Гломерулонефрит. Пиелонефрит. Амилоидоз почек доц. Б.А. Локай Гломерулонефрит • Гломерулонефрит (ГН) — генетически обусловленное, мультифакторное, иммуноопосредованное, прогрессирующее воспаление почек с инициальным поражением клубочкового аппарата, последующим вовлечением в патологический процесс всех структур нефрона и исходом в почечную недостаточность. • ГН представляет собой группу самостоятельных заболеваний, каждая из которых является отдельной нозологической формой, имеет свой прогноз, особенности течения, свойственна определенному контингенту больных. Этиология • Инфекционные (респираторная группа вирусов, вирус гепатита В, микоплазма), неинфекционные, а также разнообразные атопические причины (вакцинация, аллергические реакции немедленного типа). • В развитии заболевания участвуют экзогенные и эндогенные антигены. • Экзогенные антигены: стрептококк (у 50% больных), вирусы, кишечная палочка, австралийский антиген (около 10% больных), некоторые лекарства и тяжелые металлы. • Эндогенные антигены: ядра собственных клеток при волчаночном нефрите, при злокачественных новообразованиях антигеном для развития нефрита является ткань опухоли. • Несомненно играют роль генетические факторы, дисфункции иммунной системы, внутриклубочковое нарушение гемодинамики. Классификация • Первичный Г. – Иммунокомплексный ГН. • а) • б) острый постстрептококковый гломерулонефрит; хронический гломерулонефрит: – мезангиально-пролиферативный, в том числе IgA-нефропатия, IgM-нефрит; – мембранозный; – мембранозно-пролиферативный (3 типа); – фокальный гломерулосклероз. – ГН с антительным механизмом экстракапиллярный (быстропрогрессирующий); • а) синдром Гудпасчера. • Вторичный Г. ГН при системных заболеваниях, заболеваниях печени, васкулитах. Клиническая картина • может проявляться мочевым синдромом (протеинурия и гематурия), нефротическим синдромом, может быть гипертонический синдром и остронефритический синдром. • В тяжелых случаях может быть сочетание нескольких и даже всех синдромов одновременно. • Особенность отеков у больных гломерулонефритом — это утренние отеки на лице, а к вечеру они спускаются на нижние конечности. Отеки связаны с нарушением белкового спектра крови, причиной является гипопротеинемия и гипоальбуминемия. • Для анализов мочи характерна протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия. Лечение • Патогенетическая терапия включает назначение стероидных гормонов, цитостатиков, антикоагулянтов и комплексной терапии (цитостатиков, гепарина и курантила). • Гемосорбция, плазмаферез назначаются при активном процессе с наличием нефротического синдрома и протеинурии. • В последние годы — использование циклоспорина А, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, интерферона альфа, антиоксидантов. • Симптоматическая терапия: диуретики, гипотензивные, гиполипидемические препараты. Хронический пиелонефрит • Хронический пиелонефрит — это неспецифическое воспаление преимущественно канальцев и интерсгиция в сочетании с поражением мочевыводящих путей. • В основе лежит генетически обусловленное изменение местного иммунитета, приводящее к повышению чувствительности к определенным инфекционным (чаще бактериальным) агентам, нарушение уродинамики и развитие воспаления, захватывающего все структуры почечной ткани и слизистой оболочки мочевыводящих путей. Клиническая картина и диагностика • Характерны мочевой, дизурический и интоксикационный синдромы. • Возможны боли в поясничной области, повышение температуры тела, ознобы, ощущение постоянного холода в пояснице, слабость, повышенная утомляемость, жажда, полиурия, поллакиурия. • Выявляется асимметрия поражения, выражающаяся в повышенной чувствительности при пальпации той или иной почки, у части больных определяется нефроптоз. • При лабораторных исследованиях обнаруживаются лейкоцитурия, тубулярная протеинурия (до 1,5г/сут), бактериурия (более 100 ООО микробных тел в 1 мл мочи), патологические значения показателей клеточного и гуморального иммунитета, повышение уровня бета-2микроглобулина в моче. Клиническая картина и диагностика • В период обострения может быть высокая температура, дизурия или полиурия, на фоне бактериурии. • При обследовании или ощупывании такого пациента определяется болезненность с одной или с обеих сторон. • При исследование мочи, как правило, обычная кислая реакция мочи может быть нейтральной или щелочной, то есть почки теряют способность к подкислению мочи. • Снижается концентрационная способность. Клиническая картина и диагностика • Рентгенологически определяется замедление выведения контрастирующего вещества на стороне поражения, локальные спазмы чашечнолоханочной системы, атония мочеточников. Наиболее характерны деформация чашек и лоханок (проявляется дефектами наполнения, связанными с отеком и инфильтрацией) • Ультразвуковое исследование необходимо для того, чтобы определять структуру и наличие конкрементов в почке, а также наличие кист, опухолей. Клиническая картина и диагностика • Термография при активном процессе выявляет повышение температурной реакции в пояснично-крестцовой области. • Все шире используется магнитнорезонансное исследование почек и компьютерная томография. • В отдельных случаях при сложности в установлении диагноза используется биопсия почек (в случае необходимости дифференциальной диагностики с гломерулонефритом и амилоидозом почек). Лечение • устранение или уменьшение микробновоспалительного процесса, • нормализация обменных и функциональных нарушений, • стимуляция репаративных процессов, витаминотерапия и рассасывающая терапия. • основной задачей является восстановление нормальной уродинамики. Амилоидоз • В настоящее время существует деление амилоидоза на АL и АА. • Группа АL объединяет формы, при которых основным белковым компонентом амилоидных фибрилл является белок АL. В эту группу входит первичный (идиопатический) амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни, В-клеточных опухолях, болезни Вальденстрема, болезни тяжелых цепей, злокачественной лимфоме, а также отдельные локальные формы амилоидоза. Сывороточным предшественником АL белка являются легкие цепи иммуноглобулинов. • Системный АА-амилоидоз развивается вторично по отношению к «вспомогательным» заболеваниям (РА, туберкулез, опухоли, а также при наследственных заболеваниях — периодической болезни, синдроме Muckle-Wells — нефропатическом семейном амилоидозе с глухотой, лихорадкой, крапивницей). Клиническая картина • АL амилоидоз редко протекает как прогрессирующая почечная недостаточность, и даже при наличии значительно повышенного креатинина сыворотки крови системная артериальная гипертензия не является ведущей. • Поражение сердца также частый признак. Застойной сердечной недостаточности, обычно с быстрым началом и прогрессирующим течением, могут предшествовать бессимптомные электрокардиографические нарушения. Характерные клинические особенности сердечной недостаточности — преобладание симптомов поражения правых отделов сердца с развитием периферических отеков и гепатомегалии, низким вольтажем на электрокардиограмме и часто признаками инфаркта миокарда в отсутствии поражения коронарных артерий. • Макроглоссия, классическая особенность амилоидоза, которая выявляется приблизительно у 20% пациентов, характеризуется увеличением и уплотнением языка. Язык часто обрамлен отпечатками зубов. Поднижнечелюстная припухлость типична вместе с увеличением языка и может быть достаточно большой, чтобы быть дыхательной преградой и вызывать асфиксию во время сна. Клиническая картина • Инфильтрация мягких тканей амилоидом может происходить в любом месте, выражаясь в «плечевых подушках», дистрофии ногтей или редко в алопеции. • Расстройство вкуса характерно даже при отсутствии макроглоссии, и небольшая инфильтрация голосовых связок может призводить к хриплости или ослаблению голоса. • Легочный амилоидоз редко вызывает клинические проявления, несмотря на то, что его обычно находят при аутопсии. Одышка, обычно из-за застойной сердечной недостаточности. • Инфильтрация надпочечников может выражаться в гипофункции надпочечников, которая может скрытой, потому что сопутствующая гипотензия и гипонатриемия обусловлены вегетативной дисфункцией и сердечной недостаточностью. Оценка надпочечниковой функции важна у пациентов с этими проявлениями. • Щитовидная железа может также быть инфильтрирована, и 10 - 20% пациентов имеют гипотиреоз. • В диагностике первичного амилоидоза высока информативность аспи рационной биопсии подкожной жировой клетчатки, а при наличии нефротического синдрома информативность метода еще выше. Клиническая картина • АА (вторичный вариант амилоидоза) наиболее распространен и наиболее известен врачам. В отличие от первичного, наследственного, и старческого амилоидоза, он развивается на фоне какого-либо заболевания. Таким основным заболеванием может быть любое хроническое нагноение, инфекционное, аутоиммунное или опухолевое заболевание. • Обычно амилоидоз возникает через несколько лет после начала основной болезни. Следует, однако, помнить, что длительность течения основного заболевания до развития амилоидоза удается установить далеко не всегда. У большинства больных амилоидоз распознается в поздней стадии заболевания, и нередко больные не помнят начала основной болезни. Каких-либо особенностей в клинической картине или течении амилоидоза в зависимости от характера основного заболевания отметить не удается. • При вторичном амилоидозе амилоид можно найти почти во всех органах и тканях, однако следует отметить преимущественное поражение паренхиматозных органов — селезенки, почек, надпочечников и печени. В зависимости от интенсивности отложения амилоида в этих органах выделяют нефропатический, эпинефропатический, гепатопатический и смешанный типы амилоидоза. Диагностика АА амилоидоза • Базируется на анамнезе, который выявляет заболевание, предшествующее амилоидозу. • Далее — мочевой синдром, для которого характерны протеинурия, цилиндрурия, реже гематурия и лейкоцитурия. • Диспротеинемия, гиперлипидемия — довольно характерные симптомы. • Нефротический синдром диагностически очень важен. • Наблюдаются гепато- и спленомегалия. • Если нефротический синдром сочетается с увеличением печени, а тем более селезенки, то амилоидоз очень вероятен. • Ранний амилоидоз почек можно диагностировать только с помощью биопсии. Лечение • Устранение факторов, способствующих образованию амилоида. • Торможение продукции амилоида. • Воздействия на уже выпавший амилоид, приводящие к его резорбции.