Нефротический синдром Госпитальная терапия Доц.Умарова З.Ф.

Госпитальная терапия
Доц.Умарова З.Ф.
Нефротический синдром
Нефротический синдром - общие
положения
Нефротический синдром симптомокомплекс, включающий ряд
клинических признаков, главным из
которых являются отеки, а также ряд
характерных метаболических сдвигов нарушений прежде всего белкового и
липидного обмена.
Этиология
Нефротический синдром - этиология
Нефротический синдром развивается при различных заболеваниях,
которые могут быть объединены в несколько групп:
1. Болезни почек - острый и хронический гломерулонефриты.
2. Общие и системные заболевания - амилоидоз, системные
заболевания соединительной ткани, диабетический
гломерулосклероз, опухоли.
3. Инфекционные заболевания - бактериальный эндокардит,
сифилис.
4. Токсические агенты - тяжелые металлы, соединения ртути,
висмут, золото.
5. Аллергические влияния - вакцинация, лечебные сыворотки.
6. Нарушения кровообращения - тромбоз почечных вен,
слипчивый перикардит, врожденные пороки сердца.
По происхождению различают первичный и
вторичный нефротический синдром.
Первичный нефротический синдром является
следствием первичных заболеваний почек, среди
которых первое место принадлежит
гломерулонефриту как самостоятельному
заболеванию почек в его различных
морфологических вариантах (Г. П. Шульцев, 1975;
Л. Р. Полянцева, 1983). На долю острого и
хронического гломерулонефрита приходится от 70
до 80 % и более всех случаев нефротического
синдрома (Н. А. Ратнер, 1971; А. Я. Ярошевский,
1971; А. С. Чиж, 1974 и др.).
Вторичный нефротический синдром является следствием многих
заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический
процесс вторично. Это амилоидоз почек, сахарный диабет
(диабетический гломерулосклероз), нефропатия беременных; такие
хронические инфекции, как туберкулез, сифилис, малярия;
диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная
волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит),
узелковый периартериит, затяжной септический эндокардит,
периодическая болезнь, различные аллергические заболевания,
геморрагический васкулит, миеломная болезнь, лимфогранулематоз,
отравления тяжелыми металлами (ртуть, золото, свинец), тромбоз
почечных вен и нижней полой вены, опухоли почек и других
органов; укусы змей и пчел, медикаментозные поражения почек
(препараты ртути, золота, D-пеницилламин и др.) и ряд других
заболеваний и патологических состояний.
Патогенез
Наиболее распространена и обоснована иммунологическая концепция патогенеза
нефротического синдрома иммунодепрессантной терапии
(глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты). При этом иммунные
комплексы могут образовываться в крови в результате взаимодействия антител
с антигенами как экзогенного (бактериальные, вирусные, пищевые,
медикаментозные, пыльца растений и др.), так и эндогенного (ДНК,
денатурированные нуклеопротеиды, криоглобулины, белки опухолей и др.)
происхождения, с участием комплемента сыворотки крови. В других случаях
иммунные комплексы образуются вследствие выработки антител к веществу
базальных мембран клубочковых капилляров. Осаждаясь на базальных
мембранах клубочковых капилляров либо образуясь непосредственно на них,
иммунные комплексы вызывают повреждение базальных мембран, нарушение
их структуры и повышение проницаемости. Кроме того, иммунные механизмы
активируют гуморальные и клеточные звенья воспалительной реакции с
освобождением лизосомальных ферментов, образованием гистамина,
серотонина, что приводит не только к повышению проницаемости базальных
мембран, но и к нарушению микроциркуляции в клубочковых капиллярах,
процессов фибринолиза и свертывающей способности крови с развитием
внутрисосудистой коагуляции .
Клиника
1.Массивная протеинурия свыше 3,5 г в сутки.
2. Гипо и диспротеинемия
3. Отеки различной степени вплоть до анасарки.
4. Гиперлипедимия
Лабораторные изменения
ОАК: незначительное снижение гемоглобина, ускорения
СОЭ.
ОАМ: высокая протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.
Гиперкоагуляция вплоть до развития ДВС
БАК: гипопротеинемия, гипоальбунемия, гипер Х2 и γглобулинемия, гиперлипидемия.
Варианты течения НС
1. Эпизодический или рецидивирующий
2. Перепетирующий
3. Прогрессирующий
2 формы НС
1.Чистая
2.Смешанная (сочетание с АГ и гематурией)
Осложнения НС
1.Пневмококковый перитонит
2.Инфекции (пневмонии,
плевриты,фурункулез, рожистое
воспаление )
3.Периферические флеботромбозы,
ТЭЛА
Лечение:
Ограничение синтеза предшественника амилоида.
Ингибирование синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях.
Лизис тканевых амилоидных структур.
Лечение фонового заболевания (при миеломной болезни мелфалан и
преднизолон, антрациклин и йододоксорубицин).
Колхицин – наиболее эффективно при средиземноморской семейной лихорадке
(1-2 мг/сут на протяжении многих месяцев).
Длительный (8-10 месяцев) прием сырой печени (100-120 мг/сут).
Аминохинолиновые производные (делагил, плаквенил, хлорохин по 0.25-0.5
мг/сут).
Диметилсульфоксид. Начальная доза 1% р-р по 10 мл х 3 раза в сутки, при
хорошей переносимости дозу повышают до 100-200 мл 3-5% раствора в сутки
(в 3 приема).
Использование унитиола (6-10 мл 5% раствора ежедневно в/м повторными
курсами по 30 дней с перерывами на 1.5-2 мес).
Гемодиализ – предпочтителен перитонеальный диализ.
Трансплантация почек, сердца, печени.
Спленэктомия при геморрагическом синдроме
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК
Заболевание, характеризующееся отложением в тканях
амилоида (сложного белково-полисахаридного
комплекса).
Распространенность 1: 50 000
Классификация Номенклатурного комитета
Международного союза иммунологических обществ
(Бюллетень ВОЗ, 1993):
AL-амилоидоз (A-amiloidosis, амилоидоз, L- light chains,
легкие цепи) -первичный , связанный с миеломной
болезнью (амилоидоз регистрируют в 10-20% случаев
миеломной болезни).
AA- амилоидоз (acquired amiloidosis, приобретенный
амилоидоз) - вторичный амилоидоз на фоне
хронических воспалительных заболеваний, а также
средниземноморской семейной лихорадке
(периодической болезни).
ATTR- амилоидоз (A-amiloidosis, амилоидоз TTR - transthyretin) наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия)
и старческий системный амилоидоз – наследуется по аутосомнодоминантному типу.
A2M- амилоидоз (A-amiloidosis, амилоидоз 2M- 2-микроглобулин) –
амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе.
Локализованный амилоидоз чаще развивается у людей старческого
возраста (AIAPP- амилоидоз – при инсулиннезависимом сахарном диабете,
AB-амилоидоз – при болезни Альцхаймера, AANF-амилоидоз – старческий
амилоидоз предсердий).
Амилоид – сложный гликопротеид, состоит из двух компанент –
фибриллярного белка (АL и АА), обладающего свойством
светопреломления в поляризованном свете и плазменного компонента –
гликопротеида. Эти белки связываются с хондроитинсульфатами, фибрином и
иммунными комплексами
Амилоид откладывается в мезангии и вдоль базальной мембраны почечного
клубочка, а также в интерстициальной, перитубулярной и васкулярной зонах.
Почечные проявления (типичны для АL- и АА- амилоидоза):
Легкая протеинурия – нефротический синдром (отеков может не быть при
амилоидозе надпочечников и гипонатриемии).
Парапротеинемия – белок Бенс-Джонса при миеломной болезни.
АГ – в 20-25% случаев.
Внепочечные проявления:
Амилоидоз сердца (при АL-амилоидозе) – по типу рестриктивной
КМП с ХСН и нарушениями сердечного ритма, блокады.
ЖКТ:
Макроглоссия (при АL-амилоидозе);
Амилоидоз пищевода;
Амилоидоз желудка;
Амилоидоз кишечника (боль, кишечная непроходимость);
ЖКТ кровотечения;
Амилоидоз печени (портальная гипертензия и холестаз);
Амилоидоз пожделудочной железы.
Другие органы и системы:
Полисерозит (плеврит, перитонит) – характерен для
среднеземноморской семейной лихорадки (периодическая
болезнь). Поражение почек развивается у 30-40% больных.
Лечение
1. Госпитализация
2.Постельный режим, диета с ограничением
соли и жидкости.
3. При ГН; ГКС, ЦС, АК, ААГ
4. Плазмаферез, гемосорбция
5. Сак-кур лечение.
Может наблюдаться эпизоды возникновения болей и лихорадки
длительностью 2-7 дней с полной нормализацией общего
состояния и восстановлением трудоспособности:
абдоминальный вариант,
торакальный вариант,
суставной вариант
лихорадочный вариант.
Периферическая полинейропатия (проявляется на 3-7
десятилетии жизни);
Запястный туннельный синдром (характерен для АLамилоидозе и A2M- амилоидоза);
Симметричный полиартрит;
Амилоидная инфильтрация мышц;
Кожные поражения;
Психические нарушения;
Геморрагический синдром (дефицит Х фактора).
Мочевой синдром:
Протеинурия
Гематурия редко
Лейкоцитурия не характерна
Цилиндрурия (гиалиновые, восковидные, реже зернистые
с положительной ШИК-реакцией).
Специальные методы:
Биопсия почки, слизистой оболочки прямой кишки и
подкожной жировой клетчатки (70%), десны с окраской
биоптата конго красным.
ЭхоКГ.
ЭКГ.
Функциональные пробы с конго красным и
метиленовым синим.
АМИЛОИДОЗ
ПОЧЕК
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК
Заболевание, характеризующееся отложением в тканях
амилоида (сложного белково-полисахаридного
комплекса).
Распространенность 1: 50 000
Классификация Номенклатурного комитета
Международного союза иммунологических обществ
(Бюллетень ВОЗ, 1993):
AL-амилоидоз (A-amiloidosis, амилоидоз, L- light chains,
легкие цепи) -первичный , связанный с миеломной
болезнью (амилоидоз регистрируют в 10-20% случаев
миеломной болезни).
AA- амилоидоз (acquired amiloidosis, приобретенный
амилоидоз) - вторичный амилоидоз на фоне
хронических воспалительных заболеваний, а также
средниземноморской семейной лихорадке
(периодической болезни).
ATTR- амилоидоз (A-amiloidosis, амилоидоз TTR - transthyretin) - наследственносемейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный
амилоидоз – наследуется по аутосомно-доминантному типу.
A2M- амилоидоз (A-amiloidosis, амилоидоз 2M- 2-микроглобулин) – амилоидоз у
больных, находящихся на плановом гемодиализе.
Локализованный амилоидоз чаще развивается у людей старческого возраста
(AIAPP- амилоидоз – при инсулиннезависимом сахарном диабете,
B-амилоидоз – при болезни Альцхаймера,
AANF-амилоидоз – старческий амилоидоз предсердий).
Амилоид – сложный гликопротеид, состоит из двух компанент – фибриллярного
белка (АL и АА), обладающего свойством светопреломления в поляризованном свете
и плазменного компонента – гликопротеида. Эти белки связываются с
хондроитинсульфатами, фибрином и иммунными комплексами
Амилоид откладывается в мезангии и вдоль базальной мембраны почечного клубочка,
а также в интерстициальной, перитубулярной и васкулярной зонах.
Почечные проявления (типичны для АL- и АА- амилоидоза):
Легкая протеинурия – нефротический синдром (отеков может не быть при амилоидозе
надпочечников и гипонатриемии).
Парапротеинемия – белок Бенс-Джонса при миеломной болезни.
АГ – в 20-25% случаев.
Внепочечные проявления:
Амилоидоз сердца (при АL-амилоидозе) – по типу рестриктивной
КМП с ХСН и нарушениями сердечного ритма, блокады.
ЖКТ:
Макроглоссия (при АL-амилоидозе);
Амилоидоз пищевода;
Амилоидоз желудка;
Амилоидоз кишечника (боль, кишечная непроходимость);
ЖКТ кровотечения;
Амилоидоз печени (портальная гипертензия и холестаз);
Амилоидоз пожделудочной железы.
Другие органы и системы:
Полисерозит (плеврит, перитонит) – характерен для
среднеземноморской семейной лихорадки (периодическая
болезнь). Поражение почек развивается у 30-40% больных.
Может наблюдаться эпизоды возникновения болей и лихорадки
длительностью 2-7 дней с полной нормализацией общего состояния и
восстановлением трудоспособности:
абдоминальный вариант,
торакальный вариант,
суставной вариант
лихорадочный вариант.
Периферическая полинейропатия (проявляется на 3-7 десятилетии жизни);
Запястный туннельный синдром (характерен для АL-амилоидозе и A2Mамилоидоза);
Симметричный полиартрит;
Амилоидная инфильтрация мышц;
Кожные поражения;
Психические нарушения;
Геморрагический синдром (дефицит Х фактора).
Мочевой синдром:
 Протеинурия
 Гематурия редко
 Лейкоцитурия не характерна
 Цилиндрурия (гиалиновые, восковидные,





реже
зернистые с положительной ШИК-реакцией).
Специальные методы:
Биопсия почки, слизистой оболочки прямой кишки и
подкожной жировой клетчатки (70%), десны с окраской
биоптата конго красным.
ЭхоКГ.
ЭКГ.
Функциональные пробы с конго красным и
метиленовым синим.
Лечение:












Ограничение синтеза предшественника амилоида.
Ингибирование синтеза амилоида и предотвращение отложения его в
тканях.
Лизис тканевых амилоидных структур.
Лечение фонового заболевания (при миеломной болезни мелфалан и
преднизолон, антрациклин и йододоксорубицин).
Колхицин – наиболее эффективно при средиземноморской семейной
лихорадке (1-2 мг/сут на протяжении многих месяцев).
Длительный (8-10 месяцев) прием сырой печени (100-120 мг/сут).
Аминохинолиновые производные (делагил, плаквенил, хлорохин по 0.250.5 мг/сут).
Диметилсульфоксид. Начальная доза 1% р-р по 10 мл х 3 раза в сутки,
при хорошей переносимости дозу повышают до 100-200 мл 3-5% раствора
в сутки (в 3 приема).
Использование унитиола (6-10 мл 5% раствора ежедневно в/м
повторными курсами по 30 дней с перерывами на 1.5-2 мес).
Гемодиализ – предпочтителен перитонеальный диализ.
Трансплантация почек, сердца, печени.
Спленэктомия при геморрагическом синдроме