Кафедра факультетской и госпитальной терапии лечебного факультета и внутренних болезней медикопрофилактического факультета. МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА. • Несмыкание (или неполное смыкание) створок МК, приводящее к патологическому забросу крови в ЛП из ЛЖ во время его систолы. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Изолированную недостаточность МК наблюдают в 10% случаев всех приобретенных пороков сердца. ЭТИОЛОГИЯ • Ревматическая лихорадка • Синдром Марфана и Элерса-Данло, травмы сердца • ИБС • СКВ, гиперэозинофильный синдром, индомиокардиальный фиброз • Инфекционный эндокардит СХЕМАТИЧЕСКОЕ ИЗОБРАЖЕНИЕ КАМЕР СЕРДЦА 1 — левый желудочек; 2 — митральный клапан; 3 — левое предсердие; 4 — аорта; 5 — легочный ствол; 6 — правое предсердие; 7 — трикуспидальный клапан; 8 — правый желудочек; 9 — капилляры большого круга кровообращения; 10 — капилляры малого круга кровообращения. Розовым изображен миокард предсердий и желудочков; наполнение системы кровью при нормальном давлении изображены красным (артериалн. кровь) и синим (венозн. кровь). СХЕМА ОСНОВНЫХ СЕРДЕЧНЫХ И ГЕМОДИНАМИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ ПРИ МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ • дилятация и гипертрофия левых отделов сердца (коричневый), повышение кровяного давления в левом предсердии и малом кругу кровообращения (голубой); направление регургитации крови в систему показан стрелкой. ПАТОМОРФОЛОГИЯ 1. Стягивание (сморщивание), разрушение створок клапана 2. Пролабирование одной или обеих створок и разрыв хорд 3. Разрыв и/или преходящая ишемия сосочковых мышц 4. Утолщение створок и их несмыкание КЛИНИКА • 1. При не выраженной недостаточности МК жалоб может и не быть • При умеренной и выраженной недостаточности МК – быстрая утомляемость, одышка, слабость ОБЪЕКТИВНО • При невыраженной недостаточности МК внешних проявлений порока нет • В далеко зашедшей стадии - характерные проявления ХСН • Пальпация – верхушечный толчок смещён влево • Перкуссия – границы относительной сердечной тупости смещены вверх и влево • Аускультатция – 1 тон на верхушке ослаблен, 2 тон не изменён если нет выраженной легочной гипертензии, на верхушке систолический шум иррадиирующий влево в подмышечную область ДИАГНОСТИКА ФКГ признаки: пансистолический шум или убывающий лентовидный шум на верхушке, начинающиеся за I тоном; • уменьшение амплитуды I тона на верхушке; • III тон на верхушке. ЭКГ признаки: • гипертрофия левого желудочка; • гипертрофия левого предсердия. ФОНОКАРДИОГРАММА СНЯТАЯ (С ВЕРХУШКИ СЕРДЦА) У БОЛЬНОГО С МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ • снижена амплитуда I тона, убывающий систолический шум, III тон (указан стрелкой). ЭхоКГ признаки: • нарушение структуры клапана (утолщение створок, отрыв хорд, кальциноз, вегетации, пролапс митрального клапана) • систолическая сепарация створок • избыточная амплитуда диастолического движения створок • дилатация левых отделов сердца • избыточная экскурсия межжелудочковой перегородки • струя регургитации в полости левого предсердия при допплеровском исследовании РЕНТГЕНОГРАММА ГРУДНОЙ КЛЕТКИ БОЛЬНОГО С МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ (ПРЯМАЯ ПРОЕКЦИЯ) • Тень сердца увеличена в поперечнике в обе стороны, справа выступает дуга левого предсердия, легочной ствол почти не выступает. РЕНТГЕНОГРАММА ГРУДНОЙ КЛЕТКИ БОЛЬНОГО С МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ (БОКОВАЯ ПРОЕКЦИЯ) • митральная конфигурация сердца • увеличение левого предсердия, увеличение левого желудочка ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ 1. ВПС 2. Пролапс митрального клапана 3. Тиреотоксикоз ЛЕЧЕНИЕ • Для нормализации ЧСС – сердечные гликозиды, бетта адреноблокаторы, амиодарон, дилтиазем, верапамил • Для профилактики тромбоэмболических осложнений – антикоагулянты • При СН – сердечные гликозиды, ингибиторы-АПФ, диуретики. • Хирургическое лечение: реконструкция МК и его протезирование ПРОГНОЗ • 5ти летняя выживаемость без оперативного лечения составляет 2540%, после протезирования МК – 6080%. СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ Сужение левого предсердножелудочкового отверстия, приводящее к увеличению диастолического градиента давления между ЛП и ЛЖ. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • Изолированный стеноз митрального отверстия составляет 40% всех пороков сердца ревматической этиологии. Чаще выявляют у женщин (4:1). ЭТИОЛОГИЯ • • • • 1. 2. 3. 4. Ревматическая лихорадка Инфекционный эндокардит Атеросклероз СКВ, РА ПАТОГЕНЕЗ. СХЕМА ОСНОВНЫХ СЕРДЕЧНЫХ И ГЕМОДИНАМИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ ПРИ МИТРАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ • Повышение давления в левом предсердии и малом кругу кровообращения, дилятация и гипертрофия левого предсердия; стрелкой указан (стеноз)сопротивление тока крови при диастоле. ПАТОМОРФОЛОГИЯ МАКРОПРЕПАРАТ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ПРИ РЕВМАТИЧЕСКОМ ПОРОКЕ • Крупные кальцинаты с значительной деформацией; формирование стеноза по типу воронки. КЛИНИКА • Зависит в основном от степени сужения отверстия и наличия легочной гипертензии. • Жалобы – одышка, приступы удушья, кровохарканье, повышенная утомляемость, охриплость голоса, сердцебиение, слабость • Осмотр – митральное лицо, для которого характерно синюшность губ и яркий румянец щёк • Пальпация – диастолическое дрожание в области верхушечного толчка (симптом «кошачьего мурлыкания»); симптом «двух молоточков» - усиленный 1 тон на верхушке ощущается основанием ладони (1ый молоточек), усиление 2-го тона во 2ом межреберье слева от грудины – ощущаемый концевыми фалангами пальцев (2-ой молоточек) • перкуссия – границы сердца смещены вверх и вправо Аускультация - хлопающий I тон на верхушке - раздвоение II тона на легочной артерии - акцент II тона на легочной артерии - щелчок открытия митрального клапана составляет ритм «перепела». - диастолический шум с пресистолическим усилением с эпицентром на верхушке ДИАГНОСТИКА • • • • • • ФКГ признаки: увеличение амплитуды I тона на верхушке сердца увеличение интервала Q- I тон до 0,08-0,12 сек увеличение амплитуды II тона на легочной артерии расщепление II тона на легочной артерии щелчок открытия митрального клапана средненизкочастотный диастолический шум после небольшого интервала от II тона с эпицентром на верхушке сердца ЭКГ признаки: • Гипертрофия левого предсердия • Гипертрофия правого желудочка ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА И ФОНОКАРДИОГРАММА БОЛЬНОГО МИТРАЛЬНЫМ СТЕНОЗОМ • I стандартное отведение ЭКГ (сверху) и фонокардиограмма (снизу): • признаки гипертрофии левого предсердия • признаки гипертрофии правого желудочка (P-mitrale), на ФКГ высокоамплитудный I тон, тон открытия митральног клапана (указан стрелкой), диастолический шум Рентген признаки: • • • • митральная конфигурация сердца увеличение левого предсердия увеличение правого желудочка легочная гипертензия (венозная и артериальная) • левый желудочек нормальных размеров или уменьшен РЕНТГЕНОГРАММА ГРУДНОЙ КЛЕТКИ БОЛЬНОГО С ДЕКОМПЕНСИРОВАННЫМ МИТРАЛЬНЫМ СТЕНОЗОМ • Через 1 мес. после операции (застой в легких почти полностью отсутствует). ЭхоКГ признаки: • утолщение створок митрального клапана, их кальциноз, укорочение хорд • снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки митрального клапана (N– 60 мм/сек) • однонаправленное движение створок в диастолу • снижение амплитуды диастолического открытия передней митральной створки (N-18,4 мм) • уменьшение величины расхождения створок митрального клапана в диастолу (N-26,9 мм) • увеличение полости левого предсердия • гипертрофия правого желудочка • смещение митрального клапана к межжелудочковой перегородке • уменьшение площади (N-4-6 см2 ) и диаметра фиброзного кольца (N >3,5) митрального клапана • увеличение скорости диастолического потока (N – 60-130 см/сек) и градиента давления на митральном клапане (N не более 5 мм рт.ст.) при допплеровском исследовании. КЛАССИФИКАЦИЯ • • • • Незначительный стеноз МО – 4-3см² Умеренный стеноз МО 2,9-2 см² Выраженный стеноз МО – 1,9-1,1см² Критический стеноз МО - менее 1см² ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ • ВПС • Аортальные пороки ЛЕЧЕНИЕ • Ограничение физ. активности • При мерцательной аритмии: сердечные гликозиды, малая доза бетта адреноблокаторов, антогонисты кальция или амиодарон • При СН диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды противопоказаны • Антикоагулянты • Хирургическое лечение – выраженное проявление митрального стеноза, легочная гипертензия, отёк лёгких ПРОГНОЗ • 5ти летняя выживаемость без операции при стенозе МО средней степени – 60% • При выраженном стенозе – 10% • После комиссуротомии – 80%.