Дифузні захворювання сполучної тканини. Сучасні уявлення про

Диффузные заболевания
соединительной ткани.
Современные представления о
клинике, диагностике.
Доц. Н.З.Ярема
Системная красная волчанка

СЧВ - это системное заболевание
соединительной ткани, которая
развивается на основе генетически
обусловленного несовершенства
иммунорегуляторных процессов,
которое приводит к образованию
множества антител к собственным
клеткам и их компонентам и
возникновению имунокомплексного
воспаления с повреждением многих
органов и систем.
Диагностические критерии СЧВ












1. Эритема - “бабочка”
2. Дискоидная волчанка
3. Фотосенсибилизация
4. Язвы полости рта
5. Артрит
6. Серозит
Плеврит, перикардит
7. Поражение почек (протеинурия, цилиндрурия)
8. Поражение нервной системы (судоми.психоз)
9. Гематологические изменения(анемия, лейкопения,
тромбоцитопения, лимфопения)
10. Иммунологические изменения(анти-днк,антиsm,антифосфолипидни антитела)
11. Антиядерные антитела
СЧВ
Диагноз


Диагноз СЧВ устанавливается при
наличии 4 и больше из 11
критериев
( рекомендации Аcr, 1997 )
кожная “бабочка”
Системная склеродермия

ССД - системное заболевание соединительной
ткани, для которого характерны
прогрессирующий фиброз и поражение
сосудов по типу облитерирующей
микроангиопатии, которая приводит к
развитию генерализованого синдрома Рейно,
индуративних изменений кожи, поражений
опорно-двигательного аппарата и внутренних
органов ( легких, сердца, почек,
пищеварительного тракта)
Диагностические критерии ССД
Асr, 1980


А.Великий критерий
Проксимальна склеродермия:
симметричное утолщение, натянул
та индурация кожи пальцев
(возможны поражения
конечностей, лица, шеи, туловища)
Критерии диагностики ССД










Б. Мали критерии:
Склеродактилия
·
Остеолиз кончиков пальцев как результат
ишемии
·
Фиброз базальных отделов легких
При Б. Малі критерії:
Склеродактилія
Остеоліз кінчиків пальців як результат ішемії
Фіброз базальних відділів легень
При наявності одного великого або двох малих
критеріїв встановлюємо діагноз
наличии одного большого или два малых
критериев устанавливаем диагноз
CREST - сындром





C - кальциноз кожи
R - синдром Рейно
E - эзофагит
S - склеродактилия
T - телеангиоэктазия
Дерматомиозит
Полимиозит











Полимиозит - системное воспалительное заболевание с
подавляющим поражением скелетной мускулатуры,
гладкой мускулатуры и кожи
Диагностические критерии:
1. Слабость у мязах рук, ног, туловища
2. Повышение КФК или альдолази
3. Спонтанные м”язови боли
4. Изменения на электромиограмме
5. Позитивный тест на антитела к РНК
6. Недеструктивные артриты и арталгии
7. Признаки системного воспаления
8. Данные биопсии
При наличии больше 4 критериев встановлюем диагноз
Диагностические критерии ДПМ



1. Гелиотропные
высыпания(пурпурно красная
еритема верхнего века)
2. Признак Готтрона(атрофическая
еритема разгибательной
поверхности суставов пальцев)
3. Еритема кожи разгибательной
поверхности суставов рук и ног
Узелковый полиартериит

ВП- некротизирующее воспаление
средних и мелких артерий без
гломерулонефрита или васкулита
артериол, капилляров и венул
Диагностические критерии ВП






1. Потеря массы тела 4кг и больше
2. Ситчате ливедо
3. Боль или повышена
чувствительность в яичках
4. Диффузная миалгия,
чувствительность м”язив голеней
5. Моно- или полиневропатии
6. Диастоличний давление больше
90 мм рт.ст.
Диагностические критерии
ВП( продолжение)





7. Повышение уровня мочевины
или креатинина
8. Вирус гепатита В
9. Артериографични изменения
10. Изменения при биопсии
При наличии 3 или больше
критериев можно поставить
диагноз ВП