Улучшение качества жизни больных гемофилией после

Ортопедическое лечение
больных с гемофилией
Отделение реконструктивновосстановительной ортопедии
для больных гемофилией.
ГНЦ РАМН
Москва
Гемофилическая артропатия
крупных суставов
 Травмы опорно-двигательной
системы
 Гематомы и псевдоопухоли

Основные формы
гемофилических артропатий
-Гемартроз (первичный, рецидив)
- Постгеморрагический синовит:
1.Острый
2.Подострый
3.Хронический (экссудативная и
адгезивная фазы)
- Деформирующий артроз
- Анкилоз (фиброзный, костный)
Патогенетические механизмы
развития гемофилической
артропатии





Гемартроз и постгеморрагическое
воспаление тканей
Нарушение микроциркуляции и
гипоксия тканей
Аутосенсибилизация
Изменение статики и биомеханики
тканей
Выделение из тканей факторов роста
Фазы развития синовита
Острая
Подострая
Хроническая
Изменения носят
обратимый
характер
Необратимые
изменения
синовиальной
оболочки
Лечение хронической артропатии
Консервативное:
1. Профилактическое введение антигемофильных препаратов
2. Противовоспалительная терапия
Общая – применение нестероидных противовоспалительных
средств
Местная – применение глюкокортикостероидов
Полуконсервативное:
1. Химическая синовэктомия
2. Радионуклидная синовэктомия
Хирургическое:
1. Традиционные открытые методы
2. Артроскопическая хирургия
Показания к артроскопии







Рецидивирующие контрактуры коленного сустава
Облитерация суставной щели, Рецидивирующие
внутрисуставные кровоизлияния до 4 раз в месяц
требующая хирургического лечения
Подозрение на наличие в суставной полости свободных
тел
Болевой синдром в покое и при нагрузке
Рецидив контрактуры, гемартрозов, болевого синдрома
после открытого артролиза
Неэффективность предшествовавшего консервативного
лечения и реабилитационных мероприятий
Коррегирующая остеотомия
Показания:
Коленный сустав (надмыщелковая остеотомия):
• III-IV стадия артропатии + сгибательная контрактура
• Осевая деформация (вальгусная, варусная)
Голеностопный сустав:
• Запущенные формы эквинусной деформации стопы
Типы
остеотомии
По Репке
По Вредену
Реэндопротезирование
(онкопротез МАТИ-ЦИТО)


Восстановление
длины конечности и
функции сустава
Быстрая
функциональная
реабилитация
Внесуставные поражения





Внутрикостные
Субпериостальные
Параостальные
Межмышечные гематомы
Гематомы вследствие переломов
или патологические переломы
вследствие гематом
Классификация гемофилических
псевдоопухолей
Фаза
Обратимая:
характеризуется
формированием
вокруг гематомы
грануляционного
вала
Необратимая:
имеется фиброзная
капсула с включением в нее элементов костной и
мышечной ткани
Осложнений:
нагноение, сепсис,
дислокация внутренних органов,
нарушение их
функции и другие
Схема
Тип
I. Костная аневризматического
типа ложная киста (детский тип)
II. Субпериостальная,
саркомоподобная.
III. Переломпсевдоопухоль
IV. Гигантская
псевдоопухоль смешанного типа
V. Параоссальная
VI. Простая геморрагическая ложная
киста
Локализация
Пяточная кость,
мыщелки бедра,
фаланги пальцев
Верхний метофиз
большой берцовой
кости, подвздошная кость, надколенник, плечо
Трубчатые кости,
чаще бедро
Бедро, таз,
плюсна, фаланги
пальцев
Бедро, плечо
Псевдоопухоль таза


Экскреторная урография. Смещение верхней
и средней третей мочеточника
Субтотальное разрушение крыла и тела
подвздошной кости справа
Магнитно-резонансная томография
По данным МРТ имеются признаки
рецидивирующей
хронической
осумкованной
гематомы
(псевдоопухоли)
с
наличием
резорбции сдавления гребня и
части тела подвздошной кости.
Интимное
прилежание
капсулы
псевдоопухоли
к
правым
магистральным
подвздошным
сосудам.