20. Лекция №15 Ревматизм. Висцеральный
реклама
Тема: РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ ПОРОКИ СЕРДЦА Ташкентская Медицинская Академия Кафедра: Нормальная, патологическая физиология и патологическая анатомия Предмет: Патологическая анатомия Лекция № 15 Лектор: профессор Х.З. Турсунов Цель: ознакомить с определением, классификацией ревматических болезней, раскрыть этиологию, патогенез и патологическую анатомию и ревматических болезней и пороков сердца. Педагогические задачи: Ознакомить с определением и классификацией ревматических болезней и пороков сердца. Раскрыть патогенез ревматических болезней и пороков сердца. Дать морфологическую характеристику каждого вида ревматических болезней и пороков сердца. Выделить исходы, осложнения и причины смерти при ревматических болезнях и пороках сердца. Ожидаемый результат: Знают определение и классификацию ревматических болезней и пороков сердца. Знают причины, патогенез и патологическую анатомию ревматических болезней и пороков сердца. Умеют описывать макро- и микроскопические изменения в сердце при ревматизме и пороках сердца Знают исходы, осложнения и причины смерти при ревматических болезнях и пороках сердца. Метод обучения: лекция. АННОТАЦИЯ В лекции даются сведения о ревматических болезнях и пороках сердца: определение, этиология, патогенез, классификация, морфология. Подробно рассматриваются патогенез, патологическая анатомия исходы и осложнения ревматизма и пороков сердца. Рассматриваются морфологические изменения в сердце и сосудах при разных видах ревматических болезней и пороков сердца, осложнения и причины смерти. Ревматизм Ревматизм-инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразном течением, периодами обострения и затихания. Этиопатогенез Основную роль играет в-гемолитический стрептококк группы А и сенсибилизация организма. При ревматизме возникает сложный иммунная реакция на многочисленные антигены стрептококка (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов). Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм принимает характер непрерывнорецидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии. Мофогенез Структурную основу ревматизма составляют системная прогрессируюшая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца, где можно проследить все фазы ее дезорганизации; мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз. Мукоидное набухание является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны, а также гидротацией основного вещества. Фибриноидные изменения представляют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации. Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием прежде всего специфической ревматической гранулёмы. На всех фазах развития ревматические гранулёмы окружаются лимфоцитами и единичными плазматическими клетками. Вероятно, лимфокинины, выделяемые лимфоцитами, активируют фибробласты, что способствует фиброплазии гранулёмы. Процесс морфогенеза ревматического узелка описан Ашоффом (1904) и позднее более детально В. Т. Талаевом (1921), по этому ревматические узелок носит название Ашофф-Талалаевский гранулемы. Ревматические гранулёмы образуется в соединительное ткани как клапанного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. В редуцированном виде они встречаются в перитонзиллярной, периартрикулярное и межмышечной соединительной ткани. Помимо гранулём, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный характер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенка сосудов и серозных оболочках. Чаще всего склероз при ревматизме развивается в исходе клеточных пролифераций и гранулём, в более редких случаях - в исходе фибриноидного изменения соединительной ткани. 1) диффузный 2)острый бородавчатый 3)фибропластический 4)возвратно-бородавчатый. Диффузный эндокардит или вальвулит, характеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде бородавок. Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию. Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов. В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т.е к развитию порока сердца. Миокардит Воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревматизме. Выделяют: 1) узелковый продуктивный (гранулематозный) 2) диффузный межуточный экссудативный 3) очаговый межуточный экссудативный Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием ревматических гранулем, располагающиеся в ушке левого предсердия, межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. В исходе развивается периваскулярный склероз, который может привести к выраженному кардиосклерозу. Диффузный межуточный экссудативный миокардит – характеризуется отеком, полнокровием интерстиция миокарда. Ревматические гранулемы встречаются редко. Сердце становится дряблым, полости расширяются, сократительность резко нарушается и может развиться диффузный кардиосклероз. Эта форма встречается в детском возрасте и заканчивается декомпенсацией и гибелью больного. Очаговый межуточный экссудативный миокардит – характеризуется очаговой инфильтрацией миокарда. Эта форма наблюдается при латентном течении ревматизма. При всех формах миокардита встречаются очаги повреждения и некробиоза кардиомицитов, эти изменения приводят к декомпенсации. Перикардит Имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце). При сочетании эндо – и миокардита говорят о ревматическом кардите, а при сочетании эндомио- и перикардита – о ревматическом панкардите. Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторного русла, постоянно вовлекаются в патологический процесс. Возникают ревматические васкулиты-артерииты, артериолиты и капилляриты. В артериях и артериолах возникают фибриниодные изменения стенок, иногда тромбоз. Капилляры окружаются муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток. Наиболее вьражена пролиферация эндотелиальных клеток, которые слущиваются. Такая картина ревматического эндотелиоза характерна для активной фазы заболевания. Поражение суставов-полиартрит-считается одним из постоянньх проявлений рематизма. В настоящее время оно встречается у 10-15%больньх. В полости сустава появляется серознофибринозньй выпот. Синовиальная оболочка полнокровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидное нобухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов. Суставной хрящ обычно сохраняется. Деформации обычно не развиваются. В околосуставных тканях, по ходу сухожилий соединительная ткань может подвергаться дезорганизации с гранулематозной клеточной реакцией. Возникают крупные узлы, что характерно для нодозной (узловатой) формы ревматизма. Узлы состоят из очага фибриноидного некроза, окруженного валом из крупных клеток макрофагального типа. Поражение нервной системы характеризуется в связи ревматическими васкулитами и вызывает дистрофические изменения нервных клеток, очаговые деструкции мозговой ткани. В ревматической атаке наблюдаются: очаговые или диффузные гломерулонефриты; ревматическая пневмония; мышечный ревматизм; нодозная эритема. Клинико-анатомические формы: 1.Кардиоваскулярная 2.Полиартрическая. 3. Узловатая. 4. Церебральная Осложнения: возникают пороки сердца; тромбоэмболии сосудов (почек, селезенки, и т.д.), склероз соед. ткани. ПОРОКИ СЕРДЦА И СОСУДОВ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Врожденные пороки сердца представляют собой понятие, объединяющее аномалии положения и аномалии структуры сердца, которые выходят за пределы вариаций нормального строения органа. В Узбекистане, по нашим данным, врожденные пороки сердца составляют 4%, из них в 70 % случаев встречается дефект межжелудочковой перегородки, в 11% — дефект межпредсердной перегородки, в 4—5 % — тетрада Фалло и трехкамерное сердце, в 2 % — фиброэластоз эндокарда и открытый боталлов проток. Этиология и патогенез Врожденные пороки сердца по этиологии разделяются на наследственные и приобретенные. Причиной развития наследственных пороков сердца могут быть генные, хромосомные и геномные мутации. Формирование врожденного порока сердца связано с воздействием патогенного фактора на эмбрион в период 3—11 нед. внутриутробного развития. Например, краснуха, перенесенная будущей матерью в I триместре беременности, является причиной развития различных пороков сердца плода, таких, как открытый артериальный проток, гипоплазия легочной артерии, стеноз устья легочной артерии, дефекты в перегородках сердца, тетрада Фалло. Врожденные пороки сердца в зависимости от степени развивающейся гипоксии разделяются на две основные группы. В первую группу входят врожденные аномалии развития сердца, протекающие без цианоза (белый тип врожденных пороков сердца): 1) дефект межжелудочковой перегородки; 2) дефект межпредсердной перегородки; 3) открытый боталлов проток; 4) коарктация аорты; 5) изолированный стеноз легочного ствола; 6) изолированный стеноз аорты; 7) аномалии коронарных артерий. Во вторую группу входят врожденные пороки сердца, протекающие с выраженным цианозом, так как кровь шунтируется справа налево, не проходя через малый круг кровообращения. В результате только небольшая часть крови подвергается оксигенации, что ведет к развитию цианоза уже с рождения (синий тип врожденного порока сердца). Сюда относятся: 1) полная транспозиция легочной артерии и аорты, 2) тетрада Фалло. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СОСУДОВ Коарктация аорты представляет собой врожденный стеноз или полную атрезию аорты, сопровождающуюся нарушением гемодинамики. Выделяют два основных типа коарктации аорты: детский и взрослый. Детский тип, предуктальный, или инфантильный, характеризуется выраженным стенозом аорты проксимальнее артериального протока. При этом боталлов проток открыт. Детский тип порока встречается в равной степени среди лиц женского и мужского пола, часто сочетается с другими пороками развития, такими, как недоразвитие камер левого сердца, атрезия или стеноз одного или двух митральных клапанов, гипоплазия проксимальной аорты. В этих случаях говорят о синдроме гипоплазии левого сердца. Часто наблюдается фибробластоз левых камер сердца. У новорожденных с описываемым пороком сердечная недостаточность развивается со дня рождения. При облитерации боталлова протока они умирают через несколько дней. Взрослый тип коарктации аорты, или постдуктальный, характеризуется вовлечением аорты дистальнее артериального протока. Стенозу подвергается небольшой сегмент аорты. Артериальный проток закрыт. Взрослый тип коарктации чаще встречается у мужчин, особенно при синдроме Тернера. Появление симптомов связано с повышением артериального давления выше сужения и снижением давления ниже препятствия. Развивается дилатация коллатералей, обеспечивающих кровью нижнюю часть туловища. Коллатерали приобретают извитый характер. Патогномоничным клиническим симптомом коарктации аорты является разное артериальное давление на верхних и нижних конечностях. Резкое повышение давления в аорте проксимальнее коарктации часто ведет к некрозу ее средней оболочки с развитием расслаивающей аневризмы. Изолированый стеноз легочного ствола Изолированный стеноз легочного ствола встречается среди новорожденных у 8,9 %, среди детей школьного возраста — у 17,5—20%. Различают два типа стеноза: клапанный и инфундибулярный. Чаще наблюдается клапанный стеноз (у 95%). В большинстве случаев сросшийся по створкам клапан имеет центральное отверстие (уникуспидальный). Реже клапан состоит из двух плотных, частично сросшихся створок, иногда обнаруживается гипоплазия фиброзного кольца. Инфундибулярный стеноз часто сочетается с клапанным сужением и представляет собой разрастание плотной фиброзной и мышечной ткани выходного тракта правого желудочка. Изолированный стеноз аорты Стеноз аорты возникает вследствие смещения перегородки артериального ствола влево. Клапаны аорты сильно деформированы, отверстие сужено. Этот вид порока встречается у новорожденных и детей (у 5— 10 %). Со временем в связи с нарастающим кальцинозом клапанов стеноз аорты становится более выраженным и сопровождается одышкой, асистолией, загрудинными болями (стенокардией). Развивается кардиомегалия, гепатомегалия, декомпенсация левого сердца. Иногда стеноз аорты является причиной внезапной смерти. Аномалии коронарных артерий. Транспозиция аорты и легочной артерии. ТЕТРАДА ФАЛЛО Значительный удельный вес среди комбинированных пороков сердца имеет тетрада Фалло, основными признаками которой являются: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо), гипертрофия правого желудочка. Тетрада Фалло возникает вследствие аномального развития перегородки артериального конуса сердца эмбриона. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Приобретенные пороки сердца возникают в результате поражения клапанного аппарата какимлибо патологическим процессом. При этом могут развиться различные варианты пороков сердца: 1) стеноз (сужение) предсердно-желудочковых отверстий и устьев магистральных сосудов; 2) недостаточность клапанов вследствие склеротической деформации, что нарушает плотность смыкания в период их закрытия; 3) сочетание недостаточности и стеноза (комбинированный порок сердца). Описаны изолированные пороки, то есть поражение одного клапана (например, митрального или аортального) или 2—3 клапанов (сочетанный порок). Чаще всего поражаются митральный и аортальный клапаны, реже — трехстворчатый клапан и клапаны легочной артерии. МИТРАЛЬНЫЙ ПОРОК СЕРДЦА Стеноз митрального клапана. В зависимости от локализации и течения эндокардита формируются три анатомических варианта митрального стеноза: типа диафрагмы, типа воронки и среднего типа. При стенозе типа диафрагмы сращенные створки располагаются на уровне фиброзного кольца. Хорды остаются интактными, отверстие имеет вид узкой щели. Стеноз типа воронки возникает в результате вальвулита и хордального эндокардита, что приводит к массивным сращениям створок клапанов с хордами и заращению межхордальных пространств. Средний тип митрального стеноза характеризуется ограниченным сращением створок и хорд в области одной из комиссур. При микроскопическом изучении створок обнаруживается склероз слоев, обращенных к току крови, в ткани створок — скудно выраженные признаки активности ревматического процесса в виде очагов метахромазии и гистиоцитарной реакции. Недостаточность митрального клапана. Основным критерием митральной недостаточности является неполное смыкание створок митрального клапана, что связано с выраженным склерозом, гиалинозом и кальцинозом клапанов. В последнем случае края отверстия становятся каменистыми, несмыкаемыми. Реже митральная недостаточность обусловлена деформацией створок в исходе язвенного эндокардита. ПОРОК АОРТАЛЬНЫХ КЛАПАНОВ Порок аортальных клапанов по частоте занимает второе место после порока митрального клапана. Основными причинами его являются ревматизм, реже атеросклероз, септический эндокардит, бруцеллез, сифилис. 1.Стеноз устья аорты. 2. Недостаточность клапанов. ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА (СИНДРОМ БАРЛОУ) В ряде случаев недостаточность митрального клапана обусловлена пролабированием одной или двух его створок в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Пролапс может возникнуть: 1) вследствие врожденной слабости соединительной ткани с повышенной растяжимостью хорд при синдроме Марфана, Элерса — Данлоса; 2) вследствие нарушения сократимости папиллярных мышц; 3) при дисфункции автономной нервной системы; 4) при нарушении функции створок. ФИБРОЭЛАСТОЗ МИОКАРДА Это редко встречающаяся патология сердца, характеризуется очаговым или диффузным фибропластическим утолщением эндокарда. Фиброэластоз рассматривается как финал различных патологических процессов в сердце. Наиболее часто встречается в первые два года жизни. В одной трети случаев фиброэластоз сочетается с врожденными пороками, такими, как синдром гипоплазии левого сердца, стеноз аорты, стеноз митрального клапана, коарктация аорты, аномалии отхождения левой коронарной артерии от аорты. В этих случаях фиброэластоз обнаруживается уже у новорожденных. ВАСКУЛИТЫ Васкулиты — воспаление сосудистой стенки — занимают значительное место в патологии человека. В зависимости от причин и механизма развития васкулиты могут быть первичными и вторичными. В последнем случае речь идет о переходе воспалительного процесса с окружающей ткани на сосуд или вовлечении сосудов при диссеминации бактериальной инфекции. Вторичный васкулит обычно имеет локальный характер, хотя может стать источником генерализации воспалительного процесса в результате бактериемии. В практике врача более важное значение имеют первичные васкулиты, составляющие основу сосудистых синдромов. В процесс могут вовлекаться аорта, артерии, вены или капилляры (аортит, артериит, артериолит, капиллярит, флебит). Кроме того, в одних случаях поражение сосудов является единственным клиническим симптомом, как, например, при узелковом периартериите; в других — лишь одним из компонентов болезни, например при системной красной волчанке. Сосудистые синдромы во всех случаях сопровождаются ишемией органов и тканей. Васкулиты по своим клинико-анатомическим особенностям разделяются на четыре основные группы: 1) группа узелковых полиартериитов, отличительной чертой которых является некротический процесс в мелких и средних артериях мышечного типа, что способствует образованию микроаневризм. Эта группа васкулитов характеризуется системным поражением сосудов с полиорганной патологией и ишемическими повреждениями; 2) васкулиты, обусловленные реакцией гиперчувствительности. Сюда относят гетерогенную группу сосудистых синдромов, связанных с поражением мелких сосудов, главным образом посткапиллярных венул. В основном поражаются сосуды кожи, реже наблюдается системное поражение сосудов; 3) гранулематозные артерииты (гигантоклеточные). В эту группу входят артерииты височных артерий и артериит Такаясу, для которых характерно выраженное гранулематозное воспаление в стенке артерий различного калибра; 4) некротизирующие васкулиты специфического характера, отличающиеся четкой клинико-анатомической картиной. В эту группу входят гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангит). Существует еще ряд болезней, например лимфома, болезнь Ходжкина, множественная миелома, язвенный колит, при которых возможно поражение сосудов. Фибриноидный некроз всех слоев артериальной стенки с инфильтрацией нейтрофилами и эозинофилами. В процесс вовлекается адвентиция. В поздней стадии развивается фиброз. УЗЕЛКОВЫЕ АРТЕРИИТЫ В эту группу входят: 1) классический узелковый периартериит, 2) аллергический гранулематоз, 3) инфантильный (детский) узелковый полиартериит, 4) смешанный узелковый полиартериит. ВАСКУЛИТЫ, СВЯЗАННЫЕ С РЕАКЦИЕЙ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ (АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ, ЛЕЙКОКЛАСТИЧЕСКИЕ) Это группа васкулитов имеет свои особенности. Во-первых, характерно поражение мелких сосудов, главным образом, посткапиллярных венул. Во-вторых, преобладает поражение сосудов кожи, что ведет к развитию хорошо выраженной пурпуры. Внутренние органы и ткани (легкие, головной мозг, почки, желудочно-кишечный тракт) в процесс вовлекаются реже. В большинстве случаев васкулит возникает вследствие отложения иммунных комплексов в сосудистой стенке, что наблюдается при реакции гиперчувствительности III типа. Наиболее часто в роли экзогенных антигенов выступают сульфаниламиды, пенициллин или микроорганизмы (например, бактерии, бета-гемолитический стрептококк, вирусы). 1. 2. 3. 4. 5. В патогенезе васкулитов выделяют следующие стадии: образование антител в ответ на воздействие антигена; формирование циркулирующих иммунокомплексов с отложением их в стенке венул; активация in situ комплемента с образованием компонентов СЗа и С5а; накопление нейтрофилов в стенке сосудов в результате хемотаксиса; высвобождение лизосомальных ферментов из нейтрофилов и макрофагов, в том числе эластазы и коллагеназы, а также токсичных свободных радикалов с последующим некрозом сосудистой стенки.
