полную информацию

Oсобенности обмена веществ
у детей
• И.И. Мечников полагал, что люди
преждевременно стареют и умирают в
связи с неправильным питанием и что
человек, питающийся рационально, может
жить 120-150 лет.
Oбмен веществ и энергии
• Это cовокупность всех ферментативных
реакций клетки, т. е. совокупность
пластического и энергетического обменов
(ассимиляции и диссимиляции), связанных
между собой и с внешней средой
• Этот процесс является основным условием
поддержания жизни клетки, источником ее
роста, развития и функционирования.
Свободная энергия
• для организма может поступать лишь с пищей.
Она аккумулирована в сложных химических
связях белков, жиров и углеводов.
• Для того чтобы освободить эту энергию,
питательные вещества вначале подвергаются
гидролизу, а потом - окислению в анаэробных
или аэробных условиях.
Этапы энергетического обмена
•
По отношению к высвобождаемой при обмене веществ энергии энергетический обмен
следует подразделить на три основных этапа.
•
На I этапе в желудочно-кишечном тракте большие молекулы питательных веществ
расщепляются на мелкие.
Из углеводов образуются 3 гексозы (глюкоза, галактоза, фруктоза), из белков - 20
аминокислот, из жира (триглицеридов) - глицерин и жирные кислоты, а также более редкие
сахара (например, пентозы и др.).
•
•
Вычислено, что в среднем через организм человека за время его жизни проходит углеводов 17,5 т, белков - 2,5 т, жиров - 1,3 т.
•
Количество высвобождаемой энергии в I фазе незначительно, при этом она выделяется в
виде тепла.
•
Так, при расщеплении полисахаридов и белков высвобождается около 0,6%, жиров - 0,14% от
общей энергии, которая образуется при их полном распаде до конечных продуктов обмена.
•
Поэтому значение химических реакций I фазы состоит главным образом в подготовке
питательных веществ к действительному высвобождению энергии.
Этапы энергетического обмена
• На II этапе эти вещества подвергаются дальнейшему
расщеплению путем неполного сгорания.
• Результат этих процессов - неполное сгорание - кажется
неожиданным.
• Из 25-30 веществ образуются, кроме СО2 и Н2О, только
три конечных продукта: α-кетоглутаровая,
щавелевоуксусная кислота и уксусная кислота в виде
ацетилкоэнзима А.
• Во II фазе высвобождается около 30% энергии,
содержащейся в питательных веществах.
Этапы энергетического обмена
• На III этапе, так называемом цикле трикарбоновых
кислот Кребса, три конечных продукта II фазы сгорают
до углекислого газа и воды.
• При этом освобождается 60-70% энергии питательных
веществ. Цикл Кребса является общим конечным путем
расщепления как углеводов, так и белков и жиров.
• В отличие от I этапа - этапы гидролиза в желудочнокишечном тракте - во II и III фазах расщепления веществ
происходит не только высвобождение энергии, но и
особый вид ее накопления.
Реакции энергетического обмена
•
Сохранение энергии осуществляется за счет особой формы химических
соединений, - макроэргов (различные фосфорные соединения, в которых
связь остатка фосфорной кислоты и является макроэргической связью).
•
Главное место в энергетическом обмене принадлежит пирофосфатной связи
со структурой аденозинтрифосфорной кислоты.
•
В форме этого соединения в организме используется от 60 до 70% всей
энергии, высвобождающейся при распаде белков, жиров, углеводов.
•
Использование энергии (окисления в форме АТФ) имеет большое
биологическое значение, так как благодаря этому механизму возможно
разъединение места и времени высвобождения энергии и ее фактического
потребления в процессе функционирования органов.
•
Подсчитано, что за 24 ч количество образующейся и расщепляющейся АТФ в
организме приблизительно равно массе тела. Превращение АТФ в АДФ
высвобождает 41,84-50,2 кДж, или 10-12 ккал.
Реакции энергетического обмена
• Образующаяся в результате обмена веществ энергия расходуется на
• основной обмен, т. е. на поддержание жизни в состоянии полного
покоя при температуре окружающего воздуха 20° С,
• на рост (пластический обмен),
• мышечную работу
• потери тепла, связанные с экскрецией
• на переваривание и усвоение пищи (специфически-динамическое
действие пищи).
• Имеются различия в расходовании энергии, образующейся в
результате обмена, у взрослого и ребенка.
Основной обмен
• У ребенка, как и у всех млекопитающих,
рождающихся незрелыми, отмечается
• первоначальное повышение основного обмена к 1
1/2 годам,
• которое затем неуклонно продолжает повышаться в
абсолютном выражении
• и столь же закономерно снижаться в расчете на
единицу массы тела.
Основной обмен
Расчет основного обмена через
массу тела (ккал/сут).
Рекомендации ФАО / ВО3
Возраст
Мальчики
Девочки
0-2 года
60,9 Р-54
61 Р - 51
3-9 лет
22,7 Р + 495
22,5 Р + 499
10-17 »
17-30»
17,5 Р +651
15,3 Р +679
12,2 Р +746
14,7 Р + 496
Структура энергетического обмена
•
Энергия поступившая из пищи
•
Энергия абсорбированная (Энергия поступившая - Энергия выведенная с
экскрементами)
•
Энергия метаболизируемая (Энергия поступившая - Энергия обеспечения (жизни) и
активности, или «основных затрат»).
•
Энергия основных затрат равна сумме:
– основного обмена;
– терморегуляции;
– согревающего эффекта пищи (СДДП);
– затрат на активность;
– затрат на синтез новых тканей.
•
Энергия депонирования - энергия, затраченная на отложение белка и жира. Гликоген не
учитывается, так как его отложение (1%) незначимо
•
Энергия стоимости роста = Энергия синтеза новых тканей + Энергия, депонированная в
новой ткани.
• Главные возрастные различия заключаются
в отношениях между
• затратами на рост
• и, в меньшей степени, на активность.
Возрастные особенности распределения
суточных энерготрат (ккал/кг)
Основной
обмен
СДДП
Недоношен
ный
8 нед
60
55
7
7
20
10 мес
55
4 года
Возраст
Потери на
Активность
экскрецию
Рост
Всего
50
152
11
15
17
20
110
7
11
17
40
6
8
25
20
8-10
110
87-89
14 лет
35
6
6
20
14
Взрослый
25
6
6
10
0
81
47
Как видно, затраты на рост имеют очень существенное значение для маловесного
новорожденного и в течение первого года жизни.
Естественно, что у взрослого человека они просто отсутствуют.
Физическая активность создает значительные траты энергии даже у
новорожденного и грудного ребенка, где ее выражением являются сосание груди,
беспокойство, плач и крик.
Возрастные особенности распределения
суточных энерготрат (ккал/кг)
Основной
обмен
СДДП
Недоношен
ный
8 нед
60
55
7
7
20
10 мес
55
4 года
Возраст
Потери на
Активность
экскрецию
Рост
Всего
50
152
11
15
17
20
110
7
11
17
40
6
8
25
20
8-10
110
87-89
14 лет
35
6
6
20
14
Взрослый
25
6
6
10
0
81
47
При беспокойстве ребенка расход энергии возрастает на 20-60%, а при крике - в 23 раза.
Заболевания предъявляют свои требования к затратам энергии. Особенно они
возрастают при повышении температуры тела (на 1° С повышения увеличение
обмена составляет 10-16%).
Реакции энергетического обмена
• Образующаяся в результате обмена веществ энергия расходуется на
• основной обмен, т. е. на поддержание жизни в состоянии полного
покоя при температуре окружающего воздуха 20° С,
• на рост (пластический обмен),
• мышечную работу
• потери тепла, связанные с экскрецией
• на переваривание и усвоение пищи (специфически-динамическое
действие пищи).
• Имеются различия в расходовании энергии, образующейся в
результате обмена, у взрослого и ребенка.
Затраты энергии на рост
Возраст
Прибавка
Масса тела,
массы тела,
кг
г/сут
Энергетическ Энергетическ
В процентах
ая
ая
от основного
стоимость, стоимость,
обмена
ккал/сут ккал/(кг-сут)
1 мес
3,9
30
146
37
71
3»
6»
5,8
28
136
23
41
8,0
10,4
20
16
28
10
126
63
6
11
17,6
5
32
2
4
2
8
2
7
1 год
5 лет
14 лет,
девочки
16 лет,
мальчики
47,5
54,0
18
18
113
113
Расход энергии на трудно учитываемые потери
К трудно учитываемым потерям относятся
• потери с фекалиями жира,
• пищеварительных соков и секретов,
• со слущивающимися эпителиальными клетками, с
отпадающими покровными клетками кожи, волосами, ногтями,
с потом,
• а по достижении половой зрелости у девушек - с
менструальной кровью.
• К сожалению, этот вопрос у детей почти не изучен. Полагают,
что у детей старше года он составляет около 8% энергетических
затрат.
Расход энергии на активность и
поддержание постоянства температуры тела
•
Доля расхода энергии на активность и поддержание температуры тела
изменяется с возрастом ребенка (после 5 лет это входит в понятие мышечной
работы).
•
В первые 30 мин после рождения температура тела у новорожденного
снижается почти на 2° С, что вызывает значительный расход энергии.
•
С возрастом увеличивается абсолютный расход энергии на поддержание
постоянства температуры тела и активность.
•
Доля расхода энергии на поддержание постоянства температуры тела у детей
первого года жизни тем ниже, чем меньше ребенок. Затем вновь происходит
понижение расхода энергии, так как поверхность тела, отнесенная на 1 кг
массы тела, вновь уменьшается.
•
В то же время увеличивается расход энергии на активность (мышечную
работу) у детей старше года, когда ребенок начинает самостоятельно ходить,
бегать, заниматься физкультурой или спортом.
Энергетическая стоимость физической активности
Вид движения
Езда на велосипеде с низкой скоростью
Езда на велосипеде со средней
скоростью
Езда на велосипеде с высокой скоростью
Танцы
Футбол
Гимнастические упражнения на снарядах
Бег спринтерский
Бег на длинные дистанции
Бег на коньках
Бег на лыжах при умеренной скорости
Бег на лыжах на максимальной скорости
Плавание
кал/мин
4,5
7,0
11,1
3,3-7,7
8,9
3,5
13,3-16,8
10,6
11,5
10,8-15,9
18,6
11,0-14,0
У детей в возрасте 6-12 лет доля энергии, расходуемая на физическую активность,
составляет приблизительно 25% от энергетической потребности, а у взрослого - 1/3.
Специфически-динамическое действие пищи
Основной
обмен
СДДП
Недоношен
ный
8 нед
60
55
7
7
20
10 мес
55
4 года
Возраст
Потери на
Активность
экскрецию
Рост
Всего
50
152
11
15
17
20
110
7
11
17
40
6
8
25
20
8-10
110
87-89
14 лет
35
6
6
20
14
Взрослый
25
6
6
10
0
81
47
• Специфическидинамическое действие пищи
изменяется в зависимости от характера питания.
• Сильнее оно выражено при богатой белками пище,
менее - при приеме жиров и углеводов.
Расходы на реализацию и преодоление
стресса
• Это естественное направление нормальной жизнедеятельности
и энерготрат.
• Процесс жизни и социальной адаптации, обучение и спорт,
формирование межчеловеческих отношений - все это может
сопровождаться и стрессом, и дополнительными затратами
энергии.
• В среднем это дополнительные 10% от суточного
энергетического «пайка».
• Вместе с тем при острых и тяжелых заболеваниях или травмах
уровень стрессорных затрат может возрастать весьма
существенно, и это требует учета в расчете пищевого рациона.
Расходы на реализацию и
преодоление стресса
Состояния
Ожоги в зависимости от процента
обожженной поверхности тела
Множественные травмы с проведением
аппаратной вентиляции
Тяжелые инфекции и множественная
травма
Послеоперационный период, нетяжелые
инфекции, переломы костей
Изменение
энергетической
потребности
+ 30...70%
+ 20...30%
+ 10...20%
0... + 10%
Стойкий дисбаланс энергии
•
Стойкий дисбаланс энергии (избыток или недостаток) вызывает изменение
массы и длины тела при всех показателях развития и биологического
возраста.
•
Даже умеренная недостаточность энергии питания (4-5%) может стать
причиной задержки развития ребенка.
•
Поэтому пищевая энергетическая обеспеченность становится одним из
важнейших условий адекватности роста и развития.
•
Расчет этой обеспеченности необходимо осуществлять регулярно.
•
У большинства детей ориентирами для анализа могут быть рекомендации по
суммарной энергии суточного рациона,
•
Принято формировать некоторые нормативы возрастного обеспечения
энергией для населения. Многие страны имеют такие нормативы. На их
основе разрабатывают все пищевые рационы организованных коллективов. С
ними сверяют и индивидуальные рационы питания.
Рекомендации по энергетической ценности
питания детей раннего возраста и до 11 лет
0-2 мес
3-5 мес
6-11 мес
1-3 года
3-7 лет
7-10 лет
-
-
-
1540
1970
2300
115
115
-
-
-
Энергия,
всего, ккал
Энергия,
ккал/кг
110
Рекомендации по нормированию энергии
(ккал/(кг • сут))
Возраст, мес
0-1
ФАО/ВОЗ (1985 г.)
124
ООН (1996 г.)
107
1-2
109
2-3
116
109
3^
103
4-10
95-99
101
100
10-12
12-24
100-104
105
109
90
111
Стойкий дисбаланс энергии
• для некоторых детей с особым состоянием здоровья или
условий жизни необходим индивидуальный расчет по
сумме всех энергозатратных компонент (Дополнительные
расходы)
Компенсация повреждения - основной обмен умножают:
• при малой хирургии - на 1,2;
• при скелетной травме - на 1,35;
• при сепсисе - на 1,6; при ожогах - на 2,1.
Специфически-динамическое действие пищи: + 10% от
основного обмена.
Дополнительные расходы
• Физическая активность:
прикованность к постели + 10% от основного обмена;
сидит в кресле + 20% от основного обмена;
палатный режим больного + 30% от основного обмена.
• Затраты на лихорадку:
на 1° С среднесуточного повышения температуры тела
+10-12% от основного обмена.
• Прибавка массы тела:
до 1 кг/нед + 1260 кДж (300 ккал) в день.
Расчет и коррекция энергетического обмена
• ориентированы на ликвидацию дефицитов основных носителей
энергии, т. е. прежде всего углеводов и жиров.
•
Вместе с тем использование в заданных целях этих носителей
возможно только при учете и коррекции обеспеченности
многими принципиально необходимыми сопутствующими
микронутриентами.
• Так, особенно важно бывает назначение калия, фосфатов,
витаминов группы В, особенно тиамина и рибофлавина, иногда
карнитина, антиоксидантов и др.
• Несоблюдение этого условия может стать причиной
несовместимых с жизнью состояний, возникающих именно при
интенсивном энергетическом питании, особенно
парентеральном.
Особенности белкового обмена и
потребность в белке детей различного
возраста. Семиотика нарушений
Белки выполняют в организме различные
функции:
• 1) пластические функции
• 2) белки – составная часть различных ферментов,
гормонов, антител;
• 3) белки участвуют в поддержании кислотнощелочного состояния;
• 4) белки – источник энергии, при распаде 1 г белка
образуется 4 ккал;
• 5) белки осуществляют транспорт метаболитов.
• В противоположность взрослым у детей положительный
азотистый баланс: количество поступившего азота с
пищей всегда превышает его выведение.
• По разнице между азотом пищи и его выделением с
мочой, и фекалиями судят о его потреблении для
образования новых тканей.
• У детей после рождения или маловесных
несовершенство усвоения любого пищевого белка
может приводить к неутилизации азота.
• Уровень ретенции азота соответствует константе роста
и скорости синтеза белка.
PROTEIN DYNAMICS
•
Cодержание общего белка в сыворотке крови у новорожденного ниже, чем у его матери
•
На протяжении первого года жизни происходит снижение содержания общего белка в сыворотке крови.
•
в младшем школьном возрасте содержание белка несколько ниже, чем в среднем у взрослых, причем эти
отклонения более отчетливо выражены у мальчиков.
•
Наряду с более низким содержанием общего белка отмечается и более низкое содержание некоторых его фракций.
•
У новорожденного процентное содержание альбумина даже относительно выше (около 58%), чем у его матери
(54%). Это объясняется, очевидно, не только синтезом альбумина плодом, но и частичным трансплацентарным его
переходом от матери.
•
Затем на первом году жизни происходит снижение содержания альбумина, идущее параллельно содержанию
общего белка.
•
Динамика содержания γ-глобулина аналогична таковой альбумина. Особенно низкие показатели γ-глобулинов
наблюдаются в течение первого полугодия жизни.
•
Это объясняется распадом γ-глобулинов, трансплацентарно полученных от матери
•
Синтез же собственных глобулинов созревает постепенно, что объясняется их медленным нарастанием с возрастом
ребенка. Содержание же α1, α2- и β-глобулинов относительно мало отличается от свойственного взрослым.
Содержание аминокислот
• в первые дни жизни наблюдается повышение содержания некоторых
аминокислот, что зависит от вида вскармливания и относительно
низкой активности ферментов, участвующих в их метаболизме.
• В связи с этим аминоацидурия у детей выше, чем у взрослых.
• У новорожденных в первые дни жизни наблюдается физиологическая
азотемия (до 70 ммоль/л).
•
После максимального повышения ко 2-3-му дню жизни уровень азота
понижается и к 5-12-му дню жизни достигает уровня взрослого
человека (28 ммоль/л).
• У недоношенных детей уровень остаточного азота тем выше, чем
ниже масса тела ребенка. Азотемия в этот период детства связана с
эксикацией и недостаточной функцией почек.
продукты азотистого обмена
•
У взрослого человека продукты азотистого обмена выводятся с мочой,
главным образом в виде малотоксичной мочевины, синтез которой
осуществляется клетками печени.
•
Мочевина составляет у взрослых 80% от общего количества выводимого
азота. У новорожденных и детей первых месяцев жизни процент мочевины
ниже (20-30% общего азота мочи).
•
У новорожденного значительное количество в общем азоте мочи составляет
мочевая кислота. Избыточное ее содержание в моче является причиной
мочекислых инфарктов почек, которые наблюдаются у 75% новорожденных.
•
Кроме того, организм ребенка раннего возраста выводит азот белка в виде
аммиака, который в моче составляет 10-15%, а у взрослого - 2,5-4,5% общего
азота.
Это объясняется тем, что у детей первых 3 мес жизни функция печени развита
недостаточно, поэтому избыточная белковая нагрузка может вести к
появлению токсичных продуктов обмена и их накоплению в крови.
•
Свойства пищевых белков, учитываемые при
нормировании питания
• 1. Биодоступность (всасываемость) рассчитывается по формуле:
(N поступивший – N выделенный с калом) х 100 / N поступивший.
• 2. Чистая утилизация (NPU, %) рассчитывается по формуле:
N пищи – (N стула + N мочи) х 100 / N пищи.
• 3. Коэффициент эффективности белка – прибавка в массе тела
на 1 г съеденного белка в эксперименте.
• 4. Аминокислотный скор рассчитывается по формуле:
(Данная аминокислота в данном белке в мг х 100) / Данная
аминокислота в эталонном белке в мг.
Идеальный белок – женское молоко с утилизацией 94 % и скор 100,
целое яйцо с утилизацией 87 % и скор 100
Показатели «аминокислотного скора» и «чистой
утилизации» некоторых белков пищи
Белок
Маис
Просо
Рис
Пшеница
Соя
Целое яйцо
Женское молоко
Коровье молоко
Скор
49
63
67
53
74
100
100
95
Утилизация
36
43
63
40
67
87
94
81
Учитывая существенные различия в составе и пищевой ценности белков,
расчеты белкового обеспечения в раннем возрасте производят только и
исключительно на белки самой высокой биологической ценности, вполне
сопоставимые по пищевой ценности с белком женского молока.
Показатели «аминокислотного скора» и «чистой
утилизации» некоторых белков пищи
Белок
Маис
Просо
Рис
Пшеница
Соя
Целое яйцо
Женское молоко
Коровье молоко
Скор
49
63
67
53
74
100
100
95
Утилизация
36
43
63
40
67
87
94
81
В более старших возрастных группах, где общая потребность в белке несколько ниже,
и применительно к взрослым людям проблема качества белка удовлетворительно
решается при обогащении рациона питания несколькими видами растительных
белков.
В кишечном химусе, где смешиваются аминокислоты различных белков и альбумины
сыворотки крови, формируется аминокислотное соотношение, близкое к
оптимальному.
Проблема качества белка стоит очень остро при питании почти исключительно одним
видом растительного белка.
•
Учитывая разную биологическую ценность растительных и животных белков,
принято нормирование осуществлять
•
как по сумме используемого белка,
•
так и животному белку или его доле в общем количестве потребляемого
белка в сутки. Примером служит таблица по нормированию белка М3 России
(1991) для детей старших возрастных групп.
11-13 лет
14-17 лет
Белки
Мальчики
Девочки
Мальчики
Девочки
Белки всего, г
93
85
100
90
В том числе
животные
56
51
60
54
Потребность детей в белке
•
Объединенная группа экспертов ФАО/ВОЗ (1971) считает, что безопасный
уровень потребления белка в пересчете на белок коровьего молока или
яичный белок составляет в день 0,57 г на 1 кг массы тела для взрослого
мужчины и 0,52 г/кг для женщины.
•
Безопасный уровень - количество, необходимое для удовлетворения
физиологических потребностей и поддержания здоровья почти всех
представителей данной группы населения.
•
Для детей же безопасный уровень потребления белка выше, чем у взрослых.
Это объясняется тем, что у детей самообновление тканей происходит более
энергично.
•
Установлено, что усвоение азота организмом зависит как от количества, так и
от качества белка. Под последним правильнее понимать аминокислотный
состав белка, особенно присутствие жизненно необходимых аминокислот.
•
Потребность детей как в белке, так и в аминокислотах значительно выше
потребности взрослого человека. Подсчитано, что ребенку необходимо
приблизительно в 6 раз больше аминокислот, чем взрослому.
Потребность детей в аминокислотах
•
потребность детей в аминокислотах не только выше, но и соотношение потребности в
жизненно важных аминокислотах у них иное, чем у взрослых.
•
Различаются и концентрации свободных аминокислот в плазме и в цельной крови.
•
Особенно велика потребность в лейцине, фенилаланине, лизине, валине, треонине.
•
Если принять во внимание, что для взрослого человека жизненно важными являются 8
аминокислот (лейцин, изолейцин, лизин, метионин, фенилаланин, треонин, триптофан и
валин),
•
то у детей в возрасте до 5 лет незаменимой аминокислотой является также гистидин.
•
У детей первых 3 мес жизни к ним присоединяются цистин, аргинин, таурин, а у
недоношенных еще и глицин, т. е. 13 аминокислот для них являются жизненно важными.
•
Это необходимо учитывать при построении питания детей, особенно раннего возраста. Только
благодаря постепенному созреванию ферментных систем в процессе роста потребность
детей в незаменимых аминокислотах постепенно снижается.
•
В то же время при чрезмерной белковой перегрузке у детей легче, чем у взрослых, возникают
аминоацидемии, что может проявиться задержкой развития, особенно нервно-психического.
• Дети более чувствительны к голоданию, чем взрослые.
• В странах, где в питании детей имеется резкий дефицит белка,
смертность в раннем возрасте увеличивается в 8-20 раз.
• Поскольку белок необходим также для синтеза антител, то, как
правило, при дефиците его в питании у детей часто возникают
различные инфекции, которые, в свою очередь, повышают
потребность в белке. Создается порочный круг.
• В последние годы установлено, что недостаточность белка в рационе
питания детей первых 3 лет жизни, особенно длительная, может
вызвать необратимые изменения, сохраняющиеся пожизненно.
• Для суждения о белковом обмене используют ряд показателей. Так,
определение в крови (плазме) содержания белка и его фракций
является суммарным выражением процессов синтеза и распада
белка.
У детей в возрасте
Показатель
0-14 дней
2-4 нед
5-9 нед
9 нед - 6 мес
6-15 мес
Общий белок
51,3
50,78
53,37
56,5
60,56
Альбумины
30,06
29,71
35,1
35,02
36,09
α1-глобулин
2,33
2,59
2,6
2,01
2,19
α1-липопротеин
0,65
0,4
0,33
0,61
0,89
α2-глобулин
α2макроглобулин
4,89
4,86
5,13
6,78
7,55
5,17
4,55
3,46
5,44
5,60
α2-гаптоглобин
α2церулоплазмин
0,15
0,41
0,25
0,73
1,17
0,17
0,2
0,24
0,25
0,39
β-глобулин
4,32
5,25
6,75
7,81
β2-липопротеин
2,5
1,42
2,36
3,26
β1-сидерофилин
β2-А-глобулин,
ЕД
β2-М-глобулин,
ЕД
γ-Глобулин
2,7
3,03
3,59
3,94
5,01
1,38
2,74
1
3,7
18
19,9
27,6
2,50
9,90
3,0
9,5
2,9
6,3
3,9
5,8
6,2
7,5
Содержание
общего
белка и его
фракций
(в г/л)
в сыворотке
крови
функция
• Основная функция альбуминов - питательно-пластическая.
Благодаря низкой молекулярной массе альбуминов (менее 60
000) они оказывают значительное влияние на коллоидноосмотическое давление. Альбумины играют существенную роль
в транспорте билирубина, гормонов, минеральных веществ
(кальция, магния, цинка, ртути), жиров и т. д.
• Глобулины, имеющие высокую молекулярную массу (90 000-150
000), относятся к сложным белкам, в состав которых включены
различные комплексы. В α1- и α2-глобулины входят муко- и
гликопротеиды, что находит отражение при воспалительных
заболеваниях. Основная часть антител относится к γглобулинам. Более детальное изучение γ-глобулинов показало,
что они состоят из разных фракций, изменение которых
свойственно ряду заболеваний, т. е. имеют и диагностическое
значение.
Динамика белковой формулы при различных
заболеваниях
•
При острых воспалительных заболеваниях изменения белковой формулы
крови характеризуются увеличением содержания α-глобулинов, особенно за
счет α2,
•
при нормальном или слегка увеличенном содержании у-глобулинов и
уменьшенном количестве альбуминов.
•
При хроническом воспалении отмечается повышение содержания углобулина при нормальном или слегка повышенном содержании αглобулина, уменьшении концентрации альбумина.
•
Подострое воспаление характеризуется одновременным увеличением
концентрации α- и γ-глобулинов при снижении содержания альбуминов.
•
Появление гипергаммаглобулинемии указывает на хронический период
болезни, гиперальфаглобулинемия - на обострение.
Врожденные заболевания, в основе которых лежит нарушенный метаболизм
белков
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Аминоацидопатия – дефицит ферментов, участвующих в обмене белков, их
более 30 форм.
Клинические проявления:
1) нервно-психические нарушения – отставание нервно-психического
развития в виде олигофрении;
2) судорожный синдром, который может появиться в первые недели жизни;
3) изменения мышечного тонуса в виде гипотонии или гипертонии;
4) задержка развития речи;
5) расстройства зрения;
6) изменения кожи (нарушения пигментации кожи: альбинизм,
непереносимость солнца, пеллагрическая кожа, экзема, ломкость волос;
7) желудочно-кишечные симптомы (рвота);
8) поражение печени до развития цирроза с портальной гипертензией и
желудочно-кишечными кровотечениями;
9) почечная симптоматика (гематурия, протеинурия);
10) анемия, лейкопения, тромбоцитопатии, повышенная агрегация
тромбоцитов.
Врожденные заболевания, в основе которых лежит нарушенный метаболизм
белков
• Заболевания, в основе которых лежит нарушение
синтеза белков:
отсутствие образования конечного продукта –
гемофилия (отсутствие синтеза антигемофильного
глобулина), афибриногенемия (отсутствие в крови
фибриногена);
гемоглобинопатии, которые клинически проявляются
спонтанным или вызванным каким-либо фактором
гемолиза эритроцитов, увеличением селезенки
Недостаточность сосудистого или тромбоцитарного
фактора Виллебранда вызывает повышенную
кровоточивость.
Особенности углеводного обмена у детей.
Семиотика нарушений
Углеводы.
• Углеводы являются основным источником
энергии: 1 г углеводов выделяет 4 ккал, они
входят в состав соединительной ткани,
являются структурными компонентами
клеточных мембран и биологически активных
веществ
• У детей первого года жизни содержание
углеводов составляет 40 %, после 1 года оно
возрастает до 60 %.
Углеводы. Sources.
• В первые месяцы жизни потребность в
углеводах покрывается за счет материнского
молока
• при искусственном вскармливании ребенок
также получает сахарозу или мальтозу.
• После введения прикорма в организм
попадают полисахариды (крахмал, гликоген),
что способствует выработке амилазы
поджелудочной железой, начиная с 4 месяцев.
CARBOHYDRATES DIGESTION
•
Моносахариды (глюкоза, фруктоза, галактоза) подвергаются резорбции на
поверхности кишечных ворсинок слизистой оболочки кишечника, причем с
затратой энергии макроэргической связи АТФ.
•
Активность лактазы наиболее низкая среди дисахараз, поэтому чаще
наблюдается лактазная недостаточность.
•
Нарушения абсорбции лактозы (молочного сахара), особенно при грудном
вскармливании, клинически проявляется диареей, для которой наряду с
частым жидким стулом (более 5 раз в сутки) характерны пенистые
испражнения кислой реакции. Может развиться дегидратация.
•
В более позднем возрасте происходит репрессия лактазы, чем объясняется
то, что значительное большинство взрослых не переносят натурального
молока, а кисломолочные продукты усваивают хорошо.
•
Реже наблюдается врожденная мальабсорбция сахарозы и изомальтозы, что
проявляется диареей у детей, находящихся на искусственном вскармливании.
Причины дисахаридазной недостаточности:
1) следствие воздействия повреждающих
факторов (таких как энтериты,
недостаточность питания, лямблиоз,
иммунологическая недостаточность, целиакия,
непереносимость белков коровьего молока,
гипоксия, желтуха);
2) незрелость щеточной каймы;
3) следствие хирургического вмешательства.
Гликоген
•
При избытке в продуктах питания глюкозы и галактозы они подвергаются
превращению в печени в гликоген.
•
Синтез гликогена начинается на 9-й неделе внутриутробного развития, его
быстрое накопление происходит перед рождением, что обеспечивает
энергетическую потребность новорожденного первых дней жизни, когда
ребенок получает мало молока.
•
К 3-й неделе жизни концентрация гликогена достигает таких же значений у
взрослых, но запасы гликогена расходуются быстрее, чем у взрослых.
•
Соотношение интенсивности процессов гликогенеза и гликогенолиза
определяет уровень гликемии.
•
Центральным звеном регуляции гликемии является функциональное
объединение нервных центров, расположенных в отдельных отделах ЦНС, и
эндокринных желез (поджелудочной, щитовидной желез, надпочечников).
Гликогенозы.
•
В зависимости от дефицита тех или иных ферментов, участвующих в
метаболизме гликогена, выделяют различные формы
•
I тип – гепаторенальный гликогеноз, болезнь Гирке, характеризуется
недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы, самый тяжелый вариант. Клинически
проявляется после рождения или в грудном возрасте. Характеризуется
гепатомегалией, гипогликемическими судорогами, комой, кетозом, селезенка
никогда не увеличивается. В дальнейшем происходят отставание в росте,
диспропорция телосложения – живот увеличен, туловище удлинено, ноги
короткие, голова большая. В перерывах между кормлениями отмечаются
бледность, потливость, потеря сознания в результате гипогликемии.
•
II тип – болезнь Помпе, в основе которой лежит недостаточность кислой
мальтазы. Клинически проявляется после рождения, такие дети быстро
умирают. Наблюдаются гепато– и спленомегалия, мышечная гипотония,
сердечная недостаточность.
•
III тип – болезнь Кори, обусловленая врожденным дефицитом амило-1,6глюкозидазы – ограниченный гликогенолиз без тяжелой гипогликемии и
кетоза.
Гликогенозы.
• IV тип – болезнь Андерсена – результат образования гликогена
неправильной структуры. Наблюдаются желтуха,
гепатомегалия, формируется цирроз печени с портальной
гипертензией, осложненный профузными желудочнокишечными кровотечениями.
• V тип – мышечный гликогеноз развивается в связи с дефицитом
мышечной фосфорилазы, может проявиться на 3-м месяце
жизни, когда обнаруживается, что дети не способны длительно
сосать грудь. Наблюдается ложная гипертрофия поперечнополосатых мышц.
• VI тип – болезнь Герца – обусловлен дефицитом печеночной
фосфорилазы. Клинически наблюдаются гепатомегалия,
отставание в росте, течение благоприятное.
Содержание глюкозы в крови
• – показатель углеводного обмена.
• В момент рождения гликемия соответствует
таковой у матери,
• с первых часов отмечается падение сахара
за счет недостатка контринсулярных
гормонов и ограниченность запасов
гликогена.
Уровень гликемии
• После первого года жизни повышение
сахара отмечается к 6 годам и к 12 годам,
что совпадает с усилением роста детей и
высокой концентрацией соматотропного
гормона.
• Суточная доза глюкозы должна составлять
от 2 до 4 г/кг массы тела.
Glucose metabolism, disturbances
•
В сыворотке крови новорожденного и ребенка первого года жизни содержится большое
количество молочной кислоты, что указывает на преобладание анаэробного гликолиза (при
аэробных условиях расщепления по гликолитической цепи преобладает пировиноградная
кислота).
•
Процесс компенсации избытка лактата заключается в увеличении активности фермента
лактатдегидрогеназы, превращающей молочную кислоту в пировиноградную с последующим
ее включением в цикл Кребса.
•
У детей по сравнению с взрослыми большее значение имеет пентозный цикл – путь
расщепления глюкозы, начинающийся с глюкозо-6-фосфата с более коротким и быстрым
образованием большого количества энергии.
•
Активность ключевого фермента этого цикла – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы – по мере
роста снижается.
Pathology:
• Несфероцитарная гемолитическая анемия – результат нарушения пентозного цикла
расщепления глюкозы. Гемолитические кризы провоцируются приемом медикаментов.
•
Тромбоастения – результат нарушения гликолиза в тромбоцитах, клинически проявляется
повышенной кровоточивостью при нормальном количестве тромбоцитов.
Галактоземия и фруктоземия
•
Галактоземия и фруктоземия – результат дефицита ферментов,
превращающих галактозу и фруктозу в глюкозу.
•
Первые симптомы галактоземии выявляются после начала кормления детей
молоком, особенно женским, содержащим большое количество лактозы.
•
Появляется рвота, плохо увеличивается масса тела, наблюдаются
гепатоспленомегалия, желтуха, катаракта, возможны асцит и расширение вен
пищевода, в моче – галактозурия. Из питания необходимо исключить лактозу.
•
Фруктоземия клинически проявляется аналогично галактоземии, но в более
легкой степени (наблюдаются рвота, снижение аппетита, когда детям
начинают давать фруктовые соки, подслащенные каши, т. е. при переходе на
искусственное вскармливание. В более старшем возрасте дети не переносят
мед, содержащий чистую фруктозу.
Diabetes mellitus
• У детей отмечается более тяжелое течение
сахарного диабета, чаще он проявляется в
период особенно интенсивного роста.
• Клинически проявляется жаждой, полиурией,
похуданием, повышением аппетита,
обнаруживаются гипергликемия и глюкозурия,
часто кетоацидоз.
• В основе заболевания лежит недостаточность
инсулина.
Особенности жирового обмена. Семиотика
нарушений жирового обмена
Обмен жиров:
• нейтральных жиров,
• фосфатидов,
• гликолипидов,
• холестерина и стероидов.
• Жиры в организме человека быстро
обновляются.
Функция жиров в организме
• 1) участвуют в энергетическом обмене;
• 2) являются составным компонентом оболочек
клеток нервной ткани;
• 3) участвуют в синтезе гормонов
надпочечников;
• 4) защищают организм от чрезмерной
теплоотдачи;
• 5) участвуют в транспортировке
жирорастворимых витаминов.
Функция жиров в организме
• Особое значение имеют липиды, входящие в состав
клеток, их количество составляет 2–5 % от массы
тела без жира.
• Меньшее значение имеет жир, находящийся в
подкожной клетчатке, в желтом костном мозге,
брюшной полости.
• Жир используется в качестве пластического
материала, о чем свидетельствует интенсивность
его накопления в период критического роста и
дифференцировки.
Различия в химическом составе триглицеридов и
жировой ткани у детей и взрослых
• У новорожденных относительно высокое
содержание нейтральных липидов (лецитина).
• Cодержится относительно меньше олеиновой
кислоты и больше пальмитиновой, что
объясняет более высокую точку плавления
жиров у детей,
• что следует учитывать при назначении
средств для парентерального применения.
После рождения …
• резко возрастает потребность в энергии, одновременно
прекращается поступление веществ из материнского
организма, в первые часы не покрываются даже потребности
основного обмена.
• В организме ребенка углеводных запасов хватает на короткое
время, поэтому жировые запасы начинают использоваться
сразу, что отражается повышением в крови концентрации
неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК) при
одновременном снижении уровня глюкозы.
• Одновременно с возрастанием НЭЖК в крови новорожденных
через 12–24 ч начинается увеличение концентрации кетоновых
тел, причем отмечается зависимость уровня НЭЖК, глицерина,
кетоновых тел от калорийности пищи.
LIPID CONCENTRATION DYNAMICS
•
По мере увеличения количества молока, которое получает ребенок,
повышения его калорийности до 40 ккал/кг падает концентрация НЭЖК.
•
Концентрация липидов, холестерина, фосфолипидов, липопротеинов у
новорожденных низкая, но через 1–2 недели она возрастает, что связано с их
поступлением из пищи.
•
Содержание общих липидов в крови увеличивается с возрастом, только в
течение первого года жизни оно возрастает в 3 раза.
•
Наименьшее количество жира наблюдается в период 6–9 лет,
•
с началом полового созревания вновь отмечается увеличение жировых
запасов (gender-dependent).
LIPID
DIGESTION
•
Принятые с пищей жиры подвергаются расщеплению и резорбции под
влиянием липолитических ферментов желудочно-кишечного тракта и
желчных кислот в тонкой кишке. Из-за нерастворимости жиров в крови их
транспорт осуществляется в виде липопротеинов.
•
У доношенных детей всасывание жиров из грудного молока осуществляется
на 90–95 %, у недоношенных – на 85 %.
•
При искусственном вскармливании эти показатели снижаются на 15–20 %.
•
У детей первых дней жизни нередко наблюдается стеаторея, постепенно в
фекалиях снижается количество свободных жирных кислот, что отражает
лучшее всасывание жира в кишечнике.
•
У недоношенных новорожденных активность липазы составляет всего 60–
70 % активности, обнаруживаемой у детей старше 1 года, у доношенных
новорожденных она значительно больше.
•
Всасывание жира определяется не только активностью липазы, но и
желчными кислотами. У недоношенных новорожденных детей выделение
желчных кислот печенью составляет лишь 15 % того количества, которое
образуется в период полного развития ее функций у детей 2 лет. У
доношенных новорожденных эта величина повышается до 40 %.
кетоновыe телa
• При катаболизме жирных кислот
происходит образование промежуточных
продуктов – кетоновых тел (b-оксимасляной
кислоты, ацетоуксусной кислоты, ацетона).
Кетогенность диеты
• Кетогенность диеты определяется формулой:
(Жиры + 40 % белков) / (углеводы + 60 % белков).
• Продукты обладают кетогенным свойством, если это соотношение
превышает 2.
• Новорожденные дети более устойчивы к развитию кетоза.
• Склонность к кетозу особенно проявляется в возрасте 2—10 лет.
• Клинически кетоз проявляется ацетонемической рвотой, которая
возникает внезапно и может продолжаться несколько дней,
характерен запах ацетона изо рта, в моче определяется ацетон.
•
Если кетоацидоз осложняет сахарный диабет, то обнаруживаются
гипергликемия и глюкозурия.
Нарушения обмена липидов
• Нарушения обмена липидов могут происходить на различных этапах
метаболизма
• 1. Синдром Шелдона развивается при отсутствии панкреатической
липазы. Клинически проявляется целиакоподобным синдромом со
значительной стеатореей, масса тела увеличивается медленно,
встречается относительно редко. Обнаруживаются эритроциты с
измененной структурой оболочки и стромы.
• 2. Синдром Золлингера—Эллисона наблюдается при гиперсекреции
соляной кислоты, которая инактивирует панкреатическую липазу.
• 3. Абеталипопротеинемия – нарушение транспорта жира. Клиника
сходна с целиакией (наблюдаются диарея, гипотрофия), в крови
содержание жира низкое.
Нарушения обмена липидов
Гиперлипопротеинемии.
•
•
•
•
•
•
I тип является результатом дефицита липопротеинлипазы, в сыворотке крови содержится
большое количество хиломикронов, она мутная, образуются ксантомы, больные часто
страдают панкреатитом с приступами острых болей в животе; ретинопатией.
II тип характеризуется повышением в крови b-липопротеи-нов низкой кислотности со
значительным повышением уровня холестерина и нормальным или слегка повышенным
содержанием триглицеридов. Клинически определяются ксантомы на ладонях, ягодицах,
периорбитально, рано развивается атеросклероз.
III тип – повышение флотирующих b-липопротеинов, высокое содержание холестерина,
умеренное повышение триглицеридов. Обнаруживаются ксантомы.
IV тип – повышение пре-b-липопротеинов с увеличением триглицеридов, нормальным или
слегка повышенным содержанием холестерина, хиломикроны не увеличены.
V тип отличается повышением липопротеинов низкой плотности. Клинически проявляется
болями в животе, хроническим рецидивирующим панкреатитом, гепатомегалией.
Гиперлипопротеинемии генетически обусловлены, относятся к патологии переноса липидов.
Внутриклеточные липоидозы. У детей наиболее часто встречаются болезнь Нимана—Пика
(отложение в ретикулоэндотелиальной системе сфингомиелина) и болезнь Гоше
(гексозоцереброзидов). Главное проявление этих болезней – спленомегалия.
Особенности водно-солевого обмена и
синдромы его нарушения
• Ткани и органы ребенка содержат значительно больше воды, чем у
взрослого, по мере роста ребенка содержание воды уменьшается.
• Общее количество воды на третьем месяце внутриутробного развития
составляет 75,5 % от массы тела. К рождению у доношенного
новорожденного – 95,4 %. После рождения организм постепенно
теряет воду, у детей первых 5 лет вода составляет 70 % от массы тела,
у взрослого – 60–65 %.
• Наиболее интенсивно новорожденный теряет воду в период
физиологической убыли массы тела за счет испарения при дыхании, с
поверхности кожи, экскреции с мочой и меконием, причем потеря
8,7 % воды в этот период не сопровождается клиническим
обезвоживанием.
• Хотя общее количество воды на 1 кг массы тела у детей больше, чем у
взрослого, на единицу поверхности тела содержание жидкости у
детей значительно меньше.
Общий баланс воды в физиологическом состоянии
ребенка
• На содержание воды в организме влияют характер
питания и содержание жира в тканях,
• при преобладании углеводов в питании
увеличивается гидрофильность тканей, жировая
ткань бедна водой (содержит не более 22 %).
• Каждые 20 мин между кровью и интерстициальной
жидкостью проходит количество воды, равное
массе тела.
• Объем циркулирующей плазмы обменивается в
течение 1 мин.
• Объем плазмы (общее количество воды) с возрастом относительно
уменьшается.
• происходит и изменение в содержании внутри– и внеклеточной
жидкости.
• Водный обмен у детей протекает более интенсивно, чем у взрослых.
Потребность в воде у детей значительно больше, чем у взрослых.
• У детей раннего возраста отмечается большая проницаемость
клеточных мембран.
• внеклеточная вода более подвижна. Высокая проницаемость
клеточных мембран определяет равномерное распределение в
организме не только жидкости, но и введенных парентерально
веществ.
• Химический состав внутриклеточной жидкости и внеклеточной
(плазмы крови, интерстициальной жидкости) различен.
Распределение электролитов в организме
Состав минеральных солей и их
концентрация
•
определяют осмотическое давление жидкости,
•
важнейшие катионы – одновалентные: натрий, калий; двухвалентные:
кальций, магний.
•
Им соответствуют анионы хлора, карбоната, ортофосфата, сульфата и др.
•
В целом имеется некоторый избыток оснований, так что рН = 7,4.
•
Электролиты оказывают основное влияние на распределение жидкостей.
•
Такие осмотически активные вещества, как глюкоза и мочевина, в
распределении жидкости в организме имеют небольшое значение, так как
свободно проникают через сосудистую и клеточную мембраны (см. табл. 19).