарциссову. В качестве контроля были изучены цитохимические параметры у 102 условно здоровых новорожденных. С целью изучения взаимосвязи между ВПС и МАР проанализированы 87 четко распознаваемых согласно международным критериям МАР у 99 детей с ВПС (57 русских и 42 ориента) в сравнении с 131 ребенком контрольной группы (соответственно 83 русских и 48 ориентов). Результаты: проведенный анализ распределения НLA-антигенов показал, что основное число ассоциативных связей носит умеренный характер, не превышая 8-9. Лишь для 2 антигенов ассоциативная связь с ВПС была более выражена: для НLA-А25 у русских детей ( 2 =12,13; RR=33,87) и НLA-В27 (=5,42; RR=18,49) у ориентов. У всех детей с ВПС достоверно чаще встречается HLA-антиген В27. У детей русской национальности дополнительными маркерами предрасположенности к ВПС можно считать антигены А25, Cw1, Cw2 и DR3. Протектором ВПС у детей обеих исследованных групп является HLA-антиген А10. Защитными свойствами по отношению к рассматриваемой патологии отличается также антиген гистосовместимости А9 у русских детей. Оценка прогностической значимости HLA-антигенов детей с ВПС путем вычисления прогностических коэффициентов (ПК) подтвердила выявленные ассоциативные связи определенных антигенов с изучаемой патологией. Для русских детей с ВПС была характерна высокая частота гаплотипов А2В7Сх (Н=42,4) и А2В27Сх (Н=34,0), для ориентов - А2В12Сх (Н=55,8) и А2В27Сх (Н=17,3) гаплотипов. Дефект межжелудочковой перегородки более благоприятно протекает у детей с иммуногенетическим статусом, представленным антигенами с отрицательными значениями прогностических коэффициентов, т.е. не являющихся маркерами указанного ВПС. Напротив, у детей, имеющих в HLAстатусе иммуногенетические маркеры предрасположенности к ДМЖП, отмечается утяжеление характера течения порока, выражающееся в раннем присоединении недостаточности кровообращения. При комплексной оценке 50 клинико-анамнестических факторов риска ВПС наибольшее прогностическое значение имел такой признак, как наличие у ребенка 5 и более стигм дисэмбриогенеза (ПК-4,65). Существенное влияние на формирование ВПС оказывали также проживание родителей в экологически неблагополучном районе, курение будущей матери (в обоих случаях ПК-3,82), недостаточное и/или несбалансированное питание беременной (ПК3,70), контакт матери с вредными химическими веществами в первые 12 недель беременности (ПК-3,11). Наоборот, протективными свойствами отличались такие факторы, как прием витамина Е и препаратов железа в первые 12 недель беременности (ПК соответственно -4,65 и -3,08), переношенная беременность (ПК=-4,15) и наличие у ребенка от 0 до 2 стигм дисэмбриогенеза (ПК=-2,05). Прогностическая ценность исследования внутриклеточных ферментов была довольно высокой. Для детей с ВПС, в целом, было характерно уменьшение активности -ГФДГ менее 6,6 гр/лимф (ПК=4,62) и повышение - СДГ более 17,4 гр/лимф (ПК=5,64). Изучение взаимосвязи между ВПС и МАР выявило, что наиболее информативными в плане распознавания ВПС у детей обеих этнических групп являлись гипертелоризм глаз (ПК-6,68-у русских и 4,81-у ориентов) и аномальная форма зубов (ПК соответственно 3,83 и 4,18). Высоко коррелировали с ВПС также сандалевидная щель (ПК-4,38), арахнодактилия и низко расположенный пупок (ПК в обоих случаях 4,30) у детей русской национальности и синофриз (ПК-4,81), низкий рост волос на шее (ПК-4,18) - у ориентов. Выводы: иммуногенетическим маркером риска возникновения ВПС является антиген HLAВ27, гаплотипы А2В7Сх и А2В27Сх - у русских и А2В12Сх, А2В27Сх - у ориентов. У русских детей маркерами ВПС являются также антигены HLA-А25, Сw1, Cw2 и DR3. Общим генетическим протектором ВПС у всех исследованных детей является антиген А10, а также HLA-А9 у детей русской популяции. Предрасположенность к развитию ДМЖП у русских детей связана с повышенной частотой наличия антигенов HLA- А25, В27 и Cw2, у ориентовс HLA - В27. У детей, имеющих иммуногенетические маркеры ВПС, в катамнезе отмечается более тяжелое клиническое течение заболевания. Наиболее существенными клиникоанамнестическими и лабораторными факторами риска развития ВПС являются: высокий уровень стигматизации детей, повышение активности СДГ и понижение- -ГФДГ, проживание родителей в экологически неблагополучном регионе, недостаточное и/или несбалансированное питание, курение и контакт матери с вредными химическими веществами в первые 12 недель беременности. Комплексная оценка иммуногенетических, клинико-анамнестических и лабораторных показателей, выраженная количественно в виде прогностических коэффициентов, позволяет своевременно прогнозировать риск наличия и тяжесть клинического течения ВПС. Белоконь Н.А., Лукушкина Е.Ф. ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ АДАПТАЦИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, г.Москва, НГМА, г.Нижний Новгород Цель: исследовать закономерности морфофункциональной адаптации сердечно-сосудистой системы детей с врожденными пороками сердца после оперативного лечения. Методы: обследовано 242 пациента (102 мальчика и 140 девочек) после оперативного лечения различных пороков сердца (дефект межжелудочковой перегородки – 83 ребенка, дефект межпредсердной перегородки – 60 детей, открытый артериальный проток – 79 пациентов, тетрада Фалло – 20 детей). Проводилась оценка физического развития центильным методом, ЭКГ, ЭХОКГ, ДЭХОКГ и ВЭМ. Результаты: Физическое развитие оперированных детей улучшалось уже в течение первого года после оперативного лечения ВПС, оставалось значительное число детей с задержкой физического развития. По данным ЭКГ определялись постепенно подвергающиеся обратному развитию признаки гипертрофии миокарда, нарушения внутрижелудочковой проводимо- сти в результате интраоперационной травмы миокарда. ЭХОКГ позволила изучить динамику размеров полостей сердца, гипертрофии миокарда и показателей насосной функции левого желудочка после хирургической коррекции ВПС. Оказалось, что даже в отдаленные сроки после оперативного лечения тяжелых ВПС у значительного числа пациентов сохранялось снижение насосной функции сердца, кардиомегалия и гипертрофия миокарда. Большое число пациентов имели сниженные показатели адаптации сердечно-сосудистой системы к физической нагрузке, что нашло отражение в снижении показателей ВЭМ: физической работоспособности, толерантности к физической нагрузке. Выводы: полученные результаты легли в основу рекомендаций по диспансеризации и физической реабилитации детей, оперированных по поводу ВПС. Беляшова Е.Ю, Лебедькова С.Е., Каган Н.Н., Садыкова Г.Ш. МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА (СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ) Областная детская клиническая больница, Оренбург При обследовании больных с ВПС в Оренбургской областной детской клинической больнице, выявлены 9 семей, в которых имеется по два ребенка с одинаковыми врожденными пороками сердца. Семья 1 – две девочки с тетрадой Фалло. Диагноз установлен с рождения. Старшая девочка умерла до операции в возрасте 6 лет во время тяжелого одышечно-цианотического приступа. Младшая сестра прооперирована. Семья 2 – две девочки-близнецы с тетрадой Фалло. Диагноз установлен внутриутробно на поздних сроках беременности матери. При рождении был подтвержден в перинатальном центре. Обе девочки прооперированы на первом году жизни, одна умерла во время операции. Семья 3 – в трехлетнем возрасте у девочки был диагностирован вторичный дефект межпредсердной перегородки. Тот же диагноз был поставлен брату в возрасте 5 лет. Дети прооперированы. Семья 4 - в возрасте 10 месяцев у мальчика была установлена неполная форма открытого атриовентрикулярного клапана. В 2 года ребенок был прооперирован. В это время мать мальчика была беременна. Внутриутробно в ЦХ НИИ им.А.Н.Бакулева у ее будущего ребенка диагностирован ВПС, диагноз после рождения ребенка: неполная форма АВ канала с недостаточностью митрального клапана 3 ст. Девочка прооперирована в полуторагодовалом возрасте, после операции перенесла инфекционный эндокардит с вегетациями на митральном клапане, впоследствии умерла. Семья 5 – у мальчика в трехлетнем возрасте установлена недостаточность митрального клапана с миксематозной дегенерацией створок. У младшего брата была диагностирована та же патология, после перенесенного инфекционного эндокардита произошел частичный отрыв хорд митрального клапана. Мальчик прооперирован (протезирование митрального клапана). Семья 6 – мальчик наблюдался с рождения по поводу стеноза аорты. В 14 лет во время занятий физкультурой в школе он внезапно умер. При обследовании его брата 7 лет был диагностирован тот же порок: клапанный стеноз аорты, но с меньшим градиентом давления, чем у старшего брата. Семья 7 – у девочки в возрасте 7 лет установлен клапанный стеноз легочного ствола, по поводу чего в 13 лет была прооперирована. У сына ее старшего брата с рождения диагностирован тот же ВПС, ребенок прооперирован. Семья 8 – два ребенка в возрасте 4-х и 2-х лет имеют недостаточность аортального клапана с аномалией его створок у одного ребенка (2-х створчатый клапан). Семья 9 – девочка 7 лет и мальчик 6 лет с ДМЖП, оба прооперированы. Кроме описанных случаев, в перинатальном центре г.Оренбурга мы наблюдали сиамских близнецов. У одного из них выявлен ВПС – открытый атриовентрикулярный клапан. При проведении патологоанатомического исследования диагноз подтвержден, также установлено, что у каждого из близнецов было свое сердце и общая полость перикарда. Выводы: 1) Все супружеские пары, в семье которых имеются родственники или дети с ВПС, должны быть предупреждены об относительно высокой вероятности рождения у них детей с врожденными пороками сердца. 2) Если ВПС встречается у нескольких членов семьи, необходимо особенно тщательно исключать мендилирующие синдромы или семейные тератогенные факторы. 3) При медико-генетическом консультировании необходимо рекомендовать кардиологическое обследование родителей пробанда с целью исключения у них бессимптомных ВПС либо функциональных особенностей, указывающих на высокую степень вероятности наличия у них врожденных аномалий сердца. Блинова А.В. СКРИНИНГ ЭКГ ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ Северный детский кардиоревматологический центр, г.Архангельск В 2001 и 2002 годах в МУЗ «Детская поликлиника №1» г.Архангельска проведен ЭКГскрининг детям первого года жизни. Обследовано 966 детей в возрасте от 10 дней до 12 месяцев на 3-х и 6-ти-канальных электрокардиографах фирмы FUKUDA DENSHI. Результаты : у 57,6% обследованных детей были выявлены изменения электрокардиограммы: аритмии – 27 (2,8%); тахикардии – 49 (5,1%); брадикардии – 4 (0,4%); эктопический ритм – 2 (0,2%); МВР – 1 (0,1%); гипертрофии – 65 (6,7%); ГПП - 11 (1,1%); ГПЖ – 40 (4,1%); ГЛЖ – 14 (1,4%); отклонение ЭОС влево – 30 (3,1%); НБПНПГ – 241 (24,9%); вн/желудочковые блокады – 5 (0,5%); экстрасистолия – 2 (0,2%); нарушение реполяризации – 114 (11,8%); СРРЖ – 5 (0,5%); удлинение Q-T – 11 (1,1%). На первом месте по встречаемости – НБПНПГ (24,9%), на втором – нарушения реполяризации (11,8%), и на третьем месте гипертрофии отделов сердца (6,7%), причем среди них преобладает гипертрофия правого желудочка. Такие изменения, как тахикардия, нарушения реполяризации и НБПНПГ необходимо рассматривать строго индивидуально в контексте с состоянием вегетативной нервной системы, анамнезом болезни и анамнезом жизни. Большую настороженность на первом году жизни вызывают гипертрофии (6,7%), отклонение электрической оси влево (3,1%), удлинение интервала Q-T (1,1%), внутрижелудочковые нарушения проводимости (0,5%), брадикардии (0,4%). После ЭКГ-обследования 254 ребенка были проконсультированы кардиологом и направлены на эходопплеркардиографию. Из них 196 человек (20,3% от общего количества) имели такие функциональные изменения, как тахи-, бради-, аритмия, эктопический ритм сердца, атрио-вентрикулярные экстрасистолии и нарушения процессов реполяризации. 66 детей (6,8%) имели органическую патологию и были поставлены на диспансерный учет по поводу врожденных пороков сердца: ДМЖП – 16 детей (1,7%), ДМПП – 14 (1,4%), ОАП – 8 (0,8%), СЛА – 6 (0,6%), ДАК – 5 (0,5%), аневризмы МПП – 1 (0,1%); удлинения интервала QТ – 11 (1,1%); внутрижелудочковых блокад – 5 (0,5%). Вывод: всем детям на первом году жизни необходимо проведение ЭКГ в целях ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии. Блинова А. В. ЭКГ - СКРИНИНГ У ЮНОШЕЙ Северный детский кардиоревматологический Центр, г.Архангельск В 2002 году проведено ЭКГ-обследование 1092 юношей 14-17 лет, проходивших медицинскую комиссию по линии военкомата. Обследование проводилось на электрокардиографах фирмы FUKUDA DENSHI. Изменения ЭКГ, выявленные при обследовании: I. Номотопные нарушения ритма (НР) - 534 (48,9%): синусовая аритмия - 254 (23,3%); синусовая брадикардия - 164 (15,0%); синусовая тахикардия - 116 (10,6%). II. Пассивные гетеротопные НР – 87 (8,0%): МРВ – 33 (3,0%); эктопический ритм – 50 (4,6%); АВД – 4 (0,4%). III. Активные гетеротопные НР – 15 (1,4%): предсердная экстрасистолия – 3 (0,3%); АВ экстрасистолия – 5 (0,5%); желудочковая экстрасистолия – 7 (0,6%). IV. Гипертрофии – 80 (7,3%): ГПП – 7 (0,6%); ГПЖ – 9 (0,8%); ГЛЖ – 64 (5,9%). V. Нарушение проводимости – 104 (9,5%): НБПНПГ – 68 (6,2%); ПБПНПГ – 3 (0,3%); БПВРЛНПГ –16 (1,5%); БЗНРЛНПГ –2 (0,2%); АВ блок I ст. – 15 (1,4%). VII. Синдром WPW – 2 (0,2%). VIII. СРРЖ – 9 (0,8%). IX. Укорочение P-R – 85 (7,8%). X. Удлинение QT – 19 (1,7%). Ведущее место в структуре ЭКГ изменений занимают номотопные нарушения ритма сердца, которые представлены синусовой аритмией, синусовой брадикардией, синусовой тахикардией – 49,9%. На втором месте – нарушения проводимости внутрижелудочковой 8,2% и атриовентрикулярной 1,3%, всего – 9,5%. Нарушения реполяризации и пассивные гетеротопные нарушения ритма встречаются у 9,1% и 8% юношей соответственно. После ЭКГ 126 пациентов (11,5%) были проконсультированы кардиологом. По показаниям были проведены эходопплеркардиография и суточное мониторирование ЭКГ. У 23 человек (2,1%) была выявлена органическая патология: ПМК – у 7 человек (0,6%), желудочковая экстрасистолия – у 5 (0,5%), полная блокада правой ножки пучка Гиса – у 3 (0,3%), атриовентрикулярная диссоциация – у 2.(0,2%), синдром WPW – у 2 (0,2%), двустворчатый клапан аорты – у 2 (0,2%), аномалия Эбштейна – у 1 (0,1%), удлинение интервала QT – у 1 (0,1%). Интересные случаи из практики: 1) Антон М., 17 лет – на ЭКГ выявлена гипертрофия правого предсердия (ранее запись ЭКГ не проводилась), после чего мальчик был дообследован, с помощью ЭхоКГ диагносцирован ВПС: аномалия Эбштейна без гемодинамических нарушений. 2) Григорий Г., 16 лет – на ЭКГ от 14.01.02. впервые выявлен синдром WPW вариант В. На повторной ЭКГ от 9.09.02. – вариант нормы. Проведено суточное мониторирование ЭКГ, диагноз: интермиттирующий синдром WPW. Выводы: 1) В структуре ЭКГ-изменений преобладают нормотопные нарушения ритма сердца. 2) Благодаря ЭКГ-обследованию впервые выявлены нарушения ритма сердца и проводимости на начальных стадиях, которые протекают бессимптомно и в дальнейшем могут привести к снижению качества жизни пациента. 3) Электрокардиография выявляет не только нарушения ритма сердца, но и оказывает существенную помощь в диагностике ВПС. Бояринцева Л.В., Марьяндышева Е.П., Блинова А.В.. ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ С НАРУШЕНИЕМ СЛУХА Северный детский кардиоревматологический Центр, МУЗ «Детская поликлиника №1», г.Архангельск В 2001 - 2002 годах проведено обследование детей школы – интерната коррекционнокомпенсирующего типа для детей с нарушением слуха с целью выявления у них сердечнососудистой патологии. Обследовано 57 детей в возрасте от 2 до 9 лет, из них – 25 девочек (43,8%) и 32 мальчика (56,2%). Все дети являются инвалидами детства по сенсорной тугоухости 3-4 степени и двусторонней глухоте. В школе-интернате обучаются дети из Архангельска и Архангельской области. Изменения на ЭКГ выявлены у 49 детей, что составило 85,9% от всех обследованных, из них: синусовая аритмия – у 36,8% (21 ребенок); синусовая тахикардия – у 10,5% (6 детей); синусовая брадикардия – у 5,2 % (3 детей); миграция водителя ритма – у 7% (4 детей); укорочение интервала РR – у 15,7% (9 детей); эктопический ритм - у 5,2 % (3 детей); НБПНПГ – у 10 % (6 детей); блокада передне-верхнего разветвления левой ножки пучка Гиса – у 1,7% (1 ребенок); нарушение процессов реполяризации – у 10,5 % (6 детей ); гипертрофия правого желудочка и правого предсердия – у 3,5 % (2 ребенка); сочетанные нарушения ритма сердца – у 33,3 % (19 детей ). При холтеровском мониторировании (по показаниям было проведено трем детям) у двух детей было выявлено удлинение интервала QТ: у одного из них – преходящее удлинение QT, у второго – удлинение QT в ночное время. Систолический шум был выявлен у 34 детей (59,6%). При эхокардиографическом обследовании этих детей у 6 из них был установлен врожденный порок сердца; у 2-х - впервые в жизни: ДМПП (через 2 месяца ребенок был прооперирован) и гемодинамически незначимый СЛА. Выводы: дети с нарушением слуха имеют высокий процент нарушения сердечного ритма и проводимости; ВПС у детей с нарушением слуха встречается чаще, чем в обычной популяции детей; всем детям с нарушением слуха должна проводится электрокардиография, по показаниям консультация кардиолога, ЭХОКГ, ХМ. Бояринцева Л.В., Макарова В.И., Кожемякина Г.Н., Пятышева Е.Н., Блинова А.В., Рябова Е.А. Бабкина Т.А., Людкевич О. М. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И СТРУКТУРА ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ СЕРДЦА СРЕДИ ДЕТЕЙ Г. АРХАНГЕЛЬСКА Северный детский кардиоревматологический Центр, г.Архангельск С 1998 по 2002 год проведен анализ распространенности и структуры врожденных пороков сердца у детей г. Архангельска. Среди всей кардиоревматологической патологии врожденные аномалии сердца лидируют из года в год. Так, в 1998 году ВПС составляли 36%, НЦД-26%, заболевания суставов - 12%, НРС - 12%, ревматизм - 1,9%, кардиты-2,1%, ФКП-10%, и в 2002г. ВПС-41%, НЦД-21%, заболевания суставов - 10,8%, НРС - 13,8%, ревматизм - 1,7%, кардиты - 0,68%, ФКП - 11%. За последние пять лет в г. Архангельске у 634 детей впервые были выявлены врожденные пороки сердца, в среднем по 126 детей в год. Показатель первичной «заболеваемости» в среднем составил 1,8 на 1000 детского населения. Показатель общей «заболеваемости» или распространенности ВПС увеличился с 8,6 (общее число детей с ВПС 560) в 1998г. до 11,6 на 1000 детей (общее число детей с ВПС - 847) в 2002 году. Структура ВПС по нозологическим формам на конец 2002г. следующая: ДМЖП-27,5%, ДМПП – 22,7%, ОАП-10,2%, СЛА-13,7%, СУА-2%, КА - 1,7%, тетрада Фалло -1,8%, ТМС 0,3%, АВК - 0,4%, АДЛВ - 0,2%, ОАС - 0,2%, декстракардия-0,6%, аномалия Эпштейна0,8%, врожденная НМК - 2,7%, бикуспидальный клапан АО - 15%, прочие - 0,2%. Диагностика врожденной патологии сердца у детей до 1 года составила 48%, с 1 года до 3 лет - 21,4%, с 3 до7 лет - 17,1%, с 7 до 14 лет - 12,9%, старше 14 лет - 0,7%. Обследование детей с подозрением на ВПС проводится в Северном детском кардиоревматологическом центре и включает осмотр детскими кардиологами, ЭКГ, ЭхоКГ с цветным картированием, рентгенодиагностику сердца и консультации сотрудников кафедры педиатрии и пропедевтики детских болезней СГМУ. За 5 лет хирургическая коррекция ВПС была проведена 178 детям г. Архангельска, из них в НЦССХ им.А.Н.Бакулева - 36, в КХЦ НИИ кардиологии г. Санкт-Петербурга – 80 , в 1-й городской детской больнице С.-Петербурга - 5, в Первой городской клинической больнице г.Архангельска - 57 детям. Составлен регистр детей, нуждающихся в оперативном лечении. Выводы: врожденная патология сердца у детей г.Архангельска имеет тенденцию к росту; показатель распространенности (общей «заболеваемости») ВПС среди детей г.Архангельска составляет 11,6 на 1000 детского населения; ВПС в 70% диагностируются в раннем возрасте; ежегодно получают хирургическую коррекцию 65-70% от нуждающихся в оперативном лечении детей с ВПС. Бурулев А.Л, Витина Н.И., Яковлев С.Н. КЛИНИКО-ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА 39 СЛУЧАЕВ “НЕМОЙ ФОРМЫ” ОТКРЫТОГО АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА Санкт-Петербургское Государственное учреждение здравоохранения “Консультативнодиагностический центр для детей”, Санкт-Петербург Цель исследования: проведение сравнительного анализа данных клиники и Эхо КГ в группе детей, имеющих открытый артериальный проток (ОАП) с данными в контрольной группе здоровых детей с функциональными шумами. Материал: обследовано 39 детей с “немой формой” ОАП в возрасте от 3 до 15 лет и 134 здоровых ребенка в возрасте от 3 до 14 лет, составивших контрольную группу. Метод исследования: ЭКГ, Эхо КГ. Эхо КГ проводилась на УЗ сканерах: “Toshiba 38 D” датчик 3,5мГц, Япония; “Toshiba 140” датчик 3,75 мГц, Япония; “Vingmed 725” датчик 3,25 мГц, США; “Vingmed 800” датчик 3,25 мГц, США. Результаты: в группе детей с “немой формой” ОАП во всех случаях отсутствовал типичный шум и изменения на ЭКГ, ни в одном случае не отмечено увеличение полостей сердца. Ширина ОАП по данным ЭхоКГ составила от 1,5 до 5 мм. Скорость кровотока в аорте составила о 1,10 до 1,47 м/с (в контроле от 0,9 до 1,4 м/с). Скорость кровотока в легочной артерии составила от 0,68 до 0,96 м/с (в контроле от 0,58 до 1,05 м/с). Среднее давление в легочной артерии по методу А.Kitabatake составило от 12,1 до 19 мм рт. ст. (в контроле от 11,4 до 21,7 мм рт. ст.). 11 детям проведена эндоваскуляторная окклюзия протока, 12 детям проток ушит. Расхождение в размерах ОАП при Эхо КГ и аортографии составило от 0,5 до 1 мм в 7 случаях из 11, в 4 случаях расхождений не было. Вывод: существование части протоков диаметром до 4-5 мм заподозрить по данным клиники невозможно, что позволяет более широко проводить ЭхоКГ детям, попавшим в поле зрения детского кардиолога. Воеводина Н.И., Виноградов Б.Я., Касаткина Н.В., Макухина Л.П., Такташев Р.А. ЛЕЧЕНИЕ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА АГМА, Астрахань Цель: поиски путей оптимизации лечения сердечной недостаточности у детей раннего возраста. Методы: на базе отделения раннего возраста областной детской больницы проводилось обследование и лечение детей с сердечной недостаточностью на фоне врожденных пороков сердца, под наблюдением находилось 32 ребенка в возрасте от 1 месяца до года. Проводилось комплексное общеклиническое обследование, эффективность лечения оценивалась по степени купирования сердечной недостаточности. Результаты: сердечная недостаточность I степени (у 14 детей) хорошо купировалась назначением кардиотрофиков, при IIа степени (9 детей) назначались мочегонные (фуросемид, верошпирон), капотен, дигоксин. На их фоне через 2 – 3 недели удавалось добиться удовлетворительной компенсации кровообращения, подготовить ребенка к направлению в кардиохирургический центр. Наибольшую трудность представляло лечение детей с недостаточностью кровообращения IIб степени (9 детей). Это были, в основном, дети первых 3 – 5 месяцев жизни. У всех детей недостаточность кровообращения была комбинированной, у 4 детей застой в легких осложнился пневмонией, у 5 – бронхитом. У 5 детей определялась выраженная патология ЦНС – голопрозэнцефалия, порэнцефалия, гидроцефалия, у 2 детей – болезнь Дауна, все дети отставали в физическом развитии: гипотрофия II степени у 6 детей, у трех – III степени. Все дети получали дигоксин. В последние годы мы отказались от тактики быстрого насыщения и назначаем дигоксин в дозе 10 - 15 мкг/кг/сутки, с постепенным достижением насыщения, что при выраженных метаболических изменениях миокарда является более безопасным. Вначале у части детей применяли дигоксин парентерально. Всем детям назначали фуросемид, затем длительно верошпирон. Использовали капотен в дозе 0,5 – 1 мг/кг, но при выраженном обструктивном бронхите его приходилось отменять. Дети получали кардиотрофики, антибиотики, витамины, ноотропы. У большинства детей удалось добиться значительного улучшения состояния. У части детей компенсация наступила только через 6 – 8 недель от начала лечения. Один ребенок с недостаточностью III степени и гипотрофией на фоне ОАП был успешно оперирован в 4 месячном возрасте. 2 детей (с ТМА и комбинированным пороком сердца) погибли вследствие гипоксии и выраженной некупируемой недостаточности кровообращения. Выводы: лечение тяжелой недостаточности кровообращения у детей раннего возраста затруднено из-за функциональных особенностей этого возраста (нестабильности системы кровообращения, сниженной метаболизирующей функции печени) и наличия у них комбинированного поражения нескольких систем организма. Применение всего арсенала лекарственных средств, используемых у взрослых, у этих детей невозможно, поэтому добиться купирования тяжелой сердечной недостаточности удается далеко не всегда. При неблагоприятном течении заболевания необходимо оперативное вмешательство в более ранние сроки, до развития грубых органических изменений в органах. Гнусаев С.Ф., Белозеров Ю.М., Виноградов А.Ф. КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ МАЛЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА ПРИ ВПС ТГМА, Тверь; НИИ педиатрии и детской хирургии, Москва Цель: определить частоту кардиальных микроаномалий при ВПС и провести анализ вклада данных факторов в клиническую картину порока, характер его течения и наличие осложнений. Методы: клинико-допплерэхокардиографические. Исследуемую группу составили 263 ребенка с ВПС в возрасте от 3 месяцев до 14 лет. Наиболее частыми пороками были ДМЖП, ДМПП, клапанный стеноз аорты, коарктация аорты. У 68 детей с врожденными пороками сердца наблюдался вторичный инфекционный эндокардит. У 40 детей с ВПС в возрасте от 4 до 14 лет обнаруживались клинико-гемодинамические признаки ЛГ. Результаты: при больших структурных дефектах сердца часто выявляются кардиальные микроаномалии, частота их во много раз превышает контрольные значения. Такая тесная ассоциация малых аномалий со структурным дефектом сердца косвенно указывает на общность их происхождения - мультифакториальный генез. Частота и вид минорных аномалий различались в зависимости от типа врожденного порока сердца. При изолированных пороках сердца их частота была выше, чем при сочетанных и комбинированных пороках. У 80% де- тей, преимущественно при мышечных ДМЖП, обнаруживались множественные трабекулярные образования, исходящие из верхушки сердца или боковых стенок левого желудочка и крепящиеся к краю дефекта. Эти трабекулы имели поперечную или диагональную ориентацию, как правило, были множественными. Данный факт позволяет определять место локализации дефекта перегородки при отсутствии допплерографии: дефект всегда расположен в том месте, где крепятся аномальные трабекулы к перегородке. При перимембранозных дефектах ложные трабекулы определялись значительно реже, чем при мышечных септальных дефектах. При перимембранозных дефектах часто (в 64,3% случаев) встречалась асимметрия створок аортального клапана. Обычно доминирующей являлась бескоронарная створка или правое коронарное полулуние. Преобладание полулуния при подаортальном дефекте способствует пролабированию его со сбросом крови в область дефекта и при длительном течении порока - развитию аортальной недостаточности. У детей с сочетанием ДМЖП и погранично узкого корня аорты показатели легочного артериального давления и общего легочного сопротивления сосудов достоверно выше, чем при сочетании дефекта со средними размерами корня аорты. Как при мышечных, так и перимембранозных дефектах перегородки часто наблюдались микроаномалии подклапанного аппарата митрального клапана: выраженное смещение нормальных сосочковых мышц в сторону (обычно к диафрагмальному сегменту) от своего обычного положения (у 16 детей, 35,6%), расщепление тел обычно расположенных папиллярных мышц на уровне их оснований (у 23 детей, 51,1%), появление добавочной сосочковой мышцы в полости желудочка (у 7 детей, 15,6%), нарушенное распределение сухожильных нитей к створкам митрального клапана наблюдалось у 30 детей (66,7%), эктопическое крепление хорд - в 27 случаях (60,0%). Минорные аномалии подклапанных структур обуславливали возникновение клапанной дисфункции у 12 детей (26,7%), которая усугублялась объемной перегрузкой левого желудочка. Дополнительно к грубому систолическому шуму лево-правого сброса у этих детей обнаруживался довольно отчетливый и типичный "хордальный писк", который лучше всего выслушивался в 3-4 межреберье у левого края грудины и на верхушке сердца.. Только у 3 детей с ДМЖП (6,7%), по данным допплерографии, определялась умеренная митральная регургитация (+,++), у всех этих детей наблюдались малые аномалии клапана и большой сброс через дефект. Следовательно, нарушение запирательной функции клапана при септальных дефектах обусловлено относительной недостаточностью левого атриовентрикулярного отверстия вследствие объемной перегрузки левых отделов и минорных структурных аномалий, приводящих к клапанной дисрегуляции. При ДМПП основным проявлением соединительнотканной дисплазии клапанных структур сердца является пролапс атриовентрикулярных клапанов. В основе пролабирования створок у детей с ДМПП лежит преимущественно клапанная неполноценность (миксоматоз) и клапанно-желудочковая диспропорция. У детей с ДМПП в сочетании с пролапсом митрального клапана выявлено более высокое давление в легочной артерии, особенно при наличии даже легкой митральной регургитации. Возможно, клапанная дисфункция обуславливает нарушение опорожнения легочных вен (венозную гипертензию), более высокие значения давления в левом предсердии и, следовательно, межпредсердное шунтирование (легочную гиперволемию). Выявленная с высокой частотой (60,5%) дисплазия септальной створки трикуспидального клапана при ДМПП является составным компонентом нарушенного эмбриогенеза перегородки и атриовентрикулярных клапанов. В связи с трудностями дифференциальной диагностики аномалии Эбштейна и дисплазии септальной створки трикуспидального клапана при ДМПП нами разработаны дифференциально-диагностические критерии. Мы полагаем, что дисплазия септальной створки трикуспидального клапана при ДМПП является составным компонентом нарушенного эмбриогенеза перегородки и атриовентрикулярных клапанов. У большинства детей с (60,5%) выявлена дилатация ствола легочной артерии. Зависимости между величиной давления в легочной артерии и размером сосуда не установлено. Данный факт косвенно свидетельствует о том, что основное значение в возникновении дила- тации ствола легочной артерии играет неполноценность соединительнотканных элементов в стенке сосуда, а не гемодинамический фактор. Умеренная легочная регургитация не коррелировала с тяжестью течения порока и не влияла на исход заболевания. При коарктации аорты с высокой частотой отмечены малые аномалии развития аортального и митрального клапана. Причиной митральной недостаточности при изолированной коарктации аорты могут явиться минорные структурные изменения клапанного аппарата, обуславливающие его несостоятельность, которая прогрессирует на фоне субэндокардиальной ишемии сосочковых мышц и фиброэластоза эндомиокарда. Катамнестическое наблюдение показало, что минорные аномалии аорты и выносящего тракта левого желудочка при изолированной коарктации аорты являются структурной основой, предрасполагающей к возникновению клапанной патологии аорты с возрастом. Факторами риска развития инфекционного эндокардита при врожденных пороках сердца являются двустворчатый клапан аорты, ассиметрия створок аортального клапана, аневризма межпредсердной перегородки, эктопическое крепление хорд митрального клапана, пролапс митрального клапана, увеличенная Евстахиева заслонка. Значимыми малыми аномалиями сердца, предрасполагающими к возникновению легочной гипертензии при врожденных пороках сердца, являются микроаномалии правого предсердия, погранично узкий корень аорты, деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки, пролапс митрального клапана, минорные аномалии подклапанного аппарата, дилатация ствола легочной артерии. Выводы. У больных с изолированными ВПС частота малых аномалий сердца достоверно больше, чем при сочетанных и комбинированных пороках, что свидетельствует о том, что малые структурные аномалии возникают при дизэмбриогенезе уже образовавшихся отдельных элементов сердечной трубки, а не в результате дефекта ее закладки. Малые аномалии сердца при ВПС оказывают существенный вклад в клинический полиморфизм, характер течения и тяжесть заболевания. К группе высокого риска необходимо относить детей, имеющих ВПС и минорные аномалии развития, предрасполагающие к возникновению потенциально неблагоприятных осложнений. Эти дети, помимо регулярного диспансерного наблюдения кардиоревматолога, нуждаются в своевременной кардиохирургической коррекции. Им показана профилактика инфекционного эндокардита и легочной гипертензии. Горбатиков К.В., Некрасов Д.А., Плотников М.В., Ащеулова Н.Л. СОСТОЯНИЕ ДЕТСКОЙ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ В ТЮМЕНСКОЙ ОБЛАСТИ Областная клиническая больница, г.Тюмень В настоящее время в Тюменской области состоит на учёте по поводу ВПС 401 ребёнок, 240 из них нуждаются в оперативной коррекции порока. По городу Тюмень зарегистрировано 450 детей с ВПС, ориентировочное число детей, нуждающихся в оперативной коррекции 300. Служба хирургии ВПС и лечения других патологий органов системы кровообращения представлена областной консультативной поликлиникой, где осуществляется амбулаторный приём и диспансерное наблюдение детей с ВПС и другими заболеваниями органов сердечнососудистой системы, и отделением кардиохирургии №2, на 30 коек, которое включает 15 хирургических и 15 кардиологических коек. В областной консультативной поликлинике ведётся приём детей с ВПС, осуществляется первичная диагностика пороков сердца у детей. Налажена система диспансеризации детей с ВПС до и после оперативного лечения. Разрабатываются региональный регистр детей с ВПС и программа реабилитации детей. На догоспитальном этапе в диагностическом центре всем детям обязательно проводится ЭхоКГ с цветным допплеровским картированием, ЭКГ, рент- генография, холтеровское мониторирование ЭКГ, АД, нагрузочные пробы и другие виды исследований. Отделение рассчитано на оказание стационарной помощи детям от 0 до 18 лет с заболеваниями органов сердечно-сосудистой системы хирургического и кардиологического профиля. В стационаре за 2002 год было пролечено 480 детей с патологией органов сердечнососудистой системы. Основными принципами хирургической работы отделения являются максимально ранняя коррекция порока, первично радикальные коррекции пороков. В отделении широко применяются методики минидоступов. В 2002 году выполнено 204 операций по поводу ВПС, из них 137 операций в условиях искусственного кровообращения. У новорожденных и детей раннего возраста проведено 95 операций, из них 73 - в условиях искусственного кровообращения. Выполнено 10 эндоваскулярных операций (эмболизация открытого артериального протока, баллонная атриосептостомия, легочная вальвулопластика и т.д.). Ежедневно проводятся 2 операции, одна из которых с искусственным кровообращением. За 3 последних года увеличено количество оперативных вмешательств у новорожденных и детей первого года жизни, расширены показания для первичной радикальной коррекции тетрады Фалло, начаты операции у детей с высокой лёгочной гипертензией, комбинированными пороками с обеднённым лёгочным кровотоком. Несмотря на увеличение оперативных пособий детям в критическом состоянии, летальность в этой группе снижается. В отделении при операциях коррекции септальных дефектов и ЧАДЛВ применяется правосторонняя переднебоковая миниторакотомия. Всего прооперировано 45 детей в возрасте от 1 года 8 месяцев до 18 лет с использованием данного доступа. Применение данного доступа позволило уменьшить операционную травму, не нарушают каркасность грудной клетки, сократить время пребывания пациента в отделении реанимации и интенсивной терапии, уменьшить время пребывания больных на ИВЛ, уменьшить сроки госпитализации, сократить продолжительность антибактериальной терапии, а, следовательно, приводят к уменьшению сроков пребывания пациента в стационаре, ускоряют реабилитацию пациента после операции. Гнойно-септических и неврологических нарушений не отмечено. Летальность составила 6,4%, причём за последние 6 месяцев она снизилась и составила 4,1%. В группе больных с изолированными септальными дефектами летальность отсутствует. Причинами летальности были: острая сердечная недостаточность, сложные нарушения ритма сердца, острая почечная недостаточность. Из других осложнений одно нарушение мозгового кровообращения, кровотечение потребовавшее рестернотомии в раннем послеоперационном периоде. Приоритетное направление в области кардиологии – нарушения ритма у детей. Кардиологи отделения активно сотрудничают с Федеральным центром детской аритмологии под руководством проф. М.А.Школьниковой. В отделении проводятся лекарственные пробы, нагрузочные пробы, чреспищеводная электростимуляция детям старшего возраста, холтеровское мониторирование ЭКГ и АД. Применяются ангиокардиографические методы исследования. Пациентам с брадиаритмиями выполняется имплантация искусственных водителей ритма с однокамерной и двухкамерной стимуляцией, производится замена и перепрограммация ЭКС. За 2002 год имплантировано 8 электрокардиостимуляторов. По результатам работы комиссии научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН во главе с главным детским кардиохирургом МЗ РФ академиком АМН В.П.Подзолковым, отделение признано одним из лучших и наиболее динамично развивающихся в России. В ближайших планах отделения: проведение конференции с участием главного кардиохирурга Минздрава РФ академика Л.А.Бокерия; организация специализированной бригады центра «Медицина катастроф» по оказанию экстренной помощи детям в критическом состоянии с заболеваниями органов сердечно-сосудистой системы; организация диспансерного наблюдения за больными на дооперационном этапе и в послеоперационном периоде; разработка и внедрение программ реабилитации детей перенёсших операцию на сердце; организация реабилитационного центра для детей, оперированных на сердце. Горбатиков К.В. Некрасов Д.А. Плотников М.В. Ащеулова Н.Л. ПРАВОСТОРОННЯЯ ПЕРЕДНЕБОКОВАЯ МИНИТОРАКОТОМИЯ КАК ДОСТУП ДЛЯ ЗАКРЫТИЯ СЕПТАЛЬНЫХ ДЕФЕКТОВ Тюменская областная клиническая больница, г.Тюмень Цель: оценить пригодность в виде доступа правой переднебоковой миниторакотомии для закрытия септальных дефектов при операциях в условиях искусственного кровообращения и бесперфузионной гипотермической защиты. В нашем центре было оперировано 45 пациента с септальными дефектами (25 ДМПП, 15 ДМЖП, 3 ЧАДЛВ, 2 пластика митрального клапана) с использованием в качестве доступа правой переднебоковой миниторакотомии в 4 межреберье. Возраст пациентов от 1 года 8 месяцев до 21 года. 25 пациентам закрытие септальных дефектов проводилось в условиях искусственного кровообращения (25 ДМПП, 15 ДМЖП, 3 ЧАДЛВ, 2 пластика митрального клапана), 7 пациентам закрытие ДМПП проводилось в условиях бесперфузионной гипотермической защиты. Время ИК составило 28 – 39 минут. Время окклюзии аорты и полых вен при УГЗ составило от 8 до 19 минут. Летальных исходов не было. Среднее время пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии составило 32 часа. Время пребывания пациентов в стационаре после оперативного лечения от 6 до 9 дней. У пациентов не наблюдалось межрёберных невралгий, бронхо-лёгочных, гнойно-септических осложнений. Считаем применение данного доступа оправданным для закрытия септальных дефектов и коррекции частичного аномального дренажа лёгочных вен. Данный доступ позволяет сохранить костно-мышечный каркас грудной клетки, уменьшить операционную травму, избежать гнойно-септических осложнений, отдалённой нестабильности грудины, добиться хорошего косметического эффекта, сократить пребывание пациента в стационаре, ускорить реабилитацию, а следовательно снизить материальные затраты на лечение. Горелик Н.В., Мельниченко М.П., Павлов А.В. НЕКОТОРЫЕ АСПЕКТЫ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ И ПОДРОСТКАМ В ПРИМОРСКОМ КРАЕ ККЦОМД, ПККБ № 1, Владивосток Цель: изучение распространенности и структуры врожденных пороков сердца (ВПС) среди детей и подростков Приморского края (кроме г.Владивостока) и определение потребности в хирургической коррекции. Методы: аналитический обзор медицинской документации (амбулаторные карты детей, находившихся на динамическом наблюдении в кабинете кардиолога Краевой детской консультативной поликлиники за период 1997-2002 гг.) и годовых статистических отчетов. Результаты: на начало 2002 г. под нашим наблюдением находилось 812 детей и подростков из различных городов и районов Приморского края с ВПС (исключая г. Владивосток), таким образом, распространенность ВПС составила 2,1 на 1000 детского населения Приморского края (от 0 до 18 лет). Структура ВПС у 812 детей, состоящих под наблюдением кардиолога Краевой детской консультативной поликлиники представлена следующим образом: дефект межжелудочковой перегородки – 35,0%, дефект межпредсердной перегородки – 16,8%, болезнь Фалло – 10,8%, открытый артериальный проток – 10,8%, пороки развития аортального клапана – 10,0%, стеноз легочной артерии – 5,2%, коартация аорты – 3,4%, транспозиция магистральных сосудов – 2,8% открытый атриовентикулярный канал – 2,1%, сложные ВПС – 3,1%. За период наблюдения оперативное лечение проведено 177 пациентам (1997 г. – 9 де- тей, 1998 г. – 22 ребенка, 1999 г. – 31 ребенок, 2000 г. – 22 ребенка, 2001 г. – 36 детей, 2002 г. 57 детей). Наиболее часто оперативная коррекция проводится при септальных дефектах – 90 наблюдений (50,8% от всех оперированных ВПС), при болезни Фалло и открытом артериальном протоке – по 22 наблюдения, при сложном ВПС – 24, при коартации аорты – 12, прочие – 7 наблюдений. Наибольшее число операций за период 1997 – 2002 гг. проведено в НИИПК им. Е.Н.Мешалкина (г.Новосибирск) – 87, по 33 операции проведено в НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН и КХЦ г.Хабаровска, 21 ребенок в рамках программы «Благотворительной операцией на сердце поможем больным детям России» оперирован в клиниках Южной Кореи, 1 ребенок – в НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН (г.Томск). Кроме того, с открытием в 2002 году на базе Приморской краевой клинической больницы № 1 кардиохирургического центра диагностические и лечебные возможности Приморской медицины расширились. Так, с осени 2002 года успешно выполнено 2 оперативных вмешательства детям – коррекция открытого артериального протока и коарктации аорты. Несмотря на существующие квоты для бесплатного оперативного лечения в г.г. Москве, Новосибирске и Томске, их количество не может удовлетворить потребность в оперативном лечении пациентов Приморского края. В настоящее время более 120 детей и подростков Приморского края нуждаются в оперативной коррекции ВПС. Выводы: в структуре врожденных пороков сердца преобладают септальные дефекты. Развитие кардиохирургической помощи в регионе позволит значительно увеличить число прооперированных детей. Горлицкая О.В., Задорожная С.Е. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ МАЛЫХ АНОМАЛИЙ СТРОЕНИЯ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ С ЧАСТОЙ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ЭКСТРАСИСТОЛИЕЙ Межобластной кардиохирургический центр и 2 ГКБ, г.Саратов С целью изучения распространенности малых аномалии сердца МАС у детей с частой идиопатической экстрасистолией (ЧИЭС) обследованы 100 детей 4 - 16 лет без органической патологии сердца с ЧИЭС :> 5/мин; > 250/час; > 6000/24 часа. Всем обследованным проводились 12 канальная ЭКГ покоя, холтеровское мониторирование и Эхо-КГ. При проведении Эхо-КГ в 98% случаев выявлены признаки соединительнотканной дисплазии. Предсердные ЭС были зарегистрированы у 24 детей, узловые – у 18; желудочковые – у 58. Распространенность аномальных хорд левого желудочка составила 66,6-79%, пролапс митрального клапана 33-50%, удлинение хорды передней митральной створки от 11 до 16,65 случаев. В единичных случаях наблюдались пролапс трикуспидального клапан, открытое овальное окно, расширение легочной артерии, корня аорты и др. Не выявлено связи аномалий строения сердца с локализацией источника аритмии. Выводы: распространенность МАС среди детей с экстрасистолией составляет 98%; в структуре МАС преобладают аномальные хорды в полости левого желудочка (74%), пролапс митрального клапана (55%), сочетание пролапсов митрального и трикуспидального клапанов (14%); отсутствует связь локализации источника аритмии и МАС. Гриднева Р.И., Поздняков А.М., Ковешникова Н.А. К ВОПРОСУ О ПОРАЖЕНИИ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ С ИНФЕКЦИОННЫМ ЭНДОКАРДИТОМ ВГМА им.Н.Н.Бурденко, Воронеж Цель: изучение частоты и характера поражения почек у детей с инфекционным эндокардитом (ИЭ). Методы: под наблюдением находилось 22 больных с ИЭ, находившихся на обследовании и лечении в кардиоревматологическом отделении областной детской клинической больницы за период с 1992 по 2002 годы. Среди пациентов было 7 девочек и 15 мальчиков в возрасте от 4 до 16 лет. Результаты: у большинства больных ИЭ развился на фоне различных врожденных пороков сердца (тетрада Фалло – 4, сложные врожденные пороки сердца – 4, стеноз легочной артерии + дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 3, ДМЖП – 2, ДМЖП + гипоплазия аорты – 1, стеноз аорты – 1, сочетанный аортальный порок –1, неполная атриовентрикулярная коммуникация – 1, открытый артериальный проток – 1, врожденная аномалия митрального клапана –2). У 1 больного ИЭ развился на фоне пролапса митрального клапана. С первичным ИЭ был всего 1 ребенок. Поражение почек при ИЭ отмечалось у 8 пациентов, причем гораздо чаще у мальчиков – в 7 случаях (60,6%). У девочек частота поражения почек составила всего 14,3% ( 1 наблюдение). Изменения со стороны мочевой системы развивались, как правило, при подостром затяжном течении ИЭ. Все больные поступили в клинику не ранее 6-8 недель от начала заболевания, имели симптомы сердечной недостаточности, анемию различной степени тяжести, гепатоспленомегалию. У 3 детей выявлен тромбоэмболический синдром. Вовлечение в патологический процесс почек проявлялось в основном мочевым синдромом в виде микрогематурии в сочетании с умеренной протеинурией (у3), выраженной бактериурией и транзиторной протеинурией (у 2), а также увеличением размеров почек и отечностью их паренхимы на эхограммах при ультразвуковом сканировании. 2 ребенка по данным ультразвукового исследования почек имели как сопутствующую патологию неинфицированные врожденные почечные аномалии (удвоение одной из почек и нефроптоз), у 1 больного выявлены ультразвуковые признаки дисметаболической нефропатии без патологии в анализах мочи. У девочки 11 лет с острым течением ИЭ стафилококковой этиологии (в посевах крови на стерильность выявили St. aureus) септический нефрит протекал с микрогематурией, протеинурией и стойким нарушением почечных функций (ограничение функции концентрирования). Один ребенок с тромбоэмболическим синдромом, вероятно, из-за тромбоза почечных сосудов и некроза почечных сосочков имел макрогематурию, выраженный абдоминальный синдром и признаки почечной недостаточности (олигурия, повышение в сыворотке крови уровня мочевины до 18,3 ммоль/л и креатинина до 1,7 мг%). Последние исчезли через одну неделю от начала адекватной терапии. Непосредственной причиной летальности мальчика 7 лет с ИЭ на фоне тетрады Фалло была хроническая почечная недостаточность. ИЭ в данном случае протекал подостро, давность заболевания к моменту поступления ребенка в стационар составила более года. Развившийся при этом гломерулонефрит носил, вероятно, иммунокомплексный характер, так как сопровождался значительным снижением сывороточного комплемента. Выводы: частота поражения почек при ИЭ у детей составляет 36,4 %, причем у мальчиков почти в 4 раза чаще, чем у девочек; тяжесть нефропатий зависит от особенностей течения ИЭ и его длительности. Гриднева Р.И., Поздняков А.М., Пономарева Р.И., Ковешникова Н.А., Закиров М.М. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА ВГМА им.Н.Н.Бурденко, Воронеж Цель: установить основные причины формирования приобретенных пороков сердца (ППС) и их структуру у детей по данным госпитализации. Методы: под наблюдением находилось 30 пациентов с различными ППС, прошедших обследовании и лечение в кардиоревматологическом отделении областной детской клинической больницы за период с 1992 по 2002 г.г. Возраст больных от 4 до 16 лет, среди них – 8 девочек и 22 мальчика. Результаты: анализ проведенных исследований показал, что чаще всего регистрировались ППС ревматической этиологии. Из 20 таких больных, перенесших острую ревматическую лихорадку, было 15 мальчиков и 5 девочек. После первой атаки ревматизма ППС сформировались в 29,4 % случаев. Мальчики имели неблагоприятный прогноз первичного ревмокардита в 2,5 раза чаще девочек. В структуре ревматических пороков сердца превалировали пороки митрального клапана (50%), среди которых у 9 больных диагностирована недостаточность митрального кланана и лишь у 1 – сочетанный порок этого клапана с преобладанием стеноза атриовентрикулярного отверстия. У 7 пациентов (35 %) недостаточность митрального клапана сочеталась с недостаточностью аортального клапана. 3 ребенка (15 %) имели аортальные пороки. Вторую группу больных составили 10 детей (7 мальчиков и 3 девочки), у которых ППС сформировались на фоне перенесенного инфекционного эндокардита (ИЭ). У большинства наблюдаемых ИЭ развился на фоне различных врожденных пороков сердца, лишь один больной был с первичным ИЭ. В структуре врожденных пороков сердца преобладали такие как дефект межжелудочковой перегородки (27,3 %), тетрада Фалло (18,2 %), сложные врожденные пороки сердца (18,2 %). У 5 из 22 наблюдавшихся пациентов ИЭ развился после оперативной коррекции порока, у 1 – после зондирования полостей сердца. В целом частота формирования ППС при ИЭ была гораздо выше и составила 45,5 %. Различия у мальчиков и девочек при этом незначительные. В половине всех случаев наблюдалось поражение только одного клапана, в 40% - двух, в 10 % - трех клапанов. Чаще других обнаруживали изменения митрального (50 %) и аортального клапанов (40 %), реже – трикуспидального (20 %) и клапанов легочной артерии (10 %). Отличительной особенностью ППС при ИЭ было быстрое и выраженное формирование недостаточности клапанов, иногда вплоть до тотальной. Выводы: основными причинами формирования ППС у детей является острая ревматическая лихорадка и ИЭ; в структуре ревматических пороков сердца преобладает недостаточность митрального клапана; ИЭ чаще всего сопровождается выраженной недостаточностью аортального и митрального клапанов. Грысык Е.Е., Эрман М.В., Камальдинова Э.Г., Богатырев А.Ф., Жерносеков И.И., Шацилло О.И. ЛЕЧЕНИЕ ПОРАЖЕНИЯ МИОКАРДА ПРИ ТОКСИЧЕСКИХ ФОРМАХ ДИФТЕРИИ У ДЕТЕЙ СПбГУ; НИИДИ; ЦМСЧ №122; МАПО; Санкт-Петербург Цель: исследовать возможности кардиопротекторного действия неотона в терапии токсических форм дифтерии. Методы: работа выполнена на двух однородных группах больных дифтерией (всего 34 ребенка) в возрасте от 3 месяцев до 14 лет. Первую – контрольную группу составили 15 детей с токсическими формами дифтерии, протекающими с признаками поражения миокарда. Вторую группу, аналогичную по срокам поступления в стационар, тяжести заболевания и прививочным статусом, составили 19 больных, заболевших позднее. Больным обеих групп проводилось общепринятое комплексное лечение. Дополнительно к этому в инфекционной клинике больным второй группы в лечении назначался неотон внутривенно капельно в дозе 1,0 грамм в сутки на протяжении 3-8 дней. Показанием к назначению неотона служило появле- ние симптомов поражения миокарда, а продолжительность его использования определялась тяжестью течения дифтерии. Результаты: во второй группе детей длительность клинических признаков поражения миокарда была в 1,5-2 раза короче, чем у тех больных, которые получали только общепринятую терапию. Назначение неотона снизило частоту выявления нарушений проводимости и ритма сердца, улучшило процессы реполяризации при всех формах дифтерии. Инструментально у больных второй группы реже регистрировалось увеличение размеров сердца. В группе получавших неотон нормализация уровня сывороточных ферментов (ЛДГ, КФК), отражающих степень поражения кардиомиоцитов, происходила достоверно раньше. Все больные (100%) субтоксической и токсической I степени формами дифтерии, получавшие неотон, в связи с выздоровлением были выписаны из инфекционной клиники домой. В то же время большинство детей с такими же формами дифтерии, не получавших неотон, были переведены для дальнейшего лечения из инфекционного отделения в кардиологическое (75% и 83% соответственно). У детей с токсическими формами дифтерии II и III степени, получавших неотон, выписка домой в связи с выздоровлением имела место соответственно у 75% и 71%. Все больные с этими же формами дифтерии, не получавшие неотон, были переведены для продолжения лечения в специализированное кардиологическое отделение. В группе детей, получавших неотон, летальных исходов не было. Выводы: использование неотона в комплексном лечении детей с поражением миокарда при токсических формах дифтерии оказало выраженный положительный клинический эффект и способствовало улучшению прогноза заболевания. Давыдовская А.А., Котлукова Н.П., Ерофеева М.Е. НЕЙРОГУМОРАЛЬНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ФОРМИРОВАНИЯ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ РГМУ, ПКЦ 67 ГКБ, Москва Цель: оценка степени функциональной зрелости ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) и антидиуретического гормона (АДГ), их роль в патогенезе застойной сердечной недостаточности (ЗСН) у новорожденных и детей грудного возраста; обоснование необходимости применения в терапии застойной сердечной недостаточности у новорожденных и детей грудного возраста ингибиторов АПФ. Методы: определение уровней ангиотензина II, альдостерона и вазопрессина в плазме крови у детей первого года жизни с ВПС и НК I - III ст проводилось методом радиоиммунного анализа с помощью набора “Angiotensin II12 5 I RIA RK-A 22” фирмы Buhlmann Laboratories AG; циркулирующий антидиуретический гормон определялся с помощью диагностического набора “Arginine Vasopressin DSL-1800” фирмы DSL. Результаты обследования 60 новорожденных и грудных детей с врожденными пороками сердца, включающего определение в плазме крови уровней альдостерона, вазопрессина и ангиотензина II, выявило их повышение в обеих возрастных группах по сравнению с контрольной группой (21 здоровый ребенок). При нарастании НК до II- III степени уровень ангиотензина II у новорожденных детей снижался, а у детей грудного возраста оставался стабильно высоким. Уровень альдостерона в группе новорожденных детей был достоверно выше, чем в аналогичных группах у грудных детей. При нарастании недостаточности кровообращения содержание альдостерона достоверно растет в обеих возрастных группах, причем максимальные его значения встречаются в группе детей с тяжелой сердечной недостаточностью. Повышение уровня вазопрессина также играет существенную роль в прогрессировании гемодинамических нарушений, так как его определение проводилось у детей с неизмененной функцией почек. Выводы: у новорожденных и грудных детей нейрогуморальные механизмы являются функционально зрелыми и активно участвуют в формировании и прогрессировании застойной сердечной недостаточности. Динамика изменений показателей ангиотензина II в плазме крови свидетельствует о том, что этот гормон принимает активное участие в патогенезе застойной сердечной недостаточности у детей первого года жизни, начиная с НК 1 ст. Регуляторная роль ангиотензина II при застойной сердечной недостаточности у новорожденных детей сохранена, что патогенетически обосновывает применение ингибиторов АПФ в лечении ЗСН у детей раннего возраста. Уровень альдостерона в плазме крови как у новорожденных, так и у детей грудного возраста растет прямо пропорционально тяжести гемодинамических нарушений с максимальным увеличением при НК IIА-Б ст, что дает основания к применению его конкурентных антагонистов при всех степенях НК. Антидиуретический гормон вносит свой вклад в патогенез ЗСН у детей грудного возраста уже при начальных стадиях недостаточности кровообращения, в то время как у новорожденных детей значительной увеличение циркулирующего вазопрессина отмечается при НК IIА-Б ст. Епинетова Е.Н., Такташев Р.А., Макухина Л.П., Балашова Т.И. ДИНАМИКА СОЦИАЛЬНО-МЕДИЦИНСКИХ ХАРАКТЕРИСТИК ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА ЗА ДЕСЯТЬ ЛЕТ АГМА, ОДКБ, Астрахань Цель: выявить возможные изменения социальных, эпидемиологических и клинических характеристик детей с врожденными пороками сердца в раннем возрасте за последнее десятилетие в Астраханской области. Методы: выкопировка данных из медицинской документации, непосредственное наблюдение за детьми, госпитализируемыми для обследования в отделение патологии раннего возраста Областной детской клинической больницы, беседы с родителями. Результаты: в 2002 году в отделение патологии детей раннего возраста было первично госпитализировано 58 детей с ВПС, что составило 11% от общего числа госпитализированных в отделение. В 1992 г. это число было явно меньше- 8%. Если в 1992 г. анализ социальной структуры семей, где родился ребенок с ВПС показывал явное преобладание рабочих специальностей у родителей ( более половины) и только десятая часть семей относилась к служащим с высшим образованием, то в 2002 г. количество последних составляло уже почти четвертую часть, рабочих- седьмую часть, а основное количество родителей свою профессиональную занятость обозначали «нигде не работает». Число неполных семей осталось практически одинаковым (1\5-1\6 от общего числа и в 1992 и в 2002 году. Анализ возраста родителей на момент рождения ребенка с ВПС показал, что в 1992 г. матери и отцы старше 30 лет составляли более половины, а в 2002 г.- только четвертую часть от всего количества родителей. Анализ возникновения ВПС по районам города не выявил сколь-нибудь существенных изменений эпидемиологии ВПС за истекшие 10 лет. В 1992 г. дети с ВПС рождались от 1-й беременности по счету или 3-й и более приблизительно с одинаковой частотой. В 2002г. почти половина детей с ВПС родилась от 2-й беременности, при этом количество «порочных» детей от 1-й беременности в два раза превысило таковых от 3-й и более беременности. При сборе семейного анамнеза в 2002г. реже, чем в 1992 г. звучало указание на пороки или серьезные заболевания сердца в семье. Десять лет назад среди факторов риска развития ВПС у плода, женщины чаще указывали на инфекционные заболевания первого триместра и последующую угрозу прерываниея беременности, а характеризовали беременность как «протекавшую без особенностей» только 34,6% женщин. В 2002 г. число беременностей, «протекавших без особенностей», но завершившихся рождением ребенка с ВПС составило 53,4 %, прямое указание на перенесенную инфекцию давали только 8,6% женщин. Среди токсических факторов в 1992 г. отмечались главным образом, гестозы , а в 2002 г.- почти у 10% женщин были отмечены экзогенные интоксикации, связанные с гипосоциальным образом жизни. Пренатально, по данным нашего стационара, было диагностировано 7,6% ВПС в 1992 г. и 8,6% ВПС в 2002 г. В неонатаальном периоде диагноз установлен 30,7% детей в 1992 г. и 55,3% детей в 2002 г. Примерно одинаковому числу детей диагноз установлен до полугодия жизни (35% и 27,5%, соответственно)- за 10 лет эта цифра мало изменилась. Поздняя диагностика (старше 1 года) имела место в 32% случаев в 1992г. и в 17,2% случаев в 2002г. Простые ВПС диагностировались в 55,2% случаев в 1992г. и только в 41,4% случаев в 2002г. На долю сложных ВПС в 2002 г. пришлось 58,6% случаев, что больше, чем 10 лет назад. Частота встречаемости дефектов сердечной перегородки существенно не изменилась за 10 лет (65,5% и 67,2%), зато чаще стали диагностироваться открытый артериальный проток, стенозы сосудов и аномалии внутрисердечных клапанов и клапанных структур. В 1992 г. на момент первичного обследования у 82,8% детей ВПС сопровождался сердечной недостаточностью, в 2002 г. 72,4% пациентов поступали на обследование с сердечной недостаточностью. В 2002 г. достоверно чаще диагностировались нарушения ритма, легочная гипертензия и общая трофическая недостаточность. Выводы: в течение последних 10 лет отмечается рост частоты рождения детей с ВПС с 8 до 11%, усложнение анатомической структуры ВПС, увеличение среди родителей больных детей служащих с высшим образованием, а так же неработающей части населения; омоложение возраста родителей, учащение формирования ВПС плода при первой беременности и родах; сократились сроки и улучшилось качество постнатальной диагностики и лечения ВПС у детей. Еремеев В.П., Чернов И.И., Шонбин А.Н., Зубов Л.А. СОСТОЯНИЕ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ В АРХАНГЕЛЬСКЕ И АРХАНГЕЛЬСКОЙ ОБЛАСТИ И ПЕРСПЕКТИВЫ НА БУДУЩЕЕ Первая городская клиническая больница, областная детская клиническая больница, г.Архангельск ВПС – это обширная группа аномалий развития как самого сердца, так и близлежащих сосудов, вызывающая с рождением ребенка развитие первичных нарушений гемодинамики, а при отсутствии своевременной и адекватной хирургической коррекции и вторичных нарушений, которые у части больных прогрессируют до иноперабельного состояния. Несвоевременное оказание хирургической помощи детям с ВПС в нашем регионе связано, в первую очередь, с диагностикой пороков, особенно у новорожденных и детей раннего возраста, которая достаточно сложна и требует, кроме современной аппаратуры, высокой квалификации специалистов. Позднее направление детей на оперативные вмешательства отчасти объясняется нехваткой таких специалистов, а также недостаточным знанием неонатолов и педиатров различных форм ВПС, показаний к хирургическому лечению и сроков выполнения оперативных вмешательств. Это связано и с низким уровнем функциональных связей между неонатологами, педиатрами и кардиохирургами, что, в сущности, является ключевым моментом в организации кардиохирургической помощи детям с ВПС. Немаловажное значение имеет и небольшой срок существования детской кардиохирургии в регионе и как следствие – недостаточный опыт кардиохирургов в этой области. Кардиохирургическая помощь при ВПС у детей в Архангельске осуществляется на базе отделения сердечно-сосудистой хирургии Первой городской больницы с 1998 года. На начальном этапе развития детской кардиохирургии оперировались дети старших возрастных групп (6-8 лет и старше) с «несложными» пороками. По мере накопления опыта стали оперироваться дети раннего возраста и дети первого года жизни. В настоящее время спектр оперативных вмешательств включа- ет все «бледные» ВПС, а также ряд «сложных», таких как тетрада Фалло, различные формы атриовентрикулярного канала, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола, клапанные пороки сердца. Отделение сердечно-сосудистой хирургии имеет 45 специализированных коек, на которых выполняются оперативные вмешательства по поводу ишемической болезни сердца, приобретенных пороков, заболеваний аорты, магистральных артерий и вен. К сожалению, отсутствие специализированных детских коек, недостаточное обеспечение детской кардиохирургии современной аппаратурой, отсутствие специально подготовленного медицинского персонала, даже при своевременной диагностике ВПС не всегда позволяют оказать помощь на месте. Тем не менее, за эти годы (октябрь 1998г. - апрель 2003г.) выполнено 240 операций больным с ВПС младше 15 лет, из них на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения - 140 (58,3%). Диагностика пороков кроме клинического обследования включала электро- и рентгенографию, эхокардиографию, которые выполнялись, как правило, в областной детской клинической больнице или в кардиологических кабинетах детских поликлиник города. В отделении сердечно-сосудистой хирургии при необходимости выполняли зондирование полостей сердца и ангиокардиографию. Количество оперативных вмешательств у детей первого года жизни составило 7%, у пациентов от 1 года до 3 лет - 17,5%. Наибольшая группа оперированных больных (44,5%) находилась в возрасте от 3 до 10 лет. Госпитальная летальность составила 2%, при этом смертельных исходов в группе детей старше года не отмечено, а летальность среди детей раннего возраста и первого года жизни составила 31,2%. Основной причиной смерти была острая сердечная недостаточность. На сегодняшний день в Архангельске и области в операции нуждаются более 250 больных с ВПС. Ежегодно выявляется еще около 70 пациентов, требующих хирургической коррекции. Приведенные цифры убеждают в целесообразности дальнейшего развития детской кардиохирургии в регионе. Причем уровень современной кардиохирургии позволяет оказать помощь практически при всех видах ВПС у больных разных возрастных групп. Однако при проведении хирургического лечения новорожденных и детей раннего возраста возникают проблемы сложности анестезиологического обеспечения, проведения искусственного кровообращения, защиты миокарда, необходимости оперирования мелких структур сердца ребенка на грани микрохирургии, а также выхаживания оперированных детей в раннем послеоперационном периоде. Все выше сказанное обусловливает не всегда удовлетворительные результаты хирургического лечения ВПС в раннем возрасте и необходимость немедленного решения многих возникших проблем. В первую очередь необходимо завершение строительства и ввод в строй регионального кардиологического центра. При этом обязательным условием является развертывание в кардиохирургическом отделении специализированных детских коек с оснащением специальной аппаратурой и организацией реанимационной помощи, особенно новорожденным и детям первого года жизни, учитывающей особенности работы с этим контингентом больных. Из этого следует, что не менее актуальной является и проблема подготовки кадров для работы в таком отделении, со стажировкой медицинского персонала в ведущих клиниках страны и за рубежом. Усовершенствование методов анестезии и искусственного кровообращения, накопление опыта хирургов в детской кардиохирургии, увеличение количества и спектра оперативных вмешательств позволяют думать о возможности открытия в последующем самостоятельного отделения хирургии ВПС. В перспективе можно запланировать обследование беременных в женских консультациях на предмет наличия или отсутствия врожденной аномалии развития сердца плода методами генетического анализа и ультразвуковой допплерографии. Для адекватного выхаживания и лечения новорожденных должно быть предусмотрено создание в городе перинатального центра с четкой организацией системы транспортировки, куда из роддомов можно будет госпитализировать всех детей с подозрением на ВПС, где будет производиться обследование, а при выявлении порока - отбор детей на операцию. Необходимо отладить работу и городского кардиологического цен- тра с совершенствованием диагностических методов. Участковая служба должна направлять в кардиоцентр детей любого возраста с впервые выявленным шумом в области сердца с целью уточнения топической диагностики внутрисердечной патологии и более правильного отбора больных на оперативное лечение. Немаловажным является создание системы учета и диспансерного наблюдения за впервые выявленными и оперированными больными. Это даст возможность получать четкое представление о заболеваемости, смертности, структуре данной патологии в регионе, перспективах снижения детской смертности и роли кардиохирургии в оздоровлении детского населения города и области. Следует стремиться к более четкому взаимодействию и тесному сотрудничеству между неонатологами, педиатрами, детскими кардиологами и кардиохирургами. Решение этих проблем – путь к дальнейшему успешному развитию детской кардиохирургии в регионе и достижению удовлетворительных результатов хирургического лечения ВПС у детей всех возрастных групп. Еремеев В.П., Чернов И.И., Шонбин А.Н. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК: НАШ ОПЫТ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ Первая городская клиническая больница, г.Архангельск Открытый артериальный проток (ОАП) занимает одно из первых мест среди врожденных пороков сердца и магистральных сосудов. В настоящее время из оперативных вмешательств, направленных на закрытие протока, применяются лигирование протока, торакоскопическое клипирование ОАП титановыми клипсами и метод закрытия ОАП эндоваскулярной эмболизацией протока. Мы применяем лигирование протока с различными изменениями традиционной методики. Операционная летальность при традиционном лечении ОАП составляет 0– 2%, а процент реканализации перевязанного протока колеблется от 0,4% до 23%. Реканализация протока чаще всего возникает вследствие неравномерности распределения давления, что ведет к прорезыванию или ослаблению лигатур. По поводу ОАП нами выполнено 73 операции у детей в возрасте от 2 месяцев до 15 лет (средний возраст 6,9 года). Количество оперативных вмешательств у детей первого года жизни составило 10%, у пациентов от 1 года до 3 лет – 30%. Наибольшая группа оперированных больных (40%) находилась в возрасте от 3 до 10 лет. Мальчиков было 22 (30%), девочек - 51 (70%). У всех больных данный порок сопровождался нарушениями гемодинамики в виде проявлений гиперволемии малого круга кровообращения и объемной перегрузки левых отделов сердца. Кроме общеклинических методов диагностики использованы: ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенологическое исследование и в сомнительных случаях - аортография. Во всех без исключения случаях использован заднебоковой торакотомный доступ. В 38 случаях закрытие протока производилось путем перевязки его двойной лигатурой (мерсилен 0), в 3 случаях выполнено наложение на проксимальные концы протока кисетных шов с пересечением протока, в 4 - клипирование протока титановыми клипсами, у 28 больных ОАП перевязан двойной лигатурой с дополнительным клипированием проксимального конца протока со стороны легочной артерии титановой клипсой. В последнее время предпочтение закрытия ОАП отдаем этой методике. Результаты: В 1 (1,3%) случае отмечено интраоперационное кровотечение при подведении лигатуры под проток. В раннем послеоперационном периоде у 1 (1,3%) больной возникло кровотечение в плевральную полость со стороны операционной раны, потребовавшее реторакотомии и санации плевральной полости, еще в 1 (1,3%) случае наблюдалась гематома в области операционной раны, которая разрешилась консервативной терапией. В остальных наблюдениях отмечены хорошие послеоперационные результаты. Летальных исходов не было. Реканализаций протока в отдаленном периоде не зафиксировано. Выводы: хирургическая коррекция ОАП у больных до развития легочной гипертензии и сердечной недостаточности в абсолютном большинстве случаев имеет хорошие результаты во всех возрастных группах и возвращает детей к нормальному образу жизни. Реканализация протока встречается крайне редко. Еремеев В.П., Чернов И.И., Шонбин А.Н. ХИРУРГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ДЕФЕКТОВ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Первая городская клиническая больница, г.Архангельск Проведен анализ непосредственных результатов хирургической коррекции ДМПП. С октября 1998 года по апрель 2003 года оперировано 72 больных с ДМПП в возрасте от 1,5 месяцев до 15 лет (средний возраст - 10,6 лет). Из них 54 больных были с изолированным ДМПП, 6 - с сочетанием ДМПП и частичного аномального дренажа легочных вен (ЧАДЛВ) в правое предсердие и верхнюю полую вену, 1 - с сочетанием ДМПП и тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ), 7 больных были с неполными формами атриовентрикулярного канала (АВК) и 4 – с сочетанием ДМПП и ОАП. Кроме общеклинических методов диагностики использованы: ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенологическое исследование. У части больных в сомнительных случаях, а также при сочетании ДМПП с аномальным дренажом легочных вен выполняли ангиографическое исследование. При показаниях к операции определяющими факторами являлись уровень давления в легочной артерии и функциональное состояние миокарда. Возраст при этом не служил противопоказанием к операции. Доступ осуществлялся через срединную стернотомию. Операция проходила в условиях нормотермической перфузии с подключением АИК через восходящую аорту и полые вены. Зашита миокарда проводилась методом фармакологической холодовой кардиоплегии через корень аорты. Диаметр ДМПП варьировал от 1см до З см. При изолированном ДМПП в 44 случаях выполнено ушивание дефекта непрерывным двухрядным швом (пролен 6/0), в 8 случаях дефект закрыт заплатой из аутоперикарда, в 2 случаях - синтетической заплатой из политетрафторэтилена (ПТФЭ). При сочетании ДМПП с ЧАДЛВ производилась пластика боковой стенки правого предсердия аутоперикардом. Коррекция неполной формы АВК заключалась в пластике расщепленной передней створки митрального клапана узловыми швами (пролен 6/0) и пластике ДМПП аутоперикардом (4), заплатой из ПТФЭ (2), ксеноперикардом (1). При сочетании ДММП и ОАП всем пациентам выполнено ушивание дефекта непрерывным двухрядным швом и перевязка протока двойной лигатурой (мерсилен 0). Результаты: в раннем послеоперационном периоде умерло 2 детей (летальность 2,7%). 1 ребенок в возрасте 1,5 месяцев умер после радикальной коррекции ДМПП в сочетании с ТАДЛВ, второй - в возрасте 2,5 месяцев умер после коррекции неполной формы АВК. Причиной смерти в обоих случаях была острая сердечная недостаточность. Мы полагаем, что на основе совершенствования анестезиологического обеспечения, хирургической техники операций, адекватного выхаживания детей раннего возраста и детей младших возрастных групп, результаты хирургического лечения ДМПП могут быть существенно улучшены. Еремеев В.П., Чернов И.И., Шонбин А.Н. ХИРУРГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ДЕФЕКТОВ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Первая городская клиническая больница, г.Архангельск Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является самым частым врожденным пороком сердца, в основе нарушения гемодинамики которого лежит сброс крови из левого желудочка в правый через дефект, ведущий к переполнению малого круга кровообращения и пе- регрузки обоих желудочков. Прогноз при ДМЖП зависит от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения и функционального состояния миокарда. Однако до настоящего времени нет четких установок при определении сроков и показаний к хирургическому вмешательству. Целью нашего исследования явилось проведение ретроспективного анализа результатов хирургической коррекции ДМЖП у детей разных возрастных групп. Методы: в период с октября 1998 по апрель 2003 года была выполнена 51 операция коррекции ДМЖП. Возраст оперированных детей варьировал от 1,5 месяцев до 15 лет. До года было оперировано 2 пациента, от 1 года до 3 лет – 6, в возрасте от 3 до 10 лет – 24, старше 10 лет - 19. Мальчиков было 21 (37%), девочек - 30 (63%). У 31 больного был изолированный ДМЖП, у 11 - сочетание ДМЖП с ДМПП, у 2 - ДМЖП встретился с ОАП, у 1 - сочетание ДМЖП со стенозом митрального клапана и у 6 больных ДМЖП был компонентом сложного ВПС (тетрада Фалло). Показаниями к коррекции ДМЖП в первую очередь служили признаки легочной гипертензии (ЛГ). Во всех случаях диагноз, который затем подтверждался во время операции, был установлен на основании клинических данных и эхокардиографии. У больных с тетрадой Фалло было выполнено зондирование полостей сердца. Все больные были оперированы в условиях ИК. Большинство операций проходили в условиях нормотермической перфузии с подключением АИК через восходящую аорту и полые вены. 5 операций (тетрада Фалло) выполнены в условиях умеренной гипотермической перфузии (20–31°). Защита миокарда проводилась методом фармакологической холодовой кардиоплегии через корень аорты. Средняя продолжительность периода пережатия аорты составила 28,7 мин., средняя продолжительность ИК – 40,3 мин. Во всех случаях доступ к дефекту осуществлялся через правое предсердие путем разведения створок трехстворчатого клапана. У всех без исключения детей была выполнена радикальная коррекция порока. В 12 случаях большие дефекты закрывались синтетической заплатой из политетрафторэтилена (ПТФЭ), которые подшивали непрерывным швом. В остальных случаях дефекты закрыты отдельными Побразными швами на синтетических прокладках или двухрядным непрерывным швом (пролен 5/0-6/0). Коррекция тетрады Фалло заключалась в закрытии ДМЖП заплатой из ПТФЭ с трансаннулярной пластикой выводного отдела правого желудочка и легочного ствола. Одновременно с закрытием ДМЖП проводилась коррекция сопутствующих ВПС. В раннем послеоперационном периоде умерло 2 детей в возрасте 1,5 и 2,6 месяцев. В обоих случаях была выполнена коррекция ДМЖП и ДМПП, которые сопровождались высокой ЛГ. Смерть наступила от острой сердечной недостаточности. Таким образом, госпитальная летальность составила 3,9%. Выводы: Больные с ДМЖП должны оперироваться до возникновения высокой ЛГ и недостаточности кровообращения, что безусловно отражается на результатах операции. Если имеются условия, больных с большими ДМЖП необходимо оперировать в раннем детском возрасте. Ефимова Н.В., Иевлев А.И., Сурова О.В., Андронова О.И., Гомзякова М.Г., Никитина С.С., Лобанова И.С., Дедова Е.Р. ВОЗМОЖНОСТИ ОЦЕНКИ ПАРАМЕТРОВ ЭКГ-ВР У ДЕТЕЙ РАННЕГО И ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА Северный государственный медицинский университет, г.Архангельск; детская городская больница, г.Северодвинск Электрокардиография высокого разрешения (ЭКГ-ВР) – неинвазивный метод, позволяющий выявлять поздние потенциалы желудочков, которые часто сопровождают электрическую нестабильность миокарда и отражают наличие зон с замедленным проведением. Разработаны стандартные критерии оценки ЭКГ-ВР у детей школьного возраста и их зависимость от пола, возраста и антропометрических данных. В педиатрии метод ЭКГ-ВР до настоящего времени широко не применялся. Одной из причин этого является отсутствие четких нормативных параметров ЭКГ-ВР у детей, которые могут варьировать, т.к. в процессе роста ребенка изменяются толщина стенки желудочков и внутрижелудочковая проводящая система. Целью работы было определение показателей ЭКГ-ВР у здоровых детей раннего и дошкольного возраста. Результаты: Обследованы 67 детей раннего возраста (36 мальчиков и 31 девочка), средний возраст которых составил 3,050,15 года и 93 ребенка дошкольного возраста (46 мальчиков и 47 девочек), средний возраст 5,070,12 года. Критериями включения в исследование были: отсутствие жалоб, хронических заболеваний в анамнезе, отклонений при физикальном обследовании, а также отсутствие патологических изменений на стандартной ЭКГ покоя в 12 отведениях. Длительность комплекса QRS составила 72,71,1мс. Для анализа параметров ЭКГ-ВР использовали пакет программ, разработанный в отделе кардиологии НИЦ Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова в соответствии с требованиями Европейского кардиологического общества. Регистрировали ортогональные отведения X,Y,Z по Франку с последующей фильтрацией в диапазоне 40-250Гц. Регистрировали сигнал ЭКГ длительностью 2-4 минуты. Количество кардиоциклов после усреднения составляло 250-300. Уровень шума не превышал 0,85 мкВ. Оценивали следующие параметры ЭКГ-ВР: длительность фильтрованного комплекса QRS (TotQRS), продолжительность низкоамплитудных сигналов (менее 40 мкВ) в конце комплекса QRS (LAS-40), среднеквадратичную амплитуду последних 40 мс фильтрованного комплекса QRS (RMS-40). У детей раннего возраста параметры ЭКГ-ВР составили: Tot QRS=73,90,72мс; LAS40=23,60,67мс; RMS-40=123,37,57мкВ; у детей дошкольного возраста: Tot QRS=76,5 0,61мс; LAS- 40=24,2 0,65мс; RMS- 40= 115,4 5,58мкВ. При сравнении данных нашего исследования с параметрами ЭКГ-ВР у детей 7-16 лет (О.В.Капушак, М.А.Школьникова и соавт., 2000г.) отмечается увеличение TotQRS и LAS-40 (у детей 7-16 лет), что можно объяснить увеличением массы миокарда и относительным замедлением внутрижелудочкового проведения с возрастом. Показатели параметра RMS-40 наоборот с возрастом уменьшаются, вероятно, это связано с большим объемом сердца относительно объема грудной клетки у детей раннего возраста. Во всех возрастных группах значения параметров ЭКГ-ВР у девочек и мальчиков достоверно не различались. Выводы: значения параметров ЭКГ-ВР, полученные у детей раннего и дошкольного возраста, могут быть рекомендованы в клинической практике. Для детей раннего возраста Tot QRS>74,6мс; LAS-40>24,3мс; RMS-40<115,7мкВ. Для детей дошкольного возраста Tot QRS>77,1мс; LAS- 40>24,9мс; RMS- 40<109,9мкВ. Необходимо дальнейшее накопление данных и изучение выявленных изменений параметров ЭКГ-ВР. Зубов С.Л. ПРОБЛЕМЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА: НЕКОТОРЫЕ ИСТОРИЧЕСКИЕ ВЕХИ Северный государственный медицинский университет, г.Архангельск История изучения ВПС началось с семнадцатого века, когда появились первые анатомические описания отдельных форм ВПС, в частности описание Стеноном (N.Stenon, 1671; 1673) эктопии сердца и сложного порока, известного сейчас как тетрада Фалло, а также описание Рейджером (С.Rayger, 1672) врожденного стеноза устья аорты. В восемнадцатом веке были впервые описаны врожденный стеноз легочного ствола и коарктация аорты, что связано с именами Де Сенака (J.В.De Senac), Меккеля (J.F.Mcekel), Дж. Морганьи. В 1859 году К.А.Раухфус защитил диссертацию на тему «О врожденном заращении устья аорты», кото- рая явилась первым отечественным исследованием по ВПС у детей. К концу 19-го века стало уже известным большинство основных форм ВПС. От первых ранних описаний отдельных случаев и последующих попыток клинической корреляции, знаменовавших начальный период изучения ВПС, в 1874 году был сделан дальнейший шаг классической обобщающей работой К.Рокитанского “Дефекты сердечных перегородок”, после чего началось основательное изучение вопросов патофизиологии, клиники и прижизненной диагностики ВПС. Начало хирургии ВПС было положено в 1938 г., когда впервые было успешно проведено лигирование открытого артериального протока. Оперативное вмешательство по поводу тяжелого порока сердца с паллиативной целью впервые было произведено в 1945 г., когда Blalock и Taussig использовали подключичную артерию для создания "искусственного протока". По мере создания современных методов исследования функций системы кровообращения, деятельности сердца, в частности с помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии, значительно прогрессировало изучение клинических аспектов проблемы ВПС. Восстановительные интракардиальные методы стали возможны лишь в 50-х годах двадцатого века с разработкой методов экстракорпоральной циркуляции и впервые были применены Gibbon в 1953 г. для закрытия дефекта межпредсердной перегородки. Один из основоположников сердечно-сосудистой хирургии, канадский хирург У.Бигеллоу, первым предложивший метод защиты организма для выполнения операций на открытом сердце, говорил, что если "в ранней истории современной медицины наиболее значительной была победа над инфекцией, а сейчас наступила эра генной инженерии, то весь промежуточный период, а именно в 40-70-е годы - это эра сердечно-сосудистой хирургии, которая завершилась величайшим вкладом созидательного знания в историю медицины. Я называю эту эру - эрой сердечно-сосудистой хирургии потому, что хирургический прорыв, безусловно и автоматически стимулировал многие смежные дисциплины, как-то: кардиология, анестезиология, радиология, гематология и другие науки, включая целый массив технологий и биоинженеринга". Отечественная кардиохирургия имеет выдающиеся заслуги во всемирной истории сердечнососудистой хирургии. Сердечно-сосудистая хирургия в нашей стране возникла одновременно с первыми операциями в самых передовых клиниках мира. Нашим ученым и врачам принадлежат приоритеты, на которых сегодня стоит или опирается вся сердечно-сосудистая хирургия. Это первый аппарат искусственного кровообращения, изобретенный и широко апробированный в эксперименте С.С.Брюхоненко. Это уникальные работы В.П.Демихова, который впервые в истории в эксперименте выполнил все известные операции по трансплантации сердца, сердца и легких как единого комплекса, а также первым предложил операции для шунтирования коронарных артерий. Первопроходцами в области хирургии пороков сердца, по праву считающимися основателями российской школы кардиохирургов, были А.Н.Бакулев, В.И.Бураковский, Н.М.Амосов, А.А.Вишневский, Б.А.Королев, П.А.Куприянов, Н.Н.Малиновский, Е.Н.Мешалкин, Б.В.Петровский и др. Необходимо отметить не только высокий профессионализм этих врачей, но и их огромное мужество, ведь они не просто решились делать уникальные для своего времени операции. Их заслуга состоит и в том, что они смогли преодолеть препятствие, воздвигнутое на пути развития хирургического лечения пороков сердца самими врачами, и пошли против общепринятого мнения, которое гласило, что хирург, сделавший операцию на сердце, потерял бы уважение коллег. За последние годы в развитии хирургии ВПС произошли огромные перемены и были достигнуты значительные успехи. Более 97% вовремя прооперированных детей становятся совершенно здоровыми людьми. Игнашина Е.Г. МЕСТО ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА И СОСУДОВ В СТРУКТУРЕ МЛАДЕНЧЕСКОЙ СМЕРТНОСТИ. Кардиодиспансер, г.Казань Цель: определить место врождённых аномалий сердца и сосудов в структуре младенческой смертности в г. Казани. Методы: анализ статистических данных централизованной детской кардиологической службы г. Казани за последние 10 лет; изучение историй болезни детей с аномалиями сердца и сосудов, умерших на первом году жизни. Результаты: в структуре младенческой смертности в г. Казани, как и во всех регионах России, лидируют заболевания перинатального периода, однако, при относительной стабильности показателей от основных её причин обращает на себя внимание тревожный факт роста смертности от врождённых аномалий развития. До 1985 г. в г. Казани врождённые аномалии развития стояли на третьем месте в структуре младенческой смертности после болезней органов дыхания. С конца 80-х годов врождённые аномалии развития, как причина смерти стали занимать второе место после заболеваний перинатального периода и составляют около 30% всех причин смертности. Объяснить такой тревожный факт можно, по-видимому, не только влиянием неблагополучия экологической обстановки и ряда тератогенных факторов на репродуктивное здоровье родителей, но и улучшение качества диагностики в том числе патологоанатомической. Наибольший удельный вес – до 50% - среди пороков развития составляют аномалии сердца и сосудов. Только за последние 5 лет в г. Казани зарегистрирован общий рост данной патологии среди новорождённых детей в 1,4 раза и её роль в летальных исходах на 9,4 раза. Распространённость врождённых пороков сердца в г. Казани составляет 9 на 1000 детей. Количество впервые выявленных пороков сердца ежегодно увеличивается. При анализе младенческой смертности по г. Казани за период 1999-2002 гг. удельный вес врождённых пороков сердца и сосудов увеличился в структуре общей младенческой смертности в 2,8 раза (1999 г.-7,7%, 2002 г.-21,4.%). В структуре младенческой смертности особое место занимает синдром внезапной смерти младенца, который встречается в г. Казани с частотой 0,2 случай на 1000 новорожденных. По литературным данным, наиболее часто в основе СВСМ лежит кардиальный генез на микроструктурном уровне. Таким образом, врождённые аномалии проводящих путей сердца, не диагностированные при проведении патологоанатомической экспертизы, теоретически пополняют количество детей умерших от врождённых аномалий сердечно-сосудистой системы. За последние три года в г. Казани умерло 42 ребёнка первого года жизни с аномалиями сердца и сосудов. Наиболее часто у погибших детей были зарегистрированы ВПС, дающие критические состояния: транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, атрезия лёгочной артерии, ДМЖП. Оперативное лечение проводилось детям от первых суток жизни до одного года при врождённых пороках сердца: тетрада Фалло, единственный желудочек, АВ коммуникация и других пороков по жизненным показаниям. По эмпирическим подсчётам, учитывая количество родов в г. Казани (8-9 тыс. в год), вероятную рождаемость детей с ВПС (6 на 1000 живорождённых детей), смертность детей ВПС на первом году жизни (до 70%) за три года в городе должно было погибнуть от ВПС на первом году жизни 110-155 детей. Заметное расхождение реального числа умерших детей от ВПС (42 ребёнка) с эмпирическим (155 детей), объяснятся развитием в Республике кардиохирургической помощи детям раннего возраста, с другой стороны, ставит под сомнение работу патологоанатомических экспертов в плане диагностики причин смерти у детей первого года жизни. Выводы: врождённые аномалии развития сердечно-сосудистой системы являются одной из ведущих причин младенческой смертности, истинная распространенность их среди детей первого года жизни значительно превышает количество реально диагностированных случаев. Игнашина Е.Г. ВЫЯВЛЯЕМОСТЬ ВПС ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ЭКГ-СКРИНИНГА У НОВОРОЖДЁННЫХ Кардиодиспансер, г.Казань Цель: оценить значимость ЭКГ-скрининга в раннем неонатальном периоде в диагностике ВПС у детей. Методы: проведение ЭКГ-скрининга детям в родильных домах в возрасте четырёх дней жизни; обследование детей с выявленной патологией на базе детского отделения кардиодиспансера с проведением ЭКГ, ЭХО-КГ, ХМ-ЭКГ, ЭЭГ, РЭГ, обследование в кардиохирургическом центре с применением инвазивных методов исследования. Результаты: с целью раннего выявления сердечно-сосудистой патологии у детей, снято 3350 ЭКГ детям на 4-й день жизни, их них у 435 детей (13%) выявлены патологические изменения на ЭКГ. Наиболее часто у новорожденных детей встречались перегрузки правых отделов сердца (30%), нарушения процессов реполяризации (16%), нарушения проводимости (14%) и нарушения ритма (13%). Дети с выявленными изменениями в возрасте от 1 мес. до 1 года прошли дообследование в детской консультативной поликлинике кардиодиспансера с проведением ЭКГ в динамике, ЭХО-КГ, консультацией хирурга и невропатолога по показаниям. Из 215 детей, прошедших обследование, у 14 из них были выявлены ВПС (6,5%). В структуре выявленных ВПС на первом месте – ДМЖП - 4 человека, на втором месте ДМПП - 3, ОАП - 2, единственный желудочек - 1, стеноз лёгочной артерии - 1, коарктация аорты - 1, общий артериальный ствол - 1, АВ-коммуникация - 1 и др. При проведении скрининг-ЭКГ новорожденным детям и дальнейшем обследовании с проведением ЭХО-КГ, выявляемость ВПС до 5-7 случаев на 1000. Врождённые пороки сердца наиболее часто сочетались со следующими изменениями на ЭКГ, выявленными в период новорожденности: перегрузки камер сердца, нарушение внутрижелудочковой проводимости, удлинение интервала QT. Вывод: проведение скрининга ЭКГ в раннем неонатальном периоде способствует своевременной диагностики ВПС у детей. Ишуова П.К ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ С СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ Научный центр педиатрии и детской хирургии, г.Алматы, Казахстан С целью выявления особенностей течения кардитов у детей, больных системной красной волчанкой (СКВ), изучены истории болезни 92 больных, госпитализированных в НЦП и ДХ в течение 10 лет. Клинические признаки кардита выявлены у 82,4% больных. В 63,5% случаев имелись проявления миокардита, который был характерен для острого и подострого течения СКВ. У 40,4% больных миокардит сочетался с перикардитом. При этом массивный выпот в полости перикарда отметили у 10% больных с высокой активностью процесса. Люпус-эндокардит с поражением митрального, реже аортального клапана наблюдали лишь у 14.7% детей с высокой активностью болезни и, как правило, сочетались с миокардитом и перикардитом. У одного больного с быстрым летальным исходом был диагностирован и подтвержден паталогоанатомом бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса. Тяжелое течение кардита наблюдалось у де- тей 2-5 лет. У 80,9% детей регистрировались синусовые тахиаритмии, реже (37,3%) предсердные и желудочковые экстросистолы, обычно при остром перикардите. У одного ребенка мерцание и трепетание предсердий закончилось летально. Как правило, нарушения ЭхоКГ и ЭКГ имели преходящий характер. По мере перехода в подострое и хроническое течение болезни на первый план выступали признаки дистрофии миокарда. Таким образом, поражение сердца у больных СКВ является прогностически неблагоприятным. Каган Н.Н., Спиридонова О.А., Моршинина Л.В., Заикина Л.А. Курова Е.И. РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА ДЕФЕКТОВ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ГУЗ ОДКБ, г. Оренбург Цель: определить возможности электрокардиографии в ранней диагностике вторичного ДМПП и неполной формы АВК (первичного ДМПП) до проведения ЭХОКГ. Методы: применение стандартной ЭКГ в 12 отведениях при скрининговом обследовании детей в роддомах, детских поликлиниках и стационарах. Результаты: в кабинете функциональной диагностики ГУЗ ОДКБ г.Оренбурга обследовано 196 детей с ВПС: 144 (73%) с вторичным ДМПП, 52 (27%) с неполной формой АВК. Возраст больных от 10 дней до 15 лет. 117 детей (81%) наблюдались до обследования с диагнозами: кардит, бронхит, пневмония, сепсис, анемия, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП), стеноз легочной артерии, функциональный шум (74 ребенка - 51%). Правильный диагноз вторичного ДМПП был поставлен 27 больным, неполная форма АВК клинически не была диагносцирована. При проведении стандартной электрокардиографии (ЭКГ) выделены основные электрокардиографические критерии функциональной диагностики вторичного ДМПП и неполной формы АВК (первичного ДМПП), дающие возможность заподозрить дефекты перегородок. Вторичный ДМПП: Ось QRS вертикальная - 80% или отклонена вправо - 20%. ЭКГ признаки гипертрофии правого предсердия - 20% (высокий, острый Р , , avF, v1) и правого желудочка - 98% (высокий зубец R avR 6 мм, Rv1, v2 12 мм, Sv5, v6 6 мм). Неполная блокада правой ножки п. Гиса - 100% (rSRv1), QRSv1 расщеплен R r. Удлинен интервал PQ 0,14-0,16 у детей первого года жизни - 85%, и 0,16-0,18 у детей старше одного года - 51%. Нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков - 87% (глубокие, отрицательные зубцы Т v1 v3, иногда v4, ST v1 - v3 на 1,5 мм ниже изолинии). ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка и неполной блокады правой ножки п. Гиса зависят от величины вторичного ДМПП, наименее выражены при величине дефекта 9-10 мм и наиболее выражены при вторичном ДМПП более 14-15 мм (по данным эхокардиографии). Неполная форма АВК: Резкое отклонение электрической оси сердца влево, угол от - 20 до - 40 (100%), RI RII RIII, SIII SII SI, SII равен или больше RII и всегда SII расщеплен (100%). Замедление атриовентрикулярной проводимости от 0,16 (90%) до 0,18 - 0,20 (46%). Гипертрофия правого предсердия - 25% (высокий, острый Р , , avF, v1) или левого предсердия - 30% (двугорбый, широкий Р , , v5, v6). Комбинированная гипертрофия желудочков сердца (высокие Rv1, v2 10-12 мм; Rv5, v6 14 мм, глубокие зубцы Sv5, v6 6 мм) - 86%. Бифасцикулярная блокада ножек п. Гиса - 100% - передней ветви левой ножки и неполная блокада правой ножки п. Гиса. ЭКГ признаки при неполной форме АВК зависят от величины первичного ДМПП, степени расщепления передней створки митрального клапана и митральной регургитации. Чем больше первичный ДМПП (12-14 мм), тем более выражены признаки гипертрофии желудочков сердца. Митральная регургитация - степени обуславливает появление «Рmitrale». Легочная гипертензия ведет к регистрации «Р-pulmonale». Всем 196 детям проведена эхокардиография, допплер КГ и цветное допплеровское картирование. 112 детей (57% от числа обследованных) проконсультированы и прооперированы в кардиохирургических центрах г. Москвы, Челябинска, Санкт-Петербурга. Выводы: 1) При проведении первичного обследования детей в роддомах, перед оформлением в дошкольные учреждения и в школу стандартная электрокардиография дает возможность выявить детей с афоничными формами ВПС (вторичного ДМПП и неполной формы АВК первичного ДМПП), поставить предварительный диагноз и направить на ЭХОКС для выполнения точной топической диагностики дефекта межпредсердной перегородки. 2) Электрокардиография - доступный метод исследования, обладает большими возможностями при проведении скрининговых исследований у детей, не потеряла своей ценности в последние десятилетия. Каган Н.Н., Садыкова Г.Ш., Чертова Л.Л., Соскова Е.В., Лучинская Т.В., Ерофицкая М.В. ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТРУКТУРЫ И ОСОБЕННОСТЕЙ ВПЕРВЫЕ ВЫЯВЛЕННЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ ГУЗ ОДКБ, г.Оренбург Цель: определение структуры и особенностей впервые выявленных ВПС в кабинете функциональной диагностики ГУЗ Областной детской клинической больницы г. Оренбурга за 3 года (2000-2002гг.). Методы: ЭКГ в 12 стандартных отведениях, фонокардиография, ЭхоКГ, допплер КГ и цветное допплеровское картирование. Результаты: за три года диагноз ВПС впервые был поставлен 438 детям в возрасте от 4 дней до 17 лет (2000 г. - 139, 2001 г. - 143, 2002 г. - 156). В течение последних 6 лет ЭКГ и ЭХОКГ используются в стандарте качества обследования детей первого года жизни детских медицинских учреждении Оренбургской области. ВПС диагносцирован у 289 детей до 1 года 66% от всех выявленных ВПС (2000 г. - 89, 2001 г. - 98, 2002 г. - 102), из них пациентов до 10 дней - 25, до 1 месяца - 81, с 1 месяца до 1 года - 183. В структуре ВПС преобладают дефекты перегородок сердца: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Они составили 60% (262 ребенка): ДМЖП - 31% (137), вторичный ДМПП - 29% (125). Из них детей первого года жизни - 135 (52%). Открытый артериальный проток (ОАП) был диагносцирован у 38 детей (9%). Отмечается как ранняя его диагностика - до 1 года - 26, так и поздняя - 5-14 лет - 7. Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) выявлен у 15 детей (3,4%), из них 5 детей с болезнью Дауна. Сложные ВПС выявлены у 58 больных (13%): двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОС) - 3, тетрада Фалло - 15, транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - 6, единственный желудочек сердца (ЕЖС) - 5, аномальный дренаж легочных вен - 10. В 19 случаях у пациентов были комбинированные ВПС: сочетание ДМЖП со стенозом легочной артерии, ДМПП + ДМЖП, ДМЖП + ОАП, ДМЖП + коарктация аорты. За 3 года имела место и поздняя диагностика ВПС, в возрасте от 8 до 17 лет - 57 человек 13%: вторичный ДМПП, ОАП, ДМЖП, 2-х створчатый аортальный клапан. Наибольшие трудности в диагностике афоничных ВПС: вторичного ДМПП, АВК, 2-х створчатого аортального клапана. Особенностью ЭКГ при ВПС у детей первого года жизни является раннее появление патологических изменений: гипертрофия правого и левого предсердий (высокие и двугорбые зубцы Р , , , v1, v6), правого и левого желудочков сердца (высокие R v1 v2 12 мм, высокие R avR 7 мм, R v5, v6 13 мм), регистрация широких комплексов QRS 0,10 - 0,11 (замедление внутрижелудочковой проводимости). Проведение ЭХОКГ является решающим в топической диагностике ВПС. Выводы: 1) Для раннего и своевременного выявления ВПС у детей необходимо организовать детские кабинеты функциональной диагностики в перинатальных центрах, при роддомах, в отделениях новорожденных. 2) Комплексная диагностика - ЭКГ и ЭХОКГ новорожденных, скрининнговое обследование детей первого года жизни и при оформлении в школу дают возможность в ранние сроки и правильно поставить диагноз ВПС, своевременно проконсультировать больных с кардиохирургами, наметить тактику лечения, снизить риск развития осложнений. 3) В структуре впервые выявляемых ВПС преобладают дефекты перегородок сердца. 4) У детей первого года жизни с ВПС в ранние сроки регистрируются патологические изменения ЭКГ. Калоева З.Д., Брин В.Б., Дзгоева М.Г., Казиева Ф.М., Дзилихова К.М., Хестанова С.Ч., Готани А.И., Дзгоева З.Г. ФАРМАКОТЕРАПИЯ ПЕРВИЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПОТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ СОГМА, г.Владикавказ Цель: исследование влияния комплекса лечебных мероприятий (растительные адаптогены, поливитамины, седативные, кардио- и вегетотропные препараты) на показатели электрофизиологического состояния миокарда у детей и подростков с первичной артериальной гипотензией (ПАГ). Методы: клинико-анамнестический, ЭКГ, поликардиография, эхокардиография, тетраполярная грудная реография, реоэнцефалография, реовазография. Результаты: обследовано 180 детей и подростков (3-15 лет) с ПАГ. Клинический синдромокомплекс был представлен следующими синдромами: церебральный (92,4%), астеновегетативный (65,2%), кардиальный (43,3%). Лабильный характер течения ПАГ (колебания суточной и сезонной биоритмики АД, превышающие ±1σ) отмечен у трети (Р=35,7) обследованных, у остальных колебания систолического и диастолического АД не превышали 25%отрезной точки шкалы центильного распределения системного АД. Клиникоинструментальное исследование сердечно-сосудистой системы у детей и подростков с ПАГ выявило наличие функциональной кардиопатии. Выявлена повышенная концентрация электрокардиографических признаков нарушений ритма и проводимости (Р=0,79), функциональное происхождение которых подтверждено клиноортостатической и гипервентиляционными пробами. Совокупность изменений процессов реполяризации и нарушений ритма подтвердило наличие нейрогенной миокардиодистрофии. У значительной части детей (Р=0,41), выявлен фазовый синдром гиподинамии, нарушения фазовой структуры сердечного цикла указывают в целом на нерациональное расходование энергии сердечного сокращения, проявляющееся увеличением временных затрат на подготовительный период систолы. У части обследованных (Р=0,47) выявлены эхокардиографические и электрокардиографические маркеры соединительно-тканной дисплазии сердечных структур, среди которых наиболее часто отмечалось расширение корня аорты (Р=0,83). При ПАГ у детей во всех возрастных группах вдвое чаще наблюдался гипокинетический тип кровообращения, гиперкинетический тип одинаково часто встречался как при ПАГ, так и в контроле. Исследованы нарушения мозгового кровообращения, периферического кровообращения верхних и нижних конечностей. Выявленные особенности клинического течения, изменения функционального состояния миокарда и нарушения регионарного кровотока свидетельствовали о необходимости использования широкого комплекса лечебно-профилактических мероприятий. Лечение должно быть индивидуальным и длительным. Среди методов немедикаментозной терапии рекомен- довались: соблюдение режима дня, лечебная физкультура, диета, лечебный массаж. Всем детям назначались курсами витамины группы В, Е, А, С. При наличии выраженной вегетативной дисфункции (астеновегетативный синдром) назначались вегетотропные препараты с учетом клинических проявлений вегетативной дистонии; седативные средства (предпочтение отдавалось препаратам растительного происхождения - валериана, пустырник, боярышник, персен, новопассит и др.); нейрометаболические стимуляторы (пирацетам, глютаминовая кислота, гаммалон, глицин и др.); кардиотрофные препараты (рибоксин, милдронат, АТФ, кокарбоксилаза и др.); растительные адаптогены (экстракт элеутерококка колючего). Для улучшения мозгового кровообращения и микроциркуляции применялись трентал, кавинтон, циннаризин. Выводы: метод комплексной терапии первичной артериальной гипотензии у детей может быть рекомендован к широкому применению в практическом здравоохранении. Основные лечебные мероприятия должны быть направлены на улучшение состояния микроциркуляции, мозгового и коронарного кровообращения, нормализацию вегетативного гомеостаза и повышение адаптационных возможностей организма в условиях системной артериальной гипотензии. Кельцев В.А., Воздвиженская Д.А. ВАРИАНТЫ РЕМОДЕЛИРОВАНИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ДЕТЕЙ ПРИ ВРОЖДЕННОМ ПОРОКЕ СЕРДЦА – ДЕФЕКТЕ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ СамГМУ, г.Самара Цель: изучить изменения внутрисердечной гемодинамики левых и правых отделов сердца у детей с врожденным пороком сердца (ВПС) – дефектом межжелудочковой перегородки. Методы: под наблюдением находилось 15 детей с ВПС – дефектом межжелудочкой перегородки в возрасте от 6 до 12 лет. Параметры центральной гемодинамики и масса миокарда левого желудочка оценивалась с использованием М-режима эхокардиографии на эхокардиографе «Toshiba-SSH 60A» по методике Американской ассоциации эхокардиографии. Измерения проводились в шести последовательных сердечных циклах с последующим усреднением полученных данных. Величина конечного диастолического, конечного систолического и ударного объемов сердца определялись по формуле L.Teichholtz. В работе использовались также приведенные к площади поверхности тела величины этих параметров: индекс конечного диастолического объема левого желудочка и ударный индекс. Среди параметров центральной гемодинамики по общепринытым методам расчитывались следующие показатели: общее периферическое сопротивление сосудов, скорость циркуляторного сокращения волокон миокарда. Результаты: поражение сердца у детей с дефектом межжелудочковой перегородки включает изменения массы миокарда левого желудочка, геометрии его полости и стенок миокарда. Процесс ремоделирования левого желудочка сердца при данном пороке приводит к объемной перегрузке правого желудочка и левого предсердия. Наиболее неблагоприятными вариантами ремоделирования левого желудочка сердца у больных являются концентрическое ремоделирование левого желудочка и изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки развивающиеся при нормальной величине массы миокарда левого желудочка, поскольку формирование этих вариантов ремоделирования левого желудочка сопровождается развитием наиболее тяжелых нарушений параметров диастолической функции сердца, перегрузки левого предсердия, гипертрофии стенки правого желудочка сердца. Выводы: процесс ремоделирования сердца – широкое понятие, оно охватывает не только левый и правый желудочки сердца как основные мишени, но и левое предсердие, включает целый комплекс структурных и функциональных нарушений и зависит от возраста детей. Кемаева Н.Н., Балыкова Л.А., Прахов А.В., Желудкова О.Ю. ВЛИЯНИЕ КУДЕСАНА НА ДИНАМИКУ ИЗМЕНЕНИЙ КОНЕЧНОЙ ЧАСТИ ЖЕЛУДОЧКОВОГО КОМПЛЕКСА ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ С ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЕЙ МГУ имени Н.П. Огарева, г.Саранск, Военно-медицинский институт ФПС России при НГМА, г.Нижний Новгород Цель: изучение эффективности применения водорастворимой формы коэнзима Q10 кудесан (в составе стандартной терапии) на функциональное состояние миокарда левого желудочка и течение гипербилирубинемий новорожденных. Методы: проведено клинико-инструментальное обследование 50 новорожденных, находившиеся на лечении в отделении патологии новорожденных и отделении второго этапа выхаживания Детской Республиканской клинической больницы №1 Республики Мордовия. Все больные были разделены на две группы: в первую (n=25) включены дети, получавшие стандартное лечение гипербилирубинемии (в зависимости от степени тяжести – фототерапию, внутривенное введение раствора 5% глюкозы, энтеральное введение люминала); во вторую группу (n=25) вошли пациенты, получавшие в дополнение к стандартной терапии кудесан в дозе 4 капли 2 раза в сутки. Критерии включения: наличие клинико-лабораторных признаков патологической гипербилирубинемии, неспецифические изменения комплекса ST-T в левых прекордиальных отведениях на ЭКГ. Из исследования исключались дети с сопутствующими пороками развития, врожденными инфекциями и перинатальными поражениями центральной нервной системы, дети с повышенным уровнем прямого билирубина. Группы были рандомизированы по срокам гестации, степени гипербилирубинемии, характеру изменений ЭКГ. Средний возраст детей на момент поступления составил 6,4±0,3 и 5,7±0,6 суток в 1 и 2 группах соответственно. В обеих группах количество недоношенных новорожденных (срок гестации 33-35 недель) было одинаковым (n=8). Оценивали динамику общего состояния, уровня билирубина, электрокардиографии. ЭКГ исследование проводилось на аппарате ЭК1Т-03М2 в 12 стандартных отведениях через 1,5 часа после кормления, в состоянии покоя, через 12 часов после окончания инфузионной терапии. Результаты: средний максимальный уровень общего билирубина составил 305,1±17,6 и 301,2±23,1, НБ – 290,2±15,8 и 294,8±22,5 ммоль/л первой и второй группах соответственно. В группе детей, получавших кудесан, отмечались достоверно более высокие темпы снижения общего и непрямого билирубина и исчезновения желтухи. Снижение общего билирубина сыворотки ниже 100 ммоль/л у пациентов 1 группы было достигнуто на 9,6±0,8, а во 2-ой – на 7,1±0,5 день (р<0,05). У недоношенных новорожденных, получающих кудесан, нормализация уровня билирубина была достигнута значительно быстрее и составила в среднем 6,0±0,7 дней (р<0,001). Исходно выраженные диффузные изменения комплекса ST-T в левых прекордиальных отведениях на ЭКГ (смещение сегмента ST по отношению к изолинии, снижение амплитуды и направления зубца Т) диагностированы у 11% пациентов 2 группы и 12% пациентов 1 группы. Умеренные изменения фазы реполяризации миокарда левого желудочка (ЛЖ) были выявлены у 18% и 16% новорожденных соответственно. Замедление электрической систолы диагностировано у 6% и 8% пациентов 1 и 2 группы соответственно. Использование «Кудесана» сопровождалось более быстрым восстановлением амплитуды зубца Т при нормальном положении сегмента ST – на 4,2±0,6 и 7,4±0,5 день лечения во 2 и 1 группах соответственно (р<0,05). У недоношенных новорожденных, получавших «Кудесан» неполное восстановление амплитуды зубца Т отмечено в среднем на 6,3±0,4 сутки от начала лечения. Достоверных отличий в динамике нормализации электрической систолы не было. Выводы: выявлена эффективность препарата кудесан в качестве средства, коррегирующего метаболические нарушения миокарда ЛЖ у новорожденных с гипербилирубинемиями, а также его достоверное положительное влияние на темпы снижения общего билирубина сыворотки крови. Нами не было отмечено каких-либо нежелательных побочных эффектов исследуемого вещества, что является положительным моментом в использовании препарата кудесан при лечении детей первого месяца жизни. Форма выпуска является наиболее удобной в применении у данной категории больных. Считаем целесообразным продолжение исследований влияния кудесана на функциональную активность миокарда левого желудочка при гипербилирубинемиях новорождённых и в дальнейшем рекомендовать водорастворимую форму коэнзима Q10 для использования в комплексе лечения неонатальных гипербилирубинемий. Климова Т.Б., Кардапольцев Л.В., Прищенко Е.Г., Чернышов С.Д., Шерстобитов В.Е. РЕЗУЛЬТАТЫ ТРАНСЛЮМИНАЛЬНОЙ БАЛЛОННОЙ АНГИОПЛАСТИКИ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ У ДЕТЕЙ Областная клиническая больница №1, областной центр сердца и сосудов, г.Екатеринбург Цель исследования: оценить непосредственные и отдаленные результаты транслюминальной баллонной ангиопластики (ТЛБАП) мембранозного и гипопластического типов коарктации аорты (КА) и рекоарктации аорты (РеКА). Материал и методы: представлен опыт 28 ТЛБАП у 26 пациентов с КА и РеКА аорты. Возраст больных от 2 до 17 лет. 15 (57,7%) больных имели КА 1 типа, 3 (11,5%) – второго типа, 8 (30,8%) – третьего типа (классификация ИССХ). У 17 (65,4%) больных выполнялась дилятация нативной дискретной мембранозной КА, у 7 (26,9%) – коарктации гипопластического типа, у 2 (7,7%) больных была выполнена дилятация РеКА после хирургической коррекции. Результаты: непосредственно после ТЛБАП у пациентов с мембранозным типом КА градиент систолического давления (ГСД) между восходящей и нисходящей аортой снизился с 63,53+17,3 до 15,47+12,66 мм рт. ст., у больных с гипопластическим типом - с 64+11,65 до 21,57+11,27 мм рт. ст., а с РеКА – с 40 до 13+4,24 мм рт. ст.. Субоптимальный непосредственный ангиографический результат (ГСД больше 20 мм рт. ст.) в группе пациентов с мембранным типом коарктацией аорты был отмечен у 5 (29,4%) пациентов, а в группе с гипопластическим типом – у 3 (43%) больных. В остальных случаях был получен оптимальный ангиографический результат (ГСД менее 20 мм рт. ст.). В целом, хороший непосредственный результат был достигнут у 70% пациентов, у 30% отмечался удовлетворительный непосредственный результат. Отдаленные результаты изучались в сроки от 3 месяцев до 6 лет у 25 (96%) пациентов по данным клинического осмотра и измерения АД на верхних и нижних конечностях. Из 16 больных с мембранозным типом КА у 14 (87,5%) отмечается хороший отдаленный результат, у 2 (12,5%) – неудовлетворительный (обусловлен неадекватно проведенной ТЛБАП). Одному из них выполнена повторная ТЛБАП, второму – операция истмопластики аорты, у обоих хороший отдаленный результат. Из 7 пациентов с гипопластическим типом КА у 5 (71,4%) отмечается хороший отдаленный результат, у 2 (28,6%) – неудовлетворительный (связан с резкой гипоплазией прекоарктационного сегмента, планируется радикальная коррекция). У одного (50%) из 2 пациентов с РеКА через год после дилятации по поводу рецидива была выполнена повторная ТЛБАП, хороший отдаленный результат. Таким образом, у 80% пациентов получен хороший и удовлетворительный отдаленный результат, у 20% - неудовлетворительный. Непосредственно после ангиопластики и в отдаленном периоде расслоения аорты и осложнений, связанных с доступом, не наблюдалось. Выводы: ТЛБАП является эффективным методом лечения больных с КА и РеКА, позволяет получить хорошие и удовлетворительные отдаленные результаты у 80% пациентов и избежать операционной травмы грудной клетки и серьезных осложнений. Наилучший клинический эффект наблюдался при использовании баллонного катетера, равного диаметру аорты на уровне диафрагмы. Ковалев И.А., Безляк В.В., Иванов С.Н., Филиппов Г.П. РЕГИСТР СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ – ШАГ К ДОКАЗАТЕЛЬНОЙ МЕДИЦИНЕ НИИ кардиологии, г.Томск Цель: создать функционально единую систему оказания медицинской помощи детям с заболеваниями сердечно-сосудистой системы – «регистр сердечно-сосудистых заболеваний», разработать компьютерную программу сопровождения регистра нарушений ритма, врожденных пороков сердца и артериальной гипертензии у детей для хранения, поиска обработки и анализа данных о пациентах, а так же для проспективного наблюдения за пациентами. Методы: проведенный системный анализ позволил выявить основные информационные потоки, на основании которых был создан Регистр. Операционная система - Windows 2000 и выше, среда программирования - С++ Builder 5.0, сервер баз данных - Interbase 6.0. Регистр может работать как на локальной машине, так и в сети с выделенным сервером баз данных. Результаты: Внедрена трехэтапная схема работы «регистра»: I-детские поликлиники, стационары, станция скорой медицинской помощи; II-амбулаторный этап «регистра»; IIIстационарный этап (детское отделение НИИ кардиологии, специализированные отделения детских больниц). Предложены единые подходы к диспансерному наблюдению детей с сердечно-сосудистой патологией. Разработана компьютерная программа «сопровождения» предназначенная для использования в работе регистра с целью сбора, учета, хранения и обработки информации о детях с заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Программа может быть самостоятельно использована врачом без помощи программиста. Она позволяет пользователю систематизировать результаты клинико-лабораторных и функциональных методов исследования, контролировать обследование и лечение пациента в динамике наблюдения. Программа предусматривает автоматизированную подготовку выписок из историй болезни, консультативных заключений. На основе системы поиска существует возможность формирования выборок для последующей статистической обработки и анализа данных. Описательные характеристики (среднее, ошибка среднего и др.) вычисляются самим «Регистром». Для проведения более сложных видов анализа (регрессионный, дисперсионный, дискриминантный) существует возможность экспорта сформированных выборок в специализированные статистические пакеты (SAS, Statistica). Выводы: Регистр сердечно-сосудистых заболеваний позволил улучшить качество медицинской помощи детям с данной патологией, внедрить дифференцированную диспансеризацию, реально определить потребность в своевременной терапевтической и хирургической помощи. Системы для хранения, поиска, статистической обработки и анализа данных является необходимым условием для нормальной работы научного медицинского учреждения, поскольку позволяет автоматизировать большую часть работы докторов и является неотъемлемым шагом к медицине основанной на доказательствах. Ковзолович Т.С., Лукьянова Т.Н., Мартиросова Н.В., Артемов А.В., Зубов Л.А. РОЛЬ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА В ПАТОЛОГИИ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ Областная детская клиническая больница, Северный государственный медицинский университет, г.Архангельск В отделении патологии новорожденных и грудных детей Архангельской областной детской клинической больницы за 5 лет пролечено 338 детей с врожденными пороками сердца (ВПС). Удельный вес детей с ВПС среди пролеченных в отделении составил 7,5%. В структуре ВПС преобладали септальные пороки (69%), на втором месте – стеноз легочной артерии (5,3%), на третьем – транспозиция магистральных сосудов и двойное отхождение сосудов от правого желудочка (по 4,7%), далее шли ОАП и общий артериальный ствол (по 4,4%), аортальные пороки (2,3%), тетрада Фалло (2%), атрезия трехстворчатого клапана (1,2%), декстракардия, аневризма некоронарного синуса аорты, недостаточность трехстворчатого клапана (2%). Среднегодовая летальность в отделении составила 0,82%, летальность от ВПС – 0,46%. В отделении выхаживания недоношенных за 2002 г. Эхо-КГ исследование проведено 165 детям (54% от пролеченных в отделении). У 49 детей с момента поступления в отделение выслушивался систолический шум над сердцем, у 32,6% из них выявлен ВПС. У 98 детей (59,4%) систолический шум появился в динамике наблюдения, у 16 детей (9,7%) явных аускультативных отклонений не выявлялось. ВПС диагносцирован у 47 пациентов. У 36 детей порок сердца сопровождался недостаточностью кровообращения, что потребовало назначения медикаментозной терапии. В структуре ВПС: ДМПП - 22 случая (46,8%), ДМЖП - 12 (25,5%), ОАП - 9 (19,1%), СЛА - 2 (4,2%), коарктация аорты - 1 (2,1%), двухстворчатый клапан аорты - 1 (2,1%). У 18 недоношенных детей диагносцирована кардиопатия. При выписке из стационара под наблюдение кардиолога амбулаторной сети передано 75 недоношенных детей, что составило 45,4% от обследованных на Эхо-КГ и 24,6% от пролеченных в отделении за год. Из 158 детей, умерших в отделении патологии новорожденных и грудных детей за 15-летний период, в 60 случаях (38%) на аутопсии были выявлена органическая сердечная патология. У 56 детей (35%) данные изменения стали причиной смерти. У 4 детей ВПС явились сопутствующей, гемодинамически незначимой патологией, их смерть наступила от других множественных врожденных пороков развития. В 6 случаях (10 %) порок сердца стал патологоанатомической находкой, т.е. не был диагностирован при жизни. В структуре органической патологии сердца, приведшей к смерти детей преобладали септальные пороки и аномалии впадения легочных вен – у 17 чел. (30,4%), в том числе: изолированный ДМПП – у 1 (1,8%), сочетание ДМПП и ДМЖП – у 5 (8,9%), изолированный ДМЖП – у 2 (3,6%), сочетание ДМЖП и ОАП – у 1 (1,8%), сочетание ДМЖП и стеноза правой легочной артерии – у 1 (1,8%), общая открытая АВ-коммуникация – у 3 (5,4%), аномалия впадения легочных вен – у 4 (7,1%). На втором месте по частоте среди ВПС, приведших к смерти, - аномалии отхождения магистральных сосудов – у 11 детей (19,6%), из них полная транспозиция магистральных сосудов – у 4 (7,1%), корригированная ТМС – у 3 (5,4%), отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка - у 4 (7,1%). На третьем месте - общий артериальный ствол – у 10 детей (17,9%). Среди других причин смерти детей обнаружены синдром гипоплазии левого желудочка – у 5 (8,9%), эндомиокардиальный фиброэластоз – у 4 (7,1%), который в 2 случаях (3,6%) сочетался с септальными дефектами, стенозом аорты и патологией митрального клапана, атрезия трехстворчатого клапана и легочной артерии – у 2 (3,6%), коарктация аорты в сочетании с ОАП и ДМЖП, общим артериальным стволом, ДМЖП – по 1 случаю (5,4%), аномалии правых отделов сердца (аномалия Эбштейна и стеноз выходного отдела правого желудочка) – у 2 (3,6%), аномалия развития коронарных артерий – у 2 (3,6%). На первом месяце жизни умер 31 ребенок (55%), в течение первого полугодия жизни - 53 (95%). 52 ребенка (93%) погибли в течение первых четырех месяцев жизни. При этом на первом месяце жизни погибли 80% детей с общим артериальным стволом, 50% - с эндомиокардиальным фиброэластозом и 55% детей - с аномалиями отхождения магистральных сосудов. Таким образом, в структуре патологии новорожденных детей и младенческой смертности ВПС занимают значимое место. Козлова Л.В., Бекезин В.В., Алексеенкова М.В. ЭФФЕКТИВНОСТЬ ВАЗОАКТИВНЫХ СРЕДСТВ В ТЕРАПИИ ВЕГЕТАТИВНОЙ ДИСФУНКЦИИ У ДЕТЕЙ С ПУБЕРТАТНО-ЮНОШЕСКИМ ДИСПИТУИТАРИЗМОМ Смоленская государственная медицинская академия, г.Смоленск Одним из наиболее частых и ведущих клинических проявлений пубертатно-юношеского диспитуитаризма у детей является синдром вегетативной дисфункции, протекающий с нарушениями мозговой и центральной гемодинамики. В связи с чем применение вазоактивных препаратов у данного контингента детей является оправданным. Цель: оценить клиническую эффективность дипиридамола (курантила) в терапии вегетативной дисфункции у детей с гипоталамическим синдромом пубертатного периода. Методы: состояние центральной и мозговой гемодинамики изучено с помощью полиреографии (реоэнцефалографии, реовазографии, тетраполярной реокардиографии) с применением аналитико - регистрирующего диагностического комплекса на основе ПЭВМ IBM 486 с расчетом общепринятых показателей по специальным программам. Ультразвуковые исследования сердца проводились на аппарате Sim-5000 (Италия). Оценка вегетативного статуса включала определение исходного вегетативного тонуса, вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения деятельности методом кардиоинтервалографии с проведением клиноортостатической пробы. Для оценки памяти и внимания были использованы психологические тесты. Обследовано 36 детей с гипоталамическим синдромом пубертатного периода в возрасте 10-16 лет Комплексная терапия с включением курантила проведена 23 детям. Суточная доза препарата (2,5-4 мг/кг) распределялась на 3 приема. Длительность лечения составляла 14-28 дней. Результаты: клиническая эффективность курантила у детей с пубертатно-юношеским дипитуитаризмом подтверждалась купированием или уменьшением частоты и интенсивности цефалгий у 60,8 % пациентов, кардиалгий – у 58,3 % детей. Достоверное увеличение параметров психологических тестов свидетельствовало об улучшении памяти у детей с гипоталамическим синдромом (до лечения-3,8±0,6, после лечения-5,6±0,5) и внимания (до лечения – 13,1±1,2 , после лечения –19,3±1,6). Назначение курантила приводило к снижению общего периферического сопротивления сосудов (ОПСС) у 65,1 % детей с исходно высоким ОПСС (до лечения - 1286±12,4 дин/см-5, после лечения- 1057±14,1 дин/см-5). К 10-14 дню лечения под влиянием курантила у 69,5% пациентов отмечалось улучшение мозгового кровообращения в бассейнах позвоночных и внутренних сонных артерий. На фоне терапии курантилом у 34,7 % детей нормализовалась вегетативная реактивность. Серьезных нежелательных реакций при применении дипиридамола у детей не отмечено. У 3-х пациентов к 5-7-му дню лечения появилась тахикардия, которая купировалась снижением дозы препарата. Выводы: включение дипиридамола (курантила) в комплексную терапию вегетативной дисфункции у детей с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом способствует улучшению показателей центральной и мозговой гемодинамики. Кокоулин Г.С., Лебедева А.Б., Климова Л.П. АРИТМИИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С ВПС БЕЗ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ УрГМА, ДГБ № 11, г.Екатеринбург Цель: проанализировать аритмии сердца при ВПС до оперативной помощи при них у больных, пролеченных в кардиоревматологическом отделении. Методы: анализ 76 историй детей в возрасте от 3 недель до 16 лет с ВПС и нарушениями ритма сердца (исключая синусовую тахикардию, которая обычно была обусловлена недостаточностью кровообращения ). Результаты: из 19 детей до 1 года у большинства отмечались значительные нарушения гемодинамики (Н IIА у 7 и Н IIБ у 10 больных). Преобладали дети с сложными и комбинированными пороками сердца, в т.ч. полная атриовентрикулярная коммуникация (АВК) у 3, пентада Фалло – у 2, ДМЖП + ОАП (1 ребенок ) и в сочетании с ДМПП или стенозом легочной артерии (ЛА) или аорты (Ао) – у 3, ДМЖП + стеноз ЛА – у 3, двойное отхождение сосудов (ДОС) от правого желудочка – у 1 и др.. У больных отмечались нарушения проводимости в виде атриовентрикулярной блокады (АВБ) I cт. – 8 детей, неполной (4) и полной блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) у 4, локальной внутрижелудочковой блокады (ВЖБ) у 6 детей. В 1 случае имел место феномен WPW. Только у 2 детей отмечались нарушения ритма в виде преходящего предсердного ритма. Среди 17 детей в возрасте от 1 до 7 лет у большинства отмечались дефекты перегородок изолированные (ДМЖП у 6, ДМПП у 2) или в сочетании с другими пороками (ДМПП + стеноз ЛА – у 2, ДМЖП + ДМПП – у 1, транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – у 1, полная АВК – у 1), аномалия Эбштейна (АЭ) – 1 ребенок. У 8 детей отмечалась Н I ст., у 6 – Н IIА и у 1 – Н II Б. У данных больных также преобладали нарушения проводимости: АВБ I ст. – у 6, неполная БПНПГ – у 5 и полная БПНПГ – у 4, блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса (ПВЛНПГ) – у 3, локальная ВЖБ – у 3 детей. Нарушения ритма сердца становились более разнообразными – синоатриальная блокада (САБ) II ст. у 1 ребенка, предсердный ритм – у 2, миграция источника ритма (МИР) к предсердному – у 4, нетипированная пароксизмальная тахикардия (ПТ) – у 1 больного. Из 14 детей в возрасте 7-11 лет у 2 имелась НI ст., НIIА – у 6 и НIIБ - у 3 детей. У детей этой группы были общий артериальный ствол (ОАС) с ДМЖП и высокой легочной гипертензией (ВЛГ) - у 2, АЭ - у 2, изолированные ДМЖП- у 4 и ДМПП - у 3, коарктация аорты (КА) в сочетании с ОАП и стенозом Ао и ВЛГ – у 1 ребенка. Нарушения внутрисердечной проводимости наблюдались в виде АВБ I ст. у 2, АВБ III ст. – у 1, полная БПНПГ – у 4, блокада ПВЛНПГ – у 3, феномен WPW – у 1 больного. Синусовая брадикардия имела место у 3 детей, преходящий предсердный ритм – у 4, МИР к предсердному – у 1 и к ритму из атриовентрикулярного соединения – у 1 ребенка, суправентрикулярная - 1 и желудочковая экстрасистолия (Э) - 1 больной. Среди подростков 11-16 лет (26 человек) значительную долю составляли больные , которым было отказано в хирургической коррекции ВПС из-за далеко зашедших изменений, в т.ч. ВЛГ у 9 (у 3 больных с высоким большим ДМЖП, полной АВК – у 2, КА и ОАП в сочетании с аортальным пороком или ДМЖП – у 2, ДМЖП + ДМПП – у 1, ОАС + ДМЖП – у 1 ребенка). У остальных детей выявлены корригированная ТМС (2), АЭ (3), пентада Фалло (1), умеренный стеноз ЛА (2) и Ао (2). Тем не менее структура и частота нарушений внутрисердечной проводимости мало отличались от предыдущих возрастных групп: АВБ I ст. – у 11, неполная - у 3 и полная БПНПГ – у 6, блокада ПВЛНПГ – у 3, локальная ВЖБ – у 5 детей. Нарушения сердечного ритма были наиболее разнообразными и связаны прежде всего с вегетососудистой дисфункцией и резидуальными церебральными изменениями: синусовая брадикардия – у 4, синдром слабости синусового узла – у 1, синдром вегетативной дисфункции синусового узла – у 1, САБ II ст. – у 2, МИР к предсердному – у 6, предсердный ритм – у 3, неполная атриовентрикулярная диссоциация – у 1, предсердная - у 1 и желудочковая Э – у 1, суправентрикулярная ПТ – у 2 больных. Выводы: среди сердечных аритмий у детей и подростков с ВПС без хирургической коррекции ведущее место занимают нарушения внутрисердечной проводимости, прежде всего атриовентрикулярная блокада I ст. (в 35,5 % случаев), неполная блокада (в 15,8%) и полная блокада (в 22,4%) правой ножки пучка Гиса, блокада передней ветви левой ножки в 11,8%, недифференцированная внутрижелудочковая блокада – в 18,4% случаев. Нарушения ритма сердца становились более разнообразными в старших возрастных группах и были связаны преимущественно с вегетативными отклонениями и резидуальными изменениями ЦНС. Кондратьева И.В., Пономарева Р.И., Закиров М.М., Кондрыкинский Е.Л., Ермолова О.В., Пойманова Е.Н. ОСОБЕННОСТИ СОСТОЯНИЯ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ С ВПС ВГМА им. Н.Н. Бурденко; ОДКБ № 1, г.Воронеж Цель: оценить состояние здоровья детей с ВПС. Методы: проведено комплексное клинико-лабораторное обследование 49 детей и подростков с ВПС в возрасте от 5 до 16 лет (30 мальчиков и 19 девочек), находившихся на лечении в кардиоревматологическом отделении ОДКБ № 1 г. Воронежа в 2002 году. Результаты: среди обследованных 7 (14,3%) пациентов наблюдались с ДМЖП, 6 (12,2%) – с ДМПП, 7 (14,3%) - с болезнью Фалло, 2 (4,0%) имели сочетание ДМЖП или ДМПП с ОАП, 10 (20,4%) - с аномалиями развития клапанов и 16 (32,7%) больных - с различными сложными врожденными пороками сердца и магистральных сосудов. Анализ результатов обследования показал, что более чем у половины (57,1%) больных имело место действие неблагоприятных факторов в антенатальном периоде. Патологическое течение беременности (гестозы, угроза прерывания, самопроизвольные выкидыши, обострение хронических заболеваний) наблюдались у 13 женщин. ОРВИ в I триместре беременности перенесли 8 женщин. Наследственность по сердечно-сосудистой патологии отягощена у 15 пациентов, в т.ч. у 6 отмечались ВПС у родственников. У 30 (61,3%) больных диагноз ВПС поставлен на первом году жизни. Это были больные преимущественно со сложными ВПС и с болезнью Фалло. В возрасте старше 12 лет диагностированы врожденные аномалии АоК. Хирургическая коррекция пороков проведена 15 (30,6%) больным, из них 6 прооперированны в течение года после постановки диагноза. Кроме симптомов ВПС состояние здоровья больных ухудшалось вследствие недостаточности кровообращения у 40 (81,6%) больных, из них НК I ст. – у 11 (27,5%), НК IIА cт. - у 19 (47,5%); НК IIБ ст. – у 9 (22,5%); НК III ст. – у 1 (2,5%). Легочная гипертензия различной степени тяжести наблюдалась у 18 (36,7%) пациентов. Нарушения сердечного ритма и проводимости имели 13 (26,5%) больных, у 10 из них была проведена хирургическая коррекция порока. Двум больным в послеоперационном периоде с полной АV блокадой произведена имплантация ЭКС. У двоих детей в послеоперационном периоде развился инфекционный эндокардит: у одного ребенка был сложный ВПС (ДМЖП, ДМПП, атрезия ТК, стеноз ЛА), у второго - ДМЖП. Из других осложнений имелся гемипарез как следствие нарушения мозгового кровообращения у 1 ребенка со сложным ВПС (стеноз ЛА с атрезией ТК и недостаточностью АоК). Сочетание ВПС с пороками развития других органов отмечалось в 8,2% наблюдений. Из сопутствующей патологии чаще выявлялись расстройства вегетативной нервной системы (28,6%), патология эндокринной системы (12,2%), заболевания желудочно-кишечного тракта (10,2%), поражение ЦНС с задержкой психомоторного развития (10,2%), заболевания мочевыделительной системы (8,2%). Вывод: в результате комплексного обследования больных с ВПС отклонения в состоянии здоровья выявлены у 77,6% детей. Лебедева А.Б., Кокоулин Г.С., Климова Л.П. АРИТМИИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С ВПС ПОСЛЕ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ УрГМА; ДГБ № 11, г.Екатеринбург Цель: пранализировать аритмии сердца у детей и подростков с ВПС после оперативного лечения. Методы: анализ 74 историй болезни больных от 3 до 16 лет с нарушениями сердечного ритма и ВПС после оперативного лечения, госпитализированных в кардиоревматологическое отделение. Результаты: выявленные нарушения сердечного ритма у обследованных больных были связаны с тремя причинами: проявление врожденной патологии и нарушения гемодинамики, обусловленной ВПС; непосредственный исход проведенного оперативного вмешательства; приобретенные причины без непосредственной связи с предшествующими кардиальными изменениями. Не во всех случаях удавалось проследить динамику электрокардиографических отклонений, т.к. нередко в амбулаторных картах отсутствовали записи, выписки из кардиохирургических центров, ЭКГ (утрачены за прошедшее после оперативного лечения время). Из 101 детей с оперированными ВПС, лечившихся в отделении, нарушения ритма сердца наблюдались у 74, т.е. в 73,3% случаев. Детей в возрасте от 3 до 7 лет было 12, от 7 до 11 лет – 23, старше 11 лет – 39. Были прооперированы в возрасте 1-3 года 21 ребенок, 3-7 лет – 39 и от 7 до 11 лет – 14 детей. После проведенного оперативного вмешательства прошло менее 1 года у 2 больных, от 1 до 3 лет – у 16, от 3 до 7 лет – у 25 и более 7 лет – у 31 ребенка. Наиболее частыми вариантами аритмии были нарушения внутрисердечной проводимости, прежде всего полная блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) – у 31 из 74 (41,9%), неполная БПНПГ – у 16 (21,6%), атриовентрикулярная блокада (АВБ) I ст. – у 13 (17,6% ) и блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса (ПВЛНПГ) - у 8 детей (10,8% всех аритмий). При радикальной коррекции ВПС с наличием ДМЖП (изолированного или в составе сложных пороков – тетрада Фалло, двойное отхождение сосудов от правого желудочка, сочетание со стенозом легочной артерии и др.) у 39 больных полная БПНПГ отмечалась у большинства (26 детей), а неполная – у 6. Более чем у половины больных это было связано с самим проведенным вмешательством из-за наличия высокого и большого дефекта. Достаточно редкими были АВБ I ст. (7 детей) и блокада ПВЛНПГ (3 ребенка). Непосредственно с оперативным лечением можно связывать появление сразу после радикальной коррекции или в ближайшие 2 мес. таких нарушений сердечного ритма, как синдром вегетативной дисфункции синусового узла (СВДСУ) у одного больного (спустя 3 года ему был имплантирован электрокардиостимулятор), стойкий предсердный ритм у трех, пароксизмальная предсердная тахикардия у одного ребенка, т.к. это могло быть обусловлено травматизацией синусового узла в результате канюлизации верхней полой вены. Остальные варианты нарушений сердечного ритма (синусовая брадикардия, преходящий предсердный ритм, миграция источника ритма, неполная атриовентрикулярная диссоциация, редкая предсердная и желудочковая экстрасистолия) отмечались у детей до операции или выявлялись намного позднее и расценивались прежде всего как следствие вегетососудистой дисфункции. После радикальной коррекции ДМПП у 16 больных с изолированным дефектом отмечалась значительная частота нарушений проводимости – АВБ I ст. у 7 детей, неполная БПНПГ – у 2 и полная БПНПГ – у 5, блокада ПВЛНПГ – у 4 больных, что только у части детей было связано с оперативным лечением (у одного ребенка после операции развилась полная АВБ с последующим восстановлением до I ст., проводилась в течение 5 дней эндокардиальная электрокардиостимуляция). Гораздо более частыми и значимыми были нарушения ритма сердца, непосредственно связанные с проведенным вмешательством – СВДСУ у одного ребенка, синдром слабости синусового узла у четырех (стойкий предсердный ритм – два ребенка, пароксизмы трепетания предсердий, потребовавших катетерной радиочастотной аблации у одного больного, хроническая непароксизмальная предсердная тахикардия – у одного). Однако нельзя исключить роль оперативного вмешательства в появлении нарушений ритма сердца и у других детей, хотя и отсроченно, с высокой частотой: СВДСУ – у 1, синусовая брадикардия, неполная атриовентрикулярная диссоциация – у 2, миграция источника ритма и преходящий предсердный ритм - у 2, стойкий предсердный ритм – у 2, суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия – у 1 ребенка. У остальных 19 больных с иными разнообразными ВПС (открытый артериальный проток – 4, стеноз легочной артерии – 3, коарктация аорты – 6 детей и др.) сердечные аритмии встречались с меньшей частотой и выраженностью. Выводы: 1) При оперативном пособии детям с ВПС нередко возникают нарушения сердечного ритма и проводимости, обусловленные самим оперативным вмешательством. 2) Радикальная коррекция высоких и больших ДМЖП часто сопровождается развитием ятрогенных полных БПНПГ, реже блокадой ПВЛНПГ и нарушениями ритма сердца. 3) При оперативном пособии в связи с ДМПП отмечается высокая частота повреждения синусового узла и обусловленные этим разнообразные замещающие ритмы, которые выявляются сразу после операции или отсроченно. 4) Дети после оперативного лечения ВПС требуют тщательного наблюдения с регистрацией ЭКГ и при необходимости суточного мониторирования ее. Майтбасова Р.С. НЕОБХОДИМОСТЬ ЭКГ-СКРИНИНГА ДЕТЯМ Научный Центр педиатрии и детской хирургии, г. Алматы, Республика Казахстан Изучены частота и характер изменений электрокардиограммы у детей школьного возраста г. Алматы. Обследованы 2750 детей в возрасте от 7 до 15 в трех школах. Всем им проводился осмотр с оценкой физического развития и электрокардиографическое исследование (ЭКГ). При анализе ЭКГ в 66,7% были выявлены изменения: синусовая аритмия - 43,3%, из них в 87,3% - дыхательная аритмия и в 12,7% - нереспираторная аритмия.Синусовая брадикардия 36,2% и в 21,5% - синусовая тахикардия, которые сопутствовали вегетососудистой дистонии, выявленной у детей. Из других номотопных нарушений: в 5,6% -миграция водителя ритма. Из гетеротопных (эктопических) нарушений в 13,7% -экстрасистолия: предсердная - 5,6%, из разных отделов атриовентрикулярного узла-2,5% и желудочковая-5,0%; непароксизмальная тахикардия - 0,6%. Нарушения проводимости сердца: в 39,6% - неполная и полная блокады правой ножки пучка Гиса, в 5,9%-атриовентрикулярная блокада 1 ст. Из комбинированных аритмий: 12,4% -синдром укороченного PQ и 6,9% - синдром Вольфа –Паркинсона –Уайта. Среди других ЭКГ-нарушений: электрическая альтернация желудочкового комплекса-13,5%, повышение электрической активности миокарда левого желудочка - 5,9% , у 2 – гипертрофия левого желудочка; нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков – 72,3%. В 38,9% - отмечались изменения в конечной части желудочкового комплекса. Т.о., выявленные ЭКГ-изменения требуют проведения всем детям ЭКГ-скрининга. Миклашевич И.М., Школьникова М.А., Сыркин А.Л., Верченко Е.Г., Осокина Г.Г. ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА ХАРАКТЕР ТЕЧЕНИЯ И ПРОГНОЗ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫХ СУПРАВЕНТРИКУЛЯРНЫХ ТАХИКАРДИЙ, У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА Детский научно-практический центр нарушений сердечного ритма МЗ РФ на базе Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, отдел кардиологии НИЦ ММА им. Сеченова, г.Москва Цель исследования: определить прогностического значения пароксизмальных суправентрикулярных тахиаритмий, манифестировших в детском возрасте. Материалы и методы исследования: ретроспективное клиническое, электрокардиографическое, эхокардиграфическое и электрофизиологическое обследование 57 пациентов, (33 мужчины и 24 женщины) в возрасте от 15 до 30 лет (в среднем 22,5 г), имеющих в анамнезе клинически и электрокардиографически документированную суправентрикулярную тахиаритмию. Критериями отбора служили: возраст на момент первого эпизода тахиаритмии менее 15 лет, длительность течения тахиаритмии более 5 лет. Длительность заболевания с момента возникновения первого приступа варьировала от 5 до 20 лет (в среднем 12,5+-7,5 лет). Степень тяжести пароксизмальной тахикардии определялась: частотой приступов в год: частые (более 12 в год) и редкие (менее 12 в год); продолжительностью приступов: длительные (более 8 часов) и короткие (менее 8 часов); состоянием гемодинамики в момент приступа: стабильная или нестабильная. Все больные наблюдались нерегулярно и периодически в период учащения приступов или возникновения затяжных приступов получали экстренную и кратковременную плановую антиаритмическую терапию. Никто из пациентов не отмечал эффективности назначенных препаратов в плане предупреждения развития повторных пароксизмов. Результаты исследований: возраст на момент манифестации пароксизмальной тахикардии в настоящем исследовании варьировал от 2 нед. до 15 лет (ср. 6,8 лет) с характерным для детского возраста пиком (43,9%) в критический возрастной период 5 до 9 лет. Все случаи манифестации пароксизмальной тахикардии в возрасте до 1 года имели место у мальчиков. При возникновении аритмии в возрасте от 1 до 5 лет, также в 2 – 2,5 раза чаще заболевание было также отмечено у мальчиков. В остальных возрастных группах различий по полу выявлено не было. Развитие клинической симптоматики во времени определялось характером течения и степенью тяжести пароксизмальной тахикардии. При первом рецидиве тахикардии ранее 1 мес. вероятность дальнейшего персистированиия аритмии с большой частотой приступов составила 75,6 % (r = 0,71, чувствительность = 75,6, специфичность =70). Выявлен волнообразный характер динамики частоты приступов с периодами повышения и снижения частоты приступов. В отсутствие лечения частота приступов, как правило, достигала максимума через 2-6 лет (в среднем через 4 года) от момента манифестации и оставалась стабильно высокой в течение последующих 1-5 лет (3 +\-2 года), после чего наступал более или менее продолжительный спад частоты приступов тахикардии. Выявлена отрицательная корреляция между частотой и продолжительностью приступов пароксизмальной тахикардии (r=0,33). Внезапное снижение системного артериального давления в момент приступа являлось причиной жалоб на резкую слабость, головокружение, потемнение в глазах у 17 больных (45,9%). Не выявлено корреляционной связи между частотой сердечных сокращений во время приступа и артериальной гипотонией во время приступа тахикардии. Все 17 пациентов, страдающих пароксизмальной тахикардией и переносивших пресинкопальные состояния, при манифестации аритмии продолжали испытывать предобморочные состояния в течение 5-15 лет. У четырех больных пресинкопе появились через 1-5 лет с момента развития заболевания. Эпизоды потери сознания, развивались во время приступа тахикардии у 12 больных (21%). Во всех случаях первой манифестации ПТ с клиникой синкопального состояния ЧСС тахикардии составляла не менее 300 в минуту у детей 1 года жизни и не менее 220 в мин у больных более старшего возраста. Больные, у которых первая манифестация ПТ сопровождалась приступом потери сознания, достоверно чаще при первичном обследовании имели дилатацию полости левого желудочка (r=0,59, р<0,05). У 7 пациентов приступы па- роксизмальной тахикардии периодически сопровождались проявлениями недостаточности кровообращения. Во всех случаях приступы имели затяжной характер, продолжались более 8 часов (максимально до 24 часов). Не найдено корреляционной зависимости между частотой приступов и развитием недостаточности кровообращения в момент приступа. В 3 случаях нарушения гемодинамики уменьшались, но не купировались в течение 24 часов после прекращения приступа. Во всех случаях при катамнестическом обследовании сохранялась систолическая и\или диастолическая дисфункция левого желудочка на фоне высокой плотности тахикардии. Выводы: 1) В 93% случаев пароксизмальной тахикардией, манифестировавших в детском возрасте, в отсутствии патогенетической терапии продолжается длительное (30 лет и более) персистирование аритмии. 2) Для естественного течения абсолютного большинства пароксизмальных тахикардий характерно волнообразное клиническое течение с несколькими периодами повышения частоты приступов. 3) Степень тяжести пароксизмальных тахикардий определяется тремя взаимосвязанными факторами: а) частотой приступов, б) продолжительностью приступов, в) способностью тахикардии вызывать нарушение гемодинамики. 4) Риск развития нарушений гемодинамики при приступе пароксизмальной тахикардии ассоциируется с: а) частотой сердечных сокращений более 300 в минуту у детей 1 года жизни и более 220 в мин у больных более старшего возраста, б) продолжительностью приступов более 8 часов. 5) Ранний, в течение первого месяца, рецидив пароксизмальной тахикардии с высокой достоверностью предсказывает дальнейшее рецидивирующее течение тахикардии, как правило, с высокой частотой приступов Муратова А.П. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И СТРУКТУРА СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ НЕНЕЦКОГО АВТОНОМНОГО ОКРУГА Ненецкая окружная больница, г.Нарьян-Мар Заболеваемость болезнями системы кровообращения у детей в Ненецком автономном округе составляет 53,1 на 1000 детей до 14 лет, врожденными пороками сердца -54,6 на 1000 детей. Среди подростков 15-17 лет заболеваемость составляет соответственно 56,9 и 20,1 на 1000. На диспансерном учете окружного детского кардиолога состоит 248 детей и подростков до 18 лет с ВПС, в том числе за последний год число пациентов увеличилось на 45 человек. Структура ВПС: ДМЖП – 76 детей; ДМПП - 23; ОАП - 26; открытое овальное окно - 29; недостаточность митрального клапана - 14; недостаточность аортального клапана - 7; недостаточность клапана ЛА - 6; двустворчатый аортальный клапан - 99; недостаточность трехстворчатого клапана - 11; тетрада Фалло – 2; другие комбинированные ВПС – 4; пролапс митрального клапана 2 степени – 38 человек. Инвалидность детей вследствие аномалий сердечно-сосудистой системы составила 14,6 на 10000 детского населения, в последние годы имеется тенденция к росту этого показателя. Невважай Т.И., Любомудров В.Г., Меньшугин И.Н., Михайлова Е.В., Цытко А.Л., Кунгурцев В.Л., Довгань В.С. ОСОБЕННОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ЕДИНСТВЕННОГО ЖЕЛУДОЧКА В СОЧЕТАНИИ С ИЗБЫТОЧНЫМ ЛЕГОЧНЫМ КРОВОТОКОМ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА ДГБ №1, Санкт-Петербург Врожденные пороки сердца (ВПС), характеризующиеся гемодинамикой единственного желудочка (ЕЖ) составляют 7,7% от числа всех ВПС или 4-8 случаев на 10.000 живых новорожденных. К этой группе пороков относят: атрезию трехстворчатого клапана (АТК), атрезию митрального клапана (АМК), двуприточный желудочек (DIV), несбалансированный АВканал (АВК), некоторые формы аномалии Эбштейна, атрезию легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, синдром гипоплазии левого сердца и некоторые другие формы ЕЖ. Около 30% больных с ЕЖ не имеют стеноза легочной артерии (ЛА) в структуре порока. Основная часть больных нуждается в хирургическом вмешательстве в раннем возрасте, т.к. естественное течение большинства форм ЕЖ сопровождается высокой летальностью в течение первых месяцев жизни. Цель: оценить непосредственные результаты паллиативных операций при хирургическом лечении ЕЖ с избыточным легочным кровотоком у детей раннего возраста. Методы: с 1991 по 2002 гг. на отделении оперировано 30 пациентов с ЕЖ в сочетании с избыточным легочным кровотоком. Всем пациентам выполнено сужение легочной артерии (СЛА), у 4 СЛА сочеталось с устранением коарктации аорты, у 4 – с атриосептостомией. Средний возраст составил 120 дней (от 5 до 727 дней), средняя масса тела 4,3 кг (от 2,5 до 8,5 кг). Показанием для операции у всех больных являлось отсутствие стеноза на легочной артерии и наличие избыточного легочного кровотока (Qp:Qs>2:1). Средние значения насыщения артериальной крови кислородом (Sat) до операции составили 94% (исключено 4 больных с АМК с рестриктивным ДМПП). По диагнозам больные были распределены следующим образом: DIV – 16 (53,3%), АМК – 6 (20%), АТК – 4 (13,3%), АВК – 4 (13,3%). Наложение суживающей манжеты на ЛА выполнялось доступом через боковую торакотомию у 26 больных, у 4 – стернотомия. Степень сужения оценивали по данным Sat и, в некоторых случаях, по данным давления дистальнее манжеты. Снижение сатурации до 75-80% свидетельствовало об адекватной степени сужения, т.е. о достижении баланса между системным и легочным кровотоком. Результаты: среднее значение Sat на операционном столе составило 81%, перед выпиской – 85%. Средний градиент на манжете перед выпиской (по данным ЭХО) – 60 мм рт. ст. Средняя продолжительность пребывания в отделении интенсивной терапии после операции составило 178 часов, ИВЛ – 103 часа, назначение инотропов (учитывалось назначение допамина в дозе, 5 мкг/кг/час и более и адреналина в любой дозе) – 78 часов. В раннем послеоперационном периоде (30 дней с момента операции) умер 1 пациент (кризы легочной гипертензии в послеоперационном периоде). Отмечена положительная корреляция между весом, возрастом пациента и такими показателями, как продолжительность пребывания в реанимации, продолжительностью ИВЛ и инотропной терапии. Более высокая сатурация в послеоперационном периоде и более низкий градиент давления на манжете сопряжены с более длительным пребыванием в отделении реанимации и более длительным временем назначения инотропных препаратов. Выводы: СЛА может быть с успехом использовано как временная паллиативная процедура пациентам раннего возраста с ЕЖ и гиперволемией малого круга кровообращения; выполнение СЛА в старшем возрасте сопряжено с более тяжелым течением послеоперационного периода; цифры сатурации артериальной крови являются надежным показателем, характеризующим объем легочного кровотока; недостаточная степень сужения продлевает пребывание больного в реанимации и утяжеляет течение послеоперационного периода. Орлова Н.В., Солдаткин Э.В. К ВОПРОСУ О ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ МАПО, Санкт-Петербург Цель: провести поэтапно сравнительный анализ частоты встречаемости, причин формирования и особенностей клинического течения приобретенных пороков сердца (ППС) у детей по данным ГДБ № 19 им. К.А. Раухфуса. Методы: анализ историй болезни детей, лечившихся по поводу ревматизма, ДЗСТ, системного васкулита, инфекционного эндокардита и ряда наследственных заболеваний. Анализируемый период времени (1957-2001 гг.) разделён на 4 неравных этапа, что обусловлено разного рода реорганизациями отделений стационара. На I этапе (1957-1965 гг.) наблюдалось 706 больных ревматизмом, преимущественно школьного возраста, с формированием у них ППС в 22,6 % случаев. На II этапе (1966-1975 гг.) под наблюдением находилось 300 детей с ревматизмом с формированием у них ППС в 16,2 % случаев. На III этапе (1976-1986 гг.) под наблюдением было 338 детей, больных ревматизмом, с формированием у них ППС в 8,9 % случаев. На IY этапе (1987-2001 гг.) наблюдалось всего 25 детей с ревматизмом, у которых ППС формировались в 8,7 % случаев. В течение всего периода наблюдения среди ППС первое место занимала НМК, второе – НМК со стенозированием левого атрио-вентрикулярного отверстия, как правило, к подростковому возрасту, третье место – НАК. Результаты: почти за 45 лет наблюдения можно не только отметить прогрессирующее снижение частоты заболеваемости ревматизмом, но и постепенное снижение количества заболевших в дошкольном возрасте, уменьшение числа детей с хроническими очагами инфекции, а также уменьшение количества больных с возвратным миокардитом. В последние годы наблюдения у 1/3 детей отмечалась хорея ревматическая, диагноз которой, к сожалению, в поликлинике был поставлен с опозданием. ППС, возникшие в ходе первичных эндокардитов, отмечались чаще на IY этапе. Это был, как правило, остро начавшиеся эндокардиты с быстрым развитием деструкции клапанного аппарата сердца: из 8 наблюдавшихся 4 ребёнка умерли на 3-й неделе от начала болезни. У ½ больных сформировалась НМК, а у второй половины – НАК. Кроме того, из числа умерших у 1 ребёнка отмечена миксематозная дегенерация МК и у 1 – ПМК. Из группы больных, страдающих ДЗСТ, мы наблюдали 2-х детей с СКВ и 1 ребёнка с УП, у которых отмечалось медленное формирование ППС с поражением МК. Интересным с клинической точки зрения является наблюдение 1 ребёнка 8 лет, больного туберкулёзом, у которого возникла острая тампонада сердца, обусловленная эксудативным перикардитом, при наличии шейного лимфаденита и выпотного плеврита специфической этиологии, с последующим формированием НАК. Следует также помнить о том, что порок сердца может сочетаться с рядом наследственных заболеваний (синдром Марфана, несовершенный остеогенез, мукополисахаридозы), либо быть составной частью синдромов множественных ВПР (синдром Нуннана), которые до сих пор плохо распознаются педиатрами. В то же время наличие у ребёнка порока сердца способствует постановке неправильного диагноза ревматизма. При наследственных заболеваниях чаще наблюдалось поражение митрального и/или аортального клапанов сердца. Выводы: изложенные данные убеждают в том, что причины, вызывающие формирование ППС у детей, могут быть разными. Лишь хорошее знание клиники и современных методов диагностики ППС, умение оценить степень декомпенсации порока сердца позволяет врачу рационально осуществить лечение НК и обеспечить пациенту должное качество жизни, своевременно прибегнув, при необходимости, к хирургической коррекции порока. Таким образом, по нашему мнению, ППС в значительной мере являются педиатрической проблемой медицины. Примечание: ВПР – врождённые пороки развития; ДЗСТ – диффузные заболевания соединительной ткани; МК – митральный клапан; НАК – недостаточность аортального клапана; НМК – недостаточность митрального клапана; НК – недостаточность кровообращения; ПМК – пролапс митрального клапана; СКВ – системная красная волчанка; УП – узелковый периартериит. Радькова Е.В., Котлукова Н.П., Гордеев Г.И., Цициашвили Л.Ш., Романова М.П., Неталиева Г.С. ЭТИОЛОГИЧЕСКОЕ РАЗНООБРАЗИЕ “НЕВИННЫХ” ШУМОВ В СЕРДЦЕ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ РГМУ, ПКЦ 67 ГКБ, НЦ ССХ им. Бакулева, Москва Цель: выявление морфологического субстрата, обуславливающего наличие аускультативной картины “невинного” шума в сердце у детей первого года жизни. Методы: дети, направленные с диагнозом “невинный” или функциональный шум в сердце обследовались с применением ЭКГ, ЭХО-КГ с допплером. Результаты: Обследование 305 детей первого года жизни с направляющим диагнозом “функциональный шум” в сердце позволило выявить следующие причины шумов: изолированный щелевидный дефект межжелудочковой перегородки - 7,2%; щелевидный ДМЖП в комбинации с другими ВПС (небольшой вторичный ДМПП, небольшой ОАП) и/или малыми аномалиями развития сердца - 27%; патология межпредсердной перегородки в виде открытого овального окна или межпредсердного сообщения, либо вторичного ДМПП - 30%; открытый артериальный проток - 1,6%; хордальные особенности - 4,9%; перегородочно-париетальные особенности - 1%; папиллярные особенности - 1%; относительная клапанная недостаточность - 2,6%. Также обследованы 15 “ядерных” семей, включающих 52 человека (пациент, сибсы, родители) с целью поиска возможной наследственной передачи патологии сердечнососудистой системы. Только три человека (отцы) не имели патологии со стороны сердца, тогда как у всех остальных обследованных были найдены аналогичные сердечные аномалии развития. Выводы: В 100% случаев при наличии у ребенка так называемых “невинных” шумов в сердце были обнаружены морфологические причины их возникновения, что позволяет исключить их функциональный генез. В подавляющем большинстве случаев имеет место наследственная передача малых аномалий развития сердечно-сосудистой системы. Сенаторова А.С., Страшок А.И., Гончарь М.А., Хаин М.А. СОСТОЯНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ, ОПЕРИРОВАННЫХ ПО ПОВОДУ ВПС Харьковский государственный медицинский университет; Областной детский кардиологический центр, г.Харьков, Украина Цель: оценка состояния сердечно-сосудистой системы у детей с врожденными пороками сердца в отдаленном послеоперационном периоде. Методы: под наблюдением находилось 168 детей, оперированных по поводу ВПС (дефекты перегородок, тетрада Фалло, открытый артериальный проток, транспозиция магистральных сосудов, стеноз аорты и легочной артерии, аномальный дренаж легочных вен, дефект венозного синуса). Обследование включало общепринятые клинико-биохимические исследования, ЭКГ, ФКГ, УЗИ сердца (В-режим, допплеровское исследование кровотока), проведение нагрузочных проб. Сроки послеоперационного катамнеза – 1 год -12 лет. Результаты: при поступлении 69% детей жалоб не предъявляли, 31% детей жаловались на головную боль, кардиалгии, одышку, сердцебиения, повышенную утомляемость. 34% детей отставали от сверстников в физическом развитии. Клинически признаки нарушения кровообращения установлены у 28% детей (НКI-16%, НКIIА-7%, НКIIБ-5%). У 20 % обследованных выявлено скрытое нарушение кровообращения при проведении проб с физической нагрузкой. При ЭКГ-исследовании у 70% детей в послеоперационном периоде регистриро- вались аритмии, у 82% - гипертрофия миокарда желудочков и предсердий, у 40% - нарушения реполяризации. При УЗ-исследовании чаще выявлялись следующие изменения: дилатация камер и гипертрофия стенок желудочков, изменения диаметра магистральных сосудов, аномалии клапанного аппарата, нарушения сократительной способности миокарда. Реканализация дефектов установлена у 12 % детей. В отдаленном послеоперационном периоде у 3 детей развился инфекционный эндокардит, у 17 детей – сложные расстройства ритма и проводимости, у 2 детей – перикардит, сопровождавшийся тяжелой степенью недостаточности кровообращения. Выводы: морфофункциональные изменения сердечно-сосудистой системы у детей с ВПС сохраняются длительно и в послеоперационном периоде, что диктует необходимость систематического лечения и регулярного наблюдения кардиолога. Симонова Л.В., Котлукова Н.П., Ерофеева М.Е., Карпова О.Я. ВСКАРМЛИВАНИЕ ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ КРОВООБРАЩЕНИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА РГМУ, ПКЦ 67 ГКБ, Москва Цель: улучшение нутритивного статуса детей с сердечной недостаточностью. Методы: 18 новорожденных детей и 24 ребенка грудного возраста с ВПС и НК вскармливались адаптированными смесями в специальных разведениях, либо смесями для маловесных и недоношенных детей. Дети с выраженной застойной НК вскармливались смесями, содержащими минимальное количество натрия. Контрольная группа - 50 новорожденных и грудных детей, находящихся на искусственном вскармливании по стандартным методикам. Мониторинг нутритивного статуса осуществлялся измерением массо-ростовых показатетей, оценкой суточных прибавок в массе тела, содержания общего белка, альбуминов сыворотки крови. Оценка функции почек проводилась по показателям креатинина и мочевины. Результаты: Проблема дефицита питания у детей с ВПС складывается из повышенных метаболических потребностей организма с одной стороны, недостаточного поступления энергии в организм, нарушения процессов переваривания и усваивания с другой стороны. При застойной сердечной недостаточности возникает проблема восполнения энергетических потерь при уменьшении объема жидкости и снижении количества поступающего в организм натрия. Вышеуказанную проблему в ПКЦ 67 ГКБ решали путем вскармливания детей с постнатальной гипотрофией, развившейся в результате ВПС и НК следующими способами: 1. Дети с НК 1-2А степени вскармливались из расчета 140-160 ккал на кг массы тела. Суточный объем питания устанавливался из расчета 120 ккал/кг. Питательная ценность смеси достигалась: а) более густым разведением обычной адаптированной смеси, например, при разведении смеси “НАН” к 100мл воды добавлялись не 3 мерные ложки, а 3,5 мерные ложки смеси; б) вскармливанием двумя видами смесей одной фирмы-изготовителя, при этом одна из смесей обладает повышенной питательной ценностью и предназначена для вскармливания маловесных детей. Применялась следующая схема вскармливания - 3 кормления проводили обычной адаптированной смесью (например “Фрисолак”), 3-4 кормления - смесью “Фрисопре”. При этом кормления разными видами смесей чередовали между собой. 2. При недостаточности кровообращения высоких степеней возникает проблема ограничения жидкости и натрия. Анализ содержащегося количества натрия во всех видах смесей показал наименьшее его количество в безлактозных или низколактозных смесях, содержащих в 100 мл смеси половинное количество натрия по сравнению с обычными адаптированными смесями. Особенность подобных смесей позволяет использовать следующий способ разведения - на 100 мл воды 3,5 -4 мерных ложки сухого порошка, то есть загущать смесь без опасений за натриевую нагрузку. Анализ нутритивного статуса детей, вскармливаемы по современным методикам, показал лучшие результаты по сравнению с детьми, вскармливаемыми по стандартным методикам. Однако методику вскармливания каждого ребенка необходимо проводить строго индивидуально, учитывая особенности конкретного ребенка и существующих проблем (синдром срыгиваний, неинфекционные диареи и так далее). Выводы: 1) Расчет питания для детей с ВПС и НК должен производиться из расчета 140-160 ккал на кг массы тела в сутки, при одновременном расчете объема жидкости как при стандартных методиках. 2) Повышение питательной ценности достигается более частыми кормлениями, либо загущением смесей. 3) Применение загустителей смесей, более раннее введение прикорма в виде каш, творога при отсутствии аллергических реакций у детей с ВПС и низким нутритивным статусом оправдано. 4) При вскармливании детей с выраженной НК должны использоваться смеси с низким содержанием натрия (низколактозные, безлактозные и выборочно - соевые смеси), что позволяет покрывать питательные потребности организма без усугубления НК. Степанова О.В., Глухова Г.И., Шахова Н.В., Пасечник О.Л., Чапаева Л.С. КЛИНИКО–ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СОСТОЯНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА В ПОЗДНЕМ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ ВолГМУ; детская клиническая больница № 8, г.Волгоград Цель: изучить динамику клинико-инструментальных показателей сердечно-сосудистой системы у детей с ВПС в отдаленном послеоперационном периоде. Методы: под наблюдением находилось 57 детей в возрасте от 1 года до 16 лет с различной длительностью послеоперационного периода. Оценивалась клиническая симптоматика пороков, а также их инструментальная характеристика по данным электрокардиографического, рентгенологического и ультразвукового методов исследования. Результаты: большинство детей (48 человек, что составило 84% всех обследуемых) имели ВПС с обогащением малого круга кровообращения (ДМЖП, ДМПП, ОАП, комбинированные пороки и др.). При этом по длительности послеоперационного периода все дети были разделены на 3 группы: I - со сроком после операции до 1 года; II – от 1 до 5 лет; III - более 5 лет. Оперативная коррекция ВПС оказала значительное положительное влияние на функциональное состояние детского организма. Нами не было зарегистрировано инфекционных осложнений, тромбоэмболии. У детей отмечалось улучшение самочувствия, прибавка в массе тела, восстановление нормальных перкуторных границ сердца, уменьшение интенсивности или полное исчезновение шума. В то же время результаты инструментальных методов исследования выявили разнородность группы обследуемых. Так, по данным ЭКГ, вероятность определения признаков гипертрофии правых отделов снижалась с 0,67 в первый год после операции до 0,29 в течение 5 лет послеоперационного периода и до 0,27 в последующие годы. Положительная динамика гипертрофии правых отделов подтверждалась другими инструментальными методами. Прогностически неблагоприятным эхокардиографическим признаком является отсутствие снижения вероятности развития дилатации левых отделов сердца: в группе детей с длительностью послеоперационного периода более 5 лет она составила 0,46 против 0,32 в более ранние сроки после операции. Соответственно отмечалось и снижение фракции выброса левого желудочка на 10-12 % ниже нормы. Выводы: 1) Дети, перенесшие операцию по поводу ВПС, не могут считаться практически здоровыми и нуждаются в динамическом наблюдении кардиолога независимо от сроков послеоперационного периода. 2) Клиническое улучшение самочувствия больных после оперативной коррекции ВПС не является абсолютным показателем нормализации гемодинамиче- ских параметров. 3) Динамическое наблюдение за детьми в послеоперационном периоде должно проводиться с обязательным эхокардиографическим контролем не реже 1 раза в год. 4) Наличие дилатации левых отделов сердца, снижение систолической функции желудочка ставит перед кардиологом вопрос о назначении медикаментозной терапии – ингибиторов АПФ и/или антагонистов альдостерона. Столина М.Л., Ицкович А.И., Тулупова М.С., Хабибулина Г.В., Блохина Н.П. ДИНАМИКА ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА ДЕТЕЙ ГОРОДА ВЛАДИВОСТОКА ВГМУ, Владивосток Целью работы явилось изучение эпидемиологических показателей и структуры врожденных пороков сердца (ВПС) и кардиальной патологии у новорожденных и детей грудного возраста города Владивостока за период с 1997 по 2000гг. Методы: эпидемиологический - расчет экстенсивного показателя заболеваемости на 100.000 детского населения Результаты: за период с 1997 по 2000 год выявлен 201 новорожденный с заболеваниями сердца. Большинство детей были направлены из роддомов (89%) и только 11% детей поступали из поликлиник. Большинство детей были доношенные (83%), однако 43% из них имели малый вес при рождении (2600 - 2900 г). В структуре сердечно-сосудистой патологии выявлена тенденция к росту ВПС, в три раза увеличилась частота встречаемости малых аномалий развития сердца, имеются единичные случаи объемных образований полости сердца, при этом ВПС составили 69%, врожденный кардит - 8%, постгипоксическая кардиопатия - 13%, малые аномалии развития сердца - 10%. В структуре ВПС на первом месте по частоте регистрировался дефект межжелудочковой перегородки (31,9%), тетрада Фалло и стеноз легочной артерии встречались с одинаковой частотой (8,7%), дефект межпредсердной перегородки регистрировался в 7,3% случаев, сложный врожденный порок сердца - в 5,8%, атриовентрикулярная коммуникация - в 4,4%, открытый артериальный проток и стеноз аорты в 1,5% случаев. После выписки из стационара дети с ВПС поступали под наблюдение врачей – кардиологов поликлиник города Владивостока. В ходе анализа карт диспансерного учета детей с врожденными пороками сердца в поликлиниках города, было установлено, что на учет у кардиологов было взято 84,3% от общего количества детей с установленным диагнозом врожденного порока сердца в периоде новорожденности. Структура ВПС изменилась за счет уточнения топики поражения. Количество неуточненных вариантов порока сердца составило 8,5 %, увеличилось число больных с дефектом межжелудочковой перегородки до 40,7 %, с дефектом межпредсердной перегородки до 18,6 %, количество детей с тетрадой Фалло осталось прежним и составило 10,2 %, открытый артериальный проток и стеноз легочной артерии - 8,5 %, стеноз аорты - 3,4 %, сложные пороки – 1,7 % Отмечается рост показателей неонатальной и ранней неонатальной смертности в последние два года. Основной причиной смерти являются ВПС. В 2000 году впервые зарегистрирован случай смерти новорожденного в возрасте четырех суток от синдрома внезапной смерти. Выводы: 1)Заболеваемость новорожденных кардиальной патологией составила от 6,3‰ до 13,88‰, прирост составил 5,8 ± 0,2‰. Частота выявления ВПС колебалась от 3,3 до 5,5 на 1000 живорожденных, количество малых аномалий развития сердца выросло в 3 раза. 2)Выявлена тенденция роста смертности от кардиальной патологии у новорожденных, основной причиной смерти являются ВПС. 3)Заболевания сердца у новорожденных детей представляют собой гетерогенную группу, требуют тщательного и всестороннего обследования для постановки правильного диагноза. Столина М.Л., Ицкович А.И., Барабаш Е.В., Голиченко Т.Н. ОТДЕЛЬНЫЕ АСПЕКТЫ РЕВМАТИЗМА И ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ДЕТЕЙ ГОРОДА ВЛАДИВОСТОКА ВГМУ, Владивосток Целью работы явилось изучение особенностей поражения сердца у детей и подростков с ревматизмом на современном этапе. Методы: эпидемиологический анализ показателей, ретроспективный анализ историй болезней, вариационная статистика. Результаты: первичная заболеваемость составила: 1991г – 6,47; 1992 г. – 2,92; 1993г. – 2,25; 1994г. – 3,1; 1995г. – 1,6; 1996г. – 1,66; 1997г. – 0,86; 1998г. – 3,64; 1999г.- 0,35; 2000г. – 5,08 на 100.000 детского населения в возрасте от 0 до 14 лет. В 2000 году отмечается рост числа детей с впервые выявленным заболеванием. Однако, особенностью течения ревматизма на современном этапе является преобладание первично-хронических форм болезни с формированием пороков клапанов. Рост заболеваемости детей с впервые выявленным диагнозом хронического ревматического процесса составил с 1,43 в 1991г. до 9,14 на 100.000 детского населения в 2000 году. Частота формирования клапанных пороков сердца возросла в четыре раза. За 10-летний период (с 1991 по 2001 год) с диагнозом ревматизм на стационарном лечении в детской клинической больнице города Владивостока находилось 27 детей: 9 девочек и 18 мальчиков, из них 13 детей находилось на лечении в период с 1995 по 2001 год. Средний возраст составил 11,6 1,8 лет. Отягощение наследственного анамнеза по заболеваниям сердечно-сосудистой системы отмечалось в 69,7% случаев. Большинство детей относились к редко болеющим, однако среди перенесенных заболеваний отмечались ангины, фарингиты, стрептодермия. Одна треть детей поступала в другие отделения с диагнозами: тромбоцитопатия, лихорадка неясной этиологии. Жалобы при поступлении у большинства отсутствовали, лишь трёх беспокоили вялость, повышенная утомляемость. Клинические проявления были минимальными в виде бледности кожных покровов, наличия периорального цианоза, обращало на себя внимание наличие дующего систолического шума на всех точках аускальтации. У 8 детей из 13 при иструментальном исследовании сердечно-сосудистой системы было выявлено поражение аортальных клапанов с преимущественным формированием недостаточности аортального клапана в сочетании со стенозом, в последующем присоединилось комбинированное поражение митрального клапана, а у 1 ребенка и трикуспидального клапана. Удлинение интервала PQ до степени атривентрикулярной блокады 2 степени по типу периодики Венкенбаха выявлялось у двух детей. На фоне проводимого комплексного лечения сохранялись изменения клапанов. Стероидная терапия при минимальной степени активности не оказала желаемого эффекта на формирование пороков клапанов. Таким образом, в последние годы отмечается рост заболеваемости ревматизмом у детей. Особенностями данного заболевания на современном этапе являются: латентное течение, минимальная степень активности, более частое формирование пороков сердца. Сурова О.В., Ефимова Н.В., Макарова В.И., Кузьмина Г.К., Парвулюсова М.Ю., Цыкарева Е.К. НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА В СТРУКТУРЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ Г. СЕВЕРОДВИНСКА Северный государственный медицинский университет, г.Архангельск; детская городская больница, г.Северодвинск Цель: изучение структуры и характера течения НСР у детей и подростков города Северодвинска, состоящих на диспансерном учете у кардиолога и пролеченных за 2002 год в стационаре. Методы: клинико-анамнестические, функциональные и инструментальные. Результаты: Под наблюдением у кардиолога с НСР в 2002 году находилось 296 человек, из них 150 детей (27% от всех наблюдающихся) и 146 подростков (31%). При этом у детей превалируют: экстрасистолия - 50 (33,3%), эктопические ритмы - 22 (14,7%), СССУ- 17 (11,3%), АВ блокады II степени - 16 (10,7%), хроническая пароксизмальная и непароксизмальная тахикардия - 7 (4,7%), синдром Романо - Уорда - 2 (1,5%), мерцательная аритмия – 1 (0,7%), прочие (синусовая тахи-брадикардия, феномен WPW) - 26 (23,1%). У подростков регистрировали экстрасистолию – у 42 (28,8%), СССУ – у 28 (19,2%), АВ блокаду II степени – у 28 (19,2%), хроническую пароксизмальную и непароксизмальную тахикардию – у 12 (8,2%), эктопические ритмы – у 10 (6,8%), прочие НСР – у 26 (17,8%). Угрожающие жизни сердечные аритмии составили в общей структуре у детей 12,7%, у подростков – 19,2%. Количество и структура наблюдающихся детей за три последних года не претерпела существенных изменений. Реабилитационное лечение в стационаре детской больницы получили 167 пациентов. В структуре детей – инвалидов с патологией сердечно-сосудистой системы дизритмии отмечены у 14 (35,8%) детей и у 7 (41,1%) подростков. Диагностика дизритмий осуществлялась на основании данных ЭКГ, кардиоритмографии, ритмокардиоинтервалографии. По показаниям проводились фармакологические пробы с калием, анаприлином, пробы с физической нагрузкой, в том числе с дозированной (велоэргометрия). С прогностической целью использовался метод ЭКГ высокого разрешения (ЭКГ ВР) с определением поздних потенциалов желудочков. Для диагностики аритмогенной кардиомиопатии и определения функционального состояния миокарда применялась эхокардиография (ЭхоКГ). Особую роль в диагностике дизритмий имело холтеровское мониторирование ЭКГ, позволившее уточнить характер течения дизритмий и оценить их прогностическое значение. По показаниям проводилось нейрофизиологическое обследование (электороэнцефалография, реоэнцефалография). Все дети и подростки получали базисную медикаментозную терапию, направленную на коррекцию нейровегетативной регуляции сердечного ритма, включая кардионейрометаболиты, мембраностабилизаторы, сосудистые препараты, стимуляторы тканевого обмена, позволяющие воздействовать на все звенья патогенеза дизритмий. Антиаритмические препараты назначались в исключительных случаях методом индивидуального подбора, коллегиально с учетом их проаритмогенного действия. Хирургическое лечение получили 3 ребенка (в двух случаях постановка ЭКС при АВБ III степени и СССУ, у одного пациента - радиочастотная аблация ДПП при пароксизмальной тахикардии). Обсуждение: НСР чаще встречаются у подростков и представлены блокадами высоких градаций, СССУ, хронической пароксизмальной и непароксизмальной тахикардией. Для верификации дизритмий необходимо применение новых высокоинформативных методов диагностики, таких как холтеровское мониторирование, ЭКГ ВР, ЭхоКГ. Большая распространенность НСР, склонность к хроническому течению, нарастание частоты инвалидизации и риска внезапной смерти свидетельствует о существенном значении дизритмий в структуре сердечно-сосудистой патологии. Таким образом, пациенты с НСР требуют индивидуального подхода к терапии с упором на медикаментозные методы лечения. Выводы: НСР занимают ведущее место в формировании кардиальной патологии у детей и подростков г. Северодвинска. Использование новых методов диагностики, раннее и обоснованное лечение различных видов дизритмий, в том числе жизнеугрожающих, позволят избежать таких осложнений, как аритмогенная кардиомиопатия, сердечная недостаточность, внезапная смерть. Сухарева Т.В., Балашова Т.И. ПСИХОВИСЦЕРАЛЬНЫЙ СТАТУС ПОДРОСТКОВ ПРИ ВЕГЕТОСОСУДИСТОЙ ДИСТОНИИ С НАРУШЕНИЕМ РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ СЕРДЦА Медицинская академия, г.Астрахань Цель: разработка комплексного подхода к диагностике и лечению вегетососудистой дистонии (ВСД) у подростков, имеющих дизритмические изменения в работе сердца, с учетом психовегетативных особенностей. Материалы и методы: обследован 61 подросток, от 11 до 17 лет с синдромом вегетососудистой дистонии, из них 30 подростков обследуемая группа с дизритмическими изменениями сердца (которые включали в себя синусовые тахи- и брадиаритмии, миграции водителя ритма, различными вариантами внутрисердечных блокад) и 31 подросток - группа сравнения. Помимо общеклинического обследования, больным проводилась оценка характерологического, психологического и вегетативного статуса по методикам адаптированным к детскому возрасту (опросники Айзенка, Спилбергера-Ханина, Люшера; таблицы А.М.Вейна в модификации Н.А.Белоконь; клиноортостатическая проба). Результаты: для подростков с ВСД характерно большое количество жалоб (по 7 жалоб на обследуемого в среднем), сопутствующих заболеваний (у 53% подростков с дизритмиями и у 68% подростков без нарушений ритма сердца). Среди наиболее часто встречающихся сопутствующих заболеваний у подростков исследуемой группы выявлены изменения в эндокринной системе в 19% случаев, в нервной - 10%, ЛОР - 23%, ЖКТ - в 9%, тогда как у подростков группы сравнения это число в 2 раза меньше и было представлено в основном эндокринной патологией (54%). Определение типов исходного вегетативного тонуса (ИВТ) по жалобам и объективным данным не выявлено существенного различия между подростками с ВСД с различными клиническими вариантами. При изучении нейрогуморальной регуляции и реакции ВНС на минимальные нагрузки по данным КОП установлено, что у подростков с дизритмическими нарушениями дизадаптивные варианты реагирования (гипердиастолический, астеносимпатический и др.) определяются в 65% случаев, а у подростков без нарушений ритма сердца, но с ВСД - в основном реакции асимпатикотонического типа (60%). По результатам исследования центральной гемодинамики (реоэнцефалография, электроэнцефалография) у подростков с дизримией в 85% случаев обнаружен дистонический тип гемодинамики с затруднением венозного оттока, у подростков с ВСД, но без нарушений ритма такие изменения выявлены у 28 %. Проведен анализ психотравмирующих факторов в зависимости от синдромов. Подростки с дизритмическим вариантом течения ВСД более дезадаптированы, высоко тревожны, интравертированы, чем подростки с ВСД, но без нарушений ритма сердца. У них ярко выражены страхи за здоровье, исход заболевания. Вывод: выявленные психологические (конституциональные и приобретенные) особенности личности подростков свидетельствуют о готовности возникновения у них тревожных состояний, что, в свою очередь, может спровоцировать приступы нарушения ритма сердца. Сухарева Т.В. АРОМАТОТЕРАПИЯ В КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ ВЕГЕТОСОСУДИСТОЙ ДИСТОНИИ У ПОДРОСТКОВ В УСЛОВИЯХ КАРДИОРЕВМАТОЛОГИЧЕСКОГО САНАТОРИЯ Медицинская академия, г.Астрахань Применение лекарственных препаратов для лечения и профилактики заболеваний сердечнососудистой системы у детей не всегда достаточно эффективно, особенно это касается вегетососудистой дистонии (ВСД). Использование для этих целей средств натуральной терапии приобретает в настоящее время все большее значение. В последние годы изучается возможность использования паров эфирных масел лекарственных растений для лечения и профилактики сердечно-сосудистых, легочных и ряда других заболеваний. Ароматерапия использует природные запахи растений, под влиянием которых происходит снижение тонического напряжения сосудов головного мозга в сочетании с увеличением интенсивности их кровенаполнения, что является наиболее благоприятной нервно-сосудистой реакцией, а также дает наилучший доступ лекарственных веществ к сосудодвигательному центру. Наиболее известны и хорошо изучены антимикробные свойства эфирных масел, это позволяет использовать их в лечении инфекций, а также санации воздушной среды помещений. Эфирные масла лекарственных растений благоприятно влияют практически на все системы организма ребенка. Результатом влияния эфирных масел на центральную нервную систему является улучшение общего самочувствия, снижение утомляемости, повышение работоспособности. Нами предложен дифференцированный подход к лечению ВСД с применением ароматов на фоне базовой терапии. Обследовано 23 подростка в возрасте от 12 до 16 лет с ВСД, находившихся на лечении в местном кардиоревматологическом санатории. Проводилось комплексное общеклиническое обследование, углубленное обследование сердечно-сосудистой системы, функциональные методы исследования (ЭКГ, Эхо-КГ, КОП), изучение эмоционально-личностных отношений. Результаты обследования служили основой для дифференцирования назначения лечения. В обследуемой группе выявлены различные варианты течения ВСД: дизритмический у 42% (имевшие различные нарушения ритма и проводимости сердца), диздинамический - у 38% (подростки с различными нарушениями артериального давления) и варианты с дисрегуляцией соединительно-тканных структур сердца - у 20% (пролапс митрального клапана). Анализ психотравмирующих факторов у подростков с ВСД позволил нам установить, что подростки с дизритмическими проявлениями наиболее дезадаптированы, высоко тревожны, интровертированы, у них выражены страхи за здоровье, исход заболевания; подростки с изменением артериального давления - мало тревожны, но боязливы, неуверенны в себе, их беспокоит неопределенность целей и чувство вины, подростки с ПМК были еще менее конфликтны, экстравертированны, страхи и опасения не выражены, но также имели множество конфликтных зон. В зависимости от результатов обследования назначались базовые препараты: ноотропил, циннаризин, аевит и др. Эффективность лечения оценивали по контролю за реактивностью сердечно-сосудистой системы при проведении клиноортостатической пробы (КОП). Наиболее дезадаптированные, высоко тревожные подростки получали ароматерапию седативными эфирными маслами шалфея, мяты; подростки с менее выраженной тревожностью тонизирующими ароматами - эвкалипта, чабреца, душицы. Процедуры преформированной ароматотерапии проводились в специально оформленной и оборудованной комнате, групповым методом, курсом по 10 сеансов, в сопровождении медитативной музыки с различными сочетаниями звуков природы. Музыка является существенным компонентом в лечении детей с ВСД. Стимулы создаются на основе комбинации мелодий различных высоты тона и ритма. Создается атмосфера безопасности и спокойствия. Эффективность терапии оценивали после сеанса по индивидуальной шкале в баллах, по состоянию сна, его продолжительности и глубине, нормализации реакции АД, ЧСС по оптимизации показателей КОП. После проведения сеансов ароматерапии у подростков 96% получена положительная реакция на лечение, что выражалось в улучшении состояния, показателей гемодинамики, стабильности сердечного ритма, а также позволило добиться более длительной ремиссии заболевания (ранее эти же дети неоднократно в течении учебного года поступали в стационар), после полисенсорного воздействия за два года наблюдения их повторной госпитализации не отмечалось. Сухарева Г.Э., Сидоров А.Г. СТРУКТУРА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ ПО ДАННЫМ РЕСПУБЛИКАНСКОЙ ДЕТСКОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ БОЛЬНИЦЫ АВТОНОМНОЙ РЕСПУБЛИКИ КРЫМ Крымский государственный медицинский университет им. С.И.Георгиевского, Крымская республиканская детская клиническая больница, г. Симферополь, Украина Целью работы было изучение структуры врожденных пороков сердца (ВПС) и сосудов в отделениях новорожденных Крымской республиканской детской клинической больнице. Под нашим наблюдением в период с 1998 по 2002 годы в отделениях реанимации, патологии и недоношенных новорожденных находилось 720 детей с диагнозом ВПС и сосудов. Всем детям, наряду с общеклиническим обследованием, проводилась электрокардиография, допплерэхокардиография, ультразвуковое исследование паренхиматозных органов, по показаниям холтеровское мониторирование ЭКГ. Среди обследованных новорожденных преобладали септальные пороки. Больные с декомпенсацией, находившиеся в отделении реанимации новорожденных составили 6,1% (48 детей). Из них умерло 20 детей (2,8% от числа всех наблюдавшихся). При подробном изучении анамнеза в группе новорожденных, находившихся в реанимации, установлено, что возраст 11 матерей был выше 30 лет. Среди антенатальных факторов риска токсикозы беременных выявлены у 5 женщин, острые респираторные вирусные инфекции в первой половине беременности - у 6, злоупотребление алкоголем и курение во время беременности - у 3, прием медикаментов - у 4, профессиональные вредности у 2, хронические воспалительные заболевания - у 7, ревматизм - у одной матери. Родители двух детей оперированы в детстве по поводу ВПС. Структура ВПС и сосудов среди умерших новорожденных: тетрада Фалло у 2, пентада Фалло у 1, коарктация аорты у 1, трехкамерное сердце у 2, синдром гипоплазии левого сердца у 1, дефект межжелудочковой перегородки у 3, дефект межпредсердной перегородки у 1, комбинированные ВПС - коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки и одностворчатый митральный клапан у 1; коарктация аорты и дефект межпредсердной перегородки у 1; общий артериальный ствол и трехкамерное сердце у 1; общий артериальный ствол, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки у 1; общий артериальный ствол, гипоплазия левого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки у 1; транспозиция магистральных сосудов, дефект межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток у 1; транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток у 1; трёхкамерное сердце, атрезия аорты, открытый артериальный проток, стеноз лёгочной артерии у 1. У 30% больных ВПС входил в множественные врождённые пороки развития (гидроцефалия; атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом; аноректальная атрезия; гипоплазия, агенезия, дисплазия почек; псевдогермафродитизм, расщелина твёрдого нёба; кольцевидная поджелудочная железа; аплазия селезёнки). Частой патологией при ВПС были нарушения сердечного ритма (наиболее часто встречались нарушения проводимости по правой ножке пучка Гисса у 10, бифасцикулярная блокада у 1, проксимальная форма полной врожденной блокады у 1, у двух больных зафиксированы приступы суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии. При анализе историй умерших новорожденных, установлено, что в 75% случаев при своевременной диагностике и оказании кардиохирургической помощи можно было избежать летального исхода. Выводы: 1) В структуре ВПС новорожденных преобладали септальные дефекты (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок). 2) В структуре ВПС умерших новорожденных преобладали сложные комбинированные пороки, которые приводили к быстрой декомпенсации. 3) В 30% случаев ВПС входили в множественные врождённые пороки развития. 4) Часто на фоне ВПС возникали различные нарушения ритма и проводимости. 5) В 75% случаев при своевременной диагностике и оказании кардиохирургической помощи летального исхода можно было избежать. Таболин В.А., Котлукова Н.П., Бейлин А.Л., Чернявская Н.А., Ильина А.Я., Симонова Л.В. ОПТИМИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ ПОМОЩИ НОВОРОЖДЕННЫМ И ДЕТЯМ ПЕРВЫХ ЛЕТ ЖИЗНИ С ВПС РГМУ, ПКЦ 67 ГКБ, Москва В целях совершенствования специализированной помощи детям раннего возраста в г.Москве с 1991 года функционирует Перинатальный кардиологический центр при Городской клинической больнице №67, задачами которого являются: 1) раннее выявление и топическая диагностика сердечной патологии; 2) подбор и проведение адекватной консервативной терапии ведущей и сопутствующей патологии; 3) осуществление предоперационной подготовки и послеоперационной реабилитации больных с врожденными пороками сердца; 4) динамическое катамнестическое наблюдение и лечение пациентов в течение первых трех лет жизни. Основные подразделения центра: кардиодиспансер для беременных женщин с кардиоревматологическими заболеваниями; родильное и послеродовое отделения; отделение физиологии и патологии новорожденных (в родильном доме и в детском корпусе); отделение детей грудного и раннего возраста; поликлиническое отделение (стационар одного дня). На основе заключенного договора о совместной деятельности с НЦ ССХ им. Бакулева осуществляется предоперационная подготовка и послеоперационное выхаживание детей с врожденными пороками сердца. Ежегодно через стационар ПКЦ проходит не менее 1200 больных, а в 2002 году эта цифра достигла 1476 детей с кардиоваскулярной патологией. Порядка 2500 детей обслуживается в поликлиническом отделении. Накопленный опыт работы с использованием современных диагностических методов позволил снизить летальность с 4% в 1992 году до 2% - в 2002 году, уменьшить продолжительность койко-дня с 23 до 19. Необходимость функционирования ПКЦ и его роль в охране здоровья новорожденных и детей раннего возраста очевидна. Томилов В.И., Латкин С.В., Дубинина Р.В., Зубов С.Л., Буюклинский В.С. МОРФОМЕТРИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ СЕРДЦА НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ ПО ДАННЫМ ЭХОКАРДИОГРАФИИ Областная детская клиническая больница, Северный государственный медицинский университет, г.Архангельск Целью исследования явилось изучение эхокардиографических особенностей структур сердца у новорожденных и детей первого года жизни, проживающих в Архангельской области. Проанализированы результаты эхокардиографического исследования 470 детей, на основании чего разработаны возрастные параметры эхокардиографических размеров сердца у новорожденных и детей первого года жизни. Обрабатывались результаты планового обследования детей без органической патологии сердца, находившихся на лечении преимущественно по поводу перинатального поражения центральной нервной системы. Диаметры аорты и аортального клапана равномерно увеличиваются с периода новорожденности к 1-му году жизни с 10,8 до 16,1 мм и с 6,8 до 10,5 мм соответственно. Наиболее значимыми были нарастания размеров левых камер сердца: левого предсердия (с 12,3 до 17,7 мм), и левого желудочка (в диастолу его размеры увеличились на первом году с 18,7 до 27,0 мм). Это можно связать с увеличением нагрузки объемом и давлением на эти отделы в постнатальном периоде. Размеры правого желудочка на первом году жизни мало изменяются (колебания от 6,2 до 7,0 мм). Диаметр легочной артерии увеличивался пропорционально увеличению диаметра аорты. Половые различия эхокардиографических размеров отдельных структур сердца были не существенными в большинстве возрастных групп. Морфометрические показатели сердца у мальчиков были несколько выше, чем у девочек. Овальное окно оставалось открытым к одному году у 96% детей. Такая частота оказалась выше, чем в литературных источниках. Овальное окно было закрыто у 6 из 234 детей в возрасте до одного месяца (2,6%), у 6 детей из 154 в возрасте от 1 до 3 месяцев (3,9%), у 4 детей из 44 в возрасте от 3 до 6 месяцев (9,1%), у 3 из 38 второго полугодия жизни (7,9%). Уразова С.Н., Розенсон Р.И. ОСОБЕННОСТИ ФАРМАКОТЕРАПИИ БОЛЬНЫХ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМОЙ В СОЧЕТАНИИ С ГИПЕРТИРЕОЗОМ Акмолинская государственная медицинская академия, г.Астана, Казахстан При лечении гипертиреоза основным базисным препаратом является мерказолил, а для устранения неизбежных при этом состоянии изменений со стороны сердечно-сосудистой системы назначаются препараты группы анаприлина, оказывающие антиаритмический эффект вследствие блокады 1- и 2-адренорецепторов. Вместе с тем препарат противопоказан при бронхиальной астме, так как его назначение усиливает бронхоспастический эффект. Целью настоящего исследования являлась разработка лечебной тактики при сочетании бронхиальной астмы с гипертиреозом. Бронхиальную астму диагностировали на основании либо рецидивирующих симптомов бронхиальной обструкции без признаков инфекционного воспаления, либо на основании типичных изменений функции внешнего дыхания при проведении компьютерной спирометрии и исследования пиковой скорости выдоха. Гипертиреоз ставили на основании типичной клинической картины в сочетании с изменениями гормонального статуса (Т3, Т4, TSH). Всего под нашим наблюдением находилось 7 детей. Для устранения аритмии пришлось прибегнуть к назначению нифедипина в возрастной дозировке. При выборе этого препарата мы исходили из установленного дополнительно антилибераторного эффекта, который в данном случае оказывался положительным. В процессе наблюдения за детьми у всех исчезли жалобы на перебои в области сердца (100%), уменьшилась выраженность аритмии на ЭКГ (71,4%), значительно уменьшилась тахикардия (85,7%). Эти данные позволяют нам заключить, что нифедипин является препаратом выбора при лечении сердечно-сосудистых расстройств у детей, больных бронхиальной астмой с сопутствующим гипертиреозом. Филиппов Г.П., Иванов С.Н., Ковалев И.А., Кирсанова В.Н. ВОЗМОЖНОСТИ НИИ КАРДИОЛОГИИ Г. ТОМСКА ПО ОКАЗАНИЮ КАРДИОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН; СГМУ, г.Томск НИИ кардиологии Томского научного центра является головным учреждением РАМН по кардиологии в регионе Сибири и Дальнего Востока. Клиники института располагают самым современным оборудованием для диагностики и лечения различных заболеваний сердечнососудистой системы у детей. Основными диагностическими подразделениями института являются: отделение функциональных методов исследования, рентгено-диагностическое отделение, включающее лабораторию радиоизотопных методов исследования, ангиохирургический блок, лаборатория магнитно-резонансной томографии, клинико-диагностическая лаборатория. В отделении функциональных методов исследования детям с заболеваниями сер- дечно-сосудистой системы проводятся велоэргометрия, тредмилтест, суточное мониторирование АД, оценка функции внешнего дыхания, реовазо- и энцефалография. Ультразвуковая диагностика включает оценку функции сердца и сосудов с помощью ультразвуковых сканеров с цветным допплеровским картированием кровотока на аппаратах “Ultramark-9», «Aloka2200», «Acuson». Наличие чреспищеводного датчика для УЗИ сердца позволяет детально исследовать внутрисердечные структуры, клапанный аппарат сердца, с высокой вероятностью исключить дефекты перегородок, что позволяет в большинстве случаев отказаться от инвазивных методов исследования. Всем пациентам в обязательном порядке выполняются ультразвуковое сканирование органов брюшной полости, почек, щитовидной железы, при необходимости - вертебральных артерий с функциональными пробами. В лаборатории магнитнорезонансной томографии на томографе фирмы «Siemens» проводятся исследования сердца, сосудов, а также структур головного и спинного мозга, органов брюшной полости, позвоночника, суставов. Достойное место занимают радионуклидные методы исследования с применением современной гамма-сцинтиграфической аппаратуры, специализированных компьютерных систем и различных радиофармпрепаратов, позволяющие диагностировать очаговые нарушения микроциркуляции миокарда, легких, оценить раздельную и суммарную функцию почек, гепатобилиарной системы, щитовидной железы, определить содержание гормонов в сыворотке крови. В ангиохирургическом блоке на позиционном дигитальном сериографе «Siemens» выполняются рентгенконтрастные исследования всех участков сердечно-сосудистой системы человеческого организма. Осуществляется выполнение селективного коронарного тромболизиса, а так же многочисленных рентгенхирургических операций: баллонирование и стентирование коронарных артерий, необходимые вмешательства при врожденных пороках сердца. Основными направления лечебной деятельности отделения детской кардиологии и сердечнососудистой хирургии являются: врожденные пороки сердца, нарушения сердечного ритма и проводимости, артериальные гипер- и гипотензии, вегето-сосудистые дистонии, воспалительные и невоспалительные заболевания сердца, профилактика сердечно-сосудистых заболеваний на семейном уровне. Проводятся все существующие виды хирургических операций на сердце и сосудах у детей, в частности, у детей в возрасте до шести месяцев. Внедрены методы модифицированной ультрафильтрации и экстракорпоральной мембранной оксигенации, которые в некоторых случаях позволяют обойтись без использования донорской крови, поддерживать жизнь пациента и восстанавливать естественные ресурсы миокарда. Существенный вклад в лечение больных вносит современная дыхательная аппаратура, способная работать в различных режимах, в том числе на «открытом» сердце с использованием АИК. Результаты оперативного лечения врожденных пороков сердца в ОССХ Томского НИИ кардиологии соответствуют общероссийским стандартам. В настоящее время в г. Томске широко, используются методы эндоваскулярного лечения, когда коррекция порока проводится при помощи специальных устройств, введенных в полость сердца через катетер, установленный в сосудах на бедре. Так проводится лечение открытого артериального (Боталлова) протока, стеноза легочной артерии и аорты, коарктации аорты, коронарных и легочных фистул. В 1998 году у нас впервые в регионе была внедрена уникальная методика эндоваскулярного закрытия дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока большого диаметра специальной заплатой - устройством профессора E.Sideris (США - Греция). На базе института в течение уже многих лет проводится современная диагностика и лечение всех возможных нарушений ритма сердца и проводимости у детей любого возраста. Диагностика включает холтеровское мониторирование ЭКГ, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, электрофизиологическое исследование проводящей системы сердца. Оказываются все виды терапевтической и кардиохирургической помощи детям с нарушениями ритма и проводимости сердца, в частности, индивидуальный подбор антиаритмической терапии, устранение пароксизмальных форм нарушений ритма сердца методом катетерной радиочастотной аблации, хирургическое лечение тахиаритмий на «открытом» сердце, имплантация электрокардиостимуляторов детям с полной атрио-вентрикулярной блокадой и синдромом слабости синусового узла. Таким образом, в институте имеются все возможности для полного клиникоинструментального обследования и лечения детей с различной кардиологической патологией. Фокина В.В., Удалова О.В., Чернова А.Ю. ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ПО ДАННЫМ МОНИТОРИНГА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ НГМА; НОМДЦ, г.Нижний Новгород Цель: изучение частоты, выявляемости, полноты учета, а также структуры врожденных пороков сердца (ВПС) в популяции крупного промышленного региона по данным мониторинга врожденных пороков развития (ВПР). Методы: сбор данных осуществлялся когортным методом на популяционной основе, на базе медико-генетической консультации Нижегородского областного медицинского диагностического центра, где с 1999 года функционирует региональный мониторинг ВПР по единым принципам Международной системы мониторинга. Для полноты сбора данных использовались множественные источники информации (родильные дома, детские стационары и поликлиники, прозектура и медико-генетическая консультация), что дало возможность получить сведения о ВПС не только среди новорожденных, но также и среди детей старших возрастных групп. Причем, учитывались не только ВПС, подлежащие обязательной регистрации (гипоплазия левых отделов сердца и транспозиция магистральных сосудов), но и другие изолированные ВПС, диагностированные при осмотре и обследовании детей. Результаты: в рамках территориального мониторинга за 1999-2001 годы получены сведения о 80981 новорожденном и 265 детях с ВПС. В процессе проведения мониторинга ВПР впервые получена частота ВПС среди новорожденных Нижегородской области – 3,2 случая на 1000, что ниже региональных показателей Курской области (6,49:1000), Татарстана (4,1:1000) и данных международного регистра (5,0-7,0:1000). Частота встречаемости гипоплазии левых отделов сердца низкая и составляет 0,04:1000 новорожденных, в сравнении с данными международного регистра EUROCAT (0,1-0,5:1000), что возможно связано с гиподиагностикой этого порока у новорожденных. Согласно данным мониторинга, структура ВПС представлена следующим образом: дефект межпредсердной перегородки – 26,7%, дефект межжелудочковой перегородки 23%, атриовентрикулярная коммуникация и открытый артериальный проток – 7,5%, транспозиция магистральных сосудов – 7,2%, стеноз легочной артерии – 6%, тетрада Фалло – 5,3%. Остальные пороки (пороки развития аортального клапана и аорты, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с одним общим желудочком, коарктация аорты) составили от 3,4% до 0,4%. Проведен сравнительный анализ общей группы новорожденных и группы детей с ВПС с учетом распределения их в зависимости от пола, близнецовости, массы тела при рождении, возраста матери и порядкового номера родов. Среди детей с ВПС в 52% случаев родились мальчики и в 48% - девочки, что не выявило достоверных различий в соотношении по половому признаку среди общей группы новорожденных и детей с ВПС. Частота мертворождений детей с ВПС составила 6,8%, то есть в 10,6 раза превысила данный показатель среди всех новорожденных (0,64%) (р<0,001). При этом случаи мертворождений среди мальчиков выявлялись в 2 раза чаще, чем среди девочек (66,7% и 33,3% соответственно). В общей группе новорожденных частота мертворождений среди мальчиков и девочек практически одинакова (55% и 45% соответственно). В 5 случаях ВПС (1,9%) зарегистрированы у близнецов и в отличии от общей группы новорожденных случаев мертворождений среди них не было. В группе детей с ВПС только 70,9% новорожденных родилось с нормальной (2500-3999 г) массой тела, что в 1,3 раза меньше аналогичных показателей среди общей группы новорожденных (р<0,001). Вместе с тем в группе детей с ВПС в 3,3 раза чаще рождались дети с массой тела ниже средней (р<0,001). При этом частота мертворождений среди детей с ВПС и массой тела ниже средней в 3,2 раза выше, чем в общей группе новорожденных с аналогичной массой (15,5% и 4,9% соответственно, р<0.001). Как в общей группе новорожденных, так и в группе детей с ВПС наибольшее число родов приходилось на возраст матери от 20 до 34 лет (81,8% и 84,1% соответственно). В общей группе новорожденных частота мертворождений увеличивалась с возрастом матери старше 35 лет, в то время как в группе детей с ВПС эта зависимость не отмечена, а частота мертворождений определялась тяжестью порока. При этом интересно отметить, что наибольшая частота мертворождений в группе детей с ВПС (7,1%) отмечена у матерей 20-34 лет, в том возрасте, в котором частота мертворождений среди общей группы новорожденных наименьшая (0,6%, p<0,001). C увеличением порядкового номера родов, частота мертворождений в общей группе новорожденных увеличивается с 0,6% при первых до 4,5% при пятых родах. Данная тенденция среди детей с ВПС не прослеживается. В тоже время, частота мертворождений среди детей с ВПС выше аналогичного показателя в общей группе новорожденных при одинаковом порядковом номере родов (р< 0,001). Выводы: впервые в соответствии с основными международными принципами функционирования мониторинговых систем были получены сведения о частоте ВПС в Нижегородской области. В структуре ВПС преобладают септальные дефекты. При оценке основных демографических показателей двух групп новорожденных выявлена большая частота мертворождений, в том числе среди мальчиков, рождения маловесных детей в группе детей с ВПС, по сравнению с группой сравнения, а также независимость частоты мертворождений детей с ВПС от возраста матери. Малая распространенность ВПС и гипоплазии левых отделов сердца среди детей в Нижегородской области ставит задачи по совершенствованию диагностики и полноты учета врожденных пороков сердца в системе мониторинга врожденных пороков развития. Черкасова Т.Н.,Черкасов Н.С. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКО-БИОХИМИЧЕСКОЙ АДАПТАЦИИ СЕРДЕЧНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА АГМА, г.Астрахань Цель: установить клинико-биохимические особенности адаптации сердечной деятельности у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца. Методы: клинические, инструментальные (ЭКГ, ЭХО-КГ, допплерометрия и рентгенография сердца), биохимические (определения активности креатинфосфокиназы МВ-фракции (КФК МВ), уровня миоглобина в сыворотке крови). Результаты: выявлены клинико-биохимические особенности адаптации сердечной деятельности у детей при врожденных пороках сердца (ВПС). Наблюдались 53 ребенка с ВПС, из них 17 детей первого года жизни, остальные 2-го и 3-го года. Контрольная группа - 15 условно здоровых детей раннего возраста. Все больные дети были разделены на 2 группы. В 1-ю группу вошли дети с ВПС, установленными с первых дней и месяцев жизни: транспозиция магистральных сосудов - 8 человек, тетрада Фалло - 9, трехкамерное сердце - 2, стеноз легочной артерии - 3, общий артериальный ствол - 4, гипоплапзия левого желудочка - 2 ребенка. Адаптация сердечной деятельности у этих детей протекала тяжело и уже на 1-м году жизни носила характер дезадаптации. Клинические симптомы дезадаптации выражались локализованным цианозом в 15 случаях и в 13 - генерализованным. Симптом малого сердечного выброса был у 3-х детей, застойная сердечная недостаточность - у 13. Указанные симптомы часто сочетались между собой и степень их выраженности менялась в динамике наблюдения. Эти клинические признаки подтверждались данными ЭКГ. На ЭКГ определялись увеличение частоты сердечных сокращений (12), перегрузки отделов сердца (8), повышение активности левого желудочка (10). На Эхо-КГ выявлялись изменения размеров полостей сердца (16), дефекты перегородок (5), изменения магистральных сосудов (24), нарушения сократительной способности миокарда (7). При исследовании активности КФК-МВ в динамике наблюдения, обнаружено увеличение в 1,5-2 раза по сравнению с нормой. Уровень миоглобина увеличивался не у всех детей и повышение его носило эпизодический характер. В то же время у всех детей с признаками сердечной недостаточности исследованные показатели были достоверно увеличены (p<0,05) по сравнению с таковыми у здоровых. Во вторую группу вошли дети с ВПС: различные дефекты перегородок (12), изолированная коартация аорты (6), стеноз легочной артерии (4), коарктация аорты в сочетании с другими дефектами без сердечной недостаточности (3). Адаптация сердечной деятельности у детей этой группы протекала благоприятно, без выраженных нарушений и незаметно переходила в фазу относительной компенсации. ВПС у этих детей проявлялись систолическим шумом различной локализации, увеличением размеров сердца и повышением звучности тонов сердца. На ЭКГ определялись перегрузки отделов сердца (7), повышение активности желудочков (5), гипертрофия отделов сердца (2). На Эхо-КГ выявлялись дефекты перегородок размерами 3-7 мм (13), изменения размеров магистральных сосудов, нарушения сократительной способности миокарда (5). Изменения биохимических показателей у них оказалось невыраженным. Активность МВ-фракции КФК достоверно увеличивалась только в отдельных случаях у детей после респираторных вирусных инфекций и в динамике нормализовалось. При анализе полученных данных у детей в 1-й и 2-й группе, установлено, что в случаях сомнительной оценки состояния адаптации сердечной деятельности при ВПС по клиническим и инструментальным данным, определение биохимических показателей позволяет выявлять дезадаптацию в ранние сроки. В дальнейшем в динамике дезадаптация подтверждается клинико-инструментальными данными. Следовательно, увеличение уровней биохимических показателей свидетельствует о ранних признаках дезадаптации сердечной деятельности и позволяет своевременно назначать лечение. Выводы: 1) При ВПС у детей адаптация сердечной деятельности может протекать без выраженных нарушений, переходя в фазу относительной компенсации, и с явными признаками дезадаптации. 2) У детей с ВПС установлены клинико-биохимические признаки адаптации и нарушения адаптации сердечной деятельности. Определения активности КФК-МВ и уровня миоглобина в сыворотке крови позволяют выявлять ранние признаки дезадаптации сердечной деятельности. 3) Для объективной оценки состояния сердечной деятельности при ВПС целесообразно наряду с клинико-инструментальными данными исследовать уровни миоглобина и КФК-МВ. Чернов И.И., Еремеев В.П., Шонбин А.Н., Горшков М.Г. АНОМАЛЬНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ Первая городская клиническая больница, г.Архангельск Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (ALCAPA) одна из наиболее частых аномалий, вызывающих ишемию миокарда. В большинстве случаев аномалия отхождения касается левой коронарной артерии (LCA), но встречаются случаи с аномальным отхождением только передней нисходящей или огибающей артерии. Впервые подробное описание ALCAPA было дано в 1976 году Bregman D. et all - как причины инфарктов у детей. ALCAPA рассматривается как врожденный порок сердца, который может вызвать внезапную смерть, и который без оперативного лечения в большинстве случаев также приводит к смерти пациента. ALCAPA наиболее частая причина ишемии и инфарктов левого желудочка сердца в детском возрасте. Частота данной патологии по данным различных авторов варьирует в пределах от 1:30000 до 1:300000 новорожденных. Причина развития ALCAPA остается неизученной. Аномальное устье LCA наиболее часто развивается в области левого заднего пульмонального синуса. ALCAPA нечасто, но может сочетаться с другими сердечными аномалиями, такими как ОАП и ДМЖП, описаны сочетания его с тетрадой Фалло. Первые операции в связи с ALCAPA были направлены на увеличение давления в легочной артерии (ЛА), достигаемое сужением ЛА или открытием аорто-пульмонального окна. Также широко использовалось лигирование аномальной LCA, которое в последнее время имеет ограниченное применение. Наиболее часто в настоящее время используются два типа вмешательств: коронарная транслокация и операция Takeuchi. Другие вмешательства имеют более ограниченное применение и включают в себя подключично-коронарный анастомоз и АКШ с использованием внутренней грудной артерии и большой подкожной вены (БПВ). В 90-х годах при использовании различных методов вспомогательного кровообращения, послеоперационная летальность снизилась до 5-10% при среднем возрасте оперируемых в 10 месяцев. После восстановления нормального коронарного кровотока благодаря репаративным способностям организма новорожденного восстановление функции миокарда хорошее. В ОССХ ГКБ N1 г. Архангельска за период с 1998 по 2003 гг. пролечено 3 больных с ALCAPA. Возраст пациентов: 6,12 и 16 лет (средний возраст 11,3 года). При обследовании - задержки в физическом развитии, отклонений в нервно-психическом статусе выявлено не было. У всех пациентов класс недостаточности кровообращения по NYHA соответствовал I-II. Одна пациентка ранее была оперирована в связи с наличием ОАП, других сердечных и внесердечных аномалий у больных не обнаружено. Диагноз ALCAPA, установленный при эхокардиографии, был подтвержден коронарографией. Во всех наблюдениях выявлено увеличение левого желудочка (ЛЖ) по сравнению с возрастными нормами, отмечено умеренное снижение сократительной функции миокарда (EF≈60%) при отсутствии гипертрофии миокарда ЛЖ. Зон ассинергии (гипо- и акинезии) не выявлено, пролапс митрального клапана выявлен у 1 больной. На ЭКГ в 1 случае выявлена субэндокардиальная ишемия, еще в 1 блокада ножек пучка Гиса. Косвенные признаки гипертрофии ЛЖ выявлены у всех обследуемых. При рентгенографии отмечены увеличение тени сердца и признаки объемной перегрузки малого круга кровообращения. Все больные оперированы. Без искусственного кровообращения из стернотомического доступа выполнено лигирование ствола аномально отходящей LCA и АКШ с использованием реверсированной аутовены. Дистальные анастомозы накладывались со стволом LCA. Послеоперационных осложнений не было. Все больные в удовлетворительном состоянии выписаны. Средний койко/день составил 15 дней. Выводы: принимая во внимание возраст пациентов с ВПС следует отметить, что при выявлении симптомов лево-правого шунта без дефектов перегородок и ОАП, прогрессирующей недостаточности кровообращения и увеличения размеров сердца необходимо исключить аномалии коронарного русла. Несмотря на ограниченное применение операции АКШ без ИК с использованием БПВ в качестве шунта, следует признать, что этот метод вмешательства малоинвазивен, малотравматичен и дает хорошие непосредственные результаты. Чернова А.Ю., Лукушкина Е.Ф., Фокина В.В. ФАКТОРЫ РИСКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА СРЕДИ ДЕТЕЙ НИЖЕГОРОДСКОГО РЕГИОНА НГМА, г.Нижний Новгород Цель: установить возможные факторы риска врожденных пороков у детей г. Нижнего Новгорода и Нижегородской области. Методы: проведен анализ 110 историй болезни детей с врожденными пороками сердца, из которых 45 составили истории новорожденных с врожденными пороками сердца, рожденных в родильных домах г. Нижнего Новгорода, и 65 истории болезни детей с ВПС, находившихся на лечении в НОДКБ г. Нижнего Новгорода, в период с 1999–2000 гг. При проведении исследования учитывались следующие факторы риска развития ВПС : угроза прерывания, гестоз и острая вирусная инфекция в первой половине беременности, возраст матери, эндокринные заболевания со стороны матери, врожденные пороки развития у ближайших родственников, мертворожденные в анамнезе, курение и алкоголизм во время беременности, контакт отцов с бензином и маслами. Результаты: в результате проведенного исследования удалось выявить имевшие место факторы риска развития врожденных пороков сердца у детей Нижегородского региона. Нами было выявлено, что у 22,7% женщин беременность протекала с угрозой прерывания, 25,4% страдали гестозом первой половины беременности, а 15,4% матерей перенесли острую вирусную инфекцию в первом триместре беременности. Кроме того, в 3,6% случаев были выявлены врожденные пороки развития у ближайших родственников детей с ВПС, 3,6% матерей курили во время беременности и 2,7% страдали алкоголизмом, 2,7% составили возрастные матери, у 1,8% женщин были выявлены мертворождения в анамнезе и 0,9% женщин страдали эндокринными расстройствами. В ходе исследования было выявлено, что только 21% женщин не имели патологию беременности, тогда как два и более факторов риска имели 4,5% женщин. К факторам риска со стороны отца мы отнесли контакт с бензином и маслами. Такого рода вредности были отмечены у 10% отцов. Из всех матерей медикогенетическое консультирование было проведено у 5,45% женщин. Вывод: в результате нашего исследования были получены данные, что среди вероятных факторов риска развития врожденных пороков сердца у детей г. Нижнего Новгорода и Нижегородской области ведущими являются: угроза прерывания беременности, гестоз первой половины беременности, острая вирусная инфекция на ранних сроках беременности. Чернышов В.Н., Сависько А.А., Теплякова Е.Д, Пармон С. П. ВЛИЯНИЕ РЕАБИЛИТАЦИОННЫХ МЕРОПРИЯТИЙ НА СТАНОВЛЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИ У ДЕТЕЙ С КОРРИГИРОВАННЫМИ ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА Ростовский государственный медицинский университет, г.Ростов-на-Дону Целью исследования явилось изучение особенностей становления гемодинамических отношений у детей с ВПС после хирургической коррекции в зависимости от объема проведения реабилитационных мероприятий. Для реализации поставленной цели было обследовано 74 ребенка в возрасте от 3 до 17 лет с ВПС, так называемого, бледного артериовенозного сбросового типа с гиперволемией малого круга кровообращения (ДМПП, ДМЖП, ОАП, АВК). Определение показателей центральной гемодинамики проводили с помощью эхокардиографии на аппарате «Vingmed-750». Во всех группах обследуемых детей с ВПС преобладало становление гиперкинетического варианта кровообращения. В группе детей 5-6-летнего возраста данный тип кровообращения регистрировался в преобладающем большинстве случаев (77,7%), гипокинетический тип гемодинамики регистрировался у 22,3%, а эукинетический вариант кровообращения в данной группе детей не определялся. В группе детей 7-8 лет также отмечалось преобладание гиперкинетического варианта кровообращения (54,5%), гипокинетический тип гемодинамики был зафиксирован у 36,3% обследуемых, а эукинетический тип регистрировался всего лишь у 1 ребенка. У детей 9-11 лет гипер- и гипокинетические варианты гемодинамики регистрировались приблизительно одинаково часто – в 42,8 и 35,7 %% соответственно, а эукинетический вариант кровообращения был зафиксирован в 21,5% случаев. В возрастных группах детей 12-14 и 15-17 лет также наблюдалось преобладание гиперкинетического варианта кровообращения (у 60% и 64,7%% соответственно), гипокинетический вариант гемодинамики регистрировался в данных группах значительно реже (25% и 23,5 %% соответственно). При этом эукинетический тип гемодинамики определялся соответственно в 15 и 11,8%%. У 44,5% детей в полном объеме проводились поэтапные реабилитационные мероприятия, включающие медицинский, физический, психофизиологический и социальный этапы. Среднее АД в 70% случае у данной группы детей регистрировалось в пределах 25-75 центиля. В то же время в группе пациентов у которых реабилитационные мероприятия проводились не в полном объеме, более чем в половине случаев среднее АД регистрировалось выше 75 и ниже 25 центиля. Таким образом, у детей со сбросовыми корригированными ВПС становление гемодинамических отношений происходит в течении длительного периода. У детей с корригированными ВПС без проведения в полном объеме адекватных реабилитационных мероприятий чаще происходит становление крайних вариантов кровообращения, что свидетельствует о нарушении у них адаптационных процессов. Чернышева Т.В., Халидуллина О.Ю., Сенаторова О.В., Фанин А.С. "АБСОЛЮТНОЕ ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ" ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ – МИФ ИЛИ РЕАЛЬНОСТЬ? Тюменская государственная медицинская академия, центр охраны здоровья детей и подростков, г. Тюмень Цель: оценить функциональное состояние органов и систем у детей с "оперированным сердцем". Материалы и методы: проанализированы истории развития (ф. 112/у) 50 детей (26 девочек и 24 мальчиков), перенесших операцию по поводу врождённого порока сердца (ВПС), данные клинико-инструментального исследования, динамика в катамнезе от 1 года до 10 лет. Пациенты раннего возраста составили 44%, старше трёх лет – 56%. Результаты: у 82% детей исследуемой группы ВПС диагностирован на первом году жизни, у 12% диагноз поставлен впервые в школьном возрасте. Топика пороков представлена в большинстве случаев септальными дефектами, изолированными (ДМЖП – 20%, ДМПП – 16%) или сочетанными (20%). У пятой части больных ВПС сопровождались врождёнными аномалиями других органов и систем – лёгких, почек, зрения. Оперативная коррекция пороков проводилась преимущественно в возрасте от 1 до 7 лет (76%). Пятая часть детей прооперирована в поздние сроки – в школьном возрасте, и лишь в 4% случаев оперативное вмешательство произведено в грудном возрасте. У 9 детей (18%), не предъявляющих жалобы в катамнезе, эффект операции оценили как хороший. 7 из них прооперированы до трёх лет, т.е. в раннем возрасте. У большинства детей в послеоперационном периоде сохранялись разнообразные жалобы: на утомляемость (36%), одышку при нагрузке (24%), кардиалгии (20%), головные боли (18%), частые ОРВИ, бронхиты (16%). Если до операции патология центральной и вегетативной нервной систем отмечалась у 24%, то после – у 42%, причем у четырёх детей диагностирована эпилепсия. У 30% детей сформировалась послеоперационная дефор- мация грудины, 38% отставали в физическом развитии. Наиболее значимыми представляются нарушения сердечного ритма и проведения, регистрируемые у 52% больных. Кроме представленных аритмий, в 14% они сочетались с предсердным ритмом. Наличие AV-блокад коррелировало с прооперированными септальными дефектами, тетрадой Фалло. Ребёнку с развившейся полной поперечной блокадой установлен электрокардиостимулятор. Кроме того, зарегистрированы: сохранение артериальной гипертензии (6%), рекоарктация аорты (4%), реканализация ДМЖП (6%), ДМПП (2%), недостаточность трикуспидального (22%), митрального (10%) и полулунных клапанов аорты и легочной артерии (14%). Почти у половины детей (42%) сохранялись дилатация полостей, гипертрофия стенок, что сопровождалось нарушениями процессов реполяризации желудочков на ЭКГ. У 18% прооперированных детей градиент давления на легочной артерии превышал 20 мм рт.ст. Таким образом, у 48% детей было определено наличие недостаточности кровообращения различных функциональных классов (16% – 1-2 функциональные классы, 32% – 3 функциональный класс) с определением инвалидности и ещё у 20% инвалидность оформлена по состоянию других органов и систем. Выводы: поздняя диагностика (18%) и поздние сроки оперативного вмешательства (56%) являются причиной наличия у половины детей различных нарушений сердечного ритма и проведения, снижения толерантности к физической нагрузке, необратимых фиброзных изменений в миокарде, клапанной структуре и сосудах с развитием недостаточности кровообращения (48%), нарушений церебральной гемодинамики и инвалидизации (68%). Это определяет необходимость совершенствования ранней диагностики ВПС с проведением хирургической коррекции в оптимальные сроки, с использованием высокотехнологичных методов и последующей реабилитацией детей в условиях кардиологического санатория. Шарабрин Е.Г., Шахов Б.Е., Рыбинский А.Д., Бобков А.А. АНГИОГРАФИЧЕСКАЯ МОРФОЛОГИЯ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ В АСПЕКТЕ ЕЕ КАТЕТЕРНОЙ БАЛЛОННОЙ АНГИОПЛАСТИКИ НГМА, г.Нижний Новгород Цель: на основании сравнительного анализа ангиографических и интраоперационных данных разработать ангиоморфологическую классификацию коарктации аорты (КА) для обеспечения выбора оптимального метода ее коррекции. Методы и материал: с 1992 по 2002 г. обследовано 308 больных коарктацией аорты возрасте от 9 мес. до 26 лет (в среднем 9,8+4,1 лет). Согласно классификации Покровского А.В.(1979), I тип КА (изолированная) – диагностирован у 158 больных, II тип – (КА и открытый артериальный проток) – у 49, III тип (коарктация в сочетании с другими врожденными пороками сердца) – у 101. Традиционное хирургическое лечение проведено 240 пациентам, катетерная баллонная ангиопластика (КБА) – 56. В сроки до 10 лет после вмешательства (в среднем 6,2+4,7 года) обследованы 249 больных. Оценка результатов как операции, так и КБА проводилась по единой схеме, разработанной в клинике. Результаты: по данным внутрисердечного исследования средний градиент систолического давления на уровне КА составил 64,5+8,9 мм рт.ст., поперечный размер сужения 5,8+1,7 мм. При анализе двухпроекционной аортографии были выявлены и систематизированы данные о скиалогических элементах, образующих контрастное изображение сужения. На основании их сочетания у больных выделено четыре ангиографических типа коарктации аорты. Произведено сопоставление контрастного изображения коарктации аорты и интраоперационных данных. В результате этого анализа был определен морфологический субстрат сужения при каждом ангиографическом типе КА. С позиций ангиоморфологии в однородных группах больных проведен сравнительный анализ отдаленных результатов хирургической и эндовас- кулярной коррекции порока: оценивались анатомические и гемодинамические параметры области сужения, степень снижения артериального давления на верхних конечностях, соотношение его с давлением на нижних. Выводы: выбор показаний к методу коррекции КА следует производить с позиций ангиоморфологии порока, что позволяет значительно улучшить результаты лечения больных и избежать дискредитации метода. При правильном выборе показаний катетерная баллонная ангиопластика коарктации аорты позволяет получить отдаленные результаты сопоставимые с таковыми классического оперативного вмешательства. Шипова Л.Г., Лукушкина Е.Ф., Коровкина Т.И., Квасова М.А. ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ β –АДРЕНОБЛОКАТОРОВ ПРИ ЛЕЧЕНИИ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ Нижегородская государственная медицинская академия, г.Нижний Новгород Цель: оценка эффективности β-адреноблокаторов (БАБ) при лечении сердечной недостаточности (СН) у детей. Методы: терапия БАБ у детей СН используется в клинике Нижегородской областной детской клинической больнице с 1997 г. В данной работе проанализированы результаты лечения 28 детей с СН за 2002 год. Всем детям проводилось клиническое обследование, ЭКГ и ДЭхоКГ до и на фоне терапии. Больным старше года до и на фоне терапии БАБ измерялось артериальное давление. Возраст детей к началу лечения колебался от 2 недель до 16 лет (из них до 1 месяца – 3 ребенка). Причины, вызвавшие СН, разнообразны: ГКМП и миокардит – по 5 случаев, токсическая кардиопатия (на фоне протокола лечения острого лейкоза) и гормональная кардиопатия (у больных с системной красной волчанкой при лечении большими дозами преднизолона) – по 4 детей, дилатационная кардиомиопатия, врожденные пороки сердца – по 3 детей, ренальная артериальная гипертония с развитием диастолической дисфункции левого желудочка - 2 детей, миокардиодистрофия на фоне врожденной гемолитической анемии – у 1 больного. СН II А степени диагностирована у 11 больных, II Б – у 7 детей, диастолическая дисфункция левого желудочка – у 10 детей. У большинства детей (21 человек) БАБ подключались к терапии ИАПФ (иногда в сочетании с мочегонными), у 3 детей – к терапии дигоксином, ИАПФ, мочегонными. Монотерапия БАБ проводилась у 4 детей. Использовались метопролол (17 детей), беталок (5 детей), атенолол (3), обзидан (3 детей). Начальная терапия обзиданом с последующим переходом на терапию метопрололом проводилась у гематологических больных при первом опыте использования БАБ у данной категории детей. Начальная доза метопролола у детей старше 1 года составила 0,5мг/кг с последующим постепенным увеличением и титрованием дозы до 1 мг/кг под контролем пульса и давления. У детей первого месяца, особенно первого месяца жизни, терапия была более щадящей – начальная терапия 0,2- 0,3 мг/кг с последующим постепенным увеличением. Результаты: хорошая переносимость БАБ была у 27 из 28 детей. У 1 ребенка 8 месяцев с дилатационной кардиомиопатией и СН IIБ отмечено появление бледности, вялости, адинамии после назначения БАБ, что явилось основанием для отмены препарата. При назначении БАБ клиника СН имела типичные черты, соответственно степени тяжести патологии, но у 26 больных из 28 отмечена стойкая тахикардия, которая не купировалась предыдущей терапией (ИАПФ, дигоксин, мочегонные). При ЭхоКГ до начала терапии БАБ выявлялся гиперкинетический тип гемодинамики у 15 больных ( максимальный уровень фракции выброса –ФВ – 84%), снижение ФВ – у 10 детей (минимальное значение ФВ - 28%), у 2 детей уровень ФВ – в пределах нормы, но имелись выраженные признаки диастолической дисфункции левого желудочка. На фоне терапии БАБ практически у всех детей регистрировалось клиническое улучшение и положительная инструментальная динамика. Исчезла тахикардия у 14 из 26 де- тей, уменьшилась ее выраженность у 8, не изменилась – у 4 (при СН IIБ степени). Улучшились или нормализовались показатели гемодинамики по данным ЭхоКГ у 20 детей. Наименее выраженный положительный эффект отмечен у больных с СН II Б степени при тяжелой органической патологии сердца, но и у них в половине случаев отмечено уменьшение тахикардии и нарастание ФВ. Выводы: БАБ оказывают положительный эффект при терапии СН у детей, особенно при наличии синусовой тахикардии, гиперкинетического кардиального синдрома, нарушении диастолической функции левого желудочка. Препараты могут быть использованы как препараты второго ряда. При диастолической дисфункции и гиперкинетическом кардиальном синдроме при наличии выраженного повышения симпатоадреналовой активности они могут быть использованы в качестве монотерапии или препаратов первого ряда. Шипова Л.Г., Лукушкина Е.Ф. МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНОЕ ОБОСНОВАНИЕ НЕОБХОДИМОСТИ ПРОВЕДЕНИЯ РЕАБИЛИТАЦИОННЫХ МЕРОПРИЯТИЙ ОПЕРИРОВАННЫХ ПО ПОВОДУ ДМПП ДЕТЕЙ Нижегородская государственная медицинская академия, г.Нижний Новгород Цель: на основе морфофункциональных параметров обосновать необходимость проведения реабилитационных мероприятий детям, оперированным по поводу дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) Методы: обследовано 60 детей с ДМПП в сроке после операции от 1,5 месяцев до 7 лет. Возраст детей к моменту операции колебался от 3 лет до 13 лет. Обследование включало электрокардиографию и эхокардиографию по стандартной методике. Результаты: данные эхокардиографического обследования показали, что у оперированных больных исчезало пародоксальное движение межжелудочковой перегородки, уменьшались размеры правого желудочка (ПЖ), хотя его размеры его достоверно оставались увеличенными по сравнению с контрольной группой (149,24 +1,34% от нормы). После операции найдена дилатация полости левого предсердия (ЛПд -111,4+2,45%) и увеличение полости левого желудочка (КДР – 115,45 + 2,56% от нормы), особенно выраженные в первые 2 года после коррекции порока. Одновременно у обследованных определялось снижение параметров гемодинамики (ФВ – 42,84 + 3,54%), особенно в течение первого года после операции с постепенной нормализацией на протяжении трех лет после коррекции ДМПП. На ЭКГ после коррекции ДМПП наблюдалось уменьшение частоты гипертрофии правого желудочка (ГПЖ) и правого предсердия (ГПП). Неполная блокада правой ножки пучка Гиса после коррекции ДМПП регистрировалась у 84,64%. По мере увеличения срока после операции уменьшался % выявления блокады с 100% на первом году после операции до 58,1% при сроке после коррекции порока более 5 лет. Наличие блокады у оперированных в основном связано с сохраняющейся дилатацией ПЖ, выявляемой при ЭхоКГ. Одновременно у четверти детей (27,8%) определялась гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ). ГЛЖ по данным ЭКГ регистрировалась у больных с дилатацией ЛЖ при одновременно проведенной ЭхоКГ. Выявленные изменения со стороны левого желудочка (ГЛЖ, увеличение полости левого желудочка, снижение параметров гемодинамики) связано с резким изменением условий гемодинамики после коррекции порока. Ранее, до операции, левый желудочек работал в условиях объемной недогрузки. При закрытии дефекта на уровне предсердий весь объем крови поступает в левый желудочек, функционально неготовый к возрастающей нагрузке, что и вызывает указанные изменения. Выводы: полученные электрокардиографические и эхокардиографические параметры у оперированных по поводу ДМПП обосновывают необходимость проведения реабилитационной терапии на протяжении 2-3 лет после коррекции порока с использованием ИАПФ, предуктала, препаратов, нормализующих метаболизм миокарда. Шишмакова М.Ю., Татарева С.В., Чередниченко А.М., Захарова С.Ю. СТРУКТУРА И ПРЕДИКТОРЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ УрГМА, г.Екатеринбург Цель: изучить структуру врожденных пороков сердца (ВПС) у детей, родившихся от женщин с отягощенным течением беременности. Методы: клинико-анамнестический, УЗИ плода, Эхо-КГ, ПЦР крови, ИФА крови, аутопсия. Результаты: проведен анализ 90 случаев, из них 58 детей первого года жизни с ВПС и 32 результата патологоанатомических вскрытий, из которых 22 ребенка, умерших до 1 года, 4 мертворожденных и 6 плодов после прерывания беременности (диагноз был поставлен при УЗИ плода), имевших клинический и патологоанатомический диагноз ВПС. Структура ВПС была представлена сложными (35%) и изолированными (65%) пороками сердца. Среди сложных ВПС были диагностированы: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, сочетание ДМЖП с ДМПП и ОАП, полная атриовентрикулярная коммуникация, трехкамерное сердце, ДМЖП в сочетании со стенозом легочной артерии. Имелся один случай субэндокардиального фиброза. Среди сложных пороков сердца были преимущественно плоды и мертворожденные, либо дети, умершие в первые дни и месяцы жизни. Изолированные пороки были представлены низким и высоким ДМЖП, изолированным стенозом легочной артерии, ДМПП, коарктацией аорты, стенозом клапана аорты. Все указанные дети живы и наблюдаются педиатром-кардиологом и кардиохирургом. В анамнезе у больных с ВПС обращали на себя внимание неблагополучные социальнобытовые условия, профессиональные вредности у родителей (из них в 50% случаев - работа с компьютером, реже с красками и различными химикатами), непланируемая беременность, курение, употребление алкоголя, редко-наркотиков, хронические заболевания у матерей (хронический пиелонефрит, цистит, хроническая носоглоточная инфекция, заболевания органов пищеварения и гинекологическая патология - кольпиты, эрозии шейки матки, аднекситы и неуточненные внутриматочные инфекции). В связи с наличием гинекологической патологии у матерей были проведены обследования на выявление внутриутробной инфекции у матерей и детей. В большинстве наблюдений (75%) были обнаружены уреаплазмоз, хламидиоз и микоплазмоз, а также цитомегаловирусная инфекция и различные их сочетания. Довольно часто (30%) определялся повышенный титр Ig G к краснухе как у матерей, так и у детей, и в одном случае - Ig M у ребенка (врожденная краснуха). У половины имела место персистирующая герпетическая инфекция у матери и ребенка. Выводы: выявление беременных женщин группы риска, к которым следует относить женщин из неблагополучных социально-бытовых условий; женщин, имеющих хронические заболевания и очаги инфекции, страдающих гинекологической патологией, а также с наличием хронической внутриматочной инфекцией, в том числе неуточненной этиологии, является одной из мер профилактики рождения детей с ВПС. Своевременное лечение этих женщин, планирование беременности, лечение хронической внутриматочной инфекции до беременности, либо в раннем ее сроке прогностически благоприятно. Пренатальная ультразвуковая диагностика плода в декретированные сроки позволяет выявлять ВПС у плода и решать вопрос о сохранении, либо прерывании беременности. Шниткова Е.В., Чемоданов В.В. Соколова С.В. Пронина И.И., Кручинина Н.М., Сухорукова Е.О., Горошко Н.Н., Арганчиева А.А., Москвина Л.П. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ ИвГМА; 1-ая детская клиническая больница, г.Иваново Цель: изучить частоту встречаемости, особенности генеалогического анамнеза, перинатального периода, клинических проявлений врожденных пороков сердца (ВПС) у новорожденных детей за пятилетний период по данным отделения патологии новорожденных 1-ой детской клинической больницы. Методы: клинические наблюдения, электрокардиография, Эхо-КГ, анализ периферической крови. Результаты: под наблюдением находилось 98 (3,2%) детей, госпитализированных в отделение патологии новорожденных 1-ой детской клинической больницы в период 1998-2002 гг. Большинство детей родились весной-летом (45% - в мае-июне). Четверть детей – жители села; 74,5% - горожане. Практически все дети доношенные (лишь один ребенок – недоношенный, двое имели переношенность). В легкой асфиксии родилось 57,2% детей, в тяжелой – 12,2%. Родители больных в возрасте старше 35 лет составили 15,8%, преимущественно отцы (65,0%), в возрасте до 20 лет –20,2%, главным образом, матери (78,4%); 13,3% были материодиночки. 9,6% отцов имели хронические заболевания (хронический пиелонефрит, язвенную болезнь желудка, сахарный диабет, бронхиальную астму, заболевания ЛОР-органов), остальные считали себя здоровыми. Дети рождены от матерей, у которых беременность протекала на фоне заболеваний мочеполовой сферы (хронический цистит, кольпит, эрозия шейки матки, хронический пиелонефрит – 27,6%), пищеварительной системы (хронический гастрит, язвенная болезнь 12-перстной кишки, гастродуоденит – 7,1%), органов дыхания (бронхит, хроническая пневмония, острая пневмония – 5.1%), ЛОР-органов (хронический гайморит, ангина, хронический тонзиллит – 4,1%); патология сердечно-сосудистой системы (нейроциркуляторная дистония по гипотоническому или гипертоническому типу) зарегистрирована у 17,3%, эндокринные заболевания (эутиреоз, зоб III степени, ожирение) – у 14,3% матерей. На фоне сифилиса, герпетической инфекции, гепатита В беременность протекала у 5 матерей, анемии - у 60,1% матерей, респираторно-вирусную инфекция в первой половине беременности перенесли 15,3% и во второй - 11,2% матерей. Чаще наследственность была отягощена по заболеваниям сердечно-сосудистой (11,2%), эндокринной системы (5,1%) и заболеваниям пищеварительной системы (5,1%), бронхолегочной патологии (4,1%). Профессиональные вредности (вибрация, работа с лазерными установками выявлены у 13,1% женщин. Беременность протекала на фоне токсикоза первой половины беременности у одной трети матерей (31,2%) , угрозы прерывания - у 24,5% женщин. Отягощенный акушерский анамнез, предшествующие выкидыши, аборты отмечены у 24,5% матерей. Посредством кесарева сечения родилось 20,4% детей. Дискоординация родовой деятельности выявлена у 13,3% матерей. От первой беременности родилось 52% детей, от второй-третьей – 35,7%, от четвертой и более – 12,2% детей. От первых родов родилось 76,5% детей, от вторых – 17,3%, от третьих и более – 6,1% детей. Задержка внутриутробного развития выявлена у 31,7% детей, с крупной массой родилось 4,1% детей. ВПС с обогащением малого круга кровообращения без цианоза диагностированы у 74,5% детей, преимущественно дефекты межжелудочковой перегородки (65,3%), сочетающиеся с открытым овальным окном (17,2%), дополнительной хордой левого желудочка (4,7%), сочетание ДМЖП и ДМПП отмечено у 6,1% детей. Открытый артериальный проток выявлен у 3,1% детей. ВПС с обеднением малого круга кровообращения (с цианозом) – болезнь Фалло отмечена у 7,1% детей, ВПС с обеднением большого круга кровообращения (стеноз устья аорты) выявлены у 2 детей. Комбинированные ВПС диагностированы у 13,3% детей. Все пороки наблюдались в периоде первичной адаптации. Недостаточность кровообращения была преимущественно 0-1 степени. Все дети выписаны под наблюдение участкового педиатра и кардиолога с улучшением. ВПС протекали на фоне гипоксического поражения нервной си- стемы у 77,7% детей. Пороки развития диагностированы у10,5% детей. В гемограмме имелась тенденция к снижению количества эритроцитов и гемоглобина (12,2%), у трети детей выявлялся лейкоцитоз и нейтрофилез со сдвигом влево, снижение лимфоцитарномоноцитарного потенциала. Выводы: в настоящее время увеличилась частота встречаемости ВПС, имеется тенденция к возникновению тяжелых комбинированных пороков. У мальчиков ВПС встречаются чаще, чем у девочек. Выявлен неблагоприятный фон течения беременности и родов в виде профессиональных вредностей, высокого индекса заболеваемости матери. Изменения со стороны периферической крови свидетельствует о снижении реактивно-защитного потенциала организма. Britt Elin Fredriksen POSTOPERATIV CARE OF CHILDREN AFTER FALLOT SURGERY Thoracic Surgical department, University Hospital, Oslo, Norway I`m very honoured to be invited to Arhangelsk visiting your hospitals, participating in the care of the surgical pediatric patients and giving this speech. I am an intensive care nurse with 22 years of experience with congenital heart disease patients. Dr. Harald Lindberg and I have worked together for the same amount of years at the Thoracic Surgical department, University Hospital, Oslo. There have been shown anagrams to skijumping, but I like to compare nursing skills to climbing mountains. Every day even after 22 years gives me new insight. You must never forget or under estimate the value of your own skills. The most important eqipment you actually need is not a monitor or ventilator but the eyes, the hands and your gut feeling. There are two types of health care people. The ones who actually look at the patient first, touch him/observ him. The other one looks at the monitor and the charts before looking at the patient. The last one is not a good professinal caretaker. Children are not small adults and should not be treated as such. They are individuals with different needs and response to their needs appropriate for their age. We are not their mothers,we have to be professionals, but children need to be taken care of by qualified nurses both pediatric (before/after surgery) and intensive care nurses. I have been told that the new hospital (Hospial nr.1#) will be finished in 2003 and you will have your own department for pediatric cases. My experience if I may, is to still have the surgical cardiac patients together. The same surgeons will be performing the surgery, although children and adults should be in separate rooms. Diagnosis of congenital heart disease is divided into: 1.Acyantic lesions (blood shunts from areas of high to low resistance). 2.Cyanotic lesions (right to left shunting,resulting in mixing of saturated and desaturatedblood = cyanosis). 3.Obstructive lesions. Fallots tetrade is a cyanotic lesion. The foremost problems in post operative care are: 1.Low cardiac output 2.Postoperative bleeding(cyanotic lesions increase the tendency to bleeding) 3.Pain in children It is normal to cry, that is their response to pain, discomfort and fear. A child who does not cry/react is not necessiarly content. The worst thing a child experiences is actually poking/pricking of the finger. A pacifier with glucos is often better than morfin. A teddy bear can make them feel appreciated and safe. Абдурахманова С.Т., Зинкевич Е.И. СТРУКТУРА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Г.АСТАНА Абдурахманова С.Т., Зинкевич Е.И. ХАРАКТЕРИСТИКА МАЛЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Г.АСТАНА Алимова И.Л., Козлова Л.В. МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ВЕГЕТАТИВНЫХ ДИСФУНКЦИЙ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ 1 ТИПА У ДЕТЕЙ Атаянц O.K., Завалихина Т.В., Козлова И.А., Павлова Л.Б., Шумливая Т.П., Павлова Л.Ю. АНАЛИЗ ФАКТОРОВ РИСКА РАЗВИТИЯ И ИСХОДОВ ИНФЕКЦИОННОГО ЭНДОКАРДИТА У ДЕТЕЙ Балыкова Л.А., Корнилова Т.И., Солдатов О.М., Гурьянова В.Ф., Березина Г.М. ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА В МОРДОВИИ Балыкова Л.А., Солдатов О.М., Науменко Е.И. Корнилова Т.И., Гурьянова В.Ф. ФАКТОРЫ РИСКА ВОЗНИКНОВЕНИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА Басаргина Е.Н., Березнева Н.А., Куприянова О.О., Иванов А.П., Арсеньева Е.Н., Тихомирова Е.А. ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПЕРВИЧНОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ Безрукова Д.А., Силищева Н.Н., Джумагазиев А.А., Ляпина Г.К. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Г. АСТРАХАНИ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ РАЙОНА ПРОЖИВАНИЯ Безрукова Д.А., Джумагазиев А.А., Силищева Н.Н., Ляпина Г.К. КЛИНИКО-ПРОГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ФАКТОРОВ РИСКА РАЗВИТИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Белоконь Н.А., Лукушкина Е.Ф. ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ АДАПТАЦИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ Беляшова Е.Ю, Лебедькова С.Е., Каган Н.Н., Садыкова Г.Ш. МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА (СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ) Блинова А.В. СКРИНИНГ ЭКГ ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ Блинова А. В. ЭКГ - СКРИНИНГ У ЮНОШЕЙ Бояринцева Л.В., Марьяндышева Е.П., Блинова А.В.. ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ С НАРУШЕНИЕМ СЛУХА Бояринцева Л.В., Макарова В.И., Кожемякина Г.Н., Пятышева Е.Н., Блинова А.В., Рябова Е.А. Бабкина Т.А., Людкевич О. М. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И СТРУКТУРА ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ СЕРДЦА СРЕДИ ДЕТЕЙ Г. АРХАНГЕЛЬСКА Бурулев А.Л, Витина Н.И., Яковлев С.Н. КЛИНИКО-ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА 39 СЛУЧАЕВ “НЕМОЙ ФОРМЫ” ОТКРЫТОГО АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА Воеводина Н.И., Виноградов Б.Я., Касаткина Н.В., Макухина Л.П., Такташев Р.А. ЛЕЧЕНИЕ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА Гнусаев С.Ф., Белозеров Ю.М., Виноградов А.Ф. КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ МАЛЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА ПРИ ВПС Горбатиков К.В., Некрасов Д.А., Плотников М.В., Ащеулова Н.Л. СОСТОЯНИЕ ДЕТСКОЙ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ В ТЮМЕНСКОЙ ОБЛАСТИ Горбатиков К.В. Некрасов Д.А. Плотников М.В. Ащеулова Н.Л. ПРАВОСТОРОННЯЯ ПЕРЕДНЕБОКОВАЯ МИНИТОРАКОТОМИЯ КАК ДОСТУП ДЛЯ ЗАКРЫТИЯ СЕПТАЛЬНЫХ ДЕФЕКТОВ Горелик Н.В., Мельниченко М.П., Павлов А.В. НЕКОТОРЫЕ АСПЕКТЫ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ И ПОДРОСТКАМ В ПРИМОРСКОМ КРАЕ Горлицкая О.В., Задорожная С.Е. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ МАЛЫХ АНОМАЛИЙ СТРОЕНИЯ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ С ЧАСТОЙ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ЭКСТРАСИСТОЛИЕЙ Гриднева Р.И., Поздняков А.М., Ковешникова Н.А. К ВОПРОСУ О ПОРАЖЕНИИ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ С ИНФЕКЦИОННЫМ ЭНДОКАРДИТОМ Гриднева Р.И., Поздняков А.М., Пономарева Р.И., Ковешникова Н.А., Закиров М.М. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Грысык Е.Е., Эрман М.В., Камальдинова Э.Г., Богатырев А.Ф., Жерносеков И.И., Шацилло О.И. ЛЕЧЕНИЕ ПОРАЖЕНИЯ МИОКАРДА ПРИ ТОКСИЧЕСКИХ ФОРМАХ ДИФТЕРИИ У ДЕТЕЙ Давыдовская А.А., Котлукова Н.П., Ерофеева М.Е. НЕЙРОГУМОРАЛЬНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ФОРМИРОВАНИЯ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ Епинетова Е.Н., Такташев Р.А., Макухина Л.П., Балашова Т.И. ДИНАМИКА СОЦИАЛЬНО-МЕДИЦИНСКИХ ХАРАКТЕРИСТИК ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА ЗА ДЕСЯТЬ ЛЕТ Еремеев В.П., Чернов И.И., Шонбин А.Н., Зубов Л.А. СОСТОЯНИЕ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ В АРХАНГЕЛЬСКЕ И АРХАНГЕЛЬСКОЙ ОБЛАСТИ И ПЕРСПЕКТИВЫ НА БУДУЩЕЕ Еремеев В.П., Чернов И.И., Шонбин А.Н. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК: НАШ ОПЫТ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ Еремеев В.П., Чернов И.И., Шонбин А.Н. ХИРУРГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ДЕФЕКТОВ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Еремеев В.П., Чернов И.И., Шонбин А.Н. ХИРУРГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ДЕФЕКТОВ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Ефимова Н.В., Иевлев А.И., Сурова О.В., Андронова О.И., Гомзякова М.Г., Никитина С.С., Лобанова И.С., Дедова Е.Р. ВОЗМОЖНОСТИ ОЦЕНКИ ПАРАМЕТРОВ ЭКГ-ВР У ДЕТЕЙ РАННЕГО И ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА Зубов С.Л. ПРОБЛЕМЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА: НЕКОТОРЫЕ ИСТОРИЧЕСКИЕ ВЕХИ Игнашина Е.Г. МЕСТО ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА И СОСУДОВ В СТРУКТУРЕ МЛАДЕНЧЕСКОЙ СМЕРТНОСТИ. Игнашина Е.Г. ВЫЯВЛЯЕМОСТЬ ВПС ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ЭКГ-СКРИНИНГА У НОВОРОЖДЁННЫХ Ишуова П.К ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ С СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ Каган Н.Н., Спиридонова О.А., Моршинина Л.В., Заикина Л.А. Курова Е.И. РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА ДЕФЕКТОВ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Каган Н.Н., Садыкова Г.Ш., Чертова Л.Л., Соскова Е.В., Лучинская Т.В., Ерофицкая М.В. ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТРУКТУРЫ И ОСОБЕННОСТЕЙ ВПЕРВЫЕ ВЫЯВЛЕННЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Калоева З.Д., Брин В.Б., Дзгоева М.Г., Казиева Ф.М., Дзилихова К.М., Хестанова С.Ч., Готани А.И., Дзгоева З.Г. ФАРМАКОТЕРАПИЯ ПЕРВИЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПОТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ Кельцев В.А., Воздвиженская Д.А. ВАРИАНТЫ РЕМОДЕЛИРОВАНИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ДЕТЕЙ ПРИ ВРОЖДЕННОМ ПОРОКЕ СЕРДЦА – ДЕФЕКТЕ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Кемаева Н.Н., Балыкова Л.А., Прахов А.В., Желудкова О.Ю. ВЛИЯНИЕ КУДЕСАНА НА ДИНАМИКУ ИЗМЕНЕНИЙ КОНЕЧНОЙ ЧАСТИ ЖЕЛУДОЧКОВОГО КОМПЛЕКСА ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ С ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЕЙ Климова Т.Б., Кардапольцев Л.В., Прищенко Е.Г., Чернышов С.Д., Шерстобитов В.Е. РЕЗУЛЬТАТЫ ТРАНСЛЮМИНАЛЬНОЙ БАЛЛОННОЙ АНГИОПЛАСТИКИ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ У ДЕТЕЙ Ковалев И.А., Безляк В.В., Иванов С.Н., Филиппов Г.П. РЕГИСТР СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ – ШАГ К ДОКАЗАТЕЛЬНОЙ МЕДИЦИНЕ Ковзолович Т.С., Лукьянова Т.Н., Мартиросова Н.В., Артемов А.В., Зубов Л.А. РОЛЬ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА В ПАТОЛОГИИ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ Козлова Л.В., Бекезин В.В., Алексеенкова М.В. ЭФФЕКТИВНОСТЬ ВАЗОАКТИВНЫХ СРЕДСТВ В ТЕРАПИИ ВЕГЕТАТИВНОЙ ДИСФУНКЦИИ У ДЕТЕЙ С ПУБЕРТАТНО-ЮНОШЕСКИМ ДИСПИТУИТАРИЗМОМ Кокоулин Г.С., Лебедева А.Б., Климова Л.П. АРИТМИИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С ВПС БЕЗ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ Кондратьева И.В., Пономарева Р.И., Закиров М.М., Кондрыкинский Е.Л., Ермолова О.В., Пойманова Е.Н. ОСОБЕННОСТИ СОСТОЯНИЯ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ С ВПС Лебедева А.Б., Кокоулин Г.С., Климова Л.П. АРИТМИИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С ВПС ПОСЛЕ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ Майтбасова Р.С. НЕОБХОДИМОСТЬ ЭКГ-СКРИНИНГА ДЕТЯМ Миклашевич И.М., Школьникова М.А., Сыркин А.Л., Верченко Е.Г., Осокина Г.Г. ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА ХАРАКТЕР ТЕЧЕНИЯ И ПРОГНОЗ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫХ СУПРАВЕНТРИКУЛЯРНЫХ ТАХИКАРДИЙ, У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА Муратова А.П. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И СТРУКТУРА СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ НЕНЕЦКОГО АВТОНОМНОГО ОКРУГА Невважай Т.И., Любомудров В.Г., Меньшугин И.Н., Михайлова Е.В., Цытко А.Л., Кунгурцев В.Л., Довгань В.С. ОСОБЕННОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ЕДИНСТВЕННОГО ЖЕЛУДОЧКА В СОЧЕТАНИИ С ИЗБЫТОЧНЫМ ЛЕГОЧНЫМ КРОВОТОКОМ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА Орлова Н.В., Солдаткин Э.В. К ВОПРОСУ О ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Радькова Е.В., Котлукова Н.П., Гордеев Г.И., Цициашвили Л.Ш., Романова М.П., Неталиева Г.С. ЭТИОЛОГИЧЕСКОЕ РАЗНООБРАЗИЕ “НЕВИННЫХ” ШУМОВ В СЕРДЦЕ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ Сенаторова А.С., Страшок А.И., Гончарь М.А., Хаин М.А. СОСТОЯНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ, ОПЕРИРОВАННЫХ ПО ПОВОДУ ВПС Симонова Л.В., Котлукова Н.П., Ерофеева М.Е., Карпова О.Я. ВСКАРМЛИВАНИЕ ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ КРОВООБРАЩЕНИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА Степанова О.В., Глухова Г.И., Шахова Н.В., Пасечник О.Л., Чапаева Л.С. КЛИНИКО–ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СОСТОЯНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА В ПОЗДНЕМ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ Столина М.Л., Ицкович А.И., Тулупова М.С., Хабибулина Г.В., Блохина Н.П. ДИНАМИКА ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА ДЕТЕЙ ГОРОДА ВЛАДИВОСТОКА Столина М.Л., Ицкович А.И., Барабаш Е.В., Голиченко Т.Н. ОТДЕЛЬНЫЕ АСПЕКТЫ РЕВМАТИЗМА И ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ДЕТЕЙ ГОРОДА ВЛАДИВОСТОКА Сурова О.В., Ефимова Н.В., Макарова В.И., Кузьмина Г.К., Парвулюсова М.Ю., Цыкарева Е.К. НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА В СТРУКТУРЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ Г. СЕВЕРОДВИНСКА Сухарева Т.В., Балашова Т.И. ПСИХОВИСЦЕРАЛЬНЫЙ СТАТУС ПОДРОСТКОВ ПРИ ВЕГЕТОСОСУДИСТОЙ ДИСТОНИИ С НАРУШЕНИЕМ РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ СЕРДЦА Сухарева Т.В. АРОМАТОТЕРАПИЯ В КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ ВЕГЕТОСОСУДИСТОЙ ДИСТОНИИ У ПОДРОСТКОВ В УСЛОВИЯХ КАРДИОРЕВМАТОЛОГИЧЕСКОГО САНАТОРИЯ Сухарева Г.Э., Сидоров А.Г. СТРУКТУРА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ ПО ДАННЫМ РЕСПУБЛИКАНСКОЙ ДЕТСКОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ БОЛЬНИЦЫ АВТОНОМНОЙ РЕСПУБЛИКИ КРЫМ Таболин В.А., Котлукова Н.П., Бейлин А.Л., Чернявская Н.А., Ильина А.Я., Симонова Л.В. ОПТИМИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ ПОМОЩИ НОВОРОЖДЕННЫМ И ДЕТЯМ ПЕРВЫХ ЛЕТ ЖИЗНИ С ВПС Томилов В.И., Латкин С.В., Дубинина Р.В., Зубов С.Л., Буюклинский В.С. МОРФОМЕТРИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ СЕРДЦА НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ ПО ДАННЫМ ЭХОКАРДИОГРАФИИ Уразова С.Н., Розенсон Р.И. ОСОБЕННОСТИ ФАРМАКОТЕРАПИИ БОЛЬНЫХ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМОЙ В СОЧЕТАНИИ С ГИПЕРТИРЕОЗОМ Филиппов Г.П., Иванов С.Н., Ковалев И.А., Кирсанова В.Н. ВОЗМОЖНОСТИ НИИ КАРДИОЛОГИИ Г. ТОМСКА ПО ОКАЗАНИЮ КАРДИОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ Фокина В.В., Удалова О.В., Чернова А.Ю. ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ПО ДАННЫМ МОНИТОРИНГА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ Черкасова Т.Н.,Черкасов Н.С. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКО-БИОХИМИЧЕСКОЙ АДАПТАЦИИ СЕРДЕЧНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА Чернов И.И., Еремеев В.П., Шонбин А.Н., Горшков М.Г. АНОМАЛЬНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ Чернова А.Ю., Лукушкина Е.Ф., Фокина В.В. ФАКТОРЫ РИСКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА СРЕДИ ДЕТЕЙ НИЖЕГОРОДСКОГО РЕГИОНА Чернышов В.Н., Сависько А.А., Теплякова Е.Д, Пармон С. П. ВЛИЯНИЕ РЕАБИЛИТАЦИОННЫХ МЕРОПРИЯТИЙ НА СТАНОВЛЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИ У ДЕТЕЙ С КОРРИГИРОВАННЫМИ ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА Чернышева Т.В., Халидуллина О.Ю., Сенаторова О.В., Фанин А.С. "АБСОЛЮТНОЕ ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ" ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ – МИФ ИЛИ РЕАЛЬНОСТЬ? Шарабрин Е.Г., Шахов Б.Е., Рыбинский А.Д., Бобков А.А. АНГИОГРАФИЧЕСКАЯ МОРФОЛОГИЯ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ В АСПЕКТЕ ЕЕ КАТЕТЕРНОЙ БАЛЛОННОЙ АНГИОПЛАСТИКИ Шипова Л.Г., Лукушкина Е.Ф., Коровкина Т.И., Квасова М.А. ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ β –АДРЕНОБЛОКАТОРОВ ПРИ ЛЕЧЕНИИ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ Шипова Л.Г., Лукушкина Е.Ф. МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНОЕ ОБОСНОВАНИЕ НЕОБХОДИМОСТИ ПРОВЕДЕНИЯ РЕАБИЛИТАЦИОННЫХ МЕРОПРИЯТИЙ ОПЕРИРОВАННЫХ ПО ПОВОДУ ДМПП ДЕТЕЙ Шишмакова М.Ю., Татарева С.В., Чередниченко А.М., Захарова С.Ю. СТРУКТУРА И ПРЕДИКТОРЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Шниткова Е.В., Чемоданов В.В. Соколова С.В. Пронина И.И., Кручинина Н.М., Сухорукова Е.О., Горошко Н.Н., Арганчиева А.А., Москвина Л.П. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ Britt Elin Fredriksen POSTOPERATIV CARE OF CHILDREN AFTER FALLOT SURGERY ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ УХОД ЗА ДЕТЬМИ С ТЕТРАДОЙ ФАЛЛО