Ситуационные задачи ЗАДАЧА 1.* 36-летняя женщина отмечает, что ее кожа за последний месяц приобрела желтоватый оттенок. За последние 3 года она перенесла несколько острых приступов болей в эпигастрии и правом подреберье. При осмотре: у пациентки кожные покровы и склеры с желтушным оттенком. Пальпаторно: отмечается болезненность в правом подреберье. Перкуторно: размеры печени не увеличены. Проведена биопсия печени. Микроскопическое исследование взятого образца показывает пролиферацию желчных протоков и интраканаликулярный застой желчи, воспалительные изменения и некроз гепатоцитов отсутствуют. Какой из следующих лабораторных показателей, скорее всего, будет повышен у данной пациентки? (А) Заметное повышение антимитохондриальных антител (В) Положительные антитела к вирусу гепатита С (С) Заметное повышение уровня непрямого билирубина (D) Повышение щелочной фосфатазы (Е) Повышение уровня аммиака в крови ЗАДАЧА 2*. 50-летний мужчина поступил в больницу с обильной кровавой рвотой. Мужчина длительное время злоупотреблял алкоголем, но 10 лет назад он перестал употреблять алкоголь. Прием лекарственных препаратов он отрицает. При осмотре у больного лихорадка, гипотензия, выраженная бледность кожных покровов. Живот не увеличен, безболезненный. Перкуторно: размеры печени не увеличены. Лабораторно: серологические результаты тестирования на присутствие в крови вирусов гепатита A, B, С отрицательны. Гематокрит - 19%. Какой из следующих морфологических процессов, скорее всего, будет присутствовать в печени данного пациента? (А) Венозный тромбоз сосудов печени (В) Массивный гепатоцеллюлярный некроз (С) Макровезикулярный стеатоз (D) Поэтапный гепатоцеллюлярный некроз на границе портальных трактов (Е) Портальный мостовидный фиброз с узловой регенерацией гепатоцитов ЗАДАЧА 3* 44-летняя женщина течение последних 8 месяцев отмечает сильный зуд всего тела. Лабораторно: уровни щелочной фосфатазы и холестерина в сыворотке повышены; титр антимитохондриальных антител повышен, титр антинуклеарных антител не повышен. Общая концентрация билирубина в сыворотке крови увеличивается. Проведена биопсия печени. Морфологическое исследование показывает асептическое, гранулематозное замещение желчных протоков среднего диаметра. Какой из следующих процессов, скорее всего, будет присутствовать у данной пациентки? (А) Дефицит α1-антитрипсина (B) Аутоиммунный гепатит (С) Холедохолитиаз (D) Наследственный гемохроматоз (Е) Первичный билиарный цирроз ЗАДАЧА 4* 42-летняя женщина в течение нескольких месяцев отмечает появление зуда по всему телу. Зуд не снимается применением кортикостероидсодержащих кремов. Физикальное обследование не выявило патологии. Лабораторно: общий билирубин 31,0 мкмоль/л, прямой билирубин 20,7 мкмоль/л, АСТ 55 Ед/л (Норма: 15-40 Ед/л), АЛТ 58 Ед/л (Норма: не более 40 Ед/л), щелочная фосфатаза 289 Ед/л (Норма: до 240-270 Ед/л), общий белок 68 г /л, альбумина 34 г/л, и общий холестерин 8,82 ммоль/л. Какой из следующих серологических тестов, скорее всего, будет положительным у данной пациентки? (А) Антитела против париетальных клеток (B) Антицентромерные антитела (С) Антирибонуклеиновые антитела (D) Антимитохондриальные антитела ЗАДАЧА 6* 56-летний мужчина за последние 6 месяцев отмечает увеличение живота. В течение 2 дней у него высокая температура. При осмотре: температура 38,5 ° С. Живот увеличен в размерах и болезненный при пальпации, симптом флюктуации - положительный. Проведен лапарацентез - получено 500 мл мутной жидкости с желтоватым оттенком. Клеточный состав: 532 / мкл с 98% нейтрофилов и 2% мононуклеаров. Посев крови положительный для кишечной палочки. Вскоре пациент умирает. Какое из следующих перечисленных событий, наиболее часто приводит к развитию данного состояния? (А) Дефицит α1-антитрипсина (B) HEV-инфекции (С) Наследственный гемохроматоз (D) Первичный склерозирующий холангит (Е) Хронический алкоголизм ЗАДАЧА 7*. 41-летний мужчина в течение нескольких месяцев отмечает появление прогрессирующей утомляемости, зуда, желтухи. Из анамнеза: 5 лет назад выполнена резекция участка толстого кишечника для лечения язвенного колита. При осмотре: пациент желтушный. Живот не вздут, при пальпации безболезненный. Лабораторно: щелочная фосфатаза 285 Ед /л (Норма: до 240-270 Ед/л). Проведена холангиография, при которой выявлена широкая облитерация внутрипеченочных желчных протоков. Какая из следующих морфологических особенностей, скорее всего, будет присутствовать в печени данного пациента? (А) Концентрический фиброз желчных протоков (B) Осаждение меди в гепатоцитах (С) Гранулематозное разрушение желчных протоков (D) Поэтапный гепатоцеллюлярный некроз на границе портальных трактов (E) Портальный мостовидный фиброз с узловой регенерацией гепатоцитов ЗАДАЧА 8* 51-летний мужчина долгое время злоупотребляет алкоголем. В течение года стал отмечать чувство недомогания. Обратился к врачу. Из анамнеза: год назад был госпитализирован из-за кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Пальпаторно: печень болезненна, уплотнена. Лабораторно: альбумин 25 г/л, протромбиновое время 28 секунд. Какой из следующих дополнительных результатов при физикальном обследовании, скорее всего, будет присутствовать у данного пациента? (A) точечные кровоизлияния (B) Снижение глубоких сухожильных рефлексов (С) «Голова медузы» (D) Отек диска зрительного нерва (E) Выбухание яремных вен ЗАДАЧА 9* Пациент В., 46 лет, обратился к врачу с жалобами на постоянные боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, частые эпизоды поноса, общую слабость, утомляемость. В семилетнем возрасте перенес желтуху. При осмотре: кожные покровы и склеры желтушны; АД- 110/75 мм рт. Ст., ЧСС – 86 в минуту, печень увеличена, при пальпации ее край мягкий, безболезненный, селезенка значительно увеличена, кал обычного цвета, моча темная. Анализ крови: Hb- 92 г/л, эритроциты 3,15х1012/л, ретикулоциты - 11%, лейкоциты 3,7 х 109/л, лейкоцитарная формула – без изменений, СОЭ – 9 мм/час. В мазке: анизоцитоз, пойкилоцитоз, сфероцитоз эритроцитов. Осмотическая резистентность эритроцитов снижена. Биохимический анализ крови: общий белок – 50 г/л, общий билирубин – 126 мкмоль/л, прямой билирубин – 2,2 мкмоль/л, обнаружен уробилин, АСТ – 52 ЕД/л (Норма: 15-40 Ед/л). Анализ мочи: суточный диурез – 1450 мл, удельная плотность – 1,028, белок и глюкоза не обнаружены, реакция на Hb положительная. 1. Какое патологическое состояние развилось у В.? Ответ обоснуйте. 2. Есть ли у В. признаки печеночной недостаточности? Ответ аргументируйте данными из задачи. 3. Объясните патогенез данного состояния у пациента В. ЗАДАЧА 10* Пациент К., 31 год, доставлен в клинику машиной скорой помощи. При поступлении пассивен, заторможен, апатичен, не всегда и сразу отвечает на вопросы. Язык обложен. Температура тела 36,5 0С. Кожные покровы и слизистые оболочки желтушны, на коже верхней части туловища телеангиоэктазии, выявлена эритема ладоней. Живот увеличен за счет асцитической жидкости, что затрудняет пальпацию печени. Отеки нижних конечностей. Граница левого желудочка сердца несколько увеличена. АД – 160/95 мм рт. ст., ЧСС – 90 в минуту, пульс ритмичный. Общий анализ крови: Hb – 108 г/л, эритроциты - 4,00х1012/л, лейкоциты 4,8х109/л, СОЭ 35 мм/ч. Биохимические исследования крови: общий билирубин 94,7 мкмоль/л, прямой билирубин 34,7 мкмоль/л, глюкоза 4,44 ммоль/л, кетоновые тела выше нормы, содержание мочевины – снижено, протромбиновый индекс – понижен, активность холинэстеразы – снижена. Австралийский антиген не обнаружен. 1. Какое состояние развилось у пациента. Ответ обоснуйте. 2. Каковы механизмы развития обнаруженных симптомов у данного пациента? ЗАДАЧА 11* Больной К., 58 лет, доставлен в клинику в тяжелом состоянии: плохо ориентируется во времени и пространстве. Выражены пирамидные расстройства (рефлекс Бабинского положительный, гиперрефлексия). Отмечается мышечная гипертония, ригидность мышц, гипомимия, дизартрия, нарушение координации движений. «Печеночный» запах изо рта. Асцит, отеки на ногах. Из анамнеза известно: больной К. ранее проходил лечение по поводу цирроза печени. Биохимические исследования: - сахар крови 2,0 ммоль/л; общий белок - 30 г/л; альбумины 10 г/л; фибриноген 1 г/л; общий билирубин 100 мкмоль/л, непрямой 50 мкмоль/л, прямой 50 мкмоль/л; холестерин 1,2 ммоль/л. Общий анализ крови: эритроциты - 2,1 х 1012/л, гемоглобин - 100 г/л, ЦП - 0,79, СОЭ - 22 мм/ч, тромбоциты - 18 х 109/л, лейкоциты - 2,0 х 109/л. У больного снижено содержание в крови протромбина, проконвертина. Определено повышенное содержание в сыворотке крови и в моче кетоновых тел. 1. Назовите состояние, резвившееся у пациента. Подтвердите свой ответ данными из задачи. 2. Объясните патогенез указанных симптомов. ЗАДАЧА 12* Больная Е., 66 лет, жалуется на периодически возникающую рвоту с алой кровью, реже цвета «кофейной гущи», общую слабость, быструю утомляемость, кожный зуд. Отмечает появление неоформленного стула черного цвета. Объективно: больная пониженного питания, кожа желтушного цвета, сухая, дряблая, следы расчесов, геморрагии. Живот значительно увеличен в объеме. На передней брюшинной стенке видны расширенные вены («голова медузы»). Перкуторно определяется свободная жидкость в брюшной полости. Печень увеличена, плотная на ощупь. Пальпируется увеличенная селезенка. Из анамнеза известно, что больная много лет страдает сердечной недостаточностью на фоне которой развился цирроз печени. Биохимические исследования: общий белок 40 г/л; альбумины 10 г/л; фибриноген 0,5 г/л; общий билирубин 90 мкмоль/л; непрямой 50 мкмоль/л; прямой 40 мкмоль/л; холестерин 1,7 ммоль/л. Общий анализ крови: эритроциты - 2,3 х 1012 /л, лейкоциты - 1,8 х 109 /л, тромбоциты - 30 х 109 /л, СОЭ - 30 мм/ч. 1.Назовите синдром, развившийся у пациентки. Подтвердите свой ответ данными из задачи. 2. На основании каких клинико-лабораторных данных пациентке выставлен цирроз печени. Ответ аргументируйте. 3. Объясните патогенез клинико-лабораторных проявлений у данной пациентки. ЗАДАЧА 13. Больной Г., 23 лет, страдает хроническим алкоголизмом, последние два месяца вместо алкоголя стал употреблять наркотики. Последние полтора года не работает. Болен 10 дней: его тошнило, была рвота, последние 4 дня полностью отказался от пищи. После появления желтухи доставлен в больницу машиной « скорой помощи» в тяжелом состоянии: сознание сохранено, но в окружающем ориентируется плохо. Жалобы при поступлении: тошнота, частая рвота, головная боль, головокружение, полное отсутствие аппетита, мелькание «мушек» перед глазами. Данные объективного исследования: температура тела-36,7° С. Подкожный жировой слой почти не выражен, на венах рук следы инъекций. Желтуха интенсивная, на коже и слизистых оболочках отчетливые геморрагии, множественные «сосудистые звездочки», следы расчесов, «печеночные ладони» в сочетании с контрактурой Дюпюитрена.Выраженный тремор рук. Печень выступает из под реберной дуги на 5 см, плотновата, чувствительна при пальпации. Селезенка не увеличена. Анализ крови: Нв – 164 г/л, Эр – 4,5 х 1012 /л, Лейкоциты – 12,8 х 109 /л ( нейтрофилов – 72%). СОЭ – 2 мм/ч. Общий билирубин – 232 мкмоль/л. Активность АлАТ в 240 Ед, ЩФ – в пределах нормы. Выявлена высокая концентрация HBs Ag (австралийский антиген). Протромбиновый индекс – 45%. Моча темного цвета, при встряхивании образуется оранжевая пена. Аминоацидурия. Кал светлый. Через сутки после поступления состояние больного ухудшилось: он потерял сознание, появился «печеночный» запах изо рта, отмечались судороги, рвота. АД низкое, брадикардия, открылось сильное носовое кровотечение. Объективные данные: общий билирубин в крови – 435 мкмоль/л, БП – 30%, рН крови – 7,75. Протромбиновый индекс – 35%. Содержание мочевины в крови снижено, аммиака – повышено, гипокальциемия. Больной скончался, не приходя в сознание. 1. Какое состояние развилось у пациента? Подтвердите ваши выводы объективными данными. 2. Объясните патогенез данного состояния. 3. Объясните патогенез клинико-лабораторных проявлений. ЗАДАЧА 14* Больной Т., 55 лет, поступил в клинику с жалобами на желтушное окрашивание кожи и склер, кожный зуд, чувство тяжести в правом подреберье и эпигастральной области, слабость, потемнение мочи. Заболел три дня назад, когда впервые внезапно появились сильные боли в правом подреберье и эпигастральной области, иррадиирующие в правое плечо и поясничную область. Приступ продолжался около двух часов и купировался после внутривенного введения спазмолитиков. Подобный приступ повторился сутки назад, во время которого отмечались тошнота, рвота, озноб и повышение температуры тела до 38° С. На следующий день появились: желтуха, кожный зуд, обесцвеченный кал. Данные объективного исследования: состояние больного удовлетворительное, кожа и склеры глаз желтушной окраски с зеленоватым оттенком. АД-100/60, ЧСС – 54 в мин, язык влажный, живот мягкий и слегка болезненный в области правого подреберья. Анализ крови: Нв – 130 г/л, Эр. – 4,3 х 1012 /л, ретикулоцитов – 0,5%, Лейкоцитов- 11,5 х 109/л., СОЭ – 20 мм/ч. Общий билирубин – 149 мкмоль/л, коньюгированный – 97 мкмоль/л. Активность щелочной фосфатазы и гаммаглутамилтранспептидазы повышена, АлАТ и АсАТ в пределах нормы. Протромбиновый индекс – 95%. Кал обесцвечен, содержит свободные жиры и жирные кислоты. Моча темная и вспенивается при встряхивании. 1. Назовите синдром, развившийся у пациента. Подтвердите свой ответ данными из задачи. 2. Объясните патогенез данного состояния у больного. 3. Объясните механизм симптомов и изменений лабораторных показателей.